Viiruslik pemfigus. Pemfiguse arengu põhjused

Pemfigus on üsna haruldane dermatoloogiline haigus, mis mõjutab erineva vanusega inimesi. Seda haigust täheldatakse aga sagedamini 40–60-aastastel täiskasvanutel.

Selles artiklis tutvustame teile täiskasvanute pemfiguse põhjuseid, tüüpe, sümptomeid, diagnoosimis- ja ravimeetodeid. See teave on kasulik teile ja teie lähedastele, et saaksite selle raskesti ravitava haigusega võidelda.

Pemfigusega kaasneb eksudaadiga täidetud villide ilmumine kehale ja limaskestadele. Nad suudavad üksteisega sulanduda ja kiiresti kasvada, põhjustades patsiendile palju kannatusi. Seda haigust on raske ravida, kuna see on autoimmuunse iseloomuga. Sellisena ei ole selle haiguse jaoks spetsiifilist ravi ja see asjaolu põhjustab sageli tüsistuste ja rasked tagajärjed tulevikus.

Põhjused

Siiani pole pemfiguse arengu täpne põhjus teada. Enamik eksperte kaldub arvama, et see haigus on autoimmuunne.

Pemfiguse korral tekivad välistegurite - agressiivsete tingimuste - kokkupuute tagajärjel immuunsüsteemi toimimise häired, mis põhjustavad inimese enda naharakkude rünnakut. keskkond või retroviirused. Epidermise rakkude kahjustus põhjustab rakkudevahelise suhtluse katkemist ja nahale ilmuvad villid. Seni pole kõiki selle haiguse arengut soodustavaid riskitegureid kindlaks tehtud, kuid teadlased ja arstid teavad, et üks neist on pärilikkus, kuna patsientide perekonna ajaloo uuringud näitavad sageli pemfiguse lähisugulaste esinemist.

Pemfiguse sordid

Pemfiguse sortide klassifikatsioone on mitu, mis kajastavad patoloogilise protsessi ilminguid.

Haiguse peamised vormid:

• akantolüütiline (või tõeline) pemfigus– avaldub mitmel kujul ning on raskem ja ohtlikum vorm, mis võib viia arenguni tõsised tüsistused ohustada patsiendi tervist ja elu;
• nonakantolüütiline (või healoomuline) pemfigus– avaldub mitmel kujul, esineb kergemini ning on haige tervisele ja elule vähem ohtlik.

Akantolüütilise pemfiguse sordid:

1. Tavaline (või labane).
2. Erütematoosne.
3. Vegetatiivne.
4. Lehekujuline.
5. Brasiilia.

Mitteakantolüütilise pemfiguse sordid:

1. Bulloosne.
2. Mittekantolüütiline.
3. Armistumine mitteakantolüütiline.

Haruldased pemfiguse sordid:

Sümptomid

Sõltumata tüübist ja kujust on pemfigus sarnased sümptomid. Selle haiguse kulgu iseloomulik tunnus on selle lainetus. Lisaks sellele areneb pemfigus õigeaegse ja piisava ravi puudumisel kiiresti.

Akantolüütilised liigid

Pemphigus vulgaris (või pemphigus vulgaris)

Seda tüüpi akantolüütilise pemfiguse korral paiknevad villid kogu kehas ja neil on erinevad suurused. Need on täidetud seroosne eksudaat ja nende pind (rehv) on õhuke ja lõtv.

Sagedamini ilmuvad esimesed villid nina ja suu limaskestadele. See sümptom sunnib patsiente pöörduma ravi saamiseks hambaarsti või otolaringoloogi poole, kuna moodustised põhjustavad neid:

• valu rääkimisel, toidu neelamisel või närimisel;
• suurenenud süljeeritus;
• halb lõhn suust.

See haigusperiood kestab umbes 3 kuud või aasta. Pärast seda levib patoloogiline protsess nahale.

Nahale tekivad lõtva ja õhukese kattega villid. Mõnikord lõhkevad nad ja patsiendil pole aega nende ilmumise hetke märgata. Pärast villide avamist jäävad kehale valulikud erosioonid ja koorikuks tõmbunud rehvipiirkonnad.

Pemphigus vulgarisega tekivad kehale erkroosad erosioonid, millel on läikiv ja sile pind. Erinevalt teistest dermatoloogilistest haigustest kasvavad nad keskelt perifeeriasse ja võivad moodustada ulatuslikke kahjustusi. Patsiendil diagnoositakse positiivne Nikolsky sündroom (või test, nähtus) - alaealine mehaaniline mõju epiteeli pealmine kiht koorub kahjustatud piirkonna nahal ja mõnikord ka tervel alal.

Haiguse ajal võib patsient tunda üldist nõrkust, halb enesetunne ja palavik. Pemphigus vulgaris võib kesta aastaid ja põhjustada südame-, maksa- ja neerukahjustusi. Isegi piisava ravi korral võib haigus põhjustada raske puude või surma.

Erütematoosne pemfigus

Seda tüüpi akantolüütiline pemfigus erineb tavalisest pemfigusest selle poolest, et haiguse alguses ei teki villid mitte limaskestadele, vaid kaela-, rinna-, näo- ja peanahale. Neil on seborröaga sarnased märgid - selged piirid, erineva paksusega kollakate või pruunide koorikute olemasolu. Villide kaaned on loid ja lõtv ning avanevad kiiresti, paljastades erosioonid.

Erütematoosse pemfiguse Nikolsky sündroomiga pikka aega on lokaliseeritud, kuid mõne aasta pärast muutub see laialt levinud.

Pemphigus vegetans

Seda tüüpi akantolüütiline pemfigus on healoomuline ja paljud patsiendid on paljude aastate jooksul rahuldavas seisundis. Patsiendi kehal ilmuvad looduslike voldikute ja aukude piirkonda villid. Pärast avanemist tekivad nende asemele erosioonid, mille põhja moodustuvad seroosse või seroos-mädase haisva kattega kasvud.

Moodustunud erosioonide servadele tekivad pustulid ja õige diagnoosi tegemiseks peab arst haigust eristama. Nikolsky sündroom on positiivne ainult selles piirkonnas, kus ilmnevad nahamuutuste kolded, ega mõjuta tervet nahka.

Pemphigus foliaceus

Seda tüüpi akantolüütilise pemfigusega kaasneb villide ilmumine, mis enamikul juhtudel paiknevad nahal. Mõnikord võivad need esineda limaskestadel.

Selle haiguse eripäraks on nii villide kui ka koorikute samaaegne ilmumine. Lehekujulise pemfiguse tüübi villid on lamedad ja vaid veidi kõrgemal nahast.

Sellised kahjustused põhjustavad sarnaste nahamuutuste elementide kihistumist üksteise peale. Rasketel juhtudel võib patsiendil tekkida sepsis, mis võib lõppeda surmaga.

Brasiilia pemfigus

Seda haiguse varianti leidub ainult Brasiilias (mõnikord Argentinas, Boliivias, Peruus, Paraguays ja Venezuelas) ning teistes riikides pole seda kunagi avastatud. Selle arengu täpset põhjust pole veel kindlaks tehtud, kuid tõenäoliselt põhjustab see nakkustegur.

Brasiilia pemfigust täheldatakse kõige sagedamini alla 30-aastastel naistel ja see mõjutab ainult nahka. Kehale tekivad lamedad villid, mis peale avamist on kaetud kestendavate ketendavate koorikutega. Nende all on erosioonid, mis pole mitu aastat paranenud.

Kahjustused põhjustavad patsiendile kannatusi – valu- ja põletustunnet. Erosioonide valdkonnas on Nikolsky sündroom positiivne.

Mitteakanotolüütilised liigid

Bulloosne pemfigus

Seda tüüpi haigus on healoomuline ja sellega ei kaasne akantolüüsi (st hävimise) tunnuseid. Patsiendi nahale tekivad villid, mis võivad iseenesest kaduda ja nende asemele ei jää armimuutusi.

Mittekantolüütiline pemfigus

Seda tüüpi haigus on healoomuline ja sellega kaasneb mullide ilmumine ainult suuõõnes. Limaskestal on põletikulise reaktsiooni ja haavandumise tunnused.

Armi tekitav mitteakantolüütiline pemfigus

Seda tüüpi haigusi avastatakse sagedamini üle 45-50-aastastel naistel. Meditsiinilises kirjanduses leiate sellele pemfiguse vormile teise nime - "silma pemfigus". Haigusega kaasneb kahjustus mitte ainult nahka ja suu limaskesta, aga ka visuaalset aparaati.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine algstaadiumis võib olla märkimisväärselt keeruline, kuna selle ilmingud on sarnased teiste dermatoloogiliste haigustega. Täpse diagnoosi tegemiseks võib arst määrata patsiendile mitmeid laboriuuringuid:

• tsütoloogiline analüüs;
• histoloogiline analüüs;
• immunofluorestsentsuuring.

Nikolski test mängib pemfiguse diagnoosimisel olulist rolli. See meetod võimaldab teil seda haigust teistest täpselt eristada.

Ravi

Pemfiguse ravi teeb keeruliseks asjaolu, et teadlased ei suuda veel kindlaks teha haiguse täpset põhjust. Kõiki patsiente peab jälgima dermatoloog ja neil on soovitatav järgida õrna režiimi: tugeva vaimse ja füüsilise stressi puudumine, liigse päikese käes viibimise vältimine, teatud dieedi järgimine ning sage voodi- ja aluspesu vahetamine, et vältida erosioonide sekundaarset nakatumist. .

Narkootikumide ravi

Patsiendil soovitatakse võtta glükokortikoide suurtes annustes. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

• Prednisoloon;
• Metipred;
• Polcortolon.

Kui sümptomid hakkavad taanduma, vähendatakse nende ravimite annuseid järk-järgult miinimumini.

Seedetrakti patoloogiatega patsientidele määratakse pika toimeajaga glükokortikoidid:

• Depo-Medrol;
• Metipred-depoo;
• Diprospan.

Ravi hormonaalsete ravimitega võib põhjustada mitmeid tüsistusi, kuid need ei ole põhjus kortikosteroidide kasutamise katkestamiseks. Seda seletatakse asjaoluga, et nende võtmisest keeldumine võib põhjustada pemfiguse retsidiivide ja progresseerumise.

Võimalikud tüsistused glükokortikoidravi ajal:

• depressiivsed seisundid;
• unetus;
• närvisüsteemi suurenenud erutuvus;
• äge psühhoos;
• tromboos;
• ülekaalulisus;
• angiopaatia;
• steroidne diabeet;
• ja/või soolestikku.

Kell järsk halvenemine patsiendi seisundist kortikosteroidide võtmise ajal võib soovitada järgmisi meetmeid:

• ravimid mao limaskesta kaitsmiseks: Almagel jne;
• dieet: piirates rasvade, süsivesikute ja lauasool, tutvustus dieediga rohkem valku ja vitamiine.

Paralleelselt glükokortikoididega määratakse ravi efektiivsuse ja hormonaalsete ainete annuste vähendamise võimaluse suurendamiseks tsütostaatikumid ja immunosupressandid. Selleks võib kasutada järgmisi ravimeid:

• metotreksaat;
• asatiopriin;
• Sandimmuun.

Elektrolüütide tasakaaluhäirete vältimiseks soovitatakse patsiendil võtta kaltsiumi- ja kaaliumipreparaate. Ja erosioonide sekundaarse infektsiooni korral - antibiootikumid või seenevastased ained.

Ülim eesmärk ravimteraapia mille eesmärk on lööbe kõrvaldamine.

Täiendavad meetodid vere puhastamiseks

Ravi efektiivsuse suurendamiseks määratakse patsientidele järgmised verepuhastusmeetodid:

• hemosorptsioon;
• plasmaferees;
• hemodialüüs.

Nende gravitatsioonilise vereoperatsiooni protseduuride eesmärk on eemaldada verest immunoglobuliinid, toksilised ühendid ja ringlevad immuunkompleksid. Eriti soovitatakse neid patsientidele, kellel on sellised rasked kaasuvad haigused: hüpertüreoidism jne.

Fotokemoteraapia

Fotokemoteraapia tehnika on suunatud vererakkude inaktiveerimisele vere kiiritamise abil ultraviolettkiired ja selle paralleelne koostoime G-metoksüpsoraleeniga. Pärast seda protseduuri suunatakse veri tagasi patsiendi veresoontesse. See ravimeetod võimaldab patsiendil vabaneda veres kogunenud mürgistest ühenditest ja immunoglobuliinidest, mis raskendavad haiguse kulgu.

Kohalik teraapia

Nahakahjustuste raviks võib kasutada järgmisi vahendeid:

• glükokortikoididel põhinevad salvid;
• pihustid lokaalanesteetikumidega (lidokaiin, ksülokaiin);
• aniliinvärvidega tooted: Fukortsin, briljantrohelise alkoholilahus;
• kaaliumpermanganaadi vannid;
• kahjustuste ravi Curiosiniga, et kiirendada kudede regeneratsiooni.

Dieet

Viiruslik pemfigus on levinud dermatoloogiline haigus lapsepõlves ja põhjustatud sooleviirusest (enteroviirus). Patoloogiat iseloomustab iseloomulike villide ilmumine lapse kehale ning enteroviirus ei mõjuta mitte ainult nahka ja limaskesti, vaid levib ka kogu kehas.

Haigus on üsna ebameeldiv, kuid mitte ohtlik, kui see on õigeaegne ja õige ravi kõik sümptomid kaovad nädala jooksul. Viiruslikku pemfigust diagnoositakse sagedamini alla 10-aastastel lastel, haigus on hooajaline, esinemissageduse tipp on tavaliselt kevadel või sügisel.

Laste immuunsüsteem on ebatäiuslik ja alla 10-aastased lapsed on kõige sagedamini vastuvõtlikud haigustele, mis levivad koduses kontaktis ja õhus levivate tilkade kaudu. Viirusliku pemfiguse tekitajaks on soole enteroviirus Coxsackievirus, millega võib nakatuda lasterühmades nii kandjaga suheldes kui ka võõraid asju (nõusid, käterätte) kasutades.

Nakatumise oht suureneb oluliselt, kui laps on pärast eelmist haigust nõrgenenud. Viirus levib haigelt inimeselt kergesti üle, kui ta lihtsalt aevastab või köhib ja laps võib nakatuda. Lapse keha on pärast külmetushaigust või krooniliste haiguste ägenemist kõige vastuvõtlikum patogeensete viiruste ja bakterite rünnakutele.

Teine nakatumist soodustav tegur on laste ebapiisavalt arenenud isikliku hügieeni oskused ja tavaliste esemete kasutamine: mänguasjad, nõud, varustus. lasteaed või koolis. Eksperdid märgivad, et hügieenimeetmete järgimine, sagedane pesemine käed ja ainult üksikute esemete kasutamine vähendab oluliselt haigestumise tõenäosust.

Kõik riskifaktorid ei ole täielikult kindlaks tehtud, kuid paljud arstid ütlevad, et päriliku eelsoodumusega lastel on viirusliku pemfiguse esinemissagedus palju suurem.

Arstid püüavad mõista, miks võrdsetel tingimustel mõned lapsed haigestuvad, teised aga terveks jäävad. Meditsiinilised uuringud näitavad, et see on seotud autoimmuunprotsesside ja agressiivsete antikehade moodustumisega, mis kokkupuutel viirusega mõjutavad nahka ja kutsuvad esile villide ilmnemise ja epidermise eraldumise.

Viirusega kokku puutunud lapsel ei ilmne esimesed haigusnähud kohe. Inkubatsiooniperiood kestab 3 kuni 10 päeva. Löövete peamine asukoht on suuõõne limaskest, tuharate, jalgade ja peopesade piirkond, üla- ja alajäsemed. Mullid (vesiikulid) on erinevaid kujundeid ja suurus (mõnest millimeetrist kuni 1 cm-ni). Nende arv sõltub haiguse tõsidusest, sisse rasked juhtumid Samal ajal võib ilmneda üle 100 lööbeelemendi.

Haiguse sümptomid

Lõpus inkubatsiooniperiood Lapsel tekivad kurguvalu või ägeda respiratoorse viirusinfektsiooniga sarnased sümptomid:

• Nõrkus, uimasus
• Temperatuur tõuseb 38 kraadini
• Peavalu
• Palavik
• Nohu
• Köha
• Valus kurk
• Söögiisu puudumine

Mõnel juhul võib haiguse algusest viidata väikeste punaste vistrikute ja halva hingeõhu ilmnemisega. Umbes päeva pärast temperatuur langeb, kuid muud sümptomid arenevad edasi. Nahale ilmuvad seroosse sisuga täidetud mullid ja villid. Suu limaskestal avanevad villid kiiresti ning tekivad haavad ja haavandid. Laps võib keelduda söömast ja joomast, kuna söögiga kaasneb valulikud aistingud.

Kehal lõhkevad villid ja moodustuvad valulikud haavandid (läbimõõduga kuni 3 mm), mida ääristab punane rand. Mõne aja pärast erosioonid kuivavad ja muutuvad koorikuks. Lööve võib põhjustada tugevat sügelust, laps kriimustab ville ja avab haavandeid, mis võib põhjustada bakteriaalset või seeninfektsiooni.

Tavaliselt kaovad koorikud nädal pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist ja täheldatakse täielikku taastumist. Haiguse algusest kuni täieliku paranemiseni möödub keskmiselt 10 päeva, kuid laps jääb viiruse kandjaks. Nakatumise oht püsib veel kolm kuud ja selle aja jooksul leitakse nakkustekitaja lapse väljaheitest. Väikelastel esinevat viiruslikku pemfigust aetakse sageli segi tonsilliidiga, mistõttu on haiguse esimeste sümptomite ilmnemisel oluline konsulteerida arstiga, kes suudab õige diagnoosi panna.

Viirusliku pemfiguse vormid lastel

Lisaks viirusele eristavad arstid mitmeid teisi pemfiguse vorme, mis erinevad mõnevõrra sümptomite poolest. Kõigile haiguse tüüpidele on iseloomulik vesisete villide ilmumine.

• Pemphigus foliaceus. Haigus algab lamedate villide ilmumisega nahale, mis lõhkevad vähimagi puudutuse korral. Nad jätavad maha erosioonid, mis vabastavad eksudaadi. Kuivamisel kaetakse erodeeritud kohad koorikuga. Eksudaadi eraldumisel tekivad uued koorikud, mis kihistuvad vanadele ja moodustavad krobelise kihilise kasvu. Paranemisprotsess on aeglane, kuna moodustunud kooriku alla võivad tekkida värsked villid. Lisaks on elemendid altid ühinema ja suuri pindu mõjutama. Haiguse edenedes lapse seisund halveneb, iga liigutusega kaasneb valu, beebi muutub rahutuks ja ärrituvaks, tal esineb kaalulangus ja unehäired.
• Seborroiline pemfigus. Lokaliseerimiskoht on peanahk, nägu, rind, selg. Punetavatele ja põletikulistele nahapiirkondadele ilmub mitu väikest villi. Need lõhkevad kiiresti ja kaetakse iseloomuliku hallikaskollase koorega. Seda pemfiguse vormi tuleks eristada seborroilise dermatiidi ja psoriaasist.
• Pemphigus vegetans. Seda vormi iseloomustab kahjustuste paiknemine suuõõnes, näol (nina ja huulte ümbruses), nahavoltides ja suguelundite piirkonnas. Pärast villide avamist jäävad ebameeldiva lõhnaga erosioonid, mis on kaetud seroosse või mädase kattega ja eraldub suur hulk eksudaati. Kahjustused võivad ühineda ja moodustada suuri haavapindu, aktiivsed liigutused millega kaasneb põletustunne ja valu.

Neid pemfiguse vorme iseloomustatakse krooniline kulg, võib kesta aastaid ja põhjustada tõsiseid kahjustusi siseorganid(maks, süda, neerud). Lastel esineb neid harva ja erinevalt viiruslikust pemfigusest nõuavad nad tõsist lähenemist ravile ja tugevatoimeliste ravimite kasutamisele.

Diagnostika

Viirusliku pemfiguse diagnoosimisel pole erimeetmeid vaja. Kogenud lastearst suudab diagnoosida õige diagnoos põhineb visuaalne kontroll. Teiste pemfiguse vormide õige diagnoosi tegemiseks on vaja põhjalikku uurimist.

Selleks nad võtavad nahatestid, tehke tsütoloogilist analüüsi, histoloogilisi uuringuid ja kontrollige veres spetsiifiliste antikehade olemasolu.

Ravi

Viiruslik pemfigus lastel ei nõua erikohtlemine, võib see iseenesest mööduda ilma tüsistusi tekitamata. Isegi kõige rohkem rasked sümptomid kaovad 10 päeva pärast, olenemata sellest terapeutilised meetmed. Haigus on oma olemuselt viiruslik, seetõttu antibakteriaalseid ravimeid raviks ei kasutata. Haiguse ravi taandub sümptomite leevendamisele ja lapse seisundi leevendamisele.

See haigus on ehk ainuke, mille puhul on kurguvalu leevendamiseks soovitatav juua karastusjooke ja jäätist. Soojad või kuumad joogid võivad ainult suurendada valu suuõõnes, kus haavandid asuvad. Niisiis, mida saavad vanemad teha, et oma lapse seisundit leevendada?

• Andke lapsele külmi jooke (mittehappelised mahlad, kompotid, tee, tavaline vesi). Magusaid gaseeritud jooke on parem vältida, et mitte ärritada limaskesti.
• Osta oma lapsele jäätist.
• Haiguse ajal jätke laps dieedist välja. kuum toit ja joomine.
• Ärge söödake oma last hapu, vürtsika, terava toiduga, mis võib suu kudesid ärritada. Toiduained on soovitatav pühkida või tükeldada, et lapsel oleks lihtsam toitu alla neelata.
• Seisundi leevendamiseks andke pärast arstiga konsulteerimist valuvaigisteid ja palavikualandajaid paratsetamooli või ibuprofeeni baasil.
• Tugeva sügeluse ja põletiku korral võib arst soovitada võtta antihistamiine.

Arst peaks määrama ravimid ja valima vajaliku annuse, te ei saa last ise ravida ilma spetsialistiga konsulteerimata!

Teiste pemfiguse vormide ravi nõuab tõsist lähenemist, kuna neid iseloomustab tõsine kulg ja need võivad mõjutada suuri nahapiirkondi. Ravi viiakse läbi haiglatingimustes, kursuse kestus sõltub lapse seisundist. Hea tulemus annab kompleksne teraapia tsütostaatikumide, hormonaalsete ravimite ja immunosupressantide kasutamine.

Anaboolsed steroidhormoonid määratakse tavaliselt kombinatsioonis kortikosteroidravimitega, kaltsiumi, kaaliumi ja askorbiinhape. Hormoone võetakse suu kaudu või välispidiseks kasutamiseks kasutatakse salve ja kreeme.

Ravi steroidhormoonidega peaks olema lühiajaline. Lööbe vähenemise ja positiivse dünaamika korral vähendatakse kortikosteroidravimite annust järk-järgult minimaalse tasemeni, mis suudab säilitada terapeutilise toime. Hormonaalseid ravimeid ei saa järsult tühistada, see võib põhjustada haiguse ägenemist.

Patsiendile võib määrata vere puhastamise protseduurid (hemosorptsioon või plasmaferees) ja rikastatud komplekside võtmine. Ravikuuri määrab raviarst ja see sõltub haiguse tõsidusest ja lapse seisundist. Pärast haiglast väljakirjutamist peab väikest patsienti jälgima dermatoloog.

Viirusliku pemfiguse ravi lastel rahvapäraste ravimitega

Traditsiooniline meditsiin soovitab lisaks põhiravile kasutada ka tõestatud vahendeid, mis leevendavad haiguse sümptomeid ja soodustavad naha kiiret paranemist.

• Losjoonid nõgese mahlaga. Nõges on hemostaatilise, antibakteriaalse ja tervendava toimega. Losjoonide jaoks taime lehed purustatakse, mahl pressitakse välja, vatipadjakesed leotatakse selles ja kantakse kahjustatud piirkondadele.
• Kompresseeri alates ravimtaimed. Võrdne kogus sireli, raudrohu, koirohu ja jahubanaani lehti purustatakse, saadud mass kantakse kahjustatud nahale, kaetakse steriilse salvrätikuga ja jäetakse 10-15 minutiks seisma.
• Losjoonid aaloemahlaga. Koori värsked, lihavad aaloelehed nahalt ja okastelt, tükelda ja pigista mahl välja. Seejärel leotage selles vatipadjakesi ja kandke lööbest kahjustatud nahale.
• Õli kompressid. Päevalille-, astelpaju- või oliiviõliga vedelikud aitavad koorikuid pehmendada ja kihte eemaldada. Õli tuleks veidi soojendada ja selles leotada. vatitups ja kandke kahjustatud nahale 20 minutiks.
• Loputama. Kui suuõõne limaskest on kahjustatud, aitab infusiooniga loputamine ravimtaimed. Neil on põletikuvastane ja haavade paranemise toime. Peate võtma 4 supilusikatäit kummelit, salvei ja saialille, asetage ürdisegu termosesse, valage 500 ml keeva veega ja jätke 1 tund. Kurna valmis infusioon ja loputa suud kaks korda päevas: hommikul ja õhtul.
• Kreeka pähkli lehtede õli. Pähkli lehed (80g) purustatakse ja valatakse taimeõli(oliiv, mais, päevalill). Infundeerige kolm nädalat pimedas kohas, seejärel filtreerige ja kasutage mädaste erosioonide raviks.
• Antiseptiline segu. Võtke võrdsetes kogustes soola, pipart, sibulat, küüslauku ja mett. Kõik komponendid segatakse, saadud massi hautatakse ahjus 15-20 minutit. Lõpptulemus peaks olema viskoosne läga, see kantakse mullidele. Ravimkompositsioon tõmbab hästi mäda välja ja paraneb kiiresti haavad ja erosioonid.
• Tervendav infusioon. Välist ravi võib täiendada ravimtaimede infusioonid. Valmista ravimsegu: võta 3 sl raudrohtu, 2 sl kummelit, eukalüpti, kasepungi ja 4 sl naistepuna. Kõik komponendid segatakse põhjalikult, 2 supilusikatäit ürdisegu valatakse 500 ml keeva veega ja jäetakse 15 minutiks seisma. Valmis infusioon filtreeritakse ja juuakse 100 ml iga 4 tunni järel.

Rahvapärased retseptid on tõestanud oma tõhusust, võib nende kasutamine oluliselt hõlbustada valulikud sümptomid ja kiirendada taastumist. Siiski peate enne nende kasutamist konsulteerima oma arstiga.

Ärahoidmine

Isegi pärast lapse paranemist jääb ta viiruse kandjaks 3 kuuks. Seetõttu on oluline, et vanemad ja kõik, kes lapsega kokku puutuvad, järgiksid ennetusmeetmeid.

Lapsele tuleks anda eraldi rätik, voodipesu ja nõud. Parem on vanematel ja kõigil nende ümber mõneks ajaks hoiduda lapse suudlemisest ja kallistamisest. Haiguse ajal on soovitatav ravida villilisi lööbeid kehal ja suus latekskindaid kasutades.

Kõik teie ümber peavad rangelt järgima hügieenieeskirju ja pesema käsi sagedamini. Beebi eest hoolitsemisel peaksite olema eriti ettevaatlik, eriti mähkmete vahetamisel. Beebi tuleb põhjalikult pesta, tema riideid ja voodipesu sagedamini pesta ja desinfitseerida ning mänguasju töödelda antiseptikutega. Pehmed mänguasjad on parem pesta ja haiguse ajaks ära panna. Ruumi tuleks iga päev märgpuhastada, tolmu pühkida ja ruumi ventileerida.

Lisage beebi menüüsse toit, mis ei ärrita kahjustatud suu limaskesta. Valmistage puder, köögiviljapüreed, serveerige liha kotlettide või lihapallidena. Veenduge, et teie laps joob rohkem vedelikku, andke talle jahutatud jooke ja jäätist. Mahlad ei tohiks olla hapud; välistada tuleks apelsini-, greibimahla ja ananassimahla. Las laps joob kompotte, ravimtaimede infusioonid ja teed, mineraalvesi. Need meetmed aitavad parandada patsiendi heaolu ja aitavad tal haigusega kiiremini toime tulla.

Viiruslik pemfigus on nakkuslik viirushaigus, mis areneb väikelastel. Kõige sagedamini haigestuvad alla 10-aastased lapsed. Erinevalt tõelisest pemfigusest ei arene viiruslik pemfigus täiskasvanutel. on autoimmuunpatoloogia, mis mõjutab inimesi pärast 40. eluaastat ja mida iseloomustab raske progresseeruv kulg. Neid kahte haigust võib segi ajada, sest nende sümptomid on sarnased: suu limaskestale ja nahale tekivad vedelikuga täidetud villid, mis lõhkevad haavanditeks. Kuid viirusliku ja tõelise pemfiguse olemus on erinev ja viiruslik vorm Haigust iseloomustab kerge kulg ja soodne prognoos. Selle haiguse põhjustajaks on Coxsackie viirus, mis on väga nakkav. Nakatumine võib toimuda kontakti või õhus olevate tilkade kaudu.

Patoloogiat saab ravida rahvapäraste ravimitega. Neil on põletikuvastane toime, need soodustavad haavandite kiiret paranemist ja takistavad sekundaarse bakteriaalse infektsiooni lisandumist. Looduslike ravimite kasutamine on ohutum, kuna see ei kahjusta habrast laste keha.

Viirusliku pemfiguse põhjused

Haiguse põhjustajaks on Coxsackie viirus. Viirusnakkus enamikul juhtudel areneb see alla 10-aastastel lastel. See haigus on väga levinud ja mõjutab enamikku Salyshist. Viirus kandub kergesti ühelt lapselt teisele õhus olevate tilkade ja kontakti teel, võib laps nakatuda mänguasjade ja majapidamistarvete kaudu. Haigusjuhtumeid registreeritakse sagedamini suvel ja sügisel.

Haigusse võib nakatuda igas rahvarohkes kohas. Kõige sagedamini saavad lapsed nakkuse lasteaedades, harvem koolis. Haige lapsega pole vaja isegi kokku puutuda, haigus võib levida mänguasjade, ümbritsevate esemete ja pesemata käte kaudu. Nõrgenenud immuunsusega lapsed haigestuvad sagedamini.

Erinevalt teistest lapseea nakkushaigustest ei anna viiruslik pemfigus püsivat immuunsust ja laps võib uuesti nakatuda Coxsackie viiruse teise tüvega.

Haiguse sümptomid

Nakkusprotsess algab pärast lühikest (mitu päeva kuni nädal) inkubatsiooniperioodi. Haiguse esimesed sümptomid on sarnased külmetuse või:

• beebi üldine seisund halveneb, ta muutub nõrgaks, loiuks ja keeldub mängimast;
• kehatemperatuur tõuseb 38-38,5 ° C-ni;
• laps kaebab kurguvalu;
• Mõnikord on köha, nohu, peavalu, harvadel juhtudel- kõhulahtisus.

Kõrgenenud temperatuur püsib mitu päeva, seejärel langeb ja lapse heaolu paraneb. Sel ajal ilmneb lööve vedelikuga täidetud villide kujul. Esialgu tekib lööve suu limaskestale, seejärel katab peopesad ja tallad. See lööve võib tekkida ka küünarnukkide ja põlvede ümber, tuharatel ja kubeme piirkonnas. Veel üks märk nakkusprotsess laienenud submandibulaarsed ja emakakaela lümfisõlmed.

Suus tekib lööve kõige sagedamini põskedel ja keelel, kuid võib esineda ka suuõõne. Villid lõhkevad ja tekib haavandiline pind. Laps tunneb valu ja ei saa korralikult süüa. Mõnikord keeldub laps joomast ja see võib viia dehüdratsioonini. See seisund on eriti ohtlik imikud kes võivad sel ajal rinnaga toitmisest keelduda.

Patoloogia diagnoosimine

Viiruslik pemfigus on üsna levinud ja diagnoosimine pole keeruline. Siiski võivad haiguse sümptomid olla sarnased tuulerõuged ja muud nahailmingutega haigused. Täpse diagnoosi tegemiseks tehakse beebi vere immunoloogiline test, mis näitab Coxsackie viiruse antigeenide spetsiifiliste antikehade olemasolu veres.

Viirusliku pemfiguse ravi

Kui lastel areneb viiruslik pemfigus, on ravi suunatud haiguse sümptomite kõrvaldamisele ja paranemisele üldine seisund haige. Haiguse ravi viiakse läbi väliste vahenditega rahvapärased abinõud. Sellised ravimid leevendavad valu, on põletikuvastase ja antimikroobse toimega, soodustavad haavade kiiret paranemist ning limaskestade ja naha taastumist. Immuunsüsteemi tugevdamiseks antakse lapsele ka dekokte.

Selle haiguse jaoks ei ole vaja viirusevastaseid ravimeid võtta, kuna infektsioon möödub iseenesest. Haiguse kestus on enamikul juhtudel 10 päeva. Viirusevastastel ravimitel on negatiivne toksiline toime lapse maksale.

Rahvapärased retseptid

Ravimid immuunsüsteemi tugevdamiseks:

1. Münt ja saialill. Aurutage 1 tl klaasi keevas vees. kuivatatud või värsked saialilleõied ja piparmündilehed. Andke lapsele 50 ml kolm korda päevas.
2. Kalina. 1 l. 250 g värskeid viburnumi marju pruulitakse veega, keedetakse madalal kuumusel 10 minutit, seejärel jahutatakse ja filtreeritakse. Lisage keetmisele 2 spl. l. kallis Andke lapsele 50 ml kolm korda päevas.
3. Voronets. Aurutage 1 tl klaasi keevas vees. sellest taimest, jätke tund aega, seejärel filtreerige. Lisa maitse järgi mett. Andke lapsele 50 ml 2-3 korda päevas.
4. Ürdikogu. Aurutage 1 tl 300 ml keevas vees. hakitud pajuoksad, jalaka koor ja kasepungad, keeda tasasel tulel suletud kaane all 10 minutit, seejärel jahutada ja filtreerida. Lisa maitse järgi mett. Andke patsiendile 1 spl. kolm korda päevas.

Välised vahendid:

Toitumine on oluline ka haiguste ravis. Söömine on lapsel, kellel on haavandid suus, raske. Imikute toitmisel on soovitatav ajutiselt loobuda lisatoidust, kui neid on lisatud, ja anda ainult rinnapiim. Vanemate laste toit peaks olema vedel või poolvedel. Neile võib anda püreesuppe või püreestatud putrusid. Toidu temperatuur peaks olema toatemperatuur; kuumad nõud suurendavad valu.

Oluline on jälgida joomise režiim laps. Kui mitmepäevane söömisest keeldumine ei ole kriitiline, võib joomisest keeldumine põhjustada dehüdratsiooni ja lapse vee-soola tasakaalu häireid. Suuremale lapsele võib vee asemel pakkuda happevaba külmutatud mahla või kompoti kuubikuid. Jää väheneb valulikud aistingud.

Lapsele ei ole soovitatav anda palavikualandajaid, kui temperatuur ei ületa 38 0C. See temperatuur ei ole lapsele ohtlik ja see viitab sellele immuunsüsteem patsient võitleb infektsiooniga. Temperatuuri kunstliku alandamise korral väheneb immuunsuse efektiivsus.

Prognoos ja ennetamine

Viiruslik pemfigus enamikul lastel on kerge ja lõpeb täieliku taastumisega. Haiguse kestus on ligikaudu 10 päeva. Reeglina ei ole lapsele tagajärgi.

Rasketel juhtudel täheldatakse haiguse lainelist kulgu, kui infektsiooni ägenemine vaheldub remissiooniperioodidega. See juhtub juhtudel, kui lapse immuunsus ei suuda viirust täielikult hävitada. Samal ajal suureneb ka lööbe kahjustatud piirkond. Paranemiseks on oluline tugevdada lapse immuunsust.

Coxsackie viirus on väga levinud ja nakkav ning selle haiguse jaoks puuduvad tõeliselt tõhusad ennetusmeetmed. Saate vähendada nakatumise tõenäosust, järgides head isiklikku hügieeni. Laps ei tohiks mängida teiste inimeste mänguasjadega ja pesta käsi sagedamini. Oluline on vältida kokkupuudet haigete lastega. Veel mitu kuud pärast paranemist võib laps olla viirusekandja.

Pemfigus on dermatoloogiline haigus, mis avaldub villilise lööbe kujul nahal. Rasketel juhtudel võib tekkida sekundaarne infektsioon. Mis põhjustab seda haigust täiskasvanul, millised tüübid on olemas ja mida kasutatakse raviks?

Mis haigus see on

Mõiste "pemfigus" ühendab mitmeid sarnaste sümptomitega nahahaigusi. Neid võib nimetada erinevatel põhjustel. Peamine sümptom, mille jaoks see rühm koguti, on villiline lööve nahal. Mõnel juhul mõjutab lööve ka limaskestade membraane.

Sordid

Villiliste dermatooside rühma kuuluvad järgmised haigused:

klassikaline pemfigus või pemfigus;

pemfigus okulaarne või cicatricial pemfigoid;

bulloosne pemfigoid;

Dühringi herpetiformne dermatiit.

Klassifikatsioon põhineb pemfiguse vesiikulite moodustumise mehhanismil. Tõeline pemfigus on pemfigus. Sellega kaasnevad lööbed tekivad akantolüüsi - epidermise ogakihi hävitamise - tulemusena. Haigus on tõsine ja võib lõppeda surmaga.

Kõik muud tüübid on täiskasvanutel pemfigoidsed ehk mitteakantolüütilised pemfigused. See on vähem tõsine ja lõpeb tavaliselt soodsalt.

info lugemist

Välimuse põhjused

Mugavam on kaaluda pemfiguse põhjuseid spetsiifilised haigused. Mõnel juhul on põhjused sarnased, teistel aga erinevad.

1. On tõestatud, et klassikaline pemfigus on autoimmuunhaigus.
2. Silmade pemfigus on samuti autoimmuunse päritoluga.
3. Bulloosne pemfigoid on autoimmuunse päritoluga haigus. See võib ilmneda paraneoplastilise sündroomi ilminguna kasvajahaiguste korral.
4. Herpetiformne dermatiit ehk Dühringi tõbi on teadmata etioloogiaga haigus.

Märge. Arvatakse, et Dühringi haiguseks on pärilik eelsoodumus ja oluline on gluteenitalumatus. Samuti on olemas teooria, et see on viiruslik pemfigus täiskasvanutel.

Sümptomid

Vaatamata ühisele sümptomile villilise lööbe kujul on erinevatel haigustel oma, ainult neile iseloomulikud ilmingud.

Pemfigus

See on pemfiguse klassikaline versioon. Haiguse olemus seisneb kihistunud epidermise villide ilmumises põletikulisele nahale. Enamasti haigestuvad üle 35-aastased lapsed väga harva.

Esimesed lööbed tekivad suuõõne limaskestal, neelus. Lööve levib järk-järgult kogu kehale. Pemfiguse vesiikulid limaskestal on väga õhukesed ja lõhkevad kergesti. Nende asemel moodustuvad erosioonimuutused. Seetõttu on söömine ja isegi rääkimine valu tõttu väga raske.

Pemfiguse vesiikulid nahal on vastupidavamad, kuid need avanevad ka erosioonide tekkega. Nad hõivavad suuri alasid. Seejärel kaetakse erosioonid tihedate koorikutega, mille eemaldamise järel jäävad pigmentatsioonikolded.

Märge. Haigusel võib olla healoomuline kulg, mille käigus patsiendi seisund praktiliselt ei halvene. Samuti on pahaloomuline kulg raske joobeseisundi, kurnatuse ja dehüdratsiooniga.

Sümptomite tunnuste järgi eristatakse nelja vormi:

pemphigus vulgaris;

pemphigus foliaceus;

seborroiline pemfigus või erütematoosne haigus;

vegetatiivne.

Pemphigus vegetansi puhul kipub lööve paiknema nahavoltides, keha loomulike avade ja naba ümber.. Pärast villide avanemist tekivad erosioonide asemel nahakasvud - taimestik. Neil on hallikas värv. Papilloomid võivad ühineda ja moodustada ulatuslikke kahjustusi. Kasvud toodavad rohkelt vedelikku. Patsiendid tunnevad tugevat valu ja sügelust.

Pemfiguse lehekujulist vormi leidub sageli lastel. Selle valikuga mullid koosnevad mitmest epidermise kihist. Pärast nende avamist tekivad nahale ketendavad koorikud.

Tähtis. See haigus kestab aastaid, levides järk-järgult kogu nahale, sealhulgas peanahale. Mida suuremad on kahjustused, seda halvem seisukord patsient.

Pemphigus foliaceus'e tüüp on Brasiilia või epideemiline pemfigus. Sageli mõjutab see kõiki sama pere liikmeid. Haigus on levinud Lõuna-Ameerika. On suur tõenäosus, et see pemfigus on nakkav, kuid selle põhjustajat pole veel kindlaks tehtud.

Seborroiline pemfigus nimetatakse Senir-Usheri sündroomiks. Päritolu järgi on see tõeline pemfigus - sellest võivad areneda muud pemfiguse variandid. Peamine osa löövetest paikneb nahal. Kui limaskestale ilmuvad mullid, on see ebasoodne märk. Villid on praktiliselt nähtamatud, nagu seborröa puhul, need kaetakse kohe kollaste koorikutega.

Pemfigus silm

See haigus on tüüpiline üle 50-aastastele naistele. Esiteks areneb konjunktiviit - ühe- või kahepoolne. Seejärel tekivad põletikulise sidekesta taustal õhukesed villid. Pärast nende avamist moodustuvad adhesioonid, mis viivad silmalaugude üksteisega sulandumiseni. Silmamuna muutub liikumatuks ja tekib pimedus.

Märge. Lisaks sidekestale ilmuvad suu limaskestale pemfiguse vesiikulid. Seal on nad tihedad ja pingelised. Pärast nende avamist tekivad sügavad valulikud erosioonid.

Bulloosne pemfigoid

Mullid ilmuvad sümmeetrilistele kehapiirkondadele - keha külgedele, sisepinnad puusad. Taust võib olla muutumatu või hüpereemiline nahk. Mõned villid sisaldavad hemorraagilist sisu. Lööbega kaasneb sügelus.

Villid võivad ühineda ja ulatuda mitme sentimeetri läbimõõduni, moodustades pullid.

Dühringi dermatiit

Esineb puberteedieas, sagedamini meestel. Erinevalt teist tüüpi pemfigusest täiskasvanutel on lööve siin polümorfne. Esiteks ilmneb naha hüperemia, millele tekivad villid, papulid ja villid. Mõne aja pärast moodustuvad nende kohale erosioonid ja koorikud. Lööbed sarnanevad herpese omadega – paiknevad eraldi rühmadena, sümmeetrilistel kehapiirkondadel. Kaasneb tugev nahasügelus.

Diagnostika

Diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil. Kinnitus on epidermise histoloogiline uuring. Kui tuvastatakse akantolüüs, peetakse pemfiguse diagnoosi usaldusväärseks.

Pemfigoidid - bulloossed ja cicatricial - diagnoositakse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal. Epidermise histoloogiline uurimine ei tuvasta spinosumi kihi akantolüüsi.

Dühringi dermatiit diagnoositakse tüüpilise kliinilise pildi põhjal. Spetsiifilistest meetoditest kasutatakse Jadassoni testi - joodilahuse nahale kandmisel suureneb löövete arv.

Ravi

Tõelist pemfigust, mis on autoimmuunhaigus, ravitakse hormonaalsete ravimitega.

Tähtis. Kuna haigus on ilma korraliku ravita surmav, ei ole sel juhul kortikosteroidide kasutamisel vastunäidustusi. Nende kasutamisest saadav kasu ületab tunduvalt kõrvaltoimete riski.

Peamised pemfiguse ravis kasutatavad ravimid on prednisoloon ja deksametasoon. Nad alustavad nende võtmist suurte annustega, seejärel vähendatakse neid järk-järgult säilitusannuseni – annuseni, mille puhul värskeid lööbeid ei täheldata.

Tsütostaatilisi aineid määratakse samaaegselt kortikosteroididega. Tavaliselt on selleks metotreksaat või tsüklosporiin. Kasutatakse ka pikatoimelist kortikosteroidi - Diprospani süsti.

Kohalik ravi pemfigus täiskasvanutel on teisejärguline. Mullid ja erosioonid töödeldakse antiseptikumidega - briljantrohelise lahusega, fukortsiiniga. Ulatuslike lööbe korral kasutatakse kaaliumpermanganaadi vanne.

Limaskestadele kantakse regenereeriva toimega pasta Solcoseryl. Kandke antiseptikumidega loputusvahendeid. Tuleb tagada suuõõne põhjalik kanalisatsioon.

Ravi herpetiformne dermatiit seisneb DDS - diamiindifenüülsulfooni kasutamises. Ravimit võetakse kursustel. Näidatud on dieet, mis ei sisalda gluteenitooteid. Kohalik ravi on sama, mis tõelise pemfiguse puhul.

Viirusliku pemfiguse ravi täiskasvanutel seisneb kasutamises viirusevastased ravimid- suuliselt ja kohapeal. Ravimi määrab arst pärast mullide sisu uurimist.

Prognoos

Mõned pemfiguse juhtumid täiskasvanutel lõppevad soodsalt. Mõnel on kalduvus muutuda krooniliseks ja püsida aastaid. Mõned juhtumid ilma piisava ravita põhjustavad patsiendi surma. Surm saabub ulatusliku nahakahjustuse, sekundaarse infektsiooni ja sepsise tekke tõttu.

on tõsine haigus, mis mõjutab nahka ja suuõõne villidega. Sellised mullid kipuvad kogu kehas kiiresti levima ja kasvama. Enamikul juhtudel mõjutab haigus väga väikesi lapsi. Kui kvalifitseeritud arstiabi ei osutata õigeaegselt, põhjustab see katastroofilisi tagajärgi, sealhulgas surma.

Teismeline ja täiskasvanu võivad kergesti sattuda riskitsooni ja haigestuda viirusliku pemfigusesse. Kuid tavaliselt esineb haigus selles vanuses inimestel väikeste sümptomitega, on valutu ja asendatakse kiire remissiooniga.

Viiruslik pemfigus lastel avaldub sooleviiruse - enteroviiruse - taustal. Mullid tekivad kehale autoimmuunhäirete ilmnemise tõttu, mille tagajärjel inimkehas olevad antikehad hävitavad kudede ja elundite rakke. See toob kaasa nahakihi võõrandumise, limaskesta ärrituse – kehale, suhu tekib lööve villide, villide ja haavanditena.

Refleksiivse köha või aevastamise korral levib sooleviirus kiiresti ja haige lapsega kokku puutunud inimesed võivad nakatuda. Seda viirust leidub ka väljaheites ning lapse vannitamisel või lapse tualettruumi pesemisel on oht nakatuda täiskasvanule. Kõik majapidamistarbed, millega patsient oli kokku puutunud, muutuvad nakatunud viiruse kandjateks. Seetõttu peaksid vanemad haige lapse hooldamisel ja ravimisel hoolikalt järgima kõiki ettevaatusabinõusid, et mitte ise nakatuda.

Viirusliku pemfiguse inkubatsiooniperiood on 3-7 päeva. Sageli võib nõrga immuunsusega lastel seda perioodi lühendada 1 päevani.

Nakkusliku viiruse ilmnemisega, mis mõjutab nahka ja suud, kaasnevad järgmised sümptomid:

• kõige iseloomulikum ja viitavam sümptom on see, et lapse kehale ja suuõõnde tekivad villid;
• paar päeva enne lööbe tekkimist villide kujul kehal ja suus on laps nõrgenenud, pidevalt unine, tema kehatemperatuur tõuseb ja peavalud on võimalikud;
• mõne päeva pärast tekivad mõnele kehaosale ja suhu villilised haavad;
• mullid võivad lõhkeda ja jääda oma kohale mädased haavandid, kaetud koorega.

Viirusliku pemfiguse all kannataval lapsel võivad tekkida valulikud sümptomid: villidega kaetud suuõõs on selle haiguse ajal valu suhtes kõige tundlikum, mistõttu laps keeldub toitu söömast.

Iseloomulikud märgid, mis näitavad, et tegemist on viirusliku pemfiguse, mitte mõne muu dermatoloogilise haigusega:

• mulli läbimõõt ei ületa tavaliselt 3 mm;
• pärast villi lõhkemist muutub haava ümbermõõt punaseks ja haava keskosa värvitakse valkjaks;
• viirusest mõjutatud nahk on kaetud soomustega, ärritunud ja sügelev.

Kui haigus avastatakse õigel ajal ja rakendatakse spetsialiseeritud ravi, paraneb laps tavaliselt 8-10 päeva jooksul.

Dermatoloogid eristavad mitut tüüpi lapseea viirushaigusi:

1. labane,
2. lehekujuline
3. vegetatiivne,
4. erütematoosne.

Olenemata lapse vanusest võib mis tahes ülaltoodud viirusliku pemfiguse tüüp ilmneda erinevates kehaosades ja suus. Kõik ilmnevad nähud ja sümptomid on otseselt seotud ühe haiguse tüübiga.

Igas vanuses lapsed, sealhulgas vastsündinud, võivad olla vastuvõtlikud viirusliku pemfiguse vulgaarsele vormile.

Pemphigus vulgarise põhjused võivad olla:

• põletusvigastus,
• kõrge UV-kiirguse kontsentratsioon,
• ravimite, näiteks antibiootikumide, tuberkuloositablettide, palavikualandajate kasutamine.

Vulgaarse välimusega on iseloomulik:

• habraste villide ilmumine, mille sees on selge vedelik;
• lõhkenud mull muutub haavaks, mis on väga valus;
• haavad veritsevad ja ei parane pikka aega;
• lööve ilmneb mitte ainult kehal, vaid ka suuõõnes;
• villi keskele moodustub pruun koorik;
• kui naha ja suuõõne piirkonnad on kaetud suure hulga villidega, kogeb laps ebamugavustunnet ja valu, eriti liigutuste ja söömise ajal.

Vulgaarne vorm on lapse tervisele kõige ohtlikum. Sellise haiguse arenguga tõuseb kehatemperatuur, täheldatakse nõrkust ja suuõõne valu tõttu on söömine raskendatud. Ja kui te ei anna õigeaegselt arstiabi, see võib lõppeda surmaga.

Pemphigus vegetans meenutab esimestel etappidel vulgaarset välimust. Sageli saab haiguse areng alguse suu limaskestast. Sisse tekivad villid haavad kaenlaalused, suguelunditel ja peas.

Teist tüüpi pemfiguse eristavad tunnused on:

• pärast mulli lõhkemist kasvab selle asemele halli kattega taimestik;
• villid kasvavad ja ühinevad ühtseks tervikuks, moodustades papilloomid pinnad koos mädaga, mis lõhnab ebameeldivalt;
• haavad ei parane kaua.

Vegetatiivne liik võib kergesti muutuda vulgaarseks, millel on keeruline bakteriaalne saastumine, kui antibakteriaalseid ja antiseptilisi aineid ei kasutata õigeaegselt.

Pemphigus foliaceust iseloomustavad nahalööbed, jättes kõige sagedamini välja limaskestad.

Seda tüüpi omadused:

• ilmuvad õhukesed villid, mis kiiresti lõhkevad, moodustades ketendavaid koorikuid;
• avamisel lõhnab blister ebameeldivalt;
• suurem osa lööbest ilmub juuksepiir pead;
• haavad mädanevad.

Pemphigus foliaceus võib avalduda geneetilisel tasemel ja olla pärilik. Haigus võib esineda perioodiliselt kogu lapse elu jooksul.

Erütüümiline pemfigus ehk seborroiline pemfigus ilmub kõigepealt peanahasse, moodustades peanaha ketendamist. Seejärel ilmuvad pruunid koorikud, mis on kergesti eemaldatavad. Haigusperiood on lühem ja ilma erilised komplikatsioonid, tekib sageli kiire remissioon.

Viiruslikku pemfigust on veel kahte tüüpi - Brasiilia ja paraneopaatiline. Brasiilia pemfigus mõjutab inimesi ainult teatud maakera piirkonnas. See on levinud Brasiilias, Venezuelas ja Argentinas.

Paraneoplastiline pemfigus ei ole praktiliselt lastehaigus ja harvadel juhtudel nakatub laps selle viirusega. Seda tüüpi haigus on tüüpiline naistele raseduse ajal.

Kui haigus on pikaajaline ja raske, nagu näiteks haiguse vulgaarne, võivad tekkida tüsistused. Haiguse ajal täheldatakse järgmisi ägenemisi:

• nahk on põletikuline ja mädane;
• naha mikroobid võivad tungida sisekudedesse, moodustades mädaseid koldeid;
• veresepsis, haige lapse keha võib olla nõrgenenud ja dehüdreeritud.

Kõigil tüsistustel on haiguse ebasoodne kulg ja need võivad lõppeda surmaga.

Diagnostika ja teraapia

Nahaarst diagnoosib lastel pemfiguse, uurides visuaalselt lapse nahka ja suud. Pärast viirusliku pemfiguse diagnoosi kindlaksmääramist paigutatakse nakatunud laps haiglasse. Arst viib läbi histoloogilise, tsütoloogilise ja immunoloogilise uuringu ning ravi.

• palavikuvastaste ravimite kasutamine, mis aitavad mitte ainult alandada kehatemperatuuri, vaid leevendavad valusaid sümptomeid;
• glükokortikosteroidide ja immunoloogiliste ravimite kasutamine;
• määrige tekkinud haavadele antimikroobseid antiseptilisi salve;
• dehüdratsiooni vältimiseks järgige sagedast joomise režiimi;
• Voodipesu sagedane vahetamine aitab vältida uuesti nakatumist.

Lapsepõlve pemfiguse raviks kasutatavad ravimid on ette nähtud kogu lapse nahal ja limaskestadel esineva lööbe perioodi jooksul. Haiguse ägenemise vältimiseks ei tühistata ravimite kasutamist, isegi kui see on olemas positiivne tulemus ravil kuni täieliku paranemiseni. Hoolikas ja pikaajaline ravi aitab kaasa pikale remissiooniperioodile.

Ennetavad tegevused

Arengu ja ägenemise vältimiseks, samuti teiste inimeste viirusliku pemfiguse nakatumise ohu vältimiseks peate:

• järgige ja rakendage kõiki dermatoloogi soovitusi;
• kaitsta last UV-kiirguse eest;
• järgige isikliku hügieeni reegleid;
• aitab parandada immuunsust;
• Vanem, kes hooldab haiget last ja määrib haigeid kohti salviga, peaks kasutama arstikindaid. See hoiab ära enda nakatumise ohu.

Laste viirusliku pemfiguse ravi, olenemata lapse vanusest, põhineb spetsiaalsel ravimteraapial ja teatud ohutusmeetmete järgimisel. Ravi ei tohi mingil juhul vältida ega katkestada. Kui haigus jäetakse tähelepanuta ja arsti poolt määratud ravimeid ei võeta, põhjustab see pöördumatud tagajärjed. Ja nakatunud laps võib ilma arstiabita surra. Seetõttu peavad lapse vanemad haiguse esimeste sümptomite ja tunnuste ilmnemisel kiiresti otsima kvalifitseeritud abi spetsialistidelt.

Pemfigus on dermatoloogiline haigus, mis avaldub villilise lööbe kujul nahal. Rasketel juhtudel võib tekkida sekundaarne infektsioon. Mis põhjustab seda haigust täiskasvanul, millised tüübid on olemas ja mida kasutatakse raviks?

Mis haigus see on

Mõiste "pemfigus" ühendab mitmeid sarnaste sümptomitega nahahaigusi. Neid võivad põhjustada erinevad põhjused. Peamine sümptom, mille jaoks see rühm koguti, on villiline lööve nahal. Mõnel juhul mõjutab lööve ka limaskestade membraane.

Sordid

Villiliste dermatooside rühma kuuluvad järgmised haigused:

klassikaline pemfigus või pemfigus;

pemfigus okulaarne või cicatricial pemfigoid;

bulloosne pemfigoid;

Dühringi herpetiformne dermatiit.

Klassifikatsioon põhineb pemfiguse vesiikulite moodustumise mehhanismil. Tõeline pemfigus on pemfigus. Sellega kaasnevad lööbed tekivad akantolüüsi - epidermise ogakihi hävitamise - tulemusena. Haigus on tõsine ja võib lõppeda surmaga.

Kõik muud tüübid on täiskasvanutel pemfigoidsed ehk mitteakantolüütilised pemfigused. See on vähem tõsine ja lõpeb tavaliselt soodsalt.

Välimuse põhjused

Mugavam on kaaluda pemfiguse põhjuseid üksikute haiguste kaupa. Mõnel juhul on põhjused sarnased, teistel aga erinevad.

1. On tõestatud, et klassikaline pemfigus on autoimmuunhaigus.
2. Silmade pemfigus on samuti autoimmuunse päritoluga.
3. Bulloosne pemfigoid on autoimmuunse päritoluga haigus. See võib ilmneda paraneoplastilise sündroomi ilminguna kasvajahaiguste korral.
4. Herpetiformne dermatiit ehk Dühringi tõbi on teadmata etioloogiaga haigus.

Märge. Arvatakse, et Dühringi haiguseks on pärilik eelsoodumus ja oluline on gluteenitalumatus. Samuti on olemas teooria, et see on viiruslik pemfigus täiskasvanutel.

Sümptomid

Vaatamata vormis olevale ühisele märgile on erinevatel haigustel oma, ainult neile iseloomulikud ilmingud.

Pemfigus

See on pemfiguse klassikaline versioon. Haiguse olemus seisneb kihistunud epidermise villide ilmumises põletikulisele nahale. Enamasti haigestuvad üle 35-aastased lapsed väga harva.

Esimesed lööbed tekivad suuõõne limaskestal, neelus. Lööve levib järk-järgult kogu kehale. Pemfiguse vesiikulid limaskestal on väga õhukesed ja lõhkevad kergesti. Nende asemel moodustuvad erosioonimuutused. Seetõttu on söömine ja isegi rääkimine valu tõttu väga raske.

Pemfiguse vesiikulid nahal on vastupidavamad, kuid need avanevad ka erosioonide tekkega. Nad hõivavad suuri alasid. Seejärel kaetakse erosioonid tihedate koorikutega, mille eemaldamise järel jäävad pigmentatsioonikolded.

Märge. Haigusel võib olla healoomuline kulg, mille käigus patsiendi seisund praktiliselt ei halvene. Samuti on pahaloomuline kulg raske joobeseisundi, kurnatuse ja dehüdratsiooniga.

Sümptomite tunnuste järgi eristatakse nelja vormi:

pemphigus vulgaris;

pemphigus foliaceus;

seborroiline pemfigus või erütematoosne haigus;

vegetatiivne.

Pemphigus vegetansi puhul kipub lööve paiknema nahavoltides, keha loomulike avade ja naba ümber.. Pärast villide avanemist tekivad erosioonide asemel nahakasvud - taimestik. Neil on hallikas värv. Papilloomid võivad ühineda ja moodustada ulatuslikke kahjustusi. Kasvud toodavad rohkelt vedelikku. Patsiendid tunnevad tugevat valu ja sügelust.

Pemfiguse lehekujulist vormi leidub sageli lastel. Selle valikuga mullid koosnevad mitmest epidermise kihist. Pärast nende avamist tekivad nahale ketendavad koorikud.

Tähtis. See haigus kestab aastaid, levides järk-järgult kogu nahale, sealhulgas peanahale. Mida suuremad on kahjustused, seda halvem on patsiendi seisund.

Pemphigus foliaceus'e tüüp on Brasiilia või epideemiline pemfigus. Sageli mõjutab see kõiki sama pere liikmeid. Haigus on Lõuna-Ameerikas laialt levinud. On suur tõenäosus, et see pemfigus on nakkav, kuid selle põhjustajat pole veel kindlaks tehtud.

Seborroiline pemfigus nimetatakse Senir-Usheri sündroomiks. Päritolu järgi on see tõeline pemfigus - sellest võivad areneda muud pemfiguse variandid. Peamine osa löövetest paikneb nahal. Kui limaskestale ilmuvad mullid, on see ebasoodne märk. Villid on praktiliselt nähtamatud, nagu seborröa puhul, need kaetakse kohe kollaste koorikutega.

Pemfigus silm

See haigus on tüüpiline üle 50-aastastele naistele. Esiteks areneb konjunktiviit - ühe- või kahepoolne. Seejärel tekivad põletikulise sidekesta taustal õhukesed villid. Pärast nende avamist moodustuvad adhesioonid, mis viivad silmalaugude üksteisega sulandumiseni. Silmamuna muutub liikumatuks ja tekib pimedus.

Märge. Lisaks sidekestale ilmuvad suu limaskestale pemfiguse vesiikulid. Seal on nad tihedad ja pingelised. Pärast nende avamist tekivad sügavad valulikud erosioonid.

Bulloosne pemfigoid

Mullid tekivad sümmeetrilistele kehapiirkondadele – torso külgedele, reie siseküljele. Taust võib olla muutumatu või hüpereemiline nahk. Mõned villid sisaldavad hemorraagilist sisu. Lööbega kaasneb sügelus.

Villid võivad ühineda ja ulatuda mitme sentimeetri läbimõõduni, moodustades pullid.

Dühringi dermatiit

Esineb puberteedieas, sagedamini meestel. Erinevalt teist tüüpi pemfigusest täiskasvanutel on lööve siin polümorfne. Esiteks ilmneb naha hüperemia, millele tekivad villid, papulid ja villid. Mõne aja pärast moodustuvad nende kohale erosioonid ja koorikud. Lööbed sarnanevad herpese omadega – paiknevad eraldi rühmadena, sümmeetrilistel kehapiirkondadel. Kaasneb tugev nahasügelus.

Diagnostika

Diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil. Kinnitus on epidermise histoloogiline uuring. Kui tuvastatakse akantolüüs, peetakse pemfiguse diagnoosi usaldusväärseks.

Pemfigoidid - bulloossed ja cicatricial - diagnoositakse iseloomuliku kliinilise pildi põhjal. Epidermise histoloogiline uurimine ei tuvasta spinosumi kihi akantolüüsi.

Dühringi dermatiit diagnoositakse tüüpilise kliinilise pildi põhjal. Spetsiifilistest meetoditest kasutatakse Jadassoni testi - joodilahuse nahale kandmisel suureneb löövete arv.

Ravi

Tõelist pemfigust, mis on autoimmuunhaigus, ravitakse hormonaalsete ravimitega.

Tähtis. Kuna haigus on ilma korraliku ravita surmav, ei ole sel juhul kortikosteroidide kasutamisel vastunäidustusi. Nende kasutamisest saadav kasu ületab tunduvalt kõrvaltoimete riski.

Peamised pemfiguse ravis kasutatavad ravimid on prednisoloon ja deksametasoon. Nad alustavad nende võtmist suurte annustega, seejärel väheneb see järk-järgult säilitusannuseni - selliseks, mille puhul värskeid lööbeid ei täheldata.

Tsütostaatilisi aineid määratakse samaaegselt kortikosteroididega. Tavaliselt on selleks metotreksaat või tsüklosporiin. Kasutatakse ka pikatoimelist kortikosteroidi - Diprospani süstides.

Pemfiguse lokaalne ravi täiskasvanutel on teisejärguline. Mullid ja erosioonid töödeldakse antiseptikumidega - briljantrohelise lahusega, fukortsiiniga. Ulatuslike lööbe korral kasutatakse kaaliumpermanganaadi vanne.

Limaskestadele kantakse regenereeriva toimega pasta Solcoseryl. Kandke antiseptikumidega loputusvahendeid. Tuleb tagada suuõõne põhjalik kanalisatsioon.

Herpetiformse dermatiidi ravi hõlmab DDS - diamindifenüülsulfooni kasutamist. Ravimit võetakse kursustel. Näidatud on dieet, mis ei sisalda gluteenitooteid. Kohalik ravi on sama, mis tõelise pemfiguse puhul.

Viirusliku pemfiguse ravi täiskasvanutel hõlmab viirusevastaste ravimite kasutamist - suukaudselt ja lokaalselt. Ravimi määrab arst pärast mullide sisu uurimist.

Prognoos

Mõned pemfiguse juhtumid täiskasvanutel lõppevad soodsalt. Mõnel on kalduvus muutuda krooniliseks ja püsida aastaid. Mõned juhtumid ilma piisava ravita põhjustavad patsiendi surma. Surm saabub ulatusliku nahakahjustuse, sekundaarse infektsiooni ja sepsise tekke tõttu.

Pemfigus on viirusliku etioloogiaga haigus, mida iseloomustab väikeste villide ilmumine nahale ja limaskestadele. Arengu käigus eralduvad epiteeli kihid üksteisest, lööve levib kiiresti ja kahjustused ühinevad üksteisega.

Miks viiruslik pemfigus lastel ilmneb?

Kahjuks ei suuda kaasaegne meditsiin ikka veel täpselt nimetada haiguse põhjust. Seetõttu ei ole ravi alati efektiivne. Kuid arstid kalduvad arvama, et provotseeriv tegur on autoimmuunprotsesside rikkumine.

Teatud tegur aktiveerib antikehade tootmise keha enda rakkude vastu. Sarnane nähtus ilmneb keskkonna ja retroviiruste negatiivse mõju all. Arvesse võetakse ka geneetilist eelsoodumust teatud haigustele.

Viirusliku pemfiguse sümptomid ja vormid lastel

• Lehekujuline. Oma nime sai see tänu sellele, et mulli kohas tekkisid lehekujulised koorikud. See on kõige levinum haigustüüp ja seda esineb nii lastel kui ka täiskasvanutel. Esiteks ilmuvad kehale hüperemilised kahjustused lamedate villidega. Seejärel tekivad nende asemele erosioonid, mis kuivamisel kaetakse koorikuga. Eksudaatide ilmnemisel kihistuvad uued koorikud, mis lõpuks tekitavad terveid kasvu. Peamine erinevus selle haigusvormi vahel on sarvkihi eraldumine granuleeritud kihist isegi tervetes piirkondades, mis põhjustab selle piirkonna kahjustusi, epidermise eraldumist ja villide ilmumist. Sellised kahjustused paranevad üsna aeglaselt, sest isegi kooriku alla võib tekkida uus mull. Haiguse progresseerumine ja kahjustuste ühinemine toovad kaasa lapse seisundi halvenemise: suureneb valu, ärrituvus, tujukus, halb uni, palavik, isutus, kaalulangus, juuste väljalangemine;
• Seborroiline. Esineb näol, seljal, rinnal ja peas. Pärast mullide lõhkemist moodustub hallikaskollane koorik, mille all on erosioon. Väärib märkimist, et see haigus sellisel kujul võib kesta mitu aastat ja seejärel hakkab arenema, levides kogu kehas edasi. Sel juhul võib lastel esineda pemphigus vulgaris;
• Vegetatiivne. Seda vormi iseloomustab healoomuline kulg piiratud kahjustustega suu, nina, suguelundite, nahavoltide ja suu limaskesta lähedal. Erosioonid on ebameeldiva lõhnaga ja kaetud seroosse või mädase kattega. Selle vormi progresseerumine põhjustab pemphigus vulgaris'e;
• Viiruslik. Sel juhul paiknevad kahjustused teatud kohtades - suus, jalgade ja tuharate nahal. Reeglina on haiguse provokaator soole- või enteroviiruse infektsioon. Kõige sagedamini haigestuvad alla 6-aastased lapsed suvel ja sügisel. Nakkus edastatakse kontakt- ja õhus olevate tilkade kaudu.

Inkubatsiooniperiood kestab keskmiselt 7 päeva. Kliiniline pilt sisaldab tavaliselt järgmised sümptomid: isutus, apaatia, väsimus ja nõrkus, põletikuline protsess kurgus. 2-3 päeva pärast tekivad esimesed villid: esmalt suus, seejärel säärtel ja tuharatel.

Mõnikord eelneb neile lööve. Siis nad lõhkevad ja muutuvad koorikuks. Haige lapse sümptomeid täheldatakse 10-14 päeva.

Kuidas haigusest lahti saada?

Patoloogiat iseloomustab laineline kulg, mistõttu arst valib terapeutilised meetmed põletikulise protsessi sümptomite ja aktiivsuse põhjal. Väärib märkimist, et kui haigust ei ravita, on see oht lapse elule.

See areneb kiiresti, seega peaksite kindlasti pöörduma oma lastearsti poole ja mida varem, seda parem. Kui nahk on kahjustatud, algab siseorganites aktiivne põletikuline protsess.

Lastel esineva viirusliku pemfiguse ravi tuleb läbi viia tingimustes raviasutus. Meetmete kompleks hõlmab hormonaalsete ravimite ja tsütostaatikumide võtmist. Lisaks kasutatakse ravimeid sümptomite leevendamiseks ja lapse üldise seisundi parandamiseks.

Ravi algab reeglina suurte ravimite annuste võtmisega, et viia patoloogia kontrollitud vormi.

Oluline punkt on hügieenieeskirjade järgimine. Kuidas eksudatiivne diatees, ja viiruslik pemfigus, nõuavad lapse eest head hooldust, aluspesu ja voodipesu korrapärast vahetamist. Puhtuse säilitamine vähendab teiste bakterite poolt nakatumise ohtu. Haiguse ravi ajal jälgivad arstid pidevalt glükoosisisaldust veres ja uriinis ning mõõdavad arteriaalne rõhk.

Spetsialistid võivad välja kirjutada kortikosteroidravimid, anaboolsed steroidhormoonid, vitamiinid, kaaliumi ja kaltsiumi. Ravimi kestus sõltub haiguse taandarengust. Kortikosteroide kasutatakse ka pärast lapse seisundi paranemist.

See on vajalik ägenemise vältimiseks. Lisaks vajab patsient pidevat spetsialistide järelevalvet, see tähendab ambulatoorset registreerimist. Sellised lapsed ei tohiks olla ülemäärase närvilise ja füüsilise stressi all.

Teraapia hõlmab hormonaalsete ravimite võtmist (välispidiselt, suu kaudu). Annust vähendatakse igal nädalal mõne milligrammi võrra, kuni see saavutab keha säilitamiseks vajaliku miinimumi.

Ravi on kõige tõhusam hormoonide, tsütostaatikumide ja immunosupressantide samaaegsel võtmisel. Väärib märkimist, et viimaseid võetakse mitu kuud pärast taastumist. Samuti on vajalik vere puhastamine plasmafereesi ja hemosorptsiooni abil, eriti diabeedi ja kilpnäärme hüperfunktsiooniga lastel.

Haigus nõuab dieeti. Menüüs domineerivad hüpoallergeensed toidud, teraviljad ja valgulised toidud.

Sekundaarse infektsiooni vormis tüsistuste vältimiseks vannitatakse lapsi ürtidega (tamme koor, kummel) vannides. Põletikukoldeid ravitakse desinfitseerivate lahustega ja seejärel hormonaalsete salvidega.

Viirusliku pemfiguse temperatuuri alandatakse sobivate palavikuvastaste ravimitega (va aspiriin).

Haiglas kasutatakse ultraviolettkiirgust, antibakteriaalseid ravimeid ning võõrutus- ja toetavaid meetmeid. Näiteks võib antistafülokoki gammaglobuliini kasutada kui antibakteriaalne aine. Mõnikord on vajalik plasmaülekanne.

Õigeaegse ja piisava raviga saab haigust edukalt ravida. Ravi edukus sõltub suuresti nii lapse enda immuunsusest kui ka patoloogia tõsidusest. Healoomuline lokaliseeritud vorm on kõige vähem ohtlik.

Laste pemfigus on terve rühm kroonilisi haigusi, mida ühendab iseloomulik (vesikulaarne) lööve. Pemfigus lapsepõlves on üsna haruldane nähtus, seda registreeritakse nii vastsündinutel kui ka vanematel lastel.

Dermatoloogid eristavad mitut tüüpi viiruslikku pemfigust sõltuvalt lööbe omadustest, villide asukohast ja muudest kehakahjustustest. Kuna haiguse täpset põhjust ei ole kindlaks tehtud, hõlmab ravi esmast süsteemsete glükokortikosteroidide ja kohalike ainete kompleksi kasutamist.

Haiguse põhjused

Pemfiguse tõelised ja täpsed põhjused ei ole nii täiskasvanutel kui ka lastel täielikult kindlaks tehtud. erinevas vanuses. Praegu kaalutakse mitmeid selle haiguse arengu teooriaid:

• kõige tõenäolisem on autoimmuunne - inimkeha hakkab tootma oma kudedele antikehi, mis käivitab nende kudede ja elundite hävimise protsessi, mille tulemusena kooruvad naha ja limaskestade pindmised ja/või sügavad kihid;
• endokriinne - nahakahjustused põhjustatud hormonaalse regulatsiooni tasakaalustamatusest;
• neurogeenne - patoloogilised protsessid seotud perifeerse innervatsiooni kahjustusega;
• nakkuslik (viiruslik ja bakteriaalne) – villide teket provotseerib hetkel tundmatu nakkustekitaja.

Kõik need teooriad ei suuda täielikult selgitada epiteeli pindmiste või sügavamate kihtide koorimise (akantolüüsi) põhjust. See punkt ei võimalda pemfiguse tõhusat ja täielikku ravi välja kirjutada, samuti ennustada selle kulgu.

Selleks, et mõista, mis on pemfigus ja kuidas seda teatud vormi ravida, peate teadma omadused teatud tüüpi haigusi.

Haiguse vormid ja nende sümptomid

Kaasaegsed dermatoloogid eristavad järgmisi haiguse vorme:

• labane;
• lehekujuline;
• vegetatiivne;
• Brasiilia;
• erütematoosne;
• paraneoplastiline.

Kõik ülaltoodud pemfiguse vormid võivad esineda igas vanuses lapsel. Ilmsed kliinilised nähud ja sümptomid sõltuvad konkreetselt haiguse vormist, kuid mitte noore patsiendi vanusest.

1. Vulgaarne vorm

Vulgaarne vorm areneb lastel erinevas vanuses(isegi vastsündinutel), võrdse tõenäosusega nii poistel kui tüdrukutel. See haigusvorm on olulisem juudi rahvusest noorte patsientide jaoks.

Pemphigus vulgaris'e ilmnemise võivad vallandada:

• põletusvigastus;
• liigne ultraviolettkiirgus;
• ravimite (indometatsiin, ibuprofeen, tuberkuloosivastased antibiootikumid) võtmine.

Tavaliselt vulgaarse vormi puhul:

• läbipaistva sisuga lõtv villide moodustumine;
• mull kaotab kergesti oma esialgse terviklikkuse, moodustades väga valuliku erosiooni;
• erosioonid paranevad halvasti ja võtavad väga kaua aega, võivad praguneda ja üsna tugevalt veritseda;
• mõjutatud on nii nahk kui ka limaskestad;
• suure nahapiirkonna või limaskestade (eriti suuõõne sees) tohutu kahjustusega toob sõna otseses mõttes iga liigutus lapsele kannatusi, seedimisprotsess muutub oluliselt raskemaks (närimine ja neelamine on väga valus);
• mulli keskel võib tekkida koorik ja samal ajal võib täheldada perifeerset kasvu;
• domineerivat lokaliseerimist ei täheldata.

Pemfiguse vulgaarset vormi iseloomustab pahaloomuline progresseeruv kulg. Koos puudumisega vajalik ravi Protsessi kaasatakse üha uusi lapse kehapiirkondi ning lisandub sekundaarne bakteriaalne floora. See on pemfiguse kõige raskem vorm, mis võib põhjustada tõsiseid ainevahetushäireid ja süsteemseid mädaseid protsesse.

2. Vegetatiivne vorm

Vegetatiivne vorm on üks vulgaarse infantiilse pemfiguse erivorme. Seda iseloomustab taimestiku areng nahal. Dermatoloogid eristavad Neumanni ja Allopeau pemfigust.

Neumanni pemfigus

See paikneb kaenlaalustes, suguelundites ja kogu peanahal, muid asukohavõimalusi pole. Selle eristavad omadused:

• mulli lõhkemise kohas moodustub koekasv (taimestik) otse erosioonipinnale, mis meenutab lillkapsa vart;
• erosiooni paranemist ei täheldata;
• valdavalt lokaliseeritud loomulikes voltides (päraku ümber, tupe, suunurkades);
• Kuivamisel moodustub märgatav defekt, mis sarnaneb.

Pemphigus Alopoe

See moodustub kortikosteroide kasutavatel lastel või täiesti spontaanselt. Selle eristavad omadused:

• taimestik ei moodustu mitte läbipaistva sisuga põiest, vaid pustulist (mädavill);
• pärast pustuli avamist moodustub nuttev, halvasti paranev halva lõhnaga taimestik;
• see pemfiguse vorm muutub kergesti vulgaarseks ja seda komplitseerib bakteriaalne saastumine.

3. Lehe kuju

Üks variantidest, morfoloogiliselt lähedane labasele. Kõige sagedamini registreeritakse seda igas vanuses lastel või täiskasvanutel (30–60-aastased). Peamiselt juudi rahvusest inimeste seas.

Insolatsioon ja mitmed ravimid provotseerivad pemphigus foliaceuse arengut. Pärilikul eelsoodumusel on suur tähtsus.

Iseloomulikud omadused on:

• villide pindmine asukoht, see tähendab, et naha defektid on madalad;
• avamisel koorub mull maha (meenutab lehttainast) ja on ebameeldiva lõhnaga;
• paiknevad valdavalt peanaha sees;
• limaskesta defektid on haruldased;
• raske.

Selle lapsepõlve pemfiguse vormiga kaasnevad sageli komplikatsioonid. Tavaliselt kummitab see last kogu tema elu koos naha seisundi paranemise ja halvenemise perioodidega.

4. Brasiilia vorm

See on endeemiline haigus, see tähendab, et see levib ainult ühes geograafilises piirkonnas (Brasiilia, Peruu, Argentina, Venezuela). Seda ei leidu Euroopa mandri territooriumil.

Peresisene levik on tüüpiline ja peamiselt alla 30-aastaste tüdrukute ja naiste seas. Mõjutatud on ainult troopilises vööndis maapiirkondades elavad inimesed. Eeldatakse nakkuslikku (viiruslikku) arengu põhjust Brasiilia vormiriietus pemfigus ja selle epideemia levisid suletud kogukonnas (ühes külas).

Limaskestad sellises pemfiguse vormis ei mõjuta. Nahale tekivad lamedad villid. Need asuvad seljal, rinnal ja peanahal. See allub üsna hästi traditsioonilisele ravile, prognoos on soodne.

5. Erütematoosne vorm

Seda nimetatakse ka seborroilise pemfiguseks, kuna see sarnaneb.

Morfoloogiliste omaduste järgi on see üks haruldasi pemphigus foliaceus'e variante.

Esialgseid muutusi kutsuvad esile ravimite võtmine, insolatsioon ja trauma.

Seos selle pemfiguse vormi ja süsteemse erütematoosluupuse vahel on tõestatud. Võib esineda igas vanuses lastel.

Mõnikord on vaja seborrölist pemfigust eristada tavalistest lapseea nakkushaigustest nagu mononukleoos.

Seda pemfiguse vormi eristavad järgmised punktid:

• peas, näol, rinnal ja/või seljal tekivad ketendavad, rasused nahaplekid;
• kahjustused on sümmeetrilised;
• erosioonid mullide kohas tekivad harva;
• limaskestad on harva mõjutatud;
• haigusel on soodne kulg (ilma tüsistusteta) ja soodne tulemus.

6. Paraneoplastiline vorm

Üks haiguse haruldastest variantidest. Lastel seda praktiliselt ei registreerita, tüüpiline rasedatele naistele.

Küüntele ja limaskestadele, taldadele ja peopesadele tekivad tihedad erosioonid. Võimalik on täppide ja paapulide moodustumine. Seda tüüpi pemfigus on seotud kasvaja transformatsiooniga (tümoom ja lümfoom).

Ei allu hästi traditsioonilisele ravile.

Võimalikud tüsistused

Esinevad igas vanuses noortel patsientidel, kuid ainult pikaajalise ja raske kurss pemfigus, eriti vulgaris, või vajaliku antimikroobse ravi puudumine. Kõige kohutavamad ja ohtlikumad tüsistused on teada:

• naha ja sügavamate kudede mädased-põletikulised protsessid (abstsess, flegmon, flegmon);
• mikroobse aine tungimine nahast sisekudedesse koos sekundaarsete mäda-nekrootiliste fookuste tekkega (kopsupõletik, meningoentsefaliit);
• rasked ainevahetushäired (dehüdratsioon, valkude ja vitamiinide puudus), mis tekivad limaskestade ulatuslike kahjustustega;
• veremürgitus (septiline protsess).

Kõik ülaltoodud tüsistused, eriti sepsis ja mädane kahjustus siseorganid, võib lõppeda surmaga.

Diagnostika ja vajalik läbivaatus

Pemfigust ravib spetsialist - dermatoloog. Võib tekkida vajadus teiste spetsialistide: infektsionisti ja kirurgi järelduste ja soovituste järele.

Lõpliku kliinilise diagnoosi kindlakstegemiseks piisab mõnikord ainult kvalifitseeritud spetsialisti läbivaatusest.

Mõnel juhul (erütematoosne, pemphigus foliaceus) on vaja välistada muud sarnaste kliiniliste tunnustega nahahaigused. Igas vanuses väikese patsiendi diagnostiline kompleks sisaldab:

• laiendatud (informatiivne mädaste tüsistuste korral);
• põie sisu histoloogiline uurimine spetsiifiliste rakkude tuvastamiseks (tüüpiline ainult pemfiguse puhul) - akantolüütiline pemfigus;
• immunoloogiline diagnostika spetsiifiliste pemfiguse antikehade, teatud klassi immunoglobuliinide (E, A) määramisega, mis kinnitab haiguse autoimmuunsust;
• Antimikroobse ravi korrigeerimiseks võib olla vajalik teha antibiogramm, et teha kindlaks mädase nakkusliku aine tundlikkus konkreetse antibiootikumi suhtes.

Üldised ravijuhised

Igat tüüpi pemfiguse ravi igas vanuses lapsel sisaldab süsteemseid ja kohalikke ravimeid. Arst määrab ravimeetmete kompleksi, mis tuleb temaga kokku leppida. Erinevate rahvapäraste abinõude kasutamine võib lapse tervisele korvamatut kahju tekitada.

Süsteemne teraapia

Seda tüüpi ravi algab pärast seda, kui lapse nahal on tuvastatud esimesed villid, mida varem, seda parem. Vulgaarse ja muud tüüpi pemfiguse raviks on ette nähtud järgmised ravimid:

• süsteemsed glükokortikosteroidid (prednisoloon) suurtes ja keskmistes annustes mitme nädala jooksul;
• immunosupressiivsed ravimid (asatiopriin, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin);
• plasmafereesi seansid;
• antibiootikumid koos lai valik kokkupuude (3. põlvkonna tsefalosporiinid ja kõrgemad) tüsistuste esinemisel.

Kohalik ravi

Seda tüüpi ravil on sõltuvalt haiguse vormist mitmeid funktsioone.

Vulgaarse ja erütematoosse pemfiguse raviks on ette nähtud järgmised ravimid:

• kohalikud kuivatava toimega tooted (aniliinvärvid);
• pärast seda - salvi sidemed kiireks paranemiseks (Levomekol).

Vegetatiivse vormi ravi hõlmab:

• taimestik ise eemaldatakse ainult kirurgiliselt (laseriga ablatsioon või triamtsinolooni suspensiooni kasutamine);
• kohalik ravi seisneb kuivatamises ja antimikroobsete salvide (Miramistin) kasutamises.

Pemphigus foliaceust saab kõrvaldada järgmiste kohalike vahenditega:

• üldised vannid põletikuvastaste ravimitega;
• kokkutõmbavad lisandid (tamme koor);
• salvi sidemed glükokortikosteroididega;

Ainult hoolika ja pikaajalise ravi korral ning provotseerivate tegurite puudumisel võib see lapsepõlve pemfiguse vorm minna pikaajalise remissiooni staadiumisse.

Igat tüüpi pemfiguse puhul ei ole spetsiaalset rehabilitatsiooni vaja.

Üldised ennetusreeglid

Ennetamise peamine suund on vältida haiguse ägenemise arengut. Selleks peavad väikese patsiendi vanemad:

• järgige hoolikalt kõiki meditsiinilisi soovitusi;
• ärge katkestage glükokortikosteroididega ravikuuri iseseisvalt, isegi kui see on väga pikk;
• välistada kokkupuude provotseerivate teguritega (ultraviolettkiirgus, teatud ravimid).

Arst pöörab tähelepanu

Pemfiguse all kannatava lapse vanemad peavad järgima lihtsaid reegleid:

• teadke selgelt, milline väline või sisemine tegur vallandab mullide ilmnemise ja vältige selle mõju (näiteks ärge minge lapsega randa);
• ägenemise ajal järgige rangelt kõiki arsti ettekirjutusi.

Pemfigus igas vanuses lastel nõuab kohustuslikku ja täpset ravimiteraapiat ning väikese patsiendi elustiili korrigeerimist. Siis on võimalik saavutada pikaajaline remissioon (villiline lööve puudub).

Laste pemfigus on laste patoloogia, millel on nahailmingud ja mida iseloomustab villide esinemine nahal ja limaskestadel. Arengu patogeneesi põhjustab epiteelikihtide eraldumine, mis levib üsna kiiresti ja on võimeline mitut koldet liitma.

Pemfiguse arengu põhjused

Haiguse põhjused ei ole selged, mistõttu mõnel juhul ei anna ravi soovitud efekti. On tavaks tuua välja kõige levinum põhjus - autoimmuunprotsesside rikkumine. Teatud teguri mõjul, mis aktiveerib antikehade tootmise vastuseks omaenda rakkudele. Sarnased häired võivad tekkida retroviiruste või keskkonnaga kokkupuutel.

Ärge unustage pärilikku teavet, mida vanemad lapsele edastavad.

Haiguse vormid

Ajavahemik infektsiooni sisenemisest kehasse kuni esimeste sümptomite ilmnemiseni võib kesta umbes nädal. Nakkusliku pemfiguse kliinilised ilmingud algavad nõrkuse, apaatia ja söögiisu vähenemisega. Lisaks on kurgus põletikuline protsess ja temperatuuri tõus. 2 päeva pärast ilmuvad suu limaskestale, tuhara nahale ja alajäsemetele villid.

Mõnel juhul võib villidele eelneda lööve. Pärast villide avamist muutuvad erosioonid koorikuks. Viirusliku pemfiguse sümptomeid lastel täheldatakse 10 päeva jooksul.

Pemfiguse ravi

Haigus on lainelise kulgemisega ja seetõttu tuleks ravi valida sõltuvalt protsessi sümptomitest ja aktiivsusest. Pemfigus on laste haigus, mis võib ravimata jätmisel olla eluohtlik. See süveneb kiiresti ja seda peab ravima spetsialist. Kui suur nahapiirkond on kahjustatud, kaasatakse protsessi siseorganid.

Laste pemfigus nõuab dermatoloogilise haigla keskkonda. Ravi nõuab hormonaalsete, tsütostaatikumide, aga ka ainete kasutamist, mis võivad parandada lapse seisundit ja viia haiguse kontrollitud vormi. Selleks peaksite kasutama ravi alguses suured annused ravimid.

Pealegi Erilist tähelepanu makstakse isikliku hügieeni, voodi- ja aluspesu vahetuse eest. Ravi ajal on vaja jälgida vere ja uriini glükoosisisaldust ning vererõhku. Puhtuse säilitamine hoiab ära täiendava nakatumise.

Ravirežiim hõlmab kortikosteroidravimite, anaboolsete steroidhormoonide, kaltsiumi, kaaliumi ja vitamiinide kasutamist. Ravimite võtmise kestus sõltub villide olemasolust ja nende taandarengust. Kui beebi seisund paraneb, ärge kohe lõpetage kortikosteroidravimite võtmist, kuna see võib põhjustada haiguse ägenemist.
Teraapia hõlmab patsiendi seisundi jälgimist, registreerides ta dispanseris. Ambulatoorseid patsiente ei tohiks avaldada tugevale füüsilisele pingutusele ega närvipingele.

KOOS terapeutiline eesmärk Hormonaalsed ravimid on ette nähtud sisemiselt ja väliselt. Steroidide annuseid tuleks igal nädalal mõne milligrammi võrra vähendada. Vähendamist tuleb jätkata, kuni see saavutab minimaalse annuse, mis tagab säilitusefekti.

Positiivset tulemust täheldatakse ravimite kompleksi kasutamisel: hormoonid, tsütostaatikumid ja immunosupressandid. Isegi pärast nahailmingute kadumist ei tohiks immunosupressantide võtmist veel mitmeks kuuks katkestada. Lisaks on vaja verd puhastada hemosorptsiooni ja plasmafereesiga. See kehtib eriti laste kohta, kellel on kaasuvad patoloogiad, näiteks diabeet või kilpnäärme hüperfunktsioon.

Haigusdieet hõlmab hüpoallergeensete toitude, teravilja- ja valgutoidu söömist. Sekundaarse infektsiooni vältimiseks tuleks kasutada tamme koore, kummeli või nõrga kaaliumpermanganaadi lahusega ürdivanne. Erosioon tuleb määrida nõrkade desinfitseerivate lahustega, millele järgneb määrimine hormoonipõhise salviga.

Temperatuuri alandamiseks ja üldise seisundi parandamiseks tuleks kasutada muid palavikualandajaid peale aspiriini.
Pemfiguse ravi vastsündinutel seisneb lapse isoleerimises patoloogia osakonnas. Mullid tuleks määrida antiseptiline. Samuti kasutatakse laialdaselt:

• ultraviolettkiired;
• antibakteriaalsed ained;
• võõrutus- ja säilitusravi infusioonide vormis.

Nagu antibakteriaalsed ravimid kasutatakse antistafülokoki gammaglobuliini. Lisaks hõlmab pemfiguse ravi vastsündinutel plasma ja leegi elementide ülekandmist. Turse sündroomiga südamepuudulikkuse korral tuleb kasutada südameglükosiide ja diureetikume.

Haiguse prognoos

Prognoos põhineb haiguse raskusastmel ja lapse tervisel. Healoomulise lokaliseeritud vormi korral on taastumisvõimalused suured, mis ei ole laialt levinud vormile tüüpiline.