Hormonaalisesti aktiivinen lisämunuaisen kasvain tai feokromosytooma - taudin kliiniset oireet ja diagnoosi. Feokromosytooman merkit ja miten käsitellä sitä

Feokromosytooma (kromaffinooma) on se, joka muodostuu kromafiinisolujen patologisen kasvun aikana ja jolle on ominaista hormonaalinen aktiivisuus. Se on useimmiten peräisin lisämunuaisen ytimestä ja voi olla joko hyvänlaatuinen tai pahanlaatuinen.

Feokromosytoomat kehittyvät usein nuorille ja aikuisille (20-40-vuotiaille), ja esiintyvyys miehillä ja naisilla on suunnilleen sama. AT lapsuus ilmaantuvuus on suurempi pojilla. Kasvain tuottaa liikaa peptidejä ja biogeenisiä amiineja (dopamiinia, adrenaliinia ja norepinefriiniä), mikä johtaa katekoliamiinikriiseihin.

Pahanlaatuisten kasvainten (feokromoblastooman) osuus on alle 10 % kokonaismäärä diagnosoitu feokromosytooma. Tällaisille kasvaimille sijainti lisämunuaisten ulkopuolella on hyvin tyypillistä. Toissijaiset pesäkkeet (etäpesäkkeet) muodostuvat alueellisesti imusolmukkeet, maksa, kaukaiset elimet (keuhkot) ja kudokset (lihakset ja luut).

Etiologia

Yleensä, oikea syy kromafiinin muodostuminen jää epäselväksi.

Joka kymmenes potilas on geneettinen taipumus. Anamneesin keräämisen aikana käy ilmi, että nämä kasvaimet oli aiemmin diagnosoitu vanhemmilla. Geneetikot uskovat, että patologia periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Usein feokromosytooma on yksi ilmenemismuodoista perinnöllinen sairaus- Multippeli endokriininen neoplasia -oireyhtymä. Se vaikuttaa myös muihin elimiin. endokriiniset järjestelmät- Kilpirauhanen ja lisäkilpirauhaset.

Patogeneesi

Feokromosytooma voi esiintyä lisämunuaisen ydinosan lisäksi myös aortan lannerangan paraganglionista (tällaisissa tapauksissa he puhuvat paraganglioomista). Neoplasmat tämän tyyppistä löytyy myös lantion alueelta, rintakehästä ja vatsaontelo. AT harvinaisia ​​tapauksia kromaffinooma löytyy pään ja kaulan alueelta. Kuvataan tapauksia, joissa kasvain on lokalisoitunut sydänpussiin ja sydänlihakseen.

Vaikuttavat aineet, joita kromaffinooma voi syntetisoida:

Feokromosytooma pystyy tuottamaan neuropeptidiä Y, jolle on tunnusomaista voimakkaat vasokonstriktiiviset ominaisuudet.

Hormonaalisen aktiivisuuden taso ei riipu kasvaimen koosta (ne ovat vaihtelevia ja voivat olla 5 cm). Feokromosytooman keskimääräinen paino on 70 g. Näille kapseloituneille kasvaimille on ominaista runsas vaskularisaatio.

Lisämunuaisen feokromosytooman oireet

Oireet määräytyvät yhden tai toisen aineen ylimäärästä. Feokromosytooman aiheuttama katekoliamiinien liikaeritys johtaa tällaisten sairauksien kehittymiseen. Kasvaimia havaitaan noin yhdellä 100:sta potilaasta, joilla on jatkuvasti kohonnut diastolinen (”alempi”) paine.

Verenpainetaudin kulku voi olla vakaa tai kohtauksellinen. Jaksottaviin kriiseihin liittyy sydän- ja verisuoni- ja hermostohäiriöitä sekä ruoansulatus- ja aineenvaihduntahäiriöitä.

Kriisin aikana verenpaine kohoaa jyrkästi, ja kohtausten välisenä aikana se on jatkuvasti korkea tai palaa normaaliarvoihin.

Feokromosytooman kriisin oireet:

• 200 mm asti. rt. Taide. ja enemmän;
• motivoimaton ahdistuksen ja pelon tunne;
• intensiivinen;
• ihon vaaleneminen;
• (liiallinen hikoilu);
• cardialgia ();
• kardiopalmus;

Perifeerisen veren hyökkäyksen aikana havaitaan lisääntynyttä ja leukosytoosia.

Paroksismin kesto vaihtelee useista minuuteista tuntiin tai enemmän. Niiden esiintymistiheys vaihtelee yksittäisistä kohtauksista muutaman kuukauden sisällä 10-15 hyökkäykseen päivässä. Kriisille on ominaista jyrkkä spontaani helpotus, johon liittyy jyrkkä verenpaineen lasku. Potilaalla on runsaasti hikoilua ja lisääntynyt virtsan eritys (jopa 5 litraa) alhaisella ominaispainolla. Hän valittaa yleinen heikkous ja "rikkinäisyyden" tunne koko kehossa.

Kriisitekijät:

• kehon yleinen ylikuumeneminen tai hypotermia;
• merkittävä fyysinen aktiivisuus;
• psykoemotionaalinen;
• tiettyjen farmakologisten aineiden ottaminen;
• alkoholin kulutus;
• äkilliset liikkeet;
• lääketieteelliset manipulaatiot (vatsan syvä tunnustelu).

Hyökkäyksen vakavin seuraus on katekoliamiinisokki. Sille on ominaista hallitsematon hemodynamiikka - jaksot ja verenpainetauti korvataan satunnaisesti, eikä niitä voida korjata lääketieteellisesti. Vakavan kanssa hypertensiivinen kriisi kromaffinooman aiheuttamia komplikaatioita, kuten hilseilyä, funktionaalisten toimintojen kehittymistä, ei suljeta pois. Verkkokalvon verenvuotoa havaitaan usein. Paroksismit ovat suuri vaara naisille raskauden aikana.

Vakaalla kurssilla potilas on vakaa korkeapaine, jonka taustalla kehittyy ajan myötä sydänlihaksen ja munuaisten patologioita sekä muutoksia silmänpohjassa. Feokromosytoomapotilaille on ominaista henkinen labilisuus (mielialan vaihtelut ja korkea psykoemotionaalinen kiihtyvyys), ajoittainen kefalgia ja lisääntynyt fyysinen ja henkinen väsymys.

Numeroon aineenvaihduntahäiriöt erityisesti verensokeritason nousu (hyperglykemia), joka usein aiheuttaa kehitystä.

Tärkeä:feokromoblastoomien (pahanlaatuisten kromaffinoomien) yhteydessä potilasta havaitaan (painon jyrkkä lasku) ja vatsakipua ilmenee.

Feokromosytooman diagnoosi

Yleisen tutkimuksen aikana potilailla on sydämentykytys, kalpeus iho kasvot, kaula ja rintakehä, korkea verenpaine. Myös ominaista ortostaattinen hypotensio(kun ihminen nousee seisomaan, paine laskee jyrkästi).

Tärkeä:kasvaimen tunnustelututkimus (palpaatio) voi aiheuttaa katekoliamiinin paroksismia.

Yksi tärkeimmistä diagnostiset kriteerit on katekoliamiinipitoisuuden kasvu potilaan virtsassa ja veressä. Seerumissa määritetään myös kromograniini-A:n (yleinen kuljetusproteiini), adrenokortikotrooppisen hormonin, kalsitoniinin ja hivenaineiden - kalsiumin ja fosforin - taso.

Epäspesifiset muutokset määräytyvät pääsääntöisesti vain kriisin aikana.

Feokromosytoomassa on usein liitännäissairaudet-, häiriöt valtimoverenkiertoa raajoissa (Raynaud'n oireyhtymä) ja hyperkortisolismi oireyhtymän kehittyessä.

Merkittävällä osalla tutkituista havaitaan hypertension aiheuttamia verkkokalvon verisuonten vaurioita (retinopatia). Kaikille potilaille, joilla epäillään feokromosytoomaa, tulee käydä silmälääkärin lisätutkimuksessa.

Kromafiinin erotusdiagnoosin aikana käytetään provosoivia (stimuloivia) ja suppressiivisia testejä histamiinilla ja tropafeenilla, mutta on mahdollista saada vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia testituloksia.

Laitteiston diagnostiikkamenetelmistä informatiivisimpia ovat ultraäänitutkimus ja lisämunuaisten tomografinen tutkimus (ja). Niiden avulla voit määrittää kasvaimen koon ja sijainnin. Lisäksi he turvautuvat valikoivaan arteriografiaan ja lisämunuaisiin sekä elimiin rinnassa(vahvistamaan tai sulkemaan pois kromaffinooman intrathoracaalinen lokalisaatio).

Patologiat, joilla erotusdiagnoosi suoritetaan:

• kohtauksellinen;
• joitakin lajikkeita.

merkintä: raskaana olevilla naisilla feokromosytooman oireet naamioituvat myöhäiseksi toksikoosiksi (gestoosiksi) ja useimmat vaikeita muotoja niiden kulku on eklampsia ja preeklampsia.

Ei ole läheskään aina mahdollista luotettavasti todeta kasvaimen pahanlaatuisuutta preoperatiivisessa vaiheessa. Feokromoblastoomasta voidaan puhua luottavaisin mielin, jos siinä on selkeitä merkkejä, kuten tunkeutuminen (itävyys) läheisiin rakenteisiin tai kaukaisiin sekundaarisiin pesäkkeisiin.

Hoito ja ennuste

Kun feokromosytooma havaitaan, huumeterapia, jonka tarkoituksena on vähentää kliinisten oireiden vakavuutta ja pysäyttää kohtauskohtauksia. Konservatiivisiin toimenpiteisiin kuuluu huumeiden nimittäminen ryhmästä α-salpaajat(fentolamiini, fenoksibentsamiini, tropafeeni ja ennen leikkausta - doksatsosiini) ja β-salpaajat(metoprololi, propranololi). Kriiseissä lisäksi käyttöön Natriumnitroprussidi. Erittäin tehokas lääke alentaa katekoliamiinitasoja A-metyylityrosiini, mutta hän säännöllinen saanti pystyy provosoimaan mielenterveyshäiriöt ja ruoansulatushäiriöt.

Sitten suoritetaan kirurginen toimenpide - täydellinen lisämunuaisten poisto. Leikkauksen aikana vahingoittunut lisämunuainen poistetaan kasvaimen mukana. Koska feokromosytooman sijainti lisämunuaisen ulkopuolella ja useiden kasvainten esiintyminen on korkea, etusija annetaan "klassiselle" laparotomialle, mutta mahdollisesti vähemmän traumaattiselle.

Moninkertainen endokriininen neoplasia on indikaatio molempien lisämunuaisten resektioon.

Kun diagnosoidaan feokromosytooma raskaana olevalle potilaalle, ajanjaksosta riippuen, keskeytys tai sen jälkeen kasvaimen poistaminen.

Se osoitetaan, kun todetaan kasvaimen pahanlaatuinen luonne ja havaitaan kaukaisia ​​sekundaarisia pesäkkeitä. Tällaiset potilaat tarvitsevat hoitoa sytostaattisilla lääkkeillä - dakarbatsiinilla, vinkristiinillä tai syklofosfamidilla.

Useimmissa tapauksissa resektion jälkeen hyvänlaatuinen kasvain verenpaineindikaattorit normalisoituvat ja muut Kliiniset oireet- regressio. Jos verenpainetauti jatkuu, on syytä olettaa, että on olemassa kohdunulkoinen kasvainkudos, epätäydellinen poisto tai vahingossa tapahtuva munuaisvaltimovaurio.

yksi standardi kirurgiset toimenpiteet useissa kasvaimissa ei ole kehittynyt. Joskus on suositeltavaa suorittaa resektio useissa vaiheissa.

Hyvänlaatuisen kromaffinooman 5 vuoden eloonjäämisprosentti leikkauksen jälkeen on 95 %. Feokromoblastooman resektion jälkeen ennuste on epäedullisempi.

Näillä hormonaalisesti aktiivisilla kasvaimilla on taipumus uusiutua noin 12 prosentissa tapauksista. Kaikille leikkauksille tuleville potilaille on erittäin suositeltavaa käydä vuosittain endokrinologin tarkastuksessa.

Plisov Vladimir, lääketieteellinen kommentaattori

4 883

Kun diagnosoidaan feokromosytooma (PC), tiedot otetaan huomioon kliininen kuva sekä hormonaalisten, biokemiallisten ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulokset.

1. Kliiniset tiedot.

Feokromosytoomaa tulee epäillä, jos jokin seuraavista on olemassa:

• Päänsärky, hikoilu ja sydämentykytys, joita voi esiintyä verenpainetasosta (BP) riippumatta.
• Toistuvat hypertensiiviset kriisit ja korkea verenpaine, joka laskee itsenäisesti normaalille tasolle.
• Hyperadrenergian oireita ovat vapina, ihon punoitus tai vaaleneminen, sydämentykytys, hikoilu, levottomuus.
• Epäherkkyys lääkkeet joka alentaa verenpainetta.
• Verenpaineen nousu havaittiin ensimmäisen kerran lapsuudessa tai nuorena.
• Painonpudotus jopa 15 % tai enemmän ihanteellisesta painosta.
• ortostaattinen hypotensio(systolisen ja diastolisen verenpaineen lasku, kun siirrytään pystyasentoon).
• Heikentynyt hiilihydraattitoleranssi tai kohonnut verensokeri.

1. Hormonitutkimukset.

Tärkeintä feokromosytooman diagnosoinnissa on katekoliamiinien (CA) liiallisen muodostumisen havaitseminen.

Tätä varten päivittäisessä virtsassa tai veriplasmassa, itse CA:iden tai niiden metaboliittien taso - metanefriini, normetanefriini, vanillyylimantelihappo.

CA:n tai niiden aineenvaihduntatuotteiden normaalin tason ylittäminen viittaa feokromosytooman todennäköiseen esiintymiseen, mutta ei täysin sulje pois muita sairauksia, joissa saattaa ilmetä samoja muutoksia. Jos normin ylitys on 2 kertaa tai enemmän, diagnoosista tulee luotettavampi.

Se pitäisi ottaa huomioon kohonnut taso katekoliamiinit veressä voidaan havaita paitsi feokromosytooman kanssa. Se voi johtua hypoglykemiasta, stressistä, liikuntastressiä, asidoosi, munuaisten vajaatoiminta, hypotensio, hypoksia, lisääntynyt kallonsisäinen paine, liikalihavuus, sekä useiden katekoliamiinitasoon vaikuttavien lääkkeiden ottaminen - beetasalpaajat, adrenostimulantit, metyylidopa, rauwolfia-valmisteet jne.

Samaan aikaan kertaluonteinen negatiivinen tulos, varsinkin jos tutkimus tehtiin interictal aikana, ei sulje pois feokromosytooman diagnoosia.

Tärkeämpää on tehdä tutkimus heti kriisin jälkeen.

On huomattava, että aineenvaihduntatuotteiden määrittäminen on informatiivisempaa, ei itse CA:t epinefriini ja norepinefriini varastoituvat kehoon hyvin lyhyt aika. Melko nopeasti ne muuttuvat metanefriineiksi ja säilyvät elimistössä 24 tuntia, joten niiden määrittäminen ei liity ajallisesti siihen hetkeen, jolloin kasvain vapauttaa hormoneja.

Metaboliittien määrittämisen etuna on myös se, että niiden määrä ei riipu ruokavaliosta (suklaa ja kahvin väärinkäyttö) tai lääkkeistä (beetasalpaajat, adrenostimulantit, mm. keskeinen toiminta, MAO-estäjät jne.), mikä voi aiheuttaa vääriä tuloksia.

Tämä on eniten luotettava menetelmä feokromosytooman diagnoosi, tk. sen herkkyys ja spesifisyys saavuttaa 98%.

1. toiminnalliset testit.

Jos katekoliamiinien tason tutkimus ei mahdollistanut feokromosytooman diagnoosin vahvistamista, on suositeltavaa suorittaa toiminnallisia testejä.

Toiminnallisia testejä on kahdenlaisia: provosoiva ja adrenolyyttinen .

Provokatiiviset testit stimuloivat kasvaimen katekoliamiinien vapautumista, jolloin kehittyy hypertensiivinen kriisi ja katekoliamiinipitoisuus veressä ja virtsassa lisääntyy. koska suuri riski komplikaatioiden kehittyminen, näitä testejä käytetään harvoin.

Provokatiiviset testit:

• Testaa histamiinilla suoritettu normaalilla lähtötason verenpaineella. 0,05 mg histamiinia annetaan suonensisäisesti. Paineen nousu 60/40 mm Hg. Taide. ensimmäisten 4 minuutin aikana histamiinin annon jälkeen osoittaa feokromosytooman olemassaolon.
• Testaa tyramiinilla. Anna 1 mg tyramiinia suonensisäisesti. Nostaa systolinen paine 20 mm Hg:ssä. Taide. ja enemmän 2 minuutin sisällä viittaa myös feokromosytooman esiintymiseen.
• Testaa glukagonilla. 0,5 mg glukagonia annetaan suonensisäisesti. Testin tulokset arvioidaan samalla tavalla kuin histamiinin ja tyramiinin käyttöönoton yhteydessä.

Adrenolyyttiset testit:

• Testaa klonidiinilla, joka vähentää hermopäätteiden erittämän norepinefriinin määrää, mutta ei vaikuta feokromosytooman aiheuttamaan katekoliamiinien eritykseen. Ennen tutkimusta määritetään katekoliamiinien määrä veriplasmassa. Sitten heidän annetaan ottaa 0,3 mg klonidiinia suun kautta ja 3 tunnin kuluttua näiden hormonien pitoisuus verestä määritetään uudelleen. Feokromosytoomapotilailla katekoliamiinien pitoisuus klonidiinin ottamisen jälkeen ei muutu merkittävästi, kun taas verenpainepotilailla norepinefriinin taso laskee normaaliksi ja jopa alhaisemmaksi.
• Jos verenpaine on jatkuvasti kohonnut ja ei ole alle 160/110 mmHg. Taide. sovelletaan testaa fentolamiinilla . 5 mg fentolamiinia annetaan suonensisäisesti. Verenpaineen lasku 5 minuutissa yli 35/25 mmHg. viittaa feokromosytooman esiintymiseen.

1. biokemialliset testit.

Määritelmä verensokeripitoisuus varsinkin spontaanin hyökkäyksen tai kriisin aikana.

1. Instrumentaaliset tutkimusmenetelmät.

Näitä menetelmiä käytetään diagnoosin vahvistamiseen ja kasvaimen sijainnin määrittämiseen.

• Ultraäänimenettely. Informatiivinen osoitteessa suuret koot kasvaimia.

• Tietokonetomografia ja magneettikuvaus mahdollistaa halkaisijaltaan jopa 1 cm:n kasvaimen havaitsemisen 80 %:lla potilaista.
• Scintigrafia- informatiivisin ja spesifisin diagnostinen menetelmä feokromosytooman hoitoon. Radioaktiivisella jodilla I-131 leimatun erityisaineen metaiodobentsyyliguanidiinin injektion jälkeen lisämunuaiset skannataan. radioaktiivinen jodi kromafiinisolut vangitsevat selektiivisesti ja paikantuvat kasvainalueelle, mikä mahdollistaa feokromosytoomien visualisoinnin. Tällä menetelmällä voidaan havaita kasvaimia, joita ei havaita tietokonetomografialla, erityisesti paraganglioomat, lisämunuaisen ulkopuoliset kasvaimet tai pahanlaatuiset feokromosytooman etäpesäkkeet.
• Lisämunuaisen kasvaimen havaitsemiseen käytetään paljon harvemmin valikoivaa kuvantamista. lisämunuaisen angiografia, ja lisämunuaisen ulkopuolisella lokalisaatiolla - aortografia. Tätä menetelmää ei käytetä laajalti, koska annettaessa varjoaine komplikaatioita voi syntyä.

Geneettinen testaus.

Jos potilas tuntee sukuhistoriansa hyvin, hän voi kertoa lääkärille muun tyyppisistä endokriinisistä kasvaimista, mukaan lukien feokromosytoomasta, joita perheenjäsenillä on löydetty. Tässä tapauksessa lääkäri voi epäillä kasvaimen familiaalista luonnetta suoraan geneettiseen testaukseen.

Satunnainen feokromosytooman löytö.

Lisämunuaisen kasvain voi löytyä satunnaisesti muista syistä tehdyissä kuvantamistutkimuksissa.

Feokromosytooman ennuste.

Katekolamiinien massiivinen vapautuminen feokromosytoomassa suorien myrkyllisten vaikutusten kautta sydämeen voi johtaa sydänsolujen vaurioitumiseen.

Yleensä feokromosytoomat ovat hyvänlaatuisia ja poistamisen jälkeen kirurgisesti ennuste on suotuisa. Radikaali leikkaus johtaa useimpien potilaiden toipumiseen.
Kirurgisen hoidon puuttuessa, uusiutumisen yhteydessä poistamisen jälkeen ja pahanlaatuisten kasvaimien yhteydessä ennuste on epäsuotuisa. Raskaana olevien naisten feokromosytoomalla on epäsuotuisa lopputulos äidille ja sikiölle; molempien kuolleisuus on noin 50 %.

Sekä pahanlaatuiset että hyvänlaatuiset feokromosytoomat voivat uusiutua leikkauksen jälkeen. Toistumisprosentti on keskimäärin noin 10 %.

Feokromosytooma on harvinainen, yleensä hyvänlaatuinen kasvain joka kehittyy lisämunuaisen ytimestä.

Lisämunuaiset ovat parirauhasia, jotka sijaitsevat suoraan molempien munuaisten yläpuolella. Nämä rauhaset tuottavat useita tärkeitä hormoneja vaikuttaa koko ihmiskehoon.
Lisämunuaisen ydin tuottaa katekoliamiineja (adrenaliini ja norepinefriini), jotka nostavat verenpainetta, lisäävät sykettä, kiihottavat hermosto.

Potilaat, joilla on feokromosytooma, tuottavat liikaa adrenaliinia, mikä voi aiheuttaa raivokohtauksia, verenpainekriisejä ja muita ongelmia. Jos kasvainta ei diagnosoida eikä hoitaa, sairaus voi johtaa kuolemaan.

Feokromosytooma kehittyy lähes aina keski-iässä, vaikka se voi vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin. Onnistunut hoito feokromosytooma palauttaa verenpaineen useimmissa tapauksissa normaaliksi ja poistaa muut oireet.

Feokromosytooman syyt ja kehittymismekanismi

Feokromosytooman tarkat syyt ovat edelleen kyseenalaisia. Tiedetään vain, että tämä kasvain on peräisin lisämunuaisytimen erityisistä kromafiinisoluista.

Lisämunuaiset ovat tärkeä osa endokriinistä järjestelmää, ja niiden hormonit jakautuvat koko kehoon ja vaikuttavat jokaiseen soluun. Lisämunuaisytimen hormonit epinefriini (epinefriini) ja norepinefriini (norepinefriini) ovat luonnon suunnittelemia pelastamaan kehon vaarallisissa, stressaavissa tilanteissa. Ne aktivoivat hengitystä, ylläpitävät verenpainetta ja supistavat verisuonia, mikä auttaa selviytymään vammoista. Ne kiihottavat hermostoa, antavat voimaa vaaran hetkellä. Fyysinen ja emotionaalinen stressi aiheuttaa näiden "stressihormonien" vapautumisen verenkiertoon.

Feokromosytooma puolestaan ​​​​aiheuttaa näiden hormonien liiallista vapautumista, johon sairauden pääasialliset ilmenemismuodot liittyvät.

Useita kasvaimia.

Feokromosytooma vaikuttaa yleensä vain yhteen rauhaseen. Joillakin ihmisillä on kuitenkin useita kasvaimia molemmissa lisämunuaisissa. Kromafiinisolut sijaitsevat myös hermokudoksissa koko kehossa, joten feokromosytooma voi esiintyä lisämunuaisten ulkopuolella - tällaista kasvainta kutsutaan paraganglioomaksi. Paragangliooman tavallinen sijainti on sydän, kaula, virtsarakon ja alue selkärangan varrella.

Hypertensiivisen kriisin kehittyminen.

Hyökkäys jyrkkä nousu paine (hypertensiivinen kriisi), joka johtuu feokromosytoomasta, voi kestää jopa tunnin. Näiden jaksojen välillä paine voi olla normaali tai hieman kohonnut.

Hypertensiivinen kriisi ja muut feokromosytooman merkit voivat laukaista seuraavat tekijät:

Emotionaalinen stressi tai pelko.
. Kirurginen anestesia.
. Fyysiset harjoitukset.
. Siivilöi ulostamisen aikana.
. Raskaus.

Verenpaine voi nousta myös seuraavien aineiden käytön yhteydessä:

Stimulantit (amfetamiinit, kokaiini).
. Aminohappoa tyramiinia sisältävät ruoat (lihasäilykkeet, fermentoidut juustot, banaanit, avokadot, jotkut viinit).
. MAO-estäjien ryhmään kuuluvat masennuksen hoitoon tarkoitetut lääkkeet (feneltsiini, tranyylisypromiini, isokarboksatsidi jne.)

Feokromosytooman riskitekijät

Joissakin tapauksissa feokromosytooma esiintyy saman perheen jäsenillä ja liittyy sellaisiin perinnöllisiin sairauksiin:

Multippeli endokriininen neoplasia tyyppi II (MEN). Myös ihmiset, joilla on tämä sairaus, kärsivät harvinainen laji syöpä - medullarisyöpä kilpirauhanen, hyperparatyreoosi (MEN IIA) tai useita kasvaimia hermokudosta(MIEHET IIB).

Von Hippel-Lindaun tauti. Ihmisillä, joilla on tämä harvinainen monijärjestelmäsairaus, on riski saada feokromosytooma.

Neurofibromatoosi tyyppi 1. Tämä sairaus aiheuttaa useita kasvaimia (neurofibroomeja), tummia kohtia ihon ja näköhermon kasvaimia.

Usein tämä pieni kasvain havaitaan sattumalta CT-skannauksen aikana täysin eri syystä. Lännessä systemaattisen tutkimuksen ansiosta MI-tyypin II potilailla feokromosytooma todetaan yleensä jo ennen (!) taudin oireiden ilmaantumista.

Hyvänlaatuiset feokromosytoomat ovat yleisimpiä. Ne eivät leviä muihin elimiin, ja niitä on suhteellisen helppo hoitaa. Harvemmin esiintyy pahanlaatuisia feokromosytoomia, jotka voivat muodostaa etäpesäkkeitä aivoihin, keuhkoihin tai luihin.

Feokromosytooman oireet

Kun vapautuu vereen suuri numero katekoliamiinia esiintyy:

Korkea verenpaine.
. Kiihtynyt sydämenlyönti.
. Lisääntynyt hikoilu.
. Vatsakipu.
. Ahdistus tai raivo.
. äkillinen päänsärky.
. Ihon kalpeus.

Liiallinen hormonien vapautuminen vereen voi aiheuttaa jatkuvaa paineen nousua tai äkillisiä muutoksia (riippuen adrenaliinin vapautumisesta).

Milloin kannattaa käydä lääkärissä?

Keskustele lääkärisi kanssa, jos sinulla on jokin seuraavista ongelmista:

Sinulla on äkillisiä, merkittäviä verenpainepiikkejä, jotka häviävät nopeasti.

Joskus koet hallitsemattomia pelon tai vihan kohtauksia, joihin liittyy hikoilu ja lisääntynyt paine.

Sinun on otettava yli 4 lääkettä korkea verenpaine, mutta joskus tämä ei riitä.

Sukulaisillasi oli yllä lueteltuja perinnöllisiä sairauksia.

Feokromosytooman diagnoosi

Valitettavasti feokromosytoomaa ei aina ole mahdollista diagnosoida ajoissa.

Jos tätä sairautta epäillään, lääkäri voi määrätä sarjan testejä ja tietokonetomografia:

Veri- ja virtsakokeet adrenaliinin, norepinefriinin ja niiden aineenvaihduntatuotteiden (metanefriinien) määrittämiseksi. Tätä varten saatat joutua keräämään virtsanäytteitä 24 tunnin sisällä. klo positiivinen tulos analyysit nimittävät seuraavan tutkimuksen - tietokonetomografia (CT).

Lisämunuaisten CT-skannaus voi paljastaa kasvaimen useimmissa tapauksissa. Mutta joskus voi olla tarpeen skannata muita kehon osia (niska, rintakehä, lantio) kasvaimen löytämiseksi.

Muita tekniikoita feokromosytooman havaitsemiseksi ovat magneettikuvaus (MRI), metaiodobentsyyliguanidiini (MIBG) -radioisotooppiskannaus ja positroniemissiotomografia (PET).

Geneettinen analyysi. Erilaiset geneettiset mutaatiot voivat olla vastuussa feokromosytooman ja paragangliooman esiintymisestä, jotka voidaan havaita geneettisellä analyysillä. Tällaista testausta suositellaan erityisesti ihmisille, joilla on rasittunut perinnöllisyys.

Feokromosytooman hoito

Paras hoito feokromosytoomaan on kirurginen poisto kasvaimia.

Jos kasvain ei jostain syystä ole mahdollista poistaa, lääkäri voi määrätä lääkkeitä:

Alfa-salpaajat tai ns. alfa-adrenergiset antagonistit. Nämä lääkkeet estävät adrenaliinin vaikutuksen hermopäätteet, vähentää sen vaikutuksia (alempi paine). Tämän ryhmän lääkkeitä ovat fenoksibentsamiini, teratsosiini, doksatsosiini (Kardura), pratsosiini (Minipres). Sivuvaikutukset: päänsärky, pahoinvointi, painonnousu ja muut.

Beetasalpaajat. Tätä lääkeryhmää käytetään laajalti hoidossa verenpainetauti. Ne estävät norepinefriinin toiminnan sydäntä ohjaavissa hermopäätteissä. Näitä ovat atenololi, metoprololi (Corvitol), propranololi. Sivuvaikutuksia ovat heikkous, päänsärky ja huimaus.

Kalsiumkanavasalpaajat tai kalsiumantagonistit. Nämä lääkkeet rentouttavat verisuonten lihasseinämää ja laajentavat niitä. Päävaikutus on verenpaineen lasku. Esimerkkejä kalsiumantagonisteista: amlodipiini (Norvasc), diltiatseemi, nikardipiini. Sivuvaikutukset: ummetus, takykardia, päänsärky ja muut.

Metyrosiini (Demser). Tämä lääke estää suoraan katekoliamiinien tuotantoa. Alentaa verenpainetta. Yhdysvalloissa metirotsiinia määrätään niille potilaille, joita muut eivät auta. verenpainetta alentavat lääkkeet. Joukossa sivuvaikutukset masennus, uneliaisuus, ripuli.

Yleisin leikkaushoito feokromosytoomaan on täydellinen poisto vaikuttaa lisämunuaisen kasvain. Onnistuneen leikkauksen jälkeen oireet yleensä häviävät ja verenpaine palautuu normaaliksi.

Jos molemmat lisämunuaiset kärsivät, ne on poistettava yhdessä. Tällaisen leikkauksen jälkeen potilaan on otettava korvaavat lääkkeet, jotka sisältävät lisämunuaisen hormoneja tarvittavina annoksina. Tämä vaikeuttaa merkittävästi potilaan elämää, mutta on ainoa mahdollinen ulospääsy.

Laparoskopiaa käytetään joskus feokromosytooman poistamiseen. Tällaisella leikkauksella erityiset instrumentit asetetaan potilaan vatsaonteloon pienten viiltojen kautta, joilla ne poistetaan. Näin vältytään suurelta viillolta vatsaan ja pitkä aika toipuminen leikkauksen jälkeen.

Joskus leikkaus mahdotonta. Se riippuu siitä, kuinka paljon kasvain on kasvanut. Jos feokromosytooma on pahanlaatuinen, leikkauksen lisäksi voidaan tarvita sädehoitoa ja kemoterapiaa jäljellä olevien syöpäsolujen tuhoamiseksi.

Feokromosytooman komplikaatiot

Feokromosytooman tärkeimmät komplikaatiot liittyvät korkeaan verenpaineeseen, joka vaurioittaa elintärkeitä verisuonia. tärkeitä elimiä johtaa joskus kohtalokkaisiin seurauksiin.

Feokromosytooman komplikaatioita ovat:

Aivohalvaus.
. Psykoosit.
. Kohtaukset.
. Näkökyvyn rikkominen.
. Sydämen vajaatoiminta.
. Munuaisten vajaatoiminta.
. Akuutti hengitysvajaus.
. Noussut riski diabetes.
. Äkkikuolema.

Erittäin korkea verenpaine (hypertensiivinen kriisi) voi ilmaantua, kun suuria määriä katekoliamiineja vapautuu yhtäkkiä vereen. Yli 180/110 painetasoa pidetään erittäin vaarallisena. Tämä voi johtaa hengenvaarallisiin seurauksiin, kuten verenvuotoon aivoissa (halvaus) ja syke(rytmihäiriö).

Verenpainekriisissä potilas tarvitsee kiireellistä lääkärinhoitoa!

Konstantin Mokanov

Julkaistu: 15. lokakuuta 2014 klo 10.28

Koska feokromosytooman oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja ilmenevät harvoin täysin, tämä sairaus voi onnistuneesti naamioitua yli 100 muuksi sairaudeksi, joiden joukossa on myös sellaisia, jotka hormonaalisen kasvaimen tavoin lisäävät katekoliamiinien määrää. Tällaisten feokromosytooman ominaisuuksien yhteydessä diagnoosi tämä sairaus pidetään suurelta osin vaikeana tehtävänä, joten vahvista alustava diagnoosi määrätä laboratoriotutkimuksia.

Feokromosytooman diagnoosia varten sinun tulee ensin lähettää:

• Lapset, joilla on verenpainetauti;
• Ihmiset, joilla on verenpainetauti ja toistuvia kriisejä tavallisen verenpainetta alentavan hoidon epäonnistumisen vuoksi;
• Ihmiset, joilla on gangliosalpaajien tai beetasalpaajien käytön aiheuttama korkea verenpaine;
• Potilaat, joilla on tuntemattoman etiologian kuumetta;
• Ihmiset, joiden lähisukulaisilla oli lisämunuaisen kasvain;
• Potilaat, joilla korkeatasoinen katekoliamiinit, jotka muuttavat elektrokardiogrammia;
• Ja ne, joilla lisämunuaisten tutkimusmenetelmillä oli kasvain.

Feokromosytooman laboratoriodiagnoosi

Feokromosytoomatestien tarkoituksena on havaita katekoliamiinit ja niiden hajoamistuotteet plasmasta ja virtsasta. Yleensä tätä varten päivittäisestä virtsasta yritetään määrittää normetanefriinin ja metanefriinin pitoisuus, mikä viittaa lisääntynyt tuotanto noradrenaliini ja adrenaliini lisämunuaisten kautta. Tämä menetelmä laboratoriodiagnostiikka on ohjeellinen yli 95 prosentissa tapauksista. Voit määrittää feokromosytooman myös virtsan avulla ottamalla analyysin potilaalta heti kriisin jälkeen, kun metomorfiinien pitoisuus on erittäin korkea. Tautia diagnosoitaessa on potilaan anamneesin ottamisen yhteydessä tärkeää varmistaa, että potilas ei käytä sympatomimeettejä, bentsodiatsepiineja ja klooripromatsiinia, jotka voivat antaa väärän positiivisen tuloksen.

Lisäanalyysinä otetaan vanillyylimantelihapon testi lisämunuaisten hormonaalisen kasvaimen esiintymisen varalta, mutta tämä testi ei ole yhtä luotettava kuin edellinen, koska monien elintarvikkeiden ja lääkkeiden vaikutuksesta se voi antaa molemmat vääriä positiivisia ja vääriä negatiivisia tuloksia.

Jos potilaalla on korkea verenpaine yli 160/110 mmHg. Art., voit tehdä testin tropafeenilla tai fentolamiinilla, jotka annetaan suonensisäisesti ja jotka odottavat verenpaineen vaihtelua 40/25 mm ensimmäisten 5 minuutin aikana testin jälkeen. Saatuaan odotetun paineen vaihtelun, voimme turvallisesti sanoa feokromosytoomasta, mutta suorittaa tällainen testi ihmisillä, joilla on normaali paine terveydelle vaarallisia.

Kun lisämunuaisen kasvaimen esiintyminen on määritetty laboratorio- ja fysikaalisilla tutkimusmenetelmillä, on vielä visualisoitava kasvain ja määritettävä sen koko ja sijainti. Tähän käyttöön:

Näistä menetelmistä kaksi ensimmäistä ovat paljastavimpia, kun taas ultraääni ei usein osoita kasvainta munuaisissa, jos kasvaimen koko ei ylitä 2 mm. Jos feokromosytooman epäillään olevan pahanlaatuinen, tehdään lisää luukuvauksia ja keuhkojen röntgenkuvauksia etäpesäkkeiden sulkemiseksi pois. Retroperitoneaalitilan, lantion ja vatsaontelon CT ja MRI 95 %:ssa tapauksista mahdollistavat kasvaimen diagnosoinnin, koska 97 % kaikista kasvaimista sijaitsee pallean alapuolella ja 90 % niistä on lisämunuaisten sisällä. Jos diagnoosia varten on tarpeen saada tarkempia röntgendiagnostiikkatietoja, käytetään boluskontrastia.

Feokromosytooman instrumentaalinen diagnoosi on tarpeen lisämunuaisten kasvaimien epäilyjen vahvistamiseksi, mutta jopa oireiden ja sen perusteella, mitä hormoneja vapautuu vereen liikaa, kokenut lääkäri voi itse määrittää, sijaitseeko kasvain lisämunuaisessa itse tai sen lähellä.

Ultraäänitutkimus (ultraääni) on yksi instrumentaalisista menetelmistä feokromosytooman diagnosoinnissa. Kun suoritetaan vatsaelinten tutkimuksia, laitteen vaadittu herkkyys on 96-98%. Ultraäänitutkimuksessa kasvain määritellään pyöreäksi tai soikeaksi muodostukseksi ilman selkeää kapselia, jolla on heterogeeninen rakenne(nekroosi, nestemäiset alueet, verenvuoto, kalkkeumat) ja selkeät ääriviivat. Sille on ominaista vaskularisaatio sekä yksi- tai kaksipuolinen sijainti. Kun kasvain muuttuu pahanlaatuiseksi, esiintyy metastaattista vauriota.

Erotusdiagnoosi feokromosytooman oireille

Feokromosytooman ilmenemismuodot ovat erilaisia. Erotusdiagnoosissa on tarpeen analysoida koko rivi oireita ja sulkea pois monia patologioita ja sairauksia. Useimmiten kasvain on erotettava verenpaineesta, joka on oire akuutti vatsa, verisuonten verenpainetauti, diabetes mellitus, myrkyllinen struuma, kasviperäiset kriisit.

Sillä on suurin samankaltaisuus hypertension vaiheen I ja II kanssa. Diagnoosin prosessia vaikeuttaa se, että hypertensiolle on ominaista kriisit, joiden klinikka on samanlainen kuin feokromosytooma, ja sille on ominaista verenpaineen nousu. Näitä sairauksia erotettaessa kiinnitetään huomiota potilaan ikään (alle 40-vuotiaat verenpainetaudin riskiryhmässä). Kasvaimen ja diabeteksen yhdistelmässä insuliinin tehottomuutta havaitaan.

Diagnoosin asettaminen

"Feokromosytooman" diagnoosi voidaan tehdä vasta useiden laboratorio-, instrumentaali- ja erotutkimusten jälkeen. Tutkimuksen päämateriaalina on päivittäinen virtsakoe. Sen sisältö määräytyy fysiologisesti vaikuttavat aineet(metanefriinien pitoisuus). Tämän tutkimusmenetelmän tarkkuus on 95 %. Diagnoosin perusta on lisääntynyt sisältö katekoliamiinit. Sen vahvistamiseksi määritetään vapaiden katekoliamiinien pitoisuus virtsassa tai veriplasmassa. Provokatiivisia ja tukahduttavia testejä käytetään. Myös laboratoriodiagnostiikan perusteella suoritetaan kasvaimen visualisointi.

Jokaisen, jolle kehittyy feokromosytooman oireita, tulee välittömästi käydä läpi lääkärintarkastus. Kesto itämisaika tauti mahdollistaa kasvaimen havaitsemisen ajoissa ja hoidon aloittamisen.

Ennen ainakin jonkinlaisen hoidon aloittamista tarvitaan kiistaton näyttö olemassa olevasta vaivasta, muuten lääkärit voivat vahingoittaa potilasta.

Feokromosytooman oireiden poistamiseksi on tarpeen suorittaa laboratorio- ja erotusdiagnostiikkaa, ottaa verikokeita metanefriineille, suorittaa ultraääni- ja muita tutkimuksia.

Vasta päätelmän oikeellisuuden vahvistamisen jälkeen voit alkaa aktiivisesti poistaa katekoliamiinien lisääntymisongelmaa veressä.

Yleensä feokromosytooman diagnoosi alkaa potilaan oireiden ja valitusten arvioinnilla. Kirjoitimme tästä artikkelissa. Mutta ne ovat niin epäspesifisiä, että ne vaativat lisämenetelmiä kokeet, joista opit nyt.

Feokromosytooma ja laboratoriodiagnostiikka

Laboratoriodiagnostiikan perustana on katekoliamiinien ja niiden aineenvaihduntatuotteiden määrän määrittäminen virtsasta ja verestä. Katekolamiinit sisältävät:

• adrenaliini
• norepinefriini
• dopamiini

Katekoliamiinien hajoamisen lopputuotteita kutsutaan yleinen nimi- metanefriinejä. Metabolian seurauksena epinefriini muuttuu metanefriiniksi ja vanillyylimantelihapoksi (VMA), norepinefriini normetanefriiniksi ja vanillyylimantelihapoksi ja dopamiini homovanilliinihapoksi.

Metaboliiteista määritetään vanillyylimantelihappo (VMA) ja kokonaismetanefriini, joka sisältää metanefriinin ja normetanefriinin. Indikaattorien määrittämiseksi tutkitaan päivittäinen virtsa, ei verta, kuten monet ihmiset ajattelevat, koska määritysprosessi on erittäin monimutkainen ja virheiden todennäköisyys on suuri.

Itse hormonien (adrenaliinin ja noradrenaliinin) tarkkaileminen ei ole käytännössä järkevää, koska ne tuhoutuvat hyvin nopeasti, ja jotkut feokromosytoomat eivät vapauta itse hormoneja vereen, ja lisämunuaiskudokseen ne kiinnittävät metyyliryhmän hormonimolekyyliin, muuttuvat siten metaboliiteiksi, jotka ensin vereen ja sitten virtsaan.

Valmistautuminen feokromosytooman testaukseen

• 48 tuntia ennen analyysiä olut, suklaa, juusto, kahvi, tee, avokadot ja banaanit jätetään ruoan ulkopuolelle, vältä stressaavia tilanteita, liikunta.
• Lopeta terasykliiniantibioottien, kinidiinin, reserpiinin, rauhoittavien lääkkeiden, adrenosalpaajien ja MAO-estäjien käyttö 4 päivän sisällä ennen virtsatestin läpäisemistä.
• Vältä tupakointia virtsan keräämisen aikana.

Kuinka kerätä päivittäinen virtsa?

Klo 6 virtsaa wc:hen. Päivän aikana, seuraavan päivän kello 6 asti, tyhjennä kaikki virtsa purkkiin. Myös seuraavan päivän kuuden tunnin virtsan tulisi mennä purkkiin, ei vessasta alas.

Tutkimusta varten päivittäinen virtsa kerätään, astia varastoidaan pimeässä paikassa. Ennen analyysin suorittamista virtsa sekoitetaan ja kaadetaan noin 100 ml erilliseen purkkiin. Pitäisi lähettää välittömästi laboratorioon.

Mitkä ovat metanefriinien normit virtsassa?

Alla on taulukko metanefriinin kokonaismäärästä.

Ja tämä on normetanefriinin normi.

Mitä muita verikokeita tulee ottaa feokromosytooman diagnosoinnissa?

Päivittäisen metanefriinien virtsan lisäksi on tarpeen tehdä verikoe:

• kromogranina A
• aldosteroni
• reniini
• kalsitoniini
• veren kortisolia

Kromograniini A on kuljetusproteiini, jota vapauttavat kaikki neuroendokriiniset kasvaimet, joka on feokromosytooma. Tämän indikaattorin nousu vahvistaa jälleen kerran "feokromosytooman" tai "paragangliooman" (kasvaimen lisämunuaisen ulkopuolinen sijainti) diagnoosin.

Instrumentaaliset menetelmät feokromosytooman diagnosoimiseksi

Paitsi laboratoriokokeet instrumentaalisia menetelmiä tarvitaan diagnoosin vahvistamiseksi sekä kasvaimen visualisoimiseksi. Toisin sanoen olemme osoittaneet, että feokromosytooma on olemassa, nyt se on löydettävä. Useimmiten se sijaitsee yhdessä tai molemmissa lisämunuaisissa, mutta joskus kasvaimen sijainti on toisessa paikassa.

Feokromosytooman diagnosointiin käytetään sellaisia ​​​​menetelmiä kuin:

• ultraäänitutkimus (ultraääni)
• tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI)
• radioisotooppiskannaus
• angiografia, jossa verinäyte otetaan alemmasta onttolaskimosta

Ultraääni feokromosytooman diagnosointiin

Ultraäänimenetelmä on halvin ja yksinkertainen menetelmä diagnostiikkaan, mutta kasvainta ei aina ole mahdollista nähdä, joten lääkärit eivät erityisen luota tähän menetelmään.

Ultraäänessä kasvain näyttää tältä: pyöristetty tai Ovaalin muotoinen selkeät ja tasaiset rajat, kapseli on hyvin määritelty, akustinen tiheys on lisääntynyt, useimmissa kasvaimissa on onteloita (nekroosi), jossa on nestettä, voi olla kalkkeutumia.

Tietokonetomografia ja MRI

CT ja MRI - lisää informatiivisia menetelmiä, herkkyys jopa 95 %. Tutkimus suoritetaan välttämättä kontrastilla, joten feokromosytooman onnistuneen havaitsemisen prosenttiosuus on korkea.

Menetelmä perustuu lisämunuaisten natiivitiheyden (ennen varjoaineinjektiota), valtimo- ja laskimovaiheen (varjoaineinjektion aikana) ja viivästetyn tiheyden (täyden varjoaineinjektion jälkeen) väliseen eroon. Tämä tieto voi antaa lääkäreille tietoa kasvaimen mahdollisesta luonteesta.

Esimerkiksi, pahanlaatuiset kasvaimet niillä on korkea alkutiheys, ne keräävät lääkevalmistetta erittäin hyvin ja pitkään aikaan pidetään kudoksissaan. Ja hyvänlaatuisilla feokromosytoomilla on päinvastoin alhainen alkuperäinen tiheys, ne keräävät nopeasti lääkettä, mutta samalla niiden kudoksen kontrasti huuhtoutuu nopeasti pois.

radioisotooppiskannaus

Radioisotooppiskannaukset suoritetaan J131:llä (jodi 131), metaiodobentsyyliguanidiinilla (MIBG).

Menetelmän etuna on, että se mahdollistaa lisämunuaisen kasvainten lisäksi lisämunuaisen ulkopuolella olevien kasvaimien havaitsemisen, jotka muuten vievät 10% esiintymistiheydestä, sekä etäpesäkkeet. Mutta tämä menetelmä ei ole tärkein, eikä sitä käytetä usein.

Angiografia feokromosytooman varalta

Angiografiaa ei löytynyt laaja sovellus, koska kasvaimet ovat huonosti verisuonituneita, ts. ne ovat saaneet verta. Siksi tätä menetelmää käytetään veren ottamiseen suonista katekoliamiinien enimmäispitoisuuden mukaan, jossa voidaan arvioida kasvaimen likimääräistä sijaintia.

Mihin asiantuntijaan minun pitäisi ottaa yhteyttä feokromosytooman oireiden diagnosoimiseksi?

Feokromosytooma on endokrinologinen sairaus, mikä tarkoittaa, että kaikki diagnoosit tulee tehdä endokrinologin toimesta. Hoidon suorittavat kirurgit-endokrinologit.

Feokromosytooman erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi mahdollistaa muiden sairauksien poissulkemisen, joilla voi olla samanlainen kulku feokromosytooman kanssa. Joten feokromosytooma on erotettava seuraavista:

• verenpainetauti
• renovaskulaarinen hypertensio
• myrkyllinen struuma
• verenpainetautiin liittyvä diabetes mellitus
• hypotalamuksen vegetatiivinen verisuonikriisi