Duhringova senilná dermatitída. Duhringova choroba

Výskyt početných, svrbivých, jasných pľuzgierov na tele si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Aké sú prognózy pre pacienta na vývoj Dühringovej dermatitídy, prečo sa Dapsone používa na liečbu choroby - otázky, odpovede na ktoré sú pre pacienta dôležité. Mali by ste poznať preventívne opatrenia, vlastnosti terapie, lieky, špecifiká stravy.

Čo je Dühringova dermatitída

Vonkajšie prejavy dermatitídy sú nepríjemného vzhľadu, spôsobujú pocit nebezpečenstva, možnosť infekcie. Vyrážky na tele nepredstavujú hrozbu pre ostatných. Dühringova dermatitída je kožné ochorenie, ktoré patrí do autoimunitnej skupiny. Jeho presná príčina nie je známa, proces môže začať v akomkoľvek veku. Najčastejšie sa choroba zisťuje u mužov od 20 do 40 rokov. Dermatitída je charakterizovaná výskytom celých skupín vezikúl, pľuzgierov, ktoré môžu tvoriť:

• prstene;
• girlandy;
• semirings.

Duhringova choroba je charakterizovaná chronickým, zdĺhavým priebehom, záchvatovitými prejavmi svrbivých vyrážok na tele a končatinách. Pľuzgiere sú podobné príznakom herpesu, a preto je jeho ďalší názov dermatitis herpetiformis. Klinické vyrážky pri Duhringovej chorobe sa líšia vzhľadom:

• Erytematózne červené škvrny s rozšírenými kapilárami, majú okrúhly tvar, jasné hranice.
• Blistre - objavujú sa, keď sú prvky naplnené kvapalinou z nádob. S nárastom veľkosti sa jednotlivé škvrny spájajú do veľkých ohniskov.

Silné svrbenie vyvoláva česanie oblastí, výskyt kôr na vrchole pľuzgierov. Herpetická dermatitída je charakterizovaná tvorbou vezikúl. Sú to dutiny nad povrchom kože, naplnené tekutinou, dosahujúce veľkosti až 20 mm. Keď je infikovaná dermatitída, objavia sa krvné zrazeniny, obsah sa zahustí, zakalí a pri pitve je viditeľné erozívne tkanivo.

Symptómy

Hlavné príznaky ochorenia - vyrážky - prasknú pri česaní, kvapalina vstupuje do zdravého povrchu pokožky a vytvára nové ohniská. Pri dermatitíde sa pozorujú nasledujúce príznaky:

• silné svrbenie;
• bolestivosť;
• gastrointestinálne problémy;
• mastná šedá stolica;
• výskyt vredov;
• ulcerácia tkaniva;
• tvorba kôry.

Herpetická vezikulárna dermatitída sa šíri po celom tele, typická lokalizácia je na lakťoch, v záhybových oblastiach predlaktia, na tvári. Na chodidlách, dlaniach sa choroba neprejavuje. Zvážte príznaky:

• nervozita;
• zhoršenie blahobytu;
• vzhľad ťahajúcej bolesti v kĺboch;
• letargia;
• alergické príznaky - výtok z nosa, opuchnuté tkanivá;
• slabosť;
• zmeny telesnej teploty;
• zhoršenie nálady v dôsledku diétnych obmedzení;
• psychologické problémy;
• depresívny stav.

Dôvody

Presný pôvod Dühringovej choroby medicína nepozná. Odborníci považujú za pravdepodobnú príčinu dermatitídy genetickú predispozíciu. Za zmienku stojí faktory výskytu Duhringovej choroby:

• oslabenie imunitného systému;
• porušenie funkcie absorpcie v čreve;
• citlivosť na bielkovinu obilnín - lepok;
• patológia endokrinného systému;
• zápalové procesy gastrointestinálneho traktu.

Medzi príčiny dermatitídy sa považuje vysoká citlivosť na jódové prípravky. Provokovať rozvoj choroby môže:

Diagnostika

Pri príznakoch ochorenia je potrebné navštíviť lekára. Včasná diagnóza pomáha rýchlejšie získať terapeutický účinok, zmierniť stav pacienta. Pre objektívny výsledok je potrebné vykonať niekoľko laboratórnych postupov. Diagnostické metódy na určenie dermatitídy zahŕňajú:

• kompletný krvný obraz na určenie počtu eozinofilov;
• cytologická štúdia obsahu bublín;
• kontrola funkcií štítnej žľazy;
• histologické vyšetrenie zapálenej kože.

Ako rýchla diagnóza Duhringovej choroby sa používa priama imunofluorescencia. Ide o hardvérovú štúdiu, ktorá zisťuje akumuláciu imunoglobulínov A. Jedným z hlavných testov, ktoré diagnostikujú Dühringovu dermatózu, je Yadassonov test, ktorý fixuje citlivosť tela na jód. Postup sa vykonáva takto:

• na oblasť predlaktia sa aplikuje obklad s masťou obsahujúcou jodid draselný;
• po 24 hodinách sa kontroluje výsledok - vyrážky, začervenanie ukazujú pozitívny test.

Liečba Dühringovej dermatitídy

Po diagnóze sa pacienti vyšetrujú na prítomnosť malígnych novotvarov, patológií gastrointestinálneho traktu. Keďže ochorenie je charakterizované chronickým priebehom, dermatológovia čelia nasledujúcim úlohám:

• preniesť dermatitídu do štádia dlhodobej remisie;
• zbaviť pacienta vonkajších prejavov, aby sa cítil fyzicky a psychicky pohodlne;
• eliminovať vyrážky, aby nevyvolali infekciu;
• ukázať a povedať metódy prevencie Dühringovej dermatózy.

Na dosiahnutie najlepšieho účinku liečby dermatitídy je pacient povinný dodržiavať jednoduché pravidlá:

• nekúpte sa;
• vylúčiť návštevu kúpeľa;
• umyte sa v sprche bez použitia mydla a handričiek na postihnuté miesta;
• dĺžka spánku by mala byť najmenej 8 hodín;
• robiť dlhé prechádzky;
• vyhnúť sa stresovým situáciám;
• nebyť fyzicky preťažený;
• dodržiavať diétu;
• užívajte vitamíny, kyselinu askorbovú.

Lieková terapia Dühringovej dermatózy zahŕňa použitie liekov, ktoré riešia rôzne problémy. Dermatológovia predpisujú tieto lieky:

• antihistaminiká - odstraňujú príznaky alergií, eliminujú svrbenie - Suprastin, Claritin;
• sedatíva - upokojujúce - Persen, prírodné prípravky - Motherwort, Valeriana;
• hormonálne činidlá v ťažkých formách - Prednizolón, Triamcinolón;
• na vonkajšie použitie - namažte pokožku kvapalinou Fukortsin, roztokom brilantnej zelene, kyselinou salicylovou, masťami.

Hlavný účinok pri liečbe Dühringovej dermatitídy poskytujú lieky sulfónovej skupiny. Dobrým účinkom je použitie lieku Dapsone. Pri vymenovaní zohľadnite:

• recepcia 5 dní;
• prestávka - dva dni;
• stráviť najmenej 5 cyklov;
• dávkovanie - 100 mg dvakrát denne;
• po vymiznutí príznakov udržiavacie opatrenie - 5 mg dvakrát týždenne;
• kontraindikácie - inkompatibilita s barbiturátmi, amidopyrínom.

Masť

Masti, ktoré sú účinné pri liečbe psoriázy a ekzému, pomáhajú rýchlo hojiť rany, zmierňujú nepríjemné príznaky. Prípravky majú dezinfekčný, protizápalový, protisvrbivý, vysušujúci účinok. Populárne masti na dermatitídu:

• Dermatol;
• zinok;
• naftalan;
• kortikosteroid - Celestoderm;
• antihistaminikum - Suprastin;
• nesteroidné protizápalové - Bufeksamak.

Diéta pre dermatitídu

Hlavnou úlohou organizácie správnej výživy pri Duhringovej chorobe je vylúčenie potravín obsahujúcich jód, lepok. Je potrebné vzdať sa obilnín - jačmeň, pšenica, raž, všetky jedlá a výrobky, v ktorých sú obsiahnuté. Pri dermatitíde musíte zo stravy odstrániť:

• výrobky z múky;
• kávové náhradky;
• cestoviny;
• kvass;
• čokoláda;
• pivo;
• klobása obsahujúca zložky chleba;
• jedlá s chlebom;
• zmrzlina;
• morské ryby;
• mušle;
• krevety;
• kaviár;
• homáre;
• morské riasy.

V diéte pre Dühringovu dermatitídu sa považuje za užitočné diverzifikovať stravu:

• ovocie;
• orechy;
• zeleň;
• korenie;
• olivy;
• domáca majonéza;
• cibuľa, cesnak;
• včelie produkty;
• zemiaky;
• cuketa;
• mrkva;
• repa;
• kompóty;
• prírodná káva;
• želé;
• zelenina, maslo; slnečnicové semienka;
• pohánka, ryža, kukuričná kaša.

Prevencia

Bohužiaľ nebude možné úplne zbaviť Duhringovej choroby, ale je možné na to dlho zabudnúť. Na tento účel by sa mala venovať pozornosť prevencii herpetiformnej dermatitídy. Aby ste vylúčili prípady relapsu, mali by ste postupovať podľa pokynov dermatológa:

• prísne dodržiavať diétu;
• vylúčiť lieky obsahujúce jód;
• byť v ambulancii.

Preventívne opatrenia proti Dühringovej chorobe - dermatitíde - zahŕňajú:

• vylúčenie diagnostických štúdií s použitím látok obsahujúcich jód;
• hygiena;
• vyhýbanie sa hypotermii, prehriatiu;
• zníženie príjmu tukov;
• vylúčenie stresu;
• odstránenie ložísk infekcie v tele;
• užívať Dapsone podľa pokynov svojho lekára.

Fotografia dermatitis herpetiformis Duhring

Duhring je chronické kožné ochorenie s recidivujúcimi recidívami, ktorého symptómy spôsobujú u pacientov citeľné nepohodlie – fyzické aj psychické. Liečba sa uskutočňuje podľa osvedčených metód, prevencia si nevyžaduje značné úsilie, ale iba vtedy, ak je pacient dostatočne informovaný o svojom stave.

Popis Duhringovej dermatitis herpetiformis

Dermatitis herpetiformis Dühring je patologický stav, ktorý prvýkrát opísal profesor dermatológie Louis A. Dühring v roku 1884. Typické príznaky choroby, ktorú pomenoval objaviteľ Dermatitis dolorosa, čiže bolestivá dermatitída, napokon o štyri roky neskôr charakterizoval Louis Brock.

Dühringova dermatitis herpetiformis je známa aj ako Dühringova choroba, Dühringova dermatóza, Brocova polymorfná dermatitída, Dühring-Brockova dermatitída, Foxova svrbivá hydroa, Fox-Crokerova hydroa herpetiformis, Kaposiho pruritózny pep.

Klinický obraz, ktorý sa prejavuje vo forme vyrážky, pľuzgierov, škvŕn na koži, je veľmi podobný herpetickej infekcii. Na základe tejto podobnosti dostala dermatitis herpetiformis svoje moderné meno.

Formy ochorenia

Vizuálne vyšetrenie kožnej vyrážky zohráva významnú úlohu v diagnostike Dühringovej dermatitídy. V závislosti od prevládajúceho typu vyrážky (vezikuly, papuly, pľuzgiere) sú opísané takzvané typické formy ochorenia:

• vezikulárna - vyrážka pozostáva z bublín (vezikúl), ktoré mierne vyčnievajú nad povrch kože;
• papulózne - existujú viaceré uzliny (papuly), ktoré nemajú dutiny;
• bulózne - tvoria sa viaceré blistre (býky), hojne naplnené kvapalinou;
• žihľavka-podobné - v dôsledku odlupovania hornej vrstvy kože sa vyskytujú krátkodobé pľuzgiere (urticae).

Ak sa formácie navzájom spájajú, transformujú alebo sú erodované, klinický obraz môže preukázať atypické formy dermatitídy. Medzi najbežnejšie patria:

• vegetatívne - tvoria sa rozvetvené ohniská vilóznej formy;
• lokalizované - príznaky sú vyjadrené v obmedzenej oblasti kože;
• pemfigoid - pľuzgiere sú hrubšie ako zvyčajne, prasknú s veľkými ťažkosťami;
• strophuloid - na vrcholoch uzlín sa objavujú miniatúrne bubliny;
• trichofytoidná - vyrážka má zvlnené okraje, je náchylná na olupovanie, ktoré silne pripomína plesňovú infekciu;
• ekzematoid - lézie sú pokryté početnými vezikulami a uzlinami, ktoré rýchlo tvoria vlhkú eróziu.

Samostatnou kategóriou je takzvaná senilná dermatitída spôsobená najmä zmenami metabolizmu súvisiacimi s vekom, inhibíciou funkcie pečene, znížením prietoku krvi v koži a tiež s určitou pravdepodobnosťou príznakom neoplastického procesu v telo. Tento typ sa vyznačuje meniacou sa vyrážkou rôznych veľkostí, ktorá tvorí atypickú formu ochorenia.

Príčiny a faktory vývoja

Spomedzi všetkých dermatóz je frekvencia prejavov Dühringovej dermatitídy relatívne nízka, predstavuje približne 0,2–0,48 % z celkového počtu prípadov. V závislosti od miesta bydliska, stravovacích návykov, pôvodu, ako aj mnohých iných faktorov môže tento údaj výrazne kolísať. Je teda dokázané, že potomkovia pôvodného obyvateľstva severnej Európy a severnej Indie, ktorí majú gény pre zvýšenú citlivosť na lepok, majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že ochorejú na dermatitis herpetiformis ako zvyšok svetovej populácie.

Najviac náchylní na ochorenie sú muži vo veku 20 až 40 rokov. Ženy trpia Dühringovou dermatitídou oveľa menej často. U detí a starších ľudí sú okrem nižšieho výskytu rozdiely v príčinách dermatitídy a líši sa aj závažnosť príznakov.

Etiológia Dühringovej choroby zostáva dodnes nejasná. Jedna z prvých hypotéz snažiacich sa vysvetliť výskyt dermatitis herpetiformis bola infekčná, neskôr kritizovaná. Vírusové, neurogénne a endokrinné hypotézy sú tiež diskutabilné.

Najkonzistentnejšia z pohľadu modernej vedy je verzia autoimunitného pôvodu, ktorá vznikla v polovici 60. rokov dvadsiateho storočia. Významnú váhu má aj alergická hypotéza.

Autoimunitný pôvod Dühringovej dermatitídy potvrdzujú zmeny na sliznici tenkého čreva pozorované u pacientov. Histologické štúdie dokazujú atrofiu črevných klkov rôzneho stupňa, v dôsledku čoho sú časté javy malabsorpcie – ťažkosti so vstrebávaním živín a elektrolytov. Citlivosť na lepok – bielkovinu obilnín. V krvnom sére sa zvyšuje koncentrácia imunoglobulínu A, hladina ostatných imunoglobulínov výrazne kolíše. Pod bazálnou membránou črevného epitelu dochádza k aktívnej akumulácii autoprotilátok proti IgA. Zmeny v tkanivách tenkého čreva pripomínajú klinický obraz celiakie a celiakie, v dôsledku čoho poprední výskumníci vyvolávajú otázku, ak nie o identite týchto chorôb, tak o ich spoločnom pôvode.

Alergická hypotéza je založená na zvýšení hladiny eozinofilov v krvi - buniek zapojených do antialergických reakcií. Pozoruhodný je aj pokles schopnosti krvi inaktivovať histamín (tzv. histamín-pexy index), akútna citlivosť organizmu na bróm a jód.

V niektorých prípadoch pôsobí Dühringova dermatitída ako paraonkologický stav, ktorý sprevádza vývoj malígneho nádoru. Osobitná pozornosť je potrebná, ak sa vývoj ochorenia vyskytuje v starobe.

Porovnávacia tabuľka hypotéz výskytu ochorenia

Symptómy a znaky

Dermatitis herpetiformis sa vyznačuje akútnym nástupom, ktorému často predchádza celková slabosť a mierne zvýšenie telesnej teploty. Na povrchu kože je pocit svrbenia a brnenia, potom sú postihnuté oblasti pokryté šarlátovými alebo jasne červenými vyrážkami. Najčastejšími miestami lokalizácie vyrážky sú kolenné a lakťové ohyby, ramená, lopatky, spodná časť chrbta, zadok. Príležitostne sa pozorujú vyrážky v ústnej dutine, na pokožke hlavy, tváre, krku. Typickým znakom pre Duhringovu chorobu je absencia vyrážky na chodidlách a dlaniach, hoci v druhom prípade je možná tvorba veľkých škvŕn podkožného krvácania.

V priebehu času sa na pozadí edematóznej vyrážky vytvárajú polymorfné a falošne polymorfné vyrážky. Spočiatku sú zaoblené erytematózne škvrny s priemerom 0,2–0,5 cm pokryté seróznymi krustami, škrabancami, naplnené tekutinou z blízkych ciev, ktoré sa premieňajú buď na zhutnené papuly, alebo na pľuzgierovité útvary podobné žihľavke. Prvky vyrážky sú tiež schopné mať formu malých vezikulárnych vyrážok alebo sa zmeniť na veľké bulózne útvary s veľkosťou nad 2 cm.

S ďalším vývojom ochorenia vyrážky splývajú, menia tvar, tvoria rôzne uzlíky a pľuzgiere, kolabujú. Odreniny vzniknuté v dôsledku škrabania sa infikujú. Farba vyrážky sa mení na modro-ružovú, pod otvorenými pľuzgiermi vzniká erózia. Po zahojení sa na povrchu kože pozorujú oblasti s heterogénnou pigmentáciou, najmä ťažké prípady ochorenia vedú k tvorbe hlbokých jaziev.

Diagnostika

Ako rýchly test, ktorý dokáže odhaliť dermatitis herpetiformis, ale nie je striktne špecifický, sa používa Yadassonov test. Táto metóda zahŕňa aplikáciu obkladu s 50% masťou s jodidom draselným na kožu subjektu. Pri pozitívnej reakcii vedie 24-hodinový kontakt k rozvoju začervenania a polymorfných vyrážok.

Nepriamym znakom ochorenia je aj zvýšený počet eozinofilov pri cytologickom vyšetrení tekutiny z pľuzgierov. Biochemická analýza cystickej tekutiny odhaľuje prudko zvýšený obsah prostaglandínov.

Hlavnou diagnostickou hodnotou je histologické vyšetrenie postihnutého integumentu, ktoré umožňuje odlíšiť Dühringovu dermatitídu s pravým a neakantolickým pemfigom, Sneddon-Wilkinsonovu subkorneálnu pustulárnu dermatózu a toxikodermiu. Typickým obrazom patológie sú dutiny pod hornou vrstvou kože, nahromadenie tekutiny obsahujúcej početné živé a mŕtve eozinofily, zníženie počtu kolagénových vlákien.

Vykonanie imunochemického krvného testu vám umožňuje rozlíšiť Duhringovu chorobu s kožnými prejavmi spôsobenými herpes vírusom typu 1 a 2. Analýza indikuje prítomnosť imunoglobulínov A špecifických pre tkanivovú transglutaminázu, čo naznačuje autoimunitný proces, ale neexistujú žiadne protilátky triedy G a M charakteristické pre herpetickú infekciu.

Liečba

Terapia ochorenia zahŕňa integrovaný prístup - kombináciu liekov, zmeny životného štýlu a fyzioterapie.

Miestne prípravky

Lokálne ošetrenie postihnutých oblastí pokožky sa vykonáva pomocou teplých kúpeľov s obsahom manganistanu draselného, ​​po ktorom nasleduje ošetrenie 1-2% roztokmi anilínových farbív, fukorcínu. Vysokú účinnosť vykazujú protizápalové masti a spreje s obsahom 2–5 % naftalanu, dermatolu, ichtyolu, ako aj kortikosteroidné prípravky.

Všeobecná lieková terapia

Na celkovú liečbu sa používajú antihistaminiká (Zyrtec, Claritin, Loratadin, Suprastin, Cetirizine, Erius) a kortikosteroidy (Prednisolone, Dexametazón) na zmiernenie bolestivých príznakov. Lieky sulfonátovej skupiny (Dapson, Diucifon) sa používajú v kombinácii s kortikosteroidmi. Ich použitie umožňuje krátke kurzy prijatia (5-6 dní) s prestávkami 1-3 dni. Treba mať na pamäti, že sulfóny môžu zmeniť stav krvi a ich použitie si vyžaduje pravidelné biochemické testy.

V obzvlášť závažných prípadoch ochorenia sa poskytuje použitie detoxikačných liekov (Unitiol), transfúzie krvi a plazmy. Kurzy gamaglobulínu sú účinné v množstve 5-6 injekcií po 1,5 ml, podávaných dvakrát týždenne.

Na zlepšenie celkového stavu tela sa odporúča užívať vitamíny (A, B1, B2, B3, B6, B12, C, PP), najlepšie ako súčasť vitamínových komplexov.

Fyzioterapia

Prvou známou fyzioterapeutickou metódou schopnou zlepšiť stav pacienta s dermatitídou bola hydroterapia. Využívanie kúpeľov a horúcich prameňov vykazuje vysokú účinnosť dodnes.

Existuje predpoklad, že jeden z vodcov Francúzskej revolúcie Jean-Paul Marat trpel ťažkou formou Duhringovej choroby. Úľavu mu priniesli len teplé kúpele s bylinnými zmesami, v ktorých revolucionár nielen odpočíval, ale sa venoval aj komponovaniu svojich diel.

Užitočný pre celkový stav pacienta je jeho pobyt v oblastiach so zlepšenou klímou (hora, ihličnatý les). S odpočinkom v blízkosti mora by sa malo zaobchádzať opatrne, pretože prírodný jód obsiahnutý v prostredí môže vyvolať alergickú reakciu.

Na lokálnu liečbu sú účinné:

• elektroforéza a fonoforéza s protizápalovými masťami;
• ultrafialové ožarovanie, ktoré znižuje bolesť a podporuje rýchlejšie hojenie;
• laserová terapia červeného a infračerveného spektra, ktorá urýchľuje obnovu pokožky;

Alternatívna liečba

Ľudové lieky, vzhľadom na aktivitu niektorých rastlinných zložiek, sa musia používať v kombinácii s medikamentóznou liečbou, a to len po konzultácii s odborným dermatológom.

Na vonkajšie použitie sa používa masť obsahujúca 1 diel byliny belladonna a 2 diely škvareného vnútorného tuku. Zmes je pripravená na použitie po dlhom chradnutí pri +90 ℃ a filtrovaní, treba ju denne premazávať postihnutou pokožkou. Na utretie vyrážky sa používa aj bylinná zmes napustená litrom vodky, ktorá pozostáva z 2 odobratých lyžíc. l. bylinky nechtík, žihľava, borievka, tansy a rebríček. Tinktúra sa musí uchovávať v tme 10 dní.

Na perorálne podanie sa odporúčajú vodné nálevy z nechtíka lekárskeho, pŕhľavy, fialky, plodov borievky, rakytníka, koreňa sladkého drievka. Môžu sa variť samostatne (1 polievková lyžica na liter vriacej vody), ako aj ako súčasť poplatkov. Odporúča sa užívať 1 polievkovú lyžičku. l. dvakrát denne, pol hodiny pred jedlom.

Pred použitím akýchkoľvek ľudových prostriedkov by ste sa mali poradiť so svojím lekárom, najmä ak máte sprievodné ochorenia.

Na zvýšenie celkového tónu tela je možné užívať posilňovacie prostriedky - tinktúry aralia, ženšenu, eleuterokoka, echinacey. Malo by sa pamätať na to, že používanie takýchto liekov tiež zvyšuje zaťaženie kardiovaskulárneho systému.

Vlastnosti výživy

Pri prvých prejavoch vezikulárnej dermatitídy herpetiformis sa odporúča zmeniť stravu. Zakázané sú akékoľvek výrobky obsahujúce lepok, teda vyrobené zo zŕn ovsa, pšenice, raže, sóje, jačmeňa. Pozor na nekvalitné údeniny, ktoré často obsahujú rastlinné bielkoviny. Neodporúča sa konzumovať produkty obsahujúce jód (kelp, morské ryby, mäkkýše), ktoré môžu vyvolať alergickú reakciu.

Nedostatok vlákniny v strave by sa mal kompenzovať konzumáciou zelených šalátov, zeleniny, ovocia, orechov. Nízkotučné červené mäso, kuracie mäso, mliečne výrobky sú veľmi užitočné. Na výrobu domácich koláčov je potrebné použiť teplomilný kvások a bezlepkovú múku.

Jedlo, ktorému sa treba vyhnúť

Sladké čokolády často obsahujú stopy lepku. Lepok sa pridáva do mletého mäsa Pšenica, raž, ovos, jačmeň nie sú užitočné pre každého V továrenskej výrobe sa lepok používa ako stabilizátor. Množstvo obilných plnív v krabových tyčinkách často prekračuje rozumné dávky Deti trpiace Dühringovou dermatitídou vyžadujú starostlivý výber výživy Niektoré alkoholy si zachovávajú značné množstvo lepku
Pšenica obsahuje 10–15 % hmotnosti lepku Morské riasy obsahujú veľké množstvo alergénneho jódu Rovnako ako mnohé iné morské plody, mäkkýše akumulujú značné množstvo jódu.

Výber produktov pre bezlepkovú diétu - video

Prognóza liečby a možné následky

Pri včasnej diagnóze, správne zvolenej liečbe a dodržiavaní diéty je prognóza priaznivá. Komplexné opatrenia nielen zmierňujú príznaky, ale tiež znižujú riziko recidívy v budúcnosti. Sama o sebe dermatitis herpetiformis nespôsobuje vážne komplikácie. Stopy zanechané na koži po zahojení polymorfnej vyrážky sú skôr kozmetickým defektom.

Na druhej strane je Duhringova choroba často prejavom skrytých procesov prebiehajúcich v organizme – autoimunitných, neoplastických, hormonálnych. Ignorovanie týchto problémov môže v budúcnosti viesť k rozvoju oveľa vážnejších ochorení: vitiligo, lupus, alopecia areata, sarkoidóza, Sjögrenov syndróm. Porušenie biochémie krvi môže spôsobiť problémy so štítnou žľazou. Poškodený epitel tenkého čreva sa stáva náchylným na črevný lymfóm.

Prevencia

Prvou a najúčinnejšou metódou prevencie je zmena stravovania.. V prípade, že sa vyskytne dedičná predispozícia k autoimunitným ochoreniam, intolerancia lepku, alebo sa objavia prvé príznaky Dühringovej choroby, odporúča sa prejsť na bezlepkovú diétu, vylúčiť z jedálnička potraviny s obsahom jódu a tiež platiť špeciálne dbať na dostatočný príjem vitamínov.

Charakteristiky choroby u detí

Deti trpia dermatitídou herpetiformis oveľa menej často ako dospelí, ale priebeh ochorenia sa často vyskytuje v akútnejšej forme. Ochorenie sa prejavuje hlavne v chladnom období. Primárne príznaky sú:

• postupné zvyšovanie teploty až na 39 ℃;
• bolesť v kĺboch;
• nedostatok chuti do jedla;
• dyspepsia;
• letargia, alebo naopak nadmerné vzrušenie.

Svrbenie a vyrážka môžu byť lokalizované na ktorejkoľvek časti tela, s výnimkou dlaní a chodidiel. Lézie sa vo väčšine prípadov spájajú do nepravidelných tvarov: krúžky, oblúky, girlandy, beztvaré prvky. Na koži dojčiat sa tvoria veľké pľuzgiere veľkosti čerešne naplnené tmavým obsahom. Zrútené pľuzgiere ľahko vytvárajú hlboké plačúce erózie.

Krvný test naznačuje eozinofíliu, zvýšenú leukocytózu, zvýšené hladiny lipidov a abnormálne imunoglobulíny a zníženie koncentrácie albumínu. Časté komplikácie vo forme pyokokovej infekcie, lymfatické uzliny sú vo väčšine prípadov zväčšené.

Napriek ťažkému priebehu ochorenia, sprevádzanému častými recidívami, deti trpia dermatitis herpetiformis s menšími negatívnymi následkami ako ľudia v zrelom veku. Zvyčajne recidívy vymiznú počas puberty.

Dermatitis herpetiformis Duhring: príznaky a liečba, foto.

Ochorenie nazývané Dühringova dermatitída, ktoré je v lekárskej praxi veľmi populárne, je kožné ochorenie charakterizované pomerne dlhým priebehom.

Choroba je sprevádzaná periodickými záchvatmi výskytu vyrážky na koži vo forme krúžkov, polkruhov, girlandov a jednotlivých vezikúl.

To všetko sprevádza veľmi silné svrbenie.

Tento typ dermatitídy často postihuje mužov vo veku od tridsiatich do štyridsiatich rokov.

Chorobu objavili a začali skúmať koncom 19. storočia.

Toto ochorenie bolo pomenované podľa dermatológa z Ameriky, ktorý študuje tento typ dermatitídy.

Herpetiformná Duhringova choroba je charakterizovaná chronickým a najčastejšie sa opakujúcim charakterom.

Často Dühringova dermatitída pôsobí ako reakcia na vývoj nádoru vnútorných orgánov malígnej povahy.

Príčiny vývoj choroby

Výskyt príslušného ochorenia môže byť náhly, bez ohľadu na pohlavie alebo vek pacienta.

Charakteristickým rysom ochorenia je jeho možné trvanie, ktoré sa pohybuje od dvadsiatich do tridsiatich rokov.

Často dochádza k striedaniu období recidívy s obdobiami remisie.

Trvanie procesu remisie môže byť približne rok.

Doteraz neboli presne stanovené príčiny nástupu a vývoja ochorenia.

Boli identifikované iba možné provokujúce faktory, ktoré sú uvedené:

• genetická predispozícia;
• Porušenie fungovania imunitného systému;
• Malígny nádor;
• Precitlivenosť na látky ako jód a lepok;
• Zmeny v práci endokrinného systému počas tehotenstva alebo počas ženskej menopauzy;
• Prítomnosť helmintov;
• Zápalové procesy v tráviacom systéme;
• Vírusové ochorenia, ako je herpes, SARS a iné.

Prejavy choroby

Príslušná choroba je sprevádzaná množstvom povinných znakov, ktorými sú:

• Zlý sen;
• slabé stránky;
• Polyfeces;
• Tuková šedá stolica;
• Porušenie fungovania štítnej žľazy;
• Mierne zvýšenie telesnej teploty;
• Eozinofily v papulách;
• Svrbenie a pálenie kože, občas brnenie;
• Papuly, ktoré sú zoskupené do škvŕn, kruhov, girlandov;
• Eozín v papulách.

Ďalším rozlišovacím príznakom Duhringovej choroby je negatívny výsledok testu na Nikolského syndróm.

Hlavné prejavy ochorenia sú vyjadrené vo forme pľuzgierov, pľuzgierov a škvŕn, ktoré majú erytematózny charakter. Škvrny môžu byť rôznej veľkosti. Blistre obsahujú číru tekutinu. V prípade preniknutia infekčného ochorenia do chorého organizmu má kvapalina vyplňujúca bubliny tendenciu rýchlo stmavnúť.

V procese svojho vývoja choroba prechádza niekoľkými štádiami:

1. Výskyt pľuzgierov na koži, ktoré pretrvávajú asi štyri dni.
2. Prasknutie papuly, čo vedie k rozvoju erózie.
3. Tvorba kôry.

Odborníci rozlišujú dva typy ochorenia: pravdivé a nepravdivé.

Pravý typ sa prejavuje vo forme škvŕn, papúl, pľuzgierov a falošný typ je sprevádzaný vývojom erózie a kôr.

Typy chorôb

Prvá klasifikácia je založená na type vyrážky.

V závislosti od toho existujú:

1. papulárny typ - na koži prevládajú papuly;
2. bulózny typ - sprevádzaný hlavne vývojom býkov;
3. vezikulárne - prejavuje sa hlavne vo forme tvorby vezikúl;
4. urtikariformný.

Okrem toho môžete nájsť množstvo ďalších odrôd už atypickej dermatitídy vo forme:

1. ekzematoid;
2. trichofytoid;
3. týfus;
4. strofuloid.

Za predpokladu, že vývoj ochorenia je vyvolaný malígnym nádorom, Duhringova choroba sa v tomto prípade nazýva paraonkologická.

Diagnóza ochorenia

Keď sa objavia prvé príznaky podobné danej chorobe, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Profesionálny dermatológ musí predpísať množstvo diagnostických postupov.

Diagnóza ochorenia sa často vykonáva pomocou:

• stanovenie hladiny eozinofilov v krvi a v papulách (v prípade ochorenia je táto hodnota vysoká);
• vykonanie Yaddasonovho testu (v prípade reakcie na jód môžeme hovoriť o prítomnosti dermatitídy);
• histologické práce a výskum imunofluorescencie.

Liečba Dühringovej dermatitídy

Predmetná choroba je pomerne vážna choroba, z tohto dôvodu by ste sa nemali samoliečiť, hoci existuje množstvo ľudových liekov, ktoré vám umožňujú vyrovnať sa s príznakmi ochorenia.

Liečba choroby zahŕňa dve fázy:

1. diéta
2. Liečebná terapia.

Prvá etapa je spojená so zavedením bezlepkovej diéty, ktorá výrazne zlepšuje celkový stav pacienta. Pacientovi je zakázané konzumovať celý sortiment výrobkov obsahujúcich lepok a jód. Často sú takéto produkty zastúpené obilninami a morskými rybami.

Druhým krokom je predpisovanie liekov.

Terapia sa má vykonávať len podľa pokynov a pod dohľadom lekára.

Lieky predpísané odborníkmi v Dühringu sú reprezentované sulfónmi.

Pri absencii požadovaného účinku z účinkov tejto skupiny liekov sa predpisujú kortikosteroidy (prednisalón a dexametazón) a antihistaminiká (zyrtec, claritin, erius).

Skupina sulfónov je reprezentovaná:

1. Dapsone.
2. autosulfón.
3. Sulfapyridín.
4. diafenylsulfón.
5. Diucifón.

Príležitostne, aby sa uľahčil stav pacienta, lekári odporúčajú kúpele s manganistanom draselným rozpusteným vo vode.

Na ošetrenie výsledných rán je vhodnejšie použiť špeciálnu dermatolovú masť alebo jednoduchú brilantnú zeleň.

Pri exacerbovanom ochorení sa praktizuje používanie kortikosteroidných mastí a anilínových farbív.

Už bolo povedané vyššie, že choroba prechádza štádiami relapsu a remisie.

V niektorých prípadoch môže byť proces remisie pomerne perzistentný a môže trvať jeden alebo viac rokov a príležitostne dôjde k úplnej remisii, ktorá je charakterizovaná vymiznutím symptómov ochorenia a zotavením pacienta.

Metódy prevencie

Neexistujú žiadne preventívne opatrenia na prevenciu ochorenia. Existuje však množstvo tipov, ktorých implementácia môže pomôcť predchádzať Duhringovej chorobe.

V prvom rade si treba dať pozor najmä na stav svojej imunity.

Pri zníženej imunitnej ochrane treba užívať odvary a tinktúry z Eleutherococcus, Leuzea alebo Aralia.

Z času na čas by ste mali piť tinktúry z takých bylín, ako je sladké drievko, krušpán, rakytník a borievka. Tieto rastliny majú protizápalové a antihistamínové vlastnosti.

V takom prípade by ste nemali panikáriť, pretože je možné, že liečba nebude potrebná.

U detí sa telo rýchlo postaví proti chorobe a často sama zmizne.

Najúčinnejším preventívnym opatrením je dodržiavanie bezlepkovej diéty a užívanie komplexu vitamínov.

Choroba herpetiformná dermatitída Duhring: liečba, príčiny, diagnostika, prevencia

Chronické recidivujúce kožné lézie, prejavujúce sa polymorfnou vyrážkou vo forme erytematóznych škvŕn, pľuzgierov, papúl, pľuzgierov a sprevádzané silným svrbením a pálením. Choroba dostala svoje meno kvôli skutočnosti, že prvky vyrážky s Dühringovou dermatitídou sú zoskupené rovnakým spôsobom ako vyrážky s herpesom. Diagnóza sa vykonáva pomocou histologického vyšetrenia, analýzy obsahu bublín a priamej imunofluorescenčnej reakcie. Pri liečbe Dühringovej dermatitis herpetiformis je účinná sulfónová skupina liekov a kortikosteroidy.

Všeobecné informácie

Duhringova dermatitis herpetiformis sa vyskytuje v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyvíja v 30-40 rokoch. Muži sú na túto chorobu náchylnejší ako ženy. V niektorých prípadoch je Duhringova dermatitis herpetiformis kožnou reakciou na zhubný nádor vnútorných orgánov v tele, to znamená, že pôsobí ako paraonkologická dermatóza.

Príčiny

Príčiny a mechanizmus vývoja Dühringovej dermatitis herpetiformis nie sú známe. Mnoho pacientov má neznášanlivosť na gluténový proteín nachádzajúci sa v obilninách. V prospech autoimunitnej zložky vo vývoji ochorenia je detekcia IgA protilátok na hranici dermis a epidermis - v oblasti bazálnej membrány. Predpokladá sa, že určitú úlohu pri výskyte Dühringovej herpetiformnej dermatitídy zohráva zvýšená citlivosť na jód, dedičnosť, askarióza, zápalové procesy gastrointestinálneho traktu (gastritída, peptický vred), vírusové ochorenia (ARVI, herpetická infekcia atď.).

Symptómy

Zvyčajne má Duhringova dermatitis herpetiformis akútny nástup s výskytom ložísk polymorfnej vyrážky. Vyrážkam môže predchádzať mierne zvýšenie telesnej teploty, celková slabosť, svrbenie a brnenie. Prvky vyrážky sa môžu vyskytnúť na ktorejkoľvek časti kože, s výnimkou chodidiel a dlaní. Ale ich najbežnejšou lokalizáciou sú extenzorové povrchy rúk a nôh, oblasť lopatiek, ramien, dolnej časti chrbta a zadku. Na dlaniach sa môžu vyskytnúť petechie a ekchymózy - veľké (viac ako 3 mm) škvrny intradermálnych krvácaní. Vyrážky sú sprevádzané ťažkým nepríjemným pocitom: pocit pálenia, intenzívne svrbenie a parestézia. Porážka slizníc Dühringovou herpetiformnou dermatitídou spravidla chýba. V zriedkavých prípadoch sa v ústnej dutine môžu objaviť pľuzgiere, ktoré sa rýchlo menia na eróziu.

Skutočný polymorfizmus vyrážky pri Dühringovej dermatitis herpetiformis je spojený so súčasným výskytom rôznych veľkostí erytematóznych škvŕn, pľuzgierov, papúl a pľuzgierov na koži. V priebehu času sa k skutočnému polymorfizmu pripája falošný: vytvárajú sa erózie a kôry spojené s transformáciou vyrážok, ako aj exkoriácie spôsobené silným poškriabaním kože. Keď sa prvky vyrážky hoja, na koži zostávajú ložiská hypo- a hyperpigmentácie, niekedy jazvy.

Erytematózne škvrny v Dühringovej dermatitis herpetiformis majú jasný obrys a zaoblený tvar. Ich hladký povrch je často pokrytý škrabancami, krvavými a seróznymi kôrkami. Časom sa nasýtia výpotokom z rozšírených ciev a premenia sa na pľuzgierovité (žihľavkové) útvary. Tie rastú pozdĺž okraja a spájajú sa, premieňajú sa na ružovo-modravé ohniská pokryté kôrkami, škrabancami a vezikulami. Spolu s tým sa erytematózne škvrny môžu zmeniť na šťavnaté ružovo-červené papuly. Okrem toho sa môžu vyskytnúť papuly a lézie podobné žihľavke bez štádia erytematóznej náplasti.

Bublinové prvky vyrážky s Duhringovou dermatitis herpetiformis môžu mať malú veľkosť - vezikuly a viac ako 2 cm v priemere - bulózne vyrážky. Sú naplnené čírou kvapalinou, ktorej zákal naznačuje pridanie infekcie. Pľuzgiere sa otvárajú a vysychajú a vytvárajú kôru. Vďaka česaniu sa kôra odstráni a na mieste bubliny zostáva erózia.

V závislosti od prevahy jedného alebo iného typu vyrážky nad ostatnými sa rozlišujú tieto typy Dühringovej herpetiformnej dermatitídy: papulózna, vezikulárna, bulózna a podobná urtikárii. Možné sú atypické varianty ochorenia: trichofytoid, ekzématoid, strofuloid atď.

Akútne obdobia Dühringovej dermatitis herpetiformis sú kombinované s pomerne dlhými remisiami (od niekoľkých mesiacov až po rok alebo viac). Exacerbácie sa často vyskytujú so zhoršením celkového stavu pacienta, zvýšením teploty a poruchami spánku.

Diagnostika

Ak existuje podozrenie na Dühringovu dermatitídu herpetiformis, vykoná sa jódový test Yadasson. Kompresia s masťou obsahujúcou 50% jodidu draselného sa aplikuje na zdravú oblasť pokožky. Kompresia sa odstráni po 24 hodinách. V prospech Duhringovej dermatitis herpetiformis hovorí detekcia začervenania, vezikúl alebo papúl na jeho mieste. Ak je test negatívny, potom sa opakuje. Za týmto účelom sa po 48 hodinách aplikuje rovnaký obklad na oblasť pigmentácie, ktorá zostala po bývalých vyrážkach. Yadassonov test možno vykonať perorálnym jódovým prípravkom. Ale takáto štúdia je plná prudkého zhoršenia choroby.

Pri Dühringovej dermatitis herpetiformis sa pri klinickom krvnom teste zistí zvýšený obsah eozinofilov. Cytologické vyšetrenie obsahu pľuzgierov odhaľuje aj veľké množstvo eozinofilov. Tieto údaje, podobne ako Yadassonov test, však nie sú povinné ani prísne špecifické pre chorobu.

Najspoľahlivejším spôsobom diagnostiky Duhringovej dermatitis herpetiformis je histologické vyšetrenie postihnutých oblastí kože. Odhaľuje dutiny umiestnené pod epidermou, nahromadenie eozinofilov, neutrofilov a zvyšky ich zničených jadier. Priama imunofluorescenčná reakcia (RIF) deteguje depozity IgA dermatológ na vrcholoch dermálnych papíl. Je predpísaná strava, ktorá vylučuje obilniny a potraviny obsahujúce jód (morské ryby, morské plody, šalát atď.). Lieková terapia sa uskutočňuje liekmi sulfónovej skupiny: diafenylsulfón, sulfasalazín, solusulfón a ďalšie. Tieto lieky sa zvyčajne podávajú perorálne v cykloch 5-6 dní s prestávkami 1-3 dni. V prípadoch neúčinnosti sulfónovej terapie sa liečba uskutočňuje strednými dávkami kortikosteroidov (prednizolón, dexametazón atď.) Na zmiernenie svrbenia sa používajú antihistaminiká: loratadín, cetirizín, desloratadín.

Lokálna liečba Duhringovej dermatitis herpetiformis zahŕňa teplé kúpele s roztokom manganistanu draselného, ​​otváranie pľuzgierov a ich ošetrenie brilantnou zeleňou alebo fukarcínom, aplikáciu kortikosteroidných mastí alebo aerosólov a použitie 5% dermatolovej masti.

Dermatitis herpetiformis Duhring (Dühringova choroba) je zápalové ochorenie kože spojené s celiakiou a charakterizované polymorfnými svrbivými vyrážkami, chronickým recidivujúcim priebehom a granulárnym ukladaním IgA v papilách dermy.

Etiológia a epidemiológia

Dermatitis herpetiformis (HD) – zriedkavá dermatóza, bežnejšia u Severoeurópanov.Podľa epidemiologických štúdií vykonaných v severnej Európe sa výskyt HD v rôznych krajinách pohybuje od 0,4 do 3,5 prípadov na 100 000 obyvateľov za rok, prevalencia – 1,2 až 75,3 prípadov na 100 000 obyvateľov.Choroba zvyčajne začína vo veku 30 rokov. – 40 rokov, ale môže sa vyvinúť v detstve a starobe.

Muži ochorejú častejšie ako ženy; pomer incidencie mužov a žien sa pohybuje od 1,1:1 do 1,9:1.Podľa oficiálnych štátnych štatistických pozorovaní bola v roku 2014 prevalencia HD v Ruskej federácii 2,0 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších, incidencia bola 0,8 prípadov na 100 tisíc obyvateľov vo veku 18 rokov a starších.Dermatitis herpetiformis, podobne ako glutén-senzitívna enteropatia (celiakia), je spojená s haplotypmi HLA-DQ2 a HLA-DQ8. Približne u 5 % pacientov s celiakiou sa vyvinie HD.

Potenciálne mechanizmy rozvoja HD pri celiakii zahŕňajú:

• po zjedení a strávení potravy s obsahom lepku vzniká gliadín, ktorý sa vstrebáva cez sliznicu tenkého čreva;
• gliadín je deaminovaný tkanivovou transglutaminázou v sliznici tenkého čreva, medzi gliadínom a transglutaminázou vznikajú kovalentné priečne väzby;
• deaminované gliadínové peptidy sa viažu na molekuly HLA DQ2 alebo HLA DQ8 na bunkách prezentujúcich antigén, kde ich rozpoznávajú Th-lymfocyty;
• aktivované Th-lymfocyty produkujú prozápalové cytokíny a matrixové metaloproteinázy, ktoré stimulujú poškodenie črevnej sliznice a tvorbu protilátok proti tkanivovej transglutamináze B-bunkami;
• v dôsledku jeho/ich expozície pri poškodení tkaniva vzniká imunitná odpoveď proti endogénnemu antigénu alebo viacerým endogénnym antigénom a začína sa tvorba IgA protilátok schopných viazať sa na epidermálnu transglutaminázu;
• IgA protilátky proti epidermálnej transglutamináze sa šíria v krvnom obehu, dostávajú sa do kože a viažu sa na epidermálnu transglutaminázu v papilách dermy;
• ukladanie imunitných komplexov v papilách dermis stimuluje chemotaxiu neutrofilov, čo spôsobuje proteolytické štiepenie bazálnej membrány na úrovni lamina lucida, čo vedie k tvorbe subepidermálnych vezikúl.

Klasifikácia

Neexistuje všeobecne akceptovaná klasifikácia.

Príznaky Duhringovej choroby

Niekedy pozorovaný monomorfizmus vyrážok umožnil identifikovať množstvo klinických foriem HD:

• bulózny;
• podobný herpesu;
• trichofytoid;
• strofulóza.

Ochorenie je charakterizované chronickým recidivujúcim priebehom s recidívami striedajúcimi sa s obdobiami liekmi vyvolaných alebo spontánnych úplných remisií trvajúcich niekoľko týždňov až niekoľko rokov. Spontánne remisie sú možné v 10 – 25 % pacientov.

GD sa vyznačuje polymorfizmom, zoskupovaním a symetriou lézií. Vyrážky sú lokalizované hlavne na extenzorových plochách končatín, pokožky hlavy, ramien, kolien, lakťov, krížov, zadku, sprevádzané svrbením. Vyrážky predstavujú škvrny, pľuzgiere, papuly a pľuzgiere rôznych veľkostí. Na hyperemickej edematóznej báze sa tvoria bubliny napäté, s hustým krytom, naplnené priehľadným alebo zakaleným, niekedy hemoragickým obsahom. Pľuzgiere sa otvárajú a vytvárajú erózie, ktoré sa rýchlo epitelizujú a zanechávajú hyperpigmentáciu. Niekedy je kožná lézia lokalizovaná. Poškodenie ústnej sliznice je zriedkavé. Celkový stav pacientov je uspokojivý.

Diagnóza Duhringovej choroby

Diagnóza je založená na analýze anamnestických, klinických a laboratórnych údajov.
Na stanovenie diagnózy sú potrebné nasledujúce laboratórne testy:

• vyšetrenie obsahu pľuzgierov na eozinofíliu;
• histologické vyšetrenie kožnej biopsie získanej z čerstvej lézie obsahujúcej dutinu (bublinu) odhalí subepidermálne umiestnenie dutiny obsahujúcej fibrín, neutrofilné a eozinofilné leukocyty;
• vyšetrenie kožnej biopsie priamou imunofluorescenciou odhalí granulárne depozity imunoglobulínu triedy A v papilárnej derme;
• štúdium krvného séra pomocou ELISA:
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti tkanivovej transglutamináze v krvi;
  • stanovenie obsahu IgA protilátok proti endomýziu v krvi.

Na posúdenie celkového stavu pacienta a identifikáciu chorôb spojených s HD je možné vykonať ďalšie štúdie:

• biopsie tenkého čreva (v zriedkavých prípadoch na odporúčanie gastroenterológa);
• stanovenie markerov malabsorpcie (hladina železa, vitamínu B12, kyseliny listovej v krvnom sére);
• skríning iných autoimunitných ochorení:
  • stanovenie obsahu nešpecifických protilátok v krvi: protilátky proti tyreoperoxidáze (zistené približne u 20 % HD pacientov) a proti parietálnym bunkám žalúdka (u 10–25 % HD pacientov), ​​antinukleárne protilátky;
  • testovanie na zistenie ochorení štítnej žľazy (testovanie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu (TSH), celkového trijódtyronínu (T3) v krvi, celkového tyroxínu (T4) v krvnom sére);
  • typizácia pre histokompatibilné antigény typu 2 (HLA II): DQ2, DQ

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s bulóznym pemfigoidom, pemphigus vulgaris, lineárnou IgA dermatózou, multiformným erytémom, ako aj s atopickou dermatitídou, svrabom, papulárnou urtikáriou u detí.

Pákový bulózny pemfigoid sa líši od dermatitis herpetiformis absenciou intenzívneho svrbenia, zhlukom pľuzgierov a lokalizáciou vyrážok v záhyboch tela. Pri štúdiu biopsií kože pacientov s bulóznym pemfigoidom odhaľuje priama imunofluorescencia pozdĺž bazálnej membrány imunoglobulíny triedy G.

Pemphigus vulgaris. Prvé vyrážky sa najčastejšie objavujú na slizniciach úst, nosa, hltana a/alebo na červenom okraji pier. Pacienti sa obávajú bolesti pri jedle, rozprávaní, prehĺtaní slín. Charakteristickými znakmi sú hypersalivácia a špecifický zápach z úst. Po 3 až 12 mesiacoch sa proces rozšíri s poškodením kože. Bubliny pretrvávajú krátky čas (od niekoľkých hodín do dní). Na slizniciach ich vzhľad niekedy zostáva nepovšimnutý, pretože obaly bublín sú tenké, rýchlo sa otvárajú a vytvárajú dlhodobé bolestivé erózie, ktoré sa nehoja. Niektoré pľuzgiere na koži sa môžu zmenšiť na kôry. Erózie pri pemphigus vulgaris sú zvyčajne svetloružovej farby s lesklým, vlhkým povrchom, majú tendenciu rásť periférne, je možná generalizácia kožného výbežku s tvorbou rozsiahlych lézií, zhoršením celkového stavu, pridaním sekundárnej infekcie, rozvoj intoxikácie a smrti. Jedným z najcharakteristickejších príznakov akantolytického pemfigu je Nikolského symptóm - klinický prejav akantolýzy, ktorý môže byť u pemphigus vulgaris pozitívny tak v lézii, ako aj v jej blízkosti, ako aj na zjavne zdravej koži ďaleko od lézie.

Pri multiformnom erytéme sa môžu vyskytnúť exsudatívne spolu so škvrnami a papulami, vezikuly, pľuzgiere a pľuzgiere. Na slizniciach sa tvoria bubliny, ktoré sa otvárajú s tvorbou bolestivých erózií. Pozdĺž okraja škvŕn a / alebo edematóznych papúl sa vytvorí edematózny valec a stred prvku, postupne klesajúci, získava kyanotický odtieň (príznak „cieľovej“ alebo „dúhovky“ alebo „býčieho oka“ ). Subjektívne sú vyrážky sprevádzané svrbením. Vyrážky majú tendenciu sa zlúčiť, tvoria girlandy, oblúky. Vyrážky sa objavia v priebehu 10-15 dní a môžu byť sprevádzané zhoršením celkového stavu: malátnosť, bolesť hlavy, horúčka. Potom v priebehu 2–3 týždňov postupne ustupujú bez zanechania jaziev; na ich mieste sa môže objaviť pigmentácia.

Liečba Duhringovej choroby

Ciele liečby:

• zastavenie výskytu nových vyrážok;
• erózna epitelizácia;
• dosiahnutie a udržanie remisie;
• zlepšenie kvality života pacientov.

Všeobecné poznámky k terapii

Základom terapie je bezlepková diéta, ktorá vedie k vyriešeniu kožného procesu, eliminácii enteropatie, vymiznutiu IgA protilátok proti gliadínu, endomýziu a tkanivovej transglutamináze.

Dapson je liekom voľby na liečbu HD pacientov. Liečba dapsonom si vyžaduje starostlivé laboratórne sledovanie, najmä funkcie pečene a obličiek. Môžu sa vyvinúť závažné vedľajšie účinky, najmä hemolýza. Môže sa vyvinúť aj závažný syndróm precitlivenosti.

Ak sa počas liečby dapsonom vyskytnú nežiaduce udalosti alebo ak zlyhá, možno podať sulfasalazín. Počas liečby sulfasalazínom sa môžu vyskytnúť reakcie z precitlivenosti, hemolytická anémia, proteinúria a kryštalúria. Na kontrolu nežiaducich účinkov liekovej terapie sa predpisuje klinický krvný test a všeobecný rozbor moču, ktoré sa vykonávajú pred začiatkom liečby a mesačne počas prvých 3 mesiacov, potom raz za 6 mesiacov. Najčastejším nežiaducim účinkom liečby sulfasalazínom - nevoľnosť, vracanie a nedostatok chuti do jedla sa zabráni vymenovaním enterických foriem lieku.

Systémové glukokortikosteroidné lieky sú neúčinné.

Diéta pre Duhringovu chorobu

Pšenica, jačmeň, raž, ovos a iné obilniny by sa mali zo stravy úplne vylúčiť. Je tiež potrebné vylúčiť produkty obsahujúce jód (morské produkty, feijoa, tomel atď.).

Bezlepková diéta vedie k regresii lézií po 1–2 rokoch, ale dermatitis herpetiformis sa vždy opakuje do 12 týždňov po opätovnom zavedení lepku do stravy, a preto pacienti musia držať diétu po celý život. Len u 10–20 % pacientov sa po niekoľkých rokoch prísnej bezlepkovej diéty vyvinie imunitná tolerancia a je schopných udržiavať normálnu stravu; najčastejšie sa to pozoruje pri nástupe v detstve a u pacientov liečených dapsonom.

Dlhodobé prísne dodržiavanie bezlepkovej diéty vedie k zníženiu potreby liekov, zníženiu rizika vzniku črevných lymfómov, vymiznutiu kožných vyrážok a príznakov enteropatie / malabsorpcie.

Metódy liečby Duhringovej choroby:

Systémová terapia

• dapson
• sulfasalazín

Antihistaminiká

Na kontrolu svrbenia sa môžu použiť antihistaminiká, ktoré sa podľa potreby striedajú každých 10 dní:

• clemastin 1 mg
• chlórpyramín 25 mg
• loratadín 10 mg
• mebhydrolín 50-200 mg

Pri silnom svrbení je indikované parenterálne podávanie antihistaminík:

• clemastin 2 mg
• chlórpyramín 20-40 mg

Vonkajšia terapia

Glukokortikosteroidné lieky

Lokálne glukokortikosteroidné lieky sa môžu použiť na silné svrbenie na jeho zníženie:

• klobetasol propionát 0,05% masť, krém
• triamcinolón 0,1% masť
• betametazón 0,01% masť

Liečba bublín a erózií:

Oblasť pľuzgierov, erózií je ošetrená roztokom anilínových farbív v prítomnosti sekundárnej infekcie - aerosólmi obsahujúcimi glukokortikosteroidy a antibakteriálne lieky. Antiseptické roztoky na oplachovanie sa aplikujú na eróziu v oblasti ústnej sliznice.

Špeciálne situácie

Duhringova choroba - liečba detí

Indikácie pre hospitalizáciu

• nedostatok účinku liečby vykonávanej ambulantne;
• výskyt nových vyrážok;
• prítomnosť sekundárnej infekcie v léziách.

Požiadavky na výsledky liečby

• regresia vyrážok;
• erózna epitelizácia;
• zmiznutie svrbenia.

Taktika pri absencii účinku liečby

Ak dapson v dávke 1 mg/kg/deň nereaguje, dávka sa môže krátkodobo zvýšiť na 150 – 200 mg/deň alebo sa môže podať perorálny sulfasalazín.

Prevencia Duhringovej choroby

Primárna prevencia dermatitis herpetiformis nebola vyvinutá. Mierou sekundárnej prevencie je dodržiavanie bezlepkovej diéty pacientmi s dermatitis herpetiformis a celiakálnou enteropatiou (celiakia).

AK MÁTE AKÉKOĽVEK OTÁZKY TÝKAJÚCE SA TEJTO CHOROBY, KONTAKTUJTE DERMATOVENEROLÓGA ADAEV KH.M:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Email: [chránený e-mailom]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95