Polütsüteemia ehk polühemorraagia. Tõeline polütsüteemia
Iseloomulik on suhteliselt pikk ja healoomuline kulg, mis ei välista aga pahaloomulist degeneratsiooni äge leukeemia surmava tulemusega.
Erütreemiat peetakse üsna haruldaseks haiguseks ja seda esineb sagedusega 4-7 juhtu 100 miljoni elaniku kohta aastas. See mõjutab peamiselt keskealisi ja vanemaid inimesi ( üle 50 aasta vanad, aga haigusjuhtumeid on teatatud rohkem kui varajane iga. Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega.
Huvitavaid fakte
- Punased verelibled moodustavad umbes 25% kõigist inimkeha rakkudest.
- Igas sekundis moodustub luuüdis umbes 2,5 miljonit uut punast vereliblesid. Ligikaudu sama palju hävib kogu kehas.
- Punaste vereliblede punase värvuse annab raud, mis on osa hemoglobiinist.
- Erütreemia on üks healoomulisemaid kasvajaprotsesse veres.
- Erütreemia võib aastaid olla asümptomaatiline.
- Erütreemiaga patsientidel on kalduvus tugevale verejooksule, hoolimata asjaolust, et trombotsüütide arv ( vastutab verejooksu peatamise eest) suurenenud.
Mis on erütrotsüüdid?
Erütrotsüüdid ( punane vererakud ) – kõige arvukamad vererakud, mille põhiülesanne on gaasivahetuse teostamine kehakudede ja keskkonna vahel.Erütrotsüütide struktuur ja funktsioon
Erütrotsüüdi kuju on kaksiknõgus ketas, mille keskmine läbimõõt on 7,5-8,3 mikromeetrit ( mikronit). Nende rakkude oluline omadus on nende voltimise ja suuruse vähenemise võime, mis võimaldab neil läbida 2–3 µm läbimõõduga kapillaare.Normaalne punaste vereliblede arv veres erineb sooti.
Erütrotsüütide norm on:
- naistel - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liitris veres;
- meestel - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liitris veres.
Gaaside transportimise protsess toimub järgmiselt:
- kopsukapillaarides parimad veresooned) hapniku molekul ühineb rauaga, mis on osa hemoglobiinist ( moodustub hemoglobiini oksüdeeritud vorm - oksühemoglobiin).
- Verevooluga kopsudest kanduvad erütrotsüüdid kõigi organite kapillaaridesse, kus hapnikumolekul eraldatakse oksühemoglobiinist ja viiakse kehakudede rakkudesse.
- Selle asemel ühineb kudedest vabanev süsinikdioksiid hemoglobiiniga ( moodustub kompleks nimega karbhemoglobiin).
- Kui karbhemoglobiini sisaldavad erütrotsüüdid läbivad kopsukapillaare, eraldub hemoglobiinist süsihappegaas ja see vabaneb väljahingatavas õhus ning vastutasuks lisandub veel üks hapniku molekul ja tsükkel kordub.
Hemoglobiini norm on:
- naistel - 120-150 grammi / liiter;
- meestel - 130-170 grammi / liiter.
Kus tekivad erütrotsüüdid?
Punaste vereliblede moodustumine toimub pidevalt ja pidevalt, alates embrüo emakasisese arengu 3. nädalast kuni inimese elu lõpuni. Loote peamised vereloomeorganid on maks, põrn ja harknääre ( harknääre).Alates 4. embrüonaalsest arengukuust tekivad punases luuüdis vereloome kolded, mis on peamine hematopoeetiline organ pärast sünnitust ja kogu elu jooksul. Selle kogumaht täiskasvanul on umbes 2,5–4 kg ja jaotub keha erinevatesse luudesse.
Täiskasvanul paikneb punane luuüdi:
- vaagna luudes 40% );
- selgroolülides ( 28% );
- kolju luudes 13% );
- ribides ( 8% );
- käte ja jalgade pikkades luudes ( 8% );
- rinnus ( 2% ).
Kuidas tekivad erütrotsüüdid?
Vererakkude moodustumine pärineb nn tüvirakkudest. Neid moodustub embrüonaalse arengu käigus koguses, mis on piisav vereloome funktsiooni tagamiseks kogu inimese elu jooksul. Nende eristav omadus on võime paljuneda jagada), et moodustada kloone, mis võivad muutuda mis tahes vererakuks.Kui tüvirakk jaguneb, toodab see:
- Müelopoeesi eellasrakud. Sõltuvalt keha vajadustest võivad nad jaguneda, moodustades ühe vereraku - erütrotsüüdi, trombotsüütide ( vastutab verejooksu peatamise eest) või leukotsüüdid ( keha kaitsmine infektsioonide eest).
- Lümfopoeesi eellasrakud. Nad moodustavad lümfotsüüte, mis tagavad immuunsuse ( kaitsefunktsioon).
See protsess hõlmab mitut järjestikust jagunemist, mille tulemusena rakk väheneb, kaotab tuuma ja akumuleerib hemoglobiini.
Punaste vereliblede moodustamiseks on vaja:
- Vitamiinid. Vitamiinid nagu B2 ( riboflaviin), AT 6 ( püridoksiin), AT 12 ( kobalamiin) ja foolhape on normaalsete vererakkude moodustamiseks hädavajalikud. Nende ainete puudumisel on luuüdis rakkude jagunemis- ja küpsemisprotsessid häiritud, mille tagajärjel satuvad vereringesse funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
- Raud. See mikroelement on osa hemoglobiinist ja mängib olulist rolli punaste vereliblede hapniku ja süsinikdioksiidi transportimise protsessis. Raua omastamist kehas piirab selle imendumise kiirus soolestikus ( 1-2 milligrammi päevas).
Punaste vereliblede arvu suurenemise tulemusena veres paraneb hapniku kohaletoimetamine kudedesse. See pärsib erütropoetiini eritumist neerude kaudu ja vähendab selle toimet müelopoeesi eellasrakkudele, mis pärsivad punaste vereliblede moodustumist punases luuüdis.
Kuidas punased verelibled hävitatakse?
Keskmiselt ringleb erütrotsüüt veres 90–120 päeva, misjärel selle pind deformeerub ja muutub jäigemaks. Selle tulemusena see hilineb ja hävib põrnas ( peamine organ, milles vererakud hävivad), kuna see ei suuda oma kapillaare läbida.Erütrotsüütide hävitamise käigus vabaneb raud, mis on osa hemoglobiinist, vereringesse ja transporditakse spetsiaalsete valkude abil punasesse luuüdi, kus osaleb taas uute erütrotsüütide moodustumisel. See mehhanism on äärmiselt oluline vereloome protsessi säilitamiseks, mis nõuab tavaliselt 20–30 milligrammi ( mg) rauda päevas ( samas kui toiduga imendub vaid 1-2 mg).
Mis on erütreemia?
Nagu varem mainitud, on erütreemia kasvajaprotsess, mida iseloomustab müelopoeesi prekursorraku jagunemise rikkumine. See tekib mutatsioonide tulemusena erinevates geenides, mis tavaliselt reguleerivad vererakkude kasvu ja arengut. Erütreemia tekkimine ja areng
Mutatsioonide tulemusena moodustub selle raku ebanormaalne kloon. Sellel on sama eristusvõime ( see tähendab, et see võib muutuda erütrotsüüdiks, trombotsüütideks või leukotsüütideks), kuid seda ei kontrolli keha regulatsioonisüsteemid, mis säilitavad konstantse rakuline koostis veri ( selle jagunemine toimub ilma erütropoetiini või teiste kasvufaktorite osaluseta).Müelopoeesi mutantne prekursorrakk hakkab intensiivselt paljunema, läbides kõik ülalkirjeldatud kasvu- ja arenguetapid ning selle protsessi tulemuseks on absoluutselt normaalsete ja funktsionaalselt elujõuliste erütrotsüütide ilmumine veres.
Seega kaks erinevad tüübid erütrotsüütide prekursorrakud - normaalsed ja mutantsed. Mutantsest rakust erütrotsüütide intensiivse ja kontrollimatu moodustumise tulemusena suureneb nende arv veres oluliselt, ületades organismi vajadused. See omakorda pärsib erütropoetiini vabanemist neerude kaudu, mis viib selle aktiveeriva toime vähenemiseni normaalsele erütropoeesi protsessile, kuid ei mõjuta kuidagi kasvajarakku.
Lisaks suureneb haiguse progresseerumisel mutantsete rakkude arv luuüdis, mis viib normaalsete vereloomerakkude nihkumiseni. Selle tulemusena saabub hetk, mil kõik ( või peaaegu kõik) keha erütrotsüüdid moodustuvad müelopoeesi prekursorraku kasvajakloonist.
Erütreemia korral muutub enamik mutantsetest rakkudest erütrotsüütideks, kuid teatud osa neist areneb teistmoodi ( trombotsüütide või leukotsüütide moodustumisega). See seletab mitte ainult erütrotsüütide, vaid ka teiste rakkude arvu suurenemist, mille eelkäija on müelopoeesi lähterakk. Haiguse progresseerumisel suureneb ka kasvajarakust toodetud trombotsüütide ja leukotsüütide arv.
Erütreemia kulg
Algul ei avaldu erütreemia kuidagi ega mõjuta peaaegu üldse veresüsteemi ega keha tervikuna, kuid haiguse progresseerumisel võivad tekkida teatud tüsistused ja patoloogilised seisundid.Erütreemia tekkes eristage tinglikult:
- esialgne etapp;
- erüteemiline staadium;
- aneemiline ( terminal) etapp.
See võib kesta mitu kuud kuni aastakümneid ilma ennast näitamata. Seda iseloomustab erütrotsüütide arvu mõõdukas tõus ( 5-7 x 10 12 1 liitris veres) ja hemoglobiini.
erüteemiline staadium
Seda iseloomustab ebanormaalsest eellasrakust moodustunud punaste vereliblede arvu suurenemine ( rohkem kui 8 x 10 12 1 liitris veres). Edasiste mutatsioonide tulemusena hakkab kasvajarakk diferentseeruma trombotsüütideks ja leukotsüütideks, mis põhjustab nende arvu tõusu veres.
Nende protsesside tagajärg on veresoonte ja kõigi siseorganite ülevool. Veri muutub viskoossemaks, selle veresoonte läbimise kiirus aeglustub, mis aitab kaasa trombotsüütide aktiveerimisele otse veresoonte voodis. Aktiveeritud trombotsüüdid seostuvad üksteisega, moodustades nn trombotsüütide pistikud, mis ummistavad väikeste veresoonte valendiku, häirides verevoolu läbi nende.
Lisaks suureneb rakkude arvu suurenemise tulemusena veres nende hävitamine põrnas. Selle protsessi tulemuseks on rakkude lagunemissaaduste liigne sattumine verre ( vaba hemoglobiin, puriinid).
aneemiline staadium
Haiguse progresseerumisega luuüdis algab fibroosi protsess - vereloomerakkude asendamine kiudkoega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon väheneb järk-järgult, mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemiseni veres. kuni kriitiliste väärtusteni).
Selle protsessi tulemuseks on ekstramedullaarsete vereloome fookuste ilmnemine ( väljaspool luuüdi) põrnas ja maksas. See kompenseeriv reaktsioon on suunatud normaalse vererakkude arvu säilitamisele.
Lisaks võib vereloome ekstramedullaarsete fookuste ilmnemine olla tingitud kasvajarakkude vabanemisest luuüdist ja nende migreerumisest koos vereringega maksa ja põrna, kus nad jäävad kapillaaridesse ja hakkavad intensiivselt paljunema.
Erütreemia põhjused
Erütreemia põhjused, nagu enamik vere kasvajahaigusi, ei ole täpselt kindlaks tehtud. On teatud eelsoodumusega tegureid, mis võivad suurendada haigestumise riski seda haigust.Erütreemia esinemine võib kaasa aidata:
- geneetiline eelsoodumus;
- ioniseeriv kiirgus;
- mürgised ained.
geneetiline eelsoodumus
Siiani pole seda olnud võimalik paigaldada geenimutatsioonid mis viivad otseselt erütreemia tekkeni. Kuid geneetilist eelsoodumust tõendab asjaolu, et esinemissagedus seda haigust teatud geneetilisi haigusi põdevatel inimestel on oluliselt kõrgem kui üldpopulatsioonis.Erütreemia tekkerisk suureneb, kui:
- Downi sündroom - geneetiline haigus, mis väljendub näo, kaela, pea kuju rikkumises ja lapse arengu mahajäämuses.
- Klinefelteri sündroom - geneetiline haigus, mis avaldub puberteedieas ja mida iseloomustab keha ebaproportsionaalne areng ( pikk, pikad ja peenikesed käed ja jalad, pikk vöökoht), samuti võimalikud vaimsed häired.
- Bloomi sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab lühike kasv, naha hüperpigmentatsioon, näo ebaproportsionaalne areng ning eelsoodumus erinevate organite ja kudede kasvajatele.
- Marfani sündroom - geneetiline haigus, mille puhul on häiritud keha sidekoe areng, mis väljendub suures kasvus, pikad jäsemed ja sõrmed, halvenenud nägemine ja südame-veresoonkonna süsteem.
ioniseeriv kiirgus
kiirgus ( röntgen- või gammakiirgus) imenduvad osaliselt elusorganismi rakkudesse, põhjustades kahjustusi nende geneetilise aparatuuri tasemel. See võib põhjustada nii rakusurma kui ka teatud DNA mutatsioone ( desoksüribonukleiinhape), vastutab raku geneetiliselt programmeeritud funktsiooni rakendamise eest.Kiirguse kõige rängemad tagajärjed on inimesed, kes viibivad aatomipommiplahvatuste, tuumaelektrijaamade katastroofide piirkonnas, aga ka pahaloomuliste kasvajatega patsiendid, keda on ravitud erinevate kiiritusravi meetoditega.
Mürgised ained
Aineid, mis võivad organismi sattudes põhjustada mutatsioone rakkude geneetilise aparaadi tasemel, nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Nende osa erütreemia tekkes on tõestatud arvukate uuringutega, mille tulemusena selgus, et erütreemiat põdevad inimesed on nende ainetega ka varem kokku puutunud.Erütreemiat põhjustavad keemilised mutageenid on:
- Benseen - on osa bensiinist, keemilistest lahustitest.
- Tsütotoksilised ravimid - asatiopriin, metotreksaat, tsüklofosfamiid.
- Antibakteriaalsed ravimid - klooramfenikool ( klooramfenikool).
Erütreemia sümptomid
Erütreemia sümptomid on olenevalt haiguse staadiumist erinevad. Samal ajal võivad mõned neist esineda kogu haiguse vältel. Esialgse etapi sümptomid
Esialgu kulgeb haigus ilma eriliste ilminguteta. Erütreemia sümptomid selles etapis on mittespetsiifilised, võivad ilmneda koos teiste patoloogiatega. Nende esinemine on tüüpilisem vanematele inimestele.Manifestatsioonid esialgne etapp erütreemia võib olla:
- Naha ja limaskestade punetus. Tekib vere punaliblede arvu suurenemise tagajärjel veresoontes. Punetust täheldatakse kõigis kehaosades, peas ja jäsemetel, suu limaskestal ja silmamembraanidel. Haiguse algstaadiumis võib see sümptom olla kerge, põhjustades roosaka varjundi nahka peetakse sageli normiks.
- Valu sõrmedes ja varvastes. See sümptom on tingitud verevoolu rikkumisest väikeste veresoonte kaudu. Algstaadiumis on see suuresti tingitud vere viskoossuse suurenemisest, mis on tingitud rakuliste elementide arvu suurenemisest. Hapniku tarnimise rikkumine elunditesse põhjustab koeisheemiat ( hapnikunälg), mis väljendub põletava valuna.
- Peavalu. Mittespetsiifiline sümptom, mis võib haiguse algstaadiumis siiski olla väga väljendunud. Sagedased peavalud võivad tekkida aju väikeste veresoonte vereringe halvenemise tagajärjel.
Erütreemia staadiumi sümptomid
Haiguse teise etapi kliinilised ilmingud on tingitud rakkude arvu suurenemisest veres ( selle tulemusena muutub see viskoossemaks), nende suurenenud hävimine põrnas, samuti vere hüübimissüsteemi häired.Erütreemia staadiumi sümptomid on järgmised:
- naha punetus;
- sõrmede ja varvaste nekroos;
- vererõhu tõus;
- maksa suurenemine;
- põrna suurenemine;
- naha sügelus;
- suurenenud verejooks;
- rauapuuduse sümptomid;
- trombootilised insuldid;
- laienenud kardiomüopaatia.
Arengumehhanism on sama, mis algstaadiumis, kuid naha värvus võib omandada lilla-tsüanootilise tooni, limaskestade piirkonnas võivad tekkida petehhiaalsed hemorraagid ( väikeste veresoonte rebenemise tõttu).
Erütromelalgia
Selle nähtuse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Arvatakse, et see on seotud väikeste perifeersete veresoonte vereringe rikkumisega. See väljendub äkiliste punetuse ja ägeda põletava valuna sõrmede ja varvaste otste, kõrvanibude ja ninaotsa piirkonnas.
Tavaliselt on kahjustus kahepoolne. Rünnakud võivad kesta mitu minutit kuni mitu tundi. Teatav kergendus tuleb siis, kui kahjustatud piirkond on sisse kastetud külm vesi. Põhihaiguse progresseerumisel võivad valutsoonid suureneda, levides käele ja jalale.
Sõrmede ja varvaste nekroos
moodustunud trombotsüütide arvu suurenemine ( iseloomulik haiguse sellele etapile), samuti verevoolu aeglustumine selle viskoossuse suurenemise tõttu aitab kaasa trombotsüütide korgi moodustumisele, mis ummistavad väikseid artereid.
Kirjeldatud protsessid põhjustavad lokaalseid vereringehäireid, mis kliiniliselt väljenduvad valuna, mis hiljem asendatakse tundlikkuse rikkumisega, temperatuuri langusega ja kudede surmaga kahjustatud piirkonnas.
Vererõhu tõus
See tekib ringleva vere kogumahu suurenemise tõttu ( BCC) veresoonte voodis, samuti vere viskoossuse suurenemise tagajärjel, mis põhjustab veresoonte resistentsuse suurenemist verevoolu suhtes. Vererõhk tõuseb järk-järgult haiguse progresseerumisel. Kliiniliselt võib see väljenduda suurenenud väsimuse, peavalude, nägemiskahjustuse ja muude sümptomitena.
Maksa suurenemine ( hepatomegaalia)
Maks on venitav organ, millesse ladestub tavaliselt kuni 450 milliliitrit verd. BCC suurenemisega ületab veri maksa veresooni ( sellesse võib jääda rohkem kui 1 liiter verd). Kasvajarakkude migreerumisel maksa või ekstramedullaarse vereloome fookuste tekkega selles võib elund jõuda tohutute suurusteni ( kümme või enam kilogrammi).
Hepatomegaalia kliinilisteks ilminguteks on raskustunne ja valu paremas hüpohondriumis ( mis tulenevad maksakapsli liigsest venitamisest), seedehäired, hingamispuudulikkus.
Põrna suurenemine ( splenomegaalia)
BCC suurenemise tõttu voolab põrn verega üle, mis lõpuks viib elundi suuruse suurenemiseni ja tihenemiseni. Seda protsessi soodustab ka hematopoeesi patoloogiliste fookuste tekkimine põrnas. Laienenud elundis toimuvad vererakkude hävitamise protsessid intensiivsemalt ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid, leukotsüüdid).
Naha sügelus
Selle sümptomi ilmnemine on tingitud spetsiaalse bioloogiliselt aktiivse aine - histamiini mõjust. Normaalsetes tingimustes sisaldub histamiin leukotsüütides ja see vabaneb ainult teatud patoloogiliste seisundite korral, mis on sageli allergilise iseloomuga.
Haiguse pika kulgemise korral suureneb kasvajarakkudest moodustunud leukotsüütide arv. See toob kaasa nende intensiivsema hävimise põrnas, mille tulemusena siseneb vereringesse suur hulk vaba histamiini, mis muu hulgas põhjustab tugevat sügelust, mida süvendab kokkupuude veega ( käsi pestes, vannis käies, vihma käes viibides).
Suurenenud verejooks
See võib ilmneda nii vererõhu ja BCC tõusu tagajärjel kui ka vereliistakute liigse aktiveerumise tagajärjel veresoonkonnas, mis põhjustab nende ammendumist ja vere hüübimissüsteemi häireid. Erütreemiat iseloomustab pikaajaline ja rikkalik igemete veritsus pärast hamba väljatõmbamist, pärast väikseid lõikehaavu ja vigastusi.
Liigesevalu
Vererakkude suurenenud hävimise tõttu satub vereringesse suur hulk nende lagunemissaadusi, sealhulgas puriine, mis on osa nukleiinhapetest ( rakkude geneetiline aparaat). Normaalsetes tingimustes muudetakse puriinid uraadideks ( kusihappe soolad), mis erituvad uriiniga.
Erütreemia korral suureneb moodustunud uraadi kogus ( areneb uraadidiatees), mille tulemusena settivad nad erinevatesse elunditesse ja kudedesse. Aja jooksul kogunevad need liigestesse ( esmalt väikestes ja siis suuremates.). Kliiniliselt väljendub see kahjustatud liigeste punetuse, valulikkuse ja piiratud liikuvusena.
Seedetrakti süsteemi haavandid
Nende esinemine on seotud mao ja soolte limaskesta vereringe rikkumisega, mis vähendab oluliselt selle barjäärifunktsiooni. Selle tulemusena happeline maomahl ja toit ( eriti terav või kare, halvasti töödeldud) vigastab limaskesta, aidates kaasa haavandite tekkele.
Kliiniliselt väljendub see seisund kõhuvaluna, mis tekib pärast söömist ( maohaavandiga) või tühja kõhuga ( kaksteistsõrmiksoole haavandiga). Teised ilmingud on kõrvetised, iiveldus ja oksendamine pärast söömist.
Rauapuuduse sümptomid
Nagu varem mainitud, on toiduga kehasse siseneva raua kogus piiratud selle imendumise kiirusega soolestikus ja on 1-2 mg päevas. Tavalistes tingimustes sisaldab inimkeha 3-4 grammi rauda, samas kui 65-70% on osa hemoglobiinist.
Erütreemia korral siseneb suurem osa rauast kehasse ( kuni 90-95%) kasutatakse punaste vereliblede moodustamiseks, mille tulemuseks on selle elemendi puudus teistes elundites ja kudedes.
Rauapuuduse sümptomid on järgmised:
- kuiv nahk ja limaskestad;
- juuste hõrenemine ja suurenenud haprus;
- praod suu nurkades;
- küünte delamineerimine;
- söögiisu puudumine;
- seedehäired;
- maitse ja lõhna rikkumine;
- vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele.
insult ( äge vereringehäire teatud ajupiirkonnas) areneb ka verehüüvete tekke tagajärjel veresoonkonnas. Avaldub äkilise teadvusekaotuse ja mitmesuguste neuroloogiliste sümptomitega ( sõltuvalt ajupiirkonnast, kus verevool on häiritud). On üks enim ohtlikud tüsistused erütreemia ja ilma kiireloomulise arstiabita võib lõppeda surmaga.
müokardiinfarkt
Südameinfarkti tekkemehhanism on sama, mis insuldi puhul – tekkivad trombid võivad ummistada südant toitvate veresoonte valendiku. Kuna selle organi kompenseerivad võimalused on äärmiselt väikesed, ammenduvad selles väga kiiresti hapnikuvarud, mis põhjustab südamelihase nekroosi.
Südameinfarkt väljendub tugevaima äkilises rünnakus, äge valu südame piirkonnas, mis kestab üle 15 minuti ja võib levida vasakule õlale ja vasakule seljapiirkonda. See seisund nõuab kiiret haiglaravi ja kvalifitseeritud arstiabi osutamist.
Laiendatud kardiomüopaatia
See termin viitab südametegevuse rikkumisele, mis on seotud tsirkuleeriva vere mahu suurenemisega. Kui südamekambrid on verega ületäitunud, venitatakse elund järk-järgult, mis on kompenseeriv reaktsioon, mille eesmärk on vereringe säilitamine. Selle mehhanismi kompensatsioonivõimed on aga piiratud ja nende tühjenemisel venib süda liiga palju, mille tagajärjel kaotab võime normaalseteks täisväärtuslikeks kontraktsioonideks.
Kliiniliselt väljendub see seisund üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, valu südame piirkonnas ja südame rütmihäiretena, turse.
Aneemilise staadiumi sümptomid
Erütreemia kolmandat etappi nimetatakse ka terminaalseks, see areneb esimeses ja teises staadiumis sobiva ravi puudumisel ja lõpeb sageli surmaga. Seda iseloomustab kõigi vererakkude moodustumise vähenemine, mis põhjustab kliinilisi ilminguid.Erütreemia terminaalse staadiumi peamised ilmingud on:
- verejooks;
Need tekivad spontaanselt või minimaalse traumaga nahale, lihastele, liigestele ja võivad kesta mõnest minutist mitme tunnini, kujutades ohtu inimese elule. Iseloomulikud tunnused on naha ja limaskestade suurenenud veritsus, hemorraagia lihastes, liigestes, seedetrakti verejooks jne.
Verejooksu tekkimine terminaalses staadiumis on tingitud:
- trombotsüütide moodustumise vähenemine;
- funktsionaalselt ebakompetentsete trombotsüütide moodustumine.
Seda seisundit iseloomustab hemoglobiini taseme langus veres, millega sageli kaasneb punaste vereliblede arvu vähenemine.
Aneemia põhjused haiguse lõppstaadiumis võivad olla:
- Hematopoeesi pärssimine luuüdis. Selle põhjuseks on sidekoe vohamine ( müelofibroos), mis tõrjub vereloomerakud luuüdist täielikult välja. Selle tulemusena areneb nn aplastiline aneemia, mis väljendub punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede taseme languses.
- rauapuudus. Selle mikroelemendi puudumine viib hemoglobiini moodustumise rikkumiseni, mille tagajärjel satuvad vereringesse suured funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
- Sage verejooks. Sel juhul ei ole uute vererakkude moodustumise kiirus piisav, et korvata verejooksu ajal tekkivaid kadusid. Seda olukorda süvendab veelgi rauapuudus.
- Punaste vereliblede suurenenud hävitamine. Suurenenud põrnas säilib suur hulk punaseid vereliblesid ja vereliistakuid, mis aja jooksul hävivad, põhjustades aneemia teket.
- kahvatu nahk ja limaskestad;
- üldine nõrkus;
- väsimus;
- õhupuuduse tunne ();
- sagedane minestamine.
Erütreemia diagnoosimine
Selle haiguse diagnoosimist ja ravi viib läbi hematoloog. Selle põhjal võib haigust kahtlustada kliinilised ilmingud Diagnoosi kinnitamiseks ja sobiva ravi määramiseks on siiski vaja läbi viia mitmeid täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.
- luuüdi punktsioon;
- laboratoorsed markerid;
- instrumentaalne uurimine.
Üldine vereanalüüs
Lihtsaim ja samal ajal üks informatiivsemaid laboriuuringuid, mis võimaldavad kiiresti ja täpselt määrata perifeerse vere rakulist koostist. Üldine vereanalüüs ( UAC) on ette nähtud kõigile patsientidele, kellel kahtlustatakse vähemalt üht erütreemia sümptomit.Analüüsiks vereproovid võetakse hommikul tühja kõhuga spetsiaalselt varustatud ruumis. Reeglina võetakse verd vasaku käe sõrmusesõrmest. Olles eelnevalt töödelnud sõrmeotsa alkoholiga niisutatud vatiga, torgatakse nahk spetsiaalse nõelaga 2–4 mm sügavusele. Esimene moodustunud veretilk pühitakse vatitikuga maha, seejärel tõmmatakse spetsiaalsesse pipetti mitu milliliitrit verd.
Saadud veri kantakse katseklaasi ja saadetakse edasiseks analüüsiks laborisse.
Peamised KLA-s uuritavad parameetrid on:
- Vererakkude arv. Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arv loetakse eraldi. Uuritavas materjalis olevate rakkude arvu põhjal tehakse järeldused nende arvu kohta veresoonte voodis.
- Retikulotsüütide arv. Nende arv määratakse erütrotsüütide koguarvu suhtes ja seda väljendatakse protsentides. Annab teavet vereloome seisundi kohta luuüdis.
- Hemoglobiini koguhulk.
- Värviindeks. See kriteerium võimaldab teil määrata hemoglobiini suhtelist sisaldust erütrotsüütides. Tavaliselt sisaldab üks erütrotsüüt 27–33,3 pikogrammi ( lk) hemoglobiin, mida iseloomustab värviindeks vastavalt 0,85 - 1,05.
- Hematokrit. Kuvab rakuliste elementide osakaalu kogu veremahust. Väljendatuna protsentides.
- Erütrotsüütide settimise kiirus ( ESR). Määratakse kindlaks aeg, mille jooksul vererakud ja plasma eralduvad. Mida rohkem punaseid vereliblesid veres on, seda tugevamalt nad üksteist tõrjuvad ( negatiivselt laetud pindade tõttu rakumembraanid ) ja seda aeglasem on ESR.
Muutused üldises vereanalüüsis, olenevalt erütreemia staadiumist
| Indeks | Norm | esialgne etapp | erüteemiline staadium | aneemiline staadium |
| RBC arv | Mehed (M):
4,0 - 5,0 x 10 12 / l | 5,7 - 7,5 x 10 12 / l | rohkem kui 8 x 10 12 /l | vähem kui 3 x 10 12 /l |
| Naised (W):
3,5–4,7 x 10 12 / l | 5,2 - 7 x 10 12 / l | rohkem kui 7,5 x 10 12 /l | vähem kui 2,5 x 10 12 /l | |
| Trombotsüütide arv | 180–320 x 10 9 / l | 180–400 x 10 9 / l | üle 400 x 10 9 /l | vähem kui 150 x 10 9 /l |
| Valgevereliblede arv | 4,0–9,0 x 10 9 / l | ei muutunud | rohkem kui 12 x 10 9 / l ( infektsiooni või mürgistuse puudumisel) | vähem kui 4,0 x 10 9 /l |
| Retikulotsüütide arv | M: 0,24 – 1,7% | ei muutunud | üle 2% | |
| JA: 0,12 – 2,05% | ei muutunud | üle 2,5% | ||
| Hemoglobiini koguhulk | M: 130 – 170 g/l | 130 – 185 g/l | üle 185 g/l | alla 130 g/l |
| JA: 120 – 150 g/l | 120 – 165 g/l | üle 165 g/l | alla 120 g/l | |
| värviindeks | 0,85 – 1,05 | ei muutunud | vähem kui 0,8 | võib olla normaalne, kõrge või madal |
| Hematokrit | M: 42 – 50% | 42 – 52% | 53–60% ja rohkem | vähem kui 40% |
| JA: 38 – 47% | 38 – 50% | 51–60% ja rohkem | vähem kui 35% | |
| Erütrotsüütide settimise kiirus | M: 3-10 mm/tunnis | 2–10 mm/tunnis | 0-2 mm/tunnis | rohkem kui 10 mm/tunnis |
| JA: 5-15 mm/h | 3–15 mm/tunnis | 0–3 mm/tunnis | rohkem kui 15 mm/h |
Vere keemia
Laboratoorsed uuringud, millega saab määrata teatud ainete sisaldust veres.Vereproovide võtmine biokeemiline analüüs See on valmistatud käe küünar- või radiaalsetest saphenoossetest veenidest, mis asuvad küünarnuki painde esipinnal. Patsient istub toolil ja paneb käe seljale. Õde seob patsiendi käe žgutiga 10-15 cm küünarnukist kõrgemale ja palub tal "rusikaga töötada" - suruda sõrmed kokku ja lahti ( see suurendab verevoolu veenidesse ja muudab protseduuri lihtsamaks).
Pärast veeni asukoha kindlaksmääramist töötleb õde tulevase punktsioonikohta hoolikalt alkoholis leotatud vatiga ja sisestab seejärel veeni süstlaga ühendatud nõela. Olles veendunud, et nõel on veenis, eemaldab õde žguti ja tõmbab paar milliliitrit verd. Nõel eemaldatakse veenist, torkekohale kantakse 5-10 minutiks alkoholis leotatud vatt.
Saadud materjal kantakse spetsiaalsesse katseklaasi ja saadetakse edasiseks uurimiseks laborisse.
Kui erütreemia määratakse:
- Raua kogus veres.
- maksa testid. Maksatestidest on kõige informatiivsem alaniini aminotransferaasi taseme määramine ( AlAT) ja aspartaataminotransferaas ( ASAT). Need ained sisalduvad maksarakkudes ja vabanevad nende hävitamisel suurtes kogustes verre.
- Bilirubiin ( kaudne murd). Kui erütrotsüüt hävib, vabaneb sellest pigment bilirubiin ( kaudne või mitteseotud murd). Maksas seondub see pigment kiiresti glükuroonhappega ( moodustub otseseotud fraktsioon) ja eritub organismist. Seega annab bilirubiini kaudse fraktsiooni hindamine teavet erütrotsüütide hävitamise protsessi tõsiduse kohta kehas.
- Kogus kusihappe veres.
Muutused vere biokeemilises analüüsis erütreemia korral
| Indeks | Norm | esialgne etapp | erüteemiline staadium | aneemiline staadium |
| Raua kogus veres | M: 17,9-22,5 µmol/l | ei muutunud | normaalne või vähendatud | vähendatud |
| JA: 14,3-17,9 µmol/l | ||||
| ALT ja AST sisaldus veres | M: kuni 41 U/l | ei muutunud | üle 45 U/l ( kuni mitusada) | normaalne või veidi kõrgenenud |
| JA: kuni 31 U/l | üle 35 U/l ( kuni mitusada) | |||
| Bilirubiin (kaudne fraktsioon) | 4,5-17,1 µmol/l | 4,5-20 µmol/l | rohkem kui 20 µmol/l | hästi |
| Kusihappe sisaldus veres | 2,5 - 8,3 mmol/l | hästi | üle 10 mmol/l | normaalne või suurenenud |
Luuüdi punktsioon
Seda meetodit kasutatakse laialdaselt erütreemia diagnoosimisel, kuna see annab teavet luuüdi igat tüüpi hematopoeetiliste rakkude koostise ja funktsionaalse seisundi kohta. Meetodi olemus seisneb spetsiaalse terava otsaga õõnsa nõela sisestamises sügavale luusse ja luuüdi materjali võtmises koos järgneva mikroskoobiga uurimisega. Sagedamini torgake rinnaku, harvemini - vaagna niude, ribi või selgroolüli ogajätke.Täitmise tehnika on üsna lihtne, kuid samal ajal patsiendile valus ( tehakse ilma anesteesiata, kuna see võib saadud andmeid moonutada) ja on seotud teatud riskidega ( rinnaku punktsioon ja kopsude, südame, suurte veresoonte trauma). Seetõttu peaks protseduuri läbi viima kogenud arst ja ainult steriilsetes operatsiooniruumi tingimustes.
Tulevase punktsiooni koht desinfitseeritakse põhjalikult alkoholi või joodi lahusega, mille järel läbistab keskel ja rinnaku suhtes täisnurga all asuv spetsiaalne nõel kukkumise ajal naha ja luuümbrise 10-12 mm sügavusele. luuõõnde. Nõela külge kinnitatakse süstal ja kolvi tõmmates tõmmatakse 0,5–1 ml luuüdi ainet, mille järel nõel ilma süstalt lahti ühendamata eemaldatakse luu küljest. Torkekoht suletakse steriilse tampooniga ja suletakse plaastriga.
Luuüdi aine koaguleerub kiiremini kui perifeerne veri, mistõttu kantakse saadud materjal koheselt objektiklaasile, millele määritakse spetsiaalse värvainega määrdumine ja fikseeritakse. Seejärel uuritakse proove mikroskoobi all ja saadud andmed esitatakse tabeli või diagrammi kujul, mida nimetatakse müelogrammiks.
Mikroskoopiline uuring hindab:
- Rakkude arv luuüdis. Samal ajal määratakse need kõigepealt kindlaks koguarv ja seejärel iga mikroobi rakkude kvantitatiivne ja protsentuaalne arv - erütroid, trombotsüütide ( megakarüotsüütne) ja leukotsüüdid.
- Vähirakkude fookuste olemasolu.
- Sidekoe proliferatsiooni fookuste olemasolu ( fibroosi nähud).
Müelogrammi muutused erütreemia korral
| Haiguse staadium | Müelogrammi tunnusjoon |
| esialgne etapp |
|
| erüteemiline staadium |
|
| aneemiline staadium |
|
Laboratoorsed markerid
Teatud testid annavad rohkem detailne info luuüdi hematopoeetilise süsteemi funktsionaalse seisundi kohta.Erütreemia diagnoosimisel kasutatakse:
- seerumi raua kogu sidumisvõime määramine;
- erütropoetiini taseme määramine
Osa veres ringlevast rauast on seotud spetsiaalse valgu – transferriiniga, mille pinnal on teatud aktiivsed keskused, mille külge raud saab kinnituda. See valk moodustub maksas ja täidab transpordifunktsiooni, viies soolestikus imendunud rauda erinevatesse organitesse ja kudedesse.
Noomis on umbes 33% transferriini aktiivsetest keskustest seotud rauaga, ülejäänud 2/3 jääb vabaks. Selle mikroelemendi puuduse korral toodab maks suur kogus transferriin, mis võimaldab fikseerida rohkem rauda. Vastupidi, liigse rauasisaldusega kehas seostub see suure hulga vabade aktiivsete transferriini keskustega, mille tagajärjel nende arv väheneb.
Meetodi olemus seisneb rauda sisaldava lahuse järkjärgulises lisamises uuritavale verele, kuni kõik transferriini vabad aktiivsed keskused on seotud. Olenevalt transferriini täielikuks küllastumiseks vajaliku raua kogusest tehakse järeldused selle mikroelemendi vaeguse või liigsuse kohta organismis.
Uuringu läbiviimiseks vajate:
- välistada toidu tarbimine 8 tundi enne vere annetamist;
- vältige alkoholi ja tubaka suitsetamist 24 tundi enne vereloovutust;
- välistada füüsiline harjutus 1 tund enne vere annetamist.
TIH normaalväärtus võib varieeruda olenevalt kellaajast, kehalisest aktiivsusest ja toidutarbimisest, kuid keskmiselt jääb see vahemikku 45–77 µmol/l.
Erütreemiat iseloomustavad:
- Algstaadiumis - TIBC mõõdukas tõus, mis on tingitud punaste vereliblede suurenenud moodustumisest luuüdis.
- Erütreemilises staadiumis TIBC märgatav tõus organismi rauavaeguse tõttu.
- Aneemilises staadiumis võib defineerida kui FCL vähenemist ( raske verejooksuga) ja selle suurenemine ( luuüdi fibroosiga ja punaste vereliblede moodustumise häirega).
See uuring võimaldab teil määrata hematopoeetilise süsteemi seisundit ja näitab kaudselt ka punaste vereliblede arvu veres.
Erütropoetiini taseme määramiseks kasutatakse ensüümi immuunanalüüsi meetodit ( ELISA). Meetodi põhiolemus on soovitud aine tuvastamine ( antigeen) veres spetsiifiliste antikehade abil, mis interakteeruvad ainult selle ainega. Antud juhul on antigeeniks erütropoetiin.
ELISA protseduur koosneb mitmest järjestikusest etapist. Esimeses etapis asetatakse uuritav veri nn aukudesse, mis koosnevad spetsiaalsest ainest, mille külge saab fikseerida soovitud antigeeni ( erütropoetiin).
Süvenditesse lisatakse lahus, mis sisaldab erütropoetiini vastaseid antikehi. Moodustuvad antigeeni-antikeha kompleksid, mis on kindlalt fikseeritud kaevu pinnale. Antikehade pinnale kinnitatakse eelnevalt spetsiaalne marker, mis võib teatud ainetega suhtlemisel muuta oma värvi ( ensüümid).
Teises etapis pestakse süvendid spetsiaalse lahusega, mille tulemusena eemaldatakse antigeenidega mitteühendatud antikehad. Pärast seda lisatakse süvenditesse spetsiaalne ensüüm, mis põhjustab antikehade pinnale fikseeritud markerite värvimuutuse.
Viimases etapis loendatakse spetsiaalse aparaadi abil värvitud antigeeni-antikeha komplekside arv, mille põhjal tehakse järeldused erütropoetiini koguse kohta uuritavas veres.
Erütropoetiini norm plasmas on 10-30 mIU / ml ( rahvusvahelised milliühikud 1 milliliitris). Algstaadiumis ja erütreemilises staadiumis see indikaator väheneb, kuna suur hulk punaseid vereliblesid pärsib erütropoetiini tootmist neerude kaudu. Terminaalses staadiumis, aneemia tekkega, ületab erütropoetiini sisaldus veres oluliselt normi.
Instrumentaaluuringud
Abi erinevate erütreemia tüsistuste diagnoosimisel.Diagnostilistel eesmärkidel rakendage:
- ultraheli ( ultraheli) elundid kõhuõõnde;
- dopplerograafia.
See meetod on lihtne ja ohutu ning seda kasutatakse edukalt siseorganite, eelkõige põrna ja maksa suurenemise diagnoosimiseks.
Meetod põhineb keha kudede võimel peegeldada helilaineid erineval viisil ( sõltuvalt nende tihedusest ja koostisest). Uuritava elundi pinnalt peegelduvaid ultrahelilaineid tajub spetsiaalne andur ning pärast vastuvõetud signaalide arvutitöötlust kuvatakse monitorile täpsed andmed elundi asukoha, suuruse ja konsistentsi kohta.
Erütreemiaga siseorganite ultraheli iseloomustab:
- kõigi siseorganite verega ülevoolamine;
- põrna ja maksa suuruse suurenemine;
- hüperehhogeensuse kolded põrnas ja maksas ( mis vastavad fibrootilistele protsessidele);
- infarktide esinemine põrnas ja maksas ( koonusekujuline hüperehoiline tsoon).
Ultrahelilainete põhimõttel põhinev meetod, mis võimaldab määrata verevoolu olemasolu ja kiirust erinevate elundite ja kudede veresoontes. Erütreemiaga kasutatakse seda peamiselt trombootiliste tüsistuste diagnoosimiseks - insult, põrna-, maksainfarkt.
Meetodi põhimõte on järgmine – spetsiaalne seade kiirgab ultrahelilaineid, mis uuritavas anumas verest peegeldudes püütakse kinni ultraheliallika lähedal asuva vastuvõtjaga.
Peegeldunud lainete pikkus ja sagedus on sõltuvalt verevoolu suunast erinevad. Pärast arvuti töötlemist kuvatakse saadud teave monitoril. Veresoonte piirkonnad, kus veri voolab ultraheliallikast lähtuvalt, on tähistatud sinisega, ultraheliallika suunas punasega. See võimaldab hinnata uuritava organi verevarustust.
Aju, põrna, maksa ja teiste elundite veresoonte tromboosi korral võib nende verevool väheneda või täielikult puududa ( sõltuvalt veresoone valendiku kattumise astmest trombiga), mida kinnitavad nende elundite isheemia kliinilised ilmingud.
Erütreemia ravi
Erütreemia diagnoosi kinnitamisel on oluline alustada ravi võimalikult kiiresti, et vältida haiguse edasist progresseerumist ja tüsistuste teket. Erütreemia ravi peamised suunad on :
- põhihaiguse medikamentoosne ravi;
- paranenud verevool;
- hemoglobiini ja hematokriti taseme langus;
- rauapuuduse kõrvaldamine;
- uraatide diateesi korrigeerimine;
- sümptomaatiline ravi.
Meditsiiniline erütreemia ravi
Keemiaravi on ette nähtud haiguse erüteemilises staadiumis. Ravi eesmärk on mutantse raku jagunemiste arvu vähendamine ja selle hävitamine, seetõttu kasutatakse peamiselt tsütostaatilisi ravimeid, mis häirivad rakkude jagunemise ja arengu protsesse.Nendel ravimitel on a kõrvaltoimed, millest kõige ohtlikum on ägeda leukeemia teke. Tüsistuste riski vähendamiseks tuleks ravi läbi viia ainult haiglas, järgides rangelt ravimite annust ja võtmise režiimi, jälgides pidevalt perifeerse vere näitajaid - erütrotsüüte, trombotsüüte ja leukotsüüte.
Näidustused tsütostaatikumide kasutamiseks on:
- vererakkude arvu kiiresti progresseeruv tõus ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid ja leukotsüüdid);
- põrna ja maksa väljendunud suurenemine;
- sagedased trombootilised tüsistused ( insult, südameinfarkt).
Erütreemia meditsiiniline ravi
| Ravimi nimetus | Terapeutilise toime mehhanism | Kasutusmeetodid ja annused | Ravi efektiivsuse hindamine |
| Mielosan (busulfaan) | Kasvajavastane aine, mis pärsib selektiivselt müelopoeesi eellasrakkude jagunemist. Vähendab punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede moodustumist ( rohkem kui teised vererakud). | Võtke suu kaudu pärast sööki, sõltuvalt leukotsüütide arvust veres:
| Ravi ajal on vajalik OAC läbiviimine kord nädalas. Remissiooniperioodil - 1 kord kuus. Kriteeriumid tõhus ravi on:
|
| Müelobromool | Vähivastane ravim, mis pärsib vereloomet punases luuüdis. See on ette nähtud müelosani ebaefektiivsuse tõttu. | Seda kasutatakse sees, enne söömist:
| |
| Hüdroksüuurea | Vähivastane ravim, mis häirib DNA moodustumist, mis aeglustab ja peatab rakkude jagunemise. See on eriti efektiivne erütreemia kombinatsioonis trombotsüütide arvu suurenemisega. | Võtke suu kaudu, üks tund enne sööki. Algannus on 500 mg päevas, jagatuna kolmeks annuseks. Ebaefektiivsuse korral võib ööpäevast annust suurendada 2000 mg-ni. Võtke ravimit kuni remissiooni tekkimiseni, pärast mida lähevad nad üle säilitusannusele 500 mg päevas. | Hematopoeesi kontrolli ja ravi efektiivsuse kriteeriumid on samad, mis müelosani puhul. |
Paranenud verevool
Suurenenud viskoossus veri põhjustab mikrotsirkulatsiooni häireid, sõrmede ja varvaste väikeste veresoonte tromboosi, vererõhu tõusu. Selle seisundi õigeaegne ja piisav korrigeerimine on oluline trombootiliste tüsistuste tekke vältimiseks.Meetodid vere viskoossuse vähendamiseks
| Meditsiinilised meetodid | ||||
| Nimi | Terapeutilise toime mehhanism | Annustamine ja manustamine | ||
| Atsetüülsalitsüülhape (aspiriin) | Põletikuvastane aine. Inhibeerib teatud ensüümide sünteesi trombotsüütides, mille tulemusena väheneb nende agregatsioonivõime ( omavahel sidudes ja trombotsüütide hüübimist moodustades). | Vere viskoossuse vähendamiseks kasutatakse seda suukaudselt, annuses 125-500 mg, 2-4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus on 8 g. |
|
|
| Kurantüül (dipüridamool) | Vasodilataatorravim. Parandab verevoolu perifeersetes veresoontes ja südame veresoontes ( valdavalt arterites). Koos aspiriiniga suurendab see selle trombotsüütidevastast toimet, vähendades verehüüvete tekke tõenäosust. | Võtke suu kaudu, 1 tund enne sööki. Algannus on 75 mg 3-6 korda päevas. Vajadusel võib annust suurendada 100 mg-ni 3-6 korda päevas. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on samad, mis aspiriini puhul. | |
| Hepariin | Antikoagulant, mis pärsib vere hüübimisfaktorite aktiivsust ( trombiin,ixa,xa,XIa jaXIIa tegurid). Erütreemia korral kasutatakse seda peamiselt enne verevalamist, et vähendada viskoossust ja parandada verevoolu. | Seda manustatakse intravenoosselt, 20-30 minutit enne verelaskmise protseduuri algust, annuses 5000 RÜ. | Vere hüübimine aeglustub peaaegu kohe, nagu kinnitavad asjakohased testid ( vere hüübimisaja pikenemine, aktiveeritud osalise tromboplastiini aja pikenemine ja teised). | |
| Mitteravimite meetodid | ||||
| Meetodi nimi | Terapeutilise toime mehhanism | Täitmismeetod | Ravi efektiivsuse jälgimine | |
| verevalamine | Meetodi olemus on teatud koguse vere kunstlik eemaldamine veresoonte voodist. Kuna plasma hulk taastub palju kiiremini kui rakuliste elementide hulk, seda meetodit viib ajutise vere viskoossuse vähenemiseni ja mikrotsirkulatsiooni paranemiseni. | Spetsiaalse nõelaga, peale naha töötlemist sisse immutatud vatiga alkoholi lahus, üks pindmistest veenidest on läbistatud ( sagedamini küünarnuki piirkonnas) ja võetakse 150-400 ml verd. Protseduuri korratakse igal teisel päeval. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised:
|
|
Hemoglobiini ja hematokriti taseme langus
Mõnikord võib erütreemia kulgu iseloomustada punaste vereliblede arvu märkimisväärse suurenemisega teiste vererakkude normaalsete väärtustega. Sellistel juhtudel taandub terapeutiline taktika valdavalt punaste vereliblede eemaldamisele, mis vähendab hematokriti ja mõjutab soodsalt haiguse kulgu.Hemoglobiini ja hematokriti taseme alandamise meetodid
| Meetodi nimi | Terapeutilise toime mehhanism | Täitmismeetod | Ravi efektiivsuse jälgimine |
| Verelaskmine | Terapeutilise toime mehhanism, rakendusmeetod ja efektiivsuse kontroll on samad, mis selle meetodi abil vere viskoossuse kõrvaldamisel. | ||
| Erütrotsüüteferees | Meetod, mis on alternatiiviks verelaskmisele. Selle olemus on eraldada vereringest ainult punased verelibled, mis vähendab hemoglobiini kogust ja hematokriti. | Protseduur viiakse läbi spetsiaalselt varustatud ruumis. Küünarliigese veeni paigaldatakse kateeter, mis on ühendatud spetsiaalse seadmega. Seade võtab 600 - 800 ml verd, eemaldab sellest selektiivselt erütrotsüüdid ning tagastab vereplasma ja muud rakulised elemendid veresoonkonna voodisse. Erütrotsütafereesi tehakse kord nädalas, ravikuur on 3-5 nädalat. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised:
|
Rauapuuduse kõrvaldamine
Rauapuudus võib tekkida punaste vereliblede suurenenud tootmise või vere hüübimise või erütrotsütofereesi tagajärjel. Igal juhul, olenemata põhjusest, tuleks rauapuudus kehas võimalikult kiiresti taastada, kuna see seisund mõjutab haiguse kulgu negatiivselt. Rauapuuduse korrigeerimine toimub rauapreparaatidega.Ravimid, mis kõrvaldavad rauapuuduse organismis
| Ravimi nimetus | Toimemehhanism | Annustamine ja manustamine | Ravi efektiivsuse jälgimine |
| Ferrum Lek | Selle ravimi osaks olev rauakompleks on sarnane organismis leiduva loodusliku rauaühendiga ( ferritiin), mille tulemusena taastub kiiresti selle mikroelemendi puudus organismis. | Sisestage sügavale intramuskulaarselt. Keskmine annus on 100-200 mg päevas. Ravi kestus on vähemalt 4 nädalat. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised:
|
| Maltofer | Rauapreparaat suukaudseks manustamiseks. Toimemehhanism on sama, mis Ferrum Lekil. | Seda kasutatakse suu kaudu, söögi ajal või vahetult pärast seda, annuses 100-150 mg, 1-3 korda päevas. Tableti võib närida või tervelt alla neelata. Ravi kestus - 3 - 5 kuud. Säilitusravi - 100 mg ravimit 1 kord päevas 2-3 kuu jooksul ( rauavarude taastamiseks kehas). | Tõhususe kriteeriumid on samad, mis Ferrum Leki puhul. |
Uraatide diateesi korrigeerimine
Suurenenud kusihappesoolade kogust iseloomustab liigeste kahjustus, mis võib viia puude tekkeni, seetõttu tuleb selle seisundi ravi alustada kohe pärast avastamist.Ravimid, mis mõjutavad uraadi metabolismi organismis
| Ravimi nimetus | Toimemehhanism | Annustamine ja manustamine | Ravi efektiivsuse jälgimine |
| Allopurinool | Podagravastane aine, mis häirib kusihappe sünteesi organismis, mis takistab uraadiladestuste teket elundites ja kudedes. | Sees, pärast söömist. Algannus on 200–400 mg päevas, jagatuna 2–3 annuseks. Ebaefektiivsuse korral võib annust suurendada 600 mg-ni päevas. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised:
|
| Anturaan (sulfiinpürasoon) | Suurendab kusihappe eritumist uriiniga, mis viib selle kontsentratsiooni vähenemiseni veres. | Sees, söögi ajal. Algannus on 100–200 mg, jagatuna 3–4 annuseks. Ebaefektiivsuse korral suurendatakse annust järk-järgult maksimaalse ööpäevase annuseni 800 mg. | Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised:
|
Sümptomaatiline ravi
Sümptomaatilist ravi kasutatakse erütreemia kõigil etappidel. Ravi eesmärk on korrigeerida suurenenud BCC ilminguid, kõrvaldada trombootilised ja lõppstaadiumis - haiguse aneemilised tüsistused.Sümptomaatilise ravi peamised suunad on järgmised:
- Kõrge vererõhu korrigeerimine - antihüpertensiivsed ravimid ( Lisinopriil, Amlodipiin).
- Naha sügeluse kõrvaldamine - antihistamiinikumid ( Periaktiin).
- Aneemia korrigeerimine - doonorivere, pestud erütrotsüütide, trombotsüütide ülekandmine.
- Südame töö parandamine südamepuudulikkusega) – südameglükosiidid ( Strofantin, Korglikon).
- Maohaavandite tekke ennetamine - gastroprotektorid ( Omeprasool, Almagel).
- Vererakkude suurenenud hävimise korrigeerimine põrnas - kirurgiline eemaldamine orel ( koos teiste ravimeetodite ebaefektiivsusega).
- Teiste spetsialistide konsultatsioonid - onkoloog, neuroloog, gastroloog, reumatoloog.
Erütreemia prognoos
Kuigi erütreemiat peetakse healoomuliseks neoplastiline haigus, ilma sobiva ravita lõpeb see alati surmaga. Erütreemia prognoos määratakse kindlaks:
- Varajane diagnoosimine - mida varem haigus avastatakse, seda varem algab selle ravi ja prognoos on soodsam.
- Piisav ja õigeaegne ravi -õige ravi korral võivad haiguse sümptomid täielikult kaduda.
- Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide tase veres - mida kõrgem see on haiguse käigus, seda halvem on prognoos.
- Keha reaktsioon ravile mõnel juhul erütreemia progresseerub hoolimata jätkuvast meditsiinilised meetmed.
- Fibrootiliste protsesside raskusaste luuüdis - mida rohkem hematopoeetilist kudet jääb luuüdi, seda soodsam on haiguse tulemus.
- Tromboosi tüsistused - aju, südame, maksa, põrna, kopsude ja muude elundite veresoonte tromboosiga on prognoos ebasoodne.
- Kasvaja pahaloomulise transformatsiooni kiirus - erütreemia võib muutuda ägedaks leukeemiaks väga raske kulgemise ja surmaga.
Tõeline polütsüteemia (teisest kreeka keelest πολυ – palju, κúτος – rakk ja αïμα – veri) ehk erütreemia, Vaquezi tõbi, on krooniline leukeemia, mis kuulub veresüsteemi healoomuliste kasvajaprotsesside rühma, mis mõjutab kõiki vereloome, kuid eriti erütroidi mikroobe. Kliiniliselt väljendub see erütrotsüütide arvu suurenemises perifeerses veres, hemoglobiini taseme tõusus, tsirkuleeriva vere viskoossuse ja hüübimisvõime suurenemises. Mõnel juhul tekib leuko- ja trombotsütoos.
Haigus esineb peamiselt eakatel. Paljude aastate jooksul ei pruugi erütreemia kuidagi avalduda. Kui see esineb noortel, mis on väga haruldane, on pilt palju keerulisem.
Tõelise polütsüteemia käigus eristatakse kolme kulgemisetappi. Esialgsetel patsientidel on tavaliselt häiritud raskustunne peas, tinnitus, suurenenud väsimus, pearinglus, vaimse töövõime langus, unehäired ja jäsemete külmavärinad. Väline enam-vähem omadused võib ka puududa.
Laienenud (erüteemilist) staadiumi iseloomustab erksate sümptomite areng. Kõige sagedasem kaebus on siin peavalu, mis mõnikord väljendub piinava migreeni vormis, millega kaasnevad nägemishäired. Paljudel on valu või ebamugavustunne südame piirkonnas, mis mõnikord meenutab stenokardiat, valu epigastimaalne piirkond, luudes, sõrmeotstes, varvastes, samuti kaalulangus, kuulmiskahjustus, emotsionaalne labiilsus ja väga sageli - nahasügelus.
Füüsilisel läbivaatusel juhib tähelepanu naha spetsiifiline punakas-tsüanootiline värvus, milles domineerib tume kirsi varjund. Samuti määratakse nähtavate limaskestade punetus. Jäsemete veresoonte sagedase tromboosi taustal täheldatakse jalgade naha tumenemist ja mõnikord ka troofilisi haavandeid. Paljud patsiendid kurdavad igemete veritsemist, põhjuseta verevalumeid.
80% patsientidest on mõõdukas tõus põrn (väljendatud splenomegaalia on iseloomulik juba kolmandale, terminaalsele faasile). Maksa suurus on tavaliselt suurenenud ja vererõhk on sageli tõusnud. Limaskesta alatoitluse tagajärjel võivad tekkida mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandid. Täheldatakse koronaar-, aju- ja alajäsemete veresoonte tromboosi.
Lõpliku staadiumi pildi määrab haiguse tulemus: koronaartromboos, maksatsirroos, aju fokaalne pehmenemine toitearterite tromboosi ja hemorraagiate tõttu või müelofibroos, millega kaasneb aneemia, äge leukeemia, krooniline müeloidleukeemia .
Mis puudutab ravi, siis Wakezi tõve kaugelearenenud staadiumis tehakse tsütostaatilist ravi. Kui selle taustal tekib vereloome hüpoplaasia, määratakse prednisoon, anaboolsed ravimid, vitamiinid B6 ja B12, tehakse vereülekanne. Keskmiselt on remissiooni kestus umbes kaks aastat, selle aja jooksul ei ole reeglina hooldusravi vaja. Nagu sümptomaatilised abinõud olenevalt olukorrast antikoagulandid, trombotsüütide vastased ained, antihüpertensiivsed ravimid jne.
Prognoos on suhteliselt soodne, eeldatav eluiga on üldiselt umbes 10-15 aastat ja mõnikord ulatub 20 aastani. Oluliselt halvendab haiguse muutumist müelofibroosiks või ägedaks leukeemiaks ja arenenud veresoonkonna tüsistusi, mis ähvardavad surma.
See protsess mõjutab enamasti erütroblastilisi idusid. Verre ilmub liigne erütrotsüütide arv, kuid suureneb ka trombotsüütide ja neutrofiilsete leukotsüütide arv, kuid vähemal määral. Rakud on normaalse morfoloogilise välimusega. Punaste vereliblede arvu suurendamisega suureneb vere viskoossus ja ringleva vere mass. See põhjustab verevoolu aeglustumist veresoontes ja verehüüvete moodustumist, mis põhjustab verevarustuse häireid ja elundite hüpoksiat.
Esimest korda kirjeldas haigust Vaquez aastal. 1991. aastal väitis Osler, et haigus põhineb luuüdi suurenenud aktiivsusel. Eraldi nosoloogilise vormina tõi ta välja ka erütreemia.
Polycythemia vera on täiskasvanute haigus, mis esineb sagedamini eakatel, kuid esineb ka noortel ja lastel. Aastaid ei anna haigus ennast tunda, see kulgeb ilma sümptomiteta. Patsientide keskmine vanus jääb erinevate uuringute järgi vahemikku 60 aastat kuni 70-79 aastat. Noored haigestuvad harvemini, kuid nende haigus on raskem. Mehed haigestuvad veidi sagedamini kui naised, suhe on ligikaudu 1,5:1,0, noorte ja keskealiste patsientide seas on ülekaalus naised. Selle haiguse suhtes on tuvastatud perekondlik eelsoodumus, mis viitab selle geneetilisele eelsoodumusele. Krooniliste müeloproliferatiivsete haiguste hulgas on erütreemia kõige levinum. Levimus on 29:100 000.
Polütsüteemia põhjus
Viimasel ajal on epidemioloogiliste vaatluste põhjal oletatud haiguse seost tüvirakkude transformatsiooniga. Esineb türosiinkinaasi JAK 2 (Janus kinase) mutatsioon, kus asendis 617 asendatakse valiin fenüülalaniiniga, kuid see mutatsioon esineb ka teiste hematoloogiliste haiguste korral, kuid kõige sagedamini polütsüteemiaga.
Kliiniline pilt
Haiguse kliinilistes ilmingutes domineerivad veresoonte tromboosiga seotud rohkuse ja tüsistuste ilmingud. Haiguse peamised ilmingud on järgmised:
- Nahaveenide laienemine ja nahavärvi muutused
- Erütromelalgia esinemine
Need on lühiajalised talumatud põletavad valud sõrme- ja varbaotstes, millega kaasneb naha punetus ja lillade tsüanootiliste laikude ilmumine. Valu ilmnemine on seletatav trombotsüütide arvu suurenemisega ja mikrotrombide ilmumisega kapillaaridesse. hea mõju erütromelalgiaga, mida täheldati aspiriini võtmisel
- Põrna suurenemine (splenomegaalia)
Erütreemia tavaline sümptom on erineval määral põrna suurenemine, kuid võib suureneda ka maks. See on tingitud liigsest verevarustusest ja hepato-lienaalse süsteemi osalemisest müeloproliferatiivses protsessis.
- Haavandite teke kaksteistsõrmiksooles ja maos
- Verehüüvete esinemine anumates
- Valu jalgades
Paljud patsiendid kurdavad pidevat valu jalgades, mille põhjuseks on hävitav endarteriit seotud erütreemia ja erütromelalgiaga.
- Valu lamedates luudes
Lamedate luude koputamisel ja neile vajutamisel on need valulikud, mida sageli täheldatakse luuüdi hüperplaasia korral.
- Üldised kaebused
Elundite vereringe halvenemine põhjustab patsientide kaebusi väsimuse kohta, peavalu, pearinglus, tinnitus, õhetus peas, väsimus, õhupuudus, kärbsed silmades, nägemise hägustumine. Arteriaalne rõhk on suurenenud, mis on vaskulaarse kihi kompenseeriv reaktsioon vere viskoossuse suurenemisele. Sageli areneb südamepuudulikkus, müokardioskleroos.
Vera polütsüteemia laboratoorsed näitajad
Erütrotsüütide arv on suurenenud ja on tavaliselt 6 × 10¹²–8 × 10¹² 1 liitris või rohkem.
Hemoglobiin tõuseb 180-220 g / l-ni, värviindeks on alla ühe (0,7-0,6).
Ringleva vere kogumaht suureneb oluliselt - 1,5-2,5 korda, peamiselt punaste vereliblede arvu suurenemise tõttu. Hematokrit (erütrotsüütide ja plasma suhe) muutub erütrotsüütide arvu suurenemise tõttu dramaatiliselt ja jõuab väärtuseni 65% või rohkem.
Retikulotsüütide arv veres suureneb 15-20 ppm-ni, mis näitab punaste vereliblede suurenenud regeneratsiooni.
Märgitakse erütrotsüütide polükromaasiat, määrdumisel võib leida üksikuid erütroblaste.
Leukotsüütide arv suurenes 1,5-2 korda kuni 10,0 × 10 9 -12,0 × 10 9 liitri vere kohta. Mõnel patsiendil on leukotsütoos suurem. Suurenemine toimub neutrofiilide tõttu, mille sisaldus ulatub 70-85% -ni. Esineb torke, harvem müelotsüütiline nihe. Eosinofiilide arv suureneb, harvemini basofiilid.
Trombotsüütide arv tõusis 400,0 × 10 9 -600,0 × 10 9-ni liitri vere kohta ja mõnikord rohkemgi. Vere viskoossus suureneb oluliselt, ESR aeglustub (1-2 mm tunnis).
Suurendab kusihappe taset
Polütsüteemia tüsistused
Haiguse tüsistused tekivad aju arteriaalsete ja venoossete veresoonte, põrna, maksa, alajäsemete, harvemini muude kehapiirkondade tromboosi ja emboolia tõttu. Põrnainfarkti areng isheemiline insult, südameatakk, maksatsirroos, reie süvaveenide tromboos. Koos tromboosi, verejooksu, erosiooni ja mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavanditega täheldatakse aneemiat. Väga sageli arenevad sapikivitõbi ja urolitiaas kusihappe kontsentratsiooni suurenemise tõttu. nefroskleroos
Diagnostika
Vera polütsüteemia diagnoosimisel on suur tähtsus haiguse kliiniliste, hematoloogiliste ja biokeemiliste parameetrite hindamisel. Iseloomulik välimus patsient (naha ja limaskestade spetsiifiline värvus). Põrna, maksa suurenemine, kalduvus tromboosile. Vere parameetrite muutused: hematokrit, erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arv. Ringleva vere massi suurenemine, viskoossuse suurenemine, madal ESR, aluselise fosfataasi, leukotsüütide, seerumi vitamiini B 12 sisalduse suurenemine. On vaja välistada haigused, kus esineb hüpoksia ja ebapiisav ravi B-vitamiiniga 12.
Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia trepanobiopsia ja luuüdi histoloogiline uurimine.
Vera polütsüteemia kinnitamiseks kõige sagedamini kasutatavad näitajad on:
- Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine:
- meestele - 36 ml / kg,
- naistele - üle 32 ml / kg
- Hematokriti tõus >52% meestel ja >47% naistel, hemoglobiini tõus >185g/l meestel ja >165g/l naistel
- Küllastus arteriaalne veri hapnik (üle 92%)
- Põrna suurenemine - splenomegaalia.
- Kaalukaotus
- Nõrkus
- higistamine
- Sekundaarne erütrotsütoos puudub
- Luuüdi rakkude geneetiliste kõrvalekallete olemasolu, välja arvatud Philadelphia kromosoomi translokatsiooni olemasolu või ümberkorraldatud BCR ABL geen
- Kolooniate moodustumine erütroidrakkude poolt in vivo
- Leukotsütoos üle 12,0×10 9 l (temperatuurireaktsiooni puudumisel infektsioonid ja mürgistused).
- Trombotsütoos üle 400,0 × 10 9 liitri kohta.
- Leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine neutrofiilsetes granulotsüütides rohkem kui 100 ühiku võrra. (infektsioonide puudumisel).
- Seerumi vitamiini B 12 tase - üle 2200 ng
- Madal erütropoetiin
- Luuüdi punktsioon ja trepanobiopsiaga saadud punktsiooni histoloogiline uurimine näitavad megakarüotsüütide arvu suurenemist.
Diagnoosimise algoritm
Diagnoosi tegemise algoritm on järgmine:
- Tehke kindlaks, kas patsiendil on:
- A. hemoglobiini tõus või B. hematokriti tõus
- B. splenomegaalia koos trombotsüütide või leukotsüütide arvu suurenemisega või ilma
- D. portaalveeni tromboos
- Kui jah, siis tuleks välistada sekundaarne polütsüteemia.
- Erandiga sekundaarne polütsüteemia jätkake algoritmi:
Suured kriteeriumid:
- ringlevate punaste vereliblede massi suurenemine:
- meestele - 36 ml / kg,
- naistele - üle 32 ml / kg
- arteriaalse vere küllastumine hapnikuga (üle 92%)
- põrna suurenemine - splenomegaalia
Väikesed (lisa)kriteeriumid
- trombotsüütide arvu suurenemine
- leukotsüütide arvu suurenemine
- leeliselise fosfataasi taseme tõus
- B12-vitamiini suurenemine
siis on tõeline polütsüteemia ja hematoloogi jälgimine on vajalik.
Lisaks on võimalik määrata erütroidkolooniate kasvu olemasolu erütropoetiinita söötmes, erütropoetiini taset (analüüsi tundlikkus 70%, spetsiifilisus 90%), luuüdi punktsiooni histoloogiat,
Diferentsiaaldiagnoos
Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi sekundaarse (absoluutse ja suhtelise) erütrotsütoosiga.
Ravi
Ravi aluseks on vere viskoossuse vähenemine ja võitlus tüsistustega - tromboos ja verejooks. Vere viskoossus on otseses seoses punaste vereliblede arvuga, mistõttu on vera polütsüteemia ravis leidnud kasutust verelaskmine ja keemiaravi (tsütoreduktiivteraapia), mis vähendavad punaste vereliblede massi. Verelaskmine on endiselt peamine erütreemia ravimeetod. Lisaks kasutatakse sümptomaatilisi aineid. Patsiendi ravi ja tema jälgimist peaks läbi viima hematoloog.
verevalamine
Erütrotsütoferees
Verelaskmist saab edukalt asendada erütrotsütofereesiga.
Tsütoreduktiivne ravi
Kõrge tromboosiriskiga patsientidel tehakse tsütoreduktiivset ravi koos verelaskmisega või juhul, kui hematokriti ei õnnestu säilitada ainult verelaskmisega.
Trombotsüütide ja erütrotsüütide proliferatsiooni pärssimiseks on erinevad ravimid farmakoloogilised rühmad: antimetaboliidid, alküülivad ja bioloogilised ained. Igal ravimil on oma kasutusomadused ja vastunäidustused.
Määrake imifos, müelosan (busulfaan, mileraan), müelobromool, kloorambutsiil (leukeraan). IN viimased aastad kasutage hüdroksüuureat (hüdrea, litalir, sirea), pipobromaani (vercite, amedel). Hüdroksüuurea kasutamine on näidustatud vanematele inimestele vanuserühmad. Bioloogilistest ainetest kasutatakse rekombinantset interferooni α-2b (intron), mis pärsib müeloproliferatsiooni. Interferooni kasutamisel väheneb trombotsüütide tase suuremal määral. Interferoon takistab trombohemorraagiliste tüsistuste teket, vähendab sügelust.
Viimastel aastatel on radioaktiivse fosfori (32 P) kasutamine vähenenud.
Polütsüteemia tüsistuste ravi
Tromboosi ja emboolia ennetamiseks kasutatakse disagregatsiooniteraapiat: atsetüülsalitsüülhape annuses (50–100 mg päevas), dipüridamool, tiklopediinvesinikkloriid, trental. Samaaegselt määrake hepariin või fraksipariin.
Leechide kasutamine on ebaefektiivne.
Naha sügeluse vähendamiseks on kasutatud antihistamiine - antihistamiinisüsteemide blokaatoreid H1 süsteemid - (zyrtec) ja paraxetine (paxil).
Rauapuuduse korral kasutage:
- androgeensed ravimid: veinibaniin (winobaniin (Danazol®)
- erütropoetiin
- talidomiid (üksinda või koos kortikosteroidhormoonidega)
- lenalidamiid (revlemiid) kombinatsioonis kortikosteroidhormoonidega
Koos autoimmuunsuse tekkega hemolüütiline aneemia Näidatud on kortikosteroidhormoonide kasutamine.
Kusihappe taseme alandamiseks - allopurinool, interferoon α.
Luuüdi siirdamist kasutatakse polütsüteemia korral harva, kuna luuüdi siirdamine võib iseenesest põhjustada halbu tulemusi.
Tsütopeenia, aneemiliste ja hemolüütiliste kriiside korral on näidustatud kortikosteroidhormoonid (prednisoloon), anaboolsed hormoonid, B-vitamiinid.
Splenektoomia on võimalik ainult raske hüpersplenismi korral. Arengu eeldusel – vt Polycythemia vera.
Punaste vereliblede ületootmine on kõige dramaatilisem polütsüteemia korral, kuid enamikul juhtudel suureneb ka valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmine.
Vera polütsüteemia on haruldane krooniline haigus, millega kaasneb vererakkude ületootmine luuüdis (müeloproliferatsioon).
Punaste vereliblede ületootmine on kõige dramaatilisem, kuid enamikul juhtudel suureneb ka valgete vereliblede ja trombotsüütide tootmine. Punaste vereliblede ületootmine luuüdis põhjustab tsirkuleerivate punaste vereliblede ebanormaalselt suure arvu. Järelikult veri pakseneb ja selle maht suureneb; seda seisundit nimetatakse hüperviskoossuseks.
Polütsüteemia on punaste vereliblede arvu suurenemine veres. Polütsüteemia korral suureneb hemoglobiini tase ja punaste vereliblede (erütrotsüütide) arv, samuti suureneb hematokrit (punaste vereliblede protsent vereplasmast). Suurenenud punaste vereliblede arvu saab hõlpsasti tuvastada täieliku vereanalüüsiga. Hemoglobiini tase üle 16,5 g/dl naistel ja üle 18,5 g/dl meestel näitab polütsüteemiat. Hematokriti osas näitavad väärtused üle 48 naistel ja üle 52 meestel polütsüteemiat.
Punaste vereliblede tootmine (erütropoees) toimub luuüdis ja seda reguleerivad teatud etapid. Üks olulisi ensüüme, mis seda protsessi reguleerib, on erütropoetiin. Enamik erütropoetiini toodetakse neerudes ja väiksem osa maksas.
Polütsüteemia põhjuseks võivad olla sisemised häired punaste vereliblede tootmisel. Seda nimetatakse primaarseks polütsüteemiaks. Kui polütsüteemia on tingitud muust meditsiinilisest probleemist, nimetatakse seda sekundaarseks polütsüteemiaks. Enamikul juhtudel on polütsüteemia sekundaarne ja tingitud mõnest muust haigusest. Primaarne polütsüteemia on suhteliselt haruldane. Ligikaudu 1-5% vastsündinutel võib diagnoosida polütsüteemia (vastsündinute polütsüteemia).
Polütsüteemia peamised põhjused
Polycythemia vera on seotud JAK2 geeni geneetilise mutatsiooniga, mis suurendab luuüdi rakkude tundlikkust erütropoetiini suhtes. Selle tulemusena suureneb punaste vereliblede tootmine. Selle seisundi korral on sageli kõrgenenud ka muud tüüpi vererakkude (leukotsüütide ja trombotsüütide) tase.
Primaarne perekondlik ja kaasasündinud polütsüteemia on seisund, mis on seotud Epor geeni mutatsiooniga, mis põhjustab vastusena erütropoetiinile punaste vereliblede tootmise suurenemist.
Polütsüteemia sekundaarsed põhjused
Sekundaarne polütsüteemia areneb tsirkuleeriva erütropoetiini kõrge taseme tõttu. Erütropoetiini taseme tõusu peamised põhjused on: krooniline hüpoksia (madal hapnikusisaldus veres pikk periood aeg), halb hapnikuvarustus punaste vereliblede ja kasvajate ebanormaalse struktuuri tõttu.
Mõned üldtingimused, mis võib põhjustada erütropoetiini taseme tõusu krooniline hüpoksia või halva hapnikuvarustuse hulka kuuluvad: 1) krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK, emfüseem, krooniline bronhiit); 2) pulmonaalne hüpertensioon; 3) hüpoventilatsiooni sündroom; 4) südame paispuudulikkus; 5) obstruktiivne Uneapnoe; 6) halb verevool neerudesse; 7) elu kõrgel.
2,3-BPG on puudulik seisund, mille korral punaste vereliblede hemoglobiinimolekuli struktuur on ebanormaalne. Selles olekus on hemoglobiinil suurem afiinsus hapniku omastamise suhtes ja see vabastab seda vähem kehakudedesse. See põhjustab punaste vereliblede suuremat tootmist, kuna keha tajub seda anomaaliat kui ebapiisavat hapnikusisaldust. Tulemuseks on rohkem ringlevad erütrotsüüdid.
Mõned kasvajad põhjustavad erütropoetiini liigset sekretsiooni, mille tulemuseks on polütsüteemia. Levinud erütropoetiini vabastavad kasvajad: maksavähk (hepatotsellulaarne kartsinoom), neeruvähk (neerurakk-kartsinoom), neerupealiste adenoom või adenokartsinoom, emakavähk. Healoomulised seisundid, nagu neerutsüstid ja neerude obstruktsioon, võivad samuti põhjustada erütropoetiini sekretsiooni suurenemist.
Krooniline kokkupuude süsinikmonooksiidiga võib põhjustada polütsüteemiat. Hemoglobiinil on suurem afiinsus süsinikmonooksiidi kui hapniku suhtes. Seetõttu võib süsinikmonooksiidi molekulide kinnitumisel hemoglobiinile tekkida polütsüteemia, et kompenseerida hapniku puudulikku kohaletoimetamist olemasolevatesse hemoglobiinimolekulidesse. Sarnane stsenaarium võib tekkida ka pikaajalise suitsetamise tõttu süsihappegaasiga.
Vastsündinute polütsüteemia (vastsündinute polütsüteemia) põhjuseks on sageli emavere ülekandumine platsentast või vereülekanne. Platsenta puudulikkusest tingitud pikaajaline kehv hapnikuvaru lootele (emakasisene hüpoksia) võib samuti põhjustada vastsündinute polütsüteemiat.
Suhteline polütsüteemia
Suhteline polütsüteemia kirjeldab seisundeid, mille korral punaste vereliblede hulk on kõrge, kuna dehüdratsiooni tagajärjel on punaliblede kontsentratsioon veres suurenenud. Nendes olukordades (oksendamine, kõhulahtisus, liigne higistamine) on punaliblede arv normi piires, kuid vereplasmat mõjutava vedeliku kadumise tõttu on punaste vereliblede kontsentratsioon kõrgem.
Stressist tingitud polütsüteemia
Stressist põhjustatud erütrotsütoosi nimetatakse ka pseudopolütsüteemia sündroomiks, mis esineb keskealistel rasvunud meestel, kes võtavad hüpertensiooni raviks diureetikume. Sageli on need samad inimesed sigaretisuitsetajad.
Polütsüteemia riskifaktorid
Peamised polütsüteemia riskitegurid on: krooniline hüpoksia; pikaajaline suitsetamine; perekondlik ja geneetiline eelsoodumus; elu suurel kõrgusel; pikaajaline kokkupuude süsinikmonooksiidiga (tunnelitöötajad, garaažiteenindajad, tugevalt saastunud linnade elanikud); Juudi päritolu Ashkenazi juudid (võib-olla suurenenud polütsüteemia esinemissagedus geneetilise eelsoodumuse tõttu).
Polütsüteemia sümptomid
Polütsüteemia sümptomid võivad olla väga erinevad. Mõnedel polütsüteemiaga inimestel pole sümptomeid üldse. Keskmise polütsüteemia korral on enamik sümptomeid seotud polütsüteemia põhjustava haigusseisundiga. Polütsüteemia sümptomid võivad olla ebamäärased ja üsna üldised. Mõned olulised omadused hulka kuuluvad: 1) nõrkus, 2) verejooks, verehüübed (mis võivad põhjustada südameinfarkti, insulti, kopsuembooliat), 3) liigesevalu, 4) peavalu, 5) sügelus (sügelevad ka pärast duši all või vannis käimist), 6) väsimus. , 7) pearinglus, 8) kõhuvalu.
Millal pöörduda arsti poole?
Primaarse polütsüteemiaga inimesed peaksid olema teadlikud mõningatest võimalustest tõsised tüsistused mis võib tekkida. Verehüübed (südameatakk, insult, verehüübed kopsudes või jalgades) ja kontrollimatu verejooks (ninaverejooks, seedetrakti verejooks), nõuavad reeglina kohest arstiabi raviarstilt.
Primaarse polütsüteemiaga patsiendid peavad olema hematoloogi järelevalve all. Sekundaarse polütsüteemiaga seotud haigusi võib ravida üldarst või teiste erialade arstid. Näiteks kroonilise kopsuhaigusega inimesed peaksid regulaarselt käima pulmonoloogi juures, kroonilise südamehaigusega patsiendid aga kardioloogi juures.
Vereanalüüs polütsüteemia jaoks
Polütsüteemia diagnoosimine on väga lihtne. tavapärane analüüs veri. Polütsüteemiaga patsiendi hindamisel on vajalik täielik arstlik läbivaatus. Eriti oluline on uurida kopse ja südant. Suurenenud põrn (splenomegaalia) on polütsüteemia tavaline tunnus. Seetõttu on väga oluline hinnata põrna suurenemist.
Polütsüteemia põhjuse hindamiseks on oluline täielik analüüs vere, määrake vere hüübimisprofiil ja metaboolsed paneelid. Teised tüüpilised testid polütsüteemia võimalike põhjuste kindlakstegemiseks on järgmised: röntgen rind, elektrokardiogramm, ehhokardiograafia, hemoglobiini analüüs ja süsinikmonooksiidi mõõtmine.
Vera polütsüteemia korral esindab reeglina ka teisi vererakke ebanormaalselt kõrge valgete vereliblede (leukotsütoos) ja trombotsüütide (trombotsütoos) arvuga. Mõnel juhul on vaja uurida vererakkude tootmist luuüdis, selleks tehakse aspiratsioon ehk luuüdi biopsia. Juhistes soovitatakse polütsüteemia vera diagnostilise kriteeriumina testida ka JAK2 geenimutatsiooni. Erütropoetiini taseme testimine ei ole vajalik, kuid mõnel juhul võib see test anda kasulikku teavet. Polütsüteemia algstaadiumis on erütropoetiini tase tavaliselt madal, kuid erütropoetiini sekreteeriva kasvaja korral võib selle ensüümi tase tõusta. Tulemusi tuleb tõlgendada nii, et erütropoetiini tase võib olla kõrge vastusena kroonilisele hüpoksiale (kui see on polütsüteemia algpõhjus).
Polütsüteemia ravi
Sekundaarse polütsüteemia ravi sõltub selle põhjusest. Kroonilise hüpoksiaga inimestel võib olla vaja täiendavat hapnikku. Muud ravimeetodid võivad olla suunatud polütsüteemia põhjuse ravile (nt südamepuudulikkuse või kroonilise kopsuhaiguse sobiv ravi).
Primaarse polütsüteemiaga isikud võivad sümptomite kontrollimiseks ja võimalike tüsistuste vältimiseks võtta mõned kodused ravimeetmed. Vere edasise kontsentratsiooni ja dehüdratsiooni vältimiseks on oluline juua piisavalt vedelikku. Füüsilisele tegevusele piiranguid ei ole. Kui inimesel on suurenenud põrn, tuleks vältida kontaktsporti, et vältida põrna vigastust ja rebenemist. Rauapreparaate on kõige parem vältida, kuna nende kasutamine võib soodustada punaste vereliblede ületootmist.
Verelaskmine (vere annetamine) jääb polütsüteemia ravi alustalaks. Verelaskmise eesmärk on hoida hematokriti tasemel umbes 45% meestel ja 42% naistel. Esialgu võib osutuda vajalikuks veritseda iga 2–3 päeva järel, eemaldades iga kord 250–500 ml verd. Kui eesmärk on saavutatud, ei pruugita verelaskmist enam nii sageli teha.
Laialdaselt soovitatav ravim polütsüteemia raviks on hüdroksüuurea. See ravim on eriti soovitatav inimestele, kellel on verehüüvete oht. Eriti soovitatakse seda ravimit üle 70-aastastele inimestele, kellel on kõrgenenud trombotsüütide arv (trombotsütoos; üle 1,5 miljoni), kellel on kõrge südame-veresoonkonna haiguste risk. Hüdroksüuureat soovitatakse kasutada ka patsientidele, kes ei talu verevoolu. Hüdroksüuurea võib kõike vähendada suurenenud jõudlus veri (leukotsüüdid, erütrotsüüdid ja trombotsüüdid), samas kui verevool vähendab ainult hematokriti.
Aspiriini kasutatakse ka polütsüteemia ravis, et vähendada verehüüvete tekkeriski. Seda ravimit ei tohi siiski kasutada inimesed, kellel on anamneesis verejooks. Aspiriini kasutatakse tavaliselt koos verelaskmisega.
Polütsüteemia tüsistused
Flebotoomiaga ravi alguses on soovitatav sagedane jälgimine vastuvõetava hematokriti tasemeni. Mõned allpool loetletud primaarse polütsüteemia tüsistused nõuavad sageli pidevat meditsiinilist järelevalvet. Nende tüsistuste hulka kuuluvad: 1) verehüüve (tromboos) põhjused südameatakk, verehüübed jalgades või kopsudes, verehüübed arterites. Neid sündmusi peetakse polütsüteemia peamisteks surmapõhjusteks; 2) raske verekaotus või hemorraagia; 3) muundumine verevähiks (nt leukeemia, müelofibroos).
Polütsüteemia ennetamine
Paljusid sekundaarse polütsüteemia põhjuseid ei saa ära hoida. Siiski on potentsiaali ennetavad meetmed: 1) suitsetamisest loobumine; 2) vältima pikaajalist kokkupuudet vingugaasiga; 3) õigeaegne ravi krooniline kopsuhaigus, südamehaigus või uneapnoe.
Geenimutatsioonist tingitud primaarne polütsüteemia on tavaliselt vältimatu.
Prognoosid polütsüteemia kohta. Primaarse polütsüteemia prognoos ilma ravita on üldiselt halb; mille eeldatav eluiga on umbes 2 aastat. Kuid isegi üks verepilt võib viia paljude patsientideni tavalist elu ja neil on normaalne eluiga. Sekundaarse polütsüteemia väljavaade sõltub suuresti haiguse algpõhjusest.
Tõeline polütsüteemia(IP) - üks klonaalsete müeloproliferatiivsete kasvajate variantidest - MPN (neoplasm), mis põhineb vereloome pluripotentse prekursorraku lüüasaamisel, mis põhjustab morfoloogiliselt normaalsete erütrotsüütide, trombotsüütide, granulotsüütide ja nende prekursorite akumuleerumist (koos valdav erütroidse vereloome idu kuhjumine) välise stiimuli puudumisel ja kiirendatud mitteklonaalse vereloome variantide välistamisel.
PI-d iseloomustab küpsete vererakkude hüperproduktsioon, kus ülekaalus on erütroid- ja megakarüotsüütilised liinid ning erineva raskusastmega luuüdi fibroos (BM), mis viib polütsüteemiliseks müelofibroosiks (PPMF). Lisaks areneb ekstramedullaarne vereloome, eriti põrnas ja maksas, mis on kõige enam väljendunud haiguse kaugelearenenud staadiumis ja eriti PPMF-ks muutumise ajal. PV puhul täheldatakse kalduvust üleminekule ägedale müeloidleukeemiale, trombootiliste tüsistuste kõrget esinemissagedust ja harvemini verejooksu.
PV-ga patsientide suremus on vastavalt 1,6 ja 3,3 korda kõrgem kui sama vanusega patsientide seas, kes on nooremad või vanemad kui 50 aastat. Peamised surmapõhjused neis olid kardiovaskulaarsed tüsistused (45% kõigist surmajuhtumitest), hematoloogiline transformatsioon PPMF-ks või ägedaks müeloidleukeemiaks ja tahked kasvajad.
Andmed PV levimuse kohta on mitmetähenduslikud, mis on seotud haiguse enda geograafilise varieeruvuse, kasutatavate diagnostiliste kriteeriumide heterogeensuse ja erütrotsütoosi sündroomi diferentsiaaldiagnostika teatud keerukusega. Mõnede aruannete kohaselt on PI sagedus 1,8 - 2,6 100 000 elaniku kohta.
Etioloogia ja patogenees. PV etioloogia, nagu sarnased MPN-id, jääb ebaselgeks. PV patogeneesis on kaks peamist aspekti: haiguse klonaalne olemus ja erütropoetiinist sõltumatu erütroidi kasv (st. ülitundlikkus erütropoetiini patoloogilised erütroidprekursorid selle normaalse või ühtlasega vähendatud tase). Samas peetakse ülitundlikkust tsütokiinide, nagu erütropoetiin, interleukiin 3 ja tüvirakufaktor, suhtes bioloogiliseks tunnuseks, mis võimaldab erütropoetiini puudumisel erütroidsetel eellasrakkudel vohada ja diferentseeruda (nn endogeensed erütroidkolooniad – EEC). EMÜ olemasolu on üks täiendavatest WHO kriteeriumidest (2008), mida kasutatakse PV diagnoosimisel.
Rohkem kui 95% PV-ga patsientidest on JAK2V617F geenis molekulaarne mutatsioon. Punktmutatsioon V617F JAK2 geenis häirib türosiinkinaasi struktuuri ja suurendab selle aktiivsust koos müeloidsete mikroobide küpsete rakkude suurenenud proliferatsiooni ja apoptoosi blokeerimisega. Vaatamata JAK2V617F mutatsiooni avastamise suurele sagedusele PV-ga patsientidel, on tõendeid selle kohta, et see anomaalia ei pruugi olla haiguse patogeneesis esmane ega ka ainus klonogeenne sündmus. Üldiselt peetakse JAK2V617F mutatsiooni MPN-i lahutamatuks osaks (kuid selle täpne hierarhiline roll haiguste patogeneesis ja fenotüübilises mitmekesisuses ei ole täielikult välja selgitatud).
Iseärasused kliiniline pilt . PV korral täheldatakse sümptomeid, mis on BM hüpertsellulaarsuse otsene tagajärg koos kõigi vere rakuliste komponentide, kuid eriti erütrotsüütide järsu suurenemisega. Mõned patsiendid võivad jääda pikka aega asümptomaatiliseks ja sageli tehakse PV diagnoos pärast esmast vereanalüüsi, mis on mingil põhjusel tehtud. Enamik patsiente kaebab peavalu, nõrkuse, pearingluse, valu liigestes ja luudes, epigastimaalses piirkonnas, nägemis- ja kuulmiskahjustuse, suurenenud öise higistamise, üldise sügeluse, mis tavaliselt suureneb pärast veeprotseduurid. Nn vesisügeluse esinemissagedus PV-ga patsientidel on erinevatel andmetel 40–65%. See sümptom võib eelneda diagnoosile või ilmneda haiguse käigus. Sügeluse ilmnemist seostatakse rauapuuduse, leukotsüütide kõrge taseme, histamiini, mononukleaarsete rakkude ja basofiilide dermise infiltratsiooniga, naha nuumrakkude degranulatsiooniproduktidega. Mikrovaskulatuuri lüüasaamine avaldub sageli erütromelalgiaga, mida iseloomustab põletav valu, arterioolifibroosist ja trombotsüütide trombidest tingitud oklusioonist tingitud jäsemete kuumusetunne ja punetus, mille tavaliselt peatab aspiriin. PV-ga patsientide füüsilise läbivaatuse käigus on kõige sagedamini täheldatud näo ja kehatüve hüpereemiat, mõnikord tsüanootilise varjundiga, hüpereemilise pehme ja kõva suulae kontrastsust (Kupermani sümptom), sidekesta helepunast värvi, arteriaalne hüpertensioon ja splenomegaalia.
Arteriaalne tromboos on kõigi PV kardiovaskulaarsete tüsistuste peamine (60 - 70%) põhjus ja hõlmab ägedat müokardiinfarkti, isheemilist insulti, perifeerse arteri oklusiooni (leukotsütoos on täiendav iseseisev tromboosi, eriti ägeda müokardiinfarkti riskitegur). Venoosse süsteemi tüsistusi esindavad alajäsemete süvaveenide tromboos, kopsuemboolia, siseorganite veenide tromboos, sealhulgas värativeeni tromboos, mesenteriaalne tromboos, maksa veenide tromboos, mis põhjustab Budd-Chiari sündroomi arengut. Kuna veresoonte tromboos on kõige sagedane tüsistus PV, mis on lõppkokkuvõttes peamine surmapõhjus, on üsna põhjendatud pidada seda PV-ga patsientide riskikategooriate kihistamise kriteeriumiks.
WHO (2008) kriteeriumid PV diagnoosimiseks:
SUURED KRITEERIUMID
- 1. Hemoglobiini tase üle 185 g/l (meestel) või üle 165 g/l (naistel) või hemoglobiini või hematokriti tase üle normi piiride 99. protsentiili vanuse, soo ja elukoha kõrguse või hemoglobiini järgi tase üle 170 g/l (meestel) või üle 150 g/l (naistel), kui see on seotud olulise suurenemisega (20 g/l võrreldes algtasemega või rohkem) ja see ei ole korrigeerimise tagajärg rauapuuduse seisundid või punaste vereliblede massi suurenemine rohkem kui 25% üle keskmise prognoositud väärtuse.
2. JAK2V617F mutatsiooni või sellega võrreldava mutatsiooni olemasolu.
- 1. BM-i kolmeline müeloproliferatsioon.
2. Subnormaalne seerumi erütropoetiini tase.
3. Endogeensete erütroidkolooniate kasv in vitro.
BM morfoloogiline uuring on levinud ja informatiivne meetod vereloome üldise ja selle üksikute võrsete intensiivsuse hindamiseks. Seda uuringut seostatakse aga mõnikord tehniliste piirangutega, nagu ebapiisav materjal, halb töötlemiskvaliteet ja raskused rakuliste elementide eristamisel. Luuüdi hematopoeesi tunnused PV-s erüteemilises staadiumis on kogurakkude suurenemine, erütroidi idu laienemine erütrokarüotsüütide tõttu, neutrofiilsete ja eosinofiilsete granulotsüütide arvu suurenemine. PV-ga patsientide megakarüotsütopoeesi iseloomustab megakarüotsüütide arvu suurenemine, muutused histotopograafias, eriti klastrite moodustumine, joondumine piki sinusoidaalseid seinu ja nihe paratrabekulaarse piirkonna suunas. CM-i uurimine on väga oluline diferentsiaaldiagnostika PI ja sekundaarne erütrotsütoos.
Ravi. Peamine terapeutiline sündmus PV-ga patsientidel madala riskiga grupis on flebotoomia (tavaliselt iga 2-3 päeva järel, 100-500 ml verd protseduuri kohta, olenevalt vanusest), mille eesmärk on saavutada ja säilitada meeste hematokriti sihttase alla 45% ja vähem kui 42% naiste seas. Kõigile PV-ga patsientidele (olenemata riskikategooriast) soovitatakse aspiriini väikestes annustes (80–100 mg / päevas) (spetsiifiliste vastunäidustuste puudumisel). Kõigil PV-ga patsientidel, olenemata riskikategooriast, on vaja tuvastada ja korrigeerida ühised tegurid risk haigestuda südame-veresoonkonna haigustesse üldine ennetus ja eriti püüdlema suitsetamisest loobumise poole. Kui vere hüübimist või progresseeruvat müeloproliferatsiooni (splenomegaalia, leukotsütoos ja trombotsütoos) ei järgita või kui vaskulaarse tromboosi oht on suur, viiakse läbi tsütoreduktiivne ravi. Hüdroksüuurea (HU) on esmavaliku ravim, kuna sellel on kõrge efektiivsus eluohtlike kardiovaskulaarsete tüsistuste esinemissageduse vähendamisel ja selgete tõendite puudumisel leukeemia mõju kohta. Kasutatakse ka interferooni - - alla 50-aastastel inimestel ja busulfaani / radioaktiivset fosforit - vanematel kui 75-aastastel patsientidel (pikemalt PI kohta kliinilised juhised ph-negatiivsete müeloproliferatiivsete haiguste diagnoosimise ja ravi kohta [kinnitatud II Venemaa hematoloogide kongressil 2014. aasta aprillis]).
Seotud väljaanded
-
Milline on bronhiidi pilt
on difuusne progresseeruv põletikuline protsess bronhides, mis viib bronhide seina morfoloogilise restruktureerimiseni ja ...
-
HIV-nakkuse lühikirjeldus
Inimese immuunpuudulikkuse sündroom - AIDS, Inimese immuunpuudulikkuse viirusinfektsioon - HIV-nakkus; omandatud immuunpuudulikkus...