Čo vyvoláva rast fibróznej dysplázie čelnej kosti. Ako liečiť fibróznu dyspláziu kostí lebky? Metódy diagnostických štúdií

Slovo dysplázia znamená abnormálny vývoj. Z gréckeho dys – porucha, neporiadok, plasseo – formujem, vyrezávam, staviam.

Aká vývojová porucha? Akékoľvek tkanivo: chrupavka, kosť, spojivo, sval. Akýkoľvek orgán.

Vo vzťahu ku kĺbom to znamená nesprávne umiestnenie kostí v kĺbe, porušenie porovnávania kĺbových plôch (kongruencia), nepravidelný tvar kostí, ktoré tvoria kĺb. Nepravidelný tvar kostí kĺbu mení aj vonkajší tvar kĺbu.

Za diagnózou sa skrýva porušenie vo vývoji chrupavkových tkanív, vyvíja sa hlavne počas vnútromaternicovej tvorby plodu. Ďalším názvom dysplázie je vrodená dislokácia bedra. V skutočnosti ide o zmenu normálneho kĺbu, čo znamená deformáciu hlavy stehennej kosti spolu s kĺbový povrch panvová kosť - acetabulum.

Toto ochorenie sa najčastejšie zistí pri narodení alebo v dojčenskom veku, stáva sa však, že dysplázia sa zistí aj v dospelosti. U žien je porušenie zistené 2 krát častejšie ako u mužov. Tiež zvyšuje pravdepodobnosť, že matka trpiaca touto chorobou bude mať dieťa s podobnou patológiou.

Dysplázia bedrového kĺbu (HJD) je vývojová porucha, ktorá môže spôsobiť dislokáciu bedrového kĺbu. Vyjadruje sa v nesprávnom pomere veľkosti hlavice stehennej kosti a acetabula (vybranie, kde sa nachádza).

Synonymný názov, ktorý sa predtým používal na tento opis vrodený problém, má rovnaký názov - vrodená dislokácia bedra. Teraz je zvyčajné používať iný názov, pretože hlavnou príčinou choroby je dysplázia, to znamená, že celý proces vývoja jednotlivých častí kĺbu je počas obdobia ľudského fyzického vývoja narušený.

Prítomnosť termínu "dysplázia" v názve choroby naznačuje, že tento problém sa objavil ešte pred narodením človeka.

Štatistiky ukazujú, že choroba sa vyskytuje v mnohých krajinách. Choroba je spojená s enviromentálne faktory, niektoré tradície zavinovania a dokonca aj s rasovými a etnickými charakteristikami tela.

Odkedy sa v posledných desaťročiach 20. storočia zmenila klasifikácia ochorenia a spresnila sa jeho diagnostika, štatistiky výrazne stúpli. Je to spôsobené tým, že lekári začali pripisovať dyspláziu bedrového kĺbu také patológie ako preluxácia a subluxácia.

Autor: medzinárodná klasifikácia choroby desiatej revízie, dysplázia bedrového kĺbu má kód Q65 (Vrodené deformity bedier).

PRÍČINY

Vnútorné dôvody:

• rodinná predispozícia k dysplázii
• dedičné zmeny

faktory ovplyvňujúce telo ženy počas tehotenstva

• fyzikálne a chemické látky
• niektoré lieky (skupina tetracyklínových antibiotík)
• škodlivé faktory vo výrobe
• zlá ekológia
• zlé návyky
• vystavenie jedom, toxínom
• vírusové ochorenia počas tehotenstva
• toxikóza tehotenstva
• podvýživa, s nedostatkom minerálov, vitamínov.

V dôsledku dopadu škodlivé faktory počas tehotenstva dochádza k porušeniu vývoja, tvorby kostí, väzov a svalov kolenného kĺbu.

Presná príčina vrodenej anomálie nebola identifikovaná. Je spojená s vývojom kĺbov v 5-6 týždňoch vnútromaternicového vývoja dieťaťa a často sa zistí, keď dieťa začne chodiť. Pokiaľ ide o dospelých, je to zriedkavé, ale stáva sa to: dysplázia kĺbov môže byť vytvorená v dôsledku zranenia.

Najväčšia možnosť vývoja negatívnych variantov je pri nasledujúcich problémoch:

1. Nedostatočne vyvinuté tkanivá svalov, chrupaviek a väzov.
2. Poranenie bedrového kĺbu počas pôrodu.
3. Záver, prezentácia záveru.
4. Zvýšený obsah hormónu progesterónu a relaxínu u matky počas tehotenstva, v dôsledku toho - oslabenie svalového tkaniva a sakro-femorálnych kĺbov.
5. Nesprávne alebo nie úplne vyvinuté acetabulum.
6. Veľká veľkosť plod pri narodení.
7. Nedostatočne vyvinutá motorická funkcia dieťaťa.

Hlavnou príčinou ochorenia u dospelých je nesprávna alebo nedostatočná liečba v detstve. Je možné, že v dojčenskom veku sa patológia vôbec nezistila, potom sa liečba stáva zložitejšou.

Bedrový kĺb pozostáva z acetabula a hlavice stehennej kosti, ktoré sú vystlané chrupavkou. Acetabulum, hlavica stehennej kosti, väzy a chrupavka tvoria kĺbový vak alebo puzdro, ktoré je naplnené kĺbovou tekutinou. U novorodencov sa tento kĺb tvarom líši od dospelého kĺbu tým, že dutina je menej hlboká, väzy sú pružnejšie.

Normálne by hlava mala presne zapadnúť do dutiny a nemala by z nej vyskočiť. S patologickým vývojom sa dutina splošťuje a zmenšuje sa, krčok stehennej kosti sa skracuje, takže hlavica vyskakuje a sťažuje pohyb kĺbu alebo ho naopak robí príliš pohyblivým.

Môže byť narušený uhol stehennej kosti, ktorý má na báze hlavicu a končí kondylom stehennej kosti.

Jednou z príčin vzniku dysplázie v dospelosti je tesné zavinutie v ranom detstve, v dôsledku čoho je os femuru posunutá a hlavica kosti je mimo acetabula.

Kĺbová dysplázia u dospelých sa spravidla vyskytuje so špeciálnou anatomickou štruktúrou pohyblivých kĺbov. Často dochádza k vrodenej dislokácii bedrového kĺbu, čo neskôr vedie k patológii. Vývoj reziduálnej kĺbovej dysplázie u žien a mužov je ovplyvnený z nasledujúcich dôvodov:

• Genetické zlyhania, v dôsledku ktorých nie sú správne formované kosti, pohyblivé kĺby a väzy.
• Trauma, pri ktorej je poškodený bedrový kĺb. Patológia sa často zaznamenáva počas tehotenstva a pôrodu.
• Vonkajšie negatívne faktory, ako je neustály stres, vystavenie toxínom, infekčné lézie.
• Nadmerná fyzická aktivita, pri ktorej sa zvyšuje tlak na panvovú oblasť.
• Hormonálna porucha v tele. Častou príčinou porušenia je tehotenstvo, ako aj obdobie menopauzy a menopauzy.
• Zneužívanie alkoholu, tabakových výrobkov.

Spoľahlivé dôvody rozvoja dysplázie kolena sú stále nejasné. Obrovskú úlohu zohráva zaťažená dedičnosť a vplyv poškodzujúcich faktorov v prenatálnom období.

Skutočné príčiny dysplázie bedrového kĺbu sú stále neznáme. Predisponujúce faktory sú nasledovné:

• nedostatočný rozvoj acetabula;
• zahrnutie nových mechanizmov do pohybu kĺbu na začiatku chôdze.

Približne v 2-3% prípadov sa dislokácia tvorí už in utero.

Ako už bolo spomenuté vyššie, dysplázia bedrového kĺbu sa zistí už v ranom detstve pri bežných návštevách ortopedického lekára. Podozrenie môže spôsobiť nasledujúce príznaky:

• nadmerná rotácia bedra;
• skrátenie dolných končatín, jedna alebo dve naraz;
• pri pohybe v oblasti bedrového kĺbu je zaznamenané, ako keby skĺzol alebo klikol;
• ak pokrčíte nohy v bedrových a kolenných kĺboch ​​pod uhlom 90º a pokúsite sa ich roztiahnuť, zaznamená sa neúplná abdukcia končatín;
• asymetrické usporiadanie kožných záhybov.

Klinický obraz

Príznaky fibróznej dysplázie sa môžu líšiť v závislosti od lokalizácie lézie. U niektorých pacientov sa patológia vyvíja pomaly, u iných - rýchlo. Dôvody nezrovnalosti stále nie sú lekárom jasné.

S rýchlym rastom patologického tkaniva dochádza k silnému polymorfizmu buniek. Táto vlastnosť dysplázie je podobná vývoju malígneho nádoru.

Hlavné typy fibróznej dysplázie sú monooseálne a polyoseálne. Prvá forma naznačuje, že je ovplyvnená iba jedna kosť a druhá - niekoľko kostných tkanív v blízkosti. Polyostotický typ je diagnostikovaný častejšie u detí. Často sprevádzané poruchou funkcie endokrinných orgánov, melanózou kože.

Monoseózny typ patológie sa nachádza v akomkoľvek veku bez akýchkoľvek ďalších porúch.

Lekári používajú nasledujúcu klasifikáciu ochorenia vláknitých kostí:

1. Intraoseálny pohľad. Ovplyvňuje jednu aj niekoľko kostí, vo vnútri ktorých sa vytvárajú ložiská nahradenia spojivovým tkanivom. Niekedy je nápadná premena celej kosti s výnimkou kortikálnej vrstvy.
2. Celkový pohľad. Ovplyvňuje všetky zložky tkaniva, čo spôsobuje rozvoj deformácie kostí, čo vedie k zlomeninám. Častejšie sa diagnostikujú viaceré lézie.
3. typ nádoru. Je kombinovaný s rastom vláknitého tkaniva. Niekedy sa novotvary stávajú pomerne veľkými. Toto ochorenie je extrémne zriedkavé.
4. Albrightov syndróm. O tento typ patológia postihuje niekoľko kostí. Osoba má tiež poruchy endokrinný systém, predčasná puberta u dievčat, zmeny veľkosti častí tela, tmavé škvrny na koži, ťažká deformácia kostného tkaniva. Pacient môže byť narušený rôznymi chorobami vnútorných orgánov.
5. Fibrocartilaginózny vzhľad. Pri takomto porušení sa nahradí tkanivo chrupavky, čo často vedie k degenerácii do chondrosarkómu.
6. Sugestívny pohľad. Zriedka diagnostikovaná. Ovplyvňuje holennej kostiľudská dolná končatina.

Ochorenie stehennej kosti

Stehenná kosť je najväčšia medzi prvkami kostry, v dôsledku čoho sa na ňu kladie značné zaťaženie. Z tohto dôvodu sa s rozvojom fibróznej dysplázie kosť deformuje a často sa skracuje.

Bedrová kosť počas patologického procesu je deformovaná natoľko, že vyzerá ako hokejka. Proximálna časť tkaniva je tak výrazne zakrivená, že väčší trochanter sa nachádza na úrovni panvy.

V dôsledku takýchto procesov sa krčok stehennej kosti deformuje, pacienti začínajú krívať, čo vytvára veľké zaťaženie kostry. Pri fibróznych léziách môže byť skrátenie malé (1 cm) aj výrazné (nad 10 cm).

• Acetabulárny. Dutina mobilného kĺbu sa stáva plochá a limbus stavca sa stenčuje a posúva.
• Zmeny v hlave bedra. Pri vychýlení vytvára prerastené kostné tkanivo výrastky (osteofyty).
• Rotačné. Tento typ dysplázie je charakterizovaný súčasným poškodením stehenných a kolenných kĺbov, vďaka čomu sa dolná končatina mení na vnútornú časť.

Odrody a závažnosť

Potom, čo pacient vysloví sťažnosti a potvrdí symptómy, je predpísané röntgenové vyšetrenie. Obrázky jasne ukazujú porušenia a je možné zistiť nielen prítomnosť choroby, ale aj štádium vývoja.

Existujú tri štádiá ochorenia:

1. Predislokácia - keď je bedrový kĺb nedostatočne vyvinutý, pričom nedochádza k posunu hlavy kosti z acetabula.
2. Subluxácia - okrem deformácie kĺbu je hlava stehennej kosti posunutá v malej vzdialenosti od dutiny.
3. Dislokácia je posledným štádiom vývoja poruchy. Hlava je silne posunutá vo vzťahu k acetabulu.

Možnosť negatívnych následkov a rýchlosť zotavenia závisia od zanedbania choroby. U dospelých pacientov je priebeh liečby ťažký.

Ortopédi rozlišujú tri stupne vývoja DTS, ktoré sa vyznačujú rôzne formy choroby:

• Dysplázia prvého stupňa vo forme preluxácie

Na prvom stupni je prvou symptomatológiou problému nemožnosť chovať nohy dieťaťa, ohnuté v pravom uhle v kolenách a bokoch. To sa deje, pretože dieťa zvýšený tón svaly v oblastiach okolo kĺbov, takže úplné zriedenie nie je možné.

Môže byť vyjadrená v rôznej miere v dôsledku lokalizácie stredu hlavice stehennej kosti. Ďalšími znakmi, ktorým by ste si mali všímať, sú asymetria kožných záhybov na zadku a stehnách.

• Dysplázia druhého stupňa vo forme subluxácie

Druhý stupeň je jasne definovaný príznakom skĺznutia, keď sa hlava nemôže držať v acetabule. Pri vstupe a výstupe je cítiť charakteristické stlačenie a slabý zvuk, ktorý naznačuje, že hlava presahuje okraj postele.

Je to spôsobené tým, že jeho zadná časť nie je úplne vyvinutá a formovaná. Noha môže byť umiestnená vo vonkajšej polohe a tiež môže byť o niečo kratšia, keď sa ohýba na druhú.

Súčasne sú prítomné zmeny vo vzore kožných záhybov.

• Dysplázia tretieho stupňa vo forme dislokácie

Koxartróza je degeneratívne-dystrofická patológia, ktorá postihuje bedrový kĺb. Najčastejšie sa zistí u pacientov starších ako 50 rokov, ale trpia ňou aj veľmi mladí ľudia.

Koxartróza sa vyznačuje postupným vývojom počas niekoľkých rokov. Hlavnými príčinami deštrukcie kĺbov sú zranenia, patológie zápalovej alebo degeneratívnej povahy: artritída, osteoartritída a rôzne infekcie.

V lekárskej klasifikácii nie je 4. stupeň koxartrózy. 3. stupeň sa považuje za najzávažnejší, sprevádzaný nezvratným poškodením bedrového kĺbu. 4 röntgenové štádium ochorenia - úplná alebo čiastočná fúzia kĺbovej štrbiny. V tomto stave artikulácie spodná časť tela pacienta stráca pohyblivosť.

Konzervatívna liečba je zameraná len na odstránenie symptómov. Hlavnou metódou terapie je endoprotetika.

Mechanizmus vývoja patológie a hlavné príčiny

V ortopedickej a traumatologickej praxi je koxartróza bedrového kĺbu 4. stupňa najčastejším ochorením spomedzi všetkých diagnostikovaných artróz. Je to spôsobené zvýšeným zaťažením kĺbu.

Porážka tohto kĺbu (vrodená dysplázia) sa najčastejšie vyskytuje u novorodencov. Zástupcovia oboch pohlaví trpia koxartrózou, ale ženy sú náchylnejšie na zničenie kĺbu ženy.

V normálnom stave je povrch iliakálnych a femorálnych kostí hladký a rovný. Pri pohybe sú konštrukčné prvky spoja posunuté voči sebe navzájom.

Hladké kĺzanie zabezpečuje hustá tekutina, ktorej malé množstvo vzniká v synoviálnom vaku. U zdravého človeka je hyalínová chrupavka hladká, elastická, pevná a správne rozdeľuje záťaž pri pohybe.

Tento dobre koordinovaný proces je narušený pod vplyvom vonkajších a vnútorných negatívnych faktorov:

• príčinami sekundárnej koxartrózy sú dysplázia, vrodené dislokácie, Perthesova choroba, aseptická nekróza hlavice stehennej kosti. Patológia je vyvolaná infekčnými léziami a zápalovými procesmi, traumatickými dislokáciami, zlomeninami;
• Príčiny primárnej koxartrózy ešte neboli stanovené. Vedci naznačujú, že k jeho rozvoju môžu viesť poruchy krvného obehu alebo zvýšený stres. Napríklad predčasné zničenie kĺbu prispieva k zdvíhaniu závažia, a to aj počas športu.

Koxartróza 4. stupňa sa zvyčajne vyvíja pri absencii lekárskeho zásahu na počiatočná fáza. Častejšie je diagnostikovaná jednostranná patológia, ale môže byť aj obojstranná, najťažšia.

Choroba sa nepovažuje za dedičnú, ale určité znaky môžu byť prenesené na dieťa od rodičov. Toto je predispozícia k metabolickým poruchám, určitej štruktúre chrupavkového tkaniva alebo štruktúry chrbtica.

Pre koxartrózu 4. stupňa je charakteristická nadmerná viskozita synoviálnej tekutiny, ktorá stráca svoje odpisové vlastnosti. Hyalínová chrupavka sa stáva suchou, drsnou, na jej povrchu sa objavujú trhliny.

Kosti sú deformované v dôsledku nesprávneho rozloženia zaťaženia a rastú spolu. Pohyb v bedrovom kĺbe v tomto stave je nemožný.

Svaly silne atrofujú, naťahujú sa, strácajú elasticitu.

Faktory vyvolávajúce primárnu koxartrózu	Hlavné príčiny sekundárnej koxartrózy
Zvýšená fyzická aktivita – silové športy, zdvíhanie a premiestňovanie závažia, nadváha	Poranenie kĺbu - zlomeniny, vykĺbenia, subluxácie, pretrhnutia väzov a šliach alebo ich úplné oddelenie od spodiny kosti, silné údery, dlhotrvajúce stláčanie
Poruchy krvného obehu, nedostatočný príjem živín a biologicky aktívnych látok do bedrového kĺbu	Chronická kĺbová resp kostné patológie- osteoporóza, osteoartritída, reumatoidná, juvenilná, psoriatická, dnavá artritída, ankylozujúca spondylitída
Starší resp Staroba keď sa zníži tvorba kolagénu a ochabnú väzy a šľachy	Infekcia kĺbovej dutiny stafylokokmi, streptokokmi, Mycobacterium tuberculosis, patogénmi syfilisu, kvapavky, brucelózy

DTS u detí

Deti s vývojovou patológiou, ako je dysplázia bedrového kĺbu, potrebujú okamžitú liečbu, pretože iba v 3% prípadov nie je možné tento problém vyliečiť. Ale aj tieto 3% podliehajú určitým úpravám, vďaka ktorým sa dá vyhnúť mnohým vážnym následkom.

Ak sa liečba dieťaťa s dyspláziou odloží až do druhej polovice roka, potom sa miera vyliečenia stane iba 30%. Preto je veľmi dôležité identifikovať ochorenie pred 6 mesiacmi. Môžu to urobiť rodičia dieťaťa a mali by to urobiť pediatri, ktorí ho vyšetrujú.

Čím skôr sa problém zistí, tým kratší bude čas liečby. Je dôležité poznamenať, že v prípadoch, keď sa zistí pred tromi mesiacmi, bude na vyriešenie potrebné iba dva ďalšie. V prípade, že rodičia zaznamenajú dyspláziu po prvom roku, kým sa telo úplne nevyformuje, čo sa vyskytuje približne vo veku 20 rokov, bude potrebné uchýliť sa k určitým opatreniam a metódam liečby.

Je zaujímavé, že odborníci zaznamenávajú priamy vzťah medzi metódami zavinovania dieťaťa a možnosťou vzniku vrodenej dislokácie bedrového kĺbu. Čím pevnejšie sa to robí a vyrovnáva nohy dieťaťa, tým je pravdepodobnejšie, že sa to stane.

Potvrdzujú to štatistiky, vrátane politiky prijatej v Japonsku na zrušenie tradície pevného zavinovania, čo výrazne znížilo výskyt tohto problému.

Rehabilitácia po dysplázii bedrového kĺbu u dospelých

Aby sa znížilo riziko komplikácií, počas rehabilitácie je potrebné dodržiavať všetky lekárske predpisy. Ak dospelý lieči dyspláziu operatívnym spôsobom, potom po manipulácii stojí za to zdržať sa fyzickej aktivity nejaký čas.

Len so súhlasom lekára urobte malú gymnastiku miernym tempom. Fyzioterapeutické postupy sa vykonávajú aj na zlepšenie prietoku krvi a normalizáciu metabolického procesu.

Často rehabilitácia zahŕňa užívanie liekov proti bolesti a protizápalových liekov. Pomáha rýchlejšiemu zotaveniu pri plávaní a masáži.

Hlavné príznaky

Rýchlosť liečby ochorenia do značnej miery závisí od toho, ako rýchlo sa zistí. Včasná diagnóza môže byť stanovená na základe príznakov ochorenia. Podľa štatistík vo väčšine prípadov dysplázia bedrového kĺbu postihuje ľavú nohu.

Hlavná symptomatológia, ktorá hovorí o možnej dysplázii bedrového kĺbu, sa prejavuje v detstve:

• akútna bolesť aj v pokoji;
• pri otáčaní nohy je počuť charakteristické kliknutie alebo chrumkanie;
• skrátenie chorej končatiny;
• nestabilita v statickej polohe;
• krívanie.

Keď sa objavia tieto príznaky, vykoná sa diagnostika s cieľom presne stanoviť diagnózu.

Aby bolo možné diagnostikovať vrodenú dyspláziu bedrového kĺbu, ktorá ešte neviedla k dislokácii bedrového kĺbu, je potrebné vyšetriť dieťa v detskom veku v stave relaxácie. Preto sa to často robí v pokojnom a tichom prostredí počas obdobia kŕmenia.

Niektoré klinické testy môžu naznačovať ortopedický problém, medzi ktorými odborníci rozlišujú:

• Asymetrické kožné záhyby.
• Skrátenie jedného z bokov.
• Symptóm pošmyknutia Marx-Ortolani.
• Nemožnosť alebo obmedzené možné stiahnutie bedra do strany.

Zohľadňujú sa ukazovatele všetkých testov, pretože ak sa vyskytne problém napríklad na dvoch nohách, asymetria sa nemusí prejaviť. To platí aj pre vek dieťaťa, pretože vo veku dvoch alebo troch mesiacov môže byť tento príznak výraznejší ako pri narodení.

Rozdiel v záhyboch kože je v akých úrovniach sú, aký je medzi nimi rozdiel v hĺbke, ako aj v tvare. Pediatri počas vyšetrenia venujú pozornosť gluteálnym, popliteálnym a inguinálnym záhybom kože.

V prípade, že má dieťa nejaký problém, sú hlbšie a je ich vo veľkej miere viac. Ale pretože tento príznak nie je bežný u polovice pacientov, nie je to jasný náznak, že problém existuje.

Jeden z najspoľahlivejších testov, ktorý naznačuje najviac ťažká forma choroba, je skrátenie bedra. V polohe na bruchu s rovnakým ohnutím oboch kolien je spodná časť pod druhým. Je to spôsobené tým, že hlava stehennej kosti je posunutá zozadu v závislosti od acetabula.

Symptóm kĺzania, ktorý nezávisle od seba opísali dvaja vedci v 30. rokoch minulého storočia, je charakteristickým indikátorom prítomnosti dysplázie bedrového kĺbu. Aby ste to dosiahli, musíte vziať boky dieťaťa do strán a potom pozorne sledovať, ako sa budú správať.

V tomto prípade sa ukazuje, že hlavica stehennej kosti vstupuje do acetabula, kde sa chová tesnejšie a pomalšie, zatiaľ čo pri jej výstupe dochádza k rýchlemu zatlačeniu. V prvých týždňoch života, pozitívny test nie vždy naznačuje prítomnosť ochorenia.

Existujú niektoré nepriame príznaky, ktoré nemusia potvrdiť chorobu, ale robia určitú pozornosť na vyšetrenie. Medzi nimi sú:

1. Mäkkosť kostí lebky.
2. Krivoshei.
3. Polydaktýlia.
4. Plochá valgozita päty alebo valgózne umiestnenie chodidla.
5. Porušenie niektorých reflexov (hľadanie, sanie a tonikum na krk).

Na identifikáciu miernych stupňov vývoja ochorenia je možné vykonať rádiografickú diagnostiku s jej následným popisom skúseným odborníkom.

• zhoršená chôdza, krívanie pri chôdzi;
• rôzne dĺžky nôh;
• kliknutia alebo chrumkanie pri pohybe;
• bolesť počas zaťaženia pohyblivého kĺbu;
• dystrofické zmeny v chrupavke.

Pri dysplázii sa u dospelých často vyskytuje dislokácia bedrového kĺbu, ktorá je spojená s natiahnutou kapsulou a porušením väzivového aparátu.

Diagnózu stanoví špecialista na základe klinického vyšetrenia, RTG a MRI kolena.

V ranom detstve je dysplázia často asymptomatická.

S nástupom chôdze u detí sa prejavy dysplázie kolena stávajú dosť výraznými. Zaznamenáva sa krívanie, nestabilita polohy tela s častými pádmi, neistota pri chôdzi. Pri drepe dochádza k strate rovnováhy. Keď sa koleno pohybuje, počujú sa charakteristické „kliknutia“.

Flekčná kontraktúra kolenného kĺbu sa vyvíja s obmedzením dĺžky kroku, rotáciou dolnej končatiny smerom von, hallux valgus koleno a zadnú nohu.

Diagnóza a symptómy

V prípade patológie sa obrátia na ortopéda alebo reumatológa. Lekár zhromaždí kompletnú anamnézu a predpíše ďalšie diagnostické manipulácie, na základe ktorých sa stanoví presná diagnóza. Väčšinou sa dysplázia zisťuje pomocou inštrumentálnych metód, ale niekedy sú potrebné laboratórne testy. Potrebné postupy v prípade odmietnutia:

• Ultrazvuk bedrovej oblasti;
• röntgen, ktorý odhaľuje nedostatočný rozvoj acetabula;
• CT a MRI ako ďalšie manipulácie.

LIEČBA

V zásade sa terapia uskutočňuje v ranom detstve, ale liečba patológie je možná aj vo vyššom veku, aj keď je oveľa ťažšie dosiahnuť úplné uzdravenie starších pacientov.

Metódy liečby sú rozdelené na chirurgické a konzervatívne. Konzervatívna liečba je možná len vtedy, ak choroba neprešla do posledného štádia a deformácia kĺbu nemá extrémne zanedbaný vzhľad.

Medzi nechirurgické liečby patria:

1. Zmiernite bolesť pomocou lieky. Orálne lieky môžu tiež zmierniť zápal.
2. Intravenózne injekcie na zlepšenie krvného obehu v kĺbe, sa používajú pri poškodení ciev, ako aj na zvýšenie výživy tkanív.
3. Fyzioterapia na zahriatie a odstránenie opuchov v ohnisku ochorenia.
4. Terapeutická masáž a telesná výchova.
5. Nosenie ortopedických pomôcok.
6. Uzavreté premiestnenie.

Komplex gymnastických cvičení na dyspláziu môže výrazne zlepšiť stav pacienta. Na základe individuálnych ukazovateľov je potrebné vybrať gymnastiku, ktorá pomáha liečiť chorobu so skúseným odborníkom.

V podstate komplex zahŕňa také cvičenia:

• flexia a extenzia oboch nôh striedavo s rovnakým zaťažením;
• korekcia polohy chodidla pri chôdzi;
• masáž.

Všetky cvičenia na dyspláziu sa musia robiť, pozorne počúvať svoje vlastné pocity a pri najmenšej bolesti pozastaviť alebo zjednodušiť a znížiť zaťaženie. Pravidelnosť sedení je veľmi dôležitá.

Ak sa tieto liečby neprejavia efektívne výsledky po dlhú dobu je predpísaná operácia.

Chirurgický zákrok pri liečbe dysplázie

Existuje niekoľko typov operácií na liečbu choroby. Pre každú situáciu existuje určitý spôsob. Preto sa lekár pred predpísaním liečby musí uistiť, že šetrnejšie metódy nepomáhajú, je potrebné presne určiť štádium ochorenia a dať konkrétne odporúčania. Druhy chirurgická intervencia:

1. Za najpoužívanejšiu metódu sa považuje otvorená redukcia dislokácie. Lekár sa v narkóze dostane k bedrovému kĺbu pacienta, nastaví hlavu tak, aby zaujala správnu polohu. Niekedy to vyžaduje prehĺbenie acetabula. Po takejto operácii sa pacientovi aplikuje sadrový obväz.
2. Osteotómia je typ operácie na zmenu tvaru kostí. Chirurgická intervencia sa používa ako príležitosť na korekciu hlavy stehennej kosti alebo acetabula pacienta.
3. Ďalšou metódou chirurgickej intervencie je vytvorenie akejsi „strechy“ na panvovej kosti, ktorá nedovolí, aby sa hlava pohybovala ešte viac.

Ak nie sú možné iné metódy, používa sa čiastočná alebo úplná náhrada kĺbu umelou protézou. Takéto rozhodnutie sa robí, keď má choroba závažné komplikácie, obnovenie kĺbu je nemožné.

Metódy a metódy liečby odlišné typy choroby sú mierne odlišné. Rozhodnutia sa musia robiť na základe jasných informácií klinické prejavy dysplázia, ako aj komplexná diagnostika ochorenia. Liečba môže byť konzervatívna alebo radikálna chirurgia. Druhá metóda sa používa iba v najťažších prípadoch.

Pri konzervatívnej liečbe sa používajú rôzne technológie a metódy na odstránenie problému, vrátane:

1. Vedenie širokého zavinovania, ktoré umožňuje zachovať činnosť kĺbov a neobmedzovať pohyb končatín.
2. Zriadenie špeciálnych dištančných vložiek, ktoré vám umožňujú odstrániť nohy dieťaťa.
3. Vplyv aplikáciou špeciálnych sadrových obväzov, ktoré fixujú nohy v určitých pózach.
4. Fyzioterapeutické metódy. Fyzioterapia dysplázie bedrového kĺbu môže zahŕňať mnoho techník zameraných na zníženie aktivity zápalu, zlepšenie trofických procesov vo svaloch, zabránenie vzniku kontraktúr a zníženie bolesti. V tomto prípade sa využíva elektroforéza, amplipulzná terapia, ultrazvuk, liečba bahnom, magnetická laserová terapia, hyperbarická oxygenácia, terapeutické masáže a akupunktúra.

Je dôležité sledovať zdravie vášho dieťaťa od útleho veku. Môžete zistiť, ako sa lieči dysplázia bedrového kĺbu u detí mladších ako jeden rok, aké sú príznaky tejto nebezpečnej choroby.

V tomto videu sa dozviete, ako masírovať dieťa aj dospelého.

V prípade indikácií na operáciu možno zvoliť jedno z dvoch riešení, medzi ktoré patrí otvorená operácia kĺbu za účelom jeho zmenšenia alebo endoskopická liečba, ktorá nezanecháva na tele výrazné stopy a je oveľa menej radikálna.

Na prístup ku kĺbu pri endoskopii sa urobí len niekoľko malých rezov, ktorými prechádzajú do oblasti, ktorú treba korigovať.

Po liečbe je povinné absolvovať rehabilitáciu, vybranú v súlade s vekom dieťaťa a stupňom vývoja choroby, ktorá bola eliminovaná.

Pri akýchkoľvek problémoch s kĺbmi, najmä u dieťaťa, je potrebné kontaktovať špecialistov, ktorými môžu byť chirurgovia alebo ortopédi. Samoliečba nemusí viesť k požadovanému výsledku, oddialiť ďalší liečebný proces alebo dokonca situáciu zhoršiť.

Ak je liečba a detekcia ochorenia včasná, situácia sa môže úplne alebo v niektorých prípadoch čiastočne upraviť. To výrazne zlepší životný štýl človeka a zvýši jeho príležitosti.

S miernym priebehom je možné vyliečiť dyspláziu u dospelých pomocou konzervatívnych metód. Počas terapie sa využíva osteopatia, ktorá umožňuje normalizovať funkcie pohybového aparátu a zlepšiť stav.

Osteopat s dyspláziou bedrového kĺbu vykonáva špeciálnu masáž, ktorá zlepšuje prietok krvi. Nie je možné vykonávať takéto postupy sami, pretože je možné poškodiť a zhoršiť dyspláziu.

Ak sa však patológia skomplikovala a vyvinula sa koxartróza, potom jedna masáž nestačí, dodatočná nápravné opatrenia:

• Príjem chondroprotektorov a nesteroidných protizápalových liekov, ktoré sa podávajú intravenózne alebo perorálne.
• Použitie svalových relaxancií, ktoré zmierňujú kŕče.
• Použitie liekov na zlepšenie prietoku krvi.

Bezpodmienečne nevyhnutná je fyzioterapeutická liečba dysplázie u dospelých, pri ktorej sú predpísané liečebné kúpele a soľné ohrievacie vankúšiky. Vykonávajú sa aplikácie s parafínom, ktoré pôsobia cielene na poškodené miesto. Súčasťou komplexnej terapie sú aj vitamíny a minerály, vďaka ktorým sa človek rýchlejšie zotaví, posilní kĺby a celkovo organizmus.

Komplexná liečba dysplázie bedrového kĺbu sa musí začať čo najskôr. krátka doba u detí aj dospelých. Masáž je prvým ošetrením.

Vykonáva ho iba vyškolená osoba, najmä pri liečbe detí. Minimálny kurz masáže je 10 dní, ale trvanie závisí od závažnosti patologického procesu.

efektívna metóda konzervatívnou liečbou je nosenie špeciálnej spodnej bielizne, obväzov alebo ortopedických korzetov.

Ortopedický chirurg lieči dyspláziu bedrového kĺbu.

S rozvojom komplikácií dysplázie bedrového kĺbu vo forme koxartrózy sa predpisujú lieky:

1. Na zmiernenie opuchu a zápalu chrupavky a mäkkých tkanív sa predpisujú nesteroidné protizápalové lieky vo forme injekcií a vo forme tabliet alebo rektálnych čapíkov.
2. Uvoľnite kŕče kostrového svalstva syndróm bolesti povoliť svalové relaxanciá.
3. S cieľom zlepšiť krvný obeh, odstrániť stagnáciu a edém, vymenovať cievne prípravky.
4. Pri výraznom zápalovom procese, najmä aseptickej alebo autoimunitnej povahy, sú predpísané steroidné hormóny s výrazným protizápalovým účinkom.
5. Na obnovenie štruktúry chrupavkového tkaniva sú predpísané dlhodobé kurzy chondroprotektorov.
6. Lokálne protizápalové lieky.

Medikamentózna liečba nepatrí do hlavnej skupiny, iba odstraňuje symptómy v prípade komplikácií.

Hlavná liečba zahŕňa fyzioterapiu a cvičebnú terapiu. Fyzioterapeutická liečba zahŕňa vymenovanie liečebné kúpele, pomocou tepla zlepšuje krvný obeh v kĺbe. Dobrý terapeutický účinok majú aplikácie parafínu. Cielene pôsobia na choré miesta, sú účinné u detí a dospelých pacientov.

Terapeutická masáž zlepšuje trofizmus chrupavkového a väzivového tkaniva, tonus a krvný obeh vo svaloch. Konzervatívna liečba je poskytovaná dlhodobo, pravidelne a cielene. Počas liečby u detí sa funkcie bedrového kĺbu obnovia rýchlo, bez následkov.

Na liečbu dysplázie kolena sa používajú konzervatívne a chirurgické metódy.

Liečba dysplázie bedrového kĺbu sa musí vykonávať od okamihu zistenia túto chorobu. Masážna terapia sa zvyčajne používa ako terapia.

Masáž vykonáva iba odborník, aby nedošlo k poraneniu dieťaťa. Priebeh liečby závisí od stupňa dysplázie, v niektorých prípadoch stačí desať dní.

V iných situáciách, okrem masáže, budete musieť nosiť špeciálny korzet až do úplného zotavenia.

Existujú však prípady, keď patológia chýba, nie je zistená z jedného alebo druhého dôvodu v detstve. Potom už dospelého čakajú vážne následky.

Koniec koncov, dysplázia bedrového kĺbu u dospelých je v takýchto prípadoch výsledkom neliečeného alebo nie úplne vyliečeného ochorenia v detstve. Preto je potrebné začať liečbu včas, pracovať len s kvalifikovanými odborníkmi, aby sa predišlo vážnym následkom.

Dôsledky detskej dysplázie môžu byť vyjadrené vo vývoji chorôb, ako je neoartróza alebo koxartróza u dospelých.

Liečba dysplázie kolena by sa mala vykonávať pomocou širokého zavinovania novorodenca. Za týmto účelom sa do oblasti rozkroku umiestni trojitá zložená plienka, ktorá je na vrchu pripevnená pevným zavinutím.

Nohy dieťaťa sú teda neustále v pevnej polohe, čo umožňuje obnoviť chrupavkové kĺby v oblasti pately. Výrazné dysplastické zmeny sa eliminujú použitím sadry, ktorá fixuje končatiny v nepružnej polohe.

U detí starších ako dva roky, u ktorých sú diagnostikované dysplastické zmeny v oblasti kolenného kĺbu, je indikovaná chirurgická intervencia. Po operácii je potrebné určitý čas vykonávať posilňovacie procedúry vo forme masáže, ktoré stimulujú svaly a obnovujú kĺbový vak.

KOMPLIKÁCIE A PROGNÓZA

Aj pri správnej liečbe a citeľných zlepšeniach fungovania pohybových orgánov pacienta úplné zotavenie po takomto zranení je nemožné. Okrem priamych negatívnych dôsledkov sa však môžu vyvinúť aj komplikácie, najmä s dyspláziou bedrového kĺbu u dospelých, pretože choroba bola objavená pomerne neskoro.

Najbežnejšie sú nasledujúce dôsledky patológie:

• skoliózy;
• lordóza;
• osteochondróza;
• ploché nohy;
• kyfóza;
• zníženie odolnosti voči dlhodobým zaťaženiam fyzickej roviny.

S dyspláziou bedrového kĺbu, rozvoj celkom vážnych chorôb vyžadujúce liečbu.

Jedným z dôsledkov ochorenia môže byť neoartróza. Ochorenie spočíva v tom, že v oblasti acetabula alebo na hlavici stehennej kosti vyrastie nový kĺb, ktorý nie je schopný vykonávať všetky funkcie skutočného kĺbu. Zbytočné a rušivé vzdelanie sa odstráni chirurgicky.

Ak je poškodený cievy Tento proces prispieva k prejavom nekrózy hlavy stehennej kosti v dôsledku narušenia dodávky živín, krvi a spolu s ňou aj kyslíka. Hlava je zničená a nedá sa prirodzene obnoviť. To je možné opraviť iba pomocou protetiky.

Vyvíja sa koxartróza na dlhú dobu, je častejšou komplikáciou dysplázie bedrového kĺbu u dospelých. V skutočnosti je koxartróza artróza, pri ktorej sú zničené chrupavky a kĺbové kosti. Ak sa začne koxartróza, dôjde k úplnému zničeniu bez možnosti zotavenia.

Dysplázia bedrového kĺbu u dospelých je závažné ochorenie, ktoré sa ťažko lieči. Aj po účinnej liečbe a návrate do bežného života by mal pacient absolvovať každoročnú preventívnu prehliadku u špecialistov.

Samozrejme, najlepšie je identifikovať túto patológiu v detstve, preto je potrebné starostlivo vykonať vyšetrenia u dojčiat a rodičia si všetko všimnúť možné porušenia aby sa včas zistilo vrodené vykĺbenie bedra.

Pri včasnom odhalení choroby a liečbe vedie pacient normálny život, choroba sa nevracia.

Ak ľudia v dospelosti nie sú včas diagnostikovaní dyspláziou ľavého bedrového kĺbu alebo poškodením pravého pohyblivého kĺbu, potom je vysoká pravdepodobnosť vzniku závažných komplikácií, ktoré ovplyvňujú zdravie. Bez liečby hrozia nasledujúce následky:

• ploché nohy;
• poruchy v chrbtici, ktoré vyvolávajú skoliózu a osteochondrózu;
• dysplastická koxartróza;
• aseptická nekróza hlavice pohyblivého bedrového kĺbu.

Prevencia chorôb

Vzhľadom na to, že presné príčiny rozvoja fibróznej dysplázie kostí nie sú známe, vyvinúť špeciálne preventívne akcie lekári nemôžu.

O preventívne opatrenia ktoré bránia získaniu takejto diagnózy ako dysplázia kolena, by mala vedieť každá budúca matka.

Koniec koncov, zdravie novonarodeného dieťaťa závisí od jeho životného štýlu a výživy.

Od prvých mesiacov potrebuje dieťa masážne sedenia a tiež sa uistiť, že jeho poloha v rukách dospelých je správna. Uistite sa, že držíte chrbát dieťaťa a vyhnite sa tomu, aby ste sedeli obkročmo na boku dospelého.

Dysplázia kolena znemožňuje krásnu chôdzu, u pacienta sa rozvíjajú nielen komplexy a zníženie sebaúcty, ale aj nebezpečné následky pre iné orgány.

Preto iba včasná diagnostika ochorenia a jeho liečba môže pomôcť napraviť situáciu, vyhnúť sa zložitým chirurgickým zákrokom a dlhému zotaveniu.

• Preventívne vyšetrenie u neurológa a ortopéda;
• Pri najmenšom podozrení na dyspláziu je potrebné vykonať ultrazvuk kĺbov;
• Rozvoj telesnej výchovy a preventívnej masáže;
• Správne držanie dieťaťa v náručí – potrebná je opora chrbta, neodporúča sa posadiť bábätko „navrch“ na bok dospelého.

megan92 pred 2 týždňami

Povedzte mi, kto bojuje s bolesťou kĺbov? Strašne ma bolia kolená ((pijem lieky proti bolesti, ale chápem, že bojujem s dôsledkom a nie s príčinou ... Nifiga nepomáha!

Daria pred 2 týždňami

Niekoľko rokov som bojoval s boľavými kĺbmi, kým som si neprečítal tento článok nejakého čínskeho lekára. A dlho som zabudol na "nevyliečiteľné" kĺby. Také sú veci

megan92 pred 13 dňami

Daria pred 12 dňami

megan92, tak som napísal vo svojom prvom komentári) No, zduplikujem to, nie je to pre mňa ťažké, chyťte - odkaz na článok profesora.

Sonya pred 10 dňami

Nie je to rozvod? Prečo internet predávať?

Yulek26 pred 10 dňami

Sonya, v akej krajine žiješ? .. Predávajú cez internet, lebo obchody a lekárne majú marže brutálne. Navyše, platba je až po prijatí, to znamená, že najprv pozreli, skontrolovali a až potom zaplatili. Áno, a teraz sa všetko predáva na internete - od oblečenia po televízory, nábytok a autá.

Odpoveď redakcie pred 10 dňami

Sonya, ahoj. Tento liek na liečbu kĺbov sa skutočne nepredáva prostredníctvom siete lekární, aby sa predišlo vysokým cenám. Momentálne je možné iba objednávať Oficiálna stránka. Byť zdravý!

Sonya pred 10 dňami

Prepáčte, najprv som si nevšimol informáciu o dobierke. Potom je to v poriadku! Všetko je v poriadku - presne, ak platba pri prevzatí. Mnohokrat dakujem!!))

Margo pred 8 dňami

Skúšal niekto tradičné metódy liečby kĺbov? Babička tabletkám neverí, úbohá žena už dlhé roky trpí bolesťami...

Andrew pred týždňom

Čo len ľudové prostriedky Nič som neskúšala, nič nepomáhalo, len sa to zhoršovalo...

Fibrózna dysplázia je ochorenie kostí, ktoré je založené na nádorovom procese spojenom s abnormálnym vývojom osteogénneho mezenchýmu. V tomto prípade dochádza k procesu nahradenia kostného tkaniva vláknitým tkanivom, v dôsledku čoho dochádza k deformácii kostí. Dôvody vývoja tejto patológie nie sú dostatočne jasné. V závislosti od šírenia lézie sa rozlišuje monoosálna (keď je do procesu zapojená jedna kosť) a polyosálna (keď je postihnutých niekoľko kostí) formy fibróznej dysplázie.

V dostupnej literatúre sa nám nepodarilo nájsť informácie o fibróznej dysplázii spodiny lebečnej, a preto považujeme za vhodné prezentovať vlastné pozorovanie pacienta s polyostotickou fibróznou dyspláziou spodiny lebečnej, u ktorého sme vykonali operáciu podľa naša vlastná metóda na odstránenie lézie.

Pacient N. vo veku 35 rokov bol prijatý na oddelenie 14.3.1991 so sťažnosťami na neustálu bolesť hlavy, protrúziu ľav. očná buľva a dvojité videnie. Ochorenie začalo začiatkom roku 1989, keď si pacient všimol výčnelok ľavej očnej gule. V budúcnosti sa k tomu pridala bolesť hlavy a dvojité videnie. Pri kontakte s lekárom bol pacientovi diagnostikovaný glaukóm a predpísaný symptomatická liečbačo neviedlo k zlepšeniu. CT vyšetrenie odhalilo novotvar na spodine lebky. Pacient bol odoslaný na naše oddelenie, aby rozhodlo o možnosti chirurgického zákroku.

Pri prijatí bol stav pacientky uspokojivý, bol zaznamenaný ľavostranný exoftalmus. Na vnútorných a ORL orgánoch neboli zistené žiadne patologické zmeny. Indikátory krvných a močových testov bez patologických zmien.

Záver očného lekára: ľavostranný exoftalmus, počiatočné javy stagnácie papily zrakového nervu. Vízia je uspokojivá (Vis.OD = 1,0; OS = 0,9). Pohyblivosť očných bulbov nie je obmedzená.

Zapnuté počítačové tomogramy existuje kompaktné zhutnenie charakteristické pre dysplastickú kostnú chorobu, lokalizované hlavne v tele sfénoidnej kosti vľavo (obr. 1, a. Pozorujú sa ohniská "nadúvania" sfénoidnej kosti, vďaka čomu jej telo získava zaoblené tvar.Lezia zachytáva hornú, prednú a bočnú plochu veľkej a tiež spodnú plochu dolného krídla sfenoidálnej kosti.V dôsledku deformácie zadných úsekov hornej a vonkajšej steny ľavej očnice sa nadočnicový trhlina je zúžená. Zaznamenáva sa kompresia zrakového nervu a posunutie ľavej očnej gule dopredu (obr. 1, b).

25.4.1991 bola vykonaná operácia - odstránenie ložiska fibróznej dysplázie spodiny lebečnej prístupom cez infratemporálnu jamku vľavo. V endotracheálnej anestézii sa urobil oblúkovitý kožný rez, začínajúci od predného okraja ľavej temporálnej oblasti a končiaci na úrovni ušného laloku. Po disekcii podkožnej tukovej vrstvy sa kožná chlopňa oddelila a premiestnila, kým nebola obnažená temporoparotidná oblasť. Ďalej jarmový oblúk na oboch stranách bola šikmo rozrezaná, po čom sa spánkový sval oddelil od kosti (neskôr sa sval používa na obliteráciu pooperačnej dutiny). Po posunutí mobilizovaného temporálneho svalu smerom nadol a preťatého zygomatického oblúka (spolu s pripojeným žuvacím svalom) boli vypreparované väzy temporomandibulárneho kĺbu. Potom sa pomocou Gosseho retraktora zavedeného do operačnej rany (jeden hák expandéra sa zavedie do kĺbovej jamky) bola hlava posunutá nadol mandibula. To umožnilo rozšíriť operačnú ranu, oddeliť mäkké tkanivá od spodiny lebečnej a obnažiť infratemporálnu jamku. Stredná artéria dura mater izolovaná v tomto prípade bola koagulovaná a vypreparovaná blízko spinózneho otvoru. Vychádzajúc z bočného povrchu väčšieho krídla sfenoidálnej kosti sa pod kontrolou operačného mikroskopu pomocou frézy a elektrického odsávania odstránil infratemporálny hrebeň a zygomatický okraj temporálneho povrchu väčšieho krídla tej istej kosti. . Kosti boli resekované, aby sa obnažil povrch dura mater temporálny lalok mozgu. V tomto štádiu operácie bola dosiahnutá infratemporálna jamka, na ktorej hornej stene (na úrovni tela sfenoidálnej kosti) bolo belavosivé ložisko patologického tkaniva. Viditeľná časť patologického tkaniva dosiahla predný úsek dno spánkovej jamky (k bočnému povrchu väčšieho krídla sfénoidnej kosti). Pomocou vŕtačky a chirurgických lyžičiek (pod kontrolou operačného mikroskopu) sa odstránili ložiská patologického tkaniva spolu s postihnutými oblasťami spodiny lebečnej a kosťami tvárového skeletu. Zistilo sa, že horný, predný a bočný povrch veľkého krídla, ako aj spodný povrch menšieho krídla sfenoidálnej kosti sa podieľali na patologickom procese. Po realizácii hemostázy bola pooperačná dutina obliterovaná spánkovým svalom, čím boli vyplnené aj defekty, ktoré vznikli po operácii na spodine lebečnej, zadných úsekoch hornej a vonkajšej steny očnice. Potom bola hlava dolnej čeľuste vrátená do kĺbovej jamky a jarmový oblúk bol fixovaný drôtom na pôvodné miesto. V záverečnej fáze operácie bola operačná rana drénovaná a koža bola zošitá.

Histopatologické vyšetrenie preparátu odhalilo fibrózne väzivo nahradzujúce kostnú dreň. V niektorých jej úsekoch sú určené nízko kalcifikované kostné trámy tvoriace hubovitú kosť rôznej zrelosti. Miestami sa vláknité tkanivo skladá z náhodne usporiadaných zväzkov zrelých kolagénových vlákien a vretenovitých buniek. Záver: fibrózna dysplázia.

Pacient bol prepustený z nemocnice o hod dobrý stav na 31. deň po operácii. Zmizol exoftalmus a diplopia. Pri vyšetrení 6 a 12 mesiacov po operácii pacient nemal žiadne ťažkosti. Na počítačových tomogramoch neboli zistené žiadne známky recidívy ochorenia (obr. 2).

Vyššie uvedené pozorovanie teda naznačuje možnosť rozvoja polyostotickej fibróznej dysplázie na báze lebečnej, ktorej rozpoznanie je ťažké. Chirurgia je optimálnou liečbou pre pacientov s touto patológiou. Radikalizmus zákroku možno dosiahnuť operáciou (podľa autora) s využitím prístupu cez infratemporálnu jamku. CT umožňuje identifikovať patologické tkanivo v tejto patológii, určiť hranice šírenia lézie a posúdiť účinnosť liečby.

Literatúra

1.Rzaev P.M. Ako odstrániť nádor základne lebky. Patent 980024 z 9. novembra 1992. Oficiálny vestník Výboru pre patenty a licencie pre vedu a techniku ​​Azerbajdžanskej republiky. Baku 1998; 37-38.

2. Strukov A.I., Serov V.V. Patologická anatómia: Učebnica. Ed. 3., revidované. a dodatočné M: Medicína 1993; 688.

Fibrózna dysplázia kostí lebky je zriedkavé genetické ochorenie charakterizované osifikáciou štruktúry väzov, svalov a šliach v postihnutých oblastiach, pričom kostné bunky sú nahradené uvoľneným fibróznym tkanivom. Lézie sa môžu vyskytnúť v ktorejkoľvek časti kostry. Lokálne môže ochorenie postihnúť jednu kosť aj niekoľko.

V skutočnosti sa táto choroba považuje za nádor, ale zriedkavo sa degeneruje do malígneho nádoru.

Príčiny ochorenia vedci stále úplne nepoznajú. Najčastejšie je choroba diagnostikovaná u detí, od narodenia do 25 rokov. Môže za to rast kostí a celého organizmu.

V tomto článku sa dozviete, čo je fibrózna dysplázia kostí lebky, jej odrody a symptómy, ako aj liečba a komplikácie choroby.

Čo je fibrózna dysplázia kostí lebky?

Fibrózna dysplázia kostí lebky

Fibrózna dysplázia je systémová lézia skeletu, ktorá patrí do kategórie nádorových ochorení, ale nie je skutočným kostným nádorom. Vzniká v dôsledku nesprávneho vývoja osteogénneho mezenchýmu (tkaniva, z ktorého sa následne tvorí kosť). Symptómy sa zvyčajne zistia v detstve, ale je to tiež možné neskorý začiatok. V literatúre sú opísané prípady, kedy bola monooseálna fibrózna dysplázia prvýkrát diagnostikovaná u ľudí v dôchodkovom veku.
Ženy ochorejú častejšie ako muži. Možno degenerácia do benígneho nádoru; malignita je zriedkavá.

Choroba bola prvýkrát popísaná v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 ruský chirurg Braytsov vypracoval správu o klinických, mikroskopických a rádiologických príznakoch fokálnej degenerácie fibróznych kostí. V roku 1937 Albrightová opísala multifokálnu fibróznu dyspláziu spojenú s endokrinnými poruchami a charakteristickými kožnými zmenami.

V literatúre sa fibrózna dysplázia môže vyskytovať pod názvami Lichtenštajnská choroba, Lichtenštajnsko-Jaffeho choroba alebo Lichtenštajnsko-Braitsovova choroba.

V tom istom roku Albrecht opísal multifokálnu dyspláziu v kombinácii s predčasnou pubertou a nevýraznou pigmentáciou kože. A o niečo neskôr Jaffe a Lichtenstein skúmali jednofokálne lézie a publikovali závery o príčinách ich výskytu.

Etiológia a patogenéza

Podstata tohto ochorenia sa redukuje na vývoj ložísk lézií kostného tkaniva, v ktorých je nahradený vaskulárne chudobným bunkovým vláknitým a vláknitým tkanivom. Spolu s tým existuje aj novotvar kostných štruktúr; tento proces je však spravidla nedokonalý, charakterizovaný nepravidelnosťou novovytvoreného kostného tkaniva, rôznorodosťou jeho štruktúry, výskytom defektných štruktúr a výraznými resorpčnými zmenami.

Lézie sú jasne ohraničené od normálneho kostného tkaniva a môžu sa nachádzať v ktorejkoľvek oblasti kostry.

Porážka kostí tvárovej a cerebrálnej časti lebky je opísaná ako jedna z odrôd fibróznej dysplázie, ktorá sa nazýva "kostná leontiaz" alebo "hemikranióza". Prvý názov je spôsobený rozsiahlymi kostnými a vláknitými výrastkami, ktoré vytvárajú charakteristickú deformáciu lebky, pri ktorej sa tvár chorého človeka stáva podobnou hlave leva. Termín "hemikranióza" označuje frekvenciu jednostranných lézií lebky.

Treba poznamenať, že pojem "leontióza kostí" neodráža podstatu procesu, ale označuje iba vonkajšie prejavy deformácie, ktoré môžu byť rovnakého typu pri chorobách, ktoré sa líšia svojou patoanatomickou povahou. Najčastejšie však táto deformácia sprevádza fibróznu dyspláziu kostí lebky.

Napriek rozsiahlej literatúre o fibróznej dysplázii je skutočná príčina tohto ochorenia stále neznáma. Len jedna z foriem dysplázie - Albrightov syndróm - sa často kombinuje s hormonálnymi poruchami. Pri iných typoch dysplázie neboli popísané žiadne významné endokrinné zmeny. Pri fibróznej dysplázii nie sú žiadne biochemické a hematologické zmeny, syndróm bolesti.

Fibrózna dysplázia sa vyskytuje u predstaviteľov ktoréhokoľvek kontinentu, ale maximálna frekvencia lézií lebky tváre je zaznamenaná v západnej Afrike. Vo väčšine prípadov sa choroba začína v detstve a postihuje najmä ženy.
Pomalá progresia lézie sa zvyčajne vyskytuje pred koncom puberty, po ktorej sa proces zvyčajne stabilizuje. Prípady malignity kostných lézií sú extrémne zriedkavé a nespoľahlivé, ale vyskytujú sa patologické zlomeniny najmä v kostiach končatín a zvyčajne ide o „spontánne“ poranenie, ktoré najskôr odhalí dysplastický kostný proces. Chirurgické zákroky, najmä pred koncom puberty, sú neúčinné, pretože vedú k stabilnej recidíve lézie.

Fibrózna dysplázia predstavuje asi 5 % všetkých benígnych kostných lézií. Skutočný výskyt však nie je známy, pretože mnohí pacienti sú asymptomatickí. Lokalizovaná fibrózna dysplázia predstavuje 75-80% prípadov.

Fibrózna dysplázia je pomaly rastúca lézia, ktorá sa zvyčajne objavuje počas obdobia rastu kostí, a preto ju možno často pozorovať u jedincov v ranej adolescencii a neskorej dospelosti. dospievania. Fibrózna dysplázia, ktorá sa vyvíja v niekoľkých kostiach, predstavuje 20-25% všetkých prípadov a pacienti s touto formou majú tendenciu vykazovať príznaky tohto ochorenia o niečo viac nízky vek(priemerný vek 8 rokov).

Formy fibróznej dysplázie

Existujú dve hlavné formy fibróznej dysplázie: monooseálna (postihujúca jednu kosť) a polyoseálna (postihujúca niekoľko kostí, zvyčajne umiestnených na jednej strane tela). Polyostotická forma sa vyvíja v detstve a môže sa kombinovať s endokrinnými poruchami a kožnou melanózou (Albrightov syndróm). Monoseózna forma sa môže prejaviť v akomkoľvek veku, u pacientov nie sú pozorované endokrinopatie a pigmentácia kože.

Ruskí špecialisti používajú klinickú klasifikáciu Zatsepinu, ktorá zahŕňa nasledujúce formy ochorenia:

1. Intraoseálna forma. Môže byť monoosálny alebo polyosálny. V kosti sa vytvárajú jednotlivé alebo viacnásobné ložiská vláknitého tkaniva, v niektorých prípadoch sa pozoruje degenerácia kostí v celom rozsahu, ale štruktúra kortikálnej vrstvy je zachovaná, takže nedochádza k deformáciám.
2. Celková strata kostnej hmoty. Trpia všetky prvky vrátane kortikálnej vrstvy a oblasti medulárneho kanála. Vplyvom totálnej lézie sa postupne vytvárajú deformácie, často dochádza k únavovým zlomeninám. Zvyčajne dochádza k polyoseálnej lézii dlhých tubulárnych kostí.
3. nádorová forma. Sprevádzané rastom ložísk vláknitého tkaniva, ktoré niekedy dosahujú významnú veľkosť. Zriedka sa objavuje.
4. Albrightov syndróm. Prejavuje sa ako polyoseálna alebo takmer generalizovaná kostná lézia v kombinácii s endokrinnými poruchami, predčasnou pubertou u dievčat, porušením telesných proporcií, ložiskovou pigmentáciou kože, ťažkými deformáciami kostí trupu a končatín. Sprevádzané progresívnym postihnutím rôzne telá a systémov.
5. Fibrocartilaginózna dysplázia. Prejavuje sa ako prevládajúca degenerácia chrupavky, často dochádza k degenerácii do chondrosarkómu.
6. Kalcifikujúci fibróm. Špeciálna forma fibróznej dysplázie, ktorá je veľmi zriedkavá, zvyčajne postihuje holennú kosť.

Typy prejavov dysplázie v kostiach lebky:

• sklerotického typu. Charakterizované tvorbou oblastí intenzívnej reštrukturalizácie kostného tkaniva, jeho zhutňovaním, najčastejšie v oblasti lebečnej kosti, čelových a maxilárnych kostí a kostí nosa. Paranazálne dutiny v zóne kostných výrastkov úplne strácajú vzdušnosť a sú nahradené hustým bezštruktúrnym kostným tkanivom. Ak sú postihnuté kosti, ktoré tvoria očnicu alebo nosovú dutinu, dochádza v dôsledku kompresie nervových kmeňov v zúžených kanáloch k deformácii a zúženiu týchto dutín, exoftalmu, zhoršenému dýchaniu nosom a neurologickým symptómom. Lézie sú častejšie jednostranné alebo asymetrické. Proces sa zvyčajne nerozšíri cez stehy strechy lebky.
  
• Cystický typ. Najčastejšie sa vyvíja v mandibulárnej kosti. "Cysty" sú jednoduché a viacnásobné, často majú zvlnený obrys a jasný kortikálny okraj, takmer pravidelný okrúhly tvar. Vo vnútri zón osvietenia sa môžu vyskytnúť malé bodkovité ložiská kalcifikácie alebo ostrovčeky bezštruktúrneho kostného tkaniva. Kortikálna vrstva pozdĺž spodného okraja tela čeľuste sa stáva vláknitým, často sa rozširuje zvnútra, ale nie je nikde prerušený. Osteoporóza a periostálna reakcia chýbajú. Oblasti zhutneného kostného tkaniva sa striedajú s oblasťami osvietenia, ale bez ostrého zhrubnutia kortikálnej vrstvy.
• Deformácia lebky pri Pagetovej chorobe je vyjadrená zväčšením veľkosti mozgovej oblasti lebky, čo je spôsobené výrazným zhrubnutím kostí celej klenby. Lebečná dutina sa môže dokonca zmenšiť. Normálna štruktúra krycej kosti zmizne, vonkajšia kompaktná platnička sa prudko zahustí, zhrubne a namiesto trabekulárneho diploe vzoru sa objavia malé viacnásobné zaoblené oblasti zhutnenia kostného tkaniva, ktoré sa striedajú s oblasťami osvietenia.
  Kosti tvárovej lebky sa zvyčajne nemenia a oblasť spodnej časti lebky je sklerotizovaná. Zdá sa, že zväčšená mozgová časť lebky visí cez prednú časť. Predná lebečná jamka vyčnieva nahor a turecké sedlo sa splošťuje. Paranazálne dutiny sú nezvyčajne veľké. Okrem deformácie lebečnej dutiny sa prudko deformuje aj panva a telá stavcov.

Príčiny ochorenia

Dôvody rozvoja tejto choroby stále nie sú úplne pochopené. Všeobecne sa uznáva, že je založená na nádorových procesoch, ktoré sú spojené s narušeným vývojom osteogénneho mezenchýmu.

Fibrózna dysplázia sa vyskytuje častejšie u detí (fibrózna dysplázia tvorí 10 % detských novotvarov), ale vyskytuje sa aj u dospelých a starších ľudí. Ženy sú najviac náchylné na túto chorobu.

Fibrózna dysplázia je spôsobená somatickou mutáciou v géne GNAS1 lokalizovanom na chromozóme 20q13.2-13.3. Tento gén kóduje alfa podjednotku G stimulačného proteínu Gsα. Vďaka tejto mutácii je aminokyselina arginín (v proteíne) na pozícii 201 (R201) nahradená aminokyselinou cysteínom (R201C) alebo histidínom (R201H).

Tento abnormálny proteín stimuluje G1 cyklický adenozínmonofosfát (AMP) a osteoblasty (bunky) k vyššej rýchlosti syntézy DNA ako v normálnych bunkách. To vedie k vytvoreniu vláknitej, dezorganizovanej kostnej matrice s tvorbou primitívneho kostného tkaniva, ktoré nie je schopné dozrieť na lamelárne kosti. Samotný proces mineralizácie je tiež abnormálny.

Príznaky choroby

Fibrózna dysplázia skeletu je charakterizovaná nasledujúcimi príznakmi:

1. opakujúce sa zlomeniny, ktoré sa pozorujú v 30% prípadov ochorení
2. deformácia končatiny: opuch, zakrivenie jej osi
3. spomalenie rastu kostí na dĺžku
4. kombinácia s inými ochoreniami: rudimentárna oblička, hypertyreóza, vrodená atrofia zrakového nervu, nádory fibromyxoidného tkaniva.

Vzhľad deformácia priamo závisí od stupňa tlaku na kosť. Napríklad zmeny na ramennej kosti a iných veľkých kostiach rúk zvyčajne končia kyjovitým zhrubnutím v postihnutej oblasti. Ak zmena ovplyvňuje falangy prstov, skracujú sa a vyzerajú ako pahýly.

Vonkajšie prejavy fibróznej dysplázie:

• Ak sa vo fibule zistí fibrózna dysplázia, končatina zvyčajne zostáva bez deformácií.
• Pri lézii väčšej ako fibula je dolná kosť nohy ohnutá šabľovitým spôsobom. Ona sama rastie do dĺžky oveľa pomalšie, ako by mala. Takéto skrátenie končatiny nemôže ovplyvniť stav chrbtice.
• Pacientova chrbtica je ohnutá. Zvlášť výrazne je narušená os tela pri súčasnom patologickom procese v stehne a panve.
• Nohy podopierajú váhu celého tela. Takáto záťaž nemôže ovplyvniť kostnú štruktúru oslabenú vláknitým procesom.

Pri jednoohniskovej forme choroba prebieha menej bolestivo a s menším počtom porúch. Zmeny mimo kostrového systému nie sú pozorované. Ak je však ohnisko dosť veľké a je postihnutá dolná končatina, môže byť pacient rušený bolesťou a krívanie je počas cvičenia dosť silné. V mieste proliferácie spojivového tkaniva je vysoká únava. Ten je viditeľný pri poškodení humerusu pri výraznom zaťažení. Únavové zlomeniny s touto formou sú tiež celkom možné.

Deformácia spodnej časti kostry je silnejšia ako kosti horných končatín (napríklad ramenná kosť alebo rádius) v dôsledku silného stlačenia. Keď sa menia kosti lebky, najmä tvárová časť, rast štruktúr spojivového tkaniva vedie k typickým zmenám, ktoré sa bežne nazývajú "levia tvár". Spolu s "pastierskou kosťou" je tento prejav charakteristický vonkajší znak Braitsevova choroba.

S ťažkými deformáciami, symptómy kompresie zodpovedajúce mozgových štruktúr, aj keď sa to stáva zriedka. Možné sú však tieto prejavy:

1. Letargia.
2. Porušenie intelektuálneho rozvoja.
3. Angiodystónia.
4. Bolesť hlavy.
5. Závraty.
6. Známky "čelnej psychiky".
7. porucha binokulárneho videnia.
8. Okulomotorické patológie.

Vizuálne sa určuje exoftalmus (premiešanie, "vydutie" očnej gule), hypertelorizmus oka (abnormálne zväčšená vzdialenosť medzi párovými orgánmi, v tomto prípade očnice), zhrubnutie obočia.

Symptómy

Ťažké vrodené deformity zvyčajne chýbajú. Pri polyoseálnej forme sa prvé príznaky objavujú už v detstve. Poškodenie kostí je sprevádzané endokrinopatiami, pigmentáciou kože a narušením kardiovaskulárneho systému.

Prejavy ochorenia sú pomerne rôznorodé, najstálejšími znakmi sú menšie bolesti (zvyčajne v bedrách) a progresívne deformácie. Niekedy je choroba diagnostikovaná až vtedy, keď dôjde k patologickej zlomenine.

Zvyčajne sa v polyostotickej forme vyskytuje lézia tubulárnych kostí: holenná kosť, stehenná kosť, fibula, humerus, polomer a ulna. Z plochých kostí sú najčastejšie postihnuté kosti panvy, kosti lebky, chrbtice, rebier a lopatky. Často sa zistí poškodenie kostí rúk a nôh, zatiaľ čo kosti zápästia zostávajú nedotknuté. Stupeň deformácie závisí od lokalizácie ložísk fibróznej dysplázie. Keď dôjde k procesu v tubulárne kosti horných končatín sa zvyčajne pozoruje len ich kyjovité rozšírenie. S porážkou falangov sú prsty skrátené, vyzerajú "odrezané".

Kosti dolných končatín sú pod váhou tela ohnuté, vznikajú charakteristické deformácie. Stehenná kosť je obzvlášť ostro deformovaná, v polovici prípadov sa zistí jej skrátenie. Vďaka progresívnemu zakriveniu proximálnych častí kosti má tvar bumerangu (pastiersky krúžok, hokejka), väčší trochanter sa "posúva" nahor, niekedy dosahuje úroveň panvové kosti. Krček stehennej kosti je deformovaný, dochádza ku krívanie. Skrátenie bokov sa môže pohybovať od 1 do 10 cm.

Pri vytvorení ohniska vo fibule nedochádza k deformácii končatiny, pri postihnutí holennej kosti možno pozorovať šabľovité zakrivenie predkolenia alebo spomalenie rastu kostí do dĺžky. Skrátenie je zvyčajne menej výrazné ako pri ohnisku v stehennej kosti. Fibrózna dysplázia ilia a ischia spôsobuje deformáciu panvového kruhu. To zasa negatívne ovplyvňuje chrbticu, spôsobuje poruchy držania tela, skoliózu či kyfózu. Situácia sa zhoršuje, ak proces súčasne ovplyvňuje bedrové a panvové kosti, pretože v takýchto prípadoch je os tela ešte viac narušená a zaťaženie chrbtice sa zvyšuje.

Monoseózna forma prebieha priaznivejšie, nedochádza k extraoseálnym patologickým prejavom. Závažnosť a povaha deformít sa značne líšia v závislosti od lokalizácie, veľkosti ohniska a charakteristík lézie (celkovej alebo intraoseálnej). Po zaťažení postihnutého segmentu sa môže vyskytnúť bolesť, krívanie a únava. Rovnako ako pri polyostotickej forme sú možné patologické zlomeniny.

Diagnostika

Diagnóza sa robí na základe klinického obrazu a údajov röntgenové vyšetrenie. Zapnuté počiatočná fáza Röntgenové lúče v oblasti diafýzy alebo metafýzy postihnutej kosti odhaľujú oblasti, ktoré vyzerajú ako brúsené sklo. Potom postihnutá oblasť získa charakteristický škvrnitý vzhľad: ohniská zhutnenia sa striedajú s oblasťami osvietenia. Deformácia je jasne viditeľná. Ak sa zistí jedno ohnisko, je potrebné vylúčiť viacnásobné kostné lézie, ktoré môžu byť v počiatočných štádiách asymptomatické, preto sú pacienti odosielaní na denzitometriu. V prítomnosti podozrivých oblastí sa vykoná rádiografia, ak je to potrebné, použije sa CT kosti.

Malo by sa vziať do úvahy, že fibrózna dysplázia, najmä monooseálna, môže predstavovať značné ťažkosti v diagnostickom procese. Pri miernych klinických príznakoch je často potrebné dlhodobé sledovanie. Na vylúčenie iných ochorení a posúdenie stavu rôznych orgánov a systémov môžu byť potrebné konzultácie s ftiziatrikom, onkológom, terapeutom, kardiológom, endokrinológom a ďalšími odborníkmi.

Klinické vyšetrenie

Pri fibróznej dysplázii kosti je zaznamenané oblúkové alebo uhlové zakrivenie osi dlhej tubulárnej kosti. V niektorých prípadoch je jasne viditeľný endogénny pôvod takýchto deformácií, t.j. nesúvisiace s mechanickými príčinami: napríklad nie koxa vara, ktorá môže byť výsledkom zmien mechanických vlastností kostného tkaniva, ale koxa valga.

Kostné deformity pri monooseálnej forme FD sú zvyčajne menej výrazné ako pri polyoseálnej forme. V niektorých prípadoch, dokonca aj pri jednokostnej forme FD, sa pozoruje niekoľko škvŕn a pigmentácia kože.

Radiačná diagnostika

V ložiskách fibróznej kostnej dysplázie sa často zaznamenávajú známky afunkčnej poruchovej kostnej tvorby, ktorá vzniká na podklade spojivového tkaniva kostry. Prejavuje sa oblasťami zhutnenia na pozadí centrálneho alebo excentrického kostného defektu. Hustota postihnutej oblasti je určená množstvom hrubej vláknitej kosti v nej a stupňom jej mineralizácie, zhutnenie nedosahuje taký výrazný stupeň ako v kostiach lebky a môže byť homogénne alebo nehomogénne.
Často sa charakterizuje ako mierna „hmlistá“ oblasť osvietenia. Niekedy sa prirovnáva k obláčikom cigaretového dymu, ale najčastejšie sa označuje ako tesnenie typu brúseného skla. Trabekulárny obrazec zistený v FD ložiskách zvyčajne nie je tak jasne definovaný ako napríklad pri kostnej cyste „rozmazaný“. Trabekulárny vzor môže tiež napodobňovať kostné hrebene pozdĺž endokortikálneho povrchu.

Kostná štruktúra v léziách sa javí ako amorfná. Kortikálna vrstva na niektorých miestach nemusí byť stenčená, ale zhrubnutá.

CT sa používa najmä na objasnenie rozsahu lézie, najmä v zložitých anatomických oblastiach. Cysty, vrátane sekundárneho ACC na pozadí fibróznej kostnej dysplázie, sa vyznačujú signálom typickým pre tekutinu vo všetkých pulzných sekvenciách. Pri FD nekomplikovanej zlomeninou alebo cystami je signál magnetickej rezonancie relatívne homogénny. Po kontraste je v 75% prípadov centrálne zvýšenie signálu FD ohniskov av 25% - periférna hranica nárastu.

Odlišná diagnóza

Polyostotickú formu fibróznej kostnej dysplázie je potrebné odlíšiť od Ollieho choroby, zriedkavých viacnásobných lokalizácií GCT, cystickej angiomatózy a LCH. Na rozdiel od hyperparatyroidnej osteodystrofie pri FD nie je poškodenie skeletu systémové, klinické a laboratórne príznaky sa líšia. Boli však opísané jednotlivé prípady kombinácie FD s primárnou hyperparatyreózou, GCT a nefrotubulopatiou (v druhom prípade môže byť FD kombinovaná s osteomaláciou).

Treba mať na pamäti, že dysplázia fibróznej kosti je najčastejšou benígnou léziou rebier.
Táto forma si vyžaduje diferenciálnu diagnostiku benígnych nádorov a iných nádorových kostných útvarov, ktoré sa v mnohom prejavujú podobnými rádiografickým symptómom: oblasť osvietenia, často so známkami sprievodnej tvorby kostí, stenčenie kortikálnej vrstvy, opuch kosť.

Vo väčšine prípadov je však možné zaznamenať niektoré Vlastnosti. Napríklad oblúkové alebo uhlové zakrivenie osi dlhej tubulárnej kosti pri iných ochoreniach posudzovanej skupiny nastáva až po predchádzajúcej patologickej zlomenine.

Ak sa identifikuje jedna kostná lézia, ktorá naznačuje fibróznu dyspláziu kosti, ostatné lézie by sa mali vylúčiť kostnou scintigrafiou alebo širokým röntgenovým zobrazením skeletu, predovšetkým na strane identifikovanej lézie.
Niekedy mnohopočetnosť porážok vyjde najavo už na jednom röntgenograme. Takže v prípade poškodenia panvových kostí sa najčastejšie zisťujú súčasné zmeny. proximálny koniec stehennej kosti na tej istej strane, alebo na RTG hrudníka sú postihnuté dve alebo viac rebier.

Liečba

V roku 2006 bol objavený gén, v dôsledku mutácie ktorého vzniká fibrózna dysplázia. Dnes sa pokračuje v hľadaní možnosti blokovania tejto mutácie, ale to všetko zostáva na predbežnej úrovni. laboratórny výskum. V súčasnosti nie je možné zabrániť vzniku fibróznej kostnej dysplázie a jej liečba spočíva najmä v chirurgickom odstránení deformovaných tkanív a ich nahradení štepmi.

Liečba fibróznej dysplázie kostí je spojená s rôznymi ťažkosťami. Najväčším z nich je, že neexistujú žiadne prostriedky patogenetickej terapie, pretože choroba je spojená s porušením embryonálneho vývoja. Navyše, príčinné faktory tejto patológie nie sú úplne známe.

Schlumberger teda veril, že fibrózna osteodiplázia je založená na perverzných reakciách kostného tkaniva na traumatické poškodenie. Nie všetci pacienti majú osteoblasty, ktoré fungujú normálne, aby plne kompenzovali výsledný defekt v kosti. Niekto má tvorbu nezrelého tkaniva, čo súvisí s rozvojom ochorenia.

Niektorí autori sa snažili vysvetliť prebiehajúce patologické zmeny ako dôsledok nesprávna prevádzka endokrinný systém. Ako potvrdenie uviedli Albrightov syndróm. Endokrinné poruchy sa však nezistili u všetkých pacientov. Recklinghausen považoval túto patológiu za lokálny prejav neurofibromatózy. V súčasnosti bola prijatá určitá podmienená koncepcia týkajúca sa príčin a mechanizmov vývoja tejto choroby.

Predpokladá sa, že ide o embryonálnu poruchu, ktorá sa vyskytuje po narodení v dôsledku prítomnosti vrodenej neurologickej poruchy. Potvrdzuje to prítomnosť centrálnych porúch v systéme hypofýzy a kôry nadobličiek. Táto okolnosť môže otvoriť nové možnosti liečby (použitie niektorých farmakologické prípravky s endokrinnou aktivitou).

Hlavnou úlohou pri liečbe takýchto pacientov je znížiť závažnosť prejavov tejto patológie a zlepšiť možnosť samoobslužných a odborných činností. Na splnenie tejto úlohy sa vo väčšine prípadov používa ortopedická liečba.

Veľmi dôležité sú aj opatrenia na prevenciu patologicky sa vyskytujúcich zlomenín. V tomto prípade bude taktika určená hustotou minerálov kostí, hladinami vápnika a fosforu v krvi. Chirurgické metódy liečba fibróznej dysplázie kostí nie je rutinná. Na ich použitie existujú určité náznaky, keď je pravdepodobnosť dosiahnutia najpriaznivejšieho výsledku vysoká.

Hlavné indikácie sú nasledujúce:

• Rýchly nárast patologického zamerania
• Syndróm pretrvávajúcej bolesti spojený s fibróznou osteodyspláziou
• Prítomnosť zlomeniny určitej lokalizácie, pri ktorej existuje obrovská hrozba pre život pacienta
• Prítomnosť fokálnych cýst.

Hlavné fázy chirurgickej liečby sú nasledovné:

1. Odstránenie oblasti kosti postihnutej patologickým procesom
2. Odstraňuje sa obsah
3. Vyplnenie výslednej dutiny homotransplantátom
4. Dlhé obdobie imobilizácie končatiny na vytvorenie silného kostného kalusu.

V detstve sa najčastejšie používa radikálna operácia. Jej cieľom je úplne obmedziť šírenie tejto choroby. Ďalší rast kostí zabezpečuje stimulácia osteoblastov. Ak sa vytvoria falošné kĺby, bez ohľadu na vek pacienta, použije sa Iliazarovov prístroj. Pomáhajú predchádzať skráteniu končatiny.

Fibrózna dysplázia lebky

Rast vláknitého tkaniva v oblasti lebky vždy vedie k jeho deformácii a asymetrii, ale presnejšie prejavy sú určené lokalizáciou ohniska:

• Porážka čeľuste je charakterizovaná jej zhrubnutím a vizuálnou expanziou hornej alebo dolnej časti tváre. Častejšia je fibrózna dysplázia dolnej čeľuste. Vyvíja sa v blízkosti veľkých a malých molárov a vyzerá ako opuch líc.
• Patológia v oblasti čela alebo temene hlavy je obzvlášť nebezpečná, pretože môže spôsobiť posunutie kostnej platničky a tlak na mozog
• Na pozadí endokrinných porúch môže choroba vyvolať rast vláknitého tkaniva na spodine lebky a zlyhanie hypofýzy.

Dôsledky: disproporcia tela, lokálna pigmentácia, narušenie komunikácie v práci vnútorných orgánov a systémov.
Ak je fibrózna dysplázia kostí lebky diagnostikovaná v detstve, liečba zabezpečuje šetrenie chirurgická intervencia. Dospelí podstúpia resekciu poškodenej oblasti kosti, po ktorej nasleduje transplantácia. V priebehu liečby lieky, ktoré inhibujú rozvoj zamerania, zmierňujú symptóm bolesti a stimulácia hustoty kostí.

Fibrózna dysplázia stehennej kosti

Pretože stehenná kosť je neustále vystavená veľkému fyzickému namáhaniu, deformačné procesy v jej štruktúre sa rýchlo prejavia. Zvyčajne sú charakterizované vonkajším zakrivením bedra a skrátením končatiny. V počiatočných štádiách to vedie k zmene chôdze, potom k silnému krívanie. Zakrivenie kostí vyvoláva rozvoj artrózy, čo ešte viac zhoršuje situáciu.

Keďže zmeny na stehennej kosti ovplyvňujú prácu celej kostry, je obzvlášť dôležité identifikovať patológiu v počiatočnom štádiu. Avšak vždy, keď sa zistí fibrózna dysplázia stehennej kosti, liečba bude nevyhnutne zahŕňať chirurgický zákrok. Stojí za to povedať, že vo väčšine prípadov je to úspešné a nespôsobuje komplikácie.

Fibrózna dysplázia fibuly

Porážka fibuly spravidla zostáva dlho nepovšimnutá a nespôsobuje silnú deformáciu končatiny. Dokonca aj bolesť sa často nedostaví okamžite, ale až po chvíli. V porovnaní s vyššie opísaným prípadom je pri diagnóze fibróznej dysplázie holennej kosti liečba rýchlejšia a efektívnejšia, hoci zahŕňa aj operáciu s resekciou a transplantáciou.

Najčastejšie je vplyv patológie obmedzený na lokálnu oblasť kosti a nepoškodzuje prácu. interné systémy organizmu. Ak lézia nie je rozsiahla a je prítomná len na jednej kosti, prognóza liečby je priaznivá a takmer vždy má pozitívny výsledok.

Ak je diagnostikovaná deformácia kostí končatín alebo fibrózna dysplázia lebky, je potrebné okamžite začať s liečbou, pretože len tak sa dá zachrániť maximálne množstvo zdravého kostného tkaniva. Nestrácajte drahocenný čas, obráťte sa na špecialistov našej kliniky pre kvalitnú lekársku starostlivosť. Symptómy prejavu sú vždy rôznorodé, a preto, kdekoľvek sa zistí patológia, liečba sa musí zvoliť individuálne.

Kontraindikácie pre operáciu

Chirurgická intervencia pri liečbe fibróznej dysplázie má svoje vlastné kontraindikácie a neodporúča sa všetkým. Stojí za to zvoliť si iné metódy vplyvu, keď:

1. Choroba sa práve začala rozvíjať, 1-2 jej ohniská sú stále malé a nepredstavujú osobitnú hrozbu
2. Hovoríme o dieťati a umiestnenie malého ohniska nepodlieha silnej kompresii. V tomto prípade je možné, že vývoj patológie príde sám o sebe, stále je však potrebný neustály lekársky dohľad.
3. Proces je rozšírený vo veľkom meradle a zahŕňa mnoho kostí. Takýmto pacientom sa odporúčajú iné metódy liečby vrátane liekov.

Dôležité: v akomkoľvek štádiu sa zistí fibrózna dysplázia, kontraindikácie jej chirurgickej liečby nie sú dôvodom na zúfalstvo.
Dnes má medicína dostatočné možnosti na to, aby dala pozitívnu prognózu v prípadoch s najrozsiahlejšími léziami.

Dôsledky pokročilej patológie

Predčasný prístup k lekárovi spôsobuje nasledujúce komplikácie:

• Malígna transformácia - nádory, chondrosarkómy, osteosarkómy, fibrosarkómy.
• Na pozadí ochorenia sa vyvíja sprievodná patológia - zhoršený sluch, zrak, objavujú sa migrény, rozvíja sa krivica, srdcový rytmus je narušený.
• Gigantizmus a akromegália – zvýšená aktivita rastového hormónu.

Prognózy lekárov sú často sklamaním. Aj keď vo väčšine prípadov to tak nie je smrteľné ochorenie, ale často vedie k invalidite.

Na pozadí častých zlomenín je narušená prirodzená fixácia kostry, je narušená celková proporcia stavby tela. Súčasne s jednoduchými alebo malými ložiskami dysplázie vláknitých kostí je prognóza pozitívna. Nie je nebezpečný a nepredstavuje hrozbu.

Toto ochorenie, ktoré tvorí približne 5,5 % všetkých ochorení kostí a 9,5 % benígnych kostných nádorov (podľa údajov poskytnutých M. V. Volkovom), si napriek tomu zaslúži väčšiu pozornosť. Každým rokom ním ochorie stále viac detí a starších ľudí.

Nesprávne vytvorené kostné orgány znižujú podpornú funkciu kostry. Takáto anomália je sprevádzaná nielen deformáciou kostí, ale aj častými zlomeninami. Viacnásobná lokalizácia môže viesť k invalidite.

Komplikácie

Frekvencia recidívy fibróznej dysplázie, a to aj po kyretáži a štepenie kostí, je vysoko. Väčšina solitárnych lézií sa však stabilizuje so zrelosťou skeletu. Jednotný tvar sa spravidla nepremieňa na tvar množného čísla.

Fibrózna dysplázia holennej kosti je vážna lézia skeletu. Je sprevádzaná náhradou zdravej kostnej oblasti spojivovým tkanivom s malými inklúziami kostných trabekul. Vzťahuje sa na patológie podobné nádorom, hoci to nie je skutočný nádor (ani malígny, ani benígny). Pozadie pre rozvoj ochorenia je porušením vývoja tkaniva, ktoré tvorí kosť - osteogénny mezenchým.

Častejšie klinický obraz fibrózna dysplázia dolných končatín sa prejavuje v detstve, ale lekárska prax pozná prípady patológie medzi ľuďmi v dôchodkovom veku. Najčastejšie sú touto chorobou postihnuté ženy. Často sa fibrózna dysplázia degeneruje do nádoru benígnej povahy.

Trochu histórie

Rôzne stupne vývoja dysplázie

Prvýkrát sa o tejto chorobe hovorilo v prvej polovici 20. storočia. V roku 1927 sovietsky chirurg Braitsov vypracoval správu o klinických, rádiologických, mikroskopických príznakoch fokálnej degenerácie vláknitého typu kostí.

O 10 rokov neskôr ďalšia špecialistka Albrightová podrobne opísala multifokálnu fibróznu dyspláziu, ktorá je komplikovaná narušením endokrinného systému, ako aj zmenami na koži. Albrecht paralelne skúmal multifokálnu dyspláziu spojenú s predčasnou pubertou a zmenenou pigmentáciou kože.

Po určitom čase ďalší dvaja vedci, Lichtenstein a Jaffe, študovali lézie jednoohniskového typu a formulovali dôvody ich vývoja.

Klasifikácia patológie

dysplázia bedrového kĺbu

Podľa medzinárodnej klasifikácie sa fibrózna dysplázia fibuly delí na dva typy:

• Monoosálny. Ovplyvňuje iba jednu kosť. Môže sa objaviť bez ohľadu na vek. Zmeny pigmentácie kože nie sú pozorované.
• Polyoseálne. Diagnostikovaná výlučne u detí, často v kombinácii s poruchami endokrinného systému, nadmernou akumuláciou pigmentu melanínu.

Príkladom polyostotickej dysplázie u dieťaťa je fibrózny kortikálny defekt holennej kosti. Tento stav sa tiež nazýva neosifikujúci fibróm. Považuje sa za najväčší typ - veľkosť presahuje 3 cm.

Neosifikujúci fibróm je najčastejšie diagnostikovaný u dospievajúcich vo veku 10 až 15 rokov. Hoci prípady sú často zaznamenané u detí vo veku 4-8 rokov. Patológia najčastejšie postihuje chlapcov. To odlišuje fibrózny kortikálny defekt od iných foriem dysplázie holennej kosti, ktoré sa zisťujú hlavne u ženských predstaviteľov.

Fakt: Neosifikujúce fibroidy sa zriedkavo vyskytujú u ľudí starších ako 30 rokov. Je to spôsobené tým, že patológia má tendenciu k samoliečeniu. Atypické formácie sú nahradené kostným tkanivom.

Klinický obraz neosifikujúceho fibrómu prakticky chýba. Výnimkou sú veľké formácie, ktoré spôsobujú bolesť. Navyše v dôsledku oslabenia kosti pod masou nádoru môže dôjsť k patologickej zlomenine.

Ak sa na fibróm pozriete pod mikroskopom, môžete vidieť léziu s malými oblasťami krvácania, ktoré majú hnedý odtieň.

Štruktúra vzdelávania je vláknitá, mäsitá.

Presná diagnóza vyžaduje rádiografiu, magnetickú rezonanciu a scintigrafiu. Liečba sa vo väčšine prípadov nevyžaduje. Na vylúčenie komplikácií stačí pravidelne absolvovať kontrolnú štúdiu jednou z uvedených metód.

Klinický obraz fibróznej dysplázie

Fibrocystická dysplázia holennej kosti nie je vrodená. Prvé príznaky polyoseálnej formy sa objavujú v detstve. U chorého dieťaťa sú zaznamenané zmeny v pigmentácii kože, je narušené fungovanie kardiovaskulárneho systému. Môže sa tiež sťažovať bolesť v stehnách. Deformácie kostného aparátu sú viditeľné dostatočne rýchlo.

Často v praxi existujú prípady, keď je patológia diagnostikovaná iba na pozadí zlomeniny bez zjavného dôvodu.

Holenná kosť je najčastejšie postihnutá polyosseóznou formou, niekedy je ochorenie komplikované léziami chodidiel. Podliehajú deformácii a stehenné skracovaniu, je to spôsobené rozdielom v ich zaťažení. To vedie k zmene chôdze pacienta - objaví sa krívanie, pád na zdravú nohu a ťahanie pacienta nahor.

Ak je na holennej kosti zaznamenaná tvorba fokálnej formy fibróznej dysplázie, dolná časť nohy je deformovaná a nadobúda tvar šable. Môže tiež spomaliť rast kostného aparátu.

Tok monoosálnej formy je oveľa jednoduchší. V perioseálnych tkanivách nie sú žiadne patologické prejavy. Stupeň deformácie a jej závažnosť je určená charakteristikami a lokalizáciou lézie. Pre pacientov s touto formou je charakteristické aj krívanie, výrazný pocit únavy v postihnutom segmente. Často sú patologické zlomeniny.

Diagnostické a terapeutické metódy

Spôsoby liečby dysplázie

Presnú diagnózu je možné stanoviť na základe podrobného rozboru klinického obrazu, rádiografického vyšetrenia. V prvých štádiách fibróznej dysplázie holennej kosti budú obrázky zobrazovať malé patologické oblasti, ktoré vyzerajú ako matné sklo. S rozvojom patológie sa oblasti s tesneniami kombinujú so zdravými oblasťami.

Môžu sa vyskytnúť známky deformácie, najmä ak patológia dosiahla druhú alebo tretiu fázu.

Ak sa na snímkach nájde jedna lézia, lekár môže predpísať denzitometriu na vylúčenie hlbších a rozsiahlejších lézií. Viaceré formácie v počiatočnom štádiu nemajú výrazný klinický obraz.

Najťažšie je diagnostikovať monooseálnu formu fibróznej dysplázie. Ak klinický obraz úplne chýba a je rozmazaný, lekári radšej vykonávajú dynamické monitorovanie.

Okrem toho môže byť potrebné konzultovať s odborníkmi inej kvalifikácie - praktického lekára, kardiológa, onkológa, endokrinológa.

Liečba zvyčajne pozostáva z resekcie (odstránenia) postihnutej oblasti kosti. Praktizuje sa malé prekračovanie hraníc vzdelávania, aby sa vylúčila možnosť rozšírenia v budúcnosti. Odstránené miesto sa nahradí implantátom.

Dysplázia vláknitej kosti je ochorenie charakterizované náhradou normálnej spojivovej kosti obsahujúcej trabekuly. Patológia sa označuje ako nádorové formy. Je schopný vyvinúť sa na jednej aj na niekoľkých tubulárnych kostiach naraz.

Faktory vývoja choroby

Etiológia dysplázie nie je úplne objasnená. Preto nie je možné pomenovať presné dôvody, kvôli ktorým dochádza k patológii.

Existujú však určité predpoklady, podľa ktorých sa choroba objavuje v dôsledku genetických mutácií a porúch vnútromaternicového vývoja plodu.

Odborníci poukazujú na niekoľko faktorov, ktoré môžu vyvolať fibróznu dyspláziu:

• Hormonálna nerovnováha.
• Porušenie tvorby kostného a chrupavkového tkaniva.
• Choroby svalov a väzov, ktoré spájajú kĺby.
• Dedičnosť.
• Nesprávna výživa tehotnej ženy, ktorá spočíva v nedostatočnej konzumácii zeleniny, ovocia, vitamínov.
• Mať zlé návyky.
• Nepriaznivá ekologická situácia.
• Obdobia exacerbácie chronických patológií.
• Ťažké formy infekčných ochorení, gynekologické ochorenia počas tehotenstva.
• Užívanie určitých liekov bez dohľadu lekára pri nosení dieťaťa.
• Vplyv škodlivé látky na tele tehotnej ženy.
• Výrazná toxikóza.
• Nízka voda.

Na základe ich indikovaných provokačných faktorov sú ohrozené deti, ktoré stále žijú vo vnútri matky. Veľa závisí od toho, aký životný štýl vedie žena počas tehotenstva. Najčastejšie sa u ženy zistí fibrózna dysplázia.

Typy patológie

Hlavné typy fibróznej dysplázie sú monooseálne a polyoseálne. Prvá forma naznačuje, že je ovplyvnená iba jedna kosť a druhá - niekoľko kostných tkanív v blízkosti. Polyostotický typ je diagnostikovaný častejšie u detí. Často sprevádzané poruchou funkcie endokrinných orgánov, melanózou kože.

Monoseózny typ patológie sa nachádza v akomkoľvek veku bez akýchkoľvek ďalších porúch.

Lekári používajú nasledujúcu klasifikáciu ochorenia vláknitých kostí:

1. Intraoseálny pohľad. Ovplyvňuje jednu aj niekoľko kostí, vo vnútri ktorých sa vytvárajú ložiská nahradenia spojivovým tkanivom. Niekedy je nápadná premena celej kosti s výnimkou kortikálnej vrstvy.
2. Celkový pohľad. Ovplyvňuje všetky zložky tkaniva, čo spôsobuje rozvoj deformácie kostí, čo vedie k zlomeninám. Častejšie sa diagnostikujú viaceré lézie.
3. typ nádoru. Je kombinovaný s rastom vláknitého tkaniva. Niekedy sa novotvary stávajú pomerne veľkými. Toto ochorenie je extrémne zriedkavé.
4. Albrightov syndróm. Pri tomto type patológie je ovplyvnených niekoľko kostí. U ľudí sa zisťujú aj poruchy endokrinného systému, predčasná puberta u dievčat, zmeny veľkosti častí tela, starecké škvrny na koži, ťažká deformácia kostného tkaniva. Pacient môže byť narušený rôznymi chorobami vnútorných orgánov.
5. Fibrocartilaginózny vzhľad. Pri takomto porušení sa nahradí tkanivo chrupavky, čo často vedie k degenerácii do chondrosarkómu.
6. Sugestívny pohľad. Zriedka diagnostikovaná. Ovplyvňuje holennú kosť dolnej končatiny človeka.

Ochorenie stehennej kosti

Stehenná kosť je najväčšia medzi prvkami kostry, v dôsledku čoho sa na ňu kladie značné zaťaženie. Z tohto dôvodu sa s rozvojom fibróznej dysplázie kosť deformuje a často sa skracuje.

Bedrová kosť počas patologického procesu je deformovaná natoľko, že vyzerá ako hokejka. Proximálna časť tkaniva je tak výrazne zakrivená, že väčší trochanter sa nachádza na úrovni panvy.

V dôsledku takýchto procesov sa krčok stehennej kosti deformuje, pacienti začínajú krívať, čo vytvára veľké zaťaženie kostry. Pri fibróznych léziách môže byť skrátenie malé (1 cm) aj výrazné (nad 10 cm).

Kosť stráca dĺžku pod vplyvom nasledujúcich faktorov:

• Silné zaťaženie nohy vedie k porušeniu štruktúry kostného tkaniva.
• Pri dysplázii sa rast vláknitého tkaniva uskutočňuje na ľavej alebo pravej strane. Tento jav prispieva k zhrubnutiu a skráteniu kosti.
• Výskyt patologickej zlomeniny, ktorá zvyšuje pravdepodobnosť zníženia veľkosti tkaniva v dôsledku nesprávnej fúzie fragmentov.

Poranenie holennej kosti a holennej kosti

Tieto kosti zriedka podliehajú fibróznej dysplázii. Pri polyostotickej forme patológie existuje riziko, že lézia ovplyvní aj holennú kosť.

V dôsledku vývoja ochorenia u pacienta v zriedkavé prípady dochádza k miernemu skráteniu nohy. Vyskytuje sa v dôsledku skutočnosti, že kosť sa zakrivuje dopredu a prestáva rásť do dĺžky.

Tak vzácne, ako je rozvoj fibróznej dysplázie holennej kosti, dochádza k poškodeniu kostí chodidla a kalkanea. V takýchto prípadoch je hubovitá látka nahradená vláknitým tkanivom.

Choroba je sprevádzaná krehkosťou kostí, bolesťou pri pohybe. Falangy sú krátke a zhrubnuté. Navonok prsty vyzerajú, akoby boli odrezané.

Ochorenie panvových kostí

Vývoj dysplázie vláknitých kostí je možný aj v oblasti panvy. Keď sa objaví lézia v ischiu alebo ilium, štruktúra panvového kruhu je narušená. V dôsledku toho sú stavce deformované a chrbtica je ohnutá.

Klinický obraz

Príznaky fibróznej dysplázie sa môžu líšiť v závislosti od lokalizácie lézie. U niektorých pacientov sa patológia vyvíja pomaly, u iných - rýchlo. Dôvody nezrovnalosti stále nie sú lekárom jasné.

S rýchlym rastom patologického tkaniva dochádza k silnému polymorfizmu buniek. Táto vlastnosť dysplázie je podobná vývoju malígneho nádoru.

Bežné príznaky patológie zahŕňajú nasledujúce javy:

• Zmena štruktúry a tvaru kostí.
• Chromosť. Objaví sa, ak sa postihnuté dolné končatiny predĺžia alebo naopak skrátia.
• Bolestivý syndróm, prejavujúci sa v postihnutej oblasti.
• Výskyt patologických zlomenín.

Bolestivosť pri dysplázii vláknitých kostí sa v niektorých znakoch líši. Môže mať rôzne trvanie, neruší pacienta v neprítomnosti fyzická aktivita a vo sne. Bolesť sa nezvyšuje pri pohybe, zdvíhaní ťažkých bremien. Ak človek kríva alebo sa jeho kosti začínajú deformovať, bolesť sa prejavuje silnejšie.

Diagnostické opatrenia

Dysplázia vláknitých kostí u detí a dospelých sa zisťuje štúdiom anamnézy, vyšetrením pacienta, vedením röntgenové vyšetrenie. Lekár potrebuje vedieť, či osoba mala viacnásobné a patologické zlomeniny. Vývoj patológie je indikovaný syndrómom bolesti, porušením veľkosti nôh.

Pocity bolesti sú viac pozorované u dospelých, u detí prakticky chýbajú. Tento jav sa vysvetľuje skutočnosťou, že kostné tkanivo detí má dobrú kompenzačnú schopnosť.

Najlepšou metódou vyšetrenia pri diagnostike fibróznej dysplázie je röntgenové vyšetrenie. Keď sa to vykoná, pacient si všimne nasledovné:

1. Kostné tkanivo sa stáva podobným matnému sklu.
2. Miesta zahusťovania sa striedajú s ohniskami osvietenia.
3. Kosť na obrázku vyzerá škvrnitá, čo má veľký význam keď sa zistí dysplázia.
4. Porušenie štruktúry kostného tkaniva je jasne viditeľné.

Ak bola zistená aspoň jedna fibrózna lézia končatiny, potom lekár nemôže ignorovať stav iných tkanív. Je dôležité, aby si lekár bol istý, že zistené ohnisko je jediné. Preto je pacient poslaný na röntgenové vyšetrenie všetkých kostí.

Vymenovať tiež Počítačová tomografia objasniť klinické príznaky fibrotickej patológie. Keď slabý závažné príznaky diagnóza sa často robí až po dlhšom pozorovaní dynamiky ochorenia.

Pri určovaní dysplázie je dôležité odlíšiť ju od iných ochorení. Vláknitá choroba môže byť zamenená s novotvarmi, kostnou tuberkulózou, osteodystrofiou pôvodu štítnej žľazy. Na tento účel sa vykonáva dodatočná diagnostika a odporúčajú sa konzultácie s úzkymi odborníkmi.

Terapeutické metódy

Nie je možné vyrovnať sa s dyspláziou vláknitých kostí pomocou konzervatívnych metód terapie.

Preto sa lekári uchyľujú k chirurgickej intervencii. Pomáha eliminovať klinické prejavy.

Chirurgická metóda liečby ochorenia, používaná v detstve, výrazne zlepšuje prognózu, zabraňuje skráteniu nohy a vzniku deformujúceho procesu. S fibróznou dyspláziou stehennej kosti sa vykonáva aloplastika. Spolu s ním je predpísaná fixácia periostálneho tkaniva kovovou platňou a vykonáva sa aj korekčná osteotómia.

Ak má pacient skrátenú nohu, lekári odporúčajú urobiť predĺženie kosti. To sa vykonáva pomocou špeciálneho vybavenia.

Keď sa zistí polyostotický typ patológie, použitie chirurgických techník je obmedzené. V takýchto situáciách je pacientom predpísané používanie špeciálnej ortopedickej obuvi, vykonávanie terapeutických cvičení, návšteva masážnych sedení.

Prevencia a prognóza

Vzhľadom na to, že presné príčiny vývoja dysplázie vláknitých kostí nie sú známe, lekári nemôžu vyvinúť špeciálne preventívne opatrenia.

Ale na základe faktorov, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia, môžeme rozlíšiť niekoľko všeobecné pravidlá prevencia chorôb.

1. Viesť zdravý životný štýl, najmä počas obdobia nosenia dieťaťa.
2. Chodievajte pravidelne k lekárovi na pravidelné prehliadky.
3. Pri práci s nebezpečnými chemikáliami dodržiavajte bezpečnostné pravidlá.
4. Jedzte racionálne.
5. Udržujte normálnu telesnú hmotnosť.
6. Nevystavujte telo silnej fyzickej námahe.

Po liečbe dysplázie kostí dolných končatín je prognóza celkom priaznivá. Čím skôr sa zistí patológia a začne sa terapia, tým ľahšie je zbaviť sa choroby a obnoviť fungovanie kostry.

Netreba podceňovať dôležitosť včasnej liečby. To pomôže v budúcnosti vyhnúť sa zakriveniu, skráteniu postihnutej končatiny, zlomeninám. Ak je patológia diagnostikovaná v detstve, potom bude oveľa jednoduchšie a rýchlejšie liečiť.