Harlequin ichthyosis: שם מצחיק - אבחנה נוראית. גורמים לאיכטיוזיס ושיטות טיפול מודרניות
הטיפול כולל חומרים מרככים ולעיתים רטינואידים דרך הפה.
Xeroderma. Xeroderma (xerosis), או עור יבש, אינו מצב תורשתי ואינו קשור למחלות מערכתיות. עור יבש מתרחש כתוצאה מאיבוד מים מהעור, מה שמוביל להיווצרות קשקשים שטחיים דקים.
גורמי הסיכון לפתח קרוז כוללים:
- חיים באקלים קר יבש;
- גיל מבוגר;
- אטופיק דרמטיטיס;
- רחצה תכופה, במיוחד בעת שימוש בסבונים קשים.
איכטיוזות תורשתיות. איכטיוזיס תורשתית, המאופיינת בהצטברות מוגזמת של קשקשים על פני העור. חלקם מתפתחים בבידוד ללא קשר להפרעות אחרות. איכטיוזות אחרות הן חלק מתסמונת הכרוכה במעורבות של איברים אחרים. לדוגמה, מחלת רפסום ותסמונת Sjögren-Larsson הן מחלות אוטוזומליות רצסיביות המערבות את העור ואיברים אחרים. יש לערב רופא עור באבחון ובטיפול בחולה, ולהתייעץ עם גנטיקאי רפואי.
נרכשו איכטיוזות. Ichthyosis עשוי להיות ביטוי מוקדם של כמה הפרעות מערכתיות. תרופות מסוימות גורמות לאיכטיוזיס. קשקשים יבשים יכולים להיות דקים ומפוזרים על עור הגזע והרגליים, או שהם יכולים להיות עבים ונרחבים. ביופסיית עור באיכטיוזיס בדרך כלל אינה מבהירה את האבחנה של מחלה מערכתית; עם זאת, ישנם יוצאים מן הכלל, ביניהם יש לציין סרקואידוזיס, בהם יכולים להופיע קשקשים עבים על עור הרגליים, ובדרך כלל מתגלות גרנולומות אופייניות בביופסיה.
טיפול באיכטיוזיס בעור
- מזעור ההשפעה של גורמים מעוררים.
- הידרציה וקרטוליטיקה.
- לפעמים מניעה של זיהום משני.
אם נגרמת איכטיוזיס מחלה מערכתית, אז הדינמיקה החיובית הבולטת ביותר נצפית בתיקון ההפרעה הראשונית. אחרת, טיפול סימפטומטי מתבצע, כולל שימוש בחומרים מרככים וקרטוליטים ומניעת עור יבש.
הידרציה וקרטוליטיקה. עם כל איכטיוזיס, יש הפרה של תפקוד המחסום של האפידרמיס, ולאחר כביסה, יש למרוח קרם לחות מיד. ספיגת חומרים המוחלים על העור עלולה להיות מוגברת. לדוגמה, אין להשתמש במוצרי הקסכלורופן עקב ספיגה מוגברת ורעילות.
יש למרוח מרכך, עדיף ג'לי נפט טהור, שמן מינרלי או קרמים המכילים אוריאה או חומצות α-הידרוקסיות, פעמיים ביום, במיוחד לאחר כביסה כשהעור עדיין לח. ספיגה במגבת תסיר את עודפי המוצר המיושם.
איכטיוזיס בדרך כלל מגיבה היטב לטיפול בפרופילן גליקול. כדי להסיר קשקשים (לדוגמה, באיכטיוזיס חמורה), החולים יכולים למרוח תכשיר המכיל 40 עד 60% פרופילן גליקול ב תמיסה מימית, תחת חבישה סגורה (לדוגמה, מתחת לסרט פלסטיק דק או שקית); בילדים יש למרוח את התרופה פעמיים ביום ללא חבישה סגורה. יש להשאיר את החבישה הסוגרת למשך הלילה. לאחר הפחתת מספר הקשקשים, ניתן ליישם את התרופה בתדירות נמוכה יותר. אחרים תרופות שימושיותהם קרמים המכילים ceramides, 6% ג'ל עם חומצה סליצילית, וזלין הידרופילי עם מים וחומצות α-hydroxy בבסיסים שונים. עבור טיפול חיצוני, קרם עם calcipotriol שימש בהצלחה.
רטינואידים יעילים בטיפול באיכטיוזיס. רטינואידים סינתטיים דרך הפה יעילים לרוב צורות האיכטיוזיס. Acitretin יעיל בטיפול ברוב צורות האיכטיוזיס המולדת. באיכטיוזיס למלר, קרם טרטינואין 0.1% או איזוטרטינואין דרך הפה עשויים להיות יעילים. יש ליטול את התרופה במינון היעיל הנמוך ביותר. שימוש לטווח ארוך(בתוך שנה) איזוטרטינואין דרך הפה בחלק מהחולים הוביל להיווצרות של exostoses של העצם, יתכנו גם תופעות לוואי אחרות. (אמצעי זהירות: רטינואידים דרך הפה הם התווית נגד בהריון בשל ההשפעות הטרטוגניות שלהם ויש להימנע מאציטרטין דרך הפה בנשים. גיל הפוריותבשל הטרטוגניות של התרופה ו תקופה ארוכהחצי חיים.)
מניעת זיהום משני. מטופלים עם היפרקרטוזיס אפידרמוליטי עשויים להזדקק לטיפול ארוך טווח עם קלוקסצילין או אריתרומיצין, הנמשך עד לנסיגה של קשקשים עבים באזורים משולבים כדי למנוע זיהום-על והיווצרות פצעונים כואבים ומעוררי כאב. שימוש קבוע בסבונים המכילים כלורהקסידין יכול להפחית זיהום חיידקי, אך סבונים אלו גורמים לעיתים קרובות לעור יבש.
איכטיוזיס היא פתולוגיה המאופיינת בהפרה של מבנה העור. ככל שהמחלה מתקדמת, העור מתקשה ומתכסה בקשקשים בגדלים ובצבעים שונים. המחלה מאופיינת הן בביטוי קל של עור יבש והן בהתחספוס של הכיסוי עד כדי כך שהוא מזכיר קשקשי דגים. זה עובר בתורשה - אם התגלתה הפרעה כזו אצל אחד ההורים, אז יש סבירות גבוההלזהות מחלה כזו אצל ילד.
תלוי בגיל מצב כלליבריאות וחסינות, מידת הביטוי ועוצמת התסמינים עשויים להשתנות. איכטיוזיס מתחיל להופיע בגיל פחות מ שלוש שנים(פרט למקרים פגם לידה), אך ניתן לאבחן מחלת עור כזו כבר בשבועות הראשונים לחיים. ראשית, העור מתייבש הרבה, ואז מתכסה בקליפות, שגווניהן יכולים להשתנות, בהתאם לסוג המחלה.
ראוי לציין כי עם מחלה כזו, לא כל העור נוטה לניאופלזמות - יוצאי הדופן היחידים הם כיפופי המרפקים, הבורות מתחת לברכיים, המפשעה ואזור בית השחי. בנוסף לעור, דפורמציה נחווית על ידי שיניים, ציפורניים, שיער ושלד. ככל שהפתולוגיה מתקדמת, העבודה מופרעת באופן משמעותי איברים פנימיים, העיניים מושפעות לעתים קרובות, וחדות הראייה מופחתת.
רק רופא עור מנוסה יכול לאבחן ולהסביר כיצד לטפל באיכטיוזיס. מכיוון שמחלת עור זו היא תורשתית, אין לה תרופות מניעתיות.
אֶטִיוֹלוֹגִיָה
הסיבה העיקרית להופעת איכטיוזיס היא נטייה גנטית ומוטציה גנטית (היא יכולה להיות מועברת מההורים לילדים או לאורך דור). המשמעות היא שאם אחד מבני משפחתו חולה בהפרעה כזו במבנה העור, אז יש סיכוי של 25% שלתינוק שזה עתה נולד תהיה מחלה כזו. חילוף חומרים לא תקין של חלבון מוביל לאיכטיוזיס, עקב כך מצטברות בדם חומצות אמינו המשבשות את חילוף החומרים של השומן ומעלות את רמת הכולסטרול וחומצות האמינו.
זנים
על פי צורות מהלך המחלה, איכטיוזיס יכולה להיות:
- מִלֵדָה- נוצר ומתקדם ברחם בתחילת השליש השני להריון. הלידה מתרחשת תמיד בטרם עת, הילד נראה מכוסה לחלוטין בקשקשים בגוון אפרפר-צהוב, בגדלים ומבנים שונים (הם יכולים להיות חלקים או מחודדים). עם סוג זה, לתינוקות אולי אין ציפורניים, או ליתר דיוק, הם מוחלפים בקליפות. חלל הפה של התינוק מצטמצם מאוד על ידי גידולים, לפעמים אפילו בקושי אפשר לשים בדיקה להאכלת הילד. האפרכסות מעוצבות בצורה לא תקינה ומלאות לחלוטין בקליפות, ועפעפי התינוק מופנים כלפי חוץ עקב מתיחה חמורה. בנוסף, ייתכן שלילד יהיו מגשרים בין האצבעות, השלד מעוות, כף הרגל והעקמומיות של הידיים בולטים. עם איכטיוזיס מולד, מותו של התינוק צפוי בשבועות הראשונים לחייו;
- רגיל, אשר נקרא גם וולגרי, כי הוא מופיע על אזורים גלויים של העור, לרוב על הפנים. בדרך כלל לא מפריע למטופל ומתקדם בקלות. העור נראה כאילו הוא יבש מאוד ורק בכפות הידיים ובכפות הידיים עלולות להיווצר עייפות עור קטנות. סוג זה הוא לרוב כרוני;
- דיסטרופי- שבו לא רק העור מושפע, אלא גם שיניים, שיער וציפורניים. סוג זה של מחלה מאופיין בשבירות מוגברת ונשירת שיער, ריבוד של ציפורניים, אמייל השן, שמהם שיניים נרקבות ומתפוררות, בנוסף, מתפשטת עששת. לחולים יש גם נטייה גנטית לליקוי ראייה, כגון, המתבטאת ב גיל מוקדם. העיניים נוטות גם לדלקת רשתית. בשל חסינות מופחתת בבני אדם, כל המחלות יהיו כרוניות, וכתוצאה מכך מתווספות בעיות בעבודה של איברים פנימיים ולעתים קרובות מופיעות;
- אפידרמוליטי- אחד הטפסים מחלה מולדת. לעור התינוק יש צבע אדום, כמו עם כוויות עם מים רותחים. מהלך סוג זה של איכטיוזיס הוא הרבה יותר קל מאשר ברחם, מכיוון שהקשקשים יכולים ליפול מהעור בעצמם. על כפות הידיים והרגליים, העור לבן ודחוס חזק. לעיתים רחוקות, סימפטום כמו דימום יכול להצטרף לאיכטיוזיס אפידרמוליטי - במקרה זה, ההסתברות למוות של היילוד גבוהה. אבל אם זה לא נצפה, אז מהלך המחלה הוא חיובי, ועם הגיל, המחלה יכולה להתבטא רק בצורה של מקרים נדירים של החמרה;
- רצסיבי- המופיע רק באוכלוסיית הגברים ומתבטא מספר שבועות לאחר הלידה. במקרה זה, הקשקשים הם בעלי צבע כהה והם דחוסים מאוד. אֵיך ילד גדול יותר, ככל שההשלכות של איכטיוזיס כזו בולטות יותר - פיגור שכלי, עיוות שלד ו.
מסיבות של התרחשות, המחלה יכולה להיות:
- נקבע גנטית;
- נרכש - זה רק תוצאה של תהליכים פתולוגיים בגוף שהפחיתו מאוד את חסינות האדם, למשל, מחלות שונות של מערכת העיכול או.
לפי חומרת ההשלכות:
- חמור - נולדים פגים שמתים בשבועות הראשונים לחייהם מאי סבילות למחלה;
- בינוני - ילדים נשארים בחיים, אבל יש פיגור בהתפתחות הנפשית וכל מחלה תהיה כרונית;
- קל יחסית - אדם חי עם מחלה כזו כל חייו, אך התסמינים מופיעים מעת לעת.
תסמינים
התסמינים לכל סוגי האיכטיוזיס כמעט זהים, רק עוצמת הביטוי שלהם שונה:
- עור יבש וסדוק;
- הופעת קשקשים בגדלים וצבעים שונים על העור. בביטויים חמורים במיוחד, זה מופיע באוזניים, חלל פה, במקום ציפורניים, באף;
- בסוגים מסוימים של מחלות, הקשקשים יכולים להיות כה צפופים שהם יוצרים ציפוי שנראה כמו פקעת או קליפה;
- מבחר חזק של קווים על כפות הידיים והסוליות, בעוד העור צבע לבןואטום;
- חוסר יכולת או ירידה בהזעה;
- ריבוד, שבריריות מוגברת של ציפורניים או היעדר מוחלט שלהם;
- עלייה בטמפרטורת הגוף, לפעמים לרמות קריטיות;
- חתך ונשירת שיער;
- הפרה של מבנה השיניים.
אבחון
אבחון המחלה הוא די קל, אפילו ביטוי חיצוני, מכיוון שהקליפה והסימפטומים הספציפיים יכולים להצביע רק על איכטיוזיס. בדיקות נוספות יכולות להתבצע על ידי רופא עור, גינקולוג ורופא עיניים. זה נעשה על מנת לקבוע את סוג המחלה. כדי להוציא מחלות אחרות בגוף, המלוות באיכטיוזיס, מתבצעת ביופסיה של העור ו מחקר מעבדהמדגם בקנה מידה.
יַחַס
הטיפול באיכטיוזיס מורכב ומורכב מ:
- נטילת תרופות;
- טיפול בוויטמין;
- משחות רפואיות;
- קרנות עממיות.
תרופות וויטמינים מכוונים לחיזוק מערכת החיסון על מנת להגן על הגוף מפני מחלות שעלולות להתלוות לאיכטיוזיס. מחלות כאלה יכולות להיות -, זיהומים אלרגיים שונים. טיפול כזה כולל שימוש בחומרים הורמונליים.
בהתאם לגיל המטופל ועוצמת הסימפטומים שלו, זריקות או תכשירים המכילים ויטמינים A, B, C, E נקבעות במינונים מתאימים. זה הכרחי לא רק כדי לחזק את החסינות, אלא גם כדי ליצור גידולים רכים על עור. ניתן לרכך את הפילינג על ידי משחות מעוצבות במיוחד, אשר נקבעות על ידי רופא עור לכל מטופל, תוך בחירה בהתאם לסוג ומהלך המחלה. במקרים מסוימים, קרם לחות רגיל לתינוק יעזור.
אם איכטיוזיס מתרחשת ב צורה כרוניתרופאים ממליצים לעשות אמבטיות מניעתיות בסביבה קלינית, המורכבת מכבול, סחף, אַצָה, כמו גם רפואת צמחים עם שימוש ברטינואידים, תחליפים מלאכותיים לוויטמין A.
טיפול איכטיוזיס יכול להיעשות בבית תרופות עממיות, הכוללים הכנת משחה מהרכיבים:
- שמן סנט ג'ון וורט;
- חמאה;
- שומן חזיר מומס;
- שרף אורן;
- דוֹנַג;
- פרופוליס;
- סילאן טרי;
- גִיר.
שיטות עממיות כוללות הכנת עירוי מ:
- שורש עשב חיטה;
- פרחי טנזיה;
- עלי פלטה;
- זנב סוס שדה;
- תולעת אם.
בנוסף, לטיפול באיכטיוזיס, אתה יכול להשתמש ב:
- אפר הרים;
- שיבולת שועל;
- אשחר ים (מיובש או טרי);
- שמן אדמונית.
האם הכל נכון במאמר עם נקודה רפואיתחָזוֹן?
ענה רק אם יש לך ידע רפואי מוכח
איכטיוזיס היא מחלה השייכת לקבוצת התורשתיות ומאופיינת בהפרעות בתהליך הקרטיניזציה, כאשר ב רקמת אפיתליש כשל בטרנספורמציה של החומר הקרני. השם עצמו מזכיר את יצור הים הבדיוני המוכר ממילא, איש עם זימים "איכתיאנדר", שגופו היה מכוסה בקשקשים. אז במקרה של איכטיוזיס - בגלל גן מוטציה שעבר היפרטרופיה, מופיעות על השכבה העליונה של עור האדם לוחות גסים הדומים לקשקשי דגים.
גנים פגומים אחראים להתרחשות של איכטיוזיס
מהי איכטיוזיס?
תורגם מ יווניהמונח "איכטיס" פירושו "דג". ברוסית, לכל מה שקשור לדגים ונגזרות דגים יש את הקידומת "איכטיו". בהתבסס על זה, קל לנחש מהי איכטיוזיס. מחלה זו נגרמת על ידי נוכחות של גן מוטנטי שמוביל להיפרקרטוזיס של העור. המשמעות היא שחומר קרני בעל מבנה שונה נוצר קרטין באפיתל, מה שמוביל להתחספוס יתר של העור. כלפי חוץ, הוא דומה לקשקשי דגים. איכטיוזיס מתחיל את ביטויו כבר בשנים הראשונות לחייו של אדם, לרוב מדובר בתקופה של שנה עד שלוש שנים. המחלה הזומאופיין בקילוף יתר של העור. בהתאם למידת ההתקדמות, איכטיוזיס מתבטא בדרכים שונות:
- חולים סובלים אותה בצורה קלה ויכולים להתקיים בקלות עם מחלה זו כל חייהם;
- במצבים חמורים יותר, האזור הפגוע משתרע על כל גופו של הילד ויכול להיות קטלני (איכתיאוזיס עוברית).
יחד עם ההתקדמות המהירה של החיים, המחלה גם אינה עומדת במקום ומתחלפת ללא הרף, בגלל זה מתעוררות יותר ויותר צורות חדשות שעדיין לא נחקרו במלואן על ידי מומחים. ישנם כ-30 סוגים של איכטיוזיס. יותר ויותר רופאים נוטים להאמין שהגורמים למוטציה גנטית מעוררים על ידי:
- חוסר ויטמין A בגוף;
- או כאשר המערכת האנדוקרינית מופרעת.
הקריטריון העיקרי לפתולוגיה של איכטיוזיס נחשף:
- כמות מוגזמת של קרטין המיוצרת, זה גם חלבון עור;
- הדם מלא בחומצות אמינו;
- עודף כולסטרול מוביל להפרה של חילוף החומרים בשומן.
מחלה זו היא מולדת בטבעה, לעתים רחוקות מאוד ניתן לתאר אותה כנרכשת. מאפיינים אופייניים של איכטיוזיס בעור:
- במהלך המחלה, לחולה יש הפרה בתזונה של תאי שיער, צלחות ציפורניים ושיניים: כלפי חוץ הם משתנים ואינם דומים עוד לבריאות;
- יחד עם איכטיוזיס, החולה מאובחן עם מחלות אחרות הקשורות לקבוצה הזיהומית;
- ichthyosis יכול להשפיע על הרשתית;
- רוב צפייה תכופהמחלות נקראות ichthyosis vulgaris, ב-90% מהמקרים היא מתגלה בחולים;
- מרווח הגילאים הקריטי ביותר מתחיל מהשבוע ה-12 ללידה ונמשך עד 50 שנה: הסטטיסטיקה מראה כי בשלב זה מופיעים התסמינים הקליניים הראשונים;
- על כל ארבעת אלפים מאוכלוסיית כדור הארץ, מאובחן חולה אחד עם איכטיוזיס ומקור המחלה עדיין לא ידוע.
יש תיאוריה שמחסור בוויטמין A עשוי להיות הגורם לאיכטיוזיס.
כיצד מתבטאת איכטיוזיס?
מחלת עור זו מתבטאת בתתי הסוגים הקליניים השונים שלה עם תסמינים שונים. עבור כל צורה בודדת נקבעת סדרת אינדיקטורים סימפטומטית משלה, המשתנה בהתאם לדרגת המחלה. כללי תכונה- עור מחוספס. בין הלוחות הקרטינים נאסף עודף של חומצות אמינו שאינן נספגות בגוף. תרכובת זו מובילה לעיבוי ולגסות העור, וקשקשים צפופים נצמדים בחוזקה לתאים בריאים. בזמן שהקשקשים מתחילים להתקלף, המטופל חווה כאב בלתי נסבל. הסימפטומולוגיה של המחלה מתבטאת:
- העור הופך יבש ומחוספס באופן ניכר - זאת בשל העובדה כי איזון מים-מלח, הנוזל אינו מתעכב בשכבות האפידרמיס: רמת יובש העור תלויה ישירות בנפח הנוזל היוצא;
- הגוף מתקלף - סימפטום זה בא לידי ביטוי כאשר האפידרמיס מתחיל לדחות את הלוחות הקרניים בכמות מוגזמת;
- דפוס על העור נראה בבירור, זה בולט במיוחד על כפות הידיים והרגליים - זה אחד הגורמים הברורים לאיכתיוזיס תורשתית;
- על כפות הידיים נוצר סוג רירי של קילוף;
- יש תקלה במערכת ההורמונלית, עוצמת חילוף החומרים פוחתת;
- ציפורניים, שיער ושיניים כפופים לשינויים מבניים;
- הופר טמפרטורה רגילהגוּף;
- התפתחות מוגזמת או פילינג לא מספיק של צלחות קרטיניות;
- בלוטות הזיעה עוברות תקלה בתפקוד תקין;
- במקרה של אריתרודרמה, יחד עם קילוף, מופיעה אדמומיות, גוון העור משתנה בהתאם לדרגת המחלה.
צלחות הציפורניים מעוותות: עקב פגיעה בייצור חלבון, צלחות הציפורניים מתחילות להתקלף, להתעבות או להתעוות לאין שיעור - ichthyosis vulgaris פשוט לא משפיע על הציפורניים. השיער מתדלדל ונשבר: גם השערה מורכבת ברובה מקרטין, ולכן חילוף חומרים מופרע של חלבון מוביל לדילול שיער - פקקים קרניים שנוצרים על הקרקפת מובילים לניוון של זקיק השערה, מה שהופך את השיער לשביר ולא בריא.
המחלה המוזנחת איכטיוזיס עלולה לעורר אי ספיקת לב כרונית וחריגות בכבד. עקב נפילת החסינות, יש תכונה משנית – דלקת מוגלתית. פגיעה בעור עם איכטיוזיס הופכת אותו למטרה ישירה לזיהומים.
סוגים מסוימים של איכטיוזיס משפיעים על העיניים, מה שעלול להוביל להתפתחות של דלקת הלחמית (הקרום הרירי של העין הופך דלקתי), דלקת הרשתית (הרשתית הופכת לדלקתית) וקוצר ראייה תורשתי.
איכטיוזיס מתבטאת בקשקשים אופייניים על העור
סיבתיות של המחלה
הסיבות העיקריות להתפתחות איכטיוזיס כוללות מוטציה גנטית, כאשר מידע גנטי משמש באופן שגוי בסינתזה של החלבונים הדרושים הנושאים את הקוד של צורות ביניים של קרטין במהלך התפתחות העובר. במהלך איכטיוזיס, חילוף החומרים של חלבון ושומן מופרע. עודף שומנים גורם לחוסר ספיגה של ויטמין A הדרוש לפירוק השומן ולהצטברות כולסטרול בדם. כל זה מוביל לעובדה שהעור מכוסה בצלחות קרטיניות.
צורות של איכטיוזיס
לכל צורה שונה של איכטיוזיס יש מנגנונים משלה של מקור, התפתחות וביטוי של המחלה. איכטיוזיס מחולקת לצורות הבאות:
- סוג של ichthyosis vulgaris;
- איכטיוזיס למלרי;
- ichthyosis X-linked מינים;
- סוג של מחלת דאריר;
- סוג של אריתרודרמה איכטיוזיפורמית.
צורה פשוטה של איכטיוזיס
Ichthyosis vulgaris נקרא גם רגיל, זה תת-המין הנפוץ ביותר של המחלה. האחוז הגדול ביותר של המקרים שייך למין זה, ובעצם, ילדים בתקופת ההתפתחות עד 3 שנים מושפעים. הגורמים לאיכטיוזיס וולגריס הם גן שעבר מוטציה גנטית מהורה אחד לפחות. זה עובר בירושה באותה מידה על ידי המין הנשי והזכרי. לאיכטיוזיס רגילה יש תסמינים על כל פני העור. יובש קיצוני, עור מתקלף, עיבוי, קהות של בלוטות החלב והזיעה.
Ichthyosis simplex מאופיין באחד תכונה עיקרית- זה משפיע על המתח העליון ו גפיים תחתונות, בילדים, הפנים מושפעות, מקשקשים דקים ושקופים ועד קשקשים מסיביים וכהים.
לגבי אזורי הכיפוף הפנימיים, בתי השחי, אזור המפשעתי - המחלה שלהם אינה משפיעה. כל התסמינים העיקריים של איכטיוזיס טבועים בצורה הוולגרית:
- קרטיניזציה מוגזמת;
- שיער, בלוטות החלב סובלים;
- השכבה הקרנית מתעבה ובכך מפחיתה את גרעיני העור.
על פי תמונה קליניתהצורה הוולגרית של איכטיוזיס מסווגת למספר צורות.
- Xeroderma היא הצורה הקלה ביותר של איכטיוזיס. המחלה ממשיכה ללא סיבוכים. הוא מאופיין ביובש ושיעור קטן של קילוף פיטריאזיס. לצלחות מראה של פסים לבנים-קמחיים. באזור ההרחבה המפרקים מכוסים בגבשושיות קטנות מגוון אפרפר, ורוד חיוור ועד כחלחל, וגם הישבן נפגע.
- טופס פשוט- מאופיין בסימפטומים איטיים. בעיקרון, זה עור יבש וקילוף עדין. אזור הנזק חורג מהגפיים ומתפשט בכל הגוף, בשיער.
- צורה זקיקית. תכונה ייחודית- פקקים קרניים בעור מחוספס בחורי הזקיק. זה משפיע על הישבן, החלק הקדמי של הרגליים.
- צורה מבריקה של איכטיוזיס - כלפי חוץ דומה לקשקשי אם הפנינה, בדומה לפסיפס. צלחות "שיש" שקופות, אוף-וויט, מתיישבות במפרקי המתח, משפיעות על פיות הזקיקים.
- צורת סרפנטין (איכתיאוזיס למלרית) - לוחות קרטינים נאספים בסרטים, בעלות צבע אפור ו גוונים חומים, כל קשקשת בודדת מוקפת בחריץ, כמו קשקשי נחש. הראש סובל, החלק הקדמי של הגוף, הגב, הפנים, האפרכסת מעוותת, צומחת לראש, העפעפיים מתקצרים, האנומליה בצורת שמיים גותיים רודפת את הילדים.
- צורה שחורה - שכבה שחורה קרטינית מכסה את הבטן, הגב התחתון, הישבן, החלק הקדמי והאחורי של הרגל התחתונה. הפנים נשארות נקיות.
- הצורה ההיסטריקואידית היא צורה נדירה למדי אך חמורה של המחלה. הוא מאופיין בצלחות קשות ודחוסות מלוכלכות-אפורות בצורת קוצים, הם עולים מעל פני העור, גובלים בשקעים.
ביטויי המחלה שוככים במהלך ההתבגרות, ברגע שבו ההורמונים משחקים. צורה פשוטה של איכטיוזיס נמשכת כל תקופת חייו של המטופל, מחמירה בעונה הקרה.
ichthyosis מבריק נבדל על ידי קשקשים פנינים
צורה למלרית של איכטיוזיס
איכטיוזיס למלר מתפתח כתוצאה מאנזים טרנסגלוטמינאז דיסטרופי המעורב ביצירת קשרי חלבון צולבים רקמת חיבור. בשל סיבה זו, יש כשל בביצועים של קרטינוציטים, מה שמוביל לקרטיניזציה מואצת מואצת. איכטיוזיס למלר מכסה את גופו של הילד בלוחות דקים בצבע צהוב-חום. קורה ששכבה למלרית זו מתפתחת לשכבה של קשקשים קרניים גדולים, שעלולים להיעלם במהרה ללא עקבות. עם זאת, ברוב המקרים, הצלחות נשארות לכל החיים.איכטיוזיס למלרי משתנה עם גיל המטופל, לרוב מחמיר את הסימפטומים. עם זאת, האדמומיות של העור יורדת. אזורים מושפעים: קפלי עור, פנים, באזורי עור מעובים. מאפיין הזעה מוגברת, העור על הפנים הופך לאדום, נמתח ומתקלף.
טיפול הכרחי
אם כבר מדברים על טיפול במחלות תורשתיות הקשורות לשינויים גנטיים, זה די קשה, כי מדענים עדיין לא יצרו תרופה שיכולה להשפיע על ה-DNA של תאי האפידרמיס ולהחזיר את הסדר בתהליכי ייצור הקרטין. הטיפול באיכטיוזיס בעור מופחת להפחתה תסמינים חמוריםמִתעַרֵב פעולה רגילהשל האורגניזם כולו והפרת אורח החיים ומצב הרוח המוסרי של המטופל. לשאלה: "איך לרפא איכטיוזיס?" תרופה מודרניתמציע מספר שיטות יעילות:
- יש צורך לתקן את הרקע ההורמונלי;
- תרופות מקומיות נקבעות;
- השימוש בהליכי פיזיותרפיה;
- נטילת קומפלקס של ויטמינים.
לטיפול באיכטיוזיס, נקבע קומפלקס של ויטמינים
יש צורך לטפל באיכטיוזיס בעור בשילוב - בו זמנית עם מחלות טבועות אחרות. רק רופא עור רשאי לרשום טיפול ספציפי. בצורות קלות, ichthyosis מטופל באשפוז, חמור דורש טיפול חוץ.איך מטפלים באיכטיוזיס? חוק בסיסי טיפול יעיל- עמידה בהמלצות הרופא.
- השלב הראשון במתכון הם ויטמינים. מהלך הטיפול נקבע לטווח ארוך ותכוף, בעיקר ויטמינים השייכים לקבוצות A. E, B, C, חומצה ניקוטינית נכללת גם כאן.
- בעזרת תכשירים ליפוטרופיים מרככים צלחות קרטיניות.
- כדי לעורר את המופרעים מערכת החיסון, השתמש בהליך של עירוי פלזמה, לרשום תכשירי ברזל וסידן, תרופות עם תמצית אלוורה.
- עם בלוטת התריס מושפעת, התרופה ההורמונלית Thyreoidin מיוחסת - להפחתת התפקוד בלוטת התריס, או אינסולין - להגברת פעילות בלוטת התריס.
- טיפול איכטיוזיס מולד מצריך התחלת נטילת הורמונים, הפחתה הדרגתית במינונים עם שיפורים גלויים, עד להפסקה מוחלטת.
- כאשר העפעפיים נפגעים, לעיניים מטפטפים תמיסה של רטינול אצטט.
- טיפול מקומי מצריך אימוץ של נהלי מים בתוספת תמיסה של אשלגן פרמנגנט, ולאחר לחות לעור עם קרמים קונבנציונליים לתינוקות בשילוב ויטמין A. אמבטיות, הן מקומיות והן כלליעם תוספי מלח ועמילן, ויטמין A, נתרן כלורי, אוריאה.
- הליכי בוץ, פחמן, גופרתי ו-UV משמשים בשלבים הקלים של המחלה, כאשר התמונה החריפה מבוטלת ופשוט כאמצעי מניעה.
- בְּ בתקופה האחרונהנגזרות ארומטיות של ויטמין A (רטינואיד) הפכו פופולריות מאוד. בעזרתם, הגוף מקבל את המינון הדרוש של חלבון, העבודה של תאי האפידרמיס משוחזרת ותהליכים מטבוליים מנורמלים. הם יכולים להיות גם ביתיים וגם מקומיים.
אמהות מניקות נוטלות את אותו קומפלקס ויטמינים כמו ילדים חולים. בתקופת היחלשות איכטיוזיס כרונית נערכת בדיקת דם על מנת לשמור על שליטה במצב המטופל ולמנוע החמרה בתמונה הקלינית.
אמבטיות בוץ מסייעות בצורות קלות של המחלה ולמניעתה
טיפול ביתי
טיפול באיכטיוזיס בבית נחוץ גם הוא, ויתרה מכך, הוא מקל מאוד על חיי המטופל. במקרה זה, הטיפול כרוך בשימוש בהליכי מים פיזיותרפיים, אשר אושרו בעבר על ידי הרופא המטפל. בהשפעת אמבטיות, העור הפגוע מקבל לחות וחילוף החומרים ברקמות מוגבר. כבר לאחר שבוע יש תוצאה חיובית. בבית, אפשר לעשות אמבטיות טיפוליות ומרגיעות כאלה:
- אלה כוללים אמבטיות עם חמצן (אמבט גז) - עם תוספת של אשלגן permanganate, חומצה גופרתית ו perhydrol;
- אמבטיות עם מלח - דורש ריכוז חלש של מלח, כ-1 גרם מלח לליטר מים;
- אמבטיות עמילן - לאמבטיה מוסיפים עמילן מעורבב מראש במים קרים, משתמשים ב-1 ק"ג עמילן ביחס לאמבטיה הכללית, מתקבלים מים מתוקים.
בסך הכל, כל אחד טיפול במיםאתה צריך לבלות לא יותר מ-25 דקות, בממוצע 10 פעמים במים עם טמפרטורה של כ-36 מעלות.
תרופות עממיות גם מבצעות את הטיפול באיכטיוזיס.
- השימוש בתלאסותרפיה - ריפוי בעזרת תוצרים ישירים של הים או האוקיינוס. מי הים עשירים באלמנטים מיקרו ומקרו שונים, שפשוט אין להם תחליף בעבודה של האורגניזם כולו. טיפול קבועעל ידי שימוש ב מי יםונגזרותיו רוויות את העור בנוזל לאורך זמן ומקלות על הסימפטומים הבולטים של המחלה.
- השימוש בהליותרפיה. הדרך האהובה והפופולרית ביותר לשפר את מצב הרוח ולהעלות את עוצמת הרוח היא הִשׁתַזְפוּת. בהשפעת אור השמש, הגוף מתחיל לייצר ויטמין D באופן פעיל, החסינות מתחזקת. השהייה תחת השמש הקופחת אסורה בהחלט, יש לשמור על הראש מכוסה. עדיף להתחיל את ההליכים עם מינימום זמן ולהגדיל בהדרגה את משך הזמן.
איכטיוזיס היא מחלה איתה אתה צריך להתקיים כל חייך, ולכן חשוב לא רק לטפל, אלא לבצע מניעה מתמדת.
איכטיוזיס מולדת היא סוג מיוחד של מחלה שיש לה מאפייניםובולט ב פתולוגיה נפרדת, תופס מקום ביניים בין ichthyosiform erythroderma לבין ichthyosis רגיל. הבסיס של המחלה הוא הפרה של תהליכי הקרטיניזציה הרגילה של העור. איכטיוזיס מולד מועבר מדור לדור בצורה אוטוזומלית רצסיבית: ילד יכול לחלות אם לשני הורים יש גנים פתולוגיים. אבל גם במקרה זה, המחלה לא תשפיע ב-100% על הילד, זה תלוי בפרטים הספציפיים של הביטוי של הגן הזה. המחלה יכולה להיות קלה או חמורה ומתבטאת בתינוק ברחם, אך לא תמיד ניתן לבצע אבחנה במהלך ההריון. פתולוגיה מזוהה לרוב בנוכחות סימנים אופייניים.
תסמינים של איכטיוזיס מולדת
ילדים שנמצאו כסובלים מצורה חמורה של פתולוגיה נולדו, ככלל, בטרם עת חמור, עם חוסר משקל גוף, כמו גם מומים אחרים בהתפתחות איברים פנימיים. כל חלקי העור של התינוק מושפעים, הם מראה חיצונייותר כמו קליפה, שבה יש הרבה סדקים גדולים ומדממים. הפה, הפנים, האף, האוזניים, הרגליים והידיים מעוותים בצורה חמורה. בשל העובדה שהריריות אינן מושפעות מהתהליך הפתולוגי, הן ממשיכות לצמוח ולצאת, כביכול, מתוך החורים. כתוצאה מכך, פתולוגיה כזו אינה תואמת את החיים, ולכן הילד מת כמעט מיד. במקרים מסוימים, המחלה ממשיכה הלאה, הופכת ובהמשך עוברת לאריתרודרמה. לעתים רחוקות, אבל עדיין קורה שעם הגיל, הפתולוגיה חולפת ללא עקבות. גדלה הדרגתית, השכבה הקרנית סותמת את האף, הפה והעיניים של הילד, וכתוצאה מכך מופרעות הנשימה והאכילה, מה שמחמיר את מהלך המחלה. כתוצאה מכך, מוות אצל תינוקות כאלה מתרחש עקב הפרעות בדרכי הנשימה דרך העור והריאות, סיבוכים של הפתולוגיה יכולים להיות מומים של איברים פנימיים, הלב, הריאות, כלי הדם והכליות סובלים. הפתולוגיה מלווה באי ספיקה של תפקודם של איברים אלה. סיבוכים זיהומיים מצטרפים לעתים קרובות, מכיוון שלגוף יש עמידות מופחתת למספר פתוגנים, ולכן התגובות המגן והסתגלות נכשלות במהירות.
עוד אחד מהזנים של איכטיוזיס מולדת הפך לצורה קלה, או שפירה כביכול. ילדים עם צורה זו של איכטיוזיס מולדת הם ברי קיימא, וזה נובע מכמה גורמים. ראשית, שינויים בעור בחולים אינם בולטים כמו במצב חמור. מומים בהתפתחות איברים פנימיים הם עדינים עד כדי כך שהם אינם מהווים סכנת חיים. זה לא אומר שיילוד חולה לא יחלה בכלום. על עורישנם אזורים רבים של אדמומיות עם נפיחות צפופה שניתן לחוש. התהליך הפתולוגי בולט במיוחד בקפלים גדולים (על המרפקים, מתחת לברכיים, במפשעה). אם השכבה הקרנית הדחוסה של העור ממוקמת על הפנים או הצוואר, המטופל מפתח לרוב היפוך של העפעפיים, וזה מעוות מאוד את הפנים. לפעמים לא כל העור מושפע, אלא רק אזורים קטנים שלו. במקרים כאלה, יש תקווה אמיתית לריפוי מוחלט של החולה. בכל שאר המקרים, העור נפגע קשות והמחלה תלווה אדם עד סוף חייו.
אבחון של איכטיוזיס מולד
קל לאבחן איכטיוזיס ביילוד. זה קורה מיד בבית החולים ליולדות. קריטריון האבחון העיקרי הוא נוכחות של מאפיין תהליך פתולוגיעל כל אזורי העור וההתפתחות המהירה של המחלה לאחר לידת התינוק. במקרים של צורה חמורה של המחלה, קיים מונח סלנג המתייחס לילודים אלו – "פרי הארלקין". יש לזכור שגם אריתרודרמה איכטיוזיפורמית היא מולדת, ויש להבחין בין שתי המחלות הללו. עור עבה יותר אופייני לאיכטיוזיס, בעוד שהשכבה הקרנית מפותחת יותר, דבר בולט במיוחד באזור הסוליות וכפות הידיים. יש גם עיוות משמעותי של האף, הפנים, העיניים, הפה, אפרכסות, עם אריתרודרמה, שינויים כאלה אינם נצפים.
הכל כרגע ערך גדול יותררוכש קרב עם מחלות תורשתיות. לעתים קרובות אנשים אינם מייחסים חשיבות לשינויים קלים במצב העור, אך אפילו קילוף, שהוא נורמלי במבט ראשון, יכול להיות סיבה לפנות למומחה. סימפטום זה יכול להיות גם תוצאה של מחסור בויטמינים וגם סימן למחלה חמורה יותר.מחלה מסוכנת כזו היא איכטיוזיס. זה מוביל לקרטיניזציה של אזורים מסוימים בעור התינוק.
מחלת עור תורשתית - איכטיוזיס מולדתתכונות של המחלה
איכטיוזיס היא מחלה שבה התהליכים המטבוליים של הגוף מופרעים. הפרה של חילוף החומרים של חלבון, עלייה בתכולת חומצות אמינו ושומנים בדם ובשתן מובילה להידרדרות בחילוף החומרים הבסיסי והשומני. כתוצאה מכך, העברת החום מופרעת, העור "נושם" גרוע יותר - אספקת החמצן לגוף דרך העור מצטמצמת.
ישנן תקלות בעבודה של בלוטת התריס, בלוטות המין ובלוטות האדרנל. הזעה מופרעת. כתוצאה מכך, החסינות פוחתת, חילוף החומרים מחמיר. תהליכים אלה מובילים להופעת הסימנים הבאים:
- אדמומיות וגירוי מתרחשים על העור;
- סדקים בעור יבש (מומלץ לקרוא:);
- נוצרים אזורים דלקתיים מתמשכים.
התופעות הנ"ל מובילות להיווצרות קשקשים קשים, הדומים לקשקשי דגים, וזו הסיבה שהמחלה קיבלה את שמה. קשקשים מופרדים מהעור בקושי, מפריעים לילד, יוצרים אי נוחות.
צורות של איכטיוזיס בעור ותסמינים אופייניים
מאמר זה מדבר על דרכים טיפוסיות לפתור את השאלות שלך, אבל כל מקרה הוא ייחודי! אם אתה רוצה לדעת ממני איך לפתור בדיוק את הבעיה שלך - שאל את השאלה שלך. זה מהיר ובחינם!
המחלה מסווגת למספר צורות:
- Ichthyosis vulgaris או ichthyosis היא הצורה הנפוצה ביותר. זה מתגלה לפני גיל 3 חודשים, אבל התקדמות המחלה אפשרית עד 3 שנים. Ichthyosis vulgaris משפיע בעיקר על העור העדין של בתי השחי, על קפלי הברכיים והמרפקים, ב אזור מפשעתיאבל יכול להתרחש בכל מקום בגוף. המחלה מתחילה עם ייבוש העור, ואז הוא מתכסה בקרום לבנבן או אפרפר קטן. במקביל, לילדים יש בעיות בשיניים, מצב הציפורניים והשיער מחמיר ומופיעה דלקת הלחמית. המחלה מחלישה את מערכת החיסון, פותחת את הדרך לזיהום. נזק אפשרי בהמשך מערכות לב וכלי דם s וכבד. עם זאת, מהלך הפסול של המחלה אינו נשלל, כאשר ההחלמה מתרחשת בפתאומיות, מבלי לעבור את כל השלבים.
- איכטיוזיס מולדת מתרחשת במהלך התפתחות העובר, ב-4-5 חודשי הריון. עורו של יילוד מכוסה בקרום קרניים שחורים או אפורים כבר בזמן הלידה. המחלה משפיעה הן על התפתחות האיברים הפנימיים והן על מראה התינוק. הפה מתוח או צר, מה שמקשה על ההאכלה. לאוזניים יש צורה לא טבעית, העפעפיים מתגלים. הפרעות שלד אפשריות, היווצרות ממברנות בין האצבעות, היעדר ציפורניים. המחלה מובילה לעיתים ללידה מוקדמת, למוות של העובר, למוות של היילוד בימים הראשונים.
- צורה חמורה של איכטיוזיס היא למלרית. התינוק מכוסה בצלחות גדולות היוצרות מעטפת. המהלך וההשלכות חמורות מאוד.
- הצורה הרצסיבית אופיינית אך ורק לגברים, המועברת על ידי כרומוזום x. ניתן לקבוע את נוכחות המחלה בשבוע השני לחיים, לפעמים אפילו מוקדם יותר. הגוף מכוסה בצלחות גדולות בצבע חום כהה, ביניהם ממוקמים סדקים. המחלה מלווה בהשלכות חמורות בצורה של פיגור שכלי, אפילפסיה, הפרעות בשלד.
- איכטיוזיס אפידרמוליטי הוא גם מולד. לגוף הרך הנולד יש צבע אדום בוהק. הקרום מוסרים בקלות, יתכנו שטפי דם לתוך העור, המובילים למותו של התינוק.
תמונה של עור של יילוד עם איכטיוזיס עם מהלך פחות חמור של המחלה, אזור האזורים האדומים מצטמצם, אך יתכנו הישנות. החל מגיל 3 נוצרים גידולים אפורים צפופים על קפלי העור. המחלה מלווה בפגיעה במערכת האנדוקרינית, העצבים והלב וכלי הדם, שיתוק ספסטי, אנמיה, אוליגופרניה ואינפנטיליזם.
חומרת המחלה תלויה בעומק המוטציה בגן. לפעמים הביטוי היחיד של המחלה הוא עור יבש וקילוף קל. הצורות הרגילות והרצסיביות הנפוצות ביותר של המחלה בילדים.
גורמים למחלה
הסיבה העיקרית להתרחשות מחלה מסוכנתנחשב למוטציה גנטית. ביטויי המחלה נצפים מדור לדור. הקרטיניזציה של העור נגרמת כתוצאה מכשל בתהליכים ביוכימיים בגוף.
הסיבות מוטציות גניםהרפואה עדיין לא קבעה. עם זאת, ידוע כי הפרות של חילוף החומרים של חלבון מובילות להצטברות של שומנים וחומצות אמינו בדם. פעילותם של אנזימים האחראים על תהליכי חמצון בעור הולכת וגוברת. הנשימה והויסות התרמי של העור מופרעים.
צורות מסוימות של איכטיוזיס נרכשות ומשפיעות על אדם לאחר גיל 20. ichthyosis נרכש נגרמת על ידי מחלות, hypovitaminosis, לוקח מספר תרופות.
איכטיוזיס נרכש יכול להופיע לאחר 20 שנה מדוע מחלת עור מסוכנת בילדים?
איכטיוזיס היא מחלת עור המשבשת את התפקוד התקין של הגוף כולו. תוצאה קטלניתעם איכטיוזיס מולד של יילודים - תופעה שכיחה. עם זאת, גם במקרים בהם הילד אינו מת, המחלה מובילה לפתולוגיות מסכנות חיים.
הפרות בעבודה מערכת עצביםאצל ילדים מלאים בעיכובים התפתחותיים, צורות שונותפיגור שכלי, מאיים באפילפסיה. המחלה משפיעה על מבנה השלד, מעוותת את הגפיים, משאירה חותם על מראה הילד.
הדרך היחידה להימנע מצרות היא לתכנן הריון. לאנשים שיש להם לפחות בן משפחה אחד יש את זה מחלה תורשתיתצריך לעבור בדיקה יסודית. אם אמון ב הריון רגיללא, עדיף לסרב להולדת ילד, איכתיוזיס מולדת אינה ניתנת לטיפול.
כללים לטיפול בילדים וטיפול באיכטיוזיס
הרפואה המודרנית אינה מסוגלת להציע טיפול שיעזור לילד להתאושש. אולם אין זה אומר שאי אפשר להקל על מצבו. בארסנל רופאי העור ישנם מספר כלים שיעזרו לתינוק.
זה יכול להיות:
- טיפול תרופתי, נטילת ויטמינים A, B, E, C. חזרה תכופה על קורסי טיפול בוויטמין יכולה להקל על מהלך המחלה ולמנוע החמרות. לתינוק רושמים גם הורמוני קורטיקוסטרואידים, תכשירים המכילים ליפמיד וויטמין U, המרככים את העור ומפחיתים את הקרטיניזציה. לפעמים הילד עובר עירוי תרמה פלזמהדָם.
- טיפול מקומי מורכב מגירוי תהליכים מטבולייםעור. אלה יכולים להיות הליכים פיזיותרפיים: הקרנה אולטרה סגולה, טיפול בבוץ, הליותרפיה. מוצגים סוגים שונים של אמבטיות: עמילן ואמבטיות פחמן בתוספת ויטמין A.
- בבית, יש צורך לבצע טיפול יסודי בעור, לבצע טיפול תרופתיבהתאם להוראות הרופא. לאחר התייעצות עם מומחה, ניתן להשלים את הטיפול באמצעים רפואה מסורתית. משחת ריפוי מומלצת על בסיס שמן סנט ג'ון, חליטות צמחיםלמתן דרך הפה וטיפוח העור.
תוצאת הטיפול תלויה מאוד בצורת המחלה. איכטיוזיס רצסיבי וולגרי ו-X-linked אינו מאיים על חיי התינוק אם הטיפול נעשה בזמן ובדיוק לפי הוראות הרופא.
(3 מדורג עבור 4,00 מ 5 )
פרסומים קשורים
-
משמעות החלומות על פי ספר החלומות הגדול של נטליה סטפנובה
אני מציע לא להסביר, במובן המסורתי, לא לנתח חלומות, אלא לפרש אותם, כפי שאנשים עושים ועשו עבור...
-
צינורות הנפט הראשיים הגדולים ביותר
צי המכליות העולמי, המיועד להובלה ימית של נפט ומוצרי נפט, שונה ממגזרים אחרים של הספנות המסחרית...