Systemic lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs disease). Systemic lupus erythematosus - sanhi, sintomas, diagnosis at paggamot ng sakit

Mabilis na pag-navigate sa pahina

Ang systemic lupus erythematosus (SLE), o Limban Sachs disease, ay isa sa mga seryosong diagnosis na maririnig sa appointment ng doktor, kapwa para sa mga matatanda at bata. Kapag hindi napapanahong paggamot Ang SLE ay humahantong sa pinsala sa mga kasukasuan, kalamnan, daluyan ng dugo at mga organo ng isang tao.

Sa kabutihang palad, ang SLE ay hindi isang pangkaraniwang patolohiya - ito ay nasuri sa 1-2 tao bawat 1000 tao.

Ang sakit ay humahantong sa pagbuo ng kakulangan ng isa sa mga organo. Samakatuwid, ang symptomatology na ito ay nauuna sa klinikal na larawan.

Katotohanan! - Ang systemic lupus erythematosus ay kabilang sa mga walang lunas (ngunit hindi nakamamatay na may sapat na curation). Ngunit sa pagpapatupad ng lahat ng mga rekomendasyon ng doktor, pinamamahalaan ng mga pasyente na mamuno ng isang normal at kasiya-siyang buhay.

Systemic lupus erythematosus - ano ito?

Ang systemic lupus erythematosus ay nagkakalat na sakit nag-uugnay na tisyu, na ipinakikita ng pinsala sa balat ng tao at anumang lamang loob(mas madalas ito ay ang mga bato).

Tulad ng ipinapakita ng mga istatistika, kadalasan ang patolohiya na ito ay bubuo sa mga kababaihan sa ilalim ng 35 taong gulang. Sa mga lalaki, ang lupus ay nasuri ng 10 beses na mas madalas, na ipinaliwanag ng mga kakaibang hormonal background.

Ang mga predisposing factor ng sakit ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

• mga impeksyon sa viral na "nabubuhay" sa katawan ng tao sa isang nakatagong estado sa loob ng mahabang panahon;
• paglabag sa mga proseso ng metabolic;
• genetic predisposition ( tumaas na posibilidad ang sakit ay ipinadala mula sa babaeng bahagi, bagaman ang paghahatid sa pamamagitan ng linya ng lalaki ay hindi ibinukod);
• pagkakuha, pagpapalaglag, panganganak laban sa background ng mga pagkabigo sa synthesis at receptor perception ng estrogens;
• mga pagbabago sa hormonal sa katawan;
• karies at iba pang malalang impeksiyon;
• pagbabakuna, pangmatagalan mga gamot;
• sinusitis;
• mga sakit sa neuroendocrine;
• madalas na pananatili sa mga silid na may mababa o, sa kabaligtaran, mataas na temperatura
• mga mode;
• tuberkulosis;
• insolation.

Ang systemic lupus erythematosus, ang mga sanhi nito ay hindi pa ganap na natukoy, ay may maraming predisposing factor sa diagnosis. Tulad ng nabanggit sa itaas, ang sakit na ito ay kadalasang nabubuo sa mga tao murang edad at samakatuwid ang paglitaw nito sa mga bata ay hindi ibinukod.

Minsan may mga kaso kapag ang isang bata ay may SLE mula sa kapanganakan. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang sanggol ay may congenital na paglabag sa ratio ng mga lymphocytes.

Isa pang dahilan sakit mula kapanganakan isang mababang antas ng pag-unlad ng komplementaryong sistema, na responsable para sa humoral immunity, ay isinasaalang-alang.

Pag-asa sa buhay sa SLE

Kung ang SLE ay hindi ginagamot sa isang katamtamang antas ng aktibidad, ito ay magiging malubhang anyo. At ang paggamot sa yugtong ito ay nagiging hindi epektibo, habang ang buhay ng pasyente ay karaniwang hindi lalampas sa tatlong taon.

• Ngunit sa sapat at napapanahong paggamot, ang haba ng buhay ng pasyente ay pinalawig sa 8 taon o higit pa.

Ang sanhi ng kamatayan ay ang pagbuo ng glomerulonephritis, na nakakaapekto sa glomerular apparatus ng mga bato. Ang mga kahihinatnan ay nakakaapekto sa utak at nervous system.

Ang pinsala sa utak ay nangyayari dahil sa aseptic meningitis laban sa background ng pagkalason sa mga produktong nitrogenous. At samakatuwid, ang anumang sakit ay dapat tratuhin sa yugto ng matatag na pagpapatawad upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon.

Kung mayroon kang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus, dapat kang makipag-ugnayan kaagad sa iyong doktor. Bilang karagdagan, ang kamatayan ay maaaring mangyari dahil sa pulmonary hemorrhage. Ang panganib ng kamatayan sa kasong ito ay 50%.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus, degrees

Natukoy ng mga doktor ang ilang uri ng SLE, na ipapakita sa talahanayan sa ibaba. Sa bawat isa sa mga species na ito, ang pangunahing sintomas ay isang pantal. kasi ang tampok na ito ay karaniwan, wala ito sa talahanayan.

Uri / tampok	Mga sintomas	Mga kakaiba
Systemic lupus erythematosus (klasiko)	Migraine, lagnat, pananakit ng bato, karamdaman, pulikat iba't ibang parte katawan.	Ang sakit ay mabilis na umuunlad dahil sa pinsala sa anumang organ o sistema sa katawan.
discoid lupus	Ang pampalapot ng epidermis, ang hitsura ng mga plake at peklat, mga sugat ng oral at nasal mucosa.	Isa sa mga karaniwang sakit ng ganitong uri: Biett's erythema, na agad na umuunlad at malalim na nakakaapekto sa balat.
neonatal lupus	Mga problema sa atay, mga depekto sa puso, mga karamdaman sa sirkulasyon at immune system.	Kadalasan ay nangyayari sa mga bagong silang. Ngunit ang anyo ng sakit na ito ay bihira at, kung ang mga hakbang sa pag-iwas ay sinusunod, maaari itong iwasan.
Lupus erythematosus sanhi ng mga gamot	Lahat ng sintomas ng SLE.	Ang sakit ay nawawala pagkatapos itigil ang gamot na sanhi nito (nang walang karagdagang interbensyon). Mga gamot na humahantong sa pag-unlad ng sakit: anticonvulsants, antiarrhythmics, nakakaapekto sa mga arterya.

Ang sakit na ito ay may ilang mga degree, na nangyayari na may mga sintomas na katangian.

1. Pinakamababang degree. Ang mga pangunahing sintomas ay: pagkapagod, paulit-ulit na lagnat, masakit na pulikat sa mga kasukasuan, maliliit na pantal ng pulang kulay.

2. Katamtaman. Sa yugtong ito, ang mga pantal ay nagiging binibigkas. Maaaring may pinsala sa mga panloob na organo, mga daluyan ng dugo.

3. Naipapahayag. Sa yugtong ito, lumilitaw ang mga komplikasyon. Napansin ng mga pasyente ang mga paglabag mula sa gawain ng musculoskeletal system, utak, mga daluyan ng dugo.

May mga ganitong anyo ng sakit: talamak, subacute at talamak, ang bawat isa ay naiiba sa bawat isa.

talamak na anyo nagpapakita ng pananakit ng kasukasuan at nadagdagang kahinaan, at samakatuwid ay itinalaga ng mga pasyente ang araw kung kailan nagsimulang umunlad ang sakit.

Sa unang animnapung araw ng pag-unlad ng sakit, lumilitaw ang isang pangkalahatang klinikal na larawan ng pinsala sa organ. Kung ang sakit ay nagsimulang umunlad, pagkatapos pagkatapos ng 1.5-2 taon ang pasyente ay may kakayahang mamatay.

subacute na anyo mahirap matukoy ang sakit, dahil walang malinaw na sintomas. Ngunit ito ang pinakakaraniwang anyo ng sakit. Bago mangyari ang pinsala sa organ, karaniwang tumatagal ito ng 1.5 taon.

tampok malalang sakit ay na para sa isang mahabang panahon ang pasyente ay nag-aalala tungkol sa ilang mga sintomas ng sakit sa parehong oras. Ang mga panahon ng exacerbation ay bihira, at ang paggamot ay nangangailangan ng maliit na dosis ng mga gamot.

Ang mga unang palatandaan ng SLE at mga pagpapakita ng katangian

Systemic lupus erythematosus, ang mga unang palatandaan nito ay ilalarawan sa ibaba - mapanganib na sakit na kailangang gamutin kaagad. Kapag nagsimulang umunlad ang sakit, ang mga sintomas nito ay katulad ng mga cold diagnose. Ang mga unang palatandaan ng SLE ay kinabibilangan ng mga sumusunod:

1. Sakit ng ulo;
2. Pinalaki ang mga lymph node;
3. Pamamaga ng mga binti, mga bag sa ilalim ng mga mata;
4. Mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos;
5. Lagnat;
6. Hindi nakatulog ng maayos.

Bago lumitaw ang mga katangiang panlabas na sintomas, ang tanda ng sakit na ito ay panginginig. Napalitan ito ng labis na pagpapawis.

Kadalasan, pagkatapos nito, ang mga pagpapakita ng balat na nagpapakilala sa lupus dermatitis ay sumasali sa sakit.

Ang isang pantal na may lupus ay naisalokal sa mukha, sa rehiyon ng tulay ng ilong at cheekbones. Ang mga pantal sa SLE ay pula o rosas, at kung titingnan mong mabuti ang kanilang balangkas, mapapansin mo ang mga pakpak ng butterfly. Lumilitaw ang pantal sa dibdib, braso at leeg.

Mga tampok ng rashes ang mga sumusunod:

• tuyong balat;
• ang hitsura ng mga kaliskis;
• hindi malinaw na mga elemento ng papular;
• ang hitsura ng mga paltos at ulser, mga peklat;
• matinding pamumula ng balat kapag nalantad sa sikat ng araw.

Ang isang palatandaan ng malubhang sakit na ito ay ang regular na pagkawala ng buhok. Ang mga pasyente ay may kumpleto o bahagyang pagkakalbo, kaya ang sintomas na ito ay nangangailangan ng napapanahong paggamot.

Paggamot sa SLE - mga gamot at pamamaraan

Ang napapanahong at pathogenetically directed na paggamot ay mahalaga sa sakit na ito, ang pangkalahatang estado ng kalusugan ng pasyente ay nakasalalay dito.

Kung pag-uusapan natin talamak na anyo sakit, kung gayon ang paggamot ay pinapayagan na isagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang doktor. Maaaring magreseta ang doktor ng mga sumusunod na gamot (mga halimbawa ng mga gamot ay ibinibigay sa mga bracket):

• Glucocorticosteroids (Celeston).
• Mga hormonal at bitamina complex (Seton).
• Mga anti-inflammatory nonsteroidal na gamot (Delagil).
• Cytostatics (Azathioprine).
• Ang ibig sabihin ng aminohaline group (hydroxychloroquine).

Payo! Ang paggamot ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista. Dahil ang isa sa mga karaniwang gamot - aspirin, ay mapanganib para sa pasyente, ang gamot ay nagpapabagal sa pamumuo ng dugo. At kailan pangmatagalang paggamit Ang mga non-steroidal na gamot ay maaaring makairita sa mauhog lamad, kung saan madalas na nagkakaroon ng gastritis at ulcers.

Ngunit hindi palaging kinakailangan na gamutin ang systemic lupus erythematosus sa isang ospital. At sa bahay pinapayagan na sundin ang mga rekomendasyon na inireseta ng doktor, kung pinapayagan ang antas ng aktibidad ng proseso.

Sa mga sumusunod na kaso, kinakailangan ang ospital ng pasyente:

• regular na pagtaas ng temperatura;
• paglitaw ng mga komplikasyon sa neurological;
• mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng tao: pagkabigo sa bato, pagdurugo, pneumonitis;
• pagbaba sa pamumuo ng dugo.

Bilang karagdagan sa mga gamot na "sa loob" kailangan mong gumamit ng mga ointment para sa panlabas na paggamit. Huwag ibukod ang mga pamamaraan na nakakaapekto sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Maaaring magreseta ang doktor ang sumusunod ay nangangahulugan para sa paggamot:

• chipping ng mga namamagang spot na may hormonal na paghahanda (acrichin solution).
• glucocorticosteroid ointments (Sinalar).
• cryotherapy.

Ito ay nagkakahalaga ng pagpuna na kanais-nais na pagbabala sa sakit na ito, posibleng mapansin sa napapanahong paggamot. Ang diagnosis ng SLE ay katulad ng dermatitis, seborrhea, eczema.

Ang paggamot ng systemic lupus erythematosus ay dapat isagawa sa mga kursong tumatagal ng hindi bababa sa anim na buwan. Upang maiwasan ang mga komplikasyon na humahantong sa kapansanan, bilang karagdagan sa sapat na paggamot, ang pasyente ay dapat sumunod sa mga sumusunod na rekomendasyon:

• upang tanggihan mula sa masamang gawi;
• magsimulang kumain ng tama
• panatilihin ang sikolohikal na kaginhawaan at maiwasan ang stress.

Dahil ang sakit na ito ay hindi maaaring ganap na gumaling, ang therapy ay dapat na naglalayong mapawi ang mga sintomas ng SLE at alisin ang nagpapasiklab na proseso ng autoimmune.

Mga komplikasyon ng lupus

Ang mga komplikasyon ng sakit na ito ay kakaunti. Ang ilan sa mga ito ay humantong sa kapansanan, ang iba sa nakamamatay na kinalabasan pasyente. Tila na ang mga pantal sa katawan, ngunit humantong sa nakapipinsalang mga kahihinatnan.

Kasama sa mga komplikasyon ang mga sumusunod na kondisyon:

• vasculitis ng mga arterya;
• hypertension;
• pinsala sa atay;
• atherosclerosis.

Katotohanan! Ang incubation period ng SLE sa mga pasyente ay maaaring tumagal ng ilang buwan at taon - ito ang pangunahing panganib sa sakit na ito.

Kung lumilitaw ang sakit sa mga buntis na kababaihan, madalas itong humahantong sa napaaga na kapanganakan o pagkakuha. Kabilang din sa mga komplikasyon ay ang pagbabago sa emosyonal na kalagayan ng pasyente.

Ang mga pagbabago sa mood ay madalas na sinusunod sa babaeng kalahati ng sangkatauhan, habang ang mga lalaki ay pinahihintulutan ang sakit na mas mahinahon. Kasama sa mga emosyonal na komplikasyon ang:

• depresyon;
• epileptik seizures;
• mga neuroses.

Ang systemic lupus erythematosus, ang pagbabala kung saan ay hindi palaging kanais-nais, ay isang bihirang sakit, at samakatuwid ang mga sanhi ng paglitaw nito ay hindi pa pinag-aralan. Ang pinakamahalagang bagay ay kumplikadong paggamot at pag-iwas sa mga nag-trigger.

Kung ang mga kamag-anak ng isang tao ay nasuri na may sakit na ito, mahalagang makisali sa pag-iwas at subukang mamuno sa isang malusog na pamumuhay.

Sa konklusyon, nais kong sabihin na ang sakit na ito ay humahantong sa kapansanan, at maging ang pagkamatay ng pasyente. At samakatuwid, sa mga unang sintomas ng systemic lupus erythematosus, hindi mo dapat ipagpaliban ang pagbisita sa doktor. Ang diagnosis sa isang maagang yugto ay nagpapahintulot sa iyo na i-save ang balat, mga daluyan ng dugo, mga kalamnan at mga panloob na organo - makabuluhang pahabain at pagbutihin ang kalidad ng buhay.

Lupus erythematosus: mga sintomas ng iba't ibang anyo at uri ng sakit (systemic, discoid, disseminated, neonatal). Mga sintomas ng lupus sa mga bata - video

Systemic lupus erythematosus sa mga bata at buntis na kababaihan: sanhi, kahihinatnan, paggamot, diyeta (mga rekomendasyon ng doktor) - video

Mga diagnostic

Diagnosis ng lupus erythematosus, mga pagsusuri. Paano makilala ang lupus erythematosus mula sa psoriasis, eksema, scleroderma, lichen at urticaria (mga rekomendasyon mula sa isang dermatologist) - video

Paggamot

Paggamot ng systemic lupus erythematosus. Exacerbation at pagpapatawad ng sakit. Mga gamot para sa lupus erythematosus (mga rekomendasyon ng doktor) - video

Lupus erythematosus: mga paraan ng impeksyon, panganib ng sakit, pagbabala, kahihinatnan, pag-asa sa buhay, pag-iwas (opinyon ng doktor) - video

Diagnosis ng lupus erythematosus

Pangkalahatang mga prinsipyo para sa pag-diagnose ng isang sakit

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay ipinakita batay sa mga espesyal na binuong pamantayan sa diagnostic na iminungkahi ng American Association of Rheumatologists o ng domestic scientist na si Nasonova. Dagdag pa, pagkatapos gawin ang diagnosis batay sa pamantayan ng diagnostic, ang mga karagdagang pagsusuri ay isinasagawa - laboratoryo at instrumental, na nagpapatunay sa kawastuhan ng diagnosis at nagpapahintulot sa amin na masuri ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological at kilalanin ang mga apektadong organo.

Sa kasalukuyan, ang pinakakaraniwang ginagamit na pamantayan sa diagnostic ay ang American Rheumatology Association, at hindi ang Nasonova. Ngunit bibigyan namin ang parehong mga scheme ng diagnostic na pamantayan, dahil sa ilang mga kaso, ginagamit ng mga domestic na doktor ang pamantayan ni Nasonova upang masuri ang lupus.

Pamantayan sa diagnostic American Association of Rheumatologists ang mga sumusunod:

• Mga pantal sa lugar ng cheekbones sa mukha (may mga pulang elemento ng pantal na flat o bahagyang tumataas sa ibabaw ng balat, na umaabot sa nasolabial folds);
• Mga discoid rashes (mga plake na nakataas sa ibabaw ng balat na may "itim na tuldok" sa mga pores, pagbabalat at atrophic scars);
• Photosensitivity (ang hitsura ng mga pantal sa balat pagkatapos ng pagkakalantad sa araw);
• Mga ulser sa mauhog lamad oral cavity(walang sakit na ulcerative na mga depekto na naisalokal sa mauhog lamad ng bibig o nasopharynx);
• Arthritis (pinsala sa dalawa o higit pang maliliit na kasukasuan, na nailalarawan sa sakit, pamamaga at pamamaga);
• Polyserositis (pleurisy, pericarditis, o non-infectious peritonitis, kasalukuyan o nakaraan);
• Pinsala sa bato (ang patuloy na pagkakaroon ng protina sa ihi sa halagang higit sa 0.5 g bawat araw, pati na rin ang patuloy na pagkakaroon ng mga erythrocytes at cylinders sa ihi (erythrocyte, hemoglobin, granular, mixed));
• Mga sakit sa neurological: mga seizure o psychosis (mga delusyon, guni-guni) hindi dahil sa gamot, uremia, ketoacidosis, o kawalan ng balanse ng electrolyte;
• Hematological disorder (hemolytic anemia, leukopenia na may bilang ng mga leukocytes sa dugo na mas mababa sa 1 * 10 9, lymphopenia na may bilang ng mga lymphocytes sa dugo na mas mababa sa 1.5 * 10 9, thrombocytopenia na may bilang ng mga platelet na mas mababa sa 100 * 10 9 );
• Mga immunological disorder (antibodies sa double-stranded DNA sa isang pagtaas ng titer, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa Sm antigen, isang positibong LE test, isang maling positibong reaksyon ng Wasserman sa syphilis sa loob ng anim na buwan, ang pagkakaroon ng isang antilupus coagulant);
• Isang pagtaas sa titer ng ANA (antinuclear antibodies) sa dugo.

Kung ang isang tao ay may apat sa mga palatandaan sa itaas, tiyak na mayroon siyang systemic lupus erythematosus. Sa kasong ito, ang diagnosis ay itinuturing na tumpak at nakumpirma. Kung ang isang tao ay mayroon lamang tatlo sa alinman sa mga nasa itaas, kung gayon ang diagnosis ng lupus erythematosus ay itinuturing na posible lamang, at ang data mula sa mga pagsubok sa laboratoryo at mga instrumental na pagsusuri ay kinakailangan upang kumpirmahin ito.

Pamantayan para sa lupus erythematosus Nasonova isama ang major at minor diagnostic criteria, na ipinapakita sa talahanayan sa ibaba:

Mahusay na pamantayan sa diagnostic	Minor na pamantayan sa diagnostic
"Paruparo sa Mukha"	Ang temperatura ng katawan ay higit sa 37.5 o C, na tumatagal ng higit sa 7 araw
Sakit sa buto	Hindi makatwirang pagbaba ng timbang ng 5 o higit pang kg para sa panandalian at tissue malnutrisyon
Lupus pneumonitis	mga capillary sa mga daliri
LE cells sa dugo (mas mababa sa 5 bawat 1000 leukocytes - single, 5 - 10 bawat 1000 leukocytes - isang katamtamang bilang, at higit sa 10 bawat 1000 leukocytes - isang malaking bilang)	Mga pantal sa balat tulad ng urticaria o pantal
ANF ​​sa matataas na kredito	Polyserositis (pleurisy at carditis)
Werlhof syndrome	Lymphadenopathy (pinalaki ang mga lymphatic duct at node)
Coombs-positive hemolytic anemia	Hepatosplenomegaly (paglaki ng atay at pali)
Lupus Jade	Myocarditis
Hematoxylin na katawan sa mga piraso ng tissue ng iba't ibang organo na kinuha sa panahon ng biopsy	sugat sa CNS
Ang katangian ng pathological na larawan sa inalis na pali ("bulbous sclerosis"), sa mga sample ng balat (vasculitis, immunofluorescence ng immunoglobulins sa basement membrane) at bato (glomerular capillary fibrinoid, hyaline thrombi, "wire loops")	Polyneuritis
	Polymyositis at polymyalgia (pamamaga at pananakit ng kalamnan)
	Polyarthralgia (pananakit ng kasukasuan)
	Raynaud's syndrome
	Pagpapabilis ng ESR na higit sa 200 mm/h
	Pagbaba sa bilang ng mga leukocytes sa dugo na mas mababa sa 4 * 10 9 / l
	Anemia (antas ng hemoglobin sa ibaba 100 mg/ml)
	Pagbabawas ng bilang ng mga platelet sa ibaba 100 * 10 9 / l
	Pagtaas sa dami ng mga protina ng globulin sa 22%
	ANF ​​sa mababang credits
	Libreng LE katawan
	Positibong pagsusuri sa Wassermann na may kumpirmadong kawalan ng syphilis

Ang diagnosis ng lupus erythematosus ay itinuturing na tumpak at nakumpirma kapag ang alinman sa tatlong pangunahing pamantayan sa diagnostic ay pinagsama, at isa sa mga ito ay dapat na alinman sa "butterfly" o LE cells sa sa malaking bilang, at ang dalawa pa ay alinman sa nasa itaas. Kung ang isang tao ay mayroon lamang menor de edad na mga diagnostic na palatandaan o sila ay pinagsama sa arthritis, kung gayon ang diagnosis ng lupus erythematosus ay itinuturing na posible lamang. Sa kasong ito, kinakailangan ang data upang kumpirmahin ito. mga pagsubok sa laboratoryo at karagdagang instrumental na pagsusuri.

Ang mga pamantayan sa itaas ng Nason at ng American Association of Rheumatologists ay ang mga pangunahing sa pagsusuri ng lupus erythematosus. Nangangahulugan ito na ang diagnosis ng lupus erythematosus ay ginawa lamang sa kanilang batayan. At ang anumang mga pagsubok sa laboratoryo at mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri ay karagdagang lamang, na nagbibigay-daan upang masuri ang antas ng aktibidad ng proseso, ang bilang ng mga apektadong organo at ang pangkalahatang kondisyon ng katawan ng tao. Batay lamang sa mga pagsubok sa laboratoryo at mga instrumental na pamamaraan ng pagsusuri, ang diagnosis ng lupus erythematosus ay hindi ginawa.

Sa kasalukuyan, ang ECG, EchoCG, MRI, X-ray ng mga organo ay maaaring gamitin bilang instrumental diagnostic na pamamaraan para sa lupus erythematosus. dibdib, ultrasound, atbp. Ang lahat ng mga pamamaraang ito ay ginagawang posible upang masuri ang antas at kalikasan ng pinsala sa iba't ibang mga organo.

Dugo (pagsusuri) para sa lupus erythematosus

Kabilang sa mga pagsubok sa laboratoryo upang masuri ang antas ng intensity ng proseso sa lupus erythematosus, ang mga sumusunod ay ginagamit:

• Ang mga antinuklear na kadahilanan (ANF) - na may lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo sa mataas na titer na hindi mas mataas sa 1: 1000;
• Ang mga antibodies sa double-stranded DNA (anti-dsDNA-AT) - na may lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo sa 90 - 98% ng mga pasyente, at karaniwang wala;
• Ang mga antibodies sa mga protina ng histone - na may lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo, ay karaniwang wala;
• Ang mga antibodies sa Sm antigen - na may lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo, ngunit karaniwan ay wala;
• Antibodies sa Ro / SS-A - sa lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo kung mayroong lymphopenia, thrombocytopenia, photosensitivity, pulmonary fibrosis, o Sjögren's syndrome;
• Ang mga antibodies sa La / SS-B - sa lupus erythematosus ay matatagpuan sa dugo sa ilalim ng parehong mga kondisyon tulad ng mga antibodies sa Ro / SS-A;
• Antas ng pandagdag - sa lupus erythematosus, ang antas ng mga pandagdag na protina sa dugo ay nabawasan;
• Ang pagkakaroon ng mga selula ng LE - sa lupus erythematosus, ang mga ito ay matatagpuan sa dugo sa 80 - 90% ng mga pasyente, at karaniwan ay wala;
• Antibodies sa phospholipids (lupus anticoagulant, antibodies sa cardiolipin, positibong Wassermann test na may kumpirmadong kawalan ng syphilis);
• Antibodies sa coagulation factor VIII, IX at XII (karaniwang wala);
• Pagtaas ng ESR ng higit sa 20 mm/oras;
• Leukopenia (pagbaba sa antas ng mga leukocytes sa dugo na mas mababa sa 4 * 10 9 / l);
• Thrombocytopenia (pagbaba sa antas ng mga platelet sa dugo na mas mababa sa 100 * 10 9 / l);
• Lymphopenia (pagbaba sa antas ng mga lymphocytes sa dugo ay mas mababa sa 1.5 * 10 9 / l);
• Nakataas na konsentrasyon sa dugo ng seromucoid, sialic acid, fibrin, haptoglobin, C-reactive na protina nagpapalipat-lipat ng mga immune complex at immunoglobulin.

Kasabay nito, ang mga pagsusuri para sa pagkakaroon ng lupus anticoagulant, antibodies sa phospholipids, antibodies sa Sm factor, antibodies sa histone proteins, antibodies sa La / SS-B, antibodies sa Ro / SS-A, LE cells, antibodies na doble stranded DNA at antinuclear factor.

Diagnosis ng lupus erythematosus, mga pagsusuri. Paano makilala ang lupus erythematosus mula sa psoriasis, eksema, scleroderma, lichen at urticaria (mga rekomendasyon mula sa isang dermatologist) - video

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy

Dahil ang eksaktong mga sanhi ng lupus erythematosus ay hindi alam, walang mga therapies na maaaring ganap na gamutin ang sakit na ito. Bilang isang resulta, ang pathogenetic therapy lamang ang ginagamit, ang layunin nito ay upang sugpuin nagpapasiklab na proseso, pag-iwas sa mga relapses at pagkamit ng matatag na pagpapatawad. Sa madaling salita, ang paggamot sa lupus erythematosus ay upang pabagalin ang pag-unlad ng sakit hangga't maaari, pahabain ang mga panahon ng pagpapatawad at pagbutihin ang kalidad ng buhay ng tao.

Ang mga pangunahing gamot sa paggamot ng lupus erythematosus ay mga glucocorticosteroid hormones.(Prednisolone, Dexamethasone, atbp.), Na patuloy na ginagamit, ngunit depende sa aktibidad ng proseso ng pathological at ang kalubhaan ng pangkalahatang kondisyon ng tao, binabago nila ang kanilang dosis. Ang pangunahing glucocorticoid sa paggamot ng lupus ay Prednisolone. Ito ang gamot na ito ang napiling gamot, at para sa kanya ang eksaktong mga dosis para sa iba't ibang mga opsyon sa klinikal at aktibidad ng pathological na proseso ng sakit. Ang mga dosis para sa lahat ng iba pang glucocorticoids ay kinakalkula batay sa mga dosis ng prednisolone. Ang listahan sa ibaba ay nagpapakita ng mga dosis ng iba pang glucocorticoids na katumbas ng 5 mg ng prednisolone:

• Betamethasone - 0.60 mg;
• Hydrocortisone - 20 mg;
• Dexamethasone - 0.75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Cortisone - 25 mg;
• Methylprednisolone - 4 mg;
• Paramethasone - 2 mg;
• Prednisone - 5 mg;
• Triamcinolone - 4 mg;
• Flurprednisolone - 1.5 mg.

Ang mga glucocorticoids ay patuloy na kinukuha, binabago ang dosis depende sa aktibidad ng proseso ng pathological at ang pangkalahatang kondisyon ng tao. Sa mga panahon ng exacerbations, ang mga hormone ay kinukuha sa isang therapeutic dosage para sa 4 hanggang 8 na linggo, pagkatapos nito, sa pag-abot sa kapatawaran, patuloy nilang iniinom ang mga ito sa mas mababang dosis ng pagpapanatili. Sa isang dosis ng pagpapanatili, ang Prednisolone ay kinukuha sa buong buhay sa mga panahon ng pagpapatawad, at sa panahon ng mga exacerbation, ang dosis ay nadagdagan sa therapeutic.

Kaya, sa unang antas ng aktibidad pathological na proseso Prednisolone ay ginagamit sa therapeutic dosages 0.3 - 0.5 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw, sa ikalawang antas ng aktibidad- 0.7 - 1.0 mg bawat 1 kg ng timbang bawat araw, at sa ikatlong antas- 1 - 1.5 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw. Sa ipinahiwatig na mga dosis, ang Prednisolone ay ginagamit para sa 4 hanggang 8 na linggo, at pagkatapos ay ang dosis ng gamot ay nabawasan, ngunit hindi ito ganap na nakansela. Ang dosis ay unang binabawasan ng 5 mg bawat linggo, pagkatapos ay sa pamamagitan ng 2.5 mg bawat linggo, pagkaraan ng ilang sandali, ng 2.5 mg sa loob ng 2 hanggang 4 na linggo. Sa kabuuan, ang dosis ay nabawasan upang 6-9 na buwan pagkatapos ng pagsisimula ng pagkuha ng Prednisolone, ang dosis nito ay nagiging pagpapanatili, katumbas ng 12.5-15 mg bawat araw.

Na may lupus crisis, na kumukuha ng ilang mga organo, ang mga glucocorticoid ay ibinibigay sa intravenously sa loob ng 3 hanggang 5 araw, pagkatapos ay lumipat sila sa pagkuha ng mga gamot sa mga tablet.

Dahil ang mga glucocorticoids ay ang pangunahing paraan ng paggamot sa lupus, ang mga ito ay inireseta at ginagamit nang walang kabiguan, at lahat ng iba pang mga gamot ay ginagamit din, pinipili ang mga ito depende sa kalubhaan ng mga klinikal na sintomas at sa apektadong organ.

Kaya, na may mataas na antas ng aktibidad ng lupus erythematosus, na may mga krisis sa lupus, na may malubhang lupus nephritis, na may matinding pinsala sa central nervous system, na may madalas na relapses at kawalang-tatag ng pagpapatawad, bilang karagdagan sa mga glucocorticoids, ginagamit ang mga cytostatic immunosuppressant (Cyclophosphamide, Azathioprine, Cyclosporine, Methotrexate, atbp.).

Na may malala at malawak na sugat sa balat Ang Azathioprine ay ginagamit sa isang dosis na 2 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw sa loob ng 2 buwan, pagkatapos nito ang dosis ay nabawasan sa pagpapanatili: 0.5-1 mg bawat 1 kg ng timbang sa katawan bawat araw. Ang Azathioprine sa isang dosis ng pagpapanatili ay kinukuha ng ilang taon.

Para sa malubhang lupus nephritis at pancytopenia(isang pagbaba sa kabuuang bilang ng mga platelet, erythrocytes at leukocytes sa dugo) Ang Cyclosporine ay ginagamit sa dosis na 3-5 mg bawat 1 kg ng timbang ng katawan.

May proliferative at membranous lupus nephritis, na may matinding pagkatalo CNS Ginagamit ang Cyclophosphamide, na ibinibigay sa intravenously sa isang dosis na 0.5 - 1 g bawat m 2 ng ibabaw ng katawan isang beses sa isang buwan para sa anim na buwan. Pagkatapos, sa loob ng dalawang taon, ang gamot ay patuloy na ibinibigay sa parehong dosis, ngunit isang beses bawat tatlong buwan. Tinitiyak ng Cyclophosphamide ang kaligtasan ng mga pasyenteng dumaranas ng lupus nephritis at tumutulong na kontrolin ang mga klinikal na sintomas na hindi apektado ng glucocorticoids (pinsala sa CNS, pulmonary hemorrhage, pulmonary fibrosis, systemic vasculitis).

Kung ang lupus erythematosus ay hindi tumugon sa glucocorticoid therapy, pagkatapos ay Methotrexate, Azathioprine o Cyclosporine ang ginagamit sa halip.

Na may mababang aktibidad ng proseso ng pathological na may mga sugat balat at mga kasukasuan sa paggamot ng lupus erythematosus, ginagamit ang mga aminoquinoline na gamot (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Sa unang 3-4 na buwan, ang mga gamot ay ginagamit sa 400 mg bawat araw, at pagkatapos ay sa 200 mg bawat araw.

Sa lupus nephritis at ang pagkakaroon ng mga antiphospholipid na katawan sa dugo(antibodies sa cardiolipin, lupus anticoagulant) na mga gamot ng grupo ng mga anticoagulants at antiaggregants (Aspirin, Curantil, atbp.) ay ginagamit. Pangunahing gamitin acetylsalicylic acid sa maliliit na dosis - 75 mg bawat araw sa loob ng mahabang panahon.

Ang mga gamot ng pangkat ng mga nonsteroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs), tulad ng Ibuprofen, Nimesulide, Diclofenac, atbp., ay ginagamit bilang mga gamot upang mapawi ang sakit at mapawi ang pamamaga sa arthritis, bursitis, myalgia, myositis, katamtamang serositis at lagnat.

Bilang karagdagan sa mga gamot, ang plasmapheresis, hemosorption at cryoplasmosorption na pamamaraan ay ginagamit upang gamutin ang lupus erythematosus, na nagpapahintulot sa iyo na alisin ang mga antibodies at mga produkto ng pamamaga mula sa dugo, na makabuluhang nagpapabuti sa kondisyon ng mga pasyente, binabawasan ang antas ng aktibidad ng proseso ng pathological at binabawasan. ang rate ng pag-unlad ng patolohiya. Gayunpaman, ang mga pamamaraang ito ay pantulong lamang, at samakatuwid ay maaari lamang gamitin kasabay ng pag-inom ng mga gamot, at hindi sa halip ng mga ito.

Para sa paggamot ng mga pagpapakita ng balat ng lupus, kinakailangan na gumamit ng mga sunscreen na may mga filter ng UVA at UVB at mga topical steroid ointment (Ftorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, atbp.) sa labas.

Sa kasalukuyan, bilang karagdagan sa mga pamamaraang ito, ang mga gamot ng pangkat ng mga blocker ng tumor necrosis factor (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) ay ginagamit sa paggamot ng lupus. Gayunpaman, ang mga gamot na ito ay ginagamit lamang bilang isang pagsubok, pang-eksperimentong paggamot, dahil ang mga ito ay kasalukuyang hindi inirerekomenda ng Ministry of Health. Ngunit ang mga resulta na nakuha ay nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang mga blocker ng tumor necrosis factor bilang mga promising na gamot, dahil ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay mas mataas kaysa sa glucocorticoids at immunosuppressants.

Bilang karagdagan sa mga inilarawan na gamot na direktang ginagamit para sa paggamot ng lupus erythematosus, ang sakit na ito ay nagpapakita ng paggamit ng mga bitamina, potassium compound, diuretics at antihypertensive na gamot, tranquilizer, antiulcer at iba pang mga gamot na nagpapababa ng kalubhaan ng mga klinikal na sintomas mula sa iba't ibang mga organo, pati na rin bilang pagpapanumbalik ng normal na metabolismo. Sa lupus erythematosus, maaari at dapat kang gumamit ng anumang gamot na nagpapabuti sa pangkalahatang kagalingan ng isang tao.

Mga gamot para sa lupus erythematosus

Sa kasalukuyan, ang mga sumusunod na grupo ng mga gamot ay ginagamit upang gamutin ang lupus erythematosus:

• Glucocorticosteroids (Prednisolone, Methylprednisolone, Betamethasone, Dexamethasone, Hydrocortisone, Cortisone, Deflazacort, Paramethasone, Triamcinolone, Flurprednisolone);
• Cytostatic immunosuppressants (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
• Mga gamot na antimalarial - mga derivatives ng aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil, atbp.);
• Mga blocker ng Alpha TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Non-steroidal anti-inflammatory drugs (Diclofenac, Nimesulide,

Systemic lupus erythematosus (SLE) - systemic nagpapaalab na sakit hindi kilalang etiology, pathogenetically na nauugnay sa paggawa ng mga autoantibodies at immune complex, nagdudulot ng mga sintomas immuno-inflammatory tissue pinsala at mga palatandaan ng dysfunction ng mga panloob na organo. Sa artikulong ito, titingnan natin ang mga sintomas ng systemic lupus erythematosus at ang mga pangunahing palatandaan ng systemic lupus erythematosus sa mga tao. Kung paano matukoy ang lupus erythematosus sa panahon ng diagnosis, matututunan mo rin sa aming artikulo.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Sa talamak na kurso o exacerbation ng mga sintomas ng lupus erythematosus, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng konstitusyon ay sinusunod (kahinaan, pagbaba ng timbang, lagnat, anorexia, atbp.).

Ang pagkalat ng mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang pagkalat ng mga palatandaan ng lupus erythematosus sa populasyon ay humigit-kumulang 25-50 kaso bawat 100,000 populasyon. Ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay kadalasang nabubuo sa mga kababaihan (10-20:1) edad ng reproductive(20-40 taon).

Mga sanhi ng mga palatandaan ng lupus erythematosus

May isang opinyon na ang ilang mga mikroorganismo, Nakakalason na sangkap at L S ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus, gayunpaman, ang direktang katibayan ng pagkakasangkot ng anumang partikular na tampok ay hindi pa natatanggap. Hindi direktang pagkumpirma ng etiological (o "trigger") na papel impeksyon sa viral ay ang pagtuklas ng mga serological na palatandaan ng impeksyon ng Epstein-Barr virus sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus na mas madalas kaysa sa pangkalahatang populasyon; "molecular mimicry" ng viral proteins at "lupus" autoantigens (Sm, atbp.), ang kakayahan ng bacterial DNA na pasiglahin ang synthesis ng antinuclear autoantibodies. Pinasisigla ng ultraviolet irradiation ang apoptosis (programmed death) ng mga selula ng balat sa lupus erythematosus. Ito ay humahantong sa paglitaw ng ilang mga sintomas ng intracellular autoantigens sa lamad ng mga "apoptotic" na mga cell, sa gayon ay nag-uudyok sa pagbuo ng isang proseso ng autoimmune sa mga indibidwal na may genetically predisposed.

Mga genetic na kadahilanan sa pagsisimula ng mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang papel na ginagampanan ng mga genetic na katangian ay pinatunayan ng isang mas malaking kasunduan para sa systemic lupus erythematosus sa monozygotic kaysa dizygotic twins at ang pagkalat ng SLE (5-12%) sa mga kamag-anak ng dugo ng mga pasyente; koneksyon sa isang genetically tinutukoy kakulangan ng mga indibidwal na pandagdag bahagi (Ciq, C4, C2), polymorphism ng Fc7R.11 genes - receptors (impaired clearance ng immune complexes) at TNF-alpha. Sa pangkalahatan, ang systemic lupus erythematosus ay itinuturing bilang isang multifactorial polygenic na sakit, kung saan ang mga genetic na kadahilanan ay higit na nauugnay sa ilang mga klinikal at immunological na variant kaysa sa sakit sa kabuuan.

Mga palatandaan ng lupus erythematosus

Tanda ng mga sugat sa balat sa lupus erythematosus

Mga sugat sa balat - isa sa mga pinakakaraniwang klinikal na palatandaan ng lupus erythematosus, kadalasang nabubuo sa simula ng sakit, ay may ilang mga klinikal na palatandaan. Ang mga discoid lesyon na may hyperemic margin, infiltration, cicatricial atrophy at depigmentation sa gitna, na may pagbara ng mga follicle ng balat at telangiectasias (lokal na pagpapalawak ng mga capillary at maliliit na sisidlan, kadalasang kahawig ng asterisk sa hugis) ay kadalasang nabubuo sa talamak na kurso ng systemic lupus erythematosus. Ang mga palatandaan ng erythematous dermatitis ay naisalokal sa mukha, leeg, dibdib (decollete zone), sa lugar ng malalaking joints. Ang lokasyon ng mga palatandaan sa ilong at pisngi ay katangian, na may pagbuo ng isang "butterfly" figure (erythema sa pisngi at sa rehiyon ng likod ng ilong).

Photosensitization - isang pagtaas sa sensitivity ng balat sa pagkilos ng solar radiation, kadalasang ipinahayag sa pamamagitan ng paglitaw ng mga sintomas na katangian ng systemic lupus erythematosus rashes sa mga lugar na nakalantad sa sikat ng araw. Ang subacute cutaneous lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan, malawakang anular lesyon, na bumubuo ng mga polycyclic na lugar sa mukha, dibdib, leeg, limbs na may telangiectasias at hyperpigmentation, kung minsan ay kahawig ng mga sugat sa balat na may mga sintomas ng psoriasis. Ang alopecia ay maaaring maging tanda ng lupus erythematosus. Ang pagkawala ng buhok ay maaaring pangkalahatan o tagpi-tagpi.

Iba pang mga palatandaan ng mga sugat sa balat sa lupus erythematosus: panniculitis (pamamaga tisyu sa ilalim ng balat), iba't ibang mga pagpapakita cutaneous vasculitis (purpura, urticaria, periungual o subungual microinfarctions), livedo reticularis - nagsasanga-sanga-tulad ng mesh-bluish-violet spot sa balat ng mga paa't kamay, mas madalas ang trunk at itaas na paa nauugnay sa pagwawalang-kilos ng dugo sa dilat na mababaw na mga capillary o microthrombosis ng mga venule (isang tanda ng antiphospholipid syndrome).

Mga sintomas ng mga sugat ng mauhog lamad ng systemic lupus erythematosus

Ang pagkatalo ng mga mucous membrane ay ipinakita sa lupus erythematosus na may cheilitis (congestive hyperemia ng pulang hangganan ng mga labi na may siksik na tuyong kaliskis, kung minsan ay may mga crust o erosions, na may kinalabasan sa pagkasayang) at walang sakit na erosions sa oral mucosa (karaniwan ay sa ang panlasa).

Pinsala sa mga joints at tendons ng systemic lupus erythematosus - mga palatandaan

Ang pinsala sa mga joints at tendons ay may mga sumusunod mga tampok:

• Ang Arthralgia ay bubuo sa 100% ng mga pasyente na may lupus erythematosus. Sakit madalas na hindi tumutugma ang intensity panlabas na mga palatandaan.
• Para sa pananakit sa mga kasukasuan ng balakang o balikat, dapat isaisip ang posibilidad ng mga palatandaan ng aseptic necrosis na nauugnay sa parehong glucocorticoid therapy at pinsala sa mga sisidlan na nagbibigay ng ulo. femur(vasculitis, trombosis laban sa background ng antiphospholipid syndrome).
• Mga palatandaan ng lupus arthritis - simetriko (bihirang asymmetric) hindi erosive polyarthritis, kadalasang naisalokal sa maliliit na kasukasuan ng mga kamay, pulso at kasukasuan ng tuhod.
• Ang talamak na lupus arthritis (Jaccous syndrome), na sinamahan ng pagbuo ng mga palatandaan ng patuloy na mga deformidad at contracture na kahawig ng rheumatoid arthritis, ay nauugnay sa pinsala sa ligaments at tendons, at hindi sa erosive arthritis.

Mga palatandaan ng pinsala sa kalamnan sa systemic lupus erythematosus

Ang pinsala sa kalamnan ay nangyayari sa anyo ng myalgia at / o proximal na kahinaan ng kalamnan (tulad ng sa polymyositis), mas madalas sa anyo ng myasthenia syndrome na may mga palatandaan ng lupus erythematosus.

Mga sintomas ng pinsala sa baga na may lupus erythematosus

Ang pinsala sa baga sa lupus erythematosus ay kinakatawan ng mga sumusunod na klinikal na palatandaan:

• Ang pleurisy, tuyo o effusion, kadalasang bilateral, ay bubuo sa 50-80% ng mga kaso. Sa tuyong pleurisy, kadalasang naririnig ang pleural friction rub. Maaaring mangyari ang pleurisy kapwa sa paghihiwalay at sa kumbinasyon ng pericarditis.
• Ang lupus pneumonitis ay ipinakikita ng mga sintomas: igsi ng paghinga na nangyayari sa menor de edad na pisikal na pagsusumikap, pananakit habang humihinga, mahina ang paghinga, hindi tininigan ng mga basang rales sa ibabang bahagi ng baga. Ang pagsusuri sa x-ray ay nagpapakita ng mga sintomas ng mataas na katayuan ng diaphragm, tumaas na pattern ng baga, focal-reticulate deformation ng pattern ng baga sa ibaba at gitnang bahagi ng baga, simetriko focal shadow, kasama ng one-o two-sided discoid atelectasis.

Lubos na bihira, ang mga palatandaan ng pulmonary hypertension ay nabubuo, kadalasan bilang resulta ng paulit-ulit na pulmonary embolism sa antiphospholipid syndrome.

Mga sintomas ng pinsala sa puso na may systemic lupus erythematosus

Ang mga palatandaan ng pinsala sa puso ay sinamahan ng paglahok ng lahat ng mga lamad nito, ngunit kadalasan ang pericardium. Ang pericarditis (karaniwang pandikit) ay nabubuo sa halos 20% ng mga pasyente na may mga sintomas ng lupus erythematosus, na humahantong sa pagbuo ng mga adhesion. Napakabihirang, nangyayari ang exudative pericarditis, na maaaring humantong sa mga palatandaan ng cardiac tamponade. Ang mga sintomas ng myocarditis ay kadalasang nabubuo na may makabuluhang aktibidad ng lupus erythematosus, na ipinakita sa pamamagitan ng ritmo at mga kaguluhan sa pagpapadaloy, bihirang - pagpalya ng puso. Ang pagkatalo ng endocardium sa lupus erythematosus ay sinamahan ng isang pampalapot ng mga balbula ng mitral, mas madalas. balbula ng aorta, bilang panuntunan, ay asymptomatic (kadalasan ay nakikita lamang ng echocardiography). Ang mga sintomas ng hemodynamically makabuluhang mga depekto sa puso ay napakabihirang nabubuo. Sa kasalukuyan, ang pagbuo ng mga palatandaan ng sakit sa balbula sa puso ay itinuturing na mga sintomas ng katangian antiphospholipid syndrome.

Sa talamak na lupus erythematosus, maaaring magkaroon ng mga palatandaan ng vasculitis. coronary arteries(coronitis) at maging ang myocardial infarction. Gayunpaman, ang pangunahing sanhi ng IHD sa SLE ay ang atherothrombosis na nauugnay sa mga lipid metabolism disorder sa panahon ng paggamot na may glucocorticoids, nephrotic syndrome, o antiphospholipid syndrome.

Mga sintomas ng pinsala sa bato na may systemic lupus erythematosus

Mga klinikal na palatandaan lupus nephritis ay lubhang magkakaibang, ito ay nag-iiba mula sa patuloy na unexpressed proteinuria hanggang sa mabilis na progresibong glomerulonephritis. Ayon sa pag-uuri ng WHO, ang mga sumusunod na morphological na uri ng lupus nephritis ay nakikilala. May isang tiyak na kaugnayan sa pagitan ng morphological class at ang mga klinikal na sintomas ng lupus nephritis.

Pinsala sa gastrointestinal tract na may systemic lupus erythematosus - mga palatandaan

Ang mga palatandaan ng pinsala sa gastrointestinal tract ay posible sa buong haba nito, ngunit bihirang dumating sa unahan sa klinikal na larawan ng sakit. Ang pagbuo ng dilatation ng esophagus at paglabag sa motility nito, gastropathy (na nauugnay sa paggamit ng mga NSAID), hepatomegaly, napakabihirang - vasculitis (dahil sa exacerbation) o trombosis (na may antiphospholipid syndrome) ng mga mesenteric vessel, acute pancreatitis.

Mga sintomas ng pinsala sa nervous system na may systemic lupus erythematosus

Ang pagkatalo ng sistema ng nerbiyos ay bubuo sa karamihan ng mga pasyente na may mga palatandaan ng lupus erythematosus. Dahil sa proseso ng pathological halos lahat ng bahagi ng nervous system ay kasangkot, ang mga pasyente na may mga palatandaan ng lupus erythematosus ay maaaring magkaroon ng iba't ibang mga neurological disorder. Ang pananakit ng ulo, kadalasang may likas na migraine, lumalaban sa di-narcotic at kahit narcotic analgesics, kadalasang pinagsama sa iba pang neurological at sintomas ng kaisipan lupus erythematosus, kadalasang nabubuo sa mga pasyente na may antiphospholipid syndrome.

Mga seizure sa systemic lupus erythematosus - mga palatandaan

• Pinsala sa cranial nerves (kabilang ang optic nerves na may pag-unlad ng visual impairment).
• Talamak na paglabag sirkulasyon ng tserebral(kabilang ang mga stroke), transverse myelitis (bihira), karaniwang nabubuo ang chorea na may antiphospholipid syndrome.
• Polyneuropathies (symmetrical sensory o motor), multiple mononeuropathy (bihira), Guillain-Barré syndrome (napakabihirang).
• Ang pag-atake ng acute psychosis ay maaaring sanhi ng parehong systemic lupus erythematosus, at paggamot na may malalaking dosis ng glucocorticoids.
• Organiko sindrom sa utak nailalarawan emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya, demensya.

Mga palatandaan ng mga sugat ng reticuloendothelial system na may systemic lupus erythematosus

Ang pagkatalo ng reticuloendothelial system ay madalas na ipinakita ng mga palatandaan ng lymphadenopathy, na nauugnay sa aktibidad ng lupus erythematosus.

Paano makilala ang lupus erythematosus?

Ang pathogenesis ng mga sintomas ng lupus erythematosus ay dahil sa ilang malapit na magkakaugnay na mekanismo: polyclonal (B-cell), mamaya Ag-specific (T-cell) activation ng immunity, mga depekto sa apoptosis ng mga lymphocytes, atbp. Ang papel na ginagampanan ng mga mekanismo ng Ag-specific ay ebedensya sa pamamagitan ng ang katunayan na sa mga sintomas ng lupus erythematosus autoantibodies ay ginawa lamang sa tungkol sa 40 ng higit sa 2000 potensyal na autoantigenic cellular mga bahagi. Kasama ng DNA, ang pinaka makabuluhang autoantigens mula sa punto ng view ng immunopathogenesis ng lupus erythematosus ay multivalent intracellular nucleoprotein complexes (nucleosome, ribonucleoproteins, atbp.). Ang kanilang mataas na immunogenicity ay dahil sa kakayahang mag-cross-link ng mga B-lymphocyte receptor at maipon sa ibabaw ng "apoptotic" na mga cell. Ang mga palatandaan ng iba't ibang mga depekto sa immunoregulation ay katangian, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng hyperproduction ng Tn2-type cytokines (IL-6, IL-4 at IL-10) - autocrine activation factor ng B-lymphocytes synthesizing antinuclear autoantibodies.

Mga mekanismo ng effector para sa pagtukoy ng lupus erythematosus

Ang mga mekanismo ng effector na tumutukoy sa pinsala sa mga panloob na organo ay pangunahing nauugnay sa humoral (synthesis ng antinuclear AT), at hindi sa mga cellular immune response. Ang pag-unlad ng lupus nephritis na may mga sintomas ng lupus erythematosus ay nauugnay hindi lamang sa pagtitiwalag ng CEC (tulad ng sa ilang mga anyo ng systemic vasculitis), kundi pati na rin sa lokal na pagbuo ng mga immune complex sa mga tisyu. Ang mga sintomas ng systemic immune inflammation sa lupus erythematosus ay maaaring nauugnay sa cytokine-dependent (IL-1 at TNF-alpha) na pinsala sa endothelium, activation ng mga leukocytes at ang complement system. Ito ay pinaniniwalaan na ang huli na mekanismo ay may partikular na kahalagahan sa pinsala sa mga organo na hindi naa-access sa mga immune complex (halimbawa, ang central nervous system).

Sa pagbuo ng mga palatandaan ng thrombotic disorder, ang mga antibodies sa phospholipids ay mahalaga. Ang mga AT na ito ay nagbubuklod sa mga phospholipid sa pagkakaroon ng isang "cofactor" (beta2-glycoprotein I, isang phospholipid-binding protein na may aktibidad na anticoagulant). Ang AT sa mga phospholipid ay tumutugon sa isang "neoantigen" na ipinahayag sa panahon ng pakikipag-ugnayan ng mga phospholipid na bahagi ng biomembranes ng mga endothelial cells, platelet at neutrophils at beta2-glycoprotein I sa lupus erythematosus. Ito ay humahantong sa pagsugpo sa synthesis ng anticoagulant (prostacyclin, antithrombin III, annexation V, atbp.) At isang pagtaas sa mga palatandaan ng pagbuo ng procoagulant (thromboxane, tissue factor, platelet activating factor, atbp.) na mga mediator, ay nag-uudyok sa pag-activate ng mga endothelium (expression ng adhesion molecules) at platelets, nagiging sanhi ng mga sintomas ng neutrophil degranulation.

Paano matukoy ang mga sex hormone sa systemic lupus erythematosus

Dahil ang mga sintomas ng lupus erythematosus ay bubuo higit sa lahat sa mga kababaihan ng reproductive age, walang duda tungkol sa mahalagang papel ng hormonal regulation disorders sa pathogenesis ng sakit. Sa systemic lupus erythematosus, ang mga palatandaan ng labis na estrogen at prolactin, na nagpapasigla sa immune response, at isang kakulangan ng androgens, na may immunosuppressive na aktibidad, ay matatagpuan. Kapansin-pansin na ang mga estrogen ay may kakayahang pasiglahin ang synthesis ng Tp2 cytokines.

Pathomorphology ng lupus erythematosus

Paano Matukoy ang mga Hematoxylin Bodies at LE Cells sa Lupus Erythematosus

Sa foci ng pinsala sa connective tissue, ang mga palatandaan ng amorphous na masa ng nuclear substance, na may mantsa ng hematoxylin sa purple-blue na kulay (hematoxylin body), ay tinutukoy. Ang mga neutrophil na lumamon sa gayong mga katawan sa vitro ay tinatawag na mga selulang LE.

Mga sintomas ng fibrinoid necrosis na may mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang mga immune complex sa connective tissue at mga pader ng daluyan, na binubuo ng DNA, AT hanggang DNA at mga complement na bahagi, ay nabahiran ng eosin (tulad ng fibrin), na bumubuo ng larawan ng fibrinoid necrosis sa lupus erythematosus.

Pali sa lupus erythematosus. Sa mga sisidlan ng pali ng mga pasyente na may lupus erythematosus, katangian perivascular concentric collagen deposits (hindi pangkaraniwang bagay sa balat ng sibuyas).

Balat na may mga sintomas ng lupus erythematosus. Sa balat, ang mga palatandaan lamang ng hindi tiyak na lymphocytic infiltration ay madalas na sinusunod. Sa mas malubhang mga kaso, ang pagtitiwalag ng Ig, mga bahagi ng pandagdag, at nekrosis ay nangyayari sa lugar ng dermoepidermal junction. Sa lugar ng mga klasikong lugar ng discoid, ang mga palatandaan ng follicular plugs (pagbara ng mga bibig ng mga follicle na may keratic mass), hyperkeratosis at atrophy ng epidermis ay matatagpuan. Ang mga dingding ng maliliit na sisidlan ng balat ay nasira din sa lupus erythematosus.

Mga bato na may mga sintomas ng lupus erythematosus. Ang mga pagbabago sa bato ay isang klasikong sintomas ng immunocomplex glomerulonephritis. Ang mga deposito ng mga immune complex sa mga bato ay maaaring maging sanhi ng iba't ibang mga pagbabago sa pamamaga. Ang pangunahing sintomas ng pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus ay panaka-nakang pagbabago histological na larawan ng glomerulonephritis depende sa aktibidad ng sakit o therapy. Ang isang immunological na pag-aaral sa glomeruli ay madalas na nagpapakita ng IgG, C3, fibrin, medyo mas madalas - IgM at IgA, nag-iisa o pinagsama. Ang isang pathognomonic na senyales ng lupus glomerulonephritis ay intraendothelial virus-like inclusions sa glomerular capillaries, na kahawig ng myxoviruses.

• Ang isang senyales ng mesangial at mesangiocapillary glomerulonephritis (dahil sa Ig deposition) ay itinuturing na pinakakaraniwang sugat sa bato sa lupus erythematosus.
• Ang focal proliferative glomerulonephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok lamang ng mga glomerular segment sa mas mababa sa 50% ng glomeruli.
• Ang diffuse proliferative glomerulonephritis ay nangyayari sa cellular proliferation ng karamihan sa mga segment ng glomeruli sa higit sa 50% ng glomeruli na may mga sintomas ng lupus erythematosus.
• Ang Membranous glomerulonephritis ay isang kinahinatnan ng deposition ng Ig sa epithelium at peripheral capillary loops nang walang paglaganap ng glomerular cells, bagaman sa ilang mga pasyente ay may mga kumbinasyon ng proliferative at membranous na mga pagbabago.
• Tubulointerstitial nephritis. Ang mga tubulointerstitial lesion ay nauugnay sa mga inilarawan sa itaas, ngunit hindi nangyayari sa paghihiwalay na may mga sintomas ng lupus erythematosus.
• CNS. Para sa mga sugat sa CNS, ang pinakakaraniwang sintomas ay perivascular nagpapasiklab na pagbabago mga daluyan ng katamtamang kalibre (bagaman posible ang pinsala sa malalaking sisidlan), microinfarcts at microhemorrhages, na hindi palaging nauugnay sa mga natuklasan sa CT, MRI at neurological na pagsusuri.
• Mga kasukasuan at kalamnan. Kadalasan mayroong mga sintomas ng lupus erythematosus - nonspecific synovitis at lymphocytic infiltration kalamnan.
• Endocardium. Kadalasan mayroong abacterial endocarditis, na sa karamihan ng mga kaso ay asymptomatic.

Systemic lupus erythematosus

Ang talamak na kurso ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan tulad ng isang biglaang pagsisimula na may isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan (madalas sa mga halaga ng febrile), mabilis na pinsala sa maraming mga panloob na organo, kabilang ang mga bato, at makabuluhang aktibidad ng immunological (mataas na titer ng antinuclear factor at AT sa DNA). Ang subacute na kurso ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan: paulit-ulit na exacerbations ng sakit, hindi bilang binibigkas tulad ng sa talamak na kurso, at ang pag-unlad ng pinsala sa bato sa unang taon ng sakit.

Ang talamak na kurso ng lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sintomas ng isang pangmatagalang pamamayani ng isa o higit pang mga sintomas, tulad ng discoid skin lesions, polyarthritis, hematological disorder (thrombocytopenia, atbp.), Raynaud's phenomenon, bahagyang proteinuria, epileptiform seizure. Lalo na katangian talamak na kurso na may kumbinasyon ng lupus erythematosus na may antiphospholipid syndrome.

Aktibidad ng mga sintomas ng lupus erythematosus

Aktibidad - ang kalubhaan ng potensyal na mababalik na immune-inflammatory na pinsala sa mga panloob na organo, na tumutukoy sa likas na katangian ng therapy sa isang partikular na pasyente na may lupus erythematosus. Ang aktibidad ay dapat na makilala mula sa "kalubhaan", ang huli ay itinuturing na isang hanay ng mga hindi maibabalik na sintomas, na maaaring magdulot ng panganib sa buhay ng pasyente. Maraming pamantayan ang iminungkahi upang matukoy ang aktibidad ng systemic lupus erythematosus. Sa Russia, ang isang dibisyon sa tatlong antas ng aktibidad ng lupus erythematosus ay tradisyonal na ginagamit. Ang kawalan ng dibisyong ito ay ang kakulangan ng isang quantitative na katangian ng kontribusyon ng bawat isa sa mga palatandaan sa kabuuang aktibidad ng sakit.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

marami mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ay kabilang sa mga diagnostic na pamantayan para sa lupus erythematosus, ngunit walang mga pathognomonic na pagbabago sa laboratoryo.

Kumpletuhin ang bilang ng dugo para sa mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ang mga sumusunod na sintomas lupus erythematosus:

• Ang isang pagtaas sa ESR ay madalas na nabubuo sa systemic lupus erythematosus, ngunit mahina na nauugnay sa aktibidad ng sakit. Ang ESR ay maaaring nasa loob ng normal na saklaw sa mga pasyente na may mataas na aktibidad at pagtaas sa panahon ng pagpapatawad. Ang isang hindi maipaliwanag na pagtaas sa ESR ay maaaring dahil sa isang intercurrent na nakakahawang sakit.
• Ang leukopenia (karaniwang lymphopenia) ay nauugnay sa aktibidad ng lupus erythematosus.
• Ang hypochromic anemia ay nauugnay sa pamamaga ng lalamunan, nakatago pagdurugo ng tiyan, umiinom ng ilang gamot. Minsan ay sinusunod ang autoimmune hemolytic anemia (AIHA) na may positibong pagsusuri sa Coombs.
• Karaniwang nabubuo ang thrombocytopenia sa mga pasyente na may sintomas ng antiphospholipid; napakabihirang, nangyayari ang autoimmune thrombocytopenia na nauugnay sa synthesis ng AT laban sa mga platelet.

Urinalysis para sa mga palatandaan ng lupus erythematosus

AT pangkalahatang pagsusuri Ang ihi na may lupus erythematosus ay nagpapakita ng proteinuria, hematuria, leukocyturia, ang kalubhaan nito ay depende sa klinikal at morphological na variant ng lupus nephritis.

Mga pagsusuri sa dugo ng biochemical para sa mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang mga pagbabago sa biochemical na mga parameter ay hindi tiyak at nakasalalay sa pangunahing pinsala sa mga panloob na organo sa iba't ibang panahon ng sakit. Ang pagtaas sa CRP ay hindi pangkaraniwan at sa karamihan ng mga kaso ay dahil sa kasabay na impeksiyon.

Pagpapasiya ng lupus erythematosus gamit ang isang immunological na pag-aaral

Antinuclear (ANF), o antinuclear, sintomas - isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus. Natutukoy ang ANF sa pamamagitan ng hindi direktang immunofluorescence gamit ang cryostat liver sections ng mga laboratoryo na hayop o human epithelial tumor cell lines (hal, HEP-2 cells). Ang paggamit ng huli sa lupus erythematosus ay lalong kanais-nais, dahil pinapayagan nitong mapataas ang sensitivity ng pamamaraan. Nakikita ang ANF sa 95% ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, kadalasan sa mataas na titer, at ang kawalan nito sa karamihan ng mga kaso ay ebidensya laban sa diagnosis ng SLE. Ang likas na katangian ng nuclear immunofluorescence sa isang tiyak na lawak ay sumasalamin sa pagtitiyak iba't ibang uri antinuklear AT. Sa mga palatandaan ng lupus erythematosus, homogenous (AT sa DNA, histone), mas madalas - peripheral (AT sa DNA) o speckled (AT sa Sm, Ro / La riboculleoprotein) immunofluorescence ay karaniwang napansin. Upang matukoy ang mga autoantibodies sa ilang nuclear at cytoplasmic autoantigens, iba't ibang immunological na pamamaraan ang ginagamit (enzymatic immunoassay, radioimmunoassay, immunoblotting, immunoprecipitation).

Ang AT sa double-stranded DNA (60-90%) ay medyo tiyak para sa SLE, ang pagtaas sa kanilang konsentrasyon ay nauugnay sa aktibidad ng sakit at pag-unlad ng lupus nephritis. Ang AT sa mga histone ay mas katangian ng drug-induced lupus kaysa sa systemic lupus erythematosus. Ang AT sa maliit na nuclear ribonucleoproteins ay madalas na matatagpuan sa mga pasyente na may talamak na lupus erythematosus. Ang AT hanggang Sm ay lubos na tiyak para sa lupus erythematosus, ngunit nangyayari lamang sa 10-30% ng mga kaso ng SLE. o Ang AT hanggang RQ/SS-A ay nauugnay sa lymphopenia, thrombocytopenia, photodermatitis, pulmonary fibrosis, Sjögren's syndrome. o AT hanggang La/SS-B ay madalas na matatagpuan kasama ng AT hanggang Ro, ngunit sila klinikal na kahalagahan hindi malinaw.

Ang iba pang mga immunological na pagsusuri para sa pagtukoy ng lupus erythematosus ay mas mababa sa diagnostic na kahalagahan sa mga inilarawan sa itaas. Ang mga LE cells (leukocytes na nag-phagocytize ng nuclear material), CEC, rheumatoid factor ay nakita. Sa mga pasyente na may mga palatandaan ng lupus nephritis, mayroong pagbaba sa kabuuang hemolytic activity ng complement (CH50) at mga indibidwal na bahagi nito (C3 at C4), na maaaring dahil sa mga depekto ng gene. Ang pagsusuri sa laboratoryo ng sintomas ng antiphospholipid ay batay sa pagpapasiya ng lupus anticoagulants gamit ang mga functional na pagsusuri at AT sa cardiolipin gamit ang enzyme immunoassay. Sa pangkalahatan, ang unang paraan para sa pagtukoy ng lupus erythematosus ay may higit na pagtitiyak, at ang pangalawa - mas mataas na sensitivity. Sa pag-unlad ng mga klinikal na sintomas ng antiphospholipid syndrome, ang AT sa cardiolinin ng klase ng IgG ay pinakamahusay na nauugnay, lalo na kung sila ay napansin sa mataas na titer. Lupus anticoagulants at AT sa cardiolipin ay matatagpuan sa 30-40 at 40-50% ng mga pasyente na may lupus erythematosus, ayon sa pagkakabanggit. Sa pagkakaroon ng mga antiphospholipid antibodies, ang panganib ng pagbuo ng mga palatandaan ng trombosis ay 40%, habang sa kanilang kawalan, ang panganib ng pagbuo ng trombosis ay hindi hihigit sa 15%. Ang isang paraan ay binuo para sa pagtukoy ng mga antibodies na tumutugon sa beta2-glycoprotein I; ang isang pagtaas sa kanilang konsentrasyon ay mas mahusay na nauugnay sa pagbuo ng trombosis kaysa sa konsentrasyon ng mga antibodies sa cardiolipin. Ang kurso ng antiphospholipid syndrome, ang kalubhaan at pagkalat ng thrombotic complications sa karamihan ng mga kaso ay hindi nauugnay sa mga pagbabago sa antiphospholipid AT titers.

Mga espesyal na pag-aaral ng systemic lupus erythematosus upang matukoy

Ang kidney biopsy ay ginagamit upang matukoy ang morphological variant ng mga sintomas ng lupus nephritis, na lalong mahalaga para sa pagtukoy ng mga pasyenteng nangangailangan ng agresibong cytotoxic therapy. Ang chest x-ray at echocardiography ay ang mga karaniwang pamamaraan ng pagsusuri sa lahat ng mga pasyente na may mga sintomas ng lupus erythematosus upang makita ang mga palatandaan ng pinsala sa baga at puso (pericarditis, sakit sa balbula sa puso). Maaaring makita ng Brain CT at MRI ang mga pathological na pagbabago sa mga pasyente na may mga sugat sa CNS sa lupus erythematosus.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa lupus erythematosus ng American Rheumatological Association

Ang pinakakaraniwang pamantayan para sa pag-diagnose ng mga sintomas ng lupus erythematosus ay ang pamantayan ng American Rheumatological Association. Ang isang maaasahang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay isinasaalang-alang sa pagkakaroon ng 4 o higit pang pamantayan. Pamantayan sa pagiging sensitibo - 96%, pagtitiyak - 96%. Ang pagkakaroon ng mas kaunting pamantayan ay hindi ibinubukod ang diagnosis ng lupus erythematosus. Halimbawa, sa isang kabataang babae na may klasikong "butterfly" o nephritis, kung saan ang ANF at AT sa double-stranded na DNA ay nakita sa serum ng dugo (3 pamantayan), ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay walang pagdududa. Kasabay nito, ang diagnosis ng lupus erythematosus ay malamang na hindi pareho sa kawalan ng ANF at sa mga kaso kung saan ang mga pasyente ay nagpapakita lamang ng mga palatandaan ng ANF na walang mga klinikal na sintomas at iba pang mga pagbabago sa laboratoryo na katangian ng systemic lupus erythematosus.

• Nakapirming erythema (flat o nakataas), malamang na kumalat sa nasolabial zone.
• Erythematous na nakataas na mga plake na may katabing kaliskis at follicular plugs; ang mga lumang sugat ay maaaring magkaroon ng atrophic scars
• Pantal sa balat na nagreresulta mula sa pagkakalantad ng balat sa sikat ng araw (kasaysayan o sa ilalim ng pangangasiwa ng medikal)
• Ulceration ng bibig o nasopharynx, kadalasang walang sakit (dapat itala ng isang manggagamot)
• Non-erosive arthritis ng 2 o higit pang peripheral joints na nagpapakita ng lambot, pamamaga, at pagbubuhos sa lupus erythematosus
• Pleurisy: sakit sa pleural, pleural rub at/o pagkakaroon ng pleural effusion; pericarditis na dokumentado ng echocardiography, o isang pericardial friction rub na narinig ng doktor
• Ang patuloy na proteinuria na higit sa 0.5 g/araw o mga cast (erythrocyte, tubular, granular, mixed), hematuria
• Mga seizure - sa kawalan ng gamot o metabolic disorder(uremia, ketoacidosis, kawalan ng timbang sa electrolyte); psychosis - sa kawalan ng gamot o mga kaguluhan sa electrolyte
• Anti-DNA: AT sa katutubong DNA sa mataas na titer; anti-Sm: AT sa nuclear Sm-Ar; pagtuklas ng mga antiphospholipid antibodies batay sa nakataas na antas serum IgG- o IgM-AT sa cardiolipin; pagtuklas ng lupus coagulant; False-positive von Wassermann reaction nang hindi bababa sa 6 na buwan na may kumpirmadong kawalan ng syphilis sa pamamagitan ng treponema pallidum immobilization test at treponemal AT fluorescent absorption test
• Ang pagtaas ng ichtiter, na nakita ng immunofluorescence o katulad na paraan, sa kawalan ng pag-inom ng mga gamot na nagdudulot ng mga palatandaan ng lupus-like syndrome.

Mga pamantayan sa diagnostic para sa isang makabuluhang sintomas ng antiphospholipid sa systemic lupus erythematosus

Ang isang diagnosis ng tiyak na antiphospholipid syndrome ay nangangailangan ng hindi bababa sa 1 klinikal at 1 pamantayan sa laboratoryo.

Mga pamantayan sa klinika para sa pagtukoy ng lupus erythematosus

Mga palatandaan ng vascular thrombosis

Isa o higit pang mga yugto ng arterial, venous thrombosis o trombosis ng maliliit na daluyan na nagbibigay ng dugo sa anumang organ at tissue. Maliban sa superficial vein thrombosis, ang trombosis ay dapat kumpirmahin ng X-ray o Doppler angiography o morphologically. Sa pagkumpirma ng morphological, ang mga palatandaan ng trombosis ay dapat na obserbahan sa kawalan ng malubhang nagpapaalab na paglusot ng vascular wall.

Mga sintomas ng obstetric pathology ng lupus erythematosus

Isa o higit pang mga kaso ng hindi maipaliwanag na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus bago ang 10 buwan ng pagbubuntis, o: isa o higit pang mga episode ng napaaga na pagkamatay ng isang morphologically normal na fetus bago ang 34 na linggo ng pagbubuntis dahil sa matinding preeclampsia o eclampsia o matinding placental insufficiency, o: tatlo o higit pang mga yugto ng hindi maipaliwanag, magkakasunod na pagbuo ng kusang pagpapalaglag hanggang sa 10 linggo ng pagbubuntis na hindi kasama ang mga anatomical at hormonal disorder sa ina at chromosomal disorder sa ina at ama.

Pamantayan sa laboratoryo para sa systemic lupus erythematosus

AT sa cardiolipin IgG o IgM na nakita sa serum sa medium o mataas na titer ng hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 6 na linggo, tinutukoy gamit ang isang standardized na paraan ng ELISA na nagbibigay-daan sa pagtukoy ng beta2-glycoprotein-dependent AT. Ang Lupus anticoagulant ay nakita sa plasma ng hindi bababa sa 2 beses sa loob ng 6 na linggo pamantayang pamamaraan. Ang isang diagnosis ng tiyak na antiphospholipid syndrome ay nangangailangan ng hindi bababa sa 1 klinikal at 1 sintomas sa laboratoryo.

Mga klinikal at immunological na variant ng systemic lupus erythematosus

Sa mga palatandaan ng lupus erythematosus na nagsimula pagkatapos ng 50 taon (6-12%), ang isang mas kanais-nais na kurso ng sakit ay karaniwang sinusunod kaysa sa debut sa isang batang edad. Ang klinikal na larawan ay pinangungunahan ng mga konstitusyonal na palatandaan ng lupus erythematosus, pinsala sa mga kasukasuan (karaniwan ay malaki), baga (pneumonitis na may atelectasis, pulmonary fibrosis), Sjogren's syndrome, na may pananaliksik sa laboratoryo Ang AT sa DNA ay mas madalas na nakikita, AT hanggang Ro - mas madalas kaysa sa mga batang pasyente.

Ang neonatal systemic lupus erythematosus ay maaaring bumuo sa mga bagong silang mula sa mga ina na dumaranas ng mga senyales ng lupus erythematosus, o mula sa malusog na mga ina na ang sera ay naglalaman ng AT hanggang RQ o sa ribonucleoproteins. Mga klinikal na sintomas Lupus erythematosus (pantal na erythematous, kumpletong AV block, at iba pang mga palatandaan ng systemic lupus erythematosus) ay nagkakaroon ng mga linggo o buwan pagkatapos ng kapanganakan. Ang subacute cutaneous lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng malawakang photosensitive scaly papulosquamous (psoriasiform) o anular polycyclic plaques. Ang ANF ay madalas na wala, ngunit sa isang makabuluhang dalas (70%), ang AT hanggang RQ ay nakita.

Differential diagnosis ng mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang differential diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay kadalasang isang mahirap na problema. Mayroong hindi bababa sa 40 mga sakit na may katulad na mga sintomas sa systemic lupus erythematosus, lalo na sa simula ng sakit. Madalas differential diagnosis Ang systemic lupus erythematosus ay isinasagawa kasama ng iba pang mga sakit na rayuma (mga palatandaan: Sjögren's syndrome, mga sintomas ng pangunahing antiphospholipid syndrome, idiopathic thrombocytopenic purpura, drug lupus, maagang rheumatoid arthritis, juvenile chronic arthritis, systemic vasculitis), mga nakakahawang sakit (Lyme disease, tuberculosis, pangalawang syphilis, nakakahawang mononucleosis, hepatitis B, impeksyon sa HIV), pati na rin sa talamak na aktibong hepatitis, lymphoproliferative tumor, paraneoplastic syndromes, sarcoidosis, nagpapaalab na sakit sa bituka.

Sa talamak at subacute na mga palatandaan ng kurso ng systemic lupus erythematosus, ang systemic na pinsala sa mga panloob na organo at mga katangian ng mga palatandaan ng mga pagbabago sa laboratoryo ay mabilis na umuunlad, sa mga ganitong kaso, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay hindi mahirap. Gayunpaman, sa mga kasong ito, kinakailangang ibukod ang isang nakakahawang sakit (lalo na ang Lyme disease at bacterial endocarditis, lalo na dahil sa mga kasong ito ay maaaring mangyari ang pagtaas ng mga titer ng ANF).

Sa maraming mga pasyente na may talamak na monosymptomatic na kurso ng systemic lupus erythematosus, ang panghuling pagsusuri ay ginawa lamang sa panahon ng pangmatagalang follow-up. Sa mga kaso kung saan may magandang dahilan upang maghinala sa debut ng systemic lupus erythematosus, posibleng magreseta ng empirikal na mga gamot na medyo mababa ang nakakalason, tulad ng hydroxychloroquine sa loob ng 6-8 na buwan, o kahit na mga maikling kurso ng glucocorticoid therapy sa maliit o katamtamang dosis sa ilalim ng mahigpit na klinikal at kontrol sa laboratoryo.

Ang systemic lupus erythematosus ay isang systemic inflammatory disease na nauugnay sa paggawa ng mga autoantibodies at immune complex laban sa sariling mga tisyu ng katawan.

Ang pangunahing edad ng pag-unlad ng sakit ay 20-40 taon. Pangunahing kasarian - babae

Mga sanhi

Mga salik kapaligiran. May isang opinyon na ang mga virus, nakakalason na sangkap at gamot ay maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus. Sa ilang mga kaso, sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus, ang mga antibodies sa Epstein-Barr virus ay napansin, ang kababalaghan ng "molecular masking" ng lupus autoantigens at mga viral protein ay kilala.

Mga impluwensya sa hormonal. Ang systemic lupus erythematosus ay pangunahing bubuo sa mga kababaihan. edad ng panganganak, ngunit hormonal na mga kadahilanan maaaring magkaroon ng higit na impluwensya sa mga pagpapakita ng sakit kaysa sa paglitaw nito.

mga tampok na genetic. Ang papel na ginagampanan ng mga genetic na kadahilanan ay nagpapatunay sa koneksyon ng systemic lupus erythematosus na may namamana na kakulangan ng ilang bahagi ng immune system.

Mga pagpapakita ng lupus

• Lesyon sa balat: discoid lesion - ang mga sugat ay hugis barya na may mga pulang gilid, pagnipis sa gitna at pagkawalan ng kulay. Parang paruparo na pamumula ng balat ng ilong at cheekbones (pamumula sa pisngi at sa likod ng ilong). Tumaas na sensitivity sa liwanag - mga pantal sa balat bilang isang resulta ng isang hindi pangkaraniwang reaksyon sa sikat ng araw. Posible rin ang pagkawala ng buhok, urticaria.
• Mga sugat sa mucosal: pamamaga ng mauhog lamad ng mga labi, pagguho.
• Pinsala ng kasukasuan: pananakit ng mga kasukasuan.
• Pinsala ng kalamnan: sakit, kahinaan ng kalamnan.
• Pinsala sa baga - igsi ng paghinga, sakit kapag humihinga.
• Pagpalya ng puso.
• Pinsala sa bato.
• Sakit ng ulo na mala-migraine na hindi nawawala pagkatapos uminom ng gamot sa pananakit, mga mood disorder.

Mga diagnostic

• Pangkalahatang pagsusuri ng dugo
• Pagtuklas ng mga LE cells sa dugo

Mga pamantayan sa diagnostic ng American Rheumatological Association

Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay itinuturing na maaasahan sa pagkakaroon ng 4 o higit pang pamantayan (sensitivity - 96%, specificity - 96%).

• Pantal sa cheekbones: naayos na pamumula (flat o nakataas) sa cheekbones, malamang na kumalat sa nasolabial area.
• Discoid rash: mga pulang plake na nakataas na may nakadikit na kaliskis sa balat.
• Photodermatitis: pantal sa balat nagreresulta mula sa isang hindi pangkaraniwang reaksyon sa sikat ng araw.
• Mga ulser sa bibig: Mga ulser sa bibig o nasopharynx na karaniwang walang sakit.
• Arthritis (pagkasira ng magkasanib na bahagi).
• Pinsala sa bato.
• Mga seizure: sa kawalan ng gamot o metabolic disorder (uremia, ketoacidosis, electrolyte imbalance).
• Psychosis: sa kawalan ng gamot o electrolyte disturbances.
• Hematological disorder: leukopenia<4,0х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или лимфопения <1,5х10 9 /л (зарегистрированная 2 и более раз) или тромбоцитопения <100х10 9 /л (не связанная с приемом лекарств).
• Anti-DNA: mga antibodies sa katutubong DNA sa mataas na titer.
• Isang pagtaas sa titer ng mga antinuclear antibodies na nakita ng hindi direktang immunofluorescence o isang katulad na paraan sa anumang oras sa panahon ng sakit sa kawalan ng mga gamot na nagdudulot ng lupus-like syndrome.

Paggamot sa Lupus

Ang batayan ng paggamot ay mga hormone glucocorticoids. Ang pinakamataas na dosis ay ginagamit sa talamak na kurso, pagpalala ng sakit at mataas na aktibidad. Ang average na dosis ay 1-1.5 mg / kg / araw. (sa mga tuntunin ng prednisolone).

Ang paunang dosis ay pinili upang mabawasan ang aktibidad ng proseso, paglutas ng isyu nang paisa-isa. Sa III antas ng aktibidad, ang dosis ng prednisolone ay 60-40 mg, na may II - 30-40 mg, na may I - 15-20 mg. Kung ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti sa unang dalawang araw, ang dosis ay nadagdagan ng 20-30%.

Ang paggamot ng lupus na may mga hormone sa maximum na dosis ay isinasagawa hanggang sa makamit ang isang klinikal na epekto (4-6 na linggo), pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan ng hindi hihigit sa 1/2 tablet ng prednisolone bawat linggo. Sa napakataas na dosis, maaari kang magsimulang mag-taping sa mas mataas na dosis na 5 mg/linggo. Para sa isang bilang ng mga taon, ang mga dosis ng pagpapanatili ay ginamit - 2.5-5 mg / araw.

Kung mas mababa ang dosis na kailangan upang mapanatili ang pagpapatawad, mas mabuti ang pagbabala. Sa pangmatagalang paggamot sa mga hormone, posible ang mga komplikasyon: ang paglitaw ng mga ulser ng alimentary canal, diabetes mellitus, Itsenko-Cushing syndrome, mga karamdaman sa pag-iisip, electrolyte metabolism, osteoporosis, pag-activate ng talamak na impeksiyon, atbp.

Sa kawalan ng bisa ng mga hormone, kinakailangan ang appointment ng mga cytostatic immunosuppressant. Kadalasang ginagamit ang azathioprine at cyclophosphamide sa isang dosis na 1-2 mg/kg. Methotrexate 15 mg bawat linggo. Mycophenolate mofetil 1.5-2 g/araw. Cyclosporine 2.5-4 mg / kg / araw. Ang kurso ng paggamot ay 6-8 na linggo, pagkatapos ang isang dosis ng pagpapanatili ay pinananatili sa loob ng maraming buwan. Ang pagpapabuti sa paggamot na may cytostatics ay nangyayari pagkatapos ng 4-6 na linggo.

Sa lupus, ang pagkakalantad sa araw ay kontraindikado.

Ang diyeta ay dapat na mababa sa taba, mataas sa polyunsaturated fatty acids, calcium at bitamina D.

Ang pulse therapy na may methylprednisolone ay isinasagawa ayon sa mga sumusunod na indikasyon: mabilis na progresibong glomerulonephritis, batang edad, mataas na aktibidad ng immunological. Ang pulse therapy ay hindi isang "despair therapy", ngunit isang mahalagang bahagi ng intensive care program.

Bilang karagdagan sa classical pulse therapy (methylprednisolone 15-20 mg/kg body weight IV araw-araw para sa 3 magkakasunod na araw), ang pulse therapy ay inireseta nang paulit-ulit sa pagitan ng ilang linggo. Pulse therapy ay maaaring pinahusay na may cyclophosphamide 1 g intravenously sa ika-2 araw ng paggamot. Pagkatapos ng pulse therapy, ang dosis ng prednisolone ay dapat bawasan nang dahan-dahan.

Ang intravenous immunoglobulin G ay isang paghahanda ng normal na polyspecific immunoglobulin na nakuha mula sa sera ng hindi bababa sa 5000 donor. Ang mga karaniwang gamot ay sandoglobulin, octagam. Ang immunoglobulin ay inireseta bilang isang "huling paraan" sa 0.5 g bawat 1 kg ng timbang ng katawan sa loob ng 5 magkakasunod na araw. Sa mga pasyente na may lupus nephritis, ang appointment ng immunoglobulin ay nangangailangan ng mahusay na pangangalaga dahil sa panganib ng isang matalim na pag-unlad ng pagkabigo sa bato. May mga allergic reaction sa anyo ng panginginig, pantal, febrile reaction, pagkahilo at pagduduwal. Ang isang ganap na kontraindikasyon sa paggamit ng intravenous immunoglobulin ay immunoglobulin A kakulangan.

Plasmapheresis. Sa modernong bersyon, ang plasmapheresis ay isinasagawa gamit ang teknolohiyang centrifugal o lamad, na may pag-alis ng 40-60 ml / kg ng plasma sa isang pamamaraan. Ang mga inirekumendang kurso ng plasmapheresis ay binubuo ng 3-6 na mga pamamaraan na isinagawa nang sunud-sunod o sa mga maikling pagitan.

Ang plasmapheresis sa mga pasyente na may systemic lupus erythematosus ay ipinahiwatig bilang isang matinding interbensyon para sa kumplikadong cryoglobulinemia, hyperviscous syndrome at thrombocytopenic purpura. Maaaring gamitin ang Plasmapheresis bilang isang karagdagang lubos na epektibong lunas para sa mga kondisyon na direktang nagbabanta sa buhay: fulminant vasculitis, polymyeloradiculoneuritis, cerebral coma, hemorrhagic pneumonitis. Ang plasmapheresis ay makatwiran sa mga kaso ng lupus nephritis na lumalaban sa mga hormone at cytotoxic na gamot.

Kabilang sa mga pamamaraan ng sorption ng paggamot, ang pumipili at hindi pumipili na pag-alis ng mga istruktura ng pathological na protina mula sa sirkulasyon ay nakikilala. Kabilang sa hindi pumipili ang HS, na batay sa pisikal at kemikal na mga katangian ng activated carbon. Bilang karagdagan sa direktang pag-aalis ng CIC, mga autoantibodies, at mga cytokine, pinasisigla ng GS ang aktibidad na anti-idiotypic, phagocytosis, at pinatataas ang sensitivity ng mga cell receptor sa mga gamot. Sa paggamot ng mga pasyenteng may SLE, ang GS ay may parehong mga indikasyon gaya ng PF. Ang selective sorption ay isinasagawa gamit ang mga selective immunosorbents (biological o chemical) na may kakayahang sadyang alisin ang RF, antibodies sa DNA at CEC.

Ang mga eksperimentong pag-aaral sa lugar na ito ay nagpapahiwatig ng mataas na kahusayan ng mga immunosorbents sa mga pasyente ng SLE na may mataas na aktibidad ng immunological. Ang mga side effect ng extracorporeal therapy ay kadalasang bumababa sa lumilipas na hypovolemia at panginginig, contraindications ay peptic ulcer sa talamak na yugto, may isang ina dumudugo, heparin intolerance.

Sa kabila ng kung minsan ay kamangha-manghang mga resulta sa mga kritikal na sitwasyon na may SLE, PF at HS, bilang mga independiyenteng paraan ng paggamot, bihira silang makahanap ng kanilang lugar sa nakaplanong therapy. Ang kanilang paggamit ay higit na pinipigilan ng pagbuo ng tinatawag na rebound syndrome, na nangyayari kaagad pagkatapos ng pamamaraan at nailalarawan sa pamamagitan ng pagbabalik ng klinikal na aktibidad at isang matalim na pagtaas sa antas ng mga antibodies at CIC. Ang pagsugpo sa aktibidad ng mga b-lymphocytes na gumagawa ng antibody at pag-iwas sa rebound syndrome ay nakamit sa pamamagitan ng sunud-sunod, sabay-sabay na aplikasyon ng PF at PT MP-CF. Ang pag-synchronize ng masinsinang pangangalaga sa anyo ng isang multi-buwan na programa ay maaaring mas mataas sa kahusayan sa lahat ng kilalang paraan ng paggamot sa SLE na may hindi kanais-nais na pagbabala sa buhay.

Mayroong ilang mga paraan ng sabay-sabay na intensive care:

1. Isang serye ng plasmapheresis ng 3-6 na magkakasunod na pamamaraan na sinusundan ng isang maikling kurso ng intravenous CF megadoses;
2. Isang paunang serye ng mga pamamaraan ng PF (karaniwan ay 3) kasabay ng intravenous administration ng ZF 1 g at MP 3 g, at pagkatapos ay isang pamamaraan ng PF bawat 1-3 buwan. sa panahon ng taon, kasabay ng 1 g ng CF at 1 g ng MP.

Ang pangalawang pamamaraan ng kasabay na intensive care ay tila mas nakakumbinsi, dahil nagbibigay ito ng kontrol sa programa sa buong taon. Ang programmatic appointment ng isang kumbinasyon ng PF at PT MP at CF ay ipinahiwatig lalo na para sa mga pasyente na may SLE na may hindi kanais-nais na pagbabala sa buhay dahil sa pagsisimula ng systemic lupus erythematosus sa pagbibinata at kabataan, ang mabilis na pag-unlad ng nephrotic syndrome, isang mabilis na progresibong uri ng nephritis, patuloy na arterial hypertension at ang pagbuo ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ( cerebral crisis, transverse myelitis, hemorrhagic pneumonitis, thrombocytopenia, atbp.).

Sa mga nagdaang taon, ang mga agresibong pamamaraan ng paggamot ay hindi na isang "therapy ng kawalan ng pag-asa", ang maraming mga intensive care unit at mga sitwasyong pang-emergency. Ang nakaplanong paggamit ng mga pamamaraang ito ay maaaring makabuluhang mapabuti ang pangmatagalang pagbabala sa buhay sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente ng SLE. Sa maikling panahon, medyo halata na ang mga bagong scheme at programa ng intensive care para sa SLE ay lilitaw, halimbawa, pag-synchronize ng VIG at PF, immunosorption at CF, pag-load ng mga dosis ng interferon na paghahanda at anticytokine antibodies.

Ang autologous stem cell transplantation ay iminungkahi para sa paggamot ng malubhang SLE.

Ang pagbabala para sa pag-asa sa buhay ay makabuluhang nabawasan sa pagkakaroon ng antiphospholipid syndrome.

Systemic lupus erythematosus- isang talamak na sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi kilala, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, na nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies sa malusog na mga selula ng katawan. Ang sakit ay mas madaling kapitan sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao ng populasyon. Ang paggamot at pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus ay isinasagawa nang magkasama ng isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang diagnosis ng SLE ay ginawa batay sa mga tipikal na klinikal na palatandaan at mga resulta ng pagsubok sa laboratoryo.

Pangkalahatang Impormasyon

Systemic lupus erythematosus- isang talamak na sistematikong sakit, na may pinaka-binibigkas na mga pagpapakita sa balat; Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi kilala, ngunit ang pathogenesis nito ay nauugnay sa isang paglabag sa mga proseso ng autoimmune, na nagreresulta sa paggawa ng mga antibodies sa malusog na mga selula ng katawan. Ang sakit ay mas madaling kapitan sa mga nasa katanghaliang-gulang na kababaihan. Ang saklaw ng lupus erythematosus ay hindi mataas - 2-3 kaso bawat libong tao ng populasyon.

Pag-unlad at pinaghihinalaang sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang eksaktong etiology ng lupus erythematosus ay hindi naitatag, ngunit ang mga antibodies sa Epstein-Barr virus ay natagpuan sa karamihan ng mga pasyente, na nagpapatunay sa posibleng viral na katangian ng sakit. Ang mga tampok ng katawan, dahil sa kung saan ang mga autoantibodies ay ginawa, ay sinusunod din sa halos lahat ng mga pasyente.

Ang hormonal na kalikasan ng lupus erythematosus ay hindi nakumpirma, ngunit ang mga hormonal disorder ay nagpapalala sa kurso ng sakit, bagaman hindi nila maaaring pukawin ang paglitaw nito. Ang mga babaeng na-diagnose na may lupus erythematosus ay hindi inirerekomenda na kumuha ng oral contraceptive. Sa mga taong may genetic predisposition at sa magkatulad na kambal, ang saklaw ng lupus erythematosus ay mas mataas kaysa sa ibang mga grupo.

Ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay batay sa isang paglabag sa immunoregulation, kapag ang mga bahagi ng protina ng cell, pangunahin ang DNA, ay kumikilos bilang mga autoantigens, at bilang resulta ng pagdirikit, kahit na ang mga cell na orihinal na walang mga immune complex ay naging mga target.

Klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus

Sa lupus erythematosus, apektado ang connective tissue, balat at epithelium. Ang isang mahalagang tampok na diagnostic ay ang simetriko na sugat ng malalaking joints, at kung ang joint deformity ay nangyayari, pagkatapos ay dahil sa paglahok ng ligaments at tendons, at hindi dahil sa erosive lesions. Ang myalgia, pleurisy, pneumonitis ay sinusunod.

Ngunit ang pinaka-kapansin-pansin na mga sintomas ng lupus erythematosus ay nabanggit sa balat, at ito ay tiyak para sa mga manifestations na ang diagnosis ay ginawa sa unang lugar.

Sa mga unang yugto ng sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tuluy-tuloy na kurso na may panaka-nakang mga pagpapatawad, ngunit halos palaging nagiging isang sistematikong anyo. Mas madalas mayroong erythematous dermatitis sa mukha na parang butterfly - erythema sa pisngi, cheekbones at palaging nasa likod ng ilong. Ang pagiging hypersensitive sa solar radiation ay lilitaw - ang mga photodermatoses ay karaniwang bilog sa hugis, marami ang likas. Sa lupus erythematosus, isang tampok ng photodermatosis ay ang pagkakaroon ng hyperemic corolla, isang lugar ng pagkasayang sa gitna, at depigmentation ng apektadong lugar. Ang mga kaliskis ng Pityriasis, na sumasakop sa ibabaw ng erythema, ay mahigpit na ibinebenta sa balat at ang mga pagtatangka na paghiwalayin ang mga ito ay napakasakit. Sa yugto ng pagkasayang ng apektadong balat, ang pagbuo ng isang makinis, pinong alabastro-puting ibabaw ay sinusunod, na unti-unting pinapalitan ang mga erythematous na lugar, simula sa gitna at lumipat sa paligid.

Sa ilang mga pasyente na may lupus erythematosus, ang mga sugat ay umaabot sa anit, na nagiging sanhi ng kabuuan o bahagyang alopecia. Kung ang mga sugat ay nakakaapekto sa pulang hangganan ng mga labi at ang mauhog lamad ng bibig, kung gayon ang mga sugat ay mala-bughaw-pulang siksik na mga plake, kung minsan ay may mga kaliskis ng pityriasis sa itaas, ang kanilang mga contour ay may malinaw na mga hangganan, ang mga plake ay madaling kapitan ng ulserasyon at nagiging sanhi ng sakit. habang kumakain.

Ang lupus erythematosus ay may pana-panahong kurso, at sa mga panahon ng taglagas-tag-init, ang kondisyon ng balat ay lumalala nang husto dahil sa mas matinding pagkakalantad sa solar radiation.

Sa subacute na kurso ng lupus erythematosus, ang foci na tulad ng psoriasis ay sinusunod sa buong katawan, binibigkas ang telangiectasias, lumilitaw ang isang reticular livedio (tulad ng puno) sa balat ng mas mababang mga paa't kamay. Ang pangkalahatan o focal alopecia, urticaria at pruritus ay sinusunod sa lahat ng mga pasyente na may systemic lupus erythematosus.

Sa lahat ng mga organo kung saan mayroong connective tissue, nagsisimula ang mga pagbabago sa pathological sa paglipas ng panahon. Sa lupus erythematosus, lahat ng lamad ng puso, renal pelvis, gastrointestinal tract at central nervous system ay apektado.

Kung, bilang karagdagan sa mga pagpapakita ng balat, ang mga pasyente ay nagdurusa mula sa paulit-ulit na pananakit ng ulo, pananakit ng kasukasuan nang walang anumang koneksyon sa mga pinsala at kondisyon ng panahon, may mga paglabag sa gawain ng puso at bato, pagkatapos ay batay sa survey, ang isa ay maaaring mag-isip ng mas malalim at systemic disorder at suriin ang pasyente para sa pagkakaroon ng lupus erythematosus. Ang isang matalim na pagbabago sa mood mula sa isang euphoric na estado sa isang estado ng pagsalakay ay isang katangian din na pagpapakita ng lupus erythematosus.

Sa mga matatandang pasyente na may lupus erythematosus, ang mga pagpapakita ng balat, renal at arthralgic syndromes ay hindi gaanong binibigkas, ngunit ang Sjögren's syndrome ay mas madalas na sinusunod - ito ay isang autoimmune lesion ng connective tissue, na ipinakita sa pamamagitan ng hyposecretion ng salivary glands, pagkatuyo at sakit sa mga mata. , photophobia.

Ang mga batang may neonatal lupus erythematosus, na ipinanganak sa mga maysakit na ina, ay may erythematous rash at anemia na nasa pagkabata, kaya ang differential diagnosis ay dapat gawin sa atopic dermatitis.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Kung ang systemic lupus erythematosus ay pinaghihinalaang, ang pasyente ay ire-refer para sa isang konsultasyon sa isang rheumatologist at isang dermatologist. Ang lupus erythematosus ay nasuri sa pamamagitan ng pagkakaroon ng mga manifestations sa bawat sintomas na grupo. Pamantayan para sa pagsusuri mula sa balat: erythema na hugis butterfly, photodermatitis, discoid rash; sa bahagi ng mga kasukasuan: simetriko pinsala sa mga kasukasuan, arthralgia, "pearl bracelets" syndrome sa mga pulso dahil sa pagpapapangit ng ligamentous apparatus; sa bahagi ng mga panloob na organo: serositis ng iba't ibang lokalisasyon, patuloy na proteinuria at cylindruria sa pagsusuri ng ihi; mula sa gilid ng central nervous system: convulsions, chorea, psychosis at mga pagbabago sa mood; mula sa pag-andar ng hematopoiesis, ang lupus erythematosus ay ipinakita ng leukopenia, thrombocytopenia, lymphopenia.

Ang reaksyon ng Wasserman ay maaaring maling positibo, tulad ng iba pang mga serological na pag-aaral, na kung minsan ay humahantong sa appointment ng hindi sapat na paggamot. Sa pag-unlad ng pulmonya, ang isang x-ray ng mga baga ay ginaganap, kung pinaghihinalaang pleurisy -

Dapat iwasan ng mga pasyenteng may lupus erythematosus ang direktang sikat ng araw, magsuot ng damit na nakatakip sa buong katawan, at maglagay ng mga cream na may mataas na proteksiyon na UV filter sa mga nakalantad na lugar. Ang mga corticosteroid ointment ay inilalapat sa mga apektadong lugar ng balat, dahil ang paggamit ng mga di-hormonal na gamot ay walang epekto. Ang paggamot ay dapat na isagawa nang paulit-ulit upang ang dermatitis na dulot ng hormone ay hindi bumuo.

Sa mga hindi komplikadong anyo ng lupus erythematosus, ang mga non-steroidal na anti-inflammatory na gamot ay inireseta upang maalis ang sakit sa mga kalamnan at kasukasuan, ngunit ang aspirin ay dapat na maingat, dahil pinapabagal nito ang proseso ng pamumuo ng dugo. Obligado ang pag-inom ng glucocorticosteroids, habang ang mga dosis ng mga gamot ay pinipili sa paraan upang mabawasan ang mga side effect upang maprotektahan ang mga panloob na organo mula sa pinsala.

Ang pamamaraan, kapag ang mga stem cell ay kinuha mula sa isang pasyente, at pagkatapos ay isinasagawa ang immunosuppressive therapy, pagkatapos kung saan ang mga stem cell ay muling ipinakilala upang maibalik ang immune system, ay epektibo kahit na sa malubha at walang pag-asa na mga anyo ng lupus erythematosus. Sa ganitong therapy, ang autoimmune aggression sa karamihan ng mga kaso ay tumitigil, at ang kondisyon ng pasyente na may lupus erythematosus ay bumubuti.

Ang isang malusog na pamumuhay, pag-iwas sa alkohol at paninigarilyo, sapat na pisikal na aktibidad, balanseng nutrisyon at sikolohikal na kaginhawaan ay nagpapahintulot sa mga pasyente na may lupus erythematosus na kontrolin ang kanilang kondisyon at maiwasan ang kapansanan.