פמפיגוס הוא ויראלי. גורמים להתפתחות פמפיגוס

פמפיגוס היא אחת המחלות הדרמטולוגיות הנדירות למדי שמהן סובלים אנשים מקטגוריות גיל שונות. עם זאת, לעתים קרובות יותר מחלה זו נצפתה אצל מבוגרים בני 40-60.

במאמר זה נציג בפניכם את הגורמים, הזנים, הסימפטומים, השיטות לאבחון וטיפול בפמפיגוס במבוגרים. מידע זה יהיה שימושי לך וליקיריכם, ותוכל לנקוט בפעולה כדי להילחם במחלה קשה לטיפול.

פמפיגוס מלווה בהופעת שלפוחיות מלאות באקסודאט על הגוף והריריות. הם מסוגלים להתמזג אחד עם השני ולגדול במהירות, ולגרום למטופל סבל רב. קשה לטפל במחלה, מכיוון שיש לה אופי אוטואימוני. ככזה, אין טיפול ספציפי למחלה זו, ועובדה זו מובילה לעיתים קרובות להתפתחות של סיבוכים ו השלכות חמורותבעתיד.

גורם ל

עד כה, הסיבה המדויקת להתפתחות פמפיגוס אינה ידועה. רוב המומחים נוטים לחשוב שמחלה זו היא בעלת אופי אוטואימוני.

עם פמפיגוס מתרחשות הפרעות בפעילות מערכת החיסון, המובילות להתקף של תאי העור של האדם, כתוצאה מחשיפה לגורמים חיצוניים - מצבים אגרסיביים סביבהאו רטרו-וירוסים. התבוסה של תאי האפידרמיס גורמת להפרה של הקשר בין התאים ומופיעות בועות על העור. עד כה, כל גורמי הסיכון הנטייה להתפתחות מחלה זו לא הוקמו, אך מדענים ורופאים יודעים שאחד מהם הוא תורשה, שכן מחקרים על ההיסטוריה המשפחתית של חולים מגלים לעתים קרובות את נוכחותם של קרובי משפחה עם פמפיגוס.

זנים של פמפיגוס

ישנם מספר סיווגים של מגוון הפמפיגוס, המשקפים את ביטויי התהליך הפתולוגי.

הצורות העיקריות של המחלה:

• פמפיגוס אקנתוליטי (או אמיתי).- מתבטא במספר זנים ומהווה צורה חמורה ומסוכנת יותר שיכולה להוביל להתפתחות סיבוכים רצינייםהמאיימים על בריאותו וחייו של המטופל;
• פמפיגוס לא-אקנתוליטי (או שפיר).- מתבטא בכמה זנים, מתקדם ביתר קלות ופחות מסוכן לבריאותו ולחייו של המטופל.

זנים של פמפיגוס אקנתוליטי:

1. רגיל (או וולגרי).
2. אריתמטי.
3. וגטטיבי.
4. Foliate.
5. ברזילאי.

זנים של פמפיגוס לא-אקנתוליטי:

1. בולוס.
2. לא אקנתוליטי.
3. צלקות לא-אקנתוליטית.

זנים נדירים של פמפיגוס:

תסמינים

ללא קשר למגוון ולצורה של פמפיגוס יש תסמינים דומים. מאפיין אופייני למהלך של מחלה זו הוא גליות. בנוסף, בהיעדר טיפול בזמן והולם, הפמפיגוס מתקדם במהירות.

זנים אקנתוליטיים

פמפיגוס וולגריס (או וולגריס)

עם סוג זה של פמפיגוס אקנתוליטי, השלפוחיות ממוקמות בכל הגוף ויש להן מידות שונות. הם מלאים אקסודאט כבד, והמשטח (הצמיג) שלהם דק ואיטי.

לרוב, השלפוחיות הראשונות מופיעות על הריריות של האף והפה. סימפטום כזה מוביל מטופלים לטיפול אצל רופא שיניים או רופא אף אוזן גרון, שכן תצורות גורמות להם:

• כאב בעת דיבור, בליעה או לעיסת מזון;
• ריור מוגבר;
• ריח רעמהפה.

תקופה זו של המחלה נמשכת כ-3 חודשים או שנה אחת. לאחר מכן, התהליך הפתולוגי משתרע על העור.

נוצרות שלפוחיות על העור עם כיסוי רפוי ודק. לפעמים הם מתפוצצים, ולמטופל אין זמן לשים לב לרגע הופעתם. לאחר פתיחת השלפוחיות נשארות על הגוף שחיקות כואבות ואזורים בצמיג שהתייבשו לקרום.

עם פמפיגוס וולגריס נוצרות על הגוף שחיקות ורודות בהירות, שלהן משטח מבריק וחלק. בניגוד למחלות דרמטולוגיות אחרות, הן צומחות מהמרכז לפריפריה ויכולות ליצור מוקדים נרחבים. למטופל יש תסמונת חיובית (או בדיקה, תופעה) של ניקולסקי - עם קלה פעולה מכניתעל העור במוקד הפגוע, ולפעמים באזור בריא, השכבה העליונה של האפיתל מתקלפת.

במהלך מחלה, החולה עלול להרגיש חולשה כללית, חולשה וחום. פמפיגוס וולגריס יכול להימשך שנים ולהוביל לנזק ללב, לכבד ולכליות. גם בטיפול הולם, המחלה עלולה לגרום לנכות חמורה או למוות.

פמפיגוס אריתמטי

סוג זה של פמפיגוס אקנתוליטי שונה מהרגיל בכך שבתחילת המחלה לא מופיעות שלפוחיות על הריריות, אלא על עור הצוואר, החזה, הפנים והקרקפת. יש להם סימנים הדומים לסבוריאה - גבולות ברורים, נוכחות של קרום צהבהבים או חומים בעוביים שונים. כיסויי השלפוחיות אטיים ורופפים ונפתחים במהירות, וחושפים את השחיקות.

עם פמפיגוס אדמתי, תסמונת ניקולסקי במשך זמן רבהוא מקומי, אך לאחר מספר שנים הוא הופך להיות שכיח.

פמפיגוס וגטטיבי

סוג זה של פמפיגוס אקנתוליטי הוא שפיר, וחולים רבים נמצאים במצב משביע רצון מזה שנים רבות. על גופו של המטופל מופיעות שלפוחיות באזור הקפלים והחורים הטבעיים. לאחר הפתיחה מופיעות במקומן שחיקות שבתחתיתן נוצרים גידולים עם ציפוי עצבני סרוזי או סרוס-מוגלתי.

פוסטולות מופיעות לאורך הקצוות של השחיקות שנוצרו, ולשם אבחנה נכונה, הרופא צריך להבדיל בין המחלה. תסמונת ניקולסקי חיובית רק באזור המוקדים של שינויים בעור ואינה משפיעה על עור בריא.

Pemphigus foliaceus

סוג זה של פמפיגוס אקנתוליטי מלווה בהופעת שלפוחיות, שברוב המקרים ממוקמות על העור. לפעמים הם יכולים להיות נוכחים על הממברנות הריריות.

סימן ההיכר של מחלה זו הוא הופעה בו-זמנית של שלפוחיות וקרום. בועות עם זן דמוי עלה של פמפיגוס שטוחות ועולות רק מעט מעל העור.

מוקדים כאלה מובילים לריבוד של אלמנטים דומים של שינויים בעור זה על גבי זה. במקרים חמורים, החולה עלול לפתח אלח דם, המוביל למוות.

פמפיגוס ברזילאי

סוג זה של מחלה מופיע רק בברזיל (לעיתים בארגנטינה, בוליביה, פרו, פרגוואי וונצואלה) ומעולם לא התגלה במדינות אחרות. הגורם להתפתחותו עדיין לא נקבע במדויק, אך סביר להניח שהוא מעורר על ידי גורם זיהומי.

פמפיגוס ברזילאי שכיח יותר בנשים מתחת לגיל 30 ופוגע רק בעור. שלפוחיות שטוחות מופיעות על הגוף, אשר לאחר הפתיחה, מכוסות בקרום קשקשים מקלפים. מתחתיהם יש שחיקות שלא נרפאו כבר כמה שנים.

הנגעים גורמים למטופל סבל - תחושות כאב וצריבה. בתחום השחיקה, תסמונת ניקולסקי חיובית.

זנים לא-קנוטוליטיים

פמפיגוס שוורי

סוג זה של מחלה ממשיך בצורה שפיר ואינו מלווה בסימנים של אקנתוליזה (כלומר, הרס). שלפוחיות מופיעות על עור המטופל, שיכולות להיעלם מעצמן, ואין שינויים ציטריים במקומן.

פמפיגוס ניאקנתוליטי

סוג זה של מחלה מתרחש בצורה שפיר ומלווה בהופעת שלפוחיות רק בחלל הפה. על הרירית מתגלים סימנים של תגובה דלקתית וכיב.

צלקת פמפיגוס לא-אקנתוליטי

סוג זה של מחלה מתגלה לעתים קרובות יותר אצל נשים מעל גיל 45-50. בספרות הרפואית ניתן למצוא שם נוסף לצורת פמפיגוס זו - "פמפיגוס של העיניים". המחלה מלווה בנגע לא רק עורורירית הפה, אבל גם מנגנון הראייה.

אבחון

אבחון המחלה בשלבים הראשוניים עלול להיות קשה באופן משמעותי בשל הדמיון של ביטוייה למחלות עור אחרות. לאבחון מדויק, הרופא עשוי לרשום למטופל מספר בדיקות מעבדה:

• ניתוח ציטולוגי;
• ניתוח היסטולוגי;
• מחקר אימונופלורסנט.

לבדיקת ניקולסקי תפקיד חשוב באבחון של פמפיגוס. השיטה הזאתמאפשר לך להבדיל במדויק את המחלה הזו מהשאר.

יַחַס

הטיפול בפמפיגוס קשה מכיוון שמדענים אינם יכולים עדיין לקבוע את הגורם המדויק למחלה. כל המטופלים צריכים להיות רשומים אצל רופא עור ומומלץ להם להקפיד על משטר חסכוני: היעדר מתח נפשי ופיזי חמור, הימנעות מהתחממות יתר, הקפדה על תזונה מסוימת והחלפה תכופה של מיטה ותחתונים למניעת זיהום משני של שחיקות. .

טיפול רפואי

החולה מוצג נוטל גלוקוקורטיקואידים במינונים גבוהים. לשם כך, ניתן להשתמש בתרופות הבאות:

• פרדניזולון;
• Metipred;
• פולקורטולון.

עם תחילת רגרסיה של הסימפטומים, המינונים של תרופות אלה מופחתים בהדרגה למינימום היעיל.

לחולים עם פתולוגיות של מערכת העיכול רושמים גלוקוקורטיקואידים ממושכים:

• דיפו מדרול;
• Metipred-depot;
• דיפרוספאן.

טיפול בחומרים הורמונליים עלול לגרום למספר סיבוכים, אך הם אינם סיבה להפסיק את הקורטיקוסטרואידים. הסיבה לכך היא שהסירוב לקחת אותם יכול להוביל להישנות ולהתקדמות של פמפיגוס.

סיבוכים אפשריים בטיפול בגלוקוקורטיקואידים:

• מצבי דיכאון;
• נדודי שינה;
• ריגוש מוגברת של מערכת העצבים;
• פסיכוזה חריפה;
• פַּקֶקֶת;
• הַשׁמָנָה;
• אנגיופתיה;
• סוכרת סטרואידים;
• ו/או מעיים.

בְּ הידרדרות חדהמצבו של המטופל בזמן נטילת קורטיקוסטרואידים, ניתן להמליץ ​​על האמצעים הבאים:

• תרופות להגנה על רירית הקיבה: אלמגל ואחרים;
• דיאטה: הגבלת שומנים, פחמימות ו מלח שולחן, מבוא לדיאטה יותרחלבון וויטמינים.

במקביל לגלוקוקורטיקואידים, ציטוסטטים ומדכאים חיסוניים נקבעים כדי להגביר את יעילות הטיפול ואת האפשרות להפחית מינונים של סוכנים הורמונליים. לשם כך, ניתן להשתמש בתרופות הבאות:

• מתוטרקסט;
• אזתיופרין;
• סנדימון.

למניעת חוסר איזון אלקטרוליטים, מומלץ למטופל ליטול תוספי סידן ואשלגן. ועם זיהום משני של שחיקות - אנטיביוטיקה או סוכנים אנטי פטרייתיים.

מטרה סופית טיפול תרופתימכוון להיעלמות של פריחות.

שיטות נוספות לטיהור דם

כדי להגביר את יעילות הטיפול, חולים רושמים את השיטות הבאות לטיהור הדם:

• דימום ספיגה;
• פלזמפרזיס;
• המודיאליזה.

הליכי ניתוחי דם כבידתיים אלו מטרתם להסיר מהדם אימונוגלובולינים, תרכובות רעילות וקומפלקסים חיסוניים במחזור. הם מומלצים במיוחד לחולים עם מחלות נלוות קשות כאלה: יתר פעילות בלוטת התריס וכו'.

פוטוכימותרפיה

שיטת הפוטוכימותרפיה מכוונת להשבית תאי דם על ידי הקרנת הדם. קרניים אולטרא - סגולותוהאינטראקציה המקבילה שלו עם G-methoxypsoralen. לאחר הליך זה, הדם מוחזר שוב למיטת כלי הדם של המטופל. שיטת טיפול זו מאפשרת לך להציל את החולה מתרכובות רעילות ואימונוגלובולינים המצטברים בדם, אשר מחמירים את מהלך המחלה.

טיפול מקומי

ניתן להשתמש בתרופות הבאות לטיפול בנגעים בעור:

• משחות על בסיס גלוקוקורטיקואידים;
• תרסיסים עם חומרי הרדמה מקומיים (לידוקאין, קסילוקאין);
• מוצרים עם צבעי אנילין: Fukortsin, תמיסת אלכוהול של ירוק מבריק;
• אמבטיות עם אשלגן פרמנגנט;
• טיפול בנגעים עם Curiosin כדי להאיץ את התחדשות הרקמות.

דִיאֵטָה

פמפיגוס ויראלי היא מחלה דרמטולוגית השכיחה ב יַלדוּתונגרם על ידי וירוס מעיים (אנטרוווירוס). הפתולוגיה מאופיינת בהופעת שלפוחיות אופייניות על גופו של הילד, וה- enterovirus משפיע לא רק על העור והריריות, אלא גם מסתובב בכל הגוף.

המחלה היא די לא נעימה, אבל לא מסוכנת, עם בזמן ו יחס הולםכל התסמינים נעלמים תוך שבוע. פמפיגוס ויראלי מאובחן לעתים קרובות יותר בילדים מתחת לגיל 10 שנים, המחלה היא עונתית, שיא השכיחות מתרחש בדרך כלל באביב או בסתיו.

מערכת החיסון של תינוקות אינה מושלמת וילדים מתחת לגיל 10 רגישים לרוב למחלות המועברות על ידי מגע ביתי וטיפות מוטסות. הגורם הסיבתי לפמפיגוס ויראלי הוא נגיף ה-Enterovirus Coxsackie במעיים, שעלול להידבק בצוות הילדים בעת תקשורת עם הנשא, כמו גם בעת שימוש בדברים של אנשים אחרים (כלים, מגבות).

הסיכון לזיהום עולה באופן משמעותי אם הילד נחלש לאחר מחלה קודמת. הנגיף מועבר בקלות מאדם חולה, מספיק לו פשוט להתעטש, להשתעל והילד יכול להידבק בזיהום. הגוף של הילד רגיש ביותר להתקפת וירוסים וחיידקים פתוגניים לאחר הצטננות או החמרה של מחלות כרוניות.

גורם נוסף התורם לזיהום הוא כישורי היגיינה אישית לא מפותחים מספיק אצל ילדים ושימוש בפריטים נפוצים: צעצועים, כלים, ציוד ב גן ילדיםאו בבית הספר. מומחים מציינים כי עמידה באמצעי היגיינה, כביסה תכופהידיים ושימוש בפריטים בודדים בלבד, מפחית משמעותית את הסבירות למחלה.

כל גורמי הסיכון רחוקים מלהיות מזוהים במלואם, אך רופאים רבים אומרים כי בילדים עם נטייה תורשתית, השכיחות של פמפיגוס ויראלי גבוהה בהרבה.

רופאים מנסים להבין מדוע, בתנאים שווים, חלק מהילדים חולים, בעוד שאחרים נשארים בריאים. מחקר רפואי מצביע על כך שזה נובע מתהליכים אוטואימוניים ויצירת נוגדנים אגרסיביים שבמגע עם הנגיף משפיעים על העור ומעוררים הופעת שלפוחיות וריבוד של האפידרמיס.

אצל ילד שנחשף לנגיף, הסימפטומים הראשונים של המחלה אינם מופיעים מיד. תקופת הדגירה נמשכת בין 3 ל-10 ימים. המקום העיקרי של לוקליזציה של פריחות הוא הקרום הרירי בחלל הפה, אזור הישבן, הרגליים והידיים, הגפיים העליונות והתחתונות. שלפוחיות (שלפוחיות) צורה מגוונתוגודל (מכמה מילימטרים ועד 1 ס"מ). מספרם תלוי בחומרת המחלה, ב מקרים קשיםיותר מ-100 אלמנטים של הפריחה עשויים להופיע בו-זמנית.

תסמינים של המחלה

בסופו של דבר תקופת דגירהלילד יש תסמינים דומים לאלו של כאב גרון או SARS:

• חולשה, נמנום
• עליית טמפרטורה עד 38 מעלות צלזיוס
• כְּאֵב רֹאשׁ
• חום
• נזלת
• לְהִשְׁתַעֵל
• גרון כואב
• חוסר תיאבון

במקרים מסוימים, הופעת המחלה עשויה להתבטא בהופעת פצעונים אדומים קטנים וריח רע מהפה. לאחר יממה בערך הטמפרטורה יורדת, אך שאר התסמינים ממשיכים להתקדם. שלפוחיות ושלפוחיות מלאות בתוכן סרוס מופיעות על העור. על הקרום הרירי בחלל הפה, הבועות נפתחות במהירות ויוצרות פצעים ופצעים. הילד עלול לסרב לאכול ולשתות, שכן הארוחה מלווה ב כְּאֵב.

בגוף, השלפוחיות מתפוצצות ויוצרות פצעים כואבים (עד 3 מ"מ קוטר), הגובלים בשפה אדומה. לאחר זמן מה, השחיקות מתייבשות ומתכסות בקרום. פריחות יכולות לעורר גירוד חמור, הילד מסרק שלפוחיות ופצעים פתוחים, אשר טומנים בחובם זיהום חיידקי או פטרייתי.

בדרך כלל, שבוע לאחר הופעת הסימפטומים הראשונים של המחלה, הקרומים נושרים ונרשמת החלמה מלאה. בממוצע עוברים 10 ימים מתחילת המחלה ועד להחלמה מלאה, אך הילד נותר נשא של הנגיף. סכנת ההדבקה נמשכת עוד שלושה חודשים וכל הזמן הזה נמצא הגורם המדבק בצואה של התינוק. פמפיגוס ויראלי בילדים צעירים מבולבל לעתים קרובות עם כאב גרון, ולכן חשוב להתייעץ עם רופא בתסמינים הראשונים של המחלה, שיוכל לבצע את האבחנה הנכונה.

צורות של פמפיגוס ויראלי בילדים

בנוסף לויראלי, הרופאים מבחינים במספר צורות נוספות של פמפיגוס, הנבדלות במקצת בתסמינים. המשותף לכל זני המחלה הוא הופעת שלפוחיות מימיות.

• Pemphigus foliaceus. המחלה מתחילה בהופעת שלפוחיות שטוחות על העור שמתפוצצות במגע הקל ביותר. אחריהם יש שחיקות שמפרישות אקסודאט. כשהיא מתייבשת, האזורים השוחקים מתכסים בקרום. כאשר האקסודט משתחרר, נוצרים קרומים חדשים, אשר מונחים על הישנים ויוצרים גידולי שכבות גסים. תהליך הריפוי איטי, מכיוון שעלולות להופיע שלפוחיות טריות מתחת לקרום שנוצר. בנוסף, האלמנטים נוטים להתמזג ולהשפיע על משטחים גדולים. עם התקדמות המחלה, מצבו של הילד מחמיר, כל תנועה מלווה בכאב, התינוק הופך לא שקט ועצבני, יש לו ירידה במשקל והפרעות שינה.
• פמפיגוס סבוריאה. מקום הלוקליזציה בוחר את הקרקפת, הפנים, החזה, הגב. על האזורים האדומים והדלקתיים של העור, מופיעות בועות מרובות בגדלים קטנים. הם מתפוצצים במהירות ומתכסים בקרום אפור-צהוב אופייני. יש להבדיל בין צורה זו של פמפיגוס לסבוריאה דרמטיטיס ופסוריאזיס.
• פמפיגוס וגטטיבי. צורה זו מאופיינת במיקום הנגעים בחלל הפה, בפנים (מסביב לאף ולשפתיים), בקפלי עור ובאזור איברי המין. לאחר פתיחת השלפוחיות, נשארות שחיקות עם ריח לא נעים, מכוסות בציפוי סרוסי או מוגלתי ומשתחררת כמות גדולה של exudate. נגעים עלולים להתמזג וליצור משטחי פצע גדולים, תנועות פעילותמלווה בצריבה וכאב.

צורות אלה של פמפיגוס מאופיינות קורס כרוני, יכול להימשך שנים ולעורר נזקים קשים איברים פנימיים(כבד, לב, כליות). הם נדירים בילדים, ובניגוד לפמפיגוס ויראלי, דורשים גישה רצינית לטיפול ושימוש בתרופות חזקות.

אבחון

בעת אבחון פמפיגוס ויראלי, אין צורך באמצעים מיוחדים. רופא ילדים מנוסה מסוגל לספק אבחנה נכונהמבוסס בדיקה ויזואלית. כדי לבצע אבחנה נכונה עבור צורות אחרות של פמפיגוס, תידרש בדיקה מקיפה.

בשביל זה הם לוקחים בדיקות עור, לבצע ניתוח ציטולוגי, מחקרים היסטולוגיים, לבדוק את הדם עבור נוכחות של נוגדנים ספציפיים.

יַחַס

פמפיגוס ויראלי בילדים אינו דורש טיפול מיוחד, זה יכול לעבור מעצמו מבלי לגרום לסיבוכים.אפילו הכי הרבה תסמינים חמוריםלהיעלם לאחר 10 ימים, ללא קשר אמצעים רפואיים. למחלה יש אופי ויראלי, ולכן תרופות אנטיבקטריאליות אינן משמשות לטיפול. הטיפול במחלה מצטמצם להפסקת התסמינים והקלה על מצבו של התינוק.

מחלה זו היא אולי היחידה שבה מומלץ להשתמש במשקאות קלים וגלידה כדי להקל על כאב גרון. משקאות חמים או חמים יכולים רק להגביר את הכאב בפה, שם הפצעים ממוקמים. אז מה ההורים יכולים לעשות כדי להקל על מצבו של התינוק?

• תנו לילדכם משקאות קרים (מיצים לא חומציים, לפתנים, תה, מים רגילים). עדיף לא לכלול משקאות מוגזים מתוקים כדי לא לגרות את הקרום הרירי.
• קנה לילד שלך גלידה.
• לחסל מהתזונה של התינוק במהלך תקופת המחלה אוכל חםולשתות.
• אין להאכיל את ילדך במזונות חומציים, מתובלים ומתובלים העלולים לגרות את הרקמות בחלל הפה. מומלץ לשפשף או לקצוץ את המוצרים כדי להקל על התינוק לבלוע מזון.
• להקלה על המצב, לאחר התייעצות עם רופא, יש לתת משככי כאבים ותרופות להורדת חום על בסיס אקמול או איבופרופן.
• עם גירוד חמור ודלקת, הרופא עשוי להמליץ ​​על נטילת אנטיהיסטמינים.

רופא צריך לרשום תרופות ולבחור את המינון הדרוש; אי אפשר לטפל בילד לבד בלי להתייעץ עם מומחה!

טיפול בצורות אחרות של פמפיגוס דורש גישה רצינית, שכן הן מתאפיינות בקורס חמור ויכולות להשפיע על אזורים נרחבים בעור. הטיפול מתבצע בבית חולים, משך הקורס תלוי במצבו של הילד. תוצאה טובהנותן טיפול מורכבעם שימוש בציטוסטטים, תרופות הורמונליות ודיכוי חיסון.

הורמונים סטרואידים אנבוליים נרשמים בדרך כלל בשילוב עם תרופות קורטיקוסטרואידים, סידן, אשלגן ו חומצה אסקורבית. תרופות הורמונליות נלקחות דרך הפה או משחות וקרמים משמשים לשימוש חיצוני.

הטיפול בהורמונים סטרואידים צריך להיות קצר מועד. עם ירידה בפריחה ודינמיקה חיובית, המינון של תרופות קורטיקוסטרואידים מופחת בהדרגה לרמה המינימלית שיכולה לשמור על אפקט טיפולי. אי אפשר לבטל בפתאומיות תרופות הורמונליות, זה יכול לעורר החמרה של המחלה.

המטופל עשוי להיות prescribed הליכי טיהור דם (hemosorption או plasmapheresis), נטילת קומפלקסים מועשרים. מהלך הטיפול נקבע על ידי הרופא המטפל ותלוי בחומרת המחלה ובמצבו של הילד. לאחר השחרור מבית החולים, חולה קטן חייב להיבדק על ידי רופא עור.

טיפול בפמפיגוס ויראלי בילדים עם תרופות עממיות

הרפואה המסורתית מציעה להשתמש בתרופות מוכחות בנוסף לטיפול העיקרי, הן מקלות על תסמיני המחלה ותורמות לריפוי מהיר של העור.

• קרמים עם מיץ סרפד. לסרפד אפקט המוסטטי, אנטיבקטריאלי ומרפא. עבור קרמים, עלים של הצמח נמחצים, המיץ נסחט החוצה, רפידות כותנה מוספגות בו ומוחלות על האזורים הפגועים.
• דחוס מ צמחים רפואיים. כמות שווה של לילך, yarrow, לענה מרה ועלי לחך נטחנים, המסה המתקבלת מוחלת על העור הפגוע, מכוסה במפית סטרילית ונשארת למשך 10-15 דקות.
• קרמים עם מיץ אלוורה. מקלפים עלי אלוורה טריים ובשרניים מהעור ומהקוצים, קוצצים וסוחטים את המיץ. לאחר מכן יש להשרות בו רפידות צמר גפן ולמרוח על העור המושפע מפריחה.
• קומפרסים של שמן. קרמים עם חמניות, אשחר ים או שמן זית יעזרו לרכך את הקרום ולהסיר שכבות. יש לחמם מעט את השמן, להשרות בו מקלון צמר גפןולמרוח על העור הפגוע למשך 20 דקות.
• שְׁטִיפָה. עם פגיעה בקרום הרירי בחלל הפה, שטיפה עם עירוי תעזור צמחי מרפא. יש להם השפעות אנטי דלקתיות וריפוי פצעים. יש צורך לקחת 4 כפות קמומיל, מרווה וקלנדולה, להניח את אוסף הצמחים בתרמוס, לשפוך 500 מ"ל מים רותחים ולהתעקש במשך שעה. זן עירוי מוכן ושטוף את הפה פעמיים ביום: בוקר וערב.
• שמן עלי אגוזים. עלי אגוז (80 גרם) מרוסקים ויוצקים שמן צמחי(זית, תירס, חמניות). להשרות במקום חשוך למשך שלושה שבועות, ולאחר מכן לסנן ולהשתמש לטיפול בשחיקות מוגלתיות.
• תערובת אנטיספטית. קח כמויות שוות של מלח, פלפל, בצל, שום ודבש. כל הרכיבים מעורבבים, המסה המתקבלת מבושלת בתנור במשך 15-20 דקות. בסופו של דבר, אתה צריך לקבל slurry צמיג, זה מוחל על הבועות. ההרכב הטיפולי מוציא מוגלה היטב ומרפא במהירות פצעים ושחיקה.
• עירוי מרפא. ניתן להשלים טיפול חיצוני על ידי נטילה חליטות צמחים. הכינו אוסף תרופתי: קח 3 כפות ירמול, 2 כפות קמומיל, אקליפטוס, ניצני ליבנה ו-4 כפות סנט ג'ון. כל הרכיבים מעורבבים היטב, 2 כפות של אוסף צמחים מוזגים לתוך 500 מ"ל מים רותחים ומחדירים למשך 15 דקות. העירוי המוגמר מסונן ושותים 100 מ"ל כל 4 שעות.

מתכונים עממייםהוכח כיעיל, השימוש בהם יכול להקל באופן משמעותי תסמינים מעיקיםולהאיץ את ההחלמה. עם זאת, עליך להתייעץ עם הרופא שלך לפני השימוש בהם.

מְנִיעָה

גם לאחר שהתינוק החלים, הוא נשאר נשא של הנגיף למשך 3 חודשים. לכן, חשוב להורים ולכל מי שבא במגע עם הילד להקפיד על אמצעי מניעה.

יש לספק לתינוק מגבת נפרדת, מצעים וכלים. עדיף להורים ולכל האנשים סביבם להימנע מלהתנשק ולחבק ילד לזמן מה. בזמן מחלה מומלץ לבצע את הטיפול בשלפוחיות בגוף ובחלל הפה עם כפפות לטקס, אמצעי זה יאפשר למבוגר להימנע מהידבקות בזיהום ויראלי.

כולם סביבך חייבים לשמור בקפדנות על כללי ההיגיינה, לשטוף ידיים לעתים קרובות יותר. כשמטפלים בתינוק יש להיזהר במיוחד, במיוחד בהחלפת חיתולים. יש לשטוף את התינוק ביסודיות, לעתים קרובות יותר לשטוף ולחטא את בגדיו, מצעי המיטה, לטפל בצעצועים בחומרי חיטוי. עדיף לשטוף צעצועים רכים ולהניח אותם למשך המחלה. יש לנקות את החדר רטוב מדי יום, לאבק ולאוורר.

בתפריט התינוק, כלול מזון שאינו מגרה את רירית הפה הפגועה. מבשלים דגנים, מחית ירקות, בואו בשר בצורת קציצות או קציצות. יש להקפיד שהילד ישתה יותר נוזלים, לתת משקאות צוננים, גלידה. מיצים לא צריכים להיות חומציים, תפוז, אשכוליות, מיץ אננס צריך להיות לא לכלול. תן לתינוק לשתות קומפוטים מרתח צמחיםותה, מים מינרליים. אמצעים אלו יסייעו לשפר את רווחתו של החולה ויסייעו לו להתמודד עם המחלה מהר יותר.

פמפיגוס ויראלי היא מחלה ויראלית זיהומית המתפתחת בילדים צעירים. לרוב, ילדים מתחת לגיל 10 חולים. שלא כמו פמפיגוס אמיתי, פמפיגוס ויראלי אינו מתפתח אצל מבוגרים. - זוהי פתולוגיה אוטואימונית הפוגעת באנשים לאחר גיל 40 ומאופיינת במהלך פרוגרסיבי חמור. ניתן לבלבל בין שתי המחלות הללו מכיוון שהתסמינים שלהן דומים: שלפוחיות מלאות נוזלים מופיעות ברירית הפה ועל העור, שמתפוצצות עם היווצרות כיבים. אבל הטבע של פמפיגוס ויראלי ואמיתי שונה, ו צורה ויראליתהמחלה מאופיינת בקורס קל ו פרוגנוזה חיובית. הגורם הגורם למחלה זו הוא וירוס קוקסקי, שהוא מאוד מדבק. זיהום יכול להתרחש על ידי מגע או טיפות מוטסות.

ניתן לטפל בפתולוגיה באמצעות תרופות עממיות. יש להם השפעה אנטי דלקתית, מקדמים ריפוי מהיר של כיבים ומונעים התקשרות של זיהום חיידקי משני. השימוש בתרופות טבעיות בטוח יותר, מכיוון שאינו פוגע בשבירים גוף של ילדים.

גורמים לפמפיגוס ויראלי

הגורם הגורם למחלה הוא נגיף קוקסאקי. זיהום ויראליברוב המקרים היא מתפתחת בילדים צעירים מתחת לגיל 10 שנים. המחלה נפוצה מאוד ופוגעת ברוב הסליש. הנגיף מועבר בקלות מילד אחד לאחר על ידי טיפות מוטסות ו על ידי קשר, ילד יכול להידבק באמצעות צעצועים, חפצי בית. מקרים של המחלה נרשמים לעתים קרובות יותר בקיץ ובסתיו.

אתה יכול להידבק בכל מקום צפוף. לרוב, ילדים חוטפים את הזיהום בגנים, לעתים רחוקות יותר בבית הספר. אין צורך אפילו במגע עם ילד חולה, המחלה יכולה להיות מועברת דרך צעצועים, חפצים מסביב, ידיים לא רחוצות. תינוקות עם חסינות מופחתת נוטים יותר לחלות.

שלא כמו מחלות זיהומיות אחרות בילדות, פמפיגוס ויראלי אינו מספק חסינות חזקה, והתינוק יכול להידבק מחדש בזן אחר של וירוס קוקסקי.

תסמינים של המחלה

התהליך הזיהומי מתחיל לאחר תקופת דגירה קצרה (ממספר ימים עד שבוע). התסמינים הראשונים של המחלה דומים לאלו של הצטננות או:

• מצבו הכללי של התינוק מחמיר, הוא הופך חלש, רדום, מסרב לשחק;
• טמפרטורת הגוף עולה ל 38 - 38.5 מעלות צלזיוס;
• הילד מתלונן על כאב גרון;
• לפעמים שיעול, נזלת, כאב ראש, מקרים נדירים- שלשול.

הטמפרטורה המוגברת נמשכת מספר ימים, ואז היא יורדת, ורווחתו של התינוק משתפרת. בשלב זה מופיעה פריחה בצורה של שלפוחיות מלאות נוזלים. בתחילה, הפריחה מתפתחת על הקרום הרירי של הפה, ואז מכסה את כפות הידיים והרגליים. כמו כן, פריחה כזו יכולה להתפתח סביב מפרקי המרפק והברך, על הישבן ובאזור המפשעה. עוד סימן תהליך זיהומיהם בלוטות לימפה תת-לנדיבולריות וצוואריות מוגדלות.

בפה, הפריחה מתפתחת לרוב על הלחיים והלשון, אך יכולה להשפיע גם על החיך. השלפוחיות מתפוצצות ונוצר משטח כיב. הילד מרגיש כאב, הוא לא יכול לאכול במלואו. לפעמים התינוק מסרב לשתות, וזה יכול להוביל להתייבשות. מצב זה מסוכן במיוחד עבור תינוקותשבזמן זה עלולה לסרב להניק.

אבחון של פתולוגיה

פמפיגוס ויראלי שכיח למדי והאבחנה אינה קשה. עם זאת, הסימפטומים של המחלה עשויים להיות דומים לאלה אבעבועות רוחומחלות עור אחרות. לאבחון מדויק, מתבצע מחקר אימונולוגי של הדם של התינוק, המראה את נוכחותם בדם של נוגדנים ספציפיים לאנטיגנים של נגיף קוקסאקי.

טיפול בפמפיגוס ויראלי

עם התפתחות פמפיגוס ויראלי בילדים, הטיפול מכוון להעלמת תסמיני המחלה ולשיפור מצב כלליחוֹלֶה. הטיפול במחלה מתבצע בעזרת חיצוני תרופות עממיות. תרופות כאלה משככות כאב, בעלות השפעות אנטי דלקתיות ואנטי מיקרוביאליות, מקדמות ריפוי מהיר של פצעים והתחדשות הרירית והעור. הם גם נותנים לתינוק מרתחים לחיזוק חסינות.

אין צורך ליטול תרופות אנטי-ויראליות למחלה זו, מכיוון שהזיהום עובר מעצמו. משך המחלה הוא ברוב המקרים 10 ימים. לתרופות אנטי-ויראליות יש גם השפעה רעילה שלילית על הכבד של הילד.

מתכונים עממיים

אמצעים לחיזוק חסינות:

1. נענע וקלנדולה. בכוס מים רותחים, מאדים 1 כפית. פרחי ציפורן חתול מיובשים או טריים ועלי נענע. תן לילד 50 מ"ל שלוש פעמים ביום.
2. קלינה. בעוד 1 ליטר. 250 גרם של גרגרי ויברנום טריים נרקחים עם מים, מבושלים על אש נמוכה במשך 10 דקות, ואז מקוררים ומסננים. מוסיפים 2 כפות למרתח. ל. דבש. תן לתינוק 50 מ"ל שלוש פעמים ביום.
3. Voronets. בכוס מים רותחים, מאדים 1 כפית. הצמח הזה, התעקש שעה, ואז סנן. מוסיפים דבש לפי הטעם. תן לתינוק 50 מ"ל 2-3 פעמים ביום.
4. אוסף צמחי מרפא. ב-300 מ"ל מים רותחים, מאדים 1 כפית. זרדי ערבה קצוצים, קליפת בוקיצה וניצני ליבנה, מרתיחים על אש נמוכה מתחת למכסה סגור במשך 10 דקות, ואז מצננים ומסננים. מוסיפים דבש לפי הטעם. תן למטופל 1 כף. שלוש פעמים ביום.

קרנות חיצוניות:

חשוב בטיפול במחלות ובתזונה. אכילה גורמת לקושי אצל ילד עם פצעים בפה. בהאכלת תינוקות, מומלץ לסרב זמנית למזונות משלימים, אם יש, ולתת בלבד חלב אם. אוכל של ילדים גדולים יותר צריך להיות נוזלי או חצי נוזלי. אפשר לתת להם מרקים מחיתים או דגנים מחיתים. טמפרטורת המזון צריכה להיות בטמפרטורת החדר, מנות חמות מגבירות את הכאב.

חשוב לעקוב משטר שתייהיֶלֶד. אם סירוב לאכול במשך מספר ימים אינו קריטי, אז סירוב לשתות עלול להוביל להתייבשות ולהפרה של מאזן המים-מלח של התינוק. במקום מים, ניתן להציע לילד גדול יותר למצוץ קוביות של מיץ קפוא או קומפוט לא חומצי. קרח יקטן כְּאֵב.

לא מומלץ לתת לתינוק תרופות להורדת חום אם הטמפרטורה אינה עולה על 38 0C. טמפרטורה זו אינה מסוכנת לתינוק, והיא מעידה על כך מערכת החיסוןהחולה נלחם בזיהום. אם הטמפרטורה יורדת באופן מלאכותי, יעילות החסינות פוחתת.

תחזית ומניעה

פמפיגוס ויראלי ברוב הילדים הוא קל ומסתיים בהחלמה מלאה. משך המחלה הוא כ-10 ימים. ככלל, אין השלכות על התינוק.

במקרים חמורים, מהלך גלי של המחלה הוא ציין, כאשר החמרה של הזיהום לסירוגין עם תקופות של הפוגה. זה מתרחש כאשר החסינות של הילד אינה יכולה להרוס לחלוטין את הנגיף. זה גם מגדיל את האזור המושפע מהפריחה. כדי לרפא, חשוב לחזק את חסינות התינוק.

נגיף קוקסקי הוא נפוץ ומדבק מאוד, ואין אמצעים יעילים באמת למניעת מחלה זו. אתה יכול להפחית את הסבירות לזיהום על ידי שמירה על כללי ההיגיינה האישית. הילד לא צריך לשחק עם צעצועים של אנשים אחרים, לשטוף את ידיו לעתים קרובות יותר. חשוב להימנע ממגע עם ילדים חולים. במשך מספר חודשים לאחר ההחלמה, התינוק עשוי להיות נשא של הנגיף.

פמפיגוס היא מחלה דרמטולוגית המתבטאת כפריחה שלפוחית ​​על העור. במקרים חמורים עלול להצטרף זיהום משני. מה גורם למחלה זו אצל מבוגר, אילו זנים קיימים ומה משמש לטיפול?

מה זו המחלה הזו

המושג "פמפיגוס" משלב מספר מחלות עור עם תסמינים דומים. אפשר לקרוא להם סיבות שונות. התסמין העיקרי שעבורו הורכבה קבוצה זו הוא פריחה מעוררת שלפוחיות על העור.. במקרים מסוימים, פריחות גם לוכדות את הממברנות הריריות.

זנים

קבוצת הדרמטוזות המעוררות שלפוחיות כוללת את המחלות הבאות:

פמפיגוס קלאסי או פמפיגוס;

פמפיגוס של העין או פמפיגואיד מצטלק;

פמפיגואיד שוורי;

Duhring's Dermatitis herpetiformis.

הסיווג מבוסס על מנגנון התרחשות שלפוחית ​​פמפיגוס. פמפיגוס אמיתי הוא פמפיגוס. פריחות איתו נוצרות כתוצאה מאקנתוליזה - הרס השכבה הדוקרנית של האפידרמיס. המחלה קשה ויכולה להיות קטלנית.

כל המינים האחרים הם פמפיגואיד, או פמפיגוס לא-אקנתוליטי אצל מבוגרים. זה ממשיך פחות קשה, לרוב מסתיים בטוב.

מידע לקריאה

סיבות להופעה

הגורמים לפמפיגוס נחשבים ביתר נוחות על ידי מחלות מסוימות. בחלק מהמקרים הסיבות דומות, במקרים אחרים הן שונות.

1. פמפיגוס קלאסי - הוכח כמחלה אוטואימונית.
2. לפמפיגוס של העין - גם מקורו אוטואימוני.
3. פמפיגואיד בולוס היא מחלה ממקור אוטואימונית. עלול להופיע כביטוי של תסמונת פרנאופלסטית במחלות ניאופלסטיות.
4. Dermatitis herpetiformis או מחלת Dühring היא מחלה בעלת אטיולוגיה לא ידועה.

הערה. מאמינים שקיימת נטייה תורשתית למחלת דוהרינג, אי סבילות לגלוטן חשובה. יש גם תיאוריה שמדובר בפמפיגוס ויראלי אצל מבוגרים.

תסמינים

למרות סימפטום נפוץ בצורה של פריחה מעוררת שלפוחיות, למחלות שונות יש ביטויים משלהן, האופייניים רק להן.

בּוּעֶנֶת

זוהי גרסה קלאסית של מסטיק. מהות המחלה היא הופעת שלפוחיות מהאפידרמיס המגולף על העור המודלק. לרוב אנשים מעל גיל 35 חולים, לעתים רחוקות מאוד ילדים חולים.

הפריחות הראשונות מופיעות על הקרום הרירי של חלל הפה, בלוע. בהדרגה, הפריחה מתפשטת לכל הגוף. שלפוחית ​​פמפיגוס על הרירית דקה מאוד ומתפוצצת בקלות. במקומם נוצרים שינויים שוחקים. כתוצאה מכך, אכילה ואפילו דיבור קשים מאוד בגלל כאבים.

שלפוחיות של פמפיגוס על העור עמידות יותר, אבל הן גם נפתחות עם היווצרות של שחיקות. הם תופסים שטחים נרחבים. לאחר מכן השחיקות מכוסות בקרום צפוף, לאחר פריקתן נותרים מוקדי פיגמנטציה.

הערה. המחלה יכולה להיות מהלך שפיר, שבו מצבו של החולה כמעט אינו מחמיר. יש גם מהלך ממאיר עם שיכרון חמור, תשישות והתייבשות.

על פי תכונות הסימפטומטולוגיה, ארבע צורות נבדלות:

פמפיגוס וולגריס;

פמפיגוס בצורת עלה;

פמפיגוס סבוריאה, או אריתמטי;

וגטטיבי.

עם פמפיגוס וגטטיבי, הפריחה נוטה להתמקם בקפלי העור, סביב הפתחים הטבעיים של הגוף והטבור.. לאחר פתיחת השלפוחיות, במקום שחיקות מופיעים גידולי עור - צמחייה. הם בצבע אפרפר. פפילומות יכולות להתמזג וליצור נגעים נרחבים. הגידולים מייצרים נוזלים בשפע. המטופלים חווים כאבים קשים וגירודים.

הצורה בצורת עלה של פמפיגוס נמצאת לעתים קרובות בילדים. בועות באופציה זו מורכבות ממספר שכבות של האפידרמיס. לאחר פתיחתם נוצרים קרום קשקשים על העור.

חָשׁוּב. מחלה זו נמשכת שנים רבות, ומתפשטת בהדרגה לכל העור, כולל הקרקפת. ככל שהנגעים גדולים יותר, כך מצב גרוע יותרסבלני.

Pemphigus foliaceus הוא סוג של פמפיגוס foliaceus, או פמפיגוס מגיפה. זה משפיע לרוב על כל בני אותה משפחה. המחלה נפוצה ב דרום אמריקה. סביר מאוד שהפמפיגוס הזה מדבק, אבל הגורם הסיבתי שלו עדיין לא זוהה.

פמפיגוס סבוריאה נקרא תסמונת Senier-Uscher.. לפי מקורו, זהו פמפיגוס אמיתי - הוא יכול לעבור לגרסאות אחרות של פמפיגוס. החלק העיקרי של הפריחה הוא מקומי על העור. אם מופיעות בועות על הרירית, זהו סימן לא חיובי.בועות כמעט בלתי נראות, הן מתכסות מיד בקרום צהוב, כמו עם סבוריאה.

עין פמפיגוס

המחלה אופיינית לנשים מעל גיל 50. ראשית, מתפתחת דלקת הלחמית - חד צדדית או דו צדדית. ואז, על רקע הלחמית המודלקת, נוצרות שלפוחיות דקות. לאחר פתיחתם נוצרות הידבקויות שמובילות להתמזגות העפעפיים זה עם זה. גלגל העין הופך ללא תנועה, עיוורון מתפתח.

הערה. בנוסף ללחמית מופיעות שלפוחיות של הפמפיגוס של העיניים על רירית הפה. שם הם צפופים ומתוחים. לאחר פתיחתם נוצרות שחיקות כואבות עמוקות.

פמפיגואיד שוורי

בועות מופיעות בחלקים סימטריים של הגוף - בצידי הגוף, משטחים פנימייםמָתנַיִם. הרקע עשוי להיות עור ללא שינוי או היפרמי. חלק מהשלפוחיות מכילות תוכן דימומי. הפריחה מלווה בגירוד.

שלפוחיות יכולות להתמזג ולהגיע בקוטר של כמה סנטימטרים, וליצור בולים..

דרמטיטיס דוהרינג

מתרחש בבגרות, לעתים קרובות יותר אצל גברים. בניגוד לסוגים אחרים של פמפיגוס אצל מבוגרים, לפריחה כאן יש אופי פולימורפי.ראשית, מופיעה היפרמיה של העור, שעליה נוצרות שלפוחיות, פפולות ושלפוחיות. לאחר זמן מה נוצרים שחיקה וקרום במקומם. פריחות דומות לאלה של הרפס - הן ממוקמות בקבוצות נפרדות, על חלקים סימטריים של הגוף. מלווה בגירוד חמור.

אבחון

האבחנה מבוססת על תמונה קלינית אופיינית. אישור הוא בדיקה היסטולוגית של אזור האפידרמיס. אם מתגלה אקנתוליזה, האבחנה של פמפיגוס נחשבת למהימנה.

פמפיגואידים - שוורים וצלקות - מאובחנים על בסיס תמונה קלינית אופיינית. בדיקה היסטולוגית של האפידרמיס אינה חושפת אקנתוליזה של השכבה הקוצנית.

דלקת העור של Duhring מושתתת על בסיס תמונה קלינית טיפוסית. מבין השיטות הספציפיות נעשה שימוש בבדיקת ידסון - כאשר מורחים תמיסת יוד על העור, מספר הפריחות עולה.

יַחַס

פמפיגוס אמיתי, שהיא מחלה אוטואימונית, נתון לטיפול בתרופות הורמונליות..

חָשׁוּב. מכיוון שהמחלה ללא טיפול מתאים היא קטלנית, אין התוויות נגד לשימוש בקורטיקוסטרואידים במקרה זה. היתרונות של השימוש בהם עולים בהרבה על הסיכון לתופעות לוואי.

התרופות העיקריות המשמשות לטיפול בפמפיגוס הן פרדניזולון ודקסמתזון. הם מתחילים במינונים גבוהים, לאחר מכן יש ירידה הדרגתית למינון תחזוקה - כזה שבו לא נצפה הופעת פריחות טריות.

במקביל לקורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים נקבעים. בדרך כלל זה Methotrexate או Cyclosporine. כמו כן נעשה שימוש בקורטיקוסטרואיד ארוך טווח - Diprospan בזריקות.

טיפול מקומילפמפיגוס אצל מבוגרים יש חשיבות משנית.בועות ושחיקה מטופלים בחומרי חיטוי - תמיסה של ירוק מבריק, פוקורצין. עם פריחות נרחבות, אמבטיות עם אשלגן permanganate משמשים.

משחה עם אפקט התחדשות Solcoseryl מוחל על הממברנות הריריות. החל שטיפות עם חומרי חיטוי. יש להקפיד על תברואה זהירה של חלל הפה.

יַחַס דרמטיטיס הרפטיפורמיסמורכב משימוש ב-DDS - diaminodiphenyl sulfone. התרופה נלקחת בקורסים. מוצגת דיאטה עם אי הכללה של מוצרי גלוטן. טיפול מקומי זהה לזה של פמפיגוס אמיתי.

טיפול בפמפיגוס ויראלי אצל מבוגרים הוא להשתמש תרופות אנטי-ויראליות- בפנים ובמקום. התרופה נקבעת על ידי הרופא לאחר בדיקת תוכן הבועות.

תַחֲזִית

חלק מהמקרים של פמפיגוס אצל מבוגרים מסתיימים בצורה חיובית. לחלקם יש נטייה לכרוניות ומהלך ארוך טווח. חלק מהמקרים ללא טיפול הולם מובילים למותו של המטופל. מוות מתרחש עקב נזק רב לעור, תוספת של זיהום משני והתפתחות אלח דם.

- זוהי מחלה קשה הפוגעת בעור ובחלל הפה עם שלפוחיות. בועות כאלה נוטות להתפשט במהירות ולגדול בכל הגוף. ברוב המקרים, המחלה פוגעת בילדים צעירים מאוד. אם לא יינתן סיוע רפואי מוסמך בטיפול בזמן, הדבר יוביל לתוצאות הרות אסון, עד וכולל מוות.

נער ואדם בוגר יכולים בקלות ליפול לאזור הסיכון ולחלות בפמפיגוס ויראלי. אבל בדרך כלל המחלה אצל אנשים בגיל זה ממשיכה עם תסמינים קלים, ללא כאבים ומוחלפת בהפוגה מהירה.

פמפיגוס ויראלי בילדים מתבטא על רקע נגיף מעיים - אנטרוווירוס. בועות מופיעות על הגוף בשל העובדה שמתרחשות הפרעות אוטואימוניות, וכתוצאה מכך הנוגדנים הקיימים בגוף האדם הורסים את תאי הרקמות והאיברים. זה מוביל לניכור של שכבת העור, גירוי של הקרום הרירי - פריחה מופיעה בגוף, בפה, בצורה של שלפוחיות, שלפוחיות ופצעים.

על ידי שיעול או התעטשות רפלקסית, נגיף המעיים מתפשט במהירות, ואנשים הבאים במגע עם ילד חולה עלולים להידבק. כמו כן, נגיף זה קיים בצואה, וקיים סכנת זיהום למבוגר בעת רחצה של ילד או שטיפת סיר שירותים לילדים. כל החפצים הביתיים שאיתם היה המטופל במגע הופכים לנשאים של הנגיף הנגוע. לכן, ההורים צריכים להקפיד על כל אמצעי הזהירות במהלך הטיפול והטיפול בילד חולה, כדי לא להידבק בעצמם.

תקופת הדגירה של פמפיגוס ויראלי היא 3-7 ימים. לעתים קרובות בילדים עם חסינות חלשה, תקופה זו יכולה להיות מופחתת ליום 1.

התרחשות של וירוס מדבק המשפיע על העור והפה מלווה בתסמינים הבאים:

• התסמין האופייני והאינדיקטיבי ביותר הוא שלפוחיות מופיעות על גוף הילד ובחלל הפה;
• כמה ימים לפני פריחות בצורת שלפוחיות בגוף ובפה, הילד נחלש, מנומנם כל הזמן, טמפרטורת הגוף שלו עולה, כאב בראש אפשרי;
• לאחר מספר ימים מופיעים פצעים מעוררי שלפוחיות בחלקים מסוימים של הגוף ובחלל הפה;
• בועות יכולות להתפוצץ, ובמקומן להישאר כיבים מוגלתייםמכוסה בקרום.

ילד שנפגע מפמפיגוס ויראלי עלול לחוות תסמינים גורמי מחלה: חלל הפה, כולו מכוסה שלפוחיות, רגיש ביותר לכאב בזמן מחלה זו, כתוצאה מכך הילד מסרב לאכול.

סימנים אופייניים המצביעים על כך שמדובר בפמפיגוס ויראלי, ולא במחלה דרמטולוגית אחרת:

• קוטר הבועה הוא בדרך כלל לא יותר מ-3 מ"מ;
• לאחר התפוצצות השלפוחית, היקף הפצע הופך לאדום, ואמצע הפצע צבוע לבנבן;
• העור המושפע מהנגיף מכוסה בקשקשים, מגורה ומגרד.

אם המחלה מתגלה בזמן ומופעל טיפול מיוחד, הילד מחלים בדרך כלל תוך 8-10 ימים.

רופאי עור מבחינים במספר סוגים של מחלות ויראליות בילדות:

1. ווּלגָרִי,
2. עלווה,
3. וגטטיבי,
4. אריתמטי.

ללא קשר לגיל הילד, כל אחד מסוגי הפמפיגוס הנגיפי לעיל יכול להישפך ממנו על חלקים שונים בגוף ובחלל הפה. כל הסימנים והתסמינים המתעוררים קשורים ישירות לסוג אחד של מחלה.

Pemphigus vulgaris יכול להשפיע על ילדים בכל גיל, כולל יילודים.

הגורמים לפמפיגוס וולגריס יכולים להיות:

• פציעת כוויות,
• ריכוז גבוה של קרינת UV,
• השימוש בתרופות, למשל, אנטיביוטיקה, כדורים נגד שחפת, תרופות להורדת חום.

עם מראה וולגרי, זה אופייני:

• הופעת שלפוחיות שבירות, שבתוכה יש נוזל שקוף;
• בועה שהתפוצצה הופכת לפצע כואב מאוד;
• פצעים מדממים ואינם נרפאים במשך זמן רב;
• פריחה מופיעה לא רק על הגוף, אלא גם בחלל הפה;
• קרום חום נוצר באמצע השלפוחית;
• כאשר אזורי העור וחלל הפה מכוסים במספר רב של שלפוחיות, הילד חווה אי נוחות וכאב, במיוחד במהלך תנועות ובעת אכילה.

המראה הוולגרי הוא המסוכן ביותר לבריאות הילד. עם התפתחות מחלה כזו, טמפרטורת הגוף עולה, חולשה נצפית, צריכת מזון קשה בגלל כאב בחלל הפה. ואם לא תספק בזמן טיפול רפואי, זה יכול להוביל למוות.

פמפיגוס וגטטיבי בשלבים המוקדמים מזכיר מראה וולגרי. לעתים קרובות התפתחות המחלה מקורה ברירית הפה. נוצרים פצעי שלפוחית בתי השחי, על איברי המין ועל הראש.

מאפיינים ייחודיים מסוג אחר של פמפיגוס הם:

• לאחר התפוצצות הבועה צומחת במקומה צמחייה עם ציפוי אפור;
• שלפוחיות גדלות ומתמזגות לכדי שלם אחד, תוך יצירת משטחים פפילומטים עם מוגלה שמריחה לא נעים;
• פצעים אינם נרפאים במשך זמן רב.

מין צומח יכול בקלות להפוך למין וולגרי עם זיהום חיידקי מורכב אם לא מיושמים חומרים אנטיבקטריאליים ואנטיספטיים בזמן.

Pemphigus foliaceus מאופיין בפריחות על העור, לרוב למעט הריריות.

תכונות מסוג זה:

• מופיעות שלפוחיות דקות שמתפוצצות במהירות, ויוצרות קרום קשקשים;
• כאשר פותחים, השלפוחית ​​מדיפה ריח לא נעים;
• רוב הפריחה מופיעה על קַו הַשֵׂעַרראשים;
• פצעים מתנשאים.

Pemphigus foliaceus יכול להתבטא ברמה הגנטית ולהיות תורשתי. מעת לעת, המחלה יכולה להתרחש לאורך כל חיי הילד.

Pemphigus erythematosus, או סבוריאה, מופיע ראשון בקרקפת, ויוצר קילוף של הקרקפת. לאחר מכן, מופיעים קרומים חומים, אשר מוסרים בקלות. תקופת המחלה קצרה יותר וללא סיבוכים מיוחדיםמתרחשת לעתים קרובות בהפוגה מהירה.

ישנם שני סוגים נוספים של פמפיגוס ויראלי - ברזילאי ופראנאופתי. פמפיגוס ברזילאי משפיע על אנשים רק באזור מסוים של כדור הארץ. הוא נפוץ בברזיל, ונצואלה וארגנטינה.

פמפיגוס פאראנופלסטי הוא כמעט לא מחלת ילדות ובמקרים נדירים ילד נדבק בנגיף זה. סוג זה של מחלה אופייני לנשים במהלך ההריון.

אם המחלה ממושכת וחמורה, למשל, כמו במגוון הוולגרי של המחלה, אז עלולים להיווצר סיבוכים. במהלך תקופת המחלה נצפות החמרות הבאות:

• העור דלקתי ומושקע;
• חיידקים מהעור יכולים לחדור לתוך הרקמות הפנימיות, ויוצרים מוקדים מוגלתיים;
• אלח דם בדם, גופו של ילד חולה יכול להיות נחלש והתייבש.

לכל הסיבוכים יש מהלך שלילי של המחלה ויכולים להיות קטלניים.

אבחון וטיפול

רופא עור מאבחן פמפיגוס בילדים על ידי בדיקה ויזואלית של העור וחלל הפה של הילד. לאחר ביסוס האבחנה של פמפיגוס ויראלי, הילד הנגוע מושם בבית חולים. הרופא עורך בדיקה וטיפול היסטולוגית, ציטולוגית ואימונולוגית.

• שימוש בתרופות נוגדות חום, התורמות לא רק להורדת טמפרטורת הגוף, אלא להקלת תסמינים כואבים;
• השימוש בגלוקוקורטיקוסטרואידים ובתרופות אימונולוגיות;
• למרוח משחות אנטיספטיות אנטי מיקרוביאליות על הפצעים שנוצרו;
• על מנת למנוע התייבשות של הגוף, הקפידו על משטר שתייה תכוף;
• החלפה תכופה של פשתן עוזרת למנוע התפתחות של זיהום חוזר.

הכנות לטיפול בפמפיגוס בילדים נקבעות לאורך כל תקופת הפריחה על העור והריריות של הילד. כדי שהמחלה לא תחמיר, השימוש בתרופות לא מתבטל, גם אם יש תוצאה חיוביתטיפול עד להחלמה מלאה. טיפול זהיר וממושך תורם לשלב ארוך של הפוגה.

פעולות מניעה

כדי למנוע התפתחות והחמרה, כמו גם כדי למנוע את הסיכון להדביק אנשים אחרים בפמפיגוס ויראלי, עליך:

• לעקוב ולעקוב אחר כל ההמלצות של רופא עור;
• להגן על הילד מחשיפה לקרני UV;
• לשמור על כללי ההיגיינה האישית;
• לעזור לשפר חסינות;
• הורה שמטפל בילד חולה ומורח משחה על נקודות כואבות צריך להשתמש בכפפות רפואיות. זה ימנע את הסיכון להידבק בעצמך.

הטיפול בפמפיגוס ויראלי בילדים, ללא קשר לגיל הילד, מבוסס על טיפול תרופתי מיוחד ועמידה באמצעי בטיחות מסוימים. אין להימנע מטיפול או להפסיק את הטיפול. אם המחלה התחילה, ולא נעשה שימוש בתרופות שנקבעו על ידי הרופא, זה יוביל השלכות בלתי הפיכות. וילד נגוע, מבלי לקבל טיפול רפואי, עלול למות.לכן, כאשר מופיעים התסמינים והסימנים הראשונים של המחלה, הורי הילד צריכים בדחיפות לבקש עזרה מוסמכת מרופאים מומחים.

פמפיגוס היא מחלה דרמטולוגית המתבטאת כפריחה שלפוחית ​​על העור. במקרים חמורים עלול להצטרף זיהום משני. מה גורם למחלה זו אצל מבוגר, אילו זנים קיימים ומה משמש לטיפול?

מה זו המחלה הזו

המושג "פמפיגוס" משלב מספר מחלות עור עם תסמינים דומים. ניתן להתקשר אליהם מסיבות שונות. התסמין העיקרי שעבורו הורכבה קבוצה זו הוא פריחה מעוררת שלפוחיות על העור.. במקרים מסוימים, פריחות גם לוכדות את הממברנות הריריות.

זנים

קבוצת הדרמטוזות המעוררות שלפוחיות כוללת את המחלות הבאות:

פמפיגוס קלאסי או פמפיגוס;

פמפיגוס של העין או פמפיגואיד מצטלק;

פמפיגואיד שוורי;

Duhring's Dermatitis herpetiformis.

הסיווג מבוסס על מנגנון התרחשות שלפוחית ​​פמפיגוס. פמפיגוס אמיתי הוא פמפיגוס. פריחות איתו נוצרות כתוצאה מאקנתוליזה - הרס השכבה הדוקרנית של האפידרמיס. המחלה קשה ויכולה להיות קטלנית.

כל המינים האחרים הם פמפיגואיד, או פמפיגוס לא-אקנתוליטי אצל מבוגרים. זה ממשיך פחות קשה, לרוב מסתיים בטוב.

סיבות להופעה

הגורמים לפמפיגוס נוחים יותר לשקול עבור מחלות בודדות. בחלק מהמקרים הסיבות דומות, במקרים אחרים הן שונות.

1. פמפיגוס קלאסי - הוכח כמחלה אוטואימונית.
2. לפמפיגוס של העין - גם מקורו אוטואימוני.
3. פמפיגואיד בולוס היא מחלה ממקור אוטואימונית. עלול להופיע כביטוי של תסמונת פרנאופלסטית במחלות ניאופלסטיות.
4. Dermatitis herpetiformis או מחלת Dühring היא מחלה עם אטיולוגיה לא ידועה.

הערה. מאמינים שקיימת נטייה תורשתית למחלת דוהרינג, אי סבילות לגלוטן חשובה. יש גם תיאוריה שמדובר בפמפיגוס ויראלי אצל מבוגרים.

תסמינים

למרות סימפטום נפוץ בצורה, למחלות שונות יש ביטויים משלהן, האופייניים רק להן.

בּוּעֶנֶת

זוהי גרסה קלאסית של מסטיק. מהות המחלה היא הופעת שלפוחיות מהאפידרמיס המגולף על העור המודלק. לרוב אנשים מעל גיל 35 חולים, לעתים רחוקות מאוד ילדים חולים.

הפריחות הראשונות מופיעות על הקרום הרירי של חלל הפה, בלוע. בהדרגה, הפריחה מתפשטת לכל הגוף. שלפוחית ​​פמפיגוס על הרירית דקה מאוד ומתפוצצת בקלות. במקומם נוצרים שינויים שוחקים. כתוצאה מכך, אכילה ואפילו דיבור קשים מאוד בגלל כאבים.

שלפוחיות של פמפיגוס על העור עמידות יותר, אבל הן גם נפתחות עם היווצרות של שחיקות. הם תופסים שטחים נרחבים. לאחר מכן השחיקות מכוסות בקרום צפוף, לאחר פריקתן נותרים מוקדי פיגמנטציה.

הערה. המחלה יכולה להיות מהלך שפיר, שבו מצבו של החולה כמעט אינו מחמיר. יש גם מהלך ממאיר עם שיכרון חמור, תשישות והתייבשות.

על פי תכונות הסימפטומטולוגיה, ארבע צורות נבדלות:

פמפיגוס וולגריס;

פמפיגוס בצורת עלה;

פמפיגוס סבוריאה, או אריתמטי;

וגטטיבי.

עם פמפיגוס וגטטיבי, הפריחה נוטה להתמקם בקפלי העור, סביב הפתחים הטבעיים של הגוף והטבור.. לאחר פתיחת השלפוחיות, במקום שחיקות מופיעים גידולי עור - צמחייה. הם בצבע אפרפר. פפילומות יכולות להתמזג וליצור נגעים נרחבים. הגידולים מייצרים נוזלים בשפע. המטופלים חווים כאבים קשים וגירודים.

הצורה בצורת עלה של פמפיגוס נמצאת לעתים קרובות בילדים. בועות באופציה זו מורכבות ממספר שכבות של האפידרמיס. לאחר פתיחתם נוצרים קרום קשקשים על העור.

חָשׁוּב. מחלה זו נמשכת שנים רבות, ומתפשטת בהדרגה לכל העור, כולל הקרקפת. ככל שהנגעים גדולים יותר, כך מצבו של החולה גרוע יותר.

Pemphigus foliaceus הוא סוג של פמפיגוס foliaceus, או פמפיגוס מגיפה. זה משפיע לרוב על כל בני אותה משפחה. המחלה נפוצה בדרום אמריקה. סביר מאוד שהפמפיגוס הזה מדבק, אבל הגורם הסיבתי שלו עדיין לא זוהה.

פמפיגוס סבוריאה נקרא תסמונת Senier-Uscher.. לפי מקורו, זהו פמפיגוס אמיתי - הוא יכול לעבור לגרסאות אחרות של פמפיגוס. החלק העיקרי של הפריחה הוא מקומי על העור. אם מופיעות בועות על הרירית, זהו סימן לא חיובי.בועות כמעט בלתי נראות, הן מתכסות מיד בקרום צהוב, כמו עם סבוריאה.

עין פמפיגוס

המחלה אופיינית לנשים מעל גיל 50. ראשית, מתפתחת דלקת הלחמית - חד צדדית או דו צדדית. ואז, על רקע הלחמית המודלקת, נוצרות שלפוחיות דקות. לאחר פתיחתם נוצרות הידבקויות שמובילות להתמזגות העפעפיים זה עם זה. גלגל העין הופך ללא תנועה, עיוורון מתפתח.

הערה. בנוסף ללחמית מופיעות שלפוחיות של הפמפיגוס של העיניים על רירית הפה. שם הם צפופים ומתוחים. לאחר פתיחתם נוצרות שחיקות כואבות עמוקות.

פמפיגואיד שוורי

בועות מופיעות בחלקים סימטריים של הגוף - בצידי הגוף, בירכיים פנימיות. הרקע עשוי להיות עור ללא שינוי או היפרמי. חלק מהשלפוחיות מכילות תוכן דימומי. הפריחה מלווה בגירוד.

שלפוחיות יכולות להתמזג ולהגיע בקוטר של כמה סנטימטרים, וליצור בולים..

דרמטיטיס דוהרינג

מתרחש בבגרות, לעתים קרובות יותר אצל גברים. בניגוד לסוגים אחרים של פמפיגוס אצל מבוגרים, לפריחה כאן יש אופי פולימורפי.ראשית, מופיעה היפרמיה של העור, שעליה נוצרות שלפוחיות, פפולות ושלפוחיות. לאחר זמן מה נוצרים שחיקה וקרום במקומם. פריחות דומות לאלה של הרפס - הן ממוקמות בקבוצות נפרדות, על חלקים סימטריים של הגוף. מלווה בגירוד חמור.

אבחון

האבחנה מבוססת על תמונה קלינית אופיינית. אישור הוא בדיקה היסטולוגית של אזור האפידרמיס. אם מתגלה אקנתוליזה, האבחנה של פמפיגוס נחשבת למהימנה.

פמפיגואידים - שוורים וצלקות - מאובחנים על בסיס תמונה קלינית אופיינית. בדיקה היסטולוגית של האפידרמיס אינה חושפת אקנתוליזה של השכבה הקוצנית.

דלקת העור של Duhring מושתתת על בסיס תמונה קלינית טיפוסית. מבין השיטות הספציפיות נעשה שימוש בבדיקת ידסון - כאשר מורחים תמיסת יוד על העור, מספר הפריחות עולה.

יַחַס

פמפיגוס אמיתי, שהיא מחלה אוטואימונית, נתון לטיפול בתרופות הורמונליות..

חָשׁוּב. מכיוון שהמחלה ללא טיפול מתאים היא קטלנית, אין התוויות נגד לשימוש בקורטיקוסטרואידים במקרה זה. היתרונות של השימוש בהם עולים בהרבה על הסיכון לתופעות לוואי.

התרופות העיקריות המשמשות לטיפול בפמפיגוס הן פרדניזולון ודקסמתזון. הם מתחילים במינונים גבוהים, לאחר מכן יש ירידה הדרגתית למינון תחזוקה - כזה שבו לא נצפה הופעת פריחות טריות.

במקביל לקורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים נקבעים. בדרך כלל זה Methotrexate או Cyclosporine. כמו כן נעשה שימוש בקורטיקוסטרואיד ארוך טווח - Diprospan בזריקות.

לטיפול מקומי בפמפיגוס במבוגרים יש חשיבות משנית.בועות ושחיקה מטופלים בחומרי חיטוי - תמיסה של ירוק מבריק, פוקורצין. עם פריחות נרחבות, אמבטיות עם אשלגן permanganate משמשים.

משחה עם אפקט התחדשות Solcoseryl מוחל על הממברנות הריריות. החל שטיפות עם חומרי חיטוי. יש להקפיד על תברואה זהירה של חלל הפה.

הטיפול בדרמטיטיס הרפטיפורמיס מורכב משימוש ב-DDS - diamindiphenylsulfone. התרופה נלקחת בקורסים. מוצגת דיאטה עם אי הכללה של מוצרי גלוטן. טיפול מקומי זהה לזה של פמפיגוס אמיתי.

טיפול בפמפיגוס ויראלי אצל מבוגרים הוא שימוש בתרופות אנטי-ויראליות - דרך הפה והמקום.. התרופה נקבעת על ידי הרופא לאחר בדיקת תוכן הבועות.

תַחֲזִית

חלק מהמקרים של פמפיגוס אצל מבוגרים מסתיימים בצורה חיובית. לחלקם יש נטייה לכרוניות ומהלך ארוך טווח. חלק מהמקרים ללא טיפול הולם מובילים למותו של המטופל. מוות מתרחש עקב נזק רב לעור, תוספת של זיהום משני והתפתחות אלח דם.

פמפיגוס היא מחלה של אטיולוגיה ויראלית, המאופיינת בהופעת שלפוחיות קטנות על העור והריריות. בתהליך ההתפתחות, שכבות האפיתל מופרדות זו מזו, הפריחה מתפשטת במהירות, המוקדים מתמזגים זה עם זה.

מדוע מופיעה פמפיגוס ויראלי בילדים?

למרבה הצער, הרפואה המודרנית עדיין לא יכולה לנקוב במדויק על הגורם להתפתחות המחלה. בגלל זה, הטיפול לא תמיד יעיל. עם זאת, הרופאים נוטים להאמין שהגורם המעורר הוא הפרה של תהליכים אוטואימוניים.

גורם מסוים מפעיל את ייצור הנוגדנים לתאי הגוף עצמו. תופעה דומה מתרחשת עם ההשפעה השלילית של הסביבה ורטרו-וירוסים. זה גם לוקח בחשבון את הנטייה הגנטית למחלות מסוימות.

תסמינים וצורות של פמפיגוס ויראלי בילדים

• Foliate. הוא קיבל את שמו בגלל היווצרות קרום בצורת עלים באתר הבועה. זוהי הצורה השכיחה ביותר של המחלה, מתרחשת אצל ילדים ומבוגרים כאחד. ראשית, מוקדים היפרמיים עם שלפוחיות שטוחות מופיעים על הגוף. ואז, במקומם, נוצרות שחיקות, אשר מכוסות בקרום בעת ייבוש. כאשר מופיעים exudates, קרומים חדשים הם שכבות, כתוצאה מכך, גידולים שלמים נוצרים. ההבדל העיקרי של צורה זו של המחלה הוא פילינג של שכבת הקרנית מהשכבה הגרעינית גם באזורים בריאים, מה שמוביל לפגיעה באזור זה, ריבוד של האפידרמיס והופעת שלפוחיות. נזק כזה מרפא לאט למדי, כי אפילו מתחת לקרום עשויה להופיע בועה חדשה. התקדמות המחלה, איחוי מוקדים מוביל להידרדרות במצבו של הילד: כאב מתגבר, עצבנות, קפריזיות, שינה לקויה, חום, אובדן תיאבון, ירידה במשקל, נשירת שיער מופיעים;
• סבוריאה. זה מתרחש על הפנים, הגב, החזה והראש. לאחר התפוצצות הבועות נוצר קרום אפור-צהוב שמתחתיו יש שחיקה. ראוי לציין כי מחלה זו בצורה זו יכולה להימשך מספר שנים, ולאחר מכן להתחיל להתקדם, להתפשט עוד יותר בגוף. במקרה זה, ניתן להבחין בפמפיגוס וולגריס בילדים;
• וגטטיבי. צורה זו מאופיינת במהלך שפיר עם נגעים מוגבלים ליד הפה, האף, איברי המין, בקפלי העור וברירית הפה. לשחיקות יש ריח לא נעים, מכוסות בציפוי סרוסי או מוגלתי. ההתקדמות של צורה זו מובילה לפמפיגוס וולגריס;
• נְגִיפִי. במקרה זה, המוקדים ממוקמים במקומות מסוימים - בפה, על עור הרגליים והישבן. ככלל, הפרובוקטור של המחלה הוא זיהום במעיים או בנגיף אנטרו. לרוב, ילדים מתחת לגיל 6 חולים, בקיץ ובסתיו. הזיהום מועבר על ידי מגע וטיפות מוטסות.

משך הדגירה הוא 7 ימים בממוצע. התמונה הקלינית כוללת בדרך כלל התסמינים הבאים: אובדן תיאבון, אדישות, עייפות וחולשה, תהליך דלקתיבגרון. לאחר 2-3 ימים מופיעות השלפוחיות הראשונות: תחילה בפה, ואז על הרגליים והישבן.

לפעמים קודמת להם פריחה. ואז הם מתפוצצים ומתכסים בקרום. תסמינים אצל ילד חולה נצפים במשך 10-14 ימים.

איך להיפטר מהמחלה?

הפתולוגיה מאופיינת בקורס גלי, ולכן הרופא בוחר אמצעים טיפוליים על סמך התסמינים והפעילות של התהליך הדלקתי. יש לציין כי בהיעדר טיפול, המחלה מהווה איום על חיי הילד.

זה מתקדם מהר, אז אתה בהחלט צריך לפנות לרופא הילדים שלך, וכמה שיותר מוקדם יותר טוב. לאחר פגיעה בעור, מתחיל תהליך דלקתי פעיל באיברים הפנימיים.

טיפול בפמפיגוס ויראלי בילדים צריך להתבצע בתנאים מוסד רפואי. מכלול האמצעים כולל שימוש בתרופות הורמונליות, כמו גם ציטוסטטים. בנוסף, משתמשים בתרופות המקלות על התסמינים ומשפרות את מצבו הכללי של הילד.

הטיפול, ככלל, מתחיל בנטילת מינונים גדולים של תרופות על מנת להביא את הפתולוגיה לצורה מבוקרת.

נקודה חשובה היא שמירה על כללי היגיינה. אֵיך דיאתזה exudative, ופמפיגוס ויראלי, דורשים טיפול טוב בתינוק, החלפת תחתונים ומצעים באופן קבוע. שמירה על ניקיון מפחיתה את הסיכון לזיהום על ידי חיידקים אחרים. במהלך הטיפול במחלה, הרופאים עוקבים כל הזמן אחר רמת הגלוקוז בדם ובשתן, וכן מודדים לחץ עורקי.

מומחים עשויים לרשום תרופות קורטיקוסטרואידים, הורמונים סטרואידים אנבוליים, ויטמינים, אשלגן וסידן. משך הטיפול התרופתי תלוי ברגרסיה של המחלה. משתמשים בקורטיקוסטרואידים גם לאחר שיפור במצבו של התינוק.

זה הכרחי כדי למנוע החמרה. בנוסף, המטופל זקוק לפיקוח מתמיד של מומחים, כלומר, רישום מרפא. ילדים כאלה לא צריכים להיות נתונים ללחץ עצבי ופיזי מופרז.

הטיפול כולל נטילת תרופות הורמונליות (לחוץ, דרך הפה). המינון מצטמצם מדי שבוע בכמה מיליגרם עד שהוא מגיע למינימום הדרוש לשמירה על הגוף.

הטיפול יעיל ביותר כאשר נוטלים הורמונים, ציטוסטטים ומדכאים חיסוניים בו זמנית. זה האחרון, ראוי לציין, לוקח עוד כמה חודשים לאחר ההחלמה. כמו כן, יש צורך לטהר את הדם באמצעות פלזמפרזיס והמוספחה, במיוחד בילדים עם סוכרת והיפרתירואידיזם.

המחלה דורשת דיאטה. התפריט נשלט על ידי מזונות היפואלרגניים, דגנים ומזונות חלבונים.

כדי למנוע סיבוכים בצורה של זיהום משני, ילדים נשטפים באמבטיות צמחים (קליפת עץ אלון, קמומיל). מוקדי הדלקת מטופלים בתמיסות חיטוי, ולאחר מכן במשחות הורמונליות.

הטמפרטורה בפמפיגוס ויראלי מופחתת עם תרופות מתאימות להורדת חום (למעט אספירין).

בבית החולים נעשה שימוש בקרינה אולטרה סגולה, תרופות אנטיבקטריאליות, ניקוי רעלים ואמצעים תומכים. לדוגמה, אנטי סטפילוקוקלי גמא גלובולין יכול לשמש כ סוכן אנטיבקטריאלי. לפעמים יש צורך בעירוי פלזמה.

המחלה מטופלת בהצלחה עם טיפול בזמן והולם. הצלחת הטיפול תלויה במידה רבה בחסינות של הילד עצמו, כמו גם בחומרת הפתולוגיה. הצורה המקומית השפירה היא הפחות מסוכנת.

פמפיגוס בילדים היא קבוצה שלמה של מחלות כרוניות, המאוחדת על ידי נוכחות של פריחה אופיינית (שלפוחית). פמפיגוס בילדות היא תופעה נדירה למדי, היא נרשמה גם אצל יילודים וגם אצל ילדים גדולים יותר.

רופאי עור מבחינים בין מספר סוגים של פמפיגוס ויראלי, בהתאם למאפייני הפריחה, מיקום השלפוחיות ונזקים נוספים בגוף. מאחר והגורם המדויק למחלה לא נקבע, הטיפול כולל שימוש עיקרי בגלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים ובקומפלקס של גורמים מקומיים.

גורמים למחלה

הגורמים האמיתיים והמדויקים לפמפיגוס לא הוכחו במלואם אצל מבוגרים וילדים. גילאים שונים. נכון לעכשיו, מספר תיאוריות של התפתחות מחלה זו נבחנות:

• האוטואימונית הסביר ביותר - גוף האדם מתחיל לייצר נוגדנים לרקמות שלו, מה שמתחיל את תהליך ההרס של הרקמות והאיברים הללו, כתוצאה מכך נצפה פילינג של פני השטח ו/או שכבות עמוקות של העור והריריות. ;
• אנדוקרינית - נגעים בעורעקב חוסר איזון של ויסות הורמונלי;
• נוירוגני - תהליכים פתולוגייםקשור לפגיעה בעצבוב היקפי;
• זיהומיות (ויראלי וחיידקי) - היווצרות שלפוחיות מעוררת על ידי גורם זיהומי לא ידוע כרגע.

כל אחת מהתיאוריות הללו אינה יכולה להסביר במלואה את הסיבה לפילינג (אקנתוליזה) של השכבות השטחיות או העמוקות יותר של האפיתל. רגע זה אינו מאפשר לרשום טיפול יעיל ומלא לפמפיגוס, כמו גם לחזות את מהלכו.

כדי להבין מה זה פמפיגוס וכיצד לרפא צורה מסוימת שלו, אתה צריך לדעת מאפייניםסוגים מסוימים של מחלות.

צורות המחלה ותסמיניהן

רופאי עור מודרניים מבחינים בין הצורות הבאות של המחלה:

• ווּלגָרִי;
• foliate;
• וגטטיבי;
• ברזילאי;
• אריתמטי;
• פאראנופלסטיים.

כל אחת מהצורות לעיל של פמפיגוס יכולה להתרחש אצל ילד בכל גיל. סימנים ותסמינים קליניים מפורשים תלויים בדיוק בצורת המחלה, אך לא בגילו של החולה הקטן.

1. צורה וולגרית

הצורה הוולגרית מתפתחת אצל ילדים גילאים שונים(אפילו ביילודים), עם אותה הסתברות גם אצל בנים וגם אצל בנות. צורה זו של המחלה רלוונטית יותר לחולים צעירים בני לאום יהודי.

כדי לעורר את הופעת פמפיגוס וולגריס יכול:

• פציעת כוויות;
• קרינה אולטרה סגולה מוגזמת;
• נטילת תרופות (אינדומטצין, איבופרופן, אנטיביוטיקה נגד שחפת).

עבור הצורה הוולגרית אופיינית:

• היווצרות של בועות רופפות עם תוכן שקוף;
• הבועה מאבדת בקלות את שלמותה המקורית, ויוצרת שחיקה כואבת מאוד;
• שחיקה מרפאה בצורה גרועה ולוקחת זמן רב מאוד, יכולה להיסדק ולדמם די בשפע;
• הן העור והן הריריות מושפעות;
• עם נגע מסיבי של שטח גדול של העור או הממברנות הריריות (במיוחד בתוך חלל הפה), ממש כל תנועה מביאה סבל לילד, תהליך העיכול נפגע באופן משמעותי (זה מאוד כואב ללעוס ולעשות לִבלוֹעַ);
• עשוי להיווצר קרום במרכז הבועה ובמקביל נצפה בצמיחה היקפית;
• אין לוקליזציה מועדפת.

הצורה הוולגרית של פמפיגוס מאופיינת בקורס פרוגרסיבי ממאיר. עם היעדרות טיפול הכרחייותר ויותר חלקים חדשים בגופו של הילד מעורבים בתהליך, פלורת החיידקים המשנית מצטרפת. זוהי הצורה החמורה ביותר של פמפיגוס, הילד יכול למות מהפרעות מטבוליות חמורות ותהליכים מוגלתיים מערכתיים.

2. צורה וגטטיבית

הצורה הווגטטיבית היא אחת הצורות המיוחדות של פמפיגוס וולגריס. שונה בהתפתחות הצמחייה על העור. רופאי עור מבחינים בין פמפיגוס של נוימן ואלופו.

פמפיגוס נוימן

הוא ממוקם בבתי השחי, באיברי המין, בכל הקרקפת, אין אפשרויות מיקום אחרות. המאפיינים הייחודיים שלו:

• במקום הבועה המתפוצצת נוצרת צמיחת רקמות (צמחייה) ישירות על פני השטח השוחקים, הדומה לראש כרובית;
• ריפוי שחיקה אינו נצפה;
• מקומי בעיקר בקפלים טבעיים (סביב פי הטבעת, הנרתיק, בזוויות הפה);
• כאשר ייבוש, נוצר פגם בולט, הדומה.

פמפיגוס אלופו

הוא נוצר בילדים הנוטלים קורטיקוסטרואידים, או באופן ספונטני לחלוטין. המאפיינים הייחודיים שלו:

• צמחייה נוצרת לא מבועה עם תוכן שקוף, אלא מפוסטולה (בועה עם מוגלה);
• לאחר פתיחת הפוסטולה נוצרת צמחייה בוכה, ריפוי גרוע עם ריח רע;
• צורה זו של פמפיגוס הופכת בקלות לוולגריס, מסובכת על ידי זיהום חיידקי.

3. צורת עלה

אחת האפשרויות, קרובה מורפולוגית לוולגרית. זה נרשם לעתים קרובות יותר אצל ילדים בכל גיל או כבר מבוגרים (בני 30-60). בעיקר בקרב בני לאום יהודי.

Insolation ומספר תרופות מעוררות התפתחות של pemphigus foliaceus. נטייה תורשתית היא בעלת חשיבות רבה.

מאפיינים ייחודיים הם:

• סידור שטחי של שלפוחיות, כלומר, פגמים בעור הם רדודים;
• השלפוחית ​​מתקלפת בפתיחה (מזכירה בצק עלים) ויש לה ריח לא נעים;
• ממוקם בעיקר בתוך הקרקפת;
• פגמים ברירית הם נדירים;
• מסומן חמור.

צורה זו של פמפיגוס בילדים מלווה לעתים קרובות בסיבוכים. בדרך כלל רודף ילד לאורך כל החיים עם תקופות של שיפור והידרדרות של העור.

4. צורה ברזילאית

זוהי מחלה אנדמית, כלומר שכיחה רק באזור גיאוגרפי אחד (ברזיל, פרו, ארגנטינה, ונצואלה). הוא אינו נמצא בשטחה של יבשת אירופה.

היא מאופיינת בהפצה תוך משפחתית ובעיקר בקרב נערות ונשים מתחת לגיל 30. רק אנשים החיים באזורים כפריים באזור הטרופי חולים. ההנחה היא סיבה זיהומית (ויראלית) להתפתחות צורה ברזילאיתהפמפיגוס והמגיפה שלו התפשטו בתוך קהילה סגורה (כפר אחד).

הריריות בצורת פמפיגוס זו אינן מושפעות. נוצרות שלפוחיות שטוחות על העור. הם ממוקמים על הגב, החזה, הקרקפת. מגיב מספיק טוב לטיפול המסורתי, הפרוגנוזה חיובית.

5. צורה אריתמטית

נקרא גם פמפיגוס סבוריאה בגלל שהוא דומה.

על פי המאפיינים המורפולוגיים שלו, הוא אחד הגרסאות הנדירות של pemphigus foliaceus.

שינויים ראשוניים מעוררים על ידי טיפול תרופתי, ספיגה, טראומה.

הוכח הקשר בין צורה זו של פמפיגוס לזאבת אדמנתית מערכתית. זה יכול להופיע אצל ילדים בכל גיל.

לעיתים נדרש להבחין בין פמפיגוס סבוריאה לבין מחלות זיהומיות שכיחות בילדות כמו מונונוקלאוזיס.

הנקודות הבאות מבחינות בין צורה זו של פמפיגוס:

• נוצרים פגמים בעור שמנוני מתקלף על הראש, הפנים, החזה ו/או הגב;
• הנגעים הם סימטריים;
• שחיקה באתר שלפוחיות נוצרת לעתים רחוקות;
• ממברנות ריריות מושפעות לעתים רחוקות;
• למחלה מהלך חיובי (ללא סיבוכים) ותוצאה חיובית.

6. צורה פאראנופלסטית

אחת הגרסאות הנדירות של המחלה. אצל ילדים, זה כמעט לא נרשם, זה אופייני לנשים בהריון.

נוצר שחיקה צפופה על הציפורניים והריריות, הסוליות וכפות הידיים. אולי היווצרות של כתמים ופפולות. סוג זה של פמפיגוס קשור לשינוי גידול (תימומות ולימפומות).

נגיש בצורה גרועה לטיפול מסורתי.

סיבוכים אפשריים

מתרחשים בחולים צעירים בכל גיל, אך רק במקרה של ממושך ו קורס חמורפמפיגוס, במיוחד וולגריס, או היעדר הטיפול האנטי-מיקרוביאלי הדרוש. בין הסיבוכים האימתניים והמסוכנים ביותר ידועים:

• תהליכים דלקתיים מוגלתיים של העור ורקמות עמוקות יותר (מורסה, פלגמון, קונפליקט);
• חדירת סוכן מיקרוביאלי מהעור לרקמות פנימיות עם היווצרות של מוקדים מוגלתיים-נקרוטיים משניים (דלקת ריאות, דלקת קרום המוח);
• הפרעות מטבוליות חמורות (התייבשות, מחסור בחלבונים וויטמינים), המתרחשות עם נזק רב לריריות;
• הרעלת דם (תהליך ספיגה).

כל אחד מהסיבוכים לעיל, בפרט אלח דם ו נגע מרפאאיברים פנימיים, יכולים להיות קטלניים.

אבחון ובדיקה הכרחית

פמפיגוס מטופל על ידי מומחה צר - רופא עור. ייתכן שיהיה צורך במסקנה ובהמלצות של מומחים נוספים: מומחה למחלות זיהומיות ומנתח.

כדי לקבוע אבחנה קלינית סופית, לפעמים מספיקה רק בדיקה של מומחה מוסמך.

במקרים מסוימים (אריתמטוס, pemphigus foliaceus) נדרש להוציא מחלות עור אחרות הדומות בסימנים הקליניים שלהן. תסביך האבחון עבור מטופל קטן בכל גיל מרמז:

• מורחב (אינפורמטיבי לסיבוכים מוגלתיים);
• בדיקה היסטולוגית של תוכן שלפוחית ​​השתן כדי לזהות תאים ספציפיים (אופייני רק לפמפיגוס) - פמפיגוס אקנתוליטי;
• אבחון אימונולוגי עם קביעת נוגדנים ספציפיים לפמפיגוס, אימונוגלובולינים ממעמד מסוים (E, A), אשר מאשר את האופי האוטואימוני של המחלה;
• כדי לתקן טיפול אנטי-מיקרוביאלי, ייתכן שיהיה צורך לבצע אנטיביוגרמה כדי לקבוע את הרגישות של גורם מוגלתי זיהומיות לאנטיביוטיקה מסוימת.

הנחיות כלליות לטיפול

טיפול בכל סוג של פמפיגוס בילד בכל גיל מכיל תרופות סיסטמיות ומקומיות. מכלול האמצעים הטיפוליים נקבע על ידי הרופא, כל שינוי חייב להיות מתואם איתו. השימוש בתרופות עממיות שונות עלול לגרום לנזק בלתי הפיך לבריאות הילד.

טיפול מערכתי

סוג זה של טיפול מתחיל לאחר זיהוי מרכיבי הבועה הראשונים על עור הילד, ככל שיותר מוקדם יותר טוב. לטיפול בוולגריס וסוגים אחרים של פמפיגוס נקבעים:

• גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים (פרדניזולון) במינונים בגיל גבוה ובינוני למשך מספר שבועות;
• תרופות מדכאות חיסון (אזאתיופרין, cyclophosphamide, cyclosporine);
• מפגשי פלזמהזיס;
• אנטיביוטיקה עם טווח רחבחשיפה (צפלוספורינים מהדור השלישי ומעלה) בנוכחות סיבוכים.

טיפול מקומי

לסוג זה של טיפול יש מספר תכונות בהתאם לצורת המחלה.

לטיפול בוולגריס ובפמפיגוס אריתמטי נקבעים:

• אמצעים מקומיים עם אפקט ייבוש (צבעי אנילין);
• לאחר מכן - חבישות משחה לריפוי מהיר (Levomekol).

הטיפול בצורה הווגטטיבית כולל:

• הצמחייה בפועל מוסרת רק בניתוח (אבלציה בלייזר או עם השעיה של triamcinolone);
• הטיפול המקומי מורכב בייבוש ומריחת משחות אנטי-מיקרוביאליות (Miramistin).

Pemphigus foliaceus מסולק על ידי התרופות המקומיות הבאות:

• אמבטיות כלליות עם תרופות אנטי דלקתיות;
• תוספים עפיצים (קליפת עץ אלון);
• חבישות משחה עם גלוקוקורטיקוסטרואידים;

רק בנוכחות טיפול יסודי וממושך, היעדר גורמים מעוררים, צורה זו של פמפיגוס בילדים יכולה להיכנס לשלב ארוך של הפוגה.

עם כל הווריאציות של פמפיגוס, אין צורך בשיקום מיוחד.

כללי מניעה כלליים

כיוון המניעה העיקרי הוא למנוע התפתחות של החמרה של המחלה. לשם כך, ההורים של חולה קטן חייבים:

• בצע בקפידה את כל ההמלצות הרפואיות;
• אין להפסיק את מהלך הטיפול בגלוקוקורטיקוסטרואידים בעצמך, גם אם הוא ארוך מאוד;
• להוציא את ההשפעה של גורמים מעוררים (קרינה אולטרה סגולה, תרופות מסוימות).

הרופא שם לב

הורים לילד הסובל מפמפיגוס צריכים לעקוב אחר כללים פשוטים:

• לדעת בבירור איזה גורם חיצוני או פנימי מפעיל את הופעת הבועות ולמנוע את השפעתה (לדוגמה, אל תלך לים עם ילדך);
• הקפד להקפיד על כל המרשמים הרפואיים במהלך תקופת ההחמרה.

פמפיגוס בילדים בכל גיל דורש יישום חובה ומדויק של טיפול תרופתי ותיקון מסוים של אורח החיים של חולה קטן. אז אתה יכול להשיג הפוגה ארוכת טווח (היעדר פריחה שלפוחית).

מחלת פמפיגוס בילדים מתייחסת לפתולוגיה של ילדים עם ביטויי עור ומאופיינת בנוכחות שלפוחיות על העור והריריות. הפתוגנזה של ההתפתחות נובעת מניתוק שכבות של האפיתל, שמתפשט די מהר, ומסוגל למזג כמה מוקדים.

גורמים להתפתחות פמפיגוס

הגורמים למחלה לא הובררו, וכתוצאה מכך, במקרים מסוימים, הטיפול אינו מוביל להשפעה הרצויה. נהוג לייחד את הסיבה השכיחה ביותר - הפרה של תהליכים אוטואימוניים. בהשפעת גורם מסוים המפעיל את ייצור הנוגדנים בתגובה לתאים שלהם. ניתן להבחין בהפרעות דומות בעת חשיפה לרטרו-וירוסים או לסביבה.

אל תשכח את המידע התורשתי שמועבר לילד מההורים.

צורות המחלה

פרק הזמן מההדבקה בגוף ועד להופעת התסמינים הראשונים יכול להיות כשבוע. ביטויים קליניים של פמפיגוס זיהומיות מתחילים בתחושת חולשה, אדישות ואובדן תיאבון. בנוסף, ישנו תהליך דלקתי בגרון וחום. לאחר יומיים, שלפוחיות מתווספות על רירית הפה, עור הישבן והגפיים התחתונות.

במקרים מסוימים, שלפוחיות עשויות להיות קדומות על ידי פריחה. לאחר פתיחת הבועות, השחיקות מכוסות בקרום. תסמינים של פמפיגוס ויראלי בילדים נצפים במשך 10 ימים.

טיפול בפמפיגוס

למחלה יש מהלך גלי, בקשר לכך יש לבחור טיפול בהתאם לתסמינים ולפעילות התהליך. פמפיגוס היא מחלה בילדים שאם אינה מטופלת עלולה להיות מסכנת חיים. זה מחמיר מהר, אז זה צריך להיות מטופל על ידי איש מקצוע. לאחר התבוסה של שטח גדול של העור, איברים פנימיים מעורבים בתהליך.

פמפיגוס של ילדים מחייב את התנאים של בית חולים דרמטולוגי. לצורך טיפול, יש צורך להשתמש בתרופות הורמונליות, ציטוסטטטיות, וכן בחומרים שיכולים לשפר את מצב התינוק ולהעביר את המחלה לצורה מבוקרת. לשם כך, בתחילת הטיפול יש לפנות מינונים גבוהיםתרופות.

חוץ מזה תשומת - לב מיוחדתניתן להיגיינה אישית, החלפת מיטה ותחתונים. בתהליך הטיפול יש צורך לשלוט ברמת הגלוקוז בדם ובשתן ובלחץ הדם. שמירה על ניקיון מונעת זיהום נוסף.

משטר הטיפול כולל שימוש בתרופות קורטיקוסטרואידים, הורמונים סטרואידים אנבוליים, סידן, אשלגן וויטמינים. משך נטילת התרופות תלוי בנוכחות שלפוחיות ובנסיגה שלהן. כאשר מצבו של התינוק משתפר, אין לבטל מיד תרופות קורטיקוסטרואידים, שכן הדבר עלול לגרום להחמרה.
טיפול מרמז על שליטה במצבו של המטופל על ידי העלאתו לתיעוד מרפא. מטופלי חוץ לא צריכים להיות נתונים למאמץ פיזי חזק ולעומס עצבי.

עם מטרה טיפוליתתכשירים הורמונליים נקבעים פנימית וחיצונית. יש להפחית את מינון הסטרואידים מדי שבוע בכמה מיליגרם. ההפחתה צריכה להימשך עד שהיא מגיעה למינון המינימלי המספק אפקט תחזוקה.

תוצאה חיובית נצפית בעת שימוש בקומפלקס של תרופות: הורמונים, ציטוסטטים ומדכאים חיסוניים. גם לאחר היעלמות ביטויי העור, אין להפסיק ליטול תרופות מדכאות חיסוניות למשך מספר חודשים נוספים. בנוסף, יש צורך לבצע טיהור דם על ידי hemosorption ו plasmapheresis. זה נכון במיוחד עבור ילדים הסובלים ממחלות נלוות, למשל, סוכרתאו פעילות יתר של בלוטת התריס.

דיאטה למחלה כוללת שימוש במזונות היפואלרגניים, דגנים ומזונות חלבונים. כדי למנוע התקשרות של זיהום משני, יש להשתמש באמבטיות צמחים עם קליפת עץ אלון, קמומיל או תמיסה חלשה של אשלגן פרמנגנט. יש לשמן את השחיקה בתמיסות חיטוי חלשות, ולאחר מכן שימון במשחה על בסיס הורמונים.

על מנת להפחית את הטמפרטורה ולשפר את המצב הכללי יש להשתמש בתרופות נוגדות חום, למעט אספירין.
טיפול בפמפיגוס ביילודים מורכב בבידוד התינוק במחלקה הפתולוגית. יש לשמן בועות מְחַטֵא. גם בשימוש נרחב:

• קרניים אולטרא - סגולות;
• סוכנים אנטיבקטריאליים;
• טיפול ניקוי רעלים ותחזוקה בצורת זריקות עירוי.

כפי ש תרופות אנטיבקטריאליותהשתמש אנטי-סטפילוקוקלי גמא גלובולין. בנוסף, הטיפול בפמפיגוס של היילוד כולל עירוי של פלזמה ואלמנטים לוהטים. בנוכחות אי ספיקת לב עם תסמונת בצקתית, יש להשתמש בגליקוזידים לבביים ומשתנים.

פרוגנוזה של מחלה

הפרוגנוזה מבוססת על חומרת המחלה ובריאותו של התינוק. עם צורה מקומית שפירה, סיכויי ההחלמה גבוהים, מה שלא אופייני לצורה שכיחה.