Syndromes of impaired immunity. Ang konsepto ng immunodeficiency states. Pangalawang immunodeficiencies

ay mga sakit immune system na nangyayari sa mga bata at matatanda, ay hindi nauugnay sa mga genetic na depekto at nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng paulit-ulit, matagal na nakakahawa at nagpapasiklab na mga proseso ng pathological na mahirap tumugon sa etiotropic na paggamot. Maglaan ng nakuha, sapilitan at kusang anyo ng pangalawang immunodeficiencies. Ang mga sintomas ay dahil sa pagbaba ng kaligtasan sa sakit at sumasalamin sa isang partikular na sugat ng isang partikular na organ (system). Ang diagnosis ay batay sa pagsusuri ng klinikal na larawan at data mula sa immunological na pag-aaral. Ang paggamot ay gumagamit ng pagbabakuna, substitution therapy, immunomodulators.

Bumababa ang kaligtasan sa sakit sa pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot, na may nagbabawal na epekto sa bone marrow at hematopoiesis, na nakakagambala sa pagbuo at functional na aktibidad ng mga lymphocytes (cytostatics, glucocorticoids, atbp.). Ang radiation ay may katulad na epekto.

Sa malignant neoplasms, ang produksyon ng mga immunomodulatory factor at cytokine ng tumor ay nangyayari, bilang isang resulta kung saan ang bilang ng mga T-lymphocytes ay bumababa, ang aktibidad ng mga suppressor cells ay tumataas, at ang phagocytosis ay inhibited. Ang sitwasyon ay pinalala ng generalization ng proseso ng tumor at metastasis sa bone marrow. Ang mga pangalawang immunodeficiencies ay kadalasang nabubuo sa mga sakit na autoimmune, talamak at talamak na pagkalason, sa mga taong may edad na, na may matagal na pisikal at psycho-emosyonal na labis na karga.

Mga sintomas ng pangalawang immunodeficiencies

Ang mga klinikal na pagpapakita ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa katawan ng isang talamak na nakakahawang purulent-namumula na sakit na lumalaban sa etiotropic therapy laban sa background ng pagbaba ng immune defense. Ang mga pagbabago ay maaaring lumilipas, pansamantala o hindi maibabalik. Maglaan ng sapilitan, kusang-loob at nakuhang mga anyo ng pangalawang immunodeficiencies.

Ang sapilitan na anyo ay kinabibilangan ng mga karamdaman na nagmumula sa mga partikular na kadahilanan ng sanhi (X-ray, pangmatagalang paggamit cytostatics, corticosteroid hormones, malubhang pinsala at malawak na operasyon ng kirurhiko na may pagkalasing, pagkawala ng dugo), pati na rin sa malubhang somatic pathology (diabetes mellitus, hepatitis, cirrhosis, talamak na pagkabigo sa bato) at malignant na mga bukol.

Sa kusang anyo, ang nakikitang etiological factor na naging sanhi ng paglabag sa immune defense ay hindi natutukoy. Sa klinikal na paraan, sa form na ito, ang pagkakaroon ng talamak, mahirap gamutin at madalas na pinalala ng mga sakit sa itaas respiratory tract at baga (sinusitis, bronchiectasis, pneumonia, abscesses sa baga), digestive tract at urinary tract, balat at tisyu sa ilalim ng balat(boils, carbuncles, abscesses at phlegmon), na sanhi ng mga oportunistang pathogens. Ang Acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) na dulot ng impeksyon sa HIV ay ibinukod sa isang hiwalay, nakuhang anyo.

Ang pagkakaroon ng pangalawang immunodeficiency sa lahat ng yugto ay maaaring hatulan ng pangkalahatan mga klinikal na pagpapakita nakakahawa at nagpapasiklab na proseso. Ito ay maaaring isang matagal na kondisyon ng subfebrile o lagnat, isang pagtaas sa mga lymph node at ang kanilang pamamaga, pananakit ng kalamnan at kasukasuan, pangkalahatang kahinaan at pagkapagod, nabawasan ang pagganap, madalas sipon, paulit-ulit na tonsilitis, madalas na paulit-ulit na talamak na sinusitis, brongkitis, paulit-ulit na pulmonya, septic na kondisyon, atbp. Kasabay nito, ang pagiging epektibo ng karaniwang antibacterial at anti-inflammatory therapy ay mababa.

Mga diagnostic

Ang pagkilala sa pangalawang immunodeficiencies ay nangangailangan ng pinagsamang diskarte at pakikilahok sa diagnostic na proseso ng iba't ibang mga espesyalistang doktor - isang allergist-immunologist, hematologist, oncologist, infectious disease specialist, otorhinolaryngologist, urologist, gynecologist, atbp. Isinasaalang-alang nito ang klinikal na larawan ng sakit , na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng isang talamak na impeksiyon na mahirap gamutin at pagtuklas ng mga oportunistikong impeksyon na dulot ng mga oportunistikong pathogen.

Kailangan ng pag-aaral katayuan ng immune katawan gamit ang lahat ng magagamit na pamamaraan na ginagamit sa allergology at immunology. Ang diagnosis ay batay sa pag-aaral ng lahat ng bahagi ng immune system na kasangkot sa pagprotekta sa katawan mula sa mga nakakahawang ahente. Kasabay nito, pinag-aaralan ang phagocytic system, ang complement system, mga subpopulasyon ng T- at B-lymphocytes. Ang pananaliksik ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagsasagawa ng mga pagsubok sa unang (nagpapahiwatig) na antas, na nagbibigay-daan upang matukoy ang mga pangkalahatang paglabag sa kaligtasan sa sakit at ang pangalawang (karagdagang) antas na may pagkakakilanlan ng isang tiyak na depekto.

Kapag nagsasagawa ng mga pag-aaral sa screening (mga pagsusuri sa antas 1 na maaaring isagawa sa anumang klinikal na diagnostic na laboratoryo), maaari kang makakuha ng impormasyon tungkol sa ganap na bilang ng mga leukocytes, neutrophils, lymphocytes at platelet (parehong nangyayari ang leukopenia at leukocytosis, kamag-anak na lymphocytosis, nakataas na ESR), ang antas ng protina at serum immunoglobulins G, A, M at E, hemolytic aktibidad ng pandagdag. Bilang karagdagan, ang mga kinakailangang pagsusuri sa balat ay maaaring isagawa upang matukoy ang delayed-type na hypersensitivity.

Tinutukoy ng isang malalim na pagsusuri ng pangalawang immunodeficiency (mga pagsubok sa antas 2) ang intensity ng phagocyte chemotaxis, ang pagkakumpleto ng phagocytosis, mga subclass ng immunoglobulin at mga partikular na antibodies sa mga partikular na antigen, ang paggawa ng mga cytokine, T-cell inducers, at iba pang mga indicator. Ang pagsusuri ng data na nakuha ay dapat isagawa lamang na isinasaalang-alang ang tiyak na kondisyon ng pasyente, mga komorbididad, edad, pagkakaroon ng mga reaksiyong alerdyi, mga sakit sa autoimmune at iba pang mga kadahilanan.

Paggamot ng pangalawang immunodeficiencies

Ang pagiging epektibo ng paggamot ng pangalawang immunodeficiencies ay nakasalalay sa kawastuhan at pagiging maagap ng pagtuklas etiological na kadahilanan na naging sanhi ng paglitaw ng isang depekto sa immune system at ang posibilidad ng pag-aalis nito. Kung ang isang paglabag sa kaligtasan sa sakit ay naganap laban sa background ng isang malalang impeksiyon, ang mga hakbang ay isinasagawa upang maalis ang foci ng pamamaga gamit ang mga gamot na antibacterial isinasaalang-alang ang sensitivity ng pathogen sa kanila, sapat na antiviral therapy, ang paggamit ng mga interferon, atbp. Kung salik na sanhi– malnutrisyon at beriberi, ang mga aktibidad ay isinasagawa upang bumuo tamang diyeta nutrisyon na may balanseng kumbinasyon ng mga protina, taba, carbohydrates, mga elemento ng bakas at ang kinakailangang nilalaman ng calorie. Ang mga umiiral na metabolic disorder ay inaalis din, ang normal na hormonal status ay naibalik, konserbatibo at kirurhiko paggamot pinagbabatayan na sakit (endocrine, somatic pathology, neoplasms).

Ang isang mahalagang bahagi ng paggamot ng mga pasyente na may pangalawang immunodeficiency ay immunotropic therapy gamit ang aktibong pagbabakuna (pagbabakuna), pagpapalit ng paggamot mga produkto ng dugo (intravenous administration ng plasma, leukocyte mass, human immunoglobulin), pati na rin ang paggamit ng mga immunotropic na gamot (immunostimulants). Ang pagiging angkop ng paghirang ng isa o iba pa lunas at ang pagpili ng dosis ay isinasagawa ng isang allergist-immunologist, na isinasaalang-alang ang partikular na sitwasyon. Na may likas na lumilipas mga sakit sa immune, napapanahong pagtuklas pangalawang immunodeficiency at pagpili tamang paggamot, ang pagbabala ng sakit ay maaaring paborable.

Mabilis na pag-navigate sa pahina

Immunodeficiency - ano ito?

Napansin ng mga doktor na kamakailan ang mga pasyente ay lalong nasuri malubhang sakit mahirap gamutin. Ang immunodeficiency, o scientifically immunodeficiency, ay isang pathological na kondisyon kung saan ang immune system ay hindi gumagana ng maayos. Ang mga inilarawang paglabag ay kinakaharap ng mga matatanda at bata. Ano ang estadong ito? Gaano ito mapanganib?

Ang immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa aktibidad o ang kawalan ng kakayahan ng katawan na lumikha ng isang proteksiyon na reaksyon dahil sa pagkawala ng isang cellular o humoral immune link.

Ang kundisyong ito ay maaaring congenital o nakuha. Sa maraming mga kaso, ang IDS (lalo na kung hindi ginagamot) ay hindi maibabalik, gayunpaman, ang sakit ay maaari ding maging transitive (pansamantalang) anyo.

Mga sanhi ng immunodeficiency sa mga tao

Ang mga salik na nagdudulot ng IDS ay hindi pa lubos na nauunawaan. Gayunpaman, patuloy na pinag-aaralan ng mga siyentipiko ang isyung ito upang maiwasan ang pagsisimula at pag-unlad ng immunodeficiency.

Immunodeficiency, sanhi:

Ang dahilan ay maaari lamang makilala sa tulong ng isang komprehensibong hematological diagnosis. Una sa lahat, ang pasyente ay ipinadala para sa donasyon ng dugo upang suriin ang mga tagapagpahiwatig ng cellular immunity. Sa panahon ng pagsusuri, ang kamag-anak at ganap na bilang ng mga proteksiyon na selula ay kinakalkula.

Ang immunodeficiency ay maaaring pangunahin, pangalawa at pinagsama. Ang bawat sakit na nauugnay sa IDS ay may partikular at indibidwal na kalubhaan ng kurso.

Kung mangyari ang mga pathological sign, mahalagang makipag-ugnay sa iyong doktor sa isang napapanahong paraan upang makatanggap ng mga rekomendasyon para sa karagdagang paggamot.

Pangunahing immunodeficiency (PID), mga tampok

Ito ang pinaka-kumplikadong genetic na sakit na nagpapakita mismo sa mga unang buwan pagkatapos ng kapanganakan (40% ng mga kaso), sa maagang pagkabata (hanggang sa dalawang taon - 30%), sa pagkabata at pagbibinata (20%), mas madalas - pagkatapos 20 taon (10%).

Dapat itong maunawaan na ang mga pasyente ay hindi nagdurusa sa mga IDS, ngunit mula sa mga nakakahawa at mga komorbididad na hindi kayang sugpuin ng immune system. Bilang resulta, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga sumusunod:

• prosesong polytopic. Ito ay maraming sugat ng mga tisyu at organo. Kaya, ang pasyente ay maaaring sabay na makaranas ng mga pagbabago sa pathological, halimbawa, sa balat at sistema ng ihi.
• Kahirapan sa paggamot ng isang sakit. Ang patolohiya ay madalas na nagiging talamak sa madalas na relapses(pag-uulit). Ang mga sakit ay mabilis at progresibo.
• Mataas na pagkamaramdamin sa lahat ng mga impeksyon, na humahantong sa polyetiology. Sa madaling salita, ang isang sakit ay maaaring maging sanhi ng ilang mga pathogens nang sabay-sabay.
• Ang karaniwang therapeutic course ay hindi nagbibigay ng buong epekto, kaya ang dosis ng gamot ay pinili nang paisa-isa, madalas sa paglo-load ng mga dosis. Gayunpaman, napakahirap linisin ang katawan ng pathogen, kaya madalas na sinusunod ang karwahe at isang nakatagong kurso ng sakit.

Ang pangunahing immunodeficiency ay isang congenital na kondisyon, ang mga simula nito ay nabuo sa utero. Sa kasamaang palad, ang screening sa panahon ng pagbubuntis ay hindi nakakakita ng matinding anomalya sa unang yugto.

Ang estado na ito ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng isang panlabas na kadahilanan. Ang pangalawang immunodeficiency ay hindi isang genetic disorder; ito ay nasuri sa unang pagkakataon na may parehong dalas tulad ng sa pagkabata gayundin sa mga matatanda.

Mga salik na nagdudulot ng nakuhang immunodeficiency:

• pagkasira ng ekolohikal na kapaligiran;
• microwave at ionizing radiation;
• talamak o talamak na pagkalason mga kemikal, mabibigat na metal, pestisidyo, mababang kalidad o expired na pagkain;
• pangmatagalang paggamot mga gamot na nakakaapekto sa paggana ng immune system;
• madalas at labis na mental stress, psycho-emotional overstrain, mga karanasan.

Ang mga kadahilanan sa itaas ay negatibong nakakaapekto sa immune resistance, samakatuwid, ang mga naturang pasyente, kung ihahambing sa mga malusog, ay mas madalas na magdurusa sa mga nakakahawang at oncological na mga pathology.

Pangunahing dahilan, dahil sa kung saan maaaring magkaroon ng pangalawang immunodeficiency ay nakalista sa ibaba.

Mga pagkakamali sa nutrisyon - Ang katawan ng tao ay napaka-sensitibo sa kakulangan ng mga bitamina, mineral, protina, amino acid, taba, carbohydrates. Ang mga elementong ito ay mahalaga para sa paggawa ng isang selula ng dugo at pagpapanatili ng paggana nito. Bilang karagdagan, para sa normal na operasyon Ang immune system ay nangangailangan ng maraming enerhiya na kasama ng pagkain.

Lahat malalang sakit negatibong nakakaapekto sa immune defense, lumalala ang paglaban sa mga dayuhang ahente na tumagos mula sa panlabas na kapaligiran sa katawan. Sa talamak na kurso nakakahawang patolohiya, ang pag-andar ng hematopoiesis ay inhibited, kaya ang produksyon ng mga batang proteksiyon na selula ay makabuluhang nabawasan.

Mga adrenal hormone. Ang isang labis na pagtaas sa mga hormone ay pumipigil sa paggana ng immune resistance. Ang pagkabigo sa trabaho ay sinusunod bilang paglabag sa pagpapalitan ng materyal.

Ang isang panandaliang kondisyon, bilang isang proteksiyon na reaksyon, ay sinusunod dahil sa malubhang mga pamamaraan ng operasyon o malubhang pinsala. Para sa kadahilanang ito, ang mga pasyente na sumailalim sa operasyon ay madaling kapitan ng mga nakakahawang sakit sa loob ng ilang buwan.

Mga tampok na pisyolohikal ng katawan:

• prematurity;
• mga bata mula 1 taon hanggang 5 taon;
• pagbubuntis at paggagatas;
• matandang edad

Ang mga tampok sa mga tao ng mga kategoryang ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagsugpo sa immune function. Ang katotohanan ay ang katawan ay nagsisimulang magtrabaho nang masinsinan upang maglipat ng karagdagang pagkarga upang maisagawa ang pag-andar nito o mabuhay.

Malignant neoplasms. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa kanser sa dugo - leukemia. Sa sakit na ito, mayroong aktibong produksyon ng mga proteksiyon na hindi gumaganang mga selula na hindi makapagbibigay ng ganap na kaligtasan sa sakit.

Gayundin ang isang mapanganib na patolohiya ay ang pagkatalo ng pula utak ng buto, responsable para sa hematopoiesis at pagpapalit ng istraktura nito na may malignant na pokus o metastases.

Kasabay nito, ang lahat ng iba pang mga sakit sa oncological ay nakikitungo sa isang makabuluhang dagok proteksiyon na function, ngunit lumilitaw ang mga kaguluhan sa ibang pagkakataon at hindi gaanong malinaw na mga sintomas.

Ang HIV ay ang human immunodeficiency virus. Ang paghina ng immune system ay humahantong sa mapanganib na sakit- AIDS. Ang lahat ng mga lymphoid node ay tumaas sa pasyente, ang mga oral ulcer ay madalas na umuulit, candidiasis, pagtatae, brongkitis, pneumonia, sinusitis, purulent myositis, meningitis ay nasuri.

Ang immunodeficiency virus ay nakakaapekto sa reaksyon ng depensa, kaya ang mga pasyente ay namamatay mula sa mga sakit na iyon malusog na katawan malubhang humahadlang, at pinahina ng impeksyon sa HIV - higit pa (tuberculosis, oncology, sepsis, atbp.).

Pinagsamang immunodeficiency (CID)

Ito ang pinakamalubha at bihirang sakit na napakahirap gamutin. Ang CID ay isang pangkat ng mga namamana na pathology na humahantong sa mga kumplikadong karamdaman ng immune resistance.

Bilang isang patakaran, ang mga pagbabago ay nangyayari sa ilang mga uri ng lymphocytes (halimbawa, T at B), habang sa PID ay isang uri lamang ng lymphocyte ang naaabala.

Ang KID ay nagpapakita ng sarili sa maagang pagkabata. Ang bata ay mahinang tumaba, nahuhuli sa paglaki at pag-unlad. Ang mga batang ito ay may mataas na pagkamaramdamin sa mga impeksyon: ang mga unang pag-atake ay maaaring magsimula kaagad pagkatapos ng kapanganakan (halimbawa, pulmonya, pagtatae, kandidiasis, omphalitis).

Bilang isang patakaran, pagkatapos ng pagbawi, ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari sa loob ng ilang araw o ang katawan ay apektado ng isa pang patolohiya ng isang viral, bacterial o fungal na kalikasan.

Paggamot ng pangunahing immunodeficiency

Sa ngayon, ang gamot ay hindi pa nag-imbento ng isang unibersal na gamot na nakakatulong upang ganap na malampasan ang lahat ng uri ng mga kondisyon ng immunodeficiency. Gayunpaman, ang isang therapy ay iminungkahi na naglalayong mapawi at alisin ang mga negatibong sintomas, pagtaas ng proteksyon ng lymphocytic at pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Ito ay isang kumplikadong therapy, pinili sa isang indibidwal na batayan. Ang pag-asa sa buhay ng pasyente, bilang panuntunan, ay ganap na nakasalalay sa napapanahon at regular na paggamit ng mga produktong medikal.

Ang paggamot sa pangunahing immunodeficiency ay nakamit sa pamamagitan ng:

• pag-iwas at kasabay na therapy Nakakahawang sakit sa mga unang yugto;
• pagpapabuti ng proteksyon sa pamamagitan ng paglipat ng utak ng buto, pagpapalit ng immunoglobulin, neutrophilic mass transfusion;
• nadagdagan ang pag-andar ng mga lymphocytes sa anyo ng paggamot na may mga cytokine;
  pangangasiwa ng mga nucleic acid (gene therapy) upang pigilan o ihinto ang pag-unlad proseso ng pathological sa antas ng chromosomal;
• bitamina therapy upang suportahan ang kaligtasan sa sakit.

Kung ang kurso ng sakit ay pinalubha, dapat itong iulat sa dumadating na manggagamot.

Paggamot ng pangalawang immunodeficiency

Bilang isang patakaran, ang pagiging agresibo ng mga estado ng pangalawang immunodeficiency ay hindi seryoso. Ang paggamot ay naglalayong alisin ang sanhi na nagdulot ng IDS.

Therapeutic focus:

• na may mga impeksyon - pag-aalis ng pokus ng pamamaga (sa tulong ng mga antibacterial at antiviral na gamot);
• upang madagdagan ang immune protection - immunostimulants;
• kung ang IDS ay sanhi ng kakulangan ng mga bitamina, pagkatapos ay isang mahabang kurso ng paggamot na may mga bitamina at mineral ay inireseta;
• human immunodeficiency virus - ang paggamot ay binubuo ng lubos na aktibong antiretroviral therapy;
• sa mga malignant na tumor pag-alis sa pamamagitan ng operasyon focus ng hindi tipikal na istraktura (kung maaari), chemo-, radio-,
• tomotherapy at iba pa makabagong pamamaraan paggamot.

Bilang karagdagan, sa diabetes dapat mong maingat na subaybayan ang iyong kalusugan: sundin ang isang hypocarbohydrate diet, regular na subukan ang iyong antas ng asukal sa bahay, kumuha ng mga tablet ng insulin o subcutaneous injection sa isang napapanahong paraan.

Paggamot sa CHID

Ang therapy para sa pangunahin at pinagsamang mga anyo ng immunodeficiency ay halos magkapareho. Ang pinaka-epektibong paraan ng paggamot ay ang bone marrow transplantation (sa kaso ng pinsala sa T-lymphocytes).

• Ngayon, ang paglipat ay matagumpay na isinasagawa sa maraming mga bansa, na tumutulong sa pagtagumpayan ng isang agresibong genetic na sakit.

Prognosis: kung ano ang inaasahan ng pasyente

Ang pasyente ay dapat bigyan ng mataas na kalidad na pangangalagang medikal kahit na sa mga unang yugto ng pag-unlad ng sakit. Kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa isang genetic na patolohiya, dapat itong makilala nang maaga hangga't maaari sa pamamagitan ng pagpasa sa maraming mga pagsubok at sumasailalim sa isang komprehensibong pagsusuri.

Ang mga batang ipinanganak na may PID o CID at hindi tumatanggap ng naaangkop na therapy ay may mababang antas ng kaligtasan ng buhay hanggang sa dalawang taon.

Sa impeksyon sa HIV, mahalagang regular na suriin para sa mga antibodies sa human immunodeficiency virus upang makontrol ang kurso ng sakit at maiwasan ang biglaang pag-unlad.

Ang mga pangalawang estado ng immunodeficiency, o pangalawang immunodeficiencies (SID) ay mga sakit ng immune system na nabubuo sa postneonatal period sa mga bata o matatanda at hindi resulta ng mga genetic na depekto.

May tatlong anyo ng STI: nakuha, sapilitan, at kusang-loob (StIA, 2001).

Karamihan isang pangunahing halimbawa Ang nakuhang anyo ng AID ay isang impeksyon sa HIV na may pagbuo ng acquired immunodeficiency syndrome (AIDS).

Ang kusang anyo ng VID ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng isang halatang (halata) na sanhi na nagdulot ng paglabag sa immune reactivity sa isang pasyente na may sunud-sunod na madalas na matamlay na patuloy na mga nakakahawang sakit at ang kawalan ng anumang mga paglihis sa immune status (sa kasalukuyang antas ng pagsusulit). Ayon sa StIA (2001), ang form na ito ang nangingibabaw sa WID. Gayunpaman, hindi nito isinasaalang-alang ang mga depekto sa nutritional micronutrients, sa partikular, microelementoses, hypovitaminosis, atbp. (tingnan ang Kabanata 5), ​​mga panganib sa kapaligiran, mga depekto sa istilo ng pamumuhay ng pamilya, cross-infection sa pamilya, pangkat ng mga bata (tingnan ang "Introduction "), samakatuwid, sa aming opinyon, ang walang pasubali na anyo ng VID ay nangingibabaw sa mga bata. Ang spontaneous ay isang IUD na walang alam na dahilan.

Ang sapilitan na anyo ng VID sa mga bata ay kadalasang sanhi ng mga kakulangan sa nutrisyon (kabilang ang intrauterine), mga impeksyon, kung saan ang mga impeksyon sa intrauterine ay sumasakop sa isang espesyal na lugar, at diarrheal syndrome.

Malaki ang papel na ginagampanan ng mga droga sa paglitaw ng VID: ang epekto ng cytostatics at steroid hormones ay kilala. Ang depressant effect ng maraming antibiotic, mga gamot na ginagamit para sa anesthesia, pangmatagalang paggamit ng M-anticholinergics, p-adrenergic agonists, at a-adrenolytics na nagpapataas ng antas ng cAMP ay hindi palaging isinasaalang-alang.

Dapat alalahanin na ang parehong mga gamot, depende sa dosis, ay maaaring kumilos kapwa bilang mga immunosuppressant at stimulant (pangunahing nalalapat ito sa mga glucocorticoids at cytostatics). Ang pagsugpo sa mga T-suppressor ay maaaring magkaroon ng isang nakapagpapasigla na epekto, habang ang mga gamot na nagpapasigla sa mga T-suppressor, tulad ng levamisole, T-activin, vilozen, at iba pa, ay may isang suppressive effect (tingnan sa ibaba). Ang mga mekanismo ng immunosuppression ng gamot ay iba, lalo na ang heterogenous na grupo ng mga antibiotics. Ang Tetracyclines, sulfonamides, trimethoprim, metranidazole ay may antifolate effect.

Ang mga pangunahing sanhi ng VID:

1. Power depekto.

2. Mga impeksyon.

3. Helminthiases.

4. Proteinuria dahil sa sakit sa bato.

5. Talamak na pagkabigo sa bato (uremia).

6. Diarrheal syndrome.

7. Stress syndrome.

8. Surgical intervention (anesthesia + stress + trauma).

9. Endocrinopathy (diabetes mellitus, hypothyroidism, atbp.).

10. Mga gamot (glucocorticosteroids, antibiotics, cytostatics at iba pang immunosuppressant).

11. Mababang timbang ng kapanganakan.

Ang mga glucocorticosteroids ay nagdudulot ng immunosuppression sa pamamagitan ng ilang mga mekanismo:

1. Bawasan ang chemotaxis at pagtatago ng mga tagapamagitan ng mga monocytes (kabilang ang IL-1).

2. Bawasan ang proliferative activity sa mas malaking lawak ng T-, ngunit gayundin ng B-lymphocytes, ang pagpapalabas ng mga lymphokines (kabilang ang IL-2), at ang cytotoxicity ng mga lymphocytes.

3. Pasiglahin ang aktibidad ng suppressor.

Glucocorticosteroids, nagpapatatag ng mga lamad ng lysosomes, ribosomes, liposomes, pinipigilan ang mga mekanismo ng effector ng immune response. Sa panahon ng therapy mga gamot sa ugatγ-globulin (lalo na laban sa background ng umiiral na IDS), dapat tandaan na ang malalaking dosis ay humaharang sa FcR sa mga phagocytes at B-lymphocytes kasama ang lahat ng mga kasunod na kahihinatnan. Mga paghahanda na naglalaman ng monoclonal antibodies sa iba't ibang mga receptor(CD4, CD5, CD3, adhesion molecules, IL-1), nagiging sanhi ng blockade ng immune response sa iba't ibang yugto ng pamamaga.

Ang mga therapeutic measure, pangunahin ang resuscitation, kabilang ang mga operasyon, anesthesia, plasmapheresis, at radiation, ang mga sanhi ng pansamantalang ITI. Ang papel na ginagampanan ng stress bilang immunosuppressive factor ay hindi dapat maliitin (ang mga autoimmune na sakit ay kadalasang nagpapakita pagkatapos ng matinding stress). Ang kumbinasyon ng ilang mga kadahilanan na mapanganib para sa pagbuo ng IDS ay nagpapataas ng panganib ng paglitaw nito o nagpapalalim sa umiiral na isa.

Ang WID ay isang kasama ng diabetes mellitus, mga proseso ng autoimmune, talamak pagkabigo sa bato, malignant neoplasms, sakit sa paso, cirrhosis sa atay, pagtanda. sa pagitan ng impeksyon, mga sakit sa autoimmune(lalo na systemic), tumor at immunodeficiency, mayroong isang malapit na relasyon (tingnan ang Fig. 136). CID predisposes sa lahat ng tatlo. Sa turn, ang bawat isa sa kanila ay nakakagambala sa mga mekanismo ng regulasyon ng kaligtasan sa sakit at ang sanhi ng VID. Kaya, ang mga mabisyo na bilog ay nabuo, at hindi laging madaling matukoy ang ugat na sanhi. Ang pagkakapareho ng mga tagapamagitan ng kaligtasan sa sakit, pamamaga at hemostasis (tingnan ang mga epekto ng mga cytokine) ay nagmumungkahi ng pagkakaroon ng parehong pangunahin at pangalawang immunodeficiencies na may makabuluhang tagal, mga karamdaman ng paglaganap, hematopoiesis, thrombopoiesis, aktibidad ng procoagulant, hemostasis.

Ang mga mekanismo ng immune suppression sa pangalawang IDS ay iba at, bilang isang panuntunan, mayroong isang kumbinasyon ng ilan: isang nakakapinsalang epekto sa macrophage/monocyte link na may paglabag sa alinman sa mga function (chemotaxis, phagocytosis, bactericidal at bacteriostatic na aktibidad; endocytosis, pagproseso at pagtatanghal ng antigen); pagtatago ng effector at regulatory molecules; direkta at hindi direktang cytotoxicity (ADCC)); direkta o hindi direktang cytotoxic at/o suppressive effect sa regulatory (mas madalas T-helpers) at effector population/subpopulations ng T- at B-lymphocytes, natural killers, granulocytes.

Ang mga impeksyon ay nagdudulot ng VID ng iba't ibang lalim, kalikasan, at tagal. Hindi lamang ang uri ng pathogen ay mahalaga, kundi pati na rin ang virulence nito, dosis, ruta ng pagpasok, pati na rin ang hereditary predisposition at premorbid background (halimbawa, nakaraang gutom, paglamig, trauma, stress, operasyon, at iba pang mga kadahilanan). Ang parehong mga kadahilanan na nagpapalubha sa kurso ng pinagbabatayan na sakit ay nagpapataas ng IDS, lalo na, ang isang impeksiyon na nauna sa operasyon ay makabuluhang nagpapataas ng panganib. mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon. Ang kalubhaan ng sakit ay karaniwang nauugnay sa antas ng immunodeficiency. Mga talamak na impeksyon maging sanhi ng pansamantalang IUI, ang rurok nito ay madalas na kasabay ng talamak na panahon ng sakit (tigdas, rubella, trangkaso, talamak na hepatitis, parotitis at iba pa), gayunpaman, ang pagpapanumbalik ng immune status ay maaaring tumagal ng ilang buwan. Karaniwang tinatanggap na ang VID ay isang mahalagang link sa pathogenesis ng mga impeksyon. Ang mga ito ay nauugnay sa pag-unlad ng pangalawang nakakahawang komplikasyon, ang mga causative agent na kung saan ay madalas na mga oportunistikong pathogen.

gene microorganisms, protozoa, fungi. Kadalasan ay tinutukoy nila klinikal na kurso at kinalabasan ng sakit. Ang mga pangalawang impeksiyon ay nagpapakita ng otitis media, pneumonia, toxic shock syndrome, meningitis, at sepsis. Sa isang purulent-septic na proseso, hindi laging madaling maunawaan kung aling pathogen ang pangunahing sanhi ng nakakahawang proseso. Mahalagang tandaan na ang modulasyon ng immune response sa pangalawang impeksiyon ay maaari ding magpakita mismo sa anyo ng pagtaas ng (hindi tiyak) immune response, at kadalasan sa dynamics ng sakit, ang epekto ng pagpapalakas at pagsugpo ay pumapalit sa bawat isa. iba pa. Pagtuklas ng mga IDS habang nakakahawang proseso maaaring gamitin para sa mga layuning panghuhula. Halimbawa, ang pagtuklas ng isang depekto sa neutrophils sa typhoid fever ay nauuna sa pag-ulit ng sakit; ang isang katulad na hula ay may katotohanan ng pagbaba sa bilang ng mga T-helpers na may nakakahawang mononucleosis at loro. Laban sa background ng immunodeficiency, ang panganib ng bacterial carriage ay tumataas. Mataas na lebel Pumasok si CEC dugo ng kurdon, na sumasalamin sa hindi kanais-nais na kurso ng pagbubuntis, pinatataas ang panganib ng impeksyon sa maagang panahon ng neonatal. Mga talamak na impeksyon, lalo na ang mga viral, bilang panuntunan, pinipigilan ang immune system at sa ilang mga kaso para sa buhay. Dahil ang iba't ibang mga impeksyon ay nagdudulot ng immunodeficiency na may iba't ibang immunological na katangian, ang karagdagang pag-aaral ng isyung ito ay kinakailangan upang ma-optimize ang therapy at pamahalaan ang mga pasyente sa panahon ng convalescence.

Ang mga mekanismo ng viral immunosuppression ay magkakaiba:

1. Ang mga lymphocytotropic virus (halimbawa, Epstein-Barr o HIV) ay maaaring magdulot ng T-cell lymphopenia nang direkta o sa pamamagitan ng pagpapasigla

apoptosis (programmed cell death) ng T-helpers at NK cells na may partisipasyon ng tumor necrosis factor (TNF-a) at interferon. Ang mga virus (rubella, chicken pox, ECHO, herpes, poliomyelitis) ay pumipigil sa paglaganap ng T-lymphocytes at binabago ang mga landas ng recirculation ng mga lymphocytes (influenza virus), na nauugnay sa pagbuo ng lymphadenitis.

2. Nagagawa ng mga virus ang pagsugpo sa immune sa pamamagitan ng mga T-suppressor. Ang kawalan ng timbang ng T4 / T8 patungo sa pagtaas ng mga suppressor ng T8 ay nabanggit sa cytomegaly, mononucleosis at HIV.

3. Ang mga virus, sa pamamagitan ng pagbabago sa mga lamad ng mga lymphocytes at macrophage, ay maaaring mabawasan ang pagpapahayag ng mga receptor, lalo na ang klase ng HLAII, na nakakagambala sa mga proseso ng pagdirikit ng cell, pakikipagtulungan at induction ng immune response, na kung saan ay paunang link sa kadena ng pathogenesis ng immunodeficiency (halimbawa, hepatitis B, influenza A virus, type 1 polioviruses).

4. Ang mga virus ay maaaring makaapekto sa paggawa ng mga cytokine, lalo na, bawasan ang synthesis ng IL-2 (cytomegalovirus) at mga receptor para sa kanila (natukoy sa talamak na hepatitis B, cytomegaly), mga kadahilanan na nagpapasigla sa kolonya, pandagdag.

Maraming mga virus (halimbawa, tigdas at trangkaso) ang maaaring maging sanhi ng isang depekto sa mga butil ng polymorphonuclear leukocytes at pagbuo ng mga radikal na peroxide, iyon ay, upang sugpuin ang aktibidad ng bactericidal ng mga phagocytes.

6. Tumaas na pagbuo o may kapansanan sa pag-aalis ng CEC, na nagiging sanhi ng pagharang ng FcR at C3R sa iba't ibang uri cell, pinipigilan ang immune response sa afferent (pagtatanghal, pakikipagtulungan), mga antas ng regulasyon at effector (halimbawa, cytomegalovirus).

7. Kung ang isang nakakahawang ahente ay may mga cross-reacting antigenic (PRA) determinants na karaniwan sa mga tisyu ng katawan, maaari itong makapukaw ng isang proseso ng autoimmune na may kasunod na mga IDS.

8. Ang polyclonal activation ng B-lymphocytes (ang paglaganap ng karamihan sa mga clone nang walang paunang pagpili, na karaniwang isinasagawa sa proseso ng pagtatanghal na may partisipasyon ng T-helper) ay maaaring humantong sa hyperimmunoglobulinemia sa kawalan ng immunity specificity (katulad ng kung ano ang naobserbahan sa AIDS). Kasabay nito, ang mga potensyal na autoreactive clone ng B-lymphocytes ay maaaring i-activate at, dahil dito, ang provocation ng isang proseso ng autoimmune na nagpapanatili ng isang mabisyo na bilog na kinasasangkutan ng IDS ay posible.

Ang nakakahawang proseso sa isang buntis, lalo na, na dulot ng rubella, ay humahantong sa pinagsamang immunodeficiency (sa isang mas mababang lawak, ito ay katangian ng cytomegalovirus, ngunit ang tagal ng IDS na may impeksyon na ito ay kinakailangan na bigyang-pansin ito sa lahat ng babae edad ng reproductive), sa parehong oras, ang kontrol sa morphogenesis sa embryo / fetus ay nagambala at nangyayari ang mga malformations (iminumungkahi ang pagkakaroon ng isang immunological na pakikipag-ugnayan sa pagitan ng mga organo ng parehong pangalan ng ina at fetus).

Sa aming opinyon, isang mas mataas (kumpara sa iba pang mga binuo bansa) mga nakakahawang sakit sa mga bata maagang edad Ang Russia ay sanhi ng VID dahil sa intrauterine infections (IUI) at intrauterine nutritional deficiencies (lalo na sa mga tuntunin ng micronutrients). Ang virologist ng Moscow na si Propesor L. S. Lozovskaya (1998) mula sa Scientific Center para sa Kalusugan ng mga Bata ng Russian Academy of Medical Sciences, batay sa pagpapasiya ng mga antigen ng virus sa mga bagong silang sa Moscow, ay nagsiwalat ng kanilang presensya (iyon ay, IUI) sa 515 sa 1000 ng lahat ng mga bata na may clinically pronounced pathology - sa 92.3% (kabilang ang 74.3% - isang halo-halong impeksiyon), at sa mga bagong silang na walang patolohiya sa kapanganakan - 23.3%. Siyempre, ang karamihan sa mga batang ito ay naalis ang impeksiyon sa lalong madaling panahon o huli, ngunit hanggang noon ay mayroon silang SID.

Ang mga impeksiyong bacterial ay bihirang humantong sa pangmatagalang immunodeficiency, ngunit ang mga mekanismo nito ay katulad ng mga nakalista sa itaas. Lalo na madalas, ang mga depekto sa phagocytic link at polyclonal stimulation ng mga lymphocytes ay humantong sa kapansanan sa immunoregulation. Ang Endotoxin (ET) ng Gram-negative bacteria sa mataas na dosis ay maaaring pasiglahin ang hindi tiyak na pag-activate ng mga T-suppressor. Ang mga bakterya (maliban sa mycobacteria) ay para sa karamihan ng mga makapangyarihang activator ng mononuclear phagocyte system dahil sa pagkakaroon ng lipopeptides at lipopolysaccharides sa kanilang komposisyon (marami sa kanila ang ginagamit para sa immunostimulation, ngunit hindi ito pumipili, at binigyan ng spectrum ng biologically aktibong sangkap itinago ng mga aktibong monocytes - hanggang sa 100!, ang epekto ay maaaring hindi mahuhulaan).

Ang ilang mga bacterial toxins (halimbawa, staphylococcal enterotoxin) ay may mga katangian ng superantigens na hindi partikular na nagpapasigla sa 20% ng mga T-helpers at ang kanilang synthesis ng IL-2, na ang labis na produksyon nito ay maaaring maging sanhi ng nakakalason na pagkabigla. Ang mga bacterial pathogen na nagpapasigla sa paggawa ng IL-1 ay nag-a-activate sa pituitary-adrenal axis at sa gayo'y nagiging sanhi ng nonspecific hormonal immunosuppression. Ang pagsugpo sa HRT ay nagaganap hindi lamang bilang resulta ng mycobacterial, kundi pati na rin sa pneumo- at impeksyon sa meningococcal, may whooping cough, typhoid, scarlet fever, brucellosis.

Dapat tandaan na ang immunological status ng pasyente ay nakasalalay sa kalubhaan ng proseso at mga pagbabago sa paglipas ng panahon. Kaya, halimbawa, may syphilis in maagang yugto ang bilang ng mga T-cell ay bumababa at ang bilang ng mga B-lymphocytes ay tumataas; sa panahon ng lagnat at maagang paggaling, sa kabaligtaran, ang antas ng T-cells (lalo na ang mga katulong) ay tumataas, at ang pagbuo ng talamak na bacterial carriage ay sinamahan ng pagtaas ng T-suppressors.

Ang mga kakulangan sa nutrisyon (gutom) ay pangunahing pinipigilan ang pangunahing tugon ng immune laban sa background ng normal na antas immunoglobulins, ngunit habang umuunlad ito, parehong cellular at humoral na kaligtasan sa sakit, ang mga pag-andar ng macrophage at granulocytes ay naharang. Ang kakulangan ng mga inorganikong compound (iron, zinc, copper) ay nagdudulot ng makabuluhang dysfunction sa immune system. Pinipigilan ng kakulangan sa iron ang proliferative na aktibidad ng mga T cells at ang paggawa ng mga lymphokines, na nakikita kahit na sa mga nakatagong anyo ng kakulangan, at nakakagambala din sa paggawa ng mga peroxide radical at myeloperoxidase ng neutrophils, na makabuluhang nagpapataas ng sensitivity sa mga impeksyon sa bacterial. Ang function na B-link ay karaniwang pinananatili. Ang kakulangan ng zinc (maaaring sanhi ng malabsorption) ay sinamahan ng pagkasayang ng mga lymphoid tissues (lalo na ang thymus), pati na rin ang isang depekto sa mga function ng granulocytes. Ang Lymphopenia na may dysfunction ng neutrophils ay sinusunod na may kakulangan ng tanso. Ang kakulangan sa Mg (lalo na sa kumbinasyon ng kakulangan sa Ca) ay nagdudulot ng pagbaba sa mga antas ng IgG at IgM. Tingnan ang kabanata 5 para sa mga detalye.

Ang WID sa diabetes mellitus ay may isang kumplikadong mekanismo kung saan ang mga metabolic at immunopathological na proseso ay magkakaugnay:

1) paglabag sa supply ng enerhiya ng mga function ng monocytes, lymphocytes, granulocytes kasama ang lahat ng mga kasunod na kahihinatnan, kabilang ang pagkakaloob ng synthesis ng mga regulatory peptides, cytokines, adhesion molecules, cell receptors;

2) paglabag sa suporta ng plastik para sa synthesis ng mga antibodies, mga protina ng effector (halimbawa, pandagdag), mga cytokine, mga receptor dahil sa pagtaas ng mga proseso ng catabolic;

3) isang pagbabago sa functional na aktibidad ng mga protina (kabilang ang mga protina ng lamad) dahil sa kanilang glycosylation sa ilalim ng mga kondisyon ng hyperglycemia;

4) sistematikong proseso ng autoimmune na may advanced na edukasyon at naantalang pag-aalis ng CEC, na mga immunosuppressant (tingnan sa itaas);

5) anti-lymphocyte cytotoxic effect mediated sa pamamagitan ng insulin receptors sa activated lymphocytes (natukoy pagkatapos ng insulin therapy);

6) dysfunction ng mga cell, kabilang ang mga immunocompetent, na nauugnay sa acidosis, hyperammonemia, guanidine derivatives at iba pang nakakalason na metabolites (lalo na sa diabetic nephropathy). Ang pag-unlad ng yugto ng uremic ng talamak na pagkabigo sa bato ay sinamahan ng lymphopenia, na sinamahan ng pag-activate ng mga selula ng suppressor at pagbawas sa produksyon ng antibody;

7) pagbabago balanse ng hormonal(bilang tugon sa insulin hypoproduction o pangunahing labis ng contra-insular hormones) patungo sa immunosuppressive na oryentasyon nito.

Ang mga paso ay mapanganib para sa pagbuo ng VID, na nauugnay sa mga makabuluhang pagbabago sa immunological status ng isang pasyente na may malawak na pagkasunog, pati na rin ang pinsala sa hadlang sa balat at ang panganib ng impeksiyon. Nasa unang 1-2 araw na, bumababa ang antas ng serum Ig (pagkawala ng plasma) at ang mga antas ng CD3+ at CD4+ na may kamag-anak na pangangalaga ng CD8+. Pagkatapos ng 1-2 linggo, ang konsentrasyon ng Ig ay maaaring mabawi at kahit na ang mga palatandaan ay lilitaw nadagdagang aktibidad B-lymphocytes na nauugnay sa antigenic stimulation dahil sa pinsala. Ang isang makabuluhang paglabag sa cellular immunity ay natagpuan sa mga pasyente na may lugar ng sugat na higit sa 30%. Ang kawalan ng timbang sa CD4/8 ay isang prognostically unfavorable factor. Ang pagbaba sa aktibidad ng katulong, produksyon ng IL-2, may kapansanan sa chemotaxis at aktibidad ng bactericidal ng mga phagocytes ay nauugnay sa mga katangian ng pagbawalan ng mga toxin sa paso. Ang plasmapheresis ay may positibong epektong medikal.

Mga pangunahing operasyon ng kirurhiko pangkalahatang kawalan ng pakiramdam ay maaaring humantong sa malubhang VID sa anyo ng lymphopenia na may pagbawas sa produksyon ng IL-2 (nasa unang araw pagkatapos ng operasyon), na may pagsugpo sa pag-andar ng granulocytes at macrophage, pagsugpo ng HRT at produksyon ng antibody. Imposibleng ipaliwanag ito bilang resulta ng stress hormonal immunosuppression, dahil ang tagal ng postoperative IUD ay 1 buwan. Walang alinlangan, ang karamihan sa mga gamot para sa kawalan ng pakiramdam, na pumipigil sa paggana ng mga immunocompetent na mga selula, lalo na ang mga phagocytes, ay gumagawa ng isang tiyak na kontribusyon sa pag-unlad ng immunodeficiency, gayunpaman, ang surgical trauma mismo ay maaaring maging sanhi ng mga makabuluhang pagbabago sa immune system. Kung ito ay dahil sa circulating inhibitors, ang endorphin effect, ang produksyon ng pagharang ng mga autoantibodies, o iba pang mekanismo ay hindi pa malinaw. Ang likas na katangian ng immunological status ng pasyente sa postoperative period higit na tinutukoy ng kondisyon bago ang operasyon at ang pinagbabatayan na sakit.

Isang espesyal na lugar sa mga mga operasyong kirurhiko kumukuha ng splenectomy. Ang pali ay gumaganap ng ilang mahahalagang tungkulin nauugnay sa pagkakaloob ng kaligtasan sa sakit: ito ay isang lugar ng pagbuo at pagtitiwalag ng mga lymphocytes (naglalaman ito ng 5-7 beses na mas maraming lymphoid cells kaysa sa nagpapalipat-lipat na dugo); sa pali, ang tuftsin ay na-synthesize, na kasangkot sa phagocytosis; ang pag-filter ng function ng pali ay partikular na kahalagahan para sa proteksyon laban sa capsular bacteria. Ang matinding impeksiyon ay naitala sa humigit-kumulang 8% ng mga batang inoperahan, at pagkatapos ng extirpation sa unang taon ng buhay - sa 50% ng mga bata.

Mga matinding anyo ng impeksyon sa post-splenectomy na may malubhang kurso, panginginig, trombosis, kaguluhan balanse ng electrolyte, minsan ang pagkabigla ay inilarawan sa 1-5% ng mga pasyente. Ang mga causative agent ng impeksyon ay mas madalas na pneumococci, pati na rin ang Neisseria, Haemophilus influenzae, Klebsiella, at mas madalas - staphylococci at streptococci. SA layuning pang-iwas sa loob ng anim na buwan pagkatapos ng operasyon, ang bicillin-5 ay inireseta.

Ang ugnayan sa pagitan ng mga malignant na tumor at VID ay nabanggit na sa simula ng seksyong ito: ang isang paglabag sa immunological control ng paglaganap ay nagdudulot ng malignant na paglaki, at ang pag-unlad ng proseso ng tumor na may metastases ay sinamahan ng lymphopenia (laban sa background ng pagtaas sa bilang ng T-suppressors), isang paglabag sa pangunahing immune response at ang mekanismo ng paglipat ng synthesis ng mga klase ng antibodies (mula sa IgM hanggang IgG). Ang immunological na relasyon sa pagitan ng mga selula ng tumor at ng organismo ng "host" (carrier) ay isang kumplikadong dynamic na proseso na may iba't ibang mga katangian sa iba't ibang yugto sakit, at sa huling yugto lamang nangyayari ang pandaigdigang IUD.

Ang immunodeficiency ay isang kumbinasyon ng iba't ibang kondisyon ng katawan kung saan naaabala ang paggana ng immune system ng tao. Sa ganitong estado, ang mga nakakahawang sakit ay nangyayari nang mas madalas kaysa karaniwan, ay napakahirap at tumatagal ng mahabang panahon. Sa pamamagitan ng pinagmulan, ang immunodeficiency ay namamana (pangunahin) at nakuha (pangalawa). Sa iba't ibang uri Ang mga impeksyon sa immunodeficiency ay nakakaapekto sa upper at lower respiratory tract, balat at iba pang mga organo. Ang kalubhaan, pagkakaiba-iba at likas na katangian ng kurso ng sakit ay depende sa uri ng immunodeficiency. Sa immunodeficiency, ang isang tao ay maaaring bumuo ng mga autoimmune pathologies at allergic reactions.

Pangunahing immunodeficiency

Ang pangunahing immunodeficiency ay isang sakit ng immune system na namamana. Ang sakit na ito ay nakukuha mula sa mga magulang hanggang sa mga anak at nagpapatuloy sa buong buhay ng isang tao. marami naman iba't ibang anyo pangunahing immunodeficiency. Ayon sa mga medikal na istatistika, ang kondisyong ito ay nangyayari sa isang bagong panganak sa sampung libo. Ang ilan sa mga kilalang anyo ng pangunahing immunodeficiency ay lilitaw kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, habang ang iba pang mga anyo ng sakit ay maaaring hindi lumitaw sa lahat ng maraming taon. Sa humigit-kumulang 85% ng mga kaso, ang sakit ay nasuri sa murang edad(hanggang dalawampung taon). Ang pangunahing immunodeficiency sa 70% ng mga kaso ay nasuri sa mga lalaki, dahil ang karamihan sa mga sindrom ng sakit ay direktang nauugnay sa X chromosome.

Ang mga genetic na depekto sa pangunahing immunodeficiency sa mga tao ay nahahati sa ilang grupo. Sa humoral immunodeficiency sa katawan ng tao, ang synthesis ng immunoglobulins ay nagambala, ang cellular immunodeficiency ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi sapat na bilang ng mga lymphocytes sa dugo.

Ang mga depekto sa phagocytosis ay ipinahayag sa depektong pagkuha ng bakterya ng mga leukocytes. Sa isang depekto sa sistema, ang mga protina ng katawan ay hindi magagawang sirain ang mga dayuhang selula.

Sa mga pangunahing immunodeficiencies, ang pinagsamang immunodeficiency ay nakikilala nang hiwalay. Ang pinagsamang immunodeficiency ay nauugnay sa mga genetic na depekto na humahantong sa kapansanan sa paggana ng mga B cell at T lymphocytes. Sa sakit na ito, ang produksyon ng mga antibodies ay nagambala at ang paggana ng cellular immunity ay nabawasan.

Pangalawang immunodeficiency

Ang pangalawang immunodeficiency ay ang pagkakaroon sa katawan ng tao ng mga nakuhang sakit ng immune system. Dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit, ang katawan ng tao ay madalas na inaatake ng iba't ibang mga nakakahawang sakit. Ang AIDS ay ang pinakakilalang halimbawa ng pangalawang immunodeficiency. Ang sakit na ito ay maaaring umunlad sa ilalim ng impluwensya ng radiation, gamot, iba't ibang mga malalang sakit.

Ang kundisyong ito ay maaari ding umunlad sa kakulangan ng protina-calorie, pati na rin sa kakulangan ng mga bitamina at mga elemento ng bakas sa katawan. Ang kakulangan ng zinc, selenium at bitamina A ay may partikular na masamang epekto sa estado ng kaligtasan sa sakit. Ang mga taong may talamak na metabolic disorder ay kadalasang dumaranas ng pangalawang immunodeficiency. Sa sakit na ito, napakahalaga na makilala ang mga impeksyon sa bacterial sa oras at simulan ang kinakailangang paggamot.

Mga palatandaan ng immunodeficiency

Kasalukuyang nagsasanay iba't ibang uri paggamot ng immunodeficiency, ngunit ang ilan sa kanila ay nasa ilalim pa rin ng eksperimentong pag-unlad. Ang paggamot sa immunodeficiency ay hindi kumpleto kung wala pangkalahatang mga prinsipyo tulong - pagbabakuna, pagkontrol sa impeksyon, pagpapalit ng therapy.

Para sa immunodeficiency sa mga tao, ang pagpapakita ng malubhang impeksyon sa bacterial ng paulit-ulit na kalikasan ay katangian. Ang mga impeksyon sa bakterya ay humantong sa pag-unlad ng brongkitis, sinusitis, otitis media. Ang mga pasyente na may sakit na ito ay madalas na nagkakaroon ng thrush, periodontitis, papillomas at warts form sa katawan, pagkakalbo at eksema ay nangyayari. Sa kondisyong ito, ang iba't ibang mga hematological disorder ay madalas na nasuri. Sa ilang mga kaso, ang mga karamdaman ay maaaring maobserbahan sistema ng pagtunaw, vasculitis, convulsions, encephalitis, arthritis. Ayon sa ilang ulat, pinapataas ng immunodeficiency ang panganib na magkaroon ng kanser sa tiyan.

Paggamot ng immunodeficiency

Sa ngayon, ang immunocorrection ay isinasagawa sa maraming paraan - paglipat ng utak ng buto, paggamit ng mga immunoglobulin, immunomodulators. Karaniwan, ang paggamot para sa immunodeficiency ay isinasagawa gamit ang subcutaneous o intravenous administration ng immunoglobulins.

Sa anumang uri ng immunodeficiency, napakahalaga na maiwasan ang impeksyon at sundin ang mga prinsipyo ng isang malusog na pamumuhay. Napakahalaga rin para sa mga pasyenteng may ganitong sakit na matukoy ang bacterial at impeksyon sa fungal at gumawa ng mga hakbang upang gamutin sila. Sa ilang mga kondisyon ng katawan, kinakailangan na magsagawa ng regular na prophylactic antibiotic therapy. Para sa mga impeksyon dibdib ipinapayong ilapat ang mga pamamaraan ng physiotherapy, pati na rin regular na magsagawa ng mga espesyal na pisikal na ehersisyo.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo:

Ang immunodeficiency ay isang pagpapahina ng kaligtasan sa tao, na humahantong sa isang pagtaas sa dalas ng mga nakakahawang sakit at ang kanilang mas malubhang kurso.

Depende sa mga sanhi ng immunodeficiency, ang pangunahing immunodeficiency at pangalawa ay nakikilala.

Ang pagpili ng mga paggamot para sa immunodeficiency ay depende sa uri ng kondisyong ito. Maaaring ito ay immunostimulatory therapy, replacement therapy na may serum antibodies o donor plasma.

Mga sanhi ng immunodeficiency

Ayon sa etiology, ang pangunahin at pangalawang immunodeficiencies ay nakikilala.

Ang mga pangunahing immunodeficiencies ay bubuo laban sa background ng mga genetic disorder. Sa kasong ito, mayroong isang paglabag sa mga indibidwal na bahagi ng kaligtasan sa sakit:

Humoral na tugon:

• sakit ni Bruton;

• Karaniwang variable immunodeficiency;
• Selective na kakulangan ng immunoglobulins;
• Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata.

Cell link:

• Talamak na mucocutaneous candidiasis;
• DiGeorge Syndrome.

Mga sistema ng phagocyte:

• Chediak-Steinbrink-Higashi syndrome;
• Talamak na granulomatosis;
• Job's syndrome;
• Kakulangan sa pagpapahayag ng mga molekula ng pagdirikit.

Papuri: congenital angioedema.

Mayroon ding pinagsamang immunodeficiencies:

• Malubhang pinagsamang immunodeficiency;
• Louis Bar syndrome;
• Pinagsamang immunodeficiency sa nakataas na immunoglobulin M;
• Immunodeficiency na may dwarfism;
• Wiskott-Aldrich Syndrome.

Ang pangunahing immunodeficiency ay kasama ng isang tao sa buong buhay. Ang mga naturang pasyente ay namamatay mula sa mga nakakahawang komplikasyon.

Ang pangalawang immunodeficiency ay bubuo dahil sa pagkakalantad sa katawan iba't ibang impeksyon At masamang salik panlabas na kapaligiran. Ang mga pangalawang immunodeficiencies (maliban sa human immunodeficiency virus) ay mahusay na tumutugon sa paggamot at nababaligtad.

Ang mga pangunahing sanhi ng pangalawang immunodeficiencies ay:

Ang pangunahing sintomas ng immunodeficiency ay ang medyo madalas na paglitaw ng mga nakakahawang sakit, sa partikular na mga impeksyon sa paghinga.

Kadalasan, ang immunodeficiency ay ipinakita sa pamamagitan ng matinding paulit-ulit impeksyon sa bacterial, kung saan ang pananakit sa lalamunan ay paulit-ulit, nangyayari ang impeksiyon sa itaas na respiratory tract. Ang pasyente ay nagkakaroon ng otitis media, brongkitis, talamak na sinusitis. Kasama rin sa mga katangian ng estado ng immunodeficiency ang kadalian ng pagbuo ng mga impeksyon at pagkatapos ay pag-unlad, halimbawa, ang brongkitis ay madaling dumadaloy sa pulmonya na may kasunod na pag-unlad. pagkabigo sa paghinga at bronchiectasis.

Sa pagkakaroon ng immunodeficiency, ang mga impeksiyon ay kadalasang nangyayari sa balat, mauhog na lamad (periodontitis, thrush, ulser sa bibig, papilloma, warts, eksema).

Ang isang tipikal na sintomas ng kakulangan sa kaligtasan sa sakit ay iba't ibang mga karamdaman sa sistema ng pagtunaw, tulad ng malabsorption, pagtatae.

Mas madalas, na may immunodeficiency, hematological disorder, vasculitis, convulsions, arthritis, encephalitis ay nangyayari.

Bilang resulta, umuunlad malubhang komplikasyon sa anyo ng mabigat mga nakakahawang sugat, serum sickness, malignant neoplasms, autoimmune disease.

Diagnosis ng immunodeficiency

Upang makagawa ng diagnosis ng isang estado ng immunodeficiency, dapat na maingat na pag-aralan ng doktor ang kasaysayan ng pasyente, itatag kung gaano kadalas siya nakatagpo ng mga nakakahawang sakit, at magsagawa ng pangkalahatang pagsusuri.

Hinirang din:

• Pagsasagawa ng pangkalahatang at biochemical na pagsusuri ng dugo;
• Pagpapasiya ng katayuan ng cytokine - upang pag-aralan ang pag-andar ng mga regulator ng immune system;
• Pagsasagawa ng immunogram - para sa pag-aaral komposisyon ng cellular dugo.

Paggamot ng immunodeficiency

Ang paggamot sa pangunahing immunodeficiency ay batay sa:

• Pag-iwas sa mga nakakahawang sakit;
• Ang paggamit ng bitamina therapy;
• Pagpapalit ng pagwawasto ng nasirang link ng immune system sa pamamagitan ng pagpapalit ng mga immunoglobulin, bone marrow transplantation, neutrophil transfusion;
• Ang paggamit ng cytokine therapy;
• Pagpapalit ng enzyme therapy;
• Paggamot ng mga nauugnay na impeksyon.

Ang pangalawang immunodeficiencies ay mas madaling gamutin. Ang paggamot sa pangalawang uri ng immunodeficiency ay nagsisimula sa pagtatatag ng sanhi na sanhi nito, na sinusundan ng pag-aalis nito. Kaya, halimbawa, ang paggamot ng immunodeficiency na binuo laban sa background ng talamak na mga nakakahawang sakit ay nagsisimula sa sanitasyon ng foci ng pamamaga; immunodeficiency na nauugnay sa kakulangan sa bitamina at mineral - na may therapy na may mga bitamina at mineral complex.

Upang mapabilis ang proseso ng pagpapagaling, pati na rin upang pasiglahin ang immune system, ginagamit ang immunostimulating therapy.

Sa mga pasyenteng immunocompromised, ang mga impeksyong bacterial at fungal ay dapat matukoy at magamot kaagad. Kung may mga impeksyon sa dibdib, pagkatapos ay ginagamit ang physiotherapy at ehersisyo therapy.

Ang immunodeficiency ay isang mapanganib na kondisyon para sa isang tao, na kung hindi ginagamot at sumusunod sa mga hakbang sa pag-iwas, ay maaaring magkaroon ng malubhang kahihinatnan. Samakatuwid, upang maiwasan ang mga pangunahing immunodeficiencies, kapag nagpaplano ng pagbubuntis, ang mga hinaharap na magulang ay dapat sumailalim sa medikal na genetic counseling. Maaari mong pigilan ang pag-unlad ng pangalawang immunodeficiencies sa pamamagitan ng pangangalaga sa iyong kalusugan - napapanahong paggamot mga sakit na maaaring magdulot ng kakulangan sa kaligtasan sa sakit; pagpapanatili ng malusog na pamumuhay, pag-iwas sa alak at paninigarilyo, pag-iwas sa pagkakalantad sa katawan nakakapinsalang salik panlabas na kapaligiran, pag-iwas sa kaswal na pakikipagtalik.