hemolytická anémia. Hemolytická anémia u detí a dospelých

Medzi nimi sú vrodené formy ochorenia spojené s výskytom sférocytov, ktoré podliehajú rýchlej deštrukcii (znížená osmotická rezistencia erytrocytov). Do rovnakej skupiny patria enzymopatické hemolytické anémie.

Anémie sú autoimunitné, spojené s výskytom protilátok proti krvným bunkám.

Všetky hemolytické anémie sú charakterizované zvýšenou deštrukciou erytrocytov, v dôsledku čoho hladina ne priamy bilirubín.

Pri autoimunitnej hemolytickej anémii sa môže zistiť zväčšená slezina a v laboratórnej štúdii sa zaznamená pozitívny Coombsov test.

B 12 - anémia z nedostatku folátu je spojená s nedostatkom vitamínu B 12 a kyseliny listovej. Tento typ ochorenia sa vyvíja v dôsledku nedostatku vnútorného faktora Castle alebo v súvislosti s helminthickou inváziou. IN klinický obraz prevláda ťažká makrocytárna anémia. Farebný indikátor je vždy zdvihnutý. Erytrocyty majú normálnu veľkosť alebo zväčšený priemer. Často sa vyskytujú príznaky funikulárnej myelózy (poškodenie bočných kmeňov miecha), ktorá sa prejavuje parestéziami dolných končatín. Niekedy je tento príznak zistený pred rozvojom anémie. Pri punkcii kostná dreň je odhalený megalocytárny typ hematopoézy.

Aplastigické anémie sú charakterizované inhibíciou (apláziou) všetkých hematopoetických klíčkov – erytroidných, myelómových a krvných doštičiek. Preto sú takíto pacienti náchylní na infekcie a krvácanie. V bodkovanej kostnej dreni sa pozoruje pokles celularity a pokles všetkých hematopoetických klíčkov.

Epidemiológia. V oblasti Stredozemného mora a v rovníkovej Afrike je dedičná hemolytická anémia na druhom mieste a predstavuje 20 – 40 % anémie.

Príčiny hemolytickej anémie

Hemolytickú, žltačku alebo hemolytickú anémiu izolovali z iných typov žltačky Minkowski a Chauffard v roku 1900. Ochorenie je charakterizované dlhotrvajúcou, periodicky sa zvyšujúcou žltačkou spojenou nie s poškodením pečene, ale so zvýšeným rozpadom menej odolných erytrocytov v prítomnosti zvýšená funkcia sleziny, ktorá ničí krv. Často sa choroba pozoruje u niekoľkých členov rodiny, v niekoľkých generáciách: zmeny v erytrocytoch sú tiež charakteristické; posledne menované majú zmenšený priemer a majú tvar gule (a nie disku, ako je bežné), a preto sa choroba navrhuje nazývať „mikrosférická anémia“ (sú opísané zriedkavé prípady kosáčikovitej anémie a oválnych buniek). , kedy sú aj červené krvinky menej stabilné a u niektorých pacientov vzniká hemolytická žltačka.) . V týchto. rysy erytrocytov boli naklonené vidieť vrodená anomália erytrocyty. Nedávno sa však rovnaká mikrosférocytóza získala pod vplyvom dlhodobého vystavenia malým dávkam hemolytických jedov. Z toho môžeme usudzovať, že pri familiárnej hemolytickej žltačke ide o dlhodobé pôsobenie nejakého jedu, ktorý vzniká, možno v dôsledku pretrvávajúceho narušeného metabolizmu alebo prenikania do organizmu pacienta zvonku. To vám umožňuje postaviť rodinnú hemolytickú žltačku na rovnakú úroveň s hemolytickou anémiou určitého symptomatického pôvodu. V dôsledku zmien tvaru erytrocytov v familiárnom hemolytická anémia menej odolné, viac fagocytované aktívnymi prvkami mezenchýmu, najmä sleziny, a podliehajú úplnému rozpadu. Z hemoglobínu rozpadajúcich sa červených krviniek sa tvorí bilirubín, ktorý je v krvi slezinnej žily obsiahnutý oveľa viac ako v slezinnej tepne (ako možno vidieť pri operácii odstraňovania sleziny). Pri vzniku ochorenia je dôležité aj porušenie vyššej nervovej činnosti, o čom svedčí zhoršenie ochorenia alebo jeho prvé odhalenie, často po emocionálnych chvíľach. Činnosť jedného najaktívnejšie orgány krvácanie - slezina, rovnako ako krvotvorné orgány, nepochybne neustále podlieha regulácii nervovej sústavy.

Hemolýza je kompenzovaná zvýšenou prácou kostnej drene, ktorá vysúva veľké množstvo mladých erytrocytov (retikulocytov), ​​čo na dlhé roky bráni rozvoju ťažkej anémie.

Podmienkou normálnej životnosti erytrocytov je deformovateľnosť, schopnosť odolávať osmotickej a mechanickej záťaži, normálny regeneračný potenciál a primeraná tvorba energie. Porušenie týchto vlastností skracuje životnosť erytrocytov, v niektorých prípadoch až niekoľko dní (korpuskulárna hemolytická anémia). Spoločnou charakteristikou týchto anémií je zvýšenie koncentrácie erytropoetínu, ktorý za vytvorených podmienok poskytuje kompenzačnú stimuláciu erytropoézy.

Korpuskulárna hemolytická anémia je zvyčajne spôsobená genetickými defektmi.

Jednou z foriem ochorení, pri ktorých je membrána poškodená, je dedičná sférocytóza (sférocytová anémia). Je spôsobená funkčnou anomáliou (defekt ankyrínu) alebo nedostatkom spektrínu, ktorý je podstatnou zložkou cytoskeletu erytrocytov a do značnej miery určuje jeho stabilitu. Objem sférocytov je normálny, avšak porušenie cytoskeletu vedie k tomu, že erytrocyty nadobudnú sférický tvar namiesto normálneho, ľahko deformovateľného bikonkávneho tvaru. Osmotická rezistencia takýchto buniek je znížená, t.j. pri pretrvávajúcich hypotonických podmienkach dochádza k ich hemolýze. Takéto červené krvinky sú predčasne zničené v slezine, takže splenektómia je v tejto patológii účinná.

Defekt enzýmov metabolizmu glukózy v erytrocytoch:

1. pri defekte pyruvátkinázy klesá tvorba ATP, klesá aktivita Na + /K + -ATPázy, bunky napučiavajú, čo prispieva k ich skorej hemolýze;
2. pri defekte glukózo-6-fosfátdehydrogenázy je narušený pentózofosfátový cyklus, takže oxidovaný glutatión (GSSG), ktorý vzniká v dôsledku oxidačného stresu, sa nemôže dostatočne regenerovať do redukovanej formy (GSH). Výsledkom je, že voľné SH-skupiny enzýmov a membránových proteínov, ako aj fosfolipidov, nie sú chránené pred oxidáciou, čo vedie k predčasnej hemolýze. Použitie fazule fava (Viciafabamajor, spôsobujúca favizmus) alebo určitých liekov (primachín alebo sulfónamidy) zvyšuje závažnosť oxidačného stresu, čím zhoršuje situáciu;
3. defekt v hexokináze vedie k nedostatku ATP aj GSH.

Kosáčikovitá anémia a talasémia majú tiež hemolytickú zložku.

Pri (získanej) paroxyzmálnej nočnej hemoglobinúrii sú niektoré erytrocyty (odvodené z kmeňových buniek so somatickými mutáciami) precitlivené na pôsobenie komplementového systému. Je to spôsobené poruchou membránovej časti kotvy (glykozylfosfatidylinozitol) proteínu, ktorý chráni červené krvinky pred pôsobením komplementového systému (najmä faktora urýchľujúceho rozpad, CD55 alebo inhibítora membránovej reaktívnej lýzy). Tieto poruchy vedú k aktivácii komplementového systému s následnou možnou perforáciou membrány erytrocytov.

Mimotelová hemolytická anémia môže byť spôsobená nasledujúcimi dôvodmi:

• mechanické, ako je poškodenie červených krviniek, keď zasiahnu umelé srdcové chlopne alebo cievne protézy, najmä so zvýšením srdcového výdaja;
• imunitný, napríklad počas transfúzie krvi, ktorá je nezlučiteľná s ABO, alebo počas Rh-konfliktu medzi matkou a plodom;
• vystavenie toxínom, ako sú niektoré hadie jedy.

Pri väčšine hemolytických anémií sú erytrocyty, ako za normálnych podmienok, fagocytované a trávené v kostnej dreni, slezine a pečeni (extravaskulárna hemolýza) a uvoľnené železo sa využíva. nie veľké množstvá uvoľnené do cievneho riečiska sa železo viažu na haptoglobín. Pri masívnej akútnej intravaskulárnej hemolýze sa však hladina haptoglobínu zvyšuje a filtruje sa vo forme voľného hemoglobínu obličkami. To vedie nielen k hemoglobinúrii (objaví sa tmavý moč), ale aj v dôsledku nepriechodnosti tubulov až akút zlyhanie obličiek. Okrem toho je chronická hemoglobinúria sprevádzaná vývojom anémia z nedostatku železa, zvýšenie srdcového výdaja a ďalšie zvýšenie mechanickej hemolýzy, čo vedie k začarovanému kruhu. Nakoniec, fragmenty erytrocytov vytvorené počas intravaskulárnej hemolýzy môžu spôsobiť tvorbu trombov a embólií s následným rozvojom ischémie mozgu, myokardu, obličiek a iných orgánov.

Symptómy a príznaky hemolytickej anémie

Pacienti sa sťažujú na slabosť, zníženú účinnosť, periodické záchvaty horúčky so zimnicou, bolesť v slezine a pečeni, zvýšenú slabosť a zjavnú žltačku. Roky, niekedy od prvých rokov života, majú mierne zožltnutie kože a skléry, zvyčajne aj zväčšenú slezinu a anémiu.

Pri skúmaní je kožná vrstva jemne citrónovožltá; na rozdiel od hepatálnej žltačky nedochádza k škrabaniu a svrbeniu; často je možné odhaliť vývojové anomálie - týčiaci sa lebku, sedlovitý nos, široko rozmiestnené očné jamky, vysoké podnebie, niekedy šesťprsté.

Zo strany vnútorné orgány najstálejším znakom je zväčšenie sleziny, zvyčajne mierne, menej často výrazná splenomegália; slezina je bolestivá počas kríz, kedy môže byť kvôli svalovej ochrane ťažko cítiť a dýchacie exkurzie sú obmedzené hrudník vľavo. Pečeň často nie je zväčšená, aj keď pri dlhom priebehu ochorenia, prechod žlče nasýtenej bilirubínom spôsobuje stratu pigmentových kameňov, ostré bolesti v pečeni (pigmentárna kolika) a zväčšenie samotného orgánu.

Laboratórne údaje. Moč portského vína vďaka zvýšenému obsahu urobilínu, neobsahuje bilirubín a žlčové kyseliny. Stolica je sfarbená viac ako zvyčajne (hypercholická stolica), uvoľňovanie urobilínu (sterkobilínu) dosahuje 0,5-1,0 za deň namiesto normálnych 0,1-0,3. Sérum zlatej farby; obsah hemolytického (nepriameho) bilirubínu sa zvýši na 1-2-3 mg% (namiesto 0,4 mg% v norme, podľa metódy s diazo činidlom), obsah cholesterolu sa mierne zníži.

Charakteristické hematologické zmeny v erytrocytoch sú redukované primárne na nasledujúcu triádu:

1. zníženie osmotickej stability erytrocytov;
2. pretrvávajúca významná retikulocytóza;
3. zníženie priemeru erytrocytov.

Znížená osmotická rezistencia erytrocytov. Kým normálne erytrocyty sú konzervované nielen vo fyziologickom soľnom roztoku (0,9%), ale aj v o niečo menej koncentrovaných roztokoch a začnú hemolyzovať až od 0,5% roztoku, pri hemolytickej žltačke začína hemolýza už pri 0,7-0,8% roztoku. Ak sa teda do presne pripraveného 0,6 % roztoku chloridu sodného pridá napríklad kvapka zdravej krvi, po odstredení budú všetky erytrocyty v sedimente a roztok zostane bezfarebný; s hemolytickou žltačkou sú erytrocyty v 0,6% roztoku čiastočne hemolyzované a kvapalina sa zmení na ružovú.

Na presné stanovenie hraníc hemolýzy si vezmite niekoľko skúmaviek s roztokmi stolová soľ napríklad 0,8-0,78-0,76-0,74% atď. až po 0,26-0,24-0,22-0,2% a označte prvú skúmavku so začiatkom hemolýzy („minimálny odpor“) a skúmavku, v ktorej boli všetky erytrocyty hemolyzované a ak sa roztok vypustí, tak zostane len belavá zrazenina leukocytov a tiene erytrocytov („maximálna rezistencia“). Hranice hemolýzy sú normálne približne 0,5 a 0,3 % chloridu sodného, ​​s hemolytickou žltačkou zvyčajne 0,8 – 0,6 % (začiatok) a 0,4 – 0,3 % (úplná hemolýza).

Retikulocyty sú normálne nie viac ako 0,5-1,0%, zatiaľ čo hemolytická žltačka je do 5-10% alebo viac, s fluktuáciami len v relatívne malých medziach počas opakovaných štúdií počas niekoľkých rokov. Retikulocyty sa počítajú v čerstvom, nefixovanom nátere na skle s tenkou vrstvou farbiva briliantcrezylblue a na krátkodobý umiestnené vo vlhkej komore.

Priemerný priemer erytrocytov namiesto normálnych 7,5 µm pri hemolytickej žltačke je znížený na 6-6,5 µm; erytrocyty v datívnom preparáte nedávajú, ako v norme, fenomén mincových stĺpcov, pri pohľade z profilu nevykazujú retrakcie.

Množstvo hemoglobínu sa znižuje častejšie na 60-50%, erytrocyty - až 4 000 000-3 000 000; index farieb kolíše okolo 1,0. Počty červenej krvi v dôsledku zvýšenej regenerácie však môžu byť napriek zvýšenému rozpadu krvi prakticky normálne; počet leukocytov je normálny alebo mierne zvýšený.

Priebeh, komplikácie a prognóza hemolytickej anémie

Nástup ochorenia je zvyčajne postupný v priebehu rokov puberty, niekedy sa ochorenie zistí už od prvých dní života. Často sa choroba prvýkrát zistí po náhodnej infekcii, nadmernej námahe, traume alebo operácii, nepokojoch, ktoré v budúcnosti často slúžia ako impulz pre zhoršenie choroby, pre hemolytickú krízu. Akonáhle sa objaví, choroba trvá celý život. Skutočne, v priaznivých prípadoch dlhé obdobia mierny alebo latentný priebeh ochorenia.

Kríza je sprevádzaná ostré bolesti v oblasti sleziny, potom pečene, horúčka, často so zimnicou (z rozpadu krvi), prudký nárast žltačky, prudká slabosť, pripútanie pacienta na lôžko, pokles hemoglobínu na 30-20% alebo menej a v dôsledku toho nízky počet červených krviniek.

Pri pigmentovej kolike s upchatím spoločného žlčovodu kameňom sa môže spojiť obštrukčná žltačka so sfarbenou stolicou, svrbením kože, prítomnosťou v krvi okrem hemolytického aj pečeňového (priameho) bilirubínu, ikterického moču s obsahom bilirubínu , atď., čo nevylučuje hemolytickú žltačku ako hlavné ochorenie. Ťažká porážka pečeňový parenchým, najmä cirhóza pečene, sa ani pri dlhodobom priebehu ochorenia nevyvinie, rovnako ako nedochádza k vyčerpaniu krvotvorby kostnej drene.

V slezine sa môžu vyvinúť infarkty, perisplenitída, na dlhú dobu ktoré predstavujú hlavnú sťažnosť pacientov alebo sú spojené s veľkou anémiou a celkovou slabosťou pacientov.
Niekedy rozvíjať trofické vredy na holeniach, tvrdošijne refraktérne na lokálnu liečbu a patogeneticky spojené so zvýšenou hemolýzou, pretože tieto vredy sa po odstránení sleziny a zastavení abnormálne zvýšeného krvného rozpadu rýchlo hoja.

Ochorenie môže mať v miernych prípadoch význam takmer len kozmetického defektu (ako sa hovorí „pacienti sú viac ikterickí ako chorí“), v stredne ťažkých prípadoch ochorenie vedie k strate schopnosti pracovať, najmä pri fyzickom prepracovaní nepochybne zintenzívňuje rozpad krvi u týchto pacientov; v ojedinelých prípadoch je hemolytická žltačka priamou príčinou smrti – na ťažkú ​​anémiu, následky infarktu sleziny, chalémiu s obštrukčnou žltačkou atď.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika hemolytickej anémie

Častejšie by ste mali myslieť na familiárnu hemolytickú žltačku, keďže mnohé prípady sú dlhodobo nesprávne interpretované ako perzistujúca malária, malígna anémia atď.

Pri malárii sprevádza zvýšený rozpad krvi iba obdobia aktívnej infekcie, keď je ľahké zistiť plazmódiu v krvi, existuje leukopénia s neutropéniou; retikulocytóza sa tiež pozoruje periodicky, iba po febrilných paroxyzmoch, osmotická rezistencia, veľkosť erytrocytov sa neznižuje.

Pri malígnej anémii zvýšenie bilirubínu v krvi vo všeobecnosti zaostáva za stupňom anémie, zväčšenie sleziny je menej konštantné, pacienti sú zvyčajne starší, vyskytuje sa glositída, achilia, hnačka, parestézia a iné príznaky funikulárnej myelózy.

Niekedy na hemolytickú žltačku berú fyziologické ukladanie tuku na spojovke (pinguecula) alebo individuálne žltkastú farbu kože u zdravých jedincov atď.

Liečba hemolytickej anémie

Akútna hemolytická kríza - zrušenie "provokatívneho" lieku; nútená diuréza; hemodialýza (s akútnym zlyhaním obličiek).

AIHA terapia teplými protilátkami sa vykonáva perorálnym prednizolónom počas 10-14 dní s postupným vysadením počas 3 mesiacov. Splenektómia - pri nedostatočnom účinku prednizolónovej terapie, relapsy hemolýzy. S neúčinnosťou terapie prednizolónom a splenektómiou - cytostatická terapia.

Pri liečbe AIHA protilátkami proti chladu sa treba vyhnúť hypotermii, používa sa imunosupresívna liečba.

Veľký význam má šetriaci režim so správnym striedaním práce a odpočinku, pobyt v teplom podnebí a predchádzanie náhodným, aj ľahkým infekciám. Liečba železom, pečeňou nie je veľmi účinná. Krvná transfúzia niekedy vedie k závažným reakciám, ale ak sa použije starostlivo vybraná jednoskupinová čerstvá krv, môže sa užitočne aplikovať u pacientov s významnou anémiou.

V prípadoch s progresívnym nárastom anémie, výraznou slabosťou, častými hemolytickými krízami, ktoré spôsobujú, že pacienti nie sú schopní pracovať a často sú chorí na lôžku, je indikovaná operácia na odstránenie sleziny, ktorá rýchlo vedie k vymiznutiu dlhotrvajúcej žltačky. rokov, zlepšenie zloženia krvi a jasné zvýšenie pracovnej kapacity. Operácia splenektómie je, samozrejme, sama o sebe závažným zásahom, preto je potrebné vážne zvážiť jej indikácie. Operáciu komplikuje prítomnosť veľkej sleziny, s rozsiahlymi zrastmi na bránici a iných orgánoch.

Len výnimočne môže po odstránení sleziny opäť nastať zvýšený rozpad krvi, z bielej krvi možno pozorovať leukemoidnú reakciu. Znížená osmotická rezistencia erytrocytov, mikrosférocytóza zvyčajne zostáva u pacientov po splenektómii.

Iné formy hemolytickej anémie

Hemolytická anémia sa považuje za symptóm mnohých krvných porúch alebo infekcií (napr. malígna anémia, malária, uvedené vyššie v časti odlišná diagnóza familiárna hemolytická žltačka).

Závažný klinický význam má rýchlo postupujúca hemolýza vedúca k rovnakému klinickému obrazu hemoglobinémie, hemoglobinúrie a obličkové komplikácie, v rôznych bolestivých formách. Hemoglobinúria sa pozoruje ako výnimka periodicky „a pri klasickej familiárnej hemolytickej žltačke a niekedy pri špeciálnej forme chronickej hemolytickej anémie so záchvatmi nočnej hemoglobinúrie a s ťažkou atypickou akútnou hemolytickou anémiou a sprevádzanou horúčkou (tzv. akútna hemolytická anémia) bez mikrocytózy, s fibrózou sleziny a retikulocytózou do 90-95%.

Predpokladá sa, že vo všeobecnosti, ak sa aspoň 1/50 všetkej krvi rýchlo rozpadne, potom retikuloendotel nestihne úplne spracovať hemoglobín a bilirubín a dochádza k hemoglobinémii a hemoglobinúrii spolu so súčasným rozvojom hemolytickej žltačky.

Akútna hemolytická anémia s hemoglobinúriou a anúriou po transfúzii inkompatibilnej krvi (v dôsledku hemolýzy erytrocytov darcu) sa vyvíja nasledovne.
Už v procese krvnej transfúzie sa pacient sťažuje na bolesti v krížoch, v hlave, s pocitom opuchu, „pretečenia“ hlavy, dýchavičnosť, zvieranie na hrudníku. Nevoľnosť, vracanie, ohromujúca zimnica s horúčkou, hyperemická tvár s cyanotickým odtieňom, bradykardia, po ktorej nasleduje častý, vláknitý pulz s ďalšími príznakmi vaskulárneho kolapsu. Už prvé porcie moču farby čiernej kávy (hemoglobinúria); čoskoro nastupuje anúria; žltačka sa vyvíja do konca dňa.

V najbližších dňoch až do týždňa nastáva obdobie latentného alebo symptomatického zlepšenia: teplota klesá, chuť do jedla sa vracia, spánok je pokojný; žltačka v najbližších dňoch zmizne. Vylučuje sa však málo moču alebo pokračuje úplná anúria.

V druhom týždni sa vyvinie letálna urémia s vysokým počtom dusíkatých odpadov v krvi, niekedy dokonca s obnovujúcou sa diurézou s horšou funkciou obličiek.
Takéto javy sa pozorujú počas transfúzie zvyčajne 300-500 ml nekompatibilnej krvi; v najťažších prípadoch nastáva smrť už v ranom šokovom období; pri transfúzii menej ako 300 ml krvi dochádza k zotaveniu častejšie.

Liečba. Opakovaná transfúzia 200 – 300 ml známej kompatibilnej, lepšej ako z rovnakej skupiny, čerstvej krvi (o ktorej sa predpokladá, že odstraňuje deštruktívny spazmus renálnych artérií), zavedenie alkálií a Vysoké číslo tekutiny na prevenciu upchatia renálnych tubulov hemoglobínovým detritom, novokainová blokáda perirenálnych vlákien, diatermia obličkovej oblasti, pečeňové prípravky, vápenaté soli, symptomatické prostriedky, celkové zahriatie tela.

Známe sú aj iné formy hemoglobinúrie, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v samostatných paroxyzmoch (útokoch):

• malarická hemoglobinúrová horúčka, vyskytujúce sa u pacientov s maláriou po užití chinínu v zriedkavých prípadoch, získané precitlivenosť jemu;
• paroxyzmálna hemoglobinúria, prichádzajúce pod vplyvom chladenia - zo špeciálnych "Cold" autohemolyzínov; pri tejto chorobe krv ochladená v skúmavke na 5 °C počas 10 minút a opäť zahriata na telesnú teplotu podlieha hemolýze a je to obzvlášť jednoduché, keď sa pridá čerstvý doplnok z morčiat; pred chorobou Spojené s syfilitická infekciaže pre väčšinu prípadov ochorenia nie je opodstatnené;
• pochodová hemoglobinúria po dlhých prechodoch;
• myohemoglobinúria v dôsledku vylučovania myogemoglobínu močom počas traumatických poranení svalov, napríklad končatín;
• toxická hemoglobinúria v prípade otravy Bertoletovou soľou, sulfónamidom a inými chemoterapeutikami, smržami, hadí jed atď.

V ľahších prípadoch nedosahuje hemoglobinúriu, vzniká len toxická anémia a hemolytická žltačka.

Liečba vykonávané podľa vyššie uvedených zásad, berúc do úvahy charakteristiky každej bolestivej formy a individuálne charakteristiky pacienta.

Tieto anémie sú charakterizované patologicky zvýšenou deštrukciou červených krviniek a môžu byť dedičné alebo získané. Z tohto článku sa dozviete, čo je hemolytická anémia u detí - klinické odporúčania, príznaky a klasifikácia ochorenia, ako aj spôsob liečby ochorenia krvi.

Kód ICD-10

D58 Iné dedičné hemolytické anémie

D59 Získaná hemolytická anémia

Ochorenie krvi sa vyskytuje v dôsledku zvýšenej deštrukcie erytroidných buniek. Môžu byť:

• dedičné alebo získané;
• s intravaskulárnym alebo intracelulárnym typom hemolýzy;
• spojené s vnútornými anomáliami samotných erytrocytov (RBC) alebo vonkajšími vplyvmi.

V klinickom obraze dominuje žltačka a hemoragický syndróm. V krvnom teste je znížená koncentrácia Hb, obsah erytrocytov a krvných doštičiek. Vyjadrená anizocytóza, poikilocytóza, mikrosférocytóza odhaľuje "styloidné", "helmové" bunky a fragmenty RBC.

IN biochemická analýza krv - zvýšenie LDH nepriamy bilirubín, môže klesnúť sérové ​​železo v dôsledku straty močom. V moči - hemosiderinúria, menej často - hemoglobinúria.

Priamy Coombsov test je negatívny. Diferenciálne diagnostické kritérium - kombinácia anémie, fragmentácie červenej krvné telá ec, leukocytóza a trombocytopénia.

Klinický obraz, ktorý prejavuje hemolytickú anémiu u detí, je rôznorodý – od asymptomatických foriem až po život ohrozujúce. Anémia je charakterizovaná triádou symptómov: žltačka, splenomegália, anémia. Často dochádza k oneskoreniu fyzický vývoj, anomálie lebky a tvárového skeletu. Pri krvných testoch sa zistí pokles koncentrácie Hb, retikulocytóza, mikrosférocytóza a posun Price-Jonesovej krivky doľava. Znížená osmotická stabilita erytrocytov. Priebeh miernej a ťažké formy ochorenie je niekedy sprevádzané exacerbáciami.

1. Spontánne alebo na pozadí infekcie dochádza k exacerbácii: objavuje sa alebo zintenzívňuje žltačka, zväčšuje sa veľkosť sleziny, stáva sa bolestivou. V krvi klesá koncentrácia Hb a obsah červených krviniek, zvyšuje sa retikulocytóza, zvyšuje sa koncentrácia nepriameho bilirubínu a LDH. Prvá kríza, ktorá je atypická a zriedka diagnostikovaná, sa môže vyvinúť v novorodeneckom období.
2. Aplastická kríza pri hemolytickej anémii zvyčajne vyvoláva parvovírusová infekcia(parvovírus B19), ktorý zanecháva silnú imunitu, preto takáto kríza vzniká u pacientov raz za život. Koncentrácia Hb a obsah červených krviniek, niekedy - leukocytov a krvných doštičiek, rýchlo klesajú. Obsah bilirubínu a počet retikulocytov sa nezvyšujú. Stav pacientov je často ťažký v dôsledku rozvoja hypoxémie a hypoxie. Pomerne často sa u pacientov s dedičnou sférocytózou vyvinie cholelitiáza.

Symptómy

• Klinicky sa symptómy prejavujú bledosťou s citrónovo žltým nádychom, periodicky zjavnou žltačkou, oneskoreným fyzickým a niekedy duševným vývojom, vrodenými stigmami (vežová lebka, široký nos, vysoké podnebie, prognatizmus atď.);
• Vyjadrené zmeny v kardiovaskulárnom systéme;
• Významné zvýšenie a zhutnenie sleziny, v menšej miere - pečeň;
• hypogenitalizmus;
• Periodické hemolytické a aplastické (hyporegeneratívne) exacerbácie, ktoré prudko zvyšujú prejavy hyper- alebo hyporegeneratívnej anémie.

Hemolytická anémia je charakterizovaná laboratórne príznaky:

• mikrosférocytóza v prítomnosti normochromických alebo mierne hyperchrómnych erytrocytov a vysokého farebného indexu;
• zníženie minimálnej osmotickej rezistencie červených krviniek so zvýšeným maximom;
• retikulocytóza, dosahujúca 40 - 50 % alebo viac;
• zvýšené hladiny nepriameho bilirubínu negatívna vzorka Coombs;
• bohatosť bunkových elementov s prevahou erytroidných zárodkov v bodkovanej kostnej dreni.

Aplastické krízy, zvyčajne trvajúce 1-2 týždne, sú sprevádzané nasledujúcimi príznakmi: horúčka, slabosť, mdloby, bolesti hlavy, silná bledosť (bez žltačky) a mierne zväčšenie sleziny. Súčasne dochádza k poklesu farebného indexu, hypochrómii červených krviniek, retikulocytopénii, menej často trombocytopénii a inhibícii erytroidného zárodku kostnej drene.

Mimo záchvatu s miernou a stredne ťažkou formou sa anémia nelieči. Pri exacerbácii potrebujete: infúzna terapia, transfúzia hmoty erytrocytov s poklesom koncentrácie Hb pod 70 g / l. Splenektómia je indikovaná pri ťažkej alebo komplikovanej strednej forme.

Pred operáciou je vhodné zaočkovať polyvalentnými pneumokokovými a meningokokovými vakcínami, ako aj vakcínou proti Haemophilus influenzae, nakoľko u pacientov po splenektómii hrozí častejšie a závažnejšie vírusové resp. bakteriálne infekcie.

U detí do 6 rokov, u ktorých boli diagnostikované príznaky anémie, je vhodnejšie vykonať alternatívnu operáciu – RTG endovaskulárnu oklúziu ciev sleziny, ktorá zachová funkciu orgánu a zníži hemolýzu.

Liečba mechanických hemolytických anémií

Zahŕňa terapiu, ako aj plazmaferézu, transfúzie veľkých dávok čerstvej zmrazenej plazmy, ak je to potrebné - červených krviniek. Vyvíjajú sa nové metódy s použitím vysokých dávok intravenózneho Ig (400 mg/kg/deň alebo viac) a inhibítorov apoptózy.

Metódou voľby pri liečbe hemolytickej anémie je čo najskoršia splenektómia, ktorá neodstraňuje ochorenie, ale vedie k vymiznutiu alebo úľave klinické príznaky. Počas obdobia záchvatov, odpočinku na lôžku, "pečeňového" stola, symptomatickej terapie sú krvné transfúzie indikované iba vtedy, keď hladina hemoglobínu klesne na 70 g / l. Pri zotavovacích krízach - denné podávanie hmoty erytrocytov (7 ml / kg), perorálny prednizolón (1 - 1,5 mg / kg denne), 5 - 10% roztok glukózy s inzulínom a vitamínmi C, B1, B2 intravenózne, vitamíny B12 ( 100 - 200 mcg / kg) a B6 (15 - 50 mg / deň) intramuskulárne. Stimulácia erytropoézy sa uskutočňuje až do objavenia sa retikulocytovej reakcie.

Predpoveď: pri správnej a včasnej liečbe je prognóza priaznivá.

Dedičná hemolytická nesférocytická anémia

Tieto ochorenia sú spôsobené vrodeným znížením aktivity enzýmov červených krviniek, najčastejšie glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G-6-PD). Exacerbácie sa vyskytujú v každom veku. Hemolýza je provokovaná stresové situácie, interkurentné ochorenia, jedenie bôbu konského (favizmus), užívanie liekov a vitamínov: sulfónamidy, nitrofurány, salicyláty, deriváty chinínu, antioxidanty, kyselina askorbová, syntetické analógy vitamínu K atď. V novorodeneckom období môže takáto kríza hemolytickej anémie slúžiť ako jeden z patogenetických faktorov rozvoja bilirubínovej encefalopatie (nukleárna žltačka) aj pri absencii imunologického konfliktu. Akútna hemolýza je sprevádzaná významnou anémiou (normálnou alebo makrocytickou, hyperregeneračnou), výskytom Heinzových teliesok v erytrocytoch, menej často - hemoglobinúriou, anúriou, hypovolemickým šokom. diagnóza sa potvrdí priamym stanovením prítomnosti G-6-PD a ďalších enzýmov (pyruvátkináza, glutatiónový systém).

Pri akútnom záchvate sa lieky, ktoré spôsobili hemolýzu, zrušia a intravenózne sa podá roztok glukózy.

• Pri ťažkej anémii sa vykonáva transfúzia krvi;
• S hyperbilirubinémiou u novorodencov - náhradná transfúzia krvi;
• Pri dlhotrvajúcej anúrii je indikovaná mimotelová dialýza.

Predpoveď liečba hemolytickej anémie je vo väčšine prípadov priaznivá.

Získané „idiopatické“ autoimunitné hemolytické anémie (AHA)

Anémia je spôsobená tvorbou antierytrocytových autoprotilátok pod vplyvom fyzikálno-chemických faktorov (žiarenie, popáleniny, slnečné žiarenie, omrzliny a pod.), bakteriálnych a vírusových infekcií a toxínov, liekov s následným rozpadom červených krviniek. Pozorujú sa u chlapcov a dievčat všetkých vekových kategórií, počnúc novorodeneckým obdobím.

Na rozdiel od deficitnej anémie sa príznaky vyvíjajú akútne, vo forme krízy s ťažkou anémiou, miernou žltačkou, horúčkovitou reakciou až hypertermiou, intoxikáciou, prevažne zväčšenou pečeňou, normo- alebo hyperchrómnou, hyperregeneratívnou anémiou (od 2.-4. deň choroby), hladina nepriameho bilirubínu je mierne zvýšená, sérové ​​železo - výrazne. Priamy Coombsov test je u väčšiny pacientov negatívny, ale súhrnný hemoaglutinačný test podľa Idelsona je pozitívny. V kostnej dreni bodkovité - podráždenie erytroidnej siete.

Liečba hemolytickej anémie sa uskutočňuje pomocou terapie glukokortikoidmi, ktorá je účinná u 2/3 pacientov. Pri absencii účinku sa používajú imunosupresíva (6-merkaptopurín, azatioprín), ožarovanie týmusu, tymektómia, splenektómia. V čase exacerbácie, s prudkým poklesom hemoglobínu, sa vykonáva transfúzia premytých červených krviniek alebo krvi špeciálne vybraného darcu.

Prognóza liečby: vo väčšine prípadov sa dosiahne priaznivá, klinická remisia alebo úplné uzdravenie; niekedy je možná smrť.

Hemolytická anémia vyvolaná liekmi

Liečba sa vykonáva pomocou liekov (napríklad salicyláty, sulfónamidy, nitrofurány), po ich užití je však možná hemolýza červených krviniek a zvýšenie koncentrácie bilirubínu v krvi.

Dedičná hemolytická anémia

Membranopatie erytrocytov (dedičná sférocytóza alebo Minkowski-Choffardova choroba). Dedičná sférocytóza alebo Minkowski-Choffardova anémia sa často prejavuje vo veku 3-15 rokov. Infantilná pyknocytóza sa môže vyvinúť už v prvých dňoch života, u predčasne narodených detí - v 3.-4. týždni, najmä pri nedostatku vitamínu E. V dôsledku hemolýzy vzniká prechodná hyperbilirubinémia. Ak je možné zabrániť vzniku kernikterusu, prognóza je zvyčajne priaznivá.

Dedičná sférocytická anémia (Minkowski - Chauffard) je charakterizovaná zvýšenou hemolýzou vyskytujúcou sa v orgánoch retikuloendotelového systému v dôsledku vrodeného defektu v lipidových štruktúrach membrány červených krviniek, čo vedie k prenikaniu sodíkových iónov do bunky a strata ATP. Životnosť chybných červených krviniek je len 8 až 10 dní. Zničia sa hlavne v slezine. Prvé príznaky hemolytickej anémie u detí možno zistiť v akomkoľvek veku, počnúc novorodeneckým obdobím.

Prevalencia hereditárnej sférocytózy alebo Minkowski-Choffardovej choroby je asi 1:5000, s výnimkou miernych a asymptomatických foriem ochorenia.

V 70% prípadov sa Minkowski-Choffardova choroba - 5R, v 30% - vyskytuje v dôsledku spontánnych mutácií. Ochorenie je založené na molekulárnom defekte proteínov membrány erytrocytov, ktorý znižuje ich osmotickú rezistenciu. Životnosť červených krviniek je znížená na 8-10 dní, defektné bunky sú zničené v slezine.

Z hemoglobinopatií je najčastejšia kosáčikovitá anémia. Do tejto skupiny patrí aj talasémia. Hemoglobinopatie vznikajú v dôsledku narušenia syntézy Hb v dôsledku mutácií v génoch globínových reťazcov. Choroby tejto skupiny sú bežné v krajinách tropického a subtropického pásma, spravidla sa vyvíjajú do konca prvého roka života.

Z erytrocytových fermentopatií je najčastejšia anémia spôsobená nedostatkom glukózo-fosfátdehydrogenázy. Nedostatok tohto enzýmu sa častejšie zisťuje u obyvateľov Stredomoria, Východu, Ázie, Afriky. Ochorenie sa prejavuje u novorodencov.

Mechanické mikroangiopatické hemolytické anémie

Objavujú sa v súvislosti s traumatickou fragmentáciou červených krviniek. Príčiny mechanického zlyhania môžu byť tieto faktory:

• Stenóza alebo aneuryzma aorty.
• Zúženie alebo obštrukcia malých krvných ciev (DIC, hemolyticko-uremický syndróm, Moshkovichov syndróm, systémová vaskulitída, ochorenie obličiek a pečene, streptokoková pneumónia).
• Poškodenie chlopní srdca a veľkých ciev (chlopňové protézy).
• Beh na dlhé trate, kontaktné športy a pod. Hlavnými príčinami fragmentácie erytrocytov v malých cievach je poškodenie samotných ciev, tvorba krvných zrazenín a fibrínových vlákien v krvnom obehu.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najbežnejší variant tejto skupiny anémie, ktorý sa vyvíja v dôsledku imunitného konfliktu - tvorba AT na zmenené povrchové Ag vlastných červených krviniek.

Výsledné komplexy "erytrocyty" buď podstupujú vzájomnú aglutináciu s malým vystavením chladu (intravaskulárna hemolýza), alebo sú absorbované makrofágmi sleziny (intracelulárna hemolýza).

Klasifikácia (na základe rozdielu autoprotilátok):

1. Termálne AT (reagujú s červenými krvinkami pri telesnej teplote najmenej 37 ° C);
2. Studené AT (reagujú s červenými telesami pri teplotách nižších ako 37 ° C);
3. Bifázické hemolyzíny (fixujú sa na RBC pri ochladzovaní časti tela a spôsobujú hemolýzu s následným zvýšením telesnej teploty na 37 °C).

Prevalencia je 1:75 000 – 1:80 000 a u 80 % pacientov v akomkoľvek veku je hemolytická anémia spôsobená termálnou AT (aglutiníny). U bábätiek sú v 79 % prípadov namierené proti RhAr. Anémia s chladnou AT je menej často pozorovaná, častejšie po vírusovej infekcii u detí. nízky vek a starší ľudia.

Toto ochorenie môže byť idiopatické aj symptomatické (s vírusové infekcie, lymfoproliferatívne ochorenia, histiocytóza, užívanie liekov).

Príznaky hemolytickej anémiečasto začínajú s akútny záchvat s kombináciou intracelulárnej a intravaskulárnej hemolýzy. Pacientovi sa náhle zvýši telesná teplota, objaví sa slabosť, dýchavičnosť, tachykardia, zožltnutie kože a slizníc, hnedé alebo hnedé sfarbenie moču, zväčší sa pečeň a slezina. S postupným nástupom dochádza k artralgii a bolestiam brucha.

V krvnom teste sa zistí normo alebo hyperchrómna anémia, anizocytóza a mierna retikulocytóza. Je možné vyvinúť normoblastózu, sférocytózu, trombocytopéniu, leukocytózu s posunom leukocytového vzorca doľava. ESR sa zvyšuje. Coombsov test je pozitívny (test odhalí komplex „erytrocytov“).

Základné princípy liečby:

• blokovanie syntézy autoprotilátok (prednizolón, cytostatiká, cyklosporín),
• obmedzenie prístupu AT k cieľovým bunkám (purifikovaný Ig s vysokou dávkou, prednizolón),
• stimulácia regenerácie krviniek (kyselina listová).
• používa sa aj chirurgická liečba (splenektómia).
• ak je to potrebné, vykoná sa transfúzia premytých erytrocytov.

Teraz viete všetko o liečbe a príznakoch hemolytickej anémie u detí. Zdravie pre vaše dieťa!

Pod názvom "hemolytická anémia" sa spája skupina krvných ochorení, charakterizovaná znížením životného cyklu červených krviniek - erytrocytov. Po mnoho rokov sa v lekárskom prostredí diskutovalo o otázke oprávnenosti používania pojmu "anémia" vo vzťahu k takýmto ochoreniam: koniec koncov, hladina hemoglobínu u takýchto pacientov je normálna. Tento názov sa však dnes používa v klasifikátoroch chorôb.

Typy a príčiny hemolytickej anémie

Existujú dedičné a získané hemolytické anémie.

Dedičná hemolytická anémia

Do prvej skupiny patrí anémia spôsobená geneticky podmienenými abnormalitami: štrukturálne poruchy membrán erytrocytov (membranopatie), zníženie aktivity enzýmov dôležitých pre životaschopnosť erytrocytov (fermentopatia), poruchy štruktúry hemoglobínu (hemoglobinopatie).

Najčastejšími dedičnými hemolytickými anémiami sú kosáčikovitá anémia, spojená so syntézou „nesprávneho“ hemoglobínu, ktorý dáva erytrocytom kosáčikovitý tvar, a talasémia, ktorá sa prejavuje spomalením vývoja hemoglobínu.

Získaná hemolytická anémia

Aké látky môžu mať škodlivý vplyv na erytrocyty, ktoré spôsobujú hemolýzu? Tu sú niektoré z nich:

• arzín (vodík arzénu). Vzniká v podmienkach priemyselnej výroby a vzduchom vstupuje do tela;
• fenylhydrazín. Používa sa vo farmaceutickej výrobe;
• toluéndiamín. Tieto zlúčeniny môžu byť otrávené v závode na výrobu farbív a množstva polymérnych zlúčenín;
• kuménhydroperoxid (hyperis). Používa sa pri výrobe sklolaminátu, gumy, acetónu, fenolu, polyesteru a epoxidových živíc.

Autoimunitná hemolytická anémia vzniká vtedy, keď je krv matky a krv plodu nezlučiteľná skupinovo a podľa Rh faktora (hemolytická anémia novorodenca), ako aj po transfúzii krvi, kedy je odolnosť imunitného systému voči vlastnej červenej krvinky sú narušené, čo začína vnímať ako antigény.

Príznaky hemolytickej anémie

Hemolytická anémia je skupina ochorení, pri ktorých je znížená životnosť červených krviniek. Charakteristickým znakom všetkých hemolytických anémií je žltačka, t.j. získanie kože a slizníc žltkastej farby. Prečo sa to deje? Pri hemolýze (zničenie červených krviniek) sa do krvi uvoľňuje veľké množstvo bilirubínu, čo spôsobuje taký živý príznak. A tu sú ďalšie bežné príznaky hemolytickej anémie:

• zvýšenie veľkosti pečene a sleziny;
• zvýšený bilirubín v krvi;
• stmavnutie výkalov a moču (moč má charakteristickú farbu farby "mäsových šupiek");
• zvýšená telesná teplota, horúčkovité stavy;
• zimnica.

Všetky anémie spôsobené otravou chemikálie sú vo všeobecnosti veľmi podobné. Po prvé, slabosť, nevoľnosť, zimnica sú pravdepodobné. V tejto fáze málokedy niekto skončí v nemocnici, pokiaľ nešlo o hromadnú otravu. Ďalej sa všetky tieto príznaky zvyšujú, plus sú bolesti v pravom hypochondriu a "pod lyžičkou", horúčka, fialový moč. Počas 2-3 dní sa objaví žltačka a zlyhanie obličiek.

talasémia

Talasémia, ktorá je závažná, má veľmi špecifické príznaky. dedičné ochorenie: zdeformovaná lebka a kosti, úzka štrbina očí, duševná a fyzická nevyvinutosť, zelenkastý odtieň pokožky.

Hemolytická anémia novorodenca „prináša“ nevedomému majiteľovi príznaky ako ascites (hromadenie tekutiny v brušná dutina), opuch, vysoká hladina nezrelých červených krviniek a ostrý, tenký výkrik.

Diagnóza hemolytickej anémie

Hlavnou vecou v diagnostike hemolytickej anémie je krvný obraz. Dochádza k poklesu (miernemu) počtu erytrocytov a hemoglobínu, mikrosférocytóze (zmenšenie priemeru a zhrubnutiu erytrocytov), ​​retikulocytóze (výskyt nezrelých erytrocytov), ​​zníženiu osmotickej rezistencie erytrocytov, bilirubinémii. O röntgenové vyšetrenie vodivých ciest miechy (myelografia) dochádza k zvýšeniu krvotvorby. Ďalší dôležitý diagnostická funkcia- zväčšenie sleziny.

Liečba hemolytických anémie

Hemolytické anémie (najmä dedičné) sa účinne liečia len splenektómiou – odstránením sleziny. Iné spôsoby liečby prinášajú len dočasné zlepšenie a nechránia pred recidívou ochorenia. V období oslabenia ochorenia sa odporúča chirurgická intervencia. Komplikácie po operácii sú možné (trombóza portálneho systému), ale nevyžadujú sa.

kosáčikovitá anémia, talasémia

Pri hemolytickej anémii (kosáčikovitá anémia, talasémia) sa používa transfúzia erytrocytovej hmoty, krvné náhrady. Je dôležité, aby samotný pacient nevyvolal hemolytickú krízu tým, že sa nachádza v podmienkach vedúcich k hypoxii (vzácny vzduch, malé množstvo kyslíka).

Autoimunitná hemolytická anémia

V liečbe autoimunitná anémia dôležité je určiť faktor vedúci práve k tejto autoimunizácii organizmu. Žiaľ, je to veľmi zriedkavé, a preto sa do popredia dostáva užívanie takých liekov, ktoré by inhibovali tvorbu protilátok, a teda zabránili deštrukcii červených krviniek. Ide o (hydrokortizón, prednizolón, kortizón), adrenokortikotropný hormón, t.j. tie látky, ktoré potláčajú tvorbu protilátok v slezine. A samozrejme splenektómia, ktorá sa vykonáva v prípade neefektívnosti konzervatívna liečba. Ale ani to nie vždy chráni pred relapsmi, takže po chirurgická intervencia niekedy musíte použiť hormonálne prostriedky.

Hemolytická anémia novorodenca

Pokiaľ ide o hemolytickú anémiu novorodenca, aby sa jej zabránilo, vykonáva sa starostlivé sledovanie prítomnosti protilátok u matky. Všetky tehotné ženy, ktoré sú Rh negatívne, by mali mať pravidelné krvné testy. Ak sa zistia protilátky, potom je žena umiestnená do nemocnice, kde sa jej injekčne podajú imunoglobulíny anti-Rhesus.

Existuje mnoho druhov anémie, z ktorých niektoré vôbec neovplyvňujú fungovanie tela a pohodu človeka. 11% je počet všetkých anémií, z ktorých 5% sú hemolytické charakteristiky anémie. Príznaky hemolytickej anémie majú svoje vlastné charakteristiky, ktoré odlišujú tento typ od iných typov ochorenia. Príčiny sa často označujú ako dedičné a získané. Liečbu vykonáva výlučne lekár.

Hemolytická anémia je ochorenie krvi, pri ktorom dochádza k zníženiu hladiny červených krviniek a hemoglobínu v krvi. To je spojené s ich zničením alebo hemolýzou (krátke trvanie fungovania). Ak normálne, červené krvinky by mali fungovať 120 dní, potom s hemolytickou anémiou sú vopred zničené.

Závažnosť hemolytického procesu závisí od toho, ako rýchlo sú erytrocyty zničené. Počet červených krviniek a hemoglobínu je poznačený skutočnosťou, že kostná dreň jednoducho nestihne produkovať nové bunky.

Pri ľahkej forme hemolytickej anémie teda hladina červených krviniek klesá, ale v periférnej krvi nemusí byť hladina hemoglobínu ovplyvnená. Ak je zjavná nerovnováha medzi tvorbou červených krviniek a ich počtom v cirkulujúcej krvi, potom sa objavia všetky príznaky ochorenia, pri ktorom sú funkcie kostnej drene vyčerpané.

Autoimunitná hemolytická anémia

Najobskúrnejšia forma hemolytickej anémie je autoimunitná. Pri tejto forme ochorenia sú protilátky tela naviazané na membránu červených krviniek, a preto imunitný systém začne tieto bunky vnímať ako cudzie. V dôsledku toho imunitný systém napáda červené krvinky, ničí ich, čo vedie k zníženiu ich počtu v krvi.

Prečo sa táto forma anémie vyvíja? Existujú však dve príčiny autoimunitnej hemolytickej anémie:

1. Komplikácie: hemoblastóza, ulcerózna kolitída nešpecifická, chronická agresívna hepatitída, systémové ochorenia spojivové tkanivo, zhubné nádory, stav imunodeficiencie, cirhóza pečene, infekcie.
2. ako nezávislé ochorenie.

Ochorenie má progresívny charakter pomalého typu. Klinické prejavy nezávisí od príčin jeho výskytu. Prvé príznaky autoimunitnej hemolytickej anémie sú teda subfebrilná teplota, bolestivá bolesť kĺbov, slabosť a bolesť brucha. Potom sa symptomatológia zintenzívňuje a prejavuje sa silnou bledosťou a pastóznosťou kože, zvyšujúcou sa žltačkou a zväčšením veľkosti pečene a sleziny.

V 50% prípadov sa choroba prejavuje v akútna forma ktorá sa rýchlo rozvíja. Pacient sa môže sťažovať, ale pri vyšetrení sa prvé príznaky nemusia prejaviť. Sťažnosti pacienta sú:

• Kardiopalmus.
• Znížený výkon.
• Zvyšujúca sa slabosť.
• Bolesť hlavy.
• Teplota stúpa na 38-39 stupňov.
• Závraty.
• Nedostatok vzduchu.
• Nevoľnosť a vracanie, ktoré sa vyskytujú bez jedla.
• Bolesť v hornej časti brucha pásového charakteru.

Vonkajšie sa môže zvýšiť žltosť kože bez zvýšenia veľkosti pečene a sleziny.

Prognóza autoimunitnej hemolytickej anémie je zlá. Chýbajúce metódy účinnú liečbu. Existujú však spôsoby, ako dosiahnuť stabilnú remisiu ochorenia – radikálna splenektómia a hormonálne lieky.

Príčiny hemolytickej anémie

Bohužiaľ, aj keď lekári poznajú príčinu hemolytickej anémie, nemôžu na ňu vždy konať, aby pacienta vyliečili. Poznanie príčin ochorenia však môže pomôcť zabrániť jeho rozvoju.

• Dedičné chyby, ktoré sú zobrazené v sade chromozómov zodpovedných za syntézu a životnú aktivitu červených krviniek. Táto chyba sa prenáša od rodičov selektívne.
• Systémové resp autoimunitné ochorenia, ktoré ovplyvňujú stav spojivového tkaniva a cievneho priestoru.
• Infekčné choroby (malária).
• Choroby krvi, ako je leukémia.
• Masívne popáleniny alebo trauma.
• Operačný zásah.
• Vírusové resp bakteriálne ochorenia v akútnej alebo chronickej forme.
• Kontakt s priemyselnými jedmi alebo toxickými látkami.
• Rh-konfliktné tehotenstvo.
• Prijatie určitých liekov: antibiotiká, chemoterapeutické lieky, protizápalové lieky, sulfónamidy.
• Nesprávna transfúzia krvi podľa Rh faktora alebo skupiny príslušnosti a jej zložiek (plazma, hmota erytrocytov atď.).
• Vrodené srdcové chyby, hlavné cievy.
• Umelé tkanivové protézy, ktoré prichádzajú do kontaktu s krvou.
• Bakteriálna endokarditída je ochorenie chlopní a vnútornej vrstvy srdca.
• Choroby ciev mikrocirkulačného lôžka.
• Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria a studená hemoglobinúria provokujú chronická forma hemolytická anémia.

Príznaky hemolytickej anémie

Pre laika je dôležité rozpoznať prítomnosť hemolytickej anémie. To je určené nasledujúcimi príznakmi:

1. Syndróm žltačky, ktorý sa prejavuje citrónovo-žltou farbou kože a pocitmi svrbenia. Moč stmavne a dokonca sčernie, podobne ako mäsové kúsky. V tomto prípade výkaly zostávajú nezmenené, čo odlišuje chorobu od žltačky.
2. syndróm anémie. Koža a sliznice zblednú. Existujú príznaky hladovania kyslíkom: závraty, búšenie srdca, znížená svalová sila, slabosť, dýchavičnosť.
3. Syndróm hypertermie. Náhle zvýšenie teploty na 38 stupňov v okamihu, keď dôjde k zničeniu červených krviniek.
4. Hepatosplenomegálický syndróm. Nárast orgánov, ktoré sú zodpovedné za životnosť červených krviniek – pečene a sleziny. V menšej miere sa zvyšuje pečeň, ktorá je poznačená ťažkosťou v pravom hypochondriu. Slezina sa zvyšuje v závislosti od stupňa hemolýzy.

Ďalšie príznaky hemolytickej anémie sú:

• Bolesť v kostiach a bruchu.
• Bolesť v obličkách.
• Uvoľnená stolica.
• Porušenie vnútromaternicového vývoja: malformácie, disproporcia rôzne časti telo.
• Bolesť na hrudníku, pripomínajúca infarkt myokardu.

Príznaky sa objavia, keď je životnosť erytrocytov 15 dní namiesto 120. klinický priebeh prideliť latentnú (kompenzovanú), chronickú (s ťažkou anémiou) a krízovú formu hemolytickej anémie. Najzávažnejšia je krízová hemolytická anémia.

Hemolytická anémia u detí

Pri vrodenej alebo dedičnej hemolytickej anémii sa príznaky objavujú takmer od narodenia. Príznaky u detí sa nelíšia od typu anémie, je však potrebná starostlivá starostlivosť a liečba. Našťastie sa hemolytická anémia vyskytuje v 2 prípadoch zo 100 000.

Hemolytická anémia Minkowski-Choffard je výsledkom defektného génu, v dôsledku ktorého červené krvinky menia svoj tvar a stávajú sa priepustnejšími pre sodíkový ión. Choroba je vyjadrená anemickými príznakmi a anomáliami vo vývoji tela. Po radikálnej splenektómii sa prognóza života stáva upokojujúcou.

Ďalšou formou hemolytickej anémie je ochorenie s nedostatkom aktivity G-6-PD. Hemolýza nastáva po konzumácii strukovín alebo po užití niektorých liekov. Symptómy pripomínajú hemolytickú anémiu puncčo je prejav hemosiderinúrie a hemoglobinúrie.

Talasémia je bežnou formou genetickej hemolytickej anémie, pri ktorej dochádza k nadmernej akumulácii globínu, čo vedie k predčasnej oxidácii a deštrukcii membrány červených krviniek. Ochorenie sa prejavuje v anemický syndróm, ako aj vo fyzickom, psychomotorickom vývoji. Smrteľný výsledok je pomerne veľký v dôsledku neustálej progresie ochorenia a absencie období remisie.

Liečba hemolytickej anémie

Priebeh liečby hemolytickej anémie je v porovnaní s inými typmi anémie najťažší z dôvodu neschopnosti lekárov ovplyvniť procesy hemolýzy. Plán liečby môže zahŕňať:

1. Príjem cytostatík pri autoimunitnej hemolytickej anémii.
2. Transfúzia ľudského imunoglobulínu a čerstvej mrazenej plazmy.
3. Príjem vitamínu B12 a kyseliny listovej.
4. Príjem glukokortikoidných hormónov: Metylprednizolón, Dexametazón, Cortinef, Prednizolón.
5. Prevencia komplikácií infekčnej povahy a exacerbácie chronickej patológie.
6. Hemotransfúzia otvorených erytrocytov s poklesom ich počtu na minimálnu úroveň.
7. Splenektómia je odstránenie sleziny, čo pomáha zlepšiť prognózu. Nie je účinný pri rôznych dedičných typoch anémie a Minkowski-Choffardovej anémii.

Predpoveď

Ktorí lekári predpovedajú hemolytickú anémiu? Závisí to od metód liečby a ich účinnosti v konkrétnom prípade. Priemerná dĺžka života sa môže s progresiou ochorenia zvýšiť alebo znížiť.

Hemolytická anémia - dosť zriedkavé ochorenie krvi, ktorej charakteristickým znakom je zníženie životného cyklu červených krviniek (erytrocytov). Normálne žije erytrocyt v priemere od 3 do 4 mesiacov, ale v prítomnosti anémie sa toto obdobie skracuje na dva týždne. Každý deň sa určitá časť červených krviniek nahradí novými, ktoré produkuje červená kostná dreň.

Ak sa životnosť červených krviniek skráti, náhradné bunky jednoducho nestihnú dozrieť. Z tohto dôvodu je ich koncentrácia v periférnej krvi výrazne znížená.

Odrody

Všetky existujúce odrody hemolytické anémie sú rozdelené do dvoch veľkých skupín:

• dedičné;
• získané.

dedičné formy

• nesferocytárna hemolytická anémia. V tomto prípade je príčinou deštrukcie chybná aktivita enzýmov zodpovedných za ich životný cyklus;
• mikrosférocytová hemolytická anémia. Dôvodom vývoja takejto patológie je prenos mutovaných génov, ktorých hlavnou úlohou je syntetizovať proteínové molekuly, ktoré tvoria stenu červených krviniek. V prípade progresie mikrosférocytárnej hemolytickej anémie sa výrazne znižuje štruktúra červených krviniek, ich aktivita, ako aj odolnosť voči deštrukcii;
• kosáčikovitá cela. Dôvodom vzniku takejto dedičnej choroby je génová mutácia, ktorej hlavnou úlohou je kódovať sekvenciu aminokyselín pri tvorbe hemoglobínu. Charakteristický ochorenie - deformácia erytrocytu vo forme kosáčika. Postihnuté bunky už pri prechode cievami nedokážu úplne zmeniť svoj tvar, a preto dochádza k ich zvýšenej deštrukcii;
• talasémia. Táto skupina hemolytických anémie sa vyskytuje v dôsledku porušenia procesu tvorby hemoglobínu.

Získané formuláre

• autoimunitná hemolytická anémia. Hemolýza červených krviniek nastáva v dôsledku tvorby protilátok, ktoré sa hromadia na ich membránach. Výsledkom je, že takéto červené krvinky sa označia a makrofágy ich začnú vnímať ako cudzích agentov. Pri autoimunitnej získanej hemolytickej anémii ľudský imunitný systém sám ničí červené krvinky;
• anémia, ktorá sa vyskytuje pri Rhesusovom konflikte a hemolytickej chorobe novorodencov. Dôvodom progresie je Rh inkompatibilita krvi ženy a jej plodu. V tele nastávajúcej mamičky sa začnú postupne vytvárať protilátky proti červeným krvinkám plodu, ktoré obsahujú Rh antigén. V dôsledku toho sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré vedú k deštrukcii buniek erytrocytov;
• traumatická hemolytická anémia. Príčiny progresie - cievy, prítomnosť cievnych protéz, zmeny v štruktúre kapilár;
• hemolýza erytrocytov, postupuje pod vplyvom endogénnych a exogénnych faktorov;
• akútna paroxyzmálna nočná hemoglobulinémia.

Etiológia

Etiologické faktory, ktoré vyvolávajú progresiu autoimunitnej, kosáčikovitej anémie a iných typov hemolytickej anémie u detí a dospelých:

• rôzne odrody;
• autoimunitné ochorenia;
• zranenia rôznej závažnosti;
• predtým prenesené patológie infekčnej povahy;
• tepelné a chemické popáleniny;
• chirurgické zákroky;
• infekčné choroby ();
• amyloidóza životne dôležitých orgánov;
• dlhodobý kontakt s toxickými látkami;
• dlhodobé užívanie určitých skupín syntetických liekov;
• transfúzia inkompatibilnej krvi podľa Rh faktora;
• Rhesus konflikt počas nosenia dieťaťa;
• bakteriálne a pod.

Symptómy

Pre hemolytické anémie (kosáčikovité, autoimunitné, nesférocytárne a iné) sú charakteristické tieto príznaky:

• hypertermický syndróm. Najčastejšie sa tento príznak prejavuje s progresiou hemolytickej anémie u detí. Indikátory teploty zvýšiť na 38 stupňov;
• syndróm. Pokrytie kože získava žltý odtieň, ale zároveň silné svrbenie Nie charakteristický príznak- zmena farby moču. Stmavne a pripomína mäsové šroty. Exkrementy nemenia svoju farbu;
• syndróm zväčšenej pečene a sleziny ();
• syndróm. Koža a sliznice zblednú. Prejavujú sa príznaky hypoxie - dýchavičnosť, slabosť, bolesť hlavy, závraty a ďalšie.

Ďalšie príznaky tohto patologického stavu:

• syndróm bolesti v mieste projekcie obličiek;
• bolesť v bruchu;
• bolesť v hrudnej kosti;
• zmena stolice.

Diagnostika

Ak sa objavia príznaky, ktoré naznačujú progresiu tejto choroby, je potrebné navštíviť lekársku inštitúciu na diagnostiku a presnú diagnózu. Väčšina informatívna metóda detekcia hemolytickej anémie je. S jeho pomocou bude lekár schopný objasniť celkový počet červených krviniek, ich kvalitu. Krvný test môže odhaliť:

• zrýchlenie ;
• zníženie koncentrácie;
• prítomnosť deformovaných erytrocytov;
• zníženie celkového počtu červených krviniek;
• zvýšenie koncentrácie.

Ďalšie diagnostické metódy:

• prepichnutie červenej kostnej drene.

Liečba

Liečbu hemolytickej anémie by mal vykonávať iba vysokokvalifikovaný odborník. Ide o to, že tento typ anémie je najťažšie liečiteľný, pretože nie je vždy možné odstrániť mechanizmus spúšťania hemolýzy.

Plán liečby patológie zvyčajne zahŕňa nasledujúce činnosti:

• vymenovanie liekov obsahujúcich vitamín B12 a kyselinu listovú;
• hemotransfúzia premytých erytrocytov. Tento spôsob liečby sa používa v prípade poklesu koncentrácie červených krviniek na kritickú úroveň;
• transfúzia plazmy a ľudského imunoglobulínu;
• na odstránenie nepríjemných symptómov a normalizáciu veľkosti pečene a sleziny je indikované použitie glukokortikoidných hormónov. Dávkovanie týchto liekov predpisuje iba lekár na základe celkového stavu pacienta, ako aj závažnosti jeho ochorenia;
• pri autoimunitnej hemolytickej anémii je plán liečby doplnený cytostatikami;
• niekedy sa lekári uchýlia k chirurgickým metódam liečby choroby. Najbežnejšia je splenektómia.

Liečba patológie sa vykonáva iba v stacionárnych podmienkach, takže lekári môžu neustále sledovať celkový stav pacienta a zabrániť progresii nebezpečných komplikácií.

Prevencia

Všetky preventívne opatrenia túto chorobu rozdelené na primárne a sekundárne. Opatrenia primárnej prevencie sú zamerané predovšetkým na prevenciu progresie hemolytickej anémie. Sekundárna prevencia zahŕňa opatrenia, ktoré pomôžu znížiť prejav symptómov už prebiehajúcej patológie.

Primárna prevencia autoimunitnej anémie:

• vyhnúť sa súvisiacim infekciám;
• nebyť na miestach vysoký obsah vo vzduchu toxické látky ako aj soli ťažkých kovov;
• včasná liečba infekčných chorôb.

V prípade nedostatku G-6-PDG by sa nemali používať nasledujúce skupiny liekov, pretože vyvolávajú hemolýzu:

• sulfónamidy;
• antimalarické lieky;
• lieky proti tuberkulóze;
• lieky proti bolesti;
• antipyretikum;
• antibakteriálne lieky;
• lieky z iných skupín - kyselina askorbová metylénová modrá atď.

Sekundárna prevencia ochorenia spočíva vo včasnej a úplnej liečbe infekčných patológií, ktoré môžu vyvolať exacerbáciu hemolytickej anémie. Za týmto účelom sa odporúča pravidelne preventívne prehliadky od špecialistov, ako aj vykonať všetky potrebné testy.

Je v článku z medicínskeho hľadiska všetko správne?

Odpovedzte len vtedy, ak máte preukázané lekárske znalosti