Bitamina K para sa mga bagong silang sa ospital: bakit kailangan ito, mga epekto. Hemorrhagic diathesis ng mga bagong silang, sintomas at paggamot

Ang artikulo ay nakatuon sa hemorrhagic disease ng bagong panganak (HRD). Ang data sa biological na papel ng bitamina K at ang metabolismo nito sa mga bagong silang ay ipinakita. Ang dalas ng pag-unlad, sanhi at klinikal na sintomas maaga, klasiko at huli na mga anyo ng sakit. Batay sa pagsusuri ng mga publikasyong lokal at dayuhan, ang mga isyu mga diagnostic sa laboratoryo, pag-iwas at paggamot sa HRD.Dahil sa panganib ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay, binibigyang diin ang pangangailangan para sa maximum na saklaw ng mga bagong silang na may prophylactic na pangangasiwa ng bitamina K alinsunod sa mga klinikal na patnubay sa diagnosis at paggamot ng hemorrhagic disease ng bagong panganak, na binuo ng MOO"Association of Neonatologists" (2015). Isang klinikal na kaso ng pagbuo ng isang late form ng HRD sa isang bata na eksklusibo sa pagpapasuso at hindi nakatanggap ng bitamina K para sa prophylaxis pagkatapos ng kapanganakan.

hemorrhagic disease ng bagong panganak, bitamina K-deficient hemorrhagic syndrome, bagong panganak, bitamina K

Neonatology: balita, opinyon, pagsasanay. 2015. Bilang 3. S. 74-82.

Ang hemorrhagic disease ng bagong panganak (HrDN) (ICD-10 code - P53), o bitamina K-deficient hemorrhagic syndrome, ay isang sakit na ipinakikita ng pagtaas ng pagdurugo sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay dahil sa kakulangan ng blood clotting factor. (II, VII, IX, X), na ang aktibidad ay nakasalalay sa bitamina K.

Ang terminong "hemorrhagic disease ng bagong panganak" ay lumitaw noong 1894 (Townsend, 1894) upang tukuyin ang pagdurugo sa mga bagong silang na hindi nauugnay sa traumatic exposure o hemophilia. Ang kakulangan sa bitamina K ay ipinakita sa kalaunan bilang sanhi ng marami sa mga pagdurugo na ito, na humahantong sa mas tumpak na termino ay "pagdurugo ng kakulangan sa bitamina K" (VKDB).

Ang biological na papel ng bitamina K at ang metabolismo nito sa mga bagong silang

Ang biological na papel ng bitamina K ay upang i-activate ang gamma-carboxylation ng glutamic acid residues sa prothrombin (factor II), proconvertin (factor VII), antihemophilic globulin B (factor IX) at Stuart-Prower factor (factor X), pati na rin sa plasma antiproteases C at S, na may mahalagang papel sa anticoagulant system.

Sa kakulangan ng bitamina K sa atay, mayroong isang synthesis ng mga hindi aktibong decarboxylated form ng K-dependent na mga salik na hindi kayang magbigkis ng mga calcium ions at ganap na lumahok sa coagulation ng dugo (PIVKA - protina sapilitan sa pamamagitan ng kawalan ng bitamina K o antagonism ). Sa mga pag-aaral, kadalasang ginagamit ang pagpapasiya ng antas ng PIVKA-II, isang decarboxylated form ng prothrombin.

Noong 1929, ang Danish na biochemist na si H. Dam ay naghiwalay bitamina na natutunaw sa taba, na noong 1935 ay pinangalanang bitamina K, ngunit hanggang ngayon, ang mga landas ng metabolismo ng bitamina K ay hindi pa ganap na nauunawaan.

Ang pangunahing pinagmumulan ng pagbibigay ng katawan ay bitamina K ng pinagmulan ng halaman, na tinatawag na bitamina K. 1 o phylloquinone. May kasama itong pagkain - berdeng gulay, mga langis ng gulay, mga produkto ng pagawaan ng gatas. Ang isa pang anyo ng bitamina K ay bitamina K 2 , o menaquinone, ay bacterial ang pinagmulan. Bitamina K 2 pangunahing synthesize bituka microflora. Ang papel ng bitamina K 2 kakaunti ang napag-aralan. Ang pinakamalaking halaga nito ay matatagpuan sa loob ng mga lamad ng bakterya at, marahil, ay hindi mahusay na hinihigop. Ito ay pinaniniwalaan na ang bitamina K 2 ay wala ng malaking kahalagahan para sa katawan. Ito ay kilala na ang pagtitiwalag ng bitamina K ay nangyayari sa anyo ng menaquinone-4 (MK-4) sa pancreas, mga glandula ng laway, ang utak. Sa kasalukuyan, ang mga pag-aaral ay isinasagawa upang pag-aralan ang mga landas ng metabolismo iba't ibang anyo bitamina K. Isa sa mga paraan ng pag-convert ng bitamina K 1 at K 2 sa idineposito na anyo ay ang kanilang metabolization sa bituka sa isang intermediate substance - menadione (bitamina K 3 ). Pagkatapos, mula sa menadione na nagpapalipat-lipat sa dugo, ang idineposito na anyo ng menaquinone-4 ay na-synthesize sa mga extrahepatic na tisyu.

Ang lahat ng mga bagong silang ay medyo kulang sa bitamina K. Paglipat ng bitamina K 1 sa pamamagitan ng inunan ay lubhang limitado. Maternal-fetal gradient para sa bitamina K 1 ay 30:1, bilang isang resulta kung saan ang konsentrasyon ng bitamina K sa dugo ng fetus at ang mga reserba nito sa oras ng kapanganakan ay napakaliit. Antas ng bitamina K 1 sa cord blood ay nag-iiba mula sa napakababa (<2 мг/мл) до неопределяемого. Витамин К 2 sa atay ng mga bagong silang ay halos hindi nakikita o nangyayari sa napakababang dami. Ang form na ito ng bitamina ay nagsisimulang maipon nang unti-unti sa mga unang buwan ng buhay. Marahil sa mga sanggol na pinasuso, ang bitamina K 2 mas mabagal ang pag-iipon, dahil ang kanilang nangingibabaw na bituka microflora (Bifidumbacterium, Lactobacillus) ay hindi synthesize ang bitamina K 2 .

Ang mga bakterya na gumagawa ng bitamina K 2 , - Bacteroides fragilis, E.coliay mas karaniwan sa mga sanggol na tumatanggap ng formula milk.

Kasabay nito, sa 10-52% ng mga bagong silang, ang isang mataas na antas ng PIVKA-II ay tinutukoy sa dugo ng kurdon, na nagpapahiwatig ng kakulangan ng bitamina K, at sa ika-3-5 araw ng buhay, isang mataas na antas ng PIVKA- II ay matatagpuan sa 50-60% ng mga bata na nagpapasuso at hindi tumatanggap ng bitamina K prophylaxis. Kaya, para sa mga bagong silang, ang tanging pinagmumulan ng bitamina K ay ang exogenous intake nito: na may gatas ng tao, artipisyal na nutritional formula, o sa anyo ng isang gamot.

Ito ay kilala na ang HrDN ay nabubuo nang mas madalas sa mga bata na pinapasuso, dahil ang nilalaman ng bitamina K 1 sa gatas ng ina ay mas mababa kaysa sa mga pinaghalong artipisyal na gatas, kadalasang umaabot sa<10 мкг/л . Тогда как в искусственных молочных смесях для доношенных детей содержится около 50 мкг/л витамина К, а в смесях для недоношенных - до 60-100 мкг/л.

Pag-uuri ng hemorrhagic disease ng bagong panganak

Mayroong 3 anyo ng HRD, depende sa edad ng pagsisimula ng sintomas:maaga, klasikal at huli .

Ang kakulangan sa bitamina K ay sumasailalim sa pag-unlad ng pagdurugo sa lahat ng anyo ng sakit. Gayunpaman, ang mga kadahilanan ng panganib at mga sanhi ng pag-unlad ng mga sintomas ay naiiba sa iba't ibang anyo.

Maagang anyo ng HRD

Hindi sapat ang pinag-aralan. Bihirang mangyari. Nagpapakita sa unang 24 na oras ng buhay ng isang bata.

Bilang isang patakaran, ang dahilan para sa pagbuo ng maagang anyo ng HRD ay ang ina sa panahon ng pagbubuntis na kumukuha ng mga gamot na nakakagambala sa metabolismo ng bitamina K, tulad ng hindi direktang anticoagulants ( , ), anticonvulsants (barbiturates, ), anti-tuberculosis na gamot ( , ).

Ang saklaw ng form na ito sa mga bata na ang mga ina ay nakatanggap ng mga gamot na ito sa panahon ng pagbubuntis na walang mga suplementong bitamina K ay umabot sa 6-12%. Sa pangkalahatan, ang dalas ng maagang anyo ng HRD, ayon sa 6 na taong pag-follow-up sa Switzerland mula 2005 hanggang 2011, ay 0.22 bawat 100,000.

Sa maagang anyo, ang pagdurugo ng anumang lokalisasyon, kabilang ang sa utak, ay posible. Ang pagdurugo na nauugnay sa trauma ng kapanganakan ay katangian. Ito ay pinaniniwalaan na ang form na ito ng sakit ay karaniwang hindi mapipigilan ng prophylactic administration ng bitamina K pagkatapos ng panganganak.

Ang klasikong anyo ng HRD

Naipapakita sa pamamagitan ng pagdurugo sa ika-2-7 araw ng buhay.

Bilang karagdagan sa mga dahilan sa itaas para sa kakulangan ng bitamina K sa fetus at bagong panganak, mayroong 2 mas mahalagang dahilan para sa pagbuo ng form na ito: 1) ang kakulangan ng prophylactic na paggamit ng bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan at 2) hindi sapat na supply ng gatas.

Ang pagdurugo ng gastrointestinal, pagdurugo sa balat, pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon/panghihimasok, mula sa sugat sa pusod, at mula sa ilong ay katangian. Ang intracranial hemorrhages ay hindi gaanong karaniwan.

Ang tinantyang dalas ng klasikal na anyo ng HRD na walang prophylactic na paggamit ng bitamina K ay 0.25-1.5%. Ang prophylactic administration ng bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata ay ginagawang posible na praktikal na alisin ang form na ito ng HrDN.

Huling HRD

Nasuri ito sa mga kaso ng pag-unlad ng mga sintomas ng pagdurugo sa panahon mula sa ika-8 araw hanggang 6 na buwan ng buhay, bagaman, bilang panuntunan, ang pagpapakita ay nangyayari sa edad na 2-12 na linggo.

Mayroong 3 pangunahing grupo ng mga bata na nasa panganib na magkaroon ng late form ng HRD.

Ang unang grupo ay binubuo ng mga batang may kakulangan sa bitamina K: ang mga eksklusibong nagpapasuso at hindi nakatanggap ng prophylaxis ng bitamina K pagkatapos ng kapanganakan.

Kasama sa pangkat 2 ang mga batang may malabsorption ng bitamina K sa gastrointestinal tract. Ang kundisyong ito ay sinusunod sa mga sakit na cholestatic at mga sakit sa bituka na sinamahan ng malabsorption (pagtatae ng higit sa 1 linggo, cystic fibrosis, short bowel syndrome, celiac disease).

Kasama sa ikatlong grupo ang mga bata na tumatanggap ng pangmatagalang parenteral nutrition na may hindi sapat na supply ng bitamina K.

Ang isang tampok ng klinikal na larawan ng late form ng HRD ay ang pagbuo ng intracranial hemorrhages na may dalas na 30 hanggang 75%, na sa 30-50% ng mga kaso ay humantong sa kapansanan o kamatayan.

Sa ilang mga bata, ilang oras bago ang isang tserebral hemorrhage (mula sa isang araw hanggang isang linggo), ang maliit na "babala" na pagdurugo ay sinusunod.

Kung walang prophylactic na paggamit ng bitamina K kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, ang dalas ng late form ng HRD ay nasa hanay na 5-20 bawat 100,000 bagong panganak. Ang intramuscular prophylactic na pangangasiwa ng bitamina K ay maaaring makabuluhang bawasan ang saklaw ng late form, halos inaalis ang posibilidad ng pag-unlad nito sa mga bata na walang cholestasis at malabsorption syndrome Sa Switzerland, 6 na taong follow-up ng pagbuo ng HrDN mula 2005 hanggang 2011 sa ilalim ng mga kondisyon ng tatlong oral prophylactic na dosis ng isang nalulusaw sa tubig na anyo ng bitamina

Ang K (2 mg sa ika-1, ika-4 na araw at ika-4 na linggo) ay nagpakita na ang dalas ng huli na anyo ay 0.87 bawat 100 libo, habang ang lahat ng mga kaso ng huli na pagdurugo ay lumitaw sa mga bata na nagpapasuso at may mga sakit na cholestatic. Ang pagbuo ng klasikal na anyo ay hindi naitala.

Mga palatandaan sa laboratoryo ng HRD

Ang mga palatandaan sa laboratoryo ng HRD ay pangunahing mga pagbabago sa mga pagsusuri sa prothrombin: pagpapahaba ng oras ng prothrombin (PT), pagbaba sa prothrombin index (PTI), pagtaas sa internasyonal na normalized ratio (INR). Ang isang makabuluhang pagbabago sa mga pagsusuri sa prothrombin ay katangian - 4 na beses o higit pa. Sa mas malubhang mga kaso, ang pagpapahaba ng activated partial thromboplastin time (APTT) ay idinagdag.

Ang mga antas ng fibrinogen, platelet, oras ng thrombin, bilang panuntunan, ay hindi nagbabago. Gayunpaman, na may napakalaking pagdurugo at kritikal na mga kondisyon, ang mga tagapagpahiwatig na ito ay maaari ding maging pathological, na mas madalas na sinusunod sa huli na anyo ng HRD.

Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng normalisasyon ng mga pagsusuri sa prothrombin at pagtigil ng pagdurugo pagkatapos ng pangangasiwa ng bitamina K. Ayon sa mga may-akda ng Russia, ang kumplikadong paggamot ng huli na anyo ng HRD (pangasiwaan ng menadione at sariwang frozen na plasma) ay humahantong sa normalisasyon ng mga pagsubok sa prothrombin sa hanay mula 6-8 hanggang 18-24 na oras.

Kapag sinusuri ang coagulogram, dapat isaalang-alang na ang mga normatibong halaga ng hemostasis sa mga bagong silang at mga bata sa mga unang buwan ng buhay ay naiiba sa mga halaga ng sanggunian sa mga matatanda at napapailalim sa mga makabuluhang pagbabago kaagad pagkatapos ng kapanganakan. At ang mga sanggol na wala pa sa panahon ay may sariling mga kakaibang katangian ng hemostasis depende sa edad ng gestational, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang hanay ng mga halaga. Ang mga bagong silang at napaaga na mga sanggol ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hypocoagulative na oryentasyon ng plasma-coagulation link ng hemostasis laban sa background ng isang pagtaas sa intravascular blood coagulation at aktibidad ng fibrinolysis [isang pagtaas sa antas ng fibrin degradation products (PDF) at D-dimer].

Ang mga ganap na halaga ng mga parameter ng hemostasis ay nakasalalay sa reagent at analyzer, samakatuwid inirerekumenda na ang bawat laboratoryo ay matukoy ang sarili nitong mga halaga ng sanggunian para sa mga bagong silang at wala sa panahon na mga sanggol alinsunod sa ginamit na pamamaraan.

Ang pagpapasiya ng bitamina K ay walang diagnostic na halaga dahil sa mababang konsentrasyon nito sa mga bagong silang.

Ang antas ng PIVKA-II ay maaaring makatulong sa pagsusuri ng nakatagong kakulangan sa bitamina K, gayunpaman, hindi ito inuri bilang pangunahing diagnostic marker ng HrDN sa pagsasanay at pangunahing ginagamit sa mga siyentipikong papel.

Paggamot sa HrDN

Ito ay batay sa mga prinsipyo ng paghinto ng pagdurugo at pag-aalis ng kakulangan sa bitamina K.

Ang sinumang bata na may pinaghihinalaang HRDN ay dapat bigyan ng bitamina K kaagad nang hindi naghihintay ng kumpirmasyon sa laboratoryo. Sa Russian Federation, ang paghahanda ng bitamina K ay (vikasol) - isang nalulusaw sa tubig na sintetikong analogue ng bitamina K 3 . Dapat itong isipin na ang pagkilos nito ay nagsisimula pagkatapos ng 8-24 na oras.

Sa kaso ng patuloy at nagbabanta sa buhay na pagdurugo, ang pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma ay ipinahiwatig. Sa halip na plasma, posible na gumamit ng isang puro paghahanda ng prothrombin complex. Ang appointment nito ay dapat na subaybayan dahil sa panganib ng mga komplikasyon ng thromboembolic.

Pag-iwas sa HRD

Ang pag-iwas sa HrDN ay isang priyoridad para sa mga serbisyo ng neonatal at pediatric.

Upang mapataas ang konsentrasyon ng bitamina K sa katawan ng isang buntis at sa gatas ng ina, ang isang babae ay inirerekomenda ng isang diyeta na gumagamit ng mga pagkaing mayaman sa bitamina K. 1 , pati na rin ang pag-inom ng mga multivitamin complex.

Ang mga buntis na kababaihan na umiinom ng mga gamot sa panahon ng pagbubuntis na nakakasagabal sa metabolismo ng bitamina K ay pinapayuhan na kumuha ng mga suplementong bitamina K:sa III trimester sa isang dosis ng 5 mg / araw o 2 linggo bago ang paghahatid sa isang dosis ng 20 mg / araw. Gayunpaman, ang lahat ng mga hakbang na ito ay hindi itinuturing na sapat para sa ganap na pag-iwas sa lahat ng anyo ng HRD.

Isinasaalang-alang ang pisyolohiya ng sistema ng coagulation at ang metabolismo ng bitamina K sa mga bagong silang, sa mga binuo na bansa, ang prophylactic na pangangasiwa ng paghahanda ng bitamina K sa lahat ng mga bagong silang ay pinagtibay, at mula noong 1960s. mga paghahanda lamang ng bitamina K ang ginagamit 1 . Ang mga pag-aaral na isinagawa sa ngayon ay nagpakita na ang menadione ay may oxidizing effect sa fetal hemoglobin, na humahantong sa hemolysis, ang pagbuo ng methemoglobin at Heinz na katawan sa mga erythrocytes, na nauugnay sa kapansanan sa metabolismo ng glutathione laban sa background ng hindi sapat na proteksyon ng antioxidant sa mga bagong silang at, lalo na, sa mga sanggol na wala sa panahon. Ang nakakalason na epekto ng menadione ay natukoy kapag gumagamit ng mataas na dosis (higit sa 10 mg).

Prophylactic na paggamit ng mga paghahanda ng bitamina K 1 ay nagpakita ng pagiging epektibo nito sa maraming pag-aaral. Ito ay pinaniniwalaan na ang isang solong parenteral na pangangasiwa ng bitamina K 1 pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata ay sapat na upang maiwasan ang mga klasiko at huli na mga anyo ng HRD sa mga bata na walang mga sintomas ng cholestasis at malabsorption. Sa ilang mga bansa, ang enteral supplementation ng bitamina K ay ginagamit para sa parehong layunin. 1 Gayunpaman, sa mga kasong ito, kailangan ang maraming dosis ng bitamina K. 1 sa loob ayon sa ilang mga pattern. Sa pagkakaroon ng cholestasis syndrome o malabsorption, ang bata ay mangangailangan ng karagdagang pangangasiwa ng bitamina K.

Isinasaalang-alang ang kakulangan ng paghahanda ng bitamina K na kasalukuyang nakarehistro sa Russian Federation 1 , para sa pag-iwas sa bitamina K-deficient hemorrhagic syndrome sa ating bansa, ang intramuscular injection ng isang 1% na solusyon ng menadione sodium bisulfite ay ginagamit, na ibinibigay sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan. Sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko sa mga bagong silang na may posibleng matinding pagdurugo ng parenchymal, pati na rin sa mga bata na may cholestasis o malabsorption syndrome, ang karagdagang pangangasiwa ng bitamina K ay kinakailangan (tingnan ang figure).

Ang pagiging epektibo ng menadione ay maaaring ituring na napatunayan para sa pag-iwas sa klasikal na anyo ng HRDN sa mga full-term na sanggol, dahil maraming mga pag-aaral ang nakakuha ng magkaparehong mga resulta: ang pangangasiwa ng menadione intramuscularly (kabilang ang isang dosis ng 1 mg) ay humantong sa isang makabuluhang pagtaas sa PTI, isang pagbaba sa APTT, PT, PIVKA-II, upang mabawasan ang dalas ng pagdurugo, habang walang nakarehistrong mga nakakalason na epekto.

Ang mataas na dalas ng intracranial hemorrhages sa huling anyo ng hemorrhagic disease sa mga bata na eksklusibong pinapasuso ay ginagawang partikular na nauugnay ang pag-iwas sa form na ito. Maraming mga dayuhang pag-aaral ang nagpakita ng pagiging epektibo ng isang solong parenteral na pangangasiwa ng bitamina K. 1 kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata upang maiwasan ang ganitong uri ng sakit. Halos walang mga pag-aaral sa pagiging epektibo ng menadione ng gamot para sa pag-iwas sa huling anyo ng HRD sa modernong panitikan, na, sa isang tiyak na lawak, ay ipinaliwanag ng nangyari noong 1960s. sa maraming bansa sa pamamagitan ng pagpapalit nito ng paghahanda ng bitamina K 1 . Gayunpaman, kakaunti ang mga publikasyon sa domestic literature na nagpapahiwatig na ang mga kaso ng late form ng HRD ay nabuo sa mga eksklusibong breastfed na bata na hindi nakatanggap ng prophylactic administration ng menadione sa maternity hospital.

Ang isa sa mga publikasyon ay nagpapakita ng pagsusuri ng 9 na kaso ng late hemorrhagic disease na sinamahan ng intracranial hemorrhages. Ang sakit ay nabuo sa mga batang may edad na 1 buwan hanggang 2 buwan 20 araw, na pinasuso at walang malubhang somatic pathology. Ang sakit ay natapos na hindi maganda sa 7 (78%) na mga pasyente: ang kamatayan ay naganap sa 6 na bata, kapansanan - sa 1. Sinusubukan ng mga may-akda na bigyang pansin ang katotohanan na wala sa mga pasyente ang nakatanggap ng prophylactic na pangangasiwa ng bitamina K sa maternity hospital.

Ang isa pang pagsusuri ay nagpapakita ng pagsusuri ng 34 na kaso ng late HRD na may nabuong intracranial hemorrhages.

Ang sakit ay ipinakita mula ika-3 hanggang ika-8 linggo. Ang lahat ng mga bata ay pinasuso at hindi nakatanggap ng bitamina K prophylaxis.

Klinikal na kaso ng late form ng HRD

Boy D. ay ipinanganak mula sa ika-3 pagbubuntis (ika-1 - hindi nakuha, ika-2 - paghahatid sa oras, ang bata ay malusog), nagpapatuloy nang walang mga tampok, mula sa 2 kapanganakan sa ika-39 na linggo na may timbang sa katawan na 2820 g, taas na 50 cm. Pagtatasa sa ang sukat ng Apgar ay 9/10 puntos. Nakadikit sa suso sa delivery room. Nabakunahan ng BCG at hepatitis B na bakuna sa maternity hospital. Ang bitamina K ay hindi pinangangasiwaan ng prophylactically. Siya ay pinalabas mula sa maternity hospital sa isang kasiya-siyang kondisyon na may antas ng bilirubin na 200 µmol/l. Pinasuso. Sa unang buwan, nagdagdag ako ng 500 g sa timbang.

Sa ika-2-3 linggo ng buhay, mayroong isang bahagyang pagdurugo ng pusod, hindi siya nakatanggap ng paggamot. Sa edad na 27 araw, nagkaroon ng bahagyang madugong discharge mula sa ilong at hemorrhagic crust sa ilong. Kinabukasan, sa edad na 28 araw, napansin ng ina sa bata ang isang maliit na hematoma sa likod sa ilalim ng talim ng balikat na may sukat na mga 1.5 cm. Na-diagnose ng doktor na naka-duty sa polyclinic ang intestinal colic.

Sa gabi ang bata ay naging matamlay, maputla, ang pagsusuka ay naobserbahan bilang isang bukal. Sa umaga ng ika-30 araw ng buhay, dahil sa progresibong pagkasira ng kanyang kondisyon, siya ay naospital na may diagnosis ng matagal na jaundice, bituka colic, hydrocephalic syndrome.

Sa pagpasok sa ospital. Ang kundisyon ay lubhang mahirap. temperatura ng katawan 38 tungkol sa C. Halos hindi tumugon ang bata sa pagsusuri. Mayroong isang postura ng dekorasyon, binibigkas ang hyperesthesia, isang inis na monotonous na sigaw, nakaumbok ng malaking fontanel, anisocoria sa kanan, ang balat ay may maputlang icteric na kulay, sa likod ay mayroong hematoma na 1.8-2.0 cm ang lapad, ang subcutaneous. ang fat layer ay thinned, tachycardia ay nabanggit. Sa iba pang mga katawan - nang walang nakikitang mga paglihis.

Pagsisiyasat ng mga datos

Sa isang klinikal na pagsusuri sa dugo: Hb 99 g/l, erythrocytes 2.71 Ch 10 12 /l, platelets 165 Ch 10 9 / l. Sa isang biochemical blood test: kabuuang protina 57 g/l, kabuuang bilirubin 227 µmol/l, direktang 16.1 µmol/l, glucose 5.1 mmol/l, ALT 12 U/l, AST 13.4 U/l.

Coagulogram.Konklusyon: hypocoagulation na nauugnay sa isang kakulangan ng K-dependent coagulation factor (tingnan ang talahanayan).

Batay sa anamnesis, klinikal na larawan at karagdagang pagsusuri, ang diagnosis ng HRD (pagdurugo ng kulang sa bitamina K), late form, ay naitatag.

Intraventricular hemorrhage III degree. "Posthemorrhagic anemia.

Tungkol sa pangunahing pagsusuri, ang paggamot ay isinasagawa: vikasol 1 mg / kg 1 r / araw sa loob ng 3 araw, dicynone, dalawang pagsasalin ng sariwang frozen na plasma, pagsasalin ng erythrocyte mass.

Laban sa background ng paggamot, 1 araw pagkatapos ng pagpasok, ang mga parameter ng coagulogram ay bumalik sa normal (tingnan ang talahanayan).

Pagkatapos ng 1 buwan, dahil sa pagbuo ng occlusive tetraventricular hydrocephalus, ang bata ay inilipat sa isang neurosurgical hospital, kung saan siya ay sumailalim sa ventriculoperitoneal shunting.

Konklusyon

Ang HRD ay isang malubhang sakit na maaaring humantong sa kamatayan o kapansanan, lalo na kung ito ay bubuo sa isang late form. Dapat itong isaalang-alang na ang pagbuo ng malubhang intracranial hemorrhages sa huli na anyo ng HRD ay maaaring mapigilan ng napapanahong prophylaxis.

Ang naipon na karanasan ay nakakumbinsi sa pangangailangan para sa prophylactic na pangangasiwa ng mga paghahanda ng bitamina K sa lahat ng mga bagong silang sa mga unang oras pagkatapos ng kapanganakan at upang mapanatili ang pagbabantay na may kaugnayan sa late form ng HRD.

Kaugnay nito, noong 2015, ang NGO na "Association of Neonatologists" ay bumuo ng mga klinikal na alituntunin para sa diagnosis at paggamot ng HRD. Ang isang HrDN prophylaxis regimen ay iminungkahi din. Sa kasamaang palad, sa Russian Federation, ang 100% na regular na pag-iwas sa HRD ay mahirap ipatupad, dahil ang hemolytic disease sa isang bagong panganak ay isang opisyal na kontraindikasyon para sa pagrereseta ng tanging bitamina K na gamot na nakarehistro sa ating bansa, menadione; ang appointment nito sa grupong ito ng mga bata ay posible lamang kung may mga seryosong argumento (tingnan ang figure).

Ang pag-iwas sa late form ng HRD ay dapat isama ang pangangasiwa ng bitamina K sa maternity hospital at pagpapanatili ng pagiging alerto sa sakit na ito sa mga bata sa unang anim na buwan ng buhay mula sa mga high-risk group: ang mga nagpapasuso, ang mga may cholestasis syndrome at malabsorption. sindrom. Kaugnay nito, ang paglitaw ng mga pagdurugo sa mga bata sa mga unang buwan ng buhay ay nangangailangan ng agarang diagnosis ng pagkakaiba-iba at ang pagbubukod ng pagdurugo na kulang sa bitamina K.

Ang mga babalang pagdurugo na ito ay kinabibilangan ng:

✧ pagdurugo ng ilong;

✧ pagdurugo mula sa sugat ng pusod;

✧ petechiae at ecchymosis sa balat o mauhog lamad;

✧ intermuscular hematomas o pagdurugo mula sa mga lugar ng mga invasive na interbensyon (mga iniksyon, pagbabakuna, mga lugar ng sampling ng dugo, pagtutuli, mga operasyon).

Kung ang pag-unlad ng HRD ay pinaghihinalaang, ang agarang pangangasiwa ng menadione ay ipinahiwatig upang maiwasan ang pag-unlad ng pagdurugo na nagbabanta sa buhay.

Pagkatapos ng pagpaparehistro sa Russia ng paghahanda ng bitamina K 1 ang mga klinikal na alituntunin para sa pag-iwas at paggamot ng kakulangan sa bitamina K na pagdurugo sa mga bata ay babaguhin at ang paggamit ng mga suplementong bitamina K ay irerekomenda 1 .

Marina Viktorovna Narogan- Doctor of Medical Sciences, Nangungunang Researcher ng Department of Pathology of Newborns and Premature Baby, Federal State Budgetary Institution "Scientific Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology na pinangalanang matapos ang academician V.I. Kulakov" ng Ministry of Health ng Russia, Moscow

Lugar ng trabaho: FGBU "Scientific Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology na pinangalanang Academician V.I. Kulakov" ng Ministry of Health ng Russia, Moscow

e-mail: [email protected]

Anna Lvovna Karpova- Kandidato ng Medical Sciences, Assistant ng Department of Polyclinic Therapy at Clinical Laboratory Diagnostics ng EITI

Lugar ng trabaho: State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Yaroslavl State Medical University" ng Ministry of Health ng Russia

e-mail: [email protected]

Larisa Emelyanovna Stroeva- Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor ng Department of Pediatrics EITI