Otvorený ductus arteriosus. Klinické usmernenia

Otvorený ductus arteriosus (Botallov) je neuzavretie ďalšej cievy spájajúcej aortu a pľúcnu tepnu, ktorá funguje aj po uplynutí doby jej obliterácie. Arteriálny kanál (dustus arteriosus) je nevyhnutnou anatomickou štruktúrou v embryonálnom obehovom systéme. Po narodení však v dôsledku objavenia sa pľúcneho dýchania potreba arteriálneho kanála zmizne, prestane fungovať a postupne sa uzavrie. Normálne sa fungovanie potrubia zastaví v prvých 15-20 hodinách po pôrode, úplné anatomické uzavretie trvá 2 až 8 týždňov.
V kardiológii predstavuje otvorený ductus arteriosus 9,8 % všetkých vrodených srdcových chýb a je diagnostikovaný dvakrát častejšie u žien. Otvorený arteriálny kanál sa vyskytuje v izolovanej forme aj v kombinácii s inými anomáliami srdca a krvných ciev (5-10%): stenóza aortálneho otvoru, stenóza a atrézia pľúcnych artérií, koarktácia aorty, otvorená atrioventrikulárna kanál, VSD, ASD a pod. Pri defektoch srdca s ductus-dependentným obehom (transpozícia hlavných tepien, extrémna Fallotova tetralógia, ruptúra ​​aortálneho oblúka, kritická pulmonálna alebo aortálna stenóza, syndróm hypoplázie ľavej komory) je otvorený ductus arteriosus životne dôležitá sprievodná komunikácia.

Zvláštnosti hemodynamiky v otvorenom ductus arteriosus.

Otvorený ductus arteriosus sa nachádza v hornom poschodí predného mediastína; vychádza z oblúka aorty na úrovni ľavej podkľúčovej tepny a vlieva sa do kmeňa pľúcnice v mieste jej rozdvojenia a čiastočne do ľavej pľúcnice; niekedy existuje pravostranný alebo obojstranný arteriálny kanál. Ductus arteriosus môže mať cylindrický, kužeľovitý, fenestrovaný, aneuryzmatický tvar; jeho dĺžka je 3-25 mm, šírka - 3-15.
Ductus arteriosus a foramen ovale sú základnými fyziologickými zložkami fetálneho obehu. U plodu sa krv z pravej komory dostáva do pľúcnice a odtiaľ (keďže pľúca nefungujú) cez ductus arteriosus do zostupnej aorty. Ihneď po narodení s prvým spontánnym nádychom novorodenca klesá pľúcna rezistencia a stúpa tlak v aorte, čo vedie k rozvoju skratu krvi z aorty do pľúcnice. Zahrnutie pľúcneho dýchania prispieva k spazmu kanála znížením steny hladkého svalstva. Funkčné uzavretie ductus arteriosus u donosených detí nastáva do 15-20 hodín po narodení. Úplná anatomická obliterácia botalského kanálika však nastáva do 2-8 týždňov mimomaternicového života.
O otvorenom ductus arteriosus sa hovorí v prípade, že sa jeho fungovanie nezastaví 2 týždne po pôrode. Otvorený ductus arteriosus je bledá malformácia, pretože vypúšťa okysličenú krv z aorty do pľúcnej tepny. Arteriovenózny výtok spôsobuje prítok ďalších objemov krvi do pľúc, pretečenie pľúcneho cievneho riečiska a rozvoj pľúcnej hypertenzie. Zvýšené objemové zaťaženie ľavých častí srdca vedie k ich hypertrofii a dilatácii.
Hemodynamické poruchy v otvorenom ductus arteriosus závisia od veľkosti správy, uhla jej odchodu z aorty, tlakového rozdielu medzi systémovým a pľúcnym obehom. Takže dlhý, tenký, kľukatý kanál, vystupujúci pod ostrým uhlom z aorty, odoláva spätnému toku krvi a zabraňuje rozvoju významných hemodynamických porúch. V priebehu času môže byť takýto kanál vymazaný sám. Prítomnosť krátkeho, široko otvoreného ductus arteriosus naopak spôsobuje výrazný arteriovenózny skrat a výrazné hemodynamické poruchy. Takéto kanály nie sú schopné vymazania.

Kľúčové slová

dyspnoe; tlkot srdca; cyanóza; pretrvávajúca cyanóza; pľúcne; endokarditída; enterokolitída.

Zoznam skratiek

vrodené srdcové chyby

LA - pľúcna tepna

MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

PDA - otvorený ductus arteriosus

TRL - celková pľúcna rezistencia

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

Pojmy a definície

Srdcová katetrizácia je invazívny postup vykonávaný na terapeutické alebo diagnostické účely v patológii kardiovaskulárneho systému.

Pulzný tlak je rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom. Endokarditída – zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.

Echokardiografia je ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručná informácia

1.1. Definícia

Patent ductus arteriosus (PDA) je cieva, cez ktorú po narodení pretrváva patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou (PA).

Komentáre: Normálne je PDA nevyhnutne prítomný v plode, ale krátko po narodení sa uzavrie a zmení sa na arteriálne väzivo.

1.2 Etiológia a patogenéza

Rizikovými faktormi pre otvorený ductus arteriosus sú predčasný pôrod a nedonosenosť, rodinná anamnéza, prítomnosť iných vrodených srdcových chorôb, infekčné a somatické ochorenia tehotnej ženy.

1.3 Epidemiológia

Presná frekvencia výskytu defektu nie je známa, pretože nie je jasné, od ktorého okamihu považovať otvorený ductus arteriosus za patológiu. Podmienečne sa verí, že normálne by sa mal uzavrieť počas prvých až dvoch týždňov života. PDA sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí a je extrémne zriedkavá u dojčiat v termíne. Podľa týchto kritérií je frekvencia izolovanej patológie približne 0,14-0,3/1000 živonarodených detí, 7 % medzi všetkými vrodenými srdcovými chybami (CHD) a 3 % medzi kritickými CHD. Pretrvávanie potrubia do značnej miery závisí od stupňa donoseného dieťaťa: čím nižšia je hmotnosť, tým je táto patológia bežnejšia.

Priemerná dĺžka života pacientov s PDA je približne 40 rokov. Do 30 rokov zomiera 20% pacientov, do 45 rokov - 42%, do 60 rokov - 60%. Hlavnými príčinami úmrtí sú bakteriálna endokarditída (endarteritída), rozvoj a prasknutie aneuryzmy kanála.

1.4 Kódovanie ICD 10

Vrodené malformácie veľkých tepien (Q25):

Q25.0 - Otvorený ductus arteriosus

1.5. Klasifikácia

Vzhľadom na úroveň tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú 4 stupne defektu:

Tlak v pľúcnej tepne (LA) v systole nepresahuje 40 % arteriálneho tlaku;

Tlak v LA je 40-75% arteriálneho tlaku (stredný pľúcny);

Tlak v LA je viac ako 75 % arteriálneho tlaku (vyjadrený v pľúcnici so zachovaním ľavo-pravého krvného skratu);

Tlak v LA sa rovná alebo prevyšuje systémový tlak (ťažký stupeň pľúcnej hypertenzie, ktorý vedie k vzniku pravo-ľavého krvného skratu).

V prirodzenom priebehu priechodného ductus arteriosus možno vysledovať 3 štádiá:

I štádium primárnej adaptácie (prvé 2-3 roky života dieťaťa). Je charakterizovaná klinickým prejavom otvoreného ductus arteriosus; často sprevádzané rozvojom kritických stavov, ktoré v 20 % prípadov končia smrťou bez včasnej kardiochirurgickej operácie.

II stupeň relatívnej kompenzácie (od 2-3 rokov do 20 rokov). Je charakterizovaný vývojom a dlhodobou existenciou hypervolémie malého kruhu, relatívnej

stenóza ľavého atrioventrikulárneho otvoru, systolické preťaženie pravej komory.

III štádium sklerotických zmien v pľúcnych cievach. Ďalší prirodzený priebeh otvoreného ductus arteriosus je sprevádzaný reštrukturalizáciou pľúcnych kapilár a arteriol s rozvojom ireverzibilných sklerotických zmien v nich. V tomto štádiu sú klinické prejavy otvoreného ductus arteriosus postupne nahradené príznakmi pľúcnej hypertenzie.

Patent ductus arteriosus (PDA)- cieva, cez ktorú je po narodení zachovaná patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnou tepnou (LA). U zdravých detí sa činnosť ductus zastaví ihneď po narodení alebo pokračuje v prudko zníženom objeme najviac 20 hodín.Následne sa ductus arteriosus postupne obliteruje a mení sa na arteriálne väzivo. Normálne obliterácia potrubia končí za 2-8 týždňov. Arteriálny kanál sa považuje za anomáliu, ak funguje 2 týždne po narodení.

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

Štatistické údaje: PDA je jednou z najčastejších malformácií (6,1 % všetkých ICHS u dojčiat, 11-20 % všetkých ICHS diagnostikovaných na klinike, 9,8 % podľa údajov z pitvy); pomer mužov a žien je 1:2.
Etiológia: sú opísané rodinné prípady defektov; často má matka v anamnéze rubeolu, herpes, chrípku v 4-8 týždňoch tehotenstva; Predispozičný význam má nedonosenosť a syndróm respiračnej tiesne novorodencov, hypoxia novorodenca s vysokým obsahom Pg.
Patofyziológia. Smer krvného skratu je určený tlakovým rozdielom medzi aortou a LA a závisí od odporu pľúcneho a systémového cievneho riečiska (pokiaľ je pľúcny cievny odpor nižší ako systémový, krv sa odsúva zľava doprava, s prevahou pľúcneho odporu sa mení smer posunu). Pri veľkých veľkostiach PDA dochádza k skorým zmenám v pľúcnych cievach (Eisenmengerov syndróm).

Symptómy (príznaky)

Klinický obraz a diagnóza
Sťažnosti:únava, dýchavičnosť, pocit prerušenia činnosti srdca, časté infekcie, paradoxná embólia.
Objektívne vyšetrenie. Zaostávanie vo fyzickom vývoji. Bledosť kože, prerušovaná cyanóza pri plači, namáhanie. Príznaky "paličiek" a "hodinkových okuliarov". Pretrvávajúca cyanóza s výtokom krvi sprava doľava. "Srdcový hrb", zvýšený tep na vrchole, systolické chvenie s maximom v druhom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti. Hranice srdca sú rozšírené doľava a doprava. Zníženie diastolického a zvýšenie pulzného krvného tlaku, zvýšený tep na vrchole, zvýšenie oboch srdcových ozvov (hlasitosť druhého tónu nad LA koreluje so závažnosťou pľúcnej hypertenzie). Hrubý strojový systolicko-diastolický šelest v II medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, vyžarujúci do medzilopatkového priestoru a do hlavných ciev. Ako pľúcna hypertenzia postupuje a skrat sa znižuje zľava doprava, šelest slabne a skracuje sa, až kým úplne nezmizne (v tomto štádiu sa môže objaviť diastolický šelest Grahama Stilla v dôsledku relatívnej nedostatočnosti LA chlopne), po ktorom nasleduje opätovný rast, keď dochádza k pravo-ľavému skratu. Niekedy nad srdcovým vrcholom je hluk relatívnej stenózy alebo nedostatočnosti mitrálnej chlopne.
Inštrumentálna diagnostika
. EKG: príznaky hypertrofie a preťaženia pravého a potom ľavého srdca; zriedkavo - blokáda nôh zväzku Jeho.
. Röntgenové vyšetrenie orgánov hrudníka. Vydutie oblúkov LA, pravej a ľavej komory. Obohatenie pľúcneho vzoru, rozšírenie a neštrukturalita koreňov pľúc. Rozšírenie vzostupnej aorty. U dospelých sa kalcifikované PDA vyskytuje pomerne zriedkavo.
. EchoCG. Hypertrofia a dilatácia pravej a ľavej komory. Vizualizácia PDA, určenie jeho tvaru, dĺžky a vnútorných priemerov (na posúdenie prognózy a výber veľkosti endovaskulárneho okluzívneho zariadenia). V Dopplerovom režime sa zisťuje špecifická forma posunu Dopplerovho frekvenčného spektra v LA, zisťuje sa stupeň uvoľnenia a pomer prietoku krvi v pľúcach k systémovému prietoku (Qp/Qs).
. Katetrizácia ľavej a pravej časti srdca. Symptómom písmena  je prechod katétra z LA cez PDA do descendentnej aorty. Zvýšenie okysličenia krvi v LA v porovnaní s pravou komorou o viac ako 2 objemové percentá. Vykonajte testy s aminofylínom a inhaláciou kyslíka na určenie prognózy reverzibilnosti pľúcnej hypertenzie.
. Vzostupná aortografia. Prúdenie kontrastnej látky z ascendentnej aorty do LA. Diagnóza sprievodnej koarktácie aorty.
Liečebná terapia. Pred uzavretím PDA je potrebná profylaxia bakteriálnej endokarditídy. Použitie indometacínu je indikované pri úzkych PDA, identifikovaných v novorodeneckom období, a je kontraindikované pri zlyhaní obličiek. Odporúčaný intravenózny indometacín:
. menej ako 2 dni: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 100 mcg / kg s intervalom 12-24 hodín;
. 2-7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 200 mcg / kg s intervalom 12-24 hodín;
. viac ako 7 dní: počiatočná dávka 200 mcg/kg; potom 2 dávky 250 mcg / kg s intervalom 12-24 hodín.

Liečba

Chirurgia
Indikácie. Zlyhanie konzervatívnej terapie počas 5 dní alebo viac, kontraindikácie používania NSAID. Dekompenzácia obehovej nedostatočnosti. PDA stredného alebo veľkého priemeru u všetkých detí mladších ako 1 rok.
Kontraindikácie.Ťažká komorbidita, ktorá ohrozuje život pacienta. Terminálne štádium zlyhania obehu. ireverzibilná pľúcna hypertenzia.
Metódy chirurgickej liečby. Vo väčšine prípadov je možné endovaskulárne uzavretie potrubia pomocou okluzívnych zariadení (cievky Gianturco, Cookove cievky alebo dáždnikové zariadenia). Pri veľmi širokom vývode alebo zlyhaní endovaskulárnej korekcie sa vykoná otvorená operácia podviazania alebo (menej často) prerezania PDA, po ktorej nasleduje zošitie oboch koncov. Torakoskopické vystrihnutie PDA nemá žiadne výhody oproti endovaskulárnym a otvoreným intervenciám, preto sa vykonáva len zriedka.
Špecifické pooperačné komplikácie: poranenie ľavého recidivujúceho laryngeálneho nervu, krvácanie, deformácia aorty s tvorbou koarktácie, zvyškový výtok krvi cez ductus v dôsledku nedostatočnej korekcie.

Predpoveď.Úzka PDA vo všeobecnosti neovplyvňuje očakávanú dĺžku života, ale zvyšuje riziko infekčnej endokarditídy. Stredný a široký PDA sa takmer nikdy spontánne neuzavrie a spontánne uzavretie po 3 mesiacoch je zriedkavé. Účinnosť konzervatívnej liečby úzkeho PDA dosahuje 90%. S PDA je úmrtnosť počas prvého roku života 20%. Eisenmengerov syndróm u starších detí sa pozoruje v 14% prípadov, infekčná endokarditída a endarteritída - v 9% prípadov. Aneuryzma potrubia a jeho ruptúry sú ojedinelé prípady. Priemerná dĺžka života so stredným PDA je 40 rokov, so širokým PDA - 25 rokov. Pooperačná úmrtnosť - 3%. Klinická rehabilitácia v závislosti od hemodynamických porúch prebieha do 1-5 rokov.
Tehotenstvo. U žien s malým až stredne veľkým PDA a ľavo-pravým skratom možno očakávať nekomplikované normálne tehotenstvo. Ženy s vysokou pľúcnou rezistenciou a pravo-ľavým skratom majú zvýšené riziko komplikácií.
Synonymá: Otvorený botalický kanál; Neuzavretie arteriálneho potrubia; Neuzavretie ductus arteriosus.
Skratky. PDA - otvorený ductus arteriosus. LA - pľúcna tepna.

ICD-10. P29.3 Pretrvávajúca fetálna cirkulácia u novorodencov. Q21.4 Defekt septa medzi aortou a pľúcnicou. Q25.0 Priechodný ductus arteriosus

LA - pľúcna tepna

MRI - zobrazovanie magnetickou rezonanciou

NSAID - nesteroidné protizápalové lieky

PDA - otvorený ductus arteriosus

TRL - celková pľúcna rezistencia

EKG - elektrokardiografia

EchoCG - echokardiografia

Pojmy a definície

Srdcová katetrizácia- invazívny výkon vykonávaný na terapeutické alebo diagnostické účely v patológii kardiovaskulárneho systému.

Pulzný tlak je rozdiel medzi systolickým a diastolickým tlakom.

Endokarditída- zápal vnútornej výstelky srdca, je častým prejavom iných ochorení.

echokardiografia- ultrazvuková metóda zameraná na štúdium morfologických a funkčných zmien srdca a jeho chlopňového aparátu.

1. Stručná informácia

1.1. Definícia

Patent ductus arteriosus (PDA)- cieva, cez ktorú je po narodení zachovaná patologická komunikácia medzi aortou a pľúcnicou (LA).

1.2 Etiológia a patogenéza

Normálne je PDA nevyhnutne prítomný v plode, ale krátko po narodení sa uzavrie a zmení sa na ligamentum arteriosus. Rizikovými faktormi pre otvorený ductus arteriosus sú predčasný pôrod a nedonosenosť, rodinná anamnéza, prítomnosť iných vrodených srdcových chorôb, infekčné a somatické ochorenia tehotnej ženy.

1.3 Epidemiológia

Presná frekvencia výskytu defektu nie je známa, pretože nie je jasné, od ktorého okamihu považovať otvorený ductus arteriosus za patológiu. Podmienečne sa verí, že normálne by sa mal uzavrieť počas prvých až dvoch týždňov života. PDA sa zvyčajne vyskytuje u predčasne narodených detí a je extrémne zriedkavá u dojčiat v termíne. Podľa týchto kritérií je frekvencia izolovanej patológie približne 0,14-0,3/1000 živonarodených detí, 7 % všetkých vrodených srdcových chýb (CHD) a 3 % kritických CHD. Pretrvávanie potrubia do značnej miery závisí od stupňa donoseného dieťaťa: čím nižšia je hmotnosť, tým je táto patológia bežnejšia.

Priemerná dĺžka života pacientov s PDA je približne 40 rokov. Do 30 rokov zomiera 20% pacientov, do 45 rokov - 42%, do 60 rokov - 60%. Hlavnými príčinami smrti sú srdcové zlyhanie, bakteriálna endokarditída (endarteritída), rozvoj a prasknutie aneuryzmy kanála.

1.4 Kódovanie ICD 10

Vrodené malformácie veľkých tepien (Q25):

Q25.0 - Otvorený ductus arteriosus.

1.5. Klasifikácia

Vzhľadom na úroveň tlaku v pľúcnej tepne sa rozlišujú 4 stupne defektu:

• tlak v pľúcnej tepne (LA) v systole nepresahuje 40 % arteriálneho tlaku;
• tlak v LA je 40-75% arteriálneho tlaku (stredná pľúcna hypertenzia);
• tlak v LA viac ako 75 % arteriálneho tlaku (ťažká pľúcna hypertenzia so zachovaním ľavo-pravého krvného skratu);
• tlak v LA sa rovná alebo prevyšuje systémový (ťažký stupeň pľúcnej hypertenzie, ktorý vedie k vzniku pravo-ľavého krvného skratu).

V prirodzenom priebehu priechodného ductus arteriosus možno vysledovať 3 štádiá:

• ja inscenujem primárna adaptácia (prvé 2-3 roky života dieťaťa). Je charakterizovaná klinickým prejavom otvoreného ductus arteriosus; často sprevádzané rozvojom kritických stavov, ktoré v 20 % prípadov končia smrťou bez včasnej kardiochirurgickej operácie.
• II etapa relatívna kompenzácia (od 2-3 rokov do 20 rokov). Je charakterizovaný rozvojom a dlhodobou existenciou hypervolémie malého kruhu, relatívnou stenózou ľavého atrioventrikulárneho ústia, systolickým preťažením pravej komory.
• III etapa sklerotické zmeny v pľúcnych cievach. Ďalší prirodzený priebeh otvoreného ductus arteriosus je sprevádzaný reštrukturalizáciou pľúcnych kapilár a arteriol s rozvojom ireverzibilných sklerotických zmien v nich. V tomto štádiu sú klinické prejavy otvoreného ductus arteriosus postupne nahradené príznakmi pľúcnej hypertenzie.

2. Diagnostika

• Odporúča sa diferencovať s defektom aortopulmonálneho septa, truncus arteriosus, veľkými aortopulmonálnymi kolaterálnymi artériami, koronárnymi pľúcnymi fistulami, ruptúrou sínusu Valsalva a VSD s aortálnou insuficienciou.

Komentáre:V prítomnosti ťažkej pľúcnej hypertenzie sa počet defektov, ktorými sa musí PDA odlíšiť, výrazne zvyšuje; patria sem takmer všetky vrodené malformácie, ktoré sa vyskytujú pri hypervolémii v pľúcnom obehu a môžu byť komplikované sklerotickou formou pľúcnej hypertenzie.

2.1. Sťažnosti a anamnéza

• Pri odbere anamnézy sa odporúča pýtať sa na rodinnú anamnézu, infekčné, somatické ochorenia.

• Pri zhromažďovaní sťažností od detského pacienta sa odporúča opýtať sa rodičov na dýchavičnosť, únavu, ktorá sa vyskytuje pri fyzickej námahe, časté infekčné pľúcne ochorenia.

Komentáre:

• Pri zhromažďovaní sťažností od dospelého pacienta sa odporúča opýtať sa ich na srdcový tep, pocity prerušenia činnosti srdca a sklon k infekčným ochoreniam pľúc.

Komentáre:Sťažnosti pacientov s PDA sú nešpecifické. Klinické prejavy závisia od veľkosti potrubia a štádia hemodynamických porúch. Priebeh defektu je rôzny od asymptomatického až po extrémne závažný. Pri veľkom potrubí sa tento prejavuje od prvých týždňov života príznakmi srdcového zlyhania, oneskorením vo fyzickom vývoji. U malých detí sa pri plači (alebo namáhaní) môže objaviť cyanóza, ktorá je výraznejšia na dolnej polovici tela, najmä na dolných končatinách. Je charakteristické, že cyanóza zmizne po ukončení záťaže. Pretrvávajúca cyanóza sa vyskytuje iba u dospelých a je znakom reverzného výtoku krvi v dôsledku sklerotickej formy pľúcnej hypertenzie.

2.2 Fyzikálne vyšetrenie

• Odporúča sa auskultácia srdca.

Komentáre:Auskultáciou sa zistí systolicko-diastolický ("strojový") šum charakteristický pre defekt v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore vľavo od hrudnej kosti, ktorý vyžaruje do medzilopatkového priestoru a krčných ciev. Diagnostická hodnota má zosilnenie II tónu nad pľúcnou tepnou. Vo väčšine prípadov je tón nielen posilnený, ale aj rozdelený. Navyše je zvlášť zdôraznená jeho druhá, pľúcna zložka. Podľa intenzity jej zosilnenia si možno urobiť predstavu o stupni pľúcnej hypertenzie.

• Odporúča sa meranie krvného tlaku.

Komentáre:V dôsledku úniku krvi z aorty do pľúcnej tepny sa diastolický tlak znižuje (niekedy až na nulu) a zvyšuje sa pulzný tlak.

2.3 Laboratórna diagnostika

Neexistuje žiadna špecifická laboratórna diagnóza pre PDA.

• Pri prijatí pacienta s PDA do špecializovanej nemocnice na chirurgickú liečbu defektu sa odporúča určiť jeho krvnú skupinu a Rh faktor, následne urobiť krvný výber.

2.4 Prístrojová diagnostika

• Spresnená diagnóza PDA sa odporúča pomocou zobrazovacích metód, ktoré demonštrujú prítomnosť krvného skratu cez aortopulmonálnu správu (s dôkazom alebo bez dôkazu významného objemového preťaženia ľavého srdca).

Komentáre:U pacienta s podozrením na PDA by sa diagnostika mala zamerať na prítomnosť a veľkosť aortopulmonálnej správy, funkčné zmeny v ľavej predsieni a ľavej komore, pľúcnu cirkuláciu a prítomnosť akýchkoľvek sprievodných malformácií.

• Odporúča sa transtorakálna echokardiografia (EchoCG) s farebným dopplerovským zobrazením.

Komentáre:Pri vykonávaní štúdie v parasternálnej rovine pozdĺž krátkej osi je PDA dobre vizualizovaný.

• Srdcová katetrizácia s angiografiou sa odporúča na zistenie pridružených srdcových abnormalít a u pacientov s podozrením na pľúcnu hypertenziu.

Komentáre:Srdcová katetrizácia umožňuje posúdiť veľkosť skratu, jeho smer, celkovú pľúcnu rezistenciu (RLR) a reaktivitu cievneho riečiska. Angiografia umožňuje určiť veľkosť a tvar potrubia.

• MRI sa odporúča, keď sú potrebné ďalšie informácie o anatómii a morfológii ciev.

• Odporúča sa röntgenové vyšetrenie hrudníka.

Komentáre:Obyčajný röntgen hrudníka ukazuje zvýšenie tieňa srdca v dôsledku rozšírenia najprv ľavej a potom oboch komôr a ľavej predsiene, vydutia pľúcnej tepny a zvýšeného vaskulárneho vzoru. Pri absencii hypertenzie nemusia byť na röntgenovom snímku žiadne zmeny. Pri vysokom RL sa v dôsledku rozvoja sklerotických zmien v pľúcnych cievach a zníženia objemu výtoku zmenšuje veľkosť srdca.

• Odporúča sa elektrokardiogram.

Komentáre:Pri absencii vysokej hypertenzie môže EKG vykazovať známky hypertrofie ľavej komory. Pri hypervolemickej forme hypertenzie môžu byť príznaky hypertrofie ľavej a pravej komory, v sklerotickom štádiu vystupujú do popredia známky hypertrofie pravej komory.

2.5 Iná diagnostika

3. Liečba

3.1 Konzervatívna liečba

• Odporúčajú sa nesteroidné protizápalové lieky (NSAID).

Komentáre:Terapia NSAID (indometacín, ibuprofén **), ktorá sa začala v prvých dňoch po pôrode, vedie k zmenšeniu až uzavretiu vývodu. Pri enterálnom použití lieku dochádza k uzáveru PDA v 18-20% a pri intravenóznom podaní v 88-90% prípadov. Indometacín sa podáva intravenózne rýchlosťou 0,2 mg / kg / deň počas 2-3 dní. Kontraindikáciou liečby je zlyhanie obličiek, enterokolitída, porucha zrážanlivosti krvi a bilirubinémia nad 0,1 g/l.

• Pacientom s PDA komplikovaným bakteriálnou endokarditídou sa odporúča podstúpiť antibiotickú terapiu.

Komentáre:PDA komplikované bakteriálnou endokarditídou a endarteritídou alebo srdcovým zlyhaním sa v súčasnosti po vhodnej liečbe úspešne operuje.

• Medikamentózna liečba pľúcnej hypertenzie sa odporúča len u pacientov s ireverzibilnou pľúcnou hypertenziou.

3.2 Chirurgická liečba

• Chirurgická korekcia PDA sa odporúča pre chirurgov, ktorí majú skúsenosti s liečbou vrodených srdcových chorôb.

Komentáre:V prípadoch kombinácie PDA s inou ICHS vyžadujúcou chirurgickú korekciu je možné ductus uzavrieť počas hlavnej operácie.

• Chirurgické uzavretie PDA sa odporúča pri preťažení ľavého srdca a/alebo príznakoch pľúcnej hypertenzie v prítomnosti ľavo-pravého skratu, ako aj po predchádzajúcej endokarditíde.

Komentáre:Optimálny vek pacienta na operáciu je 2-5 rokov. Pri komplikovanom priebehu ochorenia však vek nie je kontraindikáciou operácie. V súčasnosti väčšina chirurgov používa metódu podviazania potrubia s dvojitým podviazaním alebo prerezaním cievy. Neexistuje skorá úmrtnosť. Rekanalizácia potrubia je zriedkavá. Komplikácie môžu byť spojené s poškodením laryngeálneho alebo bránicového nervu a/alebo vnútrohrudného lymfatického kanálika. Dlhodobé výsledky chirurgickej liečby PDA ukazujú, že včasná operácia umožňuje úplné uzdravenie. U pacientov s R ťažká pľúcna hypertenzia, výsledok operácie závisí od reverzibility štrukturálnych a funkčných zmien v pľúcnych cievach a myokarde.

• Chirurgické odstránenie PDA sa neodporúča u pacientov s pľúcnou hypertenziou a pravo-ľavým skratom.

3.3. Iná liečba

• Endovaskulárny uzáver PDA sa odporúča pri preťažení ľavého srdca a/alebo príznakoch pľúcnej hypertenzie v prítomnosti ľavo-pravého skratu, ako aj po predchádzajúcej endokarditíde.

Komentáre:Kontraindikácie endovaskulárneho uzáveru PDA sú rané detstvo (do 3 rokov) a malá telesná hmotnosť dieťaťa.

• Odporúča sa endovaskulárny uzáver asymptomatického malého PDA.

• Endovaskulárny uzáver PDA sa neodporúča u pacientov s pľúcnou hypertenziou a pravo-ľavým skratom.

Komentáre:Komplikácie, ktoré sa vyskytujú pri perkutánnom uzávere PDA, zahŕňajú posunutie implantátu s embolizáciou cievy (hlavne vetvy pľúcnej tepny) alebo absenciu pulzu, častejšie u malých detí.

4. Rehabilitácia

• Do 1-3 mesiacov po operácii sa pacientovi odporúča absolvovať rehabilitačnú liečbu s obmedzením fyzickej aktivity.

5. Prevencia a sledovanie

• Pri absencii hemodynamických porúch sa odporúča dispenzárne sledovanie pacienta s korigovaným PDA kardiovaskulárnym chirurgom s kontrolnými vyšetreniami aspoň raz za 6 mesiacov.

• Na prijatie rozhodnutia o odstránení pacienta z dispenzáru sa odporúča vykonať echokardiografiu a EKG.

Komentáre:Kontrola EchoCG sa vykonáva po 1, 3, 6, 12 mesiacoch. po chirurgickej liečbe.

• U pacienta s malým PDA bez známok preťaženia ľavého srdca sa odporúča vykonať kontrolné vyšetrenia u kardiochirurga aspoň raz za 1-2 roky.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

• Odporúča sa včasná detekcia malformácie, poskytnutie náležitej starostlivosti o dieťa s PDA a optimálny včasný chirurgický zákrok.

• Prevencia endokarditídy sa odporúča u neoperovaných pacientov s PDA, ako aj u operovaných pacientov v prvých 6 mesiacoch po chirurgickej liečbe.

Kritériá hodnotenia kvality lekárskej starostlivosti

	kritériá kvality	Úroveň dôkazov
Štádium diagnózy
	Auskultácia srdca
	Echokardiogram sa uskutočnil pomocou farebného dopplerovského mapovacieho módu
Štádium konzervatívnej a chirurgickej liečby
	Bol vykonaný výber krvi pre príjemcu na operáciu
	Bola vykonaná operácia na odstránenie PDA
Štádium pooperačnej kontroly
	Pred prepustením z nemocnice vykonaná echokardiografia
	Pacient bol odoslaný na rehabilitačnú liečbu

Bibliografia

1. Sharykin A.S. Vrodené srdcové chyby. Moskva: Teremok; 2005.
2. Hoffman D. Detská kardiológia. M.: Prax; 2006.
3. Burakovsky V.I., Bokeria L.A. Kardiovaskulárna chirurgia. M.: Medicína; 1996.
4. Zinkovský M.F. Vrodené srdcové chyby. К.: Kniha plus; 2008.
5. Yuh D.D., Vricella L.A., Yang S.C., Doty J.R. Johns Hopkins Učebnica kardiotorakálnej chirurgie. – 2. vyd. 2014.
6. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes kardiochirurgia: morfológia, diagnostické kritériá, prirodzená história, techniky, výsledky a indikácie. – 4. vyd. Philadelphia: Elsevier; 2013.
7. Bilkis A.A., Alwi M., Hasri S. a kol. Oklúder Amplatzerovho kanálika: skúsenosti u 209 pacientov. J. Am. Zb. kardiol. 2001; 37:258-61.
8. Faella H.J., Hijazi Z.M. Uzavretie patentovaného ductus arteriosus zariadením Amplatzer PDA: okamžité výsledky medzinárodnej klinickej štúdie. Katéter Cardiovasc.Interv. 2000; 51:50–4.
9. Podnar T., Gavora P., Masura J. Perkutánny uzáver patentného ductus arteriosus: doplnkové použitie odnímateľných Cookových patentných cievok ductus arteriosus a Amplatzerductoccluders. Eur. J. Pediatr. 2000; 159:293–6.
10. Celermajer D.S., Sholler G.F., Hughes C.F., Baird D.K. Pretrvávajúci ductus arteriosus u dospelých. Prehľad chirurgických skúseností s 25 pacientmi. Med J Aust. 1991;155:233-6.

Neexistuje žiadny konflikt záujmov.

Príloha A1. Zloženie pracovnej skupiny

1. MUDr I.V. Arnautová,
2. PhD S.S. Volkov,
3. Prednášal prof. S.V. Gorbačovskij,
4. V.P. didyk,
5. MUDr Ermolenko M.L.,
6. Prednášal prof. MM. Zelenikin,
7. Prednášal prof. A.I. kim,
8. Prednášal prof. I.V. Kokšenev,
9. MUDr A.A. Kupryashov,
10. ml.s.c. A.B. Nikiforov,
11. Akademik Ruskej akadémie vied V.P. Podzolkov,
12. MUDr B.N. Sabirov,
13. Prednášal prof. PÁN. Tumanyan,
14. Prednášal prof. K.V. Šatalov,
15. MUDr A.A. Schmalz,
16. PhD I.A. Yurlov.

Vedúcim pracovnej skupiny je akademik Ruskej akadémie vied L.A. Bokeria

Cieľová skupina vypracovaných klinických odporúčaní:

1. Pediater;
2. Kardiológ;
3. Kardiovaskulárny chirurg.

Tabuľka P1– Úrovne sily odporúčaní

Tabuľka A2 – Úrovne dôkazov

Úroveň sebavedomia	Dátový typ
	Metaanalýza randomizovaných kontrolovaných štúdií (RCT)
	Aspoň jeden RCT
	Aspoň jedna dobre vykonaná kontrolovaná štúdia bez randomizácie
	Aspoň jedna dobre vykonaná kvázi experimentálna štúdia
	Dobre vykonané neexperimentálne štúdie: porovnávacie, korelačné alebo prípadová kontrola
	Konsenzus odborníkov alebo klinické skúsenosti uznávanej autority

Príloha A3. Súvisiace dokumenty

1. K základom ochrany zdravia občanov v Ruskej federácii (FZ z 21. novembra 2011 N 323-FZ)
2. Postup pri poskytovaní zdravotnej starostlivosti pacientom s kardiovaskulárnymi ochoreniami (Nariadenie Ministerstva zdravotníctva Ruska z 15. novembra 2012 N 918n)
3. Vyhláška Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie zo 17. decembra 2015 č. 1024n „O klasifikácii a kritériách používaných pri vykonávaní lekárskeho a sociálneho vyšetrenia občanov federálnymi štátnymi inštitúciami lekárskeho a sociálneho vyšetrenia“.

Príloha B. Algoritmy manažmentu pacienta

Príloha B. Informácie pre pacientov

Je potrebná pravidelná kontrola u kardiológa/pediatrického kardiológa. V prvom roku života (pri absencii indikácií na operáciu) - raz za 3 mesiace, potom - raz za 6 mesiacov. Pri akejkoľvek invazívnej manipulácii je nevyhnutné vykonať antibakteriálny kryt, aby sa zabránilo výskytu infekčnej endokarditídy.

Anomálie vývoja srdca malé: Stručný popis

Malý anomálie vývoj srdca(MARS) - anatomické vrodené zmeny v srdci a veľkých cievach, ktoré nevedú k hrubému narušeniu funkcií kardiovaskulárneho systému. Séria MARS je nestabilná a vekom mizne.

Etiológia

Dedične určená dysplázia spojivového tkaniva. Množstvo MARS má disembryogenetický charakter. Nie je vylúčený vplyv rôznych faktorov prostredia (chemický, fyzikálny vplyv).

Kód podľa medzinárodnej klasifikácie chorôb ICD-10:

Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová choroba

Ďalšie diagnózy v časti 10 ICD

Q24.0 Dextrokardia Q24.1 Levokardia Q24.2 Triatriálne srdce Q24.3 Stenóza lievika pľúcnej chlopne Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza

Informácie zverejnené na stránke sú len orientačné a nie sú oficiálne.

Srdcové chyby.vrodené (klasifikácia)

Klasifikácia UPU podľa tried závažnosti (J. Kirklin et al. 1981) I. trieda. Po 6 mesiacoch je možné vykonať plánovanú operáciu: VSD, ASD, radikálna korekcia pri Fallotovej tetralógii II. Elektívna operácia môže byť vykonaná v priebehu 3–6 mesiacov: radikálna korekcia VSD, otvorený atrioventrikulárny kanál (AVC), paliatívna korekcia v triede III TF. Elektívna operácia môže byť vykonaná v priebehu niekoľkých týždňov: radikálna korekcia v transpozícii veľkých ciev (TMS) triedy IV. Urgentná operácia s maximálnym časom prípravy niekoľko dní: radikálna korekcia totálnej anomálnej drenáže pľúcnych žíl (TADLV), paliatívna korekcia na TMS, VSD, OAVK V. triedy. Operácia sa vykonáva naliehavo v súvislosti s kardiogénnym šokom: rôzne typy defektov v štádiu dekompenzácie.

Klasifikácia HPU podľa prognostických skupín(Fyler D. 1980) 1 skupina. Relatívne priaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života nepresahuje 8–11 %): otvorený ductus arteriosus, VSD, ASD, pulmonálna stenóza atď. Skupina 2. Pomerne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 24–36 %): Fallotova tetralógia, ochorenie myokardu atď. Skupina 3. Nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 36-52%): TMS, koarktácia a stenóza aorty, atrézia trikuspidálnej chlopne, TALVV, jednokomorová srdcová komora, OAVK, pôvod aorty a pulmonálnej artérie z pravej komory atď. Skupina 4. Mimoriadne nepriaznivá prognóza (úmrtnosť v prvom roku života je 73–97 %): hypoplázia ľavej komory, atrézia pľúcnej tepny s intaktnou medzikomorovou priehradkou, spoločný tepnový kmeň atď.

Klasifikácia ICHS podľa možnosti radikálnej korekcie(Turley K. a kol. 1980) 1 skupina. Poruchy, pri ktorých je možná len radikálna korekcia: stenóza aorty, stenóza pľúcnice, TALVV, trojpredsieňové srdce, koarktácia aorty, otvorený ductus arteriosus, defekt aortopulmonálneho septa, ASD, stenóza alebo insuficiencia mitrálnej chlopne Skupina 2. Poruchy, pri ktorých vhodnosť radikálnej alebo paliatívnej operácie závisí od anatómie defektu, veku dieťaťa a skúseností kardiologického centra: rôzne typy TMS, pľúcna atrézia, spoločný tepnový kmeň, Fallotova tetralógia, OAVK, VSD skupina 3. Poruchy, pri ktorých sú v dojčenskom veku možné iba paliatívne operácie: jedna srdcová komora, niektoré varianty veľkých ciev z pravej alebo ľavej komory s pľúcnou stenózou, atrézia trikuspidálnej chlopne, atrézia mitrálnej chlopne, komorová hypoplázia srdca.

Skratky OAVK - otvorený atrioventrikulárny kanál TMS - transpozícia veľkých ciev TADLV - totálna anomálna drenáž pľúcnych žíl.

MKCH-10 Q20 Vrodené anomálie srdcových komôr a spojení Q21 Vrodené anomálie srdcovej priehradky Q22 Vrodené anomálie pľúcnej a trikuspidálnej chlopne Q23 Vrodené anomálie aortálnej a mitrálnej chlopne Q24 Iné vrodené anomálie srdca.

V Kirgizsku sa počas roka narodilo viac ako 400 detí s vývojovými anomáliami.

Keďže v obehovom systéme je veľa defektov, kód GSP podľa ICD 10 nemôže byť jeden. Klinika niektorých z nich je navyše taká podobná, že na odlíšenie je potrebné využívať moderné informatívne diagnostické metódy.

Existuje obrovský rozdiel medzi získanými srdcovými poruchami a vrodenými malformáciami, pretože sú v rôznych triedach ICD. Napriek tomu, že poruchy arteriálneho a venózneho prietoku krvi budú rovnaké, liečba a etiologické faktory budú úplne odlišné.

CHD nemusí vyžadovať terapeutické opatrenia, elektívne operácie alebo aj urgentné sa však častejšie robia pri závažných, so životom nezlučiteľných, nedodržiavaní normy.

Srdcové chyby sú v triede vrodených anomálií stavby tela v bloku anomálií obehového systému. GSP v ICD 10 sa delí na 9 sekcií, z ktorých každá má aj pododseky.

Problémy so srdcom však zahŕňajú:

Q20 - anatomické poruchy v štruktúre srdcových komôr a ich spojení (napríklad rôzne neuzavretie oválneho okienka); Q21 - patológie srdcovej priehradky (defekty predsieňovej a interventrikulárnej priehradky a iné); Q22 - problémy s pľúcnou a trikuspidálnou chlopňou (nedostatočnosť a stenóza); Q23 - patológie aortálnej a mitrálnej chlopne (nedostatočnosť a stenóza); Q24 - iné vrodené srdcové chyby (zmena počtu komôr, dextrokardia atď.).

Každá z týchto položiek si vyžaduje ďalšiu diferenciáciu, ktorá určí liečebný plán a prognózu pre dieťa. Napríklad s poškodením ventilu môžu sa vyskytnúť príznaky nedostatočnosti alebo stenózy. V tomto prípade sa hemodynamické vlastnosti ochorenia budú líšiť.

V ICD vrodená srdcová choroba znamená akékoľvek narušenie prietoku krvi.

Preto je vo všetkých kódovaniach vylúčená úplná inverzia orgánov alebo ich štruktúr s plným fungovaním.

Nezahŕňa: endokardiálnu fibroelastózu (

Nezahŕňa: dextrokardiu s inverziou lokalizácie (Q89.3) izomériu predsieňového prívesku (s aspléniou alebo polyspléniou) (Q20.6) zrkadlové usporiadanie predsiene s inverziou lokalizácie (Q89.3)

Q24.1 Levokardia

Q24.2 Triatriálne srdce

Q24.3 Stenóza lievika pľúcnej chlopne

Q24.4 Vrodená subaortálna stenóza

Q24.5 Abnormálny vývoj koronárnych ciev

Vrodená koronárna (arteriálna) aneuryzma

Q24.6 Vrodená srdcová blokáda

Q24.8 Iné špecifikované vrodené chyby srdca

Vrodené: . divertikul ľavej komory. zlozvyk: . myokardu. osrdcovník Abnormálne postavenie srdca Uhlova choroba

Q24.9 Nešpecifikovaná vrodená srdcová choroba

vrodené: . anomália). srdcové ochorenie NOS

Pod vrodenou srdcovou chybou rozumieme izoláciu chorôb, ktoré sú kombinované s anatomickými chybami srdca alebo chlopňového aparátu. Ich tvorba začína v procese vnútromaternicového vývoja. Dôsledky defektov vedú k porušeniu intrakardiálnej alebo systémovej hemodynamiky.

Symptómy sa líšia v závislosti od typu patológie. Najčastejšími príznakmi sú bledý alebo modrý odtieň kože, srdcový šelest a fyzická a mentálna retardácia.

Je dôležité diagnostikovať patológiu včas, pretože takéto poruchy vyvolávajú rozvoj respiračného a srdcového zlyhania.

Všetky informácie na stránke slúžia na informačné účely a NIE sú návodom na akciu! Poskytnite PRESNÚ DIAGNOSTIKU len DOKTOR!Žiadame vás, aby ste sa NEliečili sami, ale rezervujte si stretnutie s odborníkom! Zdravie pre vás a vašich blízkych!

Vrodené srdcové chyby - kód ICD-10 Q24 - zahŕňajú rôzne patológie kardiovaskulárneho systému sprevádzané zmenami prietoku krvi. Následne sa často diagnostikuje srdcové zlyhanie, ktoré vedie k smrti.

Podľa štatistík sa na svete ročne narodí 0,8-1,2% z celkového počtu novorodencov s prezentovanou patológiou. Okrem toho tieto chyby tvoria asi 30 % z celkového počtu diagnostikovaných vrodených chýb vo vývoji plodu.

Často posudzovaná patológia nie je jedinou chorobou. Deti sa rodia s inými vývinovými poruchami, kde tretiu časť zaberajú defekty pohybového aparátu. V komplexe vedú všetky porušenia k dosť smutnému obrazu.

Vrodené srdcové chyby zahŕňajú nasledujúci zoznam chýb:

defekt komorového alebo interatriálneho septa; stenóza alebo koarktácia aorty; stenóza pľúcnej tepny; otvorená forma arteriálneho potrubia; transpozícia veľkých veľkých plavidiel.

Príčiny

Medzi príčiny prezentovanej patológie u novorodencov uvádzam tieto faktory:

Chromozomálne poruchy	predstavujú 5 % všetkých zistených prípadov; chromozomálne aberácie často vyvolávajú vývoj rôznych vnútromaternicových patológií, v dôsledku ktorých sa dieťa narodí choré; pri trizómii autozómov vzniká defekt interatriálnej a interventrikulárnej priehradky a anomálie pohlavných chromozómov vedú ku koarktácii aorty.
Génové mutácie	tvoria 2-3% prípadov; prezentovaný faktor často vyvoláva výskyt defektov v orgánoch tela; srdcové chyby sú v takýchto prípadoch len časťou možných dominantných alebo recesívnych syndrómov.
Vonkajšie faktory	zaberajú až 2 % všetkých zistených prípadov; tu rozlišujú choroby vírusovej povahy, užívanie nelegálnych drog a škodlivé závislosti matky v tehotenstve, ožarovanie a ožarovanie a iné škodlivé účinky na zdravie človeka vôbec; v prvých 3 mesiacoch tehotenstva je potrebná opatrnosť.
Rubeola u ženy počas tehotenstva	To vyvoláva glaukóm, šedý zákal, hluchotu, patológie kardiovaskulárneho systému, mikrocefáliu - toto ochorenie vedie k zmene tvaru lebky, v dôsledku čoho dochádza k oneskoreniu vývoja.
Vírusové ochorenia	Okrem rubeoly sú pre ženu v tehotenstve nebezpečné ochorenia ako ovčie kiahne, herpes, hepatitída, infekcia HIV a tuberkulóza, ale aj adenovírusové infekcie.
Užívanie alkoholu a nelegálnych drog	na pozadí ženskej závislosti od alkoholu sa u dieťaťa tvorí defekt v septách srdca; nepriaznivo ovplyvniť užívanie amfetamínov a antikonvulzív; akékoľvek lieky musia podliehať schváleniu ošetrujúceho lekára.
Cukrovka a reuma	Pravdepodobnosť vzniku srdcových ochorení plodu u žien s prezentovanými chorobami je oveľa vyššia.

Príčina patológie u novorodencov vo forme chorôb matky počas tehotenstva je 90% prípadov. Medzi rizikové faktory patrí aj toxikóza počas tehotenstva v prvom trimestri, hrozba potratu, genetická predispozícia, poruchy endokrinného systému a „nevhodný“ vek na tehotenstvo.

Klasifikácia

V závislosti od princípu zmien hemodynamiky existuje určitá klasifikácia prezentovanej patológie. Klasifikácia zahŕňa niekoľko typov srdcových ochorení, kde kľúčovú úlohu zohráva vplyv na prietok krvi v pľúcach.

Patológie s nezmeneným prietokom krvi v malom kruhu	Prezentovaná odroda zahŕňa mitrálne defekty, stenózu a koarktáciu aorty a ďalšie poruchy.
Patológie so zvýšeným prietokom krvi	Tu sú defekty rozdelené do dvoch typov v závislosti od možného vplyvu na rozvoj cyanózy. Medzi provokatívne defekty patrí arteriálny kanálik otvorenej formy, koarktácia aorty detského typu a iné. Bez následkov je vyjadrená atrézia trikuspidálnej chlopne a iné defekty.
Patológie so zlým prietokom krvi	Existuje tiež rozdelenie do dvoch skupín: čo vedie k rozvoju cyanózy a nevedie k takýmto komplikáciám.
Patológie kombinovaného typu	Určte porušenia anatomického vzťahu medzi cievami a oddeleniami životne dôležitého orgánu. Medzi prezentované odrody patrí výtok z aorty, pľúcneho kmeňa a iných defektov.

V praxi odborníci rozdeľujú uvažované patológie srdca do troch skupín.

Tu sa rozlišujú:

Porušenie hemodynamiky

Pod vplyvom a prejavom uvedených faktorov-príčin má plod v procese vývoja charakteristické poruchy vo forme neúplného alebo predčasného uzavretia membrán, nedostatočného rozvoja komôr a iných anomálií.

Vnútromaternicový vývoj plodu sa vyznačuje fungovaním arteriálneho kanálika a oválneho okna, ktoré je v otvorenom stave. Porucha je diagnostikovaná, keď sú ešte otvorené.

Prezentovaná patológia je charakterizovaná absenciou prejavu vo vývoji plodu. Ale po narodení sa začnú objavovať charakteristické poruchy.

Takéto javy sú vysvetlené časom uzavretia správy medzi veľkým a malým krvným obehom, individuálnymi charakteristikami a inými defektmi. V dôsledku toho sa patológia môže prejaviť nejaký čas po narodení.

Často sú hemodynamické poruchy sprevádzané infekciami dýchacích ciest a inými sprievodnými ochoreniami. Napríklad prítomnosť patológie bledého typu, kde je zaznamenaná arteriovenózna emisia, vyvoláva rozvoj hypertenzie malého kruhu, zatiaľ čo patológia modrého typu s venoarteriálnym skratom prispieva k hypoxémii.

Nebezpečenstvo predmetnej choroby spočíva vo vysokej úmrtnosti. Veľký výtok krvi z malého kruhu, ktorý vyvoláva srdcové zlyhanie, teda v polovici prípadov končí smrťou dieťaťa ešte pred dosiahnutím jedného roku, čomu predchádza nedostatok včasnej chirurgickej starostlivosti.

Stav dieťaťa staršieho ako 1 rok sa výrazne zlepšuje v dôsledku zníženia množstva krvi vstupujúcej do pľúcneho obehu. Ale v tomto štádiu sa často vyvíjajú sklerotické zmeny v cievach pľúc, čo postupne vyvoláva pľúcnu hypertenziu.

Symptómy

Symptómy sa prejavujú v závislosti od typu anomálie, povahy a času vývoja porúch krvného obehu. Pri tvorbe kyanotickej formy patológie u chorého dieťaťa je zaznamenaná charakteristická cyanóza kože a slizníc, čo zvyšuje jej prejav pri každom napätí. Biely zver sa vyznačuje bledosťou, neustále studenými rukami a nohami dieťaťa.

Samotné dieťa s prezentovanou chorobou sa líši od ostatných v hyperexcitabilite. Bábätko odmieta prsník, a ak začne sať, rýchlo sa unaví. Často sa u detí s prezentovanou patológiou zistí tachykardia alebo arytmia, medzi vonkajšie prejavy patrí potenie, dýchavičnosť a pulzácia ciev krku.

V prípade chronickej poruchy bábätko zaostáva za rovesníkmi vo váhe, výške a dochádza k fyzickému zaostávaniu vo vývoji. Spravidla sa vrodená srdcová choroba v počiatočnom štádiu diagnózy auskultuje, kde sa určujú srdcové rytmy. Pri ďalšom vývoji patológie sa zaznamenáva edém, hepatomegália a ďalšie charakteristické symptómy.

Komplikácie zahŕňajú bakteriálnu endokarditídu, venóznu trombózu vrátane cerebrálnej tromboembólie, kongestívnu pneumóniu, angínu pectoris a infarkt myokardu.

Diagnostické opatrenia

Uvažovaná choroba je určená použitím niekoľkých metód vyšetrenia dieťaťa:

vizuálna kontrola	Špecialista môže určiť cyanózu a jej povahu. Tu je tón pleti znakom.
Auskultácia srdca	Pomáha identifikovať zmeny v práci vo forme porúch srdcových tónov, prítomnosti hluku. Fyzikálna metóda vyšetrenia pacienta sa vykonáva spolu s elektrokardiografiou, fonokardiografiou, rádiografiou, echokardiografiou.
Elektrokardiografia	Je možné odhaliť hypertrofiu oddelení a arytmiu srdca, charakteristické poruchy vedenia. Prezentované identifikované defekty s ďalšími výskumnými metódami umožňujú určiť závažnosť patológie. Choré dieťa sa často vykonáva denne monitorovanie EKG Holter, čo vám umožňuje diagnostikovať skryté poruchy.
Fonokardiografia	Je potrebné určiť trvanie a lokalizáciu hluku v životne dôležitom orgáne.
Rentgén hrude	Vykonáva sa ako doplnok k už opísaným metódam, čo spolu pomáha posúdiť pľúcny obeh, veľkosť a umiestnenie vnútorných orgánov a iné anomálie.
echokardiografia	Umožňuje vizualizovať anatomické defekty stien a chlopní srdca, umožňuje určiť kontraktilitu myokardu.
Angiografia a ozvučenie niektorých častí srdca	Vykonáva sa na presnú diagnózu z anatomického a hemodynamického hľadiska.

Ako liečiť vrodené srdcové choroby

Prezentovaná choroba je komplikovaná operáciou chorého dieťaťa do jedného roka. Tu sa špecialisti riadia diagnózou cyanotických patológií. V ostatných prípadoch sa operácie odkladajú, pretože nehrozí rozvoj srdcového zlyhania. S dieťaťom pracujú kardiológovia.

Metódy a metódy liečby závisia od typov a závažnosti príslušnej patológie. Ak sa zistí anomália medzisrdcovej alebo medzikomorovej priehradky, dieťa podstúpi plastiku alebo šitie.

V prípade hypoxémie v počiatočnom štádiu liečby špecialisti vykonávajú paliatívnu intervenciu, ktorá zahŕňa zavedenie intersystémových anastomóz. Takéto akcie môžu výrazne zlepšiť okysličenie krvi a znížiť riziko komplikácií, v dôsledku čoho sa uskutoční ďalšia plánovaná operácia s priaznivými ukazovateľmi.

Malformácia aorty sa lieči resekciou alebo balónikovou dilatáciou koarktácie aorty, prípadne plastickou stenózou. V prípade otvoreného ductus arteriosus sa vykonáva jednoduchá ligácia. Stenóza pľúcnej artérie prechádza otvorenou alebo endovaskulárnou valvuloplastikou.

Ak je novorodencovi diagnostikovaná srdcová choroba v komplikovanej forme, kde nie je možné hovoriť o radikálnej operácii, špecialisti sa uchýlia k opatreniam na oddelenie arteriálnych a venóznych kanálikov.

K odstráneniu samotnej anomálie nedochádza. Hovorí o možnosti vykonania operácie Fontenne, Senning a ďalších odrôd. Ak operácia nepomôže v liečbe, uchýlia sa k transplantácii srdca.

Pokiaľ ide o konzervatívnu metódu liečby, tu sa uchyľujú k užívaniu liekov, ktorých pôsobenie je zamerané na prevenciu záchvatov dýchavičnosti, akútneho zlyhania ľavej komory a iného poškodenia srdca.

Prevencia

Preventívne opatrenia na rozvoj prezentovanej patológie u detí by mali zahŕňať starostlivé plánovanie tehotenstva, úplné vylúčenie nepriaznivých faktorov, ako aj predbežné vyšetrenie na identifikáciu rizikového faktora.

Ženy, ktoré spadajú do takého nepriaznivého zoznamu, by sa mali podrobiť komplexnému vyšetreniu, kde sa izoluje ultrazvuk a včasná biopsia chorionu. V prípade potreby by sa mali riešiť otázky indikácií na ukončenie tehotenstva.

Ak je tehotná žena už informovaná o vývoji patológie počas obdobia vývoja plodu, mala by sa podrobiť dôkladnejšiemu vyšetreniu a oveľa častejšie konzultovať s pôrodníkom-gynekológom a kardiológom.

Predpovede

Podľa štatistík úmrtnosť v dôsledku vývoja vrodených srdcových chorôb zaujíma vedúce postavenie.

Pri absencii včasnej pomoci vo forme chirurgického zákroku zomiera 50 – 75 % detí pred dosiahnutím prvých narodenín.

Potom prichádza kompenzačné obdobie, počas ktorého úmrtnosť klesne na 5 % prípadov. Je dôležité včas identifikovať patológiu - zlepší sa tým prognóza a stav dieťaťa.