Vrodené anomálie vonkajšieho ucha psa. Anomálie vo vývoji ucha - indikácie na operáciu

GOU VPO MGPU

Samostatná práca

Anatómia, fyziológia a patológia orgánov sluchu a reči

Téma: Choroby a malformácie vnútorného ucha

ušné ochorenie otosklerózastrata sluchu

Moskva, 2007

1.Choroby a anomálie vo vývoji vnútorného ucha

2.Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

3. Strata sluchu. Senzorická strata sluchu

4. Poškodenie sluchovej oblasti mozgovej kôry. Poškodenie vodivej časti sluchového analyzátora

5. Poškodenie štruktúr vnútorného ucha

6. Rinnin zážitok. Weberova skúsenosť. Vedenie (kosť, vzduch) pri senzorineurálnej strate sluchu

7. Audiogram pacientov so senzorineurálnou poruchou sluchu

Literatúra

1.Choroby a anomálie vo vývoji vnútorného ucha

Z úseku fyziológie vieme, že v sluchovom orgáne sa nachádzajú zvukovodné a zvuk prijímajúce prístroje. Zvukovodný prístroj zahŕňa vonkajšie a stredné ucho, ako aj niektoré časti vnútorného ucha (labyrintovú tekutinu a hlavnú membránu); k vnímaniu zvuku - všetky ostatné časti orgánu sluchu, počnúc vláskovými bunkami Cortiho orgánu a končiac nervovými bunkami sluchovej oblasti mozgovej kôry. Labyrintová tekutina a základná membrána sa vzťahujú na zariadenie na vedenie zvuku; izolované choroby labyrintovej tekutiny alebo hlavnej membrány sa však takmer nikdy nenachádzajú a zvyčajne sú sprevádzané porušením funkcie Cortiho orgánu; preto takmer všetky choroby vnútorného ucha možno pripísať porážke prístroja na vnímanie zvuku.

Vrodené chyby zahŕňajú vývojové anomálie vnútorného ucha, ktoré sa môžu líšiť. Vyskytli sa prípady úplnej absencie labyrintu alebo nedostatočnej rozvinutosti jeho jednotlivých častí. Pri väčšine vrodených chýb vnútorného ucha je zaznamenaný nedostatočný vývoj Cortiho orgánu a je to práve špecifický terminálny aparát sluchového nervu, vláskové bunky, ktorý je nevyvinutý. Namiesto Cortiho orgánu sa v týchto prípadoch vytvorí tuberkulóza pozostávajúca z nešpecifických epiteliálnych buniek a niekedy táto tuberkulóza neexistuje a hlavná membrána je úplne hladká. V niektorých prípadoch je nedostatočný rozvoj vlasových buniek zaznamenaný iba v určitých častiach Cortiho orgánu a vo zvyšku dĺžky trpí relatívne málo. V takýchto prípadoch môže byť čiastočne zachovaná sluchová funkcia v podobe ostrovčekov sluchu.

Pri výskyte vrodených chýb vo vývoji sluchového orgánu sú dôležité všetky druhy faktorov, ktoré narúšajú normálny priebeh vývoja embrya. Medzi tieto faktory patrí patologický účinok na plod z tela matky (intoxikácia, infekcia, trauma plodu). Určitú úlohu môže zohrávať dedičná predispozícia.

Od vrodených vývojových chýb treba odlíšiť poškodenie vnútorného ucha, ku ktorému niekedy dochádza pri pôrode. Takéto poranenia môžu byť dôsledkom stlačenia hlavičky plodu úzkymi pôrodnými cestami alebo následkom nasadenia pôrodníckych klieští pri patologickom pôrode.

Poškodenie vnútorného ucha sa niekedy pozoruje u malých detí s modrinami hlavy (pád z výšky); zároveň sa pozorujú krvácania do labyrintu a posúvanie jednotlivých úsekov jeho obsahu. Niekedy v týchto prípadoch môže byť súčasne poškodené aj stredné ucho a sluchový nerv. Stupeň poruchy sluchu pri poraneniach vnútorného ucha závisí od rozsahu poškodenia a môže byť rôzny od čiastočnej straty sluchu na jedno ucho až po úplnú obojstrannú hluchotu.

Zápal vnútorného ucha (labyrintu) sa vyskytuje tromi spôsobmi:

1) v dôsledku prechodu zápalového procesu zo stredného ucha;

2) v dôsledku šírenia zápalu z mozgových blán;

3) v dôsledku zavedenia infekcie prietokom krvi (s bežnými infekčnými chorobami).

Pri purulentnom zápale stredného ucha sa infekcia môže dostať do vnútorného ucha okrúhlym alebo oválnym okienkom v dôsledku poškodenia ich membránových útvarov (sekundárny bubienkový alebo prstencový väz). Pri chronickom purulentnom zápale stredného ucha môže infekcia prejsť do vnútorného ucha cez kostnú stenu zničenú zápalovým procesom, ktorá oddeľuje bubienkovú dutinu od labyrintu.

Zo strany mozgových blán sa infekcia dostáva do labyrintu, zvyčajne cez vnútorný zvukovod pozdĺž obalov sluchového nervu. Takýto labyrint sa nazýva meningogénny a pozorujeme ho najčastejšie v ranom detstve pri epidemickej mozgovej meningitíde (hnisavý zápal mozgových blán). Je potrebné odlíšiť cerebrospinálnu meningitídu od meningitídy ušného priechodu, alebo takzvanej otogénnej meningitídy. Prvým je akútne infekčné ochorenie a dáva časté komplikácie vo forme poškodenia vnútorného ucha.

Podľa prevalencie zápalového procesu sa rozlišujú difúzne (difúzne) a obmedzené labyrinty. V dôsledku difúzneho hnisavého labyrintu Cortiho orgán odumiera a kochlea je naplnená vláknitým spojivovým tkanivom.

Pri obmedzenom labyrinte hnisavý proces nezachytí celú kochley, ale len jej časť, niekedy len jednu kučeru alebo dokonca časť kučery.

V niektorých prípadoch pri zápale stredného ucha a meningitíde nevstupujú do labyrintu samotné mikróby, ale ich toxíny (jedy). Zápalový proces, ktorý sa v týchto prípadoch vyvíja, prebieha bez hnisania (serózny labyrint) a zvyčajne nevedie k smrti nervových prvkov vnútorného ucha.

Preto po seróznom labyrinte zvyčajne nedochádza k úplnej hluchote, často sa však pozoruje výrazné zníženie sluchu v dôsledku tvorby jaziev a zrastov vo vnútornom uchu.

Difúzny purulentný labyrint vedie k úplnej hluchote; výsledkom ohraničeného labyrintu je čiastočná strata sluchu pre určité tóny v závislosti od lokalizácie lézie v slimáku. Keďže mŕtve nervové bunky Cortiho orgánu nie sú obnovené, hluchota, úplná alebo čiastočná, ktorá vznikla po hnisavom labyrinte, je pretrvávajúca.

V prípadoch, keď je v labyrinte zapojená aj vestibulárna časť vnútorného ucha, sú okrem zhoršenej sluchovej funkcie zaznamenané aj príznaky poškodenia vestibulárneho aparátu: závraty, nevoľnosť, vracanie, strata rovnováhy. Tieto javy postupne ustupujú. Pri seróznom labyrinte sa vestibulárna funkcia do tej či onej miery obnoví a pri hnisavej v dôsledku smrti receptorových buniek funkcia vestibulárneho analyzátora úplne vypadne, a preto pacient zostáva neistý pri chôdzi. na dlhú dobu alebo navždy, mierna nerovnováha.

2.Nezápalové ochorenia vnútorného ucha

Otoskleróza - labyrintové ochorenie kostí nejasnej etiológie, ktoré postihuje najmä mladé ženy. K zhoršeniu dochádza počas tehotenstva a infekčných chorôb.

Patologické anatomické vyšetrenie odhaľuje porušenie mineralizácie kostného tkaniva s tvorbou otosklerotických ložísk v oblasti vestibulového okna a prednej nohy strmeňa.

Klinicky Ochorenie sa prejavuje progresívnou stratou sluchu a tinnitom. Sluch je spočiatku znížený typom narušenia zvukovovodného aparátu, neskôr, keď je do procesu zapojená slimák, je postihnutý zvuk vnímajúci aparát. Často sa zaznamenávajú javy paradoxného sluchu – pacient lepšie počuje v hlučnom prostredí.

O otoskopia zmeny z tympanickej membrány nie sú zaznamenané. Pozornosť sa venuje stenčeniu kože vonkajšieho zvukovodu a absencii síry.

Liečba chirurgická, operácia sa nazýva stapedoplastika. Mobilita zvukovovodného systému sa obnoví odstránením strmeňa zamurovaného v oválnom okienku a jeho nahradením teflónovou protézou. V dôsledku operácie dochádza k trvalému zlepšeniu sluchu. Pacienti podliehajú dispenzárnej registrácii.

Meniérova choroba. Príčiny ochorenia sú stále nejasné, predpokladá sa, že proces je spojený s porušením tvorby lymfy vo vnútornom uchu.

Klinické príznaky choroby sa vyznačujú:

Náhly záchvat závratov, nevoľnosť, vracanie;

výskyt nystagmu;

hluk v uchu, jednostranná strata sluchu.

V interiktálnom období sa pacient cíti zdravý, avšak strata sluchu postupne progreduje.

Liečba v čase záchvatu - stacionárne, v interiktálnom období sa používa chirurgická liečba.

Pri syfilise sa môžu vyskytnúť lézie vnútorného ucha. Pri vrodenom syfilise je poškodenie receptorového aparátu v podobe prudkého poklesu sluchu jedným z neskorých prejavov a zvyčajne sa zistí vo veku 10-20 rokov. Symptóm sa považuje za charakteristický pre poškodenie vnútorného ucha pri vrodenom syfilise Ennebera- objavenie sa nystagmu so zvýšením a znížením tlaku vzduchu vo vonkajšom zvukovode. Pri získanom syfilise dochádza často v sekundárnom období k poškodeniu vnútorného ucha, ktoré môže byť akútne - v podobe rýchlo narastajúcej poruchy sluchu až úplnej hluchoty. Niekedy sa ochorenie vnútorného ucha začína záchvatmi závratov, hučaním v ušiach a náhlou hluchotou. V neskorších štádiách syfilisu sa strata sluchu vyvíja pomalšie. Za charakteristické pre syfilitické lézie vnútorného ucha sa považuje výraznejšie skrátenie kostného vedenia zvuku v porovnaní so vzduchom. Porážka vestibulárnej funkcie pri syfilise je menej častá. Liečba syfilitických lézií vnútorného ucha je špecifická. Pri poruchách funkcií vnútorného ucha je tým účinnejšia, čím skôr sa s ňou začne.

Neurinómy vestibulokochleárneho nervu a cysty v oblasti cerebellopontínneho uhla mozgu sú často sprevádzané patologickými príznakmi z vnútorného ucha, sluchovými aj vestibulárnymi, v dôsledku kompresie tu prechádzajúceho nervu. Postupne sa objavuje tinitus, znižuje sa sluch, dochádza k vestibulárnym poruchám až k úplnej strate funkcií na postihnutej strane v kombinácii s inými ložiskovými príznakmi. Liečba je zameraná na základné ochorenie

G. Stepanov:

Program "Ucho. Krk. Nos." Ja, jeho predstaviteľ, Georgy Stepanov. Dnes budeme hovoriť o malformáciách vonkajšieho ucha, pomôže mi to zistiť uznávaný odborník na túto tému, kandidát lekárskych vied, otorinolaryngológ v nemocnici Morozov Alexander Michajlovič Ivanenko.

Začnime, ako sa hovorí, podľa klasiky. Aké sú malformácie vonkajšieho ucha, čo to je?

A. Ivanenko:

Čo je to malformácia vo všeobecnosti. Klasická malformácia je porušením anatómie orgánu alebo orgánového systému v procese embryogenézy s porušením alebo stratou jeho funkcie. Výnimkou nie sú ani malformácie, vonkajšie aj stredné, ani vnútorné ucho. Ide o porušenie embryonálneho vývoja štruktúr, opakujem, vonkajšieho, stredného a vnútorného ucha.

G. Stepanov:

Teda to, čo sa deje v záložke, počas tehotenstva, keď sa telo vyvíja. V zásade ide o pomerne bežnú patológiu alebo je to dosť zriedkavé? Nakoľko je to relevantné?

A. Ivanenko:

Je to samozrejme relevantné vo frekvencii, ale skôr v embryológii. Celý systém vonkajšej, strednej, ako viete, je vytvorený z prvej a druhej žiabrovej štrbiny. Vonkajšie ucho je prvá žiabrová štrbina, stredné ucho je druhá. Dochádza k porušeniu kladenia týchto orgánov od približne 4 týždňov tehotenstva do 12. Vrcholová fáza je 8-9 týždňov tehotenstva. Vedú k malformáciám, okrem dedičných, o ktorých budeme hovoriť neskôr, pravdepodobne môžu všetky druhy teratogénnych faktorov. Tehotná žena môže jednoducho dostať nádchu alebo chrípku, alebo rubeolu, môže to byť vplyv iných nepriaznivých faktorov prostredia, až po stres. Takto sa to bežne stáva.

Pokiaľ ide o frekvenciu výskytu malformácií ucha - samozrejme, existujú údaje, ale tu musíte pochopiť, že sú veľmi podmienené a veľmi efektívne. Približne 1,0-1,5 prípadu na 10 000 novorodencov. Obrázok je však podmienený a zjednodušený z jednoduchého dôvodu, že po prvé, stále nie je jasné, čo presne sa už považuje za chybu a čo je vlastnosťou štruktúry. Tu nie je jasná hranica. Po druhé, musíte pochopiť, že s malformáciami ucha, rovnako ako s akýmikoľvek inými malformáciami, sa štatistiky v Rusku podľa regiónu veľmi líšia. Keď už hovoríme o rovnakých teratogénnych faktoroch, existujú regióny, kde je veľa škodlivých podnikov, kde takpovediac environmentálne pozadie nie je veľmi priaznivé. Tam sú tieto čísla podstatne vyššie ako v priaznivejších oblastiach. Závisí to aj od veku matky. To znamená, že počiatočných údajov je toľko, že ukazovateľ 1,5 prípadu na 10 000 novorodencov sa ukazuje ako absolútne nič, hoci sa zdá, že o niečo ide.

G. Stepanov:

No, začnime asi tými najjednoduchšími, povedzme, zlozvykmi, ktorým občas nikto nevenuje zvláštnu pozornosť. Povedzme, že sa vytvára ďalší tragus, a to aj z dôvodov, ktoré ste opísali. Čo to je a čo by sme mali robiť s týmto extra tragusom? Mimochodom, berúc do úvahy, čo ste povedali – ako často sa ľudia hlásia, alebo vo vašej praxi to bolo také, že prídu, vidíte dodatočný tragus a je to?

A. Ivanenko:

Ako rád hovorí jeden z našich kolegov: stáva sa to akýmkoľvek spôsobom. Toto je bežnejšie známe ako prívesok pinna. V klasifikácii ICD to skutočne neznie ako dodatočný tragus, ale dodatočný ušný ušný oblúk, ako formuluje ICD. Ide o malý základný kožný fragment, ktorý má zvyčajne chrupavkovú základňu. Nejde len o kožný výrastok, ale má aj určitú kostru, takpovediac z patologicky preformovanej chrupavky, a vyživovaciu cievu. Ako sa s tým vysporiadať? Po prvé, rodičia musia vedieť tieto veci. V mojej praxi sa vyskytli prípady, keď prišli vystrašení ľudia s mesačným bábätkom, lebo sa niekde dočítali, alebo im niekto vysvetlil, že ide o nádor a ten môže rásť, zväčšovať sa a treba sa poponáhľať. Samozrejme, nič také sa nedeje. Vo všeobecnosti, s týmito príveskami, ako sa hovorí, môžete žiť. Ak sa napríklad preveziete metrom, môžete sa poobzerať okolo seba a vidieť ľudí s týmito príveskami, ktorí si ich dobre uvedomujú. Mnoho ľudí to považuje za svoj vrchol a neplánujú odísť. Všetko im vyhovuje. Ale väčšina pacientov sa ho radšej zbaví, najmä preto, že nie sú vždy krásne.

Vážnymi indikáciami, nielen kozmetickými, ale aj medicínskymi, na excíziu tohto prívesku sú situácie, keď prebytočná chrupavka nielenže deformuje tragus a je jednoducho škaredá, môže sa vyvinúť do takej miery, že úplne uzavrie lúmen zvukovodu. . To vedie k tvorbe sírových zátok, k trvalému vonkajšiemu zápalu stredného ucha, k strate sluchu a je problém. Potom je to 100% indikácia na excíziu. Spravidla sa vyrezáva bez problémov. U detí sa to dá urobiť v celkovej anestézii, u starších detí v lokálnej anestézii. Hlavná vec je, že to všetko je dobré, kvalitatívne odstránené spolu s prebytočnou chrupavkou, navyše sa odstráni, mierne povedané, „v rezerve“, uvedomujúc si, že patologická chrupavka sa bude snažiť viac rásť. Zameriavame sa na vek pacienta. Celkovo ide samozrejme o ľahkú patológiu, s ktorou k nám chodia aj pacienti, operujeme ju.

G. Stepanov:

Máme vekovú kontraindikáciu na operáciu?

A. Ivanenko:

Absolútne žiadne.

G. Stepanov:

Potrebujete špeciálnu prípravu na operáciu alebo povedzme v pooperačnom období? Alebo je vyrobený veľmi úhľadný šev, potom švy odstráňte a zabudnite?

A. Ivanenko:

Áno. Odstráňte stehy a zabudnite, nie sú tu žiadne vážne momenty, najmä preto, že v niektorých prípadoch je možné s dobrým vstrebateľným materiálom aplikovať vstrebateľné stehy a spravidla dieťa po operácii nevystavovať žiadnym ďalším procedúram. Stehy sa ľahko rozpustia a je to.

G. Stepanov:

Povedzme si o probléme, ktorý sa v ambulancii odhaľuje častejšie a naši kolegovia v nemocniciach s ním bojujú. Hovorím o príušných fistuloch. Najčastejšie, budem hovoriť o sebe, už k nám prichádzajú s rozhorčením. Ako s touto patológiou bojujeme a je vôbec potrebné s ňou bojovať?

A. Ivanenko:

Áno, ďakujem za otázku. Tu musíte začať tým, čo je príušná fistula. Ide o anomáliu vo vývoji vonkajšieho ucha, ale závažnejšiu, vedúcu k vážnejším problémom. Príušná fistula sa zvyčajne nachádza na typickom mieste, na dne špirály v preaurikulárnej oblasti. Keď sa narodí dieťa, môžete venovať pozornosť tomu, že na tomto mieste má dieťa skutočne taký bod.

G. Stepanov:

Čomu spočiatku nikto nevenuje pozornosť.

A. Ivanenko:

Absolútne áno, najprv nevenujú pozornosť, veľmi dlho nevenujú pozornosť. čo je to za bod? To znamená, že je to zbytočný ťah, podšitý kožou. Spravidla je asi 2 cm dlhý, ide hlboko a tento fistulózny priechod je pripevnený niekde vždy v štruktúre chrupavky ušnice - tragus alebo rubová strana kučery, rôzne možnosti. Ľudia narodení s fistulou sa delia na 2, povedzme, skupiny. S malou bodkou v blízkosti kučery môžete žiť 100 rokov, nebude to obťažovať. Druhá časť ľudí, ktorí majú širší hrot, potom z neho najskôr začína výtok zrazeného kazeózneho charakteru. Keďže fistula je pokrytá kožou a koža obsahuje mazové žľazy, potné žľazy, to všetko začína fungovať a vydávať svoje tajomstvo. V určitom okamihu, keď vstúpi ten istý kožný stafylokok, dôjde k zápalu, ktorý je už plný vážnych problémov. Táto oblasť je veľmi chúlostivá, spravidla sa vzniknutý zápal rýchlo rozvinie do abscesu s prienikom hnisu pod kožu, s poškodením chrupavky ušnice. Toto je indikácia pre chirurgickú liečbu.

Zápaly, navyše opakované zápaly, vedú nakoniec k pomerne rozsiahlym pyogénnym vredom. Potom sa s tým samozrejme veľmi ťažko pracuje, treba odstrániť fistulu, vyrezať vred a nad niečím premýšľať. Tak toto je taká chúlostivá vec. Ak má dieťa aspoň jeden zápal, aspoň jeden, to absolútne, prakticky naznačuje, že fistulu treba odstrániť, lebo zápalov bude viac a každý nový zápal prebieha stále vážnejšie a vedie k takým následkom, ako napr. škaredé kozmetické výsledky.

Fistula sa musí odstrániť, ak má dieťa aspoň jeden zápal fistuly.

G. Stepanov:

To samo od seba nezmizne.

A. Ivanenko:

100 %. Tu je, samozrejme, problém, stretávame sa s tým: deti sú často prinesené už v stave viacerých zápalov a vredov. Pýtate sa rodičov: na čo čakáte, kde ste už boli? Zisťujú sa hrozné veci, ktoré v 21. storočí v meste Moskva vo všeobecnosti nie všetci lekári vedia a nestanovia hneď diagnózu. A ak vedia a stanovia diagnózu, povedia: „Poďme sa liečiť, je ešte malý, teraz sa nedá operovať, musíme počkať.“ Nazývajú obdobie nejakých, 6 rokov. Odkiaľ je šesť rokov?

G. Stepanov:

Stále chápem, odkiaľ môže pochádzať 14-15 rokov - analogicky, napríklad s rovnakou nosnou priehradkou, ale tu ani neviem, čo môžem očakávať.

A. Ivanenko:

Áno, preto musíme, veľa o tom píšeme, snažíme sa a na konferenciách, na kongresoch hovoríme, vysvetľujeme, že neexistujú žiadne vekové kontraindikácie pre túto operáciu. Nezáleží na veku dieťaťa. Môj najmenší pacient, ktorého som operovala, mal 4 mesiace, do 4 mesiacov sa mu podarilo 2x hnisať. Ak by sme to vytiahli až do školského veku, potom by bolo nepravdepodobné, že by z ušnice a preaurikulárnej oblasti niečo zostalo. Preto je len jedna indikácia, ide o zápal, opakujúce sa zápaly a neberieme ohľad na vek.

G. Stepanov:

Ale, tu treba poznamenať, my sme operovaní, ako sa hovorí, prípad, ktorý ešte nie je rozbehnutý, sme operovaní v pokoji.

A. Ivanenko:

Až to takticky veľmi správne. Čo môžem povedať, teraz som bol na vzduchu, ďalšie dieťa s hnisavou príušnou fistulou bolo prijaté na oddelenie ORL nemocnice Morozov. Teraz to robia lekári v službe. Najčastejšie ľudia utekajú k lekárovi, keď už existuje fáza abscesového hnisania. V tejto situácii najskôr ošetríme absces a našim pacientom odporúčame prísť na plánovanú operáciu na excíziu fistuly o mesiac a pol až dva, keď dôjde k úplnému zahojeniu, obnoví sa koža, jej reaktivita a funkcie. Potom je táto fistula kvalitne vyrezaná v pokojnom stave, bez problémov a komplikácií.

G. Stepanov:

Existuje nejaká špecifická príprava na operáciu alebo nie?

A. Ivanenko:

Neexistuje žiadna špecifická príprava na operáciu, na anestéziu, ale na operáciu áno. Faktom je, že, ako som povedal, táto patológia je veľmi chúlostivá. Delikátnosť problému je spôsobená skutočnosťou, že fistuly nie sú navzájom podobné. Rozlišujeme typické, existujú atypické, nachádzajú sa v lalokoch, umiestnené na rôznych miestach. Ale aj keď sa fistula nachádza na typickom mieste, nikdy nevieme s istotou, nemôžeme vedieť, kam fistula išla, kam bude smerovať jej priebeh. Môže ísť rôznymi smermi; môže sa rozdvojiť, môže sa strojnásobiť, fistulózny trakt môže zhrubnúť cysticko-vačkovito. Varianty tejto fistuly sú možné. Zmyslom a účinnosťou operácie je práve to, že fistula musí byť úplne vyrezaná bez toho, aby tam zostala jediná epidermálna bunka. Inak dôjde k recidíve, ak odídeme, operácia nemá zmysel. Musí sa odstrániť úplne, do poslednej molekuly, pričom sa treba snažiť neporaniť okolité tkanivá.

Niekedy to nie je veľmi ľahké odhaliť v tkanivách. Na to existujú špeciálne techniky na jeho vizualizáciu, ako predoperačnú prípravu, tak aj intraoperačnú. Čo je toto? Už skôr, v minulých rokoch, v minulom storočí, aj v tomto, sa používala a používa fistulografia, tzv. Aký je zmysel výskumu? Do fistuly sa zavedie röntgenová kontrastná látka, môže to byť jódolipol, urografín, akýkoľvek kontrastný roztok pre röntgenové žiarenie a vykoná sa röntgenové alebo CT vyšetrenie. Bol považovaný za zlatý štandard testovania. Ale v skutočnosti, v praxi si predstavte: dieťa má príušnú fistulu, vstrekli ste mu kontrastnú látku, odfotili ste ho a aj ožarovanie, nehovoriac o tom, že zavedenie kontrastnej látky do zapálenej fistuly je riziko. Urobili ste kontrast, odfotili ste a ste radi, že obrázky dostávate. Získate obrázok lebky a v rohu vidíte akési biele písmeno „zu“. Vynára sa otázka: ako to pomôže pri operácii? Odpoveď: v žiadnom prípade. Preto sme museli od takejto štúdie upustiť.

Prečo inak tento postup nie je príliš dobrý? Ako som povedal, operujeme, ale tichých fistúl sa nedotýkame. Operujeme, ak fistula začala vyvolávať úzkosť alebo už hnisala. Keď fistula hnisá, čo sa deje na morfologickej úrovni? Niekde v štruktúre fistuly dochádza k zápalu, fistula praskne hnisom, ktorý tečie pod tkanivami; Zhruba povedané, niekde vo fistule je defekt. Ak tú istú kontrastnú látku vstrekneme do fistuly, môže sa cez defekt dostať do vnútorných tkanív, potom je táto štúdia o ničom. Potom bude len krásna biela škvrna a stratený čas.

Aké ďalšie metódy sú v tejto situácii možné? Na magnetickej rezonancii som čítal práce našich poľských kolegov. Ale predstavte si malé dieťa, ktoré potrebuje operovať fistulu. Štúdia MRI - jazda na prístroji trvá 40 minút.

Význam a účinnosť operácie spočíva v tom, že fistula musí byť úplne vyrezaná, pričom nezostane ani jedna epidermálna bunka.

G. Stepanov:

Nehýbať.

A. Ivanenko:

A to aj v narkóze. Výsledkom je, že s niečím takým získame nejaký obraz. Ako veľmi to pomáha pri operácii? Takže pri 20% vám bude niečo jasné. Všetko.

Aké ďalšie možnosti? Táto možnosť je veľmi populárna a používa sa teraz, je to intraoperačné kontrastovanie fistuly. Začneme operáciu a počas operácie sa do fistuly potichu zavedie roztok farbiva. Môže to byť roztok brilantne zeleného, ​​modrého, lekárskeho farbiva. Tu však nastáva rovnaký problém. Ak pracujeme s už zapálenou fistulou, zavediete do fistuly kontrastnú, brilantnú zelenú, tá sa jednoducho šíri cez existujúci defekt cez všetky okolité tkanivá, pracujete v zelenom chirurgickom poli. Ale ani to nie je strašné. Ak sa napríklad tá istá brilantná zelená dostane do otvorenej rany u dieťaťa, vedie to k silnému reaktívnemu edému, podobnému aseptickému zápalu. Vyzerá veľmi škaredo. Museli sme to vzdať aj my.

Čo robiť, aký je výsledok? Dostávam sa k čomu: tento rok sme my, zamestnanci ORL oddelenia, dostali patent na vlastnú techniku ​​vizualizácie fistúl, ktorá vychádza zo starej, zabudnutej metódy diafanoskopie. Predstavte si svetlovod, ktorý vyzerá ako rybársky vlasec. Máme to pripevnené k zariadeniu, ktoré dáva svetlo, zvolili sme zelenú - zrejme preto, že zelená nás neopúšťa. Les sa zavedie do fistulovej chodby a ak treba, jeden z nesterilnych - bud anesteziolog alebo sestra - zapne gombik, rozsvieti sa svetielko a cela fistula je proste uzasne priesvitna. Len vlasec, ktorý svieti, môžete pracovať pokojne, úhľadne, krásne. Túto metódu sme nazvali patvizualizácia, získali patent, hovorili sme o nej na kongrese ORL lekárov v Kazani, ktorý sa konal pred rokom, píšeme o nej a vo všeobecnosti ju aktívne a široko používame a dosahujeme veľmi dobré výsledky . Takže sme sa zbavili zbytočného, ​​ťažkopádneho a škodlivého výskumu a dostali sme jednoduchý a dobrý spôsob. Veľmi nám pomohli naši teoretickí fyzici, dobrí ľudia, ako vždy. Prišli za nimi, vysvetlili problém a spoločne sme ho vyriešili.

G. Stepanov:

Vy a ja sme si už povedali, že rôzne faktory vedú k nerestiam, ale chcem ešte raz dokázať, že naši lekári nie sú len ORL ľudia a nebojujú len za krásu, ale sú veľmi talentovaní a poetickí. Chcem, aby ste mi povedali, čo je to zlozvyk, napríklad ako satyrovo ucho.

A. Ivanenko:

Áno, skutočne, ešte v minulom storočí boli názvy niektorých anomálií alebo čŕt vývoja ušnice veľmi bežné: ucho satyra, Darwinov tuberkulum, ucho makaka. Toto sú štrukturálne znaky, také ucho, ako elf, s takmer strapcom na konci, to sa stáva. Rôzne formy ušnice. V určitom okamihu, ak mi pamäť správne hovorí, boli to lekári ORL, ktorí si ako prví mysleli a trvali na tom, aby slová, ktoré boli pre pacienta urážlivé, ako ucho makaka, boli vymazané zo slovníka lekárov. Takéto škaredé obraty reči nepoužívame. Postupne ste si teraz spomenuli, a ak mám byť úprimný, už som to dlho nepočul, prešlo to z literatúry a zo života. Anomália a anomália vývoja.

G. Stepanov:

Dobre, zoberme si ťažký prípad. Samozrejme, takéto deti sa rodia zriedka, ale vždy ide o veľmi vážnu patológiu. Poďme sa rozprávať o mikrotiách a tak. Mikrotia je často sprevádzaná atréziou. Čo je to, s čím je to plné, ako bojovať?

A. Ivanenko:

Toto je skutočne vážny problém, pretože malformácie vonkajšieho a stredného ucha už majú dve zložky; aspoň dve zložky. Ide o kozmetickú vadu, navyše výraznú kozmetickú vadu a stratu sluchu. Vrodené vývojové chyby vonkajšieho a stredného ucha, ako sa správne nazývajú, skutočne niekto nazýva mikrotia, niekto anotia. Ale anotia je, keď nie je vôbec nič. Mikrotia s atréziou je najčastejším defektom, kedy je namiesto ušnice jeho rudiment vo forme kožno-chrupavčitého valčeka, spravidla s viac či menej výrazným lalokom a úplnou atréziou vonkajšieho zvukovodu. Nie je v ňom žiadna chrupavková ani kostná časť. Sovietske štatistiky ukázali, že na území Sovietskeho zväzu sa ročne narodilo 600 detí s takouto patológiou, s mikrotiou a atréziou. Pomerne veľký počet.

G. Stepanov:

Vzhľadom na to, že často nejde o ojedinelú poruchu.

A. Ivanenko:

Áno, aj k tomu teraz prídeme, lebo je to veľmi ťažká téma. Sú jednostranné, obojstranné. Ak hovoríme o jednostranných chybách, potom na pravej strane sú z nejakého dôvodu častejšie takmer 2 krát. Obojstranné defekty sa zisťujú 5, 6-krát menej ako jednostranné, našťastie. Tento problém je veľmi rozsiahly, takže si ho poďme rozobrať kúsok po kúsku.

G. Stepanov:

Poďme si to rozobrať, áno. Mimochodom, chcem povedať, že mám dve vzdelanie, detské, akurát som prvýkrát videl Microtia na stránke ako pediater. Pozrime sa, čo je mikrotia. Niektoré stupne sa líšia, existuje v tomto probléme klasifikácia alebo nie?

A. Ivanenko:

Áno, existuje, ale faktom je, že existuje veľa klasifikácií. Existuje klasifikácia našich rešpektovaných západných kolegov, Japonci s tým veľa pracujú. Keď som vychovával literatúru, bolo tam veľa diel z Japonska. V Amerike sa tieto zlozvyky praktizujú veľa, angažovali sa v Sovietskom zväze a praktizujú sa v Rusku. Problém je, že každý má svoje klasifikácie a môžete sa v nich zmiasť. V 70. rokoch sa touto patológiou zaoberal náš veľký kolega S.N.Lapchenko, ktorý napísal výbornú monografiu. Samozrejme, v súčasnosti sa to dá nazvať zastaraným, pretože vtedy neexistovali CT spánkových kostí, neboli audiologické testy atď. Ale jeho klasifikácia, presne jeho klasifikácia, je to, čo je na tom dobré. Je to jednoduché, všetko dômyselné je jednoduché.

Zdieľal všetky malformácie. Videl som klasifikácie, ktoré sa sotva zmestili na 2 strany tlačeného textu. Je to dosť ťažké. A tu sú len tri: lokálne malformácie, hypogenéza a dysgenéza. Lokálne malformácie – vtedy dochádza k malformácii v systéme vonkajšieho a stredného ucha, ale veľmi lokálnej. Napríklad nedostatočný rozvoj sluchového reťazca. Existujú sluchové ossicles, ale sú vo forme konglomerátu so spájkovanou bubienkovou dutinou, to nefunguje. Alebo lokálne zúženie zvukovodu v kostnej časti a je to. Všetko je v poriadku predtým aj potom. Lokálne defekty tvoria približne 8-9 % všetkých takýchto defektov.

Najbežnejšia je hypogenéza. Hypogenéza alebo nedostatočný rozvoj má tri stupne: mierny, stredný a ťažký. Mierny stupeň je, keď je mikrotia, zmenšenie ušnice, jej deformácia: je zúžený lúmen zvukovodu, alebo môže chýbať v kostnej časti, ale je v chrupavkovej časti, je bubienková dutina a existuje pneumatická štruktúra mastoidného procesu. Operovať takéto deti je veľmi obohacujúce, pretože všetko sa tvorí za bubienkom, dobre sa formuje a dosahuje sa veľmi dobrý výsledok. Stredný stupeň - keď je už vyjadrená mikrotia, ušnica je reprezentovaná kožným chrupavkovým valčekom, úplná atrézia zvukovodu a bubienková dutina, ak je prítomná, je zvyčajne zmenšená, štrbinovitá, obsahuje zvyšky sluchových kostičiek, alebo ich rudiment, V podstate to už nefunguje. Závažným stupňom je, keď nie je nič: neexistuje ani zvukovod, ani bubienková dutina, ani bunková štruktúra mastoidného výbežku. V tejto situácii je akýkoľvek chirurgický zákrok bezvýznamný.

G. Stepanov:

Už sme povedali, že existuje nejaký druh porušenia genetiky. Symptómové komplexy toho, aké závažné ochorenia môžu byť mikrotiá a ako s nimi teraz bojujú? Ako často v takýchto situáciách, pri tých ochoreniach, ktoré teraz uvádzate, idú ruka v ruke otorinolaryngológovia, ako sa hovorí, s genetikmi, maxilofaciálnymi chirurgmi alebo niekým iným?

A. Ivanenko:

Nie tak ruka v ruke, ale ako často? Je vždy. Ak by sa takýto príbeh stal, príde pacient s malformáciou ucha, prvé, čo sa pýtame, či bol na konzultácii s genetikou. Toto je dôležitý bod, ktorý aspoň matke tohto dieťaťa, príbuzným, odpovie na niekoľko otázok. Vrátane takých dôležitých, ako je pravdepodobnosť vzniku takejto patológie u plánovaných bratov a sestier alebo u detí tohto dieťaťa. To všetko sú dôležité otázky, ktoré, samozrejme, rodičov zaujímajú. Preto vždy odporúčame lekárske genetické poradenstvo. Ľudia, ktorí podstúpia lekárske genetické poradenstvo, dostanú odpovede na svoje otázky a my dostaneme odpovede na tie naše.

Ukázalo sa, že najčastejšie ide o takzvaný Konigsmarkov syndróm. Táto situácia je priaznivá, pretože okrem viditeľnej malformácie ucha sa dieťaťu spravidla nič iné nestane. Existujú však aj iné syndrómy, ktoré sú plné patológie, vrodenej patológie iných orgánov. Najčastejšie sú postihnuté obličky, srdce a očné buľvy. Existuje Goldenharov syndróm, pri ktorom je okrem malformácie ucha kolobóm očných viečok, môže sa vyskytnúť aj nevyvinutie alebo aplázia obličky na tej istej strane a množstvo iných malformácií. Existuje syndróm Treacher-Collins alebo Franceschetti-Tsvalen-Klein, ktorý je tiež charakterizovaný množstvom vrodených vývojových chýb a anomálií iných orgánov a systémov. Preto, samozrejme, čím skôr genetici stanovia diagnózu, tým skôr je možné a potrebné podstúpiť ďalšie vyšetrenie dieťaťa, aby mu všetko videlo. Genetické poradenstvo je dobré a pohodlné, dá sa robiť takmer okamžite, už od narodenia. Ak mesačné dieťa nepotrebuje otolaryngológa, je to všetko trochu neskôr, genetik je možno prvým človekom, na ktorého sa treba obrátiť so žiadosťou o pomoc.

G. Stepanov:

Dobre, vzhľadom na to, čo ste vymenovali, je to prirodzene genetik. Ale v kontexte našej špecializácie, kým pristúpime k chirurgickým alebo iným zákrokom, aké ďalšie typy vyšetrení musí dieťa absolvovať, aby pochopilo mieru problému, s ktorým budeme pracovať, a aby náš zákrok dal najlepší výsledok?

A. Ivanenko:

V tejto situácii sú potrebné dve vyšetrenia: vyšetrenie sluchu, audiologické vyšetrenie a tomografia spánkových kostí. Tu je potrebné urobiť výhradu, že jednostranné chyby a obojstranné chyby sú dva veľké rozdiely. Ak má dieťa na jednej strane vrodenú anomáliu, dysgenézu alebo agenézu ucha, ale druhá je dobrá, po prvé, musíte pochopiť, že nie je kam sa ponáhľať. Dieťa, počujúce na jedno ucho, stále počuje, vyvíja sa reč, vyvíja sa psychika, vo vývoji nezaostáva. V tejto situácii, čím neskôr sa vykonalo sluchové vyšetrenie a počítačová tomografia, tým presnejší bol výsledok. Iná vec je, ak má dieťa obojstrannú léziu, obojstrannú atréziu, s takýmito deťmi som pracoval. Potom sa, samozrejme, musíte poponáhľať a vykonať audiologickú štúdiu pre dieťa, najčastejšie pomocou techniky ABR, a okamžite ho poslať do špecializovanej inštitúcie na hardvérovú korekciu. Najčastejšie sa takýmto deťom ponúka najskôr nosenie kostných načúvacích prístrojov na bandáž s ďalšou perspektívou, keď dieťa vyrastie, vykonať operáciu zavedenia implantovateľných kostných načúvacích prístrojov.

G. Stepanov:

Povedali ste, že je veľmi dôležité nechať si vyšetriť sluch. V tejto situácii, do akého veku bude pre nás zlatý štandard, kedy by dieťa malo začať počuť. Do akého veku, aby nezaostával vo vývoji a správne rozvíjal reč?

A. Ivanenko:

Čím skôr, tým lepšie.

G. Stepanov:

Toto je jasné. Ale kým dieťa začne rozprávať, ideálne do roka, a to už poriadne oheň, keď do troch?

A. Ivanenko:

Samozrejme áno.

G. Stepanov:

Dobre, hovorili sme o všetkom mikrotickom. Existuje ďalšia možnosť - makrotia. Čo to je, je potrebné s tým bojovať?

A. Ivanenko:

Macrotia, ona je ľudovo "ušatá". Či je potrebné s tým bojovať – nie som si istý, či vo všetkých prípadoch je potrebné s tým bojovať. Je to skôr kozmetická záležitosť. Keď už hovoríme o príveskoch, to isté možno povedať o ľuďoch, ktorí, zhruba povedané, majú uši zväčšené a mierne vyčnievajúce z priemeru. Veľa ľudí sa takto miluje.

G. Stepanov:

Áno, to, čomu sa hovorí chuť, to som chcel počuť. Kto rozhoduje o tom, či sú alebo nie sú v každom jednotlivom prípade indikácie na chirurgický zákrok, a určuje načasovanie?

A. Ivanenko:

Samozrejme o tom rozhoduje operujúci chirurg-otolaryngológ. Termíny nezávisia od veku, ale závisia od obojstrannej alebo jednostrannej chyby. Ak máme dieťa s vývojovou chybou na jednej strane, ale dobrého chlapca, dievča, iné zdravotné problémy nie sú, odporúčame do 5,5-6 roku nerobiť takpovediac do predškolského obdobia. Po 5,5 roku chrupavka už úplne, takmer úplne rastie. Ak začnete niečo robiť za rok alebo dva, chrupavka aktívne rastie až do šiestich rokov. Ak sa dieťa práve narodilo a rodičia pribehnú, ukáže malý rudiment - vysvetlíte im, že počkajte chlapci, ešte vyrastie, otočí sa, všetko bude inak. Do šiestich rokov nie je potrebné zasahovať do jednostranného defektu, pretože môžu byť narušené aj rastové zóny chrupavky a vo veľkom sa dá s uchom niečo robiť. Keď dieťa vyrastie, ucho sa, zhruba povedané, presunie do rohu čeľuste a tak ďalej v procese rastu. Čím neskôr sa teda vyšetrenie a liečba začne, tým lepší je výsledok. To isté platí pre CT. Mali by ste takémuto dieťaťu urobiť CT, ale dieťa vo veku 2-3 rokov by sa malo robiť v narkóze, toto je celá vec.

G. Stepanov:

Najlepšia anestézia, ako hovoria anestéziológovia, je tá, ktorá sa nikdy nestala.

A. Ivanenko:

Samozrejme. Dobré dieťa vo veku 6 rokov môže byť vyšetrené kľudne, bez narkózy, bez rozruchu, bez náhlenia. Preto je tu taký okamih: vek je 5,5 - 6 rokov, potom môžete začať pracovať, ako sa hovorí, skúmať a už nastoliť otázku operácie.

Pri obojstrannom defekte, kedy je určite vážna prevodová porucha sluchu, atrézia s mikrotiou, dáva 60-70 dB na každú stranu. Ide o obojstrannú poruchu sluchu tretieho stupňa. Tu sa treba poponáhľať, kým je kosť ešte nezrelá. Deti, ako som už povedal, si najprv musia vyšetriť sluch metódou ABR, potom nosia kostný vodivý aparát na stuhe, na obväze na hlave. Po určitom veku – tiež čím neskôr, tým lepšie, bližšie k 5., 4. – 5. roku života – je už možné začať operovať, inštalujú sa prístroje na kostné vedenie. O načasovaní a možnosti rozhoduje predovšetkým chirurg. Ale ak ide o obojstranný defekt a nejde len o chirurgický zákrok, o operáciu na zlepšenie sluchu, ale o implantáciu prístrojov na kostné vedenie, tak samozrejme spolu s audiológmi, kde bez nich.

G. Stepanov:

Čo robí Morozovská nemocnica teraz z hľadiska malformácií vonkajšieho ucha? Kto rieši tieto závažné malformácie u detí? Pre mnohých je to dôležitá informácia.

A. Ivanenko:

Morozovská nemocnica sa vo všeobecnosti zaoberá všetkým, ale samozrejme, ak hovoríme o ťažkých malformáciách ucha, naše centrum pre audiológiu a načúvacie prístroje pod vedením Georgyho Abeloviča Tavartkiladze sa tomuto problému venuje najlepšie. Sú tam skvelí chirurgovia, skvelý tím audiológov-audiológov, majú základne v Rusakovskej nemocnici, ako sa to teraz volá?

G. Stepanov:

Detská mestská klinická nemocnica svätého Vladimíra.

A. Ivanenko:

Svätý Vladimír, áno, republiková nemocnica. Keďže predsa len nejde o veľmi početnú kategóriu občanov, v urgentnej Morozovskej nemocnici máme trochu iné pokrytie pacientov. Poznáme túto patológiu, vieme sa správať kompetentne, ale napriek tomu ľudia, ktorí to robia neustále a takmer denne, to je audiológia a načúvacie prístroje - to je nemocnica sv. Vladimíra. Morozovská nemocnica, už som sa pochválila, riešime fistuly, máme patent. Podľa mojich informácií som vychoval literatúru, máme najväčšie skúsenosti v krajine, možno aj na svete. Čítam poľské diela, čítam Nemcov, Francúzov, ale nikto nemá také ukazovatele ako my. Teraz k nám všetci chodia s fistulami, pracujeme s touto patológiou, pracujeme ochotne, vieme to, nebojíme sa, máme veľmi dobré výsledky, robíme to. Samozrejme, ťažké defekty, najmä implantácia, mimochodom, som druhý chirurg v Rusku, ktorý vykonal implantáciu prístrojov na kostné vedenie. Ale aj my. Túto tému poznáme, no napriek tomu sa takíto pacienti viac koncentrujú tam, kde sa robia kochleárne implantáty, to nie je téma pre urgentnú multidisciplinárnu nemocnicu. Áno, je to plánovaná, dobrá práca, sú tam výborní chirurgovia, je úžasné, že sa ujali ťažkej a takej významnej časti našej špecializácie, za to im veľmi pekne ďakujeme.

Nemocnica Morozov používa vlastnú patentovanú metódu pri liečbe fistúl vonkajšieho ucha.

G. Stepanov:

A hovorím ďakujem, som veľmi vďačný za vysielanie! Kandidát lekárskych vied, lekár najvyššej kategórie, otorinolaryngológ nemocnice Morozov, Ivanenko Alexander Michajlovič.

Anomálie vo vývoji ušnice sú pomerne zriedkavé. Pod škaredosťou škrupiny sa rozumie zmena jej tvaru, ktorá podľa Marchanda závisí od porúch „prvej formácie“, keďže u ľudí sa normálna tvorba orgánov končí v treťom mesiaci života maternice.

Je to možné zápalové procesy v genéze deformácií zohrávajú určitú úlohu; sú známe prípady deformácie ušníc a atrézie vonkajšieho zvukovodu, jednoznačne vyplývajúca z vnútromaternicových zmien na podklade vrodeného syfilisu (I. A. Romashev, 1928) alebo iných ochorení

Pretože vývoj ľudského tela pokračuje aj po narodení, vtedy je vhodnejšie definovať pojem „škaredosť“ ako akúkoľvek vývinovú poruchu. Deformity nemajú nič spoločné s jednotlivými variáciami ušnice, ktoré sú zvyčajne bežné, a preto neupútavajú našu pozornosť.

Deformácie hneď ponáhľať sa v očiach s kozmetickou nedostatočnosťou, ktorú vytvárajú buď nadmernou veľkosťou alebo vzdialenosťou od hlavy, alebo zmenšením veľkosti ušnice, prítomnosťou výrastkov, ďalších útvarov, nedostatočným vyvinutím jednotlivých častí alebo úplnou absenciou orgánu, štiepenie škrupiny a pod.

Marx(Marx, 1926) rozdeľuje všetky deformity ušnice do dvoch skupín: deformity ucha u normálne vyvinutých jedincov; ide o primárne deformácie; deformity u osôb, ktoré majú všeobecný alebo lokálny charakter; ide o sekundárne deformácie.

Medzi psychiatri Istý čas dominovali idealistické názory Morela (Morel), ktorý veril, že zmena ušnice je znakom duševnej menejcennosti (Morelovo ucho). V súčasnosti sa verí, že anomálie ušnice nezáleží na hodnotení duševného stavu jednotlivca.

Podľa Valiho ušné anomálie pozorované častejšie u mužov ako u žien; bilaterálne prevládajú nad jednostrannými a medzi poslednými ľavostranné. V súčasnosti sa považuje za preukázané, že anomálie vo vývoji ušnice možno pozorovať aj u duševne zdravých ľudí.

Výskumom Fraser(Fraser, 1931), Richards (1933) a Van Alyea (1944), narkotické, stredné a vnútorné ucho sa vyvíjajú z rôznych základov. Ako prvé sa vyvíja vnútorné ucho. objavujúce sa v dôsledku invaginácie ektodermy, ktorá sa oddeľuje od epitelu a vytvára vezikula nazývanú otocysta. Z nej sa tvorí slimák a vestibulárny úsek (labyrint).

Vzhľadom na že vnútorné ucho sa vyvíja skôr ako stredné a vonkajšie, jeho vrodené chyby sa zvyčajne vyskytujú bez sprievodných chýb posledných dvoch oddelení. Takouto deformáciou je labyrintová aplázia, ktorá spôsobuje vrodenú hluchotu dieťaťa. Vonkajšie ucho a Eustachove trubice sa vyvíjajú zo zadného segmentu prvej vetvovej štrbiny.

Vývoj ušnice do určitého obdobia dochádza bez ohľadu na vývoj vonkajšieho zvukovodu a stredného ucha; preto môže niekedy dôjsť k izolovanej malformácii ušnice. Častejšie sa však nedostatočný rozvoj rozširuje na zadné segmenty prvej fisúry vetvičiek, na mandibulárny a hyoidný žiabrový oblúk a potom sa pozorujú deformity vonkajšieho zvukovodu aj stredného ucha (tympanická membrána, sluchové kostičky).

U detí sa často vyskytujú malformácie uší. Vzhľadom na zložitý embryologický vývoj ucha môžu tieto nedostatky postihovať jeho jednotlivé časti, ako aj vyskytovať sa v rôznych kombináciách. S rozvojom diagnostických metód (rádiologické a rôzne metódy vyšetrenia sluchu u detí) sa čoraz viac dostávajú do povedomia malformácie stredného a vnútorného ucha.

Epidemiológia malformácií ucha

Polovica všetkých vrodených malformácií ucha, nosa a hrdla zahŕňa ucho. Nedostatky vonkajšieho a stredného ucha postihujú najmä pravú stranu (58 – 61 %) a väčšina z nich (asi 70 – 90 %) je jednostranná. Nedostatky vnútorného ucha môžu byť jednostranné alebo obojstranné.

Vo všeobecnosti je frekvencia ušných chýb približne 1:3800 novorodencov. Frekvencia malformácií vonkajšieho ucha u novorodencov sa pohybuje od 1: 6000 do 1: 6830. Ťažké malformácie sa vyskytujú u 1:10 000-1: 20 000 novorodencov, veľmi ťažké malformácie alebo aplázie - u 1:17 500 novorodencov. Prevalencia.

Nedostatky sa môžu prejaviť vo vonkajšom uchu (šuška a vonkajší zvukovod, EAC), stredné a vnútorné ucho, často v kombinácii. Frekvencia defektov vo vnútornom uchu je 11-30% u jedincov s nedostatkami vo vonkajšom a strednom uchu.

A predsa, napriek rozdielnej embryogenéze vonkajšieho/stredného a vnútorného ucha, nedostatky vo vonkajšom a/alebo strednom uchu sa často vyskytujú bez nedostatkov vo vnútornom uchu a naopak. Pri určitých nedostatkoch ušnice sa vyskytujú ďalšie nedostatky kostičiek (6-33%), okrúhle a oválne fenestra (6-15%), pneumatizácia mastoidálneho výbežku (15%), priechod lícneho nervu (36%) a NSP (42 %).

Kombinovaná chyba ucha známa ako vrodená atrézia ucha (chyby vonkajšieho a stredného ucha s atréziou ESP) sa vyskytuje u 1:10 000 až 1:15 000 novorodencov; v 15-20% prípadov boli zaznamenané bilaterálne defekty.

Prevalencia defektov vo vnútornom uchu u detí s vrodenou hluchotou alebo senzorineurálnou stratou sluchu sa pohybuje od 2,3 % do 28,4 %. Pri použití CT a MRI je dokázané, že defekty vnútorného ucha sa vyskytli v 35 % prípadov senzorineurálnej straty sluchu.

Nedostatky vonkajšieho ucha môžu zahŕňať odchýlky v orientácii, polohe, veľkosti a oslabenie štruktúry ušnice, keď sa objaví anotia. Môže sa vyskytnúť aj anteriorizácia pinna, aplikácie príušnej žľazy, ušné dutiny a ušné fistuly. NSP môže byť aplastický (atrezirovanny) alebo hypoplastický. Nedostatky stredného ucha sa môžu týkať konfigurácie a veľkosti priestoru stredného ucha, ako aj počtu, veľkosti a konfigurácie ossiclov.

Možné anomálie oválneho okna a zriedkavo - okrúhle okno. Nedostatky vnútorného ucha sa môžu vyskytnúť v dôsledku zakrpatenia alebo narušenia embryonálneho vývoja. Vyskytuje sa aj aplázia, hypoplázia a nedostatky labyrintu a senzorických dráh. Okrem toho môže byť prívod vody do vestibulu úzky alebo široký. V oblasti tympanickej membrány sú defekty veľmi zriedkavé. Pri defektoch vo vnútornom uchu sa často znižuje počet vestibuloakustických gangliových buniek. Vnútorný zvukovod môže byť tiež nedostatočný, najmä tepny a nervy (najmä tvárový nerv) môžu byť posunuté.

Príčiny malformácií ucha

Nedostatky uší môžu mať genetickú alebo získanú príčinu. Medzi vrodenými malformáciami je približne 30 % prípadov spojených so syndrómami, ktoré zahŕňajú iné nedostatky a/alebo stratu funkčnosti orgánu a orgánových systémov.

Nesyndromické nedostatky ucha sa týkajú len jeho anomálií bez iných nedostatkov. Pri všetkých geneticky podmienených deficienciách (syndromových alebo nesyndromických) možno predpokladať vysokú frekvenciu spontánnych genetických mutácií. Rôzne gény, transkripčné faktory, sekrečné faktory, rastové faktory, receptory, proteíny bunkovej adhézie a iné molekuly môžu byť zodpovedné za ušné nedostatky.

Vrodené chyby uší s jasnou rodinnou anamnézou majú autozomálne dominantnú dedičnosť v 90 % prípadov a X-viazanú dedičnosť asi v 1 % prípadov. Prevalencia nesyndromových vrodených porúch sluchu je veľmi rozdielna: autozomálne dominantná dedičnosť asi v 30 % prípadov, autozomálne recesívna v 70 %, X-viazaná dedičnosť asi v 2-3 % a príležitostne dedičnosť súvisiaca s mitochondriami.

Získané malformácie ucha sa môžu vyskytnúť v dôsledku vystavenia exogénnym faktorom počas tehotenstva: infekcie (potvrdené proti vírusu rubeoly, cytomegalovírusu a vírusu herpes simplex, prípadne osýpky, mumps, hepatitída, poliomyelitída a ovčie kiahne, vírus Coxsackie a ECHO vírus, toxoplazmóza a syfilis), chemikálie, podvýživa, expozícia, Rh inkompatibilita, hypoxia, zmeny barometrického tlaku, vplyvy hluku. Rizikovými faktormi sú aj krvácanie, ktoré sa vyskytlo v prvej polovici tehotenstva, a metabolické poruchy (napríklad cukrovka).

Medzi chemickými teratogénmi hrajú vedúcu úlohu lieky (napríklad chinín, aminoglykozidové antibiotiká, cytostatiká, niektoré antiepileptiká). Príliš vysoké dávky kyseliny retinovej (embryopatia spojená s kyselinou retinovou) a nedostatok vitamínu A (syndróm nedostatku vitamínu A, syndróm VAD) počas tehotenstva môžu spôsobiť chyby uší. Tiež sa verí, že malformácie môžu byť spôsobené hormónmi, drogami, alkoholom a nikotínom. Environmentálne faktory, ako sú herbicídy, ortuťové fungicídy a olovo, môžu byť teratogénne. Nedostatok niektorých hormónov (napríklad hormónu štítnej žľazy) môže súvisieť aj s problémami uší.

Pravdepodobne podiel exogénnych faktorov na vzniku defektov vonkajšieho ucha (najmä ušnice) je 10%. V mnohých prípadoch je však skutočná príčina ušných chýb neznáma.

Klasifikácia malformácií ucha

Za najlepšiu pre klasifikáciu malformácií ušnice a ESP sa považuje Weerdova klasifikácia (Weerda, 2004), pre vrodené chyby ucha Altmannova klasifikácia (Altmann, 1955), pre izolované chyby stredného ucha Köslingova klasifikácia (Kösling, 1997) a Köslingova klasifikácia defektov vnútorného ucha Klasifikácia podľa Jacklera (Jackler, 1987), Marangosa (Marangos, 2002) a Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002).

Ušné fistuly a ušné kosti.

Fistuly a cysty, ktoré sú vystlané dlaždicovým alebo respiračným epitelom, sa najčastejšie nachádzajú v preaurikulárnej oblasti a okolo špirálovej stopky. Klinicky sa tieto predné cysty a fistuly často prvýkrát objavia, keď sa zapália. Okrem toho boli opísané horné krčné fistuly alebo ušné fistuly, ktoré sú zdvojnásobením ESP v dôsledku zmien v prvej fisúre fisúry.

Sú rozdelené do dvoch typov:

• Typ I je "zdvojnásobenie" NSP, zvyčajne na koži. Fistuly a cysty sú bežnejšie za uchom ako v prednej oblasti, prebiehajú paralelne s NSP a zvyčajne končia slepo laterálne alebo nad tvárovým nervom.
• Cysty a fistuly typu II sú skutočné duplexné ESP, sú pokryté kožou a tiež typicky obsahujú chrupavku. Často končia v prechodovej oblasti medzi chrupavkovou a kostnou časťou NSP alebo sa otvárajú v prednej časti sternocleidomastoideus. Lekári venujú veľkú pozornosť individuálnej anatómii pacientov, ktorí sú naplánovaní na operáciu, pretože kosti a fistuly sa môžu krížiť alebo prechádzať pod tvárovým nervom.

Niektoré fistuly typu II sa môžu otvárať aj za uchom. Pri takýchto jamkách, ktoré sa otvárajú retroaurikulárne, sa vyskytujú sprievodné nedostatky stredného a vnútorného ucha.

Pri dysplázii I. stupňa (drobné nedokonalosti) možno nájsť väčšinu štruktúr normálneho ucha. Rekonštrukcia len príležitostne vyžaduje použitie ďalšej kože alebo chrupavky.

• Stredné anomálie predstavujú dyspláziu stupňa II, ktorá sa tiež nazýva mikrotia stupňa II. Niektoré štruktúry normálneho ucha sú rozpoznateľné. Čiastočná rekonštrukcia ušnice vyžaduje použitie niektorých ďalších prvkov kože a chrupavky.
• Dysplázia III. stupňa predstavuje vážne nevýhody. Žiadna z normálnych štruktúr ušnice sa nenašla. Celková rekonštrukcia vyžaduje použitie kože a veľkého množstva chrupavky.

Ucho pohára sa ďalej klasifikuje takto:

• Typ I (malá deformácia, ktorá zodpovedá dysplázii I. stupňa, postihuje iba kučery). Mierny výbežok miskovitého zvlnenia visí nad člnkovitou jamkou; dolná časť antihelixu je zvyčajne prítomná. Pozdĺžna os ušnice je mierne skrátená. Často sa vyskytujú sprievodné odstávajúce uši.
• Pri deformácii typu II sa zmení kučera, antihelix s nohami a navicular fossa.
• Typ IIa (ľahká až stredná deformácia, dysplázia I. stupňa) - kapucňovitá kučera s previsnutými okrajmi, ktorá je sprevádzaná vyhladením alebo absenciou horného antihelix crus a výrazným spodným antihelix crus. Vo väčšej miere je vyjadrené skrátenie pozdĺžnej osi ušnice. Výrazné sú aj odstávajúce uši.
• Typ IIb (stredná až ťažká deformita, dysplázia I. stupňa), kapucňovo previsnutá kučeravosť, výraznejšie je skrátenie pozdĺžnej osi. Ucho je zmenšené na šírku, najmä v hornej časti. Nohy antihelixu a samotného antihelixu sú vyhladené alebo chýbajú; odstávajúce uši.
• Typ III (ťažká deformácia, dysplázia II. stupňa) - výrazné nedostatočne vyvinutie hornej časti ušnice, veľký previs komponentov horného ucha a veľké deficity vo výške a šírke ucha. Často sa vyskytuje dystopia, ktorá sa vyznačuje nízkym a predným postavením ušnice, často sa vyskytuje stenóza NSP, niekedy atrézia NSP.

Vzhľadom na úzky vzťah medzi vývojom vonkajšieho zvukovodu (EAM) a stredného ucha môže dochádzať ku kombinovaným defektom, ktoré sa nazývajú vrodená atrézia. Pre nich existuje samostatná klasifikácia. Sú opísané tri stupne závažnosti:

• Nevýhody I. stupňa - mierna deformácia, malé deformity ESP, normálna alebo trochu hypoplastická bubienková dutina, deformované sluchové kostičky a dobre pneumatizovaný mastoidálny výbežok.
• Nevýhody II stupeň - mierna deformácia; slepé zakončenie NSP alebo žiadne NSP, úzka bubienková dutina, deformácia a fixácia sluchových kostičiek, zníženie pneumatizácie buniek mastoidálneho výbežku.
• Nevýhody III stupeň - silná deformácia; NSP chýba, stredné ucho je hypoplastické a sluchové kostičky sú výrazne deformované; úplná absencia pneumatizácie mastoidného procesu.

V prípadoch vrodenej atrézie ucha sú kostné deficity prevažne charakterizované fúziou malleus a incus, vrátane fixácie v epitympanickom priestore; existuje aj kostná ankylóza krčka malleusu k atrezirovannej platničke a tiež hypoplázia rukoväte malleusu.

Môže chýbať aj kladívko a kovadlina. Okrem toho môže existovať široká škála nedostatkov nákovy a strmeňa. Ako obvykle, strmeň je malý a tenký, s deformovanými nohami, ale fixácia strmeňa je zriedkavá.
Nákova, stapediálny kĺb - môže byť tiež krehký a niekedy môže byť reprezentovaný iba vláknitým kĺbom. Lícny nerv môže vstúpiť do strmeňa, čiastočne pokrývajúci základňu. Úplná viditeľnosť strmeňa môže byť pokrytá sluchovými ossicles umiestnenými vyššie. Bežné nedostatky tvárového nervu zahŕňajú úplnú dehiscenciu segmentu bubienka, posunutie segmentu bubienka smerom nadol a predné a bočné posunutie segmentu mastoidálneho nervu. Pri poslednom variante zveráka je okrúhle okno často zakryté.

Chyby stredného ucha

Sú opísané tri stupne závažnosti izolovaných malformácií stredného ucha:

• Mierne nedostatky - normálna konfigurácia bubienkovej dutiny + dysplázia kostičiek.
• Stredné nedostatky - hypoplázia bubienkovej dutiny + rudimentárne alebo aplastické sluchové kostičky.
• Ťažké chyby - aplastická alebo štrbinovitá bubienková dutina.

Ťažké malformácie stredného ucha (niekedy s problémami ESP) sa môžu v 10-47% prípadov kombinovať s problémami vnútorného ucha, najmä v kombinácii s mikrotiami.

Rôzne izolované defekty kostičiek (vrátane všetkých alebo niektorých reťazcov kostičiek) sú klasifikované ako mierne; popisujú sa aj ako „malé“ nedostatky stredného ucha.

Malleus sa zvyčajne menej podieľa na izolovaných malformáciách stredného ucha. Najčastejšie ide o deformitu a hypopláziu hlavičky a rukoväte kladivka, uchyteného v epitympanickom vrecku a anomáliu malleusového kĺbu. Chýbať môže aj malleus.

Hlavnými nevýhodami inkusu sú absencia alebo hypoplázia dlhej stopky, ktorá je sprevádzaná oddelením kĺbu incus-stapedius. Zriedkavejšie môže dlhá stopka zmeniť svoju polohu (napr. horizontálna rotácia a horizontálna fixácia pozdĺž tympanického segmentu kanálika tvárového nervu) alebo môže dôjsť k úplnej aplázii. Okrem toho sa často vyskytujú synostotické alebo synchondrotické anomálie malleus a úponov v epitympanickom vrecku. V tomto prípade kladivo a kovadlina vyzerajú ako tavený kostný konglomerát.

Nedostatky štupľov sa často vyskytujú pri izolovaných „malých“ malformáciách stredného ucha. Najčastejším typom izolovaného reťazového defektu kostičiek je kombinovaná deformácia supraštruktúr palice a incus, najmä dlhej stopky incus.

Často je pozorovaný sútok stapediálneho kĺbu a aplázia/hypoplázia stapediálnych supraštruktúr (oddelená hlavička trsov, zhrubnutie, stenčovanie a splynutie stôp), ako aj kostné alebo vláknité hmoty medzi trupmi. Okrem toho môže byť fixácia štupľov spôsobená kostnými lamelami alebo môže byť výsledkom aplázie/dysplázie prstencového spojenia. Okrem toho môže úplne chýbať strmeň.

Medzi nedostatky tvárového nervu sa najčastejšie nachádza dehiscencia alebo posunutie jeho tympanického segmentu smerom nadol. U niektorých pacientov prebieha lícny nerv pozdĺž strednej časti promontória a výrazne pod oválnym okienkom.
Rádiologická analýza ušných defektov počas chirurgickej korekcie.

Existuje semikvantitatívny skórovací systém na hodnotenie deficitov temporálnej kosti (na základe CT) a na určenie rôznych indikácií na operáciu, najmä na stanovenie prediktívneho základu pre vhodnosť rekonštrukcie stredného ucha.

Táto stupnica zahŕňa stupeň vývoja štruktúr, ktoré sa považujú za kritické pre úspešnú chirurgickú rekonštrukciu stredného ucha. Vysoké celkové skóre znamená dobre vyvinuté alebo normálne štruktúry. NSP, veľkosť bubienkovej dutiny, konfigurácia sluchových kostičiek a voľné okienka sú dôležité priestorové parametre pre tympanoplastiku. Pneumatizácia mastoidného procesu a bubienkovej dutiny nám umožňuje vyvodiť závery o funkčnom stave sluchovej trubice. Atypický priebeh tepien a/alebo tvárového nervu nevylučuje operáciu, zvyšuje však riziko komplikácií.

Normálne uši sa takmer vždy vyznačujú skóre blízkym maximu (28 bodov). Pri veľkých defektoch uší sa skóre výrazne znižuje.

Pri defektoch stredného ucha sú ďalšie diagnózy: fistuly "likvor-stredoušné" (nepriame translabyrintové alebo priame paralabyrintové likvorové fistuly), vrodený cholesteatóm, vrodený dermoidálny nádor, deficit a aberantný priebeh lícneho nervu (abnormálna dehiscencia vajcovodu, aberantný priebeh s nesprávnou polohou struny bubna), anomálie žíl a tepien, ako aj nedostatky svalov stredného ucha.

Na diagnostiku vrodenej senzorineurálnej straty sluchu alebo hluchoty, najmä pre indikácie kochleárnej implantácie (CI), je indikované CT a MRI s vysokým rozlíšením. Nedávno boli zistené nové nedostatky, ktoré nie sú vhodné pre tradičné klasifikácie. Nové klasifikácie umožňujú lepšie priradiť nedostatky v rámci kategórie.

Diagnóza malformácií ucha

Na diagnostiku malformácií ucha sa využívajú klinické a audiometrické vyšetrenia, ako aj rádiologické metódy. Presný anatomický popis malformácií pomocou zobrazovacích techník je nevyhnutný najmä pre plánovanie, výsledok chirurgických rekonštrukcií stredného ucha a kochleárnej implantácie (CI).

Klinické vyšetrenia

Novorodenci s deformitou ucha by mali absolvovať podrobné vyšetrenie kraniofaciálnych štruktúr. Je potrebné dôkladné vyšetrenie lebky, tváre a krku z hľadiska konfigurácie, symetrie, proporcií tváre, žuvacieho aparátu, nepriechodnosti, stavu vlasov a pokožky, zmyslových funkcií, reči, hlasu a prehĺtania. Zvlášť starostlivo sa skúma funkcia stredného ucha, pretože vývoj vonkajšieho ucha úzko koreluje s vývojom stredného ucha. Abnormality ucha môžu sprevádzať príušné fistuly alebo úpony, ako aj paréza/obrna lícneho nervu.

Okrem základného vyšetrenia uší (vyšetrenie, palpácia, fotodokumentácia) sa venuje pozornosť všetkým anatomickým znakom, ktoré môžu zvýšiť riziko alebo ohroziť úspešnosť operácie stredného ucha. Medzi tieto znaky patrí dysfunkcia sluchovej trubice v dôsledku hypertrofie adenoidov, výrazné zakrivenie nosnej priehradky, ako aj prítomnosť rázštepu podnebia (a submukózy).

Nedostatky uší môžu byť spojené so syndrómami; následne zmeny na vnútorných orgánoch (napr. srdce a obličky), nervovom systéme a kostre (napr. krčná chrbtica) by mal vylúčiť interdisciplinárny tím, ktorého súčasťou je pediater, neuropatológ, oftalmológ a ortopéd. Predoperačné vyhodnotenie funkcie tvárového nervu je nevyhnutné, ak sa plánuje rekonštrukčná operácia stredného ucha.

Audiometria

Audiometria je najdôležitejšou funkčnou štúdiou u pacientov s ušnými problémami. Závažné nedostatky vonkajšieho ucha, ako je vrodená atrézia ucha, sa často vyskytujú v kombinácii so závažnými poruchami stredného ucha a môžu postihnúť všetky jeho štruktúry. V takýchto prípadoch dochádza k prevodovej poruche sluchu 45-60 dB, často sa dá nájsť úplná vodivá blokáda až do úrovne cca 60 dB.

V prípadoch jednostrannej vrodenej atrézie ucha je dôležité včasné vyšetrenie sluchu na zjavne normálnom kontralaterálnom uchu na identifikáciu a vylúčenie obojstrannej poruchy sluchu. Obojstranná porucha sluchu môže v závislosti od stupňa funkčnej poruchy výrazne zasahovať do vývinu reči. Povinná je teda včasná rehabilitácia (prvé načúvacie prístroje, ak je to potrebné - chirurgická korekcia).

Audiometria je možná aj u dojčaťa. Fyziologické štúdie zahŕňajú tympanometriu (meranie impedancie), otoakustickú emisiu (OAE) a sluchové evokované potenciály (sluchové odpovede mozgového kmeňa). Na stanovenie špecifických prahových hodnôt sa deti vo veku okolo 3 rokov podrobia reflexným a behaviorálnym audiometrickým vyšetreniam, tympanometrii, meraniu OAE a sluchovej odpovede mozgového kmeňa.

Objektívne metódy merania (OAE a sluchová odpoveď mozgového kmeňa) poskytujú spoľahlivé výsledky. U starších detí možno dosiahnuť reprodukovateľné výsledky testovaním sluchovej odozvy pomocou tradičnej čisto tónovej audiometrie alebo behaviorálnej audiometrie. Pre presnosť sa audiologické vyšetrenie opakuje najmä u malých detí a u pacientov s mnohopočetnými defektmi.

Vestibulologické vyšetrenie má diferenciálnu diagnostickú hodnotu. Porušenie vestibulárnej funkcie nevylučuje prítomnosť sluchu.

Zobrazovacie metódy

Konvenčná rádiografia má pri diagnostike ušných defektov malý význam. Počítačová tomografia s vysokým rozlíšením (HRCT, HRCT) s jasným zobrazením kostí je dostatočná na zobrazenie zmien vo vonkajšom uchu, vonkajšom zvukovode (EAM), strednom uchu a mastoidnom výbežku. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) je najlepšie na zobrazenie membránového labyrintu, nervových štruktúr vnútorného zvukovodu a cerebellopontínneho uhla. HRCT a MRI sa používajú v kombinácii. Ultrazvuková diagnostika pri chybách uší nemá význam.

• CT vyšetrenie.

HRCT spánkovej kosti s použitím kostného algoritmu a hrúbky rezu 0,5 – 1 mm je vhodné na posúdenie nedostatkov stredného ucha. Tradičným pohľadom je axiálna rovina, ktorá zobrazuje obe spánkové kosti a umožňuje porovnanie oboch strán. Koronárne skenovanie je užitočným a dôležitým doplnkom. Technológie špirálového skenovania poskytujú vysoké priestorové rozlíšenie bez straty kvality a umožňujú dokumentovať anatomické štruktúry, viditeľné varianty a vrodené či získané deformity. Moderné CT umožňuje rekonštrukciu sekundárnych rezov na ľubovoľnej úrovni v akejkoľvek rovine, ako aj vytváranie trojrozmerných štruktúr.

HRCT vizualizuje rozsah pneumatického bunkového systému a umiestnenie bulbu jugulárnej žily, sigmoidálneho sínusu a vnútornej krčnej tepny. Okrem toho HRCT ukazuje reťaz kostičiek, priebeh bubienkového a mastoidálneho segmentu tvárového nervu a šírku vnútorného zvukovodu. Jasný kontrast medzi kosťou a vzduchom, ako aj vysoké priestorové rozlíšenie robia tento diagnostický postup ideálnym pre stredné ucho.

Fixáciu reťazca kostičiek nie je možné vždy zistiť pomocou HRCT. To môže niekedy vysvetliť normálne CT vyšetrenie u pacientov s vodivou stratou sluchu. Strmeň nie je vždy identifikovaný kvôli jeho malej veľkosti; iba plátky nie väčšie ako 0,5 mm môžu úplne zobraziť strmeň. Hrúbka kosti calvaria sa často meria, najmä v temporálnej a parietálnej oblasti, u pacientov, u ktorých je naplánované načúvanie do kostí (BHA). Pri plánovaní CI je tiež možné stanoviť určité anatomické vlastnosti.

HRCT teda ukazuje nielen na vhodnosť operácie, ale jasne poukazuje aj na kontraindikácie. Pacienti s veľmi atypickým priebehom tvárového nervu v strednom uchu alebo závažnými poruchami stredného ucha neprichádzajú do úvahy na chirurgickú liečbu.

• Magnetická rezonancia.

MRI poskytuje vyššie rozlíšenie ako HRCT. Mäkké tkanivá sú detailne zobrazené zavedením kontrastnej látky (gadolínium-DTPA) a pomocou rôznych sekvencií. MRI je neprekonateľná v zobrazovaní jemných detailov v spánkovej kosti.

Nevýhodou je dlhý čas vyšetrenia (cca 20 minút). Rezy by mali byť veľmi tenké (0,7-0,8 mm). Exprimované T2-enhanced snímky (3D CISS sekvencie) sú vhodné na dôkladné zobrazenie labyrintu a vnútorného zvukovodu. Napríklad CSF a endolymfa dávajú veľmi silný signál, zatiaľ čo nervové štruktúry (tvárový nerv, vestibulokochleárny nerv) dávajú veľmi slabý signál. MRI poskytuje vynikajúce údaje o veľkosti a tvare volút, vestibulov a polkruhových kanálov, ako aj o obsahu tekutiny v volútach. Fibróznu obliteráciu labyrintu možno zistiť pomocou gradientového zobrazovania. Je možné vidieť endolymfatický kanál a vak a určiť ich veľkosť.

MRI je jedinou metódou demonštrácie vestibulocochleárneho nervu súčasne s hodnotením intrakraniálnych segmentov lícneho nervu. Preto je toto vyšetrenie potrebné pri plánovaní CT.

genetická analýza

Deformácie ucha sa môžu vyskytnúť v súvislosti s genetickými syndrómami. Preto by pacienti s klinickým podozrením na syndrómy mali podstúpiť molekulárne genetické vyšetrenie. Odporúča sa aj genetická analýza rodičov pacientov na autozomálne recesívne alebo X-viazané recesívne ochorenie (heterozygotné testovanie).

Mutácie DNA sa dajú zistiť laboratórnym rozborom vzoriek krvi. Zdraví členovia rodiny bez klinických príznakov sa vyšetrujú na mutácie, aby sa určila pravdepodobnosť ochorenia. V prípade rodinnej anamnézy defektov sa vykonáva vnútromaternicové vyšetrenie.

Okrem toho je genetická analýza vhodná pri diferenciálnej diagnostike dedičných chorôb (vrátane chýb uší). Molekulárna genetická analýza je užitočná len vtedy, keď sú známe kauzatívne gény a keď diagnóza vedie k terapeutickým následkom. V kontexte molekulárnej genetickej analýzy by malo existovať podrobné poradenstvo pre pacienta.

Iné diagnostické metódy

Detailný priebeh bazálnych ciev lebky je možné neinvazívne preukázať pomocou CT angiografie aj MR angiografie.

Podrobné hodnotenie strmeňa sa získa pomocou transtubálnej videoendoskopie z optických vlákien. Táto metóda je lepšia ako HRCT, pretože jemné štruktúry strmeňa často nie je možné „vidieť“ rádiologickými metódami.

mikrotiá- vrodená anomália, pri ktorej dochádza k nevyvinutiu ušnice. Stav má štyri stupne závažnosti (od mierneho poklesu orgánu až po jeho úplnú absenciu), môže byť jednostranný alebo obojstranný (v prvom prípade je častejšie postihnuté pravé ucho, obojstranná patológia je 9-krát menej častá) a sa vyskytuje približne u 0,03 % všetkých novorodencov (1 prípad na 8 000 pôrodov). Chlapci trpia týmto problémom 2 krát častejšie ako dievčatá.

Asi v polovici prípadov sa kombinuje s inými defektmi tváre a takmer vždy s porušením štruktúry iných štruktúr ucha. Často dochádza k zhoršeniu sluchu o jeden alebo druhý stupeň (od mierneho poklesu až po hluchotu), čo môže byť spôsobené jednak zúžením zvukovodu, jednak anomáliami vo vývoji stredného a vnútorného ucha.

Príčiny, prejavy, klasifikácia

Jediná príčina patológie nebola identifikovaná. Mikrotia často sprevádza geneticky podmienené ochorenia, pri ktorých je narušená tvorba tváre a krku (hemifaciálna mikrozómia, Treacher-Collinsov syndróm, syndróm prvého žiabrového oblúka a pod.) vo forme nevyvinutia čeľustí a mäkkých tkanív (koža, väzy a pod.). svaly), často sa vyskytujú prearikulárne papilómy (benígne výrastky v príušnej zóne). Niekedy sa patológia vyskytuje, keď žena počas tehotenstva užíva určité lieky, ktoré narušujú normálnu embryogenézu (vývoj plodu) alebo po tom, čo prekonala vírusové infekcie (rubeola, herpes). Zároveň sa poznamenalo, že frekvencia výskytu problému nie je ovplyvnená konzumáciou alkoholu, kávy, fajčenia a stresu nastávajúcou matkou. Pomerne často sa príčina nepodarí nájsť. V neskorom tehotenstve je možná prenatálna (prenatálna) diagnostika anomálie pomocou ultrazvuku.

Mikrotia ušnice má štyri stupne (typy):

• I - veľkosť ušnice je zmenšená, pričom sú zachované všetky jeho súčasti (lalok, curl, antihelix, tragus a antitragus), zvukovod je zúžený.
• II - ušnica je deformovaná a čiastočne nedostatočne vyvinutá, môže mať tvar S alebo mať tvar háku; zvukovod je ostro zúžený, pozoruje sa strata sluchu.
• III - vonkajšie ucho je rudiment (má rudimentárnu štruktúru vo forme kožného chrupavkového valčeka); úplná absencia zvukovodu (atrézia) a bubienka.
• IV - ušnica úplne chýba (anotia).

Diagnostika a liečba

Nedostatočne vyvinutá ušnica sa zistí pomerne jednoducho a na zistenie stavu vnútorných štruktúr ucha sú potrebné ďalšie vyšetrovacie metódy. Vonkajší zvukovod môže chýbať, ale stredné a vnútorné ucho sú normálne vyvinuté, ako sa zistilo pomocou počítačovej tomografie.

V prítomnosti jednostranných mikrotií je druhé ucho zvyčajne úplné - anatomicky aj funkčne. Rodičia by zároveň mali venovať veľkú pozornosť pravidelným preventívnym prehliadkam zdravého sluchového orgánu, aby sa predišlo možným komplikáciám. Dôležité je urýchlene identifikovať a radikálne liečiť zápalové ochorenia dýchacieho systému, úst, zubov, nosa a jeho vedľajších nosových dutín, nakoľko infekcia z týchto ložísk môže ľahko preniknúť do ušných štruktúr a zhoršiť už tak vážnu ORL situáciu. Ťažká porucha sluchu môže nepriaznivo ovplyvniť celkový vývoj dieťaťa, ktoré zároveň nedostáva dostatok informácií a ťažko komunikuje s inými ľuďmi.

Liečba mikrotiou je to zložitý problém z niekoľkých dôvodov:

• Potrebná je kombinácia korekcie estetickej chyby s korekciou straty sluchu.
• Rastúce tkanivá môžu spôsobiť zmenu získaných výsledkov (napríklad posunutie alebo úplné uzavretie vytvoreného zvukovodu), preto je potrebné správne zvoliť optimálny čas na zásah. Znalecké posudky kolíšu medzi 6. a 10. rokom života dieťaťa.
• Detský vek pacientov sťažuje vykonávanie diagnostických a terapeutických opatrení, ktoré sa zvyčajne musia vykonávať v celkovej anestézii.

Rodičia dieťaťa si často kladú otázku, ktorý zákrok treba urobiť ako prvý - obnovenie sluchu alebo korekcia defektov vonkajšieho ucha (prednosť pred funkčnou alebo estetickou korekciou)? Ak sú vnútorné štruktúry sluchového orgánu zachované, treba najskôr zrekonštruovať zvukovod a následne urobiť plastiku ušnice (otoplastiku). Zrekonštruovaný zvukovod sa môže časom zdeformovať, posunúť alebo úplne uzavrieť, preto sa často inštaluje načúvací prístroj na prenos zvuku cez kostné tkanivo, fixovaný na vlasy pacienta alebo priamo na jeho spánkovú kosť titánovou skrutkou.

Otoplastika pre mikrotiu pozostáva z niekoľkých etáp, ktorých počet a trvanie závisí od stupňa anomálie. Vo všeobecnosti je postupnosť činností lekára nasledovná:

• Modelácia ušného rámu, materiálom ktorého môže byť vlastná rebrová chrupavka alebo fragment zdravého ušného ušnice. Je tiež možné použiť umelé (syntetické) implantáty vyrobené zo silikónu, polyakrylu alebo darcovskej chrupavky, cudzorodé zlúčeniny však často spôsobujú odmietavú reakciu, takže „vlastné“ tkanivá sú vždy výhodnejšie.
• V oblasti nedostatočne vyvinutého alebo chýbajúceho ušného boltca sa vytvorí podkožné vrecko, kde sa umiestni hotový rám (jeho prihojenie a vytvorenie takzvaného ušného bloku môže trvať až šesť mesiacov).
• Vytvára sa základ vonkajšieho ucha.
• Plne vytvorený blok ucha sa zdvihne a zafixuje v správnej anatomickej polohe. Pohybom kožno-chrupavčitej chlopne (odobranej zo zdravého ucha) sa rekonštruujú elementy normálneho ušnice (trvanie štádia je až šesť mesiacov).

Kontraindikácie chirurgického zákroku sa nelíšia od tých pre žiadne. V rehabilitačnom období sa často pozoruje asymetria uší, deformácia „nového“ ušného boltca v dôsledku zjazvenia a posunutia štepu atď.. Tieto problémy sa odstraňujú korekčnými zásahmi.

Psychologický aspekt mikrotia

Deti si všimnú abnormalitu na ušnici vo veku okolo 3 rokov (zvyčajne ju označujú ako „uško“). Dôležité je správne správanie rodičov, ktorí by sa na problém nemali zameriavať, čo môže viesť k fixácii dieťaťa naň s následným vytváraním komplexu menejcennosti. Musí vedieť, že to nie je navždy - teraz je len chorý, ale lekári ho čoskoro vyliečia. Hoci niektorí odborníci trvajú na vykonaní operácie najskôr po 10 rokoch, rekonštrukciu vonkajšieho ucha je najlepšie vykonať do šiestich rokov, teda pred nástupom dieťaťa do školy, čím sa vyhnete posmechu rovesníkov a ďalšej psychickej traume.

Mikrotia je anomália vo vývoji ušnice, ktorá je často kombinovaná s poruchou sluchu a takmer vždy si vyžaduje funkčnú a estetickú korekciu operáciou.

Vážení návštevníci našej stránky, ak ste vykonali tú či onú operáciu (postup) alebo použili nejaké prostriedky, zanechajte nám prosím svoj názor. Pre našich čitateľov to môže byť veľmi užitočné!