Leukotsütoklastiline (naha) vaskuliit: haiguse olemusest ja ravist. Arsti konsultatsioonid Internetis

Raseduse tunnused pärast embrüo implanteerimist

Naha vaskuliit on nahahaigus mida iseloomustavad patoloogilised muutused nahas, nahaalune kude ning väikese ja keskmise kaliibriga laevad. Naha vaskuliidi kulgemise tunnused sõltuvad selle tüübist patoloogiline protsess veresooned ja haiguse põhjus.

Naha vaskuliit on polümorfne haigus. Selle etioloogiat pole aga siiani täielikult mõistetud. Kuid on mitmeid teaduslikke teooriaid, mis käsitlevad sündmuse olemust see haigus:

  1. Vaskuliidi arengu põhjus on ülekantud viirus- ja nakkushaigused. Sel juhul tekib ebaloomulik immuunsuse reaktsioon patogeenile, mis omakorda viib selle patoloogia arenguni. Üsna sageli tekib vaskuliit pärast viiruslikku hepatiiti.
  2. autoimmuunne teooria. Keha kaitsesüsteem (immuunsus) hakkab teatud hetkel tajuma oma keha veresoonte rakke võõrelementidena ja püüab neid hävitada. See toob kaasa ulatuslikud vaskulaarsed kahjustused.
  3. geneetiline teooria. Kui kombineerida ebasoodsad tegurid väliskeskkonna ja süvenenud pärilikkuse tõttu suureneb oluliselt haigestumise risk. Kui kellelgi perekonnas oli see diagnoos, on patoloogia tekke oht suur.

Selle patoloogilise protsessi arengu põhjused on kaks peamist rühma:

  • viirused, bakterid, mycobacterium tuberculosis, seened, kookid;
  • keha sensibiliseerimine (ülitundlikkus). ravimid(väga sageli avaldub sensibiliseerimine seoses antibakteriaalsete ravimitega).

Patoloogia tekkimist soodustavad riskitegurid:

  1. Vanus. Kõige sagedamini mõjutab haigus lapsi ja eakaid inimesi.
  2. Madala temperatuuri mõju kehale.
  3. Sage ja pikaajaline päikese käes viibimine.
  4. Liigne füüsiline aktiivsus.
  5. Traumatiseerimine.
  6. Kirurgilised sekkumised edasi lükatud.
  7. Siseorganite haigused (maks, kardiovaskulaarsüsteem).
  8. endokriinsed haigused ( diabeet).

Klassifikatsioon

Ühtset klassifikatsiooni kui sellist ei ole. Haiguse tüüpe eristatakse paljude tunnuste järgi. Sõltuvalt haiguse etioloogiast eristatakse kahte vormi:

  1. Primaarne vaskuliit on iseseisev haigus.
  2. Sekundaarne vaskuliit on mõne teise haiguse tüsistus või sündroom.

Paljud eksperdid jagavad vaskuliidi vastavalt patoloogiliselt muutunud asukoha sügavusele veresooned:

  1. Pindmine - patoloogilises protsessis osalevad dermis asuvad anumad.
  2. Sügav - mõjutab naha ja nahaaluse koe vahel asuvaid veresooni.

Pindmine vaskuliit:

  1. Hemorraagiline.
  2. Allergiline.
  3. Leukoklastiline.
  4. Kroonilised kapillaarid.

Sügav vaskuliit:

  1. Nodulaarne periarteriit.
  2. Äge nodulaarne erüteem.
  3. Krooniline nodulaarne erüteem.

Kliinilised ilmingud

Naha vaskuliit avaldub sõltuvalt kahjustatud veresoonte põhjusest ja tüübist mitmesugused sümptomid. Kuid siiski tuvastavad eksperdid mõned tavalised patoloogia tunnused, mis ühendavad kõik need haigused ühte rühma:

  • põletikulise iseloomuga muutused nahas;
  • lööbed on sümmeetrilised;
  • sageli on turse, kudede nekroos ja hemorraagia;
  • haigus avaldub eelkõige jalgade nahal;
  • on selge seos varasemate haigustega, allergiate esinemine ja muud eelsoodumuslikud tegurid;
  • haiguse äge või korduv kulg.

See väljendub väikese kaliibriga nahasoonte kaasamisel patoloogilisesse protsessi. Haigus avaldub nahalööbed väikeste hemorraagiate kujul (purpur). Need hemorraagiad tõusevad mõnevõrra naha kohal, neid palpeeritakse (määratakse puudutusega). Inimene kaebab valu lihastes ja liigestes. Patoloogiline protsess hõlmab neere ja seedetrakti. See patoloogia võib areneda erinevas vanuses inimestel, kuid alla kaheksa-aastased lapsed, enamasti poisid, on haigusele vastuvõtlikumad.

Veresoonte hemorraagiline põletik tekib pärast nakatumist, 20 päeva pärast. See algab ägedalt hüpertermiaga (kehatemperatuuri tõus kõrgete väärtusteni) ja lastel on mürgistuse sümptomid väljendunud:

  • nõrkus;
  • iiveldus;
  • pearinglus;
  • oksendada;
  • peavalu.

See haigus esineb erinevates vormides:

  • nahk;
  • naha-liigeseline;
  • kõhu nahk;
  • neerude nahk;
  • segatud.

Patoloogilise protsessi käik: äge, fulminantne või pikaajaline. Haigus kestab nädalaid või isegi aastaid.

Lööbed tekivad jalgade ja tuharate sümmeetrilistele osadele, neile vajutades ei kao. Lööve ilmneb tõmblustena igal nädalal. Eriti intensiivselt kallab esimestel kordadel. Liigesekahjustuse sümptomid ilmnevad kas mõnevõrra hiljem või samaaegselt naha ilmingud. Patoloogiline protsess mõjutab kõige sagedamini alajäsemete suuri liigeseid.

Kell kiire vool haigus, täheldatakse naha nekrootilisi kahjustusi. Naha vaskuliidi fulminantne vorm kulgeb üsna tugevalt kõrge hüpertermia, mitmekordse lööbega nii nahal kui ka limaskestadel. sageli lõpeb surmav tulemus.

(arterioliit) avaldub sümmeetriliste polümorfsete lööbetena. Need võivad olla papulite, pustulite, laikude, vesiikulite, villide, nekrootiliste haavandite kujul. Seda tüüpi haigus areneb immuunsüsteemi komplekside toimel veresoontele. Sel juhul on väga olulised kroonilised infektsioonikolded (tonsilliit, kaariesed hambad, furunkuloos ja nii edasi) ja keha sensibiliseerimine teatud ainete suhtes. Sõltuvalt sellest, milline lööve domineerib, eristatakse kolme tüüpi arterioliiti:

  1. Hemorraagiline.
  2. Nodulaarne-nekrootiline.
  3. Polümorfne-nodulaarne.

Enne lööbe tekkimist kurdavad patsiendid üldiste vaevuste üle (valu peas, töövõime langus, üldine nõrkus). Patoloogilise protsessi keskel on kaebusi liigeste ja kõhu (kõhuõõnes) valude kohta. Pärast lööbeid jäävad nahale sageli tsikatritaalsed muutused. Seda tüüpi haigust iseloomustab korduv kulg.

Leukoklastiline vaskuliit on isoleeritud nahahaigus, mis ei mõjuta vistseraalset osa. Haigus avaldub esialgu üldise heaolu, hüpertermia ja liigesevalu rikkumisena. Muutused nahal makulopapulaarse lööbe, haavandite, vesiikulite, purpura või lööbe kujul nagu urtikaaria puhul. Need elemendid ei häiri patsienti, sisse harvad juhud on naha sügelus ja põletustunne. Haiguse esmasel esinemisel kaob see mõne nädala, kuuga. Korduva ravikuuri korral kestab ravi kuid ja isegi aastaid.

Nodoosne periarteriit on lihaste tüüpi väikese ja keskmise kaliibriga arterite nekrootilise iseloomuga põletik, milles protsessis osalevad siseorganid. See haigus mõjutab kõige sagedamini keskealisi mehi. Haigus võib areneda ägedalt või järk-järgult. Üldised sümptomid:

  • hüpertermia;
  • kehakaalu järsk langus;
  • artralgia;
  • müalgia;
  • kõhuvalu;
  • nahalööbed;
  • elundite ja süsteemide kahjustuse sümptomid.

Haigusel on kaks vormi: klassikaline ja nahk. Kahjustused on üksikud või mitmed sõlmed. Palpatsioonil on need liikuvad, tihedad ja valusad. Sõlmed paiknevad sageli piki arterite kulgu, säärtel ja käsivartel (nende sirutajakõõluse osadel), kätel, kaelal ja näol. Sõlme keskosas võib tekkida nekrootiline haavand, mis võib pikka aega veritseda.

Äge nodulaarne erüteem avaldub esinemisel alajäsemed valulikud roosad sõlmed, palavik, peavalu, kõhulahtisus, silma limaskesta põletik. Tihedamini see patoloogia tuvastatud alla 30-aastastel naistel.

Krooniline sõlmeline erüteem mõjutab keskealisi naisi. Jalgadele moodustuvad sõlmed. Need on erineva suurusega, sõlmede kohal olev nahk on hüpereemiline (punane).


Diagnostika

Selle patoloogia diagnoosimine hõlmab mitmeid keerukaid uuringuid. Tehakse laboratoorne diagnostika, mis koosneb patsiendi vere ja uriini uuringust. Tuvastatakse hemoglobiinisisalduse langus, leukotsüütide ja trombotsüütide arv suureneb, ESR (erütrotsüütide settimise kiirus) kiireneb. Uriinis registreeritakse leukotsüütide, valkude ja erütrotsüütide olemasolu (mikrohematuuria).

Lisaks testidele määratakse patsiendile instrumentaalsed uurimismeetodid:

  1. Angiograafia. See aitab uurida patoloogiliselt muutunud veresooni.
  2. Ultraheliuuringu eesmärk on uurida veresoonte seinte seisundit ja verevoolu.
  3. Biopsia. Uurimiseks on vaja võtta väike tükk kahjustatud koest koos veresoontega. Pärast seda viiakse läbi iseloomulikud uuringud, mis aitavad selgitada põletikulise protsessi diagnoosi ja olemust.

Haiguse esialgse staadiumi diagnoosimine on üsna keeruline, täpne diagnoos tehakse kahjustatud elundite juuresolekul.

Ravi

Ravi sõltub haiguse vormist, selle eesmärk on parandada patsiendi üldist seisundit, kõrvaldada patoloogia põhjus ja taastada keha. Kõigile patsientidele on eranditult ette nähtud voodirežiim ja dieet, mis välistab keha ärritavate toitude (rasvased, praetud, vürtsikad, soolased, suitsutatud toidud, tsitrusviljad, kofeiini sisaldavad joogid, šokolaad ja konservid) kasutamise.

Haiguse hemorraagilise vormi ravi:

  1. Seisundi leevendamiseks naha ja liigeste muutustega on näidustatud vastuvõtt hormonaalsed ravimid- glükokortikosteroidid (prednisoloon).
  2. MSPVA-d (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) vähendavad põletikku ja valu.
  3. Vere vedeldamiseks ja verehüüvete tekke vältimiseks on ette nähtud antikoagulandid ja antiagregandid. Nende vastuvõtt peaks olema pikk, kuni viis nädalat. Sel juhul on vaja pidevalt jälgida verepilti.
  4. Plasmaferees on ette nähtud juhul, kui ravi loetletud ravimitega on ebaefektiivne.
  5. Vitamiine, allergiavastaseid ravimeid ja kaltsiumi sisaldavaid preparaate ei määrata.

Naha vaskuliidi muude vormide ravi:

  1. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid: Ibuprofeen, Diklofenak, Ortofen jt.
  2. Kaltsiumi sisaldavad preparaadid.
  3. Salitsülaadid.
  4. Antioksüdantse toimega vitamiinid.
  5. Kaaliumjodiid 2%. Seda tuleb võtta nodulaarse erüteemiga kolm korda päevas, üks supilusikatäis.
  6. Trombotsüütide vastased ained.
  7. Antikoagulandid.
  8. Intravenoossed infusioonid joobeseisundi sümptomite esinemisel (soolalahus, Poliglukin).
  9. Tsütostaatikumid on ette nähtud rasketel juhtudel, millel on mitu tüsistust.
  10. Kuvatud rakendus hormonaalsed ravimid 10 päeva jooksul (glükokortikosteroidid).
  11. Füsioteraapia ravi.

Väline ravi on vajalik haavandite ja nekrootiliste nahapiirkondade ilmnemisel:

  1. Antiseptikumid: aniliinvärvid 1-2% lahus.
  2. Kudede epiteliseerumist soodustavad salvid (näiteks Solcoseryl).
  3. Glükokortikosteroidid välispidiseks kasutamiseks salvide kujul.
  4. Proteolüütilised ensüümid salvide või losjoonide kujul.
  5. Dimeksiid rakenduste kujul.

Kui sõlmed on olemas, näidatakse seda kuiv kuumus. Ravi ei tohi katkestada pärast haiguse sümptomite kadumist. Seda tehakse kuni laboratoorsete analüüside normaliseerumiseni. Säilitusravi viiakse läbi pikka aega pärast taastumist, see on suunatud retsidiivide ennetamisele.

Ennetavad tegevused

Selle patoloogia ennetamine hõlmab põhiprintsiipe tervislik eluviis elu:

  1. terve, hea uni vähemalt 8 tundi päevas.
  2. Vahelduvad kehalise aktiivsuse ja puhkeperioodid.
  3. Toitumine peaks olema õige ja sisaldama kõiki vajalikke vitamiine, mikro- ja makroelemente.
  4. Sa ei tohiks alla anda kehaline aktiivsus, kuid need peavad olema adekvaatsed seoses konkreetse inimese keha individuaalsete omadustega.
  5. kõvenemisprotseduurid.

Tuleb meeles pidada, et inimese immuunsüsteemi liigne koormus võib esile kutsuda sellise haiguse nagu vaskuliit. Sagedased vaktsineerimised ja kontrollimatu vastuvõtt ravimid põhjustavad organismi kaitsemehhanismi talitlushäireid, mis omakorda aitab kaasa selle patoloogia arengule.

Pärast haigust peaksite olema keha suhtes tähelepanelik. Jälgige haiguse kordumise esimesi sümptomeid, sest sel juhul paraneb ägenemine kiiremini ja tüsistusi on võimalik vältida.

Tegelikult on vaskuliidi nahavorm erineva suurusega pärisnaha veresoonte põletik. Samal ajal ei ole täna selle haiguse selget ja üldtunnustatud klassifikatsiooni. Samamoodi pole selle esinemise põhjused täielikult välja selgitatud. Arvatavasti võib naha vaskuliit tekkida järgmistel põhjustel:

  • Fokaalsed infektsioonid (viirused, mycobacterium tuberculosis, stafülokokid, streptokokid, pärmseened jne).
  • Ülitundlikkus või talumatus teatud ravimid. Enamasti on need sulfoonamiidid ja antibiootikumid.
  • Hüpotermia.
  • Päikese kiiritamine.
  • Maksahaigused.
  • Liigne füüsiline aktiivsus.
  • Vaimne stress ja traumad.
  • Hüpertensioon.
  • Diabeet.
  • Naha mehaaniline kahjustus ja kirurgiline sekkumine.

Seega on naha vaskuliidi ilmnemiseks igal inimesel palju eeldusi, kuid lapsed ja eakad on eriline riskirühm.

Naha vaskuliidi sümptomid ja tunnused (foto)

Naha vaskuliidi sümptomid on heterogeensed ja väga mitmekesised. Siiski on seda tüüpi dermatoosi ühendavaid ühiseid märke:

Naha vaskuliit (foto) võib välja näha erinev. Põhimõtteliselt on see hemorraagiline lööve, mis tõuseb üle tervete nahapiirkondade ja on palpatsioonil hästi tunda. Kuid see võib olla ka koorik, nekroos, haavandid, erosioonid, sõlmed, purpur või lihtsalt sinakad laigud.

Naha vaskuliidi ravi

Enne nahavaskuliidi ravi alustamist hinnatakse patsiendi üldist seisundit, määratakse haiguse aktiivsuse aste ja süsteemsus. Selleks võetakse vere- ja uriinianalüüsid, koostatakse immunogramm ja koagulogramm, histoloogiline uuring ja hulk muid diagnostilisi meetmeid.

Peaaegu kõigil juhtudel on patsiendile ette nähtud voodirežiim, kuna väga sageli kaasneb nahaga piiratud vaskuliidiga ortostaatiline hüpotensioon (teadvuse äkiline hägustumine või minestamine).

Naha angiiti või vaskuliiti ravitakse tavaliselt järgmiste ravimitega:

  • Glükokortikosteroidid - leevendavad nahakahjustuste sümptomeid, kuid ei kõrvalda haiguse põhjust. Reeglina on rasketel juhtudel ette nähtud Prednisoloon, mis määratakse koos hepariiniga, suurendades seega vere hüübimist.
  • diklofenak, indometatsiin, Atsetüülsalitsüülhape Need on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d).
  • Hepariin on antikoagulant ja antigregant (hoiab ära tromboosi). Võtke ravimit vähemalt 3-5 nädalat hemostaasisüsteemi pideva diagnoosiga.
  • Kui ülaltoodud vahendid ei anna tulemust, on ette nähtud plasmaferees.
  • Nikotiinhape (pärast taluvustesti).

Naha vaskuliidi ravis ei ole soovitatav kasutada antihistamiine, samuti mingeid vitamiine ja kaltsiumipreparaate. Terapeutilised tegevused te ei saa lõpetada väliste sümptomite kadumisega. Neid tuleb läbi viia, kuni laboriparameetrid normaliseeruvad täielikult. Ja selleks, et vältida naha vaskuliidi kordumist, on vajalik toetav ravi 6-12 kuud pärast paranemist.

Huvitavaid asju sellel teemal!

Vaskuliidi ilmnemine jalgadel
Põhjus, mis provotseerib jalgade vaskuliiti, on veresoonte seinte põletikuline protsess, mis häirib neid ...

Kas on neerude vaskuliit?
Umbes pooltel hemorraagilise või krüoglobulineemilise vaskuliidi all kannatavatest inimestest mõjutavad põletikulised protsessid ...

Kas vaskuliit mõjutab silmi?
Üks võrkkesta veresoonte põletiku vorme on silma vaskuliit. Haiguse saab ära tunda...

Arvustused ja kommentaarid

Zoja Petrovna- 26. veebruar 2019, kell 15.16

Aasta tagasi sain ühes moepoes konsultandina tööle. Naisteriided. Mulle väga meeldib mu töö, sest tänu minule on naised muutunud, alustavad uut elu, loovad perekondi, naudivad lihtsalt uusi oste. Alles aasta pärast, kui ma kliente teenindades nii entusiastlikult jalule jooksin, hakkasin tundma, et jalad väsivad. Kuid riietumisstiili järgi ei saa ma ilma kontsadeta hakkama. Tööl soovitas üks töötaja mul osta

Dermaalsete (pindmiste) angiitide hulgas on esmatähtis polümorfne dermaalne angiit, mis on klassikaline vorm. allergiline vaskuliit nahk ja kõige levinum (meie vaatluste kohaselt 37,3% juhtudest).

Polümorfne dermaalne angiit

Polümorfsel dermaalangiidil on nii äge kui ka krooniline ägenemine ning seda iseloomustab erakordne morfoloogiliste ilmingute mitmekesisus. Esimene lööve tekib tavaliselt säärtele, kuid võib esineda ka muudes piirkondades. nahka, harvem - limaskestadel.

Täheldatakse villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustuled, erosioonid, pindmised nekroosid, haavandid, armid. Lööbega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu.

Sellest tulenev lööve on tavaliselt olemas pikk periood(mitu nädalat kuni mitu kuud), umbes pooltel juhtudel kipub see retsidiividesse. Haiguse algust ja selle ägenemisi provotseerivad sageli ägedad nakkushaigused (tonsilliit, gripp, ägedad hingamisteede infektsioonid), alajahtumine, füüsiline või närviline ülekoormus, harvemini mitmesuguste ravimite võtmine või toidutalumatus.

Olenevalt saadavusest teatud morfoloogilised elemendid lööbed eritavad erinevad tüübid pindmine dermaalne angiit.

Siiski sageli erinevad elemendid kombineeritud, luues pildi angiiidi polümorfsest tüübist:

1. Urtikaaria tüüp simuleerib reeglina kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villidena, mis tekivad naha erinevates osades.

Kuid erinevalt urtikaariast on urtikaaria angiidiga villid püsivad, püsivad 1-3 päeva (mõnikord ka kauem). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet. Löövetega kaasneb sageli artralgia, mõnikord ka kõhuvalu, st süsteemse kahjustuse nähud.

Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsiendid märkisid ka ESR-i suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi taseme tõusu, positiivset põletikulised testid, muutused immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumidega tavaliselt ei anna tulemusi. Urtikaaria angiidiga patsiendid on tavaliselt keskealised naised. Diagnoos lahendatakse lõpuks naha histopatoloogilise uuringuga, paljastades leukotsütoklastilise angiiidi pildi.

2. Hemorraagiline tüüp on kõige tüüpilisem pindmise angiidi korral. Selle variandi kõige tüüpilisem ilming on nn "palpeeritav purpur" - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud-papulid, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja tagajalgadel, mida on lihtne mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga määrata, kuidas need tekivad. erinevad teistest purpuridest, eriti Schamberg-Majokki haigusest. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks.

Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist valulikud erosioonid või haavandid. Kergetel juhtudel võivad muutused piirduda kergelt tursete petehhiaalsete või väikeste lillakate elementidega ilma väljendunud subjektiivsete aistinguteta.

Levinud vormides levib lööve reitele, tuharatele, torsole, ülemised jäsemed. Ortostatism on patognoomiline - suurenenud lööve pärast seismist. Tavaliselt kaasneb lööbega alajäsemete mõõdukas turse. Suu ja kõri limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.

Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast kannatusi külmetushaigused(tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Henoch-Schonleini purpura kliinilise pildi, mis esineb sagedamini lastel. Kuid Henoch-Schonleini haigust leitakse sageli täiskasvanutel.

Meie tähelepanekute kohaselt hakkasid sagedamini tekkima hemorraagilised villid, mis ei pruugi kohe omandada hemorraagilist iseloomu, kuna nende sisu võib alguses olla seroosne, mõnikord mädane. Mullid paiknevad tavaliselt jalgade esipinnal, harvemini jalalaba tagaküljel, neil on pinges rehv, nende suurus varieerub tikupeast kuni kana muna.

Muude hemorraagilise tüübi kliiniliste tunnuste hulgas peame vajalikuks eristada protsessi kroonilise ägenemise juhtude sagenemist ja väljendunud laboratoorse aktiivsuse sagedasi märke, mis viitavad haiguse süsteemsele olemusele koos teiste varjatud või subkliiniliste kahjustustega. elundid (peamiselt liigesed ja neerud).

Dermaalse angiiidi hemorraagilise tüübi patoloogiline pilt vastab tavaliselt leukotsütoklastilisele vaskuliidile, eriti ägedatel juhtudel. Peamised muutused puudutavad postkapillaarseid veenuleid ja subpapillaarseid arterioole, mille seintes on turse, endoteeli turse, muhvitaoline infiltratsioon segmenteeritud neutrofiilide ülekaaluga ja fibrinoidsed muutused. Iseloomulik tunnus on leukotsütoklaasia (leukotsüütide tuumade lagunemine koos "tuumajäätmete" ja "tuumatolmu" moodustumisega).

Muutunud veresoonte käigus täheldatakse erütrotsüütide ekstravasaate. Muutuda võivad ka keskmise dermise kapillaarid, arterioolid ja veenid. Krooniliste vormide korral on perivaskulaarsel infiltraadil valdavalt lümfohistiotsüütiline koostis koos polünukleaarsete rakkude ja plasmarakkude seguga.

3. Lapulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad läätse või väikese mündi suuruste ümarate piirjoontega siledad, lapikud põletikulised sõlmed, samuti väikesed pindmised, ebateravalt tursed, kahvaturoosad sõlmekesed kuni sarapuupähkel valulik palpatsioonil.

Harvadel juhtudel on naastude moodustumine võimalik. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt madalamal, harva pagasiruumil ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid. Seda tüüpi dermaalse angiidiga patsientidel diagnoositakse kõige sagedamini krooniline papulaarne dermatoos (lichen planus, rõngakujuline granuloom, lihhenoidne parapsoriaas, sarkoidoos jne). Seoses protsessi tavaliselt kroonilise kulgemisega on naha patohistoloogilisel uurimisel perivaskulaarne infiltraat sageli valdavalt lümfohistiotsüütilise koostisega koos polümorfonukleaarsete leukotsüütide seguga.

4. Papulonekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolsfääriliste põletikuliste mitteketenduse sõlmedena, mille keskosas tekib peagi kuiv nekrootiline kärn, tavaliselt musta kooriku kujul.

Kärntõve lahtirebimisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast paapulide resorptsiooni jäävad väikesed “tembeldatud” armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete, tuharate sirutajakõõluse pindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi.

Kõikidel juhtudel tehakse üksikasjalik diferentseerimine tuberkuloosiga vastavalt teadaolevatele parameetritele (anamnees, röntgenuuring, tuberkuliini testid, mikroskoopia ja kultuur Kochi batsillid (VC), naha histopatoloogiline uuring, in vajalikke juhtumeid- tuberkuloosivastane ravi). Papulonekrootilist tüüpi angiiti on kirjanduses üsna täielikult käsitletud, seega keskendume ainult mõnele selle tunnusele, mis meie patsientidel esines.

Koos tüüpilise suurusega lööbega on võimalik suurte samalaadsete elementide ilmnemine. Täheldasime münditaolisi papulonekrootilisi õisikuid säärtel ja jalalaba seljaosal, mis jätsid regressiooni käigus suured “tembeldatud” armid kuni 1 kopika suurused. Võimalik on ka papulonekrootiliste ja nodulaarsete (nodulaarsete elementide) kombinatsioon.

Tõenäoliselt on sellised juhtumid lähedasemad angiiidi polümorfsele tüübile. Jälgisime polaarseid tüüpe vastavalt kahjustuse levimusele: alates pikaajalistest korduvatest papulonekrootilistest elementidest ainult ühel säärel kuni üldistatud lööveteni, mis hõlmasid kogu nahka, välja arvatud nägu ja peanahk.

Papulonekrootilise tüübi patohistoloogiline pilt vastas enamikul patsientidest leukotsütoklastilisele vaskuliidile; paljudel kroonilistel juhtudel oli perivaskulaarne infiltraat valdavalt lümfohistiotsüütilise koostisega.

Papulonekrootilisele angiiidile lähedane oma morfoloogiliste nahasümptomite poolest on atroofiline Degos papulosis, mis on reeglina halva prognoosiga kogu eluks ja mida seetõttu nimetatakse pahaloomuliseks. Seda haruldast, kuid iseloomulikku dermaalse angiidi kliinilist vormi kirjeldasid esmakordselt 1940. aastal Austria arst Kohlmeier ja 1942. aastal prantsuse dermatoloogid Degos, Delort ja Tricot.

1952. aastal tegi Degos ettepaneku nimetada seda haigust pahaloomuliseks atroofiliseks papuloosiks ehk fataalseks naha-soolestiku sündroomiks.

Seda haigust iseloomustavad tugevalt patognoomilised nahalööbed ja sellega seotud, seejärel progresseeruvad kõhusümptomid.

Nahakahjustus algab ümarate poolkerakujuliste ödeemsete kahvaturoosade papulide ilmumisega, mille läbimõõt on 2–5 mm ja mis on veidi kõrgemal kui terve naha tase. Nende keskosa vajub järk-järgult ja muutub fajanssvalgeks. Aja jooksul see süvend laieneb ja kaetakse kuivade valgete soomuste ja koorikutega. Elemendid võivad suureneda ja omandada ovaalse või ebakorrapärase kuju.

Arenenud eruptiivne element koosneb kahest tsoonist: keskne - vajunud, atroofiline, säravvalge, justkui laineline, lahtiste soomuste ja koorikutega - ja perifeerne - rullisarnane, erkroosa, mõnikord pruunikas või tsüanootiline, turse, sile. , sageli telangiektaasiaga . Elemendid paiknevad isoleeritult ja kipuvad vaid aeg-ajalt ühinema.

Lööbe eelistatud lokaliseerimine on kehatüvi ja proksimaalsed jäsemed, kuigi lööve võib esineda mis tahes nahaosas, välja arvatud peopesad, tallad ja peanahk. Harvadel juhtudel on kahjustatud ka limaskestad. Lööbed ilmnevad tavaliselt tõmblustena.

Lööve on üsna püsiv. Ühe elemendi arengutsükkel, erinevalt tavalisest papulonekrootilisest angiiidist, kestab mitu kuud. Kadunud paapulide asemele jäävad rõugetaolised armid. Samal ajal on nahal näha erinevates evolutsioonifaasides olevaid elemente. Subjektiivsed aistingud reeglina puuduvad. Lööbele võib eelneda gripilaadne prodroom.

Mõned nädalad, kuud ja mõnikord ka aastad pärast lööbe tekkimist arenevad patsiendid pidevalt progresseeruvalt kõhu sümptomid perioodiliselt suureneva kõhuvalu kujul, millega sageli kaasneb oksendamine, must väljaheide, palavik. Seedetrakti fluoroskoopiaga muutusi ei leitud, gastroskoopiaga leitakse mõnikord väikseid erosioone.

Terminali staadiumis on pilt raskest peritoniidist. Soolestiku sümptomid on seletatavad seedetrakti erinevate osade, peamiselt peensoole, mitmekordse perforatsiooniga.

Haigus mõjutab sageli noori ja küpseid mehi. Lõigul, aga ka laparoskoopia ja laparotoomia ajal, leitakse sooleseinas arvukalt allasurutud ümaraid kollakaid kuni 1 cm läbimõõduga subseroosseid naastuid, mis paiknevad peamiselt mesenteeria kinnituskohtades.

Histoloogiliselt määratakse terminaalsete arterite ja veenide proliferatiivne endotrombovaskuliit koos ulatuslike nekroosikolletega nahas ja sooltes. Sarnased muutused, ehkki vähem väljendunud, võivad esineda ajus, neerudes, põies, müokardis ja perikardis ning seetõttu tehakse ettepanek nimetada sündroomi mitte naha-soolestiku, vaid naha-vistseraalseks. Enamikul juhtudel lõpeb haigus surmaga, kuid lööbe ilmnemise ja patsiendi surma vahel võib kuluda palju aastaid.

5. Pustuloosne haavandiline tüüp algab väikeste vesikulopustulitega, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevale ekstsentrilisele kasvule turse sinakaspunase perifeerse harja lagunemise tõttu.

Võib-olla rahulikum protsessi kulg, ilma haavandite progresseeruva kasvuta. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini säärtel, sõrmedel, alakõhus, millega tavaliselt kaasneb valu, palavik. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised armid, mis säilitavad põletikulise värvuse pikka aega.

6. Nekrootiline-haavandiline tüüp on dermaalse angiidi kõige raskem variant. Sellel on äge (mõnikord välkkiire) algus ja sellele järgnev pikaleveninud kulg (kui protsess ei lõpe kiire surmaga).

Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis avaldub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis.

Tavaliselt areneb protsess mõne tunni jooksul, millega kaasneb tugev lokaalne valu ja palavik. Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kujuga, sisaldavad mädast eritist ja aeglaselt armivad.

7. Polümorfset tüüpi iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teistele dermaalse angiidi tüüpidele. Sagedamini esineb kombinatsioon tursetest põletikulistest laikudest, lillaka iseloomuga hemorraagilistest löövetest ja pindmistest tursetest väikestest sõlmedest, mis moodustab klassikalise pildi nn kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri arterioliidi identsest polümorf-nodulaarsest tüübist. .

Seega erinevad polümorfse dermaalse angiiidi eri tüübid üksteisest peamiselt kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest, mille alusel eristame neid meie nahaangiidi kliinilises klassifikatsioonis, samas kui nende patohistoloogiline struktuur on sama tüüpi ja sõltub rohkem kulgemise staadium ja iseloom.haigus kui selle kliinilisest vormist.

Krooniline pigmentne purpur

Krooniline pigmentpurpur (Shamberg-Maiocchi tõbi) on krooniline dermaalne kapillariit, mis mõjutab papillaarseid kapillaare.

Kirjanduse üldistatud andmete ja oma materjali põhjal, sõltuvalt kliinilistest tunnustest, peame asjakohaseks eristada järgmisi sorte (tüüpe):

1) petehhiaalne tüüp (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur, Schambergi progresseeruv pigmentne dermatoos) - selle rühma peamine haigus, mida iseloomustavad mitmed väikesed (täpsed) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad), mille tulemuseks on püsiv pruunikaskollane, mitmesugused suurused ja piirjooned, hemosideroosi laigud ; lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, neid täheldatakse peaaegu eranditult meestel;

2) telangiektaatiline tüüp (Mayocchi telangiektaatiline purpur, Mayocchi tõbi) avaldub sagedamini omapäraste medaljonilaikudega, mille kesktsoon koosneb väikestest telangiektaasiatest (kergelt atroofilisel nahal), perifeerset tsooni aga taustal väikesed petehhiad. hemosideroosist, st. siin on Schambergi tõve elemendid seotud telangiektaasiaga;

3) lihhenoidset tüüpi (Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurne lihhenoidne angiodermatiit) iseloomustavad dissemineerunud väikesed lihhenoidsed läikivad, peaaegu lihavärvi sõlmed, mis on kombineeritud petehhiaalsete lööbe, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega, mis viitab Schamberg-Mayocchi tõvele koos lihhenoidse lööbega;

4) eksematoidne tüüp (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ekseemiliste nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb tugev sügelus.

Dermo-hüpodermaalne angiit

Meie klassifikatsiooni järgi kuuluvad sellesse rühma kõige kliiniliselt ja patomorfoloogiliselt iseloomulikumad nodoosse polüarteriidi healoomulise nahavormi ilmingud, mille eest tavaliselt vastutavad dermatoloogid.

Kuna nendel juhtudel on kahjustatud veresooned, mis asuvad naha õige ja nahaaluse koe piiril ning lisaks võivad olla haaratud nii pindmised (dermaalsed) kui ka sügavamad (hüpodermaalsed) arterid ja arterioolid, pidasime selle rühma jaoks sobivaimaks nimetuseks - "naha hüpodermaalne angiit.

Selles rühmas eristatakse kahte kliinilist vormi: nodoosne arteriit ja livedoangiit. Nende kõige iseloomulikum patohistoloogiline tunnus kliinilised vormid on suurema kaliibriga veresoonte lüüasaamine koos fibrinoidsete muutustega nende seinas kuni segmentaalse nekroosini ja märkimisväärse osa polümorfonukleaarsetest leukotsüütidest perivaskulaarse infiltraadi koostises.

Nodoosne arteriit on nodosa polüarteriidi nahavormi "meeste variant". Selle manifestatsioonid on väga monomorfsed ja neid esindavad tavaliselt erineva suurusega dermo-hüpodermaalsed sõlmed, mis asuvad naha erinevates osades.

Sageli on need lokaliseeritud suurte veresoonte käigus. Arengu alguses olevaid sõlme saab määrata ainult palpatsiooniga. Patsiendid leiavad need palpatsiooniga kohtades, kus valu ilmneb. Need on tiheda konsistentsiga, ümarad, ebateravate kontuuridega, ulatudes hernest sarapuupähklini, nende peal olev nahk reeglina ei muutu.

Aja jooksul muutuvad need suuremaks, nahapinnast kõrgemale kergelt punni, mille värvus võib muutuda sinakasroosaks. Kuid sagedamini jäävad sõlmed silmaga vaadates vähemärgatavaks ja on palpatsiooniga hästi määratletud. Tavaliselt on need väga valusad, mis on patsientide peamine kaebus. Sõlmed paiknevad sagedamini jäsemetel (jalgadel, reitel, õlgadel), harvemini kehatüvel, kuid võivad esineda mis tahes nahaosas.

Reeglina on haiged noormehed ja noormehed, kellel läbivaatusel ilmnevad süsteemse haiguse tunnused (artralgia, palavik, üldine nõrkus, naha kahvatus, kaalulangus, analüüside kõrvalekalded). Iseloomulik on protsessi korduv kulg koos ägenemistega külmal või üleminekuperioodil.

Livedo angiiit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimene sümptom on püsiv livedo: erineva suuruse ja kujuga tsüanootilised laigud, mis moodustavad veidra silmusekujulise võrgustiku alajäsemetel, harvem käsivartel, kätel, näol ja kehatüvel. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult.

Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid.

Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate, aeglaselt paranevate haavandite moodustumine. Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid, mille ümbermõõt on hüperpigmentatsiooni tsoon.

Livedo angiiit ei ole haruldane. Kuigi selle tüüpiline algus on puberteedieas ja noores eas, võib see ilmneda ka teistes vanuseperioodid. Ühel meie patsiendil algas see kolmeaastaselt, teisel 57-aastaselt.

Koos pehmenenud vormidega, mis väljendusid peamiselt püsiva võrgusilma või hargnenud eludoona, täheldasime ka väga raskeid haigusjuhte koos ulatusliku nekroosi ja haavanditega, mis ei paranenud pikka aega.

Ühel juba mainitud patsiendil, kus protsess algas 3-aastaselt ja avaldus 20 aasta jooksul laialt levinud hargnenud eludoona, tekkis pärast rasket ja pikaajalist alajahtumist distaalsete jäsemete gangreen, mis lõppes mitme sõrme ja varba amputatsiooniga. . Lisaks hüpotermiale on haiguse algust või ägenemist provotseerivateks teguriteks sageli rasedus, günekoloogilised operatsioonid, stenokardia, ägedad hingamisteede infektsioonid. Haiguse algusele võib eelneda pikaajaline subfebriili seisund.

Peaaegu kõigil haiguse ühes või teises staadiumis patsientidel on enam-vähem väljendunud laboratoorsed aktiivsused (suurenenud ESR, vähenenud hemoglobiini, erütrotsüütide ja trombotsüütide arv, suurenenud üldvalgusisaldus, hüpergammaglobulineemia).

Nahakahjustuste patohistoloogiline struktuur sõltub haiguse kestusest ja protsessi arenguastmest, kuid kõigil juhtudel sobib see erineva raskusastmega dermaalse ja/või hüpodermaalse vaskuliidi pilti.

Tavaliselt esineb veresoonte seinte turse, endoteeli turse ja proliferatsioon, veresoonte seinte ja nende ümbermõõdu infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, fibroblastide, plasmarakkude, neutrofiilide poolt. Viimased võivad moodustada kobaraid nagu abstsessid. Anumate seinad paksenevad, läbivad fibrinoidseid muutusi ja sageli hüaliniseeruvad. Veresoonte valendik võib kitseneda, kaduda ja tekkida tromboos.

Mõõduka livedo korral on vaskuliidi tagajärjed ebaolulised ja piirduvad vaskulaarse endoteeli turse, seinte turse ja väikese perivaskulaarse lümfohistiotsütaarse infiltratsiooniga.

Hüpodermaalne angiit. nodoosne erüteem

Nahaaluse rasvkoe veresoonte põletikuliste kahjustuste rühmas on peamine koht erinevaid valikuid nodoosne erüteem. Säilitades Venemaa dermatoloogia traditsioone, peame asjakohaseks säilitada mõiste " nodoosne erüteem"viidata sügavale angiiidile, sealhulgas nimetada nende alaägeda ja kroonilise haavandita variante, kuigi väliskirjanduses kasutatakse nendel juhtudel tavaliselt muid nimetusi ("nodulaarne vaskuliit", "nodulaarne vaskuliit", "subakuutne hüpodermiit" jne) .

Võib-olla aja jooksul juurdub mõiste "nodulaarne angiiit", kuid siiani on nimetus "sõlmeline erüteem" praktilises mõttes mugavam. On tavaks eristada ägedat ja kroonilist nodoosset erüteemi. Eraldi kirjeldatakse sagedast kliinilist varianti - "rändav sõlmeline erüteem", millel on tavaliselt alaäge kulg.

Samal ajal esineb lühiajalisi nodoose erüteemi juhtumeid, mis erinevad kliinilise pildi ja kulgemise poolest polaarsetest tüüpidest, nii ägedast kui ka kroonilised vormid mida teeme ettepaneku nimetada alaägedaks sõlmeliseks erüteemiks, kaasa arvatud nodoosne erüteem migrans.

Seega järgitakse täielikult sõlmelise erüteemi klassifitseerimise põhimõtet protsessi käigu järgi (vastavalt põletikunähtuste raskusastmele ja protsessi kestusele).

Loomulikult tundub selline jaotus meile mõnevõrra meelevaldne, kuid samas ei saa jätta märkimata selle teatud loogikat:

1. Äge nodoosne erüteem on haiguse klassikaline, kuigi mitte kõige levinum variant. See väljendub kiire lööbena jalgadel (harvem muudel jäsemete osadel) kuni lapse peopesa suuruseni erepunaste tursete valulike sõlmede tekkes jalgade ja labajala üldise turse taustal.

Kehatemperatuur tõuseb kuni 38-39 ° C, üldine nõrkus, peavalu, artralgia. Tavaliselt eelneb haigusele külmetus, kurguvalu. Sõlmed kaovad jäljetult 2-3 nädala jooksul, muutes oma värvi järjestikku tsüanootseks, rohekaks (“verevalumite õitsemine”). Sõlmede haavandid puuduvad. Relapsi tavaliselt ei täheldata.

See oli protsess peaaegu kõigi meie patsientide puhul. Histopatoloogilised muutused paiknesid peamiselt nahaaluses koes, samas kui pärisnahas leiti tavaliselt ainult mittespetsiifiline perivaskulaarne infiltratsioon. Värsketes koldes täheldati lümfoidsete ja histiotsüütiliste rakkude hajutatud kogunemist (mõnikord koos neutrofiilide ja eosinofiilide seguga), peamiselt rasvasagarate vahel.

Rasvkoes ei esinenud abstsesse ega nekroosi. Protsessi olid kaasatud interlobulaarsete vaheseinte väikesed veenid ja väikesed veresooned, mis väljendus nende seinte põletikulise infiltratsiooni ja intima proliferatsioonina. Vanemates koldes oli infiltraat peaaegu eranditult lümfohistiotsüütilise koostisega, mõnikord esines hiidrakke.

2. Alaäge nodoosne erüteem erineb ägedast kalduvusest pikale kulgemisele, põletikulise reaktsiooni väiksema raskusastmega koldes, ebateravatest üldnähtustest ja väiksemast laboriaktiivsusest.

Ligikaudu pooltel patsientidel, kellel on alaägeda protsessi kulg, on nn migreeruv nodoosne erüteem. Mõnikord võib seda pidada üleminekuvormiks alaägeda ja kroonilise nodoosse erüteemi vahel.

Erythema nodosum migrans on tavaliselt alaägeda kulgemise ja peamise kahjustuse omapärase dünaamikaga. Protsess on reeglina asümmeetriline ja algab ühe lameda sõlmega jala eesmisel-külgmisel pinnal.

Sõlm on roosakas-sinaka värvusega, taigna konsistentsiga ja kasvab perifeerse kasvu tõttu üsna kiiresti, muutudes peagi suureks sügavaks naastuks, mille keskosa on vajunud ja kahvatu ning laia vallitaolise, küllastunud perifeerse tsooniga. Sellega võivad kaasneda üksikud väikesed sõlmed, sealhulgas vastasjalal, kahjustus kestab mitu nädalat kuni mitu kuud. Võimalikud on tavalised nähtused (madal palavik, halb enesetunne, artralgia).

Histoloogiline uurimine koos väikeste hüpodermaalsete veresoonte infiltratiivse-produktiivse vaskuliidi nähtustega näitab reeglina laialt levinud põletikulist infiltratsiooni piki interlobulaarset vaheseint, mis ilmselt määrab fookuste ekstsentrilise kasvu.

3. Krooniline nodoosne erüteem – üks levinumaid nahaangiidi vorme – iseloomustab püsiv korduv kulg, esineb tavaliselt keskealistel ja eakatel naistel, sageli üldise veresoonte ja allergilised haigused, krooniline fokaalne infektsioon ja põletikulised või neoplastilised protsessid vaagnaelundites (krooniline adneksiit, emaka fibroidid).

Kevadel ja sügisel esinevad sageli ägenemised, mida iseloomustab vähese hulga sinakasroosade tihedate, mõõdukalt valulike sarapuupähkli- või pähklisuuruste sõlmede ilmumine. Nende arengu alguses ei pruugi sõlmed muuta naha värvi, ei tõuse sellest kõrgemale, kuid neid saab määrata ainult palpatsiooniga.

Peaaegu ainulaadne sõlmede asukoht on sääred (tavaliselt nende eesmine ja külgpind). Säärtel ja labajalgadel on mõõdukas turse. Üldnähtused on muutlikud ja nõrgalt väljendunud. Retsidiivid kestavad mitu kuud, mille jooksul mõned sõlmed võivad lahustuda ja teised näivad neid asendavat.

Kroonilise sõlmelise erüteemi korral on patomorfoloogiline pilt sarnane ägeda tüüpi hilistes fookustes. Koos keskmiste ja väikeste veresoonte hüpodermaalse vaskuliidi nähtustega esineb sageli ka interlobulaarsete vaheseinte kapillaaride seinte paksenemist ja endoteeli vohamist.

Rakuliste infiltraatide hulgas leidub sageli lisaks lümfoid- ja histiotsüütilistele elementidele ka hiidrakke. Mõnel patsiendil eelneb selgelt määratletud sõlmede ilmnemisele sageli üsna pikk prodromaalne periood, mis seisneb üldises nõrkuses, halb enesetunne ja "jalgade väsimus".

Nendele mittespetsiifilised sümptomid hiljem ühinevad säärte ja jalgade tursed. Kirjeldatud prodromaalne periood võib pikeneda esimeste sõlmede varjamise tõttu turse tõttu ja ka sõlmede põletikulise värvuse puudumise tõttu.

Muude meie kroonilise nodoosse erüteemiga patsientidel täheldatud tunnuste hulgas on lisaks koldeile vaja rõhutada ka provotseerivat rolli haiguse arengus. krooniline infektsioon ka varasemad healoomulised kasvajad või stenoosivad protsessid vaagnapiirkonnas.

2/3 naistest, kellel on krooniline sõlmeline erüteem, täheldasime ajaloos kõrget raseduste ja sünnituse sagedust, mis sageli esines tüsistustega (eriti sünnitusjärgse tromboflebiidi kujul). Samal ajal oli paljudel patsientidel pärilik eelsoodumus vaskulaarsete patoloogiate tekkeks (veresugulaste, peamiselt vanemate, südame-veresoonkonna haiguste esinemine - hüpertensioon, insult, müokardiinfarkt, tromboflebiit, vaskulaarne düstoonia jne).

Samuti on perekonna anamneesis suurenenud esinemissagedus neoplastilised haigused(eelkõige vanemate surm erineva lokaliseerimisega vähi tõttu), mis viitab kaudselt suhtelisele alaväärsusele immuunsussüsteem. Ilmselt aitab nende tegurite kompleks kaasa seda tüüpi sõlmelise erüteemi tekkele ja kroonilisele kulgemisele.

Nodulaar-haavandilise angiiti laiemas tähenduses võib pidada haavandiline vorm krooniline nodoosne erüteem, kuid väga iseloomulike kliiniliste tunnustega, mis lähendab seda induratiivsele erüteemile.

Protsess on algusest peale tormilise kulgemisega ja avaldub tihedate, üsna suurte, kergelt valulike sinakaspunaste sõlmedena, mis on altid lagunemisele ja haavanditele koos aeglase armistumisega haavandite moodustumisega. Värskete sõlmede kohal olev nahk võib olla normaalse värvusega, kuid mõnikord võib protsess alata sinaka laiguga, mis aja jooksul muutub sõlmeliseks tihendiks ja haavandiks.

Pärast haavandite paranemist jäävad kõvad või tagasitõmbunud armid, mille piirkond võib ägenemise ajal uuesti pakseneda ja haavanduda. Tüüpiline lokalisatsioon on jalgade tagumine pind (vasika piirkond), kuid võimalik on ka sõlmede paiknemine teistes piirkondades. Iseloomulik on sääremarjade püsiv paastumine. Protsessil on krooniline ägenemine, mida täheldatakse keskealistel naistel, mõnikord ka meestel.

Nodulaarse-haavandilise angiiidi kliiniline pilt simuleerib sageli täielikult Bazini induratiivset erüteemi, mille puhul tuleks teha kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnoos.

Pooltel patsientidest esines või on esinenud põletikuline, kasvaja või muu vaagnapiirkonna stenoosne protsess (songa paranemine, keisrilõige, apendektoomia või emaka amputatsioon, vaagnaluude luumurd, septiline abort, krooniline adneksiit, raske sünnitus koos sünnitusjärgse flebiidiga, emaka fibroidid, emakaväline rasedus). Paljud naised on sageli rasestunud. Lokaalne trauma mängib sõlmede tekkimisel olulist rolli.

Labori aktiivsus on muutlik, sageli madal. Kuid mõnikord suureneb ESR, mõõdukas leukotsütoos või leukopeenia koos neutrofiilia ja lümfopeeniaga. Laboratoorsed kõrvalekalded on tavaliselt korrelatsioonis protsessi progresseeruva etapi ja selle raskusastmega.

Koldete histopatoloogiline uurimine paljastas pildi infiltratiivsest-produktiivsest, sageli granulomatoossest hüpodermaalsest vaskuliidist koos nahaaluse koe arterioolide ja veenide paksenemise ja kustutamisega, selle fibroosi nähtused, epiteeli-rakuliste infiltraatide moodustumine rasvarakkude vahel koos nende seguga. lümfoid- ja hiidrakud võõrkehad või Pirogov-Langhans perifeerias, väikesed nekroosikolded.

Perivaskulaarne ja vaskulaarne infiltraat oli oma olemuselt valdavalt lümfohistiotsüütiline. Peame mõistlikuks suunata sõlmeline-haavandiline angiit granulomatoosse vaskuliidi rühma.

Histokeemiliste uuringute tulemused kinnitavad vaskulaarsete kahjustuste põletikulis-allergilist olemust erinevat tüüpi nahaangiitide korral, millega kaasneb veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine nende plasma immutamise, nuumrakkude degranulatsiooni, keldri paksenemise ja defibratsiooniga. veresoonte membraan, nende elastse raamistiku lõhenemine, kollageenikompleksi hävitamine koos happeliste ja neutraalsete mukopolüsahhariidide kogunemisega.

Mõjutatud naha ultrastruktuursete tunnuste uurimisel pööratakse angiidi korral tavaliselt põhitähelepanu veresoonte seinte seisundile. Tuleb märkida naha angiidi erinevate kliiniliste variantide tuvastatud ultrastruktuursete muutuste ühtsust. Esiteks tõmbab tähelepanu pidev ja oluline muutus veresoonte endoteeli rakkudes.

Endoteelirakud näisid olevat paistes ja sisaldasid suurenenud arvu mikropinotsüütilisi vesiikuleid. Endoteelirakkude vabal pinnal määrati märkimisväärne arv tsütoplasmaatilisi väljakasvu. Täheldati ka ribosoomide arvu suurenemist.

Mõnikord suurendati perinukleaarset ruumi. Anumate alusmembraan oli sageli paksenenud, mõnel pool hävinud, lõhenenud. Protsess lokaliseeriti reeglina postkapillaarsetes veenulites, millel oli minimaalne lihasmembraan ja märkimisväärne arv peritsüüte.

Mõnikord esines endoteelirakkude vahel lünki. Infiltraadi rakkude hulgas domineerisid tavaliselt neutrofiilid ja mononukleaarsed rakud. Veresoonte luumenis oli trombotsüütide kogunemine, mis mõnikord tungis endoteelirakkude vahele.

Kirjeldatud muutused olid polümorfse dermaalse angiiidi korral rohkem väljendunud. Seega näitavad elektronmikroskoopia andmed naha angiidi teatud kliiniliste variantide puhul veresoonte seina erinevat kahjustust.

Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P.

Naha vaskuliit (angiit) on dermatoos, mille kliinilises ja patomorfoloogilises pildis on esmaseks ja juhtivaks lüliks erineva kaliibriga dermaalsete ja hüpodermaalsete veresoonte seinte mittespetsiifiline põletik.

Vaskuliidi etioloogia ja epidemioloogia

Statistika kohaselt on naha vaskuliiti haigestumus keskmiselt 38 juhtu miljoni kohta, samas kui naised on valdavalt haiged.

Vaskuliiti peetakse praegu polüetoloogiliseks haiguseks. Juhtiv teooria on vaskuliidi immunokompleksne genees. Enamik ühine põhjus Nahaga piirduva vaskuliidi tekkeks on erinevad ägedad või kroonilised infektsioonid: bakteriaalsed (stafülokokid, streptokokid, enterokokid, jersiinia, mükobakterid), viiruslikud (Epstein-Barri viirus, B- ja C-hepatiidi viirused, HIV, parvoviirus, tsütomegaloviirus, herpes simplex viirus, viirusgripp) ja seened. Mikroobsed ained mängivad antigeenide rolli, mis koostoimes antikehadega moodustavad immuunkompleksid, mis settivad veresoonte seintele.Eksogeensete sensibiliseerivate tegurite hulgas on eriline koht ravimid, mille võtmisega on seotud 10% naha vaskuliidi juhtudest. Kõige tavalisem veresoonte vigastuse põhjus on antibakteriaalsed ravimid(penitsilliinid, tetratsükliinid, sulfoonamiidid, tsefalosporiinid), diureetikumid (furosemiid, hüpotiasiid), krambivastased ained (fenütoiin), allopurinool. raviained, mis on osa immuunkompleksidest, kahjustavad veresoonte seinu ja stimuleerivad ka neutrofiilide tsütoplasma vastaste antikehade tootmist.

Neoplasmid võivad toimida ka provotseeriva tegurina. Kasvajarakkude poolt defektsete valkude tootmise tulemusena moodustuvad immuunkompleksid. Teise teooria kohaselt võib kasvaja ja endoteelirakkude antigeense koostise sarnasus viia autoantikehade tekkeni.

Krooniline mürgistus, endokrinopaatiad, erinevat tüüpi ainevahetushäired, aga ka korduv jahtumine, vaimne ja füüsiline ülekoormus, valgustundlikkus, venoosne ülekoormus.

Naha vaskuliit toimib sageli naha sündroomina difuussete sidekoehaiguste (SLE, reumatoidartriit jne), krüoglobulineemia, verehaigused.

Vaskuliidi klassifikatsioon

Praegu ei ole ühtset üldtunnustatud naha vaskuliidi klassifikatsiooni. Praktilistel eesmärkidel on O.L. välja töötatud naha vaskuliidi tööklassifikatsioon. Ivanov (1997).

Naha vaskuliidi klassifikatsioon

Kliinilised vormid Sünonüümid Peamised ilmingud
I. Naha vaskuliit
Polümorfne dermaalne vaskuliit: Gougerot-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliit, Gougerot-Ruiteri tõbi, nekrotiseeriv vaskuliit, leukotsütoklastiline vaskuliit
Urtikaaria tüüp Urtikaaria vaskuliit Põletikulised laigud, villid
Hemorraagiline tüüp Hemorraagiline vaskuliit, Mischer-Storki hemorraagiline leukotsütoklastiline mikrobiid, Schonlein-Genochi anafülaktoidne purpur, hemorraagiline kapillaaride toksikoos Petehhiad, ödeemne purpur ("palpeeritav purpur"), ekhümoos, hemorraagilised villid
Papulonodulaarne tüüp Nodulaarne dermaalne allergiline gougerot Põletikulised sõlmed ja naastud, väikesed tursed sõlmed
Papulonekrootiline tüüp Werther-Dumlingi nekrotiseeriv tükiline dermatiit Põletikulised sõlmed, mille keskel on nekroos, "tembeldatud" armid
Pustuloosne haavandiline tüüp Haavandiline dermatiit, gangrenoosne püoderma Vesikulopustulid, erosioonid, haavandid, armid
nekrootiline-haavandiline tüüp Välkpurpur Hemorraagilised villid, hemorraagiline nekroos, haavandid, armid
polümorfne tüüp Kolme sümptomiga Gougereau-Duperre'i sündroom, Ruiteri arterioliidi polümorfne-nodulaarne tüüp Sagedamini villide, purpuri ja pindmiste väikeste sõlmede kombinatsioon; mis tahes elementide kombinatsioon on võimalik
Krooniline pigmentpurpur: Hemorraagilised-pigmenteeritud dermatoosid, Schamberg-Majokki haigus
petehhiaalne tüüp Schambergi püsiv progresseeruv pigmentne purpur, Schambergi tõbi Petehhiad, hemosideroosi laigud
Telangiektaatiline tüüp Mayocchi telangiektaatiline purpur Petehhiad, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Lihhenoidne tüüp Gougerot-Blumi pigmenteerunud purpurne lihhenoidne angiodermatiit Petehhiad, lihhenoidsed papulid, telangiektaasiad, hemosideroosi laigud
Eksematoidne tüüp Doukas-Kapetanakise eksematoidne purpur Petehhiad, erüteem, lihhenisatsioon, kooritud soomused, hemosideroosi laigud
II. Dermo-hüpodermaalne vaskuliit
Livedo angiit Nodoosse periarteriidi naha vorm, nekrotiseeriv vaskuliit, sõlmedega livedo, haavanditega livedo Hargnenud või retikulaarne eludo, sõlmelised tihendid, hemorraagilised laigud, nekroos, haavandid, armid
III. Hüpodermaalne vaskuliit
Nodulaarne vaskuliit:
Äge nodoosne erüteem Helepunaste sõlmede turse, artralgia, palavik
Krooniline sõlmeline erüteem Nodulaarne vaskuliit Korduvad sõlmed ilma väljendunud üldiste nähtusteta
Subakuutne (rändeline) sõlmeline erüteem Vilanova-Pignol varieeruv hüpodermiit, Beferstedti nodosum migrans erüteem, Wilanova tõbi Asümmeetriline lame sõlm, mis kasvab äärealal ja laheneb keskel
Nodulaarne-haavandiline vaskuliit Muhklik vaskuliit, mittetuberkuloosne erüteem induria Tihedad haavanditega sõlmed, armid

Nodoosne erüteem (L52), mida varem peeti nahaga piiratud vaskuliidi variandiks, klassifitseeritakse nüüd pannikuliitiks.


Vaskuliidi kliiniline pilt (sümptomid).

Naha vaskuliidi kliinilised ilmingud on äärmiselt mitmekesised. Siiski on mitmeid ühiseid jooni mis ühendab kliiniliselt seda polümorfset dermatooside rühma:

  • naha muutuste põletikuline olemus;
  • lööbe kalduvus tursele, hemorraagiale, nekroosile;
  • kahjustuse sümmeetria;
  • lahtiste elementide polümorfism (tavaliselt evolutsiooniline);
  • esmane või domineeriv lokaliseerimine alajäsemetel (peamiselt jalgadel);
  • kaasuvate veresoonte, allergiliste, reumaatiliste, autoimmuunsete ja muude süsteemsete haiguste esinemine;
  • sagedane seos varasema infektsiooni või ravimitalumatusega;
  • äge või perioodiliselt süvenev kulg.

Haigusel on krooniline retsidiveerumine ja seda iseloomustavad mitmesugused morfoloogilised ilmingud. Lööbed tekivad esialgu säärtele, kuid võivad tekkida ka muudel nahapiirkondadel, harvem limaskestadel. Iseloomulikud on villid, erineva suurusega hemorraagilised laigud, põletikulised sõlmed ja naastud, pindmised sõlmed, papulonekrootilised lööbed, vesiikulid, villid, pustulid, erosioonid, pindmine nekroos, haavandid, armid. Löövetega kaasneb mõnikord palavik, üldine nõrkus, artralgia, peavalu. Sellest tulenev lööve püsib tavaliselt pikka aega (mitu nädalat kuni mitu kuud), kipub korduma.

Sõltuvalt haiguse kliinilisest pildist eristatakse erinevat tüüpi polümorfset dermaalset vaskuliiti:

- Urtikaaria tüüp. Reeglina simuleerib see kroonilise korduva urtikaaria pilti, mis avaldub erineva suurusega villidena, mis tekivad naha erinevates osades. Kuid erinevalt urtikaariast on urtikaaria vaskuliidiga villid püsivad, püsivad 1-3 päeva (mõnikord ka kauem). Tugeva sügeluse asemel kogevad patsiendid tavaliselt nahas põletustunnet või ärritustunnet. Löövetega kaasneb sageli artralgia, vahel ka kõhuvalu, st. süsteemse kahjustuse tunnused. Uurimisel võib avastada glomerulonefriiti. Patsientidel täheldatakse erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) suurenemist, hüpokomplementeemiat, laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemist ja muutusi immunoglobuliinide vahekorras. Ravi antihistamiinikumidega tavaliselt ei anna tulemusi. Lõplik diagnoos tehakse pärast naha histopatoloogilist uuringut, mille käigus ilmneb leukotsütoklastilise vaskuliidi pilt.


– Kõige levinum on hemorraagiline dermaalne vaskuliit. Selle variandi tüüpiline ilming on nn palpeeritav purpur - erineva suurusega ödeemsed hemorraagilised laigud, mis paiknevad tavaliselt säärtel ja jalalaba tagaosas, mida on lihtne mitte ainult visuaalselt, vaid ka palpatsiooniga määrata, kuidas need erinevad teistest purpuridest. Esimesed hemorraagilise tüüpi lööbed on aga tavaliselt väikesed tursed põletikulised laigud, mis meenutavad ville ja muutuvad peagi hemorraagiliseks lööbeks. Põletiku edasise suurenemisega konfluentse purpuri ja ekhümoosi taustal võivad tekkida hemorraagilised villid, mis jätavad pärast avamist sügavad erosioonid või haavandid. Löövetega kaasneb reeglina alajäsemete mõõdukas turse. Suuõõne ja neelu limaskestale võivad tekkida hemorraagilised laigud.


Kirjeldatud hemorraagilised lööbed, mis tekivad ägedalt pärast külmetushaigust (tavaliselt pärast kurguvalu) ja millega kaasneb palavik, tugev artralgia, kõhuvalu ja verine väljaheide, moodustavad Schonlein-Genochi anafülaktoidse purpura kliinilise pildi, mida sagedamini täheldatakse lastel.

- Papulonodulaarne tüüp on üsna haruldane. Seda iseloomustavad läätse või väikese mündi suuruse ümmarguse kujuga siledad, lamedad põletikulised sõlmed, samuti väikesed pindmised, ebateravate kontuuridega sarapuupähkli suurused turselised kahvaturoosad sõlmed, mis on palpatsioonil valulikud. Lööbed paiknevad jäsemetel, tavaliselt alajäsemetel, harva kehatüvel ja nendega ei kaasne väljendunud subjektiivseid aistinguid.


- Papuloponekrootiline tüüp avaldub väikeste lamedate või poolkerakujuliste põletikuliste mitteketenduse sõlmedena, mille keskosas moodustub peagi kuiv nekrootiline eskar, tavaliselt musta kooriku kujul. Kärntõve eemaldamisel paljanduvad väikesed ümarad pindmised haavandid ja pärast paapulide resorptsiooni jäävad väikesed “tembeldatud” armid. Lööbed paiknevad reeglina jäsemete sirutajapindadel ja simuleerivad kliiniliselt täielikult papulonekrootilist tuberkuloosi, millega tuleks läbi viia kõige põhjalikum diferentsiaaldiagnostika.


– Pustuloosne haavandiline tüüp algab tavaliselt väikeste vesikulopustulitega, mis meenutavad aknet või follikuliiti, muutudes kiiresti haavandilisteks kahjustusteks, millel on kalduvus pidevalt ekstsentriliseks kasvuks turse, sinakaspunase perifeerse harja lagunemise tõttu. Kahjustus võib paikneda naha mis tahes osas, sagedamini jalgadel, alakõhus. Pärast haavandite paranemist jäävad lamedad või hüpertroofilised, kauakestvad põletikulised armid.


- Nekrootiline-haavandiline tüüp - dermaalse vaskuliidi kõige raskem variant. Sellel on äge (mõnikord välkkiire) algus ja sellele järgnev pikaleveninud kulg (kui protsess ei lõpe kiire surmaga). Põletikuliste veresoonte ägeda tromboosi tõttu tekib ühe või teise nahapiirkonna nekroos (infarkt), mis avaldub nekroosina ulatusliku musta kärna kujul, mille tekkele võib eelneda ulatuslik hemorraagiline laik või põis. Protsess areneb tavaliselt mõne tunni jooksul, millega kaasneb äge valu ja palavik. Kahjustus paikneb sagedamini alajäsemetel ja tuharatel. Mädane-nekrootiline kärn püsib pikka aega. Pärast selle tagasilükkamist tekkinud haavandid on erineva suuruse ja kontuuriga, kaetud mädase eritisega ja armistuvad väga aeglaselt.


- Polümorfset tüüpi iseloomustab erinevate eruptiivsete elementide kombinatsioon, mis on iseloomulik teistele dermaalse vaskuliidi tüüpidele. Sagedamini täheldatakse tursete põletikuliste laikude, purpursete hemorraagiliste löövete ja pindmiste tursete väikeste sõlmede kombinatsiooni, mis on klassikaline pilt niinimetatud kolme sümptomiga Gougerot-Duperre'i sündroomist ja Ruiteri arterioliidi identsest polümorf-nodulaarsest tüübist.

Krooniline dermaalne kapillariit, mis mõjutab papillaarseid kapillaare. Sõltuvalt kliinilistest tunnustest eristatakse järgmisi sorte (tüüpe):

- Petehhiaalne tüüp (püsiv progresseeruv Schambergi pigmentne purpur) - selle rühma põhihaigust, mis on selle teiste vormide vanem, iseloomustavad mitmed väikesed (täpilised) hemorraagilised laigud ilma turseteta (petehhiad), mille tagajärjeks on püsivad pruunikaskollased laigud. hemosideroosi erinevad suurused ja piirjooned; lööbed paiknevad sagedamini alajäsemetel, nendega ei kaasne subjektiivseid aistinguid, esinevad peaaegu eranditult meestel.


- Telangiektaatiline tüüp (Mayocchi telangiektaatiline purpur) avaldub sagedamini omapäraste laikude-medaljonide kujul, mille kesktsoon koosneb väikestest telangiektaasiatest (kergelt atroofilisel nahal) ja perifeerset tsooni moodustavad hemosideroosi taustal väikesed petehhiad.


– Lihhenoidset tüüpi (Gougerot-Blumi pigmenteeritud lihhenoidne angiodermatiit lihhenoidiit) iseloomustavad levinud väikesed lihhenoidsed läikivad, peaaegu lihavärvi sõlmed, mis on kombineeritud petehhiaalsete löövete, hemosideroosilaikude ja mõnikord väikeste telangiektaasiatega.


- Eksematoidne tüüp (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) eristub lisaks petehhiatele ja hemosideroosile ka ekseemiliste nähtuste (turse, hajus punetus, papulovesiikulid, koorikud) esinemine koldes, millega kaasneb sügelus.

Livedo angiit

Seda tüüpi dermo-hüpodermaalne vaskuliit esineb peaaegu eranditult naistel, tavaliselt puberteedieas. Selle esimene sümptom on püsiv livedo - erineva suuruse ja kujuga sinakad laigud, mis moodustavad veidra silmuselise võrgustiku alajäsemetel, harvem käsivartel, kätel, näol ja torsos. Täppide värvus intensiivistub jahtumisel järsult. Aja jooksul muutub livedo intensiivsus tugevamaks, selle taustal (peamiselt pahkluudes ja jalalaba tagaosas) tekivad väikesed hemorraagid ja nekroos ning tekivad haavandid. Rasketel juhtudel moodustuvad livedo suurte sinakaslillade laikude taustal valulikud sõlmelised tihendid, mis läbivad ulatuslikku nekroosi, millele järgneb sügavate, aeglaselt paranevate haavandite moodustumine. Patsiendid tunnevad külmavärinat, jäsemete tõmbavat valu, tugevat pulseerivat valu sõlmedes ja haavandeid. Pärast haavandite paranemist jäävad valkjad armid koos hüperpigmentatsiooni tsooniga.


Naha vaskuliidi diagnoosimine

Naha vaskuliidi diagnoosimine tüüpilistel juhtudel ei tekita olulisi raskusi, see põhineb kliinilistel ja anamnestilistel andmetel (varasema üldise või fokaalse infektsiooni olemasolu, allergeensete ravimite tarbimine, kokkupuude mehaaniliste, füüsikaliste ja keemiliste mõjuritega, pikaajaline seismine, hüpotermia, jne.).
AT kliiniline pilt oluline on määrata patoloogilise protsessi aktiivsuse aste (tabel 2). Vaskuliidi nahaprotsessi aktiivsuse astet on kaks:

- Ma kraad. Nahakahjustus on piiratud, üldsümptomite puudumine (palavik, peavalu, üldine nõrkus jne), puuduvad patoloogilises protsessis teiste organite kaasamise tunnused, laboratoorsed näitajad - ilma oluliste kõrvalekalleteta normaalväärtustest.

- II aste. Protsess on levinud, esinevad üldised sümptomid, süsteemse protsessi tunnused (artralgia, müalgia, neuropaatia jne).


Diagnoosi kinnitamiseks haiguse püsiva kulgemise või selle ebatüüpilise mitmekesisuse korral on vaja läbi viia kahjustatud nahapiirkonna histopatoloogiline uuring.

Naha vaskuliidi kõige iseloomulikumad patohistoloogilised tunnused on: veresoonte endoteeli turse ja proliferatsioon, veresoonte seinte ja nende ümbermõõdu infiltratsioon lümfotsüütide, histiotsüütide, neutrofiilide, eosinofiilide ja teiste rakuliste elementide poolt, leukotsütoklaasia (leukotsüütide tuumade hävimine kuni veresoonkonnani). "tuumatolmu" moodustumine), fibrinoidsed muutused veresoonte seintes ja neid ümbritsevates kudedes kuni pideva või segmentaalse nekroosini, erütrotsüütide ekstravasaatide esinemine. Vaskuliidi peamine patohistoloogiline kriteerium on alati vaskulaarseina isoleeritud põletiku tunnuste olemasolu.

Diferentsiaaldiagnoos

Naha vaskuliidi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi naha tuberkuloosi, ekseemi ja püodermaga.

Naha vaskuliidi ravi

Ravi eesmärgid

  • remissiooni saavutamine

Üldised märkused teraapia kohta

Naha vaskuliidi ühe või teise vormi ravimisel võetakse arvesse kliinilist diagnoosi, protsessi staadiumi ja selle aktiivsuse astet ning kaasuvaid haigusi.

Vaskuliidi ägenemise korral näidatakse patsientidele voodirežiimi, eriti alajäsemete fookuste lokaliseerimisega, mida tuleks jälgida kuni üleminekuni taandarengu staadiumisse.

Parandus on vajalik või radikaalne kõrvaldamine tuvastatud kaasuvad haigused, mis võivad säilitada ja halvendada naha vaskuliidi kulgu (kroonilise infektsiooni kolded, nt krooniline tonsilliit, hüpertensioon, suhkurtõbi, krooniline venoosne puudulikkus, emaka fibroidid jne). Juhtudel, kui vaskuliit toimib üldhaiguse sündroomina (süsteemne vaskuliit, hajus haigus sidekoe, leukeemia, pahaloomulised kasvajad jne), tuleks kõigepealt tagada selle aluseks oleva protsessi täielik ravi.

Kasutatud ravimteraapia peaks olema suunatud põletikulise reaktsiooni mahasurumisele, naha mikrotsirkulatsiooni normaliseerimisele ja olemasolevate tüsistuste ravile.

Naha vaskuliidi ravimeetodid:

Polümorfne dermaalne vaskuliit

Tegevusaste I

  • nimesuliid 100 mg
  • meloksikaam 7,5 mg
  • indometatsiin 25 mg


Antibakteriaalsed ravimid

  • tsiprofloksatsiin 250 mg
  • doksütsükliin 100 mg
  • asitromütsiin 500 mg
  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg


Antihistamiinikumid

  • levotsetirisiin 5 mg
  • desloratadiin 5 mg
  • feksofenadiin 180 mg

Glükokortikosteroidid:

  • beetametasoon 0,1 kreem või salv, nano
  • metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv,

II tegevustase

  • prednisoloon
  • beetametasoon


Kõrvaltoimete vähendamiseks süsteemse glükokortikosteroidravi ajal on ette nähtud järgmised ravimid:

Prootonpumba inhibiitorid:

  • omeprasool 20 mg

Makro- ja mikroelemendid kombinatsioonides:

  • kaalium ja magneesium asparaginaat 1 tab.

Luu ja kõhre ainevahetuse korrektorid kombinatsioonides:

  • kaltsiumkarbonaat + kolekaltseferool 1 tab.

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

  • diklofenak 50 mg
  • nimesuliid 100 mg
  • meloksikaam 7,5 mg

Tsütostaatikumid

  • asatiopriin 50 mg

Antibakteriaalsed ravimid

  • ofloksatsiin 400 mg
  • amoksitsilliin + klavulaanhape 875+125 mg
  • pentoksüfülliin 100 mg
  • anavenool


  • hesperidiin + diosmiin 500 mg

Antihistamiinikumid

  • ebastiin 10 mg
  • tsetirisiin 10
  • levotsetirisiin 5 mg

Antikoagulandid

  • nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

  • dekstraan 200-400 ml

haavandiliste defektide korral, millega kaasneb rohke mädane eritis ja nekrootilised massid pinnal:

  • Trüpsiin + kümotrüpsiin – lüofilisaat lahuse valmistamiseks paikseks ja välispidiseks kasutamiseks
  • salvi side (steriilne

antibakteriaalsed ained kombinatsioonis:

  • dioksometüültetrahüdropürimidiin + klooramfenikooli salv

antiseptikumid ja desinfektsioonivahendid:

  • hõbesulfatiasool 2% kreem,

Krooniline pigmentne purpur

Kinoliinid

  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg


vitamiinid

  • askorbiinhape + rutosiid
  • E-vitamiin + retinool

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg
  • dipüridamool 25 mg

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

  • hesperidiin + diosmiin 500 mg

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

  • mometasoonfuroaat 0,1% kreem või salv
  • beetametasoon 0,1 kreem või salv,
  • metüülprednisoloonatseponaat 0,1% kreem või salv
  • trokserutiin 2% geel


Antikoagulandid:

  • hepariini naatriumi salv,

Livedo angiit

Tegevusaste I

Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

  • diklofenak 50 mg
  • nimesuliid 100 mg

Kinoliinid

  • hüdroksüklorokviin 200 mg
  • klorokviin 250 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg
  • anavenool 2 tab.

Venotoonilised ja venoprotektiivsed ained

  • Hesperidiin + Diosmiin 500 mg

vitamiinid

  • askorbiinhape + rutosiid
  • E-vitamiin + retinool

II tegevustase

Süsteemsed glükokortikosteroidid

  • prednisoloon
  • beetametasoon

Tsütostaatikumid

  • asatiopriin 50 mg

Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid

  • pentoksüfülliin 100 mg

Antikoagulandid

  • nadropariin kaltsium

Detoksikatsiooniteraapia

Plasma ja teiste verekomponentide asendajad

  • dekstraan 200-400 ml

Väliselt:

Glükokortikosteroidid:

  • beetametasoon + gentamütsiini kreem või salv,
  • kliokinool + flumetasooni salv,


Angioprotektorid ja mikrotsirkulatsiooni korrektorid:

  • trokserutiin 2% geel

Eriolukorrad

Raseduse ajal vaskuliidiga patsientide ravi on ette nähtud, võttes arvesse ravimite juhendis ettenähtud piiranguid.

Näidustused haiglaraviks

  • Nahaga piiratud vaskuliit, II aktiivsusaste;
  • Nahaga piiratud vaskuliit, I aktiivsuse aste progresseeruvas staadiumis, mis ei mõjuta käimasolevat ambulatoorset ravi;
  • Sekundaarse infektsiooni esinemine kahjustuses, mida ambulatoorselt ei peatata

Nõuded ravitulemustele

- lööbe taandumine

Vaskuliidi ennetamine

Nagu ennetavad meetmed riskifaktorid (hüpotermia, füüsiline ja närvipinge, pikk kõndimine, verevalumid). Patsientidel soovitatakse järgida tervislikku eluviisi.

Pärast ravi on näidatud Spa ravi väävel-, süsinik- ja radoonivannide kasutamine tulemuste konsolideerimiseks.

KUI TEIL ON SELLE HAIGUSE KOHTA KÜSIMUSI, VÕTKE ÜHENDUST DERMATOVENEROLOG KH.M. ADAYEV:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

E-post: [e-postiga kaitstud]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Seotud väljaanded