Nakahahadlang na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy. Hypertrophic cardiomyopathy na may sagabal

Ang dalas ng biglaang pagkamatay ng mga batang matipunong populasyon ay sakuna na tumataas. Ang isa sa mga marangal na nangungunang posisyon sa mga sanhi ng kamatayan ay inookupahan ng hypertrophic cardiomyopathy - sobra sa timbang myocardium nang hindi nadaragdagan ang dami ng mga cavity ng puso. Sapat ba ang pagtigil sa paninigarilyo at pag-eehersisyo upang maiwasan at maiwasan ang kamatayan?

Ang kakanyahan ng sakit ay isang paglabag sa normal na pag-urong at pagpapahinga ng kalamnan ng puso. Sa isang pagbawas sa contractility, maliit na dugo ang pumapasok sa paligid, at ang circulatory failure ay bubuo. Sa kawalan ng pagpapahinga sa diastole, ang puso ay hindi gaanong napuno ng dugo. Ang pumping function ay naghihirap, kailangan itong magkontrata nang mas madalas upang matustusan ang katawan. Ito ang mekanismo para sa paglitaw ng isang pinabilis na pulso.

Hypertrophic cardiomyopathy, ano ito? Ang diagnosis ay karapat-dapat kung mayroong:

• laganap o limitadong pagtaas sa kapal ng myocardial hanggang sa 1.5 cm o higit pa;
• pagbaba sa kapasidad ng ventricles;
• paglabag sa kanilang diastole;
• sakit sa dibdib;
• pagkahilo;
• syncope na hindi nauugnay sa mga sakit sa neurological.

Myocardial hypertrophy

Mga uri at variant ng kurso ng sakit

Mayroong 4 na uri ng hypertrophic cardiomyopathy:

1. Sa isang pagtaas sa itaas na mga seksyon ng septum sa pagitan ng mga ventricles.
2. Hypertrophy ng buong septum.
3. Concentric expansion ng pader at pagpapaliit ng kaliwang ventricle.
4. Isolated apex augmentation.

Mga pangunahing uri ng hemodynamic:

• permanenteng sagabal;
• ang sagabal ay pasulput-sulpot, tanging may pisikal na Aktibidad;
• latent o labile, bubuo paminsan-minsan, halimbawa, na may pagbaba sa presyon.

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Lumilitaw ang mga sintomas nang walang mga nakaraang nagpapasiklab na phenomena, mga kadahilanan na nakakapukaw. Ang dahilan ay isang genetic na depekto na may namamana, katangian ng pamilya.

1. Bilang resulta ng mutation ng gene, ang synthesis ng myocardial contractile proteins ay nagambala.
2. Ang mga fibers ng kalamnan ay may hindi regular na istraktura, lokasyon, at kung minsan ay pinapalitan ng connective tissue.
3. Ang mga nabagong cardiomyocytes ay hindi magkakaugnay, ang pagkarga sa kanila ay tumataas, ang mga hibla ay lumapot, ang buong kapal ng myocardium hypertrophies.

Ang sakit ay congenital, ang mga unang manifestations ay nagsisimula sa pagkabata at hindi napapansin. Mahalagang magsagawa ng preventive examination.

Sintomas ng sakit

Depende sa kapal ng myocardium, 3 degree ng sakit ay nakikilala:

• katamtamang hypertrophy;
• katamtamang antas;
• may markang hypertrophy.

Ang hypertrophic cardiomyopathy, sintomas, ang panganib ng patolohiya na ito ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga problema ay hindi limitado sa myocardium:

• hypertrophy ng mga kalamnan ng papillary, fibrous na bahagi ng interventricular septum, bubuo ang endocardium;
• pampalapot ng pader balbula ng mitral nakakasagabal sa daloy ng dugo;

Ang lahat ng mga kadahilanan sa itaas ay humantong sa isang pagbabago sa istraktura ng mga dingding ng mga sisidlan na nagpapakain sa myocardium, ang kanilang lumen ay nagpapaliit ng higit sa 50%. Ito ay isang direktang daan patungo sa atake sa puso.

Pag-iilaw ng sakit sa myocardial infarction

AT mga paunang yugto ang sakit ay nagpapatuloy nang hindi karaniwan, ang mga sintomas ay napakarami at hindi tiyak. Ang mga sumusunod na pagbabago sa kurso ng sakit ay nakikilala:

• asymptomatic;
• sa pamamagitan ng uri ng vegetative-vascular dystonia;
• sa anyo ng isang atake sa puso;
• cardialgia;
• decompensation;

Ang bawat variant ay may sariling sintomas. Ang mga reklamo ng iba't ibang antas ng kalubhaan ay katangian:

• sakit sa dibdib;
• pagtaas sa rate ng paghinga;
• pagkagambala sa ritmo;
• pagkahilo;
• nanghihina;
• maaaring unang lumitaw at agad na mauwi sa biglaang kamatayan.

Ang obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng klasikong triad ng mga sintomas:

• sakit sa dibdib;
• pagkagambala sa ritmo;
• mga yugto ng pagkawala ng malay.

Ang pagkawala ng malay o isang pre-syncope na estado na malapit dito ay ipinaliwanag ng kakulangan ng suplay ng dugo sa utak.

ng karamihan isang seryosong sintomas Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang arrhythmia na tumutukoy sa pagbabala ng sakit.

Pansinin ng mga pasyente ang hitsura ng mga pag-atake ng mga pagkagambala sa gawain ng puso, na kahalili ng tachycardia. Ang mga seizure ay sinamahan hindi kasiya-siyang sensasyon sa likod ng sternum, isang pakiramdam ng takot sa kamatayan. Paano mag-render pangangalaga sa emerhensiya kung mangyari ang mga sintomas ng arrhythmia, basahin.

Hypertrophic obstructive cardiomyopathy, ano ito? Ito ay isang sakit, ang hindi maiiwasang pagtatapos nito ay nailalarawan sa kahirapan sa paghinga, isang pakiramdam ng kakulangan ng hangin.

Sa visual na pagsusuri, ang mga pasyente ay may abnormal, multicomponent cardiac impulse, na sinusundan ng isang segundo - hindi gaanong malakas na pag-urong ng kaliwang ventricle kapag ang dugo ay dumaan sa makitid na lugar. Karaniwan, ang pangalawang pagkabigla ay wala, at sa mga pasyente ay maaaring mayroong 2, 3, 4 na mga pagkabigla. Ang laki ng puso ay pinalaki sa kaliwa.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ayon sa ICD 10 ay nahahati sa:

• dilat I42.0;
• nakahahadlang I42.1;
• iba pang I42.2.

Kasabay nito, kapag isinasaalang-alang ang sakit, ang mga sitwasyon na nagpapalubha sa kurso ng pagbubuntis ay hindi kasama, panahon ng postpartum. Ito ay mga independiyenteng sakit.

Mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri

Kapag nagsasagawa ng ECG tiyak na mga tampok hindi natagpuan ang hypertrophic cardiomyopathy. Kadalasan mayroong hypertrophy ng kaliwang ventricle, kaliwang atrium, myocardial ischemia.

Ang lahat ng mga pagbabago sa itaas sa ECG, na sinamahan ng mababang boltahe, cicatricial na pagbabago sa myocardium, ay nagpapahiwatig ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang echocardiography ay mas nagbibigay-kaalaman, dahil pinapayagan ka nitong makita:

• isang pagtaas sa interventricular septum;
• nabawasan ang kadaliang mapakilos ng septum sa panahon ng systole;
• pagbaba sa dami ng kaliwang ventricle;
• pagpapalaki ng lukab ng kaliwang atrium;
• nadagdagan ang contractility ng kaliwang ventricle.
• abnormal na paggalaw ng mga leaflet ng mitral valve.

Ang pamantayang ginto para sa maaga at matagumpay na pagtuklas ng hypertrophic cardiomyopathy ay electrocardiography, echocardiography, ultrasound.

Ang MRI, positron emission tomography ay nagbibigay-daan sa iyo upang malinaw na makita kung saan, anong mga pagbabago ang naganap.

Paggamot

Ang pagpili ng mga taktika sa paggamot ay depende sa mga katangian ng kurso ng sakit, ang edad kung saan ang sakit ay nagpakita mismo.

Ang hypertrophic cardiomyopathy na may outflow tract obstruction ay ginagamot na may pangunahing pagtuon sa pagpapanumbalik ng diameter ng left ventricular outlet.

Ipinag-uutos na gumamit ng mga gamot laban sa mga arrhythmias na nagpapababa ng pagkonsumo ng oxygen, nagpapabuti sa pagsipsip ng magagamit na oxygen, sustansya. Ang mga detalye tungkol sa mga sanhi ng arrhythmia ay matatagpuan dito.

Ang iba't ibang kinatawan ng mga beta-blocker ay ang mga gamot na pinili. Ang epekto ng mga gamot na ito ay antiarrhythmic. Normalize nila ang ritmo, bawasan ang dalas ng mga episode ng pagkawala ng kamalayan, pabagalin ang pulso, bawasan ang myocardial contractility. Ang pangunahing mekanismo ng kanilang pagkilos ay naglalayong tiyakin na ang puso ay may oras upang makapagpahinga, ang kaliwang ventricle ay puno ng dugo para sa karagdagang trabaho.

Ang mga piling at hindi pumipili na paghahanda ay kilala. Sa kasalukuyan, lumawak ang listahan ng mga beta-blocker. Bago modernong gamot, na may pag-aari ng pag-normalize ng tono ng mga sisidlan na nagpapakain sa myocardium:

• Carvedilol;
• Celipres;
• Bucindolol.

Karamihan epektibong paraan para sa paggamot ng tachycardia ay nananatiling Bisaprolol,.

Ang mga gamot na ito ay hindi dapat inireseta para sa bronchial hika, mababang presyon ng dugo, bradycardia, atherosclerosis ng peripheral arteries.

Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay pinili nang paisa-isa, sa pamamagitan ng unti-unting pagtaas ng dami ng blocker na ginamit.

Ang hypertrophic cardiomyopathy (ICD code 10 - I42) ay isang kontraindikasyon sa pagrereseta ng mga gamot, cardiac glycosides, nitrite, dahil. pinapataas nila ang sagabal.

Sa kawalan ng bisa ng mga blocker, ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy ay permanente - Kordaron,. Kung kinakailangan, idinagdag ang Novocaine, Nicotinamide, Quinine.

Operasyon

Inefficiency konserbatibong therapy nangangailangan ng appointment interbensyon sa kirurhiko. Ang lahat ng mga operasyon ay isinasagawa sa ilalim ng AIK na may artipisyal na hypothermia hanggang sa 32°C. Mga uri ng inilapat na operasyon:

1. Pag-alis ng tinutubuan tissue ng kalamnan sa interatrial septum. panganib ng nakamamatay mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay 9 10%.
2. Ang percutaneous injection ng 96% na alkohol sa kaliwang coronary artery ay nagdudulot ng nekrosis ng pader tulad ng sa isang atake sa puso sa anterior septal region.
3. Paglalagay ng mga pacemaker.
4. pagtatanim ng mga defibrillator.

Pag-iwas sa pagpalya ng puso

Isinasaalang-alang na ang taunang rate ng namamatay sa paunang pagsusuri ng pagpalya ng puso ay 33%, maraming pansin ang binabayaran sa mga hakbang sa pag-iwas. Ang mga pangunahing paraan ng pag-iwas ay kinabibilangan ng:

• iwasan ang stress, mag-isip tungkol sa mga positibong bagay, makinig sa klasikal na musika;
• magpahinga nang higit pa, magpalipas ng oras sa labas;
• iwasan ang paninigarilyo at alkohol;
• pagalingin ang sakit sa bato, anemia, diabetes, sleep apnea- hilik, brongkitis, tonsilitis, ngipin at iba pang pinagmumulan ng impeksiyon sa katawan;
• dosed pisikal na Aktibidad, sa kondisyon na ito ay pinahintulutan ng dumadating na manggagamot;
• wastong nutrisyon sa paggamit ng isda, gulay, mga produkto ng pagawaan ng gatas at pagtanggi sa mataba, pinirito, pinausukan, maalat na pagkain;
• kontrol ng mga antas ng kolesterol;
• pag-iwas sa trombosis, nadagdagan ang pamumuo ng dugo;
• regular na pagsusuri: ECG, ECHO-KG, ergometry, MRI na may angiography, Doppler study.

Mga Posibleng Komplikasyon

Kung ang mga pasyente ay nabubuhay hanggang 40-50 taon, ang bacterial endocarditis, stroke, arterial hypertension, atake sa puso, thromboembolism ay sumali pulmonary artery, trombosis ng mga bituka na sisidlan na may nakamamatay na kinalabasan.

Pagtataya

Ang average na pag-asa sa buhay sa hypertrophic cardiomyopathy ay mababa. Ang kurso at pagbabala ay itinuturing na hindi kanais-nais, dahil. ang dami ng namamatay ay umabot sa 7-8% taun-taon, lalo na kung hindi ginagamot. Kalahati ng mga pasyenteng ito ay namamatay sa murang edad habang nasa trabaho ehersisyo, kasarian.

Mga epekto na nagpapalubha sa kurso ng hypertrophic cardiomyopathy:

• ventricular arrhythmia;
• kaysa sa higit pa murang edad ang sakit ay nagpakita mismo, mas seryoso ang pagbabala nito;
• isang makabuluhang pagtaas sa masa ng kalamnan ng puso;
• bouts ng pagkawala ng malay;
• ang pagkakaroon ng biglaang pagkamatay sa mga kamag-anak.

Kapaki-pakinabang na video

Higit pang impormasyon tungkol sa hypertrophic cardiomyopathy, sanhi, sintomas ay matatagpuan sa sumusunod na video:

Konklusyon

1. Hindi magagamot ang hypertrophic cardiomyopathy.
2. Ang mga pagsisikap ay dapat na naglalayong pabagalin ang pag-unlad ng mga sintomas, pag-iwas at paggamot sa mga komplikasyon, at pagtaas ng haba at kalidad ng buhay ng pasyente.
3. Ang pasyente ay kinakailangang magdisiplina mga gamot sundin ang mga rekomendasyon ng doktor malusog na Pamumuhay buhay.

Ang sakit sa myocardial, na madalas na tinutukoy ng genetic (mutation ng gene na nag-encode ng isa sa mga protina ng sarcomere ng puso), at nailalarawan sa pamamagitan ng myocardial hypertrophy, pangunahin sa kaliwang ventricle, madalas na may asymmetric ventricular septal hypertrophy at, bilang panuntunan, na may napanatili na systolic function. Ayon sa kasalukuyang pag-uuri, kabilang din sa HCM ang mga genetically determined syndromes at mga sistematikong sakit, kung saan nabuo ang myocardial hypertrophy, kasama. amyloidosis at glycogenosis.

CLINICAL PICTURE AT TYPICAL NA KURSO

1. Subjective na mga sintomas: igsi ng paghinga sa pagsusumikap (karaniwang sintomas), orthopnea, angina pectoris, syncope o presyncopal na mga kondisyon (lalo na sa anyo na may pagpapaliit ng left ventricular outflow tract).

2. Layunin na sintomas: systolic "cat's purr" sa ibabaw ng apex ng puso, diffuse apex beat, minsan - ang bifurcation nito, III (lamang na may left ventricular failure) o IV tone (pangunahin sa mga kabataan), maagang systolic click (nagpapahiwatig ng isang makabuluhang narrowing outflow tract ng kaliwang ventricle), systolic murmur, kadalasang crescendo-decrescendo, minsan - mabilis na biphasic peripheral pulse.

3. Karaniwang kurso: depende sa antas ng myocardial hypertrophy, ang magnitude ng gradient sa output tract, ang pagkahilig sa arrhythmias (lalo na atrial fibrillation at ventricular arrhythmias). Ang mga pasyente ay madalas na nabubuhay sa matandang edad kundi pati na rin ang mga kaso ng biglaang pagkamatay sa murang edad (bilang unang pagpapakita ng HCM) at pagpalya ng puso. Mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay:

• 1) ang hitsura ng isang biglaang pag-aresto sa sirkulasyon o patuloy na ventricular tachycardia;
• 2) biglaang pagkamatay ng puso sa isang kamag-anak ng 1st degree;
• 3) kamakailang hindi maipaliwanag na syncope;
• 4) kaliwang ventricular wall kapal ≥ 30 mm;

5) pathological reaksyon presyon ng dugo(dagdagan<20 мм рт. Ст. Или снижение ≥ 20 мм рт. Ст.) Во время физической нагрузки, или эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском исследовании или электрокардиографическом тесте с физической нагрузкой, и наличие других дополнительных факторов. которые влияют на риск (значительного сужения выходного тракта левого желудочка, эффекта позднего усиления контрастирования при МРТ,>1 gene mutation).

Mga diagnostic

pantulong na pag-aaral

1. ECG: pathological Q wave, lalo na sa mga lead mula sa lower at lateral wall, livogram, P wave hindi regular na hugis(nagpapahiwatig ng pagtaas sa kaliwang atrium o parehong atria), isang malalim na negatibong T wave sa mga lead na V2-V4 (na may riding form ng HCM).

2. Chest X-ray: maaaring makakita ng paglaki ng kaliwang ventricle o parehong ventricles at kaliwang atrium, lalo na sa kasabay na mitral valve regurgitation.

3. Echocardiography: makabuluhang myocardial hypertrophy, sa karamihan ng mga kaso pangkalahatan, kadalasang may pinsala sa interventricular septum, pati na rin ang anterior at lateral walls. Sa ilang mga pasyente, ang hypertrophy ng mga basal na bahagi lamang ng interventricular septum ay sinusunod, na humahantong sa pagpapaliit ng kaliwang ventricular outflow tract, na sa 25% ng mga kaso ay sinamahan ng anterior systole na paggalaw ng mitral valve cusps at kakulangan nito. Sa 1/4 ng mga kaso, mayroong gradient sa pagitan ng orihinal na kaliwang ventricular tract at aorta (gradient > 30 mm Hg. May prognostic value). Inirerekomenda ang pagsusuri para sa paunang pagsusuri ng isang pasyente na may pinaghihinalaang HCM at bilang isang pag-aaral sa screening sa mga kamag-anak ng mga pasyenteng may HCM.

4. Electrocardiographic exercise test: upang masuri ang panganib ng biglaang pagkamatay ng puso sa mga pasyenteng may HCM.

7. 24 na oras na pagsubaybay sa Holter ECG: upang makita ang mga posibleng ventricular tachycardia at suriin ang mga indikasyon para sa pagtatanim ng ICD.

8. Coronary angiography: sa kaso ng pananakit sa dibdib upang ibukod ang magkakatulad na sakit sa coronary.

pamantayan sa diagnostic

Batay sa pagtuklas ng myocardial hypertrophy sa panahon ng echocardiographic na pagsusuri at ang pagbubukod ng iba pang mga sanhi nito, pangunahin arterial hypertension at aortic valve stenosis.

differential diagnosis

Arterial hypertension (sa kaso ng HCM na may simetriko kaliwang ventricular hypertrophy), aortic valve insufficiency (lalo na stenosis), myocardial infarction, Fabry disease, kamakailang myocardial infarction (na may tumaas na konsentrasyon ng cardiac troponins).

Paggamot sa pharmacological

1. Mga pasyenteng walang pansariling sintomas: pagmamasid.

2. Mga pasyenteng may pansariling sintomas: β-blockers (hal., bisoprolol 5–10 mg/araw, metoprolol 100–200 mg/araw, propranolol hanggang 480 mg/araw, lalo na sa mga pasyenteng may gradient sa left ventricular outflow tract pagkatapos ehersisyo); unti-unting dagdagan ang dosis, depende sa pagiging epektibo at pagpapaubaya ng mga gamot (kailangan ang patuloy na pagsubaybay sa presyon ng dugo, pulso at ECG); sa kaso ng pagkabigo → verapamil 120-480 mg / araw o diltiazem 180-360 mg / araw, mag-ingat sa mga pasyente na may pagpapaliit ng outflow tract (sa mga pasyente na ito ay hindi gumagamit ng nifedipine, nitroglycerin, digitalis glycosides at ACE inhibitors).

3. Mga pasyenteng may heart failure paggamot sa parmasyutiko tulad ng sa DCM.

4. Atrial fibrillation: subukang gumaling ritmo ng sinus at panatilihin ito sa amiodarone (ipinahiwatig din para sa ventricular arrhythmias) o sotalol. Sa mga pasyente na may permanenteng atrial fibrillation, ipinahiwatig ang anticoagulant therapy.

invasive na paggamot

1. Surgical resection na nagpapaliit sa left ventricular outflow tract ng isang bahagi ng interventricular septum (myectomy, Morrow operation): sa mga pasyente na may instant gradient sa outflow tract > 50 mmHg. Art. (sa pagpapahinga o habang nag-eehersisyo) at malubhang sintomas, nililimitahan ang mahahalagang aktibidad, bilang panuntunan, igsi ng paghinga sa pagsusumikap at sakit sa dibdib, hindi tumutugon sa paggamot sa pharmacological.

2. Percutaneous alcohol ablation ng septum: ang pagpapapasok ng purong alkohol sa perforating septal branch upang bumuo ng myocardial infarction sa proximal na bahagi ng interventricular septum; ang mga indikasyon ay kapareho ng para sa myectomy; ang kahusayan ay katulad ng paggamot sa kirurhiko. Hindi inirerekomenda para sa mga pasyente na may edad na<40 г. которым можно выполнить миектомию.

3. Dual chamber pacing: upang paganahin ang pagpapaigting ng pharmacological treatment; isaalang-alang ang mga indikasyon sa mga pasyente kung saan hindi maisagawa ang myectomy o alcohol ablation; hindi inirerekomenda para sa malubhang HCM na may makitid na left ventricular outflow tract.

4. Paglipat ng puso. na may terminal na anyo ng pagpalya ng puso, hindi tumutugon sa paggamot.

5. Pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator: sa mga pasyente na may malaking panganib ng biglaang pagkamatay (pangunahing pag-iwas), pati na rin sa mga pasyente pagkatapos ng pag-aresto sa puso o may paulit-ulit, kusang nagaganap na ventricular tachycardia (pangalawang pag-iwas).

Sa mga pasyente na may mataas na panganib ng kamatayan, magsagawa ng taunang ehersisyo ECG at Holter ECG monitoring; sa mga pasyente na natimbang ng hindi gaanong panganib - tuwing 3-5 taon. Kung ang isang pathogenic mutation ay nakita sa isang walang sintomas na tao, ang mga pana-panahong follow-up na eksaminasyon (kabilang din ang ECG at transthoracic echocardiography) bawat 5 taon sa mga nasa hustong gulang, at bawat 12-18 buwan. sa mga bata.

Ang pinaka-kagiliw-giliw na balita

Hypertrophic cardiomyopathy. Diagnosis at paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophy ng kaliwa at / o kanang ventricle na may nagkakalat o segmental na pampalapot ng kanilang mga dingding at ang interventricular septum. Ang lukab ng kaliwang ventricle ay normal o nabawasan. Ang kundisyong ito ay maaaring sinamahan ng kapansanan sa systolic o diastolic ventricular function.

Asymmetrical hypertrophy ng interventricular septum nangyayari sa 70% ng mga pasyente, concentric left ventricular hypertrophy - sa 30%. Sa huling anyo, ang kanang ventricle ay madalas ding kasangkot sa proseso (-75%); halos isang katlo ng mga bata ay may Noonan syndrome.

Hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring iharap bilang isang non-obstructive o obstructive (40%) form, na kung saan ay tinutukoy ng pagkakaroon ng isang gradient sa output section ng kaliwang ventricle na higit sa 15 mm Hg. Art. Ang obstructive form ng HCM ay may mas masahol na pagbabala, dahil ito ay humahantong sa pagtaas ng stress sa ventricular wall, myocardial ischemia, cell death, at ang kanilang pagpapalit ng fibrous tissue.

Ang intraventricular narrowing ay maaaring matatagpuan nang direkta sa subaortic o sa gitnang seksyon ng kaliwang ventricle. Bilang isang patakaran, ang sagabal ay hindi naayos, ngunit pabago-bago. Sa isang mas matandang edad, ito ay napansin gamit ang mga provocative na pagsusulit (na may pisikal na aktibidad, na may mga inotropic na gamot). Sa subaortic na rehiyon, ang pagpapaliit ay nabuo dahil sa anterior leaflet ng mitral valve, na, sa ilalim ng impluwensya ng isang malakas na daloy ng dugo sa systole, ay gumagawa ng isang anterior na paggalaw at nakikipag-ugnay sa hypertrophied. interventricular septum. Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito, bilang karagdagan sa sagabal sa labasan, ay humahantong sa hindi kumpletong pagsasara ng mga leaflet ng mitral valve at sa regurgitation na nakararami sa posterior na bahagi ng kaliwang atrium. Kapag ang jet ng regurgitation ay nakadirekta sa harap o sa gitna, ang isa ay maaaring mag-isip ng isang independiyenteng sugat ng mitral valve (myxomatous degeneration, fibrosis, atbp.). Sa halos 5% ng mga kaso, ang pagpapaliit na matatagpuan sa gitnang bahagi ng ventricle ay nauugnay sa hypertrophy at abnormal na lokalisasyon ng mga kalamnan ng papillary. Sa mga kasong ito, ang mitral regurgitation ay hindi nakita.

Isinasaalang-alang ang katotohanan ano ang hypertrophic cardiomyopathy sa isang makabuluhang bahagi ng mga kaso, mayroon itong katangian ng pamilya at ipinadala ng isang autosomal dominant na uri, kung ang isang pasyente na may ganitong patolohiya ay nakilala, kinakailangan upang suriin ang susunod na kamag-anak.

Mga klinikal na sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy.

Mga pundasyon para sa pagsusuri sa pangsanggol katulad ng mga nasa dilated cardiomyopathy. Ang HCM sa panahon ng fetal echocardiography ay nasuri kung ang kapal ng ventricular wall ay lumampas sa dalawang standard deviations para sa isang partikular na gestational age (tingnan ang Appendix 1). Sa 30-50% ng mga fetus, ang systolic at diastolic dysfunction at regurgitation ng mga atrioventricular valve ay matatagpuan.

Pagkatapos ng kapanganakan sintomas maaaring kakaunti. Ang auscultation sa kalahati ng mga bata ay tinutukoy ng systolic murmur ng iba't ibang intensity. Posible ang mga kaguluhan sa ritmo, pangunahin ang supraventricular tachycardia. Kung ang dysfunction ng puso ay nahayag sa utero, ang mga pangunahing sintomas sa mga bagong silang ay magiging igsi ng paghinga, tachycardia, pagpapanatili ng likido. Sa biventricular obstruction, ang paglitaw ng cyanosis at ang mabilis na pag-unlad ng sakit ay hindi ibinubukod.

Sa pangkalahatan, ang pagpapakita patolohiya sa panahon ng neonatal ay nagpapahiwatig ng kalubhaan nito at sinamahan ng isang mahinang pagbabala. Ang kabuuang dami ng namamatay, kabilang ang panahon ng prenatal, ay higit sa 50%.

Electrocardiography. Bilang isang patakaran, sa panahon ng neonatal, ang mga pagbabago sa ECG ay minimal. Maaaring may mga palatandaan ng hypertrophy ng kaliwa at kanang ventricles, mga nonspecific na karamdaman ng mga proseso ng repolarization.

X-ray ng dibdib. Ang anino ng puso at pulmonary pattern ay nagbabago sa pagbuo ng congestive heart failure. Sa kawalan nito, ang mga pathological na pagbabago ay maaaring hindi.

echocardiography. Ang pag-aaral ay madalas na nagpapakita ng asymmetric hypertrophy ng interventricular septum, at sa halos isang katlo ng mga pasyente - concentric hypertrophy ng kaliwang ventricle. Bilang karagdagan, maaari mong itakda ang anterior systolic na paggalaw ng mitral leaflet, ang pagkakaroon ng midventricular obstruction, mitral regurgitation.

Sa karamihan ng mga kaso (mga 80%), tinutukoy ang diastolic ventricular dysfunction - isang pagbawas sa peak ng VE at isang pagtaas sa peak ng VA.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang mga pangunahing gamot na ginagamit para sa paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda, ay β-blockers, disopyramide, calcium channel blockers na may negatibong inotropic effect. Ang resulta ng kanilang paggamit ay isang pagbawas din sa rate ng puso, pagpapahaba ng diastole at pagpapabuti ng mga kondisyon para sa passive na pagpuno ng mga ventricles. Gayunpaman, ang epekto ng mga gamot na ito sa mga bagong silang ay hindi sapat na pinag-aralan. Halimbawa, ang verapamil ay kilala na nagpapataas ng presyon ng pulmonary artery, at ang intravenous administration nito sa mga sanggol ay maaaring humantong sa biglaang pagkamatay. Ang mga pang-apat na henerasyong p-blocker ay tila mas promising. Ang mga kaso ng kanilang paggamit sa mga sanggol ay kakaunti, ngunit sa isang mas matandang edad ay medyo epektibo ang mga ito. Bilang karagdagan, maaari kang gumamit ng mga gamot na nagpapabuti sa metabolismo ng enerhiya ng mga selula.

Dapat mag-ingat laban sa paggamit mga vasodilator. ACE inhibitors o digoxin sa paggamot ng HCM, dahil ang mga gamot na ito ay maaaring makapukaw ng ventricular obstruction.

Interbensyon sa kirurhiko na may hypertrophic cardiomyopathy binubuo sa resection o dissection ng hypertrophied interventricular septum at ginagawa sa mas matandang edad.

Hypertrophic cardiomyopathy - sintomas, pagsusuri at paggamot

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay isang congenital o nakuha na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng markang hypertrophy ng ventricular myocardium na may diastolic dysfunction at cardiac arrhythmias.

Mga sanhi ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang sakit ay maaaring umunlad bilang isang resulta ng isang predisposisyon dito, mataas na presyon ng dugo at physiological aging ng katawan.

Mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay asymptomatic o minimal sa maraming tao, ngunit ang ilan ay maaaring magpakita ng mga palatandaan at pag-unlad.

Ang mga sintomas ng hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng:

mataas na presyon at sakit sa dibdib na nangyayari pagkatapos kumain o mag-ehersisyo;

• dyspnea;
• mabilis na pagkapagod;
• cardiopalmus;
• nanghihina.

Ang kamatayan ay nangyayari sa isang minorya ng mga pasyente.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nasuri batay sa kasaysayan ng medikal (mga reklamo ng pasyente, na isinasaalang-alang ang impluwensya ng pagmamana), ang mga resulta ng ecocardiogram at physiological studies. Posible ring magsagawa ng mga karagdagang pag-aaral, na kinabibilangan ng chest x-ray, ECG, pagsusuri ng dugo, magnetic resonance, computed tomography, cardiac catheterization, exercise test.

Paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa paggamot ng sakit na ito, ang mga pangunahing sintomas ay naitama, at ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay ay pinipigilan. Ang mga pasyente ay nireseta ng mga gamot na nagpapahinga sa puso at nagpapabuti ng sirkulasyon. Ang mga tradisyunal na gamot ay itinuturing na dalawang klase ng mga gamot - mga blocker ng channel ng calcium at mga beta-blocker. Para sa paggamot ng arrhythmia, ginagamit ang mga gamot na nagpapababa ng mga pagpapakita nito at kinokontrol ang rate ng puso.

Ang mga palatandaan ng hypertrophic cardiomyopathy na walang mga sintomas ng vascular blockage ay ginagamot sa mga gamot. Ang paggamot sa pagpalya ng puso ay upang makontrol ito sa tulong ng mga espesyal na gamot.

Sa kaso ng pagkabigo ng konserbatibong paggamot, ipinahiwatig ang interbensyon sa kirurhiko. Kasama sa mga surgical procedure para sa hypertrophic cardiomyopathy ang ethanol ablation, septal myectomy, o implantation ng isang electrical defibrillator.

Sa hypertrophic cardiomyopathy, inirerekomenda din ang mga pagbabago sa pamumuhay.

Dapat mong sundin ang diyeta na inireseta ng iyong doktor. Kung walang mga paghihigpit sa pag-inom, dapat kang uminom ng anim hanggang walong baso ng tubig bawat araw, dagdagan ang paggamit ng likido sa panahon ng init. Ang mga pasyente na may pagkabigo sa puso ay dapat limitahan ang kanilang paggamit ng asin at likido. Dapat kang kumunsulta sa iyong doktor tungkol sa paggamit ng mga pagkaing may caffeine at inuming may alkohol.

Tulad ng para sa pisikal na aktibidad, ang isyung ito ay dapat talakayin sa iyong doktor. Sa pangkalahatan, ang magaan na aerobic na ehersisyo ay hindi kontraindikado para sa mga taong may cardiomyopathy, ngunit ang mabigat na pag-aangat ay lubos na hindi hinihikayat.

Ang mga pasyente na dumaranas ng hypertrophic cardiomyopathy ay dapat bumisita sa isang cardiologist taun-taon. Kung ang sakit ay bagong diagnosed, kung gayon ang dalas ng mga pagbisita ay maaaring tumaas.

Panganib ng biglaang pagkamatay

Sa mga pasyenteng may hypertrophic cardiomyopathy, maliit na bahagi lamang ang may mas mataas na panganib ng biglaang pagkamatay. Kasama sa grupong ito ang mga taong may mahinang pagmamana; arrhythmia na may mataas na rate ng puso; malakas na pagtaas ng presyon sa panahon ng pisikal na pagsusumikap; na may paulit-ulit na mga kaso ng nahimatay; mahinang paggana ng puso at malubhang sintomas ng sakit.

Kung mayroon kang dalawa o higit pang sintomas, dapat kang kumunsulta agad sa doktor.

Sa isang walang sintomas na kurso, ang sakit na ito ay maaaring magresulta sa biglaang pag-aresto sa puso. Nakakatakot kapag nangyari ito sa mga mukhang malulusog na kabataang sangkot sa palakasan. Ano ang nangyayari sa myocardium, kung bakit lumitaw ang gayong mga kahihinatnan, kung ginagamot ang hypertrophy - ay nananatiling makikita.

Ano ang myocardial hypertrophy

Ito ay isang autosomal dominant na sakit na ipinagkanulo ang mga namamana na katangian ng mutation ng gene, na nakakaapekto sa puso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa kapal ng mga dingding ng ventricles. Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay may classification code ayon sa ICD 10 No. 142. Ang sakit ay mas madalas na walang simetrya, ang kaliwang ventricle ng puso ay mas madaling kapitan ng pinsala. Kapag nangyari ito:

• magulong pag-aayos ng mga fibers ng kalamnan;
• pinsala sa maliliit na coronary vessel;
• ang pagbuo ng mga lugar ng fibrosis;
• sagabal sa daloy ng dugo - sagabal sa pagbuga ng dugo mula sa atrium dahil sa pag-aalis ng mitral valve.

Sa mabibigat na pagkarga sa myocardium na dulot ng mga sakit, palakasan, o masamang gawi, nagsisimula ang isang proteksiyon na reaksyon ng katawan. Ang puso ay kailangang makayanan ang labis na tinatayang dami ng trabaho nang hindi nadaragdagan ang pagkarga sa bawat yunit ng masa. Nagsisimulang maganap ang kabayaran:

• nadagdagan ang produksyon ng protina;
• hyperplasia - isang pagtaas sa bilang ng mga cell;
• pagtaas sa mass ng kalamnan ng myocardium;
• pampalapot ng pader.

Pathological myocardial hypertrophy

Sa matagal na gawain ng myocardium sa ilalim ng mga naglo-load na patuloy na nadagdagan, nangyayari ang isang pathological form ng HCM. Ang hypertrophied na puso ay napipilitang umangkop sa mga bagong kondisyon. Ang pampalapot ng myocardium ay nangyayari sa isang mabilis na tulin. Sa posisyong ito:

• ang paglago ng mga capillary at nerbiyos ay nahuhuli;
• ang suplay ng dugo ay nabalisa;
• ang impluwensya ng nervous tissue sa mga proseso ng metabolic ay nagbabago;
• ang mga istruktura ng myocardium ay napuputol;
• ang ratio ng laki ng myocardium ay nagbabago;
• mayroong systolic, diastolic dysfunction;
• ang repolarization ay nagambala.

Myocardial hypertrophy sa mga atleta

Hindi mahahalata, ang isang abnormal na pag-unlad ng myocardium - hypertrophy - ay nangyayari sa mga atleta. Sa mataas na pisikal na pagsusumikap, ang puso ay nagbobomba ng malalaking dami ng dugo, at ang mga kalamnan, na umaangkop sa gayong mga kondisyon, ay tumataas ang laki. Nagiging mapanganib ang hypertrophy, nagdudulot ng stroke, atake sa puso, biglaang pag-aresto sa puso, sa kawalan ng mga reklamo at sintomas. Hindi ka maaaring biglang huminto sa pagsasanay upang hindi lumitaw ang mga komplikasyon.

Ang sports myocardial hypertrophy ay may 3 uri:

• sira-sira - ang mga kalamnan ay nagbabago nang proporsyonal - tipikal para sa mga dinamikong aktibidad - paglangoy, pag-ski, pagtakbo ng malalayong distansya;
• concentric hypertrophy - ang lukab ng ventricles ay nananatiling hindi nagbabago, ang pagtaas ng myocardium - ay nabanggit sa mga uri ng laro at static;
• halo-halong - likas sa mga aktibidad na may sabay-sabay na paggamit ng immobility at dynamics - paggaod, pagbibisikleta, skating.

Myocardial hypertrophy sa isang bata

Ang hitsura ng myocardial pathologies mula sa sandali ng kapanganakan ay hindi ibinukod. Ang diagnosis sa edad na ito ay mahirap. Ang mga hypertrophic na pagbabago sa myocardium ay madalas na sinusunod sa pagbibinata, kapag ang mga cell ng cardiomyocyte ay aktibong lumalaki. Ang pampalapot ng anterior at posterior wall ay nangyayari hanggang sa edad na 18, pagkatapos ay huminto. Ang ventricular hypertrophy sa isang bata ay hindi itinuturing na isang hiwalay na sakit - ito ay isang pagpapakita ng maraming mga karamdaman. Ang mga batang may HCM ay kadalasang mayroong:

• sakit sa puso;
• myocardial dystrophy;
• hypertension;
• angina.

Mga sanhi ng cardiomyopathy

Nakaugalian na paghiwalayin ang pangunahin at pangalawang sanhi ng hypertrophic na pag-unlad ng myocardium. Ang una ay naiimpluwensyahan ng:

• mga impeksyon sa viral;
• pagmamana;
• stress;
• pag-inom ng alak;
• pisikal na labis na karga;
• labis na timbang;
• nakakalason na pagkalason;
• mga pagbabago sa katawan sa panahon ng pagbubuntis;
• paggamit ng droga;
• kakulangan ng mga elemento ng bakas sa katawan;
• autoimmune pathologies;
• malnutrisyon;
• paninigarilyo.

Ang mga pangalawang sanhi ng myocardial hypertrophy ay pumukaw ng mga naturang kadahilanan:

Hypertrophy ng kaliwang ventricle ng puso

Ang mga dingding ng kaliwang ventricle ay mas madalas na apektado ng hypertrophy. Ang isa sa mga sanhi ng LVH ay ang mataas na presyon ng dugo, na ginagawang gumagana ang myocardium sa isang pinabilis na ritmo. Dahil sa mga nagresultang labis na karga, ang kaliwang ventricular wall at ang IVS ay tumataas ang laki. Sa ganitong sitwasyon:

• nawala ang pagkalastiko ng mga kalamnan ng myocardial;
• bumagal ang sirkulasyon ng dugo;
• ang normal na paggana ng puso ay nabalisa;
• may panganib ng isang matalim na pagkarga dito.

Ang kaliwang ventricular cardiomyopathy ay nagpapataas ng pangangailangan ng puso para sa oxygen at nutrients. Maaari mong mapansin ang mga pagbabago sa LVH sa panahon ng isang instrumental na pagsusuri. Mayroong isang sindrom ng maliit na pagbuga - pagkahilo, nahimatay. Kabilang sa mga palatandaan na kasama ng hypertrophy:

• angina;
• bumababa ang presyon;
• sakit sa puso;
• arrhythmia;
• kahinaan;
• altapresyon;
• masamang pakiramdam;
• igsi ng paghinga sa pamamahinga;
• sakit ng ulo;
• pagkapagod;

Hypertrophy ng kanang atrial

Ang pagpapalaki ng pader ng kanang ventricle ay hindi isang sakit, ngunit isang patolohiya na lumilitaw sa panahon ng labis na karga sa departamentong ito. Ito ay lumitaw bilang isang resulta ng isang malaking bilang venous blood mula sa malalaking vessel. Ang sanhi ng hypertrophy ay maaaring:

• congenital defects;
• atrial septal defects, kung saan ang dugo ay pumapasok sa parehong kaliwa at kanang ventricles nang sabay-sabay;
• stenosis;
• labis na katabaan.

Ang hypertrophy ng kanang ventricle ay sinamahan ng mga sintomas:

• hemoptysis;
• pagkahilo;
• ubo sa gabi;
• nanghihina;
• sakit sa dibdib;
• igsi ng paghinga nang walang pagsusumikap;
• bloating;
• arrhythmia;
• mga palatandaan ng pagkabigo sa puso - pamamaga ng mga binti, pinalaki ang atay;
• malfunctions ng mga panloob na organo;
• sianosis ng balat;
• bigat sa hypochondrium;
• varicose veins sa tiyan.

Hypertrophy ng interventricular septum

Ang isa sa mga palatandaan ng pag-unlad ng sakit ay hypertrophy ng IVS (interventricular septum). Ang pangunahing sanhi ng karamdaman na ito ay ang mutation ng gene. Ang Septal hypertrophy ay naghihikayat:

• ventricular fibrillation;
• atrial fibrillation;
• mga problema sa balbula ng mitral;
• ventricular tachycardia;
• paglabag sa pag-agos ng dugo;
• pagpalya ng puso;
• cardiac arrest.

Pagluwang ng mga silid ng puso

Ang hypertrophy ng interventricular septum ay maaaring makapukaw ng pagtaas sa panloob na dami ng mga silid ng puso. Ang pagpapalawak na ito ay tinatawag na dilatation ng myocardium. Sa posisyon na ito, ang puso ay hindi maaaring gumanap ng pag-andar ng isang bomba, ang mga sintomas ng arrhythmia, ang pagpalya ng puso ay nangyayari:

• mabilis na pagkapagod;
• kahinaan;
• dyspnea;
• pamamaga ng mga binti at braso;
• mga kaguluhan sa ritmo;

Hypertrophy ng puso - mga sintomas

Ang panganib ng myocardial disease sa isang asymptomatic course sa loob ng mahabang panahon. Madalas itong masuri nang hindi sinasadya sa panahon ng pisikal na eksaminasyon. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga palatandaan ng myocardial hypertrophy ay maaaring sundin:

• sakit sa dibdib;
• paglabag sa ritmo ng puso;
• igsi ng paghinga sa pamamahinga;
• nanghihina;
• pagkapagod;
• hirap na paghinga;
• kahinaan;
• pagkahilo;
• antok;
• pamamaga.

Mga anyo ng cardiomyopathy

Dapat pansinin na ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng tatlong anyo ng hypertrophy, na isinasaalang-alang ang systolic pressure gradient. Ang lahat ay tumutugma sa nakahahadlang na uri ng HCM. Stand out:

• basal obstruction - isang estado ng pahinga o 30 mm Hg;
• tago - isang estado ng kalmado, mas mababa sa 30 mm Hg - ito ay nagpapakilala sa hindi nakahahadlang na anyo ng HCM;
• labile obstruction - kusang intraventricular fluctuations sa gradient.

Myocardial hypertrophy - pag-uuri

Para sa kaginhawaan ng pagtatrabaho sa medisina, kaugalian na makilala sa pagitan ng mga sumusunod na uri ng myocardial hypertrophy:

• nakahahadlang - sa tuktok ng partisyon, sa buong lugar;
• non-obstructive - ang mga sintomas ay banayad, diagnosed na sa pamamagitan ng pagkakataon;
• simetriko - lahat ng mga dingding ng kaliwang ventricle ay apektado;
• apikal - ang mga kalamnan ng puso ay pinalaki lamang mula sa itaas;
• asymmetric - nakakaapekto lamang sa isang pader.

Sira-sira hypertrophy

Sa ganitong uri ng LVH, mayroong isang pagpapalawak ng ventricular cavity at, sa parehong oras, isang pare-pareho, proporsyonal na compaction ng myocardial na mga kalamnan, na sanhi ng paglaki ng mga cardiomyocytes. Sa isang pangkalahatang pagtaas sa masa ng puso, ang kamag-anak na kapal ng mga pader ay nananatiling hindi nagbabago. Ang eccentric myocardial hypertrophy ay maaaring makaapekto sa:

• interventricular septum;
• tuktok;
• dingding sa gilid.

concentric hypertrophy

Ang concentric na uri ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapanatili ng dami ng panloob na lukab na may pagtaas sa masa ng puso dahil sa isang pare-parehong pagtaas sa kapal ng pader. May isa pang pangalan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito - simetriko myocardial hypertrophy. Ang sakit ay nangyayari bilang isang resulta ng hyperplasia ng myocardiocyte organelles, na pinukaw ng mataas na presyon ng dugo. Ang pag-unlad na ito ay tipikal para sa arterial hypertension.

Myocardial hypertrophy - mga degree

Upang masuri nang tama ang kondisyon ng pasyente sa HCM, isang espesyal na pag-uuri ang ipinakilala na isinasaalang-alang ang myocardial thickening. Ayon sa kung magkano ang laki ng mga pader ay nagdaragdag sa pag-urong ng puso, 3 degrees ay nakikilala sa cardiology. Depende sa kapal ng myocardium, ang mga yugto ay tinutukoy sa millimeters:

• katamtaman - 11-21;
• average - 21-25;
• binibigkas - higit sa 25.

Diagnosis ng hypertrophic cardiomyopathy

Sa paunang yugto, na may bahagyang pag-unlad ng hypertrophy ng pader, napakahirap na makilala ang sakit. Ang proseso ng diagnosis ay nagsisimula sa isang survey ng pasyente, alamin:

• ang pagkakaroon ng mga pathology sa mga kamag-anak;
• ang pagkamatay ng isa sa kanila sa murang edad;
• inilipat na mga sakit;
• ang katotohanan ng pagkakalantad sa radiation;
• panlabas na mga palatandaan sa panahon ng visual na inspeksyon;
• mga halaga ng presyon ng dugo;
• mga tagapagpahiwatig sa mga pagsusuri sa dugo, ihi.

Ang isang bagong direksyon ay ginagamit - genetic diagnosis ng myocardial hypertrophy. Tumutulong upang maitaguyod ang mga parameter ng potensyal ng HCM ng mga pamamaraan ng hardware at radiological:

• ECG - tinutukoy ang mga hindi direktang palatandaan - mga kaguluhan sa ritmo, hypertrophy ng mga kagawaran;
• x-ray - nagpapakita ng pagtaas sa tabas;
• Ultrasound - sinusuri ang kapal ng myocardium, may kapansanan sa daloy ng dugo;
• echocardiography - inaayos ang lugar ng hypertrophy, paglabag sa diastolic dysfunction;
• MRI - nagbibigay ng isang three-dimensional na imahe ng puso, nagtatakda ng antas ng kapal ng myocardium;
• ventriculography - sinusuri ang mga function ng contractile.

Paano gamutin ang cardiomyopathy

Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang ibalik ang myocardium sa pinakamainam na laki nito. Ang mga aktibidad na naglalayong dito ay isinasagawa sa complex. Maaaring gumaling ang hypertrophy kapag ginawa ang maagang pagsusuri. Ang isang mahalagang bahagi sa sistema ng pagbawi ng myocardial ay nilalaro ng pamumuhay, na nagpapahiwatig:

• pagdidiyeta;
• pagtanggi sa alkohol;
• pagtigil sa paninigarilyo;
• pagbaba ng timbang;
• pagbubukod ng mga gamot;
• paghihigpit sa paggamit ng asin.

Ang paggamot sa droga para sa hypertrophic cardiomyopathy ay kinabibilangan ng paggamit ng mga gamot na:

• bawasan ang presyon - ACE inhibitors, angiotensin receptor antagonists;
• ayusin ang mga kaguluhan sa ritmo ng puso - antiarrhythmics;
• mamahinga ang puso sa mga gamot na may negatibong ionotropic effect - beta-blockers, calcium antagonists mula sa verapamil group;
• alisin ang likido - diuretics;
• pagbutihin ang lakas ng kalamnan - ionotropes;
• sa ilalim ng pagbabanta infective endocarditis- Antibiotic prophylaxis.

Ang isang epektibong paraan ng paggamot na nagbabago sa kurso ng paggulo at pag-urong ng mga ventricles ay dalawang silid na pacing na may pinaikling atrioventricular na pagkaantala. Mas kumplikadong mga kaso - malubhang asymmetric hypertrophy ng IVS, nakatagong sagabal, kawalan ng epekto mula sa gamot - nangangailangan ng pakikilahok ng mga surgeon para sa regression. Tumulong na iligtas ang buhay ng isang pasyente:

• pag-install ng isang defibrillator;
• pagtatanim ng pacemaker;
• transaortal septal myectomy;
• excision ng isang bahagi ng interventricular septum;
• transcatheter septal alcohol ablation.

Cardiomyopathy - paggamot sa mga katutubong remedyo

Sa rekomendasyon ng dumadating na cardiologist, maaari mong dagdagan ang pangunahing kurso sa paggamit ng mga herbal na remedyo. Ang alternatibong paggamot ng left ventricular hypertrophy ay nagsasangkot ng paggamit ng mga viburnum berries na walang paggamot sa init, 100 g bawat araw. Kapaki-pakinabang na gumamit ng mga buto ng flax, na may positibong epekto sa mga selula ng puso. Magrekomenda:

• kumuha ng isang kutsarang puno ng mga buto;
• magdagdag ng tubig na kumukulo - litro;
• hawakan sa isang paliguan ng tubig sa loob ng 50 minuto;
• i-filter out;
• inumin bawat araw - isang dosis ng 100 g.

Ang mga magagandang review ay mayroon sa paggamot ng HCM oatmeal infusion upang ayusin ang gawain ng mga kalamnan ng puso. Ayon sa recipe ng mga manggagamot, kailangan mo:

• oats - 50 gramo;
• tubig - 2 baso;
• init hanggang 50 degrees;
• magdagdag ng 100 g ng kefir;
• ibuhos ang juice ng labanos - kalahating baso;
• ihalo, tumayo ng 2 oras, pilitin;
• maglagay ng 0.5 tbsp. pulot;
• dosis - 100 g, tatlong beses sa isang araw bago kumain;
• kurso - 2 linggo.

Video: hypertrophy ng kalamnan ng puso

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang namamana na myocardial disease na may napakalaking hypertrophy ng mga dingding ng ventricles (pangunahin ang kaliwang ventricle). Ang matinding LV hypertrophy (pati na rin ang karaniwang asymmetric IVS hypertrophy) ay sinamahan ng pagbawas sa laki ng LV cavity, diastolic dysfunction, at, madalas, obstruction ng LV outflow tract (subaortic stenosis).

GKMP - parehong dahilan biglaang pagkamatay ng arrhythmic. Ang layunin ng pharmacotherapy ay upang mapabuti ang pagpapahintulot sa ehersisyo, maiwasan ang CHF, bawasan ang sagabal, mapabuti ang LV diastolic filling (calcium antagonists, beta-blockers) at maiwasan ang ventricular tachyarrhythmias (amiodarone, beta-blockers). Ang mga surgical intervention (myotomy, myoectomy, alcohol ablation ng IVS) ay maaaring mabawasan ang antas ng bara sa LV outflow tract at alisin ang mitral regurgitation.

Mga keyword: left ventricular hypertrophy, familial genetic left ventricular hypertrophy, asymmetric ventricular septal hypertrophy.

PANIMULA

Ang hypertrophic cardiomyopathy (HCM) ay isang namamana na sakit na myocardial na may napakalaking hypertrophy ng mga dingding ng ventricles (pangunahin ang kaliwa) (Larawan 2.1, tingnan ang insert), na humahantong sa pagbawas sa laki ng lukab ng kaliwang ventricle ( LV), isang paglabag sa kanyang diastolic function at, madalas, sa obstruction output seksyon ng kaliwang ventricle sa mga pasyente na walang iba pang mga sakit na humahantong sa pag-unlad ng hypertrophy (arterial hypertension, COPD, mga depekto sa puso, atbp.).

Ang tunay na saklaw at pagkalat ng HCM ay hindi pa tiyak na naitatag. Ayon sa isang pinagsamang dokumento ng pinagkasunduan sa pagitan ng American College of Cardiology at ng European Society of Cardiology, ang HCM ay isang medyo pangkaraniwang patolohiya (1:500 sa pangkalahatang populasyon ng nasa hustong gulang). Ang malawakang paggamit ng echocardiography (EchoCG) ay humantong sa assertion na ang sakit ay mas karaniwan kaysa sa naunang naisip, at may mas mahusay na pagbabala kaysa sa naunang naisip. Ayon sa ilang mga may-akda, 0.2% ng mga mukhang malusog na kabataan ay may mga echocardiographic na palatandaan ng HCM. Ang isang autosomal dominant na uri ng mana ay naitatag, at sa higit sa 50% ng mga kaso, ang isang katulad na patolohiya ay maaaring makita sa mga kamag-anak ng mga pasyente. Ang sakit ay nangyayari halos pantay sa mga kalalakihan at kababaihan, gayundin sa mga kinatawan ng iba't ibang nasyonalidad.

Ang HCM ay isang karaniwang sanhi ng biglaang pagkamatay (SD) sa mga kabataan (kabilang ang mga sinanay na atleta) at maaari ring humantong sa kamatayan o kapansanan sa mga tao sa anumang edad. Ayon sa mga indibidwal na sentro, ang taunang dalas ng pagkamatay ng naturang mga pasyente mula sa VS ay 1-2% sa mga matatanda at 4-6% sa mga bata. Gayunpaman, kahit na ang isang mahabang kurso ng sakit ay maaaring sinamahan ng normal na kalusugan at hindi nagbabago sa pag-asa sa buhay. Dahil sa heterogeneity ng klinikal na larawan, ang HCM ay maaaring manatiling hindi nasuri sa loob ng mahabang panahon. Bilang karagdagan, dahil sa medyo mababang saklaw ng sakit na ito sa nakagawiang pagsasanay ng isang cardiologist, hindi lahat ng mga mekanismo ng pag-unlad nito ay pinag-aralan sa ngayon at ang antas ng ebidensya para sa paggamit ng ilang mga pamamaraan ng therapy ay nananatiling mababa.

Ang pagtuklas ng idiopathic LV hypertrophy sa pamamagitan ng echocardiography at ECG, pati na rin ang pagkilala sa LV outflow tract obstruction, ay napakahalaga sa paggawa ng diagnosis ng HCM.

Ang layunin ng pharmacotherapy ay upang mapabuti ang pagpapahintulot sa ehersisyo, maiwasan ang CHF, bawasan ang obstruction sa pamamagitan ng pagpapabuti ng LV diastolic filling (calcium antagonists, beta-blockers) at maiwasan ang ventricular tachyarrhythmias (beta-blockers, amiodarone). Maaaring bawasan ng surgical intervention ang antas ng bara sa LV outflow tract at alisin ang mitral regurgitation.

PAG-UURI

Sa kasalukuyan, ang terminong hypertrophic cardiomyopathy ay mahusay na itinatag. Ang mga variant na pangalan gaya ng hypertrophic obstructive cardiomyopathy, muscular subaortic stenosis, o idiopathic hypertrophic subaortic stenosis ay limitado sa paggamit dahil ang ilang mga pasyente, lalo na sa pahinga, ay walang LV outflow tract obstruction.

Gayunpaman, ang kawalan ng pag-uuri na ito ay hindi nito isinasaalang-alang ang pagkakaroon o kawalan ng LV outflow obstruction. Ang modernong pag-uuri ng sakit ay batay sa lokalisasyon ng mga hypertrophied na lugar ng myocardium at ang mga nagresultang hemodynamic disorder:

Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis;

Asymmetric septal hypertrophy na walang pagbabago sa aortic at mitral valve at walang sagabal sa LV outflow tract;

Apical HCM na may paghihigpit ng hypertrophy zone sa tuktok;

Symmetric HCM na may concentric LV myocardial hypertrophy.

Ang huling 3 form ay napakabihirang at hindi sinasamahan ng pag-unlad ng LV outflow tract obstruction.

HENETIKA AT MORPOLOHIYA

Tulad ng nabanggit na, ang sakit ay nakukuha sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ito ay batay sa isang mutation sa isa sa 10 mga gene na nag-encode ng mga protina ng sarcomere sa myocardium. Bilang resulta, ang mga abnormal na contractile protein ay matatagpuan sa cardiomyocytes, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang HCM bilang isang "sarcomere disease". Ang synthesis ng abnormal na mga protina ay natutukoy sa pamamagitan ng chromosomal point mutations. Ang mga protina, ang patolohiya na tumutukoy sa pag-unlad ng HCM, ay kasalukuyang kasama ang:

Mabigat na kadena ng cardiac beta-myosin (chromosome 14);

Cardiac troponin T (chromosome 1);

Myosin-associated protein C (chromosome 11);

Tropomyosin (chromosome 15);

Myosin light chain; titin;

Alpha actin;

cardiac troponin I;

Mabigat na kadena ng cardiac alpha-myosin.

Sa kabuuan, higit sa 100 iba't ibang mga mutasyon na nauugnay sa HCM ang natukoy: sa 10 mga gene na nag-encode ng mga protina ng sarcomere, mga mutasyon sa 2 mga gene na naka-encode ng mga non-sarcomerik na protina, at isang mutation sa mitochondrial DNA. Ang mga mutant genes na naka-encode sa synthesis ng mabibigat na kadena ng cardiac myosin, cardiac troponin T, at myosin-associated protein C ang pinakakaraniwan. Ang mga molekular na depekto na responsable sa pagbuo ng HCM sa mga hindi nauugnay na pasyente ay kadalasang naiiba.

Ang mga mutation ng Troponin T ay nauugnay sa pagtaas ng pagkonsumo ng enerhiya, na nag-uudyok sa ischemia at arrhythmias. Iniuugnay ng ilang mga may-akda ang mga mutation ng troponin T na may pagtaas sa saklaw ng VS. Ang ilang mga mutasyon sa myosin heavy chain ay nauugnay din sa tumaas ang panganib arrhythmias at mortalidad. Gayunpaman, hindi pa rin alam kung hanggang saan ang mga partikular na karamdaman ng kasalukuyang ion ay responsable para sa mga karamdaman sa electrophysiology at kung ano ang papel na ginagampanan ng malawakang fibrosis. Ipinapalagay na sa HCM mayroong isang genetically natukoy na depekto sa adrenergic receptor apparatus o isang anomalya sa transmembrane transport ng mga calcium ions na may pagtaas sa pagpasok nito sa cell at myocardial sensitization sa pagkilos ng catecholamines.

Malinaw, hindi lahat ng tao na nagdadala ng genetic mutation ay nagkakaroon ng mga phenotypic na katangian ng HCM. Mayroong isang punto ng pananaw na ang mga phenotypic na pagpapakita ng sakit ay binago ng mga gene ng modifier. Halimbawa, ang mga functional na variant ng angiotensin-1 converting enzyme gene ay maaaring makaimpluwensya sa phenotype ng HCM at nauugnay sa panganib ng VS. Kapansin-pansin, ang klinika ng diastolic dysfunction ay maaaring matukoy nang mas maaga kaysa sa mga palatandaan ng EchoCG ng sakit.

Ipinapalagay na ang phenotype ng sakit ay nabuo habang lumalaki at umuunlad ang katawan, at ang mga morphological manifestations ay nakita sa pag-abot ng 17-18 taon. Ang kawalan ng mga palatandaan ng sakit sa isang bata at kahit nasa gitnang edad sa pagkakaroon ng family history ng sakit ay hindi magagarantiya ng kawalan ng HCM sa isang pasyente.

Inirerekomenda ang screening sa mga first-line na kamag-anak. Kasabay nito, kung hindi posible ang genetic analysis, inirerekomenda ang taunang pagsusuri, kabilang ang isang klinikal na pagsusuri, 12-lead ECG, echocardiography hanggang 18 taong gulang. Dagdag pa, inirerekomenda na magsagawa ng mga survey sa pagitan ng isang beses bawat limang taon.

Ang screening sa mga batang wala pang 12 taong gulang ay hindi ipinapayong, maliban sa mga kaso ng mataas na panganib sa pamilya at nakaplanong seryosong palakasan.

Ang mga microscopic na pagbabago sa myocardium sa HCM ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypertrophy ng mga fibers ng kalamnan at isang paglabag sa kanilang mutual orientation, ang mga hibla ay random na nakaayos sa isang anggulo sa bawat isa, bumalandra o bumubuo ng mga eddies (Fig. 2.2). ay

kanin. 2.2. Ang lokasyon ng myocytes sa pamantayan (a) at sa mga pasyente na may HCM (b)

Ang mga makabuluhang kaguluhan sa pamamahagi ng mga intercellular na koneksyon ay ipinahayag sa mga lugar na may nababagabag na istraktura ng myofibrils - ang mga koneksyon ay matatagpuan sa buong ibabaw ng cell, habang karaniwan ay puro sila sa mahusay na tinukoy na mga intercalated disc.

Ang ganitong hindi maayos na pag-aayos ng mga hibla ay lumilikha ng isang morphological substrate para sa paglitaw ng sirkulasyon at muling pagpasok ng alon ng paggulo (muling pagpasok), na predetermining ang paglitaw ng mga paroxysmal arrhythmias.

Ang hypertrophy ng myocardial fibers ay sinamahan ng mga akumulasyon ng mitochondria at glycogen, pati na rin ang perinuclear clearing ng cytoplasm ("halos"). Naobserbahan ang mga degenerative na pagbabago, kung minsan ang pampalapot ng endocardium at interstitial fibrosis ay pangalawa. Sa ilang mga kaso, ang mga flat fibrous plaque ay matatagpuan sa endocardium ng makapal na bahagi ng interventricular septum, na bumubuo sa site ng paulit-ulit na pakikipag-ugnay sa anterior leaflet ng mitral valve.

Ang makabuluhang binibigkas na mga kaguluhan sa normal na mutual na oryentasyon ng mga fibers ng kalamnan at fibrositis ng endocardium ng interventricular septum ay itinuturing na mga natuklasang katangian para sa HCM. Ang iba pang mga microscopic na pagbabago ay hindi tiyak at maaaring makita sa myocardial hypertrophy ng anumang pinagmulan. Ang epicardial coronary arteries sa HCM ay hindi nagbabago.

Ang HCM ay batay sa isang mutation sa isa sa 10 genes na nag-encode ng mga sarcomere protein sa myocardium.

HEART GEOMETRY AT MGA TAMPOK

HEMODYNAMICS

Ang myocardial hypertrophy sa HCM ay madalas na pinaka-binibigkas sa rehiyon ng interventricular septum (IVS), iyon ay, ito ay walang simetriko at sinamahan ng disorganization ng myocytes at myofibrils (Fig. 2.3). Bilang karagdagan, ang sakit ay nauugnay sa pag-unlad ng myocardial fibrosis at pinsala sa maliliit na sisidlan.

Ang kinahinatnan ng mga pagbabago sa LV geometry at myocardial morphology sa HCM ay pangunahing isang paglabag sa LV diastolic filling, na humahantong sa dyspnea at iba pang mga manifestations ng pagpalya ng puso, na isa sa mga sanhi ng kamatayan sa mga pasyente. Ang mga syncopations na nauugnay sa pag-unlad ng ventricular tachyarrhythmias ay katangian din. Ang huli ay karaniwang sanhi ng VS sa mga pasyenteng may HCM.

Sa 20% ng mga kaso, ang isang dynamic na gradient ay nabuo sa LV outflow tract, dahil sa isang kumbinasyon ng pagtaas ng mga rate ng daloy at pagpapaliit ng seksyon ng outlet dahil sa anterior systolic na paggalaw ng mitral valve (PSMV).

Sa panlabas, bahagyang nagbago ang puso. Ang kaliwang ventricular hypertrophy ay nabanggit nang walang dilatation ng cavity nito; sa parehong oras, ang kaliwang atrium ay maaaring dilated, na nagpapahiwatig ng isang paglabag sa diastolic filling ng ventricle.

Ang gradient sa kaliwang ventricle (LV) ay humahantong sa isang malakas na systolic murmur. Bilang karagdagan, ang hypertrophy ng basal na bahagi ng IVS at isang makitid na outflow tract ay napansin, pati na rin, sa maraming mga pasyente, makapal at pinahabang mga leaflet ng balbula ng mitral.

LV outflow tract obstruction (LVOT). Tulad ng iminumungkahi ng pag-uuri, hindi lahat ng mga pasyente na may HCM ay may pagpapaliit ng LV outflow tract. Bukod dito, sa karamihan ng mga pasyente na nagpapahinga, walang gradient sa LVOT. Ang paghahati ng mga pasyente sa mga grupo na may at walang sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle ay napakahalaga mula sa klinikal na pananaw. Ito ay dahil sa ang katunayan na halos lahat ng mga medikal at surgical na estratehiya para sa paggamot ng HCM ay pangunahing naglalayong sa mga pasyente na may mga palatandaan ng LVOT obstruction. Ang pagpili ng mga gamot at pamamaraan ng pagwawasto ng kirurhiko ay tinutukoy ng hemodynamic status ng pasyente.

Subaortic stenosis h ay isang kinahinatnan ng anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng MV (PSDM) at ang nagresultang

mid-systolic contact nito sa IVS. Ang pagtaas ng contractility ng kaliwang ventricle kasama ng bahagyang pagpapaliit ng outflow tract ng subaortic muscular fold ay humahantong sa pinabilis na pagbuga ng dugo sa aorta. Ang pagtaas sa linear na bilis ng daloy ng dugo ay nagiging sanhi ng epekto ng Venturi - isang "pagsipsip" na pagkilos ng isang daloy ng likido na gumagalaw sa isang mataas na bilis, na kumukuha ng anterior leaflet ng mitral valve sa LV outflow tract, na humahantong sa makabuluhang pagpapaliit nito at ang hitsura ng isang gradient ng presyon. Sa ilang mga kaso, mayroong isang touch ng anterior leaflet ng mitral valve (PSMK) sa myocardium ng IVS. Ang obstruction, samakatuwid, ay nangyayari lamang sa ikalawang kalahati ng panahon ng pagpapatapon, at ang kalubhaan nito ay tumataas sa pagtaas ng contractility ng LV myocardium (Fig. 2.3).

kanin. 2.3. EchoCG ng isang pasyente na may HCM sa M-mode; ang anterior systolic na paggalaw ng mitral valve apparatus ay nakikita (minarkahan ng isang arrow)

Ang anterior systolic movement ng MV ay hindi lamang humahantong sa LV obstruction, kundi pati na rin sa paglitaw ng mitral regurgitation (MR) ng iba't ibang kalubhaan. Sa kasong ito, ang direksyon ng jet ng regurgitation patungo sa posterior wall ng kaliwang ventricle ay katangian. Ang isang stream ng regurgitation na nakadirekta sa gitna at patungo sa anterior wall ng atrium, pati na rin ang pagkakaroon ng ilang mga stream, ay nangangailangan ng pagbubukod ng isang independiyenteng patolohiya ng mitral valve.

Sa humigit-kumulang 5% ng mga kaso, ang pagkakaroon ng gradient at nabawasan na output ay pangunahing sanhi ng myocardial hypertrophy sa gitnang

ng LV cavity at mga pagbabago sa anterolateral papillary muscle sa kawalan ng contact sa pagitan ng PSMC at ng IVS.

Ang subaortic gradient (higit sa 30 mm Hg o higit pa) at ang nauugnay na pagtaas sa intraventricular pressure ay lubhang mahalaga kapwa mula sa punto ng view ng pathophysiology ng sakit at mula sa punto ng view ng pagbabala ng mga pasyente. Ang LV obstruction ay isang independiyenteng predictor ng kamatayan dahil sa HCM, ang pagbuo ng matinding pagpalya ng puso (NYHA class III-IV), pati na rin ang kamatayan mula sa heart failure at stroke. Kasabay nito, isang pagtaas sa gradient ng higit sa 30 mm Hg. ayon sa mga mananaliksik, ay hindi sinamahan ng karagdagang pagtaas sa panganib.

Ngayon ay karaniwang tinatanggap na ang pagharang sa HCM ay dynamic. Inirerekomenda na ang lahat ng mga pasyente na may HCM ay nahahati sa "hemodynamic subgroups" ayon sa antas ng peak gradient sa LV, na binago gamit ang constant wave Doppler:

1. Ang gradient sa pamamahinga ay katumbas o higit sa 30 mmHg. (2.7 m/s, ayon sa dopplerography);

2. Latent gradient - sa pahinga na mas mababa sa 30 mm Hg. at tumataas sa 30 o higit pa sa panahon ng mga mapanuksong pagsubok;

3. Non-obstructive cardiomyopathy - gradient sa ibaba 30 mm Hg. sa pahinga at sa panahon ng provocation.

Ang ilang mga provocative test ay iminungkahi upang gayahin ang pagkarga sa panahon ng echocardiography (pati na rin sa panahon ng cardiac catheterization). Kabilang dito ang mga pagsusuri sa droga na may amyl nitrite, isoproterenol, dobutamine, pati na rin ang mga mekanikal na pagsusuri - Valsalva maniobra, orthostasis at pisikal na aktibidad. Ang pinaka-pisyolohikal at karaniwan ay ang pagsasagawa ng treadmill test o ergometry ng bisikleta na kahanay ng Doppler echocardiography.

Bilang karagdagan sa mga obstructive disorder, ang intracardiac hemodynamics sa HCM ay may mga sumusunod na tampok:

1. Mataas na rate ng systolic function (maliit na end-diastolic volume, mataas na EF at ejection rate) dahil sa tumaas na contractility ng hypertrophied myocardium;

2. Paglabag sa diastolic function dahil sa tumaas na tigas ng hypertrophied myocardium, na lumalabag sa diastolic relaxation nito at nagpapahirap na punan ang ventricular cavity ng dugo sa panahon ng diastole;

3. Madalas na pagkakaroon ng MR, ang mga pangunahing sanhi nito ay:

Ang pag-aalis ng anterior papillary na kalamnan na mas malapit sa balbula ng mitral, na nangyayari sa pagbawas sa laki ng lukab

Ang mga fibrotic na pagbabago sa anterior mitral leaflet na nangyayari kapag ito ay hemodynamically nasira ng isang pinabilis na magulong daloy sa outflow tract o contact sa IVS;

Mga pangalawang sugat ng balbula ng mitral (calcification, bacterial endocarditis), na humahantong sa dysfunction nito.

Ang kinahinatnan ng mga pagbabago sa geometry ng LV myocardium sa HCM ay isang paglabag sa diastolic filling ng LV, pati na rin ang syncope na nauugnay sa ventricular tachyarrhythmias. Dahil sa anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve at ang pakikipag-ugnay nito sa IVS, ang isang dynamic na gradient ay maaaring malikha sa LV outflow tracts.

KLINIK

Ang klinikal na larawan ng HCM ay napaka-variable - mula sa mga asymptomatic form hanggang sa malala mga klinikal na pagpapakita o biglaang pagkamatay. Ang pagkakaroon ng family history ng mga kaso ng HCM o VS sa family history ay nakakatulong sa diagnosis. Sa kawalan ng mga reklamo, ang unang pagpapakita ng sakit ay kadalasang ang pagtuklas ng systolic murmur o mga pagbabago sa ECG (mga palatandaan ng LV hypertrophy). Ang mga unang reklamo ay karaniwang lumilitaw sa edad na 20-25 taon.

Ang katangiang klinikal na larawan ng HCM ay kinakatawan ng isang triad:

angina;

arrhythmias;

syncopal states.

Ang kumbinasyon ng mga sintomas na ito na may systolic murmur, mga pagbabago sa ECG at mga indikasyon ng mga kaso ng HCM o VS sa mga kamag-anak ay tipikal.

Sakit sa dibdib sa HCM madalas ay may tipikal na karakter ng anginal dahil sa myocardial ischemia. Kinakatawan nila ang isang klasikong halimbawa ng non-occlusive angina syndrome. coronary arteries. Ang hindi tipikal na sakit ay hindi gaanong karaniwan. Ang myocardial ischemia sa HCM ay nauugnay sa kamag-anak na kakulangan sa coronary. Dahil ang mga reserba para sa pagtaas ng coronary blood supply ay hindi limitado, mayroong pagkakaiba sa pagitan ng maximum

ngunit posibleng daloy ng dugo sa coronary at mas mataas na pangangailangan para sa hypertrophied myocardium sa arterial blood. Gayunpaman, sa mga matatandang pangkat ng edad, ang coronary angiography ay dapat gawin upang kumpiyansa na ibukod ang isang kumbinasyon sa CAD.

Ang isang katangian na sintomas ng HCM ay ang mga kondisyon ng syncope at pre-syncope, kung saan mayroong isang matalim na kahinaan, pagkahilo, pagdidilim sa mga mata. Ang mga ito ay maaaring sanhi ng pagbaba ng cardiac output at hindi sapat na suplay ng dugo sa utak bilang resulta ng LV outflow tract obstruction o mga episode ng tachyarrhythmias.

Arrhythmic syndrome sumasakop sa isang mahalagang lugar sa klinikal na larawan ng HCM at higit na tinutukoy ang pagbabala ng sakit. Karaniwang tinatanggap na ang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias ay isang kumbinasyon ng hypertrophy, pagkagambala sa istraktura ng myocytes, fibrosis, at isang abnormal na pamamahagi ng mga hindi tuluy-tuloy na intercellular junctions (mga koneksyon). Ipinapalagay na ang anisotropy ay nagbabago sa mga lugar na may nababagabag na istraktura ng myofibrils, at nangyayari ang abnormal na pagpapadaloy ng salpok, na posibleng humahantong sa pag-unlad ng muling pagpasok.

Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng biglaang pag-atake ng mga palpitations na may iba't ibang tagal, bagaman ang mga maikling yugto ay maaaring asymptomatic. Samakatuwid, upang makita ang mga kaguluhan sa ritmo, ang lahat ng mga pasyente na may HCM ay ipinapakita na magsagawa ng pagsubaybay sa Holter ng ECG.

Ang hanay ng mga nakikitang arrhythmias ay napakalawak. Karamihan sa mga ito ay ventricular arrhythmias ng iba't ibang gradations - mula sa mga solong extrasystoles at maikling pagtakbo ng ventricular tachycardia ng 3-5 contraction, hindi palaging nararamdaman ng mga pasyente, hanggang sa mga paroxysms na nagbabanta sa buhay ng bidirectional tachycardia na may posibilidad na magkaroon ng ventricular fibrillation at biglaang pagkamatay. Mayroon ding mga paroxysms ng supraventricular tachycardia at atrial fibrillation o flutter. Ang hitsura ng isang permanenteng anyo ng atrial fibrillation ay isang prognostically unfavorable sign, madalas na nauuna sa pag-unlad ng congestive LE, at ito ay isang risk factor para sa embolic complications. Ang WPW syndrome ay madalas na nabanggit.

Pagpalya ng puso. Ang kaliwang ventricular diastolic dysfunction ay isa sa mga pangunahing hemodynamic manifestations ng sakit at kung minsan ay lumilitaw kahit na bago pa matukoy ang mga tipikal na pagbabago sa echocardiographic. Ang inspiratory dyspnea ay maaaring nauugnay sa HCM

isa sa mga pinakaunang sintomas. Ang paglitaw nito ay nauugnay sa isang paglabag sa diastolic na pagpuno ng kaliwang ventricle, na nagreresulta sa pagwawalang-kilos sa sirkulasyon ng baga. Ang hepatomegaly at iba pang pagwawalang-kilos sa systemic na sirkulasyon ay bihira, pangunahin sa terminal na yugto ng sakit.

Panlabas na data ng pagsusuri sa HCM kakarampot. Ang mga pasyente ay karaniwang may tamang pangangatawan at mahusay na nabuo ang mga kalamnan, pallor at cyanosis ay wala. Ang pagtaas sa laki ng puso ay hindi palaging makikita. Ang tuktok na beat ay pinahusay, kung minsan ay inililipat sa kaliwa. Sa obstructive form ng HCM, maaaring mayroong Mga katangiang pisikal na sintomas:

paulit-ulit na maalog na pulso;

Nararamdaman sa precordial region, nadagdagan ang mga contraction ng kaliwang atrium;

systolic murmur.

Ang systolic murmur ay naririnig sa tuktok at sa III o IV intercostal space sa kaliwang gilid ng sternum. Ang ingay ay may karakter ng pamumulaklak, maaari itong isagawa sa axillary region. Medyo hiwalay ang ingay sa I tone.

Ang malaking kahalagahan para sa interpretasyon ng auscultatory na larawan ay ang pagsasagawa ng mga functional at pharmacological na pagsubok. Ang intensity ng systolic murmur ay direktang nakasalalay sa magnitude ng pressure gradient sa mga outflow tract mula sa ventricle. Samakatuwid, ang lahat ng mga impluwensya na nagbabawas ng preload at diastolic na pagpuno ng kaliwang ventricle ay humantong sa isang pagtaas sa myocardial contractility, na nagiging sanhi ng pagtaas sa antas ng sagabal at, dahil dito, isang pagtaas sa ingay at ang naunang hitsura nito. Ang ganitong mga pagbabago ay nangyayari sa panahon ng paglipat sa orthostasis, ang Valsalva maniobra, ang paggamit ng mga vasodilator (nitroglycerin), sa panahon ng tachycardia. Ang pisikal na aktibidad, ang pagkuha ng digoxin o isadrin ay nagpapataas din ng contractility ng LV myocardium at humantong sa pagtaas ng ingay.

Ang kabaligtaran na mga kahihinatnan ay ang paglipat sa isang pahalang na posisyon, pag-squat at pagkuha ng mga beta-blocker. Sa mga pagsusuring ito, ang bradycardia at nadagdagang venous return sa puso ay nagpapataas ng LV filling sa diastole, na nagpapababa ng systole flow velocity at systolic murmur intensity.

Ang katangian ng klinikal na larawan ng HCM ay kinakatawan ng isang triad: angina pectoris, arrhythmias, syncope.

Ang angina pectoris ay karaniwang hindi nauugnay sa pagkakaroon ng mga stenosing plaque sa mga coronary arteries, ngunit hindi ito maibubukod sa mga mas matandang pangkat ng edad.

Kasalukuyan at hula. Ang pagbabala para sa HCM ay itinuturing na hindi kanais-nais, ang dami ng namamatay ay hanggang sa 5% bawat taon. Mahigit sa kalahati ng mga pagkamatay, pangunahin sa mga batang pasyente, ay mga kaso ng VS. Lalo na tumataas ang panganib ng arrhythmogenic VS sa panahon ng ehersisyo o sports.

Ang prognostically hindi kanais-nais na mga kadahilanan ay:

malaking masa ng LV myocardium;

Ventricular arrhythmias ng mataas na gradations ayon sa Lown;

syncope;

Mga kaso ng VS sa mga kamag-anak.

Sa mga matatandang pasyente na may HCM (mahigit 40 taon), ang sanhi ng kamatayan ay mas madalas na congestive NK at ang pagdaragdag ng infective endocaditis.

Ang mga mahahalagang salik na tumutukoy sa pagbabala at pagpili ng therapy ay:

1. Mataas na panganib ng VS (isinasaalang-alang ang data ng kasaysayan);

2. Pag-unlad ng mga sintomas, tulad ng pananakit ng dibdib, igsi ng paghinga at kapansanan sa kamalayan (syncope, presyncope, pagkahilo) na may napanatili na LV systolic function;

3. Pag-unlad ng pagpalya ng puso na may pag-unlad ng LV remodeling at systolic dysfunction;

4. Mga komplikasyon na nauugnay sa pagbuo ng atrial fibrillation, kabilang ang embolic stroke.

Dapat tandaan na ang HCM ay madalas na nangyayari kasama ng iba pang mga kondisyon ng puso tulad ng hypertension at coronary artery disease, na maaaring makaapekto sa pagpili ng therapy.

Ang pagbabala para sa HCM ay medyo mahirap. Mahigit sa kalahati ng mga pagkamatay ay biglaang dahil sa ventricular tachyarrhythmias, ang panganib na tumataas sa panahon ng pisikal na aktibidad, lalo na sa sports.

INSTRUMENTAL DIAGNOSIS

ECG. Sa mga pasyenteng may HCM, ang ECG ay karaniwang may larawan ng LV myocardial hypertrophy na may asymmetric inverted

ngipin T at obliquely descending segment depression ST(Larawan 2.4). Ang binibigkas na hypertrophy ng IVS ay humahantong sa hitsura ng mga pathological na ngipin Q, na maaaring humantong sa maling diagnosis ng AMI. Pathological na ngipin Q sa HCM, kadalasang malalim, ngunit hindi lumawak at nakataas, ay naitala sa mga lead II, III, avF, sa kaliwang mga lead sa dibdib, minsan sa mga lead na V3-V4. Kasabay nito, ang amplitude ng mga ngipin ay maaaring bumaba R sa mga lead V2-V4. Ang mga palatandaan ng atrial hypertrophy ay madalas na naitala sa anyo ng pagtaas at paghahati ng mga ngipin. P.I. II.

kanin. 2.4. ECG ng isang pasyente na may HCM. Mga palatandaan ng LV hypertrophy

Sa apikal na anyo ng HCM, ang tanging pagpapakita nito ay ang mga pagbabago sa ECG sa anyo ng isang larawan ng LV myocardial hypertrophy na may higanteng negatibong T wave sa mga lead ng dibdib, ang lalim nito ay maaaring lumampas sa 10-15 mm.

X-ray ng dibdib sa HCM ay hindi nakakaalam. Ang anino ng puso ay hindi nagbabago o nagpapakita ng paglaki ng kaliwang ventricular (Larawan 2.5) Ang pagpapalawak ng pataas na aorta ay maaaring makita. Ang cardiomegaly ay bihira, at sa HCM ito ay maaaring dahil sa myocardial hypertrophy na walang dilatation ng LV cavity.

Ang mga hindi gaanong karaniwang sintomas ng x-ray ay kinabibilangan ng:

Katamtamang pagpapalaki ng kaliwang atrium (lalo na sa pagkakaroon ng mitral regurgitation);

Bahagyang binibigkas na kasikipan sa sirkulasyon ng baga;

Calcification ng annulus ng mitral valve (na maaaring humantong sa isang maling diagnosis ng rheumatic heart disease).

Sa angiocardiography ang isang pagbawas sa LV cavity at ang pagpapapangit nito sa anyo ng isang "hourglass" sa panahon ng systole ay napansin, ngunit ang pangangailangan para sa pag-aaral na ito ay karaniwang lumitaw lamang bilang paghahanda para sa kirurhiko paggamot. Kasabay nito, sa panahon ng cardiac catheterization, ang mga gradient ng presyon ay tinutukoy kasama ang mga daanan ng pag-agos mula sa LV.

echocardiography ay ang pinakamahalaga at nagbibigay-kaalaman na hindi nagsasalakay na pag-aaral sa HCM.

Ang mga klasikong echocardiographic na tampok ng HCM ay:

1. Asymmetric na pampalapot ng IVS, kung saan ang ratio ng kapal ng septum sa kapal ng kabaligtaran na bahagi pader sa likuran Ang LV ay 1.3 o higit pa (hanggang 2.5-3.0) (Larawan 2.5);

2. Hypokinesia ng IVS (ang amplitude ng pag-aalis nito sa panahon ng pag-urong ng puso ay mas mababa sa 3 mm);

3. Pagbawas ng LV cavity, lalo na binibigkas sa panahon ng systole. Dahil sa malakas na pag-urong ng kalamnan ng hypertrophied myocardium, ang pagsasara ng mga dingding ng ventricle ay maaaring mangyari, kung saan mayroong kumpletong pagkawala (pag-aalis) ng lukab nito;

4. Isang makabuluhang pagtaas sa contractility ng LV, kung saan ang pagtaas sa EF ay partikular na binibigkas;

5. Pagpapalawak ng lukab ng kaliwang atrium.

Sa pagkakaroon ng isang gradient ng presyon sa outflow tract ng kaliwang ventricle, ang mga sumusunod na phenomena ay nabanggit din:

kanin. 2.5. X-ray ng isang pasyente na may HCM

1. Anterior systolic movement ng mitral valve - displacement sa panahon ng systole ng anterior mitral leaflet pasulong at ang convergence nito sa IVS - hanggang sa hawakan (Fig. 2.6, tingnan ang insert);

2. Systolic closure ng aortic valve - ilang convergence ng aortic cusps sa gitna ng systole dahil sa pagbawas sa rate ng pagpapaalis ng dugo mula sa LV na may pag-unlad ng dynamic obstruction, sa pagtatapos ng panahon ng expulsion, maaaring maobserbahan ang karagdagang pagbubukas ng mga valve cusps.

Ang Doppler echocardiography ay nagbibigay-daan sa non-invasive detection ng:

1. Pressure gradient sa kahabaan ng LV outflow tract (sa pahinga at/o sa panahon ng provocation) (Fig. 2.7);

2. Mitral regurgitation;

3. Mga palatandaan ng kapansanan sa diastolic relaxation ng LV myocardium.

Ang isang espesyal na lugar sa diagnosis ng sakit na ito ay nilalaro ng ECHOCG gamit ang mga provocative test, na nabanggit sa itaas.

Ang mga klasikong palatandaan ng EchoCG ng HCM ay: asymmetric thickening ng IVS, hypokinesia nito, isang pagbaba sa LV cavity, isang makabuluhang pagtaas sa LV contractility, at isang pagpapalawak ng kaliwang atrial cavity. Sa pagkakaroon ng isang gradient ng presyon sa LV outflow tract, ang anterior systolic na paggalaw ng anterior leaflet ng mitral valve at aortic valve occlusion ay nabanggit.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

Ang pangunahing kahirapan ay karaniwang lumitaw sa differential diagnosis ng HCM na may valvular AS at CAD.

Ang pagkakatulad ng larawan ng HCM at AS ay dahil sa pagkakaroon ng systolic murmur, mga palatandaan ng LV hypertrophy, angina pectoris syndrome, low ejection syndrome.

Sa AS, karaniwang may markang valvular calcification at nabawasan ang pulsation sa peripheral arteries. Systolic murmur ay auscultated sa base ng puso na may isang maximum sa II intercostal space sa kanan ng sternum, may isang magaspang, scraping character at mahusay na isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg. Ang laki ng gradient at intensity ng presyon

Bahagyang nagbabago ang intensity ng ingay sa panahon ng mga functional na pagsubok.

Ang echocardiography sa mga pasyente na may AS ay nagpapakita ng:

Magaspang na calcification at pampalapot ng mga balbula ng aorta;

Ang kanilang pagsasanib sa kahabaan ng mga komisyon;

Makabuluhang limitasyon ng systolic opening;

Kadalasan mayroong aortic regurgitation ng iba't ibang antas.

Sa rheumatic aortic disease, kadalasang nakakaapekto rin ang mga pagbabago sa mitral valve - kahit na walang nabuong mitral valve, ang maliliit na commissural adhesions na humihila sa posterior mitral leaflet sa nauuna, o compaction at calcification ng mga libreng gilid ng leaflet, ay nagpapahiwatig inilipat na valvulitis.

Sa uri ng pag-calcifying ng AS, kadalasang matatagpuan din ang makabuluhang calcification ng mitral apparatus, pangunahin sa base ng posterior mitral leaflet, mga ulo. mga kalamnan ng papillary at litid chords.

Ang pagiging kumplikado ng differential diagnosis ng HCM na may CAD ay nauugnay sa pagkakapareho ng pangunahing clinical syndrome - angina pectoris.

Para sa CHD, ang paglaon ng mga klinikal na sintomas ng sakit ay katangian - pagkatapos ng 40 taon. Ang isang systolic murmur ay maaaring marinig, ngunit ito ay dahil sa mitral regurgitation, samakatuwid ito ay naisalokal sa tuktok, dinadala sa axillary region, ay may bumababa na karakter at nagsisimula kaagad pagkatapos ng unang tono.

Ang stress echocardiography at radionuclide ventriculography ay nagpapakita ng mga segmental na karamdaman ng myocardial contractility. Sa mga nagdududa na kaso, kinakailangan ang coronary angiography.

Ang asymmetric na pampalapot ng IVS at echocardiographic na mga palatandaan ng outflow tract obstruction, katulad ng sa mga pasyente na may HCM, ay maaaring paminsan-minsan ay maobserbahan sa pangalawang LV hypertrophy - na may arterial hypertension, sa mga pasyente na may talamak na pagkabigo sa bato, o sa mga atleta. Sa ganitong mga kaso, ang differential diagnosis sa HCM ay nagpapakita ng mga makabuluhang paghihirap, dahil ang posibilidad ng isang kumbinasyon ng dalawang kundisyon ay hindi ibinukod. Ang malaking kahalagahan sa pagtatatag ng tamang diagnosis ay kabilang sa pag-aaral ng family history, ang pagkakaroon ng mga kondisyon ng syncopal at ang pagkakakilanlan ng isang arrhythmic syndrome.

Ang mga pangunahing paghihirap ay karaniwang lumitaw sa differential diagnosis ng HCM na may AS at CAD.

PAGGAgamot

Ang pagpili ng diskarte sa therapy para sa HCM ay pangunahing batay sa pagkakaroon o kawalan ng LV outflow obstruction, pati na rin sa pamamayani ng ilang mga sintomas ng sakit na dulot ng pathological myocardial hypertrophy (angina pectoris, igsi ng paghinga, syncope, atbp.) .

Pharmacotherapy

Ang mga pangunahing direksyon ng medikal na paggamot ng HCM ay:

1. Pagbabawas ng antas ng sagabal ng LV outflow tract;

2. Antiarrhythmic therapy;

3. Nabawasan ang pangangailangan ng myocardial oxygen.

Ang pangunahing lugar sa paggamot ng HCM ay inookupahan ng beta-blockers, verapamil, disopyramide.

Mga beta blocker- mga gamot na may negatibong inotropic at antiarrhythmic na epekto, at samakatuwid ang kanilang reseta ay nabigyang-katwiran sa mga pasyente na may HCM, kapwa sa presensya at sa kawalan ng LV obstruction.

Ang paggamit ng β-blockers ay makabuluhang binabawasan ang kalubhaan ng lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng sakit, higit sa lahat angina pectoris at syncope. Ang pagbaba sa antas ng pagbara ng LV outflow tract sa ilalim ng pagkilos ng mga beta-blockers ay sanhi ng pagbaba ng myocardial contractility bilang resulta ng direktang negatibong inotropic effect at pagbaba sa rate ng puso, na nagpapahaba sa panahon ng LV diastolic filling at pinapataas ang huling diastolic volume nito.

Ang antiarrhythmic effect ng β-blockers ay ipinahayag sa isang pagbawas sa dalas ng mga rehistradong arrhythmic episode, ngunit ang posibilidad ng VS ay hindi bumababa.

Ang unang gamot para sa paggamot ng HCM ay propranolol, at nang maglaon ay nagsimulang gumamit ng mas piling mga gamot (metoprolol, nadolol). Sa kasalukuyan, maraming mga gawa na nagpapahiwatig ng pagpapabuti sa klinikal na kalagayan ng mga pasyente na may HCM

laban sa background ng paggamit ng mga gamot ng pangkat na ito. Ang Therapy na may mga beta-blocker ay nagsisimula sa maliliit na dosis at pagkatapos ay dinadagdagan ang mga ito sa mga kinakailangan upang makontrol ang mga sintomas (sa loob ng mga limitasyon ng klinikal na katanggap-tanggap). Ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring mag-iba sa bawat pasyente at habang lumalaki ang sakit. Ang dosis ng propranolol 240-480 mg sa mga matatanda ay ipinakita na epektibo sa HCM sa maraming pag-aaral. Sa ilang mga pag-aaral, ang mga pagtatangka ay ginawa upang magreseta ng mga ultra-mataas na dosis ng propranolol (hanggang sa 1000 mg / araw), ngunit ang taktika na ito ay hindi malawakang ginagamit.

Verapamil. Ito ay ginagamit upang gamutin ang mga pasyente na may HCM mula noong 1979 at inirerekomenda para sa paggamot ng mga pasyente na may parehong LV obstruction at non-obstructive forms.

Ang Verapamil sa isang dosis na hanggang 480 mg/araw ay nakakatulong na bawasan ang kalubhaan ng mga sintomas, na malamang na nauugnay sa parehong negatibong inotropic na epekto at pagbaba sa rate ng puso, at may pagpapabuti sa LV relaxation. Gayunpaman, mayroong katibayan ng posibilidad ng mga side effect ng verapamil sa mga pasyente na may obstructive HCM. Ang mga negatibong hemodynamic effect ng verapamil, kabilang ang mga kaso ng exacerbation ng LV obstruction, pulmonary edema at cardiogenic shock, ay nauugnay sa katotohanan na ang vasodilation sa panahon ng paggamit nito ay nananaig sa negatibong inotropic effect. Samakatuwid, ang pag-iingat ay dapat gamitin kapag gumagamit ng verapamil, lalo na sa mga pasyente na may malubhang LV obstruction, hindi ipinapakita sa mga bata.

Walang mga indikasyon sa mga internasyonal na rekomendasyon sa posibilidad at kaligtasan ng paggamit ng gamot na diltiazem sa mga pasyente na may HCM. Ang Nifedipine at iba pang dihydropyridine derivatives, na higit sa lahat ay may arteriolodilating effect, ay makabuluhang binabawasan ang afterload, kaya hindi inirerekomenda ang kanilang paggamit sa HCM at maaaring humantong sa pagtaas ng obstruction.

Sa kasalukuyan, isinasaalang-alang na sa mga pasyente na may HCM na may outflow tract obstruction at may ventricular arrhythmias, ang mga beta-blocker ay walang kondisyon na ang unang piniling mga gamot. Kasabay nito, sa mga pasyente na may predominance ng diastolic myocardial dysfunction na walang malubhang obstructive disorder at may supraventricular arrhythmias, maaaring gamitin ang non-dihydropyridine calcium antagonists. Ang kumbinasyon ng mga grupong ito ng mga gamot ay tila hindi naaangkop dahil sa panganib ng malubhang bradycardia at ang pagbuo ng AV blockade.

Sa obstructive HCM, kahit na sa pagkakaroon ng congestive LE, ang appointment ng cardiac glycosides, nitrates at iba pang peripheral vasodilators, ACE inhibitors at diuretics ay hindi inirerekomenda, dahil ang kanilang paggamit ay humahantong sa paglala ng LV outflow tract obstruction.

Ang isang pagbubukod ay maaaring gawin para sa cardiac glycosides sa kaganapan ng isang tachysystolic form ng atrial fibrillation.

Disopyramide(ritmilen, ritmodan) ay isang klase 1a na antiarrhythmic na gamot (tulad ng quinidine). May mga indikasyon ng pagbawas sa kalubhaan ng mga sintomas sa mga pasyente na may LV obstruction sa pagpapahinga. Ito ay pinaniniwalaan na ang paggamit ng gamot ay nakakatulong upang mabawasan ang amplitude ng anterior systolic movement ng PSMC at ang dami ng mitral regurgitation. Bilang karagdagan, mayroon itong negatibong inotropic na epekto sa myocardium. Sa mga pasyenteng may HCM, ginagamit ito para sa mga ventricular arrhythmia na nagbabanta sa buhay. Ang paunang pang-araw-araw na dosis ay 200-300 mg (depende sa timbang ng katawan), pagpapanatili - 300-600 mg / araw. sa 4 na dosis. Ang paggamit ng gamot ay nangangailangan ng kontrol sa pagitan Qt.

Amiodarone(cordarone) ay hindi kasama sa mga internasyonal na alituntunin para sa paggamot sa sakit na ito. Ginagamit sa HCM bilang isang antiarrhythmic agent kapag ang mga beta-blocker at verapamil ay hindi epektibo.

Ang appointment ng cordarone ay ipinahiwatig para sa mga pasyente na may mga sumusunod na pagkagambala sa ritmo sa pagsubaybay sa ECG o Holter:

1. Ang mga ventricular arrhythmia na nagbabanta sa buhay o ang kanilang mga pasimula (madalas na polytopic ventricular extrasystoles, ipinares na ventricular extrasystoles, paulit-ulit na paroxysms ng ventricular tachycardia, mga episode ng ventricular fibrillation);

2. Paroxysms ng supraventricular tachycardia;

3. Paroxysms ng atrial fibrillation o flutter. Ang paunang (naglo-load) na dosis ng amiodarone ay 800-1000

mg/araw (bihirang - hanggang sa 1600 mg / araw), nahahati sa 2-4 na dosis, para sa 1-3 na linggo. Dosis ng pagpapanatili - 100-400 mg / araw. sa 1-2 dosis.

Maaaring gamitin ang Amiodarone kasama ng mga beta-blocker (nang may pag-iingat, na may maingat na pagsubaybay sa rate ng pulso, ECG at mga antas ng presyon ng dugo), ngunit ang kumbinasyon nito sa mga calcium antagonist ay kontraindikado.

Contraindications sa appointment ng amiodarone ay:

sipon;

Mga karamdaman sa pagpapadaloy ng AV;

Mababang LV ejection fraction (mas mababa sa 40%);

Ang pagpapahaba ng pagitan ng Q-Γ.

Sa isang bilang ng mga pasyente, ang drug therapy ay hindi nagpapahintulot sa pagpapapanatag at pagbaba sa kalubhaan ng mga sintomas.

Ang pangunahing lugar sa pharmacotherapy ng HCM ay inookupahan ng beta-blockers, verapamil, disopyramide.

Operasyon

Ang data ng iba't ibang mga mananaliksik sa pangangailangan ng mga pasyente para sa kirurhiko paggamot ay nag-iiba at saklaw mula 5 hanggang 30%.

Ang batayan para sa pagpapasya sa isyu ng pagwawasto ng kirurhiko ay:

1. Maaasahang pagtuklas ng mataas na gradient sa LV (>50 mmHg);

2. Malubhang sintomas (HF, angina), matigas ang ulo sa maximum na drug therapy.

Ang pagiging kumplikado ng anatomical substrate na nagdudulot ng sagabal sa HOCMP ay makikita sa malaking bilang ng iba't ibang surgical technique na ipinakilala sa nakalipas na 30 taon.

Myotomy-myectomy

Ang pinaka-laganap na operasyon ay ang dissection at pag-alis ng overgrown tissue ng kalamnan. (myectomy) sa basal na bahagi ng IVS, na kilala rin bilang operasyon ng Morrow. Sa ilang mga kaso, ang resection ng hypertrophied na bahagi ng IVS ay ginaganap na may sabay-sabay na plication ng PSMC o mitral valve replacement; sa ilang mga kaso, ang resection ng papillary muscles ay ginaganap upang madagdagan ang volume ng cavity. Ang karamihan ng mga obserbasyon ay nagpakita ng pagiging epektibo ng LV myotomy-myectomy sa pagbabawas ng gradient sa LV at pagpapabuti ng mga klinikal na pagpapakita. Karaniwang pinipili ang transaortic access para sa kaliwa at kanang bahagi o pinagsamang ventriculotomy.

Ang mga naunang pag-aaral gamit ang pamamaraang ito ay napinsala ng mataas na panganib ng surgical mortality (10-15%). Ang mga figure na ito ay karaniwang binabanggit ng mga tagapagtaguyod ng mga alternatibong pamamaraan tulad ng double pacing ng pancreatic preexcitation chambers at artificial infarction ng basal IVS. Gayunpaman, bilang isang resulta ng mga pagpapabuti sa mga diskarte sa proteksyon ng myocardial at paghahanda bago ang operasyon, ang panganib ng perioperative para sa mga pasyente na may malubhang hypertrophy ay ngayon ay makabuluhang nabawasan.

Ang lahat ng mga pasyente ay inooperahan gamit ang AIC na may cardiac arrest at moderate hypothermia (32 °C). Sa kaso ng concomitant CABG, ang coronary anastomoses ay unang ginanap. Ang lahat ng iba pang magkakasabay na mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa pagkatapos makumpleto ang pinahabang myectomy at pagkumpuni ng IVS.

Kadalasan, ito ay kumplikado sa pamamagitan ng pagbuo ng blockade ng kaliwang binti ng bundle ng Kanyang o isang kumpletong transverse blockade. Bilang karagdagan, kasama sa mga komplikasyon ang pagbutas ng IVS sa panahon ng interbensyon at hindi sapat na dami ng operasyon dahil sa limitadong lugar ng pagkakalantad. Karamihan sa mga pagbabago ay batay sa pagbuo ng mga diskarte para sa pinalawig na pag-access sa substrate ng sagabal.

Ang pinalawak na myectomy ay nagbibigay-daan sa pag-access sa mas malalim na mga istraktura ng ventricular, kung saan ang pagputol ng hypertrophied trabeculae at pagpapakilos o bahagyang pag-alis ng mga kalamnan ng papillary ay humahantong sa pagwawasto ng anatomically deformed mitral valve apparatus. Ang isang mababang transverse aortotomy at mga paghiwa ay ginawa sa commissure ng aortic valve, na naglalantad ng access sa mga basal na bahagi ng IVS.

Ang pagkalat ng hypertrophy ay tinutukoy ng biswal at palpation. Ang isang matalim na three-pronged hook - isang retractor - ay maingat na naka-install sa karamihan malalim na punto hypertrophied septum, kaya tiyak na naghihiwalay sa intraventricular na bahagi ng tinutubuan na tissue ng kalamnan. Ang retractor ay sumusulong sa larangan ng pangitain ng siruhano. Kaya iminungkahi para sa pagputol masa ng kalamnan malinaw na tinukoy at naka-highlight. Ang mga longitudinal incisions ay ginawa 2-3 cm sa ibaba ng annulus fibrosus ng AV sa direksyon ng retractor teeth - ang una sa pinakamalalim na punto ng kanang coronary cusp - sa ibaba lamang ng kanang coronary foramen at ang pangalawa - sa direksyon ng LV libreng pader. Ang paghiwa na ito ay maaaring umabot pa hanggang sa pagpasok ng mitral leaflet.

balbula. Ang parehong mga incisions ay pagkatapos ay konektado sa pamamagitan ng isang transverse incision para sa kumpletong pagtanggal tissue na hawak ng retractor.

Pagkatapos gumawa ng malawak at malalim na LV, magbubukas ang access sa mas malalalim na istruktura ng LV. Pagkatapos ang parehong mga kalamnan ng papillary ay ganap na pinakilos, at ang lahat ng mga hypertrophied trabeculae, pati na rin ang mga hypertrophied na bahagi ng mga kalamnan ng papillary, ay tinanggal. Sa yugtong ito ng operasyon, ang magandang visualization ng surgical field ay kinakailangan upang matiyak ang kaligtasan ng resection. Sa kaso ng makabuluhang sagabal sa RVOT, ang labis na tissue ng kanang ventricle ay natanggal sa pamamagitan ng paghiwa nito, na sarado na may tissue o sa pamamagitan ng paglalagay ng patch.

Ang septal necrosis na dulot ng alkohol

Isa pang teknik paggamot na hindi gamot Ang mga pasyente na may HCM ay ang paglikha ng alcohol-induced septal necrosis (infarction). Ang isang larawan ng anterior septal Q-myocardial infarction ay bubuo na may kaukulang mga pagbabago sa ECG, isang pagtaas sa aktibidad ng CPK at ang paglitaw ng isang blockade ng kanang sangay ng Kanyang bundle, bilang isang resulta kung saan ang kapal ng myocardium ng basal na bahagi ng bumababa ang septum. Gayunpaman, ang saklaw ng mga arrhythmic episode at ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nananatiling pareho.

Ang ganitong therapeutic necrosis ay humahantong sa isang pagbawas sa sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle, isang pagbawas sa intraventricular gradient, na humahantong sa isang layunin na pagpapabuti klinikal na kurso mga sakit.

Sa kasamaang palad, mayroong maliit na data sa pangmatagalang resulta. Ang unang matagumpay na percutaneous reductions ng myocardium sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng isang maliit na halaga ng 96% na alkohol sa unang malaking septal branch ng left anterior descending coronary artery (LADCA) ay isinagawa noong 1994 at iniulat noong 1995.

Sa panahon ng mga nakaraang taon Ilang mga pagbabago sa orihinal na pamamaraan ng ablation ang iminungkahi. Ang dami ng alkohol na ginamit (sa una ay 3–5 ml) ay bumaba na ngayon sa 2 ml o mas kaunti, at ang paggamit ng TEE monitoring ay nagpabuti sa kaligtasan ng pamamaraan.

Sa kasalukuyan, ang pagkakakilanlan ng sangay ng septal ay isinasagawa sa pagpapakilala ng contrast ng ultrasound. Ang pagpasok ng alkohol sa LPNKA ay hindi kasama ng sapilitang pagpapakilala ng 1-2 ml ng X-ray

contrast sa target na sisidlan sa pamamagitan ng lumen ng napalaki na balloon catheter. Ito ay mahalaga upang maiwasan ang pinsala sa LDL at anterior wall infarction. Para dito, ginagamit ang isang maikling lobo na may sapat na sukat, na pinalaki ng 5 minuto. at higit pa mula noong huling iniksyon ng alkohol.

Resynchronization Therapy

Mula noong 1967, ito ay kilala na ang right ventricular apical electrical stimulation ay humahantong sa isang pagbawas sa LV outflow tract gradient at isang pagbawas sa mga clinical manifestations. Ang mga random na pagsubok ay nagpapakita na ang mga matatandang pasyente ay ang pinakamahusay na mga kandidato para sa cardiac pacing. Upang matukoy ang pagiging sensitibo ng pasyente sa ganitong uri ng therapy, ang mga pansamantalang pacemaker ay naka-install. Ang ganitong uri ng paggamot ay hindi nakakaapekto sa myocardial hypertrophy at iba pang mga sanhi ng sakit. Ang pagpapasigla ng puso ay isang nababaligtad at epektibong paraan ng paggamot at nagdudulot ng kaunting panganib sa pasyente, at samakatuwid ang posibilidad ng pagpapatupad nito ay dapat isaalang-alang sa isang napapanahong paraan sa buong spectrum ng mga therapeutic measure.

Dahil sa dynamic na katangian nito, ang LV obstruction ay maaaring magbago nang malaki sa mga pagbabago sa preload, afterload, at LV contractility. Ang mga resulta ng mga pag-aaral ay nagpapakita na ang electrical stimulation ay maaaring maging epektibo sa mga pasyente na may gradient sa LV, na nakita kapwa sa pahinga at sa panahon ng provocation.

Sa karaniwan, ang antas ng pagbabawas ng gradient sa panahon ng pacing, ayon sa iba't ibang mga may-akda, ay nag-iiba mula 30 hanggang 50%, at sa ilang mga pag-aaral ay umabot ito sa 100%.

Ito ay pinaniniwalaan na ang inversion ng septal motion na nagreresulta mula sa maagang apical stimulation na nag-activate ng apikal na rehiyon ng LV bago ang septal na rehiyon ay humahantong sa pagtaas ng diameter ng LV at naisip na ang pangunahing mekanismo na pinagbabatayan ng pagbaba sa LV gradient. Ipinakita na ang pacing ay nagpapababa ng contractility, lalo na sa lugar ng septum, at ito ang sanhi ng desynchronization ng LV contraction. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagtaas sa LV end-systolic volume, at isang paglipat sa kanan sa pressure-volume curve.

Ang MR ay malapit na nauugnay sa VOLV obstruction, at samakatuwid ay maaaring ipagpalagay na ang pagbaba sa obstruction nito ay dapat mabawasan ang kalubhaan.

GINOO. MR, na tinukoy bilang ang ratio ng dami ng regurgitation sa lugar ng kaliwang atrium, ayon sa kontemporaryong pananaliksik, bumababa din pagkatapos ng pag-install ng isang pacemaker. Mahalaga, ang MR ay nanatiling hindi nagbabago sa mga pasyente na may patuloy na high gradient o organic na mitral valve disease, na dapat ituring na isang kontraindikasyon sa pacing.

Ang data sa epekto ng pacing sa diastolic function ay magkasalungat. Ang talamak na kapansanan ng diastolic function ay naobserbahan sa isang bilang ng mga pasyente, habang sa iba pang mga pag-aaral ay walang pagbabago o pagpapabuti sa LV diastolic function. Ang pacing, kung matagumpay, ay dapat ituring bilang isang pangmatagalang paggamot.

Pag-install ng implantable cardioverter-defibrillators. Karaniwang tinatanggap na ang substrate para sa pagbuo ng mga arrhythmias at VS sa HCM ay isang kumbinasyon ng hypertrophy, pagkagambala sa istraktura ng myocytes, fibrosis, at isang abnormal na pamamahagi ng mga hindi tuluy-tuloy na intercellular junctions (mga koneksyon). Ipinakita na ang magnitude ng hypertrophy ay direktang nauugnay sa panganib ng VS at ito ay isang independiyenteng prognostic factor. Ang VS sa mga pasyente na may HCM ay kadalasang nauugnay sa ehersisyo.

Para sa karamihan ng mga pasyente na may mas mataas na panganib ng CVD, ang therapy na naglalayong sa nangungunang mekanismo ay hindi epektibo, at ang amiodarone ay idinagdag sa paggamot at / o isang cardioverter defibrillator ay itinanim. Ang mga predictors ng VS sa HCM ay Kasaysayan ng pamilya VS sa mga miyembro ng pamilya na wala pang 45 taong gulang, mga kondisyon ng syncopal, lalo na ang paulit-ulit at nauugnay sa pisikal na aktibidad, malubhang kaliwang ventricular myocardial hypertrophy (kapal ng pader> 3 cm), pagbaba ng presyon ng dugo bilang tugon sa pisikal na aktibidad, mga pag-atake ng hindi napapanatiling ventricular tachycardia sa panahon ng pagsubaybay sa Holter. Ang isang cardioverter-defibrillator ay dapat na mai-install sa mga pasyente na may matagal na ventricular tachycardia at sa mga pasyente na matagumpay na nagamot na episode ng SV. Ang paggamit ng cardioverter defibrillator ay nagpapakita ng ilang hamon sa mga bata at kabataan na may kaugnayan sa paglaki, pag-unlad, pisyolohikal na adaptasyon sa device, at posibleng pagbabago ng device. Ang prinsipyo ng pamamahala sa naturang mga pasyente ay ang paggamit ng amiodarone bilang isang transisyonal na hakbang sa karagdagang pagtatanim ng isang cardioverter-defibrillator.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay kadalasang tinutukoy bilang markadong hypertrophy ng kaliwang ventricular myocardium nang walang maliwanag na dahilan. Ang terminong "hypertrophic cardiomyopathy" ay mas tumpak kaysa sa "idiopathic hypertrophic subaortic stenosis", "hypertrophic obstructive cardiomyopathy" at "muscular subaortic stenosis", dahil hindi ito nagpapahiwatig ng obstruction ng outflow tract ng left ventricle, na nangyayari lamang sa 25% ng mga kaso.

Ang kurso ng sakit

Histologically, sa hypertrophic cardiomyopathy, isang disordered arrangement ng cardiomyocytes at myocardial fibrosis ay matatagpuan. Kadalasan, sa pababang pagkakasunud-sunod, ang interventricular septum, ang tuktok at gitnang mga segment ng kaliwang ventricle ay sumasailalim sa hypertrophy. Sa ikatlong bahagi ng mga kaso, isang segment lang ang sumasailalim sa hypertrophy. Tinutukoy ng morphological at histological diversity ng hypertrophic cardiomyopathy ang hindi inaasahang kurso nito.

Ang prevalence ng hypertrophic cardiomyopathy ay 1/500. Ito ay kadalasang sakit sa pamilya. Marahil ang hypertrophic cardiomyopathy ang pinakakaraniwan sakit sa cardiovascular minana. Ang hypertrophic cardiomyopathy ay nakita sa 0.5% ng mga pasyente na tinutukoy para sa echocardiography. Ito ang pinakakaraniwang sanhi ng biglaang pagkamatay sa mga atleta na wala pang 35 taong gulang.

Mga sintomas at reklamo

Pagpalya ng puso

Dalawang proseso ang sumasailalim sa dyspnea sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo, pag-atake sa gabi ng cardiac asthma at pagkapagod: isang pagtaas sa diastolic pressure sa kaliwang ventricle dahil sa diastolic dysfunction at dynamic na sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang tumaas na rate ng puso, nabawasan ang preload, pinaikling diastole, nadagdagan ang left ventricular outflow tract obstruction (hal, may ehersisyo o tachycardia), at nabawasan ang left ventricular compliance (hal., may ischemia) ay nagpapalala ng mga reklamo.

Sa 5-10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, ang malubhang systolic dysfunction ng kaliwang ventricle ay bubuo, ang pagluwang at pagnipis ng mga pader nito ay nangyayari.

Myocardial ischemia

Ang myocardial ischemia sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaaring mangyari nang independiyente ng right ventricular outflow tract obstruction.

Ang myocardial ischemia sa klinikal at electrocardiographically ay nagpapakita ng sarili sa parehong paraan tulad ng dati. Ang presensya nito ay nakumpirma ng data ng myocardial scintigraphy na may 201 Tl, positron emission tomography, nadagdagan ang produksyon ng lactate sa myocardium na may madalas na atrial stimulation.

Ang eksaktong mga sanhi ng myocardial ischemia ay hindi alam, ngunit ito ay batay sa isang mismatch sa pagitan ng oxygen demand at paghahatid. Ang mga sumusunod na salik ay nakakatulong dito.

• Ang pagkatalo ng maliliit na coronary arteries na may paglabag sa kanilang kakayahang palawakin.

• Tumaas na pag-igting sa myocardial wall dahil sa naantalang relaxation sa diastole at sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

• Pagbabawas ng bilang ng mga capillary na may kaugnayan sa bilang ng mga cardiomyocytes.

• Nabawasan ang presyon ng coronary perfusion.

Nanghihina at pre-mahimatay na mga kondisyon

Nangyayari ang pagkahimatay at pre-syncope states dahil sa pagbaba ng daloy ng dugo sa tserebral na may pagbaba sa cardiac output. Karaniwang nangyayari ang mga ito sa panahon ng ehersisyo o arrhythmias.

Biglaang kamatayan

Ang taunang pagkamatay sa hypertrophic cardiomyopathy ay 1-6%. Karamihan sa mga pasyente ay biglang namamatay. Ang panganib ng biglaang pagkamatay ay nag-iiba-iba sa bawat pasyente. Sa 22% ng mga pasyente, ang biglaang pagkamatay ay ang unang pagpapakita ng sakit. Biglaang kamatayan kadalasan sa mas matatandang bata at maliliit na bata; hanggang 10 taon ito ay bihira. Humigit-kumulang 60% ng biglaang pagkamatay ay nangyayari sa pamamahinga, ang natitira - pagkatapos ng mabigat na pisikal na pagsusumikap.

Ang mga arrhythmias at myocardial ischemia ay maaaring mag-trigger ng isang vicious cycle ng hypotension, pag-ikli ng diastolic filling time, at pagtaas ng obstruction ng outflow tract ng left ventricle, na kalaunan ay humahantong sa kamatayan.

Eksaminasyong pisikal

Kapag sinusuri ang jugular veins, ang isang binibigkas na alon A ay malinaw na makikita, na nagpapahiwatig ng hypertrophy at inflexibility ng kanang ventricle. Ang pagkabigla sa puso ay nagpapahiwatig ng labis na karga ng kanang ventricular at maaaring makita sa kasabay na pulmonary hypertension.

Palpation

Ang taluktok na beat ay karaniwang inililipat sa kaliwa at nagkakalat. Dahil sa left ventricular hypertrophy, maaaring lumitaw ang presystolic apex beat na tumutugma sa IV tone. Posible ang isang triple apex beat, ang ikatlong bahagi nito ay dahil sa late systolic bulging ng kaliwang ventricle.

Pulse on carotid arteries karaniwang bifurcated. Ang mabilis na pagtaas ng pulse wave, na sinusundan ng pangalawang peak, ay dahil sa tumaas na pag-urong ng kaliwang ventricle.

Auscultation

Ang unang tono ay karaniwang normal, ito ay nauuna sa tono ng IV.

Ang pangalawang tono ay maaaring normal o paradoxically split dahil sa pagpapahaba ng left ventricular ejection phase bilang resulta ng obstruction ng outflow tract nito.

Ang magaspang, hugis spindle na systolic murmur ng hypertrophic cardiomyopathy ay pinakamahusay na naririnig sa kahabaan ng kaliwang sternal border. Isinasagawa ito sa rehiyon ng mas mababang ikatlong bahagi ng sternum, ngunit hindi isinasagawa sa mga sisidlan ng leeg at sa axillary region.

Ang isang mahalagang katangian ng ingay na ito ay ang pagdepende sa lakas at tagal nito sa preload at afterload. Habang tumataas ang venous return, umiikli ang murmur at nagiging mas tahimik. Sa pagbawas sa pagpuno ng kaliwang ventricle at sa pagtaas ng contractility nito, ang ingay ay nagiging coarser at mas matagal.

Ang mga pagsusuri bago at pagkatapos ng ehersisyo ay nakakatulong na makilala ang hypertrophic cardiomyopathy mula sa iba pang mga sanhi ng systolic murmur.

mesa. Impluwensya ng functional at pharmacological tests sa lakas ng systolic murmur sa hypertrophic cardiomyopathy, aortic stenosis at mitral insufficiency

Subukan mo	Hemodynamic na pagkilos	Hypertrophic cardiomyopathy	aortic stenosis	Kakulangan ng mitral
Pagsusuri ng Valsalva sa posisyong nakahiga	Nabawasan ang venous return, TPVR, CO		↓	↓
Maglupasay, pindutin ang kamay	Tumaas na venous return, TPVR, CO	↓
amyl nitrite	Tumaas na venous return, nabawasan ang peripheral vascular resistance, EDV			↓
Phenylephrine	Pagtaas ng OPSS, venous return	↓
Extrasystole	Nabawasan ang EDV		↓	Nagbabago siya
Pagpapahinga pagkatapos ng maniobra ng Valsalva	Pagtaas sa EDV	↓		Nagbabago siya

KDOLZH - end-diastolic volume ng kaliwang ventricle; CO - output ng puso; ↓ - pagbabawas ng ingay; - dagdagan ang dami ng ingay.

Ang mitral regurgitation ay karaniwan sa hypertrophic cardiomyopathy. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pansystolic, pamumulaklak ng murmur, na isinasagawa sa axillary region.

Tahimik, nagpapababa ng maagang diastolic murmur kakulangan ng aortic ay naririnig sa 10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy.

pagmamana

Ang mga anyo ng pamilya ng hypertrophic cardiomyopathy ay minana sa isang autosomal dominant na paraan; Ang mga ito ay sanhi ng missense mutations, iyon ay, mga pagpapalit ng solong amino acid, sa mga gene ng sarcomeric proteins (tingnan ang talahanayan)

mesa. Kamag-anak na dalas ng mutasyon sa mga familial na anyo ng hypertrophic cardiomyopathy

Ang mga pamilyang anyo ng hypertrophic cardiomyopathy ay dapat na makilala mula sa mga katulad na phenotypically na sakit tulad ng apical hypertrophic cardiomyopathy at hypertrophic cardiomyopathy ng mga matatanda, pati na rin mula sa namamana na mga sakit kung saan ang disordered arrangement ng cardiomyocytes at systolic dysfunction ng left ventricle ay hindi sinamahan ng hypertrophy.

Hindi bababa sa kanais-nais na pagbabala at ang pinakamalaking panganib ng biglaang pagkamatay ay sinusunod sa ilang mutasyon sa mabigat na p-chain ng myosin (R719W, R453K, R403Q). Sa mga mutasyon sa troponin T gene, ang dami ng namamatay ay mataas kahit na walang hypertrophy. Wala pang sapat na data para magamit ang genetic analysis sa pagsasanay. Ang impormasyong makukuha ay pangunahing nauugnay sa mga anyo ng pamilya na may mahinang pagbabala at hindi maaaring palawigin sa lahat ng pasyente.

Mga diagnostic

ECG

Bagaman sa karamihan ng mga kaso mayroong binibigkas na mga pagbabago sa ECG (tingnan ang talahanayan), walang mga palatandaan ng ECG na pathognomonic para sa hypertrophic cardiomyopathy.

echocardiography

EchoCG - pinakamahusay na paraan, ito ay lubos na sensitibo at ganap na ligtas.

Ang talahanayan ay nagbibigay ng echocardiographic na pamantayan para sa hypertrophic cardiomyopathy para sa M-modal at dalawang-dimensional na pag-aaral.

Echocardiographic na pamantayan para sa hypertrophic cardiomyopathy
Asymmetric ventricular septal hypertrophy (> 13 mm)
Anterior systolic na paggalaw ng mitral valve
Maliit na lukab ng kaliwang ventricle
Hypokinesia ng interventricular septum
Midsystolic aortic valve occlusion
Intraventricular pressure gradient sa pahinga ng higit sa 30 mm Hg. Art.
Intraventricular pressure gradient sa isang load na higit sa 50 mm Hg. Art.
Normo- o hyperkinesia ng posterior wall ng kaliwang ventricle
Pagbabawas ng ikiling ng diastolic occlusion ng anterior leaflet ng mitral valve
Mitral valve prolapse na may mitral regurgitation
Ang kapal ng pader ng kaliwang ventricle (sa diastole) ay higit sa 15 mm

Minsan ang hypertrophic cardiomyopathy ay inuri depende sa lokalisasyon ng hypertrophy (tingnan ang talahanayan).

Ang pag-aaral ng Doppler ay nagbibigay-daan upang matukoy at mabilang ang mga kahihinatnan ng anterior systolic na paggalaw ng mitral valve.

Humigit-kumulang isang-kapat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy ay may pressure gradient sa outflow tract ng kanang ventricle habang nagpapahinga; para sa marami, lumilitaw lamang ito sa panahon ng mga pagsubok na nakakapukaw.

Ang obstructive hypertrophic cardiomyopathy ay tinutukoy bilang isang intraventricular pressure gradient na higit sa 30 mm Hg. Art. sa pahinga at higit sa 50 mm Hg. Art. laban sa background ng mga nakakapukaw na pagsubok. Ang magnitude ng gradient ay tumutugma nang mabuti sa oras ng pagsisimula at tagal ng pakikipag-ugnay sa pagitan ng interventricular septum at mga leaflet ng mitral valve; mas maaga ang contact ay nangyayari at mas mahaba ito, mas mataas ang pressure gradient.

Kung walang sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle sa pahinga, maaari itong pukawin ng mga gamot (amyl nitrite inhalation, pangangasiwa ng isoprenaline, dobutamine) o functional tests (Valsalva test, exercise), na nagbabawas ng preload o nagpapataas ng left ventricular. contractility.

Mga piling isyu ng diagnosis at paggamot

Atrial fibrillation

Ang atrial fibrillation ay nangyayari sa humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy at mga sanhi malubhang kahihinatnan: Ang pag-ikli ng diastole at kakulangan ng atrial pumping ay maaaring humantong sa hemodynamic disturbances at pulmonary edema. Dahil sa mataas na panganib ng thromboembolism, ang lahat ng mga pasyente na may atrial fibrillation dahil sa hypertrophic cardiomyopathy ay dapat tumanggap ng anticoagulants. Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang isang mababang ventricular rate, siguraduhin na subukan upang ibalik at mapanatili ang sinus ritmo.

Para sa mga paroxysms ng atrial fibrillation, ang electrical cardioversion ay pinakamahusay. Ang Disopyramide o sotalol ay ibinibigay upang mapanatili ang ritmo ng sinus; kapag sila ay hindi epektibo gumamit ng amiodarone sa mababang dosis. Sa matinding pagbara ng outflow tract ng kaliwang ventricle, posible ang kumbinasyon ng beta-blocker na may disopyramide o sotalol.

pare-pareho atrial fibrillation ay maaaring mahusay na disimulado kung ang ventricular rate ay pinananatiling mababa sa mga beta-blocker o calcium antagonist. Kung ang atrial fibrillation ay hindi pinahihintulutan, at hindi posible na mapanatili ang sinus ritmo, ang pagkasira ng AV node na may pagtatanim ng isang dual-chamber pacemaker ay posible.

Pag-iwas sa biglaang pagkamatay

Pagtanggap sa mga ganyan mga hakbang sa pag-iwas, tulad ng pagtatanim ng isang defibrillator o ang appointment ng amiodarone (na ang epekto sa pangmatagalang pagbabala ay hindi pa napatunayan), ay posible lamang pagkatapos ng pagtatatag ng mga kadahilanan ng panganib na may sapat na mataas na sensitivity, pagtitiyak at predictive na halaga.

Walang nakakumbinsi na data sa relatibong kahalagahan ng mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay. Ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib ay nakalista sa ibaba.

• Kasaysayan ng pag-aresto sa sirkulasyon

• Sustained ventricular tachycardia

• Biglaang pagkamatay ng malalapit na kamag-anak

• Mga madalas na paroxysms ng non-sustained ventricular tachycardia sa panahon ng pagsubaybay sa Holter ECG

• Paulit-ulit na pagkahimatay at pre-syncope (lalo na sa panahon ng ehersisyo)

• Pagbaba ng presyon ng dugo sa panahon ng ehersisyo

• Napakalaking kaliwang ventricular hypertrophy (kapal ng pader > 30 mm)

• Myocardial bridges sa ibabaw ng anterior descending artery sa mga bata

• Pagbara ng kaliwang ventricular outflow tract sa pagpapahinga (gradient ng presyon > 30 mmHg)

Ang papel ng EPS sa hypertrophic cardiomyopathy ay hindi pa natukoy. Walang nakakumbinsi na katibayan na pinapayagan nito ang pagtatantya ng panganib ng biglaang kamatayan. Kapag nagsasagawa ng EPS ayon sa karaniwang protocol, kadalasang hindi posibleng maging sanhi ng ventricular arrhythmias sa mga nakaligtas sa circulatory arrest. Sa kabilang banda, ang paggamit ng isang hindi pamantayang protocol ay maaaring maging sanhi ng ventricular arrhythmias kahit na sa mga pasyente na may mababang panganib ng biglaang pagkamatay.

Ang mga malinaw na rekomendasyon para sa pagtatanim ng mga defibrillator sa hypertrophic cardiomyopathy ay maaari lamang mabuo pagkatapos ng pagkumpleto ng naaangkop na mga klinikal na pag-aaral. Sa kasalukuyan, itinuturing na ang pagtatanim ng isang defibrillator ay ipinahiwatig pagkatapos ng mga arrhythmias na maaaring magresulta sa biglaang pagkamatay, na may patuloy na paroxysms ng ventricular tachycardia, at may maraming mga kadahilanan ng panganib para sa biglaang pagkamatay. Sa isang grupo napakadelekado Ang mga implanted defibrillator ay naka-on sa halos 11% bawat taon sa mga nakaranas na ng circulatory arrest, at 5% bawat taon sa mga na-implant ng mga defibrillator upang pangunahing pag-iwas biglaang kamatayan.

puso ng palakasan

Differential diagnosis na may hypertrophic cardiomyopathy

Sa isang banda, ang mga aktibidad sa palakasan na may hindi natukoy na hypertrophic cardiomyopathy ay nagdaragdag ng panganib ng biglaang pagkamatay, sa kabilang banda, ang maling pagsusuri ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga atleta ay humahantong sa hindi kinakailangang paggamot, mga paghihirap sa sikolohikal at hindi makatwirang limitasyon ng pisikal na aktibidad. Differential Diagnosis pinakamahirap kung ang kapal ng dingding ng kaliwang ventricle sa diastole ay lumampas sa itaas na limitasyon ng pamantayan (12 mm), ngunit hindi umabot sa mga halaga na katangian ng hypertrophic cardiomyopathy (15 mm), at walang anterior systolic na paggalaw ng mitral valve at sagabal ng outflow tract ng kaliwang ventricle.

Ang hypertrophic cardiomyopathy ay sinusuportahan ng asymmetric myocardial hypertrophy, left ventricular end-diastolic size na mas mababa sa 45 mm, interventricular septal kapal na higit sa 15 mm, left atrial enlargement, left ventricular diastolic dysfunction, family history ng hypertrophic cardiomyopathy.

Ang isang athletic na puso ay ipinahiwatig ng isang end-diastolic na laki ng kaliwang ventricle na higit sa 45 mm, isang interventricular septal na kapal na mas mababa sa 15 mm, isang anteroposterior na laki ng kaliwang atrium na mas mababa sa 4 cm, at isang pagbawas sa hypertrophy sa pagwawakas ng pagsasanay.

Sports sa hypertrophic cardiomyopathy

Nananatili ang mga paghihigpit sa kabila ng medikal at surgical na paggamot.

Sa mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy sa ilalim ng edad na 30, anuman ang pagkakaroon ng sagabal sa outflow tract ng kaliwang ventricle, ang isa ay hindi dapat makisali sa mga mapagkumpitensyang sports na nangangailangan ng mabigat na pisikal na pagsusumikap.

Pagkatapos ng edad na 30, ang mga paghihigpit ay maaaring hindi gaanong mahigpit, dahil ang panganib ng biglaang pagkamatay ay malamang na bumababa sa edad. Ang mga aktibidad sa sports ay posible sa kawalan ng mga sumusunod na kadahilanan ng panganib: ventricular tachycardia na may Holter ECG monitoring, biglaang pagkamatay sa malapit na kamag-anak na may hypertrophic cardiomyopathy, syncope, intraventricular pressure gradient na higit sa 50 mm Hg. Art., pagpapababa ng presyon ng dugo sa panahon ng ehersisyo, myocardial ischemia, laki ng anteroposterior ng kaliwang atrium na higit sa 5 cm, malubhang kakulangan sa mitral at paroxysms ng atrial fibrillation.

Nakakahawang endocarditis

Ang infective endocarditis ay bubuo sa 7-9% ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy. Ang dami ng namamatay nito ay 39%.

Ang panganib ng bacteremia ay mataas sa operasyon ng ngipin, bituka at prostate.

Ang mga bakterya ay tumira sa endocardium, na napapailalim sa permanenteng pinsala dahil sa hemodynamic disturbances o pinsala sa istruktura sa mitral valve.

Ang lahat ng mga pasyente na may hypertrophic cardiomyopathy, anuman ang pagkakaroon ng obstruction ng outflow tract ng kaliwang ventricle, ay binibigyan ng antibiotic prophylaxis para sa infective endocarditis bago ang anumang mga interbensyon na sinamahan ng isang mataas na panganib ng bacteremia.

Apical hypertrophy ng kaliwang ventricle (sakit sa Yamaguchi)

Nailalarawan sa pamamagitan ng sakit sa dibdib, igsi ng paghinga, pagkapagod. Ang biglaang pagkamatay ay bihira.

Sa Japan, ang left ventricular apical hypertrophy ay bumubuo ng isang-kapat ng mga kaso ng hypertrophic cardiomyopathy. Sa ibang mga bansa, ang nakahiwalay na apical hypertrophy ay nangyayari lamang sa 1-2% ng mga kaso.

Mga diagnostic

Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy at higanteng negatibong T wave sa mga lead ng dibdib.

Ang echocardiography ay nagpapakita ng mga sumusunod na palatandaan.

• Nakahiwalay na hypertrophy ng mga bahagi ng kaliwang ventricle na matatagpuan sa apikal sa pinanggalingan ng tendon chords

• Apex myocardial kapal na higit sa 15 mm o ratio ng apical myocardial kapal sa posterior na kapal ng pader na higit sa 1.5

• Kawalan ng hypertrophy ng iba pang bahagi ng kaliwang ventricle

• Walang kaliwang ventricular outflow tract obstruction.

Pinapayagan ng MRI na makita ang limitadong hypertrophy ng tuktok na myocardium. Ang MRI ay pangunahing ginagamit sa kaso ng hindi nagbibigay-kaalaman na echocardiography.

Sa kaliwang ventriculography, ang lukab ng kaliwang ventricle sa diastole ay may hugis ng isang card spike, at sa systole ang apikal na bahagi nito ay ganap na humupa.

Ang pagbabala kumpara sa iba pang mga anyo ng hypertrophic cardiomyopathy ay kanais-nais.

Ang paggamot ay naglalayong lamang na alisin ang diastolic dysfunction. Gumamit ng mga beta-blocker at calcium antagonist (tingnan sa itaas).

Hypertensive hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda

Bilang karagdagan sa mga sintomas na likas sa iba pang mga anyo ng hypertrophic cardiomyopathy, ang arterial hypertension ay katangian.

Ang eksaktong saklaw ay hindi alam, ngunit ang sakit ay mas karaniwan kaysa sa iniisip ng isa.

Ayon sa ilang mga ulat, ang late expression ng mutant gene ng myosin-binding protein C ay ang batayan ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda.

echocardiography

Kung ikukumpara sa mga batang pasyente (sa ilalim ng 40), ang mga matatanda (65 taong gulang at mas matanda) ay may sariling katangian.

Pangkalahatang mga palatandaan

• Intraventricular gradient sa pahinga at sa panahon ng ehersisyo

• Asymmetric hypertrophy

• Anterior systolic na paggalaw ng mitral valve.

Mga palatandaan na karaniwan sa mga matatanda

• Hindi gaanong binibigkas ang hypertrophy

• Hindi gaanong malubhang kanang ventricular hypertrophy

• Oval, hindi parang biyak na lukab ng kaliwang ventricle

• Kapansin-pansing pag-umbok ng interventricular septum (ito ay nagiging S-shaped)

• Ang mas matalim na anggulo sa pagitan ng aorta at ng interventricular septum dahil sa katotohanan na ang aorta ay nagbubukas sa edad

Ang paggamot ng hypertrophic cardiomyopathy sa mga matatanda ay pareho sa iba pang mga anyo.

Ang pagbabala kumpara sa hypertrophic cardiomyopathy sa isang mas batang edad ay medyo paborable.

Kirurhiko paggamot ng cardiomyopathy sa Belarus - European kalidad para sa isang makatwirang presyo

Panitikan
B. Griffin, E. Topol "Cardiology" Moscow, 2008