Sarcoma ng dingding ng tiyan, ICD code 10. Osteogenic sarcoma

Ang Sarcoma ay isang neoplasma na kadalasang may malignant na kurso. Mayroong maraming iba't ibang mga sarcomas, na inuri sa isang solong sakit sa ICD 10. Ang panganib ng patolohiya ay nakasalalay sa kawalan ng mga sintomas mga paunang yugto pag-unlad ng tumor, na nagpapalubha ng diagnosis.

Pangkalahatang konsepto ng sarcoma

Maaaring ma-localize ang sarcoma sa iba't ibang lugar ng tissue. Maaari itong makaapekto sa mga kalamnan, epithelium, nerve fibers, at connective tissue. Sa gamot, mayroong tatlong pangunahing uri ng sarcomas: conditional benign, malignant at intermediate, na sinamahan ng metastatic lesions.

Ang sakit ay nasuri sa kapwa lalaki at babae. Ngunit sa mga pasyenteng lalaki, mas madalas na masuri ang sarcoma.

Ang pangunahing tampok ng mga pormasyon, na nagpapakilala sa kanila mula sa iba pang mga uri ng mga bukol, ay nabuo sila sa malambot na mga tisyu. Lumilitaw ang mga metastases sa atay, utak, at baga. Bilang resulta, nagkakaroon ng cancerous na pinsala sa mga nasugatang organ.

Sa gamot, maraming iba't ibang mga sarcomas ang nakikilala depende sa kanilang komposisyon:

• epithelioid;
• angiosarcoma;
• fibrous histiocytoma;
• fibrosarcoma;
• leiomyosarcoma;
• rhabdomyosarcoma;
• liposarcoma;
• schwannoma;
• spindle cell sarcoma;
• hemangiopericytoma;
• mesenchymoma;
• synovial sarcoma;
• alveolar.

Ang uri ng sarcoma ay tinutukoy batay sa mga resulta ng mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic ng isang espesyalista. Ito ay kinakailangan dahil marami sa mga pormasyon ay maaaring mag-transform sa mga malignant na tumor at maging sanhi ng mga metastatic lesyon.

Mga sanhi

Hindi naitatag ng mga eksperto ang tunay na dahilan ng pagbuo ng sarcoma. Ngunit natukoy nila ang ilang mga kadahilanan na maaaring maka-impluwensya at mapataas ang panganib na magkaroon ng sakit.

Ang genetic predisposition ay may malaking kahalagahan sa pagbuo ng mga tumor ng iba't ibang uri. Napag-alaman na sa mga pasyente na nasuri na may fibrosarcoma o ibang uri ng pagbuo, ang mga malapit na kamag-anak ay nagdusa mula sa isang katulad na patolohiya.

Ang isa sa mga kadahilanan na nagiging sanhi ng sarcomas ay ang herpes virus. Sinasabi rin ng mga eksperto na may epekto din sa katawan ang mga carcinogenic, chemical, toxic at poisonous substances.

Ang hindi kanais-nais na mga kondisyon sa kapaligiran sa mga lugar ng tirahan ng pasyente ay maaari ding makabuluhang mapataas ang panganib ng pagbuo ng sarcoma.

Naniniwala ang mga siyentipiko na ang mga sanhi ng pagbuo ng tumor ay regular na pinsala sa balat, pangmatagalang paggamit mga gamot na steroid at ang pagkakaroon ng mga precancerous na sakit.

Klinikal na larawan

Sa kabila ng katotohanan na sa medisina mayroong maraming mga uri ng sarcomas, mayroon silang mga katulad na sintomas, bilang isang resulta kung saan sila ay pinagsama sa isang grupo.

Naka-on mga paunang yugto pag-unlad ng tumor, ang mga palatandaan ng sakit ay hindi lilitaw. Habang lumalaki ang tumor, ang pasyente ay nakakaranas ng matinding pagbaba ng timbang, patuloy na pagkapagod, depresyon at pagkapagod.

Ang advanced na yugto ng cancer ay nailalarawan masakit na sensasyon sa apektadong lugar, may kapansanan sa pagganap ng apektadong organ. Ang balat sa lokasyon ng tumor ay nagbabago ng kulay nito, at lumilitaw ang mga ulser sa ibabaw nito.

Ang tumor ay kadalasang tinutukoy bilang isang maliit na buhol. Ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang madilaw-dilaw o puting kulay. Sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, hindi ito sinamahan ng masakit na mga sensasyon.

Ang ibabaw ng pormasyon ay makinis, ngunit habang lumalaki ito ay nagiging matigtig at lumilitaw ang mga ulser. Ang laki ng tumor ay maaaring umabot ng 30 sentimetro.

Ang panganib ng sarcoma ay hindi ito lumilitaw sa mahabang panahon at hindi alam ng pasyente ang presensya nito. Kung ang sarcoma ay nakakaapekto sa kalamnan tissue, ito ay nagiging kapansin-pansin na sa mga huling yugto pag-unlad, kapag walang pagkakataon ng matagumpay na paggaling.

Mga diagnostic

Ang pagtatatag ng sakit sa pagkakaroon ng sarcoma ay mahirap sa ilang mga kaso, dahil sa kawalan ng mga sintomas sa mga unang yugto. Paunang pagsusuri ay itinatag batay sa mga reklamo ng pasyente at panlabas na pagsusuri. Upang kumpirmahin ito at matukoy ang mga katangian ng kurso ng patolohiya, inireseta ng espesyalista ang isang bilang ng mga instrumental at mga pamamaraan sa laboratoryo mga diagnostic:

Ultrasonography

Ang pamamaraan ay medyo nagbibigay-kaalaman at nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang pagkakaroon ng isang tumor na naisalokal sa malambot na mga tisyu ng hita, limbs at iba pang bahagi ng katawan.

Tinutulungan ng ultratunog na matukoy ang laki, lokasyon, at istraktura ng tumor. Ang Sarcoma ay may ilang mga katangian na nakikilala ito mula sa iba pang mga uri ng sakit. Una sa lahat, wala itong kapsula at isang homogenous na istraktura. Gayundin, ang foci ng nekrosis sa sarcoma ay matatagpuan sa loob ng pagbuo.

CT scan

Kung pinaghihinalaan ang sarcoma, kadalasang ginagawa ang CT gamit ang contrast agent. Pinapayagan ka nitong matukoy ang lugar ng kaguluhan sa sirkulasyon. Kapag nagsasagawa ng computed tomography scan, ang sarcoma ay tinutukoy ng hindi regular na hugis, hindi malinaw na mga contour, magkakaibang istraktura. Ang mga katabing tissue ay nasira at na-compress din. Naiipon ang contrast agent sa mga paikot-ikot na sisidlan.

Magnetic resonance imaging

Inireseta kapag imposibleng magsagawa ng computed tomography scan. Ang pamamaraan ay medyo nagbibigay-kaalaman. Ang pangunahing bentahe ng MRI ay ang kakayahang makita ang isang tumor layer-by-layer, matukoy ang istraktura, laki, at lokasyon nito.

Radiography

X-ray na pagsusuri Isinasagawa upang matukoy ang mga metastatic lesyon hindi lamang sa mga kalapit na organo o tisyu, kundi pati na rin sa malalayong mga.

Ang kawalan ng pamamaraan ay imposibleng matukoy ang uri ng tumor gamit ang isang x-ray machine.

Biopsy

Ang isang fine-needle biopsy para sa sarcoma ay inireseta upang kumpirmahin ang uri ng pagbuo at ang pagkakaroon ng mga selula ng kanser. Ang pamamaraan ng pagkolekta ay isinasagawa gamit ang isang espesyal na aparato, kung saan ang isang espesyalista ay kumukuha ng isang sample ng sarcoma tissue.

Ang mga nakuhang sample ay ipinadala sa laboratoryo para sa histological examination. Maaaring malaman ng pasyente ang mga resulta ng diagnostic mula sa kanyang dumadating na manggagamot pagkatapos ng 7-10 araw. Sa ilang mga kaso, ang pag-aaral ay ginagawa sa isang emergency na batayan. Ang resulta ay handa na pagkatapos ng 20-30 minuto.

Ang mga pasyente ay dapat ding sumailalim sa isang pangkalahatang at biochemical na pagsusuri sa dugo. Ang isang espesyalista ay maaaring mag-order ng isang plasma test para sa mga marker ng tumor. Bilang karagdagang mga pamamaraan Ipinapakita ng mga pag-aaral ang angiography at positron emission tomography.

Batay sa mga resulta ng pananaliksik, ang isang pangwakas na diagnosis ay itinatag at isang kurso ng therapy ay inireseta.

Paggamot

Kapag nag-diagnose ng sarcoma, ang paggamot ay isinasagawa sa isang indibidwal na batayan. Bago magreseta ng isang kurso ng therapy, isang konsultasyon ng mga doktor ay gaganapin.

Bagaman pinag-isang sistema Walang paggamot para sa embryonal rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma at iba pang mga uri ng sarcoma; madalas na inireseta ang operasyon. Ang mga layunin ng operasyon ay alisin ang tumor, pagaanin ang kondisyon ng pasyente at dagdagan ang kanyang pag-asa sa buhay.

Ang operasyon sa ilang mga kaso ay maaaring dagdagan ng radiation o chemotherapy. Maaaring pabagalin ng mga pamamaraan ang paglaki ng tumor, ngunit may ilang mga side effect. Kabilang sa mga hindi kanais-nais na epekto ang pagkawala ng buhok, malutong na mga kuko, kahinaan, pagduduwal at pagbaba ng timbang. Iyon ang dahilan kung bakit hindi sila inireseta para sa paggamot ng mga pasyente na higit sa 60 taong gulang.

Sa mga kaso kung saan ang sarcoma ay sapat na malaki, ito ay nakakaapekto sa marami dulo ng mga nerves at mga pangunahing sisidlan, ito ay inalis kasama ng apektadong organ.

Ang kemoterapiya ay isinasagawa sa dalawa o tatlong kurso. Ang agwat sa pagitan nila ay hindi bababa sa 3 linggo. Ang radiation therapy sa ilang mga kaso ay inireseta bilang pangunahing paraan ng therapy. Ginagawa ito kung ang pasyente ay may mga kontraindiksyon sa operasyon o ang tumor ay maliit sa laki.

Pagkatapos ng paggamot, ang pasyente ay nakarehistro sa dispensaryo. Ang pasyente ay dapat bisitahin ang kanyang doktor nang regular sa mga naka-iskedyul na pagitan para sa mga layuning pang-iwas.

Mga komplikasyon

Sarcoma ng malambot na mga tisyu ng peripheral nerves, connective o tissue ng kalamnan kung hindi ginagamot, nagiging sanhi ito ng pag-unlad malubhang komplikasyon. Kabilang sa mga ito ay:

1. Nagkakalat metastatic lesyon.
2. Pinipisil nakapaligid na mga tisyu at organo, na nagdudulot ng matinding pananakit.
3. Pag-unlad sagabal bituka at pagbubutas ng organ.
4. pagkatalo lymphatic system, na nagreresulta sa pagkagambala sa pagganap nito.
5. Ang paglitaw ng panloob dumudugo.

Sa pag-unlad ng iba't ibang uri ng sarcoma, mayroong pagbaba sa pandinig, paningin, pagkawala ng memorya at konsentrasyon. Ang sensitivity ng balat ay may kapansanan din. Iyon ang dahilan kung bakit hindi dapat maantala ang paggamot kapag nag-diagnose ng sarcoma.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa pagbuo ng sarcoma ay naiimpluwensyahan ng maraming iba't ibang mga kadahilanan. Una sa lahat, ito ang yugto ng sakit. Gayundin pinakamahalaga magkaroon ng lokalisasyon ng proseso ng tumor, edad, kondisyon ng pasyente, ang pagkakaroon ng mga metastatic lesyon, mga magkakatulad na sakit.

Ang pagbabala ay mas kanais-nais kapag nagsimula ang paggamot sa mga yugto 1 o 2 ng patolohiya. Ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente ay tungkol sa 70-50%. Ngunit ang sarcoma ay delikado dahil pagkatapos matanggal ang tumor ay muling bumubuo.

Kadalasan, ang pagbabala para sa sarcoma ay hindi kanais-nais, na dahil sa ang katunayan na sa mga unang yugto ng pag-unlad ay medyo mahirap matukoy ang pagkakaroon ng patolohiya. Ang survival rate ng mga pasyente sa stage 3 o 4 ay hindi hihigit sa 15%.

Mga hakbang sa pag-iwas

Dahil ang totoong dahilan Dahil ang pag-unlad ng sarcoma ay hindi pa naitatag, walang mga espesyal na hakbang sa pag-iwas. Inirerekomenda ng mga doktor na sundin ang mga pangunahing patakaran:

1. Dumalo sa oras doktor Ang mga regular na pagsusuri at pagsusuri sa X-ray ay makakatulong upang matukoy ang napapanahong pagsisimula ng pag-unlad ng proseso ng tumor.
2. Balita aktibo Pamumuhay. Kung ang trabaho ay nagsasangkot ng pananatili sa isang posisyon sa loob ng mahabang panahon, inirerekumenda na mag-ehersisyo bawat oras at magsagawa ng mga ehersisyo sa umaga araw-araw.
3. Higit pa lakad sa sariwang hangin. Ang isang parke ay angkop para sa mga layuning ito. Dapat kang magbihis ayon sa lagay ng panahon upang maiwasan ang sipon.
4. Tratuhin sa isang napapanahong paraan sipon mga sakit.
5. Tama kumain. Ang pagkain ng fast food at fast food ay mayroon Negatibong impluwensya para sa kaligtasan sa sakit. Kailangan mong isama sa iyong diyeta malaking dami gulay at prutas. Dapat kunin sa taglagas at tagsibol mga bitamina complex. Makakatulong ito na mapanatili ang kaligtasan sa sakit sa nais na antas.
6. Tanggalin ang pagkakalantad kemikal, nakakalason at Nakakalason na sangkap sa pantakip sa balat at ang katawan sa kabuuan. Kapag nagtatrabaho sa mga mapanganib na industriya, dapat mong gamitin ang mga sumusunod: Personal na proteksyon, at gumawa lamang ng mga gawaing bahay gamit ang mga guwantes.
7. Iwasan pinsala balat.

Ang pagsunod sa mga hakbang sa pag-iwas ay makakatulong upang makabuluhang bawasan ang panganib na magkaroon ng iba't ibang uri ng sarcoma. Mahalaga para sa mga pasyente na malaman iyon lamang napapanahong paggamot pinatataas ang posibilidad na gumaling mula sa sakit.

Ang soft tissue sarcoma ay isang pangkaraniwang sakit sa iba pang mga kanser. Sa medisina ay marami iba't ibang uri mga pormasyon, ngunit lahat ng mga ito ay nagdudulot ng malaking panganib sa kalusugan at buhay ng pasyente. Sa mga unang yugto, ang sarcoma ay hindi nagpapakita ng mga sintomas, na nagpapalubha ng diagnosis.

Iyon ang dahilan kung bakit inirerekomenda ang mga pasyente na sumailalim sa taunang mga pagsusuring pang-iwas. Kapag nasuri ang sarcoma, hindi dapat maantala ang paggamot, dahil ang kawalan nito ay nagiging sanhi ng pag-unlad seryosong kahihinatnan, kabilang ang kamatayan.

Pangunahing klinikal na palatandaan Ang osteosarcoma ay pananakit sa apektadong bahagi. Ang sakit ay mapurol, pare-pareho na may unti-unting pagtaas sa intensity. Isang katangiang sintomas ay mga sakit sa gabi. Sa 3/4 ng mga pasyente ay maaaring mayroong soft tissue component. Ang paa ay pinalaki at kadalasan ay mukhang namamaga. Ang pananakit at pagtaas ng volume ay humahantong sa dysfunction. Ang tagal ng anamnesis ay nasa average na 3 buwan.
Mga katangiang sugat ng mahabang metaphyses tubular bones. Ang pinakakaraniwang lokasyon (humigit-kumulang 50% ng mga kaso) ay ang kasukasuan ng tuhod - ang distal na bahagi ng hita at ang proximal na bahagi tibia. Ang proximal na bahagi ay madalas ding apektado humerus At femur, at ang gitnang ikatlong bahagi ng femur. Pinsala sa flat bones, lalo na ang pelvis pagkabata nangyayari sa mas mababa sa 10% ng mga kaso.
Ang Osteosarcoma ay may malaking posibilidad na bumuo ng hematogenous metastases. Sa oras ng diagnosis, 10%-20% ng mga pasyente ay mayroon nang macrometastases sa baga, na nakita ng X-ray. Ngunit sa oras na ang diagnosis ay ginawa, humigit-kumulang 80% ng mga pasyente ay may micrometastases sa baga, na hindi natukoy na x-ray, ngunit makikita sa computed tomography. Dahil ang mga buto ay hindi nabuo lymphatic system, ang maagang pagkalat ng osteosarcoma sa mga rehiyonal na lymph node ay bihira, ngunit kung ito ay nangyari, ito ay isang mahinang prognostic sign. Ang iba pang bahagi ng metastasis ay mga buto, pleura, pericardium, bato, at central nervous system.
Ang Osteosarcoma ay mayroon ding lokal na agresibong paglaki, maaaring kumalat sa epiphysis at sa katabing kasukasuan (kadalasan ay apektado ang mga kasukasuan ng tuhod at balikat), kumakalat sa mga intra-articular na istruktura, sa pamamagitan ng articular cartilage, sa pamamagitan ng pericapsular space, o, direkta, dahil sa isang pathological fracture, at bumubuo ng hindi katabi nito foci - satellite - "laktawan" metastases.
Mga bihirang variant ng osteosarcoma.
Telangiectatic - radiologically ay kahawig ng isang aneurysmal bone cyst at giant cell tumor, na ipinakita sa pamamagitan ng pagkakaroon ng lytic foci na may banayad na sclerosis. Ang kurso ng sakit at tugon sa chemotherapy ay halos hindi naiiba sa mga karaniwang variant ng osteosarcoma.
Juxtacortical (paraosseous) - nagmula sa cortical layer ng buto, ang tumor tissue ay maaaring palibutan ang buto sa lahat ng panig, ngunit, bilang isang panuntunan, ay hindi tumagos sa medullary canal. Walang bahagi ng malambot na tisyu, kaya sa radiologically ang tumor ay mahirap na makilala mula sa osteoid. Bilang isang patakaran, ang tumor na ito ay mababa ang malignancy, dahan-dahang umuunlad, at halos hindi nag-metastasis. Gayunpaman, ang paraosseous osteosarcoma ay nangangailangan ng sapat paggamot sa kirurhiko, halos kapareho ng mga karaniwang variant ng tumor. Kung hindi man, ang tumor na ito ay umuulit at ang bahagi ng tumor ay nagbabago sa isang mas mataas na antas ng malignancy, na tumutukoy sa pagbabala ng sakit.
Periossal - tulad ng paraosseous, ito ay matatagpuan sa ibabaw ng buto at may katulad na kurso. Ang tumor ay may bahagi ng malambot na tissue, ngunit hindi tumagos sa medullary canal.
Ang mga intraosseous tumor na may mababang antas ng malignancy, mahusay na naiiba, na may kaunting cellular atypia, ay maaaring ituring bilang isang benign tumor. Ngunit madalas din silang umulit nang lokal na may pagbabago sa bahagi ng tumor sa isang mas malignant na variant.
Multifocal - nagpapakita ng sarili sa anyo ng maraming foci sa mga buto, katulad ng bawat isa. Ito ay hindi lubos na malinaw kung ang mga ito ay lilitaw kaagad, o kung ang mabilis na metastasis ay nangyayari mula sa isang focus. Ang pagbabala ng sakit ay nakamamatay.
Ang extraskeletal osteosarcoma ay isang bihirang malignant na tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng paggawa ng osteoid o tissue ng buto, minsan kasama ng tissue ng kartilago- sa malambot na mga tisyu, kadalasan sa mas mababang mga paa't kamay. Ngunit mayroon ding mga sugat sa ibang mga lugar, tulad ng larynx, bato, lalamunan, bituka, atay, puso, pantog at Ang pagbabala ng sakit ay nananatiling mahina, ang pagiging sensitibo sa chemotherapy ay napakababa. Ang diagnosis ng extraskeletal osteosarcoma ay maaaring maitatag lamang pagkatapos na hindi kasama ang pagkakaroon ng bone tumor foci.
Ang maliit na cell osteosarcoma ay isang lubhang malignant na tumor; ang morphological structure nito ay naiiba sa iba pang mga variant, na tumutukoy sa pangalan nito. Kadalasan ang tumor na ito ay naisalokal sa femur. Maliit na cell osteosarcoma ( differential diagnosis kasama ng iba pang maliliit na tumor sa selula) ay kinakailangang makagawa ng osteoid.
Osteosarcoma ng pelvis - sa kabila ng pinabuting pangkalahatang kaligtasan para sa osteosarcoma, ay may napakahirap na pagbabala. Ang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis at laganap sa tela at kasama nila, dahil, dahil sa anatomikal na istraktura pelvis, ay hindi nakatagpo ng makabuluhang fascial at anatomical na mga hadlang sa daan nito.
Pagtatanghal ng osteogenic sarcoma (Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA, 1980, USA).
Stage IA - Well differentiated tumor. Ang sugat ay nililimitahan ng isang natural na hadlang na pumipigil sa pagkalat ng tumor. Walang metastases.
Stage IB - Well-differentiated tumor. Ang pagsiklab ay lumampas sa natural na hadlang. Walang metastases.
Stage IIA - Mahina ang pagkakaiba ng tumor. Ang pagsiklab ay limitado ng isang natural na hadlang. Walang metastases.
Stage IIB - Mahina ang pagkakaiba ng tumor. Ang pagsiklab ay lumampas sa natural na hadlang. Walang metastases.
Stage III - Ang pagkakaroon ng mga rehiyonal at malayong metastases, anuman ang antas ng pagkakaiba-iba ng tumor.

RCHR (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Archive - Mga klinikal na protocol ng Ministry of Health ng Republika ng Kazakhstan - 2012 (Mga Order No. 883, No. 165)

Nag-uugnay at malambot na mga tisyu ng trunk, hindi natukoy na lokalisasyon (C49.6)

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Klinikal na protocol"Soft tissue sarcomas"

Ang terminong "soft tissue sarcomas" ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga malignant na tumor na lumalabas sa extraskeletal soft at connective tissues. Ang mga katulad na tumor ay pinagsama sa isang grupo dahil sa pagkakapareho ng kanilang mga katangiang histopathological at mga klinikal na pagpapakita, pati na rin ang kurso ng proseso ng tumor.

Ang mga malignant soft tissue tumor ay nagkakahalaga ng 0.2-2.6% ng kabuuang istraktura malignant neoplasms tao. Halos lahat ng malignant soft tissue tumor ay sarcomas, na account para sa 0.7% ng lahat ng tao malignant tumor. Sa Republika ng Kazakhstan, ang ganap na bilang ng mga bagong natukoy na sakit noong 1993 ay 235, noong 2002 - 192.

Kadalasan, ang mga tumor na ito ay sinusunod sa pagitan ng edad na 20 at 50 taon. Sa mga bata, ang mga sarcomas ay bumubuo ng 10-11% ng rate ng insidente ng kanser. Ang nangingibabaw na lokalisasyon ng soft tissue sarcomas ay ang mga paa't kamay (hanggang sa 60%), na may humigit-kumulang 46% sa mas mababang mga paa't kamay at mga 13% sa itaas na mga paa't kamay. Ang mga tumor na ito ay naisalokal sa katawan sa 15-20% ng mga kaso, sa ulo at leeg - sa 5-10%. Ang retroperitoneal space ay nagkakahalaga ng 13-25%.

Protocol"Soft tissue sarcomas."

ICD code- C 49 (mga malignant na tumor ng malambot na mga tisyu).

Mga pagdadaglat:

ECG - electrocardiography.

Ultrasound - ultrasonography.

MTS - metastasis.

ESR - rate ng sedimentation ng erythrocyte.

RW - reaksyon ni Wasserman.

Ang HIV ay ang human immunodeficiency virus.

PCT - polychemotherapy.

PET - positron emission tomography.

Petsa ng pagbuo ng protocol: Setyembre 2011.

Mga gumagamit ng protocol: district oncologist, oncologist sa dispensary clinic, oncologist sa dispensary hospital.

Indikasyon ng walang conflict of interest

Wala kaming pinansyal o iba pang interes sa paksa ng dokumentong tinatalakay. Hindi kasangkot sa pagbebenta, paggawa o pamamahagi ng mga gamot, kagamitan, atbp. sa nakalipas na 4 na taon.

Pag-uuri

Mga uri ng histological ng mga tumor

Ayon sa ICD-O morphological code, ang mga sumusunod na histological na uri ng mga tumor ay inuri ayon sa TNM system:

1. Alveolar soft tissue sarcoma.

2. Epithelioid sarcoma.

3. Extraskeletal chondrosarcoma.

4. Extraskeletal osteosarcoma.

5. Extraskeletal Ewing sarcoma.

6. Primitive neuroectodermal tumor (PNET).

7. Fibrosarcoma.

8. Leiomyosarcoma.

9. Liposarcoma.

10. Malignant fibrous histiocytoma.

11. Malignant hemangiopericytoma.

12. Malignant mesenchymoma.

13. Malignant tumor na nagmumula sa peripheral nerve sheaths.

14. Rhabdomyosarcoma.

15. Synovial sarcoma.

16. Sarcoma not otherwise specified (NOS).

Ang mga histological na uri ng mga tumor na hindi kasama sa pag-uuri ng TNM: angiosarcoma, Kaposi's sarcoma, dermatofibrosarcoma, fibromatosis (desmoid tumor), sarcoma na nagmumula sa solid meninges, utak, guwang o parenchymal na organo (maliban sa breast sarcoma).

Mga rehiyonal na lymph node

Panrehiyon mga lymph node ay mga node na tumutugma sa lokasyon ng pangunahing tumor. Ang paglahok ng mga rehiyonal na lymph node ay bihira at kapag ang kanilang katayuan ay hindi matukoy sa klinikal o pathologically, sila ay inuri bilang N0 sa halip na NX o pNX.

Pag-uuri ng TNM

Mga panuntunan sa pag-uuri. Dapat mayroong histological confirmation ng diagnosis, na nagpapahintulot sa isa na matukoy ang histological type ng tumor at ang antas ng malignancy.

Anatomical na lugar:

1. Connective tissue, subcutaneous at iba pa malambot na tela(C 49), peripheral nerves (C 47).

2. Retroperitoneal space (C 48.0).

3. Mediastinum: anterior (C 38.1); likuran (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).

Pagpapasiya ng yugto ng soft tissue sarcomas ayon sa T, N, M, G system

T	Pangunahing tumor Tx - hindi masuri ang pangunahing tumor T1 - tumor na hindi hihigit sa 5 cm ang pinakamalaking sukat T1a - mababaw na tumor* T1b - malalim na tumor* T2 - tumor na higit sa 5 cm ang pinakamalaking sukat T11a - mababaw na tumor* T11b - malalim na tumor* T3 Tumor na kinasasangkutan ng buto, malaking daluyan o ugat * Ang mababaw na tumor ay naisalokal lamang sa itaas ng mababaw na fascia nang walang pagsalakay sa fascia; Ang malalim na tumor ay naisalokal alinman sa eksklusibo sa ibaba ng mababaw na fascia o mababaw sa fascia, ngunit may pagsalakay o paglaki sa pamamagitan nito. Ang mga sarcoma ng retroperitoneum, mediastinum at pelvis ay inuri bilang malalim na mga bukol
N	Mga rehiyonal na lymph node: Nx - hindi masuri ang mga rehiyonal na lymph node N0 - walang metastases sa mga rehiyonal na lymph node N1 - mayroong metastases sa mga rehiyonal na lymph node
M	Malayong metastases: M0 - walang malalayong metastases. M1 - may mga malalayong metastases.
G	Histological grade ng malignancy: G1 - mababa G2 - daluyan G3 - mataas
	Tandaan: Ang Extraskeletal Ewing sarcoma at primitive neuroectodermal tumor ay inuri bilang mga high-grade na tumor. Kung ang grado ng malignancy ay hindi masuri, ang isang mababang antas ng malignancy ay itinatag.

Mga yugto

Stage IA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Mababang grado
Stage 1B	T2a	N0	M0	Mababang grado
	Т2b	N0	M0	Mababang grado
Yugto IIA	T1a	N0	M0
	Т1b	N0	M0	Mataas na antas ng malignancy
Yugto IIB	T2a	N0	M0	Mataas na antas ng malignancy
Stage III	T2b	N0	M0	Mataas na antas ng malignancy
	Anumang T	N1	M0
Stage IV	Anumang T	Anumang N	M1	Anumang antas ng malignancy

Pag-uuri ng R

Ang kawalan o pagkakaroon ng natitirang tumor pagkatapos ng paggamot ay inilarawan ng simbolong R:

RX - hindi masuri ang pagkakaroon ng natitirang tumor.

R0 - walang natitirang tumor.

R1 - mikroskopikong natitirang tumor.

R2 - macroscopic na natitirang tumor.

Buod

Mga diagnostic

Pamantayan sa diagnostic(paglalarawan ng mga maaasahang palatandaan ng sakit depende sa kalubhaan ng proseso)

Mga reklamo: ang hitsura at unti-unting paglaki ng pagbuo ng tumor sa malambot na mga tisyu. Pag-usbong at paglago sakit na sindrom. May kapansanan sa paggalaw sa paa.

Eksaminasyong pisikal: ang pagkakaroon ng soft tissue tumor. Sakit sa palpation. Nakikitang kapansanan sa paggana ng paa.

Pananaliksik sa laboratoryo: nadagdagan ang ESR, leukocytosis (kung ang proseso ay laganap).

Instrumental na pag-aaral:

1. Pagsusuri sa ultratunog ng apektadong lugar.

2. X-ray na pagsusuri ng mga organo ng dibdib.

Mga indikasyon para sa konsultasyon sa isang oncologist: ang pagkakaroon ng pagbuo ng tumor ng malambot na mga tisyu. Ang pagkakaroon ng radiological (ultrasound, CT) data ng mga tumor lesyon ng malambot na mga tisyu.

Listahan ng mga basic at karagdagang mga hakbang sa diagnostic:

Maingat na pagkuha ng kasaysayan;

Eksaminasyong pisikal;

Uri ng dugo, Rh factor;

reaksyon ni Wasserman;

Kumpletong pagsusuri ng dugo;

Pangkalahatang pagsusuri ihi;

Biochemical blood test (kabuuang protina, creatinine, urea, bilirubin, transaminases, alkaline phosphatase, ions - Na, K, Ca, Cl, glucose);

Coagulogram;

X-ray ng mga organo ng dibdib;

CT scan;

Magnetic resonance imaging ng apektadong lugar;

Biopsy utak ng buto mula sa ilium (na may sarcoma ni Ewing);

Morphological verification ng sakit na may pagtatatag ng histological type at antas ng pagkita ng kaibahan ng tumor (trephine o open biopsy):

Para sa maliliit o malalim na nakahiga na mga tumor, ang trephine biopsy ay isinasagawa sa ilalim ng ultrasonographic o radiographic control;

Ang mga sukat ng haligi ng tissue ay hindi dapat mas mababa sa 4 x 10 mm;

Sa pamamagitan ng isang biopsy ng kutsilyo, ang paghiwa ay hindi dapat kumplikado sa kasunod na pagpili ng opsyon interbensyon sa kirurhiko;
- pagsusuri sa cytological(hindi pinapalitan ang histological verification ng diagnosis):

Pag-scrape ng mga pahid mula sa ibabaw ng isang ulcerated tumor;

Pahid ng mga impression ng materyal na kinuha gamit ang isang kutsilyo o trepanobiopsy;
- pagsusuri sa ultrasound ng mga organo lukab ng tiyan;

Arteriography (ginagawa kapag ang tumor ay naisalokal sa lugar ng pagpasa ng malaki dakilang sasakyang-dagat);

PET - ayon sa mga indikasyon;

Skeletal scintigraphy ayon sa mga indikasyon.

Differential diagnosis

№	Mga benign na tumor buto / agresibong kurso	Mga malignant na tumor sa buto
1.	Fibroma	Fibrosarcoma
2.	Lipoma	Liposarcoma
3.	Neurofibromatosis	Rhabdomyosarcoma
4.	Hemangioma	Malignant mesenchymoma
5.		Malignant histiocytoma

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Layunin ng paggamot: pag-alis ng tumor, pag-iwas sa malayong metastasis at mga apektadong lymph node (kung mayroon man).

Mga taktika sa paggamot

Ang surgical method bilang isang independiyenteng uri ay ginagamit sa paggamot ng pangunahing well-differentiated tumor (T1a), sa kondisyon na ang radical surgery ay posible. Sa ibang mga kaso, ang paggamot ay pinagsama o kumplikado, ang nangunguna at mapagpasyang bahagi kung saan ay pag-alis sa pamamagitan ng operasyon mga bukol.

Ang programa ng paggamot ay batay sa histological degree ng malignancy, ang pagkalat ng proseso, ang laki at lokasyon ng tumor.

Mga tampok ng suporta sa anesthesia:

Ang mga interbensyon sa kirurhiko para sa mga soft tissue sarcomas ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam o pagpapadaloy ng kawalan ng pakiramdam (kung may mga kontraindiksyon sa kawalan ng pakiramdam);

Ang Trepanobiopsy ay isinasagawa sa ilalim lokal na kawalan ng pakiramdam.

Paggamot na hindi gamot

Mga prinsipyo ng mga interbensyon sa kirurhiko:

Ang site ng nakaraang biopsy ay tinanggal kasama ng tumor;

Ang sarcoma ay tinanggal nang hindi inilalantad ang tumor;

Ang mga rehiyonal na lymph node sa kawalan ng mga palatandaan ng kanilang pinsala ay hindi inalis;

Ang mga hangganan ng tissue resection ay minarkahan ng metal staples (para sa pagpaplano ng postoperative radiation therapy at para sa non-radical tumor removal).

Mga pangunahing uri ng operasyon para sa mga soft tissue sarcomas

Simpleng excision- eksklusibong ginagamit bilang isang yugto morphological diagnostics malignant na mga tumor.

Malawak na pagtanggal. Sa panahon ng operasyong ito, ang tumor ay tinanggal sa loob ng anatomical zone, sa isang solong bloke na may pseudocapsule at sa layo na 4-6 cm o higit pa mula sa nakikitang gilid ng tumor. Ang malawak na lokal na resection ay ginagamit para sa mga tumor na mababa ang grado, mababaw, na matatagpuan sa itaas ng mababaw na fascia, sa balat, tisyu sa ilalim ng balat(maliit na fibrosarcomas, liposarcomas, desmoids, dermatofibrosarcomas). Ang operasyong ito ay hindi ginagawa para sa mga high-grade na sarcoma.

Radikal na operasyon. Ang operasyon na ito ay ginagawa para sa malalim na mga sarcomas ng isang mataas na antas ng pagkapahamak. Kabilang dito ang pag-alis ng tumor at ang mga normal na tisyu na nakapaligid dito, kabilang sa isang bloke ang fascia at hindi nagbabagong mga kalamnan sa paligid, na ganap na naalis sa pagputol sa lugar ng pagkakabit. Kung kinakailangan, ang pagputol ng mga sisidlan, nerbiyos, at buto ay isinasagawa, sabay-sabay na gumagamit ng naaangkop na reconstructive plastic surgery sa mga sisidlan, nerbiyos, buto, at kasukasuan.

Organ-preserba at functionally sparing mga interbensyon sa kirurhiko para sa mga lokal na advanced na malignant na mga bukol ng malambot na mga tisyu ng mga paa't kamay ay ginagawa ng eksklusibo bilang bahagi ng isang pinagsama at kumplikadong paggamot. Ang kontrol sa radicality ng surgical intervention ay isinasagawa sa pamamagitan ng kagyat na intraoperative histological na pagsusuri sa mga gilid ng pagputol ng tumor mula sa normal na mga tisyu.

Mga amputation at disarticulations. Ang pagputol at disarticulation ng isang paa ay ipinahiwatig sa mga kaso kung saan ang radikal na pag-save ng operasyon ay hindi posible dahil sa napakalaking mga sugat (kasangkot ang mga kasukasuan, buto, malalaking daluyan at nerbiyos sa proseso ng tumor sa mahabang distansya) at/o kapag ang mga kurso ng neoadjuvant na paggamot ay hindi epektibo.

Radiation therapy

Ginagamit ang radiation therapy bilang bahagi ng pinagsama at kumplikadong paggamot. Ginagamit ang radiation therapy gamit ang deep-focus R-therapy, electron beam o Υ-therapy, kadalasan sa anyo ng preoperative o postoperative course na 50-70 Gy sa classical fractionation mode. Ang pagpili ng irradiation source at electron beam energy ay tinutukoy ng lokasyon at lalim ng tumor.

Upang pantay na maihatid ang dosis ng radiation sa buong apektadong lugar, ginagamit ang mga multifield irradiation technique gamit ang mga device upang bumuo ng pinakamainam na mga field ng dosis. Ang mga hangganan ng mga patlang ng pag-iilaw ay dapat lumampas sa laki ng tumor sa pamamagitan ng 3-4 cm. malalaking sukat tumor at/o high-grade malignancy, ang irradiation field ay dapat magsama ng hanggang 10 cm ng tissue proximal at distal sa mga hangganan ng tumor. Sa kasong ito, pagkatapos maabot ang isang SOD na 45-50 Gy, ang patlang ng pag-iilaw ay nabawasan sa laki ng tumor.

Para sa mga tumor na naisalokal sa mga paa't kamay, ang mga karagdagang pahilig na mga patlang na lumalampas sa mga irradiated na tisyu ay ginagamit upang mabawasan ang posibilidad na magkaroon ng radiation osteonecrosis. Sa isip, upang mabawasan ang kalubhaan ng fibrosis, contracture ng kalamnan at edema, hanggang sa 1/3 ng circumference ng paa ay dapat na hindi kasama sa larangan ng pag-iilaw. Ang pinakamababang lapad ng mga non-irradiated na tisyu ay dapat na: sa bisig - 2 cm, sa ibabang binti - 3 cm, sa hita - 4 cm.

Ang mga kontraindikasyon sa preoperative radiation therapy ay:

Kakulangan ng morphological confirmation ng diagnosis;

Pagkawatak-watak ng tumor na may banta ng pagdurugo;

Pangkalahatang contraindications sa radiation therapy.

Isinasagawa ang postoperative radiation therapy sa pagtanggap ng histological conclusion tungkol sa mataas na antas ng malignancy at multicentric tumor growth (kung hindi isinagawa ang preoperative radiation therapy), gayundin sa conditionally radical o non-radical tumor removal. Ang pagsisimula ng radiation therapy ay hindi lalampas sa 4 na linggo pagkatapos ng operasyon.

Kung hindi isinagawa ang preoperative radiation therapy, kasama sa irradiation zone ang kama ng inalis na tumor (ang mga hangganan ay minarkahan ng mga tantalum clip sa panahon ng operasyon), ang mga nakapaligid na tissue na may 2 cm na indentation mula sa mga cutting edge, at ang postoperative scar (SD 60). Gy). Kung mayroong natitirang tumor, na dapat markahan ng mga staple ng titanium sa panahon ng operasyon, ang lugar na ito ay lokal din na iniilaw sa isang dosis na hindi bababa sa 70 Gy.

Kung ang tumor ay unresectable, ang radiation therapy ay isinasagawa ayon sa isang radikal na programa na may dosis na 70 Gy sa classical fractionation mode.

Paggamot ayon sa mga yugto

1. Stage IA (T1a, T1b N0, NX M0 - mababang antas malignancy): malawak na pagtanggal ng tumor sa loob ng anatomical zone.

2. Stage IB (T2a, T2b N0, NX M0 - mababang antas ng malignancy): surgical removal ng tumor (T2a - wide excision, T2b - radical surgery) + isang kurso ng postoperative radiation therapy (ang pangangailangan ay tinutukoy ng mga resulta ng panghuling pagsusuri sa histological);

4. Upang mapataas ang bisa ng neoadjuvant na paggamot kapag nagpaplano ng operasyon na nagtitipid sa organ, kasama sa sistema ng paggamot ang mga pamamaraan ng rehiyonal na chemotherapy (intra-arterial na pangangasiwa ng mga gamot na chemotherapy).

5. Kung ang isang malawak na depekto sa sugat ay nabuo pagkatapos ng operasyong pagtanggal ng isang tumor, na hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga gilid ng sugat, isa sa mga uri ng pangunahing plastic surgery ay isinasagawa:

Libreng balat flap;

Mga lokal na tisyu;

Pinagsamang paghugpong ng balat;

Plastic surgery na may displaced island flaps sa vascular pedicles, autotransplantation ng tissue complexes gamit ang microsurgical techniques.

6. Kung imposibleng magsagawa ng paggamot sa pag-iingat ng organ dahil sa lokal na pagkalat ng proseso ng tumor at ang kawalan ng bisa ng paggamot sa neoadjuvant, ang pagputol ng paa ay ginaganap.

Yugto IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - mataas na antas ng malignancy):

Pre- o postoperative radiation therapy + malawak na pagtanggal ng tumor;

Kapag nabuo ang isang malawak na depekto sa sugat pagkatapos ng operasyong pagtanggal ng isang tumor, na hindi maalis sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga gilid ng sugat, isa sa mga uri ng pangunahing plastic surgery ang isinasagawa.

yugto ng IIB(T2a N0, NX M0 - mataas na antas ng malignancy).

Stage III (T2b N0, NX M0 - mataas na antas ng malignancy):

Pre- o postoperative radiation therapy (dapat ibigay ang kagustuhan sa radiation therapy sa ilalim ng mga kondisyon ng lokal na microwave hyperthermia) + surgical removal ng tumor (T2a - wide excision, T2b - radical sparing surgery) + 3-4 na kurso ng adjuvant polychemotherapy;

Upang mapataas ang bisa ng neoadjuvant na paggamot kapag nagpaplano ng operasyon na nagpepreserba ng organ, kasama sa sistema ng paggamot ang mga pamamaraan ng regional chemotherapy (iv o intra-arterial administration ng chemotherapy);

Kapag nabuo ang isang malawak na depekto sa sugat, na hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng pagsasama-sama ng mga gilid ng sugat, isa sa mga uri ng pangunahing plastic surgery ay ginaganap;

Kung imposibleng magsagawa ng paggamot sa pagpapanatili ng organ dahil sa lokal na pagkalat ng tumor at ang kawalan klinikal na epekto Pagkatapos ng neoadjuvant na paggamot, ang pagputol ng paa ay isinasagawa.

IV yugto(anumang T N1 M0 - anumang antas ng malignancy):

Ang kumplikadong paggamot ay isinasagawa ayon sa mga prinsipyo ng paggamot ng mga soft tissue sarcomas ng mga yugto I-III, na isinasaalang-alang ang antas ng pagkita ng kaibahan ng tumor at lokal na pagkalat ng proseso ng tumor;

Ang surgical component ay nagbibigay, bilang karagdagan sa interbensyon sa pangunahing tumor (pag-iingat ng organ o pag-opera sa pag-save ng organ), isang tipikal na rehiyonal na lymph node dissection, na isinasagawa nang sabay-sabay sa operasyon sa pangunahing tumor (single-block o stage-by- yugto) o sa isang naantala na paraan (depende sa apektadong lugar at pangkalahatang kondisyon pasyente).

IV yugto(anumang T at N M1 - anumang antas ng malignancy):

Palliative at nagpapakilalang paggamot Sa pamamagitan ng mga indibidwal na programa kabilang ang polychemotherapy at/o radiation therapy;

Ang mga interbensyon sa kirurhiko ay isinasagawa upang bawasan ang masa ng tumor o para sa mga kadahilanang pangkalinisan (pagputol ng paa).

Paggamot sa droga

Mga regimen ng polychemotherapy

Pag-install ng port system

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m2 IV, 1 araw;

Doxorubicin 30 mg/m2 IV, araw 2, 3, 4;

Vincristine 1.5 mg/m2 IV, ika-5 araw;

Cyclophosphamide 600 mg/m2 IV, ika-6 na araw.

3. CyVADIC:

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, araw 1-5.

4. CyVADakt:

Cyclophosphamide 500 mg/m2 IV, araw 2;

Vincristine 1 mg/m2 IV, araw 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 araw;

Dactinomycin 0.3 mg/m2 IV, araw 3/4/5.

Vincristine 1.5 mg/m2 IV, araw 1, 8;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 araw;

Dacarbazine 250 mg/m2 IV, mula 1 hanggang 5 araw.

Doxorubicin 60 mg/m2, 1 araw;

Dacarbazine 250 mg/m2, araw 1-5.

7.VAC-II:

Vincristine 1.5 mg IV, 1.8 araw;

Ang soft tissue sarcomas ay nangyayari sa anumang bahagi ng katawan. Sa halos kalahati ng tumor ay naisalokal sa lower limbs. Ang balakang ay kadalasang apektado. Sa 25% ng mga pasyente, ang sarcoma ay matatagpuan sa itaas na mga paa't kamay. Ang natitira ay nasa katawan at paminsan-minsan sa ulo.
Malignant na tumor ang malambot na tisyu ay may hitsura ng isang bilugan na node ng maputi-puti o madilaw-dilaw na kulay-abo na may matigtig o makinis na ibabaw. Ang pagkakapare-pareho ng neoplasm ay nakasalalay sa histological na istraktura. Maaari itong maging siksik (fibrosarcomas), malambot (liposarcomas at angiosarcomas) at kahit na mala-jelly (myxomas). Ang mga soft tissue sarcomas ay walang tunay na kapsula, gayunpaman, sa panahon ng proseso ng paglaki, ang neoplasma ay pumipilit sa mga nakapaligid na tisyu, ang huli ay nagiging mas siksik, na bumubuo ng isang tinatawag na maling kapsula, na medyo malinaw na binabalangkas ang tumor.
Ang isang malignant na neoplasma ay kadalasang nangyayari sa kapal ng malalim na mga layer ng kalamnan. Habang lumalaki ang tumor, unti-unti itong kumakalat sa ibabaw ng katawan. Ang paglago ay pinabilis sa ilalim ng impluwensya ng pinsala at pisikal na therapy.
Ang tumor ay karaniwang solong, ngunit ang ilang mga uri ng sarcomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga sugat. Minsan nangyayari ang mga ito sa isang malaking distansya mula sa isa't isa (multiple liposarcoma, malignant neuromas sa Recklinhausen disease).
Ang metastasis ng malignant neoplasms ng malambot na mga tisyu ay nangyayari nang nakararami sa pamamagitan ng hematogenous na ruta (ayon sa mga daluyan ng dugo). Ang paboritong lokasyon ng metastases ay ang mga baga. Mas madalas, ang atay at buto ay apektado. Ang mga metastases sa mga lymph node ay nangyayari sa 8-10% ng mga kaso.
Ang isang tampok ng soft tissue neoplasms ay ang pagkakaroon ng isang pangkat ng mga tumor na nasa pagitan ng benign at malignant. Ang mga tumor na ito ay may lokal na paulit-ulit na paglago ng infiltrating, madalas na umuulit, ngunit hindi nagme-metastasis o nag-metastasize nang napakabihirang (desmoid tumor dingding ng tiyan, intermuscular o embryonal lipomas at fibromas, differentiated fibrosarcomas i).
Ang nangungunang tanda ay ang hitsura ng isang walang sakit na node o pamamaga ng isang bilog o Hugis biluhaba. Ang laki ng node ay nag-iiba mula 2-3 hanggang 25-30. Ang likas na katangian ng ibabaw ay depende sa uri ng tumor. Ang mga hangganan ng tumor sa pagkakaroon ng isang binibigkas na maling kapsula ay malinaw, ngunit may malalim na tumor, ang mga contour ng pamamaga ay hindi malinaw at mahirap tukuyin. Ang balat ay karaniwang hindi nagbabago, ngunit kumpara sa malusog na bahagi mayroong isang lokal na pagtaas sa temperatura sa itaas ng tumor, at may napakalaking, mabilis na lumalagong mga pormasyon na umaabot sa ibabaw, lumilitaw ang isang network ng mga dilated saphenous veins, cyanotic coloration at infiltration o ulceration ng balat. Limitado ang mobility ng palpable formation. Ito ay nagsisilbing isa sa mga pinaka-katangian at mahalagang sintomas para sa diagnosis.
Paminsan-minsan, ang malambot na tissue sarcomas ay humahantong sa pagpapapangit ng mga paa, na nagiging sanhi ng pakiramdam ng bigat at awkwardness kapag gumagalaw, ngunit ang pag-andar ng paa ay bihirang may kapansanan.
Ang "mga signal ng alarm", kung saan dapat itaas ang hinala ng soft tissue sarcoma, ay:
- ang pagkakaroon ng isang unti-unting pagtaas ng pagbuo ng tumor;
- limitasyon ng kadaliang mapakilos ng umiiral na tumor;
- ang hitsura ng isang tumor na nagmumula sa malalim na mga layer ng malambot na mga tisyu;
- ang hitsura ng pamamaga pagkatapos ng ilang linggo hanggang 2-3 taon o higit pa pagkatapos ng pinsala.

Ang mga malambot na tisyu ay lahat ng non-epithelial extraskeletal tissues ng katawan, hindi kasama ang endothelial system at mga sumusuportang tissue lamang loob(WHO, 1969). Ang terminong "soft tissue sarcoma" ay dahil sa pinagmulan ng mga tumor na ito mula sa nag-uugnay na tisyu sa labas ng mga hangganan ng balangkas.

Epidemiology.

Walang kumpleto at tumpak na istatistikal na data sa morbidity at mortality mula sa patolohiya na ito. Ang karamihan ng mga pasyente (hanggang 72%) ay wala pang 30 taong gulang, na may 30% na nangyayari sa mga batang wala pang 15 taong gulang. Kadalasan, ang mga tumor na ito ay nakakaapekto sa mga paa't kamay. Ayon sa mga istatistika ng mundo, ang proporsyon ng mga sarcomas sa iba't-ibang bansa account para sa 1-3% ng lahat ng malignant neoplasms sa mga matatanda.

Etiology.

· Pagkilos ng ionizing radiation.

· Exposure sa mga kemikal (hal. asbestos o wood preservatives).

· Mga genetic na karamdaman. Halimbawa, 10% ng mga pasyenteng may sakit na Recklinghausen ay magkakaroon ng neurofibrosarcoma habang nabubuhay sila.

· Mga dati nang sakit sa buto. Sa 0.2% ng mga taong may sakit Pagt(osteitis deformans) nabuo ang mga osteosarcoma.

Pathological anatomy.

Mahigit sa 30 histological na uri ng soft tissue sarcomas ang inilarawan. Ang mga ito ay mga tumor ng mesodermal at hindi gaanong karaniwang pinagmulan ng neuroectodermal, na matatagpuan sa iba't ibang lugar ng katawan kung saan matatagpuan ang kanilang maternal tissue. Pag-uuri ng morpolohiya, na binuo ng mga eksperto ng WHO (Geneva, 1974) ay sumasaklaw sa 15 uri ng proseso ng tumor ayon sa histogenesis.

Pag-uuri ng histogenetic

Mesenchyme

Malignant mesenchioma

Fibrous tissue

Desmoid (invasive form)

Fibrosarcoma

Adipose tissue

Liposarcoma

Vascular tissue

Malignant hemangioendothelioma

Malignant hemangiopericytoma

Malignant lymphangiosarcoma

Kalamnan

Rhabdomyosarcoma - mula sa mga striated na kalamnan

Leiomyosarcoma - mula sa makinis na kalamnan

Synovial tissue

Synovial sarcoma

Mga kaluban ng nerbiyos

Malignant neuroma (schwannoma) - mula sa neuroectodermal membranes

Perineural fibrosarcoma - mula sa mga lamad ng connective tissue

Mga hindi kilalang sarcoma. Sa mga tuntunin ng dalas, ang mga liposarcoma ay sumasakop sa unang lugar (hanggang sa 25% ng mga kaso). Ang mga karagdagang ranggo ay malignant fibrous histiocytoma, unclassified, synovial at rhabdomyosarcoma (17 hanggang 10%, ayon sa pagkakabanggit). Ang iba pang mga histological na uri ng soft tissue sarcomas ay medyo bihira. Ang soft tissue sarcomas ay nailalarawan sa pamamagitan ng binibigkas na lokal na agresibong infiltrative na paglaki, kabilang ang pagsalakay sa mga nakapaligid na istruktura, at ang kakayahan para sa maagang hematogenous metastasis. Ang mga metastases sa mga rehiyonal na lymph node ay bihirang nangyayari (5-6% ng mga pasyente) at nagpapahiwatig ng pagpapakalat ng proseso. Ang mga rehiyonal na lymph node ay mga node na tumutugma sa mga partikular na lokasyon ng pangunahing tumor.

Pag-uuri ng mga soft tissue tumor

( code ICD - O S 38.1, 2; SA 47-49) ayon sa sistema TNM(5th edition, 1997).

TNM Klinikal na pag-uuri

T - Pangunahing tumor

T x- hindi sapat na data upang suriin ang pangunahing tumor

T 0- ang pangunahing tumor ay hindi natukoy

Tay- carcinoma sa lugar

T 1 - tumor na hindi hihigit sa 5 cm ang pinakamalaking sukat

T 1a - mababaw na tumor *

T 1b - malalim na tumor *

T 2- tumor na mas malaki sa 5 cm ang pinakamalaking sukat

T 2a - mababaw na tumor *

T 2b - malalim na tumor *

Tandaan: *Ang superficial tumor ay matatagpuan lamang sa ibabaw ng superficial fascia nang walang fascial invasion; ang isang malalim na tumor ay matatagpuan alinman sa eksklusibo sa ilalim ng mababaw na fascia, o mababaw sa fascia na may pagsalakay sa fascia, o may pagtagos sa pamamagitan nito. Ang retroperitoneal, mediastinal at pelvic sarcomas ay inuri bilang malalim na mga tumor

N - Mga rehiyonal na lymph node.

N x- walang sapat na data upang masuri ang kalagayan ng mga rehiyonal na lymph node

N 0- walang mga palatandaan ng pinsala sa mga rehiyonal na lymph node

N 1- umiiral na metastases sa mga rehiyonal na lymph node

M - Malayong metastases

M x- hindi sapat na data upang matukoy ang malalayong metastases

M 0 - malayong metastases ay hindi nakita

M 1- may mga malalayong metastases

Klinika.

Madalas na kasama ng soft tissue sarcomas:

Sobrang paglaki at pamamaga ng malambot na mga tisyu

· Pananakit sa puno ng kahoy o paa.

· Mga retroperitoneal na bukol. Karaniwang napapansin ng mga pasyente ang pagbaba ng timbang at nagrereklamo ng sakit ng hindi natukoy na lokalisasyon.

Ang pagdurugo ay ang pinakakaraniwang pagpapakita ng mga sarcomas gastrointestinal tract at mga babaeng genital organ.

Mga diagnostic.

Ang isang tumor na mabilis na lumalaki (o paglaki ng tissue na lumampas sa 5 cm) ay dapat na pumukaw ng hinala ng espesyalista, lalo na kung ito ay matigas, nakadikit sa mga tissue sa paligid at malalim ang kinalalagyan. Ang ganitong mga neoplasma ay nangangailangan ng morphological verification.

· biopsy - ginagamit ang excisional biopsy ( biopsy ng karayom kadalasang hindi epektibo). Ang lugar para sa biopsy ay dapat piliin nang maingat, na may inaasahan ng posibleng kasunod na reconstructive (plastic) na operasyon sa mga paa't kamay.

· Radiological na pagsusuri kasama ang radiography, bone scintigraphy, MRI, CT.

Paggamot.

Ang batayan ng paggamot ay ang pag-aalis ng tumor sa operasyon; kung kinakailangan, maaaring idagdag ang radiation o chemotherapy. Tinitiyak ng mga pamamaraang ginamit ang kumpletong paggaling sa 60% ng mga pasyente. Para sa mga tumor na kaduda-dudang resectability, ang preoperative intra-arterial chemotherapy at radiation ay maaaring mag-ambag sa pagiging epektibo. reconstructive operations sa limbs. Kinakailangan na ibukod ang pagpasok ng mga malignant na selula sa sugat sa operasyon at sumunod sa mga prinsipyo ng ablast sa panahon ng operasyon.

Ang isang pagtaas sa rate ng pagbawi at isang pagtaas sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyente na may sarcomas ng mga paa't kamay kapag gumagamit ng kumbinasyon ng chemotherapy batay sa paggamit ng doxorubicin ay iniulat. Ang pagiging epektibo ng kumbinasyon ng chemotherapy ay nakumpirma, lalo na kapag pinagsama ang doxorubicin at thiophosphamide.

Pagtataya. Ang pangunahing prognostic factor ay histological differentiation at laki ng tumor.

· Histological differentiation depende sa mitotic index, nuclear polymorphism at iba pang mga palatandaan ng cellular atypia, pati na rin sa pagkalat ng nekrosis. Ang mas maliit ang differentiated tumor, mas malala ang pagbabala.

· Laki ng tumor- independiyenteng prognostic factor. Maliit (mas mababa sa 5cm ) Ang mga bukol na may mahusay na pagkakaiba ay bihirang umuulit at nag-metastasis.

| |