Vaskuliit piirdub nahaga. Wegeneri granulomatoosi ravi

Naha vaskuliit (angiit) - dermatoosid, mille kliinilises ja patomorfoloogilises pildis on esialgne ja juhtiv lüli naha ja nahaaluse seinte mittespetsiifiline põletik. veresooned erineva kaliibriga.

Vaskuliidi etioloogia ja epidemioloogia

Statistika kohaselt on naha vaskuliiti haigestumus keskmiselt 38 juhtu miljoni kohta, samas kui naised on valdavalt haiged.

Vaskuliiti peetakse praegu polüetoloogiliseks haiguseks. Juhtiv teooria on vaskuliidi immunokompleksne genees. Nahaga piirduva vaskuliidi tekke levinumad põhjused on mitmesugused ägedad või kroonilised infektsioonid: bakteriaalsed (stafülokokid, streptokokid, enterokokid, jersiinia, mükobakterid), viiruslikud (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiidi viirused, HIV, parvoviirus, tsütomegaloviirus, lihtviirus herpes, gripiviirus) ja seenhaigus. Mikroobsed ained mängivad antigeenide rolli, mis koostoimes antikehadega moodustavad immuunkompleksid, mis settivad veresoonte seintele.Eksogeensete sensibiliseerivate tegurite hulgas on eriline koht ravimitel, mida seostatakse 10% naha vaskuliidi juhtudest. Kõige tavalisem veresoonte vigastuse põhjus on antibakteriaalsed ravimid(penitsilliinid, tetratsükliinid, sulfoonamiidid, tsefalosporiinid), diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin), allopurinool. raviained, mis on osa immuunkompleksidest, kahjustavad veresoonte seinu ja stimuleerivad ka neutrofiilide tsütoplasma vastaste antikehade tootmist.

Neoplasmid võivad toimida ka provotseeriva tegurina. Kasvajarakkude poolt defektsete valkude tootmise tulemusena moodustuvad immuunkompleksid. Teise teooria kohaselt võib kasvaja ja endoteelirakkude antigeense koostise sarnasus viia autoantikehade tekkeni.

Märkimisväärset rolli nahaga piiratud vaskuliidi tekkes võivad mängida krooniline mürgistus, endokrinopaatiad, mitmesugused ainevahetushäired, aga ka korduv jahutus, vaimne ja füüsiline ülekoormus, valgustundlikkus, venoosne ummistus.

Naha vaskuliit toimib sageli naha sündroomina difuussete sidekoehaiguste (SLE, reumatoidartriit jne), krüoglobulineemia ja verehaiguste korral.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Praktilistel eesmärkidel on O.L. välja töötatud naha vaskuliidi tööklassifikatsioon. Ivanov (1997).

Naha vaskuliidi klassifikatsioon

Kliinilised vormid	Sünonüümid	Peamised ilmingud
I. Naha vaskuliit
Polümorfne dermaalne vaskuliit:	Gougerot-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliit, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit, leukotsütoklastiline vaskuliit
Urtikaaria tüüp	Urtikaaria vaskuliit	Põletikulised laigud, villid
Hemorraagiline tüüp	Hemorraagiline vaskuliit, Mischer-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid, Schonlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaaride toksikoos	Petehhiad, ödeemne purpur ("palpeeritav purpur"), ekhümoos, hemorraagilised villid
Papulonodulaarne tüüp	Nodulaarne dermaalne allergiline gougerot	Põletikulised sõlmed ja naastud, väikesed tursed sõlmed
Papulonekrootiline tüüp	Werther-Dumlingi nekrotiseeriv tükiline dermatiit	Põletikulised sõlmed, mille keskel on nekroos, "tembeldatud" armid
Pustuloosne haavandiline tüüp	haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma	Vesikulopustulid, erosioonid, haavandid, armid
Nekrootiline-haavandiline tüüp	Välkpurpur	Hemorraagilised villid, hemorraagiline nekroos, haavandid, armid
polümorfne tüüp	Kolme sümptomiga Gougereau-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliidi polümorfne-nodulaarne tüüp	Sagedamini villide, purpuri ja pindmiste väikeste sõlmede kombinatsioon; mis tahes elementide kombinatsioon on võimalik
Krooniline pigmentne purpur:	Hemorraagilise-pigmenteerunud dermatoosid, Schamberg-Majokki haigus
petehhiaalne tüüp	Schambergi püsiv progresseeruv pigmentne purpur, Schambergi tõbi	Petehhiad, hemosideroosi laigud
Telangiektaatiline tüüp	Mayocchi telangiektaatiline purpur	Petehhiad, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Lihhenoidne tüüp	Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurne lihhenoidne angiodermatiit	Petehhiad, lihhenoidsed papulid, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Eksematoidne tüüp	Doukas-Kapetanakise eksematoidne purpur	Petehhiad, erüteem, lihhenisatsioon, kooritud soomused, hemosideroosi laigud
II. Dermo-hüpodermaalne vaskuliit
Livedo angiit	Nodoosse periarteriidi naha vorm, nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavanditega livedo	Hargnenud või retikulaarne eludo, sõlmelised tihendid, hemorraagilised laigud, nekroos, haavandid, armid
III. Hüpodermaalne vaskuliit
Nodulaarne vaskuliit:
Äge nodoosne erüteem		Helepunaste sõlmede turse, artralgia, palavik
Krooniline sõlmeline erüteem	Nodulaarne vaskuliit	Korduvad sõlmed ilma väljendunud üldiste nähtusteta
Subakuutne (rändeline) sõlmeline erüteem	Vilanova-Pignol varieeruv hüpodermiit, Beferstedti nodosum migrans erüteem, Wilanova tõbi	Asümmeetriline lame sõlm, mis kasvab äärealal ja laheneb keskel
Nodulaarne-haavandiline vaskuliit	Muhklik vaskuliit, mittetuberkuloosne erüteem induria	Tihedad haavanditega sõlmed, armid

Nodoosne erüteem (L52), mida varem peeti nahaga piiratud vaskuliidi variandiks, klassifitseeritakse nüüd pannikuliitiks.

Vaskuliidi kliiniline pilt (sümptomid).

Naha vaskuliidi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni, mis seda polümorfset dermatooside rühma kliiniliselt ühendavad:

• naha muutuste põletikuline olemus;
• lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile;
• kahjustuse sümmeetria;
• lahtiste elementide polümorfism (tavaliselt evolutsiooniline);
• esmane või domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel (peamiselt jalgadel);
• kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete jt esinemine süsteemsed haigused;
• sagedane seos varasema infektsiooni või ravimitalumatusega;
• äge või perioodiliselt süvenev kulg.

Haigusel on krooniline retsidiveerumine ja seda iseloomustavad mitmesugused morfoloogilised ilmingud. Lööbed tekivad esialgu säärtele, kuid võivad tekkida ka muudel nahapiirkondadel, harvem limaskestadel. Iseloomulikud on villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustulid, erosioonid, pindmine nekroos, haavandid, armid. Löövetega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu. Sellest tulenev lööve on tavaliselt olemas pikk periood(mitu nädalat kuni mitu kuud), kipub korduma.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist eristatakse erinevat tüüpi polümorfset dermaalset vaskuliiti:

- Urtikaaria tüüp. Reeglina simuleerib see kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villidena, mis tekivad naha erinevates osades. Kuid erinevalt urtikaariast on urtikaaria vaskuliidiga villid püsivad, püsivad 1-3 päeva (mõnikord ka kauem). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet. Löövetega kaasneb sageli artralgia, vahel ka kõhuvalu, st. süsteemse kahjustuse tunnused. Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsientidel täheldatakse erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemist ja muutusi immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumid tavaliselt ei mõju. Lõplik diagnoos tehakse pärast naha histopatoloogilist uuringut, mille käigus ilmneb leukotsütoklastilise vaskuliidi pilt.

– Kõige levinum on hemorraagiline dermaalne vaskuliit. Selle variandi tüüpiline ilming on nn palpeeritav purpur - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja tagajalgadel, mida on lihtne mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga määrata, kuidas need erinevad teistest purpuridest. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks. Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist sügavad erosioonid või haavandid. Löövetega kaasneb reeglina alajäsemete mõõdukas turse. Suuõõne ja neelu limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.

Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast kannatusi külmetushaigused(tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Schonlein-Genochi anafülaktoidse purpura kliinilise pildi, mida sagedamini täheldatakse lastel.

- Papulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad läätse või väikese mündi suuruse ümmarguse kujuga siledad, lamedad põletikulised sõlmed, samuti väikesed pindmised, ebateravate kontuuridega sarapuupähkli suurused turselised kahvaturoosad sõlmed, mis on palpatsioonil valulikud. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt alajäsemetel, harva kehatüvel ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid.

- Papuloponekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolkerakujuliste põletikuliste mitteketenduse sõlmedena, mille keskosas moodustub peagi kuiv nekrootiline eskar, tavaliselt musta kooriku kujul. Kärntõve eemaldamisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast paapulide resorptsiooni jäävad väikesed “tembeldatud” armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete sirutajapindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnostika.

– Pustuloosne haavandiline tüüp algab tavaliselt väikeste vesikulopustulitega, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevalt ekstsentriliseks kasvuks turse, sinakaspunase perifeerse harja lagunemise tõttu. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini jalgadel, alakõhus. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised, pikaajalised põletikulised armid.

- Nekrootiline-haavandiline tüüp - dermaalse vaskuliidi kõige raskem variant. Sellel on äge (mõnikord välkkiire) algus ja sellele järgnev pikaleveninud kulg (kui protsess ei lõpe kiire surmaga). Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis väljendub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis. Tavaliselt areneb protsess mõne tunni jooksul, millega kaasneb tugev valu ja palavik. Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kujuga, kaetud mädase eritisega ja armistuvad väga aeglaselt.

- Polümorfset tüüpi iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teistele dermaalse vaskuliidi tüüpidele. Sagedamini täheldatakse tursete põletikuliste laikude, lillakujuliste hemorraagiliste löövete ja pindmiste tursete väikeste sõlmede kombinatsiooni, mis on klassikaline pilt nn kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri identsest polümorf-nodulaarsest tüübist. arterioliit.

Krooniline dermaalne kapillariit, mis mõjutab papillaarseid kapillaare. Sõltuvalt kliinilistest tunnustest eristatakse järgmisi sorte (tüüpe):

- Petehhiaalne tüüp (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur) - selle rühma põhihaigust, mis on selle teiste vormide vanem, iseloomustavad mitmed väikesed (täpilised) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad), mille tagajärjeks on püsivad pruunikaskollased laigud. hemosideroosi erinevad suurused ja piirjooned; lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, esinevad peaaegu eranditult meestel.

- Telangiektaatiline tüüp (Mayocchi telangiektaatiline purpur) avaldub sagedamini omapäraste laikude-medaljonide kujul, mille kesktsoon koosneb väikestest telangiektaasiatest (kergelt atroofilisel nahal) ja perifeerset tsooni moodustavad hemosideroosi taustal väikesed petehhiad.

– Lihhenoidset tüüpi (Gougerot-Blumi pigmenteeritud lihhenoidne angiodermatiit lihhenoidiit) iseloomustavad levinud väikesed lihhenoidsed läikivad, peaaegu lihavärvi sõlmed, mis on kombineeritud petehhiaalsete löövete, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega.

- Eksematoidne tüüp (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ka ekseemiliste nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb sügelus.

Livedo angiit

Seda tüüpi dermo-hüpodermaalne vaskuliit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimene sümptom on püsiv livedo - erineva suuruse ja kujuga tsüanootilised laigud, mis moodustavad veidra silmuselise võrgustiku alajäsemetel, harvem käsivartel, kätel, näol ja kehatüvel. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult. Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate, aeglaselt paranevate haavandite moodustumine. Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid koos hüperpigmentatsiooni tsooniga.

Naha vaskuliidi diagnoosimine

Naha vaskuliidi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei tekita olulisi raskusi, see põhineb kliinilistel ja anamnestilistel andmetel (varasema üldise või fokaalse infektsiooni olemasolu, allergeensete ravimite tarbimine, kokkupuude mehaaniliste, füüsikaliste ja keemiliste mõjuritega, pikaajaline seismine, hüpotermia, jne.).
AT kliiniline pilt oluline on määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse aste (tabel 2). Vaskuliidi nahaprotsessi aktiivsuse astet on kaks:

- Ma kraad. Nahakahjustus on piiratud, üldsümptomite puudumine (palavik, peavalu, üldine nõrkus jne), puuduvad patoloogilises protsessis teiste organite kaasamise tunnused, laboratoorsed näitajad - ilma oluliste kõrvalekalleteta normaalväärtustest.

- II aste. Protsess on levinud, esinevad üldised sümptomid, süsteemse protsessi tunnused (artralgia, müalgia, neuropaatia jne)

Diagnoosi kinnitamiseks haiguse püsiva kulgemise või selle ebatüüpilise mitmekesisuse korral on vaja läbi viia kahjustatud nahapiirkonna histopatoloogiline uuring.

Naha vaskuliidi kõige iseloomulikumad patohistoloogilised tunnused on: veresoonte endoteeli turse ja proliferatsioon, veresoonte seinte ja nende ümbermõõdu infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, neutrofiilide, eosinofiilide ja teiste rakuliste elementide poolt, leukotsütoklaasia (leukotsüütide tuumade hävimine kuni veresoonkonnani). "tuumatolmu" moodustumine), fibrinoidsed muutused veresoonte seintes ja neid ümbritsevates kudedes kuni pideva või segmentaalse nekroosini, erütrotsüütide ekstravasaatide esinemine. Vaskuliidi peamine patohistoloogiline kriteerium on alati vaskulaarseina isoleeritud põletiku tunnuste olemasolu.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos naha vaskuliit viiakse läbi naha tuberkuloosi, ekseemi ja püodermaga.

Naha vaskuliidi ravi

Ravi eesmärgid

• remissiooni saavutamine

Üldised märkused teraapia kohta

Naha vaskuliidi ühe või teise vormi ravimisel võetakse arvesse kliinilist diagnoosi, protsessi staadiumi ja selle aktiivsuse astet ning kaasuvaid haigusi.

Vaskuliidi ägenemise korral näidatakse patsientidele voodirežiimi, eriti alajäsemete fookuste lokaliseerimisega, mida tuleks jälgida kuni üleminekuni taandarengu staadiumisse.

On vaja korrigeerida või radikaalselt kõrvaldada tuvastatud kaasuvad haigused, mis võivad säilitada ja halvendada naha vaskuliidi kulgu (kroonilise infektsiooni kolded, näiteks krooniline tonsilliit, hüpertensioon, diabeet, krooniline venoosne puudulikkus, emaka fibroidid jne). Juhtudel, kui vaskuliit toimib mõne sündroomina levinud haigus(süsteemne vaskuliit, difuusne sidekoehaigus, leukeemia, pahaloomuline kasvaja jne), tuleks esmalt ette näha põhiprotsessi täielik käsitlus.

Kasutatav ravimteraapia peaks olema suunatud põletikulise reaktsiooni mahasurumisele, naha mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisele ja olemasolevate tüsistuste ravile.

Naha vaskuliidi ravimeetodid:

Polümorfne dermaalne vaskuliit

Tegevusaste I

• nimesuliid 100 mg
• meloksikaam 7,5 mg
• indometatsiin 25 mg

Antibakteriaalsed ravimid

• tsiprofloksatsiin 250 mg
• doksütsükliin 100 mg
• asitromütsiin 500 mg
• hüdroksüklorokviin 200 mg
• klorokviin 250 mg

Antihistamiinikumid

• levotsetirisiin 5 mg
• desloratadiin 5 mg
• feksofenadiin 180 mg

Glükokortikosteroidid:

• beetametasoon 0,1 kreem või salv, nano
• metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv,

II tegevustase

• prednisoloon
• beetametasoon

Kõrvaltoimete vähendamiseks süsteemse glükokortikosteroidravi ajal on ette nähtud järgmised ravimid:

Prootonpumba inhibiitorid:

• omeprasool 20 mg

Makro- ja mikroelemendid kombinatsioonides:

• kaalium ja magneesium asparaginaat 1 tab.

Luude ja luude ainevahetuse korrektorid kõhrekoe kombinatsioonides:

• kaltsiumkarbonaat + kolekaltseferool 1 tab.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

• diklofenak 50 mg
• nimesuliid 100 mg
• meloksikaam 7,5 mg

Tsütostaatikumid

• asatiopriin 50 mg

Antibakteriaalsed ravimid

• ofloksatsiin 400 mg
• amoksitsilliin + klavulaanhape 875+125 mg

• pentoksüfülliin 100 mg
• anavenool

• hesperidiin + diosmiin 500 mg

Antihistamiinikumid

• ebastiin 10 mg
• tsetirisiin 10
• levotsetirisiin 5 mg

Antikoagulandid

• nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

• dekstraan 200-400 ml

haavandiliste defektide korral, millega kaasneb rohke mädane eritis ja nekrootilised massid pinnal:

• Trüpsiin + kümotrüpsiin – lüofilisaat lahuse valmistamiseks paikseks ja välispidiseks kasutamiseks
• salvi side (steriilne

antibakteriaalsed ained kombinatsioonis:

• dioksometüültetrahüdropürimidiin + klooramfenikooli salv

antiseptikumid ja desinfektsioonivahendid:

• hõbesulfatiasool 2% kreem,

Krooniline pigmentne purpur

Kinoliinid

• hüdroksüklorokviin 200 mg
• klorokviin 250 mg

vitamiinid

• askorbiinhape + rutosiid
• E-vitamiin + retinool

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

• pentoksüfülliin 100 mg
• dipüridamool 25 mg

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

• hesperidiin + diosmiin 500 mg

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

• mometasoonfuroaat 0,1% kreem või salv
• beetametasoon 0,1 kreem või salv,
• metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv

• trokserutiin 2% geel

Antikoagulandid:

• hepariini naatriumi salv,

Livedo angiit

Tegevusaste I

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

• diklofenak 50 mg
• nimesuliid 100 mg

Kinoliinid

• hüdroksüklorokviin 200 mg
• klorokviin 250 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

• pentoksüfülliin 100 mg
• anavenool 2 tab.

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

• Hesperidiin + Diosmiin 500 mg

vitamiinid

• askorbiinhape + rutosiid
• E-vitamiin + retinool

II tegevustase

Süsteemsed glükokortikosteroidid

• prednisoloon
• beetametasoon

Tsütostaatikumid

• asatiopriin 50 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

• pentoksüfülliin 100 mg

Antikoagulandid

• nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

Plasma ja teiste verekomponentide asendajad

• dekstraan 200-400 ml

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

• beetametasoon + gentamütsiini kreem või salv,
• kliokinool + flumetasooni salv,

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid:

• trokserutiin 2% geel

Eriolukorrad

Raseduse ajal vaskuliidiga patsientide ravi on ette nähtud, võttes arvesse ravimite juhendis ettenähtud piiranguid.

Näidustused haiglaraviks

• Nahaga piiratud vaskuliit, II aktiivsusaste;
• Nahaga piiratud vaskuliit, I aktiivsuse aste progresseeruvas staadiumis, mis ei mõjuta käimasolevat ambulatoorset ravi;
• Sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustuses, mida ambulatoorselt ei peatata

Nõuded ravitulemustele

- lööbe taandumine

Vaskuliidi ennetamine

Ennetusmeetmetena on riskitegurid (hüpotermia, füüsilised ja närvipinge, pikk kõndimine, verevalumid). Patsientidel soovitatakse järgida tervislik eluviis elu.

Pärast hooldust on näidustatud kuurortravi väävli-, söe- ja radoonivannidega, et saadud tulemusi kinnistada.

KUI TEIL ON SELLE HAIGUSE KOHTA KÜSIMUSI, VÕTKE ÜHENDUST DERMATOVENEROLOG KH.M. ADAYEV:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

E-post: [e-postiga kaitstud]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Tavaline lööve, millega kaasneb sügelus, mis tavaliselt taandub mõne tabletiga. Aga kas saab olla allergilised ilmingud ohtlik? Jah, kui see on leukotsütoklastiline vaskuliit.

Haiguse tunnused

Leukotsütoklastiline (naha) vaskuliit on tingitud veresoonte seinte põletikust, mis on põhjustatud allergiast erinevate nakkus- ja toksiliste tegurite suhtes. Enamikul juhtudel on haigusel krooniline ja korduv välimus, see väljendub mitmesugustes sümptomites, mis põhjustas selle segase nomenklatuuri.

Milline arst ravib naha vaskuliiti? Kui patsiendil kahtlustatakse leukotsütoklastilist vaskuliiti, on ette nähtud reumatoloogi konsultatsioon. Diagnoosi kinnitamisel võib osutuda vajalikuks täiendav konsultatsioon teiste spetsialistidega.

Foto naha vaskuliidist

Klassifikatsioon

Leukotsütoklastilise nahavaskuliidi spetsiifilist klassifikatsiooni ei ole, kuid arstid eristavad mitmeid vorme, mida iseloomustavad mitmesugused ilmingud lööbed:

• Urtikaaria. Manifestatsioonid on sarnased nõgestõvega. Patsiendil tekivad erinevates kehaosades villid. Blistereid täheldatakse kauem kui 2 päeva, millega kaasneb põletustunne.
• Hemorraagiline. Erineb väikeste täppide poolest sileda pinna ja lillaka varjundiga.
• Papulondulaarne. Ilmub harva, avaldub sileda pinnaga sõlmede kujul. Sõlmede suurus võib olla umbes kümnekopikane, palpeerimisel vastavad sõlmed valuga.
• Papulonekrootiline. Avaldub lamedate või poolkerakujuliste sõlmedega. Sõlmede keskosas moodustub musta koorikuga kärn. Kui sõlmed lahustuvad, jäävad armid. Tavaliselt ilmneb lööve küünarnukkidel ja põlveliigestel.
• Pustuloosne-haavandiline. Kahjustused näevad välja nagu mädased vistrikud või akne ja kasvavad kiiresti. Kõige sagedamini paikneb jalgades ja alakõhus. Kui haavandid paranevad, jäävad armid roosat värvi.
• Nekrootiline-haavandiline. Seda peetakse kõige raskemaks vormiks, kuna see algab ägedalt. Kuna haigus põhjustab tromboosi, kaasneb selle vormiga kudede nekroos. Nekroosile eelnevad suured hemorraagilised laigud ja villid, mis pärast paranemist armistuvad pikka aega.
• Polümorfne. Lööve ühendab varasemate vormide tüübid.

Vaskuliit jaguneb vastavalt veresoonte lokaliseerimisele:

1. mõjutab suuri laevu;
2. keskmine;
3. väike;

Samuti jaguneb haigus esmaseks, sõltuvalt eelsoodumusest ja sarnastest teguritest, ja sekundaarseks, mis on teiste haiguste tagajärg.

Kõige sagedamini täheldatakse mõlemast soost inimestel leukotsütoklastilise nahavaskuliidi hemorraagilist vormi, mida käsitletakse üksikasjalikumalt järgmises videos:

Põhjused

Leukotsütoklastilist vaskuliiti võivad põhjustada mitmed tegurid, näiteks:

• Patogeensete bakterite, ravimite ja toiduainete antigeenid, mis põhjustavad allergiat.
• Infektsioon.
• Kehale tugevat mõju avaldavate ravimite, peamiselt lümfotsüütiliste, diureetikumide ja sulfanilamiidi võtmine.
• Verevoolu aeglustumine, mis põhjustab pindmiste veresoonte kahjustamist.
• Kokkupuude külmaga, mis põhjustab vasokonstriktsiooni (vasokonstriktsioon).
• Kõrge vere viskoossus.
• näiteks ja .

Vaskuliidi kõige levinum põhjus on bakteriaalne infektsioon, kuna keha reageerib võõrvalgule. Provotseerivaks teguriks võivad olla süüfilis, gonorröa, mükoos, hepatiit ja väga harva ka herpes.

Naha leukotsütoklastilise vaskuliidi sümptomid

Vaskuliidi peamine sümptom on lööve. Lööve võib olla erineva kujuga, tavaliselt sümmeetriline ja naha pinnal selgelt nähtav. Sõltuvalt haiguse astmest ja vaskuliidi tüübist võivad ilmneda individuaalsed sümptomid:

1. raskustunne jäsemetes;
2. valu;
3. lööbe valulikkus;
4. turse;
5. ja teised;

Diagnoosin haigust ainult lööbe järgi, tuginemata üksikutele sümptomitele.

Diagnostika

Vaskuliidi diagnoosimine ei ole tavaliselt keeruline, kuna haigus avaldub spetsiifilise lööbega. Arst kogub patsiendi ajalugu, tõstab esile haiguse tunnused ja viib läbi diferentsiaaldiagnoosi teiste haigustega, sõltuvalt lööbe tüübist. Uuringud aitavad diagnoosi kinnitada:

• kahjustuste histoloogiline uurimine;
• vereanalüüsid;
• immunofluorestsentsreaktsioon, mis paljastab immunoglobuliinid ja fibriinid;

Diferentsiaaldiagnostika jaoks võib ette näha täiendavad uuringud, näiteks ultraheli või röntgenikiirgus, uriinianalüüs. Harvadel juhtudel on nõustamine vajalik veresoonte kirurg, fleboloog või kardioloog.

Ravi

Vaskuliidi ravi on suunatud allasurumisele allergiline reaktsioon ja immuunsuse tugevdamine. Peamine ravimeetod on ravimid. Kuid koos sellega saab kasutada terapeutilisi ja mittetraditsioonilisi meetodeid.

Terapeutiline

Naha vaskuliidi ravi terapeutiline meede põhineb vere puhastamisel. Selleks on patsiendil soovitatav läbida hemodialüüs. Harvadel juhtudel võib ette näha elektroforeesi, samuti:

• Ultrafonoforees. Ultrahelilainete mõju kehale, mida suurendab spetsiaalsete ravimite kasutuselevõtt.
• Massaaž. Aitab suurendada verevoolu valu sümptomid. Lööbekoha massaaž on vastunäidustatud.
• magnetteraapia. Mõju kehale tugeva magnetvälja kaudu.

Tegelikult pole need protseduurid kohustuslikud, kuid hõlbustavad oluliselt ravi. Kui patsient ei koge aga ravimteraapia positiivset mõju, määratakse talle kehaväline hemokorrektsioon, näiteks hemosorptsioon või membraaniplasmaferees.

Meditsiiniline

Pärast haiguse edukat diagnoosimist määratakse patsiendile:

• Kaltsiumipreparaat ja vitamiinid veresoonte seinte normaliseerimiseks.
• Desensibiliseerivad ja antihistamiinikumid allergilise reaktsiooni pärssimiseks.
• Antibakteriaalsed ravimid, kui täheldatakse nakkavaid koldeid.
• Troksevasiini sisaldavad salvid haavandite paremaks paranemiseks.

Kui ravi ei anna positiivset mõju, määratakse patsiendile kortikosteroidid, tsütostaatikumid.

Rahvapärased meetodid

Koos klassikalised meetodid raviks võib kasutada ka alternatiivseid meetodeid, näiteks:

• Aktiivne veresooni tugevdavate toodete kasutamine: rohelised õunad, kirsid, vaarikad, astelpaju, tatar jt.
• Maitsetaimede keetmine. Võrdsetes vahekordades peate võtma raudrohi, nööri, leedri ja saialille lilli. Pane püsti laud. l. koguda klaasi keeva veega ja jätta 2 tunniks. Võtke 5 korda päevas. pool klaasi.
• Segu. Võtke 2 lauda. l. raudrohi ja piparmünt ja 3 tabelit. lusikad - leedriõied, Korte. 3 laud. l. kogumine, pruulida pool liitrit keeva vett, jätta 2 tunniks.Võib võtta suu kaudu pool virna. 4 p. päevas või taotleda taotlusi 20 minutiks.
• Roheline tee. Joo kanget teed vähemalt 3 r. päeva kohta
• Sidruni tinktuur. Keerake 3 sidrunit koos koorega hakklihamasinas, lisage 500 grammi suhkrut ja 2 tabelit. l. nelk. Valage 3-liitrisesse purki, lisage 0,5 viina ja seejärel veepurgi otsa. Infundeerige 2 nädalat, pidevalt loksutades. Võtke 3 p. päeva kohta 2 laud. l. 10 minutit enne sööki.

Märge! Mõnda nimetatud ravimit on vaja võtta ainult eelneval konsultatsioonil raviarstiga!

Haiguste ennetamine

Peamine profülaktika vaskuliidi vastu on pädev ja õigeaegne ravi nakkushaigused. Oluline on järgida kõiki raviarsti soovitusi. Samuti saate vältida vaskuliidi teket, kui:

• peatada krooniline infektsioon;
• ärge puutuge kokku patsiendile teadaolevate allergeenidega;
• ärge kasutage ravimeid ja vaktsineerimisi, mis pole vajalikud;
• järgima tervislikku eluviisi;
• järgima optimaalset toitumist, kus ülekaalus on taimsed kiudained;
• võimalusel treenida;
• võtke kiirusega multivitamiine;

Sama oluline on püüda keha mitte üle jahutada ega üle kuumeneda, kuna see mõjutab suuresti immuunsuse seisundit.

Tüsistused

Tavaliselt möödub haigus ilma komplikatsioonideta. Harvadel juhtudel, kui vaskuliidiga kaasnev haigus mõjutab seedetrakti, võib tekkida sooleverejooks, peritoniit ja sooleseina perforatsioon. Kui infektsioon jõuab neerudesse, tekib krooniline neerupuudulikkus.

Naha vaskuliit on multifaktoriaalse iseloomuga haiguste rühm, mille peamiseks sümptomiks on pärisnaha veresoonte põletik ja nahaalune kude.

Selle teema käsitlemise raskus seisneb selles, et siiani puudub vaskuliidi üldtunnustatud klassifikatsioon ja isegi kokkulepitud terminoloogia. Praegu on kirjeldatud umbes 50 erinevat nosoloogilist vormi ja seda mitmekesisust pole lihtne mõista. Kliiniliste ilmingute mitmekesisus ja ebapiisavalt uuritud patogeneetilised mehhanismid on viinud selleni, et erinevate nimede all saab peita ainult nahakahjustuse põhitüübi varianti. Lisaks primaarsele vaskuliidile, mis põhineb naha veresoonte põletikulistel kahjustustel, on ka sekundaarne vaskuliit (spetsiifiline ja mittespetsiifiline), mis areneb teatud nakkusliku (süüfilis, tuberkuloos jne), toksilise, paraneoplastilise taustal. või autoimmuunne (süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit jne) protsess. Naha vaskuliit on võimalik muuta süsteemseks protsessiks, millega kaasneb siseorganite kahjustus ja raskete, mõnikord eluohtlike tüsistuste teke.

Naha vaskuliit on polüetioloogiline haigus. Kõige sagedamini on seos fokaalse infektsiooniga (streptokokk, stafülokokk, mükobakter tuberkuloos, pärmseened, viirused jne). Eriti oluline on ülitundlikkus mitmete ravimainete, eriti antibiootikumide ja sulfanilamiidi preparaatide suhtes. Sageli, hoolimata hoolikalt kogutud ajaloost ja uuringust, jääb etioloogiline tegur ebaselgeks. Vaskuliidi riskitegurite hulgas tuleks arvesse võtta: vanust (kõige haavatavamad on lapsed ja eakad), hüpotermiat, liigset insolatsiooni, rasket füüsilist ja vaimset stressi, traumasid, operatsioone, maksahaigusi, suhkurtõbe, hüpertensiooni. Naha vaskuliidi tekke patogeneetiliseks mehhanismiks peetakse praegu tsirkuleerivate immuunkomplekside moodustumist koos nende järgneva fikseerimisega endoteelis, kuigi seda ei ole kõigi selle rühma haiguste puhul lõplikult tõestatud.

Naha vaskuliit on heterogeenne haiguste rühm ja kliinilised ilmingud need on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni, mis neid dermatoose ühendavad:

1) nahamuutuste põletikuline iseloom;
2) löövete sümmeetria;
3) kalduvus tursele, hemorraagiatele ja nekroosile;
4) esmane lokaliseerimine alajäsemetel;
5) evolutsiooniline polümorfism;
6) seos varasemate nakkushaiguste, ravimite, alajahtumise, allergiliste või autoimmuunhaigustega, venoosse väljavoolu häirega;
7) äge või ägenenud kulg.

Vaskuliidi nahakahjustused on mitmekesised. Need võivad olla laigud, purpur, sõlmed, sõlmed, nekroos, koorikud, erosioonid, haavandid jne, kuid peamine kliiniline eristav tunnus on palpeeritav purpur (hemorraagiline lööve, mis tõuseb naha pinnast kõrgemale ja on tunda palpatsioonil).

Vaskuliidi üldtunnustatud klassifikatsioon puudub. Vaskuliit süstematiseeritakse erinevate põhimõtete järgi: etioloogia ja patogenees, histoloogiline pilt, protsessi raskusaste, kliiniliste ilmingute tunnused. Enamik arste kasutab naha vaskuliidi valdavalt morfoloogilisi klassifikatsioone, mis põhinevad tavaliselt naha kliinilistel muutustel, samuti kahjustatud veresoonte asukoha sügavusel (ja vastavalt ka kaliibril). Esineb pindmine (dermise veresoonte kahjustus) ja sügav (naha ja nahaaluse koe piiril asuvate veresoonte kahjustus) vaskuliit. Pindmised on järgmised: hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi), allergiline arterioliit (polümorfne dermaalne angiiit), Mischer-Storki leukoklastiline hemorraagiline mikroobide, samuti krooniline kapillariit (hemosideroos): Mayocchi rõngakujuline telangiektaatiline purpur ja Schambergi tõbi. Sügav: nodoosse periarteriidi nahavorm, äge ja krooniline nodoosne erüteem.

Hemorraagiline vaskuliit- süsteemne haigus, mis mõjutab pärisnaha väikseid veresooni ja mis väljendub palpeeritava purpura, artralgia, seedetrakti (GIT) kahjustuste ja glomerulonefriidina. Seda esineb igas vanuses, kuid kõige enam on ohus 4–8-aastased poisid. See areneb pärast nakkushaigust, 10-20 päeva pärast. Haiguse ägedat algust koos palaviku ja joobeseisundi sümptomitega täheldatakse kõige sagedamini lapsepõlves. Eristatakse järgmisi hemorraagilise vaskuliidi vorme: nahk-, naha-liigese-, naha-neeru-, kõhu-naha- ja segatüüpi. Kursus võib olla välkkiire, äge ja pikaleveninud. Haiguse kestus on erinev - mitmest nädalast mitme aastani.

Protsess algab sümmeetriliselt alajäsemetelt ja tuharatelt. Lööbed on papulaarse-hemorraagilise iseloomuga, sageli urtikaaria elementidega, ei kao survega. Nende värvus muutub sõltuvalt ilmumise ajast. Lööbed tekivad lainetena (1 kord 6-8 päeva jooksul), esimesed lööbe lained on kõige ägedamad. Liigesündroom ilmneb kas samaaegselt nahakahjustustega või mõne tunni pärast. Kõige sagedamini on kahjustatud suured liigesed (põlve- ja pahkluu).

Üks haiguse variante on protsessi kiirel kulgemisel täheldatav nn nekrootiline purpur, mille puhul tekivad nekrootilised nahakahjustused, haavandid ja hemorraagilised koorikud.

Suurim raskus on hemorraagilise vaskuliidi kõhuvormi diagnoosimine, kuna nahalööbed ei eelne alati seedetrakti nähtustele (oksendamine, kramplik kõhuvalu, pinge ja valu palpatsioonil, veri väljaheites).

Neeruvorm avaldub erineva raskusastmega neerude aktiivsuse rikkumisega, alates lühiajalisest ebastabiilsest hematuuriast ja albuminuuriast kuni ägeda glomerulonefriidi väljendunud pildini. seda hiline sümptom, seda ei esine kunagi enne nahakahjustusi.

Hemorraagilise vaskuliidi fulminantset vormi iseloomustab äärmiselt raske kurss, kõrge palavik, laialt levinud lööbed nahal ja limaskestadel, vistseropaatia, võivad lõppeda patsiendi surmaga.

Haiguse diagnoos põhineb tüüpilistel kliinilistel ilmingutel, ebatüüpilistel juhtudel tehakse biopsia. Kõhuõõne vormis on vajalik kirurgi järelevalve. Soovitatav on nefroloogi jälgimine kolm kuud pärast purpuri taandumist.

Mõiste "allergiline arterioliit" Ruiter (1948) tegi ettepaneku nimetada mitmeid seotud vaskuliidi vorme, mis erinevad kliiniliste ilmingute poolest, kuid millel on mitmeid ühiseid etioloogilisi, patogeneetilisi ja morfoloogilisi tunnuseid.

Nohu, fokaalseid infektsioone peetakse haiguse patogeneetilisteks teguriteks. Lööbed on tavaliselt sümmeetrilised ja polümorfse iseloomuga (laigud, paapulid, vesiikulid, pustulid, nekroos, haavandid, telangiektaasiad, villid). Sõltuvalt domineerivatest elementidest eristatakse haiguse kolme vormi: hemorraagiline tüüp, polümorfne-nodulaarne (vastab kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i tõvele) ja nodulaarne-nekrootiline (vastab Werther-Dumlingi nodulaarsele nekrootilisele dermatiidile). Lööbe taandumisel võivad jääda tsikatritiaalsed atroofiad ja armid. Haigus on altid retsidiividele. Sageli kaebavad patsiendid enne lööbeid halb enesetunne, väsimus, peavalu, haiguse kõrgpunktis - valu liigestes (mis mõnikord paisuvad) ja kõhus. Igat tüüpi haigusi on raske diagnoosida tüüpiliste iseloomulike sümptomite puudumise tõttu. Histoloogilisel uurimisel tuvastatakse väikese kaliibriga veresoonte fibrinoidne kahjustus koos neutrofiilide, eosinofiilide, lümfotsüütide, plasmarakkude ja histiotsüütide infiltratiivse kogunemisega.

Mischer-Storki hemorraagiline leukoklastiline mikrobiid peal kliiniline kulg sarnaselt muude polümorfse dermaalse vaskuliidi vormidega. Märk, mis võimaldab seda haigust iseseisvana eristada, on nähtuse - leukoklasia (granuleeritud leukotsüütide tuumade lagunemine, mis põhjustab tuumatolmu moodustumist) olemasolu histoloogilise uuringu käigus. Seega võib hemorraagilist leukoklastilist mikroobi tõlgendada kroonilise fokaalse infektsiooni põhjustatud dermatoosina (streptokoki antigeeniga intradermaalsed testid on positiivsed), mis esineb raske leukoklasia korral.

Kroonilist kapillariiti (hemosideroos), erinevalt ägedast purpurist, iseloomustab healoomuline kulg ja see on eranditult nahahaigus.

Schambergi haigus- on lümfotsüütiline kapillariit, mida iseloomustavad petehhiad ja pruunid lillad laigud, mis esinevad kõige sagedamini alajäsemetel. Patsiendid on mures ainult kosmeetilise defekti pärast.

Purpura Maiocchi mida iseloomustab roosade ja vedel-punaste laikude ilmumine alajäsemetele (ilma eelneva hüpereemiata, infiltratsioonita), mis kasvavad aeglaselt koos rõngakujuliste kujundite moodustumisega. Laigu keskosas tekib kerge atroofia ja akroomia, velluskarvad langevad välja. Subjektiivseid aistinguid pole.

Nodulaarne periarteriit Seda iseloomustab lihastüüpi väikeste ja keskmise suurusega arterite nekrotiseeriv põletik, millele järgneb veresoonte aneurüsmide moodustumine ning elundite ja süsteemide kahjustus. Levinum keskealistel meestel. Etioloogilistest teguritest on olulisemad ravimite (antibiootikumid, sulfoonamiidid) talumatus, vaktsineerimine ja HbsAg püsivus vereseerumis. Haigus algab ägedalt või järk-järgult üldiste sümptomitega – palavik, kiiresti suurenev kaalulangus, valud liigestes, lihastes, kõhus, nahalööbed, seedetrakti, südame ja perifeerse närvisüsteemi kahjustuse tunnused. Aja jooksul tekivad välivistseraalsed sümptomid. Nodosa periarteriidile on eriti iseloomulik neerukahjustus koos hüpertensiooni tekkega, mis mõnikord muutub pahaloomuliseks. neerupuudulikkus. Haigusel on klassikalised ja nahavormid. Lööbed nahal on esindatud sõlmedega - üksikud või rühmad, tihedad, liikuvad, valulikud. Iseloomulik on sõlmede moodustumine piki arterite kulgu, mõnikord moodustavad need kiud. Lokaliseerimine säärte ja käsivarte sirutajapindadel, kätel, näol (kulmud, otsmik, lõualuu nurgad) ja kaelal. Sageli ei ole silmaga nähtav, saab määrata ainult palpatsiooniga. Keskel võib nekroos areneda koos pikaajalise nekroosiga mitteparanevad haavandid. Aeg-ajalt võivad haavandid veritseda mitu tundi (sümptom "veritsev nahaalune sõlme".

Mõnikord võib haiguse ainsaks ilminguks olla võrk või hargnenud laigud (püsivad lillakaspunased laigud), mis paiknevad jäsemete distaalsetel, peamiselt sirutajakõõluse pindadel või alaseljal. Iseloomulik on sõlmede tuvastamine livedo käigus.

Haiguse diagnoos põhineb mitmete organite ja süsteemide kahjustuste kombinatsioonil, millel on olulise põletiku tunnused, palavik, muutused peamiselt neerudes, südames ja polüneuriidi esinemine. Selle haiguse jaoks ei ole spetsiifilisi laboratoorseid parameetreid. Diagnoosimisel on otsustava tähtsusega patsiendi dünaamiline kliiniline jälgimine.

Äge nodoosne erüteem on pannikuliit, mida iseloomustab valulike roosade sõlmede esinemine alajäsemete sirutajakõõluse pinnal. Sellega kaasneb palavik, halb enesetunne, kõhulahtisus, peavalu, konjunktiviit ja köha. Täiskasvanutel esineb nodoosset erüteemi naistel 5–6 korda sagedamini, haripunkti vanus on 20–30 aastat. Haiguse keskmes on ülitundlikkus erinevate antigeenide suhtes (bakterid, viirused, seened, kasvajad ja sidekoehaigused). Pooled juhtudest on idiopaatilised. Diagnoos põhineb ajalool ja füüsilisel läbivaatusel. On vaja läbi viia täielik analüüs veri, kopsude röntgenuuring (avastanud kahepoolne adenopaatia kopsujuurte piirkonnas), neelust võetud tampooniproov või streptokokkide kiirtest.

Krooniline nodulaarne erüteem on rühm erinevat tüüpi nodulaarset dermohüpodermatiiti. 30-40-aastased naised on sagedamini haiged. Säärtel on erineva suurusega sõlmed, mille kohal on punetav nahk, ilma kalduvuseta nekroosile ja haavanditele. Põletikulised nähtused lööbe ja subjektiivsete aistingute (artralgia, müalgia) piirkonnas ei ole eriti väljendunud. Kroonilise sõlmelise erüteemi kliinilistel variantidel on oma eripärad, näiteks sõlmede kalduvus migreeruda (Beferstedti rändeerüteem) või protsessi asümmeetria (Vilanova-Pinoli hüpodermiit).

Naha vaskuliidiga patsiendi ravi taktika

1. Klassifitseerige haigus (iseloomulik kliiniline pilt, anamnees, histoloogiline uuring).
2. Otsige etioloogilist tegurit, kuid 30% juhtudest ei saa seda kindlaks teha (kroonilise infektsiooni fookuste otsimine, mikrobioloogilised, immunoloogilised, allergoloogilised ja muud uuringud).
3. Üldseisundi hindamine ja haiguse aktiivsuse astme määramine: täielik vere- ja uriinianalüüs, biokeemiline vereanalüüs, koagulogramm, immunogramm. Vaskuliidi aktiivsuse aste: I. Lööbeid ei esine rohkesti, kehatemperatuur ei ole kõrgem kui 37,5, üldnähtused on ebaolulised, ESR ei ole kõrgem kui 25, C-reaktiivne valk ei ole suurem kui ++, komplement on üle 30 ühikut. II. Rikkalikud lööbed (lähevad kaugemale säärest), kehatemperatuur üle 37,5, tavalised nähtused - peavalu, nõrkus, joobeseisundi sümptomid, artralgia; ESR üle 25, C-reaktiivne valk üle ++, komplement alla 30 ühiku, proteinuuria.
4. Järjepidevuse märkide hindamine (uuringud vastavalt näidustustele).
5. Ravi tüübi ja režiimi määramine sõltuvalt aktiivsuse astmest: I spl. - võimalik ambulatoorne ravi; II Art. - haiglas. Kõigil nahavaskuliidi ägenemise juhtudel on vajalik voodipuhkus, kuna sellistel patsientidel on tavaliselt väljendunud ortostatism, mida tuleks jälgida enne taandarengu staadiumisse liikumist. Soovitatav on dieet, mis välistab ärritavad toidud (alkohoolsed joogid, vürtsikad, suitsutatud, soolased ja praetud toidud, konservid, šokolaad, kange tee ja kohv, tsitrusviljad).
6. Etioloogiline ravi. Kui haigusetekitaja (ravimid, kemikaalid, infektsioonid) on võimalik kõrvaldada, järgneb nahakahjustuste kiire taandumine ja muud ravi pole vaja. Kuid me peame meeles pidama, et infektsioonikolde taastusravi ajal võib täheldada vaskulaarse protsessi suurenemist.
7. patogeenne ravi.
8. Ennetavad meetmed: arstlik läbivaatus, provotseerivate tegurite (infektsioonid, hüpotermia, insolatsioon, stress jne) ennetamine, ravimite ratsionaalne kasutamine, tööhõive, füsioteraapia harjutused, sanatoorse ravi.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

1. Glükokortikosteroidid (prednisoloon kuni 1,5 mg / kg) - hõlbustavad naha-liigese sündroomi ilmnemist, kuid ei lühenda haigust ega hoia ära neerukahjustusi. Need on ette nähtud rasketel juhtudel ja hepariini katte all, kuna need suurendavad vere hüübimist.
2. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) tavalistes terapeutilistes annustes. Konkreetse ravimi valik ei oma põhimõttelist tähtsust (indometatsiin, diklofenak, atsetüülsalitsüülhape).
3. Antikoagulandid ja antiagregandid. Hepariin tavalise protsessiga 300-400 RÜ / kg / päevas. Kursuse kestus peaks olema vähemalt 3-5 nädalat. Koagulogrammi kontrolli all.
4. Terapeutiline plasmaferees, kui haiguse ilminguid ei kõrvaldata loetletud vahenditega.
5. Nikotiinhape talutavates annustes in/tilguti.
6. Ärge kasutage: antihistamiine (võimalik ainult haiguse alguses), kaltsiumipreparaate, kõiki vitamiine.

Naha vaskuliidi ravi

1) MSPVA-d (naprokseen, diklofenak, reopiriin, indometatsiin jne);
2) salitsülaadid;
3) Ca preparaadid;
4) vitamiinid P, C, antioksüdantide kompleks;
5) vasodilataatorid(ksantinoolnikotinaat, pento-ksüfilliin);
6) 2% kaaliumjodiidi lahus, 1 spl. l. 3 korda päevas (nodoosne erüteem);
7) antikoagulandid ja antiagregandid;
8) in/tilguti võõrutusmeetodid;
9) glükokortikosteroidid (GCS) 30-35 mg/päevas 8-10 päeva;
10) tsütostaatikumid;
11) ülikõrgsagedusravi, diatermia, induktotermia, ultraheli hüdrokortisooniga, ultraviolettkiirgus.

Väline ravi. Erosiivsete ja haavandiliste löövetega

1) 1-2% aniliinvärvide lahused;
2) epiteliseerivad salvid (solcoseryl);
3) glükokortikoide sisaldavad salvid jms;
4) proteolüütiliste ensüümidega losjoonid või salvid (Chimopsin, Iruxol);
5) Dimexide rakendused;

Sõlmedes - kuiv kuumus.

Ravi ei tohiks lõppeda haiguse kliiniliste ilmingute kadumisega. See jätkub kuni laboratoorsete parameetrite täieliku normaliseerumiseni ja järgmise kuue kuu või aasta jooksul läbivad patsiendid säilitusravi.

Kirjandus

1. Adaskevitš V. P., Kozin V. M. Naha- ja suguhaigused. M.: Med. lit., 2006, lk. 237-245.
2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Naha veresoonte allergilised haigused. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 lk.
3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. ja muud nahahaiguste diferentsiaaldiagnostika. M. Medicine, 1989. 672 lk.

I. B. Mertsalova, Meditsiiniteaduste kandidaat

RMAPO, Moskva

Marmorjas vaskuliit (L95.0), vaskuliit, mis piirdub nahaga, täpsustamata (L95.9), muu nahaga piiratud vaskuliit (L95.8), kõrgenenud, püsiv erüteem (L95.1)

Dermatovenereoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

VENEMAA DERMATOVENEROLOOGIDE JA KOSMETOLOOGIDE SELTS

Moskva - 2015

Kodeerija Rahvusvaheline klassifikatsioon haigused RHK-10
L95; L95.0; L95.1; L95,8; L95.9

MÄÄRATLUS
Naha vaskuliit (angiit) - dermatoosid, mille kliinilises ja patomorfoloogilises pildis on esialgne ja juhtiv lüli erineva kaliibriga dermaalsete ja hüpodermaalsete veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik.

Klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Praktilistel eesmärkidel on O.L. välja töötatud naha vaskuliidi tööklassifikatsioon. Ivanov (1997) (tabel 1).

Tabel 1. Naha vaskuliidi klassifikatsioon

Kliinilised vormid	Sünonüümid	Peamised ilmingud
I. Naha vaskuliit
Polümorfne dermaalne vaskuliit:	Gougerot-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliit, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit, leukotsütoklastiline vaskuliit
Urtikaaria tüüp	Urtikaaria vaskuliit	Põletikulised laigud, villid
Hemorraagiline tüüp	Hemorraagiline vaskuliit, Mischer-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid, Schonlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaaride toksikoos	Petehhiad, ödeemne purpur ("palpeeritav purpur"), ekhümoos, hemorraagilised villid
Papulonodulaarne tüüp	Nodulaarne dermaalne allergiline gougerot	Põletikulised sõlmed ja naastud, väikesed tursed sõlmed
Papulonekrootiline tüüp	Werther-Dumlingi nekrotiseeriv tükiline dermatiit	Põletikulised sõlmed, mille keskel on nekroos, "tembeldatud" armid
Pustuloosne haavandiline tüüp	Haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma	Vesikulopustulid, erosioonid, haavandid, armid
Nekrootiline-haavandiline tüüp	Välkpurpur	Hemorraagilised villid, hemorraagiline nekroos, haavandid, armid
polümorfne tüüp	Kolme sümptomiga Gougereau-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliidi polümorfne-nodulaarne tüüp	Sagedamini villide, purpuri ja pindmiste väikeste sõlmede kombinatsioon; mis tahes elementide kombinatsioon on võimalik
Krooniline pigmentpurpur:	Hemorraagilise-pigmenteerunud dermatoosid, Schamberg-Majokki haigus
petehhiaalne tüüp	Schambergi püsiv progresseeruv pigmentne purpur, Schambergi tõbi	Petehhiad, hemosideroosi laigud
Telangiektaatiline tüüp	Mayocchi telangiektaatiline purpur	Petehhiad, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Lihhenoidne tüüp	Gougerot-Blumi pigmenteerunud lihhenoidne lihhenoidne angiodermatiit	Petehhiad, lihhenoidsed papulid, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Eksematoidne tüüp	Doukas-Kapetanakise eksematoidne purpur	Petehhiad, erüteem, lihhenisatsioon, kooritud soomused, hemosideroosi laigud
II. Dermo-hüpodermaalne vaskuliit
Livedo angiit	Nodoosse periarteriidi naha vorm, nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavanditega livedo	Hargnenud või retikulaarne eludo, sõlmelised tihendid, hemorraagilised laigud, nekroos, haavandid, armid
III. Hüpodermaalne vaskuliit
Nodulaarne vaskuliit:
Äge nodoosne erüteem		Helepunaste sõlmede turse, artralgia, palavik
Krooniline sõlmeline erüteem	Nodulaarne vaskuliit	Korduvad sõlmed ilma väljendunud üldiste nähtusteta
Subakuutne (rändeline) sõlmeline erüteem	Vilanova-Pignol varieeruv hüpodermiit, Beferstedti nodosum migrans erüteem, Wilanova tõbi	Asümmeetriline lame sõlm, mis kasvab piki perifeeriat ja laheneb keskel
Nodulaarne-haavandiline vaskuliit	Muhklik vaskuliit, mittetuberkuloosne erüteem induria	Tihedad haavanditega sõlmed, armid

Nodoosne erüteem (L52), mida varem peeti nahaga piiratud vaskuliidi variandiks, klassifitseeritakse nüüd pannikuliitiks (vt sõlmelise erüteemi ravi kliinilisi praktika juhiseid)

Etioloogia ja patogenees

Statistika kohaselt on naha vaskuliiti haigestumus keskmiselt 38 juhtu miljoni kohta, samas kui naised on valdavalt haiged.

Vaskuliiti peetakse praegu polüetoloogiliseks haiguseks. Juhtiv teooria on vaskuliidi immunokompleksne genees. Nahaga piirduva vaskuliidi levinumad põhjused on erinevad ägedad või kroonilised infektsioonid: bakteriaalsed (stafülokokid, streptokokid, enterokokid, jersiinia, mükobakterid), viiruslikud (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiidi viirused, HIV, parvoviirus, tsütomegaloviirus, lihtinfektsioon). viirus herpes, gripiviirus) ja seen. Mikroobsed ained mängivad antigeenide rolli, mis koostoimes antikehadega moodustavad immuunkompleksid, mis settivad veresoonte seintele.

Eksogeensete sensibiliseerivate tegurite hulgas on eriline koht ravimitel, mida seostatakse 10% naha vaskuliidi juhtudest. Kõige sagedamini põhjustavad veresoonte kahjustusi antibakteriaalsed ravimid (penitsilliinid, tetratsükliinid, sulfoonamiidid, tsefalosporiinid), diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin), allopurinool. Immuunkompleksidesse kuuluvad ravimained kahjustavad veresoonte seinu ja stimuleerivad ka neutrofiilide tsütoplasma vastaste antikehade tootmist.

Neoplasmid võivad toimida ka provotseeriva tegurina. Kasvajarakkude poolt defektsete valkude tootmise tulemusena moodustuvad immuunkompleksid. Teise teooria kohaselt võib kasvaja ja endoteelirakkude antigeense koostise sarnasus viia autoantikehade tekkeni.
Märkimisväärset rolli nahaga piiratud vaskuliidi tekkes võivad mängida kroonilised mürgistused, endokrinopaatiad, erinevat tüüpi ainevahetushäired, aga ka korduv jahtumine, vaimne ja füüsiline ülepinge, valgustundlikkus, venoosne ülekoormus.

Naha vaskuliit toimib sageli naha sündroomina difuussete sidekoehaiguste (SLE, reumatoidartriit jne), krüoglobulineemia ja verehaiguste korral.

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Naha vaskuliidi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni, mis seda polümorfset dermatooside rühma kliiniliselt ühendavad:
naha muutuste põletikuline olemus;
lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile;
Kahjustuse sümmeetria
· lahtiste elementide polümorfism (tavaliselt evolutsiooniline);
Esmane või domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel (peamiselt jalgadel);
kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
sageli seotud varasema infektsiooni või ravimitalumatusega;
Äge või perioodiliselt süvenev kulg.

Haigusel on krooniline retsidiveerumine ja seda iseloomustavad mitmesugused morfoloogilised ilmingud. Lööbed tekivad esialgu säärtele, kuid võivad tekkida ka muudel nahapiirkondadel, harvem limaskestadel. Iseloomulikud on villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustulid, erosioonid, pindmine nekroos, haavandid, armid. Löövetega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu. Sellest tulenev lööve püsib tavaliselt pikka aega (mitu nädalat kuni mitu kuud), kipub korduma.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist erinevad polümorfse dermaalse vaskuliidi tüübid:
- Urtikaaria tüüp. Reeglina simuleerib see kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villidena, mis tekivad naha erinevates osades. Kuid erinevalt urtikaariast on urtikaaria vaskuliidiga villid püsivad, püsivad 1-3 päeva (mõnikord ka kauem). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet. Löövetega kaasneb sageli artralgia, vahel ka kõhuvalu, st. süsteemse kahjustuse tunnused. Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsientidel täheldatakse erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemist ja muutusi immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumidega tavaliselt ei anna tulemusi. Lõplik diagnoos tehakse pärast naha histopatoloogilist uuringut, mille käigus ilmneb leukotsütoklastilise vaskuliidi pilt.

- Hemorraagiline tüüp dermaalne vaskuliit on kõige levinum. Selle variandi tüüpiline ilming on nn palpeeritav purpur - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja tagajalgadel, mida on lihtne mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga määrata, kuidas need erinevad teistest purpuridest. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks. Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist sügavad erosioonid või haavandid. Löövetega kaasneb reeglina alajäsemete mõõdukas turse. Suuõõne ja neelu limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.
Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast külmetushaigust (tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Schonlein-Genochi anafülaktoidse purpura kliinilise pildi, mida sagedamini täheldatakse lastel.

- Papulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad läätse või väikese mündi suuruse ümmarguse kujuga siledad, lamedad põletikulised sõlmed, samuti väikesed pindmised, ebateravate kontuuridega sarapuupähkli suurused turselised kahvaturoosad sõlmed, mis on palpatsioonil valulikud. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt alajäsemetel, harva kehatüvel ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid.

- Papulonekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolkerakujuliste põletikuliste mittekettendavate sõlmedena, mille keskosas tekib peagi kuiv nekrootiline kärn, tavaliselt musta kooriku kujul. Kärntõve eemaldamisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast paapulide resorptsiooni jäävad väikesed “tembeldatud” armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete sirutajapindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnostika.

- Pustuloosne haavandiline tüüp algab tavaliselt väikeste vesikulopustulitena, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevalt ekstsentriliseks kasvuks turse, sinakaspunase perifeerse harja kokkuvarisemise tõttu. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini jalgadel, alakõhus. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised armid, mis säilitavad põletikulise värvuse pikka aega.

- Nekrootiline-haavandiline tüüp- dermaalse vaskuliidi kõige raskem variant. Sellel on äge (mõnikord välkkiire) algus ja sellele järgnev pikaleveninud kulg (kui protsess ei lõpe kiire surmaga). Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis väljendub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis. Tavaliselt areneb protsess mõne tunni jooksul, millega kaasneb tugev valu ja palavik. Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kujuga, kaetud mädase eritisega ja armistuvad väga aeglaselt.

- polümorfne tüüp mida iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teist tüüpi dermaalsele vaskuliidile. Sagedamini täheldatakse tursete põletikuliste laikude, lillakujuliste hemorraagiliste löövete ja pindmiste tursete väikeste sõlmede kombinatsiooni, mis on klassikaline pilt nn kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri identsest polümorf-nodulaarsest tüübist. arterioliit.

Krooniline dermaalne kapillariit, mis mõjutab papillaarseid kapillaare. Sõltuvalt kliinilistest tunnustest eristatakse järgmisi sorte (tüüpe):
- petehhiaalne tüüp(püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur) - selle rühma põhihaigust, mis on selle teiste vormide vanem, iseloomustavad mitmed väikesed (täpilised) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad), mille tagajärjeks on püsivad erineva suurusega pruunikaskollased laigud. hemosideroosi piirjooned; lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, esinevad peaaegu eranditult meestel.

- Telangiektaatiline tüüp(Mayocchi telangiektaatiline purpur) avaldub sagedamini omapäraste medaljonilaikudena, mille kesktsooni moodustavad väikesed telangiektaasiad (kergelt atroofilisel nahal) ja perifeerset tsooni hemosideroosi taustal väikesed petehhiad.

- Lihhenoidne tüüp(Gougerot-Blumi pigmenteerunud lihhenoidne lihhenoidne angiodermatiit) iseloomustavad levinud väikesed lihhenoidsed läikivad, peaaegu lihavärvi sõlmed, mis on kombineeritud petehhiaalsete löövete, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega.

- Eksematoidne tüüp(Dukas-Kapetanakise eksematoidne purpur) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ka ekseemiliste nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb sügelus.

Livedo angiit
Seda tüüpi dermo-hüpodermaalne vaskuliit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimene sümptom on püsiv livedo - erineva suuruse ja kujuga tsüanootilised laigud, mis moodustavad veidra silmuselise võrgustiku alajäsemetel, harvemini käsivartel, kätel, näol ja torsos. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult. Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate, aeglaselt paranevate haavandite moodustumine. Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid koos hüperpigmentatsiooni tsooniga.

Diagnostika

Naha vaskuliidi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei tekita olulisi raskusi, see põhineb kliinilistel ja anamnestilistel andmetel (varasema üldise või fokaalse infektsiooni olemasolu, allergeensete ravimite tarbimine, kokkupuude mehaaniliste, füüsikaliste ja keemiliste mõjuritega, pikaajaline seismine, hüpotermia, jne.).

Kliinilises pildis on oluline määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse aste (tabel 2). Vaskuliidi nahaprotsessi aktiivsuse astet on kaks:
- Ma kraad. Nahakahjustus on piiratud, üldsümptomite puudumine (palavik, peavalu, üldine nõrkus jne), puuduvad patoloogilises protsessis teiste organite kaasamise tunnused, laboratoorsed näitajad - ilma oluliste kõrvalekalleteta normaalväärtustest.
- II aste. Protsess on levinud, esinevad üldised sümptomid, süsteemse protsessi tunnused (artralgia, müalgia, neuropaatia jne)

Diagnoosi kinnitamiseks haiguse püsiva kulgemise või selle ebatüüpilise mitmekesisuse korral on vaja läbi viia kahjustatud nahapiirkonna histopatoloogiline uuring.

Naha vaskuliidi kõige iseloomulikumad patohistoloogilised tunnused on: veresoonte endoteeli turse ja proliferatsioon, veresoonte seinte ja nende ümbermõõdu infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, neutrofiilide, eosinofiilide ja teiste rakuliste elementide poolt, leukotsütoklaasia (leukotsüütide tuumade hävimine kuni veresoonkonnani). "tuumatolmu" moodustumine), fibrinoidsed muutused veresoonte seintes ja neid ümbritsevates kudedes kuni pideva või segmentaalse nekroosini, erütrotsüütide ekstravasaatide esinemine. Vaskuliidi peamine patohistoloogiline kriteerium on alati vaskulaarseina isoleeritud põletiku tunnuste olemasolu.

Tabel 2. Naha vaskuliidi patoloogilise protsessi aktiivsuse astme kliinilised ja laboratoorsed omadused

Näitajad	Aktiivsuse aste
	I	II
Nahakahjustused (piirkonna järgi)	Piiratud	Levinud
Löövete arv	väike	mitmuses
Kehatemperatuur	Normaalne või mitte kõrgem kui 37,5°С	Üle 37,5°C
Üldnähtused (halb enesetunne, üldine nõrkus, peavalu, artralgia, müalgia jne)	Pole või vähe	hääldatakse
Üldine vereanalüüs
ESR	Kuni 25 mm/h	Üle 25 mm/h
punased verelibled	Norm	Vähem kui 3,8×10 12 /l
Hemoglobiin	Norm	vähem kui 12 g%
Trombotsüüdid	Norm	Vähem kui 180×10 9 /l
Leukotsüüdid	Norm	Rohkem kui 10×10 9 /l
Biokeemiline analüüs veri
kogu valk	Norm	Rohkem kui 85 g/l
α2-globuliin	Norm	üle 12%
y-globuliin	Norm	üle 22%
C-reaktiivne valk	Puudub või kuni 2+	Üle 2+
Täiendage	Üle 30 ühiku	Alla 30 ühiku
Immunoglobuliinid	Norm	Tõstetud
Waaleri-Rose reaktsioon*	negatiivne	Positiivne
lateksi test*	negatiivne	Positiivne
Üldine uriinianalüüs
Proteinuuria	Mitte	Seal on

Märge:
* kasutatakse reumatoidfaktori määramiseks seerumis.

Diferentsiaaldiagnoos

Naha vaskuliidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi naha tuberkuloosi, ekseemi ja püodermaga.

Meditsiiniturism

Saate ravi Koreas, Iisraelis, Saksamaal ja USA-s

Ravi välismaal

Kuidas on parim viis teiega ühendust võtta?

Meditsiiniturism

Hankige nõu meditsiiniturismi kohta

Ravi välismaal

Kuidas on parim viis teiega ühendust võtta?

Esitage taotlus meditsiiniturismiks

Ravi

Ravi eesmärgid
- remissiooni saavutamine

Üldised märkused teraapia kohta
Naha vaskuliidi ühe või teise vormi ravimisel võetakse arvesse kliinilist diagnoosi, protsessi staadiumi ja selle aktiivsuse astet ning kaasuvaid haigusi.
Vaskuliidi ägenemise korral näidatakse patsientidele voodirežiimi, eriti alajäsemete fookuste lokaliseerimisega, mida tuleks jälgida kuni üleminekuni taandarengu staadiumisse.
On vaja korrigeerida või radikaalselt kõrvaldada tuvastatud kaasuvad haigused, mis võivad säilitada ja halvendada naha vaskuliidi kulgu (kroonilise infektsiooni kolded, näiteks krooniline tonsilliit, hüpertensioon, suhkurtõbi, krooniline venoosne puudulikkus, emaka fibromüoom jne). Juhtudel, kui vaskuliit toimib mõne üldhaiguse sündroomina (süsteemne vaskuliit, difuusne sidekoehaigus, leukeemia, pahaloomuline kasvaja jne), tuleks esmajärjekorras tagada selle aluseks oleva protsessi täielik ravi.
Kasutatav ravimteraapia peaks olema suunatud põletikulise reaktsiooni mahasurumisele, naha mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisele ja olemasolevate tüsistuste ravile.

Ravirežiimid

Polümorfne dermaalne vaskuliit

Aktiivsuse aste I

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (B)

või

või
- indometatsiin 25 mg suu kaudu 3-4 korda päevas 2-3 nädala jooksul koos ööpäevase annuse edasise vähendamisega
Antibakteriaalsed ravimid(B)
- tsiprofloksatsiin 250 mg suu kaudu 2 korda päevas 10-14 päeva jooksul
või
- doksütsükliin 100 mg suu kaudu 2 korda päevas 10-14 päeva jooksul
või
- asitromütsiin 500 mg suu kaudu üks kord päevas 10-14 päeva jooksul
Kinoliinid (A)

või
- klorokviin 250 mg suu kaudu kaks korda päevas 1 kuu jooksul, seejärel 250 mg üks kord päevas 1-2 kuud, kontrolli all rakuline koostis veri kord kuus

- levotsetirisiin 5 mg suu kaudu üks kord päevas 14 päeva jooksul
või
- desloratadiin 5 mg suu kaudu üks kord päevas 14 päeva jooksul
või
- feksofenadiin 180 mg suu kaudu üks kord päevas 14 päeva jooksul

Väliselt:
Glükokortikosteroidid:

või

või

Aktiivsuse aste II

Süsteemsed glükokortikosteroidid (A)

või
- beetametasoon 2 ml intramuskulaarselt üks kord nädalas nr 3-5 koos annuse järkjärgulise vähendamise ja manustamisintervalli pikendamisega
Kõrvaltoimete vähendamiseks süsteemse glükokortikosteroidravi ajal on ette nähtud järgmised ravimid:
Prootonpumba inhibiitorid:
- omeprasool 20 mg suu kaudu kaks korda päevas 4-8 nädala jooksul
Makro- ja mikroelemendid kombinatsioonides:
- kaalium- ja magneesiumsparaginaat 1 tab. 3 korda päevas suu kaudu

Luu ja kõhre ainevahetuse korrektorid kombinatsioonides:
- kaltsiumkarbonaat + kolekaltseferool 1 tab. 3 korda päevas suu kaudu

või
- nimesuliid 100 mg suu kaudu 2 korda päevas 2-3 nädala jooksul koos ööpäevase annuse edasise vähendamisega
või
- meloksikaam 7,5 mg suu kaudu 2 korda päevas 2-3 nädala jooksul koos ööpäevase annuse edasise vähendamisega

Tsütostaatikumid (A)
- asatiopriin 50 mg suukaudselt 2 korda päevas 2-3 kuu jooksul, vereparameetrite kontrolli all (täielik vereanalüüs, sealhulgas trombotsüütide taseme määramine, samuti seerumi maksa transaminaaside, aluselise fosfataasi ja bilirubiini taseme määramine) üks kord kuus

Antibakteriaalsed ravimid (B)
- ofloksatsiin 400 mg suu kaudu 2 korda päevas 10-14 päeva jooksul
või
- amoksitsilliin + klavulaanhape 875+125 mg suu kaudu 1 tab. 2 korda päevas 10-14 päeva

- pentoksüfülliin 100 mg 3 korda päevas 1-2 kuud
- Anavenol 2 tab. 2 korda päevas 1-2 kuud

Antihistamiinikumid (B)
- ebastiin 10 mg päevas suu kaudu 14 päeva jooksul
või
- tsetirisiin 10 mg päevas suu kaudu 14 päeva jooksul
või
- levotsetirisiin 5 mg päevas suu kaudu 14 päeva jooksul

Antikoagulandid(D)
- nadropariinkaltsium subkutaanselt 0,3 ml 2 korda päevas 2-4 nädala jooksul

Detoksikatsiooniteraapia(D)

Väliselt:
haavandiliste defektide korral, millega kaasneb rohke mädane eritis ja nekrootilised massid pinnal:
- Trüpsiin+Kümotrüpsiin - lüofilisaat lahuse valmistamiseks paikseks ja välispidiseks kasutamiseks - Proteolüütiliste ensüümidega rakendused
- salvi side (steriilne)
antibakteriaalsed ained kombinatsioonis:
- dioksometüültetrahüdropürimidiin + klooramfenikooli salv välispidiseks kasutamiseks
antiseptikumid ja desinfektsioonivahendid:
- hõbesulfatiasooli 2% kreem, kantakse haava pinnale 2-3 korda päevas, kasutamise kestus ei tohi ületada 60 päeva

Krooniline pigmentne purpur

Kinoliinid (A)
- hüdroksüklorokviin 200 mg suu kaudu 2 korda päevas, 2-3 kuud, vere rakulise koostise näitajate kontrolli all 1 kord kuus
või
- klorokviin 250 mg suu kaudu 2 korda päevas 1 kuu jooksul, seejärel 250 mg 1 kord päevas 1-2 kuud, vererakkude parameetrite kontrolli all üks kord kuus

vitamiinid(D)
- askorbiinhape + rutosiid 1 tab. 3 korda päevas suu kaudu

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid (A)

või
- dipüridamool 25 mg suu kaudu 1 tab. 3 korda päevas, 1-2 kuud

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained (A)
- hesperidiin + diosmiin 500 mg suu kaudu 2 korda päevas 1-2 kuud

Väliselt:
Glükokortikosteroidid:
- mometasoonfuroaat 0,1% kreem või salv, kandke kahjustustele üks kord päevas kuni kliinilise paranemiseni
või
- beetametasoon 0,1 kreem või salv, kandke kahjustustele 2 korda päevas kuni kliinilise paranemiseni
või
- metüülprednisoloonatseponaadi 0,1% kreem või salv, kandke kahjustustele üks kord päevas, kasutamise kestus ei tohi ületada 12 nädalat


Antikoagulandid:
- hepariini naatriumsalv, 2-3 korda päevas kuni kliinilise paranemiseni, keskmiselt 3 kuni 14 päeva

Livedo angiit

Aktiivsuse aste I

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (B)
- diklofenak 50 mg suu kaudu 3 korda päevas 2-3 nädala jooksul koos ööpäevase annuse edasise vähendamisega
või
- nimesuliid 100 mg suu kaudu 2 korda päevas 2-3 nädala jooksul koos ööpäevase annuse edasise vähendamisega
Kinoliinid (A)
- hüdroksüklorokviin 200 mg suu kaudu 2 korda päevas 2-3 kuu jooksul, vere rakulise koostise näitajate kontrolli all 1 kord kuus
või
- klorokviin 250 mg suu kaudu 2 korda päevas 1 kuu jooksul, seejärel 250 mg 1 kord päevas 1-2 kuud, vererakkude parameetrite kontrolli all üks kord kuus

- pentoksüfülliin 100 mg suu kaudu 3 korda päevas 1-2 kuud
- Anavenol 2 tab. 2 korda päevas suu kaudu 1-2 kuud

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained (A)
- Hesperidiin + Diosmin 500 mg 2 korda päevas 1-2 kuud

vitamiinid (D)
- askorbiinhape + rutosiid suu kaudu 1 tab. 3 korda päevas
- E-vitamiin + retinool 2 kapslit. 2 korda päevas suu kaudu

Aktiivsuse aste II

Süsteemsed glükokortikosteroidid (AGA)
- Prednisoloon 30-50 mg päevas suukaudselt, eelistatavalt in hommikutunnid 2-3 nädala jooksul, vähendades annust järk-järgult 1 tableti võrra. nädalas.
või
- beetametasoon 2 ml üks kord nädalas intramuskulaarselt nr 3-5 koos annuse järkjärgulise vähendamise ja manustamisintervalli pikendamisega
Soovitatav on määrata süsteemseid kortikosteroide koos korrigeeriva raviga (vt eespool):

Tsütostaatikumid (A)
- asatiopriin 50 mg 2 korda päevas 2-3 kuu jooksul, vereparameetrite kontrolli all (täielik vereanalüüs, sealhulgas trombotsüütide taseme määramine, samuti seerumi maksa transaminaaside, aluselise fosfataasi ja bilirubiini taseme määramine) 1 kord kuus

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid (A)
- pentoksüfülliin 100 mg suu kaudu 3 korda päevas 1-2 kuud

Antikoagulandid(D)
- kaltsiumnadropariin subkutaanselt, 0,3 ml 2 korda päevas nr 10-14 (2)

Detoksikatsiooniteraapia (D)
Plasma ja teiste verekomponentide asendajad
- dekstraan 200-400 ml IV tilguti 1 kord päevas nr 7-10

Väliselt:
Glükokortikosteroidid:
- beetametasoon + gentamütsiini kreem või salv, 1-2 korda päevas kuni kliinilise paranemiseni
või
- kliokinool + flumetasooni salv, kandke kahjustustele 2 korda päevas kuni kliinilise paranemiseni, kasutamise kestus ei tohi ületada 2 nädalat

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid:
- trokserutiin 2% geel, 2 korda päevas

Eriolukorrad
Raseduse ajal vaskuliidiga patsientide ravi on ette nähtud, võttes arvesse ravimite juhendis ettenähtud piiranguid.

Nõuded ravitulemustele
- lööbe taandareng

Taktika ravi mõju puudumisel

ÄRAHOIDMINE
Ennetusmeetmetena tuleks välistada riskifaktorid (hüpotermia, füüsiline ja närviline ülekoormus, pikk kõndimine, verevalumid). Patsientidel soovitatakse järgida tervislikku eluviisi.
Pärast hooldust on näidustatud kuurortravi väävli-, söe- ja radoonivannidega, et saadud tulemusi kinnistada.

Hospitaliseerimine

Näidustused haiglaraviks

Nahaga piiratud vaskuliit, II aktiivsusaste;
- vaskuliit, mis piirdub nahaga, I aktiivsuse aste progresseeruvas staadiumis, mis ei mõjuta käimasolevat ambulatoorset ravi;
- Sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustustes, mida ei peatata ambulatoorselt

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Venemaa dermatoveneroloogide ja kosmeetikute seltsi kliinilised soovitused
   1. 1. Watts et al. Naha vaskuliidi epidemioloogia. J Rheumatol 1998; 25(5): 920–947. 2. Ivanov O. L. Naha- ja suguhaiguste käsiraamat. Kirjastus "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Naha vaskuliidi nakkuslikud etioloogiad. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Gluhhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. jt Nahaangiidi viirusliku etioloogia uurimine. küsimus. biol., med. ja apteeker. Keemia 1999; 1:27–30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Superantigeenide roll vaskuliidis. Curr Opin Rheum 1999; 11:24–33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et al. Endoteeli vigastused vaskuliidi korral. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaja E.S. Naha vaskuliidi immunoloogilised häired ja nende korrigeerimise meetodid // Kaheksas üleliit. dermatovenereoloogide kongress. - M., 1985. - S. 122-123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskuliit ja vaskulopaatia. - Jaroslavl: Ülem-Volga, 1999. - S. 479-515. 9. Kolonel Rajesh Verma, kolonelleitnant Biju Vasudevan, kolonelleitnant Vijendran Pragasam. Rasked naha kõrvaltoimed ravimitega. Medical Journal Armed Forces-2013-Vol.69-P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Naha vaskuliit: angiiit. // Dermatoloogia õpik, 4. väljaanne. - 1988. - Vol. 2.-P 1121–1185. 11. Fitzpatrick T. jt Dermatoloogia. Atlase teatmeteos. - M., 1999. - S. 376-399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Naha vaskuliit. - 2. väljaanne, muudetud. ja täiendav - Kiiev: Tervis, 1984. - 184 lk. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Naha vaskuliit: diagnoosimine ja ravi. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. naha vaskuliit. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Hüpokomplementeemiline urtikaaria vaskuliidi sündroom: terapeutiline reaktsioon hüdroksüklorokviinile. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Hüpokomplementeemiline urtikaaria-vaskuliidi sündroom: terapeutiline reaktsioon hüdroksüklorokviinile. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600–603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. Tõhus kortikosteroide säästev ravi tõrksa naha erütematoosluupuse või tõrksa naha leukotsütoklastilise vaskuliidiga patsientidele. Arch Dermatol 1991; 127(4): 515–522. 18. Heurkens A.H, Westedt M.L, Breedveld F.C. Prednisooni ja asatiopriini ravi vaskuliidiga tüsistunud reumatoidartriidiga patsientidel. Arch Intern Med 1991;151(11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Pentoksüfülliini ja dapsooni sünergistlik toime leukotsütoklastilise vaskuliidi korral. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Vera polütsüteemiaga seotud krooniline leukotsütoklastiline vaskuliit: tõhus kontroll pentoksüfülliiniga. J Am Acad Dermatol, 1992, 26(6), 1006–1007.

Teave

Isiklik koosseis töögrupp föderaalseks ettevalmistamiseks kliinilised juhised profiilil "Dermatovenereoloogia" jaotises "Nahaga piiratud vaskuliit":

1. Olisova O.Yu - professor, arstiteaduste doktor, esimese Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli arstiteaduskonna nahahaiguste osakonna juhataja. NEED. Sechenov Venemaa tervishoiuministeeriumist.
2. Karamova Arfenja Eduardovna - Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarvelise asutuse "Riiklik dermatoveneroloogia ja kosmetoloogia teaduskeskus" dermatoloogia osakonna juhataja, meditsiiniteaduste kandidaat, Moskva
3. Ljudmila Fedorovna Znamenskaja - Venemaa tervishoiuministeeriumi dermatoveneroloogia ja kosmetoloogia riikliku teaduskeskuse dermatoloogia osakonna juhtivteadur, meditsiiniteaduste doktor, Moskva
4. Chikin Vadim Viktorovitš - Venemaa tervishoiuministeeriumi föderaalse riigieelarvelise asutuse "Riiklik dermatovenereoloogia ja kosmetoloogia teaduskeskus" dermatoloogia osakonna vanemteadur, meditsiiniteaduste kandidaat, Moskva
5. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venemaa Tervishoiuministeeriumi Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli dermatoveneroloogia osakonna professor, Peterburi meditsiiniteaduste doktor.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovitš - Venemaa Tervishoiuministeeriumi Peterburi Riikliku Pediaatriaülikooli dermatoveneroloogia osakonna juhataja, professor, meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich - Venemaa Tervishoiuministeeriumi Peterburi Riiklik Pediaatriaülikool, meditsiiniteaduste kandidaat, Peterburi.
8. Chuprov Igor Nikolaevich - Loodeosariigi meditsiiniülikooli patoloogilise anatoomia osakonna professor. I.I. Mechnikova, dotsent, meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.

METOODIKA

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavad meetodid:
otsing elektroonilistes andmebaasides.

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatud meetodite kirjeldus:
soovituste tõendusbaas on Cochrane'i raamatukogu, EMBASE ja MEDLINE andmebaasides olevad väljaanded.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:
· ekspertide konsensus;
· Olulisuse hindamine vastavalt reitinguskeemile (skeem on lisatud).

Tõendite tasemed	Kirjeldus
1++	Kvaliteetsed metaanalüüsid, randomiseeritud kontrollitud uuringute (RCT) süstemaatilised ülevaated või väga väikese eelarvamuse riskiga RCT-d
1+	Hästi läbiviidud metaanalüüsid, süstemaatilised või RCT-d, millel on madal eelarvamuste oht
1-	Metaanalüüsid, süstemaatilised või RCT-d, millel on suur eelarvamuste oht
2++	Juhtumikontrolli või kohortuuringute kvaliteetsed süstemaatilised ülevaated. Kvaliteetsed ülevaated juhtumikontrolli või kohortuuringute kohta, millel on väga väike segavate mõjude või eelarvamuste risk ja mõõdukas põhjusliku seose tõenäosus
2+	Hästi läbiviidud juhtumikontroll- või kohortuuringud, millel on mõõdukas segavate mõjude või eelarvamuste oht ja mõõdukas põhjusliku seose tõenäosus
2-	Juhtumikontrolli või kohortuuringud, millel on suur segavate mõjude või eelarvamuste oht ja mõõdukas põhjusliku seose tõenäosus
3	Mitteanalüütilised uuringud (nt juhtumiaruanded, juhtumite seeriad)
4	Ekspertarvamus

Tõendite analüüsimiseks kasutatud meetodid:
· Avaldatud metaanalüüside ülevaated;
· Süstemaatilised ülevaated koos tõendite tabelitega.

Soovituste koostamiseks kasutatavad meetodid:
Ekspertide konsensus.

Tugevus	Kirjeldus
AGA	Vähemalt üks metaanalüüs, süstemaatiline ülevaade või RCT reitinguga 1++, mis on sihtpopulatsioonile otseselt rakendatav ja näitab tugevust või tõendite kogum, mis sisaldab 1+ hinnanguga uuringute tulemusi, mis on sihtrühmale vahetult kohaldatavad ja näitavad tulemuste üldist järjepidevust
AT	Tõendite kogum, mis sisaldab 2++ hinnanguga uuringute tulemusi, mis on sihtrühmale vahetult kohaldatavad ja näitavad tulemuste üldist järjepidevust või 1++ või 1+ hinnatud uuringute ekstrapoleeritud tõendid
FROM	tõendite kogum, mis sisaldab 2+ hinnanguga uuringute tulemusi, mis on sihtrühmale vahetult kohaldatavad ja näitavad tulemuste üldist järjepidevust; või 2++ hinnatud uuringute ekstrapoleeritud tõendid
D	3. või 4. taseme tõendid; või 2+ hinnanguga uuringute ekstrapoleeritud tõendid

Hea tava näitajad (Hea harjutada punktid - GPP-d):
Soovitatav hea tava põhineb juhendi väljatöötamise töörühma liikmete kliinilisel kogemusel.

Majandusanalüüs:
Kulude analüüsi ei tehtud ja farmakoökonoomikat käsitlevaid publikatsioone ei analüüsitud.

Aitäh

Sisukord


Vaskuliit nahk on terve rühm mitmesugused haigused, mida ühendab üks ühine tunnus - kohalolek põletikuline protsess naha ja nahaaluskoe veresoonte seinas. See tähendab, et termin "naha vaskuliit" ei tähenda mitte ühte, vaid mitut erinevat haigust, mille puhul esineb naha ja nahaaluskoe veresoonte põletik, mille tagajärjel neid ühendavad ühised kliinilised tunnused ja ravipõhimõtted. Naha vaskuliiti põhjustavad tegurid on mitmekesised.

Mõistete "naha vaskuliit", "allergiline nahavaskuliit", "nekrotiseeriv nahavaskuliit" ja "nahapiiratud vaskuliit" ühisosa ja erinevused

Kuna termin "naha vaskuliit" viitab erinevate haiguste rühmale, mida ühendab põletikuline protsess nahas ja nahaaluskoes, on ilmne, et esiteks võib selle rühma nimetust perioodiliselt üle vaadata seoses uute tuvastatud tunnustega. teiseks, olla erinevates riikides erinev.

Naha vaskuliit on venekeelses meditsiinikeskkonnas pikka aega kasutusele võetud termin. Viimastel aastatel on aga seoses klassifikatsioonikategooriate täpsustamisega ning naha ja nahaaluskoe põletikuliste haiguste patogeneesi uute tunnuste tuvastamisega sama haiguste rühma tähistamiseks kasutusele võetud teine ​​termin - vaskuliit, mis piirdub nahaga. See tähendab, et "naha vaskuliit" ja "piiratud nahaga vaskuliit" on kaks sünonüümi, mida kasutatakse sama patoloogiate rühma kohta.

Tähtaeg "naha allergiline vaskuliit" kasutatakse sageli. Lisaks on terminil "allergiline nahavaskuliit" paljudel juhtudel sama tähendus kui terminil "naha vaskuliit". Seetõttu kasutatakse neid termineid sageli sünonüümidena. See pole aga täiesti tõsi.

Fakt on see, et teaduskirjanduses tähistab termin "naha allergiline vaskuliit" osa haigustest, mis kuuluvad naha vaskuliidi rühma, mille puhul on naha ja nahaaluskoe veresoonte põletikuline kahjustus. primaarne, mitte sekundaarne, mis tahes muu haiguse (näiteks tuberkuloos, süsteemne erütematoosluupus jne) taustal. Ja kuna kõige sagedamini peetakse silmas just neid primaarseid nahavaskuliite, mida ei põhjusta ükski teine ​​haigus, toimib nende nimi "allergiline nahavaskuliit" tegelikult termini "naha vaskuliit" sünonüümina.

Tähtaeg "naha nekrotiseeriv vaskuliit" mõned autorid kasutavad termini "allergiline nahavaskuliit" asendus- või sünonüümina. Seetõttu on naha nekrotiseeriv vaskuliit sama, mis naha allergiline vaskuliit.

Naha vaskuliidi lühikirjeldus

Naha vaskuliiti nimetatakse ka angiiit, ja esindavad dermatooside rühma, mille puhul naha või nahaaluskoe veresoontes on alati põletikuline protsess. Põletikuline protsess anumates on mittespetsiifiline, see tähendab, et see võib olla tingitud erinevaid tegureid, nagu immuun-, allergiline, nakkushaigus jne.

Naha vaskuliit on suhteliselt haruldane, keskmiselt 38 juhtu miljoni inimese kohta kogu maailmas. Naistel areneb haigus sagedamini kui meestel.

Naha vaskuliidi kirjeldamise keerukus on tingitud asjaolust, et siiani puuduvad selle haiguste rühma jaoks üldtunnustatud klassifikatsioonid ja isegi terminoloogiline alus. Tänapäeval klassifitseeritakse naha vaskuliitidena umbes 50 erinevat haigust, millest mõned on täielikult mitmesugused patoloogiad nii kulgemise olemuse kui ka põhjuslike tegurite poolest ning teine ​​osa on üksteisega väga sarnased või isegi sama haiguse staadiumid.

Vaatamata sellisele ebajärjekindlusele vaskuliidi klassifikatsioonides eristatakse nende hulgas primaarset ja sekundaarset kahte peamist rühma. Primaarne vaskuliit nimetatakse haiguste rühmaks, mille puhul põletikuline protsess naha ja nahaaluskoe veresoontes on primaarne ja seda ei põhjusta mõni muu haigus. Primaarset vaskuliiti nimetatakse tavaliselt naha allergiliseks vaskuliidiks, kuna kõik selle rühma haigused hõlmavad põletikulises protsessis immuunsüsteemi.

Sekundaarne vaskuliit rangelt võttes ei ole tegemist iseseisvate haigustega, vaid nahasündroomiga, mis on seotud ja põhjustatud mõne muu nakkushaigusega (süüfilis, tuberkuloos, tüüfus jne), toksiline (pliimürgitus jne), autoimmuunne (süsteemne erütematoosluupus, dermatomüosiit, süsteemne sklerodermia jne) või kasvajaline (kopsu-, neeru-, verevähk jne). See tähendab, et sekundaarne vaskuliit on alati põhjustatud mõnest muust põhihaigusest ja seepärast ei ole see iseseisev patoloogia, vaid ainult sündroom, mis on üks põhihaiguse ilmingutest naha poolt.

Sellest tulenevalt keskendume selles materjalis primaarsele vaskuliidile, kuna need on iseseisvad haigused, mitte erinevate patoloogiatega seotud nahasündroomid.

Primaarne naha vaskuliit võib muutuda piiratud protsessist süsteemseteks patoloogiateks, mille käigus kahjustatakse mitte ainult naha, vaid ka siseorganite ja elutähtsate süsteemide struktuure. Naha vaskuliidi muutumise korral süsteemseteks patoloogilisteks protsessideks, elutähtsate kahjustuste korral olulised elundid mille tagajärjeks on rasked, eluohtlikud tüsistused. Seetõttu on oluline naha vaskuliit õigeaegselt diagnoosida ja ravida, et vältida nende transformeerumist kõrge surmariskiga süsteemseks patoloogiliseks protsessiks.

Naha vaskuliit on polüetioloogiline haigus- see tähendab, et nad arenevad mitte ühe, vaid mitme korraga põhjuslikud tegurid. Vaskuliidi kõige levinum põhjus on mitmesugused infektsioonid, nii ägedad kui ka kroonilised. Seega võib mõju all tekkida vaskuliit bakteriaalsed infektsioonid(stafülokokk, streptokokk, enterokokk, jersiinia, mükobakterid), viirusnakkused (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiit, inimese immuunpuudulikkuse viirus, parvoviirused, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirused, gripp jt) ja seeninfektsioonid (kandidoos, aspergilloos jne.). Kui inimesel on nakkushaigused, interakteeruvad elundites ja kudedes olevad patogeensed mikroobid immuunsüsteemi poolt toodetud antikehadega nende hävitamiseks ja moodustavad immuunkomplekse. Sellised immuunkompleksid ringlevad koos vereringega kogu kehas ja settivad veresoonte seintele, põhjustades neis kahjustusi ja põletikku.

Lisaks võib vaskuliidi põhjuseks olla teatud ravimite tarbimine, nagu penitsilliini, tetratsükliini ja tsefalosporiini rühma antibiootikumid, sulfa-ravimid, diureetikumid (furosemiid ja hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin) ja allopurinool. Immuunsüsteem toodab ka nende ravimite vastu antikehi, mis koos ravimitega moodustavad immuunkompleksid, mis kahjustavad veresoonte seinu.

Harvematel juhtudel on naha vaskuliidi põhjuseks mitmesugused kasvajad. Fakt on see, et kasvajad toodavad defektseid valke, mida immuunsüsteem tajub võõrastena ja seetõttu tuleb need hävitada. Selle tulemusena toodab immuunsüsteem antikehi, mis seonduvad defektsete valkudega, moodustavad immuunkompleksid, mis ladestuvad veresoonte seintele ning põhjustavad neis kahjustusi ja põletikke.

Samuti mängivad nahavaskuliidi tekkes olulist rolli mitmesugused kroonilised mürgistused (mürgistus), endokriinsed haigused (näiteks suhkurtõbi, hüpotüreoidism, hüpertüreoidism jne), ainevahetushäired, hüpotermia või ülekuumenemine, liigne füüsiline või vaimne stress, vere venoosne staas või valgustundlikkus (suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes).

Vaskuliidi kliinilised sümptomid olenevalt naha konkreetsest veresoonkonnahaigusest väga mitmekesine. Vaatamata kliiniliste sümptomite suurele varieeruvusele on kõigil nahavaskuliidi rühma kuuluvatel haigustel ka ühised nähud, näiteks:

• Põletikulised muutused nahas;
• Naha kalduvus tursele, löövetele, hemorraagiatele ja nekroosile;
• Kahjustuse sümmeetria (kahjustused ilmnevad samaaegselt mõlemal jalal või vasakul ja paremal kehapoolel jne);
• Lööbe elementide polümorfism (laigud, purpur, sõlmed, nekroos, koorikud, haavandid, erosioon jne);
• Vigastuste esmane ja valdav lokaliseerimine jalgadel (säärtel);
• Mis tahes kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
• Põhjusliku seose olemasolu nakkushaiguse või kasutamise vahel ravimtoode ja vaskuliidi esimene ilming;
• Äge või krooniline kulg.

Väga oluline ja alati esinev vaskuliidi sümptom on nahalööve. Pealegi on lööbe iseloom väga mitmekesine - need on laigud, lillad, sõlmed, nekroos, koorikud, erosioon, haavandid jne. Kuid vaskuliidi peamine märk on palpeeritava purpuri olemasolu, see tähendab punetus, mis tõuseb märgatavalt ülejäänud naha kohale ja mida on vastavalt sõrmedega tunda.

Naha vaskuliidi ravi põhineb patoloogilise protsessi aktiivsuse, koekahjustuse astme määramisel, samuti haiguse süsteemsuse hindamisel. Kui vaskuliidi põhjus oli võimalik kindlaks teha, on kohustuslik läbi viia ravi, mille eesmärk on kõrvaldada. see tegur. Lisaks on kohustuslik sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on põletikulise protsessi peatamine, nahakahjustuste paranemine, veresoonte seisundi normaliseerimine ja retsidiivide ennetamine. Kui põhjust ei õnnestunud kindlaks teha, kasutatakse ainult sümptomaatilist ravi.

Vaskuliidi raviks, mille puhul ei ole kahjustatud mitte ainult nahk (hemorraagiline vaskuliit), prednisoloon, MSPVA-de rühma ravimid (indometatsiin, ibuprofeen, nimesuliid, diklofenak, aspiriin jne), antikoagulandid (hepariin), antiagregandid (klopidogreel, jne) kasutatakse .) ja nikotiinhapet. Kui need ravimid on ebaefektiivsed, viiakse läbi plasmafereesi protseduur, et eemaldada vereringest ringlevad immuunkompleksid, mis kahjustavad veresoonte seinu.

Kõigi teiste nahavaskuliitide sümptomaatiliseks raviks MSPVA-de rühma ravimid (näiteks indometatsiin, ibuprofeen, diklofenak, nimesuliid jne), salitsülaadid (aspiriin jne), kaltsiumipreparaadid, vitamiinid P, C ja E, vasodilataatorid (ksantinoolnikotinaat, pentoksifülliin jne), antikoagulandid (hepariin), antiagregandid (klopidogreel), prednisoloon, tsütostaatikumid (metotreksaat jne), detoksilahused ( soolalahus, Hemodez jne), kaaliumjodiidi 2% lahus (ainult nodoosse erüteemi korral), samuti füsioteraapia meetodid, nagu ülikõrgsagedusravi, diatermia, induktotermia, ultraheli hüdrokortisooniga, ultraviolettkiirgus.

Mis tahes vaskuliidi välisravi vahendina 1-2% metüleensinise lahused, epitelisatsiooni soodustavad salvid (Solcoseryl, Actovegin jt), glükokortikoididega salvid (Deksametasooni salv, Hüdrokortisooni salv, Dexazon, Maxidex jne) ensüümidega salvid (Iruksol, Himopsin jne), samuti rakendused Dimexide'iga.

Pärast kliiniliste sümptomite kadumist vaskuliidi ravi ei lõpe, vaid jätkub kuni laboratoorsete analüüside täieliku normaliseerumiseni. Pärast analüüside normaliseerumist viiakse säilitusravi läbi 6-12 kuud.

Naha vaskuliit - mis see haigus on? Põhjused, sümptomid (hemorraagiline lööve, reumatoidartriit), diagnoos, tagajärjed - video

Naha vaskuliit - klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud vaskuliidi klassifikatsiooni. Seetõttu kasutavad arstid ja teadlased erinevaid klassifikatsioone, mis põhinevad teatud kriteeriumidel, mis on aluseks vaskuliidi sortideks jaotamisel. Mõelge naha vaskuliidi erinevatele klassifikatsioonidele, mida praegu kasutavad arstid ja teadlased kogu maailmast.

W.M. klassifikatsioon Sams

Vastavalt W.M. Sams, naha vaskuliit, sõltuvalt patogeneesi tunnustest (patoloogia areng), jagunevad järgmistesse rühmadesse:

1. Leukotsütoklastiline vaskuliit:

• leukotsütoklastiline vaskuliit (Ruiteri allergiline vaskuliit);
• utrikar-sarnane vaskuliit;
• essentsiaalne segatud krüoglobulineemia;
• Waldenströmi hüpergammaglobulineemiline purpur;
• püsiv kõrgenenud erüteem;
• lihhenoidne parapsoriaas.

2. Reumaatiline vaskuliit. Need on sekundaarsed ja arenevad süsteemse erütematoosluupuse, reumatoidartriidi ja dermatomüosiidi taustal.

3. Granulomatoosne vaskuliit:

• allergiline granulomatoosne angiit;
• Wegeneri granulomatoos;
• rõngakujuline granuloom;
• lipoidne nekrobioos;
• reumaatilised sõlmed.

4. Nodulaarne periarteriit (naha ja klassikaline tüüp).

5. Hiidrakuline arteriit (ajaline arteriit, rheumatica polümüalgia, Takayasu tõbi).

Ülaltoodud klassifikatsiooni kasutavad peamiselt inglise keelt kõnelevate maade arstid. Endise NSV Liidu riikides, aga ka Mandri-Euroopa riikides seda vaskuliidi klassifikatsiooni praktiliselt ei kasutata.

1992 Chapel Hilli konsensuskonverentsi klassifikatsioon

Uuem ingliskeelses maailmas kasutatav vaskuliidi klassifikatsioon on The Chapel Hill Consensus Conference 1992. aasta klassifikatsioon. Selle klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmistesse rühmadesse:

1. Vaskuliit koos naha suurte veresoonte kahjustusega:

• hiidrakuline arteriit (temporaalne arteriit, rheumatica polümüalgia);
• Takayasu arteriit.

2. Vaskuliit koos keskmise suurusega nahaveresoonte kahjustustega:

• Nodulaarne periarteriit;

3. Vaskuliit koos naha väikeste veresoonte kahjustustega:

• Wegeneri granulomatoos;
• Cheg-Straussi sündroom;
• Mikroskoopiline polüangiit;
• Shenlein-Genochi purpur (hemorraagiline vaskuliit);
• krüoglobulineemiline vaskuliit;
• Leukotsütoklastiline vaskuliit (Ruiteri allergiline vaskuliit).

4. Naha ANCA-positiivne vaskuliit (need on segatüüpi vaskuliidid, mille puhul on kahjustatud keskmise ja väikese kaliibriga veresooned):

• Wegeneri granulomatoos;
• Cheg-Straussi sündroom;
• Kawasaki haigus;
• Utrikariaalne vaskuliit;
• Püsiv kõrgenenud erüteem;
• näo granuloom;
• Äge hemorraagiline turse imikutel (Filkensteini tõbi).

Endise NSV Liidu riikides kasutatakse kõige sagedamini kahte teist Pavlovi ja Šapošnikovi ning Ivanova pakutud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Klassifikatsiooniandmed sisaldavad suur kogus mitmesugused haigused, võrreldes ingliskeelsete riikide klassifikatsioonidega. Seetõttu eelistavad Nõukogude meditsiinikooli arstid ja teadlased ning selle järgijad just neid klassifikatsioone, mis võimaldavad palju kombineerida ja klassifitseerida. rohkem naha veresoonte mitmesugused põletikulised patoloogiad.

Pavlovi ja Šapošnikovi klassifikatsioon

Pavlovi ja Šapošnikovi klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmisteks sortideks:

Naha sügav vaskuliit (mõjutatud on sügaval naha paksuses asuvad veresooned):

1. Äge nodoosne erüteem.

2. Krooniline sõlmeline erüteem:

• Montgomery-O "Leary-Barkeri sõlmeline vaskuliit (tavaline vorm);
• Erythema nodosum migrans Beferstedt;
• Subakuutne rändav Vilanova-Pignol hüpodermiit.

Naha pindmine vaskuliit (kahjustatud on naha pindmistes kihtides asuvad veresooned):

1. Allergiline vaskuliit:

• Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi, hemorraagiline kapillaaride toksikoos);
• Ruiteri allergiline arterioliit (leukotsütoklastiline vaskuliit, polümorfne dermaalne vaskuliit, Gougerot-Duperre'i sündroom, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit);
• Nodulaarne nekrotiseeriv vaskuliit (papulonekrootiline vaskuliit, Werther-Dumlingi tükiline dermatiit);
• Hemorraagiline leukoklastiline mikrobiid (Mischer-Shtork microbid);
• äge rõugetaoline lihhenoidne parapsoriaas Gaberman-Fly;
• Roskami dissemineerunud allergiline angiit.

2. Kroonilised kapillaarid (hemosideroosid, hemorraagilised-pigmentaarsed dermatoosid). Kapillariidiga seotud haigused on sageli sama patoloogilise protsessi etapid ja neid saab samaaegselt tuvastada samal inimesel. Kapillaarid on järgmised haigused:

• rõngakujuline telangiektaatiline purpur (Mayocchi tõbi);
• Schambergi tõbi (pigmenteeritud progresseeruv dermatoos);
• Purpurne lihhenoidpigmendi dermatiit (Gougerot-Blumi sündroom);
• Dukas-Kapetanakise eksematoidne purpur;
• Leventhali sügelev purpur;
• Touraine'i kaarjas telangiektaatiline purpur;
• Purpurne pigmentaarne angiodermatiit (okerdermatiit, Favre-Che sündroom);
• Miliani valge naha atroofia;
• Net seniilne hemosideroos;
• ortostaatiline purpur.

Dermohüpodermaalne vaskuliit (mõjutab veresooni, mis asuvad sügava ja pinnakihid nahk):

• Livedoangiit (nodosa periarteriidi naha vorm).

Ivanovi naha vaskuliidi klassifikatsioon

Lõpuks peetakse Ivanovi naha vaskuliidi klassifikatsiooni, mida Venemaa tervishoiuministeerium praegu soovitab kasutada, kõige täielikumaks ja üksikasjalikumaks. Ivanovi klassifikatsioon põhineb kahjustatud veresoonte sügavusel naha paksuses ja võimaldab kombineerida erinevaid patoloogiaid, esindades neid sama patoloogilise protsessi eri tüüpidena. Seetõttu vastab iga Ivanovi klassifikatsiooni patoloogilise protsessi tüüp haiguste traditsioonilistele nimetustele, mida peetakse seda tüüpi vaskuliidi ilminguteks. Selle klassifikatsiooni järgi jaguneb naha vaskuliit järgmistesse rühmadesse:

Dermaalne angiiit (kahjustatud on naha pinnakihi veresooned):

1. Polümorfne dermaalne angiiit (sellele nimele vastavad haiguse järgmised ajaloolised nimetused: Ruiteri allergiline arterioliit (leukotsütoklastiline vaskuliit, Gouger-Duperre'i sündroom, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit)). See haigus võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

• Utricar tüüp (selle tüübi järgi tekib utricial vaskuliit);
• Hemorraagiline tüüp (selle tüübi järgi esinevad järgmised haigused: hemorraagiline vaskuliit (Shenlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaartoksikoos) ja Miescher-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid);
• Papulonodulaarne tüüp (selle tüübi järgi kulgeb Guzheroti nodulaarne dermaalne allergia);
• papulonekrootiline tüüp (Werther-Dumlingi nekrootiline tükiline dermatiit kulgeb vastavalt sellele tüübile);
• Pustuloosne haavandiline tüüp (haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma);
• Haavandiline nekrootiline tüüp (välkpurpur);
• Tegelikult polümorfne tüüp (seda tüüpi iseloomustab kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroom (Ruiteri angiiidi polümorfne-nodulaarne tüüp)).

2. Schamberg-Majocca krooniline pigmentne purpur (see nimi vastab haiguste rühma järgmistele ajaloolistele nimedele: hemosideroos, hemorraagilis-pigmentaarsed dermatoosid, Schamberg-Majocca tõbi):

• Petehhiaalne tüüp (Selle tüübi järgi esineb Schambergi tõbi);
• Telangiektaatiline tüüp (sellest tüübist voolab läbi Mayocchi rõngakujuline telangiektaatiline purpur ja Touraine'i kaarjas telangiektaatiline purpur);
• Lihhenoidne tüüp (purpurne lihhenoidne pigmentdermatiit (Gougereau-Blumi sündroom) kulgeb vastavalt sellele tüübile);
• Eksematoidne tüüp (sellest tüübist voolab läbi Dukas-Kapetanakise eksematoidne purpur).

Dermohüpodermaalne angiiit (mõjutab veresooni, mis asuvad naha sügava ja pindmise kihi piiril):

• Livedo-angiit - esineb seda tüüpi periarteriit nodosa nahavorm (nekrotiseeriv vaskuliit, livedo sõlmedega, livedo haavandiga).

Hüpodermaalne angiit (mõjutab naha sügavates kihtides paiknevaid veresooni):

1. Nodulaarne vaskuliit:

• Äge nodoosne erüteem;
• Krooniline sõlmeline erüteem (nodosum vaskuliit);
• Rändav (subakuutne) nodoosne erüteem (selle tüübi järgi esinevad järgmised haigused: Vilanova-Pignol hüpodermiit, Beferstedti migreeruv nodoosne erüteem, Vilanova tõbi).

2. Nodulaarne-haavandiline vaskuliit.

Naha vaskuliit: tüübid ja vormid (hemorraagiline, allergiline, urtikaaria). Vaskuliidi prognoos ja retsidiiv (dermatoloogi soovitused) - video

Naha vaskuliit - foto

Foto naha allergilisest vaskuliidist jalgadel ja kätel

Foto vaskuliidist, millel on marmorjas nahk jalgadel ja kätel

Naha vaskuliidi põhjused

Vaskuliit on polüetioloogiline haigus - see tähendab, et see areneb mitme põhjuse mõjul korraga, mitte ainult ühele. Seega võivad vaskuliidi võimalikud põhjused olla järgmised tegurid:

4. Autoimmuunhaigused (seerumtõbi, perekondlik Vahemere palavik, Crohni tõbi jne).

5. Peensoole resektsiooni sündroom.

6. Neutrofiilsed dermatoosid (Behçeti tõbi, Sweet'i sündroom).

7. Intravenoosne manustamine narkootilised ained.

8. Pikaajaline obstruktiivne respiratoorne sündroom, millele järgneb glomerulonefriit ning naha ja limaskestade kahjustused.

9. Krooniline mürgistus(toidumürgitus, raskmetallid ja muud toksiinid).

10. Endokriinsed haigused (suhkurtõbi, hüpotüreoidism, hüpertüreoidism).

11. Ainevahetushäired.

12. Hüpotermia või ülekuumenemine.

13. Liigne füüsiline või vaimne stress.

14. Venoosne ummikud.

15. Valgustundlikkus (suurenenud tundlikkus päikesekiirguse suhtes) või liigne insolatsioon (sagedane ja pikaajaline kokkupuude päikesevalgusega, sealhulgas solaariumis).

Lisaks jalgade nahale võib purpur lokaliseerida suu ja kurgu limaskestal.

Tavaliselt kaasneb nahalööbega palavik, liigesevalu, kõhuvalu ja verine väljaheide.

Papulonodulaarne tüüp(Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Guzhero nodulaarsele dermaalsele allergiale). See haigus on haruldane ja seda iseloomustab siledate, lamedate ümarate sõlmede tekkimine nahal, mis on läätsetera või väikese mündi suurused. Lisaks võivad tekkida kahvaturoosad sarapuupähkli suurused tursed sõlmekesed, mis on valusad, kui proovite neid sõrmedega katsuda. Lööbed paiknevad tavaliselt jalgadel või kätel, palju harvemini kehatüvel. Nendega ei kaasne mingeid aistinguid (ei valuta, ei sügele, ei sügele jne).

Papulonekrootiline tüüp(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Werther-Dumlingi nekrootilisele tükilisele dermatiidile). See väljendub lamedate või poolringikujuliste sõlmede moodustumisel ilma koorimata, mille keskosas moodustub pea alati must koorik, mis on nekroos. Kooriku all on pindmised haavandid. Pärast sõlmede (papulide) resorptsiooni moodustuvad nende kohale armid, mis meenutavad templit. Lööve paikneb tavaliselt säärte, reite ja tuharate sirutajakõõluse pindadel ning näeb välja väga sarnane papulonekrootilise tuberkuloosiga.

Pustuloosne haavandiline tüüp(Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see haavandilisele dermatiidile, gangrenosumi püoderma). peal esialgne etapp moodustuvad väikesed vesikulopustulid (vesiikulitega sõlmed), mis muutuvad kiiresti haavanditeks, ümbritsetud perimeetri ümber punase-tsüanootilise rulliga. Haavandite pinnal tekib rohkelt mädast eritist ja tuntakse tugevat valu. Haavandid suurenevad perifeeria kasvu tõttu, mis on tingitud löövet piirava sinakaspunase rulli kokkuvarisemisest. Pärast haavandite paranemist tekivad nende asemele armid, mis jäävad pikaks ajaks punaseks. Lööbed paiknevad kõige sagedamini alakõhu nahal või jalgadel, kuid võivad tekkida kõikjal kehal.

Haavandiline nekrootiline tüüp(Sellele vastab Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi välkkiire purpur). Haigus algab ägedalt ja kulgeb seejärel pikaajaliselt. Nahale tekivad nekroosipiirkonnad suurte mustade kärnade kujul. Mõnikord tekib nahale enne kärna teket ulatuslik punane laik või vill. Kärntõve moodustumise protsessiga kaasneb temperatuur ja äge valu kahjustuste piirkonnas. Reeglina paiknevad vigastused jalgadel või tuharatel.

Välkkiire purpuri iseloomulik tunnus on serping, kui ühele kehapoolele (näiteks paremale) tekivad nekroosid (koorikud) ja teisele (näiteks vasakule), tekib armistumise protsess. juba käimas.

Õige polümorfne tüüp- Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab kolmesümptomilisele Gougereau-Duperre'i sündroomile (Ruiteri angiiidi polümorfne-nodulaarne tüüp). Nahale ilmuvad erineva iseloomuga lööbed, mis vastavad erinevad tüübid dermaalne vaskuliit. Ja kõige sagedamini on nahal samaaegselt tursed punased laigud, tursed väikesed sõlmed ja palpeeritav purpur. Kolme tüüpi nahalööbe samaaegse esinemise tõttu nimetatakse seda haigust vanades traditsioonilistes klassifikatsioonides kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomiks või Ruiteri arterioliidi polümorf-nodulaarseks tüübiks.

Schamberg-Maiocchi krooniline pigmentpurpur

Seda nime kasutatakse Ivanovi klassifikatsioonis ja sellele vastavad Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsioonist järgmised selle haiguse nimetused: hemosideroos (hemorraagiline-pigmenteeritud dermatoos, Schamberg-Majokki tõbi).

petehhiaalne tüüp- Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Schambergi tõvele (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentpurpur). Seda tüüpi on kapillariidi (Schambergi-Majocca krooniline pigmentpurpur) rühma peamine haigus, mis on justkui kõigi teiste hemosideroosi tüüpide esivanem. Seda iseloomustab paljude väikeste täpiliste punakaspruunide täppide ilmumine nahale ilma turseteta, mis lõpuks muutuvad püsivateks pruunikaskollasteks hemosideroosi koldeks. erinevaid kujundeid ja suurused. Lööbed ilmuvad tavaliselt jalgadele, kuid võivad levida ka teistele kehaosadele. Nendega ei kaasne mingeid aistinguid (valu, sügelus jne) ja neid tuvastatakse peaaegu alati ainult meestel.

Telangiektaatiline tüüp- Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see Mayocchi rõngakujulisele telangiektaatilisele purpurile ja Touraine'i kaarekujulisele telangiektaatilisele purpurile. See väljendub medaljonide kujul olevate laikude moodustumisel, mille keskosas on kergelt atroofilisel nahal väikeste veresoonte võrgud ja perimeetril on pruunikaskollaste fookuste taustal väikesed hemorraagiapunktid.

Lihhenoidne tüüp- Shaposhnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab see lillale lihhenoidse pigmendi dermatiidile (Gougereau-Blumi sündroom). Seda iseloomustab väikeste lihavärvi sõlmede ilmumine, mille pind on kaetud hüpertrofeerunud mustriga paksenenud nahaga. Sellised sõlmed võivad ühineda, moodustades mis tahes kujuga naastud, millel on ketendav pind. Sõlmed on kombineeritud väikeste petehhiaalsete hemorraagiate, pruunikaskollaste hemosideroosi fookuste ja väikeste veresoonte võrgustikega. Hemosideroosikolde piirkonnas kerkivad lillat värvi sõlmekesed, hirsitera suurused. Nahk on mõõdukalt sügelev, kuid valu tavaliselt mitte.

Eksematoidne tüüp(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Dukas-Kapetanakise eksematoidsele purpurile). Seda iseloomustavad täpilised punased laigud ja pruunikaskollased hemosideroosikolded koos koorimisega ning neid ümbritsevale nahale tekivad tursed, punetus, vesiikulite ja koorikutega sõlmekesed. Kõigi lööbega kaasneb tugev sügelus.

Livedo angiiit (marmorist naha vaskuliit)

Seda nimetust kasutatakse Ivanovi klassifikatsioonis ja sellele vastavad järgmised selle haiguse nimetused Šapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsioonist: nodosa periarteriit (nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavandiga livedo) naha vorm. Haigus areneb peaaegu alati ainult naistel puberteedieas. Algstaadiumis ilmuvad nahale erineva suuruse ja kujuga püsivad sinakaspunased laigud, mis moodustavad jalgadele, käsivartele, kätele, näole ja torsole lookleva veidra võrgu. Naha jahutamisel suureneb järsult värvi raskusaste ja heledus. Lisaks suureneb aja jooksul laikude värvuse intensiivsus ning nende taustal tekivad väikesed hemorraagiad, nekroos ja haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedolaikude taustal valulikud sõlmed, mis nekrotiseerivad sügavate, aeglaselt paranevate haavandite tekkega. Haavandite asemele moodustuvad hüperpigmentatsioonitsoonidega armid.

Livedo lokaliseerimise alal on tunda joonistusvalusid, külmavärinaid, tuikavaid valusid sõlmedes ja haavandeid.

Nodulaarne vaskuliit (naha sügav vaskuliit)

Seda haigust nimetatakse ka nodoosseks erüteemiks ja see võib esineda mitmel viisil, mis erinevad üksteisest sõlmede olemuse ja nende kulgemise tunnuste poolest. Mõelge kolme tüüpi nodoosse erüteemi kliinilistele ilmingutele.

Äge nodoosne erüteem. See on haiguse klassikaline või tavaline variant. See väljendub tursete, valulike helepunaste sõlmede kiires ilmnemises jalgadel, mis on selgelt nähtavad jalgade ja jalgade naha üldise turse taustal. Sõlmede suurus võib ulatuda lapse peopesa piirkonnani. Löövetega kaasneb palavik, üldine nõrkus, peavalu, liigesevalu. Sõlmed kaovad naha pinnalt 2-3 nädala jooksul, jätmata jälgi (armid, haavandid, hüperpigmentatsioon jne). Kuni sõlmede kadumiseni muutub nende värvus järjestikku erkpunasest tsüanootiliseks, seejärel rohekaks ja kollaseks, meenutades "sinikate õitsemist". Pärast verevalumite kadumist toimub taastumine, retsidiivid on äärmiselt haruldased.

Krooniline nodoosne erüteem (sõlmeline vaskuliit). Kõige tavalisem sügava naha vaskuliidi vorm, mida iseloomustab pikk retsidiveeruv kulg. Reeglina areneb see kesk- või vanemas eas naistel olemasolevate veresoonte, allergiliste haiguste, ülemiste hingamisteede infektsioonikollete, suguelundite nakkus- ja kasvajaprotsesside taustal. Ägenemiste perioodil moodustuvad üksikud tihedad valulikud tsüanootiline-roosad sõlmekesed sarapuupähkli- või Pähkel mis mõne aja pärast jäljetult kaovad.

Rändaja (subakuutne) sõlmeline erüteem(Shapošnikovi ja Pavlovi klassifikatsiooni järgi vastab Vilanova-Pignoli hüpodermiidile, Beferstedti migreeruvale sõlmelisele erüteemile, Vilanova tõvele). Haiguse kulg on alaäge või krooniline, vahelduvad ägenemise ja remissiooni perioodid. Lööbed ühe lameda sõlme kujul ilmuvad kõigepealt jalgadele ja need on asümmeetrilised (see tähendab, et ühel jalal on ja teisel puuduvad). Sõlm on värvitud roosakas-sinaka värviga, taigna tekstuuriga, suureneb kiiresti, muutudes suureks sügavaks naastuks, mille keskpunkt on vajunud ja serval on harja. Selle suure sõlmega kaasneb mõlemal jalal mitu väikest sõlme. Sõlmed püsivad nädalaid või kuid ja nendega võib kaasneda palavik, halb enesetunne ja liigesevalu.

Nodulaarne-haavandiline vaskuliit (sügav naha vaskuliit)

Mõjutatud on nahaaluskoe veresooned. Seda iseloomustab kuni 1,5 cm läbimõõduga erkpunase värvi valulike põletikuliste sõlmede ilmumine jalgade nahale. Sõlmede väljanägemisega kaasneb kehatemperatuuri tõus, säärte ja jalgade turse ning valu liigestes. Sõlmed kaovad 2–3 nädala jooksul ja nende värvus muutub järjestikku helepunasest tsüanootiliseks, seejärel rohekaks ja kollaseks, meenutades “sinikate õitsemist”. Haiguse raskema vormi korral on sõlmed tihedad, sinakaspunased ja kergelt valulikud, kuid ei kao pikka aega.

Lisaks kaaluge mõnede naha vaskuliidi rühma kuuluvate haiguste kliinilisi tunnuseid, mis ei ole ülalpool kajastatud ja saadaval Šapošnikovi ja Popovi klassifikatsioonis:

Leventhali sügelev purpur

Sügelev Leventhali purpur sarnaneb Dukas-Kapetanakise purpuriga, kuid lööbed on rohkem lihheniseerunud (nahk nendel on paksenenud ja naha muster tugevnenud), sügeleb intensiivsemalt ega ole nii altid tursete, haavandite ja koorikute tekkeks.

Purpurne pigmentaarne angiodermatiit (Favre-Che sündroom, ookerdermatiit)

Haigus on krooniline, mida iseloomustab kollakaspruunide laikude moodustumine jalgadele veenilaiendite käigus koos väikeste täppishemorraagiatega. Kollakaspruunid kollakaspruunid kollase ookri värvi laigud on ümbritsevast nahast eraldatud, ketendavad ja pikaajalise olemasolu korral nahk nende piirkonnas atrofeerub. Naha atroofia taustal tekivad troofilised haavandid, tursed, koorikud ja erosioon.

Miliani valge naha atroofia

Seda iseloomustab naha atroofia fookuste ilmnemine valkjate või kollakate täppide kujul, millel on ümarad või ovaalsed ja selged servad. Atroofiakohtade ümber ilmuvad hüperpigmentatsioon ja ämblikveenid. Kahjustused paiknevad jalgadel.

Retikulaarne seniilne hemosideroos

Esineb eakatel vanusega seotud degeneratiivsete muutuste tõttu veresoonte seintes. Nahale ilmuvad pruunid, punased laigud, täpilised hemorraagiad, mis on segatud ämblikveenidega. Sellised kahjustused paiknevad jalgadel, reitel, käsivartel, tagakülg pintslid ning nendega kaasneb koorumine ja sügelus.

ortostaatiline purpur

Seda iseloomustab purpur ja petehhiaalsete hemorraagiate teke, mis ühinevad punetuse ja koorumise fookuste taustal. Lööbed paiknevad jalgadel, jalgadel, reitel.

Mischer-Shtork mikrobid

Nahale ilmuvad laialt levinud mitmed punased laigud koos hemorraagiate piirkondadega. Lisaks laikudele tekivad nahale vesiikulid ja sõlmekesed, mis läbivad kiiresti haavandumise ja nekroosi, mille tagajärjel tekivad neile koorikud. Lööbed paiknevad kogu kehas, näol ja suuõõne limaskestal.

Äge rõugete lihhenoidne parapsoriaas Gaberman-Fly

Esimesed haigusnähud on palavik, külmavärinad ja lümfisõlmede turse. Mõne aja pärast tekivad nahale vesiikulid, sõlmekesed, rõugetaolised pustulid, mis paiknevad kergelt punetaval nahal. Reeglina paiknevad lööbed reitel, torsos, popliteaalõõnes, näol ja suguelundite või suuõõne limaskestadel. Limaskestade lööbed paiknevad punakatel aladel ja on hallikasvalged siledad naastud või läätsetera suurused sõlmekesed.

Lastel nahaga piiratud vaskuliit

Lastel areneb naha vaskuliidist kõige sagedamini hemorraagilist tüüpi polümorfne dermaalne angiit (Schonlein-Genochi purpur), Schamberg-Majokki krooniline pigmentne purpur ja äge nodoosne erüteem.

Lastel avaldub vaskuliit tavaliselt pärast streptokokkide põhjustatud ägedat nakkushaigust, näiteks tonsilliit, glomerulonefriit jne.

Vaskuliidi kulg lastel on raskem kui täiskasvanutel ning naha ja veresoonte kahjustuse aste on tugevam. Kuid üldiselt on vaskuliidi kulg ja nende ravi põhimõtted lastel samad, mis täiskasvanutel.

Jalgade naha vaskuliit

Mõiste "jalgade naha vaskuliit" on tavaline termin, kui seda kasutatakse, mõistetakse, et alajäseme veresooned on kahjustatud. Kliinilise vormi järgi võib "jalgade naha vaskuliit" olla mis tahes haigus, mis kuulub vaskuliidi rühma. Enne kasutamist peate konsulteerima spetsialistiga.