2034 0

Retinoblastóm- najčastejší vnútroočný zhubný nádor, vyskytujúci sa najmä v ranom detstve. Zisťuje sa v dvoch variantoch: genetický alebo vrodený variant (asi 40 %), ktorý je zvyčajne multifokálny, a sporadický variant, často charakterizovaný prítomnosťou jediného nádorového ložiska v oku. Pacienti s genetickými formami retinoblastómu majú zvýšenú predispozíciu k rozvoju iných typov malígnych novotvarov.

S týmto nádorom, obmedzeným na oko, je najväčšia šanca na zotavenie v porovnaní s inými novotvarmi v detstve. Prognóza ochorenia sa prudko zhoršuje, keď retinoblastóm opustí očnú buľvu. Z toho je zrejmé, aké dôležité je včasné odhalenie tohto ochorenia.

Epidemiológia

Retinoblastóm sa vyskytuje u jedného z 20 000 novorodencov a predstavuje 2,5 – 4,5 % všetkých malígnych nádorov u detí do 15 rokov. Podľa Moskvy je podiel v štruktúre pevných novotvarov u detí 7,5%. Nie je rozdiel vo frekvencii postihnutých chlapcov a dievčat. V 70-75% prípadov je toto ochorenie diagnostikované pred dosiahnutím veku 3 rokov a v menej ako 5% prípadov u detí starších ako 5 rokov.

Najvyšší výskyt u detí s jednostranným nádorom sa vyskytuje po 24-29 mesiacoch av prvých 12 mesiacoch - s obojstrannou léziou. V Moskve (podľa údajov z roku 1993) sa ročne zistí 3-13 nových prípadov retinoblastómu. V Spojenom kráľovstve za rovnaké obdobie - 40-50 chorých detí, z ktorých 1/3 má jednostrannú léziu.

Podľa Výskumného ústavu detskej onkológie RCRC RAMS bol jednostranný proces pozorovaný v 62% prípadov, bilaterálny - v 38%. Frekvencia poškodenia pravého a ľavého oka je takmer rovnaká: 50,7 a 49,3%. Pri bilaterálnom nádore bol synchrónny vývoj ochorenia v oboch očiach zaznamenaný v 88,9%, metachrónny - v 11,1% (v priemere po 1,5 roku).

Etiológia a patogenéza

Etiológia retinoblastómu je stále neznáma. Medzi rizikové faktory vzniku sporadického vrodeného nádoru patrí vyšší vek matky a otca a dlhoročné pôsobenie otca v hutníctve. Jednostranné retinoblastómy sa zvyčajne vyvíjajú v dôsledku somatických mutácií postihujúcich iba bunky sietnice. Obojstranné novotvary sú častejšie výsledkom mutácií v chromozómoch zárodočných buniek.

Dedičné formy retinoblastómu sa pozorujú u približne 40-50% pacientov. Zdraví rodičia, ktorí majú jedno dieťa s retinoblastómom, majú 6 % pravdepodobnosť vzniku nádoru u ďalších detí. V prípadoch, keď je v rodine chorých niekoľko detí, sa riziko vzniku blastómu u ďalších detí zvyšuje na 50%.

Viac ako polovica detí s týmto nádorom sa rodí rodičom, ktorí mali v detstve retinoblastóm.

Morfologická štruktúra a klinický priebeh ochorenia

Nedávne štúdie ukázali, že retinoblastóm je nádor neuroepiteliálneho pôvodu, ktorý možno považovať za jeden z primitívnych neuroektodermálnych blastómov detstva. Pravdepodobne pochádza z retinoprogenitorových buniek, a preto majú nádorové bunky určitú štrukturálnu podobnosť s retinofotoreceptorovými a amakrinnými bunkami. V nádore nie je žiadna stróma.

V závislosti od stupňa diferenciácie nádorových buniek sa rozlišuje retinoblastóm (častejší) a retinocytóm. Malígnejšia z nich je prvá, nediferencovaná forma. Pri nej sa nádorové bunky zoskupujú okolo ciev a vytvárajú takzvané pseudorozety. Retinocytóm, diferencovaná forma nádoru, pozostáva z viac diferencovaných buniek, z ktorých sa tvoria pravé Flexner-Wintersteinerove rozety. Možno zmiešaná štruktúra nádoru.

Retinoblastóm sa vyznačuje rýchlym rastom a v dôsledku nedostatočného prekrvenia nekrotizuje. V ložiskách nekrózy sa ukladajú vápenaté soli, ktoré tvoria kalcifikácie charakteristické pre veľké nádory. Klasicky sa rozlišujú dva typy makroskopického nádorového bujnenia – endofytický, pri ktorom nádor prerastá do stredu oka, deštruuje vnútorné vrstvy sietnice a sklovca, a exofytický, čiže plazivý, pri ktorom nádor infiltruje najmä vonkajšie vrstvy sietnice, šíriace sa smerom k subretinálnemu priestoru. Veľké nádory s exofytickým rastom môžu spôsobiť odlúčenie sietnice s následnou akumuláciou subretinálneho transudátu. Oba typy nádorového rastu nemajú významnú prognostickú hodnotu.

Zriedkavo, v 1-2% prípadov, sa u starších detí môže vyskytnúť infiltračná forma retinoblastómu, charakterizovaná difúznym zhrubnutím sietnice, akumuláciou exsudátu v prednom sklovci, skorým prejavom pseudohypopiónu a predných adhézií.

Klinické prejavy ochorenia sú rôznorodé a závisia od veľkosti nádoru, jeho lokalizácie a typu rastu. Spočiatku sa nádor nachádza v sietnici. Potom, ako rastie, láme sklovú platničku, šíri sa do cievovky a sklovca. V dôsledku endofytického rastu blastómu sa vytvorí sivastý belavý uzlík okrúhleho alebo oválneho tvaru vyčnievajúci do sklovca. Retinoblastómové uzliny môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Zraková ostrosť v lokalizácii nádoru v centrálnych častiach fundusu skoro a prudko klesá, objavuje sa strabizmus.

V prípadoch, keď je nádor lokalizovaný na periférii, videnie je prudko znížené, pretože sa šíri do centrálnej zóny fundusu.

Nádor, ktorý sa zväčšuje, môže vyplniť celú dutinu očnej gule, rásť do cievovky. V dôsledku deštrukcie a klíčenia trabekulárneho aparátu oka je narušený odtok vnútroočnej tekutiny a zvyšuje sa vnútroočný tlak. Pozorujú sa bolesti v oku, kongestívna infekcia, edém rohovky, dilatácia zreníc a nedostatočná reakcia na svetlo. U malých detí, pod vplyvom zvýšeného oftalmotonusu, sa očná guľa spravidla zvyšuje.

Pri rozsiahlych dystrofických zmenách a nekróze nádorového tkaniva často vzniká zápalový proces (iridocyklitída, uveitída). V dôsledku opuchu orbitálneho tkaniva môže dôjsť k exoftalmu. S rastom nádoru mimo očnej gule, do očnice, sa tento príznak objaví skôr a rýchlo rastie. Je možná deštrukcia kostných stien očnice a penetrácia nádoru do paranazálnych dutín.

Pri šírení retinoblastómu pozdĺž zrakového nervu do lebečnej dutiny (do subarachnoidálneho priestoru) sa pozorujú mozgové symptómy (bolesť hlavy, nevoľnosť, vracanie). Klíčenie nádoru cez stenu očnej gule vedie k vytvoreniu extrabulbárneho uzla. Pri šírení nádoru dopredu sa môžu objaviť ložiská nekrózy rohovky.

Retinoblastóm je charakterizovaný lymfogénnymi a hematogénnymi metastázami. V prvom prípade sa metastázy objavujú v príušných, submandibulárnych a krčných lymfatických uzlinách av druhom - v kostiach lebky, tubulárnych kostiach dolných končatín a pečeni. V zriedkavých prípadoch možno pozorovať spontánnu regresiu retinoblastómu, ktorá je spojená s imunologickými faktormi a poruchami krvného obehu v nádore.

Diagnóza a štádium ochorenia

Diagnóza retinoblastómu je často zložitá. To si vyžaduje starostlivé štúdium údajov o anamnéze, oftalmologické vyšetrenie, laboratórne a inštrumentálne štúdie.

Prvé klinické príznaky charakterizujúce retinoblastóm sú nasledovné:

• leukokória - belavo-žltkastá žiara žiaka v dôsledku odrazu svetla od povrchu nádoru;
• rozšírenie zrenice, oslabenie jej priamej reakcie na svetlo;
• strabizmus.

Leukokória, strabizmus, poškodenie zraku sa pozoruje v 39% a 40% prípadov s jednostranným a obojstranným retinoblastómom.

Ak sú tieto príznaky prítomné, je potrebné dôkladné vyšetrenie očného pozadia dieťaťa (tonometria, biomikroskopia atď.). Priama a reverzná oftalmoskopia, ktorá sa vykonáva na zistenie vnútroočného šírenia ochorenia, sa odporúča vykonávať v celkovej anestézii s úplným rozšírením zrenice. Lokalizáciu a veľkosť všetkých nádorov je potrebné zdokumentovať kresbou alebo fotografiou. Prítomnosť kalcifikácií v retinoblastóme je dobre definovaná pomocou počítačová tomografia (CT).

Na CT sú známky kalcifikácie zistené v 83% prípadov. Počítačová tomografia je perspektívnou výskumnou metódou nielen na stanovenie primárnej diagnózy, ale aj na posúdenie lokalizácie a štruktúry nádoru, jeho šírenia mimo očnej gule do priľahlých oblastí. Táto diagnostická metóda je vysoko informatívna na sledovanie účinnosti liečby.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI) tiež pomáha určiť prevalenciu ochorenia a môže byť jediným prostriedkom na diagnostiku rastu intrakraniálneho blastómu.

Jednou z informatívnych diagnostických metód je ultrazvuková tomografia, ktorá umožňuje získať údaje o dynamike rastu nádoru a určiť stupeň jeho zvýraznenia. Zhoda údajov oftalmoskopie a ultrazvukovej tomografie je 96%. Táto metóda je tiež cenná na stanovenie skorej recidívy nádoru v očnici po enukleácii oka. Je potrebné mať na pamäti, že echograficky nie je možné zistiť novotvar, ktorý vyčnieva do sklovca o menej ako 0,5-0,6 mm. Úloha ultrazvukovej tomografie sa výrazne zvyšuje so zakalením optických médií oka v dôsledku vývoja komplikácií v priebehu liečby v dôsledku nemožnosti oftalmoskopickej kontroly.

Rádioizotopový výskum pomáha pri diagnostike retinoblastómu a jeho metastáz do pečene, kostí a mozgu.

Možno teda poznamenať, že vzhľadom na obtiažnosť diagnostiky retinoblastómu a prítomnosť kontraindikácií pre vnútroočnú biopsiu (pretože so sebou nesie riziko šírenia nádorových buniek vo vnútri oka) je v prvom rade potrebné použiť ďalšie vyšetrovacie metódy ako je počítačová tomografia, magnetická rezonancia a ultrazvuková tomografia. Ak existujú príznaky šírenia nádoru do optického nervu, je potrebná cytologická štúdia cerebrospinálnej tekutiny. Okrem toho musia všetky deti s cytogenetickým účelom vyšetriť krv.

Vykonanie týchto diagnostických opatrení vám umožní objasniť prevalenciu nádorového procesu, a teda určiť štádium ochorenia. V súčasnosti dostupné systémy klasifikácie štádia retinoblastómu majú určité výhody a nevýhody.

Tabuľka 18.1. Klasifikácia štádií retinoblastómu

Skupina	Charakteristický
ja	veľmi priaznivé a. Solitárny nádor s priemerom menším ako 4 disky (1 disk, priemer = 1,5 mm) alebo za rovníkom b. Viacnásobné nádory, ale nie viac ako 4 priemery disku, všetky na rovníku alebo za rovníkom
II	Priaznivý a. Solitárny nádor s veľkosťou 4 až 10 priemerov disku na rovníku alebo za rovníkom b. Viacnásobné nádory s priemerom 4 až 10 diskov vo veľkosti za rovníkom
III	Pochybné a. Akýkoľvek opuch pred rovníkom b. Solitárny nádor väčší ako 10 priemerov disku, za rovníkom
IV	nepriaznivé a. Viacnásobné nádory, niektoré väčšie ako 10 priemerov disku b. Akákoľvek lézia, ktorá zasahuje do arteriol ora serrata
V	Veľmi nepriaznivé a. Masívny nádor zaberajúci viac ako polovicu sietnice b. Výsev sklovca

Prezentované v tabuľke. Klasifikácia 18.1 bola spojená s prognózou možného zachovania oka postihnutého retinoblastómom a nezakladala sa na vzťahu k očakávanej dĺžke života pacientov.

V roku 1979 Stannad a spol. navrhli stagingový systém založený na morfologických údajoch získaných po chirurgickom odstránení oka a klinickom obraze, čo umožňuje jeho využitie pri plánovaní liečby (tabuľka 18.2).

Tabuľka 18.2. Klasifikácia štádií retinoblastómu

Etapa	Charakteristický
ja	Nádory, ktoré možno liečiť konzervatívne
II	Novotvary, ktoré sa majú odstrániť enukleáciou, ale stále obmedzené na oko a očnicu Rozdelenie odvodené z morfologického vyšetrenia enukleovaného oka: N0 - žiadna invázia zrakového nervu N1 - invázia nádoru pred alebo po prechode do lamina cribrosa N2 - invázia zrakového nervu za lamina cribrosa, ale resekčná línia bez mikroskopických známok prítomnosti nádoru N3 - resekcia pozdĺž línie so známkami nádorových buniek C0 - žiadna invázia cievovky C1 - povrchová invázia cievovky alebo ciliárne teleso do polovice hrúbky C2 - invázia choroidálnej membrány v celej jej hrúbke C3 - sklerálna invázia C4 - nádor presahuje skléru
III	Retinoblastóm presahuje obežnú dráhu, žiadne vzdialené metastázy G1 - metastázy v príušných lymfatických uzlinách G2 - sú ovplyvnené iné skupiny lymfatických uzlín B1 - existujú údaje naznačujúce metastázy nejaké poškodenie mozgu alebo malígny žilové bunky v mozgovomiechovom moku B2 - zisťuje sa klinicky malígna meningitída B3 - recidíva ochorenia v intrakraniálnej zóne
IV	Retinoblastóm so vzdialenými metastázami Ml - metastázy do kostnej drene M2 - metastatické ochorenie kostí M3 - metastázy v pečeni M4 - mnohopočetné metastázy do orgánov

Od roku 1987 sa používa stupňovitá klasifikácia TNM, navrhnutá Medzinárodnou úniou pre rakovinu, ktorá charakterizuje tak primárny nádor, ako aj regionálne a vzdialené metastázy. Stupeň poškodenia zrakového orgánu nádorom sa hodnotí na základe komplexného klinického vyšetrenia a výsledkov histologického vyšetrenia blastómu po odstránení oka. Stav každého oka sa posudzuje samostatne.

TNM - klinická klasifikácia

Stupeň postihnutia sietnice sa vyjadruje v percentách

T - primárny nádor
TX - nedostatočné údaje na vyhodnotenie primárneho nádoru.
T0 - žiadne známky primárneho nádoru.
T1 - nádor zaberá 25% alebo menej fundusu.
T2 - nádor zaberá viac ako 25% sietnice, ale nie viac ako 50%.
T3 - nádor zaberá viac ako 50% a / alebo presahuje sietnicu, ale nachádza sa vo vnútri oka.
T3a - nádor zaberá viac ako 50% a / alebo sú v sklovci zhubné bunky.
T3b - je zapojený optický disk.
T3c - postihnutie prednej komory, prítomnosť alebo neprítomnosť rozšírenia nádoru do uveálneho traktu.
T4 - nádor s extraokulárnym rastom.
T4a - klíčenie v retrobulbárnom očnom nerve.
T4b je ďalšie extraokulárne rozšírenie.

Iné označenia pre T-kategórie

m pre mnohopočetný nádor, napríklad T2(m), f pre prípady s rodinnou anamnézou, d pre difúzne postihnutie sietnice, N pre regionálne lymfatické uzliny, NX pre žiadne minimálne údaje na posúdenie stavu lymfatických uzlín, N0 pre metastázy nie v regionálnych lymfatických uzlinách, N1 - metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách, M - vzdialené metastázy, MX - nedostatočné údaje na vyhodnotenie vzdialených metastáz, M0 - žiadne metastázy, M1 - vzdialené metastázy.

Klinické zoskupenie podľa štádií

V prípade bilaterálnych lézií sa štádium klasifikuje podľa stavu horšie vidiaceho oka.

PTNM - histomorfologická klasifikácia (po operácii)
RT - primárny nádor
rTX - stupeň invázie nemožno určiť.
pT0 - pri histologickom vyšetrení nádor chýba.
pT1-2 - zodpovedá T1 a T2.
pT3 - zodpovedá T3.
pT3a - zodpovedá T3a.
pT3b - nádorová invázia do zrakového nervu až po lamina cribrosa.
pT3c - nádorová invázia do prednej komory s rozšírením do cievovky alebo intrasklerálna invázia.
pT4 - zodpovedá T4.
pT4a - nádor sa nachádza za kribriformnou platničkou, ale nedosahuje úroveň resekcie zrakového nervu.
pT4b Nádor siaha až do úrovne resekcie alebo inej extraokulárnej extenzie.
pN - zodpovedá N.
rM - zodpovedá M.

Rafinovaná diagnostika štádia retinoblastómu je mimoriadne dôležitá, pretože určuje taktiku následnej liečby chorého dieťaťa.

L.A. Durnov, G.V. Goldobenko

Zhubné nádory sa môžu prejavovať v rôznych formách a postihovať rôzne orgány, vrátane očí. Rakovina sietnice – retinoblastóm – nie je pri včasnej diagnostike taká nebezpečná ako iné typy rakoviny. Ak správne kombinujete metódy, môžete dosiahnuť úplné zotavenie a absenciu relapsov v 95% prípadov.

Kľúčové body o retinoblastóme

Retinoblastóm je malígny novotvar pozostávajúci z retinálnych neuroektodermových buniek. Ochorenie postihuje sietnicu, cievovku a očnicu. Nádory sietnice rastú veľmi rýchlo, metastázy prenikajú zrakovým nervom do mozgu, odkiaľ sa krvou dostávajú do kostnej drene a tubulárnych kostí.

Štádiá vývoja retinoblastómu podľa TNM systému:

1. Nádor zaberá 25 % fundu (T1).
2. Novotvar zaberá 25-50% povrchu sietnice (T2).
3. Pokrýva viac ako polovicu sietnice a presahuje ju, no vnútroočná lokalizácia je zachovaná (T3).
4. Nádor presahuje obežnú dráhu (T4).
5. Metastázy v regionálnych lymfatických uzlinách (N1).
6. Metastázy v mozgu, kostiach a vnútorných orgánoch (MI).

Retinoblastómy tvoria 2-4% všetkých prípadov malígnych nádorov u pacientov mladších ako 15 rokov. Nádor sa vyvíja najmä u detí do 5 rokov, väčšina pacientov sú deti vo veku 2-3 roky. Riziko výskytu nezávisí od pohlavia.

Tento nádor je typická dedičná rakovina. Mnoho ľudí, ktorí mali retinoblastóm, má deti s podobnou diagnózou. Pravdepodobnosť vzniku nádoru u druhého dieťaťa, keď bol u prvého diagnostikovaný retinoblastóm, je 6 %. Ak je v jednej rodine viacero chorých detí, riziko sa zvyšuje až na 50 %. Napriek malígnej povahe je choroba liečiteľná. Včasná liečba zabezpečuje prežitie veľkej väčšiny pacientov.

Štruktúra retinoblastómu

Ľudské oči sa začínajú formovať v ranom štádiu vnútromaternicového vývoja. Počas tohto obdobia sa objavujú bunky retinoblastov, ktoré sú schopné rýchleho delenia. Z nich sa tvoria bunky sietnice, ale mutácie v génoch bránia retinoblastom vytvárať zrelé bunky. Namiesto toho sa nezrelé retinoblasty naďalej množia a vytvárajú nádor.

Názov nádoru je spôsobený skutočnosťou, že je tvorený z retinoblastov, alebo skôr z rudimentov nervového tkaniva sietnice (neuroektoderm). Retinoblastóm sa môže vytvoriť z buniek akejkoľvek jadrovej vrstvy sietnice. V takomto nádore nie je stróma, existujú ložiská nekrózy a kalcifikácie.

Príčiny retinoblastómu

Hlavným dôvodom vzniku jednostranných retinoblastómov sú somatické mutácie. Bilaterálne sa objavujú v dôsledku mutácií chromozómov v zárodočných bunkách.

V 40% prípadov je diagnostikovaný vrodený retinoblastóm a ochorenie sa prejavuje v prvých 30 mesiacoch života dieťaťa. Často sa vrodený nádor kombinuje s inými vývojovými anomáliami (ochorenie srdca, detská kortikálna hyperostóza, rázštep podnebia). Zvyšuje sa riziko vzniku malígnych ložísk v iných orgánoch.

Príčiny získaného retinoblastómu nie sú známe. Medzi rizikové faktory patrí neskorý vek plodnosti, práca v hutníckych závodoch, znečistenie životného prostredia. U dospelých je získaná forma diagnostikovaná veľmi zriedkavo, častejšie u detí predškolského veku.

Klasifikácia nádorov sietnice

Retinoblastómy sa delia na dedičné a sporadické (náhodné). Dedičné nádory postihujú obe oči a náhodné majú zvyčajne podobu jedného uzla na jednom oku.

Histologické formy nádoru:

• diferencované (retinocytóm);
• nediferencované (retinoblastóm);
• zmiešané.

Retinoblastóm, zhubnejšia forma, je oveľa bežnejšia. Jeho bunky sú zoskupené najmä okolo ciev a tvoria pseudorozety. Ale bunky retinocytómu tvoria pravé rozety (nádor sa tvorí okolo svetlého priestoru), táto forma má priaznivejší priebeh.

Ako rastie retinoblastóm?

Existuje niekoľko typov rastu rakoviny sietnice. Rast nádoru môže byť nasmerovaný dovnútra sietnice alebo von. V ojedinelých prípadoch prerastá retinoblastóm do okolitých tkanív tak chaoticky, že nie je možné určiť jeho hranice.

Typy rastu retinoblastómu:

1. Endofytický. Nádor sa šíri do vnútornej vrstvy sietnice a sklovca, rastie v smere očnej gule. Uzliny sú hľuzovité, veľké množstvo novovytvorených ciev. Rýchly rast retinoblastómu spôsobuje zakalenie sklovca.
2. Exofytické. Nádor sa tvorí v subretinálnom priestore (medzi senzorickou časťou a pigmentovým epitelom). Rast retinoblastómu spôsobuje medzisúčet odlúčenia sietnice a akumuláciu transudátu.
3. Zmiešané. Stav, v ktorom sa kombinujú vlastnosti dvoch predchádzajúcich typov. Klony nádorových buniek sa šíria ako do sklovca, tak aj do subretinálneho priestoru. Tento typ je charakterizovaný krvácaním v prednej komore a sklovci.
4. difúzne. Tento typ je zriedka diagnostikovaný. Pri difúznej forme sú všetky vrstvy sietnice infiltrované, nádor prerastá do prednej komory oka a simuluje zápal. V tomto prípade je ťažké určiť hranice retinoblastómu, vzniká difúzne stenčenie sietnice a exsudát sa hromadí v prednej komore oka. Objavujú sa predné zrasty a pseudohypopióny (kryštály cholesterolu). Dochádza k ischémii sietnice a neovaskularizácii dúhovky, ktorej stupeň závisí od štádia ochorenia. Novovzniknuté cievy môžu blokovať odtok vnútroočnej tekutiny a spôsobiť zvýšenie vnútroočného tlaku (sekundárny glaukóm).

Pri šírení mimo očnej gule sa oko posúva a vyvíja. Retinoblastóm môže preniknúť do očnice, paranazálnych dutín a nosa, do lebečnej dutiny. Rozsiahle metastázy nádoru vedú k smrti pacienta.

Príznaky retinoblastómu

Prejavy retinoblastómu priamo závisia od veľkosti nádoru, jeho polohy a typu rastu. Malé ohniská, ktoré nedávajú výrazné príznaky, možno zistiť pri rutinnom vyšetrení. U 20-40% pacientov ochorenie zachytáva obe oči. Nádor na druhom oku sa nemusí objaviť okamžite, niekedy je časový rozdiel aj niekoľko rokov.

Leukokória je prvým príznakom, ktorý si všimnú aj rodičia. Ide o belavo-žltý odraz, ktorý vzniká pri odraze svetla od hmoty nádoru. Ak sa retinoblastóm nachádza v strede oka, jedným z prvých príznakov môže byť strabizmus.

Etapy vývoja retinoblastómu:

1. Mier. Toto štádium je charakterizované absenciou subjektívnych symptómov. Pri vyšetrení sa dá zistiť syndróm "mačieho oka" (reflex zreničiek, presvietenie nádoru cez zrenicu). Včasným príznakom retinoblastómu je strata centrálneho a binokulárneho videnia, čo často spôsobuje strabizmus u dieťaťa.
2. Glaukóm. V tomto štádiu je v oku zápal, sprevádzaný fotofóbiou, slzením, začervenaním sliznice. Často sa vyvíja uveitída a iridocyklitída. Od začiatku šírenia nádorových buniek dochádza k bolesti. Keď nádor napadne trabekulárny aparát, vznikne sekundárny glaukóm. Pacienti sa začínajú sťažovať na bolesť.
3. Klíčenie. Toto štádium začína exoftalmom (vyčnievanie očí). Nádor prerastá do mäkkých tkanív očnice a ničí jej steny, neskôr preniká do vedľajších nosových dutín a medzi membrány mozgu.
4. Metastáza. Nádorové ložiská sa tvoria v kostnej dreni, pečeni, kostiach, mozgu a dokonca aj v kostiach lebky. Distribúcia začína pia mater pozdĺž zrakového nervu a potom cez lymfogénne a hematogénne cesty (cez lymfu a krv). Vo štvrtom štádiu vývoja retinoblastómu sa celkový stav pacienta zhoršuje (slabosť, intoxikácia, nevoľnosť, bolesti hlavy).

Kompletná diagnostika rakoviny sietnice

Ak sa v rodinnej anamnéze vyskytol retinoblastóm, deti by mali pravidelne navštevovať oftalmológ. Retinoblastóm má vlastnú triádu príznakov: leukokória (biela zrenica), strabizmus a rozšírená zrenica so slabou reakciou na svetlo. Pacienti s nádorom sú konzultovaní s oftalmológom, je možné pripojiť neurológa a otolaryngológa.

Testovanie na podozrenie na rakovinu sietnice:

• biomikroskopia (štúdium prednej časti oka so štrbinovou lampou);
• oftalmoskopia (vyšetrenie očného pozadia);
• visometria (určenie zrakovej ostrosti);
• tonometria (meranie vnútroočného tlaku);
• gonioskopia (vizuálne vyšetrenie predného segmentu očnej gule);
• exoftalmometria (určenie vyčnievania očnej gule z očnice);
• test binokulárneho videnia;
• určenie uhla strabizmu;
• Ultrazvuk očnej buľvy (pomáha pri zakalení optických médií).

Vnútroočná biopsia je nežiaduca, pretože môže vyvolať šírenie buniek v lymfatickom a krvnom obehu. Táto metóda sa používa len ako posledná možnosť, keď nádor nie je viditeľný inými spôsobmi.

Na posúdenie šírenia nádoru sa môžu použiť nasledujúce metódy:

• rádiografia očnice a dutín;
• CT a MRI mozgu;
• osteoscintigrafia (vizualizácia osteoartikulárneho aparátu);
• scintigrafia pečene (metóda žiarenia na zobrazovanie orgánov a tkanív).

Na zistenie vzdialenej metastázy sa vykoná lumbálna punkcia a ďalšie vyšetrenie mozgovomiechového moku a kostnej drene. Okrem toho sa urobí myelogram (náter bodkovanej kostnej drene, ktorý odráža zloženie buniek myeloidného tkaniva).

Liečebný plán vypracuje lekár v závislosti od štádia retinoblastómu. Ak existuje bilaterálna lézia, taktika liečby sa vyvíja pre každé oko samostatne.

Čo treba zvážiť pri výbere liečby:

• jedno alebo obe oči sú ovplyvnené;
• stupeň zhoršenia zrakovej funkcie;
• výstup nádoru mimo očnej gule;
• šírenie do zrakového nervu;
• vplyv na centrálny nervový systém;
• prítomnosť metastáz.

V priebehu liečby je možné použiť niekoľko rôznych metód, ich správna kombinácia do značnej miery určuje šance na zachovanie zraku a oka. Moderné diagnostické metódy umožňujú odhaliť retinoblastóm už vo včasnom štádiu, kedy na úspešnú liečbu ešte stačí kryoterapia, fotokoagulácia a radiačná záťaž.

Metódy liečby retinoblastómu:

• chirurgická intervencia;
• radiačná chemoterapia;
• lieková chemoterapia;
• kryoterapia;
• laserová koagulácia;
• termoterapia.

Moderná medicína uprednostňuje konzervatívnu liečbu retinoblastómu. Táto taktika je účinná iba v prítomnosti malých jednotlivých útvarov, ktoré zostávajú v oku, ale za hranicami makulárnej a peripapilárnej zóny.

Na liečbu sa aktívne používa kryoterapia a fotokoagulácia, ktoré umožňujú zachovať videnie a zriedka spôsobujú komplikácie. Kryoterapia ovplyvňuje lézie v prednej komore očnej gule a fotokoagulácia - v zadnej časti. Monitorovanie priebehu liečby sa vykonáva pomocou oftalmoskopie a ultrazvuku.

Metódy lokálnej liečby retinoblastómu:

1. Brachyterapia. Technika lokálneho ožarovania nádorov, ktorá spočíva v prišití oftalmického aplikátora (rádioaktívnej platničky) k oku. Výhodou metódy je, že je možné dodávať maximálne dávky žiarenia priamo do ohniska bez ovplyvnenia zdravých tkanív oka a tela.
2. Kryodestrukcia. Spôsob vystavenia nízkym teplotám. Po zmrazení nádorové bunky prestanú rásť a sú zničené. Ošetrenie sa vykonáva pomocou zariadenia s hrotom niekoľkých milimetrov. Kryochirurgia je použiteľná pre nádory v prednej sietnici, ktorých priemer nepresahuje 7 mm.
3. Fotokoagulácia. Liečba laserovým lúčom. Je účinný pri retinoblastómoch do veľkosti 4 mm a lokalizovaných v zadnej sietnici.
4. Transpupilárna diódovo-laserová termoterapia (TTT). Bezkontaktná liečba vnútroočných nádorov na báze infračerveného žiarenia. Metóda spočíva v predĺženom zahrievaní retinoblastómu na 45-55°C.

Radiačná terapia na liečbu rakoviny sietnice

Radiačná terapia sa používa na zachovanie zrakovej funkcie. Retinoblastóm je veľmi citlivý na radiačnú terapiu: 75% pacientov sa s ochorením vyrovnáva výlučne touto metódou, ale na konsolidáciu účinku sa odporúča kryoterapia.

Pri liečbe retinoblastómu je možné použiť rôzne ožarovacie techniky, ale zvyčajne sa uchýli k externému žiareniu s dvoma laterálnymi poľami vrátane sietnice. Je to spôsobené tým, že väčšina pacientov má viacero nádorov multifokálneho pôvodu.

Ožarovacie pole zachytáva aj sklovec a 10 mm prístupnej časti zrakového nervu. Dávky radiačnej terapie sa pohybujú vo vysokých medziach (3500 Gy v skupinách I-III, 4500 Gy v skupinách IV-V). Deti do troch rokov sa ožarujú v anestézii na špeciálnom stole na fixáciu.

Na liečbu retinoblastómu sa môžu použiť rádioaktívne platne. Ich použitie je obmedzené, ale dobre fungujú na malých nádoroch mimo optického disku. Táto technika sa neodporúča pre vrodené retinoblastómy, pretože riziko poškodenia ciev a krvácania je vysoké v dôsledku multifokálnych lézií.

Aby sa zabránilo vzniku postradiačnej katarakty, používajú sa špeciálne bloky. Keďže existuje riziko recidívy nádoru v prednej časti sietnice, po rádioterapii sa odporúča dodatočná kryoterapia.

Lokálna a systémová chemoterapia pre retinoblastóm

Chirurgická liečba a účinky radiačnej terapie v 80-90% prípadov retinoblastómu. Chemoterapia je indikovaná pri masívnom poškodení, postihujúcom zrakový nerv a očnicu, ako aj v prítomnosti regionálnych metastáz.

V prípade retinoblastómu sú Vincristin, Vepezid a Carboplatin uznávané ako najúčinnejšia kombinácia chemoterapeutických liekov. Možno použitie vinkristínu, doxorubicínu a cyklofosfamidu, ale prax ukazuje, že cytostatikum zvyšuje riziko relapsu a vedie k sterilizácii.

Chemoterapia môže byť systémová alebo lokálna. Lokálne metódy zahŕňajú intraarteriálne a intravitreálne. Prvá zahŕňa zavedenie liekov do tepny, ktorá dodáva krv do oblasti, kde sa nachádza retinoblastóm. Druhým je zavedenie liekov do sklovca, keď je postihnutý nádorom alebo prichádza do kontaktu s jeho ložiskami na sietnici.

Enukleácia pre retinoblastóm

Najúčinnejšou liečbou rakoviny oka je enukleácia, odstránenie očnej gule. Počas operácie sa čo najviac prereže zrakový nerv, preto táto metóda vykazuje najlepšie výsledky pri liečbe retinoblastómu. 6 týždňov po operácii možno vykonať protetiku na odstránenie zrakovej chyby. Keďže pacientmi s retinoblastómom sú najčastejšie deti, enukleácia je spojená s určitými ťažkosťami. Po odstránení očnej gule začnú kosti obežnej dráhy rásť aktívnejšie, čo spôsobí vážnu poruchu.

Indikácie pre enukleáciu:

• rozsiahle poškodenie a neschopnosť obnoviť víziu;
• masívne výsev sklovca;
• nádor preniká do zadnej komory oka a dosahuje zadné puzdro šošovky;
• lokalizované v blízkosti ciliárneho tela alebo zaberá väčšinu prednej časti oka;
• glaukóm na pozadí vaskulárnej proliferácie;
• pokročilé sekundárne komplikácie (uveitída, katarakta, hemoftalmus, hyphema);
• nástup slepoty s neschopnosťou obnoviť videnie.

Po enukleácii sa oči posielajú na histologickú analýzu. Ak nádor prenikol do zrakového nervu a cievovky alebo sa rozšíril za skléru, znamená to pre pacienta zlú prognózu. Keď retinoblastóm presahuje hranice očnice, odporúča sa orbitálna exenterácia (odstránenie obsahu očnice).

V ktorých prípadoch sa kombinuje enukleácia a konzervatívna liečba:

• klíčenie retinoblastómu v očnom nerve;
• poškodenie skléry;
• extrabulbárne šírenie nádoru;
• umiestnenie v peripapilárnej zóne;
• prítomnosť veľkých a viacerých nádorových uzlín;
• prenikanie ohniskov do sklovca, dúhovky, predného segmentu oka;
• postihnutie cievovky.

Prognóza a prevencia rakoviny sietnice

Správna diagnóza retinoblastómu v počiatočnom štádiu je kľúčom k úspešnej liečbe. Kým sa nádor nerozšíri, je možná liečba zachovávajúca orgán (fotokoagulácia, kryoterapia, ožarovanie). Enukleácia môže zabezpečiť prežitie pacienta, ale výsledkom bude strata zraku a vznik zrakovej chyby.

Nepriaznivé faktory:

• penetrácia nádoru do optického nervu;
• poškodenie cievovky;
• šírenie retinoblastómu mimo očnej gule;
• nádory v oboch očiach.

Keďže v drvivej väčšine prípadov má ochorenie vrodený charakter, preventívnym opatrením bude genetické poradenstvo pre rodiny s prípadmi rakoviny sietnice. Je veľmi dôležité pravidelne vyšetrovať rizikové deti a primerane veku.

Retinoblastóm oka u detí

Čo je retinoblastóm?

Retinoblastóm je zriedkavý typ rakoviny oka. Najčastejšie postihuje deti do 5 rokov. Môže byť postihnuté jedno alebo obe oči.

• "retino" znamená zo sietnice
• "blast" znamená bunky v ranom vývoji
• "oma" znamená skupinu buniek alebo nádor

Keď ochorenie môže postihnúť jedno oko, ochorenie sa bude nazývať jednostranný retinoblastóm. Bilaterálny retinoblastóm - keď sú postihnuté obe oči.

Kto dostane retinoblastóm?

Retinoblastóm postihuje najčastejšie deti do 5 rokov. Každý rok je vo svete diagnostikovaný retinoblastóm u 1 z 20 000 novorodencov. Hoci ochorenie môže byť pre dieťa a jeho rodičov veľmi nebezpečné a desivé, viac ako 9 z 10 detí (90 %) sa vylieči.

U detí sa ochorenie postihujúce obe oči zvyčajne diagnostikuje v prvom roku života. Tí, ktorí sú postihnutí na jednom oku, bývajú diagnostikovaní o niečo neskôr, často medzi 2. a 3. rokom života.

Príčiny a vyšetrenie

Niektoré deti sa rodia so zmenou (mutáciou) v géne pre retinoblastóm (známy ako gén RB1), ktoré zdedia po jednom zo svojich rodičov. Génové zmeny sa môžu vyskytnúť v najskorších štádiách ich vývoja v maternici.

Asi 4 z 10 diagnostikovaných detí (40 %) majú tento dedičný typ ktorý často postihuje obe oči. U detí, ktoré nemajú tento dedičný typ, sa vyvinie retinoblastóm len na jednom oku.

Lekári nevedia, čo spôsobuje zvyšných 60% retinoblastómov. Ale tieto nezdedené typy takmer vždy postihujú iba jedno oko.

Deti, ktoré majú rodiča, brata alebo sestru, ktorí už mali retinoblastóm, by mali byť testované na retinoblastóm. Dieťa zvyčajne potrebuje skríning po narodení do 3 rokov veku. Súčasťou vyšetrení sú pravidelné prehliadky v celkovej anestézii. Ako často a ako dlho sa dieťa testuje, závisí od miery rizika.

Niektoré deti môžu mať tiež krvný test na gén RB1.. To je možné len vtedy, ak je najskôr testovaný člen rodiny, ktorý mal retinoblastóm.

Porozprávajte sa so svojím poskytovateľom zdravotnej starostlivosti, ak máte rodinnú anamnézu retinoblastómu. Môžu poslať vaše dieťa do jedného zo špecializovaných centier pre retinoblastóm. Je nepravdepodobné, že by vaše dieťa potrebovalo vyšetrenie, ak má retinoblastóm vzdialenejší príbuzný, napríklad bratranec. Centrum pre retinoblastóm však môže vysvetliť, ktorí členovia rodiny musia byť testovaní.

Malá anatómia oka

Aby ste pochopili, ako sa retinoblastóm vyvíja, potrebujete vedieť trochu o očiach a o tom, ako fungujú. Oko má 3 hlavné časti:

• očná buľva
• obežná dráha
• prídavné štruktúry (alebo adnexálne štruktúry), vrátane slzných žliaz a očného viečka.

Očná guľa je naplnená rôsolovitou látkou nazývanou sklovca. Na prednej strane má šošovku. Šošovka je pokrytá farebnou časťou oka nazývanou dúhovka.

Šošovka a dúhovka sústreďujú prichádzajúce svetlo na zadnú časť oka, nazývanú sietnica. Sietnica je ako film vo fotoaparáte. Keď svetlo dopadne na sietnicu, odošle správu do mozgu cez optický nerv. To nám umožňuje vidieť.

Ako sa retinoblastóm vyvíja?

Retinoblastóm je rakovina sietnice. Keď dieťa rastie v maternici, oči sú jedným z prvých orgánov, ktoré sa vyvíjajú. V najskorších štádiách majú oči bunky nazývané retinoblasty, ktoré rastú veľmi rýchlo. Neskôr prestanú rásť a premenia sa na zrelé bunky sietnice, ktoré dokážu rozpoznať svetlo.

Veľmi zriedkavo nezrelé retinoblasty pokračujú v rýchlom raste a netransformujú sa na zrelé bunky sietnice. Namiesto toho sa vymknú kontrole a premenia sa na rakovinu nazývanú retinoblastóm.

Ak sa nádor nelieči, bunky pokračujú v raste a rakovina vyplní väčšinu očnej gule. Môže sa tiež rozšíriť do iných častí oka a začať blokovať tok tekutiny vo vnútri oka. To vedie k zvýšenému tlaku a môže viesť k strate zraku.

Väčšina retinoblastómov je detekovaná včas a úspešne liečená skôr, ako sa rozšíria za očnú buľvu. Ak sa retinoblastómy rozšíria (metastázujú), nádor môže ísť kdekoľvek v tele, vrátane mozgu, kostí a lymfatických uzlín. Keď sa rozšíria, ťažko sa liečia.

Príznaky retinoblastómu

Väčšina detí s retinoblastómom sa javí ako zdravá. Ale dva bežné znaky, ktoré si rodičia na svojom dieťati všimnú ako prvé, sú:

• žiak vyzerá zvláštne;
• strabizmus.

Zrenica sa môže javiť ako biela, ako mačacie oko odrážajúce svetlo. To je niekedy vidieť na fotografiách, keď sa použije blesk a zrenica vyzerá biela namiesto typickej červenej. Dieťa nemusí vidieť, alebo môže byť oko červené a opuchnuté. Deti sa zvyčajne nesťažujú na bolesť.

Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť dieťa, ktoré nepriberá alebo sa nevyvíja normálne, odoslané k odbornému pediatrovi (pediatrovi). Počas vyšetrenia dieťaťa sa krvným testom zistí abnormálny gén retinoblastómu (RB1).

Naliehavé odporúčanie špecialistovi

Lekár by mal poslať vaše dieťa k optometristovi, ak zrenička oka vyzerá biela namiesto čiernej. Vy a vaše dieťa musíte navštíviť tohto špecialistu do 2 týždňov od odporučenia.

Etapy retinoblastómu

Štádium rakoviny ukáže, aká je veľká a či sa rozšírila. Spôsob liečby retinoblastómu závisí od štádia nádoru.

Retinoblastóm má 2 hlavné štádiá:

1. Vnútroočný retinoblastóm Odpoveď: Nádor je úplne v oku a nerozšíril sa. Špecialista vášho dieťaťa presnejšie zaradí nádor do jednej z niekoľkých presnejších podskupín (A až E) na základe veľkosti a polohy nádoru v oku. Väčšina detí je diagnostikovaná s týmto lokalizovaným ochorením. Viac ako 9 z 10 týchto detí (90 %) je vyliečených.
2. Extraokulárny retinoblastóm: Nádor sa rozšíril mimo oka a do okolitých tkanív. Možno sa rozšíril do inej časti tela.

Liečba

Existuje mnoho rôznych spôsobov liečby retinoblastómu.

Malé nádory budú potrebovať lokálnu liečbu. To znamená, že liečba je len pre samotné oko. Veľké nádory môžu byť liečené chemoterapiou, radiačnou terapiou alebo chirurgickým zákrokom.

Liečba malých nádorov

Malé nádory vyžadujú lokálnu liečbu. To znamená, že liečba je len pre samotné oko.

Vaše dieťa môže dostať:

• laserová terapia;
• kryoterapia (zmrazenie);
• termoterapia (tepelné ošetrenie).

Tieto postupy sú zamerané na zničenie nádoru.

Deti sa liečia počas spánku v celkovej anestézii. Niektoré deti môžu po lokálnej liečbe dostať chemoterapiu.

Liečba veľkých nádorov

Veľké nádory možno liečiť:

• rádioterapia;
• chirurgický zákrok;
• chemoterapiu.

Vaše dieťa môže mať kombináciu týchto postupov.

Rádioterapia

Niektoré nádory sa liečia typom vnútornej radiačnej terapie nazývanej brachyterapia. Malé rádioaktívne plaky (plaky) sú zošité priamo nad nádorom. Žiarenie zničí nádor. Doštičky zostanú na mieste niekoľko dní a potom sa odstránia.

Pre veľký nádor, ktorý nereaguje dobre na iné liečby, môže špecialista vášho dieťaťa navrhnúť ožarovanie celého oka.

Chirurgia

Pri veľmi veľkom nádore a keď už oko nefunguje, sa používa operácia na odstránenie oka. Dieťaťu sa dá umelé oko, ktoré nahradí stratené.

Chemoterapia

Chemoterapia je terapia využívajúca lieky na ničenie rakovinových buniek. Dieťa môže dostať chemoterapiu, aby sa pokúsilo zmenšiť nádor.

Lekár vášho dieťaťa môže tiež navrhnúť chemoterapiu, ak existuje riziko šírenia rakoviny.

Chemoterapeutické lieky bežne používané lekármi zahŕňajú:

• vinkristín;
• karboplatina;
• etopozid.

V niektorých prípadoch môže vaše dieťa dostať chemoterapiu injekciou chemoterapeutického lieku do krvnej cievy (tepny) postihnutého oka. Toto sa nazýva intraarteriálna chemoterapia. Lekári často používajú Melfalan. Zvyčajne sa používa na retinoblastóm, ktorý po liečbe pokračuje v raste, alebo na retinoblastóm, ktorý sa vrátil.

Vedľajšie účinky terapie

Lekár vášho dieťaťa sa s vami porozpráva o možných vedľajších účinkoch. Vedľajšie účinky, ktoré sa u dieťaťa môžu vyskytnúť, závisia od typu liečby, ktorá bola použitá.

Vízia

Väčšina rodičov sa obáva, či ich dieťa nepríde o zrak. Ak je to možné, lekár sa pokúsi zachovať videnie očí. Ak je postihnuté jedno oko a je potrebné ho odstrániť, videnie v druhom oku nebude ovplyvnené. Deti sa naučia veľmi rýchlo adaptovať a viesť normálny život počas bežnej školy.

Ak sú postihnuté obe oči, je pravdepodobnejšie, že dieťa stratí zrak. Preto môžu potrebovať podporu pre zrakové postihnutie v bežnej škole aj v špeciálnej škole.

Sivý zákal

Po rádioterapii celého oka sa môžu vyvinúť deti. Závisí to od typu radiačnej terapie, ktorú dostali. Katarakta je zakalenie očnej šošovky, ktoré vedie k pomalej strate zraku. Nedávno bola vyvinutá nová metóda radiačnej terapie, ktorá šetrí šošovku.

suché oči

Suché oči sú ďalším možným vedľajším účinkom radiačnej terapie. Vyskytuje sa v dôsledku poškodenia slzných ciest rádioterapiou. Ak má dieťa tento vedľajší účinok terapie, malo by používať očné kvapky alebo umelé slzy, aby udržali oči vlhké a znížili riziko infekcie.

Dlhodobé vedľajšie účinky

Dlhodobé problémy sú zriedkavé. Radiačná terapia môže spôsobiť zmenu tvaru tváre. Je to preto, že kosti v oblasti radiačnej terapie nemusia rásť rovnakou rýchlosťou ako predtým.

Je však dôležité si uvedomiť, že väčšina detí bez liečby môže trpieť oveľa viac.

Návrat retinoblastómu

Veľmi zriedkavo sa rakovina môže vrátiť.. Alebo sa môže vyvinúť iný nádor v centre mozgu. Toto sa nazýva tripartitný retinoblastóm a je veľmi zriedkavé. Symptómy zahŕňajú bolesti hlavy, pocit na vracanie a nevoľnosť. Ak máte obavy z príznakov vášho dieťaťa, navštívte svojho lekára. Vaše dieťa bude starostlivo sledované.

U detí s dedičným retinoblastómom sa rakovina môže vyvinúť aj druhýkrát neskôr v živote. Ale to je zriedkavé. Lekár sa s vami o tom porozpráva, ak existujú riziká.

Retinoblastóm u detí je malígny novotvar sietnice. Ochorenie má často vrodený charakter, ale je dosť ťažké ho včas odhaliť. V zásade sa nádor sietnice zistí po 2 rokoch, pretože v tomto veku dochádza k vrcholu patológie.

Retinoblastóm u detí je bežný na celom svete. Často choroba postihuje obe oči naraz.

Charakteristika choroby

Oko má zložitú štruktúru. Ako súčasť malej očnej gule je zabezpečená ochrana pred vonkajšími negatívnymi faktormi, optický systém pre jasné vnímanie predmetov, štruktúra, ktorá vníma svetelné vlny. Ide o dedičné ochorenie u detí, ktoré sa tvorí z buniek sietnice oka. Nádor vyrastá z pigmentového epitelu sietnice a vyvoláva:

• strata zraku;
• šírenie sekundárnych ložísk do mozgu a iných orgánov;
• zvýšenie vnútroočného tlaku.

Retinoblastóm sa prejavuje najmä v prvých 2 rokoch života dieťaťa. V súčasnosti je výskyt tohto ochorenia 1 prípad na 10-13 tisíc novorodencov.

Typy a formy

Podľa prevalencie retinoblastómu u detí je toto ochorenie rozdelené na také typy ako endofytické a exofytické. Endofytický typ patológie sa týka vnútroočného. S rastom malígnych buniek je očná guľa úplne ovplyvnená. Súčasne sa mierne zvyšuje vnútroočný tlak, sietnica exfoliuje a vzniká glaukóm.

Exofytický typ ochorenia je charakterizovaný šírením malígnych buniek mimo očnej gule. Zároveň pokrývajú sliznice, skléru a cievy. Malígne novotvary, ktoré sa pohybujú cez zrakové bunky, metastázujú do nervového systému a lymfatických uzlín.

Podľa klinického priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko štádií. Pokojové štádium je charakterizované absenciou závažných klinických príznakov. Rodičia si môžu všimnúť iba výslednú malú bielu škvrnu. S progresiou sa stráca binokulárne videnie, dieťa začína škúliť oko.

Štádium glaukómu je charakterizované živšími príznakmi. Dieťa sa začína báť svetla a oči mu slzia. V tomto štádiu je ovplyvnená dúhovka. Odtok vnútroočnej tekutiny je narušený, tlak stúpa, pociťujú sa aj veľmi silné bolesti. Začína sa rozvíjať glaukóm.

Štádium klíčenia sa považuje za najnebezpečnejšie, pretože pacient má výčnelok očnej gule. Rakovinové bunky začínajú metastázovať do mäkkých tkanív, ktoré sa nachádzajú v oblasti očí. Konečné štádium je charakterizované šírením malígnych novotvarov do iných orgánov. Rakovinové bunky sú prenášané spolu s krvou cez mozgové blany, lymfatické uzliny a zrakové nervy. Pacient pociťuje silnú slabosť a má iné príznaky patológie.

Príčiny

Retinoblastóm u detí môže byť dedičný alebo získaný. Dedičná forma ochorenia je genetickej povahy. V podstate rodičia, ktorí mali retinoblastóm v detstve, deti sa rodia s rovnakou chorobou. Táto forma sa rýchlo rozvíja a je sprevádzaná ďalšími poruchami a patológiami.

Zhubný nádor sietnice môže vzniknúť v dôsledku negatívneho vplyvu environmentálnych faktorov a konzumácie geneticky modifikovaných potravín. Pri tejto forme ochorenia je často postihnuté iba jedno oko. Takýto nádor sa objavuje vo vyššom veku, ale je oveľa jednoduchšie liečiť. Táto patológia môže byť jednou z príčin červených očí u dieťaťa. Na tomto základe je možné určiť prítomnosť ochorenia.

Hlavné príznaky

Medzi hlavné príznaky retinoblastómu u detí patria:

• biela škvrna na zrenici;
• znížené videnie;
• fotofóbia;
• slzenie;
• zmena na sliznici oka.

Môže sa vyskytnúť aj bolesť v oblasti orgánov zraku, vnútroočný tlak sa zvyšuje v dôsledku odtoku tekutiny. To vedie k vzniku sekundárneho glaukómu. S rozvojom patológie u dieťaťa je jeden žiak väčší ako druhý, čo by malo určite upozorniť rodičov.

Štádium klíčenia je sprevádzané miernym posunom očnej gule dopredu. Je to spôsobené klíčením nádoru v paranazálnych dutinách, ktoré sa nachádzajú medzi membránami mozgu. Ak má dieťa červené oči, dôvody môžu byť spojené s vývojom retinoblastómu. V tomto prípade musíte určite navštíviť oftalmológa, pretože v počiatočných štádiách je oveľa jednoduchšie zbaviť sa existujúcej choroby.

Štádium metastáz je charakterizované tým, že metastázy sa šíria do iných orgánov, najmä do pečene, mozgu, kostí. To výrazne zhoršuje pohodu pacienta. K bežným znakom sa pripájajú príznaky intoxikácie, silná slabosť a bolesť hlavy.

Ak má dieťa jednu zrenicu väčšiu ako druhú, strabizmus alebo znížené videnie, môže to byť príznakom retinoblastómu. V tomto prípade by ste mali určite kontaktovať očného lekára na vyšetrenie. Na diagnostiku sa vykonáva vyšetrenie fundusu, pretože pomocou oftalmoskopie je celkom ľahké vyšetriť novotvar.

Deti, ktorých rodičia utrpeli rovnakú chorobu, musia byť zaregistrované v ambulancii, pretože existuje vysoké riziko dedičného prenosu patológie. Na objasnenie diagnózy a určenie stupňa priebehu ochorenia je potrebné vykonať množstvo diagnostických štúdií, najmä:

• tomografia postihnutej oblasti;
• biopsia mozgu;
• ultrazvuková diagnostika brušnej dutiny na detekciu metastáz;
• Röntgenové lúče svetla;
• analýza krvi a moču.

Vzhľadom na to, že deti s retinoblastom majú často patológie a poruchy vo fungovaní vnútorných orgánov a systémov, môže byť potrebná ďalšia konzultácia s odborníkom na ORL a neurológom.

Vlastnosti liečby

Liečba retinoblastómu závisí predovšetkým od štádia ochorenia. Často sa používa na terapiu:

• chemoterapia;
• liečenie ožiarením;
• chirurgická intervencia;
• kryoterapia;
• laserová koagulácia;
• termoterapia.

Ak začnete liečbu včas a zvolíte najefektívnejšiu terapiu, môžete udržať normálny zrak a zdravie dieťaťa. Pri bilaterálnych léziách sa metódy vyberajú samostatne pre každé oko.

Ústav očných chorôb vykonáva komplexnú terapiu, ktorá zahŕňa použitie niekoľkých rôznych metód. Liečba nádoru sa zvyčajne začína radiačnou terapiou, pretože rakovinové bunky retinoblastómu sa vyznačujú veľmi vysokým stupňom citlivosti na účinky rádiových lúčov. Táto technika je pomerne účinná, ale medzi vedľajšími účinkami je možné zaznamenať tvorbu šedého zákalu a sekundárnych kostných nádorov. Pri lokalizovanej rádioterapii sa výrazne znižuje riziko vedľajších účinkov.

Uprednostňuje sa použitie konzervatívnych metód terapie. Ak je nádor menší ako 7 mm a nachádza sa v prednej oblasti oka, potom je predpísaná kryoterapia. Ak sa nádor nachádza v zadných častiach a má veľkosť menšiu ako 4 mm, potom je indikovaná fotokoagulácia. Pri termoterapii je na postihnuté miesto nasmerované infračervené žiarenie a ultrazvukové lúče.

V prípade výrazného rastu nádorového tkaniva, pridania sekundárneho glaukómu, ako aj nemožnosti zachovania zraku sa vykoná operácia odstránenia oka s následným použitím špeciálnych umelých protéz. Pri tvorbe metastáz v oblasti zrakových nervov sa chemoterapia v kombinácii s použitím cytostatík považuje za jediný spôsob terapie.

Retinoblastóm nevyhnutne prechádza chirurgickým zákrokom. Udržanie normálneho videnia v postihnutom oku však nie je vždy možné. Na klinike očnej mikrochirurgie pomenovanej po Fedorovovi sa liečba vykonáva pomocou moderných techník, ktoré vám umožňujú rýchlo odstrániť existujúci problém a zlepšiť videnie.

S malou veľkosťou nádoru sa používa termoterapia. Takáto technika predpokladá cielený účinok vysokých teplôt. Kryoterapia dáva veľmi dobrý výsledok pri liečbe malého nádoru, ktorý sa tvorí v prednej časti sietnice. Postup zahŕňa zmrazenie tkanív novotvaru pomocou špeciálnej sondy, ktorá sa aplikuje na vonkajší povrch skléry.

Okrem toho v prítomnosti malého nádoru je predpísaná fotokoagulácia. Operácia je založená na zničení ciev, ktoré kŕmia rakovinové bunky ciev. Na tento účel sa používa laserový lúč.

Na klinike očnej mikrochirurgie pomenovanej po Fedorovovi sa vykonáva aj laserové ošetrenie, ktoré pomáha rýchlo a efektívne odstrániť existujúci problém minimálne invazívnym spôsobom.

Pri výraznom rozšírení retinoblastómu zo sietnice do iných častí oka sa vykoná úplné odstránenie očnej gule s následnou implantáciou umelej šošovky. Jedným z najdôležitejších momentov operácie je čo najhlbšia excízia zrakového nervu.

Ak nádor presiahol oko, potom sa novotvar odstráni spolu s kostnými stenami obežnej dráhy. Po odstránení sa vykoná protetika.

Chemoterapia

V kombinácii s operáciou možno vykonať chemoterapeutickú liečbu, ktorá zaručuje 80-90% vyliečenie. Chemoterapia je potrebná pri:

• významné vnútroočné poškodenie;
• invázia zrakového nervu;
• orbitálne lézie;
• regionálne metastázy.

Retinoblastóm je veľmi citlivý na chemoterapeutické lieky. Na liečbu možno použiť niekoľko cytostatík naraz. Najlepší výsledok možno dosiahnuť kombináciou liekov, ako sú Carboplatin, Vepezid, Vincristin.

Chemoterapia môže zmenšiť veľkosť novotvaru, preto sa táto technika odporúča pred operáciou. Okrem toho je táto technika určená na systémovú terapiu v pokročilých prípadoch.

Iné techniky

Liečba malígneho novotvaru sa vykonáva pod dohľadom oftalmológa, onkológa a oftalmologického chirurga. Nádor je citlivý na röntgenové žiarenie. Liečba sa uskutočňuje v niekoľkých sedeniach a dávkovanie vyberá rádiológ prísne individuálne.

Ožarovanie novotvaru sa vykonáva na diaľku, keď je zdroj röntgenového žiarenia v určitej vzdialenosti od patologického zamerania. Kontaktná metóda zahŕňa použitie aplikácií rádioaktívnych látok, ktoré sa aplikujú priamo do očnej gule. V tomto prípade sa však zvyšuje riziko komplikácií, najmä ako zápal rohovky, vred, zakalenie šošovky.

Zavedenie protirakovinových liekov do tela môže zabrániť šíreniu malígneho novotvaru a znížiť jeho veľkosť. Lieky sa injikujú priamo do oblasti nádoru alebo sa používajú ako intravenózne infúzie. Počas liečby sa na fixáciu pacienta používa anestézia a špeciálny stôl.

Očné protézy

Ak bola počas operácie odstránená očná guľa, potom sa dieťa naučí nosiť umelú protézu. Jeho stála prítomnosť je potrebná, aby sa zabránilo deformácii tváre počas rastu dieťaťa. Okrem toho môže absencia protézy viesť k stočeniu mihalníc do očnice, čo vedie k podráždeniu sliznice.

Dočasná protéza sa zavádza 6 dní po operácii na odstránenie očnej gule. Po odznení opuchu očného vaku sa dieťaťu podá trvalá protéza. Protetika má 3 účely naraz, a to:

• kozmetické;
• funkčné;
• psychologický.

Moderné materiály a technológie umožňujú vyrábať protézy, ktoré sú prakticky na nerozoznanie od skutočných očí. Modely protéz umne napodobňujú pohyby vlastného oka.

Aby bola podobnosť so zdravým okom ešte výraznejšia, na povrch protézy je umiestnená šošovka, ktorá presne zopakuje tvar, veľkosť a farbu zdravej dúhovky. Vďaka tomu sa dieťa nebude cítiť postihnuté.

Možné komplikácie

Komplikácie sa pozorujú, ak sa choroba stane veľmi agresívnou, nie je diagnostikovaná včas alebo liečba nebola vykonaná správne. So silným klíčením retinoblastómu na obežnej dráhe sa riziko metastáz výrazne zvyšuje. Hlavnou komplikáciou malígneho novotvaru je recidíva po terapii.

Nádor, ktorý rastie vo vnútri oka, sa môže rozšíriť za oči. Rakovina často prechádza cez optický nerv do mozgu. Táto komplikácia môže viesť k smrti dieťaťa. V niektorých prípadoch rakovina prechádza cez steny oka a šíri sa do iných vnútorných orgánov po celom tele. V prítomnosti komplikácií existuje vysoké riziko úmrtia, a preto sa musí diagnostika a liečba vykonávať včas.

Prognóza a prevencia

Včasná diagnostika retinoblastómu v počiatočnom štádiu umožňuje úplné vyliečenie pomocou fotokoagulácie, kryoterapie alebo rádioterapie. Všetky tieto techniky zachovávajú orgány a sú menej traumatické. Chirurgické odstránenie očí tiež zaručuje úplné vyliečenie, ale spôsobuje nepohodlie a zanecháva kozmetický defekt. Prognóza je nepriaznivá za prítomnosti takých komplikácií, ako sú:

• extrasklerálne šírenie novotvaru;
• klíčenie nádoru hlboko do optického nervu;
• zapojenie do patologického procesu choroidálnych membrán.

Veľmi dôležitá je prevencia, ktorá zabráni následnej dlhodobej liečbe a vzniku nebezpečných komplikácií. Rodiny s dedičným retinoblastómom v anamnéze by sa mali poradiť s genetikom. Je dôležité absolvovať vyšetrenia u oftalmológa, pretože to určí ochorenie v počiatočných štádiách vývoja u dieťaťa a zachová videnie.

Retinoblastóm je veľmi nebezpečná rakovina. Čím skôr je diagnóza stanovená, tým priaznivejší je výsledok liečby a zachovanie zraku.

Rakovina sietnice sa zvyčajne vyskytuje u malých detí mladších ako päť rokov. U dospelých sa táto patológia prakticky nezistí. Toto ochorenie sa nazýva retinoblastóm - malígny útvar, ktorý sa tvorí u detí na sietnici oka a postihuje aj jeho tkanivá a očnicu. Každá osoba, bez ohľadu na vek a pohlavie, môže čeliť vzhľadu rakovinového nádoru, zatiaľ čo rakovina môže postihnúť rôzne ľudské orgány, dokonca aj oči.

Retinoblastóm sa rovnako často vyskytuje u detí rôzneho pohlavia. Vrcholom ochorenia je obdobie 2 až 3 rokov. Zo všetkých prípadov diagnostikovania rakovinových nádorov u detí asi 5 % pripadá na retinoblastóm. Ak sa patológia nerozpozná včas, môže spôsobiť nielen stratu zraku, ale s progresiou začať rozširovať metastázy.

Dôvody rozvoja

Presné príčiny rakoviny sietnice u detí zatiaľ nie sú dokázané, no v drvivej väčšine prípadov je ochorenie dedičné.

Retinoblastóm u detí sa môže vyskytnúť v dôsledku nasledujúcich faktorov:

• škodlivá ekologická situácia, ktorá sa pozoruje vo veľkých priemyselných mestách;
• nekvalitné potraviny obsahujúce veľa karcinogénov;
• profesionálne aktivity rodičov spojené s chemickými alebo inými škodlivými látkami;
• vek rodičov - riziko retinoblastómu sa u detí zvyšuje, ak majú rodičia v čase narodenia dieťaťa viac ako 40 rokov.

Častejšie sa retinoblastóm považuje za dedičný, ale má jasný vzťah s environmentálnym vplyvom na ženu počas tehotenstva, ktorý ovplyvňuje plod. Keď sa retinoblastóm zväčšuje, rozširuje sa za sietnicu, čo ovplyvňuje očnicu a optický nerv.

Liečba retinoblastómu u detí by sa mala uskutočniť bezodkladne, inak nádor postupne zasiahne tkanivá obežnej dráhy, vzdialené metastázy začnú ovplyvňovať životne dôležité orgány. Rodičia, ktorí sa už s touto patológiou stretli, sú povinní starostlivo sledovať vývoj očí svojich detí a pravidelne s nimi navštevovať očného lekára.

Klasifikácia patológie

V prvom rade sa retinoblastómy delia na dedičné a získané. Dedičná forma ochorenia sa začína prejavovať vo veku 2-3 rokov po narodení, pričom jej charakteristickým znakom je porážka oboch očí. Získané prípady ochorenia sú charakterizované poškodením iba jedného oka.

Pri klasifikácii retinoblastómu je veľmi dôležitý smer rastu:

• Endofytický rast - retinoblastóm vyrastá z buniek, ktoré sa nachádzajú na vnútornom povrchu sietnice. Nádor sa vyvíja dovnútra, ovplyvňuje všetky vrstvy sietnice a ničí sklovec.
• Exofytický - retinoblastóm postihuje sietnicu, za ktorou sa začína hromadiť exsudát, zasahuje aj zrakový nerv a prvky očnice.

Nádorové bunky sú diferencované aj nediferencované, čo určuje priebeh ochorenia. Nediferencované nádory sa vyznačujú agresívnejším vývojom s intenzívnymi klinickými prejavmi. V tkanivách formácie sa môžu hromadiť usadeniny vápenatých solí, ako aj nekróza.

etapy

Keď sa u detí objaví retinoblastóm, podľa TNM systému sa rozlišujú tieto štádiá vývoja ochorenia:

• T1 - veľkosť nádoru nepresahuje viac ako 25% fundusu;
• T2 - novotvar rastie pozdĺž sietnice, ale nezaberá viac ako 50% jej povrchu;
• T3 - retinoblastóm postihuje viac ako polovicu sietnice a môže ísť aj za ňu;
• T4 - novotvarové bunky sa šíria za hranice obežnej dráhy;
• N1 - existuje jediná metastáza do regionálnych lymfatických uzlín;
• MI - nádor metastázuje do vzdialených orgánov.

Pri akútnom priebehu ochorenia a riziku metastáz dochádza k ohrozeniu života chorého dieťaťa. Najnebezpečnejšie je obdobie, keď retinoblastóm dosiahne mäkkú membránu mozgu, po ktorej začne prerastať cez jej povrch.

Symptómy

Príznaky retinoblastómu sú do značnej miery určené jeho aktuálnym štádiom vývoja. Často je veľmi ťažké špecifikovať všetky symptómy, keďže malé deti ešte nie sú schopné úplne rozprávať a opísať, čo cítia. V prvej fáze nie sú žiadne výrazné prejavy, ale možno pozorovať zmenu priemeru zrenice. Strata binokulárneho a centrálneho videnia je skorým príznakom tejto patológie, kvôli ktorej sa u detí často pozoruje strabizmus.

Druhý stupeň rastu retinoblastómu je charakterizovaný objavením sa fotofóbie, hyperémie, rozvojom iridocyklitídy a uveitídy. V dôsledku invázie nádoru sa u detí objavuje bolesť. Zvyšuje sa vnútroočný tlak, čo vedie k vzniku sekundárneho glaukómu. V prítomnosti nádorovej disekcie sietnice dochádza k výčnelku novotvaru.

V tretej fáze sa u detí často vyvinie posun očnej gule. Intenzita tohto posunu sa môže líšiť. Poškodené môžu byť aj tkanivá očnice a jej steny. Novotvar rastie do paranazálnych dutín a vypĺňa subarachnoidálny priestor.

Vo štvrtom štádiu retinoblastóm ničí zrakový nerv a postihuje pia mater. Novotvar šíri metastázy po celom tele, spočiatku postihuje mozog a potom pečeň a ďalšie dôležité orgány. K šíreniu malígnych buniek dochádza prostredníctvom krvného obehu a lymfy. Pacient je v kritickom stave, má silnú slabosť, nevoľnosť s poryvmi zvracania, bolesti hlavy a vyvíja sa intoxikácia.

Diagnostika

Keď sa u dieťaťa objavia príznaky naznačujúce rakovinu sietnice, je potrebná urgentná konzultácia s oftalmológom. Na diagnostike retinoblastómu sa podieľajú aj onkológovia a neuropatológovia. V prvom rade lekár vykoná externé vyšetrenie a skontroluje zrak. Prítomnosť retinoblastómu môže byť indikovaná strabizmom, jeho slabou reakciou na svetlo a expanziou, ako aj leukokóriou.

V prítomnosti týchto príznakov ochorenia u dieťaťa sú predpísané ďalšie štúdie na stanovenie presnej diagnózy:

• oftalmoskopia;
• fluoresceínová angiografia;
• rádiografia;
• počítačová tomografia (CT);
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI);
• ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk);
• biopsia.

Na posúdenie prevalencie novotvarov je potrebné vykonať tomografické štúdie. Vnútroočná biopsia je predpísaná dieťaťu iba vtedy, ak je táto štúdia naliehavá, pretože tento postup môže viesť k šíreniu malígnych buniek v oku. Až po obdržaní výsledkov všetkých vykonaných štúdií môže lekár predpísať ďalší liečebný cyklus.

Odlišná diagnóza

Je dôležité odlíšiť retinoblastóm od iných ochorení, ktoré môžu spôsobiť odlúčenie sietnice u detí. Klinické prejavy retinoblastómu sú podobné mnohým iným patológiám, vrátane retinálnej dysplázie, jazvovej retinopatie a sarkómu mäkkých tkanív.

Okrem toho je potrebné odlíšiť tento nádor od sklovcových granulómov a hamartómov sietnice. Posledne menované možno stále kombinovať s neurofibromatózou a tuberkulóznou sklerózou. Účinnosť ďalšej liečby závisí od toho, ako presne sa diagnostikuje, pretože v každom jednotlivom prípade sú metódy vedenia terapie radikálne odlišné.

Liečebné metódy

Pri včasnom záchyte retinoblastómu oka, s podmienkou adekvátnej liečby, je prognóza pre deti v 90% prípadov priaznivá. Metódy liečby retinoblastómu sa líšia a pri výbere najoptimálnejšej metódy oftalmológovia berú do úvahy tieto faktory:

• bezpečnosť zraku, ako aj šance na jeho zotavenie po liečbe;
• počet postihnutých očí;
• veľkosť retinoblastómu;
• nádor sa nachádza na alebo za rovníkom;
• zapojenie optického nervu, šírenie procesu do tkanív obežnej dráhy;
• prítomnosť alebo neprítomnosť vzdialených metastáz.

Počas liečby je mimoriadne dôležitá nielen schopnosť zachovať zrak, ale aj bezpečnosť samotného oka. Po operácii na odstránenie vnútroočného nádoru je možné výrazné narušenie rastu lebky v oblasti tváre, čo môže spôsobiť vážne kozmetické chyby.

Maximálna bezpečnosť očných tkanív je možná pri medikamentóznej liečbe retinoblastómu, je však racionálne vykonávať ju iba na začiatku vývoja ochorenia. Pri bilaterálnej lézii sa pre každé oko vyberie samostatná metóda terapie.

Kryoterapia a fotokoagulácia

Je racionálne používať tieto metódy v prvých fázach vývoja, pričom umožňujú zachrániť nielen orgán, ale aj vizuálnu funkciu. Po niekoľkých sedeniach kryoterapie je možné eliminovať malé novotvary umiestnené na prednej periférii. Fotokoagulácia umožňuje odstrániť malé nádory, ktoré sa tvoria na sietnici. Po takejto liečbe zostáva riziko recidívy retinoblastómu, avšak v takejto situácii je možné liečbu opakovať.

Chirurgia

Počas chirurgických manipulácií je možné odstrániť nielen oko, ale aj tkanivo očnice. Takáto operácia je predpísaná, ak sú prítomné nasledujúce indikácie:

• hojné poškodenie orgánu, keď použitie konzervatívnych metód neprináša výsledky;
• rozvoj glaukómu v dôsledku rastu nádoru;
• veľká veľkosť nádoru;
• strata zraku bez možnosti jeho obnovy.

Pri chirurgických manipuláciách je veľmi dôležité, aby bol optický nerv odrezaný čo najďalej od postihnutej oblasti. To je nevyhnutné, aby sa zabránilo šíreniu neoplázie. Po určitom čase po operácii je možné nainštalovať protézu.

Liečenie ožiarením

Radiačnú terapiu možno vykonávať na diaľku a s využitím aplikácií rádioaktívnych látok. Je racionálne použiť ožarovanie na malé novotvary u detí lokalizovaných mimo zrakového nervu. Ak dieťa trpí vrodeným retinoblastómom, je mu predpísané diaľkové ožarovanie, ktoré mu umožňuje pôsobiť na niekoľko ložísk patológie naraz.

Približne v 70% prípadov môže žiarenie dosiahnuť pozitívny výsledok a dokonca zachovať videnie. Radiačná terapia sa tiež kombinuje s chirurgickým zákrokom a medikamentóznou liečbou. Dávka žiarenia je zvyčajne okolo 4500 Gy. Okrem sietnice je žiareniu vystavené aj sklovec a 10 mm prednej časti zrakového nervu.

Chemoterapia

Indikácie pre priebeh chemoterapie sú:

• hojné poškodenie tkanív obežnej dráhy;
• poškodenie zrakového nervu;
• metastázy nádoru.

Počas liečby sú pacientom predpísané špeciálne lieky, ktoré sa môžu podávať intravenózne alebo perorálne. Táto metóda je pomerne účinná pri liečbe detí s diagnostikovaným retinoblastómom, avšak chemoterapia má veľké množstvo vedľajších účinkov vrátane vypadávania vlasov, nevoľnosti, letargie a celkovej nevoľnosti.

Ľudové prostriedky

Je nemožné zbaviť sa retinoblastómu pomocou ľudových metód. Medzi ľudové lieky patrí použitie odvarov a čajov, ktoré pomáhajú zmierniť napätie a zmierniť klinické prejavy ochorenia. Po chemoterapii sa tiež odporúča akupunktúra, ktorá zlepšuje celkový stav pacienta. Pred použitím akéhokoľvek alternatívneho lieku by ste sa mali určite poradiť s lekárom.

Komplikácie a dôsledky

Pri výskyte retinoblastómu u detí je zraková funkcia ovplyvnená v počiatočných štádiách jeho vývoja, čo môže viesť k strate zraku. Keď nádor rastie, ak sa liečba nezačne včas, nádor sa začne šíriť do blízkych mäkkých tkanív, ako aj do zrakového nervu. Procesy ničenia sú sprevádzané silnou bolesťou. V pokročilých prípadoch môže patológia spôsobiť smrť.

Prognóza a prevencia

Je veľmi dobré, keď deti dokážu odhaliť retinoblastóm ešte na začiatku jeho rastu. Potom je možné okrem operácie vykonávať ďalšie metódy liečby, ktoré umožňujú zachovať orgán zraku: kryoterapiu, fotokoaguláciu a radiačnú terapiu. Keď sa objavia metastázy, retinoblastóm sa odstráni enukleáciou oka, čo umožňuje úplné vyliečenie dieťaťa. V dôsledku straty oka však zostáva výrazná kozmetická vada. Ak sa počas rastu retinoblastómu objavia v mozgu sekundárne lézie, šanca na záchranu života dieťaťa sa výrazne znižuje.

Hlavným dôvodom vzniku ochorenia, akým je retinoblastóm u detí, sú génové mutácie, ktoré sú dedičné. Preto, ak jeden z rodičov už mal rakovinu sietnice, rodina je povinná podstúpiť lekárske genetické poradenstvo. Rizikové deti by mali absolvovať kompletné lekárske vyšetrenie už od útleho veku.