דרמטיטיס סנילי של דוהרינג. מחלת דוהרינג

הופעת שלפוחיות רבות, מגרדות ושקופות בגוף דורשת טיפול רפואי מיידי. מהן התחזיות למטופל להתפתחות דלקת העור של דוהרינג, מדוע משתמשים בדפסון לטיפול במחלה - שאלות שהתשובות עליהן חשובות למטופל. אתה צריך לדעת את אמצעי המניעה, את תכונות הטיפול, התרופות, את הפרטים של הדיאטה.

מהי דרמטיטיס של דוהרינג

ביטויים חיצוניים של דרמטיטיס אינם נעימים במראה, גורמים לתחושת סכנה, אפשרות של זיהום. פריחות על הגוף אינן מהוות איום על אחרים. דרמטיטיס של דוהרינג היא מחלת עור השייכת לקבוצה האוטואימונית. הסיבה המדויקת שלו אינה ידועה, התהליך יכול להתחיל בכל גיל. לרוב, המחלה מתגלה אצל גברים מגיל 20 עד 40 שנים. דרמטיטיס מאופיינת בהופעה של קבוצות שלמות של שלפוחיות, שלפוחיות, שיכולות להיווצר:

• טבעות;
• אורות פיות;
• semirings.

מחלת Duhring מאופיינת בקורס כרוני, ממושך, הופעות התקפיות על הגוף והגפיים של פריחה מגרדת. השלפוחיות דומות לתסמיני הרפס, וזו הסיבה ששמה הנוסף הוא דרמטיטיס הרפטיפורמיס. פריחות קליניות במחלת דוהרינג שונות במראה:

• כתמים אדומים אריתמטיים עם נימים מורחבים, יש צורה עגולה, גבולות ברורים.
• שלפוחיות - מופיעות כאשר היסודות מתמלאים בנוזל מהכלים. עם עלייה בגודל, כתמים בודדים מתמזגים למוקדים גדולים.

גירוד חמור מעורר סירוק של האזורים, הופעת קרום על גבי השלפוחיות. דלקת עור הרפטית מאופיינת בהיווצרות שלפוחיות. אלו הם חללים מעל פני העור, מלאים בנוזל, המגיעים לגדלים של עד 20 מ"מ. כאשר דרמטיטיס נגוע, מופיעים קרישי דם, התכולה מתעבה, נעשית עכורה, ורקמה שוחקת נראית בנתיחה.

תסמינים

הסימנים העיקריים של המחלה - פריחות - מתפוצצים כאשר הם מסורקים, הנוזל חודר אל פני השטח הבריאים של העור, ויוצרים מוקדים חדשים. עם דרמטיטיס, התסמינים הבאים נצפים:

• גירוד חמור;
• כְּאֵב;
• בעיות במערכת העיכול;
• צואה אפורה שמנונית;
• התרחשות של כיבים;
• כיב רקמות;
• היווצרות קרום.

דלקת עור שלפוחית ​​הרפטית מתפשטת בכל הגוף, מיקום אופייני הוא על המרפקים, באזורי הקפל של האמות, על הפנים. המחלה אינה מופיעה על כפות הרגליים, כפות הידיים. שקול תסמינים:

• עַצבָּנוּת;
• הידרדרות של רווחה;
• הופעת כאבי משיכה במפרקים;
• תַרְדֵמָה;
• תסמינים אלרגיים - נזלת, רקמות נפוחות;
• חוּלשָׁה;
• שינויים בטמפרטורת הגוף;
• החמרה במצב הרוח עקב הגבלות תזונתיות;
• בעיות פסיכולוגיות;
• מצב דיכאוני.

סיבות

המקור המדויק של מחלת דוהרינג אינו ידוע לרפואה. מומחים רואים בנטייה גנטית את הגורם הסביר לדרמטיטיס. ראוי לציין את הגורמים להופעת מחלת דוהרינג:

• היחלשות של מערכת החיסון;
• הפרה של תפקוד הספיגה במעי;
• רגישות לחלבון של דגנים - גלוטן;
• פתולוגיה של המערכת האנדוקרינית;
• תהליכים דלקתיים של מערכת העיכול.

בין הגורמים לדרמטיטיס, נחשבת רגישות גבוהה לתכשירי יוד. לעורר את התפתחות המחלה יכול:

אבחון

יש צורך לבקר רופא אם מופיעים סימני מחלה. אבחון מוקדם עוזר לקבל אפקט טיפולי מהר יותר, כדי להקל על מצבו של המטופל. לקבלת תוצאה אובייקטיבית, יש לבצע מספר הליכי מעבדה. שיטות אבחון לקביעת דרמטיטיס כוללות:

• ספירת דם מלאה כדי לקבוע את מספר האאוזינופילים;
• מחקר ציטולוגי של תוכן הבועות;
• בדיקת תפקודי בלוטת התריס;
• בדיקה היסטולוגית של עור דלקתי.

כאבחנה מהירה של מחלת Duhring, משתמשים בחיסון ישיר. מדובר במחקר חומרה שמזהה הצטברות של אימונוגלובולינים A. אחת הבדיקות העיקריות המאבחנות את הדרמטוזיס של דוהרינג היא בדיקת Yadasson, המקבעת את רגישות הגוף ליוד. ההליך מתבצע באופן הבא:

• דחיסה עם משחה המכילה יודיד אשלגן מוחל על אזור האמה;
• לאחר 24 שעות, התוצאה נבדקת - פריחות, אדמומיות מראים בדיקה חיובית.

טיפול בדרמטיטיס של Dühring

לאחר האבחנה, החולים נבדקים לנוכחות של ניאופלזמות ממאירות, פתולוגיות של מערכת העיכול. מכיוון שהמחלה מאופיינת בקורס כרוני, רופאי עור מתמודדים עם המשימות הבאות:

• העברת דרמטיטיס לשלב של הפוגה ארוכת טווח;
• לשחרר את המטופל מביטויים חיצוניים כך שירגיש בנוח פיזית ופסיכולוגית;
• לחסל פריחות כדי לא לעורר זיהום;
• להראות ולספר שיטות למניעת דרמטוזיס של Dühring.

כדי להשיג את האפקט הטוב ביותר של הטיפול בדרמטיטיס, המטופל נדרש לעקוב אחר כללים פשוטים:

• לא לעשות אמבטיות;
• לא לכלול ביקור באמבטיה;
• לשטוף במקלחת ללא שימוש בסבון ומטליות רחצה לאזורים הפגועים;
• משך השינה צריך להיות לפחות 8 שעות;
• לצאת להליכות ארוכות;
• להימנע ממצבים מלחיצים;
• לא להיות עומס פיזית;
• לעקוב אחר דיאטה;
• לקחת ויטמינים, חומצה אסקורבית.

טיפול תרופתי לדרמטוזיס של דוהרינג כולל שימוש בתרופות הפותרות מגוון בעיות. רופאי עור רושמים תרופות:

• אנטיהיסטמינים - להסיר סימנים של אלרגיות, לחסל גירוד - Suprastin, Claritin;
• תרופות הרגעה - מרגיעות - Persen, תכשירים טבעיים - Motherwort, ולריאן;
• סוכנים הורמונליים בצורות חמורות - Prednisolone, Triamcinolone;
• לשימוש חיצוני - לשמן את העור בנוזל Fukortsin, תמיסה של ירוק מבריק, חומצה סליצילית, משחות.

ההשפעה העיקרית בטיפול בדרמטיטיס של Dühring מסופקת על ידי תרופות מקבוצת הסולפוני. השפעה טובה היא השימוש בתרופה Dapsone. בעת מינוי יש לקחת בחשבון:

• קבלת פנים 5 ימים;
• הפסקה - יומיים;
• לבלות לפחות 5 מחזורים;
• מינון - 100 מ"ג פעמיים ביום;
• לאחר היעלמות הסימפטומים אמצעי תחזוקה - 5 מ"ג פעמיים בשבוע;
• התוויות נגד - חוסר תאימות עם ברביטורטים, amidopyrine.

מִשְׁחָה

משחות יעילות בטיפול בפסוריאזיס ואקזמה עוזרות לרפא במהירות פצעים, להקל על תסמינים לא נעימים. לתכשירים השפעה מחטאת, אנטי דלקתית, נוגדת גירוד, מייבשת. משחות פופולריות לדרמטיטיס:

• דרמטול;
• אָבָץ;
• נפתלן;
• קורטיקוסטרואידים - Celestoderm;
• אנטיהיסטמין - Suprastin;
• נוגד דלקת לא סטרואידי - Bufeksamak.

דיאטה לדרמטיטיס

המשימה העיקרית של ארגון תזונה נכונה במחלת דוהרינג היא אי הכללת מזון המכיל יוד, גלוטן. נדרש לוותר על דגנים - שעורה, חיטה, שיפון, כל הכלים והמוצרים שבהם הם כלולים. עם דרמטיטיס, אתה צריך להסיר מהתזונה:

• מוצרי קמח;
• תחליפי קפה;
• פסטה;
• קוואס;
• שוקולד;
• בירה;
• נקניק המכיל מרכיבי לחם;
• מנות עם לחם;
• גלידה;
• דגי ים;
• מולים;
• שרימפס;
• קַוויָאר;
• לובסטרים;
• אַצָה.

בתזונה לדרמטיטיס של דוהרינג, זה נחשב שימושי לגוון את התזונה:

• פירות;
• אֱגוֹזִים;
• יֶרֶק;
• תבלינים;
• זיתים;
• מיונז תוצרת בית;
• בצל, שום;
• מוצרי דבורים;
• תפוחי אדמה;
• קישוא;
• גזרים;
• סלק;
• לפתנים;
• קפה טבעי;
• ג'לי;
• ירקות, חמאה; זרעי חמניות;
• כוסמת, אורז, דייסת תירס.

מְנִיעָה

למרבה הצער, לא ניתן יהיה להיפטר לחלוטין ממחלת דוהרינג, אך אפשר לשכוח ממנה להרבה זמן. לשם כך, יש לשים לב למניעת דרמטיטיס הרפטיפורמיס. כדי למנוע מקרים של הישנות, עליך לעקוב אחר הוראות רופא עור:

• הקפידו על דיאטה;
• לא לכלול תרופות המכילות יוד;
• להיות במרפאה.

אמצעי מניעה למחלת Dühring - דרמטיטיס - כוללים:

• הדרה של מחקרים אבחנתיים באמצעות חומרים המכילים יוד;
• גֵהוּת;
• הימנעות מהיפותרמיה, התחממות יתר;
• הפחתה בצריכת שומן;
• הדרה של מתח;
• חיסול מוקדי זיהום בגוף;
• נטילת דפסון לפי הוראות הרופא שלך.

תמונה של דרמטיטיס herpetiformis Duhring

דוהרינג היא מחלת עור כרונית עם חזרות חוזרות, שתסמיניה גורמים לאי נוחות מוחשית בחולים - פיזית ופסיכולוגית כאחד. הטיפול מתבצע על פי שיטות מוכחות, מניעה אינה דורשת מאמצים משמעותיים, אלא רק אם המטופל מיודע מספיק על מצבו.

תיאור של Duhring's Dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis Dühring הוא מצב פתולוגי שתואר לראשונה על ידי פרופסור לדרמטולוגיה לואי א. Dühring בשנת 1884. התסמינים האופייניים למחלה, שנקראו על ידי המגלה דרמטיטיס דולורוזה, או דלקת עור כואבת, אופיינו לבסוף על ידי לואיס ברוק ארבע שנים מאוחר יותר.

Duhring's Dermatitis herpetiformis ידועה גם כמחלת Duhring, Duhring's Dermatosis, Broca's Polymorphic Dermatitis, Duhring-Brock's Dermatitis, Fox's pruritic hydroa, Fox-Croker's hydroa herpetiformis, Pemphigus pruriginous Kaposi.

התמונה הקלינית, המתבטאת בצורה של פריחה, שלפוחיות, כתמים על העור, דומה מאוד לזיהום הרפס. בהתבסס על דמיון זה, דרמטיטיס herpetiformis קיבל את שמו המודרני.

צורות המחלה

בדיקה חזותית של הפריחה בעור ממלאת תפקיד משמעותי באבחון של דלקת עור של Dühring.בהתאם לסוג הפריחה השורר (שלפוחיות, שלפוחיות, שלפוחיות), מתוארות הצורות האופייניות כביכול של המחלה:

• שלפוחית ​​- הפריחה מורכבת מבועות (שלפוחיות) הבולטות מעט מעל פני העור;
• papular - ישנם גושים מרובים (papules) שאין להם חללים;
• בולוס - נוצרות שלפוחיות מרובות (שוורים), מלאות בשפע בנוזל;
• דמוי אורטיקריה - עקב פילינג של השכבה העליונה של העור נוצרות שלפוחיות קצרות מועד (אורטיקה).

אם התצורות מתמזגות זו עם זו, הופכות או נשחקות, התמונה הקלינית עשויה להדגים צורות לא טיפוסיות של דרמטיטיס. בין אלה, הנפוצים ביותר הם:

• וגטטיבי - נוצרים מוקדים מסועפים של צורה סתמית;
• מקומי - התסמינים מתבטאים באזור מוגבל של העור;
• פמפיגואיד - שלפוחיות עבות מהרגיל, מתפוצצות בקושי רב;
• סטרופולואיד - בועות מיניאטוריות מופיעות בחלק העליון של הגושים;
• trichophytoid - לפריחה יש קצוות גליים, נוטה להתקלף, הדומה מאוד לזיהום פטרייתי;
• אקזמטואיד - הנגעים מכוסים בשלפוחיות וגושים רבים, ויוצרים במהירות שחיקה רטובה.

קטגוריה נפרדת כוללת את מה שנקרא סנילי דרמטיטיס, הנגרמת בעיקר משינויים הקשורים לגיל בחילוף החומרים, עיכוב תפקודי כבד, ירידה בפעילות זרימת הדם בעור, וגם, בסבירות מסוימת, סימן לתהליך ניאופלסטי בעור. הגוף. סוג זה מאופיין בפריחה משתנה בגדלים שונים, היוצרת צורה לא טיפוסית של המחלה.

גורמים וגורמי התפתחות

בין כל הדרמטוזות, שכיחות הביטויים של דלקת העור של דוהרינג נמוכה יחסית, ומהווה כ-0.2-0.48% ממספר המקרים הכולל. בהתאם למקום המגורים, הרגלי האוכל, המוצא, כמו גם גורמים רבים אחרים, נתון זה יכול להשתנות באופן משמעותי. לפיכך, הוכח שצאצאי האוכלוסייה הילידית של צפון אירופה וצפון הודו, בעלי גנים לרגישות מוגברת לגלוטן, נוטים הרבה יותר לחלות בדרמטיטיס הרפטיפורמיס מאשר שאר אוכלוסיית כדור הארץ.

הרגישים ביותר למחלה הם גברים בגילאי 20 עד 40 שנים. נשים סובלות מדלקת עור של דוהרינג בתדירות נמוכה בהרבה. בילדים ובקשישים, בנוסף לשכיחות נמוכה יותר, ישנם הבדלים בגורמים לדרמטיטיס, וגם חומרת התסמינים שונה.

האטיולוגיה של מחלת דוהרינג נותרה לא ברורה עד היום.אחת ההשערות הראשונות שביקשו להסביר את התרחשות דרמטיטיס הרפטיפורמיס הייתה זיהומית, ספגה מאוחר יותר ביקורת. גם ההשערות הוויראליות, הנוירוגניות והאנדוקריניות נתונות לוויכוח.

העקבית ביותר מנקודת המבט של המדע המודרני היא הגרסה של המקור האוטואימוני, שנוצרה באמצע שנות ה-60 של המאה העשרים. גם להשערה האלרגית יש משקל משמעותי.

המקור האוטואימוני של דרמטיטיס של Dühring מאושש על ידי שינויים ברירית המעי הדק שנצפו בחולים. מחקרים היסטולוגיים מדגימים ניוון של דלי מעיים בדרגות שונות, כתוצאה מכך תכופות תופעות של חוסר ספיגה - קשיים בספיגת חומרי הזנה ואלקטרוליטים. רגישות לגלוטן - חלבון של צמחי דגנים. בסרום הדם, ריכוז האימונוגלובולין A עולה, רמת האימונוגלובולינים האחרים משתנה באופן משמעותי. מתחת לממברנת הבסיס של אפיתל המעי, יש הצטברות פעילה של נוגדנים עצמיים ל-IgA. שינויים ברקמות המעי הדק דומים לתמונה הקלינית של צליאק וצליאק, וכתוצאה מכך חוקרים מובילים מעלים את השאלה, אם לא לגבי זהות המחלות הללו, אז לגבי מקורן המשותף.

ההשערה האלרגית מבוססת על עלייה ברמת הדם של אאוזינופילים - תאים המעורבים בתגובות אנטי-אלרגיות. ראויה לציון גם הירידה ביכולתו של הדם להשבית את היסטמין (מה שנקרא מדד היסטמין-פקסי), הרגישות החריפה של הגוף לברום ויוד.

במקרים מסוימים, דלקת העור של Dühring פועלת כמצב פאראונקולוגי המלווה בהתפתחות של גידול ממאיר. תשומת לב מיוחדת נדרשת אם התפתחות המחלה מתרחשת בגיל מבוגר.

טבלה השוואתית של השערות להתרחשות המחלה

תסמינים וסימנים

דרמטיטיס herpetiformis מאופיינת בהתפרצות חריפה, שלעתים קרובות מקדימה אותה חולשה כללית ועלייה קלה בטמפרטורת הגוף. על פני העור יש תחושה של גירוד ועקצוץ, ואז האזורים הפגועים מכוסים בפריחה ארגמנית או אדומה בהירה. האתרים הנפוצים ביותר של לוקליזציה של הפריחה הם כפיפות הברכיים והמרפקים, הכתפיים, השכמות, הגב התחתון, הישבן.מדי פעם, פריחות נצפות בחלל הפה, על הקרקפת, הפנים, הצוואר. סימן אופייני למחלת Dühring הוא היעדר פריחה בכפות הרגליים וכפות הידיים, אם כי במקרה האחרון עלולים להיווצר כתמים גדולים של שטפי דם תת עוריים.

עם הזמן, על רקע פריחה בצקתית, נוצרות פריחות פולימורפיות ופולימורפיות כוזבות. בתחילה, כתמים אדמתיים מעוגלים בקוטר של 0.2-0.5 ס"מ מכוסים בקרום סרוסי, שריטות, מלאים בנוזל מכלים סמוכים, והופכים לפפולות דחוסות או לתצורות דמויות אורטיקריה דמויי שלפוחיות. אלמנטים של פריחה מסוגלים גם לקבל צורה של פריחות שלפוחיות קטנות, או להפוך לתצורות שוריות גדולות באורך של יותר מ-2 ס"מ.

עם המשך התפתחות המחלה, הפריחות מתמזגות, משנות צורה, יוצרות גושים ושלפוחיות שונות וקורסות. השפשופים הנוצרים כתוצאה משריטות נדבקים. צבע הפריחה משתנה לכחלחל-ורוד, שחיקה מתרחשת מתחת לשלפוחיות הפתוחות. לאחר הריפוי, אזורים עם פיגמנטציה הטרוגנית נצפים על פני העור, במיוחד מקרים חמורים של המחלה מובילים להיווצרות צלקות עמוקות.

אבחון

כבדיקה מהירה שיכולה לזהות דרמטיטיס הרפטיפורמיס, אך אינה ספציפית למהדרין, משתמשים בבדיקת Yadasson. שיטה זו כוללת מריחת קומפרס עם משחת אשלגן יודיד 50% על עור הנבדק. עם תגובה חיובית, מגע במשך 24 שעות מוביל להתפתחות של אדמומיות ופריחה פולימורפית.

מספר מוגבר של אאוזינופילים בבדיקה הציטולוגית של נוזל השלפוחיות הוא גם סימן עקיף למחלה. ניתוח ביוכימי של הנוזל הסיסטיק מגלה תכולה מוגברת בחדות של פרוסטגלנדינים.

הערך האבחוני העיקרי הוא בדיקה היסטולוגית של המיכל הפגוע, המאפשרת להבדיל בין דלקת הדרמטיטיס של Dühring עם פמפיגוס אמיתי ולא אקנתולי, דרמטוזיס סנדדון-וילקינסון תת-קרנית וטוקסיקודרמה. תמונה אופיינית של הפתולוגיה היא החללים מתחת לשכבה העליונה של העור, הצטברות נוזלים המכילים אאוזינופילים חיים ומתים רבים, ירידה במספר סיבי הקולגן.

עריכת בדיקת דם אימונוכימית מאפשרת להבדיל בין מחלת דוהרינג לבין ביטויי עור הנגרמים על ידי נגיף הרפס מסוגים 1 ו-2. הניתוח מצביע על נוכחות של אימונוגלובולינים A ספציפיים לטרנסגלוטמינאז ברקמות, דבר המעיד על תהליך אוטואימוני, אך אין נוגדנים מדרגות G ו-M האופייניות לזיהום בהרפס.

יַחַס

הטיפול במחלה כולל גישה משולבת - שילוב של טיפול תרופתי, שינויים באורח החיים ופיזיותרפיה.

הכנות מקומיות

טיפול מקומי באזורים הפגועים של העור מתבצע באמצעות אמבטיות חמות המכילות אשלגן פרמנגנט, ולאחר מכן טיפול בתמיסות 1-2% של צבעי אנילין, פוקורצין. משחות ותרסיסים אנטי דלקתיים המכילים 2-5% של נפתלן, דרמטול, איכטיול, כמו גם תכשירי קורטיקוסטרואידים, מראים יעילות גבוהה.

טיפול תרופתי כללי

לטיפול כללי, נעשה שימוש באנטי-היסטמינים (Zirtek, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) וקורטיקוסטרואידים (Prednisolone, Dexamethasone) כדי להקל על תסמינים כואבים. תרופות מקבוצת סולפונט (Dapson, Diucifon) משמשות בשילוב עם קורטיקוסטרואידים. השימוש בהם מספק קורסי קבלה קצרים (5-6 ימים) עם הפסקות של 1-3 ימים. יש לזכור שסולפונים יכולים לשנות את מצב הדם, והשימוש בהם מצריך בדיקות ביוכימיות קבועות.

במקרים חמורים במיוחד של המחלה ניתן שימוש בתרופות לניקוי רעלים (Unithiol), עירויי דם ופלזמה. קורסי גמא גלובולין יעילים בכמות של 5-6 זריקות של 1.5 מ"ל, הניתנות פעמיים בשבוע.

לשיפור המצב הכללי של הגוף, מומלץ ליטול ויטמינים (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), רצוי כחלק ממתחמי ויטמינים.

פִיסִיוֹתֶרָפִּיָה

השיטה הפיזיותרפית הידועה הראשונה המסוגלת לשפר את מצבו של חולה עם דרמטיטיס הייתה הידרותרפיה. השימוש במרחצאות ובמעיינות חמים מראה יעילות גבוהה עד היום.

ישנה הנחה שאחד ממנהיגי המהפכה הצרפתית, ז'אן פול מאראט, סבל מצורה קשה של מחלת דוהרינג. הקלה הביאה לו רק אמבטיות חמות עם תערובות צמחים, שבהן המהפכן לא רק נח, אלא גם עסק בהלחנת יצירותיו.

שימושי למצבו הכללי של המטופל הוא שהותו באזורים עם אקלים משופר (הרים, יער מחטניים). יש להתייחס למנוחה ליד הים בזהירות, שכן היוד הטבעי הכלול בסביבה יכול לעורר תגובה אלרגית.

לטיפול מקומי יעילים:

• אלקטרופורזה ופונופורזה עם משחות אנטי דלקתיות;
• קרינה אולטרה סגולה, אשר מפחיתה כאב ומקדמת ריפוי מהיר יותר;
• טיפול בלייזר בספקטרום האדום והאינפרא אדום, מאיץ את שיקום העור;

טיפול אלטרנטיבי

תרופות עממיות, בהתחשב בפעילותם של חלק ממרכיבי הצמח, חייבים לשמש בשילוב עם טיפול תרופתי, ורק לאחר התייעצות עם רופא עור מומחה.

לשימוש חיצוני, נעשה שימוש במשחה המכילה חלק אחד של עשב בלדונה ו-2 חלקים של שומן פנימי מעובד. התערובת מוכנה לשימוש לאחר נטישה ארוכה ב-+90℃ וסינון, יש לשמן אותה מדי יום עם העור הפגוע. כדי לנגב את הפריחה, נעשה שימוש גם בתערובת צמחים חדורה בליטר וודקה, המורכבת מ-2 כפות שנלקחו. ל. עשבי תיבול קלנדולה, סרפד, ערער, ​​טנזיה ו-yarrow. יש לשמור את הטינקטורה בחושך למשך 10 ימים.

למתן דרך הפה, מומלצות חליטות מים של עשב קלנדולה, סיגלית, סיגלית, גרגרי ערער, ​​אשחר ים, שורש ליקריץ. ניתן לחלוט אותם בנפרד (1 כף לליטר מים רותחים), כמו גם כחלק מהעמלות. מומלץ לקחת 1 כף. ל. פעמיים ביום, חצי שעה לפני הארוחות.

לפני השימוש בכל תרופות עממיות, עליך להתייעץ עם הרופא שלך, במיוחד אם יש לך מחלות נלוות.

על מנת להגביר את הטון הכללי של הגוף, אפשר לקחת חומרים מחזקים - תמיסות של ארליה, ג'ינסנג, eleutherococcus, אכינצאה. יש לזכור כי השימוש בתרופות כאלה גם מגביר את העומס על מערכת הלב וכלי הדם.

תכונות תזונה

בביטויים הראשונים של שלפוחית ​​דרמטיטיס herpetiformis, מומלץ לשנות את התזונה. כל מוצר המכיל גלוטן, כלומר עשוי מגרגרי שיבולת שועל, חיטה, שיפון, פולי סויה, שעורה, אסורים. היזהרו מנקניקים לא איכותיים, המכילים לרוב חלבון צמחי. לא מומלץ לצרוך מוצרים המכילים יוד (קליפ, דגי ים, רכיכות) העלולים לגרום לתגובה אלרגית.

יש לפצות על מחסור בסיבים בתזונה על ידי אכילת סלטים ירוקים, ירקות, פירות, אגוזים. בשר אדום דל שומן, עוף, מוצרי חלב הם מאוד שימושיים. כדי להכין עוגות תוצרת בית, אתה צריך להשתמש בשמרים תרמופילים וקמח ללא גלוטן.

מזון שכדאי להימנע ממנו

שוקולדים מתוקים מכילים לעתים קרובות עקבות של גלוטן. לבשר טחון מוסיפים גלוטן חיטה, שיפון, שיבולת שועל, שעורה אינם שימושיים עבור כולם בייצור במפעל, גלוטן משמש כמייצב. כמות חומרי מילוי הדגנים במקלות סרטנים עולה לרוב על מינון סביר ילדים הסובלים מדרמטיטיס של Dühring דורשים בחירה קפדנית של תזונה חלק מהאלכוהולים שומרים על כמויות משמעותיות של גלוטן
חיטה מכילה 10-15% גלוטן במשקל אצות מכילות כמות גדולה של יוד אלרגני כמו פירות ים רבים אחרים, רכיכות צוברות כמות משמעותית של יוד.

מבחר מוצרים לדיאטה ללא גלוטן - סרטון

תחזית טיפול והשלכות אפשריות

הפרוגנוזה חיובית עם אבחון בזמן, טיפול שנבחר כראוי ומעקב אחר דיאטה. אמצעים מקיפים לא רק מקלים על הסימפטומים, אלא גם מפחיתים את הסיכון להישנות בעתיד. כשלעצמו, דרמטיטיס herpetiformis אינו גורם לסיבוכים חמורים. העקבות שנותרו על העור לאחר ריפוי של פריחה פולימורפית הם בסבירות גבוהה יותר פגם קוסמטי.

מצד שני, מחלת דוהרינג היא לרוב ביטוי לתהליכים נסתרים המתרחשים בגוף - אוטואימונית, ניאופלסטית, הורמונלית. התעלמות מבעיות אלו עלולה להוביל להתפתחות של מחלות חמורות הרבה יותר בעתיד: ויטיליגו, זאבת, אלופציה אראטה, סרקואידוזיס, תסמונת סיוגרן. הפרות של ביוכימיה בדם יכולות ליזום בעיות בבלוטת התריס. האפיתל הפגוע של המעי הדק הופך פגיע ללימפומה של המעי.

מְנִיעָה

שיטת המניעה הראשונה והיעילה ביותר היא שינוי בתזונה.. במקרה שקיימת נטייה תורשתית למחלות אוטואימוניות, אי סבילות לגלוטן או מופיעים תסמינים ראשונים של מחלת דוהרינג, מומלץ לעבור לתזונה נטולת גלוטן, להוציא מזונות המכילים יוד מהתזונה, וכן לשלם מיוחד. תשומת לב לצריכה מספקת של ויטמינים.

תכונות המחלה בילדים

ילדים סובלים מדרמטיטיס הרפטיפורמיס בתדירות נמוכה בהרבה ממבוגרים, אך מהלך המחלה מתרחש לעתים קרובות בצורה חריפה יותר. המחלה מתבטאת בעיקר בעונה הקרה. התסמינים העיקריים הם:

• עלייה הדרגתית בטמפרטורה עד 39 ℃;
• כאבים במפרקים;
• חוסר תיאבון;
• בעיות בעיכול;
• עייפות, או להיפך, התרגשות מוגזמת.

גירוד ופריחה יכולים להיות ממוקמים בכל חלק בגוף, למעט כפות הידיים והסוליות. הנגעים ברוב המקרים מתמזגים לצורות לא סדירות: טבעות, קשתות, זרים, אלמנטים חסרי צורה. שלפוחיות גדולות בגודל דובדבן מלאות בתוכן כהה נוצרות על עורם של תינוקות. שלפוחיות מתמוטטות יוצרות בקלות שחיקות בכי עמוקות.

בדיקת דם מצביעה על אאוזינופיליה, לויקוציטוזיס מוגברת, עלייה ברמות שומנים ואימונוגלובולינים לא תקינים וירידה בריכוז האלבומין. סיבוכים תכופים בצורה של זיהום pyococcal, בלוטות הלימפה ברוב המקרים מוגדלות.

למרות המהלך החמור של המחלה, המלווה בהתקפים תכופים, ילדים סובלים מדרמטיטיס הרפטיפורמיס עם פחות השלכות שליליות מאשר אנשים בגיל בוגר. בדרך כלל, ההתקפים חולפים במהלך ההתבגרות.

Dermatitis herpetiformis Duhring: תסמינים וטיפול, צילום.

פופולרי למדי בפרקטיקה הרפואית, המחלה, הנקראת דרמטיטיס של Dühring, היא מחלת עור המאופיינת בקורס ארוך למדי.

המחלה מלווה בהתקפים תקופתיים של הופעת פריחה על העור בצורה של טבעות, טבעות למחצה, זרים ושלפוחיות בודדות.

כל זה מלווה בגרד חזק מאוד.

לעתים קרובות, סוג זה של דרמטיטיס משפיע על גברים בין הגילאים שלושים וארבעים.

הם גילו והחלו לחקור את המחלה בסוף המאה ה-19.

על שמו של רופא עור מאמריקה, שחוקר סוג זה של דרמטיטיס, ניתן השם למחלה.

מחלת ה-Herpetiform Duhring מאופיינת באופי כרוני ולרוב חוזר על עצמו.

לעתים קרובות, דלקת העור של Dühring פועלת כתגובה להתפתחות של גידול של האיברים הפנימיים בעל אופי ממאיר.

הסיבות התפתחות מחלה

התרחשות המחלה המדוברת יכולה להיות פתאומית, ללא קשר למין או גיל החולה.

מאפיין ייחודי של המחלה טמון במהלך האפשרי שלה, שנע בין עשרים לשלושים שנה.

לעתים קרובות יש לסירוגין תקופות הישנות עם תקופות של הפוגה.

משך תהליך ההפוגה יכול להיות כשנה.

עד כה לא נקבעו הסיבות המדויקות להתפרצות המחלה ולהתפתחותה.

זוהו רק גורמים מעוררים אפשריים, המוצגים:

• נטייה גנטית;
• הפרות בתפקוד המערכת החיסונית;
• גידול ממאיר;
• רגישות יתר לחומרים כמו יוד וגלוטן;
• שינויים בעבודה של המערכת האנדוקרינית במהלך ההריון או בגיל המעבר הנשי;
• נוכחות של helminths;
• תהליכים דלקתיים במערכת העיכול;
• מחלות ויראליות כגון הרפס, SARS ואחרות.

ביטויים של המחלה

המחלה המדוברת מלווה במספר סימני חובה, שהם:

• חלום רע;
• חולשות;
• Polyfeces;
• צואה אפורה שמנה;
• הפרות של תפקוד בלוטת התריס;
• עלייה קלה בטמפרטורת הגוף;
• אאוזינופילים בפפולות;
• גירוד וצריבה של העור, מדי פעם עקצוץ;
• פפולות המקובצות לכתמים, עיגולים, זרים;
• אאוזין בפפולות.

סימפטום מבחין נוסף של מחלת דוהרינג הוא תוצאת בדיקה שלילית לתסמונת ניקולסקי.

הביטויים העיקריים של המחלה מתבטאים בצורה של שלפוחיות, שלפוחיות וכתמים בעלי אופי אריתמטי. הכתמים יכולים להיות בגדלים שונים. השלפוחיות מכילות נוזל שקוף. במקרה של חדירת מחלה זיהומית לאורגניזם חולה, הנוזל הממלא את הבועות נוטה להתכהות במהירות.

בתהליך התפתחותה, המחלה עוברת מספר שלבים:

1. הופעת שלפוחיות על העור הנמשכות כארבעה ימים.
2. פפולות מתפוצצות, מה שמוביל להתפתחות שחיקה.
3. היווצרות קרום.

מומחים מבחינים בין שני סוגים של המחלה: נכון ושקר.

הטיפוס האמיתי מתבטא בצורה של כתמים, פפולות, שלפוחיות, והסוג הכוזב מלווה בהתפתחות של שחיקה וקרום.

סוגי מחלות

הסיווג הראשון מבוסס על סוג הפריחה.

בהתאם לכך, ישנם:

1. סוג papular - papules שוררים על העור;
2. סוג שוורי - מלווה בעיקר בהתפתחות שוורים;
3. שלפוחית ​​- מתבטאת בעיקר בצורה של היווצרות שלפוחיות;
4. urticariform.

בנוסף, אתה יכול למצוא מספר זנים אחרים של דרמטיטיס כבר לא טיפוסית בצורה של:

1. אקזמטואיד;
2. trichophytoid;
3. טִיפוס הַבֶּטֶן;
4. סטרופולואיד.

בתנאי שהתפתחות המחלה מעוררת על ידי גידול ממאיר, מחלת Duhring במקרה זה נקראת פאראונקולוגית.

אבחון המחלה

כאשר מופיעים התסמינים הראשונים הדומים למחלה המדוברת, יש לפנות מיד לרופא.

רופא עור מקצועי חייב לרשום מספר הליכי אבחון.

לעתים קרובות אבחון המחלה מתבצע באמצעות:

• קביעת רמת האאוזינופילים בדם ובפאפולים (במקרה של מחלה, ערך זה גבוה);
• ביצוע מבחן Yaddason (במקרה של תגובה ליוד, אנו יכולים לדבר על נוכחות של דרמטיטיס);
• עבודות של היסטולוגיה ומחקר אימונופלואורסצנטי.

טיפול בדרמטיטיס של Dühring

המחלה המדוברת היא מחלה חמורה למדי, מסיבה זו אתה לא צריך לעשות תרופות עצמיות, אם כי יש מספר תרופות עממיות המאפשרות לך להתמודד עם תסמיני המחלה.

הטיפול במחלה כולל שני שלבים:

1. דִיאֵטָה
2. טיפול רפואי.

השלב הראשון קשור בהכנסת תזונה נטולת גלוטן, המשפרת משמעותית את מצבו הכללי של המטופל. חל איסור על המטופל לצרוך את כל מגוון המוצרים המכילים גלוטן ויוד. לעתים קרובות, מוצרים כאלה מיוצגים על ידי דגנים ודגים ימיים.

השלב השני הוא לרשום תרופות.

הטיפול צריך להתבצע רק לפי הנחיות ותחת פיקוחו של רופא.

התרופות שנקבעו על ידי מומחים ב-Dühring מיוצגות על ידי סולפונים.

בהיעדר ההשפעה הרצויה מההשפעות של קבוצת תרופות זו, נרשמים קורטיקוסטרואידים (פרדניזון ודקסמתזון) ואנטי-היסטמינים (זירטק, קלריטין, אריוס).

קבוצת הסולפונים מיוצגת על ידי:

1. דפסון.
2. אוטוסולפון.
3. סולפאפירידין.
4. דיאפנילסולפון.
5. דיוציפון.

מדי פעם, כדי להקל על מצבו של החולה, הרופאים ממליצים לעשות אמבטיות עם אשלגן פרמנגנט מומס במים.

כדי לטפל בפצעים שנוצרו, עדיף להשתמש במשחת דרמטול מיוחדת או ירוק פשוט מבריק.

עם מחלה מחמירה, השימוש במשחות קורטיקוסטרואידים ובצבעי אנילין מתורגל.

כבר נאמר לעיל שהמחלה עוברת את השלבים של הישנות והפוגה.

במקרים מסוימים, תהליך ההפוגה יכול להיות די מתמשך ולהימשך שנה או יותר, ולעיתים יש הפוגה מלאה, המתאפיינת בהעלמת תסמיני המחלה ובהחלמתו של החולה.

שיטות מניעה

אין אמצעי מניעה למניעת המחלה. עם זאת, ישנם מספר עצות, שיישומה יכול לסייע במניעת מחלת דוהרינג.

קודם כל, אתה צריך לשים לב במיוחד למצב החסינות שלך.

במקרה של הגנה חיסונית מופחתת, יש להשתמש במרתחים ותמיסות של Eleutherococcus, Leuzea או Aralia.

מעת לעת, אתה צריך לשתות טינקטורות על עשבי תיבול כאלה כמו ליקוריץ, קשקושים, אשחר ים וערער. לצמחים אלו תכונות אנטי דלקתיות ואנטי-היסטמיניות.

במקרה זה, אתה לא צריך להיכנס לפאניקה, שכן ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול.

בילדים, הגוף נוגד את המחלה במהירות, ולעתים קרובות היא נעלמת מעצמה.

אמצעי המניעה היעיל ביותר הוא הקפדה על תזונה נטולת גלוטן ונטילת קומפלקס ויטמין.

מחלה herpetiform dermatitis Duhring: טיפול, גורמים, אבחון, מניעה

נגעים כרוניים חוזרים בעור, המתבטאים בפריחה פולימורפית בצורת כתמים אריתמטיים, שלפוחיות, פפולות, שלפוחיות ומלוות בגרד וצריבה קשים. המחלה קיבלה את שמה בשל העובדה שמרכיבי הפריחה עם דרמטיטיס של Dühring מקובצים באותו אופן כמו פריחות עם הרפס. האבחון מתבצע באמצעות בדיקה היסטולוגית, ניתוח של תוכן הבועות ותגובת אימונופלואורסצנטי ישירה. בטיפול בדרמטיטיס herpetiformis של Dühring, הקבוצה הסולפונית של תרופות וקורטיקוסטרואידים יעילה.

מידע כללי

דלקת העור של Duhring מתרחשת בכל גיל, אך לרוב היא מתפתחת תוך 30-40 שנה. גברים רגישים יותר למחלה זו מאשר נשים. במקרים מסוימים, Duhring's Dermatitis herpetiformis היא תגובה עורית לגידול ממאיר של האיברים הפנימיים בגוף, כלומר, היא פועלת כדרמטוזיס פאראונקולוגית.

סיבות

הסיבות והמנגנון להתפתחות של דלקת העור של Dühring אינם ידועים. לחולים רבים יש אי סבילות לחלבון הגלוטן המצוי בדגנים. לטובת המרכיב האוטואימוני בהתפתחות המחלה הוא זיהוי נוגדני IgA בגבול הדרמיס והאפידרמיס - באזור קרום הבסיס. ההנחה היא שרגישות מוגברת ליוד, תורשה, אסקריאזיס, תהליכים דלקתיים של מערכת העיכול (דלקת קיבה, כיב פפטי), מחלות ויראליות (ARVI, זיהום הרפס וכו') ממלאות תפקיד מסוים בהתרחשות של דלקת עור הרפטיפורמית של Dühring.

תסמינים

בדרך כלל, לדרמטיטיס herpetiformis של Duhring יש התחלה חריפה עם הופעת מוקדים של פריחה פולימורפית. לפריחה עשויה להיות עלייה מתונה בטמפרטורת הגוף, חולשה כללית, גירוד ועקצוץ. אלמנטים של פריחה יכולים להופיע בכל חלק של העור, למעט הסוליות וכפות הידיים. אבל המיקום הנפוץ ביותר שלהם הוא משטחי המתח של הידיים והרגליים, אזור השכמות, הכתפיים, הגב התחתון והישבן. על כפות הידיים יכולים להופיע פטכיות ואכימוזיס - כתמים גדולים (יותר מ-3 מ"מ) של שטפי דם תוך-עוריים. פריחות מלוות באי נוחות חמורה: תחושת צריבה, גירוד עז ופרסטזיה. התבוסה של הממברנות הריריות עם דלקת העור הרפטיפורמית של Dühring, ככלל, נעדרת. במקרים נדירים עלולות להופיע שלפוחיות בחלל הפה, שהופכות במהירות לשחיקה.

הפולימורפיזם האמיתי של הפריחה בדרמטיטיס herpetiformis של Dühring קשור להופעה בו-זמנית על העור של גדלים שונים של כתמים אריתמטיים, שלפוחיות, פפולות ושלפוחיות. עם הזמן, אחד שקרי מצטרף לפולימורפיזם האמיתי: נוצרות שחיקות וקרום הקשורים לשינוי של פריחות, כמו גם עקרות הנגרמות משריטות חזקות של העור. כאשר מרכיבי הפריחה מתרפאים, מוקדי היפו- והיפרפיגמנטציה נשארים על העור, לפעמים צלקות.

לכתמים אריתמטיים בדרמטיטיס herpetiformis של Dühring יש קו מתאר ברור וצורה מעוגלת. פני השטח החלקים שלהם מכוסים לעתים קרובות בשריטות, קרומים מדממים וכבדים. עם הזמן, הם רוויים בתפזורת מכלים מורחבים והופכים לתצורות דמויות שלפוחיות (דמויות אורטיקריה). האחרונים גדלים לאורך הפריפריה ומתמזגים, הופכים למוקדים ורודים-כחלחלים המכוסים בקרום, שריטות ושלפוחיות. יחד עם זה, כתמים אריתמטיים עשויים להפוך לפפולות ורוד-אדום עסיסי. בנוסף, עלולים להופיע פפולות ונגעים דמויי אורטיקריה ללא שלב המדבקה האריתמטית.

אלמנטים בועות של הפריחה עם Duhring's dermatitis herpetiformis יכולים להיות קטנים בגודלם - שלפוחיות וקוטר של יותר מ-2 ס"מ - פריחות שוריות. הם מלאים בנוזל שקוף, שעכירותו מעידה על תוספת של זיהום. השלפוחיות נשברות ומתייבשות ליצירת קרום. עקב הסירוק, הקרום מוסר ונשארת השחיקה במקום הבועה.

בהתאם לדומיננטיות של סוג פריחה כזה או אחר על פני האחרים, נבדלים הסוגים הבאים של דלקת עור הרפטיפורמית של Dühring: פפולארית, שלפוחית, בולוסית ודמויי אורטיקריה. וריאנטים לא טיפוסיים של המחלה אפשריים: trichophytoid, eczematoid, strophuloid וכו '.

תקופות חריפות של דרמטיטיס herpetiformis של Dühring משולבות עם הפוגות ארוכות למדי (ממספר חודשים עד שנה או יותר). החמרות מתרחשות לעיתים קרובות עם הידרדרות במצב הכללי של המטופל, עלייה בטמפרטורה והפרעות שינה.

אבחון

אם יש חשד לדרמטיטיס herpetiformis של Dühring, מתבצעת בדיקת יוד של Yadasson. קומפרס עם משחה המכילה 50% אשלגן יודיד מוחל על אזור בריא של העור. הקומפרס מוסר לאחר 24 שעות. זיהוי של אדמומיות, שלפוחיות או פפולות במקומן מדבר לטובת דלקת העור של דוהרינג. אם הבדיקה שלילית, אז היא חוזרת על עצמה. לשם כך, לאחר 48 שעות, אותו קומפרס מוחל על אזור הפיגמנטציה שנותר לאחר הפריחות הקודמות. ניתן לבצע את בדיקת ידסון עם תכשיר יוד פומי. אבל מחקר כזה טומן בחובו החמרה חדה של המחלה.

עם דרמטיטיס herpetiformis של Dühring, תוכן מוגבר של אאוזינופילים מזוהה בבדיקת דם קלינית. בדיקה ציטולוגית של תוכן השלפוחיות מגלה גם מספר רב של אאוזינופילים. עם זאת, נתונים אלה, כמו בדיקת ידסון, אינם חובה או ספציפיים למהדרין למחלה.

הדרך האמינה ביותר לאבחן את דרמטיטיס herpetiformis של Duhring היא בדיקה היסטולוגית של אזורי העור הפגועים. הוא חושף חללים הממוקמים מתחת לאפידרמיס, הצטברויות של אאוזינופילים, נויטרופילים ושרידי הגרעינים ההרוסים שלהם. התגובה האימונופלואורסצנטית הישירה (RIF) מזהה משקעים של רופא עור IgA על החלק העליון של הפפילות העוריות. נקבעת דיאטה שאינה כוללת דגנים ומזונות המכילים יוד (דגי ים, פירות ים, חסה וכו'). טיפול תרופתי מתבצע עם תרופות מקבוצת הסולפוני: דיאפנילסולפון, סולפסאלזין, סולוספון ואחרים. תרופות אלו ניתנות בדרך כלל דרך הפה במחזורים של 5-6 ימים, עם הפסקות של 1-3 ימים. במקרים של חוסר יעילות של טיפול בסולפון, הטיפול מתבצע במינונים בינוניים של קורטיקוסטרואידים (פרדניזולון, דקסמתזון וכו') אנטיהיסטמינים משמשים להקלה על גירוד: לורטאדין, צטיריזין, דסלורטדין.

טיפול מקומי בדרמטיטיס herpetiformis של Duhring כולל אמבטיות חמות עם תמיסה של אשלגן פרמנגנט, פתיחת השלפוחיות וטיפול בירוק מבריק או פוקרצין, מריחת משחות קורטיקוסטרואידים או אירוסולים ושימוש במשחת דרמטול 5%.

Herpetiform dermatitis (dermatitis herpetiformis Duhring; מחלת Duhring) היא מחלת עור דלקתית הקשורה למחלת צליאק ומאופיינת בפריחות מגרדות פולימורפיות, מהלך התקפי כרוני ושקיעה גרגירית של IgA בפפיליות של הדרמיס.

אטיולוגיה ואפידמיולוגיה

דרמטיטיס הרפטיפורמיס (HD) – דרמטוזיס נדירה, שכיחה יותר בצפון אירופה.על פי מחקרים אפידמיולוגיים שנערכו בצפון אירופה, במדינות שונות השכיחות של HD נע בין 0.4 ל-3.5 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה בשנה, השכיחות – 1.2 עד 75.3 מקרים לכל 100,000 אוכלוסייה.המחלה מתחילה בדרך כלל בגיל 30. – 40 שנים, אבל יכול להתפתח בילדות ובזקנה.

גברים חולים לעתים קרובות יותר מנשים; היחס בין השכיחות של גברים ונשים נע בין 1.1:1 ל-1.9:1.על פי תצפיות סטטיסטיות רשמיות של המדינה, בשנת 2014 השכיחות של HD בפדרציה הרוסית הייתה 2.0 מקרים לכל 100 אלף מאוכלוסיית גיל 18 ומעלה, השכיחות הייתה 0.8 מקרים לכל 100 אלף מאוכלוסיית גיל 18 ומעלה.דרמטיטיס herpetiformis, כמו אנטרופתיה רגישה לגלוטן (מחלת צליאק), קשורה להפלוטיפים HLA-DQ2 ו-HLA-DQ8. כ-5% מהחולים עם צליאק מפתחים HD.

מנגנונים פוטנציאליים להתפתחות HD במחלת צליאק כוללים את הדברים הבאים:

• לאחר אכילה ועיכול מזון המכיל גלוטן, נוצר גליאדין הנספג דרך הקרום הרירי של המעי הדק;
• גליאדין נהרס על ידי טרנסגלוטמינאז רקמות ברירית המעי הדק, נוצרים קשרים צולבים קוולנטיים בין גליאדין לטרנסגלוטמינאז;
• פפטידים גליאדין דה-אמינציה נקשרים למולקולות HLA DQ2 או HLA DQ8 על תאים המציגים אנטיגן, שם הם מזוהים על ידי לימפוציטים Th;
• לימפוציטים מסוג Th משופעלים מייצרים ציטוקינים פרו-דלקתיים ומטריצות מטלופרוטאינזות, המעוררים נזק לרירית המעי וייצור נוגדנים נגד טרנסגלוטמינאז ברקמות על ידי תאי B;
• היווצרות תגובה חיסונית נגד האנטיגן האנדוגני או אנטיגנים אנדוגניים מרובים מתפתחת עקב חשיפתם/ם במהלך נזק לרקמות ומתחיל ייצור נוגדני IgA המסוגלים להיקשר לטרנסגלוטמינאז האפידרמיס;
• נוגדני IgA לטרנסגלוטמינאז האפידרמיס מתפשטים בזרם הדם, מגיעים לעור ונקשרים לטרנסגלוטמינאז האפידרמיס בפפילות של הדרמיס;
• שקיעת קומפלקסים חיסוניים בפפילות של הדרמיס מעוררת כימוטקסיס נויטרופילים, הגורמת לביקוע פרוטאוליטי של קרום הבסיס ברמה של lamina lucida, מה שמוביל להיווצרות שלפוחיות תת-אפידרמיות.

מִיוּן

אין סיווג מקובל.

תסמינים של מחלת דוהרינג

המונומורפיזם הנצפה לעיתים של פריחות אפשר לזהות מספר צורות קליניות של HD:

• בולוס;
• דמוי הרפס;
• trichophytoid;
• סטרופולוס.

המחלה מאופיינת במהלך התקפי כרוני עם הישנות ולאחריהן תקופות של הפוגות מלאות הנגרמות על ידי תרופות או ספונטניות הנמשכות בין מספר שבועות למספר שנים. הפוגות ספונטניות אפשריות ב-10 – 25% מהחולים.

GD מאופיין בפולימורפיזם, קיבוץ וסימטריה של נגעים. פריחות ממוקמות בעיקר על משטחי המתח של הגפיים, הקרקפת, הכתפיים, הברכיים, המרפקים, העצה, הישבן, מלווה בגירוד. הפריחה מיוצגת על ידי כתמים, שלפוחיות, שלפוחיות ושלפוחיות בגדלים שונים. בועות מתוחות, עם כיסוי צפוף, מלאות בתוכן שקוף או מעונן, לפעמים מדמם, נוצרות על בסיס בצקתי היפרמי. השלפוחיות נפתחות, יוצרות שחיקות שמתגבשות במהירות באפיתל, ומשאירות היפרפיגמנטציה. לפעמים הנגע בעור הוא מקומי. נזק לרירית הפה הוא נדיר. מצבם הכללי של החולים משביע רצון.

אבחון מחלת דוהרינג

האבחנה מבוססת על ניתוח נתונים אנמנסטיים, קליניים ומעבדתיים.
כדי לבצע אבחנה, יש צורך בבדיקות המעבדה הבאות:

• בדיקת תוכן השלפוחיות לאאוזינופיליה;
• בדיקה היסטולוגית של ביופסיית עור שהתקבלה מנגע טרי המכיל חלל (בועה) חושפת את המיקום התת-אפידרמי של החלל המכיל פיברין, לויקוציטים נויטרופילים ואאוזינופילים;
• בדיקה של ביופסיית העור על ידי אימונופלואורסצנטי ישיר מגלה משקעים גרגירים של אימונוגלובולין סוג A בדרמיס הפפילרי;
• המחקר של סרום הדם על ידי ELISA:
  • קביעת התוכן של נוגדני IgA לטרנסגלוטמינאז רקמות בדם;
  • קביעת תכולת נוגדני IgA לאנדומיזיום בדם.

כדי להעריך את מצבו הכללי של החולה ולזהות מחלות הקשורות ל-HD, ניתן לבצע מחקרים נוספים:

• ביופסיות של המעי הדק (במקרים נדירים, בהמלצת גסטרואנטרולוג);
• קביעת סמנים של תת ספיגה (רמת ברזל, ויטמין B12, חומצה פולית בסרום הדם);
• סקר למחלות אוטואימוניות אחרות:
  • קביעת תכולת הנוגדנים הלא ספציפיים בדם: נוגדנים ל-thyroperoxidase (נמצא בכ-20% מהחולים עם HD) ולתאי הקודקוד של הקיבה (ב-10-25% מהחולים עם HD), נוגדנים אנטי-גרעיניים;
  • בדיקה לאיתור מחלות בלוטת התריס (בדיקת רמת ההורמון הממריץ את בלוטת התריס (TSH), סך טרייודותירונין (T3) בדם, סך תירוקסין (T4) בסרום הדם);
  • הקלדה עבור אנטיגנים היסטו-תאימות מסוג 2 (HLA II): DQ2, DQ

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלי מתבצע עם פמפיגואיד בולוס, פמפיגוס וולגריס, IgA-dermatosis ליניארי, אריתמה מולטיפורמה, כמו גם עם אטופיק דרמטיטיס, גרדת, אורטיקריה פפולרית בילדים.

הפמפיגואיד השולי של מנף שונה מדרמטיטיס herpetiformis בהיעדר גירוד עז, ​​התקבצות של שלפוחיות ולוקליזציה של פריחות בקפלי הגוף. במחקר של ביופסיות עור של חולים עם פמפיגואיד שוורי, אימונופלואורסצנטי ישיר לאורך הממברנה הבסיסית מגלה אימונוגלובולינים מסוג G.

פמפיגוס וולגריס. הפריחות הראשונות מופיעות לרוב על הריריות של הפה, האף, הלוע ו/או הגבול האדום של השפתיים. חולים מודאגים מכאב בעת אכילה, דיבור, בליעת רוק. סימנים אופייניים הם ריור יתר וריח ספציפי מהפה. לאחר 3-12 חודשים, התהליך הופך נפוץ יותר עם נזק לעור. הבועות נמשכות לזמן קצר (ממספר שעות עד ימים). על הממברנות הריריות, הופעתם לפעמים לא מורגשת, שכן כיסויי הבועות דקים, נפתחים במהירות, יוצרים שחיקות כואבות ארוכות טווח שאינן נרפאות. כמה שלפוחיות על העור עשויות להתכווץ לקרום. שחיקות בפמפיגוס וולגריס הן בדרך כלל בצבע ורוד עז עם משטח לח מבריק, נוטות לגדול באופן היקפי, הכללה של תהליך העור אפשרית עם היווצרות של נגעים נרחבים, החמרה במצב הכללי, תוספת של זיהום משני, התפתחות של שכרון חושים ומוות. אחד הסימנים האופייניים ביותר לפמפיגוס אקנתוליטי הוא הסימפטום של ניקולסקי - ביטוי קליני של אקנתוליזה, אשר בפמפיגוס וולגריס יכול להיות חיובי הן בנגע והן בקרבתו, כמו גם על עור בריא לכאורה רחוק מהנגע.

עם אריתמה multiforme exudative, יחד עם כתמים ופפולות, שלפוחיות, שלפוחיות ושלפוחיות עלולות להתרחש. נוצרות בועות על הממברנות הריריות, הנפתחות עם היווצרות של שחיקות כואבות. לאורך הפריפריה של הכתמים ו/או הפפולות הבצקתיות, נוצרת רולר בצקת, ומרכז היסוד, שוקע בהדרגה, מקבל גוון ציאנוטי (תסמין של ה"מטרה", או "קשתית העין", או "עין השור" ). באופן סובייקטיבי, פריחות מלווה בגירוד. פריחות נוטות להתמזג, ליצור זרים, קשתות. פריחות מופיעות תוך 10-15 ימים ועשויות להיות מלווה בהידרדרות במצב הכללי: חולשה, כאבי ראש, חום. לאחר מכן, תוך 2-3 שבועות, הם נסוגים בהדרגה מבלי להשאיר צלקות; פיגמנטציה עשויה להופיע במקומם.

טיפול במחלת דוהרינג

מטרות הטיפול:

• עצירת הופעת פריחות חדשות;
• אפיתל שחיקה;
• השגת ושימור הפוגה;
• שיפור איכות החיים של החולים.

הערות כלליות על טיפול

בסיס הטיפול הוא דיאטה נטולת גלוטן, המובילה לפתרון תהליך העור, ביטול האנטרופתיה, היעלמות של נוגדני IgA לגליאדין, אנדומיזיום וטרנסגלוטמינאז רקמות.

דפסון היא התרופה המועדפת לטיפול בחולי HD. טיפול בדפסון דורש מעקב מעבדתי קפדני, במיוחד של תפקודי הכבד והכליות. תופעות לוואי חמורות, במיוחד המוליזה, עלולות להתפתח. גם תסמונת רגישות יתר חמורה עלולה להתפתח.

אם מתרחשות תופעות לוואי במהלך הטיפול בדפסון או אם הוא נכשל, ניתן לתת סולפסאלזין. במהלך הטיפול עם sulfasalazine, עלולות להופיע תגובות רגישות יתר, אנמיה המוליטית, פרוטאינוריה וקריסטלוריה. כדי לשלוט על ההשפעות השליליות של טיפול תרופתי, נקבעות בדיקת דם קלינית ובדיקת שתן כללית, המתבצעות לפני תחילת הטיפול וחודשית במשך 3 החודשים הראשונים, ולאחר מכן פעם אחת ב-6 חודשים. תופעות הלוואי השכיחות ביותר של טיפול בסולפסאלזין - בחילות, הקאות וחוסר תיאבון נמנעות על ידי מינוי צורות אנרגיות של התרופה.

תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיות אינן יעילות.

דיאטה למחלת דוהרינג

יש להסיר לחלוטין חיטה, שעורה, שיפון, שיבולת שועל ודגנים אחרים מהתזונה. כמו כן, יש צורך להוציא מוצרים המכילים יוד (מוצרי ים, פייג'ואה, אפרסמון וכו').

דיאטה נטולת גלוטן מובילה לרגרסיה של נגעים לאחר 1-2 שנים, אך דרמטיטיס הרפטיפורמיס חוזרת תמיד תוך 12 שבועות מהחדרת הגלוטן מחדש לתזונה, ולכן החולים חייבים להישאר בדיאטה לכל החיים. רק 10-20% מהחולים מפתחים סבילות חיסונית ומסוגלים לשמור על תזונה תקינה לאחר מספר שנים של דיאטה קפדנית ללא גלוטן; זה נראה לרוב בהופעת ילדות ובמטופלים שטופלו בדפסון.

הקפדה על תזונה נטולת גלוטן לאורך זמן מביאה לירידה בצורך בתרופות, ירידה בסיכון לפתח לימפומות מעיים, פתרון פריחות בעור ותסמינים של אנטרופתיה/חוסר ספיגה.

שיטות טיפול במחלת דוהרינג:

טיפול מערכתי

• דפסון
• סולפסאלזין

אנטיהיסטמינים

ניתן להשתמש באנטי-היסטמינים כדי לשלוט בגירוד, לסירוגין כל 10 ימים לפי הצורך:

• קלמסטין 1 מ"ג
• כלורופירמין 25 מ"ג
• loratadine 10 מ"ג
• מבהידרולין 50-200 מ"ג

עם גירוד חמור, מתן פרנטרלי של אנטיהיסטמינים מצוין:

• קלמסטין 2 מ"ג
• כלורופירמין 20-40 מ"ג

טיפול חיצוני

תרופות גלוקוקורטיקוסטרואידים

ניתן להשתמש בתרופות מקומיות של גלוקוקורטיקוסטרואידים עבור גירוד חמור כדי להפחית אותו:

• clobetasol propionate 0.05% משחה, קרם
• משחה טריאמצינולון 0.1%.
• betamethasone 0.01% משחה

טיפול בבועות ושחיקות:

אזור השלפוחיות, השחיקות מטופל בתמיסה של צבעי אנילין, בנוכחות זיהום משני - עם אירוסולים המכילים גלוקוקורטיקוסטרואידים ותרופות אנטיבקטריאליות. תמיסות אנטיספטיות לשטיפה מיושמות על שחיקה באזור רירית הפה.

מצבים מיוחדים

מחלת דוהרינג - טיפול בילדים

אינדיקציות לאשפוז

• חוסר השפעה מטיפול המתבצע על בסיס אשפוז;
• הופעת פריחות חדשות;
• נוכחות של זיהום משני בנגעים.

דרישות לתוצאות הטיפול

• נסיגה של פריחות;
• אפיתל שחיקה;
• היעלמות של גירוד.

טקטיקות בהיעדר השפעת הטיפול

אם דפסון 1 מ"ג/ק"ג ליום לא מגיב, ניתן להעלות את המינון ל-150 עד 200 מ"ג ליום בקורס קצר, או לתת סולפסאלזין דרך הפה.

מניעה של מחלת דוהרינג

מניעה ראשונית של דרמטיטיס הרפטיפורמיס לא פותחה. מדד למניעה משנית הוא הקפדה על תזונה נטולת גלוטן על ידי חולים עם דרמטיטיס הרפטיפורמיס וצליאק אנטרופתיה (מחלת צליאק).

אם יש לך שאלות כלשהן בנוגע למחלה זו, אנא צור קשר עם רופא העור ADAEV KH.M:

ווטסאפ 8 989 933 87 34

אימייל: [מוגן באימייל]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95