Erilaistunut dysplasia. Erilaistumaton sidekudosdysplasia lasten ja nuorten diselementoosin näkökulmasta

Lapsi sairastuu usein, häntä hoitavat eri erikoisalojen lääkärit, ja jokainen löytää patologian. Geneettinen konsultaatio vaaditaan. Dysplasia sidekudos lapsilla, yleinen sairaus, 50 % koululaisista on sairaita. Syitä, diagnoosia ja hoitoa ei ymmärretä hyvin. Monet lääkärit uskovat, että patologiaa esiintyy jopa alkion kehityksessä.

Taudin syyt

Sidekudoksen dysplasia-oireyhtymä - rakenteen vauriot, kehon elinten ja järjestelmien häiriöt geneettisesti määritetyn väärän proteiinisynteesin vuoksi. Sairaus alkaa synnytystä edeltävänä aikana, on seurausta seuraavista haitalliset vaikutukset raskaana olevan naisen kehossa:

• Kaikenlaiseen säteilyyn liittyvä työ.
• Tupakointi, alkoholin juonti.
• Elintarvikkeet erilaisilla kemiallisilla lisäaineilla.
• Lääkkeet, kosmetiikka, jonka vaikutusta raskaana oleviin naisiin ei ole tutkittu.
• Huono ekologia.
• Erilaiset sairaudet raskauden aikana.

Sidekudosdysplasian tyypit lapsilla

Hyvin tutkittu eristetty patologia, jolla on hyvin määritelty kliininen kuva, tunnetut geenivirheet ja todistetut hoitomenetelmät, muodostaa ryhmän erilaistuneita dysplasioita. Nämä sairaudet ovat harvinaisia, hyvin diagnosoituja geneettisillä menetelmillä. Oireiden ja oireyhtymien yhdistelmät määrittelemättömällä geenivaurion mekanismilla, yhden puuttuminen kliininen kuva- erilaistumaton dysplasia. Se on paljon yleisempää, joten diagnoosi on vaikeaa suuri numero oireita.

Erilaistunut dysplasia

Sairaudet, joiden kehitysmekanismi on tutkittu, klinikka, diagnoosimenetelmät, hoito. Nämä sisältävät:

Marfanin oireyhtymälle on ominaista pitkien sormien esiintyminen potilaan käsissä.

• Marfanin oireyhtymä. Ominaista pitkä vartalo, pitkät sormet, näkövamma ja sydän- ja verisuonijärjestelmästä.
• Ehlers-Danlosin tauti. Se vaikuttaa ihoon, niveliin, pieniin verisuoniin.
• Sticklerin oireyhtymä. Aiheuttaa silmien, nivelten, lihaskudoksen sairauksia.
• Osteogenesis imperfecta, lisääntynyt luun hauraus.

Erilaistumaton dysplasia

Sidekudoksen systeeminen patologia, jonka geenivirheitä ymmärretään huonosti, hoidon suorittavat eri lääketieteen erikoisalojen asiantuntijat ottaen huomioon patologian lokalisoinnin. Tärkeimmät oireyhtymät:

• asteeninen - lihas heikkous, väsymys, masennus;
• pienet sydämen poikkeavuudet mitraaliläppä, rytmihäiriöt;
• rintakehä - kielellinen, suppilon muotoinen rintakehä, selkärangan kaarevuus;
• - luun nivelten patologinen liikkuvuus.

Dysplasian oireet

Sidekudoksen esiintyminen kaikissa elimissä aiheuttaa taudin kliinisten ilmentymien suuren polymorfismin. Potilaiden valitukset ovat yleinen luonne, eivät ole spesifisiä dysplasialle, mukaan lukien heikkous, väsymys, päänsärky. Tutkimus alkaa mittaamalla korkeus, raajan pituus. Suorita kliiniset tutkimukset:

Testin aikana peukalo ulottuu helposti kämmenen yli, kun se asetetaan sen päälle.

• Peukalo harja asetetaan kämmenelle, kun taas kynsi työntyy sen reunan ulkopuolelle.
• Pikkusormi taipuu helposti 90 astetta kyynärvartta kohti.
• Potilas, jolla on kiinteät jalat, saavuttaa lattian koko kämmenitasolla polvia taivuttamatta.
• Ensimmäisellä ja viidennellä sormella lapsi tarttuu toisen käden ranteeseen.

Potilasta tutkimalla saadaan arvokasta tietoa. Samaan aikaan lastenlääkäri paljastaa jo ensimmäisessä tutkimuksessa:

• asteeninen vartalotyyppi;
• rintakehän epämuodostuma;
• rachiocampsis;
• rintalastan painauma - "suutarin rintakehä";
• satulan nenä;
• kallon muodon muutos:
• lättäjalka;
• kampurajalka;
• patologia lihaksisto- surkastuminen, suoran vatsalihasten hajoaminen.

Diagnostiset menetelmät

Sidekudosdysplasia ei ole vain sairaus, se on kehon reaktio haitallisten ympäristötekijöiden toimintaan.

CT-skannaukset voivat havaita luu- ja nivelongelmat.

Merkitys diagnostiikkaa varten perinnölliset sairaudet ja dysplasialla on sukututkimusmenetelmä - patologian merkkien tunnistaminen sukulaisissa. laboratoriomenetelmä voit määrittää kollageenin hajoamistuotteiden läsnäolon ja määrän virtsassa. Nämä indikaattorit ovat melko informatiivisia sidekudosdysplasian diagnosoinnissa. Instrumentaalisia menetelmiä käytetään kehon elinten ja järjestelmien tutkimiseen:

• röntgenmenetelmät, röntgenkuvaus, tietokonetomografia tunnistaa tuki- ja liikuntaelimistön patologia.
• Ultraääntä käytetään opiskeluun sisäelimet, pehmytkudossairaudet.
• Endoskooppisia menetelmiä, kuten bronkoskopiaa, gastroskopiaa, kystoskopiaa, käytetään kehon hengitys-, ruoansulatus- ja urogenitaalijärjestelmien tutkimiseen.

Täydennä muiden lääketieteen erikoisalojen lääkäreiden tutkimuksen kliinistä kuvaa. Silmälääkäri löytää lapselta likinäköisyyden, astigmatismin, keuhkolääkäri - usein keuhkoputkentulehduksen ja keuhkokuumeen, urologi - "vaeltavan" munuaisen. Vakavimmat, hengenvaaralliset muutokset, jotka aiheuttavat äkkikuolema, paljastaa kardiologi - mitraaliläpän vika, aortan suun ahtauma, rytmihäiriö.

Sidekudoksen dysplasia, eli DST, on geneettisesti määrätty (genetiikasta johtuen) tila 35 %:lla maapallon kokonaisväestöstä - tällaiset tiedot tarjoaa professori Alexander Vasiliev, hematologisen laboratorion johtaja. tieteellinen keskus Venäjän federaation terveysministeriön alaisuudessa. Virallisesti DST:tä kutsutaan nimellä systeeminen sairaus sidekudosta, vaikka monet tutkijat ja lääkärit käyttävät termiä "tila" ilmiön yleisyyden vuoksi. Jotkut ulkomaiset lähteet kutsuvat dysplastisten osuutta (sairas dysplasiasta vaihtelevassa määrin) - 50 % kaikista ihmisistä. Tämä ero - 35 %:sta 50 %:iin - liittyy erilaisiin kansainvälisiin ja kansallisiin lähestymistapoihin henkilön luokittelemiseksi sairausryhmään.

Sidekudoksen dysplasia

Monien lähestymistapojen esiintyminen taudin määrittelyssä osoittaa, että aihetta on tutkittu epätäydellisesti. He alkoivat ottaa sen vakavasti vasta äskettäin, kun monitieteiset lääketieteelliset laitokset ilmestyivät ja alkoivat kehittyä Monimutkainen lähestymistapa diagnostiikassa. Mutta vielä nykyäänkin perinteisessä sairaalassa sidekudosdysplasiaa ei aina diagnosoida sen moniulotteisuuden ja kliinisen kuvan monimutkaisuuden vuoksi.

Sidekudosdysplasia: patologia, sen tyypit ja kliiniset ilmenemismuodot

CTD:lle on tunnusomaista geneettiset häiriöt sidekudoksen kehittymisessä - mutaatiovirheet kollageeni- ja elastiinikuituissa sekä perusaineessa. Kuitumutaatioiden seurauksena niiden ketjut muodostuvat joko lyhyiksi suhteessa normiin (deleetio) tai pitkiksi (insertio), tai niihin vaikuttaa pistemutaatio väärän aminohapon sisällyttämisen seurauksena jne. Määrä / mutaatioiden laatu ja vuorovaikutus vaikuttavat CTD:n ilmenemisasteeseen, joka yleensä lisääntyy esivanhemmista jälkeläisiksi.

Tällainen monimutkainen sairauden "teknologia" tekee jokaisesta CTD-potilaasta ainutlaatuisen, mutta on myös pysyviä mutaatioita, jotka johtavat harvinaisia ​​lajeja dysplasian oireet. Koska jakaa kahta tyyppiä DST - eriytetty ja eriyttämätön.

Erilaistuva sidekudosdysplasia tai DDST , on ominaista tietyntyyppinen ominaisuuksien periytyminen, selkeä kliininen kuva. Se sisältää Alportin oireyhtymän, Marfanin, Sjogrenin, Ehlers-Danlosin oireyhtymän, nivelten liikaliikkuvuuden, rakkula muoto epidermolyysi, "kristallimiehen tauti" - osteogenesis imperfecta - ja muut. DDST on harvinainen ja diagnosoidaan melko nopeasti.

Erilaistumaton sidekudosdysplasia tai UCTD , ilmenee hyvin monipuolisesti, vauriot ovat luonteeltaan monielisiä: useat elimet ja järjestelmät vaikuttavat. UCTD:n kliininen kuva voi sisältää yksittäisiä pieniä ja suuria merkkiryhmiä luettelosta:

• Luuranko: asteeninen rakenne; raajojen, sormien suhteeton venyminen; erilaisia ​​nikamien epämuodostumia ja rintakehän suppilomaisia/kiilamuotoisia epämuodostumia, erilaisia ​​tyyppejä litteät jalat, lampijalka, ontto jalka; X/O-muotoiset raajat.
• Nivelet: liikaliikkuvuus, dysplasia lonkan nivelet, kohonnut vaara dislokaatiot ja subluksaatiot.
• Lihasjärjestelmä: massan puute, erityisesti silmämotorinen, sydän.
• Iho: ihoalueet ovat ohentuneet, hyperelastisia, niihin on lisännyt traumaa, ja niissä on muodostunut arpia, joissa on "pehmopaperi" -kuviota ja keloidisia arpia.
• Sydän- ja verisuonijärjestelmä: sydämen läppäiden anatomia; aiheuttama torakofreeninen oireyhtymä nikamien patologiat ja rintakehän patologiat (thoracodiaphragmatic heart); valtimoiden ja suonien vauriot, mukaan lukien - suonikohjut nuorella iällä; arytminen oireyhtymä jne.
• Keuhkoputket ja keuhkot: keuhkoputkentulehdus, spontaani pneumotoraksi, hengityshäiriöt, trakeobronkiaalinen dyskinesia, trakeobronkomalasia jne.
• Ruoansulatuskanava: verenkiertoa toimittavien elinten häiriö (puristus). vatsaontelo veri, - dysplastinen on epäonnistunut, pitkään, joskus koko eliniän, hoidetaan gastroenterologilla, kun taas oireiden syynä on sidekudosdysplasia.
• Näkö: eriasteinen likinäköisyys, pitenee silmämuna, linssin sijoiltaanmeno, sinisen kovakalvon oireyhtymä, strabismus, astigmatismi, litteä sarveiskalvo, verkkokalvon irtauma.
• Munuaiset: renovaskulaariset muutokset, nefroptoosi.
• Hampaat: karies varhaislapsuudessa, yleistynyt parodontiitti.
• Kasvot: virheelliset tukkeumat, voimakkaat kasvojen epäsymmetriat, goottilainen kitalaki, otsassa ja kaulassa kasvavat karvat, isot korvat tai "ryppyinen" korvarenkaat jne.
• Immuunijärjestelmä: allergiset, autoimmuunioireyhtymät, immuunikato-oireyhtymä.
• Psyykkinen alue: lisääntynyt ahdistus, masennus, luulotauti, neuroottiset häiriöt.

Tämä on kaukana täydellinen lista seurauksia, mutta tyypillistä: näin ilmenee lasten ja aikuisten sidekudoksen dysplasia. Luettelo antaa käsityksen ongelman monimutkaisuudesta ja tarkan tutkimuksen tarpeesta oikean diagnoosin tekemiseksi.

lonkan dysplasia

lonkan dysplasia- poikkeama, häiriö tai patologia nivelrakenteiden kehityksessä pre- ja postnataalisilla jaksoilla, jonka seurauksena on nivelen virheellinen tila- ja ulottuvuuskonfiguraatio (asetabumin ja reisiluun pään korrelaatio ja rinnakkain asettaminen). Taudin syyt ovat erilaisia, mukaan lukien voivat johtua geneettisistä tekijöistä, kuten sidekudosdysplasiasta.

Lääketieteessä on tapana erottaa kolme DTS:n kehittymismuotoa - predislokaatio (tai epäkypsän nivelen vaihe), subluksaatio (nivelen alkuperäisten morfologisten muutosten vaihe) ja dislokaatio (voimakkaat morfologiset muutokset rakenteessa).

Dislokaatiota edeltävässä vaiheessa nivelessä on venynyt, heikko kapseli, ja reisiluun pää sijoittuu vapaasti ja palaa paikoilleen (slip-oireyhtymä). Tällaista niveltä pidetään epäkypsänä - muodostettu oikein, mutta ei kiinnitetty. Tämän diagnoosin saaneiden lasten ennuste on positiivisin, jos vika havaitaan ajoissa ja terapeuttinen interventio aloitettiin ajoissa ja toteutettiin tehokkaasti.

Subluksaatiolla varustetussa nivelessä on siirtynyt reisiluun pää: sen siirtyminen acetabulumiin nähden voi tapahtua sivulle tai ylöspäin. Samanaikaisesti onkalon ja pään yleinen järjestely säilyy, jälkimmäinen ei riko limbuksen - ontelon rustolevyn - rajoja. Osaava ja oikea-aikainen terapia sisältää suuri todennäköisyys terveen, täysimittaisen nivelen muodostuminen.

Dislokaatiovaiheen nivel on kaikilta osin siirtynyt reisiluun pää, sen ja ontelon välinen kosketus on täysin menetetty. Tämä patologia voi olla sekä synnynnäinen että seurausta väärästä / tehottomasta hoidosta alkuvaiheessa dysplasia.

Ulkoiset merkit DTS:n alustavan diagnoosin tekemiseksi vauvoilla:

• lonkkakaappauksen määrällinen rajoitus;
• lyhennetty reisi - jalkojen samassa asennossa, taivutettuna polvissa ja lonkkanivelissä, vaurioituneen puolen polvi sijaitsee alempana;
• pakaroiden epäsymmetria, polvien alla ja nivuspoimut lapsen jaloissa;
• Marx-Ortolanin oire (kutsutaan myös napsautus- tai liukastumisoireeksi).

Jos ulkoinen tutkimus positiivisia tuloksia DTS:n diagnosoimiseksi tarkka diagnoosi tehdään ultraäänitulosten ja röntgentutkimus(3 kuukauden kuluttua).

Vahvistettua lonkkadysplasiaa hoidetaan yleismuodosta ja toissijaisista ominaisuuksista riippuen Pavlikin jalustimet, kipsisukkanauhat, muut toiminnalliset laitteet ja fysioterapia, vaikeiden patologioiden tapauksessa - kirurgisilla menetelmillä.

Sidekudosdysplasia lapsilla

Sidekudosdysplasia lapsilla voi "julistaa" itsensä missä tahansa lapsen iässä. Usein kliiniset oireet selkenevät kasvaessa ("valokuvan negatiivin ilmentymisen vaikutus"), ja siksi sairauden tarkka määrittely lapsuudessa ja nuoruudessa on vaikeaa: sellaisia ​​lapsia tulee muita useammin. ongelmien kanssa yhdelle asiantuntijalle, sitten toiselle.

Jos lapsella on diagnosoitu sidekudosdysplasia ja se vahvistetaan arvovaltaisesti, älä ole epätoivoinen - tukevia, korjaavia ja korjaavia hoitomenetelmiä on monia. Vuonna 2009 Venäjällä määriteltiin ensimmäistä kertaa peruslääkeohjelma CTD-potilaiden kuntoutukseen.

Lisäksi dysplastioilla on omat todistetut etunsa verrattuna suhteellisen terveisiin ihmisiin. Kuten professori Alexander Vasiliev sanoo, useimmilla dysplastisilla on korkeampi (suhteessa keskimääräiseen) älykkyystaso - monet menestyneitä ihmisiä oli kesäaika. Hyvin usein dysplasiapotilaat näyttävät houkuttelevammilta kuin "pääpopulaatio" pitkänomaisten raajojen ja lajin yleisen kehittyneisyyden vuoksi. He ovat 90 prosentissa tapauksista ulkoisesti biologista ikänsä nuorempia. Dysplastioilla on toinen tärkeä etu, jonka vahvistavat kotimaiset ja ulkomaiset havainnot: CTD-potilailla on keskimäärin 2 kertaa pienempi todennäköisyys kokea onkologisia vaurioita.

Milloin vanhempien tulee olla valppaita ja aloittaa kattava tutkimus lapsi hyvämaineisissa klinikoissa? Jos yllä olevasta patologioiden ja tilojen luettelosta huomaat lapsessa vähintään 3-5, ota yhteyttä asiantuntijaan. Ei tarvitse tehdä johtopäätöksiä itse: jopa useiden osumien läsnäolo ei tarkoita ollenkaan CTD-diagnoosia. Lääkäreiden on todettava, että ne kaikki ovat seurausta yhdestä syystä ja että ne liittyvät toisiinsa sidekudoksen patologialla.

Sidekudosdysplasiaoireyhtymän havaitsemisprosentti lapsilla on pieni, joten aihetta ei juurikaan kerrota tietolähteissä. Toisaalta vanhempien tulee olla tietoisia tästä asiasta, koska diagnoosi voidaan tehdä sekä synnytystä edeltävällä että postnataalisella kaudella.

Sidekudosdysplasiassa esiintyy usein asennon häiriöitä ja selkärangan kaarevuutta.

Sidekudosdysplasia - mitä se on?

Sidekudoksesta rakennetaan iho, luuranko, rasva, limakalvot, pigmentit, verkkokudokset - tämä on kehon laaja soluperusta, ja siihen vaikuttava sairaus voi vaikuttaa lähes koko kehon toimintaan. Kudoksen koostumus sisältää kollageenia, jonka synteesin häiriöt johtavat dysplasiaan.

Sidekudosdysplasia-oireyhtymä (CTD) on yksittäinen poikkeama tai niiden yhdistelmä sidekudoksen kehityksessä, joka perustuu geneettinen häiriö kollageenipitoisuuden suhde.

Dysplasian luokitus

Tiedemiesten väliset erimielisyydet eivät salli tieteen tunnistaa yhteistä typologiaa. Sidekudosdysplasia luokitellaan monin tavoin. Seuraavaa luokittelua suosivat useimmat lääketieteen ammattilaiset, jotka liittyvät suoraan lasten CTD:n hoitoon, eivät sen tutkimukseen.

Perinnöllisyyden mukaan erotetaan seuraavat tyypit:

1. erilaistunut dysplasia - geneettisesti määrätty sairaus, joka leviää sukulinjan kautta;
2. erilaistumaton dysplasia - taudin perinnöllisen leviämisen puuttuminen, mutta sen ulkoisten ja sisäisten merkkien läsnäolo.

Esimerkki yhdestä DST:n oireista näkyy kuvassa.

hypermobile käsi

Patologian syyt

Lasten sidekudosdysplasian esiintymis- ja kehittymismekanismi riippuu seuraavista syistä:

• ehdoton (synnynnäinen) - geneettiset mutaatiot kollageenin koostumuksen ja määrän muodostumisessa sidekudoksessa;
• ehdollinen (hankittu elämän aikana) - huono ekologia, kotitapaturmat, huonolaatuinen ruoka jne.

Sidekudosdysplasian oireet

CTD:n yleiset häiriöt mahdollistavat oireiden jakamisen tiettyihin ryhmiin:

• rytmihäiriö: sydämen tai sen yksittäisten kammioiden epänormaalit supistukset;
• asteeninen oireyhtymä: väsymys, kyvyttömyys kestää tavanomaista fyysistä tai psykoemotionaalista stressiä henkilölle;
• bronkopulmonaalinen DST: syyttömät yskäkohtaukset, raskas hengitys, hengenahdistus, tukehtuminen tai tunne, että kurkussa on vieras esine, pistäviä kipuja keuhkoihin heikosti erittyneen ysköksen kerääntyminen niihin;
• vertebrogeeninen oireyhtymä: toistuva päänsärky, migreeni, huimaus, pyörtyminen, nikamien välinen tyrä, pakaraan, olkapäähän tai käsivarteen säteilevä kipu, heikkous, tuntokyvyn menetys jaloissa, koliikki rinnassa ja pitkä oleskelu yhdessä asennossa jne.;

Sidekudosdysplasiaa voi esiintyä ilman näkyviä oireita, ja voi tuntea itsensä erilaisia ​​rikkomuksia kehon työssä

• viskeraalinen oireyhtymä: kipu munuaisissa, ruoansulatuskanavan osien prolapsi, naisten sukuelimet;
• hemorraginen dysplasia;
• läppä DST: häiriöt sydänläppien toiminnassa;
• kosmeettinen oireyhtymä: kasvojen, leukojen, kitalaen epäsymmetria, raajojen epämuodostumat, iho(ohut iho, helposti loukkaantuva);
• rikkominen henkinen tila: häiriöt, masennus, anoreksia, lisääntynyt ahdistus, luulotauti;
• neurologisten häiriöiden oireyhtymä: vegetatiiv-vaskulaarinen dystonia;
• verisuonten DST: valtimoiden ja suonien vauriot;
• äkillisen kuoleman oireyhtymä (lisätietoja artikkelissa:);
• näköelimen poikkeamien oireyhtymä: likinäköisyys, hyperopia, linssin muodon muutos, sarveiskalvon irtoaminen;
• jalkapatologinen oireyhtymä: lampijalka, litteät jalat, ontto jalka (katso myös:);
• lisääntyneen nivelen liikkuvuuden oireyhtymä: raajojen nivelten epävakaus, niiden osat, dislokaatiot, subluksaatiot;
• thoracophrenic oireyhtymä: muodonmuutos ja muutos rinnassa, palleassa, selkärangassa (katso myös:);
• torakofreeninen sydän (cor pulmonale);
• kuitudysplasia: solujen liiallinen kasvu lihaskudoksen verisuonten seinämissä, kaulavaltimot tai munuainen.

Hoitomenetelmät

Sidekudosdysplasian hoito tämän käsitteen suorassa merkityksessä ei tarjoa täydellistä parannuskeinoa geneettiseen patologiaan, mutta sillä on positiivinen vaikutus lapsen elämään.

Hoito voi sisältää lääkitystä liikunta ja harjoituksia hyvää ravintoa, kansanlääkkeiden käyttö.

Lääketieteellinen terapia

Tee päätöksiä lääkkeiden hankkimisesta lapsellesi ilman erityisohjeet lääketieteen ammattilaista ei suositella. DST:n hoitoon lääkäri määrää potilaalle seuraavat lääkkeet:

• metabolinen - C-vitamiini, glysiini, Asporcam;
• vitamiinit magnesiumin kanssa - Magnikum, Magne B6, Magvit;
• antibiootit;
• lääkkeet vegetatiivisen verisuonidystonian hoitoon - Mexidol, Tenoten (suosittelemme lukemista:);
• - Phenibut, Baby-sed (suosittelemme lukemista:);
• sydänvalmisteet - riboksiini, panangiini, sytokromi C;
• vitamiinit kollageenikuitujen muodostumisen parantamiseksi - Collagen Ultra, Geladrink Forte.

Terapeuttinen hoito

Terapeuttiset lähestymistavat sidekudosdysplasian hoitoon sisältävät seuraavat menetelmät:

• etiotrooppinen hoito - taudin fokuksen poistaminen, esimerkiksi viruksen tai bakteerin poistaminen lääkkeillä;
• patogeneettinen - käytetään, kun elin ei voi palauttaa tiettyä toimintaa lääketieteen rajoitetun kehityksen vuoksi (esimerkiksi kollageenivalmisteiden ottaminen nivelten välisen nesteen tuotannon puuttuessa);
• oireenmukainen - oireen poistaminen, esimerkiksi antamalla rauhoittavaa ainetta hermostuneisuuden rauhoittamiseksi;
• kemiallinen ja biologinen - hoito lääkkeillä tai yrteillä;
• fysioterapia, hieronta, fysioterapia lihasten vahvistamiseen.

Kansalliset menetelmät

Ihan sama kuinka turvalliselta se näyttää kansanmusiikkimenetelmä hoitoon, on tarpeen neuvotella lääkärin kanssa sen käytöstä lapselle. Voit käyttää hoitoon lääkekasveja, joista valmistetaan keitteitä, tinktuuroita. Sydämeen liittyvässä DST:ssä orapihlaja auttaa, ja keuhko-, peräpukama- ja bakteeri-ongelmiin sopii salvia. Rikkomukset hermostunut tila eliminoitu käyttämällä emävihreä, valeriaana; heikentynyt immuniteetti - luonnonvaraisen rosmariinin käyttö. lääkekasvit asettaa, ja erityismaksun nouto ei ole vaikeaa vanhemmalle.

Motherwort teetä käytetään normalisoimaan hermostoa ja poistamaan päänsärkyä.

Ruokavalio

On tarpeen tarkkailla ruokailutapaa - samaan aikaan, aikaisintaan puoli tuntia lapsen heräämisen jälkeen ja viimeistään puolitoista tuntia ennen nukkumaanmenoa. Asianmukainen ravitsemus sisältää käytön:

• kollageenia sisältävät ruoat: liha ( suurin sisältö naudanlihassa, kalkkunassa), lohikala, merilevä;
• kollageenia syntetisoiva ruoka: C-vitamiinia sisältävät ruoat, jotka sisältävät soijaa, viljat, naudan ja siipikarjan maksa, banaanit.

Kirurginen interventio

Kesäajan kanssa on joskus mahdotonta tehdä ilman korjausta kirurginen interventio. Tämän tyyppinen hoito valitaan joihinkin käyttöaiheisiin: vakaviin verisuonisairauksiin, sydänlihaksen läppien pullistumiseen, selkeisiin harjanteen tai rintakehän epämuodostumisiin. Leikkaus on tarpeen, jos tila uhkaa ihmishenkiä ja huonontaa sen laatua.

Lainausta varten: Tvorogova T.M., Vorobieva A.S. Erilaistumaton sidekudoksen dysplasia lasten ja nuorten diselementoosin näkökulmasta // RMJ. 2012. Nro 24. S. 1215

Sidekudoksen rakenteen ja toimintojen ainutlaatuisuus luo olosuhteet suurelle määrälle sen poikkeavuuksia ja sairauksia, jotka johtuvat tietyntyyppisistä perinnöllisistä geenivirheistä tai haitallisten ympäristötekijöiden mutageenisista vaikutuksista sikiön aikana. (epäsuotuisat ympäristöolosuhteet, epätasapainoinen ravitsemus, stressi jne.) .

Sidekudosdysplasia (CTD) on sen kehityksen geneettisesti määrätty häiriö, jolle on ominaista sen perusaineen ja kuitujen viat. Tällä hetkellä CTD:n tärkeimpiä syitä ovat muutokset kollageenin ja elastiinin synteesin ja kokoonpanon nopeudessa, epäkypsän kollageenin synteesissä, kollageeni- ja elastiinikuitujen rakenteen rikkominen niiden riittämättömän silloittumisen vuoksi. Tämä osoittaa, että CTD:ssä sidekudosvauriot ilmenemismuodossaan ovat hyvin erilaisia.
Nämä morfologiset häiriöt perustuvat perinnöllisiin tai synnynnäisiin geenien mutaatioihin, jotka koodaavat suoraan sidekudosrakenteita, entsyymejä ja niiden kofaktoreita sekä haitallisia tekijöitä ulkoinen ympäristö. AT viime vuodet Erityistä huomiota diselementoosin patogeneettinen merkitys, erityisesti hypomagnesemia. Toisin sanoen DST on monitasoinen prosessi, koska se voi näkyä geenitaso entsymaattisen ja proteiiniaineenvaihdunnan epätasapainon tasolla sekä yksittäisten makro- ja mikroelementtien homeostaasin häiriön tasolla.
Kesäaikaa on kaksi ryhmää. Ensimmäiseen ryhmään kuuluvat harvinaiset erilaistuneet dysplasiat, joissa tunnetaan tietyntyyppistä perinnöllistä geenivirhettä ja joilla on selkeä kliininen kuva (Marfanin oireyhtymä, Ehlers-Danlosin oireyhtymä, osteogenesis imperfecta jne.). Nämä sairaudet ovat perinnölliset sairaudet kollageeni - kollagenopatiat.
Toinen ryhmä koostuu eriyttämättömästä DST:stä (NDST), joka on yleisin lastenlääkärin käytäntö. Toisin kuin erilaistunut dysplasia, UCTD on geneettisesti heterogeeninen patologia, joka johtuu sikiöön kohdussa sikiöön kohdistuvista monitekijävaikutuksista johtuvista genomissa tapahtuvista muutoksista. Suurimmassa osassa tapauksista geenivirhe UCTD:ssä jää tunnistamatta. Näiden dysplasioiden tärkein ominaisuus on laaja valikoima kliiniset oireet ilman selkeää kliinistä kuvaa. UCTD ei ole nosologinen yksikkö, eikä sille ole vielä ollut paikkaa ICD-10:ssä.
UCCT:n ulkoisten ja sisäisten merkkien (hiustenkuivaajien) luokitus on kehitetty. Ulkoiset merkit jaetaan luusto-, iho-, nivel- ja vähäisiin kehityshäiriöihin. Vastaanottaja sisäisiä ominaisuuksia sisältävät hermoston dysplastiset muutokset, visuaalinen analysaattori, sydän- ja verisuonijärjestelmä, hengityselimet, vatsaontelo (kuva 1).
On huomattava, että vegetatiivisen dystonian (VD) oireyhtymä on yksi ensimmäisistä muodostuvista ja on pakollinen osa DST:tä. Autonomisen toimintahäiriön oireita havaitaan jo vuonna varhainen ikä, ja murrosiässä havaitaan 78 %:ssa UCTD-tapauksista. Autonomisen säätelyhäiriön vakavuus lisääntyy samanaikaisesti dysplasian kliinisten oireiden kanssa. CTD:n vegetatiivisten siirtymien muodostumisessa ovat tärkeitä sekä sidekudoksen biokemiallisten prosessien rikkoutumisen taustalla olevat geneettiset tekijät että epänormaalien sidekudosrakenteiden muodostuminen, jotka yhdessä muuttuvat toimiva tila hypotalamuksessa ja johtaa autonomiseen epätasapainoon.
CTD:n piirteitä ovat dysplasian fenotyyppisten merkkien puuttuminen tai heikko vakavuus syntymän yhteydessä, jopa erilaistettujen muotojen tapauksessa. Lapsilla, joilla on geneettisesti määrätty sairaus, dysplasian merkkiaineet ilmaantuvat vähitellen läpi elämän. Vuosien varrella, erityisesti epäsuotuisissa olosuhteissa (ympäristöolosuhteet, ravitsemus, usein toistuvat sairaudet, stressi), dysplastisten oireiden määrä ja niiden vakavuus lisääntyvät asteittain, koska. nämä ympäristötekijät pahentavat homeostaasin alkuperäisiä muutoksia. Ensinnäkin tämä koskee yksittäisten makro- ja mikroelementtien homeostaasia, jotka osallistuvat suoraan kollageeni-, kollageeni- ja elastiinikuitujen synteesiin sekä entsyymien toiminnan modulointiin, jotka määräävät synteesin nopeuden ja laadun. sidekudosrakenteet.
Tämä koskee ensisijaisesti sellaisia ​​makroelementtejä kuin magnesium ja kalsium sekä välttämättömät hivenaineet - kupari, sinkki, mangaani ja ehdollisesti välttämätön - boori. Näiden elementtien aineenvaihduntatoimintojen monista kehossa on syytä mainita niiden suora osallistuminen kollageenin muodostumisprosesseihin sekä muodostumiseen, normaalia kehitystä luuranko ja sen rakenteen säilyttäminen.
Tällä hetkellä magnesiumin puutteen vaikutus side- ja luukudosta, erityisesti kollageeniin, elastiiniin, proteoglykaaneihin, kollageenikuituihin sekä luumatriisin mineralisaatioon. Saatavilla olevat kirjallisuustiedot osoittavat, että magnesiumin puutteen vaikutus sidekudokseen johtaa kaikkien rakenneosien synteesin hidastumiseen, niiden hajoamisen lisääntymiseen, mikä huonontaa merkittävästi kudoksen mekaanisia ominaisuuksia.
Magnesiumin puutteella ei ole patognomonia kliiniset oireet. Tämän tilan monioireinen luonne kuitenkin sallii kliinisen kuvan perusteella iso osuus todennäköisyys epäillä sen puutetta potilaassa.
Magnesiumin puutos useiden viikkojen ajan voi johtaa sydän- ja verisuonijärjestelmän patologiaan, joka ilmaistaan ​​angiospasmina, hypertensio, sydänlihasdystrofia, takykardia, rytmihäiriöt, QT-ajan pidentyminen, taipumus tromboosiin; neuropsykiatrisiin häiriöihin, jotka ilmenevät huomiokyvyn heikkenemisenä, masennuksena, pelkoina, ahdistuksena, autonomisena toimintahäiriönä, huimauksena, migreeninä, unihäiriöinä, parestesiana, lihaskrampina; puutoksen viskeraalisia ilmentymiä ovat bronkospasmi, laryngospasmi, hyperkineettinen ripuli, spastinen ummetus, pylorospasmi, pahoinvointi, oksentelu, sapen dyskinesia, diffuusi vatsakipu.
Useita kuukausia tai pidempään jatkuneeseen krooniseen magnesiumin puutteeseen liittyy edellä mainittujen oireiden lisäksi voimakas lihasten tonuksen lasku, vaikea voimattomuus, sidekudosdysplasia ja osteopenia.
Kiitos monille kliiniset vaikutukset magnesiumia käytetään laajalti lääkettä eri sairauksien kanssa.
Kalsiumin ja magnesiumin rooli pääelementteinä, jotka osallistuvat yhden sidekudostyypin - luukudoksen - muodostumiseen, tunnetaan hyvin. On todistettu, että magnesium parantaa merkittävästi luukudoksen laatua, koska. sen pitoisuus luurangossa on 59 % yleistä sisältöä kehossa (kuva 2). Magnesiumin tiedetään vaikuttavan suoraan orgaanisen luumatriisin mineralisaatioon, kollageenin muodostukseen, luusolujen toimintatilaan, D-vitamiinin aineenvaihduntaan sekä hydroksiapatiittikiteiden kasvuun. Yleisesti ottaen sidekudosrakenteiden lujuus ja laatu riippuvat suurelta osin kalsiumin ja magnesiumin välisestä tasapainosta. Magnesiumin puutteella ja normaalilla tai kohonnut taso kalsium lisää proteolyyttisten entsyymien - metalloproteinaasien - entsyymien aktiivisuutta, jotka aiheuttavat kollageenikuitujen uudelleenmuodostumista (hajoamista) riippumatta syistä, jotka ovat aiheuttaneet poikkeavuuksia sidekudoksen rakenteessa, mikä johtaa sidekudoksen liialliseen hajoamiseen, mikä johtaa vakavaan kliiniset ilmentymät NDCT.
Magnesiumin ja kalsiumin homeostaasi kehossa riippuu elementtien adsorptiosta suolistossa, uudelleenabsorptioprosessista munuaistiehyissä, hormonaalisesta säätelystä ja ruokavaliosta, koska. jälkimmäinen on ainoa lähde niiden pääsylle kehoon.
Magnesium säätelee kehon kalsiumin käyttöä. Riittämätön magnesiumin saanti elimistössä johtaa kalsiumin kerääntymiseen paitsi luihin myös pehmytkudokset ja erilaisia ​​ruumiita. Liiallinen ruoan saanti runsaasti magnesiumia, häiritsee kalsiumin imeytymistä ja lisää kalsiumin erittymistä. Magnesiumin ja kalsiumin suhde on suurin osa kehosta, ja tämä on otettava huomioon potilaan rationaalista ravitsemussuosituksissa. Magnesiumin määrän ruokavaliossa tulee olla 1/3 kalsiumpitoisuudesta (keskimäärin 350-400 mg magnesiumia per 1000 mg kalsiumia).
Viime vuosikymmeninä tehty perustutkimusta hivenaineet paljastivat niiden merkityksen sidekudoksen muodostumisen taustalla olevissa biokemiallisissa prosesseissa. On todistettu, että monet hivenaineet ovat entsyymijärjestelmien olennaisia ​​komponentteja, joiden aktiivisuus määrää sidekudoksen aineenvaihdunnan, synteesiprosessit ja sen rakennekomponenttien uudelleenmuodostumisen.
Kupari määrää lysyylioksidaasin entsyymin aktiivisuuden, joka osallistuu kollageeni- ja/tai elastiiniketjujen ristisidosten muodostumiseen, mikä antaa sidekudosmatriisille kypsyyttä, kiinteyttä ja elastisuutta. Sinkki on välttämätön monien metalloentsyymien toiminnalle, jotka säätelevät kollageenin uudelleenmuodostumista side- ja luukudoksissa. Mangaani aktivoituu koko rivi entsyymit, jotka osallistuvat suoraan tärkeimpien sidekudosproteiinien - proteoglykaanien ja kollageenin - synteesiin, ts. ne proteiinit, jotka määräävät luun, ruston ja sidekudosten kasvun ja rakenteen kehossa.
Boorilla on merkittävä rooli osteogeneesin prosesseissa, koska se vaikuttaa D-vitamiinin aineenvaihduntaan sekä lisäkilpirauhashormonin, jonka tiedetään olevan vastuussa kalsiumin, fosforin ja magnesiumin vaihdosta. .
Kliinisestä näkökulmasta lasten ja nuorten hivenainetutkimusta koskeva kirjallisuustieto on pääasiassa omistettu mikroelementoosien tutkimukselle altistuessaan erilaisia ​​tekijöitä ympäristöön, samoin kuin epäharmoninen fyysinen kehitys, virtsateiden patologia, maha-pohjukaissuolen alueen krooniset sairaudet, atooppinen ihottuma, somatovegetatiiviset ja neuropsykiatriset häiriöt, keskushermoston orgaaninen patologia. Amerikkalaisten tutkijoiden suorittamat tutkimukset ovat osoittaneet, että kuparin, boorin, mangaanin, sinkin ja magnesiumin kaltaisten alkuaineiden puute lisää luun epämuodostumien määrää. Todettiin, että viimeisen 10 vuoden aikana edellä mainitun patologian esiintyvyys on lisääntynyt 46,96%.
Emme löytäneet DST:ssä tietoja kirjallisuudesta haettaessa tietoa sidekudoksen rakennekomponenttien muodostumiseen ja osteogeneesiin suoraan osallistuvien mikroelementtien kompleksin (boori, kupari, mangaani, sinkki) tutkimuksesta. Yksittäisten hivenaineiden (boori, sinkki) tasapainosta dysplastisesta riippuvaisessa sidekudospatologiassa lapsilla on vain yksi tutkimus.
Satunnaisotannalla tutkittiin 60 9–17-vuotiasta lasta ja nuorta, jotka olivat sairaalahoidossa Moskovan Tushinskaya Children's City Hospitalin somaattisella osastolla VD:n vuoksi. Tutkitut lapset ja nuoret jaettiin kahteen ryhmään UCTD:n esiintymisen mukaan. Pääryhmä koostui 30 UCTD-potilaasta (ryhmä 1), vertailuryhmässä 30 henkilöä, joilla ei ollut merkkejä CTD:stä (ryhmä 2). UCTD:n ulkoiset ja somaattiset merkit tutkituilla 1. ryhmän potilailla on esitetty taulukossa 1.
Tutkimuksemme hiusten mikroelementtien kompleksista (boori, kupari, mangaani, sinkki), virtsan kalsiumpitoisuudesta, luun mineraalitiheydestä (BMD) paljastivat merkittäviä muutoksia alkuainehomeostaasissa potilailla, joilla on UCTD. Keskimääräinen hivenainepitoisuus 1. ja 2. ryhmän potilailla on esitetty taulukossa 2. Saatujen tietojen analysointi osoitti, että 1. ryhmän potilailla oli epätasapainoa mikroelementin tilassa, jolle oli tunnusomaista merkittävät muutokset tutkitussa. mikroelementit (s<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Selkeä boorin ja mangaanin puute 1. ryhmässä ja merkittävä mangaanin väheneminen 2. ryhmässä voidaan selittää paitsi vähäisellä ravinnosta saatavien hivenaineiden saannilla, myös niiden riippuvuudella kehon kalsiumin ja magnesiumin tasosta. . Tiedetään, että lapsilla ja nuorilla aktiivisen kasvun ja huippuluumassan muodostumisen aikana näiden makroravinteiden kulutus elimistössä kasvaa. Tämä voi olla yksi syy muiden biologisesti aktiivisten aineiden, erityisesti yksittäisten mikroelementtien (boori, mangaani) imeytymisen patologiseen vähenemiseen ja vastaavasti niiden puutteeseen kehossa. Lisäksi on näkemys, että magnesiumin puutteen tapauksessa mangaani pystyy korvaamaan sen yksittäisten kollageenisynteesiin ja osteogeneesiin osallistuvien entsyymien aktiivisissa keskuksissa ja suorittamaan samat toiminnot. Edellä olevasta seuraa, että magnesiumin puute johtaa mangaanipitoisuuden vähenemiseen kehossa.
Havaittu merkittävä sinkin ja kuparin pitoisuuden nousu hiuksissa 1. ryhmän potilailla johtuu luultavasti kehon kalsiumpitoisuuden laskusta. On näyttöä siitä, että kalsiumin puute nopeuttaa sinkin kertymistä hiuksiin lapsilla, joilla on UCTD. On selvää, että kalsiumin saannin kynnysarvot johtavat sinkin ja kuparin vaihdon estymiseen, koska. Niiden osallistuminen kollageenisynteesiin, luukudoksen muodostumiseen ja muihin elintärkeisiin toimintoihin on mahdollista vain riittävällä kalsiumin saannilla keholle.
Kalsiumin päivittäistä saantia määritettäessä paljastui sen riittämätön pitoisuus 1. ja 2. ryhmän potilaiden ruokavaliossa. Keskimääräinen päivittäinen kalsiumin saanti 1. ryhmässä oli 425±35 mg, 2. ryhmässä - 440±60 mg, ja 10-18-vuotiaiden normaali päivittäinen tarve oli 1200 mg.
Kalsiumin erittyminen aamulla virtsan annoksessa väheni selvästi 1. ryhmän potilailla (1,2 + 0,02 mmol / l nopeudella 2,5-6,2), mikä heijastaa huomattavaa kivennäisaineen puutetta kehossa ja ehdottaa, että kalsiumin tarve UCTD:ssä on paljon suurempi kuin sen puuttuessa.
Kalsiumin puutos vahvistettiin myös densitometrisen tutkimuksen tuloksilla, jotka paljastivat luun mineralisaation vähenemisen 18 potilaalla 1. ryhmästä ja 8 henkilöllä 2. ryhmästä (kuva 3). Tulosten analysointi osoitti, että luukudoksen demineralisaatioaste vastasi osteopeniaa, mutta osteoporoosi todettiin 17 %:lla 1. ryhmän nuorista. Näillä nuorilla ei ollut somaattisia sairauksia, jotka voisivat aiheuttaa patologista luumassan vähenemistä, joten todettua osteoporoosia ei pidetty ohimenevänä. UCTD:n ilmentymä niissä oli ulkoisten fenotyyppisten piirteiden maksimimäärä yhdessä 2-3 somaattisen ominaisuuden kanssa, huomion kiinnitti kaikkien neljän tutkitun mikroelementin sisällön muutosten vakavuus.
Siten kalsiumin homeostaasin tutkimukset ovat argumentti, joka vahvistaa kalsiumin puutteen vaikutuksen mikroelementoosin muodostumiseen ja sanelee tarpeen saada kalsiumia tasapainossa magnesiumin kanssa potilailla, joilla on UCTD. Kirjallisuusaineisto ja oman tutkimuksen tulokset osoittavat diselementoosin merkityksen UCTD:n kehittymisessä, ja tämä mahdollistaa luultavasti CTD:n pitämisen yhtenä diselementoosin kliinisistä varianteista.
Edellä olevasta seuraa, että sidekudosvaurioiden poistamiseksi ja dysplasian etenemisen estämiseksi on diselementoosin korjaus tarpeen. Häiriöidyn alkuainehomeostaasin palautuminen saavutetaan järkevällä ravitsemuksella, annostetulla fyysisellä aktiivisuudella, joka parantaa makro- ja mikroelementtien imeytymistä, sekä magnesiumin, kalsiumin, hivenaineiden ja vitamiinien käytöllä. Magnesiumin, kalsiumin ja hivenaineiden (mangaani, kupari, sinkki, boori) ravintolähteet on esitetty taulukossa 3.
Tällä hetkellä UCTD-hoito magnesiumia sisältävillä lääkkeillä on patogeneettisesti perusteltua. Magnesiumin puutteen täydentäminen kehossa johtaa edellä mainittujen metalloproteinaasientsyymien aktiivisuuden laskuun ja vastaavasti uusien kollageenimolekyylien hajoamisen vähenemiseen ja synteesin kiihtymiseen. Magnesiumhoidon tulokset UCTD:tä sairastavilla lapsilla (pääasiassa mitraaliläpän prolapsi, rytmihäiriö autonomisen toimintahäiriön taustalla) osoittivat niiden korkean tehokkuuden.
Pediatrisessa käytännössä käytetään laajalti erilaisia ​​magnesiumia sisältäviä valmisteita, jotka eroavat kemiallisesta rakenteestaan, magnesiumpitoisuuden tasosta ja antotavoista.
Mahdollisuudet määrätä epäorgaanisia magnesiumsuoloja pitkäaikaiseen oraaliseen hoitoon ovat rajalliset johtuen äärimmäisen alhaisesta imeytymisestä maha-suolikanavassa ja kyvystä aiheuttaa ripulia. Tässä suhteessa etusija annetaan orgaaniselle magnesiumsuolalle (magnesiumin yhdiste orottihapon kanssa), joka imeytyy hyvin suolistossa, ja vain suuria annoksia käytettäessä sivuvaikutus epävakaan ulosteen muodossa on mahdollinen. .
Orottihapon magnesiumsuolaa on saatavana 500 mg:n tabletteina (32,8 mg alkuainemagnesiumia) nimellä Magnerot (Woerwag Pharma, Saksa). Oroottisen magnesiumsuolan käyttö on perusteltua, koska oroottihappo pystyy kiinnittämään solunsisäistä magnesiumia mitokondrioissa, joissa vain magnesium-ionien läsnä ollessa on mahdollista syntetisoida ATP:tä, joka määrää jokaisen solun toiminnallisen tilan ja elinkyvyn. elimistöön, mukaan lukien sidekudos. Lisäksi nukleiinihappojen synteesiin osallistuvalla oroottihapolla on anabolinen vaikutus stimuloimalla proteiinien synteesiä, mukaan lukien sidekudoksen pääproteiinit, joissa se on synergistinen magnesiumin kanssa. Magnerotin suositellut annokset iän mukaan on esitetty taulukossa 4.
Arvioimme magnesiumhoidon tehokkuutta 24 lapsella ja nuorella, joilla yksi UCTD-hiustenkuivaajista oli vegetatiivinen dystonia, joka eteni sydänmuutoksiin. Hoitojakson kesto oli 3 viikkoa.
Valitukset olivat luonteeltaan enimmäkseen epäspesifisiä, ja yleisimpiä olivat väsymys, ärtyneisyys, ahdistuneisuus, emotionaalinen labilisuus, päänsärky ja nukahtamisvaikeudet. Sympaatikotonista ja sekatyyppistä VD:tä sairastavilla nuorilla oli 1. asteen hypertensio (9 henkilöllä) ja labiili AH (5 henkilöllä).
Sydänvaivat olivat vähäisiä, ja ne ilmenivät lyhytaikaisena sydänsärkynä 25 %:lla potilaista, sydämentykytysnä - 12,5 %:lla, lisääntyneiden sydämen supistusten tunteena, joka ilmeni fyysisen rasituksen ja jännityksen aikana, harvemmin levossa - 8 %:lla. potilaista. Kuitenkin EKG:tä analysoitaessa muutoksia havaittiin lähes kaikissa koehenkilöissä. Tutkimuksen aikana orgaaninen sydämen patologia ja oireinen hypertensio suljettiin pois. Hoidon aikana potilaat eivät saaneet lääkkeitä, jotka parantavat sydänlihaksen trofiaa, rytmihäiriölääkkeitä, verenpainelääkkeitä ja vegetotrooppisia lääkkeitä.
Magnesiumhoitojakson päätyttyä sydänvaivat katosivat kokonaan, uni palautui normaaliksi, tunne- ja käyttäytymishäiriöiden ilmenemismuodot vähenivät. Magnesiumhoidon käyttöön liittyi verenpainetta alentava vaikutus kaikilla verenpainepotilailla. Verenpaineen täydellinen normalisoituminen tapahtui 62 %:ssa tapauksista. Viidellä potilaalla, joilla oli 1. asteen verenpainetauti, havaittiin vain taipumus verenpaineen laskuun.
EKG:tä arvioitaessa paljastui selkeä positiivinen suuntaus, joka ilmeni T-aallon normalisoitumisena (66 %), U-aallon täydellisenä häviämisenä, T-aallon inversion vähenemisenä (14 %), muutoksena T-aallon inversiossa. sen litistymiseen (9,5 %), sinustakykardian positiiviseen dynamiikkaan ja sydämen sykkeen normalisoitumiseen (62,5 %), ekstrasystolin katoamiseen, QT-ajan normalisoitumiseen, ST-segmentin epäspesifisen laman puuttumiseen. Kuitenkin 11,5 %:lla potilaista sinustakykardia osoittautui hoidon kannalta vaikeaksi. 8 %:lla potilaista ei havaittu merkittävää EKG-dynamiikkaa bradyarytmiassa sydämentahdistimen migraation taustalla (taulukko 5).
Arvioimalla magnesiumhoidon tehokkuutta neurovegetatiivisen dysregulaation korjaamisessa UCTD-potilailla, voidaan päätellä, että psykoemotionaalisten häiriöiden, EKG-muutosten positiivinen dynamiikka yksittäisten parametrien täydelliseen normalisoitumiseen asti tapahtuu 3 viikon hoitojaksolla. . Kuitenkin sinustakykardiassa, heikentyneessä repolarisaatioprosessissa T-aallon inversiolla, stabiililla valtimoverenpaineella, pidempiä hoitojaksoja tarvitaan. Jos on tarpeen määrätä kardiotrofisia, verenpainetta alentavia ja vegetotrooppisia lääkkeitä, magnesiumvalmisteita tulee suositella yhdistelmähoidon osaksi.
Siten UCTD:n yhden kliinisen ilmenemismuodon - autonomisen toimintahäiriön - vähentäminen magnesiumhoidon taustalla on yksi tosiasia, joka vahvistaa diselementoosin merkityksen CTD:n kehityksessä. Alkuainehomeostaasin tutkimuksen tulokset osoittavat sen korjaamisen tarpeen käyttämällä magnesiumia, kalsiumia, hivenaineita patogeneettisenä hoitona, joka voi estää UCTD:n etenemisen lapsilla ja nuorilla. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Sidekudosdysplasia ja sen suhde lasten ja aikuisten sisäelinten patologiaan // Vopr. moderni lastenlääketiede. - 2003. - nro 5 (2). - S. 61-67.
3. Cole W.G. Kollageenigeenit: kollageenin rakenteeseen ja ilmentymiseen vaikuttavat mutaatiot // Prog. Nucleic. happoa. Res. Mol. Biol. 1994 Voi. 47. S. 29-80.
4. Gromova O.A. Magnesiumin vaikutuksen molekyylimekanismit sidekudosdysplasiaan // Dysplasia connect. kankaita. - 2008. - Nro 1. - S. 23-32.
5. Kadurina T.I. Perinnöllinen kollagenopatia (klinikka, diagnoosi, hoito ja kliininen tutkimus). - Pietari: Nevskin murre, 2000. - 271 s.
6. Zemtsovsky E.V. Erilaistumaton sidekudosdysplasia. Perinnöllisiä sidekudoksen sairauksia koskevien ideoiden tila ja kehitysnäkymät // Dysplasia connect. kankaita. - 2008. - Nro 1. - S. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Hoito magnesiumvalmisteilla primaariseen mitraaliläpän prolapsiin. - 2007. - Nro 6. - S. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Sykevaihtelu nuorilla potilailla, joilla on sidekudosdysplasia. kankaita. - 2008. - Nro 1. - S. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Makro- ja mikroelementit nykyajan ihmisen ravitsemuksessa; ekologis-fysiologiset ja sosiaaliset näkökohdat. - M.: ROMEM, 2004. - 310 s.
10. Baranov A.A., Kuchma V.R., Rapoport I.K. Opas lääketieteelliseen ammatilliseen neuvontaan nuorille. - M.: Dynasty Publishing House, 2004. - 200 s.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Mikroelementtitasapainon piirteet erilaistumattoman sidekudosdysplasian dysplastisesta riippuvaisessa patologiassa lapsilla Ros. la tieteellinen toimii kansainvälisesti osallistuminen "Sidekudosdysplasian lasten näkökohdat. Saavutukset ja näkymät”. - Moskova-Tver-Pietari, 2010. - S. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Sidekudosdysplasia, solubiologia ja magnesiumin vaikutuksen molekyylimekanismit // Remedium. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Vitamiinien ja kivennäisaineiden rooli osteogeneesissä ja osteopenian ehkäisyssä lapsilla // Vopr. det. dietetiikka. - 2003. - Vol. 1(1). - S. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Lasten ja nuorten luuston muodostuminen terveydessä ja sairaudessa: opas lääkäreille. - Pietari, 2002. - 44 s.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudaševa V.A. Mikroravinteet terveiden ja sairaiden ihmisten ruokavaliossa: vitamiinien ja kivennäisaineiden viiteopas. - M.: Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Epästabiilit molekyylit muodostavat stabiileja kudoksia // Proc. Natl. Acad. sci. 2002 Voi. 99(3). P. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Makro- ja mikroelementtien biologinen rooli ihmisissä ja eläimissä. - Pietari: Nauka, 2008. - C. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Olennaisten makro- ja mikroelementtien biologinen rooli ja niiden homeostaasin häiriö lapsilla, joilla on pyelonefriitti // Lastenlääkäri. farmakologia. - 2007. - T. 4 (2). - S. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Atooppisen ihottuman lasten alkuainehomeostaasin tutkimuksen tulokset: 71. kansainvälisen nuorten tutkijoiden tieteellisen ja käytännön konferenssin "Kliinisen, kokeellisen, ehkäisevän lääketieteen, hammaslääketieteen ja farmasian todelliset ongelmat" aineisto. - Donetsk, 2008. - S. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Alkuainetilan ja joidenkin immunologisten parametrien ominaisuudet ja suhde lapsilla, joilla on akuutteja hengityselinsairauksia // Pediatrics. - 2004. - Nro 4. - S. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Sidekudosdysplasiaa sairastavien potilaiden kuntoutuksen periaatteet // Hoitava lääkäri. - 2010. - T. 40. - S.10-16.
22 Bergner P. Kivennäisaineiden, erikoisravinteiden ja hivenaineiden parantava voima. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 s.
23. Neuvostoliiton eri väestöryhmien ravinteiden ja energian fysiologisten tarpeiden normit. Neuvostoliiton terveysministeriö: menetelmä. suositukset - M., 1991.
24. Shkolnikova M.A. Magnesiumaineenvaihdunta ja sen valmisteiden terapeuttinen arvo. - M.: Medpraktika, 2002. - 28s.
25. Pshepiy A.R. Magnerot-hoidon tehokkuuden arviointi erilaisissa dysplastisissa oireyhtymissä ja fenotyypeissä Dysplasia Connect. kankaita. - 2008. - Nro 1. - P.19-22.
26. Basargina E.N. Lasten sydämen sidekudoksen dysplasian oireyhtymä // Vopr. moderni Pediatria. - 2008. - Vol. 1 (7). - S. 1-4.
27. Magnesiumin ja oroottihapon käyttö: käsikirja. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 s.
28. Altura B.M. Magnesiymin biokemian ja fysiologian perustiedot; Lyhyt katsaus // Magnesium and Frace Elements. 1991 Voi. 10. S. 167-171.

Sidekudos suorittaa useita tehtäviä ihmiskehossa kerralla. Se ei vastaa minkään elimen toiminnasta, mutta muodostaa samalla niiden tukikehyksen ja ulkokuoret.

Ihmiskehon elimet koostuvat 90 % sidekudoksesta. Joissakin tapauksissa henkilö voi kehittää erityisen systeemisen sidekudossairauden, jota kutsutaan dysplasiaksi.

Tämä termi viittaa ihmisen sidekudoksen muodostumisen ja kehityksen epäonnistumiseen. Dysplasia on systeeminen sairaus, joka voi koskea elinryhmiä.

Sairaus voi esiintyä sekä lapsen kohdunsisäisen kehityksen vaiheessa että kehittyä hänen syntymänsä jälkeen.

Sidekudosdysplasian spesifisyys piilee siinä, että se ei rajoitu vain yhteen tiettyyn ilmenemismuotoon, vaan se on ryhmä sairauksia. Niiden ominaisuus on tapahtuman ei-inflammatorinen luonne.

Syndrooma ilmaistaan ​​seuraavasti:

• kudoksen rakenteiden ja aineen vaurioituminen;
• kollageenien, monimutkaisten proteiinien, fibroblastien, elastisten fibrillien muutokset.

Näistä vioista tulee pääasiallinen syy kehon itsesääntelyn rikkomiseen millä tahansa tasolla, koska sidekudosta on läsnä missä tahansa sen osassa.

ICD-merkintä

Tälle taudille ei pitkään aikaan ollut yleisesti hyväksyttyä nimeä lääketieteessä.

Kun dysplasian kehittymisen systeeminen luonne vahvistettiin lopullisesti, taudin yleinen määritelmä hyväksyttiin virallisesti - hypermobility-oireyhtymä.

Tällä taudilla on ICD-10-koodi - M35.7. Kansainvälisen luokituksen mukaan nivelten yliliikkuvuus on sidekudossairauksien pääoire. Tämä korostaa dysplasian systeemistä luonnetta.

Venäläisessä lääketieteessä sairauksien ryhmää kutsutaan sidekudosdysplasiaksi. Tämä termi sisältää sekä taudin syndromisen että ei-syndromisen ilmenemismuodot.

Syitä kehitykseen

Tärkein provosoiva tekijä taudin kehittymisessä ovat erilaiset geenimutaatiot, joita lapsen keho käy läpi sikiön kehityksen aikana. Mutaatiot vaikuttavat erilaisiin entsyymeihin, proteiini-hiilihydraattikomplekseihin.

Proteiineissa voi olla yli 1000 erilaista geneettisten muutosten muunnelmaa, jotka provosoivat taudin kehittymistä. Sairaus voi olla perinnöllinen.

Mutaatiot johtuvat seuraavista tekijöistä:

Mutaatioiden yhteydessä voi esiintyä seuraavia mahdollisia proteiiniketjujen häiriöiden muunnelmia:

• niiden pidentäminen;
• katkaisu;
• selektiivisten mutaatioiden kehittäminen aminohappojen substituutiolla.

Viite. Oletetaan, että yksi tekijöistä sidekudosdysplasian esiintymiseen ihmisillä on magnesiumin riittämätön saanti ihmiskehossa alkionkehityksen aikana.

Oireet

Taudin ilmenemismuodot ovat erilaisia. Siitä on sekä kevyitä muotoja että raskaita, jotka vaativat erityistä lähestymistapaa. Sidekudosdysplasia-oireyhtymän oireet ja hoito jokaiselle potilaalle yksilöllinen ja monella tapaa ainutlaatuinen.

Seuraavat taudin ilmenemismuodot ovat mahdollisia:

Oireet riippuvat sairauden tyypistä. On olemassa erilaistettuja ja eriyttämättömiä muotoja. Ensimmäisen merkit ovat:

• aortan laajentuma;
• luiden hauraus;
• ihon surkastuminen;
• sormen epämuodostuma (arachnodactyly);
• skolioosi;
• suppilo rintakehän epämuodostuma;
• lisääntynyt ihon haavoittuvuus (Ehlers-Danlosin oireyhtymä);
• Marfanin tauti luuston muodon rikkomisen, näköelinten ja sydän- ja verisuonijärjestelmän patologioiden muodossa.

Erilaistumattoman sidekudosdysplasian oireyhtymä ilmenee oireina:

• lisääntynyt ihon elastisuus;
• liiallinen nivelten liikkuvuus;
• luuston anomaliat;
• ihon epätyypillinen ohuus;
• erilaiset toimintahäiriöt sydänlihasläppien, näköelinten toiminnassa.

Huomio! Ihmiset, joilla on erilaistumaton dysplasia, eivät sisälly potilaiden määrään, vaan kuuluvat potilasryhmään, joka on altis mahdollisten ominaisten patologioiden ilmenemiselle.

Diagnostiikka

Tarkin diagnoosi voidaan määrittää seuraavilla menetelmillä:

• endoskooppitutkimus;
• ihon biopsia;
• nivelten, keuhkojen, selkärangan röntgentutkimus;
• elektrofysiologinen tutkimus (EKG, elektroenkefalogrammi);
• verikoe biokemiaa varten;
• Munuaisten ja lantion elinten ultraääni;
• lääketieteellinen geneettinen tutkimus;
• päivittäinen virtsan analyysi;
• kehon osien mittaus;
• nivelten liikkuvuustesti.

Useiden kehon järjestelmien toimintahäiriöiden havaitseminen viittaa sidekudosdysplasian todennäköiseen kehittymiseen potilaalla.

Hoitomenetelmät

Sairauden hoidon tulee olla monimutkaista ja yksilöllistä riippuen oireista ja potilaan kehon järjestelmien vaurioista. Taudin hoito sisältää:

• fysioterapia, erityisten harjoitusten suorittaminen;
• lääkkeiden ottaminen aineenvaihdunnan parantamiseksi;
• ruokavalion noudattaminen;
• kirurgiset menetelmät rintakehän ja tuki- ja liikuntaelimistön muodonmuutokseen.

Ei-lääkehoito sisältää:

Lääkehoito sisältää seuraavien lääkkeiden käytön:

• metaboliset stabilointiaineet ("alfakalsidoli");
• kollageenin tuotantoa stimuloivat aineet (askorbiinihappo, magnesiumsitraatti);
• sydänlihasta tukevat lääkkeet ("Mildronaatti", "Lesitiini");
• kudosten korjaamisen stimulantit ("Condroxide");
• lääkkeiden aminohappotasojen normalisointi ("glysiini").

Potilaat tarvitsevat intensiivistä ravintoa. On tarpeen kuluttaa suuria määriä proteiiniruokaa, kalaa, juustoja, mereneläviä. On tärkeää sisällyttää ruokavalioon lihapohjaiset liemet, hedelmät ja vihannekset sekä ottaa Omega-luokan ravintolisät.

Erikoisuus! Kirurginen hoito suoritetaan vain kahdessa tapauksessa: kun henkilöllä on hengenvaara vakava verisuonipatologia ja ilmeiset rintakehän epämuodostumat.

Hoidon erityispiirteet lapsilla

Lasten sidekudosdysplasian oireyhtymä vaatii erityistä lähestymistapaa sen hoidossa. On tärkeää kiinnittää huomiota seuraaviin menetelmiin:

• lapsen ravinnonsaanti(sen tulee olla tiheä ja sisältää erilaisia ​​lihalajeja, palkokasveja, hedelmiä ja vihanneksia, äyriäisiä);
• oikeanlainen elämänjärjestys(vakavista urheilukuormista kieltäytyminen fysioterapian ja kevyiden voimisteluharjoitusten hyväksi);
• lapsen pätevä sopeutuminen yhteiskunnalliseen elämään(tunti psykologin kanssa alemmuuskompleksin muodostumisen estämiseksi);
• erityisten niveliä vahvistavien lastojen ja kipsin käyttö pienille lapsille;
• aineenvaihduntaa stimuloivien lääkkeiden kurssin käyttö(Kurssin kesto on 60 päivää, jonka jälkeen pidetään tauko).

Vakavissa patologioissa taudin taustalla lapsi tarvitsee kirurgista hoitoa kirurgisen leikkauksen muodossa. Se suoritetaan vakavilla uhilla sidekudosdysplasiaa sairastavien lasten elämään.

Tärkeä! Lasten, kuten aikuisten, lihasdysplasiaa ei voida hoitaa lopullisesti sen kehityksen geneettisen tekijän vuoksi. Terapia voi vain vähentää sen ilmenemismerkkejä, hidastaa oireita tai pysäyttää oireyhtymän kehittymisen.

Vasta-aiheet

Jos henkilöllä on tämä sairaus, seuraavaa ei suositella ja kielletty:

• tehdä kovaa ja haitallista työtä;
• suorita harjoituksia selkärangan venyttämiseksi tai ripustamiseksi vaakapalkkiin;
• altista itsesi stressille ja psyykkiselle ylikuormitukselle;
• harrastaa kontaktiurheilua sekä painonnostoa.

Johtopäätös

Sidekudosdysplasia-oireyhtymä on ryhmä geneettistä alkuperää olevia sairauksia. Niille on ominaista oireiden moninaisuus, mikä edellyttää integroitua lähestymistapaa diagnoosiin ja hoitoon.

Taudin kehittymisen perinnöllinen luonne huomioon ottaen se ei sovellu lopulliseen hoitoon, mutta sen kanssa käytettävä hoito voi parantaa merkittävästi potilaan elämänlaatua ja välttää patologioiden etenemistä vanhuuteen asti .