Klinikal na larawan at mga pamamaraan ng paggamot ng Berger's disease. Ang sakit na Berger ay isang mapanganib na patolohiya para sa buhay ng tao.

Ang sakit na Berger, mas tiyak, IgA - nephropathy, ay isang patolohiya ng glomerular apparatus ng bato at mesangial na deposito ng IgA. Tungkol sa availability ang sakit na ito kadalasang nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng paulit-ulit na hematuria. Ito ay isa sa mga pagpipilian talamak na glomerulonephritis, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang medyo benign na kurso, ang akumulasyon ng isang espesyal na protina immunoglobulin A - IgA, pati na rin ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo sa ihi.

Ang dalas ng pag-diagnose ng mga kaso ng sakit na ito ay iba, nag-iiba sa iba't ibang paraan sa iba't ibang heograpikal na lugar. Kasabay nito, nabanggit na ang mga lalaki ay madaling kapitan ng patolohiya nang maraming beses nang mas madalas kaysa sa mga babae. Bukod dito, ang mga kabataan na higit sa 15 taong gulang o mga kabataang wala pang 30 ay kadalasang may sakit.

Tinutukoy ng gamot ang dalawang pangunahing anyo ng sakit: paulit-ulit na gross hematuria, na nasuri sa karamihan ng mga pasyente. Ito rin ay asymptomatic microhematuria na may banayad na proteinuria. Sa ilang mga kaso, ang sakit na Berger ay ipinahayag sa pamamagitan ng talamak na pagkabigo sa bato, talamak na pagkabigo sa bato (talamak o talamak na pagkabigo sa bato).

O ito ay ipinahayag ng malubhang arterial hypertension, o nephrotic syndrome. Ang ganitong mga kaso ay nabanggit hindi hihigit sa 15-20%.

Ngayon ay makikipag-usap kami sa iyo tungkol sa sakit ni Berger, sintomas, paggamot, pagbabala ng sakit na ito, malalaman natin, alamin, talakayin:

Mga sintomas ng Berger's disease

Ang mga sintomas ng sakit ay lumilitaw sa humigit-kumulang sa ikalawang araw pagkatapos ng febrile na kondisyon na sinamahan ng pagkatalo ng mauhog lamad ng upper respiratory tract o bituka. Ang pagkakaiba sa pagitan ng Berger's disease at post-infectious glomerulonephritis ay ang hematuria ay karaniwang kasabay ng isang lagnat na estado.

Sa karamihan mga sintomas ng katangian Kabilang sa mga sakit ang: gross hematuria ( kulay rosas ihi dahil sa pagkakaroon ng dugo dito), sakit sa rehiyon ng lumbar. Laban sa background ng pharyngitis at isang lagnat na kondisyon, ang sakit ay nararamdaman sa mga kalamnan, binti, at braso.

Ang ganitong mga pag-atake ay maaaring humantong sa pagbuo ng isang maikling pagkabigo sa bato. Sa kasong ito, ang presyon ng dugo ay maaaring hindi lalampas sa pamantayan. Gayunpaman, sa humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente, ang sakit ay tumatagal sa isang hindi tipikal na karakter. Mayroong pagtaas sa presyon, mayroong malubhang macrohematuria, ang ihi ay naglalaman ng (IgA) na protina.

Ang sakit na Berger ay karaniwang may benign course, na nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na mga panahon ng exacerbations. Sa isang hindi tipikal na kurso, ang kondisyon ng pasyente ay mas malala. Sa kursong ito, humigit-kumulang 10-20% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng kabiguan sa bato.

Paano naitama ang sakit na Berger? Paggamot, pagbabala

Ang paggamot sa sakit na ito ay nakasalalay sa ugat na sanhi ng hitsura nito, iyon ay, sa pinagbabatayan na sakit. Kapag pumipili ng isang pamamaraan, ang mga uri ng mga sintomas at ang kalubhaan ng kanilang kurso ay isinasaalang-alang din. Ang Therapy ay pangunahing nagpapakilala. Ang pangunahing layunin nito ay kontrolin, bawasan ang mga sintomas. Ang mga antibiotic ay ginagamit kung kinakailangan. Siguraduhing baguhin ang iyong diyeta.

Sa pagkakaroon ng nakahiwalay na hematuria, ang pasyente ay inireseta Mga inhibitor ng ACE o non-dihydropyridine calcium channel blockers. Gumamit ng dipyridamole.

Sa pagkakaroon ng proteinuria higit sa 1 g bawat araw, na may functional disorder pag-andar ng bato, pati na rin ang hypertension, pamamaga, at iba pang mga sintomas, ang pasyente ay inireseta ng prednisolone na may paunang pang-araw-araw na dosis na 60 mg. Unti-unting bawasan ang dosis.

Sa matinding proteinuria - higit sa 3 g bawat araw, o may nephrotic syndrome, ang pasyente ay inireseta ng cytostatics, ang cyclosporine ay ginagamot, at ang talamak na pagkabigo sa bato ay inireseta.

Ang mga pasyente ay nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalistang nephrologist o general practitioner. Ang mga maliliit na pasyente ay sinusunod ng isang pedyatrisyan. Kasabay nito, ang presyon ng dugo ay sinusubaybayan, ang mga pagsusuri sa dugo at ihi ay regular na sinusubaybayan. Subaybayan ang paggana ng bato. Siguraduhing magsagawa ng paggamot, alisin ang mga umiiral na nakakahawang proseso, isagawa ang normalisasyon presyon ng dugo atbp.

Sa napapanahong pagsisimula, sapat na paggamot ng Berger's disease, ang pasyente ay ganap na gumaling, ang pag-andar ng bato ay naibalik.

Ang mga hindi kanais-nais na mga kadahilanan na may kaugnayan sa pagbabala, ang mga doktor ay nagpapansin ng ganoon masamang salik, Paano matatandang edad pasyente, malubhang proteinuria, at arterial hypertension at pagtuklas ng mga crescent o segmental sclerosis sa biopsy ng bato.

Pag-iwas

Upang mabawasan ang panganib na magkaroon ng IgA nephropathy at maiwasan ito, dapat sundin ang ilang simpleng rekomendasyon:

Regular na subaybayan ang presyon ng dugo, kontrolin ang mga antas ng kolesterol.

Sundin ang isang diyeta na mababa ang taba na naglilimita sa mga taba ng saturated. Kumonsumo ng higit pa sariwang gulay, prutas, kumain ng cereal, cereal.

Mag-ehersisyo, suporta normal na timbang. Itigil ang paninigarilyo, huwag mag-abuso sa alkohol. Subukang iwasan ang mga nakababahalang kondisyon.

Sa pagkakaroon ng mga kaso ng sakit sa bato, o umiiral na IgA nephropathy sa iyong malalapit na kamag-anak, siguraduhing ipaalam sa iyong doktor. Maging malusog!

Paglalarawan:

Ang sakit na Berger ay isang sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng mga mesangial na deposito ng IgA sa mga bato sa mga pasyente na may paulit-ulit na hematuria na may napanatili na function ng bato.

Ang dalas ng sakit ay makabuluhang nag-iiba sa iba't ibang mga heograpikal na lugar; ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 3-4 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Mga aspeto ng genetic. Sa 50% ng mga pasyente, tinutukoy ang HLA-DR4. Pathomorphology Nagkakalat, kung minsan ay hindi regular na ipinamamahagi, mga deposito ng IgA sa mesangium. Maaaring may IgM o IgG.

Madalas na nakakatugon sa focal at segmental na may paglaganap ng mesangium. Ang pamamaga ng mesangial ay maaaring ang tanging natuklasan.

Mga sanhi ng Berger's disease:

Ang mga sanhi ng sakit na Berger ay hindi gaanong pinag-aralan. Ang etiological na papel ng isang impeksyon sa viral ay ipinapalagay batay sa kaugnayan ng mga relapses ng sakit na may talamak na febrile na sakit (pharyngitis), data sa pag-unlad ng IgA nephropathy sa isang kidney transplant. Ang hyperproduction ng isang antigen (unidentified) sa mauhog lamad ay nagpapahiwatig ng synthesis ng mga antibodies (batay sa polymeric at monomeric IgA) na may aktibidad na antisangial, na tumutugon sa mga antigen ng gastrointestinal flora, mga antigen ng pagkain na may pagbuo ng mga nagpapalipat-lipat na immune complex. Ang nagpapalipat-lipat na IgA na naglalaman ng mga immune complex, na mas madalas na matatagpuan sa panahon ng paglala ng sakit, ay nakakapinsala sa renal glomeruli. Mayroong katibayan ng isang namamana na predisposisyon sa IgA nephropathy.

Mga sintomas ng Berger's disease:

Ang sakit na Berger ay umuunlad pangunahin sa edad na 15-30 taon, ay mas karaniwan (3-4 beses) sa mga lalaki, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga bouts ng macrohematuria, kadalasang nangyayari sa mapurol na sakit sa mas mababang likod, myalgia, paulit-ulit laban sa background (sa taas ng lagnat - ang tinatawag na synpharyngitis). Minsan ang mga pag-atake na ito ay sinamahan ng lumilipas na talamak na pagkabigo sa bato. karaniwang minimal at lubos na pumipili. Ang BP sa karamihan ng mga pasyente ay nasa normal na saklaw. Ang isang patuloy na pagtaas sa antas ng IgA sa serum ng dugo (sa 60% ng mga pasyente) na may pagtaas sa proporsyon ng polymeric IgA na may normal na nilalaman ng iba pang mga immunoglobulin at C3-complement fraction ay katangian.

Sa isang katlo ng mga kaso (mas madalas sa mga matatanda), ang mga hindi tipikal na variant ng sakit ay sinusunod, na ipinakita sa pamamagitan ng patuloy na microhematuria, makabuluhang proteinuria, paulit-ulit na acute nephritic syndrome na may macrohematuria, nephrotic syndrome, at malignant hypertension.

Ang kurso ng sakit sa isang tipikal na variant ay madalas na paulit-ulit, benign. Sa napakalaking proteinuria at iba pang mga hindi tipikal na variant, kadalasang maaaring umunlad ang sakit. Ang hindi maibabalik na terminal ay bubuo sa average na 10 taon pagkatapos ng pagsisimula ng sakit sa 10-20% ng mga pasyente.
Mayroong 2 anyo ng sakit:
paulit-ulit na macrohematuria (sa 90% ng mga pasyente),
asymptomatic microhematuria na may banayad na proteinuria.
Minsan ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng talamak na pagkabigo sa bato, talamak na pagkabigo sa bato, malubhang arterial hypertension o nephrotic syndrome (mas mababa sa 20%).

Lumilitaw ang mga klinikal na sintomas 1-2 araw pagkatapos ng isang lagnat na sakit na may pinsala sa mauhog lamad ng upper respiratory tract, bituka. Hindi tulad ng post-infectious glomerulonephritis, ang hematuria ay kasabay ng isang lagnat na estado.

Ang sakit ay nailalarawan sa mahinang proteinuria (mas mababa sa 1 g / araw), hematuria. Ang mga antas ng serum creatinine at pandagdag ay hindi nagbabago, ang IgA ay nakataas.

Ang kurso at pagbabala ay variable 20-taong kaligtasan ng buhay - tungkol sa 50%. Ang isang minorya ng mga pasyente ay nagkakaroon ng kabiguan sa bato.

Kabilang sa mga salik na hinuhulaan ang mahinang pagbabala ay ang pagtanda sa simula, malubhang proteinuria, at pagtuklas ng mga crescent o segmental sclerosis sa renal biopsy.

Paggamot ng Berger's disease:

Ang paggamot ay depende sa sanhi ng sakit at ang uri at kalubhaan ng mga sintomas. Ang pangunahing layunin ng paggamot ay upang makontrol ang mga sintomas. mataas presyon ng dugo maaaring mahirap kontrolin at ito ang kadalasang pinakamahirap mahalagang aspeto paggamot. Maaaring gamitin ang mga kumplikadong antihypertensive na regimen upang mapababa ang BP. Maaaring gamitin ang mga corticosteroid, immunosuppressant, at iba pang gamot upang gamutin ang ilan sa mga sanhi.

Berger's disease- ang pinakakaraniwan natatanging katangian na ang katotohanan na ang pinsala sa glomeruli ay higit na nauugnay sa pagtitiwalag ng mga immunoglobulin A sa kanila. Mga kasingkahulugan ng sakit - focal hematuric glomerulonephritis, synpharyngitis hematuria, IgA nephritis, IgA nephropathy.

Etiology at pathogenesis

Ang triggering factor ay kadalasang viral, bacterial o fungal na proseso. Kaya't ang mga unang senyales (o pag-ulit) ng Berger's disease ay lumilitaw laban sa background ng acute respiratory viral infections, pharyngitis, laryngitis, o 1-2 araw pagkatapos mawala. nakakahawang proseso. SA Kamakailan lamang ang kaugnayan ng sakit sa pagkakaroon ng HLA-DR4 at HLA-BW35 antigens ay ipinahayag. Minsan may mga familial na kaso ng IgA nephritis.

Ang batayan ng sakit ay advanced na edukasyon IgA light chain sa bone marrow at tonsil. Sa kasong ito, ang IgA ay idineposito sa mesangium ng mga bato, na nagiging sanhi ng pinsala sa tissue ng bato.

Mga sintomas

Ang debut ng IgA nephritis ay karaniwang nahuhulog sa 15-30 taon, at ang saklaw ng Berger's disease sa mga lalaki ay 3-4 beses na mas mataas kaysa sa mga kababaihan. Sa mga pagpapakita ng sakit, mga seizure, sakit sa rehiyon ng lumbar ng isang mapurol na kalikasan ay dapat tandaan. Karaniwan, ang mga sintomas na ito ay bubuo laban sa background ng mga nakakahawang sakit ng mga organo ng ENT (pharyngitis, laryngitis), na kasabay ng pagtaas ng temperatura ng katawan. Hindi gaanong karaniwan, lumilitaw ang mga klinikal na pagpapakita 1-2 araw pagkatapos ng pinagbabatayan na sakit. Sa ilang mga kaso, lumilitaw ang mga ito, na isang lumilipas na kalikasan.

Maaaring may mga hindi tipikal na variant ng kurso ng Berger's disease, kung saan nabanggit ang patuloy, makabuluhan, nephrotic syndrome o patuloy na arterial hypertension. Ang klasikong anyo ng IgA nephropathy ay mas benign kaysa sa mga hindi tipikal, na mas mabilis na umuunlad at humahantong sa mas maaga.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng Berger's disease ay batay sa klinikal na larawan, data (tumaas na antas ng IgA), mga resulta ng biopsy sa bato (paglaganap ng mesangial, mga immune complex na naglalaman ng IgA at pandagdag sa C3). Isinasagawa ang differential diagnosis gamit ang mga sakit sa urolohiya(, papillary necrosis), talamak na glomerulonephritis, nephritis na may mga sistematikong sakit nag-uugnay na tisyu, alcoholic nephritis, talamak na interstitial cystitis.

Ang paggamot sa sakit na Berger ay batay sa napapanahong pagtuklas at paggamot ng talamak na foci ng impeksyon, ang appointment ng mga NSAID. Sa pag-unlad ng sakit at napakalaking proteinuria, isinasagawa ang prednisolone therapy. Sa ilang mga kaso ito ay nabanggit positibong epekto kapag gumagamit ng plasmapheresis.

Ang talamak na pagkabigo sa bato ay bubuo sa 10-20% ng mga pasyente sa loob ng 10 taon. Ang antas ng hematuria at ang antas ng IgA sa dugo ay hindi nakakaapekto sa pagbabala. Ang mga hindi kanais-nais na palatandaan ay: malubhang proteinuria, arterial hypertension, pati na rin ang pagtuklas ng tinatawag na "crescents" o segmental sclerosis sa isang biopsy sa bato.

Ang mga pathology sa bato ay medyo karaniwan. Kabilang dito ang mga impeksyon tulad ng pyelo- at glomerulonephritis. Bilang karagdagan sa kanila, mayroong iba pang mga pathologies ng sistema ng ihi. Isa na rito ang Berger's disease. Ang patolohiya na ito ay isa ring pangkaraniwang anomalya. Ito ay nasuri sa halos 20% ng mga kaso sa mga lalaki. Ang paglabag na ito ay tumutukoy hindi lamang sa mga problema ng nephrology, dahil mayroon itong immune mechanism ng pag-unlad. Ang patolohiya na ito ay maaaring pinaghihinalaan ng pangunahing sintomas - gross hematuria.

Berger's disease - ano ito?

Ang patolohiya na ito ay isa sa mga anyo. Kung ikukumpara sa hypertensive at nephrotic na variant ng kurso, ang Berger's disease ay may mas maraming kanais-nais na pagbabala. Sa kabila ng pagkaka-diagnose sa maagang edad(15-30 taon), ito ay bihirang nagiging malubhang pagkabigo sa bato. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay gross hematuria at kawalan ng ginhawa sa rehiyon ng lumbar. Ang patolohiya na ito ay maaari ding mangyari sa pagkabata. Sa populasyon ng lalaki, ito ay nangyayari ng 4 na beses na mas madalas kaysa sa mga kababaihan. Tulad ng lahat ng mga pathologies, ang diagnosis ay batay sa internasyonal na pag-uuri mga sakit (ICD). Ang nephropathy ni Berger ay may code na N02, na nangangahulugang "persistent at recurrent hematuria".

Mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng sakit ay Kadalasan, ang patolohiya ng bato ay bubuo pagkatapos ng viral at impeksyon sa bacterial. Gayundin, ang dahilan ay maaaring mga sakit sa fungal. Karaniwan, lumilitaw ang mga sintomas ilang araw pagkatapos na humina ang impeksiyon sa itaas respiratory tract(SARS, tonsilitis, pharyngitis). Ang agarang sanhi ng sakit ay ang akumulasyon ng mga immune complex sa mga dingding ng mga daluyan ng bato. Sa ilang mga kaso, mayroong isang koneksyon sa pagitan ng patolohiya at isang burdened hereditary history (familial IgA nephropathy). Bilang karagdagan, ang sakit ay nauugnay sa isang genetic predisposition. Mayroong mga sumusunod na nakakapukaw na kadahilanan:

1. Hypothermia.
2. Nabawasan ang kaligtasan sa sakit.
3. Talamak na viral at bacterial na proseso sa itaas na respiratory tract.

Ang mekanismo ng pag-unlad ng Berger's disease

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay sa pagtitiwalag ng mga immune complex sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo. Karaniwan, ang glomerular apparatus ng mga bato ay may pananagutan sa pagsala ng dugo. Binubuo ito ng maraming mga nephrotic vessel. Pagkatapos ng isang impeksiyon, ang mga elemento ng nagpapasiklab na proseso - mga immune complex - ay nananatili sa katawan at tumira sa glomerular apparatus. Bilang isang resulta, ang glomerulonephritis ay bubuo. Ang mga daluyan ng bato ay hindi maaaring gumana nang normal dahil sa mga immune complex, at ang pagsasala ng dugo ay may kapansanan. Bilang karagdagan, ang proseso ng nagpapasiklab ay nagiging sanhi ng akumulasyon ng likido (parenchymal edema) at binabawasan ang pagkamatagusin ng basement membrane. Bilang resulta, nabuo ang macro- at microhematuria. Ang mga sanhi ng mga prosesong ito ay pinsala sa glomeruli at ang pagtagos ng likido (dugo) sa pamamagitan ng basement membrane.

Ano ang mga sintomas ng Berger's disease?

Ang klinikal na larawan ng Berger's disease ay kahawig Gayunpaman, mahalaga na makilala ang mga sakit na ito mula sa bawat isa. Ang pinakakaraniwang sanhi ng glomerulonephritis ay impeksyon ng staph. Ang mga paraan ng paggamot sa mga sakit na ito ay magkakaiba din. Ang mga pangunahing sintomas ng Ig A nephropathy ay:

1. Hematuria. Kadalasan, ang sintomas na ito ang nagpapahanap sa mga pasyente Medikal na pangangalaga. Ang ibig sabihin ng gross hematuria ay ang hitsura. Kadalasan ito ay sinasamahan ng kakulangan sa ginhawa.
2. Ang Microhematuria ay isang sintomas na nananatiling hindi nakikita ng isang tao at nakikita lamang sa mga espesyal na sample.
3. Sakit sa rehiyon ng lumbar. Kadalasan sila ay mapurol aching sa kalikasan. Hindi tulad ng iba pang mga nagpapaalab na proseso sa mga bato (pyelonephritis), ang kakulangan sa ginhawa ay sinusunod sa magkabilang panig.
4. Pagkakaroon ng nakaraang impeksyon sa itaas na respiratory tract.
5. Pagtaas ng temperatura ng katawan.
6. Pangkalahatang kahinaan.
7. Ang Proteinuria ay ang hitsura ng protina sa ihi. Ipinagdiriwang sa mga bihirang kaso sa isang hindi tipikal na kurso ng sakit.

Diagnosis ng Ig A-nephropathy

Pangunahing pamantayang diagnostic Ang sakit ni Berger ay talamak na kurso. Karaniwan, ang mga sintomas ay nakakaabala sa pasyente 2-3 beses sa isang taon, pagkatapos ng impeksiyon. Mahalaga rin na tandaan na ang sakit ay benign. Sa kabila ng paulit-ulit na hematuria, nananatiling normal ang kondisyon ng mga bato. Hindi tulad ng iba pang mga nagpapaalab na proseso (pyelo-, glomerulonephritis), ang CRF ay bihirang bubuo sa Berger's disease.

Kasama sa mga diagnostic ng laboratoryo ang KLA, OAM at mga espesyal na sample ng ihi (Nechiporenko, Zimnitsky). Kinakailangan ang mga ito upang makita ang mga erythrocytes at leukocytes. Depende dito, ang micro- at macrohematuria ay nakahiwalay. SA pangkalahatang pagsusuri ang ihi ay maaaring maglaman ng protina. Upang suriin kung may paglabag, ang pasyente ay dapat mag-abuloy ng dugo mula sa isang ugat para sa biochemistry. Sa pagsusuring ito, mahalagang malaman ang antas ng creatinine, na nananatiling normal sa Berger's disease. Upang makagawa ng pangwakas na pagsusuri, ang isang pagsusuri ay isinasagawa para sa pagkakaroon ng Ig A sa dugo. Sa mga bihirang kaso, ang isang biopsy sa bato ay isinasagawa, kung saan ang mga immune complex ay matatagpuan sa vascular apparatus. Para din sa differential diagnosis isinasagawa ang ultrasound.

Immunological pamamaga ng bato: paggamot

Sa kabila ng benign course ng sakit, ang therapy ay kinakailangan sa panahon ng relapses. Ito ay kinakailangan hindi lamang upang maibsan ang mga sintomas ng patolohiya, kundi pati na rin upang maiwasan ang mga komplikasyon at mapanatili ang pag-andar ng bato. Ang paggamot ay nagsisimula sa sanitasyon ng foci ng impeksiyon. Kadalasan, ang mga antibiotics ay inireseta para dito (mga gamot na "Amoxicillin", "Cefazolin") at mga ahente ng antiviral(mga gamot na "Viferon", "Genferon"). Bilang karagdagan, ang mga NSAID ay kinakailangan upang mapawi ang pamamaga sa glomerular apparatus ng mga bato. Ang pinakakaraniwang ginagamit na gamot ay Canephron, Ibuprofen. Sa mga sakit sa bato, mabisa ang mga halamang gamot. Ang mga espesyal na decoction at infusions ay inireseta din (knotweed, birch cones, bearberry).

Kung ang sakit ay mahirap gamutin, mayroon madalas na relapses o komplikasyon, pagkatapos ay gumastos therapy sa hormone. Karaniwang inireseta ang gamot na "Prednisolone", pati na rin ang mga cytostatic agent. Sa ilang mga kaso, kinakailangan ang antiplatelet therapy, ibig sabihin upang mapabuti ang daloy ng dugo (gamot na "Kurantil").

Pag-iwas sa Berger's disease

Dapat alalahanin na ang Berger's disease ay tumutukoy sa mga talamak na pathologies. Samakatuwid, upang maiwasan ang mga exacerbations, kinakailangan na isagawa mga hakbang sa pag-iwas. Mahalagang i-sanitize ang foci ng impeksyon (tonsilitis, sinusitis) sa oras, hindi malantad sa hypothermia. Gayundin, ang mga pasyente ay dapat na pana-panahong kumuha ng mga kurso ng herbal na gamot, suportahan ang immune system.

Ang Berger's disease, na kilala rin bilang IgA, ay isa sa mga madalas na naiulat na anyo ng glomerulonephritis, - mga pathology ng bato, kung saan ang sugat ay ang glomerular apparatus ng organ. Ang sakit ay unang inilarawan noong 1968 at mula noon ay nakilala bilang isang nosological entity. Kapansin-pansin na ang mga lalaki ay mas malamang na magkasakit (mga dalawang beses), at ang pinakamataas na rate ng insidente ay naitala sa mga bansa sa Silangang Asya. Ang mga sanhi ng sakit ay hindi natukoy para sa tiyak, mayroon lamang ilang mga hypotheses. Gayunpaman, ang mekanismo ng pag-unlad ng patolohiya ay pinag-aralan, ang mga pamamaraan para sa pagsusuri at therapy nito ay binuo.

Berger's disease - mga mekanismo ng pathogenetic

Ang kakanyahan ng sakit ay ang pagtitiwalag ng mga immune complex batay sa immunoglobulin A sa mesangial (intervascular) tissue ng parenchyma ng bato, na humahantong sa dysfunction ng organ at ang hitsura ng hematuria (pag-aalis ng dugo sa ihi). Karaniwan, ang immunoglobulin A ay nagbibigay ng lokal na kaligtasan sa sakit sa mga mucous membrane ng maraming organo at binubuo ng mabibigat at magaan na molecular chain. IgA nephropathy morphologically characterized sa pamamagitan ng ang katunayan na ang immune complexes batay sa maikling protina chain ng immunoglobulin A ay idineposito sa intervascular tissues ng mga bato.

Ang simula ng mga pathological na pagbabago sa bato ay nauugnay sa pagtaas ng produksyon ng mga immune protein sa pamamagitan ng mga tisyu. utak ng buto at ilang mga lymphoid cell, bilang isang resulta kung saan ang nilalaman ng mga abnormal na molekula ng protina sa serum ng dugo ay tumataas nang husto. Ang mga pathological immune complex ay nagsisimulang mag-filter sa pamamagitan ng vascular wall sa renal parenchyma at unti-unting punan ang mesangial tissue, na tumutugon sa mga bioactive substance na nakapaloob dito, na humahantong sa pagbuo ng mga growth factor at cytokines na nagpapasigla sa paglaganap (dibisyon at paglago) ng mga cell na matatagpuan dito. Ito ay humahantong sa paglaki ng intervascular tissue ng mga bato, na pumipilit sa mga sisidlan (ang sirkulasyon ng dugo ay nabalisa) at bahagyang ang renal glomeruli (glomeruli).

Ano ang nagiging mekanismo ng pag-trigger para sa mga pagbabago sa pathological? Bagaman ang eksaktong mga sanhi na humahantong sa paggawa ng mga pathological protein complex ay hindi naitatag, batay sa kaugnayan ng pagsisimula ng Berger's disease sa ilang mga sakit, maraming mga hypothetical na bersyon ang binuo:

• mag-ambag sa pagbuo ng glomerulonephritis mga sakit sa immune nagaganap sa katawan na may mga systemic connective tissue disease (ankylosing spondylitis, SLE, Bechterew's disease, rheumatoid arthritis);
• mga nakakahawang kadahilanan - maramihang pagbuo ng mga pathological immune complex bilang tugon sa ilang fungal, bacterial at mga impeksyon sa viral(tuberculosis bacillus, ilang mga strain ng streptococci, herpes at hepatitis virus);
• ang impluwensya ng mga sanhi ng alimentary (pagkain) ay pinag-aralan - mga protina ng gatas, mga sangkap na nilalaman sa mga cereal (gluten);
• isinasaalang-alang ang posibilidad genetic disorder(lokal na chromosomal mutations).

Mahalaga! Sa pabor sa genetic theory ng paglitaw ng Berger's disease ( IgAnephropathy), na pinatunayan ng pamamayani ng saklaw sa mga kinatawan ng isa sa mga kasarian (lalaki) at ang hindi pantay na pamamahagi ng lahi ng saklaw ng patolohiya.

Sintomas ng sakit

Ang simula ng sakit na Berger ay kadalasang nangyayari sa pagkabata at maagang pagbibinata. Ang isang senyales na nagiging mapagpasyahan para sa hinala ng nagsisimulang glomerulonephritis ay ang paglitaw ng dugo (hematuria) sa excreted na ihi, na nangyayari nang sabay-sabay sa nagpapasiklab na proseso sa itaas na respiratory tract (pharyngitis, tonsilitis, laryngitis). Madalas nag-uusap kami tungkol sa macrohematuria, kapag ang mga madugong pagsasama sa ihi ay natukoy nang biswal. Bagaman sa maraming mga kaso ang pagkakaroon ng mga erythrocytes sa ihi ay tinutukoy lamang ng microscopy ng sediment, pagkatapos ay nagsasalita sila ng microhematuria.

Ang mga sumusunod na panlabas na impluwensya ay may kakayahang tumaas ang paglabas ng dugo sa ihi sa panahong ito:

• UV exposure (pangmatagalang pagkakalantad sa araw);
• mga impeksyon sa bituka na sinamahan ng pamamaga ng dingding ng bituka;
• pagbabakuna;
• pisikal na aktibidad na may malaking intensidad.

Sa panahon ng isang exacerbation, maaari silang magpakita ng kanilang sarili sakit (pagguhit ng mga sakit sa ibabang likod), may mga lumilipas na pagtaas sa presyon ng dugo. Sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay nagpapatuloy nang walang binibigkas na mga sintomas (latent course). Ang hematuria ay natutukoy lamang kapag sinusuri ang sediment ng ihi sa ilalim ng mikroskopyo (3-4 erythrocytes sa larangan ng pagtingin), na may mga functional na pagsubok, ang bahagyang albuminuria ay napansin (hanggang sa 0.5 g ng mga molekula ng protina bawat araw). Sa isang asymptomatic na kurso mula sa gilid ng mga bato, ang ilang mga pasyente sa panahon ng exacerbation tandaan ang sakit sa mga kalamnan at joints, bahagyang hyperuricemia ay tinutukoy sa laboratoryo, banayad mga sakit sa neurological(polyneuropathy).

Ang IgA nephropathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng katotohanan na ang pag-andar ng bato ay halos hindi apektado. Kung ang talamak na pagkabigo sa bato ay sinusunod sa ilang mga pasyente, pagkatapos ay ganap na mawala ang kabiguan ng bato pagkatapos ng pagtatapos ng exacerbation. Kung ang nephrotic syndrome ay bubuo, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa nilalaman ng mga lipid at protina sa ihi (hanggang sa 3-4 g). Laban sa background ng isang makabuluhang pagbaba sa nilalaman ng protina sa serum ng dugo at ang pagkawala ng kinakailangang dami ng dugo, ang edema ay bubuo, na unang sumasakop lower limbs, unti-unting tumataas.

Sa mga malubhang kaso, nagiging pangkalahatan ang edema (halos lahat ng organ ay namamaga), na nagpapakita ng sarili sa anyo ng mga ascites (likido sa lukab ng tiyan) at anasarca (napaka edematous buong katawan). Ang ganitong mga komplikasyon ay napakabihirang nabubuo, pangunahin sa mga pasyente na nagdurusa sa iba pang mga malubhang komorbididad.

Mga pamamaraan ng diagnostic para sa IgA nephropathy

Ang pagsusuri ay ginagamit sa pagsusuri ng Berger's disease mga klinikal na pagpapakita sa kumbinasyon ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik. Pangunahing panlabas na sintomas, na humahantong sa paghihinala sa ganitong uri ng nephropathy ay hematuria, na nakikita nang biswal o kapag pananaliksik sa laboratoryo ihi. Halaga ng diagnostic Mayroon itong pagsusuri ng biochemical dugo, kung saan tumaas na nilalaman immunoglobulin A at mga immune complex na nabuo sa batayan nito.

Ang diagnosis ng IgA nephropathy ay kinumpirma ng biopsy. Ang isang fragment ng renal parenchyma ay kinuha para sa histological analysis. Ang pagkakaroon ng sakit na ito ay pinatunayan ng paglago (pagpaparami) ng mesangial cells at interstitial substance (connective tissue) na nakita ng microscopy. Ginagamit din ang histochemical analysis, kung saan ang akumulasyon (sa anyo ng mga pinagsamang butil) ng mga immune complex ay natutukoy, kung saan ang immunoglobulin A ay nangingibabaw.

Ngayon, upang matukoy ang estado ng mga tisyu ng bato, modernong radiation mga pamamaraan ng diagnostic(ultrasound, magnetic resonance (MRI) at radiographic (RT) tomography). Ang mga pag-aaral na ito ay nakakatulong hindi lamang sa paggawa ng tamang diagnosis, kundi pati na rin sa pag-iiba ng Berger's disease mula sa iba pang mga urological na kondisyon na sinamahan ng mga katulad na sintomas, at higit sa lahat, hematuria. Kabilang sa mga sakit na ito ang nephrolithiasis (ang pagbuo ng mga bato sa bato), kanser sa bato, ureteral tuberculosis.

Mga paraan ng paggamot para sa nephropathy, diyeta para sa Berger's disease

Sa paggamot ng Berger's disease, maraming mga pamamaraan ang maaaring ilapat. Ang mga taktika ng therapeutic ay nakasalalay sa kalubhaan ng patolohiya, ang pagkakaroon / kawalan ng pagkabigo sa bato, ang edad ng pasyente. Kung may koneksyon sa pagitan ng mga exacerbations ng nephropathy sa Nakakahawang sakit, ang sanitasyon ng foci ng bacterial lesions (pag-alis ng tonsils) ay isinasagawa o antibiotic therapy(isang kurso ng antibiotics pagkatapos matukoy ang sensitivity ng microflora sa kanila).

Malaking pansin ang binabayaran sa pagpapanatili ng normal (sa ibaba 135/85) na mga numero ng presyon ng dugo. Para dito, ginagamit ang mga gamot na pumipigil sa pag-convert ng hindi aktibong angiotensin sa isang aktibong anyo (Captopril, Kapoten), pati na rin ang mga gamot na humaharang sa mga receptor na tumutugon sa impluwensya ng bioactive substance na ito. Kung ang kurso ng sakit ay hindi nailalarawan sa pamamagitan ng malubhang komplikasyon at pag-unlad ng patolohiya, mga taktikang medikal limitado sa nagpapakilalang paggamot.

Sa mga kaso ng isang progresibong kurso ng Berger's disease (proteinuria na higit sa 1 gramo, binibigkas na proliferative, lalo na ang mga necrotic na proseso sa glomeruli), ang mga paghahanda ng mga hormone ng adrenal cortex ay inireseta. Ang mga glucocorticoids ay may binibigkas na immunosuppressive na epekto (sugpuin ang mga perverse immune na proseso) at isang malakas na di-tiyak na anti-namumula na epekto.

Kapag lalo na malubhang kurso, lalo na sa kumbinasyon ng mga kasabay na systemic pathologies, ang mga cytostatic (antineoplastic) na gamot (Cyclosporine, Cyclophosphamide) ay inireseta. Kung ang nephrotic syndrome ay ipinahayag, at ang protina sa ihi ay lumampas sa 3.5 g, pinapayagan ang isang kumbinasyon ng mga glucocorticoid hormones at cytostatics.

Sa paggamot ng Berger's disease, binibigyang pansin pagkain sa diyeta mga pasyente. Kahit na ang diyeta ay pinagsama-sama nang paisa-isa, na isinasaalang-alang ang mga katangian ng katawan, mayroong ilan pangkalahatang rekomendasyon. Limitado ang paggamit ng mga sabaw (isda, karne), at asin (mga maalat na pagkain). Sa isang pagbawas sa pag-andar ng bato, inirerekomenda na kumain ng mas kaunting protina na pagkain (karne, keso, munggo). Sa isang pagkahilig sa labis na katabaan, ang mga refractory fats ng hayop at madaling natutunaw na carbohydrates (mga produktong panaderya, asukal, matamis, pulot) ay limitado.