Hemoragická choroba novorodenca. Hemoragický syndróm u detí: príznaky a liečba

Ázia SAFINA,
prednosta Kliniky pediatrie a neonatológie KSMA, hlavný detský lekár MZ Tatarstanskej republiky, profesor MUDr.

Zistenie príčin zvýšeného krvácania u detí môže byť úspešné, keď sa na základe klinických a laboratórnych štúdií podarí zistiť poruchy hemostázy, ktoré boli priamou príčinou ich rozvoja.

V závislosti od toho, v ktorom článku hemostatického systému došlo k hlavným porušeniam, sú všetky hemoragické ochorenia rozdelené do nasledujúcich skupín:

1. Porušenie zrážania krvi a fibrinolýza (koagulopatia).

2. Poruchy krvných doštičiek vrátane trombocytopénie a kvalitatívnych anomálií krvných doštičiek (trombocytopatia).

3. Vazopatia - formy, pri ktorých proaktívna úloha pri rozvoji krvácania patrí lézii cievneho riečiska.

4. Hemoragická diatéza, charakterizovaná súčasným porušením v rôznych častiach hemostázy - koagulácie, krvných doštičiek a cievnych (von Willebrandova choroba, spotreba koagulopatia).

Diagnóza hemoragického syndrómu vždy začína anamnézou. Najprv si treba ujasniť, či ide o dedičné alebo získané poruchy hemostázy a v prípadoch dedičnej genézy aj o typ dedičnosti. Takže zistenie, že krvácaním v rodine trpia iba muži a ochorenie prenášajú iba ženy, okamžite naznačuje hemofíliu. Nie vždy sú dedičné poruchy hemostázy vrodené, t.j. sa zisťujú počas novorodeneckého obdobia. Napríklad u pacientov s hemofíliou stredný stupeň závažnosti, prvé príznaky krvácania sa môžu objaviť až vo veku 3–4 rokov a pri miernej forme ochorenia oveľa neskôr.

Pri odbere anamnézy je tiež potrebné objasniť informácie o predchádzajúcich a pozadí chorôb a expozícií (napríklad užívanie liekov), ktoré môžu byť spojené s krvácaním, čo bude naznačovať získaný charakter.

Aké ďalšie otázky musíte položiť rodičom, aby ste sa uistili, že dieťa nemá poruchy hemostázy:

1. Malo vaše dieťa malé bodkovité krvácania na koži celého tela alebo na dolných a Horné končatiny, v miestach tesne priliehajúceho oblečenia, ako aj na slizniciach?

2. Mali ste alebo máte krvácanie z ďasien, nosa, obličiek, gastrointestinálneho traktu (vracanie „kávovej usadeniny“, tmavá stolica), krvácanie do kĺbov?

3. Ako dlho sa hojila pupočná rana a ako dlho trvalo krvácanie z ďasien pri výmene mliečnych zubov, po úrazoch, operáciách, extrakcii zubov a pod.?

4. Boli podobné javy pozorované aj u najbližších príbuzných (najmä mužov) z matkinej strany?

5. Aké sú znaky menštruácie u dospievajúcich dievčat, aký je objem stratenej krvi počas nej?

Ďalším štádiom diagnostiky je klinické hodnotenie hemoragického syndrómu. Keďže každý typ hemostatickej poruchy má jasné klinické rozdiely, je najprv potrebné určiť typ krvácania u dieťaťa. Existuje päť typov krvácania, podľa ktorých veľký podiel pravdepodobnosti je možné zistiť poškodenie ciev, koagulácie, trombocytov alebo viacerých zložiek hemostázy naraz.

1. Typ hematómu. Je charakterizovaná hlbokými, rozsiahlymi, bolestivými krvácaniami v podkožného tkaniva, pod aponeurózy, do seróznych membrán, svalov a kĺbov, zvyčajne po úrazoch s rozvojom deformujúcej artrózy, kontraktúr, patologických zlomenín. Existuje predĺžené, hojné poúrazové a pooperačné krvácanie, menej často - spontánne. Neskorý charakter krvácania je vyjadrený, to znamená niekoľko hodín po poranení. Je možné silné nazálne, renálne a gastrointestinálne krvácanie. Typ hematómu je charakteristický pre hemofíliu A a B, zriedkavo C (nedostatok faktorov VIII, IX, XI). Získané formy sú vo veľkej väčšine prípadov spojené s objavením sa imunitných inhibítorov faktora VIII v krvi.

2. Petechiálno-škvrnitý alebo mikrocirkulačný typ charakterizujú petechie, ekchymózy na koži a slizniciach, spontánne (vyskytujúce sa hlavne v noci asymetrické krvácania do kože a slizníc) alebo krvácania, ktoré vznikajú pri najmenšom poranení: nosové, gingiválne, maternicové, obličkové. Neexistujú žiadne hematómy a hemartróza, chirurgické zákroky zvyčajne prebiehajú bez veľkých krvných strát - operácie ORL môžu predstavovať vážne nebezpečenstvo. Mozgové krvácania sú možné. Trvanie krvácania s nimi sa zvyšuje. Mikrocirkulačný typ sa pozoruje pri trombocytopénii a trombocytopatii, hypo- a dysfibrinogenémii, nedostatku faktorov II, V, VII, X (dedičný nedostatok týchto prokoagulancií je extrémne zriedkavý), nedostatku vitamínu K.

3. Zmiešaný (mikrocirkulačno-hematómový) typ je charakterizovaný kombináciou vyššie uvedených dvoch foriem a niektorých znakov; prevláda mikrocirkulačný typ, mierne exprimovaný typ hematóm (krvácanie hlavne v podkoží). Krvácanie v kĺboch ​​je zriedkavé. Zmiešaný typ krvácania sa pozoruje pri ťažkej forme von Willebrandovej choroby, nedostatku faktorov VII, XIII. Tento typ krvácania je charakteristický aj pre získané formy narušenej hemostázy, predovšetkým pre DIC, ako aj pre komplexný nedostatok faktorov II, V, VII, X, pozorovaný pri hemoragickej chorobe novorodenca, s ťažkou hepatitídou, predávkovaním alebo náhodným príjem nepriamych antikoagulancií dieťaťom.akcie.

4. Vaskuliticko-fialový typ je spôsobený zápalovými javmi v mikrocievach na pozadí imunoalergických a infekčno-toxických porúch. Najčastejším ochorením v tejto skupine je hemoragická vaskulitída(Schonleinov-Genochov syndróm). Hemoragický syndróm sa prejavuje najmä na nohách a v okolí veľkých kĺbov. Prvky vyrážky mierne stúpajú nad povrchom kože a v závažných prípadoch vaskulitídy sa spájajú, nad nimi sa často tvoria kôry a oblasti nekrózy. Vaskuliticko-fialový typ krvácania je charakteristický pre ochorenia vyskytujúce sa pri systémovej mikrotrombovaskulitíde, pri ktorej sú kožné cievy ovplyvnené cirkulujúcimi imunitnými komplexmi a aktivovanými zložkami komplementového systému. U detí sa najčastejšie vyskytuje hemoragická vaskulitída (Schonlein-Henochova choroba). V závažných prípadoch tohto ochorenia sa môže vyskytnúť črevné krvácanie a hematúria.

5. Angiomatózny typ. Je zriedkavé pri rôznych typoch dedičných teleangiektázií (Rendu-Oslerova choroba), s angiómami, arteriovenóznymi skratmi. Toto ochorenie je charakterizované perzistentným, opakujúcim sa, prísne lokalizovaným a lokalizovaným vaskulárna patológia nazálne, gastrointestinálne, obličkové a iné krvácanie. Krvácanie sa vyskytuje z telangiektáz - nodulárnych alebo hviezdicovitých cievnych expanzií, ktoré sa nachádzajú na koži a slizniciach. Mimo telangiektáz sa krvácanie nepozoruje.

Vedený údajmi o typoch krvácania a ochoreniach, pri ktorých sú pozorované, je klinik výrazne bližšie k diagnóze a získa predstavu, akým smerom by mal vykonať laboratórnu štúdiu hemostatického systému (obr. 1).

Skríningové testy na posúdenie hemostázy cievnych krvných doštičiek u dieťaťa s makulárno-petechiálnym alebo zmiešaným typom krvácania:

Duke predĺženie času krvácania;
zníženie počtu krvných doštičiek v krvi;
zníženie indukovanej agregácie krvných doštičiek.

Skríningové testy na posúdenie plazmatickej hladiny hemostázy pri hematóme resp zmiešaný typ krvácajúca:

Predĺženie APTT (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas);
predĺženie protrombínového času (podľa Quicka);
predĺženie trombínového času a/alebo zníženie fibrinogénu (tabuľka 1).

Tab. 1. Orientačná schéma vyšetrenia pri určovaní príčin krvácania

hlavná metóda	patológia
Duke čas krvácania	viac ako 4 min.
počet krvných doštičiek v krvi	menej ako 100 10 9 /l
hodnotenie funkcie agregácie krvných doštičiek pomocou induktorov, ako je ADP, epinefrín a kolagén	hypoagregácia
aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT)	hypokoagulácia
protrombínový čas	hypokoagulácia
koncentrácia fibrinogénu	menej ako 1,0 g/l
dodatočné metódy
v prípade predĺženia času krvácania a hypokoagulácie podľa APTT:
von Willebrandov faktor	menej ako 55 % aktivity
faktory VIII a IX	menej ako 40 % aktivity

Zvýšená krvácavosť u detí je teda vážnym zdravotným problémom, pretože včasná diagnostika porúch hemostázy môže predstavovať ohrozenie života dieťaťa pri chirurgických zákrokoch, úrazoch a pod. Vek nástupu zvýšeného krvácania môže byť veľmi odlišný - od r. novorodenecké obdobie až puberta u dievčat. Úlohou lekára je včasná diagnostika porúch hemostázy u detí so zvýšeným krvácaním, ktorá je založená na dôkladnom odbere anamnézy, klinickom a laboratórnom vyšetrení.

Hemoragická choroba novorodenca (HRD) je hemoragická diatéza spôsobená nedostatkom faktorov zrážanlivosti krvi, ktorej aktivita je daná koncentráciou vitamínu K v organizme.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
eMedicine	ped/966
MeSH	D006475
ChorobyDB	29544
Medline Plus	29544

Príčiny

Hemoragická choroba novorodencov je diagnostikovaná s frekvenciou 0,25-1,5% v postsovietskych krajinách. V tých štátoch, kde sa deťom preventívne podáva vitamín K hneď po narodení, nepresahuje výskyt 0,01 %.

Na základe mechanizmu vývoja sa rozlišuje primárna a sekundárna HrDN. Primárny hemoragické ochorenie novorodenca je spôsobená porušením syntézy faktorov zrážania krvi v dôsledku nedostatku vitamínu K. Tendencia k rozvoju patológie v prvých dňoch života je spojená s prirodzeným nedostatkom vitamínu K, ktorý sa vyskytuje z nasledujúcich dôvodov: :

• jeho syntéza sa vyskytuje v čreve, ktorého mikroflóra u dieťaťa je v procese tvorby;
• vitamín K prakticky neprechádza placentou;
• v materskom mlieku obsahuje veľmi málo - 2 mcg / l.

Ale bežať patologický proces tieto faktory nestačia. Hemoragická choroba novorodenca sa spravidla vyvíja v prítomnosti určitých predpokladov. Medzi nimi:

• užívanie nepriamych antikoagulancií, antikonvulzív a širokospektrálnych antibiotík počas tehotenstva;
• preeklampsia, toxikóza;
• ochorenia pečene a chronické nezápalové črevné patológie u budúcej matky.

Príčinami sekundárneho hemoragického ochorenia novorodenca je zníženie tvorby PPPF (polypeptidové prekurzory plazmatických faktorov) zrážanlivosti krvi, ku ktorej dochádza v pečeni. Okrem toho môže byť patológia spôsobená vymenovaním kumarínu a neodikumarínu (antagonisty vitamínu K).

Hlavné faktory na strane dieťaťa, ktoré môžu vyvolať zníženie syntézy PPPF a nedostatok vitamínu K:

• predčasnosť;
• hypoxia;
• dlhodobá intravenózna výživa;
• neskoré pripojenie k prsníku;
• zhoršenie absorpcie stopových prvkov v čreve v dôsledku dysbakteriózy alebo malabsorpčného syndrómu;
• ochorenia pankreasu, pečene, žlčových ciest, čriev;
• antibiotická liečba.

Patogenéza

Hematologické funkcie vitamínu K:

• aktivácia procesov gama-karboxylácie prebytočnej kyseliny glutámovej v protrombíne (II faktor zrážania krvi), prokonvertíne (VII), antihemofilnom globulíne B (IX) a Stuart Prower faktor (X);
• stimulácia plazmatických proteínov C a S, ktoré sa podieľajú na koagulačných mechanizmoch.

Pri nedostatku vitamínu K sa v pečeni tvoria pasívne faktory II, VII, IX a X: nie sú schopné viazať vápnik a podieľať sa na zrážaní krvi. V dôsledku toho sa predlžuje protrombínový a aktivovaný parciálny tromboplastický čas, čo sa prejavuje vo forme zvýšeného sklonu ku krvácaniu. Takto vzniká hemoragické ochorenie novorodenca.

Symptómy

V závislosti od špecifík klinického obrazu sa rozlišujú skoré, klasické (typické) a neskoré formy hemoragickej choroby novorodenca.

Skorý variant patológie je zriedkavý a je charakterizovaný prejavom symptómov počas prvého dňa života dieťaťa. Hlavné prejavy:

• hemoragické škvrny (krvácanie) na koži, najmä v oblasti zadku;
• kefalhematóm - nahromadenie krvi medzi periostom a lebkou, na povrchu ktorého sú viditeľné bodové krvácania (petechie);
• krvácanie do pľúc;
• krvácanie v slezine, pečeni, nadobličkách;
• hemateméza - vracanie s krvou;
• intrakraniálne krvácania;
• anémia.

Príznaky krvácania vo vnútorných orgánoch:

• mozog - výskyt neurologických porúch;
• pľúca - dýchavičnosť, krv v spúte, oddelené kašľom;
• pečeň - zvýšenie jej veľkosti, bolesť brucha;
• nadobličky - slabosť, znížená aktivita, odmietanie jedla.

Klasické hemoragické ochorenie novorodenca vzniká 2-4 dni po narodení. Jeho príznaky sú podobné príznakom skorej formy. K nim sa pridávajú:

• hemoragické škvrny na koži po celom tele;
• krvácanie z nosa a pupka;
• melena - črevné krvácanie, ktoré sa objavuje v dôsledku tvorby vredov na sliznici čreva a je diagnostikované, keď sa krv nachádza vo výkaloch;
• krvácanie v obličkách, sprevádzané výskytom krvi v moči.
• krvácanie z maternice.

Krvácanie spravidla nie je hojné. Ale v závažných prípadoch sa krv vylučuje nepretržite. Bez pomoci môže dieťa zomrieť na šok v dôsledku straty krvi.

Neskorá hemoragická choroba novorodenca začína v 2-8 týždni života dieťaťa. Jej znaky:

• modriny na epiteliálnych membránach a koži;
• vnútorné krvácanie;
• črevné krvácanie;
• krv vo zvratkoch;
• krvácanie do mozgu;
• ťažká anémia.

Možným dôsledkom hemoragickej choroby novorodenca je, ku ktorému dochádza v dôsledku výraznej straty krvi a anémie (hladina hemoglobínu sa zníži 2-3 krát). Je sprevádzaná bledosťou, slabosťou, poklesom krvného tlaku a porušením termoregulácie.

Diagnostika

Hemoragické ochorenie novorodenca je diagnostikované na základe klinické príznaky a laboratórne testy.

Hlavné výskumy:

• krvný test - umožňuje zistiť zníženie koncentrácie hemoglobínu a červených krviniek, ako aj normálny počet krvných doštičiek;
• testy moču a stolice - ukazujú nečistoty krvi;
• kontrola koagulačného systému (koagulogram) - preukazuje predĺženie protrombínového a aktivovaného parciálneho tromboplastického času pri normálnom trombínovom čase;
• hodnotenie času zrážania krvi - zvýšené (viac ako 4 minúty);
• výpočet času krvácania je normálny (2-4 minúty).

Inštrumentálne metódy, ktoré umožňujú identifikovať vnútorné hematómy a krvácanie:

• neurosonografia;
• Ultrazvuk brušnej dutiny a retroperitoneálnej zóny.

Hemoragické ochorenie novorodencov sa odlišuje od hemofílie, von Willebrandovej choroby, trombocytopenickej purpury a trombasténie.

Okrem toho, hemateméza a meléna môžu byť dôsledkami prehltnutia materskej krvi dieťaťom. Overuje sa to pomocou testu Apt. K vzorke biomateriálu sa pridá voda a odstredí sa. Potom sa do tekutiny nakvapká roztok sodíka a sleduje sa farebná reakcia: žltohnedé sfarbenie indikuje prítomnosť hemoglobínu súvisiaceho s vekom z krvi matky a ružové indikuje prítomnosť fetálneho hemoglobínu z krvi dieťaťa.

Liečba

Základom liečby hemoragickej choroby novorodenca je kompenzácia nedostatku vitamínu K. Najčastejšie používaným liekom je "Vikasol" vo forme roztoku. Je to umelý analóg vitamínu K.

1% roztok vitamínu sa podáva intramuskulárne alebo intravenózne počas 2-3 dní. Približná dávka je 0,1-0,15 ml na 1 kg hmotnosti dieťaťa. Injekcie alebo infúzie sa vykonávajú 1 krát denne. Počas terapie sa sledujú hematologické parametre, hodnotia sa najmä zmeny faktorov zrážanlivosti krvi v závislosti od vitamínu K.

Počas liečby je dôležité kontrolovať dávkovanie vitamínu K. Pri jeho nadbytku sa môžu vyskytnúť komplikácie:

• anémia s intracelulárnymi inklúziami;
• zvýšenie hladiny bilirubínu, ktoré môže vyvolať kernikterus;
• hemolytická anémia.

Pri ťažkom krvácaní sa na kompenzáciu straty krvi vykoná bolusová (rýchla) intravenózna transfúzia jedného z dvoch liekov:

• čerstvá mrazená plazma - 15 ml / kg;
• koncentrovaný protrombínový komplex - 30 jednotiek / kg.

Na odstránenie následkov poklesu hemoglobínu sa uskutoční transfúzia hmoty erytrocytov (5-10 ml / kg). Okrem toho možno predpísať glukokortikoidy na posilnenie stien kapilár, vitamín A a glukonát vápenatý.

Pri hemoragickej chorobe novorodenca by sa dojčenie nemalo rušiť. Ak je dieťa veľmi slabé alebo je oddelené od matky, je kŕmené odsatým mliekom na základe vekových požiadaviek. Materské mlieko obsahuje trombokinázu, látku, ktorá má hemostatický účinok.

Predpoveď

Nekomplikované HRD má priaznivá prognóza podlieha primeranej liečbe. Patológia sa v budúcnosti spravidla netransformuje na iné hemoragické ochorenia.

Riziko úmrtia nastáva, keď:

• masívne krvácanie;
• narušenie činnosti srdca;
• rozvoj nedostatočnosti nadobličiek;
• krvácania do mozgu.

Prevencia

Prevencia hemoragickej choroby novorodencov spočíva v preventívnom podávaní vitamínu K. Dávkovanie pre roztok Vikasolu je 0,1 ml / kg. Schéma terapie je 1-krát denne počas 1-3 dní.

Vitamín K sa podáva rizikovým deťom vrátane:

• narodený výrazne pred časom;
• príjem antibiotík;
• byť na parenterálnej výžive;
• ktorí prekonali pôrodnú traumu, hypoxiu alebo asfyxiu;
• narodené cisárskym rezom.

Okrem toho sú novorodenci ohrození, ak počas tehotenstva žena:

• užívali antikoagulanciá, antibiotiká, lieky proti tuberkulóze alebo antikonvulzíva;
• trpel preeklampsiou na pozadí nedostatku estrogénu, enteropatie, hepatopatie alebo črevnej dysbakteriózy.

V týchto prípadoch môže byť vitamín K podávaný budúcim mamičkám krátko pred pôrodom a po ňom.

Včasné dojčenie a dojčenie sa navyše považuje za preventívne opatrenie pri HrDN.

Hemoragická choroba novorodenca je patológia založená na porušení zrážanlivosti krvi (v medicíne sa tento proces nazýva koagulopatia), ktorý je vo väčšine prípadov spôsobený nedostatkom vitamínu K v tele a prejavuje sa v prvých dňoch život bábätka. Vonkajšie sa choroba prejavuje zvýšeným krvácaním a tvorbou modrín.

Výskyt novorodencov sa u nás podľa štatistík pohybuje od 0,25-1,5%. V tých krajinách, kde existuje preventívny program zameraný na podávanie doplnkov vitamínu K deťom po narodení, sa problém zníži takmer na nulu – ochorie 0,01 % dojčiat alebo menej.

O vitamíne K a jeho úlohe v organizme

Samotný názov vitamínu, označovaný písmenom K, pochádza zo slovného spojenia „koagulačný faktor“, čo priamo naznačuje jeho najdôležitejšia funkcia. Je dokázané, že na zrážanie krvi je potrebných minimálne 10 aktívnych bielkovín, z ktorých 5 sa syntetizuje za účasti vitamínu K. Pečeň ho potrebuje na tvorbu protrombínu, látky, vďaka ktorej sa krv zahusťuje. Vitamín K je potrebný nielen pre obehový systém, ale pomáha aj zadržiavať vápnik v kostnom tkanive.

Bez vitamínu K to nejde normálna práca obehový systém

Nedostatok tohto vitamínu u dospelých je zriedkavý, pretože ho v dostatočnom množstve produkujú črevné baktérie a je prítomný aj v mnohých zeleninách bez toho, aby sa po tepelné spracovanie. Ale u detí je nedostatok možný z viacerých dôvodov, potom sa u novorodencov rozvinie hemoragický syndróm.

Príčiny hemoragickej choroby

Zvážte situácie, v ktorých sa vyskytuje K-hypovitaminóza:

• Črevná dysbakterióza. Je spojená buď s užívaním antibiotík, alebo s fyziologických dôvodov keď bakteriálne črevnú flóru len sa nevyvinula. Jeho produkcia začína až 4. – 5. deň života za predpokladu, že kolonizácia baktérií prebieha bez prekážok.
• Malá zásoba vitamínu v plode. Vitamín K zle prechádza placentárnou bariérou, takže jeho obsah u novorodenca je polovičný ako u dospelého.
• Jeho nízky obsah v mlieku. Faktom je, že aj prsia a kravské mlieko nepokrýva dennú potrebu vitamínu. Preto sa dojčenie môže stať provokujúcim faktorom rozvoja hemoragickej choroby. To však neznamená, že sa musíte vzdať dojčenia, len je potrebná malá korekcia výživy.

Situáciu môžu zhoršiť nasledujúce faktory:

• počas tehotenstva žena užívala antikoagulanciá resp antikonvulzíva;
• prítomnosť ochorení pečene alebo čriev;
• predčasnosť dieťaťa;
• gestóza a toxikóza tehotnej ženy;
• dieťa bolo priložené k prsníku neskoro;
• ak je dieťa dlhodobo na parenterálnej výžive;
• bol objavený malabsorpčný syndróm - keď proces vstrebávania v čreve živiny porušené; hlavným príznakom je hnačka dlhšie ako 7 dní;
• patológia žlčových ciest (obštrukcia alebo ich úplná absencia).

Formy ochorenia

Rozlišujte medzi primárnym a sekundárnym krvácaním. Hovorí sa o primárnom, keď mal plod spočiatku nedostatok vitamínu a jeho príjem s materským mliekom je minimálny. Do 5. dňa môže byť nedostatok kompenzovaný jeho črevnou tvorbou.

Sekundárna forma je diagnostikovaná, ak sú prítomné hepatálne lézie, keď je narušená syntéza polypeptidových prekurzorov plazmatických faktorov (PPPF).

V čase výskytu je choroba klasifikovaná takto:

• skoré - krvácanie sa prejavuje 1, maximálne 2 dni po narodení;
• klasický - objaví sa 3-5 dní;
• neskoro - vyskytuje sa kedykoľvek počas prvých 8 týždňov života.

Symptómy

Pri včasnej forme krvácania sa často začína už v prenatálnom období. Dieťa sa rodí s intrakraniálnym, pľúcnym a kožným krvácaním. Charakterizované vnútorným krvácaním v pečeni, slezine, nadobličkách, ako aj v brušných orgánoch, vracanie s krvou.

Ochorenie je charakterizované kožnými hemoragickými výpotkami

Klasická reakcia je charakterizovaná prítomnosťou krvi vo výkaloch a zvracaním niekde na 7. deň života. Zlá zrážanlivosť je viditeľná krvácaním z pupka, dlhým nehojením sa pri obriezke predkožka u chlapcov na krvácanie z nosa, cefalhematóm na hlave a modriny na koži. Rany sa po injekciách dlho nehoja. V závažných prípadoch sa zisťuje anémia a hemoragické poškodenie vnútorných orgánov.

Neskorá forma sa vyvíja v dôsledku ochorení pečene a dysfunkcií. gastrointestinálny trakt spolu s dojčením. Hlavné príznaky:

• hemateméza (krvavé vracanie);
• v polovici prípadov sú intrakraniálne krvácania, kefalhematómy;
• rozsiahle modriny na koži a slizniciach;
• hematúria (krv v moči);
• melena - ochorenie sprevádzané čiernou stolicou a indikujúce gastrointestinálne krvácanie; vývoj melény je možný s gastroezofageálnym refluxom;
• pupočná šnúra krváca.

Melena je často sprevádzaná hyperbilirubinémiou, keďže v črevách v vo veľkom počte erytrocyty sa rozpadajú a odumierajú. na žalúdočnú sliznicu a dvanástnik objavia sa rany. Tento stav sa vysvetľuje preneseným pôrodným stresom, počas ktorého sa glukokortikoidy uvoľňujú vo veľkých množstvách.

O ťažký priebeh choroba je možný hypovolemický šok - stav charakterizovaný rýchlym poklesom objemu cirkulujúcej krvi v dôsledku straty tekutín s pretrvávajúcim vracaním a hnačkou. Dieťaťu klesá krvný tlak a teplota, je slabé, pokožka je bledá. Podmienka vyžaduje urgentné resuscitácia.

Diagnostika

Ak existujú pochybnosti o prítomnosti hemoragickej choroby novorodenca, krv sa vyšetruje na schopnosť zrážania (koagulogram). Ak to chcete urobiť, vyhodnoťte:

• protrombínový čas; protrombín - proteín nachádzajúci sa v krvnej plazme; pri potrebe zrážania krvi sa premieňa na trombín a podieľa sa na tvorbe krvných zrazenín; norma: 13-16 sekúnd;
• aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (skrátene APTT); norma - 45-60 sekúnd;
• počet krvných doštičiek; parametre: 131-402 tisíc/µl;
• trombínový čas; hranice: 10-16 sekúnd;
• čas krvácania; hranice: 2-4 min;
• čas zrážania podľa Burkera; normálne - 4 min;
• hematokrit;
• hemoglobínu.

Na stanovenie presnej diagnózy sa krv komplexne vyšetruje na faktory zrážanlivosti.

Čo ukazujú výsledky klinických testov, keď sa ochorenie potvrdí? Hoci počet krvných doštičiek a čas krvácania budú normálne, zrážanie krvi bude trvať dlhšie ako zvyčajne. Anemický stav sa vyvíja až po 2-3 dňoch krvácania. Paralelne je možné predpísať neurosonografiu a ultrazvuk brušných orgánov.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• trombocytopenická purpura. Ochorenie, pri ktorom dochádza ku krvácaniu v dôsledku nízkeho počtu krvných doštičiek.
• Dedičná koagulopatia (afibrinogenémia, hemofília).
• DIC syndróm. Zrážanie krvi v dôsledku rozsiahleho uvoľňovania tromboplastických látok z tkanív. Sprevádza rôzne šokové stavy, ťažké zranenia.

Liečba

V miernych situáciách sa liečba začína zavedením Vikasolu 1% (vitamín K získaný synteticky). Na rozdiel od svojho prírodného zástupcu, ktorý má formu rozpustnú v tukoch, je Vikasol rozpustný vo vode. Odporúčané spôsoby podania: intravenózne alebo intramuskulárne v dávke 0,1 ml/kg denne. Priebeh liečby je 3 dni.

Ak sa hemoragické výpotky stanú život ohrozujúcimi, odporúča sa zaviesť čerstvú zmrazenú plazmu.

V nekomplikovaných situáciách je liečba choroby jednoduchá a pomerne lacná.

IN zriedkavé prípady je predpísaný vitamín K ústna formaŠtúdie dokazujúce účinnosť takejto terapie sú však v súčasnosti nedostatočné.

Prognózy a prevencia

Vo väčšine prípadov je prognóza priaznivá. Aby sa však predišlo vážnym následkom ochorenia vo forme hypovolemického šoku, odporúča sa preventívne podávať Vikasol rizikovým novorodencom bez čakania na klinické príznaky ochorenia.

Pripomeňme, že táto skupina zahŕňa deti:

• trpiaci intrauterinnou hypoxiou alebo asfyxiou počas pôrodu;
• zranený počas pôrodu;
• deti narodené cisárskym rezom;
• predčasný pôrod s nízkou pôrodnou hmotnosťou;
• dojčatá, ktorých matka počas tehotenstva užívala jeden z liekov ovplyvňujúcich koaguláciu;
• ak matka v procese nosenia plodu trpela dysbakteriózou, mala problémy s pečeňou, trpela toxikózou a gestózou.

Je teda lepšie ochoreniu predchádzať, ako ho neskôr liečiť transfúziami a neustálym sledovaním krvného obrazu. Úvaha o tejto téme opäť potvrdzuje, že v Ľudské telo existuje veľa látok, ktoré navzájom interagujú, a dokonca aj porušenie funkcií jednej z nich má za následok reťaz negatívne dôsledky. Útechou však je, že ochorenie sa zriedkavo stáva kritickým a vo všeobecnosti dobre reaguje na liečbu.

mladeni.ru

Hemoragická choroba novorodenca (neskoro, skoro): čo je nebezpečné, liečba, prognóza

Táto patológia je pomerne zriedkavá - je diagnostikovaná len u menej ako 1,5% novorodencov. V západoeurópskych krajinách a USA je hemoragické ochorenie ešte zriedkavejšie (menej ako 0,1 %). Je to spojené s povinná aplikácia vitamín K na jeho prevenciu u všetkých novorodencov v prvý deň po pôrode.

Úloha vitamínu K

Hlavný dôvod patologický stav- ide o nedostatočný príjem alebo tvorbu vitamínu K v tele bábätka. Preto v ICD-10 má táto choroba aj druhý názov "nedostatok vitamínu K u novorodenca". V roku 1943 boli ocenení vedci, ktorí zistili príčinu hemoragickej choroby nobelová cena.

Vitamín K plní v ľudskom tele dôležitú funkciu. Táto látka je primárne zodpovedná za aktiváciu niektorých zložiek systému zrážania krvi. Vitamín K zohráva rozhodujúcu úlohu pri realizácii ich koagulačných vlastností krvi, pri jeho nedostatku sa výrazne zvyšuje riziko krvácania.

Bezprostrednou príčinou zvýšeného krvácania je v tomto prípade nedostatok nasledujúcich zložiek koagulačného systému:

• antihemofilný proteín B;
• protrombín;
• Stewartov faktor.

Okrem toho je pri hemoragickej chorobe narušený aj proces aktivácie iných koagulačných faktorov. V tomto prípade nie sú vápenaté ióny zahrnuté do procesu tvorby krvných zrazenín, čo spôsobuje krvácanie.

Bohužiaľ, vitamín K počas tehotenstva neprechádza dobre placentou. Materské mlieko ho navyše prvý deň obsahuje veľmi málo, koncentrácia vitamínu sa postupne zvyšuje až v nasledujúcich dňoch. Práve preto malé deti v prvých dňoch po narodení, najmä tie na dojčenie sú mimoriadne citlivé na jeho nedostatok.

V závislosti od základnej príčiny túto patológiu môže byť primárny alebo sekundárny. Hlavné primárne príčiny hemoragickej choroby novorodencov sú nasledovné:

• matka užívajúca antikoagulačné lieky počas tehotenstva;
• predčasný pôrod;
• pôrod cisárskym rezom;
• užívanie tehotných antibiotík alebo antikonvulzív;
• ochorenia pečene, čriev u ženy;
• dysbakterióza matky;
• neskorá toxikóza tehotných žien.

Sekundárna patológia je často spojená s poruchou funkcie pečene dieťaťa. To sa môže vyskytnúť pri infekčnej lézii (hepatitída), vrodených patológiách. V tomto prípade nedochádza k dostatočnej tvorbe faktorov potrebných pre správnu zrážanlivosť krvi, čo spôsobuje krvácanie.

V závislosti od času výskytu charakteristické príznaky hemoragické ochorenie je:

• skoré - hemoragické ochorenie novorodenca sa prejavuje v prvých 24-48 hodinách po narodení;
• klasické - príznaky sa objavia na tretí alebo piaty deň;
• neskoro - krvácanie sa vyskytuje v prvých týždňoch alebo mesiacoch života dieťaťa.

Pri včasnom alebo klasickom variante kurzu sú príznaky hemoragickej choroby novorodenca nasledovné:

• vracanie s krvou;
• prítomnosť krvi v stolici (melena);
• subkutánne krvácania rôznych veľkostí (hematómy, "modriny");
• hematómy v oblasti hlavy;
• zvýšené krvácanie v pupočnej rane;
• prímes krvi v moči;
• vnútorné krvácanie (pľúcne, intrakraniálne).

Neskorá hemoragická choroba novorodenca je vo väčšine prípadov spôsobená nedostatočným príjmom vitamínu K s materské mlieko, ako aj porušenie jeho tvorby v čreve. V tomto prípade môže byť dôvodom použitie antibakteriálnych látok, dysbakterióza, vrodená fermentopatia. Prejavuje sa počas prvých mesiacov života dieťaťa rovnakými príznakmi ako skorá forma ochorenia.

Hemoragická choroba novorodenca je obzvlášť nebezpečná, pretože na jej pozadí môže dôjsť k intracerebrálnemu krvácaniu. V niektorých prípadoch je tento stav príčinou vážneho neurologického deficitu a dokonca aj smrti.

Najčastejšie je krvácanie lokalizované pod membránami (subarachnoidálne krvácanie) alebo v látke mozgu. V tomto prípade sa na pozadí príznakov porušenia zrážanlivosti krvi objavia ďalšie príznaky, ktoré naznačujú zapojenie intrakraniálnych štruktúr:

• zhoršené vedomie rôzneho stupňa;
• častá regurgitácia, vracanie;
• neustály bezdôvodný plač dieťaťa;
• napätie fontanelu;
• divergencia švov lebky;
• konvulzívny syndróm.

Pri príznakoch intrakraniálneho krvácania je nevyhnutná urgentná hospitalizácia dieťaťa na neurochirurgickom oddelení a špecifická terapia zameraná na odstránenie nedostatku vitamínu K. Neskorá liečba výrazne zhoršuje prognózu pre dieťa z hľadiska neurologických prejavov a života.

Ako sa diagnostikuje

Je možné podozrenie na prítomnosť hemoragickej choroby u dieťaťa prítomnosťou charakteristického vonkajšie znaky: výskyt "modrín" na koži aj pri miernom tlaku, petechiálna vyrážka na podnebí, zvýšené krvácanie v pupočnej rane alebo injekcii. U niektorých detí sa objaví aj žltačka koža spojené s krvácaním tráviaci trakt, rozpad krvi a zvýšené hladiny bilirubínu.

Pre dodatočná diagnostika je zobrazených niekoľko laboratórnych testov:

• všeobecný klinický krvný test s počtom krvných doštičiek;
• koagulogram a stanovenie protrombínového indexu;
• stanovenie času krvácania;
• APTT (aktivovaný parciálny protrombínový čas).

Hemoragické ochorenie novorodenca sa vyznačuje tým normálny výkončas krvácania, počet krvných doštičiek. Čas zrážania a APTT sú však predĺžené. Pri dlhotrvajúcom krvácaní možno zistiť pokles hemoglobínu a počtu červených krviniek.

Prítomnosť intrakraniálneho hematómu sa určuje pomocou neurosonografie. Pri podozrení na vnútrobrušné krvácanie je indikované endoskopické vyšetrenie, ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov.

Podľa moderných klinické usmernenia Hlavnou liečbou hemoragickej choroby novorodenca sú injekcie vitamínu K3 (Vikasol). Liečivo sa podáva intramuskulárne, dávku vypočítava neonatológ individuálne na základe hmotnosti dieťaťa, maximálna denná dávka nie je väčšia ako 4 mg. Liek sa predpisuje raz denne, trvanie liečby zvyčajne nepresiahne tri až štyri dni.

Okrem toho sa v prípade potreby používajú nasledujúce lieky a krvné produkty:

• čerstvo zmrazená plazma;
• hmotnosť erytrocytov;
• plazmové náhrady;
• protrombínový komplex ("UMAN-komplex D.I.");
• lieky na podporu kardiovaskulárnej činnosti.

V závažných prípadoch ochorenia a prítomnosti komplikácií sa liečba hemoragickej choroby novorodenca vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Prítomnosť intrakraniálneho krvácania s príznakmi dislokácie stredových štruktúr mozgu vyžaduje urgentnú potrebu chirurgická intervencia a odstránenie hematómu.

Predpoveď

Ak sa ochorenie zistí v skoré štádia a vykonáva sa špecifická terapia, prognóza je priaznivá. V budúcnosti sa spravidla nevyskytujú relapsy hemoragickej choroby.

Neskoré štádiá hemoragickej choroby novorodenca môžu u niektorých detí spôsobiť komplikácie v podobe poškodenia centrálneho nervového systému. Zriedkavo sa choroba končí smrťou.

Prevencia

Preventívne opatrenia sú indikované predovšetkým pre ohrozené deti:

• s rôznym stupňom nedonosenosti;
• príjem antibiotickej liečby;
• s pôrodnou traumou
• narodené v asfyxii alebo v dôsledku cisárskeho rezu;
• ak tehotenstvo matky prebiehalo s komplikáciami;
• ktorých matky trpeli chorobami pečene, dysbakteriózou, užívali antikoagulanciá alebo antibakteriálne lieky.

Pre deti, ktoré sú kŕmené z fľaše, je navyše indikovaná prevencia. Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje malé množstvo vitamínu K, obsahuje pomerne vysokú hladinu faktorov potrebných na zrážanie krvi. Preto deti, ktoré nedostávajú materské mlieko, vyžadujú dodatočné podávanie umelého vitamínu K.

V niektorých európskych krajinách a Spojených štátoch je profylaxia hemoragickej choroby povinná pre všetkých novorodencov. V tomto prípade sa vitamín K podáva perorálne v dávke výrazne vyššej, ako je jeho obsah v materskom mlieku. Tento úvod sa opakuje trikrát:

• v prvý deň po narodení;
• na štvrtý alebo siedmy deň;
• v treťom alebo šiestom týždni života.

Novorodencom s rizikom sa ukazuje zavedenie liekov s vitamínom K, a to aj pri absencii zjavných príznakov hemoragickej choroby. "Vikasol" sa im podáva intramuskulárne počas jedného až troch dní. Dĺžka liečby sa určuje individuálne podľa laboratórnych parametrov.

Následky hemoragickej choroby novorodenca môžu byť pre dieťa dosť vážne a život ohrozujúce. S absenciou včasná liečba ochorenie môže spôsobiť ťažké komplikácie s následnou invaliditou alebo dokonca smrťou. Preto je také dôležité včas odhaliť patológiu a začať liečbu čo najskôr. lekárske opatrenia.

kids365.ru

Hemoragické ochorenie novorodenca

Žiaľ, ani po úspešnom pôrode a pozitívnom posúdení stavu bábätka lekármi nemôže každý dúfať v absenciu zdravotných problémov. Niektoré choroby sa objavia o niečo neskôr, no sú veľmi nebezpečné a zákerné. Napríklad hemoragické ochorenie novorodenca sa dá diagnostikovať tak do tretieho dňa po pôrode, ako aj v neskoršom období, keď sú už matka s dieťaťom doma. Podozrenie na túto patológiu je niekedy veľmi ťažké, ale musí sa to urobiť, pretože s takýmto problémom môže počet životov trvať niekoľko minút!

Vlastnosti choroby

V zozname koagulopatie alebo chorôb súvisiacich s poruchami systému zrážania krvi nie je posledné miesto obsadené najzávažnejšou patológiou - hemoragickou chorobou novorodenca. Ide o ochorenie novorodencov, ktoré je spojené so zvýšeným krvácaním kože a vnútorných orgánov na pozadí nedostatočnosti faktorov zrážanlivosti krvi, najmä v dôsledku nedostatku vitamínu K.

Vo väčšine prípadov koagulopatia patriaca do skupiny hemoragická diatéza, sa vyvíja už v období medzi koncom prvého a koncom tretieho dňa po pôrode. V dôsledku nedostatku vitamínu K v organizme dojčaťa dochádza k akútnemu nedostatku koagulačných faktorov (faktorov trombínového indexu) – II, VII, IX, C, S, X. Keďže ochorenie priamo súvisí s novorodeneckým obdobím , je uznaná ako vrodená. Výskyt hemoragickej choroby novorodencov v rôznych krajinách je 0,25-1,5%, ale v posledných rokoch v mnohých krajinách v dôsledku skorých parenterálne podanie vitamín K, toto číslo kleslo na 0,01 % alebo menej.

Príčiny ochorenia

Vitamín K v tele akejkoľvek osoby je zodpovedný za aktiváciu javov gama-karboxylácie kyseliny glutámovej v faktoroch zrážanlivosti, ktoré sú uvedené nižšie:

• protrombín (II);
• prokonvertin (VII);
• antihemofilný globulín B (IX);
• Stuartov-Prowerov faktor (X).

Taktiež úloha vitamínu K je skvelá v bielkovinách antikoagulačného systému (C, S), v osteokalcíne a mnohých ďalších bielkovinách. Ak tento vitamín nestačí v tele dieťaťa, potom faktory trombínového indexu zostávajú neaktívne, nemôžu viazať vápnik a vykonávať proces zrážania krvi. Včasné formy hemoragickej choroby novorodencov sú spojené so skutočnosťou, že vitamín K veľmi zle preniká do krvného obehu matky cez placentu, preto ho spočiatku v tele novorodenca nestačí (len 50 % náležitého ukazovateľa). Až 3-5 deň od narodenia začne vitamín K aktívne produkovať mikroorganizmy, ktoré obývajú črevá. Pred týmto obdobím sa môže predĺžiť protrombínový čas, ako aj aktivovaný parciálny tromboplastínový čas, ktorý spôsobuje výskyt príznakov hemoragickej choroby novorodenca.

Frekvencia tohto ochorenia je však pomerne nízka, to znamená, že spustenie mechanizmu implementácie koagulopatie sa nevyskytuje u všetkých novorodencov. U zdravých detí aj pri zohľadnení nízky obsah vitamín K v tele, systém hemostázy funguje stabilne. Skoré formy patológie sa spravidla vyskytujú pod vplyvom faktorov súvisiacich s udalosťami alebo chorobami tela matky počas tehotenstva. Hlavné sú uvedené nižšie:

• užívanie aspirínu, NSAID;
• dlhodobá liečba antikoagulanciá nepriameho účinku;
• užívanie antikonvulzívnych liekov, antibiotík niektorých skupín široký rozsah akcie;
• vykonávanie špecifickej liečby tuberkulózy;
• črevná dysbakterióza;
• ochorenie pečene;
• enteropatie;
• preeklampsia;
• prudký pokles hladín estrogénu.

Tiež hemoragické ochorenie novorodenca sa vyskytuje častejšie u predčasne narodených detí, ktoré sa nenarodili v termíne. U takýchto detí je znížená produkcia PPPF pečeňou, polypeptidových prekurzorov plazmatických koagulačných faktorov. To sa môže stať pri niektorých ochoreniach pečene - hepatitída, biliárna atrézia. Okrem toho existuje neskoré hemoragické ochorenie, ktoré je spôsobené množstvom patogénnych faktorov zo strany tela dieťaťa. Takže jeho syntéza vitamínu K môže byť narušená, čo sa deje z nasledujúcich dôvodov:

• predĺžený parenterálnej výživy;
• malabsorpčný syndróm;
• užívanie liekov antagonistov vitamínu K, napríklad Neodicumarin, Coumarin;
• nezrelosť čriev;
• neskoré pripojenie k prsníku;
• umelé kŕmenie;
• užívanie širokospektrálnych antibiotík, najmä cefalosporínov 3. generácie;
• perinatálna hypoxia;
• pôrod cisárskym rezom;
• asfyxia pri pôrode;
• pôrodná trauma.

Napriek tomu, že materské mlieko obsahuje pre organizmus dieťaťa nedostatočné množstvo vitamínu K, skoré dojčenie vážne znižuje pravdepodobnosť vzniku hemoragickej choroby novorodenca, pretože laktácia prispieva k skoršiemu osídleniu čriev mikroflórou a k začiatku produkcie. tejto látky priamo v tele dieťaťa.

Klasifikácia a symptómy

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodenca zahŕňa dva typy:

1. Primárne hemoragické ochorenie. Vyskytuje sa pri pôvodne nízkom obsahu vitamínu K v krvi dieťaťa.
2. Sekundárne hemoragické ochorenie. Zahŕňa narušenie produkcie PPPF zrážania krvi v dôsledku ochorenia pečene a iných patológií a rizikových faktorov.

Okrem toho je choroba rozdelená do troch foriem:

1. Skorá forma sa vyskytuje 1-2 deň života dieťaťa, vyznačuje sa vysokým krvácaním tkanív.
2. Klasická forma sa vyvíja v 3.-5. deň života dieťaťa, v tomto čase sa objavuje krvácanie.
3. Neskorá forma je možná od 2. do 8. týždňa od narodenia dieťaťa, jej následky môžu byť veľmi vážne, keďže najčastejšie ide o krvácania do mozgu a vnútorných orgánov.

Skorá forma ochorenia je veľmi ťažké vyvinúť. Väčšinou sa prejaví hneď po pôrode, najneskôr do konca prvého alebo druhého dňa. Najčastejšie sa prejavuje vo forme kožno-hemoragického syndrómu - vyrážky s krvácaním na zadku, niekedy aj na celej koži. Ak sa patológia začala ešte in utero, po pôrode sú na hlavičke bábätka nápadné opuchy – kefalhematómy, na ktorých sú nápadné bodové krvácania – petechie. Krv je tiež zaznamenaná vo výkaloch dieťaťa, je možné krvavé zvracanie (hemateméza) a meléna - výkaly z čiernej krvi. Ťažkými prejavmi včasnej formy ochorenia môžu byť pľúcne krvácania, krvácania do lebky, sleziny, pečene, nadobličiek. Množstvo hemoglobínu v krvi klesá, vzniká anémia.

Symptómy klasickej formy ochorenia môžu byť nasledovné:

• slabosť, letargia dieťaťa;
• kožný hemoragický syndróm, výskyt modrín, petechií a ekchymóz na koži;
• pupočné krvácanie, keď odpadne zvyšok pupočnej šnúry, krvácanie, ktoré sa nezastaví po obriezke predkožky;
• edematózno-hemoragický syndróm - opuch na hlave a tele s oblasťami krvácania;
• opakujúce sa krvácanie z nosa;
• hemateméza, výskyt krvi vo výkaloch (črevné krvácanie) na pozadí tvorby vredov a erózií tenké črevo;
• zvýšený bilirubín v dôsledku rozpadu červených krviniek v krvi a črevách;
• intrakraniálne krvácanie s neurologickými príznakmi;
• dýchavičnosť, kašeľ s krvavými pruhmi, odrážajúci pľúcne krvácanie;
• príznaky akútne brucho na pozadí krvácania v pečeni;
• nedostatok chuti do jedla, strata motorickej aktivity, bolesť v chrbte v dôsledku krvácania v nadobličkách;
• výskyt krvi v moči v dôsledku krvácania v obličkách;
• ťažká anémia.

Zvyčajne sa najťažšie krvácania a hematómy v mozgu objavujú u detí, ktoré sa narodili predčasne, s ťažkou hypoxiou a pôrodnými poraneniami. U detí s patologickými stavmi pečene a inými závažnými abnormalitami v tráviacom systéme sa môže vyvinúť neskorá forma hemoragickej choroby novorodenca. Spravidla sa vyskytuje najneskôr do konca druhého mesiaca života dieťaťa, ale boli zaznamenané prípady vývoja patológie v období 10-12 týždňov. U polovice pacientov sa ochorenie začína intrakraniálnym krvácaním, ktorému predchádzajú veľké a mnohopočetné, niekedy však aj malé jednotlivé modriny na koži. Ďalšie možné príznaky:

• krvácanie do vnútorných orgánov;
• melena - krv v stolici;
• vracanie s krvou;
• rozsiahle krvácanie do slizníc a kože;
• hematúria;
• anémia;
• cefalhematómy;
• krvácanie z miesta vpichu.

Na vznik hemoragickej choroby teda treba mať podozrenie, keď sa u bábätka zistia modriny na tele, najmä na hrudníku, pretože dieťa v tomto veku by sa samo nedokázalo udrieť. Je tiež naliehavé zavolať sanitku, ak po odbere krvi na analýzu prst dieťaťa dlho krváca, čo so 100% presnosťou odráža prítomnosť akýchkoľvek problémov so zrážanlivosťou krvi. V priebehu niekoľkých hodín alebo dní sa počiatočné príznaky rozvinú do závažnejších problémov, takže dôležitosť včasnej návštevy lekára je nepopierateľná.

Možné komplikácie

Nebezpečenstvo a závažnosť tejto choroby je veľmi vysoká. Riziko je obzvlášť závažné v neskorej forme patológie, ktorá sa vyvíja, keď je dieťa mimo múrov pôrodnice bez kontroly lekárov a jej počiatočné príznaky môžu byť vymazané, rozmazané. Práve v neskorej forme sa nedá vyhnúť intrakraniálnym krvácaniam, ak sa liečba nezačala čo najskôr. Zložitosť rozpoznania hemoragickej choroby novorodencov v neskorej forme a jej zriedkavosť spôsobuje v tomto štádiu vysokú úmrtnosť, pretože nie každý obvodný pediater je oboznámený s príznakmi ochorenia.

Možné komplikácie hemoragickej choroby novorodenca môžu zahŕňať:

• hypovolemický šok;
• pokles krvného tlaku a teploty na kritické čísla;
• ischemická nekróza kože nôh, rúk, brucha;
• ťažké krvácania do vnútorných orgánov až po ich dysfunkciu a zastavenie práce.

Prognóza na zotavenie je priaznivá len pri miernych formách patológie a skorý štart liečbe. Pri poruche funkcie pľúc, srdca, obličiek a iných orgánov, pri závažnej strate krvi a krvácaní do mozgu je prognóza zlá, riziko úmrtia vysoké.

Diagnostické metódy

Pri vyšetrení a fyzikálnych vyšetreniach si lekár všíma prítomnosť kožného hemoragického syndrómu vo forme krvácaní a bodových petechií, hematómov. Ďalšie príznaky krvácania sú možné - meléna, hemateméza atď. Inštrumentálne vyšetrenia dieťaťa zvyčajne zahŕňajú ultrazvuk obličiek, pečene, nadobličiek, neurosonografiu, ultrazvuk srdca.

Laboratórne krvné testy môžu potvrdiť diagnózu. Charakteristické je predĺženie času zrážania krvi (PT - protrombínový čas, APTT - parciálny tromboplastínový čas), počet krvných doštičiek je zvýšený alebo blízky normálu. normálny čas krvácanie (TV - trombínový čas). Zisťuje sa aj anémia - zníženie počtu červených krviniek, hemoglobínu, hematokritu. Po 2-3 dňoch krvácania sa prejavuje anémia.

Je povinné rozlišovať hemoragickú chorobu novorodencov s inými anomáliami a patológiami prvých dní života. Melénu teda treba odlíšiť od prehĺtania krvi matky počas pôrodu, ku ktorému dochádza u 30 % detí s krvou vo výkaloch v prvý deň života. Na tento účel sa odoberú výkaly alebo zvratky s krvou na analýzu vykonaním testu Apta-Downer. Vodný roztok suroviny sa odstredia, pridajú sa špeciálne činidlá a určí sa typ hemoglobínu. Hemoglobín typu A je charakteristický pre krv matky, zvyšok prípadov - pre prítomnosť krvi samotného dieťaťa.

Krvácanie z čriev s podozrením na hemoragickú chorobu novorodenca sa tiež odlišuje od anorektálnej traumy, črevnej angiomatózy, papilómov a iných chirurgických problémov. Je tiež potrebné odlíšiť patológiu od iných dedičných (vrodených) koagulopatií, od DIC, od trombocytopenickej purpury.

Liečebné metódy

Metódy liečby hemoragickej choroby novorodenca by sa mali používať v kombinácii a začiatok liečby sa praktizuje od prvých minút po objavení sa prvých príznakov skorej alebo klasickej formy patológie. Používajú sa nasledujúce liečby:

1. Kŕmenie dieťaťa odstriekaným materským mliekom matky až 7-8 krát denne je normálne, zodpovedajúce veku. Ak je patológia sprevádzaná trombocytopenickou purpurou, potom kŕmenie pokračuje najmenej 3 týždne.
2. Intravenózne podanie vitamínu K, v miernych prípadoch intramuskulárne podanie. Dávkovanie je 1-2 mg., Interval užívania je každých 12 hodín.
3. Zavedenie Vikasolu - hemostatického lieku (nahrádza použitie vitamínu K, ale je menej účinné). Dávka - od 2 do 5 mg. po 12 hodinách.
4. Pri opakovanom krvácaní - intravenózna transfúzia čerstvej alebo mrazenej plazmy, zavedenie protrombínových komplexov PP5B (Protroplex, Octaplex).
5. Infúzie roztoku hydrogénuhličitanu sodného, ​​roztoku trombínu na kyseline aminokaprónovej, roztoku kyseliny nekaprónovej s roztokom Adroxonu.
6. Liečba kyselinou askorbovou, rutínom, glukonátom vápenatým, chlorid vápenatý pantotenát vápenatý.
7. V prípade potreby sa do priebehu liečby zavádzajú glukokortikosteroidy a antibiotiká.
8. Ak dôjde k hypovolemickému šoku, vykoná sa transfúzia červených krviniek a intenzívna infúzna terapia.

Všetky opatrenia na liečbu hemoragickej choroby novorodenca sa vykonávajú pod bdelým dohľadom neonatológa.

Čo nerobiť

Je zakázané podávať nadmerné dávky hemostatických liekov z dôvodu vysokého rizika výskytu Heinzových teliesok a rozvoja hyperbilirubinémie v dôsledku zvýšenej hemolýzy červených krviniek. Zo strany rodičov dieťaťa by v žiadnom prípade nemali váhať s návštevou nemocnice, ak sa nájdu čo i len malé modrinky na koži dieťaťa a iné alarmujúce príznaky.

Preventívne opatrenia

Na prevenciu patológie sa všetkým predčasne narodeným deťom podáva 0,5 mg. vitamín K raz po narodení a pre deti narodené včas a s normálnou telesnou hmotnosťou - 1 mg. intramuskulárne alebo perorálne. Je obzvlášť dôležité podávať liek deťom, ktoré sa narodili s asfyxiou a pôrodná trauma, ako aj od matiek, ktorých tehotenstvo prebiehalo s toxikózou alebo bolo dieťa intrauterinne infikované.

Dobrou prevenciou ochorenia je aj skoré dojčenie po pôrode, tento spôsob však nenahrádza podávanie liekov na optimalizáciu zrážanlivosti krvi. Ak žena už mala deti s hemoragickým ochorením novorodenca z predchádzajúcich tehotenstiev, potom strávia celé obdobie tehotenstva pod neustálym dohľadom lekárov pred pôrodom - v nemocnici.

AtlasVen.ru

Všetko o hemoragickej chorobe novorodenca

Hemoragická choroba novorodenca v našej dobe je dosť vzácna udalosť. Včasná forma tohto ochorenia predstavuje maximálne päť prípadov z tisícky, pričom neskorá forma sa vyskytuje ešte menej často – až dvadsať prípadov na stotisíc. Čo spôsobuje hemoragickú chorobu novorodenca? Ako sa prejavuje a čo to je? Aké sú dôsledky skorej a neskorej formy ochorenia? Ako liečiť túto chorobu a aká je prognóza ďalší vývoj dieťa po liečbe Či existuje? účinná prevencia hemoragické ochorenie novorodenca?

Čo sa stalo

Hemoragická choroba novorodencov (HRD) je ochorenie charakterizované zlou zrážanlivosťou krvi. Existujú dve štádiá ochorenia. Prvá - skorá - sa prejavuje na druhý alebo tretí deň života dieťaťa (menej často - bezprostredne po narodení), zatiaľ čo neskorá forma sa vyskytuje vo veku jedného až štyroch mesiacov (najzreteľnejšie sa prejaví v dvoch alebo troch mesiacoch života dieťaťa). Vek). Príčinou tohto ochorenia je nedostatok vitamínu K, ktorý je zodpovedný za zrážanie krvi. Ak sa liečba nezačne včas, následky môžu byť dosť žalostné - krvácanie brušná dutina, vnútorné orgány, mozog.

Zvyčajne včas chirurgická intervencia, správne zvolený komplex liekov a ďalší lekársky dohľad zabezpečujú úplné uzdravenie a pozitívnu prognózu týkajúcu sa vývoja dieťaťa. Ak včas neodhalíte príznaky a neporadíte sa s lekárom, hemoragické ochorenie novorodenca môže byť smrteľné.

Príčiny ochorenia

hlavný dôvod výskyt hemoragickej choroby novorodenca je nedostatok vitamínu K v krvi. Ale to nie je primárny faktor. Dôvody vedúce k zlej zrážanlivosti krvi u dojčaťa môžu byť nasledovné:

• Metabolické poruchy u matky počas tehotenstva;
• Matka užíva lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus;
• predčasný pôrod;
• Pôrod cisárskym rezom.

Toto je najviac bežné príčiny skorá forma ochorenia. Viesť k neskorej forme zlyhanie pečene, predčasné dojčenie, nedostatočne vyvinutý tráviaci systém a napodiv aj dojčenie.

Kto je najviac náchylný na ochorenie

Ohrozené sú:

• predčasne narodené deti;
• deti s pôrodnou traumou;
• deti matiek, ktoré počas tehotenstva užívali komplex antibiotík;
• deti, ktorých matky trpeli črevnou dysbakteriózou, neskorou toxikózou počas tehotenstva;
• deti narodené cisárskym rezom.

Ak žena počas tehotenstva užívala lieky, ktoré ovplyvňujú metabolizmus, zvyšuje sa riziko hemoragickej choroby novorodenca. Vitamín K, ktorý je zodpovedný za zrážanlivosť krvi, zle prechádza placentou a zlý metabolizmus môže viesť k jeho nedostatku v tele bábätka.

Včasná forma hemoragickej choroby novorodenca

Keďže skorá forma HRD sa vyskytuje v prvých dňoch života dieťaťa – teda v období, keď sú matka a dieťa v nemocnici – šance na pozitívny výsledok sú pomerne vysoké. Autor: vlastnosti choroba sa rozpozná okamžite a liečba sa začne okamžite. Príznaky naznačujúce prítomnosť ochorenia sú také zrejmé, že je ťažké neidentifikovať toto ochorenie, a to aj napriek tomu, že patrí medzi zriedkavé. Krvácavá rana v pupku, vracanie a stolica s krvou, krvácanie z nosa, slabá zrážanlivosť krv po očkovaní – všetky tieto príznaky v prvých dňoch života bábätka sú poplachový signál. Pri predčasnom zásahu môže dieťa zomrieť na stratu krvi.

Liečba v počiatočnom štádiu

Liečba sa vykonáva priamo v pôrodnici a hlavnou úlohou matky nie je zasahovať do činnosti lekárov a prísne dodržiavať všetky ich odporúčania. V obzvlášť závažných prípadoch - s veľkou stratou krvi - sa dieťaťu podáva transfúzia plazmy. Vo väčšine prípadov sa intramuskulárne podáva vikasol obsahujúci vitamín K. Liečivo sa podáva 3-4 dni, potom sa kurz opakuje s prestávkou v rovnakých 3-4 dňoch. Dieťaťu sa tiež podáva odsaté materské mlieko obsahujúce hemostatické látky. Pri včasnom zásahu je liečba spravidla úspešná a dieťa sa úplne zotavuje a vyvíja sa na rovnakej úrovni ako jeho rovesníci.

Neskorá forma: funkcie

Oveľa nebezpečnejšia je neskorá forma HRD. Nebezpečenstvo spočíva v tom, že toto ochorenie je pomerne zriedkavé a iba skúsený pediater ho dokáže presne rozpoznať. Preto, ak zistíte príznaky, ktoré môžu naznačovať hemoragickú chorobu novorodenca, mali by ste okamžite zavolať sanitku. Toto je jeden z tých prípadov, kedy je určite lepšie byť príliš oblečený ako nedostatočne oblečený.

Neskorá forma HRD postihuje tak predčasne narodené deti, ako aj deti narodené v termíne. Príčiny vývoja ochorenia sú vrodená alebo získaná slabosť tráviaceho systému, predčasná výživa a ... dojčenie. Výlučne dojčiace dojčatá spolu s materským mliekom „požierajú“ flóru, ktorá sa dostatočne nevyrovná so syntézou vitamínu K. Navyše, napriek prítomnosti tromboplastínu v materskom mlieku, látky zodpovednej za zrážanie krvi , samotného vitamínu K je takmer dvakrát menej ako v umelých mliečnych zmesiach.

Príznaky neskorej formy

Nasledujúce príznaky naznačujú problémy so zrážanlivosťou krvi u dieťaťa:

• Vzhľad modrín, hematómov, modrín na tele;
• Zvýšené krvácanie;
• Gastrointestinálne krvácanie;
• Letargia, slabosť, bolestivá bledosť kože.

Neinformovaní rodičia často pripisujú výskyt modrín gombíkom na oblečení alebo neopatrnému správaniu dieťaťa - udrie do postieľky perom alebo si ľahne hruďou na hrkálku. V skutočnosti môže modrina alebo hematóm signalizovať hemoragické ochorenie novorodenca. Kedy úzkostné symptómy mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom, pretože následky vo forme vnútorného krvácania alebo krvácania do mozgu môžu viesť k invalidite alebo dokonca k smrti. A tieto následky sa môžu vyskytnúť už druhý alebo tretí deň po objavení sa modrín.

Liečba neskorej formy

V prvom rade sa dieťa vyšetrí, aby sa objasnilo, v akom štádiu sa choroba nachádza. Ak sa ochorenie zistí včas a nezistia sa žiadne vnútorné krvácania, dieťaťu sa predpíše protrombínový komplex, ktorý zvyšuje zrážanlivosť krvi. V závažných prípadoch sa vykonáva operácia, po ktorej nasledujú lieky, lekársky dohľad a rehabilitačné obdobie.

Potom môže dieťa zaostať za svojimi rovesníkmi aj niekoľko týždňov vo vývoji, no v prípade správne nasadenej terapie a trpezlivosti rodičov (ako aj ich dodržiavania odporúčaní lekárov) je prognóza vcelku priaznivá. Telo dieťatka je plne obnovené, vývojovo dobieha svojich rovesníkov a v budúcnosti sa prenesená choroba vôbec neprejavuje.

Možné komplikácie

Ku komplikáciám hemoragickej choroby novorodenca okrem vnútorných krvácaní patrí aj slabosť, prudký pokles krvného tlaku a pokles telesnej teploty na podnormálne hodnoty. Všetky tieto príznaky sa nazývajú hypovolemický šok. Medzi komplikácie patrí aj rozvoj nedostatočnosti nadobličiek, zhoršená aktivita kardiovaskulárneho systému. To všetko môže byť v závažných prípadoch smrteľné, avšak s včasným zásahom a správnou terapiou je možné dosiahnuť úplné zotavenie.

Prevencia

Priama prevencia hemoragickej choroby novorodenca spočíva v tom, že rizikovým dojčatám sa po narodení podáva dávka vikasolu intramuskulárne (mimochodom, v Amerike sa toto opatrenie aplikuje na všetkých novorodencov bez ohľadu na mieru rizika rozvoja HrDN). ). V prípade potreby sa liek podáva raz počas dvoch až troch dní. Ale matka sa môže (a mala by!) starať aj o zdravie nenarodeného dieťaťa.

Počas tehotenstva je potrebné dodržiavať režim dňa, stravu, odmietať zlé návyky a vziať nie lieky bez lekárskeho predpisu. Ak tehotenstvo prebieha bez komplikácií a dôjde k pôrodu prirodzene, potom sa výrazne zvyšuje pravdepodobnosť, že sa dieťa narodí zdravé a silné. Jednoducho povedané, najlepšou prevenciou hemoragickej choroby novorodenca je starosť matky o zdravie svoje aj nenarodeného bábätka.

liek proti kolike pre novorodencov

- patológia, ktorá vzniká pri nedostatku faktorov zrážanlivosti krvi na pozadí endogénneho alebo exogénneho nedostatku vitamínu K. Prejavuje sa zvracaním s krvou, krvavou dechtovou stolicou, kožnými krvácaniami, hematómami a vnútornými krvácaniami. Zriedkavo sprevádzané hemoragickým šokom, rozvojom žltačky a tvorbou erózií slizníc gastrointestinálneho traktu. Diagnóza je založená na stanovení počtu krvných doštičiek, štúdiu koagulogramu, ultrazvuku a neurosonografie. Liečba pozostáva zo substitučnej liečby syntetickými analógmi vitamínu K, kontroly vnútorného krvácania a korekcie hypovolémie.

Všeobecné informácie

hemoragická diatéza, charakterizovaná nedostatkom koagulačných faktorov II (protrombín), VII (prokonvertín), IX (antihemofilný globulín B) a X (Stuart-Power factor) s nedostatkom vitamínu K v tele dieťaťa. Prvýkrát bola patológia opísaná v roku 1894 C. Tovnsendom, avšak zavedený termín sa pôvodne používal pre všetky vrodené hemoragické stavy. Prevalencia je 0,3-0,5% medzi všetkými novorodencami. Po zavedení povinnej profylaxie analógmi vitamínu K pri narodení sa výskyt znížil na 0,02 %. Asi 3-6% prípadov hemoragickej choroby novorodenca je výsledkom toho, že matka počas tehotenstva užívala farmakologické látky.

Príčiny hemoragickej choroby novorodenca

Príčinou hemoragickej choroby novorodenca je nedostatočná syntéza koagulačných faktorov II, VII, IX a X. Tvorba týchto faktorov prebieha v tkanivách pečene γ-karboxyláciou kyseliny glutámovej pod vplyvom vitamínu K. Pri endogénnom alebo exogénnom deficite vitamínu K vznikajú funkčne nezrelé faktory, ktoré majú na svojom povrchu silnejší negatívny náboj. Takéto faktory sa nemôžu viazať na Ca++ a potom na fosfatidylcholín. V dôsledku toho sa netvorí fibrín a netvorí sa červený trombus.

Primárny alebo exogénny nedostatok vitamínu K je spôsobený jeho nedostatočným príjmom do tela počas nosenia dieťaťa. Provokačnými faktormi hemoragickej choroby novorodenca sú poruchy matky: užívanie antikonvulzív (karbamazepín, konvulex), antikoagulancií a širokospektrálnych antibakteriálnych liekov (cefalosporíny, tetracyklíny, sulfónamidy), predčasný pôrod, ochorenie pečene, enteropatia, eklampsia, dysbakterióza, zlá výživa.

Sekundárny, čiže endogénny deficit je spôsobený nedostatočnou syntézou polypeptidových prekurzorov plazmatických koagulačných faktorov (PPPF) v tkanivách pečene dieťaťa. Táto forma ochorenia je spravidla vyvolaná poruchami na strane novorodenca: ochorenia pečene (hepatitída), malformácie (anomálie v štruktúre žlčových ciest), funkčná nezrelosť pečeňového parenchýmu, malabsorpčný syndróm, antibiotiká terapia, nedostatočné profylaktické podávanie vikasolu (analóg vitamínu K) po pôrode, umelom alebo dlhotrvajúcom parenterálnom kŕmení. Prvých pár dní života dieťaťa je jeho gastrointestinálny trakt v sterilnom stave – mikroflóra, ktorá podporuje vstrebávanie vitamínu K, sa ešte nestihne vytvoriť, čo tiež zhoršuje sekundárny endogénny nedostatok tejto zlúčeniny.

Klasifikácia hemoragickej choroby novorodenca

Ak vezmeme do úvahy obdobie výskytu prvých príznakov, hemoragická choroba novorodenca má tieto formy:

1. Skoré. Symptómy sa vyskytujú počas prvých 12-36 hodín po pôrode. Vyskytuje sa zriedkavo. Zvyčajne dôsledok medikamentózna terapia matka.
2. klasické. Symptómy sa prejavujú na 2-6 deň. Najbežnejšia forma.
3. Neskoro. Vyvíja sa po 1 týždni života, zriedkavo sa vyskytuje pred dosiahnutím veku 4 mesiacov. Spravidla sa vytvára na pozadí provokujúcich chorôb alebo absencie profylaktických injekcií vitamínu K.

Príznaky hemoragickej choroby novorodenca

Príznaky hemoragickej choroby novorodenca závisia od času vývoja ochorenia. Skorá forma poskytuje podrobné príznaky v prvých 24 hodinách života dieťaťa. Primárnym prejavom je zvracanie s prímesou krvi vo forme „kávovej usadeniny“ (hemateméza). Môže sa vyskytnúť vnútorné krvácanie (častejšie - v parenchýme pečene, nadobličiek, sleziny a pľúc). V niektorých prípadoch sa táto patológia vyskytuje ešte pred pôrodom a prejavuje sa krvácaním v mozgovom tkanive, petechiami a ekchymózou na koži od okamihu narodenia.

Klasická forma sa najčastejšie prejavuje na 4. deň. jej klinický obraz zahŕňa hematemézu, melénu, petechie a ekchymózu po celom tele. Prvým príznakom je zvyčajne čierna, dechtovitá stolica. Často sa pozoruje krvácanie z pupočnej rany a kefalhematóm. Pri použití pôrodníckych nástrojov počas pôrodu a ťažkej asfyxie na pozadí nedostatku vitamínu K sa môžu vytvárať subkutánne hematómy, subgaleálne a intrakraniálne krvácania. Pri ťažkom gastrointestinálnom krvácaní sa zistí zvýšenie bilirubínu (hlavne v dôsledku nepriamej frakcie) v dôsledku masívnej hemolýzy erytrocytov v tráviacom trakte pod vplyvom žalúdočnej šťavy. Tento stav je sprevádzaný dlhotrvajúcou žltačkou, eróziou slizníc dvanástnika a pyloru. Posledné dve komplikácie môžu prehĺbiť stratu krvi a vytvoriť začarovaný kruh.

Neskorá forma má kliniku podobnú klasickej, ale zvyčajne sa vyskytuje na 7.-14. deň života a častejšie sa vyskytuje s komplikáciami. Približne 15 % detí s touto formou je ohrozených rozvojom hemoragického šoku, ktorý sa prejavuje celkovou slabosťou, bledosťou kože, poklesom krvného tlaku a znížením telesnej teploty.

Diagnóza hemoragickej choroby novorodenca

Diagnóza hemoragickej choroby novorodenca spočíva v identifikácii rizikových faktorov, vykonaní objektívneho vyšetrenia, štúdiu výsledkov laboratórnych a inštrumentálnych metód výskumu. Neonatológovi alebo pediatrovi sa pri odbere anamnézy podarí odhaliť predispozičné faktory: medikáciu matky, poruchy stravovania, sprievodné ochorenia a pod. Dôležité je aj zistenie prvých príznakov ochorenia dieťaťa a ich závažnosti v čase výskytu počas r. rozhovor.

Fyzikálne vyšetrenie umožňuje určiť difúzne krvácania na koži (zriedkavo - lokálne, na zadku), žltačku s hyperbilirubinémiou, narušenie celkového stavu a príznaky hypovolémie s hemoragickým šokom. Laboratórne testy zamerané na posúdenie systému hemostázy. Stanoví sa hladina krvných doštičiek, trombínový čas a množstvo fibrinogénu. Stanoví sa čas stiahnutia krvná zrazenina(normálne hodnoty), aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT), Buerkerov čas zrážania a čas rekalcifikácie plazmy (výsledky naznačujú nedostatok koagulačných faktorov). V KLA sú možné príznaky anémie. Ultrazvuk a neurosonografia môžu odhaliť krvácanie v perioste kostí lebky, tkanív centrálneho nervového systému a iných orgánov.

Ochorenie sa odlišuje od syndrómu "prehĺtania materskej krvi", DIC, idiopatickej trombocytopenickej purpury, hemofílie A a B, von Willebrandovej choroby. V rámci diferenciálnej diagnostiky sa robí Apt test, zhodnotenie počtu trombocytov, koagulogram a stanovenie deficitu koagulačných faktorov.

Liečba hemoragickej choroby novorodenca

Etiotropná liečba hemoragickej choroby novorodenca zahŕňa substitučnú liečbu analógmi vitamínu K. Syntetické prípravky vitamínu K (vikasol) sa používajú v pediatrii. Dĺžka podávania je od 2 do 4 dní v závislosti od výsledkov kontrolných testov. V prítomnosti hematemézy sa vykoná výplach žalúdka fyziologickým roztokom, cez sondu sa podáva kyselina aminokaprónová. Pri potvrdenom gastrointestinálnom krvácaní je indikovaná enterálna zmes obsahujúca trombín, adroxón a kyselinu aminokaprónovú. Liečba hemoragického šoku zahŕňa obnovenie BCC s pomocou infúzna terapia použitím 10 % roztoku glukózy, 0,9 % NaCl, čerstvo zmrazenej plazmy a protrombínového komplexu (PP5B).

Prognóza a prevencia hemoragickej choroby novorodenca

Pri nekomplikovanom hemoragickom ochorení novorodenca je prognóza priaznivá. S rozvojom krvácania v mozgovom tkanive dochádza u 30% detí k vážnemu poškodeniu centrálneho nervového systému. V niektorých prípadoch je možná smrť. Neexistujú žiadne relapsy. Tvorba iných porúch hemostázy po zotavení nie je typická.

Prevencia sa vykonáva u všetkých ohrozených detí. Riziková skupina zahŕňa predčasne narodené pacientky s gestačným vekom 22 až 37 týždňov, deti s pôrodnou traumou novorodencov, pacientov umelo alebo parenterálne živených, novorodencov užívajúcich antibakteriálne látky a deti narodené matkám s rizikovými faktormi. Preventívne opatrenia spočívajú v jednorazovom podaní vikasolu, skoré a úplné dojčenie. V súčasnosti sa analógy vitamínu K odporúčajú podávať pri narodení úplne všetkým deťom. Zo strany matky je potrebné čo najviac obmedziť príjem provokujúcich liekov, vykonať adekvátnu liečbu sprievodné ochorenia počas tehotenstva pravidelne navštevovať prenatálnu poradňu a absolvovať príslušné vyšetrenia (ultrazvuk, UAC, OAM a iné).

Hemoragická choroba novorodenca je patológia charakterizovaná vysokou úrovňou krvácania. Príčinou ochorenia je nedostatok vitamínu K.

Etiológia

Hemoragická choroba novorodenca je výsledkom progresie nedostatočnej intenzity procesov, ktoré regulujú zrážanlivosť krvi.

Dokonca aj v tele zdravé dieťa, ktorý sa práve narodil, dochádza k poklesu hladiny faktorov závislých od K-vitamínu. Spolu tvoria protrombínový komplex. Samotný vitamín K je tiež obsiahnutý v nedostatočnom množstve, pretože k jeho tvorbe dochádza v čreve za účasti bakteriálnej flóry a jednoducho sa u dieťaťa v prvý deň života ešte nevytvoril. Najakútnejší nedostatok faktorov závislých od K-vitamínu pociťujeme približne na 2. – 4. deň. Až po niekoľkých dňoch je možné ich doplniť, pretože funkčne zrelé pečeňové bunky sa podieľajú na procese syntézy.

Faktory, ktoré prispievajú k vzniku ochorenia

Hemoragickej chorobe novorodenca možno predchádzať, ak sú známe rizikové faktory. A niektoré z nich spojené s vonkajšími vplyvmi možno minimalizovať alebo úplne eliminovať.

Po prvé, je to príjem antikoagulancií, antibiotík, antikonvulzív, sulfátových liekov ženou počas tehotenstva.

Po druhé, je to preeklampsia, enteropatia a črevná dysbióza u tehotnej ženy.

Po tretie, vývoj patológie môže byť vyprovokovaný chronická hypoxia a fetálnej asfyxie počas pôrodu a predčasne narodených detí.

Existujú aj prípady získanej hypovitaminózy K, ktorej vznik je u dieťaťa dôsledkom antibiotickej liečby, hepatitídy, biliárnej atrézie, malabsorpčného syndrómu, deficitu α1-antitrypsínu a celiakie.

Vitamín K sa v tele podieľa na procese zrážania krvi aktiváciou plazmatických faktorov, plazmatických antiproteáz C a S.

Hemoragická choroba novorodenca: príznaky

K prvým prejavom dochádza spravidla medzi 1. a 3. dňom života dieťaťa. Sú charakterizované zvýšeným krvácaním pupočnej rany, čriev a žalúdka, výskytom charakteristických škvŕn na koži.

Podobné stavy sa vyskytujú približne u 0,2 – 0,5 % novorodencov. Ak je dieťa dojčené, príznaky sa môžu objaviť neskôr (v treťom týždni života). Je to spôsobené tým, že materské mlieko obsahuje tromboplastín, ktorý je faktorom zrážanlivosti krvi.

Diagnostika

Rizikové faktory, špecifické symptómy a ukazovatele laboratórne metódy výskumy umožňujú stanoviť spoľahlivú diagnózu. Najmä OAC sa vyznačuje predĺžením času procesu zrážania krvi, zatiaľ čo čas krvácania a počet krvných doštičiek zostávajú normálne. V prípadoch závažnej straty krvi sa pozoruje zníženie hladiny hemoglobínu.

Tiež pri diagnostike sa uchyľujú k neurosonografii a ultrazvuk vnútorné orgány.

Odlišná diagnóza

Melena (čierne výkaly s krvavými inklúziami) je najtypickejším príznakom tejto patológie. Ale jeho vzhľad nie vždy naznačuje, že existuje hemoragická choroba novorodenca. Dôvody môžu byť rôzne. Napríklad takzvaná falošná meléna nastane, ak materská krv prenikne cez trhliny v bradavkách. zažívacie ústrojenstvo dieťa.

Mali by sa rozlišovať aj iné patológie novorodencov, ktoré môžu byť sprevádzané hemoragickými príznakmi. Môže k tomu dôjsť, ak je narušená koagulačná, vaskulárna alebo trombocytárna väzba hemostázy, vrátane rozvoja diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC).

Tiež príčinou hemoragického syndrómu môže byť hyperbilirubinémia, hemofília, trombocytopenická purpura, ktoré sa môžu prejaviť v novorodeneckom období.

Liečba

Podstatou liečby je zavedenie liekov zameraných na zastavenie krvácania. V prvom rade sa intravenózne podáva čerstvá zmrazená plazma 10-15 ml / kg alebo koncentrovaný roztok protrombínového komplexu 15-30 U / kg a 1% roztok Vikasolu intramuskulárne.

Vitamín K ("Vikasol") sa používa ako antihemoragické činidlo. A "Octaplex" a "Prothrombex" (koncentráty protrombínového komplexu) sú hemostatiká.

Ak táto patológia prebieha bez komplikácií, potom je prognóza celkom priaznivá. Následne už nedochádza k ďalšej transformácii na iné hemoragické ochorenia.

Prevencia

Nedá sa povedať, že akékoľvek krvácanie v prvých dňoch života bábätka je hemoragické ochorenie novorodencov. Liečba na prevenciu sa však stále vykonáva. Spočíva v intramuskulárnom podaní vitamínu K. Potrebné je aj sledovanie trombotestu, aby bolo možné sledovať nastavenie koagulačných faktorov závislých od K-vitamínu.

Prevencia sa vykonáva aj v prípade, keď sa dieťa narodilo z tehotenstva, ktoré pokračovalo ťažkou toxikózou. "Vikasol" v takýchto situáciách sa podáva raz. Podobné preventívne opatrenia sa prijímajú u novorodencov v stave asfyxie, ktorý je výsledkom vnútromaternicovej infekcie alebo intrakraniálnej traumy získanej počas pôrodu.

Ženy, ktoré predtým mali patológie spojené s krvácaním, by mali byť počas tehotenstva pod prísnym dohľadom lekárov.

Hemoragické ochorenie novorodenca: formy

Sú známe tri formy: skorá, klasická a neskorá.

Výskyt skorej formy je zvyčajne spojený s tým, že matka počas tehotenstva užíva lieky vrátane aspirínu ( kyselina acetylsalicylová). Vývoj hemoragického syndrómu môže začať už v maternici. A pri narodení má dieťa už veľa kefalhematómov, kožných krvácaní a krvácaní z pupka. Hovoriac o kožné prejavy, lekári často používajú termín "purpura".

Často sa vyskytujú prípady krvácania v nadobličkách, pečeni, slezine. Charakteristický je aj výskyt krvavého zvracania, pľúcneho a črevného krvácania. Posledne menované sú diagnostikované čiernou farbou stolice a prítomnosťou krvavých inklúzií vo výkaloch.

Najčastejšie je črevné krvácanie jednorazové a nie ťažké. Ak je však krvácanie z konečníka nepretržité, potom ide o „závažné“ hemoragické ochorenie novorodenca. Dôsledky v tomto prípade, bohužiaľ, pri absencii alebo včasnom poskytnutí kvalifik zdravotná starostlivosť, môže byť smrteľné - dieťa zomrie na šok.

Klasická forma sa objavuje počas prvých piatich dní života dojčeného dieťaťa. Novorodenec má krvavú stolicu a krvavé zvracanie. Charakteristický je aj výskyt ekchymóz, petechií, krvácania z pupočnej rany a nosa. Takéto prípady ochorenia sú komplikované ischemickou nekrózou kože.

Neskorá hemoragická choroba novorodenca sa môže vyvinúť u dieťaťa do 12 týždňov a je jedným z prejavov ochorenia, ktorým bábätko v súčasnosti trpí. Príznaky sú podobné klasickej forme, ale sú rozsiahlejšie. Často sa vyskytujú komplikácie vo forme hypovolemického posthemoragického šoku.

Stručne povedané, môžeme povedať, že hlavným faktorom pri liečbe tejto patológie je včasné poskytovanie kvalifikovanej lekárskej starostlivosti novorodencovi.