Endogeeninen hyperkortisolismi. Itsenko Cushingin tauti (hyperkortisismi)

- Tämä on patologinen yhdistelmä oireita, jotka ilmenevät sairauden, kuten hyperkortisolismin, taustalla. Hyperkortisoli puolestaan ​​kehittyy lisämunuaiskuoren toiminnan häiriöiden seurauksena vapautumisen yhteydessä suuria annoksia hormonikortisolia tai pitkäaikaisen glukokortikoidien käytön jälkeen. Itsenko-Cushingin oireyhtymää ei pidä sekoittaa Itsenko-Cushingin tautiin, koska tauti on seurausta hypotalamuksen ja aivolisäkkeen toiminnan häiriöistä.

Steroidihormonit - glukokortikoidit ovat erittäin tärkeitä ihmiskehon normaalille toiminnalle. Ne ovat suoraan mukana aineenvaihdunnassa, ovat vastuussa ylläpidosta suuri numero fysiologiset toiminnot. Joten ACTH-hormoni vastaa lisämunuaisten toiminnasta, mikä edistää kortikosteronin ja kortisolin tuotantoa. Hypotalamuksen tuottamat hormonit, liberiinit ja statiinit, ovat vastuussa aivolisäkkeen toiminnasta. Tämän seurauksena keho toimii kokonaisuutena, ja jos ainakin yksi linkki katkeaa, monet prosessit epäonnistuvat, mukaan lukien tuotetun glukokortikoidihormonien määrän lisääntyminen. Tämän tilan taustalla kehittyy Itsenko-Cushingin oireyhtymä.

Tilastojen mukaan naiset kärsivät 10 kertaa todennäköisemmin tämän oireyhtymän ilmenemismuodoista kuin miehet. Patologian debyytti-ikä voi vaihdella 25-40 vuoden välillä.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet

Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet ovat erilaisia ​​ja ilmaistaan ​​seuraavasti:

Yli 90 % potilaista kärsii liikalihavuudesta. Lisäksi rasvan jakautuminen tapahtuu tietyn tyypin mukaan, jota lääketieteessä kutsutaan cushingoidiksi. suurin klusteri rasvakertymiä havaitaan niskassa, kasvoissa, vatsassa, selässä ja rinnassa. Samalla potilaan raajat pysyvät suhteettoman ohuina.

Potilaan kasvot ovat pyöristetyt, muuttuvat kuin kuu. Iho - violetti-punainen, siinä on syanoottinen sävy.

Usein potilaille kehittyy puhvelin kyttyrä tai puhvelikyhmy. Niin sanottuja rasvakertymiä seitsemännen kohdunkaulan nikaman alueella.

Iho kämmenissä takapuoli tulee hyvin ohueksi, saa läpinäkyvyyttä.

Taudin edetessä se voimistuu. Tämä johtaa myopatian muodostumiseen.

"Viiston pakaran" ja "sammakon vatsan" oire on myös ominaista tälle patologialle. Samaan aikaan pakaroiden ja reisien lihakset menettävät tilavuutta ja vatsa roikkuu alas vatsakalvon lihasten heikkouden vuoksi.

Usein kehittyy vatsan valkoisen viivan tyrä, jossa pussi työntyy vatsakalvon keskiviivaa pitkin.

Ihon vaskulaarinen kuvio tulee näkyvämmäksi, itse dermis saa marmoroidun kuvion. Ihon lisääntyneen kuivuuden vuoksi havaitaan kuorivia alueita. Samalla hikirauhaset alkavat toimia vahvemmin. Kapillaarien hauraus johtaa siihen, että potilaan kehoon ilmestyy helposti mustelmia.

Crimson tai syanoottinen juova peittää potilaan hartiat, vatsan, rintakehän, reidet ja pakarat. Venytysmerkit voivat olla 80 mm pituisia ja 20 mm leveitä.

Iho altistuu aknelle, alkaa usein muodostua hämähäkkisuonia. Hyperpigmentoituneita alueita havaitaan.

Osteoporoosi on toistuva seuralainen potilailla, joilla on Itsenko-Cushingin oireyhtymä. Siihen liittyy luukudoksen ohenemista, ja se ilmentyy kova kipu. Ihmiset ovat yhä alttiimpia murtumille ja luun epämuodostumille. Osteoporoosin, skolioosin, kyphoscolioosin taustalla kehittyy. Rinta- ja lanneranka ovat tässä suhteessa haavoittuvampia. Kun nikamien puristus etenee, potilaat taipuvat yhä enemmän ja lopulta lyhenevät.

Jos Itsenko-Cushingin oireyhtymä debytoi lapsuus, silloin lapsella on viive kasvussa ikätovereihinsa verrattuna. Tämä johtuu epifyysirustojen hitaasta kehityksestä.

Vastaanottaja tappava lopputulos voi aiheuttaa Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireita, kuten kardiomyopatiaa yhdessä rytmihäiriöiden, sydämen vajaatoiminnan, verenpainetaudin kanssa.

Potilaat ovat usein estyneitä, alttiita, kärsivät. Toistuvia itsemurhayrityksiä.

Diabetes 10-20 %:ssa tapauksista diagnosoidaan haimasairauksista riippumatta. Steroididiabeteksen kulku on melko lievä ja sitä voidaan korjata käyttämällä erikoislääkkeitä ja ruokavaliota.

Ehkä perifeerisen turvotuksen kehittyminen nokturian tai polynurian taustalla. Tässä suhteessa potilaat kärsivät jatkuvasta janosta.

Miehet kärsivät kivesten atrofiasta ja ovat alttiita feminisoitumiselle. Heillä on usein potenssihäiriöitä, gynekomastia.

Spesifisen immuniteetin tukahduttamisen yhteydessä tapahtuu sekundaarisen immuunipuutoksen kehittyminen.

Itsenko-Cushingin tauti lapsilla on aivolisäkkeen toimintahäiriö, jossa liiallinen määrä hormoneja on vastuussa normaalia työtä lisämunuaiset. Tämä johtaa lisämunuaisten koon kasvuun ja kortikosteroidihormonin liialliseen tuotantoon.

Itsenko-Cushingin tauti ja oireyhtymä

Sairaus ja Itsenko-Cushingin oireyhtymä ovat sama sairaus, joka eroaa vain siinä, että taudilla on selvä aivolisäkkeen vaurio, eikä oireyhtymässä ole tällaista merkkiä. Itsenko-Cushingin oireyhtymä lapsilla on perinnöllistä. Kaikki taudin ja oireyhtymän oireet ja ilmenemismuodot ovat identtisiä.

Taudin syyt

Voidaan erottaa seuraavista syistä Itsenko-Cushingin tauti:

• aivolisäkkeen lisääntynyt adrenokortikotrooppisen hormonin eritys, jonka aiheuttaa hyvänlaatuinen kasvain;
• lisämunuaiskuoren vaurio, jossa kasvain kehittyy (useimmiten hyvänlaatuinen);
• adrenokortikotrooppisen hormonin eritys kasvainten toimesta muissa kehon osissa (useimmiten nämä ovat kivekset, munasarjat, kilpirauhanen ja haima);
• lääkkeiden, erityisesti hormonaalisten, pitkäaikainen käyttö;
• geneettisiä häiriöitä.

Taudin oireet

Itsenko-Cushingin taudilla on tyypillisiä valituksia ja merkkejä.

Sen ensimmäinen ilmentymä lapsessa on liiallinen täyteläisyys.

Ulkoiset muutokset

Tämä ensimmäinen oire raportoi hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöstä. Oireet lisääntyvät vähitellen. Kehon painon nousun jälkeen alkaa kehittyä yleinen heikkous. Lapsi väsyy nopeasti ja menettää kiinnostuksensa ulkopeleihin. Lihavuus etenee nopeasti. Rasvakerros muodostuu enemmän vatsaan, rintaan, kasvojen ympärille.

Kaula lyhenee huomattavasti, koska seitsemänteen nikamaan kertyy rasvaa. Kasvot saavat kuun muotoisen muodon, ilmeet menettävät ilmeensä, poskien koko pinnalle ilmestyy kirkas punoitus, joka ei käytännössä katoa.

Ylä- ja alaraajatälä lihoa, vaan taustaa vasten kokonaiskasvu painot näyttävät dystrofisilta. Huomaa, että pakaraan ei ole rasvakertymiä. Selän ja alaselän lihakset surkastuvat vähitellen eivätkä pysty tukemaan vartaloa kunnolla, mikä johtaa selkärangan sairauksiin.

Ihon kuivuminen on lisääntynyt, mikä saa aikaan nauhamaisten nyrjähdysten muodostumista, jotka sijaitsevat useimmiten alavatsassa, reisien ja rintakehän pinnalla. Raidat ovat kirkkaan punaisia. Marmorikuvio ilmestyy koko iholle. Myös kynsien haurastuminen ja rakenteen muutos, luomien ja syylien esiintyminen, akne jne. Pään hiukset muuttuvat hauraiksi ja putoavat voimakkaasti. Tytöillä on liiallista karvojen kasvua häpyalueella, lantiossa, selässä ja kasvoissa. Pojilla kasvojen karvojen kasvu alkaa klo varhainen ikä. Harjakset ovat erittäin paksuja ja kovia.

Luuranko käy läpi merkittäviä muutoksia. Käytössä röntgenkuvat selvästi näkyvä luiden osteoporoosi, erityisesti putkimainen. Tämä johtaa toistuviin raajojen ja nikamien murtumiin, jotka johtuvat luun rakenteen muutoksista ja ylipainosta. Lapsi kärsii usein kipu luurangossa.

Sisäisiä muutoksia

Toinen Itsenko-Cushingin taudin silmiinpistävä oire on toiminnallisen työn rikkominen. sydän- ja verisuonijärjestelmästä. Se näkyy merkittävänä kasvuna verenpaine, joka saavuttaa 220 mm Hg. Taide. Suuria suonia tutkittaessa havaitaan merkittävä muutos niiden seinissä. Kapillaarit laajentuvat ja usein puhkeavat. Sydänlihas heikkenee ja menettää sävynsä. Tämä johtaa riittämättömään verenkiertoon, mikä aiheuttaa hapenpuutetta sisäelimissä ja ihossa. Kaikukardiogrammia suoritettaessa sydänlihaksen kudosten rakenteen rikkominen on selvästi näkyvissä.

Toinen sairauden selvä oire on lapsen seksuaalisen kehityksen viivästyminen, vaikka toissijaiset seksuaaliset ominaisuudet kehittyvät päinvastoin nopeasti. Erityisesti tytöillä havaitaan viivästynyttä seksuaalista kehitystä, mikä ilmenee useimmiten melkoisena myöhäinen aloitus kuukautiskierto (useimmissa tapauksissa 14-15-vuotiaana).

Munuaisten työssä on poikkeama, mikä johtaa erytrosyyttien ja hyaliinisylinterien virtsan lisääntyneeseen määrään. Verikoe paljastaa korkeatasoinen hemoglobiini, leukosytoosi ja lymfopenia.

Itsenko-Cushingin taudilla on etenevä luonne. Oireet pahenevat. Kehon nopea liikalihavuus johtaa kaikkien sen toimintojen rikkomiseen. Jos hoitoa ei saada, lapsi kuolee kolmen vuoden kuluessa ensimmäisten oireiden alkamisesta.

Diagnostiset menetelmät

On syytä huomata, että Itsenko-Cushingin tauti diagnosoidaan nopeasti, jos hoitavalla lääkärillä on asianmukainen kokemus ja ammattitaito. Pienissä piirisairaaloissa useimmiten kuitenkin hoidetaan lapsen lihavuutta. Tällainen hoito ei tuota tuloksia ja pahentaa merkittävästi kliinistä kuvaa. Itsenko-Cushingin taudin diagnoosin vahvistamiseksi on suoritettava seuraavat toimet diagnostiset menettelyt:

1. Päivittäinen virtsan seuranta kortisolin tuotannon analysoimiseksi.
2. Pienen deksametasonikokeen tekeminen. Jos sairautta ei ole lääkkeen annon jälkeen, kortisolin tason tulisi laskea merkittävästi. Sairauden esiintyessä hormonin taso ei muutu tai päinvastoin kasvaa.
3. Suuren deksametasonikokeen suorittaminen. Sen avulla voit tunnistaa lisämunuaisten tai muiden hormonin tuotantoon vaikuttavien elinten kasvaimia.
4. Magneettiresonanssikuvaus voi havaita aivolisäkkeen kasvaimen.
5. käytetään lisämunuaisen kasvainten havaitsemiseen ultraäänimenettely ja magneettikuvaus.
6. Selkärangan röntgenkuvauksen avulla voit arvioida luuston rakenteen ja sen vaurion asteen.
7. Sydämen kaikukuvaus.
8. Muut lisätestit ja diagnostiset toimenpiteet, joiden avulla voit arvioida lapsen kehon tilaa.

Hoitomenetelmät

Itsenko-Cushingin taudin hoitomenetelmät riippuvat sen syystä. Jos sairaus johtui pitkäaikaisesta käytöstä lääkkeet, niiden vastaanotto lopetetaan. Hoitava lääkäri tarkkailee lasta useiden kuukausien ajan säännöllisillä diagnostisilla toimenpiteillä.

Jos sairaus johtuu geneettisistä muutoksista kehossa, jotka lisäävät adrenokortikotrooppisen hormonin eritystä, määrätään jatkuva deksametasonin saanti. Lääkärin, joka valvoo hormonin tasoa ja lääkkeen annosta, tulee jatkuvasti tarkkailla tällaista lasta.

Jos paljastetaan, että taudin syy on kasvain, sen poistaminen määrätään. On olemassa useita tapoja poistaa aivolisäkkeen tai lisämunuaisen kasvain:

1. Kirurginen. Tämä on tehokkain ja yleisin hoitomenetelmä. Kirurgi poistaa kasvaimen skalpellilla. Useimmiten se on hyvänlaatuinen, joten se ei salli etäpesäkkeitä. Leikkausta ei suositella mahdollisen intoleranssin tapauksessa kirurginen interventio ja liian suuri aivolisäkkeen kasvain, jonka poistaminen voi merkittävästi huonontaa potilaan tilaa ja toimintakykyä.
2. Sädehoito. Tämä menetelmä on myös erittäin tehokas. Kasvain tuhoutuu erityisen gammasäteilyn vaikutuksesta.
3. Kemoterapia. Potilaalle ruiskutetaan erityisiä aggressiivisia lääkkeitä, jotka on suunniteltu tuhoamaan kasvain.

Samanaikaisesti päähoidon kanssa lapselle määrätään erityisiä vitamiini- ja mineraalikomplekseja, jotka auttavat palauttamaan sisäelimet, ihon ja luuston. Kehon painon vähentämiseksi määrätään ruokavalio ja korjaava fyysinen koulutus.

Kuinka välttää sairastumista

Nykyään ei ole olemassa menetelmiä Itsenko-Cushingin taudin ehkäisemiseksi, jotka suojaavat tämän taudin esiintymiseltä lapsilla. Vain vanhempien tarkka huomio lapsilleen mahdollistaa taudin oireiden oikea-aikaisen havaitsemisen ja hoidon.

Vanhempien tulee olla välittömästi valppaita ja kääntyä lääkärin puoleen, jos lapsen paino alkaa nousta ilman syytä.

Tämän taudin hoito on alkuvaiheessa avulla voit nopeasti normalisoida adrenokortikotrooppisen hormonin nopeuden. Kuitenkin, kuten jo mainittiin, useimmissa tapauksissa kirurginen interventio kasvaimen poistamiseksi, ja sen muodostumisen syitä ei nykyään täysin ymmärretä.

Itsenko-Cushingin tauti on lapsilla suhteellisen harvinainen, mutta taudin vakavuuden mukaan se sijoittuu ensimmäiseksi endokriinisiksi sairauksiksi. Vanhemmat lapset kärsivät kuitenkin yleisemmin viime aikoina lapsilla on yhä enemmän sairauksia nuorempi ikä.

Tämän taudin monen tyyppisten aineenvaihdunnan häiriöt ovat niin vakavia, että potilaiden oikea-aikaisesta diagnosoinnista ja hoidosta tulee erittäin tärkeä.

Usein sairauden ensimmäinen ilmentymä on liikalihavuus. Ihonalainen rasvakudos se jakautuu pääasiassa kehon yläosaan, VII kaulanikaman alueelle (ns. "kliimakyhmy"), ja raajat pysyvät ohuina. Kasvot muuttuvat kuun muotoisiksi, purppuranpunaisiksi (matronismi). Pienillä lapsilla ihonalaisen rasvakudoksen jakautuminen voi olla tasaista.

Lähes kaikilla potilailla on kasvun hidastuminen mikä yhdessä liikalihavuuden kanssa johtaa muodonmuutokseen. Kasvun hidastuminen yhdistetään epifyysisten kasvuvyöhykkeiden myöhäiseen sulkeutumiseen.

Varhainen murrosikä ilmestyy ja todellinen murrosikä viivästyy. Tämä ilmenee pojilla kivesten ja peniksen kehityksen viivästymisessä, kivespussin alikehityksessä, tytöillä - kohdun hypoplasiassa ja munasarjojen vajaatoiminnassa, turvotuksen puuttuessa maitorauhaset kuukautisten puuttuessa tai loppuessa. Karvakasvua voi esiintyä ("parta", "viikset", "viikset"), velluskarvojen kasvua selässä, selkärangassa, raajoissa.

Ihon troofinen häiriö on tunnusmerkki sairaudet, joka ilmenee venytysmerkkien - strioiden - esiintymisessä. Ne sijaitsevat yleensä alavatsalla, vartalon sivupinnalla, pakaroissa, sisäpinta lonkat. Venytysmerkit voivat olla yksittäisiä tai useita, niiden väri vaihtelee vaaleanpunaisesta violettiin. Ihosta tulee kuiva, ohut, helposti vaurioitunut. Usein on märkärakkulaisia, sieni-infektiot iho, furunkuloosi. Acnae vulgaris esiintyy kasvoissa, rinnassa ja selässä; vartalon ja raajojen iholla voi esiintyä jäkälämäisiä ihottumia. Akrosyanoosi on havaittu. Pakaroiden iho on kuiva, syanoottinen, kylmä kosketettaessa.

Yksi Itsenko-Cushingin taudin yleisimmistä ilmenemismuodoista on osteoporoosi luun luuston (harvinaisuus). Vähentynyt luumassa. Ne muuttuvat hauraiksi ja alttiiksi murtumaan. Litteät luut kärsivät (kallo, selkä, lantion luut, jalat ja kädet), harvemmin putkimaisia. Kliininen kurssi murtumilla on joitain piirteitä: kipuherkkyyden puuttuminen tai jyrkkä väheneminen murtumakohdassa ja parantumisen aikana riittämättömän massiivisen ja pitkään olemassa olevan kalluksen muodostuminen.

Itsenko-Cushingin tautiin liittyy verenpaineesta johtuvia muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmässä. elektrolyyttiaineenvaihduntaa, muutoksia hormonaalinen tasapaino. Verenpaineen nousu on lähes pakollista, melko jatkuva ja varhainen oire. Miten nuorempi lapsi, sitä suurempi paineen nousu. Takykardiaa havaitaan useimmilla potilailla.

Potilailla on usein neurologisia ja psyykkisiä häiriöitä. ominaispiirre neurologiset oireet ovat multifokaalisia, epäselviä, eri vakavuus- ja dynaamisia. Usein esiintyvät mielenterveyshäiriöt (satunnaisesti mania, kiihtyneisyys ja vainoharhaisuus, joskus itsemurha-ajatukset); kun taudista on saatu vakaa remissio, nämä häiriöt häviävät nopeasti.

Lapsilla voi ilmetä steroididiabeteksen oireita, joka ilmenee ilman asidoosia.

Itsenko-Cushingin taudin kliininen kuva on samanlainen kuin Cushingin oireyhtymässä ja lääkkeiden aiheuttamassa hyperkortisolissa. Cushingin oireyhtymän yhteydessä hirsutismi on kuitenkin selvempää (tytöillä havaitaan klitoriksen virilisaatiota ja hypertrofiaa, pojilla - peniksen laajentumista). Lasten kasvu on yleensä todellista ikää edellä, kasvuvyöhykkeet ovat myös passin ikää edellä.

Lääkkeiden hyperkortisismi liittyy suurten glukokortikoidilääkkeiden pitkäaikaiseen käyttöön. Sille on ominaista progressiivinen painonnousu, kasvojen pyöreyden esiintyminen, velluskarvojen kasvu kasvoissa, raajoissa, selkärangan varrella. Diagnoosi perustuu glukokortikoidien pitkäaikaiseen käyttöön. Lääkkeiden aiheuttama hyperkortisolismi häviää lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen.

Itsenko-Cushingin taudin diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, hormonaaliset muutokset, röntgentiedot, muutokset biokemiallisissa parametreissa ja ääreisveressä.

Hormonaalitutkimuksilla on suuri merkitys. Yleensä 17-hydroksikortikosteroidien (17-OKS) erittyminen virtsaan lisääntyy; 17-ketosteroidien (17-KS) erittyminen voi pysyä normaalialueella tai lisääntyä hieman.

Lisämunuaisten röntgentutkimus tuomalla happea perirenaaliseen kudokseen paljastaa niiden liikakasvun. klo röntgentutkimus luuston luut, yleensä osteoporoosi havaitaan rinta- ja lannerangassa, kallon luissa ja muissa litteissä luissa. Ominaista luuston luiden luutumisen viivästyminen, joka määritetään ranteen nivelen käsien luiden röntgenkuvauksessa.

Muutokset veren biokemiallisissa parametreissa ilmenevät hypokalemiana ja hypernatremiana, hyperkolesterolemiana, hyperkalsemiana, hypofosfatemiana ja alkalisen fosfataasin aktiivisuuden vähenemisenä. Kokonaisproteiinipitoisuus kasvaa hieman globuliinien ansiosta, albumiinien pitoisuus laskee. Perifeerisessä veressä erytrosyyttien pitoisuus ja hemoglobiinitaso lisääntyvät, leukosytoosi, neutrofiilia, suhteellinen lymfopenia, eosinopenia havaitaan.

Tässä havainnollistaminen.

Potilas K., 13-vuotias, otettiin hoitoon lasten osasto Endokrinologian instituutti, joka valittaa nopeasta painonnoususta (lisäsi 10 kg vuodessa), kasvun pysähtymisestä, kasvojen punoituksesta, venytysarvojen ilmaantumisesta kehoon, päänsärky, väsymys, kuukautisten puute.

Perinnöllisyyttä ei kuormiteta. Vanhemmat ovat terveitä. Perheessä on yksi lapsi lisää, 6-vuotias terve. Tyttö syntyi toisesta normaalista raskaudesta, ensimmäisestä synnytyksestä; paino syntyessään 3600 g. Varhaislapsuudessa hän kasvoi ja kehittyi normaalisti. Aiemmat sairaudet: tuhkarokko, tulirokko, vesirokko.

11 vuodesta ilman ilmeinen syy kehon paino alkoi nousta, kasvot muuttuivat punaisiksi ja pyöreiksi, vartalolle ilmestyi vaaleanpunaisia ​​​​raitoja, liiallista karvojen kasvua kasvoissa ja raajoissa.

Sisäänpääsyssä: pituus 154 cm, paino 76 kg. Iho on kuiva, ohut, hilseilevä. Pakaroiden syanoosi, vaaleanpunaiset venytysmerkit vatsan iholla. Ihonalainen rasvakudos on liian kehittynyt, jakautuu enemmän rintakehään ja vatsaan, siellä on "kliimakyhmy". Raajat näyttävät suhteellisen ohuilta. Maitorauhaset ovat kehittyneet tyydyttävästi. häpykarvat ja kainalot. Sydämen rajoja ei määritellä potilaan liikalihavuuden vuoksi. Sydämen äänet vaimentuvat systolinen sivuääni huipulla. Pulssi 90-100 minuutissa, verenpaine 140/100 mmHg. Taide. Keuhkoissa kohinaa ei kuulla. Silmälääkäri paljasti verkkokalvon spastisen angiopatian. Neuropatologi pani merkille dienkefaalisen oireyhtymän ilmiöt taustalla jäännösvaikutukset orgaaniset vauriot aivot. Gynekologi havaitsi tarkastuksen aikana ulkoisten sukupuolielinten turvotusta ja syanoosia. Klitoris ei ole viriili, kohdun hypoplasia.

Yleiset veri- ja virtsakokeet olivat normaalin rajoissa. Biokemiallinen analyysi veri: hypokalemia, hypernatremia, hyperkolesterolemia. 17-OCS:n erittyminen virtsaan oli 36,5 µmol/s (normi 10,8 µmol/s), 17-KS:n erittyminen oli 21,6 µmol/s (normaali 18,4 + 2,6 µmol/s). Deksametasonitestin taustaa vasten 17-OKS:n erittyminen laski arvoon 12,6 µmol/s, 17-KS:n erittyminen 4,2 µmol/s (positiivinen testi).

Röntgenkuvissa kallo, rintakehä ja lanne- selkärangan kohtalainen osteoporoosi. Turkkilainen satula normaalit koot, selkeät ääriviivat. Luuston ikä vastaa passia. Kun tutkitaan retroperitoneaalista tilaa retroperitoneumin olosuhteissa, määritetään laajentuneet, kolmion muotoiset lisämunuaiset.

Valitusten, anamneesin, kliinisen kuvan, hormonaalisten parametrien ja suprarenografiatietojen perusteella tehtiin diagnoosi: Itsenko-Cushingin tauti, kohtalainen muoto (ks. kuva).

Potilaalle tehtiin sädehoito - aivolisäkkeen säteilytys protonisäteellä annoksella 9000 rad.

Vuosi säteilytyksen jälkeen tehdyssä kontrollitutkimuksessa todettiin potilaan kunnon parantuneen merkittävästi: hän tuli aktiivisemmaksi, laihtui 10 kg, kasvoi 5 cm, matronismi katosi, juovat kalpeutuivat ja vähenivät, kasvojen ja raajojen karvat katosivat. Verenpaine normalisoitunut. Kaikki biokemialliset parametrit palautuivat normaaliksi, ACTH:n pitoisuus veriplasmassa laski arvoon 86 ng/ml. Potilas meni taudin kliiniseen ja laboratoriotutkimukseen.

Itsenko-Cushingin taudin kliinisen kuvan monimuotoisuus, monien elinten ja järjestelmien osallistuminen patologiseen prosessiin määräävät tämän taudin hoidon monimutkaisuuden.

Kaikki hoitomenetelmät voidaan jakaa konservatiivisiin ja kirurgisiin. Konservatiivinen hoito pitäisi olla monimutkaista. Se sisältää ruokavaliohoitoa, sädehoitoa, lääkepatogeneettistä hoitoa sekä anabolisten steroidien ja sukupuolihormonien käyttöä.

Itsenko-Cushingin taudista kärsiville lapsille määrätään vähäkalorinen ruokavalio hiilihydraattirajoituksella ja korkea sisältö proteiineja ja vitamiineja.

Patogeneettisin hoito Itsenko-Cushingin taudille on sädehoito. Useimmat kirjoittajat uskovat, että tämä sairaus perustuu hypotalamuksen-aivolisäkkeen alueen häiriöihin lisääntynyt eritys ACTH ja tämän vyöhykkeen säteilytys tukahduttaa ylitoimivia soluelementtejä, vähentää ACTH:n vapautumista ja vähentää lisämunuaiskuoren hyperfunktiota.

Tällä hetkellä röntgenhoitoa korvataan nykyaikaisemmalla sädehoidolla - protonihoidolla. Säteilytys tapahtuu varautuneiden hiukkasten - protonien - säteen avulla. Samanaikaisesti 8000-10000 rad:n annos levitetään patologiseen fokukseen (aivolisäke). Tämän tyyppisen sädehoidon etuna röntgen- ja gammahoitoon verrattuna on protonisäteilyn korkea suuntaavuus, jonka avulla on mahdollista saavuttaa suurin annos fokuksessa ja ympäröivien kudosten säteilyaltistus on minimaalinen. Säteilytys protonisäteellä suoritetaan kerran.

From lääkkeitä Parlodel (bromikriptiini) on tällä hetkellä käytössä, joka estää tiettyjen aivolisäkkeen trooppisten hormonien, mukaan lukien ACTH:n, ja kloditaanin, myrkyllisen lääkkeen, joka aiheuttaa lisämunuaiskuoren nekroosin, tuotantoa. Näiden lääkkeiden yhdistelmä on tarkoitettu taudin lieviin muotoihin. Itsenko-Cushingin taudin kirurginen hoito (täydellinen lisämunuaisten poisto) on tarkoitettu taudin merkittävän keston ajaksi (yli 4-5 vuotta), ja se kehittyy nopeasti ja akuutti kurssi, korkealla ilmeellä kliiniset ilmentymät(korkea verenpaine, jolla on taipumusta hypertensiiviset kriisit, sydämen vajaatoiminta). Se normalisoituu nopeasti ulkomuoto ja yleinen tila lapsi, mutta johtaa myöhemmin krooniseen hypokortismiin, johon potilaat saavat kortikoidikorvaushoitoa koko elämänsä ajan. Mikä tahansa stressaava tila voi aiheuttaa akuutin lisämunuaisen vajaatoiminnan ilmiön.

Itsenko-Cushingin taudista kärsivät lapset tarvitsevat jatkuvaa lääkärin valvontaa ja hoitoa. Niitä suositellaan rajoittamaan koulukuormitusta, pitkää oleskelua raittiissa ilmassa. He ovat vapautettuja yleisen fyysisen harjoittelun luokista; heidän tulee välttää äkillisiä liikkeitä, hyppyjä, jotka voivat johtaa selkärangan murtumiin, jotka tapahtuvat ilman kipua.

Kun verenpaine kohoaa jatkuvasti, lapsille määrätään verenpainetta alentavat lääkkeet, reserpiini, diureetit verenpainekriisien ehkäisyyn.

Lapsuuden hyperkortisolismi on valtava signaali endokriinisistä toimintahäiriöistä, joten kun sen ensimmäiset merkit ilmaantuvat (lihavuus, venytysmerkit, liiallinen karvankasvu), ota välittömästi yhteyttä lasten endokrinologiin. Vain oikea-aikainen diagnoosi ja lapsen hoito auttavat välttämään vakavia komplikaatioita ja vammaisuutta.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä on patologinen prosessi, jonka muodostumiseen vaikuttavat korkeat glukokortikoidihormonitasot. Pääasiallinen on kortisoli. Taudin hoidon tulee olla kokonaisvaltaista ja pyrkiä pysäyttämään taudin kehittymistä edistävä syy.

Mikä aiheuttaa sairauden?

Cushingin oireyhtymää voi esiintyä useimmissa tapauksissa monia syitä. Sairaus on jaettu kolmeen tyyppiin: eksogeeninen, endogeeninen ja pseudosyndrooma. Jokaisella niistä on omat syynsä muodostumiseen:

1. Eksogeeninen. Sen kehittymisen syitä ovat steroidien yliannostus tai pitkäaikainen käyttö toisen vaivan hoidon aikana. Yleensä steroideja käytetään, kun on tarpeen parantaa astmaa, nivelreumaa.
2. Endogeeninen. Sen muodostuminen aiheuttaa sisäisen toimintahäiriön kehossa.
3. Pseudo-oireyhtymä. On tapauksia, joissa henkilöllä on oireet, jotka ovat samankaltaisia ​​​​kuin Cushingin oireyhtymän ilmenemismuodot, mutta todellisuudessa näin ei ole. Tämä tila johtuu ylipaino, alkoholimyrkytys sisään krooninen muoto, raskaus, stressi, masennus.

Miten sairaus ilmenee?

Cushingin oireyhtymä ilmenee jokaisessa potilaassa omalla tavallaan. Syynä on, että tietyn henkilön keho reagoi tähän patologiseen prosessiin omalla tavallaan. Seuraavat ovat yleisimmät oireet:

• painonnousu;
• heikkous, väsymys;
• liiallinen karvaisuus;
• osteoporoosi.

Painonnousu

Hyvin usein Cushingin taudin oireet ilmenevät nopeana painonnousuna. Tämä ennuste havaitaan 90 prosentilla potilaista. Tässä tapauksessa rasvakerrokset kerrostuvat vatsalle, kasvoille, kaulalle. Kädet ja jalat päinvastoin ohuet.

Hartioissa ja jaloissa on havaittavissa lihasmassan surkastumista. Tämä prosessi aiheuttaa potilaalle liittyviä oireita yleinen heikkous ja nopea väsymys. Yhdessä liikalihavuuden kanssa tämä taudin ilmentymä aiheuttaa potilaalle merkittäviä vaikeuksia harjoituksen aikana. Tietyissä tilanteissa henkilö voi kokea kipua, jos hän nousee ylös tai kyykkyyn.

Ihon oheneminen

Samanlainen oire Cushingin oireyhtymässä esiintyy melko usein. Ihosta tulee marmoroitunutta, liiallista kuivuutta ja paikallisia liikahikoiluja. Potilaalla on sinisyyttä, ja haavat ja haavat paranevat hyvin pitkään.

Liiallinen karvojen muodostuminen

Tällaiset oireet käyvät usein naisella, jolla on diagnosoitu Itsenko-Cushingin tauti. Hiuksia alkaa muodostua rintaan, ylähuuli ja leuka. Syynä tähän tilaan on lisämunuaisten lisämunuaisten lisääntynyt mieshormonien - androgeenien - tuotanto. Naisilla tämän oireen lisäksi havaitaan kuukautisia ja miehillä impotenssia ja libidon laskua.

Tämä patologia diagnosoidaan 90 prosentissa tapauksista potilailla, joilla on Cushingin oireyhtymä. Se on kipuoireyhtymä, joka vaikuttaa luihin ja niveliin. Spontaanien kylkiluiden ja raajojen murtumien muodostuminen ei ole poissuljettua. Jos Itsenko-Cushingin tauti vaikuttaa lapsen kehoon, lapsen kasvun kehityksessä on huomattava viive.

Kardiomyopatia

Cushingin oireyhtymässä tämä tila vaikuttaa potilaaseen hyvin usein. Kardiomyopatiaa esiintyy yleensä sekoitettu tyyppi. Vaikuttaa sen muodostumiseen, elektrolyyttihäiriöihin tai steroidien katabolisiin vaikutuksiin. Henkilöllä on seuraavat oireet:

• sydämen rytmin rikkominen;
• korkea verenpaine;

Esitettyjen oireiden lisäksi Cushingin oireyhtymä voi aiheuttaa patologian, kuten. Se määritetään 10-20 prosentissa tapauksista. Voit säädellä verensokeritasoja erityisillä lääkkeillä.

Mitä tulee hermostoon, esiintyy seuraavia ilmenemismuotoja:

• letargia;
• masennus;
• euforia;
• huono uni;
• steroidipsykoosi.

Taudin kehittyminen lapsilla

Itsenko-Cushingin tauti diagnosoidaan nuorilla potilailla hyvin harvoin. Mutta kurssin vakavuus on johtavassa asemassa endokriinisten patologioiden joukossa. Useimmiten tauti vaikuttaa vanhemmille lapsille. Mutta on mahdotonta sulkea pois prosessin muodostumista esikoululaisilla.

Patologinen prosessi kattaa niin nopeasti monenlaisia ​​aineenvaihduntaa, joten oikea-aikainen diagnoosi ja hoito tulee suorittaa mahdollisimman pian.

Ensimmäinen merkki sairaudesta lapsilla on liikalihavuus. Rasva kertyy ylävartaloon. Kasvot saavat kuun muotoisen muodon ja ihon väri on purppuranpunainen. Esikouluikäisillä potilailla ihonalainen rasvakudos jakautuu tasaisesti.

90 %:lla potilaista diagnosoidaan kasvun hidastuminen. Yhdessä ylipainon kanssa tämä johtaa kuivumiseen. Kasvukasvulle on ominaista epifyysikasvuvyöhykkeiden sulkeutuminen.

Lapset, kuten aikuiset, alkavat kasvattaa hiuksia, vaikka todellinen murrosikä viivästyy. Pojilla tällaiset oireet liittyvät kivesten ja peniksen kehityksen viivästymiseen, ja tytöillä - munasarjojen toiminnan, kohdun hypoplasiaan, rintarauhasten turvotuksen ja kuukautisten puutteeseen. hiusraja alkaa vaikuttaa sellaisiin kehon alueisiin kuin selkä, selkä, raajat.

Cushingin oireyhtymän tyypillinen ilmentymä on ihon trofismin rikkominen. Tämä oire ilmenee venytysnauhojen muodostumisena. Ne keskittyvät yleensä alavatsaan, sivuille, pakaraan, reisien sisäpuolelle. Nämä nauhat voidaan esittää muodossa yksikkö, sekä monikkomuodossa. Niiden värit ovat vaaleanpunainen ja violetti. Ihosta tulee tämän prosessin aikana kuiva, ohut, se on erittäin helppo vahingoittaa. Usein lapsen kehoon vaikuttavat paiseet, sienet, furunkuloosi. Rintakehän, kasvojen ja selän alue akne. Jäkälämäisiä ihottumia muodostuu vartalon ja raajojen iholle. Esiintyy akrosyanoosia. Pakaroiden ihoon liittyy kuivuutta, ja ne ovat kylmiä kosketettaessa.

Itsenko-Cushingin tauti ilmenee useimmiten lapsilla luuston osteoporoosin muodossa. Tämän seurauksena luumassa vähenee. Ne muuttuvat hauraiksi, joten murtumia tapahtuu usein. Leesio levitetään litteille luille ja putkimaisille. Kun murtuma tapahtuu, heidän kliiniset ominaisuudet: kivun puuttuminen tai voimakas väheneminen murtumakohdassa. Paranemisen aikana riittää suuret koot ja pitkäaikainen kallus.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä aiheuttaa patologisia muutoksia lasten sydän- ja verisuonijärjestelmään liittyen. Tämä ilmenee elektrolyyttitasapainon ja hormonaalisen epäonnistumisen muodossa. Korotetut hinnat BP on tässä tapauksessa pakollinen. Tämä on jatkuvaa ja varhainen oire sairaus. Paineindikaattorit riippuvat potilaan iästä. Mitä nuorempi hän on, sitä korkeampi hänen verenpaineensa on. diagnosoitu lähes kaikilla potilailla.

Nuorilla potilailla esiintyy neurologisia ja mielenterveysongelmia. Näille oireille on ominaista seuraavat ominaisuudet:

• multifokaalinen;
• pitää päällä;
• erilainen ilmaisu;
• dynaamisuus.

Usein kyseessä on mielenterveyshäiriö. Tämä tila ilmenee masentuneessa mielialassa, levottomuudessa, usein potilaita vierailevat itsemurha-ajatukset. Kun Cushingin oireyhtymä on saavuttanut vakaan remission, kaikki nämä ilmenemismuodot katoavat nopeasti.

Lapsilla diagnosoidaan usein steroididiabeteksen merkkejä, jotka etenevät ilman asidoosia.

Terapeuttinen toiminta

Sairauden hoitoon kuuluu ennen kaikkea toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on poistaa patologian syy ja tasapaino hormonaalinen tausta. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi sisältää kolme hoitomenetelmää:

• lääkitys;
• säde;
• kirurginen.

On erittäin tärkeää aloittaa hoito ajoissa, koska tilastojen mukaan, jos hoitoa ei aloiteta ensimmäisten 5 vuoden aikana aloittamisesta, kuolema esiintyy 30-50 prosentissa tapauksista.

Lääketieteellinen terapia

Tällainen hoito keskittyy lääkekompleksiin, jonka toiminnan tarkoituksena on vähentää hormonien tuotantoa lisämunuaiskuoressa. Usein lääkäri määrää potilaalle lääkkeitä yhdessä muiden hoitomenetelmien kanssa. Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoitoon potilaalle voidaan määrätä seuraavat lääkkeet:

• mitotaani;
• metyraponi;
• Trilostan;
• Aminoglutetimidi.

Yleensä näitä lääkkeitä tulee käyttää silloin, kun kirurginen menetelmä hoito ei antanut positiivista tulosta, tai leikkauksen suorittaminen on yksinkertaisesti mahdotonta.

On suositeltavaa käyttää tätä hoitomenetelmää, jos taudin aiheutti aivolisäkkeen adenooma. Sädehoito voi aivolisäkkeeseen kohdistuvan vaikutuksensa vuoksi vähentää adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa. Yleensä tämä hoitomenetelmä suoritetaan yhdessä lääkkeiden tai kirurginen hoito. Usein sädehoidon tehostaminen Cushingin oireyhtymän hoidossa johtuu yhdistelmähoidosta lääkkeiden kanssa.

Kirurginen interventio

Leikkaus on usein määrätty taudin hoitamiseksi. Se sisältää adenooman poistamisen mikrokirurgisilla tekniikoilla. Potilas paranee hyvin nopeasti, ja tällaisen hoidon tehokkuus on 70-80%. Jos Cushingin oireyhtymän aiheutti lisämunuaiskuoren kasvain, leikkaus sisältää toimenpiteitä tämän kasvaimen poistamiseksi. Jos sairaus on erittäin vakava, lääkärit poistavat kaksi lisämunuaista, minkä seurauksena potilaan on käytettävä glukokortikoideja koko elämänsä korvaushoitona.

Itsenko-Cushingin tauti on tila, jolle on ominaista lisämunuaisten lisääntynyt glukokortikoidihormonien tuotanto. Taudin pääasialliset ilmenemismuodot ovat liikalihavuus ja korkea verenpaine. Hoito antaa positiivisia tuloksia vain, jos kaikki terapeuttiset toimenpiteet on suoritettu ajoissa.

Onko kaikki oikein artikkelissa lääketieteellinen piste näkemys?

Vastaa vain, jos sinulla on todistettu lääketieteellinen tietämys

Sairaudet, joilla on samanlaisia ​​oireita:

Liikalihavuus on kehon tila, jossa rasvakertymiä alkaa kertyä liikaa sen kuituihin, kudoksiin ja elimiin. Liikalihavuus, jonka oireena on painonnousu 20 % tai enemmän verrattuna keskiarvoihin, ei ole vain yleisen epämukavuuden syy. Se johtaa myös psykofyysisten ongelmien ilmaantumiseen tätä taustaa vasten, nivel- ja selkärangan ongelmiin, seksielämää, sekä ongelmia, jotka liittyvät muiden sairauksien kehittymiseen, jotka liittyvät tällaisiin kehon muutoksiin.

Oireyhtymä krooninen väsymys(lyhenne CFS) on tila, jossa henkinen ja fyysinen heikkous johtuu tuntemattomista tekijöistä ja kestää kuusi kuukautta tai kauemmin. krooninen väsymysoireyhtymä, jonka oireiden uskotaan liittyvän jossain määrin toisiinsa tarttuvat taudit Lisäksi se liittyy läheisesti väestön kiihtyneeseen elämäntahtiin ja lisääntyneeseen tiedonkulkuun, joka kirjaimellisesti osuu ihmiseen heidän myöhemmän havainnon vuoksi.

Apatia on mielenterveyshäiriö, jossa henkilö ei osoita kiinnostusta työhön, toimintaan, ei halua tehdä mitään ja on yleensä välinpitämätön elämälle. Tällainen tila tulee hyvin usein ihmisen elämään huomaamattomasti, koska se ei ilmene. kipu oireita- henkilö ei ehkä yksinkertaisesti huomaa mielialan poikkeamia, koska ehdottomasti mistä tahansa elämänprosessista ja useimmiten niiden yhdistelmästä voi tulla apatian syitä.

Hyperandrogenismi on patologinen tila, jota esiintyy tytöillä ja naisilla ja jolle on ominaista kohonnut taso androgeenit kehossa. Androgeenia pidetään mieshormoni- sisään naisen vartalo sitä on myös läsnä, mutta pieni määrä, joten kun sen taso nousee, naisella on tyypillisiä oireita, mukaan lukien kuukautisten loppuminen ja hedelmättömyys, miesmäiset hiukset ja jotkut muut. Hormonaalisen taustan muutos vaatii kiireellistä korjausta, koska tämä voi aiheuttaa monien patologioiden kehittymisen naisen kehossa.

Mielenterveyshäiriöt, joille on ominaista pääasiassa mielialan lasku, motorinen hidastuminen ja ajatushäiriöt, ovat vakavia ja vaarallinen sairaus jota kutsutaan masennukseksi. Monet ihmiset uskovat, että masennus ei ole sairaus ja lisäksi se ei sisällä erityistä vaaraa, jossa he ovat syvästi erehtyneet. masennus on kaunista vaarallinen näkymä sairaus, joka johtuu henkilön passiivisuudesta ja masennuksesta.