Neskorá hemoragická choroba novorodenca (klinická analýza). Koagulopatia D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

Zvýšená zrážanlivosť krvi je hyperkoagulačný syndróm. Zvážte hlavné príčiny tohto stavu, typy, štádiá, metódy liečby a prevencie.

Porucha krvácania alebo koagulopatia môže byť fyziologická aj patologická. Ľudská krv pozostáva z formovaných prvkov (krvné doštičky, erytrocyty, leukocyty) a tekutej časti (plazma). Normálne je zloženie biologickej tekutiny vyvážené a má pomer hematokritu 4:6 v prospech tekutej časti. Ak sa táto rovnováha posunie smerom k vytvoreným prvkom, krv sa zahustí. Zvýšená hustota môže byť spojená so zvýšením množstva protrombínu a fibrinogénu.

Zrážanie krvi je indikátorom obrannej reakcie organizmu na krvácanie. Pri najmenšom poškodení krvných ciev tvoria krvné elementy krvné zrazeniny, ktoré zastavujú stratu krvi. Koagulabilita nie je konštantná a do značnej miery závisí od stavu tela, to znamená, že sa môže počas života meniť.

V normálnom stave tela sa krvácanie zastaví po 3-4 minútach a po 10-15 minútach sa objaví krvná zrazenina. Ak sa to stane oveľa rýchlejšie, potom to naznačuje hyperkoagulabilitu. Tento stav je nebezpečný, pretože môže spôsobiť rozvoj trombózy, kŕčových žíl, infarktu, mŕtvice a poškodenia vnútorných orgánov (gastrointestinálne orgány, obličky). Kvôli hustej krvi trpí telo nedostatkom kyslíka, zhoršuje sa celková pohoda a výkonnosť. Zvyšuje tiež riziko vzniku krvných zrazenín.

Kód ICD-10

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Epidemiológia

Podľa lekárskych štatistík je epidemiológia hyperkoagulačného syndrómu 5-10 prípadov na 100 000 obyvateľov. Vzorec vývoja ochorenia je spojený s prevalenciou rizikových faktorov patológie.

Porucha sa vyskytuje v dôsledku vrodených a získaných porúch. Najčastejšie v dôsledku vonkajších faktorov: rôzne choroby, nesprávne užívanie liekov, nedostatok vitamínov, nedostatočný príjem vody a mnoho ďalších.

Príčiny hyperkoagulačného syndrómu

Hyperkoagulácia nemá žiadne výrazné klinické príznaky. Niekedy sa pacienti sťažujú na bolesť v hlave, letargiu a celkovú slabosť. Príčiny hyperkoagulačného syndrómu sa zvyčajne delia na genetické a získané.

• Vrodené – trombofília v rodinnej anamnéze, nevysvetliteľné potraty, opakované krvné zrazeniny pred 40. rokom života.
• Získané - zlé návyky (fajčenie, alkoholizmus), nadváha a obezita, vysoký cholesterol, starnutie, tehotenstvo, užívanie antikoncepčných tabliet alebo hormonálnej substitučnej liečby, predĺžený pokoj na lôžku v dôsledku operácie alebo akéhokoľvek ochorenia, nedostatok fyzickej aktivity, dehydratácia organizmu, podchladenie , otrava ťažkými kovmi, mikrobiálne invázie, nedostatok Omega-3 polynenasýtených mastných kyselín, tepelné a chemické popáleniny.

Zvýšená zrážanlivosť krvi má najčastejšie vrodenú povahu, ale môže sa vyskytnúť v dôsledku vonkajších faktorov. Existujú také podmienky, v ktorých sa môže vyvinúť patológia:

• Predĺžené stresujúce zážitky a neurózy.
• Cievne poranenie.
• Erytrémia.
• Kontakt krvi s cudzími povrchmi.
• Onkologické ochorenia.
• Autoimunitné ochorenia: aplastická anémia, systémový lupus erythematosus, trombotická trombocytopenická purpura.
• Hematogénna trombofília.
• Predĺžené krvácanie z orgánov gastrointestinálneho traktu.
• antifosfolipidový syndróm.
• Umelá srdcová chlopňa alebo použitie prístroja na srdce a pľúca.
• Veľké hemangiómy.
• Ateroskleróza koronárnych artérií.
• Užívanie antikoncepčných prostriedkov.
• Použitie estrogénov v menopauze.
• Tehotenstvo a obdobie po pôrode.
• Willebrandova choroba.

Rizikové faktory

Existujú určité rizikové faktory, ktoré vyvolávajú porušenie zrážanlivosti krvi, to znamená hyperkoagulabilitu. Patologický stav môže byť spojený s týmito stavmi:

• Nedostatok vody – krv tvorí 85 % vody a plazma 90 %. Zníženie týchto indikátorov vedie k zahusteniu biologickej tekutiny. Osobitná pozornosť by sa mala venovať vodnej bilancii v lete kvôli horúčave a v zime, keď je vzduch v miestnosti suchý. Zásoby tekutín treba pri športe dopĺňať, pretože telo zvyšuje prenos tepla na ochladzovanie.
• Fermentopatia je patologický stav, pri ktorom dochádza k nedostatku potravinárskych enzýmov alebo k porušeniu ich aktivity. To vedie k neúplnému rozkladu zložiek potravy, v dôsledku čoho sa do krvného obehu dostávajú nedostatočne oxidované produkty rozkladu, ktoré ho okysľujú a zahusťujú.
• Nesprávna výživa – množstvo potravín (vajcia, strukoviny a obilniny) obsahuje termostabilné proteínové inhibítory, ktoré tvoria stabilné komplexy s gastrointestinálnymi proteinázami. To vedie k narušeniu trávenia a vstrebávania bielkovín. Nestrávené aminokyseliny vstupujú do krvi a narúšajú jej zrážanlivosť. Patologický stav môže byť spojený s prejedaním sacharidov, fruktózy a cukru.
• Nedostatok vitamínov a minerálov – vitamíny rozpustné vo vode (skupina B, C) sú nevyhnutné pre biosyntézu enzýmov. Ich nedostatok vedie k neúplnému tráveniu potravy a v dôsledku hyperkoagulability. Je tiež možný vývoj určitých chorôb a zhoršenie ochranných vlastností imunitného systému.
• Dysfunkcia pečene - denne telo syntetizuje 15-20 g krvných bielkovín, ktoré sú zodpovedné za regulačné a transportné funkcie. Porušenie biosyntézy vyvoláva patologické zmeny v chemickom zložení krvi.

Patogenéza

Mechanizmus vývoja zvýšenej zrážanlivosti krvi závisí od patologických faktorov, ktoré spôsobujú poruchu. Patogenéza je spojená s depléciou plazmatických faktorov, aktiváciou fibrinolýzy a tvorby fibrínu, poklesom počtu krvných doštičiek, ich adhéziou a agregáciou.

Hyperkoagulačný syndróm je charakterizovaný uvoľňovaním proagregátov a prokoagulantov, poškodením endotelových buniek. S progresiou patologického stavu sa pozoruje tvorba trombov voľnej konzistencie. Postupne sa zvyšuje spotreba faktorov koagulačného, ​​antikoagulačného a fibrinolytického systému organizmu.

Symptómy hyperkoagulačného syndrómu

Zvýšená viskozita krvi nemá žiadne charakteristické prejavy. Existuje však množstvo porušení, ktoré môžu naznačovať ochorenie. Existujú tieto príznaky hyperkoagulačného syndrómu:

• Únava v dôsledku zlého prísunu kyslíka do mozgu, v dôsledku nadmernej hustoty krvi.
• Bolestivé bolesti hlavy.
• Vertigo s krátkou stratou koordinácie.
• Svalová slabosť.
• Mdloby a nevoľnosť.
• Strata citlivosti v rukách a nohách: parestézia, necitlivosť, pálenie.
• Zvýšená suchosť, modrosť kože a slizníc.
• Väčšia citlivosť na chlad.
• Poruchy spánku, nespavosť.
• Bolesť v oblasti srdca: brnenie, dýchavičnosť, búšenie srdca.
• Depresia, zvýšená úzkosť a neprítomnosť mysle.
• Znížený sluch a zrak, tinitus.
• Zvýšené slzenie a pálenie v očiach.
• Vysoké hladiny hemoglobínu.
• Pomalé krvácanie z rezov a rán.
• Potrat, opakované potraty.
• Prítomnosť chronických ochorení.
• Časté zívanie kvôli nedostatku kyslíka v mozgu.
• Studené nohy, ťažkosť a bolesť v nohách, vystupujúce žily.

Vyššie uvedené príznaky vyžadujú starostlivú diferenciálnu diagnostiku. Po komplexe inštrumentálnych a laboratórnych štúdií doktor dokáže identifikovať syndróm zrážania krvi.

Prvé známky

Ako každá choroba, aj porucha krvácania má určité prvé príznaky. Symptómy patológie sa môžu prejaviť takto:

• Cirkulujúce imunitné komplexy v krvi ako odpoveď na cudzie telesá: aktivované zložky komplementu C1-C3, orgánovo špecifické antigény plodu, materské protilátky.
• Erytrocytóza a hypertrombocytóza.
• Nestabilný krvný tlak.
• Zvýšený protrombínový index a agregácia krvných doštičiek.

Niekedy klinický obraz choroby úplne chýba. V týchto prípadoch sa ochorenie zisťuje odberom krvi zo žily, kedy sa biologická tekutina zráža v ihle.

Hyperkoagulačný syndróm pri cirhóze pečene

Mnohé choroby vedú k zmenám v chemickom zložení krvi. Hyperkoagulačný syndróm pri cirhóze pečene je spojený s deštrukciou a smrťou buniek orgánu. Patologický proces je sprevádzaný chronickým zápalom a porušením mnohých funkcií tela.

Prokoagulačná nerovnováha a závažnosť trombotických komplikácií úplne závisia od štádia cirhózy. Ale aj skoré štádiá ochorenia vedú k tomu, že systém hemostázy zostáva po dlhú dobu nestabilný, čo spôsobuje poruchy v zložení krvi a významné odchýlky od normy.

Liečba zvýšenej viskozity biologickej tekutiny pri cirhóze pečene je veľmi náročná. To je spojené s rizikom vzniku trombotických a hemoragických komplikácií, to znamená, že pacient môže trpieť trombózou alebo stratou krvi.

Hyperkoagulačný syndróm počas tehotenstva

Zrážanie krvi u budúcej matky môže byť spojené s dedičnými patologiami alebo sa môže vyvinúť v dôsledku množstva negatívnych faktorov. Hyperkoagulačný syndróm počas tehotenstva vzniká v dôsledku prenášania génov trombofílie, dehydratácie, obezity, stresu, zhoršeného cievneho tonusu, prehriatia alebo fyzickej nečinnosti.

Prítomnosť takýchto stavov nemusí nevyhnutne znamenať závažný priebeh tehotenstva. Čím je ženské telo mladšie, tým vyššia je jeho odolnosť voči rôznym patológiám a tým menšia je pravdepodobnosť vzniku syndrómu. Ak má žena predispozíciu k trombofílii, potom veľmi často prvé tehotenstvo prebieha úplne normálne, ale môže sa stať aktivátorom hyperkoagulačného syndrómu. Potom sa druhé tehotenstvo stáva rizikovejším.

Komplikácie zvýšenej viskozity krvi počas tehotenstva:

• Prerušenie tehotenstva kedykoľvek.
• Regresívne tehotenstvo.
• Intrauterinná smrť plodu.
• Krvácanie a odtrhnutie placenty.
• placentárna nedostatočnosť.
• Oneskorenie vo vývoji plodu.
• Zhoršenie uteroplacentárneho prietoku krvi.
• Krvácanie počas pôrodu.
• Preeklampsia.

Na minimalizáciu vyššie uvedených komplikácií je potrebné tehotenstvo správne naplánovať. Ak existujú príznaky hyperkoagulability, potom je potrebné zabrániť ochoreniu ešte pred počatím. Aj pri minimálnych zmenách v systéme hemostázy je možné normálne tehotenstvo a narodenie zdravého dieťaťa. V prípade závažných porúch zistených v počiatočných štádiách dostane budúca matka špeciálnu liečbu, ktorá normalizuje zrážanlivosť krvi.

etapy

Zvýšená zrážanlivosť krvi má určité štádiá vývoja, ktoré vychádzajú z príznakov ochorenia. Na základe patogenézy má hyperkoagulačný syndróm nasledujúce štádiá:

• Hyperkoagulabilita – do krvného obehu sa dostáva tromboplastín, ktorý spúšťa procesy zrážanlivosti a tvorbu krvných zrazenín.
• Konzumná koagulopatia – v tomto štádiu dochádza k intenzívnej spotrebe koagulačných faktorov a k zvýšeniu fibrinolytickej aktivity.
• V dôsledku spotreby zložiek systému zrážania krvi dochádza k nezrážanlivosti a trombocytopénii.

V prípade poškodenia s krvácaním sa spustí ochranný mechanizmus. Krv sa rýchlo zráža a v rane sa tvoria krvné zrazeniny. Liečba závisí od štádia ochorenia.

Formuláre

Hyperkoagulabilita môže byť primárna, to znamená, že je spôsobená dedičnými faktormi a sekundárna, ktorá sa vyvíja v dôsledku vonkajších stimulov. Pozrime sa podrobnejšie na hlavné typy ochorenia:

• Vrodené - v dôsledku zníženia kvalitatívneho a / alebo kvantitatívneho zloženia krvi. Existuje niekoľko foriem patologického stavu. Najčastejšími hemofíliami sú A, B, C, ktoré sa môžu vyskytnúť u mužov aj žien bez ohľadu na ich vek.
• Získané - porucha je spojená s komplikáciami choroby. U mnohých pacientov sa zvýšená viskozita krvi vyvíja s infekčnými ochoreniami, patológiami pečene alebo nádorovými procesmi.

Typy hyperkoagulability sa vyznačujú charakteristickými príznakmi. Pri diagnostike sa berie do úvahy štádium a typ ochorenia, pretože od toho závisí spôsob liečby.

Komplikácie a dôsledky

Syndróm hyperviskozity môže spôsobiť vážne následky a komplikácie. Najčastejšie starší ľudia a muži čelia patológii. Podľa lekárskych štatistík môže porucha viesť k problémom, ako sú:

• Hypertonické ochorenie.
• Ateroskleróza.
• Zmrazené tehotenstvo v počiatočných štádiách.
• Neskoré spontánne potraty a potraty.
• Neplodnosť neznámej etiológie.
• Kŕčové ochorenie.
• Mŕtvica, srdcový infarkt.
• Bolesti hlavy a migrény.
• Trombóza ciev sietnice.
• trombocytopénia.

Najnebezpečnejším dôsledkom je tendencia k trombóze a trombóze. Spravidla dochádza k trombóze malých ciev. To vytvára riziko, že krvná zrazenina zablokuje mozgovú cievu alebo koronárnu artériu. Takáto trombóza sa nazýva akútna nekróza tkaniva postihnutého orgánu, čo vedie k rozvoju ischemickej mozgovej príhody alebo infarktu myokardu.

Riziko vzniku komplikácií pri hyperkoagulačnom syndróme do značnej miery závisí od základnej príčiny jeho výskytu. Hlavnou úlohou terapie je eliminácia základnej choroby a prevencia jej komplikácií.

Potrat a hyperkoagulačný syndróm

Náhle prerušenie tehotenstva v rozpore so zrážanlivosťou krvi sa vyskytuje u každej tretej ženy s týmto problémom. Veľmi dôležitý je stav krvi, ktorý podporuje životnú činnosť dvoch alebo viacerých organizmov naraz. Viskóznejšia krv pomaly a silno preteká cez cievy a nezvláda funkcie, ktoré sú jej priradené. Telo trpí v dôsledku zvýšeného zaťaženia všetkých orgánov a systémov.

Počas tehotenstva hyperkoagulabilita vyvoláva slabý obeh biologickej tekutiny, preto kyslík a živiny vstupujú do dieťaťa v menšej veľkosti, odpadové produkty plodu sa zadržiavajú v placente. Potrat a hyperkoagulačný syndróm sú založené na riziku vzniku takýchto komplikácií:

• Vnútromaternicová hypoxia plodu
• retardácia vnútromaternicového rastu
• Porušenie prietoku krvi v systéme matka-placenta-plod
• Miznúce tehotenstvo a potrat.

Aby sa predišlo tomuto stavu počas plánovacieho obdobia počatia, je veľmi dôležité podrobiť sa komplexnému vyšetreniu tela. Povinný je koagulogram, to znamená test zrážanlivosti krvi. Známky zvýšenej viskozity krvi počas tehotenstva sú nadhodnotené hodnoty mnohých ukazovateľov:

• Vysoká hladina fibrinogénu: normálne 2-4 g / l, na konci tehotenstva môže hodnota dosiahnuť 6 g / l.
• Zrýchlenie trombínového času.
• Prítomnosť lupus antikoagulancia.
• Zníženie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času.

Takéto odchýlky naznačujú porušenie funkcií krvi. Ignorovaním tohto stavu hrozí prerušenie tehotenstva a množstvo ďalších komplikácií, a to ako pre matku, tak aj pre plod.

Diagnóza hyperkoagulačného syndrómu

Klinické príznaky zvýšenej zrážanlivosti krvi sa neobjavujú u všetkých pacientov. Diagnóza hyperkoagulačného syndrómu je vo väčšine prípadov spojená s vývojom komplikácií patologického stavu. To znamená, že na základe akýchkoľvek odchýlok alebo porušení sa vykonáva množstvo objasňujúcich štúdií.

Lekár zhromažďuje anamnézu: hodnotí povahu sťažností, prítomnosť dedičných faktorov alebo prerušené tehotenstvo. Ukazuje sa komplexná laboratórna štúdia na zistenie hyperkoagulability. V závažných štádiách ochorenia, keď sú všetky príznaky trombofílie, sa používajú inštrumentálne diagnostické metódy na posúdenie celkového obrazu ochorenia. Zvýšená zrážanlivosť sa tiež odlišuje od rôznych porúch s podobnými príznakmi.

Analýzy

Na zistenie zvýšenej zrážanlivosti krvi sú pacientovi predpísané laboratórne testy:

• Kompletný krvný obraz, hematokrit - nastavuje počet vytvorených prvkov biologickej tekutiny, hladinu hemoglobínu a ich pomery k celkovému objemu krvi.
• Koagulogram - umožňuje získať informácie o stave systému hemostázy, integrite krvných ciev, úrovni koagulácie, trvaní krvácania.
• Aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT) – hodnotí účinnosť koagulačnej dráhy (vnútorná, celková). Stanovuje hladinu plazmatických faktorov, antikoagulancií a inhibítorov v krvi.

Osobitná pozornosť sa venuje správaniu krvi pri odbere zo žily. V prítomnosti hyperkoagulability sa môže skrútiť v ihle. Ochorenie je potvrdené nasledujúcimi výsledkami testov: skrátenie času zrážania a protrombínového času, vysoký fibrinogén, predĺženie fibrinolýzy, skrátenie APTT, zvýšená agregácia krvných doštičiek s agonistami, zvýšenie protrombínového indexu a zvýšenie množstva D -dimér. Analýzu možno predpísať aj na štúdium génov receptorov krvných doštičiek. Teda genetické markery hyperkoagulability.

Inštrumentálna diagnostika

Komplexné vyšetrenie tela v prípade podozrenia na hyperkoagulačný syndróm zahŕňa inštrumentálnu diagnostiku. Táto štúdia je potrebná na určenie stavu vnútorných orgánov (pečeň, slezina, mozog, črevá), ako aj stavu žíl, lúmenov, chlopní a prítomnosti trombotických hmôt.

• Dopplerovský ultrazvuk - určuje rýchlosť a smer prietoku krvi v cievach. Poskytuje informácie o anatómii a štruktúre žíl.
• Flebografia je röntgenové vyšetrenie s kontrastnou látkou obsahujúcou jód na zistenie krvných zrazenín.
• Zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ultrazvuk - skúmajte celkový stav tela, identifikujte rôzne odchýlky.

Na základe výsledkov testov možno predpísať liečbu alebo súbor ďalších štúdií.

Odlišná diagnóza

Porucha zrážanlivosti krvi môže byť spôsobená rôznymi faktormi, na zistenie skutočnej príčiny patológie je potrebná diferenciálna diagnostika. Zvýšená viskozita biologickej tekutiny sa líši od Werlhofovej choroby, autoimunitných porúch, trombocytopénie a porušenia koagulačných faktorov, pre ktoré je potrebný vitamín K, patológií vnútorných orgánov, najmä pečene.

Porucha hemostázy sa porovnáva s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou, teda DIC syndrómom, ako aj s malígnymi novotvarmi a hemolyticko-uremickým syndrómom. Na základe výsledkov komplexu štúdií lekár vypracuje plán liečby alebo dáva preventívne odporúčania.

Liečba hyperkoagulačného syndrómu

Ak chcete obnoviť normálny prietok krvi a odstrániť zvýšenú viskozitu krvi, musíte navštíviť lekára, ktorý predpíše súbor diagnostických vyšetrení a testov. Liečba hyperkoagulačného syndrómu počas tehotenstva je u každej ženy individuálna. Berúc do úvahy všetky vlastnosti tela, lekár zostaví terapeutický režim.

Pri výrazných zmenách v systéme hemostázy sú budúcej matke predpísané antikoagulanciá, to znamená lieky, ktoré znižujú riziko trombózy: Warfarín, Heparín, Fragmin. Lieky sa podávajú subkutánne, priebeh trvá asi 10 dní. Po liečbe sa vykoná hemostaziogram na vyhodnotenie terapie. Môžu byť predpísané aj protidoštičkové látky, ktoré spomaľujú proces agregácie krvných doštičiek, znižujú viskozitu krvi: kyselina acetylsalicylová, Cardiomagnyl, Thrombo ACC.

Osobitná pozornosť sa venuje diétnej terapii. Na korekciu stavu viskozity krvi počas tehotenstva sa odporúča jesť potraviny bohaté na vitamín E. Jedlo by malo byť varené, dusené alebo dusené. Strava by mala obsahovať mliečne výrobky, zeleninu, ovocie, mäso a ryby. Súčasne je zakázané používanie konzervovaných, nakladaných, mastných a vyprážaných potravín, ako aj sladkostí, bohatého pečiva, zemiakov, alkoholu a sýtených nápojov.

Lieky

Liečba hyperkoagulačného syndrómu je zameraná na odstránenie príčin, ktoré vyvolali patológiu, obnovenie objemu cirkulujúcej krvi, nápravu porúch hemodynamiky a hemostázy, zlepšenie mikrocirkulácie a udržanie hematokritu na optimálnej úrovni. Lieky vyberá lekár so zameraním na výsledky testov a celkový stav pacienta.

Lieky na hyperkoagulabilitu sú potrebné na riedenie krvi a prevenciu trombózy. Pacientom môžu byť predpísané nasledujúce lieky:

1. Protidoštičkové látky sú skupinou liekov, ktoré zabraňujú tvorbe krvných zrazenín. Pôsobia v štádiu zrážania krvi, kedy dochádza k agregácii krvných doštičiek. Aktívne zložky inhibujú adhéziu krvných doštičiek, čím zabraňujú zvýšeniu úrovne koagulácie.

• Thrombo ASS je liek s účinnou látkou - kyselinou acetylsalicylovou. Znižuje hladinu tromboxánu v krvných doštičkách, znižuje ich agregáciu, inhibuje tvorbu fibrínu. Používa sa na prevenciu porúch systému hemostázy. Tablety sa užívajú 1-2 kusy 1 krát denne, trvanie liečby určuje ošetrujúci lekár. Vedľajšie účinky sa prejavujú vo forme záchvatov nevoľnosti a vracania, bolesti v epigastrickej oblasti, ulceróznych lézií gastrointestinálneho traktu, anémie, zvýšeného sklonu ku krvácaniu, sú možné rôzne alergické reakcie, bolesti hlavy a závraty. Liek je kontraindikovaný v prípade neznášanlivosti jeho zložiek, erozívnych lézií gastrointestinálneho traktu a v prvom trimestri tehotenstva.
• Cardiomagnyl - tablety, ktoré obsahujú kyselinu acetylsalicylovú a hydroxid horečnatý. Liečivo sa používa na primárnu prevenciu trombózy a chorôb kardiovaskulárneho systému, ako aj na chronické a akútne ischemické choroby srdca. Liek sa užíva 1-2 tablety denne, priebeh liečby je u každého pacienta individuálny. Vedľajšie účinky: znížená agregácia krvných doštičiek, aplastická anémia, hypoglykémia, trombocytopénia. Nástroj je kontraindikovaný v prípade neznášanlivosti jeho zložiek, rôznych alergických reakcií, ochorení obličiek, gastrointestinálneho traktu. Predávkovanie prejavy zvýšených nežiaducich reakcií.
• Kyselina acetylsalicylová je NSAID s výrazným protidoštičkovým účinkom. Mechanizmus účinku lieku je založený na blokáde enzýmov zodpovedných za reguláciu syntézy a metabolizmu prostaglandínov v krvných doštičkách a cievnych stenách. Liek sa používa na prevenciu krvných zrazenín, zníženie horúčky a bolesti. Dávkovanie úplne závisí od závažnosti patologického stavu.

1. Antikoagulanciá sú skupinou liekov, ktoré inhibujú aktivitu systému hemostázy. Znižujú riziko krvných zrazenín znížením tvorby fibrínu. Ovplyvňujú biosyntézu látok, ktoré inhibujú procesy koagulácie a menia viskozitu biologickej tekutiny.

• Warfarín je liek, ktorý obsahuje látky, ktoré zabraňujú zrážaniu krvi. Inhibuje pôsobenie vitamínu K, znižuje riziko vzniku krvných zrazenín. Používa sa na hyperkoagulabilitu, venóznu trombózu a pľúcnu embóliu, na akútny infarkt myokardu a iné stavy spojené s narušením hemostázy. Liek sa užíva 6-12 mesiacov, dávkovanie určuje ošetrujúci lekár. Vedľajšie účinky sa prejavujú porušením tráviaceho systému, je možné zvýšiť aktivitu pečeňových enzýmov, výskyt pigmentácie na tele, vypadávanie vlasov, silná a dlhotrvajúca menštruácia. Liek je kontraindikovaný pri akútnom krvácaní, počas tehotenstva, pri akútnej arteriálnej hypertenzii, ťažkých poruchách obličiek a pečene.
• Heparín je priamo pôsobiaci antikoagulant, ktorý inhibuje zrážanie krvi. Používa sa na liečbu a prevenciu tromboembolických ochorení a ich komplikácií, trombózy, akútneho infarktu myokardu, embolických stavov a na prevenciu zrážania krvi v laboratórnej diagnostike. Dávkovanie a dĺžka liečby sú individuálne pre každého pacienta. Vedľajšie účinky sa prejavujú rizikom krvácania. Heparín je kontraindikovaný pri hemoragickej diatéze a iných stavoch hypokoagulácie krvi.
• Fragmin - má priamy vplyv na krvný koagulačný / antikoagulačný systém. Používa sa pri trombóze, tromboflebitíde, na prevenciu zvýšenej viskozity krvi, pri infarkte myokardu a nestabilnej angíne. Liečivo sa podáva subkutánne, dávkovanie určuje ošetrujúci lekár. Príznaky predávkovania sa vyskytujú u 1 % pacientov, môžu to byť rôzne poruchy gastrointestinálneho traktu a krvného systému. Liek je kontraindikovaný pri neznášanlivosti jeho zložiek, koagulopatii, septickej endokarditíde, nedávnych operáciách centrálneho nervového systému, orgánov zraku alebo sluchu.

1. Fibrinolytiká – ničia fibrínové vlákna, ktoré tvoria štruktúru krvných zrazenín, rozpúšťajú krvné zrazeniny a riedia krv. Takéto lieky sa používajú iba v extrémnych prípadoch, pretože môžu spôsobiť zvýšenú agregáciu krvných doštičiek a zvýšiť riziko trombofílie.

• Thromboflux je fibrinolytické činidlo, ktoré rozpúšťa fibrín v krvných zrazeninách a krvných zrazeninách. Používa sa pri zvýšenej viskozite krvi, ako profylaktikum trombózy, pri akútnom infarkte myokardu. Dávkovanie určuje lekár. Vedľajšie účinky a príznaky predávkovania sa prejavujú poruchami hemostázy, alergickými reakciami a nepriaznivými gastrointestinálnymi príznakmi.
• Fortelizín - aktivuje plazminogén, znižuje hladinu fibrinogénu v krvi. Používa sa pri akútnom infarkte myokardu a na prevenciu hyperkoagulačného syndrómu. Liečivo sa podáva intravenózne, dávkovanie a trvanie liečby určuje lekár individuálne pre každého pacienta. Vedľajšie účinky: krvácanie rôznej závažnosti, alergické reakcie. Liek je kontraindikovaný pri ochoreniach so zvýšenou krvácavosťou, nedávnych úrazoch a rozsiahlych chirurgických zákrokoch, ochoreniach pečene a centrálneho nervového systému.

V obzvlášť závažných prípadoch sú pacientom predpísané intravenózne kvapkanie koloidných a kryštaloidných roztokov, transfúzia darcovskej krvi. Všetky lieky na riedenie krvi sa používajú iba podľa pokynov lekára. Samostatné použitie takýchto prostriedkov môže viesť k rozvoju krvácania a množstvu ďalších rovnako závažných komplikácií.

vitamíny

Liečba zvýšenej viskozity krvi pozostáva nielen z liekovej terapie, ale aj z použitia vitamínov a minerálov, ktoré sú prospešné pre telo, obnovujú systém hemostázy. Vitamíny sú predpísané v závislosti od štádia ochorenia.

Zvážte, aké vitamíny musíte užívať pri zrážaní krvi a na jej prevenciu:

• Vitamín E je antioxidant, ktorý omladzuje organizmus a spomaľuje proces starnutia. Nachádza sa v celozrnných obilninách, naklíčených pšeničných zrnách, gaštanoch, otrubách, brokolici, olivovom oleji, pečeni zvierat, avokáde, slnečnicových semienkach.
• Vitamín C - má antioxidačné vlastnosti, podieľa sa na syntéze štruktúrnych prvkov žilových stien. Obsahuje citrusové plody, papriku, vodné melóny, hrušky, jablká, hrozno, zemiaky, šípky, čierne ríbezle, cesnak.
• Vitamín P – posilňuje steny ciev, inhibuje enzýmy, ktoré ničia kyselinu hyalurónovú a narúšajú zloženie hemostázy. Obsahuje citrusové plody, marhule, maliny, vlašské orechy, kapustu, hrozno, papriku.

Okrem vyššie opísaných vitamínov je na prevenciu a liečbu hyperkoagulácie potrebné užívať prípravky s hesperidínom (zvyšuje cievny tonus, nachádza sa v citrónoch, mandarínkach, pomarančoch), kvercetínom (znižuje riziko tromboflebie, nachádza sa v čerešniach, cesnak, zelený čaj, jablká, cibuľa). Zároveň sa odporúča vyhýbať sa potravinám bohatým na vitamín K, pretože prispieva k zrážaniu krvi.

Fyzioterapeutická liečba

Na odstránenie hyperkoagulačného syndrómu a normalizáciu systému hemostázy sa používa kombinovaná liečba. Na konsolidáciu dosiahnutých výsledkov je potrebná fyzioterapeutická liečba. Pri zvýšenej viskozite krvi sa odporúča hirudoterapia, pretože je to jeden z najúčinnejších spôsobov riedenia hustej krvi. Pôsobenie tejto metódy je založené na zložení slín pijavíc, ktoré obsahujú hirudín a množstvo ďalších enzýmov, ktoré riedia biologickú tekutinu a zabraňujú tvorbe krvných zrazenín.

Hirudoterapia sa vykonáva v sanatóriách alebo hydropatických klinikách. Napriek pozitívnemu vplyvu na organizmus má fyzioterapia množstvo kontraindikácií: ťažké formy anémie, trombocytopénia, hypotenzia, prítomnosť zhubných nádorov, kachexia, hemoragická diatéza, tehotenstvo a nedávny cisársky rez, pacienti do 7 rokov a individuálne neznášanlivosť. Vo všetkých ostatných prípadoch sa hirudoterapia používa v kombinácii s liečbou liekom.

Alternatívna liečba

Syndróm hustej krvi je možné odstrániť nielen pomocou liekov, ale aj pomocou netradičných metód. Alternatívna liečba je založená na užívaní liečivých rastlín, ktoré riedia krv.

• Vezmite 100 g semien japonskej Sophora a zalejte ich 500 ml vodky. Náprava sa má podávať 14 dní na tmavom a chladnom mieste. Liek sa užíva 3-krát denne pred jedlom, 10 kvapiek na ¼ pohára vody.
• Vezmite 20 g vňate, zalejte 250 ml vriacej vody a skontrolujte vo vodnom kúpeli. Hneď ako sa produkt ochladí, musí sa filtrovať a užívať pred jedlom, 1/3 šálky.
• Zmiešajte 20 g vňate s 10 g koriandra, koreňa sladkého drievka, harmančeka, ďateliny, ľanu a ľanu. Bylinnú zmes zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte 2-3 hodiny lúhovať v uzavretej nádobe. Po ochladení sa má infúzia filtrovať a užívať 2-3 krát denne, každý po 200 ml. Ak je to žiaduce, do lieku je možné pridať med, je lepšie ho použiť po jedle.
], , ,

Bylinná liečba

Ďalšou možnosťou netradičnej liečby hyperkoagulačného syndrómu je liečba bylinkami. Zvážte najúčinnejšie recepty na zriedenie krvi:

• Vezmite rovnaké pomery púpavovej trávy a pichľavých tŕňových kvetov. Bylinnú zmes zalejte 500 ml vriacej vody a nechajte lúhovať 3-4 hodiny. Liek sa má filtrovať a užívať ½ šálky 3-4 krát denne. Počas liečby sa neodporúča jesť mäso a vajcia.
• Lyžičku sladkej ďateliny zalejte 250 ml vriacej vody a užívajte 2-3x denne 2 šálky. Infúzia má antispazmické vlastnosti, znižuje viskozitu krvi. Priebeh liečby je 30 dní.
• 200 g čerstvých koreňov moruše, dobre opláchnite a nakrájajte. Suroviny dáme do hrnca a zalejeme 3 litrami studenej vody. Prostriedok by sa mal podávať infúziou 1-2 hodiny, potom by sa mal dať na pomalý oheň a po uvarení ho vyberte a ochlaďte. Pripravený vývar sceďte a užívajte 200 ml 2-3x denne pred jedlom. Priebeh liečby je 5 dní s prestávkou 2-3 dni, na obnovenie normálnej hemostázy sú potrebné 2-3 kurzy.
• Vezmite litrovú sklenenú nádobu a naplňte ju nasekanými hríbmi. Všetko nalejte vodkou a trvajte 14 dní na tmavom a chladnom mieste. Po 2 týždňoch surovinu precedíme a vytlačíme. Infúzia sa 1 čajová lyžička, zriedená v 50 ml vody 1-2 krát denne.
• Ginkgo biloba má vlastnosti na riedenie krvi. 50 g suchých listov rastliny nalejte 500 ml vodky a nechajte lúhovať 14 dní. Potom sa má tinktúra filtrovať a užívať 1 čajovú lyžičku 2-3 krát denne pred jedlom. Priebeh liečby je mesiac s prestávkami 5-7 dní.

Pri liečbe hyperkoagulability bylinami je kategoricky kontraindikované použitie rastlín s vlastnosťami zrážania krvi (žihľava, vodná paprika). Pred použitím ľudových prostriedkov je potrebná lekárska konzultácia, pretože mnohé recepty majú kontraindikácie.

Homeopatia

Hustá krv negatívne ovplyvňuje stav celého organizmu. Na liečbu tohto problému sa používajú tradičné aj netradičné metódy. Homeopatia označuje alternatívne metódy, ale pri správnom použití môže pomôcť pri hyperkoagulácii.

Populárne homeopatické lieky na zvýšenú zrážanlivosť krvi:

• Aesculus 3, 6
• Apis mellifica 3, 6
• Belladonna 3, 6
• Hamamelis virginica 3
• Aorta suis-Injee
• Vena suis-Injeel

Vyššie uvedené lieky môžete používať iba podľa predpisu homeopatického lekára, ktorý si prečítal anamnézu a vykonal sériu vyšetrení pacienta. Samostatné užívanie takýchto liekov je život ohrozujúce.

Chirurgická liečba

Chirurgické metódy na odstránenie porúch zrážanlivosti krvi sa používajú extrémne zriedkavo. Chirurgická liečba je možná, ak hyperkoagulačný syndróm viedol k vzniku abscesu žilovej tromboflebitídy. V tomto prípade je pacientovi zobrazená operácia na inštaláciu titánového filtra cava. Ak syndróm spôsobil arteriálnu trombózu ciev končatín alebo parenchýmových orgánov, vykoná sa chirurgická trombektómia.

Chirurgická liečba hemostázy je neúčinná bez adekvátnej medikamentóznej terapie so zložkami systému zrážania krvi. Chirurgická intervencia sa môže uskutočniť pri liečbe základného ochorenia, ktoré vyvolalo zrážanie krvi. Ale v tomto prípade plán liečby zahŕňa priebeh liekov na zriedenie krvi.

Prevencia

Pacienti s hyperkoagulačným syndrómom alebo so zvýšeným rizikom jeho vzniku by mali dodržiavať preventívne odporúčania odborníkov, aby sa predišlo ochoreniu. Prevencia hyperkoagulability je založená na identifikácii rizikových pacientov, to znamená tehotných žien, starších ľudí, ľudí s onkologickými patológiami a ochoreniami s porušením systému zrážania krvi.

Aby sa zabránilo hyperkoagulácii a trombofílii, je potrebné vzdať sa zlých návykov (fajčenie, alkoholizmus), jesť správne a pravidelne piť, športovať a tráviť veľa času vonku. Odporúča sa tiež optimalizovať denný režim, mať dostatok spánku, vyhýbať sa konfliktom a stresovým situáciám, ak je to možné, včas liečiť akékoľvek choroby a pravidelne vykonávať krvné testy.

]], , ,

3
1 Ruská lekárska akadémia kontinuálneho odborného vzdelávania, Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva; GBUZ „Detská mestská klinická nemocnica. ZA. Bashlyaeva" DZ Moskvy
2 FGBOU DPO RMANPO Ministerstva zdravotníctva Ruska, Moskva; GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM
3 GBUZ "DGKB im. ZA. Bashlyaeva DZM, Moskva, Rusko

Pre citáciu: Zaplatnikov, Dmitrieva Yu.A., Shishkina S.V., Kataeva L.A., Brazhnikova O.V., Gavelya N.V. Neskorá hemoragická choroba novorodenca (klinická analýza) // BC. 2014. Číslo 21. S. 1547

Medzi všetkými patologickými stavmi u detí zaujímajú osobitné miesto hemoragické poruchy kvôli potenciálne vysokému riziku vzniku závažných komplikácií. Dôvodom je spravidla neskorá diagnóza a nedostatočná terapia.

Včasná nozologická verifikácia hemoragického syndrómu je často dôsledkom podhodnotenia anamnestických údajov, nesprávnej interpretácie klinických prejavov, ako aj chýb pri interpretácii výsledkov laboratórnych vyšetrení. V niektorých prípadoch je navyše príčinou neskorej diagnózy terminologický zmätok, v dôsledku čoho môže mať praktický pediater mylnú predstavu o vekových hraniciach niektorých typov hemoragických porúch.
Všeobecne akceptovaný termín „hemoragické ochorenie plodu a novorodenca“ (kód P53 podľa ICD-10) z formálnej pozície by sa teda mal používať iba v prípadoch, keď sa v perinatálnom období zistí koagulopatia s deficitom vitamínu K. Zároveň je dokázané, že nedostatok vitamínu K v detskom organizme sa môže klinicky prejaviť nielen v novorodeneckom období, ale aj v ďalších týždňoch, ba až mesiacoch života. V týchto prípadoch hovoria o „neskorom hemoragickom ochorení novorodenca“. Správnosť tohto termínu však vyvoláva dôvodné pochybnosti, pretože sa používa na označenie hemoragického syndrómu, ktorý sa prejavil v postneonatálnom období. Chybná väzba nedostatku vitamínu K len na novorodenecké obdobie vytvára predpoklady na ignorovanie týchto stavov pri pátraní po príčinách hemoragických porúch u detí starších ako 1 mesiac. Podcenenie úlohy deficitu vitamínu K v genéze hemoragického syndrómu v postneonatálnom období môže viesť k neskorej diagnostike a riziku závažných komplikácií. Ako príklad neskorého overenia koagulopatie závislej od vitamínu K uvádzame vlastné klinické pozorovanie.

Dievčatko vo veku 1 mesiac. 11 dní s diagnózou „Gastroduodenálny reflux? Ezofagitída? nariadený obvodným pediatrom na hospitalizáciu pre častú regurgitáciu a výskyt hnedastých pruhov vo zvratkoch.
Z anamnézy je známe: dievča zo somaticky zdravej ženy, 26 r. Od prvého tehotenstva, ktoré pokračovalo toxikózou v prvom trimestri. Pôrod 1., samostatný 38 týždňov, fyziologický. Telesná hmotnosť pri narodení - 3100 g, výška - 51 cm Apgar skóre - 8-9 bodov. Hneď po pôrode sa prikladá k prsníku. Prsník bral aktívne. Od 3. dňa života bol zaznamenaný ikterus kože, ktorý bol považovaný za prejav fyziologickej žltačky. V pôrodnici ju zaočkovali proti tuberkulóze a hepatitíde B. Z pôrodnice ju prepustili na 4. deň v uspokojivom stave.
Dievča od narodenia na dojčení vo voľnom režime. Prírastok hmotnosti za prvý mesiac života bol 1100 g Na pozadí dojčenia od prvých dní života bola zaznamenaná mierna regurgitácia po kŕmení, ktorá sa považovala za prejavy infantilnej regurgitácie, terapia sa neuskutočnila. Do 3 týždňov. dieťa si zachovalo žltosť pokožky s postupným vyblednutím. Na 1 týždeň pred hospitalizáciou bola regurgitácia častejšia.
Pri prijatí na oddelenie bol stav dieťaťa stredný. Stredná letargia. Koža je bledá. Na ľavom ramene a v oblasti ľavého hrudníka sú husté podkožné uzliny s priemerom do 1,0 a 0,5 cm (podľa matky - „kvôli klipom na veste“). Sliznice sú vlhké a čisté. Srdcové zvuky sú zvučné, rytmické, jemné systolické šelesty na vrchole. V pľúcach detinské dýchanie. Brucho je mäkké, prístupné hlbokej palpácii. Pečeň je +1,0 cm Stolica je samostatná, kašovitá, s miernou prímesou hlienu. Močenie je zadarmo. Fokálne a meningeálne príznaky chýbajú. Pri refluxe - slabé pruhy krvi.
Po prijatí boli vykonané štúdie klinických a biochemických krvných testov, všeobecná analýza moču, ultrazvuk vnútorných orgánov s dodatočným hodnotením funkčného stavu gastroezofageálnej oblasti (test s vodným sifónom). Zároveň bola zistená mierna normochromická, normocytárna anémia: HGB 106 g/l, RBC 3,4x1012, MCV 81 fl, MCH 26,1 pg, CP 0,93, stredne ťažká trombocytóza: 612x109. V biochemickom krvnom teste bola zaznamenaná mierna hyperbilirubinémia (celkový bilirubín - 30 µmol/l, priamy bilirubín - 7 µmol/l) a mierne zvýšenie LDH (1020 jednotiek/l). Ultrazvukové údaje vnútorných orgánov indikovali absenciu gastroezofageálneho refluxu, chalazia a pylorickej stenózy.
Počas 1 dňa pobytu dieťaťa na oddelení bola upozornená na prebiehajúce krvácanie z miest odberov krvi na výskum. S prihliadnutím na pretrvávajúci hemoragický syndróm (krvácanie z miest vpichu, pruhy krvi vo zvratkoch) dieťa absolvovalo (sito!) klinické vyšetrenie krvi s retikulocytmi, neurosonografiu a koagulogram. Zároveň sa podrobne analyzovala anamnéza a klinické údaje, čo umožnilo dodatočne identifikovať:
- absencia hemoragických ochorení v rodine;
- počas tehotenstva a po pôrode (toto časové obdobie bolo skúmané s prihliadnutím na kŕmenie dieťaťa výlučne materským mliekom) matka nedostala lieky, ktoré by mohli ovplyvniť hemostázu;
- v pôrodnici nebol dieťaťu podaný menadión bisulfit sodný;
- pruhy krvi pri refluxe sa objavili 1 týždeň predtým. pred hospitalizáciou;
- zreteľne obmedzená zmena farby kože (ako "modriny") do priemeru 0,5 a 1,0 cm nad "uzlinami" v oblasti bradavky na ľavom a ľavom ramene. Pri palpácii indikovaného nádorovitého útvaru v oblasti ľavej mliečnej žľazy bol zistený hemoragický výtok z bradavky. Po odtoku hemoragického výtoku prestal byť "uzlík" prehmataný, ale ohraničená modrosť kože v tomto mieste zostala. To všetko umožnilo považovať zistené „uzlíky“ za podkožné hematómy, čo matka interpretovala ako prejav kože traumatizovanej klipsňami na detskom oblečení.
Berúc do úvahy prebiehajúce krvácanie a objavenie sa klinických príznakov anémie, ihneď po odbere krvi bola zahájená urgentná postsyndromická terapia: intravenózne podanie menadion bisulfitu sodného (1 mg/kg), čerstvej mrazenej plazmy (FFP) (20 ml /kg) bol na miesta vpichu aplikovaný tlakový obväz hemostatickou špongiou.
Analýza výsledkov vykonaného (cito!) vyšetrenia odhalila zmeny v klinickom krvnom teste vo forme objavenia sa hypochrómnej hyperregeneratívnej anémie strednej závažnosti (Hb - 88 g / l, erytrocyty - 3,2 x 1012, farebný index - 0,83, retikulocyty - 5,3% ), perzistujúca trombocytóza (621x109) a normálna dĺžka krvácania (podľa Duku - 2 minúty). Zároveň sa podľa koagulogramu upozornilo na absenciu koagulácie pozdĺž vnútornej (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT) - žiadna zrazenina) a vonkajšej (protrombínový index - žiadna zrazenina) koagulačnej dráhy pri normálnej hladine fibrinogénu (3,81 g/l) a konečné štádium koagulácie (trombínový čas (TV) - 15,1 s) (tabuľka 1). Neurosonografické údaje umožnili vylúčiť intrakraniálne hemoragické zmeny.
Výsledky laboratórneho vyšetrenia umožnili diagnostikovať porušenie plazmatickej hemostázy typom koagulopatie závislej od vitamínu K. Toto podporili:
- absencia porušení primárnej hemostázy (nebola zistená ani trombocytopénia, ani predĺženie krvácania podľa Duqueho);
- prítomnosť porušení iba tých väzieb sekundárnej hemostázy, ktorých funkčná aktivita je určená vitamínom K. Takže došlo k výraznej hypokoagulácii pozdĺž vnútorných a vonkajších koagulačných ciest, zatiaľ čo fibrinogén a TBC zostali v normálnom rozmedzí.
Údaje o anamnéze, klinický obraz a výsledky vyšetrení teda umožnili verifikovať neskoré hemoragické ochorenie novorodenca, čo určilo potrebu pokračovať v liečbe menadiónom bisulfitom sodným ešte 3 dni. Zároveň je potrebné zdôrazniť, že hemoragický syndróm u dieťaťa bol zastavený po zavedení FFP, pričom k úplnej normalizácii parametrov koagulogramu došlo až po ukončení liečby menadiónom bisulfitom sodným (tab. 1). .
Berúc do úvahy skutočnosť, že nedostatok vitamínu K v organizme dieťaťa môže byť spôsobený nielen nutričným faktorom (výhradne dojčenie, vyznačujúce sa nízkym obsahom vitamínu K), ale aj jeho nedostatočnou syntézou endogénnou črevnou mikroflórou, resp. ako porušenie jeho využitia v čreve, boli vykonané ďalšie vyšetrenia. Klinické a laboratórne príznaky cholestázy a malabsorpcie neboli identifikované. To nám umožnilo považovať absenciu profylaktického podávania menadion bisulfitu sodného v ranom novorodeneckom období a výhradné dojčenie za hlavné provokujúce faktory rozvoja koagulopatie závislej od vitamínu K u tohto pacienta.
Konečná diagnóza: hlavná - "Neskorá hemoragická choroba novorodenca"; komplikácie - "Postemoragická anémia strednej závažnosti"; sprievodné - "Regurgitácia dojčiat." Ambulantne sa odporúča pokračovať v dojčení, ak matka dodržiava racionálnu výživu dojčiacich žien a denne užíva multivitamínové prípravky. Na nápravu anémie bol predpísaný polymaltózový komplex 3-mocného železa (5 mg / kg / deň pre elementárne železo), ktorý sa má užívať 1 mesiac. s následnou kontrolou parametrov klinického rozboru krvi.

Prezentovaný klinický prípad poukazuje na potrebu všímať si detského lekára na akékoľvek, aj tie najmenšie, hemoragické prejavy, najmä u malých detí. Nahradením široko používaného termínu „neskorá hemoragická choroba novorodenca“ výrazom „koagulopatia závislá od vitamínu K“ sa zároveň predíde mylnému spájaniu stavov s nedostatkom vitamínu K výlučne s novorodeneckým obdobím. Zaradenie tohto patologického stavu do zoznamu možných príčin hemoragického syndrómu u detí bez ohľadu na ich vek umožní včasné overenie diagnózy a predpísanie adekvátnej terapie.

Literatúra
1. Barkagan L.Z. Poruchy hemostázy u detí. M., 1993.
2. Nelson Textbook of Pediatrics, 19th Edition /R.M. Kliegman, B.M. Stanton, J.St. Geme, N. Schor, R.E. Behrman. New York, Londýn: Elsevier Inc., 2014.
3. Detské choroby / ed. N.P. Šabalová / 6. vyd. Petrohrad: Peter, 2009.
4. Dolgov V.V., Svirin P.V. Laboratórna diagnostika porúch hemostázy. Moskva: Triáda, 2005.
5. Šabalov N.P. Hemoragické poruchy u novorodencov / V knihe: Neonatológia.
V 2 sv. / 3. vyd., opravené. a dodatočné M.: MEDpress-inform, 2004. T. 2. S. 208-223.
6. Neonatológia. Národné vedenie. Krátky vyd. / vyd. N.N. Volodin. M.: GEOTAR-media, 2013.
7. Takahashi D., Takahashi Y., Itoh S. a kol. Neskoré krvácanie z nedostatku vitamínu K u dieťaťa narodeného v pôrodnici // Pediatr Int. jún 2014 Vol. 56(3). R. 436.
8. Van Winckel M., De Bruyne R., van de Velde S., van Biervliet S. Vitamín K aktualizácia pre pediatra // Eur J Pediatr. február 2009 Vol. 168(2). R. 127-134.
9. Hubbard D., Tobias J.D. Intracerebrálne krvácanie v dôsledku hemoragickej choroby novorodenca a nepodania vitamínu K pri narodení // Juh. Med. J. 2006. Zv. 99(11). R. 1216-1220.

Trieda III. Choroby krvi, krvotvorných orgánov a niektoré poruchy imunitného mechanizmu (D50-D89)

Nezahŕňa: autoimunitné ochorenie (systémové) NOS (M35.9), niektoré stavy vznikajúce v perinatálnom období (P00-P96), komplikácie tehotenstva, pôrodu a šestonedelia (O00-O99), vrodené anomálie, deformácie a chromozomálne poruchy (Q00 - Q99), endokrinné, nutričné ​​a metabolické poruchy (E00-E90), ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV] (B20-B24), poranenia, otravy a niektoré ďalšie účinky vonkajších príčin (S00-T98), novotvary (C00-D48 ), symptómy, znaky a abnormálne klinické a laboratórne nálezy, inde nezaradené (R00-R99)

Táto trieda obsahuje nasledujúce bloky:
D50-D53 Diétna anémia
D55-D59 Hemolytická anémia
D60-D64 Aplastické a iné anémie
D65-D69 Poruchy koagulácie, purpura a iné hemoragické stavy
D70-D77 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov
D80-D89 Vybrané poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus

Nasledujúce kategórie sú označené hviezdičkou:
D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde

NUTRIČNÁ ANÉMIA (D50-D53)

D50 Anémia z nedostatku železa

Obsahuje: anémia:
. sideropenické
. hypochrómny
D50,0 Anémia z nedostatku železa sekundárna k strate krvi (chronická). Posthemoragická (chronická) anémia.
Nezahŕňa: akútnu posthemoragickú anémiu (D62) vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)
D50.1 Sideropenická dysfágia. Kelly-Patersonov syndróm. Plummer-Vinsonov syndróm
D50.8 Iné anémie z nedostatku železa
D50.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku železa

D51 Anémia z nedostatku vitamínu B12

Nezahŕňa: nedostatok vitamínu B12 (E53.8)

D51.0 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku nedostatku vnútorného faktora.
Anémia:
. Addison
. birmera
. zhubný (vrodený)
Vrodený nedostatok vnútorného faktora
D51.1 Anémia z nedostatku vitamínu B12 v dôsledku selektívnej malabsorpcie vitamínu B12 s proteinúriou.
Imerslundov (-Gresbeckov) syndróm. Megaloblastická dedičná anémia
D51.2 Nedostatok transkobalamínu II
D51.3 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12 spojené s výživou. Vegetariánska anémia
D51.8 Iné anémie z nedostatku vitamínu B12
D51.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku vitamínu B12

D52 Anémia z nedostatku kyseliny listovej

D52.0 Anémia z nedostatku folátov spojená s výživou. Megaloblastická nutričná anémia
D52.1 Anémia s nedostatkom folátov vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX)
D52.8 Iné anémie z nedostatku folátu
D52.9 Nešpecifikovaná anémia z nedostatku folátov. Anémia v dôsledku nedostatočného príjmu kyseliny listovej, NOS

D53 Iné nutričné ​​anémie

Zahŕňa: megaloblastickú anémiu nereagujúcu na liečbu vitamínmi
nom B12 alebo foláty

D53.0 Anémia spôsobená nedostatkom bielkovín. Anémia spôsobená nedostatkom aminokyselín.
Orotacidurická anémia
Nezahŕňa: Leschov-Nychenov syndróm (E79.1)
D53.1 Iné megaloblastické anémie, inde nezaradené. Megaloblastická anémia NOS.
Nezahŕňa: Di Guglielmovu chorobu (C94.0)
D53.2 Anémia v dôsledku skorbutu.
Nepatria sem: skorbut (E54)
D53.8 Iné špecifikované nutričné ​​anémie.
Anémia spojená s nedostatkom:
. meď
. molybdén
. zinok
Nepatria sem: podvýživa bez zmienky
anémia ako:
. nedostatok medi (E61.0)
. nedostatok molybdénu (E61.5)
. nedostatok zinku (E60)
D53.9 Diétna anémia, nešpecifikovaná. Jednoduchá chronická anémia.
Nezahŕňa: anémiu NOS (D64.9)

HEMOLYTICKÁ ANÉMIA (D55-D59)

D55 Anémia v dôsledku porúch enzýmov

Nezahŕňa: liekmi vyvolanú anémiu z nedostatku enzýmu (D59.2)

D55.0 Anémia spôsobená nedostatkom glukózo-6-fosfátdehydrogenázy [G-6-PD]. favizmus. G-6-PD-anémia z nedostatku
D55.1 Anémia spôsobená inými poruchami metabolizmu glutatiónu.
Anémia spôsobená nedostatkom enzýmov (s výnimkou G-6-PD) spojená s hexózamonofosfátom [HMP]
posun metabolickej dráhy. Hemolytická nesferocytická anémia (dedičná) typu 1
D55.2 Anémia v dôsledku porúch glykolytických enzýmov.
Anémia:
. hemolytický nesferocytárny (dedičný) typ II
. v dôsledku nedostatku hexokinázy
. v dôsledku nedostatku pyruvátkinázy
. v dôsledku nedostatku trióza fosfát izomerázy
D55.3 Anémia v dôsledku porúch metabolizmu nukleotidov
D55.8 Iné anémie v dôsledku porúch enzýmov
D55.9 Anémia v dôsledku poruchy enzýmov, bližšie neurčená

D56 Thalasémia

D56.0 Alfa talasémia.
Nezahŕňa: hydrops fetalis v dôsledku hemolytickej choroby (P56.-)
D56.1 Beta talasémia. Anémia Cooley. Závažná beta talasémia. Kosáčikovitá beta talasémia.
talasémia:
. medziprodukt
. veľký
D56.2 Delta beta talasémia
D56.3 Nesúci znak talasémie
D56.4 Dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu [NPPH]
D56.8 Iné talasémie
D56.9 Talasémia, bližšie neurčená. Stredomorská anémia (s inými hemoglobinopatiami)
Talasémia (malá) (zmiešaná) (s inými hemoglobinopatiami)

D57 Poruchy kosáčikovitej anémie

Nepatria sem: iné hemoglobinopatie (D58.-)
kosáčikovitá beta talasémia (D56.1)

D57.0 Kosáčikovitá anémia s krízou. Hb-SS choroba s krízou
D57.1 Kosáčikovitá anémia bez krízy.
Kosáčikovitá bunka(y):
. anémia)
. choroba) NOS
. porušenie)
D57.2 Dvojité heterozygotné kosáčikovité poruchy
choroba:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Nosenie črty kosáčikovitej anémie. Prenos hemoglobínu S. Heterozygotný hemoglobín S
D57.8 Iné poruchy kosáčikovitej anémie

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D58.0 dedičná sférocytóza. Acholurická (familiárna) žltačka.
Vrodená (sférocytická) hemolytická žltačka. Minkowski-Choffardov syndróm
D58.1 dedičná eliptocytóza. Ellitocytóza (vrodená). Ovalocytóza (vrodená) (dedičná)
D58.2 Iné hemoglobinopatie. Abnormálny hemoglobín NOS. Vrodená anémia s Heinzovými telieskami.
choroba:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytická choroba spôsobená nestabilným hemoglobínom. Hemoglobinopatia NOS.
Nezahŕňa: familiárnu polycytémiu (D75.0)
Hb-M choroba (D74.0)
dedičná perzistencia fetálneho hemoglobínu (D56.4)
polycytémia súvisiaca s nadmorskou výškou (D75.1)
methemoglobinémia (D74.-)
D58.8 Iné špecifikované dedičné hemolytické anémie. stomatocytóza
D58.9 Nešpecifikovaná dedičná hemolytická anémia

D59 Získaná hemolytická anémia

D59,0 Autoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi.
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D59.1 Iné autoimunitné hemolytické anémie. Autoimunitné hemolytické ochorenie (typ prechladnutia) (typ tepla). Chronické ochorenie spôsobené studenými hemaglutinínmi.
"Studený aglutinín":
. choroba
. hemoglobinúria
Hemolytická anémia:
. studený typ (sekundárny) (symptomatický)
. druh tepla (sekundárne) (symptomatické)
Nezahŕňa: Evansov syndróm (D69.3)
hemolytická choroba plodu a novorodenca (P55.-)
paroxyzmálna studená hemoglobinúria (D59.6)
D59.2 Neautoimunitná hemolytická anémia vyvolaná liekmi. Anémia z nedostatku enzýmov vyvolaná liekmi.
Ak je potrebná identifikácia lieku, použije sa doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D59.3 Hemolyticko-uremický syndróm
D59.4 Iné neautoimunitné hemolytické anémie.
Hemolytická anémia:
. mechanický
. mikroangiopatická
. toxický
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D59.5 Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinúria v dôsledku hemolýzy spôsobenej inými vonkajšími príčinami.
Hemoglobinúria:
. zo záťaže
. pochodujúce
. paroxyzmálna nádcha
Nezahŕňa: hemoglobinúria NOS (R82.3)
D59.8Ďalšie získané hemolytické anémie
D59.9 Získaná hemolytická anémia, bližšie neurčená. Idiopatická hemolytická anémia, chronická

APLASTICKÁ A INÁ ANÉMIA (D60-D64)

D60 Získaná čistá aplázia červených krviniek (erytroblastopénia)

Zahŕňa: apláziu červených krviniek (získanú) (dospelí) (s tymómom)

D60,0 Chronická získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.1 Prechodná získaná čistá aplázia červených krviniek
D60.8Ďalšie získané čisté aplázie červených krviniek
D60.9 Získaná čistá aplázia červených krviniek, bližšie neurčená

D61 Iné aplastické anémie

Nezahŕňa: agranulocytózu (D70)

D61.0 Konštitučná aplastická anémia.
Aplázia (čisté) červené krvinky:
. vrodené
. detská
. primárny
Blackfanov-Diamantový syndróm. Familiárna hypoplastická anémia. Anémia Fanconi. Pancytopénia s malformáciami
D61.1 Aplastická anémia vyvolaná liekmi. V prípade potreby identifikujte liek
použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
D61.2 Aplastická anémia spôsobená inými vonkajšími činiteľmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D61.3 Idiopatická aplastická anémia
D61.8 Iné špecifikované aplastické anémie
D61.9 Nešpecifikovaná aplastická anémia. Hypoplastická anémia NOS. Hypoplázia kostnej drene. Panmyeloftis

D62 Akútna posthemoragická anémia

Nezahŕňa: vrodenú anémiu v dôsledku straty krvi plodu (P61.3)

D63 Anémia pri chronických ochoreniach zaradených inde

D63.0 Anémia pri novotvaroch (C00-D48+)
D63.8 Anémia pri iných chronických ochoreniach zaradených inde

D64 Iné anémie

Nezahŕňa: refraktérnu anémiu:
. NOS (D46.4)
. s nadmernými výbuchmi (D46.2)
. s transformáciou (D46.3)
. so sideroblastmi (D46.1)
. bez sideroblastov (D46.0)

D64.0 Dedičná sideroblastická anémia. Hypochrómna sideroblastická anémia viazaná na pohlavie
D64.1 Sekundárna sideroblastická anémia v dôsledku iných chorôb.
Ak je to potrebné, na identifikáciu choroby použite dodatočný kód.
D64.2 Sekundárna sideroblastická anémia spôsobená liekmi alebo toxínmi.
Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite doplnkový kód vonkajších príčin (trieda XX).
D64.3 Iné sideroblastické anémie.
Sideroblastická anémia:
. NOS
. pyridoxín reaktívny, inde nezaradený
D64.4 Vrodená dyserytropoetická anémia. Dyshemopoetická anémia (vrodená).
Nezahŕňa: Blackfanov-Diamondov syndróm (D61.0)
di Guglielmova choroba (C94.0)
D64.8 Iné špecifikované anémie. Pediatrická pseudoleukémia. Leukoerytroblastická anémia
D64.9 Anémia, bližšie neurčená

PORUCHY Koagulácie krvi, FIALOVÁ A INÉ

HEMORAGICKÉ STAVY (D65-D69)

D65 Diseminovaná intravaskulárna koagulácia [defibrinačný syndróm]

Získaná afibrinogenémia. Konzumná koagulopatia
Difúzna alebo diseminovaná intravaskulárna koagulácia
Získané fibrinolytické krvácanie
Purpura:
. fibrinolytikum
. bleskurýchlo
Nezahŕňa: defibrinačný syndróm (komplikujúci):
. novorodenec (P60)

D66 Dedičný nedostatok faktora VIII

Nedostatok faktora VIII (s funkčnou poruchou)
Hemofília:
. NOS
. ALE
. klasický
Nezahŕňa: nedostatok faktora VIII s vaskulárnou poruchou (D68.0)

D67 Dedičný nedostatok faktora IX

Vianočná choroba
Deficit:
. faktor IX (s funkčnou poruchou)
. tromboplastická zložka plazmy
Hemofília B

D68 Iné poruchy krvácania

Vylúčené: komplikujúce:
. potrat, mimomaternicové alebo molárne tehotenstvo (O00-O07, O08.1)
. tehotenstvo, pôrod a šestonedelie (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Willebrandova choroba. Angiohemofília. Nedostatok faktora VIII s poškodením ciev. Cievna hemofília.
Nezahŕňa: krehkosť kapilár dedičná (D69.8)
nedostatok faktora VIII:
. NOS (D66)
. s funkčnou poruchou (D66)
D68.1 Dedičný nedostatok faktora XI. Hemofília C. Nedostatok prekurzora plazmatického tromboplastínu
D68.2 Dedičný nedostatok iných koagulačných faktorov. Vrodená afibrinogenémia.
Deficit:
. AC-globulín
. proakcelerínu
Nedostatok faktorov:
. ja [fibrinogén]
. II [protrombín]
. V [labilné]
. VII [stabilný]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilizujúci fibrín]
Dysfibrinogenémia (vrodená).Hypoprokonvertinémia. Ovrenova choroba
D68.3 Hemoragické poruchy spôsobené cirkulujúcimi antikoagulanciami v krvi. Hyperheparinémia.
Zvýšenie obsahu:
. antitrombín
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Ak je potrebné identifikovať použitý antikoagulant, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny.
(trieda XX).
D68.4 Získaný nedostatok faktora zrážanlivosti.
Nedostatok koagulačného faktora spôsobený:
. ochorenie pečene
. nedostatok vitamínu K
Nezahŕňa: nedostatok vitamínu K u novorodencov (P53)
D68.8 Iné špecifikované poruchy zrážanlivosti. Prítomnosť inhibítora systémového lupus erythematosus
D68.9 Nešpecifikovaná porucha koagulácie

D69 Purpura a iné hemoragické stavy

Nepatria sem: benígna hypergamaglobulinemická purpura (D89.0)
kryoglobulinemická purpura (D89.1)
idiopatická (hemoragická) trombocytémia (D47.3)
fulminantná purpura (D65)
trombotická trombocytopenická purpura (M31.1)

D69,0 Alergická purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Henoch (-Schönlein)
. netrombocytopenické:
. hemoragické
. idiopatický
. cievne
alergická vaskulitída
D69.1 Kvalitatívne defekty krvných doštičiek. Bernard-Soulier syndróm [obrovských krvných doštičiek].
Glanzmannova choroba. Syndróm sivých krvných doštičiek. Trombasténia (hemoragická) (dedičná). trombocytopatia.
Nezahŕňa: von Willebrandovu chorobu (D68.0)
D69.2 Iná netrombocytopenická purpura.
Purpura:
. NOS
. senilný
. jednoduché
D69.3 Idiopatická trombocytopenická purpura. Evansov syndróm
D69.4 Iné primárne trombocytopénie.
Vrátane: trombocytopénie s absenciou polomeru (Q87.2)
prechodná neonatálna trombocytopénia (P61.0)
Wiskott-Aldrichov syndróm (D82.0)
D69.5 Sekundárna trombocytopénia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D69.6 Nešpecifikovaná trombocytopénia
D69.8 Iné špecifikované hemoragické stavy. Krehkosť kapilár (dedičná). Cievna pseudohemofília
D69.9 Nešpecifikovaný hemoragický stav

INÉ CHOROBY KRVI A KRVNÝCH ORGÁNOV (D70-D77)

D70 Agranulocytóza

Agranulocytárna angína. Detská genetická agranulocytóza. Kostmannova choroba
Neutropénia:
. NOS
. vrodené
. cyklický
. lekárske
. periodikum
. slezina (primárna)
. toxický
Neutropenická splenomegália
Ak je to potrebné, na identifikáciu lieku, ktorý spôsobil neutropéniu, použite dodatočný kód vonkajšej príčiny (trieda XX).
Nezahŕňa: prechodnú neonatálnu neutropéniu (P61.5)

D71 Funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov

Defekt receptorového komplexu bunkovej membrány. Chronická (detská) granulomatóza. Vrodená dysfagocytóza
Progresívna septická granulomatóza

D72 Iné poruchy bielych krviniek

Nezahŕňa: bazofíliu (D75,8)
poruchy imunity (D80-D89)
neutropénia (D70)
preleukémia (syndróm) (D46.9)

D72,0 Genetické abnormality leukocytov.
Anomália (granulácia) (granulocyty) alebo syndróm:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
dedičné:
. leukocytov
. hypersegmentácia
. hyposegmentácia
. leukomelanopatiu
Nezahŕňa: Chediak-Higashiho (-Steinbrinkov syndróm) (E70.3)
D72.1 Eozinofília.
Eozinofília:
. alergický
. dedičné
D72.8 Iné špecifikované poruchy bielych krviniek.
Leukemoidná reakcia:
. lymfocytárne
. monocytárne
. myelocytárne
Leukocytóza. Lymfocytóza (symptomatická). Lymfopénia. Monocytóza (symptomatická). plazmocytóza
D72.9 Nešpecifikovaná porucha bielych krviniek

D73 Choroby sleziny

D73,0 Hyposplenizmus. Pooperačná asplénia. Atrofia sleziny.
Nezahŕňa: aspléniu (vrodenú) (Q89.0)
D73.1 hypersplenizmus
Nezahŕňa: splenomegáliu:
. NO (R16.1)
.vrodené (Q89.0)
D73.2 Chronická kongestívna splenomegália
D73.3 Absces sleziny
D73.4 cysta sleziny
D73,5 Infarkt sleziny. Ruptúra ​​sleziny nie je traumatická. Torzia sleziny.
Nezahŕňa: traumatické prasknutie sleziny (S36.0)
D73.8 Iné ochorenia sleziny. Fibróza sleziny NOS. Perisplenit. Vyhláskujte NOS
D73.9 Nešpecifikovaná choroba sleziny

D74 Methemoglobinémia

D74,0 Vrodená methemoglobinémia. Vrodený nedostatok NADH-methemoglobín reduktázy.
Hemoglobinóza M [ochorenie Hb-M].Dedičná methemoglobinémia
D74.8 Iné methemoglobinémie. Získaná methemoglobinémia (so sulfhemoglobinémiou).
Toxická methemoglobinémia. Ak je potrebné identifikovať príčinu, použite dodatočný kód externej príčiny (trieda XX).
D74.9 Methemoglobinémia, bližšie neurčená

D75 Iné choroby krvi a krvotvorných orgánov

Vrátane: zdurených lymfatických uzlín (R59.-)
hypergamaglobulinémia NOS (D89.2)
lymfadenitída:
. NOS (I88.9)
. akútna (L04.-)
. chronická (I88.1)
. mezenterická (akútna) (chronická) (I88.0)

D75,0 Familiárna erytrocytóza.
Polycytémia:
. láskavý
. rodina
Nezahŕňa: dedičnú ovalocytózu (D58.1)
D75.1 Sekundárna polycytémia.
Polycytémia:
. získané
. súvisiaci s:
. erytropoetíny
. zníženie objemu plazmy
. vysoký
. stres
. emocionálne
. hypoxemický
. nefrogénne
. príbuzný
Nepatria sem: polycytémia:
. novorodenec (P61.1)
. pravda (D45)
D75.2 Esenciálna trombocytóza.
Nezahŕňa: esenciálnu (hemoragickú) trombocytémiu (D47.3)
D75.8 Iné určené choroby krvi a krvotvorných orgánov. bazofília
D75,9 Nešpecifikovaná choroba krvi a krvotvorných orgánov

D76 Určité ochorenia zahŕňajúce lymforetikulárne tkanivo a retikulohistiocytový systém

Nezahŕňa: Letterer-Siweovu chorobu (C96.0)
malígna histiocytóza (C96.1)
retikuloendotelióza alebo retikulóza:
. histiocytárna medulárna (C96.1)
. leukemický (C91.4)
. lipomelanotický (I89.8)
. malígny (C85.7)
. nelipidový (C96.0)

D76,0 histiocytóza z Langerhansových buniek, inde nezaradená. Eozinofilný granulóm.
Hand-Schuller-Chrisgenova choroba. Histiocytóza X (chronická)
D76.1 Hemofagocytárna lymfohistiocytóza. Familiárna hemofagocytárna retikulóza.
Histiocytóza z mononukleárnych fagocytov iných ako Langerhansove bunky, NOS
D76.2 Hemofagocytárny syndróm spojený s infekciou.
Ak je to potrebné, na identifikáciu infekčného agens alebo choroby použite dodatočný kód.
D76.3 Iné histiocytárne syndrómy. Retikulohistiocytóm (obrovská bunka).
Sínusová histiocytóza s masívnou lymfadenopatiou. xantogranulóm

D77 Iné poruchy krvi a krvotvorných orgánov pri chorobách zatriedených inde.

Fibróza sleziny pri schistosomiáze [bilharzia] (B65.-)

VYBRANÉ PORUCHY ZAHŔŇAJÚCE IMUNITNÝ MECHANIZMUS (D80-D89)

Zahŕňa: defekty v komplementovom systéme, poruchy imunitnej nedostatočnosti s výnimkou ochorenia,
sarkoidóza vírusu ľudskej imunitnej nedostatočnosti [HIV]
Vrátane: autoimunitných ochorení (systémových) NOS (M35.9)
funkčné poruchy polymorfonukleárnych neutrofilov (D71)
ochorenie spôsobené vírusom ľudskej imunodeficiencie [HIV] (B20-B24)

D80 Imunodeficiencie s prevládajúcim deficitom protilátok

D80,0 Dedičná hypogamaglobulinémia.
Autozomálna recesívna agamaglobulinémia (švajčiarsky typ).
X-viazaná agamaglobulinémia [Brutonova] (s nedostatkom rastového hormónu)
D80.1 Nefamiliárna hypogamaglobulinémia. Agamaglobulinémia s prítomnosťou B-lymfocytov nesúcich imunoglobulíny. Všeobecná agamaglobulinémia. Hypogamaglobulinémia NOS
D80.2 Selektívny nedostatok imunoglobulínu A
D80.3 Selektívny nedostatok podtried imunoglobulínu G
D80.4 Selektívny nedostatok imunoglobulínu M
D80,5 Imunodeficiencia so zvýšenými hladinami imunoglobulínu M
D80.6 Nedostatok protilátok s takmer normálnymi hladinami imunoglobulínov alebo s hyperimunoglobulinémiou.
Nedostatok protilátok s hyperimunoglobulinémiou
D80,7 Prechodná hypogamaglobulinémia u detí
D80.8 Iné imunodeficiencie s prevládajúcim defektom protilátok. Nedostatok kappa ľahkého reťazca
D80,9 Imunodeficiencia s prevládajúcim defektom protilátok, bližšie neurčená

D81 Kombinované imunodeficiencie

Nezahŕňa: autozomálne recesívnu agamaglobulinémiu (švajčiarsky typ) (D80.0)

D81.0Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s retikulárnou dysgenézou
D81.1Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym počtom T a B buniek
D81.2Ťažká kombinovaná imunodeficiencia s nízkym alebo normálnym počtom B-buniek
D81.3 Nedostatok adenozíndeaminázy
D81.4 Nezelofov syndróm
D81.5 Nedostatok purín nukleozid fosforylázy
D81.6 Nedostatok molekúl triedy I hlavného histokompatibilného komplexu. Syndróm nahých lymfocytov
D81.7 Nedostatok molekúl triedy II hlavného histokompatibilného komplexu
D81.8 Iné kombinované imunodeficiencie. Nedostatok biotín-dependentnej karboxylázy
D81.9 Nešpecifikovaná kombinovaná imunodeficiencia. Ťažká kombinovaná imunodeficiencia NOS

D82 Imunodeficiencie spojené s inými významnými defektmi

Nezahŕňa: ataktickú telangiektáziu [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrichov syndróm. Imunodeficiencia s trombocytopéniou a ekzémom
D82.1 Di Georgeov syndróm. Syndróm divertikula hltana.
týmus:
. alymfoplázia
. aplázia alebo hypoplázia s imunitnou nedostatočnosťou
D82.2 Imunodeficiencia s nanizmom v dôsledku krátkych končatín
D82.3 Imunodeficiencia spôsobená dedičným defektom spôsobeným vírusom Epstein-Barrovej.
X-viazané lymfoproliferatívne ochorenie
D82.4 Hyperimunoglobulínový E syndróm
D82.8 Imunodeficiencia spojená s inými špecifikovanými závažnými poruchami
D 82.9 Imunodeficiencia spojená s významným defektom, nešpecifikovaná

D83 Bežná variabilná imunodeficiencia

D83.0 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevládajúcimi abnormalitami v počte a funkčnej aktivite B buniek
D83.1 Bežná variabilná imunodeficiencia s prevahou porúch imunoregulačných T-buniek
D83.2 Bežná variabilná imunodeficiencia s autoprotilátkami proti B alebo T bunkám
D83.8Ďalšie bežné variabilné imunodeficiencie
D83.9 Bežná variabilná imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D84 Iné imunodeficiencie

D84.0 Defekt funkčného antigénu-1 lymfocytov
D84.1 Porucha v komplementovom systéme. Nedostatok inhibítora C1 esterázy
D84.8 Iné špecifikované poruchy imunity
D84.9 Imunodeficiencia, nešpecifikovaná

D86 Sarkoidóza

D86.0 Sarkoidóza pľúc
D86.1 Sarkoidóza lymfatických uzlín
D86.2 Sarkoidóza pľúc so sarkoidózou lymfatických uzlín
D86.3 Sarkoidóza kože
D86.8 Sarkoidóza iných špecifikovaných a kombinovaných lokalizácií. Iridocyklitída pri sarkoidóze (H22.1).
Viacnásobné obrny hlavových nervov pri sarkoidóze (G53.2)
Sarkoid(y):
. artropatia (M14.8)
. myokarditída (I41.8)
. myozitída (M63.3)
Horúčka uveoparotitída [Herfordtova choroba]
D86.9 Nešpecifikovaná sarkoidóza

D89 Iné poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené

Nezahŕňa: hyperglobulinémiu NOS (R77.1)
monoklonálna gamapatia (D47.2)
zlyhanie a odmietnutie štepu (T86.-)

D89,0 Polyklonálna hypergamaglobulinémia. Hypergamaglobulinemická purpura. Polyklonálna gamapatia NOS
D89.1 kryoglobulinémia.
Kryoglobulinémia:
. nevyhnutné
. idiopatický
. zmiešané
. primárny
. sekundárne
Kryoglobulinemiká:
. purpura
. vaskulitída
D89.2 Hypergamaglobulinémia, bližšie neurčená
D89.8 Iné špecifikované poruchy zahŕňajúce imunitný mechanizmus, inde nezaradené
D89,9 Nešpecifikovaná porucha imunitného mechanizmu. Imunitné ochorenie NOS