Armenian tauti: etiologia, patogeneesi, syyt ja oireet. Jaksottainen sairaus vastasyntyneillä

Perheellinen Välimeren kuume (FMF) tai ajoittainen sairaus (PT)- Tämä on tulehduksellinen sairaus, joka aiheuttaa toistuvia kuumejaksoja, kivuliaita vatsaelinten, keuhkojen ja nivelten tulehduksia.

Perheellinen Välimeren kuume on perinnöllinen sairaus.

Se esiintyy yleensä Välimeren ja Kaukasuksen ihmisten keskuudessa - juutalaisten, arabejen, armenialaisten, turkkilaisten ja muiden kansojen keskuudessa. Tämä sairaus esiintyy joskus täysin erilaisten etnisten ryhmien edustajilla.

Perheellinen Välimeren kuume diagnosoidaan yleensä lapsuudessa. Tähän sairauteen ei ole vielä parannuskeinoa, voit vain lievittää oireita tai jopa ehkäistä niiden esiintymistä.

Taudin syyt ja riskitekijät

Sukuperäisen Välimeren kuumeen syy on poikkeavuus MEFV-geenissä kromosomissa 16. Tämän geenin pitäisi koodata pyriinin proteiinia, joka säätelee tulehdusta. Tässä geenissä voi olla yli 50 erilaista mutaatiota. Pyriinin tuotannon rikkomisen seurauksena potilaan keho ei pysty säätelemään riittävästi tulehdusprosessi ja se on käsistä.

Perheellinen Välimeren kuume periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Tämä tarkoittaa, että lapsi voi sairastua, jolloin molemmat vanhemmat ovat mutatoituneen MEFV-geenin kantajia.

Jaksottaisen sairauden pääasiallinen riskitekijä on kuuluminen näihin etnisiin ryhmiin. Lisäksi miehet saavat Välimeren kuumetta hieman useammin kuin naiset.

Välimeren kuumeen oireet

Sukuperäisen Välimeren kuumeen oireet ilmaantuvat yleensä potilailla lapsuudessa. Noin 90 % kaikista tapauksista todetaan ennen 20 vuoden ikää.

Taudin kohtaukset kestävät yleensä useita päiviä ja voivat ilmetä seuraavina oireina:

1. Äkillinen kuume (37,8 - 40,2 C).
2. Rintakipukohtaukset.
3. Kipu vatsassa.
4. Lihaskipu.
5. Tulehdus ja kipu nivelissä.
6. Ummetus, joka korvataan ripulilla.
7. Punainen ihottuma jaloissa, erityisesti polvien alla.
8. Miehillä - edematous, tulehtunut kivespussi.

Kohtauksia esiintyy ilman näkyvää syytä. Mutta jotkut ihmiset huomauttavat, että kohtaukset ilmaantuvat vakavien liikunta tai stressiä. Oireettomat taudin jaksot voivat kestää useista viikoista useisiin kuukausiin.

Tällä hetkellä potilaat tuntevat olonsa yleensä normaaliksi.

Taudin diagnoosi

Ei ole olemassa erityisiä analyyseja familiaalisen Välimeren kuumeen diagnosointiin.

Suljettuaan pois muut sairaudet lääkäri voi tehdä tällaisen diagnoosin useiden tekijöiden yhdistelmän perusteella:

1. Oireet.

Useimmat jaksoittaisen sairauden merkit ovat selittämättömiä. Kuume, äkilliset vatsa-, rinta- ja nivelkivut tulevat ja menevät ilman näkyvät syyt. Vatsakipu voi muistuttaa umpilisäkkeen tulehdusta, mikä on myös poissuljettua. Jonkin ajan kuluttua oireet toistuvat.

2. Perhehistoria.

Saatavuus samanlaisia ​​oireita tai jopa suvun välisen Välimeren kuumeen diagnoosi potilaan omaisilla.

3. Potilaan kansallisuus.

Perheellinen Välimeren kuume on yleisempi tietyillä kansoilla - juutalaisilla, arabeilla, turkkilaisilla, armenialaisilla, marokkolaisilla, egyptiläisillä, kreikkalaisilla ja italialaisilla (Välimeren kansoilla). Mitä tulee juutalaisiin, jopa ne, joiden esi-isät elivät vuosisatoja historiallisen kotimaansa ulkopuolella - Venäjällä, Saksassa, Kanadassa jne., ovat alttiita sairauksille.

4. Verikokeet.

Hyökkäyksen aikana potilaalta otetaan verikokeita, joista voidaan tunnistaa kohonnut taso tulehdusmerkit, mukaan lukien lisääntynyt sisältö leukosyytit.

5. Geneettinen analyysi.

Joillakin klinikoilla on mahdollista suorittaa geneettinen analyysi, joka auttaa tunnistamaan tämän taudin aiheuttavan geenin vian. Totta, jopa lännessä lääkärit käyttävät tätä analyysiä harvoin - se ei vielä paljasta kaikkia mahdollisia Välimeren kuumeen liittyviä mutaatioita.

Sukuperäisen Välimeren kuumeen hoito

Tämän taudin radikaaleja hoitomenetelmiä ei ole olemassa, mutta sitä voidaan hallita tehokkaasti. Lännessä tehokkain hoito on kolkisiinin käyttö. Tämä lääke otetaan taudin oireiden estämiseksi ennen pahenemisen alkamista.

Kolkisiini on voimakas sytotoksinen lääke, jota käytetään suun kautta (tablettimuodossa). Jotkut Välimeren kuumetta sairastavat potilaat joutuvat ottamaan kolkisiinia päivittäin, kun taas toisten on otettava sitä harvemmin. Myös lääkkeen annokset vaihtelevat merkittävästi. Potilaiden, jotka saattavat tuntea kuumekohtauksen alkamista, tulee ottaa Colchicine heti ensimmäisten merkkien yhteydessä - tämä auttaa pysäyttämään kuumeilun.

Kolkisiini vähentää myös sairauden komplikaatioiden, erityisesti amyloidoosin, kehittymisriskiä. Totta, tämä lääke aiheuttaa melko paljon sivuvaikutukset - lihas heikkous, raajojen puutuminen, verihäiriöt jne.

Jos Välimeren kuumeen oireita ei voida pysäyttää kolkisiinilla, voidaan käyttää seuraavia vaihtoehtoja:

1. Alfa-interferoni.
2. Talidomidi.
3. Anakinra.
4. Infliksimabi.
5. Etanersepti.

Uusimmat vaihtoehdot ovat uuden ryhmän lääkkeet, joita kutsutaan tuumorinekroositekijän (TNF-alfa tai TNF-alfa) estäjät. Nämä lääkkeet ovat uusia markkinoilla, eivätkä ne ole saatavilla kaikissa maissa (voit ostaa niitä Yhdysvalloista).

Mielenkiintoista on, että tuore tutkimus osoitti masennuslääkkeiden odottamattoman tehokkuuden jaksoittaisten sairauksien pahenemisvaiheessa. Se on noin kuuluisista huumeista serotoniinin takaisinoton estäjien (SSRI) ryhmään. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää potilailla, jotka eivät siedä kolkisiinia, mutta heikommin.

1. Ota ennaltaehkäiseviä lääkkeitä (kolkisiinia) tiukasti lääkärisi määräämällä tavalla. Hoito-ohjelman noudattaminen on välttämätöntä vaikutuksen saavuttamiseksi ja taudin komplikaatioiden estämiseksi. Älä käytä Colchicinea yksinään!

2. Jos olet raskaana tai suunnittelet raskautta, muista neuvotella lääkärisi kanssa. Hän voi tarkistaa hoito-ohjelman ja lopettaa sikiölle vaaralliset lääkkeet. Raskauden aikana jotkut potilaat huomaavat, että pahenemisvaiheiden esiintymistiheys ja vakavuus vähenee. Ei ole täysin selvää, miksi näin tapahtuu. Voi olla, hormonaaliset muutokset vaikuttaa taudin etenemiseen.

3. Optimoi ruokavaliosi. Jotkut potilaat, joilla on familiaalinen Välimeren kuume, huomauttavat, että kohtaukset riippuvat ruokavaliosta. Pitäisi mennä dieetille alhainen sisältö rasvat lievittämään taudin oireita. Lisäksi yksi Colchicinen sivuvaikutuksista on laktoosi-intoleranssi, joten potilaiden tulee rajoittaa laktoosin määrää ruokavaliossa.

Taudin mahdolliset komplikaatiot

Perheen välisen Välimeren kuumeen komplikaatioita esiintyy yleensä, jos tautia ei hoideta tai sitä hoidetaan epäsäännöllisesti.

Mahdollisia komplikaatioita ovat:

1. Amyloidoosi.

Tämä on eniten yleinen komplikaatio sairaus, jota ei hoidettu nopeasti. Amyloidoosissa amyloidiproteiini kertyy potilaan elimiin, mikä johtaa elimen vaurioitumiseen toisensa jälkeen. Sairaus voi johtaa kuolemaan. Amyloidoosiin ei ole olemassa radikaalia hoitoa.

2. nefroottinen oireyhtymä.

se vakava komplikaatio viittaa yleensä amyloidoosiin. Nefroottisessa oireyhtymässä munuaisten suodatuslaitteisto (glomerulukset) vaikuttaa eivätkä pysty suorittamaan toimintojaan. Potilaiden virtsassa on ylimääräistä proteiinia. Tämä tila johtaa verihyytymien muodostumiseen munuaisissa (munuaislaskimotromboosi) ja munuaisten vajaatoiminta.

3. Niveltulehdus.

Krooninen niveltulehdus on yleistä potilailla, joilla on familiaalinen Välimeren kuume. Useimmilla potilailla polvi, lonkka, kyynärpää ja jotkut muut pienemmät nivelet kärsivät. Niveltulehdus yleensä paranee aiheuttamatta nivelten tuhoutumista.

4. Hedelmättömyys.

Hallitsematon tulehdusprosessi voi aiheuttaa vaurioita lisääntymiselimet. Noin 30-35 % ajoittain sairastavista naisista kärsii hedelmättömyydestä. Noin 25 % niistä, jotka onnistuvat tulemaan raskaaksi, kokevat keskenmenoja.

5. Yleinen epämukavuus.

Jaksottainen sairaus sinänsä voi olla epämiellyttävä, kivulias tila, joka vaikuttaa jatkuvasti päivittäiseen rutiiniin, alentaa elämänlaatua. Joskus potilaiden on otettava jopa huumausainekipulääkkeet helpottaa päivittäistä kärsimystä.

Konstantin Mokanov

Jaksottainen sairaus on yksi oudoimmista ja vaikeimmin diagnosoitavista vaivoista. Yleensä potilaalla on aikaa lähes kaikkien erikoisalojen lääkäreiden epäonnistuneeseen hoitoon, kunnes hän lopulta saa tietää diagnoosista, joka aiheuttaa sietämätöntä kärsimystä.

Geenit ja kolkisiini

Hyökkäys alkaa yhtäkkiä ja yhtäkkiä katoaa. Joskus sairaus menee ohi pitkä aika ja joskus ikuisesti. Mutta useammin, ilman vakavaa hoitoa, ajoittainen sairaus voi olla peruuttamattomia seurauksia. Erilaisten kliinisten ilmenemismuotojen yhteydessä tauti on saanut useita nimiä: Jerevanin tauti, juutalaistauti, familiaalinen Välimeren kuume, epinolepsia jne. Pitkään aikaan Uskottiin, että tämä sairaus on luonteeltaan yksinomaan geneettinen. Useimmiten se diagnosoitiin armenialaisilla, juutalaisilla, arabeilla, kreikkalaisilla, mikä antoi taudille toisen puolivirallisen nimen - "tauti vanhaa verta”, useimmat asiantuntijat uskovat, että taudin syy on erityinen geneettinen mutaatio, jota esiintyy vanhoissa kansoissa.

Kaikki nämä monimutkaiset selitykset olivat jossain määrin käteviä, koska ne antoivat lääketieteen löytää kelvollisen tekosyyn impotenssilleen. Kipu, jota useimmat eivät lievitä vahvoja huumeita, masennus, lihasten puutuminen - valitettavasti genetiikka. Mitään ei voida tehdä. Lopulta keksittiin kolkisiini, ihmelääke, joka tuo suurta helpotusta kuumeen aikana. Kuitenkin kävi ilmi, että huume on voimaton yhden edessä kauheita seurauksia sairaudet - amyloidoosi, peruuttamaton muutos kudoksissa, yleisimmin munuaisissa. Mutta viime aikoina potilailla on vakava toivo merkittävästä helpotuksesta ja monien täydellisestä paranemisesta.

Nersisyan menetelmä

Psykoterapeutti Armen Nersisyanin väitöskirja "Psykosomaattiset häiriöt jaksottaisissa sairauksissa" aiheutti suurta resonanssia tieteellisessä maailmassa. Nersisyan esitteli potilaan psykogeenisiä, stressitekijöitä ja henkilökohtaisia ​​ominaisuuksia koskevien tutkimusten tulokset. Lääkärin mukaan heillä on välttämätön taudin puhkeamisen ja kulun aikana. Hän oli ensimmäinen, joka tutki aiemmin ehdotetun Välimeren kuumeen geneettisen alkuperän tekijöitä. Lääkäri Nersisyan jakaa heidät ehdollisesti kolmeen ryhmään. Ensimmäinen sisältää altistavat tekijät: geneettiset, henkilökohtaiset ja sosiokulttuuriset, kehitystekijät ja ympäröivän maailman tuntemus. Toiseen ryhmään kuuluvat olosuhteet, jotka nopeuttavat taudin puhkeamista. Nämä ovat elämän tapahtumia tai tilanteita, jotka stressaavat yksilöä menetyksen ja uhan subjektiivisen merkityksen vuoksi. Ja lopuksi tekijät, jotka määräävät taudin kulun jatkuvuuden.

Psykoterapeutti Armen Nersisyanin pitkäaikaiset potilaiden havainnot toivat tämän kauhean taudin esiin parantumattomien sairauksien synkästä, sotkuisesta labyrintista. Kaikki ei kuitenkaan ole niin yksinkertaista. Ei ole olemassa taikaa pilleriä, joka lievittää kaikkea kipua, eikä myöskään tämän taudin tapauksessa. Lupaus onnistunut hoito ensinnäkin - potilaan itsensä työ. Ja tohtori Nersisyanin lääketieteen erikoisala on psykoterapia.

hyvin unohdettu vanha

Nersisyan itse ei pidä itseään keksijänä. Suhde taudin kulun ja mielenterveyshäiriöt häntä edeltäneet lääketieteen huipputekijät pitivät sitä. Niinpä 1900-luvun 60-luvun puolivälissä julkaistussa erinomaisen terapeutin, professori Levon Oganesyanin eräässä monografiassa "Psyykkisten ja somaattisten sfäärien suhteesta sisätautien klinikalla", jaksollinen sairaus ja sen hoito. psykoterapian kanssa. Muitakin tutkimuksia oli. Esimerkiksi armenialaisen jaksottaisen sairauden koulun perustaja, professori A. A. Ayvazyan uskoi, että tämän taudin syytä ja hoitoa tulisi etsiä potilaan neuropsykologisesta järjestelmästä, hän myös hylkäsi kategorisesti olemassa olevan terapeuttisen nihilismin tämän taudin parantumattomuudesta.

Harjoittelun alkuvuosina Armen Nersisyan luotti keskiaikaisten lääkäreiden kokemukseen, erityisesti hän käytti keskiaikaisen armenialaisen lääkärin Mkhitar Heratsin työtä "Lohdutus kuumeisiin". Käsikirjoituksia tutkiessaan hän sai selville, että tämä sairaus oli tiedossa jo noina kaukaisina aikoina, mutta sitä ei luokiteltu parantumattomaksi. Armen Nersisyan yhdisti akateemisen tieteen ja perinteisen lääketieteen menetelmät

Riskitekijät

Taudin syy on usein henkinen trauma. Useimmissa tapauksissa sairaus pahenee, kun ihminen joutuu elämäntilanteeseen, jossa hän tuntee itsensä pitkään sorretuiksi, masentuneiksi, suojaamattomiksi. Hyvin tärkeä taudin kehittymisen vuoksi ovat kokeneet pelkoja. Kohtauksia sisään varhainen ikä voi johtua lapsen ja äidin välisen suhteen rikkomisesta. Ei ole sattumaa, että suurimmalla osalla potilaista on kaikki masennuksen merkit, erityisesti naamioituneet masennukset, kun ne eivät ilmene henkisinä oireina, vaan kipuna. eri osat vartalo: pää, nivelet, vatsa, lihakset.

Armenian kansalla oli 1900-luvulla monia tekijöitä, jotka vaikuttivat taudin leviämiseen, tapausten määrän kasvuun. Kansanmurha, uudelleensijoittaminen, Neuvostoliiton vanhojen perustusten tuhoaminen ja sitten itse Neuvostoliiton tuhoaminen, maanjäristys, mielenosoitukset, verilöyly Sumgayitissa, Bakussa, sota ja saarto. Nykyään psykiatria harkitsee kaikkialla maailmassa psykosomaattiset häiriöt « teknogeeninen luonne» - esiintyy ihmisillä, jotka ovat kokeneet monenlaisia katastrofeja. Kuvaus näistä tekijöistä - pohjimmiltaan säännöllisen sairauden esiintymisen juuret. Toisin sanoen, kun puhutaan perinnöllisyyden roolista tämän kauhean taudin kehittymisessä, on muistettava, että tämä on syvän geneettisen pelon sairaus.

Vuonna 2006 Istanbulissa (Turkki) pidetyssä konferenssissa tohtori Nersisyan piti esitelmän "Posttraumaattiset stressihäiriöt. Armenian kansanmurha 90 vuotta myöhemmin. Tämä työ osoittaa sen jäännösvaikutukset ilmenee painajaisissa, lapsilla ja aikuisilla, joilla on ajoittain sairaus. On selvää, miksi kansanmurhan kauhuista selvinneiden armenialaisten jälkeläiset kärsivät enimmäkseen ajoittain sairaudesta. Myös tässä puheessa esitettiin toinen erittäin tärkeä ajatus: trauman jälkeisestä stressihäiriöstä kärsivät paitsi uhrit, myös pogromien ja joukkomurhien tekijät. Uhri ja teloittaja kärsivät samalla tavalla.

Monet Nersisyanin potilaista, mukaan lukien nuorin, näkevät painajaisia, joissa on kohtauksia laajamittaisista pahoinpitelyistä, jotka muistuttavat niin kansanmurhaa. Testipiirustuksissa yksi yhteinen aihe- pelko, eniten erilaisia ​​kuvia ja ilmentymiä. Pelko siirtyy sukupolvelta toiselle stereotyyppisten käyttäytymismallien kautta. Tämä pätee erityisesti kansojen keskuudessa, jotka ovat olleet maanpaossa monta vuotta - armenialaisten, juutalaisten ja kreikkalaisten keskuudessa. Itse asiassa he opettavat perheissään pääasia, jonka avulla he voivat selviytyä uudelleensijoittamisen olosuhteissa - varovaisuutta. Mutta hyvin usein se liittyy ahdistukseen elintärkeiden resurssien menettämisestä. Tästä syystä, kuten kaikissa persoonallisuuden muutokseen liittyvissä häiriöissä, jaksoittaisen sairauden hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin potilaasta.

Mikä parantaa jaksoittaista sairautta

Armen Nersisyanin lääkehoitotutkimuksen tulokset ovat jo herättäneet kiinnostusta asiantuntijoiden keskuudessa, niitä esitellään Venäjällä ja Euroopan maissa. Nersisyan pitää parhaana ennaltaehkäisynä jaksoittaisia ​​sairauksia vastaan ​​potilaan tietoisuutta menneisyydestään, josta vain päästämällä irti voit luopua kokemustesi ja pelojesi aiheuttamasta paineesta ymmärtäen, että jokaisella meistä on ennennäkemätön hyödyntämätön potentiaali, jonka ansiosta ihminen voi elää todellisuudessa ja nauttia elämästä. Nersisyan-menetelmästä ei tullut kolkisiinin analogia, mutta se itse asiassa pysäyttää taudin ikuisesti. Keskiajalla, kun tätä tautia kutsuttiin kuumeeksi, sitä hoidettiin useilla luottamuksellisilla keskusteluilla, eikä sen annettu kehittyä hirviömäisiksi kipukohtauksiksi. Näyttää siltä, ​​että meillä on mahdollisuus palata hyvin unohdetun vanhan menetelmän pariin.

Jokainen lääkäri vahvistaa, että potilaalla, joka taistelee henkensä puolesta, uskoo hoidon onnistumiseen ja mikä tärkeintä, uskoo Jumalaan, itseensä ja omiin voimaansa, on aina enemmän mahdollisuuksia. Ja tohtori Nersisyan on varma, että ei ole olemassa parantumattomia sairauksia, mutta on parantumattomia potilaita. Samaan aikaan hän toistaa lääkkeitä määrätessään poikkeuksetta "Jumala auttakoon sinua" - kuten ennen häntä perinteiset armenialaiset lääkärit, jotka paransivat niitä, joista nykyaikainen lääketiede kääntyy pois.

Narine Eyramdzhyants

• Jaksottaisen sairauden hoito

Mikä on jaksollinen sairaus

Jaksottainen sairaus(perheellinen Välimeren kuume, hyvänlaatuinen familiaalinen paroksysmaalinen vatsakalvontulehdus, armenialainen tauti jne.) - perinnöllinen sairaus autosomaalinen resessiivinen tyyppi, jossa on täydellinen geenipenetranssi. Tautia kuvataan pääasiassa Välimeren alueen asukkaiden – arabejen, turkkilaisten, juutalaisten, armenialaisten – keskuudessa, mutta sitä esiintyy myös muualla maailmassa, erityisesti valkoihoisten kansalaisten keskuudessa. Sekä miehet että naiset ovat sairaita; perhetapauksia on raportoitu.

Jaksottaisen sairauden oireet

Ytimessä kliiniset ilmentymät jaksottainen sairaus on seroosikalvojen hyvänlaatuinen aseptinen tulehdus. He uskovat sen patologinen prosessi synnynnäisen aineenvaihduntahäiriön vuoksi, mutta tulehduksen aiheuttavia tekijöitä ja akuuttien kohtausten patogeneesiä ei ole varmistettu. Ilmeisesti neutrofiilisillä leukosyyteillä on tärkeä rooli hyökkäyksen kehittymisessä. L. N. Kochubey et ai. taudin hyökkäystä edeltävien ja hyökkäysjaksojen aikana paljastettiin neutrofiilisten leukosyyttien, klassisten aseptisen tulehduksen alkutekijöiden, selvä degranulaatio. Degranulaatioprosessiin liittyy tulehduksen solunsisäisten välittäjien, kuten neutrofiilejä immobilisoivan tekijän, komplementtia aktivoivan aineen, kemotaktisen tekijän jne., vapautumista.

Prosessi alkaa yleensä varhaislapsuudessa ja nuoruudessa ja ilmenee jaksollisina kohtauksina. akuutti kipu vatsassa, mikä simuloi vatsakalvontulehdusta tai rintakipua, korkea lämpötila(39-40 °C asti), nivelkipua tai niveltulehdusta, joissakin tapauksissa amyloidoosin varhaista kehitystä, erityisesti HLA A28:n kantajilla. Kriisit kestävät 1-2 päivää, harvoin pidempään ja voivat aiheuttaa virheellisiä kirurgisia toimenpiteitä, erityisesti lzpprotomiaa, kshirassa, vain seroosin effuusio löytyy yleensä.

Niveloireyhtymälle on tyypillistä ero voimakkaan kivun ja nivelten liikerajoitusten ja suhteellisen heikkojen tulehduksen merkkien välillä - turvotus, hypertermia ja hyperemian puuttuminen. Nivelet kärsivät epäsymmetrisesti, usein esiintyy polven, nilkan, lonkan, olkapään mono- tai oligoartriittia, kyynärpään nivelet, käsien pienet nivelet, joskus temporomandibulaariset ja ileosacraaliset nivelet. Nivelkohtaukset kestävät jonkin verran kauemmin kuin muut taudin ilmenemismuodot - 4-7 päivää ja vain satunnaisesti pidempään. Käänteinen kehitys on valmis, tappiota lukuun ottamatta lonkan nivelet jossa jäykkyys voi jäädä.

Akuutin hyökkäyksen aikana havaitaan leukosytoosi, ESR:n nousu ja fibrinogeenipitoisuus veressä. Virtsa on yleensä normaalia amyloidoosia lukuun ottamatta. RF ei havaita. Radiologisesti sairauden keston pidentyessä nivelissä havaitaan rahallisia muutoksia.

Jaksottaisen sairauden hoito

Toistuvien hyökkäysten määrän vähentämiseksi kolkisiinia määrätään pitkään pieninä annoksina (0,6 mg 2-3 kertaa päivässä), mikä estää neutrofiilisten leukosyyttien degranulaatiota, jolla on rooli patogeneesissä. akuutteja kohtauksia. Joskus kohtaukset katoavat kokonaan. Aina ei kuitenkaan saavuteta myönteisiä tuloksia, ja lisäksi hoito voi olla vaikeaa lääkkeen toksisen vaikutuksen vuoksi.

Mihin lääkäreihin sinun tulee kääntyä, jos sinulla on ajoittainen sairaus

Reumatologi

Kampanjat ja erikoistarjoukset

lääketieteen uutisia

20.02.2019

Päällikköftisiologit vierailivat Pietarin 72. koulussa tutkimassa syitä siihen, miksi 11 koululaista tunsi olonsa heikommaksi ja huimaukseksi saatuaan tuberkuloositestin maanantaina 18. helmikuuta

18.02.2019

Venäjällä on viimeisen kuukauden aikana esiintynyt tuhkarokkoepidemia. Kasvua on yli kolminkertainen vuoden takaiseen verrattuna. Viimeksi Moskovan hostelli osoittautui tartuntakohteeksi ...

26.11.2018

Folk, "isoäidin menetelmät", kun sairas on hämmentynyt käärimään huovat ja sulkemaan kaikki ikkunat, ei vain voi olla tehotonta, vaan se voi pahentaa tilannetta

19.09.2018

Kokaiinia nauttivan ihmisen valtava ongelma on riippuvuus ja yliannostus, joka johtaa kuolemaan. Veriplasma tuottaa entsyymiä nimeltä...

Virukset eivät vain leiju ilmassa, vaan voivat myös päästä kaiteisiin, istuimiin ja muille pinnoille säilyttäen samalla aktiivisuutensa. Siksi matkoilla tai julkisilla paikoilla on toivottavaa paitsi sulkea pois kommunikointi muiden ihmisten kanssa, myös välttää ...

Palata hyvä visio ja sano ikuisesti hyvästit laseille ja piilolinssit on monen ihmisen unelma. Nyt se voidaan toteuttaa nopeasti ja turvallisesti. Uusia mahdollisuuksia laserkorjaus näkö avataan täysin kosketuksettomalla Femto-LASIK-tekniikalla.

Kosmeettiset valmisteet suunniteltu hoitamaan ihoa ja hiuksiamme eivät välttämättä ole niin turvallisia kuin luulemme

Ilmenee ajoittain toistuvana seroosina ja usein kehittyvänä amyloidoosina. Sitä esiintyy pääasiassa niiden kansallisuuksien edustajien keskuudessa, joiden esi-isät asuivat altaassa Välimeri, erityisesti armenialaisten, juutalaisten (useammin sefardit), arabien keskuudessa, heidän asuinpaikastaan ​​riippumatta. alkaa yleensä lapsuudessa ja nuoruudessa samalla taajuudella miehillä ja naisilla.

Etiologia riittämättömästi tutkittu. Potilailla oletetaan olevan synnynnäinen metabolinen, entsymaattinen vika, joka johtaa immuuni- ja endokriiniset järjestelmät, proteiinisynteesi, proteolyysi. Taudin autosomaalinen resessiivinen periytyminen on todettu.

Patogeneesi toistuvasta tulehduksesta, jolle P.:n hyökkäykset ovat ominaisia., liittyvät solujen degranulaatioon. Toistuva kehitys P.:ssä todistaa geneettisesti aiheuttamasta solujen aineenvaihdunnan häiriöstä. Amyloidoosi ja P.:n virtauksen kestosta ja vakavuudesta riippumatta. Salli kahden genotyyppisen ilmentymän olemassaolo. Ensimmäisellä genotyypillä tauti ilmenee pitkään serosiittikohtauksilla, sitten se voi liittyä. Toisessa genotyypissä amyloidoosi kehittyy alussa, ja sen jälkeen ilmaantuu P.-kohtauksia. Tämän lisäksi on tapauksia P. b. ilman amyloidoosia ja tapauksia, joissa amyloidoosi on taudin ainoa ilmentymä.

patologinen anatomia ilman amyloidoosia erityisiä piirteitä. Huolimatta krooninen kulku P. b., ei ole suuria anatomisia muutoksia. P:n hyökkäyksen aikana. on kaikki merkit seroosikalvojen, pääasiassa vatsakalvon, keuhkopussin, nivelkalvojen aseptisesta tulehduksesta, joissakin tapauksissa havaitaan pieni seroositulehdus. Lisääntyneet verisuonet, epäspesifiset solut ovat myös mahdollisia. Amyloidoosi, jos sitä esiintyy, on luonteeltaan primaarinen munuaisten vaurio; histoimmunokemiallisten ominaisuuksien mukaan se on lähellä sekundaarista amyloidoosia.

Kliininen kuva ja kurssi. Ilmiöiden vallitsevasta lokalisaatiosta riippuen erotetaan neljä P. b:n muunnelmaa: rintakehä, nivel ja kuume. variantti esiintyy useimmiten ja yksityiskohtaisessa kuvassa sille on ominaista akuutin vatsan oireet (Acute abdom), joka usein toimii syynä kirurginen interventio epäillyn akuutin, akuutin tai tukosten vuoksi ohutsuoli. Leikkauksen aikana vain merkkejä pinnallisesta seroosista peritoniitista ja kohtalaisesta liimausprosessi. Toisin kuin akuutti kirurgiset sairaudet vatsaontelo, kaikki oireet häviävät spontaanisti 2-4 päivän kuluttua. AT harvinaisia ​​tapauksia, yleensä toistuvien toimenpiteiden jälkeen voi kehittyä mekaaninen, jota helpottaa voimakas Ruoansulatuskanava ja sappitie, jonka itse asiassa aiheuttaa P. b. ja havaitaan vatsaelinten röntgentutkimuksella taudin hyökkäyksen aikana.

P.:n rintakehävariantti b., havaitaan harvemmin. jolle on ominaista keuhkopussin tulehdus, joka esiintyy toisessa tai toisessa puolikkaassa rinnassa, harvinaista molemmissa. Potilaan valitukset ja tutkimustiedot ovat samat kuin keuhkopussintulehduksessa - kuivaa tai lievää effuusiota. Kaikki taudin pahenemisen merkit häviävät spontaanisti 3-7 päivän kuluttua.

Nivelvariantti toistuvan niveltulehduksen muodossa ilmenee nivelkivuna, mono- ja polyartriitina. Nilkat ja polvet kärsivät yleisemmin. Nivelkohtaukset ovat helpommin siedettyjä kuin P. b.:n vatsan ja rintakehän muunnelmien hyökkäykset; usein he juoksevat normaali lämpötila kehon. Pitkittyneessä niveltulehduksessa, joka kestää yli 2-3 viikkoa, voidaan havaita ohimeneviä oireita.

Kuumeinen muunnos P. b. jolle on ominaista äkillinen kehon lämpötilan nousu; taudin hyökkäykset muistuttavat malariaa. Niitä esiintyy harvoin, yleensä taudin alkaessa, sitten, kuten nivel- ja rintakehäkohtaukset, ne voivat kadota kokonaan. kuumeinen variantti itsenäisenä kliininen muoto P. b. on tarpeen erottaa P.:n hyökkäysten mukana seuraava kuume. taudin muiden ilmenemismuotojen kanssa. Jälkimmäisessä tapauksessa se nousee pian tai samanaikaisesti kivun ilmaantumisen kanssa, johon joskus liittyy vilunväristyksiä, saavuttaa eri tason ja laskee normaaleihin lukemiin 6-12, harvemmin 24:n jälkeen. h.

Taudin kulku on krooninen, uusiutuva, yleensä hyvänlaatuinen. Pahenemisvaiheet etenevät stereotyyppisesti, eroavat vain vakavuudesta ja kestosta. Riippumatta P:n kohtausten tiheydestä ja vakavuudesta. 30-40 % ihmisistä kehittää amyloidoosia, joka johtaa munuaisten vajaatoimintaan (munuaisten vajaatoiminta).

Diagnoosi perustaa seuraavat kriteerit: 1) toistuvat lyhyet taudin kohtaukset (vatsa-, rinta-, nivel-, kuumekohtaukset), jotka eivät liity tiettyyn provosoivaan tekijään, joille on ominaista stereotyyppi; 2) taudin puhkeaminen lapsuudessa tai nuoruudessa, pääasiassa tiettyjen etnisten ryhmien keskuudessa; 3) toistuva taudin havaitseminen sukulaisissa; 4) toistuva munuaisten amyloidoosin kehittyminen; laboratorioarvot ovat enimmäkseen epäspesifisiä ja heijastavat tulehdusreaktion vakavuutta tai munuaisten vajaatoiminnan astetta. P. b.:n ensimmäisissä ilmenemismuodoissa. ero on vaikea ja perustuu samankaltaisten sairauksien huolelliseen poissulkemiseen. klo toistuvia pahenemisvaiheita taudeissa otetaan huomioon edellä mainitut kriteerit ja se, että P. b. tyypillisesti hyvä terveys potilaat interictaaljaksolla ja mihin tahansa hoitoon, mukaan lukien antibiootit ja glukokortikoidit.

Hoito 70-luvulle asti. oli vain oireellinen. Vuonna 1972 ilmestyi tietoa mahdollisuudesta estää P.:n hyökkäykset. kolkisiinin nauttiminen päivittäinen annos 1-2 mg. Myöhemmin varmistettiin kolkisiinin ennaltaehkäisevä teho ja sen hyvä pitkäaikainen (melkein kaikki) annetut annostukset sekä aikuisilla että lapsilla. Lääkkeen vaikutusmekanismi ei ole täysin selvä. Pieninä annoksina sillä on anti-inflammatorinen vaikutus, joka vaikuttaa jokaiseen peräkkäiseen leukosyyttien degranulaatioon johtavaan vaiheeseen, vähentää verisuonten läpäisevyyttä, estää prostaglandiineja ja estää myös amyloidoosin kehittymistä, joka vaikuttaa solunsisäiseen ja amyloidiprekursoreiden eksosytoosiin. amyloidifibrillejä.

Ennuste elämään potilailla, joilla on P. b. suotuisa ilman amyloidoosia. Toistuvat sairauskohtaukset voivat aiheuttaa tilapäisen vamman. Amyloidoosin kehittyminen johtaa munuaisten vajaatoiminnasta johtuvaan vammautumiseen (yleensä 40 vuoden ikään asti). Ennen kolkisiinin käyttöä 5 ja 10 vuoden eloonjääminen potilailla, joilla on P. b. amyloidoosilla (proteinurian alkamisesta) oli 48 ja 24 %. Kolkisiinilla hoidettuna se nousi 100 prosenttiin ja mediaani eloonjäämisaika nousi 16 vuoteen. Kolkisiini on tehokas amyloidinefropatian vaiheesta riippumatta. Kuitenkin mitä nopeammin se aloitetaan, sitä nopeammin se tulee. positiivinen tulos. Siksi se on erittäin tärkeää potilaille P. b. kolkisiinihoidon tarpeessa olevien henkilöiden varhaiseen tunnistamiseen, ensisijaisesti amyloidoosin ehkäisyyn.

Bibliografia: Ayvazyan A.A. Jaksottainen sairaus, Jerevan, 1982; Vinogradova O.M. Jaksottainen sairaus. M., 1973.

II Jaksottainen sairaus

1. Pieni lääketieteellinen tietosanakirja. -M.: Lääketieteellinen tietosanakirja. 1991-96 2. Ensimmäinen terveydenhuolto. - M.: Suuri venäläinen tietosanakirja. 1994 3. tietosanakirja lääketieteelliset termit. - M.: Neuvostoliiton tietosanakirja. - 1982-1984.

Katso, mitä "jaksollinen sairaus" on muissa sanakirjoissa:

Esiintyy pääasiassa Välimeren alueella krooninen sairaus ihmisen (oletetaan olevan geneettisesti määrätty) kanssa erilaisia ​​ilmenemismuotoja, tyypillinen pahenemis- ja remissioiden muutos, amyloidoosin toistuva kehittyminen ... Suuri Ensyklopedinen sanakirja

Tämän artikkelin tyyli ei ole tietosanakirjaa tai rikkoo venäjän kielen normeja. Artikkeli tulee korjata Wikipedian tyylisääntöjen mukaan... Wikipedia

Hyvänlaatuinen paroksysmaalinen vatsakalvontulehdus, familiaalinen Välimeren kuume, toistuva pinnallinen aseptinen seroosikalvojen (keuhkopussin vatsakalvon) tulehdus, jossa vallitsee eksudatiivinen (katso Effuusio) -reaktio. Ylivoimaisessa…… Suuri Neuvostoliiton tietosanakirja

Krooninen ihmisen sairaus, jota havaitaan pääasiassa Välimeren alueella (oletetaan, että se on geneettisesti määrätty), jolla on erilaisia ​​ilmenemismuotoja, tyypillinen muutos pahenemisvaiheissa ja remissioissa sekä toistuva amyloidoosin kehittyminen. * * *…… Encyclopedic Dictionary Medical Encyclopedia

- (syn.: B. Armenian, B. periodic family, Janeway Mosenthal paroksysmaalinen oireyhtymä, familiaalinen Välimeren kuume, kuuden päivän kuume, kohtauksellinen vatsakalvontulehdus, jaksollinen peritoniitti, toistuva polyserosiitti, polyserosiitti ... ... Suuri lääketieteellinen sanakirja

Katso Jaksottaiset sairaudet... Suuri lääketieteellinen sanakirja

Kuppa Treponema pallidum aiheuttaa kuppaa ICD 10 A50. A... Wikipedia

Jaksottainen sairaus on ihmiskunnan tiedossa eri nimiä: Välimeren kuume, armenialainen tauti, toistuva polyserosiitti. Tämä sairaus kuuluu perinnölliseen autosomaaliseen resessiiviseen tautiin ja on levinnyt pääasiassa muinaisen Välimeren asukkaille. Useimmiten tautia esiintyy armenialaisissa, kreikkalaisissa, turkkilaisissa, sefardijuutalaisissa ja useiden Kaukasuksen kansojen keskuudessa.

Kliininen kuva

Jaksottaisia ​​sairauksia on useita tyyppejä - riippuen niiden sijainnista:

• rintakehä;
• vatsan;
• kuumeinen;
• nivelletty.

Torcal-muunnelmaan liittyy keuhkopussin tulehdus, joka "vaeltelee" rintakehän eri puolilla. Tutkimuksen tulokset ja potilaan valitukset voivat viitata kuivaan keuhkopussintulehdukseen (mikä ei tietenkään pidä paikkaansa). Paheneminen voi itsestään hävitä viikossa.

Vatsavariantilla lääkärit voivat epäillä umpilisäkkeen tulehdusta, koska potilas kärsii akuutista vatsasta. Joskus näyttää siltä, ​​että kyseessä on myös ohutsuolen tukos. Kuitenkin 2-4 päivän kuluttua kaikki oireet katoavat mystisesti. Säännöllinen sairaus voidaan diagnosoida turvautumalla röntgentutkimus vaikuttaneet vatsaelimet.

Kuumeisella potilaan sairaudella lämpötila nousee jyrkästi ja taudin kulku muistuttaa malariakuumetta.

Nivelvariantti, joka ilmenee toistuvana, poly- ja monoartriitina, on melko epämiellyttävä. Jos niveltulehdus on pitkittynyt, voi esiintyä ohimenevää.

Kehitysominaisuudet

Sairauden syy perinnöllinen häiriö aineenvaihdunta, johon liittyy verisuonten läpäisevyyden lisääntyminen, kehitys sidekudos ja taipumus erittää (turvotus). Pitkän aikaa tauti etenee sattumanvaraisesti aiheuttamatta pahenemisvaiheita. Kuitenkin vaikutuksen alaisena monimutkainen (ei täysin tutkittu) sisäisen ja ulkoiset tekijät kehittyy hyvänlaatuinen kasvain seroosikalvot.

Kuume alkaa ja kipuoireyhtymät. Amyloidiproteiini kertyy kudoksiin ja elimiin (usein munuaisiin). Kohtaus kestää useita päiviä, minkä jälkeen potilaan vointi paranee. Seuraavaan hyökkäykseen asti. Remission on noin 3-7 päivää.

Amyloidin kerääntyminen jokaisen hyökkäyksen jälkeen johtaa progressiiviseen munuaisvaurioon. Munuaisten vajaatoiminta (krooninen) ilmaantuu myöhemmin 25-40 %:lla potilaista.

Ilmestymiset

Armenian taudin diagnoosi aiheuttaa joskus vaikeuksia. Mutta silti, hahmon luonteenpiirteet sairaus voidaan tunnistaa.

1. Kuume. Mukana pahenemisjaksot. Se on typologialtaan samanlainen kuin malaria, ja sille on ominaista äkillinen lämpötilan nousu 40 asteen merkkiin.
2. Peritoniitti. Se havaitaan 85-95 prosentissa tapauksista. Peritoneumin tulehduksessa potilaat viedään sairaalaan ja lähetetään kirurgisille osastoille.
3. . Nivelmuoto sairaus, joka voidaan jäljittää 50-80 prosentissa tapauksista.
4. Rintakehä muoto. Tämä sisältää kaikenlaiset keuhkopussintulehdukset, hengitysvaikeudet. Se havaitaan 30-60 prosentissa tapauksista.
5. yhdistetyt lomakkeet. Pernan suureneminen, imusolmukkeiden vauriot, ihottuma(muistuttaa etäisesti kasvoja). Joskus -.

Diagnostiikka

Tässä on joitain kriteerejä, joihin sinun on kiinnitettävä huomiota diagnoosia tehdessäsi:

1. Lyhyet hyökkäykset. Heillä ei ole mitään yhteyttä provosoivaan tekijään, he ovat stereotypia.
2. Tauti vaikuttaa tiettyjen etnisten ryhmien edustajiin, ja lapsilla ja nuorilla se ilmenee melko varhain.
3. Samanlaisia ​​sairauksia sukulaisilla.
4. Munuaisten amyloidoosi. yksityiskohtia laboratorioindikaattorit tätä on erittäin vaikea määrittää.

Jaksottainen sairaus ja raskaus eivät sovi yhteen. Joka tapauksessa kohtausten esiintymistiheys odottavilla äideillä vähenee merkittävästi.

Hoito

Tärkein terapeuttinen aine on. Lääkkeen annos on 1-2 mg päivässä. Se stabiloi neutrofiilien kalvoa. Useimmissa tapauksissa lääke pysäyttää LBP-kohtausten alkamisen silmussa, vähentää niiden vakavuutta ja esiintymistiheyttä sekä estää munuaisten amyloidoosia.

Aluksi taudin hoito oli pääasiassa oireenmukaista. Kohtausten ehkäisykyky ilmaantui lääkäreiden keskuuteen vuonna 1972, kun kolkisiini syntetisoitiin. Itse asiassa terapia kestää koko loppuelämäsi. Lääkkeen vaikutusmekanismia ei ole täysin selvitetty. Se estää prostaglandiineja, sillä on anti-inflammatorisia ominaisuuksia, vähentää verisuonten läpäisevyyttä.

Ennuste

Säännölliset ennusteet voivat johtaa tilapäiseen työkyvyttömyyteen. Kun amyloidoosi kehittyy vakaasti, voi esiintyä munuaisten vajaatoiminnan vaihe, joka johtaa väistämättä vammautumiseen.

Positiivinen vaikutus tulee, jos hoito aloitetaan ajoissa. Siksi lääkärin tarkkailu tervetuloa ja erittäin suositeltavaa.

Saatat muuten olla kiinnostunut myös seuraavista asioista VAPAA materiaalit:

• Ilmaiset kirjat: "TOP 7 haitallista harjoitusta aamuharjoituksia jota kannattaa välttää" | "6 sääntöä tehokkaalle ja turvalliselle venyttelylle"
• Polvi- ja lonkkanivelten kunnostus nivelrikkoon- ilmainen videonauhoitus webinaarista, jonka johti liikuntaterapian ja urheilulääketieteen tohtori - Alexandra Bonina
• Ilmaiset alaselkäkivun hoitotunnit sertifioidulta fysioterapeutilta. Tämä lääkäri on kehittänyt ainutlaatuisen järjestelmän selkärangan kaikkien osien palauttamiseen ja on jo auttanut yli 2000 asiakasta Kanssa erilaisia ​​ongelmia selkä ja niska!
• Haluatko tietää, miten puristamista hoidetaan iskiashermo? Sitten varovasti katso video tästä linkistä.
• 10 olennaista ravitsemuskomponenttia terveelle selkärangalle- Tässä raportissa saat selville, mitä pitäisi olla päivittäinen ruokavalio jotta sinä ja selkärankasi ovat aina sisällä terveellinen keho ja henki. Erittäin hyödyllistä tietoa!
• Onko sinulla osteokondroosi? Sitten suosittelemme opiskelemaan tehokkaita menetelmiä lannerangan, kohdunkaulan ja rintakehän osteokondroosi ilman lääkitystä.