Vastasyntyneen verenvuototauti. Hemorraginen oireyhtymä lapsilla: merkit ja hoito

Aasia SAFINA,
Pediatrian ja neonatologian osaston päällikkö, KSMA, Tatarstanin tasavallan terveysministeriön lastenlääkäri, professori, MD

Lasten lisääntyneen verenvuodon syiden selvittäminen voi onnistua, kun kliinisten ja laboratoriotutkimusten tuloksena on mahdollista todeta hemostaasihäiriöt, jotka olivat suorana syynä niiden kehittymiseen.

Riippuen siitä, missä hemostaattisen järjestelmän linkissä tärkeimmät rikkomukset tapahtuivat, kaikki verenvuototaudit jaetaan seuraaviin ryhmiin:

1. Veren hyytymishäiriöt ja fibrinolyysi (koagulopatia).

2. Verihiutaleiden häiriöt, mukaan lukien trombosytopenia ja kvalitatiiviset verihiutaleiden poikkeavuudet (trombosytopatia).

3. Vasopatia - muodot, joissa ennakoiva rooli verenvuodon kehittymisessä kuuluu verisuonikerroksen vaurioon.

4. Hemorraginen diateesi, jolle on ominaista samanaikainen rikkoutuminen hemostaasin eri osissa - koagulaatiossa, verihiutaleissa ja verisuonissa (von Willebrandin tauti, kulutuskoagulopatia).

Hemorragisen oireyhtymän diagnoosi alkaa aina anamneesista. Ensinnäkin on selvitettävä, onko kyseessä perinnöllinen vai hankittu hemostaasihäiriö, ja perinnöllisen syntytapauksissa perinnöllisyyden tyyppi. Joten sen tosiasian toteaminen, että vain miehet kärsivät verenvuodosta perheessä ja taudin leviävät vain naiset, viittaa välittömästi hemofiliaan. Perinnölliset hemostaasihäiriöt eivät aina ole synnynnäisiä, ts. havaitaan vastasyntyneen aikana. Esimerkiksi hemofiliapotilailla keskitasoinen tutkinto vaikeusaste, ensimmäiset verenvuodon merkit voivat ilmaantua vasta 3–4 vuoden iässä ja taudin lievissä muodoissa paljon myöhemmin.

Anamneesia otettaessa on myös tarpeen selvittää tiedot aiemmista ja taustasairauksista ja altistumisesta (esim. lääkkeiden otosta), jotka voivat liittyä verenvuotoon, mikä viittaa hankinnaiseen luonteeseen.

Mitä muita kysymyksiä sinun on esitettävä vanhemmille varmistaaksesi, ettei lapsella ole hemostaasihäiriöitä:

1. Oliko lapsellasi pieniä pisteellisiä verenvuotoja koko kehon iholla tai ala- ja Yläraajat, tiukkojen vaatteiden paikoissa sekä limakalvoilla?

2. Onko sinulla ollut tai on ien-, nenä-, munuais-, maha-suolikanavan verenvuotoa (

3. Kuinka kauan napahaava parani ja kuinka kauan verenvuoto ikenistä kesti maitohampaita vaihdettaessa, trauman, leikkauksen, hampaanpoiston jne. jälkeen?

4. Havaittiinko samanlaisia ​​ilmiöitä lähimmillä sukulaisilla (erityisesti miehillä) äidin puolelta?

5. Mitkä ovat teini-ikäisten tyttöjen kuukautisten ominaisuudet, mikä on niiden aikana menetetty veren määrä?

Diagnoosin seuraava vaihe on hemorragisen oireyhtymän kliininen arviointi. Koska jokaisella hemostaattisella häiriötyypillä on selvät kliiniset erot, on ensin määritettävä lapsen verenvuodon tyyppi. Verenvuototyyppejä on viisi, joiden mukaan iso osuus todennäköisyydellä on mahdollista todeta vaurio verisuonille, koagulaatiolle, verihiutaleelle tai useille hemostaasin komponenteille kerralla.

1. Hematoomatyyppi. Sille on ominaista syvät, laajat, tuskalliset verenvuodot ihonalainen kudos, aponeuroosien alla, seroosikalvoihin, lihaksiin ja niveliin, yleensä vammojen jälkeen, joissa kehittyy deformoiva niveltulehdus, kontraktuurit, patologiset murtumat. On pitkittynyttä, runsasta posttraumaattista ja postoperatiivista verenvuotoa, harvemmin - spontaania. Verenvuodon myöhäinen luonne ilmaistaan, toisin sanoen useita tunteja vamman jälkeen. Runsaat nenän, munuaisten ja maha-suolikanavan verenvuodot ovat mahdollisia. Hematoomatyyppi on tyypillinen hemofilialle A ja B, harvoin C (tekijöiden VIII, IX, XI puutos). Suurimmassa osassa tapauksista hankitut muodot liittyvät tekijä VIII:n immuuni-inhibiittoreiden esiintymiseen veressä.

2. Petekialpilkuiselle eli mikroverenkiertotyypille on tunnusomaista petekiat, mustelmat iholla ja limakalvoilla, spontaani (epäsymmetriset verenvuodot, joita esiintyy pääasiassa yöllä ihossa ja limakalvoissa) tai verenvuoto, joka ilmenee pienimmälläkin vammalla: nenä-, ikeni-, kohdun, munuaisten. Hematoomaa ja hemartroosia ei ole, kirurgiset toimenpiteet tapahtuvat yleensä ilman suurta verenhukkaa - ENT-leikkaukset voivat olla vakava vaara. Aivoverenvuodot ovat mahdollisia. Verenvuodon kesto niiden kanssa kasvaa. Mikroverenkiertotyyppiä havaitaan trombosytopeniassa ja trombosytopatiassa, hypo- ja dysfibrinogenemiassa, tekijöiden II, V, VII, X puutteessa (näiden prokoagulanttien perinnöllinen puutos on erittäin harvinainen), K-vitamiinin puutteessa.

3. Sekatyypille (mikroverenkierto-hematooma) on ominaista kahden edellä mainitun muodon ja joidenkin piirteiden yhdistelmä; mikroverenkiertotyyppi on vallitseva, hematoomatyyppi on hieman ilmentynyt (verenvuoto pääasiassa ihonalaisessa kudoksessa). Verenvuoto nivelissä on harvinaista. Sekatyyppistä verenvuotoa havaitaan von Willebrandin taudin vaikeassa muodossa, tekijöiden VII, XIII puutteessa. Tämän tyyppinen verenvuoto on tyypillistä myös hankituille heikentyneen hemostaasin muodoille, ensisijaisesti DIC:lle, sekä tekijöiden II, V, VII, X monimutkaiselle puutteelle, joka havaitaan vastasyntyneen verenvuototaudissa, jossa on vaikea hepatiitti, yliannostus tai vahingossa. epäsuorien antikoagulanttien saanti lapsen toimesta.

4. Vaskuliittis-violettityyppiä aiheuttavat tulehdusilmiöt mikrosuonissa immuuniallergisten ja infektio-toksisten häiriöiden taustalla. Yleisin sairaus tässä ryhmässä on hemorraginen vaskuliitti(Schonlein-Genochin oireyhtymä). Hemorraginen oireyhtymä esiintyy pääasiassa jaloissa ja suurten nivelten ympärillä. Ihottuman osat kohoavat hieman ihon pinnan yläpuolelle, ja vaikeissa vaskuliittitapauksissa ne sulautuvat yhteen, niiden yläpuolelle muodostuu usein kuoria ja nekroosialueita. Vaskuliitti-violettityyppinen verenvuoto on tyypillistä sairauksille, joita esiintyy systeemisessä mikrotrombovaskuliitissa, jossa ihon verisuonia vaikuttavat kiertävät immuunikompleksit ja komplementtijärjestelmän aktivoidut komponentit. Lapsilla hemorraginen vaskuliitti (Schonlein-Henochin tauti) on yleisin. Tämän taudin vakavissa tapauksissa voi esiintyä suolistoverenvuotoa ja hematuriaa.

5. Angiomatoottinen tyyppi. Se on harvinainen erilaisissa perinnöllisissä telangiektasiatyypeissä (Rendu-Oslerin tauti), joissa on angioomat, arteriovenoosiset shuntit. Tälle taudille on ominaista jatkuva, toistuva, tiukasti paikallinen ja paikallinen verisuonten patologia nenän, maha-suolikanavan, munuaisten ja muun verenvuodon. Verenvuoto tapahtuu telangiektaaseista - iholla ja limakalvoilla esiintyvistä nodulaarisista tai tähtimäisistä verisuonten laajennuksista. Telangiektaasien ulkopuolella verenvuotoa ei havaita.

Verenvuototyypeistä ja sairauksista, joissa niitä havaitaan, ohjattuna lääkäri on huomattavasti lähempänä diagnoosia ja saa käsityksen siitä, mihin suuntaan hänen tulisi suorittaa hemostaasijärjestelmän laboratoriotutkimus (kuva 1).

Seulontatestit verisuonten ja verihiutaleiden hemostaasin arvioimiseksi lapsella, jolla on makula-petekiaalinen tai sekatyyppinen verenvuoto:

Duke pidentynyt verenvuotoaika;
verihiutaleiden määrän väheneminen veressä;
indusoidun verihiutaleiden aggregaation vähentäminen.

Seulontatestit plasman hemostaasin tason arvioimiseksi hematoomassa tai sekoitettu tyyppi verenvuoto:

APTT:n (aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika) pidentyminen;
protrombiiniajan pidentyminen (Quickin mukaan);
trombiiniajan pidentyminen ja/tai fibrinogeenin lasku (taulukko 1).

Tab. 1. Ohjeellinen tutkimuskaavio verenvuodon syiden määrittämiseksi

päämenetelmä	patologia
Duken verenvuotoaika	yli 4 min.
verihiutaleiden määrä veressä	alle 100 10 9 /l
verihiutaleiden aggregaatiotoiminnan arviointi käyttämällä induktoreita, kuten ADP:tä, epinefriiniä ja kollageenia	hypoaggregaatio
Aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT)	hypokoagulaatio
protrombiiniaika	hypokoagulaatio
fibrinogeenipitoisuus	alle 1,0 g/l
lisämenetelmiä
verenvuotoajan pidentyessä ja hypokoagulaatiossa APTT:n mukaan:
von Willebrandin tekijä	alle 55 % aktiivisuutta
tekijät VIII ja IX	alle 40 % aktiivisuutta

Näin ollen lisääntynyt verenvuoto lapsilla on vakava terveysongelma, koska hemostaattisten häiriöiden ennenaikainen diagnoosi voi muodostaa uhan lapsen hengelle kirurgisten toimenpiteiden, vammojen jne. aikana. Lisääntyneen verenvuodon alkamisikä voi olla hyvin erilainen kuin vastasyntyneestä murrosikään tytöillä. Lääkärin tehtävänä on verenvuodosta kärsivien lasten hemostaasihäiriöiden oikea-aikainen diagnosointi, joka perustuu perusteelliseen anamneesin keräämiseen, kliiniseen ja laboratorioarviointiin.

Vastasyntyneen verenvuototauti (HRD) on veren hyytymistekijöiden puutteesta johtuva hemorraginen diateesi, jonka aktiivisuuden määrää elimistössä olevan K-vitamiinin pitoisuus.

ICD-10	P53
ICD-9	776.0
sähköinen lääketiede	ped/966
MeSH	D006475
SairaudetDB	29544
Medline Plus	29544

Syyt

Neuvostoliiton jälkeisissä maissa vastasyntyneiden verenvuototautia diagnosoidaan 0,25-1,5 %:lla. Niissä osavaltioissa, joissa lapsille annetaan K-vitamiinia ennaltaehkäisevästi heti syntymän jälkeen, ilmaantuvuus ei ylitä 0,01 prosenttia.

Kehitysmekanismin perusteella erotetaan primaarinen ja sekundaarinen HrDN. Ensisijainen verenvuototauti vastasyntyneen veren hyytymistekijöiden synteesin häiriö johtuu K-vitamiinin puutteesta. Taipumus patologian kehittymiseen ensimmäisinä elinpäivinä liittyy luonnolliseen K-vitamiinin puutteeseen, joka johtuu seuraavista syistä :

• sen synteesi tapahtuu suolistossa, jonka mikrofloora lapsessa on muodostumassa;
• K-vitamiini ei käytännössä läpäise istukkaa;
• rintamaidossa se sisältää hyvin vähän - 2 mcg / l.

Mutta juosta patologinen prosessi nämä tekijät eivät riitä. Vastasyntyneen verenvuototauti kehittyy pääsääntöisesti tiettyjen edellytysten läsnä ollessa. Heidän keskuudessaan:

• epäsuorien antikoagulanttien, antikonvulsanttien ja laajakirjoisten antibioottien ottaminen raskauden aikana;
• preeklampsia, toksikoosi;
• maksasairaudet ja krooniset ei-tulehdukselliset suolistopatologiat tulevalla äidillä.

Vastasyntyneen sekundaarisen verenvuototaudin syyt ovat maksassa tapahtuvan veren hyytymisen PPPF:n (plasmatekijöiden polypeptidiprekursorien) tuotannon väheneminen. Lisäksi patologia voi johtua kumariinin ja neodikumariinin (K-vitamiiniantagonistit) nimittämisestä.

Tärkeimmät lapsen tekijät, jotka voivat aiheuttaa PPPF:n synteesin vähenemisen ja K-vitamiinin puutteen:

• ennenaikaisuus;
• hypoksia;
• pitkäaikainen suonensisäinen ravitsemus;
• myöhäinen kiinnittyminen rintaan;
• hivenaineiden imeytymisen heikkeneminen suolistossa dysbakterioosin tai imeytymishäiriön vuoksi;
• haiman, maksan, sappiteiden, suoliston sairaudet;
• antibioottihoito.

Patogeneesi

K-vitamiinin hematologiset toiminnot:

• protrombiinin (II veren hyytymistekijän), prokonvertiinin (VII), antihemofiilisen globuliinin B (IX) ja Stuart Prower -tekijän (X) glutamiinihapon ylimäärän gammakarboksylaatioprosessien aktivointi;
• veren hyytymismekanismeihin osallistuvien C- ja S-proteiinien stimulointi.

K-vitamiinin puutteen yhteydessä maksaan muodostuu passiivisia tekijöitä II, VII, IX ja X: ne eivät pysty sitomaan kalsiumia ja osallistumaan veren hyytymiseen. Tämän seurauksena protrombiinin ja aktivoidun osittaisen tromboplastisen aika pitenee, mikä ilmenee lisääntyneenä verenvuototaipumuksena. Näin kehittyy vastasyntyneen verenvuototauti.

Oireet

Kliinisen kuvan erityispiirteistä riippuen erotetaan vastasyntyneen verenvuototaudin varhaiset, klassiset (tyypilliset) ja myöhäiset muodot.

Patologian varhainen variantti on harvinainen, ja sille on ominaista oireiden ilmeneminen lapsen ensimmäisenä päivänä. Tärkeimmät ilmenemismuodot:

• verenvuotopisteitä (verenvuotoa) iholla, erityisesti pakaroissa;
• kefalohematooma - veren kertyminen periosteumin ja kallon väliin, jonka pinnalla on näkyvissä tarkat verenvuodot (petekiat);
• verenvuoto keuhkoissa;
• verenvuodot pernassa, maksassa, lisämunuaisissa;
• hematemesis - veren oksentaminen;
• kallonsisäiset verenvuodot;
• anemia.

Merkkejä verenvuodoista sisäelimissä:

• aivot - neurologisten häiriöiden ilmaantuminen;
• keuhkot - hengenahdistus, verta ysköksessä, erottaa yskä;
• maksa - sen koon kasvu, vatsakipu;
• lisämunuaiset - heikkous, vähentynyt aktiivisuus, kieltäytyminen syömästä.

Klassinen vastasyntyneen verenvuototauti kehittyy 2-4 päivää syntymän jälkeen. Sen oireet ovat samanlaiset kuin varhaisessa muodossa. Niihin on lisätty:

• verenvuotopisteitä iholla kaikkialla kehossa;
• verenvuoto nenästä ja navasta;
• melena - suolen verenvuoto, joka ilmenee haavaumien muodostumisen vuoksi suolen limakalvolle ja diagnosoidaan, kun verta löytyy ulosteista;
• verenvuoto munuaisissa, johon liittyy veren esiintyminen virtsassa.
• kohdun verenvuoto.

Yleensä verenvuoto ei ole runsasta. Mutta vaikeissa tapauksissa verta erittyy jatkuvasti. Ilman apua lapsi voi kuolla sokkiin verenhukan seurauksena.

Vastasyntyneen myöhäinen verenvuototauti alkaa lapsen 2-8 viikon iässä. Hänen merkit:

• mustelmat epiteelikalvoilla ja iholla;
• sisäiset verenvuodot;
• suoliston verenvuoto;
• verta oksennuksessa;
• verenvuoto aivoissa;
• vaikea anemia.

Vastasyntyneen verenvuototaudin mahdollinen seuraus on merkittävä verenhukan ja anemian seurauksena (hemoglobiinitasot laskevat 2-3 kertaa). Siihen liittyy kalpeus, heikkous, verenpaineen lasku ja lämmönsäätelyn rikkominen.

Diagnostiikka

Vastasyntyneen verenvuototauti diagnosoidaan sen perusteella kliiniset oireet ja laboratoriokokeet.

Tärkeimmät tutkimukset:

• verikoe - voit havaita hemoglobiinin ja punasolujen pitoisuuden laskun sekä normaalin verihiutaleiden määrän;
• virtsan ja ulosteen testit - osoittavat veren epäpuhtauksia;
• hyytymisjärjestelmän tarkistus (koagulogrammi) - osoittaa protrombiinin ja aktivoidun osittaisen tromboplastisen ajan pidentymisen normaalilla trombiiniajalla;
• veren hyytymisajan arviointi - lisääntynyt (yli 4 minuuttia);
• verenvuotoajan laskenta on normaali (2-4 minuuttia).

Instrumentaaliset menetelmät, jotka mahdollistavat sisäisten hematomien ja verenvuodon tunnistamisen:

• neurosonografia;
• Vatsaontelon ja retroperitoneaalisen alueen ultraääni.

Vastasyntyneen verenvuototauti erotetaan hemofiliasta, von Willebrandin taudista, trombosytopeenisesta purppurasta ja trombostheniasta.

Lisäksi hematemesis ja melena voivat olla seurauksia siitä, että lapsi nielee äidin verta. Tämä varmistetaan Apt-testillä. Biomateriaalinäytteeseen lisätään vettä ja sentrifugoidaan. Sitten nesteeseen tiputetaan natriumalkaliliuosta ja seurataan värireaktiota: keltaruskea värjäytyminen osoittaa ikääntymiseen liittyvää hemoglobiinia äidin verestä ja vaaleanpunainen sikiön hemoglobiinia lapsen verestä.

Hoito

Vastasyntyneen verenvuototaudin hoidon lähtökohtana on K-vitamiinin puutteen kompensointi, yleisimmin käytetty lääke on "Vikasol" liuoksen muodossa. Se on K-vitamiinin keinotekoinen analogi.

1-prosenttista vitamiiniliuosta annetaan lihakseen tai laskimoon 2-3 päivän ajan. Likimääräinen annos on 0,1-0,15 ml / 1 kg lapsen painoa. Injektiot tai infuusiot suoritetaan 1 kerran päivässä. Hoidon aikana seurataan hematologisia parametreja, erityisesti K-vitamiinista riippuvien veren hyytymistekijöiden muutoksia.

Hoidon aikana on tärkeää valvoa K-vitamiinin annosta. Sen ylimäärä voi aiheuttaa komplikaatioita:

• anemia, jossa on solunsisäisiä sulkeumia;
• bilirubiinitason nousu, joka voi aiheuttaa kernicteruksen;
• hemolyyttinen anemia.

Vakavassa verenvuodossa verenhukan kompensoimiseksi suoritetaan bolus (nopea) suonensisäinen verensiirto kahdesta lääkkeestä:

• tuore pakastettu plasma - 15 ml / kg;
• konsentroitu protrombiinikompleksi - 30 yksikköä / kg.

Hemoglobiinin laskun seurausten poistamiseksi suoritetaan punasolumassan (5-10 ml / kg) siirto. Lisäksi glukokortikoideja voidaan määrätä vahvistamaan kapillaarien seinämiä, A-vitamiinia ja kalsiumglukonaattia.

Vastasyntyneen verenvuototaudin yhteydessä imettämistä ei pidä peruuttaa. Jos lapsi on hyvin heikko tai hän on erossa äidistä, hänelle ruokitaan lyhennetty maito iän mukaan. Äidinmaito sisältää trombokinaasia, ainetta, jolla on hemostaattinen vaikutus.

Ennuste

Yksinkertainen HRD on suotuisa ennuste riittävän hoidon alaisena. Yleensä patologia ei muutu tulevaisuudessa muihin verenvuotosairauksiin.

Kuolemanvaara ilmenee, kun:

• massiivinen verenvuoto;
• sydämen toimintahäiriöt;
• lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittyminen;
• verenvuotoa aivoissa.

Ennaltaehkäisy

Vastasyntyneiden verenvuototaudin ehkäisy on K-vitamiinin ennaltaehkäisevää antamista. Vikasol-liuoksen annos on 0,1 ml / kg. Hoitosuunnitelma on 1 kerta päivässä 1-3 päivän ajan.

K-vitamiinia annetaan riskilapsille, mukaan lukien:

• syntynyt huomattavasti etuajassa;
• antibioottien saaminen;
• parenteraalisessa ravitsemuksessa;
• jotka ovat kokeneet synnytysvamman, hypoksian tai tukehtumisen;
• syntynyt keisarileikkauksella.

Lisäksi vastasyntyneet ovat vaarassa, jos nainen raskauden aikana:

• otti antikoagulantteja, antibiootteja, tuberkuloosia tai kouristuslääkkeitä;
• kärsinyt preeklampsiasta estrogeenin puutteen, enteropatian, hepatopatian tai suoliston dysbakterioosin taustalla.

Näissä tapauksissa K-vitamiinia voidaan antaa odottaville äideille vähän ennen ja jälkeen synnytyksen.

Lisäksi varhaista imetystä ja imetystä pidetään HrDN:n ehkäisynä.

Vastasyntyneen verenvuototauti on patologia, joka perustuu veren hyytymishäiriöön (lääketieteessä tätä prosessia kutsutaan koagulopatiaksi), joka useimmissa tapauksissa johtuu K-vitamiinin puutteesta kehossa ja ilmenee veren hyytymisen ensimmäisinä päivinä. vauvan elämää. Ulkoisesti tautia ilmaistaan ​​lisääntyneellä verenvuodolla ja mustelmilla.

Tilastojen mukaan vastasyntyneiden ilmaantuvuus maassamme vaihtelee 0,25-1,5%. Niissä maissa, joissa on ennaltaehkäisevä ohjelma, jonka tarkoituksena on antaa K-vitamiinilisää lapsille syntymän jälkeen, ongelma on vähentynyt lähes nollaan – 0,01 % vauvoista tai vähemmän sairastuu.

Tietoja K-vitamiinista ja sen roolista kehossa

Itse vitamiinin nimi, jota merkitään kirjaimella K, tulee lauseesta "hyytymistekijä", joka osoittaa suoraan sen tärkein toiminto. On todistettu, että veren hyytymiseen tarvitaan vähintään 10 aktiivista proteiinia, joista 5 syntetisoituu K-vitamiinin mukana. Maksa tarvitsee sitä protrombiinin, aineen, jonka takia veri sakeutuu, valmistamiseksi. K-vitamiinia tarvitaan paitsi verenkiertoelimistön kannalta, se auttaa myös säilyttämään kalsiumin luukudoksessa.

Mahdotonta ilman K-vitamiinia normaalia työtä verenkiertoelimistö

Aikuisilla on harvinainen tämän vitamiinin puutos, sillä suoliston bakteerit tuottavat sitä riittävästi, ja sitä on myös monissa vihanneksissa hajoamatta sen jälkeen. lämpökäsittely. Mutta vauvoilla puute on mahdollista useista syistä, sitten vastasyntyneille kehittyy verenvuotooireyhtymä.

Hemorragisen sairauden syyt

Harkitse tilanteita, joissa K-hypovitaminoosi esiintyy:

• Suoliston dysbakterioosi. Se liittyy joko antibioottien käyttöön tai siihen fysiologisista syistä kun bakteeri suolistofloora ei vain kehittynyt. Sen tuotanto alkaa vasta 4.-5. elinpäivänä edellyttäen, että bakteerien kolonisaatio tapahtuu esteettä.
• Pieni määrä vitamiinia sikiölle. K-vitamiini läpäisee huonosti istukan esteen, joten sen pitoisuus vastasyntyneellä on puolet aikuisen pitoisuudesta.
• Sen alhainen pitoisuus maidossa. Tosiasia on, että sekä rinta- että lehmänmaitoa ei kata päivittäistä vitamiinin tarvetta. Siksi imetyksestä voi tulla provosoiva tekijä verenvuototaudin kehittymisessä. Mutta tämä ei tarkoita, että sinun täytyy luopua imetyksestä, vain sitä, että ravitsemuksessa on tehtävä pieni korjaus.

Seuraavat tekijät voivat pahentaa tilannetta:

• raskauden aikana nainen otti antikoagulantteja tai antikonvulsantit;
• maksan tai suoliston sairauksien esiintyminen;
• lapsen ennenaikaisuus;
• raskaana olevan naisen gestoosi ja toksikoosi;
• vauva laitettiin rinnalle myöhään;
• jos vauva on pitkään parenteraalisessa ravinnossa;
• imeytymishäiriö oireyhtymä havaittiin - kun prosessi imeytymistä suolistossa ravinteita rikottu; pääoire on ripuli yli 7 päivää;
• sappiteiden patologia (tukos tai niiden täydellinen puuttuminen).

Sairauden muodot

Erota primaarinen ja sekundaarinen verenvuoto. Ensisijaisesta sanotaan, että sikiö oli alun perin puutteellinen vitamiinista ja sen saanti äidinmaidon kanssa on minimaalista. Viidenteen päivään mennessä puute voidaan kompensoida sen suolistotuotannolla.

Toissijainen muoto diagnosoidaan, jos maksavaurioita esiintyy, kun plasmatekijöiden polypeptidiprekursorien (PPPF) synteesi on heikentynyt.

Taudin esiintymishetkellä se luokitellaan seuraavasti:

• varhainen - verenvuoto tuntuu 1, enintään 2 päivää syntymän jälkeen;
• klassinen - ilmestyy 3-5 päivää;
• myöhään - esiintyy milloin tahansa ensimmäisen 8 elinviikon aikana.

Oireet

Varhaisessa verenvuodon muodossa se alkaa usein jopa syntymää edeltävänä aikana. Lapsella on kallonsisäinen, keuhko- ja ihoverenvuoto. Ominaista sisäinen verenvuoto maksassa, pernassa, lisämunuaisissa sekä vatsan elimissä, veren oksentaminen.

Sairaudelle on ominaista ihon verenvuoto

Klassiselle reaktiolle on ominaista veren esiintyminen ulosteessa ja oksennuksessa jossain 7. elämänpäivänä. Huono hyytyminen näkyy navan verenvuodona, ympärileikkauksen yhteydessä pitkällä parantumattomuudella esinahka pojilla nenäverenvuoto, pään kefalohematooma ja ihon mustelmat. Haavat eivät parane pitkään aikaan injektioiden jälkeen. Vakavissa tapauksissa havaitaan anemiaa ja sisäelinten verenvuotovaurioita.

Myöhäinen muoto kehittyy maksasairauksien ja toimintahäiriöiden vuoksi. Ruoansulatuskanava imetyksen mukana. Johtavat oireet:

• hematemesis (verinen oksentelu);
• puolessa tapauksista on kallonsisäisiä verenvuotoja, kefalohematoomaa;
• laajat mustelmat iholla ja limakalvoilla;
• hematuria (verta virtsassa);
• melena - sairaus, johon liittyy musta uloste ja joka osoittaa maha-suolikanavan verenvuoto; melenan kehittyminen on mahdollista gastroesofageaalisen refluksin kanssa;
• napanuorasta vuotaa verta.

Melenaan liittyy usein hyperbilirubinemia, koska suolistossa suurissa määrissä erytrosyytit hajoavat ja kuolevat. mahalaukun limakalvolle ja pohjukaissuoli haavaumia ilmestyy. Tämä tila selittyy siirtyneellä syntymästressillä, jonka aikana glukokortikoideja vapautuu suuria määriä.

klo vakava kurssi sairaus, hypovoleeminen sokki on mahdollinen - tila, jolle on ominaista nopea verenkierron määrän väheneminen nestehukan vuoksi, johon liittyy jatkuvaa oksentelua ja ripulia. Lapsen verenpaine ja lämpötila laskevat, hän on heikko, hänen ihonsa on vaalea. Tilanne vaatii kiireellistä elvytys.

Diagnostiikka

Jos on epäilyksiä vastasyntyneen verenvuototaudin esiintymisestä, verestä tutkitaan hyytymiskyky (koagulogrammi). Voit tehdä tämän arvioimalla:

• protrombiiniaika; protrombiini - veriplasmassa oleva proteiini; kun tarvitaan veren hyytymistä, se muuttuu trombiiniksi ja osallistuu verihyytymien muodostumiseen; normi: 13-16 s;
• aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (lyhyesti APTT); normi - 45-60 s;
• verihiutaleiden määrä; parametrit: 131-402 tuhatta/µl;
• trombiiniaika; reunat: 10-16 s;
• verenvuotoaika; reunat: 2-4 min;
• hyytymisaika Burkerin mukaan; normaali - 4 min;
• hematokriitti;
• hemoglobiini.

Tarkan diagnoosin tekemiseksi veri tutkitaan perusteellisesti hyytymistekijöiden varalta.

Mitä kliinisten testien tulokset osoittavat, kun sairaus varmistuu? Vaikka verihiutaleiden määrä ja verenvuotoaika ovat normaaleja, veren hyytyminen kestää normaalia kauemmin. Aneeminen tila kehittyy vasta 2-3 päivän verenvuodon jälkeen. Samanaikaisesti voidaan määrätä neurosonografia ja vatsaelinten ultraääni.

Erotusdiagnoosi tehdään seuraavilla sairauksilla:

• trombosytopeeninen purppura. Sairaus, jossa verenvuoto johtuu alhaisesta verihiutaleiden määrästä.
• Perinnöllinen koagulopatia (afibrinogenemia, hemofilia).
• DIC-oireyhtymä. Veren hyytyminen johtuu tromboplastisten aineiden laajasta vapautumisesta kudoksista. Se liittyy erilaisiin shokkitiloihin, vakaviin vammoihin.

Hoito

Lievissä tilanteissa hoito alkaa Vikasol 1%:lla (synteettisesti saatu K-vitamiini). Toisin kuin luonnollinen edustajansa, jolla on rasvaliukoinen muoto, Vikasol on vesiliukoinen. Suositellut antoreitit: suonensisäisesti tai lihakseen 0,1 ml/kg vuorokaudessa. Hoitojakso on 3 päivää.

Jos verenvuotoista tulee hengenvaarallista, on suositeltavaa lisätä tuoretta pakastettua plasmaa.

Yksinkertaisissa tilanteissa taudin hoito on yksinkertaista ja melko edullista.

AT harvinaisia ​​tapauksia K-vitamiinia määrätään suullinen muoto Sellaisen hoidon tehokkuutta osoittavat tutkimukset ovat kuitenkin tällä hetkellä riittämättömiä.

Ennusteet ja ennaltaehkäisy

Useimmissa tapauksissa ennuste on suotuisa. Mutta taudin vakavien seurausten välttämiseksi hypovoleemisen shokin muodossa on suositeltavaa, että Vikasolia annetaan ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä riskiryhmiin kuuluville vastasyntyneille odottamatta taudin kliinisiä oireita.

Muista, että tähän ryhmään kuuluu lapsia:

• kärsivät kohdunsisäisestä hypoksiasta tai tukehtumisesta synnytyksen aikana;
• loukkaantunut synnytyksen aikana;
• keisarinleikkauksella syntyneet vauvat;
• ennenaikainen synnytys alhaisella syntymäpainolla;
• imeväiset, joiden äiti raskauden aikana otti jotakin hyytymiseen vaikuttavaa lääkettä;
• jos sikiön synnyttämässä oleva äiti kärsi dysbakterioosista, hänellä oli maksaongelmia, hän kärsi toksikoosista ja gestoosista.

Joten on parempi ehkäistä sairaus kuin hoitaa sitä myöhemmin verensiirroilla ja jatkuvalla veriarvojen seurannalla. Tämän aiheen tarkastelu vahvistaa jälleen kerran, että in ihmiskehon aineita on paljon vuorovaikutuksessa toistensa kanssa, ja jopa yhden niistä toimintojen rikkominen aiheuttaa ketjun negatiivisia seurauksia. Kuitenkin lohdullista on se, että sairaudesta tulee harvoin kriittinen ja se reagoi yleensä hyvin hoitoon.

mladeni.ru

Vastasyntyneen verenvuototauti (myöhäinen, varhainen): mikä on vaarallista, hoito, ennuste

Tämä patologia on suhteellisen harvinainen - se diagnosoidaan vain alle 1,5 prosentilla vastasyntyneistä. Länsi-Euroopan maissa ja Yhdysvalloissa verenvuototauti on vielä harvinaisempi (alle 0,1 %). Se liittyy pakollinen hakemus K-vitamiinia sen ehkäisyyn kaikilla vastasyntyneillä ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen.

K-vitamiinin rooli

Pääsyy patologinen tila- tämä on K-vitamiinin riittämätön saanti tai muodostuminen vauvan kehossa. Siksi ICD-10:ssä tällä taudilla on myös toinen nimi "K-vitamiinin puutos vastasyntyneellä". Vuonna 1943 tutkijat, jotka selvittivät verenvuototaudin syyn, palkittiin Nobel palkinto.

K-vitamiinilla on tärkeä tehtävä ihmiskehossa. Tämä aine on ensisijaisesti vastuussa joidenkin veren hyytymisjärjestelmän komponenttien aktivoinnista. K-vitamiinilla on ratkaiseva rooli niiden veren hyytymisominaisuuksien toteuttamisessa, ja sen puutteessa verenvuodon riski kasvaa merkittävästi.

Välitön syy lisääntyneeseen verenvuotoon tässä tapauksessa on seuraavien hyytymisjärjestelmän komponenttien puute:

• antihemofiilinen proteiini B;
• protrombiini;
• Stewartin tekijä.

Lisäksi verenvuototaudin yhteydessä myös muiden hyytymistekijöiden aktivoitumisprosessi häiriintyy. Tässä tapauksessa kalsiumionit eivät sisälly verihyytymien muodostumisprosessiin, mikä aiheuttaa verenvuotoa.

Valitettavasti K-vitamiini ei läpäise istukan hyvin raskauden aikana. Lisäksi rintamaidossa sitä on ensimmäisenä päivänä hyvin vähän, vitamiinipitoisuus nousee vähitellen vasta seuraavina päivinä. Siksi pienet lapset ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen, varsinkin päällä olevat imetys ovat erittäin herkkiä sen puutteelle.

Perimmäisestä syystä riippuen tämä patologia voi olla ensisijainen tai toissijainen. Vastasyntyneen verenvuototaudin pääasialliset syyt ovat seuraavat:

• äiti ottaa antikoagulanttilääkkeitä raskauden aikana;
• ennenaikainen synnytys;
• toimitus keisarinleikkauksella;
• raskaana olevien antibioottien tai kouristuslääkkeiden ottaminen;
• maksan, suoliston sairaudet naisella;
• äidin dysbakterioosi;
• raskaana olevien naisten myöhäinen toksikoosi.

Toissijainen patologia liittyy usein lapsen maksan vajaatoimintaan. Tämä voi tapahtua tarttuvan vaurion (hepatiitti), synnynnäisten patologioiden yhteydessä. Tällöin oikean veren hyytymisen kannalta välttämättömiä tekijöitä ei muodostu riittävästi, mikä aiheuttaa verenvuotoa.

Riippuen esiintymisajasta tyypillisiä oireita verenvuototauti on:

• varhainen - vastasyntyneen verenvuototauti ilmenee ensimmäisten 24-48 tunnin aikana syntymän jälkeen;
• klassinen - oireet ilmaantuvat kolmantena tai viidentenä päivänä;
• myöhään - verenvuotoa esiintyy lapsen ensimmäisten viikkojen tai kuukausien aikana.

Kurssin varhaisessa tai klassisessa versiossa vastasyntyneen verenvuototaudin oireet ovat seuraavat:

• oksentelu veren kanssa;
• veren esiintyminen ulosteessa (melena);
• erikokoiset ihonalaiset verenvuodot (hematoomat, "mustelmat");
• hematoomat pään alueella;
• lisääntynyt verenvuoto napahaavasta;
• veren sekoittuminen virtsaan;
• sisäinen verenvuoto (keuhkojen, kallonsisäinen).

Myöhäinen vastasyntyneen verenvuototauti johtuu useimmissa tapauksissa riittämättömästä K-vitamiinin saannista. rintamaito, sekä sen muodostumisen rikkominen suolistossa. Tässä tapauksessa syyt voivat olla antibakteeristen aineiden käyttö, dysbakterioosi, synnynnäinen fermentopatia. Se ilmenee lapsen ensimmäisten elinkuukausien aikana samoilla oireilla kuin taudin varhaisessa muodossa.

Vastasyntyneen verenvuototauti on erityisen vaarallinen, koska sen taustalla voi esiintyä aivoverenvuotoa. Joissakin tapauksissa tämä tila aiheuttaa vakavan neurologisen puutteen ja jopa kuoleman.

Useimmiten verenvuoto sijoittuu kalvojen alle (subaraknoidaalinen verenvuoto) tai aivojen aineeseen. Tässä tapauksessa veren hyytymishäiriön merkkien taustalla ilmenee muita oireita, jotka osoittavat kallonsisäisten rakenteiden osallistumista:

• eriasteinen tajunnan heikkeneminen;
• toistuva regurgitaatio, oksentelu;
• lapsen jatkuva kohtuuton itku;
• fontanel jännitys;
• kallon ompeleiden erot;
• kouristusoireyhtymä.

Jos kallonsisäisestä verenvuodosta ilmenee merkkejä, tarvitaan lapsen kiireellinen sairaalahoito neurokirurgiselle osastolle ja spesifinen hoito K-vitamiinin puutteen poistamiseksi Myöhäinen hoito huonontaa merkittävästi lapsen ennustetta neurologisten oireiden ja elämän suhteen.

Miten se diagnosoidaan

On mahdollista epäillä verenvuototaudin esiintymistä lapsessa ominaisuuden läsnäolon perusteella ulkoisia merkkejä: "mustelmien" esiintyminen iholla jopa lievällä paineella, peteekaalinen ihottuma kitalaessa, lisääntynyt verenvuoto napahaavasta tai injektiosta. Joillekin lapsille kehittyy myös keltaisuutta iho liittyy verenvuotoon Ruoansulatuskanava, veren hajoaminen ja kohonnut bilirubiinitaso.

varten lisädiagnostiikkaa esitetään useita laboratoriotutkimuksia:

• yleinen kliininen verikoe verihiutalemäärällä;
• koagulogrammi ja protrombiiniindeksin määritys;
• verenvuotoajan määrittäminen;
• APTT (aktivoitu osittainen protrombiiniaika).

Vastasyntyneen verenvuototaudille on ominaista normaali suorituskyky verenvuotoaika, verihiutaleiden määrä. Hyytymisaika ja APTT ovat kuitenkin pidentyneet. Pitkittyneellä verenvuodolla voidaan havaita hemoglobiinin ja punasolujen määrän lasku.

Intrakraniaalisen hematooman esiintyminen määritetään neurosonografialla. Jos epäillään vatsansisäistä verenvuotoa, endoskooppinen tutkimus on aiheellista. ultraäänitutkimus vatsan elimet.

Nykyajan mukaan kliiniset ohjeet Vastasyntyneen verenvuototaudin päähoito on K3-vitamiinin (Vikasol) injektio. Lääke annetaan lihakseen, neonatologi laskee annoksen yksilöllisesti lapsen painon perusteella, suurin vuorokausiannos on enintään 4 mg. Lääke määrätään kerran päivässä, hoidon kesto ei yleensä ylitä kolmea tai neljää päivää.

Lisäksi käytetään tarvittaessa seuraavia lääkkeitä ja verituotteita:

• tuore pakastettu plasma;
• punasolumassa;
• plasman korvikkeet;
• protrombiinikompleksi ("UMAN-kompleksi D.I.");
• sydän- ja verisuonitoimintaa tukevia lääkkeitä.

Vakavissa sairaustapauksissa ja komplikaatioiden esiintyessä vastasyntyneen verenvuototaudin hoito suoritetaan tehohoidossa. Kallonsisäinen verenvuoto, johon liittyy aivojen keskiviivarakenteiden sijoiltaan siirtymisen oireita, vaatii kiireellistä kirurginen interventio ja hematooman poisto.

Ennuste

Jos tauti havaitaan alkuvaiheessa ja spesifinen hoito suoritetaan, ennuste on suotuisa. Yleensä verenvuototaudin uusiutumista ei esiinny tulevaisuudessa.

Vastasyntyneen verenvuototaudin myöhäiset vaiheet voivat aiheuttaa joillekin lapsille komplikaatioita keskushermoston vaurioiden muodossa. Harvoin sairaus päättyy kuolemaan.

Ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet on tarkoitettu ensisijaisesti riskiryhmiin kuuluville lapsille:

• vaihtelevalla ennenaikaisuuden asteella;
• antibioottihoidon saaminen;
• synnytystrauman kanssa
• syntynyt asfyksiassa tai keisarinleikkauksen seurauksena;
• jos äidin raskaus eteni komplikaatioineen;
• joiden äidit kärsivät maksasairauksista, dysbakterioosista, käyttivät antikoagulantteja tai antibakteerisia lääkkeitä.

Lisäksi ennaltaehkäisy on tarkoitettu pulloruokinnassa oleville lapsille. Huolimatta siitä, että rintamaito sisältää pienen määrän K-vitamiinia, se sisältää melko korkean tason veren hyytymiseen tarvittavia tekijöitä. Siksi lapset, jotka eivät saa äidinmaitoa, tarvitsevat lisää keinotekoista K-vitamiinia.

Joissakin Euroopan maissa ja Yhdysvalloissa verenvuototautien ehkäisy on pakollista kaikille vastasyntyneille. Tässä tapauksessa K-vitamiinia annetaan suun kautta annoksena, joka on huomattavasti suurempi kuin sen pitoisuus rintamaidossa. Tämä johdanto toistetaan kolme kertaa:

• ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen;
• neljäntenä tai seitsemäntenä päivänä;
• kolmantena tai kuudentena elinviikkona.

Riskiryhmään kuuluville vastasyntyneille osoitetaan K-vitamiinilääkkeiden käyttöönotto, vaikka verenvuototaudin ilmeisiä merkkejä ei olisikaan. "Vikasol" annetaan heille lihakseen yhdestä kolmeen päivään. Hoidon kesto määräytyy yksilöllisesti laboratorioparametrien mukaan.

Vastasyntyneen verenvuototaudin seuraukset voivat olla varsin vakavia ja lapselle hengenvaarallisia. Poissaolon kanssa oikea-aikainen hoito tauti voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, joista seuraa vamma tai jopa kuolema. Siksi on niin tärkeää havaita patologia ajoissa ja aloittaa hoito mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. lääketieteelliset toimenpiteet.

kids365.ru

Vastasyntyneen verenvuototauti

Valitettavasti jopa onnistuneen synnytyksen ja lääkäreiden vauvan tilan myönteisen arvioinnin jälkeen kaikki eivät voi toivoa terveysongelmien puuttumista. Jotkut sairaudet ilmaantuvat hieman myöhemmin, mutta ne ovat erittäin vaarallisia ja salakavalia. Esimerkiksi vastasyntyneen verenvuototauti voidaan diagnosoida sekä kolmantena päivänä synnytyksen jälkeen että myöhemmin, kun äiti ja lapsi ovat jo kotona. Joskus on erittäin vaikeaa epäillä tätä patologiaa, mutta se on tehtävä, koska tällaisen ongelman kanssa elinikä voi jatkua minuutteja!

Taudin ominaisuudet

Koagulopatian tai veren hyytymisjärjestelmän häiriöihin liittyvien sairauksien luettelossa ei viimeisellä sijalla ole vakavin patologia - vastasyntyneen verenvuototauti. Se on vastasyntyneiden lasten sairaus, joka liittyy lisääntyneeseen ihon ja sisäelinten verenvuotoon veren hyytymistekijöiden puutteen taustalla, erityisesti K-vitamiinin puutteen vuoksi.

Useimmissa tapauksissa ryhmään kuuluva koagulopatia hemorraginen diateesi, kehittyy jo ensimmäisen syntymän jälkeisen kolmannen päivän lopun välisenä aikana. Vauvan kehon K-vitamiinin puutteen seurauksena on akuutti hyytymistekijöiden (trombiiniindeksitekijöiden) puutos II, VII, IX, C, S, X. Koska sairaus liittyy suoraan vastasyntyneeseen , se tunnustetaan synnynnäiseksi. Vastasyntyneiden verenvuototaudin ilmaantuvuus on eri maissa 0,25-1,5%, mutta viime vuosina monissa maissa johtuen varhaisesta parenteraalinen anto K-vitamiinia, tämä luku laski 0,01 prosenttiin tai alle.

Taudin syyt

K-vitamiini jokaisen ihmisen kehossa on vastuussa glutamiinihapon gamma-karboksylaatioilmiöiden aktivoinnista hyytymistekijöissä, jotka on annettu alla:

• protrombiini (II);
• prokonvertiini (VII);
• antihemofiilinen globuliini B (IX);
• Stuart-Prower-tekijä (X).

Myös K-vitamiinin rooli on suuri antikoagulanttijärjestelmän proteiineissa (C, S), osteokalsiinissa ja monissa muissa proteiineissa. Jos tämä vitamiini ei riitä lapsen kehoon, trombiiniindeksitekijät pysyvät inaktiivisina, eivät voi sitoa kalsiumia ja suorittaa veren hyytymisprosessia. Vastasyntyneen verenvuototaudin varhaiset muodot liittyvät siihen, että K-vitamiini tunkeutuu erittäin huonosti äidin verenkiertoon istukan läpi, joten se ei aluksi riitä vastasyntyneen kehoon (vain 50% erääntyneestä indikaattorista). Vasta 3-5 päivänä syntymästä K-vitamiinia alkavat aktiivisesti tuottaa suolistossa elävät mikro-organismit. Ennen tätä ajanjaksoa protrombiiniaika voi pidentyä, samoin kuin aktivoitunut osittainen tromboplastiiniaika, joka aiheuttaa vastasyntyneen verenvuototaudin oireiden ilmaantumista.

Tämän taudin esiintymistiheys on kuitenkin melko alhainen, eli koagulopatian toteutusmekanismin käynnistäminen ei tapahdu kaikissa vastasyntyneissä. Terveillä lapsilla, vaikka otettaisiin huomioon alhainen sisältö K-vitamiinia elimistössä, hemostaasijärjestelmä toimii vakaasti. Patologian varhaiset muodot esiintyvät pääsääntöisesti sellaisten tekijöiden vaikutuksesta, jotka liittyvät äidin kehon tapahtumiin tai sairauksiin raskauden aikana. Tärkeimmät on lueteltu alla:

• aspiriinin, tulehduskipulääkkeiden ottaminen;
• pitkäaikaista hoitoa epäsuoran vaikutuksen antikoagulantit;
• antikonvulsanttien ottaminen, joidenkin ryhmien antibiootit monenlaisia Toiminnot;
• tuberkuloosin spesifisen hoidon suorittaminen;
• suoliston dysbakterioosi;
• maksasairaus;
• enteropatia;
• preeklampsia;
• vakava estrogeenitason lasku.

Myös vastasyntyneen verenvuototautia esiintyy useammin keskosilla, jotka eivät ole syntyneet ajoissa. Tällaisilla vauvoilla PPPF:n tuotanto maksassa, plasman hyytymistekijöiden polypeptidiprekursoreissa, vähenee. Tämä voi tapahtua joidenkin maksasairauksien - hepatiitti, sapen atresia - yhteydessä. Lisäksi on myöhäinen verenvuototauti, joka johtuu useista patogeenisistä tekijöistä lapsen kehossa. Joten hänen K-vitamiinin synteesi voi häiriintyä, mikä tapahtuu seuraavista syistä:

• pitkittynyt parenteraalinen ravitsemus;
• imeytymishäiriö;
• K-vitamiiniantagonistilääkkeiden ottaminen, esimerkiksi neodikumariini, kumariini;
• suoliston epäkypsyys;
• myöhäinen kiinnittyminen rintaan;
• keinotekoinen ruokinta;
• laajakirjoisten antibioottien, erityisesti kolmannen sukupolven kefalosporiinien, ottaminen;
• perinataalinen hypoksia;
• synnytys keisarileikkauksella;
• asfyksia synnytyksessä;
• synnytystrauma.

Huolimatta siitä, että rintamaito sisältää riittämättömän määrän K-vitamiinia lapsen keholle, varhainen imetys vähentää vakavasti vastasyntyneen verenvuototaudin kehittymisen todennäköisyyttä, koska imetys edistää suoliston aikaisempaa kolonisaatiota mikroflooran kanssa ja tuotannon alkamista. tämän aineen suoraan lapsen kehoon.

Luokittelu ja oireet

Vastasyntyneen verenvuototaudin luokitus sisältää kaksi tyyppiä:

1. Primaarinen verenvuototauti. Esiintyy, kun K-vitamiinipitoisuus on aluksi alhainen lapsen veressä.
2. Toissijainen verenvuototauti. Sisältää maksasairauden ja muiden patologioiden ja riskitekijöiden aiheuttaman veren hyytymisen PPPF-tuotannon häiriön.

Lisäksi tauti on jaettu kolmeen muotoon:

1. Varhainen muoto esiintyy lapsen 1-2 päivänä, sille on ominaista korkea kudosten verenvuoto.
2. Klassinen muoto kehittyy vauvan 3.-5. elämänpäivänä, verenvuoto ilmestyy tähän mennessä.
3. Myöhäinen muoto on mahdollista 2. - 8. viikosta lapsen syntymästä, sen seuraukset voivat olla erittäin vakavia, koska useimmiten ne sisältävät verenvuotoja aivoissa ja sisäelimissä.

Taudin varhainen muoto on erittäin vaikea kehittyä. Yleensä se ilmenee heti syntymän jälkeen, viimeistään ensimmäisen tai toisen päivän lopussa. Se ilmenee useimmiten iho-hemorragisen oireyhtymän muodossa - ihottumia, joissa on verenvuotoa pakaroissa ja joskus koko ihossa. Jos patologia alkoi jo kohdussa, synnytyksen jälkeen, turvotukset ovat havaittavissa vauvan päässä - kefalohematoomat, joissa on havaittavissa tarkat verenvuodot - petekiat. Veri havaitaan myös lapsen ulosteissa, verinen oksentelu (hematemesis) ja melena - ulosteet mustasta verestä ovat mahdollisia. Taudin varhaisen muodon vakavia ilmenemismuotoja voivat olla keuhkoverenvuodot, verenvuoto kallossa, pernassa, maksassa, lisämunuaisissa. Hemoglobiinin määrä veressä laskee, anemia kehittyy.

Taudin klassisen muodon oireet voivat olla seuraavat:

• heikkous, lapsen letargia;
• ihon hemorraginen oireyhtymä, mustelmien, petekian ja mustelman esiintyminen iholla;
• napaverenvuoto, kun jäljellä oleva napanuora putoaa, verenvuoto, joka ei lopu esinahan ympärileikkauksen jälkeen;
• turvotus-hemorraginen oireyhtymä - pään ja kehon turvotus verenvuodon alueilla;
• toistuvat nenäverenvuotot;
• hematemesis, veren esiintyminen ulosteessa (suolen verenvuoto) haavaumien ja eroosioiden muodostumisen taustalla ohutsuoli;
• kohonnut bilirubiini veren ja suoliston punasolujen hajoamisen vuoksi;
• kallonsisäiset verenvuodot, joissa on neurologisia oireita;
• hengenahdistus, yskä, jossa on verisiä juovia, mikä heijastaa keuhkoverenvuotoa;
• oireita akuutti vatsa maksan verenvuodon taustalla;
• ruokahaluttomuus, motorisen toiminnan menetys, selkäkipu lisämunuaisten verenvuodon vuoksi;
• veren esiintyminen virtsassa munuaisten verenvuodon vuoksi;
• vaikea anemia.

Yleensä vakavimmat verenvuodot ja hematoomat aivoissa ilmaantuvat lapsille, jotka ovat syntyneet ennenaikaisesti, joilla on vaikea hypoksia ja synnytysvammat. Vauvoille, joilla on maksasairauksia ja muita vakavia ruoansulatuskanavan poikkeavuuksia, voi kehittyä vastasyntyneen verenvuototaudin myöhäinen muoto. Yleensä se tapahtuu viimeistään vauvan toisen elämänkuukauden lopussa, mutta patologian kehittymisen tapauksia 10-12 viikon aikana on kirjattu. Puolella potilaista sairaus alkaa kallonsisäisellä verenvuodolla, jota edeltää suuret ja useat, mutta joskus pienet yksittäiset mustelmat iholla. Muita mahdollisia oireita:

• verenvuoto sisäelimiin;
• melena - verta ulosteessa;
• oksentelu veren kanssa;
• laajat verenvuodot limakalvoissa ja ihossa;
• hematuria;
• anemia;
• kefalohematoomat;
• verenvuotoa pistoskohdasta.

Siten verenvuototaudin kehittymistä tulisi epäillä, kun vauvasta löytyy mustelmia vartalossa, erityisesti rinnassa, koska tämän ikäinen lapsi ei voinut lyödä yksin. On myös kiireellistä kutsua ambulanssi, jos veren ottamisen jälkeen lapsen sormi jatkaa verenvuotoa pitkään, mikä 100% tarkkuudella heijastaa veren hyytymisongelmia. Muutaman tunnin tai parin päivän kuluessa ensimmäiset oireet kehittyvät vakavammiksi ongelmiksi, joten varhaisen lääkärin käynnin merkitys on kiistaton.

Mahdolliset komplikaatiot

Tämän taudin vaara ja vakavuus on erittäin korkea. Riski on erityisen vakava patologian myöhäisessä muodossa, joka kehittyy, kun lapsi on synnytyssairaalan seinien ulkopuolella ilman lääkäreiden valvontaa, ja sen alkuoireet voivat hävitä, hämärtyä. Myöhäisessä muodossa kallonsisäisiltä verenvuodoilta ei voida välttyä, jos hoitoa ei ole aloitettu mahdollisimman aikaisin. Vastasyntyneiden verenvuototaudin tunnistamisen monimutkaisuus myöhäisessä muodossa ja sen harvinaisuus aiheuttaa korkean kuolleisuuden tässä vaiheessa, koska kaikki paikalliset lastenlääkärit eivät tunne taudin oireita.

Vastasyntyneen verenvuototaudin mahdollisia komplikaatioita voivat olla:

• hypovoleeminen sokki;
• verenpaineen ja lämpötilan lasku kriittisiin lukuihin;
• jalkojen, käsivarsien, vatsan ihon iskeeminen nekroosi;
• vakavia verenvuotoja sisäelimissä niiden toimintahäiriöihin ja työn lopettamiseen asti.

Toipumisennuste on suotuisa vain lievissä patologian ja varhainen aloitus hoitoon. Keuhkojen, sydämen, munuaisten ja muiden elinten toimintahäiriöissä, joissa on vakava verenhukka ja verenvuoto aivoissa, ennuste on huono, kuoleman riski on korkea.

Diagnostiset menetelmät

Tutkimuksen ja fyysisten tarkastusten aikana lääkäri kiinnittää huomiota ihon verenvuotooireyhtymän esiintymiseen verenvuotojen ja täsmennettyjen petekioiden, hematoomina. Muut verenvuodon merkit ovat mahdollisia - melena, hematemesis jne. Lapsen instrumentaalisiin tutkimuksiin kuuluu yleensä munuaisten, maksan, lisämunuaisten ultraääni, neurosonografia, sydämen ultraääni.

Laboratorioverikokeet voivat vahvistaa diagnoosin. Veren hyytymisajan pidentyminen (PT - protrombiiniaika, APTT - osittainen tromboplastiiniaika) on ominaista, verihiutaleiden määrä on lisääntynyt tai lähellä normaalia, havaitaan normaalia aikaa verenvuoto (TV - trombiiniaika). Anemiaa havaitaan myös - punasolujen määrän, hemoglobiinin, hematokriitin lasku. 2-3 päivän verenvuotojen jälkeen anemia on selvä.

On pakollista erottaa vastasyntyneiden verenvuototauti muista elämän ensimmäisten päivien poikkeavuuksista ja patologioista. Siksi melena tulisi erottaa lapsesta, joka nielee äidin verta synnytyksen aikana, mitä esiintyy 30 prosentilla lapsista, joiden ulosteessa on verta ensimmäisenä elinpäivänä. Tätä varten ulosteet tai oksennus verellä otetaan analysoitavaksi suorittamalla Apta-Downer-testi. Vesiliuos raaka-aineet sentrifugoidaan, erityisiä reagensseja lisätään ja hemoglobiinin tyyppi määritetään. Hemoglobiinityyppi A on ominaista äidin verelle, muissa tapauksissa - itse lapsen veren läsnäololle.

Verenvuoto suolistosta, jossa epäillään vastasyntyneen verenvuototautia, erotetaan myös anorektaalisesta traumasta, suoliston angiomatoosista, papilloomeista ja muista kirurgisista ongelmista. Patologia on myös tarpeen erottaa muista perinnöllisistä (synnynnäisistä) koagulopatioista, DIC:stä ja trombosytopeenisesta purppurasta.

Hoitomenetelmät

Vastasyntyneen verenvuototaudin hoitomenetelmiä tulee käyttää yhdistelmänä, ja hoidon aloittamista harjoitetaan ensimmäisistä minuuteista alkaen ensimmäisten merkkien ilmaantumisesta varhaiseen tai klassiseen patologian muotoon. Käytetään seuraavia hoitoja:

1. Vauvan ruokkiminen jopa 7-8 kertaa päivässä äidin lyhennetyllä rintamaidolla on normaalia iän tarpeen mukaan. Jos patologiaan liittyy trombosytopeeninen purppura, ruokintaa jatketaan vähintään 3 viikkoa.
2. K-vitamiinin anto laskimoon, lievissä tapauksissa lihakseen. Annostus on 1-2 mg., Käyttöväli on 12 tunnin välein.
3. Vikasolin käyttöönotto - hemostaattinen lääke (korvaa K-vitamiinin käytön, mutta on vähemmän tehokas). Annos - 2 - 5 mg. 12 tunnin kuluttua.
4. Toistuvan verenvuodon yhteydessä - tuoreen tai pakastetun plasman suonensisäinen siirto, protrombiinikompleksien PP5B (Protroplex, Octaplex) käyttöönotto.
5. Natriumbikarbonaattiliuoksen infuusio, trombiiniliuos aminokapronihapolla, ei-kapronihappoliuos Adroxon-liuoksen kanssa.
6. Hoito askorbiinihapolla, rutiinilla, kalsiumglukonaatilla, kalsiumkloridi, kalsiumpantotenaatti.
7. Tarvittaessa hoitoon lisätään glukokortikosteroideja ja antibiootteja.
8. Jos hypovoleeminen shokki ilmenee, suoritetaan punasolujen siirto ja intensiivinen infuusiohoito.

Kaikki vastasyntyneen verenvuototaudin hoitotoimenpiteet suoritetaan neonatologin valppaassa valvonnassa.

Mitä ei saa tehdä

On kiellettyä antaa liiallisia annoksia hemostaattisia lääkkeitä, koska on suuri riski Heinzin ruumiiden ilmaantumiseen ja hyperbilirubinemian kehittymiseen punasolujen lisääntyneen hemolyysin vuoksi. Lapsen vanhempien puolelta ei missään tapauksessa saa epäröidä sairaalaan menoa, jos vauvan iholta löytyy pieniäkin mustelmia ja muita hälyttäviä oireita.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Patologian ehkäisemiseksi kaikille keskosille annetaan 0,5 mg. K-vitamiinia kerran syntymän jälkeen ja ajoissa syntyneille ja normaalipainoisille lapsille - 1 mg. lihakseen tai suun kautta. On erityisen tärkeää antaa lääkettä lapsille, jotka ovat syntyneet asfyksiasta ja synnytystrauma sekä äideiltä, ​​joiden raskaus on edennyt toksikoosiin tai vauva on saanut kohdunsisäisen tartunnan.

Varhainen imetys synnytyksen jälkeen on myös hyvä sairauden ehkäisy, mutta tämä menetelmä ei korvaa veren hyytymistä optimoivien lääkkeiden antamista. Jos naisella on jo ollut lapsia, joilla on vastasyntyneen verenvuototauti aiemmista raskauksista, he viettävät koko raskausajan lääkäreiden jatkuvassa valvonnassa ennen synnytystä - sairaalassa.

AtlasVen.ru

Kaikki vastasyntyneen verenvuototaudista

Hemorraginen sairaus vastasyntyneen meidän aikamme on melko harvinainen tapahtuma. Tämän taudin varhainen muoto on enintään viisi tapausta tuhannesta, kun taas myöhäinen muoto esiintyy vielä harvemmin - jopa kaksikymmentä tapausta sataatuhatta kohden. Mikä aiheuttaa vastasyntyneen verenvuototaudin? Miten se ilmenee ja mitä se on? Mitkä ovat taudin varhaisten ja myöhäisten muotojen seuraukset? Miten tätä sairautta hoidetaan ja mikä on ennuste edelleen kehittäminen lapsi hoidon jälkeen Onko se olemassa tehokas ennaltaehkäisy vastasyntyneen verenvuototauti?

Mitä

Vastasyntyneen verenvuototauti (HRD) on sairaus, jolle on ominaista huono veren hyytyminen. Taudissa on kaksi vaihetta. Ensimmäinen - varhainen - ilmenee vauvan toisena tai kolmantena elämänpäivänä (harvemmin - heti syntymän jälkeen), kun taas myöhäinen muoto ilmenee yhdestä neljään kuukauden iässä (ilmenee selkeimmin kahden tai kolmen kuukauden iässä). ikä). Tämän taudin syy on K-vitamiinin puute, joka on vastuussa veren hyytymisestä. Jos hoitoa ei aloiteta ajoissa, seuraukset voivat olla varsin valitettavat - verenvuotoa vatsaontelo, sisäelimet, aivot.

Yleensä ajankohtainen kirurginen interventio, oikein valittu lääkekompleksi ja lisälääkärin valvonta takaavat täydellisen toipumisen ja positiivisen ennusteen lapsen kehitykselle. Jos et havaitse oireita ajoissa etkä ota yhteyttä lääkäriin, vastasyntyneen verenvuototauti voi olla kohtalokas.

Taudin syyt

pääsyy vastasyntyneen verenvuototaudin esiintyminen on K-vitamiinin puute veressä. Mutta tämä ei ole ensisijainen tekijä. Syyt, jotka johtavat lapsen huonoon veren hyytymiseen, voivat olla seuraavat:

• Aineenvaihduntahäiriöt äidillä raskauden aikana;
• Äiti ottaa aineenvaihduntaa vaikuttavia lääkkeitä;
• ennenaikainen synnytys;
• Synnytys keisarileikkauksella.

Tämä on eniten yleisiä syitä taudin varhainen muoto. Johda myöhäiseen muotoon maksan vajaatoiminta, ennenaikainen imetys, alikehittynyt ruoansulatusjärjestelmä ja kummallista kyllä, imetys.

Kuka on alttiimmin taudille

Vaarassa ovat:

• ennenaikaiset vauvat;
• vauvat, joilla on syntymätrauma;
• raskauden aikana antibioottikompleksin ottaneiden äitien lapset;
• lapset, joiden äidit kärsivät suoliston dysbakterioosista, myöhäisestä toksikoosista raskauden aikana;
• keisarileikkauksella syntyneet lapset.

Jos nainen käytti raskauden aikana aineenvaihduntaa vaikuttavia lääkkeitä, vastasyntyneen verenvuototaudin riski kasvaa. Veren hyytymisestä vastaava K-vitamiini ei läpäise istukan läpi hyvin, ja huono aineenvaihdunta voi johtaa sen puutteeseen vauvan kehossa.

Vastasyntyneen verenvuototaudin varhainen muoto

Koska HRD:n varhainen muoto esiintyy lapsen elämän ensimmäisinä päivinä - eli aikana, jolloin äiti ja vauva ovat sairaalassa - positiivisen lopputuloksen mahdollisuudet ovat melko korkeat. Tekijä: ominaisuudet tauti tunnistetaan välittömästi ja hoito aloitetaan välittömästi. Oireet, jotka viittaavat vaivan esiintymiseen, ovat niin ilmeisiä, että tätä vaivaa on vaikea olla tunnistamatta, vaikka se onkin harvinaisten joukossa. Verenvuoto navassa, oksentelu ja ulosteet, joissa on verta, nenäverenvuoto, huono hyytymiskyky veri rokotuksen jälkeen - kaikki nämä oireet vauvan elämän ensimmäisinä päivinä ovat hälytyssignaali. Ennenaikaisella puuttumisella lapsi voi kuolla verenhukkaan.

Varhaisen vaiheen hoito

Hoito suoritetaan suoraan äitiyssairaalassa, ja äidin päätehtävänä ei ole häiritä lääkäreiden toimia ja noudattaa tiukasti kaikkia heidän suosituksiaan. Erityisen vaikeissa tapauksissa - suuren verenhukan yhteydessä - lapselle annetaan plasmansiirto. Useimmissa tapauksissa K-vitamiinia sisältävä vikasoli annetaan lihakseen.Lääkettä annetaan 3-4 vuorokauden ajan, jonka jälkeen kurssi toistetaan tauolla saman 3-4 päivän välein. Lisäksi lapselle annetaan lypsettyä rintamaitoa, joka sisältää hemostaattisia aineita. Pääsääntöisesti oikea-aikaisella puuttumisella hoito onnistuu, ja vauva toipuu täysin ja kehittyy samalla tavalla kuin ikätoverinsa.

Myöhäinen muoto: ominaisuuksia

Paljon vaarallisempi on HRD:n myöhäinen muoto. Vaara piilee siinä, että tämä sairaus on melko harvinainen, ja vain kokenut lastenlääkäri voi tunnistaa sen tarkasti. Siksi, jos huomaat oireita, jotka voivat viitata vastasyntyneen verenvuototautiin, sinun tulee välittömästi soittaa ambulanssiin. Tämä on yksi niistä tapauksista, joissa on ehdottomasti parempi olla ylipukeutunut kuin alipukeutunut.

HRD:n myöhäinen muoto vaikuttaa sekä keskosiin että ajoissa syntyneisiin vauvoihin. Taudin kehittymisen syyt ovat synnynnäinen tai hankittu ruoansulatuskanavan heikkous, ennenaikainen ravinto ja ... imetys. Vauvat, jotka ovat yksinomaan imettäviä, yhdessä äidinmaidon kanssa "syövät" kasviston, joka ei selviä tarpeeksi hyvin K-vitamiinin synteesin kanssa. Lisäksi huolimatta siitä, että äidinmaidossa on tromboplastiinia, joka on veren hyytymisestä vastaava aine. K-vitamiinia itsessään on lähes kaksi kertaa vähemmän kuin keinomaitosekoituksissa.

Myöhäisen muodon oireet

Seuraavat oireet viittaavat veren hyytymisongelmiin lapsella:

• Mustelmien, hematomien, mustelmien esiintyminen kehossa;
• Lisääntynyt verenvuoto;
• Ruoansulatuskanavan verenvuoto;
• Letargia, heikkous, kivulias ihon kalpeus.

Tietämättömät vanhemmat pitävät mustelmien ilmenemisen usein syynä vaatteiden nappeihin tai lapsen huolimattomaan käytökseen - kynällä pinnasänkyyn lyömiseen tai helistimen päälle makaamiseen rinnallaan. Itse asiassa mustelma tai hematooma voi merkitä vastasyntyneen verenvuototautia. Kun ahdistuneisuusoireita Ota välittömästi yhteys lääkäriin, koska seuraukset sisäisen verenvuodon tai aivoverenvuodon muodossa voivat johtaa vammaan tai jopa kuolemaan. Ja nämä seuraukset voivat ilmetä jo toisena tai kolmantena päivänä mustelmien ilmestymisen jälkeen.

Myöhäisen muodon hoito

Ensinnäkin vauva tutkitaan sen selvittämiseksi, missä vaiheessa sairaus on. Jos sairaus havaitaan ajoissa eikä sisäisiä verenvuotoja havaita, lapselle määrätään protrombiinikompleksi, joka lisää veren hyytymistä. Vaikeissa tapauksissa tehdään leikkaus, jonka jälkeen lääkitys, lääkärin valvonta ja kuntoutusjakso.

Sen jälkeen lapsi voi jäädä kehityksessään jälkeen ikäisensä useiden viikkojen ajan, mutta oikein hoidetun hoidon ja vanhempien kärsivällisyyden (sekä lääkäreiden suositusten noudattamisen) tapauksessa ennuste on varsin suotuisa. Vauvan vartalo on täysin palautunut, hän saavuttaa ikätoverinsa kehityksen suhteen, eikä siirretty sairaus tule tuntumaan tulevaisuudessa ollenkaan.

Mahdolliset komplikaatiot

Sisäisten verenvuotojen lisäksi vastasyntyneen verenvuototaudin komplikaatioita ovat heikkous, jyrkkä verenpaineen lasku ja kehon lämpötilan lasku normaalia alhaisemmalle tasolle. Kaikkia näitä oireita kutsutaan hypovoleemiseksi sokiksi. Komplikaatioita ovat myös lisämunuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, heikentynyt toiminta sydän- ja verisuonijärjestelmästä. Kaikki tämä voi olla kohtalokasta vaikeissa tapauksissa, mutta oikea-aikaisella hoidolla ja asianmukaisella hoidolla voidaan saavuttaa täydellinen toipuminen.

Ennaltaehkäisy

Vastasyntyneen verenvuototaudin suora esto on se, että syntymän jälkeen vaarassa oleville vauvoille ruiskutetaan lihakseen annos vikasolia (muuten, Amerikassa tätä toimenpidettä sovelletaan kaikkiin vastasyntyneisiin riippumatta HrDN:n kehittymisriskistä). Tarvittaessa lääkettä annetaan kerran kahden tai kolmen päivän ajan. Mutta äiti voi (ja sen pitäisi!) huolehtia myös syntymättömän lapsen terveydestä.

Raskauden aikana on tarpeen noudattaa päivittäistä hoito-ohjelmaa, ruokavaliota, kieltäytyä huonoja tapoja ja ota ei lääkkeitä ilman lääkärin reseptiä. Jos raskaus etenee ilman komplikaatioita, ja synnytys tapahtuu luonnollisesti, niin todennäköisyys, että vauva syntyy terve ja vahva, kasvaa merkittävästi. Yksinkertaisesti sanottuna paras ehkäisy vastasyntyneen verenvuototaudille on äidin huoli omasta ja syntymättömän vauvan terveydestä.

koliikkilääke vastasyntyneille

- patologia, joka ilmenee veren hyytymistekijöiden puutteessa endogeenisen tai eksogeenisen K-vitamiinin puutteen taustalla. Ilmenee veren oksenteluna, verisillä tervamaisilla ulosteilla, ihon verenvuodoilla, hematoomilla ja sisäisillä verenvuodoilla. Harvoin liittyy verenvuotoinen sokki, keltaisuuden kehittyminen ja maha-suolikanavan limakalvojen eroosioiden muodostuminen. Diagnoosi perustuu verihiutaleiden määrän määrittämiseen, koagulogrammin, ultraäänen ja neurosonografian tutkimukseen. Hoito koostuu korvaushoidosta synteettisillä K-vitamiinianalogeilla, sisäisen verenvuodon hallinnasta ja hypovolemian korjaamisesta.

Yleistä tietoa

verenvuotodiateesi, jolle on tunnusomaista II:n (protrombiini), VII:n (prokonvertiini), IX:n (antihemofiilinen globuliini B) ja X (Stuart-Power-tekijä) hyytymistekijöiden puutos ja K-vitamiinin puutos lapsen kehossa. Ensimmäisen kerran patologia kuvasi vuonna 1894 C. Tovnsend, mutta käyttöön otettua termiä käytettiin alun perin kaikista synnynnäisistä verenvuototiloista. Esiintyminen on 0,3-0,5 % kaikista vastasyntyneistä. Sen jälkeen kun pakollinen ennaltaehkäisy K-vitamiinianalogeilla otettiin käyttöön syntymähetkellä, ilmaantuvuus laski 0,02 prosenttiin. Noin 3-6 % vastasyntyneen verenvuototautitapauksista johtuu siitä, että äiti on ottanut farmakologisia aineita raskauden aikana.

Vastasyntyneen verenvuototaudin syyt

Vastasyntyneen verenvuototaudin syy on II, VII, IX ja X hyytymistekijöiden synteesin puute. Näiden tekijöiden muodostuminen tapahtuu maksakudoksissa glutamiinihapon γ-karboksylaatiolla K-vitamiinin vaikutuksesta. Endogeenisen tai eksogeenisen K-vitamiinin puutteen yhteydessä muodostuu toiminnallisesti epäkypsiä tekijöitä, joiden pinnalla on voimakkaampi negatiivinen varaus. Tällaiset tekijät eivät voi sitoutua Ca++:aan ja sitten fosfatidyylikoliiniin. Tämän seurauksena fibriiniä ei muodostu, eikä punaista trombia muodostu.

Primaarinen eli eksogeeninen K-vitamiinin puutos johtuu sen riittämättömästä saannista elimistöön synnytyksen aikana. Vastasyntyneen verenvuototaudin provosoivia tekijöitä ovat äidin häiriöt: kouristuslääkkeiden (karbamatsepiini, kouristukset), antikoagulanttien ja laajakirjoisten antibakteeristen lääkkeiden (kefalosporiinit, tetrasykliinit, sulfonamidit) käyttö, ennenaikainen synnytys, maksasairaus, enteropatia, eklampsia, dysbakterioosi, huono ravitsemus.

Toissijainen eli endogeeninen puutos johtuu plasman hyytymistekijöiden (PPPF) polypeptidiprekursoreiden riittämättömästä synteesistä lapsen maksan kudoksissa. Tämän sairauden muodon aiheuttavat pääsääntöisesti vastasyntyneen häiriöt: maksasairaudet (hepatiitti), epämuodostumat (sappiteiden rakenteen poikkeavuudet), maksan parenkyymin toiminnallinen epäkypsyys, imeytymishäiriö, antibioottihoito, puute vikasolin (K-vitamiinin analogin) profylaktinen antaminen synnytyksen, keinotekoisen tai pitkäaikaisen parenteraalisen ruokinnan jälkeen. Lapsen elämän ensimmäisinä päivinä hänen maha-suolikanavansa on steriilissä tilassa - K-vitamiinin imeytymistä edistävä mikrofloora ei vielä ehdi muodostua, mikä myös pahentaa tämän yhdisteen sekundaarista endogeenistä puutetta.

Vastasyntyneen verenvuototaudin luokitus

Kun otetaan huomioon ensimmäisten oireiden esiintymisaika, vastasyntyneen verenvuototaudilla on seuraavat muodot:

1. Aikaisin. Oireet ilmaantuvat ensimmäisten 12-36 tunnin aikana synnytyksen jälkeen. Esiintyy harvoin. Yleensä seuraus huumeterapiaäiti.
2. Klassikko. Oireet ilmaantuvat 2-6 päivänä. Yleisin muoto.
3. Myöhään. Se kehittyy 1 elinviikon jälkeen, harvoin ennen 4 kuukauden ikää. Yleensä se muodostuu provosoivien sairauksien taustalla tai K-vitamiinin profylaktisten injektioiden puuttuessa.

Vastasyntyneen verenvuototaudin oireet

Vastasyntyneen verenvuototaudin oireet riippuvat taudin kehittymisajasta. Varhainen muoto antaa yksityiskohtaiset oireet lapsen elämän ensimmäisten 24 tunnin aikana. Ensisijainen ilmentymä on oksentelu, johon on sekoitettu verta "kahviporujen" muodossa (hematemesis). Sisäistä verenvuotoa voi esiintyä (useammin - maksan, lisämunuaisten, pernan ja keuhkojen parenkyymissa). Joissakin tapauksissa tämä patologia esiintyy jo ennen synnytystä, ja se ilmenee aivokudoksen verenvuodoista, petekioista ja ihon mustelmasta syntymähetkestä lähtien.

Klassinen muoto ilmenee useimmiten neljäntenä päivänä. Hänen kliininen kuva sisältää hematemesis, melena, petechiae ja mustelma kaikkialla kehossa. Ensimmäinen oire on yleensä musta, tervamainen uloste. Verenvuotoa napahaavasta ja kefalohematoomaa havaitaan usein. Käytettäessä synnytysinstrumentteja synnytyksen ja vakavan tukehtumisen aikana K-vitamiinin puutteen taustalla voi muodostua ihonalaisia ​​hematoomaa, subgaleaalisia ja kallonsisäisiä verenvuotoja. Vakavan maha-suolikanavan verenvuodon yhteydessä havaitaan bilirubiinin nousu (pääasiassa epäsuoran fraktion vuoksi) mahanesteen vaikutuksen alaisena ruuansulatuskanavan punasolujen massiivisen hemolyysin seurauksena. Tähän tilaan liittyy pitkittynyt keltaisuus, pohjukaissuolen ja pyloruksen limakalvojen eroosiot. Kaksi viimeistä komplikaatiota voivat pahentaa verenhukkaa ja muodostaa noidankehän.

Myöhäisellä muodolla on samanlainen klinikka kuin klassisella, mutta se esiintyy yleensä 7.-14. elämänpäivänä ja esiintyy useammin komplikaatioineen. Noin 15 %:lla lapsista, joilla on tämä muoto, on riski saada verenvuotoshokki, joka ilmenee yleisenä heikkoutena, ihon kalpeudena, verenpaineen laskuna ja kehon lämpötilan laskuna.

Vastasyntyneen verenvuototaudin diagnoosi

Vastasyntyneen verenvuototaudin diagnoosi koostuu riskitekijöiden tunnistamisesta, objektiivisen tutkimuksen suorittamisesta, laboratorio- ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien tulosten tutkimisesta. Anamneesia kerätessään neonatologi tai lastenlääkäri onnistuu havaitsemaan altistavia tekijöitä: lääkkeitä ottavan äidin, ruokavalion rikkomukset, liitännäissairaudet jne. Myös haastattelussa on tärkeää selvittää lapsen taudin ensimmäiset oireet ja niiden vakavuus. esiintymisaika.

Fyysinen tutkimus mahdollistaa diffuusi verenvuotojen määrittämisen iholla (harvoin - paikallisesti, pakaroissa), keltaisuuden hyperbilirubinemialla, yleisen tilan rikkomisen ja hypovolemian oireet verenvuoto shokin kanssa. Laboratoriokokeita Tarkoituksena on arvioida hemostaasijärjestelmää. Verihiutaleiden määrä, trombiiniaika ja fibrinogeenin määrä määritetään. Takaisinvetoaika määritetään veritulppa(normaalit arvot), aktivoitu osittainen tromboplastiiniaika (APTT), Buerkerin hyytymisaika ja plasman uudelleenkalkkiutumisaika (tulokset osoittavat hyytymistekijöiden puutteen). KLA:ssa anemian merkit ovat mahdollisia. Ultraäänellä ja neurosonografialla voidaan havaita verenvuotoa kallon luuston periosteumissa, keskushermoston kudoksissa ja muissa elimissä.

Sairaus eroaa "äidin veren nielemisen" oireyhtymästä, DIC:stä, idiopaattisesta trombosytopeenisesta purppurasta, hemofiliasta A ja B, von Willebrandin taudista. Erotusdiagnoosin aikana suoritetaan Apt-testi, verihiutaleiden lukumäärän arviointi, koagulogrammi ja hyytymistekijöiden puutteen määritys.

Vastasyntyneen verenvuototaudin hoito

Vastasyntyneen verenvuototaudin etiotrooppiseen hoitoon kuuluu korvaushoito K-vitamiinianalogeilla.K-vitamiinin synteettisiä valmisteita (vikasolia) käytetään pediatriassa. Annostelun kesto on 2-4 päivää kontrollitestien tuloksista riippuen. Hematemeesin läsnä ollessa suoritetaan mahahuuhtelu suolaliuoksella, aminokapronihappoa annetaan anturin kautta. Jos ruuansulatuskanavan verenvuoto on vahvistettu, enteraalinen seos, joka sisältää trombiinia, adroksonia ja aminokapronihappoa, on tarkoitettu. Hemorragisen shokin hoitoon kuuluu BCC:n palauttaminen infuusiohoito käyttäen 10 % glukoosiliuosta, 0,9 % NaCl:a, tuorejäädytettyä plasmaa ja protrombiinikompleksia (PP5B).

Vastasyntyneen verenvuototaudin ennuste ja ehkäisy

Vastasyntyneen komplisoitumattomassa verenvuototaudissa ennuste on suotuisa. Kun aivokudoksessa kehittyy verenvuotoa, 30 % lapsista kärsii vakavista keskushermostovaurioista. Joissakin tapauksissa kuolema on mahdollista. Uusiutumista ei ole. Muiden hemostaasihäiriöiden muodostuminen toipumisen jälkeen ei ole tyypillistä.

Ennaltaehkäisyä tehdään kaikille riskiryhmiin kuuluville lapsille. Riskiryhmään kuuluvat ennenaikaiset potilaat, joiden raskausikä on 22–37 viikkoa, vastasyntyneiden synnytysvamman saaneet lapset, keinotekoisesti tai parenteraalisesti ruokitut, antibakteerisia lääkkeitä saavat vastasyntyneet sekä riskitekijöitä omaavien äitien lapset. Ennaltaehkäisevät toimenpiteet koostuu kerta-annoksesta vikasolia, varhaista ja täydellistä imetystä. Tällä hetkellä K-vitamiinianalogeja suositellaan annettavaksi syntymän yhteydessä ehdottomasti kaikille lapsille. Äidin puolelta on tarpeen rajoittaa provosoivien lääkkeiden saantia niin paljon kuin mahdollista, suorittaa riittävä hoito samanaikaiset sairaudet raskauden aikana käydä säännöllisesti synnytysneuvolassa ja suorittaa asianmukaiset tutkimukset (ultraääni, UAC, OAM ja muut).

Vastasyntyneen verenvuototauti on patologia, jolle on ominaista korkea verenvuoto. Taudin syy on K-vitamiinin puutos.

Etiologia

Vastasyntyneen verenvuototauti on seurausta veren hyytymistä säätelevien prosessien riittämättömästä intensiteetistä.

Jopa kehossa terve lapsi, joka on juuri syntynyt, K-vitamiiniriippuvaisten tekijöiden taso on laskenut. Yhdessä ne muodostavat protrombiinikompleksin. K-vitamiinia itsessään on myös riittämättömissä määrin, koska sen muodostuminen tapahtuu suolistossa bakteeriflooran mukana, eikä sitä yksinkertaisesti ole vielä muodostunut lapsessa ensimmäisenä elämänpäivänä. Akuutein K-vitamiiniriippuvaisten tekijöiden puute tuntuu noin 2-4 päivänä. Vain muutaman päivän kuluttua niitä on mahdollista täydentää, koska toiminnallisesti kypsät maksasolut ovat mukana synteesiprosessissa.

Taudin ilmenemiseen vaikuttavat tekijät

Vastasyntyneen verenvuototautia voidaan ehkäistä, jos riskitekijät tunnetaan. Ja jotkut niistä, jotka liittyvät ulkoisiin vaikutuksiin, voidaan minimoida tai poistaa kokonaan.

Ensinnäkin se on naisen raskauden aikana antikoagulanttien, antibioottien, kouristuslääkkeiden ja sulfalääkkeiden saanti.

Toiseksi se on preeklampsia, enteropatia ja suoliston dysbioosi raskaana olevalla naisella.

Kolmanneksi patologian kehittyminen voidaan provosoida krooninen hypoksia ja sikiön asfyksia synnytyksen ja keskosen aikana.

On myös tapauksia hankittu hypovitaminoosi K, jonka muodostuminen lapsella on seurausta antibioottihoidosta, hepatiitista, sappireiästä, imeytymishäiriöstä, α1-antitrypsiinin puutteesta ja keliakiasta.

Kehossa oleva K-vitamiini osallistuu veren hyytymisprosessiin aktivoimalla plasmatekijöitä, plasman antiproteaaseja C ja S.

Vastasyntyneen verenvuototauti: oireet

Yleensä ensimmäiset ilmenemismuodot tapahtuvat lapsen elämän ensimmäisen ja kolmannen päivän välillä. Niille on ominaista lisääntynyt verenvuoto napahaavasta, suolista ja mahasta, tyypillisten täplien esiintyminen iholla.

Samanlaisia ​​tiloja esiintyy noin 0,2-0,5 %:lla vastasyntyneistä. Jos vauvaa imetetään, oireet voivat ilmaantua myöhemmin (kolmannella elinviikolla). Tämä johtuu siitä, että äidinmaito sisältää tromboplastiinia, joka on veren hyytymistekijä.

Diagnostiikka

Riskitekijät, erityiset oireet ja indikaattorit laboratoriomenetelmiä tutkimusten avulla voidaan määrittää luotettava diagnoosi. Erityisesti OAC:lle on ominaista veren hyytymisprosessin ajan pidentyminen, kun taas verenvuotoaika ja verihiutaleiden määrä pysyvät normaaleina. Vakavan verenhukan tapauksessa havaitaan hemoglobiinitason lasku.

Myös diagnoosia tehdessään he turvautuvat neurosonografiaan ja ultraääni sisäelimet.

Erotusdiagnoosi

Melena (musta uloste, jossa on verisiä sulkeumia) on tämän patologian tyypillisin oire. Mutta sen ulkonäkö ei aina tarkoita, että vastasyntyneellä on verenvuototauti. Syyt voivat olla erilaisia. Esimerkiksi niin sanottu väärä melena esiintyy, jos äidin verta tulee nänneissä olevien halkeamien kautta Ruoansulatuselimistö lapsi.

Myös muut vastasyntyneiden patologiat, joihin voi liittyä verenvuotooireita, on erotettava. Tämä voi tapahtua, jos hemostaasin koagulaatio, verisuoni- tai verihiutaleyhteys on häiriintynyt, mukaan lukien disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation (DIC) kehittyminen.

Hemorragisen oireyhtymän syy voi myös olla hyperbilirubinemia, hemofilia, trombosytopeeninen purppura, jotka voivat ilmetä vastasyntyneen aikana.

Hoito

Hoidon ydin on verenvuodon pysäyttämiseen tarkoitettujen lääkkeiden käyttöönotto. Ensinnäkin tuoretta pakastettua plasmaa 10-15 ml / kg tai protrombiinikompleksin tiivistettyä liuosta 15-30 U / kg annetaan suonensisäisesti ja 1-prosenttista Vikasol-liuosta lihakseen.

K-vitamiinia ("Vikasol") käytetään verenvuotolääkkeenä. Ja "Octaplex" ja "Prothrombex" (protrombiinikompleksin konsentraatit) ovat hemostaattisia aineita.

Jos tämä patologia etenee ilman komplikaatioita, ennuste on varsin suotuisa. Tämän jälkeen ei tapahdu enää muutosta muihin verenvuototautiin.

Ennaltaehkäisy

Ei voida sanoa, että verenvuoto vauvan ensimmäisinä elinpäivinä olisi vastasyntyneiden verenvuototauti. Ennaltaehkäisevää hoitoa kuitenkin tehdään edelleen. Se koostuu K-vitamiinin lihaksensisäisestä antamisesta. Trombotestiä on myös seurattava K-vitamiinista riippuvien hyytymistekijöiden kohdistuksen seuraamiseksi.

Ennaltaehkäisyä tehdään myös silloin, kun vauva syntyi raskaudesta, joka eteni vakavaan toksikoosiin. "Vikasol" tällaisissa tilanteissa annetaan kerran. Vastasyntyneille ryhdytään vastasyntyneille tukehtumistilaan, joka on seurausta synnytyksen aikana saadusta kohdunsisäisestä infektiosta tai kallonsisäisestä traumasta.

Naisten, joilla on aiemmin ollut verenvuotoon liittyviä patologioita, tulee olla lääkäreiden tiiviissä valvonnassa koko raskauden ajan.

Vastasyntyneen verenvuototauti: muodot

Tunnetaan kolme muotoa: varhainen, klassinen ja myöhäinen.

Varhaisen muodon ilmaantuminen liittyy yleensä siihen, että äiti on ottanut raskauden aikana lääkkeitä, mukaan lukien aspiriinia ( asetyylisalisyylihappo). Hemorragisen oireyhtymän kehittyminen voi alkaa kohdussa. Ja syntyessään lapsella on jo paljon kefalohematoomaa, ihon verenvuotoa ja verenvuotoa navasta. Puheen ollen ihon ilmenemismuotoja, lääkärit käyttävät usein termiä "purpura".

Usein esiintyy verenvuotoja lisämunuaisissa, maksassa, pernassa. Myös verisen oksentelun, keuhkojen ja suoliston verenvuodon esiintyminen on ominaista. Jälkimmäiset diagnosoidaan ulosteen mustan värin ja veristen sulkeumien esiintymisen perusteella ulosteessa.

Useimmiten suolen verenvuoto on yksittäistä eikä voimakasta. Mutta jos verenvuoto peräaukosta on jatkuvaa, tämä on vastasyntyneen "vakava" verenvuototauti. Seuraukset tässä tapauksessa valitettavasti puuttuessa tai ennenaikaisesti pätevä sairaanhoito, voi olla kohtalokas - lapsi kuolee shokkiin.

Klassinen muoto ilmaantuu rintaruokitun vauvan ensimmäisten viiden päivän aikana. Vastasyntyneellä on verinen uloste ja verinen oksentelu. Tyypillistä on myös mustelman, petekian, verenvuoto napahaavasta ja nenästä. Tällaisia ​​tautitapauksia vaikeuttaa ihon iskeeminen nekroosi.

Myöhäinen vastasyntyneen verenvuototauti voi kehittyä alle 12 viikon ikäiselle lapselle, ja se on yksi ilmenemismuoto sairaudesta, josta vauva tällä hetkellä kärsii. Oireet ovat samankaltaisia ​​kuin klassisessa muodossa, mutta ovat laajempia. Usein on komplikaatioita hypovoleemisen posthemorragisen shokin muodossa.

Yhteenvetona voidaan sanoa, että tärkein tekijä tämän patologian hoidossa on oikea-aikainen pätevän lääketieteellisen hoidon tarjoaminen vastasyntyneelle.