Autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda. Autoimmune hemolytic anemia D71 Mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Klase III. Mga sakit sa dugo, hematopoietic organ at ilang partikular na karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism (D50-D89)

Hindi kasama ang: autoimmune disease (systemic) NOS (M35.9), ilang partikular na kundisyon na nagmumula sa perinatal period (P00-P96), komplikasyon ng pagbubuntis, panganganak at puerperium (O00-O99), congenital anomalies, deformities at chromosomal disorder (Q00). - Q99), endocrine, nutritional at metabolic disorder (E00-E90), human immunodeficiency virus [HIV] disease (B20-B24), pinsala, pagkalason at ilang iba pang epekto ng mga panlabas na sanhi (S00-T98), neoplasms (C00-D48). ), sintomas, senyales at abnormal na klinikal at laboratoryo na natuklasan, na hindi nauuri sa ibang lugar (R00-R99)

Ang klase na ito ay naglalaman ng mga sumusunod na bloke:
D50-D53 Dietary anemia
D55-D59 Hemolytic anemia
D60-D64 Aplastic at iba pang anemia
D65-D69 Mga sakit sa coagulation, purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic
D70-D77 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo
D80-D89 Mga piling sakit na kinasasangkutan ng immune mechanism

Ang mga sumusunod na kategorya ay minarkahan ng asterisk:
D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar

NUTRITIONAL ANEMIA (D50-D53)

D50 Anemia sa kakulangan sa iron

Mga kasama: anemia:
. sideropenic
. hypochromic
D50.0 Ang iron deficiency anemia pangalawa sa pagkawala ng dugo (talamak). Posthemorrhagic (talamak) anemia.
Hindi kasama ang: acute posthemorrhagic anemia (D62) congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)
D50.1 Sideropenic dysphagia. Kelly-Paterson syndrome. Plummer-Vinson Syndrome
D50.8 Iba pang iron deficiency anemia
D50.9 Iron deficiency anemia, hindi natukoy

D51 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12

Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina B12 (E53.8)

D51.0 Anemia sa kakulangan sa bitamina B12 dahil sa kakulangan sa intrinsic factor.
Anemia:
. Addison
. birmera
. nakapipinsala (congenital)
Congenital intrinsic factor deficiency
D51.1 Vitamin B12 deficiency anemia dahil sa selective malabsorption ng bitamina B12 na may proteinuria.
Imerslund (-Gresbeck) syndrome. Megaloblastic hereditary anemia
D51.2 Kakulangan ng Transcobalamin II
D51.3 Iba pang bitamina B12-deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Vegetarian anemia
D51.8 Iba pang bitamina B12-deficiency anemias
D51.9 Vitamin B12 deficiency anemia, hindi natukoy

D52 Folate deficiency anemia

D52.0 Folate deficiency anemia na nauugnay sa nutrisyon. Megaloblastic nutritional anemia
D52.1 Folate deficiency anemia dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX)
D52.8 Iba pang folate deficiency anemias
D52.9 Folate deficiency anemia, hindi natukoy. Anemia dahil sa hindi sapat na paggamit ng folic acid, NOS

D53 Iba pang nutritional anemia

May kasamang: megaloblastic anemia na hindi tumutugon sa bitamina therapy
nom B12 o folates

D53.0 Anemia dahil sa kakulangan sa protina. Anemia dahil sa kakulangan ng mga amino acid.
Orotaciduric anemia
Hindi kasama ang: Lesch-Nychen syndrome (E79.1)
D53.1 Iba pang megaloblastic anemias, hindi inuri sa ibang lugar. Megaloblastic anemia NOS.
Hindi kasama ang: Di Guglielmo's disease (C94.0)
D53.2 Anemia dahil sa scurvy.
Hindi kasama ang: scurvy (E54)
D53.8 Iba pang tinukoy na nutritional anemia.
Anemia na nauugnay sa kakulangan:
. tanso
. molibdenum
. sink
Hindi kasama ang: malnutrisyon nang walang binanggit
anemia tulad ng:
. kakulangan sa tanso (E61.0)
. kakulangan sa molibdenum (E61.5)
. kakulangan ng zinc (E60)
D53.9 Dietary anemia, hindi natukoy. Simpleng talamak na anemia.
Hindi kasama ang: anemia NOS (D64.9)

HEMOLYTIC ANEMIA (D55-D59)

D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme

Hindi kasama ang: drug-induced enzyme deficiency anemia (D59.2)

D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-deficiency anemia
D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione.
Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP]
metabolic pathway shunt. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type 1
D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes.
Anemia:
. hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II
. dahil sa kakulangan ng hexokinase
. dahil sa kakulangan ng pyruvate kinase
. dahil sa kakulangan ng triose phosphate isomerase
D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman sa metabolismo ng nucleotide
D55.8 Iba pang mga anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy

D56 Talasemia

D56.0 Alpha thalassemia.
Hindi kasama ang: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
D56.1 Beta thalassemia. Anemia Cooley. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia.
Thalassemia:
. nasa pagitan
. malaki
D56.2 Delta beta thalassemia
D56.3 May dalang senyales ng thalassemia
D56.4 Namamana na pagtitiyaga ng fetal hemoglobin [NPPH]
D56.8 Iba pang thalassemias
D56.9 Thalassemia, hindi natukoy. Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)

D57 Mga sakit sa sickle cell

Hindi kasama ang: iba pang hemoglobinopathies (D58.-)
sickle cell beta thalassemia (D56.1)

D57.0 Sickle cell anemia na may krisis. Sakit sa Hb-SS na may krisis
D57.1 Sickle cell anemia na walang krisis.
Sickle cell(s):
. anemia)
. sakit) NOS
. paglabag)
D57.2 Dobleng heterozygous sickle cell disorder
Sakit:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Dala ang katangian ng sickle cell. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
D57.8 Iba pang mga sakit sa sickle cell

D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia

D58.0 namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice.
Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
D58.1 namamana na elliptocytosis. Ellitocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
D58.2 Iba pang mga hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz.
Sakit:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin. Hemoglobinopathy NOS.
Hindi kasama ang: familial polycythemia (D75.0)
Sakit sa Hb-M (D74.0)
namamana na pananatili ng fetal hemoglobin (D56.4)
polycythemia na nauugnay sa altitude (D75.1)
methemoglobinemia (D74.-)
D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias. stomatocytosis
D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy

D59 Nakuha ang hemolytic anemia

D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang produktong panggamot, gumamit ng karagdagang code ng panlabas na dahilan (class XX).
D59.1 Iba pang mga autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin.
"Malamig na agglutinin":
. sakit
. hemoglobinuria
Hemolytic anemia:
. uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig)
. uri ng init (pangalawang) (nagpapahiwatig)
Hindi kasama ang: Evans syndrome (D69.3)
hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-)
paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa kakulangan ng enzyme na dulot ng droga.
Kung kinakailangan, upang matukoy ang gamot, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (class XX).
D59.3 Hemolytic uremic syndrome
D59.4 Iba pang mga non-autoimmune hemolytic anemia.
Hemolytic anemia:
. mekanikal
. microangiopathic
. nakakalason
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan.
Hemoglobinuria:
. mula sa load
. nagmamartsa
. paroxysmal malamig
Hindi kasama ang: hemoglobinuria NOS (R82.3)
D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy. Idiopathic hemolytic anemia, talamak

APLASTIC AT IBA PANG ANEMIA (D60-D64)

D60 Nakuha ang purong red cell aplasia (erythroblastopenia)

May kasamang: red cell aplasia (nakuha) (mga nasa hustong gulang) (may thymoma)

D60.0 Talamak na nakuha na purong red cell aplasia
D60.1 Pansamantalang nakuha ang purong red cell aplasia
D60.8 Iba pang nakuhang purong red cell aplasias
D60.9 Nakuha ang purong red cell aplasia, hindi natukoy

D61 Iba pang aplastic anemia

Hindi kasama ang: agranulocytosis (D70)

D61.0 Constitutional aplastic anemia.
Aplasia (purong) pulang selula:
. congenital
. ng mga bata
. pangunahin
Blackfan-Diamond Syndrome. Pamilya hypoplastic anemia. Anemia Fanconi. Pancytopenia na may mga malformations
D61.1 Aplastic anemia na dulot ng droga. Kung kinakailangan, tukuyin ang gamot
gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
D61.2 Aplastic anemia na dulot ng iba pang mga panlabas na ahente.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D61.3 Idiopathic aplastic anemia
D61.8 Iba pang tinukoy na aplastic anemia
D61.9 Aplastic anemia, hindi natukoy. Hypoplastic anemia NOS. Hypoplasia ng bone marrow. Panmyeloftis

D62 Talamak na posthemorrhagic anemia

Hindi kasama ang: congenital anemia dahil sa pagkawala ng dugo ng fetus (P61.3)

D63 Anemia sa mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D63.0 Anemia sa mga neoplasma (C00-D48+)
D63.8 Anemia sa iba pang mga malalang sakit na inuri sa ibang lugar

D64 Iba pang anemia

Hindi kasama ang: refractory anemia:
. NOS (D46.4)
. may labis na pagsabog (D46.2)
. may pagbabagong-anyo (D46.3)
. may mga sideroblast (D46.1)
. walang sideroblast (D46.0)

D64.0 Namamana na sideroblastic anemia. hypochromic sideroblastic anemia na nauugnay sa sex
D64.1 Pangalawang sideroblastic anemia dahil sa iba pang mga sakit.
Kung kinakailangan, upang makilala ang sakit, gumamit ng karagdagang code.
D64.2 Pangalawang sideroblastic anemia na dulot ng mga gamot o lason.
Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang code ng mga panlabas na sanhi (klase XX).
D64.3 Iba pang mga sideroblastic anemia.
Sideroblastic anemia:
. HINDI
. pyridoxine-reactive, hindi inuri sa ibang lugar
D64.4 Congenital dyserythropoietic anemia. Dyshemopoietic anemia (congenital).
Hindi kasama ang: Blackfan-Diamond syndrome (D61.0)
di Guglielmo's disease (C94.0)
D64.8 Iba pang mga tinukoy na anemia. Pediatric pseudoleukemia. Leukoerythroblastic anemia
D64.9 Anemia, hindi natukoy

BLOOD COAGULATION DISORDERS, PURPLE AT IBA PA

MGA KONDISYON NG HEMORRHAGIC (D65-D69)

D65 Disseminated intravascular coagulation [defibrination syndrome]

Nakuha ang Afibrinogenemia. Coagulopathy ng pagkonsumo
Diffuse o disseminated intravascular coagulation
Nakuha ang fibrinolytic bleeding
Purpura:
. fibrinolytic
. mabilis ang kidlat
Hindi kasama ang: defibrination syndrome (kumplikado):
. bagong panganak (P60)

D66 Hereditary factor VIII deficiency

Kakulangan sa Factor VIII (na may kapansanan sa paggana)
Hemophilia:
. HINDI
. PERO
. klasiko
Hindi kasama ang: factor VIII deficiency na may vascular disorder (D68.0)

D67 Kakulangan ng hereditary factor IX

Ang sakit sa Pasko
Depisit:
. factor IX (na may kapansanan sa paggana)
. thromboplastic na bahagi ng plasma
Hemophilia B

D68 Iba pang mga karamdaman sa pagdurugo

Hindi kasama: kumplikado:
. aborsyon, ectopic o molar na pagbubuntis (O00-O07, O08.1)
. pagbubuntis, panganganak at ang puerperium (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 sakit na Willebrand. Angiohemophilia. Kakulangan ng Factor VIII na may pinsala sa vascular. Vascular hemophilia.
Hindi kasama ang: fragility ng mga capillary na namamana (D69.8)
kakulangan sa kadahilanan VIII:
. NOS (D66)
. may kapansanan sa paggana (D66)
D68.1 Hereditary factor XI deficiency. Hemophilia C. Plasma thromboplastin precursor deficiency
D68.2 Namamana na kakulangan ng iba pang mga kadahilanan ng coagulation. Congenital afibrinogenemia.
Depisit:
. AC-globulin
. proaccelerin
Kakulangan sa Salik:
. ako [fibrinogen]
. II [prothrombin]
. V [labile]
. VII [matatag]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrin-stabilizing]
Dysfibrinogenemia (congenital). Hypoproconvertinemia. Ang sakit ni Ovren
D68.3 Mga hemorrhagic disorder na dulot ng mga nagpapalipat-lipat na anticoagulants sa dugo. Hyperheparinemia.
Pagpapalakas ng nilalaman:
. antithrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Kung kinakailangan upang matukoy ang anticoagulant na ginamit, gumamit ng karagdagang external cause code.
(klase XX).
D68.4 Nakuha ang kakulangan sa clotting factor.
Kakulangan ng coagulation factor dahil sa:
. sakit sa atay
. kakulangan sa bitamina K
Hindi kasama ang: kakulangan sa bitamina K sa bagong panganak (P53)
D68.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman sa coagulation. Ang pagkakaroon ng isang inhibitor ng systemic lupus erythematosus
D68.9 Coagulation disorder, hindi natukoy

D69 Purpura at iba pang kondisyon ng hemorrhagic

Hindi kasama ang: benign hypergammaglobulinemic purpura (D89.0)
cryoglobulinemic purpura (D89.1)
idiopathic (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
fulminant purpura (D65)
thrombotic thrombocytopenic purpura (M31.1)

D69.0 Allergic purpura.
Purpura:
. anaphylactoid
. Henoch(-Schönlein)
. hindi thrombocytopenic:
. hemorrhagic
. idiopathic
. vascular
allergic vasculitis
D69.1 Mga depekto ng husay ng mga platelet. Bernard-Soulier [higanteng platelet] syndrome.
Glanzmann's disease. Gray platelet syndrome. Thrombasthenia (hemorrhagic) (namamana). thrombocytopathy.
Hindi kasama ang: von Willebrand disease (D68.0)
D69.2 Iba pang hindi thrombocytopenic purpura.
Purpura:
. HINDI
. may edad na
. simple lang
D69.3 Idiopathic thrombocytopenic purpura. Evans syndrome
D69.4 Iba pang mga pangunahing thrombocytopenias.
Maliban: thrombocytopenia na walang radius (Q87.2)
lumilipas na neonatal thrombocytopenia (P61.0)
Wiskott-Aldrich syndrome (D82.0)
D69.5 Pangalawang thrombocytopenia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D69.6 Thrombocytopenia, hindi natukoy
D69.8 Iba pang mga tinukoy na kondisyon ng hemorrhagic. Fragility ng mga capillary (namamana). Vascular pseudohemophilia
D69.9 Hemorrhagic na kondisyon, hindi natukoy

IBA PANG MGA SAKIT NG DUGO AT MGA ORGAN NA GUMAWA NG DUGO (D70-D77)

D70 Agranulocytosis

Agranulocytic angina. Ang genetic agranulocytosis ng mga bata. sakit na Kostmann
Neutropenia:
. HINDI
. congenital
. paikot
. medikal
. periodical
. splenic (pangunahin)
. nakakalason
Neutropenic splenomegaly
Kung kinakailangan, para matukoy ang gamot na nagdulot ng neutropenia, gumamit ng karagdagang external cause code (class XX).
Hindi kasama ang: lumilipas na neonatal neutropenia (P61.5)

D71 Functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils

Depekto ng receptor complex ng cell lamad. Talamak (mga bata) granulomatosis. Congenital dysphagocytosis
Progresibong septic granulomatosis

D72 Iba pang mga sakit sa puting selula ng dugo

Hindi kasama ang: basophilia (D75.8)
mga sakit sa immune (D80-D89)
neutropenia (D70)
preleukemia (syndrome) (D46.9)

D72.0 Mga abnormalidad ng genetic ng leukocytes.
Anomalya (granulation) (granulocyte) o sindrom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Namamana:
. leukocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leukomelanopathy
Hindi kasama ang: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrome (E70.3)
D72.1 Eosinophilia.
Eosinophilia:
. allergic
. namamana
D72.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman ng mga puting selula ng dugo.
Reaksyon ng leukemoid:
. lymphocytic
. monocytic
. myelocytic
Leukocytosis. Lymphocytosis (symptomatic). Lymphopenia. Monocytosis (symptomatic). plasmacytosis
D72.9 White blood cell disorder, hindi natukoy

D73 Mga sakit sa pali

D73.0 Hyposplenism. Asplenia pagkatapos ng operasyon. Pagkasayang ng pali.
Hindi kasama ang: asplenia (congenital) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
Hindi kasama ang: splenomegaly:
. NOS (R16.1)
.congenital (Q89.0)
D73.2 Talamak na congestive splenomegaly
D73.3 Abscess ng pali
D73.4 siste ng pali
D73.5 Spleen infarction. Ang pagkalagot ng pali ay hindi traumatiko. Pamamaluktot ng pali.
Hindi kasama ang: traumatic rupture ng spleen (S36.0)
D73.8 Iba pang mga sakit ng pali. Fibrosis ng pali NOS. Perisplenit. I-spell ang NOS
D73.9 Sakit sa pali, hindi natukoy

D74 Methemoglobinemia

D74.0 Congenital methemoglobinemia. Congenital deficiency ng NADH-methemoglobin reductase.
Hemoglobinosis M [Hb-M disease]. Hereditary methemoglobinemia
D74.8 Iba pang methemoglobinemias. Nakuhang methemoglobinemia (na may sulfhemoglobinemia).
Nakakalason na methemoglobinemia. Kung kinakailangan upang matukoy ang sanhi, gumamit ng karagdagang panlabas na code ng sanhi (class XX).
D74.9 Methemoglobinemia, hindi natukoy

D75 Iba pang mga sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo

Maliban: namamagang mga lymph node (R59.-)
hypergammaglobulinemia NOS (D89.2)
lymphadenitis:
. NOS (I88.9)
. talamak (L04.-)
. talamak (I88.1)
. mesenteric (talamak) (talamak) (I88.0)

D75.0 Pamilya erythrocytosis.
Polycythemia:
. benign
. pamilya
Hindi kasama ang: hereditary ovalocytosis (D58.1)
D75.1 Pangalawang polycythemia.
Polycythemia:
. nakuha
. nauugnay sa:
. erythropoietins
. pagbaba sa dami ng plasma
. matangkad
. stress
. emosyonal
. hypoxemic
. nephrogenic
. kamag-anak
Hindi kasama ang: polycythemia:
. bagong panganak (P61.1)
. totoo (D45)
D75.2 Mahalagang thrombocytosis.
Hindi kasama ang: mahalaga (hemorrhagic) thrombocythemia (D47.3)
D75.8 Iba pang mga tinukoy na sakit ng dugo at mga organ na bumubuo ng dugo. Basophilia
D75.9 Sakit sa dugo at mga organ na bumubuo ng dugo, hindi natukoy

D76 Ilang sakit na kinasasangkutan ng lymphoreticular tissue at ang reticulohistiocytic system

Hindi kasama ang: Letterer-Siwe disease (C96.0)
malignant histiocytosis (C96.1)
reticuloendotheliosis o reticulosis:
. histiocytic medullary (C96.1)
. leukemic (C91.4)
. lipomelanotic (I89.8)
. malignant (C85.7)
. non-lipid (C96.0)

D76.0 Langerhans cell histiocytosis, hindi inuri sa ibang lugar. Eosinophilic granuloma.
Sakit sa Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytosis X (talamak)
D76.1 Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Pamilya hemophagocytic reticulosis.
Histiocytosis mula sa mononuclear phagocytes maliban sa Langerhans cells, NOS
D76.2 Hemophagocytic syndrome na nauugnay sa impeksyon.
Kung kinakailangan, upang makilala ang isang nakakahawang ahente o sakit, gumamit ng karagdagang code.
D76.3 Iba pang mga histiocytic syndromes. Reticulohistiocytoma (higanteng selula).
Sinus histiocytosis na may napakalaking lymphadenopathy. xanthogranuloma

D77 Iba pang mga karamdaman ng dugo at mga organo na bumubuo ng dugo sa mga sakit na inuri sa ibang lugar.

Fibrosis ng pali sa schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)

MGA PILING DISORDER NA KASAMAAN ANG IMMUNE MECHANISM (D80-D89)

Kasama ang: mga depekto sa sistemang pandagdag, mga sakit sa immunodeficiency hindi kasama ang sakit,
human immunodeficiency virus [HIV] sarcoidosis
Maliban: mga sakit na autoimmune (systemic) NOS (M35.9)
mga functional disorder ng polymorphonuclear neutrophils (D71)
sakit ng human immunodeficiency virus [HIV] (B20-B24)

D80 Immunodeficiencies na may nangingibabaw na kakulangan sa antibody

D80.0 Namamana na hypogammaglobulinemia.
Autosomal recessive agammaglobulinemia (uri ng Swiss).
X-linked agammaglobulinemia [Bruton's] (na may kakulangan sa growth hormone)
D80.1 Nonfamilial hypogammaglobulinemia. Agammaglobulinemia na may presensya ng B-lymphocytes na nagdadala ng mga immunoglobulin. Pangkalahatang agammaglobulinemia. Hypogammaglobulinemia NOS
D80.2 Selective immunoglobulin A kakulangan
D80.3 Selective deficiency ng immunoglobulin G subclasses
D80.4 Selective immunoglobulin M kakulangan
D80.5 Immunodeficiency na may mataas na antas ng immunoglobulin M
D80.6 Kakulangan ng mga antibodies na may malapit sa normal na antas ng mga immunoglobulin o may hyperimmunoglobulinemia.
Kakulangan ng antibody na may hyperimmunoglobulinemia
D80.7 Lumilipas na hypogammaglobulinemia sa mga bata
D80.8 Iba pang mga immunodeficiencies na may nangingibabaw na depekto sa antibody. Kappa light chain kakulangan
D80.9 Immunodeficiency na may nangingibabaw na depekto sa antibody, hindi natukoy

D81 Pinagsamang immunodeficiencies

Hindi kasama ang: autosomal recessive agammaglobulinemia (Swiss type) (D80.0)

D81.0 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may reticular dysgenesis
D81.1 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababang bilang ng T at B cell
D81.2 Malubhang pinagsamang immunodeficiency na may mababa o normal na bilang ng B-cell
D81.3 Kakulangan ng adenosine deaminase
D81.4 Nezelof syndrome
D81.5 Kakulangan ng purine nucleoside phosphorylase
D81.6 Kakulangan ng class I molecules ng major histocompatibility complex. Naked lymphocyte syndrome
D81.7 Kakulangan ng class II molecules ng major histocompatibility complex
D81.8 Iba pang pinagsamang immunodeficiencies. Kakulangan ng biotin-dependent carboxylase
D81.9 Pinagsamang immunodeficiency, hindi natukoy. Malubhang pinagsamang immunodeficiency disorder NOS

D82 Immunodeficiencies na nauugnay sa iba pang makabuluhang mga depekto

Hindi kasama ang: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Wiskott-Aldrich Syndrome. Immunodeficiency na may thrombocytopenia at eksema
D82.1 Di George Syndrome. Syndrome ng diverticulum ng pharynx.
Thymus:
. alymphoplasia
. aplasia o hypoplasia na may kakulangan sa immune
D82.2 Immunodeficiency na may dwarfism dahil sa maikling paa
D82.3 Immunodeficiency dahil sa namamana na depekto na dulot ng Epstein-Barr virus.
X-linked lymphoproliferative disease
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrome
D82.8 Immunodeficiency na nauugnay sa iba pang tinukoy na mga pangunahing depekto
D 82.9 Immunodeficiency na nauugnay sa makabuluhang depekto, hindi natukoy

D83 Karaniwang variable immunodeficiency

D83.0 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga pangunahing abnormalidad sa bilang at functional na aktibidad ng mga B cell
D83.1 Karaniwang variable immunodeficiency na may nangingibabaw na mga karamdaman ng immunoregulatory T-cells
D83.2 Karaniwang variable immunodeficiency na may mga autoantibodies sa B o T cells
D83.8 Iba pang mga karaniwang variable immunodeficiencies
D83.9 Karaniwang variable immunodeficiency, hindi natukoy

D84 Iba pang mga immunodeficiencies

D84.0 Depekto ng functional antigen-1 ng mga lymphocytes
D84.1 Depekto sa sistema ng pandagdag. Kakulangan ng C1 esterase inhibitor
D84.8 Iba pang tinukoy na immunodeficiency disorder
D84.9 Immunodeficiency, hindi natukoy

D86 Sarcoidosis

D86.0 Sarcoidosis ng baga
D86.1 Sarcoidosis ng mga lymph node
D86.2 Sarcoidosis ng mga baga na may sarcoidosis ng mga lymph node
D86.3 Sarcoidosis ng balat
D86.8 Sarcoidosis ng iba pang tinukoy at pinagsamang lokalisasyon. Iridocyclitis sa sarcoidosis (H22.1).
Maramihang cranial nerve palsy sa sarcoidosis (G53.2)
Sarcoid(s):
. arthropathy (M14.8)
. myocarditis (I41.8)
. myositis (M63.3)
Uveoparotitis fever [Herfordt's disease]
D86.9 Sarcoidosis, hindi natukoy

D89 Iba pang mga karamdaman na kinasasangkutan ng immune mechanism, na hindi inuri sa ibang lugar

Hindi kasama ang: hyperglobulinemia NOS (R77.1)
monoclonal gammopathy (D47.2)
pagkabigo at pagtanggi sa graft (T86.-)

D89.0 Polyclonal hypergammaglobulinemia. Hypergammaglobulinemic purpura. Polyclonal gammopathy NOS
D89.1 cryoglobulinemia.
Cryoglobulinemia:
. mahalaga
. idiopathic
. magkakahalo
. pangunahin
. pangalawa
Cryoglobulinemic(s):
. purpura
. vasculitis
D89.2 Hypergammaglobulinemia, hindi natukoy
D89.8 Iba pang tinukoy na mga karamdaman na kinasasangkutan ng mekanismo ng immune, hindi inuri sa ibang lugar
D89.9 Disorder na kinasasangkutan ng immune mechanism, hindi natukoy. Sakit sa immune NOS

Ano ang autoimmune hemolytic anemia

Sa ilalim ng pangalang hemolytic anemia, ang isang pangkat ng mga nakuha at namamana na sakit ay pinagsama, na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng intracellular o intravascular na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang autoimmune hemolytic anemias ay kinabibilangan ng mga anyo ng sakit na nauugnay sa pagbuo ng mga antibodies sa self-antigens ng mga erythrocytes.

Sa pangkalahatang grupo ng hemolytic anemias, mas karaniwan ang autoimmune hemolytic anemias. Ang kanilang dalas ay 1 kaso bawat 75,000-80,000 populasyon.

Mga sanhi (etiology) ng autoimmune hemolytic anemia

Ang immune hemolytic anemia ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng anti-erythrocyte iso- at autoantibodies at, nang naaayon, ay nahahati sa isoimmune at autoimmune.

Kasama sa isoimmune ang hemolytic anemia ng mga bagong silang, dahil sa hindi pagkakatugma sa ABO at Rh system sa pagitan ng ina at fetus, post-transfusion hemolytic anemia.

Sa autoimmune hemolytic anemia, mayroong pagkasira ng immunological tolerance sa hindi nagbabagong antigens ng sariling erythrocytes, minsan sa mga antigen na may mga determinant na katulad ng erythrocytes. Ang mga antibodies sa naturang mga antigen ay nagagawang makipag-ugnayan sa mga hindi nagbabagong antigen ng kanilang sariling mga erythrocytes. Ang hindi kumpletong heat agglutinin ay ang pinakakaraniwang uri ng antibody na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga antibodies na ito ay nabibilang sa IgG, bihira - sa IgM, IgA.

Ang immune hemolytic anemia ay nahahati sa isoimmune at autoimmune. Ang serological na prinsipyo ng pagkita ng kaibahan ng autoimmune hemolytic anemias ay ginagawang posible na makilala ang mga form na dulot ng hindi kumpletong thermal agglutinins, thermal hemolysins, cold agglutinins, biphasic cold hemolysins (Donat-Landsteiner type) at erythroopsonins. Ang ilang mga may-akda ay nakikilala ang isang anyo ng hemolytic anemia na may mga antibodies laban sa antigen ng bone marrow normoblasts.

Ayon sa klinikal na kurso, ang talamak at talamak na mga variant ay nakikilala.

Mayroong symptomatic at idiopathic autoimmune hemolytic anemias. Ang symptomatic autoimmune anemia ay nangyayari laban sa background ng iba't ibang mga sakit na sinamahan ng mga karamdaman sa immunocompetent system. Kadalasan nangyayari ang mga ito sa talamak na lymphocytic leukemia, lymphogranulomatosis, acute leukemia, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, talamak na hepatitis at liver cirrhosis. Sa mga kaso kung saan ang hitsura ng mga autoantibodies ay hindi maaaring nauugnay sa anumang proseso ng pathological, nagsasalita sila ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia, na bumubuo ng halos 50% ng lahat ng autoimmune anemia.

Ang pagbuo ng mga autoantibodies ay nangyayari bilang isang resulta ng isang paglabag sa sistema ng mga immunocompetent na mga cell na nakikita ang erythrocyte antigen bilang dayuhan at nagsisimulang gumawa ng mga antibodies dito. Pagkatapos ng pag-aayos ng mga autoantibodies sa mga erythrocytes, ang huli ay nakuha ng mga selula ng reticulohistiocytic system, kung saan sila ay sumasailalim sa agglutination at pagkabulok. Ang hemolysis ng mga erythrocytes ay pangunahing nangyayari sa pali, atay, at utak ng buto. Ang mga autoantibodies sa erythrocytes ay nabibilang sa iba't ibang uri.

Ayon sa prinsipyo ng serological, ang mga autoimmune hemolytic anemia ay nahahati sa ilang mga anyo:
- anemia na may hindi kumpletong mga agglutinin ng init
- anemia na may mga thermal hemolysin
- anemia na may kumpletong malamig na agglutinin
- anemia na may biphasic hemolysins
- anemia na may mga agglutinin laban sa mga normoblast ng bone marrow

Ang bawat isa sa mga form na ito ay may ilang mga tampok sa klinikal na larawan, kurso at serological diagnosis. Ang pinakakaraniwang anemia na may hindi kumpletong thermal agglutinin, na nagkakahalaga ng 70 - 80% ng lahat ng autoimmune hemolytic anemia.

Pathogenesis (ano ang mangyayari?) sa panahon ng autoimmune hemolytic anemia

Ang kakanyahan ng mga proseso ng autoimmune ay bilang isang resulta ng pagpapahina ng T-suppressor system ng kaligtasan sa sakit na kumokontrol sa autoaggression, ang B-system ng kaligtasan sa sakit ay isinaaktibo, synthesizing antibodies laban sa hindi nagbabago antigens ng iba't ibang mga organo. Ang mga T-lymphocytes-killers ay nakikilahok din sa pagpapatupad ng autoaggression. Ang mga antibodies ay mga immunoglobulin (Ig), kadalasang kabilang sa klase G, mas madalas - M at A; ang mga ito ay tiyak at nakadirekta laban sa isang tiyak na antigen. Kasama sa IgM, sa partikular, ang mga cold antibodies at biphasic hemolysins. Ang isang erythrocyte na nagdadala ng mga antibodies ay phagocytosed ng mga macrophage at nawasak sa kanila; posibleng lysis ng erythrocytes na may partisipasyon ng pandagdag. Ang mga antibodies ng klase ng IgM ay maaaring magdulot ng agglutination ng mga erythrocytes nang direkta sa daloy ng dugo, at ang mga antibodies ng klase ng IgG ay maaari lamang sirain ang mga erythrocytes sa mga spleen macrophage. Sa lahat ng mga kaso, ang hemolysis ng mga erythrocytes ay nangyayari nang mas matindi, mas maraming mga antibodies ang nasa ibabaw nito. Ang hemolytic anemia na may mga antibodies sa spectrin ay inilarawan.

Mga sintomas (klinikal na larawan) ng autoimmune hemolytic anemia

Sa isang talamak na simula ng autoimmune hemolytic anemia, ang mga pasyente ay nagkakaroon ng mabilis na pagtaas ng kahinaan, igsi ng paghinga at palpitations, sakit sa lugar ng puso, minsan sa mas mababang likod, lagnat at pagsusuka, matinding paninilaw ng balat. Sa talamak na kurso ng proseso, ang isang medyo kasiya-siyang estado ng kalusugan ng mga pasyente ay nabanggit kahit na may malalim na anemya, madalas na matinding paninilaw ng balat, sa karamihan ng mga kaso ay isang pagtaas sa pali, kung minsan ang atay, alternating mga panahon ng pagpalala at pagpapatawad.

Ang anemia ay normochromic, minsan hyperchromic, na may mga hemolytic crises na karaniwang minarkahan ng malubha o katamtamang reticulocytosis. Ang macrocytosis at microspherocytosis ng erythrocytes ay matatagpuan sa peripheral na dugo, posible ang hitsura ng mga normoblast. Ang ESR ay tumaas sa karamihan ng mga kaso. Ang nilalaman ng mga leukocytes sa talamak na anyo ay normal, sa talamak na anyo, ang leukocytosis ay nangyayari, kung minsan ay umaabot sa mataas na mga numero na may isang makabuluhang paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa. Karaniwang normal ang bilang ng platelet.

Sa Fisher-Evens syndrome, ang autoimmune hemolytic anemia ay pinagsama sa autoimmune thrombocytopenia. Sa utak ng buto, ang erythropoiesis ay pinahusay, ang mga megaloblast ay bihirang napansin. Sa karamihan ng mga pasyente, ang osmotic resistance ng erythrocytes ay nabawasan, na dahil sa isang makabuluhang bilang ng microspherocytes sa peripheral blood. Ang nilalaman ng bilirubin ay nadagdagan dahil sa libreng bahagi, at ang nilalaman ng stercobilin sa mga feces ay nadagdagan din.

Natutukoy ang mga hindi kumpletong heat agglutinin gamit ang direktang pagsusuri ng Coombs na may polyvalent antiglobulin serum. Sa isang positibong pagsusuri gamit ang antisera sa IgG, IgM, atbp., tinukoy kung saang klase ng mga immunoglobulin kabilang ang mga nakitang antibodies. Kung mayroong mas mababa sa 500 mga nakapirming molekula ng IgG sa ibabaw ng mga pulang selula ng dugo, negatibo ang pagsusuri sa Coombs. Ang isang katulad na kababalaghan ay karaniwang sinusunod sa mga pasyente na may talamak na anyo ng autoimmune hemolytic anemia o na sumailalim sa talamak na hemolysis. Ang mga Coombs-negative ay mga kaso din kapag ang mga antibodies na kabilang sa IgA o IgM ay naayos sa mga erythrocytes (na may kaugnayan sa kung saan ang polyvalent antiglobulin serum ay hindi gaanong aktibo).
Humigit-kumulang 50% ng mga kaso ng idiopathic autoimmune hemolytic anemia nang sabay-sabay sa hitsura ng mga immunoglobulin na naayos sa ibabaw ng mga erythrocytes, ang mga antibodies sa kanilang sariling mga lymphocytes ay napansin.

Ang hemolytic anemia dahil sa mga thermal hemolysin ay bihira. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemoglobinuria na may itim na ihi, mga alternating panahon ng talamak na hemolytic crisis at mga remisyon. Ang hemolytic crisis ay sinamahan ng pag-unlad ng anemia, reticulocytosis (sa ilang mga kaso, thrombocytosis) at isang pinalaki na pali. Mayroong pagtaas sa antas ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderinuria. Kapag tinatrato ang mga donor erythrocytes na may papain, posibleng makita ang mga monophasic hemolysin sa mga pasyente. Ang ilang mga pasyente ay may positibong pagsusuri sa Coombs.

Hemolytic anemia dahil sa malamig na agglutinins(cold hemagglutinin disease) ay may talamak na kurso. Ito ay bubuo na may matalim na pagtaas sa titer ng malamig na hemagglutinin. May mga idiopathic at symptomatic na anyo ng sakit. Ang nangungunang sintomas ng sakit ay isang labis na pagtaas ng sensitivity sa malamig, na nagpapakita ng sarili sa anyo ng asul at pagpaputi ng mga daliri at paa, tainga, at dulo ng ilong. Ang mga karamdaman ng peripheral na sirkulasyon ay humantong sa pag-unlad ng Raynaud's syndrome, thrombophlebitis, trombosis at mga pagbabago sa trophic hanggang sa acrogangrene, minsan malamig na urticaria. Ang paglitaw ng mga vasomotor disorder ay nauugnay sa pagbuo ng malalaking intravascular conglomerates mula sa agglutinated erythrocytes sa panahon ng paglamig, na sinusundan ng spasm ng vascular wall. Ang mga pagbabagong ito ay sinamahan ng mas mataas na nakararami sa intracellular hemolysis. Sa ilang mga pasyente ay may pagtaas sa atay at pali. Katamtamang malubhang normochromic o hyperchromic anemia, reticulocytosis, normal na bilang ng leukocyte at platelet, tumaas na ESR, bahagyang pagtaas sa antas ng libreng fraction ng bilirubin, mataas na titer ng kumpletong Cold agglutinins (natutukoy ng agglutination sa saline medium), kung minsan ay mga palatandaan ng Ang hemoglobinuria ay sinusunod. Ang katangian ay ang agglutination ng mga erythrocytes sa vitro, na nangyayari sa temperatura ng silid at nawawala kapag pinainit. Kung imposibleng magsagawa ng mga pagsusuri sa immunological, ang isang nakakapukaw na pagsubok na may paglamig ay nakakakuha ng diagnostic na halaga (sa serum ng dugo na nakuha mula sa isang daliri na nakatali sa isang tourniquet pagkatapos ibababa ito sa tubig ng yelo, ang isang pagtaas ng nilalaman ng libreng hemoglobin ay natutukoy).

Sa malamig na sakit na hemagglutinin, sa kaibahan sa paroxysmal cold hemoglobinuria, ang hemolytic crisis at vasomotor disorder ay nangyayari lamang mula sa hypothermia ng katawan at hemoglobinuria, na nagsimula sa malamig na mga kondisyon, ay humihinto kapag ang pasyente ay lumipat sa isang mainit na silid.

Ang sintomas na kumplikadong katangian ng malamig na sakit na hemagglutinin ay maaaring mangyari laban sa background ng iba't ibang mga talamak na impeksiyon at ilang mga anyo ng hemoblastoses. Sa mga idiopathic na anyo ng sakit, ang kumpletong pagbawi ay hindi sinusunod, na may mga sintomas na anyo, ang pagbabala ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pinagbabatayan na proseso.

Ang paroxysmal cold hemoglobinuria ay isa sa mga bihirang uri ng hemolytic anemia. Nakakaapekto ito sa mga tao ng parehong kasarian, mas madalas mga bata.

Ang mga pasyente na may paroxysmal cold hemoglobinuria ay maaaring makaranas ng pangkalahatang karamdaman, pananakit ng ulo, pananakit ng katawan, at iba pang kakulangan sa ginhawa pagkatapos ng lamig. Sinusundan ito ng panginginig, lagnat, pagduduwal at pagsusuka. Nagiging itim ang ihi. Kasabay nito, ang paninilaw ng balat, pagpapalaki ng pali at mga karamdaman sa vasomotor ay minsan napansin. Laban sa background ng isang hemolytic crisis, ang mga pasyente ay nagpapakita ng katamtamang anemia, reticulocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, hemosiderinuria at proteinuria.

Ang pangwakas na diagnosis ng paroxysmal cold hemoglobinuria ay itinatag batay sa nakitang dalawang-phase na hemolysin ayon sa pamamaraang Donat-Landsteiner. Hindi ito nailalarawan sa pamamagitan ng autoagglutination ng mga erythrocytes, na patuloy na sinusunod sa malamig na sakit na hemagglutination.

Hemolytic anemia dahil sa erythroopsonins. Ang pagkakaroon ng mga autoopsonin sa mga selula ng dugo ay karaniwang kinikilala. Sa nakuha na idiopathic hemolytic anemia, cirrhosis ng atay, hypoplastic anemia na may hemolytic component at leukemia, natagpuan ang phenomenon ng autoerythrophagocytosis.

Ang nakuha na idiopathic hemolytic anemia, na sinamahan ng isang positibong kababalaghan ng autoerythrophagocytosis, ay may talamak na kurso. Ang mga panahon ng pagpapatawad, kung minsan ay tumatagal ng isang malaking oras, ay pinalitan ng isang hemolytic na krisis, na nailalarawan sa pamamagitan ng icterus ng mga nakikitang mucous membrane, pagdidilim ng ihi, anemia, reticulocytosis at isang pagtaas sa hindi direktang bahagi ng bilirubin, kung minsan ay isang pagtaas sa pali at atay. .

Sa idiopathic at symptomatic hemolytic anemia, ang pagtuklas ng autoerythrophagocytosis sa kawalan ng data na nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng iba pang mga anyo ng autoimmune hemolytic anemia ay nagbibigay ng dahilan upang maiugnay ang mga ito sa hemolytic anemia na dulot ng erythroopsonins. Ang diagnostic test ng autoerythrophagocytosis ay isinasagawa sa direkta at hindi direktang mga bersyon.

Immunohemolytic anemia dahil sa paggamit ng mga gamot. Iba't ibang mga gamot (quinine, dopegyt, sulfonamides, tetracycline, tseporin, atbp.) na maaaring maging sanhi ng hemolysis form complexes na may mga tiyak na heteroantibodies, pagkatapos ay tumira sa mga erythrocytes at ilakip ang pandagdag sa kanilang sarili, na humahantong sa pagkagambala ng erythrocyte membrane. Ang mekanismong ito ng hemolytic anemia na sanhi ng droga ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagtuklas ng pandagdag sa mga erythrocytes ng mga pasyente sa kawalan ng mga immunoglobulin sa kanila. Ang anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na simula na may mga palatandaan ng intravascular hemolysis (hemoglobinuria, reticulocytosis, isang pagtaas sa nilalaman ng libreng bahagi ng bilirubin, nadagdagan ang erythropoiesis). Laban sa background ng isang hemolytic crisis, ang talamak na kabiguan ng bato kung minsan ay bubuo.

Ang hemolytic anemia, na nabubuo sa appointment ng penicillin at methyldopa, ay nagpapatuloy nang medyo naiiba. Ang pagpapakilala sa bawat araw ng 15,000 unit o higit pa ng penicillin ay maaaring humantong sa pagbuo ng hemolytic anemia, na nailalarawan sa pamamagitan ng intracellular hyperhemolysis. Kasama ang mga pangkalahatang klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng hemolytic syndrome, isang positibong direktang pagsusuri ng Coombs ay nakita din (ang mga nakitang antibodies ay nauugnay sa IgG). Ang penicillin, na nagbubuklod sa antigen ng erythrocyte membrane, ay bumubuo ng isang komplikadong laban sa kung saan ang mga antibodies ay ginawa sa katawan.

Sa matagal na paggamit ng methyldopa, ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng hemolytic syndrome na may mga katangian ng isang idiopathic na anyo ng autoimmune hemolytic anemia. Ang mga natukoy na antibodies ay magkapareho sa mga thermal agglutinin at nabibilang sa IgG.

Ang hemolytic anemia dahil sa mekanikal na mga kadahilanan ay nauugnay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa panahon ng kanilang pagpasa sa pamamagitan ng binagong mga sisidlan o sa pamamagitan ng mga artipisyal na balbula. Ang mga pagbabago sa vascular endothelium sa vasculitis, malignant arterial hypertension; sa parehong oras, ang pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet ay isinaaktibo, pati na rin ang sistema ng coagulation ng dugo at pagbuo ng thrombin. Ang malawak na stasis ng dugo at trombosis ng mga maliliit na daluyan ng dugo (DIC) ay nabuo na may traumatization ng mga pulang selula ng dugo, bilang isang resulta kung saan sila ay pira-piraso; maraming fragment ng erythrocytes (schistocytes) ang matatagpuan sa isang blood smear. Ang mga RBC ay nawasak din kapag dumaan sila sa mga artipisyal na balbula (mas madalas na may multi-valve correction); inilarawan ang hemolytic anemia sa background ng senile calcified aortic valve. Ang diagnosis ay batay sa mga palatandaan ng anemia, isang pagtaas sa konsentrasyon ng libreng bilirubin sa serum ng dugo, ang pagkakaroon ng mga schistocytes sa isang peripheral blood smear, at mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit na nagdulot ng mekanikal na hemolysis.

Hemolytic uremic syndrome(Moshkovich's disease, Gasser's syndrome) ay maaaring makapagpalubha sa kurso ng autoimmune hemolytic anemia. Ang sakit ng isang autoimmune na kalikasan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic anemia, thrombocytopenia, pinsala sa bato. Ang mga disseminated lesyon ng mga daluyan ng dugo at mga capillary ay nabanggit sa paglahok ng halos lahat ng mga organo at sistema, binibigkas ang mga pagbabago sa coagulogram, katangian ng DIC.

Diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia

Ang diagnosis ng autoimmune hemolytic anemia ay ginawa batay sa pagkakaroon ng mga klinikal at hematological na mga palatandaan ng hemolysis at ang pagtuklas ng mga autoantibodies sa ibabaw ng erythrocytes gamit ang Coombs test (positibo sa halos 60% ng autoimmune hemolysis). Ibahin ang sakit mula sa namamana na microspherocytosis, hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng enzyme.

Sa dugo - normochromic o moderately hyperchromic anemia ng iba't ibang kalubhaan, reticulocytosis, normoblasts. Sa ilang mga kaso, ang mga microspherocytes ay matatagpuan sa mga pahid ng dugo. Ang bilang ng mga leukocytes ay maaaring tumaas sa panahon ng isang hemolytic crisis. Karaniwang nasa normal na saklaw ang bilang ng platelet, ngunit maaaring mangyari ang thrombocytopenia. Ang ESR ay makabuluhang tumaas. Sa bone marrow, mayroong markang hyperplasia ng erythroid germ. Ang nilalaman ng bilirubin sa dugo, bilang panuntunan, ay nadagdagan dahil sa hindi direkta.

Paggamot ng autoimmune hemolytic anemia

Sa talamak na anyo ng nakuha na autoimmune hemolytic anemia, ang prednisolone ay inireseta sa pang-araw-araw na dosis na 60-80 mg. Sa kawalan ng kahusayan, maaari itong tumaas sa 150 mg o higit pa. Ang pang-araw-araw na dosis ng gamot ay nahahati sa 3 bahagi sa isang ratio na 3:2:1. Habang humupa ang hemolytic crisis, ang dosis ng prednisolone ay unti-unting nababawasan (2.5-5 mg bawat araw) sa kalahati ng orihinal. Ang isang karagdagang pagbawas sa dosis ng gamot upang maiwasan ang pag-ulit ng hemolytic crisis ay isinasagawa sa 2.5 mg para sa 4-5 araw, pagkatapos ay sa mas maliliit na dosis at sa mas mahabang pagitan hanggang sa ganap na itinigil ang gamot. Sa talamak na autoimmune hemolytic anemia, sapat na upang magreseta ng 20-25 mg ng prednisolone, at habang ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at mga tagapagpahiwatig ng erythropoiesis ay bumuti, ilipat sa isang dosis ng pagpapanatili (5-10 mg). Sa malamig na sakit na hemagglutinin, ang katulad na therapy na may prednisolone ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy para sa autoimmune hemolytic anemia na nauugnay sa mga thermal agglutinin at autoerythroopsonins ay maaari lamang irekomenda para sa mga pasyente kung saan ang corticosteroid therapy ay sinamahan ng mga maikling remisyon (hanggang 6-7 na buwan) o may pagtutol dito. Sa mga pasyente na may hemolytic anemia na dulot ng hemolysins, hindi pinipigilan ng splenectomy ang mga hemolytic crises. Gayunpaman, ang mga ito ay sinusunod nang mas madalas kaysa bago ang operasyon, at mas madaling huminto sa tulong ng mga corticosteroid hormones.

Sa refractory autoimmune hemolytic anemia, ang mga immunosuppressant (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutine, methotrexate, cyclophosphamide, atbp.) ay maaaring gamitin kasama ng prednisolone.

Sa yugto ng isang malalim na krisis sa hemolytic, ang mga pagsasalin ng erythrocyte mass, na pinili gamit ang isang hindi direktang pagsubok ng Coombs, ay ginagamit; upang mabawasan ang matinding pagkalasing sa endogenous, inireseta ang gemodez, polydez at iba pang mga ahente ng detoxification.

Ang paggamot sa hemolytic-uremic syndrome, na maaaring makapagpalubha sa kurso ng autoimmune hemolytic anemia, ay kinabibilangan ng mga corticosteroid hormones, sariwang frozen na plasma, plasmapheresis, hemodialysis, pagsasalin ng hugasan o cryopreserved na mga pulang selula ng dugo. Sa kabila ng paggamit ng isang kumplikadong mga modernong therapeutic agent, ang pagbabala ay kadalasang hindi kanais-nais.

Aling mga Doktor ang Dapat Mong Magpatingin Kung Ikaw ay May Autoimmune Hemolytic Anemia

Hematologist

ICD-10 CODE

D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia

• D55 Anemia dahil sa mga sakit sa enzyme.
  • Hindi kasama: anemia na dulot ng gamot na kulang sa enzyme (059.2)
  • D55.0 Anemia dahil sa kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase [G-6-PD], Favism, G-6-PD deficiency anemia
  • D55.1 Anemia dahil sa iba pang mga karamdaman ng metabolismo ng glutathione. Anemia dahil sa kakulangan ng mga enzyme (maliban sa G-6-PD) na nauugnay sa hexose monophosphate [HMP] shunt ng metabolic pathway. Hemolytic nonspherocytic anemia (hereditary) type I.
  • D55.2 Anemia dahil sa mga karamdaman ng glycolytic enzymes. Anemia: hemolytic non-spherocytic (hereditary) type II, dahil sa hexokinase deficiency, dahil sa pyruvate kinase deficiency, dahil sa triose phosphate isomerase deficiency
  • D55.3 Anemia dahil sa mga karamdaman ng metabolismo ng nucleotide
  • D55.8 Iba pang anemia dahil sa mga sakit sa enzyme
  • D55.9 Anemia dahil sa enzyme disorder, hindi natukoy
• D56 Talasemia
  • D56.0 Alpha thalassemia.
  • Hindi kasama: hydrops fetalis dahil sa hemolytic disease (P56.-)
  • D56.1 Beta-thalassemia Cooley's anemia. Malubhang beta thalassemia. Sickle cell beta thalassemia. Thalassemia: intermediate, major
  • D56.2 Delta beta thalassemia
  • D56.3 Trait ng Thalassemia
  • D56.4 Hereditary persistence ng fetal hemoglobin [NPPH]
  • D56.8 Iba pang thalassemias
  • D56.9 Thalassemia, hindi natukoy Mediterranean anemia (kasama ang iba pang hemoglobinopathies). Thalassemia (menor de edad) (halo) (kasama ang iba pang hemoglobinopathies)
• D57 Mga sakit sa sickle cell.
  • Hindi kasama: iba pang hemoglobinopathies (D58.-) sickle cell beta-thalassemia (D56.1)
  • D57.0 Sickle cell disease na may krisis, Hb-SS disease na may krisis
  • D57.1 Sickle cell anemia nang walang krisis. Sickle cell (s): anemia, sakit, kaguluhan.
  • D57.2 Double heterozygous sickle cell disorders. Sakit. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
  • D57.3 Sickle cell carrier. Carriage of hemoglobin S. Heterozygous hemoglobin S
  • D57.8 Iba pang sakit sa sickle cell
• D58 Iba pang namamana na hemolytic anemia
  • D58.0 Namamana na spherocytosis. Acholuric (familial) jaundice. Congenital (spherocytic) hemolytic jaundice. Minkowski-Choffard syndrome
  • D58.1 Namamana na elliptocytosis. Elliptocytosis (congenital). Ovalocytosis (congenital) (namamana)
  • D58.2 Iba pang hemoglobinopathies. Abnormal na hemoglobin NOS. Congenital anemia na may mga katawan ng Heinz - Sakit: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopathy NOS. Hemolytic disease na sanhi ng hindi matatag na hemoglobin.
  • Hindi kasama Mga pangunahing salita: familial polycythemia (D75.0), Hb-M disease (D74.0), hereditary persistence ng fetal hemoglobin (D56.4), altitude-related polycythemia (D75.1), methemoglobinemia (D74.-)
  • D58.8 Iba pang tinukoy na hereditary hemolytic anemias stomatocytosis
  • D58.9 Hereditary hemolytic anemia, hindi natukoy
• D59 Nakuha ang hemolytic anemia
  • D59.0 Ang autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga
  • D59.1 Iba pang autoimmune hemolytic anemia. Autoimmune hemolytic disease (cold type) (heat type). Malalang sakit na dulot ng malamig na hemagglutinin. "Malamig na agglutinin": sakit, hemoglobinuria. Hemolytic anemia: uri ng malamig (pangalawang) (nagpapahiwatig), uri ng init (pangalawang) (nagpapahiwatig). Hindi kasama Mga pangunahing salita: Evans syndrome (D69.3), hemolytic disease ng fetus at bagong panganak (P55.-), paroxysmal cold hemoglobinuria (D59.6)
  • D59.2 Non-autoimmune hemolytic anemia na dulot ng droga. Anemia sa Kakulangan ng Enzyme sa Gamot
  • D59.3 Hemolytic uremic syndrome
  • D59.4 Iba pang non-autoimmune hemolytic anemia. Hemolytic anemia: mekanikal, microangiopathic, nakakalason
  • D59.5 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (Marchiafava - Micheli).
  • Hindi kasama: hemoglobinuria NOS (R82.3)
  • D59.6 Hemoglobinuria dahil sa hemolysis na dulot ng iba pang panlabas na dahilan. Hemoglobinuria: mula sa pagkarga, pagmamartsa, paroxysmal cold.
  • Hindi kasama: hemoglobinuria NOS (R82.3)
• D59.8 Iba pang nakuhang hemolytic anemia
• D59.9 Nakuha ang hemolytic anemia, hindi natukoy Talamak na idiopathic hemolytic anemia.

D50- D53- nutritional anemias:

D50 - kakulangan sa bakal;

D51 - bitamina B 12 - kulang;

D52 - kakulangan sa folic acid;

D53 - iba pang nutritional anemia.

D55- D59- hemolytic anemia:

D55 - nauugnay sa mga enzymatic disorder;

D56 - thalassemia;

D57 - sickle cell;

D58 - iba pang namamana na hemolytic anemia;

D59-acute acquired hemolytic.

D60- D64- aplastic at iba pang anemia:

D60 - nakuha na red cell aplasia (erythroblastopenia);

D61 - iba pang aplastic anemia;

D62 - talamak na aplastic anemia;

D63-anemia ng mga malalang sakit;

D64 - iba pang anemia.

Pathogenesis

Ang supply ng mga tisyu na may oxygen ay ibinibigay ng mga erythrocytes - mga selula ng dugo na walang nucleus, ang pangunahing dami ng isang erythrocyte ay inookupahan ng hemoglobin - isang protina na nagbubuklod ng oxygen. Ang haba ng buhay ng mga erythrocytes ay humigit-kumulang 100 araw. Sa isang konsentrasyon ng hemoglobin sa ibaba 100-120 g / l, ang paghahatid ng oxygen sa mga bato ay bumababa, ito ay isang stimulus para sa paggawa ng erythropoietin ng mga interstitial cells ng mga bato, ito ay humahantong sa paglaganap ng mga cell ng erythroid germ ng buto. utak. Para sa normal na erythropoiesis, kinakailangan:

malusog na bone marrow

malusog na bato na gumagawa ng sapat na erythropoietin

sapat na nilalaman ng mga elemento ng substrate na kinakailangan para sa hematopoiesis (pangunahing bakal).

Ang paglabag sa isa sa mga kundisyong ito ay humahantong sa pag-unlad ng anemia.

Figure 1. Scheme ng pagbuo ng erythrocyte. (T..R. Harrison).

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay tinutukoy ng kalubhaan nito, ang rate ng pag-unlad, at ang edad ng pasyente. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang oxyhemoglobin ay nagbibigay sa mga tisyu ng isang maliit na bahagi lamang ng oxygen na nauugnay dito, ang mga posibilidad ng mekanismo ng kompensasyon na ito ay malaki, at sa pagbaba ng Hb ng 20-30 g / l, ang paglabas ng oxygen sa mga tisyu ay tumataas. at ang mga klinikal na pagpapakita ng anemya ay maaaring hindi, ang anemia ay kadalasang nakikita ng isang random na pagsusuri sa dugo.

Sa isang konsentrasyon ng Hb sa ibaba 70-80 g / l, ang pagkapagod, igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, palpitations, at tumitibok na sakit ng ulo ay lilitaw.

Sa mga matatandang pasyente na may mga sakit sa cardiovascular, mayroong pagtaas ng sakit sa puso, isang pagtaas sa mga palatandaan ng pagpalya ng puso.

Ang matinding pagkawala ng dugo ay humahantong sa mabilis na pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at BCC. Ito ay kinakailangan, una sa lahat, upang masuri ang estado ng hemodynamics. Ang muling pamamahagi ng daloy ng dugo at pulikat ng mga ugat ay hindi maaaring makabawi sa talamak na pagkawala ng dugo na higit sa 30%. Ang ganitong mga pasyente ay humiga, minarkahan ang orthostatic hypotension, tachycardia. Ang pagkawala ng higit sa 40% ng dugo (2000 ml) ay humahantong sa pagkabigla, ang mga palatandaan nito ay tachypnea at tachycardia sa pamamahinga, pagkahilo, malamig na pawis, at pagbaba ng presyon ng dugo. Kailangan ang agarang pagpapanumbalik ng BCC.

Sa talamak na pagdurugo, ang BCC ay may oras upang mabawi sa sarili nitong, isang kompensasyon na pagtaas sa BCC at bubuo ng cardiac output. Bilang isang resulta, ang isang pagtaas ng tugatog na beat, isang mataas na pulso, isang pagtaas sa presyon ng pulso ay lilitaw, dahil sa pinabilis na daloy ng dugo sa pamamagitan ng balbula, ang isang systolic murmur ay naririnig sa panahon ng auscultation.

Ang pamumutla ng balat at mauhog lamad ay nagiging kapansin-pansin kapag ang konsentrasyon ng Hb ay bumaba sa 80-100 g/l. Ang jaundice ay maaari ding maging tanda ng anemia. Kapag sinusuri ang isang pasyente, ang pansin ay iginuhit sa estado ng lymphatic system, ang laki ng pali, ang atay ay tinutukoy, ang ossalgia ay napansin (sakit kapag ang mga buto ay pinalo, lalo na ang sternum), petechiae, ecchymosis at iba pang mga palatandaan ng mga sakit sa coagulation o pagdurugo ay dapat makaakit ng pansin.

Ang kalubhaan ng anemia(ayon sa antas ng Hb):

bahagyang pagbaba sa Hb 90-120 g/l

average na Hb 70-90 g/l

malubhang Hb<70 г/л

lubhang malubhang Hb<40 г/л

Kapag gumagawa ng diagnosis ng anemia, kailangan mong sagutin ang mga sumusunod na katanungan:

May mga palatandaan ba ng pagdurugo o naganap na ito?

Mayroon bang mga palatandaan ng labis na hemolysis?

Mayroon bang mga palatandaan ng pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis?

Mayroon bang mga palatandaan ng mga karamdaman sa metabolismo ng bakal?

Mayroon bang mga palatandaan ng kakulangan sa bitamina B 12 o folic acid?

RCHD (Republican Center for Health Development ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan)
Bersyon: Clinical Protocols ng Ministry of Health ng Republic of Kazakhstan - 2016

Iba pang autoimmune hemolytic anemias (D59.1), Drug-induced autoimmune hemolytic anemia (D59.0)

Mga sakit sa ulila

Pangkalahatang Impormasyon

Maikling Paglalarawan

Naaprubahan
Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal
Ministry of Health at Social Development ng Republika ng Kazakhstan
napetsahan noong Setyembre 15, 2016
Protocol #11

Autoimmune hemolytic anemias (AIHA)- isang heterogenous na grupo ng mga autoaggressive na sakit at sindrom na sanhi ng pagkasira ng mga erythrocytes, na sanhi ng hindi makontrol na paggawa ng mga antibodies laban sa sariling mga erythrocytes.

Kaugnayan sa pagitan ng ICD-10 at ICD-9 code:

Pag-uuri

Pag-uuri:
Ang AIHA ay nahahati sa idiopathic (pangunahin) at symptomatic (pangalawang). Sa higit sa 50% ng mga pasyente, ang pagbuo ng AIHA ay pangalawa (Talahanayan 1).
Sa 10% ng mga kaso ng AIHA, iba't ibang gamot ang sanhi ng hemolysis. Para sa isang listahan ng mga gamot na maaaring maging sanhi ng pagbuo ng autoimmune hemolysis o humantong sa pagtuklas ng mga anti-erythrocyte antibodies, tingnan ang Appendix 1.

Ang mga serological na katangian ng mga autoantibodies ay naging batayan para sa paghahati ng AIHA sa apat na anyo:
Sa hindi kumpletong thermal agglutinins (80% ng lahat ng mga pasyente);
Na may kumpletong malamig na agglutinins (12-15% ng lahat ng mga kaso);
na may mga thermal hemolysin;
Na may dalawang-phase na malamig na hemolysin na Donat-Landsteiner (napakabihirang at, bilang isang panuntunan, isang pangalawang anyo sa syphilis at mga impeksyon sa viral).

Talahanayan 1 - Dalas at mga uri ng antibodies sa pangalawang AIHA

Diagnostics (klinik para sa outpatient)

DIAGNOSIS SA OUTPATIENT LEVEL (LE - H)

Mga pamantayan sa diagnostic:

Mga reklamo at anamnesis:
Ang mga pangunahing sindrom sa hemolytic anemia ay:
normocytic anemia na may mabilis na pagtaas ng kahinaan at mahinang pagbagay sa kahit na katamtamang pagbaba ng hemoglobin.

Depende sa antas ng hemoglobin, ang 3 degree ng kalubhaan ng anemia ay nakikilala:
I (mild degree) - Hb higit sa 90 g / l;
II (medium degree) - mula 90 hanggang 70 g / l;
III (malubhang antas) - mas mababa sa 70 g / l.

Sa klinika, ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente ay hindi palaging tumutugma sa antas ng hemoglobin: ang acutely na binuo na anemia ay sinamahan ng mas malinaw na mga sintomas kaysa sa talamak, kung saan may oras para sa pagbagay ng mga organo at tisyu. Ang mga matatandang pasyente ay pinahihintulutan ang anemia na mas malala kaysa sa mga mas bata, dahil ang mga kakayahan ng compensatory ng cardiovascular system ay kadalasang nababawasan sa kanila.

Sa isang hemolytic crisis, ang mga palatandaan ng malubhang anemia ay binibigkas laban sa background ng isang talamak na simula:
· lagnat;
· sakit sa tiyan;
· sakit ng ulo;
Pagsusuka
oliguria at anuria na sinundan ng pag-unlad ng pagkabigla.

Hemolysis syndrome, na maaaring maipakita ng mga reklamo ng:
icterus ng balat at nakikitang mauhog lamad (jaundice);
pagdidilim ng ihi.
· Sa intravascular hemolysis, ang kulay ng ihi ay maaaring mula pink hanggang halos itim. Ang kulay ay depende sa konsentrasyon ng hemoglobin, ang antas ng dissociation ng heme. Ang kulay ng ihi sa hemoglobinuria ay dapat na makilala mula sa hematuria, kapag ang buong pulang selula ng dugo ay makikita sa mikroskopikong pagsusuri. Ang kulay ng ihi ay maaari ding maging pula dahil sa pag-inom ng mga gamot (antipyrine), pagkain (beets) o may porphyria, myoglobinuria, na nabubuo sa ilalim ng ilang partikular na kondisyon (massive traumatic muscle injury, electric shock, arterial thrombosis, atbp.).
Ang hitsura ng pagiging sensitibo sa presyon, isang pakiramdam ng bigat o sakit sa kaliwang hypochondrium na nauugnay sa isang pinalaki na pali. Mas madalas na antas ng pagtaas sa isang pali ay may hindi gaanong mahalaga o katamtamang katangian.

Sa higit sa 50% ng mga pasyente, ang pag-unlad ng AIHA ay pangalawa, at samakatuwid ang mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit ay maaaring mangibabaw sa klinikal na larawan (Talahanayan 1).

Eksaminasyong pisikal:
Ang mga resulta ng isang pisikal na pagsusuri ay tinutukoy ng rate at antas ng hemolysis, ang pagkakaroon o kawalan ng comorbidity, mga sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng AIHA. Sa yugto ng kompensasyon, ang kondisyon ay kasiya-siya, maaaring may bahagyang subicteric na balat, nakikitang mucous membrane, bahagyang splenomegaly, mga palatandaan ng pinagbabatayan na sakit, halimbawa, SLE, lymphoproliferative disease, atbp. Sa sitwasyong ito, ang pagkakaroon ng banayad na AIHA ay maaaring hindi ma-diagnose.

Sa isang hemolytic crisis:
estado ng katamtaman o malubhang;
pamumutla ng balat at mauhog na lamad;
Pagpapalawak ng mga hangganan ng puso, pagkabingi ng mga tono, tachycardia, systolic murmur sa tuktok;
kinakapos na paghinga
· kahinaan;
· pagkahilo;
bilirubin intoxication: icterus ng balat at mauhog lamad, pagduduwal, pagsusuka, pananakit ng tiyan, pagkahilo, pananakit ng ulo, lagnat, sa ilang mga kaso, mga sakit sa pag-iisip, mga kombulsyon;
Sa intracellular hemolysis: hepatosplenomegaly;
Sa halo-halong at intravascular hemolysis: pagbabago sa ihi dahil sa hemoglobinuria.

Pananaliksik sa laboratoryo:
Kumpletong bilang ng dugo, kabilang ang mga platelet at reticulocytes: normochromic anemia na may iba't ibang kalubhaan; reticulocytosis, leukocytosis na may paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa sa panahon ng krisis; sa isang smear ng peripheral blood, bilang isang panuntunan, microspherocytes;
· kimika ng dugo:
bilirubin na may mga fraction (hyperbilirubinemia, hindi direkta, non-conjugated fraction ay nangingibabaw),
LDH (isang pagtaas sa aktibidad ng serum LDH ng 2-8 beses, depende sa intensity ng hemolysis),
haptoglobin - isang tagapagpahiwatig ng hemolysis;
kabuuang protina, albumin, creatinine, urea, ALT, AST, GGTP, C-reactive protein, alkaline phosphatase - pagtatasa ng estado ng atay, bato
Glucose - pagbubukod ng diabetes;
Ang pagsusuri ng Direct Coombs sa karamihan ng mga kaso ay positibo, ngunit sa napakalaking hemolysis, pati na rin sa mga malamig at hemolysin na anyo ng AIHA na dulot ng IgA o IgM autoantibodies, maaari itong negatibo.


hemosiderin sa ihi - ang pagbubukod ng intravascular hemolysis;
pangkalahatang urinalysis (kinakailangan ang isang visual na pagtatasa ng kulay ng ihi);
Pagpapasiya ng tanso sa pang-araw-araw na ihi, ceruloplasmin sa serum ng dugo - pagbubukod ng sakit na Wilson-Konovalov;
pagbutas ng utak ng buto (hyperplasia at morphology ng erythroid germ, ang bilang at morpolohiya ng mga lymphocytes, mga complex ng metastatic cells);
trepanobiopsy (kung kinakailangan) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;
Immunophenotyping ng mga lymphocytes (na may lymphocytosis ng peripheral blood at remote spleen) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;
Bitamina B12, folate - pagbubukod ng megaloblastic anemia;
· Mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng bakal (kabilang ang transferrin, serum at erythrocyte ferritin) - pagbubukod ng kakulangan sa bakal;
· pinalawig na coagulogram + lupus anticoagulant - pagtatasa ng estado ng hemostasis, pagbubukod ng APS;
Mga pagsusuri sa rheumatological (antibodies sa katutubong DNA, rheumatoid factor, antinuclear factor, antibodies sa cardiolipin antigen) - pagbubukod ng pangalawang AIHA;

kung kinakailangan, thyroid hormone, prostate specific antigen, tumor marker, pagbubukod ng pangalawang AIHA;
Pagpapasiya ng pangkat ng dugo ayon sa AB0 system, Rh factor;
pagsusuri ng dugo para sa HIV - kung kinakailangan, pagsasalin ng dugo;
isang pagsusuri ng dugo para sa syphilis - isang karaniwang pagsusuri sa anumang antas;
pagpapasiya ng HBsAg sa serum ng dugo sa pamamagitan ng ELISA - screening para sa hepatitis B;
pagtukoy ng kabuuang antibodies sa hepatitis C virus (HCV) sa blood serum sa pamamagitan ng ELISA - screening para sa hepatitis C.

Instrumental na pananaliksik:
x-ray ng mga baga (kung kinakailangan, CT);
FGDS;

Ultrasound ng mga organo ng tiyan at intra-abdominal lymph nodes, maliit na pelvis, prostate, thyroid gland.

Diagnostic algorithm (Skema 1):

Diagnostics (ambulansya)

DIAGNOSTICS AT PAGGAgamot SA EMERGENCY STAGE

Mga hakbang sa diagnostic:
koleksyon ng mga reklamo, anamnesis;
eksaminasyong pisikal.

Medikal na paggamot: hindi.

Diagnostics (ospital)

DIAGNOSTICS SA STATIONARY LEVEL

Mga pamantayan sa diagnostic: tingnan ang antas ng ambulatory.

Diagnostic algorithm: tingnan ang antas ng ambulatory.

Listahan ng mga pangunahing hakbang sa diagnostic:
pangkalahatang pagsusuri ng dugo (pagkalkula ng leukoformula, platelet at reticulocytes sa isang smear);
biochemical blood test (kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, LDH);
direktang pagsubok ng Coombs.

Listahan ng mga karagdagang diagnostic na hakbang:
pagpapasiya ng antas ng haptoglobin;
uri ng dugo at Rh factor;
Biochemical blood test (kabuuang protina, albumin, kabuuang bilirubin, direktang bilirubin, creatinine, urea, ALaT, ASAT, glucose, LDH, GGTP, C-reactive protein, alkaline phosphatase);
metabolismo ng bakal (pagpapasiya ng antas ng serum iron, ang kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum at ang antas ng ferritin);
pagpapasiya ng konsentrasyon ng folic acid at bitamina B12;
Immunophenotyping ng mga lymphocytes (na may lymphocytosis, pinaghihinalaang sakit na lymphoproliferative, hindi epektibo ng corticosteroid therapy);
Serum at urine protein electrophoresis na may immunofixation (na may lymphocytosis, pinaghihinalaang lymphoproliferative disease, pagkabigo ng corticosteroid therapy);
myelogram;
ELISA para sa mga marker ng viral hepatitis;
ELISA para sa mga HIV marker;
ELISA para sa mga marker ng herpes group virus;
coagulogram, lupus anticoagulant;
Reberg-Tareev test (pagtukoy ng glomerular filtration rate);
titer ng malamig na agglutinins;
hindi direktang pagsusuri ng Coombs (kinakailangan para sa masinsinang hemolysis at mga nakaraang pagsasalin ng erythrocytes);
pagpapasiya ng hemosiderin, tanso at hemoglobin sa ihi;
trepanobiopsy ng bone marrow na may histological examination;
bitamina B12, folate;
mga tagapagpahiwatig ng metabolismo ng bakal (kabilang ang transferrin, serum at erythrocyte ferritin);
· coagulogram + lupus anticoagulant;
mga pagsusuri sa rheumatological (antibodies sa katutubong DNA, rheumatoid
kadahilanan, antinuclear factor, antibodies sa cardiolipin antigen);
Serum immunoglobulins (G, A, M) + cryoglobulins;
thyroid hormones, prostate specific antigen, tumor marker;
· pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
x-ray ng dibdib;
esophagogastroduodenoscopy;
irrigoscopy / sigmoidoscopy / colonoscopy;
Ultrasound ng mga organo ng tiyan at intra-tiyan na mga lymph node, maliit na pelvis, prostate, thyroid gland;
· Ultrasound ng mga arterya at ugat;
ECG;
echocardiography;
araw-araw na pagsubaybay sa presyon ng dugo;
24 na oras na pagsubaybay sa ECG.

Differential Diagnosis

Differential diagnosis at katwiran para sa mga karagdagang pag-aaral:

Paggamot sa ibang bansa

Magpagamot sa Korea, Israel, Germany, USA

Kumuha ng payo sa medikal na turismo

Paggamot

Mga gamot (aktibong sangkap) na ginagamit sa paggamot

Mga pangkat ng mga gamot ayon sa ATC na ginamit sa paggamot

Paggamot (ambulatory)

OUTPATIENT TREATMENT (EL - H)

Mga taktika sa paggamot: lamang sa kawalan ng mga indikasyon para sa ospital: sa yugto ng outpatient, ang paggamot na sinimulan sa ospital ay madalas na nagpapatuloy, pagsubaybay sa mga parameter ng klinikal at laboratoryo na may karagdagang pagwawasto ng therapy.

Paggamot na hindi gamot:
ModeII. Sa pangmatagalang therapy na may corticosteroids, regular na ehersisyo, pag-aalis ng mga kadahilanan ng panganib para sa hindi sinasadyang pagkawala ng balanse, pagbagsak (C), pagtigil sa paninigarilyo. Sa AIHA na may malamig na antibodies, maiwasan ang hypothermia.
Diet: upang maiwasan ang glucocorticoid osteoporosis, sapat na paggamit ng calcium at bitamina D, nililimitahan ang pag-inom ng alkohol (D).

Medikal na paggamot:

Prednisolone;

Rituximab concentrate para sa solusyon para sa pagbubuhos 100 mg;
· Cyclosporine;
amlodipine;
lisinopril;
atenolol;
· torasemide;
· folic acid;
alendronate;
risedronate;
zolendronate;
alfacalcidol;
· calcium carbonate;
paracetamol;
chlorpyramine;
omeprazole;
enoxaparin;
Nadroparin;
amoxicillin/clavulanic acid;
Levofloxacin;
isang solusyon ng sodium chloride.

Ang AIHA therapy ay kasalukuyang hindi batay lamang sa retrospective at ilang mga prospective na pag-aaral sa kawalan ng randomized na mga pagsubok at walang mataas na antas ng ebidensya. Wala ring pormal na pinagkasunduan sa kahulugan ng kumpleto o bahagyang pagpapatawad. Kaya, ang mga rekomendasyon para sa paggamot ng AIHA na inilarawan sa ibaba ay may antas ng ebidensya ng D.

Unang linya ng therapy.
Glucocorticosteroids.
Ang mga glucocorticosteroids ay ang unang linya ng therapy para sa mga pasyente ng AIHA na may mainit na antibodies. Panimulang dosis ng prednisolone o metiprednisolone 1 mg/kg (pasalita o intravenously). Karaniwan sa loob ng 1-3 linggo ng paunang therapy (isinasagawa sa isang ospital), ang antas ng hematocrit ay tumataas ng higit sa 30% o ang antas ng hemoglobin ay higit sa 100 g / l (hindi na kailangang gawing normal ang antas ng hemoglobin). Kung ang therapeutic goal ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 20-30 mg bawat araw sa loob ng ilang linggo. Kung ang mga layuning ito ay hindi nakamit sa pagtatapos ng ika-3 linggo, pagkatapos ay konektado ang pangalawang linya na therapy. Ang pagbawas ng dosis ng prednisolone ay nagpapatuloy sa yugto ng outpatient. Ang isang mabagal na pagbaba sa dosis ng prednisolone ay isinasagawa kung ang isang therapeutic effect ay nakamit. Bawasan ang dosis ng prednisolone simula sa 5-10 mg para sa 2-3 araw at magpatuloy hanggang ang pang-araw-araw na dosis ay umabot sa 20-30 mg. Dagdag pa, ang pag-alis ng gamot ay isinasagawa nang mas mabagal - 2.5 mg sa loob ng 5-7 araw. Matapos maabot ang isang dosis sa ibaba 10-15 mg, ang rate ng pag-withdraw ay dapat na mas pabagalin: 2.5 mg bawat 2 linggo upang ganap na makansela ang gamot. Ang taktika na ito ay nagsasangkot ng tagal ng pagkuha ng prednisolone sa loob ng 3-4 na buwan. Ang antas ng hemoglobin, reticulocytes ay sinusubaybayan. Kung sa loob ng 3-4 na buwan, kapag kumukuha ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg bawat araw, nagpapatuloy ang pagpapatawad, ang isang pagtatangka ay dapat gawin upang ganap na kanselahin ang gamot. Ang pagnanais na mabilis na bawasan ang dosis mula sa sandali ng normalisasyon ng hemoglobin dahil sa mga side effect ng GC (cushingoid, steroid ulcers, arterial hypertension, acne na may pagbuo ng pustules sa balat, bacterial infection, diabetes mellitus, osteoporosis, venous thrombosis ) palaging humahantong sa pagbabalik ng hemolysis. Sa katunayan, ang mga pasyente na tumatanggap ng low-dose corticosteroids nang higit sa 6 na buwan ay may mas mababang rate ng pagbabalik at mas mahabang tagal ng pagpapatawad kumpara sa mga pasyenteng huminto sa therapy bago ang 6 na buwan ng therapy. Maaaring kabilang sa sabay-sabay na therapy sa steroid treatment ang mga bisphosphonate, bitamina D, calcium, folic acid maintenance therapy. Ang mga antas ng glucose sa dugo ay sinusubaybayan at ang diabetes ay aktibong ginagamot, dahil ang diabetes ay isang malaking panganib na kadahilanan para sa kamatayan dahil sa impeksyon. Ang panganib ng pulmonary embolism ay dapat masuri, lalo na sa mga pasyente na may AIHA at lupus anticoagulant o AIHA na pag-ulit pagkatapos ng splenectomy 38.

Ang Therapy ng 1st line ng corticosteroids ay epektibo sa 70-85% ng mga pasyente; gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng maintenance therapy na may corticosteroids upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin sa loob ng 90-100 g / l, sa 50% isang dosis ng 15 mg / araw o mas mababa ay sapat, at humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente ay nangangailangan ng mas mataas na dosis ng prednisone. Ito ay pinaniniwalaan na ang GCS monotherapy ay epektibo sa mas mababa sa 20% ng mga pasyente. Sa mga pasyente na may resistensya sa first-line therapy, ang posibilidad ng pangalawang AIHA ay dapat na muling suriin, dahil ang AIHA na may mainit na agglutinin na nauugnay sa mga malignant na tumor, UC, ovarian teratoma, o IgM ay kadalasang steroid-refractory.

Pangalawang linya ng therapy.
Splenectomy.
Ang splenectomy ay nagdaragdag ng panganib ng malalang impeksiyon na nauugnay sa Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Ang mga pasyente ay binibigyan ng polyvalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae type b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) conjugated vaccine 2 hanggang 4 na linggo bago ang splenectomy. Sa mga pasyenteng nakatanggap ng rituximab sa nakalipas na 6 na buwan, maaaring hindi epektibo ang pagbabakuna. Pagkatapos ng operasyon, thromboprophylaxis na may mababang dosis ng mga low molecular weight heparins; unti-unting pagkansela ng GCS ayon sa scheme na inilarawan sa itaas, pneumococcal vaccine tuwing 5 taon. Ang mga pasyente pagkatapos ng splenectomy ay dapat ipaalam tungkol sa panganib ng mga impeksyon at ang pangangailangan para sa anumang febrile episode na kumuha ng mga antibiotic mula sa grupo ng mga penicillins o respiratory fluoroquinolones (levofloxacin); dapat din silang ipaalam tungkol sa panganib ng venous thromboembolism.

Rituximab.


pagtanggi ng splenectomy;
advanced na edad na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng una at pangalawang linya ng therapy
contraindications sa splenectomy, mataas na panganib ng venous thromboembolism.


aktibong hepatitis B at C;

Karaniwang mode - 375 mg/m2 sa mga araw na 1, 8, 15 at 22. Ang mga pasyente sa glucocorticoid therapy bago ang pagsisimula ng rituximab therapy ay dapat magpatuloy sa glucocorticosteroids hanggang sa mga unang palatandaan ng tugon sa rituximab.

Kahusayan b Rituximab sa karaniwang dosis para sa AIHA na may mainit na antibodies: pangkalahatang tugon 83-87%, kumpletong tugon 54-60, walang sakit na kaligtasan ng buhay sa 72% sa 1 taon at 56% sa 2 taon.
Ang oras ng pagtugon ay nag-iiba mula sa 1 buwan sa 87.5% hanggang 3 buwan sa 12.5%. Sa pangalawang kurso, ang pagiging epektibo ng rituximab ay maaaring mas mataas kumpara sa unang kurso. Ang tugon sa therapy ay sinusunod sa mono mode o sa kumbinasyon ng corticosteroids, immunosuppressants at interferon-α at hindi nakasalalay sa pangunahing therapy.

Therapy toxicity: Ang gamot ay may magandang profile sa kaligtasan. Napakabihirang, kadalasan pagkatapos ng unang pagbubuhos, lagnat, panginginig, pantal, o namamagang lalamunan. Kabilang sa mga mas seryosong reaksyon ang serum sickness at (napakabihirang) bronchospasm, anaphylactic shock, pulmonary embolism, retinal artery thrombosis, mga impeksiyon (mga episode ng impeksyon sa humigit-kumulang 7%), at pag-unlad ng fulminant hepatitis dahil sa reactivation ng hepatitis B. Sa mga bihirang kaso, ang progresibong multifocal leukoencephalopathy.
Ang Rituximab sa mababang dosis (100 mg/linggo para sa 4 na linggo) dahil ang una o pangalawang linya ng therapy ay gumagawa ng pangkalahatang rate ng pagtugon na 89% (kumpletong rate ng pagtugon na 67%) at isang walang pagbabalik na panahon na 36 na buwan sa 68%. Humigit-kumulang 70% ng mga pasyente na ginagamot ng corticosteroids at rituximab ay nagkaroon ng remission ng 36 na buwan kumpara sa 45% ng mga pasyente na nakatanggap ng steroid lamang.

Mga gamot na immunosuppressive.
Ang pangunahing kadahilanan sa pagpili ng isang immunosuppressive na gamot ay dapat na kaligtasan ng pasyente, dahil ang inaasahang bisa ng lahat ng mga gamot ay mababa at ang paggamot ay maaaring mas mapanganib para sa pasyente kaysa sa paggamot sa sakit (Talahanayan 2). Sa pangmatagalang paggamot, ang maintenance therapy ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan sa ilalim ng pangangasiwa ng isang espesyalista.

Talahanayan 2 - AIHA immunosuppressive therapy

Algorithm ng mga aksyon sa mga sitwasyong pang-emergency:
kung ang isang hemolytic crisis ay pinaghihinalaang (lagnat, pamumutla, pagdidilaw ng balat, pagdidilim ng ihi, splenomegaly, cardiovascular insufficiency, anemic shock, anemic coma) - tawagan ang ambulance team para sa emergency na transportasyon ng pasyente sa hematology department o intensive care unit , depende sa kalubhaan ng kondisyon;
pagsubaybay sa mahahalagang function: ang dalas at likas na katangian ng paghinga, ang dalas at ritmo ng pulso, systolic at diastolic na presyon ng dugo, ang dami at kulay ng ihi;
Kung may mga palatandaan ng kapansanan sa mahahalagang pag-andar (talamak na pagkabigo sa puso, mga palatandaan ng pagkabigla, pagkabigo sa bato) - pangangalaga sa emerhensiya: pagbibigay ng venous access, pagbubuhos ng mga koloidal na gamot, kung pinaghihinalaang intravascular hemolysis - pag-iwas sa pagkabigo sa bato (furosemide), oxygenation na may oxygen .

· konsultasyon ng doktor sa X-ray endovascular diagnostics at paggamot - pag-install ng central venous catheter mula sa peripheral access (PICC);
konsultasyon ng isang hepatologist - para sa pagsusuri at paggamot ng viral hepatitis;
konsultasyon ng isang gynecologist - sa panahon ng pagbubuntis, metrorrhagia, menorrhagia, konsultasyon kapag nagrereseta ng pinagsamang oral contraceptive;
konsultasyon ng isang dermatovenereologist - sa kaso ng skin syndrome;
konsultasyon ng isang espesyalista sa nakakahawang sakit - sa kaso ng mga pinaghihinalaang impeksyon sa viral;
konsultasyon sa isang cardiologist - sa kaso ng hindi makontrol na hypertension, talamak na pagkabigo sa puso, cardiac arrhythmia at conduction disturbances;
konsultasyon ng isang neuropathologist - sa kaso ng talamak na aksidente sa cerebrovascular, meningitis, encephalitis, neuroleukemia;
konsultasyon ng isang neurosurgeon - sa kaso ng talamak na aksidente sa cerebrovascular, dislocation syndrome;
konsultasyon ng isang nephrologist (efferentologist) - sa kaso ng kakulangan sa bato;
konsultasyon ng isang oncologist - sa kaso ng hinala ng mga solidong bukol;
· konsultasyon ng isang otorhinolaryngologist - para sa pagsusuri at paggamot ng mga nagpapaalab na sakit ng paranasal sinuses at gitnang tainga;
konsultasyon ng isang ophthalmologist - sa kaso ng visual impairment, nagpapaalab na sakit ng mata at mga appendage;
konsultasyon ng isang proctologist - na may anal fissure, paraproctitis;
konsultasyon ng isang psychiatrist - sa kaso ng psychoses;
· konsultasyon ng isang psychologist - sa kaso ng depression, anorexia, atbp.;
konsultasyon ng isang resuscitator - sa paggamot ng matinding sepsis, septic shock, acute lung injury syndrome sa differentiation syndrome at terminal na kondisyon, pag-install ng central venous catheters.
konsultasyon ng isang rheumatologist - may SLE;
konsultasyon ng isang thoracic surgeon - na may exudative pleurisy, pneumothorax, zygomycosis ng mga baga;
konsultasyon ng isang transfusiologist - para sa pagpili ng transfusion media sa kaso ng isang positibong hindi direktang pagsusuri sa antiglobulin, pagkabigo sa pagsasalin ng dugo, talamak na napakalaking hemolysis;
konsultasyon ng isang urologist - sa kaso ng mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng sistema ng ihi;
konsultasyon ng isang phthisiatrician - sa kaso ng pinaghihinalaang tuberculosis;
konsultasyon ng isang siruhano - sa kaso ng mga komplikasyon sa operasyon (nakakahawa, hemorrhagic);
konsultasyon ng isang maxillofacial surgeon - sa kaso ng mga nakakahawang at nagpapaalab na sakit ng dentoalveolar system.

Mga aksyon sa pag-iwas:
Sa pangalawang AIHA, sapat na paggamot sa pinagbabatayan na sakit;
· sa kaso ng AIHA na may malamig na antibodies - iwasan ang hypothermia.

Pagsubaybay sa Pasyente:
Upang masubaybayan ang pagiging epektibo ng paggamot sa outpatient card, ang mga sumusunod ay nabanggit: ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, mga tagapagpahiwatig ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, kabilang ang mga reticulocytes at platelet, mga biochemical parameter - ang antas ng bilirubin, LDH, pagtukoy ng immunoglobulin na nauugnay sa enzyme. ng dami ng mga immunoglobulin sa erythrocyte membrane, direktang pagsusuri ng Coombs.

Indibidwal na follow-up card ng pasyente

Paggamot (ospital)

PAGGAgamot SA STATIONARY LEVEL

Mga taktika sa paggamot (UD-B): ang mga pasyente ay naospital sa departamento ng hematology, sa kaso ng paglabag sa mahahalagang function - sa intensive care unit.

Paggamot na hindi gamot: diyeta na isinasaalang-alang ang comorbidity, regimen - II.

Medikal na paggamot:

Unang linya ng therapy.

Glucocorticosteroids.
Ang mga glucocorticosteroids ay ang unang linya ng therapy para sa mga pasyente ng AIHA na may mainit na antibodies. Ang mga corticosteroids, kadalasang prednisolone, ay ibinibigay sa panimulang dosis na 1 mg/kg bawat araw (50–80 mg/araw) sa loob ng 1 hanggang 3 linggo hanggang sa lumampas ang hematocrit sa 30% o ang hemoglobin ay higit sa 100 g/L. Kung ang layuning ito ay hindi nakamit sa loob ng 3 linggo, ang pangalawang linya ng therapy ay dapat magsimula, dahil ang corticosteroid therapy ay itinuturing na hindi epektibo. Ang pagtaas ng dosis ng prednisolone sa 2 mg / kg / araw (90-160 mg / araw) ay hindi nagpapabuti sa mga resulta ng paggamot, na humahantong sa mabilis na pag-unlad ng mga katangian ng malubhang komplikasyon. Kung ang therapeutic goal ay nakamit, ang dosis ng prednisolone ay nabawasan sa 20-30 mg bawat araw. Bawasan ang dosis ng prednisolone simula sa 5-10 mg para sa 2-3 araw at magpatuloy hanggang ang pang-araw-araw na dosis ay umabot sa 20-30 mg. Dagdag pa, ang pag-alis ng gamot ay isinasagawa nang mas mabagal - 2.5 mg sa loob ng 5-7 araw. Matapos maabot ang isang dosis sa ibaba 10-15 mg, ang rate ng pag-withdraw ay dapat na mas pabagalin: 2.5 mg bawat 2 linggo upang ganap na makansela ang gamot. Ang taktika na ito ay nagsasangkot ng tagal ng pagkuha ng prednisolone sa loob ng 3-4 na buwan. Ang antas ng hemoglobin, reticulocytes ay sinusubaybayan. Kung sa loob ng 3-4 na buwan, kapag kumukuha ng prednisolone sa isang dosis na 5 mg bawat araw, nagpapatuloy ang pagpapatawad, ang isang pagtatangka ay dapat gawin upang ganap na kanselahin ang gamot. Ang pagnanais na mabilis na bawasan ang dosis mula sa sandali ng normalisasyon ng hemoglobin dahil sa mga side effect ng GC (cushingoid, steroid ulcers, arterial hypertension, acne na may pagbuo ng pustules sa balat, bacterial infection, diabetes mellitus, osteoporosis, venous thrombosis ) palaging humahantong sa pagbabalik ng hemolysis. Sa katunayan, ang mga pasyente na tumatanggap ng low-dose corticosteroids nang higit sa 6 na buwan ay may mas mababang rate ng pagbabalik at mas mahabang tagal ng pagpapatawad kumpara sa mga pasyente na huminto sa therapy bago ang 6 na buwan ng therapy.
Ang isang alternatibo sa pangmatagalang paggamit ng corticosteroids (hanggang 3-4 na buwan) ay mga maikling kurso (hanggang 3 linggo) ng kurso, na sinusundan ng paglipat sa pangalawang linya ng therapy.

Ang lahat ng mga pasyente sa steroid therapy ay dapat tumanggap ng bisphosphonates, bitamina D, calcium, at folic acid maintenance therapy. Ang mga antas ng glucose sa dugo ay sinusubaybayan at ang diabetes ay aktibong ginagamot, dahil ang diabetes ay isang malaking panganib na kadahilanan para sa kamatayan dahil sa impeksyon. Ang panganib ng pulmonary embolism ay dapat masuri, lalo na sa mga pasyente na may AIHA at lupus anticoagulant o AIHA na pag-ulit pagkatapos ng splenectomy.
Ang mga pasyente na may partikular na mabilis na hemolysis at napakalubhang anemia o kumplikadong mga kaso (Evans syndrome) ay ginagamot ng methylprednisolone sa dosis na 100-200 mg/araw sa loob ng 10-14 araw o 250-1000 mg/araw sa loob ng 1-3 araw. Ang Therapy na may mataas na dosis ng corticosteroids sa panitikan ay ipinakita pangunahin sa anyo ng isang paglalarawan ng mga klinikal na kaso. 19.20

Ang Therapy ng 1st line ng corticosteroids ay epektibo sa 70-85% ng mga pasyente; gayunpaman, karamihan sa mga pasyente ay nangangailangan ng maintenance therapy na may corticosteroids upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin sa loob ng 90-100 g / l, sa 50% isang dosis ng 15 mg / araw o mas mababa ay sapat, at humigit-kumulang 20-30% ng mga pasyente ay nangangailangan ng mas mataas na dosis ng prednisone. Ito ay pinaniniwalaan na ang GCS monotherapy ay epektibo sa mas mababa sa 20% ng mga pasyente. Sa mga pasyente na may resistensya sa first-line therapy, ang posibilidad ng pangalawang AIHA ay dapat na muling suriin, dahil ang AIHA na may mainit na agglutinin na nauugnay sa mga malignant na tumor, UC, ovarian teratoma, o IgM ay kadalasang steroid-refractory.

Pangalawang linya ng therapy
Kapag pumipili ng pangalawang linya na therapy, mayroong ilang mga pagpipilian, at kapag pinipili ang bawat isa sa kanila, kinakailangang timbangin ang benepisyo / panganib sa bawat kaso (Larawan 2).

Splenectomy.
Ang splenectomy ay karaniwang itinuturing na pinaka-epektibo at naaangkop na 2nd line therapy para sa warm antibody AIHA.

Mga indikasyon para sa splenectomy:
Refractoriness o intolerance sa corticosteroids;
Ang pangangailangan para sa tuluy-tuloy na maintenance therapy na may prednisolone sa isang dosis na higit sa 10 mg / araw;
Madalas na relapses.
Ang mga bentahe ng splenectomy ay medyo mataas na kahusayan na may bahagyang o kumpletong pagpapatawad na nakamit sa 2/3 ng mga pasyente (38-82%, na isinasaalang-alang ang pangalawang anyo ng AIHA, kung saan ang tugon ay mas mababa kaysa sa idiopathic AIHA), isang makabuluhang bilang ng ang mga pasyente ay nananatiling nasa remission nang hindi nangangailangan ng interbensyong medikal.sa loob ng 2 taon o higit pa; ang posibilidad ng pagbawi ay humigit-kumulang 20%.
Pagkatapos ng splenectomy, ang mga pasyente na may paulit-ulit o paulit-ulit na hemolysis ay kadalasang nangangailangan ng mas mababang dosis ng corticosteroids kaysa bago ang splenectomy.

Mga disadvantages ng splenectomy:
Kakulangan ng mga mapagkakatiwalaang predictors ng splenectomy kinalabasan;
Ang panganib ng mga komplikasyon sa operasyon (TELA, intra-abdominal bleeding, abscess ng tiyan, hematoma) - 0.5-1.6% na may laparoscopic splenectomy at 6% na may conventional splenectomy);
· Ang panganib ng impeksyon ay 3.3-5% (ang pinaka-mapanganib ay pneumococcal septicemia) na may mortality rate na hanggang 50%.
Ang splenectomy ay nagdaragdag ng panganib ng malalang impeksiyon na nauugnay sa Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Ang mga pasyente ay binibigyan ng polyvalent pneumococcal, meningococcal, Haemophilus influenzae type b capsular polysaccharide (PRP) tetanus toxoid (TT) conjugated vaccine 2 hanggang 4 na linggo bago ang splenectomy. Sa mga pasyenteng nakatanggap ng rituximab sa nakalipas na 6 na buwan, maaaring hindi epektibo ang pagbabakuna.

Pagkatapos ng operasyon, thromboprophylaxis na may mababang dosis ng mga low molecular weight heparins; unti-unting pagkansela ng GCS ayon sa scheme na inilarawan sa itaas, pneumococcal vaccine tuwing 5 taon. Ang mga pasyente pagkatapos ng splenectomy ay dapat ipaalam tungkol sa panganib ng mga impeksyon at ang pangangailangan para sa anumang febrile episode na kumuha ng mga antibiotic mula sa grupo ng mga penicillins o respiratory fluoroquinolones (levofloxacin); dapat din silang ipaalam tungkol sa panganib ng venous thromboembolism.

Figure 2. Algorithm para sa paggamot ng steroid-refractoryWAIHA.

Rituximab.
Mga indikasyon para sa appointment ng rituximab:
lumalaban na mga anyo ng AIHA na may dumaraming iba't ibang komplikasyon;
pagtanggi ng splenectomy;
advanced na edad na may mataas na panganib ng mga komplikasyon ng una at pangalawang linya ng therapy;
Contraindications sa splenectomy (napakalaking labis na katabaan, mga teknikal na problema), mataas na panganib ng venous thromboembolism.

Contraindications sa appointment ng rituximab:
hindi pagpaparaan sa droga;
aktibong hepatitis B at C;
talamak na impeksyon sa viral o bacterial.

Paggamot"Huling opsyon” (Despair Therapy)
Ang mataas na dosis na cyclophosphamide (50 mg/kg/araw sa loob ng 4 na araw) na sinamahan ng isang colony-stimulating factor ay epektibo sa 5 sa 8 mga pasyente na may mataas na refractory warm antibody AIHA.
Ang Alemtuzumab ay ipinakita na epektibo sa paggamot ng mga maliliit na grupo ng mga pasyente na may refractory AIHA, gayunpaman, dahil sa mataas na toxicity nito, ito ay itinuturing na huling paraan sa paggamot ng malubhang idiopathic AIHA refractory sa lahat ng nakaraang mga therapy.
Hematopoietic stem cell transplantation. Ang impormasyon sa paggamit ng HSCT sa AIHA na may mainit na antibodies ay limitado sa mga solong kaso o maliliit na grupo, pangunahin sa Evans syndrome na may kumpletong pagpapatawad na humigit-kumulang 60% sa allogeneic at 50% sa autologous BMT.

pansuportang therapy.
Ang mga pasyente na may AIHA ay maaaring madalas na nangangailangan ng mga naka-pack na red cell transfusion upang mapanatili ang mga antas ng hemoglobin na katanggap-tanggap sa klinika, hindi bababa sa hanggang sa maging epektibo ang partikular na therapy. Ang desisyon na magsagawa ng pagsasalin ay nakasalalay hindi lamang sa antas ng hemoglobin, ngunit sa isang mas malaking lawak sa klinikal na katayuan at comorbidity ng pasyente (lalo na ang coronary artery disease, malubhang sakit sa baga), ang kanilang exacerbation, ang rate ng pag-unlad ng anemia, ang presensya ng hemoglobinuria o hemoglobinemia, at iba pang mga pagpapakita ng matinding hemolysis. Ang pagsasalin ng RBC ay hindi dapat itigil sa isang klinikal na emerhensiya, kahit na sa mga kaso kung saan ang kakulangan ng indibidwal na pagkakatugma, dahil ang mainit na autoantibodies ay madalas na panreactive. Ang mga sangkap na naglalaman ng erythrocyte na Rh-compatible ng unang pangkat ng dugo ay maaaring ligtas na maibigay sa mga emergency na kaso kung ang mga alloantibodies (nagaganap sa 12-40% ng mga pasyente na may AIHA) ay makatwirang ibinukod batay sa isang nakaraang kasaysayan ng pagsasalin ng dugo at/o kasaysayan ng obstetric ( mga babaeng hindi buntis at/o mga nakaraang pagsasalin at mga lalaking walang kasaysayan ng pagsasalin). Sa ibang mga pasyente, ang pinalawig na phenotyping ay ginagawa sa pagtukoy ng mga Rh subgroup (C,c,E,e), Kell, Kidd, at S / s gamit ang monoclonal IgM antibodies at ang pagpili ng isang katugmang red blood cell mass para sa pagsasalin ng dugo. Sa mga pambihirang kaso, ginagamit ang thermal autoadsorption o allogeneic adsorption para matukoy ang mga alloantibodies. Sa anumang kaso, ang isang biological na pagsubok ay dapat isagawa.

Ang algorithm para sa paggamot ng AIHA na may mainit na antibodies ay ipinapakita sa Figure 3.
Figure 3. Algorithm para sa paggamot ng AIHA na may mainit na antibodies sa mga matatanda




Paggamot ng pangalawang AIHA.
AIHA na may mainit na antibodies sa SLE.
Ang ginustong first-line therapy ay mga steroid, ang pagkakasunud-sunod ng pangangasiwa ay katulad ng sa pangunahing AIHA (Talahanayan 3).

Talahanayan 3 - Paggamot sa pangalawang AIHA

Pag-ospital

Impormasyon

Mga mapagkukunan at literatura

1. Mga minuto ng mga pulong ng Pinagsamang Komisyon sa kalidad ng mga serbisyong medikal ng MHSD RK, 2016
   1. 1) Mga klinikal na patnubay para sa pagsusuri at paggamot ng autoimmune hemolytic anemia / ed. V.G. Savchenko, 2014.-26 p. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Mga alituntunin sa pamamahala ng immune at pangalawang autoimmune na sanhi ng droga, haemolytic anemia, 2012. 3) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga nasa hustong gulang. Dugo. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Mga insidente at panganib na kadahilanan ng mga relapses sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda. Dugo. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab sa autoimmune haemolytic anemia at immune thrombocytopenic purpura: isang Belgian retrospective multicentric na pag-aaral. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. Isang multi-center na retrospective na pag-aaral ng paggamit ng rituximab sa paggamot ng relapsed o lumalaban na mainit na hemolytic anemia. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab sa paggamot ng refractory autoimmune cytopenias sa mga matatanda. hematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Paggamot Ng Autoimmune Hemolytic Anemias, Haematologica Oktubre 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Ang Rituximab ay isang mabisa at ligtas na therapeutic alternative sa mga nasa hustong gulang na may refractory at malubhang autoimmune hemolytic anemia. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Ang matagumpay na paggamot sa rituximab at mycophenolate mofetil ng refractory autoimmune hemolytic anemia post-hematopoietic stem cell transplant para sa dyskeratosis congenita dahil sa mutation ng TINF2. Pediatric Transplant. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Mga insidente at panganib na kadahilanan ng mga relapses sa idiopathic autoimmune hemolytic anemia. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Paano ko ginagamot ang mga autoimmune hemolytic anemia sa mga matatanda. Dugo. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Drug therapy ng autoimmune hemolytic anemia. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmune hemolytic anemia. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Comparative response sa splenectomy sa Coombs-positive auto-immune hemolytic anemia na mayroon o walang nauugnay na sakit. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Laparoscopic splenectomy para sa hematologic disease: isang paunang pagsusuri na isinagawa sa Italian Registry of Laparoscopic Surgery of the Spleen (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Panganib ng impeksyon at kamatayan sa mga pasyenteng post-splenectomy. J Makahawa. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Pag-iwas at pamamahala ng mga impeksyon sa mga pasyenteng walang pali. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Immune anemias sa mga pasyenteng may talamak na lympho-cytic leukemia na ginagamot ng fludarabine, cyclo-phosphamide at rituximab-incidence at predictors. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Panganib ng immune thrombocytopenic purpura at autoimmune hemolytic anemia sa 120,908 US vet-erans na may impeksyon sa hepatitis C virus. Arch Intern. Med. 2009;169(4):357-363.

Impormasyon

MGA PAGSASABREBIASYON NA GINAMIT SA PROTOCOL:

Naka-attach na mga file

Pansin!

• Sa pamamagitan ng paggagamot sa sarili, maaari kang magdulot ng hindi na mapananauli na pinsala sa iyong kalusugan.
• Ang impormasyong nai-post sa website ng MedElement at sa mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: gabay ng isang therapist" ay hindi maaaring at hindi dapat palitan ang isang personal na konsultasyon sa isang doktor. Siguraduhing makipag-ugnayan sa mga medikal na pasilidad kung mayroon kang anumang mga sakit o sintomas na bumabagabag sa iyo.
• Ang pagpili ng mga gamot at ang kanilang dosis ay dapat talakayin sa isang espesyalista. Ang isang doktor lamang ang maaaring magreseta ng tamang gamot at dosis nito, na isinasaalang-alang ang sakit at kondisyon ng katawan ng pasyente.
• Ang website ng MedElement at mga mobile application na "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Mga Sakit: Therapist's Handbook" ay eksklusibong impormasyon at reference na mapagkukunan. Ang impormasyong naka-post sa site na ito ay hindi dapat gamitin upang arbitraryong baguhin ang mga reseta ng doktor.
• Ang mga editor ng MedElement ay walang pananagutan para sa anumang pinsala sa kalusugan o materyal na pinsala na nagreresulta mula sa paggamit ng site na ito.