2034 0

Retinoblastoma- ang pinakakaraniwang intraocular malignant na tumor, na nangyayari pangunahin sa maagang pagkabata. Natukoy ito sa dalawang variant: isang genetic o congenital na variant (mga 40%), na kadalasang multifocal, at isang sporadic na variant, na kadalasang nailalarawan sa pagkakaroon ng isang solong focus ng tumor sa mata. Ang mga pasyente na may mga genetic na anyo ng retinoblastoma ay may mas mataas na predisposisyon sa pag-unlad ng iba pang mga uri ng malignant neoplasms.

Sa tumor na ito, limitado sa mata, mayroong pinakamalaking pagkakataon na gumaling kumpara sa iba pang mga neoplasma sa pagkabata. Ang pagbabala ng sakit ay lumalala nang husto kapag ang retinoblastoma ay umalis sa eyeball. Mula dito ay kitang-kita kung gaano kahalaga ang maagang pagtuklas ng sakit na ito.

Epidemiology

Ang retinoblastoma ay nangyayari sa isa sa 20,000 bagong panganak at bumubuo ng 2.5-4.5% ng lahat ng malignant na tumor sa mga batang wala pang 15 taong gulang. Ayon sa Moscow, ang bahagi sa istraktura ng solid neoplasms sa mga bata ay 7.5%. Walang pagkakaiba sa dalas ng mga apektadong lalaki at babae. Sa 70-75% ng mga kaso, ang sakit na ito ay nasuri bago ang edad na 3 taon at sa mas mababa sa 5% ng mga kaso sa mga batang mas matanda sa 5 taon.

Ang peak incidence sa mga bata na may unilateral tumor ay nangyayari sa 24-29 na buwan at sa unang 12 buwan - na may bilateral na sugat. Sa Moscow (ayon sa data ng 1993), 3-13 bagong kaso ng retinoblastoma ang nakita bawat taon. Sa UK sa parehong tagal ng panahon - 40-50 may sakit na mga bata, kung saan 1/3 ay may unilateral na sugat.

Ayon sa Research Institute of Pediatric Oncology RCRC RAMS, ang unilateral na proseso ay sinusunod sa 62% ng mga kaso, bilateral - sa 38%. Ang dalas ng pinsala sa kanan at kaliwang mata ay halos pareho: 50.7 at 49.3%. Sa isang bilateral na tumor, ang sabay-sabay na pag-unlad ng sakit sa parehong mga mata ay nabanggit sa 88.9%, metachronous - sa 11.1% (sa karaniwan, pagkatapos ng 1.5 taon).

Etiology at pathogenesis

Ang etiology ng retinoblastoma ay hindi pa rin alam. Ang mga kadahilanan ng panganib para sa pagbuo ng isang sporadic congenital tumor ay kinabibilangan ng matatandang edad ng ina at ama, at ang pangmatagalang trabaho ng ama sa metalurhiya. Karaniwang nabubuo ang mga unilateral na retinoblastoma bilang resulta ng mga somatic mutations na nakakaapekto lamang sa mga retinal cells. Ang mga bilateral neoplasms ay mas madalas na resulta ng mga mutasyon sa mga chromosome ng mga cell ng mikrobyo.

Ang mga namamana na anyo ng retinoblastoma ay sinusunod sa humigit-kumulang 40-50% ng mga pasyente. Ang malulusog na magulang na may isang anak na may retinoblastoma ay may 6% na posibilidad na magkaroon ng tumor sa mga susunod na bata. Sa mga kaso kung saan maraming bata ang may sakit sa pamilya, ang panganib na magkaroon ng blastoma sa mga susunod na bata ay tumataas hanggang 50%.

Mahigit sa kalahati ng mga batang may tumor na ito ay ipinanganak sa mga magulang na nagkaroon ng retinoblastoma sa pagkabata.

Morphological na istraktura at klinikal na kurso ng sakit

Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na ang retinoblastoma ay isang tumor ng neuroepithelial na pinagmulan, na maaaring ituring na isa sa mga primitive na neuroectodermal blastoma ng pagkabata. Malamang na nagmula ito sa mga retinoprogenitor cells, at samakatuwid ang mga tumor cells ay may ilang pagkakatulad sa istruktura sa retinophotoreceptor at amacrine cells. Walang stroma sa tumor.

Depende sa antas ng pagkita ng kaibahan ng mga selula ng tumor, ang retinoblastoma (mas karaniwan) at retinocytoma ay nakikilala. Ang mas malignant sa kanila ay ang una, hindi nakikilalang anyo. Kasama nito, ang mga selula ng tumor ay naka-grupo sa paligid ng mga sisidlan, na bumubuo ng tinatawag na mga pseudorsettes. Ang Retinocytoma, isang naiibang anyo ng tumor, ay binubuo ng higit na magkakaibang mga selula, kung saan nabuo ang totoong Flexner-Wintersteiner rosettes. Marahil isang halo-halong istraktura ng tumor.

Retinoblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na paglaki at, dahil sa hindi sapat na suplay ng dugo, necrotizes. Ang mga kaltsyum na asin ay idineposito sa foci ng nekrosis, na bumubuo ng mga calcifications na katangian ng malalaking tumor. Sa klasiko, dalawang uri ng macroscopic tumor growth ay nakikilala - endophytic, kung saan lumalaki ang tumor patungo sa gitna ng mata, sinisira ang mga panloob na layer ng retina at vitreous body, at exophytic, o gumagapang, kung saan ang tumor ay pangunahing pumapasok sa panlabas na mga layer ng retina, kumakalat patungo sa subretinal space. Ang malalaking tumor na may exophytic growth ay maaaring magdulot ng retinal detachment na may kasunod na akumulasyon ng subretinal transudate. Ang parehong uri ng paglaki ng tumor ay walang makabuluhang prognostic na halaga.

Bihirang, sa 1-2% ng mga kaso, ang mga matatandang bata ay maaaring makaranas ng infiltrative form ng retinoblastoma, na nailalarawan sa pamamagitan ng nagkakalat na pampalapot ng retina, akumulasyon ng exudate sa anterior vitreous, maagang pagpapakita ng pseudohypopion at anterior adhesions.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay magkakaiba at depende sa laki ng tumor, lokasyon nito at uri ng paglaki. Sa una, ang tumor ay matatagpuan sa loob ng retina. Pagkatapos, habang lumalaki ito, sinisira nito ang vitreous plate, kumakalat sa choroid at vitreous body. Dahil sa endophytic na paglaki ng blastoma, nabuo ang isang kulay-abo-maputi-puti na nodule ng bilog o hugis-itlog na hugis na nakausli sa vitreous body. Ang mga node ng retinoblastoma ay maaaring iisa o maramihan. Ang visual acuity sa lokalisasyon ng tumor sa mga gitnang bahagi ng fundus nang maaga at mabilis na bumababa, lumilitaw ang strabismus.

Sa mga kaso kung saan ang tumor ay matatagpuan sa paligid, ang paningin ay nabawasan nang husto habang kumakalat ito sa gitnang zone ng fundus.

Ang tumor, na lumalaki sa laki, ay maaaring punan ang buong lukab ng eyeball, lumalaki sa choroid. Bilang resulta ng pagkasira at pagtubo ng trabecular apparatus ng mata, ang pag-agos ng intraocular fluid ay nabalisa at ang intraocular pressure ay tumataas. May mga sakit sa mata, congestive infection, corneal edema, pupil dilation at kakulangan ng reaksyon sa liwanag ay sinusunod. Sa maliliit na bata, sa ilalim ng impluwensya ng tumaas na ophthalmotonus, ang eyeball, bilang panuntunan, ay tumataas.

Sa malawak na dystrophic na pagbabago at nekrosis ng tumor tissue, ang isang nagpapasiklab na proseso ay madalas na bubuo (iridocyclitis, uveitis). Dahil sa pamamaga ng orbital tissue, maaaring mangyari ang exophthalmos. Sa paglaki ng tumor sa labas ng eyeball, papunta sa orbit, ang sintomas na ito ay lumilitaw nang mas maaga at mabilis na lumalaki. Ang pagkasira ng mga pader ng buto ng orbit at ang pagtagos ng tumor sa paranasal sinuses ay posible.

Sa pagkalat ng retinoblastoma kasama ang optic nerve papunta sa cranial cavity (sa subarachnoid space), ang mga sintomas ng utak (sakit ng ulo, pagduduwal, pagsusuka) ay sinusunod. Ang pagtubo ng tumor sa pamamagitan ng dingding ng eyeball ay humahantong sa pagbuo ng isang extrabulbar node. Sa pagkalat ng tumor sa harap, ang foci ng nekrosis ng kornea ay maaaring lumitaw.

Ang Retinoblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous metastasis. Sa unang kaso, lumilitaw ang metastases sa parotid, submandibular at cervical lymph nodes, at sa pangalawa - sa mga buto ng bungo, tubular bones ng lower extremities at atay. Sa mga bihirang kaso, ang kusang pagbabalik ng retinoblastoma ay maaaring maobserbahan, na nauugnay sa mga immunological factor at circulatory disorder sa tumor.

Diagnosis at yugto ng sakit

Ang diagnosis ng retinoblastoma ay kadalasang mahirap. Nangangailangan ito ng maingat na pag-aaral ng data ng anamnesis, ophthalmological examination, laboratoryo at instrumental na pag-aaral.

Ang mga unang klinikal na palatandaan na nagpapakita ng retinoblastoma ay ang mga sumusunod:

• leukocoria - isang maputi-dilaw na glow ng mag-aaral dahil sa pagmuni-muni ng liwanag mula sa ibabaw ng tumor;
• pagluwang ng mag-aaral, pagpapahina ng direktang reaksyon nito sa liwanag;
• strabismus.

Ang leukocoria, strabismus, visual impairment ay sinusunod sa 39% at 40% ng mga kaso na may unilateral at bilateral retinoblastoma.

Kung ang mga sintomas na ito ay naroroon, ang isang masusing pagsusuri sa fundus ng bata (tonometry, biomicroscopy, atbp.) ay kinakailangan. Ang direktang at reverse ophthalmoscopy, na isinagawa upang maitaguyod ang intraocular na pagkalat ng sakit, ay inirerekomenda na isagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam na may buong pupillary dilation. Ang lokasyon at laki ng lahat ng mga tumor ay dapat na dokumentado sa isang guhit o litrato. Ang pagkakaroon ng mga calcification sa retinoblastoma ay mahusay na tinukoy gamit computed tomography (CT).

Sa CT, ang mga palatandaan ng calcification ay matatagpuan sa 83% ng mga kaso. Ang computed tomography ay isang promising na paraan ng pananaliksik hindi lamang para sa pagtatatag ng pangunahing diagnosis, kundi para din sa pagtatasa ng lokasyon at istraktura ng tumor, ang pagkalat nito sa kabila ng eyeball sa mga katabing lugar. Ang pamamaraang diagnostic na ito ay lubos na nagbibigay-kaalaman para sa pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot.

Magnetic resonance imaging (MRI) tumutulong din upang matukoy ang pagkalat ng sakit at maaaring ang tanging paraan ng pag-diagnose ng intracranial blastoma growth.

Ang isa sa mga nagbibigay-kaalaman na pamamaraan ng diagnostic ay ultrasound tomography, na nagbibigay-daan sa pagkuha ng data sa dinamika ng paglaki ng tumor at pagtukoy sa antas ng katanyagan nito. Ang coincidence ng data ng ophthalmoscopy at ultrasound tomography ay 96%. Ang pamamaraang ito ay mahalaga din para sa pagtatatag ng maagang pag-ulit ng tumor sa orbit pagkatapos ng enucleation ng mata. Dapat alalahanin na sa echographically imposibleng makita ang isang neoplasma na nakausli sa vitreous ng mas mababa sa 0.5-0.6 mm. Ang papel ng ultrasound tomography ay tumataas nang malaki sa pag-ulap ng optical media ng mata, dahil sa pag-unlad ng mga komplikasyon sa kurso ng paggamot dahil sa imposibilidad ng ophthalmoscopic control.

Ang pananaliksik sa radioisotope ay nakakatulong sa pagsusuri ng retinoblastoma at ang mga metastases nito sa atay, buto at utak.

Kaya, mapapansin na dahil sa kahirapan sa pag-diagnose ng retinoblastoma at pagkakaroon ng mga kontraindiksyon para sa intraocular biopsy (dahil nagdadala ito ng panganib ng pagpapakalat ng mga selula ng tumor sa loob ng mata), una sa lahat, kinakailangan na gumamit ng mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri. gaya ng computed, magnetic resonance at ultrasound tomography. . Kung may mga palatandaan ng pagkalat ng tumor sa optic nerve, kinakailangan ang isang cytological na pag-aaral ng cerebrospinal fluid. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga bata na may layuning cytogenetic ay kailangang suriin ang dugo.

Ang pagsasagawa ng mga diagnostic na hakbang na ito ay nagbibigay-daan sa iyo upang linawin ang pagkalat ng proseso ng tumor at, samakatuwid, upang maitatag ang yugto ng sakit. Ang kasalukuyang magagamit na mga sistema ng pag-uuri ng yugto ng retinoblastoma ay may ilang mga pakinabang at disadvantages.

Talahanayan 18.1. Pag-uuri ng mga yugto ng retinoblastoma

Grupo	Katangian
ako	very favorable a. Nag-iisang tumor na wala pang 4 na disc ang lapad (1 disc, diameter = 1.5 mm) o posterior sa ekwador b. Maramihang mga tumor, ngunit hindi hihigit sa 4 na diyametro ng disc ang laki, lahat ay nasa o sa likod ng ekwador
II	Paborable a. Nag-iisang tumor na may sukat na 4 hanggang 10 disc sa o sa likod ng ekwador b. Maramihang mga tumor na 4 hanggang 10 diyametro ng disc ang laki sa likod ng ekwador
III	Nagdududa a. Anumang pamamaga sa unahan ng ekwador b. Nag-iisang tumor na mas malaki sa 10 diyametro ng disc, posterior sa ekwador
IV	hindi kanais-nais a. Maramihang mga tumor, ang ilan ay mas malaki sa 10 diyametro ng disc b. Anumang sugat na umaabot sa arterioles ng ora serrata
V	Napaka unfavorable a. Napakalaking tumor na sumasakop sa higit sa kalahati ng retina b. Vitreous seeding

Iniharap sa talahanayan. Ang pag-uuri ng 18.1 ay nauugnay sa pagbabala ng posibleng pangangalaga ng mata na apektado ng retinoblastoma, at hindi batay sa kaugnayan sa pag-asa sa buhay ng mga pasyente.

Noong 1979 Stannad et al. nagmungkahi ng isang sistema ng pagtatanghal ng dula batay sa morphological data na nakuha pagkatapos ng operasyon sa pagtanggal ng mata at ang klinikal na larawan, na nagpapahintulot na magamit ito sa pagpaplano ng paggamot (Talahanayan 18.2).

Talahanayan 18.2. Pag-uuri ng mga yugto ng retinoblastoma

Yugto	Katangian
ako	Mga tumor na maaaring gamutin nang konserbatibo
II	Ang mga neoplasma ay aalisin sa pamamagitan ng enucleation, ngunit limitado pa rin sa mata at orbit Mga subdibisyon na nagmula sa morphological na pagsusuri ng enucleated na mata: N0 - walang optic nerve invasion N1 - tumor invasion bago o pagkatapos ng paglipat sa lamina cribrosa N2 - pagsalakay ng optic nerve sa likod ng lamina cribrosa, ngunit ang resection line na walang mikroskopikong mga palatandaan ng pagkakaroon ng tumor N3 - resection kasama ang linya na may mga palatandaan ng tumor cells C0 - walang pagsalakay sa choroid C1 - mababaw na pagsalakay sa choroid o ciliary body hanggang sa kalahati ng kapal C2 - pagsalakay ng choroidal membrane sa buong kapal nito C3 - scleral invasion C4 - ang tumor ay umaabot sa kabila ng sclera
III	Ang Retinoblastoma ay umaabot sa kabila ng orbit, walang malalayong metastases G1 - metastases sa parotid lymph nodes G2 - ibang mga grupo ng mga lymph node ang apektado B1 - may mga data na nagpapahiwatig ng metastatic ilang pinsala sa utak o malignant mga selula ng ugat sa cerebrospinal fluid B2 - ang clinically malignant na meningitis ay nakita B3 - pag-ulit ng sakit sa intracranial zone
IV	Retinoblastoma na may malalayong metastases Ml - metastases sa bone marrow M2 - metastatic bone disease M3 - metastases sa atay M4 - maraming metastases sa mga organo

Mula noong 1987, ang itinanghal na pag-uuri ng TNM, na iminungkahi ng International Cancer Union, ay ginamit, na nagpapakilala sa parehong pangunahing tumor at rehiyonal at malayong metastasis. Ang antas ng pinsala sa organ ng paningin ng tumor ay tinasa batay sa isang komprehensibong klinikal na pagsusuri at ang mga resulta ng isang histological na pagsusuri ng blastoma pagkatapos alisin ang mata. Ang kalagayan ng bawat mata ay tinasa nang hiwalay.

TNM - klinikal na pag-uuri

Ang antas ng paglahok sa retinal ay ipinahayag bilang isang porsyento

T - pangunahing tumor
TX - hindi sapat na data upang suriin ang pangunahing tumor.
T0 - walang palatandaan ng pangunahing tumor.
T1 - ang tumor ay sumasakop sa 25% o mas kaunti sa fundus.
T2 - ang tumor ay sumasakop ng higit sa 25% ng retina, ngunit hindi hihigit sa 50%.
T3 - ang tumor ay sumasakop ng higit sa 50% at / o umaabot sa kabila ng retina, ngunit matatagpuan sa loob ng mata.
T3a - ang tumor ay sumasakop ng higit sa 50% at / o may mga malignant na selula sa vitreous body.
T3b - ang optic disc ay kasangkot.
T3c - pagkakasangkot sa anterior chamber, pagkakaroon o kawalan ng pagkalat ng tumor sa uveal tract.
T4 - tumor na may extraocular na paglaki.
T4a - pagtubo sa retrobulbar optic nerve.
Ang T4b ay isa pang extraocular spread.

Iba pang mga pagtatalaga para sa T-category

m para sa maraming tumor, hal. T2(m), f para sa mga kaso na may family history, d para sa diffuse retinal involvement, N para sa rehiyonal na lymph node, NX para sa walang kaunting data upang masuri ang lymph node status, N0 para sa metastases no sa rehiyonal na lymph node, N1 - metastases sa mga rehiyonal na lymph node, M - malayong metastases, MX - hindi sapat na data upang suriin ang malalayong metastases, M0 - walang metastases, M1 - malayong metastases.

Klinikal na pagpapangkat ayon sa mga yugto

Sa mga kaso ng bilateral lesyon, ang yugto ay inuri ayon sa estado ng mas malala na nakikitang mata.

PTNM - histomorphological classification (pagkatapos ng operasyon)
RT - pangunahing tumor
rTX - hindi matukoy ang antas ng pagsalakay.
pT0 - ang tumor ay wala sa histological examination.
pT1-2 - tumutugma sa T1 at T2.
pT3 - tumutugma sa T3.
pT3a - tumutugma sa T3a.
pT3b - pagsalakay ng tumor sa optic nerve hanggang sa lamina cribrosa.
pT3c - pagsalakay ng tumor sa anterior chamber na may pagkalat sa choroid o intrascleral invasion.
pT4 - tumutugma sa T4.
pT4a - ang tumor ay matatagpuan sa likod ng cribriform plate, ngunit hindi umabot sa antas ng resection ng optic nerve.
pT4b Ang tumor ay umaabot sa antas ng resection o iba pang extraocular extension.
pN - tumutugma sa N.
rM - tumutugma sa M.

Ang pinong diagnosis ng yugto ng retinoblastoma ay napakahalaga, dahil tinutukoy nito ang mga taktika ng kasunod na paggamot ng isang may sakit na bata.

L.A. Durnov, G.V. Goldobenko

Ang mga malignant na tumor ay maaaring magpakita ng kanilang mga sarili sa iba't ibang anyo at makakaapekto sa iba't ibang mga organo, kabilang ang mga mata. Ang kanser sa retina - retinoblastoma - ay hindi kasing delikado kapag nasuri nang maaga gaya ng ibang uri ng kanser. Kung pinagsama mo nang tama ang mga pamamaraan, maaari mong makamit ang kumpletong pagbawi at ang kawalan ng mga relapses sa 95% ng mga kaso.

Mga pangunahing punto tungkol sa retinoblastoma

Ang Retinoblastoma ay isang malignant neoplasm na binubuo ng mga retinal neuroectoderm cells. Ang sakit ay nakakaapekto sa retina, choroid at orbit. Ang mga tumor sa retina ay mabilis na lumalaki, ang mga metastases ay tumagos sa optic nerve hanggang sa utak, mula sa kung saan sila pumapasok sa bone marrow at tubular bones sa pamamagitan ng dugo.

Mga yugto ng pag-unlad ng retinoblastoma ayon sa sistema ng TNM:

1. Ang tumor ay sumasakop sa 25% ng fundus (T1).
2. Ang neoplasm ay sumasakop sa 25-50% ng ibabaw ng retinal (T2).
3. Sinasaklaw ang higit sa kalahati ng retina at umaabot sa kabila nito, ngunit ang intraocular na lokasyon ay napanatili (T3).
4. Ang tumor ay umaabot sa kabila ng orbit (T4).
5. Metastases sa mga rehiyonal na lymph node (N1).
6. Metastases sa utak, buto at internal organs (MI).

Ang mga retinoblastoma ay bumubuo ng 2-4% ng lahat ng mga kaso ng malignant na mga tumor sa mga pasyenteng wala pang 15 taong gulang. Ang tumor ay bubuo pangunahin sa mga batang wala pang 5 taong gulang, karamihan sa mga pasyente ay mga batang may edad na 2-3 taon. Ang panganib ng paglitaw ay hindi nakasalalay sa kasarian.

Ang tumor na ito ay isang tipikal na namamana na kanser. Maraming tao na nagkaroon ng retinoblastoma ay may mga anak na may katulad na diagnosis. Ang posibilidad na magkaroon ng tumor sa pangalawang anak, kapag na-diagnose ang retinoblastoma sa una, ay 6%. Kung mayroong ilang mga may sakit na bata sa isang pamilya, ang panganib ay tumataas sa 50%. Sa kabila ng malignant na kalikasan, ang sakit ay nalulunasan. Tinitiyak ng napapanahong paggamot ang kaligtasan ng karamihan ng mga pasyente.

Istraktura ng retinoblastoma

Ang mga mata ng tao ay nagsisimulang mabuo sa isang maagang yugto ng pag-unlad ng intrauterine. Sa panahong ito, lumilitaw ang mga selula ng retinoblast, na mabilis na nahahati. Ang mga retinal na selula ay nabuo mula sa kanila, ngunit ang mga mutasyon sa mga gene ay pumipigil sa mga retinoblast sa pagbuo ng mga mature na selula. Sa halip, ang mga immature na retinoblast ay patuloy na dumarami, na bumubuo ng isang tumor.

Ang pangalan ng tumor ay dahil sa ang katunayan na ito ay nabuo mula sa retinoblasts, o sa halip mula sa mga rudiment ng nervous tissue ng retina (neuroectoderm). Ang retinoblastoma ay maaaring mabuo mula sa mga selula ng anumang nuclear layer ng retina. Sa gayong tumor ay walang stroma, mayroong foci ng nekrosis at calcifications.

Mga sanhi ng retinoblastoma

Ang pangunahing dahilan para sa pagbuo ng unilateral retinoblastomas ay somatic mutations. Lumilitaw ang bilateral dahil sa mga mutasyon ng chromosome sa mga cell ng mikrobyo.

Sa 40% ng mga kaso, ang congenital retinoblastoma ay nasuri, at ang sakit ay nagpapakita mismo sa unang 30 buwan ng buhay ng isang bata. Kadalasan, ang isang congenital tumor ay pinagsama sa iba pang mga anomalya sa pag-unlad (sakit sa puso, cortical childhood hyperostosis, cleft palate). Ang panganib ng malignant foci sa ibang mga organo ay tumataas.

Ang mga sanhi ng nakuhang retinoblastoma ay hindi alam. Ang mga kadahilanan ng panganib ay kinabibilangan ng huling edad ng panganganak, trabaho sa mga pabrika ng metalurhiko, polusyon sa kapaligiran. Sa mga may sapat na gulang, ang nakuha na form ay masuri na napakabihirang, mas madalas sa mga batang preschool.

Pag-uuri ng mga retinal tumor

Ang mga retinoblastoma ay nahahati sa namamana at sporadic (aksidental). Ang mga hereditary tumor ay nakakaapekto sa parehong mga mata, at ang mga random ay karaniwang may anyo ng isang solong node sa isang mata.

Mga histological form ng tumor:

• naiiba (retinocytoma);
• walang pagkakaiba (retinoblastoma);
• magkakahalo.

Ang retinoblastoma, isang mas malignant na anyo, ay mas karaniwan. Ang mga selula nito ay nakagrupo pangunahin sa paligid ng mga sisidlan, na bumubuo ng mga pseudorsetette. Ngunit ang mga selula ng retinocytoma ay bumubuo ng mga totoong rosette (ang tumor ay bumubuo sa paligid ng isang magaan na espasyo), ang form na ito ay may mas kanais-nais na kurso.

Paano lumalaki ang retinoblastoma?

Mayroong ilang mga uri ng paglaki ng retinal cancer. Ang paglaki ng tumor ay maaaring idirekta sa loob ng retina o sa labas. Sa mga bihirang kaso, ang retinoblastoma ay lumalaki sa nakapaligid na mga tisyu nang napakagulo na hindi posibleng matukoy ang mga hangganan nito.

Mga uri ng paglaki ng retinoblastoma:

1. Endophytic. Ang tumor ay kumakalat sa panloob na layer ng retina at ang vitreous body, na lumalaki sa direksyon ng eyeball. Ang mga node ay tuberous, isang malaking bilang ng mga bagong nabuo na mga sisidlan. Ang mabilis na paglaki ng retinoblastoma ay nagdudulot ng pag-ulap ng vitreous.
2. Exophytic. Ang tumor ay nabuo sa subretinal space (sa pagitan ng pandama na bahagi at ng pigment epithelium). Ang paglaki ng retinoblastoma ay nagdudulot ng subtotal retinal detachment at transudate accumulation.
3. Magkakahalo. Isang kondisyon kung saan pinagsama ang mga katangian ng dalawang naunang uri. Ang mga clone ng tumor cells ay kumakalat sa vitreous body at sa subretinal space. Ang uri na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo sa anterior chamber at vitreous body.
4. nagkakalat. Ang ganitong uri ay bihirang masuri. Sa diffuse form, ang lahat ng mga layer ng retina ay infiltrated, ang tumor ay lumalaki sa anterior chamber ng mata at ginagaya ang pamamaga. Sa kasong ito, mahirap matukoy ang mga hangganan ng retinoblastoma, ang nagkakalat na pagnipis ng retina ay bubuo, at ang exudate ay naipon sa anterior chamber ng mata. Lumilitaw ang mga anterior adhesion at pseudohypopions (cholesterol crystals). Mayroong retinal ischemia at neovascularization ng iris, ang antas nito ay depende sa yugto ng sakit. Maaaring hadlangan ng mga bagong nabuong sisidlan ang pag-agos ng intraocular fluid at magdulot ng pagtaas ng intraocular pressure (pangalawang glaucoma).

Kapag kumakalat sa labas ng eyeball, ang mata ay nagbabago at nabubuo. Ang retinoblastoma ay maaaring tumagos sa orbit, paranasal sinuses at ilong, sa cranial cavity. Ang malawak na metastasis ng tumor ay humahantong sa pagkamatay ng pasyente.

Mga sintomas ng retinoblastoma

Ang mga pagpapakita ng retinoblastoma ay direktang nakasalalay sa laki ng tumor, lokasyon nito at uri ng paglaki. Ang maliit na foci na hindi nagbibigay ng binibigkas na mga sintomas ay maaaring makita sa panahon ng isang regular na pagsusuri. Sa 20-40% ng mga pasyente, nakukuha ng sakit ang parehong mga mata. Ang isang tumor sa pangalawang mata ay maaaring hindi lumitaw kaagad, kung minsan ang pagkakaiba ng oras ay ilang taon.

Ang Leukocoria ang unang sintomas na napapansin kahit ng mga magulang. Ito ay isang maputi-dilaw na pagmuni-muni na nangyayari kapag ang liwanag ay naaninag mula sa masa ng tumor. Kung ang retinoblastoma ay matatagpuan sa gitna ng mata, ang isa sa mga unang sintomas ay maaaring strabismus.

Mga yugto ng pag-unlad ng retinoblastoma:

1. Kapayapaan. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa kawalan ng mga subjective na sintomas. Sa panahon ng pagsusuri, ang "cat's eye" syndrome (pupillary reflex, transillumination ng tumor sa pamamagitan ng pupil) ay maaaring makita. Ang isang maagang senyales ng retinoblastoma ay ang pagkawala ng central at binocular vision, na kadalasang nagiging sanhi ng strabismus sa isang bata.
2. Glaucoma. Sa yugtong ito, mayroong pamamaga sa mata, na sinamahan ng photophobia, lacrimation, pamumula ng mucosa. Kadalasang nagkakaroon ng uveitis at iridocyclitis. Dahil ang pagkalat ng mga selula ng tumor ay nagsisimula, ang sakit ay nangyayari. Kapag ang tumor ay sumalakay sa trabecular apparatus, ang pangalawang glaucoma ay bubuo. Ang mga pasyente ay nagsisimulang magreklamo ng sakit.
3. Pagsibol. Ang yugtong ito ay nagsisimula sa exophthalmos (protrusion ng mga mata). Ang tumor ay lumalaki sa malambot na mga tisyu ng orbit at sinisira ang mga dingding nito, kalaunan ay tumagos ito sa paranasal sinuses at sa pagitan ng mga lamad ng utak.
4. Metastasis. Ang foci ng tumor ay nabuo sa bone marrow, atay, buto, utak at maging sa mga buto ng bungo. Ang pamamahagi ay nagsisimula sa pia mater kasama ang optic nerve, at pagkatapos ay sa pamamagitan ng lymphogenous at hematogenous pathways (sa pamamagitan ng lymph at dugo). Sa ika-apat na yugto ng pag-unlad ng retinoblastoma, lumalala ang pangkalahatang kagalingan ng pasyente (kahinaan, pagkalasing, pagduduwal, pananakit ng ulo).

Kumpletuhin ang diagnosis ng retinal cancer

Kung mayroong family history ng retinoblastoma, ang mga bata ay dapat na regular na magpatingin sa isang ophthalmologist. Ang retinoblastoma ay may sariling triad ng mga sintomas: leukocoria (puting pupil), strabismus, at dilat na pupil na may mahinang reaksyon sa liwanag. Ang mga pasyente na may tumor ay kinonsulta ng isang ophthalmologist, posible na ikonekta ang isang neurologist at isang otolaryngologist.

Pagsusuri para sa pinaghihinalaang retinal cancer:

• biomicroscopy (pag-aaral ng anterior na bahagi ng mata na may slit lamp);
• ophthalmoscopy (pagsusuri ng fundus ng mata);
• visometry (pagtukoy ng visual acuity);
• tonometry (pagsukat ng intraocular pressure);
• gonioscopy (visual na pagsusuri ng anterior segment ng eyeball);
• exophthalmometry (pagpapasiya ng protrusion ng eyeball mula sa orbit);
• binocular vision test;
• pagpapasiya ng anggulo ng strabismus;
• Ultrasound ng eyeball (tumutulong sa pag-ulap ng optical media).

Ang intraocular biopsy ay hindi kanais-nais dahil maaari itong pukawin ang pagkalat ng mga selula sa lymphatic at bloodstream. Ang pamamaraang ito ay ginagamit lamang bilang isang huling paraan, kapag ang tumor ay hindi nakikita sa ibang mga paraan.

Upang masuri ang pagkalat ng tumor, maaaring gamitin ang mga sumusunod na pamamaraan:

• radiography ng orbit at sinuses;
• CT at MRI ng utak;
• osteoscintigraphy (visualization ng osteoarticular apparatus);
• scintigraphy sa atay (paraan ng radiation para sa mga organo at tisyu ng imaging).

Upang makita ang malayong metastasis, isang lumbar puncture at karagdagang pagsusuri ng cerebrospinal fluid at bone marrow ay ginaganap. Bilang karagdagan, ang isang myelogram ay ginawa (isang smear ng bone marrow punctate, na sumasalamin sa komposisyon ng myeloid tissue cells).

Ang plano sa paggamot ay binuo ng doktor depende sa yugto ng retinoblastoma. Kung mayroong bilateral lesion, ang mga taktika sa paggamot ay binuo para sa bawat mata nang hiwalay.

Ano ang dapat isaalang-alang kapag pumipili ng paggamot:

• ang isa o parehong mata ay apektado;
• ang antas ng pagkasira ng visual function;
• ang paglabas ng tumor sa labas ng eyeball;
• pamamahagi sa optic nerve;
• epekto sa gitnang sistema ng nerbiyos;
• ang pagkakaroon ng metastases.

Sa panahon ng paggamot, maraming iba't ibang mga pamamaraan ang maaaring gamitin, ang kanilang tamang kumbinasyon ay higit na tumutukoy sa mga pagkakataon na mapanatili ang paningin at mata. Ginagawang posible ng mga modernong pamamaraan ng diagnostic na makita ang retinoblastoma sa maagang yugto, kapag sapat pa rin ang cryotherapy, photocoagulation at radiation exposure para sa matagumpay na paggamot.

Mga pamamaraan ng paggamot para sa retinoblastoma:

• interbensyon sa kirurhiko;
• radiation chemotherapy;
• chemotherapy ng gamot;
• cryotherapy;
• laser coagulation;
• thermotherapy.

Mas pinipili ng modernong gamot ang konserbatibong paggamot ng retinoblastoma. Ang taktika na ito ay epektibo lamang sa pagkakaroon ng maliliit na solong pormasyon na nananatili sa loob ng mata, ngunit lampas sa mga hangganan ng macular at peripapillary zone.

Para sa paggamot, ang cryotherapy at photocoagulation ay aktibong ginagamit, na nagpapahintulot sa pagpapanatili ng paningin at bihirang magbigay ng mga komplikasyon. Ang cryotherapy ay nakakaapekto sa mga sugat sa anterior chamber ng eyeball, at photocoagulation - sa likod. Ang pagsubaybay sa kurso ng paggamot ay isinasagawa gamit ang ophthalmoscopy at ultrasound.

Mga pamamaraan ng lokal na paggamot ng retinoblastoma:

1. Brachytherapy. Ang pamamaraan ng lokal na pag-iilaw ng mga tumor, na binubuo sa pagtahi ng isang ophthalmic applicator (radioactive plate) sa mata. Ang bentahe ng pamamaraan ay posible na maihatid ang pinakamataas na dosis ng radiation nang direkta sa pokus nang hindi naaapektuhan ang malusog na mga tisyu ng mata at katawan.
2. Cryodestruction. Ang paraan ng pagkakalantad sa mababang temperatura. Kapag nagyelo, ang mga selula ng tumor ay tumitigil sa paglaki at nawasak. Ang paggamot ay isinasagawa gamit ang isang aparato na may dulo ng ilang milimetro. Ang cryosurgery ay naaangkop sa mga tumor sa anterior retina na hindi lalampas sa 7 mm ang lapad.
3. Photocoagulation. Paggamot gamit ang isang laser beam. Ito ay epektibo para sa mga retinoblastoma na hanggang 4 mm ang laki at matatagpuan sa posterior retina.
4. Transpupillary diode-laser thermotherapy (TTT). Non-contact na paggamot ng mga intraocular tumor batay sa infrared radiation. Ang pamamaraan ay binubuo sa matagal na pag-init ng retinoblastoma hanggang 45-55°C.

Radiation therapy para sa paggamot ng retinal cancer

Ginagamit ang radiation therapy upang mapanatili ang visual function. Ang Retinoblastoma ay napaka-sensitibo sa radiation therapy: 75% ng mga pasyente ay nakayanan ang sakit na eksklusibo sa pamamaraang ito, ngunit ang cryotherapy ay inirerekomenda upang pagsamahin ang epekto.

Posibleng gumamit ng iba't ibang pamamaraan ng radiation sa paggamot ng retinoblastoma, ngunit kadalasan ay gumagamit ng panlabas na radiation na may dalawang lateral field, kabilang ang retina. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa mga pasyente ay may maraming mga tumor ng multifocal na pinagmulan.

Kinukuha din ng field ng irradiation ang vitreous body at 10 mm ng naa-access na bahagi ng optic nerve. Ang mga dosis ng radiation therapy ay nag-iiba sa loob ng mataas na limitasyon (3500 Gy sa mga pangkat I-III, 4500 Gy sa mga pangkat IV-V). Ang mga batang wala pang tatlong taong gulang ay iniilaw sa ilalim ng kawalan ng pakiramdam sa isang espesyal na mesa para sa pag-aayos.

Para sa paggamot ng retinoblastoma, maaaring gamitin ang mga radioactive plate. Limitado ang kanilang paggamit, ngunit mahusay silang gumagana sa maliliit na tumor sa labas ng optical disc. Ang pamamaraan ay hindi inirerekomenda para sa congenital retinoblastomas, dahil ang panganib ng vascular damage at pagdurugo ay mataas dahil sa multifocal lesions.

Upang maiwasan ang pagbuo ng post-radiation cataracts, ginagamit ang mga espesyal na bloke. Dahil may panganib ng pag-ulit ng tumor sa nauunang bahagi ng retina, ang karagdagang cryotherapy ay inirerekomenda pagkatapos ng radiation therapy.

Lokal at systemic na chemotherapy para sa retinoblastoma

Surgical treatment at radiation therapy effect sa 80-90% ng mga kaso ng retinoblastoma. Ang kemoterapiya ay ipinahiwatig para sa napakalaking pinsala, na nakakaapekto sa optic nerve at orbit, pati na rin sa pagkakaroon ng mga rehiyonal na metastases.

Sa kaso ng retinoblastoma, ang Vincristine, Vepezid at Carboplatin ay kinikilala bilang ang pinaka-epektibong kumbinasyon ng mga chemotherapy na gamot. Marahil ang paggamit ng Vincristine, Doxorubicin at Cyclophosphamide, ngunit ipinapakita ng pagsasanay na ang huling cytostatic ay nagdaragdag ng panganib ng pagbabalik sa dati at humahantong sa isterilisasyon.

Ang chemotherapy ay maaaring systemic o lokal. Kasama sa mga lokal na pamamaraan ang intraarterial at intravitreal. Ang una ay nagsasangkot ng pagpasok ng mga gamot sa arterya, na nagbibigay ng dugo sa lugar kung saan matatagpuan ang retinoblastoma. Ang pangalawa ay ang pagpasok ng mga gamot sa vitreous body kapag naapektuhan ito ng tumor o nakipag-ugnayan sa foci nito sa retina.

Enucleation para sa retinoblastoma

Ang pinaka-epektibong paggamot para sa kanser sa mata ay ang enucleation, ang pagtanggal ng eyeball. Sa panahon ng operasyon, ang optic nerve ay pinuputol hangga't maaari, kaya ang pamamaraang ito ay nagpapakita ng pinakamahusay na mga resulta sa paggamot ng retinoblastoma. 6 na linggo pagkatapos ng operasyon, maaaring magsagawa ng prosthetics upang maalis ang visual na depekto. Dahil ang mga pasyente na may retinoblastoma ay kadalasang mga bata, ang enucleation ay nauugnay sa ilang mga kahirapan. Matapos alisin ang eyeball, ang mga buto ng orbit ay nagsisimulang lumaki nang mas aktibo, na nagiging sanhi ng isang matinding depekto.

Mga indikasyon para sa enucleation:

• malawak na pinsala at ang kawalan ng kakayahang ibalik ang paningin;
• napakalaking seeding ng vitreous body;
• ang tumor ay sumalakay sa posterior chamber ng mata at umabot sa posterior lens capsule;
• naisalokal malapit sa ciliary body o sumasakop sa karamihan ng anterior na bahagi ng mata;
• glaucoma laban sa background ng vascular proliferation;
• mga advanced na pangalawang komplikasyon (uveitis, katarata, hemophthalmos, hyphema);
• ang simula ng pagkabulag na may kawalan ng kakayahang ibalik ang paningin.

Pagkatapos ng enucleation, ang mga mata ay ipinadala para sa histological analysis. Kung ang tumor ay sumalakay sa optic nerve at choroid, o kumalat sa kabila ng sclera, ito ay nagpapahiwatig ng hindi magandang pagbabala para sa pasyente. Kapag ang retinoblastoma ay lumampas sa mga hangganan ng orbit, ang orbital exenteration (pag-alis ng mga nilalaman ng orbit) ay inirerekomenda.

Sa anong mga kaso pinagsama ang enucleation at konserbatibong paggamot:

• pagtubo ng retinoblastoma sa optic nerve;
• pinsala sa sclera;
• extrabulbar na pagkalat ng tumor;
• lokasyon sa peripapillary zone;
• ang pagkakaroon ng malaki at maramihang mga tumor node;
• pagtagos ng foci sa vitreous body, iris, anterior segment ng mata;
• paglahok ng choroid.

Prognosis at pag-iwas sa retinal cancer

Ang tamang diagnosis ng retinoblastoma sa maagang yugto ay ang susi sa matagumpay na paggamot. Hanggang sa kumalat ang tumor, ang paggamot sa pagpapanatili ng organ (photocoagulation, cryotherapy, radiation exposure) ay posible. Maaaring matiyak ng enucleation ang kaligtasan ng pasyente, ngunit ang resulta ay pagkawala ng paningin at pagbuo ng isang visual na depekto.

Hindi kanais-nais na mga kadahilanan:

• pagtagos ng tumor sa optic nerve;
• pinsala sa choroid;
• pagkalat ng retinoblastoma sa labas ng eyeball;
• mga tumor sa magkabilang mata.

Dahil sa karamihan ng mga kaso ang sakit ay congenital sa kalikasan, ang genetic counseling para sa mga pamilyang may kaso ng retinal cancer ay magiging isang preventive measure. Napakahalaga na regular na suriin ang mga batang nasa panganib at naaangkop sa edad.

Retinoblastoma ng mata sa mga bata

Ano ang retinoblastoma?

Ang Retinoblastoma ay isang bihirang uri ng kanser sa mata. Kadalasan ay nakakaapekto sa mga batang wala pang 5 taong gulang. Maaaring maapektuhan ang isa o parehong mata.

• Ang ibig sabihin ng "retino" ay mula sa retina
• Ang ibig sabihin ng "sabog" ay mga selula sa maagang pag-unlad
• Ang ibig sabihin ng "oma" ay isang grupo ng mga selula o tumor

Kapag ang sakit ay maaaring makaapekto sa isang mata, ang sakit ay tatawaging unilateral retinoblastoma. Bilateral retinoblastoma - kapag ang parehong mga mata ay apektado.

Sino ang nakakakuha ng retinoblastoma?

Ang retinoblastoma ay kadalasang nakakaapekto sa mga batang wala pang 5 taong gulang. Taun-taon sa mundo, 1 sa 20,000 bagong panganak ang na-diagnose na may retinoblastoma. Kahit na ang sakit ay maaaring maging lubhang mapanganib at nakakatakot para sa bata at kanilang mga magulang, higit sa 9 sa 10 bata (90%) ay gumaling.

Sa mga bata, ang sakit na nakakaapekto sa parehong mga mata ay karaniwang nasuri sa unang taon ng buhay. Ang mga apektado sa isang mata ay malamang na masuri sa ibang pagkakataon, madalas sa pagitan ng 2 at 3 taong gulang.

Mga sanhi at pagsusuri

Ang ilang mga sanggol ay ipinanganak na may pagbabago (mutation) sa gene para sa retinoblastoma (kilala bilang RB1 gene), na minana nila sa isa sa kanilang mga magulang. Ang mga pagbabago sa gene ay maaaring mangyari sa pinakamaagang yugto ng kanilang pag-unlad sa sinapupunan.

Humigit-kumulang 4 sa 10 batang na-diagnose (40%) ang may ganitong namamanang uri na kadalasang nakakaapekto sa magkabilang mata. Ang mga bata na walang ganitong minanang uri ay nagkakaroon ng retinoblastoma sa isang mata lamang.

Hindi alam ng mga doktor kung ano ang sanhi ng natitirang 60% ng mga retinoblastoma. Ngunit ang mga hindi minanang uri na ito ay halos palaging nakakaapekto lamang sa isang mata.

Ang mga bata na may magulang, kapatid na lalaki, o kapatid na babae na nagkaroon ng retinoblastoma dati ay dapat masuri para sa retinoblastoma. Karaniwang kailangang ma-screen ang isang bata pagkatapos ng kapanganakan hanggang 3 taong gulang. Kasama sa mga pagsusuri ang mga regular na pagsusuri sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Kung gaano kadalas at gaano katagal sinusuri ang isang bata ay depende sa antas ng panganib.

Ang ilang mga bata ay maaari ding magkaroon ng pagsusuri sa dugo para sa RB1 gene.. Posible lamang ito kung susuriin muna ang isang miyembro ng pamilya na nagkaroon ng retinoblastoma.

Makipag-usap sa iyong healthcare provider kung mayroon kang family history ng retinoblastoma. Maaari nilang i-refer ang iyong anak sa isa sa mga espesyal na sentro ng retinoblastoma. Ang iyong anak ay malamang na hindi nangangailangan ng pagsusuri kung ang isang mas malayong kamag-anak, tulad ng isang pinsan, ay may retinoblastoma. Gayunpaman, maaaring ipaliwanag ng retinoblastoma center kung sinong mga miyembro ng pamilya ang kailangang masuri.

Maliit na anatomya ng mata

Upang maunawaan kung paano nabubuo ang retinoblastoma, kailangan mong malaman ang kaunti tungkol sa mga mata at kung paano gumagana ang mga ito. Mayroong 3 pangunahing bahagi sa mata:

• bola ng mata
• orbit
• accessory structures (o adnexal structures), kabilang ang lacrimal glands at ang eyelid.

Ang eyeball ay puno ng mala-jelly na substance na tinatawag na vitreous humor. May lens ito sa harap. Ang lens ay natatakpan ng may kulay na bahagi ng mata na tinatawag na iris.

Itinuon ng lens at iris ang papasok na liwanag sa likod ng mata, na tinatawag na retina. Ang retina ay parang pelikula sa camera. Kapag tumama ang liwanag sa retina, nagpapadala ito ng mensahe sa utak sa pamamagitan ng optic nerve. Ito ay nagpapahintulot sa amin na makita.

Paano nagkakaroon ng retinoblastoma?

Ang Retinoblastoma ay isang kanser sa retina. Kapag ang isang sanggol ay lumaki sa sinapupunan, ang mga mata ay isa sa mga unang organ na nabuo. Sa mga pinakaunang yugto, ang mga mata ay may mga selulang tinatawag na retinoblast na napakabilis na lumalaki. Nang maglaon, huminto ang mga ito sa paglaki at nagiging mature na mga retinal cell na maaaring makakita ng liwanag.

Napakabihirang, ang mga immature na retinoblast ay patuloy na lumalaki nang mabilis at hindi nagbabago sa mga mature na retinal cells. Sa halip, nawawalan sila ng kontrol at nagiging cancer na tinatawag na retinoblastoma.

Kung ang tumor ay hindi ginagamot, ang mga selula ay patuloy na lumalaki at ang kanser ay pumupuno sa karamihan ng eyeball. Maaari rin itong kumalat sa ibang bahagi ng mata at magsimulang harangan ang daloy ng likido sa loob ng mata. Ito ay humahantong sa pagtaas ng presyon at maaaring humantong sa pagkawala ng paningin.

Karamihan sa mga retinoblastoma ay maagang natukoy at matagumpay na nagamot bago sila kumalat sa kabila ng eyeball. Kung ang mga retinoblastoma ay kumalat (metastasize), ang tumor ay maaaring pumunta saanman sa katawan, kabilang ang utak, buto, at mga lymph node. Kapag kumalat, mahirap silang gamutin.

Mga sintomas ng retinoblastoma

Karamihan sa mga batang may retinoblastoma ay mukhang malusog. Ngunit ang dalawang karaniwang senyales na unang napapansin ng mga magulang sa kanilang anak ay:

• kakaiba ang hitsura ng mag-aaral;
• strabismus.

Ang pupil ay maaaring lumitaw na puti, tulad ng mata ng pusa na sumasalamin sa liwanag. Minsan ito ay makikita sa mga litrato kapag ang flash ay ginagamit at ang pupil ay mukhang puti sa halip na ang karaniwang pula. Maaaring hindi makakita ang bata, o maaaring pula at namamaga ang mata. Ang mga bata ay karaniwang hindi nagrereklamo ng sakit.

Sa napakabihirang mga kaso, ang isang bata na hindi tumataba o hindi normal na lumalaki ay maaaring i-refer sa isang espesyalistang pediatrician (pediatrician). Sa panahon ng pagsusuri ng isang bata, may nakitang abnormal na retinoblastoma gene (RB1) sa pagsusuri ng dugo.

Apurahang referral sa isang espesyalista

Dapat i-refer ng doktor ang iyong anak sa isang optometrist kung ang pupil ng mata ay mukhang puti sa halip na itim. Ikaw at ang iyong anak ay dapat magpatingin sa espesyalistang ito sa loob ng 2 linggo pagkatapos ma-refer.

Mga yugto ng retinoblastoma

Ang yugto ng kanser ay magsasaad kung gaano ito kalaki at kung ito ay kumalat. Kung paano ginagamot ang retinoblastoma ay depende sa yugto ng tumor.

Ang Retinoblastoma ay may 2 pangunahing yugto:

1. Intraocular retinoblastoma A: Ang tumor ay ganap na sa mata at hindi kumalat. Mas tumpak na ilalagay ng espesyalista ng iyong anak ang tumor sa isa sa ilang mas tumpak na mga subgroup (A hanggang E) batay sa laki at posisyon ng tumor sa mata. Karamihan sa mga bata ay na-diagnose na may ganitong lokal na sakit. Mahigit 9 sa 10 sa mga batang ito (90%) ay gumaling.
2. Extraocular retinoblastoma: Ang tumor ay kumalat sa labas ng mata at sa nakapaligid na mga tisyu. Maaaring kumalat ito sa ibang bahagi ng katawan.

Paggamot

Maraming iba't ibang paggamot para sa retinoblastoma.

Ang mga maliliit na tumor ay mangangailangan ng lokal na therapy. Ibig sabihin, ang paggamot ay para lamang sa mata mismo. Maaaring gamutin ang malalaking tumor sa pamamagitan ng chemotherapy, radiation therapy, o operasyon.

Paggamot ng maliliit na tumor

Ang mga maliliit na tumor ay nangangailangan ng lokal na paggamot. Nangangahulugan ito na ang paggamot ay para lamang sa mata mismo.

Ang iyong anak ay maaaring bigyan ng:

• laser therapy;
• cryotherapy (nagyeyelo);
• thermotherapy (paggamot sa init).

Ang mga pamamaraang ito ay naglalayong sirain ang tumor.

Ang mga bata ay ginagamot habang natutulog sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Ang ilang mga bata ay maaaring tumanggap ng chemotherapy pagkatapos ng pangkasalukuyan na paggamot.

Paggamot ng malalaking tumor

Ang malalaking tumor ay maaaring gamutin sa:

• radiotherapy;
• operasyon;
• chemotherapy.

Ang iyong anak ay maaaring may kumbinasyon ng mga pamamaraang ito.

Radiotherapy

Ang ilang mga tumor ay ginagamot sa isang uri ng internal radiation therapy na tinatawag na brachytherapy. Ang maliliit na radioactive plaques (plaques) ay itinatahi nang direkta sa ibabaw ng tumor. Sinisira ng radiation ang tumor. Ang mga plato ay nananatili sa lugar sa loob ng ilang araw at pagkatapos ay aalisin.

Para sa isang malaking tumor na hindi tumutugon nang maayos sa iba pang mga paggamot, ang espesyalista ng iyong anak ay maaaring magmungkahi ng buong radiation therapy sa mata.

Operasyon

Para sa isang napakalaking tumor at kapag ang mata ay hindi na gumagana, ang operasyon upang alisin ang mata ay ginagamit. Ang bata ay binibigyan ng artipisyal na mata upang palitan ang nawala.

Chemotherapy

Ang Chemotherapy ay isang therapy na gumagamit ng mga gamot upang patayin ang mga selula ng kanser. Maaaring bigyan ng chemotherapy ang bata upang subukang paliitin ang tumor.

Ang doktor ng iyong anak ay maaari ring magmungkahi ng chemotherapy kung may panganib na kumalat ang kanser.

Ang mga chemotherapy na gamot na karaniwang ginagamit ng mga doktor ay kinabibilangan ng:

• Vincristine;
• Carboplatin;
• Etoposide.

Sa ilang mga kaso, maaaring tumanggap ng chemotherapy ang iyong anak sa pamamagitan ng pag-iniksyon ng chemotherapy na gamot sa daluyan ng dugo (mga arterya) para sa apektadong mata. Ito ay tinatawag na intra-arterial chemotherapy. Madalas gamitin ng mga manggagamot Melphalan. Karaniwan itong ginagamit para sa retinoblastoma na patuloy na lumalaki pagkatapos ng paggamot, o para sa retinoblastoma na bumalik.

Mga side effect ng therapy

Sasabihin sa iyo ng doktor ng iyong anak ang tungkol sa mga posibleng epekto. Ang mga side effect na maaaring maranasan ng isang bata ay depende sa uri ng paggamot na ginamit.

Pangitain

Karamihan sa mga magulang ay nag-aalala kung ang kanilang anak ay mawawalan ng paningin. Kung maaari, susubukan ng doktor na mapanatili ang paningin ng mga mata. Kung ang isang mata ay apektado at kailangang alisin, ang paningin sa kabilang mata ay hindi maaapektuhan. Natututo ang mga bata na umangkop nang napakabilis at namumuhay ng normal habang pumapasok sa regular na paaralan.

Kung ang parehong mga mata ay apektado, ang bata ay mas malamang na mawalan ng paningin. Samakatuwid, maaaring kailanganin nila ang suporta para sa kapansanan sa paningin, kapwa sa pangunahing paaralan at sa espesyal na paaralan.

Katarata

Pagkatapos ng radiation therapy sa buong mata, maaaring umunlad ang mga bata. Depende ito sa uri ng radiation therapy na kanilang natanggap. Ang katarata ay isang pag-ulap ng lens ng mata na humahantong sa isang mabagal na pagkawala ng paningin. Kamakailan, isang bagong paraan ng radiation therapy ang binuo na nag-iingat sa lens.

tuyong mata

Ang mga tuyong mata ay isa pang posibleng epekto ng radiation therapy. Ito ay nangyayari bilang isang resulta ng pinsala sa lacrimal ducts sa pamamagitan ng radiation therapy. Kung ang isang bata ay may ganitong side effect ng therapy, dapat silang gumamit ng eye drops o artipisyal na luha upang panatilihing basa ang mga mata at mabawasan ang posibilidad ng impeksyon.

Pangmatagalang epekto

Ang mga pangmatagalang problema ay bihira. Ang radiation therapy ay maaaring magdulot ng pagbabago sa hugis ng mukha. Ito ay dahil ang mga buto sa lugar ng radiation therapy ay maaaring hindi tumubo sa parehong bilis tulad ng dati.

Ngunit mahalagang tandaan na ang karamihan sa mga bata na walang paggamot ay maaaring magdusa ng higit pa.

Pagbabalik ng retinoblastoma

Napakabihirang, ang kanser ay maaaring bumalik muli.. O ibang tumor ay maaaring bumuo sa gitna ng utak. Ito ay tinatawag na tripartite retinoblastoma at napakabihirang. Kasama sa mga sintomas ang pananakit ng ulo, pakiramdam at pagduduwal. Magpatingin sa iyong doktor kung nag-aalala ka tungkol sa mga sintomas ng iyong anak. Ang iyong anak ay mahigpit na susubaybayan.

Ang mga batang may namamana na retinoblastoma ay maaari ring makakuha ng pangalawang kanser sa bandang huli ng buhay. Ngunit ito ay bihira. Kakausapin ka ng doktor tungkol dito kung may mga panganib.

Ang Retinoblastoma sa mga bata ay isang malignant neoplasm ng retina. Ang sakit ay madalas na congenital sa kalikasan, ngunit ito ay medyo mahirap na tuklasin ito sa isang napapanahong paraan. Karaniwan, ang isang retinal tumor ay napansin sa 2 taon, dahil ito ay nasa edad na ito na ang rurok ng patolohiya ay nangyayari.

Ang retinoblastoma sa mga bata ay karaniwan sa buong mundo. Kadalasan ang sakit ay nakakaapekto sa parehong mga mata nang sabay-sabay.

Tampok ng sakit

Ang mata ay may kumplikadong istraktura. Bilang bahagi ng isang maliit na eyeball, ang proteksyon mula sa panlabas na negatibong mga kadahilanan ay ibinigay, isang optical system para sa isang malinaw na pang-unawa ng mga bagay, isang istraktura na nakikita ang mga light wave. Ito ay isang namamana na sakit sa mga bata, na nabuo mula sa mga selula ng retina ng mata. Ang tumor ay lumalaki mula sa pigment epithelium ng retina at naghihikayat:

• pagkawala ng paningin;
• pagkalat ng pangalawang foci sa utak at iba pang mga organo;
• pagtaas ng intraocular pressure.

Ang retinoblastoma ay pangunahing nagpapakita ng sarili sa unang 2 taon ng buhay ng isang bata. Sa kasalukuyan, ang saklaw ng sakit na ito ay 1 kaso bawat 10-13 libong bagong silang.

Mga uri at anyo

Ayon sa paglaganap ng retinoblastoma sa mga bata, ang sakit na ito ay nahahati sa mga uri tulad ng endophytic at exophytic. Ang endophytic na uri ng patolohiya ay tumutukoy sa intraocular. Sa paglaki ng mga malignant na selula, ang eyeball ay ganap na apektado. Kasabay nito, ang intraocular pressure ay bahagyang tumataas, ang retina ay nagpapalabas at ang glaucoma ay nabuo.

Ang exophytic na uri ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng mga malignant na selula sa labas ng eyeball. Kasabay nito, tinatakpan nila ang mga mucous membrane, sclera at mga daluyan ng dugo. Ang paglipat sa pamamagitan ng mga visual na selula, ang mga malignant na neoplasma ay nag-metastasis sa nervous system at mga lymph node.

Ayon sa klinikal na kurso ng sakit, maraming mga yugto ang nakikilala. Ang yugto ng pahinga ay nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng malubhang klinikal na sintomas. Mapapansin lamang ng mga magulang ang nagresultang maliit na puting spot. Habang nagpapatuloy ang pag-unlad, ang binocular vision ay nawala, ang bata ay nagsisimulang duling ang mata.

Ang yugto ng glaucoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas malinaw na mga sintomas. Ang bata ay nagsimulang matakot sa liwanag, at ang kanyang mga mata ay tumutulo. Sa yugtong ito, apektado ang iris. Ang pag-agos ng intraocular fluid ay nabalisa, tumataas ang presyon, at napakatinding pananakit ay nararamdaman din. Nagsisimula ang pagbuo ng glaucoma.

Ang yugto ng pagtubo ay itinuturing na pinaka-mapanganib, dahil ang pasyente ay may protrusion ng eyeball. Ang mga selula ng kanser ay nagsisimulang mag-metastasis sa malambot na mga tisyu na matatagpuan sa lugar ng mata. Ang huling yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkalat ng malignant neoplasms sa iba pang mga organo. Ang mga selula ng kanser ay dinadala kasama ng dugo sa pamamagitan ng meninges, lymph nodes at optic nerves. Ang pasyente ay nakakaranas ng matinding kahinaan, at mayroon siyang iba pang mga palatandaan ng patolohiya.

Mga sanhi

Ang retinoblastoma sa mga bata ay maaaring namamana o nakuha. Ang namamana na anyo ng sakit ay genetic sa kalikasan. Karaniwan, ang mga magulang na nagkaroon ng retinoblastoma sa pagkabata, ang mga bata ay ipinanganak na may parehong sakit. Ang form na ito ay mabilis na umuunlad at sinamahan ng iba pang mga karamdaman at mga pathology.

Ang isang malignant na tumor ng retina ay maaaring mangyari bilang isang resulta ng negatibong epekto ng mga kadahilanan sa kapaligiran at ang pagkonsumo ng mga genetically modified na pagkain. Sa ganitong anyo ng sakit, isang mata lamang ang madalas na apektado. Ang ganitong tumor ay lumilitaw sa isang mas matandang edad, ngunit ito ay mas madaling gamutin. Ang patolohiya na ito ay maaaring isa sa mga sanhi ng pulang mata sa isang bata. Ito ay sa batayan na ito ay maaaring matukoy ang pagkakaroon ng sakit.

Pangunahing sintomas

Kabilang sa mga pangunahing sintomas ng retinoblastoma sa mga bata ay ang mga sumusunod:

• puting spot sa mag-aaral;
• nabawasan ang paningin;
• photophobia;
• lacrimation;
• pagbabago sa mauhog lamad ng mata.

Maaaring may sakit din sa lugar ng mga organo ng paningin, ang intraocular pressure ay tumataas bilang resulta ng pag-agos ng likido. Ito ay humahantong sa pagbuo ng pangalawang glaucoma. Sa pag-unlad ng patolohiya sa isang sanggol, ang isang mag-aaral ay mas malaki kaysa sa iba, na dapat talagang alerto sa mga magulang.

Ang yugto ng pagtubo ay sinamahan ng isang bahagyang pasulong na pag-aalis ng eyeball. Ito ay dahil sa pagtubo ng tumor sa paranasal sinuses, na matatagpuan sa pagitan ng mga lamad ng utak. Kung ang isang bata ay may pulang mata, ang mga dahilan para dito ay maaaring nauugnay sa pag-unlad ng retinoblastoma. Sa kasong ito, tiyak na kailangan mong makita ang isang ophthalmologist, dahil sa mga unang yugto ay mas madaling mapupuksa ang umiiral na sakit.

Ang yugto ng metastasis ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang metastases ay kumakalat sa iba pang mga organo, lalo na sa atay, utak, buto. Ito ay makabuluhang nagpapalala sa kapakanan ng pasyente. Ang mga sintomas ng pagkalasing, matinding panghihina at pananakit ng ulo ay sumasama sa mga karaniwang palatandaan.

Kung ang sanggol ay may isang mag-aaral na mas malaki kaysa sa isa, strabismus, o nabawasan ang paningin, maaaring ito ay isang senyales ng retinoblastoma. Sa kasong ito, dapat kang makipag-ugnayan sa isang ophthalmologist para sa pagsusuri. Para sa pagsusuri, ang isang pagsusuri sa fundus ay isinasagawa, dahil sa ophthalmoscopy medyo madaling suriin ang neoplasma.

Ang mga bata na ang mga magulang ay nagdusa ng parehong sakit ay dapat na nakarehistro sa dispensaryo, dahil may mataas na panganib ng namamana na paghahatid ng patolohiya. Upang linawin ang diagnosis at matukoy ang antas ng kurso ng sakit, kinakailangan na magsagawa ng isang bilang ng mga diagnostic na pag-aaral, lalo na, tulad ng:

• tomography ng apektadong lugar;
• biopsy ng utak;
• mga diagnostic ng ultrasound ng lukab ng tiyan upang makita ang mga metastases;
• X-ray ng liwanag;
• pagsusuri ng dugo at ihi.

Dahil sa ang katunayan na ang mga bata na may retinoblast ay madalas na may mga pathologies at karamdaman sa paggana ng mga panloob na organo at sistema, maaaring kailanganin ang karagdagang konsultasyon sa isang espesyalista sa ENT at isang neurologist.

Mga tampok ng paggamot

Ang paggamot para sa retinoblastoma ay pangunahing nakasalalay sa yugto ng sakit. Kadalasang ginagamit para sa therapy:

• chemotherapy;
• radiation therapy;
• interbensyon sa kirurhiko;
• cryotherapy;
• laser coagulation;
• thermotherapy.

Kung sinimulan mo ang paggamot sa isang napapanahong paraan at piliin ang pinaka-epektibong therapy, maaari mong mapanatili ang normal na paningin at kalusugan ng bata. Sa mga bilateral na sugat, ang mga pamamaraan ay pinili nang hiwalay para sa bawat mata.

Ang Institute of Eye Diseases ay nagsasagawa ng kumplikadong therapy, na kinabibilangan ng paggamit ng iba't ibang paraan. Karaniwan, ang paggamot sa tumor ay nagsisimula sa radiation therapy, dahil ang mga selula ng kanser sa retinoblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng napakataas na antas ng pagiging sensitibo sa mga sinag ng radyo. Ang pamamaraan na ito ay medyo epektibo, gayunpaman, kabilang sa mga side effect, mapapansin ng isa ang pagbuo ng mga katarata at pangalawang tumor ng buto. Sa localized radiation therapy, ang panganib ng mga side effect ay makabuluhang nabawasan.

Mas gusto na gumamit ng mga konserbatibong pamamaraan ng therapy. Kung ang tumor ay mas mababa sa 7 mm ang laki at matatagpuan sa anterior na rehiyon ng mata, pagkatapos ay inireseta ang cryotherapy. Kung ang tumor ay matatagpuan sa mga posterior na seksyon at may sukat na mas mababa sa 4 mm, pagkatapos ay ipinahiwatig ang photocoagulation. Sa panahon ng thermotherapy, ang infrared radiation at ultrasonic rays ay nakadirekta sa apektadong lugar.

Sa kaso ng isang makabuluhang paglaki ng tissue ng tumor, ang pagdaragdag ng pangalawang glaucoma, pati na rin ang imposibilidad ng pagpapanatili ng paningin, ang isang operasyon ay isinasagawa upang alisin ang mata, na sinusundan ng paggamit ng mga espesyal na artipisyal na prostheses. Sa pagbuo ng mga metastases sa rehiyon ng optic nerves, ang chemotherapy kasama ang paggamit ng cytostatics ay itinuturing na ang tanging paraan ng therapy.

Ang retinoblastoma ay kinakailangang sumailalim sa operasyon. Gayunpaman, ang pagpapanatili ng normal na paningin sa apektadong mata ay hindi laging posible. Sa Eye Microsurgery Clinic na pinangalanang Fedorov, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang mga modernong pamamaraan na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis na maalis ang umiiral na problema at mapabuti ang paningin.

Sa maliit na laki ng tumor, ginagamit ang thermotherapy. Ang ganitong pamamaraan ay nagpapahiwatig ng naka-target na epekto ng mataas na temperatura. Ang cryotherapy ay nagbibigay ng napakagandang resulta kapag ginagamot ang isang maliit na tumor na nabubuo sa nauunang bahagi ng retina. Ang pamamaraan ay nagsasangkot ng pagyeyelo ng mga tisyu ng neoplasma gamit ang isang espesyal na probe na inilalapat sa panlabas na ibabaw ng sclera.

Bilang karagdagan, sa pagkakaroon ng isang maliit na tumor, ang photocoagulation ay inireseta. Ang operasyon ay batay sa pagkasira ng mga sisidlan na nagpapakain sa mga selula ng kanser ng mga sisidlan. Para dito, ginagamit ang isang laser beam.

Sa Eye Microsurgery Clinic na pinangalanang Fedorov, ang paggamot sa laser ay isinasagawa din, na tumutulong upang mabilis at epektibong maalis ang umiiral na problema sa isang minimally invasive na paraan.

Sa isang makabuluhang pagkalat ng retinoblastoma mula sa retina patungo sa iba pang bahagi ng mata, ang isang kumpletong pag-alis ng eyeball ay isinasagawa, na sinusundan ng pagtatanim ng isang artipisyal na lente. Ang isa sa mga pinakamahalagang sandali ng operasyon ay ang pagtanggal ng optic nerve nang malalim hangga't maaari.

Kung ang tumor ay lumampas sa mata, pagkatapos ay ang neoplasma ay aalisin kasama ang mga dingding ng buto ng orbit. Pagkatapos ng pagtanggal, isinasagawa ang mga prosthetics.

Chemotherapy

Sa kumbinasyon ng operasyon, maaaring isagawa ang chemotherapeutic treatment, na ginagarantiyahan ang 80-90% na lunas. Kinakailangan ang chemotherapy para sa:

• makabuluhang pinsala sa intraocular;
• pagsalakay ng optic nerve;
• orbital lesyon;
• rehiyonal na metastases.

Ang retinoblastoma ay napakasensitibo sa mga gamot sa chemotherapy. Para sa paggamot, maraming cytostatics ang maaaring gamitin nang sabay-sabay. Ang pinakamahusay na resulta ay maaaring makuha sa kumbinasyon ng mga gamot tulad ng Carboplatin, Vepezid, Vincristine.

Maaaring bawasan ng chemotherapy ang laki ng neoplasma, kaya naman inirerekomenda ang pamamaraang ito bago ang operasyon. Bilang karagdagan, ang pamamaraan na ito ay inilaan para sa systemic therapy sa mga advanced na kaso.

Iba pang mga pamamaraan

Ang paggamot ng isang malignant neoplasm ay isinasagawa sa ilalim ng pangangasiwa ng isang ophthalmologist, oncologist at ophthalmic surgeon. Ang tumor ay sensitibo sa X-ray radiation. Ang paggamot ay isinasagawa sa ilang mga sesyon, at ang dosis ay pinili ng radiologist nang mahigpit nang paisa-isa.

Ang pag-iilaw ng neoplasm ay isinasagawa nang malayuan, kapag ang pinagmulan ng x-ray ay nasa ilang distansya mula sa pathological focus. Ang paraan ng pakikipag-ugnay ay nagsasangkot ng paggamit ng mga aplikasyon ng mga radioactive substance na direktang inilapat sa eyeball. Gayunpaman, sa kasong ito, ang panganib ng mga komplikasyon ay tumataas, lalo na, tulad ng pamamaga ng kornea, ulser, pag-ulap ng lens.

Ang pagpapakilala ng mga gamot na anticancer sa katawan ay maaaring maiwasan ang pagkalat ng isang malignant neoplasm at bawasan ang laki nito. Ang mga gamot ay direktang iniksyon sa lugar ng tumor o ginagamit bilang mga intravenous infusion. Sa panahon ng paggamot, ang kawalan ng pakiramdam at isang espesyal na talahanayan ay ginagamit upang ayusin ang pasyente.

Mga prosthesis sa mata

Kung sa panahon ng operasyon ang eyeball ay inalis, pagkatapos ay ang bata ay tinuturuan na magsuot ng isang artipisyal na prosthesis. Ang kanyang patuloy na presensya ay kinakailangan upang maiwasan ang pagpapapangit ng mukha sa panahon ng paglaki ng bata. Bilang karagdagan, ang kawalan ng prosthesis ay maaaring humantong sa pagkulot ng pilikmata sa orbit, na humahantong sa pangangati ng mauhog lamad.

Ang isang pansamantalang prosthesis ay ipinasok 6 na araw pagkatapos ng operasyon upang alisin ang eyeball. Matapos lumipas ang pamamaga ng eye sac, ang bata ay binibigyan ng permanenteng prosthesis. Ang mga prosthetics ay may 3 layunin nang sabay-sabay, katulad:

• kosmetiko;
• functional;
• sikolohikal.

Ginagawang posible ng mga makabagong materyales at teknolohiya ang paggawa ng mga prostheses na halos hindi makikilala sa mga tunay na mata. Ang mga modelo ng prostheses ay mahusay na ginagaya ang mga galaw ng sariling eyeball.

Upang gawing mas malinaw ang pagkakahawig sa isang malusog na mata, isang lens ang inilalagay sa ibabaw ng prosthesis, na eksaktong inuulit ang hugis, sukat at kulay ng isang malusog na iris. Salamat dito, ang bata ay hindi makakaramdam ng kapansanan.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang mga komplikasyon ay sinusunod kung ang sakit ay nagiging napaka-agresibo, hindi ito nasuri sa isang napapanahong paraan, o ang paggamot ay hindi natupad nang tama. Sa isang malakas na pagtubo ng retinoblastoma sa orbit, ang panganib ng metastases ay tumataas nang malaki. Ang pangunahing komplikasyon ng isang malignant neoplasm ay ang pag-ulit pagkatapos ng therapy.

Ang isang tumor na lumalaki sa loob ng mata ay maaaring kumalat sa kabila ng mga mata. Ang kanser ay madalas na naglalakbay sa pamamagitan ng optic nerve papunta sa utak. Ang komplikasyon na ito ay maaaring humantong sa pagkamatay ng bata. Sa ilang mga kaso, ang kanser ay dumadaan sa mga dingding ng mata at kumakalat sa iba pang mga panloob na organo sa buong katawan. Sa pagkakaroon ng mga komplikasyon, mayroong isang mataas na panganib ng kamatayan, kaya't ang diagnosis at paggamot ay dapat na isagawa sa isang napapanahong paraan.

Pagtataya at pag-iwas

Ang napapanahong pagsusuri ng retinoblastoma sa paunang yugto ay ginagawang posible na ganap na pagalingin sa tulong ng photocoagulation, cryotherapy o radiation therapy. Ang lahat ng mga pamamaraan na ito ay nagpapanatili ng organ at hindi gaanong traumatiko. Ang pag-alis ng mga mata sa operasyon ay ginagarantiyahan din ang isang kumpletong lunas, ngunit nagdudulot ito ng kakulangan sa ginhawa at nag-iiwan ng isang cosmetic defect. Ang pagbabala ay hindi kanais-nais sa pagkakaroon ng mga komplikasyon tulad ng:

• extrascleral na pagkalat ng neoplasm;
• pagtubo ng tumor malalim sa optic nerve;
• paglahok sa pathological na proseso ng choroidal membranes.

Napakahalaga ng pag-iwas, dahil maiiwasan nito ang kasunod na pangmatagalang paggamot at ang paglitaw ng mga mapanganib na komplikasyon. Ang mga pamilyang may kasaysayan ng namamana na retinoblastoma ay dapat kumunsulta sa isang geneticist. Mahalagang sumailalim sa mga pagsusuri ng isang ophthalmologist, dahil matutukoy nito ang sakit sa mga unang yugto ng pag-unlad sa isang bata at mapangalagaan ang paningin.

Ang Retinoblastoma ay isang napakadelikadong kanser. Ang mas maagang pagsusuri ay ginawa, mas kanais-nais ang kinalabasan ng paggamot at pagpapanatili ng paningin.

Ang kanser sa retina ay kadalasang nangyayari sa mga batang wala pang limang taong gulang. Sa mga matatanda, ang patolohiya na ito ay halos hindi napansin. Ang sakit na ito ay tinatawag na retinoblastoma - isang malignant formation na nabubuo sa mga bata sa retina ng mata, at nakakaapekto rin sa mga tisyu at orbit nito. Ang sinumang tao, anuman ang edad at kasarian, ay maaaring harapin ang hitsura ng isang kanser na tumor, habang ang kanser ay maaaring makaapekto sa iba't ibang mga organo ng tao, maging ang mga mata.

Ang retinoblastoma ay madalas na matatagpuan sa mga bata ng iba't ibang kasarian. Ang peak ng sakit ay isang panahon ng 2 hanggang 3 taon. Sa lahat ng kaso ng pag-diagnose ng mga cancerous na tumor sa mga bata, humigit-kumulang 5% ang binibilang ng retinoblastoma. Kung ang patolohiya ay hindi kinikilala sa isang napapanahong paraan, hindi lamang ito maaaring maging sanhi ng pagkawala ng paningin, ngunit din, na may pag-unlad, magsimulang kumalat ng mga metastases.

Mga dahilan para sa pag-unlad

Ang eksaktong mga sanhi ng retinal cancer sa mga bata ay hindi pa napatunayan, ngunit sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay namamana.

Ang retinoblastoma sa mga bata ay maaaring mangyari dahil sa mga sumusunod na kadahilanan:

• nakakapinsalang sitwasyon sa ekolohiya, na sinusunod sa malalaking pang-industriya na lungsod;
• mahinang kalidad na pagkain na naglalaman ng maraming carcinogens;
• mga propesyonal na aktibidad ng mga magulang na nauugnay sa kemikal o iba pang nakakapinsalang sangkap;
• edad ng mga magulang - ang panganib ng retinoblastoma ay tumataas sa mga bata kung ang mga magulang ay higit sa 40 taong gulang sa oras ng kapanganakan ng bata.

Mas madalas, ang retinoblastoma ay itinuturing na namamana, ngunit mayroon itong malinaw na kaugnayan sa epekto sa kapaligiran sa isang babae sa panahon ng pagbubuntis, na nakakaapekto sa fetus. Habang lumalaki ang retinoblastoma, lumalawak ito lampas sa retina, na nakakaapekto sa orbit at optic nerve.

Ang paggamot ng retinoblastoma sa mga bata ay dapat na isagawa nang walang pagkaantala, kung hindi man ang tumor ay unti-unting kasangkot sa mga tisyu ng orbit, ang mga malalayong metastases ay magsisimulang makaapekto sa mga mahahalagang organo. Ang mga magulang na nakatagpo na ng patolohiya na ito ay kinakailangang maingat na subaybayan ang pag-unlad ng mga mata ng kanilang mga anak, at regular na bisitahin ang isang ophthalmologist sa kanila.

Pag-uuri ng patolohiya

Una sa lahat, ang mga retinoblastoma ay nahahati sa namamana at nakuha. Ang namamana na anyo ng sakit ay nagsisimulang magpakita mismo sa edad na 2-3 taon pagkatapos ng kapanganakan, habang ang tampok na katangian nito ay ang pagkatalo ng parehong mga mata. Ang mga nakuhang kaso ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa isang mata lamang.

Kapag nag-uuri ng retinoblastoma, ang direksyon ng paglago ay napakahalaga:

• Endophytic growth - lumalaki ang retinoblastoma mula sa mga cell na matatagpuan sa panloob na ibabaw ng retina. Ang tumor ay bubuo sa loob, na nakakaapekto sa lahat ng mga layer ng retina at sinisira ang vitreous body.
• Exophytic - ang retinoblastoma ay nakakaapekto sa retina, sa likod kung saan ang exudate ay nagsisimulang maipon, at nagsasangkot din ng optic nerve at mga elemento ng orbit.

Ang mga selula ng tumor ay parehong naiiba at hindi naiiba, na tumutukoy sa kurso ng sakit. Ang mga hindi nakikilalang tumor ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas agresibong pag-unlad na may matinding klinikal na pagpapakita. Ang mga deposito ng asin ng kaltsyum ay maaaring maipon sa mga tisyu ng pagbuo, pati na rin ang nekrosis ay maaaring bumuo.

mga yugto

Kapag lumitaw ang retinoblastoma sa mga bata, ang mga sumusunod na yugto ng pag-unlad ng sakit ay nakikilala ayon sa sistema ng TNM:

• T1 - ang laki ng tumor ay hindi hihigit sa 25% ng fundus;
• T2 - ang neoplasm ay lumalaki sa kahabaan ng retina, ngunit hindi sumasakop ng higit sa 50% ng ibabaw nito;
• T3 - ang retinoblastoma ay nakakaapekto sa higit sa kalahati ng retina at maaari pang lumampas dito;
• T4 - ang mga selula ng neoplasma ay kumakalat sa kabila ng mga hangganan ng orbit;
• N1 - mayroong isang solong metastasis sa mga rehiyonal na lymph node;
• MI - ang tumor ay nag-metastasis sa malayong mga organo.

Sa talamak na kurso ng sakit at ang panganib ng metastases, may banta sa buhay ng isang may sakit na bata. Ang pinaka-mapanganib ay ang panahon kung kailan ang retinoblastoma ay umabot sa malambot na lamad ng utak, pagkatapos nito ay nagsisimula itong lumaki sa ibabaw nito.

Mga sintomas

Ang mga sintomas ng retinoblastoma ay higit na tinutukoy ng kasalukuyang yugto ng pag-unlad nito. Kadalasan ay napakahirap tukuyin ang lahat ng mga sintomas, dahil ang mga bata ay hindi pa ganap na nakakapagsalita at naglalarawan kung ano ang kanilang nararamdaman. Sa unang yugto, walang binibigkas na mga pagpapakita, ngunit ang isang pagbabago sa diameter ng mag-aaral ay maaaring sundin. Ang pagkawala ng binocular at central vision ay isang maagang sintomas ng patolohiya na ito, dahil sa kung saan ang strabismus ay madalas na sinusunod sa mga bata.

Ang ikalawang yugto ng paglago ng retinoblastoma ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglitaw ng photophobia, hyperemia, pag-unlad ng iridocyclitis at uveitis. Dahil sa pagsalakay ng tumor, nagkakaroon ng pananakit ang mga bata. Ang intraocular pressure ay tumataas, na humahantong sa paglitaw ng pangalawang glaucoma. Sa pagkakaroon ng isang tumor retinal dissection, ang protrusion ng neoplasm ay nangyayari.

Sa ikatlong yugto, ang mga bata ay kadalasang nagkakaroon ng displacement ng eyeball. Maaaring mag-iba ang intensity ng shift na ito. Ang mga tisyu ng orbit at mga dingding nito ay maaari ding masira. Ang neoplasm ay lumalaki sa paranasal sinuses at pinupuno ang subarachnoid space.

Sa ikaapat na yugto, sinisira ng retinoblastoma ang optic nerve at kinasasangkutan ng pia mater. Ang neoplasm ay kumakalat ng metastases sa buong katawan, sa una ay nakakaapekto sa utak, at pagkatapos ay ang atay at iba pang mahahalagang organo. Ang pagkalat ng mga malignant na selula ay nangyayari sa pamamagitan ng daluyan ng dugo at lymph. Ang pasyente ay nasa isang kritikal na kondisyon, siya ay may matinding panghihina, pagduduwal na may gusts ng pagsusuka, pananakit ng ulo at nagkakaroon ng pagkalasing.

Mga diagnostic

Kapag ang isang bata ay nagkaroon ng mga sintomas na nagpapahiwatig ng retinal cancer, isang kagyat na konsultasyon sa isang ophthalmologist. Gayundin, ang mga oncologist at neuropathologist ay nakikibahagi sa pagsusuri ng retinoblastoma. Una sa lahat, ang doktor ay nagsasagawa ng isang panlabas na pagsusuri at sinusuri ang paningin. Ang pagkakaroon ng retinoblastoma ay maaaring ipahiwatig ng strabismus, ang mahinang reaksyon nito sa liwanag at pagpapalawak, pati na rin ang leukocoria.

Sa pagkakaroon ng mga palatandaang ito ng sakit sa isang bata, ang mga karagdagang pag-aaral ay inireseta upang makagawa ng tumpak na pagsusuri:

• ophthalmoscopy;
• fluorescein angiography;
• radiography;
• computed tomography (CT);
• magnetic resonance imaging (MRI);
• pagsusuri sa ultrasound (ultrasound);
• biopsy.

Ang pagsasagawa ng tomographic na pag-aaral ay kinakailangan upang masuri ang pagkalat ng mga neoplasma. Ang isang intraocular biopsy ay inireseta lamang sa isang bata kung may kagyat na pangangailangan para sa pag-aaral na ito, dahil ang pamamaraang ito ay maaaring humantong sa pagpapakalat ng mga malignant na selula sa mata. Pagkatapos lamang matanggap ang mga resulta ng lahat ng mga pag-aaral na isinagawa, ang doktor ay maaaring magreseta ng karagdagang kurso ng therapy.

Differential Diagnosis

Mahalagang makilala ang retinoblastoma mula sa iba pang mga sakit na maaaring magdulot ng retinal detachment sa mga bata. Ang mga klinikal na pagpapakita ng retinoblastoma ay katulad ng maraming iba pang mga pathologies, kabilang ang retinal dysplasia, cicatricial retinopathy, at soft tissue sarcoma.

Bilang karagdagan, kinakailangan na makilala ang tumor na ito mula sa vitreous granulomas at retinal hamartomas. Ang huli ay maaari pa ring pagsamahin sa neurofibromatosis at tuberculous sclerosis. Ang pagiging epektibo ng karagdagang paggamot ay nakasalalay sa kung gaano katumpak ang pagsusuri ay ginawa, dahil sa bawat indibidwal na kaso, ang mga pamamaraan ng pagsasagawa ng therapy ay radikal na naiiba.

Mga paraan ng paggamot

Sa napapanahong pagtuklas ng retinoblastoma ng mata, na may kondisyon ng sapat na paggamot, sa 90% ng mga kaso ang pagbabala para sa mga bata ay kanais-nais. Iba-iba ang mga paraan ng paggamot para sa retinoblastoma, at kapag pumipili ng pinakamainam na paraan, isinasaalang-alang ng mga ophthalmologist ang mga sumusunod na salik:

• ang kaligtasan ng paningin, pati na rin ang mga pagkakataong mabawi ito pagkatapos sumailalim sa therapy;
• ang bilang ng mga apektadong mata;
• laki ng retinoblastoma;
• ang tumor ay matatagpuan sa o sa likod ng ekwador;
• paglahok ng optic nerve, ang pagkalat ng proseso sa mga tisyu ng orbit;
• ang pagkakaroon o kawalan ng malayong metastasis.

Sa panahon ng paggamot, hindi lamang ang kakayahang mapanatili ang paningin, kundi pati na rin ang kaligtasan ng mata mismo ay partikular na kahalagahan. Pagkatapos ng operasyon upang alisin ang isang intraocular tumor, ang isang makabuluhang paglabag sa paglago ng bungo sa rehiyon ng mukha ay posible, na maaaring maging sanhi ng malubhang mga depekto sa kosmetiko.

Ang pinakamataas na kaligtasan ng mga tisyu ng mata ay posible sa paggamot sa droga ng retinoblastoma, gayunpaman, ito ay makatuwiran na isagawa lamang ito sa simula ng pag-unlad ng sakit. Sa isang bilateral na sugat, ang isang hiwalay na paraan ng therapy ay pinili para sa bawat mata.

Cryotherapy at photocoagulation

Makatuwiran na gamitin ang mga pamamaraang ito sa mga unang yugto ng pag-unlad, habang pinapayagan ka nitong i-save hindi lamang ang organ, kundi pati na rin ang visual function. Pagkatapos ng ilang mga sesyon ng cryotherapy, ang mga maliliit na neoplasma na matatagpuan sa anterior periphery ay maaaring alisin. Pinapayagan ka ng photocoagulation na alisin ang maliliit na tumor na nabubuo sa retina. Pagkatapos ng naturang paggamot, ang panganib ng pag-ulit ng retinoblastoma ay nananatili, gayunpaman, sa ganoong sitwasyon, posible na ulitin ang kurso ng paggamot.

Operasyon

Sa panahon ng mga manipulasyon ng kirurhiko, hindi lamang ang mata, kundi pati na rin ang tisyu ng orbit ay maaaring alisin. Ang ganitong operasyon ay inireseta kung ang mga sumusunod na indikasyon ay naroroon:

• labis na pinsala sa organ, kapag ang paggamit ng mga konserbatibong pamamaraan ay hindi nagbibigay ng mga resulta;
• pag-unlad ng glaucoma dahil sa paglaki ng tumor;
• malaking sukat ng tumor;
• pagkawala ng paningin nang walang posibilidad ng pag-renew nito.

Sa panahon ng mga manipulasyon ng kirurhiko, napakahalaga na ang optic nerve ay putulin hangga't maaari mula sa apektadong lugar. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang pagkalat ng neoplasia. Ilang oras pagkatapos ng operasyon, posibleng mag-install ng prosthesis.

Radiation therapy

Maaaring isagawa ang radiation therapy sa malayo at sa paggamit ng mga aplikasyon ng mga radioactive substance. Makatuwiran na gumamit ng pag-iilaw para sa maliliit na neoplasma sa mga bata na matatagpuan sa labas ng optic nerve. Kung ang isang bata ay naghihirap mula sa congenital retinoblastoma, siya ay inireseta ng remote irradiation, na nagpapahintulot sa kanya na kumilos sa ilang foci ng patolohiya nang sabay-sabay.

Sa humigit-kumulang 70% ng mga kaso, ang radiation ay maaaring makamit ang isang positibong resulta at kahit na mapanatili ang paningin. Ang radiation therapy ay pinagsama rin sa operasyon at paggamot sa droga. Ang dosis ng radiation ay karaniwang nasa 4500 Gy. Bilang karagdagan sa retina, ang vitreous body at 10 mm ng anterior na bahagi ng optic nerve ay nakalantad sa radiation.

Chemotherapy

Ang mga indikasyon para sa isang kurso ng chemotherapy ay:

• labis na pinsala sa mga tisyu ng orbit;
• pinsala sa optic nerve;
• metastasis ng tumor.

Sa panahon ng paggamot, ang mga pasyente ay inireseta ng mga espesyal na gamot na maaaring ibigay sa intravenously o pasalita. Ang pamamaraang ito ay lubos na epektibo para sa paggamot ng mga bata na nasuri na may retinoblastoma, gayunpaman, ang chemotherapy ay may malaking bilang ng mga side effect, kabilang ang pagkawala ng buhok, pagduduwal, pagkahilo at pangkalahatang karamdaman.

Mga katutubong remedyo

Imposibleng mapupuksa ang retinoblastoma sa tulong ng mga katutubong pamamaraan. Kasama sa mga katutubong remedyo ang paggamit ng mga decoction at tsaa na nakakatulong na mapawi ang stress at mapagaan ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Gayundin, pagkatapos ng isang kurso ng chemotherapy, inirerekomenda ang acupuncture, na nagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon ng pasyente. Bago gumamit ng anumang alternatibong gamot, dapat kang kumunsulta sa isang doktor.

Mga komplikasyon at kahihinatnan

Kapag ang retinoblastoma ay nangyayari sa mga bata, ang visual function ay apektado sa mga unang yugto ng pag-unlad nito, na maaaring humantong sa pagkawala ng paningin. Habang lumalaki ang tumor, kung hindi sinimulan ang therapy sa isang napapanahong paraan, ang tumor ay nagsisimulang kumalat sa malalapit na malambot na tisyu, pati na rin ang optic nerve. Ang mga proseso ng pagkasira ay sinamahan ng matinding sakit. Sa mga advanced na kaso, ang patolohiya ay maaaring maging sanhi ng kamatayan.

Pagtataya at pag-iwas

Ito ay napakahusay kapag ang mga bata ay maaaring makakita ng retinoblastoma kahit na sa simula ng paglaki nito. Pagkatapos, bilang karagdagan sa operasyon, posible na magsagawa ng iba pang mga paraan ng paggamot na nagbibigay-daan sa pagpapanatili ng organ ng pangitain: cryotherapy, photocoagulation at radiation therapy. Kapag lumitaw ang metastases, ang retinoblastoma ay tinanggal sa pamamagitan ng enucleation ng mata, na nagpapahintulot sa bata na ganap na gumaling. Gayunpaman, dahil sa pagkawala ng mata, nananatili ang isang makabuluhang cosmetic defect. Kung lumilitaw ang mga pangalawang sugat sa utak sa panahon ng paglaki ng retinoblastoma, ang pagkakataong mailigtas ang buhay ng bata ay makabuluhang nabawasan.

Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng isang sakit tulad ng retinoblastoma sa mga bata ay gene mutations na minana. Samakatuwid, kung ang isa sa mga magulang ay nagkaroon na ng retinal cancer, ang pamilya ay kinakailangang sumailalim sa medikal na genetic counseling. Ang mga batang nasa panganib ay dapat sumailalim sa isang buong medikal na pagsusuri mula sa murang edad.