לויקוציטוקלסטית (עור) וסקוליטיס: על אופי המחלה והטיפול בה. ייעוץ רופא באינטרנט

דלקת כלי דם בעור היא מחלת עוראשר מאופיין בשינויים פתולוגיים בעור, רקמה תת עוריתוכלים בקליבר קטן ובינוני. תכונות מהלך של דלקת כלי דם עורית יהיו תלויים בסוג המעורב תהליך פתולוגיכלי הדם והגורם למחלה.

דלקת כלי דם עורית היא מחלה פולימורפית. עם זאת, האטיולוגיה שלו עדיין לא מובנת במלואה. אבל יש כמה תיאוריות מדעיות שמתחשבות באופי ההתרחשות המחלה הזו:

1. הגורם להתפתחות דלקת כלי דם הוא המחלות הנגיפיות והזיהומיות המועברות. במקרה זה, מתרחשת תגובה לא טבעית של חסינות לפתוגן, אשר, בתורה, מובילה להתפתחות פתולוגיה זו. לעתים קרובות למדי, דלקת כלי דם מתרחשת לאחר דלקת כבד ויראלית.
2. תיאוריה אוטואימונית. מערכת ההגנה של הגוף (החסינות) בשלב מסוים מתחילה לתפוס את תאי הכלים של גופה כיסודות זרים ומנסה להרוס אותם. זה מוביל לנגעים וסקולריים נרחבים.
3. תיאוריה גנטית. בשילוב גורמים שלילייםהסביבה החיצונית והתורשה המחמירה, הסיכון למחלה עולה באופן משמעותי. אם למישהו במשפחה היה אבחנה זו, אז הסיכון לפתח פתולוגיה הוא גבוה.

ישנן שתי קבוצות עיקריות של סיבות להתפתחות תהליך פתולוגי זה:

• וירוסים, חיידקים, שחפת מיקובקטריום, פטריות, קוקוסים;
• רגישות (רגישות יתר) של הגוף ל תרופות(לעיתים קרובות רגישות מתבטאת ביחס לתרופות אנטיבקטריאליות).

גורמי סיכון התורמים להתרחשות הפתולוגיה:

1. גיל. לרוב, המחלה פוגעת בילדים ובקשישים.
2. השפעת טמפרטורות נמוכות על הגוף.
3. חשיפה תכופה וממושכת לשמש.
4. פעילות גופנית מוגזמת.
5. טראומה.
6. העבירו התערבויות כירורגיות.
7. מחלות של איברים פנימיים (כבד, מערכת לב וכלי דם).
8. מחלות אנדוקריניות ( סוכרת).

מִיוּן

אין סיווג אחד ככזה. סוגי המחלה נבדלים על ידי סימנים רבים. בהתבסס על האטיולוגיה של המחלה, נבדלות שתי צורות:

1. דלקת כלי דם ראשונית היא מחלה עצמאית.
2. דלקת כלי דם משנית היא סיבוך או תסמונת של מחלה אחרת.

מומחים רבים מחלקים דלקת כלי דם לפי עומק המיקום של השתנה פתולוגית כלי דם:

1. שטחי - כלי הממוקמים בדרמיס מעורבים בתהליך הפתולוגי.
2. עמוק - משפיע על הכלים הממוקמים בין העור לרקמה התת עורית.

דלקת כלי דם שטחית:

1. מדמם.
2. אַלֶרגִי.
3. לווקקלסטי.
4. נימים כרוניים.

דלקת כלי דם עמוקה:

1. דלקת קרום העורקים הנודולרית.
2. אריתמה נודולרית חריפה.
3. אריתמה נודולרית כרונית.

ביטויים קליניים

דלקת כלי דם של העור, בהתאם לגורם ולסוג של כלי הדם המושפעים, באה לידי ביטוי תסמינים שונים. אבל עדיין, מומחים מזהים כמה סימנים נפוצים של פתולוגיה המשלבים את כל המחלות הללו לקבוצה אחת:

• שינויים בעור בעלי אופי דלקתי;
• פריחות הן סימטריות;
• לעתים קרובות יש נפיחות, נמק רקמות ודימום;
• המחלה מתבטאת בעיקר על עור הרגליים;
• יש קשר ברור עם מחלות קודמות, נוכחות של אלרגיות וגורמים נטייה אחרים;
• מהלך חריף או חוזר של המחלה.

זה מתבטא במעורבות של כלי עור בקליבר קטן בתהליך הפתולוגי. מחלה מתבטאת פריחות בעורבצורה של שטפי דם קטנים (פורפורה). שטפי דם אלה עולים מעט מעל העור, הם מומשים (נקבעים על ידי מגע). אדם מתלונן על כאב בשרירים ובמפרקים. התהליך הפתולוגי מערב את הכליות ומערכת העיכול. פתולוגיה זו יכולה להתפתח אצל אנשים בגילאים שונים, אך ילדים מתחת לגיל שמונה שנים, בעיקר בנים, רגישים יותר למחלה.

דלקת דימום של כלי הדם מתרחשת לאחר ההדבקה, לאחר 20 יום. זה מתחיל בצורה חריפה עם היפרתרמיה (עלייה בטמפרטורת הגוף לערכים גבוהים), ואצל ילדים, סימפטומים של שיכרון בולטים:

• חוּלשָׁה;
• בחילה;
• סְחַרחוֹרֶת;
• לְהַקִיא;
• כְּאֵב רֹאשׁ.

מחלה זו מופיעה בצורות שונות:

• עור;
• עור-פרקי;
• עור הבטן;
• עור כליות;
• מעורב.

מהלך התהליך הפתולוגי: חריף, פולמיננטי או ממושך. המחלה נמשכת שבועות ואף שנים.

פריחות מופיעות בחלקים הסימטריים של הרגליים והישבן, כאשר לוחצים עליהם, הן לא נעלמות. הפריחה מופיעה בטלטלות מדי שבוע. מוזג באינטנסיביות במיוחד בפעמים הראשונות. תסמינים של נזק למפרקים מתרחשים מאוחר יותר או במקביל ביטויי עור. התהליך הפתולוגי משפיע לרוב על המפרקים הגדולים של הגפיים התחתונות.

בְּ זרם מהירמחלה, נגעים נמקיים של העור נצפים. הצורה הנפוצה של דלקת כלי דם עורית ממשיכה בצורה חמורה למדי עם היפרתרמיה גבוהה, פריחות מרובות הן על העור והן על הממברנות הריריות. מסתיים לעתים קרובות תוצאה קטלנית.

(arteriolitis) מתבטאת בפריחות פולימורפיות סימטריות. הם יכולים להיות בצורת papules, pustules, כתמים, שלפוחיות, שלפוחיות, כיבים נמקיים. סוג זה של מחלה מתפתח עקב פעולתם של קומפלקסים בעלי אופי חיסוני על הכלים. חשיבות רבה במקרה זה הם מוקדים כרוניים של זיהום (דלקת שקדים, שיניים עששות, פורונקולוזיס וכן הלאה) ורגישות של הגוף לחומרים מסוימים. בהתאם לסוג הפריחה השולט, נבדלים שלושה סוגים של דלקת עורקים:

1. מדמם.
2. נודולרי-נמק.
3. פולימורפי-נודולרי.

לפני הופעת הפריחה, חולים מתלוננים על מחלות כלליות (כאבים בראש, ירידה בביצועים, חולשה כללית). בעיצומו של התהליך הפתולוגי ישנן תלונות על כאבי מפרקים ובטן (בבטן). לאחר פריחות, שינויים ציטריים נשארים לעתים קרובות על העור. סוג זה של מחלה מאופיין בקורס הישנות.

דלקת כלי דם לויקקלסטית היא מחלת עור מבודדת ללא מעורבות קרביים. המחלה מתבטאת בתחילה בהפרה של רווחה כללית, היפרתרמיה וכאבים במפרקים. שינויים בעור בצורה של פריחה מקולופפולרית, כיבים, שלפוחיות, פורפורה או התפרצויות כמו באורטיקריה. אלמנטים אלו אינם מפריעים למטופל, ב מקרים נדיריםיש גירוד וצריבה של העור. עם ההתרחשות הראשונית של המחלה, היא נעלמת תוך מספר שבועות, חודשים. עם מהלך חוזר, הטיפול לוקח חודשים ואפילו שנים.

פרי-ארטריטיס nodosa היא דלקת של האופי הנמק של העורקים בקליבר קטן ובינוני מהסוג השרירי עם מעורבות של איברים פנימיים בתהליך. מחלה זו פוגעת לרוב בגברים מקטגוריית גיל הביניים. המחלה יכולה להתפתח בצורה חריפה או הדרגתית. תסמינים כלליים:

• היפרתרמיה;
• ירידה חדה במשקל הגוף;
• ארתרלגיה;
• מיאלגיה;
• כאבי בטן;
• פריחות בעור;
• תסמינים של נזק לאיברים ומערכות.

ישנן שתי צורות של המחלה: קלאסית ועור. נגעים הם גושים בודדים או מרובים. במישוש, הם ניידים, צפופים וכואבים. הצמתים ממוקמים לעתים קרובות לאורך מהלך העורקים, על השוקיים והאמות (על החלקים הנמתחים שלהם), הידיים, הצוואר והפנים. במרכז הגוש עלול להיווצר כיב נמק שעלול לדמם לאורך זמן.

אריתמה נודולרית חריפה מתבטאת בנוכחות של גפיים תחתונותקשרים כואבים של צבע ורוד, חום, כאבי ראש, שלשולים, דלקת של הקרום הרירי של העיניים. לעתים קרובות יותר הפתולוגיה הזוזוהה אצל נשים מתחת לגיל 30.

אריתמה כרונית נודוסה משפיעה על נשים בגיל העמידה. נוצרים קשרים על הרגליים. הם בגדלים שונים, העור מעל הצמתים הוא היפרמי (אדום).

אבחון

אבחון פתולוגיה זו כולל מספר מחקרים מורכבים. מתבצעת אבחון מעבדה, המורכב ממחקר של הדם והשתן של המטופל. מתגלה ירידה בהמוגלובין, מספר הלויקוציטים וטסיות הדם עולה, האצה של ESR (קצב שקיעת אריתרוציטים). בשתן נרשמת נוכחות של לויקוציטים, חלבון ואריתרוציטים (מיקרוהמטוריה).

בנוסף לבדיקות, המטופל מקבל שיטות מחקר אינסטרומנטליות:

1. אנגיוגרפיה. זה עוזר לחקור כלי דם שהשתנו פתולוגית.
2. בדיקת אולטרסאונד מכוונת לחקור את מצב דפנות כלי הדם וזרימת הדם.
3. בִּיוֹפְּסִיָה. למחקר, יש צורך לקחת חתיכה קטנה של רקמה מושפעת עם כלי דם. לאחר מכן, מבוצעים מחקרים אופייניים שיעזרו להבהיר את האבחנה והטבע של התהליך הדלקתי.

אבחון השלב הראשוני של המחלה הוא די קשה, אבחנה מדויקת נעשית בנוכחות איברים מושפעים.

יַחַס

הטיפול יהיה תלוי בצורת המחלה, הוא מכוון לשיפור המצב הכללי של המטופל, ביטול הגורם לפתולוגיה ושיקום הגוף. לכל החולים, ללא יוצא מן הכלל, רושמים מנוחה במיטה ודיאטה שאינה כוללת שימוש במזונות העלולים לגרות את הגוף (שומני, מטוגן, חריף, מלוח, מזון מעושן, פירות הדר, משקאות המכילים קפאין, שוקולד וקופסאות שימורים).

טיפול בצורה הדימומית של המחלה:

1. כדי להקל על המצב עם שינויים בעור ובמפרקים, יש לציין קבלת פנים תרופות הורמונליות- גלוקוקורטיקוסטרואידים (Prednisolone).
2. NSAIDs (תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות) מפחיתות דלקת וכאב.
3. כדי לדלל את הדם ולמנוע היווצרות של קרישי דם, תרופות נוגדות קרישה ותרופות נוגדות אגרגנציה נקבעות. קבלת הפנים שלהם צריכה להיות ארוכה, עד חמישה שבועות. במקרה זה, יש צורך לפקח כל הזמן על ספירת הדם.
4. פלסמפרזה נקבעת כאשר הטיפול בתרופות המפורטות אינו יעיל.
5. ויטמינים, תרופות אנטי-אלרגיות ותכשירים המכילים סידן אינם נרשמים.

טיפול בצורות אחרות של דלקת כלי דם עורית:

1. תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות: איבופרופן, דיקלופנק, אורטופן ואחרות.
2. תכשירים המכילים סידן.
3. סליצילטים.
4. ויטמינים בעלי השפעה נוגדת חמצון.
5. אשלגן יודיד 2%. זה צריך להילקח עם אריתמה נודולרית שלוש פעמים ביום, כף אחת.
6. תרופות נוגדות טסיות דם.
7. נוגדי קרישה.
8. עירוי תוך ורידי בנוכחות סימפטומים של שיכרון (תמיסת מלח, פוליגלוקין).
9. Cytostatics נקבעים במקרים חמורים עם סיבוכים מרובים.
10. האפליקציה מוצגת תרופות הורמונליותתוך 10 ימים (גלוקוקורטיקוסטרואידים).
11. טיפול פיזיותרפיה.

טיפול חיצוני נחוץ כאשר מופיעים כיבים ואזורי עור נמקיים:

1. חיטוי: צבעי אנילין 1-2% תמיסה.
2. משחות המקדמות אפיתל של רקמות (לדוגמה, Solcoseryl).
3. גלוקוקורטיקוסטרואידים לשימוש חיצוני בצורה של משחות.
4. אנזימים פרוטאוליטיים בצורת משחות או קרמים.
5. Dimexide בצורה של יישומים.

אם יש צמתים, זה מוצג חום יבש. אין להפסיק את הטיפול לאחר שהסימפטומים של המחלה נעלמים. זה מתבצע עד לנורמליזציה של בדיקות מעבדה. טיפול תחזוקה מתבצע במשך זמן רב לאחר ההחלמה, הוא נועד למנוע הישנות.

פעולות מניעה

מניעת פתולוגיה זו כוללת את העקרונות הבסיסיים אורח חיים בריאחַיִים:

1. בָּרִיא, שינה טובהלפחות 8 שעות ביום.
2. תקופות מתחלפות של פעילות גופנית ומנוחה.
3. התזונה צריכה להיות נכונה ולהכיל את כל הויטמינים הדרושים, אלמנטים מיקרו ומקרו.
4. לא כדאי לוותר פעילות גופנית, אך עליהם להיות נאותים ביחס למאפיינים האישיים של גופו של אדם מסוים.
5. הליכי הקשחה.

יש לזכור שעומס מופרז על מערכת החיסון האנושית עלול לעורר מחלה כמו דלקת כלי דם. חיסונים תכופים ו קליטה לא מבוקרתתרופות מובילות לתפקוד לקוי במנגנון ההגנה של הגוף, אשר, בתורו, תורם להתפתחות הפתולוגיה הזו.

לאחר מחלה, עליך להיות קשוב לגוף. שימו לב לתסמינים הראשונים של הישנות המחלה, כי במקרה זה ההישנות תתרפא מהר יותר וניתן למנוע סיבוכים.

למעשה, הצורה העורית של דלקת כלי הדם היא דלקת של כלי הדרמיס בגדלים שונים. יחד עם זאת, כיום אין סיווג ברור ומקובל של מחלה זו. באותו אופן, הסיבות להתרחשותו לא הובררו במלואן. ככל הנראה, דלקת כלי דם בעור יכולה להתרחש מהסיבות הבאות:

• זיהומים מוקדיים (וירוסים, שחפת מיקובקטריום, סטפילוקוקוס, סטרפטוקוק, פטריות שמרים וכו').
• רגישות יתר או חוסר סובלנות מסוימות תרופות. לרוב מדובר בסולפנאמידים ואנטיביוטיקה.
• היפותרמיה.
• קרינת שמש.
• מחלות כבד.
• פעילות גופנית מוגזמת.
• מתח נפשי וטראומה.
• לַחַץ יֶתֶר.
• סוכרת.
• נזק מכני לעור והתערבות כירורגית.

לפיכך, ישנם תנאים מוקדמים רבים להופעת דלקת כלי דם עורית בכל אדם, אך ילדים וקשישים הם קבוצת סיכון מיוחדת.

תסמינים וסימנים של דלקת כלי דם בעור (תמונה)

תסמינים של דלקת כלי דם עורית הם הטרוגניים ומגוונים מאוד. עם זאת, ישנם סימנים נפוצים המאחדים סוג זה של דרמטוזיס:

דלקת כלי דם בעור (תמונה) יכולה להיראות אחרת. בעצם, מדובר בפריחה דימומית העולה מעל אזורים בריאים בעור ומורגשת היטב במישוש. אבל זה יכול להיות גם קרום, נמק, כיבים, שחיקות, גושים, פורפורה או סתם כתמים כחלחלים.

טיפול בדלקת כלי דם בעור

לפני תחילת הטיפול בדלקת כלי דם עורית, מוערך מצבו הכללי של המטופל, מידת הפעילות והאופי המערכתי של המחלה נקבעת. לשם כך נלקחות בדיקות דם ושתן, עריכת אימונוגרמה וקרישה, בדיקה היסטולוגית ומספר אמצעי אבחון נוספים.

כמעט בכל המקרים, המטופל מקבל מנוחה במיטה, מכיוון שלעתים קרובות מאוד דלקת כלי דם המוגבלת לעור מלווה בתת לחץ דם אורתוסטטי (עכירות פתאומית של ההכרה או התעלפות).

אנגייטיס או דלקת כלי דם של העור מטופלים בדרך כלל בתרופות הבאות:

• גלוקוקורטיקוסטרואידים - מקלים על הסימפטומים של נגעים עוריים, אך אינם מסלקים את עצם הגורם למחלה. ככלל, במקרים חמורים, Prednisolone הוא prednisolone, אשר נקבע יחד עם Heparin, ובכך להגביר את קרישת הדם.
• דיקלופנק, אינדומטצין, חומצה אצטילסליציליתמדובר בתרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות (NSAIDs).
• הפרין הוא נוגד קרישה ואנטי גרגנט (מונע פקקת). קח את התרופה לפחות 3-5 שבועות עם אבחנה מתמדת של מערכת הדימום.
• אם האמצעים לעיל אינם נותנים תוצאה, נקבעת פלזמפרזיס.
• חומצה ניקוטית (לאחר בדיקת סבילות).

בטיפול בדלקת כלי דם בעור, לא מומלץ להשתמש באנטי-היסטמינים, כמו גם כל ויטמינים ותכשירי סידן. פעילות טיפוליתאתה לא יכול לסיים עם היעלמותם של סימפטומים חיצוניים. הם צריכים להתבצע עד שפרמטרי המעבדה יחזרו לחלוטין לקדמותם. וכדי למנוע הישנות של דלקת כלי דם בעור, יש צורך בטיפול תומך למשך 6-12 חודשים לאחר ההחלמה.

דברים מעניינים בנושא הזה!

הופעת דלקת כלי דם על הרגליים
הסיבה שמעוררת דלקת כלי דם ברגליים היא התהליך הדלקתי של דפנות כלי הדם, אשר משבש אותם ...

האם יש דלקת כלי דם בכליות?
בכמחצית מהאנשים הסובלים מדלקת כלי דם מדממת או קריוגלובולינמית, תהליכים דלקתיים משפיעים על ...

האם דלקת כלי דם משפיעה על העיניים?
צורה אחת של דלקת של כלי הרשתית היא דלקת כלי דם בעין. ניתן לזהות את המחלה על ידי...

ביקורות והערות

זויה פטרובנה- 26 בפברואר 2019, 15:16

לפני שנה קיבלתי עבודה כיועצת בחנות אופנה. בגדי נשים. אני מאוד אוהב את העבודה שלי, כי בזכותי נשים עוברות שינוי, מתחילות חיים חדשים, בונות משפחות, פשוט נהנות מרכישות חדשות. רק אחרי שנה רצתי בחזרה על הרגליים בהתלהבות כזו, לשרת את הלקוחות שלי, התחלתי להרגיש שהרגליים שלי מתעייפות. אבל לפי קוד הלבוש, אני לא יכולה בלי עקבים. בעבודה, עובד יעץ לי לקנות

בין אנגייטיס עורי (שטחי), אנגייטיס עורי פולימורפי, שהיא הצורה הקלאסית, היא בעלת חשיבות עיקרית. דלקת כלי דם אלרגיתעור והנפוץ ביותר (ב-37.3% מהמקרים, לפי התצפיות שלנו).

אנגייטיס עורי פולימורפי

אנגייטיס עורי פולימורפי כולל מהלך התקפי חריף וכרוני כאחד, ומאופיין במגוון יוצא דופן של ביטויים מורפולוגיים. הפריחה הראשונה מופיעה בדרך כלל על השוקיים, אך יכולה להופיע גם באזורים אחרים. עור, לעתים רחוקות יותר - על הממברנות הריריות.

נצפים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. הפריחה מלווה לפעמים בחום, חולשה כללית, ארטרלגיה, כְּאֵב רֹאשׁ.

הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת תקופה ארוכה(ממספר שבועות עד מספר חודשים), בכמחצית מהמקרים היא נוטה להישנות. התפרצות המחלה והישנויות שלה מתעוררות לעיתים קרובות על ידי מחלות זיהומיות חריפות (דלקת שקדים, שפעת, זיהומים חריפים בדרכי הנשימה), היפותרמיה, עומס יתר פיזי או עצבי, לעתים רחוקות יותר על ידי נטילת מגוון תרופות או אי סבילות למזון.

תלוי בזמינות של מסוימות אלמנטים מורפולוגייםפריחות מפרישות סוגים שוניםאנגייטיס עורי שטחי.

עם זאת, לעתים קרובות אלמנטים שוניםבשילוב, יצירת תמונה של הסוג הפולימורפי של אנגייטיס:

1. סוג האורטיקריה, ככלל, מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעים בחלקים שונים של העור.

עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם אנגייטיס אורטיקריאלי מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לפעמים כאבי בטן, כלומר סימנים של נגע מערכתי.

בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. החולים ציינו גם עלייה ב-ESR, hypocomplementemia, עלייה ברמת הלקטאט דהידרוגנאז, חיובית בדיקות דלקתיות, שינויים ביחס של אימונוגלובולינים. טיפול באנטי-היסטמינים בדרך כלל לא עובד. חולות עם אנגייטיס אורטיקריאלי הן בדרך כלל נשים בגיל העמידה. האבחנה נפתרת לבסוף על ידי בדיקה היסטופתולוגית של העור, וחושפת תמונה של אנגייטיס לויקוציטוקלסטי.

2. סוג דימום אופייני ביותר עבור אנגייטיס שטחי. הביטוי האופייני ביותר של וריאנט זה הוא מה שנקרא "פורפורה מוחשית" - כתמים דמומים בצקת - פפולות בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל על הרגליים והגב של הרגליים, הנקבעים בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם נבדלים מארגמות אחרות, במיוחד עם מחלת Schamberg-Majokki. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמי דלקת בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות ובמהרה הופכים לפריחה מדממת.

עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, ולהשאיר שחיקות או כיבים כואבים לאחר הפתיחה. במקרים קלים, השינויים עשויים להיות מוגבלים לאלמנטים מעט בצקתיים או אלמנטים סגולים קטנים ללא תחושות סובייקטיביות בולטות.

בצורות מופצות, הפריחה מתפשטת לירכיים, לישבן, לגו, גפיים עליונות. אורתוסטטיזם הוא פתוגנומוני - פריחה מוגברת לאחר עמידה. פריחות מלוות בדרך כלל בנפיחות מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של הפה והגרון.

תיאר פריחות דימומיות המתרחשות בצורה חריפה לאחר סבל הצטננות(בדרך כלל לאחר כאב גרון) ובליווי חום, כאבי פרקים קשים, כאבי בטן וצואה מדממת, מרכיבים את התמונה הקלינית של ארגמן הנוך-שונליין, השכיחה יותר בילדים. עם זאת, מחלת הנוך-שונליין נמצאת לעתים קרובות במבוגרים.

לעתים קרובות יותר, על פי התצפיות שלנו, החלו להופיע שלפוחיות דימומיות, וייתכן שהן לא יקבלו אופי דימומי מיד, מכיוון שתכולתן בהתחלה עשויה להיות כבדה, לפעמים מוגלתית. הבועות ממוקמות בדרך כלל על המשטח הקדמי של הרגליים, לעתים רחוקות יותר בחלק האחורי של הרגליים, בעלות צמיג מתוח, הגדלים שלהן משתנים מראש גפרור ועד ביצה של תרנגולת.

בין שאר המאפיינים הקליניים של הסוג הדימומי, אנו רואים צורך לבחון עלייה במקרים של מהלך הישנות כרוני של התהליך וסימנים תכופים של פעילות מעבדתית בולטת, המעידים על אופי מערכתי של המחלה עם נזק סמוי או תת-קליני לאחר. איברים (בעיקר מפרקים וכליות).

התמונה הפתולוגית של הסוג הדימומי של אנגייטיס עורי תואמת בדרך כלל לדלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית, במיוחד במקרים חריפים. השינויים העיקריים נוגעים לוורידים פוסט-נימיים ולעורקים תת-פפילריים, שבדפנות יש בצקת, נפיחות של האנדותל, הסתננות דמויית גוש עם דומיננטיות של נויטרופילים מפולחים ושינויים פיברינואידים. מאפיין אופייני הוא לויקוציטוקלזיה (פירוק גרעיני לויקוציטים עם היווצרות של "פסולת גרעינית" ו"אבק גרעיני").

במהלך הכלים שהשתנו, מציינים אקסטרוואזטים של אריתרוציטים. גם הנימים והעורקים והוורידים של הדרמיס האמצעי עשויים לעבור שינויים. בצורות כרוניות, לחדירת הפריווסקולרית יש הרכב לימפהיסטיוציטי בעיקר עם תערובת של תאים רב-גרעיניים ותאי פלזמה.

3. הסוג הלפולונודולרי נדיר למדי. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים חלקים ופחוסים של קווי מתאר מעוגלים בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם גושים קטנים שטחיים, בצקתיים לא חדים, ורודים חיוורים עד אֱגוֹזֵי לוּזכואב במישוש.

במקרים נדירים תיתכן היווצרות פלאק. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל נמוכות יותר, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות. חולים עם סוג זה של אנגייטיס עורי מאובחנים לרוב עם דרמטוזות פפולריות כרוניות (ליכן פלנוס, granuloma annulare, פרפסוריאזיס ליכנואיד, סרקואידוזיס וכו'). בהקשר למהלך הכרוני בדרך כלל של התהליך, לחדירת הפריווסקולרית בבדיקה פתו-היסטולוגית של העור יש לרוב הרכב לימפהיסטוציציטי עם תערובת של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים.

4. הסוג הפפולונקרוטי מתבטא בגבשושיות דלקתיות שטוחות או חצי כדוריות קטנות, שאינן מתקשות, שבחלקן המרכזי נוצר במהרה גלד נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור.

כאשר הגלד נתלש, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים, הישבן ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית.

בכל המקרים, בידול מפורט עם שחפת מתבצע על פי פרמטרים ידועים (אנמנזה, בדיקת רנטגן, בדיקות טוברקולין, מיקרוסקופיה ותרבות הבציליות של קוך (VC), בדיקה היסטופתולוגית של העור, ב מקרים נחוצים- טיפול נגד שחפת). הסוג הפפולונקרוטי של אנגייטיס מכוסה לגמרי בספרות, ולכן נתמקד רק בחלק מהמאפיינים שלו שהתרחשו אצל המטופלים שלנו.

יחד עם פריחות אופייניות בגודל, המראה של אלמנטים גדולים מאותו אופי אפשרי. צפינו בתפרחת פפולונקרוטית דמוית מטבעות על השוקיים ועל הגב של כפות הרגליים, שהותירו צלקות "חותמות" גדולות בגודל של עד קופיקה אחת במהלך הרגרסיה. אפשרי גם שילוב של papulonecrotic ו-nodular (אלמנטים נודולריים).

כנראה, מקרים כאלה קרובים יותר לסוג הפולימורפי של אנגייטיס. צפינו בסוגים קוטביים לפי שכיחות הנגע: מאלמנטים פפולונקרוטיים חוזרים לאורך זמן על רגל אחת בלבד ועד פריחות כלליות שכבשו את כל העור, למעט הפנים והקרקפת.

התמונה הפתו-היסטולוגית של הסוג הפפולונקרוטי ברוב החולים תאמה לדלקת וסקוליטיס לויקוציטוקלסטית; במספר מקרים כרוניים, לתחדיר הפריבוסקולרי היה הרכב לימפהיסטיוציטי בעיקרו.

קרוב לאגייטיס papulonecrotic בתסמיני העור המורפולוגיים שלה, Degos papulosis אטרופית, אשר, ככלל, יש פרוגנוזה גרועה לכל החיים ולכן נקראת ממאיר. צורה קלינית נדירה אך אופיינית זו של אנגייטיס עורי תוארה לראשונה בשנת 1940 על ידי הרופא האוסטרי קולמאייר ובשנת 1942 על ידי רופאי העור הצרפתיים Degos, Delort ו-Tricot.

בשנת 1952, דגוס הציע לקרוא למחלה זו Papulosis אטרופית ממאירה, או תסמונת עור-מעי קטלנית.

המחלה מאופיינת בפריחה בעור פתוגנומונית מאוד ובתסמינים מתקדמים בבטן הקשורים, לאחר מכן.

הנגע בעור מתחיל בהופעת פפולים ורודים חיוורים חצי כדוריים מעוגלים בקוטר של 2 עד 5 מ"מ, העולים מעט מעל רמת העור הבריא. חלקם המרכזי שוקע בהדרגה והופך לבן פאיאנס. עם הזמן, שקע זה מתרחב ומתכסה בקשקשים לבנים יבשים וקרום. אלמנטים יכולים להגדיל את גודלם ולרכוש צורות אליפסות או לא סדירות.

יסוד מתפרץ מפותח מורכב משני אזורים: המרכזי - שקוע, אטרופי, לבן בוהק, כאילו גלי, עם קשקשים וקרום רופפים - והפריפריאלי - בצורת גליל, ורוד עז, ​​לפעמים חום או ציאנוטי, בצקתי, חלק לעתים קרובות עם טלנגיאקטזיות. אלמנטים ממוקמים בבידוד ורק מדי פעם נוטים להתמזג.

הלוקליזציה המועדפת של הפריחה היא תא המטען והגפיים הפרוקסימליות, אם כי פריחות יכולות להופיע בכל חלק של העור, למעט כפות הידיים, הכפות והקרקפת. במקרים נדירים נפגעות גם הריריות. פריחות מופיעות בדרך כלל בטיטולים.

הפריחה מתמשכת למדי. מחזור ההתפתחות של אלמנט אחד, בניגוד לדלקת הפפולונקרוטית הרגילה, נמשך חודשים רבים. צלקות דמויות אבעבועות שחורות נשארות במקום הפפולות שנעלמו. יחד עם זאת, ניתן לראות על העור אלמנטים בשלבי אבולוציה שונים. תחושות סובייקטיביות, ככלל, נעדרות. לפריחה עשויה להיות פרודרום דמוי שפעת.

מספר שבועות, חודשים ולעיתים שנים לאחר הופעת הפריחה, החולים מתפתחים בהתמדה תסמיני בטןבצורה של כאב גובר מעת לעת בבטן, לעתים קרובות מלווה בהקאות, צואה שחורה, חום. עם פלואורוסקופיה של מערכת העיכול לא מוצאים שינויים, עם גסטרוסקופיה לפעמים נמצאות שחיקות קטנות.

בשלב הסופני, יש תמונה של דלקת צפק חמורה. תסמיני מעיים מוסברים על ידי נקבים מרובים של חלקים שונים של מערכת העיכול, בעיקר המעי הדק.

המחלה פוגעת לעיתים קרובות בגברים בגיל צעיר ובוגר. בחתך, כמו גם במהלך הלפרוסקופיה והלפרוטומיה, נמצאים בדופן המעי רובדים תת-תירוניים מעוגלים צהבהבים מדוכאים עד 1 ס"מ, הממוקמים בעיקר באתרי ההתקשרות של המזנטרי.

מבחינה היסטולוגית, אנדותרומבובוסקוליטיס שגשוג של העורקים והוורידים הסופיים עם מוקדים נרחבים של נמק נקבעת בעור ובמעיים. שינויים דומים, אם כי פחות בולטים, יכולים להתרחש במוח, בכליות, בשלפוחית ​​השתן, בשריר הלב ובקרום הלב, ולכן מוצע לקרוא לתסמונת לא עור-מעיים, אלא עור-קרביים. המחלה ברוב המוחלט של המקרים מסתיימת במוות, אולם בין הופעת הפריחה למותו של החולה יכולות לעבור שנים רבות.

5. הסוג הפוסטולרי-כיב מתחיל עם שלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, שהופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב התפוררות הרכס ההיקפי הכחלחל-אדום הבצקתי.

אולי מהלך רגוע יותר של התהליך, ללא צמיחה מתקדמת של כיבים. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על השוקיים, האצבעות, בבטן התחתונה, בדרך כלל מלווה בכאב, חום. לאחר ריפוי כיבים נותרות צלקות שטוחות או היפרטרופיות, השומרות על צבע דלקתי לאורך זמן.

6. סוג נמק-כיב הוא הגרסה החמורה ביותר של אנגייטיס עורי. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר).

עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן.

התהליך מתפתח לרוב תוך מספר שעות, מלווה בכאבים מקומיים חזקים ובחום. הנגע ממוקם לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות והישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וצורה שונים, מכילים הפרשה מוגלתית וצלקת לאט.

7. הסוג הפולימורפי מאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של אנגייטיס עורי. לעתים קרובות יותר יש שילוב של כתמי דלקת בצקת, פריחות דימומיות בעלות אופי סגול וצמתים קטנים שטחיים, המהווים את התמונה הקלאסית של מה שמכונה תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של דלקת העורקים של Ruiter. .

לפיכך, סוגים שונים של אנגייטיס עורי פולימורפי נבדלים זה מזה בעיקר במאפיינים קליניים ומורפולוגיים, שעל בסיסם הם נבדלים על ידנו בסיווג הקליני של אנגייטיס עורי, בעוד שהמבנה הפתו-היסטולוגי שלהם הוא מאותו סוג ותלוי יותר שלב ואופי המהלך.מחלה מאשר מצורתה הקלינית.

פורפורה פיגמנטרית כרונית

פורפורה פיגמנטרית כרונית (מחלת שמברג-מאיוצ'י) היא דלקת עורית כרונית הפוגעת בנימים הפפילריים.

בהתבסס על נתוני הספרות המוכללים והחומר שלנו, בהתאם למאפיינים הקליניים, אנו רואים לנכון להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:

1) סוג פטכיאלי (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת של שמברג, דרמטוזיס פיגמנטרית מתקדמת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, המאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (נקודתיים) ללא בצקת (פטקיות) עם התוצאה בצהוב-חום מתמשך, של גדלים וקווי מתאר שונים, כתמי המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, נצפות כמעט אך ורק אצל גברים;

2) הסוג הטלנגיאקטטי (Mayocchi's telangiectatic purpura, Mayocchi's disease) מתבטא לעתים קרובות יותר בכתמי מדליון מוזרים, שהאזור המרכזי שלהם מורכב מטלנגיקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע של hemosiderosis, כלומר. כאן, מרכיבים של מחלת שמברג קשורים לטלנגיאקטזיות;

3) סוג lichenoid (pigmented lichenoid lichenoid angiodermatitis of Gougerot-Blum) מאופיין בגושים קטנים מבריקים של ליכנואידים, כמעט בשרניים, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי hemosiderosis ולפעמים טלנגיאקטזיות קטנות, מה שמרמז על מחלת Schamberg-Mayocchi עם מחלת Schamberg-Mayocchi;

4) הסוג האקזמטואידי (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל בנוכחות במוקדים, בנוסף לפטכיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), המלווה בגירוד חמור.

אנגייטיס דרמו-היפודרמיס

על פי הסיווג שלנו, קבוצה זו כוללת את הביטויים האופייניים ביותר מבחינה קלינית ופתולוגית של הצורה העורית השפירה של polyarteritis nodosa, שבדרך כלל באחריותם של רופאי עור.

מכיוון שבמקרים אלו נפגעים כלי דם הממוקמים על גבול העור התקין והתת עורי, ויכולים להיות מעורבים גם עורקים ועורקים שטחיים יותר (דרמליים) ועמוקים יותר (היפודרמליים), שקלנו את השם המתאים ביותר לקבוצה זו - "דלקת היפודרמיס עורית.

בקבוצה זו אנו מבחינים בין שתי צורות קליניות: דלקת עורקים נודוס ו-livedo-angiitis. התכונה הפתוהיסטולוגית האופיינית ביותר לאלה צורות קליניותהוא התבוסה של כלי דם גדולים יותר עם התפתחות של שינויים פיברינואידים בדופן שלהם, עד לנמק סגמנטלי, ושיעור משמעותי של לויקוציטים פולימורפונוקלאריים בהרכב החדירת הפריווסקולרית.

Arteritis nodosa הוא "הגרסה הגברית" של הצורה העורית של polyarteritis nodosa. הביטויים שלו מונומורפיים מאוד ומיוצגים בדרך כלל על ידי צמתים דרמו-היפודרמיים בגדלים שונים, הממוקמים על חלקים שונים של העור.

לעתים קרובות הם ממוקמים לאורך מהלך של כלי דם גדולים. צמתים בתחילת ההתפתחות יכולים להיקבע רק על ידי מישוש. המטופלים מוצאים אותם על ידי מישוש במקומות שבהם מופיע כאב. הם צפופים בעקביות, מעוגלים, בעלי קווי מתאר לא חדים, בגודלם בין אפונה לאגוז לוז, העור מעליהם, ככלל, אינו משתנה.

עם הזמן, הם הופכים גדולים יותר, מעט בולטות מעל פני העור, שצבעו יכול להיות ורוד-כחלחל. עם זאת, לעתים קרובות יותר הצמתים נותרים מעט מורגשים כאשר הם צופים בעין והם מוגדרים היטב על ידי מישוש. הם בדרך כלל כואבים מאוד, וזו התלונה העיקרית של החולים. הצמתים ממוקמים לעתים קרובות יותר על הגפיים (רגליים, ירכיים, כתפיים), לעתים רחוקות יותר על תא המטען, אך יכולים להופיע בכל חלק של העור.

ככלל, חולים צעירים וצעירים, שבהם בבדיקה מתגלים סימנים למחלה מערכתית (ארתרלגיה, חום, חולשה כללית, חיוורון בעור, ירידה במשקל, סטיות בבדיקות). אופייני מהלך חוזר של התהליך עם החמרות בעונה הקרה או המעבר.

Livedo angiitis מתרחשת כמעט אך ורק אצל נשים, בדרך כלל מתרחשת במהלך ההתבגרות. הסימפטום הראשון שלו הוא חיה מתמשכת: כתמים ציאנוטיים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגזע. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות.

עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים.

במקרים חמורים, על רקע כתמים ציאנוטיים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה בהיקף.

Livedo angiitis אינו נדיר. למרות שתחילתה האופיינית היא התבגרות וגיל צעיר, היא יכולה להתרחש אצל אחרים תקופות גיל. אצל אחד מהמטופלים שלנו זה התחיל בגיל שלוש, אצל אחר - בגיל 57.

לצד צורות מרוככות, שבאו לידי ביטוי בעיקר ברשת מתמשכת או חיה מסועפת, ראינו גם מקרים קשים מאוד של המחלה עם נמק נרחב וכיבים שלא החלימו במשך זמן רב.

באחד המטופלים שכבר הוזכרו, בו התחיל התהליך בגיל שלוש והתבטא במשך 20 שנה כחי גידול מסועף נרחב, לאחר היפותרמיה קשה וממושכת, התפתחה גנגרנה של הגפיים המרוחקות, שהסתיימה בקטיעה של כמה אצבעות ואצבעות. . גורמים המעוררים את הופעת המחלה או החמרתה, בנוסף להיפותרמיה, הם לרוב הריון, ניתוחים גינקולוגיים, אנגינה, זיהומים חריפים בדרכי הנשימה. תחילת המחלה עשויה להיות מוקדמת במצב תת חום ממושך.

כמעט לכל החולים בשלב זה או אחר של המחלה יש פעילות מעבדתית בולטת פחות או יותר (עלייה ב-ESR, ירידה בהמוגלובין, ספירת אריתרוציטים וטסיות דם, עלייה בסך חלבון, היפרגמגלבולינמיה).

המבנה הפתו-היסטולוגי של נגעים בעור תלוי במשך המחלה ובשלב התפתחות התהליך, אך בכל המקרים הוא משתלב בתמונה של דלקת כלי דם עורית ו/או תת-עורית בדרגות חומרה שונות.

בדרך כלל ישנה נפיחות של דפנות כלי הדם, נפיחות והתפשטות של האנדותל, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, פיברובלסטים, פלסמוציטים, נויטרופילים. האחרון יכול ליצור מקבצים כמו מורסות. דפנות הכלים מתעבות, עוברות שינויים פיברינואידים ולעיתים קרובות מתעבים. לומן של כלי הדם יכול להצר, למחוק ולפקקת.

במקרים של livedo בינוני, תופעות דלקת כלי הדם אינן משמעותיות ומוגבלות לנפיחות של האנדותל של כלי הדם, נפיחות של הדפנות וחדירת לימפהיסטוציציטית פריוואסקולרית קטנה.

אנגייטיס היפודרמיס. אריתמה נודוסום

בקבוצת הנגעים הדלקתיים של כלי רקמת השומן התת עורית, המקום העיקרי תפוס על ידי אפשרויות שונותאריתמה נודוסום. תוך שמירה על מסורות הדרמטולוגיה הרוסית, אנו רואים לנכון לשמור על המונח " אריתמה נודוסום"להתייחס לאנגיטיס עמוקה, לרבות למנות את הווריאציות התת-חריפות והכרוניות הלא-כיבית שלהן, אם כי בספרות הזרה במקרים אלה הם משתמשים בדרך כלל בשמות אחרים ("וסקוליטיס נודולארי", "וסקוליטיס נודולארי", "היפודרמיטיס תת-חריף" וכו') .

אולי, עם הזמן, המונח "אנגיטיס נודולרית" ישתרש, אבל עד כה הכינוי "אריתמה נודוסום" נשאר נוח יותר מבחינה מעשית. נהוג להבחין בין אריתמה נודוזום חריפה לכרונית. בנפרד, מתואר וריאנט קליני תכוף - "נדידה אריתמה נודוזום", אשר בדרך כלל יש לו מהלך תת חריף.

יחד עם זאת, ישנם מקרים של אריתמה נודוזום של זמן קצר, שונים בהצגה ובמהלך הקליניים מהסוגים הקוטביים, הן חריפות והן צורות כרוניותשאנו מציעים לקרוא לו אריתמה נודוסום תת-חריפה, כולל אריתמה נודוסום מיגרנס.

לפיכך, עקרון הסיווג של אריתמה נודוסום על פי מהלך התהליך יישמר במלואו (בהתאם, על פי חומרת התופעות הדלקתיות ומשך התהליך).

מטבע הדברים, חלוקה כזו נראית לנו שרירותית במקצת, אך יחד עם זאת, אי אפשר שלא לשים לב להיגיון המסוים שלה:

1. אריתמה חריפה נודוזום היא גרסה קלאסית, אם כי לא השכיחה ביותר, של המחלה. זה מתבטא בפריחה מהירה ברגליים (לעיתים רחוקות בחלקים אחרים של הגפיים) של צמתים כואבים נפוחים בצבע אדום בוהק עד לגודל כף היד של הילד על רקע נפיחות כללית של הרגליים והרגליים.

יש עלייה בטמפרטורת הגוף עד 38-39 מעלות צלזיוס, חולשה כללית, כאבי ראש, ארתרלגיה. לרוב קודמת למחלה הצטננות, התפרצות של כאב גרון. הצמתים נעלמים ללא זכר תוך 2-3 שבועות, ומשנים את צבעם ברציפות לציאנוטי, ירקרק ("פריחה חבורות"). אין כיב בצמתים. בדרך כלל לא נצפים הישנות.

זה היה התהליך כמעט בכל המטופלים שלנו. שינויים היסטופתולוגיים היו מקומיים בעיקר ברקמה התת עורית, בעוד שבדרמיס נמצאה בדרך כלל רק חדירת פריוואסקולרית לא ספציפית. במוקדים טריים נצפו הצטברויות מפוזרות של תאים לימפואידים והיסטוציטים (לעיתים בתערובת של נויטרופילים ואאוזינופילים), בעיקר בין אונות שומן.

לא היו מורסות או נמק ברקמת השומן. בתהליך היו מעורבים ורידים קטנים וכלי דם קטנים של המחיצות האינטרלובולריות, שהתבטא בהסתננות דלקתית של דפנותיהם וריבוי האינטימה. במוקדים מבוגרים יותר, לחדיר היה הרכב לימפהיסטיוציטי כמעט אך ורק, לפעמים היו תאים ענקיים.

2. אריתמה נודוסום תת-חריפה שונה מנטייה חריפה למהלך ממושך, חומרה פחותה של התגובה הדלקתית במוקדים, תופעות כלליות לא חדות ופעילות מעבדתית פחות גבוהה.

לכמחצית מהחולים עם מהלך תת-חריף של התהליך יש מה שנקרא אריתמה נודוזום נודדת. לפעמים זה יכול להיחשב כצורת מעבר בין אריתמה נודוזום תת-חריפה לכרונית.

ל-Erythema nodosum migrans יש בדרך כלל מהלך תת-חריף ודינמיקה מוזרה של הנגע העיקרי. התהליך, ככלל, הוא א-סימטרי ומתחיל בקשר שטוח יחיד על המשטח הקדמי-צדדי של הרגל.

לצומת צבע ורדרד-כחלחל, מרקם בצק וגדל במהירות עקב צמיחה היקפית, הופך במהרה ללוח עמוק גדול עם מרכז שקוע וחיוור יותר ואזור היקפי רחב, דמוי סוללה, רווי יותר. זה עשוי להיות מלווה בצמתים קטנים בודדים, כולל ברגל הנגדית, הנגע נמשך בין מספר שבועות למספר חודשים. תופעות שכיחות (חום בדרגה נמוכה, חולשה, ארתרלגיה) אפשריות.

בדיקה היסטולוגית, יחד עם תופעות של וסקוליטיס חודרני-פרודוקטיבי של כלי היפודרמיס קטנים, חושפת ככלל הסתננות דלקתית רחבה לאורך המחיצה הבין-לוברית, אשר, ככל הנראה, קובעת את הצמיחה האקסצנטרית של מוקדים.

3. אריתמה כרונית נודוסום - אחת הצורות הנפוצות ביותר של דלקת עורית - מאופיינת במהלך הישנות מתמשך, מתרחשת בדרך כלל אצל נשים בגיל העמידה וקשישות, לרוב על רקע של כלי דם כללי מחלות אלרגיות, זיהום מוקד כרוני ותהליכים דלקתיים או ניאופלסטיים באיברי האגן (אדנקסיטיס כרונית, שרירנים ברחם).

החמרות מתרחשות לעתים קרובות באביב ובסתיו, המאופיינת בהופעה של מספר קטן של צמתים צפופים-ורוד-כחלחל, כואבים במידה בינונית, בגודל של אגוז לוז או אגוז. בתחילת התפתחותם, הצמתים עשויים שלא לשנות את צבע העור, לא לעלות מעליו, אלא ניתן לקבוע רק על ידי מישוש.

הלוקליזציה הכמעט בלעדית של הצמתים היא השוקיים (בדרך כלל הקדמי וה- משטח צד). יש נפיחות בינונית של הרגליים והרגליים. תופעות כלליות הן הפכפכות ובאות לידי ביטוי חלש. התקפים חוזרים נמשכים מספר חודשים, במהלכם חלק מהצמתים יכולים להתמוסס, ונראה שאחרים מחליפים אותם.

באדום נודום כרוני, התמונה הפתומורפולוגית דומה לזו שבמוקדים מאוחרים מהסוג החריף. יחד עם התופעות של דלקת כלי דם היפודרמלית של כלי דם בינוניים וקטנים, יש לעתים קרובות התעבות של הקירות והתפשטות של האנדותל של הנימים של המחיצות האינטרלובולריות.

בין ההסתננות התאית, בנוסף ליסודות הלימפואידים וההיסטיוציטים, מוצאים לעתים קרובות תאי ענק. אצל חלק מהמטופלים, לעתים קרובות קודמת להופעת צמתים מוגדרים בבירור תקופה פרודרומלית ארוכה למדי, המורכבת מחולשה כללית, חולשה ותחושה של "רגליים עייפות".

לאלה תסמינים לא ספציפייםמאוחר יותר, נפיחות של הרגליים והרגליים מצטרפת. התקופה הפרודרומית המתוארת יכולה להתארך עקב מיסוך של הצמתים הראשונים על ידי בצקת, וגם בשל היעדר צביעה דלקתית של הצמתים בהתחלה.

בין שאר המאפיינים שצוינו בחולים שלנו עם אריתמה נודוסום כרונית, יש צורך להדגיש את התפקיד המעורר בהתפתחות המחלה בנוסף למוקדים זיהום כרוניגם גידול שפיר או תהליכי היצרות קודמים באזור האגן.

ב-2/3 מהנשים עם אריתמה כרונית, ציינו באנמנזה שכיחות גבוהה של הריונות ולידה, המתרחשת לעיתים קרובות עם סיבוכים (בפרט, בצורה של thrombophlebitis לאחר לידה). במקביל, לחולים רבים הייתה נטייה תורשתית לפתולוגיה של כלי דם (נוכחות של קרובי דם, בעיקר הורים, של מחלות לב וכלי דם - יתר לחץ דם, שבץ מוחי, אוטם שריר הלב, thrombophlebitis, דיסטוניה כלי דם וכו').

יש גם היסטוריה משפחתית של תדירות מוגברת מחלות ניאופלסטיות(במיוחד מוות של הורים מסרטן של לוקליזציות שונות), מה שמעיד בעקיפין על נחיתות יחסית מערכת החיסון. ככל הנראה, המכלול של גורמים אלה תורם להופעה ולמהלך הכרוני של סוג זה של אריתמה נודוסום.

אנגייטיס נודולרי-אולסרטיבי במובן הרחב יכול להיחשב כ צורה כיביתאריתמה כרונית, אך עם מאפיינים קליניים אופייניים מאוד, המקרבים אותה לאדמת אינדורטיבית.

לתהליך מההתחלה יש מהלך עגום ומתבטא בצמתים צפופים, גדולים למדי, מעט כואבים בצבע אדום-כחלחל, המועדים להתפוררות וכיבים עם היווצרות של כיבים מצטלקים איטיים. העור מעל צמתים טריים עשוי להיות בעל צבע רגיל, אך לפעמים התהליך עשוי להתחיל בכתם כחלחל, שהופך עם הזמן לאטם נודולרי וכיב.

לאחר שהכיבים החלימו, נותרו צלקות קשות או נסוגות, האזור שבמהלך החמרה עלול להתעבות ולהתגבר שוב. לוקליזציה אופיינית היא המשטח האחורי של הרגליים (אזור העגל), אולם מיקום הצמתים באזורים אחרים אפשרי גם כן. פסוסטיות מתמשכת של השוקיים היא אופיינית. לתהליך יש מהלך הישנות כרוני, הנצפה בנשים בגיל העמידה, לפעמים בגברים.

התמונה הקלינית של אנגייטיס נודולרית-כיבית מדמה לעתים קרובות לחלוטין אריתמה אינדורטיבית של באזין, שעבורה יש לבצע את האבחנה המבדלת היסודית ביותר.

למחצית מהחולים היו בעבר או נוכחיים תהליכים דלקתיים, גידולים או היצרות אחרים של לוקליזציה של האגן (תיקון בקע, ניתוח קיסרי, כריתת תוספתן או קטיעה של הרחם, שבר בעצמות האגן, הפלה ספטית, דלקת ספיגה כרונית, לידה קשה עם פלביטיס לאחר לידה, שרירנים ברחם, הריון חוץ רחמי). נשים רבות חוו הריונות תכופים. טראומה מקומית ממלאת תפקיד חשוב בהתרחשות של צמתים.

פעילות המעבדה משתנה, לעיתים נמוכה. עם זאת, לפעמים יש עלייה ב-ESR, לויקוציטוזיס מתון או לויקופניה עם נויטרופליה ולימפוניה. הפרעות במעבדה בדרך כלל מתואמות עם השלב המתקדם של התהליך ומידת חומרתו.

בדיקה היסטופתולוגית של המוקדים העלתה תמונה של וסקוליטיס תת-עורית חודרנית-פרודוקטיבית, לעיתים קרובות גרנולומטית עם עיבוי ומחיקה של העורקים והוורידים של הרקמה התת-עורית, תופעות הפיברוזיס שלה, היווצרות של חדירות אפיתליואיד-תאיים בין תאי שומן בתערובת של תאים לימפואידים ותאי ענק גופים זריםאו Pirogov-Langhans בפריפריה, מוקדים קטנים של נמק.

ההסתננות הפריווסקולרית וכלי הדם הייתה בעיקר לימפהיסטוציטית באופיה. אנו רואים הגיוני להפנות אנגייטיס נודולרי-כיב לקבוצת דלקת כלי הדם הגרנולומטיים.

תוצאות מחקרים היסטוכימיים מאשרים את האופי הדלקתי-אלרגי של נגעים בכלי הדם בסוגים שונים של אנגייטיס בעור, המלווה בעלייה בחדירות דפנות כלי הדם עם הספגת הפלזמה שלהם, דה-גרנולציה של תאי פיטום, עיבוי ופיברציה של המרתף. קרום הכלים, פיצול המסגרת האלסטית שלהם, הרס של קומפלקס הקולגן, עם הצטברות של mucopolysaccharides חומציים וניטרליים.

כאשר לומדים את התכונות האולטרה-סטרוקטורליות של העור הפגוע, תשומת הלב העיקרית מוקדשת בדרך כלל למצב דפנות כלי הדם באנגיטיס. יש לציין את האחידות של שינויים אולטרה-סטרוקטורליים שזוהו בגרסאות קליניות שונות של אנגייטיס בעור. קודם כל, השינוי המתמיד והמשמעותי בתאי האנדותל של כלי הדם מושך את תשומת הלב.

נראה כי תאי האנדותל נפוחים והכילו מספר מוגבר של שלפוחיות מיקרופינוציטיות. על פני השטח החופשיים של תאי האנדותל, נקבע מספר משמעותי של יציאות ציטופלזמה. כמו כן נרשמה עלייה במספר הריבוזומים.

החלל הפרי-גרעיני הוגדל לפעמים. קרום המרתף של הכלים עובה לעתים קרובות, ובמקומות מסוימים נהרס, מפוצל. התהליך, ככלל, היה מקומי בוורידים פוסט-נימיים, בעלי קרום שרירי מינימלי ומספר משמעותי של פריציטים.

מדי פעם, היו פערים בין תאי האנדותל. בין תאי ההסתננות שררו לרוב נויטרופילים ותאים חד-גרעיניים. בלומן של כלי הדם היו הצטברויות של טסיות דם, לפעמים חודרות בין תאי האנדותל.

השינויים המתוארים היו בולטים יותר בדלקת עור פולימורפית. לפיכך, נתוני מיקרוסקופ אלקטרונים מצביעים על דרגה שונה של נזק לדופן כלי הדם בגרסאות קליניות מסוימות של אנגייטיס בעור.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

דלקת כלי דם (אנגייטיס) של העור היא דרמטוזיס, שבתמונה הקלינית והפתומורפולוגית שלה החוליה הראשונית והמובילה היא דלקת לא ספציפית של דפנות כלי הדם הדרמליים וההיפודרמליים בקליברים שונים.

אטיולוגיה ואפידמיולוגיה של דלקת כלי דם

על פי הסטטיסטיקה, השכיחות של דלקת כלי דם בעור עומדת על 38 מקרים בממוצע למיליון, בעוד שנשים חולות בעיקר.

וסקוליטיס נחשבת כיום כמחלה פוליאטיולוגית. התיאוריה המובילה היא התהוות האימונוקומפלקס של דלקת כלי דם. רוב סיבה נפוצההתפתחות של דלקת כלי דם מוגבלת לעור הם זיהומים חריפים או כרוניים שונים: חיידקים (סטפילוקוק, סטרפטוקוק, אנטרוקוק, ירסיניה, מיקובקטריה), ויראליים (וירוס אפשטיין-בר, נגיפי הפטיטיס B ו-C, HIV, פרווווירוס, ציטומגלווירוס, וירוס הרפס סימפלקס, וירוס שפעת) ופטריות. סוכנים מיקרוביאליים ממלאים את התפקיד של אנטיגנים, אשר, באינטראקציה עם נוגדנים, יוצרים קומפלקסים חיסוניים המתיישבים על דפנות כלי הדם.בין גורמי רגישות אקסוגניים, ניתן מקום מיוחד תרופות, עם השימוש בהם קשורה התפתחות של 10% מהמקרים של דלקת כלי דם בעור. הסיבה השכיחה ביותר לפגיעה בכלי הדם היא תרופות אנטיבקטריאליות(פניצילינים, טטרציקלינים, סולפונאמידים, צפלוספורינים), משתנים (פורוזמיד, היפותיאזיד), נוגדי פרכוסים (פניטואין), אלופורינול. חומרים רפואיים, בהיותם חלק ממתחמי מערכת החיסון, פוגעים בדפנות כלי הדם, ומעוררים גם את הייצור של נוגדנים לציטופלזמה של נויטרופילים.

ניאופלזמות יכולות לשמש גם כגורם מעורר. כתוצאה מייצור חלבונים פגומים על ידי תאי גידול, מתרחשת היווצרות קומפלקסים חיסוניים. לפי תיאוריה אחרת, הדמיון בהרכב האנטיגני של הגידול ותאי האנדותל יכול להוביל לייצור של נוגדנים עצמיים.

שיכרון כרוני, אנדוקרינופתיות, סוגים שוניםהפרעות מטבוליות, כמו גם קירור חוזר, עומס יתר נפשי ופיזי, רגישות לאור, גודש ורידי.

דלקת כלי דם בעור פועלת לעתים קרובות כתסמונת עור במחלות רקמת חיבור מפוזרות (SLE, דלקת מפרקים שגרוניתוכו'), קריוגלובולינמיה, מחלות דם.

סיווג וסקוליטיס

נכון לעכשיו, אין סיווג אחד מקובל של כלי דם בעור. למטרות מעשיות, סיווג עבודה של כלי דם בעור שפותח על ידי O.L. איבנוב (1997).

סיווג של דלקת כלי דם בעור

צורות קליניות	מילים נרדפות	ביטויים עיקריים
I. כלי דם עוריים
דלקת עורית פולימורפית:	תסמונת Gougerot-Duperre, Ruiter's arteriolitis, Gougerot-Ruiter's disease, Necrotizing Vasculitis, Leukocytoclastic Vasculitis
סוג אורטיקריה	דלקת כלי דם אורטיקרית	כתמים דלקתיים, שלפוחיות
סוג דימומי	דלקת כלי דם דימומית, מישר-סטורק hemorrhagic leukocytoclastic microbid, Schonlein-Genoch anaphilactoid purpura, hemorrhagic capillary toxicosis	פטכיות, פורפורה בצקת ("פורפורה מוחשית"), אכימוזה, שלפוחיות דימומיות
סוג Papulonodular	גוגרו אלרגי עור נודולרי	גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים בצקת קטנים
סוג פפולונקרוטי	דלקת עור גושית נמקית של ורתר-דמלינג	גושים דלקתיים עם נמק במרכז, צלקות "מוטבעות".
סוג פוסטולרי-כיב	דלקת עור כיבית, pyoderma gangrenosum	Vesiculopustules, שחיקות, כיבים, צלקות
סוג נמק-כיב	פורפורה ברק	שלפוחיות דימומיות, נמק דימומי, כיבים, צלקות
סוג פולימורפי	תסמונת גוז'רו-דופר עם שלושה תסמינים, סוג פולימורפי-נודולרי של דלקת העורקים של Ruiter	לעתים קרובות יותר שילוב של שלפוחיות, פורפורה וצמתים קטנים שטחיים; שילוב של כל אלמנט אפשרי
פורפורה פיגמנטרית כרונית:	דרמטוזות עם פיגמנט דימום, מחלת Schamberg-Majokki
סוג פטכי	פורפורה פיגמנטרית מתמשכת מתמשכת של שמברג, מחלת שמברג	Petechiae, כתמים של hemosiderosis
סוג טלנגיאקטטי	פורפורה טלנגיאקטטית של מאיוצ'י	Petechiae, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג ליכנואיד	Angiodermatitis lichenoid purpurous פיגמנטית של Gougerot-Blum	Petechiae, lichenoid papules, telangiectasias, hemosiderosis כתמים
סוג אקזמטואיד	פורפורה אקזמטואידית של Doukas-Kapetanakis	פטכיות, אריתמה, חזזיות, קשקשת קרום, כתמי המוזידרוזיס
II. דלקת כלי דם דרמו-היפודרמיסית
Livedo אנגיטיס	צורה עורית של periarteritis nodosa, necrotizing vasculitis, livedo עם גושים, livedo עם כיב	חיות מסועפות או רשתיות, חותמות נודולריות, כתמי דימום, נמק, כיבים, צלקות
III. דלקת כלי דם היפודרמיס
דלקת כלי דם נודולרית:
אריתמה חריפה נודוזום		נפיחות גושים אדומים בהירים, כאבי פרקים, חום
אריתמה כרונית נודוסום	דלקת כלי דם נודולרית	צמתים חוזרים ללא תופעות כלליות בולטות
אריתמה nodosum תת-חריפה (נודדת).	Vilanova-Pignol hypodermitis משתנה, Beferstedt's erythema nodosum migrans, מחלת וילנובה	קשר שטוח א-סימטרי הגדל בפריפריה ונפסק במרכז
דלקת כלי דם נודולרית-כיבית	דלקת כלי דם גושיים, אריתמה אינדוריה שאינה שחפת	קשרים צפופים עם כיב, צלקות

Erythema nodosum (L52), שנחשב בעבר גרסה של דלקת כלי דם מוגבלת בעור, מסווגת כעת כדלקת כאבים.

תמונה קלינית (סימפטומים) של דלקת כלי דם

ביטויים קליניים של דלקת כלי דם בעור הם מגוונים ביותר. עם זאת, ישנם מספר תכונות נפוצותמאחד קלינית את הקבוצה הפולימורפית הזו של דרמטוזות:

• אופי דלקתי של שינויים בעור;
• הנטייה של פריחות לבצקת, שטפי דם, נמק;
• סימטריה של הנגע;
• פולימורפיזם של יסודות רופפים (בדרך כלל אבולוציוני);
• לוקליזציה ראשונית או דומיננטית על הגפיים התחתונות (בעיקר על הרגליים);
• נוכחות של מחלות כלי דם, אלרגיות, ראומטיות, אוטואימוניות ומערכתיות אחרות במקביל;
• קשר תכוף עם זיהום קודם או אי סבילות לסמים;
• מהלך חריף או מחמיר מעת לעת.

למחלה מהלך הישנות כרוני והיא מאופיינת במגוון ביטויים מורפולוגיים. פריחות מופיעות בתחילה על השוקיים, אך יכולות להופיע גם באזורים אחרים בעור, לעתים רחוקות יותר על הריריות. אופייניים שלפוחיות, כתמים דימומים בגדלים שונים, גושים ופלאקים דלקתיים, צמתים שטחיים, פריחות פפולונקרוטיות, שלפוחיות, שלפוחיות, פצעונים, שחיקות, נמק שטחי, כיבים, צלקות. פריחות מלוות לפעמים בחום, חולשה כללית, ארתרלגיה, כאבי ראש. הפריחה הנובעת בדרך כלל קיימת לתקופה ארוכה (ממספר שבועות עד מספר חודשים), נוטה להישנות.

בהתאם לתמונה הקלינית של המחלה, נבדלים סוגים שונים של דלקת עורית פולימורפית:

- סוג אורטיקריה. ככלל, הוא מדמה תמונה של אורטיקריה חוזרת כרונית, המתבטאת בשלפוחיות בגדלים שונים המופיעות בחלקים שונים של העור. עם זאת, בניגוד לאורטיקריה, שלפוחיות עם דלקת כלי דם אורטיקריאלית מתמשכות, ונמשכות 1-3 ימים (לפעמים יותר). במקום גירוד חמור, חולים בדרך כלל חווים תחושת צריבה או תחושת גירוי בעור. פריחות מלוות לרוב בפרקי פרקים, לעיתים כאבי בטן, כלומר. סימנים לנזק מערכתי. בדיקה עשויה לגלות גלומרולונפריטיס. בחולים מציינים עלייה בקצב שקיעת אריתרוציטים (ESR), hypocomplementemia, עלייה בפעילות lactate dehydrogenase ושינויים ביחס של אימונוגלובולינים. טיפול באנטי-היסטמינים בדרך כלל לא עובד. האבחנה הסופית נעשית לאחר בדיקה היסטופתולוגית של העור, שבה מתגלה תמונה של דלקת כלי דם לויקוציטוקלסטית.

- סוג דימומי של דלקת כלי דם עורית הוא הנפוץ ביותר. ביטוי אופייני לגרסה זו היא מה שנקרא ארגמן מוחשי - כתמים דמומים בצקת בגדלים שונים, הממוקמים בדרך כלל ברגליים ובחלק האחורי של הרגליים, הנקבעים בקלות לא רק חזותית, אלא גם במישוש, כיצד הם נבדלים מארגמות אחרות. עם זאת, הפריחות הראשונות בסוג הדימומי הן בדרך כלל כתמי דלקת בצקת קטנים הדומים לשלפוחיות ובמהרה הופכים לפריחה מדממת. עם עלייה נוספת בדלקת על רקע של פורפורה מתרכזת ואכימוזה, יכולות להיווצר שלפוחיות דימומיות, המשאירות שחיקות עמוקות או כיבים לאחר הפתיחה. פריחות, ככלל, מלוות בבצקת מתונה של הגפיים התחתונות. כתמים דימומיים עשויים להופיע על הקרום הרירי של חלל הפה והלוע.

הפריחות הדימומיות המתוארות המתרחשות בצורה חריפה לאחר הצטננות (בדרך כלל לאחר כאב גרון) ומלוות בחום, כאבי פרקים חמורים, כאבי בטן וצואה מדממת מהוות את התמונה הקלינית של פורפורה אנפילקטואידית Schonlein-Genoch, אשר נצפית לעתים קרובות יותר בילדים.

- סוג Papulonodular הוא די נדיר. הוא מאופיין בהופעה של גושים דלקתיים שטוחים וחלקים בעלי צורה מעוגלת בגודל של עדשה או מטבע קטן, כמו גם צמתים ורוד חיוור בצקתיים קטנים, שטחיים, בעלי קווי מתאר לא חדים בגודל אגוז לוז, כואבים במישוש. פריחות ממוקמות על הגפיים, בדרך כלל על התחתונות, לעתים רחוקות על תא המטען, ואינן מלוות בתחושות סובייקטיביות בולטות.

– סוג פפולונקרוטי מתבטא בגושים דלקתיים שטוחים או חצי כדוריים קטנים, שאינם סולידיים, שבחלקם המרכזי נוצר במהרה פצע נמק יבש, לרוב בצורת קרום שחור. כאשר הגלד מוסר, נחשפים פצעים שטחיים קטנים ומעוגלים, ולאחר ספיגת הפפולות נותרות צלקות קטנות "מוטבעות". פריחות ממוקמות, ככלל, על משטחי המתח של הגפיים ומדמות באופן קליני לחלוטין שחפת פפולונקרוטית, שבה יש לבצע את האבחנה המבדלת היסודית ביותר.

– הסוג הפצעוני-כיב מתחיל בדרך כלל עם שלפוחיות קטנות הדומות לאקנה או דלקת זקיקים, והופכות במהירות לנגעים כיבים עם נטייה לצמיחה אקסצנטרית מתמדת עקב התפוררות הרכס ההיקפי הבצקתי, כחלחל-אדום. הנגע יכול להיות מקומי בכל חלק של העור, לעתים קרובות יותר על הרגליים, בבטן התחתונה. לאחר החלמת הכיבים נותרות צלקות דלקתיות שטוחות או היפרטרופיות לאורך זמן.

- סוג נמק-כיב - הגרסה החמורה ביותר של דלקת כלי דם עורית. יש לו התחלה חריפה (לעיתים מהירה ברק) ולאחר מכן מהלך ממושך (אם התהליך לא מסתיים במוות מהיר). עקב פקקת חריפה של כלי דם מודלקים, מתרחש נמק (אוטם) של אזור כזה או אחר של העור, המתבטא בנמק בצורת גלד שחור נרחב, אשר להיווצרותו עשויה להיות מוקד דימום נרחב או שַׁלפּוּחִית הַשֶׁתֶן. התהליך מתפתח בדרך כלל תוך מספר שעות, מלווה ב כאב חמורוחום. הנגע ממוקם לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות והישבן. גלד מוגלתי-נמק נמשך זמן רב. הכיבים הנוצרים לאחר דחייתו הם בעלי גודל וקו מתאר שונים, מכוסים בהפרשה מוגלתית וצלקת לאט מאוד.

- הסוג הפולימורפי מאופיין בשילוב של אלמנטים מתפרצים שונים האופייניים לסוגים אחרים של וסקוליטיס עורי. לעתים קרובות יותר, מצוין שילוב של כתמים דלקתיים בצקת, פריחות דימומיות בעלות אופי סגול וצמתים קטנים שטחיים בצקת, המהווה תמונה קלאסית של מה שנקרא תסמונת גוג'רוט-דופר עם שלושת הסימפטומים והסוג הפולימורפי-נודולרי הזהה של Ruiter. ארטריוליטיס.

דלקת עורית כרונית המשפיעה על הנימים הפפילריים. בהתאם למאפיינים הקליניים, ניתן להבחין בין הזנים (הסוגים) הבאים:

- סוג פטכיאלי (פורפורה פיגמנטרית מתמשכת של שמברג) - המחלה העיקרית של קבוצה זו, ההורה לצורותיה האחרות, מאופיינת במספר כתמי דימום קטנים (מנוקדים) ללא בצקת (פטקיות) עם תוצאה בכתמים חומים-צהובים מתמשכים בגדלים שונים וקווי מתאר של המוזידרוזיס; פריחות ממוקמות לעתים קרובות יותר על הגפיים התחתונות, אינן מלוות בתחושות סובייקטיביות, מתרחשות כמעט אך ורק אצל גברים.

- הסוג הטלנגיאקטטי (הפורפורה הטלנגיאקטטית של מאיוצ'י) מתבטא לעתים קרובות יותר על ידי כתמים-מדליונים מוזרים, שהאזור המרכזי שלהם מורכב מטלנגיאקטזיות קטנות (על עור מעט אטרופי), והאזור ההיקפי מורכב מפטקיות קטנות על רקע המוזידרוזיס.

– סוג Lichenoid (פיגמנטציה Purpurous lichenoid angiodermatitis של Gougerot-Blum) מאופיין בגושים קטנים מבריקים של ליכנואידים קטנים, כמעט בשרניים, בשילוב עם פריחות פטכיות, כתמי המוזידרוזיס ולעיתים טלנגיאקטזיות קטנות.

- הסוג האקזמטואידי (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) נבדל על ידי התרחשות במוקדים, בנוסף לפטכיות והמוזידרוזיס, של תופעות אקזמטיזציה (נפיחות, אדמומיות מפוזרת, פפולובסיקה, קרום), המלווה בגרד.

Livedo אנגיטיס

סוג זה של דלקת כלי דם דרמו-היפודרמלית מתרחש כמעט אך ורק בנשים, בדרך כלל במהלך גיל ההתבגרות. התסמין הראשון שלו הוא livedo מתמשך - כתמים ציאנוטיים בגדלים וצורות שונות, היוצרים רשת לולאה מוזרה בגפיים התחתונות, לעתים רחוקות יותר על האמות, הידיים, הפנים והגו. צבע הכתמים מתעצם בחדות עם התקררות. עם הזמן, עוצמת ה-livedo הופכת בולטת יותר, על רקע שלו (בעיקר בקרסוליים ובחלק האחורי של הרגליים), מתרחשים שטפי דם קטנים ונמק, ונוצרים כיבים. במקרים חמורים, על רקע כתמים ציאנוטיים-סגולים גדולים של livedo, נוצרים חותמות נודולריות כואבות, העוברות נמק נרחב, ולאחר מכן היווצרות כיבים עמוקים המתרפאים באיטיות. המטופלים חשים קרירות, כאבי משיכה בגפיים, כאבי דופק עזים בצמתים וכיבים. לאחר ריפוי הכיבים, נותרות צלקות לבנבנות עם אזור של היפרפיגמנטציה.

אבחון של דלקת כלי דם בעור

אבחון של דלקת כלי דם בעור במקרים טיפוסיים אינו מציג קשיים משמעותיים, הוא מבוסס על נתונים קליניים ואנמנסטיים (נוכחות של זיהום כללי או מוקד קודם, צריכת תרופות אלרגניות, חשיפה לחומרים מכניים, פיזיים וכימיים, עמידה ממושכת, היפותרמיה, וכו.).
בְּ תמונה קליניתחשוב לקבוע את מידת הפעילות של התהליך הפתולוגי (טבלה 2). ישנן שתי דרגות של פעילות של תהליך העור בדלקת כלי דם:

- אני תואר. הנגע בעור מוגבל, היעדר תסמינים כלליים (חום, כאבי ראש, חולשה כללית ועוד), אין סימני מעורבות של איברים אחרים בתהליך הפתולוגי, פרמטרים מעבדתיים - ללא חריגות משמעותיות מערכים תקינים.

- תואר שני. התהליך מופץ, ישנם סימפטומים כלליים, סימנים לתהליך מערכתי (ארתרלגיה, מיאלגיה, נוירופתיה וכו')

כדי לאשר את האבחנה במהלך המתמשך של המחלה או במגוון הלא טיפוסי שלה, יש צורך לערוך בדיקה היסטופתולוגית של האזור הפגוע של העור.

הסימנים הפתו-היסטולוגיים האופייניים ביותר של דלקת כלי דם בעור הם: נפיחות ושגשוג של האנדותל של כלי הדם, חדירת דפנות כלי הדם והיקפם על ידי לימפוציטים, היסטיוציטים, נויטרופילים, אאוזינופילים ואלמנטים תאיים אחרים, לויקוציטוקלזיה (הרס של גרעיני תיאוציטים היווצרות של "אבק גרעיני"), שינויים פיברינואידים בדפנות כלי הדם וברקמות הסובבות שלהם עד לנמק מתמשך או מקטע, נוכחות של אריתרוציטים extravasates. הקריטריון הפתוהיסטולוגי העיקרי של דלקת כלי דם הוא תמיד נוכחותם של סימנים של דלקת מבודדת של דופן כלי הדם.

אבחון דיפרנציאלי

אבחנה מבדלת של דלקת כלי דם בעור מתבצעת עם שחפת עור, אקזמה ו-pyoderma.

טיפול בדלקת כלי דם בעור

מטרות הטיפול

• השגת הפוגה

הערות כלליות על טיפול

בטיפול בצורה כזו או אחרת של דלקת כלי דם עורית, נלקחים בחשבון האבחנה הקלינית, שלב התהליך ומידת פעילותו וכן מחלות נלוות.

עם החמרה של דלקת כלי הדם, חולים מוצגים מנוחה במיטה, במיוחד עם לוקליזציה של מוקדים על הגפיים התחתונות, אשר יש לצפות עד המעבר לשלב הרגרסיה.

יש צורך בתיקון או חיסול רדיקליזוהו מחלות נלוות שיכולות לשמר ולהחמיר את מהלך של דלקת כלי דם עורית (מוקדים של זיהום כרוני, למשל, דלקת שקדים כרונית, יתר לחץ דם, סוכרת, כרונית אי ספיקה ורידית, שרירנים ברחם וכו'). במקרים בהם דלקת כלי הדם פועלת כתסמונת של מחלה כללית (וסקוליטיס מערכתית, מחלה מפוזרתרקמת חיבור, לוקמיה, ניאופלזמות ממאירות וכו'), קודם כל, יש לספק טיפול מלא בתהליך הבסיסי.

בשימוש טיפול תרופתיצריך להיות מכוון לדיכוי התגובה הדלקתית, לנרמל את המיקרו-סירקולציה בעור ולטפל בסיבוכים קיימים.

שיטות טיפול בדלקת כלי דם בעור:

דלקת עורית פולימורפית

דרגת פעילות I

• nimesulide 100 מ"ג
• meloxicam 7.5 מ"ג
• אינדומתצין 25 מ"ג

תרופות אנטיבקטריאליות

• ציפרלקס 250 מ"ג
• דוקסיציקלין 100 מ"ג
• אזיתרומיצין 500 מ"ג
• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

אנטיהיסטמינים

• levocetirizine 5 מ"ג
• desloratadine 5 מ"ג
• פקסופנדין 180 מ"ג

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• betamethasone 0.1 קרם או משחה, ננו
• methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה,

רמת פעילות II

• פרדניזולון
• בטמתזון

כדי להפחית תופעות לוואי במהלך טיפול סיסטמי עם גלוקוקורטיקוסטרואידים, נקבעים הדברים הבאים:

מעכבי משאבת פרוטון:

• אומפרזול 20 מ"ג

מאקרו ומיקרו-אלמנטים בשילובים:

• אשלגן ומגנזיום אספרגינאט 1 כרטיסייה.

מתקן חילוף חומרים של עצם וסחוס בשילובים:

• סידן פחמתי + קולקלצפרול 1 כרטיסייה.

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

• דיקלופנק 50 מ"ג
• nimesulide 100 מ"ג
• meloxicam 7.5 מ"ג

ציטוסטטיקה

• אזתיופרין 50 מ"ג

תרופות אנטיבקטריאליות

• אופלוקסצין 400 מ"ג
• אמוקסיצילין + חומצה קלבולנית 875+125 מ"ג

• pentoxifylline 100 מ"ג
• אנאוונול

• הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג

אנטיהיסטמינים

• אבסטין 10 מ"ג
• צטיריזין 10
• levocetirizine 5 מ"ג

נוגדי קרישה

• סידן נדרופארין

טיפול בניקוי רעלים

• דקסטרן 200-400 מ"ל

על פגמים כיבים עם הפרשות מוגלתיות בשפע והמוני נמק על פני השטח:

• טריפסין + כימוטריפסין - lyophilisate להכנת תמיסה לשימוש מקומי וחיצוני
• תחבושת משחה (סטרילית

חומרים אנטיבקטריאליים בשילובים:

• dioxomethyltetrahydropyrimidine + משחת chloramphenicol

חומרי חיטוי וחיטוי:

• כסף סולפטיאזול 2% שמנת,

פורפורה פיגמנטרית כרונית

קינולינים

• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

ויטמינים

• חומצה אסקורבית + רוטוסיד
• ויטמין E + רטינול

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג
• דיפירידמול 25 מ"ג

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים

• הספרידין + דיוסמין 500 מ"ג

מבחינה חיצונית:

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• mometasone furoate 0.1% קרם או משחה
• betamethasone 0.1 קרם או משחה,
• methylprednisolone aceponate 0.1% קרם או משחה

• ג'ל טרוקסרוטין 2%.

נוגדי קרישה:

• משחת הנתרן הפרין,

Livedo אנגיטיס

דרגת פעילות I

תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידיות

• דיקלופנק 50 מ"ג
• nimesulide 100 מ"ג

קינולינים

• הידרוקסיכלורוקין 200 מ"ג
• כלורוקין 250 מ"ג

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג
• כרטיסיית anavenol 2.

חומרים ונוטוניים ומגנים על ורידים

• Hesperidin + Diosmin 500 מ"ג

ויטמינים

• חומצה אסקורבית + רוטוסיד
• ויטמין E + רטינול

רמת פעילות II

גלוקוקורטיקוסטרואידים מערכתיים

• פרדניזולון
• בטמתזון

ציטוסטטיקה

• אזתיופרין 50 מ"ג

אנגיופרוטקטורים ומתקן מיקרו-סירקולציה

• pentoxifylline 100 מ"ג

נוגדי קרישה

• סידן נדרופארין

טיפול בניקוי רעלים

תחליפים לפלזמה ורכיבי דם אחרים

• דקסטרן 200-400 מ"ל

מבחינה חיצונית:

גלוקוקורטיקוסטרואידים:

• betamethasone + קרם gentamicin או משחה,
• משחת קליוקינול + פלומתזון,

מגיני אנגיו ומתקן מיקרו-סירקולציה:

• ג'ל טרוקסרוטין 2%.

מצבים מיוחדים

טיפול בחולים עם דלקת כלי דם במהלך ההריון נקבע תוך התחשבות בהגבלות שנקבעו בהוראות למוצרים רפואיים.

אינדיקציות לאשפוז

• דלקת כלי דם מוגבלת לעור, דרגת פעילות II;
• דלקת כלי דם, מוגבלת לעור, I דרגת פעילות בשלב פרוגרסיבי ללא השפעה מהטיפול השוטף במרפאות חוץ;
• נוכחות של זיהום משני בנגע שאינו נפסק באישפוז

דרישות לתוצאות הטיפול

- נסיגה של פריחות

מניעת דלקת כלי דם

כפי ש צעדי מנעגורמי סיכון (היפותרמיה, פיזית ו מתח עצבני, הליכה ארוכה, חבורות). מומלץ לחולים לשמור על אורח חיים בריא.

לאחר הטיפול מוצג טיפול ספאשימוש באמבטיות גופרית, פחמן ורדון לאיחוד התוצאות.

אם יש לך שאלות כלשהן בנוגע למחלה זו, אנא צור קשר עם רופא העור ADAEV KH.M:

ווטסאפ 8 989 933 87 34

אימייל: [מוגן באימייל]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95