Vaskuliitti rajoittuu ihoon. Wegenerin granulomatoosin hoito

Ihon verisuonitulehdus (angiiitti) - dermatoosit, joiden kliinisessä ja patomorfologisessa kuvassa alku- ja johtava linkki on ihon ja hypodermaalisen seinämän epäspesifinen tulehdus verisuonet eri kaliiperi.

Vaskuliitin etiologia ja epidemiologia

Tilastojen mukaan ihon vaskuliitin ilmaantuvuus on keskimäärin 38 tapausta miljoonaa kohden, kun taas naiset ovat pääasiassa sairaita.

Vaskuliittia pidetään tällä hetkellä polyetiologisena sairautena. Johtava teoria on vaskuliitin immunokompleksigeneesi. Yleisin ihoon rajoittuvan vaskuliitin aiheuttaja ovat erilaiset akuutit tai krooniset infektiot: bakteeri (stafylokokit, streptokokit, enterokokit, yersinia, mykobakteerit), virus (Epstein-Barr-virus, hepatiitti B ja C virukset, HIV, parvovirus, sytomegalovirus, yksinkertainen virus herpes, influenssavirus) ja sieni. Mikrobiaineilla on antigeenien rooli, jotka vuorovaikutuksessa vasta-aineiden kanssa muodostavat immuunikomplekseja, jotka asettuvat verisuonten seinämille.Eksogeenisten herkistyvien tekijöiden joukossa erityinen paikka annetaan lääkkeille, jotka liittyvät 10 prosentin ihon vaskuliitin kehittymiseen. Yleisin verisuonivaurion syy on antibakteeriset lääkkeet(penisilliinit, tetrasykliinit, sulfonamidit, kefalosporiinit), diureetit (furosemidi, hypotiatsidi), kouristuslääkkeet (fenytoiini), allopurinoli. lääkeaineita, jotka ovat osa immuunikomplekseja, vahingoittavat verisuonten seinämiä ja stimuloivat myös vasta-aineiden tuotantoa neutrofiilien sytoplasmaan.

Neoplasmat voivat myös toimia provosoivana tekijänä. Tuumorisolujen viallisten proteiinien tuotannon seurauksena tapahtuu immuunikompleksien muodostumista. Toisen teorian mukaan kasvaimen ja endoteelisolujen antigeenisen koostumuksen samankaltaisuus voi johtaa autovasta-aineiden tuotantoon.

Merkittävä rooli ihoon rajoittuvan vaskuliitin kehittymisessä voi olla kroonisella myrkytyksellä, endokrinopatioilla, erityyppisillä aineenvaihduntahäiriöillä sekä toistuvalla jäähtymisellä, henkisellä ja fyysisellä ylikuormituksella, valoherkkyydellä, laskimoiden tukkoisuudella.

Ihon vaskuliitti toimii usein ihosyndroomana diffuuseissa sidekudossairauksissa (SLE, nivelreuma jne.), kryoglobulinemiassa ja verisairauksissa.

Vaskuliitin luokitus

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä ihon vaskuliitin luokitusta. Käytännön tarkoituksiin ihon vaskuliitin toimiva luokittelu, jonka on kehittänyt O.L. Ivanov (1997).

Ihon vaskuliitin luokitus

Kliiniset muodot	Synonyymit	Tärkeimmät ilmentymät
I. Ihon vaskuliitti
Polymorfinen dermaalinen vaskuliitti:	Gougerot-Duperren oireyhtymä, Ruiterin arterioliitti, Gougerot-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti, leukosytoklastinen vaskuliitti
Urtikariaalinen tyyppi	Urtikariaalinen vaskuliitti	Tulehdukselliset täplät, rakkulat
Hemorraginen tyyppi	Hemorraginen vaskuliitti, Mischer-Stork-hemorraginen leukosytoklastinen mikrobi, Schonlein-Genochin anafylaktoidinen purppura, verenvuoto kapillaaritoksikoosi	Petekiat, edematous purppura ("palpable purppura"), mustelma, verenvuotorakkuloita
Papulonodulaarinen tyyppi	Nodulaarinen dermaalinen allerginen gougereau	Tulehdukselliset kyhmyt ja plakit, pienet edematous solmut
Papulonekroottinen tyyppi	Werther-Dumlingin nekrotisoiva kyhmyinen dermatiitti	Tulehdukselliset kyhmyt, joiden keskellä on nekroosi, "leimattuja" arpia
Pustulaarinen-haavainen tyyppi	haavainen ihottuma, pyoderma gangrenosum	Vesiculopustules, eroosiot, haavaumat, arvet
nekroottinen-haavainen tyyppi	Salaman purppura	Hemorragiset rakkulat, verenvuotonekroosi, haavaumat, arvet
polymorfinen tyyppi	Kolmioireinen Gougereau-Duperren oireyhtymä, polymorfis-nodulaarinen Ruiterin arterioliitti	Useammin rakkuloiden, purppuran ja pinnallisten pienten solmukkeiden yhdistelmä; minkä tahansa elementin yhdistelmä on mahdollista
Krooninen pigmentaarinen purppura:	Verenvuoto-pigmentoituneet dermatoosit, Schamberg-Majokin tauti
petekial tyyppi	Schambergin jatkuva progressiivinen pigmenttipurppura, Schambergin tauti	Petekiat, hemosideroosin täplät
Telangiektaattinen tyyppi	Mayocchin telangiektaattinen purppura	Petekiat, telangiektasiat, hemosideroosipisteet
Lichenoid tyyppi	Gougerot-Blumin pigmenttinen purpurous jäkäläinen angiodermatiitti	Petekiat, jäkälät, telangiektasiat, hemosideroosipisteet
Eksematoidinen tyyppi	Doukas-Kapetanakisin eksematoidinen purppura	Petekiat, punoitus, jäkäläisyys, hilseilevät suomut, hemosideroosipisteet
II. Dermo-hypodermaalinen vaskuliitti
Livedo angiitis	Periarteritis nodosa ihon muoto, nekrotisoiva vaskuliitti, kyhmyinen livedo, haavauma	Haaroittuneet tai retikulaariset eläimet, nodulaariset tiivisteet, verenvuotopisteet, nekroosi, haavaumat, arvet
III. Hypodermaalinen vaskuliitti
Nodulaarinen vaskuliitti:
Akuutti erythema nodosum		Turvotus kirkkaan punaiset kyhmyt, nivelkivut, kuume
Krooninen erythema nodosum	Nodulaarinen vaskuliitti	Toistuvat solmut ilman voimakkaita yleisilmiöitä
Subakuutti (vaeltava) erythema nodosum	Vilanova-Pignol vaihteleva hypodermitis, Beferstedtin erythema nodosum migrans, Wilanovan tauti	Epäsymmetrinen tasainen solmu, joka kasvaa reunalla ja erottuu keskeltä
Nodulaarinen haavainen vaskuliitti	Kyhmyinen vaskuliitti, ei-tuberkuloottinen erythema induria	Tiheät solmut ja haavaumat, arvet

Erythema nodosum (L52), jota pidettiin aiemmin ihorajoitteisen vaskuliitin muunnelmana, luokitellaan nyt pannikuliitiksi.

Vaskuliitin kliininen kuva (oireet).

Ihon vaskuliitin kliiniset ilmenemismuodot ovat erittäin erilaisia. On kuitenkin useita yhteisiä piirteitä, jotka yhdistävät kliinisesti tämän polymorfisen dermatoosiryhmän:

• ihomuutosten tulehduksellinen luonne;
• ihottumien taipumus turvotukseen, verenvuotoon, nekroosiin;
• vaurion symmetria;
• irtonaisten elementtien polymorfismi (yleensä evolutionaarinen);
• ensisijainen tai hallitseva sijainti alaraajoissa (pääasiassa jaloissa);
• samanaikainen verisuonitautien, allergisten, reumaattisten, autoimmuunisairauksien ja muiden esiintyminen systeemiset sairaudet;
• toistuva yhteys aikaisempaan infektioon tai lääke-intoleranssiin;
• akuutti tai ajoittain pahentunut kulku.

Taudilla on krooninen uusiutuva kulku, ja sille on ominaista erilaiset morfologiset ilmenemismuodot. Ihottuma esiintyy aluksi säärissä, mutta voi esiintyä myös muilla ihoalueilla, harvemmin limakalvoilla. Tyypillisiä ovat rakkulat, erikokoiset verenvuotopisteet, tulehdukselliset kyhmyt ja plakit, pinnalliset solmut, papulonekroottiset ihottumat, rakkulat, rakkulat, märkärakkulat, eroosiot, pinnalliset nekroosit, haavaumat, arvet. Ihottumaan liittyy joskus kuumetta, yleistä heikkoutta, nivelsärkyä, päänsärkyä. Tuloksena oleva ihottuma on yleensä olemassa pitkä aika(useasta viikosta useisiin kuukausiin), on taipumus uusiutua.

Taudin kliinisestä kuvasta riippuen erotetaan erilaisia ​​polymorfisia dermaalisia vaskuliittityyppejä:

- Urtikariallinen tyyppi. Yleensä se simuloi kuvaa kroonisesta toistuvasta urtikariasta, joka ilmenee erikokoisina rakkuloina, joita esiintyy ihon eri osissa. Toisin kuin nokkosihottuma, rakkulat, joissa on urtikariallinen vaskuliitti, ovat kuitenkin pysyviä ja jatkuvat 1-3 päivää (joskus pidempään). Vaikean kutinan sijaan potilaat kokevat yleensä polttavaa tunnetta tai ärsytyksen tunnetta ihossa. Ihottumaan liittyy usein nivelkipua, joskus vatsakipua, esim. merkkejä systeemisestä vauriosta. Tutkimus voi paljastaa glomerulonefriitin. Potilailla havaitaan erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) nousua, hypokomplementemiaa, laktlisääntymistä ja muutoksia immunoglobuliinien suhteessa. Hoito antihistamiinit ei yleensä ole vaikutusta. Lopullinen diagnoosi tehdään ihon histopatologisen tutkimuksen jälkeen, jossa paljastuu kuva leukosytoklastisesta vaskuliitista.

– Hemorraginen ihovaskuliitti on yleisin. Tämän muunnelman tyypillinen ilmentymä on ns. palpoitava purppura - erikokoiset turvottavat verenvuotopisteet, jotka yleensä sijaitsevat säärissä ja jalkojen takaosassa, ja jotka voidaan helposti määrittää paitsi visuaalisesti myös tunnustelemalla, kuinka ne eroavat muista purppuroista. Ensimmäiset verenvuototyypin ihottumat ovat kuitenkin yleensä pieniä turvottavia tulehduksellisia täpliä, jotka muistuttavat rakkuloita ja muuttuvat pian hemorragiseksi ihottumaksi. Tulehduksen lisääntyessä konfluentin purppuran ja mustelman taustalla voi muodostua verenvuotoisia rakkuloita, jotka jättävät syviä eroosioita tai haavaumia avaamisen jälkeen. Ihottumiin liittyy yleensä alaraajojen kohtalainen turvotus. Suuontelon ja nielun limakalvolle voi ilmaantua verenvuotopisteitä.

Kuvatut hemorragiset ihottumat, jotka ilmenevät akuutisti kärsimyksen jälkeen vilustuminen(yleensä kurkkukivun jälkeen) ja siihen liittyy kuumetta, vaikeaa nivelkipua, vatsakipua ja verisiä ulosteita, jotka muodostavat kliinisen kuvan Schonlein-Genochin anafylaktoidisesta purppurasta, jota havaitaan useammin lapsilla.

- Papulonodulaarinen tyyppi on melko harvinainen. Sille on ominaista sileät litistyneet tulehduskyhmyt, jotka ovat pyöristetyn muotoisia linssin tai pienen kolikon kokoisia, sekä pienet pinnalliset, epäterävästi ääriviivatut, hasselpähkinän kokoiset turvottavat vaaleanpunaiset solmut, jotka ovat tuskallisia tunnustettaessa. Ihottumat sijaitsevat raajoissa, yleensä alaraajoissa, harvoin vartalossa, eikä niihin liity selkeitä subjektiivisia tuntemuksia.

- Papulonekroottinen tyyppi ilmenee pieninä litteinä tai puolipallon muotoisina tulehduksellisina hilseilemättöminä kyhmyinä, joiden keskiosaan muodostuu pian kuiva nekroottinen harkko, yleensä mustan kuoren muodossa. Kun rupi poistetaan, pienet pyöreät pinnalliset haavaumat paljastuvat, ja näppylöiden resorption jälkeen jäljelle jää pieniä "leimattuja" arpia. Ihottumat sijaitsevat pääsääntöisesti raajojen ojentajapinnoilla ja simuloivat kliinisesti täysin papulonekroottista tuberkuloosia, jonka kanssa on suoritettava perusteellisin erotusdiagnoosi.

– Pustulaarinen-haavainen tyyppi alkaa yleensä pienillä aknea tai follikuliittia muistuttavilla vesikulopustuleilla, jotka muuttuvat nopeasti haavaisiksi leesioksi, joilla on taipumusta tasaiseen epäkeskiseen kasvuun turvottavan sinertävän punaisen perifeerisen harjanteen hajoamisen vuoksi. Vaurio voi lokalisoitua mihin tahansa ihon osaan, useammin jalkoihin, alavatsaan. Haavojen parantumisen jälkeen jäljelle jää litteitä tai hypertrofisia, pitkäkestoisia tulehduksellisia arpia.

- Nekroottinen-haavainen tyyppi - ihon vaskuliitin vakavin variantti. Sillä on akuutti (joskus salamannopea) alku ja sen jälkeen pitkittynyt kulku (jos prosessi ei pääty nopeaan kuolemaan). Tulehtuneiden verisuonten akuutin tromboosin seurauksena syntyy jommankumman ihoalueen nekroosi (infarkti), joka ilmenee nekroosina laajan mustan ruven muodossa, jonka muodostumista voi edeltää laaja verenvuotopiste tai virtsarakon. Prosessi kehittyy yleensä muutaman tunnin kuluessa, ja siihen liittyy voimakasta kipua ja kuumetta. Leesio sijaitsee useammin alaraajoissa ja pakaroissa. Märkivä-nekroottinen rupi säilyy pitkään. Sen hylkäämisen jälkeen muodostuneet haavaumat ovat eri kokoisia ja ääriviivoja, ne peittyvät märkivällä vuoteella ja arpeutuvat hyvin hitaasti.

- Polymorfiselle tyypille on ominaista erilaisten eruptiivisten elementtien yhdistelmä, joka on tyypillistä muille ihovaskuliiteille. Useimmiten havaitaan turvottavien tulehduspisteiden, purpuristen verenvuoto-ihottumien ja pinnallisten turvottavien pienten solmukkeiden yhdistelmä, mikä on klassinen kuva niin sanotusta kolmioireisesta Gougerot-Duperren oireyhtymästä ja identtisestä Ruiterin arterioliitin polymorfis-kyhmytyypistä.

Krooninen ihon kapillaaritulehdus, joka vaikuttaa papillaarisiin kapillaareihin. Kliinisistä piirteistä riippuen erotetaan seuraavat lajikkeet (tyypit):

- Petekiaalinen tyyppi (pysyvä etenevä Schambergin pigmenttipurppura) - tämän ryhmän pääsairaudelle, joka on sen muiden muotojen vanhempi, on tunnusomaista useita pieniä (täplikkäisiä) verenvuotopisteitä ilman turvotusta (petekioita), joiden seurauksena on pysyviä ruskeankeltaisia ​​täpliä hemosideroosin eri koot ja ääriviivat; ihottumat sijaitsevat useammin alaraajoissa, niihin ei liity subjektiivisia tuntemuksia, niitä esiintyy lähes yksinomaan miehillä.

– Telangiektaattinen tyyppi (Mayocchin telangiektaattinen purppura) ilmenee useammin erikoisina täplinä-medaljoneina, joiden keskivyöhyke koostuu pienistä telangiektaasiasta (hieman atrofisella iholla) ja perifeerinen vyöhyke koostuu pienistä petekioista hemosideroosin taustalla.

– Jäkälätyypille (Gougerot-Blum-pigmenttinen jäkäläinen angiodermatitis lichenoidis) on tunnusomaista levinneet pienet kiiltävät, lähes lihanväriset kyhmyt yhdistettynä petekiaalisiin ihottumiin, hemosideroosipisteisiin ja joskus pieniin telangiektasiaan.

- Eksematoidityyppi (Dukas-Kapetanakis eczematoid purpura) erottuu siitä, että pesäkkeissä esiintyy petekian ja hemosideroosin lisäksi eksematisaatioilmiöitä (turvotusta, diffuusia punoitusta, papulovesikkelejä, kuoria), joihin liittyy kutinaa.

Livedo angiitis

Tämän tyyppistä dermo-hypodermaalista vaskuliittia esiintyy lähes yksinomaan naisilla, yleensä murrosiän aikana. Sen ensimmäinen oire on jatkuva livedo - erikokoiset ja -muotoiset sinertävät täplät, jotka muodostavat omituisen silmukkaverkon alaraajoihin, harvemmin käsivarsiin, käsiin, kasvoihin ja vartaloon. Täplien väri voimistuu jyrkästi jäähtyessään. Ajan myötä livedon intensiteetti korostuu, sen taustaa vasten (pääasiassa nilkoissa ja jalkojen takaosassa) esiintyy pieniä verenvuotoja ja nekroosia ja muodostuu haavaumia. Vakavissa tapauksissa livedon suurten sinertävän violettien täplien taustalla muodostuu kivuliaita nodulaarisia tiivisteitä, jotka läpikäyvät laajan nekroosin, jonka jälkeen muodostuu syviä, hitaasti paranevia haavaumia. Potilaat tuntevat kylmyyttä, vetokipuja raajoissa, voimakkaita sykkiviä kipuja solmuissa ja haavaumia. Haavojen paranemisen jälkeen jäljelle jää valkeat arvet ja hyperpigmentaatioalue.

Ihon vaskuliitin diagnoosi

Ihon vaskuliitin diagnoosi tyypillisissä tapauksissa ei aiheuta merkittäviä vaikeuksia, se perustuu kliinisiin ja anamnestisiin tietoihin (aiempi yleinen tai fokaalinen infektio, allergialääkkeiden nauttiminen, altistuminen mekaanisille, fysikaalisille ja kemiallisille aineille, pitkittynyt seisominen, hypotermia, jne.).
AT kliininen kuva on tärkeää määrittää patologisen prosessin aktiivisuusaste (taulukko 2). Ihoprosessissa on kaksi aktiivisuusastetta vaskuliitissa:

- Olen tutkinto. Ihovaurio on rajallinen, yleisten oireiden puuttuminen (kuume, päänsärky, yleinen heikkous jne.), ei ole merkkejä muiden elinten osallistumisesta patologiseen prosessiin, laboratorioparametrit - ilman merkittäviä poikkeamia normaaliarvoista.

- II astetta. Prosessi on levinnyt, on yleisiä oireita, merkkejä systeemisestä prosessista (nivelkipu, lihaskipu, neuropatia jne.)

Diagnoosin vahvistamiseksi taudin jatkuvassa kulussa tai sen epätyypillisessä lajikkeessa on tarpeen suorittaa ihon vaurioituneen alueen histopatologinen tutkimus.

Ihon vaskuliitin tyypillisimpiä patohistologisia oireita ovat: verisuonten endoteelin turvotus ja proliferaatio, lymfosyyttien, histiosyyttien, neutrofiilien, eosinofiilien ja muiden soluelementtien infiltraatio verisuonten seinämiin ja niiden ympärysmittaan, leukosytoklasia (leukosyyttiytimien tuhoutuminen "ydinpölyn" muodostuminen), fibrinoidiset muutokset verisuonten seinämissä ja niitä ympäröivässä kudoksessa jatkuvaan tai segmentaaliseen nekroosiin asti, punasolujen ekstravasaattien esiintyminen. Vaskuliitin tärkein patohistologinen kriteeri on aina verisuonen seinämän yksittäisen tulehduksen merkkien esiintyminen.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi ihon vaskuliitti suoritetaan ihotuberkuloosin, ekseeman ja pyoderman kanssa.

Ihon vaskuliitin hoito

Hoitotavoitteet

• remission saavuttaminen

Yleisiä huomioita terapiasta

Ihon verisuonitulehduksen yhden tai toisen muodon hoidossa otetaan huomioon kliininen diagnoosi, prosessin vaihe ja sen aktiivisuusaste sekä komorbiditeetti.

Verisuonitulehduksen pahenemisen yhteydessä potilaille osoitetaan vuodelepo, erityisesti alaraajojen paikantuessa, mitä tulee tarkkailla, kunnes siirtyy regressiovaiheeseen.

On tarpeen korjata tai radikaalisti eliminoida tunnistetut samanaikaiset sairaudet, jotka voivat ylläpitää ja pahentaa ihon vaskuliitin kulkua (kroonisen infektion pesäkkeet, esimerkiksi krooninen tonsilliitti, kohonnut verenpaine, diabetes, krooninen laskimoiden vajaatoiminta, kohdun fibroidit jne.). Tapauksissa, joissa vaskuliitti toimii joidenkin oireyhtymänä yleinen sairaus(systeeminen vaskuliitti, diffuusi sidekudossairaus, leukemia, pahanlaatuinen kasvain jne.), ensinnäkin tulisi tarjota täydellinen käsittely pääprosessista.

Käytettävän lääkehoidon tulee suunnata tulehdusvasteen tukahduttamiseen, ihon mikroverenkierron normalisointiin ja olemassa olevien komplikaatioiden hoitoon.

Ihon vaskuliitin hoitomenetelmät:

Polymorfinen dermaalinen vaskuliitti

Toiminnan aste I

• nimesulidi 100 mg
• meloksikaamia 7,5 mg
• indometasiini 25 mg

Antibakteeriset lääkkeet

• siprofloksasiini 250 mg
• doksisykliini 100 mg
• atsitromysiini 500 mg
• hydroksiklorokiini 200 mg
• klorokiini 250 mg

Antihistamiinit

• levosetiritsiini 5 mg
• desloratadiini 5 mg
• feksofenadiini 180 mg

Glukokortikosteroidit:

• betametasoni 0,1 voide tai voide, nano
• metyyliprednisoloniaseponaatti 0,1 % kerma tai voide,

Aktiviteettitaso II

• prednisoloni
• betametasoni

Haittatapahtumien vähentämiseksi systeemisen glukokortikosteroidihoidon aikana on määrätty seuraavaa:

Protonipumpun estäjät:

• omepratsoli 20 mg

Makro- ja mikroelementit yhdistelminä:

• kalium- ja magnesiumasparaginaatti 1 tab.

Luun ja luuston aineenvaihdunnan korjaajat rustokudosta yhdistelmissä:

• kalsiumkarbonaatti + kolekalseferoli 1 tab.

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

• diklofenaakki 50 mg
• nimesulidi 100 mg
• meloksikaamia 7,5 mg

Sytostaatit

• atsatiopriini 50 mg

Antibakteeriset lääkkeet

• ofloksasiini 400 mg
• amoksisilliini + klavulaanihappo 875+125 mg

• pentoksifylliini 100 mg
• anavenoli

• hesperidiini + diosmiini 500 mg

Antihistamiinit

• ebastiini 10 mg
• setiritsiini 10
• levosetiritsiini 5 mg

Antikoagulantit

• nadropariini kalsium

Detoksifikaatioterapia

• dekstraani 200-400 ml

haavaisiin vaurioihin, joissa on runsaasti märkiviä eritteitä ja nekroottisia massoja pinnalla:

• Trypsiini + kymotrypsiini - lyofilisaatti liuoksen valmistukseen paikalliseen ja ulkoiseen käyttöön
• voideside (steriili

antibakteeriset aineet yhdistelminä:

• di+ kloramfenikolivoide

antiseptiset ja desinfiointiaineet:

• hopeasulfatiatsoli 2 % kerma,

Krooninen pigmentaarinen purppura

Kinoliinit

• hydroksiklorokiini 200 mg
• klorokiini 250 mg

vitamiinit

• askorbiinihappo + rutosidi
• E-vitamiini + retinoli

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat

• pentoksifylliini 100 mg
• dipyridamoli 25 mg

Venotoniset ja venoprotektiiviset aineet

• hesperidiini + diosmiini 500 mg

Ulkoisesti:

Glukokortikosteroidit:

• mometasonifuroaatti 0,1 % kerma tai voide
• betametasoni 0,1 voide tai voide,
• metyyliprednisoloniaseponaatti 0,1 % voide tai voide

• trokserutiini 2 % geeli

Antikoagulantit:

• hepariininatriumvoide,

Livedo angiitis

Toiminnan aste I

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet

• diklofenaakki 50 mg
• nimesulidi 100 mg

Kinoliinit

• hydroksiklorokiini 200 mg
• klorokiini 250 mg

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat

• pentoksifylliini 100 mg
• anavenol 2 tab.

Venotoniset ja venoprotektiiviset aineet

• Hesperidiini + diosmiini 500 mg

vitamiinit

• askorbiinihappo + rutosidi
• E-vitamiini + retinoli

Aktiviteettitaso II

Systeemiset glukokortikosteroidit

• prednisoloni
• betametasoni

Sytostaatit

• atsatiopriini 50 mg

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat

• pentoksifylliini 100 mg

Antikoagulantit

• nadropariini kalsium

Detoksifikaatioterapia

Plasman ja muiden veren komponenttien korvikkeet

• dekstraani 200-400 ml

Ulkoisesti:

Glukokortikosteroidit:

• betametasoni + gentamysiinivoide tai -voide,
• kliokinoli + flumetasonivoide,

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat:

• trokserutiini 2 % geeli

Erikoistilanteet

Raskaudenaikainen vaskuliittipotilaiden hoito määrätään ottaen huomioon lääkeohjeissa määrätyt rajoitukset.

Indikaatioita sairaalahoitoon

• Ihoon rajoittunut vaskuliitti, II aktiivisuusaste;
• Vaskuliitti, joka rajoittuu ihoon, I aktiivisuusaste etenevässä vaiheessa ilman vaikutusta meneillään olevasta avohoidosta;
• Toissijaisen infektion esiintyminen vauriossa, jota ei pysäytetä avohoidossa

Hoitotuloksia koskevat vaatimukset

- ihottumien regressio

Vaskuliitin ehkäisy

Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä riskitekijät (hypotermia, fyysinen ja hermostunut jännitys, pitkä kävely, mustelmat). Potilaita kehotetaan noudattamaan terveiden elämäntapojen elämää.

Hoidon jälkeen suositellaan kylpylähoitoa rikki-, hiili- ja radonkylvyillä tulosten vahvistamiseksi.

JOS SINULLA ON TÄHÄN TAAUDEEN LIITTYVÄT KYSYMYKSIÄ, OTA YHTEYTTÄ DERMATOVENEROLOGIA ADAEV KH.M:hen:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Sähköposti: [sähköposti suojattu]

INSTAGRAM @DERMATOLOG_95

Tavallinen ihottuma, johon liittyy kutinaa, joka yleensä häviää muutamalla tabletilla. Mutta voiko olla allergisia ilmentymiä vaarallinen? Kyllä, jos se on leukosytoklastinen vaskuliitti.

Taudin ominaisuudet

Leukosytoklastinen (iho) vaskuliitti määräytyy verisuonten seinämien tulehduksesta, joka johtuu allergiasta erilaisille tartunta- ja toksisille tekijöille. Useimmissa tapauksissa taudilla on krooninen ja toistuva ulkonäkö, se ilmenee erilaisina oireina, mikä aiheutti sen hämmentävän nimikkeistön.

Mikä lääkäri hoitaa ihon vaskuliittia? Jos potilaalla epäillään leukosytoklastista vaskuliittia, määrätään konsultaatio reumatologin kanssa. Diagnoosin vahvistamisen yhteydessä saatetaan tarvita lisäkonsultaatiota muiden asiantuntijoiden kanssa.

Kuva ihon vaskuliitista

Luokitus

Leukosytoklastiselle ihovaskuliitille ei ole erityistä luokitusta, mutta lääkärit erottavat useita muotoja, joille on ominaista erilaisia ​​ilmenemismuotoja ihottumat:

• Urtikaria. Ilmeiset ovat samanlaisia ​​kuin nokkosihottuma. Potilaalle kehittyy rakkuloita kehon eri osiin. Rakkuloja havaitaan yli 2 päivää, ja niihin liittyy polttavaa tunnetta.
• Hemorraginen. Eroaa pienillä täplillä sileällä pinnalla ja violetilla sävyllä.
• Papulondulaarinen. Ilmestyy harvoin, ilmenee solmuina, joilla on sileä pinta. Solmujen koko voi olla noin kymmenen kopeikka kolikon, tunnusteltaessa kyhmyt reagoivat kipulla.
• Papulonekroottinen. Ilmenee litteän tai puolipallon muotoisina solmuina. Solmujen keskiosaan muodostuu rupi, jossa on musta kuori. Kun solmut hajoavat, arvet jää jäljelle. Yleensä ihottuma ilmenee kyynärpäissä ja polvinivelissä.
• Pustulaarinen-haavainen. Vauriot näyttävät märkiviltä näppyliltä tai akneilta ja kasvavat nopeasti. Useimmiten sijaitsevat jaloissa ja alavatsassa. Kun haavat paranevat, arvet pysyvät vaaleanpunaisina.
• Nekroottinen-haavainen. Sitä pidetään vakavimpana muotona, koska se alkaa akuutisti. Koska tauti johtaa tromboosiin, tähän muotoon liittyy kudosnekroosi. Nekroosia edeltävät suuret verenvuotopisteet ja rakkulat, jotka arpeutuvat pitkään parantumisen jälkeen.
• Polymorfinen. Ihottuma yhdistää aikaisempien muotojen tyypit.

Vaskuliitit jakautuvat verisuonten sijainnin mukaan:

1. vaikuttavat suuriin aluksiin;
2. keskipitkä;
3. pieni;

Lisäksi sairaus jaetaan primaariseen, riippuen alttiudesta ja vastaavista tekijöistä, ja toissijaiseen, joka on seurausta muista sairauksista.

Useimmiten molempia sukupuolia edustavilla ihmisillä havaitaan leukosytoklastisen ihovaskuliitin hemorraginen muoto, jota käsitellään yksityiskohtaisemmin seuraavassa videossa:

Syyt

Useat tekijät voivat johtaa leukosytoklastiseen vaskuliittiin, esimerkiksi:

• Patogeenisten bakteerien, lääkkeiden ja elintarvikkeiden antigeenit, jotka johtavat allergioihin.
• Infektio.
• Sellaisten lääkkeiden ottaminen, joilla on voimakas vaikutus kehoon, pääasiassa lymfosyyttinen, diureetti ja sulfanilamidi.
• Verenvirtauksen hidastuminen, mikä johtaa pinnallisten verisuonten vaurioitumiseen.
• Altistuminen kylmälle, mikä johtaa verisuonten supistumiseen (vasokonstriktioon).
• Korkea veren viskositeetti.
• esimerkiksi ja .

Yleisin syy vaskuliittiin on bakteeri-infektio, koska keho reagoi vieraaseen proteiiniin. Syfilis, tippuri, mykoosi, hepatiitti ja hyvin harvoin herpes voivat olla provosoiva tekijä.

Ihon leukosytoklastisen vaskuliitin oireet

Vaskuliitin tärkein oire on ihottuma. Ihottuma voi olla erimuotoinen, yleensä symmetrinen ja selvästi näkyvissä ihon pinnalla. Sairauden asteesta ja vaskuliitin tyypistä riippuen yksittäisiä oireita voi ilmetä:

1. raskaus raajoissa;
2. kipu;
3. ihottuman arkuus;
4. turvotus;
5. ja muut;

Diagnoosin taudin vain ihottuman perusteella, luottamatta yksittäisiin oireisiin.

Diagnostiikka

Vaskuliitin diagnosointi ei yleensä ole vaikeaa, koska sairaus ilmenee erityisenä ihottumana. Lääkäri kerää potilaan historian, korostaa taudin merkkejä ja tekee erotusdiagnoosin muiden sairauksien kanssa ihottuman tyypistä riippuen. Tutkimukset auttavat vahvistamaan diagnoosin:

• leesioiden histologinen tutkimus;
• verikokeet;
• immunofluoresenssireaktio, joka paljastaa immunoglobuliinit ja fibriinit;

Erotusdiagnostiikkaa varten voidaan määrätä lisätutkimuksia, esimerkiksi ultraääni- tai röntgenkuvauksia, virtsakokeita. Harvinaisissa tapauksissa konsultaatio on tarpeen verisuonikirurgi flebologi tai kardiologi.

Hoito

Vaskuliitin hoito tähtää tukahduttamiseen allerginen reaktio ja vastustuskyvyn lisääminen. Pääasiallinen hoitomenetelmä on lääkitys. Sen yhteydessä voidaan kuitenkin käyttää terapeuttisia ja ei-perinteisiä menetelmiä.

Terapeuttinen

Terapeuttinen toimenpide ihon vaskuliitin hoidossa perustuu veren puhdistamiseen. Tätä varten potilaalle suositellaan hemodialyysihoitoa. Harvinaisissa tapauksissa voidaan määrätä elektroforeesi, samoin kuin:

• Ultrafonoforeesi. Ultraääniaaltojen vaikutus kehoon, jota tehostavat erikoislääkkeiden käyttöönotto.
• Hieronta. Auttaa lisäämään verenkiertoa kipu oireita. Ihottumakohdan hieronta on vasta-aiheista.
• magneettiterapiaa. Vaikutus kehoon voimakkaan magneettikentän kautta.

Itse asiassa nämä toimenpiteet eivät ole pakollisia, mutta helpottavat suuresti hoitoa. Jos potilas ei kuitenkaan koe lääkehoidon positiivista vaikutusta, hänelle määrätään ekstrakorporaalinen hemokorrektio, esimerkiksi hemosorptio tai kalvoplasmafereesi.

Lääketieteellinen

Taudin onnistuneen diagnoosin jälkeen potilaalle määrätään:

• Kalsiumvalmiste ja vitamiinit verisuonten seinämien normalisoimiseksi.
• Desensibilisoivat ja antihistamiinilääkkeet allergisen reaktion estämiseksi.
• Antibakteeriset lääkkeet, jos havaitaan tarttuvia pesäkkeitä.
• Troksevasiinia sisältävät voiteet parantavat haavaumien paranemista.

Jos hoidolla ei ole positiivista vaikutusta, potilaalle määrätään kortikosteroideja, sytostaatteja.

Kansalliset menetelmät

Yhdessä klassisia menetelmiä hoitoon voidaan käyttää myös vaihtoehtoisia menetelmiä, esim.

• Verisuonia vahvistavien tuotteiden aktiivinen käyttö: vihreät omenat, kirsikat, vadelmat, tyrni, tattari ja muut.
• Yrttien keittäminen. Samassa suhteessa sinun on otettava siankärsämön, narun, seljanmarjan ja kehäkukkakukkia. Järjestä pöytä. l. kerätään lasillisella kiehuvaa vettä ja jätetään 2 tunniksi. Ota 5 kertaa päivässä. puoli lasia.
• Seos. Ota 2 pöytää. l. siankärsämö ja piparminttu ja 3 pöytää. lusikat - seljanmarjan kukkia, korte. 3 pöytä. l. kokoelma, hauduta puoli litraa kiehuvaa vettä, anna seistä 2 tuntia Voit ottaa suun kautta puoli pinoa. 4 s. päivässä tai hakea 20 minuuttia.
• Vihreä tee. Juo vahvaa teetä vähintään 3 r. päivässä
• Sitruunan tinktuura. Kierrä 3 sitruunaa kuorineen lihamyllyssä, lisää 500 grammaa sokeria ja 2 pöytää. l. neilikoita. Siirrä 3 litran purkkiin, lisää 0,5 vodkaa ja sitten vesitölkin päähän. Anna infusoida 2 viikkoa jatkuvasti ravistellen. Ota 3 p. päivässä 2 pöytää. l. 10 minuuttia ennen ateriaa.

Merkintä! Mainituista lääkkeistä tulee ottaa vain hoitavan lääkärin ennakkoneuvottelu!

Sairauksien ehkäisy

Tärkein profylaktinen vaskuliittia vastaan ​​on pätevä ja oikea-aikainen hoito tarttuvat taudit. On tärkeää noudattaa kaikkia hoitavan lääkärin suosituksia. Voit myös estää vaskuliitin kehittymisen, jos:

• lopettaa krooninen infektio;
• älä joudu kosketuksiin potilaan tuntemien allergeenien kanssa;
• älä turvaudu lääkkeisiin ja rokotuksiin, jotka eivät ole välttämättömiä;
• noudattaa terveellisiä elämäntapoja;
• noudata optimaalista ravintoa, jossa on hallitseva kasvikuitu;
• harjoitella aina kun mahdollista;
• ota monivitamiinivalmisteita nopeudella;

Yhtä tärkeää on yrittää olla ylijäähdyttämättä tai ylikuumentamatta kehoa, koska tämä vaikuttaa suuresti immuunijärjestelmän tilaan.

Komplikaatiot

Yleensä sairaus paranee ilman komplikaatioita. Harvinaisissa tapauksissa, kun vaskuliittiin liittyvä sairaus vaikuttaa maha-suolikanavan elimiin, voi kehittyä suolen verenvuotoa, vatsakalvontulehdusta ja suolen seinämien perforaatiota. Jos infektio pääsee munuaisiin, kehittyy krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Ihon vaskuliitti on ryhmä monitekijäisiä sairauksia, joiden johtava oire on verisuonten tulehdus ja verisuonitulehdus. ihonalainen kudos.

Tämän aiheen kattamisen vaikeus johtuu siitä, että toistaiseksi ei ole olemassa yleisesti hyväksyttyä vaskuliitin luokittelua eikä edes sovittua terminologiaa. Tällä hetkellä on kuvattu noin 50 erilaista nosologista muotoa, eikä tätä monimuotoisuutta ole helppo ymmärtää. Kliinisten ilmenemismuotojen monimuotoisuus ja riittämättömästi tutkitut patogeneettiset mekanismit ovat johtaneet siihen, että vain yksi muunnelma ihovaurion päätyypistä voidaan piilottaa eri nimillä. Myös primaarisen vaskuliitin, joka perustuu ihon verisuonten tulehduksellisiin leesioihin, lisäksi on myös sekundaarista vaskuliittia (spesifistä ja epäspesifistä), jotka kehittyvät tietyn tarttuvan (syfilis, tuberkuloosi jne.), toksisen, paraneoplastisen taudin taustalla. tai autoimmuuni (systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis jne.) prosessi. Ihon vaskuliitti on mahdollista muuttaa systeemiseksi prosessiksi, joka vaurioittaa sisäelimiä ja kehittää vakavia, joskus hengenvaarallisia komplikaatioita.

Ihon vaskuliitti on polyetiologinen sairaus. Useimmiten on yhteys fokaaliin infektioon (streptokokki, stafylokokki, mycobacterium tuberculosis, hiivasienet, virukset jne.). Yliherkkyys useille lääkeaineille, erityisesti antibiooteille ja sulfanilamidivalmisteille, on erityisen tärkeä. Huolimatta huolellisesti kerätystä historiasta ja tutkimuksesta, etiologinen tekijä jää usein epäselväksi. Vaskuliitin riskitekijöistä on otettava huomioon: ikä (lapset ja vanhukset ovat haavoittuvimpia), hypotermia, liiallinen insolaatio, raskas fyysinen ja henkinen stressi, trauma, leikkaus, maksasairaus, diabetes mellitus, verenpainetauti. Ihon vaskuliitin kehittymisen patogeneettisenä mekanismina pidetään tällä hetkellä kiertävien immuunikompleksien muodostumista niiden myöhemmällä kiinnittymisellä endoteeliin, vaikka tätä ei olekaan lopullisesti todistettu kaikkien tämän ryhmän sairauksien osalta.

Ihon vaskuliitti on heterogeeninen ryhmä sairauksia ja kliiniset ilmentymät ne ovat erittäin erilaisia. On kuitenkin useita yhteisiä piirteitä, jotka yhdistävät näitä dermatooseja:

1) ihomuutosten tulehduksellinen luonne;
2) ihottumien symmetria;
3) taipumus turvotukseen, verenvuotoon ja nekroosiin;
4) ensisijainen lokalisointi alaraajoissa;
5) evolutionaarinen polymorfismi;
6) yhteys aiempiin tartuntatauteihin, lääkitykseen, hypotermiaan, allergisiin tai autoimmuunisairauksiin, joiden laskimovirtaus on heikentynyt;
7) akuutti tai pahentunut kulku.

Vaskuliitissa esiintyvät ihovauriot ovat erilaisia. Näitä voivat olla täplät, purppura, kyhmyt, oksat, nekroosi, kuoret, eroosiot, haavaumat jne., mutta tärkein kliininen eromerkki on palpoitava purppura (verenvuoto, ihon pinnan yläpuolelle kohoava ihottuma, joka tuntuu tunnustettaessa).

Vaskuliitille ei ole yleisesti hyväksyttyä luokitusta. Vaskuliitti systematisoidaan eri periaatteiden mukaan: etiologia ja patogeneesi, histologinen kuva, prosessin vakavuus, kliinisten ilmenemismuotojen piirteet. Useimmat kliinikot käyttävät pääasiassa ihon vaskuliitin morfologisia luokituksia, jotka perustuvat yleensä ihon kliinisiin muutoksiin sekä sairastuneiden suonten sijainnin syvyyteen (ja vastaavasti kaliiperiin). On pinnallinen (vaurio verisuonien verisuonissa) ja syvä (vauriot verisuonten rajalla ihon ja ihonalaisen kudoksen) vaskuliitti. Pinnallisia ovat: hemorraginen vaskuliitti (Schonlein-Genochin tauti), allerginen arterioliitti (polymorfinen dermaalinen angiiitti), Mischer-Stork leukoklastinen verenvuoto, sekä krooninen kapillariitti (hemosideroosi): Mayocchin rengasmainen telangiektaattinen purppura ja Schambergin tauti. Syvä: periarteritis nodosa ihomuoto, akuutti ja krooninen erythema nodosum.

Hemorraginen vaskuliitti- systeeminen sairaus, joka vaikuttaa dermiksen pieniin verisuoniin ja ilmenee kosketeltavana purppurana, nivelkivuna, maha-suolikanavan (GIT) vaurioina ja glomerulonefriittinä. Sitä esiintyy missä tahansa iässä, mutta 4–8-vuotiaat pojat ovat suurimmassa vaarassa. Se kehittyy tartuntataudin jälkeen, 10-20 päivän kuluttua. Taudin akuutti puhkeaminen, johon liittyy kuumetta ja myrkytyksen oireita, havaitaan useimmiten lapsuudessa. Seuraavat hemorragisen vaskuliitin muodot erotetaan: iho, iho-nivel, iho-munuainen, vatsa-iho ja sekamuoto. Kurssi voi olla salamannopea, akuutti ja pitkittynyt. Taudin kesto on erilainen - useista viikoista useisiin vuosiin.

Prosessi alkaa symmetrisesti alaraajoista ja pakaroista. Ihottumat ovat luonteeltaan papulaarisia-hemorragisia, usein nokkosihottumia, eivät katoa paineen vaikutuksesta. Niiden väri muuttuu esiintymisajankohdan mukaan. Ihottuma esiintyy aaltoina (1 kerta 6-8 päivässä), ihottuman ensimmäiset aallot ovat väkivaltaisimpia. Niveloireyhtymä ilmenee joko samanaikaisesti ihovaurioiden kanssa tai muutaman tunnin kuluttua. Useimmiten suuret nivelet (polvi ja nilkka) kärsivät.

Yksi taudin muunnelmista on prosessin nopean kulun aikana havaittu ns. nekroottinen purppura, jossa esiintyy nekroottisia ihovaurioita, haavaumia ja verenvuotokuoreja.

Suurin vaikeus on verenvuotovaskuliitin vatsan muodon diagnoosi, koska ihottumat eivät aina edellytä maha-suolikanavan tapahtumia (oksentelua, kouristelevaa vatsakipua, jännitystä ja kipua tunnustelussa, verta ulosteessa).

Munuaismuoto ilmenee vaihtelevan vakavuuden omaavien munuaisten toiminnan häiriönä lyhytaikaisesta epävakaasta hematuriasta ja albuminuriasta voimakkaaseen akuutin glomerulonefriitin kuvaan. se myöhäinen oire, sitä ei tapahdu koskaan ennen ihovaurioita.

Hemorragisen vaskuliitin fulminantti muoto on ominaista erittäin vakava kurssi, korkea kuume, laajalle levinnyt ihottuma iholla ja limakalvoilla, visseropatia, voivat johtaa potilaan kuolemaan.

Sairauden diagnoosi perustuu tyypillisiin kliinisiin oireisiin, epätyypillisissä tapauksissa tehdään biopsia. Vatsamuodossa kirurgin valvonta on välttämätöntä. Nefrologin seurantaa suositellaan kolmen kuukauden ajan purppuran häviämisen jälkeen.

Termi "allerginen valtimotulehdus" Ruiter (1948) ehdotti kutsumaan useita samankaltaisia ​​vaskuliitin muotoja, jotka eroavat kliinisistä ilmenemismuodoista, mutta joilla on useita yhteisiä etiologisia, patogeneettisiä ja morfologisia piirteitä.

Vilustuminen, fokaaliset infektiot katsotaan taudin patogeneettisiksi tekijöiksi. Ihottumat ovat yleensä symmetrisiä ja luonteeltaan polymorfisia (täplät, näppylät, rakkulat, märkärakkulat, nekroosi, haavaumat, telangiektasiat, rakkulat). Vallitsevista elementeistä riippuen taudin kolme muotoa erotetaan: verenvuototyyppi, polymorfinen-nodulaarinen (vastaa kolmen oireen Gougerot-Duperren tautia) ja nodulaarinen-nekroottinen (vastaa Werther-Dumlingin nodulaarinen-nekroottista dermatiittia). Ihottuman taantuessa voi jäädä syvennysatrofioita ja arpia. Sairaus on altis uusiutumiselle. Usein ennen ihottumaa potilaat valittavat huonovointisuudesta, väsymyksestä, päänsärystä, taudin huipulla - kipua nivelissä (jotka joskus turpoavat) ja vatsassa. Kaikentyyppisten tautien diagnosointi on vaikeaa, koska tyypillisiä, tunnusomaisia ​​oireita ei ole. Histologinen tutkimus paljastaa pienikaliiperiisten verisuonten fibrinoidisen vaurion, jossa muodostuu neutrofiilien, eosinofiilien, lymfosyyttien, plasmasolujen ja histiosyyttien infiltratiivisia kertymiä.

Mischer-Stork verenvuotoinen leukoklastinen mikrobi päällä kliininen kulku samanlainen kuin muut polymorfisen ihovaskuliitin muodot. Merkki, joka mahdollistaa tämän taudin erottamisen itsenäiseksi, on ilmiön - leukoklasian (rakeisten leukosyyttien ytimien hajoaminen, mikä johtaa ydinpölyn muodostumiseen) esiintyminen histologisen tutkimuksen aikana. Siten verenvuotoinen leukoklastinen mikrobiodi voidaan tulkita kroonisen fokaalisen infektion aiheuttamaksi ihottumaksi (strieptokokkiantigeenin intradermaaliset testit ovat positiivisia), joka ilmenee vakavan leukoklasian yhteydessä.

Krooniselle kapillariitille (hemosideroosille), toisin kuin akuutille purppuralle, on tunnusomaista hyvänlaatuinen kulku ja se on yksinomaan ihosairaus.

Schambergin tauti- on lymfosyyttinen kapillariitti, jolle on ominaista petekioiden ja ruskeiden violettien täplien esiintyminen, joita esiintyy useimmiten alaraajoissa. Potilaat ovat huolissaan vain kosmeettisesta viasta.

Purpura Maiocchi jolle on ominaista vaaleanpunaisten ja nestemäisten punaisten täplien ilmaantuminen alaraajoihin (ilman aikaisempaa hyperemiaa, infiltraatiota), jotka kasvavat hitaasti renkaan muotoisten hahmojen muodostuessa. Täplän keskiosaan kehittyy lievää surkastumista ja akromiaa, karvat irtoavat. Ei ole subjektiivisia tuntemuksia.

Nodulaarinen periarteriitti Sille on ominaista pienten ja keskikokoisten lihasten valtimoiden nekrotisoiva tulehdus, jota seuraa verisuonten aneurysmien muodostuminen ja elinten ja järjestelmien vaurioituminen. Yleisin keski-ikäisillä miehillä. Etiologisista tekijöistä tärkeimpiä ovat lääkkeiden intoleranssi (antibiootit, sulfonamidit), rokotus ja HbsAg:n pysyvyys veren seerumissa. Sairaus alkaa akuutisti tai vähitellen yleisoirein - kuumeella, nopeasti lisääntyvällä painonpudotuksella, nivel-, lihas-, vatsakipulla, ihottumilla, maha-suolikanavan, sydämen ja ääreishermoston vaurioilla. Ajan myötä kenttäviskeraaliset oireet kehittyvät. Erityisen ominaista periarteriitille nodosalle on munuaisvaurio, johon liittyy hypertensio, joka joskus muuttuu pahanlaatuiseksi munuaisten vajaatoiminta. Taudilla on klassisia ja ihomuotoja. Ihottumia edustavat kyhmyt - yksittäiset tai ryhmissä, tiheät, liikkuvat, kivuliaita. Solmujen muodostuminen valtimoiden kulkua pitkin on ominaista, joskus ne muodostavat säikeitä. Lokalisointi jalkojen ja käsivarsien ojentajapinnoilla, käsissä, kasvoilla (kulmakarvat, otsa, leukakulmat) ja kaula. Usein ei näy silmällä, voidaan määrittää vain tunnustelemalla. Keskellä voi kehittyä nekroosi, jossa muodostuu pitkäaikainen parantumattomia haavaumia. Toisinaan haavat voivat vuotaa verta useita tunteja (oire "verenvoivasta ihonalaisesta kyhmystä").

Joskus taudin ainoa ilmentymä voi olla verkko tai haarautunut livedo (pysyviä purppuranpunaisia ​​täpliä), jotka sijaitsevat distaalisissa raajoissa, pääasiassa ojentajapinnoilla tai alaselässä. Kyhmyjen havaitseminen livedon aikana on ominaista.

Sairauden diagnoosi perustuu useiden elinten ja järjestelmien vaurioiden yhdistelmään, jossa on merkkejä merkittävästä tulehduksesta, kuumetta, muutoksia ensisijaisesti munuaisissa, sydämessä ja polyneuriittia. Tälle taudille ei ole olemassa erityisiä laboratorioparametreja. Diagnoosin kannalta ratkaiseva merkitys on potilaan dynaaminen kliininen tarkkailu.

Akuutti erythema nodosum on pannikuliitti, jolle on tunnusomaista kivuliaat vaaleanpunaiset solmut alaraajojen ojentajapinnalla. Siihen liittyy kuume, huonovointisuus, ripuli, päänsärky, sidekalvotulehdus ja yskä. Aikuisilla erythema nodosum on 5-6 kertaa yleisempi naisilla, ja huippu-ikä on 20-30 vuotta. Taudin ytimessä on yliherkkyys erilaisille antigeeneille (bakteerit, virukset, sienet, kasvaimet ja sidekudossairaudet). Puolet tapauksista on idiopaattisia. Diagnoosi perustuu historiaan ja fyysiseen tutkimukseen. On välttämätöntä suorittaa täydellinen analyysi veri, keuhkojen röntgenkuva (paljastui molemminpuolinen adenopatia keuhkojen juurien alueella), vanupuikko nielusta tai streptokokkien pikatesti.

Krooninen nodulaarinen punoitus on ryhmä erityyppisiä nodulaarisia dermohypodermatiitteja. 30-40-vuotiaat naiset sairastuvat useammin. Säärissä on erikokoisia solmuja, joiden yläpuolella on punoitusta ihoa, joilla ei ole taipumusta nekroosiin ja haavaumiin. Tulehdusilmiöt ihottumien ja subjektiivisten tuntemusten (nivelkipu, lihaskipu) alueella eivät ole kovin selkeitä. Kroonisen erythema nodosumin kliinisillä muunnelmilla on omat ominaisuutensa, esimerkiksi solmukkeiden taipumus siirtyä (Beferstedtin migraatioeryteema) tai prosessin epäsymmetria (Vilanova-Pinolin hypodermiitti).

Ihovaskuliittipotilaan hoitotaktiikka

1. Luokittele sairaus (tyypillinen kliininen kuva, anamneesi, histologinen tutkimus).
2. Etsi etiologinen tekijä, mutta 30 prosentissa tapauksista sitä ei voida määrittää (kroonisen infektion pesäkkeiden etsiminen, mikrobiologiset, immunologiset, allergologiset ja muut tutkimukset).
3. Yleiskunnon arviointi ja taudin aktiivisuuden asteen määrittäminen: täydellinen veri- ja virtsan analyysi, biokemiallinen verikoe, koagulogrammi, immunogrammi. Vaskuliitin aktiivisuusaste: I. Ihottuma ei ole runsasta, ruumiinlämpö ei ole korkeampi kuin 37,5, yleisilmiöt ovat merkityksettömiä, ESR on enintään 25, C-reaktiivinen proteiini on enintään ++, komplementti on yli 30 yksiköitä. II. Runsaat ihottumat (menevät säären yli), ruumiinlämpö yli 37,5, yleiset ilmiöt - päänsärky, heikkous, myrkytyksen oireet, nivelsärky; ESR yli 25, C-reaktiivinen proteiini yli ++, komplementti alle 30 yksikköä, proteinuria.
4. Johdonmukaisuuden merkkien arviointi (tutkimus indikaatioiden mukaan).
5. Hoitotyypin ja -ohjelman määrittäminen aktiivisuusasteesta riippuen: I rkl. - avohoito on mahdollista; II Art. - sairaalassa. Kaikissa ihon vaskuliitin pahenemistapauksissa vuodelepo on välttämätön, koska tällaisilla potilailla on yleensä voimakas ortostaattinen vamma, jota tulee tarkkailla ennen taantumista. Ruokavaliota suositellaan jättäen pois ärsyttävät ruoat (alkoholijuomat, mausteiset, savustetut, suolaiset ja paistetut ruoat, säilykkeet, suklaa, vahva tee ja kahvi, sitrushedelmät).
6. Etiologinen hoito. Jos taudinaiheuttaja on mahdollista poistaa (lääkkeet, kemikaalit, infektiot), ihovauriot paranevat nopeasti eikä muita hoitoja tarvita. Mutta meidän on muistettava, että infektiopesäkkeiden kuntoutuksen aikana voidaan havaita verisuoniprosessin lisääntyminen.
7. patogeeninen hoito.
8. Ennaltaehkäisevät toimenpiteet: lääkärintarkastus, provosoivien tekijöiden ehkäisy (infektiot, hypotermia, insolaatio, stressi jne.), rationaalinen lääkkeiden käyttö, työllisyys, fysioterapiaharjoitukset, parantolahoito.

Hemorragisen vaskuliitin hoito

1. Glukokortikosteroidit (prednisoloni enintään 1,5 mg / kg) - helpottavat iho-niveloireyhtymän ilmenemistä, mutta eivät lyhennä sairautta eivätkä estä munuaisvaurioita. Niitä määrätään vaikeissa tapauksissa ja hepariinin suojan alla, koska ne lisäävät veren hyytymistä.
2. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID) tavanomaisina terapeuttisina annoksina. Tietyn lääkkeen valinnalla ei ole perustavanlaatuista merkitystä (indometasiini, diklofenaakki, asetyylisalisyylihappo).
3. Antikoagulantit ja antiaggregantit. Hepariini yhteisellä prosessilla 300-400 IU / kg / vrk. Kurssin keston tulee olla vähintään 3-5 viikkoa. Koagulogrammin hallinnassa.
4. Terapeuttinen plasmafereesi, kun taudin ilmenemismuotoja ei poisteta luetelluilla tavoilla.
5. Nikotiinihappo siedetyinä annoksina tiputuksessa.
6. Älä käytä: antihistamiineja (mahdollisia vasta taudin alussa), kalsiumvalmisteita, kaikkia vitamiineja.

Ihon vaskuliitin hoito

1) tulehduskipulääkkeet (naprokseeni, diklofenaakki, reopiriini, indometasiini jne.);
2) salisylaatit;
3) Ca-valmisteet;
4) vitamiinit P, C, antioksidanttikompleksi;
5) vasodilataattorit(ksantinolinikotinaatti, pento-ksyfilliini);
6) 2-prosenttinen kaliumjodidiliuos, 1 rkl. l. 3 kertaa päivässä (erythema nodosum);
7) antikoagulantit ja antiaggregantit;
8) vieroitusmenetelmät in / in drop;
9) glukokortikosteroidit (GCS) 30-35 mg/vrk 8-10 päivän ajan;
10) sytostaatit;
11) ultrakorkeataajuinen hoito, diatermia, induktiotermia, ultraääni hydrokortisonilla, ultraviolettisäteilytys.

Ulkoinen hoito. Eroosio ja haavainen ihottuma

1) 1-2 % aniliiniväriaineiden liuokset;
2) epiteelisoivat voiteet (solkoseryyli);
3) glukokortikoideja sisältävät voiteet jne.;
4) emulsiot tai voiteet, joissa on proteolyyttisiä entsyymejä (Chimopsin, Iruxol);
5) Dimexide-sovellukset;

Solmuissa - kuiva lämpö.

Hoito ei saa päättyä taudin kliinisten oireiden katoamiseen. Se jatkuu laboratorioparametrien täydelliseen normalisoitumiseen asti, ja seuraavan kuuden kuukauden tai vuoden aikana potilaat saavat ylläpitohoitoa.

Kirjallisuus

1. Adaskevich V.P., Kozin V.M. Iho- ja sukupuolitaudit. M.: Med. lit., 2006, s. 237-245.
2. Kulaga V. V., Romanenko I. M., Afonin S. L. Ihon verisuonten allergiset sairaudet. Lugansk: "Etalon-2", 2006. 168 s.
3. Berenbein B. A., Studnitsin A. A. ja muut ihosairauksien erotusdiagnoosit. M. Medicine, 1989. 672 s.

I. B. Mertsalova, Lääketieteen kandidaatti

RMAPO, Moskova

Marmoriihon vaskuliitti (L95.0), ihoon rajoittunut vaskuliitti, määrittelemätön (L95.9), muu ihoon rajoittunut vaskuliitti (L95.8), eryteema, kohonnut, jatkuva (L95.1)

Dermatovenerologia

yleistä tietoa

Lyhyt kuvaus

VENÄJÄ DERMATOVENEROLOGIEN JA KOSMETOLOGIEN SEURA

Moskova - 2015

Koodi: Kansainvälinen luokitus sairaudet ICD-10
L95; L95,0; L95.1; L95,8; L95.9

MÄÄRITELMÄ
Ihon verisuonitulehdus (angiiitti) - dermatoosit, joiden kliinisessä ja patomorfologisessa kuvassa alkuperäinen ja johtava linkki on eri kaliipereiden iho- ja hypodermaalisten verisuonten seinämien epäspesifinen tulehdus.

Luokitus

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä ihon vaskuliitin luokitusta. Käytännön tarkoituksiin ihon vaskuliitin toimiva luokittelu, jonka on kehittänyt O.L. Ivanov (1997) (taulukko 1).

Pöytä 1. Ihon vaskuliitin luokitus

Kliiniset muodot	Synonyymit	Tärkeimmät ilmentymät
I. Ihon vaskuliitti
Polymorfinen dermaalinen vaskuliitti:	Gougerot-Duperren oireyhtymä, Ruiterin arterioliitti, Gougerot-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti, leukosytoklastinen vaskuliitti
Urtikariaalinen tyyppi	Urtikariaalinen vaskuliitti	Tulehdukselliset täplät, rakkulat
Hemorraginen tyyppi	Hemorraginen vaskuliitti, Mischer-Stork-hemorraginen leukosytoklastinen mikrobi, Schonlein-Genochin anafylaktoidinen purppura, verenvuoto kapillaaritoksikoosi	Petekiat, edematous purppura ("palpable purppura"), mustelma, verenvuotorakkuloita
Papulonodulaarinen tyyppi	Nodulaarinen dermaalinen allerginen gougereau	Tulehdukselliset kyhmyt ja plakit, pienet edematous solmut
Papulonekroottinen tyyppi	Werther-Dumlingin nekrotisoiva kyhmyinen dermatiitti	Tulehdukselliset kyhmyt, joiden keskellä on nekroosi, "leimattuja" arpia
Pustulaarinen-haavainen tyyppi	Haavainen dermatiitti, pyoderma gangrenosum	Vesiculopustules, eroosiot, haavaumat, arvet
nekroottinen-haavainen tyyppi	Salaman purppura	Hemorragiset rakkulat, verenvuotonekroosi, haavaumat, arvet
polymorfinen tyyppi	Kolmioireinen Gougereau-Duperren oireyhtymä, polymorfis-nodulaarinen Ruiterin arterioliitti	Useammin rakkuloiden, purppuran ja pinnallisten pienten solmukkeiden yhdistelmä; minkä tahansa elementin yhdistelmä on mahdollista
Krooninen pigmentaarinen purppura:	Verenvuoto-pigmentoituneet dermatoosit, Schamberg-Majokin tauti
petekial tyyppi	Schambergin jatkuva progressiivinen pigmenttipurppura, Schambergin tauti	Petekiat, hemosideroosin täplät
Telangiektaattinen tyyppi	Mayocchin telangiektaattinen purppura	Petekiat, telangiektasiat, hemosideroosipisteet
Lichenoid tyyppi	Gougerot-Blumin pigmentoitunut jäkäläjäkäläinen angiodermatiitti	Petekiat, jäkälät, telangiektasiat, hemosideroosipisteet
Eksematoidinen tyyppi	Doukas-Kapetanakisin eksematoidinen purppura	Petekiat, punoitus, jäkäläisyys, hilseilevät suomut, hemosideroosipisteet
II. Dermo-hypodermaalinen vaskuliitti
Livedo angiitis	Periarteritis nodosa ihon muoto, nekrotisoiva vaskuliitti, kyhmyinen livedo, haavauma	Haaroittuneet tai retikulaariset eläimet, nodulaariset tiivisteet, verenvuotopisteet, nekroosi, haavaumat, arvet
III. Hypodermaalinen vaskuliitti
Nodulaarinen vaskuliitti:
Akuutti erythema nodosum		Turvotus kirkkaan punaiset kyhmyt, nivelkivut, kuume
Krooninen erythema nodosum	Nodulaarinen vaskuliitti	Toistuvat solmut ilman voimakkaita yleisilmiöitä
Subakuutti (vaeltava) erythema nodosum	Vilanova-Pignol vaihteleva hypodermitis, Beferstedtin erythema nodosum migrans, Wilanovan tauti	Epäsymmetrinen tasainen solmu, joka kasvaa reunaa pitkin ja erottuu keskeltä
Nodulaarinen haavainen vaskuliitti	Kyhmyinen vaskuliitti, ei-tuberkuloottinen erythema induria	Tiheät solmut ja haavaumat, arvet

Erythema nodosum (L52), jota pidettiin aiemmin ihorajoitteisen vaskuliitin muunnelmana, luokitellaan nyt pannikuliitiksi (katso Erythema Nodosumin hoidon kliiniset käytännön ohjeet)

Etiologia ja patogeneesi

Tilastojen mukaan ihon vaskuliitin ilmaantuvuus on keskimäärin 38 tapausta miljoonaa kohden, kun taas naiset ovat pääasiassa sairaita.

Vaskuliittia pidetään tällä hetkellä polyetiologisena sairautena. Johtava teoria on vaskuliitin immunokompleksigeneesi. Yleisin ihoon rajoittuvan vaskuliitin aiheuttaja ovat erilaiset akuutit tai krooniset infektiot: bakteeri (stafylokokit, streptokokit, enterokokit, yersinia, mykobakteerit), virus (Epstein-Barr-virus, hepatiitti B ja C virukset, HIV, parvovirus, sytomegalovirus, yksinkertainen virus herpes, influenssavirus) ja sieni. Mikrobiaineilla on antigeenien rooli, jotka vuorovaikutuksessa vasta-aineiden kanssa muodostavat immuunikomplekseja, jotka asettuvat verisuonten seinämille.

Eksogeenisten herkistyvien tekijöiden joukossa erityinen paikka annetaan lääkkeille, jotka liittyvät 10 prosentin ihon vaskuliitin kehittymiseen. Useimmiten antibakteeriset lääkkeet (penisilliinit, tetrasykliinit, sulfonamidit, kefalosporiinit), diureetit (furosemidi, hypotiatsidi), kouristuslääkkeet (fenytoiini), allopurinoli johtavat verisuonivaurioihin. Lääkeaineet, jotka ovat osa immuunikomplekseja, vahingoittavat verisuonten seinämiä ja stimuloivat myös vasta-aineiden tuotantoa neutrofiilien sytoplasmaan.

Neoplasmat voivat myös toimia provosoivana tekijänä. Tuumorisolujen viallisten proteiinien tuotannon seurauksena tapahtuu immuunikompleksien muodostumista. Toisen teorian mukaan kasvaimen ja endoteelisolujen antigeenisen koostumuksen samankaltaisuus voi johtaa autovasta-aineiden tuotantoon.
Merkittävä rooli ihoon rajoittuvan vaskuliitin kehittymisessä voi olla kroonisilla myrkytyksillä, endokrinopatioilla, erityyppisillä aineenvaihduntahäiriöillä sekä toistuvalla jäähtymisellä, henkisellä ja fyysisellä ylirasituksella, valoherkkyydellä, laskimoiden tukkoisuudella.

Ihon vaskuliitti toimii usein ihosyndroomana diffuuseissa sidekudossairauksissa (SLE, nivelreuma jne.), kryoglobulinemiassa ja verisairauksissa.

Kliininen kuva

Oireet, tietysti

Ihon vaskuliitin kliiniset ilmenemismuodot ovat erittäin erilaisia. On kuitenkin useita yhteisiä piirteitä, jotka yhdistävät kliinisesti tämän polymorfisen dermatoosiryhmän:
ihomuutosten tulehduksellinen luonne;
ihottumien taipumus turvotukseen, verenvuotoon, nekroosiin;
Leesion symmetria
· irtonaisten elementtien polymorfismi (yleensä evolutionaarinen);
Ensisijainen tai hallitseva sijainti alaraajoissa (pääasiassa jaloissa);
samanaikaisten verisuonisairauksien, allergisten, reumaattisten, autoimmuunisairauksien ja muiden systeemisten sairauksien esiintyminen;
liittyy usein aikaisempaan infektioon tai lääke-intoleranssiin;
Akuutti tai ajoittain pahentunut kurssi.

Taudilla on krooninen uusiutuva kulku, ja sille on ominaista erilaiset morfologiset ilmenemismuodot. Ihottuma esiintyy aluksi säärissä, mutta voi esiintyä myös muilla ihoalueilla, harvemmin limakalvoilla. Tyypillisiä ovat rakkulat, erikokoiset verenvuotopisteet, tulehdukselliset kyhmyt ja plakit, pinnalliset solmut, papulonekroottiset ihottumat, rakkulat, rakkulat, märkärakkulat, eroosiot, pinnalliset nekroosit, haavaumat, arvet. Ihottumaan liittyy joskus kuumetta, yleistä heikkoutta, nivelsärkyä, päänsärkyä. Tuloksena oleva ihottuma esiintyy yleensä pitkän ajan (useista viikoista useisiin kuukausiin), sillä on taipumus uusiutua.

Taudin kliinisestä kuvasta riippuen erilaisia polymorfisen ihovaskuliitin tyypit:
- Urtikariaalinen tyyppi. Yleensä se simuloi kuvaa kroonisesta toistuvasta urtikariasta, joka ilmenee erikokoisina rakkuloina, joita esiintyy ihon eri osissa. Toisin kuin nokkosihottuma, rakkulat, joissa on urtikariallinen vaskuliitti, ovat kuitenkin pysyviä ja jatkuvat 1-3 päivää (joskus pidempään). Vaikean kutinan sijaan potilaat kokevat yleensä polttavaa tunnetta tai ärsytyksen tunnetta ihossa. Ihottumaan liittyy usein nivelkipua, joskus vatsakipua, esim. merkkejä systeemisestä vauriosta. Tutkimus voi paljastaa glomerulonefriitin. Potilailla havaitaan erytrosyyttien sedimentaationopeuden (ESR) nousua, hypokomplementemiaa, laktlisääntymistä ja muutoksia immunoglobuliinien suhteessa. Hoito antihistamiineilla ei yleensä auta. Lopullinen diagnoosi tehdään ihon histopatologisen tutkimuksen jälkeen, jossa paljastuu kuva leukosytoklastisesta vaskuliitista.

- Hemorraginen tyyppi dermaalinen vaskuliitti on yleisin. Tämän muunnelman tyypillinen ilmentymä on ns. palpoitava purppura - erikokoiset turvottavat verenvuotopisteet, jotka yleensä sijaitsevat jaloissa ja jalkojen takaosassa ja jotka voidaan helposti määrittää paitsi visuaalisesti myös tunnustelulla, kuinka ne eroavat muista purppuroista. Ensimmäiset verenvuototyypin ihottumat ovat kuitenkin yleensä pieniä turvottavia tulehduksellisia täpliä, jotka muistuttavat rakkuloita ja muuttuvat pian hemorragiseksi ihottumaksi. Tulehduksen lisääntyessä konfluentin purppuran ja mustelman taustalla voi muodostua verenvuotoisia rakkuloita, jotka jättävät syviä eroosioita tai haavaumia avaamisen jälkeen. Ihottumiin liittyy yleensä alaraajojen kohtalainen turvotus. Suuontelon ja nielun limakalvolle voi ilmaantua verenvuotopisteitä.
Kuvatut verenvuoto-ihottumat, jotka ilmenevät akuutisti vilustumisen jälkeen (yleensä kurkkukivun jälkeen) ja joihin liittyy kuumetta, vaikeaa nivelkipua, vatsakipua ja verisiä ulosteita, muodostavat kliinisen kuvan Schonlein-Genochin anafylaktoidisesta purppurasta, jota havaitaan useammin lapsilla.

- Papulonodulaarinen tyyppi on melko harvinainen. Sille on ominaista sileät litistyneet tulehduskyhmyt, jotka ovat pyöristetyn muotoisia linssin tai pienen kolikon kokoisia, sekä pienet pinnalliset, epäterävästi ääriviivatut, hasselpähkinän kokoiset turvottavat vaaleanpunaiset solmut, jotka ovat tuskallisia tunnustettaessa. Ihottumat sijaitsevat raajoissa, yleensä alaraajoissa, harvoin vartalossa, eikä niihin liity selkeitä subjektiivisia tuntemuksia.

- Papulonekroottinen tyyppi ilmenee pieninä litteinä tai puolipallon muotoisina tulehduksellisina ei-hilseilevinä kyhmyinä, joiden keskiosaan muodostuu pian kuiva nekroottinen rupi, yleensä mustan kuoren muodossa. Kun rupi poistetaan, pienet pyöreät pinnalliset haavaumat paljastuvat, ja näppylöiden resorption jälkeen jäljelle jää pieniä "leimattuja" arpia. Ihottumat sijaitsevat pääsääntöisesti raajojen ojentajapinnoilla ja simuloivat kliinisesti täysin papulonekroottista tuberkuloosia, jonka kanssa on suoritettava perusteellisin erotusdiagnoosi.

- Pustulaarinen-haavainen tyyppi alkaa tavallisesti pieninä rakkulopustuleina, jotka muistuttavat aknea tai follikuliittia, muuttuen nopeasti haavaisiksi vaurioiksi, joilla on taipumus tasaisesti epäkeskiseen kasvuun turvottavan sinertävän punaisen perifeerisen harjanteen romahtamisen vuoksi. Vaurio voi lokalisoitua mihin tahansa ihon osaan, useammin jalkoihin, alavatsaan. Haavojen paranemisen jälkeen jäljelle jää litteitä tai hypertrofisia arpia, jotka säilyttävät tulehduksellisen värin pitkään.

- nekroottinen-haavainen tyyppi- ihovaskuliitin vakavin muunnelma. Sillä on akuutti (joskus salamannopea) alku ja sen jälkeen pitkittynyt kulku (jos prosessi ei pääty nopeaan kuolemaan). Tulehtuneiden verisuonten akuutin tromboosin seurauksena syntyy jommankumman ihoalueen nekroosi (infarkti), joka ilmenee nekroosina laajan mustan ruven muodossa, jonka muodostumista voi edeltää laaja verenvuotopiste tai virtsarakon. Prosessi kehittyy yleensä muutaman tunnin kuluessa, ja siihen liittyy voimakasta kipua ja kuumetta. Leesio sijaitsee useammin alaraajoissa ja pakaroissa. Märkivä-nekroottinen rupi säilyy pitkään. Sen hylkäämisen jälkeen muodostuneet haavaumat ovat eri kokoisia ja ääriviivoja, ne peittyvät märkivällä vuoteella ja arpeutuvat hyvin hitaasti.

- polymorfinen tyyppi jolle on tunnusomaista erilaisten eruptiivisten elementtien yhdistelmä, joka on luonteenomaista muun tyyppisille ihoverisuonitulehduksille. Useimmiten havaitaan turvottavien tulehduspisteiden, purpuristen verenvuoto-ihottumien ja pinnallisten turvottavien pienten solmukkeiden yhdistelmä, mikä on klassinen kuva niin sanotusta kolmioireisesta Gougerot-Duperren oireyhtymästä ja identtisestä Ruiterin arterioliitin polymorfis-kyhmytyypistä.

Krooninen ihon kapillaaritulehdus, joka vaikuttaa papillaarisiin kapillaareihin. Kliinisistä piirteistä riippuen erotetaan seuraavat lajikkeet (tyypit):
- petekial tyyppi(pysyvä etenevä Schambergin pigmenttipurppura) - tämän ryhmän pääsairaus, sen muiden muotojen vanhempi, on tunnusomaista useat pienet (täplälliset) verenvuotopisteet ilman turvotusta (petechiae), joiden seurauksena on pysyviä ruskeankeltaisia ​​erikokoisia ja erikokoisia täpliä. hemosideroosin ääriviivat; ihottumat sijaitsevat useammin alaraajoissa, niihin ei liity subjektiivisia tuntemuksia, niitä esiintyy lähes yksinomaan miehillä.

- Telangiektaattinen tyyppi(Mayocchin telangiektaattinen purppura) ilmenee useammin erikoisina medaljonkipisteinä, joiden keskivyöhyke koostuu pienistä telangiektaasiasta (hieman atrofisella iholla) ja perifeerinen vyöhyke koostuu pienistä petekioista hemosideroosin taustalla.

- Lichenoid tyyppi(Gougerot-Blumin pigmentoitunut jäkäläjäkäläinen angiodermatiitti) on levinnyt pienet kiiltävät, lähes lihanväriset kyhmyt yhdistettynä petekiaalisiin ihottumiin, hemosideroosipisteisiin ja joskus pieniin telangiektasiaan.

- Eksematoidinen tyyppi(Dukas-Kapetanakis eksematoidinen purppura) on tunnusomaista pesäkkeissä petekian ja hemosideroosin lisäksi eksematisaatioilmiöiden (turvotus, hajapunoitus, papulovesikkelit, kuoret), joihin liittyy kutina.

Livedo angiitis
Tämän tyyppistä dermo-hypodermaalista vaskuliittia esiintyy lähes yksinomaan naisilla, yleensä murrosiän aikana. Sen ensimmäinen oire on jatkuva livedo - erikokoisia ja -muotoisia syanoottisia täpliä, jotka muodostavat omituisen silmukkaverkon alaraajoihin, harvemmin käsivarsiin, käsiin, kasvoihin ja vartaloon. Täplien väri voimistuu jyrkästi jäähtyessään. Ajan myötä livedon intensiteetti korostuu, sen taustaa vasten (pääasiassa nilkoissa ja jalkojen takaosassa) esiintyy pieniä verenvuotoja ja nekroosia ja muodostuu haavaumia. Vakavissa tapauksissa livedon suurten sinertävän violettien täplien taustalla muodostuu kivuliaita nodulaarisia tiivisteitä, jotka läpikäyvät laajan nekroosin, jonka jälkeen muodostuu syviä, hitaasti paranevia haavaumia. Potilaat tuntevat kylmyyttä, vetokipuja raajoissa, voimakkaita sykkiviä kipuja solmuissa ja haavaumia. Haavojen paranemisen jälkeen jäljelle jää valkeat arvet ja hyperpigmentaatioalue.

Diagnostiikka

Ihon vaskuliitin diagnoosi tyypillisissä tapauksissa ei aiheuta merkittäviä vaikeuksia, se perustuu kliinisiin ja anamnestisiin tietoihin (aiempi yleinen tai fokaalinen infektio, allergialääkkeiden nauttiminen, altistuminen mekaanisille, fysikaalisille ja kemiallisille aineille, pitkittynyt seisominen, hypotermia, jne.).

Kliinisessä kuvassa on tärkeää määrittää patologisen prosessin aktiivisuusaste (taulukko 2). Ihoprosessissa on kaksi aktiivisuusastetta vaskuliitissa:
- Olen tutkinto. Ihovaurio on rajallinen, yleisten oireiden puuttuminen (kuume, päänsärky, yleinen heikkous jne.), ei ole merkkejä muiden elinten osallistumisesta patologiseen prosessiin, laboratorioparametrit - ilman merkittäviä poikkeamia normaaliarvoista.
- II astetta. Prosessi on levinnyt, on yleisiä oireita, merkkejä systeemisestä prosessista (nivelkipu, lihaskipu, neuropatia jne.)

Diagnoosin vahvistamiseksi taudin jatkuvassa kulussa tai sen epätyypillisessä lajikkeessa on tarpeen suorittaa ihon vaurioituneen alueen histopatologinen tutkimus.

Ihon vaskuliitin tyypillisimpiä patohistologisia oireita ovat: verisuonten endoteelin turvotus ja proliferaatio, lymfosyyttien, histiosyyttien, neutrofiilien, eosinofiilien ja muiden soluelementtien infiltraatio verisuonten seinämiin ja niiden ympärysmittaan, leukosytoklasia (leukosyyttiytimien tuhoutuminen "ydinpölyn" muodostuminen), fibrinoidiset muutokset verisuonten seinämissä ja niitä ympäröivässä kudoksessa jatkuvaan tai segmentaaliseen nekroosiin asti, punasolujen ekstravasaattien esiintyminen. Vaskuliitin tärkein patohistologinen kriteeri on aina verisuonen seinämän yksittäisen tulehduksen merkkien esiintyminen.

Taulukko 2. Ihon vaskuliitin patologisen prosessin aktiivisuusasteen kliiniset ja laboratorioominaisuudet

Indikaattorit	Toiminnan aste
	minä	II
Ihovauriot (alueittain)	Rajoitettu	Yleistä
Ihottumien määrä	pieni	monikko
Ruumiinlämpö	Normaali tai korkeintaan 37,5 °C	Yli 37,5°C
Yleisilmiöitä (pahoinvointi, yleinen heikkous, päänsärky, nivelsärky, lihaskipu jne.)	Ei yhtään tai vähän	lausutaan
Yleinen verianalyysi
ESR	Jopa 25 mm/h	Yli 25mm/h
punasolut	Normi	Alle 3,8×10 12 /l
Hemoglobiini	Normi	Alle 12 g%
verihiutaleet	Normi	Alle 180×10 9 /l
Leukosyytit	Normi	Yli 10×10 9 /l
Biokemiallinen analyysi verta
kokonaisproteiinia	Normi	Yli 85 g/l
a2-globuliini	Normi	yli 12 %
y-globuliini	Normi	yli 22 %
C-reaktiivinen proteiini	Ei yhtään tai enintään 2+	Yli 2+
Täydentää	Yli 30 yksikköä	Alle 30 yksikköä
Immunoglobuliinit	Normi	Kasvatettu
Waaler-Rose reaktio*	negatiivinen	Positiivista
lateksitesti*	negatiivinen	Positiivista
Yleinen virtsan analyysi
Proteinuria	Ei	On

merkintä:
* käytetään määrittämään reumatekijä seerumissa.

Erotusdiagnoosi

Ihon vaskuliitin erotusdiagnoosi tehdään ihotuberkuloosin, ekseeman ja pyoderman kanssa.

Lääketieteellinen matkailu

Hanki hoitoa Koreassa, Israelissa, Saksassa ja Yhdysvalloissa

Hoito ulkomailla

Mikä on paras tapa ottaa sinuun yhteyttä?

Lääketieteellinen matkailu

Hanki neuvoja lääketieteellisestä matkailusta

Hoito ulkomailla

Mikä on paras tapa ottaa sinuun yhteyttä?

Lähetä hakemus lääketieteelliseen matkailuun

Hoito

Hoitotavoitteet
- remission saavuttaminen

Yleisiä huomioita terapiasta
Ihon verisuonitulehduksen yhden tai toisen muodon hoidossa otetaan huomioon kliininen diagnoosi, prosessin vaihe ja sen aktiivisuusaste sekä komorbiditeetti.
Verisuonitulehduksen pahenemisen yhteydessä potilaille osoitetaan vuodelepo, erityisesti alaraajojen paikantuessa, mitä tulee tarkkailla, kunnes siirtyy regressiovaiheeseen.
On välttämätöntä korjata tai radikaalisti eliminoida tunnistetut samanaikaiset sairaudet, jotka voivat ylläpitää ja pahentaa ihon vaskuliitin kulkua (kroonisen infektion pesäkkeet, esimerkiksi krooninen tonsilliitti, verenpainetauti, diabetes mellitus, krooninen laskimoiden vajaatoiminta, kohdun fibromyooma jne.). Tapauksissa, joissa vaskuliitti toimii jonkin yleissairauden oireyhtymänä (systeeminen vaskuliitti, diffuusi sidekudossairaus, leukemia, pahanlaatuinen kasvain jne.), on ensinnäkin huolehdittava taustalla olevan prosessin täysimääräisestä hoidosta.
Käytettävän lääkehoidon tulee suunnata tulehdusvasteen tukahduttamiseen, ihon mikroverenkierron normalisointiin ja olemassa olevien komplikaatioiden hoitoon.

Hoito-ohjelmat

Polymorfinen dermaalinen vaskuliitti

Toiminnan aste minä

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (B)

tai

tai
- indometasiini 25 mg suun kautta 3-4 kertaa vuorokaudessa 2-3 viikon ajan vähentäen edelleen päivittäistä annosta
Antibakteeriset lääkkeet(B)
- siprofloksasiini 250 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 10-14 päivän ajan
tai
- doksisykliini 100 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 10-14 päivän ajan
tai
- atsitromysiini 500 mg suun kautta kerran päivässä 10-14 päivän ajan
Kinoliinit (A)

tai
- klorokiini 250 mg suun kautta kahdesti päivässä 1 kuukauden ajan, sitten 250 mg kerran päivässä 1-2 kuukauden ajan hallinnassa solukoostumus verta kerran kuukaudessa

- levosetiritsiini 5 mg suun kautta kerran päivässä 14 päivän ajan
tai
- desloratadiini 5 mg suun kautta kerran päivässä 14 päivän ajan
tai
- feksofenadiini 180 mg suun kautta kerran päivässä 14 päivän ajan

Ulkoisesti:
Glukokortikosteroidit:

tai

tai

Toiminnan aste II

Systeemiset glukokortikosteroidit (A)

tai
- beetametasoni 2 ml lihakseen kerran viikossa nro 3-5 pienentämällä annosta asteittain ja pidentämällä antoväliä
Haittatapahtumien vähentämiseksi systeemisen glukokortikosteroidihoidon aikana on määrätty seuraavaa:
Protonipumpun estäjät:
- omepratsoli 20 mg suun kautta kahdesti päivässä 4-8 viikon ajan
Makro- ja mikroelementit yhdistelminä:
- kalium- ja magnesiumasparaginaatti 1 tab. 3 kertaa päivässä suun kautta

Luun ja ruston aineenvaihdunnan korjaajat yhdistelminä:
- kalsiumkarbonaatti + kolekalseferoli 1 tab. 3 kertaa päivässä suun kautta

tai
- nimesulidi 100 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan vähentäen edelleen vuorokausiannosta
tai
- meloksikaamia 7,5 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan vähentäen edelleen vuorokausiannosta

Sytostaatit (A)
- atsatiopriini 50 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 2-3 kuukauden ajan veriarvojen valvonnassa (täydellinen verenkuva, mukaan lukien verihiutaleiden määritys sekä seerumin maksan transaminaasien, alkalisen fosfataasin ja bilirubiinin määritys) kerran kuukaudessa

Antibakteeriset lääkkeet (B)
- ofloksasiini 400 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 10-14 päivän ajan
tai
- amoksisilliini + klavulaanihappo 875+125 mg suun kautta 1 tab. 2 kertaa päivässä 10-14 päivän ajan

- pentoksifylliini 100 mg 3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan
- Anavenol 2 -välilehti. 2 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan

Antihistamiinit (B)
- ebastiini 10 mg päivässä suun kautta 14 päivän ajan
tai
- setiritsiini 10 mg päivässä suun kautta 14 päivän ajan
tai
- levosetiritsiini 5 mg päivässä suun kautta 14 päivän ajan

Antikoagulantit(D)
- nadropariinikalsium ihon alle 0,3 ml 2 kertaa päivässä 2-4 viikon ajan

Detoksifikaatioterapia(D)

Ulkoisesti:
haavaisiin vaurioihin, joissa on runsaasti märkiviä eritteitä ja nekroottisia massoja pinnalla:
- Trypsiini+kymotrypsiini - lyofilisaatti liuoksen valmistukseen paikalliseen ja ulkoiseen käyttöön - sovellukset proteolyyttisten entsyymien kanssa
- voideside (steriili)
antibakteeriset aineet yhdistelminä:
- di+ kloramfenikolivoide ulkoiseen käyttöön
antiseptiset ja desinfiointiaineet:
- hopeasulfatiatsoli 2% voide, levitetään 2-3 kertaa päivässä haavan pinnalle, käytön kesto ei saa ylittää 60 päivää

Krooninen pigmentaarinen purppura

Kinoliinit (A)
- hydroksiklorokiini 200 mg suun kautta 2 kertaa päivässä, 2-3 kuukauden ajan, veren solukoostumuksen indikaattoreiden valvonnassa 1 kerran kuukaudessa
tai
- klorokiini 250 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 1 kuukauden ajan, sitten 250 mg 1 kerran päivässä 1-2 kuukauden ajan verisoluparametrien hallinnassa kerran kuukaudessa

vitamiinit(D)
- askorbiinihappo + rutosidi 1 tab. 3 kertaa päivässä suun kautta

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat (A)

tai
- dipyridamoli 25 mg suun kautta 1 tab. 3 kertaa päivässä, 1-2 kuukauden ajan

Venotoniset ja venoprotektiiviset aineet (A)
- hesperidiini + diosmiini 500 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan

Ulkoisesti:
Glukokortikosteroidit:
- mometasonifuroaatti 0,1 % voide tai voide, levitetään leesioihin kerran päivässä, kunnes kliininen paraneminen tapahtuu
tai
- betametasoni 0,1 voide tai voide, levitä 2 kertaa päivässä leesioihin, kunnes kliininen paraneminen tapahtuu
tai
- metyyliprednisoloniaseponaatti 0,1 % voide tai voide, levitetään leesioihin kerran päivässä, käyttöaika ei saa ylittää 12 viikkoa


Antikoagulantit:
- hepariininatriumvoide, 2-3 kertaa päivässä kliinisen paranemisen alkamiseen, keskimäärin 3-14 päivää

Livedo angiitis

Toiminnan aste minä

Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (B)
- diklofenaakki 50 mg suun kautta 3 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan vähentäen edelleen vuorokausiannosta
tai
- nimesulidi 100 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 2-3 viikon ajan vähentäen edelleen vuorokausiannosta
Kinoliinit (A)
- hydroksiklorokiini 200 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 2-3 kuukauden ajan veren solukoostumuksen indikaattoreiden valvonnassa 1 kerran kuukaudessa
tai
- klorokiini 250 mg suun kautta 2 kertaa päivässä 1 kuukauden ajan, sitten 250 mg 1 kerran päivässä 1-2 kuukauden ajan verisoluparametrien hallinnassa kerran kuukaudessa

- pentoksifylliini 100 mg suun kautta 3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan
- Anavenol 2 -välilehti. 2 kertaa päivässä suun kautta 1-2 kuukauden ajan

Venotoniset ja venoprotektiiviset aineet (A)
- Hesperidiini + Diosmin 500 mg 2 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan

vitamiinit (D)
- askorbiinihappo + rutosidi suun kautta 1 tab. 3 kertaa päivässä
- E-vitamiini + retinoli 2 kapselia. 2 kertaa päivässä suun kautta

Toiminnan aste II

Systeemiset glukokortikosteroidit (MUTTA)
- Prednisoloni 30-50 mg/vrk suun kautta, mieluiten in aamutunnit 2-3 viikon kuluessa, annosta pienennetään edelleen asteittain 1 tab. viikolla.
tai
- beetametasoni 2 ml kerran viikossa lihakseen nro 3-5 pienentämällä annosta asteittain ja pidentämällä antoväliä
On suositeltavaa määrätä systeemisiä kortikosteroideja korjaavan hoidon kanssa (katso yllä):

Sytostaatit (A)
- atsatiopriinia 50 mg 2 kertaa päivässä 2-3 kuukauden ajan veriarvojen valvonnassa (täydellinen verenkuva, mukaan lukien verihiutaleiden määritys sekä seerumin maksan transaminaasiaktiivisuuden, alkalisen fosfataasin ja bilirubiinitason määritys) 1 kerta per kuukausi

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat (A)
- pentoksifylliini 100 mg suun kautta 3 kertaa päivässä 1-2 kuukauden ajan

Antikoagulantit(D)
- kalsiumnadropariini ihon alle, 0,3 ml 2 kertaa päivässä nro 10-14 (2)

Detoksifikaatiohoito (D)
Plasman ja muiden veren komponenttien korvikkeet
- dekstraani 200-400 ml IV tiputus 1 kerta päivässä nro 7-10

Ulkoisesti:
Glukokortikosteroidit:
- beetametasoni + gentamysiinivoide tai -voide, 1-2 kertaa päivässä kliiniseen paranemiseen asti
tai
- kliokinoli + flumetasonivoide, levitä leesioihin 2 kertaa päivässä, kunnes kliininen paraneminen tapahtuu, käytön kesto ei saa ylittää 2 viikkoa

Angioprotektorit ja mikroverenkierron korjaajat:
- trokserutiini 2% geeli, 2 kertaa päivässä

Erikoistilanteet
Raskaudenaikainen vaskuliittipotilaiden hoito määrätään ottaen huomioon lääkeohjeissa määrätyt rajoitukset.

Hoitotuloksia koskevat vaatimukset
- ihottuma regressio

Taktiikka hoidon vaikutuksen puuttuessa

EHKÄISY
Ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä riskitekijät (hypotermia, fyysinen ja hermostunut ylirasitus, pitkä kävely, mustelmat) on suljettava pois. Potilaita kehotetaan ylläpitämään terveellisiä elämäntapoja.
Hoidon jälkeen suositellaan kylpylähoitoa rikki-, hiili- ja radonkylvyillä tulosten vahvistamiseksi.

Sairaalahoito

Indikaatioita sairaalahoitoon

Ihoon rajoittunut vaskuliitti, II aktiivisuusaste;
- Ihoon rajoittunut vaskuliitti, I aktiivisuusaste etenevässä vaiheessa ilman vaikutusta meneillään olevalla avohoidolla;
- Toissijaisen infektion esiintyminen leesioissa, ei pysäytetty avohoidossa

Tiedot

Lähteet ja kirjallisuus

1. Venäjän dermatovenerologien ja kosmetologien seuran kliiniset suositukset
   1. 1. Watts et ai. Ihon vaskuliitin epidemiologia. J Rheumatol 1998; 25(5): 920–947. 2. Ivanov O. L. Iho- ja sukupuolitautien käsikirja. Kustantaja "Medicine", 2007. 3. Millikan L.E., Flynn T.C. Ihon vaskuliitin tarttuva etiologia. Clin Dermatol 1999; 17:509–514. 4. Glukhov A.I., Gordeev S.A., Siluyanova S.N. et al. Ihon angiiitin virusperäisen etiologian tutkimus. Kysymys. biol., med. ja apteekki. Chemistry 1999; 1:27-30. 5. Tervaert J.W., Popa E.R., Bos N.A. Superantigeenien rooli vaskuliitissa. Curr Opin Rheum 1999; 11:24-33. 6. Witort-Serraglini E, Del Rosso M, Lotti T.M. et ai. Endoteelivauriot vaskuliitissa. Clin Derm 1999; 17:587–590. 7. Kulaga V.V., Belostotskaya E.S. Immunologiset häiriöt ihon vaskuliitissa ja niiden korjausmenetelmät // Kahdeksas All-Union. dermatovenerologien kongressi. - M., 1985. - S. 122-123. 8. Nasonov E.L., Baranov A.A., Shilkina N.P. Vaskuliitti ja vaskulopatia. - Jaroslavl: Ylä-Volga, 1999. - S. 479-515. 9. Eversti Rajesh Verma, everstiluutnantti Biju Vasudevan, everstiluutnantti Vijendran Pragasam. Vaikeat ihon haittavaikutukset. Medical Journal Armed Forces-2013-Vol.69-P. 375–383 10. Ryan T.J., Wilkinson D.S. Ihon vaskuliitti: angiiitti. // Dermatologian oppikirja, 4. painos. - 1988. - Voi. 2.-P. 1121-1185. 11. Fitzpatrick T. et ai., Dermatology. Atlas-viitekirja. - M., 1999. - S. 376-399. 12. Kulaga V.V., Romanenko I.M. Ihon vaskuliitti. - 2. painos, tarkistettu. ja ylimääräisiä - Kiova: Terveys, 1984. - 184 s. 13. Carlson J.A., Cavaliere L.F., Grant-Kels J.M. Ihon vaskuliitti: diagnoosi ja hoito. Clin Dermatol 2006; 24 (5): 414–429 14. Fiorentino D.F. ihon vaskuliitti. J Am Acad Dermatol 2003; 48(3): 311–340. 15. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F. Hypokomplementeminen urtikariallinen vaskuliittioireyhtymä: terapeuttinen vaste hydroksiklorokiinille. J Allergy Clin Immunol 1984; 73:600–603. 16. Lopez L.R., Davis K.C., Kohler P.F., Schocket A.L. Hypokomplementeminen urtikaria-vaskuliitti-oireyhtymä: terapeuttinen vaste hydroksiklorokiinille. J Allergy Clin Immunol 1984;73 (5Pt1): 600-603 17. Callen J.P., Spencer L.V., Burruss J.B., Holtman J. Azathioprine. Tehokas, kortikosteroideja säästävä hoito potilaille, joilla on vastahakoinen ihon lupus erythematosus tai vastahakoinen ihon leukosytoklastinen vaskuliitti. Arch Dermatol 1991; 127(4): 515–522. 18. Heurkens A.H., Westedt M.L., Breedveld F.C. Prednisoni ja atsatiopriinihoito potilailla, joilla on nivelreuma, jonka komplisoi vaskuliitti. Arch Intern Med 1991; 151(11): 2249–2254. 19. Nürnberg W., Grabbe J., Czarnetzki M. Pentoksifylliinin ja dapsonin synergistiset vaikutukset leukosytoklastisessa vaskuliitissa. Lancet 1994; 343: 491. 20. Wahba-Yahav A.V. Krooninen leukosytoklastinen vaskuliitti, joka liittyy polycythemia veraan: tehokas valvonta pentoksifylliinillä. J Am Acad Dermatol 1992, 26(6), 1006-1007.

Tiedot

Henkilökohtainen koostumus työryhmä liittovaltion valmisteluun kliiniset ohjeet profiilissa "Dermatovenereology" osiossa "Ihoon rajoittunut vaskuliitti":

1. Olisova O.Yu - professori, lääketieteen tohtori, ensimmäisen Moskovan valtion lääketieteellisen yliopiston lääketieteellisen tiedekunnan ihosairauksien osaston johtaja. NIITÄ. Sechenov Venäjän terveysministeriöstä.
2. Karamova Arfenja Eduardovna - Venäjän terveysministeriön liittovaltion budjettilaitoksen "valtiollinen dermatovenerologian ja kosmetologian tieteellinen keskus" ihotautien osaston johtaja, lääketieteen kandidaatti, Moskova
3. Ljudmila Fedorovna Znamenskaja - Venäjän terveysministeriön Dermatovenerologian ja Kosmetologian valtion tieteellisen keskuksen ihotautiosaston johtava tutkija, lääketieteen tohtori, Moskova
4. Chikin Vadim Viktorovich - vanhempi tutkija, ihotautiosasto, liittovaltion budjettilaitos "Venäjän terveysministeriön valtion dermatovenerologian ja kosmetologian tieteellinen keskus", lääketieteen kandidaatti, Moskova
5. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venäjän terveysministeriön Pietarin valtion lastenlääketieteen yliopiston dermatovenerologian osaston professori, professori, lääketieteen tohtori, Pietari.
6. Gorlanov Igor Aleksandrovich - Dermatovenerologian osaston johtaja, Pietarin valtion lastenlääketieteen yliopisto, Venäjän terveysministeriö, professori, lääketieteen tohtori, Pietari.
7. Sydikov Akmal Abdikaharovich - Venäjän terveysministeriön Pietarin valtion lastenlääketieteen yliopisto, lääketieteen kandidaatti, Pietari.
8. Chuprov Igor Nikolaevich - Patologisen anatomian osaston professori, North-Western State Medical University. I.I. Mechnikova, apulaisprofessori, lääketieteen tohtori, Pietari.

METODOLOGIA

Todisteiden keräämiseen/valimiseen käytetyt menetelmät:
haku sähköisistä tietokannoista.

Kuvaus todisteiden keräämiseen/valimiseen käytetyistä menetelmistä:
Suositusten näyttöpohjana ovat Cochrane Libraryn, EMBASE- ja MEDLINE-tietokantoihin sisältyvät julkaisut.

Todisteiden laadun ja vahvuuden arvioinnissa käytetyt menetelmät:
· Asiantuntijoiden yksimielisyys;
· Merkittävyyden arviointi luokitusjärjestelmän mukaisesti (kaavio liitteenä).

Todisteiden tasot	Kuvaus
1++	Laadukkaat meta-analyysit, systemaattiset katsaukset satunnaistetuista kontrolloiduista tutkimuksista (RCT) tai RCT:istä, joissa on erittäin pieni harhariski
1+	Hyvin toteutetut meta-analyysit, systemaattiset tai RCT:t, joilla on pieni harhan riski
1-	Meta-analyysit, systemaattiset tai RCT:t, joissa on suuri harhariski
2++	Laadukkaat systemaattiset katsaukset tapauskontrolli- tai kohorttitutkimuksista. Laadukkaat katsaukset tapauskontrolli- tai kohorttitutkimuksista, joissa on erittäin pieni hämmentäviä vaikutuksia tai harhaa ja kohtuullinen syy-yhteyden todennäköisyys
2+	Hyvin suoritetut tapauskontrolli- tai kohorttitutkimukset, joissa on kohtalainen sekavien vaikutusten tai harhaanjohtamisen riski ja kohtuullinen syy-yhteyden todennäköisyys
2-	Tapauskontrolli- tai kohorttitutkimukset, joissa on suuri hämmentävien vaikutusten tai harhojen riski ja keskimääräinen syy-yhteyden todennäköisyys
3	Ei-analyyttiset tutkimukset (esim. tapausraportit, tapaussarjat)
4	Asiantuntijan mielipide

Todisteiden analysoinnissa käytetyt menetelmät:
· Julkaistujen meta-analyysien arvostelut;
· Systemaattiset katsaukset todistetaulukoineen.

Suositusten laatimiseen käytetyt menetelmät:
Asiantuntijan yksimielisyys.

Vahvuus	Kuvaus
MUTTA	Vähintään yksi meta-analyysi, systemaattinen katsaus tai RCT, jonka luokitus on 1++, joka soveltuu suoraan kohderyhmään ja osoittaa vankuuden tai todisteet, jotka sisältävät 1+ arvosanaksi luokitelluista tutkimuksista saadut tulokset, jotka soveltuvat suoraan kohderyhmään ja osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden
AT	Joukko todisteita, jotka sisältävät 2++-luokituksen saaneiden tutkimusten tulokset, jotka ovat suoraan sovellettavissa kohderyhmään ja osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden tai ekstrapoloitu näyttö tutkimuksista, joiden luokitus on 1++ tai 1+
FROM	Todistusjoukko, joka sisältää 2+-luokituksen saaneiden tutkimusten tulokset, jotka soveltuvat suoraan kohderyhmään ja osoittavat tulosten yleisen johdonmukaisuuden; tai ekstrapoloitu näyttö tutkimuksista, joiden luokitus on 2++
D	Tason 3 tai 4 todisteet; tai ekstrapoloitu näyttö tutkimuksista, joiden arvo on 2+

Hyvän käytännön indikaattorit (Hyvä harjoitella pisteitä - GPP:t):
Suositeltu hyvä käytäntö perustuu ohjeiden kehittämistyöryhmän jäsenten kliiniseen kokemukseen.

Taloudellinen analyysi:
Kustannusanalyysiä ei tehty eikä lääketalouden julkaisuja analysoitu.

Kiitos

Sisällysluettelo


Vaskuliitti skin on kokonainen ryhmä erilaisia ​​sairauksia, jota yhdistää yksi yhteinen piirre - läsnäolo tulehdusprosessi ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten seinämissä. Toisin sanoen termi "ihon vaskuliitti" ei tarkoita yhtä, vaan useita erilaisia ​​sairauksia, joissa on ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehdus, minkä seurauksena niitä yhdistävät yhteiset kliiniset oireet ja hoidon periaatteet. Ihon vaskuliitin aiheuttajat ovat erilaisia.

Termien "ihovaskuliitti", "allerginen ihovaskuliitti", "nekrotisoiva ihon vaskuliitti" ja "ihoa rajoittava vaskuliitti" yhteisyys ja erot

Koska termi "ihon vaskuliitti" viittaa joukkoon erilaisia ​​sairauksia, joita yhdistää ihon ja ihonalaisen kudoksen tulehdusprosessi, on selvää, että ensinnäkin tätä ryhmän nimeä voidaan ajoittain tarkistaa uusien ominaisuuksien yhteydessä. sairauksista ja toiseksi olla erilaisia ​​eri maissa.

Ihon vaskuliitti on venäjänkielisessä lääketieteellisessä ympäristössä pitkään käytetty termi. Viime vuosina luokittelukategorioiden tarkentamisen ja ihon ja ihonalaisen kudoksen tulehdussairauksien patogeneesin uusien piirteiden tunnistamisen yhteydessä on kuitenkin otettu käyttöön toinen termi viittaamaan samaan sairausryhmään - vaskuliitti rajoittuu ihoon. Toisin sanoen "ihon vaskuliitti" ja "ihoon rajoittunut vaskuliitti" ovat kaksi synonyymiä termiä, joita käytetään viittaamaan samaan patologioiden ryhmään.

Termi "ihon allerginen vaskuliitti" käytetään usein. Lisäksi monissa tapauksissa termillä "allerginen ihovaskuliitti" on sama merkitys kuin termillä "ihon vaskuliitti". Siksi näitä termejä käytetään usein synonyymeinä. Tämä ei kuitenkaan ole täysin totta.

Tosiasia on, että tieteellisessä kirjallisuudessa termi "ihon allerginen vaskuliitti" viittaa osaan sairauksista, jotka kuuluvat ihon vaskuliittien ryhmään, jossa ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonten tulehduksellinen leesio on primaarinen eikä toissijainen minkä tahansa muun sairauden (esimerkiksi tuberkuloosi, systeeminen lupus erythematosus jne.) taustalla. Ja koska nämä primaariset ihon vaskuliitit eivät aiheudu mistään muusta sairaudesta, joita useimmiten harkitaan, niiden nimi "allerginen ihovaskuliitti" toimii itse asiassa synonyyminä termille "ihon vaskuliitti".

Termi "ihon nekrotisoiva vaskuliitti" joita jotkut kirjoittajat käyttävät korvaavana tai synonyymina termille "allerginen ihon vaskuliitti". Siksi ihon nekrotisoiva vaskuliitti on sama kuin ihon allerginen vaskuliitti.

Lyhyt kuvaus ihon vaskuliitista

Ihon vaskuliittia kutsutaan myös angiiitti, ja edustavat ryhmää dermatooseja, joissa ihon tai ihonalaisen kudoksen verisuonissa on aina tulehdusprosessi. Suonten tulehdusprosessi on epäspesifinen, eli se voi johtua erilaisia ​​tekijöitä, kuten immuuni, allerginen, tarttuva jne.

Ihon vaskuliitti on suhteellisen harvinainen, keskimäärin 38 tapausta miljoonaa ihmistä kohti maailmanlaajuisesti. Sairaus kehittyy useammin naisilla kuin miehillä.

Ihon vaskuliitin kuvauksen monimutkaisuus johtuu siitä, että tähän sairausryhmään ei tähän mennessä ole yleisesti hyväksyttyjä luokituksia eikä edes terminologista perustaa. Nykyään ihovaskuliiteiksi luokitellaan noin 50 erilaista sairautta, joista osa on kokonaan erilaisia ​​patologioita sekä kulun luonteen että syytekijöiden suhteen, ja toinen osa on hyvin samankaltainen keskenään tai jopa katsotaan saman taudin vaiheiksi.

Huolimatta tällaisesta vaskuliitin luokittelun epäjohdonmukaisuudesta, niiden joukossa primaarinen ja sekundaarinen erotetaan kahdeksi pääryhmäksi. Primaarinen vaskuliitti kutsutaan ryhmäksi sairauksia, joissa tulehdusprosessi ihon ja ihonalaisen kudoksen verisuonissa on ensisijainen, eikä se ole minkään muun sairauden aiheuttama. Primaarista vaskuliittia kutsutaan yleensä ihon allergiseksi vaskuliitiksi, koska kaikki tämän ryhmän sairaudet liittyvät immuunijärjestelmään tulehdusprosessissa.

Toissijainen vaskuliitti Tarkkaan ottaen ne eivät ole itsenäisiä sairauksia, vaan ihosyndroomaa, joka liittyy johonkin muuhun tartuntatautiin (syfilis, tuberkuloosi, lavantauti jne.), myrkyllinen (lyijymyrkytys jne.), autoimmuuni (systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti, systeeminen skleroderma jne.) tai neoplastinen (keuhkojen, munuaisten, veren syöpä jne.). Toisin sanoen sekundaarinen vaskuliitti johtuu aina jostain muusta taustalla olevasta sairaudesta, eikä se siksi ole itsenäinen patologia, vaan vain oireyhtymä, joka on yksi taustalla olevan sairauden ilmenemismuodoista ihon puolella.

Näin ollen tässä materiaalissa keskitymme primaariseen vaskuliittiin, koska ne ovat itsenäisiä sairauksia, eivätkä erilaisiin patologioihin liittyviä ihooireyhtymiä.

Primaarinen ihon vaskuliitti voi muuttua rajoitetusta prosessista systeemisiksi sairauksiksi, joissa rakenteet vaurioituvat paitsi ihosta myös sisäelimistä ja elintärkeistä järjestelmistä. Ihon vaskuliitin muuttuessa systeemisiksi patologisiksi prosesseiksi, elintärkeän vaurion tärkeitä elimiä aiheuttaen vakavia, hengenvaarallisia komplikaatioita. Siksi on tärkeää diagnosoida ja hoitaa ihon vaskuliitti ajoissa, jotta ne eivät muutu systeemiseksi patologiseksi prosessiksi, jolla on korkea kuolemanriski.

Ihon vaskuliitti on polyetiologinen sairaus- eli ne kehittyvät ei yhden, vaan useiden kerralla vaikutuksen alaisena aiheuttavia tekijöitä. Yleisin syy vaskuliittiin ovat erilaiset infektiot, sekä akuutit että krooniset. Joten vaskuliitti voi kehittyä vaikutuksen alaisena bakteeri-infektiot(stafylokokki, streptokokki, enterokokki, yersinia, mykobakteeri), virusinfektiot (Epstein-Barr-virus, hepatiitti B ja C, ihmisen immuunikatovirus, parvovirukset, sytomegalovirus, herpes simplex -virukset, influenssa jne.) ja sieni-infektiot (kandidiaasi, aspergilloosi) jne.). Kun henkilöllä on tartuntatauteja, elimissä ja kudoksissa olevat patogeeniset mikrobit ovat vuorovaikutuksessa immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden kanssa tuhotakseen ne ja muodostaen immuunikomplekseja. Tällaiset immuunikompleksit kiertävät verenkierron mukana koko kehossa ja asettuvat verisuonten seinämille aiheuttaen niissä vaurioita ja tulehduksia.

Lisäksi vaskuliitin syynä voi olla tiettyjen lääkkeiden, kuten penisilliini-, tetrasykliini- ja kefalosporiiniryhmien antibioottien, sulfalääkkeiden, diureettien (furosemidi ja hypotiatsidi), kouristuslääkkeiden (fenytoiini) ja allopurinolin nauttiminen. Immuunijärjestelmä tuottaa myös vasta-aineita näille lääkkeille, jotka yhdessä lääkkeiden kanssa muodostavat immuunikomplekseja, jotka vahingoittavat verisuonten seinämiä.

Harvemmissa tapauksissa erilaiset kasvaimet ovat ihon vaskuliitin aiheuttajia. Tosiasia on, että kasvaimet tuottavat viallisia proteiineja, jotka immuunijärjestelmä pitää vieraina ja jotka siksi tuhoutuvat. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineita, jotka sitoutuvat viallisiin proteiineihin, muodostavat immuunikomplekseja, jotka kerrostuvat verisuonten seinämille ja aiheuttavat niissä vaurioita ja tulehduksia.

Merkittävä rooli ihon vaskuliitin kehittymisessä on myös erilaisilla kroonisilla myrkytyksillä (myrkytyksillä), endokriinisillä sairauksilla (esim. diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminta, kilpirauhasen liikatoiminta jne.), aineenvaihduntahäiriöillä, hypotermialla tai ylikuumenemisella, liiallisella fyysisellä tai henkinen stressi, veren laskimopysähdys tai valoherkkyys (lisääntynyt herkkyys auringon säteilylle).

Vaskuliitin kliiniset oireet hyvin erilaisia ​​riippuen ihon verisuonisairaudesta. Huolimatta kliinisten oireiden suuresta vaihtelusta, kaikilla ihon vaskuliittien ryhmään kuuluvilla sairauksilla on kuitenkin myös yhteisiä oireita, kuten:

• Tulehdukselliset muutokset ihossa;
• Ihon taipumus turvotukseen, ihottumiin, verenvuotoon ja nekroosiin;
• Leesion symmetria (leesioita esiintyy samanaikaisesti molemmilla jaloilla tai vartalon vasemmalla ja oikealla puolella jne.);
• Ihottumien elementtien polymorfismi (täplät, purppura, kyhmyt, nekroosi, kuoret, haavaumat, eroosio jne.);
• Ensisijainen ja vallitseva vammojen sijainti jaloissa (säärissä);
• Kaikkien samanaikaisten vaskulaaristen, allergisten, reumaattisten, autoimmuunisairauksien ja muiden systeemisten sairauksien esiintyminen;
• Tartuntataudin tai käytön välinen syy-yhteys lääkevalmiste ja vaskuliitin ensimmäinen ilmentymä;
• Akuutti tai krooninen kulku.

Erittäin tärkeä ja aina esiintyvä oire vaskuliitissa on ihottuma. Lisäksi ihottumien luonne on hyvin monipuolinen - nämä ovat täpliä, violetteja, solmuja, nekroosia, kuoria, eroosiota, haavaumia jne. Mutta vaskuliitin tärkein merkki on käsinkosketeltava purppura eli punoitus, joka kohoaa huomattavasti muun ihon yläpuolelle ja joka vastaavasti voidaan tuntea sormillasi.

Ihon vaskuliitin hoito perustuu patologisen prosessin aktiivisuuden, kudosvaurion asteen määrittämiseen sekä taudin systeemisen luonteen arviointiin. Jos vaskuliitin syy oli mahdollista määrittää, on pakollista suorittaa hoitoa, jonka tarkoituksena on poistaa tämä tekijä. Lisäksi oireenmukainen hoito on pakollinen, jonka tarkoituksena on pysäyttää tulehdusprosessi, parantaa ihovaurioita, normalisoida verisuonten tilaa ja ehkäistä uusiutumista. Jos syytä ei voida määrittää, suoritetaan vain oireenmukaista hoitoa.

Verisuonitulehduksen hoitoon, jossa ei vain iho (hemorraginen vaskuliitti), prednisoloni, NSAID-ryhmän lääkkeet (indometasiini, ibuprofeeni, nimesulidi, diklofenaakki, aspiriini jne.), antikoagulantit (hepariini), antiaggregantit (klopidogreeli, jne.) käytetään .) ja nikotiinihappoa. Jos nämä lääkkeet ovat tehottomia, suoritetaan plasmafereesimenettely, jolla poistetaan verenkierrosta kiertävät immuunikompleksit, jotka vaurioittavat verisuonten seinämiä.

Kaikkien muiden ihovaskuliittien oireenmukaiseen hoitoon käytetään NSAID-ryhmän lääkkeitä (esim. indometasiini, ibuprofeeni, diklofenaakki, nimesulidi jne.), salisylaatteja (aspiriini jne.), kalsiumvalmisteita, P-, C- ja E-vitamiineja. , verisuonia laajentavat aineet (ksantinolinikotinaatti, pentoksifylliini jne.), antikoagulantit (hepariini), antiaggregantit (klopidogreeli), prednisoloni, sytostaatit (metotreksaatti jne.), detox-liuokset ( suolaliuosta, Hemodez jne.), 2% kaliumjodidiliuos (vain erythema nodosumille) sekä fysioterapiamenetelmiä, kuten ultrakorkeataajuinen hoito, diatermia, induktotermia, ultraääni hydrokortisonilla, ultraviolettisäteily.

Ulkoisena hoitona minkä tahansa vaskuliitin hoitoon 1-2% metyleenisiniliuokset, epitelisaatiota edistävät voiteet (Solcoseryl, Actovegin jne.), glukokortikoideilla varustetut voiteet (deksametasonivoide, hydrokortisonivoide, Dexazon, Maxidex jne.) voiteet entsyymeillä (Iruksol, Himopsin jne.), samoin kuin sovellukset Dimexide-valmisteella.

Kliinisten oireiden häviämisen jälkeen vaskuliittihoito ei lopu, vaan jatkuu, kunnes laboratoriotutkimukset ovat täysin normalisoituneet. Analyysien normalisoitumisen jälkeen ylläpitohoitoa suoritetaan 6-12 kuukauden ajan.

Ihon vaskuliitti - mikä tämä sairaus on? Syyt, oireet (hemorraginen ihottuma, nivelreuma), diagnoosi, seuraukset - video

Ihon vaskuliitti - luokitus

Tällä hetkellä ei ole olemassa yhtä yleisesti hyväksyttyä vaskuliitin luokitusta. Siksi lääkärit ja tutkijat käyttävät erilaisia ​​​​luokituksia, jotka perustuvat tiettyihin kriteereihin, jotka ovat taustalla vaskuliitin jakamisen lajikkeisiin. Harkitse erilaisia ​​​​ihon vaskuliitin luokituksia, joita tällä hetkellä käyttävät lääkärit ja tutkijat ympäri maailmaa.

W.M. luokitus Sams

W.M. Sams, ihon vaskuliitti patogeneesin (patologian kehittymisen) ominaisuuksista riippuen jaetaan seuraaviin ryhmiin:

1. Leukosytoklastinen vaskuliitti:

• leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti);
• kohdun kaltainen vaskuliitti;
• välttämätön sekoitettu kryoglobulinemia;
• Waldenströmin hypergammaglobulineminen purppura;
• jatkuva kohonnut eryteema;
• lichenoid parapsoriasis.

2. Reumaattinen vaskuliitti. Ne ovat toissijaisia ​​ja kehittyvät systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman ja dermatomyosiitin taustalla.

3. Granulomatoottinen vaskuliitti:

• allerginen granulomatoottinen angiiitti;
• Wegenerin granulomatoosi;
• annulare granulooma;
• lipoidinekrobioosi;
• reumaattiset kyhmyt.

4. Nodulaarinen periarteriitti (ihollinen ja klassinen tyyppi).

5. Jättisoluarteriitti (temporaalinen arteriitti, polymyalgia rheumatica, Takayasun tauti).

Yllä olevaa luokitusta käyttävät pääasiassa englanninkielisten maiden lääkärit. Entisen Neuvostoliiton maissa samoin kuin Manner-Euroopan maissa tätä vaskuliitin luokitusta ei käytännössä käytetä.

1992 Chapel Hill Consensus Conference -luokitus

Uudempi englanninkielisessä maailmassa käytetty vaskuliitin luokitus on The Chapel Hill Consensus Conferencen vuoden 1992 luokitus. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti jaetaan seuraaviin ryhmiin:

1. Vaskuliitti, johon liittyy ihon suurien verisuonten vaurioita:

• jättiläissoluvaltimotulehdus (temporaalinen arteriitti, polymyalgia rheumatica);
• Takayasun valtimotulehdus.

2. Vaskuliitti, johon liittyy keskikokoisten ihosuonien vaurioita:

• Nodulaarinen periarteriitti;

3. Vaskuliitti, johon liittyy ihon pienten verisuonten vaurioita:

• Wegenerin granulomatoosi;
• Cheg-Straussin oireyhtymä;
• Mikroskooppinen polyangiitti;
• Shenlein-Genochin purppura (hemorraginen vaskuliitti);
• kryoglobulineminen vaskuliitti;
• Leukosytoklastinen vaskuliitti (Ruiterin allerginen vaskuliitti).

4. Ihon ANCA-positiivinen vaskuliitti (ne ovat sekavaskuliittia, jossa keskikokoiset ja pienet verisuonet vaikuttavat):

• Wegenerin granulomatoosi;
• Cheg-Straussin oireyhtymä;
• Kawasakin tauti;
• Utrikariaalinen vaskuliitti;
• Jatkuva kohonnut eryteema;
• kasvojen granulooma;
• Akuutti verenvuototurvotus vauvoilla (Filkensteinin tauti).

Entisen Neuvostoliiton maissa käytetään yleisimmin kahta muuta Pavlovin ja Shaposhnikovin sekä Ivanovan ehdottamaa ihon vaskuliitin luokitusta. Luokitustiedot sisältävät Suuri määrä erilaisia ​​sairauksia verrattuna englanninkielisten maiden luokitukseen. Siksi Neuvostoliiton lääketieteellisen koulun lääkärit ja tiedemiehet ja sen seuraajat suosivat juuri näitä luokituksia, jotka mahdollistavat paljon yhdistämisen ja luokittelun. lisää ihon verisuonten erilaiset tulehdukselliset patologiat.

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokittelu

Pavlovin ja Shaposhnikovin luokituksen mukaan ihon vaskuliitti jaetaan seuraaviin lajikkeisiin:

Ihon syvä vaskuliitti (syvällä ihon paksuudella sijaitsevat suonet ovat vaikeita):

1. Akuutti erythema nodosum.

2. Krooninen erythema nodosum:

• Montgomery-O "Leary-Barkerin nodulaarinen vaskuliitti (yleinen muoto);
• Erythema nodosum migrans Beferstedt;
• Vilanova-Pignolin subakuutti migroiva hypodermiitti.

Ihon pinnallinen vaskuliitti (ihon pintakerroksissa olevat verisuonet kärsivät):

1. Allerginen vaskuliitti:

• Hemorraginen vaskuliitti (Schonlein-Genochin tauti, hemorraginen kapillaaritoksikoosi);
• Ruiterin allerginen arterioliitti (leukosytoklastinen vaskuliitti, polymorfinen dermaalinen vaskuliitti, Gougerot-Duperren oireyhtymä, Gougerot-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti);
• Nodulaarinen nekrotisoiva vaskuliitti (papulonekroottinen vaskuliitti, Werther-Dumlingin kyhmyinen dermatiitti);
• Hemorraginen leukoklastinen mikrobidi (Mischer-Shtork microbid);
• Akuutti isorokkon kaltainen jäkäläparapsoriaasi Gaberman-Fly;
• Roskamin levinnyt allerginen angiiitti.

2. Krooniset kapillaarit (hemosideroosi, verenvuoto-pigmentaariset dermatoosit). Kapillariittiin liittyvät sairaudet ovat usein saman patologisen prosessin vaiheita ja ne voidaan havaita samanaikaisesti samalla henkilöllä. Kapillaarit ovat seuraavat sairaudet:

• rengasmainen telangiektaattinen purppura (Mayocchin tauti);
• Schambergin tauti (pigmentoitunut etenevä dermatoosi);
• Purpurinen jäkäläpigmenttidermatiitti (Gougerot-Blum-oireyhtymä);
• Dukas-Kapetanakisin eksematoidinen purppura;
• Leventhalin kutiava purppura;
• Tourainen kaareva telangiektaattinen purppura;
• Purpurinen pigmentoitu angiodermatiitti (okradermatiitti, Favre-Chen oireyhtymä);
• Milianin ihon valkoinen atrofia;
• Net seniili hemosideroosi;
• ortostaattinen purppura.

Dermohypodermaalinen vaskuliitti (vaikuttaa suoniin, jotka sijaitsevat syvän ja pintakerroksia iho):

• Livedoangiiitti (kutaaninen periarteritis nodosa).

Ivanovin luokittelu ihon vaskuliitista

Lopuksi, Ivanovin ihon vaskuliitin luokittelu, jota Venäjän terveysministeriö suosittelee tällä hetkellä käytettäväksi, pidetään täydellisimpana ja yksityiskohtaisimpana. Ivanovin luokitus perustuu vaurioituneiden suonten syvyyteen ihon paksuudessa, ja sen avulla voit yhdistää erilaisia ​​​​patologioita edustaen niitä saman patologisen prosessin eri tyypeinä. Siksi Ivanovin luokituksen jokainen patologinen prosessityyppi vastaa perinteisiä sairauksien nimiä, joita pidetään tämän tyyppisen vaskuliitin ilmenemismuotoina. Tämän luokituksen mukaan ihon vaskuliitti jaetaan seuraaviin ryhmiin:

Ihon angiiitti (ihon pintakerroksen verisuonet kärsivät):

1. Polymorfinen dermaalinen angiiitti (seuraavat taudin historialliset nimet vastaavat tätä nimeä: Ruiterin allerginen arterioliitti (leukosytoklastinen vaskuliitti, Gouger-Duperren oireyhtymä, Gougerot-Ruiterin tauti, nekrotisoiva vaskuliitti)). Tämä sairaus voi esiintyä seuraavissa kliinisissä tyypeissä:

• Utricar-tyyppi (tämän tyypin mukaan esiintyy virtsakalvon vaskuliittia);
• Hemorraginen tyyppi (seuraavia sairauksia esiintyy tämän tyypin mukaan: verenvuotoinen vaskuliitti (Shenlein-Genochin anafylaktoidinen purppura, hemorraginen kapillaaritoksikoosi) ja Miescher-Stork-hemorraginen leukosytoklastinen mikrobi);
• Papulonodulaarinen tyyppi (Guzherotin nodulaarinen ihoallergia etenee tämän tyypin mukaan);
• Papulonekroottinen tyyppi (Werther-Dumlingin nekroottinen kyhmyinen dermatiitti etenee tämän tyypin mukaan);
• pustulaarinen haavainen tyyppi (haavainen ihottuma, pyoderma gangrenosum);
• Haavainen nekroottinen tyyppi (salamapurppura);
• Itse asiassa polymorfinen tyyppi (tälle tyypille on ominaista kolmioireinen Gougerot-Duperren oireyhtymä (polymorfinen-nodulaarinen Ruiterin angiiitin tyyppi)).

2. Schamberg-Majoccan krooninen pigmenttipurppura (tämä nimi vastaa seuraavia tautiryhmän historiallisia nimiä: hemosideroosi, verenvuoto-pigmenttidermatoosit, Schamberg-Majocca-tauti):

• Petekiaalinen tyyppi (Schambergin tauti esiintyy tämän tyypin mukaan);
• Telangiektaattinen tyyppi (renkaan muotoinen telangiektaattinen Mayocchin purppura ja Touraineen kaareva telangiektaattinen purppura virtaavat tämän tyypin läpi);
• Jäkälätyyppi (purpurinen jäkäläpigmenttidermatiitti (Gougereau-Blum-oireyhtymä) etenee tämän tyypin mukaan);
• Eksematoidinen tyyppi (Dukas-Kapetanakis eksematoidinen purppura virtaa tämän tyypin läpi).

Dermohypodermaalinen angiiitti (vaikuttaa ihon syvän ja pintakerroksen välisellä rajalla oleviin verisuoniin):

• Livedo-angiiitti - tämän tyyppinen periarteritis nodosa -ihomuoto esiintyy (nekrotisoiva vaskuliitti, livedo solmukkeineen, livedo, jossa on haavaumia).

Hypodermaalinen angiiitti (vaikuttaa ihon syvissä kerroksissa oleviin verisuoniin):

1. Nodulaarinen vaskuliitti:

• Akuutti erythema nodosum;
• Krooninen erythema nodosum (vasculitis nodosum);
• Migroiva (subakuutti) erythema nodosum (seuraavia sairauksia esiintyy tämän tyypin mukaan: Vilanova-Pignol hypodermitis, Beferstedtin erythema nodosum migratory, Vilanovan tauti).

2. Nodulaarinen haavainen vaskuliitti.

Ihon vaskuliitti: tyypit ja muodot (hemorraginen, allerginen, urtikariallinen). Ennuste ja vaskuliitin uusiutuminen (ihotautilääkärin suositukset) - video

Ihon vaskuliitti - valokuva

Kuva jalkojen ja käsivarsien ihon allergisesta vaskuliitista

Kuva vaskuliitista, jossa on marmoroitu iho jaloissa ja käsivarsissa

Ihon vaskuliitin syyt

Vaskuliitti on polyetiologinen sairaus - eli se kehittyy useiden syiden vaikutuksesta kerralla, ei vain yhden. Joten seuraavat tekijät voivat olla mahdollisia vaskuliitin syitä:

4. Autoimmuunisairaudet (seerumitauti, familiaalinen Välimeren kuume, Crohnin tauti jne.).

5. Ohutsuolen resektio-oireyhtymä.

6. Neutrofiiliset dermatoosit (Behçetin tauti, Sweetin oireyhtymä).

7. Suonensisäinen anto huumausaineita.

8. Pitkittynyt obstruktiivinen hengitystieoireyhtymä, jota seuraa glomerulonefriitti sekä ihon ja limakalvojen vauriot.

9. Krooninen myrkytys(ruokamyrkytys, raskasmetallit ja muut myrkyt).

10. Endokriinisairaudet (diabetes mellitus, kilpirauhasen vajaatoiminta, kilpirauhasen liikatoiminta).

11. Aineenvaihduntahäiriöt.

12. Hypotermia tai ylikuumeneminen.

13. Liiallinen fyysinen tai henkinen stressi.

14. Laskimotukokset.

15. Valoherkkyys (lisääntynyt herkkyys auringon säteilylle) tai liiallinen insolaatio (toistuva ja pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle, myös solariumissa).

Jalkojen ihon lisäksi purppura voi lokalisoitua suun ja kurkun limakalvolle.

Tyypillisesti ihottumiin liittyy kuumetta, nivelkipua, vatsakipua ja verisiä ulosteita.

Papulonodulaarinen tyyppi(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Guzheron nodulaarista ihoallergiaa). Tämä sairaus on harvinainen, ja sille on ominaista sileiden, litteiden, pyöristyneiden linssinjyvän tai pienen kolikon kokoisten kyhmyjen kehittyminen iholle. Lisäksi voi muodostua vaaleanpunaisia, hasselpähkinän kokoisia turvottavia kyhmyjä, jotka ovat tuskallisia, kun yrität tuntea niitä sormillasi. Ihottumat sijaitsevat yleensä jaloissa tai käsissä, paljon harvemmin vartalossa. Niihin ei liity mitään tuntemuksia (älä satuta, älä kutise, älä kutise jne.).

Papulonekroottinen tyyppi(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Werther-Dumlingin nekroottista kyhmyistä ihottumaa). Se ilmenee tasaisten tai puoliympyrän muotoisten kyhmyjen muodostumisena ilman kuorimista, joiden keskiosaan muodostuu melkein aina pian musta kuori, mikä on nekroosia. Kuoren alla on pinnallisia haavaumia. Kyhmyjen (papulien) resorption jälkeen niiden tilalle muodostuu arpia, jotka muistuttavat leimaa. Ihottuma sijaitsee yleensä jalkojen, reisien ja pakaroiden ojentajapinnoilla ja näyttää hyvin samanlaiselta kuin papulonekroottinen tuberkuloosi.

Pustulaarinen-haavainen tyyppi(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa haavaista dermatiittia, pyoderma gangrenosumia). Käytössä alkuvaiheessa muodostuu pieniä vesiculopustules (kyhmyjä, joissa on rakkuloita), jotka muuttuvat nopeasti haavaumiksi, joita ympäröi kehän ympärillä punainen-syanoottinen tela. Haavojen pinnalla on runsaasti märkivää vuotoa ja tuntuu voimakasta kipua. Haavaumien koko kasvaa reuna-alueen kasvun vuoksi, mikä johtuu ihottumaa rajoittavan sinertävän punaisen telan romahtamisesta. Haavojen parantumisen jälkeen niiden tilalle muodostuu arpia, jotka pysyvät punaisina pitkään. Ihottumat sijoittuvat useimmiten alavatsan iholle tai jalkoihin, mutta voivat muodostua mihin tahansa kehon kohtaan.

Haavainen nekroottinen tyyppi(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan salamannopea purppura vastaa sitä). Sairaus alkaa akuutisti ja jatkuu sitten pitkään. Iholle muodostuu nekroosialueita suurten mustien rupien muodossa. Joskus ennen rupin muodostumista iholle muodostuu laaja punainen täplä tai rakkula. Ruven muodostumisprosessiin liittyy lämpötila ja kova kipu vaurioiden alueella. Yleensä vammat sijaitsevat jaloissa tai pakaroissa.

Salamannopealle purppuralle tyypillinen piirre on serping, kun ruumiin toiselle puolelle (esimerkiksi oikealle) muodostuu nekroosia (rupia) ja toiselle (esim. vasemmalle) arpeutumista. jo käynnissä.

Oikea polymorfinen tyyppi- Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa kolmioireista Gougereau-Duperren oireyhtymää (Ruiterin angiiitin polymorfinen-nodulaarinen tyyppi). Iholle ilmaantuu eri luonteisia purkauksia, jotka vastaavat eri tyyppejä ihon vaskuliitti. Ja useimmiten iholla on samanaikaisesti turvottavia punaisia ​​täpliä, turvottavia pieniä solmukkeita ja käsinkosketeltavaa purppuraa. Kolmen tyyppisen ihottuman samanaikaisen esiintymisen vuoksi tätä sairautta kutsutaan vanhoissa perinteisissä luokitteluissa kolmioireiseksi Gougerot-Duperren oireyhtymäksi tai Ruiterin arterioliitin polymorfis-nodulaariseksi tyypiksi.

Schamberg-Maiocchin krooninen pigmentaarinen purppura

Tätä nimeä käytetään Ivanovin luokituksessa, ja seuraavat tämän taudin nimet vastaavat sitä Shaposhnikovin ja Pavlovin luokittelusta: hemosideroosi (verenvuoto-pigmentoituneet dermatoosit, Schamberg-Majokin tauti).

petekial tyyppi- Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Schambergin tautia (pysyvä etenevä Schambergin pigmenttipurppura). Tämä tyyppi on kapillariitin (Schamberg-Majoccan krooninen pigmenttipurppura) ryhmän pääsairaus, joka on ikään kuin kaikkien muiden hemosideroosityyppien esi-isä. Sille on ominaista monien pienten punaruskeiden pilkkullisten täplien ilmaantuminen iholle ilman turvotusta, jotka lopulta muuttuvat pysyviksi ruskeankeltaisiksi hemosideroosipesäkkeiksi. erilaisia ​​muotoja ja koot. Ihottuma esiintyy yleensä jaloissa, mutta voi levitä muihin kehon osiin. Niihin ei liity mitään tuntemuksia (kipu, kutina jne.), ja ne havaitaan melkein aina vain miehillä.

Telangiektaattinen tyyppi- Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Mayocchin rengasmaista telangiektaattista purppuraa ja Tourainen kaarevaa telangiektaattista purppuraa. Se ilmenee täplien muodostumisena medaljonkien muodossa, joiden keskiosassa on pienten suonien verkkoja hieman atrofisella iholla, ja kehällä on pieniä verenvuotopisteitä ruskeankeltaisten pesäkkeiden taustalla.

Lichenoid tyyppi- Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa violettia jäkäläpigmenttidermatiittia (Gougereau-Blum-oireyhtymä). Sille on ominaista pienten lihanväristen kyhmyjen esiintyminen, joiden pinta on peitetty paksuuntuneella iholla, jolla on hypertrofoitunut kuvio. Tällaiset kyhmyt voivat sulautua yhteen muodostaen minkä tahansa muotoisia plakkeja, joissa on hilseilevä pinta. Kyhmyt yhdistyvät pieniin petekialisiin verenvuotoon, ruskeankeltaisiin hemosideroosipesäkkeisiin ja pieniin verisuoniverkkoihin. Hemosideroosipesäkkeiden alueella nousevat purppuranväriset, hirssinjyvän kokoiset kyhmyt. Iho on kohtalaisen kutiava, mutta kipu yleensä ei.

Eksematoidinen tyyppi(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Dukas-Kapetanakisin eksematoidista purppuraa). Sille on ominaista punaisten pilkkupisteiden ja ruskeankeltaisten hemosideroosipesäkkeiden ilmaantuminen kuoriutumiseen, ja niitä ympäröivälle iholle muodostuu turvotusta, punoitusta, kyhmyjä rakkuloineen ja kuoria. Kaikkiin ihottumiin liittyy voimakas kutina.

Livedo angiiitti (marmoriihon vaskuliitti)

Tätä nimeä käytetään Ivanovin luokituksessa, ja seuraavat tämän taudin nimet Shaposhnikovin ja Pavlovin luokittelusta vastaavat sitä: periarteritis nodosa ihomuoto (nekrotisoiva vaskuliitti, livedo solmukkeineen, livedo haavauma). Sairaus kehittyy lähes aina vain naisilla murrosiässä. Alkuvaiheessa iholle ilmestyy erikokoisia ja -muotoisia pysyviä sinertävänpunaisia ​​täpliä, jotka muodostavat kiemurtelevan omituisen verkon jalkoihin, käsivarsiin, käsiin, kasvoihin ja vartaloon. Värin vakavuus ja kirkkaus lisääntyvät jyrkästi, kun iho jäähtyy. Lisäksi ajan myötä pisteiden värin voimakkuus kasvaa ja niiden taustaa vasten ilmaantuu pieniä verenvuotoja, nekroosia ja haavaumia. Vakavissa tapauksissa livedopisteiden taustaan ​​muodostuu kivuliaita solmuja, jotka nekrotisoituvat syvien, hitaasti paranevien haavaumien muodostuessa. Haavojen tilalle muodostuu arpia, joissa on hyperpigmentaatioalueita.

Livedon lokalisoinnin alueella tuntuu vetokipuja, kylmyyttä, sykkiviä kipuja solmuissa ja haavaumia.

Nodulaarinen vaskuliitti (ihon syvä vaskuliitti)

Tätä sairautta kutsutaan myös erythema nodosumiksi, ja se voi esiintyä eri tavoilla, jotka eroavat toisistaan ​​solmukkeiden luonteen ja niiden kulun ominaisuuksien suhteen. Harkitse kolmen tyyppisen erythema nodosumin kliinisiä ilmenemismuotoja.

Akuutti erythema nodosum. Se on taudin klassinen tai yleinen muunnelma. Se ilmenee turvottavien, tuskallisten kirkkaan punaisten solmukkeiden nopeana ilmestymisenä jaloihin, jotka näkyvät selvästi jalkojen ja jalkojen ihon yleisen turvotuksen taustalla. Solmujen koko voi saavuttaa lapsen kämmenen alueen. Ihottumaan liittyy kuumetta, yleistä heikkoutta, päänsärkyä, nivelkipua. Solmut katoavat ihon pinnalta 2-3 viikossa jättämättä jälkiä (arpia, haavaumia, hyperpigmentaatiota jne.). Kunnes solmut katoavat, niiden väri muuttuu peräkkäin kirkkaan punaisesta syanoottiseksi, sitten vihertäväksi ja keltaiseksi, muistuttaen "mustelmien kukintaa". Mustelmien katoamisen jälkeen toipuminen tapahtuu, paheneminen on erittäin harvinaista.

Krooninen erythema nodosum (vasculitis nodosum). Yleisin syvän ihon vaskuliitin muoto, jolle on ominaista pitkä uusiutuva kulku. Yleensä se kehittyy keski-ikäisillä tai iäkkäillä naisilla olemassa olevien verisuoni-, allergisten sairauksien, ylempien hengitysteiden infektiopesäkkeiden, infektio- ja kasvainprosessien taustalla sukupuolielimissä. Pahenemisvaiheen aikana muodostuu muutama tiheä kivulias sinertävän vaaleanpunainen solmu, joka on hasselpähkinän tai Saksanpähkinä jotka hetken kuluttua katoavat jälkiä jättämättä.

Siirtolainen (subakuutti) erythema nodosum(Shaposhnikovin ja Pavlovin luokituksen mukaan se vastaa Vilanova-Pignol hypodermiittiä, Beferstedtin migroivaa erythema nodosumia, Vilanovan tautia). Taudin kulku on subakuutti tai krooninen, ja pahenemis- ja remissiojaksot vaihtelevat. Yhden litteän solmun muodossa olevat ihottumat näkyvät ensin jaloissa, ja ne ovat epäsymmetrisiä (eli toisessa jalassa on ja toisessa niitä ei ole). Solmu on maalattu vaaleanpunaisen syanoottisen värisenä, sillä on taikinamainen rakenne, se kasvaa nopeasti ja muuttuu suureksi syväksi plakiksi, jossa on upotettu keskus ja harjanne reunaa pitkin. Tähän suureen kyhmyyn liittyy useita pieniä kyhmyjä molemmissa jaloissa. Kyhmyt säilyvät viikkoja tai kuukausia, ja niihin voi liittyä kuumetta, huonovointisuutta ja nivelkipua.

Nodulaarinen haavainen vaskuliitti (syvän ihon vaskuliitti)

Ihonalaiset kudossuonet kärsivät. Sille on ominaista, että jalkojen iholle ilmestyy tuskallisia tulehtunutta solmua, jotka ovat kirkkaan punaisia ​​ja joiden halkaisija on enintään 1,5 cm. Solmujen esiintymiseen liittyy kehon lämpötilan nousu, jalkojen ja jalkojen turvotus ja nivelkipu. Solmut häviävät 2–3 viikossa, ja niiden väri muuttuu peräkkäin kirkkaan punaisesta syanoottiseksi, sitten vihertäväksi ja keltaiseksi, muistuttaen "mustelmien kukintaa". Taudin vakavammassa muodossa solmut ovat tiheitä, sinertävän punaisia ​​ja hieman kipeitä, mutta eivät katoa pitkään aikaan.

Harkitse lisäksi joidenkin ihovaskuliittien ryhmään sisältyvien sairauksien kliinisiä oireita, jotka eivät heijastu yllä ja ovat saatavilla Shaposhnikovin ja Popovin luokituksessa:

Kutiava Leventhalin purppura

Kutiava Leventhal-purppura on samanlainen kuin Dukas-Kapetanakis purppura, mutta ihottumat ovat jäkäläisempiä (niiden iho on paksuuntunut ja ihokuvio vahvistunut), kutiaa voimakkaammin eikä ole niin altis turvotuksen, haavaumien ja kuorien muodostumiselle.

Purpurinen pigmentaarinen angiodermatiitti (Favre-Chen oireyhtymä, okradermatiitti)

Sairaus on krooninen, ja sille on ominaista kellanruskeiden täplien muodostuminen jalkoihin suonikohjujen aikana ja pienillä tarkalla verenvuodolla. Keltaisen okran väriset keltaruskeat täplät erottuvat ympäröivästä ihosta, hilseilevät ja pitkittyessään niiden alueella iho surkastuu. Ihon atrofian taustalla esiintyy troofisia haavaumia, turvotusta, kuoria ja eroosiota.

Milianin valkoinen ihon surkastuminen

Sille on ominaista ihon atrofian pesäkkeiden ilmaantuminen valkeiden tai kellertävien, pyöristetyn tai soikean muotoisten täplien muodossa, joissa on selkeät reunat. Atrofiapisteiden ympärille ilmestyy hyperpigmentaatiota ja hämähäkkisuoneita. Vauriot ovat paikallisia jaloissa.

Retikulaarinen seniili hemosideroosi

Esiintyy vanhuksilla verisuonten seinämien ikääntymiseen liittyvien rappeuttavien muutosten vuoksi. Iholle ilmestyy ruskeita punaisia ​​täpliä, jotka osoittavat verenvuotoja, jotka ovat välissä hämähäkkilaskimoja. Tällaiset vauriot sijaitsevat jaloissa, reisissä, käsivarsissa, takapuoli harjat, ja niihin liittyy kuorimista ja kutinaa.

ortostaattinen purppura

Sille on ominaista purppuran ja petekiaalisen verenvuodon kehittyminen, jotka sulautuvat toisiinsa punoitus- ja kuoriutumiskohtien taustalla. Ihottumat sijaitsevat jaloissa, jaloissa, reisissä.

Mischer-Shtork mikrobid

Iholle ilmestyy laajalti useita punaisia ​​täpliä, joissa on verenvuotoja. Täplien lisäksi iholle muodostuu rakkuloita ja kyhmyjä, jotka nopeasti haavaumia ja nekroosia aiheuttavat, minkä seurauksena niihin muodostuu kuoria. Ihottumat sijaitsevat koko kehossa, kasvoilla ja suuontelon limakalvolla.

Akuutti isorokkojäkäläparapsoriaasi Gaberman-Fly

Ensimmäiset taudin merkit ovat kuume, vilunväristykset ja imusolmukkeiden turvotus. Jonkin ajan kuluttua iholle ilmestyy rakkuloita, kyhmyjä, isorokkomaisia ​​märkärakkuloita, jotka sijaitsevat hieman punertavalla iholla. Yleensä ihottumat sijoittuvat reisiin, vartaloon, polvitaipeen, kasvoihin ja sukuelinten tai suuontelon limakalvoille. Limakalvojen purkaukset sijaitsevat punertavilla alueilla ja ovat harmahtavan valkoisia sileitä plakkeja tai kyhmyjä, jotka ovat linssinjyvän kokoisia.

Lasten ihoon rajoittuva vaskuliitti

Lapsilla verenvuototyyppinen polymorfinen dermaalinen angiiitti (Schonlein-Genoch purppura), krooninen Schamberg-Majokin pigmentaarinen purppura ja akuutti erythema nodosum kehittyvät useimmiten ihon vaskuliitista.

Lapsilla vaskuliitti ilmenee yleensä streptokokkien aiheuttaman akuutin tartuntataudin jälkeen, esimerkiksi tonsilliitti, glomerulonefriitti jne.

Lasten vaskuliitin kulku on vakavampi kuin aikuisilla, ja ihon ja verisuonten vaurioiden aste on voimakkaampi. Yleisesti ottaen vaskuliitin kulku ja niiden hoidon periaatteet ovat kuitenkin lapsilla samat kuin aikuisilla.

Jalkojen ihon vaskuliitti

Termi "jalkojen ihon vaskuliitti" on yleinen termi, ja sitä käytettäessä ymmärretään, että alaraajojen verisuonet vaikuttavat. Kliinisen muodon mukaan "jalkojen ihon vaskuliitti" voi olla mikä tahansa vaskuliittien ryhmään kuuluva sairaus. Ennen käyttöä sinun on neuvoteltava asiantuntijan kanssa.