Polycythemia disease, o polyhemorrhage. Tunay na polycythemia

Ang isang medyo mahaba at benign na kurso ay katangian, na hindi nagbubukod, gayunpaman, malignant pagkabulok sa talamak na leukemia na may nakamamatay na kinalabasan.


Ang Erythremia ay itinuturing na isang medyo bihirang sakit at nangyayari na may dalas na 4-7 kaso bawat 100 milyong populasyon bawat taon. Ito ay pangunahing nakakaapekto sa mga nasa katanghaliang-gulang at matatandang tao ( mahigit 50 taong gulang), gayunpaman, ang mga kaso ng sakit ay naiulat sa higit sa maagang edad. Ang mga lalaki at babae ay nagkakasakit sa parehong dalas.

Interesanteng kaalaman

• Ang mga pulang selula ng dugo ay bumubuo ng halos 25% ng lahat ng mga selula sa katawan ng tao.
• Humigit-kumulang 2.5 milyong bagong pulang selula ng dugo ang nabubuo sa bone marrow bawat segundo. Humigit-kumulang sa parehong halaga ay nawasak sa buong katawan.
• Ang pulang kulay ng mga pulang selula ng dugo ay ibinibigay ng bakal, na bahagi ng hemoglobin.
• Ang Erythremia ay isa sa mga pinaka-benign na proseso ng tumor sa dugo.
• Ang Erythremia ay maaaring asymptomatic sa loob ng maraming taon.
• Ang mga pasyente na may erythremia ay madaling kapitan ng labis na pagdurugo, sa kabila ng katotohanan na ang bilang ng platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) nadagdagan.

Ano ang mga erythrocytes?

Erythrocytes ( pula mga selula ng dugo ) - ang pinakamaraming selula ng dugo, ang pangunahing pag-andar nito ay ang pagpapatupad ng pagpapalitan ng gas sa pagitan ng mga tisyu ng katawan at ng kapaligiran.

Istraktura at pag-andar ng mga erythrocytes

Ang hugis ng isang erythrocyte ay isang biconcave disk, ang average na diameter nito ay 7.5 - 8.3 micrometers ( micron). Ang isang mahalagang tampok ng mga cell na ito ay ang kanilang kakayahang tupi at bawasan ang laki, na nagpapahintulot sa kanila na dumaan sa mga capillary na may diameter na 2-3 µm.

Ang normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo ay nag-iiba ayon sa kasarian.

Ang pamantayan ng erythrocytes ay:

• sa mga kababaihan - 3.5 - 4.7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo;
• sa mga lalaki - 4.0 - 5.0 x 10 12 sa 1 litro ng dugo.

Cytoplasm ( panloob na kapaligiran ng isang buhay na selula) ng isang erythrocyte ay 96% na puno ng hemoglobin, isang pulang protina complex na naglalaman ng isang iron atom. Ito ay hemoglobin na responsable para sa paghahatid ng oxygen sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan, pati na rin para sa pag-alis ng carbon dioxide ( by-product ng tissue respiration).

Ang proseso ng transportasyon ng mga gas ay nangyayari tulad ng sumusunod:

• sa pulmonary capillaries pinakamahusay na mga daluyan ng dugo) isang molekula ng oxygen na sumasali sa bakal, na bahagi ng hemoglobin ( oxidized form ng hemoglobin ay nabuo - oxyhemoglobin).
• Mula sa mga baga na may daloy ng dugo, ang mga erythrocyte ay inililipat sa mga capillary ng lahat ng mga organo, kung saan ang molekula ng oxygen ay nahihiwalay mula sa oxyhemoglobin at inilipat sa mga selula ng mga tisyu ng katawan.
• Bilang kapalit, ang carbon dioxide na inilabas ng mga tisyu ay sumasali sa hemoglobin ( isang complex na tinatawag na carbhemoglobin ay nabuo).
• Kapag ang mga erythrocytes na naglalaman ng carbhemoglobin ay dumaan sa mga pulmonary capillaries, ang carbon dioxide ay humihiwalay sa hemoglobin at inilalabas kasama ng hanging ibinuga, at bilang kapalit ay idinagdag ang isa pang molekula ng oxygen at ang cycle ay umuulit.

Ang normal na antas ng hemoglobin sa dugo ay nag-iiba depende sa kasarian at edad ( mas mababa sa mga bata at matatanda).

Ang pamantayan ng hemoglobin ay:

• sa mga kababaihan - 120 - 150 gramo / litro;
• sa mga lalaki - 130 - 170 gramo / litro.

Saan nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari nang tuluy-tuloy at patuloy, simula sa ika-3 linggo ng intrauterine development ng embryo at hanggang sa katapusan ng buhay ng tao. Ang pangunahing hematopoietic organ sa fetus ay ang atay, pali, at thymus ( thymus).

Simula sa ika-4 na buwan ng pag-unlad ng embryonic, lumilitaw ang foci ng hematopoiesis sa pulang buto ng utak, na siyang pangunahing hematopoietic na organ pagkatapos ng panganganak at sa buong buhay. Ang kabuuang dami nito sa isang may sapat na gulang ay humigit-kumulang 2.5 - 4 kg at ipinamamahagi sa iba't ibang mga buto ng katawan.

Sa isang may sapat na gulang, ang pulang buto ng utak ay matatagpuan:

• sa pelvic bones 40% );
• sa vertebrae ( 28% );
• sa mga buto ng bungo 13% );
• sa tadyang ( 8% );
• sa mahabang buto ng mga braso at binti ( 8% );
• sa dibdib ( 2% ).

Sa mga buto, bilang karagdagan sa pula, mayroon ding dilaw na bone marrow, na pangunahing kinakatawan ng adipose tissue. AT normal na kondisyon hindi ito gumaganap ng anumang function, gayunpaman, sa ilalim ng ilang mga pathological kondisyon, ito ay maaaring maging pulang buto utak at lumahok sa proseso ng hematopoiesis.

Paano nabuo ang mga erythrocytes?

Ang pagbuo ng mga selula ng dugo ay nagmumula sa tinatawag na mga stem cell. Ang mga ito ay nabuo sa proseso ng pag-unlad ng embryonic sa isang halaga na sapat upang matiyak ang hematopoietic function sa buong buhay ng isang tao. Sila natatanging katangian ay ang kakayahang magparami ibahagi) upang bumuo ng mga clone na maaaring mag-transform sa anumang selula ng dugo.

Kapag nahati ang stem cell, ito ay gumagawa ng:

• Mga selula ng ninuno ng myelopoiesis. Depende sa mga pangangailangan ng katawan, maaari silang hatiin sa pagbuo ng isa sa mga selula ng dugo - isang erythrocyte, isang platelet ( responsable sa paghinto ng pagdurugo) o leukocyte ( pagprotekta sa katawan mula sa mga impeksyon).
• Mga selula ng ninuno ng lymphopoiesis. Bumubuo sila ng mga lymphocyte na nagbibigay ng kaligtasan sa sakit ( proteksiyon na function).

Ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari sa pulang buto ng utak. Ang prosesong ito ay tinatawag na erythropoiesis at kinokontrol ng prinsipyo ng feedback - kung ang katawan ay kulang ng oxygen ( sa panahon ng pisikal na pagsusumikap, bilang resulta ng pagkawala ng dugo, o para sa ibang dahilan), isang espesyal na sangkap ang nabuo sa mga bato - erythropoietin. Nakakaapekto ito sa myeloid progenitor cell, pinasisigla ang pagbabago nito ( pagkakaiba-iba) sa mga erythrocytes.

Kasama sa prosesong ito ang ilang sunud-sunod na dibisyon, bilang isang resulta kung saan ang cell ay bumababa sa laki, nawawala ang nucleus at nag-iipon ng hemoglobin.

Para sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo ay kinakailangan:

• Mga bitamina. Mga bitamina tulad ng B2 ( riboflavin), SA 6 ( pyridoxine), SA 12 ( kobalamin) at folic acid ay mahalaga para sa pagbuo ng mga normal na selula ng dugo. Sa kakulangan ng mga sangkap na ito, ang mga proseso ng paghahati at pagkahinog ng mga selula sa utak ng buto ay nagambala, bilang isang resulta kung saan ang mga walang kakayahan na erythrocytes ay inilabas sa daloy ng dugo.
• bakal. Ang trace element na ito ay bahagi ng hemoglobin at gumaganap ng malaking papel sa proseso ng pagdadala ng oxygen at carbon dioxide ng mga pulang selula ng dugo. Ang paggamit ng bakal sa katawan ay limitado sa bilis ng pagsipsip nito sa bituka ( 1 - 2 milligrams bawat araw).

Ang tagal ng pagkita ng kaibhan ay humigit-kumulang 5 araw, pagkatapos kung saan ang mga batang anyo ng erythrocytes ay nabuo sa pulang buto ng utak ( reticulocytes). Ang mga ito ay inilabas sa daluyan ng dugo at sa loob ng 24 na oras ay nagiging mature erythrocytes, na may kakayahang ganap na lumahok sa proseso ng pagdadala ng mga gas.

Bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo, ang paghahatid ng oxygen sa mga tisyu ay nagpapabuti. Pinipigilan nito ang proseso ng paglabas ng erythropoietin ng mga bato at binabawasan ang epekto nito sa myelopoiesis precursor cell, na pumipigil sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa pulang buto ng utak.

Paano nasisira ang mga pulang selula ng dugo?

Sa karaniwan, ang isang erythrocyte ay umiikot sa dugo sa loob ng 90 hanggang 120 araw, pagkatapos nito ang ibabaw nito ay nag-deform at nagiging mas matibay. Bilang resulta, ito ay naantala at nawasak sa pali ( ang pangunahing organ kung saan nangyayari ang pagkasira ng mga selula ng dugo), dahil hindi ito makadaan sa mga capillary nito.

Sa proseso ng pagkasira ng erythrocyte, ang bakal, na bahagi ng hemoglobin, ay inilabas sa daluyan ng dugo at dinadala ng mga espesyal na protina sa pulang buto ng utak, kung saan muli itong nakikibahagi sa pagbuo ng mga bagong erythrocytes. Napakahalaga ng mekanismong ito para sa pagpapanatili ng proseso ng hematopoiesis, na karaniwang nangangailangan ng 20 hanggang 30 milligrams ( mg) bakal bawat araw ( habang 1-2 mg lamang ang hinihigop sa pagkain).

Ano ang erythremia?

Tulad ng nabanggit kanina, ang erythremia ay isang proseso ng tumor na nailalarawan sa pamamagitan ng isang paglabag sa dibisyon ng myelopoiesis precursor cell. Nangyayari ito bilang resulta ng mga mutasyon sa iba't ibang mga gene na karaniwang kumokontrol sa paglaki at pag-unlad ng mga selula ng dugo.

Ang paglitaw at pag-unlad ng erythremia

Bilang resulta ng mutasyon, nabuo ang isang abnormal na clone ng cell na ito. Ito ay may parehong kakayahan sa pagkakaiba-iba ( iyon ay, maaari itong maging isang erythrocyte, platelet o leukocyte), ngunit hindi kinokontrol ng mga sistema ng regulasyon ng katawan na nagpapanatili ng pare-pareho komposisyon ng cellular dugo ( ang paghahati nito ay nangyayari nang walang partisipasyon ng erythropoietin o iba pang mga kadahilanan ng paglago).

Ang mutant precursor cell ng myelopoiesis ay nagsisimulang dumami nang husto, na dumadaan sa lahat ng mga yugto ng paglago at pag-unlad na inilarawan sa itaas, at ang resulta ng prosesong ito ay ang hitsura ng ganap na normal at functionally viable erythrocytes sa dugo.

Kaya, dalawa iba't ibang uri erythrocyte precursor cells - normal at mutant. Bilang resulta ng masinsinang at hindi makontrol na pagbuo ng mga erythrocytes mula sa isang mutant cell, ang kanilang bilang sa dugo ay tumataas nang malaki, na lumalampas sa mga pangangailangan ng katawan. Ito, sa turn, ay pumipigil sa pagpapalabas ng erythropoietin ng mga bato, na humahantong sa pagbawas sa epekto ng pag-activate nito sa normal na proseso ng erythropoiesis, ngunit hindi nakakaapekto sa tumor cell sa anumang paraan.

Bilang karagdagan, habang lumalaki ang sakit, ang bilang ng mga mutant na selula sa utak ng buto ay tumataas, na humahantong sa pag-aalis ng mga normal na selulang hematopoietic. Bilang isang resulta, darating ang isang sandali kapag ang lahat ( o halos lahat) ang mga erythrocytes ng katawan ay nabuo mula sa isang tumor clone ng myelopoiesis precursor cell.

Sa erythremia, ang karamihan sa mga mutant na selula ay nagiging mga erythrocytes, ngunit ang ilang bahagi ng mga ito ay nabubuo sa ibang paraan ( na may pagbuo ng mga platelet o leukocytes). Ipinapaliwanag nito ang pagtaas hindi lamang sa mga erythrocytes, kundi pati na rin sa iba pang mga cell, ang pasimula nito ay ang parent cell ng myelopoiesis. Habang lumalaki ang sakit, tumataas din ang bilang ng mga platelet at leukocytes na ginawa mula sa tumor cell.

Ang kurso ng erythremia

Sa una, ang erythremia ay hindi nagpapakita mismo sa anumang paraan at halos hindi nakakaapekto sa sistema ng dugo at sa katawan sa kabuuan, gayunpaman, habang ang sakit ay umuunlad, ang ilang mga komplikasyon at mga kondisyon ng pathological ay maaaring umunlad.

Sa pagbuo ng erythremia kondisyon na makilala:

• paunang yugto;
• erythremic na yugto;
• anemic ( terminal) yugto.

paunang yugto
Maaari itong tumagal mula sa ilang buwan hanggang mga dekada nang hindi nagpapakita ng sarili. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang katamtamang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes ( 5 - 7 x 10 12 sa 1 litro ng dugo) at hemoglobin.

erythremic na yugto
Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo na nabuo mula sa isang abnormal na selula ng ninuno ( higit sa 8 x 10 12 sa 1 litro ng dugo). Bilang resulta ng karagdagang mutasyon, ang tumor cell ay nagsisimulang mag-iba sa mga platelet at leukocytes, na nagiging sanhi ng pagtaas ng kanilang bilang sa dugo.

Ang kinahinatnan ng mga prosesong ito ay ang pag-apaw ng mga daluyan ng dugo at lahat ng mga panloob na organo. Ang dugo ay nagiging mas malapot, ang bilis ng pagpasa nito sa pamamagitan ng mga sisidlan ay nagpapabagal, na nag-aambag sa pag-activate ng mga platelet nang direkta sa vascular bed. Ang mga aktibong platelet ay nagbubuklod sa isa't isa, na bumubuo ng tinatawag na platelet plugs, na bumabara sa lumen ng maliliit na sisidlan, na nakakagambala sa daloy ng dugo sa kanila.

Bilang karagdagan, bilang isang resulta ng isang pagtaas sa bilang ng mga selula sa dugo, ang kanilang pagkasira sa pali ay pinahusay. Ang resulta ng prosesong ito ay isang labis na paggamit ng mga produkto ng cellular decay sa dugo ( libreng hemoglobin, purines).

yugto ng anemic
Sa pag-unlad ng sakit sa utak ng buto, nagsisimula ang proseso ng fibrosis - ang pagpapalit ng mga hematopoietic na selula na may fibrous tissue. Ang hematopoietic function ng bone marrow ay unti-unting bumababa, na humahantong sa pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes, leukocytes at platelet sa dugo ( hanggang sa mga kritikal na halaga).

Ang resulta ng prosesong ito ay ang paglitaw ng extramedullary foci ng hematopoiesis ( labas ng bone marrow) sa pali at atay. Ang compensatory reaction na ito ay naglalayong mapanatili ang isang normal na bilang ng mga selula ng dugo.

Bilang karagdagan, ang hitsura ng extramedullary foci ng hematopoiesis ay maaaring dahil sa pagpapakawala ng mga selula ng tumor mula sa utak ng buto at ang kanilang paglipat kasama ang daluyan ng dugo sa atay at pali, kung saan sila ay nagtatagal sa mga capillary at nagsimulang dumami nang husto.

Mga sanhi ng erythremia

Ang mga sanhi ng erythremia, tulad ng karamihan sa mga sakit sa tumor sa dugo, ay hindi pa tiyak na naitatag. Mayroong ilang mga predisposing na kadahilanan na maaaring magpapataas ng panganib na magkaroon ang sakit na ito.

Ang paglitaw ng erythremia ay maaaring mag-ambag sa:

• genetic predisposition;
• ionizing radiation;
• Nakakalason na sangkap.

genetic predisposition

Sa ngayon, hindi pa posible na mai-install mutation ng gene na direktang humahantong sa pag-unlad ng erythremia. Gayunpaman, ang genetic predisposition ay pinatunayan ng katotohanan na ang dalas ng paglitaw ang sakit na ito sa mga taong dumaranas ng ilang mga genetic na sakit ay mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay tumaas sa:

• Down Syndrome - genetic na sakit, na ipinakita sa pamamagitan ng isang paglabag sa hugis ng mukha, leeg, ulo at isang developmental lag ng bata.
• Klinefelter syndrome - isang genetic na sakit na nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagdadalaga at nailalarawan sa pamamagitan ng hindi katimbang na pag-unlad ng katawan ( matangkad, mahaba at manipis na braso at binti, mahabang baywang), pati na rin ang mga posibleng kapansanan sa pag-iisip.
• Bloom's Syndrome isang genetic na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng maikling tangkad, hyperpigmentation ng balat, hindi katimbang na pag-unlad ng mukha at isang predisposisyon sa mga tumor ng iba't ibang mga organo at tisyu.
• Marfan syndrome - isang genetic na sakit kung saan ang pag-unlad ng nag-uugnay na tisyu ng katawan ay nagambala, na ipinakita sa pamamagitan ng mataas na paglaki, mahabang paa at mga daliri, may kapansanan sa paningin at ang cardiovascular system.

Mahalagang tandaan na ang mga nakalistang sakit ay hindi nauugnay sa sistema ng dugo sa anumang paraan at hindi malignant neoplasms. Ang mekanismo ng pag-unlad ng erythremia sa kasong ito ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng kawalang-tatag ng genetic apparatus ng mga cell ( kabilang ang mga selula ng dugo), ginagawa silang mas madaling kapitan sa iba pang mga kadahilanan ng panganib ( radiation, mga kemikal).

ionizing radiation

radiation ( x-ray o gamma ray) ay bahagyang hinihigop ng mga selula ng isang buhay na organismo, na nagiging sanhi ng pinsala sa antas ng kanilang genetic apparatus. Maaari itong humantong sa parehong pagkamatay ng cell at ilang mga mutasyon ng DNA ( deoxyribonucleic acid), responsable para sa pagpapatupad ng genetically programmed function ng cell.

Ang pinakamatinding epekto ng radiation ay ang mga taong nasa mga lugar ng pagsabog ng atomic bomb, mga sakuna sa mga nuclear power plant, pati na rin ang mga pasyente na may malignant na mga tumor na ginagamot sa iba't ibang paraan ng radiotherapy.

Nakakalason na sangkap

Ang mga sangkap na may kakayahang magdulot ng mga mutasyon sa antas ng genetic apparatus ng mga selula kapag sila ay pumasok sa katawan ay tinatawag na kemikal na mutagens. Ang kanilang papel sa pag-unlad ng erythremia ay napatunayan ng maraming pag-aaral, bilang isang resulta kung saan ipinahayag na ang mga taong may erythremia ay nakipag-ugnay sa mga sangkap na ito sa nakaraan.

Ang mga kemikal na mutagens na nagdudulot ng erythremia ay:

• Benzene - ay bahagi ng gasolina, mga solvent ng kemikal.
• Mga gamot na cytotoxic - azathioprine, methotrexate, cyclophosphamide.
• Mga gamot na antibacterial - chloramphenicol ( chloramphenicol).

Ang panganib na magkaroon ng erythremia ay makabuluhang tumaas kapag ang mga cytotoxic na gamot ay pinagsama sa radiation therapy ( sa paggamot ng mga tumor).

Mga sintomas ng erythremia

Ang mga sintomas ng erythremia ay nag-iiba, depende sa yugto ng sakit. Kasabay nito, ang ilan sa kanila ay maaaring naroroon sa buong sakit.

Mga sintomas ng paunang yugto

Sa una, ang sakit ay nagpapatuloy nang walang anumang mga espesyal na pagpapakita. Ang mga sintomas ng erythremia sa yugtong ito ay hindi tiyak, maaaring lumitaw sa iba pang mga pathologies. Ang kanilang paglitaw ay mas karaniwan para sa mga matatandang tao.


Mga pagpapakita paunang yugto ang erythremia ay maaaring:

• Ang pamumula ng balat at mauhog na lamad. Nangyayari bilang resulta ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa mga sisidlan. Ang pamumula ay napapansin sa lahat ng bahagi ng katawan, sa ulo at paa, oral mucosa, at mga lamad ng mata. Sa paunang yugto ng sakit, ang sintomas na ito ay maaaring banayad, na nagreresulta sa isang kulay-rosas na tint balat madalas na kinuha bilang pamantayan.
• Sakit sa mga daliri at paa. Ang sintomas na ito ay dahil sa isang paglabag sa daloy ng dugo sa pamamagitan ng maliliit na sisidlan. Sa paunang yugto, ito ay higit sa lahat dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo dahil sa pagtaas ng bilang ng mga elemento ng cellular. Ang paglabag sa paghahatid ng oxygen sa mga organo ay humahantong sa pagbuo ng tissue ischemia ( gutom sa oxygen), na kung saan ay ipinapakita sa pamamagitan ng mga bouts ng nasusunog na sakit.
• Sakit ng ulo. Ang isang di-tiyak na sintomas, na, gayunpaman, ay maaaring maging napakalinaw sa paunang yugto ng sakit. Ang madalas na pananakit ng ulo ay maaaring mangyari bilang resulta ng kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa maliliit na daluyan ng utak.

Mga sintomas ng erythremic stage

Ang mga klinikal na pagpapakita ng ikalawang yugto ng sakit ay dahil sa pagtaas ng bilang ng mga selula sa dugo ( bilang isang resulta, ito ay nagiging mas malapot), ang kanilang pagtaas ng pagkasira sa pali, pati na rin ang mga karamdaman ng sistema ng coagulation ng dugo.

Ang mga sintomas ng erythremic stage ay:

• pamumula ng balat;
• nekrosis ng mga daliri at paa;
• pagtaas ng presyon ng dugo;
• pagpapalaki ng atay;
• pagpapalaki ng pali;
• pangangati ng balat;
• nadagdagan ang pagdurugo;
• sintomas ng kakulangan sa iron;
• thrombotic stroke;
• dilat na cardiomyopathy.

Ang pamumula ng balat
Ang mekanismo ng pag-unlad ay kapareho ng sa paunang yugto, gayunpaman, ang kulay ng balat ay maaaring makakuha ng isang lilang-cyanotic na kulay, ang mga petechial hemorrhages ay maaaring lumitaw sa lugar ng mga mucous membrane ( dahil sa pagkalagot ng maliliit na daluyan ng dugo).

Erythromelalgia
Ang mga dahilan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito ay hindi pa tiyak na naitatag. Ito ay pinaniniwalaan na ito ay nauugnay sa kapansanan sa sirkulasyon ng dugo sa mga maliliit na peripheral vessel. Ito ay ipinakikita ng biglaang pamumula at talamak, nasusunog na pananakit sa bahagi ng dulo ng mga daliri at paa, earlobe, at dulo ng ilong.

Kadalasan ang sugat ay bilateral. Ang mga pag-atake ay maaaring tumagal mula sa ilang minuto hanggang ilang oras. Ang ilang kaginhawaan ay dumarating kapag ang apektadong lugar ay nahuhulog malamig na tubig. Habang lumalaki ang pinagbabatayan ng sakit, maaaring tumaas ang mga soreness zone, na kumalat sa kamay at paa.

Necrosis ng mga daliri at paa
Isang pagtaas sa bilang ng mga platelet na nabuo ( katangian ng yugtong ito ng sakit), pati na rin ang pagbagal ng daloy ng dugo dahil sa pagtaas ng lagkit nito, ay nag-aambag sa pagbuo ng mga platelet plug na bumabara sa maliliit na arterya.

Ang inilarawan na mga proseso ay humantong sa mga lokal na circulatory disorder, na kung saan ay clinically manifested sa pamamagitan ng sakit, na kung saan ay kasunod na papalitan ng isang paglabag sa sensitivity, isang pagbaba sa temperatura at tissue kamatayan sa apektadong lugar.

Pagtaas ng presyon ng dugo
Nangyayari ito dahil sa pagtaas ng kabuuang dami ng umiikot na dugo ( BCC) sa vascular bed, pati na rin bilang isang resulta ng pagtaas ng lagkit ng dugo, na nagiging sanhi ng pagtaas ng vascular resistance sa daloy ng dugo. Unti-unting tumataas ang presyon ng dugo habang lumalala ang sakit. Sa klinika, ito ay maaaring maipakita sa pamamagitan ng pagtaas ng pagkapagod, pananakit ng ulo, kapansanan sa paningin at iba pang mga sintomas.

Paglaki ng atay ( hepatomegaly)
Ang atay ay isang extensible organ, karaniwang nagdedeposito ng hanggang 450 mililitro ng dugo. Sa pagtaas ng BCC, umaapaw ang dugo sa mga daluyan ng atay ( higit sa 1 litro ng dugo ang maaaring mapanatili dito). Sa paglipat ng mga selula ng tumor sa atay o sa pagbuo ng foci ng extramedullary hematopoiesis sa loob nito, ang organ ay maaaring umabot ng napakalaking sukat ( sampu o higit pang kilo).

Ang mga klinikal na pagpapakita ng hepatomegaly ay ang bigat at sakit sa kanang hypochondrium ( na nagmumula sa labis na pag-uunat ng kapsula ng atay), digestive disorder, respiratory failure.

Paglaki ng pali ( splenomegaly)
Dahil sa pagtaas ng BCC, ang pali ay umaapaw sa dugo, na kalaunan ay humahantong sa pagtaas ng laki at compaction ng organ. Gayundin, ang prosesong ito ay pinadali ng pagbuo ng pathological foci ng hematopoiesis sa pali. Sa isang pinalaki na organ, ang mga proseso ng pagkasira ng mga selula ng dugo ay nangyayari nang mas masinsinan ( erythrocytes, platelets, leukocytes).

Pangangati ng balat
Ang hitsura ng sintomas na ito ay sanhi ng impluwensya ng isang espesyal na biologically active substance - histamine. Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang histamine ay nakapaloob sa mga leukocytes at inilabas lamang sa ilalim ng ilang mga pathological na kondisyon, kadalasan ng isang allergic na kalikasan.

Sa mahabang kurso ng sakit, mayroong pagtaas sa bilang ng mga leukocytes na nabuo mula sa tumor cell. Ito ay humahantong sa isang mas matinding pagkasira ng mga ito sa pali, bilang isang resulta kung saan ang isang malaking halaga ng libreng histamine ay pumapasok sa daloy ng dugo, na, bukod sa iba pang mga epekto, ay nagiging sanhi ng matinding pangangati, na pinalala ng pakikipag-ugnay sa tubig ( kapag naghuhugas ng kamay, naliligo, nalalantad sa ulan).

Tumaas na pagdurugo
Maaari itong mangyari kapwa bilang isang resulta ng pagtaas ng presyon ng dugo at BCC, at bilang isang resulta ng labis na pag-activate ng mga platelet sa vascular bed, na humahantong sa kanilang pagkaubos at pagkagambala sa sistema ng coagulation ng dugo. Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal at labis na pagdurugo mula sa gilagid pagkatapos ng pagbunot ng ngipin, pagkatapos ng maliliit na hiwa at pinsala.

Sakit sa kasu-kasuan
Dahil sa tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo, ang isang malaking bilang ng kanilang mga produkto ng pagkabulok ay pumapasok sa daloy ng dugo, kabilang ang mga purine, na bahagi ng mga nucleic acid ( ang genetic apparatus ng mga cell). Sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ang mga purine ay na-convert sa urates ( mga asing-gamot sa uric acid) na ilalabas sa ihi.

Sa erythremia, ang dami ng urate na nabuo ay tumaas ( bubuo ang urate diathesis), bilang isang resulta kung saan sila ay tumira sa iba't ibang mga organo at tisyu. Sa paglipas ng panahon, naipon sila sa mga kasukasuan ( una sa mga maliliit, at pagkatapos ay sa mga mas malaki.). Sa klinika, ito ay ipinakikita ng pamumula, pananakit at limitadong kadaliang kumilos sa mga apektadong kasukasuan.

Mga ulser ng gastrointestinal system
Ang kanilang paglitaw ay nauugnay sa isang paglabag sa sirkulasyon ng dugo sa mauhog lamad ng tiyan at bituka, na makabuluhang binabawasan ang pag-andar ng hadlang nito. Bilang resulta, ang acidic na gastric juice at pagkain ( lalo na matalim o magaspang, hindi maganda ang proseso) ay nakakapinsala sa mauhog lamad, na nag-aambag sa pag-unlad ng mga ulser.

Sa klinika, ang kundisyong ito ay ipinakikita ng pananakit ng tiyan na nangyayari pagkatapos kumain ( may ulser sa tiyan), o walang laman ang tiyan ( na may duodenal ulcer). Ang iba pang mga manifestations ay heartburn, pagduduwal at pagsusuka pagkatapos kumain.

Mga sintomas ng kakulangan sa iron
Tulad ng nabanggit kanina, ang dami ng bakal na pumapasok sa katawan na may pagkain ay limitado sa rate ng pagsipsip nito sa bituka at 1-2 mg bawat araw. Sa normal na kondisyon, ang katawan ng tao ay naglalaman ng 3-4 gramo ng bakal, habang 65-70% ay bahagi ng hemoglobin.

Sa erythremia, karamihan sa bakal na pumapasok sa katawan ( hanggang 90 – 95%) ay ginagamit upang bumuo ng mga pulang selula ng dugo, na nagreresulta sa kakulangan ng elementong ito sa ibang mga organo at tisyu.

Ang mga sintomas ng kakulangan sa iron ay:

• tuyong balat at mauhog na lamad;
• pagnipis at pagtaas ng hina ng buhok;
• mga bitak sa mga sulok ng bibig;
• delamination ng mga kuko;
• walang gana;
• hindi pagkatunaw ng pagkain;
• paglabag sa lasa at amoy;
• nabawasan ang resistensya sa mga impeksyon.

thrombotic stroke
Stroke ( talamak na circulatory disorder sa isang tiyak na lugar ng utak) nabubuo din bilang resulta ng pagbuo ng mga namuong dugo sa vascular bed. Ipinakikita ng biglaang pagkawala ng malay at iba't ibang sintomas ng neurological ( depende sa lugar ng utak kung saan ang daloy ng dugo ay nabalisa). Ay isa sa pinaka mapanganib na komplikasyon erythremia at walang agarang medikal na atensyon ay maaaring nakamamatay.

Atake sa puso
Ang mekanismo ng paglitaw ng isang atake sa puso ay kapareho ng sa isang stroke - ang nagreresultang mga pamumuo ng dugo ay maaaring makabara sa lumen ng mga daluyan ng dugo na nagpapakain sa puso. Dahil ang mga kakayahan ng compensatory ng organ na ito ay napakaliit, ang mga reserbang oxygen ay napakabilis na naubos dito, na humahantong sa nekrosis ng kalamnan ng puso.

Ang isang atake sa puso ay ipinakikita ng isang biglaang pag-atake ng pinakamalakas, matinding sakit sa rehiyon ng puso, na tumatagal ng higit sa 15 minuto at maaaring kumalat sa kaliwang balikat at sa likod na bahagi sa kaliwa. Ang kundisyong ito ay nangangailangan ng agarang pag-ospital at ang pagkakaloob ng kwalipikadong pangangalagang medikal.

Dilat na cardiomyopathy
Ang terminong ito ay tumutukoy sa isang paglabag sa puso, na nauugnay sa isang pagtaas sa dami ng nagpapalipat-lipat na dugo. Kapag ang mga silid ng puso ay napuno ng dugo, ang organ ay unti-unting nakaunat, na isang compensatory reaction na naglalayong mapanatili ang sirkulasyon ng dugo. Gayunpaman, ang mga kakayahan ng compensatory ng mekanismong ito ay limitado, at kapag sila ay naubos, ang puso ay umuunat nang labis, bilang isang resulta kung saan ito ay nawawalan ng kakayahan sa normal, ganap na mga contraction.

Sa klinika, ang kondisyong ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pangkalahatang kahinaan, nadagdagan na pagkapagod, sakit sa rehiyon ng puso at mga arrhythmias sa puso, edema.

Mga sintomas ng yugto ng anemic

Ang ikatlong yugto ng erythremia ay tinatawag ding terminal, bubuo sa kawalan ng naaangkop na paggamot sa una at ikalawang yugto at kadalasang nagtatapos sa kamatayan. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbawas sa pagbuo ng lahat ng mga selula ng dugo, na nagiging sanhi ng mga klinikal na pagpapakita.

Ang mga pangunahing pagpapakita ng terminal stage ng erythremia ay:

• dumudugo;

Dumudugo
Kusang lumilitaw ang mga ito o may kaunting trauma sa balat, kalamnan, kasukasuan at maaaring tumagal mula ilang minuto hanggang ilang oras, na nagdudulot ng panganib sa buhay ng tao. Ang mga palatandaan ng katangian ay ang pagtaas ng pagdurugo ng balat at mauhog na lamad, pagdurugo sa mga kalamnan, kasukasuan, pagdurugo ng gastrointestinal system, atbp.

Ang paglitaw ng pagdurugo sa yugto ng terminal ay dahil sa:

• isang pagbawas sa pagbuo ng mga platelet;
• pagbuo ng functionally incompetent platelets.

Anemia
Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng hemoglobin sa dugo, na kadalasang sinasamahan ng pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga sanhi ng anemia sa huling yugto ng sakit ay maaaring:

• Pagbabawal ng hematopoiesis sa bone marrow. Ang dahilan nito ay ang paglaganap ng connective tissue ( myelofibrosis), na ganap na nag-aalis ng mga selulang hematopoietic mula sa utak ng buto. Bilang isang resulta, ang tinatawag na aplastic anemia ay bubuo, na ipinakita sa pamamagitan ng pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo.
• kakulangan sa bakal. Ang kakulangan ng microelement na ito ay humahantong sa isang paglabag sa pagbuo ng hemoglobin, bilang isang resulta kung saan ang malalaking, functionally incompetent erythrocytes ay pumapasok sa daluyan ng dugo.
• Madalas na pagdurugo. Sa kasong ito, ang rate ng pagbuo ng mga bagong selula ng dugo ay hindi sapat upang mapunan ang mga pagkalugi na nangyayari sa panahon ng pagdurugo. Ang sitwasyong ito ay pinalala pa ng kakulangan sa bakal.
• Tumaas na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Sa pinalaki na pali, ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay nananatili, na nawasak sa paglipas ng panahon, na nagiging sanhi ng pag-unlad ng anemia.

Ang mga klinikal na pagpapakita ng anemia ay:

• maputlang balat at mauhog lamad;
• pangkalahatang kahinaan;
• pagkapagod;
• pakiramdam ng kakulangan ng hangin ();
• madalas na nahimatay.

Diagnosis ng erythremia

Ang diagnosis at paggamot ng sakit na ito ay isinasagawa ng isang hematologist. Ang isang sakit ay maaaring pinaghihinalaan batay sa nito mga klinikal na pagpapakita Gayunpaman, upang kumpirmahin ang diagnosis at magreseta ng naaangkop na paggamot, kinakailangan na magsagawa ng isang bilang ng mga karagdagang pag-aaral sa laboratoryo at instrumental.

• pagbutas ng utak ng buto;
• mga marker sa laboratoryo;
• instrumental na pananaliksik.

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo

Ang pinakasimpleng, at sa parehong oras ay isa sa mga pinaka-kaalaman na mga pagsubok sa laboratoryo na nagbibigay-daan sa iyo upang mabilis at tumpak na matukoy ang cellular na komposisyon ng peripheral na dugo. Pangkalahatang pagsusuri ng dugo ( UAC) ay inireseta sa lahat ng mga pasyente kung saan ang hindi bababa sa isa sa mga sintomas ng erythremia ay pinaghihinalaang.

Ang sampling ng dugo para sa pagsusuri ay isinasagawa sa umaga, sa isang walang laman na tiyan, sa isang espesyal na kagamitan na silid. Bilang isang patakaran, ang dugo ay kinuha mula sa singsing na daliri ng kaliwang kamay. Ang pagkakaroon ng dati na paggamot sa dulo ng daliri na may cotton wool na binasa ng alkohol, ang balat ay nabutas sa lalim na 2-4 mm gamit ang isang espesyal na karayom. Ang unang patak ng dugo na nabuo ay pinupunasan ng cotton swab, pagkatapos kung saan ang ilang mililitro ng dugo ay iginuhit sa isang espesyal na pipette.

Ang resultang dugo ay inililipat sa isang test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang mga pangunahing parameter na pinag-aralan sa OAK ay:

• Ang bilang ng mga selula ng dugo. Ang bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes ay binibilang nang hiwalay. Batay sa bilang ng mga cell sa materyal ng pagsubok, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kanilang bilang sa vascular bed.
• Ang bilang ng mga reticulocytes. Ang kanilang bilang ay tinutukoy na may kaugnayan sa kabuuang bilang ng mga erythrocytes at ipinahayag bilang isang porsyento. Nagbibigay ng impormasyon tungkol sa estado ng hematopoiesis sa bone marrow.
• Ang kabuuang halaga ng hemoglobin.
• Index ng kulay. Ang criterion na ito ay nagpapahintulot sa iyo na matukoy ang kamag-anak na nilalaman ng hemoglobin sa erythrocyte. Karaniwan, ang isang erythrocyte ay naglalaman ng mula 27 hanggang 33.3 picograms ( pg) hemoglobin, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang index ng kulay na katumbas ng 0.85 - 1.05, ayon sa pagkakabanggit.
• Hematokrit. Ipinapakita ang proporsyon ng mga elemento ng cellular na may kaugnayan sa kabuuang dami ng dugo. Ipinahayag bilang isang porsyento.
• Sedimentation rate ng erythrocytes ( ESR). Natutukoy ang oras kung kailan magaganap ang paghihiwalay ng mga selula ng dugo at plasma. Ang mas maraming mga pulang selula ng dugo sa dami ng dugo, mas malakas ang kanilang pagtataboy sa isa't isa ( dahil sa negatibong sisingilin na mga ibabaw mga lamad ng cell ), at magiging mas mabagal ang ESR.

Mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo, depende sa yugto ng erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Bilang ng RBC	Lalaki (M): 4.0 - 5.0 x 10 12 / l	5.7 - 7.5 x 10 12 / l	higit sa 8 x 10 12 /l	mas mababa sa 3 x 10 12 /l
	Babae (W): 3.5 - 4.7 x 10 12 /l	5.2 - 7 x 10 12 / l	higit sa 7.5 x 10 12 /l	mas mababa sa 2.5 x 10 12 /l
Bilang ng platelet	180 - 320 x 10 9 / l	180 - 400 x 10 9 / l	higit sa 400 x 10 9 /l	mas mababa sa 150 x 10 9 /l
Bilang ng puting selula ng dugo	4.0 - 9.0 x 10 9 / l	Hindi nabago	higit sa 12 x 10 9 / l ( sa kawalan ng impeksyon o pagkalasing)	mas mababa sa 4.0 x 10 9 /l
Bilang ng reticulocyte	M: 0,24 – 1,7%	Hindi nabago	mahigit 2%
	AT: 0,12 – 2,05%	Hindi nabago	mahigit 2.5%
Kabuuang halaga ng hemoglobin	M: 130 – 170 g/l	130 – 185 g/l	higit sa 185 g/l	mas mababa sa 130 g/l
	AT: 120 – 150 g/l	120 – 165 g/l	higit sa 165 g/l	mas mababa sa 120 g/l
index ng kulay	0,85 – 1,05	Hindi nabago	mas mababa sa 0.8	maaaring normal, mataas o mababa
Hematokrit	M: 42 – 50%	42 – 52%	53 - 60% pataas	mas mababa sa 40%
	AT: 38 – 47%	38 – 50%	51 - 60% pataas	mas mababa sa 35%
Sedimentation rate ng erythrocytes	M: 3 – 10mm/oras	2 – 10 mm/oras	0 – 2mm/oras	higit sa 10mm/oras
	AT: 5 – 15mm/oras	3 – 15 mm/oras	0 – 3 mm/oras	higit sa 15mm/oras

Chemistry ng dugo

Pananaliksik sa laboratoryo, kung saan maaari mong matukoy ang dami ng ilang mga sangkap sa dugo.

Pag-sample ng dugo para sa pagsusuri ng biochemical Ito ay ginawa mula sa ulnar o radial saphenous veins ng braso, na matatagpuan sa anterior surface ng elbow bend. Ang pasyente ay nakaupo sa isang upuan at inilagay ang kanyang kamay sa kanyang likod. Binindahan ng nars ang braso ng pasyente gamit ang isang tourniquet na 10-15 cm sa itaas ng liko ng siko, at hiniling sa kanya na "gumawa sa kanyang kamao" - kuyumin at alisin ang kanyang mga daliri ( ito ay magpapataas ng daloy ng dugo sa mga ugat at gawing mas madali ang pamamaraan).

Nang matukoy ang lokasyon ng ugat, maingat na tinatrato ng nars ang site ng hinaharap na pagbutas gamit ang cotton wool na babad sa alkohol, at pagkatapos ay ipasok ang isang karayom ​​na konektado sa syringe sa ugat. Matapos matiyak na ang karayom ​​ay nasa ugat, inaalis ng nars ang tourniquet at kumukuha ng ilang mililitro ng dugo. Ang karayom ​​ay inalis mula sa ugat, ang koton na babad sa alkohol ay inilapat sa lugar ng pagbutas sa loob ng 5-10 minuto.

Ang resultang materyal ay inililipat sa isang espesyal na test tube at ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pananaliksik.

Kapag natukoy ang erythremia:

• Ang dami ng bakal sa dugo.
• mga pagsusuri sa atay. Sa mga pagsusuri sa atay, ang pinaka-kaalaman ay ang pagpapasiya ng antas ng alanine aminotransferase ( AlAT) at aspartate aminotransferase ( ASAT). Ang mga sangkap na ito ay nakapaloob sa mga selula ng atay at inilalabas sa dugo sa malalaking dami kapag sila ay nawasak.
• Bilirubin ( di-tuwirang bahagi). Kapag ang isang erythrocyte ay nawasak, ang pigment bilirubin ay inilabas mula dito ( di-tuwiran o hindi nauugnay na bahagi). Sa atay, ang pigment na ito ay mabilis na nagbubuklod sa glucuronic acid ( isang direktang nakatali na fraction ay nabuo) at inilalabas sa katawan. Kaya, ang pagtatasa ng hindi direktang bahagi ng bilirubin ay nagbibigay ng impormasyon sa kalubhaan ng proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes sa katawan.
• Dami uric acid sa dugo.

Mga pagbabago sa biochemical analysis ng dugo sa erythremia

Index	Norm	paunang yugto	erythremic na yugto	yugto ng anemic
Ang dami ng bakal sa dugo	M: 17.9 - 22.5 µmol/l	Hindi nabago	normal o nabawasan	nabawasan
	AT: 14.3 - 17.9 µmol/l
Ang dami ng ALT at AST sa dugo	M: hanggang 41 U/l	Hindi nabago	higit sa 45 U/l ( hanggang ilang daan)	normal o bahagyang nakataas
	AT: hanggang 31 U/l		higit sa 35 U/l ( hanggang ilang daan)
Bilirubin (indirect fraction)	4.5 - 17.1 µmol/l	4.5 - 20 µmol/l	higit sa 20 µmol/l	ayos lang
Ang dami ng uric acid sa dugo	2.5 - 8.3 mmol/l	ayos lang	higit sa 10 mmol/l	normal o tumaas

Puncture ng bone marrow

Ang pamamaraang ito ay malawakang ginagamit sa pagsusuri ng erythremia, dahil nagbibigay ito ng impormasyon sa komposisyon at functional na estado ng lahat ng uri ng hematopoietic cells sa bone marrow. Ang kakanyahan ng pamamaraan ay binubuo sa pagpapakilala ng isang espesyal na guwang na karayom ​​na may matalim na dulo nang malalim sa buto at pagkuha ng materyal sa bone marrow na may kasunod na pagsusuri sa ilalim ng mikroskopyo. Mas madalas na mabutas ang sternum, mas madalas - ang ilium ng pelvis, rib o spinous na proseso ng vertebra.

Ang pamamaraan ng pagpapatupad ay medyo simple, ngunit, sa parehong oras, masakit para sa pasyente ( isinasagawa nang walang anesthesia, dahil maaari nitong i-distort ang data na nakuha) at nauugnay sa ilang mga panganib ( pagbutas ng sternum at trauma sa baga, puso, malalaking daluyan ng dugo). Samakatuwid, ang pamamaraan ay dapat isagawa ng isang nakaranasang doktor at sa mga sterile na kondisyon ng operating room.

Ang lugar ng pagbutas sa hinaharap ay lubusang nadidisimpekta ng isang solusyon ng alkohol o yodo, pagkatapos kung saan ang isang espesyal na karayom ​​na matatagpuan sa gitna at sa isang tamang anggulo sa sternum ay tumusok sa balat at periosteum sa lalim na 10-12 mm, na bumabagsak sa ang lukab ng buto. Ang isang hiringgilya ay nakakabit sa karayom ​​at 0.5 hanggang 1 ML ng sangkap ng utak ng buto ay iginuhit sa pamamagitan ng paghila ng piston, pagkatapos nito, nang hindi naalis ang pagkakakonekta sa hiringgilya, ang karayom ​​ay tinanggal mula sa buto. Ang lugar ng pagbutas ay sarado na may sterile swab at tinatakan ng plaster.

Ang sangkap ng utak ng buto ay namumuo nang mas mabilis kaysa sa peripheral na dugo, kaya ang nagresultang materyal ay agad na inilipat sa isang glass slide, kung saan ang smear ay nabahiran ng isang espesyal na pangulay at naayos. Kasunod nito, ang mga sample ay sinusuri sa ilalim ng isang mikroskopyo, at ang data na nakuha ay ipinakita sa anyo ng isang talahanayan o tsart, na tinatawag na myelogram.

Sinusuri ng mikroskopikong pagsusuri:

• Ang bilang ng mga selula sa bone marrow. Kasabay nito, sila ay unang tinutukoy kabuuang bilang, at pagkatapos ay isang quantitative at porsyento na bilang ng mga cell ng bawat isa sa mga mikrobyo - erythroid, platelet ( megakaryocytic) at leukocyte.
• Ang pagkakaroon ng foci ng mga selula ng kanser.
• Ang pagkakaroon ng foci ng paglaganap ng connective tissue ( mga palatandaan ng fibrosis).

Ang myelogram ay nagbabago sa erythremia

Yugto ng sakit	Katangian ng Myelogram
paunang yugto	isang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell ( higit sa lahat dahil sa erythroid germ); posibleng pagtaas ng platelet at/o leukocyte sprouts ( mas madalas).
erythremic na yugto	isang makabuluhang pagtaas sa kabuuang bilang ng mga cell; hyperplasia ( labis na paglaki) lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo; kakulangan ng bakal sa utak ng buto; ang foci ng hematopoiesis ay tinutukoy sa dilaw na bone marrow; posibleng foci ng fibrosis.
yugto ng anemic	ang kabuuang bilang ng mga cell ay nabawasan; lahat ng tatlong hematopoietic na mikrobyo ay hypoplastic ( nabawasan ang laki); nadagdagan ang bilang ng mga daluyan ng dugo sa utak ng buto; natukoy ang malawak na foci ng fibrosis ( hanggang sa kumpletong pagpapalit ng mga hematopoietic cells na may fibrous tissue).

Mga marker ng laboratoryo

Ang ilang mga pagsubok ay nagbibigay ng higit pa Detalyadong impormasyon sa functional state ng hematopoietic system sa bone marrow.

Sa diagnosis ng erythremia ay ginagamit:

• pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng suwero;
• pagpapasiya ng antas ng erythropoietin

Pagpapasiya ng kabuuang kapasidad ng iron-binding ng serum ( OHSS)
Ang bahagi ng bakal na nagpapalipat-lipat sa dugo ay nauugnay sa isang espesyal na protina - transferrin, sa ibabaw kung saan mayroong ilang mga aktibong sentro kung saan maaaring ilakip ang bakal. Ang protina na ito ay nabuo sa atay at gumaganap ng isang function ng transportasyon, naghahatid ng bakal na hinihigop sa bituka sa iba't ibang mga organo at tisyu.

Sa nome, humigit-kumulang 33% ng mga aktibong sentro ng transferrin ay nakatali sa bakal, ang natitirang 2/3 ay nananatiling libre. Sa isang kakulangan ng elementong ito ng bakas, ang atay ay gumagawa malaking dami transferrin, na nagpapahintulot sa mas maraming bakal na maayos. Sa kabaligtaran, na may labis na bakal sa katawan, nagbubuklod ito sa isang malaking bilang ng mga libreng aktibong sentro ng transferrin, bilang isang resulta kung saan bumababa ang kanilang bilang.

Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang unti-unting pagdaragdag ng isang solusyon na naglalaman ng bakal sa pagsusuri ng dugo hanggang sa lahat ng mga libreng aktibong sentro ng transferrin ay nakatali. Depende sa dami ng bakal na kinakailangan para sa kumpletong saturation ng transferrin, ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa kakulangan o labis ng microelement na ito sa katawan.

Upang magsagawa ng pag-aaral, kailangan mo:

• ibukod ang paggamit ng pagkain 8 oras bago ang donasyon ng dugo;
• iwasan ang paninigarilyo ng alak at tabako 24 oras bago ang donasyon ng dugo;
• ibukod pisikal na ehersisyo 1 oras bago mag-donate ng dugo.

Ang dugo ay kinuha mula sa cubital o radial veins. Ang pamamaraan at mga patakaran para sa pagkuha ng materyal ay kapareho ng para sa isang biochemical blood test. Ang resultang dugo sa isang test tube ay ipinadala sa laboratoryo para sa karagdagang pagsusuri.

Ang normal na halaga ng TIH ay maaaring mag-iba depende sa oras ng araw, pisikal na aktibidad at paggamit ng pagkain, ngunit sa karaniwan ay nasa hanay ito mula 45 hanggang 77 µmol / l.

Ang Erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Sa paunang yugto - isang katamtamang pagtaas sa TIBC bilang resulta ng pagtaas ng pagbuo ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow.
• Sa erythremic stage isang binibigkas na pagtaas sa TIBC dahil sa kakulangan sa iron sa katawan.
• Sa yugto ng anemic maaaring tukuyin bilang pagbaba sa FCL ( na may matinding pagdurugo) at ang pagtaas nito ( na may fibrosis ng bone marrow at may kapansanan sa pagbuo ng mga pulang selula ng dugo).

Pagpapasiya ng antas ng erythropoietin sa dugo
Itong pag aaral ay nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang estado ng hematopoietic system, at hindi rin direktang nagpapahiwatig ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Upang matukoy ang antas ng erythropoietin, ginagamit ang paraan ng enzyme immunoassay ( ELISA). Ang kakanyahan ng pamamaraan ay upang makilala ang nais na sangkap ( antigen) sa dugo sa tulong ng mga tiyak na antibodies na nakikipag-ugnayan lamang sa sangkap na ito. Ang antigen sa kasong ito ay erythropoietin.

Ang pamamaraan ng ELISA ay binubuo ng ilang magkakasunod na yugto. Sa unang yugto, ang dugo na susuriin ay inilalagay sa tinatawag na "mga butas", na binubuo ng isang espesyal na sangkap kung saan maaaring maayos ang nais na antigen ( erythropoietin).

Ang isang solusyon na naglalaman ng mga antibodies sa erythropoietin ay idinagdag sa mga balon. Ang mga antigen-antibody complex ay nabuo, na matatag na naayos sa ibabaw ng balon. Ang isang espesyal na marker ay nakakabit sa ibabaw ng mga antibodies nang maaga, na maaaring magbago ng kulay nito kapag nakikipag-ugnayan sa ilang mga sangkap ( mga enzyme).

Sa ikalawang yugto, ang mga balon ay hugasan ng isang espesyal na solusyon, bilang isang resulta kung saan ang mga antibodies na hindi konektado sa mga antigen ay tinanggal. Pagkatapos nito, ang isang espesyal na enzyme ay idinagdag sa mga balon, na nagiging sanhi ng pagbabago ng kulay ng mga marker na naayos sa ibabaw ng mga antibodies.

Sa huling yugto, gamit ang isang espesyal na aparato, ang bilang ng mga stained antigen-antibody complex ay binibilang, batay sa kung saan ang mga konklusyon ay iginuhit tungkol sa dami ng erythropoietin sa dugo ng pagsubok.

Ang pamantayan ng erythropoietin sa plasma ay 10 - 30 mIU / ml ( internasyonal na milliunits sa 1 mililitro). Sa mga paunang yugto at erythremic, ang tagapagpahiwatig na ito ay nabawasan, dahil ang isang malaking bilang ng mga pulang selula ng dugo ay pumipigil sa paggawa ng erythropoietin ng mga bato. Sa yugto ng terminal, na may pag-unlad ng anemia, ang halaga ng erythropoietin sa dugo ay makabuluhang lumampas sa pamantayan.

Instrumental na Pananaliksik

Tumulong sa pagsusuri ng iba't ibang komplikasyon ng erythremia.

Para sa mga layunin ng diagnostic, ilapat ang:

• pamamaraan ng ultrasound ( ultrasound) mga organo lukab ng tiyan;
• dopplerography.

Pamamaraan ng ultratunog ( ultrasound)
Ang pamamaraang ito ay simple at ligtas at matagumpay na ginagamit upang masuri ang pagtaas ng mga panloob na organo, lalo na ang pali at atay.

Ang pamamaraan ay batay sa kakayahan ng mga tisyu ng katawan na magpakita ng mga sound wave sa iba't ibang paraan ( depende sa kanilang density at komposisyon). Ang mga ultrasonic wave na makikita mula sa ibabaw ng organ na sinusuri ay nakikita ng isang espesyal na sensor, at pagkatapos ng pagproseso ng computer ng mga natanggap na signal, ang tumpak na data sa lokasyon, laki at pagkakapare-pareho ng organ ay ipinapakita sa monitor.

Ang ultratunog ng mga panloob na organo na may erythremia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• umaapaw sa dugo ng lahat ng mga panloob na organo;
• isang pagtaas sa laki ng pali at atay;
• foci ng hyperechogenicity sa pali at atay ( naaayon sa fibrotic na proseso);
• ang pagkakaroon ng mga infarct sa pali at atay ( hyperechoic zone na hugis kono).

dopplerography
Isang pamamaraan batay sa prinsipyo ng mga ultrasonic wave na nagbibigay-daan sa iyo upang matukoy ang presensya at bilis ng daloy ng dugo sa mga sisidlan ng iba't ibang mga organo at tisyu. Sa erythremia, pangunahing ginagamit ito upang masuri ang mga komplikasyon ng thrombotic - stroke, infarction ng pali, atay.

Ang prinsipyo ng pamamaraan ay ang mga sumusunod - ang isang espesyal na aparato ay nagpapalabas ng mga ultrasonic wave, na, na makikita mula sa dugo sa sisidlan sa ilalim ng pag-aaral, ay nakuha ng isang receiver na matatagpuan malapit sa pinagmulan ng ultrasound.

Ang haba at dalas ng mga sinasalamin na alon ay mag-iiba depende sa direksyon ng daloy ng dugo. Pagkatapos ng pagproseso ng computer, ang natanggap na impormasyon ay ipinapakita sa monitor. Ang mga lugar ng mga daluyan ng dugo kung saan ang dugo ay dumadaloy sa direksyon mula sa pinagmumulan ng ultrasound ay ipinahiwatig sa asul, at sa direksyon ng pinagmulan ng ultrasound na pula. Ito ay nagpapahintulot sa iyo na hatulan ang suplay ng dugo sa organ na pinag-aaralan.

Sa trombosis ng mga daluyan ng utak, pali, atay at iba pang mga organo, ang daloy ng dugo sa kanila ay maaaring mabawasan o ganap na wala ( depende sa antas ng overlapping ng lumen ng daluyan ng isang thrombus), na kinumpirma ng mga klinikal na pagpapakita ng ischemia ng mga organo na ito.

Paggamot ng erythremia

Kapag kinukumpirma ang diagnosis ng erythremia, mahalagang simulan ang paggamot sa lalong madaling panahon upang maiwasan ang karagdagang pag-unlad ng sakit at pag-unlad ng mga komplikasyon.

Ang mga pangunahing direksyon sa paggamot ng erythremia ay :

• therapy ng gamot ng pinagbabatayan na sakit;
• pinabuting daloy ng dugo;
• pagbaba sa antas ng hemoglobin at hematocrit;
• pag-aalis ng kakulangan sa bakal;
• pagwawasto ng urate diathesis;
• symptomatic therapy.

Medikal na therapy para sa erythremia

Ang kemoterapiya ay inireseta sa erythremic stage ng sakit. Ang layunin ng paggamot ay upang bawasan ang bilang ng mga dibisyon ng mutant cell at sirain ito, kaya ang mga pangunahing gamot na ginagamit ay mga cytostatic na gamot na nakakagambala sa mga proseso ng cell division at pag-unlad.

Ang mga gamot na ito ay may a masamang reaksyon, ang pinaka-mapanganib kung saan ay ang pag-unlad ng talamak na leukemia. Upang mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon, ang paggamot ay dapat isagawa lamang sa isang ospital, mahigpit na obserbahan ang dosis at regimen ng pagkuha ng mga gamot, sa ilalim ng patuloy na pagsubaybay sa mga peripheral blood indicator - erythrocytes, platelets at leukocytes.

Ang mga indikasyon para sa paggamit ng cytostatics ay:

• mabilis na progresibong pagtaas sa bilang ng mga selula ng dugo ( erythrocytes, platelet at leukocytes);
• binibigkas na pagpapalaki ng pali at atay;
• madalas na mga komplikasyon ng thrombotic ( stroke, atake sa puso).

Medikal na paggamot ng erythremia

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng therapeutic action	Mga paraan ng aplikasyon at dosis	Pagsusuri ng pagiging epektibo ng paggamot
Mielosan (Busulfan)	Isang antitumor agent na pumipigil sa paghahati ng myelopoiesis progenitor cells. Binabawasan ang pagbuo ng mga pulang selula ng dugo, mga platelet at mga puting selula ng dugo ( higit pa kaysa sa iba pang mga selula ng dugo).	Dalhin nang pasalita, pagkatapos kumain, depende sa bilang ng mga leukocytes sa dugo: 40 - 50 x 10 9 / l - 1 - 1.5 mg tatlong beses sa isang araw; hanggang sa 200 x 10 9 / l - 1 - 2 mg tatlong beses sa isang araw; higit sa 200 x 10 9 / l - 2.5 - 3.5 mg tatlong beses sa isang araw. Ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo. Pagkatapos ng pagpapaunlad ng pagpapatawad, ang isang dosis ng pagpapanatili ay inireseta - 0.5 - 2 mg bawat araw.	Sa panahon ng paggamot, kinakailangang magsagawa ng OAC minsan sa isang linggo. Sa panahon ng pagpapatawad - 1 beses bawat buwan. Pamantayan mabisang paggamot ay: isang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, mga puting selula ng dugo at mga platelet sa dugo; normalisasyon ng presyon ng dugo; pag-aalis ng pamumula ng balat at pangangati ng balat; pagbawas sa laki ng pali at atay.
Myelobromol	Isang anticancer na gamot na pumipigil sa hematopoiesis sa pulang buto ng utak. Ito ay inireseta para sa hindi pagiging epektibo ng myelosan.	Ginagamit ito nang pasalita, bago kumain: paunang dosis - 250 mg bawat araw para sa 4 hanggang 6 na linggo; na may normalisasyon ng mga bilang ng dugo, ang dosis ay unti-unting nabawasan sa 125 mg bawat araw at kinuha para sa isa pang 4 na linggo; dosis ng pagpapanatili - 125 mg 1 - 3 beses sa isang linggo para sa 12 linggo.
Hydroxyurea	Isang anticancer na gamot na nakakagambala sa pagbuo ng DNA, na nagpapabagal at humihinto sa paghahati ng cell. Ito ay lalong epektibo sa kumbinasyon ng erythremia na may pagtaas sa bilang ng mga platelet.	Uminom ng pasalita, isang oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 500 mg bawat araw, nahahati sa tatlong dosis. Sa kawalan ng kahusayan, ang pang-araw-araw na dosis ay maaaring tumaas sa 2000 mg. Dalhin hanggang sa pagbuo ng pagpapatawad, pagkatapos ay lumipat sila sa isang dosis ng pagpapanatili na 500 mg araw-araw.	Ang mga pamantayan para sa kontrol ng hematopoiesis at ang pagiging epektibo ng paggamot ay pareho sa myelosan.

Pinahusay na daloy ng dugo

Tumaas na lagkit ang dugo ay humahantong sa kapansanan sa microcirculation, trombosis ng mga maliliit na sisidlan ng mga daliri at paa, nadagdagan ang presyon ng dugo. Ang napapanahon at sapat na pagwawasto ng kondisyong ito ay mahalaga upang maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon ng thrombotic.

Mga pamamaraan para sa pagbabawas ng lagkit ng dugo

Mga pamamaraang medikal
Pangalan	Mekanismo ng therapeutic action	Dosis at pangangasiwa
Acetylsalicylic acid (Aspirin)	Anti-inflammatory agent. Pinipigilan ang synthesis ng ilang mga enzyme sa mga platelet, na nagreresulta sa pagbaba sa kanilang kakayahang magsama-sama ( nagbubuklod sa isa't isa at bumubuo ng mga platelet clots).	Upang mabawasan ang lagkit ng dugo, ginagamit ito nang pasalita, sa isang dosis na 125-500 mg, 2-4 beses sa isang araw. Ang maximum na pang-araw-araw na dosis ay 8 g.		pagpapababa ng presyon ng dugo; pagpapanumbalik ng sensitivity ng mga tip ng mga daliri at paa; pagkawala ng erythromelalgia.
Curantyl (Dipyridamole)	Vasodilator na gamot. Nagpapabuti ng daloy ng dugo sa mga peripheral na sisidlan at mga sisidlan ng puso ( nakararami sa mga arterya). Sa kumbinasyon ng aspirin, pinahuhusay nito ang aktibidad ng antiplatelet nito, binabawasan ang posibilidad ng mga clots ng dugo.	Uminom ng pasalita, 1 oras bago kumain. Ang paunang dosis ay 75 mg 3-6 beses sa isang araw. Kung kinakailangan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 100 mg 3-6 beses sa isang araw.		Ang pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay kapareho ng para sa aspirin.
Heparin	Isang anticoagulant na gamot na pumipigil sa aktibidad ng mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ( thrombin,ixa,xa,XIa atXIIa mga kadahilanan). Sa erythremia, ito ay pangunahing ginagamit bago magpadugo upang mabawasan ang lagkit at mapabuti ang daloy ng dugo.	Ito ay ibinibigay sa intravenously, 20-30 minuto bago magsimula ang pamamaraan ng bloodletting, sa isang dosis na 5000 IU.		Halos kaagad bumagal ang pamumuo ng dugo, gaya ng kinumpirma ng naaangkop na mga pagsusuri ( isang pagtaas sa oras ng clotting ng dugo, isang pagtaas sa activated partial thromboplastin time, at iba pa).
Mga pamamaraan na hindi gamot
Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
pagdanak ng dugo	Ang kakanyahan ng pamamaraan ay ang artipisyal na pag-alis ng isang tiyak na halaga ng dugo mula sa vascular bed. Dahil ang dami ng plasma ay naibalik nang mas mabilis kaysa sa dami ng mga elemento ng cellular, ang pamamaraang ito ay humahantong sa isang pansamantalang pagbaba sa lagkit ng dugo at pagpapabuti ng microcirculation.	Gamit ang isang espesyal na karayom, pagkatapos gamutin ang balat na may cotton wool na nababad solusyon sa alkohol, ang isa sa mga mababaw na ugat ay nabutas ( mas madalas sa lugar ng siko) at 150-400 ml ng dugo ang kinuha. Ang pamamaraan ay paulit-ulit tuwing ibang araw.		Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng bilang ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes; normalisasyon ng hemoglobin at hematocrit; pagkawala ng erythromelalgia; pagpapababa ng presyon ng dugo.

Nabawasan ang mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Minsan ang kurso ng erythremia ay maaaring mailalarawan sa pamamagitan ng isang makabuluhang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo na may normal na halaga ng iba pang mga selula ng dugo. Sa ganitong mga kaso, ang mga taktika ng therapeutic ay nabawasan sa pag-alis ng nakararami na mga pulang selula ng dugo, na binabawasan ang hematocrit at paborableng nakakaapekto sa kurso ng sakit.

Mga pamamaraan para sa pagpapababa ng mga antas ng hemoglobin at hematocrit

Pangalan ng pamamaraan	Mekanismo ng therapeutic action	Paraan ng Pagpapatupad	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Pagdugo	Ang mekanismo ng therapeutic action, ang paraan ng pagpapatupad at kontrol ng pagiging epektibo ay pareho sa pag-aalis ng lagkit ng dugo sa pamamagitan ng pamamaraang ito.
Erythrocytepheresis	Isang paraan na isang alternatibo sa bloodletting. Ang kakanyahan nito ay ang pagkuha lamang ng mga pulang selula ng dugo mula sa daluyan ng dugo, na binabawasan ang dami ng hemoglobin at binabawasan ang hematocrit.	Ang pamamaraan ay isinasagawa sa isang espesyal na kagamitan na silid. Ang isang catheter ay naka-install sa ugat ng lugar ng siko, na konektado sa isang espesyal na aparato. Ang aparato ay tumatagal ng 600 - 800 ML ng dugo, piling inaalis ang mga erythrocytes mula dito at ibinalik ang plasma at iba pang mga cellular na elemento ng dugo sa vascular bed. Ang Erythrocytapheresis ay ginaganap isang beses sa isang linggo, ang kurso ng paggamot ay 3-5 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagbaba sa mga erythrocytes na mas mababa sa 5 x 10 12 / l; pagbaba ng hemoglobin na mas mababa sa 160g/l; pagbaba sa hematocrit na mas mababa sa 50%.

Pag-aalis ng kakulangan sa bakal

Maaaring magkaroon ng kakulangan sa iron bilang resulta ng pagtaas ng produksyon ng mga pulang selula ng dugo o bilang resulta ng pagdaloy ng dugo o erythrocytepheresis. Sa anumang kaso, anuman ang dahilan, ang kakulangan ng bakal sa katawan ay dapat na mapunan sa lalong madaling panahon, dahil ang kundisyong ito ay negatibong nakakaapekto sa kurso ng sakit. Ang pagwawasto ng kakulangan sa bakal ay isinasagawa gamit ang mga paghahanda ng bakal.

Mga gamot na nag-aalis ng kakulangan sa bakal sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Ferrum Lek	Ang iron complex na bahagi ng gamot na ito ay katulad ng natural na iron compound sa katawan ( ferritin), bilang isang resulta kung saan ang kakulangan ng microelement na ito sa katawan ay mabilis na naibalik.	Ipasok ang malalim na intramuscularly. Ang average na dosis ay 100 - 200 mg bawat araw. Ang tagal ng paggamot ay hindi bababa sa 4 na linggo.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: normalisasyon ng dami ng bakal sa dugo; pag-aalis ng mga sintomas ng kakulangan sa bakal; normalisasyon ng antas ng hemoglobin ( may anemia).
Maltofer	Paghahanda ng bakal para sa oral administration. Ang mekanismo ng pagkilos ay pareho sa Ferrum Lek.	Ginagamit ito nang pasalita, sa panahon o kaagad pagkatapos ng pagkain, sa isang dosis na 100-150 mg, 1-3 beses sa isang araw. Ang tablet ay maaaring nguyain o lunukin nang buo. Tagal ng paggamot - 3 - 5 buwan. Maintenance therapy - 100 mg ng gamot 1 beses bawat araw para sa 2-3 buwan ( upang maibalik ang mga imbakan ng bakal sa katawan).	Ang pamantayan ng kahusayan ay pareho sa para sa Ferrum Lek.

Pagwawasto ng urate diathesis

Ang isang pagtaas ng dami ng uric acid salts ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa mga kasukasuan, na maaaring humantong sa pag-unlad ng kapansanan, samakatuwid, ang paggamot sa kondisyong ito ay dapat magsimula kaagad sa pagtuklas.

Mga gamot na nakakaapekto sa metabolismo ng urate sa katawan

Pangalan ng gamot	Mekanismo ng pagkilos	Dosis at pangangasiwa	Pagsubaybay sa pagiging epektibo ng paggamot
Allopurinol	Isang antigout agent na nakakagambala sa synthesis ng uric acid sa katawan, na pumipigil sa pagbuo ng mga deposito ng urate sa mga organo at tisyu.	Sa loob, pagkatapos kumain. Ang paunang dosis ay 200 - 400 mg bawat araw, nahahati sa 2 - 3 dosis. Sa kawalan ng kakayahan, ang dosis ay maaaring tumaas sa 600 mg bawat araw.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: pagkawala ng articular manifestations ng sakit.
Anturan (Sulfinpyrazone)	Pinapataas ang paglabas ng uric acid sa ihi, na humahantong sa pagbaba sa konsentrasyon nito sa dugo.	Sa loob, habang kumakain. Ang paunang dosis ay 100 - 200 mg, nahahati sa 3 - 4 na dosis. Sa kawalan ng kahusayan, ang dosis ay unti-unting tumaas sa maximum na pang-araw-araw na dosis na 800 mg.	Ang mga pamantayan para sa pagiging epektibo ng paggamot ay: isang pagtaas sa dami ng uric acid sa ihi; pagbaba sa dami ng uric acid sa dugo; pag-aalis ng articular manifestations ng sakit.

Symptomatic therapy

Ang symptomatic therapy ay ginagamit sa lahat ng yugto ng erythremia. Ang layunin ng paggamot ay upang iwasto ang mga pagpapakita ng tumaas na BCC, alisin ang thrombotic, at sa yugto ng terminal - mga anemic na komplikasyon ng sakit.

Ang mga pangunahing direksyon ng symptomatic therapy ay:

• Pagwawasto ng mataas na presyon ng dugo - mga gamot na antihypertensive ( Lisinopril, Amlodipine).
• Pag-alis ng pangangati - antihistamines ( Periactin).
• Pagwawasto ng anemia - pagsasalin ng dugo ng donor, hugasan na erythrocytes, platelet.
• Pagpapabuti ng paggana ng puso na may pagkabigo sa puso) – cardiac glycosides ( Strofantin, Korglikon).
• Pag-iwas sa pag-unlad ng mga ulser sa tiyan - gastroprotectors ( Omeprazole, Almagel).
• Pagwawasto ng tumaas na pagkasira ng mga selula ng dugo sa pali - pag-alis sa pamamagitan ng operasyon organ ( na may hindi pagiging epektibo ng iba pang mga paraan ng paggamot).
• Mga konsultasyon ng iba pang mga espesyalista - oncologist, neurologist, gastrologist, rheumatologist.

Prognosis para sa erythremia

Kahit na ang erythremia ay itinuturing na benign neoplastic na sakit, nang walang naaangkop na paggamot, ito ay palaging nagtatapos sa kamatayan.

Ang pagbabala para sa erythremia ay tinutukoy ng:

• Maagang pagsusuri - mas maagang natukoy ang sakit, mas maagang magsisimula ang paggamot nito, at ang pagbabala ay magiging mas kanais-nais.
• Sapat at napapanahong therapy - sa wastong paggamot, ang mga sintomas ng sakit ay maaaring ganap na mawala.
• Ang antas ng mga erythrocytes, platelet at leukocytes sa dugo - mas mataas ito sa panahon ng kurso ng sakit, mas malala ang pagbabala.
• Ang tugon ng katawan sa paggamot sa ilang mga kaso, ang erythremia ay umuunlad sa kabila ng patuloy mga medikal na hakbang.
• Ang kalubhaan ng fibrotic na proseso sa bone marrow - mas maraming hematopoietic tissue ang nananatili sa bone marrow, mas paborable ang kinalabasan ng sakit.
• Mga komplikasyon ng thrombotic - na may trombosis ng mga daluyan ng utak, puso, atay, pali, baga at iba pang mga organo, ang pagbabala ay hindi kanais-nais.
• Ang rate ng malignant na pagbabago ng tumor - ang erythremia ay maaaring maging talamak na leukemia na may matinding kurso at kamatayan.

Sa pangkalahatan, na may napapanahong pagsusuri at tamang paggamot, ang mga pasyente ay nabubuhay ng 20 taon o higit pa pagkatapos maitatag ang diagnosis ng erythremia.

Ang tunay na polycythemia (mula sa ibang Greek πολυ - marami, κúτος - cell at αïμα - dugo), o erythremia, sakit na Vaquez, ay talamak na leukemia, na kabilang sa pangkat ng mga benign tumor na proseso ng sistema ng dugo, na nakakaapekto sa lahat ng mga mikrobyo ng hematopoiesis, ngunit lalo na ang erythroid. Sa klinika, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo sa peripheral na dugo, isang pagtaas sa antas ng hemoglobin, isang pagtaas sa lagkit at kakayahan ng pamumuo ng nagpapalipat-lipat na dugo. Sa ilang mga kaso, ang leuko- at thrombocytosis ay nangyayari.

Ang sakit ay kadalasang nangyayari sa mga matatanda. Sa loob ng maraming taon, ang erythremia ay maaaring hindi magpakita mismo sa anumang paraan. Kung ito ay nangyayari sa mga kabataan, na napakabihirang, ang larawan ay mas mahirap.

Sa kurso ng totoong polycythemia, tatlong yugto ng kurso ay nakikilala. Sa mga unang pasyente, ang isang pakiramdam ng bigat sa ulo, ingay sa tainga, pagtaas ng pagkapagod, pagkahilo, pagbaba ng pagganap ng pag-iisip, pagkagambala sa pagtulog at paglamig ng mga paa't kamay ay kadalasang nabalisa. Panlabas na higit pa o mas kaunti katangian baka wala.

Ang pinalawak na (erythremic) na yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng pag-unlad ng matingkad na mga sintomas. Ang pinakakaraniwang reklamo dito ay ang pananakit ng ulo, na kung minsan ay nasa anyo ng matinding migraine, na sinamahan ng mga problema sa paningin. Marami ang may sakit o discomfort sa rehiyon ng puso, minsan ay kahawig ng angina pectoris, sakit sa rehiyon ng epigastric, sa mga buto, dulo ng daliri, paa, pati na rin ang pagbaba ng timbang, kapansanan sa pandinig, emosyonal na lability, at napakadalas - pangangati ng balat.

Sa pisikal na pagsusuri, ang isang tiyak na mapula-pula-cyanotic na kulay ng balat na may pamamayani ng isang madilim na lilim ng cherry ay nakakakuha ng pansin sa sarili nito. Natutukoy din ang pamumula ng mga nakikitang mucous membrane. Laban sa background ng madalas na trombosis ng mga sisidlan ng mga paa't kamay, ang pagdidilim ng balat sa mga binti, at kung minsan ang mga trophic ulcers, ay sinusunod. Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng pagdurugo ng mga gilagid, walang dahilan na pasa.

80% ng mga pasyente ay mayroon katamtamang pagtaas pali (ang binibigkas na splenomegaly ay katangian na ng pangatlo, terminal phase). Ang laki ng atay ay karaniwang pinalaki, at ang presyon ng dugo ay kadalasang nakataas. Bilang resulta ng malnutrisyon ng mauhog lamad, maaaring mangyari ang mga ulser ng tiyan at duodenum. Ang trombosis ng coronary, cerebral at mga sisidlan ng mas mababang mga paa't kamay ay sinusunod.

Ang larawan ng yugto ng terminal ay tinutukoy ng kinalabasan ng sakit: coronary thrombosis, cirrhosis ng atay, focal softening ng utak dahil sa trombosis ng suplay ng mga arterya at pagdurugo, o myelofibrosis na sinamahan ng anemia, talamak na leukemia, talamak na myeloid leukemia .

Tungkol sa paggamot, sa advanced na yugto ng sakit na Wakez, isinasagawa ang cytostatic therapy. Kung ang hypoplasia ng hematopoiesis ay nangyayari laban sa background nito, ang prednisone, anabolics, bitamina B6 at B12 ay inireseta, ang mga pagsasalin ng dugo ay isinasagawa. Sa karaniwan, ang tagal ng pagpapatawad ay halos dalawang taon, sa panahong ito, bilang panuntunan, hindi kinakailangan ang maintenance therapy. Bilang nagpapakilalang mga remedyo depende sa sitwasyon, anticoagulants, antiplatelet agent, mga gamot na antihypertensive atbp.

Ang pagbabala ay medyo kanais-nais, ang pag-asa sa buhay ay karaniwang mga 10-15 taon, at kung minsan ay umabot sa 20 taon. Makabuluhang lumalala ang kondisyon ng pagbabago ng sakit sa myelofibrosis o talamak na leukemia at bumuo ng mga komplikasyon sa vascular na nagbabanta sa kamatayan.

Ang prosesong ito ay kadalasang nakakaapekto sa erythroblastic na mikrobyo. Ang isang labis na bilang ng mga erythrocytes ay lumilitaw sa dugo, ngunit tumataas din, ngunit sa isang mas mababang lawak, ang bilang ng mga platelet at neutrophilic leukocytes. Ang mga cell ay may normal na morphological na anyo. Sa pamamagitan ng pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo, tumataas ang lagkit ng dugo, at tumataas ang masa ng nagpapalipat-lipat na dugo. Ito ay humahantong sa isang pagbagal sa daloy ng dugo sa mga sisidlan at ang pagbuo ng mga clots ng dugo, na humahantong sa kapansanan sa suplay ng dugo at hypoxia ng mga organo.

Ang sakit ay unang inilarawan ni Vaquez sa taon. Noong 1991, iminungkahi ni Osler na ang sakit ay batay sa pagtaas ng aktibidad ng bone marrow. Tinukoy din niya ang erythremia bilang isang hiwalay na nosological form.

Ang polycythemia vera ay isang sakit ng mga matatanda, na mas karaniwan sa mga matatanda, ngunit nangyayari rin sa mga kabataan at bata. Sa loob ng maraming taon, ang sakit ay hindi nararamdaman, nagpapatuloy ito nang walang mga sintomas. Ayon sa iba't ibang pag-aaral, ang average na edad ng mga pasyente ay mula 60 taon hanggang 70-79 taon. Ang mga kabataan ay hindi gaanong nagkakasakit, ngunit ang kanilang sakit ay mas malala. Ang mga lalaki ay nagkakasakit nang kaunti kaysa sa mga kababaihan, ang ratio ay humigit-kumulang 1.5: 1.0, sa mga bata at nasa katanghaliang-gulang na mga pasyente, ang mga kababaihan ay nangingibabaw. Ang isang predisposisyon ng pamilya sa sakit na ito ay naitatag, na nagpapahiwatig ng isang genetic predisposition dito. Sa mga talamak na myeloproliferative na sakit, ang erythremia ang pinakakaraniwan. Ang prevalence ay 29:100,000.

Dahilan ng polycythemia

Kamakailan lamang, sa batayan ng mga obserbasyon ng epidemiological, ang mga pagpapalagay ay ginawa tungkol sa kaugnayan ng sakit sa pagbabagong-anyo ng mga stem cell. Mayroong isang mutation ng tyrosine kinase JAK 2 (Janus kinase), kung saan sa posisyon 617 valine ay pinalitan ng phenylalanine. Gayunpaman, ang mutation na ito ay nangyayari din sa iba pang mga hematological na sakit, ngunit may polycythemia nang madalas.

Klinikal na larawan

Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay pinangungunahan ng mga pagpapakita ng kalabisan at mga komplikasyon na nauugnay sa vascular thrombosis. Ang mga pangunahing pagpapakita ng sakit ay ang mga sumusunod:

• Pagpapalawak ng mga ugat ng balat at mga pagbabago sa kulay ng balat

• Pagkakaroon ng erythromelalgia

Ang mga ito ay panandaliang hindi matiis na nasusunog na pananakit sa dulo ng mga daliri at paa, na sinamahan ng pamumula ng balat at paglitaw ng mga lilang cyanotic spot. Ang hitsura ng sakit ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng isang pagtaas ng bilang ng mga platelet at ang hitsura ng microthrombi sa mga capillary. magandang epekto na may erythromelalgia na napansin mula sa pagkuha ng aspirin

• Paglaki ng pali (splenomegaly)

Ang isang karaniwang sintomas ng erythremia ay isang pagpapalaki ng pali ng iba't ibang antas, ngunit ang atay ay maaari ding lumaki. Ito ay dahil sa labis na suplay ng dugo at ang partisipasyon ng hepato-lienal system sa proseso ng myeloproliferative.

• Pag-unlad ng mga ulser sa duodenum at tiyan

• Ang paglitaw ng mga clots ng dugo sa mga sisidlan

• Sakit sa binti

Maraming mga pasyente ang nagreklamo ng patuloy na sakit sa mga binti, ang sanhi nito ay nagpapawi ng endarteritis nauugnay sa erythremia, at erythromelalgia.

• Sakit sa flat bones

Kapag ang pag-tap sa mga flat bone at pagpindot sa kanila, masakit ang mga ito, na madalas na sinusunod sa bone marrow hyperplasia.

• Pangkalahatang reklamo

Ang pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa mga organo ay humahantong sa mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pagkapagod, sakit ng ulo, pagkahilo, ingay sa tainga, pamumula sa ulo, pagkapagod, igsi sa paghinga, langaw sa mata, malabong paningin. Ang presyon ng arterial ay tumaas, na isang compensatory na tugon ng vascular bed sa pagtaas ng lagkit ng dugo. Madalas na bumuo ng pagpalya ng puso, myocardiosclerosis.

Mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo para sa polycythemia vera

Ang bilang ng mga erythrocytes ay tumataas at kadalasan ay 6×10¹²-8×10¹² sa 1 litro o higit pa.
Ang hemoglobin ay tumataas sa 180-220 g / l, ang index ng kulay ay mas mababa sa isa (0.7-0.6).
Ang kabuuang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo ay makabuluhang nadagdagan - 1.5 -2.5 beses, pangunahin dahil sa isang pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes. Ang hematocrit (ratio ng erythrocytes at plasma) ay kapansin-pansing nagbabago dahil sa pagtaas ng erythrocytes at umabot sa halagang 65% o higit pa.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa dugo ay nadagdagan sa 15-20 ppm, na nagpapahiwatig ng pinahusay na pagbabagong-buhay ng mga pulang selula ng dugo.

Ang polychromasia ng erythrocytes ay nabanggit, ang mga indibidwal na erythroblast ay matatagpuan sa smear.

Ang bilang ng mga leukocytes ay tumaas ng 1.5-2 beses hanggang sa 10.0 × 10 9 -12.0 × 10 9 bawat litro ng dugo. Sa ilang mga pasyente, ang leukocytosis ay umabot sa mas mataas na bilang. Ang pagtaas ay nangyayari dahil sa neutrophils, ang nilalaman nito ay umabot sa 70-85%. Mayroong isang saksak, mas madalas na myelocytic shift. Ang bilang ng mga eosinophil ay tumataas, mas madalas na mga basophil.

Ang bilang ng mga platelet ay tumaas sa 400.0 × 10 9 -600.0 × 10 9 bawat litro ng dugo, at kung minsan ay higit pa. Ang lagkit ng dugo ay makabuluhang tumaas, ang ESR ay pinabagal (1-2 mm bawat oras).

Nagpapataas ng antas ng uric acid

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang mga komplikasyon ng sakit ay nangyayari dahil sa trombosis at embolism ng arterial at venous vessels ng utak, pali, atay, mas mababang paa't kamay, mas madalas - iba pang mga lugar ng katawan. Pag-unlad ng splenic infarction ischemic stroke, atake sa puso, cirrhosis ng atay, deep vein thrombosis ng hita. Kasama ng trombosis, pagdurugo, pagguho at mga ulser ng tiyan at duodenum, ang anemia ay nabanggit. Kadalasan, ang cholelithiasis at urolithiasis ay nabubuo dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng uric acid. nephrosclerosis

Mga diagnostic

Ang malaking kahalagahan sa diagnosis ng polycythemia vera ay ang pagtatasa ng mga klinikal, hematological at biochemical na mga tagapagpahiwatig ng sakit. Katangian hitsura pasyente (tiyak na kulay ng balat at mauhog na lamad). Paglaki ng pali, atay, isang pagkahilig sa trombosis. Mga pagbabago sa mga parameter ng dugo: hematocrit, ang bilang ng mga erythrocytes, leukocytes, platelet. Isang pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na dugo, isang pagtaas sa lagkit nito, mababang ESR, isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase, leukocytes, serum bitamina B 12. Kinakailangan na ibukod ang mga sakit kung saan mayroong hypoxia at hindi sapat na paggamot sa bitamina B 12.
Upang linawin ang diagnosis, kailangan ang trepanobiopsy at histological na pagsusuri ng bone marrow.

Ang pinakakaraniwang ginagamit na mga tagapagpahiwatig upang kumpirmahin ang polycythemia vera ay:

1. Pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
   • para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
   • para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
2. Pagtaas ng hematocrit> 52% sa mga lalaki at> 47% sa mga babae, pagtaas ng hemoglobin> 185 g/l sa mga lalaki at> 165 g/l sa mga babae
3. Saturation arterial na dugo oxygen (higit sa 92%)
4. Pagpapalaki ng pali - splenomegaly.
5. Pagbaba ng timbang
6. kahinaan
7. pagpapawisan
8. Walang pangalawang erythrocytosis
9. Ang pagkakaroon ng genetic abnormalities sa bone marrow cells, maliban sa pagkakaroon ng Philadelphia chromosome translocation o may rearranged BCR ABL gene
10. Ang pagbuo ng kolonya ng mga erythroid cells sa vivo
11. Leukocytosis higit sa 12.0 × 10 9 l (sa kawalan ng temperatura reaksyon, impeksyon at pagkalasing).
12. Thrombocytosis higit sa 400.0×10 9 bawat litro.
13. Isang pagtaas sa nilalaman ng alkaline phosphatase sa neutrophilic granulocytes ng higit sa 100 mga yunit. (sa kawalan ng mga impeksyon).
14. Serum bitamina B 12 antas - higit sa 2200 ng
15. Mababang erythropoietin
16. Ang pagbutas sa utak ng buto at pagsusuri sa histological ng punctate na nakuha ng trepanobiopsy ay nagpapakita ng pagtaas sa mga megakaryocytes.

Algoritmo ng diagnosis

Ang algorithm para sa paggawa ng diagnosis ay ang mga sumusunod:

1. Tukuyin kung ang pasyente ay may:
   • A. pagtaas ng hemoglobin o B. pagtaas ng hematocrit
   • B. splenomegaly na mayroon o walang pagtaas sa mga platelet o leukocytes
   • D. portal vein thrombosis
2. Kung gayon, kung gayon ang pangalawang polycythemia ay dapat na ibukod.
3. Sa pagbubukod pangalawang polycythemia ipagpatuloy ang algorithm:

Kung ang pasyente ay may tatlong pangunahing pamantayan o ang unang dalawang pangunahing kasama ng dalawang menor de edad: kung gayon ang isang konsultasyon sa hematologist ay kinakailangan, dahil ang lahat ng data para sa diagnosis ng polycythemia vera ay magagamit.

Malaking Pamantayan:

• pagtaas sa masa ng nagpapalipat-lipat na mga pulang selula ng dugo:
  • para sa mga lalaki - 36 ml / kg,
  • para sa mga kababaihan - higit sa 32 ml / kg
• saturation ng arterial blood na may oxygen (higit sa 92%)
• pagpapalaki ng pali - splenomegaly

Maliit (karagdagang) pamantayan

• isang pagtaas sa bilang ng mga platelet
• isang pagtaas sa bilang ng mga leukocytes
• isang pagtaas sa alkaline phosphatase
• pagtaas ng bitamina B 12

pagkatapos ay mayroong isang tunay na polycythemia at ang pagmamasid ng isang hematologist ay kinakailangan.

Bilang karagdagan, posible na matukoy ang pagkakaroon ng paglaki ng mga kolonya ng erythroid sa isang daluyan na walang erythropoietin, ang antas ng erythropoietin (sensitivity ng pagsusuri 70%, pagtitiyak 90%), histology ng bone marrow punctate,

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ay isinasagawa gamit ang pangalawang (ganap at kamag-anak) erythrocytosis.

Paggamot

Ang paggamot ay batay sa pagbaba ng lagkit ng dugo at ang paglaban sa mga komplikasyon - trombosis at pagdurugo. Ang lagkit ng dugo ay direktang nauugnay sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya't ang bloodletting at chemotherapy (cytoreductive therapy), na nagpapababa sa masa ng mga pulang selula ng dugo, ay natagpuang ginagamit sa paggamot ng polycythemia vera. Ang bloodletting ay nananatiling nangungunang paggamot para sa erythremia. Bilang karagdagan, ginagamit ang mga nagpapakilalang ahente. Ang paggamot sa pasyente at ang kanyang pagmamasid ay dapat isagawa ng isang hematologist.

pagdanak ng dugo

Erythrocytopheresis

Maaaring matagumpay na mapalitan ng erythrocytopheresis ang bloodletting.

Cytoreductive therapy

Sa mga indibidwal na may mataas na panganib ng trombosis, ang cytoreductive therapy ay isinasagawa kasabay ng bloodletting o sa kaso ng pagkabigo na mapanatili ang hematocrit sa pamamagitan ng bloodletting lamang.

Upang sugpuin ang paglaganap ng mga platelet at erythrocytes, mga gamot mula sa iba't ibang mga pangkat ng pharmacological: antimetabolites, alkylating at biological substances. Ang bawat gamot ay may sariling mga katangian ng paggamit at contraindications.

Magtalaga ng imifos, myelosan (busulfan, mileran), myelobromol, chlorambucil (leukeran). AT mga nakaraang taon gumamit ng hydroxyurea (hydrea, litalir, sirea), pipobroman (vercite, amedel). Ang paggamit ng hydroxyurea ay ipinahiwatig para sa mga matatandang tao grupo ayon sa idad. Mula sa mga biological substance, ginagamit ang recombinant interferon α-2b (intron), na pinipigilan ang myeloproliferation. Kapag gumagamit ng interferon, ang antas ng mga platelet ay bumababa sa mas malaking lawak. Pinipigilan ng interferon ang pagbuo ng mga komplikasyon ng thrombohemorrhagic, binabawasan ang pangangati.

Sa mga nagdaang taon, ang paggamit ng radioactive phosphorus (32 P) ay lumiliit.

phlebotomy na may hydroxyurea

interferon kasama ang mababang dosis ng aspirin

phlebotomy na may hydroxyurea at low-dose aspirin

phlebotomy na may interferon at low-dose aspirin

Paggamot ng mga komplikasyon ng polycythemia

Para sa pag-iwas sa trombosis at embolism, ginagamit ang disaggregation therapy: acetylsalicylic acid sa isang dosis (mula 50 hanggang 100 mg bawat araw), dipyridamole, ticlopedine hydrochloride, trental. Sabay-sabay na humirang ng heparin o fraxiparin.
Ang paggamit ng mga linta ay hindi epektibo.
Upang mabawasan ang pangangati ng balat, ginamit ang mga antihistamine - mga blocker ng antihistamine system H1 system - (zyrtec) at paraxetine (paxil).

Para sa kakulangan sa iron, gamitin ang:

• androgenic na gamot: winebanin (Winobanin (Danazol®)
• erythropoietin
• thalidomide (nag-iisa o kasama ng mga corticosteroid hormones)
• lenalidamide (revlemide) kasama ng mga corticosteroid hormones

Sa pagbuo ng isang autoimmune hemolytic anemia ang paggamit ng corticosteroid hormones ay ipinapakita.

Upang bawasan ang antas ng uric acid - allopurinol, interferon α.

Ang paglipat ng utak ng buto ay bihirang ginagamit para sa polycythemia dahil ang paglipat ng utak ng buto mismo ay maaaring humantong sa hindi magandang resulta.

Sa cytopenia, anemic at hemolytic crises, corticosteroid hormones (prednisolone), anabolic hormones, at B bitamina ay ipinahiwatig.

Ang splenectomy ay posible lamang sa kaso ng matinding hypersplenism. Sa ilalim ng pagpapalagay ng pag-unlad - tingnan ang Polycythemia vera.

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay pinaka-dramatiko sa polycythemia, ngunit ang produksyon ng mga puting selula ng dugo at mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso.

Ang polycythemia vera ay isang bihirang, malalang sakit na kinasasangkutan ng sobrang produksyon ng mga selula ng dugo sa bone marrow (myeloproliferation).

Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo ay ang pinaka-dramatiko, ngunit ang produksyon ng mga puting selula ng dugo at mga platelet ay tumataas din sa karamihan ng mga kaso. Ang sobrang produksyon ng mga pulang selula ng dugo sa bone marrow ay humahantong sa isang abnormal na mataas na bilang ng mga nagpapalipat-lipat na pulang selula ng dugo. Dahil dito, ang dugo ay lumalapot at tumataas sa dami; ang kondisyong ito ay tinatawag na hyperviscosity.

Ang polycythemia ay isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa polycythemia, ang mga antas ng hemoglobin at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo (erythrocytes) ay tumataas, at ang hematocrit (ang porsyento ng mga pulang selula ng dugo sa plasma ng dugo) ay tumataas din. Ang isang mataas na bilang ng RBC ay madaling matukoy sa isang kumpletong bilang ng dugo. Ang antas ng hemoglobin na mas mataas sa 16.5 g/dl sa mga babae at higit sa 18.5 g/dl sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia. Sa mga tuntunin ng hematocrit, ang mga halaga na higit sa 48 sa mga kababaihan at higit sa 52 sa mga lalaki ay nagpapahiwatig ng polycythemia.

Ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo (erythropoiesis) ay nangyayari sa bone marrow at kinokontrol ng isang serye ng mga tiyak na hakbang. Ang isa sa mga mahahalagang enzyme na kumokontrol sa prosesong ito ay ang erythropoietin. Karamihan sa erythropoietin ay ginawa sa mga bato, at isang mas maliit na bahagi ay ginawa sa atay.

Ang polycythemia ay maaaring sanhi ng mga panloob na problema sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo. Ito ay tinatawag na pangunahing polycythemia. Kung ang polycythemia ay dahil sa isa pang pinagbabatayan na medikal na problema, ito ay tinatawag na pangalawang polycythemia. Sa karamihan ng mga kaso, ang polycythemia ay pangalawa at dahil sa isa pang sakit. Ang pangunahing polycythemia ay medyo bihira. Humigit-kumulang 1-5% ng mga bagong silang ay maaaring masuri na may polycythemia (neonatal polycythemia).

Mga pangunahing sanhi ng polycythemia

Ang polycythemia vera ay nauugnay sa isang genetic mutation sa JAK2 gene na nagpapataas ng sensitivity ng bone marrow cells sa erythropoietin. Bilang resulta, tumataas ang produksyon ng mga pulang selula ng dugo. Ang mga antas ng iba pang uri ng mga selula ng dugo (leukocytes at platelets) ay madalas ding tumataas sa kondisyong ito.

Ang pangunahing familial at congenital polycythemia ay isang kondisyong nauugnay sa isang mutation sa Epor gene na nagdudulot ng pagtaas sa produksyon ng red blood cell bilang tugon sa erythropoietin.

Pangalawang sanhi ng polycythemia

Ang pangalawang polycythemia ay nabubuo dahil sa mataas na antas ng circulating erythropoietin. Ang mga pangunahing dahilan para sa pagtaas ng erythropoietin ay: talamak na hypoxia (mababang antas ng oxygen sa dugo sa panahon ng mahabang panahon oras), mahinang paghahatid ng oxygen dahil sa abnormal na istraktura ng mga pulang selula ng dugo at mga tumor.

Ilan sa pangkalahatang kondisyon, na maaaring humantong sa pagtaas ng erythropoietin dahil sa talamak na hypoxia o mahinang suplay ng oxygen ay kinabibilangan ng: 1) talamak na nakahahawang sakit sa baga (COPD, emphysema, talamak na brongkitis); 2) pulmonary hypertension; 3) hypoventilation syndrome; 4) congestive heart failure; 5) nakahahadlang sleep apnea; 6) mahinang daloy ng dugo sa mga bato; 7) buhay sa matataas na lugar.

Ang 2,3-BPG ay isang kulang na kondisyon kung saan ang molekula ng hemoglobin sa mga pulang selula ng dugo ay may abnormal na istraktura. Sa ganitong estado, ang hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa oxygen uptake at mas kaunti ang nilalabas nito sa mga tissue ng katawan. Ito ay humahantong sa mas maraming produksyon ng mga pulang selula ng dugo, dahil ang katawan ay nakikita ang anomalyang ito bilang isang hindi sapat na antas ng oxygen. Ang resulta ay higit pa nagpapalipat-lipat na mga erythrocytes.

Ang ilang mga tumor ay nagdudulot ng labis na pagtatago ng erythropoietin, na nagreresulta sa polycythemia. Mga karaniwang erythropoietin-releasing tumor: kanser sa atay (hepatocellular carcinoma), kanser sa bato (renal cell carcinoma), adrenal adenoma o adenocarcinoma, kanser sa matris. Ang mga benign na kondisyon tulad ng kidney cysts at renal obstruction ay maaari ding humantong sa pagtaas ng erythropoietin secretion.

Ang talamak na pagkakalantad sa carbon monoxide ay maaaring humantong sa polycythemia. Ang Hemoglobin ay may mas mataas na affinity para sa carbon monoxide kaysa sa oxygen. Samakatuwid, kapag ang mga molekula ng carbon monoxide ay nakakabit sa hemoglobin, maaaring mangyari ang polycythemia upang mabayaran ang mahinang paghahatid ng oxygen sa mga umiiral na molekula ng hemoglobin. Ang isang katulad na senaryo ay maaari ding mangyari sa carbon dioxide dahil sa pangmatagalang paninigarilyo.

Ang sanhi ng neonatal polycythemia (neonatal polycythemia) ay kadalasang ang paglipat ng dugo ng ina mula sa inunan o pagsasalin ng dugo. Ang matagal na mahinang paghahatid ng oxygen sa fetus (intrauterine hypoxia) dahil sa insufficiency ng placental ay maaari ding humantong sa neonatal polycythemia.

Kamag-anak na polycythemia

Ang kamag-anak na polycythemia ay naglalarawan ng mga kondisyon kung saan ang dami ng mga pulang selula ng dugo ay mataas dahil sa pagtaas ng konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo sa dugo bilang resulta ng pag-aalis ng tubig. Sa mga sitwasyong ito (pagsusuka, pagtatae, labis na pagpapawis), ang bilang ng pulang selula ng dugo ay nasa normal na limitasyon, ngunit dahil sa pagkawala ng likido na nakakaapekto sa plasma ng dugo, ang konsentrasyon ng mga pulang selula ng dugo ay tumaas.

Polycythemia dahil sa stress

Ang stress-induced erythrocytosis ay kilala rin bilang pseudopolycythemia syndrome, na nangyayari sa nasa katanghaliang-gulang na napakataba na mga lalaki na umiinom ng diuretics upang gamutin ang hypertension. Kadalasan ang mga taong ito ay mga naninigarilyo.

Mga kadahilanan ng peligro para sa polycythemia

Ang mga pangunahing kadahilanan ng panganib para sa polycythemia ay: talamak na hypoxia; pangmatagalang paninigarilyo; pamilya at genetic predisposition; buhay sa matataas na lugar; matagal na pagkakalantad sa carbon monoxide (mga manggagawa sa tunnel, mga tagapag-alaga sa garahe, mga residente ng mga lunsod na lubhang maruming); Mga Hudyo ng Ashkenazi na pinagmulang Hudyo (posibleng tumaas ang saklaw ng polycythemia dahil sa genetic predisposition).

Mga sintomas ng polycythemia

Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring magkakaiba-iba. Ang ilang mga taong may polycythemia ay walang mga sintomas. Sa average na polycythemia, karamihan sa mga sintomas ay nauugnay sa pinagbabatayan na kondisyon na responsable para sa polycythemia. Ang mga sintomas ng polycythemia ay maaaring malabo at medyo pangkalahatan. Ilan sa mahahalagang katangian kasama ang: 1) panghihina, 2) pagdurugo, mga namuong dugo (na maaaring humantong sa atake sa puso, stroke, pulmonary embolism), 3) pananakit ng kasukasuan, 4) sakit ng ulo, 5) pangangati (makati din pagkatapos maligo o maligo), 6) pagkapagod , 7) pagkahilo, 8) pananakit ng tiyan.

Kailan dapat magpatingin sa doktor?

Dapat malaman ng mga taong may pangunahing polycythemia ang ilan sa mga potensyal malubhang komplikasyon na maaaring mangyari. Mga namuong dugo (atake sa puso, stroke, namuong dugo sa baga o binti) at hindi makontrol na pagdurugo (nosebleeds, gastrointestinal dumudugo), bilang panuntunan, nangangailangan ng agarang medikal na atensyon mula sa dumadating na manggagamot.

Ang mga pasyente na may pangunahing polycythemia ay dapat nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang hematologist. Ang mga sakit na humahantong sa pangalawang polycythemia ay maaaring gamutin ng isang pangkalahatang practitioner o mga manggagamot mula sa iba pang mga specialty. Halimbawa, ang mga taong may malalang sakit sa baga ay dapat na regular na makita ng isang pulmonologist, at mga pasyente na may malalang sakit sa puso ng isang cardiologist.

Pagsusuri ng dugo para sa polycythemia

Ang diagnosis ng polycythemia ay napakadali. kumbensyonal na pagsusuri dugo. Kapag sinusuri ang isang pasyente na may polycythemia, kinakailangan ang kumpletong medikal na pagsusuri. Ito ay lalong mahalaga upang suriin ang mga baga at puso. Ang isang pinalaki na pali (splenomegaly) ay isang karaniwang tampok sa polycythemia. Samakatuwid, napakahalaga na suriin ang pagpapalaki ng pali.

Upang masuri ang sanhi ng polycythemia, mahalaga na kumpletong pagsusuri dugo, matukoy ang profile ng coagulation ng dugo at mga metabolic panel. Ang iba pang mga tipikal na pagsusuri upang matukoy ang mga posibleng sanhi ng polycythemia ay kinabibilangan ng: x-ray dibdib, electrocardiogram, echocardiography, pagsusuri ng hemoglobin at pagsukat ng carbon monoxide.

Sa polycythemia vera, bilang panuntunan, ang ibang mga selula ng dugo ay kinakatawan din ng isang abnormal na mataas na bilang ng mga puting selula ng dugo (leukocytosis) at mga platelet (thrombocytosis). Sa ilang mga kaso, kinakailangan na pag-aralan ang paggawa ng mga selula ng dugo sa utak ng buto, para dito, isang aspirasyon, o biopsy sa utak ng buto, ay ginaganap. Inirerekomenda din ng mga alituntunin ang pagsubok para sa isang JAK2 gene mutation bilang diagnostic criterion para sa polycythemia vera. Ang pagsusuri sa antas ng Erythropoietin ay hindi kinakailangan, ngunit sa ilang mga kaso ang pagsusulit na ito ay maaaring magbigay ng kapaki-pakinabang na impormasyon. Sa unang yugto ng polycythemia, ang antas ng erythropoietin ay karaniwang mababa, ngunit sa isang tumor na naglalabas ng erythropoietin, ang antas ng enzyme na ito ay maaaring tumaas. Dapat bigyang-kahulugan ang mga resulta bilang ang mga antas ng erythropoietin ay maaaring mataas bilang tugon sa talamak na hypoxia (kung ito ang pinagbabatayan ng polycythemia).

Paggamot ng polycythemia

Ang paggamot para sa pangalawang polycythemia ay depende sa sanhi nito. Maaaring kailanganin ang pandagdag na oxygen para sa mga taong may talamak na hypoxia. Ang ibang mga paggamot ay maaaring naglalayong gamutin ang sanhi ng polycythemia (hal., naaangkop na paggamot para sa pagpalya ng puso o talamak na sakit sa baga).

Ang mga indibidwal na may pangunahing polycythemia ay maaaring gumawa ng ilang mga hakbang sa paggamot sa bahay upang makontrol ang mga sintomas at maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Mahalagang uminom ng sapat na likido upang maiwasan ang karagdagang konsentrasyon ng dugo at dehydration. Walang mga paghihigpit sa pisikal na aktibidad. Kung ang isang tao ay may pinalaki na pali, dapat na iwasan ang makipag-ugnayan sa sports upang maiwasan ang pinsala sa pali at pagkalagot. Pinakamainam na iwasan ang mga suplementong bakal, dahil ang kanilang paggamit ay maaaring mag-ambag sa labis na produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Ang bloodletting (pag-donate ng dugo) ay nananatiling mainstay ng therapy para sa polycythemia. Ang layunin ng bloodletting ay mapanatili ang isang hematocrit na humigit-kumulang 45% sa mga lalaki at 42% sa mga babae. Sa una, maaaring kailanganin na dumugo tuwing 2-3 araw, na nag-aalis ng 250 hanggang 500 ML ng dugo sa bawat oras. Kapag naabot na ang layunin, maaaring hindi na madalas gawin ang bloodletting.

Ang malawak na inirerekomendang gamot para sa paggamot ng polycythemia ay hydroxyurea. Ang gamot na ito ay lalo na inirerekomenda para sa mga taong nasa panganib ng mga clots ng dugo. Lalo na ang gamot na ito ay inirerekomenda para sa mga taong higit sa 70 taong gulang na may mataas na bilang ng platelet (thrombocytosis; higit sa 1.5 milyon), na may mataas na panganib ng cardiovascular disease. Inirerekomenda din ang hydroxyurea para sa mga pasyente na hindi kayang tiisin ang pagdaloy ng dugo. Maaaring bawasan ng hydroxyurea ang lahat tumaas na pagganap dugo (leukocytes, erythrocytes at platelets), habang ang bloodletting ay binabawasan lamang ang hematocrit.

Ginagamit din ang aspirin sa paggamot ng polycythemia upang mabawasan ang panganib ng mga clots ng dugo. Gayunpaman, ang gamot na ito ay hindi dapat gamitin sa mga taong may anumang kasaysayan ng pagdurugo. Ang aspirin ay kadalasang ginagamit kasabay ng pagdaloy ng dugo.

Mga komplikasyon ng polycythemia

Ang madalas na pagsubaybay ay inirerekomenda sa simula ng paggamot na may phlebotomy sa isang katanggap-tanggap na hematocrit. Ang ilan sa mga komplikasyon ng pangunahing polycythemia, tulad ng nakalista sa ibaba, ay kadalasang nangangailangan ng patuloy na pangangasiwa ng medikal. Kabilang sa mga komplikasyong ito ang: 1) sanhi ng pamumuo ng dugo (trombosis). atake sa puso, mga namuong dugo sa mga binti o baga, mga namuong dugo sa mga ugat. Ang mga kaganapang ito ay itinuturing na pangunahing sanhi ng kamatayan sa polycythemia; 2) matinding pagkawala ng dugo o pagdurugo; 3) pagbabagong anyo sa kanser sa dugo (hal., leukemia, myelofibrosis).

Pag-iwas sa polycythemia

Maraming mga sanhi ng pangalawang polycythemia ay hindi mapipigilan. Gayunpaman, may ilang potensyal mga hakbang sa pag-iwas: 1) pagtigil sa paninigarilyo; 2) maiwasan ang matagal na pagkakalantad sa carbon monoxide; 3) napapanahong paggamot talamak na sakit sa baga, sakit sa puso, o sleep apnea.

Ang pangunahing polycythemia dahil sa mutation ng gene ay karaniwang hindi maiiwasan.

Mga hula para sa polycythemia. Ang pagbabala para sa pangunahing polycythemia na walang paggamot ay karaniwang mahirap; na may pag-asa sa buhay na humigit-kumulang 2 taon. Gayunpaman, kahit na ang isang solong pagdaloy ng dugo ay maaaring humantong sa maraming mga pasyente normal na buhay at magkaroon ng normal na pag-asa sa buhay. Ang pananaw para sa pangalawang polycythemia ay higit na nakasalalay sa pinagbabatayan ng sakit.

Tunay na polycythemia(IP) - isa sa mga variant ng clonal myeloproliferative neoplasms - MPN (neoplasm), na batay sa pagkatalo ng isang pluripotent precursor cell ng hematopoiesis, na humahantong sa akumulasyon ng morphologically normal na erythrocytes, platelet, granulocytes at kanilang mga precursors (na may nangingibabaw na akumulasyon ng erythroid hematopoietic germ) sa kawalan ng panlabas na stimulus at ang pagbubukod ng mga variant ng pinabilis na non-clonal hematopoiesis.

Ang PV ay nailalarawan sa pamamagitan ng hyperproduction ng mga mature na selula ng dugo na may nangingibabaw na mga linya ng erythroid at megakaryocytic at iba't ibang antas ng bone marrow fibrosis (BM), na humahantong sa pagbabagong-anyo sa postpolycythemic myelofibrosis (PPMF). Bilang karagdagan, mayroong pag-unlad ng extramedullary hematopoiesis, lalo na sa pali at atay, na pinaka-binibigkas sa mga advanced na yugto ng sakit at lalo na sa panahon ng pagbabagong-anyo sa PPMF. Sa PV, may posibilidad na lumipat sa talamak na myeloid leukemia, isang mataas na saklaw ng mga komplikasyon ng thrombotic at, mas madalas, pagdurugo.

Ang dami ng namamatay sa mga pasyenteng may PV ay 1.6 at 3.3 beses na mas mataas kaysa sa populasyon na tugma sa edad sa mga pasyenteng mas bata o mas matanda sa 50 taon, ayon sa pagkakabanggit. Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan sa kanila ay mga komplikasyon sa cardiovascular (45% ng lahat ng pagkamatay), pagbabagong-anyo ng hematological sa PPMF o talamak na myeloid leukemia, at mga solidong neoplasma.

Ang data sa pagkalat ng PV ay hindi maliwanag, na nauugnay sa heograpikal na pagkakaiba-iba ng sakit mismo, ang heterogeneity ng diagnostic na pamantayan na ginamit, at ang tiyak na kumplikado ng differential diagnosis ng erythrocytosis syndrome. Ayon sa ilang ulat, ang dalas ng PI ay 1.8 - 2.6 bawat 100,000 populasyon.

Etiology at pathogenesis. Ang etiology ng PV, tulad ng mga katulad na MPN, ay nananatiling hindi malinaw. Mayroong 2 pangunahing aspeto sa pathogenesis ng PV: ang clonal na katangian ng sakit at erythropoietin-independent erythroid growth (i.e. hypersensitivity pathological erythroid precursors sa erythropoietin na may normal o kahit na pinababang antas). Kasabay nito, ang hypersensitivity sa mga cytokine, tulad ng erythropoietin, interleukin 3 at stem cell factor, ay itinuturing na isang biological na katangian, na nagpapahintulot sa mga erythroid progenitor cells na dumami at magkaiba sa kawalan ng erythropoietin (ang tinatawag na endogenous erythroid colonies - EEC ). Ang pagkakaroon ng EEC ay isa sa karagdagang pamantayan ng WHO (2008) na ginamit sa pagsusuri ng PV.

Higit sa 95% ng mga pasyente na may PV ay may molecular mutation sa JAK2V617F gene. Ang point mutation V617F sa JAK2 gene ay nakakagambala sa istraktura at pinapataas ang aktibidad ng tyrosine kinase na may pagtaas ng paglaganap at pagbara ng apoptosis ng mga mature na selula ng myeloid na mikrobyo. Sa kabila ng mataas na dalas ng pagtuklas ng JAK2V617F mutation sa mga pasyente na may PV, mayroong katibayan na ang anomalyang ito ay maaaring hindi ang pangunahin at hindi lamang ang clonogenic na kaganapan sa pathogenesis ng sakit. Sa pangkalahatan, ang JAK2V617F mutation ay itinuturing bilang isang mahalagang bahagi ng MPN (ngunit ang eksaktong hierarchical na papel nito sa pathogenesis at phenotypic na pagkakaiba-iba ng mga sakit ay nananatiling hindi ganap na nilinaw).

Mga kakaiba klinikal na larawan . Sa PV, ang mga sintomas ay sinusunod na direktang kinahinatnan ng BM hypercellularity na may matalim na pagtaas sa lahat ng cellular na bahagi ng dugo, ngunit lalo na ang mga erythrocytes. Ang ilang mga pasyente ay maaaring manatiling asymptomatic sa mahabang panahon, at ang diagnosis ng PV ay kadalasang ginagawa pagkatapos ng paunang pagsusuri ng dugo na isinagawa para sa anumang dahilan. Karamihan sa mga pasyente ay nagreklamo ng sakit ng ulo, panghihina, pagkahilo, pananakit ng mga kasukasuan at buto, rehiyon ng epigastric, kapansanan sa paningin at pandinig, pagtaas ng pagpapawis sa gabi, pangkalahatang pangangati, kadalasang mas malala pagkatapos. mga pamamaraan ng tubig. Ang dalas ng paglitaw ng tinatawag na aquagenic pruritus sa mga pasyente na may PV ay, ayon sa iba't ibang mga mapagkukunan, 40 - 65%. Ang sintomas na ito ay maaaring mauna sa diagnosis o lumitaw sa panahon ng sakit. Ang hitsura ng pangangati ay nauugnay sa kakulangan sa bakal, mataas na antas ng leukocytes, histamine, paglusot ng mga dermis na may mga mononuclear cell at basophils, mga produkto ng degranulation ng mga skin mast cell. Ang pagkatalo ng microvasculature ay madalas na ipinakita ng erythromelalgia, na nailalarawan sa pamamagitan ng nasusunog na sakit, pandamdam ng init at pamumula ng mga paa't kamay dahil sa arteriolar fibrosis at occlusion ng platelet thrombi, kadalasang pinipigilan ng aspirin. Sa panahon ng isang pisikal na pagsusuri ng mga pasyente na may PV, ang madalas na napansin ay hyperemia ng mukha at puno ng kahoy, kung minsan ay may cyanotic tint, contrasting ng hyperemic soft at hard palate (Kuperman's symptom), maliwanag na pulang kulay ng conjunctiva, arterial hypertension at splenomegaly.

Ang arterial thrombosis ay ang pangunahing (60 - 70%) na sanhi ng lahat ng cardiovascular complications ng PV at kabilang ang acute myocardial infarction, ischemic stroke, peripheral arterial occlusion (leukocytosis ay isang karagdagang independent risk factor para sa trombosis, lalo na ang acute myocardial infarction). Ang mga komplikasyon mula sa venous system ay kinakatawan ng deep vein thrombosis ng lower extremities, pulmonary embolism, vein thrombosis ng internal organs, kabilang ang portal vein thrombosis, mesenteric thrombosis, hepatic vein thrombosis, na humahantong sa pagbuo ng Budd-Chiari syndrome. Dahil ang vascular thrombosis ay ang pinaka karaniwang komplikasyon Ang PV, na sa huli ang pangunahing sanhi ng kamatayan, ay lubos na makatwiran na isaalang-alang ito bilang isang pamantayan para sa pagsasanib sa mga kategorya ng panganib ng mga pasyenteng may PV.

Ang pamantayan ng WHO (2008) para sa diagnosis ng PV:

MAGANDANG PAMANTAYAN

1. Hemoglobin level na higit sa 185 g/l (sa mga lalaki) o higit sa 165 g/l (sa mga babae), o hemoglobin o hematocrit level na higit sa 99th percentile ng mga normal na limitasyon ayon sa edad, kasarian at altitude ng paninirahan, o hemoglobin level higit sa 170 g/l (sa mga lalaki) o higit sa 150 g/l (sa kababaihan), kung nauugnay sa isang makabuluhang pagtaas (sa pamamagitan ng 20 g/l mula sa baseline o higit pa) at hindi resulta ng pagwawasto mga kondisyon ng kakulangan sa bakal, o pagtaas ng mass ng red blood cell na higit sa 25% sa itaas ng average na hinulaang halaga.
2. Ang pagkakaroon ng JAK2V617F mutation o isang maihahambing na mutation.

MALIIT NA PAMANTAYAN

1. Trilinear myeloproliferation ng BM.
2. Subnormal na antas ng serum erythropoietin.
3. Paglago ng endogenous erythroid colonies in vitro.

DIAGNOSTIC COMBINATIONS: dalawang pangunahing pamantayan + isang menor na pamantayan o ang unang pangunahing pamantayan + dalawang menor na pamantayan.

Morphological na pag-aaral ng BM ay isang pangkaraniwan at nagbibigay-kaalaman na pamamaraan para sa pagtatasa ng intensity ng hematopoiesis sa pangkalahatan at ang mga indibidwal na sprouts nito. Ang pag-aaral na ito, gayunpaman, ay minsan ay nauugnay sa mga teknikal na limitasyon, tulad ng kakulangan ng materyal, mahinang kalidad ng pagproseso, at kahirapan sa pag-iiba ng mga elemento ng cellular. Ang mga tampok ng bone marrow hematopoiesis sa PV sa erythremic stage ay isang pagtaas sa kabuuang cellularity, pagpapalawak ng erythroid germ dahil sa erythrokaryocytes, isang pagtaas sa bilang ng mga neutrophilic at eosinophilic granulocytes. Ang Megakaryocytopoiesis sa mga pasyente na may PV ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa bilang ng mga megakaryocytes, mga pagbabago sa histotopography, lalo na, ang pagbuo ng mga kumpol, pagkakahanay sa mga sinusoidal na pader, at isang paglipat patungo sa rehiyon ng paratrabecular. Ang pag-aaral ng CM ay may mataas na kahalagahan para sa differential diagnosis PI at pangalawang erythrocytosis.

Paggamot. Pangunahing therapeutic event sa mga pasyente na may PV sa low risk group ay bloodletting - phlebotomy (karaniwan ay tuwing 2-3 araw, 100-500 ml ng dugo bawat pamamaraan, depende sa edad), na nakatuon sa pagkamit at pagpapanatili ng target na antas ng hematocrit na mas mababa sa 45% sa lalaki at mas mababa sa 42% sa mga kababaihan. Ang lahat ng mga pasyente na may PV (anuman ang kategorya ng panganib) ay inirerekomenda ng mababang dosis (80 - 100 mg / araw) ng aspirin (sa kawalan ng mga tiyak na contraindications). Sa lahat ng mga pasyente na may PV, anuman ang kategorya ng panganib, kinakailangang kilalanin at iwasto karaniwang mga kadahilanan panganib na magkaroon ng cardiovascular disease pangkalahatang pag-iwas at lalo na ituloy ang layunin ng pagtigil sa paninigarilyo. Kung may hindi pagsunod sa bloodletting o progresibong myeloproliferation (splenomegaly, leukocytosis at thrombocytosis), o mataas na panganib ng vascular thrombosis, isinasagawa ang cytoreductive therapy. Ang Hydroxyurea (HU) ay isang first-line na gamot dahil sa mataas na bisa nito sa pagbabawas ng insidente ng mga komplikasyon ng cardiovascular na nagbabanta sa buhay at ang kakulangan ng malinaw na ebidensya ng epekto ng leukemia. Ginagamit din ang interferon - - sa mga taong mas bata sa 50 taon, at busulfan / radioactive phosphorus - sa mga pasyente na mas matanda sa 75 taon (higit pa sa PI sa mga klinikal na patnubay sa diagnosis at therapy ng ph-negative myeloproliferative disease [naaprubahan sa II Congress of Russian Hematologists noong Abril 2014]).