hemolüütiline aneemia. Hemolüütiline aneemia lastel ja täiskasvanutel

Nende hulgas on kaasasündinud vormid haigused, mis on seotud sferotsüütide ilmumisega, mis läbivad kiire hävimise (erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine). Samasse rühma kuuluvad ensümopaatilised hemolüütilised aneemiad.

Aneemiad on autoimmuunsed, mis on seotud vererakkude antikehade ilmnemisega.

Kõiki hemolüütilisi aneemiaid iseloomustab erütrotsüütide suurenenud hävimine, mille tagajärjel väheneb otsene bilirubiin.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib avastada põrna suurenemist ja laboriuuringus on Coombsi test positiivne.

B 12 – folaadivaegusaneemia on seotud vitamiini B 12 ja foolhappe puudusega. Seda tüüpi haigus areneb Castle'i sisemise teguri puudumise tõttu või seoses helmintia invasiooniga. AT kliiniline pilt valitseb raske makrotsüütiline aneemia. Värvindikaator on alati kõrgemal. Erütrotsüüdid on normaalse suurusega või suurenenud läbimõõduga. Sageli esinevad funikulaarse müeloosi sümptomid (külgmiste tüvede kahjustus selgroog), mis väljendub alajäsemete parasteesias. Mõnikord tuvastatakse see sümptom enne aneemia tekkimist. Torke korral luuüdi Selgub megalotsüütiline hematopoeesi tüüp.

Aplastilisi aneemiaid iseloomustab kõigi vereloome võrsete – erütroidi, müeloomi ja trombotsüütide – pärssimine (aplaasia). Seetõttu on sellistel patsientidel kalduvus infektsioonidele ja hemorraagiatele. Luuüdi punktsioonis täheldatakse rakkude arvu vähenemist ja kõigi vereloome võrsete arvu vähenemist.

Epidemioloogia. Vahemere vesikonnas ja ekvatoriaal-Aafrikas on pärilik hemolüütiline aneemia teisel kohal, moodustades 20–40% aneemiast.

Hemolüütilise aneemia põhjused

Minkowski ja Chauffard eraldasid 1900. aastal hemolüütilise, kollatõve või hemolüütilise aneemia muudest kollatõve tüüpidest. Seda haigust iseloomustab pikaajaline, perioodiliselt süvenev kollatõbi, mis ei ole seotud maksakahjustusega, vaid vähem resistentsete erütrotsüütide suurenenud lagunemisega. põrna tõhustatud verd hävitav funktsioon. Sageli täheldatakse haigust mitmel pereliikmel, mitmel põlvkonnal: iseloomulikud on ka muutused erütrotsüütides; viimased on väiksema läbimõõduga ja pallikujulised (ja mitte ketta kujulised, nagu see on normaalne), mistõttu soovitatakse haigust nimetada "mikrosferotsüütiliseks aneemiaks" (kirjeldatakse harva sirprakulise ja ovaalrakulise aneemia juhtumeid , kui punased verelibled on samuti vähem stabiilsed ja mõnel patsiendil tekib hemolüütiline kollatõbi.) . Nendes. erütrotsüütide tunnused kaldusid nägema kaasasündinud anomaalia erütrotsüüdid. Hiljuti on aga sama mikrosferotsütoos saadud hemolüütiliste mürkide väikeste annuste pikaajalisel kokkupuutel. Sellest võime järeldada, et perekondliku hemolüütilise ikteruse puhul on tegemist mingisuguse mürgi pikaajalise toimega, mis tekib võib-olla püsivalt häiritud ainevahetuse tagajärjel või väljastpoolt patsiendi organismi sattudes. See võimaldab perekondliku hemolüütilise ikteruse võrdsustada teatud sümptomaatilise päritoluga hemolüütilise aneemiaga. Erütrotsüütide kuju muutuste tõttu perekonnas hemolüütiline aneemia vähem resistentne, rohkem fagotsütiseeritud mesenhüümi aktiivsete elementide, eriti põrna poolt, ja läbib täieliku lagunemise. Lagunevate punaste vereliblede hemoglobiinist moodustub bilirubiin, mida põrnaveeni veres on palju rohkem kui põrnaarteris (nagu on näha põrna eemaldamise operatsioonil). Haiguse kujunemisel on oluline ka kõrgema närvitegevuse rikkumine, millest annab tunnistust haiguse ägenemine või esmane avastamine, sageli pärast emotsionaalseid hetki. Ühe tegevus kõige aktiivsemad organid hemorraagia - põrn, nagu ka vereloomeorganid, on kahtlemata pidevalt närvisüsteemi reguleerimise all.

Hemolüüsi kompenseerib luuüdi suurenenud töö, mis väljutab suurel hulgal noori erütrotsüüte (retikulotsüüte), mis paljude aastate jooksul takistab raske aneemia teket.

Erütrotsüütide normaalse eluea tingimuseks on deformeeritavus, osmootse ja mehaanilise pinge taluvus, normaalne taastumispotentsiaal ja piisav energiatootmine. Nende omaduste rikkumine lühendab erütrotsüütide eluiga, mõnel juhul kuni mitu päeva (korpuskulaarne hemolüütiline aneemia). Nende aneemiate ühine tunnus on erütropoetiini kontsentratsiooni suurenemine, mis loodud tingimustes tagab erütropoeesi kompenseeriva stimulatsiooni.

Korpuskulaarne hemolüütiline aneemia on tavaliselt põhjustatud geneetilistest defektidest.

Üks haiguste vorme, mille puhul membraan on kahjustatud, on pärilik sferotsütoos (sferotsüütiline aneemia). Selle põhjuseks on funktsionaalne anomaalia (anküriini defekt) või spektriini puudus, mis on erütrotsüütide tsütoskeleti oluline komponent ja määrab suuresti selle stabiilsuse. Sferotsüütide maht on normaalne, kuid tsütoskeleti rikkumine viib selleni, et erütrotsüüdid omandavad normaalse, kergesti deformeeruva kaksiknõgusa kuju asemel sfäärilise kuju. Selliste rakkude osmootne resistentsus väheneb, st püsivates hüpotoonilistes tingimustes nad hemolüüsitakse. Sellised punased verelibled hävitatakse põrnas enneaegselt, seega on selle patoloogia korral splenektoomia efektiivne.

Glükoosi metabolismi ensüümide defekt erütrotsüütides:

1. püruvaatkinaasi defektiga väheneb ATP moodustumine, Na + /K + -ATPaasi aktiivsus väheneb, rakud paisuvad, mis aitab kaasa nende varajasele hemolüüsile;
2. glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi defektiga on pentoosfosfaadi tsükkel häiritud, mistõttu oksüdatiivse stressi tagajärjel tekkivat oksüdeeritud glutatiooni (GSSG) ei saa piisavalt regenereerida redutseeritud vormiks (GSH). Selle tulemusena on ensüümide ja membraanivalkude vabad SH-rühmad ning fosfolipiidid kaitsmata oksüdatsiooni eest, mis põhjustab enneaegset hemolüüsi. Fava ubade (Viciafabamajor, mis põhjustab favismi) või teatud ravimite (primaquine või sulfoonamiidid) kasutamine suurendab oksüdatiivse stressi raskust, raskendades seeläbi olukorda;
3. heksokinaasi defekt põhjustab nii ATP kui ka GSH puudulikkust.

Sirprakulisel aneemial ja talasseemial on ka hemolüütiline komponent.

(Omandatud) paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria korral on mõned erütrotsüüdid (mis pärinevad somaatiliste mutatsioonidega tüvirakkudest) komplemendi süsteemi toimete suhtes ülitundlikud. Selle põhjuseks on valgu ankru (glükosüülfosfatidüülinositooli) membraaniosa defekt, mis kaitseb punaseid vereliblesid komplementsüsteemi (eriti lagunemist kiirendava faktori, CD55 või membraanireaktiivse lüüsi inhibiitori) toime eest. Need häired põhjustavad komplemendisüsteemi aktiveerumist, millele järgneb erütrotsüütide membraani võimalik perforatsioon.

Ekstrakorporaalne hemolüütiline aneemia võib olla põhjustatud järgmistest põhjustest:

• mehaanilised, näiteks punaste vereliblede kahjustused, kui need löövad südame tehisklappidele või veresoonte proteesidele, eriti südame väljundi suurenemisega;
• immuunne, näiteks ABO-ga kokkusobimatu vereülekande ajal või ema ja loote vahelise Rh-konflikti ajal;
• kokkupuude toksiinidega, näiteks teatud maomürkidega.

Enamiku hemolüütiliste aneemiate korral fagotsüteeritakse ja seeditakse erütrotsüüdid, nagu tavalistes tingimustes, luuüdis, põrnas ja maksas (ekstravaskulaarne hemolüüs) ning vabanenud raud kasutatakse ära. Mitte suured hulgad veresoonkonda vabanenud raud seondub haptoglobiiniga. Massilise ägeda intravaskulaarse hemolüüsi korral aga suureneb haptoglobiini tase ja see filtreeritakse neerude kaudu vaba hemoglobiini kujul. See ei põhjusta mitte ainult hemoglobinuuriat (ilm tume uriin), aga ka torukujulise oklusiooni tõttu ägedaks neerupuudulikkus. Lisaks kaasneb kroonilise hemoglobinuuriaga areng rauavaegusaneemia, südame väljundi suurenemine ja mehaanilise hemolüüsi edasine suurenemine, mis viib nõiaringi. Lõpuks võivad intravaskulaarse hemolüüsi käigus moodustunud erütrotsüütide fragmendid põhjustada trombide ja emboolide teket, millele järgneb aju, müokardi, neerude ja muude organite isheemia.

Hemolüütilise aneemia sümptomid ja tunnused

Patsiendid kurdavad nõrkust, vähenenud efektiivsust, perioodilisi palavikuhoogusid koos külmavärinatega, valu põrnas ja maksas, suurenenud nõrkust ja ilmse kollatõve ilmnemist. Aastaid, mõnikord esimestest eluaastatest alates, on neil naha ja kõvakesta kerge kollasus, tavaliselt ka põrn ja aneemia.

Uurimisel on nahk kergelt sidrunkollane; erinevalt maksa kollatõvest ei esine kriimustamist ja sügelust; sageli on võimalik tuvastada arenguanomaaliaid - kõrguv kolju, sadulakujuline nina, laialt paiknevad silmakoopad, kõrge suulae, mõnikord kuuesõrmeline.

Küljelt siseorganid kõige püsivam märk on põrna suurenemine, tavaliselt mõõdukas, harvem märkimisväärne splenomegaalia; põrn on valulik kriiside ajal, mil lihaskaitse tõttu võib seda olla raske tunda ja hingamisretked on piiratud rind vasakule. Maks sageli ei suurene, kuigi haiguse pika kulgemise korral põhjustab bilirubiiniga küllastunud sapi läbimine pigmendikivide kadu, teravaid valusid maksas (pigmendikoolikud) ja elundi enda suurenemist.

Laboratoorsed andmed. Portveini värvi uriin tänu suurenenud urobiliini sisaldusele, ei sisalda bilirubiini ja sapphapped. Väljaheide on värvilisem kui tavaliselt (hüperhoolne väljaheide), urobiliini (sterkobiliin) vabanemine ulatub 0,5-1,0 päevas tavapärase 0,1-0,3 asemel. Seerum kuldne värv; hemolüütilise (kaudse) bilirubiini sisaldust suurendatakse 1-2-3 mg%-ni (normi 0,4 mg% asemel, vastavalt diasoreagendiga meetodile), kolesteroolisisaldust vähendatakse veidi.

Iseloomulikud hematoloogilised muutused erütrotsüütides taanduvad peamiselt järgmisele triaadile:

1. erütrotsüütide osmootse stabiilsuse vähenemine;
2. püsiv märkimisväärne retikulotsütoos;
3. erütrotsüütide läbimõõdu vähenemine.

Erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine. Kui normaalsed erütrotsüüdid säilivad mitte ainult füsioloogilises soolalahuses (0,9%), vaid ka mõnevõrra vähem kontsentreeritud lahustes ja hakkavad hemolüüsima alles 0,5% lahusest, siis hemolüütilise kollatõve korral algab hemolüüs juba 0,7-0,8% lahusest. Seega, kui näiteks täpselt valmistatud 0,6% naatriumkloriidi lahusele lisada tilk tervet verd, siis pärast tsentrifuugimist on kõik erütrotsüüdid settes ja lahus jääb värvitu; hemolüütilise kollatõve korral on 0,6% lahuses olevad erütrotsüüdid osaliselt hemolüüsitud ja vedelik muutub roosaks.

Hemolüüsi piiride täpseks kindlaksmääramiseks võtke lahustega mitu katseklaasi lauasool näiteks 0,8-0,78-0,76-0,74% jne kuni 0,26-0,24-0,22-0,2% ja märkige esimene katseklaas hemolüüsi algusega (" minimaalne vastupanu") ja katsuti, milles olid kõik erütrotsüüdid. hemolüüsitud ja kui lahus kurnata, siis jääb alles vaid valkjas leukotsüütide sade ja erütrotsüütide varjud ("maksimaalne vastupanu"). Hemolüüsi piirid on tavaliselt ligikaudu 0,5 ja 0,3% naatriumkloriidi sisaldus, hemolüütiline kollatõbi on tavaliselt 0,8-0,6% (alguses) ja 0,4-0,3% (täielik hemolüüs).

Retikulotsüüdid ei ole tavaliselt üle 0,5–1,0%, hemolüütiline kollatõbi aga kuni 5–10% või rohkem, korduvate uuringute käigus mitme aasta jooksul on kõikumised suhteliselt väikestes piirides. Retikulotsüüdid loendatakse värske, fikseerimata määrdiga, mis on tehtud õhukese briljantkresüülsinise peitsiga klaasile ja peale. lühiajaline asetatakse niiskesse kambrisse.

Erütrotsüütide keskmine läbimõõt hemolüütilise ikteruse normaalse 7,5 µm asemel väheneb 6-6,5 µm-ni; datiivpreparaadis olevad erütrotsüüdid ei anna, nagu tavaliselt, münditulpade nähtust, ei näita profiilis vaadates tagasitõmbeid.

Hemoglobiini kogus väheneb sagedamini 60-50%, erütrotsüüdid - kuni 4 000 000-3 000 000; värviindeks kõigub 1,0 ümber. Suurenenud regeneratsiooni tõttu võib punase vere hulk, vaatamata suurenenud vere lagunemisele, olla aga praktiliselt normaalne; leukotsüütide arv on normaalne või veidi suurenenud.

Hemolüütilise aneemia kulg, tüsistused ja prognoos

Tavaliselt algab haigus järk-järgult puberteedieas, mõnikord avastatakse haigus juba esimestest elupäevadest. Sageli avastatakse haigus esimest korda pärast juhuslikku nakatumist, ülepinget, traumat või operatsiooni, rahutusi, mis tulevikus on sageli tõukejõuks haiguse ägenemisele, hemolüütilisele kriisile. Kui see tekib, kestab haigus kogu elu. Tõepoolest, soodsatel juhtudel pikad perioodid haiguse kerge või varjatud kulg.

Kriis on kaasas teravad valud põrna, seejärel maksa piirkonnas, palavik, sageli koos külmavärinatega (vere lagunemisest), kollatõve järsk tõus, järsk nõrkus, patsiendi voodihaige, hemoglobiinisisalduse langus 30-20% või alla selle ja , seega vähene punaste vereliblede arv.

Pigmendikoolikutega, millega kaasneb sapijuha kiviga ummistus, võib obstruktiivne kollatõbi kaasneda väljaheite värvuse muutuse, naha sügeluse, lisaks hemolüütilisele ka maksa (otse) bilirubiini esinemisele veres, bilirubiini sisaldava ikterilise uriiniga. jne, mis ei välista hemolüütilist kollatõbe kui peamist haigust. Raske lüüasaamine maksa parenhüüm, eriti maksatsirroos, ei arene isegi haiguse pikaajalise kulgemise korral, nagu ka luuüdi vereloome ammendumine.

Põrnas võivad tekkida infarktid, perispleniit, pikka aega moodustades patsientide peamise kaebuse või koos patsientide suure aneemilise ja üldise nõrkusega.
Mõnikord areneda troofilised haavandid säärtel, ei allu kangekaelselt kohalikule ravile ja on patogeneetiliselt seotud suurenenud hemolüüsiga, kuna need haavandid paranevad kiiresti pärast põrna eemaldamist ja ebanormaalselt suurenenud vere lagunemise lõppemist.

Kergematel juhtudel võib haigus omada peaaegu ainult kosmeetilist defekti (nagu öeldakse, sellised "patsiendid on rohkem haiged kui haiged"), mõõdukatel juhtudel põhjustab haigus töövõime kaotust, eriti kuna füüsiline ületöötamine kahtlemata intensiivistab nende patsientide vere lagunemist; harvadel juhtudel on otseseks surmapõhjuseks hemolüütiline kollatõbi - raskest aneemiast, põrnainfarkti tagajärgedest, obstruktiivse ikterusega kaleemiast jne.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine ja diferentsiaaldiagnostika

Peaksite sagedamini mõtlema perekondlikule hemolüütilisele ikterusele, kuna paljusid juhtumeid tõlgendatakse pikka aega valesti kui püsivat malaariat, pahaloomulist aneemiat jne.

Malaaria korral kaasneb suurenenud vere lagunemine ainult aktiivse infektsiooni perioodidega, kui veres on lihtne tuvastada plasmoodiat, esineb leukopeenia koos neutropeeniaga; perioodiliselt täheldatakse ka retikulotsütoosi, alles pärast palavikuga paroksüsme, osmootset resistentsust, erütrotsüütide suurust ei vähendata.

Pahaloomulise aneemia korral jääb vere bilirubiini tõus üldiselt kehvveresuse astmest maha, põrna suurenemine on vähem püsiv, haiged on enamasti eakad, esineb glossiiti, ahiiliat, kõhulahtisust, paresteesiat ja muid funikulaarse müeloosi tunnuseid.

Mõnikord võtavad nad hemolüütilise kollatõve korral rasva füsioloogilist ladestumist sidekestale (pinguecula) või üksikult kollakat nahavärvi tervetel inimestel jne.

Hemolüütilise aneemia ravi

Äge hemolüütiline kriis - "provokatiivse" ravimi kaotamine; sunnitud diurees; hemodialüüs (ägeda neerupuudulikkusega).

AIHA-ravi soojade antikehadega viiakse läbi suukaudse prednisolooniga 10-14 päeva jooksul järk-järgult 3 kuu jooksul. Splenektoomia - prednisoloonravi ebapiisava toimega, hemolüüsi retsidiividega. Prednisolooni ja splenektoomiaga ravi ebaefektiivsusega - tsütostaatiline ravi.

AIHA ravis külma antikehadega tuleks vältida hüpotermiat, kasutatakse immunosupressiivset ravi.

Väga oluline on säästlik režiim töö ja puhkuse õige vaheldumise, soojas kliimas viibimise ja juhuslike, isegi kergete infektsioonide vältimisega. Ravi rauaga, maks ei ole väga efektiivne. Vereülekanne põhjustab mõnikord tõsiseid reaktsioone, kuid hoolikalt valitud ühe rühma värske vere kasutamisel võib seda kasutada olulise aneemiaga patsientidel.

Aneemia progresseeruva suurenemise, olulise nõrkuse, sagedaste hemolüütiliste kriiside korral, mis muudavad patsiendi töövõimetuks ja sageli voodis haigeks, on näidustatud põrna eemaldamise operatsioon, mis viib kiiresti kestnud kollatõve kadumiseni. aastat, vere koostise paranemine ja töövõime selge tõus. Splenektoomia operatsioon on muidugi iseenesest tõsine sekkumine, mistõttu tuleks selle näidustusi tõsiselt kaaluda. Operatsiooni raskendab suure põrna olemasolu, millel on ulatuslikud adhesioonid diafragma ja teiste elunditega.

Ainult erandkorras võib pärast põrna eemaldamist taas tekkida suurenenud vere lagunemine, valgest verest võib täheldada leukemoidset reaktsiooni. Erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine, mikrosferotsütoos jääb tavaliselt splenektoomiaga patsientidele.

Muud hemolüütilise aneemia vormid

Hemolüütilist aneemiat peetakse mitmete verehaiguste või infektsioonide sümptomiks (nt pahaloomuline aneemia, malaaria, mida on mainitud eespool jaotises diferentsiaaldiagnostika perekondlik hemolüütiline kollatõbi).

Tõsise kliinilise tähtsusega on hemolüüsi kiire edenemine, mis toob kaasa sama kliinilise pildi hemoglobineemiast, hemoglobinuuriast ja neeru tüsistused, erinevates valulikes vormides. Hemoglobinuuriat täheldatakse erandkorras perioodiliselt "ja klassikalise perekondliku hemolüütilise ikterusega ja mõnikord kroonilise hemolüütilise aneemia erivormiga koos öise hemoglobinuuriaga ja raske ebatüüpilise ägeda hemolüütilise aneemiaga, millega kaasneb palavik (nn äge hemolüütiline aneemia). ilma mikrotsütoosita, põrna fibroosiga ja retikulotsütoosiga kuni 90-95%.

Arvatakse, et üldiselt, kui vähemalt 1/50 kogu verest laguneb kiiresti, pole retikuloendoteliumil aega hemoglobiini ja bilirubiini täielikult töödelda ning tekivad hemoglobineemia ja hemoglobinuuria koos samaaegse hemolüütilise ikterusega.

Äge hemolüütiline aneemia koos hemoglobinuuria ja anuuriaga pärast kokkusobimatu vere ülekandmist (doonori erütrotsüütide hemolüüsi tõttu) areneb järgmiselt.
Patsient kaebab juba vereülekande ajal valu alaseljas, peas, millega kaasneb tursetunne, pea "ülevool", õhupuudus, pigistustunne rinnus. Iiveldus, oksendamine, vapustavad külmavärinad koos palavikuga, hüpereemiline, tsüanootilise varjundiga nägu, bradükardia, millele järgneb sagedane niitjas pulss koos muude veresoonte kollapsi tunnustega. Juba esimesed portsjonid uriini musta kohvi värvi (hemoglobinuuria); peagi saabub anuuria; päeva lõpuks tekib kollatõbi.

Lähipäevadel, kuni nädalani, saabub varjatud või sümptomaatilise paranemise periood: temperatuur langeb, isu taastub, kosutav uni; kollatõbi kaob lähipäevadel. Siiski eritub vähe uriini või jätkub täielik anuuria.

Teisel nädalal areneb surmav ureemia koos suure hulga lämmastikujääkidega veres, mõnikord isegi diureesi taastumisega ja neerufunktsiooni halvenemisega.
Selliseid nähtusi täheldatakse tavaliselt 300-500 ml kokkusobimatu vere ülekandmisel; raskematel juhtudel saabub surm juba varases šokiperioodis; alla 300 ml vereülekande korral toimub taastumine sagedamini.

Ravi. 200–300 ml teadaolevalt ühilduva, paremini kui sama rühma värske vere korduv ülekanne (mis arvatakse kõrvaldavat neeruarterite hävitava spasmi), leeliste ja suur hulk vedelikud neerutuubulite ummistumise vältimiseks hemoglobiinidetriidi poolt, perirenaalsete kiudude novokaiini blokaad, neerupiirkonna diatermia, maksapreparaadid, kaltsiumisoolad, sümptomaatilised abinõud, keha üldine soojenemine.

Tuntud on ka teisi hemoglobinuuria vorme, mis esinevad tavaliselt eraldi paroksüsmidena (rünnakutena):

• malaaria hemoglobinuuriline palavik, esineb malaariaga patsientidel pärast kiniini võtmist harvadel juhtudel omandatud ülitundlikkus talle;
• paroksüsmaalne hemoglobinuuria, jahutamise mõju all - spetsiaalsetest "külmadest" autohemolüsiinidest; selle haigusega katseklaasis 10 minutiks temperatuurini 5 °C jahutatud ja uuesti kehatemperatuurini kuumutatud veri läbib hemolüüsi ning see on eriti lihtne, kui lisatakse merisea värsket komplementi; enne haigust seostatud süüfilise infektsioon et enamikul juhtudel ei ole haigus õigustatud;
• marssiv hemoglobinuuria pärast pikki üleminekuid;
• müohemoglobinuuria müogemoglobiini eritumise tõttu uriiniga lihaste, näiteks jäsemete traumaatilise purustamise ajal;
• toksiline hemoglobinuuria mürgistuse korral Bertolet soola, sulfoonamiidi ja teiste keemiaravi ravimitega, morlid, madu mürk jne.

Kergematel juhtudel see hemoglobinuuriani ei ulatu, tekib vaid toksiline aneemia ja hemolüütiline kollatõbi.

Ravi viiakse läbi vastavalt ülaltoodud põhimõtetele, võttes arvesse iga valuliku vormi iseärasusi ja patsiendi individuaalseid omadusi.

Neid aneemiaid iseloomustab punaste vereliblede patoloogiliselt suurenenud hävimine ja need võivad olla pärilikud või omandatud. Sellest artiklist saate teada, mis on laste hemolüütiline aneemia - kliinilised soovitused, haiguse sümptomid ja klassifikatsioon, samuti verehaiguse ravi.

ICD-10 kood

D58 Muud pärilikud hemolüütilised aneemiad

D59 Omandatud hemolüütiline aneemia

Verehaigus tekib erütroidrakkude suurenenud hävimise tagajärjel. Nad võivad olla:

• pärilik või omandatud;
• intravaskulaarse või intratsellulaarse hemolüüsiga;
• seotud erütrotsüütide endi (RBC) sisemiste anomaaliate või välismõjudega.

Kliinilises pildis domineerib kollatõbi ja hemorraagiline sündroom. Vereanalüüsis väheneb Hb kontsentratsioon, erütrotsüütide ja trombotsüütide sisaldus. Väljendatud anisotsütoos, poikilotsütoos, mikrosferotsütoos paljastavad "stüloidi", "kiivri" rakud ja RBC fragmendid.

AT biokeemiline analüüs veri - LDH tõus, kaudne bilirubiin, võib väheneda seerumi raud uriini kaotuse tõttu. Uriinis - hemosiderinuuria, harvemini - hemoglobinuuria.

Otsene Coombsi test on negatiivne. Diferentsiaaldiagnostiline kriteerium - aneemia kombinatsioon, punase killustumine vere kehad ec, leukotsütoos ja trombotsütopeenia.

Hemolüütilist aneemiat lastel avalduv kliiniline pilt on mitmekesine - asümptomaatilisest vormist kuni eluohtlikuni. Aneemiat iseloomustab sümptomite kolmik: kollatõbi, splenomegaalia, aneemia. Sageli esineb viivitus füüsiline areng, kolju ja näo luustiku anomaaliad. Vereanalüüsides ilmneb Hb kontsentratsiooni langus, retikulotsütoos, mikrosferotsütoos ja Price-Jonesi kõvera nihkumine vasakule. Erütrotsüütide osmootse stabiilsuse vähenemine. Mõõdukate ja rasked vormid haigusega kaasnevad mõnikord ägenemised.

1. Ägenemine toimub spontaanselt või infektsiooni taustal: ilmneb või intensiivistub kollatõbi, põrna suurus suureneb, see muutub valulikuks. Veres väheneb Hb kontsentratsioon ja punaste vereliblede sisaldus, suureneb retikulotsütoos, suureneb kaudse bilirubiini ja LDH kontsentratsioon. Esimene kriis, mis on ebatüüpiline ja harva diagnoositud, võib areneda vastsündinu perioodil.
2. Tavaliselt provotseerib hemolüütilise aneemia aplastiline kriis parvoviiruse infektsioon(parvoviirus B19), mis jätab tugeva immuunsuse, nii et selline kriis tekib patsientidel kord elus. Hb kontsentratsioon ja punaste vereliblede, mõnikord leukotsüütide ja trombotsüütide sisaldus vähenevad kiiresti. Bilirubiini sisaldus ja retikulotsüütide arv ei suurene. Patsientide seisund on sageli raske hüpokseemia ja hüpoksia tõttu. Päriliku sferotsütoosiga patsientidel areneb suhteliselt sageli sapikivitõbi.

Sümptomid

• Kliiniliselt väljenduvad sümptomid sidrunkollase varjundiga kahvatusena, perioodiliselt ilmse ikteruse, füüsilise ja mõnikord vaimse arengu hilinemise, kaasasündinud häbimärgistamise (tornkolju, lai ninasild, kõrge suulae, prognathism jne) kujul;
• Väljendatud muutused kardiovaskulaarsüsteemis;
• Põrna märkimisväärne suurenemine ja tihendamine, vähemal määral - maks;
• hüpogenitalism;
• Perioodilised hemolüütilised ja aplastilised (hüporegeneratiivsed) ägenemised, mis suurendavad järsult hüper- või hüporegeneratiivse aneemia ilminguid.

Hemolüütilist aneemiat iseloomustab laboratoorsed märgid:

• mikrosferotsütoos normokroomsete või kergelt hüperkroomsete erütrotsüütide ja kõrge värviindeksi juuresolekul;
• punaste vereliblede minimaalse osmootse resistentsuse vähenemine suurenenud maksimumiga;
• retikulotsütoos, ulatudes 40–50% või rohkem;
• kaudse bilirubiini taseme tõus negatiivne proov Coombs;
• rakuliste elementide rikkus, kus luuüdi täpis on ülekaalus erütroidid.

Tavaliselt 1-2 nädalat kestvate aplastiliste kriisidega kaasnevad järgmised sümptomid: palavik, nõrkus, minestamine, peavalu, tugev kahvatus (ilma kollatõveta) ja põrna kerge suurenemine. Samal ajal esineb värviindeksi langus, punaste vereliblede hüpokroom, retikulotsütopeenia, harvem trombotsütopeenia ja luuüdi erütroididude pärssimine.

Väljaspool kerge ja mõõduka vormiga rünnakut aneemiat ei ravita. Ägenemise korral vajate: infusioonravi, erütrotsüütide massi transfusioon koos Hb kontsentratsiooni vähenemisega alla 70 g / l. Splenektoomia on näidustatud raske või keerulise mõõduka vormi korral.

Enne operatsiooni on soovitatav vaktsineerida polüvalentse pneumokoki ja meningokoki vaktsiiniga, samuti Haemophilus influenzae vaktsiiniga, kuna põrna eemaldamise järgselt on patsientidel oht sagedasemaks ja raskemaks viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid.

Alla 6-aastastel lastel, kellel on diagnoositud aneemia sümptomid, on eelistatav teha alternatiivne operatsioon - põrna veresoonte endovaskulaarne oklusioon, mis säilitab elundi funktsiooni ja vähendab hemolüüsi.

Mehaanilise hemolüütilise aneemia ravi

See hõlmab nii teraapiat kui ka plasmafereesi, suurte annuste värske külmutatud plasma, vajadusel punaste vereliblede ülekannet. Töötatakse välja uusi meetodeid, milles kasutatakse suuri intravenoosse Ig annuseid (400 mg/kg/päevas või rohkem) ja apoptoosi inhibiitoreid.

Hemolüütilise aneemia ravi valikmeetodiks on võimalikult varajane splenektoomia, mis ei kõrvalda haigust, vaid toob kaasa kadumise või leevenduse. kliinilised sümptomid. Krambihoogude, voodipuhkuse, "maksa" laua, sümptomaatilise ravi ajal on vereülekanne näidustatud ainult siis, kui hemoglobiini tase langeb 70 g / l-ni. Taastumiskriiside korral - igapäevane erütrotsüütide massi (7 ml / kg), suukaudse prednisolooni (1 - 1,5 mg / kg päevas), 5 - 10% glükoosilahuse insuliini ja vitamiinidega C, B1, B2 intravenoosne manustamine, vitamiinid B12 ( 100) - 200 mcg / kg) ja B6 (15-50 mg / päevas) intramuskulaarselt. Erütropoeesi stimuleerimine viiakse läbi kuni retikulotsüütide reaktsiooni ilmnemiseni.

Prognoos: õige ja õigeaegse ravi korral on prognoos soodne.

Pärilikud hemolüütilised mittesferotsüütilised aneemiad

Need haigused on põhjustatud punaste vereliblede ensüümide, kõige sagedamini glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G-6-PD) aktiivsuse kaasasündinud vähenemisest. Ägenemised esinevad igas vanuses. Hemolüüs on provotseeritud stressirohked olukorrad, kaasnevad haigused, hobuseubade söömine (favism), ravimite ja vitamiinide võtmine: sulfoonamiidid, nitrofuraanid, salitsülaadid, kiniini derivaadid, antioksüdandid, askorbiinhape, K-vitamiini sünteetilised analoogid jne. Vastsündinute perioodil võib selline hemolüütilise aneemia kriis olla bilirubiini entsefalopaatia (tuumakollatõbi) üheks patogeneetiliseks teguriks isegi immunoloogilise konflikti puudumisel. Ägeda hemolüüsiga kaasneb märkimisväärne aneemia (normaalne või makrotsüütiline, hüperregeneratiivne), Heinzi kehade ilmumine erütrotsüütides, harvemini - hemoglobinuuria, anuuria, hüpovoleemiline šokk. diagnoosi kinnitab G-6-PD ja teiste ensüümide (püruvaatkinaas, glutatioonisüsteem) olemasolu otsene määramine.

Ägeda rünnaku korral tühistatakse hemolüüsi põhjustanud ravimid ja intravenoosselt manustatakse glükoosilahust.

• Raske aneemia korral tehakse vereülekanne;
• Hüperbilirubineemiaga vastsündinutel - asendusvereülekanne;
• Pikaajalise anuuriaga on näidustatud kehaväline dialüüs.

Prognoos hemolüütilise aneemia ravi on enamikul juhtudel soodne.

Omandatud "idiopaatiline" autoimmuunne hemolüütiline aneemia (AHA)

Aneemiat põhjustavad erütrotsüütide vastaste autoantikehade moodustumine füüsikalis-keemiliste tegurite (kiirgus, põletused, insolatsioon, külmumine jne), bakteriaalsete ja viirusnakkuste ning toksiinide, ravimite mõjul, millele järgneb punaste vereliblede lagunemine. Neid täheldatakse igas vanuses poistel ja tüdrukutel, alates vastsündinute perioodist.

Erinevalt defitsiitaneemiast arenevad sümptomid ägedalt, kriisi kujul, millega kaasneb raske aneemia, kerge kollatõbi, palavikuline reaktsioon kuni hüpertermia, mürgistus, valdavalt maksa suurenemine, normo- või hüperkroomne, hüperregeneratiivne aneemia (2.–4. haiguspäev) on kaudse bilirubiini tase mõõdukalt tõusnud, rauasisaldus seerumis - oluliselt. Otsene Coombsi test on enamikul patsientidel negatiivne, kuid Idelsoni järgi tehtud hemoaglutinatsiooni koondtest on positiivne. Luuüdi täpis - erütroidvõrgu ärritus.

Hemolüütilise aneemia ravi viiakse läbi glükokortikoidravi abil, mis on efektiivne 2/3 patsientidest. Toime puudumisel kasutatakse immunosupressante (6-merkaptopuriin, asatiopriin), harknääre kiiritamist, tümektoomiat, splenektoomiat. Ägenemise ajal, hemoglobiini järsu langusega, viiakse läbi pestud punaste vereliblede või spetsiaalselt valitud doonori vere ülekanne.

Ravi prognoos: enamikul juhtudel saavutatakse soodne, kliiniline remissioon või täielik taastumine; mõnikord on surm võimalik.

Ravimitest põhjustatud hemolüütiline aneemia

Ravi viiakse läbi ravimite abil (näiteks salitsülaadid, sulfoonamiidid, nitrofuraanid), kuid pärast nende võtmist on võimalik punaste vereliblede hemolüüs ja bilirubiini kontsentratsiooni tõus veres.

Pärilikud hemolüütilised aneemiad

Erütrotsüütide membranopaatiad (pärilik sferotsütoos või Minkowski-Choffardi tõbi). Pärilik sferotsütoos ehk Minkowski-Choffardi aneemia avaldub sageli 3-15-aastaselt. Infantiilne püknotsütoos võib areneda juba esimestel elupäevadel, enneaegsetel imikutel - 3-4 nädalal, eriti E-vitamiini vaeguse korral.Hemolüüsi tagajärjel tekib mööduv hüperbilirubineemia. Kui kernicteruse teket on võimalik ära hoida, on prognoos enamasti soodne.

Pärilikku sferotsüütilist aneemiat (Minkowski - Chauffard) iseloomustab suurenenud hemolüüs, mis esineb retikuloendoteliaalsüsteemi organites punaste vereliblede membraani lipiidstruktuuride kaasasündinud defekti tõttu, mis põhjustab naatriumiioonide tungimist rakku ja ATP kaotus. Defektse RBC eluiga on vaid 8–10 päeva. Need hävivad peamiselt põrnas. Hemolüütilise aneemia esimesi sümptomeid lastel võib avastada igas vanuses, alates vastsündinu perioodist.

Päriliku sferotsütoosi ehk Minkowski-Choffardi tõve levimus on ligikaudu 1:5000, välja arvatud haiguse kerged ja asümptomaatilised vormid.

70% juhtudest esineb Minkowski-Choffardi tõbi - 5R, 30% -l spontaansete mutatsioonide tagajärjel. Haiguse aluseks on erütrotsüütide membraani valkude molekulaarne defekt, mis vähendab nende osmootset resistentsust. Punaste vereliblede eluiga väheneb 8-10 päevani, defektsed rakud hävivad põrnas.

Hemoglobinopaatiatest on sirprakuline aneemia kõige levinum. Sellesse rühma kuuluvad ka talasseemia. Hemoglobinopaatiad tekivad Hb sünteesi rikkumise tagajärjel globiiniahelate geenide mutatsioonide tõttu. Selle rühma haigused on levinud troopilise ja subtroopilise vööndi riikides, arenevad reeglina esimese eluaasta lõpuks.

Erütrotsüütide fermentopaatiatest on kõige levinum glükoos-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkusest tingitud aneemia. Selle ensüümi puudulikkust tuvastatakse sagedamini Vahemere, Ida, Aasia ja Aafrika elanikel. Haigus avaldub vastsündinutel.

Mehaaniline mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia

Ilmuvad seoses punaste vereliblede traumaatilise killustumisega. Mehaanilise rikke põhjused võivad olla järgmised tegurid:

• Aordi stenoos või aneurüsm.
• Väikeste veresoonte ahenemine või obstruktsioon (DIC, hemolüütiline ureemiline sündroom, Moshkovitši sündroom, süsteemne vaskuliit, neeru- ja maksahaigus, streptokokk-kopsupõletik).
• Südameklappide ja suurte veresoonte kahjustused (klapiproteesid).
• Pikamaajooks, kontaktsport jne. Väikestes veresoontes erütrotsüütide killustumise peamised põhjused on veresoonte endi kahjustused, verehüüvete ja fibriini filamentide teke vereringes.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Selle aneemiarühma levinuim variant, mis areneb immuunkonflikti tagajärjel - AT moodustumine enda RBC-de muutunud pinna-Ag-ideks.

Saadud kompleksid "erütrotsüüdid" kas aglutineeritakse üksteisega vähese kokkupuutega külmaga (intravaskulaarne hemolüüs) või imenduvad põrna makrofaagid (rakusisene hemolüüs).

Klassifikatsioon (autoantikehade erinevuse alusel):

1. Termiline AT (reageerige punaste verelibledega kehatemperatuuril vähemalt 37 ° C);
2. Külm AT (reageerige punaste kehadega temperatuuril alla 37 ° C);
3. Kahefaasilised hemolüsiinid (kinnituvad RBC-le, kui kehaosa jahutatakse ja põhjustavad hemolüüsi koos järgneva kehatemperatuuri tõusuga 37 ° C-ni).

Levimus on 1:75 000 – 1:80 000 ja 80%-l igas vanuses patsientidest põhjustab hemolüütiline aneemia termiline AT (aglutiniinid). Imikutel on need 79% juhtudest suunatud RhAr vastu. Külma AT-ga aneemiat täheldatakse harvemini, sagedamini pärast viirusnakkust lastel. varajane iga ja vanurid.

See haigus võib olla nii idiopaatiline kui ka sümptomaatiline (koos viirusnakkused, lümfoproliferatiivsed haigused, histiotsütoos, ravimite võtmine).

Hemolüütilise aneemia sümptomid sageli alustada äge rünnak intratsellulaarse ja intravaskulaarse hemolüüsi kombinatsiooniga. Patsiendi kehatemperatuur tõuseb järsult, nõrkus, õhupuudus, tahhükardia, naha ja limaskestade kollasus, uriini pruun või pruun määrdumine, maks ja põrn suurenevad. Järkjärgulise algusega tekivad artralgia ja kõhuvalu.

Vereanalüüsis tuvastatakse normo- või hüperkroomne aneemia, anisotsütoos ja kerge retikulotsütoos. Leukotsüütide valemi nihkumisega vasakule on võimalik välja arendada normoblastoos, sferotsütoos, trombotsütopeenia, leukotsütoos. ESR suureneb. Coombsi test on positiivne (test paljastab "erütrotsüütide" kompleksi).

Ravi põhiprintsiibid:

• autoantikehade (prednisoloon, tsütostaatikumid, tsüklosporiin) sünteesi blokeerimine,
• AT juurdepääsu piiramine sihtrakkudele (puhastatud suures annuses Ig, prednisoloon),
• vererakkude regenereerimise stimuleerimine (foolhape).
• kasutatakse ka kirurgilist ravi (splenektoomiat).
• vajadusel viiakse läbi pestud erütrotsüütide transfusioon.

Nüüd teate kõike laste hemolüütilise aneemia ravi ja sümptomite kohta. Tervist teie lapsele!

Nimetuse "hemolüütiline aneemia" all on ühendatud verehaiguste rühm, mida iseloomustab punaste vereliblede - erütrotsüütide - elutsükli vähenemine. Meditsiinikeskkonnas arutati paljude aastate jooksul mõiste "aneemia" kasutamise õiguspärasust seoses selliste haigustega: lõppude lõpuks on hemoglobiini tase sellistel patsientidel normaalne. Seda nimetust kasutatakse aga tänapäeval haiguste klassifikaatorites.

Hemolüütilise aneemia tüübid ja põhjused

Esineb pärilikke ja omandatud hemolüütilisi aneemiaid.

Pärilik hemolüütiline aneemia

Esimesse rühma kuuluvad aneemia, mis on põhjustatud geneetiliselt määratud kõrvalekalletest: erütrotsüütide membraanide struktuurihäired (membranopaatia), erütrotsüütide elujõulisuse jaoks oluliste ensüümide aktiivsuse vähenemine (fermentopaatia), hemoglobiini struktuuri häired (hemoglobinopaatiad).

Kõige levinumad pärilikud hemolüütilised aneemiad on sirprakuline aneemia, mis on seotud "vale" hemoglobiini sünteesiga, mis annab erütrotsüüdile sirbikuju, ja talasseemia, mis väljendub hemoglobiini arengu aeglustumises.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Millised ained võivad hemolüüsi põhjustavatele erütrotsüütidele halvasti mõjuda? Siin on mõned neist:

• arsiin (arseenvesinik). See moodustub tööstusliku tootmise tingimustes ja õhuga siseneb kehasse;
• fenüülhüdrasiin. Kasutatakse farmaatsiatööstuses;
• tolueendiamiin. Neid ühendeid saab mürgitada värvaineid ja mitmeid polümeerühendeid tootvas tehases;
• kumeenhüdroperoksiid (hüperis). Seda kasutatakse klaaskiu, kummi, atsetooni, fenooli, polüestri ja epoksüvaikude tootmisel.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia tekib siis, kui ema veri ja loote veri ei ühildu rühma ja Rh-faktori järgi (vastsündinu hemolüütiline aneemia), samuti pärast vereülekannet, kui immuunsüsteemi resistentsus oma punase suhtes. vererakud on häiritud, mida ta hakkab tajuma antigeenidena.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Hemolüütiline aneemia on haiguste rühm, mille puhul punaste vereliblede eluiga väheneb. Kõigi hemolüütiliste aneemiate iseloomulik tunnus on kollatõbi, s.o. kollaka värvusega naha ja limaskestade omandamine. Miks see juhtub? Hemolüüsiga (punaste vereliblede hävitamine) vabaneb verre suures koguses bilirubiini, mis põhjustab sellist erksat sümptomit. Ja siin on teised hemolüütilise aneemia tavalised nähud:

• maksa ja põrna suuruse suurenemine;
• bilirubiini taseme tõus veres;
• väljaheidete ja uriini tumenemine (uriinil on "lihajääkide" värvi iseloomulik värvus);
• kõrgenenud kehatemperatuur, palavikulised seisundid;
• külmavärinad.

Kõik mürgistusest põhjustatud aneemiad kemikaalid on üldiselt väga sarnased. Esiteks on tõenäoline nõrkus, iiveldus, külmavärinad. Selles etapis satub harva keegi haiglasse, välja arvatud juhul, kui tegemist oli massilise mürgitusega. Lisaks suurenevad kõik need sümptomid, lisaks on valud paremas hüpohondriumis ja "lusika all", palavik, lilla uriin. 2-3 päeva jooksul ilmneb kollatõbi ja neerupuudulikkus.

Talasseemia

Raskekujulisel talasseemial on väga spetsiifilised sümptomid. pärilik haigus: deformeerunud kolju ja luud, kitsas silmapilu, vaimne ja füüsiline alaareng, naha rohekas toon.

Vastsündinu hemolüütiline aneemia "toob" selle tahtmatule omanikule sellised sümptomid nagu astsiit (vedeliku kogunemine kõhuõõnde), turse, ebaküpsete punaste vereliblede kõrge tase ja terav, kõhn nutt.

Hemolüütilise aneemia diagnoosimine

Hemolüütilise aneemia diagnoosimisel on peamine asi verepilt. Esineb erütrotsüütide ja hemoglobiinisisalduse langus (mõõdukas), mikrosferotsütoos (erütrotsüütide läbimõõdu vähenemine ja paksenemine), retikulotsütoos (ebaküpsete erütrotsüütide ilmumine), erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemine, bilirubineemia. Kell röntgenuuring seljaaju juhtivad traktid (müelograafia) suureneb vereloome. Teine oluline diagnostiline funktsioon- põrna suurenemine.

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilisi aneemiaid (eriti pärilikke) ravitakse tõhusalt ainult splenektoomiaga – põrna eemaldamisega. Muud ravimeetodid toovad ainult ajutist paranemist ega kaitse haiguse kordumise eest. Kirurgiline sekkumine on soovitatav haiguse nõrgenemise perioodil. Võimalikud on tüsistused pärast operatsiooni (portaalsüsteemi tromboos), kuid mitte vajalikud.

sirprakuline aneemia, talasseemia

Hemolüütilise aneemia (sirprakk, talasseemia) korral kasutatakse erütrotsüütide massi ülekannet, vereasendajaid. On oluline, et patsient ise ei kutsuks esile hemolüütilist kriisi, viibides hüpoksiat soodustavates tingimustes (haruldane õhk, väike kogus hapnikku).

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Ravis autoimmuunne aneemia oluline on kindlaks teha keha autoimmuniseerumist põhjustav tegur. Kahjuks on see väga haruldane ja seetõttu on esiplaanil selliste ravimite kasutamine, mis pärsiksid antikehade tootmist ja sellest tulenevalt takistaksid punaste vereliblede hävimist. See on (hüdrokortisoon, prednisoloon, kortisoon), adrenokortikotroopne hormoon, st. need ained, mis pärsivad põrnas antikehade tootmist. Ja loomulikult splenektoomia, mida tehakse ebaefektiivsuse korral konservatiivne ravi. Kuid isegi see ei kaitse alati retsidiivide eest, nii et pärast kirurgiline sekkumine mõnikord peate kasutama hormonaalseid aineid.

Vastsündinu hemolüütiline aneemia

Seoses vastsündinu hemolüütilise aneemiaga, selle vältimiseks jälgitakse hoolikalt ema antikehade olemasolu. Kõik rasedad naised, kellel on Rh-negatiivne, peaksid regulaarselt vereanalüüse tegema. Kui tuvastatakse antikehad, paigutatakse naine haiglasse, kus talle süstitakse reesusvastaseid immunoglobuliine.

Aneemiat on palju, mõned neist ei mõjuta keha talitlust ja inimese heaolu üldse. 11% on kõigi aneemiate arv, millest 5% on aneemia hemolüütilised omadused. Hemolüütilise aneemia sümptomitel on oma omadused, mis eristavad seda tüüpi haigust teistest tüüpidest. Põhjuseid peetakse sageli pärilikeks ja omandatud. Ravi viib läbi eranditult arst.

Hemolüütiline aneemia on verehaigus, mille puhul vere punaliblede ja hemoglobiinisisaldus väheneb. See on seotud nende hävimise või hemolüüsiga (lühiajaline toimimine). Kui tavaliselt peaksid punased verelibled toimima 120 päeva, siis hemolüütilise aneemia korral hävitatakse need enne tähtaega.

Hemolüütilise protsessi raskusaste sõltub sellest, kui kiiresti erütrotsüüdid hävivad. Punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu iseloomustab asjaolu, et luuüdil pole lihtsalt aega uute rakkude tootmiseks.

Seega hemolüütilise aneemia kerge vormi korral punaste vereliblede tase väheneb, kuid perifeerses veres ei pruugi hemoglobiini tase muutuda. Kui punaste vereliblede tootmise ja nende arvu vahel ringlevas veres on selge tasakaalustamatus, siis ilmnevad kõik haiguse sümptomid, mille puhul luuüdi funktsioonid on ammendunud.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Hemolüütilise aneemia kõige ebaselgem vorm on autoimmuunne. Selle haigusvormiga kinnituvad organismi antikehad punaste vereliblede membraanile, mistõttu immuunsüsteem hakkab neid rakke võõrkehana tajuma. Selle tulemusena ründab immuunsüsteem punaseid vereliblesid, hävitades need, mis viib nende arvu vähenemiseni veres.

Miks see aneemia vorm areneb? Siiski on autoimmuunse hemolüütilise aneemia kaks põhjust:

1. Tüsistused: hemoblastoos, mittespetsiifiline haavandiline koliit, krooniline agressiivne hepatiit, süsteemsed haigused sidekoe, pahaloomulised kasvajad, immuunpuudulikkuse seisund, maksatsirroos, infektsioonid.
2. iseseisva haigusena.

Haigusel on aeglase tüübi progresseeruv iseloom. Kliinilised ilmingud ei sõltu selle esinemise põhjustest. Seega on autoimmuunse hemolüütilise aneemia esimesed sümptomid subfebriili temperatuur, valutavad valud liigestes, nõrkus ja valu kõhus. Seejärel süveneb sümptomatoloogia ja väljendub naha tugevas kahvatuses ja tuhmumises, süvenevas ikteruses ning maksa ja põrna suuruse suurenemises.

50% juhtudest avaldub haigus äge vorm mis areneb kiiresti. Patsient võib kaevata, kuid uurimisel ei pruugi esimesed märgid väljenduda. Patsiendi kaebused on järgmised:

• Kardiopalmus.
• Vähenenud jõudlus.
• Suurenev nõrkus.
• Peavalu.
• Temperatuur tõuseb 38-39 kraadini.
• Pearinglus.
• Õhupuudus.
• Iiveldus ja oksendamine, mis tekivad ilma toiduta.
• Valu vöötegelase ülakõhus.

Väliselt võib naha kollasus suureneda ilma maksa ja põrna suuruse suurenemiseta.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos on halb. Puuduvad meetodid tõhus ravi. Siiski on olemas viise haiguse stabiilse remissiooni saavutamiseks – radikaalne splenektoomia ja hormonaalsed ravimid.

Hemolüütilise aneemia põhjused

Kahjuks ei saa arstid isegi hemolüütilise aneemia põhjust teades alati patsiendi ravimiseks selle järgi tegutseda. Kuid haiguse põhjuste teadmine võib aidata vältida selle arengut.

• Pärilikud defektid, mis kuvatakse punaste vereliblede sünteesi ja elutähtsa aktiivsuse eest vastutavas kromosoomikomplektis. See defekt edastatakse vanematelt valikuliselt.
• Süsteemne või autoimmuunhaigused, mis mõjutavad sidekoe ja veresoonte ruumi seisundit.
• Nakkushaigused (malaaria).
• Verehaigused nagu leukeemia.
• Suured põletused või traumad.
• Operatiivne sekkumine.
• Viiruslik või bakteriaalsed haigusedägedas või kroonilises vormis.
• Kokkupuude tööstuslike mürkide või toksiliste ainetega.
• Rh-konflikti rasedus.
• Teatud ravimite võtmine: antibiootikumid, keemiaravi ravimid, põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid.
• Vale vereülekanne vastavalt Rh faktorile või kuuluvuse rühmale ja selle komponentidele (plasma, erütrotsüütide mass jne).
• Kaasasündinud südamerikked, peamised veresooned.
• Kunstkoe proteesid, mis puutuvad kokku verega.
• Bakteriaalne endokardiit on südame ventiilide ja sisemise kihi haigus.
• Mikrotsirkulatsiooni voodi veresoonte haigused.
• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja külm hemoglobinuuria provotseerivad krooniline vorm hemolüütiline aneemia.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Võhiku jaoks on oluline ära tunda hemolüütilise aneemia olemasolu. Seda määravad järgmised sümptomid:

1. Kollatõve sündroom, mis väljendub sidrunkollase nahavärvi ja sügelevate aistingutena. Uriin muutub tumedaks ja isegi mustaks, mis sarnaneb lihale. Sel juhul jäävad väljaheited muutumatuks, mis eristab haigust kollatõvest.
2. aneemia sündroom. Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks. Esinevad hapnikunälja sümptomid: pearinglus, südamepekslemine, lihasjõu vähenemine, nõrkus, õhupuudus.
3. Hüpertermia sündroom. Temperatuuri järsk tõus 38 kraadini punaste vereliblede hävimise hetkel.
4. Hepatosplenomegaalia sündroom. Punaste vereliblede eluea eest vastutavate organite – maksa ja põrna – arvu suurenemine. Vähemal määral suureneb maks, mida iseloomustab raskustunne paremas hüpohondriumis. Põrn suureneb sõltuvalt hemolüüsi astmest.

Muud hemolüütilise aneemia sümptomid on:

• Valu luudes ja kõhus.
• Valu neerudes.
• Lahtine väljaheide.
• Emakasisese arengu rikkumine: väärarengud, ebaproportsionaalsus erinevad osad keha.
• Valu rinnus, mis meenutab müokardiinfarkti.

Märgid ilmnevad siis, kui erütrotsüütide eluiga on 120 päeva asemel 15 päeva. kliiniline kulg eraldada hemolüütilise aneemia latentne (kompenseeritud), krooniline (raske aneemiaga) ja kriisivorm. Kriisi hemolüütiline aneemia on kõige raskem.

Hemolüütiline aneemia lastel

Kaasasündinud või päriliku hemolüütilise aneemia korral ilmnevad sümptomid peaaegu sünnist saati. Sümptomid lastel ei erine aneemia tüübist, kuid vajalik on hoolikas hooldus ja ravi. Õnneks esineb hemolüütilist aneemiat 2 juhul 100 000 kohta.

Hemolüütiline aneemia Minkowski-Choffard on defektse geeni tagajärg, mille tulemusena muudavad punased verelibled oma kuju, muutudes naatriumioonile läbilaskvamaks. Haigust väljendavad aneemilised sümptomid ja kõrvalekalded keha arengus. Eluprognoos muutub pärast radikaalset splenektoomiat lohutavaks.

Teine hemolüütilise aneemia vorm on haigus, millega kaasneb G-6-PD aktiivsuse puudumine. Hemolüüs tekib pärast kaunviljade söömist või teatud ravimite võtmist. Sümptomid sarnanevad hemolüütilise aneemiaga tunnusmärk mis on hemosiderinuuria ja hemoglobinuuria ilming.

Talasseemia on levinud geneetilise hemolüütilise aneemia vorm, mille puhul esineb liigne globiini kogunemine, mis põhjustab punaste vereliblede membraani enneaegset oksüdatsiooni ja hävimist. Haigus avaldub aneemiline sündroom, samuti füüsilises, psühhomotoorses arengus. Surmav tulemus on haiguse pideva progresseerumise ja remissiooniperioodide puudumise tõttu üsna suur.

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia ravikuur on teiste aneemia tüüpidega võrreldes kõige raskem, kuna arstid ei suuda hemolüüsi protsesse mõjutada. Raviplaan võib sisaldada:

1. Tsütostaatikumide vastuvõtt autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral.
2. Inimese immunoglobuliini ja värskelt külmutatud plasma transfusioon.
3. B12-vitamiini ja foolhappe tarbimine.
4. Glükokortikoidhormoonide vastuvõtt: Metüülprednisoloon, Deksametasoon, Kortinef, Prednisoloon.
5. Nakkusliku iseloomuga tüsistuste ja kroonilise patoloogia ägenemise ennetamine.
6. Avatud erütrotsüütide hemotransfusioon koos nende arvu vähenemisega minimaalsele tasemele.
7. Splenektoomia on põrna eemaldamine, mis aitab parandada prognoosi. Ei ole efektiivne erinevat tüüpi päriliku aneemia ja Minkowski-Choffardi aneemia korral.

Prognoos

Millised arstid ennustavad hemolüütilist aneemiat? See sõltub ravimeetoditest ja nende efektiivsusest konkreetsel juhul. Oodatav eluiga võib haiguse progresseerumisel kas pikeneda või väheneda.

Hemolüütiline aneemia - piisavalt haruldane haigus veri, mille iseloomulik tunnus on punaste vereliblede (erütrotsüütide) elutsükli vähenemine. Tavaliselt elab erütrotsüüt keskmiselt 3–4 kuud, kuid aneemia korral lüheneb see periood kahe nädalani. Iga päev asendub teatud osa punastest verelibledest uutega, mida toodab punane luuüdi.

Kui punaste vereliblede eluiga lühendatakse, pole asendusrakkudel lihtsalt aega küpseda. Selle tõttu väheneb nende kontsentratsioon perifeerses veres oluliselt.

Sordid

Kõik olemasolevad sordid hemolüütiline aneemia jaguneb kahte suurde rühma:

• pärilik;
• omandatud.

pärilikud vormid

• mittesferotsüütiline hemolüütiline aneemia. Sel juhul on hävitamise põhjuseks nende elutsükli eest vastutavate ensüümide puudulik aktiivsus;
• mikrosferotsüütiline hemolüütiline aneemia. Sellise patoloogia arengu põhjuseks on muteerunud geenide ülekandmine, mille põhiülesanne on punaste vereliblede seina moodustavate valgu molekulide sünteesimine. Mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia progresseerumise korral väheneb oluliselt punaste vereliblede struktuur, nende aktiivsus, samuti resistentsus hävitamise suhtes;
• sirprakk. Sellise päriliku haiguse ilmnemise põhjuseks on geenimutatsioon, mille põhiülesanne on kodeerida hemoglobiini tootmisel aminohapete järjestust. Tunnusjoon vaevus - erütrotsüütide deformatsioon sirbi kujul. Mõjutatud rakud ei saa veresooni läbides enam oma kuju täielikult muuta ja seetõttu toimub nende suurenenud hävimine;
• talasseemia. See hemolüütiliste aneemiate rühm tekib hemoglobiini tootmise protsessi rikkumise tõttu.

Omandatud vormid

• autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Punaste vereliblede hemolüüs toimub nende membraanidele kogunevate antikehade moodustumise tõttu. Selle tulemusena muutuvad sellised punased verelibled märgatavaks ja makrofaagid hakkavad neid võõrkehadena tajuma. Autoimmuunse omandatud hemolüütilise aneemia korral hävitab inimese immuunsüsteem ise punaseid vereliblesid;
• aneemia, mis tekib reesuskonfliktiga ja vastsündinute hemolüütiline haigus. Progressiooni põhjuseks on naise ja tema loote vere Rh-ühildamatus. Lapseootel ema kehas hakkavad järk-järgult moodustuma Rh-antigeeni sisaldavate loote punaste vereliblede vastased antikehad. Selle tulemusena moodustuvad immuunkompleksid, mis viivad erütrotsüütide rakkude hävimiseni;
• traumaatiline hemolüütiline aneemia. Progressiooni põhjused - anumad, veresoonte proteeside olemasolu, muutused kapillaaride struktuuris;
• erütrotsüütide hemolüüs, mis areneb endogeensete ja eksogeensete tegurite mõjul;
• äge paroksüsmaalne öine hemoglobulineemia.

Etioloogia

Etioloogilised tegurid, mis provotseerivad autoimmuunse, sirprakulise ja muud tüüpi hemolüütilise aneemia progresseerumist lastel ja täiskasvanutel:

• mitmesugused sordid;
• autoimmuunhaigused;
• erineva raskusastmega vigastused;
• varem üle kantud nakkusliku iseloomuga patoloogiad;
• termilised ja keemilised põletused;
• kirurgilised sekkumised;
• nakkushaigused ();
• elutähtsate organite amüloidoos;
• pikaajaline kokkupuude mürgiste ainetega;
• teatud sünteetiliste ravimite rühmade pikaajaline kasutamine;
• kokkusobimatu vere transfusioon vastavalt Rh-faktorile;
• Reesuskonflikt lapse kandmise ajal;
• bakteriaalne ja nii edasi.

Sümptomid

Hemolüütilise aneemia (sirbikujuline, autoimmuunne, mittesferotsüütne ja teised) korral on iseloomulikud järgmised sümptomid:

• hüpertermia sündroom. Kõige sagedamini ilmneb see sümptom lastel hemolüütilise aneemia progresseerumisega. Temperatuuri indikaatorid tõsta 38 kraadini;
• sündroom. Naha katmine omandab kollase varjundi, kuid samal ajal tugev sügelus ei. iseloomulik sümptom- uriini värvuse muutus. See muutub tumedaks ja meenutab lihatükke. Väljaheited ei muuda oma värvi;
• suurenenud maksa ja põrna sündroom ();
• sündroom. Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks. Ilmuvad hüpoksia sümptomid - õhupuudus, nõrkus, peavalu, pearinglus ja palju muud.

Selle patoloogilise seisundi täiendavad sümptomid:

• valu sündroom neerude projektsiooni kohas;
• valu kõhus;
• valu rinnaku piirkonnas;
• väljaheidete vahetus.

Diagnostika

Kui ilmnevad sümptomid, mis viitavad selle haiguse progresseerumisele, on diagnoosimiseks ja täpseks diagnoosimiseks vaja külastada meditsiiniasutust. Enamik informatiivne meetod hemolüütilise aneemia avastamine on. Selle abiga saab arst selgitada punaste vereliblede koguarvu, nende kvaliteeti. Vereanalüüs võib paljastada:

• kiirendus ;
• kontsentratsiooni vähenemine;
• deformeerunud erütrotsüütide olemasolu;
• punaste vereliblede üldarvu vähenemine;
• kontsentratsiooni suurenemine.

Täiendavad diagnostikameetodid:

• punase luuüdi punktsioon.

Ravi

Hemolüütilise aneemia ravi peaks läbi viima ainult kõrgelt kvalifitseeritud spetsialist. Asi on selles, et seda tüüpi aneemiat on kõige raskem ravida, kuna hemolüüsi käivitamise mehhanismi pole alati võimalik kõrvaldada.

Patoloogia raviplaan sisaldab tavaliselt järgmisi tegevusi:

• B12-vitamiini ja foolhapet sisaldavate ravimite määramine;
• pestud erütrotsüütide hemotransfusioon. Seda ravimeetodit kasutatakse punaste vereliblede kontsentratsiooni languse korral kriitilise tasemeni;
• plasma ja inimese immunoglobuliini transfusioon;
• ebameeldivate sümptomite kõrvaldamiseks ning maksa ja põrna suuruse normaliseerimiseks on näidustatud glükokortikoidhormoonide kasutamine. Nende ravimite annuse määrab ainult arst, lähtudes patsiendi üldisest seisundist ja haiguse tõsidusest;
• autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga täiendatakse raviplaani tsütostaatikumidega;
• mõnikord kasutavad arstid haiguse raviks kirurgilisi meetodeid. Kõige tavalisem on splenektoomia.

Patoloogia ravi toimub ainult statsionaarsetes tingimustes, et arstid saaksid pidevalt jälgida patsiendi üldist seisundit ja vältida ohtlike tüsistuste progresseerumist.

Ärahoidmine

Kõik ennetusmeetmed seda haigust jagatud primaarseks ja sekundaarseks. Esmased ennetusmeetmed on suunatud peamiselt hemolüütilise aneemia progresseerumise ärahoidmisele. Sekundaarne ennetus hõlmab meetmeid, mis aitavad vähendada juba progresseeruva patoloogia sümptomite avaldumist.

Autoimmuunaneemia esmane ennetamine:

• vältida kaasnevaid infektsioone;
• mitte olla kohtades kõrge sisaldusõhus mürgised ained, samuti raskmetallide soolad;
• nakkushaiguste õigeaegne ravi.

G-6-PDG puudulikkuse korral ei tohi kasutada järgmisi meditsiiniliste ravimite rühmi, kuna need provotseerivad hemolüüsi:

• sulfoonamiidid;
• malaariavastased ravimid;
• tuberkuloosivastased ravimid;
• valuvaigistid;
• palavikku alandav;
• antibakteriaalsed ravimid;
• teiste rühmade ravimid - C-vitamiin, metüleensinine jne.

Haiguse sekundaarne ennetamine seisneb nakkuslike patoloogiate õigeaegses ja täielikus ravis, mis võivad esile kutsuda hemolüütilise aneemia ägenemise. Selleks on soovitatav regulaarselt ennetavad uuringud spetsialistidelt, samuti teha kõik vajalikud testid.

Kas meditsiinilisest vaatenurgast on artiklis kõik õige?

Vastake ainult siis, kui teil on tõestatud meditsiinilised teadmised