Systémový lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachsova choroba). Systémový lupus erythematosus - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba ochorenia

Rýchla navigácia na stránke

Systémový lupus erythematosus (SLE), čiže Limban Sachsova choroba, patrí medzi závažné diagnózy, ktoré si môžu vypočuť pri návšteve lekára u dospelých aj u detí. Keď nie včasná liečba SLE vedie k poškodeniu kĺbov, svalov, krvných ciev a orgánov človeka.

Našťastie SLE nie je bežnou patológiou - je diagnostikovaná u 1-2 ľudí na 1000 ľudí.

Choroba vedie k vzniku nedostatočnosti jedného z orgánov. Preto sa táto symptomatológia dostáva do popredia v klinickom obraze.

Fakt! - Systémový lupus erythematosus patrí medzi nevyliečiteľné (ale nie smrteľné pri adekvátnej liečbe). Ale s implementáciou všetkých odporúčaní lekára sa pacientom podarí viesť normálny a plnohodnotný život.

Systémový lupus erythematosus - čo to je?

Systémový lupus erythematosus je difúzne ochorenie spojivové tkanivo, prejavujúce sa poškodením ľudskej kože a akýmikoľvek vnútorné orgány(častejšie sú to obličky).

Ako ukazujú štatistiky, najčastejšie sa táto patológia vyvíja u žien mladších ako 35 rokov. U mužov je lupus diagnostikovaný 10-krát menej často, čo sa vysvetľuje zvláštnosťami hormonálneho zázemia.

Medzi predisponujúce faktory ochorenia patria:

• vírusové infekcie, ktoré „žijú“ v ľudskom tele v latentnom stave po dlhú dobu;
• porušenie metabolických procesov;
• genetická predispozícia ( zvýšená pravdepodobnosť choroba sa prenáša zo ženskej strany, aj keď nie je vylúčený prenos cez mužskú líniu);
• potraty, potraty, pôrody na pozadí porúch syntézy a vnímania estrogénov receptormi;
• hormonálne zmeny v tele;
• zubný kaz a iné chronické infekcie;
• očkovanie, dlhodobé lieky;
• zápal prínosových dutín;
• neuroendokrinné ochorenia;
• častý pobyt v miestnostiach s nízkou alebo naopak vysokou teplotou
• režimy;
• tuberkulóza;
• slnečné žiarenie.

Systémový lupus erythematosus, ktorého príčiny neboli úplne identifikované, má mnoho predisponujúcich faktorov k diagnóze. Ako bolo uvedené vyššie, táto choroba sa najčastejšie vyvíja u ľudí mladý vek a preto nie je vylúčený jeho výskyt u detí.

Niekedy sú prípady, keď má dieťa SLE už od narodenia. Je to spôsobené tým, že dieťa má vrodené porušenie pomeru lymfocytov.

ďalší dôvod vrodené ochorenie uvažuje sa o nízkom stupni rozvoja komplementárneho systému, ktorý je zodpovedný za humorálnu imunitu.

Stredná dĺžka života v SLE

Ak sa SLE nelieči miernym stupňom aktivity, potom sa zmení na ťažká forma. A liečba v tomto štádiu sa stáva neúčinnou, zatiaľ čo život pacienta zvyčajne nepresahuje tri roky.

• Ale s primeranou a včasnou liečbou sa dĺžka života pacienta predlžuje na 8 rokov alebo dokonca viac.

Príčinou smrti je rozvoj glomerulonefritídy, ktorá postihuje glomerulárny aparát obličiek. Dôsledky ovplyvňujú mozog a nervový systém.

K poškodeniu mozgu dochádza v dôsledku aseptickej meningitídy na pozadí otravy dusíkatými produktmi. A preto sa každá choroba musí liečiť do štádia stabilnej remisie, aby sa zabránilo vzniku komplikácií.

Ak máte príznaky systémového lupus erythematosus, mali by ste okamžite kontaktovať svojho lekára. Okrem toho môže dôjsť k smrti v dôsledku pľúcneho krvácania. Riziko úmrtia je v tomto prípade 50%.

Príznaky systémového lupus erythematosus, stupne

Lekári identifikovali niekoľko typov SLE, ktoré budú uvedené v tabuľke nižšie. U každého z týchto druhov je hlavným príznakom vyrážka. Pretože táto vlastnosť je bežná, nie je v tabuľke.

Typ / vlastnosť	Symptómy	Zvláštnosti
Systémový lupus erythematosus (klasický)	Migréna, horúčka, bolesť obličiek, malátnosť, kŕče rôzne časti telo.	Choroba postupuje rýchlo v dôsledku poškodenia akéhokoľvek orgánu alebo systému v tele.
diskoidný lupus	Zhrubnutie epidermy, výskyt plakov a jaziev, lézie ústnej a nosovej sliznice.	Jedna z bežných chorôb tohto typu: Biettov erytém, ktorý sa okamžite rozvinie a hlboko postihuje pokožku.
neonatálny lupus	Problémy s pečeňou, srdcové chyby, poruchy obehového a imunitného systému.	Najčastejšie sa vyskytuje u novorodencov. Ale táto forma ochorenia je zriedkavá a ak sa dodržiavajú preventívne opatrenia, je možné sa jej vyhnúť.
Lupus erythematosus spôsobený liekmi	Všetky príznaky SLE.	Choroba zmizne po vysadení lieku, ktorý ju spôsobil (bez dodatočného zásahu). Lieky, ktoré vedú k rozvoju ochorenia: antikonvulzíva, antiarytmiká, ovplyvňujúce tepny.

Toto ochorenie má niekoľko stupňov, vyskytujúce sa s charakteristickými príznakmi.

1. Minimálny stupeň. Hlavné príznaky sú: únava, opakovaná horúčka, bolestivé kŕče v kĺboch, drobné drobné vyrážky červeného odtieňa.

2. Mierne. V tomto štádiu sa vyrážky stávajú výraznými. Môže dôjsť k poškodeniu vnútorných orgánov, krvných ciev.

3. Vyjadrené. V tomto štádiu sa objavujú komplikácie. Pacienti si všimnú porušenia z práce pohybového aparátu, mozgu, krvných ciev.

Existujú také formy ochorenia: akútna, subakútna a chronická, z ktorých každá je odlišná.

akútna forma sa prejavuje bolesťami kĺbov a zvýšená slabosť, a preto pacienti označujú deň, kedy sa choroba začala rozvíjať.

Prvých šesťdesiat dní od vývoja ochorenia sa objaví všeobecný klinický obraz poškodenia orgánov. Ak choroba začne postupovať, potom po 1,5-2 rokoch je pacient schopný smrti.

subakútna forma ochorenie je ťažké identifikovať, pretože neexistujú žiadne výrazné príznaky. Ale toto je najbežnejšia forma ochorenia. Kým dôjde k poškodeniu orgánov, zvyčajne to trvá 1,5 roka.

vlastnosť chronická choroba je, že pacient je dlhodobo znepokojený viacerými príznakmi ochorenia súčasne. Obdobia exacerbácií sú zriedkavé a liečba si vyžaduje malé dávky liekov.

Prvé príznaky SLE a charakteristické prejavy

Systémový lupus erythematosus, ktorého prvé príznaky budú opísané nižšie - nebezpečná choroba ktoré treba urýchlene liečiť. Keď sa choroba začne rozvíjať, jej príznaky sú podobné ako pri prechladnutí. Medzi prvé príznaky SLE patria:

1. bolesť hlavy;
2. Zväčšené lymfatické uzliny;
3. Opuch nôh, vaky pod očami;
4. Zmeny v nervovom systéme;
5. Horúčka;
6. Porucha spánku.

Predtým, ako sa objavia charakteristické vonkajšie príznaky, charakteristickým znakom tohto ochorenia je zimnica. Nahrádza ho nadmerné potenie.

Často sa po nej k ochoreniu pripájajú kožné prejavy, ktoré charakterizujú lupusovú dermatitídu.

Vyrážka s lupusom je lokalizovaná na tvári, v oblasti mosta nosa a lícnych kostí. Vyrážky v SLE sú červené alebo ružové, a ak sa pozriete pozorne na ich obrys, môžete si všimnúť motýlie krídla. Vyrážka sa objavuje na hrudi, rukách a krku.

Vlastnosti vyrážok nasledujúci:

• suchá koža;
• vzhľad šupín;
• nejasné papulózne prvky;
• výskyt pľuzgierov a vredov, jaziev;
• silné sčervenanie kože pri vystavení slnečnému žiareniu.

Známkou tohto závažného ochorenia je pravidelné vypadávanie vlasov. Pacienti majú úplnú alebo čiastočnú plešatosť, takže tento príznak potrebuje včasnú liečbu.

Liečba SLE - lieky a metódy

Pri tomto ochorení je dôležitá včasná a patogeneticky riadená liečba, od nej závisí celkový zdravotný stav pacienta.

Ak hovoríme o akútna forma choroby, potom sa liečba môže vykonávať pod dohľadom lekára. Lekár môže predpísať nasledujúce lieky (príklady liekov sú uvedené v zátvorkách):

• Glukokortikosteroidy (Celeston).
• Hormonálne a vitamínové komplexy (Seton).
• Protizápalové nesteroidné lieky (Delagil).
• Cytostatiká (azatioprín).
• Prostriedky aminohalínovej skupiny (hydroxychlorochín).

Poradte! Liečba sa vykonáva pod dohľadom špecialistu. Keďže jeden z bežných liekov – aspirín, je pre pacienta nebezpečný, liek spomaľuje zrážanlivosť krvi. A kedy dlhodobé užívanie nesteroidné lieky môžu dráždiť sliznicu, proti ktorej sa často vyvíja gastritída a vredy.

Ale nie vždy je potrebné liečiť systémový lupus erythematosus v nemocnici. A doma je dovolené dodržiavať odporúčania predpísané lekárom, ak to stupeň aktivity procesu umožňuje.

V nasledujúcich prípadoch je potrebná hospitalizácia pacienta:

• pravidelné zvýšenie teploty;
• výskyt neurologických komplikácií;
• život ohrozujúce stavy: zlyhanie obličiek, krvácanie, zápal pľúc;
• zníženie zrážanlivosti krvi.

Okrem liekov "vo vnútri" musíte použiť masti na vonkajšie použitie. Nevylučujte postupy, ktoré ovplyvňujú celkový stav pacienta. Lekár môže predpísať nasledujúce prostriedky na liečbu:

• štiepanie boľavých miest hormonálnymi prípravkami (roztok acrichin).
• glukokortikosteroidné masti (Sinalar).
• kryoterapia.

Stojí za zmienku, že priaznivá prognóza s touto chorobou je možné spozorovať pri včasnej liečbe. Diagnóza SLE je podobná ako u dermatitídy, seborey, ekzému.

Liečba systémového lupus erythematosus by sa mala uskutočňovať v kurzoch trvajúcich najmenej šesť mesiacov. Aby sa predišlo komplikáciám vedúcim k invalidite, okrem adekvátnej liečby musí pacient dodržiavať nasledujúce odporúčania:

• odmietnuť zlé návyky;
• začať správne jesť
• udržiavať psychickú pohodu a vyhýbať sa stresu.

Keďže toto ochorenie nie je možné úplne vyliečiť, terapia by mala byť zameraná na zmiernenie príznakov SLE a elimináciu zápalového autoimunitného procesu.

Komplikácie lupusu

Komplikácie tohto ochorenia sú málo. Niektoré z nich vedú k invalidite, iné k smrteľný výsledok pacient. Zdá sa, že vyrážky na tele, ale vedú k katastrofálnym následkom.

Komplikácie zahŕňajú nasledujúce podmienky:

• vaskulitída artérií;
• hypertenzia;
• poškodenie pečene;
• ateroskleróza.

Fakt! Inkubačná doba SLE u pacientov môže trvať mesiace a roky – to je hlavné nebezpečenstvo pri tejto chorobe.

Ak sa ochorenie objaví u tehotných žien, často vedie k predčasnému pôrodu alebo potratu. Medzi komplikácie patrí aj zmena emocionálneho stavu pacienta.

Zmeny nálady sa často pozorujú u ženskej polovice ľudstva, zatiaľ čo muži tolerujú chorobu pokojnejšie. Emocionálne komplikácie zahŕňajú:

• depresie;
• epileptické záchvaty;
• neuróz.

Systémový lupus erythematosus, ktorého prognóza nie je vždy priaznivá, je zriedkavé ochorenie, a preto príčiny jeho výskytu ešte neboli študované. Najdôležitejšia vec je komplexná liečba a vyhýbanie sa spúšťačom.

Ak je u príbuzných človeka diagnostikovaná táto choroba, je dôležité zapojiť sa do prevencie a snažiť sa viesť zdravý životný štýl.

Na záver by som chcel povedať, že toto ochorenie vedie k invalidite, ba dokonca k smrti pacienta. A preto pri prvých príznakoch systémového lupus erythematosus by ste nemali odkladať návštevu lekára. Diagnostika v ranom štádiu umožňuje zachrániť kožu, cievy, svaly a vnútorné orgány – výrazne predĺžiť a zlepšiť kvalitu života.

Lupus erythematosus: príznaky rôznych foriem a typov ochorenia (systémové, diskoidné, diseminované, neonatálne). Príznaky lupusu u detí - video

Systémový lupus erythematosus u detí a tehotných žien: príčiny, následky, liečba, strava (odporúčania lekára) - video

Diagnostika

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba

Liečba systémového lupus erythematosus. Exacerbácia a remisia ochorenia. Lieky na lupus erythematosus (odporúčania lekára) - video

Lupus erythematosus: spôsoby infekcie, riziko ochorenia, prognóza, následky, dĺžka života, prevencia (názor lekára) - video

Diagnóza lupus erythematosus

Všeobecné zásady diagnostiky ochorenia

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa vystavuje na základe špeciálne vyvinutých diagnostických kritérií navrhnutých Americkou asociáciou reumatológov alebo domácou vedkyňou Nasonovou. Ďalej po stanovení diagnózy na základe diagnostických kritérií sa vykonajú ďalšie vyšetrenia - laboratórne a inštrumentálne, ktoré potvrdzujú správnosť diagnózy a umožňujú posúdiť stupeň aktivity patologického procesu a identifikovať postihnuté orgány.

V súčasnosti sú najbežnejšie používané diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológie, nie Nasonova. Uvedieme však obe schémy diagnostických kritérií, pretože v mnohých prípadoch domáci lekári používajú kritériá Nasonovej na diagnostiku lupusu.

Diagnostické kritériá Americká asociácia reumatológov nasledujúci:

• Vyrážky v lícnych kostiach na tvári (sú červené prvky vyrážky, ktoré sú ploché alebo mierne stúpajú nad povrch kože, siahajú až k nasolabiálnym záhybom);
• Diskoidné vyrážky (plaky vyvýšené nad povrchom kože s "čiernymi bodkami" v póroch, olupovanie a atrofické jazvy);
• Fotosenzitivita (výskyt vyrážok na koži po vystavení slnku);
• Vredy na sliznici ústna dutina(bezbolestné ulcerózne defekty lokalizované na sliznici úst alebo nosohltana);
• Artritída (poškodenie dvoch alebo viacerých malých kĺbov, charakterizované bolesťou, opuchom a opuchom);
• Polyserozitída (zápal pohrudnice, perikarditída alebo neinfekčná peritonitída, prítomná alebo minulá);
• Poškodenie obličiek (stála prítomnosť bielkovín v moči v množstve viac ako 0,5 g za deň, ako aj stála prítomnosť erytrocytov a valcov v moči (erytrocyty, hemoglobín, granulované, zmiešané));
• Neurologické poruchy: záchvaty alebo psychózy (bludy, halucinácie), ktoré nie sú spôsobené liekmi, urémiou, ketoacidózou alebo nerovnováhou elektrolytov;
• Hematologické poruchy (hemolytická anémia, leukopénia s počtom leukocytov v krvi menej ako 1 * 10 9, lymfopénia s počtom lymfocytov v krvi menej ako 1,5 * 10 9, trombocytopénia s počtom krvných doštičiek menej ako 100 * 10 9 );
• Imunologické poruchy (protilátky proti dvojvláknovej DNA vo zvýšenom titri, prítomnosť protilátok proti antigénu Sm, pozitívny LE test, falošne pozitívna Wassermanova reakcia na syfilis počas šiestich mesiacov, prítomnosť antilupového koagulantu);
• Zvýšenie titra ANA (antinukleárne protilátky) v krvi.

Ak má človek akékoľvek štyri z vyššie uvedených príznakov, potom má určite systémový lupus erythematosus. V tomto prípade sa diagnóza považuje za presnú a potvrdenú. Ak má človek iba tri z vyššie uvedeného, ​​potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú a na jej potvrdenie sú potrebné údaje z laboratórnych testov a inštrumentálnych vyšetrení.

Kritériá pre lupus erythematosus Nasonova zahŕňajú hlavné a vedľajšie diagnostické kritériá, ktoré sú uvedené v tabuľke nižšie:

Skvelé diagnostické kritériá	Menšie diagnostické kritériá
"Motýľ na tvári"	Telesná teplota nad 37,5 o C, trvajúca dlhšie ako 7 dní
Artritída	Bezdôvodný úbytok hmotnosti 5 a viac kg za krátkodobý a podvýživa tkanív
Lupusová pneumonitída	kapiláry na prstoch
LE bunky v krvi (menej ako 5 na 1 000 leukocytov - jeden, 5 - 10 na 1 000 leukocytov - stredný počet a viac ako 10 na 1 000 leukocytov - veľký počet)	Vyrážky na koži ako žihľavka alebo vyrážka
ANF ​​s vysokými kreditmi	Polyserozitída (zápal pohrudnice a karditída)
Werlhofov syndróm	Lymfadenopatia (zväčšené lymfatické kanály a uzliny)
Coombs-pozitívna hemolytická anémia	Hepatosplenomegália (zväčšenie pečene a sleziny)
Lupus Jade	Myokarditída
Hematoxylínové telieska v kúskoch tkanív rôznych orgánov odobratých počas biopsie	lézie CNS
Charakteristický patologický obraz v odstránenej slezine ("bulbózna skleróza"), vo vzorkách kože (vaskulitída, imunofluorescencia imunoglobulínov na bazálnej membráne) a obličkách (glomerulárny kapilárny fibrinoid, hyalínové tromby, "drôtové slučky")	Polyneuritída
	Polymyozitída a polymyalgia (zápal a bolesť svalov)
	Polyartralgia (bolesť kĺbov)
	Raynaudov syndróm
	Zrýchlenie ESR nad 200 mm/hod
	Zníženie počtu leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l
	Anémia (hladina hemoglobínu pod 100 mg/ml)
	Zníženie počtu krvných doštičiek pod 100 * 10 9 / l
	Zvýšenie množstva globulínových proteínov o viac ako 22%
	ANF ​​v nízkych kreditoch
	Voľné telesá LE
	Pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu

Diagnóza lupus erythematosus sa považuje za presnú a potvrdenú, keď sa skombinuje ktorékoľvek z troch hlavných diagnostických kritérií a jedným z nich musí byť buď „motýľ“ alebo LE bunky v vo veľkom počte a ďalšie dve sú niektoré z vyššie uvedených. Ak má človek len malé diagnostické príznaky alebo sú kombinované s artritídou, potom sa diagnóza lupus erythematosus považuje len za pravdepodobnú. V tomto prípade sú na potvrdenie potrebné údaje. laboratórne testy a ďalšie inštrumentálne vyšetrenia.

Vyššie uvedené kritériá Nasona a Americkej asociácie reumatológov sú hlavné pri diagnostike lupus erythematosus. To znamená, že diagnóza lupus erythematosus sa robí len na ich základe. A akékoľvek laboratórne testy a inštrumentálne metódy vyšetrenia sú len dodatočné, čo umožňuje posúdiť stupeň aktivity procesu, počet postihnutých orgánov a celkový stav ľudského tela. Len na základe laboratórnych testov a inštrumentálnych metód vyšetrenia sa diagnóza lupus erythematosus nerobí.

V súčasnosti sa ako inštrumentálne diagnostické metódy pre lupus erythematosus môžu použiť EKG, EchoCG, MRI, RTG orgánov. hrudník, ultrazvuk atď. Všetky tieto metódy umožňujú posúdiť stupeň a povahu poškodenia v rôznych orgánoch.

Krv (test) na lupus erythematosus

Medzi laboratórne testy na posúdenie stupňa intenzity procesu pri lupus erythematosus sa používajú:

• Antinukleárne faktory (ANF) - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi vo vysokých titroch nie vyšších ako 1: 1000;
• Protilátky proti dvojvláknovej DNA (anti-dsDNA-AT) – s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 90 – 98 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti histónovým proteínom - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, normálne chýbajú;
• Protilátky proti Sm antigénu - s lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ale normálne chýbajú;
• Protilátky proti Ro / SS-A - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi, ak je prítomná lymfopénia, trombocytopénia, fotosenzitivita, pľúcna fibróza alebo Sjögrenov syndróm;
• Protilátky proti La / SS-B - pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi za rovnakých podmienok ako protilátky proti Ro / SS-A;
• Hladina komplementu – pri lupus erythematosus je hladina komplementových proteínov v krvi znížená;
• Prítomnosť LE buniek – pri lupus erythematosus sa nachádzajú v krvi u 80 – 90 % pacientov, za normálnych okolností chýbajú;
• Protilátky proti fosfolipidom (lupus antikoagulans, protilátky proti kardiolipínu, pozitívny Wassermannov test s potvrdenou absenciou syfilisu);
• Protilátky proti koagulačným faktorom VIII, IX a XII (zvyčajne chýbajú);
• Zvýšenie ESR o viac ako 20 mm/h;
• Leukopénia (zníženie hladiny leukocytov v krvi menej ako 4 * 10 9 / l);
• Trombocytopénia (zníženie hladiny krvných doštičiek v krvi menej ako 100 * 10 9 / l);
• Lymfopénia (pokles hladiny lymfocytov v krvi je menší ako 1,5 * 10 9 / l);
• Zvýšené koncentrácie seromukoidu, kyseliny sialovej, fibrínu, haptoglobínu v krvi, C-reaktívny proteín cirkulujúce imunitné komplexy a imunoglobulíny.

Zároveň testy na prítomnosť lupus antikoagulancia, protilátky proti fosfolipidom, protilátky proti Sm faktoru, protilátky proti histónovým proteínom, protilátky proti La/SS-B, protilátky proti Ro/SS-A, LE bunky, protilátky proti dvom. reťazec DNA a antinukleárne faktory.

Diagnóza lupus erythematosus, testy. Ako rozlíšiť lupus erythematosus od psoriázy, ekzému, sklerodermie, lišajníka a žihľavky (odporúčania dermatológa) - video

Liečba systémového lupus erythematosus

Všeobecné princípy terapie

Keďže presné príčiny lupus erythematosus nie sú známe, neexistujú žiadne terapie, ktoré by túto chorobu úplne vyliečili. V dôsledku toho sa používa iba patogenetická terapia, ktorej účelom je potlačenie zápalový proces prevencia relapsov a dosiahnutie stabilnej remisie. Inými slovami, liečba lupus erythematosus má čo najviac spomaliť progresiu ochorenia, predĺžiť obdobia remisie a zlepšiť kvalitu ľudského života.

Hlavnými liekmi pri liečbe lupus erythematosus sú glukokortikosteroidné hormóny.(Prednizolón, Dexametazón atď.), Ktoré sa používajú neustále, ale v závislosti od aktivity patologického procesu a závažnosti celkového stavu osoby menia svoje dávkovanie. Hlavným glukokortikoidom pri liečbe lupusu je prednizolón. Je to tento liek, ktorý je liekom voľby, a je to pre neho presné dávkovanie pre rôzne klinické možnosti a aktivita patologického procesu ochorenia. Dávky pre všetky ostatné glukokortikoidy sa vypočítajú na základe dávok prednizolónu. Nižšie uvedený zoznam ukazuje dávky iných glukokortikoidov ekvivalentné 5 mg prednizolónu:

• Betametazón - 0,60 mg;
• Hydrokortizón - 20 mg;
• Dexametazón - 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Kortizón - 25 mg;
• Metylprednizolón - 4 mg;
• Parametazón - 2 mg;
• Prednizón - 5 mg;
• triamcinolón - 4 mg;
• Flurprednizolón - 1,5 mg.

Glukokortikoidy sa neustále užívajú, pričom sa mení dávkovanie v závislosti od aktivity patologického procesu a celkového stavu osoby. Počas obdobia exacerbácií sa hormóny užívajú v terapeutických dávkach počas 4 až 8 týždňov, po ktorých po dosiahnutí remisie pokračujú v ich užívaní v nižšej udržiavacej dávke. V udržiavacej dávke sa prednizolón užíva počas celého života počas obdobia remisie a počas exacerbácií sa dávka zvyšuje na terapeutickú.

takže, na prvom stupni aktivity patologický proces Prednizolón sa používa v terapeutické dávky 0,3 - 0,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne, na druhom stupni aktivity- 0,7 - 1,0 mg na 1 kg hmotnosti denne, a na treťom stupni- 1 - 1,5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. V uvedených dávkach sa Prednizolón používa 4 až 8 týždňov a potom sa dávka lieku zníži, ale nikdy nie je úplne zrušená. Dávkovanie sa najskôr zníži o 5 mg týždenne, potom o 2,5 mg týždenne, po chvíli o 2,5 mg za 2 až 4 týždne. Celkovo sa dávka zníži tak, že 6-9 mesiacov po začiatku užívania Prednizolónu sa jeho dávka stane udržiavacou, rovnajúcou sa 12,5-15 mg denne.

S lupusovou krízou, zachytávajúce niekoľko orgánov, glukokortikoidy sa podávajú intravenózne počas 3 až 5 dní, po ktorých prechádzajú na užívanie liekov v tabletách.

Pretože glukokortikoidy sú hlavným prostriedkom na liečbu lupusu, sú predpísané a používané bez problémov a všetky ostatné lieky sa používajú dodatočne, pričom sa vyberajú v závislosti od závažnosti klinických symptómov a od postihnutého orgánu.

Takže s vysokým stupňom aktivity lupus erythematosus, s lupusovými krízami, s ťažkou lupusovou nefritídou, s ťažkým poškodením centrálneho nervového systému, s časté recidívy a nestabilite remisie sa okrem glukokortikoidov používajú cytostatické imunosupresíva (Cyklofosfamid, Azatioprín, Cyklosporín, Metotrexát a i.).

S ťažkými a rozšírenými léziami kože Azatioprín sa používa v dávke 2 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne počas 2 mesiacov, potom sa dávka zníži na udržiavaciu dávku: 0,5-1 mg na 1 kg telesnej hmotnosti denne. Azatioprín v udržiavacej dávke sa užíva niekoľko rokov.

Pri ťažkej lupusovej nefritíde a pancytopénii(pokles celkového počtu krvných doštičiek, erytrocytov a leukocytov v krvi) užívajte Cyklosporín v dávke 3-5 mg na 1 kg telesnej hmotnosti.

S proliferatívnou a membranóznou lupusovou nefritídou, s ťažká porážka CNS Používa sa cyklofosfamid, ktorý sa podáva intravenózne v dávke 0,5 - 1 g na m 2 povrchu tela raz mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa počas dvoch rokov liek naďalej podáva v rovnakej dávke, ale raz za tri mesiace. Cyklofosfamid zabezpečuje prežitie pacientov trpiacich lupusovou nefritídou a pomáha kontrolovať klinické symptómy, ktoré nie sú ovplyvnené glukokortikoidmi (poškodenie CNS, pľúcne krvácanie, pľúcna fibróza, systémová vaskulitída).

Ak lupus erythematosus nereaguje na liečbu glukokortikoidmi potom sa namiesto nich používa metotrexát, azatioprín alebo cyklosporín.

S nízkou aktivitou patologického procesu s léziami koža a kĺbov pri liečbe lupus erythematosus sa používajú aminochinolínové lieky (Chlorochin, Hydroxychloroquin, Plaquenil, Delagil). V prvých 3-4 mesiacoch sa lieky užívajú v dávke 400 mg denne a potom v dávke 200 mg denne.

S lupusovou nefritídou a prítomnosťou antifosfolipidových teliesok v krvi(protilátky proti kardiolipínu, lupus antikoagulans) sa používajú lieky zo skupiny antikoagulancií a antiagregancií (Aspirín, Curantil a i.). Hlavne používať kyselina acetylsalicylová v malých dávkach - 75 mg denne dlhodobo.

Lieky zo skupiny nesteroidných protizápalových liekov (NSAID), ako je Ibuprofen, Nimesulid, Diclofenac atď., sa používajú ako lieky na zmiernenie bolesti a zmiernenie zápalu pri artritíde, burzitíde, myalgii, myozitíde, stredne ťažkej serozitíde a horúčke.

Okrem liekov sa na liečbu lupus erythematosus používajú metódy plazmaferézy, hemosorpcie a kryoplazmosorpcie, ktoré vám umožňujú odstrániť protilátky a zápalové produkty z krvi, čo výrazne zlepšuje stav pacientov, znižuje stupeň aktivity patologického procesu a znižuje rýchlosť progresie patológie. Tieto metódy sú však iba pomocné, a preto sa môžu používať výlučne v kombinácii s užívaním liekov, a nie namiesto nich.

Na liečbu kožných prejavov lupusu je potrebné externe používať opaľovacie krémy s UVA a UVB filtrami a masti s lokálnymi steroidmi (Ftorcinolón, Betametazón, Prednizolón, Mometazón, Clobetasol atď.).

V súčasnosti sa v liečbe lupusu okrem týchto metód používajú lieky zo skupiny blokátorov tumor nekrotizujúcich faktorov (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tieto lieky sa však používajú výlučne ako skúšobná, experimentálna liečba, keďže v súčasnosti ich ministerstvo zdravotníctva neodporúča. Získané výsledky nám však umožňujú považovať blokátory faktora nekrózy nádorov za sľubné lieky, pretože účinnosť ich použitia je vyššia ako účinnosť glukokortikoidov a imunosupresív.

Okrem opísaných liekov používaných priamo na liečbu lupus erythematosus toto ochorenie vykazuje príjem vitamínov, zlúčenín draslíka, diuretík a antihypertenzív, trankvilizérov, antiulceróz a iných liekov, ktoré znižujú závažnosť klinických príznakov z rôznych orgánov, ako aj ako obnovenie normálneho metabolizmu. Pri lupus erythematosus môžete a mali by ste navyše používať akékoľvek lieky, ktoré zlepšujú všeobecnú pohodu človeka.

Lieky na lupus erythematosus

V súčasnosti sa na liečbu lupus erythematosus používajú tieto skupiny liekov:

• Glukokortikosteroidy (Prednizolón, Metylprednizolón, Betametazón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón, Deflazacort, Parametazón, Triamcinolón, Flurprednizolón);
• Cytostatické imunosupresíva (Azatioprín, Metotrexát, Cyklofosfamid, Cyklosporín);
• Antimalariká - deriváty aminochinolínu (Chlorochín, Hydroxychlorochín, Plaquenil, Delagil atď.);
• Alfa TNF blokátory (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Nesteroidné protizápalové lieky (Diclofenac, Nimesulid,

Systémový lupus erythematosus (SLE) – systémový zápalové ochorenie neznáma etiológia, patogeneticky spojená s tvorbou autoprotilátok a imunitných komplexov, spôsobujúce príznaky imuno-zápalové poškodenie tkaniva a príznaky dysfunkcie vnútorných orgánov. V tomto článku sa pozrieme na príznaky systémového lupus erythematosus a hlavné príznaky systémového lupus erythematosus u ľudí. Ako určiť lupus erythematosus počas diagnostiky, dozviete sa aj v našom článku.

Príznaky lupus erythematosus

Pri akútnom priebehu alebo exacerbácii symptómov lupus erythematosus sa spravidla pozorujú ústavné symptómy (slabosť, strata hmotnosti, horúčka, anorexia atď.).

Prevalencia symptómov lupus erythematosus

Prevalencia príznakov lupus erythematosus v populácii je približne 25-50 prípadov na 100 000 obyvateľov. Symptómy lupus erythematosus sa najčastejšie vyvíjajú u žien (10-20:1) reprodukčný vek(20-40 rokov).

Príčiny príznakov lupus erythematosus

Existuje názor, že niektoré mikroorganizmy, toxické látky a L S môžu byť príčinou rozvoja systémového lupus erythematosus, avšak priamy dôkaz o účasti akéhokoľvek špecifického znaku zatiaľ nebol získaný. Nepriame potvrdenie etiologickej (alebo „spúšťacej“) úlohy vírusová infekcia sú detekcia sérologických príznakov infekcie vírusom Epstein-Barr u pacientov so systémovým lupus erythematosus výrazne častejšie ako u bežnej populácie; „molekulárne mimikry“ vírusových proteínov a „lupusových“ autoantigénov (Sm a pod.), schopnosť bakteriálnej DNA stimulovať syntézu antinukleárnych autoprotilátok. Ultrafialové ožarovanie stimuluje apoptózu (programovanú smrť) kožných buniek pri lupus erythematosus. To vedie k objaveniu sa niektorých symptómov intracelulárnych autoantigénov na membráne „apoptotických“ buniek, čím sa indukuje rozvoj autoimunitného procesu u geneticky predisponovaných jedincov.

Genetické faktory pri nástupe príznakov lupus erythematosus

Úlohu genetických znakov dokazuje väčšia zhoda pre systémový lupus erythematosus u jednovaječných ako dvojvaječných dvojčiat a prevalencia SLE (5-12 %) medzi krvnými príbuznými pacientov; súvislosť s geneticky podmieneným deficitom jednotlivých zložiek komplementu (Ciq, C4, C2), polymorfizmus génov Fc7R.11 - receptorov (zhoršený klírens imunitných komplexov) a TNF-alfa. Vo všeobecnosti sa systémový lupus erythematosus považuje za multifaktoriálne polygénne ochorenie, pri ktorom sú genetické faktory viac spojené s určitými klinickými a imunologickými variantmi ako s ochorením ako celkom.

Príznaky lupus erythematosus

Známka kožných lézií pri lupus erythematosus

Kožné lézie - jeden z najčastejších klinických príznakov lupus erythematosus, často sa vyvíja na začiatku ochorenia, má niekoľko klinických príznakov. V chronickom priebehu systémového lupus erythematosus sa zvyčajne vyvinú diskoidné lézie s hyperemickými okrajmi, infiltráciou, atrofiou jazvičiek a depigmentáciou v strede, s blokádou kožných folikulov a teleangiektáziami (lokálna expanzia kapilár a malých cievok, zvyčajne v tvare hviezdičky). Známky erytematóznej dermatitídy sú lokalizované na tvári, krku, hrudníku (zóna dekoltu), v oblasti veľkých kĺbov. Charakteristické je umiestnenie znakov na nose a lícach s tvorbou „motýľovej“ postavy (erytém na lícach a v oblasti zadnej časti nosa).

Fotosenzibilizácia - zvýšenie citlivosti kože na pôsobenie slnečného žiarenia, zvyčajne vyjadrené objavením sa symptómov charakteristických pre vyrážky systémového lupus erythematosus na miestach vystavených slnečnému žiareniu. Subakútny kožný lupus erythematosus je charakterizovaný znakmi, rozsiahlymi anulárnymi léziami, tvoriacimi polycyklické oblasti na tvári, hrudníku, krku, končatinách s teleangiektáziami a hyperpigmentáciou, niekedy pripomínajúcimi kožné lézie s príznakmi psoriázy. Alopécia môže byť príznakom lupus erythematosus. Vypadávanie vlasov môže byť generalizované alebo nepravidelné.

Ďalšie príznaky kožných lézií pri lupus erythematosus: panikulitída (zápal podkožného tkaniva), rôzne prejavy kožná vaskulitída (purpura, žihľavka, periungválne alebo subungválne mikroinfarkty), liveo reticularis - rozvetvené sieťovité modrofialové škvrny na koži končatín, menej často trupu a Horné končatiny spojené so stagnáciou krvi v rozšírených povrchových kapilárach alebo mikrotrombózou venulov (príznak antifosfolipidového syndrómu).

Symptómy lézií slizníc systémového lupus erythematosus

Poškodenie slizníc sa prejavuje pri lupus erythematosus s cheilitídou (kongestívna hyperémia červeného okraja pier s hustými suchými šupinami, niekedy s krustami alebo eróziami s následkom atrofie) a bezbolestnými eróziami na ústnej sliznici (zvyčajne na podnebie).

Poškodenie kĺbov a šliach systémového lupus erythematosus - príznaky

Poškodenie kĺbov a šliach má nasledovné Vlastnosti:

• Artralgie sa vyvinú u 100 % pacientov s lupus erythematosus. Bolesť intenzita často nezodpovedá vonkajšie znaky.
• Pri bolestiach bedrových alebo ramenných kĺbov treba pamätať na možnosť príznakov aseptickej nekrózy spojenej s liečbou glukokortikoidmi a poškodením ciev zásobujúcich hlavu stehenná kosť(vaskulitída, trombóza na pozadí antifosfolipidového syndrómu).
• Príznaky lupus artritídy - symetrická (zriedka asymetrická) neerozívna polyartritída, najčastejšie lokalizovaná v malých kĺboch ​​rúk, zápästí a kolenných kĺbov.
• Chronická lupusová artritída (Jaccousov syndróm), ktorá je sprevádzaná rozvojom príznakov pretrvávajúcich deformít a kontraktúr, ktoré sa podobajú prejavom reumatoidnej artritídy, je spojená s poškodením väzov a šliach, a nie s erozívnou artritídou.

Príznaky poškodenia svalov pri systémovom lupus erythematosus

Poškodenie svalov sa vyskytuje vo forme myalgie a / alebo slabosti proximálnych svalov (ako pri polymyozitíde), menej často vo forme syndrómu myasténie s príznakmi lupus erythematosus.

Príznaky poškodenia pľúc s lupus erythematosus

Poškodenie pľúc pri lupus erythematosus je reprezentované nasledujúcimi klinickými príznakmi:

• Pleuréza, suchá alebo výpotok, často bilaterálna, sa vyvíja v 50-80% prípadov. Pri suchom zápale pohrudnice je často počuť trenie pleury. Pleuréza sa môže vyskytnúť izolovane aj v kombinácii s perikarditídou.
• Lupusová pneumonitída sa prejavuje príznakmi: dýchavičnosť, ktorá sa vyskytuje pri menšej fyzickej námahe, bolesť pri dýchaní, oslabené dýchanie, nevýrazné vlhké chrapoty v dolných častiach pľúc. Röntgenové vyšetrenie odhaľuje príznaky vysokého postavenia bránice, zvýšeného pľúcneho vzoru, fokálno-retikulárnej deformácie pľúcneho vzoru v dolnej a strednej časti pľúc, symetrické fokálne tiene v kombinácii s jednostranným alebo obojstranným diskoidom atelektáza.

Extrémne zriedkavo sa vyvinú príznaky pľúcnej hypertenzie, zvyčajne ako výsledok recidivujúcej pľúcnej embólie pri antifosfolipidovom syndróme.

Príznaky poškodenia srdca so systémovým lupus erythematosus

Známky poškodenia srdca sú sprevádzané postihnutím všetkých jeho membrán, najčastejšie však perikardu. Perikarditída (zvyčajne adhezívna) sa vyvinie asi u 20 % pacientov s príznakmi lupus erythematosus, čo vedie k tvorbe zrastov. Veľmi zriedkavo sa vyskytuje exsudatívna perikarditída, ktorá môže viesť k príznakom srdcovej tamponády. Symptómy myokarditídy sa zvyčajne vyvíjajú s výraznou aktivitou lupus erythematosus, ktorá sa prejavuje poruchami rytmu a vedenia, zriedkavo - srdcovým zlyhaním. Porážka endokardu pri lupus erythematosus je sprevádzaná zhrubnutím mitrálnych chlopní, menej často aortálnej chlopne je spravidla asymptomatická (zvyčajne detekovaná iba echokardiografiou). Príznaky hemodynamicky významných srdcových chýb sa vyvíjajú veľmi zriedkavo. V súčasnosti sa vývoj príznakov ochorenia srdcových chlopní považuje za charakteristické príznaky antifosfolipidový syndróm.

Pri akútnom lupus erythematosus sa môžu vyvinúť príznaky vaskulitídy. koronárnych tepien(koronitída) a dokonca aj infarkt myokardu. Hlavnou príčinou IHD pri SLE je však aterotrombóza spojená s poruchami metabolizmu lipidov počas liečby glukokortikoidmi, nefrotickým syndrómom alebo antifosfolipidovým syndrómom.

Príznaky poškodenia obličiek so systémovým lupus erythematosus

Klinické príznaky lupusová nefritída je extrémne rôznorodá, mení sa od pretrvávajúcej neexprimovanej proteinúrie po rýchlo progresívnu glomerulonefritídu. Podľa klasifikácie WHO sa rozlišujú nasledujúce morfologické typy lupusovej nefritídy. Medzi morfologickou triedou a klinickými príznakmi lupusovej nefritídy existuje jednoznačný vzťah.

Poškodenie gastrointestinálneho traktu so systémovým lupus erythematosus - príznaky

Známky poškodenia gastrointestinálneho traktu sú možné v celej jeho dĺžke, ale zriedkavo vystupujú do popredia v klinickom obraze ochorenia. Rozvoj dilatácie pažeráka a porušenie jeho motility, gastropatia (spojená s užívaním NSAID), hepatomegália, veľmi zriedkavo - vaskulitída (v dôsledku exacerbácie) alebo trombóza (s antifosfolipidovým syndrómom) mezenterických ciev, akútna pankreatitída.

Príznaky poškodenia nervového systému so systémovým lupus erythematosus

Porážka nervového systému sa vyvíja u veľkej väčšiny pacientov s príznakmi lupus erythematosus. Pretože v patologický proces sú zapojené takmer všetky časti nervového systému, u pacientov s príznakmi lupus erythematosus sa môžu vyvinúť rôzne neurologické poruchy. Bolesť hlavy, často migrenózneho charakteru, odolná voči nenarkotickým a dokonca aj narkotickým analgetikám, často kombinovaná s inými neurologickými a mentálne znaky lupus erythematosus, sa často vyvíja u pacientov s antifosfolipidovým syndrómom.

Záchvaty pri systémovom lupus erythematosus - príznaky

• Poškodenie hlavových nervov (vrátane optických nervov s rozvojom zrakového postihnutia).
• Akútne porušenie cerebrálny obeh(vrátane mŕtvice), transverzálna myelitída (zriedkavo), chorea sa zvyčajne vyvinie s antifosfolipidovým syndrómom.
• Polyneuropatie (symetrické senzorické alebo motorické), mnohopočetná mononeuropatia (zriedkavé), Guillain-Barrého syndróm (veľmi zriedkavé).
• Záchvat akútnej psychózy môže byť spôsobený tak priamo systémovým lupus erythematosus, ako aj liečbou veľkými dávkami glukokortikoidov.
• Organické mozgový syndróm charakterizovaný emočná labilita, epizódy depresie, poruchy pamäti, demencia.

Známky lézií retikuloendoteliálneho systému so systémovým lupus erythematosus

Porážka retikuloendotelového systému sa najčastejšie prejavuje príznakmi lymfadenopatie, ktorá koreluje s aktivitou lupus erythematosus.

Ako identifikovať lupus erythematosus?

Patogenéza symptómov lupus erythematosus je spôsobená niekoľkými úzko súvisiacimi mechanizmami: polyklonálna (B-bunka), neskôr Ag-špecifická (T-bunka) aktivácia imunity, poruchy apoptózy lymfocytov atď. Úloha Ag-špecifických mechanizmov svedčí skutočnosť, že pri symptómoch lupus erythematosus sa autoprotilátky tvoria len asi 40 z viac ako 2000 potenciálne autoantigénnych bunkových zložiek. Spolu s DNA sú najvýznamnejšími autoantigénmi z hľadiska imunopatogenézy lupus erythematosus multivalentné intracelulárne nukleoproteínové komplexy (nukleozóm, ribonukleoproteíny a pod.). Ich vysoká imunogenicita je spôsobená schopnosťou zosieťovať receptory B-lymfocytov a akumulovať sa na povrchu „apoptotických“ buniek. Charakteristické sú znaky rôznych defektov v imunoregulácii, charakterizované príznakmi hyperprodukcie cytokínov typu Tn2 (IL-6, IL-4 a IL-10) - autokrinných aktivačných faktorov B-lymfocytov syntetizujúcich antinukleárne autoprotilátky.

Efektorové mechanizmy na určenie lupus erythematosus

Efektorové mechanizmy, ktoré určujú poškodenie vnútorných orgánov, sú primárne spojené s humorálnymi (syntéza antinukleárnych AT), a nie s bunkovými imunitnými odpoveďami. Rozvoj lupusovej nefritídy s príznakmi lupus erythematosus je spojený nielen s ukladaním CEC (ako pri niektorých formách systémovej vaskulitídy), ale aj s lokálnou tvorbou imunitných komplexov v tkanivách. Symptómy systémového imunitného zápalu pri lupus erythematosus môžu byť spojené s poškodením endotelu závislým od cytokínov (IL-1 a TNF-alfa), aktiváciou leukocytov a komplementového systému. Predpokladá sa, že posledný mechanizmus je obzvlášť dôležitý pri poškodení orgánov, ktoré sú neprístupné pre imunitné komplexy (napríklad centrálny nervový systém).

Pri vzniku príznakov trombotických porúch sú dôležité protilátky proti fosfolipidom. Tieto AT sa viažu na fosfolipidy v prítomnosti „kofaktora“ (beta2-glykoproteín I, proteín viažuci fosfolipidy s antikoagulačnou aktivitou). AT na fosfolipidy reagujú s "neoantigénom" exprimovaným počas interakcie fosfolipidových zložiek biomembrán endotelových buniek, krvných doštičiek a neutrofilov a beta2-glykoproteínu I pri lupus erythematosus. To vedie k potlačeniu syntézy antikoagulancií (prostacyklínu, antitrombínu III, anexia V atď.) a zvýšeniu známok tvorby prokoagulačných (tromboxán, tkanivový faktor, faktor aktivujúci trombocyty atď.) mediátorov, indukuje aktiváciu endotelu (expresia adhéznych molekúl) a krvných doštičiek, spôsobuje symptómy degranulácie neutrofilov.

Ako určiť pohlavné hormóny pri systémovom lupus erythematosus

Keďže symptómy lupus erythematosus sa vyvíjajú najmä u žien v reprodukčnom veku, niet pochýb o významnej úlohe porúch hormonálnej regulácie v patogenéze ochorenia. Pri systémovom lupus erythematosus sa zisťujú známky nadbytku estrogénov a prolaktínu, ktoré stimulujú imunitnú odpoveď, a nedostatok androgénov, ktoré majú imunosupresívnu aktivitu. Je pozoruhodné, že estrogény majú schopnosť stimulovať syntézu Tp2 cytokínov.

Patomorfológia lupus erythematosus

Ako identifikovať hematoxylínové telá a LE bunky v lupus erythematosus

V ohniskách poškodenia spojivového tkaniva sa určujú znaky amorfných hmôt jadrovej látky zafarbených hematoxylínom vo fialovo-modrej farbe (telieska hematoxylínu). Neutrofily, ktoré pohltili takéto telá in vitro, sa nazývajú LE bunky.

Príznaky fibrinoidnej nekrózy s príznakmi lupus erythematosus

Imunitné komplexy v spojivovom tkanive a stenách ciev, pozostávajúce z DNA, AT až DNA a komponentov komplementu, sú zafarbené (ako fibrín) eozínom, čím vzniká obraz fibrinoidnej nekrózy pri lupus erythematosus.

Slezina pri lupus erythematosus. V cievach sleziny pacientov s lupus erythematosus, vlastnosti perivaskulárne koncentrické depozity kolagénu (fenomén kože cibule).

Koža s príznakmi lupus erythematosus. V koži sa často pozorujú len známky nešpecifickej lymfocytárnej infiltrácie. V závažnejších prípadoch dochádza k ukladaniu Ig, zložiek komplementu a nekróze v oblasti dermoepidermálneho spojenia. V oblasti klasických diskoidných oblastí sa nachádzajú známky folikulárnych zátok (zablokovanie ústia folikulov keratickými hmotami), hyperkeratóza a atrofia epidermis. Steny malých ciev kože sú tiež poškodené pri lupus erythematosus.

Obličky s príznakmi lupus erythematosus. Zmeny obličiek sú klasickým príznakom imunokomplexnej glomerulonefritídy. Ložiská imunitných komplexov v obličkách môžu spôsobiť rôzne zápalové zmeny. Hlavným príznakom poškodenia obličiek pri systémovom lupus erythematosus je periodická zmena histologický obraz glomerulonefritídy v závislosti od aktivity ochorenia alebo terapie. Imunologická štúdia v glomerulách často odhaľuje IgG, C3, fibrín, o niečo menej často - IgM a IgA, samotné alebo v kombinácii. Patognomickým znakom lupus glomerulonefritídy sú intraendotelové inklúzie podobné vírusom v glomerulárnych kapilárach, ktoré sa podobajú myxovírusom.

• Príznak mezangiálnej a mesangiokapilárnej glomerulonefritídy (v dôsledku ukladania Ig) sa považuje za najbežnejšiu obličkovú léziu pri lupus erythematosus.
• Fokálna proliferatívna glomerulonefritída je charakterizovaná postihnutím iba segmentov glomerulov v menej ako 50 % glomerulov.
• Difúzna proliferatívna glomerulonefritída sa vyskytuje s bunkovou proliferáciou väčšiny segmentov glomerulov vo viac ako 50 % glomerulov so symptómami lupus erythematosus.
• Membranózna glomerulonefritída je dôsledkom ukladania Ig v epiteli a periférnych kapilárnych slučkách bez proliferácie glomerulárnych buniek, hoci u niektorých pacientov existujú kombinácie proliferatívnych a membránových zmien.
• Tubulointersticiálna nefritída. Tubulointersticiálne lézie sú spojené s léziami opísanými vyššie, ale nevyskytujú sa izolovane so symptómami lupus erythematosus.
• CNS. Pre lézie CNS sú najtypickejšie príznaky perivaskulárne zápalová zmena cievy stredného kalibru (aj keď je možné poškodenie veľkých ciev), mikroinfarkty a mikrohemorágie, ktoré nie vždy korelujú s nálezmi na CT, MRI a neurologickom vyšetrení.
• Kĺby a svaly. Často sú príznaky lupus erythematosus - nešpecifická synovitída a lymfocytárnej infiltrácie svaly.
• Endokard. Často sa vyskytuje abakteriálna endokarditída, ktorá je vo väčšine prípadov asymptomatická.

Systémový lupus erythematosus

Akútny priebeh lupus erythematosus je charakterizovaný takými príznakmi, ako je náhly nástup s prudkým zvýšením telesnej teploty (často až na febrilné hodnoty), rýchle poškodenie mnohých vnútorných orgánov vrátane obličiek a výrazná imunologická aktivita (vysoké titre antinukleárneho faktora a AT na DNA). Subakútny priebeh lupus erythematosus je charakterizovaný znakmi: opakujúce sa exacerbácie ochorenia, ktoré nie sú také výrazné ako v akútnom priebehu, a rozvoj poškodenia obličiek počas prvého roka ochorenia.

Chronický priebeh lupus erythematosus je charakterizovaný príznakmi dlhodobej prevahy jedného alebo viacerých príznakov, ako sú diskoidné kožné lézie, polyartritída, hematologické poruchy (trombocytopénia a pod.), Raynaudov fenomén, mierna proteinúria, epileptiformné záchvaty. Zvlášť charakteristické chronický priebeh s kombináciou lupus erythematosus s antifosfolipidovým syndrómom.

Aktivita symptómov lupus erythematosus

Aktivita - závažnosť potenciálne reverzibilného imunitno-zápalového poškodenia vnútorných orgánov, ktorá určuje povahu terapie u konkrétneho pacienta s lupus erythematosus. Aktivita by sa mala odlíšiť od „závažnosti“, tá sa považuje za súbor nezvratných symptómov, potenciálne život ohrozujúcich pacienta. Na určenie aktivity systémového lupus erythematosus bolo navrhnutých mnoho kritérií. V Rusku sa tradične používa rozdelenie na tri stupne aktivity lupus erythematosus. Nevýhodou tohto delenia je chýbajúca kvantitatívna charakteristika príspevku každého zo znakov k celkovej aktivite ochorenia.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

veľa laboratórne indikátory patria medzi diagnostické kritériá pre lupus erythematosus, ale neexistujú žiadne patognomické laboratórne zmeny.

Kompletný krvný obraz pre príznaky lupus erythematosus

Všeobecný krvný test odhalí nasledujúce príznaky lupus erythematosus:

• Zvýšenie ESR sa často vyvíja pri systémovom lupus erythematosus, ale slabo koreluje s aktivitou ochorenia. ESR môže byť v normálnom rozmedzí u pacientov s vysokou aktivitou a zvyšuje sa počas remisie. Nevysvetliteľné zvýšenie ESR môže byť spôsobené interkurentným infekčným ochorením.
• Leukopénia (zvyčajne lymfopénia) je spojená s aktivitou lupus erythematosus.
• Hypochrómna anémia je spojená s chronický zápal, skryté krvácanie do žalúdka, brať nejaké drogy. Niekedy sa pozoruje autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) s pozitívnym Coombsovým testom.
• Trombocytopénia sa zvyčajne rozvinie u pacientov s antifosfolipidovým symptómom, veľmi zriedkavo sa vyskytuje autoimunitná trombocytopénia spojená so syntézou AT proti krvným doštičkám.

Analýza moču na príznaky lupus erythematosus

AT všeobecná analýza moč s lupus erythematosus odhaliť proteinúriu, hematúriu, leukocytúriu, ktorých závažnosť závisí od klinického a morfologického variantu lupusovej nefritídy.

Biochemické krvné testy na príznaky lupus erythematosus

Zmeny biochemických parametrov nie sú špecifické a závisia od prevládajúceho poškodenia vnútorných orgánov v rôznych obdobiach ochorenia. Zvýšenie CRP nie je typické a vo väčšine prípadov je spôsobené sprievodnou infekciou.

Stanovenie lupus erythematosus pomocou imunologickej štúdie

Antinukleárny (ANF), alebo antinukleárny, symptóm – heterogénna populácia autoprotilátok, ktoré reagujú s rôznymi zložkami bunkového jadra. ANF ​​​​ sa stanovuje nepriamou imunofluorescenciou s použitím kryostatických rezov pečene laboratórnych zvierat alebo ľudských epiteliálnych nádorových bunkových línií (napr. buniek HEP-2). Použitie posledne menovaného pri lupus erythematosus je výhodné, pretože umožňuje zvýšiť citlivosť metódy. ANF ​​​​sa deteguje u 95% pacientov so systémovým lupus erythematosus, zvyčajne vo vysokom titri, a jeho absencia vo veľkej väčšine prípadov svedčí proti diagnóze SLE. Povaha jadrovej imunofluorescencie do určitej miery odráža špecifickosť rôzne druhy antinukleárna AT. Pri príznakoch lupus erythematosus sa zvyčajne zistí homogénna (AT na DNA, histón), menej často - periférna (AT na DNA) alebo škvrnitá (AT na Sm, Ro / La ribokulleoproteín) imunofluorescencia. Na stanovenie autoprotilátok proti určitým jadrovým a cytoplazmatickým autoantigénom sa používajú rôzne imunologické metódy (enzymatická imunoanalýza, rádioimunoanalýza, imunoblotting, imunoprecipitácia).

AT k dvojvláknovej DNA (60-90 %) sú relatívne špecifické pre SLE, zvýšenie ich koncentrácie koreluje s aktivitou ochorenia a rozvojom lupusovej nefritídy. AT na históny je charakteristickejšia pre lupus vyvolaný liekmi ako pre systémový lupus erythematosus. AT na malé jadrové ribonukleoproteíny sa často nachádza u pacientov s chronickým lupus erythematosus. AT až Sm sú vysoko špecifické pre lupus erythematosus, ale vyskytujú sa len v 10-30% prípadov SLE. o AT až RQ/SS-A sú spojené s lymfopéniou, trombocytopéniou, fotodermatitídou, pľúcnou fibrózou, Sjögrenovým syndrómom. o AT až La/SS-B sa často nachádzajú spolu s AT až Ro, ale oni klinický význam nevyjasni sa.

Iné imunologické testy na stanovenie lupus erythematosus majú nižší diagnostický význam ako tie, ktoré sú opísané vyššie. Zisťujú sa LE bunky (leukocyty, ktoré fagocytujú jadrový materiál), CEC, reumatoidné faktory. U pacientov s príznakmi lupusovej nefritídy dochádza k zníženiu celkovej hemolytickej aktivity komplementu (CH50) a jeho jednotlivých zložiek (C3 a C4), čo môže byť spôsobené génovými defektmi. Laboratórna diagnostika antifosfolipidového symptómu je založená na stanovení lupusových antikoagulancií pomocou funkčných testov a AT na kardiolipín pomocou enzýmovej imunoanalýzy. Vo všeobecnosti má prvá metóda na určenie lupus erythematosus väčšiu špecifickosť a druhá - väčšia citlivosť. S rozvojom klinických príznakov antifosfolipidového syndrómu najlepšie koreluje AT ku kardiolinínu triedy IgG, najmä ak sú detekované vo vysokých titroch. Lupusové antikoagulanciá a AT na kardiolipín sa nachádzajú u 30 – 40 a 40 – 50 % pacientov s lupus erythematosus. V prítomnosti antifosfolipidových protilátok je riziko vzniku príznakov trombózy 40%, zatiaľ čo v ich neprítomnosti riziko vzniku trombózy nepresahuje 15%. Bola vyvinutá metóda na stanovenie protilátok, ktoré reagujú s beta2-glykoproteínom I, zvýšenie ich koncentrácie lepšie koreluje so vznikom trombózy ako koncentrácia protilátok proti kardiolipínu. Priebeh antifosfolipidového syndrómu, závažnosť a prevalencia trombotických komplikácií vo väčšine prípadov nekoreluje so zmenami titrov antifosfolipidov AT.

Špeciálne štúdie systémového lupus erythematosus určiť

Biopsia obličiek sa používa na určenie morfologického variantu symptómov lupusovej nefritídy, čo je obzvlášť dôležité na identifikáciu pacientov, ktorí potrebujú agresívnu cytotoxickú liečbu. Röntgen hrudníka a echokardiografia sú štandardnými metódami vyšetrenia všetkých pacientov s príznakmi lupus erythematosus na zistenie príznakov poškodenia pľúc a srdca (perikarditída, ochorenie srdcových chlopní). CT a MRI mozgu dokážu odhaliť patologické zmeny u pacientov s léziami CNS pri lupus erythematosus.

Diagnostické kritériá pre lupus erythematosus Americkej reumatologickej asociácie

Najbežnejšími kritériami na diagnostikovanie symptómov lupus erythematosus sú kritériá Americkej reumatologickej asociácie. Spoľahlivá diagnóza systémového lupus erythematosus sa zvažuje v prítomnosti 4 alebo viacerých kritérií. Kritériá citlivosti - 96 %, špecifickosť - 96 %. Prítomnosť menšieho počtu kritérií nevylučuje diagnózu lupus erythematosus. Napríklad u mladej ženy s klasickým „motýľom“ alebo nefritídou, u ktorej sa v krvnom sére detegujú ANF a AT na dvojvláknovú DNA (3 kritériá), nie je diagnóza systémového lupus erythematosus spochybnená. Zároveň je diagnóza lupus erythematosus nepravdepodobná tak pri absencii ANF, ako aj v prípadoch, keď pacienti vykazujú len známky ANF bez klinických príznakov a iných laboratórnych zmien charakteristických pre systémový lupus erythematosus.

• Fixovaný erytém (plochý alebo vyvýšený) so sklonom k ​​šíreniu do nasolabiálnej zóny.
• Erytematózne vyvýšené plaky s priľahlými šupinami a folikulárnymi zátkami; staré lézie môžu mať atrofické jazvy
• Kožná vyrážka spôsobená vystavením kože slnečnému žiareniu (v anamnéze alebo pod lekárskym dohľadom)
• Ulcerácia v ústach alebo nazofarynxe, zvyčajne bezbolestná (musí byť zaznamenaná lekárom)
• Neerozívna artritída 2 alebo viacerých periférnych kĺbov prejavujúca sa citlivosťou, opuchom a výpotokom pri lupus erythematosus
• Pleuréza: pleurálna bolesť, pleurálne trenie a/alebo prítomnosť pleurálneho výpotku; perikarditída dokumentovaná echokardiografiou alebo trením osrdcovníka, ktoré počul lekár
• Pretrvávajúca proteinúria viac ako 0,5 g/deň alebo odliatky (erytrocytové, tubulárne, granulárne, zmiešané), hematúria
• Záchvaty – pri absencii liekov resp metabolické poruchy(urémia, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytov); psychóza – pri absencii liekov resp poruchy elektrolytov
• Anti-DNA: AT k natívnej DNA vo vysokom titri; anti-Sm: AT na jadrovú Sm-Ar; detekcia antifosfolipidových protilátok na základe zvýšená hladina sérový IgG- alebo IgM-AT na kardiolipín; detekcia lupus koagulantu; Falošne pozitívna von Wassermannova reakcia po dobu najmenej 6 mesiacov s potvrdenou absenciou syfilisu imobilizačným testom treponema pallidum a fluorescenčným absorpčným testom treponema AT
• Zvýšenie ichtitra, zistené imunofluorescenciou alebo podobnou metódou, v neprítomnosti užívania liekov, ktoré spôsobujú príznaky syndrómu podobného lupusu.

Diagnostické kritériá pre významný antifosfolipidový symptóm pri systémovom lupus erythematosus

Diagnóza definitívneho antifosfolipidového syndrómu vyžaduje aspoň 1 klinické a 1 laboratórne kritérium.

Klinické kritériá na stanovenie lupus erythematosus

Príznaky vaskulárnej trombózy

Jedna alebo viac epizód artérií, venózna trombóza alebo trombóza malých ciev, ktoré dodávajú krv do akéhokoľvek orgánu a tkaniva. S výnimkou trombózy povrchových žíl musí byť trombóza potvrdená RTG alebo dopplerovskou angiografiou alebo morfologicky. Pri morfologickom potvrdení by sa mali pozorovať príznaky trombózy pri absencii závažnej zápalovej infiltrácie cievnej steny.

Symptómy pôrodníckej patológie lupus erythematosus

Jeden alebo viac prípadov nevysvetliteľného úmrtia morfologicky normálneho plodu pred 10. mesiacom tehotenstva alebo: jeden alebo viac prípadov predčasného úmrtia morfologicky normálneho plodu pred 34. týždňom tehotenstva v dôsledku závažnej preeklampsie alebo eklampsie alebo závažnej placentárnej insuficiencie, alebo: tri a viac epizód nevysvetliteľných, po sebe nasledujúcich spontánnych potratov do 10. týždňa tehotenstva s vylúčením anatomických a hormonálnych porúch u matky a chromozomálnych porúch u matky a otca.

Laboratórne kritériá pre systémový lupus erythematosus

AT na kardiolipín IgG alebo IgM detegované v sére v stredných alebo vysokých titroch aspoň 2-krát v priebehu 6 týždňov, stanovené pomocou štandardizovanej metódy ELISA, ktorá umožňuje stanovenie AT závislého od beta2-glykoproteínu. Lupus antikoagulant detegovaný v plazme najmenej 2-krát v priebehu 6 týždňov štandardizovaná metóda. Diagnóza definitívneho antifosfolipidového syndrómu vyžaduje aspoň 1 klinický a 1 laboratórny príznak.

Klinické a imunologické varianty systémového lupus erythematosus

Pri príznakoch lupus erythematosus, ktoré sa začali po 50 rokoch (6-12%), sa zvyčajne pozoruje priaznivejší priebeh ochorenia ako pri debute v mladom veku. V klinickom obraze dominujú konštitučné príznaky lupus erythematosus, poškodenie kĺbov (zvyčajne veľkých), pľúc (pneumonitída s atelektázou, pľúcna fibróza), Sjogrenov syndróm, s. laboratórny výskum AT na DNA sa deteguje menej často, AT na Ro - častejšie ako u mladých pacientov.

Neonatálny systémový lupus erythematosus sa môže vyvinúť u novorodencov matiek trpiacich príznakmi lupus erythematosus alebo zdravých matiek, ktorých séra obsahujú AT až RQ alebo ribonukleoproteíny. Klinické príznaky Lupus erythematosus (erytematózna vyrážka, úplná AV blokáda a ďalšie príznaky systémového lupus erythematosus) sa vyvíja týždne alebo mesiace po narodení. Subakútny kožný lupus erythematosus je charakterizovaný rozšírenými fotosenzitívnymi šupinatými papuloskvamóznymi (psoriasiformnými) alebo anulárnymi polycyklickými plakmi. ANF ​​​​často chýba, ale s významnou frekvenciou (70%) sa deteguje AT až RQ.

Diferenciálna diagnostika príznakov lupus erythematosus

Diferenciálna diagnostika systémového lupus erythematosus je často zložitý problém. Existuje najmenej 40 ochorení s podobnými príznakmi ako systémový lupus erythematosus, najmä v počiatkoch ochorenia. Najčastejšie odlišná diagnóza systémový lupus erythematosus sa vykonáva s inými reumatickými ochoreniami (príznaky: Sjögrenov syndróm, príznaky primárneho antifosfolipidového syndrómu, idiopatická trombocytopenická purpura, liekový lupus, včasná reumatoidná artritída, juvenilná chronická artritída, systémová vaskulitída), infekčné choroby (lymská borelióza, tuberkulóza, syfilis, infekčná mononukleóza, hepatitída B, infekcia HIV), ako aj s chronickou aktívnou hepatitídou, lymfoproliferatívnymi nádormi, paraneoplastickými syndrómami, sarkoidózou, zápalovými ochoreniami čriev.

Pri akútnych a subakútnych príznakoch priebehu systémového lupus erythematosus sa rýchlo rozvíja systémové poškodenie vnútorných orgánov a charakteristické príznaky laboratórnych zmien, v takýchto prípadoch nie je diagnostika systémového lupus erythematosus zložitá. V týchto prípadoch je však potrebné vylúčiť infekčné ochorenie (najmä lymskú boreliózu a bakteriálnu endokarditídu, najmä preto, že v týchto prípadoch môže dôjsť k zvýšeniu titrov ANF).

U mnohých pacientov s chronickým monosymptomatickým priebehom systémového lupus erythematosus je konečná diagnóza stanovená až pri dlhodobom sledovaní. V prípadoch, keď existujú dobré dôvody na podozrenie na debut systémového lupus erythematosus, je možné empiricky predpísať relatívne málo toxické lieky, ako je hydroxychlorochín na 6-8 mesiacov, alebo dokonca krátke kúry glukokortikoidnej terapie v malých alebo stredných dávkach pod prísna klinická a laboratórna kontrola.

Systémový lupus erythematosus je systémové zápalové ochorenie spojené s tvorbou autoprotilátok a imunitných komplexov proti vlastným tkanivám.

Prevládajúci vek vývoja ochorenia je 20-40 rokov. Prevládajúci rod - žena

Príčiny

Faktory životné prostredie. Existuje názor, že vírusy, toxické látky a lieky môžu spôsobiť vývoj systémového lupus erythematosus. V niektorých prípadoch sa u pacientov so systémovým lupus erythematosus zistia protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, známy je fenomén „molekulárneho maskovania“ lupusových autoantigénov a vírusových proteínov.

Hormonálne vplyvy. Systémový lupus erythematosus sa vyvíja hlavne u žien. v plodnom veku, ale hormonálne faktory môže mať väčší vplyv na prejavy ochorenia ako na jeho výskyt.

genetické vlastnosti. Úloha genetických faktorov potvrdzuje súvislosť systémového lupus erythematosus s dedičným deficitom niektorých zložiek imunitného systému.

Prejavy lupusu

• Kožná lézia: diskoidná lézia - lézie majú tvar mince s červenými okrajmi, stenčujúce sa v strede a sfarbené. Sčervenanie kože nosa a lícnych kostí podobné motýľovi (sčervenanie na lícach a v zadnej časti nosa). Zvýšená citlivosť na svetlo - kožné vyrážky v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné svetlo. Možné je aj vypadávanie vlasov, žihľavka.
• Slizničné lézie: zápal sliznice pier, erózia.
• Poškodenie kĺbov: bolesť kĺbov.
• Poškodenie svalov: bolesť, svalová slabosť.
• Poškodenie pľúc - dýchavičnosť, bolesť pri dýchaní.
• Zástava srdca.
• Poškodenie obličiek.
• Bolesť hlavy podobná migréne, ktorá nezmizne po užití liekov proti bolesti, poruchy nálady.

Diagnostika

• Všeobecná analýza krvi
• Detekcia LE buniek v krvi

Diagnostické kritériá Americkej reumatologickej asociácie

Diagnóza systémového lupus erythematosus sa považuje za spoľahlivú v prítomnosti 4 alebo viacerých kritérií (senzitivita – 96 %, špecificita – 96 %).

• Vyrážka na lícnych kostiach: pevné začervenanie (ploché alebo vyvýšené) na lícnych kostiach, ktoré má tendenciu šíriť sa do nasolabiálnej oblasti.
• Diskoidná vyrážka: červené vyvýšené plaky s priľnutými kožnými šupinami.
• Fotodermatitída: kožná vyrážka v dôsledku nezvyčajnej reakcie na slnečné svetlo.
• Vredy v ústach: Vredy v ústach alebo nazofarynxe, ktoré sú zvyčajne nebolestivé.
• Artritída (poškodenie kĺbov).
• Poškodenie obličiek.
• Záchvaty: pri absencii liekov alebo metabolických porúch (urémia, ketoacidóza, nerovnováha elektrolytov).
• Psychóza: pri absencii liekov alebo porúch elektrolytov.
• Hematologické poruchy: leukopénia<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• Anti-DNA: protilátky proti natívnej DNA vo vysokom titri.
• Zvýšenie titra antinukleárnych protilátok zistených nepriamou imunofluorescenciou alebo podobnou metódou kedykoľvek počas ochorenia v neprítomnosti liekov, ktoré spôsobujú lupus-like syndróm.

Liečba lupusu

Základom liečby sú hormóny glukokortikoidy. Najvyššie dávky sa používajú pri akútnom priebehu, exacerbácii ochorenia a vysokej aktivite. Priemerná dávka je 1-1,5 mg / kg / deň. (v zmysle prednizolónu).

Počiatočná dávka sa vyberá tak, aby sa znížila aktivita procesu, pričom sa problém rieši individuálne. S III stupňom aktivity je dávka prednizolónu 60-40 mg, s II - 30-40 mg, s I - 15-20 mg. Ak sa stav pacienta počas prvých dvoch dní nezlepší, dávka sa zvýši o 20-30%.

Liečba lupusu hormónmi v maximálnej dávke sa vykonáva až do dosiahnutia klinického účinku (4-6 týždňov), potom sa dávka zníži o maximálne 1/2 tablety prednizolónu týždenne. Pri veľmi vysokých dávkach môžete začať s postupným znižovaním pri vyššej dávke 5 mg/týždeň. Už niekoľko rokov sa používajú udržiavacie dávky - 2,5-5 mg / deň.

Čím nižšia je dávka potrebná na udržanie remisie, tým lepšia je prognóza. Pri dlhodobej liečbe hormónmi sú možné komplikácie: výskyt vredov tráviaceho traktu, diabetes mellitus, Itsenko-Cushingov syndróm, duševné poruchy, metabolizmus elektrolytov, osteoporóza, aktivácia chronickej infekcie atď.

Pri neúčinnosti hormónov je potrebné vymenovanie cytostatických imunosupresív. Často používaný azatioprín a cyklofosfamid v dávke 1-2 mg/kg. Metotrexát 15 mg týždenne. Mykofenolát mofetil 1,5-2 g/deň. Cyklosporín 2,5-4 mg / kg / deň. Priebeh liečby je 6-8 týždňov, potom sa udržiavacia dávka udržiava mnoho mesiacov. Zlepšenie liečby cytostatikami nastáva po 4-6 týždňoch.

Pri lupuse je vystavenie slnku kontraindikované.

Strava by mala obsahovať nízky obsah tuku, vysoký obsah polynenasýtených mastných kyselín, vápnika a vitamínu D.

Pulzná terapia metylprednizolónom sa uskutočňuje podľa nasledujúcich indikácií: rýchlo progresívna glomerulonefritída, mladý vek, vysoká imunologická aktivita. Pulzná terapia nie je „terapia zúfalstva“, ale neoddeliteľná súčasť programu intenzívnej starostlivosti.

Okrem klasickej pulznej terapie (metylprednizolón 15-20 mg/kg telesnej hmotnosti IV denne počas 3 po sebe nasledujúcich dní) sa pulzná liečba predpisuje opakovane v niekoľkotýždňových intervaloch. Pulzovú terapiu možno posilniť cyklofosfamidom 1 g intravenózne na 2. deň liečby. Po pulznej terapii sa má dávka prednizolónu pomaly znižovať.

Intravenózny imunoglobulín G je prípravok normálneho polyšpecifického imunoglobulínu získaný zo séra najmenej 5000 darcov. Štandardné lieky sú sandoglobulín, oktagam. Imunoglobulín sa predpisuje ako "posledná možnosť" v dávke 0,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti počas 5 po sebe nasledujúcich dní. U pacientov s lupusovou nefritídou si vymenovanie imunoglobulínu vyžaduje veľkú opatrnosť z dôvodu nebezpečenstva prudkej progresie zlyhania obličiek. Vyskytujú sa alergické reakcie vo forme triašky, vyrážky, horúčkovej reakcie, závratov a nevoľnosti. Absolútnou kontraindikáciou použitia intravenózneho imunoglobulínu je nedostatok imunoglobulínu A.

Plazmaferéza. V modernej verzii sa plazmaferéza uskutočňuje pomocou centrifúgy alebo membránovej technológie s odstránením 40-60 ml / kg plazmy v jednom postupe. Odporúčané cykly plazmaferézy pozostávajú z 3-6 procedúr vykonávaných postupne alebo v krátkych intervaloch.

Plazmaferéza u pacientov so systémovým lupus erythematosus je indikovaná ako akútna intervencia pri komplikovanej kryoglobulinémii, hyperviskóznom syndróme a trombocytopenickej purpure. Plazmaferézu možno použiť ako dodatočný vysoko účinný liek pri stavoch, ktoré sú priamo život ohrozujúce: fulminantná vaskulitída, polymyeloradikuloneuritída, mozgová kóma, hemoragická pneumonitída. Plazmaferéza je opodstatnená v prípadoch lupusovej nefritídy rezistentnej na hormóny a cytotoxické lieky.

Medzi sorpčnými metódami liečby sa rozlišuje selektívne a neselektívne odstraňovanie patologických proteínových štruktúr z obehu. Medzi neselektívne patrí HS, ktorá je založená na fyzikálnych a chemických vlastnostiach aktívneho uhlia. Okrem priameho odstránenia CIC, autoprotilátok a cytokínov, GS stimuluje antiidiotypickú aktivitu, fagocytózu a zvyšuje citlivosť bunkových receptorov na liečivá. V liečbe pacientov so SLE má GS rovnaké indikácie ako PF. Selektívna sorpcia sa uskutočňuje pomocou selektívnych imunosorbentov (biologických alebo chemických) schopných cielene odstraňovať RF, protilátky proti DNA a CEC.

Experimentálne štúdie v tejto oblasti poukazujú na vysokú účinnosť imunosorbentov u pacientov so SLE s vysokou imunologickou aktivitou. Vedľajšie účinky mimotelovej liečby sa zvyčajne prejavujú prechodnou hypovolémiou a zimnicou, kontraindikáciou je peptický vred v akútnom štádiu, krvácanie z maternice, intolerancia heparínu.

Napriek niekedy fantastickým výsledkom v kritických situáciách pri SLE, PF a HS, ako nezávislých liečebných metódach, len zriedka nájdu svoje miesto v plánovanej terapii. Ich použitie je do značnej miery obmedzené rozvojom takzvaného rebound syndrómu, ktorý sa objavuje bezprostredne po zákroku a je charakterizovaný relapsom klinickej aktivity a prudkým zvýšením hladiny protilátok a CIC. Potlačenie aktivity b-lymfocytov produkujúcich protilátky a prevencia rebound syndrómu sa dosahuje sekvenčnou, synchrónnou aplikáciou PF a PT MP-CF. Synchronizácia intenzívnej starostlivosti vo forme viacmesačného programu môže byť efektívnejšia ako všetky známe metódy liečby SLE s nepriaznivou životnou prognózou.

Existuje niekoľko metód synchrónnej intenzívnej starostlivosti:

1. Séria plazmaferéz 3-6 po sebe nasledujúcich procedúr, po ktorých nasleduje krátky cyklus intravenóznych megadávok CF;
2. Počiatočná séria PF výkonov (zvyčajne 3) synchrónne s intravenóznym podaním ZF 1 g a MP 3 g a potom jeden PF výkon každé 1-3 mesiace. v priebehu roka synchrónne s 1 g CF a 1 g MP.

Druhá schéma synchrónnej intenzívnej starostlivosti sa zdá byť presvedčivejšia, pretože zabezpečuje kontrolu programu počas roka. Programové určenie kombinácie PF a PT MP a CF je indikované predovšetkým u pacientov so SLE s nepriaznivou životnou prognózou pre vznik systémového lupus erythematosus v adolescencii a mladom veku, rýchly rozvoj nefrotického syndrómu, rýchlo progresívneho typu zápalu obličiek, pretrvávajúcej arteriálnej hypertenzii a rozvoju život ohrozujúcich stavov (mozgová kríza, transverzálna myelitída, hemoragická pneumonitída, trombocytopénia atď.).

V posledných rokoch už agresívne metódy liečby nie sú „terapiou zúfalstva“, množstvom jednotiek intenzívnej starostlivosti a núdzových situácií. Plánované použitie týchto metód môže výrazne zlepšiť dlhodobú životnú prognózu u významnej časti pacientov so SLE. V krátkodobom horizonte je celkom zrejmé, že sa objavia nové schémy a programy intenzívnej starostlivosti o SLE, napr. synchronizácia VIG a PF, imunosorpcia a CF, zavádzacie dávky interferónových preparátov a anticytokínových protilátok.

Na liečbu ťažkého SLE bola navrhnutá autológna transplantácia kmeňových buniek.

Očakávaná dĺžka života je výrazne znížená v prítomnosti antifosfolipidového syndrómu.

Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii. Liečbu a diagnostiku systémového lupus erythematosus vykonáva spoločne reumatológ a dermatológ. Diagnóza SLE sa stanovuje na základe typických klinických príznakov a výsledkov laboratórnych testov.

Všeobecné informácie

Systémový lupus erythematosus- chronické systémové ochorenie s najvýraznejšími prejavmi na koži; Etiológia lupus erythematosus nie je známa, ale jeho patogenéza je spojená s porušením autoimunitných procesov, čo vedie k tvorbe protilátok proti zdravým bunkám tela. Ochorenie je náchylnejšie na ženy stredného veku. Výskyt lupus erythematosus nie je vysoký - 2-3 prípady na tisíc ľudí v populácii.

Vývoj a predpokladané príčiny systémového lupus erythematosus

Presná etiológia lupus erythematosus nebola stanovená, ale u väčšiny pacientov sa našli protilátky proti vírusu Epstein-Barrovej, čo potvrdzuje možnú vírusovú povahu ochorenia. Vlastnosti tela, vďaka ktorým sa vytvárajú autoprotilátky, sa tiež pozorujú takmer u všetkých pacientov.

Hormonálna povaha lupus erythematosus nie je potvrdená, ale hormonálne poruchy zhoršujú priebeh ochorenia, hoci nemôžu vyvolať jeho výskyt. Ženám s diagnózou lupus erythematosus sa neodporúča užívať perorálnu antikoncepciu. U ľudí s genetickou predispozíciou a u jednovaječných dvojčiat je výskyt lupus erythematosus vyšší ako u iných skupín.

Patogenéza systémového lupus erythematosus je založená na narušenej imunoregulácii, kedy proteínové zložky bunky, predovšetkým DNA, pôsobia ako autoantigény a v dôsledku adhézie sa stávajú terčom aj tie bunky, ktoré pôvodne imunitné komplexy neobsahovali.

Klinický obraz systémového lupus erythematosus

Pri lupus erythematosus je ovplyvnené spojivové tkanivo, koža a epitel. Dôležitým diagnostickým znakom je symetrická lézia veľkých kĺbov, a ak dôjde k deformácii kĺbov, tak v dôsledku postihnutia väzov a šliach, a nie v dôsledku erozívnych lézií. Pozoruje sa myalgia, pleurisy, pneumonitída.

Najvýraznejšie príznaky lupus erythematosus sú však zaznamenané na koži a práve pre tieto prejavy je diagnóza stanovená na prvom mieste.

V počiatočných štádiách ochorenia je lupus erythematosus charakterizovaný kontinuálnym priebehom s periodickými remisiami, ale takmer vždy prechádza do systémovej formy. Častejšie sa vyskytuje erytematózna dermatitída na tvári ako motýľ - erytém na lícach, lícnych kostiach a vždy na chrbte nosa. Objavuje sa precitlivenosť na slnečné žiarenie – fotodermatózy sú zvyčajne okrúhleho tvaru, sú viacnásobného charakteru. Pri lupus erythematosus je znakom fotodermatózy prítomnosť hyperemickej koruny, oblasť atrofie v strede a depigmentácia postihnutej oblasti. Pityriázové šupiny, ktoré pokrývajú povrch erytému, sú pevne prispájkované ku koži a pokusy o ich oddelenie sú veľmi bolestivé. V štádiu atrofie postihnutej kože sa pozoruje tvorba hladkého, jemného alabastrovo-bieleho povrchu, ktorý postupne nahrádza erytematózne oblasti, začínajúc od stredu a presúvať sa na perifériu.

U niektorých pacientov s lupus erythematosus sa lézie rozširujú na pokožku hlavy, čo spôsobuje úplnú alebo čiastočnú alopéciu. Ak lézie postihujú červený okraj pier a sliznicu úst, potom sú léziami modro-červené husté plaky, niekedy s pityriázovými šupinami navrchu, ich obrysy majú jasné hranice, plaky sú náchylné na ulceráciu a spôsobujú bolesť počas jedenia.

Lupus erythematosus má sezónny priebeh a v jesenno-letných obdobiach sa stav kože prudko zhoršuje intenzívnejším pôsobením slnečného žiarenia.

Pri subakútnom priebehu lupus erythematosus sa po celom tele pozorujú ložiská podobné psoriáze, výrazné teleangiektázie, na koži dolných končatín sa objavuje retikulárne livedio (stromovitý obrazec). U všetkých pacientov so systémovým lupus erythematosus sa pozoruje generalizovaná alebo fokálna alopécia, urtikária a pruritus.

Vo všetkých orgánoch, kde je spojivové tkanivo, začínajú časom patologické zmeny. Pri lupus erythematosus sú ovplyvnené všetky membrány srdca, obličkovej panvičky, gastrointestinálneho traktu a centrálneho nervového systému.

Ak pacienti okrem kožných prejavov trpia opakovanými bolesťami hlavy, kĺbov bez akejkoľvek súvislosti s úrazmi a poveternostnými vplyvmi, dochádza k poruchám činnosti srdca a obličiek, potom na základe prieskumu možno predpokladať hlbšie a systémové poruchy a vyšetriť pacienta na prítomnosť lupus erythematosus. Charakteristickým prejavom lupus erythematosus je aj prudká zmena nálady z euforického stavu do stavu agresivity.

U starších pacientov s lupus erythematosus sú kožné prejavy, obličkové a artralgické syndrómy menej výrazné, častejšie sa však pozoruje Sjögrenov syndróm - ide o autoimunitné poškodenie spojivového tkaniva, ktoré sa prejavuje zníženou sekréciou slinných žliaz, suchosťou a bolesťou v očiach , fotofóbia.

Deti s neonatálnym lupus erythematosus, ktoré sa narodili chorým matkám, majú erytematóznu vyrážku a anémiu už v dojčenskom veku, preto treba urobiť diferenciálnu diagnostiku atopickej dermatitídy.

Diagnóza systémového lupus erythematosus

Pri podozrení na systémový lupus erythematosus je pacient odoslaný na konzultáciu k reumatológovi a dermatológovi. Lupus erythematosus je diagnostikovaný prítomnosťou prejavov v každej symptomatickej skupine. Kritériá na diagnostiku z kože: erytém v tvare motýľa, fotodermatitída, diskoidná vyrážka; na strane kĺbov: symetrické poškodenie kĺbov, artralgia, syndróm „perlových náramkov“ na zápästiach v dôsledku deformácie väzivového aparátu; na strane vnútorných orgánov: serozitída rôznej lokalizácie, pretrvávajúca proteinúria a cylindrúria pri analýze moču; zo strany centrálneho nervového systému: kŕče, chorea, psychózy a zmeny nálady; zo strany funkcie hematopoézy sa lupus erythematosus prejavuje leukopéniou, trombocytopéniou, lymfopéniou.

Wassermanova reakcia môže byť falošne pozitívna, podobne ako iné sérologické štúdie, čo niekedy vedie k vymenovaniu nedostatočnej liečby. S rozvojom pneumónie sa vykoná röntgenové vyšetrenie pľúc, ak existuje podozrenie na zápal pohrudnice -

Pacienti s lupus erythematosus by sa mali vyhýbať priamemu slnečnému žiareniu, nosiť oblečenie pokrývajúce celé telo a na exponované miesta nanášať krémy s vysokým ochranným UV filtrom. Kortikosteroidné masti sa aplikujú na postihnuté oblasti kože, pretože použitie nehormonálnych liekov nemá žiadny účinok. Liečba sa musí vykonávať prerušovane, aby sa nevyvinula dermatitída sprostredkovaná hormónmi.

Pri nekomplikovaných formách lupus erythematosus sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky na odstránenie bolesti vo svaloch a kĺboch, ale aspirín by sa mal užívať opatrne, pretože spomaľuje proces zrážania krvi. Je povinné užívať glukokortikosteroidy, pričom dávky liekov sa vyberajú tak, aby sa minimalizovali vedľajšie účinky na ochranu vnútorných orgánov pred poškodením.

Metóda, kedy sa pacientovi odoberú kmeňové bunky a následne sa uskutoční imunosupresívna liečba, po ktorej sa kmeňové bunky znovu nasadia na obnovenie imunitného systému, je účinná aj pri ťažkých a beznádejných formách lupus erythematosus. Pri takejto terapii sa autoimunitná agresia vo väčšine prípadov zastaví a stav pacienta s lupus erythematosus sa zlepší.

Zdravý životný štýl, vyhýbanie sa alkoholu a fajčeniu, primeraná fyzická aktivita, vyvážená výživa a psychický komfort umožňujú pacientom s lupus erythematosus kontrolovať svoj stav a predchádzať invalidite.