דלקת כלי דם מוגבלת לעור. טיפול בגרנולומטוזיס של Wegener

דלקת כלי דם (אנגייטיס) של העור - דרמטוזות, שבתמונה הקלינית והפתומורפולוגית שלהן החוליה הראשונית והמובילה היא דלקת לא ספציפית של דפנות העור וההיפודרמיס. כלי דםקליבר שונה.

אטיולוגיה ואפידמיולוגיה של וסקוליטיס

על פי הסטטיסטיקה, השכיחות של דלקת כלי דם בעור עומדת על 38 מקרים בממוצע למיליון, בעוד שנשים חולות בעיקר.

וסקוליטיס נחשבת כיום כמחלה פוליאטיולוגית. התיאוריה המובילה היא התהוות האימונוקומפלקס של דלקת כלי דם. הגורם השכיח ביותר לדלקת כלי דם המוגבלת לעור הם זיהומים חריפים או כרוניים שונים: חיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, אנטרוקוק, ירסיניה, מיקובקטריה), ויראליים (וירוס אפשטיין-בר, וירוסי הפטיטיס B ו-C, HIV, פארבו-וירוס, ציטומגלווירוס פשוט וירוס הרפס, וירוס שפעת) ופטריות. סוכנים מיקרוביאליים ממלאים את התפקיד של אנטיגנים, אשר, באינטראקציה עם נוגדנים, יוצרים קומפלקסים חיסוניים המתיישבים על דפנות כלי הדם.בין גורמי רגישות אקסוגניים, ניתן מקום מיוחד לתרופות, הקשורות להתפתחות של 10% מהמקרים של דלקת כלי דם בעור. הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה בכלי הדם היא תרופות אנטיבקטריאליות(פניצילינים, טטרציקלינים, סולפונאמידים, צפלוספורינים), משתנים (פורוזמיד, היפותיאזיד), נוגדי פרכוסים (פניטואין), אלופורינול. חומרים רפואיים, בהיותם חלק ממתחמי מערכת החיסון, פוגעים בדפנות כלי הדם, ומעוררים גם את הייצור של נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים.

ניאופלזמות יכולות לשמש גם כגורם מעורר. כתוצאה מייצור חלבונים פגומים על ידי תאי גידול, מתרחשת היווצרות קומפלקסים חיסוניים. לפי תיאוריה אחרת, הדמיון בהרכב האנטיגני של הגידול ותאי האנדותל יכול להוביל לייצור של נוגדנים עצמיים.

תפקיד משמעותי בהתפתחות של דלקת כלי דם מוגבלת לעור יכול למלא על ידי שיכרון כרוני, אנדוקרינופתיות, סוגים שונים של הפרעות מטבוליות, כמו גם קירור חוזר, מתח נפשי ופיזי, רגישות לאור, גודש ורידי.

דלקת כלי דם בעור פועלת לרוב כתסמונת עור במחלות רקמת חיבור מפוזרות (SLE, דלקת מפרקים שגרונית וכו'), קריוגלובולינמיה ומחלות דם.

סיווג וסקוליטיס

נכון לעכשיו, אין סיווג אחד מקובל של כלי דם בעור. למטרות מעשיות, סיווג עבודה של כלי דם בעור שפותח על ידי O.L. איבנוב (1997).

סיווג של דלקת כלי דם בעור

צורות קליניות	מילים נרדפות	ביטויים עיקריים
I. כלי דם עוריים
דלקת עורית פולימורפית:	תסמונת Gougerot-Duperre, Ruiter's arteriolitis, Gougerot-Ruiter's disease, Necrotizing Vasculitis, Leukocytoclastic Vasculitis
סוג אורטיקריה	דלקת כלי דם אורטיקרית	כתמים דלקתיים, שלפוחיות
סוג דימומי	דלקת כלי דם דימומית, מישר-סטורק hemorrhagic leukocytoclastic microbid, Schonlein-Genoch anaphilactoid purpura, hemorrhagic capillary toxicosis	פטכיות, פורפורה בצקת ("פורפורה מוחשית"), אכימוזה, שלפוחיות דימומיות
סוג Papulonodular	גוגרו אלרגי עור נודולרי	גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים בצקת קטנים
סוג פפולונקרוטי	דלקת עור גושית נמקית של ורתר-דמלינג	גושים דלקתיים עם נמק במרכז, צלקות "מוטבעות".
סוג פוסטולרי-כיב	דלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum	Vesiculopustules, שחיקות, כיבים, צלקות
סוג נמק-כיב	פורפורה ברק	שלפוחיות דימומיות, נמק דימומי, כיבים, צלקות
סוג פולימורפי	תסמונת גוז'רו-דופר עם שלושה תסמינים, סוג פולימורפי-נודולרי של דלקת העורקים של Ruiter	לעתים קרובות יותר שילוב של שלפוחיות, פורפורה וצמתים קטנים שטחיים; שילוב של כל אלמנט אפשרי
כְּרוֹנִי פורפורה פיגמנטרית:	דרמטוזות עם פיגמנט דימום, מחלת Schamberg-Majokki
סוג פטכי	פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג, מחלת שמברג	Petechiae, כתמים של hemosiderosis
סוג טלנגיאקטטי	פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י	Petechiae, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג ליכנואיד	Angiodermatitis lichenoid purpurous פיגמנטית של Gougerot-Blum	Petechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג אקזמטואיד	פורפורה אקזמטואידית של Doukas-Kapetanakis	פטכיות, אריתמה, חזזיות, קשקשת קרום, כתמי המוזידרוזיס
II. דלקת כלי דם דרמו-היפודרמיסית
Livedo אנגיטיס	צורה עורית של periarteritis nodosa, necrotizing vasculitis, livedo עם גושים, livedo עם כיב	חיות מסועפות או רשתיות, חותמות נודולריות, כתמי דימום, נמק, כיבים, צלקות
III. דלקת כלי דם היפודרמיס
דלקת כלי דם נודולרית:
חַד אריתמה נודוסום		נפיחות גושים אדומים בהירים, כאבי פרקים, חום
אריתמה כרונית נודוסום	דלקת כלי דם נודולרית	צמתים חוזרים ללא תופעות כלליות בולטות
אריתמה nodosum תת-חריפה (נודדת).	Vilanova-Pignol hypodermitis משתנה, Beferstedt's erythema nodosum migrans, מחלת וילנובה	קשר שטוח א-סימטרי הגדל בפריפריה ונפסק במרכז
דלקת כלי דם נודולרית-כיבית	דלקת כלי דם גושיים, אריתמה אינדוריה שאינה שחפת	קשרים צפופים עם כיב, צלקות

Erythema nodosum (L52), שנחשב בעבר גרסה של דלקת כלי דם מוגבלת בעור, מסווגת כעת כדלקת כאבים.

תמונה קלינית (סימפטומים) של דלקת כלי דם

ביטויים קליניים של דלקת כלי דם בעור הם מגוונים ביותר. עם זאת, ישנם מספר מאפיינים משותפים המאחדים קלינית את הקבוצה הפולימורפית הזו של דרמטוזות:

• אופי דלקתי של שינויים בעור;
• הנטייה של פריחות לבצקת, שטפי דם, נמק;
• סימטריה של הנגע;
• פולימורפיזם של יסודות רופפים (בדרך כלל אבולוציוני);
• לוקליזציה ראשונית או דומיננטית על הגפיים התחתונות (בעיקר על הרגליים);
• נוכחות בו זמנית של כלי דם, אלרגיים, ראומטיים, אוטואימוניים ואחרים מחלות מערכתיות;
• קשר תכוף עם זיהום קודם או אי סבילות לסמים;
• מהלך חריף או מחמיר מעת לעת.

למחלה מהלך הישנות כרוני והיא מאופיינת במגוון ביטויים מורפולוגיים. פריחות מופיעות בתחילה על השוקיים, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים בעור, לעתים רחוקות יותר על הריריות. אופייניים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. פריחות מלוות לפעמים בחום, חולשה כללית, ארתרלגיה, כאבי ראש. הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת תקופה ארוכה(ממספר שבועות עד מספר חודשים), נוטה להישנות.

בהתאם לתמונה הקלינית של המחלה, נבדלים סוגים שונים של דלקת עורית פולימורפית:

- סוג אורטיקריה. ככלל, הוא מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעים בחלקים שונים של העור. עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם דלקת כלי דם אורטיקריאלית מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לעיתים כאבי בטן, כלומר. סימנים לנזק מערכתי. בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. בחולים מציינים עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR), hypocomplementemia, עלייה בפעילות lactate dehydrogenase ושינויים ביחס של אימונוגלובולינים. יַחַס אנטיהיסטמיניםבדרך כלל אין השפעה. האבחנה הסופית נעשית לאחר בדיקה היסטופתולוגית של העור, שבה מתגלה תמונה של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.

- סוג דימומי של דלקת כלי דם עורית הוא הנפוץ ביותר. ביטוי אופייני לגרסה זו היא מה שנקרא ארגמן מוחשי - כתמים דמומים בצקת בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל ברגליים ובחלק האחורי של הרגליים, הנקבעים בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם שונים מארגמות אחרות. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמים דלקתיים בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות והופכות במהרה לפריחה מדממת. עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, המשאירות שחיקות עמוקות או כיבים לאחר הפתיחה. פריחות, ככלל, מלוות בבצקת מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של חלל הפה והלוע.

תיאר פריחות דימומיות המתרחשות בצורה חריפה לאחר סבל הצטננות(בדרך כלל לאחר כאב גרון) ומלווה בחום, כאבי פרקים קשים, כאבי בטן וצואה מדממת, מהווים את התמונה הקלינית של פורפורה אנפילקטית של Schonlein-Genoch, הנצפית לעתים קרובות יותר בילדים.

- סוג Papulonodular הוא די נדיר. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים שטוחים וחלקים בעלי צורה מעוגלת בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם צמתים ורוד חיוור בצקתים קטנים, שטחיים, בעלי מתאר לא חד בגודל אגוז לוז, כואבים במישוש. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל על התחתונות, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות.

- הסוג הפפולופונקרוטי מתבטא בגבשושיות דלקתיות שטוחות או חצי כדוריות קטנות, שאינן מקשקשות, שבחלקן המרכזי נוצר במהרה פצע נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור. כאשר הגלד מוסר, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית, שבה יש לבצע את האבחנה המבדלת היסודית ביותר.

- הסוג הפצעוני-כיב מתחיל בדרך כלל עם שלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, והופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב התפוררות הרכס ההיקפי הבצקתי, כחלחל-אדום. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על הרגליים, בבטן התחתונה. לאחר החלמת הכיבים נותרות צלקות דלקתיות שטוחות או היפרטרופיות לאורך זמן.

- סוג נמק-כיב - הגרסה החמורה ביותר של דלקת כלי דם עורית. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר). עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. התהליך מתפתח לרוב תוך מספר שעות, מלווה בכאבים חזקים ובחום. הנגע ממוקם לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות והישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וקו מתאר שונים, מכוסים בהפרשה מוגלתית וצלקת לאט מאוד.

- הסוג הפולימורפי מאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של וסקוליטיס עורי. לעתים קרובות יותר, שילוב של כתמים דלקתיים בצקת, פריחות דימומיות פורפוריות וצמתים קטנים שטחיים בצקת, המהווה תמונה קלאסית של מה שמכונה תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של דלקת העורקים של Ruiter.

דלקת עורית כרונית המשפיעה על הנימים הפפילריים. בהתאם למאפיינים הקליניים, ניתן להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:

- סוג פטכיאלי (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, אב לצורותיה האחרות, מאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (מנוקדים) ללא בצקת (פטקיות) עם תוצאה בכתמים חומים-צהובים מתמשכים של גדלים וקווי מתאר שונים של המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, מתרחשות כמעט אך ורק אצל גברים.

- הסוג הטלנגיאקטטי (הפורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י) מתבטא לעתים קרובות יותר בכתמים-מדליונים מוזרים, שהאזור המרכזי שלהם מורכב מטלנגיקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע המוזידרוזיס.

– סוג ליכנואיד (Gougerot-Blum pigmented lichenoid angiodermatitis lichenoidis) מאופיין בגושים קטנים מבריקים של ליכנואידים קטנים, כמעט בצבע בשר, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי המוזידרוזיס ולעיתים טלנגיאקטזיות קטנות.

- הסוג האקזמטואידי (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל על ידי התרחשות במוקדים, בנוסף לפטכיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), המלווה בגרד.

Livedo אנגיטיס

סוג זה של דלקת כלי דם דרמו-היפודרמלית מתרחש כמעט אך ורק בנשים, בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות. התסמין הראשון שלו הוא livedo מתמשך - כתמים כחלחלים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגו. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות. עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים. במקרים חמורים, על רקע כתמים כחלחלים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים, נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה.

אבחון של דלקת כלי דם בעור

אבחון של דלקת כלי דם בעור במקרים טיפוסיים אינו מציג קשיים משמעותיים, הוא מבוסס על נתונים קליניים ואנמנסטיים (נוכחות של זיהום כללי או מוקד קודם, צריכת תרופות אלרגניות, חשיפה לחומרים מכניים, פיזיים וכימיים, עמידה ממושכת, היפותרמיה, וכו.).
בְּ תמונה קליניתחשוב לקבוע את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (טבלה 2). ישנן שתי דרגות של פעילות של תהליך העור בדלקת כלי דם:

- אני תואר. הנגע בעור מוגבל, היעדר תסמינים כלליים (חום, כאבי ראש, חולשה כללית וכו'), אין סימני מעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, פרמטרים מעבדתיים - ללא סטיות משמעותיות מערכים נורמליים.

- תואר שני. התהליך מופץ, ישנם סימפטומים כלליים, סימנים לתהליך מערכתי (ארתרלגיה, מיאלגיה, נוירופתיה וכו')

כדי לאשר את האבחנה במהלך המתמשך של המחלה או במגוון הלא טיפוסי שלה, יש צורך לערוך בדיקה היסטופתולוגית של האזור הפגוע של העור.

הסימנים הפתו-היסטולוגיים האופייניים ביותר של דלקת כלי דם בעור הם: נפיחות ושגשוג של האנדותל של כלי הדם, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, נויטרופילים, אאוזינופילים ואלמנטים תאיים אחרים, לויקוציטוקלזיה (הרס של גרעיני לויקוציטים עד לגרעין התיאוציטים). היווצרות "אבק גרעיני"), שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם והרקמות הסובבות אותם עד לנמק מתמשך או מקטע, נוכחות של אריתרוציטים אקסטרה. הקריטריון הפתוהיסטולוגי העיקרי של דלקת כלי דם הוא תמיד נוכחותם של סימנים של דלקת מבודדת של דופן כלי הדם.

אבחון דיפרנציאלי

אבחון דיפרנציאלידלקת כלי דם בעור מתבצעת עם שחפת עור, אקזמה ו-pyoderma.

טיפול בדלקת כלי דם בעור

מטרות הטיפול

• השגת הפוגה

הערות כלליות על טיפול

בטיפול בצורה כזו או אחרת של דלקת כלי דם עורית, נלקחים בחשבון האבחנה הקלינית, שלב התהליך ומידת פעילותו וכן תחלואה נלווית.

עם החמרה של דלקת כלי הדם, חולים מוצגים מנוחה במיטה, במיוחד עם לוקליזציה של מוקדים על הגפיים התחתונות, אשר יש לצפות עד המעבר לשלב הרגרסיה.

יש צורך לתקן או לחסל באופן קיצוני את המחלות הנלוות שזוהו שיכולות לשמר ולהחמיר את מהלך של דלקת כלי דם עורית (מוקדי זיהום כרוני, למשל, דלקת שקדים כרונית, יתר לחץ דם, סוכרת, כרוני אי ספיקה ורידית, שרירנים ברחם וכו'). במקרים בהם דלקת כלי הדם פועלת כתסמונת של חלקם מחלה נפוצה(וסקוליטיס מערכתית, מחלת רקמת חיבור מפוזרת, לוקמיה, ניאופלזמה ממאירהוכו'), קודם כל, יש לספק טיפול מלא בתהליך העיקרי.

הטיפול התרופתי בו נעשה שימוש צריך להיות מכוון לדיכוי התגובה הדלקתית, לנרמל את המיקרו-סירקולציה בעור ולטפל בסיבוכים קיימים.

שיטות טיפול בדלקת כלי דם בעור:

דלקת עורית פולימורפית

דרגת פעילות I

• nimesulide 100 מ"ג
• meloxicam 7.5 מ"ג
• אינדומתצין 25 מ"ג

תרופות אנטיבקטריאליות

• ציפרלקס 250 מ"ג
• דוקסיציקלין 100 מ"ג
• אזיתרומיצין 500 מ"ג
• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

אנטיהיסטמינים

• levocetirizine 5 מ"ג
• desloratadine 5 מ"ג
• פקסופנדין 180 מ"ג

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• betamethasone 0.1 קרם או משחה, ננו
• methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה,

רמת פעילות II

• פרדניזולון
• בטמתזון

כדי להפחית תופעות לוואי במהלך טיפול סיסטמי עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נקבעים הדברים הבאים:

מעכבי משאבת פרוטון:

• אומפרזול 20 מ"ג

מאקרו ומיקרו-אלמנטים בשילובים:

• אשלגן ומגנזיום אספרגינאט 1 כרטיסייה.

מתקנים לחילוף חומרים של עצם ועצם רקמת סחוסבשילובים:

• סידן פחמתי + קולקלצפרול 1 כרטיסייה.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

• דיקלופנק 50 מ"ג
• nimesulide 100 מ"ג
• meloxicam 7.5 מ"ג

ציטוסטטיקה

• אזתיופרין 50 מ"ג

תרופות אנטיבקטריאליות

• אופלוקסצין 400 מ"ג
• אמוקסיצילין + חומצה קלבולנית 875+125 מ"ג

• pentoxifylline 100 מ"ג
• אנאוונול

• הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג

אנטיהיסטמינים

• אבסטין 10 מ"ג
• צטיריזין 10
• levocetirizine 5 מ"ג

נוגדי קרישה

• סידן נדרופארין

טיפול בניקוי רעלים

• דקסטרן 200-400 מ"ל

על פגמים כיבים עם הפרשות מוגלתיות בשפע והמוני נמק על פני השטח:

• טריפסין + כימוטריפסין - lyophilisate להכנת תמיסה לשימוש מקומי וחיצוני
• תחבושת משחה (סטרילית

חומרים אנטיבקטריאליים בשילובים:

• dioxomethyltetrahydropyrimidine + משחת chloramphenicol

חומרי חיטוי וחיטוי:

• כסף סולפטיאזול 2% שמנת,

פורפורה פיגמנטרית כרונית

קינולינים

• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

ויטמינים

• חומצה אסקורבית + רוטוסיד
• ויטמין E + רטינול

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג
• דיפירידמול 25 מ"ג

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים

• הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג

מבחינה חיצונית:

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• mometasone furoate 0.1% קרם או משחה
• betamethasone 0.1 קרם או משחה,
• methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה

• ג'ל טרוקסרוטין 2%.

נוגדי קרישה:

• משחת הנתרן הפרין,

Livedo אנגיטיס

דרגת פעילות I

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

• דיקלופנק 50 מ"ג
• nimesulide 100 מ"ג

קינולינים

• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג
• כרטיסיית anavenol 2.

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים

• Hesperidin + Diosmin 500 מ"ג

ויטמינים

• חומצה אסקורבית + רוטוסיד
• ויטמין E + רטינול

רמת פעילות II

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים

• פרדניזולון
• בטמתזון

ציטוסטטיקה

• אזתיופרין 50 מ"ג

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג

נוגדי קרישה

• סידן נדרופארין

טיפול בניקוי רעלים

תחליפים לפלזמה ורכיבי דם אחרים

• דקסטרן 200-400 מ"ל

מבחינה חיצונית:

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• betamethasone + קרם gentamicin או משחה,
• משחת קליוקינול + פלומתזון,

מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה:

• ג'ל טרוקסרוטין 2%.

מצבים מיוחדים

טיפול בחולים עם דלקת כלי דם במהלך ההריון נקבע תוך התחשבות בהגבלות שנקבעו בהוראות למוצרים רפואיים.

אינדיקציות לאשפוז

• דלקת כלי דם מוגבלת לעור, דרגת פעילות II;
• דלקת כלי דם, מוגבלת לעור, I דרגת פעילות בשלב הפרוגרסיבי ללא השפעה מהטיפול השוטף במרפאות חוץ;
• נוכחות של זיהום משני בנגע שאינו נפסק באישפוז

דרישות לתוצאות הטיפול

- נסיגה של פריחות

מניעת דלקת כלי דם

כאמצעי מניעה, גורמי סיכון (היפותרמיה, פיזית ו מתח עצבני, הליכה ארוכה, חבורות). מומלץ לחולים לעקוב אורח חיים בריאחַיִים.

לאחר הטיפול, יש לציין טיפול ספא באמצעות אמבטיות גופרית, פחמן וראדון לאיחוד התוצאות שהתקבלו.

אם יש לך שאלות כלשהן בנוגע למחלה זו, אנא צור קשר עם רופא העור ADAEV KH.M:

ווטסאפ 8 989 933 87 34

אימייל: [מוגן באימייל]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

פריחה רגילה המלווה בגירוד, שבדרך כלל חולפת עם כמה טבליות. אבל יכול להיות ביטויים אלרגייםמְסוּכָּן? כן, אם זו דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.

תכונות של המחלה

דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית (עור) נקבעת על ידי דלקת של דפנות כלי הדם, הנגרמת על ידי אלרגיה לגורמים זיהומיים ורעילים שונים. ברוב המקרים, למחלה הופעה כרונית וחוזרת, מתבטאת במגוון תסמינים, מה שגרם למינוח המבלבל שלה.

איזה רופא מטפל בדלקת כלי דם עורית? אם קיים חשד לחולה שיש לו דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, נקבע התייעצות עם ראומטולוג. בעת אישור האבחנה, ייתכן שתידרש התייעצות נוספת עם מומחים אחרים.

תמונה של דלקת כלי דם עורית

מִיוּן

אין סיווג ספציפי של דלקת כלי דם עורית לויקוציטוקלסטית, עם זאת, הרופאים מבחינים במספר צורות המאופיינות על ידי ביטויים שוניםפריחות:

• סִרפֶּדֶת. הביטויים דומים לכוורות. החולה מפתח שלפוחיות בחלקים שונים של הגוף. שלפוחיות נצפות במשך יותר מיומיים, מלוות בתחושות צריבה.
• מדמם. שונה בנקודות קטנות עם משטח חלק וגוון סגול.
• Papulondular. מופיע לעתים רחוקות, מתבטא בצורה של צמתים עם משטח חלק. גודל הצמתים יכול להיות בערך מטבע של עשרה קופקים, כאשר מישוש אותם, הגושים מגיבים בכאב.
• Papulonecrotic. מתבטא בצמתים בעלי צורה שטוחה או חצי כדורית. בחלק המרכזי של הצמתים נוצר גלד עם קרום שחור. כאשר הצמתים מתמוססים, נשארות צלקות. בדרך כלל, הפריחה מופיעה על המרפקים ומפרקי הברכיים.
• Pustular-ulcerative. נגעים נראים כמו פצעונים מוגלתיים או אקנה וגדלים במהירות. לרוב ממוקם ברגליים ובבטן התחתונה. כאשר הכיבים מחלימים, נשארות צלקות עם צבע ורוד.
• נמק-כיב. זה נחשב לצורה החמורה ביותר, שכן יש לה התחלה חריפה. מכיוון שהמחלה מובילה לפקקת, צורה זו מלווה בנמק רקמות. נמק קודמים על ידי כתמי דימום גדולים ושלפוחיות, אשר מצטלקות במשך זמן רב לאחר ההחלמה.
• רַב צוּרוֹת. הפריחה משלבת את סוגי הצורות הקודמות.

ישנה חלוקה של דלקת כלי דם לפי לוקליזציה של הכלים:

1. משפיע על כלים גדולים;
2. בינוני;
3. קָטָן;

כמו כן, המחלה מחולקת לראשונית, בהתאם לנטייה ולגורמים דומים, ומשנית, שהיא תוצאה של מחלות אחרות.

לרוב, אצל אנשים משני המינים, נצפתה הצורה המדממת של דלקת כלי דם עורית לויקוציטוקלסטית, עליה נדון ביתר פירוט בסרטון הבא:

סיבות

מספר גורמים יכולים להוביל לדלקת וסקוליטיס לויקוציטוקלסטית, למשל:

• אנטיגנים של חיידקים פתוגניים, תרופות ומזונות המובילים לאלרגיות.
• הַדבָּקָה.
• נטילת תרופות בעלות השפעה חזקה על הגוף, בעיקר לימפוציטים, משתנים וסולפנילאמיד.
• האטה בזרימת הדם, מה שמוביל לפגיעה בכלים שטחיים.
• חשיפה לקור המובילה לכיווץ כלי דם (כיווץ כלי דם).
• צמיגות דם גבוהה.
• , למשל, ו.

הסיבה השכיחה ביותר לדלקת כלי דם היא זיהום חיידקי, שכן הגוף מגיב לחלבון זר. עגבת, זיבה, מיקוזה, הפטיטיס, ולעתים רחוקות מאוד הרפס יכולים להיות גורם מעורר.

תסמינים של דלקת כלי דם עורית לויקוציטוקלסטית

התסמין העיקרי של דלקת כלי דם הוא פריחה.לפריחה יכולה להיות צורה שונה, בדרך כלל סימטרית ונראית בבירור על פני העור. בהתאם לדרגת המחלה וסוג דלקת כלי הדם, עשויים להופיע תסמינים בודדים:

1. כבדות בגפיים;
2. כְּאֵב;
3. כאב של פריחה;
4. תְפִיחוּת;
5. ואחרים;

אני מאבחן את המחלה רק לפי הפריחה, מבלי להסתמך על תסמינים בודדים.

אבחון

אבחון של דלקת כלי דם בדרך כלל אינו קשה, שכן המחלה מתבטאת בפריחה ספציפית. הרופא אוסף את ההיסטוריה של החולה, מדגיש את סימני המחלה ועורך אבחנה מבדלת עם מחלות אחרות, בהתאם לסוג הפריחה. מחקרים עוזרים לאשר את האבחנה:

• בדיקה היסטולוגית של נגעים;
• בדיקת דם;
• תגובה אימונופלואורסצנטית, החושפת אימונוגלובולינים ופיברינים;

לאבחנה מבדלת, ניתן לרשום בדיקות נוספות, למשל, אולטרסאונד או צילומי רנטגן, בדיקות שתן. במקרים נדירים יש צורך בייעוץ מנתח כלי דם, פלבולוג או קרדיולוג.

יַחַס

טיפול בכלי דם נועד לדכא תגובה אלרגיתוהגברת חסינות. שיטת הטיפול העיקרית היא טיפול תרופתי. עם זאת, בשילוב עם זה, ניתן להשתמש בשיטות טיפוליות ולא מסורתיות.

רְפוּאִי

המדד הטיפולי לטיפול בדלקת כלי דם עורית מבוסס על טיהור דם. לשם כך, מומלץ למטופל לעבור המודיאליזה. במקרים נדירים, ניתן לרשום אלקטרופורזה, כמו גם:

• אולטראפונופורזה. ההשפעה על הגוף של גלים קוליים, מוגברת על ידי הכנסת תרופות מיוחדות.
• לְעַסוֹת. עוזר להגביר את זרימת הדם תסמיני כאב. אסור לעסות במקום הפריחה.
• טיפול מגנטי. השפעה על הגוף באמצעות שדה מגנטי חזק.

למעשה, הליכים אלו אינם חובה, אך מקלים מאוד על הטיפול. עם זאת, אם החולה אינו חווה השפעה חיובית של טיפול תרופתי, הוא רושם תיקון hemocorrection חוץ גופי, למשל, hemosorption או plasmapheresis ממברנה.

רְפוּאִי

לאחר אבחנה מוצלחת של המחלה, המטופל נקבע:

• תכשיר סידן וויטמינים לנורמליזציה של דפנות כלי הדם.
• תרופות נגד רגישות ואנטי-היסטמינים לדיכוי תגובה אלרגית.
• תרופות אנטיבקטריאליות אם נצפו מוקדים זיהומיים.
• משחות המכילות טרוקסוואזין לריפוי טוב יותר של כיבים.

אם לטיפול אין השפעה חיובית, המטופל רושם קורטיקוסטרואידים, ציטוסטטים.

שיטות עממיות

ביחד עם שיטות קלאסיותניתן להשתמש גם בשיטות חלופיות לטיפול, למשל:

• שימוש פעיל במוצרים המחזקים את כלי הדם: תפוחים ירוקים, דובדבנים, פטל, אשחר ים, כוסמת ואחרים.
• מרתח של עשבי תיבול. בפרופורציות שוות, אתה צריך לקחת פרחי yarrow, מחרוזת, סמבוק וקלנדולה. ערכו שולחן. ל. לאסוף עם כוס מים רותחים ולהשאיר למשך שעתיים. קח 5 פעמים ביום. חצי כוס.
• תַעֲרוֹבֶת. קח 2 שולחנות. ל. yarrow ו מִנתָה, ו-3 שולחנות. כפיות - פרחי סמבוק, זנב סוס. 3 שולחן. ל. אוסף, לחלוט חצי ליטר מים רותחים, להשאיר למשך 2 שעות. אתה יכול לקחת דרך הפה חצי ערימה. 4 עמ' ליום או להחיל יישומים למשך 20 דקות.
• תה ירוק. שתו תה חזק לפחות 3 ר'. ליום
• תמיסת לימון. מסובבים 3 לימונים עם קליפה במטחנת בשר, מוסיפים 500 גרם סוכר ו-2 שולחן. ל. ציפורנים. מעבירים לצנצנת של 3 ליטר, מוסיפים 0.5 וודקה, ולאחר מכן לקצה פחית המים. להשרות במשך שבועיים, רועד ללא הרף. קח 3 עמ'. ליום 2 שולחן. ל. 10 דקות לפני הארוחות.

הערה! יש צורך ליטול כל אחת מהתרופות המוזכרות רק בהתייעצות מוקדמת של הרופא המטפל!

מניעת מחלות

התרופה המניעתית העיקרית נגד דלקת כלי דם היא מוכשרת ו טיפול בזמןמחלות מדבקות. חשוב לעקוב אחר כל ההמלצות של הרופא המטפל. אתה יכול גם למנוע התפתחות של דלקת כלי דם אם:

• לעצור זיהום כרוני;
• אין לבוא במגע עם אלרגנים המוכרים למטופל;
• אין לפנות לתרופות וחיסונים שאינם נחוצים;
• להקפיד על אורח חיים בריא;
• להקפיד על תזונה מיטבית עם דומיננטיות של סיבים צמחיים;
• פעילות גופנית במידת האפשר;
• לקחת מולטי ויטמינים בקצב;

חשוב לא פחות להשתדל לא לקרר או לחמם יתר על המידה את הגוף, שכן הדבר משפיע מאוד על מצב המערכת החיסונית.

סיבוכים

בדרך כלל, המחלה חולפת ללא סיבוכים. במקרים נדירים, כאשר המחלה הנלווית לכלי הדם פוגעת באיברי מערכת העיכול, עלולים להתפתח דימום מעיים, דלקת הצפק וניקוב של דפנות המעי. אם הזיהום מגיע לכליות, מתפתח אי ספיקת כליות כרונית.

דלקת כלי דם בעור היא קבוצה של מחלות בעלות אופי רב גורמים, שבהן הסימפטום המוביל הוא דלקת של כלי הדם של הדרמיס ו רקמה תת עורית.

הקושי לכסות נושא זה טמון בעובדה שעד כה אין סיווג מקובל ואף טרמינולוגיה מוסכמת של דלקת כלי דם. נכון להיום תוארו כ-50 צורות נוזולוגיות שונות, ולא קל להבין את המגוון הזה. מגוון הביטויים הקליניים והמנגנונים הפתוגנטיים שלא נחקרו מספיק הובילו לעובדה שניתן להסתיר רק וריאנט של הסוג העיקרי של הנגע בעור תחת שמות שונים. כמו כן, מלבד דלקת כלי דם ראשונית, המבוססת על נגעים דלקתיים בכלי העור, ישנן גם דלקת כלי דם משנית (ספציפית ולא ספציפית) המתפתחת על רקע זיהומי מסוים (עגבת, שחפת וכו'), רעיל, פאראנופלסטי. או תהליך אוטואימוני (זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס וכו'). ניתן להפוך דלקת כלי דם בעור לתהליך מערכתי עם פגיעה באיברים פנימיים והתפתחות סיבוכים קשים, לעיתים מסכני חיים.

דלקת כלי דם בעור היא מחלה פוליאטיולוגית. לרוב יש קשר לזיהום מוקד (סטרפטוקוקוס, סטפילוקוקוס, שחפת מיקובקטריום, פטריות שמרים, וירוסים וכו'). רגישות יתר למספר חומרים רפואיים, בפרט לאנטיביוטיקה ותכשירי סולפנילמיד, היא בעלת חשיבות מיוחדת. לעתים קרובות, למרות היסטוריה ובדיקה שנאספו בקפידה, הגורם האטיולוגי נותר לא ברור. בין גורמי הסיכון לדלקת כלי דם, יש לקחת בחשבון: גיל (ילדים וקשישים הם הפגיעים ביותר), היפותרמיה, התחממות יתר, מתח פיזי ונפשי כבד, טראומה, ניתוח, מחלות כבד, סוכרת, יתר לחץ דם. המנגנון הפתוגנטי להתפתחות דלקת כלי דם בעור נחשב כיום ליצירת קומפלקסים חיסוניים במחזור עם קיבועם לאחר מכן באנדותל, אם כי זה לא הוכח באופן סופי עבור כל המחלות של קבוצה זו.

דלקת כלי דם בעור היא קבוצה הטרוגנית של מחלות, ו ביטויים קלינייםהם מגוונים ביותר. עם זאת, ישנן מספר תכונות נפוצות המאחדות את הדרמטוזות הללו:

1) אופי דלקתי של שינויים בעור;
2) סימטריה של פריחות;
3) נטייה לבצקות, שטפי דם ונמק;
4) לוקליזציה ראשונית על הגפיים התחתונות;
5) פולימורפיזם אבולוציוני;
6) קשר עם מחלות זיהומיות קודמות, תרופות, היפותרמיה, מחלות אלרגיות או אוטואימוניות, עם הפרעה ביציאת הוורידים;
7) מהלך חריף או מחמיר.

נגעי עור בדלקת כלי דם מגוונים. אלה יכולים להיות כתמים, פורפורה, גושים, קשרים, נמק, קרום, שחיקות, כיבים וכו', אך הסימן המבדל הקליני העיקרי הוא פורפורה מוחשית (פריחה דימומית העולה מעל פני העור ומורגשת במישוש).

אין סיווג מקובל של דלקת כלי דם. וסקוליטיס מבוצעת בשיטתיות על פי עקרונות שונים: אטיולוגיה ופתוגנזה, תמונה היסטולוגית, חומרת התהליך, תכונות של ביטויים קליניים. רוב הרופאים משתמשים בעיקר בסיווגים מורפולוגיים של דלקת כלי דם עורית, המבוססים בדרך כלל על שינויים קליניים בעור, כמו גם על עומק המיקום (ובהתאם, הקליבר) של כלי הדם הפגועים. יש דלקת כלי דם שטחית (פגיעה בכלי הדרמיס) ועמוקה (פגיעה בכלים בגבול העור והרקמות התת עוריות). השטחיות כוללות: דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Genoch), ארטריוליטיס אלרגית (אנגיטיס עורית פולימורפית), Mischer-Stork leukoclastic hemorrhagic microbid, כמו גם קפילריטיס כרונית (המוזידרוזיס): מחלת הטלנגיאקטטית הטבעתית של Mayocchi ומחלת Schamberg. עמוק: צורת עור של periarteritis nodosa, אריתמה nodosum חריפה וכרונית.

דלקת כלי דם דימומית- מחלה מערכתית הפוגעת בכלים הקטנים של הדרמיס ומתבטאת בפורפורה מוחשית, ארתרלגיה, נגעים של מערכת העיכול (GIT) וגלומרולונפריטיס. זה מתרחש בכל גיל, אבל בנים בין הגילאים 4 עד 8 נמצאים בסיכון הגבוה ביותר. זה מתפתח לאחר מחלה זיהומית, לאחר 10-20 ימים. התפרצות חריפה של המחלה, עם חום ותסמינים של שיכרון, נצפית לרוב בילדות. ניתן להבחין בין הצורות הבאות של דלקת כלי דם דימומית: עור, עור-מפרקי, עור-כליתי, בטן-עור ומעורב. הקורס יכול להיות מהיר בזק, חריף וממושך. משך המחלה שונה - ממספר שבועות ועד מספר שנים.

התהליך מתחיל באופן סימטרי בגפיים התחתונות ובישבן. פריחות הן פפולרית-דממית בטבע, לעתים קרובות עם אלמנטים אורטיקריים, אינן נעלמות עם לחץ. צבעם משתנה בהתאם לזמן ההופעה. פריחות מתרחשות בגלים (פעם אחת תוך 6-8 ימים), הגלים הראשונים של הפריחה הם האלימים ביותר. תסמונת מפרקית מופיעה בו-זמנית עם נגעים בעור, או לאחר מספר שעות. לרוב, מפרקים גדולים (ברך וקרסול) מושפעים.

אחת הגרסאות של המחלה היא מה שנקרא פורפורה נמקית, הנצפית במהלך המהיר של התהליך, שבה מופיעים נגעים נמקיים בעור, כיבים וקרום דימומים.

הקושי הגדול ביותר הוא אבחון הצורה הבטן של דלקת כלי דם דימומית, שכן פריחות בעור לא תמיד מקדימות אירועי מערכת העיכול (הקאות, כאבי בטן מתכווצים, מתח וכאב במישוש, דם בצואה).

הצורה הכלייתית מתבטאת בהפרה של פעילות הכליות בחומרה משתנה, מהמטוריה לא יציבה לטווח קצר ואלבומינוריה ועד לתמונה בולטת של גלומרולונפריטיס חריפה. זה סימפטום מאוחר, זה אף פעם לא מתרחש לפני נגעים בעור.

הצורה הנפוצה של דלקת כלי דם דימומית מאופיינת בצורה קיצונית קורס חמור, חום גבוה, פריחות נרחבות על העור והריריות, קרביות, עלולות לגרום למותו של החולה.

אבחון המחלה מבוסס על ביטויים קליניים אופייניים, במקרים לא טיפוסיים מתבצעת ביופסיה. בצורת הבטן, יש צורך בפיקוח של מנתח. מומלץ מעקב על ידי נפרולוג במשך שלושה חודשים לאחר פתרון הפורפורה.

המונח "ארטריו-ליטס אלרגית" Ruiter (1948) הציע לקרוא לכמה צורות קשורות של דלקת כלי דם, השונות בביטויים קליניים, אך בעלות מספר מאפיינים אטיולוגיים, פתוגנטיים ומורפולוגיים משותפים.

הצטננות, זיהומים מוקדיים נחשבים לגורמים פתוגנטיים של המחלה. פריחות הן בדרך כלל סימטריות ובעלות אופי פולימורפי (כתמים, פפולות, שלפוחיות, פוסטולות, נמק, כיב, טלנגיאקטזיה, שלפוחיות). בהתאם למרכיבים השוררים, מבחינים בשלוש צורות של המחלה: סוג דימומי, פולימורפי-נודולרי (מתאים למחלת גוגרו-דופר-תלת הסימפטומים) ונודולרי-נמקית (מתאים לדרמטיטיס נודולרית-נמקית של Werther-Dumling). עם נסיגה של הפריחה, עלולים להישאר ניוונים וצלקות. המחלה נוטה להישנות. לעתים קרובות, לפני פריחות, חולים מתלוננים על חולשה, עייפות, כאבי ראש, בשיא המחלה - כאבים במפרקים (שלפעמים מתנפחים) ובבטן. אבחון כל סוגי המחלה קשה בגלל היעדר תסמינים אופייניים אופייניים. בדיקה היסטולוגית מגלה נגע פיברינואיד של כלי דם בקליבר קטן עם היווצרות של הצטברויות חודרניות של נויטרופילים, אאוזינופילים, לימפוציטים, תאי פלזמה והיסטוציטים.

Mischer-Stork hemorrhagic leukoclastic microbidעַל קורס קליניבדומה לצורות אחרות של דלקת עורית פולימורפית. סימן המאפשר להבחין במחלה זו כעצמאית הוא נוכחות של תופעה - לויקוקלזיה (פירוק גרעינים של לויקוציטים גרגירים, המוביל להיווצרות אבק גרעיני) במהלך בדיקה היסטולוגית. לפיכך, מיקרובייד לויקוקלאסטי דימומי יכול להתפרש כדרמטוזיס הנגרמת על ידי זיהום מוקד כרוני (בדיקות תוך עוריות עם אנטיגן סטרפטוקוקלי חיוביות), המתרחשת עם לויקוקלזיה חמורה.

דלקת קפילריטיס כרונית (המוזידרוזיס), בניגוד לפורפורה חריפה, מאופיינת במהלך שפיר והיא אך ורק מחלת עור.

מחלת שמברג- היא קפילריטיס לימפוציטית, המאופיינת בנוכחות של פטכיות וכתמים סגולים חומים המתרחשים לרוב בגפיים התחתונות. מטופלים מודאגים רק כפגם קוסמטי.

פורפורה מאיוצ'ימאופיין בהופעת כתמים ורודים ונוזל-אדומים על הגפיים התחתונות (ללא היפרמיה קודמת, הסתננות), הגדלים באיטיות עם היווצרות דמויות בצורת טבעת. בחלק המרכזי של הנקודה מתפתחת ניוון קל ואכרומיה, שיער וגלוס נושר. אין תחושות סובייקטיביות.

דלקת קרום העורקים הנודולריתהיא מאופיינת בדלקת נמקית של עורקים קטנים ובינוניים מהסוג השרירי, ולאחריה היווצרות מפרצת כלי דם ופגיעה באיברים ובמערכות. הנפוץ ביותר אצל גברים בגיל העמידה. מבין הגורמים האטיולוגיים, החשובים ביותר הם אי סבילות לתרופות (אנטיביוטיקה, סולפונאמידים), חיסון והתמדה של HbsAg בסרום הדם. המחלה מתחילה בצורה חריפה או הדרגתית בתסמינים כלליים - חום, ירידה מהירה במשקל, כאבים במפרקים, בשרירים, בבטן, פריחות בעור, סימני פגיעה במערכת העיכול, הלב ומערכת העצבים ההיקפית. עם הזמן מתפתחים תסמינים שדה-קרביים. אופייני במיוחד ל- periarteritis nodosa הוא פגיעה בכליות עם התפתחות יתר לחץ דם, שלעיתים הופך לממאיר עם התרחשות של אי ספיקת כליות. ישנן צורות קלאסיות ועוריות של המחלה. פריחות על העור מיוצגות על ידי גושים - בודדים או בקבוצות, צפופות, ניידות, כואבות. היווצרות של צמתים לאורך מהלך העורקים אופיינית, לפעמים הם יוצרים גדילים. לוקליזציה על משטחי הפושט של הרגליים והאמות, על הידיים, הפנים (גבות, מצח, זוויות הלסת) והצוואר. לעתים קרובות לא נראה לעין, ניתן לקבוע רק על ידי מישוש. במרכז, נמק עלול להתפתח עם היווצרות של ארוך טווח כיבים שאינם מרפאים. לעיתים, כיבים עלולים לדמם במשך מספר שעות (תסמין של "גוש תת עורי מדמם").

לפעמים הביטוי היחיד של המחלה עשוי להיות רשת או livedo מסועפת (כתמים סגולים-אדומים מתמשכים), הממוקמים על הגפיים הדיסטליות, בעיקר על משטחי המתח או הגב התחתון. זיהוי של גושים לאורך מהלך Livedo הוא אופייני.

אבחון המחלה מתבסס על שילוב של פגיעה במספר איברים ומערכות עם סימני דלקת משמעותיים, עם חום, שינויים בעיקר בכליות, בלב ונוכחות דלקת פולינוירית. אין פרמטרים מעבדתיים ספציפיים למחלה זו. חשיבות מכרעת לאבחנה היא ההתבוננות הקלינית הדינמית במטופל.

אריתמה חריפה נודוזוםהוא panniculitis, אשר מאופיין בנוכחות של צמתים ורודים כואבים על פני השטח extensor של הגפיים התחתונות. זה מלווה בחום, חולשה, שלשולים, כאבי ראש, דלקת הלחמית ושיעול. בקרב מבוגרים, אריתמה נודוסום שכיחה פי 5-6 בנשים, עם גיל שיא של 20-30 שנים. בלב המחלה עומדת רגישות יתר לאנטיגנים שונים (חיידקים, וירוסים, פטריות, ניאופלזמות ומחלות רקמת חיבור). מחצית מהמקרים הם אידיופטיים. האבחנה מבוססת על היסטוריה ובדיקה גופנית. יש צורך לבצע ניתוח מלאדם, צילום רנטגן של הריאות (אדנופתיה דו-צדדית שהתגלתה באזור שורשי הריאות), ספוגית מהלוע או בדיקה מהירה לאיתור סטרפטוקוקוס.

אריתמה נודולרית כרוניתהיא קבוצה של סוגים שונים של דרמוהיפודרמטיטיס נודולרית. נשים בגילאי 30-40 חולות לעתים קרובות יותר. על השוקיים יש צמתים בגדלים שונים עם עור אדמומי מעליהם, ללא נטייה לנמק וכיבים. תופעות דלקתיות באזור של פריחות ותחושות סובייקטיביות (ארתרלגיה, מיאלגיה) אינן בולטות במיוחד. לוריאנטים קליניים של אריתמה כרונית יש מאפיינים משלהם, למשל, נטיית הצמתים לנדוד (אדמת נדידה של Beferstedt) או א-סימטריה של התהליך (היפודרמיטיס של Vilanova-Pinol).

טקטיקות של ניהול חולה עם דלקת כלי דם בעור

1. סיווג המחלה (תמונה קלינית אופיינית, אנמנזה, בדיקה היסטולוגית).
2. חפש גורם אטיולוגי, אך ב-30% מהמקרים לא ניתן לקבוע אותו (חיפוש מוקדי זיהום כרוני, מחקרים מיקרוביולוגיים, אימונולוגיים, אלרגולוגיים ואחרים).
3. הערכת המצב הכללי וקביעת מידת פעילות המחלה: ניתוח דם ושתן מלא, בדיקת דם ביוכימית, קרישה, אימונוגרמה. מידת הפעילות של דלקת כלי דם: I. פריחות אינן בשפע, טמפרטורת הגוף אינה גבוהה מ-37.5, תופעות כלליות אינן משמעותיות, ESR אינו גבוה מ-25, חלבון C-reactive אינו עולה על ++, המשלים הוא יותר מ-30 יחידות. II. פריחות בשפע (מעבר לרגל התחתונה), טמפרטורת גוף מעל 37.5, תופעות נפוצות - כאבי ראש, חולשה, תסמיני שיכרון, ארתרלגיה; ESR מעל 25, חלבון C-reactive יותר מ++, משלים פחות מ-30 יחידות, פרוטאינוריה.
4. הערכת סימני עקביות (מחקר על פי אינדיקציות).
5. קביעת סוג ומשטר הטיפול בהתאם למידת הפעילות: אני כף. - אפשרי טיפול במרפאה חוץ; II אמנות. - בבית החולים. בכל המקרים של החמרה של דלקת כלי דם בעור, יש צורך במנוחה במיטה, מכיוון שלחולים כאלה יש בדרך כלל אורתוסטטיזם בולט, אשר יש להקפיד עליו לפני המעבר לשלב הרגרסיה. דיאטה מומלצת ללא מאכלים מעצבנים (משקאות אלכוהוליים, מאכלים חריפים, מעושנים, מלוחים ומטוגנים, שימורים, שוקולד, תה וקפה חזק, פירות הדר).
6. טיפול אטיולוגי. אם ניתן לחסל את הגורם הסיבתי (תרופה, כימיקלים, זיהומים), אזי פתרון נגעי העור מתבצע במהירות ואין צורך בטיפול אחר. אבל עלינו לזכור כי במהלך שיקום מוקדי הזיהום, ניתן להבחין בעלייה בתהליך כלי הדם.
7. טיפול פתוגני.
8. אמצעי מניעה: בדיקה רפואית, מניעה של גורמים מעוררים (זיהומים, היפותרמיה, התחממות, מתח וכו'), שימוש רציונלי בתרופות, תעסוקה, תרגילי פיזיותרפיה, טיפול בסנטוריום.

טיפול בדלקת כלי דם דימומית

1. גלוקוקורטיקוסטרואידים (פרדניזולון עד 1.5 מ"ג/ק"ג) - מקלים על הביטוי של תסמונת עור-מפרקית, אך אינם מקצרים את המחלה ואינם מונעים נזק לכליות. הם נרשמים במקרים חמורים ותחת כיסוי הפרין, מכיוון שהם מגבירים את קרישת הדם.
2. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs) במינונים הטיפוליים הרגילים. הבחירה בתרופה ספציפית אינה בעלת חשיבות מהותית (אינדומטצין, דיקלופנק, חומצה אצטילסליצילית).
3. נוגדי קרישה ונוגדי אגרגנציה. הפרין עם תהליך נפוץ 300-400 IU / kg / יום. משך הקורס צריך להיות לפחות 3-5 שבועות. תחת שליטה של ​​הקרישה.
4. פלזמפרזיס טיפולי, כאשר ביטויי המחלה אינם מבוטלים באמצעים המפורטים.
5. חומצה ניקוטינית במינונים נסבלים בטפטוף/בטפטוף.
6. אין להשתמש: אנטיהיסטמינים (אפשר רק בתחילת המחלה), תכשירי סידן, כל הויטמינים.

טיפול בדלקת כלי דם בעור

1) NSAIDs (נפרוקסן, דיקלופנק, ריאופירין, אינדומתצין וכו');
2) סליצילטים;
3) הכנות של Ca;
4) ויטמינים P, C, קומפלקס נוגדי חמצון;
5) מרחיבים כלי דם(קסנטינול ניקוטינט, פנטו-קסיפילין);
6) תמיסה של 2% של יודיד אשלגן, 1 כף. ל. 3 פעמים ביום (erythema nodosum);
7) נוגדי קרישה ונוגדי אגרגנציה;
8) שיטות ניקוי רעלים בטפטוף / בטפטוף;
9) גלוקוקורטיקוסטרואידים (GCS) 30-35 מ"ג ליום למשך 8-10 ימים;
10) ציטוסטטים;
11) טיפול בתדר גבוה במיוחד, דיאתרמיה, אינדוקטותרמיה, אולטרסאונד עם הידרוקורטיזון, הקרנה אולטרה סגולה.

טיפול חיצוני. עם פריחות שחיקות וכיבית

1) פתרונות 1-2% של צבעי אנילין;
2) משחות אפיתל (solcoseryl);
3) משחות המכילות גלוקוקורטיקואידים וכו';
4) קרמים או משחות עם אנזימים פרוטאוליטיים (Chimopsin, Iruxol);
5) יישומים של Dimexide;

בצמתים - חום יבש.

הטיפול לא אמור להסתיים עם היעלמות הביטויים הקליניים של המחלה. זה נמשך עד לנורמליזציה מוחלטת של פרמטרי מעבדה, ובחצי שנה או שנה הקרובים, החולים עוברים טיפול תחזוקה.

סִפְרוּת

1. Adaskevich V. P., Kozin V. M.מחלות עור ומין. מ.: מד. ליט., 2006, עמ'. 237-245.
2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L.מחלות אלרגיות של כלי הדם של העור. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 עמ'.
3. ברנביין ב.א., סטודניצין א.א.ועוד אבחון דיפרנציאלי של מחלות עור. מ' רפואה, 1989. 672 עמ'.

I. B. Mertsalova, מועמד למדעי הרפואה

RMAPO,מוסקבה

דלקת כלי דם בעור שיש (L95.0), דלקת כלי דם מוגבלת לעור, לא מוגדרת (L95.9), דלקת כלי דם אחרת מוגבלת לעור (L95.8), אריתמה מוגברת, מתמשכת (L95.1)

דרמטונרולוגיה

מידע כללי

תיאור קצר

החברה הרוסית של דרמטונרולוגים וקוסמטולוגים

מוסקבה - 2015

קוד מאת סיווג בינלאומימחלות ICD-10
ל95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

הַגדָרָה
דלקת כלי דם (אנגייטיס) של העור - דרמטוזות, שבתמונה הקלינית והפתומורפולוגית שלהן החוליה הראשונית והמובילה היא דלקת לא ספציפית של דפנות כלי הדם הדרמליים וההיפודרמליים בקליברים שונים.

מִיוּן

נכון לעכשיו, אין סיווג אחד מקובל של כלי דם בעור. למטרות מעשיות, סיווג עבודה של כלי דם בעור שפותח על ידי O.L. איבנוב (1997) (טבלה 1).

שולחן 1.סיווג של דלקת כלי דם בעור

צורות קליניות	מילים נרדפות	ביטויים עיקריים
I. כלי דם עוריים
דלקת עורית פולימורפית:	תסמונת Gougerot-Duperre, Ruiter's arteriolitis, Gougerot-Ruiter's disease, Necrotizing Vasculitis, Leukocytoclastic Vasculitis
סוג אורטיקריה	דלקת כלי דם אורטיקרית	כתמים דלקתיים, שלפוחיות
סוג דימומי	דלקת כלי דם דימומית, מישר-סטורק hemorrhagic leukocytoclastic microbid, Schonlein-Genoch anaphilactoid purpura, hemorrhagic capillary toxicosis	פטכיות, פורפורה בצקת ("פורפורה מוחשית"), אכימוזה, שלפוחיות דימומיות
סוג Papulonodular	גוגרו אלרגי עור נודולרי	גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים בצקת קטנים
סוג פפולונקרוטי	דלקת עור גושית נמקית של ורתר-דמלינג	גושים דלקתיים עם נמק במרכז, צלקות "מוטבעות".
סוג פוסטולרי-כיב	דלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum	Vesiculopustules, שחיקות, כיבים, צלקות
סוג נמק-כיב	פורפורה ברק	שלפוחיות דימומיות, נמק דימומי, כיבים, צלקות
סוג פולימורפי	תסמונת גוז'רו-דופר עם שלושה תסמינים, סוג פולימורפי-נודולרי של דלקת העורקים של Ruiter	לעתים קרובות יותר שילוב של שלפוחיות, פורפורה וצמתים קטנים שטחיים; שילוב של כל אלמנט אפשרי
פורפורה פיגמנטרית כרונית:	דרמטוזות עם פיגמנט דימום, מחלת Schamberg-Majokki
סוג פטכי	פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג, מחלת שמברג	Petechiae, כתמים של hemosiderosis
סוג טלנגיאקטטי	פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י	Petechiae, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג ליכנואיד	פיגמנטציה lichenoid lichenoid angiodermatitis של Gougerot-Blum	Petechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג אקזמטואיד	פורפורה אקזמטואידית של Doukas-Kapetanakis	פטכיות, אריתמה, חזזיות, קשקשת קרום, כתמי המוזידרוזיס
II. דלקת כלי דם דרמו-היפודרמיסית
Livedo אנגיטיס	צורה עורית של periarteritis nodosa, necrotizing vasculitis, livedo עם גושים, livedo עם כיב	חיות מסועפות או רשתיות, חותמות נודולריות, כתמי דימום, נמק, כיבים, צלקות
III. דלקת כלי דם היפודרמיס
דלקת כלי דם נודולרית:
אריתמה חריפה נודוזום		נפיחות גושים אדומים בהירים, כאבי פרקים, חום
אריתמה כרונית נודוסום	דלקת כלי דם נודולרית	צמתים חוזרים ללא תופעות כלליות בולטות
אריתמה nodosum תת-חריפה (נודדת).	Vilanova-Pignol hypodermitis משתנה, Beferstedt's erythema nodosum migrans, מחלת וילנובה	קשר שטוח א-סימטרי הצומח לאורך הפריפריה ונפסק במרכז
דלקת כלי דם נודולרית-כיבית	דלקת כלי דם גושיים, אריתמה אינדוריה שאינה שחפת	קשרים צפופים עם כיב, צלקות

Erythema nodosum (L52), שנחשב בעבר לגרסה של דלקת כלי דם מוגבלת בעור, מסווג כעת כ-panniculitis (ראה הנחיות לתרגול קליני לניהול אריתמה נודוסום)

אטיולוגיה ופתוגנזה

על פי הסטטיסטיקה, השכיחות של דלקת כלי דם בעור עומדת על 38 מקרים בממוצע למיליון, בעוד שנשים חולות בעיקר.

וסקוליטיס נחשבת כיום כמחלה פוליאטיולוגית. התיאוריה המובילה היא התהוות האימונוקומפלקס של דלקת כלי דם. הגורם השכיח ביותר לדלקת כלי דם המוגבלת לעור הם זיהומים חריפים או כרוניים שונים: חיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, אנטרוקוק, ירסיניה, מיקובקטריה), ויראליים (וירוס אפשטיין-בר, וירוסי הפטיטיס B ו-C, HIV, פארבו-וירוס, ציטומגלווירוס פשוט וירוס הרפס, וירוס שפעת) ופטריות. סוכנים מיקרוביאליים ממלאים את התפקיד של אנטיגנים, אשר, באינטראקציה עם נוגדנים, יוצרים קומפלקסים חיסוניים המתיישבים על דפנות כלי הדם.

בין גורמי רגישות אקסוגניים, ניתן מקום מיוחד לתרופות, הקשורות להתפתחות של 10% מהמקרים של דלקת כלי דם בעור. לרוב, תרופות אנטיבקטריאליות (פניצילינים, טטרציקלינים, סולפנאמידים, צפלוספורינים), משתנים (furosemide, hypothiazide), נוגדי פרכוסים (פניטואין), אלופורינול מובילים לנזק לכלי הדם. חומרים רפואיים, בהיותם חלק ממתחמי מערכת החיסון, פוגעים בדפנות כלי הדם, וגם מעוררים ייצור של נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים.

ניאופלזמות יכולות לשמש גם כגורם מעורר. כתוצאה מייצור חלבונים פגומים על ידי תאי גידול, מתרחשת היווצרות קומפלקסים חיסוניים. לפי תיאוריה אחרת, הדמיון בהרכב האנטיגני של הגידול ותאי האנדותל עלול להוביל לייצור של נוגדנים עצמיים.
תפקיד משמעותי בהתפתחות של דלקת כלי דם מוגבלת לעור יכול למלא על ידי שיכרון כרוני, אנדוקרינופתיות, סוגים שונים של הפרעות מטבוליות, כמו גם קירור חוזר, מאמץ יתר נפשי ופיזי, רגישות לאור, גודש ורידי.

דלקת כלי דם בעור פועלת לרוב כתסמונת עור במחלות רקמת חיבור מפוזרות (SLE, דלקת מפרקים שגרונית וכו'), קריוגלובולינמיה ומחלות דם.

תמונה קלינית

תסמינים, כמובן

ביטויים קליניים של דלקת כלי דם בעור הם מגוונים ביותר. עם זאת, ישנם מספר מאפיינים משותפים המאחדים קלינית את הקבוצה הפולימורפית הזו של דרמטוזות:
אופי דלקתי של שינויים בעור;
נטייה של פריחות לבצקת, שטפי דם, נמק;
הסימטריה של הנגע
· פולימורפיזם של יסודות רופפים (בדרך כלל אבולוציוני);
לוקליזציה ראשונית או דומיננטית על הגפיים התחתונות (בעיקר על הרגליים);
נוכחות של מחלות כלי דם, אלרגיות, ראומטיות, אוטואימוניות ומערכתיות אחרות במקביל;
לעתים קרובות קשור לזיהום קודם או לאי סבילות לסמים;
מהלך חריף או מחמיר מעת לעת.

למחלה מהלך הישנות כרוני והיא מאופיינת במגוון ביטויים מורפולוגיים. פריחות מופיעות בתחילה על השוקיים, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים בעור, לעתים רחוקות יותר על הריריות. אופייניים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. פריחות מלוות לפעמים בחום, חולשה כללית, ארתרלגיה, כאבי ראש. הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת לתקופה ארוכה (ממספר שבועות עד מספר חודשים), נוטה להישנות.

בהתאם לתמונה הקלינית של המחלה, שונות סוגים של דלקת עורית פולימורפית:
- סוג אורטיקריה.ככלל, הוא מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעים בחלקים שונים של העור. עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם דלקת כלי דם אורטיקריאלית מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לעיתים כאבי בטן, כלומר. סימנים לנזק מערכתי. בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. בחולים מציינים עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR), hypocomplementemia, עלייה בפעילות lactate dehydrogenase ושינויים ביחס של אימונוגלובולינים. טיפול באנטי-היסטמינים בדרך כלל לא עובד. האבחנה הסופית נעשית לאחר בדיקה היסטופתולוגית של העור, שבה מתגלה תמונה של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.

- סוג דימומידלקת כלי דם עורית היא הנפוצה ביותר. ביטוי טיפוסי של וריאנט זה הוא מה שנקרא ארגמן מוחשי - כתמים דמומים בצקת בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל ברגליים ובחלק האחורי של כפות הרגליים, הנקבעים בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם שונים מארגמות אחרות. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמים דלקתיים בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות והופכות במהרה לפריחה מדממת. עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, המשאירות שחיקות עמוקות או כיבים לאחר הפתיחה. פריחות, ככלל, מלוות בבצקת מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של חלל הפה והלוע.
הפריחות הדימומיות המתוארות המתרחשות בצורה חריפה לאחר הצטננות (בדרך כלל לאחר כאב גרון) ומלוות בחום, כאבי פרקים חמורים, כאבי בטן וצואה מדממת מהוות את התמונה הקלינית של פורפורה אנפילקטית של Schonlein-Genoch, אשר נצפית לעתים קרובות יותר בילדים.

- סוג Papulonodularנדיר למדי. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים שטוחים וחלקים בעלי צורה מעוגלת בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם צמתים ורוד חיוור בצקתים קטנים, שטחיים, בעלי מתאר לא חד בגודל אגוז לוז, כואבים במישוש. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל על התחתונות, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות.

- סוג פפולונקרוטימתבטא כגושים דלקתיים שטוחים או חצי כדוריים קטנים שאינם קשקשים, שבחלקם המרכזי נוצר במהרה גלד נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור. כאשר הגלד מוסר, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית, שבה יש לבצע את האבחנה המבדלת היסודית ביותר.

- סוג פוסטולרי-כיבמתחיל בדרך כלל כשלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, והופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב קריסת הרכס ההיקפי הבצקתי, כחלחל-אדום. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על הרגליים, בבטן התחתונה. לאחר ריפוי הכיבים נותרות צלקות שטוחות או היפרטרופיות השומרות על צבע דלקתי לאורך זמן.

- סוג נמק-כיב- הגרסה החמורה ביותר של דלקת כלי דם עורית. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר). עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. התהליך מתפתח לרוב תוך מספר שעות, מלווה בכאבים חזקים ובחום. הנגע ממוקם לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות והישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וקו מתאר שונים, מכוסים בהפרשה מוגלתית וצלקת לאט מאוד.

- סוג פולימורפימאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של כלי דם עוריים. לעתים קרובות יותר, שילוב של כתמים דלקתיים בצקת, פריחות דימומיות פורפוריות וצמתים קטנים שטחיים בצקת, המהווה תמונה קלאסית של מה שמכונה תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של דלקת העורקים של Ruiter.

דלקת עורית כרונית המשפיעה על הנימים הפפילריים. בהתאם למאפיינים הקליניים, ניתן להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:
- סוג פטכי(פרפורה פיגמנטרית מתמשכת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, אב לצורותיה האחרות, מאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (מנוקדים) ללא בצקת (פטכיות) עם תוצאה בכתמים חומים-צהובים מתמשכים בגדלים שונים. קווי מתאר של המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, מתרחשות כמעט אך ורק אצל גברים.

- סוג טלנגיאקטטי(פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י) מתבטאת לעתים קרובות יותר בכתמי מדליון מוזרים, שהאזור המרכזי בהם מורכב מטלאנגיאקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע המוזידרוזיס.

- סוג ליכנואיד(Pigmented lichenoid lichenoid angiodermatitis of Gougerot-Blum) מאופיינת בגושים קטנים מבריקים של ליכנואידים קטנים, כמעט בצבע בשר, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי המוזידרוזיס ולעיתים טלנגיאקטזיות קטנות.

- סוג אקזמטואיד(Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל על ידי התרחשות במוקדים, בנוסף לפטקיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), מלווה בגירוד.

Livedo אנגיטיס
סוג זה של דלקת כלי דם דרמו-היפודרמלית מתרחש כמעט אך ורק בנשים, בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות. הסימפטום הראשון שלו הוא livedo מתמשך - כתמים ציאנוטיים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגו. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות. עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים. במקרים חמורים, על רקע כתמים כחלחלים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים, נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה.

אבחון

אבחון של דלקת כלי דם בעור במקרים טיפוסיים אינו מציג קשיים משמעותיים, הוא מבוסס על נתונים קליניים ואנמנסטיים (נוכחות של זיהום כללי או מוקד קודם, צריכת תרופות אלרגניות, חשיפה לחומרים מכניים, פיזיים וכימיים, עמידה ממושכת, היפותרמיה, וכו.).

בתמונה הקלינית, חשוב לקבוע את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (טבלה 2). ישנן שתי דרגות של פעילות של תהליך העור בדלקת כלי דם:
- אני תואר. הנגע בעור מוגבל, היעדר תסמינים כלליים (חום, כאבי ראש, חולשה כללית וכו'), אין סימני מעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, פרמטרים מעבדתיים - ללא סטיות משמעותיות מערכים נורמליים.
- תואר שני. התהליך מופץ, ישנם סימפטומים כלליים, סימנים לתהליך מערכתי (ארתרלגיה, מיאלגיה, נוירופתיה וכו')

כדי לאשר את האבחנה במהלך המתמשך של המחלה או במגוון הלא טיפוסי שלה, יש צורך לערוך בדיקה היסטופתולוגית של האזור הפגוע של העור.

הסימנים הפתו-היסטולוגיים האופייניים ביותר של דלקת כלי דם בעור הם: נפיחות ושגשוג של האנדותל של כלי הדם, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, נויטרופילים, אאוזינופילים ואלמנטים תאיים אחרים, לויקוציטוקלזיה (הרס של גרעיני לויקוציטים עד לגרעין התיאוציטים). היווצרות "אבק גרעיני"), שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם והרקמות הסובבות אותם עד לנמק מתמשך או מקטע, נוכחות של אריתרוציטים אקסטרה. הקריטריון הפתוהיסטולוגי העיקרי של דלקת כלי דם הוא תמיד נוכחותם של סימנים של דלקת מבודדת של דופן כלי הדם.

שולחן 2.מאפיינים קליניים ומעבדתיים של מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי בדלקת כלי דם בעור

אינדיקטורים	דרגת פעילות
	אני	II
נגעי עור (לפי אזור)	מוגבל	מְשׁוּתָף
מספר פריחות	קָטָן	רַבִּים
טמפרטורת הגוף	נורמלי או לא גבוה מ-37.5 מעלות צלזיוס	מעל 37.5 מעלות צלזיוס
תופעות כלליות (חולשה, חולשה כללית, כאבי ראש, ארתרלגיה, מיאלגיה וכו')	אין או מעט	מְבוּטָא
ניתוח דם כללי
ESR	עד 25 מ"מ לשעה	מעל 25 מ"מ לשעה
תאי דם אדומים	נוֹרמָה	פחות מ-3.8×10 12/ליטר
הֵמוֹגלוֹבִּין	נוֹרמָה	פחות מ-12 גרם%
טסיות דם	נוֹרמָה	פחות מ-180×10 9/ליטר
לויקוציטים	נוֹרמָה	יותר מ-10×10 9 /ליטר
ניתוח ביוכימידָם
חלבון כולל	נוֹרמָה	יותר מ-85 גרם/ליטר
α 2 -גלובולין	נוֹרמָה	מעל 12%
γ-גלובולין	נוֹרמָה	מעל 22%
חלבון C-reactive	אין או עד 2+	מעל 2+
מַשׁלִים	מעל 30 יחידות	מתחת ל-30 יחידות
אימונוגלובולינים	נוֹרמָה	מוּרָם
תגובת ואלר-רוז*	שלילי	חִיוּבִי
בדיקת לטקס*	שלילי	חִיוּבִי
ניתוח שתן כללי
פרוטאינוריה	לֹא	יש

הערה:
* משמש לקביעת גורם שגרוני בסרום.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דלקת כלי דם בעור מתבצעת עם שחפת עור, אקזמה ו-pyoderma.

תיירות רפואית

קבל טיפול בקוריאה, ישראל, גרמניה, ארה"ב

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

תיירות רפואית

קבל ייעוץ בנושא תיירות רפואית

טיפול בחו"ל

מהי הדרך הטובה ביותר ליצור איתך קשר?

הגשת בקשה לתיירות מרפא

יַחַס

מטרות הטיפול
- השגת הפוגה

הערות כלליות על טיפול
בטיפול בצורה כזו או אחרת של דלקת כלי דם עורית, נלקחים בחשבון האבחנה הקלינית, שלב התהליך ומידת פעילותו וכן תחלואה נלווית.
עם החמרה של דלקת כלי הדם, חולים מוצגים מנוחה במיטה, במיוחד עם לוקליזציה של מוקדים על הגפיים התחתונות, אשר יש לצפות עד המעבר לשלב הרגרסיה.
יש צורך לתקן או לחסל באופן קיצוני את המחלות הנלוות שזוהו שיכולות לשמר ולהחמיר את מהלך דלקת כלי הדם בעור (מוקדי זיהום כרוני, למשל, דלקת שקדים כרונית, יתר לחץ דם, סוכרת, אי ספיקת ורידים כרונית, פיברומיומה ברחם וכו '). במקרים בהם דלקת כלי הדם פועלת כתסמונת של מחלה כללית כלשהי (וסקוליטיס מערכתית, מחלת רקמת חיבור מפוזרת, לוקמיה, ניאופלזמה ממאירה וכו'), קודם כל, יש לספק טיפול מלא בתהליך הבסיסי.
הטיפול התרופתי בו נעשה שימוש צריך להיות מכוון לדיכוי התגובה הדלקתית, לנרמל את המיקרו-סירקולציה בעור ולטפל בסיבוכים קיימים.

משטרי טיפול

דלקת עורית פולימורפית

דרגת פעילות אני

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (ב)

אוֹ

אוֹ
- אינדומתצין 25 מ"ג דרך הפה 3-4 פעמים ביום למשך 2-3 שבועות עם ירידה נוספת במינון היומי
תרופות אנטיבקטריאליות(ב)
- ציפרלקס 250 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך 10-14 ימים
אוֹ
- דוקסיציקלין 100 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך 10-14 ימים
אוֹ
- azithromycin 500 מ"ג דרך הפה פעם ביום למשך 10-14 ימים
קינולינים (A)

אוֹ
- כלורוקין 250 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום למשך חודש, ולאחר מכן 250 מ"ג פעם ביום למשך 1-2 חודשים, בשליטה הרכב סלולרידם פעם בחודש

- levocetirizine 5 מ"ג דרך הפה פעם ביום למשך 14 ימים
אוֹ
- desloratadine 5 מ"ג דרך הפה פעם ביום למשך 14 ימים
אוֹ
- פקסופנדין 180 מ"ג דרך הפה פעם ביום למשך 14 ימים

מבחינה חיצונית:
גלוקוקורטיקוסטרואידים:

אוֹ

אוֹ

דרגת פעילות II

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים (A)

אוֹ
- בטמתזון 2 מ"ל לשריר פעם בשבוע מס' 3-5 עם ירידה הדרגתית במינון ועלייה במרווח המתן
כדי להפחית תופעות לוואי במהלך טיפול סיסטמי עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נקבעים הדברים הבאים:
מעכבי משאבת פרוטון:
- אומפרזול 20 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום למשך 4-8 שבועות
מאקרו ומיקרו-אלמנטים בשילובים:
- אשלגן ומגנזיום אספרגינאט 1 כרטיסייה. 3 פעמים ביום דרך הפה

מתקן חילוף חומרים של עצם וסחוס בשילובים:
- סידן פחמתי + קולקלצפרול 1 לשונית. 3 פעמים ביום דרך הפה

אוֹ
- nimesulide 100 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום למשך 2-3 שבועות עם ירידה נוספת במינון היומי
אוֹ
- מלוקסיקאם 7.5 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום למשך 2-3 שבועות עם ירידה נוספת במינון היומי

ציטוסטטיקה (A)
- azathioprine 50 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום במשך 2-3 חודשים, בשליטה של ​​פרמטרים בדם (ספירת דם מלאה, כולל קביעת רמות הטסיות, כמו גם קביעת טרנסאמינאזות בכבד בסרום, רמות פוספטאז אלקליין ובילירובין) פעם בחודש.

תרופות אנטיבקטריאליות (B)
- אופלוקסצין 400 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך 10-14 ימים
אוֹ
- אמוקסיצילין + חומצה קלבולנית 875+125 מ"ג דרך הפה 1 טאב. 2 פעמים ביום למשך 10-14 ימים

- pentoxifylline 100 מ"ג 3 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים
- לשונית Anavenol 2. 2 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים

אנטיהיסטמינים (B)
- אבסטין 10 מ"ג ליום דרך הפה למשך 14 ימים
אוֹ
- cetirizine 10 מ"ג ליום דרך הפה למשך 14 ימים
אוֹ
- levocetirizine 5 מ"ג ליום דרך הפה למשך 14 ימים

נוגדי קרישה(ד)
- סידן נדרופארין תת עורי 0.3 מ"ל 2 פעמים ביום, למשך 2-4 שבועות

טיפול בניקוי רעלים(ד)

מבחינה חיצונית:
על פגמים כיבים עם הפרשות מוגלתיות בשפע והמוני נמק על פני השטח:
- טריפסין+כימוטריפסין - lyophilisate להכנת תמיסה לשימוש מקומי וחיצוני - יישומים עם אנזימים פרוטאוליטיים
- תחבושת משחה (סטרילית)
חומרים אנטיבקטריאליים בשילובים:
- dioxomethyltetrahydropyrimidine + משחת chloramphenicol לשימוש חיצוני
חומרי חיטוי וחיטוי:
- קרם כסף סולפטיאזול 2%, מוחל 2-3 פעמים ביום על פני הפצע, משך היישום לא יעלה על 60 יום

פורפורה פיגמנטרית כרונית

קינולינים (A)
- הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום, למשך 2-3 חודשים, תחת שליטה של ​​אינדיקטורים להרכב התאי של הדם פעם אחת בחודש
אוֹ
- כלורוקין 250 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך חודש אחד, לאחר מכן 250 מ"ג פעם ביום למשך 1-2 חודשים, בשליטה של ​​פרמטרי תאי הדם פעם בחודש

ויטמינים(ד)
- חומצה אסקורבית + רוטוסיד 1 כרטיסייה. 3 פעמים ביום דרך הפה

מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה (A)

אוֹ
- דיפירידמול 25 מ"ג דרך הפה 1 כרטיסייה. 3 פעמים ביום, למשך 1-2 חודשים

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים (A)
- הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים

מבחינה חיצונית:
גלוקוקורטיקוסטרואידים:
- מומטזון פורואאט 0.1% קרם או משחה, למרוח פעם ביום על הנגעים עד להופעת שיפור קליני
אוֹ
- Betamethasone 0.1 קרם או משחה, למרוח 2 פעמים ביום על הנגעים עד להופעת שיפור קליני
אוֹ
- methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה, למרוח פעם ביום על הנגעים, משך השימוש לא יעלה על 12 שבועות


נוגדי קרישה:
- משחת הפרין נתרן, 2-3 פעמים ביום עד תחילת השיפור הקליני, בממוצע בין 3 ל-14 ימים

Livedo אנגיטיס

דרגת פעילות אני

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (B)
- דיקלופנק 50 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום למשך 2-3 שבועות עם ירידה נוספת במינון היומי
אוֹ
- nimesulide 100 מ"ג דרך הפה פעמיים ביום למשך 2-3 שבועות עם ירידה נוספת במינון היומי
קינולינים (A)
- הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך 2-3 חודשים, בשליטה של ​​אינדיקטורים להרכב התאי של הדם פעם אחת בחודש
אוֹ
- כלורוקין 250 מ"ג דרך הפה 2 פעמים ביום למשך חודש אחד, ולאחר מכן 250 מ"ג פעם ביום למשך 1-2 חודשים, בשליטה של ​​פרמטרי תאי הדם פעם בחודש

- pentoxifylline 100 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים
- לשונית Anavenol 2. פעמיים ביום דרך הפה למשך 1-2 חודשים

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים (A)
- Hesperidin + Diosmin 500 מ"ג 2 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים

ויטמינים (ד)
- חומצה אסקורבית + רוטוסיד דרך הפה 1 טאב. 3 פעמים ביום
- ויטמין E + רטינול 2 כובעים. 2 פעמים ביום דרך הפה

דרגת פעילות II

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים (אבל)
- פרדניזולון 30-50 מ"ג ליום דרך הפה, רצוי בתוך שעות הבוקרתוך 2-3 שבועות, עם ירידה הדרגתית נוספת במינון של 1 טאב. בשבוע.
אוֹ
- בטמתזון 2 מ"ל פעם בשבוע תוך שרירית מס' 3-5 עם ירידה הדרגתית במינון ועלייה במרווח המתן
רצוי לרשום קורטיקוסטרואידים מערכתיים עם טיפול מתקן (ראה לעיל):

ציטוסטטיקה (A)
- azathioprine 50 מ"ג 2 פעמים ביום למשך 2-3 חודשים, בשליטה של ​​פרמטרי דם (ספירת דם מלאה, כולל קביעת רמות הטסיות, כמו גם קביעת פעילות טרנסמינאזות בכבד בסרום, רמת פוספטאז אלקליין ובילירובין) פעם אחת לכל חוֹדֶשׁ

מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה (A)
- pentoxifylline 100 מ"ג דרך הפה 3 פעמים ביום למשך 1-2 חודשים

נוגדי קרישה(ד)
- סידן נדרופארין תת עורית, 0.3 מ"ל 2 פעמים ביום מס' 10-14 (2)

טיפול ניקוי רעלים (ד)
תחליפים לפלזמה ורכיבי דם אחרים
- דקסטרן 200-400 מ"ל טפטוף IV פעם אחת ביום מס' 7-10

מבחינה חיצונית:
גלוקוקורטיקוסטרואידים:
- betamethasone + קרם gentamicin או משחה, 1-2 פעמים ביום עד לשיפור קליני
אוֹ
- משחת קליוקינול + פלומתזון, למרוח על נגעים 2 פעמים ביום עד להתרחש שיפור קליני, משך השימוש לא יעלה על שבועיים

מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה:
- ג'ל טרוקסרוטין 2%, 2 פעמים ביום

מצבים מיוחדים
טיפול בחולים עם דלקת כלי דם במהלך ההריון נקבע תוך התחשבות בהגבלות שנקבעו בהוראות למוצרים רפואיים.

דרישות לתוצאות הטיפול
- רגרסיה של פריחה

טקטיקות בהיעדר השפעת הטיפול

מְנִיעָה
כאמצעי מניעה, יש לשלול גורמי סיכון (היפותרמיה, עומס יתר פיזי ועצבי, הליכה ארוכה, חבורות). מומלץ לחולים לשמור על אורח חיים בריא.
לאחר הטיפול, יש לציין טיפול ספא באמצעות אמבטיות גופרית, פחמן וראדון לאיחוד התוצאות שהתקבלו.

אִשְׁפּוּז

אינדיקציות לאשפוז

דלקת כלי דם מוגבלת לעור, דרגת פעילות II;
- דלקת כלי דם, מוגבלת לעור, I דרגת פעילות בשלב פרוגרסיבי ללא השפעה מהטיפול השוטף במרפאות חוץ;
- נוכחות של זיהום משני בנגעים, לא נפסק על בסיס אשפוז

מֵידָע

מקורות וספרות

1. המלצות קליניות של האגודה הרוסית של רופאי עור וקוסמטולוגים
   1. 1. ווטס וחב'. אפידמיולוגיה של דלקת כלי דם עורית. J Rheumatol 1998; 25(5): 920–947. 2. Ivanov O. L. Handbook של מחלות עור ומין. הוצאה לאור "רפואה", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. אטיולוגיות זיהומיות של דלקת כלי דם עורית. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. וחב' חקירת האטיולוגיה הוויראלית של אנגייטיס בעור. שְׁאֵלָה. ביול., מד. ורוקח. כימיה 1999; 1:27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. תפקידם של סופראנטיגנים בדלקת כלי דם. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. פציעות אנדותל בדלקת כלי דם. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. הפרעות אימונולוגיות בדלקת כלי דם בעור ושיטות תיקונן // All-Eighth All-Union. קונגרס של רופאי עור. - מ', 1985. - ס' 122-123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. וסקוליטיס ווסקולופתיה. - ירוסלב: וולגה עילית, 1999. - S. 479-515. 9. אל"מ ראג'ש ורמה, סגן-אלוף Biju Vasudevan, סגן-אלוף ויג'נדראן פראגסאם. תגובות לוואי עוריות חמורות. Medical Journal Armed Forces-2013-Vol.69-P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Cutaneus Vasculitis: אנגייטיס. // ספר לימוד לדרמטולוגיה, מהדורה רביעית. - 1988. - כרך. 2.-עמ' 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. וחב' דרמטולוגיה. ספר עזר של אטלס. - מ', 1999. - ש' 376-399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. דלקת כלי דם בעור. - מהדורה שנייה, מתוקנת. ועוד - קייב: בריאות, 1984. - 184 עמ'. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. דלקת כלי דם עורית: אבחון וניהול. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. פיורנטינו D.F. דלקת כלי דם עורית. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311–340. 15. לופז L.R., Davis K.C., Kohler P.F. תסמונת וסקוליטיס היפו-קומפלמנטמית: תגובה טיפולית להידרוקסיכלורוקין. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. תסמונת הסרפדת-וסקוליטיס ההיפו-קומפלמנטמית: תגובה טיפולית להידרוקסיכלורוקין. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. טיפול יעיל, חוסך קורטיקוסטרואידים, לחולים עם זאבת עורית סוררת או עם דלקת כלי דם עורית סוררת. Arch Dermatol 1991; 127(4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. טיפול בפרדניזון בתוספת אזתיופרין בחולים עם דלקת מפרקים שגרונית המסובכת על ידי דלקת כלי דם. Arch Intern Med 1991;151(11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. השפעות סינרגטיות של pentoxifylline ודפסון ב-Leukocytoclastic Vasculitis. Lancet 1994; 343: 491. 20. והבה-יהב א.ו. דלקת כלי דם כרונית לויקוציטוקלסטית הקשורה לפוליציטמיה ורה: בקרה יעילה עם pentoxifylline. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006–1007.

מֵידָע

הרכב אישי קבוצת עבודהלהכנת הפדרלי הנחיות קליניותבפרופיל "Dermatovenereology", סעיף "וסקוליטיס מוגבל לעור":

1. Olisova O.Yu - פרופסור, דוקטור למדעי הרפואה, ראש המחלקה למחלות עור של הפקולטה לרפואה של האוניברסיטה הראשונה לרפואה של מוסקבה. אוֹתָם. סצ'נוב ממשרד הבריאות של רוסיה.
2. Karamova Arpenya Eduardovna - ראש המחלקה לדרמטולוגיה, המוסד התקציבי של המדינה הפדרלית "המרכז המדעי הממלכתי לדרמטובנרולוגיה וקוסמטולוגיה" של משרד הבריאות של רוסיה, מועמד למדעי הרפואה, מוסקבה
3. ליודמילה פדורובנה זנמנסקיה - חוקרת מובילה של המחלקה לדרמטולוגיה "המרכז המדעי הממלכתי לדרמטונרולוגיה וקוסמטולוגיה" של משרד הבריאות של רוסיה, דוקטור למדעי הרפואה, מוסקבה
4. צ'יקין ואדים ויקטורוביץ' - חוקר בכיר, המחלקה לדרמטולוגיה, המוסד הפדרלי התקציבי של המדינה "המרכז המדעי הממלכתי לדרמטונרולוגיה וקוסמטולוגיה" של משרד הבריאות של רוסיה, מועמד למדעי הרפואה, מוסקבה
5. זסלבסקי דניס ולדימירוביץ' - פרופסור במחלקה לדרמטובנרולוגיה, האוניברסיטה לרפואת ילדים במדינת סנט פטרבורג של משרד הבריאות של רוסיה, פרופסור, דוקטור למדעי הרפואה, סנט פטרסבורג.
6. Gorlanov Igor Alexandrovich - ראש המחלקה לדרמטובנרולוגיה, האוניברסיטה לרפואת ילדים במדינת סנט פטרבורג של משרד הבריאות של רוסיה, פרופסור, דוקטור למדעי הרפואה, סנט פטרסבורג.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich - אוניברסיטת סנט פטרבורג המדינה לרפואת ילדים של משרד הבריאות של רוסיה, מועמד למדעי הרפואה, סנט פטרסבורג.
8. צ'ופרוב איגור ניקולאביץ' - פרופסור במחלקה לאנטומיה פתולוגית, האוניברסיטה לרפואה של צפון-מערב המדינה. I.I. מכניקובה, פרופסור חבר, דוקטור למדעי הרפואה, סנט פטרבורג.

מֵתוֹדוֹלוֹגִיָה

שיטות המשמשות לאיסוף/בחירת ראיות:
חיפוש במאגרי מידע אלקטרוניים.

תיאור השיטות המשמשות לאיסוף/בחירת ראיות:
בסיס הראיות להמלצות הוא הפרסומים הכלולים בספריית Cochrane, מאגרי המידע של EMBASE ו- MEDLINE.

שיטות המשמשות להערכת איכות וחוזק הראיות:
· קונצנזוס של מומחים;
· הערכת משמעות בהתאם לתכנית הדירוג (התכנית מצורפת).

רמות ראיות	תיאור
1++	מטה-אנליזות באיכות גבוהה, סקירות שיטתיות של מחקרים אקראיים מבוקרים (RCTs), או RCTs עם סיכון נמוך מאוד להטיה
1+	מטא-אנליזות שבוצעו היטב, שיטתיות או RCT עם סיכון נמוך להטיה
1-	מטא-אנליזות, שיטתיות או RCT עם סיכון גבוה להטיה
2++	סקירות שיטתיות באיכות גבוהה של מחקרי מקרים או עוקבים. סקירות באיכות גבוהה של מחקרי מקרה-ביקורת או מחקרים עוקבים עם סיכון נמוך מאוד להשפעות מבלבלות או הטיה וסבירות בינונית לסיבתיות
2+	מחקרים מבוצעים היטב של מקרה-ביקורת או עוקבה עם סיכון בינוני להשפעות מבלבלות או הטיה וסבירות בינונית לסיבתיות
2-	מחקרי מקרים או עוקבים עם סיכון גבוה להשפעות מבלבלות או הטיות וסבירות ממוצעת לסיבתיות
3	מחקרים לא אנליטיים (למשל: דיווחי מקרה, סדרות מקרים)
4	דעת מומחה

שיטות המשמשות לניתוח הראיות:
· ביקורות על מטא-אנליזות שפורסמו;
· סקירות שיטתיות עם טבלאות ראיות.

שיטות המשמשות לגיבוש המלצות:
הסכמה של מומחים.

כוח	תיאור
אבל	לפחות מטה-אנליזה אחת, סקירה שיטתית או RCT מדורגת 1++ אשר ישימה ישירות לאוכלוסיית היעד ומדגימה חוסן אוֹ אוסף של ראיות הכולל תוצאות ממחקרים מדורגים כ-1+ אשר מתאימים ישירות לאוכלוסיית היעד ומדגימים עקביות כוללת של התוצאות
בְּ	גוף הוכחות הכולל תוצאות ממחקרים שדורגו כ-2++ אשר ישימים ישירות לאוכלוסיית היעד ומדגימים עקביות כוללת של התוצאות אוֹ הוכחה אקסטרה ממחקרים שדורגו 1++ או 1+
מ	מכלול ראיות הכולל תוצאות ממחקרים המדורגים כ-2+ אשר ישימים ישירות לאוכלוסיית היעד ומוכיחים עקביות כוללת של התוצאות; אוֹ הוכחה אקסטרה ממחקרים שדורגו 2++
ד	ראיות ברמה 3 או 4; אוֹ הוכחה אקסטרה ממחקרים שדורגו 2+

אינדיקטורים לתרגול טוב (טוֹב תרגול נקודות - GPPs):
התרגול הטוב המומלץ מבוסס על הניסיון הקליני של חברי קבוצת העבודה לפיתוח הנחיות.

ניתוח כלכלי:
לא בוצע ניתוח עלויות ופרסומים על פרמקו-כלכלה לא נותחו.

תודה

תוכן העניינים


דלקת כלי דםעור הוא קבוצה שלמה מחלות שונות, מאוחדת על ידי תכונה משותפת אחת - הנוכחות תהליך דלקתיבדופן כלי הדם של העור והרקמות התת עוריות. כלומר, המונח "וסקוליטיס בעור" פירושו לא אחת, אלא מספר מחלות שונות שבהן יש דלקת של כלי העור והרקמות התת עוריות, וכתוצאה מכך הם מאוחדים על ידי סימנים ועקרונות קליניים משותפים של טיפול. הגורמים הסיבתיים של דלקת כלי דם בעור הם מגוונים.

משותף והבדלים בין המונחים "וסקוליטיס בעור", "דלקת כלי דם אלרגית בעור", "דלקת כלי דם בעור נמק" ו"וסקוליטיס מוגבלת בעור"

מכיוון שהמונח "וסקוליטיס בעור" מתייחס לקבוצה של מחלות שונות המאוחדות על ידי נוכחות של תהליך דלקתי בעור וברקמות התת עוריות, ברור כי ראשית, ניתן לשנות את שם הקבוצה הזה מעת לעת בהקשר לתכונות החדשות שזוהו. של פתולוגיות, ושנית, להיות שונה במדינות שונות.

דלקת כלי דם בעור היא מונח שאומץ בסביבה הרפואית דוברת הרוסית במשך זמן רב. עם זאת, בשנים האחרונות, בקשר עם חידוד קטגוריות הסיווג וזיהוי מאפיינים חדשים של הפתוגנזה של מחלות דלקתיות של העור והרקמות התת עוריות, אומץ מונח אחר המתייחס לאותה קבוצת מחלות - דלקת כלי דם מוגבלת לעור. כלומר, "וסקוליטיס של העור" ו"וסקוליטיס מוגבלת לעור" הם שני מונחים נרדפים המשמשים להתייחסות לאותה קבוצת פתולוגיות.

טווח "דלקת כלי דם אלרגית של העור"בשימוש תדיר. יתרה מכך, במקרים רבים, למונח "וסקוליטיס עור אלרגית" יש משמעות זהה למונח "וסקוליטיס בעור". לכן, מונחים אלה משמשים לעתים קרובות כמילים נרדפות. עם זאת, זה לא לגמרי נכון.

העובדה היא שבספרות המדעית, המונח "דלקת כלי דם אלרגית של העור" מתייחס לחלק מהמחלות שהן חלק מקבוצת כלי הדם בעור, שבהן הנגע הדלקתי של כלי העור והרקמות התת עוריות. ראשונית, ולא משנית, על רקע כל מחלה אחרת (לדוגמה, שחפת, זאבת אריתמטית מערכתית וכו'). ומכיוון שלרוב נחשבות אלו דלקות כלי דם ראשוניות בעור שאינן נגרמות על ידי שום מחלה אחרת, שמם "וסקוליטיס עור אלרגי" משמש למעשה כמילה נרדפת למונח "וסקוליטיס בעור".

טווח "דלקת כלי דם נמקית של העור"משמש על ידי כמה מחברים כתחליף או מילה נרדפת למונח "דלקת כלי דם אלרגית בעור". לכן, דלקת כלי דם נמקית של העור זהה לדלקת כלי דם אלרגית של העור.

תיאור קצר של דלקת כלי דם בעור

דלקת כלי דם בעור נקראת גם אנגייטיס, ומייצגים קבוצה של דרמטוזות, שבהן יש תמיד תהליך דלקתי בכלי הדם של העור או הרקמה התת עורית. התהליך הדלקתי בכלים אינו ספציפי, כלומר, ייתכן שהוא נובע מכך גורמים שונים, כגון חיסון, אלרגי, זיהומיות וכו'.

דלקת כלי דם בעור היא נדירה יחסית, עם ממוצע של 38 מקרים למיליון אנשים ברחבי העולם. המחלה מתפתחת לעתים קרובות יותר אצל נשים מאשר אצל גברים.

המורכבות של תיאור דלקת כלי הדם בעור נובעת מכך שעד כה אין סיווגים מקובלים ואף בסיס טרמינולוגי לקבוצת מחלות זו. כיום, כ-50 מחלות שונות מסווגות כדלקת כלי דם בעור, חלקן לחלוטין פתולוגיות שונותהן מבחינת אופי המהלך והן מבחינת גורמים סיבתיים, והחלק השני דומה מאוד זה לזה או אפילו נחשב לשלבים של אותה מחלה.

עם זאת, למרות חוסר עקביות כזה בסיווגים של דלקת כלי דם, ביניהם, ראשוני ומשניים נבדלים כשתי קבוצות עיקריות. דלקת כלי דם ראשוניתנקראת קבוצת מחלות שבהן התהליך הדלקתי בכלי העור והרקמות התת עוריות הוא ראשוני, ואינו נגרם מכל מחלה אחרת. דלקת כלי דם ראשונית נקראת בדרך כלל דלקת כלי דם אלרגית של העור, שכן כל המחלות של קבוצה זו מערבות את המערכת החיסונית בתהליך הדלקתי.

דלקת כלי דם משנית, באופן קפדני, אינן מחלות עצמאיות, אלא הן תסמונת עור הקשורה ונגרמת על ידי מחלה זיהומית אחרת (עגבת, שחפת, טִיפוּסוכו'), רעיל (הרעלת עופרת וכו'), אוטואימונית (זאבת אדמנתית מערכתית, דרמטומיוזיטיס, סקלרודרמה מערכתית וכו') או טבע ניאופלסטי (סרטן הריאות, הכליות, הדם וכו'). כלומר, דלקת כלי דם משנית נגרמת תמיד על ידי מחלה בסיסית אחרת, ולכן אינה פתולוגיה עצמאית, אלא רק תסמונת, שהיא אחד הביטויים של המחלה הבסיסית מצד העור.

בהתאם לכך, בחומר זה נתמקד בדלקת כלי דם ראשונית, שכן מדובר במחלות עצמאיות, ולא בתסמונות עור הקשורות לפתולוגיות שונות.

דלקת כלי דם ראשונית בעור יכולה להפוך מתהליך מוגבל לפתולוגיות מערכתיות, שבהן מבנים נפגעים לא רק של העור, אלא גם של איברים פנימיים ומערכות חיוניות. במקרה של טרנספורמציה של דלקת כלי דם בעור לתהליכים פתולוגיים מערכתיים, פגיעה בגוף החיוני איברים חשוביםוכתוצאה מכך סיבוכים חמורים מסכני חיים. לכן חשוב לאבחן ולטפל בדלקת כלי דם בעור בזמן על מנת למנוע מהן להפוך לתהליך פתולוגי מערכתי עם סיכון גבוה למוות.

דלקת כלי דם עורית היא מחלה פוליאטיולוגית- כלומר, הם מתפתחים בהשפעת לא אחד, אלא כמה בבת אחת גורמים סיבתיים. הגורם השכיח ביותר לדלקת כלי דם הם זיהומים שונים, חריפים וכרוניים. אז, דלקת כלי דם יכולה להתפתח בהשפעת זיהומים חיידקיים(סטפילוקוק, סטרפטוקוק, אנטרוקוק, ירסיניה, מיקובקטריאלי), זיהומים ויראליים (נגיף אפשטיין-בר, הפטיטיס B ו-C, וירוס כשל חיסוני אנושי, פרבו-וירוס, ציטומגלווירוס, נגיפי הרפס סימפלקס, שפעת וכו') וזיהומים פטרייתיים (קנדידה, אספרגילוזה וכו.). כאשר לאדם יש מחלות זיהומיות, חיידקים פתוגניים הנמצאים באיברים ורקמות מקיימים אינטראקציה עם נוגדנים המיוצרים על ידי מערכת החיסון כדי להרוס אותם, ויוצרים קומפלקסים חיסוניים. קומפלקסים חיסוניים כאלה מסתובבים עם זרם הדם בכל הגוף ומתמקמים על דפנות כלי הדם וגורמים להם נזק ודלקת.

בנוסף, הגורם לדלקת כלי דם יכולה להיות צריכת תרופות מסוימות, כמו אנטיביוטיקה של קבוצות הפניצילין, הטטרציקלין והצפלוספורין, תרופות סולפה, משתנים (Furosemide והיפותיאזיד), נוגדי פרכוסים (פניטואין) ואלופורינול. מערכת החיסון מייצרת גם נוגדנים לתרופות אלו, אשר בשילוב עם תרופות יוצרים קומפלקסים חיסוניים הפוגעים בדפנות כלי הדם.

במקרים נדירים יותר, ניאופלזמות שונות הן הגורם לדלקת כלי דם בעור. העובדה היא שגידולים מייצרים חלבונים פגומים שנתפסים על ידי המערכת החיסונית כזרים, ולכן יש להרוס אותם. כתוצאה מכך, המערכת החיסונית מייצרת נוגדנים הנקשרים לחלבונים פגומים, יוצרים קומפלקסים חיסוניים המופקדים על דפנות כלי הדם וגורמים בהם נזקים ודלקות.

כמו כן, תפקיד משמעותי בהתפתחות של דלקת כלי דם בעור ממלאים סוגים שונים של שיכרון כרוני (הרעלה), מחלות אנדוקריניות (לדוגמה, סוכרת, תת פעילות של בלוטת התריס, פעילות יתר של בלוטת התריס וכו'), הפרעות מטבוליות, היפותרמיה או התחממות יתר, פיזית מוגזמת או התחממות יתר. מתח נפשי, קיפאון ורידי של דם או רגישות לאור (רגישות מוגברת לקרינת השמש).

תסמינים קליניים של דלקת כלי דםמגוון מאוד בהתאם למחלת כלי הדם הספציפית של העור. עם זאת, למרות השונות הרחבה של התסמינים הקליניים, לכל המחלות הנכללות בקבוצת כלי הדם בעור יש גם סימנים נפוצים, כגון:

• שינויים דלקתיים בעור;
• נטייה של העור לבצקות, פריחות, שטפי דם ונמק;
• סימטריה של הנגע (נגעים מופיעים בו זמנית בשתי הרגליים, או בצד שמאל וימין של הגוף וכו');
• פולימורפיזם של אלמנטים של פריחות (כתמים, פורפורה, גושים, נמק, קרומים, כיבים, שחיקה וכו ');
• לוקליזציה ראשונית ועיקרית של פציעות ברגליים (שוקיים);
• נוכחות של כל מחלות כלי דם, אלרגיות, ראומטיות, אוטואימוניות ומערכתיות אחרות נלוות;
• נוכחות של קשר סיבתי בין מחלה זיהומית או שימוש מוצר תרופתיוהביטוי הראשון של דלקת כלי דם;
• קורס אקוטי או כרוני.

סימפטום חשוב מאוד ותמיד קיים בדלקת כלי דם הוא פריחה על העור. יתרה מכך, אופי הפריחות מגוון מאוד - אלו הם כתמים, סגולים, צמתים, נמק, קרום, שחיקה, כיבים וכו'. אבל הסימן העיקרי של דלקת כלי דם הוא נוכחות של ארגמן מוחשי, כלומר אדמומיות שעולה באופן ניכר מעל שאר העור ובהתאם ניתן לחוש באצבעותיך.

טיפול בדלקת כלי דם עוריתמבוססת על קביעת פעילות התהליך הפתולוגי, מידת הנזק לרקמות וכן הערכת האופי המערכתי של המחלה. אם ניתן היה לקבוע את הגורם לדלקת כלי דם, חובה לבצע טיפול שמטרתו לחסל הגורם הזה. בנוסף, חובה טיפול סימפטומטי, שמטרתו עצירת התהליך הדלקתי, ריפוי נגעי עור, נרמול מצב כלי הדם ומניעת הישנות. אם לא ניתן היה לקבוע את הסיבה, אז רק טיפול סימפטומטי מתבצע.

לטיפול בדלקת כלי דם, שבה לא רק העור מושפע (דלקת כלי דם המורגית), פרדניזולון, תרופות מקבוצת ה-NSAID (אינדומטצין, איבופרופן, נימסוליד, דיקלופנק, אספירין וכו'), נוגדי קרישה (הפרין), נוגדי קרישה (קלופידוגרל, וכו') משמשים .) וחומצה ניקוטית. אם תרופות אלו אינן יעילות, אזי מבוצע הליך פלזמפרזיס להסרת קומפלקסים חיסונים במחזור הדם מזרם הדם הגורמים נזק לדפנות כלי הדם.

לטיפול סימפטומטי בכל שאר כלי הדם בעור, משתמשים בתרופות מקבוצת ה-NSAID (לדוגמה, Indomethacin, Ibuprofen, Diclofenac, Nimesulide וכו'), סליצילטים (אספירין וכו'), תכשירי סידן, ויטמינים P, C ו-E , מרחיבי כלי דם (קסנטינול ניקוטינאט, פנטוקספיללין וכו'), נוגדי קרישה (הפרין), נוגדי-אגרגנטים (קלופידוגרל), פרדניזולון, ציטוסטטים (מתוטרקסט וכו'), תמיסות ניקוי רעלים ( מִלְחִית, Hemodez וכו'), תמיסה של אשלגן יודיד 2% (רק לאריתמה נודוסום), וכן שיטות פיזיותרפיה, כגון טיפול בתדר גבוה, דיאתרמיה, אינדוקטותרמיה, אולטרסאונד עם הידרוקורטיזון, הקרנה אולטרה סגולה.

כאמצעי לטיפול חיצוני לכל דלקת כלי דם, תמיסות 1-2% של מתילן כחול, משחות המקדמות אפיתל (Solcoseryl, Actovegin וכו'), משחות עם גלוקוקורטיקואידים (משחת דקסמתזון, משחת הידרוקורטיזון, דקסזון, מקסידק וכו'), משחות עם אנזימים (Iruksol, Himopsin וכו '), כמו גם יישומים עם Dimexide.

לאחר היעלמות התסמינים הקליניים, הטיפול בכלי הדם אינו מסתיים, אלא נמשך עד לנורמליזציה מלאה של בדיקות המעבדה. לאחר נורמליזציה של הניתוחים, טיפול תחזוקה מתבצע במשך 6-12 חודשים.

דלקת כלי דם עורית - מהי המחלה הזו? גורמים, תסמינים (פריחה דימומית, דלקת מפרקים שגרונית), אבחון, השלכות - וידאו

וסקוליטיס של העור - סיווג

נכון לעכשיו, אין סיווג אחד מקובל של דלקת כלי דם. לכן, רופאים ומדענים משתמשים בסיווגים שונים המבוססים על קריטריונים מסוימים העומדים בבסיס חלוקת כלי הדם לזנים. שקול את הסיווגים השונים של דלקת כלי דם בעור המשמשים כיום רופאים ומדענים מרחבי העולם.

סיווג W.M סמס

לפי W.M. סמס, דלקת כלי דם בעור, בהתאם למאפייני הפתוגנזה (התפתחות הפתולוגיה), מחולקים לקבוצות הבאות:

1. דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית:

• דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית (דלקת כלי דם אלרגית של רויטר);
• דלקת כלי דם דמוית אוטריקר;
• קריוגלובולינמיה מעורבת חיונית;
• purpura hypergammaglobulinemic של Waldenström;
• אריתמה מוגברת מתמשכת;
• פרפסוריאזיס ליכנואיד.

2. דלקת כלי דם שגרונית. הם משניים, ומתפתחים על רקע זאבת אדמנתית מערכתית, דלקת מפרקים שגרונית ודרמטומיוזיטיס.

3. דלקת כלי דם גרנולומטית:

• אנגייטיס גרנולומטי אלרגי;
• גרנולומטוזיס של Wegener;
• granuloma annulare;
• נקרוביוזיס lipoid;
• גושים ראומטיים.

4. דלקת קרום העורקים הנודולרית (סוג עורי וקלאסי).

5. דלקת עורקים ענקית (דלקת עורקים זמנית, פולימיאלגיה ראומטית, מחלת טקאיאסו).

הסיווג הנ"ל משמש בעיקר רופאים במדינות דוברות אנגלית. במדינות ברית המועצות לשעבר, כמו גם במדינות יבשת אירופה, סיווג זה של דלקת כלי דם כמעט אינו בשימוש.

1992 סיווג ועידת הקונצנזוס של צ'פל היל

סיווג עדכני יותר של דלקת כלי דם בשימוש בעולם דובר האנגלית הוא הסיווג של The Chapel Hill Consensus Conference משנת 1992. על פי סיווג זה, דלקת כלי דם בעור מחולקת לקבוצות הבאות:

1. דלקת כלי דם עם נזק לכלי עור גדולים:

• דלקת עורקים ענקית (דלקת עורקים זמנית, פולימיאלגיה ראומטית);
• דלקת עורקים טקאיאסו.

2. דלקת כלי דם עם נגעים של כלי עור בגודל בינוני:

• דלקת קרום העורקים הנודולרית;

3. דלקת כלי דם עם נגעים של כלי עור קטנים:

• גרנולומטוזיס של Wegener;
• תסמונת צ'ג-שטראוס;
• פוליאנגיטיס מיקרוסקופית;
• פורפורה (וסקוליטיס דימומי) של שנליין-גנוך;
• דלקת כלי דם קריוגלובולינמית;
• דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית (Vasculitis אלרגית של רויטר).

4. דלקת כלי דם חיובית של ANCA של העור (מדובר בדלקת כלי דם מעורבת שבה כלים בקליבר בינוני וקטן מושפעים):

• גרנולומטוזיס של Wegener;
• תסמונת צ'ג-שטראוס;
• מחלת קוואסאקי;
• דלקת כלי דם אוטריקריאלית;
• אריתמה מוגברת מתמשכת;
• גרנולומה של הפנים;
• בצקת דימומית חריפה בתינוקות (מחלת פילקנשטיין).

במדינות ברית המועצות לשעבר, שני סיווגים אחרים של דלקת כלי דם בעור שהוצעו על ידי פבלוב ושפושניקוב, כמו גם איבנובה, משמשים לרוב. נתוני הסיווג כוללים כמות גדולהמחלות שונות, בהשוואה לסיווגים של מדינות דוברות אנגלית. לכן, רופאים ומדענים של האסכולה לרפואה הסובייטית וחסידיה מעדיפים בדיוק סיווגים אלה, המאפשרים לשלב ולסווג הרבה יותרפתולוגיות דלקתיות שונות של כלי עור.

סיווג פבלוב ושפושניקוב

על פי הסיווג של פבלוב ושפושניקוב, דלקת כלי הדם בעור מחולקת לזנים הבאים:

דלקת כלי דם עמוקה של העור (כלים השוכבים עמוק בעובי העור מושפעים):

1. אריתמה חריפה נודוזום.

2. אריתמה כרונית נודוסום:

• דלקת כלי דם נודולרית של Montgomery-O "Leary-Barker (צורה נפוצה);
• Erythema nodosum migrans Beferstedt;
• תת-חריף היפודרמיטיס נודד של Vilanova-Pignol.

דלקת כלי דם שטחית של העור (הכלים השוכבים בשכבות השטחיות של העור מושפעים):

1. דלקת כלי דם אלרגית:

• דלקת כלי דם דימומית (מחלת Schonlein-Genoch, toxicosis capillary hemorrhagic);
• דלקת עורקים אלרגית של Ruiter (וסקוליטיס לויקוציטוקלסטי, דלקת כלי דם פולימורפית, תסמונת גוגרו-דופר, מחלת גוגרו-רויטר, דלקת כלי דם נמקית);
• דלקת כלי דם נמקית נודולרית (דלקת כלי דם פפולונקרוטית, דלקת עור גושית של ורתר-דמלינג);
• hemorrhagic leukoclastic microbid (Mischer-Shtork microbid);
• Parapsoriasis ליכנואיד חריף דמוי אבעבועות שחורות Gaberman-Fly;
• דלקת אלרגית מופצת של Roskam.

2. נימים כרוניים (המוזידרוזיס, דימום-פיגמנטריות דרמטוזות). מחלות הקשורות לקפילריטיס הן לרוב שלבים של אותו תהליך פתולוגי וניתן לגלות בו זמנית באותו אדם. הנימים הם המחלות הבאות:

• פורפורה טלנגיאקטטית טבעתית (מחלת מאיוקי);
• מחלת שמברג (דרמטוזיס פרוגרסיבית פיגמנטית);
• דלקת עור של פיגמנט ליכנואיד סגולתי (תסמונת גוגרו-בלום);
• פורפורה אקזמטואידית של Dukas-Kapetanakis;
• פורפורה מגרדת של לוונטל;
• פורפורה טלנגיאקטטית קשתית של טוריין;
• אנגיודרמטיטיס פיגמנטרית פורפורית (דרמטיטיס אוקר, תסמונת Favre-Che);
• ניוון לבן של העור של מיליאן;
• המוזידרוזיס סנילי נטו;
• פורפורה אורתוסטטית.

Dermohypodermal vasculitis (משפיע על כלי הדם השוכבים על הגבול בין עמוק ל שכבות פני השטחעור):

• Livedo-angiitis (צורה עורית של periarteritis nodosa).

הסיווג של איבנוב של דלקת כלי דם בעור

לבסוף, הסיווג של כלי הדם בעור של איבנוב, המומלץ כיום לשימוש על ידי משרד הבריאות הרוסי, נחשב לשלם והמפורט ביותר. הסיווג של איבנוב מבוסס על עומק הכלים הפגועים בעובי העור, ומאפשר לשלב פתולוגיות שונות, המייצגות אותן כסוגים שונים של אותו תהליך פתולוגי. לכן, כל סוג של תהליך פתולוגי בסיווג של איבנוב מתאים לשמות המסורתיים של מחלות הנחשבות לביטויים של סוג זה של דלקת כלי דם. על פי סיווג זה, דלקת כלי דם בעור מחולקת לקבוצות הבאות:

אנגייטיס עורי (כלי שכבת פני העור מושפעים):

1. אנגייטיס עורי פולימורפי (השמות ההיסטוריים הבאים של המחלה תואמים לשם זה: Ruiter's allergic arteriolitis (leukocytoclastic vasculitis, Gouger-Duperre syndrome, Gougerot-Ruiter disease, necrotizing vasculitis)). מחלה זו יכולה להופיע בסוגים הקליניים הבאים:

• סוג אוטריקר (לפי סוג זה מתרחשת דלקת כלי דם עורפית);
• סוג דימומי (המחלות הבאות מתרחשות על פי סוג זה: וסקוליטיס דימומי (אנפילקטואיד פורפורה של שנליין-גנוך, רעלת נימי דימומית) ו-Miescher-Stork hemorrhagic leukocytoclastic microbid);
• סוג Papulonodular (אלרגיה עורית נודולרית של Guzherot ממשיכה לפי סוג זה);
• סוג פפולונקרוטי (דלקת עור גושית נמקית של ורתר-דמלינג ממשיכה לפי סוג זה);
• סוג Pustular-ulcerative (דלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum);
• סוג נמק כיבי (פורפורה ברק);
• למעשה סוג פולימורפי (סוג זה מאופיין בתסמונת גוג'רוט-דופר בת שלושה תסמינים (סוג פולימורפי-נודולרי של אנגייטיס Ruiter)).

2. פורפורה פיגמנטרית כרונית של שמברג-מאג'וקה (שם זה תואם את השמות ההיסטוריים הבאים של קבוצת המחלות: hemosiderosis, hemorrhagic-pigmentary dermatoses, Schamberg-Majocca):

• סוג פטכיאלי (מחלת שמברג מופיעה לפי סוג זה);
• סוג Telangiectatic (פורפורה טlangiectatic טבעתית של Mayocchi ו-arcuate telangiectatic purpura של Touraine זורמים דרך סוג זה);
• סוג ליכנואיד (דרמטיטיס ליכנואיד פיגמנט purpuric (תסמונת Gougereau-Blum) ממשיך לפי סוג זה);
• סוג אקזמטואיד (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura זורם דרך סוג זה).

אנגייטיס דרמוהיפודרמלי (משפיע על כלי הדם השוכנים על הגבול בין השכבות העמוקות והשטחיות של העור):

• Livedo-angiitis - סוג זה של צורת עור של periarteritis nodosa מתרחשת (necrotizing vasculitis, livedo with nodes, livedo with ulceration).

אנגייטיס היפודרמיס (משפיע על הכלים השוכבים בשכבות העמוקות של העור):

1. דלקת כלי דם נודולרית:

• אריתמה חריפה nodosum;
• אריתמה כרונית nodosum (vasculitis nodosum);
• נודדת (subacute) erythema nodosum (המחלות הבאות מתרחשות לפי סוג זה: Vilanova-Pignol hypodermitis, Beferstedt's erythema nodosum migratory, מחלת Vilanova).

2. דלקת כלי דם נודולרית-כיבית.

דלקת כלי דם עורית: סוגים וצורות (המוררגיות, אלרגיות, אורטיקריות). תחזית והישנות בדלקת כלי דם (המלצות של רופא עור) - וידאו

דלקת כלי דם בעור - תמונה

תמונה של דלקת כלי דם אלרגית של העור על הרגליים והזרועות

תמונה של דלקת כלי דם עם עור משויש על הרגליים והזרועות

גורמים לדלקת כלי דם בעור

וסקוליטיס היא מחלה פוליאטיולוגית - כלומר, היא מתפתחת בהשפעת מספר גורמים בו זמנית, ולא רק אחת. אז הגורמים הבאים יכולים להיות גורמים אפשריים לדלקת כלי דם:

4. מחלות אוטואימוניות (מחלת סרום, קדחת ים תיכונית משפחתית, מחלת קרוהן וכו').

5. תסמונת כריתת המעי הדק.

6. דרמטוזות נויטרופיליות (מחלת בהצ'ט, תסמונת סוויט).

7. מתן תוך ורידיחומרים נרקוטיים.

8. תסמונת נשימתית חסימתית ממושכת ואחריה גלומרולונפריטיס ונגעים בעור ובריריות.

9. שיכרון כרוני(הרעלת מזון, מתכות כבדות ורעלים אחרים).

10. מחלות אנדוקריניות (סוכרת, תת פעילות של בלוטת התריס, יתר של בלוטת התריס).

11. הפרעות מטבוליות.

12. היפותרמיה או התחממות יתר.

13. לחץ פיזי או נפשי מוגזם.

14. גודש ורידי.

15. רגישות לאור (רגישות מוגברת לקרינת שמש) או בידוד יתר (חשיפה תכופה וממושכת לאור השמש, כולל בסולריום).

בנוסף לעור הרגליים, ניתן למקם את הארגמן על הקרום הרירי של הפה והגרון.

בדרך כלל, פריחות בעור מלווה בחום, כאבי פרקים, כאבי בטן וצואה מדממת.

סוג Papulonodular(לפי הסיווג של Shaposhnikov ו- Pavlov, זה מתאים לאלרגיה עורית נודולרית של Guzhero). מחלה זו נדירה, ומאופיינת בהתפתחות על העור של גושים חלקים, שטוחים ומעוגלים בגודל של גרגיר עדשים או מטבע קטן. בנוסף, עלולות להיווצר גושים בצקת ורודים בהירים בגודל של אגוזי לוז, כואב כאשר אתה מנסה להרגיש אותם עם האצבעות. פריחות ממוקמות בדרך כלל על הרגליים או הזרועות, הרבה פחות לעתים קרובות על תא המטען. הם אינם מלווים בתחושות כלשהן (לא לכאוב, לא לגרד, לא לגרד וכו').

סוג פפולונקרוטי(על פי הסיווג של Shaposhnikov ופבלוב, זה מתאים לדלקת עור גושים נמקית של ורתר-דמלינג). זה מתבטא בהיווצרות גושים שטוחים או חצי מעגליים ללא קילוף, שבחלקם המרכזי נוצר כמעט תמיד בקרוב קרום שחור, שהוא נמק. מתחת לקרום נמצאים פצעים שטחיים. לאחר ספיגה של הגושים (פאפולות), נוצרות במקומן צלקות הדומות בול. הפריחה ממוקמת בדרך כלל על משטחי המתח של הרגליים, הירכיים והישבן, ונראית דומה מאוד לשחפת פפולונקרוטית.

סוג פוסטולרי-כיב(על פי הסיווג של Shaposhnikov ופבלוב, זה מתאים לדלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum). על שלב ראשונינוצרים שלפוחיות קטנות (גבשושיות עם שלפוחיות), אשר הופכות במהירות לכיבים, מוקפים ברולר אדום-ציאנוטי סביב ההיקף. על פני הכיבים יש הפרשה מוגלתית בשפע ומורגשים כאבים עזים. כיבים מתגברים בשל גדילה לאורך הפריפריה עקב קריסת הגליל הכחלחל-אדום המגביל את הפריחה. לאחר החלמת הכיבים נוצרות במקומן צלקות שנשארות אדומות לאורך זמן. פריחות ממוקמות לרוב על עור הבטן התחתונה או על הרגליים, אך יכולות להיווצר בכל מקום בגוף.

סוג נמק כיבי(לפי הסיווג של שפושניקוב ופבלוב, פורפורה מהירה בזק מתאימה לה). המחלה מתחילה בצורה חריפה, ולאחר מכן לוקחת קורס ממושך. אזורים של נמק בצורת גלדים שחורים גדולים נוצרים על העור. לפעמים, לפני היווצרות גלד, נוצרת כתם אדום נרחב או שלפוחית ​​על העור. תהליך היווצרות הגלד מלווה בטמפרטורה ו כאב חמורבתחום הנזק. ככלל, פציעות ממוקמות על הרגליים או הישבן.

תכונה אופיינית של פורפורה מהירה ברק היא סרפינג, כאשר נמקים (גלדים) נוצרים בצד אחד של הגוף (לדוגמה, מימין), ומצד שני (למשל, משמאל), תהליך ההצטלקות הוא כבר בעיצומו.

סוג פולימורפי תקין- על פי הסיווג של Shaposhnikov ופבלוב, זה מתאים לתסמונת Gougereau-Duperre עם שלושת הסימפטומים (סוג פולימורפי-נודולרי של אנגייטיס Ruiter). התפרצויות בעלות אופי שונה מופיעות על העור, בהתאמה סוגים שוניםדלקת כלי דם בעור. ולרוב על העור יש בו זמנית כתמים אדומים בצקת, צמתים קטנים בצקתיים ופורפורה מוחשית. בגלל נוכחותם של שלושה סוגים של פריחות בעור בו-זמנית, מחלה זו בסיווגים המסורתיים הישנים נקראת תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים, או הסוג הפולימורפי-נודולרי של ארטריוליטיס של Ruiter.

פורפורה פיגמנטרית כרונית של שמברג-מאיוקי

שם זה משמש בסיווג של איבנוב, והשמות הבאים של מחלה זו תואמים לו מהסיווג של שפושניקוב ופבלוב: hemosiderosis (דרמטוזות פיגמנטיות המורגיות, מחלת שמברג-מאג'וקי).

סוג פטכי- על פי הסיווג של Shaposhnikov ופבלוב, זה מתאים למחלת שמברג (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג). הסוג הזההיא המחלה העיקרית של קבוצת הקפילריטיס (פורפורה פיגמנטרית כרונית של Schamberg-Majocca), שהיא, כביכול, האב הקדמון של כל שאר סוגי המוזידרוזיס. הוא מאופיין בהופעה על העור של הרבה נקודות קטנות בצבע חום אדמדם ללא בצקת, אשר בסופו של דבר הופכים למוקדים חום-צהובים מתמשכים של המוזידרוזיס. צורות שונותוגדלים. פריחות מופיעות בדרך כלל על הרגליים, אך יכולות להתפשט לחלקים אחרים בגוף. הם אינם מלווים בתחושות כלשהן (כאב, גירוד וכו'), וכמעט תמיד מתגלים רק אצל גברים.

סוג טלנגיאקטטי- על פי הסיווג של Shaposhnikov ו-Pavlov, זה מתאים לארגמה טלנגיאקטטית טבעתית של מאיוצ'י ופורפורה טלנגיאקטטית קשתית של טוריין. זה מתבטא בהיווצרות כתמים בצורת מדליונים, שבחלקם המרכזי יש רשתות של כלים קטנים על עור מעט אטרופי, ולאורך ההיקף יש נקודות קטנות של שטפי דם על רקע מוקדים חום-צהובים.

סוג ליכנואיד- על פי הסיווג של Shaposhnikov ופבלוב, זה מתאים לדרמטיטיס פיגמנט סגול ליכנואיד (תסמונת Gougereau-Blum). הוא מאופיין על ידי הופעת גושים קטנים בצבע בשר, אשר פני השטח שלהם מכוסים בעור מעובה עם דפוס היפרטרופיה. גושים כאלה יכולים להתמזג וליצור לוחות מכל צורה עם משטח קשקשי. גושים משולבים עם שטפי דם קטנים, מוקדים חום-צהובים של hemosiderosis ורשתות כלי דם קטנות. באזור המוקדים של המוזידרוזיס, גושים בצבע סגול, בגודל של גרגר דוחן, עולים. העור מגרד בינוני, אבל כְּאֵבבדרך כלל לא.

סוג אקזמטואיד(לפי הסיווג של Shaposhnikov ו- Pavlov, זה מתאים ל-exzematoid purpura של Dukas-Kapetanakis). הוא מאופיין בהופעת כתמים אדומים מנוקדים ומוקדים חומים-צהובים של hemosiderosis עם קילוף, ונפיחות, אדמומיות, גושים עם שלפוחיות וקרום נוצרים על העור המקיף אותם. כל הפריחות מלוות בגירוד חמור.

Livedo angiitis (דלקת כלי דם בעור השיש)

שם זה משמש בסיווג של איבנוב, והשמות הבאים של מחלה זו מהסיווג של Shaposhnikov ופבלוב תואמים לו: צורה עורית של periarteritis nodosa (דלקת כלי דם נמקית, חיה עם צמתים, חיה עם כיב). המחלה מתפתחת כמעט תמיד רק אצל נשים בגיל ההתבגרות. בשלב הראשוני מופיעים על העור כתמים כחלחלים-אדומים מתמשכים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת מוזרה מתפתלת על הרגליים, האמות, הידיים, הפנים והגו. החומרה והבהירות של הצבע גדלות בחדות כאשר העור מתקרר. בנוסף, עם הזמן, עוצמת הצבע של הכתמים עולה, ועל רקע שלהם מופיעים שטפי דם קטנים, נמק וכיבים. במקרים חמורים נוצרים צמתים כואבים על רקע כתמי חיים, אשר נקרוטים עם היווצרות של כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. במקום כיבים נוצרות צלקות עם אזורי היפרפיגמנטציה.

בתחום הלוקליזציה של livedo מורגשים כאבי ציור, קרירות, כאבי פעימות בצמתים וכיבים.

דלקת כלי דם נודולרית (דלקת כלי דם עמוקה של העור)

מחלה זו נקראת גם אריתמה נודוזום, והיא יכולה להופיע בדרכים שונות, הנבדלות זו מזו באופי הצמתים ובמאפייני מהלכם. שקול את הביטויים הקליניים של שלושה סוגים של אריתמה נודוסום.

אריתמה חריפה נודוזום.זוהי גרסה קלאסית או שכיחה של המחלה. זה מתבטא בהופעה מהירה של צמתים אדומים בוהקים מכאיבים בצקתיים על הרגליים, הנראים בבירור על רקע נפיחות כללית של עור הרגליים והרגליים. גודל הצמתים יכול להגיע לאזור כף היד של הילד. פריחות מלוות בחום, חולשה כללית, כאבי ראש, כאבי פרקים. הצמתים נעלמים מעל פני העור תוך 2-3 שבועות מבלי להשאיר עקבות (צלקות, כיבים, היפרפיגמנטציה וכו'). עד שהצמתים נעלמים, צבעם משתנה ברציפות מאדום עז לציאנוטי, ואז ירקרק וצהוב, הדומה ל"פריחה של חבורה". לאחר היעלמות החבורות, מתרחשת התאוששות, הישנות הם נדירים ביותר.

אריתמה כרונית נודוסום (vasculitis nodosum).הצורה הנפוצה ביותר של דלקת כלי דם בעור עמוק, המאופיינת בקורס הישנות ארוך. ככלל, הוא מתפתח אצל נשים בגיל העמידה או מבוגרות על רקע מחלות כלי דם קיימות, אלרגיות, מוקדי זיהום בדרכי הנשימה העליונות, תהליכים זיהומיים וגידוליים באיברי המין. במהלך תקופת ההחמרות, נוצרים כמה צמתים צפופים ציאנוטיים-ורודים כואבים בגודל של אגוז לוז או אגוז מלךשאחרי זמן מה נעלמים ללא עקבות.

נודדת (subacute) אריתמה nodosum(לפי הסיווג של Shaposhnikov ו- Pavlov, זה מתאים ל- Vilanova-Pignol hypodermitis, אריתמה נודדת נודדת של Beferstedt, מחלת Vilanova). מהלך המחלה הוא תת-חריף או כרוני, עם תקופות מתחלפות של החמרה והפוגה. פריחות בצורת קשר שטוח יחיד מופיעות תחילה על הרגליים, והן אסימטריות (כלומר, יש על רגל אחת, ובשנייה הן נעדרות). הצומת צבוע בצבע ורדרד-ציאנוטי, בעל מרקם בצק, גדל במהירות, הופך ללוח עמוק גדול עם מרכז שקוע ורכס לאורך הפריפריה. הגוש הגדול הזה מלווה בכמה גושים קטנים בשתי הרגליים. הגושים נמשכים שבועות או חודשים ועשויים להיות מלווים בחום, חולשה וכאבי פרקים.

דלקת כלי דם נודולרית-כיבית (וסקוליטיס עור עמוק)

כלי רקמה תת עוריים מושפעים. הוא מאופיין בהופעה על עור הרגליים של צמתים דלקתיים כואבים בצבע אדום בוהק בקוטר של עד 1.5 ס"מ. הופעת הצמתים מלווה בעלייה בטמפרטורת הגוף, נפיחות ברגליים וברגליים ובכאבים במפרקים. הצמתים נעלמים תוך 2 עד 3 שבועות, וצבעם משתנה ברציפות מאדום עז לציאנוטי, ולאחר מכן ירקרק וצהוב, הדומה ל"פריחה של חבורה". בצורה חמורה יותר של המחלה, הצמתים צפופים, אדומים-כחלחלים וכואבים מעט, אך אינם נעלמים למשך זמן רב.

שקול בנוסף את הסימנים הקליניים של כמה מחלות הנכללות בקבוצת כלי הדם בעור, אך לא משתקפות לעיל וזמינות בסיווג של Shaposhnikov ו-Popov:

פורפורה מגרדת של לוונטל

Purpura Leventhal מגרדת דומה ל-Dukas-Kapetanakis purpura, אך הפריחות יותר חזזיות (העור עליהן מתעבה ודפוס העור משופר), מגרדת בצורה אינטנסיבית יותר ואינה כל כך נוטה להיווצרות בצקות, כיבים וקרום.

אנגיודרמטיטיס פיגמנטרית פיגמנטרית (תסמונת Favre-Che, אוקר דרמטיטיס)

המחלה היא כרונית, המאופיינת בהיווצרות של כתמים חומים-צהובים על הרגליים לאורך מהלך של דליות עם שטפי דם קטנים. כתמים חומים-צהובים של צבע אוקר צהוב מוגבלים מהעור שמסביב, מתקלפים, ועם קיום ממושך העור באזורם מתנוון. על רקע ניוון העור מתרחשים כיבים טרופיים, בצקות, קרום ושחיקה.

ניוון העור הלבן של מיליאן

הוא מאופיין בהופעת מוקדי ניוון עור בצורה של כתמים לבנבן או צהבהב בעלי צורה מעוגלת או אליפסה עם קצוות ברורים. היפרפיגמנטציה ורידי עכביש מופיעים סביב כתמי הניוון. הנגעים ממוקמים על הרגליים.

המוזידרוזיס סנילי רשתית

מתרחשת בקשישים עקב שינויים ניווניים הקשורים לגיל בדפנות כלי הדם. כתמים חומים ואדומים מופיעים על העור, שטפי דם מדוייקים, המשובצים בוורידי עכביש. נגעים כאלה ממוקמים על הרגליים, הירכיים, האמות, הצד האחורימברשות, ומלוות בקילוף ובגירוד.

פורפורה אורתוסטטית

הוא מאופיין בהתפתחות של שטפי ארגמן ושטפי דם, המתמזגים זה עם זה על רקע מוקדי אדמומיות וקילופים. פריחות ממוקמות על הרגליים, הרגליים, הירכיים.

Mischer-Shtork microbid

כתמים אדומים מרובים מופיעים על העור עם אזורים של שטפי דם בהם. בנוסף לכתמים נוצרות על העור שלפוחיות וגושים שעוברות במהירות כיב ונמק, וכתוצאה מכך נוצרים עליהן קרום. פריחות ממוקמות בכל הגוף, על הפנים ועל הקרום הרירי של חלל הפה.

פרפסוריאזיס אבעבועות שחורות חריפה Gaberman-Fly

הסימנים הראשונים למחלה הם חום, צמרמורות ובלוטות לימפה נפוחות. לאחר זמן מה, שלפוחיות, גושים, פוסטולות דמויות אבעבועות שחורות מופיעות על העור, הממוקמות על עור אדמדם מעט. ככלל, פריחות ממוקמות על הירכיים, הגו, בפוסה הפופליטאלית, על הפנים ועל הריריות של איברי המין או חלל הפה. התפרצויות על ממברנות ריריות ממוקמות באזורים אדמדמים, והן לוחות חלקים אפרפר-לבן או גושים בגודל של גרגיר עדשים.

דלקת כלי דם מוגבלת לעור בילדים

בילדים, אנגייטיס עורי פולימורפי מהסוג הדימומי (Schonlein-Genoch purpura), פורפורה פיגמנטרית כרונית של Schamberg-Majokki ואדמית חריפה מתפתחת לרוב מדלקת כלי דם בעור.

אצל ילדים, דלקת כלי דם מתבטאת בדרך כלל לאחר מחלה זיהומית חריפה הנגרמת על ידי סטרפטוקוקוס, למשל, דלקת שקדים, גלומרולונפריטיס וכו'.

מהלך דלקת כלי הדם בילדים חמור יותר מאשר אצל מבוגרים, ומידת הפגיעה בעור ובכלי הדם חזקה יותר. עם זאת, באופן כללי, מהלך כלי הדם ועקרונות הטיפול בהם בילדים זהים למבוגרים.

וסקוליטיס של עור הרגליים

המונח "וסקוליטיס של עור הרגליים" הוא מונח נפוץ, כאשר משתמשים בו, מובן כי כלי הגפה התחתונה מושפעים. על פי הצורה הקלינית, "וסקוליטיס של עור הרגליים" יכולה להיות כל מחלה השייכת לקבוצת כלי הדם. לפני השימוש, עליך להתייעץ עם מומחה.