Süsteemne erütematoosluupus (SLE, Liebman-Sachsi tõbi). Süsteemne erütematoosluupus - haiguse põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Kiire lehel navigeerimine

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) ehk Limban Sachsi tõbi on üks tõsisemaid diagnoose, mida saab arsti vastuvõtul kuulda, nii täiskasvanutel kui ka lastel. Millal mitte õigeaegne ravi SLE põhjustab inimese liigeste, lihaste, veresoonte ja elundite kahjustusi.

Õnneks ei ole SLE tavaline patoloogia – seda diagnoositakse 1-2 inimesel 1000 inimese kohta.

Haigus põhjustab ühe organi puudulikkuse moodustumist. Seetõttu on see sümptomatoloogia kliinilises pildis esiplaanil.

Fakt! - Süsteemne erütematoosluupus kuulub ravimatute (kuid piisava ravi korral mitte surmaga) hulka. Kuid kõigi arsti soovituste rakendamisel õnnestub patsientidel elada normaalset ja täisväärtuslikku elu.

Süsteemne erütematoosluupus - mis see on?

Süsteemne erütematoosluupus on hajus haigus sidekoe, mis väljendub inimese naha kahjustuses ja mis tahes siseorganid(sagedamini on see neerud).

Nagu näitab statistika, areneb see patoloogia kõige sagedamini alla 35-aastastel naistel. Meestel diagnoositakse luupust 10 korda harvemini, mis on seletatav hormonaalse tausta iseärasustega.

Haigust soodustavad tegurid on järgmised:

• viirusnakkused, mis "elavad" inimkehas pikka aega varjatud olekus;
• metaboolsete protsesside rikkumine;
• geneetiline eelsoodumus ( suurenenud tõenäosus haigus kandub edasi naissoost, kuigi ei ole välistatud levik meesliini kaudu);
• nurisünnitused, abordid, sünnitus östrogeenide sünteesi ja retseptori tajumise ebaõnnestumise taustal;
• hormonaalsed muutused kehas;
• kaaries ja muud kroonilised infektsioonid;
• vaktsineerimine, pikaajaline ravimid;
• sinusiit;
• neuroendokriinsed haigused;
• sagedane viibimine madala või vastupidi kõrge temperatuuriga ruumides
• režiimid;
• tuberkuloos;
• insolatsioon.

Süsteemsel erütematoossel luupusel, mille põhjused pole täielikult kindlaks tehtud, on diagnoosimisel palju eelsoodumusega tegureid. Nagu eespool mainitud, areneb see haigus kõige sagedamini inimestel noor vanus ja seetõttu ei ole välistatud selle esinemine lastel.

Mõnikord on juhtumeid, kui lapsel on sünnist saadik SLE. See on tingitud asjaolust, et lapsel on lümfotsüütide suhte kaasasündinud rikkumine.

teine ​​põhjus kaasasündinud haigus arvestatakse humoraalse immuunsuse eest vastutava komplementaarse süsteemi madalat arenguastet.

Eeldatav eluiga SLE-s

Kui SLE-d ei ravita mõõduka aktiivsusega, muutub see haiguseks raske vorm. Ja ravi selles etapis muutub ebaefektiivseks, samas kui patsiendi eluiga ei ületa tavaliselt kolme aastat.

• Kuid piisava ja õigeaegse ravi korral pikeneb patsiendi eluiga 8 aastani või isegi rohkem.

Surma põhjuseks on glomerulonefriidi areng, mis mõjutab neerude glomerulaaraparaati. Tagajärjed mõjutavad aju ja närvisüsteemi.

Ajukahjustus tekib aseptilise meningiidi tõttu lämmastikproduktidega mürgituse taustal. Seetõttu tuleb tüsistuste tekke vältimiseks ravida mis tahes haigust stabiilse remissiooni staadiumis.

Kui teil on süsteemse erütematoosluupuse sümptomeid, peate viivitamatult ühendust võtma oma arstiga. Lisaks võib surm tekkida kopsuverejooksu tõttu. Surmaoht on sel juhul 50%.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid, kraadid

Arstid on tuvastanud mitu SLE tüüpi, mis on esitatud allolevas tabelis. Kõigil neil liikidel on peamiseks sümptomiks lööve. Sest see funktsioon on tavaline, seda tabelis pole.

Tüüp / funktsioon	Sümptomid	Iseärasused
Süsteemne erütematoosluupus (klassikaline)	Migreen, palavik, neeruvalu, halb enesetunne, krambid sisse erinevad osad keha.	Haigus areneb kiiresti mis tahes keha organi või süsteemi kahjustuse tõttu.
diskoidne luupus	Epidermise paksenemine, naastude ja armide ilmumine, suu ja nina limaskesta kahjustused.	Üks levinumaid seda tüüpi haigusi: Bietti erüteem, mis tekib koheselt ja mõjutab nahka sügavalt.
vastsündinu luupus	Maksaprobleemid, südamerikked, häired vereringe- ja immuunsüsteemis.	Kõige sagedamini esineb vastsündinutel. Kuid see haigusvorm on haruldane ja ennetavate meetmete järgimisel saab seda vältida.
Ravimitest põhjustatud erütematoosluupus	Kõik SLE sümptomid.	Haigus kaob pärast seda põhjustanud ravimi kasutamise lõpetamist (ilma täiendava sekkumiseta). Ravimid, mis põhjustavad haiguse arengut: krambivastased ained, antiarütmikumid, mis mõjutavad artereid.

Sellel haigusel on mitu kraadi, mis ilmnevad iseloomulike sümptomitega.

1. Minimaalne kraad. Peamised sümptomid on: väsimus, korduv palavik, valulikud spasmid liigestes, väikesed punase varjundiga lööbed.

2. Mõõdukas. Selles etapis muutuvad lööbed selgelt väljendunud. Võib esineda siseorganite, veresoonte kahjustusi.

3. Väljendatud. Selles etapis ilmnevad komplikatsioonid. Patsiendid märgivad lihasluukonna, aju, veresoonte töö rikkumisi.

Selliseid haiguse vorme on: äge, alaäge ja krooniline, millest igaüks on üksteisest erinev.

äge vorm avaldub liigesevalu ja suurenenud nõrkus ja seetõttu määravad patsiendid päeva, mil haigus hakkas arenema.

Haiguse arengu esimesed kuuskümmend päeva ilmneb elundikahjustuse üldine kliiniline pilt. Kui haigus hakkab progresseeruma, on 1,5-2 aasta pärast patsient võimeline surema.

alaäge vorm haigust on raske tuvastada, kuna puuduvad väljendunud sümptomid. Kuid see on haiguse kõige levinum vorm. Enne elundikahjustuse tekkimist kulub tavaliselt 1,5 aastat.

tunnusjoon krooniline haigus on see, et patsient on pikka aega mures mitme haiguse sümptomi pärast korraga. Ägenemise perioodid on haruldased ja ravi nõuab väikestes annustes ravimeid.

SLE esimesed nähud ja iseloomulikud ilmingud

Süsteemne erütematoosluupus, mille esimesi märke kirjeldatakse allpool - ohtlik haigus mida tuleb kiiresti ravida. Kui haigus hakkab arenema, on selle sümptomid sarnased külmetusdiagnoosidega. SLE esimesed nähud on järgmised:

1. Peavalu;
2. Suurenenud lümfisõlmed;
3. Jalade turse, kotid silmade all;
4. Muutused närvisüsteemis;
5. Palavik;
6. Unehäired.

Enne iseloomulike väliste sümptomite ilmnemist on selle haiguse tunnuseks külmavärinad. See asendub liigse higistamisega.

Sageli liituvad pärast seda haigusega luupusdermatiiti iseloomustavad nahailmingud.

Luupusega lööve paikneb näol, ninasilla ja põsesarnade piirkonnas. SLE-lööbed on punased või roosad ja kui te vaatate nende piirjooni tähelepanelikult, võite märgata liblika tiibu. Lööve ilmub rinnale, kätele ja kaelale.

Lööbe tunnused järgnev:

• kuiv nahk;
• kaalude välimus;
• ebamäärased papulaarsed elemendid;
• mullide ja haavandite, armide ilmumine;
• naha tugev punetus päikesevalguse käes.

Selle tõsise haiguse tunnuseks on regulaarne juuste väljalangemine. Patsientidel on täielik või osaline kiilaspäisus, mistõttu see sümptom vajab õigeaegset ravi.

SLE ravi – ravimid ja meetodid

Selle haiguse puhul on oluline õigeaegne ja patogeneetiliselt suunatud ravi, sellest sõltub patsiendi üldine tervislik seisund.

Kui me räägime sellest äge vorm haigusi, siis on ravi lubatud läbi viia arsti järelevalve all. Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid (ravimite näited on toodud sulgudes):

• Glükokortikosteroidid (Celeston).
• Hormonaalsed ja vitamiinikompleksid (Seton).
• Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid (Delagil).
• Tsütostaatikumid (asatiopriin).
• Aminohaliinrühma vahendid (hüdroksüklorokviin).

Nõuanne! Ravi viiakse läbi spetsialisti järelevalve all. Kuna üks levinumaid ravimeid - aspiriin, on patsiendile ohtlik, aeglustab ravim vere hüübimist. Ja millal pikaajaline kasutamine mittesteroidsed ravimid võivad ärritada limaskesta, mille vastu tekivad sageli gastriit ja haavandid.

Kuid süsteemset erütematoosluupust ei ole alati vaja haiglas ravida. Ja kodus on lubatud järgida arsti määratud soovitusi, kui protsessi aktiivsus võimaldab.

Patsiendi hospitaliseerimine on vajalik järgmistel juhtudel:

• regulaarne temperatuuri tõus;
• neuroloogiliste komplikatsioonide esinemine;
• eluohtlikud seisundid: neerupuudulikkus, verejooks, kopsupõletik;
• vere hüübimise vähenemine.

Lisaks ravimitele "sees" peate kasutama salve välispidiseks kasutamiseks. Ärge välistage protseduure, mis mõjutavad patsiendi üldist seisundit. Arst võib välja kirjutada järgmisi vahendeid raviks:

• valusate kohtade kiibistamine hormonaalsete preparaatidega (akrichiini lahus).
• glükokortikosteroidide salvid (Sinalar).
• krüoteraapia.

Väärib märkimist, et soodne prognoos selle haigusega on võimalik õigeaegse raviga märgata. SLE diagnoos on sarnane dermatiidi, seborröa, ekseemiga.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi tuleb läbi viia vähemalt kuus kuud kestvate kursustega. Puuet põhjustavate tüsistuste vältimiseks peab patsient lisaks piisavale ravile järgima järgmisi soovitusi:

• keelduda halbadest harjumustest;
• hakka õigesti sööma
• säilitada psühholoogiline mugavus ja vältida stressi.

Kuna sellest haigusest on võimatu täielikult paraneda, peaks ravi olema suunatud SLE sümptomite leevendamisele ja põletikulise autoimmuunprotsessi kõrvaldamisele.

Luupuse tüsistused

Selle haiguse tüsistused on vähesed. Mõned neist põhjustavad puude, teised aga surmav tulemus patsient. Tundub, et lööbed kehal, kuid põhjustavad katastroofilisi tagajärgi.

Tüsistused hõlmavad järgmisi tingimusi:

• arterite vaskuliit;
• hüpertensioon;
• maksakahjustus;
• ateroskleroos.

Fakt! SLE inkubatsiooniperiood patsientidel võib kesta kuid ja aastaid - see on selle haiguse peamine oht.

Kui haigus ilmneb rasedatel naistel, põhjustab see sageli enneaegset sünnitust või raseduse katkemist. Tüsistuste hulgas on ka muutused patsiendi emotsionaalses seisundis.

Meeleolu muutusi täheldatakse sageli inimkonna naispoolel, samas kui mehed taluvad haigust rahulikumalt. Emotsionaalsete komplikatsioonide hulka kuuluvad:

• depressioon;
• epilepsiahood;
• neuroosid.

Süsteemne erütematoosluupus, mille prognoos ei ole alati soodne, on haruldane haigus ja seetõttu pole selle esinemise põhjuseid veel uuritud. Kõige tähtsam on kompleksne ravi ja päästikute vältimine.

Kui inimese sugulastel on see haigus diagnoositud, on oluline tegeleda ennetustööga ja püüda juhtida tervislikku eluviisi.

Kokkuvõtteks tahaksin öelda, et see haigus põhjustab patsiendi puude ja isegi surma. Seetõttu ei tohiks süsteemse erütematoosluupuse esimeste sümptomite ilmnemisel arsti külastamist edasi lükata. Varajases staadiumis diagnoosimine võimaldab säästa nahka, veresooni, lihaseid ja siseorganeid – oluliselt pikendada ja parandada elukvaliteeti.

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, dissemineeritud, vastsündinu). Luupuse sümptomid lastel - video

Süsteemne erütematoosluupus lastel ja rasedatel naistel: põhjused, tagajärjed, ravi, toitumine (arsti soovitused) - video

Diagnostika

Erütematoosluupuse diagnoosimine, analüüsid. Kuidas eristada erütematoosluupust psoriaasist, ekseemist, sklerodermast, samblikust ja urtikaariast (dermatoloogi soovitused) - video

Ravi

Süsteemse erütematoosluupuse ravi. Haiguse ägenemine ja remissioon. Erütematoosluupuse ravimid (arsti soovitused) - video

Erütematoosluupus: nakatumise viisid, haigestumise oht, prognoos, tagajärjed, oodatav eluiga, ennetamine (arsti arvamus) - video

Erütematoosluupuse diagnoosimine

Üldised põhimõtted haiguse diagnoosimiseks

Süsteemse haiguse diagnoosimine erütematoosluupus eksponeeritakse Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni või kodumaise teadlase Nasonova välja töötatud spetsiaalsete diagnostiliste kriteeriumide alusel. Lisaks tehakse pärast diagnostiliste kriteeriumide alusel diagnoosi panemist täiendavad uuringud - laboratoorsed ja instrumentaalsed, mis kinnitavad diagnoosi õigsust ja võimaldavad hinnata patoloogilise protsessi aktiivsuse astet ja tuvastada mõjutatud elundeid.

Praegu on kõige sagedamini kasutatavad diagnostilised kriteeriumid Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsioon, mitte Nasonova. Kuid anname mõlemad diagnostiliste kriteeriumide skeemid, kuna paljudel juhtudel kasutavad kodumaised arstid luupuse diagnoosimiseks Nasonova kriteeriume.

Diagnostilised kriteeriumid Ameerika Reumatoloogide Liit järgnev:

• Lööbed näo põsesarnades (lööve on punased elemendid, mis on tasased või veidi tõusevad nahapinnast kõrgemale, ulatudes nasolaabiaalsetesse voltidesse);
• Diskoidsed lööbed (nahapinnast kõrgemale tõusnud naastud koos "mustade täppidega" poorides, kooruvad ja atroofilised armid);
• valgustundlikkus (nahalöövete ilmnemine pärast päikese käes viibimist);
• Haavandid limaskestal suuõõne(suu või ninaneelu limaskestal paiknevad valutud haavandilised defektid);
• artriit (kahe või enama väikese liigese kahjustus, mida iseloomustab valu, turse ja turse);
• polüserosiit (pleuriit, perikardiit või mitteinfektsioosne peritoniit, praegu või varem);
• Neerukahjustus (valgu pidev esinemine uriinis koguses üle 0,5 g päevas, samuti erütrotsüütide ja silindrite pidev esinemine uriinis (erütrotsüüdid, hemoglobiin, granuleeritud, segatud));
• Neuroloogilised häired: krambid või psühhoosid (petted, hallutsinatsioonid), mis ei ole tingitud ravimitest, ureemia, ketoatsidoos või elektrolüütide tasakaaluhäired;
• Hematoloogilised häired (hemolüütiline aneemia, leukopeenia leukotsüütide arvuga veres alla 1 * 10 9, lümfopeenia lümfotsüütide arvuga veres alla 1,5 * 10 9, trombotsütopeenia trombotsüütide arvuga alla 100 * 10 9 );
• Immunoloogilised häired (antikehad kaheahelalise DNA vastu suurenenud tiitris, Sm antigeeni vastaste antikehade olemasolu, positiivne LE test, valepositiivne Wassermani reaktsioon süüfilisele kuue kuu jooksul, luupuse koagulandi olemasolu);
• ANA (antinukleaarsete antikehade) tiitri tõus veres.

Kui inimesel on neli ülaltoodud tunnust, siis on tal kindlasti süsteemne erütematoosluupus. Sel juhul peetakse diagnoosi täpseks ja kinnitatakse. Kui inimesel on ülalnimetatutest vaid kolm, siis peetakse erütematoosluupuse diagnoosimist ainult tõenäoliseks ning selle kinnitamiseks on vaja laboriuuringute ja instrumentaaluuringute andmeid.

Nasonova erütematoosluupuse kriteeriumid sisaldavad suuremaid ja väiksemaid diagnostilisi kriteeriume, mis on näidatud allolevas tabelis:

Suured diagnostilised kriteeriumid	Väikesed diagnostilised kriteeriumid
"Liblikas näol"	Kehatemperatuur üle 37,5 o C, kestab kauem kui 7 päeva
Artriit	Ebamõistlik kaalulangus 5 või enam kg eest lühiajaline ja kudede alatoitumus
Lupus pneumoniit	kapillaarid sõrmedel
LE-rakud veres (vähem kui 5 1000 leukotsüüdi kohta - üksik, 5 - 10 1000 leukotsüüdi kohta - mõõdukas arv ja üle 10 1000 leukotsüüdi kohta - suur arv)	Lööbed nahal nagu urtikaaria või lööve
ANF ​​kõrge krediidiga	Polüserosiit (pleuriit ja kardiit)
Werlhofi sündroom	Lümfadenopaatia (laienenud lümfisõlmed ja kanalid)
Coombsi-positiivne hemolüütiline aneemia	Hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine)
Lupus Jade	Müokardiit
Hematoksüliini kehad biopsia käigus võetud erinevate organite kudede tükkides	Kesknärvisüsteemi kahjustus
Iseloomulik patoloogiline pilt eemaldatud põrnas ("bulboosskleroos"), nahaproovides (vaskuliit, immunoglobuliinide immunofluorestsents basaalmembraanil) ja neerudes (glomerulaarkapillaarfibrinoid, hüaliintrombid, "traadisilmused")	Polüneuriit
	Polümüosiit ja polümüalgia (põletik ja lihasvalu)
	Polüartralgia (liigesevalu)
	Raynaud' sündroom
	ESR-i kiirendus üle 200 mm/h
	Leukotsüütide arvu vähenemine veres alla 4 * 10 9 / l
	Aneemia (hemoglobiini tase alla 100 mg/ml)
	Trombotsüütide arvu vähendamine alla 100 * 10 9 / l
	globuliini valkude hulga suurenemine üle 22%
	ANF ​​madala krediidiga
	Tasuta LE kered
	Positiivne Wassermanni test süüfilise puudumisega

Erütematoosluupuse diagnoos loetakse täpseks ja kinnitatakse, kui kombineeritakse mõni kolmest peamisest diagnostilisest kriteeriumist ning üks neist peab olema kas "liblikas" või LE-rakud. suurel hulgal, ja ülejäänud kaks on mis tahes ülalmainitutest. Kui inimesel on vaid väikesed diagnostilised tunnused või need on kombineeritud artriidiga, peetakse erütematoosluupuse diagnoosimist ainult tõenäoliseks. Sel juhul on selle kinnitamiseks vaja andmeid. laboratoorsed uuringud ja täiendavad instrumentaalsed uuringud.

Ülaltoodud Nasoni ja Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kriteeriumid on erütematoosluupuse diagnoosimisel peamised. See tähendab, et erütematoosluupuse diagnoos tehakse ainult nende põhjal. Ja kõik laboratoorsed testid ja instrumentaalsed uurimismeetodid on ainult täiendavad, mis võimaldavad hinnata protsessi aktiivsuse astet, mõjutatud elundite arvu ja inimkeha üldist seisundit. Ainult laboratoorsete uuringute ja instrumentaalsete uurimismeetodite põhjal erütematoosluupuse diagnoosi ei tehta.

Praegu saab erütematoosluupuse instrumentaalsete diagnostikameetoditena kasutada EKG-d, ehhoCG-d, MRI-d, elundite röntgenikiirgust. rind, ultraheli jne. Kõik need meetodid võimaldavad hinnata erinevate organite kahjustuse astet ja olemust.

Veri (analüüs) erütematoosluupuse tuvastamiseks

Erütematoosluupuse protsessi intensiivsuse hindamiseks kasutatavate laboratoorsete testide hulgas kasutatakse järgmist:

• Antinukleaarsed tegurid (ANF) - erütematoosluupusega leitakse veres kõrge tiitriga, mis ei ületa 1: 1000;
• Kaheahelalise DNA (anti-dsDNA-AT) vastaseid antikehi – erütematoosluupusega leitakse veres 90–98% patsientidest ja need tavaliselt puuduvad;
• Antikehad histooni valkude vastu - erütematoosluupusega leitakse veres, tavaliselt puuduvad;
• Antikehad Sm antigeeni vastu – erütematoosluupusega leitakse veres, kuid tavaliselt puuduvad;
• Antikehi Ro / SS-A - erütematoosluupuse korral leitakse veres, kui esineb lümfopeenia, trombotsütopeenia, valgustundlikkus, kopsufibroos või Sjögreni sündroom;
• La / SS-B antikehad - erütematoosluupuse korral leitakse veres samadel tingimustel kui Ro / SS-A antikehad;
• Komplemendi tase - erütematoosluupuse korral väheneb komplemendi valkude tase veres;
• LE-rakkude olemasolu - erütematoosluupuse korral leidub neid veres 80–90% patsientidest ja tavaliselt puuduvad;
• fosfolipiidide vastased antikehad (luupuse antikoagulant, kardiolipiini antikehad, positiivne Wassermanni test süüfilise puudumisega);
• VIII, IX ja XII hüübimisfaktorite vastased antikehad (tavaliselt puuduvad);
• ESR-i suurenemine üle 20 mm / tunnis;
• Leukopeenia (leukotsüütide taseme langus veres alla 4 * 10 9 / l);
• Trombotsütopeenia (trombotsüütide taseme langus veres alla 100 * 10 9 / l);
• Lümfopeenia (lümfotsüütide taseme langus veres on alla 1,5 * 10 9 / l);
• Seromukoidi, siaalhapete, fibriini, haptoglobiini kõrgenenud kontsentratsioon veres, C-reaktiivne valk ringlevad immuunkompleksid ja immunoglobuliinid.

Samal ajal testitakse luupuse antikoagulandi, fosfolipiidide vastaste antikehade, Sm faktori antikehade, histooni valkude vastaste antikehade, La / SS-B antikehade, Ro / SS-A antikehade, LE rakkude, kahekordistumise antikehade olemasolu. ahelaga DNA ja antinukleaarsed tegurid.

Erütematoosluupuse diagnoosimine, analüüsid. Kuidas eristada erütematoosluupust psoriaasist, ekseemist, sklerodermast, samblikust ja urtikaariast (dermatoloogi soovitused) - video

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Kuna erütematoosluupuse täpsed põhjused ei ole teada, puuduvad ravimeetodid, mis suudaksid seda haigust täielikult ravida. Sellest tulenevalt kasutatakse ainult patogeneetilist ravi, mille eesmärk on allasurumine põletikuline protsess, retsidiivide ennetamine ja stabiilse remissiooni saavutamine. Ehk siis erütematoosluupuse ravi eesmärk on võimalikult palju aeglustada haiguse progresseerumist, pikendada remissiooniperioode ja parandada inimese elukvaliteeti.

Peamised ravimid erütematoosluupuse ravis on glükokortikosteroidhormoonid.(Prednisoloon, Deksametasoon jne), mida kasutatakse pidevalt, kuid sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsusest ja inimese üldise seisundi tõsidusest muudavad nad annust. Peamine glükokortikoid luupuse ravis on prednisoloon. Just see ravim on valitud ravim ja just tema jaoks on täpsed annused erinevate jaoks kliinilised võimalused ja haiguse patoloogilise protsessi aktiivsus. Kõigi teiste glükokortikoidide annused arvutatakse prednisolooni annuste põhjal. Allolevas loendis on näidatud teiste glükokortikoidide annused, mis vastavad 5 mg prednisoloonile:

• Betametasoon - 0,60 mg;
• Hüdrokortisoon - 20 mg;
• Deksametasoon - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Kortisoon - 25 mg;
• Metüülprednisoloon - 4 mg;
• Parametasoon - 2 mg;
• Prednisoon - 5 mg;
• Triamtsinoloon - 4 mg;
• Flurprednisoloon - 1,5 mg.

Glükokortikoide võetakse pidevalt, muutes annust sõltuvalt patoloogilise protsessi aktiivsusest ja inimese üldisest seisundist. Ägenemise perioodidel võetakse hormoone terapeutilises annuses 4–8 nädalat, pärast mida pärast remissiooni saavutamist jätkatakse nende võtmist väiksema säilitusannusega. Säilitusannusena võetakse prednisolooni kogu elu jooksul remissiooniperioodidel ja ägenemise ajal suurendatakse annust terapeutiliseks.

Niisiis, esimesel aktiivsusastmel patoloogiline protsess Prednisolooni kasutatakse terapeutilised annused 0,3-0,5 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas, teisel aktiivsusastmel- 0,7 - 1,0 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas ja kolmandal astmel- 1-1,5 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas. Näidatud annustes kasutatakse Prednisolooni 4 kuni 8 nädalat ja seejärel vähendatakse ravimi annust, kuid seda ei tühistata kunagi. Annust vähendatakse esmalt 5 mg nädalas, seejärel 2,5 mg nädalas, mõne aja pärast 2,5 mg võrra 2–4 ​​nädala jooksul. Kokku vähendatakse annust nii, et 6-9 kuud pärast prednisolooni võtmise algust muutub selle annus säilitusannuseks, mis võrdub 12,5-15 mg päevas.

Luupuse kriisiga, hõivates mitut elundit, manustatakse glükokortikoide intravenoosselt 3–5 päeva jooksul, pärast mida lülituvad nad üle ravimite võtmisele tablettidena.

Kuna glükokortikoidid on luupuse ravi peamised vahendid, määratakse ja kasutatakse neid tõrgeteta ning kõiki teisi ravimeid kasutatakse lisaks, valides need sõltuvalt kliiniliste sümptomite tõsidusest ja kahjustatud elundist.

Niisiis, erütematoosluupuse kõrge aktiivsuse, luupuse kriiside, raske luupuse nefriidi, kesknärvisüsteemi tõsiste kahjustustega, sagedased retsidiivid ja remissiooni ebastabiilsus, lisaks glükokortikoididele kasutatakse tsütostaatilisi immunosupressante (tsüklofosfamiid, asatiopriin, tsüklosporiin, metotreksaat jne).

Raskete ja laialt levinud nahakahjustustega Asatiopriini kasutatakse annuses 2 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas 2 kuu jooksul, seejärel vähendatakse annust säilitusravini: 0,5-1 mg 1 kg kehakaalu kohta päevas. Asatiopriini säilitusannusena võetakse mitu aastat.

Raske luupusefriidi ja pantsütopeenia korral(vereliistakute, erütrotsüütide ja leukotsüütide üldarvu vähenemine veres) kasutage tsüklosporiini annuses 3-5 mg 1 kg kehakaalu kohta.

Proliferatiivse ja membraanse luupuse nefriidiga, koos raske lüüasaamine KNS Kasutatakse tsüklofosfamiidi, mida manustatakse intravenoosselt annuses 0,5–1 g kehapinna m 2 kohta üks kord kuus kuue kuu jooksul. Seejärel jätkatakse kahe aasta jooksul ravimi manustamist samas annuses, kuid kord kolme kuu jooksul. Tsüklofosfamiid tagab luupusnefriidi all kannatavate patsientide ellujäämise ja aitab kontrolli all hoida kliinilisi sümptomeid, mida glükokortikoidid ei mõjuta (KNS-i kahjustused, kopsuverejooks, kopsufibroos, süsteemne vaskuliit).

Kui erütematoosluupus ei allu glükokortikoidravile, siis kasutatakse selle asemel metotreksaati, asatiopriini või tsüklosporiini.

Patoloogilise protsessi madala aktiivsusega koos kahjustustega nahka ja liigesed erütematoosluupuse ravis kasutatakse aminokinoliinravimeid (klorokviin, hüdroksüklorokviin, plaquenil, delagil). Esimese 3-4 kuu jooksul kasutatakse ravimeid 400 mg päevas ja seejärel 200 mg päevas.

Luupusnefriidi ja antifosfolipiidkehade olemasoluga veres(kardiolipiini antikehad, luupuse antikoagulant) kasutatakse antikoagulantide ja antiagregantide rühma ravimeid (Aspiriin, Curantil jt). Peamiselt kasutada atsetüülsalitsüülhape väikestes annustes - 75 mg päevas pikka aega.

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVA-de) rühma kuuluvaid ravimeid, nagu ibuprofeen, nimesuliid, diklofenak jne, kasutatakse valu ja põletiku leevendamiseks artriidi, bursiidi, müalgia, müosiidi, mõõduka serosiidi ja palaviku korral.

Lisaks ravimitele kasutatakse erütematoosluupuse raviks plasmafereesi, hemosorptsiooni ja krüoplasmosorptsiooni meetodeid, mis võimaldavad eemaldada verest antikehi ja põletikuprodukte, mis parandab oluliselt patsientide seisundit, vähendab patoloogilise protsessi aktiivsust ja vähendab Patoloogia progresseerumise kiirus. Need meetodid on aga ainult abistavad ja seetõttu saab neid kasutada ainult koos ravimite võtmisega, mitte nende asemel.

Luupuse nahailmingute raviks on vaja välispidiselt kasutada UVA- ja UVB-filtritega päikesekaitsetooteid ning paikselt manustatavate steroididega salve (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol jt).

Praegu kasutatakse luupuse ravis lisaks nendele meetoditele tuumorinekroosifaktori blokaatorite rühma kuuluvaid ravimeid (Infliksimab, Adalimumab, Etanertsept). Neid ravimeid kasutatakse siiski eranditult proovi-eksperimentaalse ravina, kuna tervishoiuministeerium neid praegu ei soovita. Kuid saadud tulemused võimaldavad pidada kasvaja nekroosifaktori blokaatoreid paljutõotavateks ravimiteks, kuna nende kasutamise efektiivsus on kõrgem kui glükokortikoididel ja immunosupressantidel.

Lisaks kirjeldatud ravimitele, mida kasutatakse otseselt erütematoosluupuse raviks, kaasneb selle haigusega vitamiinide, kaaliumiühendite, diureetikumide ja antihüpertensiivsete ravimite, trankvilisaatorite, haavandivastaste ja muude ravimite tarbimine, mis vähendavad kliiniliste sümptomite raskust erinevatest elunditest. normaalse ainevahetuse taastamiseks. Erütematoosluupuse korral saate ja peaksite lisaks kasutama kõiki ravimeid, mis parandavad inimese üldist heaolu.

Erütematoosluupuse ravimid

Praegu kasutatakse erütematoosluupuse raviks järgmisi ravimirühmi:

• Glükokortikosteroidid (prednisoloon, metüülprednisoloon, beetametasoon, deksametasoon, hüdrokortisoon, kortisoon, deflazakort, parametasoon, triamtsinoloon, flurprednisoloon);
• Tsütostaatilised immunosupressandid (asatiopriin, metotreksaat, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin);
• Malaariavastased ravimid - aminokinoliini derivaadid (klorokviin, hüdroksüklorokviin, plaquenil, delagil jne);
• alfa-TNF-i blokaatorid (infliksimab, adalimumab, etanertsept);
• Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (diklofenak, nimesuliid,

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) – süsteemne põletikuline haigus teadmata etioloogiaga, patogeneetiliselt seotud autoantikehade ja immuunkomplekside tootmisega, sümptomeid põhjustades immuunpõletikulised koekahjustused ja siseorganite talitlushäirete tunnused. Käesolevas artiklis vaatleme süsteemse erütematoosluupuse sümptomeid ja süsteemse erütematoosluupuse peamisi tunnuseid inimestel. Kuidas diagnoosimise ajal erütematoosluupust määrata, saate teada ka meie artiklist.

Erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse ägeda kulgemise või sümptomite ägenemise korral täheldatakse reeglina põhiseaduslikke sümptomeid (nõrkus, kehakaalu langus, palavik, anoreksia jne).

Erütematoosluupuse sümptomite levimus

Erütematoosluupuse nähtude levimus elanikkonnas on ligikaudu 25-50 juhtu 100 000 elaniku kohta. Erütematoosluupuse sümptomid arenevad kõige sagedamini naistel (10-20:1) reproduktiivne vanus(20-40 aastat).

Erütematoosluupuse nähtude põhjused

On arvamus, et mõned mikroorganismid, mürgised ained ja L S võivad olla süsteemse erütematoosluupuse väljakujunemise põhjuseks, kuid otseseid tõendeid ühegi spetsiifilise tunnuse seotuse kohta pole veel saadud. Etioloogilise (või "päästiku") rolli kaudne kinnitus viirusnakkus kas süsteemse erütematoosluupusega patsientidel tuvastatakse Epstein-Barri viirusinfektsiooni seroloogilisi tunnuseid oluliselt sagedamini kui üldpopulatsioonis; viirusvalkude ja "luupuse" autoantigeenide (Sm jne) "molekulaarne mimikri", bakteriaalse DNA võime stimuleerida tuumavastaste autoantikehade sünteesi. Ultraviolettkiirgus stimuleerib erütematoosluupuse naharakkude apoptoosi (programmeeritud surma). See toob kaasa mõnede intratsellulaarsete autoantigeenide sümptomite ilmnemise "apoptootiliste" rakkude membraanile, indutseerides seeläbi autoimmuunprotsessi arengut geneetilise eelsoodumusega isikutel.

Erütematoosluupuse sümptomite ilmnemise geneetilised tegurid

Geneetiliste tunnuste rollist annab tunnistust suurem kooskõla süsteemse erütematoosluupuse osas monosügootsetel kui kahesügootsetel kaksikutel ja SLE levimus (5–12%) patsientide veresugulaste seas; seos üksikute komplemendi komponentide (Ciq, C4, C2) geneetiliselt määratud defitsiidiga, Fc7R.11 geenide - retseptorite polümorfismiga (immuunkomplekside kliirensi häire) ja TNF-alfaga. Üldiselt peetakse süsteemset erütematoosluupust multifaktoriaalseks polügeenseks haiguseks, mille puhul geneetilised tegurid on rohkem seotud teatud kliiniliste ja immunoloogiliste variantidega kui haigusega tervikuna.

Erütematoosluupuse tunnused

Nahakahjustuste tunnus erütematoosluupuse korral

Nahakahjustused - üks levinumaid erütematoosluupuse kliinilisi tunnuseid, areneb sageli haiguse alguses, sellel on mitmeid kliinilisi tunnuseid. Diskoidsed kahjustused koos hüpereemiliste servadega, infiltratsioon, tsikatritiaalne atroofia ja depigmentatsioon keskel koos nahafolliikulite ummistuse ja telangiektaasiaga (kapillaaride ja väikeste veresoonte lokaalne laienemine, mis meenutavad tavaliselt tärni kuju) arenevad tavaliselt süsteemse erütematoosluupuse kroonilises käigus. Erütematoosse dermatiidi nähud paiknevad näol, kaelal, rinnal (dekoltee tsoon), suurte liigeste piirkonnas. Iseloomulik on märkide paiknemine ninal ja põskedel, "liblika" kujuga (erüteem põskedel ja nina tagaosa piirkonnas).

Fotosensibiliseerimine - naha tundlikkuse suurenemine päikesekiirguse toimele, mida tavaliselt väljendatakse süsteemse erütematoosluupuse lööbele iseloomulike sümptomite ilmnemises päikesevalgusega kokkupuutuvatel aladel. Subakuutset naha erütematoosluupust iseloomustavad nähud, laialt levinud rõngakujulised kahjustused, mis moodustavad polütsüklilised alad näol, rinnal, kaelal, jäsemetel koos telangiektaasia ja hüperpigmentatsiooniga, mis mõnikord meenutavad psoriaasi sümptomitega nahakahjustusi. Alopeetsia võib olla erütematoosluupuse tunnuseks. Juuste väljalangemine võib olla üldine või laiguline.

Muud nahakahjustuste nähud erütematoosluupuse korral: pannikuliit (põletik nahaalune kude), mitmesugused ilmingud naha vaskuliit (purpur, urtikaaria, periunguaalsed või subunguaalsed mikroinfarktid), livedo reticularis - hargnevad võrgutaolised sinakasvioletsed laigud jäsemete nahal, harvem tüvel ja ülemised jäsemed seotud vere stagnatsiooniga laienenud pindmistes kapillaarides või veenide mikrotromboosiga (antifosfolipiidide sündroomi tunnus).

Süsteemse erütematoosluupuse limaskestade kahjustuste sümptomid

Limaskestade kahjustus ilmneb erütematoosluupuse korral koos keiliitiga (huulte punase serva kongestiivne hüpereemia koos tihedate kuivade soomustega, mõnikord koorikute või erosioonidega, mille tagajärjeks on atroofia) ja valutute erosioonide korral suu limaskestal (tavaliselt suulae).

Süsteemse erütematoosluupuse liigeste ja kõõluste kahjustused - tunnused

Liigeste ja kõõluste kahjustused on järgmised Funktsioonid:

• Artralgia areneb 100% erütematoosluupusega patsientidest. Valu intensiivsus sageli ei ühti väliseid märke.
• Puusa- või õlaliigese valu korral tuleb meeles pidada aseptilise nekroosi nähtude võimalust, mis on seotud nii glükokortikoidravi kui ka pead varustavate veresoonte kahjustusega. reieluu(vaskuliit, tromboos antifosfolipiidide sündroomi taustal).
• Luupusartriidi nähud – sümmeetriline (harva asümmeetriline) mitteerosioonne polüartriit, mis lokaliseerub kõige sagedamini käte, randmete ja käte väikestes liigestes. põlveliigesed.
• Krooniline luupusartriit (Jaccous'i sündroom), millega kaasnevad püsivate deformatsioonide ja reumatoidartriidi omadele sarnanevate kontraktuuride tunnuste teke, on seotud sidemete ja kõõluste kahjustusega, mitte erosiivse artriidiga.

Süsteemse erütematoosluupuse lihaskahjustuse nähud

Lihaskahjustus esineb müalgia ja/või proksimaalse lihasnõrkuse kujul (nagu polümüosiidi korral), harvemini müasteenia sündroomi kujul koos erütematoosluupuse nähtudega.

Erütematoosluupuse kopsukahjustuse sümptomid

Erütematoosluupuse kopsukahjustust iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused:

• Pleuriit, kuiv või efusioon, sageli kahepoolne, areneb 50-80% juhtudest. Kuiva pleuriidi korral on sageli kuulda pleura hõõrdumist. Pleuriit võib esineda nii isoleeritult kui ka koos perikardiidiga.
• Luupuspneumoniit avaldub sümptomitena: õhupuudus, mis tekib väikese füüsilise koormuse korral, valu hingamise ajal, nõrgenenud hingamine, mittehääledad niisked räiged kopsude alaosas. Röntgenuuring näitab diafragma kõrge seisu sümptomeid, suurenenud kopsumustrit, kopsude alumise ja keskmise osa kopsumustri fokaal-võrkkesta deformatsiooni, sümmeetrilisi fookusvarju koos ühe- või kahepoolse diskoidiga. atelektaasid.

Äärmiselt harva tekivad pulmonaalhüpertensiooni nähud, tavaliselt antifosfolipiidide sündroomi korral korduva kopsuemboolia tagajärjel.

Südamekahjustuse sümptomid süsteemse erütematoosluupusega

Südamekahjustuse tunnustega kaasneb kõigi selle membraanide, kuid kõige sagedamini perikardi haaratus. Perikardiit (tavaliselt kleepuv) areneb umbes 20% erütematoosluupuse sümptomitega patsientidest, mis põhjustab adhesioonide moodustumist. Väga harva tekib eksudatiivne perikardiit, mis võib põhjustada südame tamponaadi tunnuseid. Müokardiidi sümptomid arenevad tavaliselt erütematoosluupuse märkimisväärse aktiivsusega, mis väljendub rütmi- ja juhtivushäiretes, harva - südamepuudulikkus. Erütematoosluupuse endokardi kahjustusega kaasneb mitraalklappide paksenemine, harvemini aordiklapp, on reeglina asümptomaatiline (tavaliselt tuvastatakse ainult ehhokardiograafia abil). Hemodünaamiliselt oluliste südamedefektide sümptomid arenevad väga harva. Praegu peetakse südameklapihaiguse nähtude teket iseloomulikud sümptomid antifosfolipiidide sündroom.

Ägeda erütematoosluupuse korral võivad tekkida vaskuliidi nähud. koronaararterid(koroniit) ja isegi müokardiinfarkt. Peamine IHD põhjus SLE puhul on aga aterotromboos, mis on seotud lipiidide metabolismi häiretega glükokortikoidravi ajal, nefrootiline sündroom või antifosfolipiidide sündroom.

Neerukahjustuse sümptomid süsteemse erütematoosluupusega

Kliinilised tunnused luupusnefriit on äärmiselt mitmekesine, see varieerub püsivast ekspresseerimata proteinuuriast kiiresti progresseeruva glomerulonefriidini. WHO klassifikatsiooni järgi eristatakse järgmisi luupusnefriidi morfoloogilisi tüüpe. Luupusnefriidi morfoloogilise klassi ja kliiniliste sümptomite vahel on kindel seos.

Seedetrakti kahjustus süsteemse erütematoosluupusega - märgid

Seedetrakti kahjustuse nähud on võimalikud kogu selle pikkuses, kuid harva tulevad haiguse kliinilises pildis esile. Söögitoru laienemise ja selle motoorika rikkumine, gastropaatia (seotud MSPVA-de kasutamisega), hepatomegaalia, väga harva - mesenteriaalsete veresoonte vaskuliit (ägenemise tõttu) või tromboos (koos antifosfolipiidide sündroomiga), äge pankreatiit.

Närvisüsteemi kahjustuse sümptomid süsteemse erütematoosluupusega

Närvisüsteemi kahjustus areneb enamikul erütematoosluupuse nähtudega patsientidel. Sest sisse patoloogiline protsess haaratud on peaaegu kõik närvisüsteemi osad, erütematoosluupuse nähtudega patsientidel võivad tekkida mitmesugused neuroloogilised häired. Peavalu, sageli migreeni iseloomuga, resistentne mitte-narkootiliste ja isegi narkootiliste analgeetikumide suhtes, sageli kombineerituna teiste neuroloogiliste ja vaimsed märgid erütematoosluupus, areneb sageli antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel.

Krambid süsteemse erütematoosse luupuse korral - märgid

• Kraniaalnärvide kahjustus (sealhulgas nägemisnärvid koos nägemiskahjustuse tekkega).
• Äge rikkumine aju vereringe(sealhulgas insult), põikmüeliit (harva), korea areneb tavaliselt koos antifosfolipiidide sündroomiga.
• Polüneuropaatiad (sümmeetriline sensoorne või motoorne), hulgi mononeuropaatia (harv), Guillain-Barré sündroom (väga harv).
• Ägeda psühhoosi rünnaku võib põhjustada nii süsteemne erütematoosluupus kui ka ravi suurte glükokortikoidide annustega.
• Orgaaniline aju sündroom iseloomustatud emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired, dementsus.

Süsteemse erütematoosluupusega retikuloendoteliaalsüsteemi kahjustuste nähud

Retikuloendoteliaalse süsteemi kahjustus avaldub kõige sagedamini lümfadenopaatia nähtudena, mis on korrelatsioonis erütematoosluupuse aktiivsusega.

Kuidas tuvastada erütematoosluupus?

Erütematoosluupuse sümptomite patogenees on tingitud mitmetest omavahel tihedalt seotud mehhanismidest: polüklonaalne (B-rakk), hilisem Ag-spetsiifiline (T-rakuline) immuunsuse aktivatsioon, lümfotsüütide apoptoosi defektid jne. Ag-spetsiifiliste mehhanismide roll Seda tõendab tõsiasi, et erütematoosluupuse sümptomite korral tekivad autoantikehad ainult umbes 40 suhtes enam kui 2000 potentsiaalselt autoantigeensest rakukomponendist. Koos DNA-ga on erütematoosluupuse immunopatogeneesi seisukohalt kõige olulisemad autoantigeenid multivalentsed rakusisesed nukleoproteiinikompleksid (nukleosoom, ribonukleoproteiinid jne). Nende kõrge immunogeensus on tingitud võimest ristsiduda B-lümfotsüütide retseptoreid ja akumuleeruda "apoptootiliste" rakkude pinnal. Iseloomulikud on märgid mitmesugustest immuunregulatsiooni defektidest, mida iseloomustavad Tn2-tüüpi tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsiooni sümptomid - antinukleaarseid autoantikehi sünteesivate B-lümfotsüütide autokriinsed aktivatsioonifaktorid.

Erütematoosluupuse määramise efektormehhanismid

Siseorganite kahjustusi määravad efektormehhanismid on peamiselt seotud humoraalsete (antinukleaarse AT süntees), mitte rakuliste immuunvastustega. Erütematoosluupuse sümptomitega luupusnefriidi tekkimine on seotud mitte ainult CEC-i ladestumisega (nagu mõne süsteemse vaskuliidi vormiga), vaid ka immuunkomplekside lokaalse moodustumisega kudedes. Süsteemse immuunpõletiku sümptomid erütematoosluupuse korral võivad olla seotud tsütokiinist sõltuva (IL-1 ja TNF-alfa) endoteeli kahjustusega, leukotsüütide ja komplemendi süsteemi aktiveerumisega. Arvatakse, et viimane mehhanism on eriti oluline immuunkompleksidele kättesaamatud elundite (näiteks kesknärvisüsteemi) kahjustuste korral.

Trombootiliste häirete tunnuste tekkimisel on fosfolipiidide vastased antikehad olulised. Need AT-d seonduvad fosfolipiididega "kofaktori" (beeta2-glükoproteiin I, fosfolipiidi siduv valk, millel on antikoagulantne toime) juuresolekul. AT fosfolipiididele reageerib "neoantigeeniga", mida ekspresseeritakse endoteelirakkude, trombotsüütide ja neutrofiilide biomembraanide fosfolipiidkomponentide ja beeta2-glükoproteiini I interaktsiooni käigus erütematoosluupuse korral. See põhjustab antikoagulantide (prostatsükliin, antitrombiin III, anneksioon V jne) sünteesi pärssimist ja prokoagulantide (tromboksaan, koefaktor, trombotsüüte aktiveeriv faktor jne) moodustumise tunnuste suurenemist, indutseerib trombotsüütide aktivatsiooni. endoteel (adhesioonimolekulide ekspressioon) ja vereliistakud, põhjustab neutrofiilide degranulatsiooni sümptomeid.

Kuidas määrata suguhormoone süsteemse erütematoosluupuse korral

Kuna erütematoosluupuse sümptomid tekivad peamiselt reproduktiivses eas naistel, pole kahtlust hormonaalse regulatsiooni häirete olulises rollis haiguse patogeneesis. Süsteemse erütematoosluupuse korral leitakse immuunvastust stimuleerivate östrogeenide ja prolaktiini liig ning immunosupressiivse toimega androgeenide puudus. On tähelepanuväärne, et östrogeenidel on võime stimuleerida Tp2 tsütokiinide sünteesi.

Erütematoosluupuse patomorfoloogia

Kuidas tuvastada hematoksüliini kehasid ja LE-rakke erütematoosluupuses

Sidekoe kahjustuste fookustes määratakse tuumaaine amorfsete masside tunnused, mis on värvitud hematoksüliiniga lilla-sinise värviga (hematoksüliini kehad). In vitro selliseid kehasid neelanud neutrofiile nimetatakse LE-rakkudeks.

Fibrinoidse nekroosi sümptomid koos erütematoosluupuse sümptomitega

Sidekoes ja veresoonte seintes olevad immuunkompleksid, mis koosnevad DNA-st, AT-st DNA-le ja komplemendi komponentidele, värvitakse (nagu fibriin) eosiiniga, moodustades pildi erütematoosluupuse fibrinoidnekroosist.

Põrn erütematoosluupuse korral. Erütematoosluupusega patsientide põrna veresoontes, omadused perivaskulaarsed kontsentrilised kollageeniladestused (sibulakoore nähtus).

Erütematoosluupuse sümptomitega nahk. Nahas täheldatakse sageli ainult mittespetsiifilise lümfotsüütide infiltratsiooni märke. Raskematel juhtudel tekib dermoepidermaalse ristmiku piirkonnas Ig, komplemendi komponentide ladestumine ja nekroos. Klassikaliste diskoidsete piirkondade piirkonnas leitakse folliikulite ummistuse (folliikulite suu ummistus keraatiliste massidega), hüperkeratoosi ja epidermise atroofia tunnuseid. Erütematoosluupuse korral on kahjustatud ka naha väikeste veresoonte seinad.

Erütematoosluupuse sümptomitega neerud. Neerumuutused on immunokompleksi glomerulonefriidi klassikaline sümptom. Immuunkomplekside ladestumine neerudes võib põhjustada erinevaid põletikulisi muutusi. Süsteemse erütematoosluupuse neerukahjustuse peamine sümptom on perioodiline muutus glomerulonefriidi histoloogiline pilt sõltuvalt haiguse aktiivsusest või ravist. Glomerulite immunoloogiline uuring paljastab sageli IgG, C3, fibriini, mõnevõrra harvemini - IgM ja IgA, üksi või kombinatsioonis. Luupuse glomerulonefriidi patognoomiline tunnus on intraendoteliaalse viiruse sarnased sõlmed glomerulaarkapillaarides, mis meenutavad müksoviirusi.

• Mesangiaalse ja mesangiokapillaarse glomerulonefriidi tunnust (Ig ladestumise tõttu) peetakse erütematoosluupuse kõige sagedasemaks neerukahjustuseks.
• Fokaalset proliferatiivset glomerulonefriiti iseloomustab ainult glomerulaarsete segmentide haaratus vähem kui 50% glomerulitest.
• Difuusne proliferatiivne glomerulonefriit esineb enamiku glomerulite segmentide rakulise proliferatsiooniga enam kui 50% glomerulitest koos erütematoosluupuse sümptomitega.
• Membraanne glomerulonefriit on Ig ladestumise tagajärg epiteeli ja perifeersete kapillaaride silmustesse ilma glomerulaarrakkude proliferatsioonita, kuigi mõnel patsiendil esineb proliferatiivsete ja membraansete muutuste kombinatsioone.
• Tubulointerstitsiaalne nefriit. Tubulointerstitsiaalsed kahjustused on seotud ülalkirjeldatutega, kuid ei esine eraldi erütematoosluupuse sümptomitega.
• KNS. Kesknärvisüsteemi kahjustuste puhul on kõige tüüpilisemad sümptomid perivaskulaarsed põletikuline muutus keskmise kaliibriga veresooned (kuigi suurte veresoonte kahjustamine on võimalik), mikroinfarktid ja mikrohemorraagid, mis ei ole alati korrelatsioonis CT, MRI ja neuroloogilise uuringu tulemustega.
• Liigesed ja lihased. Sageli esinevad erütematoosluupuse sümptomid – mittespetsiifiline sünoviit ja lümfotsüütide infiltratsioon lihaseid.
• Endokard. Sageli esineb abakteriaalne endokardiit, mis enamikul juhtudel on asümptomaatiline.

Süsteemne erütematoosluupus

Erütematoosluupuse ägedat kulgu iseloomustavad sellised nähud nagu äkiline algus koos kehatemperatuuri järsu tõusuga (sageli palavikuliste väärtusteni), paljude siseorganite, sealhulgas neerude kiire kahjustus ja märkimisväärne immunoloogiline aktiivsus (antinukleaarse faktori kõrge tiitrid). ja AT DNA-ks). Erütematoosluupuse alaägedat kulgu iseloomustavad tunnused: haiguse korduvad ägenemised, mis ei ole nii väljendunud kui ägeda kulgemise korral, ja neerukahjustuse tekkimine haiguse esimesel aastal.

Erütematoosluupuse kroonilist kulgu iseloomustavad ühe või mitme sümptomi pikaajalise ülekaalu sümptomid, nagu diskoidsed nahakahjustused, polüartriit, hematoloogilised häired (trombotsütopeenia jne), Raynaud' fenomen, kerge proteinuuria, epileptiformsed krambid. Eriti iseloomulik krooniline kulg erütematoosluupuse ja antifosfolipiidide sündroomi kombinatsiooniga.

Erütematoosluupuse sümptomite aktiivsus

Aktiivsus - siseorganite potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskusaste, mis määrab konkreetse erütematoosluupusega patsiendi ravi olemuse. Tegevust tuleks eristada "raskusastmest", viimast peetakse pöördumatute sümptomite kogumiks, mis võib olla patsiendi eluohtlik. Süsteemse erütematoosluupuse aktiivsuse määramiseks on välja pakutud palju kriteeriume. Venemaal kasutatakse traditsiooniliselt erütematoosluupuse aktiivsuse jagunemist kolmeks astmeks. Selle jaotuse puuduseks on kvantitatiivse tunnuse puudumine iga märgi panuse kohta kogu haiguse aktiivsusesse.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Palju laboratoorsed näitajad kuuluvad erütematoosluupuse diagnostiliste kriteeriumide hulka, kuid puuduvad patognoomilised laboratoorsed muutused.

Täielik vereanalüüs erütematoosluupuse sümptomite tuvastamiseks

Üldine vereanalüüs näitab järgmised sümptomid erütematoosluupus:

• ESR-i suurenemine areneb sageli süsteemse erütematoosluupuse korral, kuid korreleerub nõrgalt haiguse aktiivsusega. ESR võib kõrge aktiivsusega patsientidel olla normi piires ja suureneda remissiooni ajal. ESR-i seletamatu suurenemise põhjuseks võib olla kaasnev nakkushaigus.
• Leukopeenia (tavaliselt lümfopeenia) on seotud erütematoosluupuse aktiivsusega.
• Hüpokroomne aneemia on seotud krooniline põletik, peidetud mao verejooks, võttes mõningaid ravimeid. Mõnikord täheldatakse positiivse Coombsi testiga autoimmuunset hemolüütilist aneemiat (AIHA).
• Trombotsütopeenia areneb tavaliselt antifosfolipiidide sümptomitega patsientidel; väga harva esineb autoimmuunne trombotsütopeenia, mis on seotud AT sünteesiga trombotsüütide vastu.

Uriini analüüs erütematoosluupuse nähtude tuvastamiseks

AT üldine analüüs uriin erütematoosluupus paljastada proteinuuria, hematuuria, leukotsüturia, mille raskusaste sõltub kliinilisest ja morfoloogilisest variandist luupusnefriit.

Biokeemilised vereanalüüsid erütematoosluupuse sümptomite tuvastamiseks

Biokeemiliste parameetrite muutused ei ole spetsiifilised ja sõltuvad valdavast siseorganite kahjustusest haiguse erinevatel perioodidel. CRP suurenemine ei ole tüüpiline ja on enamikul juhtudel tingitud kaasuvast infektsioonist.

Erütematoosluupuse määramine immunoloogilise uuringu abil

Antinukleaarne (ANF) ehk antinukleaarne sümptom – heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerivad raku tuuma erinevate komponentidega. ANF ​​määratakse kaudse immunofluorestsentsi abil, kasutades laboriloomade või inimese epiteeli kasvaja rakuliinide (nt HEP-2 rakud) krüostaatmaksa sektsioone. Eelistatav on viimase kasutamine erütematoosluupuse korral, kuna see võimaldab tõsta meetodi tundlikkust. ANF ​​tuvastatakse 95% süsteemse erütematoosluupusega patsientidest, tavaliselt kõrge tiitriga, ja selle puudumine enamikul juhtudel on tõend SLE diagnoosimise vastu. Tuuma immunofluorestsentsi olemus peegeldab teatud määral spetsiifilisust erinevat tüüpi tuumavastane AT. Erütematoosluupuse tunnustega tuvastatakse tavaliselt homogeenne (AT-DNA, histoon), harvem - perifeerne (AT-DNA-le) või täpiline (AT-Sm, Ro / La ribokunleoproteiin) immunofluorestsents. Teatud tuuma- ja tsütoplasmaatiliste autoantigeenide autoantikehade määramiseks kasutatakse erinevaid immunoloogilisi meetodeid (ensümaatiline immunoanalüüs, radioimmunoanalüüs, immunoblotanalüüs, immunosadestamine).

AT kaheahelalisele DNA-le (60-90%) on SLE suhtes suhteliselt spetsiifilised, nende kontsentratsiooni suurenemine korreleerub haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega. AT histoonidele on iseloomulikum ravimist põhjustatud luupusele kui süsteemsele erütematoosluupusele. Kroonilise erütematoosluupusega patsientidel leitakse sageli AT väikestele tuuma ribonukleoproteiinidele. AT kuni Sm on erütematoosluupuse suhtes väga spetsiifilised, kuid esinevad vaid 10–30% SLE juhtudest. o AT kuni RQ/SS-A on seotud lümfopeenia, trombotsütopeenia, fotodermatiidi, kopsufibroosi, Sjögreni sündroomiga. o AT kuni La/SS-B on sageli leitud koos AT kuni Ro-ga, kuid nad kliiniline tähtsusära selge.

Muud immunoloogilised testid erütematoosluupuse määramiseks on diagnostiliselt madalamad kui ülalkirjeldatud. Tuvastatakse LE rakud (tuumamaterjali fagotsüteerivad leukotsüüdid), CEC, reumatoidfaktorid. Luupusnefriidi nähtudega patsientidel väheneb komplemendi (CH50) ja selle üksikute komponentide (C3 ja C4) hemolüütiline summaarne aktiivsus, mis võib olla tingitud geenidefektidest. Antifosfolipiidide sümptomi laboratoorne diagnoos põhineb luupuse antikoagulantide määramisel funktsionaalsete testide ja kardiolipiini AT määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Üldiselt on erütematoosluupuse määramise esimene meetod suurem spetsiifilisus ja teine ​​- suurem tundlikkus. Antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste sümptomite tekkega korreleerub AT kõige paremini IgG klassi kardioliniiniga, eriti kui need tuvastatakse kõrgete tiitritega. Luupuse antikoagulante ja kardiolipiini AT-d leidub vastavalt 30–40 ja 40–50% erütematoosluupusega patsientidest. Antifosfolipiidsete antikehade olemasolul on tromboosinähtude tekkerisk 40%, nende puudumisel aga tromboosi tekkerisk ei ületa 15%. Beeta2-glükoproteiin I-ga reageerivate antikehade määramiseks on välja töötatud meetod, mille kontsentratsiooni tõus korreleerub paremini tromboosi tekkega kui kardiolipiinivastaste antikehade kontsentratsioon. Antifosfolipiidide sündroomi kulg, trombootiliste tüsistuste raskus ja levimus ei ole enamikul juhtudel korrelatsioonis antifosfolipiidide AT tiitrite muutustega.

Määramiseks süsteemse erütematoosluupuse eriuuringud

Luupusnefriidi sümptomite morfoloogilise variandi määramiseks kasutatakse neerubiopsiat, mis on eriti oluline agressiivset tsütotoksilist ravi vajavate patsientide tuvastamiseks. Rindkere röntgenuuring ja ehhokardiograafia on standardmeetodid kõigi erütematoosluupuse sümptomitega patsientide uurimisel, et tuvastada kopsu- ja südamekahjustuse (perikardiit, südameklapi haigus) tunnuseid. Aju CT ja MRI võimaldavad tuvastada patoloogilisi muutusi patsientidel, kellel on erütematoosluupuse kesknärvisüsteemi kahjustused.

Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni erütematoosluupuse diagnostilised kriteeriumid

Kõige tavalisemad erütematoosluupuse sümptomite diagnoosimise kriteeriumid on Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni kriteeriumid. Süsteemse erütematoosluupuse usaldusväärset diagnoosi peetakse 4 või enama kriteeriumi olemasolul. Tundlikkuse kriteeriumid - 96%, spetsiifilisus - 96%. Vähem kriteeriumide olemasolu ei välista erütematoosluupuse diagnoosimist. Näiteks klassikalise "liblika" ehk nefriidiga noorel naisel, kelle vereseerumis tuvastatakse ANF ja AT kaheahelalisele DNA-le (3 kriteeriumi), ei tekita süsteemse erütematoosluupuse diagnoos kahtlust. Samal ajal on erütematoosluupuse diagnoosimine ebatõenäoline nii ANF puudumisel kui ka juhtudel, kui patsientidel ilmnevad ainult ANF-i nähud ilma kliiniliste sümptomiteta ja muud süsteemsele erütematoosluupusele iseloomulikud laboratoorsed muutused.

• Fikseeritud erüteem (tasane või kõrgendatud), kipub levima nasolaabiaalsesse tsooni.
• Erütematoossed kõrgendatud naastud koos külgnevate soomuste ja folliikulite pistikutega; vanadel kahjustustel võivad olla atroofilised armid
• Nahalööve, mis on põhjustatud naha kokkupuutest päikesevalgusega (anamneesis või meditsiinilise järelevalve all)
• Suu või ninaneelu haavandid, tavaliselt valutu (peab registreerima arst)
• Kahe või enama perifeerse liigese mitteerosioonne artriit, millega kaasneb erütematoosluupuse hellus, turse ja efusioon
• Pleuriit: pleura valu, pleura hõõrumine ja/või pleuraefusioon; ehhokardiograafiaga dokumenteeritud perikardiit või arst kuulnud perikardi hõõrdumist
• Püsiv proteinuuria üle 0,5 g/päevas või kipsid (erütrotsüüdid, torukujulised, granuleeritud, segatud), hematuuria
• Krambid – ravimite puudumisel või ainevahetushäired(ureemia, ketoatsidoos, elektrolüütide tasakaaluhäired); psühhoos – ravimite puudumisel või elektrolüütide tasakaaluhäired
• Anti-DNA: AT natiivsele DNA-le kõrge tiitriga; anti-Sm: AT tuuma Sm-Ar-le; alusel antifosfolipiidsete antikehade tuvastamine kõrgendatud tase seerumi IgG- või IgM-AT kardiolipiiniks; luupuse koagulandi tuvastamine; Valepositiivne von Wassermanni reaktsioon vähemalt 6 kuud süüfilise puudumisega, mis on kinnitatud treponema pallidum immobilisatsioonitesti ja treponemaalse AT fluorestseeruva absorptsiooni testiga
• Immunofluorestsentsi või sarnase meetodiga tuvastatud ihtititri suurenemine luupuselaadse sündroomi tunnuseid põhjustavate ravimite puudumisel.

Diagnostilised kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse olulise antifosfolipiidide sümptomi jaoks

Kindla antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks on vaja vähemalt 1 kliinilist ja 1 laboratoorset kriteeriumi.

Erütematoosluupuse määramise kliinilised kriteeriumid

Veresoonte tromboosi tunnused

Üks või mitu arteriaalset episoodi, venoosne tromboos või väikeste veresoonte tromboos, mis varustavad verega mis tahes organit ja kudesid. Välja arvatud pindmiste veenide tromboos, tuleb tromboos kinnitada röntgeni- või Doppleri angiograafiaga või morfoloogiliselt. Morfoloogilise kinnituse korral tuleb veresoone seina raske põletikulise infiltratsiooni puudumisel jälgida tromboosi tunnuseid.

Erütematoosluupuse sünnituspatoloogia sümptomid

Üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote seletamatu surmajuhtumit enne 10. raseduskuud või: üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegse surma episoodi enne 34. rasedusnädalat raske preeklampsia või eklampsia või raske platsentapuudulikkuse tõttu või: kolm või enam seletamatut järjestikust iseenesliku abordi episoodi kuni 10 rasedusnädalani, välja arvatud anatoomilised ja hormonaalsed häired emal ning kromosoomihäired emal ja isal.

Süsteemse erütematoosluupuse laboratoorsed kriteeriumid

AT kuni kardiolipiini IgG või IgM tuvastati seerumis keskmises või kõrges tiitris vähemalt 2 korda 6 nädala jooksul, määrati standardiseeritud ELISA meetodi abil, mis võimaldab määrata beeta2-glükoproteiinist sõltuvat AT-d. Lupuse antikoagulant tuvastati plasmas vähemalt 2 korda 6 nädala jooksul standardiseeritud meetod. Kindla antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks on vaja vähemalt 1 kliinilist ja 1 laboratoorset sümptomit.

Süsteemse erütematoosluupuse kliinilised ja immunoloogilised variandid

50 aasta pärast alanud erütematoosluupuse tunnustega (6–12%) täheldatakse tavaliselt haiguse soodsamat kulgu kui noores eas debüüdiga. Kliinilises pildis domineerivad erütematoosluupuse põhiseaduslikud tunnused, liigeste (tavaliselt suured), kopsude (atelektaasiga kopsupõletik, kopsufibroos), Sjogreni sündroomi kahjustused, laboriuuringud AT-d DNA-le tuvastatakse harvemini, AT-d Ro-le - sagedamini kui noortel patsientidel.

Vastsündinute süsteemne erütematoosluupus võib areneda vastsündinutel, kelle emad põevad erütematoosluupuse sümptomeid või tervetel emadel, kelle seerumid sisaldavad AT-d RQ-le või ribonukleoproteiine. Kliinilised sümptomid erütematoosluupus (erütematoosne lööve, täielik AV-blokaad ja muud süsteemse erütematoosluupuse tunnused) areneb nädalaid või kuid pärast sündi. Subakuutset naha erütematoosluupust iseloomustavad laialt levinud valgustundlikud ketendavad papulosquamoussed (psoriaasitaolised) või rõngakujulised polütsüklilised naastud. ANF ​​puudub sageli, kuid märkimisväärse sagedusega (70%) tuvastatakse AT kuni RQ.

Erütematoosluupuse sümptomite diferentsiaaldiagnostika

Süsteemse erütematoosluupuse diferentsiaaldiagnostika on sageli keeruline probleem. Süsteemse erütematoosluupusega sarnaste sümptomitega haigusi on vähemalt 40, eriti haiguse alguses. Kõige sagedamini diferentsiaaldiagnostika süsteemset erütematoosluupust tehakse koos teiste reumaatiliste haigustega (nähud: Sjögreni sündroom, primaarse antifosfolipiidide sündroomi sümptomid, idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur, ravimluupus, varajane reumatoidartriit, juveniilne krooniline artriit, süsteemne vaskuliit), nakkushaigused (borrelioos, sekundaarne tuberkuloos, tuberkuloos). süüfilis, nakkuslik mononukleoos, B-hepatiit, HIV-nakkus), samuti kroonilise aktiivse hepatiidi, lümfoproliferatiivsete kasvajate, paraneoplastiliste sündroomide, sarkoidoos, põletikuliste soolehaiguste korral.

Süsteemse erütematoosluupuse kulgemise ägedate ja alaägedate nähtude korral tekivad kiiresti süsteemsed siseorganite kahjustused ja iseloomulikud laboratoorsete muutuste tunnused, sellistel juhtudel ei ole süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine keeruline. Kuid nendel juhtudel on vaja välistada nakkushaigus (eriti Lyme'i tõbi ja bakteriaalne endokardiit, eriti kuna nendel juhtudel võib tekkida ANF-i tiitrite tõus).

Paljudel süsteemse erütematoosluupuse kroonilise monosümptomaatilise kuluga patsientidel tehakse lõplik diagnoos alles pikaajalise jälgimise käigus. Juhtudel, kui on põhjust kahtlustada süsteemse erütematoosluupuse debüüti, on võimalik empiiriliselt määrata suhteliselt madala toksilisusega ravimeid, nagu hüdroksüklorokviin 6-8 kuuks või isegi lühikesi glükokortikoidravi kuure väikestes või keskmistes annustes. range kliiniline ja laboratoorne kontroll.

Süsteemne erütematoosluupus on süsteemne põletikuline haigus, mis on seotud autoantikehade ja immuunkomplekside tootmisega organismi enda kudede vastu.

Valdav haiguse arengu vanus on 20-40 aastat. Valdav sugu - naine

Põhjused

tegurid keskkond. Arvatakse, et viirused, mürgised ained ja ravimid võivad põhjustada süsteemse erütematoosluupuse arengut. Mõnel juhul tuvastatakse süsteemse erütematoosluupusega patsientidel Epsteini-Barri viiruse antikehad, on teada luupuse autoantigeenide ja viirusvalkude "molekulaarse maskeerimise" nähtus.

Hormonaalsed mõjud. Süsteemne erütematoosluupus areneb peamiselt naistel. fertiilses eas, aga hormonaalsed tegurid võib rohkem mõjutada haiguse ilminguid kui selle esinemist.

geneetilised omadused. Geneetiliste tegurite roll kinnitab süsteemse erütematoosluupuse seost immuunsüsteemi teatud komponentide päriliku puudulikkusega.

Luupuse ilmingud

• Nahakahjustus: diskoidne kahjustus – kahjustused on mündikujulised, punaste servadega, keskelt hõrenevad ja värvimuutused. Nina ja põsesarnade naha liblikalaadne punetus (punetus põskedel ja nina tagaosas). Suurenenud valgustundlikkus - nahalööbed ebatavalise reaktsiooni tagajärjel päikesevalgusele. Võimalik on ka juuste väljalangemine, urtikaaria.
• Limaskesta kahjustused: huulte limaskesta põletik, erosioon.
• Liigesekahjustus: valu liigestes.
• Lihaskahjustus: valu, lihasnõrkus.
• Kopsukahjustus - õhupuudus, valu hingamisel.
• Südamepuudulikkus.
• Neerukahjustus.
• Migreenilaadne peavalu, mis ei kao pärast valuvaigisti võtmist, meeleoluhäired.

Diagnostika

• Üldine vereanalüüs
• LE-rakkude tuvastamine veres

Ameerika Reumatoloogide Assotsiatsiooni diagnostilised kriteeriumid

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosi peetakse usaldusväärseks 4 või enama kriteeriumi olemasolul (tundlikkus - 96%, spetsiifilisus - 96%).

• Lööve põsesarnadel: põsesarnadel on fikseeritud punetus (tasane või kõrgenenud), mis kipub levima nasolaabiaalsesse piirkonda.
• Diskoidne lööve: punased kõrgenenud naastud koos kleepunud nahasoomustega.
• Fotodermatiit: nahalööve mis tuleneb ebatavalisest reaktsioonist päikesevalgusele.
• Suuhaavandid: haavandid suus või ninaneelus, mis on tavaliselt valutud.
• Artriit (liigesekahjustus).
• Neerukahjustus.
• Krambid: ravimite puudumisel või ainevahetushäired (ureemia, ketoatsidoos, elektrolüütide tasakaaluhäired).
• Psühhoos: ravimite või elektrolüütide häirete puudumisel.
• Hematoloogilised häired: leukopeenia<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• Anti-DNA: kõrge tiitriga natiivse DNA vastased antikehad.
• Kaudse immunofluorestsentsi või sarnase meetodiga tuvastatud tuumavastaste antikehade tiitri suurenemine mis tahes ajal haiguse ajal, kui puuduvad luupuselaadset sündroomi põhjustavad ravimid.

Luupuse ravi

Ravi aluseks on hormoonid glükokortikoidid. Suurimaid annuseid kasutatakse ägeda kulu, haiguse ägenemise ja kõrge aktiivsuse korral. Keskmine annus on 1-1,5 mg / kg / päevas. (prednisolooni osas).

Algannus valitakse nii, et see vähendaks protsessi aktiivsust, lahendades probleemi individuaalselt. III aktiivsusastmega on prednisolooni annus 60-40 mg, II - 30-40 mg, I - 15-20 mg. Kui patsiendi seisund ei ole esimese kahe päeva jooksul paranenud, suurendatakse annust 20-30%.

Luupuse ravi hormoonidega maksimaalses annuses viiakse läbi kuni kliinilise efekti saavutamiseni (4-6 nädalat), seejärel vähendatakse annust mitte rohkem kui 1/2 prednisolooni tableti võrra nädalas. Väga suurte annuste korral võite alustada vähendamist suurema annusega 5 mg/nädalas. Mitu aastat on kasutatud säilitusannuseid - 2,5-5 mg / päevas.

Mida väiksem on remissiooni säilitamiseks vajalik annus, seda parem on prognoos. Pikaajalise hormoonravi korral on võimalikud tüsistused: seedetrakti haavandite esinemine, suhkurtõbi, Itsenko-Cushingi sündroom, vaimsed häired, elektrolüütide metabolism, osteoporoos, kroonilise infektsiooni aktiveerumine jne.

Hormoonide ebaefektiivsuse korral on vajalik tsütostaatikumide immunosupressantide määramine. Sageli kasutatakse asatiopriini ja tsüklofosfamiidi annuses 1-2 mg / kg. Metotreksaat 15 mg nädalas. Mükofenolaatmofetiil 1,5-2 g/päevas. Tsüklosporiin 2,5-4 mg / kg / päevas. Ravikuur on 6-8 nädalat, seejärel säilitatakse säilitusannus mitu kuud. Tsütostaatikumidega ravi paranemine toimub 4-6 nädala pärast.

Luupuse korral on päikese käes viibimine vastunäidustatud.

Toit peaks olema madala rasvasisaldusega, kõrge polüküllastumata rasvhapete, kaltsiumi ja D-vitamiini sisaldusega.

Pulssravi metüülprednisolooniga viiakse läbi vastavalt järgmistele näidustustele: kiiresti progresseeruv glomerulonefriit, noor vanus, kõrge immunoloogiline aktiivsus. Pulssteraapia ei ole "meeleheiteravi", vaid intensiivravi programmi lahutamatu osa.

Lisaks klassikalisele pulssteraapiale (metüülprednisoloon 15-20 mg/kg kehamassi kohta IV ööpäevas 3 järjestikuse päeva jooksul) määratakse pulssravi korduvalt mitmenädalaste intervallidega. Pulssravi saab tõhustada 1 g tsüklofosfamiidiga intravenoosselt 2. ravipäeval. Pärast pulssravi tuleb prednisolooni annust aeglaselt vähendada.

Intravenoosne immunoglobuliin G on normaalse polüspetsiifilise immunoglobuliini preparaat, mis on saadud vähemalt 5000 doonori seerumist. Standardravimid on sandoglobuliin, oktagaam. Immunoglobuliin määratakse "viimase abinõuna" 0,5 g 1 kg kehakaalu kohta 5 päeva järjest. Luupusnefriidiga patsientidel nõuab immunoglobuliini määramine suurt ettevaatust neerupuudulikkuse järsu progresseerumise ohu tõttu. Esinevad allergilised reaktsioonid külmavärinate, lööbe, palavikulise reaktsiooni, pearingluse ja iivelduse kujul. Intravenoosse immunoglobuliini kasutamise absoluutne vastunäidustus on immunoglobuliini A puudulikkus.

Plasmaferees. Kaasaegses versioonis viiakse plasmaferees läbi tsentrifuugi- või membraantehnoloogia abil, ühe protseduuriga eemaldatakse 40-60 ml / kg plasmat. Plasmafereesi soovitatavad kursused koosnevad 3-6 protseduurist, mida tehakse järjestikku või lühikeste intervallidega.

Plasmaferees süsteemse erütematoosluupusega patsientidel on näidustatud ägeda sekkumisena keerulise krüoglobulineemia, hüperviskoosse sündroomi ja trombotsütopeenilise purpura korral. Plasmafereesi saab kasutada täiendava ülitõhusa vahendina otseselt eluohtlike seisundite korral: fulminantne vaskuliit, polümüeloradikuloneuriit, ajukooma, hemorraagiline pneumoniit. Plasmaferees on õigustatud hormoonide ja tsütotoksiliste ravimite suhtes resistentse luupusnefriidi korral.

Ravi sorptsioonimeetodite hulgas eristatakse patoloogiliste valgustruktuuride selektiivset ja mitteselektiivset eemaldamist vereringest. Mitteselektiivsete hulka kuuluvad HS, mis põhineb aktiivsöe füüsikalistel ja keemilistel omadustel. Lisaks CIC, autoantikehade ja tsütokiinide otsesele eemaldamisele stimuleerib GS antiidiotüüpset aktiivsust, fagotsütoosi ja suurendab rakuretseptorite tundlikkust ravimite suhtes. SLE-ga patsientide ravis on GS-l samad näidustused kui PF-il. Selektiivne sorptsioon viiakse läbi selektiivsete immunosorbentide (bioloogiliste või keemiliste) abil, mis on võimelised sihipäraselt eemaldama RF-i, DNA-vastaseid antikehi ja CEC-d.

Selle valdkonna eksperimentaalsed uuringud näitavad immunosorbentide kõrget efektiivsust kõrge immunoloogilise aktiivsusega SLE-ga patsientidel. Kehavälise ravi kõrvaltoimed taanduvad tavaliselt mööduvale hüpovoleemiale ja külmavärinatele, vastunäidustuseks on peptiline haavand ägedas staadiumis, emakaverejooks, hepariini talumatus.

Vaatamata mõnikord fantastilistele tulemustele kriitilistes olukordades SLE, PF ja HS kui iseseisvate ravimeetoditega, leiavad need harva oma koha plaanilises ravis. Nende kasutamist piirab suuresti nn tagasilöögisündroomi areng, mis tekib vahetult pärast protseduuri ja mida iseloomustab kliinilise aktiivsuse retsidiiv ning antikehade ja CIC taseme järsk tõus. Antikehi tootvate b-lümfotsüütide aktiivsuse pärssimine ja tagasilöögisündroomi ennetamine saavutatakse PF ja PT MP-CF järjestikuse sünkroonse rakendamisega. Intensiivravi sünkroniseerimine mitmekuulise programmi vormis võib olla tõhusam kui kõik teadaolevad ebasoodsa elueaprognoosiga SLE ravimeetodid.

Sünkroonseks intensiivraviks on mitu meetodit:

1. Plasmafereesi seeria 3-6 järjestikusest protseduurist, millele järgneb lühike intravenoossete CF megadooside kuur;
2. Esialgne PF protseduuride seeria (tavaliselt 3) sünkroonselt ZF 1 g ja MP 3 g intravenoosse manustamisega ning seejärel üks PF protseduur iga 1-3 kuu järel. aasta jooksul sünkroonselt 1 g CF ja 1 g MP-ga.

Sünkroonse intensiivravi teine ​​skeem näib olevat veenvam, kuna see tagab programmi kontrolli aasta jooksul. PF ja PT MP ja CF kombinatsiooni programmiline määramine on näidustatud peamiselt SLE-ga patsientidele, kellel on ebasoodne elueaprognoos, mis on tingitud süsteemse erütematoosluupuse tekkest noorukieas ja noores eas, kiiresti progresseeruva tüübi nefrootilise sündroomi kiirest arengust. Nefriit, püsiv arteriaalne hüpertensioon ja eluohtlike seisundite teke (ajukriis, põikmüeliit, hemorraagiline pneumoniit, trombotsütopeenia jne).

Viimastel aastatel ei ole agressiivsed ravimeetodid enam "meeleheite teraapia", palju intensiivraviosakondi ja erakorralisi olukordi. Nende meetodite kavandatud kasutamine võib oluliselt parandada pikaajalist eluea prognoosi olulisel osal SLE patsientidest. Lühiajalises perspektiivis on üsna ilmne, et tekivad uued SLE intensiivravi skeemid ja programmid, näiteks VIG ja PF sünkroniseerimine, immunosorptsioon ja CF, interferooni preparaatide ja antitsütokiinide antikehade küllastusannused.

Raskekujulise SLE raviks on välja pakutud autoloogsete tüvirakkude siirdamist.

Antifosfolipiidide sündroomi korral väheneb eeldatav eluiga oluliselt.

Süsteemne erütematoosluupus- krooniline süsteemne haigus, millel on kõige rohkem väljendunud ilmingud nahal; Erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunprotsesside rikkumisega, mille tulemusena tekivad keha tervete rakkude vastu antikehad. See haigus on vastuvõtlikum keskealistele naistele. Erütematoosluupuse esinemissagedus ei ole kõrge - 2-3 juhtu tuhande elanikkonna kohta. Süsteemse erütematoosluupuse ravi ja diagnoosi viivad läbi ühiselt reumatoloog ja dermatoloog. SLE diagnoos tehakse tüüpiliste kliiniliste tunnuste ja laboratoorsete analüüside tulemuste põhjal.

Üldine informatsioon

Süsteemne erütematoosluupus- krooniline süsteemne haigus, millel on kõige rohkem väljendunud ilmingud nahal; Erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunprotsesside rikkumisega, mille tulemusena tekivad keha tervete rakkude vastu antikehad. See haigus on vastuvõtlikum keskealistele naistele. Erütematoosluupuse esinemissagedus ei ole kõrge - 2-3 juhtu tuhande elanikkonna kohta.

Süsteemse erütematoosluupuse areng ja kahtlustatavad põhjused

Erütematoosluupuse täpset etioloogiat ei ole kindlaks tehtud, kuid enamikul patsientidest leiti Epsteini-Barri viiruse antikehi, mis kinnitab haiguse võimalikku viiruslikku iseloomu. Peaaegu kõigil patsientidel täheldatakse ka keha iseärasusi, mille tõttu tekivad autoantikehad.

Erütematoosluupuse hormonaalset olemust ei ole kinnitatud, kuid hormonaalsed häired halvendavad haiguse kulgu, kuigi nad ei saa selle esinemist esile kutsuda. Naistel, kellel on diagnoositud erütematoosluupus, ei soovitata kasutada suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid. Geneetilise eelsoodumusega inimestel ja identsete kaksikute puhul on erütematoosluupuse esinemissagedus kõrgem kui teistes rühmades.

Süsteemse erütematoosluupuse patogenees põhineb immuunregulatsiooni häirel, kui raku valgulised komponendid, eelkõige DNA, toimivad autoantigeenidena ning adhesiooni tulemusena saavad sihtmärgiks ka need rakud, mis olid algselt immuunkompleksidest vabad.

Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt

Erütematoosluupuse korral on kahjustatud sidekude, nahk ja epiteel. Oluline diagnostiline tunnus on suurte liigeste sümmeetriline kahjustus ja kui tekib liigese deformatsioon, siis sidemete ja kõõluste haaratuse, mitte erosioonikahjustuse tõttu. Täheldatakse müalgiat, pleuriiti, kopsupõletikku.

Kuid erütematoosluupuse kõige silmatorkavamad sümptomid on märgitud nahale ja just nende ilmingute puhul tehakse diagnoos kõigepealt.

Haiguse algstaadiumis iseloomustab erütematoosluupust pidev kulg koos perioodiliste remissioonidega, kuid peaaegu alati muutub see süsteemseks vormiks. Sagedamini on näol erütematoosne dermatiit nagu liblikas - erüteem põskedel, põsesarnadel ja alati ka nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes – fotodermatoosid on tavaliselt ümara kujuga, mitmekordse iseloomuga. Erütematoosluupuse puhul on fotodermatoosi tunnuseks hüpereemilise korolla olemasolu, atroofiaala keskel ja kahjustatud piirkonna depigmentatsioon. Erüteemi pinda katvad pityriaasi soomused on tihedalt naha külge joodetud ja katsed neid eraldada on väga valusad. Mõjutatud naha atroofia staadiumis täheldatakse sileda, õrna alabastervalge pinna moodustumist, mis järk-järgult asendab erütematoosseid piirkondi, alustades keskelt ja liikudes perifeeriasse.

Mõnedel erütematoosluupusega patsientidel ulatuvad kahjustused peanahale, põhjustades täielikku või osalist alopeetsiat. Kui kahjustused puudutavad huulte punast piiri ja suu limaskesta, siis on kahjustused sinakaspunased tihedad naastud, mõnikord peal pityriaasi soomused, nende kontuurid on selgete piiridega, naastud on altid haavanduma ja põhjustavad valu. söömise ajal.

Erütematoosluupus on hooajalise kulgemisega ning sügis-suvistel perioodidel halveneb naha seisund järsult intensiivsema päikesekiirguse mõju tõttu.

Erütematoosluupuse alaägeda kulgemise korral täheldatakse kogu kehas psoriaasilaadseid koldeid, väljenduvad telangiektaasiad, alajäsemete nahale ilmub retikulaarne livedio (puutaoline muster). Kõigil süsteemse erütematoosluupusega patsientidel täheldatakse üldist või fokaalset alopeetsiat, urtikaariat ja sügelust.

Kõigis elundites, kus on sidekude, algavad aja jooksul patoloogilised muutused. Erütematoosluupuse korral on kahjustatud kõik südame, neeruvaagna, seedetrakti ja kesknärvisüsteemi membraanid.

Kui patsiente lisaks nahailmingutele vaevavad korduvad peavalud, liigesevalud, mis ei ole seotud vigastuste ja ilmastikutingimustega, esineb südame- ja neerude töö häireid, siis võib küsitluse põhjal eeldada sügavamat ja süsteemsed häired ja uurige patsienti erütematoosluupuse esinemise suhtes. Meeleolu järsk muutus eufoorilisest seisundist agressiivsuse seisundisse on samuti erütematoosluupuse iseloomulik ilming.

Eakatel erütematoosluupusega patsientidel on nahailmingud, neeru- ja artralgilised sündroomid vähem väljendunud, kuid sagedamini täheldatakse Sjögreni sündroomi - see on sidekoe autoimmuunne kahjustus, mis väljendub süljenäärmete alasekretsioonis, kuivuses ja valus silmades. , fotofoobia.

Vastsündinute erütematoosluupusega lastel, kes on sündinud haigetest emadest, on erütematoosne lööve ja aneemia juba imikueas, mistõttu tuleks atoopilise dermatiidi puhul teha diferentsiaaldiagnoos.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja dermatoloogi konsultatsioonile. Erütematoosluupust diagnoositakse iga sümptomaatilise rühma manifestatsioonide olemasoluga. Nahast diagnoosimise kriteeriumid: liblikakujuline erüteem, fotodermatiit, diskoidne lööve; liigeste poolt: liigeste sümmeetrilised kahjustused, artralgia, "pärlite käevõrude" sündroom randmetel sidemeaparaadi deformatsiooni tõttu; siseorganite poolt: erineva lokaliseerimisega serosiit, uriini analüüsimisel püsiv proteinuuria ja silindruria; kesknärvisüsteemi küljelt: krambid, korea, psühhoosid ja meeleolumuutused; hematopoeesi funktsiooni osas avaldub erütematoosluupus leukopeenia, trombotsütopeenia, lümfopeenia kujul.

Wassermani reaktsioon võib olla valepositiivne, nagu ka teised seroloogilised uuringud, mis mõnikord viib ebapiisava ravi määramiseni. Kopsupõletiku tekkega tehakse kopsude röntgenuuring, kui kahtlustatakse pleuriidi -

Erütematoosluupusega patsiendid peaksid vältima otsest päikesevalgust, kandma kogu keha katvat riietust ja kandma avatud aladele kõrge kaitsega UV-filtriga kreeme. Kortikosteroidide salve kantakse kahjustatud nahapiirkondadele, kuna mittehormonaalsete ravimite kasutamine ei mõjuta. Ravi tuleb läbi viia perioodiliselt, et ei tekiks hormoonide põhjustatud dermatiiti.

Erütematoosluupuse tüsistusteta vormide korral on lihaste ja liigeste valu kõrvaldamiseks ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid aspiriini tuleb võtta ettevaatlikult, kuna see aeglustab vere hüübimisprotsessi. Glükokortikosteroidide võtmine on kohustuslik, samas kui ravimite annused valitakse nii, et kõrvaltoimed oleksid minimaalsed, et kaitsta siseorganeid kahjustuste eest.

Meetod, kui patsiendilt võetakse tüvirakud ja seejärel viiakse läbi immunosupressiivne ravi, mille järel immuunsüsteemi taastamiseks taastoodetakse tüvirakud, on efektiivne isegi raskete ja lootusetute erütematoosluupuse vormide korral. Sellise ravi korral autoimmuunne agressioon enamikul juhtudel peatub ja erütematoosluupusega patsiendi seisund paraneb.

Tervislik eluviis, alkoholi ja suitsetamise vältimine, piisav füüsiline aktiivsus, tasakaalustatud toitumine ja psühholoogiline mugavus võimaldavad erütematoosluupusega patsientidel oma seisundit kontrollida ja puuet ennetada.