Mga klinikal na patnubay para sa mga pangkalahatang practitioner glomerulonephritis: diagnosis, paggamot, pag-iwas. Glomerulonephritis Treatment Scheme - Mga Alituntunin sa Klinikal Para sa Mga General Practitioner

Ang mga klinikal na patnubay para sa glomerulonephritis ay ilang mga probisyon na idinisenyo upang tulungan ang doktor at ang pasyente na sundin ang mga makatuwirang taktika sa paggamot ng isang partikular na patolohiya. Ang mga ito ay binuo batay sa mga nakamit na pang-agham hindi lamang sa ating bansa, kundi pati na rin sa mga dayuhang kasanayan. Ang mga rekomendasyon ay sinusuri at ina-update taun-taon.

Batay sa mga resulta ng pagpapatupad ng mga klinikal na rekomendasyon, kinokontrol ng dumadating na manggagamot ang mga taktika ng pamamahala ng pasyente. Dati, sila ay advisory sa kalikasan, ngunit mula noong 2017 sila ay ipinakilala para sa mandatoryong pagpapatupad ng dumadating na manggagamot. Kasabay nito, ang mga katangian ng bawat pasyente ay isinasaalang-alang. Ang doktor ay dapat na napaka-maalalahanin sa paggamot ng bawat pasyente, na sumusunod sa ilang mga pamantayan.

Ang glomerulonephritis ay tumutukoy sa isang pangkat ng mga sakit sa bato kapag ang renal parenchyma ay direktang naghihirap dahil sa iba't ibang dahilan. Ito ay mga nagpapaalab na pagbabago sa renal medulla na may paglaganap ng connective tissue.

Mga pagpipilian para sa kurso ng glomerulonephritis

Ayon sa mga variant ng pag-unlad, ang talamak at talamak ay nakikilala. Ang glomerulonephritis sa pangkalahatang pagsasanay ay medyo karaniwan. Ang pangunahing glomerulonephritis ay kadalasang naitala sa mga batang wala pang 15 taong gulang at mga nasa hustong gulang na wala pang 30 taong gulang. Ang talamak na anyo ay tipikal para sa mas matandang pangkat ng edad.

Ang glomerulonephritis ay maaaring umunlad sa panahon ng pagbubuntis na may dalas na hanggang 0.2%. Ang glomeruli ay higit na apektado. Ang mga tubules at interstitial tissue ay nagdurusa din. Ang glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis ay isang napakaseryosong kondisyon. nangangailangan ng agarang paggamot. Ang sakit ay nagbabanta sa buhay ng bata at ina. Sa ibaba ng agos, ito ay maaaring isang nakatagong estado. Mayroong mga klinikal na patnubay para sa pamamahala ng mga buntis na kababaihan na may glomerulonephritis.

Mga sanhi ng sakit

Ang pangunahing sanhi ng ahente kung saan nangyayari ang glomerulonephritis ay ang hemolytic streptococcus ng grupo A. Maaaring bumuo ang glomerulonephritis pagkatapos ng erysipelas, scarlet fever, tonsilitis, pyoderma. Ang mga virus at bakterya ay maaaring maging mga pathogen. Ang pangunahing dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay ang paglulunsad ng mga immunological na mekanismo na may tropismo para sa parenkayma ng bato. Nagdudulot ito ng talamak na sakit sa bato.

Mga nakakapukaw na ahente - hypothermia, mga impeksyon sa viral.

Mga sintomas ng glomerulonephritis sa panahon ng pagbubuntis

Maaaring itago ang mga sintomas ng sakit sa panahon ng pagbubuntis. Sa pag-unlad ng glomerulonephritis sa mga buntis na kababaihan sa paunang yugto, maaari lamang magkaroon ng mga pagbabago sa ihi. Ito ang hitsura ng mga pulang selula ng dugo, protina. Ang kahirapan ng diagnosis sa mga buntis na kababaihan ay nakasalalay sa katotohanan na ang mga pagbabago ay maaaring mangyari sa panahon ng pagbubuntis. Ang mga karamdaman sa bato ay sanhi ng pagkarga sa katawan, compression ng mga bato.

Ang kapansanan sa paggana ng bato ay humahantong sa edema, pagtaas ng presyon ng dugo hanggang sa eclampsia. Maaaring mapagkamalang preeclampsia ang mga doktor ng pamilya.

Mga klinikal na pagpapakita

Talamak na glomerulonephritis, klinika. Sa kasong ito, maaaring may kaunting mga pagpapakita sa anyo ng microhematuria - mga bakas ng dugo sa ihi.

Sa nephrotic form, ang klinika ng sakit ay nagpapakita mismo:

• Ang pagbaba sa dami ng ihi na pinalabas, pamamaga sa mga binti at mukha, isang pagtaas sa mga numero ng presyon ng dugo.
• Ang protina, macro- at microhematuria, cylindruria, leukocyturia ay matatagpuan sa ihi.
• Sa dugo, tumataas ang antas ng urea at creatinine.

Mga pamamaraan ng diagnostic

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng glomerulonephritis, kinakailangan na magsagawa ng masusing pagsusuri sa pasyente. Ang pag-diagnose ng sakit ay hindi kasingdali ng tila. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang isang morphological na pag-aaral ng renal parenchyma ay ginaganap. Para dito, isinasagawa ang isang biopsy sa bato at isang pag-aaral ng biopsy. Kinakailangan ang biopsy:

• Matagal na urinary syndrome
• Malubhang pagpapakita ng nephrotic syndrome
• Mabilis na pag-unlad ng mga sintomas na humahantong sa pagkabigo sa bato
• Isang pag-aaral ng dugo at ihi, lalo na ang pagtaas ng titer ng ASLO at CRP.
• Differential diagnosis na may nephropathy, membranoproliferative glomerulonephritis at pangalawang glomerulonephritis laban sa background ng mga systemic na sakit.

Paggamot

Ang paggamot ng glomerulonephritis ay medyo mahaba at kumplikadong proseso. Ang paggamot ay kumplikado. Ang malaking kahalagahan ay ibinibigay sa nutrisyon maliban sa talamak, paghihigpit ng asin, mga extractive na sangkap. Ginagamit ang isang plant-based diet.

Etiotropic therapy. Ito ang sanitasyon ng pokus ng streptococcal infection. Para dito, ginagamit ang antibiotic therapy, na isinasaalang-alang ang sensitivity ng flora. Ang mga ito ay macrolides at penicillin antibiotics ng pinakabagong henerasyon.

paggamot ng pathogen. Kapag ang immune response ay binibigkas at ang paglaganap ng connective tissue ay napigilan, ang mga hormone at antitumor na gamot - cytostatics ay ginagamit. Ito ang mga gamot na pinili, na inireseta lamang kapag ang proseso ay malubha. Sa mga banayad na anyo, ang paggamit ay hindi katanggap-tanggap dahil sa malubhang epekto.

Symptomatic therapy. Sa matinding hypertension, inireseta ang mga antihypertensive na gamot. Ang pagbuo ng edematous syndrome ay nangangailangan ng paggamit ng diuretics. Sa talamak na pagkabigo sa bato, ang mga diuretics ay ginagamit upang mapawi ang edematous syndrome at respiratory failure.

Sa pamamagitan ng mga form:

• Diffuse nephritic syndrome - mga ahente ng antiplatelet, antihypertensive na gamot, diuretics;
• Diffuse nephrotic syndrome - nangangailangan ng kumplikadong paggamot sa paggamit ng mga hormone at cytostatics.

Ang criterion para sa pagiging epektibo ng paggamot ay ang kawalan ng edema, pagbaba ng presyon ng dugo, normalisasyon ng ihi at dugo.

Mga Posibleng Komplikasyon

Ang mga posibleng komplikasyon ng glomerulonephritis ay:

• Pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato;
• Kakulangan sa paghinga at cardiovascular;
• Ang isang mahinang prognostic sign ay patuloy na arterial hypertension;
• Matanda na edad;
• Ang mabilis na pag-unlad ng mga sintomas - isang pagtaas sa edema, malubhang proteinuria, hematuria.

Developer: Research Institute of Nephrology ng First St. Petersburg State Medical University. acad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. – Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Sipovsky V.G. – senior researcher, pathologist na si Trofimenko I.I. – Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Nephrologist

Pirozhkov I.A. – junior researcher, pathologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. – Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist na si Lebedev K.I. – junior researcher, pathologist, immunomorphologist

		Mula sa gilid		Mula sa gilid	Dagdag pa
		mga pasyente			direksyon
					gamitin
	Mga Eksperto sa Antas 1	napakalaki		napakalaki
		karamihan		karamihan	maaaring
		mga pasyente		kanilang mga pasyente	tinanggap bilang
		nakulong sa		gagawin ng doktor	pamantayan
		ganyang sitwasyon			mga aksyon
		mas gugustuhin		sumunod	medikal
		sumunod		ito	tauhan sa
					karamihan
		at maliit lang			klinikal
		ilan sa kanila ay tinanggihan			mga sitwasyon
		sana ganito
	Level 2	Karamihan ng		Para magkaiba
	"Naniniwala ang mga eksperto"	mga pasyente		mga pasyente	malamang,
		nakulong sa			demand
		katulad		pulutin	mga talakayan sa
		sitwasyon, nagsalita		iba-iba	partisipasyon ng lahat
		ay para sa		mga pagpipilian	interesado
		sumunod			mga partido bago ang pag-aampon
				angkop	sila bilang
		sa pamamagitan, gayunpaman		sa kanila lang.	klinikal
		Malaking bahagi			pamantayan
		tatanggihan ang landas na ito		pasyente
				kailangan
				tulong sa pagpili
				at pagtanggap
				solusyon, na
				tumutugma
				mga halaga at
				mga kagustuhan
				itong pasyente
	"Walang pinagkaiba	Nalalapat ang antas na ito kapag ang
	antas"
		eksperto o kapag hindi pinapayagan ng paksang tinatalakay
	“Not Graded”- NG
		sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensyang ginamit
		sa klinikal na kasanayan.

	Katangian	Kahulugan/Paglalarawan
	pagiging mahuhulaan
		Ang mga eksperto ay ganap na sigurado na kapag gumaganap
		eksakto tulad ng inaasahan.
	Katamtaman	Inaasahan ng mga eksperto na sa pagpapatupad nito
		malapit sa inaasahan, ngunit hindi inaalis ang posibilidad
		na malaki ang pagkakaiba nito.
		Ang hinulaang epekto ay maaaring mag-iba nang malaki
		mula sa tunay.
	Napakababa	Ang hula ng epekto ay lubos na hindi mapagkakatiwalaan at napakadalas
		magiging iba sa tunay.

Tandaan: * pinagsama-sama alinsunod sa mga klinikal na alituntunin

Seksyon 1. Kahulugan ng membranoproliferative glomerulonephritis.

term ("morphological syndrome"), na pinagsasama ang isang pangkat ng mga glomerulopathies na may katulad

morphological na larawan na may light microscopy ng biopsy specimens, ngunit naiiba sa etiology,

pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) mga pagbabago

renal parenchyma (NG).

Komento Malaking pagsulong ang nagawa sa pag-unawa sa etiology at

lalo na ang pathogenesis ng MBPHN, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka heterogenous na pangkat ng mga sakit.

Ang mga naunang ideya tungkol sa klinikal na paghahati ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang anyo ay napanatili, ang huli ay nangingibabaw. Kaugnay nito, ang mga nakaraang data sa paglaganap ng MBGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat.

Ayon sa malalaking rehistro ng morphological sa mga bansa sa Kanlurang Europa, ang paglaganap ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA ay hindi ito lalampas

1.2%, na nagkakahalaga ng humigit-kumulang 1-6 na tao sa bawat 1 milyong populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asia, ayon sa ilang data, ang pagkalat ng MBPGN ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ang viral hepatitis B at C. Ang mga aktibong hakbang sa pag-iwas sa impeksyon ay tila upang ipaliwanag ang umuusbong sa huling 15-20 taon ng isang malinaw na pababang kalakaran sa paglaganap ng MBGN sa karamihan ng mga rehiyon

Gayunpaman, ang MBPH ay nananatiling ika-3 at ika-4 na sanhi ng end-stage renal disease (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis.

Ang mga kasingkahulugan para sa terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature - membranoproliferative glomerulonephritis. Ang ginustong termino ay membranoproliferative glomerulonephritis.

Seksyon 2. Klinikal na pagtatanghal ng MBGN

Komento:

Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal sa bahagi ng mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng mga indikasyon ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang isang klinikal na kababalaghan ay ipinahayag - synpharyngitis macrohematuria, na pinipilit ang isang differential diagnosis na may IgA nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas ay nananaig: arterial hypertension, na sa pasinaya ay nabanggit higit sa

kaysa sa 30% ng mga pasyente, ngunit umuunlad sa paglipas ng panahon sa halos lahat ng mga pasyente,

kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria

(halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (ANS, BPNS). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na post-streptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20-40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso, ang differential diagnosis ay isinasagawa. may anti-GBM-nephritis, ANCA-

nauugnay na vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40 - 70% ng mga pasyente, ang nephrotic syndrome ay bubuo mula sa simula (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10 - 20% ng mga kaso

mayroong paulit-ulit na gross hematuria (madalas na synpharyngitis).

Gayunpaman, sa 20 - 30% ng mga pasyente ay posible na magparehistro (karaniwan ay hindi sinasadya)

ang mga pagbabago lamang sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ANS, BPNS, at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga variant ng clinical presentation, mayroong pagbaba sa GFR (progresibo sa BPNS) at

Ang mga multiform disturbances ng tubular functions ay ipinahayag (pagbaba sa kakayahan ng konsentrasyon ng mga bato, aminoaciduria, glucosuria,

hyperkalemia, atbp.). Batay sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa

80% ng lahat ng mga kaso) ay nasuri na may immunoglobulin-positive MBGN type I,

na nakakaapekto sa mga tao sa lahat ng edad at kasarian. Ang isang immunoglobulin-positive na variant ng type III MBPGN ay mas madalas na natukoy (5-10%). Sa kasalukuyan ay may pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic,

immunoglobulin-positive type I MBGNN (mas madalas na type III), ang diagnosis na kung saan ay maitatag lamang pagkatapos ng pagbubukod ng mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). AT

klinikal na larawan ng C3-negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa pasinaya (Talahanayan 4) sa

sinamahan ng talamak na pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng BPNS. Pagkatapos lamang ng talamak na panahon, nagsasama ang mataas na proteinuria,

nabuo ang microhematuria o nephrotic syndrome. Ang klinikal na diagnosis ng dense deposit disease (DDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular degeneration ng retina (tingnan sa ibaba).

differential diagnosis ng MBPGN

Rekomendasyon 3.1. Para sa diagnosis ng MBPH alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, ang isang kumbinasyon ng ilang mga pamamaraan ng morphological na pag-aaral ng intravital biopsy specimens ng renal tissue ay kinakailangan, lalo na: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG).

Masson's trichromic stain, PAS reaction, Congo-mouth, staining for elastic fibers and fibrin (AFOG) (1A).

Rekomendasyon 3.3. Para sa mga immunomorphological na pag-aaral, ang mga sumusunod na antibodies ay dapat gamitin upang makita ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, lambda light chain, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C2 at C4 (2B).

dapat na makilala: uri I membranoproliferative glomerulonephritis, siksik na sakit sa deposito, at uri III membranoproliferative glomerulonephritis (1A).

positibong MBGN I o III, immunoglobulin-negatibo, C3-positibong MBGN I o III

mga uri at sakit sa siksik na deposito, immunoglobulin- at C3-negatibong MBGN (1A).

Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli ≥2+ parehong may fluorescent at light-optical (sa transmitted light) microscopy ( immunoglobulin-positive na variant ng MBPGN) bilang diagnostically makabuluhang. Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBGN) (2B).

Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C3 fraction ng complement sa mga istruktura ng glomeruli ≥2+ bilang diagnostically significant kapwa sa fluorescent at light optical (sa

transmitted light) microscopy (C3-positive na variant ng MBPGN). Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B).

(electron microscopy), dapat buuin ang isang morphological diagnosis batay sa light microscopy at immunomorphology data (2B).

immunoglobulin at C3-positibong MBPGN;

C3 glomerulopathy;

immunoglobulin at C3-negatibong MBPGN.

positibong MBGN, kabilang ang 2 anyo ng MBGN, na, sa karagdagang ultrastructural analysis, ay maaaring pinuhin bilang: immunoglobulin-negative, C3-positive MBGN I o III

uri o siksik na sakit na deposito (1A).

Ang glomerulonephritis ay isang sakit na nangyayari dahil sa isang allergic o nakakahawang kalikasan.

Kasaysayan ng medikal

Diagnosis ng sakit

Sa unang pagbisita, sinusuri ang pasyente para sa mga unang palatandaan glomerulonephritis.

Kasama sa mga nakikitang palatandaan ng glomerulonephritis altapresyon at kumpirmasyon ng pasyente ng katotohanan na kamakailan lamang ay dumanas siya ng nakakahawang sakit o pamamaga sa bahagi ng bato, at maaaring sumailalim sa matinding hypothermia.

Dahil ang mga reklamo at nakikita ay maaaring katulad ng mga palatandaan ng pyelonephritis, ang espesyalista ay magrereseta ng isang serye ng mga pagsusuri para sa isang mas tumpak na larawan ng sakit.

Sinusubukan ng doktor sa panahon ng appointment na maunawaan kung ang mga reklamo ay nagpapahiwatig sa nagpapasiklab na proseso sa mga bato O sintomas ba ito ng ibang sakit?

Ang mga diagnostic na pag-aaral upang makilala ang talamak na glomerulonephritis ay palaging nangangailangan isang masusing pag-aaral ng pangkalahatang pagsusuri ng dugo at ihi pasyente. Upang gawin ito, ang pasyente ay dapat pumasa sa mga sumusunod na uri ng mga pagsubok:

1. Klinikal na pagsusuri ng ihi.
2. Pagsusuri ng ihi ayon sa pamamaraan.
3. Urinalysis ayon sa pamamaraang Kakovsky-Addis.

Batay sa mga resulta ng pagsusuri, matutukoy ng doktor ang glomerulonephritis ayon sa mga sumusunod na tagapagpahiwatig:

• oliguria, iyon ay, isang pagbawas sa dami ng ihi na pinalabas mula sa katawan;
• proteinuria, na nangangahulugang ang dami ng protina sa ihi;
• hematuria, iyon ay, ang pagkakaroon ng mga particle ng dugo sa ihi.

Una sa lahat, para sa pagkakaroon ng glomerulonephritis nagpapahiwatig ng proteinuria, na bunga ng hindi wastong pagsasala ng mga bato. Ang hematuria ay nagpapahiwatig din ng pinsala sa glomerular apparatus, bilang isang resulta kung saan ang mga particle ng dugo ay pumapasok sa ihi.

Minsan kailangan mong kunin biopsy sa tissue ng bato at mga pagsusuri na nagpapakita ng immunological predisposition sa sakit na ito.

Upang tumpak na matukoy kung ang pamamaga ay glomerulonephritis, ang doktor ay magbibigay ng isang referral para sa isang ultrasound scan na maaaring mahanap ang mga pangunahing palatandaan ng sakit na ito.

Kasama sa mga naturang palatandaan pagtaas ng dami ng bato na may pantay na mga contour, pampalapot ng mga istraktura ng tissue at, siyempre, isang pagbabago sa nagkakalat na kalikasan sa mga tubules, glomerular apparatus at connective tissue.

Biopsy sa bato kung may sakit

Ang pamamaraan ng biopsy ng tissue ng bato ay ginagamit upang pag-aralan nang detalyado ang isang maliit na fragment na kinuha mula sa tissue ng bato. Sa panahon ng pag-aaral, isang morphological analysis ang isasagawa upang matukoy ang salik na nagpasimula ng proseso ng pamamaga at iba pang mga tagapagpahiwatig.

Ito ay isang paraan ng intravital na pagsusuri ng isang organ para sa pagkakaroon ng isang pathological na proseso.

Ang ganitong uri ng pag-aaral ay nagpapahintulot sa iyo na pag-aralan ang immune complex upang tumpak na matukoy ang hugis at sukat, pati na rin kalubhaan at anyo ng sakit sa katawan.

Sa mga kaso kung saan ang kahulugan ng glomerulonephritis ay naging mahirap o hindi maiiba ng doktor ang sakit na ito mula sa iba, ang pamamaraang ito ay nagiging kailangang-kailangan sa mga tuntunin ng pagiging informative nito.

Mayroong ilang mga pamamaraan para sa pagsasagawa ng naturang pag-aaral. Kabilang dito ang:

1. Bukas.

Ang ganitong uri ng sampling ay isinasagawa sa panahon ng operasyon kapag may pangangailangan na tanggalin ang mga resectable na tumor o kapag mayroon lamang isang bato. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam. Sa karamihan ng mga kaso, ang pagkuha ng isang maliit na piraso ng tissue ay nagtatapos nang walang mga komplikasyon.

2. Biopsy kasabay ng ureteroscopy.

Ang pamamaraang ito ay ginagawa para sa mga taong nagdurusa sa urolithiasis, pati na rin para sa mga buntis na kababaihan at mga bata. Minsan ito ay isinasagawa para sa mga pasyente na may artipisyal na bato.

3. Transjugular.

Ang ganitong uri ng pananaliksik ay isinasagawa sa pamamagitan ng catheterization ng renal vein. Inirereseta ng doktor ang ganitong uri ng sampling sa kaso kapag ang pasyente ay may halatang labis na katabaan o mahinang pamumuo ng dugo ay nangyayari.

4. Transcutaneous.

Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa ilalim ng kontrol ng x-ray, pati na rin ang ultrasound o magnetic resonance imaging.

Posible bang pagalingin ang glomerulonephritis nang permanente?

Maaaring umunlad ang glomerulonephritis sa dalawang anyo: talamak at talamak. Ang talamak na anyo ay nalulunasan, na may napapanahong pagsusuri at tamang paraan ng paggamot.


Kung ang oras para sa paggamot sa droga ay napalampas, at ang sakit ay maayos na dumaloy sa isang talamak na anyo, kung gayon hindi mo ganap na mapupuksa ang sakit na ito, ngunit maaari mong mapanatili ang iyong katawan sa isang estado kung saan ang sakit ay hindi maaaring umunlad pa at makakaapekto sa higit pa at mas maraming bato. mga elemento.

Sa kasong ito, ang doktor ay magrereseta ng isang tiyak na diyeta at sasabihin sa pagtalima ng isang espesyal na rehimen, na nakapagliligtas sa pasyente mula sa pagpapakita ng isang bagong pagbabalik ng sakit.

Kung hindi makakamit ang kumpletong lunas, inirerekomenda ng doktor na sundin mo ang lahat ng itinatag na mga tuntunin at mga hakbang sa pag-iwas upang hindi gaanong mahahalata ang mga sintomas. Minsan, sa matagumpay na therapeutic na paggamot, posible na makamit pansamantalang pagkawala ng mga sintomas.

Ito ay kinakailangan upang mapanatili ang katawan hangga't maaari bago ang hitsura ng isang bagong pagbabalik sa dati.

Paggamot

Kapag lumitaw ang isang talamak na yugto ng glomerulonephritis, ang pasyente ay dapat na naospital.

Kasabay nito, bibigyan siya ng bed rest nang walang kabiguan. Mahalaga ito upang ang mga bato ay nasa isang tiyak na temperatura, iyon ay, ang rehimen para sa pagpapanatili ng isang espesyal na temperatura ay dapat na balanse. Ang pamamaraang ito, na may napapanahong pag-ospital, ay may kakayahang i-optimize ang function ng bato.

Ang average na tagal ng ospital ay dalawang linggo hanggang isang buwan, iyon ay, hanggang sa ganap na maalis ang mga sintomas at bumuti ang kondisyon ng pasyente.

Kung isinasaalang-alang ng doktor na may karagdagang pangangailangan na palawigin ang regimen ng inpatient, kung gayon ang haba ng pananatili ng pasyente sa ward ay maaaring pahabain.

Medikal

Kung, ayon sa resulta ng mga pag-aaral, napatunayan na ang sakit ay sanhi ng nakakahawang paraan pagkatapos ay niresetahan ang pasyente ng antibiotic na dapat inumin.

Sa karamihan ng mga kaso, ilang linggo bago ang simula ng talamak na yugto ng sakit, ang pasyente ay nagkaroon ng nakakahawang sakit sa lalamunan o iba pang sakit. Halos palaging, ang causative agent ng sakit ay β-hemolytic streptococcus.

Upang mapupuksa ang causative agent ng sakit, ang pasyente ay inireseta ng mga sumusunod na gamot:

• Ampicillin;
• Penicillin;
• Oxacillin;
• Ampioks na may intramuscular injection;
• Minsan ang mga doktor ay nagrereseta ng Interferon para sa mabilis na progresibong glomerulonephritis.

Ang isang madalas na paglitaw sa naturang sakit ay ang nakakapinsalang epekto laban sa glomerular apparatus ng sarili nitong mga antibodies sa katawan. kaya lang paggamit ng mga immunosuppressant ay isang mahalagang bahagi ng kumplikadong paggamot laban sa glomerulonephritis. Ang mga gamot na ito ay nakakapagtatag ng isang mapagpahirap na reaksyon ng immune response.

Sa mabilis na pag-unlad ng sakit, ang malalaking dosis ng mga dropper ay inireseta para sa pasyente sa loob ng ilang araw. Pagkatapos ng ilang araw ng pangangasiwa ng naturang gamot, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa karaniwang antas. Para sa gayong mga layunin, madalas itong inireseta cytostatics tulad ng prednisolone.

Ang paggamot na may Prednisolone sa mga unang yugto ay inireseta ng isang doktor sa inilaang dosis, na inireseta din ng isang espesyalista. Ang kurso ng pagpasok ay ipinagpapatuloy ng isa at kalahati o dalawang buwan. Sa hinaharap, sa simula ng kaluwagan, ang dosis ay nabawasan hanggang dalawampung milligrams sa isang araw, at kung magsisimulang mawala ang mga sintomas, maaaring kanselahin ang gamot.

Bilang karagdagan sa gamot na ito, madalas na pinapayuhan ng mga medikal na propesyonal ang pagkuha ng Cyclophosphamide o Chlorambucil sa dosis na inireseta ng doktor. Ang mga karanasang medikal na propesyonal ay nagrereseta ng mga anticoagulants tulad ng Curantil o Heparin bilang karagdagan sa mga immunosuppressant.

Ang kumbinasyon ng mga pondong ito ay dapat na makatwiran sa pamamagitan ng anyo ng sakit at ang antas ng pagpapabaya nito.

Matapos ang mga pangunahing sintomas ay humupa at ang isang panahon ng pagpapatawad ay nagsimula sa katawan, pagkatapos ay pinahihintulutan ang pagpapanatili at paggamot ng glomerulonephritis. tradisyunal na medisina.

ehersisyo therapy

Ang mga pagsasanay sa physiotherapy sa paggamot at pag-iwas sa glomerulonephritis ay dapat na inireseta ng dumadating na espesyalista, na isinasaalang-alang ang lahat ng mga pagsusuri at mga tagapagpahiwatig ng isang tao.

Sa bagay na ito, nakatutok din ang doktor sa activity mode pasyente, na maaaring kama, pangkalahatan o ward. Karaniwan, ang isang hanay ng mga pagsasanay ay inireseta para sa isang matatag na kondisyon sa panahon ng talamak na kurso ng sakit o para sa talamak na glomerulonephritis sa panahon ng pagpapatawad.

Ang ganitong mga uri ng pisikal na pagsasanay ay isinasagawa sa layunin ng:

1. Pagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga bato at iba pang mga organo.
2. Bawasan ang presyon ng dugo at pagbutihin ang metabolismo sa katawan.
3. Dagdagan ang lakas ng katawan para labanan ang sakit.
4. Pagtaas ng kahusayan.
5. Pag-aalis ng kasikipan na nabuo sa katawan ng tao.
6. Paglikha ng pangkalahatang positibong saloobin upang labanan ang sakit.

Bago magpatuloy sa ehersisyo, inirerekomenda na sukatin ang antas ng presyon ng dugo at pagkatapos lamang na magpatuloy sa hanay ng mga pagsasanay.

Ang klasikong complex ng exercise therapy para sa pag-aalis ng glomerulonephritis ay kinabibilangan ng mga pagsasanay na isinagawa sa nakahiga na posisyon o sa isang upuan. Ang atensyon ng practitioner ay dapat na ganap na nakatuon sa oras ng paglanghap at pagbuga.

Ang lahat ng uri ng paggalaw ay dapat gawin sa mabagal na takbo na may makinis na amplitude. Ang mga uri ng load ay kahalili para sa iba't ibang grupo ng kalamnan upang hindi ma-overload ang alinman sa mga ito sa labis na dami.

Ang tagal ng mga ganyang klase hindi dapat higit sa kalahating oras, kung hindi, maaari itong maging negatibong epekto para sa pasyente at magdulot ng iba't ibang komplikasyon.

etnoscience

Kapag bumibisita sa dumadating na manggagamot, maaaring sila ay inireseta iba't ibang mga herbal na infusions at decoctions na paborableng nakakaapekto sa paggana ng renal system.

• 100 gramo ng walnut;
• 100 gramo ng igos;
• ilang kutsara ng pulot;
• tatlong lemon.

Ang lahat ng mga sangkap ay durog at halo-halong. Ang halo ay kinuha sa loob tatlong beses sa isang araw isang kutsara, kadalasan bago kumain. Ang mga sangkap na ito ay dapat na ubusin hanggang ang mga pagsusuri ay magpakita ng mga pinabuting resulta.

May mga espesyal na decoction na idinisenyo upang alisin ang puffiness at ibalik ang presyon ng dugo sa normal. Kasama sa mga decoction na ito ang sumusunod na recipe:

• Ang flaxseed sa halagang apat na kutsara ay halo-halong may tatlong kutsara ng tuyong dahon ng birch.
• Sa halo na ito, dapat kang magdagdag ng tatlong kutsara ng ugat ng field harrow.
• Ang nagresultang timpla ay inirerekomenda na ibuhos ang 0.5 litro ng tubig na kumukulo at igiit sa loob ng dalawang oras.

Ang pagbubuhos ay natupok ng tatlong beses sa isang araw para sa isang katlo ng isang baso. Ang epekto ay makikita sa isang linggo.

Para sa paghahanda ng mga panggamot na pagbubuhos, ang lahat ng mga halamang gamot na may antimicrobial at anti-inflammatory effect ay magiging angkop. Kasama sa mga halamang gamot na ito ang:

• rosas balakang;
• kalendula;
• St. John's wort;
• sea ​​buckthorn;
• pantas;
• yarrow;
• dahon ng birch, pati na rin ang mga putot nito;
• ugat ng burdock.

Ang mga damo ay maaaring i-brewed nang hiwalay o pinagsama sa bawat isa, siyempre, ayon sa ilang mga recipe.

Bilang karagdagan sa mga decoction at infusions, inirerekomenda ng mga eksperto sa larangan ng tradisyonal na gamot ang pag-inom hangga't maaari. mga natural na katas higit sa lahat mula sa pipino at karot, pati na rin kumain ng maraming prutas at gulay na maaaring punan ang isang mahinang katawan ng mga bitamina.

Bilang karagdagan, ang doktor ay magrereseta ng isang espesyal na diyeta, na tinatawag na, na magpapalakas sa katawan habang nakikipaglaban sa sakit. Ang pangunahing panuntunan ng diyeta ay upang ibukod ang maalat, pinausukang at pritong pagkain mula sa diyeta. Ang pagkain ng mga pagkaing protina ay dapat na medyo limitado.

Ang alkohol sa panahon ng paggamot ay ipinagbabawal, tulad ng kape.

Pag-iiwas sa sakit

Upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at ang paglipat nito sa isang talamak na anyo, kinakailangan na sumunod sa pandiyeta na nutrisyon at ganap na iwanan ang mga inuming nakalalasing.

Kung ang isang tao ay nagtatrabaho sa isang planta ng kemikal o nakikibahagi sa iba pang mga aktibidad kung saan maaaring banta siya ng pagkilos ng mabibigat na metal, kailangan niyang protektahan ang kanyang katawan mula sa mga nakakapinsalang epekto o baguhin ang kanyang propesyon.

Kung ang glomerulonephritis ay pumasa sa entablado, pagkatapos ito ay kinakailangan upang gawin ang lahat ng pagsisikap na maiwasan ang pag-ulit sakit. Kinakailangang mabakunahan ayon sa iskedyul na itinakda ng espesyalista, gayundin upang manatiling kalmado sa sikolohikal at pisikal na mga termino.

Ang regular na pagsusuri sa opisina ng isang espesyalista ay mapoprotektahan ang katawan mula sa isang bagong pagpapakita ng sakit. Ang pangunahing panuntunan ay upang maiwasan ang pagtagos ng bakterya sa katawan ng tao. Kinakailangang tumanggi na magtrabaho sa isang mamasa-masa na silid o mga aktibidad na nauugnay sa pag-aangat ng mga timbang.

Ang pasyente ay dapat sundin ang isang therapeutic diet at punuin ang katawan ng bitamina. Mas mainam na hindi bababa sa isang beses sa isang taon paggamot sa spa.

Sasabihin sa iyo ng isang urologist ang higit pa tungkol sa mga sanhi ng pag-unlad ng sakit sa isang video clip:

Association of General Practitioners (Mga Doktor ng Pamilya) ng Russian Federation

PARA SA MGA PANGKALAHATANG PRACTITIONER

Glomerulonephritis: DIAGNOSIS, PAGGAgamot, PAG-Iwas

1. Kahulugan, ICD, epidemiology, mga kadahilanan ng panganib at grupo, screening.

2. Pag-uuri.

3. Mga prinsipyo at algorithm para sa klinikal, laboratoryo at instrumental na pagsusuri ng sakit sa mga matatanda, bata, matatanda, mga buntis na kababaihan at iba pang grupo ng mga pasyente sa isang outpatient na batayan. Differential diagnosis (listahan ng mga nosological form).

4. Pamantayan para sa maagang pagsusuri.

5. Mga komplikasyon ng sakit.

6. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa isang outpatient na batayan.

7. Paggamot depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng comorbidity.

8. Paggamot sa ilang partikular na kategorya ng mga pasyente: matatanda, bata, matatanda, buntis na kababaihan.

9. Pamamahala ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa isang ospital.

10. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng mga espesyalista.

11. Mga indikasyon para sa pagpapaospital ng pasyente.

12. Pag-iwas. Edukasyon ng pasyente.

13. Pagtataya.

14. Ang pamamaraan para sa pagbibigay ng medikal at diagnostic na pangangalaga sa isang setting ng outpatient: flowchart, organisasyon ng ruta ng mga pasyente, pagsubaybay, pakikipag-ugnayan sa mga awtoridad sa social security.

15. Listahan ng mga sanggunian.
Listahan ng mga pagdadaglat:

AH - arterial hypertension

AT - mga antibodies

RPGN - mabilis na progresibong glomerulonephritis

GN - glomerulonephritis

AGN - talamak na glomerulonephritis

AKI - talamak na pinsala sa bato

NSAIDs - non-steroidal anti-inflammatory drugs

MCTD - mga sakit sa systemic connective tissue

GFR - glomerular filtration rate

CKD - ​​talamak na sakit sa bato

CGN - talamak na glomerulonephritis

Glomerulonephritis (GN)

1. Kahulugan.

Ang glomerulonephritis, mas tiyak, glomerulonephritis, ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala, na nailalarawan sa pamamagitan ng: sa acute glomerulonephritis (AGN), isang nephritic syndrome na unang nabuo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksyon na may isang kinalabasan sa pagbawi; na may subacute / mabilis na progresibong GN (RPGN) - nephrotic o nephrotic-nephritic syndrome na may mabilis na progresibong pagkasira ng mga function ng bato; sa talamak na GN (CGN) - isang mabagal na progresibong kurso na may unti-unting pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato.

2. Mga code ayon sa ICD-10:

N00 Acute nephritic syndrome. N03 Talamak na nephritic syndrome.

Kapag nagsasagawa ng biopsy, ginagamit ang morphological classifying criteria para sa CGN:

N03.0 Minor glomerular disorders;

N03.1 Focal at segmental glomerular lesions;

N03.2 Diffuse membranous glomerulonephritis; .

N03.3 Diffuse mesangial proliferative glomerulonephritis;

N03.4 Diffuse endocapillary proliferative glomerulonephritis;

N03.5 Diffuse mesangiocapillary glomerulonephritis;

N03.6 Makapal na sediment disease;

N03.7 Diffuse crescentic glomerulonephritis;

N03.8 Iba pang mga pagbabago;

N03.9 Hindi natukoy na pagbabago.
3. Epidemiolohiya.

Ang insidente ng AGN sa mga matatanda, 1-2 sakit sa bawat 1000 kaso ng CGN. Ang AGN ay nangyayari nang mas madalas sa mga batang may edad na 3-7 taon (sa 5-10% ng mga bata na may epidemya na pharyngitis at sa 25% na may mga impeksyon sa balat) at mas madalas sa mga nasa hustong gulang na may edad na 20-40 taon. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng 2-3 beses na mas madalas kaysa sa mga babae. Posible ang mga sporadic o epidemya na kaso ng nephritis. Walang mga katangiang lahi o etniko. Mas mataas na morbidity sa mga socioeconomic na grupo na may hindi magandang gawi sa kalinisan. Ang insidente ng CGN― 13–50 kaso bawat 10,000 populasyon. Ang CGN ay mas madalas na sinusunod sa mga lalaki. Maaaring umunlad ang CGN sa anumang edad, ngunit pinakakaraniwan sa mga batang 3–7 taong gulang at mga nasa hustong gulang na 20–40 taong gulang. Ang pagkamatay sa GN ay posible mula sa mga komplikasyon ng hypertension, nephrotic syndrome: stroke: acute renal failure, hypovolemic shock, venous thrombosis. Ang pagkamatay sa CGN sa mga yugto ng III-V ng talamak na sakit sa bato (CKD) ay dahil sa mga sakit sa cardiovascular.

Mga kadahilanan ng peligro: streptococcal pharyngitis, streptoderma, infective endocarditis, sepsis, pneumococcal pneumonia, typhoid fever, meningococcal infection, viral hepatitis B, infectious mononucleosis, mumps, chicken pox, impeksyon na dulot ng Coxsackie virus, atbp.). Mga grupong nasa panganib: mga taong hindi sumusunod sa mga alituntunin ng kalinisan, na may mababang katayuan sa lipunan, nagdurusa sa mga impeksyon sa streptococcal. Screening para sa GN hindi natupad .

4. Pag-uuri.

Klinikal na pag-uuri ng GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Sa daloy: 1. Talamak na GN. 2. Subacute (mabilis na progresibo). GN.

3. Panmatagalang GN.

Sa pamamagitan ng etiology : a) post-streptococcal, b) post-infectious.

Sa pamamagitan ng epidemiology : a) epidemya; b) kalat-kalat.

Ayon sa mga klinikal na anyo. nakatagong anyo(mga pagbabago lamang sa ihi; walang peripheral edema, ang presyon ng dugo ay hindi nakataas) - hanggang sa 50% ng mga kaso ng talamak na GN. Hematuric na anyo- Berger's disease, IgA nephritis (paulit-ulit na hematuria, edema at hypertension sa 30-50% ng mga pasyente) - 20-30% ng mga kaso ng talamak na GN. Hypertonic na anyo(mga pagbabago sa ihi, AH) - 20-30% ng mga kaso. Nephrotic form(nephrotic syndrome - napakalaking proteinuria, hypoalbuminuria, edema, hyperlipidemia; walang hypertension) - 10% ng mga kaso ng talamak na GN. Sa halo-halong anyo(nephrotic syndrome sa kumbinasyon ng hypertension at / o hematuria at / o azotemia) - 5% ng mga kaso ng talamak na GN.

Sa pamamagitan ng yugto.Paglala(aktibong yugto, pagbabalik sa dati) - ang hitsura ng nephritic o nephrotic syndrome. Pagpapatawad(hindi aktibong yugto) - pagpapabuti o normalisasyon ng mga extrarenal manifestations (edema, hypertension), function ng bato at mga pagbabago sa ihi.

Sa pamamagitan ng pathogenesis.Pangunahing GN (idiopathic). Pangalawang GN na nauugnay sa isang pangkalahatan o sistematikong sakit ay naitatag kapag may nakitang sanhi ng sakit (systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Genoch disease, bacterial endocarditis, at iba pa).

BPGN

Matukoy ang pagkakaiba sa pagitan ng idiopathic RPGN at RPGN syndrome, na bubuo sa panahon ng isang exacerbation ng CGN - "tulad ng RPGN". Ang differential diagnosis sa pagitan ng mga variant na ito ay posible batay sa mga natuklasan sa biopsy.

Morpolohiyang pag-uuri ng GN

1. Diffuse proliferative GN. 2. GN na may "crescents" (subacute, mabilis na progresibo). 3. Mesangioproliferative GN. 4. Membranous GN. 5. Membrane-proliferative, o mesangiocapillary GN. 6. GN na may kaunting pagbabago o lipoid nephrosis. 7. Focal segmental glomerulosclerosis. 8. Fibroplastic GN.

Ang diffuse proliferative GN ay tumutugma sa talamak na glomerulonephritis, GN na may mga crescent ay tumutugma sa mabilis na progresibong GN, ang iba pang mga morphological form ay tumutugma sa talamak na GN. Sa kawalan ng mga sakit na maaaring maging sanhi ng pag-unlad ng GN, ang diagnosis ng pangunahing GN ay itinatag.
4. Mga prinsipyo at algorithm para sa mga diagnostic ng outpatient.
Ang isang biopsy sa bato ay ganap na kinakailangan para sa diagnosis ng GN, pinapayagan nito upang matukoy ang uri ng morphological (variant) ng GN, ang tanging pagbubukod ay ang steroid-sensitive NS sa mga bata, kapag ang diagnosis ay itinatag sa clinically, ang isang biopsy sa mga naturang pasyente ay nananatili sa reserba sa kaso ng hindi tipikal na NS (KDIGO GN, 2012).

Sa yugto ng outpatient, dapat na pinaghihinalaan ang GN at ang pasyente ay dapat na i-refer sa departamento ng nephrology para sa isang biopsy at isang tiyak na diagnosis ng GN. Gayunpaman, sa kawalan o limitadong pagkakaroon ng isang biopsy, ang diagnosis ng GN ay itinatag sa klinikal.

Diagnosis ng GN sa yugto ng outpatient

Mga reklamo sakit ng ulo, maitim na ihi, pamamaga o paglilibang ng mga binti, mukha o talukap ng mata. Maaaring may mga reklamo ng pagduduwal, pagsusuka, sakit ng ulo.

OGN ay dapat na pinaghihinalaang sa unang binuo nephritic syndrome C - ang hitsura 1-3 linggo pagkatapos ng streptococcal o iba pang impeksiyon ng isang triad ng mga sintomas: hematuria na may proteinuria, hypertension at edema. Sa isang late na pagbisita sa doktor (isang linggo mula sa simula at mas bago), posible na makita ang mga pagbabago lamang sa ihi na walang edema at AH C. Ang nakahiwalay na hematuria sa post-infectious nephritis ay nalutas sa loob ng 6 na buwan.

Sa CGN dumating sa liwanag isa sa mga clinical at laboratory syndromes (urinary, hematuric, hypertonic, nephrotic, mixed). Sa isang exacerbation ang pamamaga ng mga talukap ng mata / mas mababang paa't kamay ay lumilitaw o tumataas, bumababa ang diuresis, umiitim ang ihi, tumataas ang presyon ng dugo, sakit ng ulo; na may nakatagong CGN, maaaring walang clinical manifestations ng sakit. Sa pagpapatawad ang mga klinikal na pagpapakita at mga reklamo ay maaaring wala. Para sa IgA nephritis, para sa OGN, ang hematuria ay katangian, ngunit ang patuloy na microhematuria ay mas tipikal ng IgA nephropathy. Sa IgA nephritis, ang incubation period ay madalas na maikli - mas mababa sa 5 araw.

Sa CGN, hindi tulad ng AGN, ang kaliwang ventricular hypertrophy ay napansin; angioretinopathy II-III degree; mga palatandaan ng CKD. Para sa BPGN nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may nephritic, nephrotic o mixed syndromes, isang progresibong kurso na may hitsura ng mga palatandaan ng pagkabigo sa bato sa mga unang buwan ng sakit. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay patuloy na tumataas; azotemia, oligoanuria, anemya, nocturia, lumalaban arterial hypertension, pagpalya ng puso ay sumali. Ang pag-unlad sa terminal na kabiguan ng bato ay posible sa loob ng 6-12 na buwan, sa pagiging epektibo ng paggamot, ang isang pagpapabuti sa pagbabala ay posible.

Kasaysayan at pisikal na pagsusuri

Kasaysayan maaaring may mga indikasyon ng isang nakaraang streptococcal (pharyngitis) o iba pang impeksyon 1-3 linggo bago ang exacerbation. Dahilan ng GN maaaring hemorrhagic vasculitis, talamak na viral hepatitis B at C, Crohn's disease, Sjögren's syndrome, ankylosing spondylitis, carcinomas, non-Hodgkin's lymphoma, leukemia, SLE, syphilis, filariasis, malaria, schistosomiasis, mga gamot (mga paghahanda sa ginto at mercury, penicillamine). , NSAIDs , rifampicin); cryoglobulinemia, interferon-alpha, sakit sa Fabry, patolohiya ng lymphoproliferative; sickle cell anemia, renal transplant rejection, surgical excision ng bahagi ng renal parenchyma, vesicoureteral reflux, paggamit ng heroin, nephron dysgenesis, HIV infection. Kasabay nito, ang GN ay maaari ding maging idiopathic. Sa kasaysayan ng CGN Maaaring matukoy ang mga sintomas/syndrome ng CGN (edema, hematuria, hypertension).

Eksaminasyong pisikal ay nagbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga klinikal na sintomas ng nephritic syndrome: ihi ng kulay na "kape", "tsaa" o "mga slop ng karne"; pamamaga sa mukha, eyelids, binti; nadagdagan ang presyon ng dugo, mga sintomas ng kaliwang ventricular heart failure. Ang CGN ay madalas na nakikita ng hindi sinasadya sa pamamagitan ng mga pagbabago sa urinalysis. Sa ilang mga pasyente, ang CGN ay unang nakita sa mga huling yugto ng CKD. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan, negatibo ang sintomas ng Pasternatsky. Sa pangalawang GN, maaaring matukoy ang mga sintomas ng sakit na nagdulot ng CGN. Kapag ang CGN, unang nakita sa yugto ng CRF, ang mga sintomas ng uremic syndrome ay napansin: tuyo, maputlang balat na may madilaw-dilaw na tinge, scratching, orthopnea, left ventricular hypertrophy.

Laboratory at instrumental na pananaliksik. Tumutulong na kumpirmahin ang diagnosis ng GN

Sa apoy at paglala CGN sa UAC katamtamang pagtaas sa ESR, na maaaring maging makabuluhan sa pangalawang GN. Ang anemia ay nakita sa hydremia, autoimmune disease, o CKD stage III-V.

Biochemical blood test: na may poststreptococcal AGN, ang titer ng antistreptococcal antibodies (antistreptolysin-O, antistreptokinase, antihyaluronidase) ay nadagdagan, na may CGN na bihirang tumaas. Ang hypocomplementemia ng bahagi ng C3, sa isang mas mababang lawak ng C4 at kabuuang cryoglobulin, ay minsan ay nakikita sa pangunahin, patuloy sa lupus at cryoglobulinemic nephritis. Isang pagtaas sa IgA titer sa Berger's disease, Ig G - sa pangalawang GN na may CTD. Tumaas na konsentrasyon ng C-reactive na protina, sialic acid, fibrinogen; nabawasan - kabuuang protina, albumin, lalo na - na may nephrotic syndrome. Sa proteinogram, hyper-α1- at α2-globulinemia; na may nephrotic syndrome - hypo-γ-globulinemia; na may pangalawang GN na sanhi ng mga sistematikong sakit ng nag-uugnay na tissue - hyper-γ-globulinemia. Pagbaba sa GFR, pagtaas sa konsentrasyon ng plasma ng creatinine at / o urea - na may AKI o CKD.

Sa pangalawang GN, ang mga pagbabago sa dugo na tiyak sa pangunahing sakit ay napansin: sa lupus nephritis, antinuclear antibodies, isang katamtamang pagtaas sa titer ng antibodies sa DNA, LE cells, antiphospholipid antibodies. Sa CGN na nauugnay sa viral hepatitis C, B - positibong HBV, HCV, cryoglobulinemia; na may lamad-proliferative at cryoglobulinemic GN, ang antas ng halo-halong cryoglobulins ay tumaas. Sa Goodpasture's syndrome, ang mga antibodies sa basement glomerular membrane ay nakita.

Sa ihi sa panahon ng exacerbation: isang pagtaas sa osmotic density, isang pagbawas sa pang-araw-araw na dami; sa sediment, binago ang mga erythrocytes mula sa single hanggang sa sumasakop sa buong larangan ng view; leukocytes - sa isang mas maliit na halaga, ngunit maaaring mangibabaw sa mga erythrocytes sa lupus nephritis, nephrotic syndrome, habang ang mga ito ay pangunahing kinakatawan ng mga lymphocytes; mga silindro; proteinuria mula minimal hanggang 1-3 g/araw; proteinuria na higit sa 3 g/araw ay bubuo na may nephrotic syndrome. Ang paghahasik mula sa tonsils, minsan ay nagbibigay-daan sa iyo ang dugo na linawin ang etiology ng AGN. Sa

Mga espesyal na pag-aaral. Ang biopsy sa bato ay ang gintong pamantayan para sa pag-diagnose ng CGN. Mga indikasyon para sa nephrobiopsy: paglilinaw ng morphological form ng GN, aktibidad, differential diagnosis. Ang ultratunog ng mga bato ay isinasagawa, sa ibukod ang focal kidney disease, urinary tract obstruction: sa GN, ang mga bato ay simetriko, ang mga contour ay makinis, ang mga sukat ay hindi binago o nabawasan (sa CKD), ang echogenicity ay nadagdagan. ECG: mga palatandaan ng kaliwang ventricular hypertrophy sa CGN na may AH.

Maagang pagsusuri. Ito ay posible sa dynamic na pagsubaybay sa mga pasyente pagkatapos ng talamak na nakakahawa at sakit sa loob ng 2-3 linggo. Ang hitsura ng nephritic syndrome (AH, edema, hematuria) ay nagpapahiwatig ng pag-unlad ng GN o paglala nito.

5. Differential diagnosis.

Pyelonephritis: mga yugto ng impeksyon sa ihi sa kasaysayan, lagnat, pananakit ng likod, dysuria ay katangian; sa ihi - leukocyturia, bacteriuria, hypostenuria, ultrasound ng mga bato - pagpapapangit at pagpapalawak ng pyelocaliceal system, kawalaan ng simetrya at pagpapapangit ng mga contour ng mga bato ay posible; excretory urography - pagpapapangit ng pelvicalyceal system at kawalaan ng simetrya ng function ng bato, radioisotope renography - urodynamic disturbances ay posible.

Nephropathy ng pagbubuntis: katangian ng triad - edema, proteinuria, arterial hypertension; walang kasaysayan ng talamak na GN, pag-unlad sa ikalawa o ikatlong trimester ng pagbubuntis.

Tubulo-interstitial nephritis: lagnat, hypostenuria, leukocyturia, sakit sa likod, tumaas na ESR.

Alcoholic na sakit sa bato: kasaysayan, hematuria, hypostenuria, pananakit ng likod.

Amyloidosis: kasaysayan ng mga talamak na purulent na sakit, rheumatoid arthritis, helminthiases; systemic lesyon, proteinuria, madalas ang kawalan ng erythrocyturia.

diabetic nephropathy: diabetes mellitus, isang unti-unting pagtaas sa proteinuria, madalas ang kawalan ng hematuria.

Pinsala sa bato sa nagkakalat na mga sakit sa connective tissue: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit - lagnat, carditis, arthritis, pulmonitis, hepato-lienal syndrome, atbp.; mataas na ESR, hyper-gammaglobulinemia, positibong mga pagsusuri sa serological. Lupus nephritis: nangingibabaw ang babae; ang mga palatandaan ng isang sistematikong sakit ay ipinahayag: arthralgia, arthritis, lagnat, facial erythema ng uri ng "butterfly", carditis, hepatolienal syndrome, pinsala sa baga, Raynaud's syndrome, alopecia, psychosis; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, thrombocytopenia, anemia, lupus cells (LE-cells), lupus anticoagulant, mataas na ESR; pag-unlad ng nephritis ilang taon pagkatapos ng simula ng SLE; mga tiyak na pagbabago sa morphological: fibrinoid necrosis ng capillary loops, karyorrhexis at karyopyknosis, hematoxylin bodies, hyaline thrombi, "wire loops". Nodular periarteritis: nangingibabaw ang kasarian ng lalaki; ang mga palatandaan ng isang sistematikong sakit ay napansin: lagnat, myalgia, arthralgia, pagbaba ng timbang, matinding hypertension, mga manifestations ng balat, asymmetric polyneuritis, abdominal syndrome, myocarditis, coronaryitis na may angina pectoris at myocardial infarction, bronchial hika; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukocytosis, minsan eosinophilia, mataas na ESR; mga tiyak na pagbabago sa biopsy ng musculoskeletal flap; Ang biopsy sa bato ay hindi ipinahiwatig. Ang granulomatosis ng Wegener: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit: pinsala sa mga mata, itaas na respiratory tract, mga baga na may mga infiltrate at pagkasira; tipikal na mga pagbabago sa laboratoryo: leukopenia, anemia, mataas na ESR, antineutrophil antibodies; mga tiyak na pagbabago sa biopsy ng mauhog lamad ng nasopharynx, baga, bato. Goodpasture's syndrome: mga palatandaan ng isang sistematikong sakit: lagnat, hemoptysis o pagdurugo ng baga, mga infiltrates sa baga, pagbaba ng timbang; Ang pinsala sa bato ay nangyayari pagkatapos ng hemoptysis, ang kabiguan ng bato ay mabilis na umuunlad na may oliguria at anuria; anemia, nadagdagan na ESR, serological na pagsusuri - ang pagkakaroon ng mga antibodies sa basement membrane ng renal glomeruli. Hemorrhagic vasculitis: mga palatandaan ng systemicity (hemorrhagic purpura sa balat at mucous membranes, arthritis, abdominal syndrome), nadagdagan ang ESR.

Sakit sa urolithiasis: pagtuklas ng isang calculus, isang kasaysayan ng renal colic, mga palatandaan ng bara at hematuria na walang proteinuria.

Tumor ng kidney at urinary tract: focal formation sa urinary tract, asymmetry ng kidney function, biopsy data.

Pangunahing antiphospholipid syndrome Mga keyword: livedo, miscarriages, antibodies sa phospholipids.

Hypersensitivity vasculitis: ang pagkakaroon ng dalawa sa mga sumusunod na pamantayan - nadarama na purpura, pananakit ng tiyan, pagdurugo ng gastrointestinal, hematuria, edad na hindi lalampas sa 20 taon.

namamana na nephritis (Alport syndrome); sakit sa manipis na lamad: kasaysayan, urinalysis sa mga miyembro ng pamilya - ang napakalaking hematuria ay katangian ng IgA nephritis at hereditary nephritis at bihira sa sakit na manipis na lamad. Ang namamana na nephritis ay nauugnay sa familial renal failure, pagkabingi, at chromosomal dominant inheritance. Ang kasaysayan ng pamilya ng hematuria ay matatagpuan din sa sakit na manipis na lamad, sa mga nakahiwalay na kaso - sa IgA nephritis. Ang isang pasyente na may mga episode ng gross hematuria at isang negatibong family history ay malamang na magkaroon ng IgA nephritis. Sa patuloy na microhematuria sa isang pasyente at hematuria sa mga miyembro ng pamilya na walang kakulangan sa bato, ang sakit sa manipis na lamad ay malamang. Ang isang pasyente na may family history ng renal failure at pagkabingi ay may hereditary nephritis. Ang skin biopsy ay isang paraan para sa pagtatatag ng x-linked hereditary nephritis. Ang pangwakas na diagnosis ay maaaring maitatag lamang pagkatapos ng nephrobiopsy. Dahil sa mababang posibilidad ng pag-unlad sa end-stage renal failure na may nakahiwalay na hematuria, sapat na ang pag-aaral ng ihi, kidney function, at proteinuria upang maitatag ang diagnosis.
6. Mga komplikasyon ng sakit.

Hypertensive crisis, eclampsia, acute left ventricular failure o acute renal failure (na may mataas na aktibidad ng GN), hypovolemic nephrotic crisis, intercurrent infections, bihira - stroke, vascular complications (trombosis, atake sa puso, cerebral edema).
7. Pangkalahatang mga prinsipyo ng therapy sa isang outpatient na batayan.

Sa yugto ng outpatient, mahalagang maghinala ng aktibong GN at i-refer ang pasyente para sa inpatient na paggamot sa therapeutic o nephrology department. Sa pagkakaroon o banta ng mga komplikasyon, ang pag-ospital ay isinasagawa ayon sa mga kagyat na indikasyon, sa ibang mga kaso - sa isang nakaplanong paraan. Bago ang pagpasok sa ospital, ang pasyente ay binibigyan ng mga rekomendasyon sa diyeta, regimen, ang mga konsultasyon ng makitid na mga espesyalista ay gaganapin. Sa matinding impeksyon, inireseta ang antimicrobial therapy.
Pamamahala ng mga pasyente pagkatapos ng paggamot sa ospital.

Ang balanse ng likido ay sinusubaybayan, pagsunod sa regimen at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng isang doktor. Hindi ginagamit ang phytotherapy, ang isang panandaliang paggamit ng isang decoction ng ligaw na rosas, chokeberry ay posible. Pagbubukod ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa regimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagpipigil sa sarili sa presyon ng dugo.

Pagsunod sa diyeta, paghihigpit ng asin C sa edema at hypertension na umaasa sa dami. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng A nephropathies. Ibukod ang mga maanghang na panimpla, karne, isda at gulay na sabaw, gravies, matapang na kape at tsaa, de-latang pagkain. Pagbabawal sa paggamit ng alkohol, tabako C.

Sa mga kababaihan ng reproductive age na may GN, ang pagbubuntis ay dapat na planuhin sa panahon ng GN remission, na isinasaalang-alang ang function ng bato at mga antas ng AH, pati na rin ang paghula sa kurso ng pagbubuntis at GN. Ang mga exacerbations ng GN sa panahon ng pagbubuntis, bilang panuntunan, ay hindi nangyayari dahil sa mga tampok na physiological - isang mataas na antas ng glucocorticoids. Ang pagbubuntis ay karaniwang dinadala nang maayos sa IgA nephropathy. Ang mga babaeng may GFR sa ibaba 70 mL/min, hindi makontrol na hypertension, o malubhang pagbabago sa vascular at tubulointerstitial sa isang renal biopsy ay nasa panganib ng pagbaba ng renal function.
8. Mga indikasyon para sa konsultasyon ng espesyalista

Ang mga konsultasyon ng espesyalista ay tumutulong sa pagtatatag ng diagnosis ng C. Kung pinaghihinalaang isang focal infection, maaaring konsultahin ang pasyente kung kinakailangan. otorhinolaryngologist, gynecologist, dermatologist. Upang matukoy ang angiopathy at masuri ang reseta nito (para sa differential diagnosis ng AGN at CGN), ipinahiwatig ang isang konsultasyon optometrist Konsultasyon infectiologist isinasagawa sa mga kaso ng pinaghihinalaang viral hepatitis o impeksyon sa HIV. Kung may mga palatandaan ng isang sistematikong sakit (maaaring mag-debut sa AGN C), konsultasyon Lilinawin ng rheumatologist ang diagnosis at magpasya sa paggamot ng sakit. Sa mataas na aktibidad ng klinikal at laboratoryo ng pamamaga, febrile fever, murmurs sa puso, ipinahiwatig ang isang konsultasyon. cardiologist.

9. Mga indikasyon para sa ospital.

Ang aktibo o bagong na-diagnose na GN (AGN, CGN, RPGN) o pinaghihinalaang GN ay isang indikasyon para sa morphological diagnosis ng ospital at pagtatasa ng aktibidad ng GN), peer review, at immunosuppressive therapy at pagsisimula ng aktibong therapy.

10. Pag-iwas.

pag-aaral ng epekto pangunahing pag-iwas relapses ng GN, pangmatagalang pagbabala, kaligtasan ng bato ay hindi sapat. Pangunahing pag-iwas hindi natupad. Gayunpaman, antibacterial na paggamot ng mga pasyente na may pharyngitis at mga contact (1), na sinimulan sa loob ng unang 36 na oras ay nagreresulta sa mga negatibong kultura at maaaring (ngunit hindi kinakailangan) maiwasan ang nephritis D antas ng ebidensya: 1)

pangalawang pag-iwas. Ang paggamot na may prednisolone, kung minsan sa kumbinasyon ng cyclophosphamide, ay binabawasan ang posibilidad ng pag-ulit ng nephrotic syndrome sa IGA nephritis. Ang mga steroid para sa IGA nephropathy sa pamamagitan ng bibig sa loob ng mahabang panahon (hanggang 4 na buwan) ay nagpapabuti sa bilang ng mga remisyon ng nephritic syndrome. Ang kumbinasyon ng therapy na may prednisolone at cyclophosphamide GMI ay binabawasan ang saklaw ng pag-ulit ng sakit kumpara sa prednisolone monotherapy.

Sa ilang mga anyo ng glomerulonephritis, sa partikular, sa idiopathic membranous glomerulonephritis, ang preventive role ng mga alkylating na gamot (chlorambucil o cyclophosphamide), sa kaibahan sa glucocorticoids, sa pagbabawas ng proteinuria at pagbabawas ng panganib ng mga relapses sa susunod na 24-36 na buwan pagkatapos ng paggamot. napatunayan na. Ang Prednisolone ay gumagamit ng pangmatagalang (sa loob ng 3 buwan o higit pa) sa unang yugto ng nephrotic syndrome sa mga bata ay pinipigilan ang panganib ng pagbabalik sa dati sa loob ng 12-24 na buwan, at ang 8-linggong mga kurso ng cyclophosphamide o chlorambucil at matagal na mga kurso ng cyclosporine at levamisole ay binabawasan ang panganib ng pagbabalik sa dati sa mga bata na may steroid-sensitive nephrotic syndrome kumpara sa glucocorticoid monotherapy.

Edukasyon ng pasyente. Kontrol ng balanse ng likido, pagsunod sa regimen at diyeta, pagsukat ng presyon ng dugo; pag-inom ng mga gamot na inireseta ng isang doktor. Hindi ginagamit ang phytotherapy, ang isang panandaliang paggamit ng isang decoction ng ligaw na rosas, chokeberry ay posible. Pagbubukod ng hypothermia, stress, pisikal na labis na karga. Pagsunod sa regimen at diyeta, pagtigil sa paninigarilyo, pagpipigil sa sarili sa presyon ng dugo. Dapat ipaalam sa pasyente ang tungkol sa pangangailangan na kontrolin ang antas ng GFR at creatinine sa dugo, tungkol sa pagbubukod ng mga potensyal na nephrotoxic na gamot, mga radiopaque na gamot.
11. Paggamot sa isang ospital

(depende sa kalubhaan, mga katangian ng kurso ng sakit at ang likas na katangian ng comorbidity).

Layunin ng paggamot. Sa OGN: pagkamit ng pagbawi, pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa CGN: induction ng pagpapatawad, pagbagal ng rate ng pag-unlad, pag-iwas at pag-aalis ng mga komplikasyon. Sa BPGN- Nabawasan ang aktibidad ng sakit at rate ng pag-unlad sa end-stage renal failure.

Paggamot na hindi gamot. Sa aktibong GN, semi-bed o bed regimen hanggang sa mawala ang edema at normalisasyon ng presyon ng dugo (1-3 linggo), pagkatapos ay ang pagpapalawak ng regimen ay sumusunod. Ang matagal na pahinga sa kama ay hindi nagpapabuti sa pagbabala ng GN Diet: na may edema - paghihigpit ng table salt (hanggang sa 4-6 g / araw), likido na may napakalaking edema at nephrotic syndrome (ang dami ng likido na natanggap ay kinakalkula na isinasaalang-alang ang diuresis para sa nakaraang araw + 300 ml), protina hanggang sa 0.5-1 g / kg / araw. Sa pagpapatawad ng GN, ang paghihigpit sa asin at protina ay hindi gaanong mahigpit. Ang paghihigpit sa protina ay medyo nagpapabagal sa pag-unlad ng nephropathies, bagama't ang antas ng epekto ay medyo humihina habang tumatagal ang talamak na GN. Ibukod ang mga maiinit na pampalasa, karne, isda at gulay na sabaw, gravies, matapang na kape at tsaa, de-latang pagkain. Pagbabawal sa paggamit ng alkohol, tabako. Ang paggamot sa physiotherapy para sa GN ay hindi ipinahiwatig.

Sa MGN na dulot ng droga, ang pag-alis ng gamot minsan ay humahantong sa kusang pagpapatawad: pagkatapos ng pag-aalis ng penicillamine at ginto - sa loob ng 1-12 buwan hanggang 2-3 taon, pagkatapos ng pagpawi ng mga NSAID - hanggang 1-36 na linggo. Sa mga pasyente na may kasabay na diabetes mellitus, ipinahiwatig ang pagpapalit ng porcine insulin sa insulin ng tao.

Laki: px

Simulan ang impression mula sa pahina:

transcript

1 1 Mga klinikal na alituntunin para sa diagnosis, paggamot at pagbabala ng membranoproliferative glomerulonephritis Developer: Research Institute of Nephrology ng First St. Petersburg State Medical University. acad. I.P. Pavlova (2013) Mga May-akda: Smirnov A.V. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Dobronravov V.A. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist na si Sipovsky V.G. senior researcher, pathologist na si Trofimenko I.I. Kandidato ng Medical Sciences, Associate Professor, Nephrologist Pirozhkov I.A. junior researcher, pathomorphologist, espesyalista sa immunomorphology Kayukov I.G. Doctor of Medical Sciences, Propesor, Nephrologist, Clinical Physiologist na si Lebedev K.I. junior researcher, pathologist, immunomorphologist

2 2 Pamamaraan para sa pagtatasa ng lakas ng mga rekomendasyon at ang antas ng kanilang predictive power na ginamit sa paghahanda ng mga klinikal na rekomendasyong ito * Ayon sa lakas ng mga rekomendasyon, nahahati sila sa tatlong kategorya sa pababang pagkakasunud-sunod: antas 1 (inirerekumenda ng mga eksperto); antas 2 (iminumungkahi ng mga eksperto); "hindi naiibang antas" (Talahanayan 1). Ang predictive na kapangyarihan ng mga rekomendasyon ay nahahati sa 4 na antas (Talahanayan 2). Talahanayan 1. Pagsusuri ng lakas ng mga rekomendasyon Antas Antas 1 "Inirerekomenda ng mga eksperto" Antas 2 "Naniniwala ang mga eksperto" "Walang pagkakaiba na antas" Hindi Namarkahan - NG Pagsusuri ng mga rekomendasyon ng mga pasyente Ang karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay mas gugustuhin na sundin ang inirerekomenda landas at isang maliit na bahagi lamang sa kanila ang tatanggihan ang landas na ito Karamihan sa mga pasyente sa isang katulad na sitwasyon ay pabor na sundin ang inirekumendang landas, ngunit isang malaking proporsyon ang tatanggihan ang landas na ito Sa bahagi ng doktor Ang karamihan sa kanyang mga pasyente ay ang doktor magrerekomenda na sundin ang landas na ito Para sa iba't ibang mga pasyente ay dapat pumili ng iba't ibang mga opsyon para sa mga rekomendasyon na angkop para sa kanila. Ang bawat pasyente ay nangangailangan ng tulong sa pagpili at paggawa ng desisyon na naaayon sa mga halaga at kagustuhan ng pasyente Ang karagdagang direksyon ng paggamit Ang rekomendasyon ay maaaring tanggapin bilang isang pamantayan para sa pagkilos ng mga medikal na tauhan sa karamihan ng mga klinikal na sitwasyon Ang mga rekomendasyon ay malamang na nangangailangan ng talakayan sa pagitan lahat ng interesadong partido bago pagtibayin bilang klinikal na pamantayan Ang antas na ito ay ginagamit kapag ang rekomendasyon ay batay sa paghatol ng isang dalubhasang imbestigador o kapag ang paksang tinatalakay ay hindi nagpapahintulot ng sapat na aplikasyon ng sistema ng ebidensya na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

3 3 Talahanayan 2 Mga antas ng panghuhula ng mga rekomendasyon Antas Katangian Kahulugan/paglalarawan ng antas ng panghuhula A Ang Mataas na Eksperto ay lubos na nakatitiyak na kung susundin ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay halos ganap na magkakasabay sa inaasahan. B Katamtaman Inaasahan ng mga eksperto na kung susundin ang rekomendasyong ito, ang naobserbahang epekto ay malamang na malapit sa inaasahang epekto, ngunit ang posibilidad na ito ay materyal na naiiba mula dito ay hindi maaaring maalis. C Mababa Ang hinulaang epekto ay maaaring magkaiba nang malaki mula sa aktwal. Y Napakababa Ang hula ng epekto ay lubhang hindi mapagkakatiwalaan at kadalasang naiiba sa katotohanan. Tandaan: * Binuo alinsunod sa mga klinikal na alituntunin ng KDIGO. Seksyon 1. Kahulugan ng membranoproliferative glomerulonephritis. Terminolohiya. Rekomendasyon 1.1. Ang Membranoproliferative glomerulonephritis (MBPN) ay isang generic na termino ("morphological syndrome") na pinagsasama ang isang grupo ng mga glomerulopathies na may katulad na morphological na larawan sa biopsy light microscopy, ngunit naiiba sa etiology, pathogenesis, immunohistochemical at ultrastructural (electron microscopy) na mga pagbabago sa renal parenkayma (NG). Komento Sa kasalukuyan, ang makabuluhang pag-unlad ay ginawa sa pag-unawa sa etiology at lalo na ang pathogenesis ng MBPH, na nagpapahintulot sa amin na isaalang-alang ang morphological form na ito bilang isang napaka-magkakaibang pangkat ng mga sakit. Ang mga naunang ideya tungkol sa klinikal na paghahati ng MBPGN sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang anyo ay napanatili, ang huli ay nangingibabaw. Kaugnay nito, ang mga nakaraang data sa paglaganap ng MBGN sa populasyon ay dapat kunin nang may pag-iingat. Ayon sa malalaking rehistro ng morphological sa Kanlurang Europa, ang paglaganap ng MBPGN ay nag-iiba mula 4.6% hanggang 11.3%, at sa USA hindi ito lalampas sa 1.2%, na humigit-kumulang 16 katao bawat 1 milyong populasyon. Sa kabaligtaran, sa mga bansa ng Silangang Europa, Africa at Asya, ayon sa ilang data, ang pagkalat ng MBPGN ay umabot sa 30%, na nauugnay sa isang mas mataas na pagkalat ng mga impeksyon, lalo na ang viral hepatitis B at C. bumababa ang trend sa MBGN prevalence. sa karamihan ng mga rehiyon

4 4 ng mundo, gayunpaman, ang MBPH ay nananatiling ika-3 at ika-4 na sanhi ng end-stage renal disease (ESRD) sa lahat ng iba pang anyo ng pangunahing glomerulonephritis. Ang mga kasingkahulugan para sa terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay mesangiocapillary glomerulonephritis, at sa domestic literature, membranoproliferative glomerulonephritis. Ang terminong membranoproliferative glomerulonephritis ay dapat isaalang-alang na ginustong. Seksyon 2. Klinikal na presentasyon ng MBPHN Recommendation 2.1. Ang klinikal na pagtatanghal ng MBPHN (renal syndromes) ay magkapareho sa idiopathic (na may hindi kilalang etiology) at pangalawang variant ng sakit (1B). Rekomendasyon 2.2. Batay sa likas na katangian ng klinikal na larawan, imposibleng mahulaan ang morphological na uri ng MBPHN (1B). Rekomendasyon 2.3. Ang clinical differential diagnosis ng MBPHN ay dapat sa simula ay batay sa kumpleto at maaasahang pagbubukod ng lahat ng posibleng pangalawang sanhi (Tables 3, 4) (NG). Komento: Sa kabila ng pathogenetic at morphological heterogeneity ng MBPGN, ang klinikal na pagtatanghal sa bahagi ng mga bato ay magkapareho. Kalahati ng mga pasyente ay may kasaysayan ng mga indikasyon ng kamakailang (hanggang isang linggo) na impeksyon sa itaas na respiratory tract. Sa ilang mga kaso, ang klinikal na kababalaghan ng synpharyngitis macrohematuria ay ipinahayag, na pinipilit ang isang differential diagnosis na may IgA nephropathy. Kabilang sa mga klinikal na sintomas, ang mga sumusunod ay nananaig: arterial hypertension, na nabanggit sa pasinaya sa higit sa 30% ng mga pasyente, ngunit kalaunan ay bubuo sa halos lahat ng mga pasyente, kung minsan ay nakakakuha ng isang malignant na kurso; macro- at microhematuria (halos 100%); mataas na proteinuria (nephrotic); progresibong pagbaba sa glomerular filtration rate (GFR). Ang nangungunang clinical syndrome sa simula ng sakit sa 20-30% ng mga kaso ay kinakatawan ng talamak o mabilis na progresibong nephrotic syndrome (ANS, BPNS). Sa unang kaso, may pangangailangan para sa differential diagnosis na may talamak na poststreptococcal glomerulonephritis, lalo na dahil sa 20-40% ng mga kaso ng MBPGN mayroong isang mataas na titer ng ASL-O, sa pangalawang kaso, ang differential diagnosis ay ginaganap na may anti- GBM nephritis, ANCA-associated vasculitis at thrombotic microangiopathies. Sa 40-70% ng mga pasyente, ang nephrotic syndrome ay bubuo mula pa sa simula (kung wala ito, pagkatapos ay sa karamihan ng mga pasyente ay lilitaw ito sa ibang pagkakataon, sa 10-20% ng mga kaso.

5 5 mayroong paulit-ulit na gross hematuria (madalas na synpharyngitis). Gayunpaman, sa 20-30% ng mga pasyente posible na magrehistro (karaniwan ay sa pamamagitan ng pagkakataon) lamang ang mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri ng ihi sa anyo ng isang kumbinasyon ng proteinuria na may microhematuria at cylindruria (isolated urinary syndrome). Sa lahat ng mga pasyente na may ANS, BPNS, at sa 50% ng mga kaso na may iba pang mga variant ng klinikal na pagtatanghal, mayroong pagbaba sa GFR (progresibo sa BPNS) at multifaceted disorder ng tubular functions (nabawasan ang renal concentrating ability, aminoaciduria, glucosuria, hyperkalemia, atbp.). Batay sa klinikal na larawan ng pinsala sa bato, imposibleng mahulaan ang uri ng MBPGN o tiyak na magsalita tungkol sa sanhi nito. Mas madalas (hanggang sa 80% ng lahat ng mga kaso), ang immunoglobulin-positive type I MBGN ay nasuri, na nakakaapekto sa mga tao sa anumang edad at kasarian. Ang isang immunoglobulin-positive na variant ng type III MBPGN ay mas madalas na natukoy (5-10%). Sa kasalukuyan, mayroong isang pinagkasunduan sa mga nephrologist tungkol sa idiopathic, immunoglobulin-positive MBPHN type I (bihirang uri III), ang diagnosis kung saan ay maitatag lamang pagkatapos ng pagbubukod ng mga pangalawang sanhi (Talahanayan 3). Sa klinikal na larawan ng C 3 -negatibong glomerulopathy, bilang panuntunan, ang mga sintomas ng klinikal at laboratoryo ng pinagbabatayan na sakit ay nananaig sa pasinaya (Talahanayan 4) kasama ang talamak na pinsala sa bato, kadalasan sa anyo ng BPNS. Pagkatapos lamang ng pag-expire ng talamak na panahon, nabuo ang mataas na proteinuria, microhematuria o nephrotic syndrome. Ang klinikal na diagnosis ng dense deposit disease (DDD) ay pinadali kung, bilang karagdagan sa mga renal syndrome, ang mga nauugnay na kondisyon ay napansin sa anyo ng nakuha na bahagyang lipodystrophy at / o macular degeneration ng retina (tingnan sa ibaba). Seksyon 3. Morphological at immunomorphological differential diagnosis ng MBPHN Recommendation 3.1. Para sa diagnosis ng MBPH alinsunod sa mga pamantayan ng mundo, ang isang kumbinasyon ng ilang mga pamamaraan ng morphological na pag-aaral ng intravital biopsy specimens ng renal tissue ay kinakailangan, lalo na: light microscopy, immunomorphology, ultrastructural analysis (transmission electron microscopy) (NG). Rekomendasyon 3.2. Upang magsagawa ng isang light-optical na pag-aaral ng mga specimen ng nephrobiopsy, kinakailangan na isagawa ang mga sumusunod na mantsa sa mga seksyon ng paraffin: hematoxylin at eosin, trichromic stain ng Masson, reaksyon ng PAS, Congo-rot, paglamlam para sa nababanat na mga hibla at fibrin (AFOG) (1A). ).

6 6 Rekomendasyon 3.3. Para sa immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang gamitin ang mga sumusunod na antibodies upang makita ang mga diagnostic na makabuluhang epitope: IgA, M, G, lambda light chain, kappa at fibrinogen, complement fractions C3, C1g, C 2 at C 4 (2B). Rekomendasyon 3.4. Batay sa data ng ultrastructural analysis (electron microscopy), dapat itong makilala: type I membranoproliferative glomerulonephritis, dense deposit disease at type III membranoproliferative glomerulonephritis (1A). Rekomendasyon 3.5. Ang morphological differential diagnosis ng MBPGN ay isinasagawa batay sa immunomorphology at electron microscopy data (1A). Rekomendasyon 3.6. Ang resulta ng morphological differential diagnosis ay dapat na ang pagtatatag ng mga sumusunod na pathogenetic na variant ng MBGN: immunoglobulin-positive, C3-positive MBGN I o III type, immunoglobulin-negative, C3-positive MBGN type I o III at dense deposit disease, immunoglobulin- at C3-negatibong MBGN ( 1A). Rekomendasyon 3.7. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins A, M, G sa mga istruktura ng glomeruli 2+ parehong may fluorescence at light-optical (sa transmitted light) microscopy (immunoglobulin). -positibong variant ng MBPGN) bilang diagnostically makabuluhan. Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa immunoglobulins (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (immunoglobulin-negative na variant ng MBGN) (2B). Rekomendasyon 3.8. Kapag nagsasagawa ng isang immunomorphological na pag-aaral, kinakailangang isaalang-alang ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C3 fraction ng complement sa mga istruktura ng 2+ glomeruli sa parehong fluorescent at light-optical (sa transmitted light) microscopy (C3- positibong variant ng MBPGN) bilang makabuluhang diagnostic. Ang natitirang mga variant ng intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa mga immunoglobulin (mas mababa sa 2+) ay dapat ituring na negatibo (C3-negatibong variant ng MBPGN) (2B). Rekomendasyon 3.9. Sa kawalan ng posibilidad ng ultrastructural analysis (electron microscopy), dapat buuin ang isang morphological diagnosis batay sa data mula sa light microscopy at immunomorphology (2B). Rekomendasyon Batay sa light microscopy at immunomorphology, tatlong variant ng MBGN (2B) ang dapat makilala: immunoglobulin-positive at C3-positive MBGN; C3 glomerulopathy; immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN. Rekomendasyon Ang terminong C3 glomerulopathy ay tumutukoy sa immunoglobulin-negative at C3-positive MBGN, kabilang ang 2 anyo ng MBGN na maaaring higit pang pinuhin sa ultrastructural analysis bilang immunoglobulin-negative, type I o III C3-positive MBGN, o dense deposit disease (1A) . Komento. Ang mga pangunahing tampok na morphological sa light microscopy ay ang paglaganap ng mga cell at ang ground substance ng mesangium at pampalapot ng mga dingding ng mga capillary (basement membranes), na kadalasang sumasailalim sa pseudo-cleavage na may pagbuo ng double-loop basement membranes.

7 7 (ang "tram line" phenomenon). Ang mekanismo ng pagbuo ng pangalawang basement membrane ay nauugnay sa interposisyon (pagpapakilala) ng mga proseso ng mesangiocyte sa subendothelial space, kung saan sila, sa pakikipagtulungan sa mga endotheliocytes, ay gumagawa ng isang bagong pangunahing sangkap ng pangalawang intracapillary membrane na matatagpuan sa loob. Bilang karagdagan sa paglaganap ng mga resident cell, mayroong infiltration ng glomeruli ng neutrophils at macrophage (exudative component ng inflammatory response). Mahalagang tandaan na ang kalubhaan ng proliferative at exudative na mga pagbabago ay maaaring mag-iba sa bawat kaso. Kaya, sa ilang mga obserbasyon, ang mga pagbabagong ito ay maaaring nakatuon sa kalikasan (ibig sabihin, ang bahagi ng glomeruli ay maaaring manatiling buo). Ito ay pinaniniwalaan na sa kasong ito maaari nating pag-usapan ang pasinaya ng sakit. Sa iba pang mga obserbasyon, madalas na nabanggit, ang mga pagbabago sa morphological ay nagkakalat. Ang mga kaso ng regression ng nagkakalat na mga pagbabago sa mga focal ay inilarawan din, halimbawa, kapag ang pangalawang sanhi ng glomerulopathy ay inalis. Sa 10% ng lahat ng mga kaso ng MBPGN, ang mga crescent ay maaaring maitala sa higit sa 50% ng glomeruli, bilang isang salamin ng kalubhaan ng aktibidad ng proliferative-exudative reaction. Bilang isang patakaran, sa kasong ito, ang mabilis na progresibong nephritic syndrome (RPNS) ay nabanggit sa klinika. Ang binibigkas na proliferative na mga pagbabago sa mesangium ay madalas na humahantong sa paghahati ng mga glomerular capillary loop sa magkahiwalay na mga bundle (lobules), na nagbibigay sa glomerulus ng isang lobular na istraktura. Noong nakaraan, ang mga naturang pagbabago ay inuri bilang isang espesyal na anyo ng MBPGN lobular. Ngayon, ang glomerular lobulation ay itinuturing na isa sa mga variant ng kurso ng proseso ng pathological, na sumasalamin sa kalubhaan ng proliferative reaction at, marahil, na nauugnay sa tagal ng kurso ng MBPHN. Sa karagdagang pag-unlad, ang mga zone ng hypercellularity ng mesangium ay pinalitan ng matrix at sclerosis ng glomerulus ay bubuo. Sa yugtong ito, ang mga pagbabago sa pathological ay maaaring gayahin ang nodular diabetic glomerulosclerosis. Ang mga pagbabago sa mga sisidlan ay sumasalamin sa tagal at kalubhaan ng arterial hypertension. Ang mga pagbabago sa morpolohiya sa mga selula ng tubules at interstitium ay karaniwang makabuluhang binibigkas, bilang isang panuntunan, ay hindi nauugnay sa mga glomerular lesyon, ngunit nauugnay sa klinika na may dysfunction ng bato. Ang isang mas detalyadong paglalarawan ng mga pagbabago sa morphological sa MBPGN ay posible lamang sa pagsusuri ng ultrastructural, na

Ginagawang posible ng 8 8 na makilala ang tatlong uri ng MBPGN. Sa uri I MBPGN, ang electron microscopy ay nagpapakita ng mga subendothelial at mesangial na deposito. Sa type II MBPHN, ang mga intramembranous electron-dense na deposito ay nabanggit, na maaaring magbigay sa lamad ng "sausage bundle" na hitsura, at mayroon ding mga mesangial na deposito. Sa uri III MBPH, bilang karagdagan sa subendothelial, ang mga subepithelial (subpodocytic) na deposito (subtype Burkholder a) ay naitala, sa ilang mga kaso, ang mga outgrowth na malapit sa subepithelial na mga deposito ay nabuo sa basement membrane (ang morphological na larawan ay kahawig ng membranous nephropathy), na sinamahan ng presensya ng mga intramembranous na deposito (tulad ng sa uri II MBPN), Ang huli ay nagbibigay sa lamina densa ng hindi pantay na hitsura (subtype Strife a at Anders a). Binibigyang-diin namin na walang mga tipikal na tampok na morphological sa light microscopy na magpapahintulot sa paghula ng diagnosis ng isa sa tatlong uri ng MBPHN sa electron microscopy. Bukod dito, sa BPD, 25% lamang ng mga kaso na may light microscopy ang nagpapakita ng mga tipikal na palatandaan ng MBPHN (inilarawan sa itaas); 44% ay diagnosed na may mesangial proliferative glomerulonephritis, 17% na may crescentic glomerulonephritis, 11% na may acute exudative proliferative glomerulonephritis, at sa 3% ng mga kaso, ang mga morphological sign ay hindi maaaring mauri. Maraming mga investigator ang nakakakuha din ng pansin sa pagkakaroon ng maraming transitional na uri sa electron microscopy, ibig sabihin kahit na ang ultrastructural analysis ay hindi ginagarantiyahan ang isang tiyak na diagnosis. Iyon ang dahilan kung bakit ang modernong pag-uuri ng MBPGN ay batay sa impormasyon tungkol sa immunopathogenesis, na maaaring hatulan mula sa data ng immunomorphology (immunohistochemistry) ng mga seksyon ng mga specimen ng biopsy ng bato. Batay sa pagsusuri ng mga deposito (deposito) sa kidney biopsy ng immunoglobulins at mga complement fraction, ang immunoglobulin-positive at immunoglobulin-negative MBPH ay nakahiwalay (Fig. 1). Ang pagkakaroon ng mga immunoglobulin at pandagdag sa bahagi ng C3 ay nagpapahiwatig ng isang immunocomplex na variant ng MBPGN, na nailalarawan sa pamamagitan ng pag-activate ng sistema ng pandagdag sa kahabaan ng klasikal na landas. Bilang isang resulta, bilang karagdagan sa mga globulin at C 3 complement fractions sa renal biopsy, ang mga complement fraction na C1 q, C 2, C 4, na katangian ng classical pathway ng complement activation, ay napansin. Sa immunoglobulin-negative MBGN, ang pagtuklas ng isang positibong reaksyon sa C3 fraction ng complement sa kawalan ng mga fraction

9 9 C1 q, C 2, C 4 ay magsasaad ng complement activation sa pamamagitan ng alternatibong pathway. Nasa batayan na ng mga datos na ito, posible na magbalangkas ng isang paunang pagsusuri ng C3-positive glomerulopathy o C3-glomerulopathy, na maaaring higit pang pinuhin gamit ang electron microscopy bilang C3-MBPHN type I o III o dense deposit disease (Fig. 1). ).

10 10 Dahil sa katotohanan na sa BPD, ang light-optical morphological na larawan ay maaaring hindi kasama ang mga palatandaan na katangian ng MBPHN (tingnan sa itaas), ang diagnosis ng C3 glomerulopathy ay pinahihintulutan, ngunit muli naming binibigyang-diin na walang dapat na deposito ng mga immunoglobulin, C1g at C4 complement fractions , at ang intensity ng deposition ng produkto ng reaksyon sa C 3 - dapat na hindi bababa sa 2+ ang complement fraction. Ang kawalan ng mga immunoglobulin sa immunomorphological na pag-aaral at isang negatibong reaksyon sa C 3 -complement fraction (mas mababa sa 2+) ay magbibigay-daan sa pag-diagnose ng C3-negative na glomerulopathy. Seksyon 4. Clinical, pathogenetic at laboratory diagnosis ng MBPHN Recommendation 4.1. Ang terminong idiopathic MBGN ay dapat na maunawaan bilang isang immunoglobulin- at C3-complement-positive na variant ng uri I o III MBGN ng hindi kilalang etiology (1A). Rekomendasyon 4.2. Ang immunoglobulin-negative, C3-positive type I o III MBGN at dense deposit disease ay dahil sa namamana o nakuhang mga karamdaman sa alternatibong complement pathway system (1A). Rekomendasyon 4.3. Ang clinical at pathological diagnosis ng iba't ibang variant ng MBPHN ay dapat isama ang pagpapasiya ng kabuuang antas ng serum complement (CH 50), pati na rin ang mga fraction nito sa blood serum: C3 at C4 (1A). Rekomendasyon 4.4. Ang normal na antas ng C4 fraction ng complement ay nagpapahiwatig ng alternatibong pathway ng complement activation (immunoglobulin-negative, C3-positive MBPH), at ang pagbaba sa konsentrasyon nito ay nagpapahiwatig ng classical pathway ng complement activation (immunoglobulin-positive, C3-positive MBPH). Sa parehong mga kasong ito, ang kabuuang antas ng serum complement (CH 50) at ang C3 fraction nito (1A) ay nabawasan. Rekomendasyon 4.5. Para sa isang mas kumpletong paghatol sa pathogenesis ng immunoglobulin-negative, C3-positive MBPH I o III na mga uri at siksik na sakit sa deposito, kinakailangan upang matukoy ang titer ng C3-nephritic factor sa serum ng dugo, upang siyasatin ang antas ng mga regulatory protein. ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag: mga kadahilanan H, I, B, properdin (1A). Rekomendasyon 4.6. Ang immunoglobulin- at C3-negatibong MBPGN ay dapat isaalang-alang bilang isang reparative phase ng proseso ng nagpapasiklab na sanhi ng pangunahing pinsala sa mga endotheliocytes (Talahanayan 4) (2C). Rekomendasyon 4.7. Sa immunoglobulin at C3-negatibong MBPGN, ang konsentrasyon ng kabuuang antas ng pandagdag sa serum ng dugo (CH 50) at ang mga fraction nito (C3, C4) ay hindi nagbabago (1A). Magkomento ng Immunoglobulin at umakma sa positibong variant ng mga uri ng MBGN I at III (Fig. 1), bilang isang panuntunan, ay pangalawa at nauugnay sa talamak na antigenemia, sirkulasyon ng mga autoimmune complex sa dugo, o sa pagtitiwalag ng mga monoclonal immunoglobulin sa glomerulus. Sa medyo bihirang mga kaso, kapag hindi posible na maitatag ang sanhi ng talamak na antigenemia, kumpirmahin

11 11 ang pagkakaroon ng plasma cell dyscrasia o isang proseso ng autoimmune, ang diagnosis ng idiopathic na anyo ng MBPHN type I o III ay pinapayagan. Ang sanhi ng talamak na antigenemia, bilang panuntunan, ay torpid viral, bacterial, protozoal at iba pang mga impeksyon (Talahanayan 3). Ang pathogenesis ng immunoglobulin-positive MBPHN type I at III ay may mga karaniwang tampok. Ang mga immune complex na nabuo sa sirkulasyon ng dugo o in situ dahil sa talamak na antigenemia (impeksyon), o nagpapalipat-lipat na mga immune complex sa mga proseso ng autoimmune (SLE, Sjögren's syndrome, mixed cryoglobulinemia, atbp.), o mga immune complex na nabuo sa panahon ng paraproteinemias (monoclonal gammopathy, lymphoproliferative disease). ) ay idineposito sa glomeruli mesangially (na may malalaking sukat), subendothelially (na may katamtamang laki) o subepithelially (na may maliliit na sukat). Talahanayan 3. Pangalawang sanhi ng immunoglobulin- at C3-positive MBPHN A. Infections viral hepatitis B, C human immunodeficiency virus bacterial infective endocarditis abscessing septicemia infected ventriculoatrial at ventriculoperitoneal shunts protozoal malaria schistosomiasis iba pang mycoplasma mycocobacterial crylobulin disease's mixed na sakit na mycoplasma mycocobacterial cryloboley's. nephropathy C. Hematological malignancies lymphoma lymphocytic leukemia MGUS* myeloma Waldenström macroglobulinemia D. Iba pang mga sakit cirrhosis ng liver carcinomas (baga, bato, tiyan, bituka) sarcoidosis Ang mga immune complex ay nagpapagana ng complement sa pamamagitan ng classical pathway na kinabibilangan ng mga complement fraction, C14 ang pagbuo ng C3-convertase ng classical pathway (C4bC2a), na naghahati sa C3-fraction sa C3a at C3b subfractions, na sinusundan ng pagbuo ng C5-convertase ng classical na pathway ng complement activation (C4bC2aC3b) . Ang C5-convertase, na kumikilos sa C5-complement fraction, ay humahantong sa pagbuo ng C5a at C5b subfractions, ang huli

12 12 sa huli ay humahantong sa pagbuo ng isang membrane attack complex (MAC) (C5b-9). Complement subfractions C3a at C5a, kumikilos chemotactically, nagiging sanhi ng pag-agos ng immune complexes ng macrophage at neutrophils mula sa nagpapalipat-lipat na dugo sa lokasyon, na, dahil sa mga pro-inflammatory cytokines at proteolytic enzymes, ay nagiging sanhi ng pagbuo ng isang exudative-inflammatory reaction sa glomerulus. Ang mga resident cell ng glomerulus (endotheliocytes, mesangiocytes), bilang tugon sa pinsala ng mga pro-inflammatory cytokine at ang cytopathic action ng MAC (C5b-9), ay tumutugon sa paglaganap, synthesis ng pangunahing sangkap (basement membranes, mesangial matrix) at produksyon ng mga kadahilanan ng paglago (pagbabago ng kadahilanan ng paglago β1, paglaki ng platelet factor). Sa huli, ang mga morphological sign ay nabuo sa anyo ng pagdodoble ng basement membranes, paglaganap ng mesangiocytes at mesangial matrix na may glomerular lobulation, at ang pagbuo ng sclerosis zones (glomeruli at tubulointerstitium). Tandaan na ang pangalawang MBPGN sa impeksyon sa HCV (hepatitis C virus - hepatitis C virus) ay maaaring magkaroon ng dalawahang pathogenesis. Sa ilang mga kaso, maaaring nauugnay ito sa pagbuo ng mga immune complex sa mga antigen ng hepatitis C virus, na unang idineposito sa glomerulus (i.e., nabuo sa situ), sa ibang mga kaso, pinag-uusapan natin ang tungkol sa nagpapalipat-lipat na mga immune complex ng halo-halong cryoglobulins (type II cryoglobulinemia). Ang mga mixed cryoglobulins (type II) sa impeksyon sa HCV ay mga immune complex na namumuo sa sipon, na binubuo ng IgMκ-rheumatoid factor, polyclonal IgG at hepatitis C virus RNA. Ang pangunahing dahilan ng pagbuo ng cryoglobulins ay ang pagbuo ng isang B-cell clone sa ang katawan (atay, lymph node) sa ilalim ng impluwensya ng hepatitis C virus, na synthesize ang monoclonal IgMκ (rheumatoid factor). Ang pagkakaroon ng magkahalong cryoglobulinemia na nauugnay sa impeksyon sa HCV ay isinasaalang-alang ng ilang mga may-akda bilang isang subclinical na anyo ng lymphoma. Ang transplantation glomerulopathy ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga immunoglobulin-positive na variant ng MBGN. Sa loob ng mahabang panahon, ang mga pagbabago sa pathomorphological sa transplanted na bato ay isinasaalang-alang mula sa punto ng view ng mga mekanismo ng talamak na pagtanggi sa transplant (talamak na transplant nephropathy). Sa kasalukuyan, ang siyentipikong data ay naipon na ginagawang posible na makilala ang transplant glomerulopathy sa isang independiyenteng klinikal at morphological nosological unit na may immune pathogenesis. Transplantation glomerulopathy ay

Ang 13 13 ay ang paunang pinsala sa mga endotheliocytes ng mga autoantibodies sa mga antigen ng klase ng HLA-II na naroroon sa panlabas na lamad ng cell ng mga endothelial cells. Sa talamak na yugto, ang tinatawag na glomerulitis ay bubuo, na nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga glomerular capillaries na lumilipat mula sa nagpapalipat-lipat na dugo, mononuclear cells at neutrophils. Ang isang talamak, exudative na reaksyon sa glomerulus (glomerulitis) ay pinalitan ng isang reparative phase, kung saan ang paglaganap at pagpapalawak ng mesangial matrix ay nangyayari, ang pagdoble ng mga basement membrane ay bubuo, at ang morphological na larawan sa ilalim ng light microscopy ay nagiging katulad ng immunoglobulin-positive MBPHN. Ang immunofluorescence ay nagpapakita ng pagtitiwalag sa kahabaan ng mga capillary loop ng glomerulus ng C4d complement fraction, ang produkto ng complement activation kasama ang classical pathway, gayunpaman, kahit na ang kawalan ng mga deposito ng C4d ay hindi sasalungat sa diagnosis ng transplantation glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin-negative, C3-positive glomerulonephritis, na tinatawag na C3 glomerulopathy, ay nauugnay sa dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation at may kapansanan sa terminal MAC formation (C5b-9). Ang paglabag sa normal na physiology ng alternatibong pathway ng complement activation ay maaaring sanhi ng alinman sa isang mutation sa mga gene ng iba't ibang mga kadahilanan ng complement system, o upang makuha. Sa huling kaso, ang mga autoantibodies sa mga regulatory factor ng complement activation ay nabuo sa katawan sa isang alternatibong pathway. Ang kemikal na istraktura ng mga deposito sa C3 glomerulopathy ay hindi pa ganap na naitatag, ngunit napag-alaman na ang mga ito ay binubuo ng mga glycosaminoglycans na may mga inklusyon ng C3b complement fraction, ang mga produktong degradasyon nito (ic3b, C3dg, C3c), pati na rin ang mga bahagi ng MAC (C5b). -9). Sa kaibahan sa classical pathway ng complement activation, kapag ang cascade-type na reaksyon ay na-trigger ng mga immune complex, ang alternatibong pathway ay karaniwang nailalarawan sa pamamagitan ng isang pare-pareho, patuloy na aktibidad ng isang mababang antas, na binubuo sa pagbuo ng maliit na halaga ng C3b fraction, dahil sa kusang hydrolysis ng thioether bond ng C3 protein. Ang complement C3b fraction na nabuo sa maliliit na halaga ay nagbubuklod sa mga lamad ng iba't ibang mga selula, kabilang ang mga lamad ng mga pathogenic microorganism, na siyang pisyolohikal na kahulugan ng reaksyong ito. Upang maiwasan ang paglipat ng kusang aktibidad na ito sa isang hindi makontrol na reaksyon (cascade), mayroong isang buong sistema ng mga regulatory factor (protina) sa katawan na kumikilos sa iba't ibang antas.

14 14 cascade reaction, lalo na sa panahon ng pagbuo ng C3 at C5 convertases. Ang salik na "H" (CFH) ay nagtataguyod ng pagkasira ng kusang nabuong C3-convertase ng alternatibong landas (C3bBb), at kasama ng salik na "I" (CFI) (kung saan ang CFH ay isang cofactor) ay humahantong sa hindi aktibo ng C3b subfraction . Ang isang pangkat ng mga protina (mula 1 hanggang 5) na katulad ng factor H (CFHR 1-5 complement factor H related proteins) ay kasangkot din sa regulasyon ng complement activation system kasama ang alternatibong pathway sa circulating blood (“fluid phase” regulators ). Ang kanilang pag-andar ay hindi pa ganap na pinag-aralan. Ito ay pinaniniwalaan na ang CFHR1 ay pumipigil sa pagkilos ng MAC, at ang mekanismo ng pagkilos ng CFHR5 ay katulad ng aktibidad ng regulasyon ng kadahilanan na "H". Ang dahilan para sa pagbuo ng C3-positibong MBPHN, kabilang ang BPD, ay maaaring mga mutasyon sa H factor gene. Ang monogenic CFHR5 mutation na minana sa autosomal dominant na paraan ay ang sanhi ng endemic Cypriot nephropathy, na C3-positive MBGN type I o III. Dapat pansinin na ang mga kadahilanan na "H" at CFHR5, na kumikilos sa plasma ng dugo, ay mayroon ding tropismo para sa mga extracellular membrane, kung saan pinananatili nila ang kanilang hindi aktibo na aktibidad laban sa membrane-bound complement subfraction C3b. Maraming mga pangyayari na mahalaga para sa pag-unawa sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy ay sumusunod mula sa katotohanang ito. Ito ay kilala na ang pathogenesis ng atypical hemolytic uremic syndrome (agus) ay maaari ding maiugnay sa genetic mutations ng regulatory factor na "H". Gayunpaman, sa sakit na ito, ang dysregulation ng alternatibong pathway ng complement activation ay nangyayari pangunahin sa ibabaw ng endotheliocyte cell membranes, nang hindi naaapektuhan ang complement activation system sa sirkulasyon ng dugo. Samakatuwid, kahit na sa mga bihirang kaso ang paunang pagbuo ng C3-positibong glomerulopathy sa α-gus ay posible, ang pinakakaraniwang senaryo ng proseso ng pathological dito ay ang paunang pinsala sa mga endotheliocytes na may pagbuo ng mga microthromboses ng glomerular capillaries at pagkatapos lamang ng ilang oras, kapag ang mga reparative (proliferative) na proseso ay isinaaktibo, bilang tugon ng mga residenteng selula ng glomerulus sa endothelial na pinsala, ang morphological na larawan ng MBPGN ay nagsisimulang mabuo (C3-negatibo at walang mga deposito ng electron-siksik na mga deposito). Ang CFHR5 ay may kaugnayan para sa mga glycosaminoglycans, at samakatuwid, kapag ang gene ng salik na ito (Cypriot nephropathy) ay na-mutate, ang pangunahing pag-activate ng alternatibong complement pathway sa glomerular basement membrane ay nangyayari. Bilang resulta, ang C3-positive MBPHN ay nabuo na may subendothelial at/o

15 15 subepithelial electron-dense na deposito (uri I o III). Ang pagbabawal na epekto ng mga salik na "H" at CFHR5 laban sa C3b sa ibabaw ng glomerular basement membrane ay bumubuo ng isang pisyolohikal na "proteksyon" ng mga bato mula sa immunocomplex glomerulonephritis at ipinapaliwanag ang mga bihirang kaso ng immunoglobulin-positive MBGN (i.e., immunocomplex), kung saan gene mutations ay nakita kadahilanan "H". Inilalarawan din ng panitikan ang mga mutasyon sa mga gene ng mga pangunahing protina ng sistemang pandagdag. Kaya, sa isang heterozygous mutation ng C3 protein, parehong mutant C3 protein at ang katutubong allele na synthesize ng gene na hindi kasangkot sa mutation ay naroroon sa plasma ng dugo. Bilang resulta ng kusang hydrolysis ng mutant C3 protein, nabuo ang C3 convertase, na lumalaban sa pagkilos ng factor na "H", na pumuputol sa C3 protein na na-synthesize ng normal na gene, bilang isang resulta kung saan ang mga degradation na produkto ng pandagdag. Ang bahagi ng C3 ay nabuo nang labis, na nag-trigger ng isang cascade reaction ng complement activation sa kahabaan ng alternatibong landas. Ang isang katulad na mekanismo ay maaaring sumasailalim sa tugon ng glomerular na reaksyon sa anyo ng pagbuo ng BPD. Ang genetic polymorphism ng mga salik ng complement system, na humahantong sa isang pagbabago sa istraktura ng mga protina at sa isang paglabag sa kanilang pag-andar, ay maaari ding maglaro ng isang mahalagang papel sa pathogenesis ng C3-positibong glomerulopathy. Dapat itong bigyang-diin na ang sistema ng pandagdag ay may isang multi-stage na sistema ng regulasyon, at samakatuwid ay hindi lahat ng genetic mutation o gene polymorphism ay naisasakatuparan sa klinikal. Sa karamihan ng mga kaso, ang pinagsamang pagkilos ng mga salik sa kapaligiran ay kinakailangan para sa pagbuo ng isang genetically programmed phenotype. Kabilang sa mga nakakapukaw na kadahilanan, una sa lahat, ang mga impeksyon ay dapat maiugnay, at posibleng iba pang mga sanhi (pamumuhay, nutrisyon, talamak na pagkalasing, magkakatulad na sakit, atbp.). Kilalang-kilala ng clinician, ang mga kaso ng synpharyngitis macrohematuria sa MBPGN, na kilala ng clinician, ay maaaring magsilbing kumpirmasyon ng nabanggit. Ang dahilan para sa mga nakuha na karamdaman sa sistema ng regulasyon ng alternatibong landas ng pag-activate ng pandagdag ay ang pagbuo sa katawan ng mga autoantibodies sa mga regulatory protein (mga salik H, B, atbp.) o sa mga pangunahing bahagi ng pandagdag. Ang pinakakilala at pinaka-pinag-aralan ay ang C3-nephritic factor (C3NeF), na isang autoantibody (IgG) hanggang C3-convertase (C3bBb) ng isang alternatibong pathway ng complement activation. Ang pag-attach ng isang autoantibody sa C3 convertase ay ginagawa itong mas lumalaban sa pagkilos.

16 16 regulatory proteins (CFH, factor I, CFHR 1-5), na nagpapatagal sa oras ng sirkulasyon nito sa dugo. Ang resulta ng unregulated na aktibidad ng C3-convertase ay complement activation na may unti-unting pag-ubos ng C3-fraction pool at pagbaba sa konsentrasyon nito sa plasma ng dugo. Ang C3NeF ay matatagpuan sa 86% ng mga pasyente na may BPD at sa 49% ng mga pasyente na may C3-positive glomerulonephritis, ngunit hindi sa lahat ng mga pasyente ito ay sinamahan ng isang pagbawas sa bahagi ng complement C3, na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang mga mekanismo ng regulasyon sa katawan na sumasalungat sa C3NeF. Ang pagkakaroon ng dysregulation ng alternatibong complement pathway sa BPD ay nauugnay sa dalawang kondisyon na kadalasang nauugnay sa sakit na ito. Ang una ay kinakatawan ng nakuha na bahagyang lipodystrophy, klinikal na nailalarawan sa pamamagitan ng isang unti-unti (sa loob ng maraming taon), simetriko pagkawala ng subcutaneous fat sa direksyon na "cephalocaudal", simula sa mukha, leeg, braso, at dibdib. Sa huling yugto, ang subcutaneous fat ng lower extremities ay maaaring kasangkot. Ito ay pinaniniwalaan na ang C3NeF ay nagdudulot ng complement activation sa cell surface ng adipocytes, na humahantong sa kanilang kamatayan sa pamamagitan ng apoptosis. Ang pangalawang kondisyon ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng maputi-dilaw na "drusen" (plaques) sa pigment membrane ng retina. Ang visual na larawan ng fundus at ang klinikal na kurso ay katulad ng may kaugnayan sa edad na macular degeneration ng retina. Ito ay pinaniniwalaan na ang nangungunang pathogenetic na mekanismo ng prosesong ito ay isang paglabag sa lokal na aktibidad ng regulasyon ng "H" na kadahilanan. Ang electron microscopy ng autopsy material (retina) ay nagpapakita ng mga electron-dense na deposito sa kahabaan ng basement membranes ng retinal capillaries. Dahil sa choroidal neovascularization na nabubuo sa paglipas ng panahon, mayroong unti-unting pagkawala ng paningin. Ang dahilan para sa katotohanan na sa isang kaso ng C3-positibong glomerulopathy isang morphological na larawan ng uri I o III MBPH ay nabuo, at sa ibang kaso BPD ay napansin, ay nananatiling hindi maliwanag. Tila, ang heterogeneity ng genetic mutations, ang paunang lokalisasyon ng proseso, at ang antas ng pag-activate ng complement system ay mahalaga. Ang pag-activate ng alternatibong landas na pandagdag, tulad ng nabanggit sa itaas, ay maaari ding kasangkot sa mga kaso ng pangunahing immune complex na mekanismo ng pinsala, lalo na kapag ang pangunahing proseso ng pathological ay sinamahan ng genetic polymorphism ng regulatory protein genes (CFH, CFI). Sa monoclonal gammopathy, na may

17 17 na karaniwang bumubuo ng immunoglobulin-positive MBGN (na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng classical pathway ng complement activation), isang kakaibang path ng pathogenesis ang natuklasan kamakailan. Ito ay lumabas na ang monoclonal immunoglobulin ay maaaring kumilos bilang isang antibody sa factor H at iba pang mga regulatory protein, na humahantong sa dysregulation ng alternatibong complement pathway at sa pagbuo ng C3-positive glomerulopathy. Ang etiology ng immunoglobulin- at C3-negative MBGN ay ang pangunahing sugat ng endotheliocytes (thrombotic microangiopathy, malignant hypertension syndrome, atbp.), Na sinusundan ng isang reparative phase sa anyo ng mga proliferative na pagbabago sa glomerulus, na kinilala ng liwanag bilang MBGN. Ang electron microscopy sa mga kasong ito ay hindi nagbubunyag ng mga electron-dense na deposito, at samakatuwid ay hindi posible na maitatag ang uri ng MBPGN (Larawan 1, Talahanayan 4). Talahanayan 4 Mga sanhi ng immunoglobulin at C3-complement negatibong MBPH thrombotic thrombocytopenic purpura atypical HUS na nauugnay sa mga kaguluhan sa sistema ng regulasyon ng complement antiphospholipid syndrome na drug-induced thrombotic microangiopathy nephropathy pagkatapos ng bone marrow transplantation radiation nephritis malignant hypertension syndrome α-1-antitrypsin cell anemia Morphopathogenesis ng C3-negatibong glomerulopathy sa karamihan ng mga sakit na nakalista sa Talahanayan. 4, ay nabawasan sa pinsala sa endotheliocytes sa talamak na yugto, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kanilang pamamaga, mesangiolysis develops, fibrin thrombi ay nabuo sa capillaries ng glomeruli. Ang talamak na bahagi ng pinsala ay pinalitan ng isang reparative phase, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang tugon ng mga residenteng selula ng glomerulus. Mayroong pagtaas sa mesangial matrix at paglaganap ng mga mesangial cells, lumilitaw ang double-circuit basement membranes ng mga capillary, i.e. isang morphological na larawan ng MBPGN ay nabuo.

18 18 Sa mga bihirang kaso ng genetic anomaly ng α-1-antitrypsin deficiency, isang mutant Z protein ay na-synthesize sa atay, na, kapag ito ay pumasok sa glomeruli na may umiikot na dugo, ay polymyrized at idineposito sa subendothelially. Ang mga deposito ng Z-protein ay ang sanhi ng tugon ng mga naninirahan na selula ng glomerulus, na sa huling yugto ay humahantong sa pagbuo ng isang morphological na larawan ng MBPHN sa pamamagitan ng light microscopy. Ang diagnosis ay maaaring linawin sa pamamagitan ng immunofluorescence gamit ang tiyak na antisera sa Z-protein. Seksyon 5 Paggamot ng idiopathic na Patnubay ng MBGN 5.1. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPHN, kinakailangang isaalang-alang ang nangungunang clinical syndrome at data mula sa isang morphological na pag-aaral ng kidney biopsy specimens (NG). Rekomendasyon 5.2. Ang immunosuppressive therapy para sa idiopathic MBPH ay ipinahiwatig lamang sa mga kaso na may nephrotic syndrome, na may dahan-dahang progresibo ngunit tuluy-tuloy na pagbaba ng function ng bato sa kabila ng patuloy na nephroprotective therapy, o may mabilis na progresibong nephritic syndrome (2D). Rekomendasyon 5.3. Ang pinakamainam na immunosuppressive therapy para sa idiopathic MBPHN na may nephrotic syndrome o may dahan-dahang progresibong pagbaba sa function ng bato ay ang paggamit ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg / day) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / day) kasama ng prednisolone ( 40 mg / araw) ayon sa alternating scheme. Ang tagal ng therapy ay dapat na hindi bababa sa 6 na buwan (2D). Rekomendasyon 5.4. Sa idiopathic MBPHN na may mabilis na progresibong nephritic syndrome, ipinahiwatig ang plasmapheresis (3 litro ng plasma bawat session 3 beses sa isang linggo), pulse therapy na may methylprednisolone (0.5-1.0 g / araw sa loob ng 3 araw) at pagkatapos ay pagpapanatili ng immunosuppressive therapy ayon sa scheme ( tingnan ang rec 5.3) (2D). Komentaryo Sa kasalukuyan ay walang pinagkasunduan tungkol sa pamamahala ng immunoglobulin-positive idiopathic MBGN. Kapag nagpapasya sa likas na katangian ng pathogenetic therapy ng idiopathic MBPHN, kinakailangang isaalang-alang ang klinikal na variant ng kurso ng sakit (ang nangungunang clinical syndrome) at ang data ng isang morphological na pag-aaral ng mga specimen ng biopsy ng bato. Kung ang isolated urinary syndrome (UIS) o paulit-ulit na gross hematuria syndrome ay nangingibabaw sa klinikal na larawan, kung gayon sila ay limitado sa renoprotective therapy (ACE inhibitors, AT 1 antagonists, statins, diet) at nagsusumikap para sa kumpletong normalisasyon ng presyon ng dugo (hindi mas mataas sa 130). /80 mm Hg. Art.). Kung ang pasyente ay may subnephrotic proteinuria (mas mababa sa 3.5 g / araw) at isang pagbaba sa function ng bato sa antas ng CKD 3 4 tbsp. , at sa morphological study

19 19 malalang tubulo-interstitial sclerosis ay natukoy, pagkatapos ay ang aspirin (975 mg/araw) at dipyridamole (325 mg/araw) ay maaaring dagdag na inireseta (walang ebidensyang base para sa pagiging epektibo ng naturang therapy). Sa mga kaso ng nephrotic syndrome at progresibong pagkasira ng function ng bato, gumamit ng kumbinasyon ng cyclophosphamide (2-2.5 mg / kg bawat araw) o mycophenolate mofetil (1.5-2 g / araw) kasama ang mababang dosis ng prednisolone (40 mg / araw). ) mas mabuti sa isang alternatibong iskedyul para sa 6 na buwan (mga rekomendasyon ng KDIGO). Sa BPNS na may mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli, plasmapheresis, pulse therapy na may methylprednisolone na sinusundan ng oral cyclophosphamide sa kumbinasyon ng prednisolone ay inirerekomenda (tingnan ang scheme sa itaas). Binibigyang-diin namin na sa lahat ng mga klinikal na variant ng kurso ng MBPHN, ang mga hakbang para sa renoprotection ay palaging isinasagawa. Seksyon 6. Paggamot sa pangalawang Rekomendasyon ng MBPHN 6.1. Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing direksyon sa paggamot ay ang therapy ng pinagbabatayan na sakit (Tables 3, 4) (1A). Rekomendasyon 6.2. Ang paggamit ng immunosuppression sa pangalawang anyo ng MBGN ay pinapayagan lamang sa mga kaso na may mabilis na progresibong nephritic syndrome (2B). Komento. Sa immunoglobulin-positive MBPH, una sa lahat, kinakailangan na magtatag o magbukod ng pangalawang sanhi ng sakit (Tables 3, 4). Sa pangalawang anyo ng MBPGN, ang pangunahing kondisyon ay ang paggamot ng pinagbabatayan na sakit. Ito ay totoo lalo na para sa mga impeksyon. Sa HCV na nauugnay sa MBPGN na may CKD 1 at 2 tbsp. anuman ang pathogenesis (mga variant na hindi cryoglobulinemic o cryoglobulinemic), ang unang linya ng therapy ay ang paggamit ng pegylated interferon alfa at ribavirin sa karaniwang mga dosis, na isinasaalang-alang ang genotype ng virus. Sa CKD 3, 4 at 5 tbsp. (anuman ang dialysis therapy) inirerekomenda: pegylated interferon alfa 2a: 135 mcg subcutaneously isang beses sa isang linggo o interferon alfa 2b: 1 mcg/kg subcutaneously isang beses sa isang linggo. Inirerekomenda ng mga kamakailang alituntunin ng KDIGO na ang ribavirin ay gamitin nang may pag-iingat sa GFR< 50 мл/мин/1,73 м 2 (табл. 5). При криоглобулинемическом варианте МБПГН, который резистентен к применению антивирусных препаратов или протекает с выраженными признаками криоглобулинемического васкулита (кожа, легкие, гломерулонефрит с полулуниями) препаратом выбора является ритуксимаб (анти-cd-20 моноклональное антитело), применение которого приводит к истощению пула В-

20 20 lymphocytes na gumagawa ng cryoglobulins (375 mg/m 2 minsan sa isang linggo sa loob ng 4 na linggo). Talahanayan 5. Paggamot ng impeksyon sa hepatitis C ayon sa CKD staging (KDIGO) CKD staging Interferon a Ribavirin b 1 at 2 PEGylated IFNα-2a: 180 µg s.c. lingguhang PEGylated IFN.alpha.-2b: 1.5 µg/kg s.c. nahahati sa dalawang dosis 3 at 4 PEGylated IFNα-2a: 135 mcg s/c weekly PEGylated IFN-α-2b: 1 mcg/kg s/c weekly -2b: 1 µg/kg s/c weekly * rskf estimated glomerular filtration rate , IFN - interferon; s / c subcutaneously. a Ang mga pasyenteng may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng IFN therapy sa loob ng 48 na linggo kung ang maagang viral/virological response ay makakamit sa loob ng 12 linggo (>2 log reduction sa viral titer). Ang genotypes 2 at 3 ay dapat tumanggap ng therapy sa loob ng 24 na linggo b Ang mga pasyente na may genotypes 2 at 3 ay dapat makatanggap ng 800 mg/araw sa mga yugto 1 at 2 ng CKD. Ang mga nahawaang pasyente na may genotypes 1 at 4 ay dapat tumanggap ng mg/araw sa CKD stages 1 at 2 *Mula nang mailathala ang mga alituntunin ng KDIGO sa hepatitis C sa mga pasyenteng may CKD, ang package leaflet ay nagbago at ngayon ay nagpapahintulot sa sabay-sabay / co-administration ng ribavirin sa mga pasyente na may CKD 3 -5 na yugto kung ang mga side effect ay minimal at maaaring itama. May clearance (creatinine)<50 мл/мин рекомендуется осторожность, что может потребовать существенного снижения дозы. Информация о модификации дозы изложена в инструкции по применению препарата. Менее эффективной альтернативой в этих случаях является плазмаферез (3 л плазмы 3 раза в неделю, 2-3 недели) в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном (0,5 1 г/сут 3 дня), преднизолоном (1-1,5 мг/кг в день) и циклофосфамидом (2 мг/кг в день) в течение 2 4 мес. Дозы препаратов следует соотносить со значениями СКФ. При некриоглобулинемическом HCVассоциированном МБПГН от иммуносупрессии следует воздержаться, за исключением случаев с БПНС и наличием полулуний в клубочках. При бактериальных инфекциях (например, при инфекционном эндокардите) иммуносупрессия не рекомендуется (рекомендации KDIGO). При остальных заболеваниях, перечисленных в табл. 3 и являющихся причиной вторичного МБПГН, проводят лечение основной болезни. При иммуноглобулин-негативных вариантах МБПГН лечение назначается также с учетом данных о патогенезе заболевания. При С3-позитивной гломерулопатии, обусловленной мутациями генов регуляторных факторов системы комплемента (H, I) показаны инфузии свежезамороженной донорской плазмы крови (донатор

21 21 katutubong salik). Kung ang sanhi ng C3-positive glomerulopathy ay mga autoantibodies sa C3-convertase (C3NeF), mga kadahilanan ng regulasyon H, I, atbp., pagkatapos ay ipinapayong simulan ang paggamot na may plasmapheresis (sa plasma exchange mode at paggamit ng isang kapalit na solusyon sa form. ng donor plasma at albumin). Dagdag pa, bilang isang patakaran, ang mga glucocorticoids o rituximab ay ipinahiwatig (harangan ang paggawa ng mga autoantibodies). Kamakailan lamang, nagkaroon ng mga gawa sa mataas na kahusayan sa mga genetic na variant ng C3-positive glomerulopathy ng eculizumab, na isang monoclonal antibody sa C5 fraction ng complement (hinaharang ang pagbuo ng MAC). Tulad ng nalalaman, ang eculizumab ay orihinal na iminungkahi para sa paggamot ng paroxysmal nocturnal hemoglobinuria at atypical HUS. Sa iba pang mga pathogenetic na variant ng C3-negative glomerulopathy, ang mga taktika ng therapy ay nakasalalay at tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Seksyon 7. Pagtataya ng Rekomendasyon ng MBPGN 7.1. Kapag tinutukoy ang pagbabala ng MBPHN, ang mga klinikal, laboratoryo at morphological na mga kadahilanan ay dapat isaalang-alang (Talahanayan 6) (2C). Komento Mahirap tumpak na matukoy ang pagbabala para sa pag-unlad ng MBPHN, dahil sa mga nakaraang taon ang mga ideya tungkol sa pathogenesis ng sakit ay nagbago, na ginagawang imposibleng gamitin ang "makasaysayang kontrol". Ang 10-taong renal survival para sa immunoglobulin-positive MBGN ay lumilitaw na 50-60% at depende sa maraming mga kadahilanan (Talahanayan 6), ang pangunahing isa ay ang pagbuo ng mga crescent sa higit sa 50% ng glomeruli. Sa C3 glomerulopathy, ang 10-taong renal survival ay 30-50% (mas mababa sa genetic variants). Ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis sa graft na may immunoglobulin-positive MBGN ay umaabot sa 18-50% (HLA haplotype B8DR3 ay isang prognostically unfavorable predictor). Maaaring mapabuti ang kaligtasan ng graft sa pamamagitan ng pagdaragdag ng cyclophosphamide sa immunosuppressive therapy. Sa BPD, ang dalas ng paulit-ulit na glomerulonephritis ay mula 67 hanggang 100%. Kung ang sanhi ng BPD ay isang factor H gene mutation, ang plasmapheresis at sariwang frozen na plasma infusions ay ipinahiwatig bago at pagkatapos ng paglipat ng bato.

22 22 Tab. 6. Predictors ng mahinang prognosis para sa renal survival sa immunoglobulin-positive MBPH Clinical male gender nephrotic syndrome arterial hypertension macrohematuria walang spontaneous o drug-induced clinical remission sa panahon ng sakit Laboratory mababang antas ng Hb creatinine na pagtaas at/o pagbaba sa GFR sa ang simula ng sakit Morphological diffuse pagdodoble ng basal mesangial proliferation (lobular variant) mesangial deposits at sclerosis binibigkas tubulo-interstitial pagbabago Literatura 1. Dobronravov V.A., Dunaeva N.V. Pinsala sa bato at talamak na viral hepatitis C// Nephrology; v.12, 4, kasama si Laura Sh., Fremu-Bachi V. Atypical hemolytic-uremic syndrome// Nephrology; v. 16, 2, kasama si Ferry S. Mixed cryoglobulinemia // Nephrology; v.14, 1, kasama si Appel G.B. Membranoproliferative glomerulonephritis - mga mekanismo at paggamot// Contrib Nephrol. 2013; 181: D Agati V.D., Bomback A.S. C3 glomerulopathy: ano ang nasa isang pangalan? // Kidney Int. 2012; 82: Bomback A.S., Appel G.B. Pathogenesis ng C3 glomerulopathies at reclassification ng MPGN // Nat. Sinabi ni Rev. Nephrol. 2012; 8: Bomback A.S., Smith R.J., Barile G.R. et al. Eculisumab para sa dense deposit disease at C3 glomerulonephritis // Clin. J. Am. soc. Nephrol. 2012; 7:

23 23 8. KDIGO Clinical practice guideline para sa glomerulonephritis// Kidney Int. Suppl. 2012; 2(2): Fervensa F.C., Sethi S., Glassock R.J. Idiopathic membrane proliferative glomerulonephritis: mayroon ba ito? // Nephrol Dial Transpant. 2012; 27(12): Fregonese L., Stolk J. Hereditary alpha-1-antitrypsin deficiency at ang clinical conseguence nito// Orphanet J. Rare Diseases. 2008; 3: Hou J., Markowitz G.S., Bomback A.S. et al. Patungo sa isang gumaganang kahulugan ng C3 glomerulopathy sa pamamagitan ng immunofluorescence // Kidney Int 2013; Set 25 12. Morales J.M., Kamar N., Rostaing L. Hepatitis C at sakit sa bato: epidemiology, diagnosis, pathogenesis at therapy// Contrib Nephrol. Bazel Karger 2012; 176: Pickering M.C., Cook H.H. Complement at glomerular disease: mga bagong insight// Curr Opin. Mga Nephrol Hypertens. 2011; 20: Pickering M.C., D Agati V.D., Nester C.M. et al. C3 glomerulopathy: consensus report// Kidney Int 2013, Okt 30 15. Sethi S., Fervenza F.C. Memranoproliferative glomerulonephritis isang bagong hitsura sa isang lumang entity// N. Engl. J. Med. 2012; 366: Servias A., Noel L-H., Roumenina L.T. et al. Ang mga na-acguired at umakma sa genetic abnormalities ay gumaganap ng isang kritikal na papel sa siksik na sakit sa deposito at iba pang C3 glomerulopathies// Kidney Int 2012; 82: Smith R.J.H., Harris C.Z., Pickering M.C. Sakit sa Dense Deposit // Mol. Immunol. 2011; 48: Sun Q., Huang X., Jiang S. et al. Pagpili ng transplant glomerulopathy mula sa CAN: ebidensya mula sa isang clinicopathological evaluation// BMC Nephrology 2012; 13:128

St. Petersburg Abril 18, 2017 E.V. Zakharova Kabanata 2: Mga pangunahing prinsipyo ng paggamot ng mga sakit na glomerular Biopsy sa bato Ang biopsy sa bato ay talagang mahalaga para sa pagtatatag ng diagnosis.

Endothelial Dysfunction sa glomerulonephritis Kabanata 2 PAGSIRA SA ISTRUKTURA NG BATO SA MESANGIAL GLOMERULONEFRITIS Ang Mesangioproliferative GN (MPGN) ay ang pinakakaraniwang morphological form ng chronic

Paggamot para sa cryoglobulinemic vasculitis na nauugnay sa HCV - rituximab o antivirals? Ignatova T.M., Kozlovskaya L.V., Milovanova S.Yu., Chernova O.A. I.M. Sechenov First Moscow State Medical University Clinic

PLASMAPHERESIS SA PAGGAgamot NG INTERSTITIAL LUNG DISEASES V.A. Voinov, M.M. Ilkovich, K.S. Karchevsky, O.V. Isaulov, L.N. acad. I.P. Pavlova

Goodpasture's syndrome, mga diagnostic algorithm ng laboratoryo. Anniversary XX Forum "Pambansang araw ng laboratoryo ng gamot sa Russia - 2016" Moscow, Setyembre 14-16, 2016 Moruga R. A., MD Kazakov S.P. Syndrome

Anotasyon sa programa ng trabaho ng disiplina (module) "PRIMER KIDNEY DISEASES" 1. Layunin at layunin ng pag-aaral ng disiplina (module). Ang layunin ng mastering ang module: Mastering ang mga pamamaraan ng diagnosis at mga prinsipyo ng paggamot ng pangunahing

Ang autoimmune hepatitis ay isang progresibong hepatocellular na pamamaga ng hindi kilalang etiology, na nailalarawan sa pagkakaroon ng periportal hepatitis, hypergammaglobulinemia ng serum autoantibodies na nauugnay sa atay

SA Leonchik CRYOGLOBULINEMIA BILANG EXTRAHEPATIC MANIFESTATION NG CHRONIC VIRAL HEPATITIS C Supervisor Cand. honey. Sciences, Assoc. S. P. Lukashik Department of Infectious Diseases, Belarusian State

Karanasan ng anti-β-cell therapy ng membranous nephropathy Biryukova L.S., Stolyarevich E.S., Artyukhina L.Yu., Frolova N.F., Tomilina N.A. Department of Nephrology, FDPO MGMSU na pinangalanang A.I. A.I. Evdokimova St. Petersburg, 2016 Membranous

Laboratory diagnosis ng rheumatological at systemic na sakit Sa paglapit ng tagsibol, ang mga sakit na rheumatological ay lumalala sa maraming tao. Humigit-kumulang 12.5 pasyente ang bumibisita sa mga doktor tungkol dito bawat taon.

MOSCOW CITY HEALTH DEPARTMENT Clinical Algorithm para sa Diagnosis at Paggamot ng CKD Materials para sa Pagsasanay sa Pangunahing Pangangalagang Doktor 20160919_CKD Clinical Algorithm v2.indd 1 16.11.16 12:47 Iminungkahing

Kahulugan ng GLOMERULONEPHRITIS. Ang genetically tinutukoy na immune-mediated na mga sakit sa bato na may pangunahing sugat ng glomerular apparatus at kasunod na paglahok ng lahat ng mga istruktura sa proseso ng pathological

MGA SAKIT SA BATO (BAHAGI 1). PANGUNAHING GLOMERULOPATHY (ACUTE POST-INFECTIOUS GLOMERULONEPHRITIS, MABILIS NA PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS, MEMBRANOPROLIFERATIVE GLOMERULONEPHRITIS, MEZANGIOPROLIFERATIVE GLOMERULONEFRITIS,

RUSSCO Working Group Project on Maintenance Therapy: Pag-indibidwal ng maintenance therapy (pagwawasto ng anemia, neutropenia at pangangasiwa ng mga osteomodifying agent) MGA PRAKTIKAL NA REKOMENDASYON PARA SA PAGGAgamot

Page 1 of 4 Exam questions sa specialty R009 "Nephrology, including children's" 1. Normal ang istraktura ng renal tissue. Structural at functional unit ng kidney. Pag-unlad at malformations

A.V. Smirnov, V.A. Dobronravov, A.Sh. Rumyantsev, I.G. Kayukov ACUTE KIDNEY Injury Medical Information Agency Moscow 2015 UDC 616.61-036.11 BBC 56.9 C50 C50 Smirnov A.V. Sakit sa bato

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 22.03.2013 Registration 233-1212 ALGORITHM FOR DETECTION AND MANAGEMENT NG MGA PASYENTE NA MAY TALALANG SAKIT SA BATO

Pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener >>> Paglalahad ng granulomatosis ni Wegener Ang pagtatanghal ng granulomatosis ni Wegener Ang unilateral na anyo ng mga anino ng maliliit na nodule ay kadalasang maaring mapagkakamalang kanser sa baga.

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich 16.02.2012 Registration 133-1211 PARAAN NG PAGGAgamot NG IMMUNITY RECOVERY INSLAMMATORY SYNDROME

Lupus nephritis Ang lupus nephritis (LN) ay pinsala sa bato sa systemic lupus erythematosus (SLE). VN - ang pinakamalubhang visceritis sa SLE, kadalasang tinutukoy ang pagbabala ng sakit, ay nangyayari sa 50-70% ng mga pasyente,

Https://doi.org/10.17116/terarkh201789669-77 Koponan ng mga may-akda, 2017 Mga pagbabago sa complement system sa membranoproliferative glomerulonephritis V.A. Yurova 1, L.A. BOBROV 1, N.L. KOZLOVSKAYA 1, Yu.V. KOROTCHAYEVA

Pagsusuri ng form sa pag-uulat ng istatistika 61 "Impormasyon sa populasyon ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV" sa Volga Federal District para sa 2014 Batay sa data ng taunang istatistikal na form 61 "Impormasyon sa populasyon ng mga pasyente na may impeksyon sa HIV"

Anemic syndrome sa hemoblastoses А.V. Kolganov 2006 Anemic syndrome sa hemoblastoses. Ang anemic syndrome sa hemoblastoses ay isang natural na kababalaghan at isang pagpapakita ng pinagbabatayan na sakit.

MGA KINIKAL AT MORPOLOHIKAL NA TAMPOK NG MULTIPLE MYELOMA (PAG-AARAL NG MYELOFIBROSIS) SA DEBUT AT PAG-UULIT NG SAKIT State Budgetary Institution of Healthcare "Novosibirsk Regional Clinical Hospital", Research Institute of Regional

1.2.4. Immunophenotypic diagnosis ng talamak na lymphoproliferative na sakit. Ang mga talamak na lymphoproliferative na sakit (CLPD) ay nagsasama-sama ng isang buong grupo ng mga biologically different tumor, ang posibilidad

Lupus nephritis. Ang modernong pag-uuri at mga diskarte sa paggamot ng S.N. Mammaev Department of Hospital Therapy 1 SBEE HPE "Dagestan State Medical Academy ng Ministry of Health ng Russian Federation" MAKHACHKALA 2014 Systemic

1. Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina ay: Ang layunin ng pag-aaral ng disiplina "Mga sakit na nauugnay sa mga karamdaman sa immune system sa pagsasanay ng isang outpatient na doktor" ay upang pag-aralan ang mga pangkalahatang pattern

Indibidwal na pagpili ng gamot para sa paggamot ng hypertension sa mga pasyente na may sakit sa bato Davydova Irina Vladimirovna Associate Professor ng Department of Cardiology NMAPE na pinangalanang P.L.Shupyk Relasyon sa pagitan ng arterial hypertension at patolohiya

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Karagdagang Tariff Agreement na may petsang Nobyembre 27, 2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 01/09/2018

Appendix 7 sa Supplementary Tariff Agreement na may petsang Mayo 24, 2018 sa kasunduan sa Taripa na may petsang 09.01.2018 71 Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika n

FGBOU VO RNIMU sila. N.I. Pirogov Department of Faculty Therapy na pinangalanan. A.I. Nesterova Departamento: Doctor of Medical Sciences, Propesor Shostak N.A. "Isang bihirang kaso ng hindi tiyak na aortoarteritis Takayasu, na nagsimula sa glomerulonephritis"

PAGGAgamot ng CHRONIC VIRAL HEPATITIS B Batay sa pinakabagong mga alituntunin mula sa European Association for the Study of the Liver (EASL) at ng American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD),

Diagnosis ng HHC Denis Godlevsky Baku, Disyembre 2014 Mga uri ng diagnostic Laboratory Express diagnostics Mga Paksa Antibodies / Non-structural protein Polymerase chain reaction (PCR) Genotyping Fibroscanning

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister R.A. Chasnoit Abril 10, 2009 Pagpaparehistro 195-1208 ALGORITHM PARA SA DIAGNOSIS AT PAGGAgamot NG CHRONIC VIRAL HEPATITIS

MGA TAMPOK NG KURSO NG ANEMIC SYNDROME AT PAGKAKABISA NG PAGGAgamot NG MGA PASYENTE NA MAY CHRONIC RENAL INSUFFICIENCY Tagapagsalita: estudyante ng grupo 09ll2 Ziboreva Kristina Andreevna Mga Pinuno: Doctor of Medical Sciences, Propesor

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Annex 6 1.1 nb 1.2 1.3 1.4 1 Mga komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak, postpartum period 0.83 1.0 4,990.1 7,485.1

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro NLRP-12 Relapsing Fever 2016 Version 1. ANO ANG NALP-12 Relapsing Fever 1.1 Ano ito? umuulit na lagnat,

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS I APPROVED Unang Deputy Minister D.L. Pinevich Nobyembre 25, 2016 Pagpaparehistro 101-1116 PARAAN NG IMMUNOSUPPRESSION INDUCTION GAMIT ANG ALLOGENIC MESENCHIMAL

Https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/en/intro Ano ang Blue's Disease/Juvenile Sarcoidosis Version 2016 1. ANO ANG BLOW'S DISEASE/JUVENILE SARCOIDOSIS 1.1 Ano ito? Ang sindrom ni Blau ay genetic

Pathogenesis ng mga pagbabago sa immune status sa CKD o à la guerre comme à la guerre Shurygina Anna-Polina Disyembre 2016 Pangunahing yunit ng labanan Inangkop ni A.K. Abbas Cellular at Molecular Immunology

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw-araw na ospital ng mga klinikal at istatistikal na grupo Appendix 8 sa Karagdagang Tariff Agreement ng 07/20/2018. Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.0018

Northwestern State Medical University. I.I. Mechnikov, Unang St. Petersburg State Medical University. I.P. Pavlova Systemic lupus erythematosus na may antiphospholipid

Appendix 6 sa Tariff Agreement na may petsang 09.01.2018 116 Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa mga pang-araw na ospital ng mga grupong klinikal at istatistika Coefficients Coefficient Gastos ng isang kaso ng paggamot, kuskusin.

Pamamahala ng Thrombotic Microangiopathic Hemolytic Anemias na may Therapeutic Plasma Exchange Kapag Gumagana Ito at Kailan Hindi

MINISTRY OF HEALTH OF THE RUSSIAN FEDERATION State Budgetary Educational Institution of Higher Professional Education "Saratov State Medical University na pinangalanang V.I.

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, K.A. Chizh PAGTATAYA NG MGA SALIK NG PANGRIRIKO PARA SA KURSO NG LUPUUS NEPHRITE AT ISANG PARAAN PARA BALIHIN ANG PAG-UNLA NITO Mga tagubilin sa paggamit Minsk 2011 1

Talamak na sakit sa bato Propesor Khamitov R.F. Pinuno ng Department of Internal Medicine 2 KSMU Algorithm para sa pag-diagnose ng CKD 2 Glomerular filtration rate (GFR) Creatinine clearance (CC) ay isang indicator na nagbibigay-daan sa

Appendix 35 sa Tariff Agreement Tariff para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal na ibinigay sa isang araw na ospital para sa isang kumpletong kaso ng paggamot ng isang sakit na kasama sa nauugnay na klinikal at istatistika

Ang American Society of Nephrology (ASN) AKI Advisory Group ay nag-publish ng isang meta-analysis ng tinantyang saklaw ng AKI sa mundo. Kasama sa pagsusuri ang 154 na pag-aaral (n = 3 855 911), ipinakita na

Mga taripa para sa pagbabayad para sa pangangalagang medikal sa isang araw na ospital alinsunod sa antas ng pangangalagang medikal

Para sa intermediate na sertipikasyon 1 semestre 1. Nomenclature at klasipikasyon ng mga sakit na rayuma. 2. Ang papel na ginagampanan ng mga nakakahawang kadahilanan sa pag-unlad ng talamak na pamamaga. 3. Pangunahing therapy para sa rheumatoid arthritis:

Bagong diagnostic na pamantayan at paggamot ng autoimmune hepatitis at ang mga variant nito na mga form na D.T. Abdurakhmanov Department of Internal, Occupational Diseases and Pulmonology First Moscow State Medical University. SILA. Sechenova Incidence ng AIH Source:

Acute glomerulonephritis sa mga bata Angela Ciuntu, Departamentul Pediatrie USMF Nicolae Testemiț anu

SBEI HPE "YUUGMU" MINISTRY OF HEALTH OF RUSSIA CHRONIC GLOMERULONEPHRITIS AND PREGNANCY Ilyicheva O.Ye. Kahulugan Ang Glomerulonephritis ay isang konsepto ng grupo na kinabibilangan ng mga sakit ng glomeruli ng mga bato na may immune mechanism ng pinsala,

MINISTRY OF HEALTH OF THE REPUBLIC OF BELARUS N.F. Soroka, A.K. Tushina, K.A. Chizh PAGHULA SA PROBABILIDAD NG PAG-UNLAD NG SECONDARY RENAL AMYLOIDOSIS SA MGA PASYENTENG MAY RHEUMATOID ARTHRITIS Mga tagubilin para sa paggamit

kanin. 23. T-cell na kaakibat ng karamihan sa mga pathological lymphocytes. Ang mga histogram ng CD3/CD19 ay nagpapakita ng mga kaganapang naka-gate bilang mga lymphocytes. Binibigkas ang pamamayani ng T-lymphocytes sa kaso ng hinala

O.S. Levin POLYNEUROPATHY Mga alituntunin sa klinika 3rd edition, binago at dinagdagan Medical News Agency 2016 UDC 618.833 LBC 56.1 L36 L36 Levin O.S. Polyneuropathies: Isang klinikal na gabay

Federal State Budgetary Educational Institution of Higher Education "Smolensk State Medical University" ng Ministry of Health ng Russian Federation (FGBOU VO SSMU

Ministri ng Kalusugan ng Republika ng Mordovia GAOUDPO ng Republika ng Mordovia "Mordovia Republican Center para sa Advanced na Pagsasanay ng mga Propesyonal sa Pangangalagang Pangkalusugan" Pag-iwas at pagsusuri ng impeksyon sa HIV

Annex 0 sa Tariff agreement sa larangan ng compulsory medical insurance ng Volgograd region para sa 208 Listahan ng mga klinikal at istatistikal na grupo ng mga sakit sa isang araw na ospital na may indikasyon ng mga kamag-anak at managerial coefficients