Polütsüteemia - haiguse etapid ja sümptomid, riistvara diagnostika ja ravimeetodid. Erütreemia (Wakez Osleri tõbi)

Vera polütsüteemia (erütreemia, Wakezi tõbi) Termin "müeoproliferatiivsed haigused" viitab müeoproliferatiivsetele haigustele, mille käigus tüviraku kahjustamisel toimub selle kolme idu vohamine. Suureneb erütrotsüütide, vähemal määral leukotsüütide ja trombotsüütide moodustumine. Peaaegu alati selle haigusega täheldatakse põrna müeloidset metaplaasiat.

Erütreemia juhtude arv on 1 juhtum 100 tuhande elanikkonna kohta ja meestel on see patoloogia mõnevõrra tavalisem kui naistel. Üle 60-aastaste inimeste seas on Wakezi tõbi tavalisem kui teistes vanuserühmades.

Vera polütsüteemia etioloogia ja patogenees

Haiguse aluseks on vereloome tüvirakkude transformatsioon, mis annab õiguse käsitleda Wakezi tõbe kui klonaalset kasvajahaigust.

Pluripotentses tüvirakus toimub pahaloomuline transformatsioon, mis viib protsessi kõigi kolme vereloome liini kaasamiseni. Erütroididude rakud saavutavad suurima vohamise. Kuna see esineb erütropoetiini puudumisel, on see tunnus erütreemiale spetsiifiline.

Wakezi tõve iseloomulik tunnus on ka polümorfsete megakarüotsüütide kogunemine.

Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemisega suureneb hematokrit, veri muutub viskoossemaks. Nende tegurite kombinatsioon trombotsütoosiga põhjustab mikrotsirkulatsiooni häireid ja sagedasi trombemboolilisi tüsistusi. Paralleelselt toimub põrna müeloidse metaplaasia areng.

Wakezi tõve kliiniline pilt

Haigus kulgeb 4 etapis peegeldades luuüdis ja põrnas toimuvaid patoloogilisi protsesse.

Haiguse esimesel etapil täheldatakse erütrotsütoosi, luuüdis - panmüeloosi. Selle terase kasutusiga on kuni 5 aastat.

Selle haigusega kaasneb selles staadiumis üleküllus, akrotsüanoos, põletavad valud ja paresteesiad sõrmeotstes. Mõned patsiendid märgivad naha sügeluse ilmnemist pärast pesemist. Tsirkuleerivate erütrotsüütide mahu suurenemine põhjustab arteriaalse hüpertensiooni ilmnemist patsientidel, kes ei kaebanud selle sümptomi üle enne haiguse algust või olemasoleva süvenemist. hüpertensioon, mida on raske traditsiooniliste antihüpertensiivsete ravimitega ravida. Sümptomid muutuvad selgemaks koronaarhaigus süda, aju ateroskleroos.

Kuna haigus areneb järk-järgult, kulub selle algusest diagnoosimiseni 2–4 aastat.

Wakezi haigus II etapp nimetatakse erüteemiliseks ja kestab 10–15 aastat. Lisaks erütrotsütoosile suureneb neutrofiilide sisaldus koos nihkega vasakule. Maalimine luuüdi selles staadiumis haigust iseloomustab kokku kolme kasvu hüperplaasia koos väljendunud megakarüotsütoos. Põrna müeloidne metaplaasia endiselt puudub, kuid erütrotsüütide ja trombotsüütide suurenenud sekvestratsiooni tõttu esineb splenomegaalia.

Selle haiguse staadiumiga kaasnevad raskemad ja sagedasemad vaskulaarsed tüsistused. Suurem risk trombootiliste tüsistuste tekkeks on eakatel patsientidel, kellel on anamneesis tromboos.

Aju, koronaararterite ja kõhuorganeid toitvate veresoonte kõige levinumad tromboossed veresooned.

Sageli on vera polütsüteemia korral vaatamata trombotsüütide arvu suurenemisele hemorraagiline sündroom, mis väljendub ninaverejooksu ja suure verekaotusena pärast hamba väljatõmbamist. Selle põhjuseks on fibrinogeeni aeglane muundumine fibriiniks ja verehüüvete tagasitõmbumise halvenemine.

Vistseraalsed tüsistused Wakezi tõve korral võivad olla mao ja kaksteistsõrmiksoole erosioonid ja haavandid. Need on mao ja soolte limaskesta verevoolu ja trofismi kahjustuse tagajärg.

Teise astme B erütreemia mida iseloomustab põrna müeloidse metaplaasia lisandumine. Splenomegaalia muutub tugevamaks. Perifeerses veres täheldatakse leukotsütoosi, noorte vormide puhul toimub valemi nihkumine vasakule. Luuüdi iseloomustab panmüeloos. Patsientide seisundi mõningane stabiliseerumine haiguse selles staadiumis võib olla tingitud erütrotsüütide taseme langusest nende suurenenud hävimise tõttu põrna poolt.

Wakezi haiguse kolmas etapp nimetatakse aneemiliseks. Lisaks aneemia nähtusele perifeerses veres täheldatakse trombotsütopeeniat ja pantsütopeeniat. Paralleelselt suureneb splenomegaalia ja kahheksia.

Erütreemia diagnoosimine

Lubavad kriteeriumid Vera polütsüteemia diagnoosimine, jagunevad peamiseks ja täiendavaks.

Esimesed hõlmavad ringlevate punaste vereliblede massi suurenemist arteriaalse vere normaalse küllastumisega hapnikuga, samuti splenomegaaliat.

Täiendavad sümptomid on trombotsütoos ja leukotsütoos infektsiooninähtude puudumisel, aluselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine üle 100 ühiku, kõrge sisaldus vitamiin B12.

Praegu on erütreemia diagnoosimisel suur tähtsus luuüdi pildil.

Tõelise polütsüteemia ravi

Tromboosi ennetamiseks määratakse aspiriini annuses 50–250 mg päevas.

Sageli kaovad mikrotsirkulatsiooni korrigeerimisega ka nahasügelusnähud pärast kuuma vanni. Kuid mõnel juhul tuleb selle sümptomi kõrvaldamiseks kasutada autoloogse vere ultraviolettkiirgust.

Punaste vereliblede sisalduse vähendamiseks kasutatakse verepilutamist, mis tuleb läbi viia väga hoolikalt. Sagedane verejooks võib põhjustada rauavaeguse, mis ei vaja korrigeerimist ilma selle elemendi koepuuduse tunnusteta.

Tõsine erütreemia nõuab punaste vereliblede arvu vähendamiseks meditsiiniliste meetodite kasutamist. Selleks kasutatakse hüdroksüuurea preparaate, alfa-interferooni, müelosaani.

Hoolimata asjaolust, et haigus kulgeb pikka aega ja suhteliselt soodsalt, on Wakezi tõve puhul võimalikud surmaga lõppevad tagajärjed haiguse arenevate tüsistuste tõttu. Tromboos ja trombemboolia, samuti haiguse muutumine äge leukeemia.

Tõelise polütsüteemia ennetamine

Erütreemia ennetavad meetmed on suunatud haiguse varajasele avastamisele ja haiguse tüsistuste tekke ennetamisele.

Iseloomulik on suhteliselt pikk ja healoomuline kulg, mis ei välista siiski pahaloomuline degeneratsioonägeda leukeemia korral Tappev.


Erütreemiat peetakse üsna haruldaseks haiguseks ja seda esineb sagedusega 4-7 juhtu 100 miljoni elaniku kohta aastas. See mõjutab peamiselt keskealisi ja vanemaid inimesi ( üle 50 aasta vanad, aga haigusjuhtumeid on teatatud rohkem kui varajane iga. Mehed ja naised haigestuvad sama sagedusega.

Huvitavaid fakte

• RBC-d moodustavad umbes 25% kõigist rakkudest Inimkeha.
• Igas sekundis moodustub luuüdis umbes 2,5 miljonit uut punast vereliblesid. Ligikaudu sama palju hävib kogu kehas.
• Punaste vereliblede punase värvuse annab raud, mis on osa hemoglobiinist.
• Erütreemia on üks healoomulisemaid kasvajaprotsesse veres.
• Erütreemia võib aastaid olla asümptomaatiline.
• Erütreemiaga patsientidel on kalduvus tugevale verejooksule, hoolimata asjaolust, et trombotsüütide arv ( vastutab verejooksu peatamise eest) suurenenud.

Mis on erütrotsüüdid?

Erütrotsüüdid ( punased verelibled) – kõige arvukamad vererakud, mille põhiülesanne on gaasivahetuse teostamine kehakudede ja keskkonna vahel.

Erütrotsüütide struktuur ja funktsioon

Erütrotsüüdi kuju on kaksiknõgus ketas, mille keskmine läbimõõt on 7,5-8,3 mikromeetrit ( mikronit). Oluline omadus Nendest rakkudest on nende voldimise ja suuruse vähenemise võime, mis võimaldab neil läbida kapillaare, mille läbimõõt on 2–3 mikronit.

Normaalne punaste vereliblede arv veres erineb sooti.

Erütrotsüütide norm on:

• naistel - 3,5 - 4,7 x 10 12 1 liitris veres;
• meestel - 4,0 - 5,0 x 10 12 1 liitris veres.

Tsütoplasma ( elusraku sisekeskkond) erütrotsüüdist on 96% täidetud hemoglobiiniga, punase valgu kompleksiga, mis sisaldab rauaaatomit. See on hemoglobiin, mis vastutab hapniku tarnimise eest kõikidesse keha organitesse ja kudedesse, samuti süsinikdioksiidi eemaldamise eest ( kudede hingamise kõrvalsaadus).

Gaaside transportimise protsess toimub järgmiselt:

• kopsukapillaarides parimad veresooned) hapniku molekul ühineb rauaga, mis on osa hemoglobiinist ( moodustub hemoglobiini oksüdeeritud vorm - oksühemoglobiin).
• Verevooluga kopsudest kanduvad erütrotsüüdid kõigi organite kapillaaridesse, kus hapnikumolekul eraldatakse oksühemoglobiinist ja viiakse kehakudede rakkudesse.
• Selle asemel ühineb kudedest vabanev süsinikdioksiid hemoglobiiniga ( moodustub kompleks nimega karbhemoglobiin).
• Kui karbhemoglobiini sisaldavad erütrotsüüdid läbivad kopsukapillaare, eraldub hemoglobiinist süsihappegaas ja see vabaneb väljahingatavas õhus ning vastutasuks lisandub veel üks hapniku molekul ja tsükkel kordub.

Hemoglobiini normaalne tase veres varieerub sõltuvalt soost ja vanusest ( madalam lastel ja eakatel).

Hemoglobiini norm on:

• naistel - 120-150 grammi / liiter;
• meestel - 130-170 grammi / liiter.

Kus tekivad erütrotsüüdid?

Punaste vereliblede moodustumine toimub pidevalt ja pidevalt, alates embrüo emakasisese arengu 3. nädalast kuni inimese elu lõpuni. Loote peamised vereloomeorganid on maks, põrn ja harknääre ( harknääre).

Alates 4. embrüonaalsest arengukuust tekivad vereloome kolded punases luuüdis, mis on peamine vereloomeorgan pärast lapse sündi ja kogu elu jooksul. Selle kogumaht täiskasvanul on umbes 2,5–4 kg ja jaotub keha erinevatesse luudesse.

Täiskasvanul paikneb punane luuüdi:

• vaagna luudes 40% );
• selgroolülides ( 28% );
• kolju luudes 13% );
• ribides ( 8% );
• pikas torukujulised luud käed ja jalad ( 8% );
• rinnus ( 2% ).

Luudes on lisaks punasele ka kollane luuüdi, mida esindab peamiselt rasvkude. IN normaalsetes tingimustes see ei täida siiski mingit funktsiooni mõne all patoloogilised seisundid on võimeline muutuma punaseks luuüdiks ja osalema vereloome protsessis.

Kuidas tekivad erütrotsüüdid?

Vererakkude moodustumine pärineb nn tüvirakkudest. Neid moodustub embrüonaalse arengu käigus koguses, mis on piisav vereloome funktsiooni tagamiseks kogu inimese elu jooksul. Nende eristav omadus on võime paljuneda jagada), et moodustada kloone, mis võivad muutuda mis tahes vererakuks.

Kui tüvirakk jaguneb, toodab see:

• Müelopoeesi eellasrakud. Sõltuvalt keha vajadustest võivad nad jaguneda, moodustades ühe vereraku - erütrotsüüdi, trombotsüütide ( vastutab verejooksu peatamise eest) või leukotsüüdid ( keha kaitsmine infektsioonide eest).
• Lümfopoeesi eellasrakud. Nad moodustavad lümfotsüüte, mis tagavad immuunsuse ( kaitsefunktsioon).

Punaste vereliblede moodustumine toimub punases luuüdis. Seda protsessi nimetatakse erütropoeesiks ja seda reguleerib tagasiside põhimõte – kui organismis puudub hapnik ( füüsilise koormuse ajal, verekaotuse tagajärjel või muul põhjusel), moodustub neerudes eriline aine – erütropoetiin. See mõjutab müeloidset eellasrakku, stimuleerides selle transformatsiooni ( eristamist) erütrotsüütidesse.

See protsess hõlmab mitut järjestikust jagunemist, mille tulemusena rakk väheneb, kaotab tuuma ja akumuleerib hemoglobiini.

Punaste vereliblede moodustamiseks on vaja:

• Vitamiinid. Vitamiinid nagu B2 ( riboflaviin), AT 6 ( püridoksiin), AT 12 ( kobalamiin) ja foolhape on normaalsete vererakkude moodustamiseks hädavajalikud. Nende ainete puudumisel on luuüdis rakkude jagunemis- ja küpsemisprotsessid häiritud, mille tagajärjel satuvad vereringesse funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
• Raud. See mikroelement on osa hemoglobiinist ja mängib olulist rolli punaste vereliblede hapniku ja süsinikdioksiidi transportimise protsessis. Raua omastamist kehas piirab selle imendumise kiirus soolestikus ( 1-2 milligrammi päevas).

Diferentseerumise kestus on umbes 5 päeva, mille järel moodustuvad punases luuüdis erütrotsüütide noored vormid ( retikulotsüüdid). Need vabanevad vereringesse ja muutuvad 24 tunni jooksul küpseteks erütrotsüütideks, mis on võimelised täielikult osalema gaaside transportimise protsessis.

Punaste vereliblede arvu suurenemise tulemusena veres paraneb hapniku kohaletoimetamine kudedesse. See pärsib erütropoetiini eritumist neerude kaudu ja vähendab selle toimet müelopoeesi eellasrakkudele, mis pärsivad punaste vereliblede moodustumist punases luuüdis.

Kuidas punased verelibled hävitatakse?

Keskmiselt ringleb erütrotsüüt veres 90–120 päeva, misjärel selle pind deformeerub ja muutub jäigemaks. Selle tulemusena see hilineb ja hävib põrnas ( peamine organ, milles vererakud hävivad), kuna see ei suuda oma kapillaare läbida.

Erütrotsüütide hävitamise käigus vabaneb raud, mis on osa hemoglobiinist, vereringesse ja transporditakse spetsiaalsete valkude abil punasesse luuüdi, kus osaleb taas uute erütrotsüütide moodustumisel. See mehhanism on äärmiselt oluline vereloome protsessi säilitamiseks, mis nõuab tavaliselt 20–30 milligrammi ( mg) rauda päevas ( samas kui toiduga imendub vaid 1-2 mg).

Mis on erütreemia?

Nagu varem mainitud, on erütreemia kasvajaprotsess, mida iseloomustab müelopoeesi prekursorraku jagunemise rikkumine. See tekib mutatsioonide tulemusena erinevates geenides, mis tavaliselt reguleerivad vererakkude kasvu ja arengut.

Erütreemia tekkimine ja areng

Mutatsioonide tulemusena moodustub selle raku ebanormaalne kloon. Sellel on sama eristusvõime ( see tähendab, et see võib muutuda erütrotsüüdiks, trombotsüütideks või leukotsüütideks, kuid seda ei kontrolli keha regulatsioonisüsteemid, mis säilitavad vere konstantse rakulise koostise ( selle jagunemine toimub ilma erütropoetiini või teiste kasvufaktorite osaluseta).

Müelopoeesi mutantne prekursorrakk hakkab intensiivselt paljunema, läbides kõik ülalkirjeldatud kasvu- ja arenguetapid ning selle protsessi tulemuseks on absoluutselt normaalsete ja funktsionaalselt elujõuliste erütrotsüütide ilmumine veres.

Seega kaks erinevad tüübid erütrotsüütide prekursorrakud - normaalsed ja mutantsed. Mutantsest rakust erütrotsüütide intensiivse ja kontrollimatu moodustumise tulemusena suureneb nende arv veres oluliselt, ületades organismi vajadused. See omakorda pärsib erütropoetiini vabanemist neerude kaudu, mis viib selle aktiveeriva toime vähenemiseni normaalsele erütropoeesi protsessile, kuid ei mõjuta kuidagi kasvajarakku.

Lisaks suureneb haiguse progresseerumisel mutantsete rakkude arv luuüdis, mis viib normaalsete vereloomerakkude nihkumiseni. Selle tulemusena saabub hetk, mil kõik ( või peaaegu kõik) keha erütrotsüüdid moodustuvad müelopoeesi prekursorraku kasvajakloonist.

Erütreemia korral muutub enamik mutantsetest rakkudest erütrotsüütideks, kuid teatud osa neist areneb teistmoodi ( trombotsüütide või leukotsüütide moodustumisega). See seletab mitte ainult erütrotsüütide, vaid ka teiste rakkude arvu suurenemist, mille eelkäija on müelopoeesi lähterakk. Haiguse progresseerumisel suureneb ka kasvajarakust toodetud trombotsüütide ja leukotsüütide arv.

Erütreemia kulg

Algul ei avaldu erütreemia kuidagi ega mõjuta peaaegu üldse veresüsteemi ega keha tervikuna, kuid haiguse progresseerumisel võivad tekkida teatud tüsistused ja patoloogilised seisundid.

Erütreemia tekkes eristage tinglikult:

• esialgne etapp;
• erüteemiline staadium;
• aneemiline ( terminal) etapp.

esialgne etapp
See võib kesta mitu kuud kuni aastakümneid ilma ennast näitamata. Iseloomustatud mõõdukas tõus erütrotsüütide arv ( 5-7 x 10 12 1 liitris veres) ja hemoglobiini.

erüteemiline staadium
Seda iseloomustab ebanormaalsest eellasrakust moodustunud punaste vereliblede arvu suurenemine ( rohkem kui 8 x 10 12 1 liitris veres). Edasiste mutatsioonide tulemusena hakkab kasvajarakk diferentseeruma trombotsüütideks ja leukotsüütideks, mis põhjustab nende arvu tõusu veres.

Nende protsesside tagajärg on veresoonte ülevool ja kõik siseorganid. Veri muutub viskoossemaks, selle veresoonte läbimise kiirus aeglustub, mis aitab kaasa trombotsüütide aktiveerimisele otse veresoonte voodis. Aktiveeritud trombotsüüdid seostuvad üksteisega, moodustades nn trombotsüütide pistikud, mis ummistavad väikeste veresoonte valendiku, häirides verevoolu läbi nende.

Lisaks suureneb rakkude arvu suurenemise tulemusena veres nende hävitamine põrnas. Selle protsessi tulemuseks on rakkude lagunemissaaduste liigne sattumine verre ( vaba hemoglobiin, puriinid).

aneemiline staadium
Haiguse progresseerumisega luuüdis algab fibroosi protsess - vereloomerakkude asendamine kiudkoega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon väheneb järk-järgult, mis viib erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu vähenemiseni veres. kuni kriitiliste väärtusteni).

Selle protsessi tulemuseks on ekstramedullaarsete vereloome fookuste ilmnemine ( väljaspool luuüdi) põrnas ja maksas. See kompenseeriv reaktsioon on suunatud normaalse vererakkude arvu säilitamisele.

Lisaks võib vereloome ekstramedullaarsete fookuste ilmnemine olla tingitud kasvajarakkude vabanemisest luuüdist ja nende migreerumisest koos vereringega maksa ja põrna, kus nad jäävad kapillaaridesse ja hakkavad intensiivselt paljunema.

Erütreemia põhjused

Erütreemia põhjused, nagu enamik vere kasvajahaigusi, ei ole täpselt kindlaks tehtud. On teatud eelsoodumusega tegureid, mis võivad suurendada haigestumise riski seda haigust.

Erütreemia esinemine võib kaasa aidata:

• geneetiline eelsoodumus;
• ioniseeriv kiirgus;
• mürgised ained.

geneetiline eelsoodumus

Siiani ei ole suudetud tuvastada geenimutatsioone, mis viivad otseselt erütreemia tekkeni. Kuid geneetilist eelsoodumust tõendab asjaolu, et teatud geneetilisi haigusi põdevatel inimestel on selle haiguse esinemissagedus oluliselt suurem kui üldpopulatsioonis.

Erütreemia tekkerisk suureneb, kui:

• Downi sündroom - geneetiline haigus, mis väljendub näo, kaela, pea kuju rikkumises ja lapse arengupeetuses.
• Klinefelteri sündroom - geneetiline haigus, mis avaldub puberteedieas ja mida iseloomustab keha ebaproportsionaalne areng ( pikk, pikad ja peenikesed käed ja jalad, pikk vöökoht), samuti võimalikud vaimsed häired.
• Bloomi sündroom geneetiline haigus, mida iseloomustab lühike kasv, naha hüperpigmentatsioon, näo ebaproportsionaalne areng ning eelsoodumus erinevate organite ja kudede kasvajatele.
• Marfani sündroom - geneetiline haigus, mis takistab arengut sidekoe keha, mis väljendub kõrge kasvu, pikkade jäsemete ja sõrmede, nägemise ja südame-veresoonkonna süsteemi halvenemises.

Oluline on märkida, et loetletud haigused ei ole kuidagi seotud veresüsteemiga ega ole ka mitte pahaloomulised kasvajad. Erütreemia tekkemehhanism on sel juhul seletatav rakkude geneetilise aparaadi ebastabiilsusega ( sealhulgas vererakud), muutes nad vastuvõtlikumaks muudele riskiteguritele ( kiirgus, kemikaalid).

ioniseeriv kiirgus

kiirgus ( röntgen- või gammakiirgus) imenduvad osaliselt elusorganismi rakkudesse, põhjustades kahjustusi nende geneetilise aparatuuri tasemel. See võib põhjustada nii rakusurma kui ka teatud DNA mutatsioone ( desoksüribonukleiinhape), vastutab raku geneetiliselt programmeeritud funktsiooni rakendamise eest.

Plahvatuspiirkondades viibivad inimesed puutuvad kiirgusega kõige rohkem kokku. aatomipommid, katastroofid tuumaelektrijaamades, samuti haiged pahaloomulised kasvajad kellega raviti erinevaid meetodeid kiiritusravi.

Mürgised ained

Aineid, mis võivad organismi sattudes põhjustada mutatsioone rakkude geneetilise aparaadi tasemel, nimetatakse keemilisteks mutageenideks. Nende osa erütreemia tekkes on tõestatud arvukate uuringutega, mille tulemusena selgus, et erütreemiat põdevad inimesed on nende ainetega ka varem kokku puutunud.

Erütreemiat põhjustavad keemilised mutageenid on:

• Benseen - on osa bensiinist, keemilistest lahustitest.
• Tsütotoksilised ravimid - asatiopriin, metotreksaat, tsüklofosfamiid.
• Antibakteriaalsed ravimid – klooramfenikool ( klooramfenikool).

Erütreemia tekkerisk suureneb oluliselt, kui tsütotoksilisi ravimeid kombineeritakse kiiritusraviga ( kasvajate ravis).

Erütreemia sümptomid

Erütreemia sümptomid on olenevalt haiguse staadiumist erinevad. Samal ajal võivad mõned neist esineda kogu haiguse vältel.

Esialgse etapi sümptomid

Esialgu kulgeb haigus ilma eriliste ilminguteta. Erütreemia sümptomid selles etapis on mittespetsiifilised, võivad ilmneda koos teiste patoloogiatega. Nende esinemine on tüüpilisem vanematele inimestele.


Erütreemia esialgse staadiumi ilmingud võivad olla:

• Naha ja limaskestade punetus. Tekib vere punaliblede arvu suurenemise tagajärjel veresoontes. Punetust täheldatakse kõigis kehaosades, peas ja jäsemetel, suu limaskestal ja silmamembraanidel. Haiguse algstaadiumis võib see sümptom olla kerge, mille tagajärjel on naha roosakas varjund sageli normiks.
• Valu sõrmedes ja varvastes. See sümptom on tingitud verevoolu rikkumisest väikeste veresoonte kaudu. Algstaadiumis on see suuresti tingitud vere viskoossuse suurenemisest, mis on tingitud rakuliste elementide arvu suurenemisest. Hapniku tarnimise rikkumine elunditesse põhjustab koeisheemiat ( hapnikunälg), mis väljendub krambihoogudena põletav valu.
• Peavalu. Mittespetsiifiline sümptom, mis võib haiguse algstaadiumis siiski olla väga väljendunud. Sagedased peavalud võivad tekkida aju väikeste veresoonte vereringe halvenemise tagajärjel.

Erütreemia staadiumi sümptomid

Haiguse teise etapi kliinilised ilmingud on tingitud rakkude arvu suurenemisest veres ( selle tulemusena muutub see viskoossemaks), nende suurenenud hävimine põrnas, samuti vere hüübimissüsteemi häired.

Erütreemia staadiumi sümptomid on järgmised:

• naha punetus;
• sõrmede ja varvaste nekroos;
• vererõhu tõus;
• maksa suurenemine;
• põrna suurenemine;
• naha sügelus;
• suurenenud verejooks;
• rauapuuduse sümptomid;
• trombootilised insuldid;
• laienenud kardiomüopaatia.

Naha punetus
Arengumehhanism on sama, mis algstaadiumis, kuid naha värvus võib omandada lilla-tsüanootilise tooni, limaskestade piirkonnas võivad tekkida petehhiaalsed hemorraagid ( väikeste veresoonte rebenemise tõttu).

Erütromelalgia
Selle nähtuse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Arvatakse, et see on seotud väikeste perifeersete veresoonte vereringe rikkumisega. See väljendub äkiliste punetuse ja ägeda põletava valuna sõrmede ja varvaste otste, kõrvanibude ja ninaotsa piirkonnas.

Tavaliselt on kahjustus kahepoolne. Rünnakud võivad kesta mitu minutit kuni mitu tundi. Teatav kergendus tuleb siis, kui kahjustatud piirkond on sisse kastetud külm vesi. Põhihaiguse progresseerumisel võivad valutsoonid suureneda, levides käele ja jalale.

Sõrmede ja varvaste nekroos
moodustunud trombotsüütide arvu suurenemine ( iseloomulik haiguse sellele etapile), samuti verevoolu aeglustumine selle viskoossuse suurenemise tõttu aitab kaasa trombotsüütide korgi moodustumisele, mis ummistavad väikseid artereid.

Kirjeldatud protsessid põhjustavad lokaalseid vereringehäireid, mis kliiniliselt väljenduvad valuna, mis hiljem asendatakse tundlikkuse rikkumisega, temperatuuri langusega ja kudede surmaga kahjustatud piirkonnas.

Suurendama vererõhk
See tekib ringleva vere kogumahu suurenemise tõttu ( BCC) veresoonte voodis, samuti vere viskoossuse suurenemise tagajärjel, mis põhjustab veresoonte resistentsuse suurenemist verevoolu suhtes. Vererõhk tõuseb järk-järgult haiguse progresseerumisel. Kliiniliselt võib see väljenduda suurenenud väsimuse, peavalude, nägemiskahjustuse ja muude sümptomitena.

Maksa suurenemine ( hepatomegaalia)
Maks on venitav organ, millesse ladestub tavaliselt kuni 450 milliliitrit verd. BCC suurenemisega ületab veri maksa veresooni ( sellesse võib jääda rohkem kui 1 liiter verd). Kasvajarakkude migreerumisel maksa või ekstramedullaarse vereloome fookuste tekkega selles võib elund jõuda tohutute suurusteni ( kümme või enam kilogrammi).

Hepatomegaalia kliinilisteks ilminguteks on raskustunne ja valu paremas hüpohondriumis ( mis tulenevad maksakapsli liigsest venitamisest), seedehäired, hingamispuudulikkus.

Põrna suurenemine ( splenomegaalia)
BCC suurenemise tõttu voolab põrn verega üle, mis lõpuks viib elundi suuruse suurenemiseni ja tihenemiseni. Seda protsessi soodustab ka hematopoeesi patoloogiliste fookuste tekkimine põrnas. Laienenud elundis toimuvad vererakkude hävitamise protsessid intensiivsemalt ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid, leukotsüüdid).

Naha sügelus
Välimus antud sümptom mis on põhjustatud spetsiaalse bioloogilise aine mõjust toimeaine- histamiin. Normaalsetes tingimustes sisaldub histamiin leukotsüütides ja see vabaneb ainult teatud patoloogiliste seisundite korral, mis on sageli allergilise iseloomuga.

Haiguse pika kulgemise korral suureneb kasvajarakkudest moodustunud leukotsüütide arv. See toob kaasa nende intensiivsema hävimise põrnas, mille tulemusena siseneb vereringesse suur hulk vaba histamiini, mis muu hulgas põhjustab tugevat sügelust, mida süvendab kokkupuude veega ( käsi pestes, vannis käies, vihma käes viibides).

Suurenenud verejooks
See võib ilmneda nii vererõhu ja BCC tõusu tagajärjel kui ka vereliistakute liigse aktiveerumise tagajärjel veresoonkonnas, mis põhjustab nende ammendumist ja vere hüübimissüsteemi häireid. Erütreemiat iseloomustab pikaajaline ja rikkalik igemete veritsus pärast hamba väljatõmbamist, pärast väikseid lõikehaavu ja vigastusi.

Liigesevalu
Vererakkude suurenenud hävimise tõttu satub vereringesse suur hulk nende lagunemissaadusi, sealhulgas puriine, mis on osa vererakkudest. nukleiinhapped (rakkude geneetiline aparaat). Normaalsetes tingimustes muudetakse puriinid uraadideks ( kusihappe soolad), mis erituvad uriiniga.

Erütreemia korral suureneb moodustunud uraadi kogus ( areneb uraadidiatees), mille tulemusena settivad nad erinevatesse elunditesse ja kudedesse. Aja jooksul kogunevad need liigestesse ( esmalt väikestes ja siis suuremates.). Kliiniliselt väljendub see kahjustatud liigeste punetuse, valulikkuse ja piiratud liikuvusena.

Seedetrakti süsteemi haavandid
Nende esinemine on seotud mao ja soolte limaskesta vereringe rikkumisega, mis vähendab oluliselt selle barjäärifunktsiooni. Selle tulemusena happeline maomahl ja toit ( eriti terav või kare, halvasti töödeldud) vigastab limaskesta, aidates kaasa haavandite tekkele.

Kliiniliselt väljendub see seisund kõhuvaluna, mis tekib pärast söömist ( maohaavandiga) või tühja kõhuga ( haavandiga kaksteistsõrmiksool ). Teised ilmingud on kõrvetised, iiveldus ja oksendamine pärast söömist.

Rauapuuduse sümptomid
Nagu varem mainitud, on toiduga kehasse siseneva raua kogus piiratud selle imendumise kiirusega soolestikus ja on 1-2 mg päevas. Tavalistes tingimustes sisaldab inimkeha 3-4 grammi rauda, ​​samas kui 65-70% on osa hemoglobiinist.

Erütreemia korral siseneb suurem osa rauast kehasse ( kuni 90-95%) kasutatakse punaste vereliblede moodustamiseks, mille tulemuseks on selle elemendi puudus teistes elundites ja kudedes.

Rauapuuduse sümptomid on järgmised:

• kuiv nahk ja limaskestad;
• juuste hõrenemine ja suurenenud haprus;
• praod suu nurkades;
• küünte delamineerimine;
• söögiisu puudumine;
• seedehäired;
• maitse ja lõhna rikkumine;
• vähenenud vastupanuvõime infektsioonidele.

trombootiline insult
insult ( äge häire vereringe teatud ajupiirkonnas) areneb ka verehüüvete tekke tagajärjel veresoonkonnas. Avaldub äkilise teadvusekaotuse ja mitmesuguste neuroloogiliste sümptomitega ( sõltuvalt ajupiirkonnast, kus verevool on häiritud). See on erütreemia üks ohtlikumaid tüsistusi ja ilma kiireloomulise arstiabita võib lõppeda surmaga.

müokardiinfarkt
Südameinfarkti tekkemehhanism on sama, mis insuldi korral – tekkivad verehüübed võivad luumenit ummistada veresooned südame toitmine. Kuna selle organi kompenseerivad võimalused on äärmiselt väikesed, ammenduvad selles väga kiiresti hapnikuvarud, mis põhjustab südamelihase nekroosi.

Südameinfarkt väljendub tugevaima äkilises rünnakus, äge valu südame piirkonnas, mis kestab üle 15 minuti ja võib levida vasakule õlale ja vasakule seljapiirkonda. See seisund nõuab kiiret haiglaravi ja kvalifitseeritud arstiabi osutamist.

Laiendatud kardiomüopaatia
See termin viitab südametegevuse rikkumisele, mis on seotud tsirkuleeriva vere mahu suurenemisega. Kui südamekambrid on verega ületäitunud, venitatakse elund järk-järgult, mis on kompenseeriv reaktsioon, mille eesmärk on vereringe säilitamine. Selle mehhanismi kompensatsioonivõimed on aga piiratud ja nende tühjenemisel venib süda liiga palju, mille tagajärjel kaotab võime normaalseteks täisväärtuslikeks kontraktsioonideks.

Kliiniliselt väljendub see seisund üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, valu südame piirkonnas ja häiretena südamerütm, tursed.

Aneemilise staadiumi sümptomid

Erütreemia kolmandat etappi nimetatakse ka terminaalseks, see areneb esimeses ja teises staadiumis sobiva ravi puudumisel ja lõpeb sageli surmaga. Seda iseloomustab kõigi vererakkude moodustumise vähenemine, mis põhjustab kliinilisi ilminguid.

Erütreemia terminaalse staadiumi peamised ilmingud on:

• verejooks;

Verejooks
Need tekivad spontaanselt või minimaalse traumaga nahale, lihastele, liigestele ja võivad kesta mõnest minutist mitme tunnini, kujutades ohtu inimese elule. Iseloomulikud tunnused on naha ja limaskestade suurenenud veritsus, hemorraagia lihastes, liigestes, seedetrakti verejooks jne.

Verejooksu tekkimine terminaalses staadiumis on tingitud:

• trombotsüütide moodustumise vähenemine;
• funktsionaalselt ebakompetentsete trombotsüütide moodustumine.

Aneemia
Seda seisundit iseloomustab hemoglobiini taseme langus veres, millega sageli kaasneb punaste vereliblede arvu vähenemine.

Aneemia põhjused haiguse lõppstaadiumis võivad olla:

• Hematopoeesi pärssimine luuüdis. Selle põhjuseks on sidekoe vohamine ( müelofibroos), mis tõrjub vereloomerakud luuüdist täielikult välja. Selle tulemusena areneb nn aplastiline aneemia, mis väljendub punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede taseme languses.
• rauapuudus. Selle mikroelemendi puudumine viib hemoglobiini moodustumise rikkumiseni, mille tagajärjel satuvad vereringesse suured funktsionaalselt ebakompetentsed erütrotsüüdid.
• Sage verejooks. Sel juhul ei ole uute vererakkude moodustumise kiirus piisav, et korvata verejooksu ajal tekkivaid kadusid. Seda olukorda süvendab veelgi rauapuudus.
• Punaste vereliblede suurenenud hävitamine. Suurenenud põrnas säilib suur hulk punaseid vereliblesid ja vereliistakuid, mis aja jooksul hävivad, põhjustades aneemia teket.

Aneemia kliinilised ilmingud on:

• kahvatu nahk ja limaskestad;
• üldine nõrkus;
• suurenenud väsimus;
• õhupuuduse tunne ();
• sagedane minestamine.

Erütreemia diagnoosimine

Selle haiguse diagnoosimist ja ravi viib läbi hematoloog. Haigust on võimalik kahtlustada selle kliiniliste ilmingute põhjal, kuid diagnoosi kinnitamiseks ja sobiva ravi määramiseks on vaja läbi viia mitmeid täiendavaid laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

• luuüdi punktsioon;
• laboratoorsed markerid;
• instrumentaalne uurimine.

Üldine vereanalüüs

Lihtsaim ja samal ajal üks informatiivsemaid laboriuuringuid, mis võimaldavad kiiresti ja täpselt määrata perifeerse vere rakulist koostist. Üldine vereanalüüs ( UAC) on ette nähtud kõigile patsientidele, kellel kahtlustatakse vähemalt üht erütreemia sümptomit.

Analüüsiks vereproovid võetakse hommikul tühja kõhuga spetsiaalselt varustatud ruumis. Reeglina võetakse verd vasaku käe sõrmusesõrmest. Olles eelnevalt töödelnud sõrmeotsa alkoholiga niisutatud vatiga, torgatakse nahk spetsiaalse nõelaga 2–4 ​​mm sügavusele. Pühkige esimene veretilk ära vatitups, mille järel tõmmatakse spetsiaalsesse pipetti paar milliliitrit verd.

Saadud veri kantakse katseklaasi ja saadetakse edasiseks analüüsiks laborisse.

Peamised KLA-s uuritavad parameetrid on:

• Vererakkude arv. Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arv loetakse eraldi. Uuritavas materjalis olevate rakkude arvu põhjal tehakse järeldused nende arvu kohta veresoonte voodis.
• Retikulotsüütide arv. Nende arv määratakse erütrotsüütide koguarvu suhtes ja seda väljendatakse protsentides. Annab teavet vereloome seisundi kohta luuüdis.
• Hemoglobiini koguhulk.
• Värvi indeks. See kriteerium võimaldab teil määrata hemoglobiini suhtelist sisaldust erütrotsüütides. Tavaliselt sisaldab üks erütrotsüüt 27–33,3 pikogrammi ( lk) hemoglobiin, mida iseloomustab värviindeks, mis on võrdne vastavalt 0,85–1,05.
• Hematokrit. Kuvab rakuliste elementide osakaalu kogu veremahust. Väljendatuna protsentides.
• Erütrotsüütide settimise kiirus ( ESR). Määratakse kindlaks aeg, mille jooksul vererakud ja plasma eralduvad. Mida rohkem punaseid vereliblesid veres on, seda tugevamalt nad üksteist tõrjuvad ( negatiivselt laetud pindade tõttu rakumembraanid ) ja seda aeglasem on ESR.

Muutused üldises vereanalüüsis, olenevalt erütreemia staadiumist

Indeks	Norm	esialgne etapp	erüteemiline staadium	aneemiline staadium
RBC arv	Mehed (M): 4,0 - 5,0 x 10 12 /l	5,7 - 7,5 x 10 12 / l	rohkem kui 8 x 10 12 / l	vähem kui 3 x 10 12 / l
	Naised (W): 3,5 - 4,7 x 10 12 / l	5,2 - 7 x 10 12 / l	rohkem kui 7,5 x 10 12 / l	vähem kui 2,5 x 10 12 /l
Trombotsüütide arv	180–320 x 10 9 / l	180–400 x 10 9 / l	üle 400 x 10 9 /l	vähem kui 150 x 10 9 /l
Valgevereliblede arv	4,0 - 9,0 x 10 9 /l	ei muutunud	rohkem kui 12 x 10 9 / l ( infektsiooni või mürgistuse puudumisel)	vähem kui 4,0 x 10 9 /l
Retikulotsüütide arv	M: 0,24 – 1,7%	ei muutunud	üle 2%
	JA: 0,12 – 2,05%	ei muutunud	üle 2,5%
Hemoglobiini koguhulk	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	üle 185 g/l	alla 130 g/l
	JA: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	üle 165 g/l	alla 120 g/l
värvi indikaator	0,85 – 1,05	ei muutunud	vähem kui 0,8	võib olla normaalne, kõrge või madal
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53–60% ja rohkem	vähem kui 40%
	JA: 38 – 47%	38 – 50%	51–60% ja rohkem	vähem kui 35%
Erütrotsüütide settimise kiirus	M: 3-10 mm/tunnis	2–10 mm/tunnis	0-2 mm/tunnis	rohkem kui 10 mm/tunnis
	JA: 5-15 mm/h	3 – 15 mm/tunnis	0–3 mm/tunnis	rohkem kui 15 mm/h

Vere keemia

Laboratoorsed uuringud, mis mõõdavad teatud ainete sisaldust veres.

Vereproovide võtmine biokeemiliseks analüüsiks tehakse käe küünar- või radiaalsetest saphenoossetest veenidest, mis paiknevad küünarnuki kõvera esipinnal. Patsient istub toolil ja paneb käe seljale. Õde seob patsiendi käe žgutiga 10-15 cm küünarnukist kõrgemale ja palub tal "rusikaga töötada" - suruda sõrmed kokku ja lahti ( see suurendab verevoolu veenidesse ja muudab protseduuri lihtsamaks).

Pärast veeni asukoha kindlaksmääramist töötleb õde tulevase punktsioonikohta hoolikalt alkoholis leotatud vatiga ja sisestab seejärel veeni süstlaga ühendatud nõela. Olles veendunud, et nõel on veenis, eemaldab õde žguti ja tõmbab paar milliliitrit verd. Nõel eemaldatakse veenist, torkekohale kantakse 5-10 minutiks alkoholis leotatud vatt.

Saadud materjal kantakse spetsiaalsesse katseklaasi ja saadetakse edasiseks uurimiseks laborisse.

Kui erütreemia määratakse:

• Raua kogus veres.
• maksa testid. Maksatestidest on kõige informatiivsem alaniini aminotransferaasi taseme määramine ( AlAT) ja aspartaataminotransferaas ( ASAT). Need ained sisalduvad maksarakkudes ja vabanevad nende hävitamisel suurtes kogustes verre.
• Bilirubiin ( kaudne murd). Kui erütrotsüüt hävib, vabaneb sellest pigment bilirubiin ( kaudne või mitteseotud murd). Maksas seondub see pigment kiiresti glükuroonhappega ( moodustub otseseotud fraktsioon) ja eritub organismist. Seega annab bilirubiini kaudse fraktsiooni hindamine teavet erütrotsüütide hävitamise protsessi tõsiduse kohta kehas.
• Kogus kusihappe veres.

Muutused vere biokeemilises analüüsis erütreemia korral

Indeks	Norm	esialgne etapp	erüteemiline staadium	aneemiline staadium
Raua kogus veres	M: 17,9-22,5 µmol/l	ei muutunud	normaalne või vähendatud	vähendatud
	JA: 14,3-17,9 µmol/l
ALT ja AST sisaldus veres	M: kuni 41 U/l	ei muutunud	üle 45 U/l ( kuni mitusada)	normaalne või veidi kõrgenenud
	JA: kuni 31 U/l		üle 35 U/l ( kuni mitusada)
Bilirubiin (kaudne fraktsioon)	4,5-17,1 µmol/l	4,5-20 µmol/l	rohkem kui 20 µmol/l	hästi
Kusihappe sisaldus veres	2,5 - 8,3 mmol/l	hästi	üle 10 mmol/l	normaalne või suurenenud

Luuüdi punktsioon

See meetod kasutatakse laialdaselt erütreemia diagnoosimisel, kuna see annab teavet koostise ja funktsionaalne seisund igat tüüpi hematopoeetilised rakud luuüdis. Meetodi olemus seisneb spetsiaalse terava otsaga õõnsa nõela sisestamises sügavale luusse ja luuüdi materjali võtmises koos järgneva mikroskoobiga uurimisega. Sagedamini torgake rinnaku, harvemini - vaagna niude, ribi või selgroolüli ogajätke.

Täitmise tehnika on üsna lihtne, kuid samal ajal patsiendile valus ( tehakse ilma anesteesiata, kuna see võib saadud andmeid moonutada) ja on seotud teatud riskidega ( rinnaku punktsioon ja kopsude, südame, suurte veresoonte trauma). Seetõttu peaks protseduuri läbi viima kogenud arst ja ainult steriilsetes operatsiooniruumi tingimustes.

Tulevase punktsiooni koht desinfitseeritakse põhjalikult alkoholi või joodi lahusega, mille järel läbistab keskel ja rinnaku suhtes täisnurga all asuv spetsiaalne nõel kukkumise ajal naha ja luuümbrise 10-12 mm sügavusele. luuõõnde. Nõela külge kinnitatakse süstal ja kolvi tõmmates tõmmatakse 0,5–1 ml luuüdi ainet, mille järel nõel ilma süstalt lahti ühendamata eemaldatakse luu küljest. Torkekoht suletakse steriilse tampooniga ja suletakse plaastriga.

Luuüdi aine koaguleerub kiiremini kui perifeerne veri, mistõttu kantakse saadud materjal koheselt objektiklaasile, millele määritakse spetsiaalse värvainega määrdumine ja fikseeritakse. Seejärel uuritakse proove mikroskoobi all ja saadud andmed esitatakse tabeli või diagrammi kujul, mida nimetatakse müelogrammiks.

Mikroskoopiline uuring hindab:

• Rakkude arv luuüdis. Samal ajal määratakse need kõigepealt kindlaks koguarv ja seejärel iga mikroobi rakkude kvantitatiivne ja protsentuaalne arv - erütroid, trombotsüütide ( megakarüotsüütne) ja leukotsüüdid.
• Vähirakkude fookuste olemasolu.
• Sidekoe proliferatsiooni fookuste olemasolu ( fibroosi nähud).

Müelogrammi muutused erütreemia korral

Haiguse staadium	Müelogrammi tunnusjoon
esialgne etapp	rakkude koguarvu suurenemine ( valdavalt erütroidide idu tõttu); trombotsüütide ja/või leukotsüütide arvu võimalik suurenemine ( harvem).
erüteemiline staadium	rakkude koguarvu märkimisväärne suurenemine; hüperplaasia ( kinnikasvamine) kõik kolm hematopoeetilist mikroobi; rauapuudus luuüdis; kollases luuüdis määratakse hematopoeesi kolded; võimalikud fibroosikolded.
aneemiline staadium	rakkude koguarv väheneb; kõik kolm hematopoeetilist mikroobi on hüpoplastilised ( vähendatud suurus); suurenenud veresoonte arv luuüdis; tuvastatakse ulatuslikud fibroosikolded ( kuni hematopoeetiliste rakkude täieliku asendamiseni kiudkoega).

Laboratoorsed markerid

Teatud analüüsid annavad üksikasjalikumat teavet hematopoeetilise süsteemi funktsionaalse seisundi kohta luuüdis.

Erütreemia diagnoosimisel kasutatakse:

• seerumi raua kogu sidumisvõime määramine;
• erütropoetiini taseme määramine

Seerumi raua kogu sidumisvõime määramine ( OHSS)
Osa veres ringlevast rauast on seotud spetsiaalse valgu – transferriiniga, mille pinnal on teatud aktiivsed keskused, mille külge raud saab kinnituda. See valk moodustub maksas ja täidab transpordifunktsiooni, viies soolestikus imendunud rauda erinevatesse organitesse ja kudedesse.

Noomis on umbes 33% transferriini aktiivsetest keskustest seotud rauaga, ülejäänud 2/3 jääb vabaks. Selle mikroelemendi puuduse korral toodab maks suur kogus transferriin, mis võimaldab fikseerida rohkem rauda. Vastupidi, liigse rauasisaldusega kehas seostub see suur hulk vabad transferriini aktiivsed keskused, mille tulemusena nende arv väheneb.

Meetodi olemus seisneb rauda sisaldava lahuse järkjärgulises lisamises uuritavale verele, kuni kõik transferriini vabad aktiivsed keskused on seotud. Olenevalt transferriini täielikuks küllastumiseks vajaliku raua kogusest tehakse järeldused selle mikroelemendi vaeguse või liigsuse kohta organismis.

Uuringu läbiviimiseks vajate:

• välistada toidu tarbimine 8 tundi enne vere annetamist;
• vältige alkoholi ja tubaka suitsetamist 24 tundi enne vereloovutust;
• välistada füüsiline harjutus 1 tund enne vere annetamist.

Veri võetakse kubitaalsetest või radiaalsetest veenidest. Materjali võtmise tehnika ja reeglid on samad, mis biokeemilise vereanalüüsi puhul. Katseklaasis saadud veri saadetakse edasiseks analüüsiks laborisse.

OVSS-i normaalväärtus võib olenevalt kellaajast kõikuda, kehaline aktiivsus ja toidu tarbimine, kuid keskmiselt jääb see vahemikku 45–77 µmol / l.

Erütreemiat iseloomustavad:

• Algstaadiumis - TIBC mõõdukas tõus, mis on tingitud punaste vereliblede suurenenud moodustumisest luuüdis.
• Erütreemilises staadiumis TIBC märgatav tõus organismi rauavaeguse tõttu.
• Aneemilises staadiumis võib defineerida kui FCL vähenemist ( raske verejooksuga) ja selle suurenemine ( luuüdi fibroosiga ja punaste vereliblede moodustumise häirega).

Erütropoetiini taseme määramine veres
See uuring võimaldab teil määrata hematopoeetilise süsteemi seisundit ja näitab kaudselt ka punaste vereliblede arvu veres.

Erütropoetiini taseme määramiseks kasutatakse ensüümi immuunanalüüsi meetodit ( ELISA). Meetodi põhiolemus on soovitud aine tuvastamine ( antigeen) veres spetsiifiliste antikehade abil, mis interakteeruvad ainult selle ainega. Antud juhul on antigeeniks erütropoetiin.

ELISA protseduur koosneb mitmest järjestikusest etapist. Esimeses etapis asetatakse uuritav veri spetsiaalsest ainest koosnevatesse nn süvenditesse, mille külge saab fikseerida soovitud antigeeni ( erütropoetiin).

Süvenditesse lisatakse lahus, mis sisaldab erütropoetiini vastaseid antikehi. Moodustuvad antigeeni-antikeha kompleksid, mis on kindlalt fikseeritud kaevu pinnale. Antikehade pinnale kinnitatakse eelnevalt spetsiaalne marker, mis võib teatud ainetega suhtlemisel muuta oma värvi ( ensüümid).

Teises etapis pestakse süvendid spetsiaalse lahusega, mille tulemusena eemaldatakse antigeenidega mitteühendatud antikehad. Pärast seda lisatakse süvenditesse spetsiaalne ensüüm, mis põhjustab antikehade pinnale fikseeritud markerite värvimuutuse.

Viimases etapis loendatakse spetsiaalse aparaadi abil värvitud antigeeni-antikeha komplekside arv, mille põhjal tehakse järeldused erütropoetiini koguse kohta uuritavas veres.

Erütropoetiini norm plasmas on 10-30 mIU / ml ( rahvusvahelised milliühikud 1 milliliitris). Esialgses ja erütriemilises staadiumis see näitaja vähenenud, kuna suur hulk punaseid vereliblesid pärsib erütropoetiini tootmist neerudes. Terminaalses staadiumis, aneemia tekkega, ületab erütropoetiini sisaldus veres oluliselt normi.

Instrumentaaluuringud

Abi erinevate erütreemia tüsistuste diagnoosimisel.

Diagnostilistel eesmärkidel rakendage:

• ultraheli ( ultraheli) kõhuõõne organid;
• dopplerograafia.

Ultraheli ( ultraheli)
See meetod on lihtne ja ohutu ning seda kasutatakse edukalt siseorganite, eelkõige põrna ja maksa suurenemise diagnoosimiseks.

Meetod põhineb keha kudede võimel peegeldada erinevalt helilained (sõltuvalt nende tihedusest ja koostisest). Uuritava elundi pinnalt peegelduvaid ultrahelilaineid tajub spetsiaalne andur ning pärast vastuvõetud signaalide arvutitöötlust kuvatakse monitorile täpsed andmed elundi asukoha, suuruse ja konsistentsi kohta.

Erütreemiaga siseorganite ultraheli iseloomustab:

• kõigi siseorganite verega ülevoolamine;
• põrna ja maksa suuruse suurenemine;
• hüperehhogeensuse kolded põrnas ja maksas ( mis vastavad fibrootilistele protsessidele);
• infarktide esinemine põrnas ja maksas ( koonusekujuline hüperehoiline tsoon).

dopplerograafia
Ultrahelilainete põhimõttel põhinev meetod, mis võimaldab määrata verevoolu olemasolu ja kiirust erinevate elundite ja kudede veresoontes. Erütreemiaga kasutatakse seda peamiselt trombootiliste tüsistuste diagnoosimiseks - insult, põrna-, maksainfarkt.

Meetodi põhimõte on järgmine – spetsiaalne seade kiirgab ultrahelilaineid, mis uuritavas anumas verest peegeldudes püütakse kinni ultraheliallika lähedal asuva vastuvõtjaga.

Peegeldunud lainete pikkus ja sagedus on sõltuvalt verevoolu suunast erinevad. Pärast arvuti töötlemist kuvatakse saadud teave monitoril. Veresoonte piirkonnad, kus veri voolab ultraheliallikast lähtuvalt, on tähistatud sinisega, ultraheliallika suunas punasega. See võimaldab hinnata uuritava organi verevarustust.

Aju, põrna, maksa ja teiste elundite veresoonte tromboosi korral võib nende verevool väheneda või täielikult puududa ( sõltuvalt veresoone valendiku kattumise astmest trombiga), mida kinnitavad nende elundite isheemia kliinilised ilmingud.

Erütreemia ravi

Erütreemia diagnoosi kinnitamisel on oluline alustada ravi võimalikult kiiresti, et vältida haiguse edasist progresseerumist ja tüsistuste teket.

Erütreemia ravi peamised suunad on :

• põhihaiguse medikamentoosne ravi;
• paranenud verevool;
• hemoglobiini ja hematokriti taseme langus;
• rauapuuduse kõrvaldamine;
• uraatide diateesi korrigeerimine;
• sümptomaatiline ravi.

Meditsiiniline erütreemia ravi

Keemiaravi on ette nähtud haiguse erüteemilises staadiumis. Ravi eesmärk on mutantse raku jagunemiste arvu vähendamine ja selle hävitamine, seetõttu kasutatakse peamiselt tsütostaatilisi ravimeid, mis häirivad rakkude jagunemise ja arengu protsesse.

Nendel ravimitel on mitmeid kõrvaltoimeid, millest kõige ohtlikum on ägeda leukeemia teke. Tüsistuste riski vähendamiseks tuleks ravi läbi viia ainult haiglas, järgides rangelt ravimite annust ja võtmise režiimi, jälgides pidevalt perifeerse vere näitajaid - erütrotsüüte, trombotsüüte ja leukotsüüte.

Näidustused tsütostaatikumide kasutamiseks on:

• vererakkude arvu kiiresti progresseeruv tõus ( erütrotsüüdid, trombotsüüdid ja leukotsüüdid);
• põrna ja maksa väljendunud suurenemine;
• sagedased trombootilised tüsistused ( insult, südameinfarkt).

Erütreemia meditsiiniline ravi

Ravimi nimetus	mehhanism terapeutiline toime	Kasutusmeetodid ja annused	Ravi efektiivsuse hindamine
Mielosan (busulfaan)	Kasvajavastane aine, mis pärsib selektiivselt müelopoeesi eellasrakkude jagunemist. Vähendab punaste vereliblede, trombotsüütide ja valgete vereliblede moodustumist ( rohkem kui teised vererakud).	Võtke suu kaudu pärast sööki, sõltuvalt leukotsüütide arvust veres: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1,5 mg kolm korda päevas; kuni 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg kolm korda päevas; rohkem kui 200 x 10 9 / l - 2,5 - 3,5 mg kolm korda päevas. Ravikuur on 3-5 nädalat. Pärast remissiooni tekkimist määratakse säilitusannus - 0,5-2 mg päevas.	Ravi ajal on vajalik OAC läbiviimine kord nädalas. Remissiooniperioodil - 1 kord kuus. Efektiivse ravi kriteeriumid on järgmised: punaste vereliblede, valgete vereliblede ja trombotsüütide arvu vähenemine veres; vererõhu normaliseerimine; naha punetuse ja nahasügeluse kõrvaldamine; põrna ja maksa suuruse vähenemine.
Müelobromool	Vähivastane ravim, mis pärsib vereloomet punases luuüdis. See on ette nähtud müelosani ebaefektiivsuse tõttu.	Seda kasutatakse sees, enne söömist: algannus - 250 mg päevas 4 kuni 6 nädala jooksul; verepildi normaliseerumisega vähendatakse annust järk-järgult 125 mg-ni päevas ja võetakse veel 4 nädalat; säilitusannus - 125 mg 1-3 korda nädalas 12 nädala jooksul.
Hüdroksüuurea	Vähivastane ravim, mis häirib DNA moodustumist, mis aeglustab ja peatab rakkude jagunemise. See on eriti efektiivne erütreemia kombinatsioonis trombotsüütide arvu suurenemisega.	Võtke suu kaudu, üks tund enne sööki. Algannus on 500 mg päevas, jagatuna kolmeks annuseks. Ebaefektiivsuse korral võib ööpäevast annust suurendada 2000 mg-ni. Võtke ravimit kuni remissiooni tekkimiseni, pärast mida lähevad nad üle säilitusannusele 500 mg päevas.	Hematopoeesi kontrolli ja ravi efektiivsuse kriteeriumid on samad, mis müelosani puhul.

Paranenud verevool

Suurenenud viskoossus veri põhjustab mikrotsirkulatsiooni häireid, sõrmede ja varvaste väikeste veresoonte tromboosi, vererõhu tõusu. Õigeaegne ja piisav korrektsioon antud olek oluline trombootiliste tüsistuste tekke ärahoidmisel.

Meetodid vere viskoossuse vähendamiseks

Meditsiinilised meetodid
Nimi	Terapeutilise toime mehhanism	Annustamine ja manustamine
Atsetüülsalitsüülhape(Aspiriin)	Põletikuvastane aine. Inhibeerib teatud ensüümide sünteesi trombotsüütides, mille tulemusena väheneb nende agregatsioonivõime ( omavahel sidudes ja trombotsüütide hüübimist moodustades).	Vere viskoossuse vähendamiseks kasutatakse seda suukaudselt, annuses 125-500 mg, 2-4 korda päevas. Maksimaalne ööpäevane annus on 8 g.		vererõhu alandamine; sõrme- ja varbaotste tundlikkuse taastamine; erütromelalgia kadumine.
Kurantüül (dipüridamool)	Vasodilataatorravim. Parandab verevoolu perifeersetes veresoontes ja südame veresoontes ( valdavalt arterites). Koos aspiriiniga suurendab see selle trombotsüütidevastast toimet, vähendades verehüüvete tekke tõenäosust.	Võtke suu kaudu, 1 tund enne sööki. Algannus on 75 mg 3-6 korda päevas. Vajadusel võib annust suurendada 100 mg-ni 3-6 korda päevas.		Ravi efektiivsuse kriteeriumid on samad, mis aspiriini puhul.
Hepariin	Antikoagulant, mis pärsib vere hüübimisfaktorite aktiivsust ( trombiin,ixa,xa,XIa jaXIIa tegurid). Erütreemia korral kasutatakse seda peamiselt enne verevalamist, et vähendada viskoossust ja parandada verevoolu.	Seda manustatakse intravenoosselt, 20-30 minutit enne verelaskmise protseduuri algust, annuses 5000 RÜ.		Vere hüübimine aeglustub peaaegu kohe, nagu kinnitavad asjakohased testid ( vere hüübimisaja pikenemine, aktiveeritud osalise tromboplastiini aja pikenemine ja teised).
Mitteravimite meetodid
Meetodi nimi	Terapeutilise toime mehhanism	Täitmismeetod	Ravi efektiivsuse jälgimine
verevalamine	Meetodi olemus on teatud koguse vere kunstlik eemaldamine veresoonte voodist. Kuna plasma hulk taastub palju kiiremini kui rakuliste elementide hulk, viib see meetod vere viskoossuse ajutise vähenemiseni ja mikrotsirkulatsiooni paranemiseni.	Pärast naha töötlemist alkoholilahuses leotatud vatiga läbistatakse spetsiaalse nõelaga üks pindmistest veenidest ( sagedamini küünarnuki piirkonnas) ja võetakse 150-400 ml verd. Protseduuri korratakse igal teisel päeval.		Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised: erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu normaliseerimine; hemoglobiini ja hematokriti normaliseerimine; erütromelalgia kadumine; vererõhu alandamine.

Hemoglobiini ja hematokriti taseme langus

Mõnikord võib erütreemia kulgu iseloomustada punaste vereliblede arvu märkimisväärse suurenemisega teiste vererakkude normaalsete väärtustega. Sellistel juhtudel taandub terapeutiline taktika valdavalt punaste vereliblede eemaldamisele, mis vähendab hematokriti ja mõjutab soodsalt haiguse kulgu.

Hemoglobiini ja hematokriti taseme alandamise meetodid

Meetodi nimi	Terapeutilise toime mehhanism	Täitmismeetod	Ravi efektiivsuse jälgimine
Verelaskmine	Terapeutilise toime mehhanism, rakendusmeetod ja efektiivsuse kontroll on samad, mis selle meetodi abil vere viskoossuse kõrvaldamisel.
Erütrotsüüteferees	Meetod, mis on alternatiiviks verelaskmisele. Selle olemus on ainult punaste vereliblede eraldamine vereringest, mis vähendab hemoglobiini kogust ja hematokriti.	Protseduur viiakse läbi spetsiaalselt varustatud ruumis. Küünarliigese veeni paigaldatakse kateeter, mis on ühendatud spetsiaalse seadmega. Seade võtab 600 - 800 ml verd, eemaldab sellest selektiivselt erütrotsüüdid ning tagastab vereplasma ja muud rakulised elemendid veresoonkonna voodisse. Erütrotsütafereesi tehakse kord nädalas, ravikuur on 3-5 nädalat.	Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised: erütrotsüütide arvu vähenemine alla 5 x 10 12 / l; hemoglobiinisisalduse langus alla 160g/l; hematokriti langus alla 50%.

Rauapuuduse kõrvaldamine

Selle tagajärjel võib tekkida rauapuudus kõrgharidus erütrotsüüdid või olla flebotoomia või erütrotsütefereesi tagajärg. Igal juhul, olenemata põhjusest, tuleks rauapuudus kehas võimalikult kiiresti taastada, kuna see seisund mõjutab haiguse kulgu negatiivselt. Rauapuuduse korrigeerimine toimub rauapreparaatidega.

Ravimid, mis kõrvaldavad rauapuuduse organismis

Ravimi nimetus	Toimemehhanism	Annustamine ja manustamine	Ravi efektiivsuse jälgimine
Ferrum Lek	Selle ravimi osaks olev rauakompleks on sarnane organismis leiduva loodusliku rauaühendiga ( ferritiin), mille tulemusena taastub kiiresti selle mikroelemendi puudus organismis.	Sisestage sügavale intramuskulaarselt. Keskmine annus on 100-200 mg päevas. Ravi kestus on vähemalt 4 nädalat.	Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised: rauasisalduse normaliseerimine veres; rauapuuduse sümptomite kõrvaldamine; hemoglobiini taseme normaliseerimine; aneemiaga).
Maltofer	Rauapreparaat suukaudseks manustamiseks. Toimemehhanism on sama, mis Ferrum Lekil.	Seda kasutatakse suu kaudu, söögi ajal või vahetult pärast seda, annuses 100-150 mg, 1-3 korda päevas. Tableti võib närida või tervelt alla neelata. Ravi kestus - 3 - 5 kuud. Säilitusravi - 100 mg ravimit 1 kord päevas 2-3 kuu jooksul ( rauavarude taastamiseks kehas).	Tõhususe kriteeriumid on samad, mis Ferrum Leki puhul.

Uraatide diateesi korrigeerimine

Suurenenud summa kusihappe sooladele on iseloomulik liigeste kahjustus, mis võib põhjustada puude teket, seetõttu tuleb selle seisundi ravi alustada kohe pärast avastamist.

Ravimid, mis mõjutavad uraadi metabolismi organismis

Ravimi nimetus	Toimemehhanism	Annustamine ja manustamine	Ravi efektiivsuse jälgimine
Allopurinool	Podagravastane aine, mis häirib kusihappe sünteesi organismis, mis takistab uraadiladestuste teket elundites ja kudedes.	Sees, pärast söömist. Algannus on 200–400 mg päevas, jagatuna 2–3 annuseks. Ebaefektiivsuse korral võib annust suurendada 600 mg-ni päevas.	Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised: haiguse liigeste ilmingute kadumine.
Anturaan (sulfiinpürasoon)	Suurendab kusihappe eritumist uriiniga, mis viib selle kontsentratsiooni vähenemiseni veres.	Sees, söögi ajal. Algannus on 100–200 mg, jagatuna 3–4 annuseks. Ebaefektiivsuse korral suurendatakse annust järk-järgult maksimaalse ööpäevase annuseni 800 mg.	Ravi efektiivsuse kriteeriumid on järgmised: kusihappe sisalduse suurenemine uriinis; kusihappe sisalduse vähenemine veres; haiguse liigeste ilmingute kõrvaldamine.

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatilist ravi kasutatakse erütreemia kõigil etappidel. Ravi eesmärk on korrigeerida suurenenud BCC ilminguid, kõrvaldada trombootilised ja lõppstaadiumis - haiguse aneemilised tüsistused.

Sümptomaatilise ravi peamised suunad on järgmised:

• Kõrge vererõhu korrigeerimine - antihüpertensiivsed ravimid ( Lisinopriil, Amlodipiin).
• Naha sügeluse kõrvaldamine - antihistamiinikumid ( Periaktiin).
• Aneemia korrigeerimine - doonorivere, pestud erütrotsüütide, trombotsüütide ülekandmine.
• Südame töö parandamine südamepuudulikkusega) – südameglükosiidid ( Strofantin, Korglikon).
• Maohaavandite tekke ennetamine - gastroprotektorid ( Omeprasool, Almagel).
• Vererakkude suurenenud hävimise korrigeerimine põrnas - kirurgiline eemaldamine orel ( koos teiste ravimeetodite ebaefektiivsusega).
• Teiste spetsialistide konsultatsioonid - onkoloog, neuroloog, gastroloog, reumatoloog.

Erütreemia prognoos

Vaatamata asjaolule, et erütreemiat peetakse healoomuliseks kasvajahaiguseks, on ilma asjakohase ravita see alati surmav.

Erütreemia prognoos määratakse kindlaks:

• Varajane diagnoosimine - mida varem haigus avastatakse, seda varem algab selle ravi ja prognoos on soodsam.
• Piisav ja õigeaegne ravi - juures õige ravi haiguse sümptomid võivad täielikult kaduda.
• Erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide tase veres - mida kõrgem see on haiguse käigus, seda halvem on prognoos.
• Keha reaktsioon ravile mõnel juhul erütreemia progresseerub hoolimata jätkuvast meditsiinilised meetmed.
• Fibrootiliste protsesside raskusaste luuüdis - mida rohkem hematopoeetilist kudet jääb luuüdi, seda soodsam on haiguse tulemus.
• Tromboosi tüsistused - aju, südame, maksa, põrna, kopsude ja muude elundite veresoonte tromboosiga on prognoos ebasoodne.
• Kasvaja pahaloomulise transformatsiooni kiirus - erütreemia võib muutuda ägedaks leukeemiaks väga raske kulgemise ja surmaga.

Üldiselt elavad patsiendid õigeaegse diagnoosimise ja õige ravi korral 20 aastat või kauem pärast erütreemia diagnoosi kindlakstegemist.

Tõeline ehk primaarne polütsüteemia (polycythemia vera) on inimese vereringesüsteemi krooniline neoplastiline haigus. Seda väljendatakse punaste vereliblede taseme järsus hüppes inimese veres ilma siseorganeid kahjustamata. Veri muutub viskoossemaks ja paksemaks, mis põhjustab verevoolu aeglustumist ja selle tulemusena trombide teket ja hüpoksiat ning suuremal määral mõjutab erütroblastiline idu. Seda haigust kirjeldas esmakordselt Wakez 1892. aastal, mistõttu nimetatakse seda ka Wakezi haiguseks.

See haigus mõjutab reeglina vanemaid ja eakaid inimesi ning mehed haigestuvad sagedamini. Lapsed ja noored haigestuvad palju harvemini, kuid haiguse kulg on neil raskem. Haiguse tegelikud põhjused ei ole kindlaks tehtud, kuid geneetiline eelsoodumus sellele haigusele on tõestatud.

Wakezi tõve sümptomid

Haigus areneb aeglaselt, mõnda aega ei pruugi patsient haiguse esinemist kahtlustada, kuna varases staadiumis pole märke. Seejärel, kui haigus areneb, hakkavad patsiendid tundma pearinglust, arusaamatut täiskõhutunnet kolju, pidevad peavalud.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis täheldatakse järgmisi kliinilisi sümptomeid:

• Värvi muutus nahka ja veenilaiendid. Nahk kaelal, kätel ja näol omandab väljendunud punetuse. Muutus on ka limaskestadel, nad omandavad tumepunase sinise varjundiga. Kaelale ilmuvad selgelt tursed veenid.

• Terav valu sõrmeotstes. See esineb lühiajaliselt, mis on seletatav mikrotrombide moodustumisega kapillaarides, mis on tingitud edasijõudnute tase vereliistakud veres.

• Põrna ja maksa suuruse märkimisväärne suurenemine.

• Valu jalgades ja liigestes.

Patsiendid kaebavad ka väsimuse, nägemise, kuulmise, meeleolu ja üldise letargia üle. Lisaks on haigus seotud kõrge vererõhu, tugeva kaalulanguse, sagedaste külmetushaiguste ja bronhiidiga.

Diagnostika

Diagnoos tehakse pärast kliinilise pildi täielikku hindamist, vere muutuste analüüsi ja luuüdi uuringut. Wakezi haiguse olemasolu kinnitamiseks võetakse arvesse järgmisi näitajaid.

Vastavalt kliinilistele sümptomitele:

1. Täheldatud kaalulangus.
2. Arvesse võetakse patsiendi välimust (naha ja limaskestade spetsiifilist värvi).
3. Kinnitust leiab põrna ja maksa suuruse suurenemine, samuti kalduvus tromboosile.

Muutuste tõttu veres

Erütrotsüütide ja hemoglobiini tase on oluliselt tõusnud, vastupidi, see langeb ja on alla ühe. Erütrotsüütide kõrge tase toob kaasa asjaolu, et vere kogumaht kehas suureneb (kuni 2 korda), muutub ka hematokrit (kuni 65%).

Leukotsüüdid suurenevad 1,5-2 korda, neutrofiilid kasvavad (kuni 80%). Suurendab oluliselt trombotsüütide arvu (rohkem kui 400 * 109 liitri kohta). Vere viskoossus on oluliselt suurenenud, erütrotsüüdid settivad mitte rohkem kui 2 millimeetrit tunnis. Samuti tõuseb kiiresti kusihappe tase.

Luuüdi uuringu kohaselt

Trepanobiopsia abil tehakse luuüdi punktsioon. Punktaadi histoloogiline uurimine näitas megakarüotsüütide arvu suurenemist. Samal ajal säilitavad luuüdi rakud võime küpseda samal tasemel.

Samuti on vaja teha diferentsiaaldiagnostika sekundaarse erütrotsütoosiga.

Wakezi tõbi kipub kulgema pikaleveninud kroonilise protsessina. Oht patsiendi elule seisneb suurenenud verejooksu ja verehüüvete ohus.

Polütsüteemia ravi

Ravi peamine suund on võitlus tromboosi ja vere viskoossuse vähenemise vastu, mis sõltub punaste vereliblede tasemest. Selleks kasutatakse verelaskmist ja keemiaravi.

Flebotoomia (verejooks)

Normaliseerib hemoglobiini ja punaste vereliblede taset, vähendades patsiendi vere mahtu. Maht - kuni 500 milliliitrit ühe protseduuriga. Selliseid protseduure tehakse hematoloogi järelevalve all üks kord iga kahe päeva tagant, kuni hemoglobiini (140–150) ja hematokriti (45%) näitajad langevad normivahemikku. See meetod stimuleerib hästi luuüdi ja leevendab naha sügelust. Enamikul juhtudel kasutatakse verelaskmist koos keemiaraviga.

Tsütoreduktiivne ravi (keemiaravi)

Seda kasutatakse punaste vereliblede ja trombotsüütide taastumise pärssimiseks. Sel eesmärgil kasutatakse farmakoloogilised preparaadid erinevad rühmad: imifos, müelobromool, müelosan, kloorambutsiil, samuti hüdroksüuurea ja pipobromaan.

Erütreemia on krooniline ja väga haruldane vereloomesüsteemi haigus. Valdavalt haigestuvad eakad. Erütreemiat iseloomustab erütrotsüütide arvu suurenemine veres ja hemoglobiini taseme tõus. Erütrotsüüdid on punased verelibled. Nende põhiülesanne on hapniku (gaasivahetus) tarnimine kehakudedesse.

Vajalik haiguse raviks pikk periood aja jooksul, on tulemus sageli positiivne. Kuid surmaga lõppenud pahaloomuliseks moodustumiseks ei ole välistatud.

Erütreemia arengus eristatakse 3 etappi:

1. Esialgne. Ei avaldu, erütrotsüütide sisaldus on mõõdukas.
2. Erütreemiline. Suureneb punaste vereliblede arv ja vere maht.
3. Aneemiline. Hematopoeetilised rakud asendatakse kiudkoega. Luuüdi hematopoeetiline funktsioon on häiritud.

Põhjused

Haiguse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud.

Eelsoodumuslikud tegurid, mis suurendavad erütreemia riski, on järgmised:

• geneetiline eelsoodumus;
• Ioniseeriv kiirgus;
• Mürgised ained.

Geneetiline eelsoodumus peetakse kõige levinumaks. Seda täheldatakse teatud haigustega inimestel: Downi sündroom, Bloomi sündroom (lühikest kasvu, naha hüperpigmentatsioon), Marfani sündroom (pikk kasvu, nägemispuue), Klinefelteri sündroom (keha ebaproportsionaalne areng).

Erütreemia põhjused võivad olla värvides ja lakkides sisalduvad kemikaalid, mürgised kodukeemia, sooleinfektsioonid, stress, kiiritus, kirurgia ja tuberkuloos.

Sümptomid

Haiguse peamised sümptomid on:

• Üldine nõrkus ja väga kiire väsimus;
• Patsiendi kehatemperatuuri tõus;
• müeloproliferatiivne sündroom ( näriv valu luudes, raskustunne ülakõhus);
• Pletoorikas sündroom (silmade punetus, valu rinnaku taga igasuguse koormuse korral, nahasügelus, hüpertensioon, põrna suurenemine).

Diagnostika

Täpse diagnoosi tegemiseks viivad spetsialistid läbi järgmised protseduurid:

• Patsiendi ajaloo analüüs;
• Üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
• Uriini analüüs;
• Siseorganite ultraheli;
• Trepanobiopsia;
• luuüdi uuring;
• Spiraalne kompuutertomograafia.

Ravi

Erütrotsüütide arvu normaliseerimiseks eraldatakse kuni 400 ml verd. Enne protseduuri võtab patsient ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist ja parandavad selle voolavust.

Erütrotsütofereesi abil eemaldatakse ka üleliigsed punased verelibled. See on viis vere puhastamiseks väljaspool keha.

Sümptomaatiline ravi seisneb antihüpertensiivsete (diureetikumide), antikoagulantide, antihistamiinikumide ja hemostaatiliste ainete kasutamises.

Teises etapis on näidustatud keemiaravi, kui tuvastatakse põrna müeloidne metaplaasia. Selle olulise suurenemisega (kasvaja moodustumine) viiakse läbi kiiritusravi.

Kolmandas (aneemilises) etapis kantakse üle verekomponendid. Need on erütrotsüütide ja trombotsüütide massid.

Erütreemiaga patsiendid peavad olema ambulatooriumis registreeritud. Iga-aastane läbivaatus neuroloogi, reumatoloogi, gastroenteroloogi, hematoloogi juures tuleb läbi viia.

Erütreemiaga patsiendi prognoos sõltub arsti soovituste pädevast rakendamisest.

Rahvapärased abinõud

Arstid ei soovita erütreemiat ravida rahvapäraste ravimitega. Tõhusad retseptid traditsioonilised ravitsejad ei tuvastatud. Kuid retseptide leidmisest ja ravi alustamise edasilükkamisest tulenev kahju võib olla märkimisväärne.

Hemoglobiini vähendamiseks võite valmistada kitsepaju (koor) alkoholitinktuuri. Pimedas, kuid mitte külmas kohas on vaja vastu pidada vähemalt 3 päeva. Kasutage enne sööki 30 minutit supilusikatäis 3 korda päevas.

Tüsistused

Erütreemia korral on võimalikud järgmised tüsistused:

• podagra ja urolitiaas;
• Tromboos, mis esineb erinevates kehaosades;
• Verejooks, mis tekib isegi väiksemate kirurgiliste sekkumiste korral.

Mõnikord esineb spontaanseid verejookse maotraktis ja hemorroididest.

Ravi puudumine põhjustab surma 2 aastat pärast haiguse algust, sageli tromboosi tõttu. Ravi pikendab patsiendi eluiga kuni 15 aastani.

Ärahoidmine

Selle haiguse ennetamiseks pole võimalusi.

Mis on erütreemia (vera polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi) -

erütreemia - krooniline haigus inimese vereloomesüsteem, kellel on valdavalt erütropoeesi rikkumine, hemoglobiini ja erütrotsüütide sisalduse suurenemine veres. Tavaliselt ilmneb haigus vanuses 40–60 aastat, kõige sagedamini esineb erütreemiat meestel. Lapsed haigestuvad harva; teiste haigusjuhtude perekonna ajalugu ei ole märgitud.

Mis provotseerib / põhjustab erütreemiat (vera polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi):

IN Hiljuti epidemioloogiliste vaatluste põhjal oletatakse haiguse seost tüvirakkude transformatsiooniga. Täheldatakse türosiinkinaasi JAK 2 (Janus kinase) mutatsiooni, kus asendis 617 asendatakse valiin fenüülalaniiniga, kuid see mutatsioon esineb ka teistes hematoloogilised haigused, kuid kõige sagedamini polütsüteemiaga.

Erütreemia (tõeline polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi) sümptomid:

Haiguse algstaadiumis sümptomid tavaliselt puuduvad. Verevarustussüsteemi muutuste suurenedes kurdavad patsiendid aga ebamäärast täiskõhutunnet peas, peavalu ja peapööritust. Sõltuvalt sellest, millised kehasüsteemid on kahjustatud, ilmnevad muud sümptomid. Paradoksaalselt võib hemorraagia olla erütreemia tüsistus.

Laiendatud staadiumi iseloomustavad erksamad kliinilised sümptomid. Kõige tavalisem ja iseloomulikum sümptom on peavalu, millel on mõnikord piinavate, nägemispuudega migreenide iseloom.

Paljud patsiendid kurdavad valu südame piirkonnas, mõnikord stenokardia tüüpi, valu luudes, epigastimaalne piirkond, kaalulangus, nägemis- ja kuulmiskahjustus, ebastabiilne meeleolu, pisaravool. Erütreemia tavaline sümptom on sügelus. Sõrmede ja varvaste otstes võib esineda paroksüsmaalset valu. Valuga kaasneb naha punetus.

Uurimisel köidab tähelepanu naha eriline punakas-tsüanootiline värvus, milles domineerib tume kirsitoon. Samuti on limaskestade punetus (konjunktiiv, keel, pehme suulae). Sagedase jäsemete tromboosi tõttu täheldatakse jalgade naha tumenemist, mõnikord troofilisi haavandeid. Paljud patsiendid kurdavad igemete veritsemist, verejooksu pärast hamba väljatõmbamist, verevalumite tekkimist nahal. 80% patsientidest esineb põrna suurenemine: kaugelearenenud staadiumis on see mõõdukalt suurenenud, terminaalses staadiumis täheldatakse sageli rasket splenomegaaliat. Tavaliselt on maks suurenenud. Sageli tuvastatakse erütreemiaga patsientidel vererõhu tõus. Limaskesta alatoitluse ja veresoonte tromboosi tagajärjel võivad tekkida kaksteistsõrmiksoole ja mao haavandid. Oluline koht haiguse kliinilises pildis on veresoonte tromboosil. Aju tromboos ja koronaararterid, samuti laevad alajäsemed. Koos tromboosiga on erütreemiaga patsientidel kalduvus hemorraagiate tekkele.

Terminali etapis kliiniline pilt määrab haiguse tulemus - maksatsirroos, koronaartromboos, peaaju tromboosi ja hemorraagia põhjal pehmendav fookus ajus, müelofibroos, millega kaasneb aneemia, krooniline müeloidleukeemia ja äge leukeemia.

Prognoos sõltub patsiendi vanusest diagnoosimise, ravi ja tüsistuste ajal. Suremus on kõrge ravi puudumisel ja juhtudel, kui erütreemia on kombineeritud leukeemia ja teiste vähivormidega.

Erütreemia (tõeline polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi) diagnoosimine:

Vera polütsüteemia diagnoosimisel on suur tähtsus haiguse kliiniliste, hematoloogiliste ja biokeemiliste näitajate hindamisel. Patsiendi iseloomulik välimus (konkreetne nahavärv ja limaskestad). Põrna, maksa suurenemine, kalduvus tromboosile. Vere parameetrite muutused: hematokrit, erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arv. Ringleva vere massi suurenemine, viskoossuse suurenemine, madal ESR, aluselise fosfataasi, leukotsüütide, seerumi vitamiini B 12 sisalduse suurenemine. On vaja välistada haigused, kus esineb hüpoksia ja ebapiisav ravi B-vitamiiniga 12.
Diagnoosi selgitamiseks on vaja läbi viia trepanobiopsia ja luuüdi histoloogiline uurimine.

Vera polütsüteemia kinnitamiseks kõige sagedamini kasutatavad näitajad on:

1. Tsirkuleerivate punaste vereliblede massi suurenemine:
   • meestele - 36 ml / kg,
   • naistele - üle 32 ml / kg
2. Hematokriti tõus >52% meestel ja >47% naistel, hemoglobiini tõus >185g/l meestel ja >165g/l naistel
3. Arteriaalse vere küllastumine hapnikuga (üle 92%)
4. Põrna suurenemine - splenomegaalia.
5. Kaalukaotus
6. Nõrkus
7. higistamine
8. Sekundaarne erütrotsütoos puudub
9. Luuüdi rakkude geneetiliste kõrvalekallete olemasolu, välja arvatud kromosomaalse translokatsiooni olemasolu Philadelphia kromosoomid või ümberkorraldatud BCR ABL geeniga
10. Kolooniate moodustumine erütroidrakkude poolt in vivo
11. Leukotsütoos üle 12,0×10 9 l (temperatuurireaktsiooni puudumisel infektsioonid ja mürgistused).
12. Trombotsütoos üle 400,0 × 10 9 liitri kohta.
13. Leeliselise fosfataasi sisalduse suurenemine neutrofiilsetes granulotsüütides rohkem kui 100 ühiku võrra. (infektsioonide puudumisel).
14. Seerumi vitamiini B 12 tase - üle 2200 ng
15. Madal tase erütropoetiin
16. Luuüdi punktsioon ja trefiini biopsiaga saadud punktsiooni histoloogiline uurimine näitavad megakarüotsüütide arvu suurenemist.

Erütreemia (tõeline polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi) ravi:

Flebotoomia (vere väljalaskeravi) võib kiiresti vähendada punaseid vereliblesid. Verelaskmise sagedus ja maht sõltuvad erütreemia raskusastmest. Pärast mitmeid selliseid protseduure ei ole organismis piisavalt rauda, ​​mis stabiliseerib punaste vereliblede tootmist ja vähendab vajadust verd lasta.

Erütreemia kaugelearenenud staadiumis on näidustatud tsütostaatiline ravi. Kõige tõhusam tsütostaatiline ravim erütreemia ravis on imifos. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 50 mg päevas esimese 3 päeva jooksul ja seejärel igal teisel päeval. Ravikuuri jaoks - 400-600 mg. Imifose toime määratakse 1,5-2 kuu pärast, kuna ravim toimib luuüdi tasemel. Mõnel juhul tekib aneemia, mis tavaliselt kaob järk-järgult iseenesest. Imifossi üleannustamise korral võib tekkida vereloome hüpoplaasia, mille raviks kasutatakse prednisolooni, nerobooli, B6- ja B12-vitamiini, samuti vereülekannet. Remissiooni keskmine kestus on 2 aastat, säilitusravi ei ole vajalik. Haiguse kordumise korral püsib tundlikkus imifossi suhtes. Leukotsütoosi suurenemise, põrna kiire kasvu korral määratakse müelobromooli 250 mg 15-20 päeva jooksul. Vähem efektiivne erütreemia müelosaani ravis. Nagu sümptomaatilised abinõud erütreemia ravi antikoagulantidega, antihüpertensiivsed ravimid, aspiriin.

Rasketel juhtudel kasutatakse ravimeetodeid, mis pärsivad luuüdi aktiivsust. Varem kasutatud radioaktiivset fosforit või vähivastased ravimid mis mõnikord viis leukeemia tekkeni.

Erütreemia (tõeline polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi) ennetamine:

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on erütreemia (vera polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi):

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet erütreemia (vera polütsüteemia, erütrotsütoos, Wakezi tõbi), selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboratooriumis alati teie teenistuses! Parimad arstid vaatavad teid läbi, uurivad väliseid tunnuseid ja aitavad haigust sümptomite järgi tuvastada, nõustavad ja osutavad vajalikku abi ning panevad diagnoosi. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolaboratooriumis avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised sümptomid, iseloomulikud tunnused välised ilmingud- nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ennetamiseks, vaid ka säilitamiseks terve vaim kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboratooriumis olla pidevalt kursis viimased uudised ja saidi teabe värskendused, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Vere, vereloomeorganite haigused ja individuaalsed immuunmehhanismiga seotud häired:

B12 vaegusaneemia

Aneemia, mis on tingitud porfüriinide kasutamisest tingitud sünteesi kahjustusest

Aneemia, mis on tingitud globiiniahelate struktuuri rikkumisest

Aneemia, mida iseloomustab patoloogiliselt ebastabiilsete hemoglobiinide kandmine

Fanconi aneemia

Pliimürgistusega seotud aneemia

aplastiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia mittetäielike soojusaglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia täielike külmade aglutiniinidega

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia soojade hemolüsiinidega

Raske ahela haigused

Werlhofi haigus

von Willebrandi haigus

Di Guglielmo haigus

Jõuluhaigus

Marchiafava-Micheli haigus

Rendu-Osleri haigus

Alfa raske ahela haigus

gamma raske ahela haigus

Shenlein-Henochi haigus

Ekstramedullaarsed kahjustused

Karvrakuline leukeemia

Hemoblastoosid

Hemolüütiline ureemiline sündroom

Hemolüütiline ureemiline sündroom

E-vitamiini vaegusega seotud hemolüütiline aneemia

Glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi (G-6-PDH) puudulikkusega seotud hemolüütiline aneemia

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus

Hemolüütiline aneemia, mis on seotud punaste vereliblede mehaanilise kahjustusega

Vastsündinu hemorraagiline haigus

Pahaloomuline histiotsütoos

Hodgkini tõve histoloogiline klassifikatsioon

DIC

K-vitamiinist sõltuvate tegurite puudus

I faktori puudus

II faktori puudus

Faktori V puudus

VII faktori puudus

XI faktori puudus

XII faktori puudus

Faktori XIII puudulikkus

Rauavaegusaneemia

Kasvaja progresseerumise mustrid

Immuunne hemolüütiline aneemia

Hemoblastooside lutika päritolu

Leukopeenia ja agranulotsütoos

Lümfosarkoomid

Naha lümfotsütoom (Caesari tõbi)

Lümfisõlmede lümfotsütoom

Põrna lümfotsütoom

Kiirgushaigus

Marsiv hemoglobinuuria

Mastotsütoos (nuumrakuline leukeemia)

Megakarüoblastne leukeemia

Hemoblastooside normaalse vereloome pärssimise mehhanism

Mehaaniline kollatõbi

Müeloidne sarkoom (klorooom, granulotsüütiline sarkoom)

hulgimüeloom

Müelofibroos

Koagulatsiooni hemostaasi häired

Pärilik a-fi-lipoproteineemia

pärilik koproporfüüria

Pärilik megaloblastiline aneemia Lesh-Nyani sündroomi korral

Pärilik hemolüütiline aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse halvenemisest

Letsitiin-kolesterooli atsüültransferaasi aktiivsuse pärilik puudulikkus

Pärilik X faktori puudulikkus

pärilik mikrosferotsütoos

pärilik püropoükülotsütoos

Pärilik stomatotsütoos

Pärilik sferotsütoos (Minkowski-Choffardi tõbi)

pärilik elliptotsütoos

pärilik elliptotsütoos

Äge vahelduv porfüüria

Äge posthemorraagiline aneemia

Äge lümfoblastne leukeemia

Äge lümfoblastne leukeemia

Äge lümfoblastne leukeemia

Äge madala protsendiga leukeemia

Äge megakarüoblastne leukeemia

Äge müeloidleukeemia (äge mitte-lümfoblastne leukeemia, äge müeloidleukeemia)