2034 0

Retinoblastooma- Yleisin silmänsisäinen pahanlaatuinen kasvain, jota esiintyy pääasiassa varhaislapsuudessa. Sitä havaitaan kahdessa muunnelmassa: geneettinen tai synnynnäinen variantti (noin 40 %), joka on yleensä multifokaalinen, ja satunnainen variantti, jolle on usein tunnusomaista yhden kasvaimen esiintyminen silmässä. Potilailla, joilla on geneettisiä retinoblastooman muotoja, on lisääntynyt taipumus muiden pahanlaatuisten kasvainten kehittymiseen.

Tällä kasvaimella, joka rajoittuu silmään, on suurin mahdollisuus toipua verrattuna muihin kasvaimiin lapsuudessa. Taudin ennuste heikkenee jyrkästi, kun retinoblastooma poistuu silmämunasta. Tästä on selvää, kuinka tärkeää tämän taudin varhainen havaitseminen on.

Epidemiologia

Retinoblastoomaa esiintyy yhdellä 20 000 vastasyntyneestä, ja se muodostaa 2,5–4,5 % kaikista alle 15-vuotiaiden lasten pahanlaatuisista kasvaimista. Moskovan mukaan osuus lasten kiinteiden kasvainten rakenteesta on 7,5%. Poikien ja tyttöjen esiintymistiheydessä ei ole eroa. 70–75 %:ssa tapauksista tämä sairaus diagnosoidaan ennen 3-vuotiaana ja alle 5 %:ssa tapauksista yli 5-vuotiailla lapsilla.

Huippuinsidenssi lapsilla, joilla on yksipuolinen kasvain, tapahtuu 24-29 kuukauden iässä ja ensimmäisten 12 kuukauden aikana - kahdenvälisellä vauriolla. Moskovassa (vuoden 1993 tietojen mukaan) havaitaan 3-13 uutta retinoblastoomatapausta vuodessa. Isossa-Britanniassa samana ajanjaksona - 40-50 sairasta lasta, joista 1/3:lla on yksipuolinen vaurio.

Lasten onkologian tutkimuslaitoksen RCRC RAMS:n mukaan yksipuolinen prosessi havaittiin 62%:ssa tapauksista, molemminpuolinen - 38%. Oikean ja vasemman silmän vaurioiden esiintyvyys on lähes sama: 50,7 ja 49,3%. Kahdenvälisellä kasvaimella taudin synkroninen kehitys molemmissa silmissä havaittiin 88,9 %:lla, metakroninen - 11,1 %:lla (keskimäärin 1,5 vuoden kuluttua).

Etiologia ja patogeneesi

Retinoblastooman etiologiaa ei vielä tunneta. Satunnaisen synnynnäisen kasvaimen kehittymisen riskitekijöitä ovat äidin ja isän iäkäs ikä sekä isän pitkäaikainen työ metallurgian parissa. Yksipuoliset retinoblastoomat kehittyvät yleensä vain verkkokalvon soluihin vaikuttavien somaattisten mutaatioiden seurauksena. Kahdenväliset kasvaimet ovat useammin seurausta sukusolujen kromosomien mutaatioista.

Perinnöllisiä retinoblastooman muotoja havaitaan noin 40–50 %:lla potilaista. Terveillä vanhemmilla, joilla on yksi lapsi, jolla on retinoblastooma, on 6 %:n mahdollisuus saada kasvain seuraaville lapsille. Tapauksissa, joissa perheessä on useita lapsia sairaita, riski saada blastooma seuraavilla lapsilla kasvaa 50 prosenttiin.

Yli puolet lapsista, joilla on tämä kasvain, syntyy vanhemmille, joilla oli lapsuudessa retinoblastooma.

Morfologinen rakenne ja taudin kliininen kulku

Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että retinoblastooma on neuroepiteliaalista alkuperää oleva kasvain, jota voidaan pitää yhtenä lapsuuden primitiivisistä neuroektodermaalisista blastoomista. Se on todennäköisesti peräisin retinoprogenitorisoluista, ja siksi kasvainsoluilla on jonkin verran rakenteellista samankaltaisuutta retinofotoreseptori- ja amakriinisolujen kanssa. Kasvaimessa ei ole stroomaa.

Kasvainsolujen erilaistumisasteesta riippuen erotetaan retinoblastooma (yleisempi) ja retinosytooma. Pahanlaatuisempi niistä on ensimmäinen, erilaistumaton muoto. Sen avulla kasvainsolut ryhmitellään verisuonten ympärille muodostaen niin sanotut pseudorosetit. Retinosytooma, kasvaimen erilaistunut muoto, koostuu enemmän erilaistuneista soluista, joista muodostuu todellisia Flexner-Wintersteiner-ruusukkeita. Ehkä kasvaimen sekarakenne.

Retinoblastoomalle on ominaista nopea kasvu ja riittämättömän verenkierron vuoksi nekrotisoituu. Kalsiumsuolat kerääntyvät nekroosipesäkkeisiin muodostaen suurille kasvaimille tyypillisiä kalkkeutumia. Klassisesti erotetaan kaksi makroskooppista kasvainkasvutyyppiä - endofyyttinen, jossa kasvain kasvaa kohti silmän keskustaa tuhoten verkkokalvon ja lasiaisen sisäkerroksia, ja eksofyyttinen eli hiipivä kasvain, jossa kasvain tunkeutuu pääasiassa verkkokalvon ulkokerrokset, jotka leviävät kohti subretinaalista tilaa. Suuret kasvaimet, joilla on eksofyyttistä kasvua, voivat aiheuttaa verkkokalvon irtautumista ja sitä seuraavaa subretinaalisen transudaatin kertymistä. Kummallakaan kasvainkasvutyypillä ei ole merkittävää ennustearvoa.

Harvoin, 1-2 %:ssa tapauksista, vanhemmilla lapsilla voidaan havaita retinoblastooman infiltratiivista muotoa, jolle on ominaista verkkokalvon diffuusi paksuuntuminen, eritteen kerääntyminen lasiaisen etuosaan, pseudohypopionin varhainen ilmentyminen ja anterioriset kiinnikkeet.

Sairauden kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia ​​ja riippuvat kasvaimen koosta, sen sijainnista ja kasvutyypistä. Aluksi kasvain sijaitsee verkkokalvon sisällä. Sitten kasvaessaan se rikkoo lasiaisen levyn, leviää suonikalvoon ja lasiaiseen. Blastooman endofyyttisen kasvun vuoksi muodostuu lasiaiseen ulkoneva pyöreän tai soikean muotoinen harmahtavavalkoinen kyhmy. Retinoblastoomasolmukkeet voivat olla yksittäisiä tai useita. Näöntarkkuus kasvaimen lokalisoinnissa silmänpohjan keskiosissa heikkenee aikaisin ja jyrkästi, karsastusta ilmenee.

Tapauksissa, joissa kasvain sijaitsee reuna-alueella, näkö heikkenee jyrkästi, kun se leviää silmänpohjan keskialueelle.

Kasvain, jonka koko kasvaa, voi täyttää koko silmämunan ontelon, kasvaa suonikalvoksi. Silmän trabekulaarisen laitteen tuhoutumisen ja itämisen seurauksena silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus häiriintyy ja silmänsisäinen paine kohoaa. Silmäkipuja, kongestiivista tulehdusta, sarveiskalvon turvotusta, pupillien laajentumista ja valoreaktion puutetta havaitaan. Pienillä lapsilla silmämuna yleensä kasvaa lisääntyneen oftalmotonuksen vaikutuksesta.

Laajoilla dystrofisilla muutoksilla ja kasvainkudoksen nekroosilla kehittyy usein tulehdusprosessi (iridosykliiitti, uveiitti). Orbitaalikudoksen turvotuksen vuoksi voi esiintyä eksoftalmia. Kun kasvain kasvaa silmämunan ulkopuolelle, kiertoradalle, tämä oire ilmenee aikaisemmin ja kasvaa nopeasti. Orbitin luuseinien tuhoutuminen ja kasvaimen tunkeutuminen sivuonteloihin on mahdollista.

Kun retinoblastooma leviää pitkin näköhermoa kallononteloon (subaraknoidaaliseen tilaan), havaitaan aivooireita (päänsärky, pahoinvointi, oksentelu). Kasvaimen itäminen silmämunan seinämän läpi johtaa ekstrabulbaarisen solmun muodostumiseen. Kasvaimen leviämisen myötä eteen voi ilmaantua sarveiskalvon nekroosipesäkkeitä.

Retinoblastoomalle on ominaista lymfogeeninen ja hematogeeninen etäpesäke. Ensimmäisessä tapauksessa etäpesäkkeitä esiintyy korvasylkirauhasissa, submandibulaarisissa ja kohdunkaulan imusolmukkeissa, ja toisessa - kallon luissa, alaraajojen putkiluissa ja maksassa. Harvinaisissa tapauksissa voidaan havaita retinoblastooman spontaani regressio, joka liittyy immunologisiin tekijöihin ja kasvaimen verenkiertohäiriöihin.

Diagnoosi ja taudin vaihe

Retinoblastooman diagnoosi on usein vaikeaa. Tämä edellyttää anamneesitietojen huolellista tutkimista, oftalmologista tutkimusta, laboratorio- ja instrumenttitutkimuksia.

Ensimmäiset retinoblastooman kliiniset oireet ovat seuraavat:

• leukocoria - pupillin valkeahko kellertävä hehku, joka johtuu valon heijastuksesta kasvaimen pinnalta;
• pupillien laajentuminen, sen suoran valoreaktion heikkeneminen;
• strabismus.

Leukokoriaa, karsastusta ja näön heikkenemistä havaitaan 39 %:lla ja 40 %:lla tapauksista, joilla on yksi- ja molemminpuolinen retinoblastooma.

Jos näitä oireita esiintyy, lapsen silmänpohjan perusteellinen tutkimus (tonometria, biomikroskopia jne.) on tarpeen. Suora ja käänteinen oftalmoskopia, joka suoritetaan taudin silmänsisäisen leviämisen toteamiseksi, suositellaan suoritettavaksi yleisanestesiassa ja pupillien täydessä laajenemisessa. Kaikkien kasvainten sijainti ja koko tulee dokumentoida piirustuksen tai valokuvan avulla. Kalkkeutumien esiintyminen retinoblastoomassa on hyvin määritelty käyttämällä tietokonetomografia (CT).

TT:ssä kalkkeutumisen merkkejä löytyy 83 %:ssa tapauksista. Tietokonetomografia on lupaava tutkimusmenetelmä primaarisen diagnoosin lisäksi myös kasvaimen sijainnin ja rakenteen arvioimiseksi, sen leviämisen silmämunan ulkopuolelle viereisille alueille. Tämä diagnostinen menetelmä on erittäin informatiivinen hoidon tehokkuuden seuraamiseksi.

Magneettiresonanssikuvaus (MRI) auttaa myös määrittämään taudin esiintyvyyden ja voi olla ainoa tapa diagnosoida kallonsisäistä blastooman kasvua.

Yksi informatiivisista diagnostisista menetelmistä on ultraäänitomografia, jonka avulla voidaan saada tietoa kasvaimen kasvun dynamiikasta ja määrittää sen näkyvyyden aste. Oftalmoskopian ja ultraäänitomografian tietojen yhteensopivuus on 96 %. Tämä menetelmä on myös arvokas varhaisen kasvaimen uusiutumisen toteamiseksi kiertoradalla silmän enukleaation jälkeen. On muistettava, että kaikukuvauksessa on mahdotonta havaita kasvainta, joka työntyy lasiaiseen alle 0,5-0,6 mm. Ultraäänitomografian rooli kasvaa merkittävästi silmän optisten välineiden samettua, koska hoidon aikana kehittyy komplikaatioita oftalmoskooppisen valvonnan mahdottomuuksien vuoksi.

Radioisotooppitutkimus auttaa diagnosoimaan retinoblastooman ja sen etäpesäkkeitä maksaan, luihin ja aivoihin.

Siten voidaan todeta, että retinoblastooman diagnosoinnin vaikeuksien ja silmänsisäisen biopsian vasta-aiheiden vuoksi (koska se sisältää riskin kasvainsolujen leviämisestä silmän sisällä), on ensinnäkin tarpeen käyttää lisätutkimusmenetelmiä. kuten tietokonetomografia, magneettiresonanssi ja ultraäänitomografia. Jos on merkkejä kasvaimen leviämisestä näköhermoon, aivo-selkäydinnesteen sytologinen tutkimus on tarpeen. Lisäksi kaikkien sytogeneettisten lasten on tutkittava veri.

Näiden diagnostisten toimenpiteiden avulla voit selvittää kasvainprosessin esiintyvyyden ja siten määrittää taudin vaiheen. Tällä hetkellä saatavilla olevilla retinoblastoomavaiheen luokitusjärjestelmillä on tiettyjä etuja ja haittoja.

Taulukko 18.1. Retinoblastooman vaiheiden luokittelu

Ryhmä	Ominaista
minä	erittäin suotuisa a. Yksinäinen kasvain, jonka halkaisija on alle 4 levyä (1 levy, halkaisija = 1,5 mm) tai päiväntasaajan takana b. Useita kasvaimia, mutta enintään 4 levyn halkaisijaa, kaikki päiväntasaajalla tai sen takana
II	Suotuisa a. Yksinäinen kasvain, kooltaan 4–10 levyn halkaisijaa päiväntasaajalla tai sen takana b. Useita kasvaimia, joiden koko on 4-10 levyn halkaisijaa päiväntasaajan takana
III	Epäilyttävä a. Mikä tahansa turvotus päiväntasaajan edessä b. Yksinäinen kasvain, joka on suurempi kuin 10 levyn halkaisijaa, päiväntasaajan takana
IV	epäsuotuisa a. Useita kasvaimia, joista osa on suurempi kuin 10 levyn halkaisijaa b. Mikä tahansa vaurio, joka ulottuu ora serratan valtimoihin
V	Erittäin epäsuotuisa a. Massiivinen kasvain, joka kattaa yli puolet verkkokalvosta b. Lasimainen kylvö

Esitetty taulukossa. Luokitus 18.1 liittyi retinoblastooman sairastuneen silmän mahdollisen säilymisen ennusteeseen, eikä se perustunut yhteyteen potilaiden elinajanodotteen kanssa.

Vuonna 1979 Stannad et ai. ehdotti silmän kirurgisen poiston jälkeen saatuihin morfologisiin tietoihin ja kliiniseen kuvaan perustuvaa vaiheistusjärjestelmää, jonka avulla sitä voidaan käyttää hoidon suunnittelussa (taulukko 18.2).

Taulukko 18.2. Retinoblastooman vaiheiden luokittelu

Vaihe	Ominaista
minä	Kasvaimet, joita voidaan hoitaa konservatiivisesti
II	Kasvaimet, jotka on poistettava enukleaation avulla, mutta rajoittuvat silti silmään ja silmän kiertoradalle. Jaot, jotka on saatu enukleoidun silmän morfologisesta tutkimuksesta: N0 - ei näköhermon invaasiota N1 - tuumoriinvaasio ennen lamina cribrosaan siirtymistä tai sen jälkeen N2 - näköhermon tunkeutuminen cribriform-levyn ulkopuolelle, mutta resektiolinja ilman mikroskooppisia merkkejä kasvaimen esiintymisestä N3 - resektio pitkin linjaa, jossa on merkkejä kasvainsoluista C0 - ei hyökkäystä suonikalvoon C1 - suonikalvon pinnallinen tunkeutuminen tai sädekehä puoleen paksuudesta C2 - suonikalvon tunkeutuminen koko sen paksuuteen C3 - kovakalvon hyökkäys C4 - kasvain ulottuu kovakalvon ulkopuolelle
III	Retinoblastooma ulottuu kiertoradan ulkopuolelle, ei kaukaisia ​​etäpesäkkeitä G1 - metastaasit korvasylkirauhasimusolmukkeissa G2 - vaikuttaa muihin imusolmukkeiden ryhmiin B1 - on olemassa tietoja, jotka viittaavat metastasoitumiseen jokin aivovaurio tai pahanlaatuinen suonisoluja aivo-selkäydinnesteessä B2 - kliinisesti pahanlaatuinen aivokalvontulehdus havaitaan B3 - taudin uusiutuminen kallonsisäisellä alueella
IV	Retinoblastooma, jossa on etäpesäkkeitä Ml - metastaasit luuytimeen M2 - metastaattinen luusairaus M3 - maksametastaasit M4 - useita etäpesäkkeitä elimiin

Vuodesta 1987 lähtien on käytetty Kansainvälisen syöpäliiton ehdottamaa vaiheittaista TNM-luokitusta, joka luonnehtii sekä primaarista kasvainta että alueellisia ja kaukaisia ​​etäpesäkkeitä. Kasvaimen näköelimen vaurioitumisen aste arvioidaan kattavan kliinisen tutkimuksen ja silmänpoiston jälkeisen blastooman histologisen tutkimuksen tulosten perusteella. Jokaisen silmän kunto arvioidaan erikseen.

TNM - kliininen luokitus

Verkkokalvon osallistumisen aste ilmaistaan ​​prosentteina

T - primaarinen kasvain
TX - riittämättömät tiedot primaarisen kasvaimen arvioimiseksi.
T0 - ei merkkejä primaarisesta kasvaimesta.
T1 - kasvain vie 25 % tai vähemmän silmänpohjasta.
T2 - kasvain vie yli 25% verkkokalvosta, mutta enintään 50%.
T3 - kasvain vie yli 50% ja / tai ulottuu verkkokalvon ulkopuolelle, mutta sijaitsee silmän sisällä.
T3a - kasvain kattaa yli 50% ja/tai lasiaisessa on pahanlaatuisia soluja.
T3b - optinen levy on mukana.
T3c - etukammion osallistuminen, kasvaimen esiintyminen tai puuttuminen, leviäminen uveaaliseen alueeseen.
T4 - kasvain, jossa on silmänulkoista kasvua.
T4a - itävyys retrobulbaarisessa näköhermossa.
T4b on toinen silmän ulkopuolinen leviäminen.

Muut merkinnät T-luokille

m, jos kyseessä on useita kasvaimia, esim. T2(m), f, jos suvussa on esiintynyt tapauksia, d on hajanainen verkkokalvon vaikutus, N alueellisissa imusolmukkeissa, NX, kun ei ole vähimmäistietoja imusolmukkeiden tilan arvioimiseksi, N0 metastaaseille ei alueellisissa imusolmukkeissa, N1 - etäpesäkkeet alueellisissa imusolmukkeissa, M - kaukaiset etäpesäkkeet, MX - riittämättömät tiedot kaukaisten etäpesäkkeiden arvioimiseksi, M0 - ei etäpesäkkeitä, M1 - kaukaiset etäpesäkkeet.

Kliininen ryhmittely vaiheittain

Kahdenvälisten leesioiden tapauksessa vaihe luokitellaan huonommin näkevän silmän tilan mukaan.

PTNM - histomorfologinen luokitus (leikkauksen jälkeen)
RT - primaarinen kasvain
rTX - hyökkäyksen astetta ei voida määrittää.
pT0 - kasvain puuttuu histologisessa tutkimuksessa.
pT1-2 - vastaa T1:tä ja T2:ta.
pT3 - vastaa T3:a.
pT3a - vastaa T3a:ta.
pT3b - kasvaimen tunkeutuminen näköhermoon lamina cribrosaan asti.
pT3c - kasvaimen tunkeutuminen etukammioon leviämällä suonikalvoon tai intraskleraaliseen invaasioon.
pT4 - vastaa T4:ää.
pT4a - kasvain sijaitsee cribriform-levyn takana, mutta ei saavuta näköhermon resektiota.
pT4b Kasvain ulottuu resektioon tai muuhun silmänulkoiseen pidennykseen.
pN - vastaa N.
rM - vastaa M.

Retinoblastooman vaiheen tarkennettu diagnoosi on erittäin tärkeä, koska se määrittää sairaan lapsen myöhemmän hoidon taktiikan.

L.A. Durnov, G.V. Goldobenko

Pahanlaatuiset kasvaimet voivat ilmetä monissa muodoissa ja vaikuttaa eri elimiin, mukaan lukien silmät. Verkkokalvon syöpä - retinoblastooma - ei ole niin vaarallinen varhain diagnosoituna kuin muut syöpätyypit. Jos yhdistät menetelmät oikein, voit saavuttaa täydellisen toipumisen ja uusiutumisen puuttumisen 95 prosentissa tapauksista.

Tärkeimmät asiat retinoblastoomasta

Retinoblastooma on pahanlaatuinen kasvain, joka koostuu verkkokalvon neuroektodermista soluista. Sairaus vaikuttaa verkkokalvoon, suonikalvoon ja kiertoradalle. Verkkokalvon kasvaimet kasvavat erittäin nopeasti, etäpesäkkeet tunkeutuvat näköhermon kautta aivoihin, joista ne pääsevät veren kautta luuytimeen ja putkiluihin.

Retinoblastooman kehitysvaiheet TNM-järjestelmän mukaan:

1. Kasvain kattaa 25 % silmänpohjasta (T1).
2. Kasvain kattaa 25-50 % verkkokalvon pinnasta (T2).
3. Peittää yli puolet verkkokalvosta ja ulottuu sen ulkopuolelle, mutta silmänsisäinen sijainti säilyy (T3).
4. Kasvain ulottuu kiertoradan ulkopuolelle (T4).
5. Metastaasseja alueellisissa imusolmukkeissa (N1).
6. Metastaasit aivoissa, luissa ja sisäelimissä (MI).

Retinoblastoomat muodostavat 2–4 % kaikista alle 15-vuotiaiden pahanlaatuisten kasvainten tapauksista. Kasvain kehittyy pääasiassa alle 5-vuotiailla lapsilla, suurin osa potilaista on 2-3-vuotiaita lapsia. Esiintymisriski ei riipu sukupuolesta.

Tämä kasvain on tyypillinen perinnöllinen syöpä. Monilla ihmisillä, joilla on ollut retinoblastooma, on lapsia, joilla on samanlainen diagnoosi. Todennäköisyys saada kasvain toisella lapsella, kun retinoblastooma todettiin ensimmäisessä, on 6 %. Jos yhdessä perheessä on useita sairaita lapsia, riski nousee 50 prosenttiin. Pahanlaatuisuudestaan ​​huolimatta tauti on parannettavissa. Oikea-aikainen hoito varmistaa suurimman osan potilaista selviytymisen.

Retinoblastooman rakenne

Ihmisen silmät alkavat muodostua kohdunsisäisen kehityksen varhaisessa vaiheessa. Tänä aikana ilmaantuu retinoblastisoluja, jotka pystyvät jakautumaan nopeasti. Niistä muodostuu verkkokalvosoluja, mutta geenien mutaatiot estävät retinoblasteja muodostamasta kypsiä soluja. Sen sijaan epäkypsät retinoblastit jatkavat lisääntymistä ja muodostavat kasvaimen.

Kasvaimen nimi johtuu siitä, että se muodostuu retinoblasteista tai pikemminkin verkkokalvon hermokudoksen (neuroektodermista) alkuaineista. Retinoblastooma voi muodostua minkä tahansa verkkokalvon ydinkerroksen soluista. Tällaisessa kasvaimessa ei ole stroomaa, on nekroosi- ja kalkkeutumapesäkkeitä.

Retinoblastooman syyt

Pääsyy yksipuolisten retinoblastoomien kehittymiseen on somaattiset mutaatiot. Kahdenväliset ilmenevät sukusolujen kromosomien mutaatioiden vuoksi.

40 %:ssa tapauksista diagnosoidaan synnynnäinen retinoblastooma, joka ilmenee lapsen ensimmäisten 30 kuukauden aikana. Usein synnynnäinen kasvain yhdistetään muihin kehityshäiriöihin (sydänsairaus, aivokuoren lapsuuden hyperostoosi, suulakihalkio). Pahanlaatuisten pesäkkeiden riski muissa elimissä kasvaa.

Hankitun retinoblastooman syitä ei tunneta. Riskitekijöitä ovat myöhäinen synnytysikä, työ metallurgisissa tehtaissa, ympäristön saastuminen. Aikuisilla hankittu muoto diagnosoidaan hyvin harvoin, useammin esikouluikäisillä lapsilla.

Verkkokalvon kasvainten luokittelu

Retinoblastoomat jaetaan perinnöllisiin ja satunnaisiin (satunnaisiin). Perinnölliset kasvaimet vaikuttavat molempiin silmiin, ja satunnaisilla kasvaimilla on yleensä yksi solmu toisessa silmässä.

Kasvaimen histologiset muodot:

• erilaistunut (retinosytooma);
• erilaistumaton (retinoblastooma);
• sekoitettu.

Retinoblastooma, pahanlaatuisempi muoto, on paljon yleisempi. Sen solut ovat ryhmitelty pääasiassa verisuonten ympärille muodostaen pseudorosetteja. Mutta retinosytoomasolut muodostavat todellisia ruusukkeita (kasvain muodostuu vaalean tilan ympärille), tällä muodolla on suotuisampi kulku.

Kuinka retinoblastooma kasvaa?

Verkkokalvon syövän kasvua on useita tyyppejä. Kasvaimen kasvu voidaan suunnata verkkokalvon sisään tai sen ulkopuolelle. Harvinaisissa tapauksissa retinoblastooma kasvaa ympäröiviin kudoksiin niin kaoottisesti, että sen rajoja ei ole mahdollista määrittää.

Retinoblastooman kasvutyypit:

1. Endofyyttinen. Kasvain leviää verkkokalvon sisäkerrokseen ja lasiaiseen ja kasvaa silmämunan suuntaan. Solmut ovat mukuloita, suuri määrä vasta muodostuneita suonia. Retinoblastooman nopea kasvu aiheuttaa lasiaisen sameutumista.
2. Eksofyyttinen. Kasvain muodostuu subretinaaliseen tilaan (sensorisen osan ja pigmenttiepiteelin väliin). Retinoblastooman kasvu aiheuttaa verkkokalvon välisen irtautumisen ja transudaatin kertymisen.
3. Sekoitettu. Tila, jossa kahden edellisen tyypin ominaisuudet yhdistyvät. Kasvainsolujen kloonit leviävät sekä lasiaiseen että subretinaaliseen tilaan. Tälle tyypille on ominaista verenvuoto etukammiossa ja lasiaisessa kehossa.
4. hajanainen. Tätä tyyppiä diagnosoidaan harvoin. Diffuusimuodossa verkkokalvon kaikki kerrokset tunkeutuvat, kasvain kasvaa silmän etukammioon ja simuloi tulehdusta. Tässä tapauksessa retinoblastooman rajoja on vaikea määrittää, verkkokalvon hajaantunut oheneminen kehittyy ja erite kerääntyy silmän etukammioon. Anterioriset kiinnikkeet ja pseudohypopions (kolesterolikiteet) ilmestyvät. On verkkokalvon iskemiaa ja iiriksen uudissuonittumista, jonka aste riippuu taudin vaiheesta. Vasta muodostuneet verisuonet voivat estää silmänsisäisen nesteen ulosvirtauksen ja aiheuttaa silmänsisäisen paineen nousun (sekundaarinen glaukooma).

Kun leviää silmämunan ulkopuolelle, silmä siirtyy ja kehittyy. Retinoblastooma voi tunkeutua kiertoradalle, sivuonteloihin ja nenään, kallononteloon. Kasvaimen laaja etäpesäke johtaa potilaan kuolemaan.

Retinoblastooman oireet

Retinoblastooman ilmenemismuodot riippuvat suoraan kasvaimen koosta, sen sijainnista ja kasvutyypistä. Pienet pesäkkeet, jotka eivät anna voimakkaita oireita, voidaan havaita rutiinitutkimuksessa. 20-40 %:lla potilaista tauti kaappaa molemmat silmät. Toisen silmän kasvain ei välttämättä ilmesty heti, joskus aikaero on useita vuosia.

Leukocoria on ensimmäinen oire, jonka jopa vanhemmat huomaavat. Tämä on valkeankeltainen heijastus, joka syntyy, kun valo heijastuu kasvainmassasta. Jos retinoblastooma sijaitsee silmän keskellä, yksi varhaisista oireista voi olla karsastus.

Retinoblastooman kehitysvaiheet:

1. Rauha. Tälle vaiheelle on ominaista subjektiivisten oireiden puuttuminen. Tutkimuksen aikana voidaan havaita "kissan silmä"-oireyhtymä (pupillirefleksi, kasvaimen läpivalaisu pupillin läpi). Varhainen merkki retinoblastoomasta on keskus- ja binokulaarisen näön menetys, mikä usein aiheuttaa lapsella strabismia.
2. Glaukooma. Tässä vaiheessa silmässä on tulehdusta, johon liittyy valonarkuus, kyynelvuoto, limakalvon punoitus. Uveiitti ja iridosykliitti kehittyvät usein. Koska kasvainsolujen leviäminen alkaa, ilmenee kipua. Kun kasvain tunkeutuu trabekulaariseen laitteeseen, kehittyy sekundaarinen glaukooma. Potilaat alkavat valittaa kivusta.
3. Itäminen. Tämä vaihe alkaa eksoftalmuksella (silmien ulkoneminen). Kasvain kasvaa kiertoradan pehmytkudoksiin ja tuhoaa sen seinämät, myöhemmin se tunkeutuu sivuonteloihin ja aivojen kalvojen väliin.
4. Metastaasi. Kasvainpesäkkeitä muodostuu luuytimeen, maksaan, luihin, aivoihin ja jopa kallon luihin. Jakautuminen alkaa pia materista näköhermoa pitkin ja sitten lymfogeenisten ja hematogeenisten reittien kautta (imusolmukkeen ja veren kautta). Retinoblastooman kehityksen neljännessä vaiheessa potilaan yleinen hyvinvointi huononee (heikkous, myrkytys, pahoinvointi, päänsärky).

Verkkokalvon syövän täydellinen diagnoosi

Jos suvussa on ollut retinoblastoomaa, lasten tulee käydä säännöllisesti silmälääkärin vastaanotolla. Retinoblastoomalla on oma oireiden kolmikko: leukokoria (valkoinen pupilli), karsastus ja laajentunut pupilli, jonka valoreaktio on heikko. Kasvainpotilaita konsultoi silmälääkäri, on mahdollista yhdistää neurologi ja otolaryngologi.

Epäillyn verkkokalvosyövän testaus:

• biomikroskopia (silmän etuosan tutkimus rakolampulla);
• oftalmoskopia (silmänpohjan tutkimus);
• Visometria (näöntarkkuuden määritys);
• tonometria (silmänsisäisen paineen mittaus);
• gonioskopia (silmämunan etuosan visuaalinen tutkimus);
• eksoftalmometria (silmämunan ulkoneman määrittäminen kiertoradalta);
• binokulaarinen näkötesti;
• karsastuskulman määrittäminen;
• Silmämunan ultraääni (auttaa optisten tietovälineiden sameuttamiseen).

Silmänsisäinen biopsia ei ole toivottavaa, koska se voi provosoida solujen leviämistä imusolmukkeissa ja verenkierrossa. Tätä menetelmää käytetään vain viimeisenä keinona, kun kasvain ei ole näkyvissä muilla tavoilla.

Kasvaimen leviämisen arvioimiseksi voidaan käyttää seuraavia menetelmiä:

• kiertoradan ja poskionteloiden röntgenkuvaus;
• aivojen CT ja MRI;
• osteoskintigrafia (nivellaitteen visualisointi);
• maksan tuikekuvaus (säteilymenetelmä elinten ja kudosten kuvantamiseen).

Kaukaisten etäpesäkkeiden havaitsemiseksi suoritetaan lannepunktio ja aivo-selkäydinnesteen ja luuytimen lisätutkimus. Lisäksi tehdään myelogrammi (luuytimen pistemäinen näkemys, joka heijastaa myeloidikudossolujen koostumusta).

Lääkäri laatii hoitosuunnitelman retinoblastooman vaiheesta riippuen. Jos kyseessä on molemminpuolinen vaurio, hoitotaktiikka kehitetään kullekin silmälle erikseen.

Mitä tulee ottaa huomioon hoidon valinnassa:

• yksi tai molemmat silmät kärsivät;
• visuaalisen toiminnan heikkenemisaste;
• kasvaimen ulostulo silmämunan ulkopuolelle;
• levitä näköhermoon;
• vaikutus keskushermostoon;
• metastaasien läsnäolo.

Hoidon aikana voidaan käyttää useita erilaisia ​​menetelmiä, joiden oikea yhdistelmä ratkaisee pitkälti näön ja silmän säilymisen mahdollisuudet. Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät mahdollistavat retinoblastooman havaitsemisen varhaisessa vaiheessa, jolloin kryoterapia, fotokoagulaatio ja säteilyaltistus ovat vielä riittäviä onnistuneeseen hoitoon.

Retinoblastooman hoitomenetelmät:

• kirurginen interventio;
• säteilykemoterapia;
• huumeiden kemoterapia;
• kryoterapia;
• laser koagulointi;
• lämpöhoito.

Nykyaikainen lääketiede suosii retinoblastooman konservatiivista hoitoa. Tämä taktiikka on tehokas vain pienten yksittäisten muodostumien läsnä ollessa, jotka jäävät silmän sisäpuolelle, mutta makulan ja peripapillaarisen vyöhykkeen rajojen ulkopuolelle.

Hoidossa käytetään aktiivisesti kryoterapiaa ja fotokoagulaatiota, jotka mahdollistavat näön säilyttämisen ja aiheuttavat harvoin komplikaatioita. Kryoterapia vaikuttaa silmämunan etukammion vaurioihin ja fotokoagulaatioon - takana. Hoidon kulkua seurataan oftalmoskopian ja ultraäänen avulla.

Retinoblastooman paikallisen hoidon menetelmät:

1. Brakyterapia. Kasvainten paikallisen säteilytyksen tekniikka, joka koostuu oftalmisen applikaattorin (radioaktiivisen levyn) ompelemisesta silmään. Menetelmän etuna on se, että säteilyn maksimiannokset voidaan toimittaa suoraan fokukseen vaikuttamatta silmän ja kehon terveisiin kudoksiin.
2. Kryodestruction. Altistusmenetelmä alhaisille lämpötiloille. Jäätyessään kasvainsolut lopettavat kasvun ja tuhoutuvat. Hoito suoritetaan laitteella, jonka kärki on muutaman millimetrin. Kryokirurgiaa voidaan soveltaa verkkokalvon etuosan kasvaimiin, joiden halkaisija ei ylitä 7 mm.
3. Valokoagulaatio. Hoito lasersäteellä. Se on tehokas jopa 4 mm:n kokoisille ja verkkokalvon takaosassa sijaitseville retinoblastoomille.
4. Transpupillaarinen diodilaserlämpöhoito (TTT). Infrapunasäteilyyn perustuva silmänsisäisten kasvainten kosketukseton hoito. Menetelmä koostuu retinoblastooman pitkäaikaisesta kuumentamisesta 45-55 °C:seen.

Sädehoito verkkokalvosyövän hoitoon

Sädehoitoa käytetään visuaalisen toiminnan säilyttämiseen. Retinoblastooma on erittäin herkkä sädehoidolle: 75% potilaista selviytyy taudista yksinomaan tällä menetelmällä, mutta kryoterapiaa suositellaan vaikutuksen vahvistamiseksi.

Retinoblastooman hoidossa on mahdollista käyttää erilaisia ​​säteilytekniikoita, mutta yleensä turvaudutaan ulkoiseen säteilyyn, jossa on kaksi lateraalikenttää, mukaan lukien verkkokalvo. Tämä johtuu siitä, että useimmilla potilailla on useita multifokaalista alkuperää olevia kasvaimia.

Säteilykenttä kaappaa myös lasiaisen ja 10 mm näköhermon käsiksipäästävästä osasta. Sädehoidon annokset vaihtelevat korkeissa rajoissa (3500 Gy ryhmissä I-III, 4500 Gy ryhmissä IV-V). Alle 3-vuotiaat lapset säteilytetään nukutuksessa erityisellä kiinnityspöydällä.

Retinoblastooman hoitoon voidaan käyttää radioaktiivisia levyjä. Niiden käyttö on rajoitettua, mutta ne toimivat hyvin pienissä kasvaimissa optisen levyn ulkopuolella. Tekniikkaa ei suositella synnynnäisille retinoblastoomille, koska verisuonivaurion ja verenvuodon riski on suuri multifokaalisten leesioiden vuoksi.

Säteilyn jälkeisen kaihien kehittymisen estämiseksi käytetään erityisiä lohkoja. Koska verkkokalvon etuosassa on kasvaimen uusiutumisen riski, sädehoidon jälkeen suositellaan ylimääräistä kryoterapiaa.

Paikallinen ja systeeminen kemoterapia retinoblastooman hoitoon

Kirurginen hoito ja sädehoito vaikuttavat 80-90 %:ssa retinoblastooman tapauksista. Kemoterapia on tarkoitettu suuriin vaurioihin, jotka vaikuttavat näköhermoon ja kiertoradalle, sekä alueellisten etäpesäkkeiden esiintymiseen.

Retinoblastooman tapauksessa Vincristine, Vepezid ja Carboplatin tunnustetaan tehokkaimmaksi kemoterapialääkkeiden yhdistelmäksi. Ehkä vinkristiinin, doksorubisiinin ja syklofosfamidin käyttö, mutta käytäntö osoittaa, että jälkimmäinen sytostaatti lisää uusiutumisen riskiä ja johtaa sterilisaatioon.

Kemoterapia voi olla systeemistä tai paikallista. Paikallisia menetelmiä ovat intraarteriaalinen ja intravitreaalinen. Ensimmäinen liittyy lääkkeiden viemiseen valtimoon, joka toimittaa verta alueelle, jossa retinoblastooma sijaitsee. Toinen on lääkkeiden vieminen lasiaiseen, kun siihen vaikuttaa kasvain tai se joutuu kosketuksiin verkkokalvon pesäkkeiden kanssa.

Enukleaatio retinoblastooman vuoksi

Silmäsyövän tehokkain hoitomuoto on enukleaatio eli silmämunan poistaminen. Leikkauksen aikana näköhermo leikataan mahdollisimman pitkälle, joten tällä menetelmällä saadaan parhaat tulokset retinoblastooman hoidossa. 6 viikkoa leikkauksen jälkeen voidaan tehdä proteesointi näkövian poistamiseksi. Koska retinoblastoomapotilaat ovat useimmiten lapsia, enukleaatioon liittyy joitain vaikeuksia. Silmämunan poistamisen jälkeen kiertoradan luut alkavat kasvaa aktiivisemmin, mikä aiheuttaa vakavan vian.

Indikaatiot enukleaatiosta:

• laajat vauriot ja kyvyttömyys palauttaa näkö;
• lasiaisen rungon massiivinen kylvö;
• kasvain tunkeutuu silmän takakammioon ja saavuttaa takaosan linssikapselin;
• sijaitsee lähellä sädekehää tai vie suurimman osan silmän etuosasta;
• glaukooma verisuonten lisääntymisen taustalla;
• edenneet sekundaariset komplikaatiot (uveiitti, kaihi, hemophthalmos, hypheema);
• sokeuden alkaminen ja kyvyttömyys palauttaa näkö.

Enukleaation jälkeen silmät lähetetään histologiseen analyysiin. Jos kasvain on tunkeutunut näköhermoon ja suonikalvoon tai levinnyt kovakalvon ulkopuolelle, tämä osoittaa potilaan huonoa ennustetta. Kun retinoblastooma ulottuu kiertoradan rajojen ulkopuolelle, suositellaan silmäkuopan eksenteraatiota (orbitan sisällön poistamista).

Missä tapauksissa enukleaatio ja konservatiivinen hoito yhdistetään:

• retinoblastooman itäminen näköhermossa;
• kovakalvon vauriot;
• kasvaimen ekstrabulbaarinen leviäminen;
• sijainti peripapillaarivyöhykkeellä;
• suurten ja useiden kasvainsolmujen läsnäolo;
• pesäkkeiden tunkeutuminen lasiaiseen, iirikseen, silmän etuosaan;
• suonikalvon osallistuminen.

Verkkokalvosyövän ennuste ja ehkäisy

Oikea retinoblastooman diagnoosi varhaisessa vaiheessa on avain onnistuneeseen hoitoon. Kunnes kasvain on levinnyt, elinten säilyttäminen (valokoagulaatio, kryoterapia, säteilyaltistus) on mahdollista. Enukleaatio voi varmistaa potilaan eloonjäämisen, mutta seurauksena on näön menetys ja näkövian muodostuminen.

Epäsuotuisat tekijät:

• kasvaimen tunkeutuminen näköhermoon;
• suonikalvon vaurioituminen;
• retinoblastooman leviäminen silmämunan ulkopuolelle;
• kasvaimia molemmissa silmissä.

Koska valtaosassa tapauksista sairaus on luonteeltaan synnynnäinen, geneettinen neuvonta verkkokalvosyöpätapauksia sairastaville perheille on ennaltaehkäisevä toimenpide. On erittäin tärkeää tutkia säännöllisesti riskiryhmään kuuluvat ja ikään sopivat lapset.

Silmän retinoblastooma lapsilla

Mikä on retinoblastooma?

Retinoblastooma on harvinainen silmäsyövän tyyppi. Useimmiten se vaikuttaa alle 5-vuotiaisiin lapsiin. Yksi tai molemmat silmät voivat kärsiä.

• "retino" tarkoittaa verkkokalvosta
• "räjähdys" tarkoittaa varhaisessa kehitysvaiheessa olevia soluja
• "oma" tarkoittaa soluryhmää tai kasvainta

Kun sairaus voi vaikuttaa yhteen silmään, sairautta kutsutaan yksipuoliseksi retinoblastoomaksi. Kahdenvälinen retinoblastooma - kun molemmat silmät kärsivät.

Kuka saa retinoblastooman?

Retinoblastooma vaikuttaa yleisimmin alle 5-vuotiaisiin lapsiin. Joka vuosi maailmassa yhdellä 20 000 vastasyntyneestä diagnosoidaan retinoblastooma. Vaikka tauti voi olla erittäin vaarallinen ja pelottava lapselle ja hänen vanhemmilleen, yli 9 lapsesta kymmenestä (90 %) paranee.

Lapsilla molempiin silmiin vaikuttava sairaus diagnosoidaan yleensä ensimmäisenä elinvuotena. Toisen silmän sairastuneet diagnosoidaan yleensä hieman myöhemmin, usein 2–3 vuoden iässä.

Syyt ja tutkimus

Jotkut vauvat syntyvät retinoblastooman geenin muutoksella (mutaatiolla) (tunnetaan nimellä RB1 geeni), jonka he perivät yhdeltä vanhemmistaan. Geenimuutokset voivat tapahtua niiden kehityksen varhaisimmissa vaiheissa kohdussa.

Noin neljällä kymmenestä diagnosoidusta lapsesta (40 %) on tämä perinnöllinen tyyppi joka vaikuttaa usein molempiin silmiin. Lapsille, joilla ei ole tätä perinnöllistä tyyppiä, kehittyy retinoblastooma vain yhteen silmään.

Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa loput 60 % retinoblastoomista. Mutta nämä ei-perinnölliset tyypit vaikuttavat melkein aina vain yhteen silmään.

Lapset, joiden vanhempi, veli tai sisar on sairastanut retinoblastoomaa, tulee testata retinoblastooman varalta. Lapsi on yleensä seulottava syntymän jälkeen 3-vuotiaaksi asti. Tutkimuksiin kuuluu säännöllisiä tutkimuksia yleisanestesiassa. Se, kuinka usein ja kuinka kauan lapsi testataan, riippuu riskin tasosta.

Joillekin lapsille voidaan myös ottaa verikoe RB1-geenin varalta.. Tämä on mahdollista vain, jos perheenjäsen, jolla on ollut retinoblastooma, testataan ensin.

Keskustele terveydenhuollon tarjoajan kanssa, jos sinulla on suvussa retinoblastooma. He voivat ohjata lapsesi johonkin erikoistuneista retinoblastoomakeskuksista. Lapsesi tuskin tarvitsee tutkimusta, jos kaukaisella sukulaisella, kuten serkulla, on retinoblastooma. Retinoblastoomakeskus voi kuitenkin selittää, mitkä perheenjäsenet on testattava.

Silmän pieni anatomia

Ymmärtääksesi, kuinka retinoblastooma kehittyy, sinun on tiedettävä vähän silmistä ja niiden toiminnasta. Silmässä on 3 pääosaa:

• silmämuna
• kiertoradalla
• lisärakenteet (tai adnexaaliset rakenteet), mukaan lukien kyynelrauhaset ja silmäluomen.

Silmämuna on täynnä hyytelömäistä ainetta, jota kutsutaan lasiaiseksi. Siinä on linssi edessä. Linssiä peittää silmän värillinen osa, jota kutsutaan iirikseksi.

Linssi ja iiris keskittävät tulevan valon silmän takaosaan, jota kutsutaan verkkokalvoksi. Verkkokalvo on kuin filmi kamerassa. Kun valo osuu verkkokalvoon, se lähettää viestin aivoihin näköhermon kautta. Tämä antaa meille mahdollisuuden nähdä.

Miten retinoblastooma kehittyy?

Retinoblastooma on verkkokalvon syöpä. Kun vauva kasvaa kohdussa, silmät ovat yksi ensimmäisistä kehittyvistä elimistä. Varhaisvaiheessa silmissä on soluja, joita kutsutaan retinoblasteiksi ja jotka kasvavat hyvin nopeasti. Myöhemmin ne lopettavat kasvun ja muuttuvat kypsiksi verkkokalvon soluiksi, jotka voivat havaita valoa.

Hyvin harvoin epäkypsät retinoblastit jatkavat nopeaa kasvuaan eivätkä muutu kypsiksi verkkokalvon soluiksi. Sen sijaan ne karkaavat hallinnasta ja muuttuvat syöpään nimeltä retinoblastooma.

Jos kasvainta ei hoideta, solut jatkavat kasvuaan ja syöpä täyttää suurimman osan silmämunasta. Se voi levitä myös muihin silmän osiin ja alkaa estää nesteen virtausta silmän sisällä. Tämä johtaa kohonneeseen paineeseen ja voi johtaa näön menetykseen.

Useimmat retinoblastoomat havaitaan varhain ja hoidetaan onnistuneesti ennen kuin ne leviävät silmämunan ulkopuolelle. Jos retinoblastoomat leviävät (metastasoituvat), kasvain voi mennä minne tahansa kehossa, mukaan lukien aivot, luut ja imusolmukkeet. Kun ne leviävät, niitä on vaikea hoitaa.

Retinoblastooman oireet

Useimmat retinoblastoomaa sairastavat lapset näyttävät terveiltä. Mutta kaksi yleistä merkkiä, jotka vanhemmat huomaavat ensimmäisenä lapsessaan, ovat:

• oppilas näyttää oudolta;
• strabismus.

Pupilli voi näyttää valkoiselta, kuin kissansilmä, joka heijastaa valoa. Tämä näkyy joskus valokuvissa, kun salamaa käytetään ja pupilli näyttää valkoiselta tyypillisen punaisen sijaan. Lapsi ei ehkä näe, tai silmä voi olla punainen ja turvonnut. Lapset eivät yleensä valittaa kipua.

Hyvin harvoissa tapauksissa lapsi, joka ei lihoa tai ei kehity normaalisti, voidaan ohjata lastenlääkärin (lastenlääkärin) puoleen. Lapsen tutkimuksessa verikokeessa havaitaan poikkeava retinoblastoomageeni (RB1).

Kiireellinen lähete erikoislääkärille

Lääkärin tulee lähettää lapsesi optikolle, jos silmäpupilli näyttää valkoiselta mustan sijaan. Sinun ja lapsesi tulee nähdä tämän asiantuntijan 2 viikon kuluessa lähetyksestä.

Retinoblastooman vaiheet

Syövän vaihe kertoo, kuinka suuri se on ja onko se levinnyt. Retinoblastooman hoito riippuu kasvaimen vaiheesta.

Retinoblastoomassa on 2 päävaihetta:

1. Silmänsisäinen retinoblastooma V: Kasvain on kokonaan silmässä eikä ole levinnyt. Lapsesi asiantuntija sijoittaa kasvaimen tarkemmin yhteen useista tarkemmista alaryhmistä (A–E) kasvaimen koon ja sijainnin perusteella. Useimmilla lapsilla on diagnosoitu tämä paikallinen sairaus. Yli 9/10 näistä lapsista (90 %) on parantunut.
2. Silmänulkoinen retinoblastooma: Kasvain on levinnyt silmän ulkopuolelle ja ympäröiviin kudoksiin. Se on voinut levitä toiseen kehon osaan.

Hoito

Retinoblastooman hoitoon on monia erilaisia ​​hoitoja.

Pienet kasvaimet tarvitsevat paikallista hoitoa. Eli hoito koskee vain itse silmää. Suuria kasvaimia voidaan hoitaa kemoterapialla, sädehoidolla tai leikkauksella.

Pienten kasvainten hoito

Pienet kasvaimet tarvitsevat paikallista hoitoa. Tämä tarkoittaa, että hoito koskee vain itse silmää.

Lapsellesi voidaan antaa:

• laserhoito;
• kryoterapia (jäädytys);
• lämpöhoito (lämpökäsittely).

Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on tuhota kasvain.

Lapsia hoidetaan unen aikana yleisanestesiassa. Jotkut lapset voivat saada kemoterapiaa paikallishoidon jälkeen.

Suurten kasvainten hoito

Suuria kasvaimia voidaan hoitaa:

• sädehoito;
• leikkaus;
• kemoterapiaa.

Lapsellasi voi olla näiden toimenpiteiden yhdistelmä.

Sädehoito

Joitakin kasvaimia hoidetaan sisäisellä sädehoidolla, jota kutsutaan brakyterapiaksi. Pienet radioaktiiviset plakit (plakit) ommellaan yhteen suoraan kasvaimen päälle. Säteily tuhoaa kasvaimen. Levyt pysyvät paikoillaan useita päiviä ja poistetaan sitten.

Suurelle kasvaimelle, joka ei reagoi hyvin muihin hoitoihin, lapsesi asiantuntija voi ehdottaa koko silmän sädehoitoa.

Leikkaus

Jos kasvain on erittäin suuri ja silmä ei enää toimi, silmän poistamiseksi käytetään leikkausta. Lapselle annetaan keinotekoinen silmä korvaamaan kadonnut silmä.

Kemoterapia

Kemoterapia on hoitoa, jossa käytetään lääkkeitä syöpäsolujen tappamiseen. Lapselle voidaan antaa kemoterapiaa kasvaimen pienentämiseksi.

Lapsesi lääkäri voi myös ehdottaa kemoterapiaa, jos on olemassa riski syövän leviämisestä.

Lääkäreiden yleisesti käyttämiä kemoterapialääkkeitä ovat:

• vinkristiini;
• karboplatiini;
• Etoposidi.

Joissakin tapauksissa lapsesi voi saada kemoterapiaa ruiskuttamalla kemoterapialääkettä sairaan silmän verisuoniin (valtimoihin). Tätä kutsutaan valtimonsisäiseksi kemoterapiaksi. Lääkärit käyttävät usein Melphalan. Sitä käytetään yleensä retinoblastoomaan, joka jatkaa kasvuaan hoidon jälkeen, tai retinoblastoomaan, joka on palannut.

Hoidon sivuvaikutukset

Lapsesi lääkäri keskustelee sinulle mahdollisista sivuvaikutuksista. Lapsen mahdollisesti kokemat sivuvaikutukset riippuvat käytetyn hoidon tyypistä.

Näkemys

Useimmat vanhemmat ovat huolissaan siitä, menettääkö heidän lapsensa näkönsä. Jos mahdollista, lääkäri yrittää säilyttää silmien näön. Jos toinen silmä on vahingoittunut ja se on poistettava, toisen silmän näkö ei vaikuta. Lapset oppivat sopeutumaan hyvin nopeasti ja elämään normaalia elämää käydessään tavallista koulua.

Jos molemmat silmät kärsivät, lapsi menettää todennäköisemmin näkönsä. Siksi he saattavat tarvita tukea näkövammaisille sekä yleiskoulussa että erityiskoulussa.

Kaihi

Lapset voivat kehittyä koko silmän sädehoidon jälkeen. Se riippuu heidän saamansa sädehoidon tyypistä. Kaihi on silmän linssin sameneminen, joka johtaa hitaaseen näön menetykseen. Äskettäin on kehitetty uusi sädehoitomenetelmä, joka säästää linssiä.

kuivat silmät

Kuivat silmät ovat toinen mahdollinen sädehoidon sivuvaikutus. Se tapahtuu sädehoidon aiheuttaman kyyneltiehyen vaurion seurauksena. Jos lapsella on tämä hoidon sivuvaikutus, hänen tulee käyttää silmätippoja tai tekokyyneleitä pitääkseen silmät kosteana ja vähentääkseen infektion mahdollisuutta.

Pitkäaikaiset sivuvaikutukset

Pitkäaikaiset ongelmat ovat harvinaisia. Sädehoito voi muuttaa kasvojen muotoa. Tämä johtuu siitä, että sädehoitoalueen luut eivät välttämättä kasva samaa tahtia kuin ennen.

Mutta on tärkeää muistaa, että useimmat lapset ilman hoitoa voivat kärsiä paljon enemmän.

Retinoblastooman paluu

Hyvin harvoin syöpä voi palata uudelleen.. Tai toinen kasvain voi kehittyä aivojen keskelle. Tätä kutsutaan kolmiosaiseksi retinoblastoomaksi ja se on hyvin harvinainen. Oireita ovat päänsärky, tunne ja pahoinvointi. Ota yhteys lääkäriisi, jos olet huolissasi lapsesi oireista. Lapsiasi seurataan tarkasti.

Lapsille, joilla on perinnöllinen retinoblastooma, voi myös kehittyä syöpä toisen kerran myöhemmin elämässä. Mutta tämä on harvinaista. Lääkäri puhuu sinulle tästä, jos riskejä on olemassa.

Lasten retinoblastooma on verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain. Sairaus on usein synnynnäinen, mutta sen havaitseminen ajoissa on melko vaikeaa. Pohjimmiltaan verkkokalvon kasvain havaitaan 2 vuoden iässä, koska juuri tässä iässä tapahtuu patologian huippu.

Lasten retinoblastooma on yleinen kaikkialla maailmassa. Usein tauti vaikuttaa molempiin silmiin kerralla.

Sairauden ominaisuus

Silmällä on monimutkainen rakenne. Osana pientä silmämunaa tarjotaan suoja ulkoisilta negatiivisilta tekijöiltä, ​​optinen järjestelmä esineiden selkeään havaitsemiseen, rakenne, joka havaitsee valoaaltoja. Tämä on perinnöllinen lasten sairaus, joka muodostuu silmän verkkokalvon soluista. Kasvain kasvaa verkkokalvon pigmenttiepiteelistä ja provosoi:

• näön menetys;
• toissijaisten pesäkkeiden leviäminen aivoihin ja muihin elimiin;
• silmänsisäisen paineen nousu.

Retinoblastooma ilmenee pääasiassa lapsen kahden ensimmäisen elinvuoden aikana. Tällä hetkellä tämän taudin esiintyvyys on 1 tapaus 10-13 tuhatta vastasyntynyttä kohti.

Tyypit ja muodot

Lasten retinoblastooman esiintyvyyden mukaan tämä sairaus jaetaan sellaisiin tyyppeihin kuin endofyyttinen ja eksofyyttinen. Endofyyttinen patologian tyyppi viittaa intraokulaariseen. Pahanlaatuisten solujen kasvun myötä silmämuna vaikuttaa täysin. Samanaikaisesti silmänsisäinen paine kohoaa hieman, verkkokalvo kuoriutuu ja muodostuu glaukooma.

Taudin eksofyyttiselle tyypille on tunnusomaista pahanlaatuisten solujen leviäminen silmämunan ulkopuolelle. Samalla ne peittävät limakalvot, kovakalvon ja verisuonet. Pahanlaatuiset kasvaimet liikkuvat visuaalisten solujen läpi metastasoituvat hermostoon ja imusolmukkeisiin.

Taudin kliinisen kulun mukaan erotetaan useita vaiheita. Lepovaiheelle on ominaista vaikeiden kliinisten oireiden puuttuminen. Vanhemmat voivat huomata vain tuloksena olevan pienen valkoisen täplän. Etenemisen edetessä binokulaarinen näkö menetetään, lapsi alkaa siristaa silmää.

Glaukooman vaiheelle on ominaista kirkkaammat oireet. Lapsi alkaa pelätä valoa ja hänen silmänsä vetisevät. Tässä vaiheessa iiris vaikuttaa. Silmänsisäisen nesteen ulosvirtaus häiriintyy, paine nousee, ja myös erittäin voimakkaita kipuja tuntuu. Glaukooma alkaa kehittyä.

Itämisvaihetta pidetään vaarallisimpana, koska potilaalla on silmämunan ulkonema. Syöpäsolut alkavat muodostaa etäpesäkkeitä pehmytkudoksiin, jotka sijaitsevat silmän alueella. Viimeiselle vaiheelle on ominaista pahanlaatuisten kasvainten leviäminen muihin elimiin. Syöpäsolut kulkeutuvat veren mukana aivokalvojen, imusolmukkeiden ja näköhermojen kautta. Potilas kokee vakavaa heikkoutta, ja hänellä on muita patologian merkkejä.

Syyt

Lasten retinoblastooma voi olla perinnöllinen tai hankittu. Taudin perinnöllinen muoto on luonteeltaan geneettinen. Periaatteessa vanhemmat, joilla oli retinoblastooma lapsuudessa, lapset syntyvät samalla taudilla. Tämä muoto kehittyy nopeasti ja siihen liittyy muita häiriöitä ja patologioita.

Verkkokalvon pahanlaatuinen kasvain voi syntyä ympäristötekijöiden negatiivisen vaikutuksen ja muuntogeenisten elintarvikkeiden käytön seurauksena. Tässä sairausmuodossa vain yksi silmä vaikuttaa usein. Tällainen kasvain ilmestyy vanhemmalla iällä, mutta se on paljon helpompi hoitaa. Tämä patologia voi olla yksi lasten punaisten silmien syistä. Tällä perusteella voidaan määrittää taudin esiintyminen.

Pääoireet

Lasten retinoblastooman tärkeimpiä oireita ovat seuraavat:

• valkoinen täplä pupillissa;
• heikentynyt näkö;
• valonarkuus;
• kyyneleet;
• muutos silmän limakalvossa.

Myös näköelinten alueella voi olla kipua, silmänsisäinen paine kohoaa nesteen ulosvirtauksen seurauksena. Tämä johtaa sekundaarisen glaukooman muodostumiseen. Vauvan patologian kehittyessä yksi oppilas on suurempi kuin toinen, minkä pitäisi ehdottomasti varoittaa vanhempia.

Itämisvaiheeseen liittyy silmämunan lievä siirtyminen eteenpäin. Tämä johtuu kasvaimen itämisestä paranasaalisissa sivuonteloissa, jotka sijaitsevat aivojen kalvojen välissä. Jos lapsella on punaiset silmät, syyt tähän voivat liittyä retinoblastooman kehittymiseen. Tässä tapauksessa sinun on ehdottomasti otettava yhteyttä silmälääkäriin, koska alkuvaiheessa on paljon helpompi päästä eroon olemassa olevasta taudista.

Metastaasien vaiheelle on ominaista se, että etäpesäkkeet leviävät muihin elimiin, erityisesti maksaan, aivoihin, luihin. Tämä heikentää merkittävästi potilaan hyvinvointia. Myrkytyksen oireet, voimakas heikkous ja päänsärky liittyvät yleisiin oireisiin.

Jos vauvalla on toinen oppilas suurempi kuin toinen, karsastus tai heikentynyt näkö, tämä voi olla merkki retinoblastoomasta. Tässä tapauksessa sinun tulee ehdottomasti ottaa yhteyttä silmälääkäriin tutkimusta varten. Diagnoosia varten suoritetaan silmänpohjan tutkimus, koska oftalmoskopialla on melko helppo tutkia kasvain.

Lapset, joiden vanhemmat ovat sairastaneet samaa sairautta, on rekisteröitävä lääkärin vastaanotolle, koska on olemassa suuri riski patologian periytymisestä. Diagnoosin selkeyttämiseksi ja taudin kulun asteen määrittämiseksi on tarpeen suorittaa useita diagnostisia tutkimuksia, kuten:

• vaurioituneen alueen tomografia;
• aivobiopsia;
• vatsaontelon ultraäänidiagnostiikka etäpesäkkeiden havaitsemiseksi;
• Valon röntgenkuvat;
• veren ja virtsan analyysi.

Koska lapsilla, joilla on retinoblasti, on usein patologioita ja häiriöitä sisäelinten ja järjestelmien toiminnassa, voidaan tarvita lisäkonsultaatiota ENT-asiantuntijan ja neurologin kanssa.

Hoidon ominaisuudet

Retinoblastooman hoito riippuu ensisijaisesti taudin vaiheesta. Käytetään usein terapiaan:

• kemoterapia;
• sädehoito;
• kirurginen interventio;
• kryoterapia;
• laser koagulointi;
• lämpöhoito.

Jos aloitat hoidon ajoissa ja valitset tehokkaimman hoidon, voit säilyttää lapsen normaalin näön ja terveyden. Kahdenvälisissä leesioissa menetelmät valitaan erikseen kullekin silmälle.

Silmäsairauksien instituutissa tehdään monimutkaista hoitoa, jossa käytetään useita erilaisia ​​menetelmiä. Tyypillisesti kasvainhoito alkaa sädehoidolla, koska retinoblastoomasyöpäsoluille on ominaista erittäin korkea herkkyys radiosäteille. Tämä tekniikka on melko tehokas, mutta sivuvaikutusten joukossa voidaan huomata kaihien ja sekundaaristen luukasvaimien muodostuminen. Paikallisella sädehoidolla sivuvaikutusten riski pienenee merkittävästi.

Käytä mieluummin konservatiivisia hoitomenetelmiä. Jos kasvain on kooltaan alle 7 mm ja se sijaitsee silmän etuosassa, kryoterapiaa määrätään. Jos kasvain sijaitsee takaosissa ja sen koko on alle 4 mm, fotokoagulaatio on tarkoitettu. Lämpöhoidon aikana infrapunasäteilyä ja ultraäänisäteitä suunnataan vaurioituneelle alueelle.

Kasvainkudoksen merkittävän kasvun, sekundaarisen glaukooman lisäyksen sekä näön säilyttämisen mahdotonta tapauksessa suoritetaan silmän poistamisleikkaus, jonka jälkeen käytetään erityisiä keinotekoisia proteeseja. Kun etäpesäkkeitä muodostuu näköhermojen alueelle, kemoterapiaa yhdessä sytostaattien käytön kanssa pidetään ainoana hoitomenetelmänä.

Retinoblastooma joutuu välttämättä leikkaukseen. Normaalin näön ylläpitäminen sairastuneessa silmässä ei kuitenkaan aina ole mahdollista. Fedorovin mukaan nimetyllä silmän mikrokirurgian klinikalla hoito suoritetaan nykyaikaisilla tekniikoilla, joiden avulla voit nopeasti poistaa olemassa olevan ongelman ja parantaa näköä.

Pienen kasvaimen koolla käytetään lämpöhoitoa. Tällainen tekniikka tarkoittaa korkeiden lämpötilojen kohdennettua vaikutusta. Kryoterapia antaa erittäin hyvän tuloksen hoidettaessa pientä kasvainta, joka muodostuu verkkokalvon etuosaan. Toimenpide käsittää kasvaimen kudosten jäädyttämisen erityisellä koettimella, joka asetetaan kovakalvon ulkopinnalle.

Lisäksi pienen kasvaimen läsnäollessa määrätään fotokoagulaatiota. Leikkaus perustuu suonien syöpäsoluja ruokkivien suonten tuhoamiseen. Tätä varten käytetään lasersädettä.

Fedorovin nimessä silmän mikrokirurgian klinikalla tehdään myös laserhoitoa, joka auttaa nopeasti ja tehokkaasti eliminoimaan olemassa olevan ongelman minimaalisesti invasiivisella tavalla.

Kun retinoblastooma leviää merkittävästi verkkokalvosta muihin silmän osiin, silmämuna poistetaan kokonaan ja sen jälkeen implantoidaan keinolinssi. Yksi leikkauksen tärkeimmistä hetkistä on näköhermon mahdollisimman syväleikkaus.

Jos kasvain on mennyt silmän ulkopuolelle, kasvain poistetaan yhdessä kiertoradan luuseinien kanssa. Poiston jälkeen tehdään proteesit.

Kemoterapia

Yhdessä leikkauksen kanssa voidaan suorittaa kemoterapeuttinen hoito, joka takaa 80-90 % paranemisen. Kemoterapiaa tarvitaan:

• merkittävä silmänsisäinen vaurio;
• näköhermon hyökkäys;
• orbitaaliset vauriot;
• alueelliset etäpesäkkeet.

Retinoblastooma on erittäin herkkä kemoterapialääkkeille. Hoitoon voidaan käyttää useita sytostaattisia aineita kerralla. Paras tulos voidaan saada lääkkeiden yhdistelmällä, kuten karboplatiini, vepezid, vinkristiini.

Kemoterapia voi pienentää kasvaimen kokoa, minkä vuoksi tätä tekniikkaa suositellaan ennen leikkausta. Lisäksi tämä tekniikka on tarkoitettu systeemiseen hoitoon edistyneissä tapauksissa.

Muut tekniikat

Pahanlaatuisen kasvaimen hoito suoritetaan silmälääkärin, onkologin ja silmäkirurgin valvonnassa. Kasvain on herkkä röntgensäteilylle. Hoito suoritetaan useissa istunnoissa, ja radiologi valitsee annoksen tiukasti yksilöllisesti.

Neoplasman säteilytys suoritetaan etänä, kun röntgenlähde on jollain etäisyydellä patologisesta fokuksesta. Kosketusmenetelmään kuuluu radioaktiivisten aineiden käyttö, jotka levitetään suoraan silmämunaan. Tässä tapauksessa kuitenkin komplikaatioiden riski kasvaa, erityisesti, kuten sarveiskalvon tulehdus, haavauma, linssin sameneminen.

Syöpälääkkeiden tuominen kehoon voi estää pahanlaatuisen kasvaimen leviämisen ja pienentää sen kokoa. Lääkkeet ruiskutetaan suoraan kasvaimen alueelle tai niitä käytetään suonensisäisinä infuusioina. Hoidon aikana käytetään anestesiaa ja erityistä pöytää potilaan kiinnittämiseen.

Silmäproteesit

Jos silmämuna poistettiin leikkauksen aikana, lapsi opetetaan käyttämään keinotekoista proteesia. Hänen jatkuva läsnäolonsa tarvitaan kasvojen muodonmuutosten estämiseksi lapsen kasvun aikana. Lisäksi proteesin puuttuminen voi johtaa ripsien käpristymiseen kiertoradalle, mikä johtaa limakalvon ärsytykseen.

Väliaikainen proteesi asetetaan 6 päivää leikkauksen jälkeen silmämunan poistamiseksi. Kun silmäpussin turvotus on ohi, lapselle annetaan pysyvä proteesi. Proteesilla on kolme tarkoitusta kerralla, nimittäin:

• kosmetiikka;
• toimiva;
• psykologinen.

Nykyaikaiset materiaalit ja teknologiat mahdollistavat proteesien valmistamisen, joita ei käytännössä voi erottaa todellisista silmistä. Proteesimallit jäljittelevät taitavasti oman silmämunan liikkeitä.

Jotta muistutus terveen silmän kanssa olisi vielä selvempi, proteesin pinnalle asetetaan linssi, joka toistaa tarkasti terveen iiriksen muodon, koon ja värin. Tämän ansiosta lapsi ei tunne olevansa vammainen.

Mahdolliset komplikaatiot

Komplikaatioita havaitaan, jos sairaudesta tulee erittäin aggressiivinen, sitä ei diagnosoida ajoissa tai hoitoa ei ole suoritettu oikein. Kun retinoblastooman itävyys kiertoradalla on voimakas, metastaasien riski kasvaa merkittävästi. Pahanlaatuisen kasvaimen tärkein komplikaatio on uusiutuminen hoidon jälkeen.

Silmän sisällä kasvava kasvain voi levitä silmien ulkopuolelle. Syöpä kulkeutuu usein näköhermon kautta aivoihin. Tämä komplikaatio voi johtaa lapsen kuolemaan. Joissakin tapauksissa syöpä kulkee silmän seinämien läpi ja leviää muihin sisäelimiin kaikkialla kehossa. Komplikaatioiden esiintyessä kuoleman riski on suuri, minkä vuoksi diagnoosi ja hoito on suoritettava ajoissa.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Retinoblastooman oikea-aikainen diagnoosi alkuvaiheessa mahdollistaa täydellisen parantumisen fotokoagulaation, kryoterapian tai sädehoidon avulla. Kaikki nämä tekniikat ovat elimiä säilyttäviä ja vähemmän traumaattisia. Silmien kirurginen poisto takaa myös täydellisen parantumisen, mutta se aiheuttaa epämukavuutta ja jättää kosmeettisen virheen. Ennuste on epäsuotuisa seuraavien komplikaatioiden esiintyessä:

• kasvaimen ekstraskleraaalinen leviäminen;
• kasvaimen itäminen syvälle näköhermoon;
• osallistuminen suonikalvon patologiseen prosessiin.

Ennaltaehkäisy on erittäin tärkeää, koska se estää myöhemmän pitkäaikaisen hoidon ja vaarallisten komplikaatioiden esiintymisen. Perheiden, joilla on ollut perinnöllinen retinoblastooma, tulee kääntyä geneetiikan puoleen. On tärkeää käydä silmälääkärin tutkimuksissa, koska tämä määrittää sairauden lapsen alkuvaiheessa ja säilyttää näön.

Retinoblastooma on erittäin vaarallinen syöpä. Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään, sitä edullisempi on hoidon tulos ja näön säilyminen.

Verkkokalvosyöpää esiintyy yleensä pienillä alle viisivuotiailla lapsilla. Aikuisilla tätä patologiaa ei käytännössä havaita. Tätä sairautta kutsutaan retinoblastoomaksi - pahanlaatuiseksi muodostukseksi, joka muodostuu lapsilla silmän verkkokalvolle ja vaikuttaa myös sen kudoksiin ja kiertoradalle. Kuka tahansa ihminen iästä ja sukupuolesta riippumatta voi kohdata syöpäkasvaimen, kun taas syöpä voi vaikuttaa useisiin ihmiselimiin, jopa silmiin.

Retinoblastoomaa esiintyy yhtä usein eri sukupuolten lapsilla. Taudin huippu on 2-3 vuoden ajanjakso. Kaikista lasten syöpäkasvainten diagnosointitapauksista noin 5 % on retinoblastooma. Jos patologiaa ei tunnisteta ajoissa, se ei voi vain aiheuttaa näön menetystä, vaan myös etenemisen myötä alkaa levitä etäpesäkkeitä.

Syitä kehitykseen

Lasten verkkokalvosyövän tarkkoja syitä ei ole vielä todistettu, mutta suurimmassa osassa tapauksista sairaus on perinnöllinen.

Retinoblastooma lapsilla voi ilmetä seuraavien tekijöiden vuoksi:

• haitallinen ekologinen tilanne, jota havaitaan suurissa teollisuuskaupungeissa;
• huonolaatuinen ruoka, joka sisältää paljon syöpää aiheuttavia aineita;
• vanhempien ammattitoiminta, joka liittyy kemiallisiin tai muihin haitallisiin aineisiin;
• vanhempien ikä - retinoblastooman riski kasvaa lapsilla, jos vanhemmat ovat lapsen syntymähetkellä yli 40-vuotiaita.

Useimmiten retinoblastoomaa pidetään perinnöllisenä, mutta sillä on selkeä yhteys naiseen raskauden aikana kohdistuviin ympäristövaikutuksiin, jotka vaikuttavat sikiöön. Kun retinoblastooma laajenee, se laajenee verkkokalvon ulkopuolelle vaikuttaen kiertorataan ja näköhermoon.

Lasten retinoblastooman hoito tulee suorittaa viipymättä, muuten kasvain liittyy vähitellen kiertoradan kudoksiin, kaukaiset etäpesäkkeet alkavat vaikuttaa elintärkeisiin elimiin. Vanhempien, jotka ovat jo kohdanneet tämän patologian, on seurattava huolellisesti lastensa silmien kehitystä ja säännöllisesti heidän kanssaan silmälääkärissä.

Patologian luokitus

Ensinnäkin retinoblastoomat jaetaan perinnöllisiin ja hankittuihin. Sairauden perinnöllinen muoto alkaa ilmetä 2-3 vuoden iässä syntymän jälkeen, kun taas sen ominaispiirre on molempien silmien vaurioituminen. Hankituille sairaustapauksille on ominaista vain yhden silmän vaurioituminen.

Retinoblastooman luokittelussa kasvun suunta on erittäin tärkeä:

• Endofyyttinen kasvu - retinoblastooma kasvaa soluista, jotka sijaitsevat verkkokalvon sisäpinnalla. Kasvain kehittyy sisäänpäin vaikuttaen verkkokalvon kaikkiin kerroksiin ja tuhoten lasiaisen.
• Eksofyyttinen - retinoblastooma vaikuttaa verkkokalvoon, jonka taakse eksudaatti alkaa kerääntyä, ja siihen liittyy myös näköhermo ja kiertoradan elementit.

Kasvainsolut ovat sekä erilaistuneita että erilaistumattomia, mikä määrää taudin kulun. Erilaistumattomille kasvaimille on ominaista aggressiivisempi kehitys ja voimakkaat kliiniset oireet. Kalsiumsuolakertymiä voi kertyä muodostuman kudoksiin, samoin kuin nekroosia.

Tasot

Kun retinoblastooma ilmenee lapsilla, seuraavat taudin kehitysvaiheet erotetaan TNM-järjestelmän mukaan:

• T1 - kasvaimen koko ei ylitä yli 25 % silmänpohjasta;
• T2 - kasvain kasvaa verkkokalvoa pitkin, mutta se ei vie yli 50% sen pinnasta;
• T3 - retinoblastooma vaikuttaa yli puoleen verkkokalvosta ja voi jopa ylittää sen;
• T4 - kasvainsolut leviävät kiertoradan rajojen ulkopuolelle;
• N1 - alueellisissa imusolmukkeissa on yksi etäpesäke;
• MI - kasvain metastasoituu kaukaisiin elimiin.

Taudin akuutissa kulussa ja etäpesäkkeiden riskissä on uhka sairaan lapsen hengelle. Vaarallisin on ajanjakso, jolloin retinoblastooma saavuttaa aivojen pehmeän kalvon, jonka jälkeen se alkaa kasvaa pintansa yli.

Oireet

Retinoblastooman oireet määräytyvät suurelta osin sen nykyisen kehitysvaiheen mukaan. Usein on hyvin vaikeaa määritellä kaikkia oireita, koska pienet lapset eivät vielä pysty täysin puhumaan ja kuvailemaan tunteitaan. Ensimmäisessä vaiheessa ei ole selkeitä ilmenemismuotoja, mutta oppilaan halkaisijan muutos voidaan havaita. Binokulaarisen ja keskusnäön menetys on tämän patologian varhainen oire, jonka vuoksi lapsilla havaitaan usein strabismia.

Retinoblastooman toiselle kasvuvaiheelle on ominaista valonarkuus, hyperemia, iridosykliitin ja uveiitin kehittyminen. Kasvaimen tunkeutumisen vuoksi lapset saavat kipua. Silmänsisäinen paine kohoaa, mikä johtaa sekundaarisen glaukooman ilmaantumiseen. Kasvaimen verkkokalvon dissektion läsnä ollessa tapahtuu kasvaimen ulkonema.

Kolmannessa vaiheessa lapset kehittävät usein silmämunan siirtymisen. Tämän muutoksen intensiteetti voi vaihdella. Myös kiertoradan kudokset ja sen seinämät voivat vaurioitua. Neoplasma kasvaa sivuonteloihin ja täyttää subarachnoidaalisen tilan.

Neljännessä vaiheessa retinoblastooma tuhoaa näköhermon ja siihen liittyy pia mater. Neoplasma levittää etäpesäkkeitä koko kehoon ja vaikuttaa aluksi aivoihin ja sitten maksaan ja muihin tärkeisiin elimiin. Pahanlaatuisten solujen leviäminen tapahtuu verenkierron ja imusolmukkeiden kautta. Potilas on kriittisessä tilassa, hänellä on vakava heikkous, pahoinvointia ja oksentelua, päänsärkyä ja myrkytystä.

Diagnostiikka

Kun lapselle ilmaantuu verkkokalvosyöpään viittaavia oireita, on kiireellinen silmälääkärin käynti. Myös onkologit ja neuropatologit osallistuvat retinoblastooman diagnosointiin. Ensinnäkin lääkäri suorittaa ulkoisen tutkimuksen ja tarkastaa näön. Retinoblastooman esiintyminen voi olla osoitus strabismuksesta, sen heikosta valoreaktiosta ja laajenemisesta sekä leukokoriasta.

Jos lapsella on näitä taudin merkkejä, määrätään lisätutkimuksia tarkan diagnoosin tekemiseksi:

• oftalmoskopia;
• fluoreseiiniangiografia;
• röntgenkuvaus;
• tietokonetomografia (CT);
• magneettikuvaus (MRI);
• ultraäänitutkimus (ultraääni);
• biopsia.

Tomografisten tutkimusten tekeminen on välttämätöntä kasvainten esiintyvyyden arvioimiseksi. Lapselle määrätään silmänsisäinen biopsia vain, jos tämä tutkimus on kiireellisesti tarpeen, koska tämä toimenpide voi johtaa pahanlaatuisten solujen leviämiseen silmässä. Vasta saatuaan kaikkien suoritettujen tutkimusten tulokset lääkäri voi määrätä uuden hoitojakson.

Erotusdiagnoosi

On tärkeää erottaa retinoblastooma muista sairauksista, jotka voivat aiheuttaa verkkokalvon irtoamista lapsilla. Retinoblastooman kliiniset ilmenemismuodot ovat samanlaisia ​​kuin monet muut sairaudet, mukaan lukien verkkokalvon dysplasia, cicatricial retinopatia ja pehmytkudossarkooma.

Lisäksi on välttämätöntä erottaa tämä kasvain lasiaisen granuloomista ja verkkokalvon hamartoomista. Jälkimmäinen voidaan edelleen yhdistää neurofibromatoosiin ja tuberkuloosiin. Jatkohoidon tehokkuus riippuu siitä, kuinka tarkasti diagnoosi tehdään, koska kussakin yksittäisessä tapauksessa hoidon suorittamismenetelmät ovat radikaalisti erilaisia.

Hoitomenetelmät

Kun silmän retinoblastooma havaitaan ajoissa, riittävän hoidon edellytyksellä, 90 prosentissa tapauksista lasten ennuste on suotuisa. Retinoblastooman hoitomenetelmät vaihtelevat, ja valitessaan optimaalista menetelmää silmälääkärit ottavat huomioon seuraavat tekijät:

• näön turvallisuus sekä mahdollisuudet sen toipumiseen hoidon jälkeen;
• sairastuneiden silmien lukumäärä;
• retinoblastooman koko;
• kasvain sijaitsee päiväntasaajalla tai sen takana;
• näköhermon osallistuminen, prosessin leviäminen kiertoradan kudoksiin;
• kaukaisten etäpesäkkeiden olemassaolo tai puuttuminen.

Hoidon aikana ei ainoastaan ​​kyky säilyttää näkö, vaan myös itse silmän turvallisuus on erityisen tärkeää. Silmänsisäisen kasvaimen poistamiseksi tehdyn leikkauksen jälkeen kasvojen alueen kallon kasvun merkittävä rikkominen on mahdollista, mikä voi aiheuttaa vakavia kosmeettisia vikoja.

Silmäkudosten maksimaalinen turvallisuus on mahdollista retinoblastooman lääkehoidolla, mutta se on järkevää suorittaa vasta taudin kehittymisen alussa. Kahdenvälisessä vauriossa kullekin silmälle valitaan erillinen hoitomenetelmä.

Kryoterapia ja fotokoagulaatio

On järkevää käyttää näitä menetelmiä kehityksen ensimmäisissä vaiheissa, kun taas niiden avulla voit säästää paitsi elimen, myös visuaalisen toiminnan. Useiden kryoterapiakertojen jälkeen pienet kasvaimet, jotka sijaitsevat etureunalla, voidaan poistaa. Fotokoagulaation avulla voit poistaa verkkokalvolle muodostuvia pieniä kasvaimia. Tällaisen hoidon jälkeen retinoblastooman uusiutumisen riski säilyy, mutta tällaisessa tilanteessa on mahdollista toistaa hoitojakso.

Leikkaus

Kirurgisten manipulaatioiden aikana voidaan poistaa silmän lisäksi myös silmän kudos. Tällainen toimenpide määrätään, jos seuraavat merkit ovat olemassa:

• elimen runsas vaurio, kun konservatiivisten menetelmien käyttö ei tuota tuloksia;
• glaukooman kehittyminen kasvaimen kasvun vuoksi;
• kasvaimen suuri koko;
• näön menetys ilman mahdollisuutta uusiutua.

Kirurgisten manipulaatioiden aikana on erittäin tärkeää, että näköhermo leikataan mahdollisimman kauas vaurioalueelta. Tämä on välttämätöntä neoplasian leviämisen estämiseksi. Jonkin ajan kuluttua leikkauksesta on mahdollista asentaa proteesi.

Sädehoito

Sädehoitoa voidaan suorittaa etänä ja radioaktiivisten aineiden sovelluksilla. On järkevää käyttää säteilytystä pienille kasvaimille lapsille, jotka sijaitsevat näköhermon ulkopuolella. Jos lapsi kärsii synnynnäisestä retinoblastoomasta, hänelle määrätään etäsäteilytys, jonka avulla hän voi vaikuttaa useisiin patologian pesäkkeisiin kerralla.

Noin 70 prosentissa tapauksista säteily voi saavuttaa positiivisen tuloksen ja jopa säilyttää näön. Sädehoitoa yhdistetään myös leikkaus- ja lääkehoitoon. Säteilyannos on yleensä noin 4500 Gy. Verkkokalvon lisäksi lasiainen ja 10 mm näköhermon etuosa altistuvat säteilylle.

Kemoterapia

Kemoterapiakurssin indikaatiot ovat:

• runsaasti vaurioita kiertoradan kudoksille;
• näköhermon vaurio;
• kasvaimen metastaasit.

Hoidon aikana potilaille määrätään erityisiä lääkkeitä, jotka voidaan antaa suonensisäisesti tai suun kautta. Tämä menetelmä on varsin tehokas hoidettaessa lapsia, joilla on diagnosoitu retinoblastooma, mutta kemoterapialla on paljon sivuvaikutuksia, mukaan lukien hiustenlähtö, pahoinvointi, letargia ja yleinen huonovointisuus.

Kansanhoidot

Retinoblastoomasta on mahdotonta päästä eroon kansanmenetelmien avulla. Kansanhoitoon kuuluu keitteiden ja teiden käyttö, jotka auttavat lievittämään jännitystä ja helpottamaan taudin kliinisiä oireita. Myös kemoterapiajakson jälkeen suositellaan akupunktiota, joka parantaa potilaan yleistä tilaa. Ennen kuin käytät vaihtoehtoisia lääkkeitä, sinun on ehdottomasti otettava yhteys lääkäriin.

Komplikaatiot ja seuraukset

Kun retinoblastooma esiintyy lapsilla, visuaalinen toiminta heikkenee sen kehityksen alkuvaiheessa, mikä voi johtaa näön menetykseen. Kasvain kasvaessa, jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, kasvain alkaa levitä läheisiin pehmytkudoksiin sekä näköhermoon. Tuhoamisprosesseihin liittyy voimakasta kipua. Pitkälle edenneissä tapauksissa patologia voi aiheuttaa kuoleman.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

On erittäin hyvä, kun lapset voivat havaita retinoblastooman jopa kasvun alussa. Sitten leikkauksen lisäksi on mahdollista suorittaa muita hoitomenetelmiä, jotka mahdollistavat näköelimen säilyttämisen: kryoterapia, valokoagulaatio ja sädehoito. Kun etäpesäkkeitä ilmaantuu, retinoblastooma poistetaan silmän enukleaatiolla, mikä mahdollistaa lapsen täydellisen paranemisen. Silmän menetyksen vuoksi jää kuitenkin merkittävä kosmeettinen vika. Jos aivoihin ilmaantuu toissijaisia ​​vaurioita retinoblastooman kasvun aikana, mahdollisuudet lapsen hengen pelastamiseen pienenevät merkittävästi.

Suurin syy sairauden, kuten retinoblastooman, kehittymiseen lapsilla on perinnölliset geenimutaatiot. Siksi, jos jollakin vanhemmista on jo ollut verkkokalvosyöpä, perheen tulee käydä lääketieteellisessä geneettisessä neuvonnassa. Riskiryhmään kuuluvien lasten tulee käydä kattavassa lääkärintarkastuksessa pienestä pitäen.