Ichthyosis vulgar koodi ICD 10:lle. Ichthyosis vulgaris: kuvaus oireista, syistä ja hoitomenetelmistä

Tavallinen tai mautonta iktyoosi ilmaantuu ennen kolmen vuoden ikää, mutta se todetaan yleensä ennen kolmatta elinkuukautta. Tämä on yleisin iktyoosin muoto, joka periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Aluksi iho kuivuu ja karheutuu, sitten se peittyy pienillä valkeahtavilla tai harmaamustilla suomuilla tiiviisti vierekkäin. Iktyoosissa kyynärpäiden alue, polvitaipeen kuoppa, kainaloiden alue ja nivusalue eivät vaikuta.
Kämmenissä esiintyy limakalvon kuorintaa, ihokuvio korostuu. Iktyoosin kulun vakavuus riippuu geenimutaation syvästä, abortiivinen kulku on mahdollista, kun iktyoosin ainoa ilmentymä on kuivuminen ja ihon lievä hilseily ojentajapinnoilla.
Ihtyoosin yhteydessä hiukset, hampaat ja kynnet muuttuvat dystrofisista muutoksista. Kuivat hauraat hiukset ovat ominaisia, kynnet irtoavat ja kuoriutuvat, useat karies liittyvät. Melko usein iktyoosiin liittyy silmävaurio - krooninen sidekalvotulehdus ja retiniitti. Iktyoosipotilailla on perinnöllinen taipumus likinäköisyyteen, joka alkaa ilmetä lapsuudessa. Koska vastustuskyky on heikentynyt, allergiset sairaudet ja märkivä infektiot ovat pysyviä. Myöhemmin sisäelinten toiminnan rikkomukset liittyvät, useimmiten on sydämen ja verisuonten vajaatoiminta ja maksasairaus.
Resessiivistä iktyoosia esiintyy vain miehillä, vaikka se periytyykin X-kromosomiin ja eroaa siinä, että taudin syy on istukan entsyymien vika. Kliiniset oireet ilmaantuvat toisella elinviikolla, harvemmin heti syntymän jälkeen. Kiimainen ihokerrokset näyttävät suurilta tiheiltä mustanruskeilta suomuilta ja muistuttavat scutesia. Suomujen välissä oleva iho on halkeamien peitossa, joten se näyttää krokotiilin tai käärmeen iholta. Resessiivisestä iktyoosista kärsivillä lapsilla on usein kehitysvammaisuutta, luuston poikkeavuuksia ja epilepsiaa. Nuorten kaihi ja hypogonadismi esiintyy 10-12 prosentissa tapauksista.
Synnynnäinen iktyoosi kehittyy kohdussa 4-5 raskauskuukauden aikana. Syntyessään lapsen iho on peitetty paksuilla, harmaamustilla sarvisilla kilpeillä. Synnynnäisellä iktyoosilla suomujen paksuus voi olla jopa 1 cm, suomuilla on erilainen muoto, sileät tai sahalaitaiset, niiden välinen iho on uurteiden ja halkeamien peitossa. Tiheiden, hyvin kiinnittyneiden suomujen ansiosta vauvan suuaukko joko venyy tai kaventuu jyrkästi niin, että syöttöletku tuskin kulkee. Korvan aukot ovat epämuodostuneet ja täynnä kiimainen suomu, silmäluomet ovat vääntyneet venytyksen vuoksi. Melkein kaikilla vauvoilla on luuston poikkeavuuksia - lampijalka, lonkkakäsi, monilla synnynnäisellä iktyoosimuodolla lapsilla on sormien välisiä siltoja jaloissa ja kämmenissä, joskus ei ole kynsiä. Raskaus on usein ennenaikainen, kuolleena syntyneiden osuus on melko korkea. Koska on olemassa elämän kanssa yhteensopimattomia poikkeavuuksia, useimmat lapset, joilla on synnynnäinen iktyoosimuoto, kuolevat ensimmäisinä elinpäivinä.
Epidermolyyttinen iktyoosi on synnynnäisen iktyoosin muoto. Vauvan iho on kirkkaan punainen, aivan kuin se olisi poltettu kiehuvalla vedellä. Nikolskyn oireyhtymä on positiivinen, kuten vastasyntyneiden pemfigusissa - lievällä kosketuksella havaitaan orvaskeden suomujen hylkäämistä. Kämmenten ja jalkojen iho on valkoinen, paljon paksuuntunut. Joissakin tapauksissa iktyoosin epidermolyyttisessä muodossa voi esiintyä verenvuotoja ihossa ja limakalvoissa. Tämä on epäsuotuisa merkki, jos verenvuodot liittyvät, lapset kuolevat useimmiten. Ihtyoosin lievemmissä kliinisissä ilmenemismuodoissa kuplat pienenevät ajan myötä, mutta sairaus toistuu koko elämän ajan puhkeamisena, kun taas iktyoosin uusiutumisen aikana lämpötila nousee usein korkeille tasoille. Neljännen elinvuoden jälkeen joissakin kehon osissa sarveiskerroksia ilmaantuu paksujen likaisten harmaiden suomujen muodossa, jotka sijaitsevat pääasiassa luonnollisten ihopoimujen paikoissa.
Usein hermostossa, endokriinisissä ja muissa kehon järjestelmissä on vikoja, monilla synnynnäistä iktyoosia sairastavilla lapsilla diagnosoidaan myöhemmin oligofrenia, spastinen halvaus, jonka syynä on fytaanihapon kertyminen kudoksiin. Polyneuropatia, anemia, infantilismi vaikeuttavat iktyoosin kulkua. Kuolleisuus on erittäin korkea siihen liittyvien komplikaatioiden ja niihin liittyvien sairauksien vuoksi.

RCHD (Kazakstanin tasavallan terveysministeriön tasavaltainen terveydenkehityskeskus)
Versio: Kazakstanin tasavallan terveysministeriön kliiniset pöytäkirjat - 2015

Synnynnäinen rakkulainen ikthyoforminen erytroderma (Q80.3) Synnynnäinen ikthyoosi, määrittelemätön (Q80.9) Muu synnynnäinen iktyoosi (Q80.8) Sikiön iktyoosi [harlekiinisikiö] (Q80.4) Ichthyosis simplex (Q80.0) Ichthyosis x0-link .1), Lamellar [lamellaarinen] iktyoosi (Q80.2)

Orvotaudit

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Suositeltava
Asiantuntijaneuvosto
RSE REM "Republican Centerissä
terveyden kehittäminen"
terveysministeriö
ja sosiaalinen kehitys
Kazakstanin tasavalta
päivätty 15. syyskuuta 2015
Protokolla #9

Luokitus

Kliininen luokitus:
Geneettinen tekijä huomioon ottaen:
1. Perinnölliset muodot:
autosomaalinen hallitseva (vulgaari, yksinkertainen);
autosomaalinen resessiivinen (lamellaarinen, sikiön iktyoosi, Komelin lineaarinen sirkumfleksiiktoosi, Lambertin piikkinen iktyoosi);
X-linkitetty resessiivinen.

2. Perinnölliset oireyhtymät, mukaan lukien iktyoosi:
Netherton;
· Refsum;
· Malmi;
Sjögren-Larsson;
Jung-Vogel;
· Popova;
Dofman-Chanarinin oireyhtymä;
Konradi-Hünermannin oireyhtymä;
· IBIDS-oireyhtymä;
· CHILD-syndrooma;
· KID-oireyhtymä.

3. Ichtyosiformiset hankinnat:
oireenmukainen (hypovitaminoosi A, verisairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet jne.);
seniili iktyoosi;
diskoidinen iktyoosi.

Vaa'an tyypistä riippuen:
Yksinkertainen iktyoosi (suomut ovat pieniä, kaikki iho on vahingoittunut);
Iktyoosi loistava (skaalat sijaitsevat mosaiikin muodossa, harmahtava läpinäkyvä);
iktyoosi-serpentiini (suomut ovat suuria, harmaanruskeita).

Kliinisen kuvan vakavuuden mukaan:
vaikea muoto (lapsi syntyy ennenaikaisesti ja kuolee ensimmäisten päivien aikana);
Kohtalainen vakavuus (hyvänlaatuinen, eli yhteensopiva elämän kanssa);
myöhäinen muoto (ensimmäiset ilmenemismuodot 2-3 kuukauden iästä, harvemmin - 2-5 vuotta).

Riippuen kehitysajasta:
vauva (enintään 2 vuotta);
lapset (2-13-vuotiaat);
· aikuinen.

Prosessin yleisyyden mukaan:
rajoitettu;
yleinen;
hajanainen.

Diagnostiikka

Luettelo perus- ja lisädiagnostisista toimenpiteistä

Tärkeimmät (pakolliset) avohoitotasolla tehtävät diagnostiset tutkimukset:
UAC;
· OAM.

Avohoitotasolla suoritettavat diagnostiset lisätutkimukset:(todisteiden taso III, IV - C, D)
biokemialliset verikokeet.

Suunniteltuun sairaalahoitoon lähetettävien tutkimusten vähimmäisluettelo: sairaalan sisäisten määräysten mukaisesti ottaen huomioon terveydenhuollon alan valtuutetun elimen nykyinen järjestys.

Sairaalatasolla tehtävät (pakolliset) diagnostiset perustutkimukset:
UAC;
· OAM.

Diagnostiset lisätutkimukset sairaalatasolla: (todisteiden taso II, III - B, C)
ihobiopsian patomorfologinen tutkimus ja myöhempi histologia;
· elektronimikroskooppitutkimus;
Tason I ja II immunogrammi.

Diagnostiset toimenpiteet hätähoidon vaiheessa: ei suoriteta.

Diagnostiset kriteerit diagnoosin tekemiseksi:

Valitukset ja anamneesi:
Valitukset:
ihon kuivuus;
supistumisen tunne;
ihon karheus;
kuorinta;
onykodystrofia;
hiusten oheneminen, harveneminen;
kohtalainen kutina.

Anamneesi:
Taudin ensimmäisten oireiden ilmaantumisaika: yksinkertaisessa (vulgaarisessa) iktyoosissa vastasyntyneen iho ei vaikuta, ensimmäiset ilmenemismuodot ovat ensimmäisen elinvuoden aikana (3-7 kuukautta) tai myöhemmin (enintään 5 vuotta). vuotta); X-kytketyllä iktyoosilla - ensimmäiset ilmenemismuodot syntymästä lähtien, mutta useammin alkaa ensimmäisistä elinviikkoista tai -kuukausista.
· Perinnöllisyys: iktyoosin esiintyminen 1. ja 2. sukulaisuusasteen sukulaisissa;
Sairauden kausiluonteisuus: yksinkertaisella iktyoosilla on selkeä kausiluonteisuus - paraneminen kesällä ja lisääntyneet kliiniset oireet talvella; X-kytketyssä iktyoosissa kausiluonteisuus on heikosti ilmaistu, mutta useimmat potilaat huomaavat paranemisen kesällä.

Allergiahistoria:
Usein synnynnäisen iktyoosin ja atooppisen dermatiitin yhdistelmä voi ilmaista samanaikaisesti keuhkoastmaa, vasomotorista nuhaa, urtikariaa. Useiden elintarvikkeiden ja lääkkeiden intoleranssi on ominaista.
Liitännäissairauksien esiintyminen. Yksinkertaisella synnynnäisellä iktyoosilla maha-suolikanavan ja sappiteiden sairaudet ovat ominaisia ​​(gastriitti, enterokoliitti, sapen dyskinesia). On kryptorkidia tai hypogenitalismia. Potilaat ovat alttiita pyokokki-, virus- ja sieni-infektioille. X-kytketyssä iktyoosissa havaitaan sarveiskalvon samenemista ilman näkövammaa, kryptorkidia.

Lääkärintarkastus:
patognomoniset oireet:
ihon kuivuus;
Hienolamellaarinen timantin muotoinen kuorinta, niiden väri vaihtelee valkoisesta ja tummanharmaasta ruskeaan;
Follikulaarinen keratoosi;
Ihokuvion vahvistaminen kämmenissä ja pohjissa;
kämmenten ja jalkapohjien hyperlineaarisuus.

Laboratoriodiagnostiikka:(todisteiden taso II, III - B, C)
Ihon biopsian histologinen tutkimus: kohtalainen hyperkeratoosi, jossa keratoottiset tulpat muodostuvat karvatupen suuhun; rakeisen kerroksen oheneminen tai puuttuminen. Dermiksessä on niukasti perivaskulaarisia lymfohistiosyyttisiä infiltraatteja, atrofisia talirauhasia, karvatuppien ja hikirauhasten määrä ei muutu.

Elektronimikroskopia: keratohyaliinirakeiden määrän jyrkkä väheneminen, niiden pieni koko, sijainti tonofilamenttikimppujen reunalla; lamellirakeiden määrän vähentäminen; yksittäisiä rakeisia epiteelisoluja.

Instrumentaalinen tutkimus: ei suoriteta.

Indikaatioita asiantuntijaneuvoille:
lääketieteellinen geneettinen neuvonta diagnoosin tarkistamiseksi ja taudin todennäköisyyden ennustamiseksi toistuvissa raskauksissa;
Gastroenterologi (hepatomegalian, splenomegalian, sapen dyskinesian, gastriitin, paksusuolitulehduksen, duodeniitin jne. esiintyessä);
silmälääkäri (ektropion, likinäköisyys, kaukonäköisyys, astigmatismi, konvergentti strabismus, näköhermon osittainen surkastuminen, vastasyntyneen dakryokystiitti jne.)
otorinolaryngologi (sensorineuraalisen kuulon heikkenemisen, ulkoisen kuulokäytävän tukkeuman aiheuttaman kuulontarkkuuden heikkenemisen, kroonisen tonsilliitti jne.);
neuropatologi (perinnöllisiin oireyhtymiin, mukaan lukien iktyoosi, yhdistettynä samanaikaiseen patologiaan vesipään, mikrokefalian, epilepsian, kehitysvammaisuuden, polyneuriitin, pareesin ja distaalisten raajojen halvauksen, kävelyhäiriöiden, jalkojen patologisen asennon, pikkuaivojen oireiden (ataksia, nystagmus) ja jne.);
Allergisti (jos samanaikaisesti esiintyy patologiaa keuhkoastman, allergisen nuhan, nokkosihottuma, heinänuhan ja muiden allergisten tilojen muodossa);
endokrinologi (jos on samanaikainen patologia kryptorkidismin, hypogonadotrooppisen hypogonadismin, kehitysvammaisuuden, kilpirauhasen ja haiman patologian jne. muodossa);
lastenlääkäri (keuhkokuumeen, anemian, immuunipuutostilojen, painoindeksin laskun ja muiden tilojen läsnä ollessa).

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi
Synnynnäisen iktyoosin erotusdiagnoosi tehdään sairauksien, kuten hankitun iktyoosin, iktyoosimuotoisten dermatoosien, psoriaattisen erytroderman ja muiden sairauksien yhteydessä. Taulukossa 1 esitetään synnynnäisen iktyoosin tärkeimmät kliiniset differentiaalidiagnostiset kriteerit.

Taulukko 1. Tärkeimmät kliiniset differentiaalidiagnostiset kriteerit synnynnäiselle iktyoosille:

Hoito ulkomailla

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito

Hoidon tavoitteet:

Kliinisten oireiden lievitys: ihon kosteutuksen parantaminen, keratolyysin saavuttaminen ja keratinisaatioprosessin normalisoituminen;
Komplikaatioiden kehittymisen estäminen;
Relapsien määrän vähentäminen, remission pidentäminen;
Parantaa elämänlaatua ja sairauden ennustetta.

Hoitotaktiikka:

Ei huumehoito:
moodi nro 2 (yleinen);
Taulukko nro 15 (yleinen);
On suositeltavaa rajoittaa suoraa kosketusta allergeeneihin (kotitalouskemikaalit - puhdistusaineet, pesuaineet, kosmetiikka, eläimenkarvat, synteettiset kankaat).

Sairaanhoidon:
Paikallinen terapia: käytetään kaikissa synnynnäisen iktyoosin muodoissa. Lievällä vaikeusasteella monoterapia on mahdollista:
Systeeminen hoito: käytetään synnynnäisen iktyoosin keskivaikeiden muotojen hoidossa.

Hoidon tulee olla kattava, ottaen huomioon patogeneesin, klinikan, vakavuuden ja komplikaatioiden yhteydet.
Muita näiden ryhmien lääkkeitä ja uuden sukupolven lääkkeitä voidaan käyttää.

Avohoidossa annettavaa lääketieteellistä hoitoa:

)

Systeeminen hoito
Retinoiditminä III, IV- FROM,D)


· Retinolipalmitaatti + alfa-tokoferyyliasetaatti, kapselit 10 mg, sisällä päivittäin 1 kapseli 1 kerran päivässä 10-14 päivän ajan. Vasta-aiheinen alle 18-vuotiaille lapsille.

Paikallinen terapia
Deksapantenoli

Sairaanhoitoa tarjotaan laitostasolla

Luettelo välttämättömistä lääkkeistä ( joilla on 100 %:n mahdollisuus tulla toimeksi)

Systeeminen hoito
Retinoiditminäsukupolvet (todisteen taso III, IV- FROM,D)
Retinoli, 100 000 IU:n kapselit, suun kautta aterioiden jälkeen, 1 kerta päivässä nopeudella 3500-6000 IU/kg/vrk, 7-8 viikkoa, annosta pienennetään asteittain 2 kertaa ylläpitohoitoa varten. Vasta-aiheinen alle 18-vuotiaille lapsille.
Retinoli, 33000 IU kapselit, sisällä (10-15 minuuttia ruokailun jälkeen) aikaisin aamulla tai myöhään illalla 1 kerran päivässä nopeudella 3500-6000 IU/kg/vrk, 7-8 viikkoa, asteittainen lasku annosta 2 kertaa ylläpitohoitoa varten. Vasta-aiheinen alle 7-vuotiaille lapsille.
· Retinoli + alfa-tokoferyyliasetaatti, kapselit 10 mg, sisälle päivittäin 1 kapseli 1 kerran päivässä 10-14 päivän ajan. Vasta-aiheinen alle 18-vuotiaille lapsille.

RetinoiditIIsukupolvet (todisteen tasoII - IV - AT)*
· Acitretin-tabletit, 0,5-1,0 mg/kg/vrk, suun kautta aterian yhteydessä tai maidon kanssa kerran päivässä 2-4 viikon ajan.
· Isotretinoiinitabletit, 0,5-1,0 mg/kg/vrk, suun kautta ruoan kanssa jaettuna kahteen annokseen, 4-6 kuukautta.

Maksansuojalääkkeet (todisteiden taso B)
Ursodeoksikoolihappo, kapselit, 250 mg, suun kautta, pureskelematta, ruuan tai välipalan kanssa, juomalla runsaasti vettä 3 kertaa päivässä koko hoitojakson ajan.

Glukokortikosteroidit(todisteiden taso III, IV- FROM,D)
· Prednisoloni, ampulli, 30 mg, 1,0 ml, i.v. tai i.m., annos ja monikerta määritetään yksilöllisesti.

Paikallinen terapia
Keratolyyttiset aineet (todisteen tasoII - IV - AT)
Muut pehmentävät aineet, jotka sisältävät glyserolia (glyserolia) tai E-vitamiiniasetaattia.

Deksapantenoli, voide, voide 5%, levitetään vaurioituneelle tai tulehtuneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä (todistustaso IV - C, D).

Paikalliset retinoidit(todisteiden tasoII - IV - AT)*
· Tretioniini, 0,1 %, 0,05 %, 0,025 % voide/geeli; 0,05 % kosteusemulsio; 0,1-prosenttista liuosta levitetään tasaisesti pestylle ja kuivatulle ihoalueen pinnalle ohuena kerroksena (geeli ja voide levitetään sormella, voide ja liuos levitetään vanupuikolla) 1-2 kertaa päivässä 6 tuntia, huuhdeltiin sitten vedellä. Hoitojakso on 4-6 viikkoa (jopa 14 viikkoa). Ennaltaehkäiseviin tarkoituksiin - 1-3 kertaa viikossa pitkän ajan (lämpimällä vedellä käsittelyn jälkeen). Vaalean ja kuivan ihon omaaville altistusaika hoidon alussa on 30 minuuttia, jonka jälkeen altistuksen kestoa pidennetään asteittain.
· tazaroteeni, 0,1 %, 0,05 % geeli; 0,1 % voidetta, levitä pestylle ja kuivatulle ihon pinnalle tasaisesti, 1 kerran päivässä yöllä.
· Liarozol, 5% voide, levitä pestylle ja kuivatulle ihoalueen ihoalueelle tasaisesti 1 kerran päivässä yöllä.

Glukokortikosteroidivalmisteet ulkoiseen käyttöön(todisteiden tasoIV- FROM,D)

Erittäin vahva (IV)
· Klobetasolipropionaatti, 0,05 % voide, voide, levitetään ohuena kerroksena vaurioituneelle ihopinnalle kevyesti hankaamalla 1-2 kertaa päivässä.
Vahva (III)
Betametasonivalerianaatti, 0,1 % voide, voide, levitettynä ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä tai
Metyyliprednisoloniaseponaatti, 0,1 % voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä tai
Mometasonifuroaatti, 0,1 % voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä tai
· Betametasonidipropionaatti, 0,05 % voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä.
Kohtalaisen vahva (II)
Fluosinoliasetonidi, 0,025 % voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä tai
Triamcinoloniasetonidi, 0,1 % voide, voide, levitettynä ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä tai
Flumetasonipivalaatti, 0,02% voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä.
heikko (minä)
Prednisoloni, 0,25 %, 0,5 % voide, voide, levitetään ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä ulkoisesti tai
· Hydrokortisoniasetaatti, 0,1%, 0,25%, 1,0% ja 5,0% voide, voide, levitettynä ohuena tasaisena kerroksena vaurioituneelle ihoalueelle 1-2 kertaa päivässä. Yhdistetty:
Betametasonidipropionaatti + gentamysiinisulfaatti + klotrimatsoli, kolmikomponenttinen voide, joka sisältää 1000 mg: betametasonidipropionaatti + gentamysiinisulfaatti (1 mg) + klotrimatsoli (10 mg), levitä ohut kerros koko vaurioituneelle ihopinnalle ja viereiselle alueelle, 1-2 kertaa päivässä tai
Hydrokortisoni + natamysiini + neomysiini, kolmikomponenttinen voide, voide, joka sisältää 1000 mg: hydrokortisoni + natamysiini (10 mg) + neomysiini (3500 yksikköä), levitä ohut kerros koko vaurioituneelle ihopinnalle ja viereiselle alueelle 1-2 kertaa päivässä , tai
Betametasoni + gentamysiini, kaksikomponenttinen voide, voide, joka sisältää 1000 mg: beetametasoni (1 mg) + gentamysiinisulfaatti (1 mg), levitä ohut kerros koko vaurioituneelle ihopinnalle ja viereiselle alueelle 1-2 kertaa päivässä.

Ensiavun vaiheessa annettava huumehoito: ei välttämättä

Muut hoitomuodot:
valikoiva valohoito 15-20 toimenpiteen kurssilla;
Yhdistetty fotokemoterapia (PUVA) A-vitamiinivalmisteiden kanssa, 15-20 toimenpiteen kurssi;
ulkoiset kylpylät:
suolakylvyt (10 g/l natriumkloridia, t° = 35-38°C, 10-15 minuuttia);
tärkkelys (1-2 kupillista tärkkelystä, t° = 35-38°C, 15-20 minuuttia);
sulfidi (0,1 - 0,4 g/l, t° = 36 - 37 °C, 8 - 12 minuuttia);
happi (paineessa = 2,6 kPa, t° = 36 °С, 10-15-20 minuuttia);
emäksinen, pityriasis, kylvyt merisuolalla tai kamomillakeittimellä.

Muut avohoitotasolla tarjottavat hoidot: ei.

Muut tyypit renderöity kiinteällä tasolla:
laajakaistainen UVA+UVB-valohoito (290-400 nm);
Kapeakaistainen UVB-valohoito (311-313 nm);
UVA-1 (340-400 nm).

Muut hätävaiheen aikana annettavat hoitomuodot: ei välttämättä.

Kirurginen toimenpide: ei.

Avohoidon kirurginen toimenpide: ei.

Sairaalassa suoritettu kirurginen toimenpide: ei.

Lisähallinta:
Hoitorekisteröinti asuinpaikalla ihotautilääkärin, lastenlääkärin kanssa;
Tarkkailu ja hoito asiaan liittyvien asiantuntijoiden toimesta;
Toistuvana aikana ihonhoito (pehmitteiden ja muiden pehmentävien aineiden käyttö);
· ennaltaehkäisevät toimet;
· Kylpylähoito;
lääketieteellinen ja sosiaalinen kuntoutus.

Hoidon tehokkuuden ja diagnostisten ja hoitomenetelmien turvallisuuden indikaattorit:
subjektiivisten tuntemusten väheneminen tai häviäminen,
tärkeimpien ihottumien regressio,
Ei uusia elementtejä
yleisen kunnon paraneminen.

Hoidossa käytetyt lääkkeet (vaikuttavat aineet).

Sairaalahoito

Indikaatiot sairaalahoitoon, joka ilmoittaa sairaalahoidon tyypin:

Indikaatioita kiireelliseen sairaalahoitoon: Ei

Indikaatioita suunniteltuun sairaalahoitoon:
prosessin yleisyys, vakava kulku, joka vaatii systeemistä hoitoa;
Avohoidon tehon puute.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimet:
lääketieteellinen geneettinen konsultointi;
keskustelu vanhempien kanssa suuresta riskistä saada sairas lapsi, sekä mahdollisuus kuolleena syntymiseen, jolla on korkea ilmaisukyky, sekä kuolema sepsiksestä, keuhkokuumeesta jne.;
· perinataalinen diagnostiikka;
kosketusta kuivausaineiden ja allergisoivien aineiden kanssa ei suositella, älä käytä alkalisia saippuoita;
riskitekijöiden poistaminen;
rinnakkaisten sairauksien hoito;
fytoterapian kurssit, adaptogeenit;
Lääketieteellisten ja kosmeettisten tuotteiden käyttö;
· Kylpylähoito.

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Pöytäkirja RCHD MHSD RK:n asiantuntijaneuvoston kokouksista, 2015
   1. Viiteluettelo: 1. Mordovtsev V.N. Ihon perinnölliset sairaudet ja epämuodostumat: Atlas. Moscow, 2004. 2. D. Vaigundan, Neha V. Kalmankar, J. Krishnappa et ai. Transglutaminaasi-1-geenin uusi mutaatio autosomaalisesti resessiivisessä synnynnäisessä iktyoosipotilaassa. Biomed Res Int. 2014; 2014: 706827. 3. Craiglow BG. Iktyoosi vastasyntyneellä. Semin Perinatol. 2013 helmikuu;37(1):26-31. 4. Ihosairauksien ja sukupuolitautien rationaalinen farmakoterapia. Opas harjoittajille, toim. A.A. Kubanova, V.I. Kisina. Moskova, 2005. 5. Dermatovenereology, 2010 / [toim. A.A. Kubanova]. – M.: DEKS-Press, 2010. – 428 s. – (Kliiniset suositukset / Russian Dermatovenerologists Society). 6. Liittovaltion kliiniset ohjeet iktyoosipotilaiden hoitoon. Venäjän dermatovenerologien ja kosmetologien yhdistys. Moskova, 2013. 7. Dykes, P. J. Ihtyoosin, hepatosplenomegalian ja pikkuaivojen rappeuman oireyhtymä/ P. J. Dykes // British Journal of Dermatology. 1979 Voi. 100, numero 5. S. 585–590. 8. Iktyoosin ja siihen liittyvien ihotyyppien säätiö / Jean Pickford. Käyttötapa: http://www.scalyskin.org/index.cfm. Käyttöönottopäivä: 25.09.2010. 9. Ihosairauksien erotusdiagnoosi. A Guide for Physicians, toim. B. A. Berenbein, A. A. Studnitsina. Moscow, 1989. 10. J.-D. Fine, H. Hintner. Rakkuinen epidermolyysi. Moskova, 2014. 11. Iho- ja sukupuolitaudit. Opas lääkäreille. Toimittaja Yu.K. Skripkin. Moscow, 1999. 12. Iho- ja sukupuolitautien hoito. Opas lääkäreille. NIITÄ. Romanenko, V.V. Kaluga, S.L. Afonin. Moskova, 2006. 13. V.F. Zhernosek, E.V. Lameko, A.S. Pochkaylo. Perinnöllinen iktyoosi: luokittelu, kliiniset ilmenemismuodot, diagnoosi, hoito (koulutusopas) / Minsk, 2014. 14. British Association of Dermatologists "ohjeet asitretiinin tehosta ja käytöstä dermatologiassa. Ormerod AD, Campalani E, Goodfield MJD. Br J Dermatol 2010;162: 952-963 15. Laurberg G., Geiger J.M., Hjorth N., Holm P. et ai. Lichen planusin hoito atsitretiinilla Kaksoissokkoutettu, lumekontrolloitu tutkimus 65 potilaalla / / J. Am Acad. Dermatol - 1991 maaliskuu - osa 24 - numero 3 - s. 434-437 16. Narkewicz M. R., Smith D., Gregory C., Lear J. L. Ursodeoksikolihappohoidon vaikutus maksan toimintaan lapsilla joilla on intrahepaattinen kolestaattinen maksasairaus // J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. - 1998. - Vol. 26. - N. 1. - P. 49-55. 17. Rastoltsev KV, Lantsov DS, Kishchenko NV, Albanova VI, Belikov AN, Komleva LF. Ihon morfologia synnynnäisessä iktyoosissa (Harlequin fetus). Arkh Patol. 2015 maalis-huhtikuu;77(2):39-42.

Tiedot

Luettelo kehittäjistä:

1) Batpenova Gulnar Ryskeldievna - lääketieteen tohtori, professori, JSC "Astana Medical Universityn" dermatovenerologian osaston johtaja, pääasiallinen freelance-dermatovenerologi Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriöstä
2) Tsoy Natalya Olegovna - tohtori PhD, Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriön REM "dermatovenerologian tieteellisen tutkimuslaitoksen" vanhempi tutkija.
3) Baev Asylzhan Isaevich - lääketieteen kandidaatti, republikaanisen valtionyrityksen vanhempi tutkija Kazakstanin tasavallan terveys- ja sosiaalisen kehityksen ministeriön "Iho- ja sukupuolitautien tieteellisen tutkimuslaitoksen" REM:ssä.
4) Dzhetpisbayeva Zulfiya Seytmagambetovna - lääketieteen kandidaatti, JSC "Astanan lääketieteellisen yliopiston" dermatovenerologian osaston apulaisprofessori.
5) Ihambayeva Ainur Nygymanovna - JSC "National Center for Neurosurgery", kliininen farmakologi.

Eturistiriita: puuttuu.

Arvostelija: Nurusheva Sofya Mukhitovna - lääketieteen tohtori, republikaanisen valtionyrityksen iho- ja sukupuolitautien osaston päällikkö REM “S.D. Asfendiyarov".

Pöytäkirjan tarkistamisen ehdot: pöytäkirjan tarkistaminen 3 vuoden kuluttua sen julkaisemisesta ja sen voimaantulopäivästä tai uusien menetelmien yhteydessä, joilla on todisteita.

Liitetyt tiedostot

Huomio!

• Itselääkitys voi aiheuttaa korjaamatonta haittaa terveydelle.
• MedElementin verkkosivuilla ja mobiilisovelluksissa "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: terapeutin opas" julkaistut tiedot eivät voi eikä saa korvata henkilökohtaista lääkärinkäyntiä. Ota yhteyttä sairaanhoitoon, jos sinulla on jokin sinua vaivaava sairaus tai oire.
• Lääkkeiden valinnasta ja niiden annostelusta tulee keskustella asiantuntijan kanssa. Vain lääkäri voi määrätä oikean lääkkeen ja sen annoksen ottaen huomioon sairauden ja potilaan kehon tilan.
• MedElementin verkkosivusto ja mobiilisovellukset "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Tiedot: Terapeutin käsikirja" ovat yksinomaan tietoa ja viiteresursseja. Tällä sivustolla olevia tietoja ei saa käyttää mielivaltaisesti lääkärin määräämien reseptien muuttamiseen.
• MedElementin toimittajat eivät ole vastuussa tämän sivuston käytöstä aiheutuvista terveys- tai aineellisista vahingoista.

Oireet riippuvat suoraan taudin muodosta. Yksinkertaisen iktyoosin klinikalla on aina selvä ihon kuivuminen ja kuoriutuminen. Vaikuttavat alueet sijaitsevat nivelten ojentajapinnoilla, erityisesti jaloissa. Kasvot pysyvät ehjinä, harvoja poikkeuksia lukuun ottamatta, kun otsan ja poskien iho on mukana prosessissa. Tyypillistä on myös follikulaarinen hyperkeratoosi - keratiinin kerääntyminen hiusrakkuloihin. Esiintyy lähes koko ihon pinnalla, jossa karvat kasvavat. Se löytyy tunnustelusta niin kutsutun "raastimen" oireen muodossa. Kämmenissä ja jaloissa iho paksuuntuu, ihokuvio vahvistuu, paksuuntuneen ihon alueiden välistä erottuu urat. Potilailla hikoilu vähenee, mikä on syynä usein esiintyvään hypertermiaan.
Synnynnäisen iktyoosin pääoireet ilmaantuvat lapsen 3-12 kuukauden iässä. Ihon kuoriutuminen on usein lähes tasoittunut 20-25 vuoden iässä. Samaan aikaan tälle sairausmuodolle ominaiset muutokset kämmenissä ja jaloissa säilyvät. Usein tämän tyyppiseen synnynnäiseen iktyoosiin liittyy allergisia sairauksia nuhan, nokkosihottuman, keuhkoastman muodossa. Useimmissa tapauksissa maha-suolikanavan vauriot ovat tyypillisiä: gastriitti, paksusuolentulehdus, sapen dyskinesia, hepatosplenomegalia. Solutasolla muutokset ovat identtisiä ihosolujen kanssa.
X-kytketty synnynnäinen iktyoosi ilmenee ensimmäisinä elinkuukausina ja vain pojilla. Tyypillinen ihovaurio on suuret, likaisenruskeat suomut ilman kuorimista. Tällaisten alueiden sijainti voi olla melkein mikä tahansa, paitsi kämmenten ja jalkojen alue. Tämä suomujen väri johtuu korkeasta melaniinipitoisuudesta orvaskeden alemmissa kerroksissa. Muista merkeistä sarveiskalvossa havaitaan usein erityinen kukkamainen sameneminen vaikuttamatta näöntarkkuuteen. Viidennellä potilaista diagnosoidaan kryptorkidea. Toisin kuin yksinkertainen iktyoosi, tämäntyyppisten sairauksien ihovauriot eivät käytännössä vähene iän myötä.
Lamellar iktyoosi ilmenee syntymästä lähtien. Vastasyntyneen iho on peitetty ohuella, mutta tiheällä kalvolla - tämä on tämän tyyppisen synnynnäisen iktyoosin patognomoninen oire. Kalvo muuttuu vähitellen suuriksi paksuiksi hiutaleiksi vaaleasta ruskeaan. Hikirauhasten tukkeutumisen vuoksi hikoilu on heikentynyt, joten hyperpyreksiaa havaitaan usein. Kämmenissä ja jaloissa - syvät halkeamat ja keratoderma. Suomujen väliset urat ovat tuskallisia ja ovat portti toissijaiselle bakteeri-infektiolle, mukaan lukien sepsis. Lamellaariseen synnynnäiseen iktyoosiin liittyy kehityshäiriöitä: silmäluomien (ektropion) ja huulten vääntyminen (exlabion), korvarenkaiden epämuodostuma tai puuttuminen, nenän ruston epämuodostuma, sormien sormien fuusio tai päätefalangien puuttuminen jne. huomautetaan usein.
Epidermolyyttinen synnynnäinen iktyoosi ilmenee laajana märkänä erytrodermana, johon muodostuu rakkuloita. Eroosiot jäävät kuplien aukeamispaikalle, joka kulkee ilman jälkiä. Ajan myötä karkea keratinisaatio liittyy, syyliä muodostuu usein. Kiimainen suomu on tumma, ja niissä on epämiellyttävä haju (sekundaarisen infektion seuraus). Tämän tyyppisen synnynnäisen iktyoosin limakalvot eivät vaikuta, hikoilu ei myöskään häiriinny. Tämä sairauden muoto on kuitenkin erittäin vaarallinen ja voi johtaa kuolemaan.