Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta (K72.0). Akuutti maksan vajaatoiminta

Sairaus syntyy, kun merkittävä osa maksasta vaurioituu, minkä seurauksena elin ei enää pysty toimimaan normaalisti. Maksan vajaatoiminnan akuutin muodon kehittyessä kiireellistä lääketieteellistä apua tarvitaan, koska tämä voi johtaa kuolemaan.

Neutraloivien myrkyllisten aineiden rikkominen ja aivojen typpipitoisten aineiden aineenvaihduntatuotteiden vaurioituminen ovat mahdollisia seurauksia maksan vajaatoiminnasta, jotka ovat tärkeä tekijä taudin patogeneesissä. Maksan vajaatoimintaa on kahta tyyppiä - krooninen ja akuutti. Ensimmäinen variantti on yleensä seurausta kirroosista ja kehittyy hitaasti useiden kuukausien tai vuosien aikana. Toinen tyyppi esiintyy yhtäkkiä, yleensä kanssa akuutti kurssi virushepatiitti tai myrkytyksen tai lääkkeiden yliannostuksen seurauksena.

Jokainen tyyppi vastaa 4 maksan vajaatoiminnan vaihetta:

1. Alkuperäinen (kompensoitu). Oireiden puuttumisesta huolimatta maksa ei enää reagoi kunnolla myrkkyjen ilmaantumiseen veressä.
2. Ilmaistu (dekompensoitu). On ilmeisiä oireita kehon rikkomuksista.
3. Terminaali (dystrofinen). Maksassa, keskushermostossa, munuaisissa ja aineenvaihdunnassa on vakava toimintahäiriö.
4. Maksakooma, munuaisten maksan vajaatoiminta, aivoturvotus, mahdollisesti kuolemaan johtava.

Akuutti maksan vajaatoiminta on tunnusomaista täydellinen menetys maksan kyky suorittaa täysin toimintonsa. Oireyhtymän kehittyminen kestää useita päiviä tai viikkoja ja voi esiintyä jopa täysin terveillä ihmisillä.

Patogeneesi (sairauden ilmaantumisen ja kehittymisen prosessi) jakaa maksan vajaatoiminnan seuraavien kriteerien mukaan:

• Endogeeninen. Sille on ominaista yli 80 prosentin maksan parenkyyman kuolema virushepatiitin vuoksi, mikä rikkoo elimen kykyä poistaa myrkkyjä.
• Eksogeeninen. Tapahtuu, kun toksiinit pääsevät verenkiertoon suolistosta maksan ohittaen.
• Sekamuoto, jossa aikaisemmat tekijät tai muut syyt yhdistetään.

Joissakin tapauksissa tauti voi olla tappava. Siten fulminantti maksan vajaatoiminta johtaa kuolemaan 50 prosentissa tapauksista. Sen kehittymisen syy voi olla virus- tai autoimmuunihepatiitti, jotkut perinnölliset sairaudet, väärinkäyttö lääkkeet, myrkyllisten aineiden vaikutus. Tilastojen mukaan fulminantin maksan vajaatoiminnan kehittymistä ei voida havaita 30 prosentissa tapauksista edes uusimpia diagnostisia menetelmiä käytettäessä.

Taudin yleisessä kliinisessä kuvassa on tapana korostaa useita pääkohtia, joilla on suora vaikutus sen etenemiseen:

• kolestaasi-oireyhtymä. Se aiheuttaa keltaisuutta, jota pidetään maksasairauden tyypillisimpänä oireena. Patogeneesi rajoittuu sapen tuotannon rikkomiseen (vähenemiseen) tai sappitiehyiden tukkeutumiseen. Pitkän taudin aikana, kun akuutti muoto muuttuu krooniseksi maksan vajaatoiminnaksi, kolestaasilla ei ehkä ole voimakkaita ilmenemismuotoja.
• Maksasolujen vajaatoiminnan oireyhtymä. Ominaista kudosnekroosi. Solukuolema johtaa merkittävän määrän solunsisäisten komponenttien pääsyyn vereen. Määrittämällä niiden lukumäärä biokemiallisen analyysin menetelmällä, voidaan arvioida maksan patologian vaihe ja sen kudosten tuhoutumisaste.

Kehityksen syyt ja patogeneesi

Ensisijainen merkitys tämän tilan kehittymisessä on maksasairaus, johon liittyy sen tulehdus ja laajentuminen. Oikein valittu maksan vajaatoiminnan hoito tässä vaiheessa voi palauttaa elimen kokonaan. Hoitamattomana tulehdusprosessi johtaa kudosfibroosiin (arpeutumiseen), joka etenee ja lopulta syrjäyttää terveet solut. Tässä vaiheessa potilaalla, joka ei ole saanut tarpeellista hoitoa, kehittyy kirroosi, joka johtaa lopettamiseen normaali operaatio maksa.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan yleisimmät syyt ovat B- ja C-hepatiitti, pitkäaikainen alkoholin väärinkäyttö, kirroosi, hemokromatoosi ja riittämätön terveellisen ruoan saanti. Elinkudosten nekroottisilla vaurioilla on tärkeä rooli taudin patogeneesissä.

Akuutti maksan vajaatoiminta kehittyy yleensä, kun maksasoluissa on merkittävä vaurio, joka häiritsee elimen normaalia toimintaa. Mahdollisia syitä:

• Asetaaminofeenin yliannostus. Se on yleisin akuutin maksan vajaatoiminnan syy, ja se voi ilmaantua yhden erittäin suuren annoksen ottamisen jälkeen tai suositeltua määrää ylittäessä useiden päivien ajan.
• Reseptilääkkeet, kuten antibiootit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, kouristuslääkkeet.
• Yrttilisäaineet päihdyttävä pippuri, efedra, suominttu, pääkallo.
• A-, B- ja E-hepatiitti sekä Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus ja herpes simplex -virus.
• Ruoan mukana kehoon joutuvat toksiinit, esimerkiksi myrkylliset sienet, joita pidetään syötäväksi kelpaavina.
• Autoimmuunihepatiitti on sairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää maksasoluja ja aiheuttaa tulehduksen.
• Maksan verisuonisairaudet voivat johtaa elimen suonien tukkeutumiseen, jos niitä ei tehdä ajoissa tarvittavat menetelmät hoitoon.
• Metabolinen sairaus.

Maksasolun vajaatoiminta on seurausta elimen parenkyymin merkittävän osan nekroosista, joka on syntynyt virushepatiitin, akuutin toksiinimyrkytyksen ja myös kroonisen kolestaasin jälkeen. Lääkäreiden mukaan joissakin akuutin maksan vajaatoiminnan tapauksissa on mahdotonta määrittää sen esiintymisen syytä.

Maksan vajaatoiminnan oireet

Tämän taudin ensimmäiset merkit ovat usein samanlaisia ​​kuin ne, jotka voivat liittyä muiden elinten toimintahäiriöihin. Tämän vuoksi maksan vajaatoimintaoireyhtymää on melko vaikea diagnosoida sen alkuvaiheessa. Vastaanottaja ensisijaisia ​​oireita pahoinvointi, ruokahaluttomuus, jatkuva väsymys, ripuli.

Taudin edetessä sen ilmenemismuodot kuitenkin muuttuvat vakavammiksi ja vaativat jo ensiapua. Näihin oireisiin kuuluu kellastuminen iho ja silmän sklera, verenvuoto, kipu vatsan oikeassa yläkulmassa, pahoinvointi, turvotus, oksentelu, ummetus, mielenterveyshäiriö tai sekavuus, uneliaisuus, kooma.

Maksakooman kulun määrää hermoston toimintahäiriö, joka johtuu maksavauriosta ja sen puhdistustoimintojen rikkomisesta. Tässä tapauksessa tapahtuu tajunnan menetys, normaalien pupillireaktioiden puuttuminen, kouristukset ja kooman pahentuessa elektroenkefalogrammin värähtelyjen taajuus ja amplitudi vähenevät.

Akuutti maksan vajaatoiminta on erittäin hengenvaarallinen, sillä se kehittyy erittäin nopeasti jopa täysin terveellä ihmisellä.

Erottava piirre on, että taudin kunkin vaiheen kesto piilevasta etenemisestä syvään koomaan, johon liittyy aivoturvotus, voi olla joko 1–2 tuntia tai useita päiviä. Odottamattomasta esiintymisestä kipu vatsan yläosassa, ihon tai silmien kellastuminen tai epätavalliset mielentilan muutokset, sinun tulee hakeutua ensiapuun tehohoitomenetelmillä.

Potilaan vakavasta tilasta voivat viitata sellaiset maksan vajaatoiminnan merkit, kuten vaikea kuume, maksan koon suureneminen, värjäytyneet ulosteet, takykardia ja kohonnut verenpaine.

Diagnoosin ja hoidon ominaisuudet

Tällä hetkellä käytetään seuraavia menetelmiä solujen maksan vajaatoiminnan diagnosoimiseksi, jotka mahdollistavat täydellisen kuvan luomisen:

• Anamneesin kerääminen potilaan alkoholin väärinkäytön tosiasioiden selvittämiseksi, onko hän huumeidenvastainen, onko hänellä virushepatiitti vai ei, onko elimistön aineenvaihdunta häiriintynyt, onko kroonisia maksasairauksia ja pahanlaatuiset kasvaimet mitä lääkkeitä hän tällä hetkellä käyttää, kärsiikö hän raajojen turvotuksesta.
• Biokemiallinen verikoe, jonka tarkoituksena on tunnistaa edistynyt taso bilirubiini, proteiinin määrän väheneminen, hyytymispatologia, elektrolyyttihäiriöt ja muut indikaattorit.
• Elimen ultraääni, joka mahdollistaa tarkimman arvioinnin sen tilasta.
• MRI, joka paljastaa maksan kudosten muutosten asteen.
• Biopsia, joka on menetelmä taudin kehittymisen syyn ja elimen nykyisten indikaattorien selvittämiseksi.
• Elektroenkefalografiamenetelmä, jota käytetään aivorytmin amplitudin häiriöiden havaitsemiseen.

Fulminantti maksan vajaatoiminta määritellään sellaisten kliinisten oireiden perusteella, kuten keltaisuus, maksan koon merkittävä pieneneminen, enkefalopatia ja verikokeella määritetyt biokemialliset parametrit.

Yleisimmät hoidot potilaille, joilla on diagnosoitu akuutti maksan vajaatoiminta, ovat:

• Myrkytyksen syyn poistaminen.
• Välitön hoidon aloitus.
• Pakollinen sairaalahoito.
• Kehon normaalin toiminnan ylläpitäminen ja aineenvaihdunnan palauttaminen (vaaditun verimäärän palauttaminen, maksasolujen turvotuksen tason vähentäminen, kehon täydentäminen energialla jne.).
• Maksasolut palautetaan, kun taudin kehittymisen syy on jätetty pois ja potilaan elintoimintoja ylläpidetään täysimääräisesti 10 päivän ajan. Regeneroitumisajat ovat suoraan verrannollisia potilaan ikään. Lapsilla hoito kestää kauemmin kuin vanhuksilla.

Kroonisen maksan vajaatoiminnan hoitomenetelmät ovat seuraavat:

• Sellaisten sairauksien poistaminen, jotka aiheuttivat oireyhtymän kehittymisen.
• Komplikaatioiden hoito ja ehkäisy.
• Ruokavalion syöminen, joka edistää maksasolujen korjaamisen tehokkuutta sekä alentaa ammoniakkitasoja. Proteiinipitoisten ruokien ja suolan saannin rajoittaminen.
• Suoliston puhdistustoimenpiteet.
• Aineenvaihduntaparametrien korjaus verikoetietojen perusteella.

Fuminantin maksan vajaatoiminnan hoidossa potilas tarvitsee useimmissa tapauksissa maksansiirron. Ilman tällaista leikkausta taudin viimeisissä vaiheissa olevien potilaiden eloonjäämisaste on vain 20 %. Suurin vaara on aivojen ja keuhkojen turvotuksen kehittyminen.

Maksan vajaatoiminnan ehkäisy

Taudin kehittymisriskin vähentämiseksi on tarpeen noudattaa joukkoa toimenpiteitä, joiden tarkoituksena on ylläpitää maksan työkykyä.

Lääkkeitä käytettäessä tulee noudattaa ohjeissa ilmoitettuja annosta ja hoitoehtoja.

On myös suositeltavaa vähentää alkoholin käyttöä tai lopettaa se kokonaan. Maksan vajaatoiminnan välttämiseksi huumeidenkäyttäjien on otettava yhteyttä asianmukaisiin tukipalveluihin ja vältettävä neulojen jakamista. On suositeltavaa päästä eroon sellaisista huonoista tavoista kuin tupakointi.

Ihmisten, joilla ei ole pysyvää kumppania, tulisi käyttää kondomia seksin aikana. Jos mahdollista, vältä suoraa kosketusta muiden ihmisten veren ja muiden ruumiinnesteiden kanssa hepatiittitartunnan estämiseksi. Partaveitsen tai hammasharjan jakaminen voi myös levittää infektiota.

Älä syö metsäsieniä, koska syötävän sienen erottaminen myrkyllisestä voi olla melko vaikeaa.

Noudata varotoimia käsitellessäsi aerosoleja, maaleja, hyönteismyrkkyjä ja muita myrkyllisiä kemikaaleja.

Lopuksi kehon painoa tulisi hallita. Ylipaino voi aiheuttaa alkoholittoman rasvamaksasairauden, joka johtaa hepatiitin ja kirroosin sekä perifeerisen turvotuksen kehittymiseen.

johtopäätöksiä

Maksan vajaatoiminta on tila, joka rajoittaa vakavasti maksan kykyä toimia normaalisti ja on usein kohtalokas. Lääkärin apua on hakeuduttava mahdollisimman pian, jos potilaalla, jolla on jokin kroonisista sairauksista, kuten hepatiitti, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta tai maksakirroosi, ilmenee odottamattomia oireita: pahoinvointia, voimien menetystä, ripulia.

Jos sinulla on aiemmin ollut maksasairaus, älä käytä lääkkeitä tai lisäravinteita keskustelematta terveydenhuollon ammattilaisen kanssa.

On tarpeen hakea välittömästi lääkärin apua, jos seuraavat maksan vajaatoiminnan oireet havaitaan:

• lisääntynyt hikoilu;
• ihon keltaisuus;
• tietoisuuden hämärtyminen;
• vaikeutunut hengitys.

Se vaatii myös välitöntä kuljetusta sairaalaan, jos lääkkeitä on yliannostettu tai tiedetään, että myrkyllisiä aineita on päässyt kehoon.

Akuutti maksan vajaatoiminta (ALF) on vakava komplikaatio monet sairaudet ja patologiset tilat. Viivästyneen diagnoosin ja ennenaikaisen hoidon tapauksessa kuolleisuus saavuttaa 60-80%.

Maksan päätoiminnot. Maksalla on erittäin tärkeä rooli proteiinien aineenvaihdunnassa. Se syntetisoi kaiken albumiinin (12-15 g päivässä). Lisäksi aminohappojen transaminointi ja deaminaatio suoritetaan entsyymien ALT, AST, glutamaattidehydrogenaasin osallistuessa; urean, glutamiinin, kreatiinin muodostuminen. 75-90 % a-globuliineista, 50 % a-globuliineista syntetisoituu maksasoluissa (a-globuliineja ei syntetisoidu maksassa). Maksassa syntetisoidaan K-vitamiinista riippuvaisia ​​protrombiinikompleksin komponentteja (II, VII, IX, X) sekä muita hyytymistekijöitä (fibrinogeeni, VI, XI. XII, XIII). Täällä muodostuu veren hyytymisen estäjiä: antitrombiinia ja antiplasmiinia. Maksassa proteiinien katabolia suoritetaan myös katepsiinientsyymien, happaman karboksipeptidaasin, kollagenaasin, dipeptidaasin osallistuessa; yksittäisten aminohappojen spesifinen aineenvaihdunta (90 % fenyylialaniinista muuttuu tyrosiiniksi, tryptamiini, serotoniini, kinoliinihappo muodostuu tryptofaanista, histamiini histidiinistä ja etanoliamiini, koliinisynteesin alkutuote, seriinistä). Maksaentsyymit pilkkovat suoraan rikkivetyä kysteiinimolekyyleistä, katalysoivat rikkiä sisältävien aminohappojen SH-ryhmien hapettumista.

Maksan rooli lipidiaineenvaihdunnassa on asyyliglyserolien hapetus; ketonikappaleiden muodostuminen (asetoetikkahappo, a-hydroksivoihappo); triglyseridien, fosfolipidien, lipoproteiinien synteesi; kolesterolin synteesi; sappihappojen muodostuminen (kolinen ja kenodeoksikoli) jopa 0,4 g / päivä. Maksa osallistuu ravinnon lipidien hajoamiseen ja imeytymiseen, koska sapen läsnäolo on välttämätöntä rasvojen hydrolyysille ja imeytymiselle suolistossa. Sappihapot ovat jatkuvassa enterohepaattisessa kierrossa. Ne kulkevat maksan ja suoliston läpi jopa 10 kertaa päivässä (kaksi kertaa jokaisen aterian yhteydessä). Maksasoluissa uudelleen imeytyneet sappihapot palautuvat glysiiniksi ja tauriiniksi ja erittyvät uudelleen sappiin.

Maksa osallistuu myös hiilihydraattien aineenvaihduntaan. Se sisältää galaktoosin ja fruktoosin sisällyttämisen aineenvaihduntaan; glukoneogeneesi; glykogeenin synteesi ja hajoaminen, jonka pitoisuus maksassa on 100-300 g; glukuronihapon muodostuminen. Päivän aikana maksassa tapahtuu nelinkertaista glykogeenivarastojen vaihtoa.

Maksan merkitystä pigmentin aineenvaihdunnassa on myös vaikea yliarvioida. Hän osallistuu: bilirubiinin muodostumiseen; sen talteenotto, konjugointi ja erittäminen; aineenvaihdunta ja urobilinogeenien uudelleeneritys. Päivän aikana 1 % kiertävistä punasoluista hajoaa, hemoglobiinia vapautuu 7,5 g, bilirubiinia muodostuu jopa 100-300 mg. 70-80 % bilirubiinista liittyy glukuronihappoon sekä glysiiniin, rikki- ja fosforihappoihin. Kun bilirubiini joutuu suolistoon osana sappia, bakteeridehydrogenaasit pelkistävät bilirubiinin värittömiksi urobilinogeenikappaleiksi - d-urobilinogeeniksi, i-urobilinogeeniksi ja 1-urobilinogeeniksi (sterkobilinogeeniksi) ohutsuolen distaalisessa ja paksusuolessa. Normaalisti urobilinogeenien enterohepaattinen kierto on minimaalista. Ne imeytyvät proksimaaliseen ohutsuoleen, erittyvät uudelleen sappeen tai hajoavat maksassa. Maksasolujen tuhoutuessa urobilinogeenien uudelleen erittyminen ja jakautuminen häiriintyvät, ne pääsevät yleiseen verenkiertoon ja virtsaan. Jokainen bilirubiinifraktio on kemiallisesti heterogeenisten yhdisteiden seos (jopa 8-9 fraktiota yhdestä seerumista).

Maksa on mukana vaihdossa biologisesti vaikuttavat aineet, säätelee steroidihormonien (glukokortikoidit, aldosteroni, androgeenit ja estrogeenit) määrää. Se muodostaa vesiliukoisia konjugaatteja glukuroni- ja rikkihappojen kanssa, tapahtuu entsymaattista inaktivaatiota ja muodostuu myös spesifinen glukokortikoideja sitova proteiini, transkortiini; ei-steroidiset hormonit inaktivoituvat - insuliini, glukagoni, kilpirauhashormonit, somatotrooppiset, gonadotrooppiset, antidiureettiset hormonit. Lisäksi maksassa muodostuu katekoliamiineja (tyrosiini, adrenaliinin esiaste, norepinefriini, dopamiini, muodostuu hepatosyyttien fenyylialaniinista), niiden inaktivoituminen sekä serotoniinin ja histamiinin muodostuminen.

Maksalla on myös tärkeä rooli vitamiinien aineenvaihdunnassa. Maksa osallistuu rasvaliukoisten vitamiinien (A, D, E, K) imeytymiseen, mikä vaatii sappihappoja. Se syntetisoi A-vitamiinia karoteenista, muodostaa biologisesti aktiivisia muotoja B1-vitamiinista (pyridoksaalifosfaatti), foolihaposta (tetrahydrofoolihappo), koliinista (sytidiinimonofosfaattikoliini). Maksa suorittaa A-, D-, K-, PP-, E-, Bl-, B2-, B12-vitamiinien, foolihapon laskeutumisen ja erittymisen.

Maksa osallistuu myös hivenaineiden aineenvaihduntaan. Tässä on kehon raudan varasto (15 mol/kg kudosta miehillä ja 4 mol/kg naisilla) ferritiinin muodossa (23 % rautaa). Ylimäärällä muodostuu hemosideriinia (37% rautaa). Maksa syntetisoi transferriiniä, joka kuljettaa rautaa verenkiertoon. Lisäksi maksassa on myös kuparivarasto, ja seruloplasmiinia syntetisoidaan.

Maksa on yksi pääkomponenteista toimiva järjestelmä vieroitus. Siinä tapahtuu pääasiassa ksenobioottien ja endogeenisten myrkyllisten aineiden biotransformaatiota. Maksa muodostaa tehokkaan esteen veren virtaukselle suolistosta. Suolistossa bakteerientsyymien vaikutuksesta proteiini hajoaa myrkyllisiksi tuotteiksi: fenoliksi, indoliksi, skatoliksi, kadaveriiniksi, putreskiiniksi jne. Maksa neutraloi kaikki nämä tuotteet hapettumis-, asetylaatio-, metylaatio- ja parisuhteiden muodostumisen vuoksi. yhdisteet rikki- ja glukuronihappojen kanssa. Ammoniakki neutraloidaan muuttamalla se ureaksi. Lisäksi maksa yhdessä pernan kanssa poistuu virtaavasta verestä ja tuhoaa jopa 70-80% mikro-organismeista. Maksan Kupffer-soluilla ei ole vain voimakasta fagosyyttistä aktiivisuutta mikrobeihin nähden, vaan ne myös puhdistavat verta endotoksiineista. suoliston mikrofloora, antigeeni-vasta-ainekompleksit, kudosten hajoamistuotteet.

Maksan vajaatoiminnan ydin ja sen merkitys monien patologisten tilojen syntogeneesissä ei ole yksimielisiä.

Maksan vajaatoiminta tulee ymmärtää kehon tilana, jossa maksa ei pysty ylläpitämään homeostaasia ja potilaan kehon aineenvaihduntatarvetta, myrkkyjen ja biologisesti aktiivisten aineiden biotransformaatiota.

On olemassa kuusi pääsyiden ryhmää, jotka määräävät maksan vajaatoiminnan kehittymisen, kulun ja kliinisen kuvan:

1) virusten, riketsioiden, spirokeettien ja muiden hepatotrooppisten infektioiden aiheuttama fulminantti ja subfulminantti hepatiitti;

2) myrkyllinen hepatiitti, rappeuttavat vauriot maksa, joka kehittyy erilaisten kemikaalien myrkyllisten tai myrkyllis-allergisten vaikutusten seurauksena;

3) kroonisen hepatiitin ja maksakirroosin epäsuotuisa kulku;

4) pitkittynyt ja vaikea kolestaasi;

5) maksanekroosi tai elimen tuumorivaurio;

6) maksan parenkyymin hypoksia.

Fulminantti hepatiitti on akuutti hepatiitti, jonka komplisoi akuutti maksan vajaatoiminta, johon liittyy enkefalopatia ja tajunnan heikkeneminen alle 2 viikon kuluttua keltaisuuden puhkeamisesta. Subfulminantti hepatiitti - akuutti hepatiitti, jota komplisoi akuutti maksan vajaatoiminta ja enkefalopatia ja tajunnan heikkeneminen 2 viikon - 3 kuukauden aikana keltaisuuden alkamisesta. Enkefalopatian puhkeamisen jälkeen akuutti vaihe kestää jopa 7 päivää, akuutti - jopa 28 päivää, subakuutti - jopa 3 kuukautta. Kuolleisuus fulminanteissa ja subfulminanteissa muodoissa ilman maksansiirtoa saavuttaa 80 %.

Fuminantin hepatiitin suurin syy on hepatotrooppinen virusinfektio. Maksasairauksien diagnosoinnin parantaminen on johtanut hepatotrooppisten virusten aakkosten laajentumiseen. Tällä hetkellä on tunnistettu 6 patogeenista virusta (HAV, HBV, HCV, HDV, HEV, SEN), joista neljällä (HBV, HCV, HDV, SEN) on kiistaton kyky aiheuttaa kroonista maksatulehdusta (taulukko 39.1).

Taulukko 39.1

Hepatotrooppiset virukset

Merkintä: - "?" - tuntematon.

Akuutin ja subakuutin toksisen hepatiitin kehittyminen liittyy hepatotoksisten ksenobioottien, mukaan lukien lääkkeet, toimintaan. Suoran hepatotoksisen vaikutuksen mekanismit ovat maksasolujen vaurioituminen, kudosten hengitysprosessien estäminen, nukleiinihapposynteesin häiriintyminen. Maksatoksisia myrkkyjä löytyy sekä tuotannosta (hiilitetrakloridi, bentseeni, tolueeni, FOS, kloroformi, nitrovärit, hapot, emäkset, lyijy jne.) että jokapäiväisessä elämässä (vaalean uikkun sisältämä myrkkyfalloidiini; homesienten sisältämät aflatoksiinit; etyyli) alkoholi, arseenin epäorgaaniset yhdisteet, fosfori, beryllium). Yksi harvoista anestesian jälkeisistä komplikaatioista on fluoria sisältävien inhalaatiopuudutusaineiden aiheuttama toksinen hepatiitti. Useimmiten ne esiintyvät halotaanin käytön jälkeen, harvemmin ne johtuvat enfluraanista ja isofluraanista. Uskotaan, että tällaisia ​​vahinkoja tapahtuu useammin, kun uudelleenkäyttö fluoria sisältäviä haihtuvia anestesia-aineita tai jopa ensimmäisen anestesian aikana, kun nämä potilaat käyttävät trijodityroniinia.

Syynä myrkyllisen hepatiitin kehittymiseen ALF:n kanssa voivat olla myös monet terapeuttiset lääkkeet, joista rasvaliukoisilla lääkkeillä on erityinen paikka. Tästä johtuen monooksidaasin estäjien, trisyklisten masennuslääkkeiden (amitriptyliini), erytromysiinien (etyylisukkinaatin ja propionaatin lisäksi nykyaikaisen esmolaatin), tuberkuloosilääkkeiden (isoniatsidi, rifampisiini), sulfosalatsiinin, brufeenin, parasetamolin (lapsilla yliannostuksen mahdollisuus) korkea hepatotoksisuus. ), antikonvulsantti natriumvalproaatti (etenkin kun sitä käytetään yhdessä fenobarbitaalin kanssa).

Tavalliset lääkkeet - analgeetit, aminofylliini, rytmihäiriölääkkeet (esimerkiksi cordaroni) metaboloituvat maksassa. Potilailla, joilla on eri alkuperää oleva hepatopatia, ne voivat aiheuttaa toimintahäiriöiden syvenemistä maksakoomaan asti. Päinvastoin kuin tarttuva hepatiitti, yhden ksenobioottiannoksen haitallinen vaikutus saavuttaa nopeasti maksiminsa ja taantuu sitten eri nopeuksilla. Potilas on pelastettava intensiivisellä hoidolla ja odotettava hepatosyyttien uusiutumista.

Kroonisen hepatiitin ja maksakirroosin epäsuotuisa kulku johtaa sen toiminnan riittämättömyyden kehittymiseen. Maksakirroosi yhdistetään yleensä portaaliverenpainetaudin ilmenemismuotoihin. Portaaliverenpainetaudin vaarallinen komplikaatio on verenvuodon kehittyminen ruokatorven suonikohjuista. ALF:n eteneminen tällaisissa olosuhteissa voi johtua liiallisesta saannista ruokavalion proteiini, barbituraattien ja opiaattien käyttöönotto, suolitulehdus (erityisesti salmanelloosissa), diureettien hallitsematon anto (alkaloosin taustalla munuaisten ammoniogeneesi on häiriintynyt). Myös lääketekijät voivat olla tärkeitä: metioniinin käyttö, tavanomaisten, erikoistumattomien aminohapposekoitusten käyttöönotto näillä potilailla yleisen proteiinin puutteen korjaamiseksi. Tällaisten potilaiden ALF:n etenemiselle ovat tärkeitä myös kirurginen stressi, systeeminen hypoksia, merkittävien määrien sitraattiveren siirto myöhään varastoituna ja mistä tahansa alkuperästä johtuva endogeeninen myrkytys. Epäilemättä maha-suolikanavan verenvuodolla, joka liittyy suolistoon vuotaneen veren mikrobien hajoamiseen ja massiiviseen ammoniogeneesiin, on dramaattinen vaikutus. Siksi syvien maksakirroosimuutosten yhteydessä ALF:n pahenemista voidaan odottaa jopa pientenkin kirurgisten toimenpiteiden jälkeen.

Pitkäaikainen ja vaikea kolestaasi, johon liittyy sappitukoksia eri tasoilla (kolangista pohjukaissuolen suureen papillaan), voi aiheuttaa ALF:n korkean keltaisuuden vuoksi. Maksansisäisen kolestaasin vaiheen kautta ALF:n kehittyminen sepsiksessä on mahdollista. Kroonisesta kolestaasista johtuva maksan toiminnallinen dekompensaatio tapahtuu yleensä niin kutsutulla sklerosoivalla kolangiitilla.

Maksan parenkyymin hypoksiaa aiheuttavat tekijät: sokki; verenhukka ja kaikentyyppiset hypovolemiat, sydämen ja hengityselinten vajaatoiminta, munuaisten vajaatoiminta, punasolujen hemolyysi (myrkytys) etikkahappo, kuparisulfaatti), maha-suolikanavan verenvuoto (veren mätäneminen, joka johtaa ammoniakin, fenolin, indolin muodostumiseen), yleinen hypoksia, laajat vammat ja palovammat, septiset tilat, joihin liittyy massiivinen bakteerien tunkeutuminen ja hemolyysi, leikkaukset, joissa käytetään kardiopulmonaalista ohitusta.

Pääsääntöisesti ALF:n kliiniset ilmenemismuodot ovat melko epäspesifisiä ja ne havaitaan taudin myöhäisissä vaiheissa, joten sen esiintymisen ja vakavuuden päätekijät ovat laboratoriokriteerit ja stressitestien tulokset. ALF:n kehittymiseen johtavan spesifisen patologisen ilmiön muodostumisessa sen ominaisuuksia kuvaavien pääoireyhtymien erilaiset yhdistelmät ovat välttämättömiä:

kolestaasi-oireyhtymä,

hepatosytolyysioireyhtymä,

tulehduksellinen mesenkymaalinen oireyhtymä,

hemorraginen oireyhtymä,

Portaaliverenpaineoireyhtymä, hepatolienaalinen oireyhtymä,

Maksan enkefalopatian oireyhtymä.

Kolestaasioireyhtymä on sapen ulosvirtauksen häiriö, jossa sen komponentit kertyvät maksaan ja vereen. Keltaisuus on oire, joka johtuu ylimääräisen bilirubiinin kertymisestä vereen. Maksan keltaisuus johtuu bilirubiinin talteenoton, sitomisen ja erittymisen yksittäisestä tai yhdistetystä häiriöstä. Erityshäiriöt aiheuttavat konjugoituneen bilirubiinin pitoisuuden nousua veressä ja sen esiintymistä virtsassa, mikä johtuu maksasolujen läpäisevyyden muutoksesta, maksasolujen nekroosista johtuvasta sappitiehyiden repeämisestä, maksasolujen tukkeutumisesta. intrahepaattiset sappitiehyet, joissa sappi on paksua tuhoutumisen ja tulehduksen seurauksena. Tässä tapauksessa sapen regurgitaatio tapahtuu takaisin sinusoideihin. Maksassa urobilinogeenien muutos häiriintyy, urobiliini pääsee virtsaan. Ihon ja limakalvojen värjäytymistä ilmenee, kun bilirubiini nousee yli 34,2 µmol/l. Maksa pystyy metaboloimaan ja erittämään bilirubiinia sappeen määränä, joka on 3-4 kertaa suurempi kuin sen tuotanto fysiologisissa olosuhteissa.

Kolestaasin kliiniset merkit: ihon kutina, naarmuuntuminen, rasvaliukoisten vitamiinien imeytymishäiriö (näön häiriintyminen pimeässä, verenvuoto, luukipu), keltaisuus, tumma virtsa, vaaleat ulosteet, ksantoomat, ksanthelasma.

Laboratoriomerkit: sappikomponenttien kertyminen vereen (kolesteroli, fosfolipidit, sappihapot, alkalinen fosfataasi, y-glutamyylitranspeptidaasi, 5-nukleotidaasi, kupari, bilirubiinin konjugoitu fraktio). klo totaalinen rikkomus sapen ulosvirtaus, hyperbilirubinemia saavuttaa 257-342 µmol/l, kun se yhdistetään hemolyysin ja munuaisten glomerulussuodatuksen heikkenemiseen, se voi olla 684-1026 µmol/l.

Sytolyysioireyhtymä liittyy maksasolujen eheyden ja kalvon läpäisevyyden rikkomiseen, solurakenteiden vaurioitumiseen ja solukomponenttien vapautumiseen solujen väliseen tilaan sekä vereen ja hepatosyyttien toimintahäiriöön.

Sytolyysin kliiniset merkit: keltaisuus, hemorraginen oireyhtymä, verenvuoto ikenissä, nenäverenvuoto, verenvuotoinen ihottuma, dyshormonaaliset häiriöt, maksaoireet (kämmenpunoitus, Chistovichin tähdet, hengityksen haju), laihtuminen, dyspeptiset ja asteeniset oireyhtymät, hermosto-mielen häiriöt.

Laboratoriomerkit: alaniiniaminotransferaasin, aspartaattiaminotransferaasin, aldolaasin, konjugoidun (suoran) bilirubiinin aktiivisuuden lisääntyminen veressä, protrombiiniindeksin lasku, albumiini, kolesteroliesterit, koliiniesteraasiaktiivisuus, fibrinogeeni, veren hyytymistekijät. Sytolyysin uusista indikaattoreista kiinnitetään huomiota alfa-glutationi-S-transferaasiin, joka on hepatosyyttien sytoplasman entsyymi. Sytolyysin indikaattorina se on parempi kuin aminotransferaasit.

Tulehduksellinen mesenkymaalinen oireyhtymä on ilmentymä immunokompetenttien solujen herkistymisprosessista ja retikulohistiosyyttijärjestelmän aktivoinnista vasteena antigeeniselle stimulaatiolle.

Kliiniset oireet: kuume, nivelkipu, imusolmukkeiden ja pernan turvotus, iho- ja munuaisvauriot.

Laboratoriomerkit: lisääntynyt ESR, leukosyytit, α2- ja β-globuliinit, immunoglobuliinit, positiivinen tymolitesti, sublimaattitestin lasku, vasta-aineita maksakudoksen subsellulaarisille komponenteille (määritetty entsyymi-immunomäärityksellä). Lisäksi on luotu uusia mesenkymaalisen tulehdusoireyhtymän ja fibrogeneesin markkereita. Prokollageeni-3-peptidi on yksi tämän luokan uusista indikaattoreista. Hyaluronaatti on toinen näyte, joka edustaa tätä luokkaa. Se on solunulkoisen matriisin komponentti. Sen avulla tuli ensimmäistä kertaa mahdolliseksi arvioida maksan endoteelielementtien toimintaa, joilla on tärkeä rooli normaaleissa ja patologisissa olosuhteissa. Hyaluronaatti on tulehduksen ja maksan fibrogeneesin merkki.

hemorraginen oireyhtymä. ALF:n yhteydessä veren hyytymistekijöiden synteesi vähenee. Aluksi VII:n synteesi vähenee, sitten II:n, IX:n, X:n synteesi, ja vaikeassa maksasolujen vajaatoiminnassa myös tekijöiden I, V, XIII synteesi vähenee. Obstruktiivisen keltaisuuden yhteydessä protrombiinin synteesi ei ole heikentynyt maksavaurion seurauksena, vaan johtuen sapen virtauksen lopettamisesta suolistoon (akolia). Protrombiinin synteesiin tarvitaan K-vitamiinia, joka on rasvaliukoinen ja imeytyy suolistossa normaalin rasvansulatuksen aikana. Välttämätön edellytys tälle on sapen esiintyminen ohutsuolessa. Siksi joillekin potilaille osoitetaan K-vitamiinin käyttöönotto, vaikka tämä harvoin johtaa koagulopatian eliminoitumiseen. Lisääntynyt veren hyytymistekijöiden kulutus johtuu siitä, että tromboplastisia tekijöitä vapautuu vereen vaurioituneista maksasoluista, muodostuu verihiutaletukoksia ja fibrinolyyttinen järjestelmä aktivoituu. Nämä prosessit vaativat lisääntynyt määrä I, II, V, VII, IX-XI tekijät, jotka johtavat kulutuskoagulopatiaan, ts. trombohemorraginen oireyhtymä esiintyy. Hemorraginen oireyhtymä ilmenee verenvuodona, mikä puolestaan ​​​​johtaa hemimisen hypoksian kehittymiseen ja maksan ravinnon huononemiseen. Verenvuoto pahentaa hypoproteinemiaa. Verenvuoto on yleisempää maha-suolikanavassa, mikä aiheuttaa veren mikrobikäymistä suolistossa, ammoniakin tuotannon lisääntymistä ja myrkytyksen pahenemista.

Portaalihypertensio-oireyhtymä, hepatolienaalinen oireyhtymä ilmenee hepato- ja splenomegalian, lisääntyneen pernan toiminnan yhdistelmänä. Maksan ja pernan vaurioiden yhdistelmä selittyy molempien elinten läheisellä yhteydellä porttilaskimojärjestelmään, niiden hermotuksen ja imunesteen poistumisreittien yhteisyyteen. Molemmat elimet muodostavat yhden retikulohistiosyyttisen laitteen. Portaaliverenpainetaudin kehittyminen johtaa ruokatorven suonikohjujen muodostumiseen (verenvuoto), askiteksen kehittymiseen.

Maksan toimintakyvyn arviointi suoritetaan kolmella alueella: aineenvaihdunta, eritys, myrkkyjen poisto.

Virran täyteyden hallitsemiseksi aineenvaihduntaprosesseja käytetään seuraavia testejä: protrombiinin, albumiinin ja koliiniesteraasiaktiivisuuden pitoisuuden määrittäminen. Informatiivisempi on testi suonensisäisellä galaktoosikuormalla sekä lyhytikäisten maksaperäisten prokoagulanttien: proakceleriinin ja prokonvertiinin tason määrittäminen. Toinen näyteryhmä liittyy eritysprosesseihin. Tunnetuin varauksin tämä sisältää myös kolestaasin indikaattorit - bilirubiinin, sappisuolat, veren seerumin gamma-glutamyylitranspeptidaasin (GGTP). On myös tärkeää määrittää hepatodepression tyypilliset indikaattorit - bromisulfaleiini- ja erityisesti indosyaniininäytteet. Merkittävä osa stressitesteistä liittyy detoksifikaatioprosesseihin, siis tasaisen endoplasmisen retikulumin toimintaan ja ennen kaikkea sytokromien P450, P448 jne. työhön. Tällaisissa prosesseissa lääkeaineita. Tämän periaatteen mukaan stressitestit rakennetaan antipyriinin, kofeiinin ja lidokaiinin sekä amidopyriinin hengitystesti.

Maksan enkefalopatia (HE) on kokonaisuus mahdollisesti palautuvista neuropsykiatrisista häiriöistä, mukaan lukien muutokset tajunnassa, älykkyydessä ja käyttäytymisessä sekä hermo-lihashäiriöt. Tällä hetkellä "glia"-hypoteesi, joka yhdistää täydellisesti kertyneen tiedon hepaattisen enkefalopatian patogeneesistä, jonka mukaan endogeeniset neurotoksiinit ja maksasolujen vajaatoiminnasta ja (tai) portosysteemisestä shuntingista johtuvat aminohappojen epätasapaino johtavat turvotukseen ja toimintahäiriöihin. astrogliasta. Jälkimmäiset muuttavat veri-aivoesteen läpäisevyyttä, ionikanavien aktiivisuutta, häiritsevät neurotransmissioprosessia ja hermosolujen tarjontaa korkean energian yhdisteillä. Nämä muutokset ilmenevät hepaattisen enkefalopatian kliinisinä oireina. Endogeenisten neurotoksiinien joukossa johtava paikka on ammoniakilla.

AT viime vuodet Joitakin ammoniakin neurotoksisen vaikutuksen mekanismeja on tuotu esille, erityisesti: malaatti-aspartaattisukkulan toiminnan rajoittuminen, mikä johtaa vetyionien kuljetuksen vähenemiseen ja ATP-synteesin vähenemiseen aivoissa. Ammoniakki vaikuttaa veri-aivoesteen läpäisevyyteen, mikä stimuloi aromaattisten happojen kuljetusta aivoihin ja sen seurauksena tehostaa väärien välittäjäaineiden ja serotoniinin synteesiä. Ammoniakki lisää postsynaptisten serotoniinireseptorien affiniteettia, joilla on tärkeä rooli unen ja käyttäytymisen säätelyssä. Tarkastellaan mahdollisuutta, että ammoniakki moduloi hermosolujen aktiivisuutta suoraan. Endogeenisten neurotoksiinien ryhmään kuuluvat myös merkaptaanit, lyhyt- ja keskipitkäketjuiset rasvahapot sekä fenolit. Maksaenkefalopatia on siis seurausta useiden tekijöiden monimutkaisesta vaikutuksesta ja keskinäisestä vahvistumisesta: endogeeniset neurotoksiinit, joiden joukossa ammoniakki on johtavassa asemassa, aminohappojen epätasapaino ja muutokset välittäjäaineiden ja niiden reseptorien toiminnassa.

Maksaenkefalopatian neuropsyykkisten oireiden vakavuus vaihtelee arvosta "0" (latentti tai subkliininen muoto - "LPE") arvoon "4" (syvä kooma). PE:n neuropsykiatrisiin oireisiin kuuluvat muutokset tajunnassa, älykkyydessä, käyttäytymisessä ja hermo-lihashäiriöt. Hepaattisen enkefalopatian tunnistetut neljä vaihetta voivat siirtyä toisiinsa. Samaan aikaan suurin osa aikaisemmissa vaiheissa ilmenneistä oireista jatkuu myös seuraavissa. Maksa-enkefalopatian asteikko vaikeusasteen mukaan on esitetty taulukossa. 39.2. Pääkriteeri sen vaiheen määrittämisessä on tajunnantila. Muu oireyhtymä on toissijaista. Piilevälle hepaattiselle enkefalopatialle (vaihe 0) on tunnusomaista enkefalopatian puuttuminen kliiniset oireet ja se paljastuu vasta käytettäessä lisämenetelmiä tutkimukset - psykometriset testit (numeroyhteystesti, viivatesti), sähköenkefalografia, herätepotentiaalit jne. LPE:n esiintymistiheys maksakirroosipotilailla on 30-70 %. Maksaenkefalopatian 1. vaiheessa unirytmi häiriintyy: uneliaisuutta päivällä ja unettomuutta yöllä ilmaantuu. Toisessa vaiheessa uneliaisuus lisääntyy ja tajunnan häiriö. Kolmannessa vaiheessa lueteltuihin muutoksiin liittyy ajallinen ja avaruushäiriö, tietoisuuden hämmennys lisääntyy ja alkaa 4. vaihe - varsinainen kooma. Sille on ominaista tajunnan puute ja reaktio tuskallisiin ärsykkeisiin.

Taulukko 39.2

Maksan enkefalopatian vaiheet (H.O. Sonnin, 1979 mukaan)

Endogeenisen maksakooman kulku on useimmiten akuutti. Aivojen toimintahäiriö ilmenee yhtäkkiä ja niiden dynamiikka etenee. Usein ensimmäisissä vaiheissa potilaalla on levottomuutta ja ahdistusta. Endogeenisen maksakooman ennuste on huono - ilman elinsiirtoa fulminanttia maksasairauksia sairastavien potilaiden kuolleisuus on 80%.

Useimmilla potilailla hepaattisen enkefalopatian kehittymiseen liittyy provosoivia tekijöitä: maha-suolikanavan verenvuoto (19-26%), infektio, mukaan lukien vatsakalvotulehdus (9-15%), rauhoittavien ja rauhoittavien lääkkeiden ottaminen (10-14%), massiivinen diureettihoito ( 4 - 8 %), alkoholin nauttiminen (5 - 11 %), porto-caval anastomoosileikkaus (6 - 8 %), liiallinen eläinproteiinin kulutus (3 - 7 %), kirurginen interventio muista sairauksista (2 - 6%), laparosenteesi, jossa poistetaan suuri määrä askitesnestettä (2 - 5%).

Niiden eliminoinnin ja asianmukaisen hoidon jälkeen hepaattinen enkefalopatia taantuu. Uuden jakson kehittymisen todennäköisyys kuitenkin kasvaa. Merkittäviä vaikeuksia hoidossa ovat kroonisesti etenevä enkefalopatian kulku. Se on harvinainen ja kehittyy iäkkäillä potilailla, joilla on vaikea porto-caval-anastomoosi-leikkauksen jälkeen. Enkefalopatian ilmaantuminen maksakirroosipotilaalla on epäsuotuisa ennustemerkki. Yhdessä muiden oireiden (askites, hemorraginen oireyhtymä, lisääntynyt keltaisuus) kanssa sen esiintyminen osoittaa maksakirroosin dekompensaatiota.

Luokitus. Ottaen huomioon monet syyt, jotka johtavat maksan vajaatoiminnan kehittymiseen, ja tämän patologian kliinisen kuvan monimuotoisuus, akuutille maksan vajaatoiminnalle ei tällä hetkellä ole yhtä ainoaa luokitusta. Meidän kannaltamme käytännön kannalta taulukossa 39.3 esitetty työluokitus on kätevä. Se korostaa erittäviä (obstruktiivinen keltaisuus jne.) ja solu-maksa (maksakirroosi, toksinen hepatiitti jne.) akuutin maksan vajaatoiminnan muotoja sekä kahta astetta. ALF:n dekompensoitu aste määritetään kahden tai useamman merkin läsnä ollessa.

Taulukko 39.3

Maksan vajaatoiminnan luokitus

(Lakhin R.E., 1999)

Maksakirroosipotilailla on mahdollista käyttää laajalle levinnyttä Child-Pugh-kriteeriä (taulukko 39.4). Maksan toimintahäiriön aste tällä asteikolla korreloi kuolleisuuden kanssa. Joten esimerkiksi potilailla, joilla on maksakirroosi ja joille tehtiin porto-caval-shunting, tämä luku on 0-10 %, 4-31 % ja 19-76 % luokissa A, B ja C.

Taulukko 39.4

Childe–Pugh-kriteerit

Intensiivinen terapia. Akuutti maksan vajaatoiminta on indikaatio potilaiden sijoittamiselle teho-osastolle. Heidän on suoritettava keskuslaskimon katetrointi siten, että vesitasapaino on noin "nolla". ALF-potilailla on tärkeää valvoa glukoositasoja (hypoglykemian riski, mutta on parempi olla antamatta 40-prosenttista glukoosiliuosta, suositaan 10-prosenttisen liuoksen hidasta antoa, potilaat ovat erittäin herkkiä insuliini). Potilaiden infektioalttius huomioon ottaen tehohoidolla on suuri merkitys.

Perusterapia:

Maksan verenkierron parantaminen (hypovolemian, anemian poistaminen, kardiotonisten lääkkeiden määrääminen, suoliston pareesin poistaminen);

Veren hapetus (happihengitys, HBO);

Antioksidantit (Solcoseryl, Actovegin jopa 1000 mg/vrk IV);

Akuutin taudin ehkäisy ja hoito hengitysvajaus;

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan ehkäisy ja hoito;

Septisten komplikaatioiden ehkäisy ja hoito;

DIC-oireyhtymän ehkäisy ja hoito (+ K-vitamiini);

Mielenterveyshäiriöiden ehkäisy ja hoito;

Suunnattu infuusiohoito (tiivistetyt glukoosiliuokset magnesiumin, insuliinin kanssa, proteiinihäviöiden korvaaminen);

Ruokavalio, jossa rajoitetaan proteiinin saantia, erityisesti eläinten (paremmin sulavat hiilihydraatit), parenteraalinen ravitsemus.

spesifistä terapiaa.

Etiologisella hoidolla pyritään poistamaan ALF:n kehittymisen syy. Sokissa, hypoverensiossa tarvitaan esimerkiksi verenkierron, sydämen minuuttitilavuuden ja mikroverenkierron kiireellistä normalisointia. Jos myrkytys maksatoksisilla myrkkyillä Erityistä huomiota annetaan vastalääkehoitoa ja myrkkyjen poistoa kehosta. Virushepatiitissa suoritetaan antiviraalista hoitoa, jonka käyttö taudin alkuvaiheessa usein ehkäisee akuuttia maksan vajaatoimintaa. Autoimmuunihepatiitin yhdistelmähoito kortikosteroideilla ja atsatiopriinilla mahdollisti 20 vuoden eloonjäämisasteen saavuttamisen 80 %:lla potilaista. On kuitenkin olemassa merkittävä ryhmä potilaita, jotka ovat vastustuskykyisiä immunosuppressiolle.

Ammoniakin kielteisten vaikutusten poistamiseen liittyy ennen kaikkea sen tuotannon väheneminen suoliston puhdistamisesta (imeytymättömät antibiootit), sen puhdistuksesta (peräruiskeet), glutamiinihapon käytöstä (1 % liuos 10,0 ml IV tai taulukossa 1, 0 g 2-3 r / vrk), laktuloosi (15-200 ml / vrk, jolloin uloste lisääntyy jopa 2-3 kertaa).

Ammoniakin hyötykäyttö saavutetaan käyttämällä arginiinihydrokloridia (0,3 - 0,5 g / kg / vrk 2-3 annoksena), ornitiilia (hepa-merz, ornitiini-aspartaatti), natriumbentsoaattia, joka sitoo ammoniakkia muodostaen hippurihappoa (10 g) / päivää).

Erittäin mielenkiintoista on sellaisten lääkkeiden käyttö, joilla on kapeasti kohdennettu vaikutus maksasoluihin - hepatoprotektoreihin. Tiedot näiden lääkkeiden vaikutusmekanismista on esitetty taulukossa. 39.5. Koska se on erilainen, on suositeltavaa määrätä useita lääkkeitä samanaikaisesti (esimerkiksi heptral + Essentiale + ornitiini). Hepatoprotektoreiden suositellut annokset ALF:n hoidossa ovat:

Heptral - 10-20 ml (800-1600 mg) laskimoon tai lihakseen päivässä;

Natrusil - 1 tl 3 kertaa päivässä;

Legalon - 1 kapseli (140 mg) 3 kertaa päivässä;

Essentiale - 10-20 ml päivässä tai 2 korkkia. 3 kertaa päivässä sisällä;

Hofitol - 5 ml 1-2 kertaa päivässä, i.m. tai i.v.;

Lipoiinihappo - 0,5-prosenttinen liuos enintään 25 mg / kg / päivä;

Lipamidi - 0,05 g. 3 r / päivä sisällä;

Lipostabil - 10 - 20 ml IV 1 kerran päivässä tai 2 korkkia 3 kertaa päivässä sisällä;

Ornitsetil - 1-3 pulloa (2-6 g) päivässä IM tai IV.

Taulukko 39.5

Hepatoprotektorien vaikutusmekanismi

Maksavaurion kliiniset oireet eivät eroa toisistaan: tämä on elimen koon kasvu, sen kipu tunnustelussa, keltaisuus, myrkytys, joukko kipupisteitä, joiden perusteella ei vieläkään voida arvioida elimen toiminnallista tilaa. urut. Nämä oireet voivat kuitenkin puuttua, mutta akuutti maksan vajaatoiminta on silti, ja se voidaan todeta vain kohdennettujen laboratorio- ja instrumentaalinen tutkimus, joista monet ovat tulleet helposti saataville rutiiniksi useimmissa kliinisissä laboratorioissa. Konkreettinen apu hepatopatian etiologisten ongelmien ratkaisemisessa on virushepatiitin merkkiaineiden määrittäminen, jonka valikoima on laajentunut merkittävästi viimeisen 2 vuosikymmenen aikana.

ICD-10 koodi

K72.0 Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta

Vakava akuutti maksan vajaatoiminta

Suuri maksan vajaatoiminta - primaarinen, endogeeninen, todellinen (hepatargia, hepatodystrofia) - on akuutin maksan vajaatoiminnan klassinen muoto ja sillä on melko hyvin ja selkeästi määritelty kliininen ja laboratoriokuva. Tämä vajaatoiminnan muoto perustuu joko maksan normaalien elementtien tuhoutumiseen tai korvautumiseen tarttuvan tai toksisen vaikutuksen seurauksena. Toimivan maksan massa vähenee jyrkästi hepatosyyttien akuutin tai subakuutin nekroosin vuoksi. Akuutin hepatiitin yhteydessä tätä varianttia kutsutaan fulminanttiksi (fulminanttiksi) akuutiksi maksan vajaatoiminnaksi. Se kehittyy yleensä pahanlaatuiseen virushepatiittiin, nopeasti etenevään kirroosiin, myrkytykseen, kasvaimiin ja johtaa potilaiden nopeasti kuolemaan.

Maksalla on 10 päätehtävää; niiden puute ilmenee kaikentyyppisten aineenvaihdunnan, VEO:n, sapen muodostumisen ja sapen erittymisen häiriönä, veren koostumuksen ja ominaisuuksien muutoksena, myrkytyksen lisääntymisenä ja keskushermoston vaurioina.

Morfologisesti hepatodystrofiaan kuolleiden ruumiinavauksessa havaitaan yleensä massiivinen ja submassiivinen nekroosi.

Lievä akuutti maksan vajaatoiminta

Pieniä akuuttia maksan vajaatoimintaa tai maksan lamaantumista havaitaan monissa lasten vakavissa sairauksissa (myrkytys, suoliston infektiot keuhkokuume, aivokalvontulehdus, sepsis jne.), mutta se diagnosoidaan harvoin. Samaan aikaan ruumiinavauksessa taustalla olevaan sairauteen kuolleilla lapsilla he löytävät usein "hanhenmaksan", joka ilmenee morfologisesti proteiini- ja rasvapitoisena rappeutumisena, harvemmin keskilobulaarisena nekroosina. Hepatogeeninen enkefalopatia puuttuu tällaisilta potilailta tai (useammin) kliinistä kuvaa hallitsevat taustalla olevan sairauden oireet, muiden elinten ja järjestelmien toiminnan vajaatoiminta, mikä selittää havaitun myrkytyksen, tajunnan heikkenemisen ja hermoston aktiivisuuden. Tämä akuutti maksan vajaatoiminta on usein osa PON-oireyhtymää, mutta sen osuutta muiden elimistöön kohdistuvien toksisten-hypoksisten vaikutusten summassa ei pääsääntöisesti oteta huomioon. Verikokeessa tässä tapauksessa vallitsevat muutokset hepatodepression indikaattoreissa ja maksan verenvirtauksen shuntingissa.

Yllä lueteltujen lisäksi akuutista maksan vajaatoiminnasta on olemassa myös kliinisiä ja laboratoriomuunnelmia: sokki-, portaali- ja väärä (elektrolyytti-) vajaatoiminta.

"Shokki" maksa tai verenkierron akuutti maksan vajaatoiminta on useammin luonteeltaan eksogeenistä ja johtuu hemodynaamisista häiriöistä - verenkierron keskittymisestä, pitkittyneestä iskemiasta, joka kehittyy luonnollisesti erilaisten sokkien yhteydessä. Sokissa veri kulkee verisuonianastomoosien lyhennetyn reitin läpi ohittaen suurimman osan maksasoluista. Pitkäaikaisissa verenkiertohäiriöissä (yli 1 päivä) voi kehittyä maksasolujen vaurioita jyrkkä nousu sytoplasmisten kalvojen läpäisevyys vedelle ja entsyymeille, rasvainfiltraatio ja sentrilobulaarinen nekroosi.

Tärkein morfologinen kuva maksan ja munuaisten vaurioista shokin aikana on sentrilobulaarisen nekroosin esiintyminen maksassa (glutamaattidehydrogenaasin taso veressä nousee jyrkästi) ja munuaisten tubulusten epiteelin nekroosi (heikentynyt keskittymisfunktio munuaiset), harvemmin - fokaalinen tai kokonaisvaltainen kortikaalinen nekroosi. Potilailla on oliguria, OPM:n lasku, atsotemian lisääntyminen maksan ohituksen lisääntymisen ja akuutin maksan vajaatoiminnan hepatodepressiivisen oireyhtymän taustalla.

Portaalin vajaatoiminnan tai portaali-maksan vajaatoiminnan (portosysteeminen enkefalopatia, kooma) kehittymisessä päärooli on maksan "pysähdyksellä" tai sen verenkierron shuntilla primaarisen karsinooman tai sen aiheuttaman portaaliverenpaineen taustalla. kirroosi terminaalivaiheessa. Kliinisesti tällä akuutilla maksan vajaatoiminnalla ei yleensä ole keltaisuuden oireita, joita hallitsevat enkefalopatian ilmiöt, joihin liittyy suhteellisen matala tajunnan heikkeneminen, vapina (parkinsonismi). Kooman aikana potilaat muistuttavat syvään ja rauhallisesti nukkuvia ihmisiä (hypnargia).

Väärä akuutti maksan vajaatoiminta liittyy useammin hypokalemiaan, joka voimistaa maksan toiminnan heikkenemistä. Kliinisesti se muistuttaa edellistä |-muotoa, lisäksi lapsilla on suoliston pareesi, mikä pahentaa myrkytystä. Veriplasman kaliumtaso laskee arvoon 1,8-2,9 mmol / l. Mahdollinen alkaloosi. Alkaloosin taustalla ammoniakki on myrkyllisempää, koska se tunkeutuu helposti soluun.

Akuutin maksan vajaatoiminnan oireet

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät kliiniset oireet.

Neuropsykiatristen häiriöiden lisääntyminen:

• tahallinen vapina, joka muuttaa käsialaa vanhemmilla lapsilla, heiluva vapina;
• lihasjäykkyys kuten hammaspyörä, korkeat (alku) jännerefleksit;
• levottomuus, sekavuus, tajunnan menetys, johon liittyy retrogradinen muistinmenetys, klooniset kouristukset.

1. Oksentelu toistuu seuraavan tyyppisissä "kahviporoissa".
2. Hemorraginen oireyhtymä ihottuman muodossa, verenvuoto kulutuksen koagulopatian taustalla, veren hyytymistekijöiden puute.
3. Keltaisuus on oire, joka on pakollinen virushepatiitin vakaville muodoille, ja yleensä sen vakavuus vastaa myrkytyksen vakavuutta, mutta mitä pienempi lapsi, sitä vähemmän ilmeinen keltaisuus.
4. Maksan haju johtuu metioniinin aineenvaihdunnan rikkomisesta ja metyylimerkaptaanin, metioniinisulfoksidin kertymisestä.
5. Kehon lämpötila nousee yleensä merkittävästi loppuvaiheen akuutissa maksan vajaatoiminnassa; usein kuumetta alentavien lääkkeiden vaikutuksesta, mikä johtuu suuren pyrogeenimäärän vapautumisesta maksakudoksen tuhoutumisen aikana.
6. Elimen koon, sen massan pienentäminen (valinnainen oire).
7. Oliguria, johon liittyy urean, kreatiniinin pitoisuuden nousu, nesteen kertyminen (toissijainen hyperaldosteronismi hormoniaineenvaihdunnan heikkenemisestä), subakuutilla kurssilla - turvotuksella, askitesilla.

Näistä oireista tärkein lääketieteellinen merkitys hänellä on hepatogeeninen enkefalopatia, jonka vaikeusaste vastaa akuutin maksan vajaatoiminnan vakavuutta. N. I. Nisevich, V. F. Uchaikin (1982) erottavat esiastevaiheet, prekooman ja 2 kooman vaihetta. Useissa teoksissa prekooma on jaettu kahteen alavaiheeseen - prekursoreihin ja itse prekoomaan.

Jos patologinen prosessi maksassa viivästyy, massiivisesta verenvuodosta johtuvien maksanulkoisten komponenttien rooli kasvaa enkefalopatian kehittymisessä, bakteeri-infektiot. Hepatogeenisen enkefalopatian patogeneesissä aivoturvotuksen kehittyminen, sen hypoksia, asidoosi, altistuminen toksisille metaboliiteille, endotoksiineille on tärkeä rooli. suoliston bakteerit aineenvaihdunnan tuotteita.

Miten akuutti maksan vajaatoiminta diagnosoidaan?

Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnoosin ja vaikeusasteen selventämiseksi tulee käyttää monenlaisia ​​laboratorioparametreja, mukaan lukien:

1. alentunut protrombiiniindeksi (
2. Verikoe: leukosytoosi, neutrofiilia, ESR
3. Bilirubiinin pitoisuuden nousu johtuu pääasiassa sen epäsuorasta, sitoutumattomasta fraktiosta.
4. Sytoplasmisten, mitokondrioiden ja lysosomaalisten entsyymien aktiivisuus vähenee; hepatodystrofian alussa se kasvaa jyrkästi kymmeniä ja satoja kertoja ja pienenee nopeasti (tuntien aikana), joskus normaaliksi.
5. Ammonemiaa havaitaan useimmilla potilailla, erityisesti lisääntyvän kooman aikana.
6. Vaikea hypoglykemia esiintyy 40 %:lla potilaista, joilla on hepatodystrofia.
7. Natriumpitoisuus laskee ja osmolaarisuus kasvaa, terminaalivaiheessa oleva metabolinen asidoosi voi korvautua hengitysalkaloosilla.

On tapana erottaa kuusi maksa-sappijärjestelmän vaurioiden pääasiallista laboratoriooireyhtymää:

1. sytolyyttinen oireyhtymä;
2. hepatodepressiivinen oireyhtymä;
3. mesenkymaalinen tulehdussyndrooma;
4. kolestaattinen oireyhtymä;
5. portocaval-shunting-oireyhtymä tai "off"-oireyhtymä;
6. regeneraation ja kasvaimen kasvun oireyhtymä.

Maksadepressiivisella oireyhtymällä ja porto-cavalin shunting-oireyhtymällä on suora ja korkea diagnostinen arvo akuutin maksan vajaatoiminnan määrittämisessä. Kaikki muut edellä mainitut oireyhtymät heijastavat maksan strooman ja parenkyymin vaurioitumista (eri alkuperää). Niiden läsnäolo käytännössä mahdollistaa kuitenkin dynaamisesti kehittyvän enkefalopatian ja trombohemorragisen oireyhtymän yhdistämisen maksapatologiaan suurella todennäköisyydellä.

Sytolyyttinen oireyhtymä johtuu maksasolujen rakenteen rikkomuksista ja on tärkein hepatiitin diagnosoinnissa. Sille on ominaista lisääntynyt solukalvon läpäisevyys solunsisäisille aineille ja erityisesti entsyymeille. Kalvon lisääntynyt läpäisevyys edistää solunsisäisten entsyymien "huuhtumista" solunulkoiseen tilaan, minkä jälkeen ne tulevat systeemiseen verenkiertoon, minkä seurauksena niiden pitoisuus veressä kasvaa. On tärkeää korostaa, että sytolyysi tyypillisessä tilanteessa ei ole identtinen solunekrobioosin kanssa (kliinisessä käytännössä käytetään termiä "nekroosi". Täysin tuhoutunut solu lakkaa tuottamasta entsyymejä, joten massiivisen nekroosin huipulla niiden aktiivisuus veressä laskee jyrkästi. Samaan aikaan sytolyysin indikaattorit ovat maksasolujen suorien vaurioiden pääindikaattoreita.

Yleisin ja informatiivisin sytolyysin markkeri on aminotransferaasien (ALT, ACT jne.) aktiivisuuden määritys. Normaalin ylärajan ylittäminen 1,5-5 kertaa vastaa kohtalaista tai pientä hyperentsymemiaa, 6-10 kertaa - kohtalaista hyperentsymemiaa, yli 10 kertaa - suurta. Akuutin maksan vajaatoiminnan kehittymistä edeltää veren entsyymien aktiivisuuden jyrkkä ja merkittävä nousu (vähintään 100 kertaa) ja sen nopea lasku (joskus normaaliksi).

De Ritis -kertoimen (ACT / ALT> 1,0) määrittäminen auttaa jossain määrin määrittämään maksavaurion syvyyden (normaalisti se on 0,9). Tämä johtuu siitä, että ACT on intramitokondriaalinen entsyymi ja ALT on sytoplasminen, ts. Se sijaitsee maksasolussa lähempänä ulkokalvoa ja huuhtoutuu helpommin vereen, kun tämä vaurioituu.

Normaalilla entsyymitasolla, akuutti maksavaurio, sen kroonisen sairauden paheneminen on epätodennäköistä. Maksadepression oireyhtymän alla on ymmärrettävä hepatosyyttien toiminnallisen (pääasiassa synteettisen) kyvyn estyminen ja kokonaisbiokemiallisen aktiivisuuden väheneminen.

Hepatodepressiivisen oireyhtymän markkereita ovat toiminnalliset (stressi)testit, synteettisen ja metabolisen toiminnan indikaattorit, toimivan maksan massan määrittäminen.

Stressitestit - bromisulfaleiini (Rosenthal-White testi) ja vofaverdiini (indosyaani) - heijastavat maksan imeytymis-eritystoimintoa ja niitä käytetään yleensä kroonisissa prosesseissa.

Synteettinen toiminta määräytyy veren pitoisuuden perusteella:

• prokoagulantit ja antikoagulantit veren komponentit: fibrinogeeni, protrombiini, proakceleriini, antihemofiiliset tekijät (tekijät VII, VIII, IX, X);
• vain maksassa syntetisoidut proteiinit: albumiini ja vähemmässä määrin fibronektiini, komplementti, a)-antitrypsiini, seruloplasmiini, väärä (pseudo)koliiniesteraasi.

Sitä käytetään myös toimivan maksan massan määrittämiseen radionuklidituikekuvauksella tai tietokonetomografialla.

Mesenkymaali-inflammatorinen oireyhtymä johtuu maksan mesenkymaalisten stroomaelementtien vaurioista sekä muutoksista humoraalisessa immuniteetissa. Tämän oireyhtymän arvioimiseksi käytetään seuraavia testejä: sedimenttireaktiot, globuliinien, haptoglobiinin ja muiden tulehduksen akuutin vaiheen proteiinien pitoisuus sekä sidekudoksen aineenvaihduntatuotteet.

Sedimenttinäytteet (tymoli ja sublimaatti) heijastavat dysproteinemian esiintymistä. Tymolitesti on positiivinen ensimmäisen 5 päivän aikana lievän tai keskivaikean virushepatiitin aikana kirroosipotilailla ja pysyy normaalina suurimmalla osalla (95 %) potilaista, joilla on subhepaattinen (obstruktiivinen) keltaisuus. Se heijastaa y-globuliinien ja muiden suurten akuutin vaiheen tulehdusproteiinien (C-reaktiivinen proteiini - CPB) pitoisuuden nousua veressä suhteellisen normaalilla albumiinimäärällä. Sublimaattitesti on korkein arvo pitkälle edennyt maksakirroosi, kroonisen hepatiitin paheneminen ja akuutin maksan vajaatoiminnan huipulla (alle 1 ml); se kuvastaa albumiinipitoisuuksien merkittävää laskua.

Globuliinien sisältö osoitteessa akuutti hepatiitti yleensä lisääntyy, erityisesti IgM; klo krooninen hepatiitti ja maksakirroosi, myös IgA:n pitoisuus kasvaa. IgA:n jyrkkä puutos veressä edistää hepatiitin kolestaattisten muotojen, lääkkeiden aiheuttaman kolestaasin kehittymistä (testosteronin, progesteronin, aymaliinin jne. hoidon aikana). IgA:n puutos pääsy sappeen johtaa epäsuotuisaan kulkuun tulehdusprosessit pienimmissä sappitiehyissä, edistää sappimisellien muodostumisen häiriintymistä. Haptoglobiinin, seromukoidin ja a2-makroglobuliinin taso potilaiden veressä nousee akuutti vaihe sairaudet.

Hepatiitti- ja kirroosipotilaiden vereen kerääntyy sidekudoksen aineenvaihduntatuotteita, hydroksiproliinia ja proliinia (kollageenimetaboliitit, jotka heijastavat fibrogeneesin prosesseja), sekä prokollageeni-3-peptidiä (löytyy pääasiassa maksassa, korreloi hyvin tulehdusmuutosten kanssa portaalikanavat, periportaalinen vyöhyke). Niiden pitoisuus kasvaa suurimmassa määrin akuutissa virushepatiitissa; Virushepatiitin vakavuuteen suhteutettuna uronihappojen erittyminen virtsaan lisääntyy.

Kolestaattiselle oireyhtymälle on ominaista primaarinen tai sekundaarinen sapenerityksen häiriö. Tunnetut ikteeriset ja anikteeriset oireyhtymän muunnelmat.

Kolestaasin klassiselle ikteriselle muodolle on ominaista:

• keltaisuus ja kutina;
• hyperbilirubinemia, joka johtuu pääasiassa konjugoidusta muodosta (suora testi Endrashikin mukaan);
• lisääntynyt entsyymien aktiivisuus - kolestaasin indikaattorit - alkalinen fosfataasi (normaalisti 2-5 yksikköä), 5-nukleotidaasi, leusiiniaminopeptidaasi,
• lipidipitoisuuden lisääntyminen - sappihapot, kolesteroli, beeta-lipoproteiinit jne.

Anikteerinen kolestaasi - ikterisen kolestaasin esivaihe, diagnosoidaan määrittämällä kohonneet sappihappojen, alkalisen fosfataasin jne. pitoisuudet veressä.

Maksan shuntingin indikaattorit. Tämä viittaa aineisiin, jotka normaalisti tulevat suolesta porttilaskimojärjestelmän kautta maksaan ja inaktivoituvat siellä. Porto-caval-veren shuntingilla ne näkyvät aktiivisessa verenkierrossa. Mitä suurempi niiden pitoisuus veriplasmassa on, sitä suurempi on shuntti. Maksan ohitusmerkit ovat:

• ammoniakki ja sen johdannaiset;
• fenoli;
• aminohapot - tyrosiini, fenyylialaniini, tryptofaani;
• lyhytketjuiset rasvahapot.

Normaalisti ammoniakin pitoisuus veressä on jopa 70 µmol/l. Testi ammoniumkloridikuormalla voidaan suorittaa. Ammoniakkilla on voimakas myrkyllinen vaikutus keskushermostoon, erityisesti metabolisen alkaloosin taustalla.

Fenolille (normaali pitoisuus veressä jopa 50 µmol/l) on ominaista voimakas myrkyllinen vaikutus aivoihin, sitä syntyy suolistossa suolistoperäisten mikrobien vaikutuksesta. S. Vgapperin et ai. (1983), joka työskenteli keinotekoisen maksan luomisessa, fenolia voidaan pitää erittäin myrkyllisenä aineena, joka mallintaa hyvin hepatogeenistä enkefalopatiaa.

Aromaattiset aminohapot, jotka muuttuvat tyramiiniksi ja oktopamiiniksi, toimivat väärinä välittäjäaineina, jotka syrjäyttävät dopamiinin ja norepinefriinin reseptoreista. Tietyssä määrin aromaattisten aminohappojen antagonistit ovat haaraketjuisia aminohappoja - leusiini, isoleusiini, valiini. Viimeksi mainittuja hyödynnetään elimistössä glukoneogeneesin aikana, erityisesti aivosoluissa. Normaalisti väliinin + leusiinin + isoleusiinin / fenyylialaniinin + tyrosiinin suhde = 3-3,5. Maksan vajaatoiminnassa se yleensä on

Lyhytketjuiset rasvahapot - voi- (butaani - C4), valeriaana (pentaani - C5), kaproni (heksaani - C6), kapryyli (oktaani - C8) - ovat myös erittäin myrkyllisiä aivoille, erityisesti voi- ja valeriaanahappo.

Seerumin a-fetoproteiinia (AFP) pidetään regeneraation ja kasvaimen kasvun indikaattorina. Sen päälähde on hepatosyytti. Mitä korkeampi AFP-pitoisuus (> 500 ng / ml), sitä suurempi on karsinooman, yhteisen sappitiehyen syövän, todennäköisyys. Sen nostaminen arvoon 50-100 ng / ml voi viitata akuuttiin hepatiittiin ja muihin sairauksiin, mukaan lukien maksakirroosissa havaitut regeneratiiviset prosessit. Normaalisti AFP on käytännössä poissa.

Akuutin maksan vajaatoiminnan hoito

Potilaiden, joilla on laaja akuutti maksan vajaatoiminta (hepatargia), hoidon perusta on patogeneettinen hoito, joka sisältää useita alueita.

Potilaiden ravitsemus kooman korkeudessa tapahtuu letkun kautta tai parenteraalisesti 50-75 % normaalin iän tarpeesta. Energiantarpeesta katetaan 70 % hiilihydraateista (pääasiassa glukoosista) ja 30 % rasvoista. Proteiinin määrä on puolitettu normaaliin verrattuna. Kun esiintyy "jauhetun kahvin" oksentelua tai mahaverenvuotoa, enteraalinen ravitsemus peruutetaan ja parenteraalinen ravitsemus määrätään. Tässä tapauksessa on toivottavaa käyttää aminohapposeoksia ("Heptamyyli"), joissa on lisääntynyt suhteellinen haaraketjuisten aminohappojen (valiini, leusiini jne.) pitoisuus ja pienempi aromaattisten aminohappojen pitoisuus (fenyylialaniini, tyrosiini jne.). ). Proteiinin tarvetta laskettaessa se ei saa ylittää 1 g / kg päivässä.

Detoksifikaatio saadaan aikaan IT:llä, plasmafereesillä, hemofiltraatiolla ja aminohappodialyysillä. Plasmafereesi tai OPV tulisi suorittaa suuria määriä - vähintään 1,0-1,5 BCC päivässä. Munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä (50–70 %:lla potilaista, joilla on maksakooma) AKI yhdistetään hemodialyysiin tai aminohappodialyysiin. Matalavirtauksen hemofiltraatio on moderni menetelmä vakavan myrkytyksen hoitoa suoritetaan pitkään, kunnes vaikutus saavutetaan. Toimenpiteen aikana poistetaan jopa 40-60 litraa ultrasuodosta, joten injektoitujen liuosten määrän ja koostumuksen jatkuva tietokoneohjaus on tarpeen. Hoidon alussa on tärkeää käyttää voimakkaita peräruiskeita (kuten suolen huuhtelu) lisäämällä 2-prosenttista natriumbikarbonaattia tai Ringerin liuosta sekä mahahuuhtelua.

YAG suoritetaan päivittäisellä tilavuudella 1,0-1,5 FP. VDO:ssa, joka on mahdollista usein oksentamalla, suoritetaan äänenvoimakkuuden korjaus. Metabolisen asidoosin korjaamiseksi ensimmäisenä päivänä annetaan 4,2-prosenttista natriumbikarbonaattiliuosta nopeudella 2 ml/kg, tiputtamalla, sitten COS-parametrien hallinnassa. Nesteretentiolla määrätään diureetteja (lasix, mannitoli, veroshpiron).

DIC- ja mahaverenvuotoa havaitaan 70 %:lla koomassa olevista potilaista. DIC:n estämiseksi hepariinia määrätään nopeudella 100-200 U / kg päivässä koagulogrammin valvonnassa (pienimolekyylipainoinen hepariini on parempi annoksella 0,1-0,3 ml 1-2 kertaa päivässä). Mahalaukun verenvuodon estämiseksi käytetään simetidiiniä (annoksella 5 mg / kg 3-4 kertaa päivässä) tai famotidiinia (kvamateli) suonensisäisesti, antasideja (almagel, fosfolugel) suun kautta. Mahalaukun verenvuodon kehittyessä hepariinin annosta pienennetään 50 U / kg: iin tai se peruutetaan väliaikaisesti ja annetaan dikinonia, kalsiumvalmisteita, K-vitamiinia, FFP:tä, kryopresipitaattia.

Akuutin maksan vajaatoiminnan antiproteolyyttinen hoito tarjotaan verensiirrolla contrical (annoksella 1-2 tuhatta yksikköä / kg päivässä) tai Gordoxia, trasilolia ja muita proteolyysin estäjiä vastaavassa annoksessa fraktioituna suonensisäisesti tiputtamalla.

Aivoturvotuksen yhteydessä (havaittu 40 prosentilla potilaista) annetaan proteiinivalmisteita - 10-prosenttista albumiiniliuosta, tiivistettyä plasmaa sekä diureetteja - lasixia (jopa 3 mg / kg päivässä), mannitolia (1 g kuivaa) aine per 1 kg lapsen painoa laskimoon tiputettuna; käytetään harvoin vauvoilla). Sekundaarisen hyperaldosteronismin esiintyminen ALF-potilailla on perusta aldaktonin, veroshpironin nimeämiselle annoksella 3-5 mg / (kg päivässä) vähintään 7-10 päivän ajan. Deksametasonin tehokas anto annoksella 0,5-1,5 mg / (kg per päivä) jakeittain suonensisäisesti virrassa.

Verenkierron vakauttaminen saadaan aikaan antamalla dopamiinia (2-5 mcg/kg/min) tai dobutreksia (2-5 mcg/kg/minuutti) pitkäaikaisesti tiputtamalla; alhaisella verenpaineella annokset nostetaan 15 mikrogrammaan / kg päivässä tai käytetty lääke yhdistetään noradrenaliinitippaukseen (0,1-0,5 mcg / kg minuutissa).

Akuutin maksan vajaatoiminnan anti-inflammatorinen hoito

Kotimaiset kirjoittajat suosittelevat prednisolonin antamista annoksella 5-10 mg/kg päivässä 4-6 annoksena suonensisäisesti lyhyen hoitojakson aikana ottamatta huomioon biologista rytmiä, kunnes vaikutus saavutetaan (yleensä 3-5 päivää tai kunnes lapsi herää) ylös koomasta). Ulkomaiset kirjoittajat kohtelevat prednisolonin antamista tällaisille potilaille pidättyvästi. On kuitenkin muistettava, että maksakooman patogeneesin nykyaikaisen teorian mukaan potilailla, joilla on virushepatiitti, hepatosyyttien aktiivisen tuhoutumisen syy on hyperimmuunitila, autoaggressio. Siksi immunosuppressanttien määrääminen on perusteltua, kun ilmaantuu niin kutsuttu antiviraalisten vasta-aineiden "paraati", kun akuutin maksan vajaatoiminnan huipulla veressä ilmaantuu samanaikaisesti kaikentyyppisiä vasta-aineita B-hepatiittiviruksen alayksiköille ja samanaikaisesti antigeenien eliminaatio. (HBeAg, HBsAg) potilaan verestä.

Kooma 2 -potilaiden hengitystukea tulee antaa koneellisella ventilaatiolla ja happihoidolla.

Suoliston dekontaminaatio saavutetaan antamalla suun kautta aminoglykosideja: kanamysiini annoksella 20 mg/kg/vrk), gentamysiini annoksella 6-10 mg/kg/vrk (4 oraalisena annoksena). Ehkä antibioottien parenteraalinen anto.

Rauhoittava ja antikonvulsiivinen hoito (jos lapsilla on ahdistusta, kouristuskohtauksia) suoritetaan virtsaan erittyvillä lääkkeillä (seduxen) ja niiden annosta titrataan huolellisesti hoidon aikana.

Antipyreettinen hoito on yleensä rajoitettua fyysisiä menetelmiä jäähdyttää lapsen kehoa, koska kipulääkkeet voivat pahentaa akuuttia maksan vajaatoimintaa.

Potilaat, joilla on lievä tai muunlainen akuutti maksan vajaatoiminta, saavat hoitoa perussairauteen. Maksan menetetyt tai heikentyneet toiminnot (useimmiten myrkkyjen poisto, synteettiset ja sappinesteet) kompensoidaan:

• korvaushoidon keinot (tarvittaessa otetaan käyttöön FFP, albumiini, veren hyytymistekijät, K-vitamiini);
• lääkkeitä, jotka stimuloivat proteiinisynteesiä - annetaan aminohapposekoituksia, anabolisia hormoneja, glukuro(fenobarbitaali), energia-aineenvaihdunnan stimulaattoreita (insuliini glukoosin ja kaliumin kanssa, ATP, kokarboksylaasi, pyridoksaalifosfaatti jne.);
• kolerettinen (flamin, sorbitoli, ksylitoli, magnesiumsulfaatti jne.) ja antispasmodinen (no-shpa) hoito;
• ammoniakin (glutamiinihappo), fenolin ja muiden proteiiniaineenvaihdunnan johdannaisten (plasmafereesi, hemosorptio) inaktivointi, maksan verenkierron parantaminen (mikroverenkiertoaineet, verihiutaleiden vastaiset aineet, reoprotektorit) ja veren hapetus (happihoito, anemian korjaus ja happipitoisuuden parantaminen) hemoglobiinin sitoutumiskyky). Korostamme, että akuutissa maksan vajaatoiminnassa ksenobioottien (useimpien terapeuttisten aineiden) käyttö on heikentynyt, joten tällaisten potilaiden hoito edellyttää tiukkaa patogeneettistä lääkevalintaa, monifarmasian ehkäisyä.

Lastenlääkärin ja neurologin tulee tarkkailla lapsia, joilla on ollut jokin sairaus, kuten akuutti maksan vajaatoiminta, vähintään 6 kuukauden ajan. Yleensä taulukko numero 5 määrätään 6-12 kuukaudeksi tai pidemmäksi aikaa (riippuen maksa-sappijärjestelmän toiminnallisesta tilasta). Näytetään kurssit kolereettiset aineet, kouristuksia estävät lääkkeet, hepatoprotektorit, monivitamiinivalmisteet, suussa sulavat teet. Jos lapsella on keskushermoston toimintahäiriöitä, tehdään pitkäaikaishoitoa, jonka tarkoituksena on parantaa aineenvaihduntaa ja aivojen verenkiertoa, joissain tapauksissa määrätään kouristuksia estävää hoitoa, indikoidaan hierontaa, voimistelua ja pitkäaikaisesti kylpylähoitoa. Hepatodystrofian jälkeen, joka kehittyi virushepatiitti B:n ja (tai) D:n taustalla, kroonisia hepatiittimuotoja ei käytännössä havaita. Seuraavan 6-12 kuukauden aikana nämä lapset tarvitsevat kuitenkin myös säästävää ruokavaliota ja parantavia tuotteita toimiva tila maksa, vähentää kudosfibroosia, parantaa sapen eritystä.

Akuutti maksan vajaatoiminta on patologinen tila, johon liittyy maksasolujen nekroosi ja vakava maksan vajaatoiminta. Se etenee suurilla poikkeamilla kehon sisäisen ympäristön pysyvyydestä, mikä johtaa useisiin vakaviin komplikaatioihin.

Maksan vajaatoiminnan syyt

Akuutin maksan vajaatoiminnan tärkeimmät syyt:

• Maksatoksisten ominaisuuksien omaavien lääkkeiden vastaanotto ja / tai yliannostus;
• A-, B-, C-, D-, E-hepatiittien aiheuttama akuutti hepatiitti;
• Sytomegaloviruksen, herpes- ja Epstein-Barr-virusten aiheuttama akuutti hepatiitti;
• shokin tila;
• kemiallinen myrkytys, myrkyllisiä kasveja ja sienet;
• Maksan valtimoiden tai suonien tromboembolia;
• Patologinen raskaus (pre-eklampsia / eklampsia), joka aiheuttaa maksan akuutin rasvaisen rappeutumisen.

Suurin osa yleinen syy akuutin maksan vajaatoiminnan esiintyminen Euroopan maissa - parasetamolin nimittäminen kuumetta alentavaksi ja kipulääkkeeksi (noin 40% tapauksista). 12 prosentissa tapauksista sairaus johtuu erilaisten lääkkeiden käytön omituisuudesta. Muita yleisiä akuutin maksan vajaatoiminnan syitä ovat virushepatiitti A, B, C, D ja E (akuutin maksan vajaatoiminnan riski kasvaa infektion myötä raskauden aikana). 30 prosentissa tapauksista diagnosoidaan idiopaattinen akuutin maksan vajaatoiminnan muoto, joka ilmenee, kun maksa on vaurioitunut tuntemattoman tekijän vaikutuksesta.

Maksan vajaatoiminnan kehittymismekanismi

Hepatosyytit muodostavat 85% maksan kokonaismassasta. Niissä tapahtuu tuhansia kemiallisia reaktioita, jotka antavat elimen suorittaa tehtävänsä. Maksasolujen määrän pienentyessä tapahtuu maksan toiminnallisen aktiivisuuden suhteellinen lasku.

Maksan vajaatoiminnan akuuttiin muotoon liittyy yli 80–90 prosentin maksasolujen välitön kuolema. Tässä tapauksessa elimen toiminnallinen aktiivisuus laskee jyrkästi. Tautiin liittyy kaikentyyppisten aineenvaihdunnan rikkominen, toksiinien pitoisuuden lisääntyminen veressä, epäonnistuminen verenpaineen säätelyssä, veren hyytyminen. Keho "kauppiaa", keskushermoston työssä on vakavia häiriöitä maksaenkefalopatiaan, maksakoomaan ja kuolemaan asti.

Akuutin maksan vajaatoiminnan luokitus

Akuutti maksan vajaatoiminta luokitellaan fulminanttiin ja subfulminanttiin. Fulminantti maksan vajaatoiminta liittyy hepaattisen enkefalopatian oireiden nopeaan kehittymiseen 8 viikon kuluessa taudin alkamisesta. Subfulminantti on sairauden muoto, jossa enkefalopatian puhkeaminen kirjataan ajanjaksolla 8-26 viikkoa.

Toinen muunnelma akuutin maksan vajaatoiminnan luokittelusta: akuutti muoto (oireet ilmaantuvat 7 päivän kuluessa taudin alkamisesta), akuutti (7 - 28 päivää), subakuutti (28 päivästä 24 viikkoon).

ICD-10 koodi: K72.0

Maksan vajaatoiminnan vaiheet:

1. Alkuvaihe on kompensoitu muoto;
2. Vaikean maksan toimintahäiriön vaihe on dekompensoitunut muoto;
3. Loppuvaiheen maksan vajaatoiminta - prekooma;
4. Maksakooma on kohtalokas.

Maksan vajaatoiminta lapsilla

Lapsuuden maksan vajaatoiminnalla on eroja taudin kliinisessä. Tämä johtuu siitä, että lapsilla on vaikeampi määrittää hepaattisen enkefalopatian alkuoireita, erityisesti varhainen ikä. Tästä syystä lasten maksan vajaatoiminnan johtavana merkkinä katsotaan olevan selvä veren hyytymishäiriö tai koagulopatia riippumatta korkeamman hermoston tilasta tai keltaisuuden esiintymisestä. Jokainen lapsi, jolla on asiaankuuluvia oireita, tulee arvioida maksan vajaatoiminnan varalta.

Maksan vajaatoiminnan oireet

Maksan vajaatoiminnan kliininen kuva koostuu useista oireista, jotka johtuvat maksan vajaatoiminnasta ja niihin liittyvistä patologisista muutoksista kehossa.

Maksan vajaatoiminnan oireet ja merkit

• Verisuonten tähdet kehossa
• Maitorauhasten suureneminen (myös miehillä)
• Paha haju hengityksessä
• Unettomuus, muistin heikkeneminen, ärtyneisyys, suorituskyvyn heikkeneminen ja muut hepaattisen enkefalopatian merkit
• Ihon kutina, tumma virtsa, keltaisuus, katkera maku suussa - kolestaasioireyhtymä
• Lisääntynyt verenvuotoaika, taipumus vuotaa, suuri ruoansulatuskanavan verenvuodon riski
• Hemorraginen oireyhtymä johtuu proteiiniaineenvaihdunnan rikkomisesta
• Heikkous, laihtuminen, pahoinvointi, ruokahaluttomuus, päänsärky, huimaus
• Verenvuoto ruokatorven/peräsuolen suonista
• Vapaan nesteen (transudaatti) kertyminen vatsaan (askites)
• Kipu, raskaus hypochondrium oikealla ja / tai vasemmalla
• Oire "meduusan pää" - laajentuneet suonet vatsan etureunassa

Maksan vajaatoiminnan diagnoosi

Akuutin maksan vajaatoiminnan diagnoosi perustuu laboratoriotutkimusmenetelmiin, joiden avulla voidaan määrittää patologian vakavuus ja taudin aiheuttaneet syyt. Instrumentaaliset menetelmät ovat käytännön tärkeitä, ja niitä käytetään portaalihypertension oireiden arvioimiseen (maksan, pernan ja sappiteiden ultraääni), oireiden tunnistamiseen samanaikaiset sairaudet(TT tai MRI maksan verisuonten tromboemboliaepäilyn, maksasyövän, enkefalopatian ja aivoturvotuksen diagnoosin varalta). Laboratoriotestit ennustavat myös taudin lopputuloksen ja määrittävät käyttöaiheen hätämaksansiirrolle.

Laboratoriomenetelmät akuutin maksan vajaatoiminnan diagnosoimiseksi

• Veri PTT:lle, PTI:lle, INR:lle (protrombiiniaika, protrombiiniindeksi, kansainvälinen normalisoitu suhde)
• Veren biokemia (laktaatti, ALT/alaniiniaminotransferaasi, AST/aspartaattiaminotransferaasi, albumiini, verikaasut, bilirubiini, ammoniakki, glukoosi, kreatiniini)
• Verikoe hepatiittivirusten vasta-aineiden varalta (virushepatiitin diagnoosi), verikoe antinukleaaristen vasta-aineiden varalta (autoimmuunihepatiitin diagnoosi)
• HIV verikoe
• Hieno neula-aspiraatio maksabiopsia

Maksan vajaatoiminnan hoito

Lääkkeet maksan vajaatoiminnan hoitoon

Jos myrkytys tapahtuu kemikaaleilla ja myrkyllisillä kasveilla, on mahdollista käyttää aktiivihiiltä. Tutkimus jatkuu asetyylikysteiinin kyvystä suojata maksaa akuutissa maksan vajaatoiminnassa. Erityisen tehokasta on asetyylikysteiinin antaminen parasetamolin yliannoksella. Myrkytettäessä vaalealla myrkkysienellä, bentsyylipenisilliiniä käytetään vastalääkkeenä.

Aivoturvotuksen ja lisääntyneen kallonsisäisen paineen yhteydessä mannitolia määrätään osmoottisena diureettina. Diureettien vaikutuksen puuttuessa käytetään barbituraatteja, jotka voivat vähentää kallonsisäistä painetta (pentobarbitaali, pentotaali).

Laktuloosi on laksatiivinen aine, joka voi vähentää myrkyllisten proteiiniaineenvaihdunnan tuotteiden (ammoniakin) imeytymistä suolistossa, ja sitä käytetään laajalti maksan vajaatoiminnan hoitoon. Mahdollistaa maksan kuormituksen vähentämisen, lisää hieman potilaiden eloonjäämistä, mutta ei vaikuta enkefalopatian vakavuuteen.

Potilaat, joilla on vaikea hepaattinen enkefalopatia, asetetaan lääketieteelliseen anestesiaan antamalla midatsolaamia tai propofolia. Potilas siirretään keinotekoiseen keuhkoventilaatioon intubaatiolla.

Muut lääkkeet, kuten antibiootit, sienilääkkeet, sydänlääkkeet, elektrolyyttiliuokset suonensisäinen anto, hyytymistekijöitä käytetään komplikaatioiden torjumiseen, eivätkä ne vaikuta yleiseen ennusteeseen.

Käyttöaiheet maksansiirrolle

King's Collegen kriteerit maksansiirrolle asetaminofeenin aiheuttamassa akuutissa maksan vajaatoiminnassa: valtimoveren pH<7,3 вне зависимости от тяжести энцефалопатии, или показатели протромбинового времени >100 sekuntia, plasman kreatiniini > 3,4 mg/dl, joka liittyy asteen 3 tai 4 enkefalopatiaan.

King's Collegen kriteerit maksansiirrolle muista syistä johtuvan akuutin maksan vajaatoiminnan yhteydessä: INR> 6,5 (protrombiiniaika> 100 sekuntia) riippumatta enkefalopatian vakavuudesta tai mitkä tahansa 3 kriteeriä seuraavasta luettelosta:

• INR > 3,5 (protrombiiniaika > 50 sekuntia)
• Ikä<10 или >40 vuotta
• Plasman bilirubiini > 18 mg/dl
• Enkefalopatian puhkeaminen alle 7 päivän kuluttua keltaisuuden puhkeamisesta
• Akuutti maksan vajaatoiminta, joka ei liity A- tai B-hepatiittiin tai johon ei liity lääkkeiden omituisuutta.

Elinsiirron tehokkuus akuutissa maksan vajaatoiminnassa on 56-90%. Vastaanottajien on otettava lääkkeitä koko elämänsä estämään siirretyn elimen hylkiminen. Siirteen hylkimisreaktion kehittyminen diagnosoidaan 20–70 prosentissa tapauksista, useimmiten 7–14 päivän kuluessa leikkauksesta.

Kehonulkoiset hoidot maksan vajaatoimintaan

Nykyaikaiset maksan vajaatoiminnan ekstrakorporaalisen hoidon menetelmät voivat tehokkaasti poistaa pääasiallisen myrkylliset aineet aiheuttaa hepaattista enkefalopatiaa. Tätä tarkoitusta varten käytetään molekyyliadsorbointijärjestelmää MARS (albumiinidialyysi) tai Prometheus (FPSA). Kehonulkoisen hoidon tarkoituksena on poistaa elimistöstä ammoniakkia, bilirubiinia, ureaa ja kreatiniinia, mikä luo olosuhteet maksan spontaanille palautumiselle tai potilaan elämän ylläpitämiselle ennen elinsiirtoa.

Ensiapu maksan vajaatoimintaan

Ensiapua tarvitaan kaikissa maksan vajaatoiminnan tapauksissa. Asianmukaiset hoitotoimenpiteet riippuvat potilaan tilasta ja vaihtelevat ylläpitohoidosta lievissä tapauksissa kiireelliseen maksansiirtoon potilailla, joilla on vaikea sairaus. Ensiapuna voidaan käyttää ekstrakorporaalista hoitomenetelmää.

Yleisiä maksan vajaatoiminnan komplikaatioita

• Hepaattinen enkefalopatia
• Maksakooma ja aivoturvotus
• Bakteeriperäinen peritoniitti
• Keuhkokuume
• portahypertensio
• Askites
• Ruokatorven verenvuoto
• suoliston verenvuoto
• Hepatorenaalinen oireyhtymä (yhtenäinen maksan ja munuaisten toimintahäiriö)
• Disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation oireyhtymä
• Maksan verisuonten tromboembolia
• hypoglykemia

Akuutin maksan vajaatoiminnan ennuste

Maksan vajaatoiminnan akuutti muoto ennen nykyaikaisen hoidon käyttöä ja maksansiirtoa johti 80 %:n potilaiden kuolemaan. Tällä hetkellä tämä luku on pudonnut 40 prosenttiin. Taudin syy ja komplikaatioiden esiintyminen ovat pääasiallinen ennusteen määräävä tekijä.

Potilailla, joilla on asetaminofeenin aiheuttama maksan vajaatoiminta, on parempi ennuste kuin niillä, joiden syytä ei tunneta. Aivoturvotuksen, munuaisten vajaatoiminnan, koagulopatian tai infektiokomplikaatioiden esiintyminen pahentaa ennustetta. Vaikeaan hepaattiseen enkefalopatiaan asteikolla 3-4 liittyy myös suurempi kuolemanriski.

Oikea elämäntapa maksan vajaatoiminnalle

1. Lääkkeiden ottaminen ilman lääkärin määräystä on kielletty. Potilaat tarvitsevat yksilöllistä lähestymistapaa lääkkeiden käyttöön, koska maksan vajaatoiminnassa heidän aineenvaihdunta muuttuu merkittävästi ja komplikaatioiden riski kasvaa.
2. On kiellettyä ottaa alkoholia, mukaan lukien etyylialkoholia sisältävät lääkkeet (tinktuurat, alkoholiliuokset).
3. Maksan vajaatoiminnan ruokavalio voi vähentää sairaan maksan taakkaa. Tätä varten sinun on rajoitettava proteiinien ja suolan saantia. Suuri määrä proteiinia ruoassa lisää myrkyllisten typen aineenvaihdunnan välituotteiden muodostumista, ja suola pahentaa nesteen kertymistä kehossa aiheuttaen askitesta ja turvotusta. Maksaenkefalopatian yhteydessä proteiiniton ruokavalio on välttämätön.
4. Noudata huolellisesti kaikkia lääkärin ohjeita.
5. Hankkiutua eroon huonoja tapoja- Alkoholi- tai huumeriippuvaisilla potilailla ei ole mahdollisuutta saada maksansiirtoa.
6. intensiivinen liikunta maksan vajaatoiminta on vasta-aiheinen - erityisesti portaaliverenpainetaudin (mahdollinen pernan repeämä) yhteydessä.

Maksan vajaatoiminnan ehkäisy

Suurin syy maksan toimintahäiriöön on parasetamolin ja muiden lääkkeiden yliannostus. Ennaltaehkäisyä varten riittää, että vältät itselääkityksen ja noudatat tiukasti lääkärisi suosituksia. Muista, että turvallisia lääkkeitä ei ole - viime vuosina lääkeyrttien ja kansanlääkkeiden aiheuttamien maksan vajaatoimintatapausten määrä on lisääntynyt.

Oikea-aikaiset rokotukset suojaavat hepatiitti A tai B aiheuttamalta maksan vajaatoiminnalta. Virushepatiitti B ja C johtavat usein vakavaan maksasairauteen. Muista, että ne tarttuvat seksuaalisesti sekä ruiskujen ja neulojen kautta. Hepatiitti voi saada lävistämällä tai tatuoimalla vartaloon jonkun muun partaveitsellä.

Älä syö tuntemattomia kasveja ja sieniä. Käytä käsineitä ja hengityssuojainta, kun työskentelet kemikaalien kanssa.

Akuutti maksan vajaatoiminta

Versio: Sairaushakemisto MedElement

Akuutti ja subakuutti maksan vajaatoiminta (K72.0)

Gastroenterologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

Akuutti maksan vajaatoiminta- nopeasti kehittyvä (alle 26 viikkoa) maksan toimintahäiriö, joka ilmenee vaikeana koagulopatiana Koagulopatia - veren hyytymisjärjestelmän toiminnan rikkominen
(kohonnut INR Kansainvälinen normalisoitu suhde (INR) - laboratorioindikaattori, joka on määritetty arvioimaan veren hyytymisen ulkoista reittiä
yli 1,5 ja tekijä V:n aktiivisuus yli 50 % normaalista), keltaisuus ja eriasteinen hepaattinen enkefalopatia Maksan enkefalopatia (hepatargia) - kliininen oireyhtymä, joka kehittyy vakavan maksan vajaatoiminnan tai maksamyrkytyksen yhteydessä ja ilmenee neuropsykiatrisista häiriöistä, maksan hajun ilmaantumisesta suusta ja mahdollisesta maksakooman kehittymisestä.
henkilöillä, joilla ei ole aiemmin ollut maksasairautta.

Huomautuksia

Tässä alaotsikossa mukana:
- maksakooma, määrittelemätön;
- maksan enkefalopatia, määrittelemätön;
- hepatiitti (akuutti, fulminantti, pahanlaatuinen), muualle luokittelematon, maksan vajaatoiminta;
- maksan nekroosi (solut) ja maksan vajaatoiminta;
- maksan keltainen atrofia (dystrofia), johon liittyy maksan vajaatoiminta.

Maksan vajaatoiminta abortin, kohdunulkoisen tai molaarisen raskauden komplikaationa ("Abortive Pregnancy" - O00-O08)

- "Myrkyllinen maksavaurio, johon liittyy maksanekroosi" - K71.1
- "Maksavauriot raskauden, synnytyksen ja synnytyksen aikana" - O26.6

- "Sikiön ja vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus" - P55.-

- Sikiön putoaminen hemolyyttisen taudin vuoksi - P56.-

- "Ydinkeltaisuus" - P57.-;

- "Liikasta hemolyysistä johtuva vastasyntyneiden keltaisuus" - P58.-
- "Muista ja määrittelemättömistä syistä johtuva vastasyntyneiden keltaisuus" - P59.-
- "Virushepatiitti" - B15-B19

Virtausjakso

Minimi itämisaika (päiviä): 7

Maksimi itämisaika (päiviä): 84

Luokitus

Maksan vajaatoiminnan luokittelu keltaisuuden puhkeamisen ja maksaenkefalopatian kehittymisen välisen ajanjakson mukaan (O'Grady et al.:n mukaan):

1. Hyperakuutti, jos se kehittyy 7 päivän sisällä.

2. Akuutti, jos se kehittyy 8–28 päivän kuluessa.

3. Subakuutti, jos se kehittyy 29 päivän ja 12 viikon välillä.

Merkintä. On olemassa monia vaihtoehtoisia luokituksia, jotka erottavat sellaiset muodot kuten fulminantti, subfulminantti, viivästynyt (Trey ja Davidson, Bernuau et ai., Gimson et ai.).

Etiologia ja patogeneesi

I. Yleisiä syitä akuutti maksan vajaatoiminta (koodattu muihin alaluokkiin):
- infektiot (hepatiittivirukset A, B, D, E, herpes simplex -virukset, Epstein-Barr-virus, sytomegalovirus, adenovirus, Q-kuume, tuberkuloosi, ameba);
- lääkkeet (useimmiten - parasetamoli);
- toksiinit (Amanita-suvun sienet, hiilitetrakloridi, aflatoksiini, keltainen fosfori, pyrrolitsidiinialkaloidit), alkoholi;
- maksan hypoperfuusio kroonisessa sydämen vajaatoiminnassa, maksan verisuonisairaudissa;
- muut syyt (massiivinen kasvainprosessi, metabolinen maksasairaus, Konovalov-Wilsonin tauti Konovalov-Wilsonin tauti (syn. hepato-aivodystrofia) on ihmisen perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista maksakirroosin ja aivojen rappeutumisprosessien yhdistelmä; heikentyneen proteiiniaineenvaihdunnan (hypoproteinemia) ja kuparin vuoksi; periytyy autosomaalisesti resessiivisesti
, autoimmuunihepatiitti, mitokondriaalinen sytopatia, hypertermia jne.).

II. 40 %:ssa fulminantin maksan vajaatoiminnan tapauksista etiologinen tekijä ei voida tunnistaa (koodattu tähän alaluokkaan).

III. Patofysiologia.
Yleensä kyseessä on laaja hepatosellulaarinen nekroosi, joka alkaa usein keskusvyöhykkeeltä.
Maksan enkefalopatian syyt ovat hyperammonemia, aminohappojen epätasapaino, aineenvaihduntahäiriöt. Ammoniakin ja muiden myrkyllisten aineiden tason nousu veressä johtaa niiden tunkeutumiseen veri-aivoesteen läpi aivoihin, mihin liittyy neurotoksinen vaikutus ja vaikutus hermosäätelyprosesseihin. Seurauksena on kallonsisäisen paineen nousu. Aivoturvotus kehittyy yleensä hepaattisen enkefalopatian vaiheissa III-IV ja on pääasiallinen kuolinsyy. Sen kehittyminen liittyy verisuoni- ja sytotoksisiin mekanismeihin.

koagulopatia- akuutin maksan vajaatoiminnan toinen päätekijä. Hepatosellulaarisen nekroosin seurauksena veren hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmien tekijöiden synteesi vähenee, mikä johtaa niiden pitoisuuden vähenemiseen veressä. Samanaikaisesti kehittyy trombosytopenia ja verihiutaleiden toimintahäiriö.
Aineenvaihduntahäiriöitä esiintyy:
- hyponatremia (liittyy muutoksiin solunsisäisessä natriumin kuljetuksessa);
- hypoglykemia (johtuen maksan glykogeenivarastojen ehtymisestä ja hyperinsulinemiasta);
- hypokalemia;
- hypofosfatemia;
- Happo-emästasapainon rikkominen.

Keltaisuus johtuu maksasolujen nekroosista ja/tai kolestaasista.

Epidemiologia

Ikä: pois lukien vastasyntyneet

Merkki esiintyvyydestä: Erittäin harvinainen

Sukupuolisuhde (m/f): 0,4

Kansainväliset ilmaantuvuustiedot eivät ole tiedossa. Sairaalahoitojen määrä Yhdysvalloissa tällä diagnoosilla on noin 34 1 000 000 kohden, ja potilaiden kokonaismäärä on noin 2 000 vuodessa (Yhdysvalloissa).
Yhdysvalloissa tehdyssä monikeskustutkimuksessa akuuttia maksan vajaatoimintaa havaittiin useammin naisilla (73 %) kuin miehillä. Akuuttia maksan vajaatoimintaa sairastavien naisten keski-ikä oli 39 vuotta ja miesten 32,5 vuotta.
Euroopassa ilmaantuvuuden arvioidaan olevan 1-6 tapausta 1 000 000 asukasta kohti.

Tekijät ja riskiryhmät

Riskitekijöitä ja riskiryhmiä ei ole selkeästi tunnistettu. Suositeltuja (eri etiologioiden maksan vajaatoimintaan) ovat:
- maksasairaudet;
- synnynnäinen tai hankittu entsyymien puutos;
- aliravitsemus;
- vastaanotto lääketieteelliset valmisteet ja perinteisen lääketieteen käyttö.

Kliininen kuva

Diagnoosin kliiniset kriteerit

Keltaisuus; enkefalopatia; askites; kipu oikeassa hypokondriumissa; maksan koon muutos; vatsakipu; oksentaa; hematokeesia; heikkous; letargia; splenomegalia; hepatomegalia; telangiektasia; palmaarinen punoitus

Oireet, tietysti

Maksan vajaatoiminnan kliiniselle kuvalle on yleensä ominaista keltaisuuden kehittyminen, jota seuraa koomaan etenevä hepaattinen enkefalopatia ja koagulopatia. Edistyneessä vaiheessa on merkkejä useiden elinten vajaatoiminnasta.

Yleiset määräykset
1. Maksan vajaatoiminnan diagnoosi on monimutkainen.
2. Terminaalivaiheen akuutit ja krooniset muodot etenevät samalla tavalla.

3. Yleisimmät diagnostiset kriteerit ovat:
- keltaisuus;
- enkefalopatia;
- koagulopatia.

Anamneesi:

Keltaisuuden ja enkefalopatian alkamispäivä;

Alkoholin kulutus;

Lääkkeet (lääkärin määräämät lääkkeet, itselääkitys, laittomat huumeet tai psykotrooppiset lääkkeet);

Yrttilääketiede tai perinteisen lääketieteen käyttö (esimerkiksi mäkikuisma);

suvussa maksasairaus (esim. Wilsonin tauti);

Virushepatiitin riskitekijöiden esiintyminen (matkailu, verensiirto, seksuaalinen kontakti, ammatti, lävistykset);

Altistuminen hepatotoksiineille (sienet, orgaaniset liuottimet, ilotulitteiden sisältämä fosfori);

Merkkejä komplikaatioista (esim. munuaisten vajaatoiminta, kohtaukset, verenvuoto, infektio).

Tutkimukseen kuuluu henkisen tilan huolellinen arviointi ja dokumentointi sekä kroonisen maksasairauden merkkien etsiminen.

1. Maksan enkefalopatian oireet (tajunnan, älyn, käyttäytymisen ja hermo-lihashäiriöiden muutokset).

Maksan enkefalopatian vaiheet

Vaihe	Tietoisuuden tila	Älyllinen asema, käyttäytyminen	Neurologinen tila
Minimi (piilevä)	Ei muuttunut	Ei muuttunut	Muutokset psykometriset testit
1. (helppo)	Uneliaisuus, häiriöt unirytmi	vähentynyt huomio, keskittyminen, unohtaminen	hieno vapina, käsialan muutos
2. (keskimmäinen)	Letargia tai apatia	desorientaatio, riittämätön käyttäytymistä	Asterixis, ataksia
3. (raskas)	Epäilys, disorientaatio	desorientaatio, aggressio, syvä muistinmenetys	Asterixis, lisääntyä refleksit, spastisuus
4. (kooma)	Tajunnan puute ja reaktiot kipuun	Puuttuu	areflexia, sävyn menetys

Maksan enkefalopatian diagnoosi vahvistetaan maksan toimintahäiriön kliinisten oireiden sekä kliinisten ja laboratoriotietojen perusteella. On tarpeen arvioida tietoisuus, käyttäytyminen, älykkyys, neurologinen tila (vapina, käsialan muutokset, psykometriset testit).

2. Keltaisuus. Se näkyy usein, mutta ei aina.

3. Arkuus vatsan oikeassa yläkvadrantissa (ei-pysyvä oire).

4. Maksan koko. Koon pieneneminen osoittaa elimen tilavuuden merkittävää menetystä nekroosin vuoksi. Suurentunut maksa voi liittyä myös sydämen vajaatoimintaan, virushepatiittiin tai Budd-Chiarin oireyhtymään.

5. Aivoturvotuksen kehittyminen voi lopulta johtaa lisääntyneeseen kallonsisäiseen paineeseen, mukaan lukien välilevyn turvotus optinen hermo, verenpainetauti ja bradykardia.

6. Askiiksen nopeaan kehittymiseen, varsinkin jos sitä havaitaan potilailla, joilla on fulminantti maksan vajaatoiminta, liittyy vatsakipua ja se viittaa mahdolliseen maksalaskimotromboosiin (Budd-Chiarin oireyhtymä).

Portaalihypertensiosta (ruoansulatuskanavan yläosan verenvuoto) johtuva hematemesis tai melena voi monimutkaistaa fulminanttia maksan vajaatoimintaa.

7. Yleensä potilailla on hypotensio ja takykardia, joka johtuu perifeerisen verisuonten kokonaisvastuksen vähenemisestä (jossa on fulminantti alkoholiperäisen maksan vajaatoiminnan muoto). Tässä tapauksessa on lisäksi otettava huomioon kerrostulehduksen mahdollisuus (erityisesti spontaani bakteeriperäinen peritoniitti), joka voi aiheuttaa samanlaisia ​​hemodynaamisia häiriöitä septisen shokin kehittymisen vuoksi.

Diagnostiikka

1. Maksan ultraääni suoritetaan maksavaurion laajuuden ja luonteen määrittämiseksi. Myös askitesta ja splenomegaliaa voi esiintyä. Splenomegalia - pernan jatkuva laajentuminen
. Ultraääntä ei saa käyttää, jos se on ilmeinen diagnoosi (asiantuntijalausunnot vaihtelevat), mutta se voi merkittävästi auttaa lääkäriä erotusdiagnoosissa.

UZDG: virtauksen määrittäminen maksalaskimossa, maksavaltimossa ja porttilaskimossa.

2. CT, MRI

Vatsan CT-skannausta (tai MRI) voidaan tarvita maksan (anatomian, rakenteen) ja pernan leesioiden diagnosoimiseksi ja kliinikon auttamiseksi sulkemaan pois muita vatsansisäisiä prosesseja, varsinkin jos potilaalla on massiivinen askites, hän on lihava tai maksansiirto on suunnitteilla.

Pään TT voi auttaa diagnosoimaan aivoturvotuksen (TT-tiedot eivät ole tarpeeksi luotettavia, etenkään varhaisessa vaiheessa). TT:tä käytetään myös sulkemaan pois muut mielentilan muutosten syyt (esim. hematoomat, jotka voivat jäljitellä aivoturvotusta fulminantissa maksan vajaatoiminnassa). CT voi sulkea pois subduraaliset hematoomat.

Merkintä. Näissä tekniikoissa usein käytetty suonensisäinen kontrasti voi heikentää munuaisten toimintaa.

3. Elektroenkefalografia: suoritetaan kouristuksiin ja kooman asteen määrittämiseen.

4. Maksan biopsia

Perkutaaninen maksabiopsia on vasta-aiheinen koagulopatian yhteydessä. Transjugulaarinen biopsia näissä olosuhteissa on kuitenkin hyödyllinen menetelmä erotusdiagnoosissa, jos epäillään muuta maksan vajaatoiminnan syytä (autoimmuunihepatiitti, maksametastaasit, lymfooma Lymfooma - yleinen nimi imukudoksesta peräisin olevat kasvaimet
, virushepatiitti jne.). Biopsialöydökset voivat olla epäspesifisiä tai virheellisiä, mutta yleensä korreloivat akuutin maksan vajaatoiminnan etiologian kanssa.

5. Intrakraniaalisen paineen seuranta

Vakiintuneella diagnoosilla kallonsisäinen hypertensio(aivoödeema), kallonsisäisen paineen hallinta on usein tarvittava menettely. Seuranta on myös tärkeää arvioitaessa vastetta meneillään olevaan terapiaan. Yleisesti ottaen ekstraduraalisten katetrien käyttöä pidetään turvallisempana, mutta vähemmän tarkana kuin intraduraalisten katetrien käyttöä. Toisaalta kokeneen neurokirurgin käsissä nämä menetelmät voivat olla yhtä turvallinen.

6. EKG: Koskee rutiininomaisesti kaikkia potilaita, joilla on takykardiaa tai bradykardiaa ja hemodynaamisia häiriöitä.

7. Endoskopia maha-suolikanava: tarkoitettu kaikille potilaille, joilla on hematokeesia Hematochesia - muuttumattoman veren esiintyminen ulosteessa, veriset ulosteet. On merkki verenvuodosta alasuolessa
ja/tai peräsuolen verenvuoto/melena sekä potilailla, joilla on vaikea anemia. Tunnistettu verenvuoto voidaan pysäyttää useilla eri tekniikoilla (klipsit, sähkö- tai laserkoagulaatio, sklerosointi, ompeleminen jne.).

Laboratoriodiagnostiikka

Yleiset määräykset

1. Laboratoriodiagnostiikan tavoitteena on tunnistaa maksavaurion markkereita ja erotusdiagnoosia muiden maksasairauksien kanssa. Laboratoriokokeita voidaan muuttaa 1-4 %:lla terveistä väestöstä, 6 %:lla väestöstä maksakokeiden muutokset eivät liity maksavaurioon. 11–13 %:lla potilaista, joilla on virushepatiitti C ja maksarasvatulehdus, voi olla normaali suorituskyky rutiininomaiset laboratoriomaksatutkimukset.

2. Fakta laboratoriodiagnostiikka maksavaurio määritetään perinteisesti seuraavien indikaattoreiden tasojen tutkimuksen perusteella:
- bilirubiini;
- transaminaasit (AST, ALT);
- alkalinen fosfataasi (AP);
- gamma-glutamyylitranspeptidaasi (GGTP);
- laktaattidehydrogenaasi (LDH).

Maksan toimivuus arvioidaan arvojen määrittelyn perusteella:
- albumiini;
- INR (protrombiini).

Tarkemmin kvantitatiivisesti maksan toiminta voidaan määrittää seuraavilla menetelmillä:
- kofeiinin ja antipyriinin puhdistuma, albumiinin synteesi;
- radioisotooppimenetelmät (katso edellä).

3. Erityiset biokemialliset testit myrkyllisen (lääke)aineen ja/tai sen metaboliittien määrittämiseksi verestä ja/tai virtsasta. Niitä käytetään rajoitetulle agenttipiirille.

Maksavaurion tyypin laboratoriodiagnoosi
Perinteisesti maksan toiminnan poikkeavuudet on ryhmitelty seuraaviin malleihin (katso Etiologia ja patogeneesi -osio):
- hepatosellulaarinen vaurio (ALAT- ja ASAT-arvojen nousu vallitsee);
- kolestaattinen muoto (alkalisen fosfataasin nousu vallitsee hyökkäyksen huipulla);
- infiltratiivinen tai sekatyyppi.

Bilirubiini voi nousta missä tahansa maksasairaudessa, eikä siitä ole apua leesion tyypin määrittämisessä. Kohonneen GGTP:n havaitseminen on niin yleistä ja niin usein hyödytöntä, että monet laitokset ovat päättäneet poistaa tämän testin maksavaurioiden diagnostiikkapaneelistaan.

Laboratoriokriteerit maksavaurion tyypille(koskee joitakin lääkeaineita)

Indeksi	Hepatosellulaarinen	kolestaattinen	Sekoitettu
ALT	≥ 200%	normi	≥ 200%
AP	Normi	≥ 200%	≥ 200%
ALT/AP-suhde	≥ 5	≤2	2-5
Todennäköisesti vahingollisia lääkeaineita	- Parasetamoli - Allopurinoli - Amiodaroni - Tulehduskipulääkkeet - AIDSin hoitoon käytettävät lääkkeet	- Anaboliset steroidit - Klopidogreeli - Klooripromatsiini - Erytromysiini - Hormonaaliset ehkäisyvälineet	- Amitriptyliini - Elanopriili - Karmatsepiini - Sulfonamidi - Fenytoiini

Suositellut testit:
- täydellinen verenkuva (leukosyyttikaava, ESR, verihiutaleet);
- biokemiallinen analyysi: ALT, AST, GGTP, alkalinen fosfataasi, CF, kokonaisproteiini, kupari, rauta, vitamiinit, natrium, kalium, kloridit, bikarbonaatit, kalsium, glukoosi, bilirubiini, kreatiniini, urea, magnesium, fosfaatti;
- koagulogrammi, protrombiiniaika, INR;
- maksan biopsian histologinen tutkimus;
- immunologiset testit (kupa, CMV, herpes, amebiaasi, tuberkuloosi) ja PCR (virushepatiitin ja muiden infektioiden poissulkemiseksi);
- toksisen aineen tason määrittäminen verestä/virtsasta (ei saatavilla kaikille aineille);
- veriryhmä;
- tartuntatautien syiden havaitseminen - serologiset testit anti-HAV-, anti-HBc-IgM-, anti-HEV-HBsAg-, anti-HCV-testeille;
- Wilson-Konovalovin taudin havaitseminen - seruloplasmiini;
- raskaustesti;
- autoimmuunihepatiitin havaitseminen - autovasta-aineet ANA, ASMA, LKMA, immunoglobuliinien määritys;
- ammoniakin pitoisuus (jos mahdollista valtimoveressä) ei korreloi hyvin hepaattisen enkefalopatian kliinisen vaiheen kanssa;
- HIV-status (vaikuttaa siirtoon).

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tehdään kroonisten maksasairauksien, aivojen rakenteellisten vaurioiden, kallonsisäisten infektioiden, verenvuotodiateesin yhteydessä.

Komplikaatiot

Maksan toimintahäiriö, joka johtuu useista tekijöistä, mukaan lukien endotoksemia, aiheuttaa kaikkien muiden elinten ja järjestelmien toimintahäiriöitä.
Noin 60 %:lla potilaista, joilla on akuutti maksan vajaatoiminta, on systeeminen tulehdusoireyhtymä, joka edistää monielinten vajaatoiminnan kehittymistä.
Hyperdynaamisen verenkierron muodostuminen yhdistettynä perifeeriseen vasodilataatioon Vasodilataatio - verisuonten luumenin lisääntyminen verisuonen seinämän lihasten tilapäisen heikkenemisen vuoksi
johtaa hypotensioon Valtimon hypotensio - verenpaineen lasku yli 20% alkuperäisistä / tavallisista arvoista tai absoluuttisesti - alle 90 mm Hg. Taide. systolinen paine tai 60 mmHg. keskimääräinen valtimopaine
. Perfuusion puute Perfuusio - 1) pitkäaikainen nesteen (esimerkiksi veren) injektio terapeuttisiin tai kokeellisiin tarkoituksiin verisuonet elin, kehon osa tai koko organismi; 2) tiettyjen elinten, kuten munuaisten, luonnollinen verenkierto; 3) keinotekoinen verenkierto.
sisään erilaisia ​​ruumiita pahentaa useiden elinten toimintahäiriöitä.

Puolessa tapauksista esiintyy keuhkokomplikaatioita, useimmiten kehittyy akuutti hengitysvaikeusoireyhtymä. Vaikean hengitysvajauksen oireyhtymä vastasyntyneillä ensimmäisten elintuntien aikana, havaittu pallean, keuhkojen, sydämen, kohdunsisäisten infektioiden, synnytysvamman, hyaliinikalvosairauden jne. kehityksessä.
.

Bakteerikomplikaatioita havaitaan 80%:lla ja mykoottisia - 30%:lla potilaista.

Munuaisten vajaatoiminta (50 %) johtuu hepatorenaalisesta oireyhtymästä, akuutista tubulusnekroosista tai toiminnallisesta munuaisten vajaatoiminnasta.

Hoito ulkomailla

Mikä on paras tapa ottaa sinuun yhteyttä?

Lähetä hakemus lääketieteelliseen matkailuun

Lääketieteellinen matkailu

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta