אנומליה של מוצא (טרנספוזיציה) של העורקים הראשיים מהלב. טיפול כירורגי בטרנספוזיציה של הכלים הגדולים בילדים

טרַנספּוֹזִיצִיָה כלי שיט עיקריים- מולד מחלת לב, אחד הקשים ולמרבה הצער, הנפוצים ביותר. על פי הסטטיסטיקה, זה 12-20% מהפרעות מולדות. הדרך היחידה לטפל במחלה היא ניתוח.

הגורם לפתולוגיה לא נקבע.

תפקוד לב תקין

ללב האדם שני חדרים ושני פרוזדורים. בין החדר לאטריום יש פתח שנסגר על ידי שסתום. בין שני חצאי האיבר יש מחיצה מוצקה.

הלב פועל באופן מחזורי, כל מחזור כזה כולל שלושה שלבים. בשלב הראשון - סיסטולה פרוזדורית, הדם מועבר לחדרים. בשלב השני - סיסטולה חדרית, הדם מסופק לאבי העורקים ולעורק הריאתי, כאשר הלחץ בחדרים הופך גבוה יותר מאשר בכלי הדם. בשלב השלישי, יש הפסקה כללית.

החלק הימני והשמאלי של הלב משרתים את המעגלים הקטנים והגדולים של מחזור הדם, בהתאמה. מהחדר הימני, הדם מסופק לכלי העורק הריאתי, עובר לריאות, ולאחר מכן, מועשר בחמצן, חוזר לאטריום השמאלי. מכאן הוא מועבר לחדר השמאלי שדוחף דם עשיר בחמצן לתוך אבי העורקים.

שני מעגלי מחזור הדם מחוברים זה לזה רק דרך הלב. עם זאת, המחלה משנה את התמונה.

TMS: תיאור

בטרנספוזיציה, כלי הדם העיקריים מתהפכים. עורק הריאה מעביר דם לריאות, הדם רווי בחמצן, אך נכנס לפרוזדור הימני. אבי העורקים מהחדר השמאלי נושא דם בכל הגוף, אך הווריד מחזיר את הדם לאטריום השמאלי, משם הוא מועבר לחדר השמאלי. כתוצאה מכך, מחזור הדם של הריאות ושאר הגוף מבודדים לחלוטין זה מזה.

ברור שמצב זה מהווה סכנת חיים.

בעובר, כלי הדם המשרתים את הריאות אינם מתפקדים. במעגל גדול, הדם עובר דרך הצינורית העורקית. לכן, TMS אינו מהווה איום מיידי על העובר. אבל לאחר הלידה, המצב של ילדים עם פתולוגיה זו הופך קריטי.

תוחלת החיים של ילדים עם TMS נקבעת על פי קיומו וגודלו של הפתח בין החדרים או הפרוזדורים. זה לא מספיק לחיים נורמליים, מה שגורם לגוף לנסות לפצות על המצב על ידי הגדלת נפח הדם הנשאב. אבל עומס כזה מוביל במהירות לאי ספיקת לב.

מצבו של הילד יכול להיות אפילו משביע רצון בימים הראשונים. מְפוֹרָשׁ סימן חיצוניביילודים מופיעה רק ציאנוזה מובהקת של העור - ציאנוזה. ואז מתפתח קוצר נשימה, יש עלייה בלב, כבד, מופיעה בצקת.

צילומי רנטגן מראים שינויים ברקמות הריאות והלב. ניתן לראות ירידה של אבי העורקים באנגיוגרפיה.

סיווג מחלות

המחלה היא משלושה סוגים עיקריים. הצורה החמורה ביותר היא TMS פשוט, שבו טרנספוזיציה של כלי דם אינה מפוצה על ידי מומי לב נוספים.

TMS פשוט - החלפה מלאה של הכלים הראשיים, המעגלים הקטנים והגדולים מבודדים לחלוטין. הילד נולד בטווח מלא ונורמלי, שכן במהלך ההתפתחות התוך רחמית של העובר בוצע ערבוב דם. לאחר לידת ילדים, צינור זה נסגר, מכיוון שאין בו עוד צורך.

עם TMS פשוט, הצינור נשאר הדרך היחידהערבוב ורידי ו דם עורקי. פותחו מספר תכשירים השומרים על הצינור פתוח כדי לייצב את המיקום של מטופל קטן.

במקרה זה, התערבות כירורגית דחופה היא הסיכוי היחיד של הילד לשרוד.

טרנספוזיציה של כלי דם עם פגמים במחיצה הבין חדרית או הפרוזדורית - חור לא תקין במחיצה מתווסף לפתולוגיה. דרכו מתרחש ערבוב חלקי של דם, כלומר מעגל קטן וגדול עדיין מקיימים אינטראקציה.

למרבה הצער, סוג כזה של פיצוי לא נותן שום דבר טוב.

היתרון היחיד שלו הוא שתנוחת הילדים לאחר הלידה נשארת יציבה למשך מספר שבועות, לא ימים, מה שמאפשר לזהות במדויק את תמונת הפתולוגיה ולפתח ניתוח.

גודלו של פגם במחיצה יכול להשתנות. עם קוטר קטן, הסימפטומים של הפגם מוחלקים במקצת, אך הם נצפים ומאפשרים לך לקבוע במהירות אבחנה. אבל אם חילופי הדם מתרחשים בכמויות מספיקות עבור הילד, אז נראה שמצבו בטוח למדי.

למרבה הצער, זה שגוי לחלוטין: הלחץ בחדרים משתווה בגלל החור המתקשר, שהופך לגורם. נגעים של כלי המעגל הקטן בילדים מתפתחים מהר מדי, וכאשר הם נמצאים במצב קריטי, הילד הופך לבלתי ניתן לניתוח.

טרנספוזיציה מתוקנת של הכלים הגדולים - יש שינוי במיקום לא של העורקים, אלא של החדרים: מדולדל דם נטול חמצןממוקם בחדר השמאלי, אליו הוא צמוד עורק ריאה. דם מחומצן מועבר לחדר הימני, משם הוא נע דרך אבי העורקים למעגל גדול. כלומר, זרימת הדם, אם כי על פי דפוס לא טיפוסי, מתבצעת. על מצב העובר ו ילד נולדלא משפיע.

מצב זה אינו איום ישיר. אבל ילדים עם פתולוגיה מראים בדרך כלל עיכוב התפתחותי מסוים, מכיוון שהחדר הימני אינו מיועד לשרת מעגל גדולוהפונקציונליות שלו נמוכה מזו של השמאלי.

זיהוי פתולוגיה

המחלה נמצאת על שלבים מוקדמיםהתפתחות תוך רחמית של העובר, למשל, באמצעות אולטרסאונד. בשל המוזרויות של אספקת הדם העוברית, המחלה לפני הלידה כמעט אינה משפיעה על ההתפתחות ואינה באה לידי ביטוי בשום צורה. האסימפטומטי הזה הוא סיבה מרכזיתלא מגלה פגם עד לידת ילדים.

השיטות הבאות משמשות לאבחון ילודים:

• ECG - בעזרתו להעריך את הפוטנציאל החשמלי של שריר הלב;
• אקו לב - היא שיטת האבחון העיקרית, כפי שהיא נותנת הכי הרבה מידע מלאעל פתולוגיות של הלב וכלי הדם העיקריים;
• רדיוגרפיה - מאפשרת לקבוע את גודל הלב ואת המיקום של תא המטען הריאתי, עם TMS הם שונים באופן ניכר מהרגיל;
• צנתור - מאפשר להעריך את פעולת המסתמים והלחץ בחדרי הלב;
• אנגיוגרפיה היא השיטה המדויקת ביותר לקביעת מיקום כלי הדם;
• לב CT. PET - מוקצים לזיהוי מחלות נלוותלתכנן את ההתערבות הכירורגית האופטימלית.

כאשר מתגלה פתולוגיה בעובר, כמעט תמיד עולה שאלת הפסקת ההריון. אין שיטות אחרות מלבד ניתוח, ופעולות ברמה זו מתבצעות רק במרפאות מתמחות. בתי חולים רגילים יכולים להציע רק את הניתוח של רשקינד. זה מאפשר לייצב באופן זמני את מצבם של ילדים עם מחלת לב, אך אינו מרפא.

אם הפתולוגיה נמצאה בעובר, והאם מתעקשת לשאת, קודם כל, עליך לדאוג להעברה לבית חולים מיוחד ליולדות, שם ניתן יהיה לבצע מיד, מיד לאחר הלידה, את הדרוש אבחון.

טיפול TMS

המחלה נרפאת רק בניתוח. הזמן הטוב ביותר, לפי המנתחים, הוא בשבועיים הראשונים לחיים. ככל שעובר יותר זמן בין לידה לניתוח, כך שיבשו יותר את עבודת הלב, כלי הדם והריאות.

פעולות לכל סוגי ה-TMS פותחו במשך זמן רב ומתבצעות בהצלחה.

• פליאטיבי - מתבצעים מספר צעדים מבצעיים על מנת לשפר את תפקוד המעגל הקטן. בין הפרוזדורים נוצרת מנהרה מלאכותית. במקביל, החדר הימני שולח דם הן לריאות והן למעגל גדול.
• תיקון - לבטל לחלוטין את ההפרה והחריגות הנלוות: עורק הריאה נתפר לחדר הימני, ואבי העורקים לשמאל.

חולים עם TMS צריכים להיות תחת פיקוח מתמיד של קרדיולוג גם לאחר הניתוח המוצלח ביותר. כאשר ילדים גדלים, עלולים להיווצר סיבוכים. כמה הגבלות, כמו האיסור על אימון גופני, יש להקפיד על כל החיים.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא מחלת לב קשה ומסכנת חיים. בספק הקטן ביותר במצב העובר, כדאי להתעקש על בדיקה יסודית באמצעות אולטרסאונד. יש להקדיש לא פחות תשומת לב למצבו של היילוד, במיוחד אם נצפתה ציאנוזה. רק בזמן התערבות כירורגיתהוא הערובה לחייו של ילד.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא פתולוגיה מולדת נדירה של הלב, שבה שני העורקים העיקריים שמקורם בלב משתנים במקומות. זה מוביל לשינוי בזרימת הדם בגוף, וכתוצאה מכך חוסר באספקת חמצן לרקמות. וללא אספקה ​​נאותה של חמצן, הגוף לא יכול להתקיים.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים מזוהה בדרך כלל במהלך השבועות הראשונים לחייו של ילד.

בדרך כלל, כאשר מתגלה טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, מבצעים פעולת תיקון מיד לאחר לידת הילד.

כיצד באה לידי ביטוי הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים?

תסמינים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים כוללים:

• כחול של העור (ציאנוזה)
• קוֹצֶר נְשִׁימָה
• תיאבון מופחת
• עלייה לא טובה במשקל

מתי לפנות לרופא

בדרך כלל, הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים מזוהה לעתים קרובות ממש בהתחלה לאחר לידת הילד. אם הסימנים והתסמינים של מחלה זו לא הופיעו בבית החולים, אז עם התסמינים לעיל, עליך להתייעץ עם רופא.

גורמים לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים

הסיבה המדויקת לכך שהטרנספוזיציה של הכלים הגדולים מתרחשת אינה ידועה. פגם זה מתרחש אפילו ברחם, בשלב היווצרות הלב וכלי הדם.

בדרך כלל, עורק הריאה, המוביל דם דל חמצן לריאות, מקורו בחדר הימני. משם, הדם, שכבר מועשר בחמצן, עובר דרך הווריד הריאתי לאטריום השמאלי. ממנו נכנס דם לחדר השמאלי, ממנו יוצא אבי העורקים - העורק הגדול ביותר בבני אדם. כל שאר העורקים יוצאים מאבי העורקים, שדרכו זורם הדם לכל הרקמות האחרות.

במהלך טרנספוזיציה של הכלים הגדולים, עורק הריאה יוצא מהחדר השמאלי, ואבי העורקים מימין. לפיכך, דל בחמצן דם מגיעדרך אבי העורקים מהצד הימני של הלב, מבלי להיכנס לריאות, והדם שעובר דרך עורק הריאה מהחדר השמאלי, העשיר בחמצן, נכנס שוב לריאות ובחזרה לאטריום ולחדר השמאלי.

כאשר דם דל בחמצן מסתובב בגוף במחזור הדם המערכתי, עורלהפוך לכחול. מצב זה נקרא ציאנוזה.

למרות כמה גורמים, כגון אדמת או אחר זיהום ויראליבמהלך ההיריון, גיל האם מעל 40 וסוכרת אימהית עלולים להגביר את הסיכון למחלה זו, ברוב המקרים הסיבה לא ידועה.

גורמי סיכון לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים

למרות שהגורם המדויק לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים אינו ידוע, מספר גורמים עשויים להגביר את הסיכון למצב זה אצל ילד, כולל:

• הועברה אדמת או אחרת מחלה נגיפיתבמהלך ההריון
• נטייה משפחתית לטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים או למומי לב מולדים אחרים
• תזונה לקויה במהלך ההריון
• צריכת אלכוהול מופרזת במהלך ההריון
• גיל האם מעל 40
• טיפול לא מתאים סוכרתאִמָא
• תסמונת דאון ביילוד

סיבוכים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

סיבוכים אפשריים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים כוללים:

• הרעבה בחמצן של רקמות.

  במקרה זה, הרקמות של הילד מקבלות מעט מדי חמצן, מה שמשפיע על התפתחותם.

• אִי סְפִיקַת הַלֵב.

  מצב בו הלב אינו מסוגל לספק זרימת דם מספקת לגוף.

• נזק לריאות.

  חוסר בדם מחומצן גורם לנזק לרקמת הריאה, ומקשה על הנשימה.

במקרים חמורים, טרנספוזיציה של הכלים הגדולים עלולה להיות קטלנית ולגרום לכך תוצאה קטלניתאם לא בוצע התערבות כירורגית.

יילודים שעברו ניתוח לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים בגיל מאוחר יותר עשויים לסבול מהמצבים הבאים:

• מחלת לב מסתמית
• היצרות של העורקים המזינים את הלב (עורקים כליליים)
• הפרעות בקצב הלב (הפרעות קצב)
• חולשה של שריר הלב או מובילה לאי ספיקת לב

אבחון טרנספוזיציה של הכלים הגדולים

עם לידת ילד, רופא יכול לחשוד כמעט מיד בפגם כמו טרנספוזיציה של הכלים הגדולים אם ליילוד יש ציאנוזה (ציאנוזה של העור) או אי ספיקת נשימה.

לפעמים, ייתכן שלא תהיה ציאנוזה של העור אם לילד יש גם מום לב נוסף, למשל, פרוזדור גדול או מחיצה בין חדרית, כתוצאה מכך חלק מסוים מהדם המועשר בחמצן נכנס למחזור הדם המערכתי. ככל שהילד גדל ומתפתח, פגם מחיצה מולד זה אינו מסוגל עוד לספק זרימה נאותה של דם מחומצן, והטרנספוזיציה של הכלים הגדולים הופכת להיות מורגשת.

גם אבחון מומי לב עוזר והאזנה - הקשבה לאווש בלב.

עם זאת, בדיקה גופנית לבדה אינה מספיקה כדי לבצע אבחנה של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים. לכן, מבוצעת קומפלקס של שיטות בדיקה אחרות:

• אקו לב.

  אקו לב היא שיטת אולטרסאונד לבדיקת הלב. זה בטוח וזול לחלוטין, ובו בזמן נותן הרבה מידע הכרחי לרופא. אקו לב יכולה לקבוע מהיכן מגיעים אבי העורקים ועורק הריאה. בנוסף, אקו לב יכול לזהות מומי לב אחרים.

• רנטגן חזה.

  למרות שהרדיוגרפיה עצמה אינה נותנת נתונים ברורים לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים, היא מאפשרת להעריך את גודל הלב של היילוד ואת מיקומו של עורק הריאה.

• אלקטרוקרדיוגרפיה (ECG).

  א.ק.ג היא שיטה לאבחון פתולוגיית לב, הקשורה לרישום של פוטנציאלים חשמליים של הלב. שיטה זו, כמובן, אינה מזהה במדויק את הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים, אך היא מספקת מידע על עבודת הלב, מצב החדרים, ומאפשרת גם לזהות הפרעות בקצב הלב.

• צנתור.

  זוהי שיטת רנטגן, המורכבת מכך שמשתמשים בצנתר דק המוחדר דרך עורק הירך, מיוחד חומר ניגוד, שלאחריה נוצרת סדרה צילומי רנטגן. זה מאפשר לרופא להעריך את מצב מבני הלב. בנוסף, שיטה זו מאפשרת לך לקבוע את הלחץ בחדרי הלב, שעל בסיסו אתה יכול לשפוט בעקיפין את הפתולוגיה של הלב.

טיפול בטרנספוזיציה של העורקים הגדולים

טרַנספּוֹזִיצִיָה עורקים ראשייםמטופל רק בניתוח.

לפני הניתוח

לפני הניתוח, הטיפול מתבצע בדרך כלל כדי להקל על מצבו של הילד לפני הניתוח. פעילויות אלו כוללות:

טיפול רפואי.

כפי שאתה יודע, הטרנספוזיציה של הכלים הגדולים יכולה להיות רק אם יש תקשורת בין המעגלים הסגורים של מחזור הדם. בדרך כלל, עם פגם כזה, יש אי סגירה של הצינור בין אבי העורקים לעורק הריאתי. ההכנה של פרוסטגלנדין E1 ​​(Alprostadil) עוזרת לשמור על צינור זה פתוח, מה שמאפשר "לראשונה" להבטיח זרימת דם נאותה ביילוד לפני הניתוח.

מחיצת פרוזדורים.

הליך זה מבוצע בדרך כלל במהלך צנתור לב ומורכב מהרחבת הפתח הטבעי במחיצה הבין-אטריאלית. זה מאפשר לך לספק זרימת דם בין מחזור הדם המערכתי והריאתי.

כִּירוּרגִיָה

כִּירוּרגִיָהכולל:

• פעולת מתג עורקים.

  זוהי הפעולה הנפוצה ביותר בטיפול בטרנספוזיציה של הכלים הגדולים. זה מתבצע לרוב בחודשים הראשונים לחייו של יילוד.
  במהלך פעולת החלפת עורקים, המנתח מזיז את אבי העורקים ואת עורק הריאה למקומם. במקרה זה, עורק הריאה מתחבר לחדר הימני, ואבי העורקים לשמאל. העורקים הכליליים נתפרים גם לאבי העורקים.
  אם ליילוד היה גם פגם במחיצה פרוזדורית או חדרית, הם נתפרים גם במהלך הניתוח. עם זאת, במקרים מסוימים, פגם קטן במחיצת החדר נותר להחלים מעצמו.

• ניתוח על הפרוזדורים.

  במקרה זה, המנתח יוצר מנהרה בין שני הפרוזדורים. זה עוזר להפנות דם דל חמצן לחדר השמאלי ולעורק הריאתי כדי לחמצן את הדם בריאות. כתוצאה מהתערבות זו, החדר הימני חייב לשאוב דם בכל הגוף, ולא רק לריאות, כפי שמקובל. סיבוך אפשריניתוח פרוזדורים במהלך טרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים הוא הפרה של קצב הלב ובעיות בחדר הימני.

לאחר הניתוח

לאחר ניתוח מתקן, הילד זקוק למעקב כל חייו של קרדיולוג. מומלץ לילד להימנע ממאמץ גופני כבד.

בנוסף, למטופלים שעברו ניתוח החלפת עורקים מומלץ להשתמש באנטיביוטיקה לפני כל התערבות כירורגית ושיניים למניעת סיבוכים זיהומיים מהלב. מטופלים העוברים ניתוח פרוזדורים אינם זקוקים לטיפול אנטיביוטי כזה.

ברוב המקרים, חולים העוברים ניתוח החלפת עורקים אינם זקוקים להתערבות נוספת. עם זאת, סיבוכים מסוימים כגון הפרעות קצב, אי ספיקת לב ואי ספיקת לב עשויים לדרוש טיפול.

טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים היא מחלת לב מולדת ציאנוטית קשה שבה אבי העורקים מקורו מהחדר הימני וממוקם קדמי לתא המטען האחורי של עורק הריאה; האחרון יוצא מהחדר השמאלי ונושא דם מחומצן; ישנם שסתומים אטריונו-חדריים וחדרי הלב שנוצרו בצורה נכונה. הגדרה זו שוללת את הקיום חדר בודדלב, שבו סוג המיקום של הכלים הראשיים אינו משמעותי, ואטרזיה של אחד מהשסתומים האטריו-חדריים, אשר ממלא תפקיד מכריע בהפרעות המודינמיות המתעוררות.

לפי מחלקות מומים מולדיםשל הלב אצל ילדים בגיל מוקדם ומבוגר יותר של מכון א.נ. באקולב לחקלאות של האקדמיה למדעי הרפואה של ברית המועצות, תדירות ההעברה המלאה של הכלים הגדולים בחולים מתחת לגיל חודש אחד הייתה 27%, 1-3 חודשים - 16.7%, 36 חודשים - 9.4% , 6-12 חודשים - 4%, 1-2 שנים - 1.2%, מעל שנתיים - 0.5%. ההבדל בין נתונים קליניים לאנטומיים, כמו גם ההבדל בנתונים המתקבלים בהתאם לגיל, נובע מהתמותה הגבוהה של חולים במחלת לב זו בתחילת יַלדוּת, מה שמוביל לירידה במספר החולים הללו - בגיל מבוגר יותר.

זה מאושש על ידי הנתונים של ליבמן וחב' (1969), לפיהם 28.7% מהתינוקות שנולדו עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מתים בשבוע הראשון לחיים, 51.6% במהלך החודש הראשון ו-89.3% על ידי סוף השנה הראשונה לחיים. תוחלת החיים הממוצעת, על פי אותם מחברים, הייתה תלויה בפגמים מפצים ונלווים והסתכמה ב-0.11-0.28 שנים עם מסרים בין-אטריאליים ובין-חדריים קטנים, עם הודעות גדולות פגמים בין-אטריאליים- 0.81 שנים, בשעה. פגמים במחיצת חדרים גדולים ו שינויים מבנייםכלי ריאתי - 2 שנים, עם פגמים של המחיצה הבין חדרית עם היצרות של העורק הריאתי - 4.85 שנים.

אֲנָטוֹמִיָה

עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים, הווריד הנבוב ורידי הריאה מובילים דם לפרוזדורים הימניים והשמאליים, שבעזרת התלת-צדדית ו מסתמים מיטרלייםלתקשר עם החדרים המתאימים. עם זאת, בניגוד לתמונה הרגילה, אבי העורקים יוצא מהחדר הימני, ועורק הריאה נובע מהחדר השמאלי. אבי העורקים העולה נמצא תמיד מלפנים ולעיתים קרובות יותר מימין ביחס לתא המטען של עורק הריאה הממוקם מאחור ומשמאל. IN מקרים נדיריםאבי העורקים שוכן בקו האמצע של הגוף, ישירות מול תא המטען הריאתי, ולעיתים רחוקות יותר, אבי העורקים ממוקם משמאל לגזע של עורק הריאה. המהלך של שני הכלים הראשיים מקביל, והעורק הריאתי תמיד מכוסה על ידי אבי העורקים ב-1/2-1/3, לעתים רחוקות יותר לחלוטין.
ככלל, יש סידור לא תקין של העורקים הכליליים. בגרסה הנפוצה ביותר, העורק הכלילי השמאלי מקורו בסינוס אבי העורקים של Valsalva. תא המטען שלה הוא ההפך מהרגיל לך ללכתקדמי לתא המטען של עורק הריאה ומוליד את הענפים הקדמיים היורדים והשמאליים circumflex. העורק הכלילי הימני נובע מהסינוס האחורי של אבי העורקים ונכנס לסולקוס הפרוזדורי הימני. לפיכך, סינוס אבי העורקים הימני עם פגם זה אינו כלילי (Shaher, Puddu, 1966).

בשל העובדה שהחדר הימני, השואב דם לאבי העורקים, פועל בתנאים של תפקוד יתר שמטרתם להתגבר על התנגדות גבוהה לפליטת, נצפית היפרטרופיה חדה של שריר הלב שלו. היפרטרופיה פחות בולטת של החדר השמאלי נובעת מהעובדה שהוא מתפקד בתנאי עומס עם נפח דם מוגבר. רק נוכחות של היצרות של העורק הריאתי או שינויים מורפולוגיים בלתי הפיכים בכלי הריאות יכולים להוביל להיפרטרופיה חדה שלו.

חיים עם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים בלתי אפשריים ללא פיצוי על פגמים. לִפְתוֹחַ חלון סגלגלמופיע ב-33% מהחולים, פגם במחיצת חדרי הלב - ב-61%, ductus arteriosus פתוח - ב-8.5% ופגם במחיצה פרוזדורית - ב-5.7% מהחולים. היצרות עורק ריאתי (23%) היא הפגם הנלווה הנפוץ ביותר, והוא משולב עם פגם במחיצה חדרית.

המודינמיקה

זרימת הדם מתבצעת דרך שני מעגלים מנותקים של מחזור הדם. במעגל הראשון, הדם נכנס לאבי העורקים מהחדר הימני ולאחר מעבר במחזור הדם, חוזר דרך הווריד הנבוב והאטריום הימני שוב לחדר הימני. לכן, הרקמות והאיברים של הגוף מסופקים עם דם מ תוכן נמוךחַמצָן. במעגל השני, הדם נכנס לעורק הריאה מהחדר השמאלי ולאחר שעבר את מחזור הדם הריאתי, חוזר שוב דרך ורידי הריאה והאטריום השמאלי לחדר השמאלי. לכן, הדם מסתובב בריאות תוכן גבוהחמצן שלא משרת שום מטרה מועילה.

אם במהלך החיים התוך רחמיים נוכחות של פגם אינה משפיעה באופן משמעותי על התפתחות העובר, אז מיד לאחר הלידה הילד מת. זה נובע מחוסר האחדות של מעגלי מחזור הדם וחוסר האפשרות, כתוצאה מכך, של יישום חילופי גזים רגילים. רק נוכחותם של מסרים תוך לבביים, שדרכם חילופי הדם בין מעגלי מחזור הדם, הופכת חולים אלה לבעלי קיימא. הפרשת הדם מתבצעת בשני כיוונים, שכן אופיו החד-צדדי עלול להוביל לריקון מוחלט של אחד המעגלים. הערך של איפוס זה מימין לשמאל הוא זרימת הדם הריאתית האפקטיבית, שכן בנפח זה מגיע הדם המעורב לנימים הריאתיים (Campbell and Bing, 1949; Shaher, 1964).

מכניקת האיפוס היא כדלקמן. בילודים, עם תחילת הנשימה, יש התרחבות של מצע כלי הדם של הריאות וירידה בהתנגדות כלי הדם הריאתיים מתחת לרמה המערכתית. זה גורם ל-shunt של דם מאבי העורקים לעורק הריאתי דרך הפטנט ductus arteriosus או עורקי הסימפונות. לעתים רחוקות יותר, השאנט של הדם מימין לשמאל מתרחש ברמת הפרוזדורים. כתוצאה מכך, נפח הדם שמסתובב במחזור הריאתי ונכנס לפרוזדור השמאלי עולה. הלחץ הממוצע באטריום השמאלי עולה, עולה על רמתו באטריום הימני, וזה מוביל ל-shunt של דם משמאל לימין דרך התקשורת הבין-אטריאלית.

בנוכחות פגם במחיצת החדרים עם תנגודת כלי דם ריאתית נמוכה או מוגברת בינונית, shunting של דם מימין לשמאל, המתרחש במהלך סיסטולה חדרית, מוביל להיפרוולמיה של מחזור הדם הריאתי. הגברת זרימת הדם לחדר השמאלי מלווה בעלייה בלחץ הדיאסטולי, העולה על רמתו בחדר הימני, ולכן, shunting של הדם משמאל לימין מתרחשת במהלך דיאסטולה חדרית (Shaher, 1964).

בנוכחות פגם במחיצת החדר עם תנגודת כלי דם ריאתית גבוהה או היצרות חמורה בעורק הריאתי, זרימת דם מערכתית מוגברת מובילה לעלייה בלחץ פרוזדור ימין ובלחץ דיאסטולי בחדר ימין. לכן, shunting של דם מימין לשמאל דרך פגם במחיצת חדרים מתרחשת במהלך דיאסטולה, shunting של דם משמאל לימין מתרחשת במהלך סיסטולה. לפיכך, הכיוון והגודל של shunting הדם במהלך טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מושפעים מהיחס בין ההתנגדויות של מחזור הדם המערכתי והריאתי, נפח זרימת הדם הריאתית, וסוג וגודל המסר המפצה.

מרפאה

מחלות לב מתרחשות פי 2.5 יותר אצל בנים. מיד לאחר הלידה, חולים עם ציאנוזה, אשר נוטה לעלות עם הגיל. אם בלידה משקל הילד הוא לעתים קרובות תקין, אז בגיל 1-3 חודשים, ככלל, ניתן לציין תת תזונה, רככת. זה בדרך כלל קשור לקשיי האכלה, המוחרפים על ידי אי ספיקת לב. צבר כניסה התפתחות פיזיתמוביל לכך שילדים מתחילים מאוחר יותר לשבת, ללכת. לעתים קרובות יש פיגור בהתפתחות הנפשית.

התמונה הקלינית של הפגם נקבעת במידה רבה על ידי נוכחות או היעדר היצרות בעורק הריאתי. מטופלים ללא היצרות עורק ריאתי במקביל חווים קוצר נשימה במנוחה, הקשורה לזרימת דם ריאתית מוגברת ולהיפוקסמיה. לעתים קרובות מתועדות מחלות בדרכי הנשימה. בגיל שנה, חולים יכולים לעתים קרובות לקבל "גבנון לב" וככלל, סימפטום חיובי"מקלות תוף" על האצבעות והבהונות. כל החולים סובלים מפוליציטמיה מלידה, ועולה עם הגיל. ערך המוגלובין יכול להגיע ל-23-25, מספר אריתרוציטים - 6,000,000-8,000,000, המטוקריט - 80%. כלי הקשה מגלה עלייה חדה בגודל הלב.

כאשר מקשיבים ללב, המבטא של הטון השני נקבע, קשור בטון רםסגירה של מסתמי אבי העורקים, הממוקמים קרוב לדופן החזה הקדמי. נוכחות של יתר לחץ דם ריאתי גורמת גם לטון מבטא II, אך בדרך כלל זה מתנהל בצורה גרועה בשל המיקום האחורי של המסתמים הריאתיים. בכאב עם חלון סגלגל פתוח, רעשים נעדרים בדרך כלל, לעתים רחוקות יותר בחלל הבין-צלעי השני - השלישי בקצה השמאלי של עצם החזה, אתה יכול להאזין לחלש אוושה סיסטולית. רעשים עשויים שלא להישמע אפילו עם פגם גדול במחיצת החדרים, מלווה ברמות גבוהות יתר לחץ דם ריאתי(וולס, 1963). עם פגמים של המחיצה הבין חדרית בגדלים קטנים, האוושה הסיסטולית בעלת גוון חזק וגס יותר והיא ממוקמת בחלל הבין-צלעי השלישי-רביעי בקצה השמאלי של עצם החזה.

החל מהשבוע ה-2-4 לחיים, חולים מפתחים סימנים של אי ספיקת לב, המתבטאת בצורה של קרדיומגליה עם כאבי רחם בריאות.

התמונה האלקטרוקרדיוגרפית מאופיינת בסטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום הימני. בחולים עם פגם גדול במחיצת החדר או פטנט ductus arteriosus ועם מוגדל בולט מחזור הדם הריאתיניתן לראות את הציר החשמלי התקין של הלב וסימנים של היפרטרופיה של שני החדרים.

בדיקת רנטגן בהקרנה ישירה מגלה קרדיומגליה מתקדמת. במקרה זה, צורת הלב דומה לביצה, מוטה כך שציר האורך שלה נמצא בכיוון אלכסוני.

הקוטב בעל הקמור הכי פחות פונה כלפי מעלה וימינה, בעוד שהקוטב בעל הקמור הגדול ביותר פונה כלפי מטה ולשמאל (Carey and Elliott, 1964). הלב מוגדל הודות לחלקים השמאליים, הנתונים לעומס של נפח דם מוגבר, ובשל החדר הימני, שמזרים דם למחזור הדם. בחולים עם יתר לחץ דם ריאתי ותנגודת כלי דם מערכתית וריאתית שווה, גודל הלב גדל במידה פחותה, מכיוון שאין עומס נפח של החלקים השמאליים.

סימן רדיולוגי אופייני לפגם זה Taussig שוקל עלייה ברוחב צרור כלי דםבמבט האלכסוני הקדמי השמאלי לעומת הצרות שלו במבט הישיר. יש לציין כי אצל תינוקות בגילאי 1-2 שבועות, הדפוס הריאתי תקין או משופר מעט. בגיל מבוגר יותר, בדרך כלל הדפוס הריאתי משופר, ומידת ההשבחה תואמת את מידת הגידול בגודל הלב.

בחולים עם היצרות נלווית של העורק הריאתי, קוצר הנשימה בולט מעט פחות מאשר בחולים עם זרימת דם ריאתית מוגברת, ופוליציטמיה בולטת יותר. אוושה סיסטולית גסה נשמעת בבסיס הלב. הסימנים לאי ספיקת לב הם קלים או נעדרים. באלקטרוקרדיוגרמה, יש סטייה של הציר החשמלי של הלב ימינה, סימנים של היפרטרופיה של החדר הימני והאטריום הימני. רק במקרים נדירים ניתן להבחין בסטייה של הציר החשמלי של הלב שמאלה (A. A. Vishnevsky, N. K. Gallankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

מבחינה רדיולוגית, חומרת הדפוס הריאתי תלויה בחומרת היצרות העורק הריאתי; צל הלב מוגדל במידה מתונה בגודלו, אך במידה פחותה מאשר בחולים בתת-הקבוצה הקודמת, ובמידה רבה יותר מאשר בחולים עם טטרלוגיה של פאלוט. זוהי תכונה דיפרנציאלית חשובה עם הפגם האחרון.

צנתור לב מגלה מספרים נמוכים של ריווי חמצן בדם בחללים הימניים של הלב ובעורק המערכתי, ולעתים מגיע ל-30%. רשום תמיד בחדר הימני לחץ גבוהשווה למערכתית, ומחללו ניתן לרוב להעביר צנתר לאבי העורקים העולה. צנתור לב הוא בעל ערך אבחוני מוחלט, כאשר מודדים לחץ ונלקחות דגימות דם מכל החללים והכלים הגדולים. חשיבות יוצאת דופן היא צנתור של עורק הריאה. במקרים כאלה, ניתן להבחין ברוויה גבוהה יותר של חמצן בדם בכלי זה בהשוואה לאבי העורקים, כדי לקבוע את מידת יתר לחץ הדם הריאתי, החשובה בעת תכנון התערבות כירורגית. עם זאת, מידע כזה מתקבל לעתים רחוקות, מכיוון שלא ניתן לבצע צנתר לעורק הריאתי בשיטות קונבנציונליות.

אנגיוקרדיוגרפיה סלקטיבית, המבוצעת בשתי תחזיות, היא שיטת הבחירה ומחקר מכריע המאפשר לך לבסס לא רק נוכחות של טרנספוזיציה של אבי העורקים והעורק הריאתי, אלא גם פגמים מפצים ונלווים. עם החדרת חומר ניגוד לחלל החדר הימני, נצפית זרימתו השלטת לתוך אבי העורקים, עם חדר שמאל - לתוך עורק הריאה. באנגיוקרדיוגרפיה מתגלים המיקום הקדמי של אבי העורקים העולה והמיקום האחורי של גזע עורק הריאה, בעלי מהלך מקביל.

A, b - חומר הניגוד על החדר השמאלי נכנס לעורק הריאתי הממוקם מאחור; c,d - חומר הניגוד ממלא את חלל החדר הימני ואת אבי העורקים, אשר תופס את המיקום הקדמי

בניגוד לתמונה הרגילה, הפלט של החדר הימני מופנה לעתים קרובות יותר ימינה, כפי שניתן לראות בהקרנה הישירה, והפלט של החדר השמאלי מופנה לאחור, כפי שניתן לראות בהקרנה הצידית. מסתמי אבי העורקים ממוקמים מעל רמת המסתמים הריאתיים.

הערך האבחוני הגדול ביותר בזיהוי פגמים נלווים הוא החדרת חומר ניגוד לחדר הימני. במקרים כאלה, המחיצה הבין חדרית מתחקת. היעדר זרימת דם מנוגד לחדר השמאלי יעיד בעקיפין על תקשורת בין-אטריאלית. בנוכחות פגם במחיצת החדרים, לעיתים ניתן לקבוע את גודלו כאשר עובר דרכו סילון של דם מנוגד.

A - הקרנה ישירה: ב - הקרנה לרוחב

עם קבלת חומר ניגוד מאבי העורקים לתוך העורק הריאתי, נוכחות של חומר פתוח ductus arteriosus. כדי לקבוע במדויק את הלוקליזציה של חומרת ה-PI של היצרות ריאתית, כדאי יותר להזריק חומר ניגוד מהחדר השמאלי (Yu. D. Volynsky et al., 1966; I. Kh. Rabkin et al., 1966). במקרים בהם טרנספוזיציה מלאה של הכלים הגדולים מלווה ביתר לחץ דם ריאתי, קוטר תא המטען של עורק הריאה, המתגלה באמצעות אנגיוקרדיוגרפיה, הוא תמיד רחב יותר מקוטר אבי העורקים העולה, ועם היצרות עורק ריאתי, למעט מסתם, היחסים הפוכים.

V. Ya. Bokarin, V. P. Podzolkov

טטרלוגיה של פאלוט, קוארקטציה של אבי העורקים, פגם במחיצת החדרים הם הנפוצים ביותר מחלות מולדותלבבות. ביניהם טרנספוזיציה של הכלים הגדולים (TMS) - הפרה במבנה האיבר הראשי של זרימת הדם, כאשר אבי העורקים עוזב את החדר הימני, ואת תא המטען הריאתי משמאל. בהקשר זה, הכלי הבלתי מזווג הראשי אינו מקבל חמצן ואינו יכול להעשיר את הרקמות, כך שלילוד עם TMS יש צבע ציאנוטי. הניתוח במקרה זה צריך להיות מיידי.

פתולוגיה זו שכיחה יותר אצל בנים מאשר אצל בנות.

לא ניתן לקבוע את הסיבה הספציפית להתרחשות טרנספוזיציה של הכלים הגדולים בעובר, שכן האם במהלך ההריון עלולה להיחשף ל גורמים שונים, המשפיע לרעה על התפתחותו.

הגורמים העיקריים לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים:

• מחלות מדבקות;
• סיבוכים במהלך ההריון, למשל, לחץ מוגבר, נפיחות;
• השימוש בתרופות נגד התווית בתקופה זו, השימוש במשקאות אלכוהוליים;
• מחלה מטבולית;
• הריון ראשון לאחר שלושים וחמש שנים.

מדענים מציינים שהטרנספוזיציה של כלי הדם הגדולים מתרחשת הרבה יותר אצל ילדים עם תסמונת דאון, למעט המחלה הזונצפות פתולוגיות אחרות.

תיאורטית, תיתכן גם העברה גנטית, אך רוב המחלה מתרחשת באופן ספונטני, עקב פעולת כל אחד מהגורמים המפורטים לעיל.

כדאי לדעת שהפתולוגיה מתחילה להתפתח בחודשיים הראשונים לאחר ההפריה. לכן, יש צורך לפקח בזהירות רבה על דרך החיים, האכילה, תרופותבאותו זמן. סימנים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים ביילוד יופיעו מיד עם הלידה.

בְּ אדם בריאדם ורידי יוצא מהחדר הימני לאיבר הנשימה, משם הוא חוזר מחומצן ל-LA, ולאחר מכן הוא נכנס לחדר השמאלי. משם זה עובר לאבי העורקים, שמביא ממנו דם חומרים מזיניםוחמצן לכל רקמות הגוף.

ישנם שני סוגים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים:

מלא.בפתולוגיה מתרחשים שני מעגלים של זרימת דם, שאינם קשורים זה בזה. כאן אבי העורקים מתחיל בלבלב, והכלי הולך לריאות משמאל. עם זרימת הדם, אין חילופי דם בלב. דם בלתי רווי זורם מהאיבר הראשי של זרימת הדם אל הרקמות, הם אינם מקבלים תזונה ולכן מתים.

אבחון פתולוגיה קשה מאוד, במיוחד במהלך ההריון. מכיוון שהלב נראה כמו בבדיקות רגילות, ילד בריא. אותם ארבעה חדרים, אותם שני כלים גדולים. מומחה מנוסה יכול להבחין רק בפגם אחד במבנה הלב, זה שהכלים יהיו מקבילים זה לזה, ולא יצטלבו, כרגיל.

זרימת הדם עם מחלה כזו מופרעת ויש לבצע ניתוח דחוף אחרת התינוק ימות. קורה גם שעם TMS ישנם מומי לב נוספים שעוזרים לדם להסתובב בצורה תקינה. לדוגמה, פגמים במחיצות בין החלקים העליונים של האיבר הראשי של זרימת הדם, פתיחת צינור העורקים. הם מסלולים נוספים למעבר דם, התורמים לאיחוד המעגל. פתולוגיות כאלה מופיעות אצל שמונים אחוז מהסובלים מהטרנספוזיציה.

בין המטופלים עם טרנספוזיציה, יש כאלה שיש להם עומס יתר של זרימת הדם למחזור הדם הריאתי וכאלה שאין להם עומס כזה. על פי הסטטיסטיקה, זה מצוין בתשעים אחוז מתוך מאה חולים. זה קשור למומים מולדים אחרים, דוגמאות מהם מתוארות לעיל.

מְתוּקָן. פגם מסובך, כאשר לא רק הכלים, אלא גם החדרים מבולבלים בלב, זה מאפשר לך לפצות על זרימת הדם עד כדי כך שהמטופל הקטן לא ירגיש אי נוחות. כאשר משנים את שני החדרים, התמונה נראית כך: הכלי מהאטריום השמאלי עובר לתוך הלבלב ולאחר מכן לכל הרקמות, מרווה אותן. הדם זורם מהחדר הימני לחדר השמאלי ואל הריאות. ניתן להבחין כי בשני מעגלי מחזור הדם אין צורה נכונה, אבל זה לא מונע מהם להזרים דם בכיוון הנכון ולהעשיר את תאי הגוף.

במקרה של TMJ, כפי שנאמר, כיוון הדם נכון ולכן כל שינוי אחר במבנה הלב רק יפריע.

עד שהילד נולד, הפתולוגיה אינה מראה את עצמה קלינית, שכן חילופי חומרים מזינים מתרחשים הודות לגוף האם. רק לאחר הלידה מופיעים תסמינים של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

יתרה מכך, עם טרנספוזיציה מתוקנת, הסימנים פחות ברורים. TMS שלם ללא פתולוגיות לב נוספות מוביל למוות המיידי של התינוק. מאמינים שככל שהיכולת של הדם להתערבב בחדרי הלב גדולה יותר, כך ייטב. לדוגמה, חורים שנוצרים בצורה פתולוגית במחיצות מאפשרים יציאה של דם מחדר אחד למשנהו, שבגללם הוא מתערבב ככל האפשר. והמעבר העורקי המצומצם אינו מאפשר למחזור הדם הריאתי לעלות על גדותיו בדם.

ילדים עם מחלה זו נולדים במהלך הרגיל של ההריון בזמן המתוכנן, גדולים, אך סימנים של פתולוגיה לבבית מופיעים מיד:

• כחול של הגוף;
• קוֹצֶר נְשִׁימָה;
• תדירות גבוהה של תנועות התכווצות של שריר הלב.
• הגדלה של שקית הלב;
• יש נוזל בלב;
• הכבד הופך גדול יותר;
• נפיחות של הגוף.

בקשר לתסמינים אלה נוצרים כמה אחרים. כך, למשל, עם עלייה בגודל שריר הלב, הצלעות שעדיין לא התחזקו משנות את צורתן מתחתיו. כלפי חוץ, זה נראה כמו גבנון. בנוסף, ייתכנו סימנים כמו רזון, עיכוב התפתחותי, נפיחות של הפלנגות של האצבעות. בגלל קוצר הנשימה הגדול, התינוק לא יכול לאכול כרגיל. קשה לו לזוז, אפילו לבכות קשה. עם כמות גדולה של דם שנכנסת לריאות, קיים סיכון להידבקות במחלות זיהומיות.

טרנספוזיציה מתוקנת אינה מוסרת את עצמה ולעתים קרובות מזוהה באופן אקראי על ידי נוכחות של אוושה בלב, דפיקות לב. בהתפתחות, הילד לא יהיה שונה מבריאה.

במקרה אחר, אם טופס כזה מתווסף בפגם אחר, אז הסימנים יבואו לידי ביטוי ותלויים בסוג הפתולוגיה.

יַחַס

טרנספוזיציה של העיקרית כלי דםהוא פתולוגיה פיזיולוגיתלכן, הטיפול מתבצע בעזרת הפעלת המטופל.

ככל שהניתוח יבוצע מוקדם יותר, כך גדל הסיכוי שהילוד ישרוד, וכן שינויים גדוליםלא יתרחש בגוף.

התערבות דחופה דורשת צורה שלמה של המחלה. עם זה, הילד מוזרק מיד עם מיוחד תרופותכדי שהמסתם באבי העורקים לא ייסגר. ואז הם נשלחים לשולחן הניתוחים:

• המנתח מחדיר בלון המרחיב את החלון הסגלגל, שיטה זו תאפשר לתינוק לחיות שבעה ימים. בתקופה זו מחליטים על השאלה מה לעשות הלאה.
• הדרך הטובה ביותר לחזור חיים מלאיםיילוד, זה לשנות את הכלים הממוקמים פתולוגית בחזרה.
• פעולה זו נמשכת לא יותר משעתיים ומתבצעת תחת הרדמה כללית. המנתח חותך את עצם החזה, מכשיר מיוחד מחובר לשיקום זרימת הדם. שני כלים גדולים נחתכים בערך באמצע אורכם ומוחלפים, ואז נתפרים.
• כתוצאה מכך, זרימת הדם התקינה משוחזרת.

במקרים מסוימים, אדם יכול לחיות יותר מחודש עם המחלה. מדוע, אם כן, לא ניתן לבצע לאחר הניתוח תאריך להגשה? העובדה היא שהאיברים של היילוד מתחילים להיווצר במהירות, מתרגלים לסביבה. הלב אינו יוצא מן הכלל.

במצב תקין, החדר השמאלי של הלב גדול יותר מהחדר הימני, שכן הוא מחושב על נפח גדול של דם; במקרה של מחלה, זרימת הדם דרכו עוברת לריאות ולגב, שהיא קטנה עבור זה, אז זה יורד בגודלו. דווקא בגלל שהחדר השמאלי כל כך מעוות, אסור בשום מקרה להלחיץ ​​אותו מזרימת דם גדולה, שתקרה לאחר הניתוח. שמאלה החלק התחתוןהלבבות פשוט יישברו מעומס יתר כזה, וזה כבר לא יהיה הפיך.

אבל מה לעשות אם הניתוח לא בוצע בחודש הראשון וחדרי הלב כבר עוצבו מחדש? במקרה זה, מתבצע תיקון תוך פרוזדורי.

במקרה זה, הפרוזדור הימני נחתך, המחיצה מוסרת, "טלאי" נתפר, המפנה דם מהמעגל הגדול לחדר השמאלי, משם נשלחת זרימת הדם לריאות. מהם, הדם נכנס לצד הימני של הלב, ולאחר מכן לתוך אבי העורקים.

הודות לשיטה זו, זרימת הדם משוחזרת, ונשארים במקומם עורקים הממוקמים באופן פתולוגי. שיטת פעולה זו הומצאה לפני יותר מעשרים וחמש שנים והיא משמשת לעתים קרובות למדי.

טרנספוזיציה של הכלים הגדולים היא מחלת לב מולדת שבה המעגלים הגדולים והקטנים של מחזור הדם פועלים בנפרד ובמקביל, לא מתקשרים זה עם זה ברצף (כמו בלב בריא).

באופן סכמטי, זה יכול להיות מיוצג באופן הבא: איור.1.

רווחתו ומצבו של הילד במקרה זה תלויים לחלוטין בנוכחות ובגודל של מסרים (תקשורת) בין מעגלי מחזור הדם. תקשורת אלה, לפעמים אנו קוראים להן תקשורת עוברית, חיונית לדם עורקי (מוצג באדום) ודם ורידי ( צבע כחול) היו מעורבבים וריכוז החמצן בדם העורקי נשמר ברמה קבועה. אם בלידת ילד גודל הפגם במחיצת הפרוזדורים אינו מספיק, אז אנו מרחיבים אותו לקוטר הנדרש עם גישה דרך הכלי.

מניפולציה זו היא זעיר פולשנית ועדינה עבור התינוק, יעילה (היא נקראת הליך רשקינד או אטריוזפטוסטומיה בלון). במצבים קשים, יישומו מאפשר לייצב את מצבו של הילד ולהכינו לטיפול כירורגי. משימת הטיפול הניתוחי היא להזיז את הכלים הראשיים יחד עם העורקים הכליליים, לכן הניתוח נקרא פעולת "החלפת העורקים" או לפי המחבר ניתוח ז'אטן.

טיפול כירורגי מסוג זה צריך להתבצע מוקדם ככל האפשר, ב-14 הימים הראשונים לחייו של הילד. הניתוח הוא רדיקלי באופיו, כלומר, מום הלב מסולק לחלוטין בניתוח אחד ואין צורך בהתערבויות חוזרות ונשנות בלב, ככלל. המרכז הקרדיולוגי שלנו משתמש בטכניקה של השתלה מחדש (השתלה) של עורקים כליליים לתוך כלי חדש- אבי העורקים עם המהדק שהוסר מאבי העורקים, כלומר כאשר אבי העורקים מלא ודפנותיו מתיישרים (איור 2).

זה מאפשר למקם את העורקים הכליליים בצורה האופטימלית ביותר (ללא קיפולים ופיתול) ביחס לכלי הדם הראשיים, גם עם אנטומיה מורכבת של העורקים הכליליים! במובנים רבים, שלב זה של הניתוח הוא שקובע את הצלחת הטיפול בכללותו. מאפיין חשוב בניתוח הוא גם שיטת השחזור של העורק הריאתי החדש. לשם כך, אנו משתמשים במדבקה מרקמת הילד עצמו - האוטופיקרדיום בצורת "מכנסיים", תופרים אותו בצורה כזו שנוצרים מספר אזורים של צמיחת כלי דם (איור 3).

זה ימנע התפתחות של סיבוך אדיר ב תקופה נידחתלאחר ניתוח - הופעת היצרות (היצרות) של תא המטען של עורק הריאה. טכניקות אלו משפרות את התוצאות של ניתוח החלפת עורקים.

סיבוכים לאחר ניתוח החלפת עורקים.

פעולת החלפת העורקים (פעולת Zhatane) היא רדיקלית, כלומר במהלכה תוקן לחלוטין מום הלב המולד. לכן, ברוב המוחלט של המקרים, אין צורך בהתערבויות חוזרות ונשנות בלב הילד. עם זאת, לעיתים מתפתחים סיבוכים לאחר מספר שנים, הדורשים טיפול כירורגי חוזר.
אלה כוללים את המראה של היצרות עורק ריאתי, התפתחות של אי ספיקה שסתום אב העורקים, ייתכנו בעיות בעורקים הכליליים שהושתלו בעבר. כל אחד מהמצבים הללו מצריך אבחון מדוקדק והשגחה על ידי קרדיולוג.
היצרות של עורק הריאה.

עשוי להופיע חודשים או שנים לאחר הניתוח. לעתים קרובות זה נובע מהעובדה שיש שני קווי תפרים (אנסטומוזות) שיכולים למנוע את צמיחת הכלי במקום זה. זה יכול להוביל להיצרות שלו (היצרות). תנאי מוקדם נוסף להתפתחות היצרות עשוי להיות שימוש בחומרים זרים לשחזור העורק הריאתי, כגון מדבקה קסנופריקרדיאלית. האחרון הוא רקמה של חיה, חזיר או עגל, המטופלת בצורה מיוחדת. לכן, במרכז שלנו, אנו מעדיפים מדבקות העשויות מרקמות של הילד עצמו, כמו קרום הלב (זו הרקמה המקיפה את ליבו של הילד, ויוצרת מעין שק קרום הלב). לשיטת תפירת תיקון כזה לכלי יש גם ייחוד. אנו משתמשים במדבקה בצורת מכנס לשחזור עורק ריאתי. ואנחנו תופרים אותו, כפי שמוצג באיור 3. טכניקה זו יוצרת את ההזדמנות (פוטנציאל הצמיחה) לצמיחה של הכלי בכמה מקומות.
אי ספיקת מסתם אבי העורקים.

הסיבה להתפתחות אי ספיקת מסתם אבי העורקים נובעת מכך שעל פי המבנה האנטומי מדובר במסתם ריאתי, כלומר מותאם לכלי בלחץ נמוך (25-35 מ"מ כספית). פעולת מתג עורקים, כאשר הכלים מחליפים מקום, מסתם זה הופך לאבי העורקים. באבי העורקים של הילד, הלחץ נשמר ברמה של 75-120 מ"מ כספית, כלומר, העומס על שסתום זה גדול כעת פי כמה! לפעמים, בהשפעת לחץ כזה, הוא נמתח (מתרחב), ולאחר מכן הקודקודים מאבדים את נקודות המגע שלהם (קופטציה) ותפקוד הסגירה של המסתם מופרע - מתרחשת אי ספיקה של מסתם אבי העורקים.

שלבי עיבוד טיפול רפואיילדים עם TMS בקרסנויארסק.

במהלך הריון בשבוע 20-22 כבר עם נתח גדולסבירות שניתן לאבחן TMS. לשם כך, מבצעים אולטרסאונד של העובר, לפיו מתגלה מהלך מקביל של הכלים הראשיים (איור 4). הרופא חייב גם לשלול מומי לב אחרים הקשורים ל-TMS (פגם במחיצה חדרית, קוארקטציה של אבי העורקים, היצרות עורק ריאתי) ומומים של איברים ומערכות אחרות. לאחר מכן, מתקיימת ייעוץ טרום לידתי (לפני לידת ילד) בהשתתפות מומחה מהמרכז הקרדיו-מרכז שלנו, בו אנו נותנים המלצות ומסבירים להורים את תכונות הטיפול הכירורגי. יתר על כן, ההריון ממשיך כמתוכנן עם אשפוז טרום לידתי ב מרכז סב לידתיקרסנויארסק. מועד הלידה יסוכם עם רופאי הקרדיוסנטר על מנת לתכנן את מועד ההסעה והניתוח של הילד במועד המתאים ביותר. בדיקת אקו לב מתבצעת מיד לאחר הלידה. לאחר אישור האבחנה, הילד מועבר למרכז הבריאות שלנו על ידי צוות מיוחד של רופאים. עד היום, זה טקטיקות רפואיותהוא האופטימלי ביותר ומאפשר לך למקסם את תוצאות הטיפול הכירורגי!

בשנת 2013 נותחו במחלקה למחלות לב מולדות 11 חולים עם אבחנה של טרנספוזיציה של הכלים הגדולים. מתוכם, 6 חולים עם TMS פשוט עברו ניתוח החלפת עורקים. כל הפעולות הצליחו.

תמונות:

איור 1. המודינמיקה של טרנספוזיציה פשוטה. החצים מציינים את כיוון זרימת הדם.

איור 2. תכנית של השתלת עורק כלילי. אבי העורקים פתוח ומלא בדם, אתר ההשתלה עורקים המספקים דם ללבהדקירה של אבי העורקים נקבעה ובוצעה, ולאחר מכן הוצמד אבי העורקים שוב.

איור 3. תכנית היווצרות שורש עורק הריאה. המדבקה מהאוטופיקרדיום נחתכת בצורה של מכנסיים כדי להבטיח את השימור הגדול ביותר של אזורי הגדילה של עורק הריאה בעתיד.

איור 4. תוך רחמי אולטרסאונדלבבות. המהלך המקביל של הכלים הגדולים (Ao - אבי העורקים; PA - עורק ריאתי) הוא סימן בלתי ניתן להפרכה לטרנספוזיציה של הכלים הגדולים.

צפיות: 20361