Hormonálne aktívny nádor nadobličiek, prípadne feochromocytóm – klinické prejavy a diagnostika ochorenia. Známky feochromocytómu a ako sa s tým vysporiadať

Feochromocytóm (chromafinóm) je ten, ktorý vzniká pri patologickom raste chromafinných buniek a je charakterizovaný hormonálnou aktivitou. Najčastejšie pochádza z drene nadobličiek a môže byť buď benígna alebo malígna.

Feochromocytómy sa často vyvíjajú u mladých a zrelých ľudí (20-40 rokov) a prevalencia medzi mužmi a ženami je približne rovnaká. AT detstva výskyt je vyšší u chlapcov. Nádor produkuje nadmerné množstvo peptidov a biogénnych amínov (dopamín, adrenalín a norepinefrín), čo má za následok katecholamínové krízy.

Podiel malígnych nádorov (feochromoblastóm) predstavuje menej ako 10 %. celkový počet diagnostikovaný feochromocytóm. Pre takéto nádory je veľmi charakteristické umiestnenie mimo nadobličiek. Sekundárne ložiská (metastázy) sa tvoria v regionálnych lymfatické uzliny pečeň, vzdialené orgány (pľúca) a tkanivá (svaly a kosti).

Etiológia

zvyčajne pravý dôvod tvorba chromafínu zostáva nejasná.

Každý desiaty pacient má genetickú predispozíciu. Pri odbere anamnézy sa ukáže, že tieto nádory boli predtým diagnostikované u rodičov. Genetici sa domnievajú, že patológia sa dedí autozomálne dominantným spôsobom.

Často je jedným z prejavov feochromocytóm dedičné ochorenie- syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie. Ovplyvňuje aj iné orgány. endokrinný systém- Štítna žľaza a prištítne telieska.

Patogenéza

Feochromocytóm sa môže vyskytnúť nielen z drene nadobličiek, ale aj z aortálneho bedrového paraganglia (v takýchto prípadoch hovoria o paragangliómoch). Novotvary tohto typu nachádza sa aj v oblasti panvy, hrudnej a brušná dutina. AT zriedkavé prípady chromafinóm sa nachádza v oblasti hlavy a krku. Sú opísané prípady lokalizácie nádoru v perikarde a srdcovom svale.

Účinné látky, ktoré môže syntetizovať chromafinóm:

Feochromocytóm je schopný produkovať neuropeptid Y, ktorý sa vyznačuje výraznými vazokonstrikčnými vlastnosťami.

Úroveň hormonálnej aktivity nezávisí od veľkosti novotvaru (sú variabilné a môžu dosiahnuť 5 cm). Priemerná hmotnosť feochromocytómu je 70 g. Pre tieto opuzdrené nádory je charakteristická bohatá vaskularizácia.

Príznaky feochromocytómu nadobličiek

Symptómy sú určené prebytkom jednej alebo druhej látky. Hypersekrécia katecholamínov feochromocytómom vedie k rozvoju. Nádory sa detegujú približne u jedného zo 100 pacientov s trvalo zvýšeným diastolickým („nižším“) tlakom.

Priebeh hypertenzie môže byť stabilný alebo paroxysmálny. Periodické krízy sú sprevádzané poruchami kardiovaskulárneho a nervového systému, ako aj poruchami trávenia a metabolizmu.

Počas krízy krvný tlak prudko stúpa a v intervaloch medzi záchvatmi je trvalo vysoký alebo sa vracia k normálnym hodnotám.

Príznaky krízy s feochromocytómom:

• do 200 mm. rt. čl. a viac;
• nemotivovaný pocit úzkosti a strachu;
• intenzívny;
• blanšírovanie kože;
• (nadmerné potenie);
• kardialgia ();
• kardiopalmus;

Počas záchvatu v periférnej krvi je zaznamenaná zvýšená a leukocytóza.

Trvanie paroxyzmu sa pohybuje od niekoľkých minút do hodiny alebo viac. Ich frekvencia sa líši od jednotlivých záchvatov v priebehu niekoľkých mesiacov až po 10-15 za deň. Kríza sa vyznačuje prudkou spontánnou úľavou, ktorá je sprevádzaná prudkým poklesom krvného tlaku. Pacient má silný pot a zvýšený výdaj moču (až 5 litrov) s nízkou špecifickou hmotnosťou. Sťažuje sa na všeobecná slabosť a pocit "zlomenia" v celom tele.

Krízové ​​faktory:

• všeobecné prehriatie alebo hypotermia tela;
• výrazná fyzická aktivita;
• psycho-emocionálne;
• užívanie určitých farmakologických činidiel;
• konzumácia alkoholu;
• prudké pohyby;
• lekárske manipulácie (hlboká palpácia brucha).

Najzávažnejším výsledkom útoku je katecholamínový šok. Je charakterizovaná nekontrolovanou hemodynamikou - epizódy a hypertenzia sú náhodne nahradené a nie sú prístupné lekárskej korekcii. S ťažkým hypertenzná kríza spôsobené chromafinómom, nie sú vylúčené komplikácie ako exfoliácia, rozvoj funkčných. Často sú zaznamenané krvácania do sietnice. Paroxyzmy predstavujú veľké nebezpečenstvo pre ženy počas tehotenstva.

Pri stabilnom priebehu je pacient stabilizovaný vysoký tlak, na pozadí ktorých sa v priebehu času vyvíjajú patológie srdcového svalu a obličiek, ako aj zmeny v fundusu. Pacienti s feochromocytómom sú charakterizovaní mentálnou labilitou (výkyvy nálady a vysoká psycho-emocionálna excitabilita), periodická cefalgia a zvýšená fyzická a duševná únava.

K číslu metabolické poruchy najmä zvýšenie hladiny glukózy v krvi (hyperglykémia), ktorá často vyvoláva vývoj.

Dôležité:s feochromoblastómami (malígnymi chromafinómami) je pacient pozorovaný (prudký pokles telesnej hmotnosti) a objavuje sa bolesť brucha.

Diagnóza feochromocytómu

V priebehu všeobecného vyšetrenia majú pacienti palpitácie, bledosť koža tvár, krk a hrudník, vysoký krvný tlak. Tiež charakteristické ortostatická hypotenzia(keď sa človek postaví, tlak prudko klesne).

Dôležité:palpačné vyšetrenie (palpácia) novotvaru môže vyvolať paroxyzmus katecholamínov.

Jeden z dôležitých diagnostické kritériá je zvýšenie obsahu katecholamínov v moči a krvi subjektu. V sére sa zisťuje aj hladina chromogranínu-A (univerzálny transportný proteín), adrenokortikotropného hormónu, kalcitonínu a stopových prvkov – vápnika a fosforu.

Nešpecifické zmeny, spravidla, sú určené iba počas krízy.

Feochromocytómy majú často komorbidity- , poruchy arteriálny obeh na končatinách (Raynaudov syndróm) a hyperkortizolizmus s rozvojom syndrómu.

U významnej časti vyšetrených je zistené poškodenie sietnicových ciev (retinopatia) spôsobené hypertenziou. Všetci pacienti s podozrením na feochromocytóm by sa mali podrobiť ďalšiemu vyšetreniu u oftalmológa.

Pri diferenciálnej diagnostike chromafínu sa používajú provokačné (stimulačné) a supresívne testy s histamínom a tropafénom, existuje však možnosť získať falošne pozitívne a falošne negatívne výsledky testov.

Z hardvérových diagnostických metód sú najinformatívnejšie ultrazvukové vyšetrenie a tomografické vyšetrenie (a) nadobličiek. Umožňujú vám určiť veľkosť a umiestnenie novotvaru. Okrem toho sa uchyľujú k selektívnej arteriografii a nadobličkám, ako aj orgánom hrudník(na potvrdenie alebo vylúčenie intratorakálnej lokalizácie chromafinómu).

Patológie, s ktorými sa vykonáva diferenciálna diagnostika:

• paroxysmálny;
• niektoré druhy.

Poznámka: u tehotných žien sú príznaky feochromocytómu maskované ako neskorá toxikóza (gestóza) a väčšina ťažké formy ich priebehom je eklampsia a preeklampsia.

Zďaleka nie je vždy možné spoľahlivo stanoviť malignitu nádoru v predoperačnom štádiu. Je možné s istotou hovoriť o feochromoblastóme, ak existujú také jasné príznaky ako invázia (klíčenie) do blízkych štruktúr alebo vzdialených sekundárnych ložísk.

Liečba a prognóza

Keď sa zistí feochromocytóm, medikamentózna terapia, ktorej účelom je znížiť závažnosť klinických príznakov a zastaviť paroxyzmálne záchvaty. Konzervatívne opatrenia zahŕňajú vymenovanie liekov zo skupiny α-blokátory(Fentolamín, Fenoxybenzamín, Tropafen a v predoperačnom období - Doxazosín) a β-blokátory(Metoprolol, Propranolol). V krízach, dodatočne zavedené Nitroprusid sodný. vysoko účinný liek na zníženie hladín katecholamínov A-metyltyrozín, ale on pravidelný príjem schopný provokovať mentálne poruchy a tráviace poruchy.

Potom sa vykoná chirurgická intervencia - totálna adrenalektómia. Počas operácie sa postihnutá nadoblička odstráni spolu s nádorom. Keďže lokalizácia feochromocytómu mimo nadobličky a prítomnosť viacerých novotvarov je vysoká, uprednostňuje sa „klasický“ laparotomický prístup, ktorý však môže byť menej traumatický.

Mnohopočetná endokrinná neoplázia je indikáciou na resekciu oboch nadobličiek.

Pri diagnostikovaní feochromocytómu u tehotnej pacientky v závislosti od obdobia, prerušenie alebo , po ktorom nasleduje odstránenie nádoru.

Pri stanovení malígnej povahy novotvaru a detekcii vzdialených sekundárnych ložísk je to indikované. Takíto pacienti potrebujú liečbu cytostatikami - dakarbazínom, vinkristínom alebo cyklofosfamidom.

Vo väčšine prípadov po resekcii benígny novotvar ukazovatele krvného tlaku sú normalizované a iné Klinické príznaky- regresia. Ak hypertenzia pretrváva, existuje dôvod predpokladať prítomnosť ektopického nádorového tkaniva, neúplné odstránenie alebo náhodné poškodenie renálnej artérie.

jednotný štandard pre chirurgické zákroky u viacerých nádorov nebola vyvinutá. Niekedy je vhodné vykonať resekciu v niekoľkých fázach.

5-ročná miera prežitia po operácii benígneho chromafinómu je 95%. Po resekcii feochromoblastómu je prognóza menej priaznivá.

Tieto hormonálne aktívne nádory majú tendenciu k recidíve asi v 12 % prípadov. Všetkým pacientom podstupujúcim operáciu sa dôrazne odporúča každoročné vyšetrenie endokrinológom.

Plisov Vladimir, lekársky komentátor

4 883

Pri stanovení diagnózy feochromocytómu (PC) sa berú do úvahy údaje klinický obraz a výsledky hormonálnych, biochemických a inštrumentálnych metód výskumu.

1. Klinické údaje.

Podozrenie na feochromocytóm je potrebné, ak je prítomný niektorý z nasledujúcich stavov:

• Bolesť hlavy, potenie a búšenie srdca, ktoré môžu byť prítomné bez ohľadu na hladiny krvného tlaku (BP).
• Časté hypertenzné krízy s vysokým krvným tlakom, ktorý nezávisle klesá na normálnu úroveň.
• Príznaky hyperadrenergie sú chvenie, začervenanie alebo zblednutie kože, búšenie srdca, potenie, nepokoj.
• Necitlivosť na lieky ktorý znižuje krvný tlak.
• Zvýšenie krvného tlaku bolo prvýkrát zistené v detstve alebo mladom veku.
• Strata hmotnosti až o 15% alebo viac z ideálnej telesnej hmotnosti.
• ortostatická hypotenzia(pokles systolického a diastolického krvného tlaku pri prechode do vertikálnej polohy).
• Zhoršená tolerancia sacharidov alebo zvýšená hladina cukru v krvi.

1. Hormonálne štúdie.

Najdôležitejšie v diagnostike feochromocytómu je detekcia nadmernej tvorby katecholamínov (CA).

Za týmto účelom v dennom moči alebo krvnej plazme, hladina samotných CA alebo ich metabolitov - metanefrín, normetanefrín, kyselina vanilmandľová.

Prekročenie normálnej hladiny CA alebo ich metabolitov naznačuje pravdepodobnú prítomnosť feochromocytómu, ale nevylučuje úplne iné ochorenia, ktoré sa môžu prejaviť rovnakými zmenami. Ak je prebytok normy 2 alebo viackrát, diagnóza sa stáva spoľahlivejšou.

Malo by sa to vziať do úvahy zvýšená hladina katecholamíny v krvi možno pozorovať nielen pri feochromocytóme. Môže to byť spôsobené hypoglykémiou, stresom, cvičiť stres acidóza, zlyhanie obličiek, arteriálna hypotenzia, hypoxia, zv intrakraniálny tlak, obezita, ako aj užívanie množstva liekov, ktoré ovplyvňujú hladinu katecholamínov – betablokátory, adrenostimulanty, metyldopa, prípravky z rauwolfie atď.

Zároveň jednorazovo negatívny výsledok, najmä ak sa štúdia uskutočnila v interiktálnom období, nevylučuje diagnózu feochromocytómu.

Dôležitejšie je uskutočniť výskum bezprostredne po kríze.

Je potrebné poznamenať, že informatívnejšie je stanovenie metabolitov a nie samotné CA adrenalín a norepinefrín sa v tele ukladajú veľmi krátky čas. Pomerne rýchlo sa premenia na metanefríny a uložia sa v tele na 24 hodín, takže ich stanovenie časovo nesúvisí s momentom uvoľnenia hormónov nádorom.

Výhodou stanovenia metabolitov je aj to, že ich hladina nezávisí od stravy (zneužívanie čokolády a kávy) ani medikamentóznej liečby (betablokátory, adrenostimulanciá vr. centrálna akcia, inhibítory MAO atď.), čo môže spôsobiť nesprávne výsledky.

Toto je najviac spoľahlivá metóda diagnóza feochromocytómu, tk. jeho senzitivita a špecifickosť dosahuje 98 %.

1. funkčné testy.

Ak štúdium hladiny katecholamínov neumožnilo potvrdiť diagnózu feochromocytómu, odporúča sa vykonať funkčné testy.

Existujú dva typy funkčných testov: provokatívne a adrenolytické .

Provokačné testy stimulujú uvoľňovanie katecholamínov nádorom s rozvojom hypertenznej krízy a zvýšením obsahu katecholamínov v krvi a moči. kvôli vysoké riziko rozvoj komplikácií, tieto testy sa používajú zriedka.

Provokatívne testy:

• Testujte histamínom vykonaná pri východiskovom normálnom krvnom tlaku. Intravenózne sa podáva 0,05 mg histamínu. Zvýšenie tlaku o 60/40 mm Hg. čl. počas prvých 4 minút po podaní histamínu indikuje prítomnosť feochromocytómu.
• Test s tyramínom. Zadajte 1 mg tyramínu intravenózne. Zvýšiť systolický tlak pri 20 mm Hg. čl. a viac do 2 minút tiež naznačuje prítomnosť feochromocytómu.
• Test s glukagónom. Intravenózne sa podáva 0,5 mg glukagónu. Výsledky testu sa vyhodnocujú rovnako ako pri zavedení histamínu a tyramínu.

Adrenolytické testy:

• Test s klonidínom, ktorý znižuje hladinu norepinefrínu vylučovaného nervovými zakončeniami, ale neovplyvňuje sekréciu katecholamínov feochromocytómom. Pred štúdiom sa stanoví množstvo katecholamínov v krvnej plazme. Potom sa im nechá užiť 0,3 mg klonidínu perorálne a po 3 hodinách sa znovu stanoví obsah týchto hormónov v krvi. U pacientov s feochromocytómom sa obsah katecholamínov po užití klonidínu výrazne nemení, kým u pacientov s hypertenziou hladina norepinefrínu klesá na normálnu a ešte nižšiu úroveň.
• Ak je krvný tlak neustále zvýšený a nie je nižší ako 160/110 mm Hg. čl. aplikované test s fentolamínom . 5 mg fentolamínu sa podáva intravenózne. Zníženie krvného tlaku do 5 minút o viac ako 35/25 mm Hg. naznačuje prítomnosť feochromocytómu.

1. biochemické testy.

Definícia obsah cukru v krvi najmä pri spontánnom záchvate alebo kríze.

1. Inštrumentálne metódy výskumu.

Tieto metódy sa používajú na potvrdenie diagnózy a určenie lokalizácie nádoru.

• Ultrazvukový postup. Informatívne na veľké veľkosti nádorov.

• Počítačová tomografia a magnetická rezonancia umožňujú odhaliť nádor s priemerom do 1 cm u 80 % pacientov.
• Scintigrafia- najinformatívnejšia a najšpecifickejšia diagnostická metóda pre feochromocytóm. Po injekcii špeciálnej látky metajódbenzylguanidínu značenej rádioaktívnym jódom I-131 sa skenujú nadobličky. rádioaktívny jód je selektívne zachytený chromafinnými bunkami a lokalizovaný v oblasti nádoru, čo umožňuje vizualizáciu feochromocytómov. Táto metóda umožňuje detekciu nádorov, ktoré nie sú detekované počítačovou tomografiou, najmä paragangliómov, extraadrenálnych nádorov alebo metastáz malígneho feochromocytómu.
• Oveľa menej často sa selektívne zobrazovanie používa na detekciu nádoru nadobličiek. angiografia nadobličiek, a s extraadrenálnou lokalizáciou - aortografiou. Táto metóda nie je široko používaná, pretože pri podávaní kontrastné médium môžu nastať komplikácie.

Genetické testovanie.

Ak pacient dobre pozná svoju rodinnú anamnézu, môže lekárovi povedať o iných typoch endokrinných nádorov, vrátane feochromocytómu, ktoré sa vyskytujú u rodinných príslušníkov. V tomto prípade môže lekár s podozrením na familiárnu povahu nádoru prejsť priamo na genetické testovanie.

Náhodný objav feochromocytómu.

Nádor v nadobličkách možno nájsť náhodne pri zobrazovacích štúdiách vykonaných z iných dôvodov.

Prognóza feochromocytómu.

Masívne uvoľňovanie katecholamínov pri feochromocytóme prostredníctvom priamych toxických účinkov na srdce môže viesť k poškodeniu srdcových buniek.

Vo všeobecnosti sú feochromocytómy benígne a po odstránení chirurgicky prognóza je priaznivá. Radikálna operácia vedie k uzdraveniu väčšiny pacientov.
Pri absencii chirurgickej liečby, s relapsmi po odstránení a s malígnymi nádormi je prognóza nepriaznivá. Feochromocytóm u tehotných žien má nepriaznivý výsledok pre matku a plod; úmrtnosť je u oboch asi 50 %.

Malígne aj benígne feochromocytómy sa môžu po operácii opakovať. Miera recidívy je v priemere asi 10%.

Feochromocytóm je zriedkavé, zvyčajne benígny nádor ktorý sa vyvíja z drene nadobličiek.

Nadobličky sú párové žľazy, ktoré sa nachádzajú priamo nad oboma obličkami. Tieto žľazy produkujú množstvo dôležité hormóny ovplyvňujúce celé ľudské telo.
Dreň nadobličiek produkuje katecholamíny (adrenalín a norepinefrín), ktoré zvyšujú krvný tlak, zvyšujú srdcovú frekvenciu, vzrušujú nervový systém.

Pacienti s feochromocytómom produkujú príliš veľa adrenalínu, čo môže spôsobiť záchvaty zúrivosti, hypertenzné krízy a iné problémy. Ak nádor nie je diagnostikovaný a neliečený, ochorenie môže viesť k smrteľnému výsledku.

Feochromocytóm sa takmer vždy vyvíja v strednom veku, hoci môže postihnúť ľudí všetkých vekových skupín. Úspešná liečba feochromocytóm vo väčšine prípadov vráti krvný tlak do normálu a odstráni ďalšie príznaky.

Príčiny a mechanizmus vývoja feochromocytómu

Presné príčiny feochromocytómu zostávajú otázne. Je známe len to, že tento nádor pochádza zo špeciálnych chromafinných buniek drene nadobličiek.

Nadobličky sú dôležitou súčasťou endokrinného systému, ich hormóny sú distribuované po celom tele, ovplyvňujú každú bunku. Hormóny epinefrín (adrenalín) a norepinefrín (norepinefrín) drene nadobličiek sú od prírody navrhnuté tak, aby zachránili telo v nebezpečných, stresových situáciách. Aktivujú dýchanie, udržiavajú krvný tlak a sťahujú cievy, čím pomáhajú prežiť zranenie. Vzrušujú nervový systém, dodávajú silu v okamihu nebezpečenstva. Fyzický a emocionálny stres spôsobuje uvoľňovanie týchto „stresových hormónov“ do krvného obehu.

Feochromocytóm na druhej strane spôsobuje nadmerné uvoľňovanie týchto hormónov, s ktorými sú spojené hlavné prejavy ochorenia.

Viacnásobné nádory.

Feochromocytóm zvyčajne postihuje iba jednu žľazu. Niektorí ľudia však majú viacero nádorov v oboch nadobličkách. Chromafinné bunky sa nachádzajú aj v nervových tkanivách po celom tele, takže feochromocytóm sa môže vyskytnúť aj mimo nadobličiek – takýto nádor sa nazýva paraganglióm. Obvyklá lokalizácia paragangliómu je srdce, krk, močového mechúra a oblasť pozdĺž chrbtice.

Vývoj hypertenznej krízy.

Útok prudký nárast tlak (hypertenzná kríza), ktorá sa vyskytuje v dôsledku feochromocytómu, môže trvať až 1 hodinu. Medzi týmito epizódami môže byť tlak normálny alebo mierne zvýšený.

Hypertenzná kríza a iné príznaky feochromocytómu môžu byť vyvolané týmito faktormi:

Emocionálny stres alebo strach.
. Chirurgická anestézia.
. Fyzické cvičenia.
. Kmeň počas defekácie.
. Tehotenstvo.

K zvýšeniu krvného tlaku môže dôjsť aj pri užívaní nasledujúcich látok:

Stimulačné drogy (amfetamíny, kokaín).
. Potraviny obsahujúce aminokyselinu tyramín (mäsové konzervy, fermentované syry, banány, avokádo, niektoré vína).
. Lieky na liečbu depresie zo skupiny inhibítorov MAO (fenelzín, tranylcypromín, izokarboxazid atď.)

Rizikové faktory pre feochromocytóm

V niektorých prípadoch sa feochromocytóm vyskytuje u členov tej istej rodiny a je spojený s takými dedičnými chorobami:

Mnohopočetná endokrinná neoplázia typu II (MEN). Ľudia s týmto ochorením tiež trpia vzácny druh rakovina - medulárna rakovina štítna žľaza hyperparatyreóza (MEN IIA) alebo mnohopočetné nádory nervové tkanivo(MUŽI IIB).

Von Hippel-Lindauova choroba. Ľudia s týmto zriedkavým multisystémovým ochorením sú ohrození feochromocytómom.

Neurofibromatóza typu 1. Toto ochorenie spôsobuje mnohopočetné nádory (neurofibrómy), tmavé škvrny nádory kože a zrakového nervu.

Často sa tento malý nádor zistí náhodou, počas CT vyšetrenia z úplne iného dôvodu. Na Západe sa vďaka systematickému vyšetrovaniu u pacientov s MEN II.

Benígne feochromocytómy sú najčastejšie. Nešíria sa do iných orgánov a sú pomerne ľahko liečiteľné. Menej často sa vyskytujú malígne feochromocytómy, ktoré môžu metastázovať do mozgu, pľúc alebo kostí.

Symptómy feochromocytómu

Pri uvoľnení do krvi Vysoké číslo katecholamíny sa vyskytujú:

Vysoký krvný tlak.
. Zrýchlený tlkot srdca.
. Zvýšené potenie.
. Bolesť brucha.
. Úzkosť alebo hnev.
. náhly bolesť hlavy.
. Bledosť kože.

Nadmerné uvoľňovanie hormónov do krvi môže spôsobiť trvalé zvýšenie tlaku alebo náhle zmeny (v závislosti od uvoľňovania adrenalínu).

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Porozprávajte sa so svojím lekárom, ak máte niektorý z nasledujúcich problémov:

Máte náhle výrazné skoky v krvnom tlaku, ktoré rýchlo zmiznú.

Niekedy zažívate nekontrolovateľné záchvaty strachu či hnevu, ktoré sprevádza potenie a zvýšený tlak.

Musíte užiť viac ako 4 lieky od vysoký krvný tlak, ale to niekedy nestačí.

Vaši príbuzní mali vyššie uvedené dedičné choroby.

Diagnóza feochromocytómu

Bohužiaľ, feochromocytóm nie je vždy možné diagnostikovať včas.

Ak existuje podozrenie na túto chorobu, lekár môže nariadiť sériu testov a Počítačová tomografia:

Krvné a močové testy na obsah adrenalínu, norepinefrínu a ich metabolických produktov (metanefrínov). Aby ste to dosiahli, možno budete musieť odobrať vzorky moču do 24 hodín. O pozitívny výsledok analýzy vymenúvajú nasledujúcu štúdiu - počítačovú tomografiu (CT).

CT vyšetrenie nadobličiek môže vo väčšine prípadov odhaliť nádor. Niekedy však môže byť potrebné skenovať iné časti tela (krk, hrudník, panvu), aby sa našiel nádor.

Ďalšie techniky na detekciu feochromocytómu sú zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI), rádioizotopové skenovanie metajódbenzylguanidínom (MIBG) a pozitrónová emisná tomografia (PET).

Genetická analýza. Za výskyt feochromocytómu a paragangliómu môžu byť zodpovedné rôzne genetické mutácie, ktoré sa dajú zistiť genetickou analýzou. Takéto testovanie sa odporúča najmä ľuďom so zaťaženou dedičnosťou.

Liečba feochromocytómu

Najlepšia liečba feochromocytómu je chirurgické odstránenie nádorov.

Ak z nejakého dôvodu nie je možné odstrániť nádor, lekár môže predpísať lieky:

Alfa-blokátory alebo takzvané alfa-adrenergné antagonisty. Tieto lieky blokujú účinok adrenalínu na nervových zakončení, zníženie jeho účinkov (nižší tlak). Medzi liečivá v tejto skupine patria fenoxybenzamín, terazosín, doxazosín (Kardura), prazosín (Minipres). Vedľajšie účinky: bolesť hlavy, nevoľnosť, prírastok hmotnosti a iné.

Beta blokátory. Táto skupina liekov je široko používaná na liečbu hypertenzia. Blokujú pôsobenie norepinefrínu na nervové zakončenia, ktoré riadia srdce. Patria sem atenolol, metoprolol (Corvitol), propranolol. Vedľajšie účinky zahŕňajú slabosť, bolesti hlavy a závraty.

Blokátory vápnikových kanálov alebo antagonisty vápnika. Tieto lieky uvoľňujú svalovú stenu krvných ciev a rozširujú ich. Hlavným účinkom je zníženie krvného tlaku. Príklady antagonistov vápnika: amlodipín (Norvasc), diltiazem, nikardipín. Vedľajšie účinky: zápcha, tachykardia, bolesť hlavy a iné.

Metyrozín (Demser). Tento liek priamo inhibuje produkciu katecholamínov. Znižuje krvný tlak. V USA sa methiorozín predpisuje tým pacientom, ktorým iní nepomáhajú. antihypertenzíva. Medzi vedľajšie účinky depresia, ospalosť, hnačka.

Najbežnejšia chirurgická liečba feochromocytómu je úplné odstránenie postihnutý nádorom nadobličiek. Po úspešnej operácii príznaky zvyčajne vymiznú a krvný tlak sa vráti do normálu.

Ak sú ovplyvnené obe nadobličky, potom sa budú musieť odstrániť spoločne. Po takejto operácii bude musieť pacient prijať náhradné lieky, ktoré obsahujú hormóny nadobličiek v potrebných dávkach. To výrazne komplikuje život pacienta, ale je to jediné možné východisko.

Na odstránenie feochromocytómu sa niekedy používa laparoskopia. Pri takejto operácii sa do brušnej dutiny pacienta cez malé rezy vložia špeciálne nástroje, pomocou ktorých sa odstránia. Vyhnete sa tak veľkému rezu v oblasti brucha a dlhé obdobie zotavenie po operácii.

Niekedy chirurgický zákrok nemožné. Závisí to od toho, koľko nádor narástol. Ak je feochromocytóm malígny, okrem chirurgického zákroku môže byť potrebné ožarovanie a chemoterapia na zničenie zostávajúcich rakovinových buniek.

Komplikácie feochromocytómu

Hlavné komplikácie feochromocytómu sú spojené s vysokým krvným tlakom, ktorý poškodzuje cievy vitálneho dôležité orgány niekedy vedie k fatálnym následkom.

Komplikácie feochromocytómu zahŕňajú:

Mŕtvica.
. Psychózy.
. Záchvaty.
. Porušenie vízie.
. Zástava srdca.
. Zlyhanie obličiek.
. Akútne respiračné zlyhanie.
. Zvýšené riziko cukrovka.
. Neočakávaná smrť.

Veľmi vysoký krvný tlak (hypertenzná kríza) môže nastať, keď sa do krvi náhle uvoľní veľké množstvo katecholamínov. Úroveň tlaku nad 180/110 sa považuje za veľmi nebezpečnú. To môže viesť k život ohrozujúcim následkom, ako je krvácanie do mozgu (mŕtvica) a tep srdca(arytmia).

Pri hypertenznej kríze potrebuje pacient neodkladnú lekársku starostlivosť!

Konštantín Mokanov

Zverejnené: 15.10.2014 o 10:28 hod

Keďže príznaky feochromocytómu sú veľmi rôznorodé a málokedy sa naplno prejavia, môže sa toto ochorenie úspešne maskovať za viac ako 100 iných ochorení, medzi ktorými budú aj také, ktoré podobne ako hormonálny nádor budú zvyšovať množstvo katecholamínov. V súvislosti s takými znakmi feochromocytómu, diagnostika túto chorobu sú do značnej miery považované za náročnú úlohu, takže potvrdiť predbežná diagnóza predpísať laboratórne testy.

Na diagnostiku feochromocytómu by ste mali najskôr poslať:

• Deti s hypertenziou;
• Ľudia s hypertenziou a častými krízami so zlyhaním štandardnej antihypertenznej liečby;
• Ľudia s vysokým krvným tlakom spôsobeným užívaním ganglioblokátorov alebo β-blokátorov;
• Pacienti s horúčkou neznámej etiológie;
• Ľudia, ktorých najbližší príbuzní mali nádor nadobličiek;
• Pacienti s vysoký stupeň katecholamíny, ktoré menia elektrokardiogramy;
• A tí, ktorí pomocou inštrumentálnych metód vyšetrenia nadobličiek mali nádor.

Laboratórna diagnostika feochromocytómu

Testy na feochromocytóm sú zamerané na detekciu katecholamínov a produktov ich rozkladu v plazme a moči. Zvyčajne sa preto v dennom moči pokúšajú určiť obsah normetanefrínu a metanefrínu, čo by naznačovalo zvýšený výkon norepinefrín a epinefrín nadobličkami. Táto metóda laboratórna diagnostika je indikatívna vo viac ako 95 % prípadov. Feochromocytóm môžete určiť aj analýzou moču vykonaním analýzy od pacienta bezprostredne po kríze, keď je koncentrácia metomorfínov veľmi vysoká. Pri diagnostike ochorenia je dôležité pri odbere anamnézy pacienta uistiť sa, že pacient neužíva sympatomimetiká, benzodiazepíny a chlórpromazín, ktoré môžu poskytnúť falošne pozitívny výsledok.

Ako dodatočná analýza sa vykoná test na kyselinu vanilylmandľovú na prítomnosť hormonálneho nádoru nadobličiek, ale tento test nie je taký spoľahlivý ako predchádzajúci, pretože pod vplyvom mnohých potravín a liekov môže poskytnúť oboje falošné pozitívne a falošne negatívne výsledky.

Ak má pacient hypertenziu nad 160/110 mm Hg. Art., môžete aplikovať test s tropafénom alebo fentolamínom, ktoré sa podávajú intravenózne a očakávajú kolísanie krvného tlaku o 40/25 mm v prvých 5 minútach po teste. Po prijatí očakávaného kolísania tlaku môžeme bezpečne povedať o feochromocytóme, ale vykonať takýto test u ľudí s normálny tlak nebezpečné pre ich zdravie.

Po určení prítomnosti nádoru nadobličiek pomocou laboratórnych a fyzikálnych metód výskumu zostáva vizualizovať nádor, určiť jeho veľkosť a umiestnenie. Na toto použitie:

Prvé dve z týchto metód sú najviac odhaľujúce, zatiaľ čo ultrazvuk často nevykazuje novotvar v obličkách, ak veľkosť nádoru nepresahuje 2 mm. Ak existuje podozrenie na malígny feochromocytóm, vykonajú sa ďalšie vyšetrenia kostí a röntgenové snímky pľúc, aby sa vylúčili metastázy. CT a MRI retroperitoneálneho priestoru, panvy a brušnej dutiny v 95% prípadov umožňujú diagnostikovať novotvar, pretože 97% všetkých nádorov sa nachádza pod bránicou a 90% z nich je lokalizovaných vo vnútri nadobličiek. Ak je na diagnostiku potrebné získať presnejšie röntgenové diagnostické údaje, použije sa bolusový kontrast.

Inštrumentálna diagnostika feochromocytómu je nevyhnutná na potvrdenie podozrenia na novotvar nadobličiek, ale aj na základe symptómov a toho, ktoré hormóny sa uvoľňujú do krvi v nadbytku, skúsený lekár dokáže sám určiť, či sa nádor nenachádza v nadobličke sám alebo v jeho blízkosti.

Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) je jednou z inštrumentálnych metód diagnostiky feochromocytómu. Pri vykonávaní štúdií brušných orgánov je požadovaná citlivosť zariadenia 96-98%. Na ultrazvuku je nádor definovaný ako okrúhly alebo oválny útvar bez výraznej kapsuly, ktorý má heterogénna štruktúra(nekróza, tekuté oblasti, krvácania, kalcifikácie) a jasné kontúry. Je charakterizovaná vaskularizáciou, ako aj jednostranným alebo obojstranným umiestnením. Keď sa nádor stane malígnym, dochádza k metastatickej lézii.

Diferenciálna diagnostika symptómov feochromocytómu

Prejavy feochromocytómu sú rôznorodé. V diferenciálnej diagnostike je potrebné analyzovať celý riadok symptómy a vylúčiť mnohé patológie a choroby. Najčastejšie sa nádor musí odlíšiť od hypertenzie, symptómu akútne brucho vazorenálna hypertenzia, diabetes mellitus, toxická struma, vegetovaskulárne krízy.

Najväčšiu podobnosť má s hypertenziou v štádiu I a II. Proces diagnostiky je komplikovaný skutočnosťou, že hypertenzia je charakterizovaná krízami, ktorých klinika je podobná feochromocytómu, a je charakterizovaná zvýšením krvného tlaku. Pri diferenciácii týchto ochorení sa prihliada na vek pacienta (v rizikovej skupine pre hypertenziu mladšiu ako 40 rokov). Pri kombinácii nádoru a diabetes mellitus sa zaznamenáva inzulínová neúčinnosť.

Stanovenie diagnózy

Diagnózu "feochromocytómu" možno vykonať až po sérii laboratórnych, inštrumentálnych a diferenciálnych štúdií. Hlavným materiálom pre štúdiu je denný test moču. Obsah v ňom je určený fyziologicky účinných látok(koncentrácia metanefrínov). Táto výskumná metóda má presnosť 95%. Základom diagnózy je zvýšený obsah katecholamíny. Na jej potvrdenie sa zisťuje koncentrácia voľných katecholamínov v moči alebo krvnej plazme. Používajú sa provokatívne a supresívne testy. Tiež na základe laboratórnej diagnostiky sa vykonáva vizualizácia nádoru.

Každý, u koho sa objavia príznaky feochromocytómu, by mal okamžite podstúpiť lekárska prehliadka. Trvanie inkubačná doba ochorenie umožňuje včasné odhalenie nádoru a začatie terapie.

Pred začatím aspoň nejakého druhu liečby je potrebný nezvratný dôkaz existujúceho ochorenia, inak lekári riskujú poškodenie pacienta.

Na odstránenie príznakov feochromocytómu je potrebné vykonať laboratórnu a diferenciálnu diagnostiku, vykonať krvné testy na metanefríny, vykonať ultrazvuk a ďalšie vyšetrenia.

Až po zistení správnosti záveru môžete začať aktívne odstraňovať problém zvyšovania katecholamínov v krvi.

Vo všeobecnosti diagnóza feochromocytómu začína hodnotením symptómov a sťažností pacienta. O tom sme písali v článku. Ale sú také nešpecifické, že vyžadujú dodatočné metódy vyšetrenia, o ktorých sa teraz dozviete.

Feochromocytóm a laboratórna diagnostika

Základom laboratórnej diagnostiky je stanovenie množstva katecholamínov a ich metabolitov v moči a krvi. Katecholamíny zahŕňajú:

• adrenalín
• noradrenalínu
• dopamín

Konečné produkty rozkladu katecholamínov sú tzv spoločný názov- metanefríny. V dôsledku metabolizmu sa epinefrín premieňa na metanefrín a kyselinu vanilmandľovú (VMA), norepinefrín sa premieňa na normetanefrín a kyselinu vanilmandľovú a dopamín sa mení na kyselinu homovanilovú.

Z metabolitov sa stanovuje kyselina vanilmandľová (VMA) a celkový metanefrín, kam patrí metanefrín a normetanefrín. Na stanovenie indikátorov sa vyšetruje denný moč a nie krv, ako si mnohí myslia, pretože proces stanovenia je veľmi komplikovaný a existuje vysoká pravdepodobnosť chyby.

Sledovanie samotných hormónov (adrenalín a noradrenalín) nemá praktický zmysel, pretože sa veľmi rýchlo ničia a niektoré feochromocytómy neuvoľňujú samotné hormóny do krvi a v tkanive nadobličiek pripájajú na molekulu hormónu metylovú skupinu, čím sa premieňajú na metabolity, ktoré sa najskôr dostávajú do krvi a potom do moču.

Príprava na testovanie na feochromocytóm

• 48 hodín pred analýzou je z jedla vylúčené pivo, čokoláda, syr, káva, čaj, avokádo a banány, vyhýbajte sa stresové situácie, fyzická aktivita.
• Prestaňte užívať tercyklínové antibiotiká, chinidín, rezerpín, trankvilizéry, adrenoblokátory, inhibítory MAO do 4 dní pred absolvovaním testu moču.
• Počas zberu moču sa zdržte fajčenia.

Ako zbierať denný moč?

O 6:00 sa vymočte na záchod. Počas dňa až do 6:00 nasledujúceho dňa vypustite všetok moč do pohára. Šesťhodinový moč nasledujúceho dňa by mal ísť tiež do téglika, nie do záchoda.

Na výskum sa zhromažďuje denný moč, nádoba je uložená na tmavom mieste. Pred vykonaním analýzy sa moč premieša a asi 100 ml sa naleje do samostatnej nádoby. Malo by byť okamžite odoslané do laboratória.

Aké sú normy metanefrínov v moči?

Nižšie je uvedená tabuľka noriem pre celkový metanefrín.

A to je norma pre normetanefrín.

Aké ďalšie krvné testy by sa mali vykonať pri diagnostikovaní feochromocytómu?

Okrem denného moču na metanefríny bude potrebné urobiť krvný test na:

• chromogranína A
• aldosterón
• renin
• kalcitonínu
• krvný kortizol

Chromogranín A je transportný proteín, ktorý je uvoľňovaný akýmikoľvek neuroendokrinnými nádormi, čo je feochromocytóm. Zvýšenie tohto ukazovateľa opäť potvrdzuje diagnózu "feochromocytómu" alebo "paragangliómu" (extraadrenálna lokalizácia nádoru).

Inštrumentálne metódy diagnostiky feochromocytómu

Okrem laboratórne testy na potvrdenie diagnózy, ako aj na vizualizáciu nádoru sú potrebné inštrumentálne metódy. Inými slovami, dokázali sme, že feochromocytóm existuje, teraz ho treba nájsť. Najčastejšie sa nachádza v jednej alebo oboch nadobličkách, niekedy je však lokalizácia nádoru na inom mieste.

Na diagnostiku feochromocytómu sa používajú metódy, ako sú:

• ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk)
• počítačová tomografia (CT) a magnetická rezonancia (MRI)
• rádioizotopové skenovanie
• angiografia s odberom krvi z dolnej dutej žily

Ultrazvuk na diagnostiku feochromocytómu

Ultrazvuková metóda je najlacnejšia a jednoduchá metóda diagnostiku, ale nie vždy je možné vidieť nádor, takže lekári tejto metóde obzvlášť nedôverujú.

Na ultrazvuku nádor vyzerá takto: zaoblený alebo oválny tvar s jasnými a rovnomernými hranicami, kapsula je dobre definovaná, akustická hustota je zvýšená, vo väčšine nádorov sú dutiny (nekrózy) s kvapalinou, môžu sa vyskytnúť kalcifikácie.

Počítačová tomografia a MRI

CT a MRI - viac informatívne metódy, citlivosť až 95%. Vyšetrenie sa nevyhnutne vykonáva s kontrastom, takže percento úspešnej detekcie feochromocytómu je vysoké.

Metóda je založená na rozdiele medzi natívnou hustotou nadobličiek (pred injekciou kontrastnej látky), hustotou počas arteriálnej a venóznej fázy (počas injekcie kontrastnej látky) a oneskorenou hustotou (po injekcii plnej kontrastnej látky). Tieto poznatky môžu lekárom poskytnúť informácie o možnej povahe nádoru.

Napríklad, zhubné nádory majú vysokú počiatočnú hustotu, veľmi dobre akumulujú farmaceutický produkt a na dlhú dobu držané v ich tkanive. A naopak, benígne feochromocytómy majú nízku počiatočnú hustotu, rýchlo akumulujú liek, ale zároveň sa rýchlo vymýva kontrast ich tkaniva.

rádioizotopové skenovanie

Rádioizotopové skeny sa vykonávajú pomocou J131 (jód 131), metajódbenzylguanidínu (MIBG).

Výhodou metódy je, že umožňuje popri nádoroch nadobličky odhaliť aj nádory mimo nadobličky, ktoré mimochodom zaberajú 10% frekvencie výskytu, ako aj metastázy. Táto metóda však nie je hlavná a často sa nepoužíva.

Angiografia pre feochromocytóm

Angiografia sa nenašla široké uplatnenie, keďže nádory sú slabo vaskularizované, t.j. sú zásobované krvou. Preto túto metódu používa sa na odber krvi zo žíl, podľa maximálneho obsahu katecholamínov, v ktorých sa dá odhadnúť približná lokalizácia nádoru.

Ktorého špecialistu by som mal kontaktovať, aby som diagnostikoval príznaky feochromocytómu?

Feochromocytóm je endokrinologické ochorenie, čo znamená, že všetku diagnostiku by mal vykonávať endokrinológ. Liečbu vykonávajú chirurgovia-endokrinológovia.

Diferenciálna diagnostika feochromocytómu

Odlišná diagnóza umožňuje vylúčiť iné ochorenia, ktoré môžu mať podobný priebeh s feochromocytómom. Takže feochromocytóm by sa mal odlíšiť od:

• hypertenzia
• renovaskulárna hypertenzia
• toxická struma
• diabetes mellitus spojený s hypertenziou
• hypotalamická vegetatívna vaskulárna kríza