Pemfigus je vírusový. Príčiny vývoja pemfigu

Pemfigus patrí medzi pomerne zriedkavé dermatologické ochorenia, ktorým trpia ľudia rôznych vekových kategórií. Častejšie sa však toto ochorenie pozoruje u dospelých vo veku 40 - 60 rokov.

V tomto článku vám predstavíme príčiny, odrody, symptómy, metódy diagnostiky a liečby pemfigu u dospelých. Tieto informácie budú užitočné pre vás a vašich blízkych a môžete podniknúť kroky na boj proti tejto ťažko liečiteľnej chorobe.

Pemfigus je sprevádzaný výskytom pľuzgierov naplnených exsudátom na tele a slizniciach. Sú schopní sa navzájom zlúčiť a rýchlo rásť, čo spôsobuje pacientovi veľa utrpenia. Choroba je ťažko liečiteľná, pretože má autoimunitnú povahu. Ako taká neexistuje žiadna špecifická terapia tohto ochorenia a táto skutočnosť často vedie k rozvoju komplikácií a ťažké následky nabudúce.

Príčiny

Doteraz nie je známa presná príčina vývoja pemfigu. Väčšina odborníkov sa prikláňa k názoru, že toto ochorenie má autoimunitný charakter.

Pri pemfigu dochádza k poruchám činnosti imunitného systému, ktoré vedú k napadnutiu vlastných kožných buniek v dôsledku vystavenia vonkajším faktorom - agresívnym podmienkam životné prostredie alebo retrovírusy. Porážka buniek epidermis spôsobuje narušenie spojenia medzi bunkami a na koži sa objavujú bubliny. Zatiaľ neboli stanovené všetky predisponujúce rizikové faktory pre rozvoj tohto ochorenia, ale vedci a lekári vedia, že jedným z nich je dedičnosť, pretože štúdie rodinnej anamnézy pacientov často odhaľujú prítomnosť blízkych príbuzných s pemfigusom.

Odrody pemfigu

Existuje niekoľko klasifikácií rozmanitosti pemfigu, ktoré odrážajú prejavy patologického procesu.

Hlavné formy ochorenia:

• akantolytický (alebo pravý) pemfigus- prejavuje sa vo viacerých odrodách a ide o závažnejšiu a nebezpečnejšiu formu, ktorá môže viesť k rozvoju závažné komplikácie ktoré ohrozujú zdravie a život pacienta;
• nonakantolytický (alebo benígny) pemfigus- prejavuje sa vo viacerých odrodách, prebieha ľahšie a je menej nebezpečná pre zdravie a život pacienta.

Odrody akantolytického pemfigu:

1. Obyčajné (alebo vulgárne).
2. Erytematózne.
3. Vegetatívny.
4. Foliate.
5. brazílsky.

Odrody nonakantolytického pemfigu:

1. bulózny.
2. Neakantolytická.
3. Zjazvenie nonakantolytické.

Zriedkavé odrody pemfigu:

Symptómy

Bez ohľadu na odrodu a formu má pemfigus podobné príznaky. Charakteristickým znakom priebehu tohto ochorenia je zvlnenie. Okrem toho, pri absencii včasnej a adekvátnej terapie pemfigus rýchlo postupuje.

Akantolytické odrody

Pemphigus vulgaris (alebo vulgaris)

Pri tomto type akantolytického pemfigu sú pľuzgiere lokalizované po celom tele a majú rôzne veľkosti. Sú naplnené serózny exsudát a ich povrch (pneumatika) je tenký a pomalý.

Najčastejšie sa prvé pľuzgiere objavujú na slizniciach nosa a úst. Takýto príznak vedie pacientov na liečbu k zubárovi alebo otolaryngológovi, pretože formácie ich spôsobujú:

• bolesť pri rozprávaní, prehĺtaní alebo žuvaní jedla;
• zvýšené slinenie;
• zlý zápach z úst.

Toto obdobie ochorenia trvá približne 3 mesiace alebo jeden rok. Potom sa patologický proces rozširuje na kožu.

Na koži sa tvoria pľuzgiere s ochabnutým a tenkým krytom. Niekedy prasknú a pacient nemá čas všimnúť si moment ich vzhľadu. Po otvorení pľuzgierov zostávajú na tele bolestivé erózie a oblasti pneumatiky, ktorá vyschla do kôr.

Pri pemphigus vulgaris sa na tele tvoria jasne ružové erózie, ktoré majú lesklý a hladký povrch. Na rozdiel od iných dermatologických ochorení rastú od stredu k periférii a môžu vytvárať rozsiahle ložiská. Pacient má pozitívny syndróm (alebo test, fenomén) Nikolského - s miernym mechanické pôsobenie na koži v postihnutom ohnisku a niekedy aj v zdravej oblasti dochádza k odlupovaniu hornej vrstvy epitelu.

Počas choroby môže pacient pociťovať celkovú slabosť, malátnosť a horúčku. Pemphigus vulgaris môže trvať roky a viesť k poškodeniu srdca, pečene a obličiek. Aj pri adekvátnej liečbe môže choroba spôsobiť ťažké postihnutie alebo smrť.

Erytematózny pemfigus

Tento typ akantolytického pemfigu sa od bežného líši tým, že na začiatku ochorenia nevznikajú pľuzgiere na slizniciach, ale na koži krku, hrudníka, tváre a pokožky hlavy. Majú znaky podobné seboreu - jasné hranice, prítomnosť žltkastých alebo hnedých kôr rôznej hrúbky. Kryty pľuzgierov sú pomalé a ochabnuté a rýchlo sa otvárajú, čím odhaľujú erózie.

S erytematóznym pemfigusom, Nikolského syndrómom na dlhú dobu je lokalizovaný, ale po niekoľkých rokoch sa stáva bežným.

Vegetatívny pemfigus

Tento typ akantolytického pemfigu je benígny a mnohí pacienti sú už mnoho rokov v uspokojivom stave. Na tele pacienta sa objavujú pľuzgiere v oblasti prirodzených záhybov a dier. Po otvorení sa na ich mieste objavia erózie, na dne ktorých sa tvoria výrastky so seróznym alebo serózno-hnisavým páchnucim povlakom.

Pozdĺž okrajov vytvorených erózií sa objavujú pustuly a pre správnu diagnózu musí lekár odlíšiť chorobu. Nikolského syndróm je pozitívny len v oblasti ložísk kožných zmien a neovplyvňuje zdravú pokožku.

Pemphigus foliaceus

Tento typ akantolytického pemfigu je sprevádzaný výskytom pľuzgierov, ktoré sa vo väčšine prípadov nachádzajú na koži. Niekedy môžu byť prítomné na slizniciach.

Charakteristickým znakom tejto choroby je súčasný výskyt pľuzgierov a kôr. Bubliny s listovou odrodou pemfigu sú ploché a len mierne stúpajú nad kožu.

Takéto ohniská vedú k vrstveniu podobných prvkov kožných zmien na seba. V závažných prípadoch sa u pacienta môže vyvinúť sepsa, ktorá vedie k smrti.

brazílsky pemfigus

Tento typ ochorenia sa vyskytuje iba v Brazílii (niekedy v Argentíne, Bolívii, Peru, Paraguaji a Venezuele) a nikdy nebol zistený v iných krajinách. Príčina jeho vývoja ešte nebola presne stanovená, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je vyvolaná infekčným faktorom.

Brazílsky pemfigus je bežnejší u žien do 30 rokov a postihuje iba kožu. Na tele sa objavujú ploché pľuzgiere, ktoré sú po otvorení pokryté exfoliačnými šupinatými krustami. Pod nimi sú erózie, ktoré sa už niekoľko rokov nezahoja.

Lézie spôsobujú pacientovi utrpenie - pocity bolesti a pálenia. V oblasti erózie je Nikolského syndróm pozitívny.

Nenakanotolytické odrody

bulózny pemfigus

Tento typ ochorenia prebieha benígne a nie je sprevádzaný príznakmi akantolýzy (t. j. deštrukcie). Na koži pacienta sa objavia pľuzgiere, ktoré môžu samy zmiznúť a na ich mieste nie sú žiadne jazvovité zmeny.

Neakantolytický pemfigus

Tento typ ochorenia prebieha benígne a je sprevádzaný výskytom pľuzgierov iba v ústnej dutine. Na sliznici sa odhalia známky zápalovej reakcie a ulcerácie.

Zjazvujúci nonakantolytický pemfigus

Tento typ ochorenia sa častejšie zisťuje u žien starších ako 45-50 rokov. V lekárskej literatúre môžete nájsť iný názov pre túto formu pemfigu - "pemfigus očí." Choroba je sprevádzaná léziou nielen koža a ústnej sliznice, ale aj zrakového aparátu.

Diagnostika

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách môže byť výrazne sťažená kvôli podobnosti jeho prejavov s inými dermatologickými ochoreniami. Na presnú diagnózu môže lekár pacientovi predpísať niekoľko laboratórnych testov:

• cytologický rozbor;
• histologická analýza;
• imunofluorescenčná štúdia.

Nikolského test zohráva dôležitú úlohu pri diagnostike pemfigu. Táto metóda umožňuje presne odlíšiť túto chorobu od ostatných.

Liečba

Liečba pemfigu je náročná, pretože vedci zatiaľ nevedia určiť presnú príčinu ochorenia. Všetci pacienti by mali byť registrovaní u dermatológa a odporúča sa im dodržiavať šetriaci režim: absencia silného psychického a fyzického stresu, vyhýbanie sa nadmernému slnečnému žiareniu, dodržiavanie určitej diéty a časté prebaľovanie postele a spodnej bielizne, aby sa zabránilo sekundárnej infekcii erózií .

Liečebná terapia

Pacientovi sa ukáže, že užíva glukokortikoidy vo vysokých dávkach. Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• prednizolón;
• Metipred;
• Polcortolon.

S nástupom ústupu symptómov sa dávky týchto liekov postupne znižujú na minimálne účinné.

Pacientom s patologickými stavmi gastrointestinálneho traktu sa predpisujú predĺžené glukokortikoidy:

• Depot medrol;
• Metipred-sklad;
• Diprospan.

Liečba hormonálnymi prostriedkami môže spôsobiť množstvo komplikácií, nie sú však dôvodom na vysadenie kortikosteroidov. Je to preto, že ich odmietnutie môže viesť k relapsom a progresii pemfigu.

Možné komplikácie pri liečbe glukokortikoidmi:

• depresívne stavy;
• nespavosť;
• zvýšená excitabilita nervového systému;
• akútna psychóza;
• trombóza;
• obezita;
• angiopatia;
• steroidný diabetes;
• a/alebo črevá.

O prudké zhoršenie stav pacienta počas užívania kortikosteroidov, možno odporučiť nasledujúce opatrenia:

• lieky na ochranu žalúdočnej sliznice: Almagel a ďalšie;
• Diéta: Obmedzenie tukov, sacharidov a stolová soľ, úvod do stravy viac bielkovín a vitamínov.

Súbežne s glukokortikoidmi sa predpisujú cytostatiká a imunosupresíva na zvýšenie účinnosti terapie a možnosti zníženia dávok hormonálnych látok. Na tento účel je možné použiť nasledujúce lieky:

• metotrexát;
• azatioprín;
• Sandimmun.

Na prevenciu nerovnováhy elektrolytov sa pacientovi odporúča užívať doplnky vápnika a draslíka. A so sekundárnou infekciou erózií - antibiotikami alebo antifungálnymi látkami.

konečný cieľ medikamentózna terapia zamerané na zmiznutie vyrážok.

Ďalšie metódy čistenia krvi

Na zvýšenie účinnosti liečby sú pacientom predpísané nasledujúce metódy čistenia krvi:

• hemosorpcia;
• plazmaferéza;
• hemodialýza.

Tieto postupy gravitačnej krvnej chirurgie majú za cieľ odstrániť imunoglobulíny, toxické zlúčeniny a cirkulujúce imunitné komplexy z krvi. Odporúčajú sa najmä pacientom s takými závažnými sprievodnými ochoreniami: hypertyreóza atď.

Fotochemoterapia

Metóda fotochemoterapie je zameraná na inaktiváciu krviniek ožiarením krvi. ultrafialové lúče a jeho paralelná interakcia s G-metoxypsoralénom. Po tomto postupe sa krv opäť vráti do cievneho riečiska pacienta. Táto metóda terapie vám umožňuje zachrániť pacienta pred toxickými zlúčeninami a imunoglobulínmi nahromadenými v krvi, ktoré zhoršujú priebeh ochorenia.

Lokálna terapia

Na liečbu kožných lézií možno použiť nasledujúce prostriedky:

• masti na báze glukokortikoidov;
• spreje s lokálnymi anestetikami (lidokaín, xylokaín);
• produkty s anilínovými farbivami: Fukortsin, alkoholový roztok brilantnej zelene;
• kúpele s manganistanom draselným;
• liečba lézií Curiosinom na urýchlenie regenerácie tkaniva.

Diéta

Vírusový pemfigus je dermatologické ochorenie, ktoré je bežné u detstva a spôsobené črevným vírusom (enterovírus). Patológia je charakterizovaná výskytom charakteristických pľuzgierov na tele dieťaťa a enterovírus postihuje nielen kožu a sliznice, ale cirkuluje aj po celom tele.

Choroba je skôr nepríjemná, ale nie nebezpečná, s včasnou a správna liečba Všetky príznaky vymiznú do týždňa. Vírusový pemfigus je častejšie diagnostikovaný u detí mladších ako 10 rokov, ochorenie je sezónne, vrchol výskytu sa zvyčajne vyskytuje na jar alebo na jeseň.

Imunitný systém bábätiek je nedokonalý a deti do 10 rokov sú najčastejšie náchylné na choroby prenášané kontaktom v domácnosti a vzdušnými kvapôčkami. Pôvodcom vírusového pemfigu je črevný enterovírus Coxsackie, ktorý sa môže infikovať v detskom kolektíve pri komunikácii s nosičom, ako aj pri používaní cudzích vecí (riad, uteráky).

Riziko infekcie sa výrazne zvyšuje, ak je dieťa oslabené po predchádzajúcej chorobe. Vírus sa od chorého človeka ľahko prenáša, stačí mu jednoducho kýchnuť, zakašľať a dieťa môže dostať infekciu. Organizmus dieťaťa je najviac náchylný na útok patogénnych vírusov a baktérií po prechladnutí alebo exacerbácii chronických ochorení.

Ďalším faktorom, ktorý prispieva k infekcii, sú nedostatočne rozvinuté zručnosti osobnej hygieny u detí a používanie bežných predmetov: hračiek, riadu, vybavenia v MATERSKÁ ŠKOLA alebo v škole. Odborníci poznamenávajú, že dodržiavanie hygienických opatrení, časté umývanie ruky a používanie iba jednotlivých predmetov, výrazne znižuje pravdepodobnosť ochorenia.

Všetky rizikové faktory nie sú ani zďaleka úplne identifikované, no mnohí lekári tvrdia, že u detí s dedičnou predispozíciou je výskyt vírusového pemfigu oveľa vyšší.

Lekári sa snažia pochopiť, prečo za rovnakých podmienok niektoré deti ochorejú, zatiaľ čo iné zostávajú zdravé. Lekársky výskum naznačuje, že je to spôsobené autoimunitnými procesmi a tvorbou agresívnych protilátok, ktoré pri kontakte s vírusom ovplyvňujú pokožku a vyvolávajú výskyt pľuzgierov a stratifikáciu epidermy.

U dieťaťa vystaveného vírusu sa prvé príznaky ochorenia neprejavia okamžite. Inkubačná doba trvá od 3 do 10 dní. Hlavným miestom lokalizácie vyrážok je sliznica v ústnej dutine, oblasť zadku, chodidiel a rúk, horných a dolných končatín. Vezikuly (vezikuly) pestrá forma a veľkosť (od niekoľkých milimetrov do 1 cm). Ich počet závisí od závažnosti ochorenia, v ťažké prípady súčasne sa môže objaviť viac ako 100 prvkov vyrážky.

Príznaky ochorenia

Nakoniec inkubačná doba dieťa má príznaky podobné príznakom bolesti hrdla alebo SARS:

• Slabosť, ospalosť
• Zvýšenie teploty až na 38 ° С
• Bolesť hlavy
• Horúčka
• Výtok z nosa
• Kašeľ
• Bolesť hrdla
• Nedostatok chuti do jedla

V niektorých prípadoch môže byť nástup ochorenia indikovaný výskytom malých červených pupienkov a zápachu z úst. Asi po dni teplota ustúpi, ale zvyšné príznaky pokračujú v progresii. Na koži sa objavujú pľuzgiere a pľuzgiere naplnené seróznym obsahom. Na sliznici v ústnej dutine sa bublinky rýchlo otvárajú a tvoria rany a rany. Dieťa môže odmietnuť jesť a piť, pretože jedlo je sprevádzané bolesť.

Na tele pľuzgiere praskajú a tvoria bolestivé ranky (do priemeru 3 mm), ohraničené červeným lemom. Po chvíli erózie vyschnú a zakryjú sa kôrkou. Vyrážky môžu vyvolať silné svrbenie, dieťa si vyčesáva pľuzgiere a otvorené rany, ktoré sú plné bakteriálnej alebo plesňovej infekcie.

Zvyčajne týždeň po nástupe prvých príznakov ochorenia odpadávajú kôry a je zaznamenané úplné zotavenie. V priemere od začiatku ochorenia po úplné zotavenie prejde 10 dní, ale dieťa zostáva nosičom vírusu. Nebezpečenstvo nákazy pretrváva ďalšie tri mesiace a celý ten čas sa pôvodca infekcie nachádza v stolici dieťaťa. Vírusový pemfigus u malých detí je často zamieňaný s bolesťou hrdla, preto je dôležité pri prvých príznakoch ochorenia konzultovať s lekárom, ktorý dokáže stanoviť správnu diagnózu.

Formy vírusového pemfigu u detí

Okrem vírusových, lekári rozlišujú niekoľko ďalších foriem pemfigu, ktoré sa trochu líšia príznakmi. Spoločné pre všetky odrody choroby je výskyt vodnatých pľuzgierov.

• Pemphigus foliaceus. Choroba začína výskytom plochých pľuzgierov na koži, ktoré prasknú pri najmenšom dotyku. Po nich sú erózie, ktoré vylučujú exsudát. Počas vysychania sa erózne oblasti pokrývajú kôrkami. Pri uvoľnení exsudátu sa vytvárajú nové kôry, ktoré sa prekrývajú so starými a vytvárajú hrubé vrstvené výrastky. Proces hojenia je pomalý, pretože pod vytvorenými krustami sa môžu objaviť čerstvé pľuzgiere. Okrem toho majú prvky tendenciu splývať a pôsobiť na veľké plochy. S progresiou ochorenia sa stav dieťaťa zhoršuje, akýkoľvek pohyb je sprevádzaný bolesťou, bábätko sa stáva nepokojným a podráždeným, chudne a má poruchy spánku.
• seboroický pemfigus. Miesto lokalizácie si vyberie pokožku hlavy, tvár, hrudník, chrbát. Na začervenaných a zapálených oblastiach pokožky sa objavujú viaceré bubliny malých rozmerov. Rýchlo prasknú a pokryjú sa charakteristickou šedo-žltou kôrkou. Túto formu pemfigu treba odlíšiť od seboroickej dermatitídy a psoriázy.
• Vegetatívny pemfigus. Táto forma je charakterizovaná lokalizáciou lézií v ústnej dutine, na tvári (okolo nosa a pier), v kožných záhyboch a v oblasti genitálií. Po otvorení pľuzgierov zostávajú erózie s nepríjemným zápachom pokryté seróznym alebo hnisavým povlakom a uvoľňuje sa veľké množstvo exsudátu. Lézie sa môžu spájať a vytvárať veľké plochy rany, aktívne pohyby sprevádzané pálením a bolesťou.

Tieto formy pemfigu sú charakterizované chronický priebeh môže trvať roky a spôsobiť vážne škody vnútorné orgány(pečeň, srdce, obličky). U detí sú zriedkavé a na rozdiel od vírusového pemfigu vyžadujú seriózny prístup k liečbe a použitie silných liekov.

Diagnostika

Pri diagnostikovaní vírusového pemfigu sa nevyžadujú špeciálne opatrenia. Skúsený pediater je schopný dodať správna diagnóza založené vizuálna kontrola. Na stanovenie správnej diagnózy pre iné formy pemfigu bude potrebné komplexné vyšetrenie.

Za to berú kožné testy, vykonajte cytologický rozbor, histologické štúdie, skontrolujte krv na prítomnosť špecifických protilátok.

Liečba

Vírusový pemfigus u detí nevyžaduje špeciálne zaobchádzanie, môže prejsť sama bez toho, aby spôsobila komplikácie. Dokonca najviac závažné príznaky zmizne po 10 dňoch, bez ohľadu na to lekárske opatrenia. Choroba má vírusovú povahu, preto sa na liečbu nepoužívajú antibakteriálne lieky. Terapia ochorenia sa redukuje na zastavenie symptómov a zmiernenie stavu dieťaťa.

Toto ochorenie je možno jediné, pri ktorom sa na zmiernenie bolesti hrdla odporúča používanie nealkoholických nápojov a zmrzliny. Teplé alebo horúce nápoje môžu len zvýšiť bolesť v ústach, kde sú vredy lokalizované. Čo teda môžu rodičia urobiť na zmiernenie stavu dieťaťa?

• Dajte dieťaťu studené nápoje (nekyslé šťavy, kompóty, čaj, čistá voda). Je lepšie vylúčiť sladké sýtené nápoje, aby nedošlo k podráždeniu sliznice.
• Kúpte svojmu dieťaťu zmrzlinu.
• Vylúčte zo stravy dieťaťa v období choroby horúce jedlo a piť.
• Nekŕmte svoje dieťa kyslými, korenistými, korenistými jedlami, ktoré môžu dráždiť tkanivá v ústnej dutine. Odporúča sa, aby sa výrobky treli alebo nasekali, aby dieťa ľahšie prehltlo jedlo.
• Na zmiernenie stavu po porade s lekárom podávajte lieky proti bolesti a antipyretiká na báze paracetamolu alebo ibuprofénu.
• So silným svrbením a zápalom môže lekár odporučiť užívanie antihistaminík.

Lekár by mal predpisovať lieky a zvoliť potrebné dávkovanie, nie je možné liečiť dieťa samostatne bez konzultácie s odborníkom!

Liečba iných foriem pemfigu si vyžaduje seriózny prístup, pretože sa vyznačujú ťažkým priebehom a môžu postihnúť veľké plochy kože. Liečba sa vykonáva v nemocnici, trvanie kurzu závisí od stavu dieťaťa. Dobrý výsledok dáva komplexná terapia s použitím cytostatík, hormonálnych liekov a imunosupresív.

Anabolické steroidné hormóny sa zvyčajne predpisujú v kombinácii s kortikosteroidmi, vápnikom, draslíkom a kyselina askorbová. Hormonálne lieky sa užívajú perorálne alebo sa používajú masti a krémy na vonkajšie použitie.

Liečba steroidnými hormónmi by mala byť krátkodobá. S poklesom vyrážok a pozitívnou dynamikou sa dávka kortikosteroidných liekov postupne znižuje na minimálnu úroveň, ktorá dokáže udržať terapeutický účinok. Nie je možné náhle zrušiť hormonálne lieky, čo môže vyvolať exacerbáciu ochorenia.

Pacientovi môžu byť predpísané postupy na čistenie krvi (hemosorpcia alebo plazmaferéza), pričom sa užívajú obohatené komplexy. Priebeh terapie určuje ošetrujúci lekár a závisí od závažnosti ochorenia a stavu dieťaťa. Po prepustení z nemocnice musí byť malý pacient pozorovaný u dermatológa.

Liečba vírusového pemfigu u detí ľudovými prostriedkami

Tradičná medicína navrhuje používať osvedčené prostriedky okrem hlavnej liečby, zmierňujú príznaky ochorenia a prispievajú k rýchlemu hojeniu pokožky.

• Pleťové vody so žihľavovou šťavou. Žihľava má hemostatický, antibakteriálny a hojivý účinok. Pre pleťové vody sa listy rastliny rozdrvia, šťava sa vytlačí, vatové tampóny sa ňou impregnujú a nanesú sa na postihnuté miesta.
• Komprimovať z liečivé rastliny. Rovnaké množstvo listov orgovánu, rebríka, paliny a plantain sa rozomelie, výsledná hmota sa nanesie na postihnutú pokožku, prikryje sa sterilnou obrúskou a nechá sa 10-15 minút.
• Pleťové vody so šťavou z aloe. Čerstvé, mäsité listy aloe ošúpeme zo šupky a tŕňov, nasekáme a vytlačíme šťavu. Potom ním namočte vatové tampóny a priložte na pokožku postihnutú vyrážkami.
• Olejové obklady. Pleťové vody so slnečnicou, rakytníkom alebo olivovým olejom pomôžu zmäkčiť kôry a odstrániť vrstvy. Olej by sa mal trochu zahriať, namočiť do neho vatový tampón a naneste na postihnutú pokožku po dobu 20 minút.
• Oplachovanie. Pri poškodení sliznice v ústnej dutine pomôže výplach infúziou liečivé byliny. Majú protizápalové a hojivé účinky. Je potrebné vziať 4 polievkové lyžice harmančeka, šalvie a nechtíka, umiestniť bylinnú zbierku do termosky, naliať 500 ml vriacej vody a trvať na 1 hodinu. Ready infúzny kmeň a opláchnite ústa dvakrát denne: ráno a večer.
• Olej z orechových listov. Orechové listy (80g) rozdrvené a naliate zeleninový olej(olivový, kukuričný, slnečnicový). Vylúhujte na tmavom mieste po dobu troch týždňov, potom prefiltrujte a použite na liečbu hnisavých erózií.
• antiseptická zmes. Vezmite rovnaké množstvo soli, korenia, cibule, cesnaku a medu. Všetky zložky sa zmiešajú, výsledná hmota sa dusí v rúre 15-20 minút. Nakoniec by ste mali dostať viskóznu kašu, ktorá sa aplikuje na bubliny. Terapeutická kompozícia dobre vyťahuje hnis a rýchlo hojí rany a erózie.
• Liečivá infúzia. Vonkajšiu liečbu je možné doplniť užívaním bylinné infúzie. Pripravte si liečivú zbierku: vezmite 3 polievkové lyžice rebríka, 2 polievkové lyžice harmančeka, eukalyptu, brezových pukov a 4 polievkové lyžice ľubovníka bodkovaného. Všetky zložky sa dôkladne premiešajú, 2 polievkové lyžice bylinnej kolekcie sa nalejú do 500 ml vriacej vody a vylúhujú sa 15 minút. Hotová infúzia sa prefiltruje a opije 100 ml každé 4 hodiny.

Ľudové recepty sa ukázali ako účinné, ich použitie môže výrazne uľahčiť trápne symptómy a urýchliť zotavenie. Pred ich použitím by ste sa však mali poradiť so svojím lekárom.

Prevencia

Dokonca aj po zotavení dieťaťa zostáva nosičom vírusu počas 3 mesiacov. Preto je dôležité, aby rodičia a všetci, ktorí s dieťaťom prichádzajú do kontaktu, dodržiavali preventívne opatrenia.

Dieťaťu by mal byť poskytnutý samostatný uterák, posteľná bielizeň a riad. Pre rodičov a všetkých ľudí v ich okolí je lepšie, aby sa na chvíľu zdržali bozkávania a objímania dieťaťa. Počas choroby sa liečba pľuzgierov na tele a v ústnej dutine odporúča vykonávať pomocou latexových rukavíc, toto opatrenie umožní dospelému vyhnúť sa vírusovej infekcii.

Všetci okolo vás musia prísne dodržiavať hygienické pravidlá, častejšie si umývať ruky. Pri starostlivosti o bábätko by ste mali byť obzvlášť opatrní, najmä pri prebaľovaní. Dieťa je potrebné dôkladne umyť, častejšie umývať a dezinfikovať svoje oblečenie, posteľnú bielizeň, ošetriť hračky antiseptikami. Plyšové hračky je lepšie umyť a odložiť na dobu choroby. Miestnosť by sa mala denne čistiť za mokra, utierať prach a vetrať.

Do jedálnička bábätka zaraďte potraviny, ktoré nedráždia poškodenú ústnu sliznicu. Varte cereálie, zeleninové pyré, mäso vo forme rezňov alebo mäsových guľôčok. Dbajte na to, aby dieťa pilo viac tekutín, dávajte chladené nápoje, zmrzlinu. Šťavy by nemali byť kyslé, pomaranč, grapefruit, ananás by mali byť vylúčené. Nechajte dieťa piť kompóty bylinné odvary a čajov, minerálnej vody. Tieto opatrenia pomôžu zlepšiť pohodu pacienta a pomôžu mu rýchlejšie sa vyrovnať s chorobou.

Vírusový pemfigus je infekčné vírusové ochorenie, ktoré sa vyvíja u malých detí. Najčastejšie sú choré deti do 10 rokov. Na rozdiel od pravého pemfigu sa vírusový pemfigus u dospelých nevyvíja. - Ide o autoimunitnú patológiu, ktorá postihuje ľudí po 40. roku života a vyznačuje sa ťažkým progresívnym priebehom. Tieto dve ochorenia sa môžu zamieňať, pretože ich príznaky sú podobné: na sliznici ústnej dutiny a na koži sa objavujú pľuzgiere naplnené tekutinou, ktoré praskajú s tvorbou vredov. Ale povaha vírusového a pravého pemfigu je odlišná a vírusová forma Ochorenie je charakterizované miernym priebehom a priaznivá prognóza. Pôvodcom tohto ochorenia je vírus Coxsackie, ktorý je veľmi nákazlivý. Infekcia sa môže vyskytnúť kontaktom alebo vzdušnými kvapôčkami.

Patológiu možno liečiť ľudovými prostriedkami. Pôsobia protizápalovo, podporujú rýchle hojenie vredov a zabraňujú uchyteniu sekundárnej bakteriálnej infekcie. Bezpečnejšie je užívanie prírodných liečiv, pretože neškodí krehkým detského tela.

Príčiny vírusového pemfigu

Pôvodcom ochorenia je vírus Coxsackie. Vírusová infekcia vo väčšine prípadov sa vyvíja u malých detí do 10 rokov. Ochorenie je veľmi časté a postihuje väčšinu Salyshov. Vírus sa ľahko prenáša z jedného dieťaťa na druhé vzdušnými kvapôčkami a kontaktom, dieťa sa môže nakaziť prostredníctvom hračiek, predmetov pre domácnosť. Prípady ochorenia sú častejšie zaznamenané v lete a na jeseň.

Môžete sa nakaziť na akýchkoľvek preplnených miestach. Najčastejšie deti chytia infekciu v materských školách, menej často v škole. Nie je potrebný ani kontakt s chorým dieťaťom, choroba sa môže preniesť cez hračky, okolité predmety, neumyté ruky. Deti so zníženou imunitou častejšie ochorejú.

Vírusový pemfigus na rozdiel od iných detských infekčných chorôb neposkytuje silnú imunitu a dieťa môže byť znovu infikované iným kmeňom vírusu Coxsackie.

Príznaky ochorenia

Infekčný proces začína po krátkej (niekoľko dní až týždňov) inkubačnej dobe. Prvé príznaky ochorenia sú podobné príznakom prechladnutia alebo:

• celkový stav dieťaťa sa zhoršuje, stáva sa slabým, letargickým, odmieta hrať;
• telesná teplota stúpa na 38 - 38,5 ° C;
• dieťa sa sťažuje na bolesť v krku;
• niekedy kašeľ, nádcha, bolesť hlavy, zriedkavé prípady- hnačka.

Zvýšená teplota trvá niekoľko dní, potom sa zníži a zlepší sa prospievanie bábätka. V tomto čase sa objavuje vyrážka vo forme pľuzgierov naplnených tekutinou. Spočiatku sa vyrážka vyvíja na sliznici úst, potom pokrýva dlane a nohy. Takáto vyrážka sa môže vyvinúť aj okolo lakťových a kolenných kĺbov, na zadku a v oblasti slabín. Ďalšie znamenie infekčný proces sú zväčšené submandibulárne a krčné lymfatické uzliny.

V ústach sa vyrážka najčastejšie vyvíja na lícach a jazyku, ale môže postihnúť aj podnebie. Pľuzgiere prasknú a vytvorí sa vredovitý povrch. Dieťa cíti bolesť, nemôže úplne jesť. Niekedy dieťa odmieta piť, čo môže viesť k dehydratácii. Tento stav je obzvlášť nebezpečný pre dojčatá ktorí v tomto čase môžu odmietnuť dojčenie.

Diagnóza patológie

Vírusový pemfigus je pomerne bežný a diagnostika nie je náročná. Príznaky ochorenia však môžu byť podobné tým kiahne a iné kožné ochorenia. Na presnú diagnózu sa vykonáva imunologická štúdia krvi dieťaťa, ktorá ukazuje prítomnosť špecifických protilátok proti antigénom vírusu Coxsackie v krvi.

Liečba vírusového pemfigu

S rozvojom vírusového pemfigu u detí je liečba zameraná na odstránenie symptómov ochorenia a zlepšenie Všeobecná podmienka chorý. Liečba choroby sa vykonáva pomocou externej ľudové prostriedky. Takéto lieky zmierňujú bolesť, majú protizápalové a antimikrobiálne účinky, podporujú rýchle hojenie rán a regeneráciu sliznice a kože. Bábätku dávajú aj odvary na posilnenie imunity.

Pri tejto chorobe nie je potrebné užívať antivírusové lieky, pretože infekcia prechádza sama. Trvanie ochorenia je vo väčšine prípadov 10 dní. Antivírusové lieky majú tiež negatívny toxický účinok na pečeň dieťaťa.

Ľudové recepty

Prostriedky na posilnenie imunity:

1. Mäta a nechtík. V pohári vriacej vody uvarte 1 lyžičku. sušené alebo čerstvé kvety nechtíka a lístky mäty. Dajte dieťaťu 50 ml trikrát denne.
2. Kalina. V 1 l. 250 g čerstvých plodov kaliny sa varí s vodou, varí sa na miernom ohni 10 minút, potom sa ochladí a prefiltruje. Do odvaru pridajte 2 polievkové lyžice. l. med. Dajte dieťaťu 50 ml trikrát denne.
3. Voronets. V pohári vriacej vody uvarte 1 lyžičku. túto rastlinu, trvať na hodine, potom filtrovať. Pridajte med podľa chuti. Dajte dieťaťu 50 ml 2-3 krát denne.
4. bylinná zbierka. V 300 ml vriacej vody uvarte 1 lyžičku. nasekané vŕbové vetvičky, brestovú kôru a brezové púčiky, varte na miernom ohni pod zatvoreným vekom 10 minút, potom ochlaďte a prefiltrujte. Pridajte med podľa chuti. Dajte pacientovi 1 polievkovú lyžičku. trikrát za deň.

Externé fondy:

Dôležité pri liečbe chorôb a výživy. Jedenie spôsobuje u dieťaťa ťažkosti s ranami v ústach. Pri kŕmení dojčiat sa odporúča dočasne odmietnuť doplnkové potraviny, ak existujú, a podávať len materské mlieko. Jedlo pre staršie deti by malo byť tekuté alebo polotekuté. Môžu sa im podávať pyré polievky alebo pyré z obilnín. Teplota jedla by mala byť pri izbovej teplote, horúce jedlá zvyšujú bolesť.

Je dôležité dodržiavať pitný režim dieťa. Ak odmietnutie jedla niekoľko dní nie je kritické, odmietnutie pitia môže viesť k dehydratácii a narušeniu rovnováhy vody a soli dieťaťa. Namiesto vody možno staršiemu dieťaťu ponúknuť cmúľanie kociek nekyslého mrazeného džúsu alebo kompótu. Ľad sa zníži bolesť.

Neodporúča sa podávať bábätku antipyretiká, ak teplota nepresahuje 38 0C. Táto teplota nie je pre dieťa nebezpečná a naznačuje to imunitný systém pacient bojuje s infekciou. Ak je teplota umelo znížená, účinnosť imunity klesá.

Prognóza a prevencia

Vírusový pemfigus u väčšiny detí je mierny a končí úplným zotavením. Trvanie choroby je približne 10 dní. Spravidla neexistujú žiadne následky pre dieťa.

V závažných prípadoch sa zaznamenáva zvlnený priebeh ochorenia, keď sa exacerbácia infekcie strieda s obdobiami remisie. K tomu dochádza, keď imunita dieťaťa nemôže úplne zničiť vírus. Tým sa zväčšuje aj oblasť postihnutá vyrážkou. Na vyliečenie je dôležité posilniť imunitu bábätka.

Vírus Coxsackie je veľmi bežný a nákazlivý a neexistujú žiadne skutočne účinné opatrenia na prevenciu tohto ochorenia. Pravdepodobnosť infekcie môžete znížiť dodržiavaním pravidiel osobnej hygieny. Dieťa by sa nemalo hrať s cudzími hračkami, častejšie si umývať ruky. Je dôležité vyhnúť sa kontaktu s chorými deťmi. Niekoľko mesiacov po zotavení môže byť dieťa nosičom vírusu.

Pemfigus je dermatologické ochorenie, ktoré sa prejavuje ako pľuzgierovitá vyrážka na koži. V závažných prípadoch sa môže pripojiť sekundárna infekcia. Čo spôsobuje túto chorobu u dospelých, aké odrody existujú a čo sa používa na liečbu?

Čo je to za chorobu

Pojem "pemfigus" kombinuje množstvo kožných ochorení s podobnými príznakmi. Môžu sa volať rôzne dôvody. Hlavným príznakom, pre ktorý bola táto skupina zostavená, je pľuzgierovitá vyrážka na koži.. V niektorých prípadoch vyrážky zachytávajú aj sliznice.

Odrody

Skupina pľuzgierových dermatóz zahŕňa nasledujúce ochorenia:

klasický pemfigus alebo pemfigus;

pemfigus oka alebo zjazvujúci pemfigoid;

bulózny pemfigoid;

Duhringova dermatitis herpetiformis.

Klasifikácia je založená na mechanizme výskytu pemfigusových vezikúl. Pravý pemfigus je pemfigus. Vyrážky s ním sa tvoria v dôsledku akantolýzy - deštrukcie pichľavej vrstvy epidermy. Ochorenie je závažné a môže byť smrteľné.

Všetky ostatné druhy sú pemfigoidné alebo neakantolytické pemfigusy u dospelých. Postupuje menej tvrdo, väčšinou končí priaznivo.

informácie na prečítanie

Dôvody vzhľadu

Príčiny pemfigu sú pohodlnejšie zvažované určité choroby. V niektorých prípadoch sú dôvody podobné, v iných odlišné.

1. Klasický pemfigus – dokázané, že ide o autoimunitné ochorenie.
2. Pemfigus oka - má tiež autoimunitný pôvod.
3. Bulózny pemfigoid je ochorenie autoimunitného pôvodu. Môže sa vyskytnúť ako prejav paraneoplastického syndrómu pri neoplastických ochoreniach.
4. Dermatitis herpetiformis alebo Dühringova choroba je ochorenie neznámej etiológie.

Poznámka. Predpokladá sa, že existuje dedičná predispozícia k Dühringovej chorobe, neznášanlivosť lepku je dôležitá. Existuje aj teória, že ide o vírusový pemfigus u dospelých.

Symptómy

Napriek bežnému symptómu vo forme pľuzgierovej vyrážky majú rôzne choroby svoje vlastné, len pre ne charakteristické, prejavy.

Pemphigus

Ide o klasickú verziu žuvačky. Podstatou ochorenia je výskyt pľuzgierov z exfoliovanej epidermy na zapálenej koži. Väčšinou ochorejú ľudia nad 35 rokov, veľmi zriedkavo ochorejú deti.

Prvé vyrážky sa objavujú na sliznici ústnej dutiny, v hltane. Postupne sa vyrážka rozšíri na celé telo. Pemfigusové vezikuly na sliznici sú veľmi tenké a ľahko prasknú. Na ich mieste sa vytvárajú erozívne zmeny. Výsledkom je, že jedenie a dokonca aj rozprávanie je veľmi ťažké kvôli bolesti.

Vezikuly pemfigu na koži sú odolnejšie, ale otvárajú sa aj tvorbou erózií. Zaberajú obrovské územia. Potom sú erózie pokryté hustými kôrkami, po ktorých vypustení zostávajú ohniská pigmentácie.

Poznámka. Ochorenie môže mať benígny priebeh, pri ktorom sa stav pacienta prakticky nezhoršuje. Existuje aj malígny priebeh s ťažkou intoxikáciou, vyčerpaním a dehydratáciou.

Podľa znakov symptomatológie sa rozlišujú štyri formy:

pemphigus vulgaris;

pemfigus v tvare listu;

seboroický pemfigus alebo erytematózny;

vegetatívny.

Pri vegetatívnom pemfigu sa vyrážka zvyčajne nachádza v kožných záhyboch, okolo prirodzených otvorov tela a pupka.. Po otvorení pľuzgierov sa namiesto erózií objavujú kožné výrastky - vegetácie. Sú sivastej farby. Papilómy sa môžu zlúčiť a vytvárať rozsiahle lézie. Rasty produkujú hojné množstvo tekutiny. Pacienti pociťujú silnú bolesť a svrbenie.

Forma pemfigu v tvare listu sa často vyskytuje u detí. Bubliny v tejto možnosti pozostávajú z niekoľkých vrstiev epidermis. Po ich otvorení sa na koži vytvoria šupinaté krusty.

Dôležité. Toto ochorenie prebieha mnoho rokov a postupne sa šíri na celú pokožku vrátane pokožky hlavy. Čím väčšie sú lézie, tým horší stav pacient.

Pemphigus foliaceus je typ pemphigus foliaceus alebo epidemický pemfigus. Často postihuje všetkých členov tej istej rodiny. Choroba je rozšírená v Južná Amerika. Je vysoko pravdepodobné, že tento pemfigus je infekčný, ale jeho pôvodca ešte nebol identifikovaný.

Seboroický pemfigus sa nazýva Senier-Uscherov syndróm.. Svojím pôvodom ide o pravý pemfigus - môže prejsť do iných variantov pemfigu. Hlavná časť vyrážky je lokalizovaná na koži. Ak sa na sliznici objavia bubliny, je to nepriaznivé znamenie. Bubliny sú prakticky neviditeľné, okamžite sa pokryjú žltými kôrkami, ako pri seboree.

Pemphigus oko

Ochorenie je typické pre ženy nad 50 rokov. Najprv sa vyvinie konjunktivitída - jednostranná alebo obojstranná. Potom sa na pozadí zapálenej spojovky tvoria tenké pľuzgiere. Po ich otvorení sa vytvoria zrasty, ktoré vedú k vzájomnému splynutiu očných viečok. Očná guľa sa stáva nehybnou, vzniká slepota.

Poznámka. Okrem spojovky sa na sliznici ústnej dutiny objavujú vezikuly pemfigu očí. Tam sú husté a napäté. Po ich otvorení sa vytvárajú hlboké bolestivé erózie.

bulózny pemfigoid

Bubliny sa objavujú na symetrických častiach tela - po stranách tela, vnútorné povrchy boky. Pozadie môže byť nezmenená alebo hyperemická koža. Niektoré pľuzgiere obsahujú hemoragický obsah. Vyrážka je sprevádzaná svrbením.

Pľuzgiere sa môžu zlúčiť a dosiahnuť niekoľko centimetrov v priemere, čím sa vytvárajú buly..

Dühringova dermatitída

Vyskytuje sa v dospelosti, častejšie u mužov. Na rozdiel od iných typov pemfigu u dospelých má vyrážka polymorfný charakter. Najprv sa objaví hyperémia kože, na ktorej sa tvoria pľuzgiere, papuly a pľuzgiere. Po určitom čase sa na ich mieste vytvorí erózia a kôry. Vyrážky sa podobajú na vyrážky - nachádzajú sa v samostatných skupinách, na symetrických častiach tela. Sprevádzané ťažkým svrbením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze. Potvrdzuje sa histologické vyšetrenie oblasti epidermis. Ak sa zistí akantolýza, diagnóza pemfigu sa považuje za spoľahlivú.

Pemfigoidy - bulózne a zjazvené - sa diagnostikujú na základe charakteristického klinického obrazu. Histologické vyšetrenie epidermis neodhalí akantolýzu tŕňovej vrstvy.

Duhringova dermatitída je postavená na základe typického klinického obrazu. Zo špecifických metód sa používa test Yadasson - pri aplikácii roztoku jódu na pokožku sa zvyšuje počet vyrážok.

Liečba

Pravý pemfigus, ktorý je autoimunitným ochorením, podlieha liečbe hormonálnymi liekmi..

Dôležité. Keďže ochorenie bez správnej terapie je smrteľné, v tomto prípade neexistujú žiadne kontraindikácie pre použitie kortikosteroidov. Výhody ich užívania ďaleko prevyšujú riziko vedľajších účinkov.

Hlavnými liekmi používanými pri liečbe pemfigu sú Prednizolón a Dexametazón. Začínajú sa vysokými dávkami, potom dochádza k postupnému znižovaniu na udržiavaciu dávku – takú, pri ktorej sa nepozoruje výskyt čerstvých vyrážok.

Súčasne s kortikosteroidmi sú predpísané cytostatiká. Zvyčajne je to metotrexát alebo cyklosporín. Používa sa aj dlhodobo pôsobiaci kortikosteroid - Diprospan v injekciách.

Lokálna liečba pemfigus u dospelých je druhoradý. Bubliny a erózia sú ošetrené antiseptikami - roztokom brilantnej zelene, fukorcínu. Pri rozsiahlych vyrážkach sa používajú kúpele s manganistanom draselným.

Na sliznice sa aplikuje pasta s regeneračným účinkom Solcoseryl. Aplikujte výplachy antiseptikmi. Musí sa zabezpečiť starostlivá sanitácia ústnej dutiny.

Liečba dermatitis herpetiformis spočíva v použití DDS - diaminodifenylsulfónu. Droga sa užíva v kurzoch. Je znázornená strava s vylúčením lepkových výrobkov. Miestna liečba je rovnaká ako u pravého pemfigu.

Liečba vírusového pemfigu u dospelých sa má použiť antivírusové lieky- vo vnútri a lokálne. Liek určuje lekár po preskúmaní obsahu bublín.

Predpoveď

Niektoré prípady pemfigu u dospelých končia priaznivo. Niektoré majú sklon k chronickosti a dlhodobému priebehu. Niektoré prípady bez adekvátnej liečby vedú k smrti pacienta. Smrť nastáva v dôsledku rozsiahleho poškodenia kože, pridania sekundárnej infekcie a rozvoja sepsy.

- Ide o závažné ochorenie, ktoré postihuje kožu a ústnu dutinu s pľuzgiermi. Takéto bubliny majú tendenciu sa rýchlo šíriť a rásť po celom tele. Vo väčšine prípadov choroba postihuje veľmi malé deti. Ak sa kvalifikovaná lekárska pomoc pri liečbe neposkytne včas, bude to mať katastrofálne následky, vrátane smrti.

Teenager a dospelý môžu ľahko spadnúť do rizikovej zóny a ochorieť vírusovým pemfigusom. Ale zvyčajne choroba u ľudí v tomto veku prebieha s malými príznakmi, bezbolestne a je nahradená rýchlou remisiou.

Vírusový pemfigus u detí sa prejavuje na pozadí črevného vírusu - enterovírusu. Na tele sa objavujú bubliny v dôsledku toho, že dochádza k autoimunitným poruchám, v dôsledku ktorých protilátky prítomné v ľudskom tele ničia bunky tkanív a orgánov. To vedie k odcudzeniu kožnej vrstvy, podráždeniu sliznice - na tele, v ústach sa objaví vyrážka vo forme pľuzgierov, pľuzgierov a vredov.

Reflexným kašľom či kýchaním sa črevný vírus rýchlo šíri a ľudia, ktorí prídu do kontaktu s chorým dieťaťom, sa môžu nakaziť. Tento vírus je prítomný aj vo výkaloch a pri kúpaní dieťaťa alebo umývaní detského záchoda hrozí infekcia dospelého. Všetky predmety pre domácnosť, s ktorými mal pacient kontakt, sa stávajú nosičmi infikovaného vírusu. Rodičia by preto počas starostlivosti a liečby chorého dieťaťa mali starostlivo dodržiavať všetky preventívne opatrenia, aby sa sami nenakazili.

Inkubačná doba vírusového pemfigu je 3-7 dní. Často u detí so slabou imunitou sa toto obdobie môže skrátiť na 1 deň.

Výskyt nákazlivého vírusu, ktorý postihuje kožu a ústa, je sprevádzaný nasledujúcimi príznakmi:

• najcharakteristickejším a najindikatívnejším príznakom je, že na tele dieťaťa a v ústnej dutine sa objavujú pľuzgiere;
• niekoľko dní pred vyrážkami vo forme pľuzgierov na tele a v ústach je dieťa oslabené, neustále ospalé, jeho telesná teplota stúpa, bolesť v hlave je možná;
• po niekoľkých dňoch sa na niektorých častiach tela a v ústnej dutine objavia pľuzgierovité rany;
• bubliny môžu prasknúť a zostať na svojom mieste hnisavé vredy pokrytý kôrou.

Dieťa, ktoré je postihnuté vírusovým pemfigusom, môže pociťovať chorobné príznaky: ústna dutina, celá pokrytá pľuzgiermi, je počas tohto ochorenia najcitlivejšia na bolesť, v dôsledku čoho dieťa odmieta jesť.

Charakteristické znaky naznačujúce, že ide o vírusový pemfigus, a nie iné dermatologické ochorenie:

• priemer bubliny zvyčajne nie je väčší ako 3 mm;
• po prasknutí pľuzgiere sa obvod rany sfarbí do červena a stred rany je natretý belavý;
• koža postihnutá vírusom je pokrytá šupinami, podráždená a svrbí.

Ak sa ochorenie zachytí včas a nasadí sa špecializovaná liečba, dieťa sa zvyčajne uzdraví do 8-10 dní.

Dermatológovia rozlišujú niekoľko typov detských vírusových ochorení:

1. vulgárny,
2. listnatý,
3. vegetatívny,
4. erytematózne.

Bez ohľadu na vek dieťaťa sa z neho môže vyliať ktorýkoľvek z vyššie uvedených typov vírusového pemfigu na rôzne časti tela a v ústnej dutine. Všetky objavujúce sa príznaky a symptómy priamo súvisia s jedným typom ochorenia.

Pemphigus vulgaris môže postihnúť deti v akomkoľvek veku, vrátane novorodencov.

Príčiny pemphigus vulgaris môžu byť:

• popáleniny,
• vysoká koncentrácia UV žiarenia,
• užívanie liekov, napríklad antibiotík, piluliek na tuberkulózu, antipyretiká.

S vulgárnym vzhľadom je charakteristický:

• vzhľad krehkých pľuzgierov, vo vnútri ktorých je priehľadná kvapalina;
• prasknutá bublina sa zmení na ranu, ktorá je veľmi bolestivá;
• rany krvácajú a dlho sa nehoja;
• vyrážka sa objavuje nielen na tele, ale aj v ústnej dutine;
• v strede blistra sa vytvorí hnedá kôra;
• keď sú oblasti kože a ústnej dutiny pokryté veľkým počtom pľuzgierov, dieťa pociťuje nepohodlie a bolesť, najmä pri pohyboch a pri jedle.

Vulgárny vzhľad je pre zdravie dieťaťa najnebezpečnejší. S rozvojom takejto choroby stúpa telesná teplota, pozoruje sa slabosť, príjem potravy je ťažký kvôli bolesti v ústnej dutine. A ak neposkytnete včas zdravotná starostlivosť, môže to viesť k smrti.

Vegetatívny pemfigus v počiatočných štádiách pripomína vulgárny vzhľad. Často vývoj ochorenia pochádza z ústnej sliznice. Vznikajú pľuzgierové rany podpazušie, na genitáliách a na hlave.

Charakteristické znaky iného typu pemfigu sú:

• po prasknutí bubliny na jej mieste rastie vegetácia so sivým povlakom;
• pľuzgiere rastú a spájajú sa do jedného celku, pričom tvoria papilomatózne povrchy s hnisom, ktorý nepríjemne zapácha;
• rany sa dlho nehoja.

Vegetatívny druh sa môže ľahko zmeniť na vulgárny s komplexnou bakteriálnou kontamináciou, ak sa antibakteriálne a antiseptické činidlá neaplikujú včas.

Pemphigus foliaceus sa vyznačuje vyrážkami na koži, najčastejšie s vylúčením slizníc.

Vlastnosti tohto typu:

• objavujú sa tenké pľuzgiere, ktoré rýchlo prasknú a tvoria šupinaté kôry;
• pri otvorení blister nepríjemne zapácha;
• väčšina vyrážok sa objaví na vlasová línia hlavy;
• rany hnisajú.

Pemphigus foliaceus sa môže prejaviť na genetickej úrovni a môže byť zdedený. Pravidelne sa choroba môže vyskytnúť počas celého života dieťaťa.

Pemphigus erythematosus, alebo seboroický, sa objavuje najskôr vo vlasovej pokožke a tvorí peeling pokožky hlavy. Následne sa objavia hnedé kôry, ktoré sa ľahko odstránia. Obdobie choroby je kratšie a bez špeciálne komplikáciečasto sa vyskytuje v rýchlej remisii.

Existujú ešte dva typy vírusového pemfigu - brazílsky a paraneopatický. Brazílsky pemfigus postihuje ľudí iba v určitej oblasti zemegule. Je bežné v Brazílii, Venezuele a Argentíne.

Paraneoplastický pemfigus prakticky nie je detskou chorobou a v zriedkavých prípadoch sa dieťa nakazí týmto vírusom. Tento typ ochorenia je typický pre ženy počas tehotenstva.

Ak je choroba dlhotrvajúca a závažná, napríklad ako pri vulgárnej odrode choroby, môžu vzniknúť komplikácie. Počas obdobia choroby sa pozorujú nasledujúce exacerbácie:

• koža je zapálená a hnisá;
• mikróby z kože môžu preniknúť do vnútorných tkanív a vytvárať hnisavé ohniská;
• krvná sepsa, telo chorého dieťaťa môže byť oslabené a dehydratované.

Všetky komplikácie majú nepriaznivý priebeh ochorenia a môžu byť smrteľné.

Diagnostika a terapia

Dermatológ diagnostikuje pemfigus u detí vizuálnym vyšetrením kože a ústnej dutiny dieťaťa. Po stanovení diagnózy vírusového pemfigu je infikované dieťa umiestnené do nemocnice. Lekár vedie histologické, cytologické a imunologické vyšetrenie a liečbu.

• užívanie antipyretických liekov, ktoré prispievajú nielen k zníženiu telesnej teploty, ale aj k zmierneniu bolestivých symptómov;
• používanie glukokortikosteroidov a imunologických liekov;
• na výsledné rany naneste antimikrobiálne antiseptické masti;
• aby sa zabránilo dehydratácii tela, dodržujte častý pitný režim;
• Častá výmena bielizne prispieva k vylúčeniu rozvoja opätovnej infekcie.

Prípravky na liečbu detského pemfigu sú predpísané počas celého obdobia vyrážky na koži a slizniciach dieťaťa. Aby sa choroba nezhoršila, užívanie liekov sa nezruší, aj keď existuje pozitívny výsledok liečbu až do úplného uzdravenia. Starostlivá a dlhodobá liečba prispieva k dlhému štádiu remisie.

Preventívne opatrenia

Aby ste zabránili rozvoju a exacerbácii, ako aj riziku infikovania iných ľudí vírusovým pemfigusom, musíte:

• dodržiavať a dodržiavať všetky odporúčania dermatológa;
• chrániť dieťa pred vystavením UV žiareniu;
• dodržiavať pravidlá osobnej hygieny;
• pomôcť zlepšiť imunitu;
• rodič, ktorý sa stará o choré dieťa a natiera boľavé miesta masťou, by mal používať lekárske rukavice. Predídete tak riziku infekcie sami.

Liečba detského vírusového pemfigu, bez ohľadu na vek dieťaťa, je založená na špecializovanej liekovej terapii a dodržiavaní určitých bezpečnostných opatrení. Terapii by sa nikdy nemalo vyhýbať ani ju prerušovať. Ak sa choroba začne a lieky predpísané lekárom sa nepoužívajú, povedie to k nezvratné následky. A infikované dieťa bez lekárskej starostlivosti môže zomrieť. Preto, keď sa objavia prvé príznaky a príznaky ochorenia, rodičia dieťaťa musia naliehavo vyhľadať kvalifikovanú pomoc od odborných lekárov.

Pemfigus je dermatologické ochorenie, ktoré sa prejavuje ako pľuzgierovitá vyrážka na koži. V závažných prípadoch sa môže pripojiť sekundárna infekcia. Čo spôsobuje túto chorobu u dospelých, aké odrody existujú a čo sa používa na liečbu?

Čo je to za chorobu

Pojem "pemfigus" kombinuje množstvo kožných ochorení s podobnými príznakmi. Môžu byť volané z rôznych dôvodov. Hlavným príznakom, pre ktorý bola táto skupina zostavená, je pľuzgierovitá vyrážka na koži.. V niektorých prípadoch vyrážky zachytávajú aj sliznice.

Odrody

Skupina pľuzgierových dermatóz zahŕňa nasledujúce ochorenia:

klasický pemfigus alebo pemfigus;

pemfigus oka alebo zjazvujúci pemfigoid;

bulózny pemfigoid;

Duhringova dermatitis herpetiformis.

Klasifikácia je založená na mechanizme výskytu pemfigusových vezikúl. Pravý pemfigus je pemfigus. Vyrážky s ním sa tvoria v dôsledku akantolýzy - deštrukcie pichľavej vrstvy epidermy. Ochorenie je závažné a môže byť smrteľné.

Všetky ostatné druhy sú pemfigoidné alebo neakantolytické pemfigusy u dospelých. Postupuje menej tvrdo, väčšinou končí priaznivo.

Dôvody vzhľadu

Príčiny pemfigu je vhodnejšie zvážiť pri jednotlivých ochoreniach. V niektorých prípadoch sú dôvody podobné, v iných odlišné.

1. Klasický pemfigus – dokázané, že ide o autoimunitné ochorenie.
2. Pemfigus oka - má tiež autoimunitný pôvod.
3. Bulózny pemfigoid je ochorenie autoimunitného pôvodu. Môže sa vyskytnúť ako prejav paraneoplastického syndrómu pri neoplastických ochoreniach.
4. Dermatitis herpetiformis alebo Dühringova choroba je ochorenie s neznámou etiológiou.

Poznámka. Predpokladá sa, že existuje dedičná predispozícia k Dühringovej chorobe, neznášanlivosť lepku je dôležitá. Existuje aj teória, že ide o vírusový pemfigus u dospelých.

Symptómy

Napriek spoločnému symptómu vo forme majú rôzne choroby svoje vlastné, iba pre nich charakteristické, prejavy.

Pemphigus

Ide o klasickú verziu žuvačky. Podstatou ochorenia je výskyt pľuzgierov z exfoliovanej epidermy na zapálenej koži. Väčšinou ochorejú ľudia nad 35 rokov, veľmi zriedkavo ochorejú deti.

Prvé vyrážky sa objavujú na sliznici ústnej dutiny, v hltane. Postupne sa vyrážka rozšíri na celé telo. Pemfigusové vezikuly na sliznici sú veľmi tenké a ľahko prasknú. Na ich mieste sa vytvárajú erozívne zmeny. Výsledkom je, že jedenie a dokonca aj rozprávanie je veľmi ťažké kvôli bolesti.

Vezikuly pemfigu na koži sú odolnejšie, ale otvárajú sa aj tvorbou erózií. Zaberajú obrovské územia. Potom sú erózie pokryté hustými kôrkami, po ktorých vypustení zostávajú ohniská pigmentácie.

Poznámka. Ochorenie môže mať benígny priebeh, pri ktorom sa stav pacienta prakticky nezhoršuje. Existuje aj malígny priebeh s ťažkou intoxikáciou, vyčerpaním a dehydratáciou.

Podľa znakov symptomatológie sa rozlišujú štyri formy:

pemphigus vulgaris;

pemfigus v tvare listu;

seboroický pemfigus alebo erytematózny;

vegetatívny.

Pri vegetatívnom pemfigu sa vyrážka zvyčajne nachádza v kožných záhyboch, okolo prirodzených otvorov tela a pupka.. Po otvorení pľuzgierov sa namiesto erózií objavujú kožné výrastky - vegetácie. Sú sivastej farby. Papilómy sa môžu zlúčiť a vytvárať rozsiahle lézie. Rasty produkujú hojné množstvo tekutiny. Pacienti pociťujú silnú bolesť a svrbenie.

Forma pemfigu v tvare listu sa často vyskytuje u detí. Bubliny v tejto možnosti pozostávajú z niekoľkých vrstiev epidermis. Po ich otvorení sa na koži vytvoria šupinaté krusty.

Dôležité. Toto ochorenie prebieha mnoho rokov a postupne sa šíri na celú pokožku vrátane pokožky hlavy. Čím väčšie sú lézie, tým horší je stav pacienta.

Pemphigus foliaceus je typ pemphigus foliaceus alebo epidemický pemfigus. Často postihuje všetkých členov tej istej rodiny. Choroba je rozšírená v Južnej Amerike. Je vysoko pravdepodobné, že tento pemfigus je infekčný, ale jeho pôvodca ešte nebol identifikovaný.

Seboroický pemfigus sa nazýva Senier-Uscherov syndróm.. Svojím pôvodom ide o pravý pemfigus - môže prejsť do iných variantov pemfigu. Hlavná časť vyrážky je lokalizovaná na koži. Ak sa na sliznici objavia bubliny, je to nepriaznivé znamenie. Bubliny sú prakticky neviditeľné, okamžite sa pokryjú žltými kôrkami, ako pri seboree.

Pemphigus oko

Ochorenie je typické pre ženy nad 50 rokov. Najprv sa vyvinie konjunktivitída - jednostranná alebo obojstranná. Potom sa na pozadí zapálenej spojovky tvoria tenké pľuzgiere. Po ich otvorení sa vytvoria zrasty, ktoré vedú k vzájomnému splynutiu očných viečok. Očná guľa sa stáva nehybnou, vzniká slepota.

Poznámka. Okrem spojovky sa na sliznici ústnej dutiny objavujú vezikuly pemfigu očí. Tam sú husté a napäté. Po ich otvorení sa vytvárajú hlboké bolestivé erózie.

bulózny pemfigoid

Bublinky sa objavujú na symetrických častiach tela – na bokoch tela, vnútornej strane stehien. Pozadie môže byť nezmenená alebo hyperemická koža. Niektoré pľuzgiere obsahujú hemoragický obsah. Vyrážka je sprevádzaná svrbením.

Pľuzgiere sa môžu zlúčiť a dosiahnuť niekoľko centimetrov v priemere, čím sa vytvárajú buly..

Dühringova dermatitída

Vyskytuje sa v dospelosti, častejšie u mužov. Na rozdiel od iných typov pemfigu u dospelých má vyrážka polymorfný charakter. Najprv sa objaví hyperémia kože, na ktorej sa tvoria pľuzgiere, papuly a pľuzgiere. Po určitom čase sa na ich mieste vytvorí erózia a kôry. Vyrážky sa podobajú na vyrážky - nachádzajú sa v samostatných skupinách, na symetrických častiach tela. Sprevádzané ťažkým svrbením.

Diagnostika

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze. Potvrdzuje sa histologické vyšetrenie oblasti epidermis. Ak sa zistí akantolýza, diagnóza pemfigu sa považuje za spoľahlivú.

Pemfigoidy - bulózne a zjazvené - sa diagnostikujú na základe charakteristického klinického obrazu. Histologické vyšetrenie epidermis neodhalí akantolýzu tŕňovej vrstvy.

Duhringova dermatitída je postavená na základe typického klinického obrazu. Zo špecifických metód sa používa test Yadasson - pri aplikácii roztoku jódu na pokožku sa zvyšuje počet vyrážok.

Liečba

Pravý pemfigus, ktorý je autoimunitným ochorením, podlieha liečbe hormonálnymi liekmi..

Dôležité. Keďže ochorenie bez správnej terapie je smrteľné, v tomto prípade neexistujú žiadne kontraindikácie pre použitie kortikosteroidov. Výhody ich užívania ďaleko prevyšujú riziko vedľajších účinkov.

Hlavnými liekmi používanými pri liečbe pemfigu sú Prednizolón a Dexametazón. Začínajú sa vysokými dávkami, potom dochádza k postupnému znižovaniu na udržiavaciu dávku – takú, pri ktorej sa nepozoruje výskyt čerstvých vyrážok.

Súčasne s kortikosteroidmi sú predpísané cytostatiká. Zvyčajne je to metotrexát alebo cyklosporín. Používa sa aj dlhodobo pôsobiaci kortikosteroid - Diprospan v injekciách.

Lokálna liečba pemfigu u dospelých má druhoradý význam. Bubliny a erózia sú ošetrené antiseptikami - roztokom brilantnej zelene, fukorcínu. Pri rozsiahlych vyrážkach sa používajú kúpele s manganistanom draselným.

Na sliznice sa aplikuje pasta s regeneračným účinkom Solcoseryl. Aplikujte výplachy antiseptikmi. Musí sa zabezpečiť starostlivá sanitácia ústnej dutiny.

Liečba herpetiformnej dermatitídy spočíva v použití DDS – diaminodifenylsulfónu. Droga sa užíva v kurzoch. Je znázornená strava s vylúčením lepkových výrobkov. Miestna liečba je rovnaká ako u pravého pemfigu.

Liečba vírusového pemfigu u dospelých je použitie antivírusových liekov - perorálne a lokálne.. Liek určuje lekár po preskúmaní obsahu bublín.

Predpoveď

Niektoré prípady pemfigu u dospelých končia priaznivo. Niektoré majú sklon k chronickosti a dlhodobému priebehu. Niektoré prípady bez adekvátnej liečby vedú k smrti pacienta. Smrť nastáva v dôsledku rozsiahleho poškodenia kože, pridania sekundárnej infekcie a rozvoja sepsy.

Pemfigus je ochorenie vírusovej etiológie, ktoré sa vyznačuje výskytom malých pľuzgierov na koži a slizniciach. V procese vývoja sú vrstvy epitelu navzájom oddelené, vyrážka sa rýchlo šíri, ohniská sa navzájom spájajú.

Prečo sa vírusový pemfigus objavuje u detí?

Bohužiaľ, moderná medicína stále nedokáže presne pomenovať príčinu rozvoja ochorenia. Z tohto dôvodu nie je liečba vždy účinná. Lekári sa však prikláňajú k názoru, že provokujúcim faktorom je porušenie autoimunitných procesov.

Určitý faktor aktivuje tvorbu protilátok proti vlastným bunkám tela. Podobný jav nastáva aj pri negatívnom vplyve prostredia a retrovírusov. Zohľadňuje aj genetickú predispozíciu k niektorým ochoreniam.

Symptómy a formy vírusového pemfigu u detí

• Foliate. Svoje meno dostal kvôli tvorbe listových kôr na mieste bubliny. Toto je najbežnejšia forma ochorenia, vyskytuje sa u detí aj dospelých. Najprv sa na tele objavia hyperemické ohniská s plochými pľuzgiermi. Potom sa na ich mieste vytvoria erózie, ktoré sú pri sušení pokryté kôrkami. Keď sa objavia exsudáty, vrstvia sa nové kôry, v dôsledku čoho sa vytvárajú celé výrastky. Hlavným rozdielom tejto formy ochorenia je exfoliácia stratum corneum zo zrnitej vrstvy aj v zdravých oblastiach, čo vedie k poškodeniu tejto oblasti, stratifikácii epidermis a vzniku pľuzgierov. Takéto poškodenie sa hojí pomerne pomaly, pretože aj pod kôrou sa môže objaviť nová bublina. Progresia ochorenia, fúzia ložísk vedie k zhoršeniu stavu dieťaťa: objavuje sa bolesť, podráždenosť, rozmarnosť, zlý spánok, horúčka, strata chuti do jedla, strata hmotnosti, vypadávanie vlasov;
• Seboroická. Vyskytuje sa na tvári, chrbte, hrudníku a hlave. Po prasknutí bublín sa vytvorí šedo-žltá kôra, pod ktorou je erózia. Stojí za zmienku, že táto choroba v tejto forme môže trvať niekoľko rokov a potom začne postupovať a šíri sa ďalej cez telo. V tomto prípade možno u detí pozorovať pemphigus vulgaris;
• Vegetatívny. Táto forma je charakterizovaná benígnym priebehom s ohraničenými léziami v blízkosti úst, nosa, genitálií, v kožných záhyboch a na ústnej sliznici. Erózie majú nepríjemný zápach, sú pokryté seróznym alebo hnisavým povlakom. Progresia tejto formy vedie k pemphigus vulgaris;
• Vírusové. V tomto prípade sú ohniská umiestnené na určitých miestach - v ústach, na koži nôh a zadku. Spravidla je provokatérom ochorenia črevná alebo enterovírusová infekcia. Najčastejšie sú choré deti do 6 rokov, v lete a na jeseň. Infekcia sa prenáša kontaktom a vzdušnými kvapôčkami.

Inkubačná doba je v priemere 7 dní. Klinický obraz zvyčajne zahŕňa nasledujúce príznaky: strata chuti do jedla, apatia, únava a slabosť, zápalový proces v hrdle. Po 2-3 dňoch sa objavia prvé pľuzgiere: najprv v ústach, potom na nohách a zadku.

Niekedy im predchádza vyrážka. Potom prasknú a pokryjú sa kôrkou. Symptómy u chorého dieťaťa sa pozorujú 10-14 dní.

Ako sa zbaviť choroby?

Patológia je charakterizovaná zvlneným priebehom, takže lekár vyberá terapeutické opatrenia na základe symptómov a aktivity zápalového procesu. Treba poznamenať, že pri absencii terapie choroba predstavuje hrozbu pre život dieťaťa.

Postupuje rýchlo, preto by ste sa určite mali obrátiť na svojho pediatra a čím skôr, tým lepšie. Po postihnutí kože začína aktívny zápalový proces vo vnútorných orgánoch.

Liečba vírusového pemfigu u detí by sa mala vykonávať za podmienok liečebný ústav. Komplex opatrení zahŕňa použitie hormonálnych liekov, ako aj cytostatík. Okrem toho sa používajú lieky, ktoré zmierňujú príznaky a zlepšujú celkový stav dieťaťa.

Terapia spravidla začína užívaním veľkých dávok liekov, aby sa patológia dostala do kontrolovanej formy.

Dôležitým bodom je dodržiavanie hygienických pravidiel. Ako exsudatívna diatéza, a vírusový pemfigus, vyžadujú dobrú starostlivosť o dieťa, pravidelne vymieňajte spodnú bielizeň a posteľnú bielizeň. Udržiavanie čistoty znižuje riziko infekcie inými baktériami. Počas liečby ochorenia lekári neustále sledujú hladinu glukózy v krvi a moči a tiež merajú arteriálny tlak.

Špecialisti môžu predpisovať kortikosteroidy, anabolické steroidné hormóny, vitamíny, draslík a vápnik. Trvanie liečby závisí od regresie ochorenia. Kortikosteroidy sa užívajú aj po zlepšení stavu bábätka.

To je potrebné, aby sa zabránilo exacerbácii. Okrem toho pacient potrebuje neustály dohľad špecialistov, to znamená registráciu v ambulancii. Takéto deti by nemali byť vystavené nadmernej nervovej a fyzickej námahe.

Terapia zahŕňa užívanie hormonálnych liekov (vonkajšie, perorálne). Dávka sa znižuje každý týždeň o niekoľko miligramov, kým nedosiahne minimum potrebné na udržanie tela.

Liečba je najúčinnejšia pri súčasnom užívaní hormónov, cytostatík a imunosupresív. To druhé, stojí za zmienku, trvá ešte niekoľko mesiacov po zotavení. Je tiež potrebné čistiť krv pomocou plazmaferézy a hemosorpcie, najmä u detí s diabetes mellitus a hypertyreózou.

Choroba si vyžaduje diétu. V jedálnom lístku dominujú hypoalergénne potraviny, cereálie a bielkovinové jedlá.

Aby sa predišlo komplikáciám v podobe sekundárnej infekcie, deti sa kúpajú v bylinkových kúpeľoch (dubová kôra, harmanček). Ohniská zápalu sa ošetrujú dezinfekčnými roztokmi a potom hormonálnymi masťami.

Teplota vo vírusovom pemfigu sa znižuje vhodnými antipyretikami (okrem aspirínu).

V nemocnici sa používa ultrafialové ožarovanie, antibakteriálne lieky, detoxikácia a podporné opatrenia. Napríklad antistafylokokový gamaglobulín sa môže použiť ako antibakteriálne činidlo. Niekedy je potrebná transfúzia plazmy.

Ochorenie je úspešne liečené včasnou a adekvátnou terapiou. Úspech liečby do značnej miery závisí od imunity samotného dieťaťa, ako aj od závažnosti patológie. Benígna lokalizovaná forma je najmenej nebezpečná.

Pemfigus u detí je celá skupina chronických ochorení, ktoré spája prítomnosť charakteristickej (blistrovej) vyrážky. Pemfigus v detstve je pomerne zriedkavý fenomén, zaznamenáva sa u novorodencov aj u starších detí.

Dermatológovia rozlišujú niekoľko typov vírusového pemfigu v závislosti od charakteristík vyrážky, umiestnenia vezikúl a iných poškodení v tele. Keďže presná príčina ochorenia nebola stanovená, liečba zahŕňa prevažne použitie systémových glukokortikosteroidov a komplexu lokálnych látok.

Príčiny ochorenia

Skutočné a presné príčiny pemfigu neboli úplne stanovené u dospelých ani u detí. rôzneho veku. V súčasnosti sa uvažuje o niekoľkých teóriách vývoja tejto choroby:

• najpravdepodobnejšie autoimunitné - ľudské telo začne produkovať protilátky proti vlastným tkanivám, čo spustí proces deštrukcie týchto tkanív a orgánov, v dôsledku čoho sa pozoruje odlupovanie povrchových a / alebo hlbokých vrstiev kože a slizníc ;
• endokrinný - kožné lézie v dôsledku nerovnováhy hormonálnej regulácie;
• neurogénne - patologické procesy spojené s poruchou periférnej inervácie;
• infekčné (vírusové a bakteriálne) - tvorbu pľuzgierov vyvoláva v súčasnosti neznámy infekčný agens.

Každá z týchto teórií nedokáže úplne vysvetliť príčinu exfoliácie (akantolýzy) povrchových alebo hlbších vrstiev epitelu. Tento moment neumožňuje predpísať účinnú a úplnú liečbu pemfigu, ako aj predpovedať jeho priebeh.

Aby ste pochopili, čo je pemfigus a ako vyliečiť určitú formu, musíte to vedieť vlastnosti určité druhy chorôb.

Formy ochorenia a ich symptómy

Moderní dermatológovia rozlišujú tieto formy ochorenia:

• vulgárny;
• listnatý;
• vegetatívny;
• brazílsky;
• erytematózne;
• paraneoplastický.

Ktorákoľvek z vyššie uvedených foriem pemfigu sa môže vyskytnúť u dieťaťa v akomkoľvek veku. Jednoznačné klinické príznaky a symptómy závisia presne od formy ochorenia, nie však od veku malého pacienta.

1. Vulgárna forma

Vulgárna forma sa rozvíja u detí rôzneho veku(aj u novorodencov), s rovnakou pravdepodobnosťou u chlapcov aj dievčat. Táto forma ochorenia je relevantnejšia pre mladých pacientov židovskej národnosti.

Vyvolanie nástupu pemphigus vulgaris môže:

• popáleniny;
• nadmerné ultrafialové žiarenie;
• užívanie liekov (indometacín, ibuprofén, antituberkulózne antibiotiká).

Pre vulgárnu formu je typické:

• tvorba ochabnutých bublín s priehľadným obsahom;
• bublina ľahko stráca svoju pôvodnú integritu a vytvára veľmi bolestivú eróziu;
• erózia sa zle hojí a trvá veľmi dlho, môže prasknúť a silne krvácať;
• postihnutá je koža aj sliznice;
• s masívnou léziou veľkej plochy kože alebo slizníc (najmä vo vnútri ústnej dutiny), doslova každý pohyb prináša dieťaťu utrpenie, výrazne sa sťažuje proces trávenia (je veľmi bolestivé žuť a prehltnúť);
• v strede bubliny sa môže vytvoriť kôra a súčasne sa pozoruje periférny rast;
• neexistuje preferovaná lokalizácia.

Vulgárna forma pemfigu sa vyznačuje malígnym progresívnym priebehom. S absenciou potrebná liečba do procesu sa zapája stále viac nových častí tela dieťaťa, spája sa sekundárna bakteriálna flóra. Toto je najťažšia forma pemfigu, dieťa môže zomrieť na závažné metabolické poruchy a systémové hnisavé procesy.

2. Vegetatívna forma

Vegetatívna forma je jednou zo špeciálnych foriem pemphigus vulgaris. Líši sa vo vývoji vegetácií na koži. Dermatológovia rozlišujú Neumannov a Allopov pemfigus.

Pemphigus Neumann

Lokalizuje sa v podpazuší, genitáliách, na celej pokožke hlavy, iné možnosti lokalizácie nie sú. Jeho charakteristické vlastnosti:

• v mieste praskajúcej bubliny sa priamo na erozívnom povrchu vytvára rast tkaniva (vegetácia), pripomínajúci hlavičku karfiolu;
• hojenie erózie nie je pozorované;
• prevažne lokalizované v prirodzených záhyboch (okolo konečníka, vagíny, v kútikoch úst);
• pri sušení sa vytvorí nápadný defekt, pripomínajúci.

Pemphigus Allopo

Tvorí sa u detí užívajúcich kortikosteroidy, alebo úplne spontánne. Jeho charakteristické vlastnosti:

• vegetácia sa nevytvára z bubliny s priehľadným obsahom, ale z pustuly (bublina s hnisom);
• po otvorení pustuly sa vytvorí plačúca, zle hojivá vegetácia so zlým zápachom;
• táto forma pemfigu sa ľahko zmení na vulgaris, komplikovaný bakteriálnou kontamináciou.

3. Tvar listu

Jedna z možností, morfologicky blízka vulgárnemu. Je častejšie registrovaná u detí akéhokoľvek veku alebo už dospelých (30-60 rokov). Prevažne medzi osobami židovskej národnosti.

Insolácia a množstvo liekov vyvolávajú rozvoj pemphigus foliaceus. Veľký význam má dedičná predispozícia.

Charakteristické črty sú:

• povrchové usporiadanie pľuzgierov, to znamená, že kožné defekty sú plytké;
• močový mechúr sa pri otvorení odlupuje (pripomína lístkové cesto) a má nepríjemný zápach;
• lokalizované hlavne v pokožke hlavy;
• defekty sliznice sú zriedkavé;
• označené závažné.

Táto forma pemfigu u detí je často sprevádzaná komplikáciami. Zvyčajne prenasleduje dieťa počas celého života s obdobiami zlepšenia a zhoršenia stavu pokožky.

4. Brazílsky tvar

Ide o endemické ochorenie, to znamená, že sa vyskytuje len v jednej geografickej oblasti (Brazília, Peru, Argentína, Venezuela). Na území európskeho kontinentu sa nevyskytuje.

Je charakterizovaná intrafamiliárnou distribúciou a hlavne medzi dievčatami a ženami do 30 rokov. Ochoria len ľudia žijúci vo vidieckych oblastiach v tropickom pásme. Predpokladá sa infekčná (vírusová) príčina vývoja brazílsky tvar pemfigus a jeho epidémia sa šírila v rámci uzavretej komunity (jedna obec).

Sliznice v tejto forme pemfigu nie sú ovplyvnené. Na koži sa tvoria ploché pľuzgiere. Sú umiestnené na chrbte, hrudníku, pokožke hlavy. Dostatočne dobre reaguje na tradičnú liečbu, prognóza je priaznivá.

5. Erytematózna forma

Tiež sa nazýva seboroický pemfigus, pretože sa podobá.

Podľa morfologickej charakteristiky patrí medzi vzácne varianty pemphigus foliaceus.

Počiatočné zmeny sú vyvolané liekmi, insoláciou, traumou.

Je dokázaný vzťah tejto formy pemfigu a systémového lupus erythematosus. Môže sa vyskytnúť u detí v akomkoľvek veku.

Niekedy je potrebné odlíšiť seboroický pemfigus od bežných detských infekčných chorôb, ako je mononukleóza.

Nasledujúce body rozlišujú túto formu pemfigu:

• tvoria sa šupinaté mastné kožné defekty na hlave, tvári, hrudníku a/alebo chrbte;
• lézie sú symetrické;
• erózia v mieste pľuzgierov sa tvorí zriedkavo;
• sliznice sú zriedkavo postihnuté;
• choroba má priaznivý priebeh (bez komplikácií) a priaznivý výsledok.

6. Paraneoplastická forma

Jeden zo zriedkavých variantov ochorenia. U detí sa prakticky nezaznamenáva, je to typické pre tehotné ženy.

Vytvorená hustá erózia na nechtoch a slizniciach, chodidlách a dlaniach. Možno tvorba škvŕn a papúl. Tento typ pemfigu je spojený s transformáciou nádoru (tymómy a lymfómy).

Zle prístupné tradičnej liečbe.

Možné komplikácie

Vyskytujú sa u mladých pacientov v akomkoľvek veku, ale iba v prípade dlhotrvajúcej a ťažký priebeh pemfigus, najmä vulgaris, alebo absencia potrebnej antimikrobiálnej liečby. Medzi najhrozivejšie a najnebezpečnejšie komplikácie sú známe:

• purulentno-zápalové procesy kože a hlbších tkanív (absces, flegmón, konflikt);
• prenikanie mikrobiálneho agens z kože do vnútorných tkanív s tvorbou sekundárnych purulentno-nekrotických ložísk (pneumónia, meningoencefalitída);
• závažné metabolické poruchy (dehydratácia, nedostatok bielkovín a vitamínov), ktoré sa vyskytujú pri rozsiahlom poškodení slizníc;
• otrava krvi (septický proces).

Ktorákoľvek z vyššie uvedených komplikácií, najmä sepsa a hnisavá lézia vnútorných orgánov, môže byť smrteľná.

Diagnostika a potrebné vyšetrenie

Pemfigus lieči úzky odborník – dermatológ. Môže byť potrebný záver a odporúčania iných odborníkov: špecialistu na infekčné choroby a chirurga.

Na stanovenie definitívnej klinickej diagnózy niekedy stačí len vyšetrenie kvalifikovaným odborníkom.

V niektorých prípadoch (erytematózny, pemphigus foliaceus) je potrebné vylúčiť iné kožné ochorenia podobné klinickým prejavom. Diagnostický komplex pre malého pacienta v akomkoľvek veku zahŕňa:

• rozšírené (informatívne pre hnisavé komplikácie);
• histologické vyšetrenie obsahu močového mechúra na detekciu špecifických buniek (typické len pre pemfigus) - akantolytický pemfigus;
• imunologická diagnostika s určením špecifických protilátok proti pemfigu, imunoglobulínov určitej triedy (E, A), čo potvrdzuje autoimunitnú povahu ochorenia;
• na korekciu antimikrobiálnej liečby môže byť potrebné vykonať antibiogram na stanovenie citlivosti infekčného purulentného agens na konkrétne antibiotikum.

Všeobecné smery liečby

Liečba akéhokoľvek druhu pemfigu u dieťaťa v akomkoľvek veku obsahuje systémové a lokálne prostriedky. Komplex terapeutických opatrení predpisuje lekár, akékoľvek zmeny musia byť s ním koordinované. Použitie rôznych ľudových prostriedkov môže spôsobiť nenapraviteľné poškodenie zdravia dieťaťa.

Systémová terapia

Tento typ liečby začína po zistení prvých bublinových prvkov na koži dieťaťa, čím skôr, tým lepšie. Na liečbu vulgaris a iných typov pemfigu sú predpísané:

• systémové glukokortikosteroidy (prednizolón) vo vysokom a strednom veku počas niekoľkých týždňov;
• imunosupresívne lieky (azatioprín, cyklofosfamid, cyklosporín);
• sedenia plazmaferézy;
• antibiotiká s široký rozsah expozície (cefalosporíny 3. a vyššej generácie) v prítomnosti komplikácií.

Lokálna liečba

Tento typ terapie má množstvo funkcií v závislosti od formy ochorenia.

Na liečbu vulgaris a erytematózneho pemfigu sú predpísané:

• lokálne prostriedky so sušiacim účinkom (anilínové farbivá);
• potom - masťové obväzy na rýchle hojenie (Levomekol).

Liečba vegetatívnej formy zahŕňa:

• vlastná vegetácia sa odstraňuje len chirurgicky (laserová ablácia alebo suspenziou triamcinolónu);
• lokálna liečba spočíva v osušení a aplikácii antimikrobiálnych mastí (Miramistin).

Pemphigus foliaceus sa eliminuje nasledujúcimi lokálnymi prostriedkami:

• všeobecné kúpele s protizápalovými liekmi;
• adstringentné prísady (dubová kôra);
• masťové obväzy s glukokortikosteroidmi;

Iba za prítomnosti dôkladnej a dlhodobej liečby, absencie provokujúcich faktorov, môže táto forma detského pemfigu prejsť do dlhého štádia remisie.

Pri všetkých variantoch pemfigu nie je potrebná špeciálna rehabilitácia.

Všeobecné preventívne pravidlá

Hlavným smerom prevencie je zabrániť rozvoju exacerbácie ochorenia. K tomu musia rodičia malého pacienta:

• starostlivo dodržiavať všetky lekárske odporúčania;
• neprerušujte priebeh liečby glukokortikosteroidmi sami, aj keď je veľmi dlhý;
• vylúčiť vplyv provokujúcich faktorov (ultrafialové žiarenie, niektoré lieky).

lekár venuje pozornosť

Rodičia dieťaťa s pemfigusom musia dodržiavať jednoduché pravidlá:

• jasne vedieť, aký vonkajší alebo vnútorný faktor vyvoláva výskyt bublín a zabrániť jeho vplyvu (napríklad nechoďte s dieťaťom na pláž);
• prísne dodržiavať všetky lekárske predpisy počas obdobia exacerbácie.

Pemfigus u detí v akomkoľvek veku si vyžaduje povinnú a presnú implementáciu liekovej terapie a určitú korekciu životného štýlu malého pacienta. Potom môžete dosiahnuť dlhodobú remisiu (neprítomnosť pľuzgierovej vyrážky).

Pemfigusová choroba u detí sa týka detskej patológie s kožnými prejavmi a je charakterizovaná prítomnosťou pľuzgierov na koži a slizniciach. Patogenéza vývoja je spôsobená oddelením vrstiev epitelu, ktorý sa šíri pomerne rýchlo a je schopný zlúčiť niekoľko ohnísk.

Príčiny vývoja pemfigu

Príčiny ochorenia nie sú objasnené, v dôsledku čoho v niektorých prípadoch liečba nevedie k požadovanému účinku. Je zvykom vyčleniť najbežnejšiu príčinu - porušenie autoimunitných procesov. Pod vplyvom určitého faktora, ktorý aktivuje produkciu protilátok v reakcii na ich vlastné bunky. Podobné poruchy možno pozorovať pri vystavení retrovírusom alebo prostrediu.

Nezabudnite na dedičné informácie, ktoré sa dieťaťu prenášajú od rodičov.

Formy ochorenia

Časový úsek od infekcie do tela po objavenie sa prvých príznakov môže byť približne týždeň. Klinické prejavy infekčného pemfigu začínajú pocitom slabosti, apatiou a stratou chuti do jedla. Okrem toho dochádza k zápalovému procesu v krku a horúčke. Po 2 dňoch sa pridajú pľuzgiere na sliznici ústnej dutiny, koži zadku a dolných končatín.

V niektorých prípadoch môže pľuzgierom predchádzať vyrážka. Po otvorení bublín sú erózie pokryté kôrkou. Symptómy vírusového pemfigu u detí sa pozorujú 10 dní.

Liečba pemfigu

Ochorenie má zvlnený priebeh, v súvislosti s tým by sa liečba mala zvoliť v závislosti od symptómov a aktivity procesu. Pemfigus je ochorenie u detí, ktoré, ak sa nelieči, môže byť život ohrozujúce. Rýchlo sa zhoršuje, preto je potrebné, aby to bol ošetrený odborníkom. Po porážke veľkej plochy kože sú do procesu zapojené vnútorné orgány.

Detský pemfigus vyžaduje podmienky dermatologickej nemocnice. Na liečbu je potrebné použiť hormonálne, cytostatické lieky, ako aj prostriedky, ktoré môžu zlepšiť stav dieťaťa a preniesť ochorenie do kontrolovanej formy. Ak to chcete urobiť, na začiatku terapie aplikujte vysoké dávky lieky.

Okrem toho Osobitná pozornosť venovaná osobnej hygiene, výmene postele a spodnej bielizne. V procese liečby je potrebné kontrolovať hladinu glukózy v krvi a moči a krvný tlak. Udržiavanie čistoty zabraňuje ďalšej infekcii.

Liečebný režim zahŕňa použitie kortikosteroidných liekov, anabolických steroidných hormónov, vápnika, draslíka a vitamínov. Trvanie užívania liekov závisí od prítomnosti pľuzgierov a ich regresie. Keď sa stav dieťaťa zlepší, okamžite nezrušte kortikosteroidné lieky, pretože to môže spôsobiť exacerbáciu.
Terapia zahŕňa kontrolu nad stavom pacienta jeho uložením do dispenzárneho záznamu. Ambulantní pacienti by nemali byť vystavení silnej fyzickej námahe a nervovej záťaži.

S terapeutický účel hormonálne prípravky sú predpísané interne a externe. Dávky steroidov by sa mali znižovať každý týždeň o niekoľko miligramov. Znižovanie by malo pokračovať, kým sa nedosiahne minimálna dávka, ktorá poskytuje udržiavací účinok.

Pozitívny výsledok sa pozoruje pri použití komplexu liekov: hormóny, cytostatiká a imunosupresíva. Ani po vymiznutí kožných prejavov by ste nemali prestať užívať imunosupresíva ešte niekoľko mesiacov. Okrem toho je potrebné vykonať čistenie krvi hemosorpciou a plazmaferézou. To platí najmä pre deti, ktoré majú komorbidity, napr. cukrovka alebo hyperaktívna štítna žľaza.

Diéta pre chorobu zahŕňa použitie hypoalergénnych potravín, obilnín a bielkovinových potravín. Aby sa zabránilo pripojeniu sekundárnej infekcie, mali by sa použiť bylinné kúpele s dubovou kôrou, harmančekom alebo slabým roztokom manganistanu draselného. Erozia sa musí lubrikovať slabými dezinfekčnými roztokmi, po ktorých nasleduje mazanie masťou na báze hormónov.

Na zníženie teploty a zlepšenie celkového stavu by sa mali používať antipyretické lieky, s výnimkou aspirínu.
Liečba pemfigu u novorodencov spočíva v izolácii dieťaťa na oddelení patológie. Bubliny by mali byť namazané antiseptikum. Tiež široko používané:

• ultrafialové lúče;
• antibakteriálne látky;
• detoxikačná a udržiavacia terapia vo forme infúznych injekcií.

Ako antibakteriálne lieky použiť antistafylokokový gamaglobulín. Okrem toho liečba pemfigu novorodenca zahŕňa transfúziu plazmy a ohnivých prvkov. V prípade srdcového zlyhania s edematóznym syndrómom sa majú použiť srdcové glykozidy a diuretiká.

Prognóza ochorenia

Prognóza je založená na závažnosti ochorenia a zdravotnom stave dieťaťa. Pri benígnej lokalizovanej forme sú šance na zotavenie vysoké, čo nie je typické pre bežnú formu.