Akútne a subakútne zlyhanie pečene (K72.0). Akútne zlyhanie pečene

K ochoreniu dochádza pri poškodení významnej časti pečene, v dôsledku čoho orgán už nie je schopný normálne fungovať. S rozvojom akútnej formy zlyhania pečene je potrebná núdzová lekárska starostlivosť, pretože to môže viesť k smrti.

Porušenie neutralizujúcich toxických látok a poškodenie metabolických produktov dusíkatých látok mozgu sú možnými následkami zlyhania pečene, ktoré sú dôležitým faktorom v patogenéze ochorenia. Existujú dva typy zlyhania pečene - chronické a akútne. Prvý variant je zvyčajne výsledkom cirhózy a vyvíja sa pomaly počas niekoľkých mesiacov alebo rokov. Druhý typ sa vyskytuje náhle, zvyčajne s akútny priebeh vírusová hepatitída alebo v dôsledku otravy alebo predávkovania liekmi.

Každý typ zodpovedá 4 štádiám zlyhania pečene:

1. Počiatočné (kompenzované). Napriek absencii symptómov už pečeň správne nereaguje na výskyt toxínov v krvi.
2. Vyjadrené (dekompenzované). Existujú zjavné príznaky porušenia tela.
3. Terminál (dystrofický). Dochádza k závažnej poruche funkcie pečene, centrálneho nervového systému, obličiek, metabolizmu.
4. Pečeňová kóma, renálne zlyhanie pečene, cerebrálny edém, možno smrteľný.

Charakteristické je akútne zlyhanie pečene úplná strata schopnosť pečene plne vykonávať svoje funkcie. Proces vývoja syndrómu trvá niekoľko dní alebo týždňov a môže sa vyskytnúť aj u úplne zdravých ľudí.

Patogenéza (proces vzniku a vývoja ochorenia) rozdeľuje zlyhanie pečene podľa nasledujúcich kritérií:

• Endogénne. Je charakterizovaná smrťou viac ako 80% pečeňového parenchýmu v dôsledku vírusovej hepatitídy, porušením schopnosti orgánu detoxikovať.
• Exogénne. Vyskytuje sa, keď toxíny vstupujú do krvného obehu z čriev a obchádzajú pečeň.
• Zmiešaná forma, v ktorej sa kombinujú predchádzajúce faktory alebo iné príčiny.

V niektorých prípadoch môže byť choroba smrteľná. Fulminantné zlyhanie pečene teda vedie k smrti v 50% prípadov. Príčinou jeho vývoja môže byť vírusová alebo autoimunitná hepatitída, niektoré dedičné ochorenia, zneužitia lieky, vplyv toxických látok. Podľa štatistík sa vývoj fulminantného zlyhania pečene nedá zistiť v 30% prípadov ani pri použití najnovších diagnostických metód.

Vo všeobecnom klinickom obraze choroby je obvyklé zdôrazniť niekoľko hlavných bodov, ktoré majú priamy vplyv na jej priebeh:

• syndróm cholestázy. Je príčinou žltačky, ktorá sa považuje za najcharakteristickejší príznak ochorenia pečene. Patogenéza je znížená na porušenie (zníženie) produkcie žlče alebo upchatie kanálov, ktoré odvádzajú žlč. Pri dlhom priebehu ochorenia, keď akútna forma prechádza do chronického zlyhania pečene, nemusí mať cholestáza výrazné prejavy.
• Syndróm hepatocelulárnej insuficiencie. Charakterizované nekrózou tkaniva. Bunková smrť vedie k vstupu významného množstva intracelulárnych zložiek do krvi. Stanovením ich počtu pomocou metódy biochemickej analýzy je možné posúdiť štádium patológie pečene a úroveň deštrukcie jej tkanív.

Príčiny vývoja a patogenézy

Primárny význam pri vzniku tohto stavu má ochorenie pečene sprevádzané jej zápalom a zväčšením. Správne zvolená liečba zlyhania pečene v tomto štádiu môže úplne obnoviť orgán. Ak sa zápalový proces nelieči, vedie k fibróze tkaniva (zjazveniu), ktorá postupuje a nakoniec vytlačí zdravé bunky. V tomto štádiu u pacienta, ktorý nedostal potrebná liečba, sa vyvíja cirhóza, čo vedie k zastaveniu normálna operácia pečeň.

Najčastejšími príčinami chronického zlyhania pečene sú hepatitída B a C, dlhodobé zneužívanie alkoholu, cirhóza, hemochromatóza a nedostatočný príjem plnohodnotnej stravy. Nekrotické lézie orgánových tkanív hrajú dôležitú úlohu v patogenéze ochorenia.

Akútne zlyhanie pečene sa zvyčajne vyvinie, keď dôjde k významnému poškodeniu pečeňových buniek, ktoré narúša normálne fungovanie orgánu. Možné dôvody:

• Predávkovanie acetaminofénom. Je najčastejšou príčinou akútneho zlyhania pečene a môže sa vyskytnúť po užití jednej veľmi veľkej dávky látky alebo po prekročení odporúčaného množstva počas niekoľkých dní.
• Lieky na predpis, ako sú antibiotiká, nesteroidné protizápalové lieky, antikonvulzíva.
• Bylinné doplnky z opojnej papriky, ephedra, močiarnej mäty, lebky.
• Hepatitída typu A, B a E, ako aj vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus a vírus herpes simplex.
• Toxíny, ktoré vstupujú do tela spolu s jedlom, napríklad jedovaté huby, mylne považované za jedlé.
• Autoimunitná hepatitída je ochorenie, pri ktorom imunitný systém napáda pečeňové bunky a spôsobuje zápal.
• Cievne ochorenia pečene môžu viesť k obštrukcii žíl orgánu, ak sa nevykonajú včas potrebné metódy liečbe.
• Metabolické ochorenie.

Hepatocelulárna insuficiencia je dôsledkom nekrózy významnej časti parenchýmu orgánu, ktorá vznikla po vírusovej hepatitíde, akútnej otrave toxínmi a tiež pri chronickej cholestáze. Podľa lekárov je v niektorých prípadoch akútneho zlyhania pečene nemožné určiť príčinu jeho výskytu.

Príznaky zlyhania pečene

Prvé príznaky tohto ochorenia sú často podobné tým, ktoré môžu byť spojené s dysfunkciou iných orgánov. Z tohto dôvodu je syndróm zlyhania pečene v počiatočných štádiách pomerne ťažké diagnostikovať. Komu primárne symptómy patrí výskyt nevoľnosti, strata chuti do jedla, neustála únava, hnačka.

S progresiou ochorenia sa však jeho prejavy stávajú závažnejšími a už vyžadujú núdzovú starostlivosť. Medzi tieto príznaky patrí žltnutie koža a očné skléry, krvácanie, bolesť v pravej hornej časti brucha, nevoľnosť, opuch, vracanie, zápcha, duševná dezorientácia alebo zmätenosť, ospalosť, kóma.

Priebeh hepatálnej kómy je určený dysfunkciou nervového systému spôsobenou poškodením pečene a porušením jej čistiacich funkcií. V tomto prípade dochádza k strate vedomia, absencii normálnych pupilárnych reakcií, kŕčom a pri zhoršení kómy k zníženiu frekvencie a amplitúdy oscilácií elektroencefalogramu.

Akútne zlyhanie pečene je veľmi život ohrozujúce, pretože sa vyvíja extrémne rýchlo aj u úplne zdravého človeka.

Charakteristickým znakom je, že trvanie každého štádia ochorenia, od latentného priebehu až po hlbokú kómu s edémom mozgu, môže byť 1–2 hodiny alebo niekoľko dní. Na nečakaný vzhľad bolesť v hornej časti brucha, zožltnutie kože alebo očí alebo akékoľvek nezvyčajné zmeny duševného stavu, mali by ste vyhľadať pohotovostnú lekársku pomoc na liečbu metódami intenzívnej starostlivosti.

Vážny stav pacienta môžu naznačovať také príznaky hepatocelulárnej insuficiencie, ako je silná horúčka, zväčšenie veľkosti pečene, zmena farby stolice, tachykardia a zvýšený krvný tlak.

Vlastnosti diagnostiky a liečby

V súčasnosti sa na diagnostiku bunkového zlyhania pečene používajú nasledujúce metódy, ktoré umožňujú vytvoriť úplný obraz:

• Odoberanie anamnézy za účelom objasnenia faktov o zneužívaní alkoholu pacienta, či ide o narkomana, či mal alebo nemal vírusovú hepatitídu, či je narušený metabolizmus organizmu, či existujú chronické ochorenia pečene a zhubné nádory aké lieky momentálne užíva, či netrpí opuchmi končatín.
• Biochemický krvný test zameraný na identifikáciu pokročilá úroveň bilirubínu, zníženie množstva bielkovín, patológiu koagulácie, poruchy elektrolytov a ďalšie indikátory.
• Ultrazvuk orgánu, ktorý umožňuje čo najpresnejšie posúdiť jeho stav.
• MRI, ktorá odhaľuje stupeň zmien v tkanivách pečene.
• Biopsia, čo je metóda zisťovania príčiny vývoja ochorenia a aktuálnych ukazovateľov orgánu.
• Elektroencefalografická metóda používaná na detekciu porúch amplitúdy mozgového rytmu.

Fulminantné zlyhanie pečene je definované na základe takých klinických prejavov, ako je žltačka, významné zníženie veľkosti pečene, encefalopatia a biochemické parametre stanovené krvným testom.

Najbežnejšie spôsoby liečby pacienta s diagnostikovaným akútnym zlyhaním pečene sú:

• Odstránenie príčiny intoxikácie.
• Okamžité začatie terapie.
• Povinná hospitalizácia.
• Udržanie normálneho fungovania tela a obnovenie metabolizmu (obnovenie potrebného objemu krvi, zníženie úrovne opuchov pečeňových buniek, doplnenie tela energiou atď.).
• Pri vylúčení príčiny vývoja ochorenia a pri plnom zachovaní podpory života pacienta počas 10 dní sa pečeňové bunky obnovia. Termíny regenerácie sú priamo úmerné veku pacienta. U detí trvá liečba dlhšie ako u starších ľudí.

Metódy liečby chronického zlyhania pečene sú nasledovné:

• Odstránenie chorôb, ktoré vyvolali vývoj syndrómu.
• Liečba a prevencia komplikácií.
• Konzumácia stravy, ktorá podporuje účinnosť opravy pečeňových buniek, ako aj zníženie hladiny amoniaku. Obmedzenie príjmu bielkovín a soli.
• Postupy na čistenie čriev.
• Korekcia metabolických parametrov na základe údajov z krvného testu.

Pri liečbe fulminantného zlyhania pečene pacient vo väčšine prípadov vyžaduje transplantáciu pečene. Bez takejto operácie je miera prežitia pacientov v posledných štádiách ochorenia iba 20%. Hlavným nebezpečenstvom je rozvoj edému mozgu a pľúc.

Prevencia zlyhania pečene

Na zníženie rizika vzniku ochorenia je potrebné dodržiavať súbor opatrení zameraných na udržanie pracovnej kapacity pečene.

Počas užívania liekov by ste mali dodržiavať dávkovanie a podmienky liečby uvedené v pokynoch.

Odporúča sa tiež znížiť alebo úplne vylúčiť konzumáciu alkoholu. Aby sa zabránilo zlyhaniu pečene, drogovo závislí musia kontaktovať príslušné podporné služby a vyhnúť sa zdieľaniu ihiel. Je vhodné zbaviť sa takého zlozvyku, akým je fajčenie.

Ľudia, ktorí nemajú stáleho partnera, by mali pri sexe používať kondómy. Ak je to možné, vyhýbajte sa priamemu kontaktu s krvou a inými telesnými tekutinami iných ľudí, aby ste predišli infekcii hepatitídou. Infekciu môže šíriť aj zdieľanie žiletky alebo zubnej kefky.

Nejedzte lesné huby, pretože môže byť dosť ťažké rozlíšiť jedlú hubu od jedovatej.

Pri manipulácii s aerosólmi, farbami, insekticídmi a inými toxickými chemikáliami urobte preventívne opatrenia.

Nakoniec by sa mala kontrolovať telesná hmotnosť. Nadváha môže spôsobiť nealkoholické stukovatenie pečene vedúce k rozvoju hepatitídy a cirhózy a periférneho edému.

závery

Zlyhanie pečene je stav, ktorý výrazne obmedzuje schopnosť pečene normálne fungovať a je často smrteľný. Je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc, ak sa u pacienta s jedným z takých chronických ochorení, ako je hepatitída, kongestívne zlyhanie srdca alebo cirhóza pečene, objavia neočakávané príznaky: nevoľnosť, strata sily, hnačka.

Ak máte v anamnéze ochorenie pečene, nemali by ste užívať žiadne lieky ani doplnky výživy bez konzultácie so svojím lekárom.

Ak sú zaznamenané nasledujúce príznaky zlyhania pečene, je potrebné okamžite vyhľadať lekársku pomoc:

• zvýšené potenie;
• žltosť kože;
• zakalenie vedomia;
• namáhavé dýchanie.

Okamžitý prevoz do nemocnice si vyžaduje aj v prípade predávkovania liekmi alebo je známe, že sa do tela dostali toxické látky.

Akútne zlyhanie pečene (ALF) je závažná komplikácia mnohé choroby a patologické stavy. V prípadoch oneskorenej diagnózy a predčasnej terapie dosahuje letalita s ňou 60-80%.

Hlavné funkcie pečene. Pečeň hrá veľmi dôležitú úlohu v metabolizme bielkovín. Syntetizuje všetok albumín (12-15 g denne). Okrem toho sa transaminácia a deaminácia aminokyselín uskutočňuje za účasti enzýmov ALT, AST, glutamátdehydrogenázy; tvorba močoviny, glutamínu, kreatínu. 75-90 % a-globulínov, 50 % a-globulínov sa syntetizuje v pečeňových bunkách (a-globulíny sa nesyntetizujú v pečeni). V pečeni sa syntetizujú zložky protrombínového komplexu (II, VII, IX, X), ktoré závisia od vitamínu K, ako aj ďalšie koagulačné faktory (fibrinogén, VI, XI. XII, XIII). Tu dochádza k tvorbe inhibítorov zrážania krvi: antitrombínu a antiplazmínu. V pečeni sa katabolizmus proteínov uskutočňuje aj za účasti katepsínových enzýmov, kyslej karboxypeptidázy, kolagenázy, dipeptidázy; špecifický metabolizmus jednotlivých aminokyselín (90 % fenylalanínu sa premieňa na tyrozín, tryptamín, serotonín, kyselina chinolínová vzniká z tryptofánu, histamín z histidínu a etanolamín, východiskový produkt syntézy cholínu, zo serínu). Pečeňové enzýmy priamo štiepia sírovodík z molekúl cysteínu, katalyzujú oxidáciu SH skupín aminokyselín obsahujúcich síru.

Úlohou pečene v metabolizme lipidov je oxidácia acylglycerolov; tvorba ketolátok (kyselina acetoctová, kyselina a-hydroxymaslová); syntéza triglyceridov, fosfolipidov, lipoproteínov; syntéza cholesterolu; tvorba žlčových kyselín (cholová a chenodeoxycholová) do 0,4 g / deň. Pečeň sa podieľa na rozklade a absorpcii lipidov z potravy, pretože prítomnosť žlče je nevyhnutná pre hydrolýzu a absorpciu tukov v čreve. Žlčové kyseliny sú v konštantnej enterohepatálnej cirkulácii. Cez pečeň a črevá prechádzajú až 10-krát denne (dvakrát s každým jedlom). V hepatocytoch sa reabsorbované žlčové kyseliny spätne viažu na glycín a taurín a opätovne sa vylučujú do žlče.

Pečeň sa tiež podieľa na metabolizme uhľohydrátov. Zahŕňa zahrnutie galaktózy a fruktózy do metabolizmu; glukoneogenéza; syntéza a rozklad glykogénu, ktorého obsah v pečeni je 100-300 g; tvorba kyseliny glukurónovej. Počas dňa dochádza v pečeni k štvornásobnej výmene zásob glykogénu.

Dôležitosť úlohy pečene v metabolizme pigmentu je tiež ťažké preceňovať. Podieľa sa na: tvorbe bilirubínu; jeho zachytávanie, konjugácia a vylučovanie; metabolizmus a opätovné vylučovanie urobilinogénov. Počas dňa sa rozpadne 1% cirkulujúcich erytrocytov, uvoľní sa 7,5 g hemoglobínu, vytvorí sa až 100-300 mg bilirubínu. 70-80% bilirubínu je spojené s kyselinou glukurónovou, ako aj s glycínom, sírovou a fosforečnou kyselinou. Po vstupe do čreva ako súčasť žlče sa bilirubín redukuje bakteriálnymi dehydrogenázami na bezfarebné urobilinogénové telieska - d-urobilinogén, i-urobilinogén a 1-urobilinogén (sterkobilinogén) v distálnom tenkom čreve a v hrubom čreve. Normálne je enterohepatálna cirkulácia urobilinogénov minimálna. Absorbujú sa v proximálnom tenkom čreve, opätovne sa vylučujú do žlče alebo sa rozkladajú v pečeni. Pri porážke hepatocytov dochádza k narušeniu opätovného vylučovania a štiepenia urobilinogénov, vstupujú do celkového krvného obehu a moču. Každá frakcia bilirubínu je zmesou chemicky heterogénnych zlúčenín (až 8-9 frakcií z jedného séra).

Pečeň sa podieľa na výmene biologicky účinných látok, regulujúce obsah steroidných hormónov (glukokortikoidy, aldosterón, androgény a estrogény). Tvorí vo vode rozpustné konjugáty s kyselinou glukurónovou a sírovou, dochádza k enzymatickej inaktivácii a vzniká aj špecifický proteín viažuci glukokortikoidy transkortín; inaktivujú sa nesteroidné hormóny – inzulín, glukagón, hormóny štítnej žľazy, somatotropné, gonadotropné, antidiuretické hormóny. Okrem toho v pečeni vznikajú katecholamíny (tyrozín, prekurzor adrenalínu, noradrenalínu, dopamínu, vzniká z fenylalanínu v hepatocytoch), ich inaktivácia, ako aj tvorba sérotonínu a histamínu.

Pečeň hrá dôležitú úlohu aj v metabolizme vitamínov. Pečeň sa podieľa na vstrebávaní vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, E, K), čo vyžaduje žlčové kyseliny. Syntetizuje vitamín A z karoténu, tvorí biologicky aktívne formy vitamínov B1 (pyridoxalfosfát), kyseliny listovej (tetrahydrolistovej), cholínu (cytidínmonofosfátcholín). Pečeň zabezpečuje ukladanie a vylučovanie vitamínov A, D, K, PP, E, Bl, B2, B12, kyseliny listovej.

Pečeň sa podieľa aj na metabolizme stopových prvkov. Tu je zásoba železa v tele (15 mol/kg tkaniva u mužov a 4 mol/kg u žien) vo forme feritínu (23 % železa). S nadbytkom sa tvorí hemosiderín (37% železa). Pečeň syntetizuje transferín, ktorý transportuje železo do krvného obehu. Okrem toho sa v pečeni nachádza aj depot medi a syntetizuje sa ceruloplazmín.

Pečeň je jednou z hlavných zložiek funkčný systém detoxikácia. Práve v ňom dochádza najmä k biotransformácii xenobiotík a endogénnych toxických látok. Pečeň vytvára silnú bariéru pre krv prúdiacu z čriev. V čreve pôsobením bakteriálnych enzýmov sa proteín rozkladá na toxické produkty: fenol, indol, skatol, kadaverín, putrescín atď. Pečeň všetky tieto produkty neutralizuje v dôsledku procesov oxidácie, acetylácie, metylácie, tvorby párových zlúčeniny s kyselinami sírovými a glukurónovými. Amoniak sa neutralizuje premenou na močovinu. Okrem toho sa pečeň spolu so slezinou odoberá z prúdiacej krvi a ničí až 70 – 80 % mikroorganizmov. Kupfferove bunky pečene majú nielen výraznú fagocytárnu aktivitu vo vzťahu k mikróbom, ale tiež zabezpečujú čistenie krvi od endotoxínov. črevnú mikroflóru, komplexy antigén-protilátka, produkty rozpadu tkaniva.

Neexistuje jednota v chápaní samotnej podstaty zlyhania pečene, ako aj jeho významu v tanatogenéze mnohých patologických stavov.

Pod zlyhaním pečene treba rozumieť taký stav organizmu, v ktorom pečeň nedokáže udržať homeostázu a potrebu organizmu pacienta na metabolizmus, biotransformáciu toxínov a biologicky aktívnych látok.

Existuje šesť skupín hlavných príčin, ktoré určujú vývoj, priebeh a klinický obraz zlyhania pečene:

1) fulminantná a subfulminantná hepatitída spôsobená vírusmi, rickettsiami, spirochétami a inými hepatotropnými infekciami;

2) toxická hepatitída, degeneratívne lézie pečeň, ktorá sa vyvíja v dôsledku toxických alebo toxicko-alergických účinkov rôznych chemikálií;

3) nepriaznivý priebeh chronickej hepatitídy a cirhózy pečene;

4) dlhotrvajúca a závažná cholestáza;

5) nekróza pečene alebo deštrukcia nádoru orgánu;

6) hypoxia parenchýmu pečene.

Fulminantná hepatitída je akútna hepatitída komplikovaná akútnym zlyhaním pečene s encefalopatiou s poruchou vedomia menej ako 2 týždne po nástupe žltačky. Subfulminantná hepatitída - akútna hepatitída, komplikovaná akútnym zlyhaním pečene s encefalopatiou s poruchou vedomia v období od 2 týždňov do 3 mesiacov po nástupe žltačky. Po nástupe encefalopatie akútne štádium trvá do 7 dní, akútna - do 28 dní, subakútna - do 3 mesiacov. Úmrtnosť vo fulminantných a subfulminantných formách bez transplantácie pečene dosahuje 80 %.

Hlavnou príčinou fulminantnej hepatitídy je hepatotropná vírusová infekcia. Zlepšenie diagnostiky ochorení pečene viedlo k rozšíreniu abecedy hepatotropných vírusov. V súčasnosti je identifikovaných 6 patogénnych vírusov (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, SEN), z ktorých 4 (HBV, HCV, HDV, SEN) majú nepochybnú schopnosť vyvolať chronický zápal pečene (tab. 39.1).

Tabuľka 39.1

Hepatotropné vírusy

Poznámka: - "?" - neznámy.

Vznik akútnej a subakútnej toxickej hepatitídy je spojený s pôsobením hepatotoxických xenobiotík vrátane liekov. Mechanizmy priameho hepatotoxického účinku sú poškodenie hepatocytov, blokáda procesov tkanivového dýchania, narušenie syntézy nukleových kyselín. Hepatotoxické jedy sa nachádzajú vo výrobe (tetrachlormetan, benzén, toluén, FOS, chloroform, nitrofarbivá, kyseliny, zásady, olovo atď.), ako aj v bežnom živote (jedovatý faloidín obsiahnutý v potápke bledej; aflatoxíny obsiahnuté v plesniach; etyl alkohol, anorganické zlúčeniny arzénu, fosforu, berýlia). Jednou zo zriedkavých komplikácií, ktoré sa vyskytujú po anestézii, je toxická hepatitída spôsobená inhalačnými anestetikami s obsahom fluóru. Najčastejšie vznikajú po užití halotanu, menej často ich spôsobuje enfluran a izofluran. Predpokladá sa, že takéto poškodenie sa vyskytuje častejšie, keď opätovné použitie prchavé anestetiká s obsahom fluóru alebo dokonca počas prvej anestézie na pozadí týchto pacientov užívajúcich trijódtyronín.

Príčinou vývoja toxickej hepatitídy s ALF môžu byť aj mnohé terapeutické lieky, medzi ktorými osobitné miesto zaujímajú lieky rozpustné v tukoch. Z toho vyplýva vysoká hepatotoxicita inhibítorov monooxidázy, tricyklických antidepresív (amitriptylín), erytromycínov (nielen etylsukcinát a propionát, ale aj moderného esmolátu), liekov proti tuberkulóze (izoniazid, rifampicín), sulfosalazínu, brufénu, paracetamolu u detí (možnosť predávkovania ), antikonvulzívne valproát sodný (najmä ak sa užíva v kombinácii s fenobarbitalom).

Zvyčajné lieky - analgetiká, aminofylín, antiarytmiká (napríklad cordaron) sa metabolizujú v pečeni. U pacientov s hepatopatiou rôzneho pôvodu môžu spôsobiť prehĺbenie funkčných porúch, až hepatálnu kómu. Na rozdiel od infekčnej hepatitídy škodlivý účinok jednej dávky xenobiotík rýchlo dosiahne maximum a potom rôznou rýchlosťou ustupuje. Je potrebné zachrániť pacienta intenzívnou liečbou a počkať na regeneráciu hepatocytov.

Nepriaznivý priebeh chronickej hepatitídy a cirhózy pečene vedie k rozvoju nedostatočnosti jej funkcie. Cirhóza pečene je spravidla kombinovaná s prejavmi portálnej hypertenzie. Nebezpečnou komplikáciou portálnej hypertenzie je rozvoj krvácania z kŕčových žíl pažeráka. Progresia ALF za takýchto okolností môže byť spôsobená nadmerným príjmom diétne bielkoviny, zavedenie barbiturátov a opiátov, s črevnou infekciou (najmä so salmanelózou), nekontrolovaným podávaním diuretík (na pozadí alkalózy je narušená amoniogenéza v obličkách). Dôležité môžu byť aj liekové faktory: užívanie metionínu, zavedenie konvenčných, nešpecializovaných zmesí aminokyselín na nápravu deficitu bielkovín, ktorý je u týchto pacientov bežný. Pre progresiu ALF u takýchto pacientov je tiež dôležitý chirurgický stres, systémová hypoxia, transfúzia významného množstva citrátovej krvi z neskorých období skladovania a endogénna intoxikácia akéhokoľvek pôvodu. Nepochybne dramatický účinok má gastrointestinálne krvácanie s mikrobiálnym rozpadom krvi, ktorá sa vyliala do čreva a masívna amoniogenéza. Preto pri hlbokých cirhotických zmenách v pečeni možno očakávať zhoršenie ALF aj po malých chirurgických zákrokoch.

Predĺžená a ťažká cholestáza s obštrukciou žlče na rôznych úrovniach (od cholangi po veľkú duodenálnu papilu) môže spôsobiť ALF v dôsledku vysokej žltačky. Prostredníctvom štádia intrahepatálnej cholestázy je možný rozvoj ALF v sepse. K funkčnej dekompenzácii pečene v dôsledku chronickej cholestázy dochádza spravidla pri takzvanej sklerotizujúcej cholangitíde.

Faktory spôsobujúce hypoxiu pečeňového parenchýmu: šok; strata krvi a všetky typy hypovolémie, zlyhanie srdca a dýchania, zlyhanie obličiek, hemolýza erytrocytov (otrava octová kyselina, síran meďnatý), gastrointestinálne krvácanie (hnitie krvi vedúce k tvorbe amoniaku, fenolu, indolu), celková hypoxia, rozsiahle poranenia a popáleniny, septické stavy sprevádzané masívnou bakteriálnou inváziou a hemolýzou, operácie s použitím kardiopulmonálneho bypassu.

Klinické prejavy ALF sú spravidla skôr nešpecifické a sú detekované v neskorých štádiách ochorenia, takže hlavnými determinantmi jej prítomnosti a závažnosti sú laboratórne kritériá a výsledky záťažových testov. Pri tvorbe špecifického patologického javu vedúceho k rozvoju ALF sú nevyhnutné rôzne kombinácie hlavných syndrómov, ktoré charakterizujú jeho znaky:

cholestázový syndróm,

syndróm hepatocytolýzy,

zápalový mezenchymálny syndróm,

hemoragický syndróm,

Syndróm portálnej hypertenzie, hepatolienálny syndróm,

Syndróm hepatálnej encefalopatie.

Syndróm cholestázy je porušením odtoku žlče s akumuláciou jej zložiek v pečeni a krvi. Žltačka je príznak, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie prebytočného bilirubínu v krvi. Hepatálna žltačka je spôsobená izolovaným alebo kombinovaným porušením zachytávania, viazania a vylučovania bilirubínu. Poruchy vylučovania spôsobujú zvýšenie hladiny konjugovaného bilirubínu v krvi a jeho výskyt v moči, čo je spôsobené zmenou priepustnosti pečeňových buniek, prasknutím žlčových ciest v dôsledku nekrózy pečeňových buniek, zablokovaním intrahepatálne žlčové cesty s hustou žlčou v dôsledku deštrukcie a zápalu. V tomto prípade dochádza k regurgitácii žlče späť do sínusoidov. V pečeni je narušená transformácia urobilinogénov, urobilín vstupuje do moču. Ikterické sfarbenie kože a slizníc sa objavuje so zvýšením bilirubínu nad 34,2 µmol / l. Pečeň je schopná metabolizovať a vylučovať bilirubín do žlče v množstve 3-4x vyššom ako je jeho produkcia za fyziologických podmienok.

Klinické príznaky cholestázy: svrbenie kože, škrabanie, malabsorpcia vitamínov rozpustných v tukoch (porucha videnia v tme, krvácanie, bolesti kostí), žltačka, tmavý moč, svetlá stolica, xantómy, xantelazma.

Laboratórne znaky: akumulácia žlčových zložiek v krvi (cholesterol, fosfolipidy, žlčové kyseliny, alkalická fosfatáza, y-glutamyltranspeptidáza, 5-nukleotidáza, meď, konjugovaná frakcia bilirubínu). O totálne porušenie odtok žlče, hyperbilirubinémia dosahuje 257-342 µmol/l, v kombinácii s hemolýzou a poruchou glomerulárnej filtrácie v obličkách môže dosiahnuť 684-1026 µmol/l.

Cytolýzny syndróm je spojený s porušením integrity hepatocytov a priepustnosti membrán, poškodením bunkových štruktúr a uvoľňovaním bunkových zložiek do medzibunkového priestoru, ako aj do krvi a zhoršenou funkciou hepatocytov.

Klinické príznaky cytolýzy: žltačka, hemoragický syndróm, krvácanie ďasien, krvácanie z nosa, hemoragické kožné vyrážky, dyshormonálne poruchy, hepatálne prejavy (palmárny erytém, Chistovichove hviezdy, zápach z dychu), chudnutie, dyspeptické a astenické syndrómy, nervovo-mentálne poruchy.

Laboratórne príznaky: zvýšenie aktivity alanínaminotransferázy, aspartátaminotransferázy, aldolázy, konjugovaného (priameho) bilirubínu v krvi, zníženie protrombínového indexu, albumínu, esterov cholesterolu, aktivity cholínesterázy, fibrinogénu, krvných koagulačných faktorov. Medzi novými indikátormi cytolýzy je pozornosť venovaná alfa-glutatión-S-transferáze, enzýmu cytoplazmy hepatocytov. Ako indikátor cytolýzy je lepší ako aminotransferázy.

Zápalový mezenchymálny syndróm je výrazom procesov senzibilizácie imunokompetentných buniek a aktivácie retikulohistiocytového systému v reakcii na antigénnu stimuláciu.

Klinické príznaky: horúčka, bolesť kĺbov, zdurenie lymfatických uzlín a sleziny, poškodenie kože a obličiek.

Laboratórne príznaky: zvýšenie ESR, leukocytov, α2- a β-globulínov, imunoglobulínov, pozitívny tymolový test, zníženie sublimačného testu, objavujú sa protilátky proti subcelulárnym zložkám pečeňového tkaniva (stanovené pomocou enzýmovej imunoanalýzy). Okrem toho boli vytvorené nové markery mezenchymálneho zápalového syndrómu a fibrogenézy. Prokolagén-3-peptid je jedným z nových indikátorov tejto triedy. Ďalšou vzorkou reprezentujúcou túto triedu je hyaluronát. Je súčasťou extracelulárnej matrice. S jeho pomocou bolo po prvýkrát možné posúdiť funkciu endotelových prvkov pečene, ktoré zohrávajú dôležitú úlohu v normálnych a patologických stavoch. Hyaluronát je markerom zápalu a fibrogenézy pečene.

hemoragický syndróm. Pri ALF dochádza k zníženiu syntézy faktorov zrážania krvi. Spočiatku sa znižuje syntéza VII, potom II, IX, X a pri ťažkej hepatocelulárnej insuficiencii klesá aj syntéza faktorov I, V, XIII. Pri obštrukčnej žltačke je syntéza protrombínu narušená nie v dôsledku poškodenia pečene, ale v dôsledku zastavenia toku žlče do čreva (acholia). Na syntézu protrombínu je potrebný vitamín K, ktorý je rozpustný v tukoch a vstrebáva sa v čreve pri normálnom trávení tukov. Nevyhnutnou podmienkou na to je prítomnosť žlče v tenkom čreve. Preto sa niektorým pacientom ukazuje zavedenie vitamínu K, hoci to zriedkavo vedie k odstráneniu koagulopatie. K zvýšenej spotrebe faktorov zrážanlivosti krvi dochádza v dôsledku toho, že z poškodených pečeňových buniek sa do krvi uvoľňujú tromboplastické faktory, tvoria sa tromby krvných doštičiek, aktivuje sa fibrinolytický systém. Tieto procesy vyžadujú zvýšené množstvo I, II, V, VII, IX-XI faktory, výsledkom čoho je konzumná koagulopatia, t.j. vzniká trombohemoragický syndróm. Hemoragický syndróm sa prejavuje krvácaním, čo následne vedie k rozvoju hemickej hypoxie a zhoršeniu výživy pečene. Krvácanie zhoršuje hypoproteinémiu. V gastrointestinálnom trakte sa častejšie vyskytuje krvácanie, ktoré spôsobuje mikrobiálnu fermentáciu krvi v čreve, zvýšenie produkcie amoniaku a zhoršenie intoxikácie.

Syndróm portálnej hypertenzie, hepatolienálny syndróm sa prejavuje ako kombinácia hepato- a splenomegálie, zvýšená funkcia sleziny. Kombinácia poškodenia pečene a sleziny sa vysvetľuje úzkym spojením oboch orgánov so systémom portálnej žily, zhodou ich inervačných a lymfodrenážnych dráh. Oba orgány tvoria jeden retikulohistiocytový aparát. Rozvoj portálnej hypertenzie vedie k vzniku kŕčových žíl pažeráka (krvácanie), rozvoju ascitu.

Hodnotenie funkčnej kapacity pečene sa uskutočňuje v troch oblastiach: metabolická, vylučovacia, detoxikačná.

Na kontrolu plnosti toku metabolické procesy používajú sa tieto testy: stanovenie koncentrácie protrombínu, albumínu, aktivita cholínesterázy. Informatívnejší je test s intravenóznou záťažou galaktózy, ako aj stanovenie hladiny krátkodobých prokoagulancií pečeňového pôvodu: proakcelerínu a prokonvertínu. Ďalšia skupina vzoriek je spojená s vylučovacími procesmi. So známymi výhradami sem patria aj ukazovatele cholestázy - bilirubín, žlčové soli, gama-glutamyltranspeptidáza (GGTP) krvného séra. Dôležité je aj stanovenie typických ukazovateľov hepatodepresie – vzorky brómsulfaleínu a najmä indocyanínu. Významná časť záťažových testov je spojená s detoxikačnými procesmi, teda s funkciou hladkého endoplazmatického retikula a predovšetkým s prácou cytochrómov P450, P448 atď. liečivých látok sa vykonáva. Podľa tohto princípu sú postavené záťažové testy antipyrín, kofeín a lidokaín, ako aj amidopyrínový dychový test.

Hepatálna encefalopatia (HE) je komplex potenciálne reverzibilných neuropsychiatrických porúch vrátane zmien vedomia, inteligencie a správania a neuromuskulárnych porúch. V súčasnosti je hypotéza „glia“, ktorá najplnšie spája nahromadené poznatky o patogenéze hepatálnej encefalopatie, podľa ktorej endogénne neurotoxíny a nerovnováha aminokyselín v dôsledku hepatocelulárnej insuficiencie a (alebo) portosystémového posunu krvi vedú k edému a funkčným poruchám. z astroglie. Tie menia permeabilitu hematoencefalickej bariéry, aktivitu iónových kanálov, narúšajú proces neurotransmisie a zásobovanie neurónov vysokoenergetickými zlúčeninami. Tieto zmeny sa prejavujú klinickými príznakmi hepatálnej encefalopatie. Medzi endogénnymi neurotoxínmi má popredné miesto amoniak.

AT posledné roky Boli opísané niektoré mechanizmy neurotoxického pôsobenia amoniaku, najmä: obmedzenie funkcie malát-aspartátového raketoplánu, čo má za následok zníženie transportu vodíkových iónov a zníženie syntézy ATP v mozgu. Amoniak ovplyvňuje priepustnosť hematoencefalickej bariéry, čo stimuluje transport aromatických kyselín do mozgu a v dôsledku toho zvyšuje syntézu falošných neurotransmiterov a serotonínu. Amoniak zvyšuje afinitu postsynaptických serotonínových receptorov, ktoré hrajú dôležitú úlohu pri regulácii spánku a správania. Zvažuje sa možnosť priamej modulácie neuronálnej aktivity amoniakom. Do skupiny endogénnych neurotoxínov patria aj merkaptány, mastné kyseliny s krátkym a stredne dlhým reťazcom a fenoly. Hepatálna encefalopatia je teda výsledkom komplexného pôsobenia a vzájomného posilňovania viacerých faktorov: endogénnych neurotoxínov, medzi ktorými zohráva vedúcu úlohu amoniak, nerovnováhy aminokyselín a zmien vo funkcii neurotransmiterov a ich receptorov.

Závažnosť neuropsychických symptómov hepatálnej encefalopatie sa pohybuje od "0" (latentná alebo subklinická forma - "LPE") do "4" (hlboká kóma). Neuropsychiatrické symptómy PE zahŕňajú zmeny vedomia, inteligencie, správania a neuromuskulárne poruchy. Identifikované štyri štádiá hepatálnej encefalopatie môžu prechádzať jedna do druhej. Zároveň väčšina príznakov, ktoré sa objavili v skorších štádiách, pretrváva aj v nasledujúcich. Gradácia hepatálnej encefalopatie podľa závažnosti je uvedená v tabuľke. 39.2. Hlavným kritériom na určenie jeho štádia je stav vedomia. Zvyšok symptomatológie má podriadený význam. Latentná hepatálna encefalopatia (štádium 0) je charakterizovaná absenciou klinické príznaky a odhalí sa až pri použití dodatočné metódyštúdie - psychometrické testy (test spojenia s číslami, linkový test), elektroencefalografia, evokované potenciály atď. Frekvencia LPE u pacientov s cirhózou pečene je 30-70%. V 1. štádiu hepatálnej encefalopatie je narušený rytmus spánku: objavuje sa ospalosť cez deň a nespavosť v noci. V 2. štádiu sa zvyšuje ospalosť a dochádza k porušeniu vedomia. V 3. štádiu sa k uvedeným zmenám pripája dezorientácia v čase a priestore, narastá zmätok vedomia a nastupuje 4. štádium - skutočná kóma. Je charakterizovaný nedostatkom vedomia a reakciou na bolestivé podnety.

Tabuľka 39.2

Štádiá hepatálnej encefalopatie (podľa H.O. Sonn, 1979)

Priebeh endogénnej hepatálnej kómy je najčastejšie akútny. Mozgová dysfunkcia nastáva náhle a ich dynamika postupuje. Často v prvých štádiách dochádza k nepokoju a úzkosti pacienta. Prognóza endogénnej hepatálnej kómy je zlá – bez transplantácie dosahuje úmrtnosť pacientov s fulminantnými ochoreniami pečene 80 %.

U väčšiny pacientov je rozvoj hepatálnej encefalopatie spojený s provokujúcimi faktormi: gastrointestinálne krvácanie (19 – 26 %), infekcia vrátane peritonitídy (9 – 15 %), užívanie sedatív a trankvilizérov (10 – 14 %), masívna diuretická liečba ( 4 - 8%), príjem alkoholu (5 - 11%), operácia porto-kaválnej anastomózy (6 - 8%), nadmerná konzumácia živočíšnych bielkovín (3 - 7%), chirurgická intervencia o iných ochoreniach (2 - 6 %), laparocentéza s odstránením veľkého množstva ascitickej tekutiny (2 - 5 %).

Po ich eliminácii a vhodnej liečbe dochádza k regresii hepatálnej encefalopatie. Pravdepodobnosť vývoja novej epizódy sa však zvyšuje. Významnými ťažkosťami pri liečbe je chronicky progresívny priebeh encefalopatie. Vyskytuje sa zriedkavo a vyvíja sa u starších pacientov s ťažkým portokaválnym bypassom krvi po operácii portokaválnej anastomózy. Výskyt encefalopatie u pacienta s cirhózou pečene je nepriaznivým prognostickým znakom. Spolu s ďalšími príznakmi (ascites, hemoragický syndróm, zvýšená žltačka) jeho vzhľad naznačuje dekompenzáciu cirhózy.

Klasifikácia. Vzhľadom na mnohé príčiny vedúce k rozvoju zlyhania pečene a rozmanitosť klinického obrazu tejto patológie v súčasnosti neexistuje jediná klasifikácia akútneho zlyhania pečene. Z nášho pohľadu je z praktického hľadiska vhodná pracovná klasifikácia uvedená v tabuľke 39.3. Zvýrazňuje vylučovacie (obštrukčná žltačka a pod.) a bunkovo-hepatické (cirhóza pečene, toxická hepatitída atď.) formy akútneho zlyhania pečene, ako aj dva stupne. Dekompenzovaný stupeň ALF sa určuje v prítomnosti dvoch alebo viacerých znakov.

Tabuľka 39.3

Klasifikácia zlyhania pečene

(Lakhin R.E., 1999)

Pre pacientov s cirhózou pečene je možné použiť Child-Pughove kritériá, ktoré sa rozšírili (tabuľka 39.4). Stupeň dysfunkcie pečene na tejto škále koreluje s mortalitou. Takže napríklad u pacientov s cirhózou pečene, ktorí podstúpili portokaválny posun, je toto číslo 0-10%, 4-31% a 19-76% pre triedy A, B a C, v tomto poradí.

Tabuľka 39.4

Childe-Pughove kritériá

Intenzívna terapia. Akútne zlyhanie pečene je indikáciou pre umiestnenie pacientov na JIS. Musia vykonať katetrizáciu centrálnej žily, pričom udržiavajú približne „nulovú“ hydrobalanciu. U pacientov s ALF je dôležitá kontrola hladiny glukózy (riziko hypoglykémie je však lepšie nepodávať 40% roztok glukózy, preferuje sa pomalé podávanie 10% roztoku, pacienti sú veľmi citliví na inzulín). Vzhľadom na predispozíciu pacientov k infekcii má intenzívna starostlivosť veľký význam.

Základná terapia:

Zlepšenie prietoku krvi v pečeni (eliminácia hypovolémie, anémie, predpisovanie kardiotonických liekov, odstránenie črevných paréz);

Okysličenie krvi (inhalácia kyslíka, HBO);

Antioxidanty (Solcoseryl, Actovegin do 1000 mg/deň IV);

Prevencia a liečba akút respiračné zlyhanie;

Prevencia a liečba akútneho zlyhania obličiek;

Prevencia a liečba septických komplikácií;

Prevencia a liečba syndrómu DIC (+ vitamín K);

Prevencia a liečba duševných porúch;

Riadená infúzna terapia (koncentrované roztoky glukózy s horčíkom, inzulín, doplnenie strát bielkovín);

Diéta s obmedzením príjmu bielkovín, najmä živočíšnych (lepšie stráviteľné sacharidy), parenterálna výživa.

špecifická terapia.

Etiologická liečba je zameraná na odstránenie príčiny vývoja ALF. Napríklad pri šoku, hypocirkulácii je potrebná urgentná normalizácia objemu cirkulujúcej krvi, srdcového výdaja a mikrocirkulácie. V prípade otravy hepatotoxickými jedmi Osobitná pozornosť sa podáva protijedová terapia a odstránenie jedu z tela. Pri vírusovej hepatitíde sa uskutočňuje antivírusová terapia, ktorej použitie v počiatočných štádiách ochorenia často zabraňuje akútnemu zlyhaniu pečene. Použitie kombinovanej liečby autoimunitnej hepatitídy s kortikosteroidmi a azatioprínom umožnilo dosiahnuť 20-ročnú mieru prežitia 80% pacientov. Zostáva však významná kategória pacientov rezistentných na imunosupresiu.

Odstránenie negatívnych účinkov amoniaku zahŕňa predovšetkým zníženie jeho produkcie v dôsledku dekontaminácie čreva (neabsorbovateľné antibiotiká), jeho čistenia (klystíry), použitia kyseliny glutámovej (1% roztok 10,0 ml IV alebo v tabuľke 1, 0 g 2-3 r / deň), laktulóza (15-200 ml / deň, dosiahnutie zvýšenia stolice až 2-3 krát).

Využitie amoniaku sa dosahuje použitím arginín hydrochloridu (0,3 - 0,5 g / kg / deň v 2-3 dávkach), ornicetilu (hepa-merz, ornitín-aspartát), benzoátu sodného, ​​ktorý viaže amoniak za vzniku kyseliny hippurovej (10 g / dní).

Veľkým záujmom je použitie liekov s úzko cieleným účinkom na pečeňové bunky - hepatoprotektory. Údaje o mechanizme účinku týchto liekov sú uvedené v tabuľke. 39.5. Vzhľadom na to, že je to rôzne, je vhodné predpisovať viacero liekov súčasne (napríklad heptral + Essentiale + ornitín). Odporúčané dávky hepatoprotektorov pri liečbe ALF sú:

Heptral - 10 - 20 ml (800-1600 mg) intravenózne alebo intramuskulárne denne;

Natrusil - 1 čajová lyžička 3 krát denne;

Legalon - 1 kapsula (140 mg) 3 krát denne;

Essentiale - 10 - 20 ml denne alebo 2 kapsuly. 3 krát denne vo vnútri;

Hofitol - 5 ml 1-2 krát denne, i.m. alebo i.v.;

Kyselina lipoová - 0,5% roztok do 25 mg / kg / deň;

Lipamid - 0,05 g 3 r / deň vo vnútri;

Lipostabil - 10 - 20 ml IV 1x denne alebo 2 kapsuly 3x denne vo vnútri;

Ornitsetil - 1-3 fľaše (2-6 g) denne IM alebo IV.

Tabuľka 39.5

Mechanizmus účinku hepatoprotektorov

Klinické príznaky poškodenia pečene sa nelíšia v rozmanitosti: ide o zväčšenie veľkosti orgánu, jeho bolesť pri palpácii, žltačku, intoxikáciu, množstvo bolestivých bodov, ktoré stále neumožňujú posúdiť funkčný stav organ. Tieto symptómy však môžu chýbať, ale akútne zlyhanie pečene bude stále pretrvávať a dá sa zistiť len pomocou cielených laboratórnych a inštrumentálny výskum, z ktorých mnohé sa stali ľahko dostupnými, rutinnými vo väčšine klinických laboratórií. Hmatateľnou pomocou pri riešení etiologickej problematiky hepatopatie je stanovenie markerov vírusových hepatitíd, ktorých rozsah sa v posledných 2 desaťročiach výrazne rozšíril.

Kód ICD-10

K72.0 Akútne a subakútne zlyhanie pečene

Závažné akútne zlyhanie pečene

Veľké zlyhanie pečene – primárne, endogénne, pravé (hepatargia, hepatodystrofia) – je klasickou formou akútneho zlyhania pečene a má pomerne dobre a jasne definovaný klinický a laboratórny obraz. Táto forma nedostatočnosti je založená buď na zničení alebo nahradení normálnych prvkov pečene v dôsledku infekčného alebo toxického účinku. Hmotnosť funkčnej pečene je prudko znížená v dôsledku akútnej alebo subakútnej nekrózy hepatocytov. Vo vzťahu k akútnej hepatitíde sa tento variant označuje ako fulminantné (fulminantné) akútne zlyhanie pečene. Zvyčajne sa vyvíja s malígnou formou vírusovej hepatitídy, rýchlo progresívnou cirhózou, otravou, nádormi, rýchlo vedie pacientov k smrti.

Existuje 10 hlavných funkcií pečene; ich nedostatok sa prejavuje porušením všetkých typov metabolizmu, VEO, poruchou tvorby žlče a sekrécie žlče, zmenou zloženia a vlastností krvi, zvýšením intoxikácie a poškodením centrálneho nervového systému.

Morfologicky sa pri pitve u tých, ktorí zomreli na hepatodystrofiu, zvyčajne zistí masívna a submasívna nekróza.

Malé akútne zlyhanie pečene

Malé akútne zlyhanie pečene alebo hepatodepresia sa pozoruje pri mnohých závažných ochoreniach u detí (otravy, črevné infekcie, pneumónia, meningitída, sepsa atď.), ale je diagnostikovaná len zriedka. Zároveň pri pitve u detí, ktoré zomreli na základné ochorenie, často nájdu „husiacu“ pečeň, morfologicky sa prejavujúcu bielkovinovou a tukovou degeneráciou, menej často centridlobulárnou nekrózou. Hepatogénna encefalopatia u takýchto pacientov chýba alebo (častejšie) v klinickom obraze dominujú symptómy základného ochorenia, nedostatočnosť funkcií iných orgánov a systémov, čo vysvetľuje pozorovanú intoxikáciu, poruchy vedomia a nervovú aktivitu. Toto akútne zlyhanie pečene je často súčasťou PON syndrómu, ale jeho podiel na súčte iných toxicko-hypoxických účinkov na organizmus sa spravidla neberie do úvahy. V krvnom teste v tomto prípade prevládajú zmeny ukazovateľov hepatodepresie a posunu krvného toku pečene.

Okrem tých, ktoré sú uvedené vyššie, existujú aj klinické a laboratórne varianty akútneho zlyhania pečene: šoková, portálna a falošná (elektrolytová) insuficiencia.

„Šoková“ pečeň, alebo obehové akútne zlyhanie pečene, je častejšie exogénneho charakteru a je spôsobené hemodynamickými poruchami – centralizáciou prietoku krvi, dlhotrvajúcou ischémiou, ktorá sa prirodzene rozvíja pri rôznych formách šoku. V šoku krv prechádza skrátenou cestou vaskulárnych anastomóz a obchádza väčšinu pečeňových buniek. Pri dlhotrvajúcich poruchách krvného obehu (viac ako 1 deň) sa môže vyvinúť poškodenie pečeňových buniek prudký nárast permeabilita cytoplazmatických membrán pre vodu a enzýmy, tuková infiltrácia a centridlobulárna nekróza.

Hlavným morfologickým obrazom poškodenia pečene a obličiek pri šoku je výskyt centrilobulárnej nekrózy v pečeni (hladina glutamátdehydrogenázy v krvi prudko stúpa) a nekrózy epitelu renálnych tubulov (zníženie koncentračnej funkcie obličky), menej často - ohniskové alebo celkové kortikálna nekróza. Pacienti majú oligúriu, pokles OPM, zvýšenie azotémie na pozadí zvýšeného bypassu pečene a hepatodepresívneho syndrómu akútneho zlyhania pečene.

Pri vzniku portálnej insuficiencie alebo portálno-hepatálnej insuficiencie (portosystémová encefalopatia, kóma) hrá hlavnú úlohu „vypnutie“ pečene alebo posun jej krvného obehu na pozadí portálnej hypertenzie spôsobenej primárnym karcinómom alebo jeho cirhóza v terminálnom štádiu. Klinicky toto akútne zlyhanie pečene zvyčajne nemá príznaky žltačky, dominujú fenomény encefalopatie s relatívne plytkou poruchou vedomia, tremor (parkinsonizmus). Počas obdobia kómy sa pacienti podobajú hlboko a pokojne spiacim ľuďom (hypnargia).

Falošné akútne zlyhanie pečene je častejšie spojené s hypokaliémiou, ktorá potencuje zníženú funkciu pečene. Klinicky sa podobá predchádzajúcej | forme, navyše deti majú črevnú parézu, ktorá intoxikáciu zhoršuje. Hladina draslíka v krvnej plazme klesá na 1,8-2,9 mmol / l. Možná alkalóza. Na pozadí alkalózy je amoniak toxickejší, pretože ľahko preniká do bunky.

Príznaky akútneho zlyhania pečene

Hlavné klinické príznaky akútneho zlyhania pečene.

Nárast neuropsychiatrických porúch:

• úmyselné chvenie zmena písma u starších detí, trepotanie sa;
• svalová stuhnutosť ako ozubené koleso, vysoké (spočiatku) šľachové reflexy;
• agitovanosť, dezorientácia, strata vedomia s retrográdnou amnéziou, klonické kŕče.

1. Zvracanie sa opakuje, v následnom type „kávovej usadeniny“.
2. Hemoragický syndróm vo forme kožných vyrážok, krvácanie na pozadí konzumnej koagulopatie, nedostatok faktorov zrážania krvi.
3. Žltačka je príznakom, ktorý je povinný pre ťažké formy vírusovej hepatitídy, a jej závažnosť spravidla zodpovedá závažnosti intoxikácie, ale čím je dieťa menšie, tým je žltačka menej výrazná.
4. Pečeňový zápach je spôsobený porušením metabolizmu metionínu a akumuláciou metylmerkaptánu, metionínsulfoxidu.
5. Telesná teplota zvyčajne výrazne stúpa v konečnom štádiu akútneho zlyhania pečene; často je torpidný na pôsobenie antipyretických liekov, čo je spôsobené uvoľňovaním veľkého množstva pyrogénov počas deštrukcie pečeňového tkaniva.
6. Zníženie veľkosti orgánu, jeho hmoty (voliteľný príznak).
7. Oligúria so zvýšením koncentrácie močoviny, kreatinínu, retencia tekutín (sekundárny hyperaldosteronizmus v dôsledku poruchy metabolizmu hormónov), so subakútnym priebehom - s edémom, ascitom.

Medzi týmito príznakmi je najdôležitejší klinický význam má hepatogénnu encefalopatiu, ktorej závažnosť zodpovedá závažnosti akútneho zlyhania pečene. N. I. Nisevich, V. F. Uchaikin (1982) rozlišujú štádiá prekurzorov, prekómu a 2 štádiá kómy. V rade prác sa predkóma delí na 2 podštádiá – prekurzory a samotnú prekómu.

Ak je patologický proces v pečeni oneskorený, zvyšuje sa úloha extrahepatálnych zložiek v dôsledku masívneho krvácania pri rozvoji encefalopatie, bakteriálne infekcie. V patogenéze hepatogénnej encefalopatie zohráva dôležitú úlohu rozvoj mozgového edému, jeho hypoxia, acidóza, vystavenie toxickým metabolitom, endotoxínom. črevné baktérie, produkty ich metabolizmu.

Ako sa diagnostikuje akútne zlyhanie pečene?

Na objasnenie diagnózy a závažnosti akútneho zlyhania pečene sa má použiť široká škála laboratórnych parametrov vrátane:

1. Znížený protrombínový index (
2. Krvný test: leukocytóza, neutrofília, ESR
3. Zvýšenie koncentrácie bilirubínu je spôsobené najmä jeho nepriamou, neviazanou frakciou.
4. Aktivita cytoplazmatických, mitochondriálnych, lyzozomálnych enzýmov klesá; na začiatku hepatodystrofie sa prudko zvyšuje desiatky a stovky krát a rýchlo (v priebehu hodín) klesá, niekedy až do normálu.
5. Amonémia sa pozoruje u väčšiny pacientov, najmä v období narastajúcej kómy.
6. Ťažká hypoglykémia sa vyskytuje u 40 % pacientov s hepatodystrofiou.
7. Znižuje sa obsah sodíka, zvyšuje sa osmolarita, metabolickú acidózu v terminálnom štádiu môže nahradiť respiračná alkalóza.

Je obvyklé rozlišovať 6 hlavných laboratórnych syndrómov poškodenia hepatobiliárneho systému:

1. cytolytický syndróm;
2. hepatodepresívny syndróm;
3. mezenchymálny zápalový syndróm;
4. cholestatický syndróm;
5. syndróm portokaválneho posunu alebo syndróm "vypnuté";
6. syndróm regenerácie a rastu nádoru.

Hepatodepresívny syndróm a syndróm porto-kaválneho posunu majú priamu a vysokú diagnostickú hodnotu pri určovaní akútneho zlyhania pečene. Všetky ostatné vyššie uvedené syndrómy odrážajú skutočnosť poškodenia pečeňovej strómy a parenchýmu (rôzneho pôvodu). Ich prítomnosť v praxi však umožňuje s vysokou mierou pravdepodobnosti spájať dynamicky sa rozvíjajúcu encefalopatiu a trombohemoragický syndróm s patológiou pečene.

Cytolytický syndróm sa vyskytuje v dôsledku porušenia štruktúry hepatocytov a je hlavným v diagnostike hepatitídy. Vyznačuje sa zvýšením priepustnosti bunkovej membrány pre vnútrobunkové látky a najmä enzýmy. Zvýšená permeabilita membrány prispieva k „vymývaniu“ intracelulárnych enzýmov do extracelulárneho priestoru, následne sa dostávajú do systémového obehu, v dôsledku čoho sa zvyšuje ich koncentrácia v krvi. Je dôležité zdôrazniť, že cytolýza v typickej situácii nie je totožná s nekrobiózou buniek (v klinickej praxi sa používa termín „nekróza“). Úplne zničená bunka prestáva produkovať enzýmy, preto vo vrchole masívnej nekrózy ich aktivita v krvi prudko klesá. Indikátory cytolýzy sú zároveň hlavnými indikátormi priameho poškodenia hepatocytov.

Najbežnejším a najinformatívnejším markerom cytolýzy je stanovenie aktivity aminotransferáz (ALT, ACT atď.). Prekročenie ich hornej hranice normálu o 1,5-5 krát zodpovedá strednej alebo malej hyperenzémii, 6-10 krát - mierna hyperenzýmia, viac ako 10 krát - veľká. Rozvoju akútneho zlyhania pečene predchádza prudké a výrazné zvýšenie aktivity enzýmov v krvi (100-krát a viac) a jej rýchly pokles (niekedy až do normálu).

Stanovenie de Ritisovho koeficientu (ACT / ALT> 1,0) do určitej miery pomáha určiť hĺbku poškodenia pečene (normálne je to 0,9). Je to spôsobené tým, že ACT je intramitochondriálny enzým a ALT je cytoplazmatický, t.j. sa nachádza v hepatocyte bližšie k vonkajšej membráne a ľahšie sa z neho vyplavuje do krvi, keď je poškodená.

Pri normálnych hladinách enzýmov, akútnom poškodení pečene, exacerbácii jej chronického ochorenia je nepravdepodobné. Pod syndrómom hepatodepresie rozumieme inhibíciu funkčnej (predovšetkým syntetickej) schopnosti hepatocytov a zníženie celkovej biochemickej aktivity.

Markermi hepatodepresívneho syndrómu sú funkčné (záťažové) testy, ukazovatele syntetickej a metabolickej funkcie, stanovenie hmotnosti funkčnej pečene.

Záťažové testy – brómsulfaleín (Rosenthal-White test) a vofaverdín (indokyanové) – odrážajú absorpčno-vylučovaciu funkciu pečene a zvyčajne sa používajú pri chronických procesoch v nej.

Syntetická funkcia je určená koncentráciou v krvi:

• prokoagulanciá a antikoagulačné zložky krvi: fibrinogén, protrombín, proakcelerín, antihemofilné faktory (faktory VII, VIII, IX, X);
• proteíny syntetizované iba v pečeni: albumín a v menšej miere fibronektín, komplement, a)-antitrypsín, ceruloplazmín, falošná (pseudo)cholínesteráza.

Používa sa tiež na stanovenie hmotnosti funkčnej pečene pomocou rádionuklidovej scintigrafie alebo počítačovej tomografie.

Mezenchymálno-zápalový syndróm je spôsobený poškodením mezenchymálno-stromálnych prvkov pečene, ako aj zmenami humorálnej imunity. Na posúdenie tohto syndrómu sa používajú tieto testy: sedimentárne reakcie, obsah globulínov, haptoglobínu a iných bielkovín akútnej fázy zápalu, ako aj produkty látkovej premeny spojivového tkaniva.

Sedimentárne vzorky (tymol a sublimát) odrážajú prítomnosť dysproteinémie. Tymolový test je pozitívny počas prvých 5 dní miernej až stredne závažnej vírusovej hepatitídy u pacientov s cirhózou, pričom u väčšiny (95 %) pacientov so subhepatálnou (obštrukčnou) žltačkou zostáva normálny. Odráža zvýšenie krvných hladín y-globulínov a iných veľkých zápalových proteínov akútnej fázy (C-reaktívny proteín - CPB) s relatívne normálnym množstvom albumínu. Sublimačný test má najvyššia hodnota s pokročilými formami cirhózy, exacerbáciou chronickej hepatitídy a vo výške akútneho zlyhania pečene (menej ako 1 ml); odráža významný pokles hladín albumínu.

Obsah globulínov pri akútna hepatitída, spravidla sa zvyšuje, najmä IgM; pri chronická hepatitída a cirhózou pečene je zvýšená aj koncentrácia IgA. Prudký nedostatok IgA v krvi prispieva k rozvoju cholestatických foriem hepatitídy, cholestázy vyvolanej liekmi (počas liečby testosterónom, progesterónom, aymalínom atď.). Nedostatok IgA vstupujúceho do žlče vedie k nepriaznivému priebehu zápalové procesy v najmenších žlčových cestách, prispieva k narušeniu tvorby žlčových miciel. Hladina haptoglobínu, seromukoidu a a2-makroglobulínu v krvi pacientov sa zvyšuje v r. akútna fáza choroby.

V krvi pacientov s hepatitídou a cirhózou sa hromadia metabolické produkty spojivového tkaniva, hydroxyprolín a prolín (metabolity kolagénu, odrážajú procesy fibrogenézy), ako aj prokolagén-3-peptid (nachádza sa najmä v pečeni, dobre koreluje so zápalovými zmenami v portálové trakty, periportálna zóna). V najväčšej miere sa ich obsah zvyšuje pri akútnej vírusovej hepatitíde; v pomere k závažnosti vírusovej hepatitídy sa zvyšuje vylučovanie urónových kyselín močom.

Cholestatický syndróm je charakterizovaný primárnym alebo sekundárnym porušením sekrécie žlče. Známe ikterické a anikterické varianty syndrómu.

Klasická ikterická forma cholestázy je charakterizovaná:

• žltačka a svrbenie;
• hyperbilirubinémia, najmä v dôsledku konjugovanej formy (priamy test podľa Endrashika);
• zvýšená aktivita enzýmov - indikátory cholestázy - alkalická fosfatáza (normálne 2-5 jednotiek), 5-nukleotidáza, leucínaminopeptidáza,
• zvýšenie obsahu lipidov - žlčových kyselín, cholesterolu, beta-lipoproteínov atď.

Anikterická cholestáza – predstupeň ikterickej cholestázy, sa diagnostikuje stanovením zvýšených koncentrácií žlčových kyselín, alkalickej fosfatázy atď. v krvi.

Indikátory posunu pečene. Týka sa to látok, ktoré bežne prichádzajú z čreva cez systém portálnej žily do pečene a tam sa inaktivujú. S porto-kaválnym krvným posunom sa objavujú v aktívnom obehu. Čím vyššia je ich koncentrácia v krvnej plazme, tým väčší je skrat. Značky bypassu pečene sú:

• amoniak a jeho deriváty;
• fenol;
• aminokyseliny - tyrozín, fenylalanín, tryptofán;
• mastné kyseliny s krátkym reťazcom.

Normálne je koncentrácia amoniaku v krvi do 70 µmol/l. Môže sa vykonať test s chloridom amónnym. Amoniak má výrazný toxický účinok na centrálny nervový systém, najmä na pozadí metabolickej alkalózy.

Fenol (normálna koncentrácia v krvi do 50 µmol/l) sa vyznačuje výrazným toxickým účinkom na mozog, vzniká v čreve pod vplyvom mikróbov črevného pôvodu. Podľa S. Vgappera a kol. (1983), ktorý pracoval na vytvorení umelej pečene, možno fenol považovať za vysoko toxickú látku, ktorá dobre modeluje hepatogénnu encefalopatiu.

Aromatické aminokyseliny, ktoré sa menia na tyramín a oktopamín, pôsobia ako falošné neurotransmitery, ktoré vytláčajú dopamín a norepinefrín z receptorov. Antagonistami aromatických aminokyselín sú do určitej miery aminokyseliny s rozvetveným reťazcom – leucín, izoleucín, valín. Posledne menované sa v tele využívajú počas glukoneogenézy, najmä v mozgových bunkách. Normálne je pomer valínu + leucínu + izoleucínu / fenylalanínu + tyrozínu = 3-3,5. Pri hepatálnej insuficiencii je to zvyčajne

Mastné kyseliny s krátkym reťazcom - maslová (butánová - C4), valerová (pentánová - C5), kaprónová (hexánová - C6), kaprylová (oktánová - C8) - sú tiež vysoko toxické pre mozog, najmä maslová a valérová.

Sérový a-fetoproteín (AFP) sa považuje za indikátor regenerácie a rastu nádoru. Jeho hlavným zdrojom sú hepatocyty. Čím vyššia je koncentrácia AFP (> 500 ng / ml), tým väčšia je pravdepodobnosť karcinómu, rakoviny spoločného žlčovodu. Jeho zvýšenie na 50-100 ng / ml môže naznačovať akútnu hepatitídu a iné ochorenia vrátane regeneračných procesov pozorovaných pri cirhóze pečene. Normálne AFP prakticky chýba.

Liečba akútneho zlyhania pečene

Základom liečby pacientov s veľkou formou akútneho zlyhania pečene (hepatargia) je patogenetická terapia, ktorá zahŕňa množstvo oblastí.

Výživa pacientov vo výške kómy sa uskutočňuje sondou alebo parenterálne v množstve 50-75% normálnej vekovej požiadavky. Energetická potreba je pokrytá zo 70 % zo sacharidov (hlavne glukózy) a z 30 % z tukov. Množstvo bielkovín je znížené o polovicu v porovnaní s normou. V prípade zvracania "kávovej zeminy" alebo žalúdočného krvácania sa enterálna výživa ruší a predpisuje sa parenterálna výživa. V tomto prípade je žiaduce použiť zmesi aminokyselín ("Heptamyl") so zvýšeným relatívnym obsahom aminokyselín s rozvetveným reťazcom (valín, leucín atď.) a nižším obsahom aromatických aminokyselín (fenylalanín, tyrozín atď.). ). Pri výpočte potreby bielkovín by nemala prekročiť 1 g / kg denne.

Detoxikáciu zabezpečuje IT, plazmaferéza, hemofiltrácia, dialýza aminokyselín. Plazmaferéza alebo OPV by sa mali vykonávať vo veľkých objemoch - najmenej 1,0-1,5 BCC za deň. V prítomnosti zlyhania obličiek (u 50-70% pacientov s pečeňovou kómou) sa AKI kombinuje s hemodialýzou alebo dialýzou aminokyselín. Hemofiltrácia s nízkym prietokom je moderná metóda liečba ťažkej intoxikácie sa vykonáva dlho, kým sa nedosiahne účinok. Počas procedúry sa odstráni až 40-60 litrov ultrafiltrátu, preto je potrebná nepretržitá počítačová kontrola objemu a zloženia vstrekovaných roztokov. Na začiatku liečby je dôležité použiť vysoké klystíry (napríklad výplach čriev) so zavedením 2% hydrogénuhličitanu sodného alebo Ringerovho roztoku, ako aj výplach žalúdka.

YAG sa vykonáva v dennom objeme 1,0-1,5 FP. Pri VDO, čo je možné pri častom vracaní, sa vykonáva korekcia objemu. Na úpravu metabolickej acidózy 1. deň sa podáva 4,2% roztok hydrogénuhličitanu sodného rýchlosťou 2 ml/kg, kvapkaním, potom pod kontrolou parametrov COS. Pri retencii tekutín sú predpísané diuretiká (lasix, manitol, veroshpiron).

DIC a žalúdočné krvácanie sa pozoruje u 70 % pacientov v kóme. Na prevenciu DIC sa heparín predpisuje v dávke 100 - 200 U / kg denne pod kontrolou koagulogramu (heparín s nízkou molekulovou hmotnosťou je lepší v dávke 0,1 - 0,3 ml 1 - 2-krát denne). Na prevenciu žalúdočného krvácania sa perorálne používa cimetidín (v dávke 5 mg / kg 3-4 krát denne) alebo famotidín (kvamatel) intravenózne, antacidá (almagel, fosfolugel). S rozvojom žalúdočného krvácania sa dávka heparínu zníži na 50 U / kg alebo sa dočasne zruší a podáva sa dicynon, prípravky vápnika, vitamín K, FFP, kryoprecipitát.

Antiproteolytická liečba akútneho zlyhania pečene sa poskytuje transfúziou contrical (v dávke 1-2 tisíc jednotiek / kg denne) alebo Gordox, trasilol a iné inhibítory proteolýzy v ekvivalentnej dávke frakčne intravenózne kvapkať.

S edémom mozgu (pozorovaným u 40% pacientov) sa podávajú proteínové prípravky - 10% roztok albumínu, koncentrovaná plazma, ako aj diuretiká - lasix (do 3 mg / kg denne), manitol (1 g sušiny látky na 1 kg telesnej hmotnosti dieťaťa intravenózne kvapkať; zriedkavo sa používa u dojčiat). Prítomnosť sekundárneho hyperaldosteronizmu u pacientov s ALF je základom pre vymenovanie aldaktónu, veroshpironu v dávke 3-5 mg / (kg za deň) na obdobie najmenej 7-10 dní. Účinné podávanie dexametazónu v dávke 0,5-1,5 mg / (kg za deň) frakčne intravenózne prúdom.

Stabilizácia krvného obehu je zabezpečená kvapkaním dlhodobým podávaním dopamínu (2-5 mcg / kg za minútu) alebo dobutrexu (2-5 mcg / kg za minútu); pri nízkom krvnom tlaku sa dávky zvyšujú na 15 mcg / kg denne alebo sa užívaný liek kombinuje s kvapkaním noradrenalínu (0,1-0,5 mcg / kg za minútu).

Protizápalová liečba akútneho zlyhania pečene

Domáci autori odporúčajú podávať prednizolón v dávke 5-10 mg/kg denne v 4-6 dávkach vnútrožilovo krátkodobo bez zohľadnenia biologického rytmu až do dosiahnutia účinku (zvyčajne 3-5 dní alebo do prebudenia dieťaťa vstať z kómy). Zahraniční autori liečia podávanie prednizolónu takýmto pacientom zdržanlivo. Malo by sa však pamätať na to, že podľa modernej teórie patogenézy hepatálnej kómy u pacientov s vírusovou hepatitídou je príčinou aktívnej deštrukcie hepatocytov hyperimunitný stav, autoagresia. Preto je vymenovanie imunosupresív opodstatnené, keď sa objaví takzvaná "paráda" antivírusových protilátok, keď sa na vrchole akútneho zlyhania pečene súčasne objavia v krvi všetky typy protilátok proti podjednotkám vírusu hepatitídy B so súčasnou elimináciou antigénov (HBeAg, HBsAg) z krvi pacienta.

Respiračná podpora dýchania u pacientov s kómou 2 by mala byť zabezpečená mechanickou ventiláciou a oxygenoterapiou.

Črevná dekontaminácia sa dosahuje perorálnym podávaním aminoglykozidov: kanamycín v dávke 20 mg/kg denne, gentamicín v dávke 6-10 mg/kg denne (v 4 perorálnych dávkach). Možno parenterálne podávanie antibiotík.

Sedatívna a antikonvulzívna liečba (ak majú deti úzkosť, záchvaty) sa vykonáva liekmi, ktoré sa vylučujú močom (seduxen), s opatrnou titráciou ich dávky počas liečby.

Antipyretická liečba je zvyčajne obmedzená fyzikálne metódy ochladzovanie tela dieťaťa, pretože analgetiká môžu zhoršiť akútne zlyhanie pečene.

Pacienti s miernymi a inými formami akútneho zlyhania pečene dostávajú liečbu základného ochorenia. Strata alebo znížená funkcia pečene (najčastejšie detoxikačná, syntetická a žlčová) sa kompenzujú:

• prostriedky substitučnej liečby (v prípade potreby zaviesť FFP, albumín, krvné koagulačné faktory, vitamín K);
• lieky stimulujúce syntézu bielkovín - podávajú sa zmesi aminokyselín, anabolické hormóny, aktivátory glukuronyltransferázy (fenobarbital), stimulátory energetického metabolizmu (inzulín s glukózou a draslíkom, ATP, kokarboxyláza, pyridoxalfosfát a i.);
• choleretická (flamín, sorbitol, xylitol, síran horečnatý atď.) A antispazmická (no-shpa) terapia;
• inaktivácia amoniaku (kyselina glutámová), fenolu a iných derivátov metabolizmu bielkovín (plazmaferéza, hemosorpcia), zlepšenie prekrvenia pečene (mikrocirkulanty, protidoštičkové látky, reoprotektory) a okysličenie krvi (oxygenoterapia, úprava anémie a zlepšenie kyslíka- väzbová schopnosť hemoglobínu). Zdôrazňujeme, že pri akútnom zlyhaní pečene je utilizácia xenobiotík (väčšiny terapeutických činidiel) drasticky narušená, preto liečba takýchto pacientov vyžaduje prísny patogenetický výber liekov, prevenciu polyfarmácie.

Deti, ktoré prekonali ochorenie, ako je akútne zlyhanie pečene, by mal aspoň 6 mesiacov sledovať detský lekár a neurológ. Zvyčajne sa tabuľka číslo 5 predpisuje na 6-12 mesiacov alebo viac (v závislosti od funkčného stavu hepatobiliárneho systému). Zobrazujú sa kurzy choleretické látky, spazmolytiká, hepatoprotektory, multivitamínové prípravky, čaje na zalievanie úst. Pri dysfunkciách CNS sa vykonáva dlhodobá terapia zameraná na zlepšenie metabolizmu a krvného obehu v mozgu, v niektorých prípadoch je predpísaná antikonvulzívna liečba, indikované sú masáže, gymnastika, dlhodobo kúpeľná liečba. Po hepatodystrofii, ktorá sa vyvinula na pozadí vírusovej hepatitídy B a (alebo) D, sa chronické formy hepatitídy prakticky nepozorujú. V nasledujúcich 6-12 mesiacoch však tieto deti potrebujú aj šetrnú stravu a produkty, ktoré zlepšujú funkčný stav pečene, zníženie fibrózy tkaniva, zlepšenie sekrécie žlče.

Akútne zlyhanie pečene je patologický stav sprevádzaný nekrózou pečeňových buniek a závažným poškodením funkcie pečene. Prebieha s veľkými odchýlkami v stálosti vnútorného prostredia tela, čo vedie k množstvu závažných komplikácií.

Príčiny zlyhania pečene

Hlavné príčiny akútneho zlyhania pečene:

• Príjem a / alebo predávkovanie liekmi s hepatotoxickými vlastnosťami;
• Akútna hepatitída spôsobená hepatitídou A, B, C, D, E;
• Akútna hepatitída spôsobená cytomegalovírusom, herpesom a vírusmi Epstein-Barrovej;
• šokový stav;
• chemická otrava, jedovaté rastliny a huby;
• Tromboembolizmus pečeňových tepien alebo žíl;
• Patologické tehotenstvo (preeklampsia / eklampsia), vyvolávajúce akútnu tukovú degeneráciu pečene.

Väčšina spoločná príčina výskyt akútneho zlyhania pečene v európskych krajinách - vymenovanie paracetamolu ako antipyretika a analgetika (asi 40% prípadov). V 12% prípadov sa choroba vyskytuje v dôsledku idiosynkrázie pri užívaní rôznych liekov. Ďalšími častými príčinami akútneho zlyhania pečene sú vírusové hepatitídy A, B, C, D a E (riziko akútneho zlyhania pečene sa zvyšuje s infekciou počas tehotenstva). V 30 % prípadov je diagnostikovaná idiopatická forma akútneho zlyhania pečene, ktorá vzniká pri poškodení pečene neznámym pôvodcom.

Mechanizmus vývoja zlyhania pečene

Hepatocyty tvoria 85% celkovej hmotnosti pečene. Prebiehajú v nich tisíce chemických reakcií, ktoré umožňujú orgánu vykonávať svoju funkciu. S poklesom počtu hepatocytov dochádza k proporcionálnemu zníženiu funkčnej aktivity pečene.

Akútna forma zlyhania pečene je sprevádzaná okamžitou smrťou viac ako 80-90% pečeňových buniek. V tomto prípade dochádza k prudkému poklesu funkčnej aktivity orgánu. Choroba je sprevádzaná porušením všetkých typov metabolizmu, zvýšením koncentrácie toxínov v krvi, zlyhaním regulácie krvného tlaku, zrážaním krvi. Telo sa „predáva“, dochádza k hrubým poruchám v práci centrálneho nervového systému až po hepatickú encefalopatiu, pečeňovú kómu a smrť.

Klasifikácia akútneho zlyhania pečene

Akútne zlyhanie pečene sa delí na fulminantné a subfulminantné formy. Fulminantné zlyhanie pečene je sprevádzané rýchlym rozvojom symptómov hepatálnej encefalopatie do 8 týždňov od začiatku ochorenia. Subfulminant je forma ochorenia, pri ktorej je nástup encefalopatie zaznamenaný v období od 8 do 26 týždňov.

Ďalší variant klasifikácie akútneho zlyhania pečene: akútna forma (príznaky sa vyskytujú do 7 dní od začiatku ochorenia), akútna (od 7 do 28 dní), subakútna (od 28 dní do 24 týždňov).

Kód ICD-10: K72.0

Etapy zlyhania pečene:

1. Počiatočná fáza je kompenzovaná forma;
2. Štádium ťažkej dysfunkcie pečene je dekompenzovaná forma;
3. Konečné štádium zlyhania pečene - prekóma;
4. Pečeňová kóma je smrteľná.

Zlyhanie pečene u detí

Zlyhanie pečene v detstve má rozdiely v klinike ochorenia. Je to spôsobené tým, že u detí je ťažšie určiť počiatočné príznaky hepatálnej encefalopatie, najmä u nízky vek. Z tohto dôvodu sa za hlavný znak zhoršenej funkcie pečene u detí považuje výrazné porušenie zrážanlivosti krvi alebo koagulopatie, bez ohľadu na stav vyššej nervovej aktivity alebo prítomnosť žltačky. Každé dieťa s relevantnými príznakmi má byť vyšetrené na zlyhanie pečene.

Príznaky zlyhania pečene

Klinický obraz zlyhania pečene pozostáva z množstva symptómov vyplývajúcich z narušenej funkcie pečene a s tým spojených patologických zmien v organizme.

Symptómy a príznaky zlyhania pečene

• Cievne hviezdičky na tele
• Zväčšenie prsných žliaz (vrátane mužov)
• Zlý zápach z dychu
• Nespavosť, porucha pamäti, podráždenosť, znížená výkonnosť a iné príznaky hepatálnej encefalopatie
• Svrbenie kože, tmavý moč, žltačka, horká chuť v ústach – syndróm cholestázy
• Zvýšený čas krvácania, sklon ku krvácaniu, vysoké riziko gastrointestinálneho krvácania
• Hemoragický syndróm je spôsobený porušením metabolizmu bielkovín
• Slabosť, strata hmotnosti, nevoľnosť, strata chuti do jedla, bolesti hlavy, závraty
• Krvácanie zo žíl pažeráka/rekta
• Hromadenie voľnej tekutiny (transudát) v bruchu (ascites)
• Bolesť, ťažkosť v hypochondriu vpravo a / alebo vľavo
• Symptóm "hlava medúzy" - rozšírené safénové žily na prednej brušnej stene

Diagnóza zlyhania pečene

Diagnóza akútneho zlyhania pečene je založená na laboratórnych výskumných metódach, ktoré umožňujú stanoviť závažnosť patológie a príčiny, ktoré spôsobili ochorenie. Inštrumentálne metódy majú praktický význam a používajú sa na hodnotenie príznakov portálnej hypertenzie (ultrazvuk pečene, sleziny a žlčových ciest), na identifikáciu príznakov sprievodné ochorenia(CT alebo MRI pri podozrení na tromboembóliu pečeňových ciev, rakovinu pečene, diagnózu encefalopatie a cerebrálneho edému). Laboratórne testy tiež predpovedajú výsledok ochorenia a určujú indikáciu na núdzovú transplantáciu pečene.

Laboratórne metódy diagnostiky akútneho zlyhania pečene

• Krv na PTT, PTI, INR (protrombínový čas, protrombínový index, medzinárodný normalizovaný pomer)
• Biochémia krvi (laktát, ALT/alanínaminotransferáza, AST/aspartátaminotransferáza, albumín, krvné plyny, bilirubín, amoniak, glukóza, kreatinín)
• Krvný test na protilátky proti vírusom hepatitídy (diagnostika vírusovej hepatitídy), krvný test na antinukleárne protilátky (diagnostika autoimunitnej hepatitídy)
• Krvný test na HIV
• Jemnou ihlou aspiračná biopsia pečene

Liečba zlyhania pečene

Lieky na liečbu zlyhania pečene

V prípade otravy chemikáliami a jedovatými rastlinami je možné použiť aktívne uhlie. Pokračuje výskum schopnosti acetylcysteínu chrániť pečeň pri akútnom zlyhaní pečene. Obzvlášť účinné je vymenovanie acetylcysteínu s predávkovaním paracetamolom. Pri otrave muchotrávkou bledou sa ako protijed používa benzylpenicilín.

S edémom mozgu a zvýšeným intrakraniálnym tlakom je manitol predpísaný ako osmotické diuretikum. Pri absencii účinku diuretík sa používajú barbituráty, ktoré môžu znížiť intrakraniálny tlak (pentobarbital, pentotal).

Laktulóza je laxatívum, ktoré môže znížiť reabsorpciu toxických produktov metabolizmu bielkovín (amoniak) v čreve a je široko používané na liečbu zlyhania pečene. Umožňuje znížiť zaťaženie pečene, mierne zvyšuje prežitie pacientov, ale neovplyvňuje závažnosť encefalopatie.

Pacienti s ťažkou hepatálnou encefalopatiou sú uvedení do lekárskej anestézie vyvolanej podaním midazolamu alebo propofolu. Pacient je preložený na umelú pľúcnu ventiláciu s intubáciou.

Iné lieky, ako sú antibiotiká, protiplesňové lieky, lieky na srdce, roztoky elektrolytov na intravenózne podanie, faktory zrážanlivosti sa používajú na boj proti komplikáciám a neovplyvňujú celkovú prognózu.

Indikácie pre transplantáciu pečene

Kritériá King's College pre transplantáciu pečene pri akútnom zlyhaní pečene vyvolanom acetaminofénom: pH arteriálnej krvi<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 sekúnd, plazmatický kreatinín > 3,4 mg/dl, spojený s encefalopatiou 3. alebo 4. stupňa.

Kritériá King's College pre transplantáciu pečene pri akútnom zlyhaní pečene z iných príčin: INR > 6,5 (protrombínový čas > 100 sekúnd) bez ohľadu na závažnosť encefalopatie alebo akékoľvek 3 kritériá z nasledujúceho zoznamu:

• INR > 3,5 (protrombínový čas > 50 sekúnd)
• Vek<10 или >40 rokov
• Plazmatický bilirubín > 18 mg/dl
• Nástup encefalopatie menej ako 7 dní po nástupe žltačky
• Akútne zlyhanie pečene nesúvisiace s hepatitídou A alebo B alebo spojené s liekovou idiosynkráziou.

Účinnosť transplantácie pri akútnom zlyhaní pečene dosahuje 56 – 90 %. Príjemcovia musia doživotne užívať lieky, aby zabránili odmietnutiu transplantovaného orgánu. Rozvoj odmietnutia štepu je diagnostikovaný v 20-70% prípadov, najčastejšie do 7-14 dní po operácii.

Mimotelové liečby zlyhania pečene

Moderné metódy mimotelovej terapie zlyhania pečene môžu účinne odstrániť hlavné toxické látky spôsobujúce hepatickú encefalopatiu. Na tento účel sa používa molekulárny adsorpčný systém MARS (albumínová dialýza) alebo Prometheus (FPSA). Účelom mimotelovej terapie je odstránenie amoniaku, bilirubínu, močoviny a kreatinínu z tela, čo vytvára podmienky pre spontánnu obnovu pečene alebo zachovanie života pacienta pred transplantáciou.

Núdzová starostlivosť pri zlyhaní pečene

Vo všetkých prípadoch zlyhania pečene je potrebná pohotovostná lekárska starostlivosť. Vhodné terapeutické opatrenia závisia od stavu pacienta a siahajú od udržiavacej liečby v miernych prípadoch až po urgentnú transplantáciu pečene u pacientov so závažným ochorením. Ako prvá pomoc možno použiť mimotelový spôsob liečby.

Časté komplikácie zlyhania pečene

• Hepatálna encefalopatia
• Pečeňová kóma a mozgový edém
• Bakteriálna peritonitída
• Zápal pľúc
• portálna hypertenzia
• Ascites
• Ezofageálne krvácanie
• črevné krvácanie
• Hepatorenálny syndróm (kombinovaná dysfunkcia pečene a obličiek)
• Syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie
• Tromboembolizmus pečeňových ciev
• hypoglykémia

Prognóza akútneho zlyhania pečene

Akútna forma zlyhania pečene pred použitím modernej terapie a transplantácie pečene viedla k úmrtiu 80 % pacientov. V súčasnosti sa toto číslo znížilo na 40 %. Príčina ochorenia a prítomnosť komplikácií je hlavným faktorom určujúcim prognózu.

Pacienti so zlyhaním pečene vyvolaným acetaminofénom majú lepšiu prognózu ako tí, u ktorých príčina nie je známa. Prítomnosť edému mozgu, renálneho zlyhania, koagulopatie alebo infekčných komplikácií zhoršuje prognózu. Závažná hepatálna encefalopatia stupňa 3-4 je tiež spojená s vyšším rizikom úmrtia.

Správna životospráva pri zlyhaní pečene

1. Je zakázané užívať lieky bez lekárskeho predpisu. Pacienti potrebujú individuálny prístup k užívaniu liekov, pretože pri zlyhaní pečene sa výrazne mení ich metabolizmus, zvyšuje sa riziko komplikácií.
2. Je zakázané užívať alkohol vrátane liekov obsahujúcich etylalkohol (tinktúry, alkoholové roztoky).
3. Diéta pri zlyhaní pečene môže znížiť záťaž chorej pečene. Aby ste to dosiahli, musíte obmedziť príjem bielkovín a soli. Veľké množstvo bielkovín v potravinách zvyšuje tvorbu toxických medziproduktov metabolizmu dusíka a soľ zhorší zadržiavanie tekutín v tele, čo spôsobí ascites a edém. V prítomnosti hepatálnej encefalopatie je nevyhnutná diéta bez bielkovín.
4. Starostlivo dodržiavajte všetky pokyny lekára.
5. Zbaviť sa zlé návyky- Pacienti so závislosťou od alkoholu alebo drog nemajú šancu na transplantáciu pečene.
6. intenzívne fyzická aktivita so zlyhaním pečene je kontraindikované - najmä v prítomnosti portálnej hypertenzie (možné prasknutie sleziny).

Prevencia zlyhania pečene

Hlavnou príčinou dysfunkcie pečene je predávkovanie paracetamolom a inými liekmi. Na prevenciu stačí vyhnúť sa samoliečbe a prísne dodržiavať odporúčania lekára. Pamätajte, že neexistujú žiadne bezpečné lieky - v posledných rokoch sa zvýšil počet prípadov zlyhania pečene spôsobeného liečivými bylinami a ľudovými prostriedkami.

Včasné očkovanie ochráni pred zlyhaním pečene spôsobeným hepatitídou A alebo B. Vírusové hepatitídy B a C často vedú k závažným ochoreniam pečene. Pamätajte, že sa prenášajú sexuálne, ako aj injekčnými striekačkami a ihlami. Hepatitída sa môže nakaziť prepichnutím alebo tetovaním na tele pomocou holiaceho strojčeka niekoho iného.

Nejedzte neznáme rastliny a huby. Pri práci s chemikáliami noste rukavice a respirátor.

Akútne zlyhanie pečene

Verzia: Directory of Diseases MedElement

Akútne a subakútne zlyhanie pečene (K72.0)

Gastroenterológia

všeobecné informácie

Stručný opis

Akútne zlyhanie pečene- rýchlo sa rozvíjajúca (menej ako 26 týždňov) dysfunkcia pečene, prejavujúca sa ťažkou koagulopatiou Koagulopatia - porušenie funkcie systému zrážania krvi
(zvýšené INR International Normalized Ratio (INR) - laboratórny ukazovateľ určený na hodnotenie vonkajšej cesty zrážania krvi
viac ako 1,5 a aktivita faktora V viac ako 50 % normálnej hodnoty), žltačka a rôzne stupne hepatálnej encefalopatie Hepatálna encefalopatia (hepatargia) - klinický syndróm, ktorý sa vyvíja pri ťažkom zlyhaní pečene alebo intoxikácii pečene a prejavuje sa neuropsychiatrickými poruchami, objavením sa zápachu pečene z úst a možným rozvojom hepatálnej kómy.
u jedincov bez anamnézy ochorenia pečene.

Poznámky

V tomto podnadpise zahrnuté:
- hepatálna kóma, bližšie neurčená;
- nešpecifikovaná pečeňová encefalopatia;
- hepatitída (akútna, fulminantná, malígna), inde nezaradená, so zlyhaním pečene;
- nekróza (bunky) pečene so zlyhaním pečene;
- žltá atrofia (dystrofia) pečene so zlyhaním pečene.

Zlyhanie pečene ako komplikácia potratu, mimomaternicového alebo molárneho tehotenstva ("Abortívne tehotenstvo" - O00-O08)

- "Toxické poškodenie pečene s nekrózou pečene" - K71.1
- "Poškodenie pečene počas tehotenstva, pôrodu a šestonedelia" - O26.6

- "Hemolytická choroba plodu a novorodenca" - P55.-

- Opadavý plod v dôsledku hemolytickej choroby - P56.-

- "Jadrová žltačka" - P57.-;

- "Novorodenecká žltačka v dôsledku nadmernej hemolýzy" - P58.-
- "Novorodenecká žltačka z iných a nešpecifikovaných príčin" - P59.-
- "Vírusová hepatitída" - B15-B19

Obdobie toku

Minimálna inkubačná doba (dni): 7

Maximálna inkubačná doba (dni): 84

Klasifikácia

Klasifikácia zlyhania pečene podľa časového intervalu od vzniku žltačky po rozvoj hepatálnej encefalopatie (podľa O ́Grady et al.):

1. Hyperakútna, ak sa vyvinie do 7 dní.

2. Akútna, ak sa vyvinie do 8 až 28 dní.

3. Subakútna, ak sa vyvinie medzi 29. dňom a 12. týždňom.

Poznámka. Existuje mnoho alternatívnych klasifikácií, ktoré rozlišujú takéto formy ako fulminantné, subfulminantné, oneskorené (Trey a Davidson, Bernuau a kol., Gimson a kol.).

Etiológia a patogenéza

I. Bežné príčiny akútne zlyhanie pečene (kódované v iných podkategóriách):
- infekcie (vírusy hepatitídy A, B, D, E, vírusy herpes simplex, vírus Epstein-Barrovej, cytomegalovírus, adenovírus, Q horúčka, tuberkulóza, améba);
- lieky (najčastejšie - paracetamol);
- toxíny (huby rodu Amanita, tetrachlórmetán, aflatoxín, žltý fosfor, pyrolizidínové alkaloidy), alkohol;
- hypoperfúzia pečene pri chronickom srdcovom zlyhaní, vaskulárnych ochoreniach pečene;
- iné príčiny (masívny nádorový proces, metabolické ochorenie pečene, Konovalov-Wilsonova choroba Konovalov-Wilsonova choroba (syn. hepato-cerebrálna dystrofia) je ľudská dedičná choroba charakterizovaná kombináciou cirhózy pečene a degeneratívnych procesov v mozgu; v dôsledku narušeného metabolizmu bielkovín (hypoproteinémia) a medi; dedí sa autozomálne recesívnym spôsobom
autoimunitná hepatitída, mitochondriálne cytopatie, hypertermia atď.).

II. V 40% prípadov fulminantného zlyhania pečene etiologický faktor nemožno identifikovať (kódované v tejto podkategórii).

III. Patofyziológia.
Zvyčajne dochádza k rozsiahlej hepatocelulárnej nekróze, ktorá často začína od centrálnej zóny.
Príčiny hepatálnej encefalopatie sú hyperamonémia, nerovnováha aminokyselín, metabolické poruchy. Zvýšenie hladiny amoniaku a iných toxických látok v krvi vedie k ich prieniku cez hematoencefalickú bariéru do mozgu, čo je sprevádzané neurotoxickým účinkom a ovplyvnením procesov neuroregulácie. Výsledkom je zvýšenie intrakraniálneho tlaku. Cerebrálny edém sa zvyčajne vyvíja v štádiách III-IV hepatálnej encefalopatie a je hlavnou príčinou smrti. Jeho vývoj je spojený s vaskulárnymi a cytotoxickými mechanizmami.

koagulopatia- druhý hlavný prvok akútneho zlyhania pečene. V dôsledku hepatocelulárnej nekrózy sa znižuje syntéza faktorov krvného koagulačného a antikoagulačného systému, čo vedie k zníženiu ich obsahu v krvi. Paralelne sa vyvíja trombocytopénia a dysfunkcia krvných doštičiek.
Vyskytujú sa metabolické poruchy:
- hyponatriémia (spojená so zmenami v intracelulárnom transporte sodíka);
- hypoglykémia (v dôsledku vyčerpania zásob glykogénu v pečeni a hyperinzulinémie);
- hypokaliémia;
- hypofosfatémia;
- Porušenie acidobázickej rovnováhy.

Žltačka sa vyskytuje v dôsledku nekrózy hepatocytov a / alebo cholestázy.

Epidemiológia

Vek: okrem novorodencov

Príznak prevalencie: Mimoriadne zriedkavé

Pomer pohlaví (m/f): 0,4

Medzinárodné údaje o výskyte nie sú známe. Počet hospitalizácií v USA s touto diagnózou je približne 34 na 1 000 000 a celkový počet pacientov je približne 2 000 ročne (v USA).
V multicentrickej štúdii pacientov v USA bolo akútne zlyhanie pečene pozorované častejšie u žien (73 %) ako u mužov. Priemerný vek pacientov u žien s akútnym zlyhaním pečene bol 39 rokov, u mužov - 32,5 roka.
V Európe sa výskyt odhaduje na 1-6 prípadov na 1 000 000 obyvateľov.

Faktory a rizikové skupiny

Rizikové faktory a rizikové skupiny neboli jasne identifikované. Odporúčané (na zlyhanie pečene rôznej etiológie) zahŕňajú:
- ochorenia pečene;
- vrodený alebo získaný nedostatok enzýmov;
- podvýživa;
- recepcia lekárske prípravky a používanie tradičnej medicíny.

Klinický obraz

Klinické kritériá pre diagnostiku

žltačka; encefalopatia; ascites; bolesť v pravom hypochondriu; zmena veľkosti pečene; bolesť brucha; zvracať; hematochézia; slabosť; letargia; splenomegália; hepatomegália; telangiektázie; palmárny erytém

Symptómy, priebeh

Klinický obraz pri zlyhaní pečene je zvyčajne charakterizovaný rozvojom žltačky, po ktorej nasleduje hepatálna encefalopatia, prechádzajúca do kómy a koagulopatie. V pokročilom štádiu sa objavujú známky zlyhávania viacerých orgánov.

Všeobecné ustanovenia
1. Diagnóza zlyhania pečene je zložitá.
2. Akútna a chronická forma v terminálnom štádiu prebieha rovnako.

3. Najbežnejšie diagnostické kritériá sú:
- žltačka;
- encefalopatia;
- koagulopatia.

Anamnéza:

Dátum nástupu žltačky a encefalopatie;

konzumácia alkoholu;

Lieky (predpis lekára, samoliečba, nelegálne drogy alebo psychotropné lieky);

Bylinná medicína alebo použitie tradičnej medicíny (napríklad ľubovník bodkovaný);

Rodinná anamnéza ochorenia pečene (napr. Wilsonova choroba);

Prítomnosť rizikových faktorov pre vírusovú hepatitídu (turizmus, transfúzia, sexuálny kontakt, povolanie, piercing);

Vystavenie hepatotoxínom (huby, organické rozpúšťadlá; fosfor obsiahnutý v zábavnej pyrotechnike);

Príznaky komplikácií (napr. zlyhanie obličiek, kŕče, krvácanie, infekcia).

Vyšetrenie zahŕňa starostlivé posúdenie a dokumentáciu duševného stavu a hľadanie príznakov chronického ochorenia pečene.

1. Príznaky hepatálnej encefalopatie (zmeny vedomia, inteligencie, správania a nervovosvalové poruchy).

Etapy hepatálnej encefalopatie

Etapa	Stav vedomia	Intelektuálny stav, správanie	Neurologický stav
Minimum (latentný)	Nezmenené	Nezmenené	Zmeny psychometrické testy
1. (ľahké)	Ospalosť, rozrušenie spánkový rytmus	znížená pozornosť, koncentrácia, zábudlivosť	jemné chvenie, zmena rukopisu
2. (uprostred)	Letargia alebo apatia	dezorientácia, nedostatočná správanie	Asterixis, ataxia
3. (ťažký)	Pochybnosti, dezorientácia	dezorientácia, agresivita, hlboká amnézia	Asterixis, zvýšiť reflexy, spasticita
4. (kóma)	Nedostatok vedomia a reakcie na bolesť	Chýba	areflexia, strata tónu

Diagnóza hepatálnej encefalopatie sa stanovuje na základe klinických príznakov a klinických a laboratórnych príznakov dysfunkcie pečene. Je potrebné posúdiť vedomie, správanie, inteligenciu, neurologický stav (tremor, zmeny písma, psychometrické testy).

2. Žltačka. Objavuje sa často, ale nie vždy.

3. Bolestivosť v pravom hornom kvadrante brucha (netrvalý príznak).

4. Veľkosť pečene. Zníženie veľkosti naznačuje významnú stratu objemu orgánu v dôsledku nekrózy. Zväčšená pečeň môže byť spojená aj so srdcovým zlyhaním, vírusovou hepatitídou alebo Budd-Chiariho syndrómom.

5. Rozvoj edému mozgu môže v konečnom dôsledku viesť k prejavom zvýšeného intrakraniálneho tlaku, vrátane edému disku optický nerv hypertenzia a bradykardia.

6. Rýchly rozvoj ascitu, najmä ak je pozorovaný u pacientov s fulminantným zlyhaním pečene, je sprevádzaný bolesťou brucha a naznačuje možnosť trombózy pečeňových žíl (Budd-Chiariho syndróm).

Hemateméza alebo meléna v dôsledku portálnej hypertenzie (gastrointestinálne krvácanie z horného gastrointestinálneho traktu) môže komplikovať fulminantné zlyhanie pečene.

7. Spravidla majú pacienti arteriálna hypotenzia a tachykardia v dôsledku zníženia celkovej periférnej vaskulárnej rezistencie (s fulminantnou formou alkoholického zlyhania pečene). V tomto prípade je potrebné dodatočne zvážiť možnosť vrstvenia infekcie (najmä spontánnej bakteriálnej peritonitídy), ktorá môže spôsobiť podobné hemodynamické poruchy v dôsledku rozvoja septického šoku.

Diagnostika

1. Ultrazvuk pečene vykonávané na určenie rozsahu a charakteru poškodenia pečene. Môže sa objaviť aj ascites a splenomegália. Splenomegália - pretrvávajúce zväčšenie sleziny
. Ultrazvuk sa nesmie použiť, ak ide o zjavnú diagnózu (názory odborníkov sa rôznia), lekárovi však môže výrazne pomôcť v diferenciálnej diagnostike.

UZDG: stanovenie prietoku v pečeňovej žile, pečeňovej tepne a portálnej žile.

2. CT, MRI

Abdominálne CT vyšetrenie (alebo MRI) môže byť potrebné na diagnostiku lézií pečene (anatómia, štruktúra) a sleziny a na pomoc lekárovi vylúčiť iné intraabdominálne procesy, najmä ak má pacient masívny ascites, je obézny alebo ak plánuje sa transplantácia pečene.

CT hlavy môže pomôcť diagnostikovať mozgový edém (CT údaje nie sú dostatočne spoľahlivé, najmä v počiatočných štádiách). CT sa používa aj na vylúčenie iných príčin zmien duševného stavu (napr. hematómov, ktoré môžu napodobňovať mozgový edém pri fulminantnom zlyhaní pečene). CT môže vylúčiť subdurálne hematómy.

Poznámka. Intravenózny kontrast často používaný pri týchto technikách môže zhoršiť funkciu obličiek.

3. Elektroencefalografia: vykonáva sa pri kŕčoch a na určenie stupňa kómy.

4. Biopsia pečene

Perkutánna biopsia pečene je kontraindikovaná pri koagulopatii. Transjugulárna biopsia pri týchto stavoch je však užitočnou metódou na diferenciálnu diagnostiku, ak je podozrenie na inú príčinu zlyhania pečene (autoimunitná hepatitída, pečeňové metastázy, lymfóm Lymfóm - spoločný názov nádory pochádzajúce z lymfoidného tkaniva
vírusová hepatitída atď.). Bioptické nálezy môžu byť nešpecifické alebo chybné, ale vo všeobecnosti korelujú s etiológiou akútneho zlyhania pečene.

5. Monitorovanie intrakraniálneho tlaku

So stanovenou diagnózou intrakraniálna hypertenzia(cerebrálny edém), kontrola intrakraniálneho tlaku je často potrebný postup. Monitorovanie je dôležité aj pri hodnotení odpovede na prebiehajúcu liečbu. Vo všeobecnosti sa použitie extradurálnych katétrov považuje za bezpečnejšie, ale menej presné ako použitie intradurálnych. Na druhej strane, v rukách skúseného neurochirurga tieto metódy môžu byť rovnako bezpečné.

6. EKG: Rutinne sa vzťahuje na všetkých pacientov s tachykardiou alebo bradykardiou a hemodynamickými poruchami.

7. Endoskopia gastrointestinálny trakt: indikovaný u všetkých pacientov s epizódami hematochézie Hematochézia - prítomnosť nezmenenej krvi v stolici, krvavá stolica. Je príznakom krvácania v dolných črevách
a / alebo rektálne krvácanie / meléna, ako aj u pacientov s neriešiteľnou anémiou. Zistené krvácanie možno zastaviť rôznymi technikami (klipy, elektro- alebo laserová koagulácia, sklerotizácia, šitie atď.).

Laboratórna diagnostika

Všeobecné ustanovenia

1. Laboratórna diagnostika je zameraná na identifikáciu markerov poškodenia pečene a diferenciálnu diagnostiku s inými ochoreniami pečene. Laboratórne vyšetrenia je možné zmeniť u 1-4 % zdravej populácie, u 6 % populácie nie sú zmeny pečeňových testov spojené s poškodením pečene. 11-13% pacientov s vírusovou hepatitídou C a steatózou pečene môže mať normálny výkon rutinné laboratórne pečeňové testy.

2. Skutočnosť laboratórna diagnostika poškodenie pečene sa tradične stanovuje na základe štúdie hladín nasledujúcich ukazovateľov:
- bilirubín;
- transaminázy (AST, ALT);
- alkalická fosfatáza (AP);
- gama-glutamyltranspeptidáza (GGTP);
- laktátdehydrogenáza (LDH).

Funkčnosť pečene sa hodnotí na základe definície hodnôt:
- albumín;
- INR (protrombín).

Presnejšie z kvantitatívneho hľadiska možno funkčnosť pečene určiť nasledujúcimi metódami:
- klírens kofeínu a antipyrínu, syntéza albumínu;
- rádioizotopové metódy (pozri vyššie).

3. Špecifické biochemické testy na stanovenie toxickej (drogovej) látky a/alebo jej metabolitov v krvi a/alebo moči. Používajú sa pre obmedzený okruh agentov.

Laboratórna diagnostika typu poškodenia pečene
Tradične boli abnormality funkcie pečene zoskupené do nasledujúcich vzorcov (pozri časť Etiológia a patogenéza):
- hepatocelulárne poškodenie (prevláda zvýšenie ALT a AST);
- cholestatická forma (zvýšenie alkalickej fosfatázy prevláda vo výške záchvatu);
- infiltratívny alebo zmiešaný typ.

Bilirubín môže byť zvýšený pri akejkoľvek forme ochorenia pečene a nie je nápomocný pri určovaní typu lézie. Detekcia zvýšeného GGTP je taká bežná a tak často neužitočná, že mnohé inštitúcie sa rozhodli tento test odstrániť zo svojho diagnostického testovacieho panelu pri poranení pečene.

Laboratórne kritériá pre typ poškodenia pečene(platí pre niektoré liečivá)

Index	Hepatocelulárny	cholestatický	Zmiešané
ALT	≥ 200%	norma	≥ 200%
AP	Norm	≥ 200%	≥ 200%
pomer ALT/AP	≥ 5	≤2	2-5
Pravdepodobne škodlivé liečivé látky	- paracetamol - Alopurinol - Amiodarón - NSAID - Lieky na liečbu AIDS	- Anabolické steroidy - klopidogrel - Chlórpromazín - Erytromycín - Hormonálna antikoncepcia	- Amitriptylín - Elanopril - Karmazepin - Sulfónamid - Fenytoín

Odporúčané testy:
- kompletný krvný obraz (leukocytový vzorec, ESR, krvné doštičky);
- biochemická analýza: ALT, AST, GGTP, alkalická fosfatáza, CF, celkový proteín, meď, železo, vitamíny, sodík, draslík, chloridy, hydrogénuhličitany, vápnik, glukóza, bilirubín, kreatinín, močovina, horčík, fosfát;
- koagulogram, protrombínový čas, INR;
- histologické vyšetrenie biopsie pečene;
- imunologické testy (syfilis, CMV, herpes, amebiáza, tuberkulóza) a PCR (na vylúčenie vírusovej hepatitídy a iných infekcií);
- stanovenie hladiny toxického činidla v krvi/moči (nie je dostupné pre všetky činidlá);
- krvná skupina;
- detekcia infekčných príčin - sérologické vyšetrenie na anti-HAV, anti-HBc IgM, anti-HEV HBsAg, anti-HCV;
- detekcia Wilson-Konovalovovej choroby - ceruloplazmín;
- tehotenský test;
- detekcia autoimunitnej hepatitídy - autoprotilátky ANA, ASMA, LKMA, stanovenie imunoglobulínov;
- obsah amoniaku (ak je to možné v arteriálnej krvi) nekoreluje dobre s klinickým štádiom hepatálnej encefalopatie;
- HIV status (má dôsledky na transplantáciu).

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s chronickými ochoreniami pečene, štrukturálnymi léziami mozgu, intrakraniálnymi infekciami, hemoragickou diatézou.

Komplikácie

Dysfunkcia pečene prostredníctvom mnohých faktorov, vrátane endotoxémie, spôsobuje dysfunkciu všetkých ostatných orgánov a systémov.
Približne 60 % pacientov s akútnym zlyhaním pečene má systémový zápalový syndróm, ktorý prispieva k rozvoju zlyhania viacerých orgánov.
Tvorba hyperdynamického typu krvného obehu v kombinácii s periférnou vazodilatáciou Vazodilatácia - zvýšenie lumenu krvných ciev v dôsledku prechodného zníženia tonusu svalov cievnej steny
viesť k hypotenzii Arteriálna hypotenzia - pokles krvného tlaku o viac ako 20% pôvodných / zvyčajných hodnôt alebo v absolútnom vyjadrení - pod 90 mm Hg. čl. systolický tlak alebo 60 mm Hg. stredný arteriálny tlak
. Nedostatok perfúzie Perfúzia - 1) predĺžená injekcia tekutiny (napríklad krvi) na terapeutické alebo experimentálne účely cievy orgán, časť tela alebo celý organizmus; 2) prirodzené prekrvenie určitých orgánov, ako sú obličky; 3) umelý obeh.
v rôzne telá zhoršuje dysfunkciu viacerých orgánov.

V polovici prípadov sa vyskytujú pľúcne komplikácie, najčastejšie vzniká syndróm akútnej respiračnej tiesne. Syndróm ťažkého respiračného zlyhania u novorodencov v prvých hodinách života, pozorovaný s anomáliami vo vývoji bránice, pľúc, srdca, vnútromaternicových infekcií, pôrodnej traumy, ochorenia hyalínových membrán atď.
.

Bakteriálne komplikácie sú pozorované u 80% a mykotické - u 30% pacientov.

Zhoršená funkcia obličiek (v 50 %) sa vyskytuje v dôsledku hepatorenálneho syndrómu, akútnej tubulárnej nekrózy alebo funkčného zlyhania obličiek.

Liečba v zahraničí

Aký je najlepší spôsob, ako vás kontaktovať?

Pošlite prihlášku na zdravotnú turistiku

Lekárska turistika

Nechajte si poradiť o zdravotnej turistike