Lupus erythematosus -järjestelmä. Systeemisen lupus erythematosuksen oireet ja sen hoito

Lupus (systeeminen lupus erythematosus, SLE) on autoimmuunisairaus, jossa ihmisen immuunijärjestelmä hyökkää soluja vastaan sidekudos isäntä muukalaisena.

Sidekudosta on melkein kaikkialla, ja mikä tärkeintä - kaikkialla olevissa verisuonissa.

Lupuksen aiheuttama tulehdus voi vaikuttaa eniten erilaisia ​​elimiä ja järjestelmät, mukaan lukien iho, munuaiset, veri, aivot, sydän ja keuhkot. Lupus ei tartu ihmisestä toiseen.

Tiede ei tiedä lupuksen tarkkaa syytä, kuten monia muita autoimmuunisairauksia. Nämä sairaudet johtuvat todennäköisimmin immuunijärjestelmän geneettisistä häiriöistä, jotka mahdollistavat sen, että se tuottaa vasta-aineita omaa isäntäänsä vastaan.

Lupus on vaikea diagnosoida, koska sen oireet ovat niin erilaisia ​​ja se voi naamioitua muihin sairauksiin. Suurin osa tunnusmerkki lupus on kasvojen punoitus, joka muistuttaa potilaan molempiin poskiin leviäviä perhosen siipiä (perhosen eryteema). Mutta tätä oiretta ei löydy kaikissa lupustapauksissa.

Lupukseen ei ole parannuskeinoa, mutta sen oireita voidaan hallita lääkkeillä.

Lupuksen syyt ja riskitekijät

Ulkoisten tekijöiden yhdistelmä voi työntää autoimmuuniprosessia. Lisäksi jotkut tekijät vaikuttavat yhteen henkilöön, mutta eivät vaikuta toiseen. Miksi näin tapahtuu, jää mysteeriksi.

Paljon tiedetään todennäköisiä syitä lupus:

Altistuminen ultraviolettisäteille (auringonvalo) voi aiheuttaa lupuksen tai pahentaa sen oireita.
. Naisten sukupuolihormonit eivät aiheuta lupusta, mutta ne vaikuttavat sen etenemiseen. Niiden joukossa voi olla suuriannoksisia naissukupuolihormonivalmisteita gynekologisten sairauksien hoitoon. Mutta tämä ei koske pieniannoksista ottamista ehkäisypillerit(OK).
. Tupakointia pidetään yhtenä lupuksen riskitekijänä, joka voi aiheuttaa taudin ja pahentaa sen kulkua (erityisesti verisuonivaurioita).
. Jotkut lääkkeet voivat pahentaa lupusta (jokaisessa tapauksessa sinun on luettava lääkkeen ohjeet).
. Infektiot, kuten sytomegalovirus (CMV), parvovirus (erythema infectiosum) ja hepatiitti C, voivat myös aiheuttaa lupus. Epstein-Barr virus liittyy lupukseen lapsilla.
. Kemikaalit voivat aiheuttaa lupus. Näistä aineista trikloorieteeni ( huumausaine, haettu sisään kemianteollisuus). Aiemmin lupuksen aiheuttajiksi pidetyt hiusvärit ja kiinnitysaineet ovat nyt täysin perusteltuja.

Seuraaville ihmisryhmille kehittyy luupus todennäköisemmin:

Naiset saavat lupuksen useammin kuin miehet.
. Afrikkalaiset saavat todennäköisemmin lupuksen kuin valkoiset.
. Yleisimmin sairastuvat 15–45-vuotiaat.
. Voimakkaat tupakoitsijat (joidenkin tutkimusten mukaan).
. Ihmiset, joilla on raskas sukuhistoria.
. Ihmiset, joilla on krooninen sairaus, jolla on lupusriskiin liittyviä lääkkeitä (sulfonamidit, jotkut antibiootit, hydralatsiini).

Lääkkeet, jotka aiheuttavat lupus

Yksi yleisimmistä lupuksen syistä on huumeiden ja muiden kemialliset aineet. Yhdysvalloissa hydralatsiinia (noin 20 % tapauksista) sekä prokaiiniamidia (jopa 20 %), kinidiiniä, minosykliiniä ja isoniatsidia pidetään yhtenä tärkeimmistä lääkkeiden aiheuttamaa SLE:tä aiheuttavista lääkkeistä.

Lupukseen yleisimmin liittyviä lääkkeitä ovat kalsiumkanavasalpaajat, ACE:n estäjät, TNF-alfa-antagonistit, tiatsididiureetit ja terbinafiini (sienilääke).

Seuraavat lääkeryhmät liittyvät yleisesti lääkkeiden aiheuttamaan SLE:hen:

Antibiootit: minosykliini ja isoniatsidi.
. Psykoosilääkkeet: klooripromatsiini.
. Biologiset aineet: interleukiinit, interferonit.
. Verenpainelääkkeet: metyylidopa, hydralatsiini, kaptopriili.
. Hormonivalmisteet: leuprolidi.
. Hengityslääkkeet keuhkoahtaumatautiin: tiotropiumbromidi.
. Rytmihäiriölääkkeet: prokainamidi ja kinidiini.
. Tulehduskipu: sulfasalatsiini ja penisillamiini.
. Sienilääkkeet: terbinafiini, griseofulviini ja vorikonatsoli.
. Hypokolesteroleemiset: lovastatiini, simvastatiini, atorvastatiini, gemfibrotsiili.
. Antikonvulsantit: valproiinihappo, etosuksimidi, karbamatsepiini, hydantoiini.
. Muut lääkkeet: silmätipat timololin, TNF-alfa-estäjien kanssa, sulfa lääkkeet, suuriannoksiset naissukupuolihormonivalmisteet.

Lisäluettelo lupus aiheuttavista lääkkeistä:

Amiodaroni.
. Atenolol.
. Asebutololi.
. Bupropioni.
. Hydroksiklorokiini.
. Hydroklooritiatsidi.
. Glyburidi.
. Diltiazem.
. Doksisykliini.
. Doksorubisiini.
. Doketakseli.
. Kulta ja sen suolat.
. Imikimodi.
. Lamotrigiini.
. Lansopratsoli.
. Litium ja sen suolat.
. Mefenytoiini.
. Nitrofurantoiini.
. Olantsapiini.
. Omepratsoli.
. Praktolol.
. Propyylitiourasiili.
. Reserpiini.
. Rifampisiini.
. Sertalin.
. Tetrasykliini.
. Tiklopidiini.
. Trimetadioni.
. Fenyylibutatsoni.
. Fenytoiini.
. Fluorourasiili.
. Kefepiimi.
. Simetidiini.
. Esomepratsoli.

Joskus systeeminen lupus erythematosus johtuu kemikaaleista, jotka pääsevät kehoon ympäristöstä. Tätä tapahtuu vain joillakin ihmisillä jostain tuntemattomasta syystä.

Näitä kemikaaleja ovat:

Jotkut hyönteismyrkyt.
. Jotkut metalliyhdisteet.
. Eosiini (huulipunassa oleva fluoresoiva neste).
. Para-aminobentsoehappo (PABA).

Lupuksen oireet

Lupuksen oireet ovat hyvin erilaisia, koska tauti voi vaikuttaa eri elimiin. tämän oireista monimutkainen sairaus lääketieteellisiä käsikirjoja on kirjoitettu kokonaisia ​​määriä. Voimme tarkastella niitä lyhyesti.

Mikään lupus-tapaus ei ole täysin samanlainen. Lupuksen oireet voivat ilmaantua äkillisesti tai kehittyä vähitellen, voivat olla tilapäisiä tai elinikäisiä. Useimmilla potilailla lupus on suhteellisen lievää, ja siihen liittyy ajoittain pahenevia oireita, jolloin taudin oireet pahenevat ja sitten häviävät tai häviävät kokonaan.

Lupuksen oireita voivat olla:

Väsymys ja heikkous.
. Lämpötilan nousu.
. Nivelten kipu, turvotus ja jäykkyys.
. Eryteema kasvoilla perhonen muodossa.
. Ihovauriot pahentavat auringosta.
. Raynaud'n ilmiö (heikentynyt verenkierto sormissa).
. Hengitysongelmia.
. Rintakipu.
. Kuivat silmät.
. Muistin menetys.
. Tietoisuuden rikkominen.
. Päänsärky.

On lähes mahdotonta olettaa, että sinulla on lupus ennen lääkärissäkäyntiä. Pyydä neuvoa, jos sinulle ilmaantuu epätavallinen ihottuma, kuume, nivelkipu tai väsymys.

Lupus-diagnoosi

Lupuksen diagnoosi voi olla erittäin vaikeaa taudin monien ilmenemismuotojen vuoksi. Lupuksen oireet voivat muuttua ajan myötä ja muistuttaa muita sairauksia. Lupuksen diagnosoimiseksi voidaan tarvita useita testejä:

1. Täydellinen verenkuva.

Tässä analyysissä määritetään punasolujen, leukosyyttien, verihiutaleiden ja hemoglobiinin pitoisuus. Lupus voi ilmetä anemiana. Alhainen valkosolujen ja verihiutaleiden määrä voi myös viitata lupukseen.

2. ESR-indikaattorin määrittäminen.

Punasolujen sedimentaationopeus määräytyy sen mukaan, kuinka nopeasti veren punasolut asettuvat valmistetussa verinäytteessä putken pohjalle. ESR mitataan millimetreinä tunnissa (mm/h). Punasolujen nopea sedimentaationopeus voi viitata tulehdukseen, mukaan lukien autoimmuunitulehdus, kuten lupuksessa. Mutta ESR nousee myös syövän, muiden tulehdussairauksien, jopa flunssan yhteydessä.

3. Maksan ja munuaisten toiminnan arviointi.

Verikokeet voivat osoittaa, kuinka hyvin munuaiset ja maksa toimivat. Tämä määräytyy maksaentsyymien pitoisuuden ja tason perusteella veressä myrkylliset aineet joita munuaisten on käsiteltävä. Lupus voi vaikuttaa sekä maksaan että munuaisiin.

4. Virtsan analyysi.

Virtsanäytteesi saattaa näkyä lisääntynyt sisältö orava tai punainen verisolut. Tämä viittaa munuaisten vaurioon, joka voidaan havaita lupuksessa.

5. Analyysi ANA:lle.

Antinukleaariset vasta-aineet (ANA) ovat immuunijärjestelmän tuottamia erityisiä proteiineja. positiivinen analyysi ANA voi viitata lupukseen, vaikka se voi olla muissa sairauksissa. Jos ANA-testisi on positiivinen, lääkärisi voi määrätä muita testejä.

6. Rintakehän röntgenkuvaus.

Rintakuvan saaminen auttaa havaitsemaan tulehduksen tai nesteen keuhkoissa. Tämä voi olla merkki lupuksesta tai muista keuhkoihin vaikuttavista sairauksista.

7. Ekokardiografia.

Echokardiografia (EchoCG) on menetelmä, joka käyttää ääniaallot saadaksesi reaaliaikaisen kuvan sykkivästä sydämestä. Ekokardiogrammi voi paljastaa sydänläppäongelmia ja paljon muuta.

8. Biopsia.

Biopsiaa, jossa elimestä otetaan näyte analysoitavaksi, käytetään laajalti eri sairauksien diagnosoinnissa. Lupus vaikuttaa usein munuaisiin, joten lääkärisi voi määrätä munuaisbiopsian. Tämä toimenpide suoritetaan pitkällä neulalla alustavan anestesian jälkeen, joten ei ole syytä huoleen. Tuloksena oleva kudospala auttaa tunnistamaan sairautesi syyn.

Lupus hoito

Lupuksen hoito on erittäin monimutkaista ja pitkäkestoista. Hoito riippuu sairauden oireiden vakavuudesta ja vaatii vakavaa keskustelua lääkärin kanssa tietyn hoidon riskeistä ja hyödyistä. Lääkärin tulee seurata hoitoasi jatkuvasti. Jos taudin oireet häviävät, hän voi vaihtaa lääkettä tai pienentää annosta. Jos paheneminen tapahtuu - päinvastoin.

Nykyaikaiset lääkkeet lupuksen hoitoon:

1. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID).

OTC-tulehduskipulääkkeitä, kuten naprokseenia (Anaprox, Nalgesin, Floginas) ja ibuprofeenia (Nurofen, Ibuprom), voidaan käyttää lupuksen aiheuttaman tulehduksen, turvotuksen ja kivun hoitoon. Vahvempia tulehduskipulääkkeitä, kuten diklofenaakkia (Olfen), on saatavana reseptillä. NSAID-lääkkeiden sivuvaikutuksia ovat vatsakipu, vatsan verenvuoto, munuaisongelmat ja lisääntynyt sydän- ja verisuonisairauksien riski. Jälkimmäinen pätee erityisesti selekoksibiin ja rofekoksibiin, joita ei suositella vanhuksille.

2. Malarialääkkeet.

Malarian hoitoon yleisesti määrätyt lääkkeet, kuten hydroksiklorokiini (Plaquenil), auttavat hallitsemaan lupus-oireita. Haittavaikutukset: vatsakipu ja verkkokalvovaurio (erittäin harvinainen).

3. Kortikosteroidihormonit.

Kortikosteroidihormonit ovat tehokkaita lääkkeitä, jotka torjuvat tulehdusta lupuksessa. Niitä ovat metyyliprednisoloni, prednisoloni, deksametasoni. Näitä lääkkeitä määrää vain lääkäri. Niille on ominaista pitkäaikaiset sivuvaikutukset: painonnousu, osteoporoosi, korkea verenpaine, diabeteksen riski ja infektioalttius. Riski sivuvaikutukset mitä suurempia annoksia käytät ja sitä pidempi hoitojakso on.

4. Immunosuppressorit.

Immuunijärjestelmää heikentävät lääkkeet voivat olla erittäin hyödyllisiä lupuksessa ja muissa autoimmuunisairauksissa. Niitä ovat syklofosfamidi (Cytoxan), atsatiopriini (Imuran), mykofenolaatti, leflunomidi, metotreksaatti ja muut. Mahdolliset sivuvaikutukset: alttius infektioille, maksavaurio, heikentynyt hedelmällisyys, monentyyppisten syöpien riski. Lisää uusi lääke, belimumabi (Benlysta), vähentää myös tulehdusta lupuksessa. Sen sivuvaikutuksia ovat kuume, pahoinvointi ja ripuli.

Vinkkejä lupuspotilaille.

Jos kärsit lupuksesta, voit auttaa itseäsi useilla tavoilla. Yksinkertaiset toimenpiteet voivat vähentää pahenemista ja parantaa elämänlaatuasi.

Kokeile seuraavaa:

Ihmiset, joilla on kokemusta lupuksesta jatkuva väsymys, joka eroaa terveiden ihmisten väsymyksestä eikä häviä levon jälkeen. Tästä syystä sinun voi olla vaikea arvioida, milloin pysähtyä ja levätä. Kehitä itsellesi lempeä päivärutiini ja noudata sitä.

2. Varo aurinkoa.

Ultraviolettisäteet voivat aiheuttaa lupuksen leimahduksen, joten sinun tulee käyttää peittoja ja välttää kävelemistä kuumissa säteissä. Valitse omasi Aurinkolasit tummempi ja voide, jonka SPF on vähintään 55 (erityisen herkälle iholle).

3. Syö terveellistä ruokavaliota.

Terveellisen ruokavalion tulisi sisältää hedelmiä, vihanneksia ja täysjyvätuotteita. Joskus joudut kestämään ruokavaliorajoituksia, varsinkin jos sinulla on korkea verenpaine, munuais- tai ruoansulatuskanavan ongelmia. Ota se vakavasti.

4. Harjoittele säännöllisesti.

Lääkärisi hyväksymä fyysinen harjoittelu auttaa sinua parantamaan kuntoasi ja toipumaan nopeammin oireista. Pitkällä aikavälillä kunto vähentää sydänkohtauksen, liikalihavuuden ja diabeteksen riskiä.

5. Lopeta tupakointi.

Tupakointi voi muun muassa pahentaa lupuksen aiheuttamia sydän- ja verisuonivaurioita.

Vaihtoehtoinen lääketiede ja lupus

Joskus vaihtoehtoinen lääketiede voi auttaa ihmisiä, joilla on lupus. Mutta älä unohda, että se on epätavallinen juuri siksi, että sen tehokkuutta ja turvallisuutta ei ole todistettu. Muista keskustella kaikesta lääkärisi kanssa. vaihtoehtoisia menetelmiä hoitoja, joita haluat kokeilla.

Tunnetut ei-perinteiset lupuksen hoidot lännessä:

1. Dehydroepiandrosteroni (DHEA).

Tätä hormonia sisältävät ravintolisät voivat vähentää potilaan saamaa steroidiannosta. DHEA lievittää taudin oireita joillakin potilailla.

2. Pellavansiemenet.

Pellavansiemen sisältää alfalinoleeni-nimistä rasvahappoa, joka voi vähentää tulehdusta. Jotkut tutkimukset ovat osoittaneet pellavansiementen kyvyn parantaa munuaisten toimintaa lupuspotilailla. Sivuvaikutuksia ovat turvotus ja vatsakipu.

3. Kalaöljy.

Kalaöljylisät sisältävät omega-3-rasvahappoja, joista voi olla apua lupukseen. Alustavat tutkimukset ovat osoittaneet lupaavia tuloksia. Sivuvaikutukset kalaöljy: pahoinvointi, oksentelu, röyhtäily ja kalamaku suussa.

4. D-vitamiini

On todisteita siitä, että tämä vitamiini parantaa oireita ihmisillä, joilla on lupus. Tieteellistä tietoa tästä aiheesta on kuitenkin hyvin vähän.

Lupuksen komplikaatiot

Lupuksen aiheuttama tulehdus voi vaikuttaa eri elimiin.

Tämä johtaa lukuisiin komplikaatioihin:

1. Munuaiset.

Munuaisten vajaatoiminta on yksi tärkeimmistä lupuspotilaiden kuolinsyistä. Munuaisongelmien merkkejä ovat kutina koko kehossa, kipu, pahoinvointi, oksentelu ja turvotus.

2. Aivot.

Jos lupus vaikuttaa aivoihin, potilas voi kokea päänsärkyä, huimausta, käyttäytymismuutoksia ja hallusinaatioita. Joskus on kohtauksia ja jopa aivohalvaus. Monilla lupuspotilailla on vaikeuksia muistaa ja ilmaista ajatuksiaan.

3. Veri.

Lupus voi aiheuttaa verisairauksia, kuten anemiaa ja trombosytopeniaa. Jälkimmäinen ilmenee taipumuksella verenvuotoon.

4. Verisuonet.

Voi tulehtua lupuksesta verisuonet erilaisia ​​ruumiita. Tätä kutsutaan vaskuliitiksi. Verisuonitulehduksen riski kasvaa, jos potilas tupakoi.

5. Keuhkot.

Lupus lisää keuhkopussin tulehduksen, jota kutsutaan keuhkopussin tulehdukseksi, mahdollisuutta, mikä voi tehdä hengityksestä tuskallista ja vaikeaa.

6. Sydän.

Vasta-aineet voivat hyökätä sydänlihakseen (sydänlihastulehdus), sydäntä ympäröivään pussiin (perikardiitti) ja suuret valtimot. Tämä lisää sydänkohtauksen ja muiden vakavien komplikaatioiden riskiä.

7. Infektiot.

Ihmiset, joilla on lupus, tulevat alttiiksi infektioille, erityisesti steroidi- ja immunosuppressanttien seurauksena. Yleisimmät infektiot urogenitaalinen järjestelmä, hengitystieinfektiot. Yleisiä taudinaiheuttajia: hiiva, salmonella, herpesvirus.

8. Luiden verisuonten nekroosi.

Tämä tila tunnetaan myös aseptisena tai ei-tarttuvana nekroosina. Tapahtuu, kun luiden verenkierto heikkenee, mikä johtaa haurauteen ja helppoon tuhoutumiseen luukudosta. Usein on ongelmia lonkkanivel joka on raskaan kuorman alla.

9. Raskauden komplikaatiot.

Naisilla, joilla on lupus, on suuri keskenmenon riski. Lupus lisää preeklampsian ja ennenaikaisen synnytyksen mahdollisuutta. Riskin vähentämiseksi lääkärisi saattaa suositella, että et tule raskaaksi ennen kuin viimeisestä taudinpurkauksesta on kulunut vähintään 6 kuukautta.

Lupus liittyy noussut riski monenlaisia ​​syöpiä. Lisäksi jotkin lupuslääkkeet (immunosuppressantit) itse lisäävät tätä riskiä.

Konstantin Mokanov

Taudin alkamiselle on usein ominaista heikkous, laihtuminen, heikentynyt trofismi ja kuume. Myöhemmin kehittyy polysyndrominen kuva, jossa on kullekin oireyhtymälle tyypillisiä merkkejä.

Ihovaurio sisään systeeminen lupus erythematosus (SLE) hyvin monipuolinen ja usein tärkein diagnostinen arvo. Vain 10-15 %:lla potilaista ihomuutoksia saattaa puuttua. 20-25 %:lla potilaista ihooireyhtymä on taudin ensimmäinen merkki, 60-70 %:lla potilaista se ilmenee eri vaiheita sairaudet.

E. Dubois (1976) tunnistaa jopa 28 muunnelmaa ihomuutoksista SLE:ssä: erytematoottisista laastareista vakaviin rakkuloita eruptioihin. SLE:n ihovauriot voidaan jakaa spesifisiin ja epäspesifisiin.

Lupus erythematosuksen ihomuodolle tyypillisiä diskoidisia pesäkkeitä, joissa on hyperemiaa, infiltraatiota, follikulaarista hyperkeratoosia ja cicatricial atrofiaa, esiintyy yleensä 25%:ssa tapauksista kroonisen systeemisen lupus erythematosuksen yhteydessä.

Diskoidiselle lupus erythematosukselle on ominaista kolme pääasiallista kliinistä oiretta: eryteema, hyperkeratoosi ja atrofia. Alukselle on ominaista pieni vaaleanpunainen tai punainen täplä, jolla on selkeät rajat, ja joka peittyy keskeltä asteittain tiheillä harmahtavanvalkoisilla kuivilla suomuilla. Suomut pitävät tiukasti kiinni, koska niiden alapinnalla on piikkimaisia ​​ulkonemia, jotka ovat upotettuina laajentuneisiin follikulaarisiin aukkoihin (follikulaarinen hyperkeratoosi). Ominaista kivun esiintyminen suomujen poistamisen yhteydessä (Besnier-Meshcherskyn oire).

Vähitellen fokuksen keskelle alkaa ilmaantua cicatricial atrofiaa ja fokus saa patognomonisen ilmeen discoid lupukselle: keskellä on sileä, herkkä valkoinen atrofinen arpi, kauempana reunalle hyperkeratoosi- ja infiltraatiovyöhyke. , ja ulkopuolella on hyperemiaa. Lokalisaatio on tyypillistä avoimilla ihoalueilla: kasvoilla (erityisesti nenässä ja poskissa perhoshahmon muodostuessa), korvarenkaat, kaula. Usein päänahka ja huulten punainen reuna kärsivät (kuva 4.2). Ehkä vaurioiden sijainti suuontelon limakalvolla, jossa ne voivat haavautua.

Keskimmäisessä Biettin eryteemassa (lupus erythematosuksen pinnallinen muoto) kolmesta pääasiallisesta iho-oireesta vain hyperemia ilmaistaan ​​selvästi, kun taas suomuja ja syvennysatrofiaa ei ole. Vauriot sijaitsevat yleensä kasvoilla ja jäljittelevät usein perhosen hahmoa (kuva 4.3).

Useat discoid lupuksen tai Biettin keskipakoisen eryteeman pesäkkeet, jotka ovat hajallaan eri osissa ihoa, ovat ominaisia ​​disseminoituneelle lupus erythematosukselle.

Ihottumiin ei yleensä liity subjektiivisia tuntemuksia, mutta suun limakalvon erosiiviset leesiot ovat kivuliaita syödessä. Lupus erythematosuksen ihomuodolle on ominaista pitkäkestoinen jatkuva eteneminen ja heikkeneminen keväällä ja kesällä valoherkkyyden vuoksi. Harvinaisista ihomuodoista erotetaan syvä Kaposi-Irgang lupus erythematosus, jossa tavallisten pesäkkeiden ohella on yksi tai useampi jyrkästi rajattu tiheä liikkuva solmu, joka on peitetty normaalilla iholla. Joskus nämä solmut muuttuvat tyypillisiksi lupus erythematosus -vaurioiksi.

Riisi. 4.2. Diskoidityyppiset pesäkkeet yhdistettynä lupuskeiliitin kanssa, katkenneet hiusten "pylväät" potilaalla, jolla on krooninen systeeminen lupus erythematosus

Riisi. 4.3. Perhostyyppinen keskipakoinen Biettin eryteema kroonisessa systeemisessä lupus erythematosuksessa

Yleisimmät ihovauriot SLE:ssä- eri muotoisia ja kokoisia eristyneitä tai yhtyneitä punoittavia täpliä, turvotus, jyrkästi rajattu ympäröivästä terveestä ihosta. Ne ovat identtisiä lupus erythematosuksen pinnallisen ihomuodon kanssa, ja niitä havaitaan yleensä kasvoissa, kaulassa, rinnassa, kyynärpäässä, polvissa ja nilkkanivelissä. Tällaisten vaurioiden sijaintia nenässä ja poskissa, jolloin muodostuu "perhonen" hahmo ("lupusperhonen"), pidetään patognomonisena.

Harvemmin verisuonten "perhosta" havaitaan epävakaana, sykkivänä hajapunoituksena, jossa on sinertävä sävy kasvojen keskivyöhykkeellä, jota pahentaa altistuminen säteilylle, tuulelle, pakkaselle tai jännitykselle (kuva 4.4). ). Se on lähes mahdoton erottaa kasvojen kuumeisesta eryteemasta. Joskus "perhonen" näyttää pysyviltä erysipeliltä, ​​joilla on voimakas kasvojen, erityisesti silmäluomien, turvotus. Ihovauriot, joissa on runsaasti erytematoottisia, voimakkaasti turvottavia rengasmaisia ​​ihottumia, voivat simuloida eksudatiivista erythema multiformea. Tämä patologia tunnetaan nimellä Rowellin oireyhtymä.

Muita SLE:n iho-oireita ovat mm lupus keiliitti(kongestiivinen hyperemia, jossa on tiheitä kuivia harmahtavia suomuja, joskus kuoria ja eroosiota, joka johtaa surkastumiseen huulten punaisella reunalla), ns. kapillariitti (edematous eryteema, johon liittyy telangiektasiat ja surkastuminen sormenpäissä, kämmenissä ja jalkapohjissa sekä enanteema - erytematoottiset alueet, joissa on verenvuotoa aiheuttavia sulkeumia ja eroosiota suun limakalvolla.

Riisi. 4.4 Vaskuliitti "perhonen" potilaalla, jolla on akuutti systeeminen lupus erythematosus

Harvinaisempia vaurioita ovat: perniaaliset pesäkkeet (lupus-chill), rakkuloita, nodulaarisia, nokkosihottumaisia, verenvuotoisia ja papulonekroottisia ihottumia, retikulaarisia ja haarautuneita pesäkkeitä, joissa on haavaumia ja muita verisuonitulehduksen muotoja.

Lisäksi potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, on usein troofisia häiriöitä: yleinen kuiva iho, hajanainen hiustenlähtö, muodonmuutos ja hauraat kynnet.

On suositeltavaa keskittyä tarkemmin iho-oireisiin, jotka sisältyvät American Rheumatological Associationin diagnostisiin kriteereihin. Hiustenlähtö viittaa SLE:n epäspesifisiin iho-oireisiin, mutta on niistä yleisin, sitä esiintyy 50 %:lla SLE-potilaista, eikä vain pään karvat, vaan myös kulmakarvat, ripset yms. cicatricial ja ei-cicatricial alopecia.

Cicatricial hiustenlähtö on tyypillistä krooniselle systeemiselle lupus erythematosukselle, ja se kehittyy tavallisesti diskoidisten leesioiden kohdalla. Arpeutumaton hiustenlähtö ilmenee hiusten hajanaisena ohenemisena, ja sitä havaitaan yleensä SLE:n vakavan pahenemisen aikana. Alopecian diffuusi muodot ovat yleensä palautuvia. Kasvuvyöhykkeen reunaa pitkin katkenneista hiuksista muodostuneet "pylväät" ovat akuutin tai subakuutin SLE:n patognomonisia merkkejä. Riittävällä hoidolla normaalit hiukset palautuvat.

Nokkosihottumaa muistuttavia vaurioita systeemisessä lupus erythematosuksessa ei koskaan nähdä puhtaassa ihon lupus erythematosuksessa, ja ne edustavat urtikariallista vaskuliittia. Toisin kuin tavallinen nokkosihottuma, punokset ovat olemassa yli 24 tuntia.Tässä potilasryhmässä ei yleensä havaita vakavia sisäelinten muutoksia.

valoherkkyys- usein ja tärkeä ominaisuus Lupus erythematosus, jota havaitaan 30–60 %:lla potilaista, joilla on ihomuoto ja SLE, on yksi nivelreuman diagnostisista kriteereistä. Ominaista paikantuminen pääasiassa ihon avoimille alueille. Kokeen erityistutkimukset osoittivat, että potilaat ovat herkkiä sekä ultraviolettisäteiden A- että B-vyöhykkeille, myös SLE-potilailla varmistettiin ultraviolettivalon denaturoituneen DNA:n vasta-aineiden havaitseminen ja tällaisten vasta-aineiden puuttuminen ihon lupus ja muu valodermatoosi.

Limakalvojen osallistuminen sisältyy myös American Rheumatological Associationin kriteereihin. Nenän ja suun limakalvoilla voi olla valkoisia epäsäännöllisiä ääriviivoja tai hopeanvalkoisia syvennyspesäkkeitä. Usein havaittu erosive ja / tai haavainen pesäkkeitä, joissa on valkeahko keratoottinen reuna ja voimakas punoitus. Mahdollinen nenän väliseinän perforaatio vaskuliitin vuoksi. Leesion biopsian immunofluoresenssitutkimus paljastaa tavallisesti immunoglobuliinien ja/tai komplementin kerrostumia dermoepidermaalisessa liitoksessa ja joskus suonen seinämässä. Histologinen tutkimus paljastaa klassisen leukosytoklastisen angiitin.

Telangiektasiat- yleinen oire kaikissa sidekudoksen hajasairauksissa. Systeemisessä lupus erythematosuksessa on kuvattu kolme tyyppistä telangiektasiaa: 1) pienet lineaariset telangiektasiat kynsipohjan takaharjanteessa ja esiintyvän ihon alueilla; 2) epäsäännöllinen muoto, kierretty sormenpäistä; 3) hajallaan olevien täplien muodossa kämmenissä ja sormissa. Histologisesti telangiektasiat ovat vain vasodilataatiota ilman tulehduksen merkkejä.

Viime vuosina on ilmestynyt huomattava määrä teoksia subakuutista ihon lupus erythematosuksesta, jonka R. Sontheimer kuvasi vuonna 1979 ja antoi sille nimen Subakuutti ihon lupus erythematosus (SCLE). SCLE:n iholeesioiden kliinisille oireille on ominaista laajalle levinneet rengasmaiset leesiot, jotka muodostavat polysyklisiä alueita kasvoille, rinnalle, kaulalle ja raajoille. Keskipisteen keskellä - telangiektasia, hypopigmentaatio. Ei ole arpia jäljellä.

Joskus ihottuma voi olla papulosquamous, joka muistuttaa psoriaasin vaurioita. Yleensä taudin systeemiset ilmenemismuodot eivät ole niin ilmeisiä, ja niille on ominaista tuki- ja liikuntaelimistön oireyhtymä, noin 50% potilaista täyttää American Rheumatological Associationin kriteerit. Kuvauksia on kuitenkin aika vähän vaikeita muotoja keskushermosto (20 %), munuaiset (10 %). Immunologisen tutkimuksen avulla spesifisiä vasta-aineita Ro (SSA) -antigeenille havaittiin 70 %:lla potilaista, myöhemmin havaittiin tilastollisesti merkitsevä yhteys SCLE:lle HLADR3:een ja B8:aan.

On myös mainittava tyypilliset vastasyntyneen lupuksen eruptiot ( vastasyntyneen lupus erythematosus). Tämä on erittäin harvinainen oireyhtymä. T. Zizic (1983) uskoo, että kirjallisuudessa on kuvattu korkeintaan 100 tapausta, mutta tämä muoto on tarpeen tietää. Vastasyntyneellä voi olla klassinen discoid erythema annulare, telangiektasiat, ihon surkastuminen, follikulaariset tulpat ja suomut. Muutokset häviävät kuuden ensimmäisen elinkuukauden aikana, jolloin seurauksena on joskus cicatricial atrofia, jatkuva hyper- tai hypopigmentaatio.

Tällainen ihovaurio yhdistetään yleensä osittaiseen tai täydelliseen sydäntukkoon, joka johtuu sen reittien fibroosista, joka usein on syynä tappava lopputulos vastasyntynyt. Systeemisistä oireista havaitaan hepatosplenomegalia, Coombs-positiivinen hemolyyttinen anemia, vasta-aineita La (SSB) ja/tai Ro (SSA) antigeeneille ja RNA:lle. Antinukleaariset tekijät ja LE-solut puuttuvat usein.

Immunologiset muutokset häviävät yleensä myös 6 kuukauden kuluessa, joskus ne ovat ainoa merkki vastasyntyneen lupus erythematosuksesta. Noin 20 %:lle tällaisten lasten synnyttäneistä äideistä kehittyy myöhemmin lupus erythematosus tai ns. epätäydellinen lupus erythematosus, mutta useimmat heistä pysyvät kliinisesti oireettomana koko myöhemmän elämänsä ajan, kun taas edellä mainitut vasta-aineet voidaan havaita veren seerumissa.

On ristiriitaisia ​​näkemyksiä siitä, ovatko SLE ja discoid lupus erythematosus saman taudin muunnelmia.

Niiden samankaltaisuus määritetään seuraavilla säännöksillä: 1) ihon ilmenemismuotoja SLE:ssä ja discoid lupus erythematosuksessa voi olla kliinisesti ja patologisesti erottamaton; 2) varma kliiniset oireet löytyy molemmista sairauksista; 3) molemmissa sairauksissa voi esiintyä samanlaisia ​​hematologisia, biokemiallisia ja immunologisia häiriöitä; 4) discoid lupus erythematosus joskus muuttuu systeemiseksi lupus erythematosukseksi (3-12 %); 5) SLE-potilailla tyypillisiä diskoidipesäkkeitä ilmaantuu taudin akuutin vaiheen laantuessa.

Samaan aikaan jotkut tosiasiat vaativat selitystä: 1) suhteellisen pieni prosenttiosuus kiekkomuodon muuttumisesta systeemiksi; 2) laboratoriomuutosten esiintyminen diskoidisessa lupus erythematosuksessa ei ole osoitus alttiudesta siirtyä SLE:hen (hematologisia häiriöitä havaittiin 50 %:lla 77 diskoidilupuksesta kärsivästä potilaasta, mutta 5 vuoden havainnoinnin jälkeen heille ei kehittynyt systeemistä lupusta erythematosus); 3) komplementtikertymiä havaitaan vahingoittumattomassa ihossa SLE:ssä, eikä niitä havaita discoid lupuksessa; 4) suurin osa potilaista, joilla on diskoidilupus ilman komplikaatioita, kestää fyysistä traumaa, ultraviolettisäteilyä, stressiä, he eivät kehitä systeemisiä ilmentymiä; 5) iän ja sukupuolen suhde SLE:n esiintymisessä on merkittävästi erilainen kuin diskoidi lupus erythematosuksessa.

N. Rowell (1988) antaa joidenkin kliinisten ja laboratoriooireiden vertailevan esiintymistiheyden diskoidisessa lupus erythematosuksessa ja systeemisessä lupus erythematosuksessa (taulukko 4.1).

Diskoidisen lupus erythematosuksen, kuten SLE:n, uskotaan johtuvan herkkien yksilöiden lymfosyyttipopulaation somaattisesta mutaatiosta, mutta niiden geneettisessä tilassa on eroja. Nämä ovat siis itsenäisiä sairauksia eivätkä minkään sairauden muunnelmia. Samaan aikaan nämä molemmat nosologiset muodot niillä on useita alatyyppejä, myös geneettisesti määrättyjä.

Kysymys discoid lupuksen SLE:ksi muuttumisen mahdollisuudesta ja esiintymistiheydestä ei ole täysin selvitetty. Uskotaan, että vain diskoidiselle lupukselle ominaisen genotyypin läsnä ollessa ei koskaan tapahdu siirtymistä systeemiseen lupus erythematosukseen edes erilaisten ulkoisten ja stressitekijöiden vaikutuksesta. Jos HLA-B8 kuitenkin havaitaan diskoidilupuspotilailla, on suuri riski saada SLE, erityisesti 15-40-vuotiailla.

Taulukko 4.1. Kliinisten ja laboratoriotietojen esiintymistiheys potilasryhmissä, joilla on discoid lupus erythematosus ja systeeminen lupus erythematosus, %

Indeksi	DHQ (n = 120)	SLE (n = 40)
Ihottumia	100	80
Nivelkipu	23	70
Kehon lämpötilan nousu	0	40
Raynaudin oireyhtymä	14	35
"Oznobyshi"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Seerumin y-globuliini yli 30 g/l	29	76
LE-solut	1,7	83
antinukleaarinen tekijä	35	87
hehkuu tasaisesti	24	74
» kirjava	11	26
» nukleolaarinen	0	5,4
saostavat autovasta-aineet	4	42
Wassermanin positiivinen reaktio	5	22
Positiivinen RF	15	37
Positiivinen suora Coombsin reaktio	2,5	15
Leukopenia	12,5	37
Trombosytopenia	5	21

Nivelten ja periartikulaaristen kudosten vaurioituminen

Nivelkipuja esiintyy lähes 100 %:lla potilaista. Yhden tai useamman nivelen kipu voi kestää muutamasta minuutista useisiin päiviin. Sairauden suurella aktiivisuudella kipu voi olla jatkuvaa, ja tulehduksen kehittyessä, useimmiten käsien proksimaalisissa interfalangeaalisissa nivelissä, kämmen-, ranne-, ranne-, polvinivelissä ja muissa nivelissä. Prosessi on yleensä symmetrinen.

Aamujäykkyys ja nivelten toimintahäiriöt taudin akuutissa vaiheessa ovat merkittävästi voimakkaita, mutta vähenevät nopeasti prosessin aktiivisuuden vähenemisen myötä riittävän hoidon vaikutuksesta. Nivelnesteen koostumus akuutissa ja subakuuteissa niveltulehduksessa potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, eroaa merkittävästi nivelreumasta. Nivelneste on yleensä kirkasta, viskoosia, siinä on pieni määrä leukosyyttejä ja valtaosa mononukleaarisista soluista.

Niveloireyhtymässä tulee huomioida myös nivelsidelaitteiston vaurio.- jännetulehdus, tendovaginiitti, joka aiheuttaa usein ohimeneviä sormien koukistuskontraktuuria SLE:ssä. klo krooninen kulku SLE, jossa vallitsee nivelten ja periartikulaaristen kudosten vaurio, koukistuskontraktuurit muuttuvat peruuttamattomiksi ja voivat aiheuttaa käden toimintahäiriöitä. 5 %:lla havaitsemistamme potilaista oli fibrosoiva jännetulehdus ja voimakkaat kontraktuurit. Joidenkin jänteiden fibroosin ohella niiden vahvuus heikkenee merkittävästi.

Havaitsimme useita tapauksia, joissa jänteen repeämä, polvilumpion avulsio. Merkittävät periartikulaaristen pehmytkudosten vauriot johtavat pitkällä kroonisella niveltulehduksella nivelreumaa muistuttavan käden muodostumiseen (kuva 4.10). klo röntgentutkimus Eroosiota havaitaan vain 1-5 %:ssa tapauksista, eivätkä ne ole yhtä voimakkaita kuin nivelreumassa. Havaintomme paljasti käden reuman kaltaisia ​​vaurioita 20 %:lla potilaista, joilla oli systeeminen lupus erythematosus ja krooninen niveltulehdus. Taulukossa. 4.2 osoittaa erot kroonisen polyartriitin välillä SLE:ssä ja RA:ssa.

SLE:ssä niitä on aseptinen luun nekroosi. Pää kärsii yleisimmin. reisiluu, havaintojemme mukaan jopa 25 %. Kuitenkin olkaluun pää voi olla mukana, kuten havainnossamme (kuva 4.11) tapahtui miehellä, joka sairastui systeemiseen lupus erythematosukseen 40-vuotiaana ja aseptinen nekroosi kehittyi jo 6 kuukautta taudin puhkeamisen jälkeen. taudista. Usein aseptinen nekroosi on mahdollista ranteen, polvinivelen ja jalkaterän luiden vaurioituessa. Aseptisen luunekroosin muodostuminen voi johtua sekä korkeasta taudin aktiivisuudesta että massiivisesta kortikosteroidihoidosta.

Myalgiaa havaitaan 35–45 %:lla potilaista, mutta fokaalisen myosiitin merkit ovat melko harvinaisia. Joillakin potilailla voimakas lihasheikkous vaatii eroa dermatomyosiitista. SLE:hen liittyvässä myasteenisessa oireyhtymässä ALT:n, ASAT:n ja kreatiinifosfokinaasin aktiivisuus ei yleensä lisääntynyt. Biopsia paljastaa perivaskulaariset infiltraatit, lihassäikeiden vakuolisoitumisen ja/tai lihasatrofian. Lihasvauriot SLE:ssä joissain tapauksissa eivät käytännössä eroa klassisen dermatomyosiitin vaurioista.

Taulukko 4.2. Erot kroonisen polyartriitin välillä systeemisessä lupus erythematosuksessa ja nivelreumassa

merkkejä	Systeeminen lupus erythematosus	Nivelreuma
Nivelvaurion luonne	muuttoliike	Progressiivinen
aamun jäykkyys	Epätyypillistä	Ilmaistu
Ohimenevät taivutuskontraktuurit	Ominaista	Epätyypillistä
Nivelten epämuodostuma	Vähintään myöhässä	Merkittävä
Muodonmuutosten kehittymismekanismi	Vallitseva vaurio	Nivelten tuhoutuminen
	jänne-nivelsidelaitteet ja lihakset	pinnat
Toimintahäiriö	Pieni	Merkittävä
luun eroosio	Epätyypillistä	tyypillinen
ankyloosi	epätyypillistä	Ominaista
Morfologinen kuva	subakuutti synovitis kanssa	Krooninen hyperplastinen
	ydinpatologia	niveltulehdus ja pannuksen muodostuminen
Reumatekijä	Epävakaa, matalalla	Pysyvä, korkealla luottokortilla
	tiitterit 5-25 %:lla potilaista	80 %:lla potilaista
Positiivinen LE-solutesti	86 %:lla potilaista	5-15 %:lla potilaista

Riisi. 4.10. Reumamainen käsi (Jaccousin oireyhtymä) kroonisessa systeemisessä lupus erythematosuksessa

Keuhkovaurio

50-80 prosentissa SLE-tapauksista on kuiva tai effuusiokeuhkopussintulehdus. Potilaat ovat huolissaan kivusta rinnassa, lievä kuiva yskä, hengenahdistus. Pienellä effuusiomäärällä keuhkopussintulehdus voi edetä huomaamatta, ja vain röntgentutkimus paljastaa keuhkopussin tai nesteen paksuuntumisen keuhkopussin onteloissa, yleensä molemmilla puolilla, ja pallean kohoamisen. Siellä on myös melko massiivinen effuusio, joka on 1,5-2 litraa. Kuvataan SLE-tapauksia, joissa effuusio molemmilta puolilta ulottui kolmanteen kylkilukuun ja elintärkeiden indikaatioiden mukaan jouduttiin tekemään toistuvia pistoskohtia.

Riittämätön hoito johtaa yleensä massiivisten kiinnikkeiden muodostumiseen ja keuhkopussin onteloiden häviämiseen, mikä heikentää entisestään jyrkästi keuhkojen elinvoimaa. Massiivisten kiinnittymien vuoksi kalvo vääntyy, sen sävy heikkenee, se vedetään ylös muodostaen korkean seison molemmille puolille, mutta useammin oikealle. Lupuksen keuhkopussintulehdus on tärkeä diagnostinen ominaisuus, kuten myös kiristynyt pallea. LE-soluja löytyy effuusiosta, matala taso komplementti ja korkeat immunoglobuliinitasot.

Efuusion koostumus on eksudaatti, joka sisältää yli 3 % proteiinia, 0,55 % glukoosia. Patologisessa anatomisessa tutkimuksessa lähes kaikilla potilailla on merkkejä tarttuvasta keuhkopussin tulehduksesta, keuhkopussin merkittävästä paksunemisesta. Mikroskooppisesti keuhkopussiin paljastaa makrofagien ja lymfosyyttien kerääntymiä. Joissakin tapauksissa perivaskulaarinen fibrinoidinekroosi, johon liittyy neutrofiilinen ja mononukleaarinen infiltraatio, on mahdollista.

Riisi. 4.11. Aseptinen nekroosi pään olkaluun

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Systeeminen lupus erythematosus on sairaus, jossa ihmisen immuunijärjestelmä havaitsee omat rakenteensa vieraiksi elementeiksi. Tämä on nuorten naisten sairaus. 9 potilasta kymmenestä on nuoria 15-26-vuotiaita tyttöjä.

Muita patologian nimiä ovat SLE, Libamn-Sachsin tauti, diffuusi sidekudossairaus. Sairaus on saanut nimensä tyypillinen oire- ihottuma kasvoilla, joka muistuttaa perhosen siluettia. Ja keskiajalla vaurioituneelle alueelle yhdistettiin suden puremien paikka.

Kun systeeminen lupus erythematosus alkaa edetä, oireet ilmaantuvat hyvin nopeasti ja muodostuvat kokonaisiksi oirekomplekseiksi. Taudin kehittymisen aikana kehossa muodostuu aineita, jotka vaikuttavat haitallisesti kaikkiin elimiin ja kudoksiin. Ainoa ero on, että kohdeelimet tuhoutuvat nopeammin kuin muut kudokset ja rakenteet.

Todennäköisesti provosoivat tekijät

Syitä, miksi tällainen epäsuotuisa autoimmuunipuhdistumaprosessi tapahtuu, ei ole vielä selvitetty. On olemassa vain teorioita sekä mahdollisia olettamuksia joidenkin tekijöiden etiologisesta roolista. Nämä ovat seuraavat näkökohdat.

1. Krooninen virusinfektio. Nämä ovat RNA-viruksia ja retroviruksia. Monilla SLE-potilailla verestä löydettiin valtava määrä vasta-aineita näille viruksille, mikä viittaa aiemmin raivostuneeseen tartuntaprosessiin.
2. geneettinen taipumus. On osoitettu, että lupus erythematosus -tapauksia kirjataan useammin niillä potilailla, joiden lähisukulaiset kärsivät tällaisesta taudista.
3. Yksilöllinen herkkyys lääkkeille voi myös aiheuttaa vakavan toimintahäiriön koko organismissa solutasolla. Puhumme tietyistä intoleranssityypeistä - negatiivisesta reaktiosta rokotteisiin, seerumeihin.
4. Valoherkistys ja ultraäänisäteily voivat aiheuttaa erilaisia ​​vikoja.

Se tosiasia, että nuoret naiset sairastuvat suurimmassa osassa tapauksia, viittaa ajatukseen "puhtaasti naispuolisista" provosoivista tekijöistä. Nämä ovat toistuvia ja monimutkaisia ​​raskauksia, useita synnytyksiä, abortteja ja keskenmenoja.

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen patogeneettiset näkökohdat

SLE:n patogeneesin ytimessä on immuunijärjestelmän pääpuolustusprosessien säätelyn rikkominen. Esimerkiksi kuinka antigeenit havaitsevat proteiinikomponentteja, ensisijaisesti DNA:ta. Adheesion seurauksena krooninen immuunivajaus johtaa siihen, että jopa ne solut, jotka olivat aiemmin täysin vapaita immuunikomplekseista, alkavat kärsiä.

Taudin luokitus MBC:n mukaan

Systeeminen lupus erythematosus voi MCD-luokituksen mukaan olla seuraavia tyyppejä:

• SLE, joka johtuu farmakologisten tuotteiden ottamisesta;
• SLE, johon liittyy muiden elinten ja järjestelmien vaurioita;
• lupus erythematosus, määrittelemätön;
• muut SLE:n muodot.

Kliininen luokittelu erottaa erilaiset sairaudet muiden kriteerien mukaan. Ensinnäkin virtauksen luonne otetaan huomioon:

• mausteinen;
• subakuutti;
• toistuvan tyyppinen polyartriitti;
• discoid lupus erythematosus;
• S-mReino;
• S-mVerlhof;
• S-mSjogren;
• antifosfolipidi-oireyhtymä.

Sairaus voi olla aktiivinen eriasteisesti. Riippuen siitä, kuinka nopeasti tauti etenee, asiantuntijat käyttävät seuraavia nimitysmenetelmiä:

• 0 - aktiivisuus puuttuu kokonaan;
• I - minimi;
• II - kohtalainen;
• III - korkea.

Alla oleva taulukko näyttää toisen monimutkainen luokittelu sairaudet. SLE:tä tarkastellaan kliinisten oireiden vakavuuden kannalta riippuen siitä, mikä järjestelmä on kärsinyt eniten.

SLE:n tyyppi kliinisten oireiden vakavuuden mukaan	Kliiniset ilmentymät
Lievä SLE	Erytematoottinen ihottuma, diskoidipurkaukset, Raynaud'n ilmiö, hiustenlähtö, haavaiset prosessit suun limakalvoilla, nenänielu, vaihtelevan vaikeusasteiset kuumetilat, kipu nivelissä ja lihaskudoksessa, kuiva perikardiitti, keuhkopussintulehdus ja pieni määrä eksudatiivista nestettä.
Vaikea SLE	Sydänlihastulehdus, perikardiitti, keuhkopussintulehdus, johon liittyy suuri määrä eritteitä, nefroottinen oireyhtymä, keuhkoverenvuoto, trombosytopeeninen purppura, hemolyyttinen anemia, vaskuliitti, keskushermoston vauriot, joiden vaikeusaste vaihtelee.

Systeeminen lupus erythematosus lapsilla ja yli 40-vuotiailla potilailla on suhteellisen harvinainen. Riskiryhmän muodostavat 15-26-vuotiaat naiset, kuten aiemmin mainittiin.

Ensimmäiset oireet, joihin potilaat voivat kääntyä:

• heikkous;
• painonpudotus
• subfebriili kehon lämpötilan nousu.

Taudin eteneminen muodostaa kuitenkin monimutkaisen ja melko elävän kliinisen kuvan. Tarkastellaan erikseen jokaista patologiseen prosessiin osallistuvaa järjestelmää.

Iho ja limakalvot

Lupuksen yleisin oire on tyypilliset ihomuutokset. Patologinen prosessi pystyy vaikuttamaan ihokudoksen ja limakalvojen kudoksiin 28 eri tavalla. Tyypillisimmät niistä on esitetty alla.

1. Erikokoisia ja -muotoisia erytematoottisia täpliä, jotka voidaan eristää toisistaan ​​tai sulautua yhdeksi konglomeraatiksi. Väri on voimakkaan kirkas. Kudokset ovat turvokkaita, tulehtuneita.
2. Erytematoottinen pesäkkeitä ja tunkeutuminen, atrofia dermis, kuorinta. Joskus on merkkejä hyperkeratoosista. Oire on tyypillinen taudin krooniselle muodolle.
3. Lupus keiliitti - huulten punoitus, joka lopulta peittyy kuorilla, eroosioilla, jota seuraa syvä kudosten surkastuminen.
4. Kapillariitti - turvottavat täplät, jotka sijaitsevat sormenpäiden alueella, kämmenissä, jaloissa.
5. Suuontelon limakalvokudosten enanteema - erytematoottinen ihottuma, johon liittyy vakavia verenvuotoja ja eroosiota.
6. Troofiset häiriöt ovat patologisia prosesseja, joissa henkilö menettää hiukset, kynnet, ihokudos kuivuu liikaa.
7. Rengasmaiset purkaukset ja telangiectasias.

Tuki- ja liikuntaelimistö

Sidekudoksen vauriot vaikuttavat suuresti tuki- ja liikuntaelinten toimintakykyyn. Seuraavat oireet osoittavat, että luut ja nivelet ovat mukana patologisessa prosessissa:

• nivelkipu (pitkä, voimakas);
• symmetrisen tyyppinen polyartriitti, johon liittyy käsien interfalangeaalisten nivelten tulehdusprosessi;
• nivelten jäykkyys, erityisesti aamulla;
• sormien taivutuskontraktuurien muodostuminen;
• aseptisten nekroottisten prosessien kehittyminen inertissä ja rustoisissa kudoksissa.

Ei vähemmän voimakkaasti alttiina autoimmuuniprosessin ja lihasten "aggressiolle". Potilaat valittavat jatkuvasta myalgiasta sekä vakavasta lihasheikkoudesta. Polymyosiitti voi kehittyä.

Hengityselimet

Ottaen huomioon kysymyksen siitä, kuinka lupus erythematosus vaikuttaa elinajanodotteeseen, on syytä tutustua potilaan sairastuneiden keuhkojen kliiniseen kuvaan. Tautiin liittyy seuraavat ilmiöt:

• kuiva tai effuusiokeuhkopussin tulehdus, johon liittyy vaikea hengenahdistus, hengenahdistus, voimakas kipu;
• lupus pneumoniitti ilmenee hengenahdistuksena, kivuna, kuivana yskinä, hemoptysis;
• pulmonaalihypertensio-oireyhtymä;
• PE, yhtenä komplikaatiotyypeistä.

Sydän- ja verisuonijärjestelmä

Usein kehittyy pancarditis tai kuiva perikardiitti. Diffuusi sydänlihastulehdus kehittyy aktiivisimman lupuksen muodon yhteydessä. Tätä patologista prosessia vaikeuttaa entisestään verenkiertohäiriö.

Endokardiitti vaikuttaa sydämen läppälaitteeseen. Vähitellen muodostunut mitraalisen vajaatoiminta ja sitten aorttaläpän vajaatoiminta.

Alukset ovat myös mukana täydellisessä tuhoutumisprosessissa. Ensinnäkin keskikokoiset ja pienet alukset kärsivät. Usein on tromboflebiitti ja flebiitti. Jos sepelvaltimot vaurioituvat, sydäninfarktin riski kasvaa.

Ruoansulatuskanavan elimet

Potilaat valittavat jatkuvasta pahoinvoinnin tunteesta, toistuvasta oksentelusta. Ruokahalu on täysin poissa. Ajan myötä ruoansulatuskanavan limakalvo alkaa vaikuttaa erosiivisiin prosesseihin, joiden vakavuus vaihtelee.

Jos suoliliepeen suonet kärsivät, potilasta alkavat häiritä erittäin voimakkaat kivut. Lokalisointi - navan ympärillä. Vatsalihasten jäykkyyttä havaitaan. Maksan tuhoutuminen ilmaistaan ​​sellaisilla patologisilla ilmiöillä kuin elinten laajentuminen, keltaisuus.

Munuaisvaurio

On olemassa koko luokitus, jonka mukaan lupusnefriitti jaetaan useisiin maailmanlaajuisiin luokkiin:

• I - rakenteellisten poikkeavuuksien puuttuminen koepalasta;
• II - mesangiaalinen nefriitti;
• III - fokaalinen proliferatiivinen glomerulonefriitti;
• IV - diffuusi proliferatiivinen glomerulonefriitti;
• V - kalvomainen glomerulonefriitti;
• VI - sklerosoiva glomerulonefriitti.

Taulukossa käsitellään tärkeimpien laboratoriotutkimusten keskeisiä näkökohtia. Diagnostisten tulosten avulla voit määrittää diagnoosin tarkasti.

Diagnoosi muodostetaan spesifisten oireiden yhdistelmän perusteella. Erikoiskriteerejä on 11. Jos potilaalla havaitaan vähintään 4 niistä, hänellä diagnosoidaan systeeminen lupus erythematosus:

• ihottuma "perhonen" muodossa;
• ihon liiallinen herkkyys ultraviolettisäteille;
• diskoidinen ihottuma;
• haavaiset prosessit, jotka sijaitsevat limakalvoilla;
• niveltulehdus;
• keuhkopussintulehdus;
• munuaisvauriot;
• keskushermoston vaurioituminen;
• immunologiset häiriöt;
• verisolujen ongelmat (leukopenia, anemia);
• ydinvoiman vastaisia ​​kappaleita.

Diagnosoidun systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon käytetään useita erityisiä farmakologisia tuotteita. Taulukossa käsitellään kaikkia viittä lääkeryhmää, jotka ovat merkityksellisiä potilaille kohdistuvien nykyaikaisten terapeuttisten vaikutusten järjestelmissä.

Farmakologisten tuotteiden ryhmän nimi	Esimerkkejä tietyistä lääkkeistä	Tarkoituksen ja sovelluksen ominaisuudet
Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (NSAID)	Ibuprofeeni, Naprokseeni, Aspiriini	Lääkkeitä määrätään vain lyhyeksi ajaksi aktiivisen tulehdusprosessin poistamiseksi.
malarialääkkeet	Hydroksiklorokiini	Varat jaetaan pitkäksi ajaksi. Lääkkeiden ottamisen vaikutus ilmenee vasta 1-2 kuukauden kuluttua. He ovat osoittaneet itsensä SLE:n hoidossa, kun he ovat herkkiä ultraviolettisäteilylle.
Kortikosteroidit	prednisoni, prednisoloni	Lääkkeet vähentävät immuunijärjestelmän toimintaa, tukahduttavat tulehdusreaktioita. Vastaanotto aloitetaan pienimmillä annoksilla, kasvaen vähitellen maksimiin. Myös peruuttaminen tapahtuu asteittain vähentäen lääkkeiden määrää.
Reumalääkkeet	Atsatiopriini, metotreksaatti, syklofosfamidi	Lääkkeet estävät tulehdusta. Vaikutus on samanlainen kuin hormonaalisilla lääkkeillä, mutta vaikutusmekanismi on kudoksissa ihmiskehon eri.
Biologinen PMTB	Rituksimabi	Biologiset aineet, joiden vaikutus kohdistuu vasta-aineita syntetisoiviin B-lymfosyytteihin.

Hoidon kesto ja epätyypillisten hoitomenetelmien käyttö

Hoitoa tulee jatkaa niin kauan kuin taudin oireita havaitaan. Terapiaa on mahdotonta keskeyttää millään tekosyyllä.

Nykyään potilaille tarjotaan paljon vaihtoehtoja tällaisen monimutkaisen sairauden hoitoon. Jokainen testaamaton menetelmä, menetelmät, joihin liittyy useita riskejä ja komplikaatioita tai joita ei ole hyväksytty virallinen lääketiede, tee enemmän haittaa kuin hyötyä.

Systeeminen lupus erythematosus voidaan hoitaa lääkkeillä vain hoitavan lääkärin tiukassa valvonnassa. Vain tällä tavalla on mahdollisuus päästä eroon taudista ja elää täyttä elämää.

Potilaan ennusteet

Ennuste on suotuisa, jos sairaus havaitaan mahdollisimman varhaisessa vaiheessa, kun kudokset ja elimet eivät ole vielä tuhoutuneet vakavasti. Esimerkiksi lieviä ihottumia ja niveltulehdusta on helppo hallita.

Pitkälle edenneet taudin muodot vaativat aggressiivista hoitoa suurilla annoksilla erilaisia ​​farmakologisia tuotteita. Tässä tapauksessa ei tiedetä, mikä vahingoittaa kehoa enemmän: valtavat lääkeannokset tai itse patologinen prosessi.

Ennaltaehkäisevät toimet

Systeemisen lupus erythematosuksen ehkäisy tähtää yksinomaan taudin uusiutumisen estämiseen sekä patologisten prosessien etenemisen estämiseen. Toissijaisten ehkäisevien toimenpiteiden ydin on taudin oikea-aikainen ja riittävä hoito.

Potilaat sitoutuvat käymään säännöllisesti lääketieteellisissä tutkimuksissa, ottamaan hormonaalisia lääkkeitä oikealla annostuksella. Älä ota aurinkoa, älä vilustu, vältä vammoja, älä rokota ja rokotetaan. Taudin pahenemisen yhteydessä sinun tulee välittömästi ottaa yhteyttä asiantuntijaan, joka on aiemmin hoitanut tätä henkilöä.

Johtopäätös

Siten systeeminen lupus erythematosus on melko vakava autoimmuunisairaus, joka vaatii integroitu lähestymistapa hoitoon. Jos diagnoosi tehdään ajoissa, on mahdollisuus elää täyttä elämää. Siksi on niin tärkeää ottaa yhteyttä asiantuntijaan ajoissa ensimmäisten haitallisten signaalien yhteydessä.

Systeeminen lupus erythematosus on sairaus, joka liittyy rikkomukseen. Hän yksinkertaisesti havaitsee oman kehonsa solut vieraiksi ja alkaa taistella niitä vastaan ​​aktiivisesti. Tämän prosessin aikana elimistö tuottaa haitallisia, myrkylliset aineet- ne vaikuttavat lähes kaikkiin elimiin ja järjestelmiin.

Tilastojen mukaan systeeminen lupus erythematosus diagnosoidaan useammin 15-25-vuotiailla naisilla.

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen syyt

Kaikkialla maailmassa tunnustetaan, että ainoa syy kyseisen taudin kehittymiseen on epänormaalien vasta-aineiden muodostuminen kehossa. Tämä tapahtuu geneettisten tekijöiden suoran vaikutuksen alaisena, mikä vahvistaa taudin suhteen immuunijärjestelmän komponenttien synnynnäiseen puutteeseen.

Huolimatta vakiintuneesta tosiasiasta, että systeeminen lupus erythematosus diagnosoidaan suurimmalla osalla naisista, ei ole todisteita yhteydestä kyseisen taudin ja hormonaaliset häiriöt ei löytynyt.

merkintä:hormonaaliset häiriöt aiheuttavat vain systeemisen lupus erythematosuksen ilmenemismuotoja, joten tämän taudin diagnosoinnissa lääkärit kieltävät potilaita ottamasta oraalisia ehkäisyvalmisteita.

Kyseinen sairaus voi pitkä aika läpäisee oireettomasti - potilaat vain huomaavat kipu-oireyhtymä heikko intensiteetti nivelissä ja lihaskudoksissa ja ajoittain ilmaantuvia ihottumia iholla. Mutta tällaisen oireettoman lupus erythematosuksen kulun aikana kehoon kerääntyy epänormaaleja vasta-aineita - ne voivat milloin tahansa johtaa vakaviin patologisiin elinvaurioihin.

Systeeminen lupus erythematosus on kaksi muotoa - akuutti ja krooninen. Riippuen siitä, mikä muoto potilaalla on diagnosoitu, myös lupus erythematosuksen oireet vaihtelevat. Ainoa näkyvä ilmiö, jota pidetään kyseisen taudin pääoireena, on kasvojen ihottuma, joka vaikuttaa nenäseltään ja ulottuu poskipäihin. Lääkärit kutsuvat tätä ihottumaa "perhoseksi".

akuutti muoto

Tässä tapauksessa systeeminen lupus erythematosus alkaa aina kehittyä yhtäkkiä - kuume, tyypillisen "perhosen" tulehdus kasvoilla. Mielenkiintoista on, että kuvatun taudin akuutti kulku voi kestää 1-2 vuotta. Mutta jos pätevä lääkemääräys tehdään ja hormonaaliset valmisteet valitaan, voi kehittyä pitkäaikainen remissio.

Krooninen muoto

Tämän sairausmuodon kulku on pitkä, ja sille on ominaista aaltomainen luonne ja toistuvia pahenemisvaiheita. Krooninen muoto ilmenee polyartriitista, polyseroosista, Raynaudin oireyhtymästä. 5-10 vuoden kuluessa systeemisen lupus erythematosuksen kroonisesta kulusta keuhkojen, munuaisten ja sydämen patologiat lisätään välttämättä kaikkiin kuvattuihin taudin ilmenemismuotoihin.

Lääketieteessä on tapana erottaa kolme systeemisen lupus erythematosuksen kehitysastetta:

• minimi;
• keskiverto;
• korkea.

Ne määritetään morfologisten ja immunologisten häiriöiden ilmenemisen aikana.

Mitä kehossa tapahtuu?

Potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus, on erilaisia ​​​​valituksia, joita ei yksinkertaisesti ole olemassa. Tässä on vain muutamia niistä:

• spontaani, motivoimaton kehon lämpötilan nousu;
• toistuva kipu suurissa ja pienissä nivelissä;
• uni on häiriintynyt - yöllä potilaat heräävät usein, mikä johtaa väsymykseen;
• on yleinen heikkous.

Systeeminen lupus erythematosus on etenevä sairaus, joten ajan myötä kehossa tapahtuu patologisia muutoksia.

Liitokset

Tilastojen mukaan lähes kaikilla potilailla, joilla on diagnosoitu lupus erythematosus, on diagnosoitu lupus niveltulehdus. Ja useimmiten nämä patologiset muutokset altistuvat pienille nivelille - käsille, nilkan nivel, ranne. Usein diagnosoidaan yläraajojen sormien nivelten muodonmuutos, mikä aiheuttaa voimakasta kipua lihaksissa.

Ihovauriot ovat kyseessä olevan taudin tyypillisin ilmentymä. Systeemiselle lupus erythematosukselle on ominaista ihottumien ilmaantuminen nenäsillan alueelle ja zygomaattisiin kaareihin, joita kutsutaan "perhoseksi". Näillä ihottumilla voi olla erilaisia ​​ilmenemismuotoja.:

• verisuonten "perhonen" - epävakaa punoitus sinertävällä sävyllä, joka useimmiten pahenee altistuessaan iho ulkoiset tekijät (kylmä, lämpö, ​​potilaan sisäinen jännitys);
• erytematoottiset-edematoottiset täplät - "perhoselle" on ominaista ihon keratinisoituminen;
• "perhonen", jolla on tiheä turvotus ihottumien lokalisaatioalueella - tämä tapahtuu kasvojen yleisen turvotuksen taustalla;
• "perhosessa" on selvästi määritelty atrofia, joka näyttää arvelta.

Joissakin tapauksissa ihottumat eivät ole vain paikallisia kasvoissa - niitä havaitaan myös kaulassa (dekolteella) ja päänahassa ja huulilla ja jopa alempien nivelten alueella. Yläraajat.

Erillinen tapaus - ihottumat limakalvoilla, voidaan diagnosoida, sammas ja pienet verenvuodot.

Systeemisen lupus erythematosuksen iho-oireita ovat sekä vaskuliitti että troofiset häiriöt, joihin kuuluvat haavaumat, makuualumat, kynsien epämuodostumat ja hiustenlähtö.

Seroosit kalvot

Polartriitti ja polyserosiitti - tämä kolmikko on perusta systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoinnissa. Polyserosiitti - tämä termi tarkoittaa keuhkopussin tulehdusta (keuhkopussintulehdus), sydänpussin tulehdusta (perikardiitti), harvemmin, mutta myös peritoniittia (tulehdusprosessi vatsakalvossa) esiintyy. On huomionarvoista, että tulehdusprosessi systeemisessä lupus erythematosuksessa "siirtyy" seroosikalvosta toiseen.

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittyessä lääkärit panevat merkille kahden ja joissakin tapauksissa kolmen sydämen kalvon tappion. Tarkasteltavana olevan taudin taustalla diagnosoidaan perikardiitti, epätyypillinen syylätyyppinen endokardiitti ja sydänlihastulehdus.

Tappiot verisuonijärjestelmä johtaa Raynaudin oireyhtymän ilmaantumiseen.

Keuhkot

Itse sairaus ei vaikuta keuhkoihin, esiintyy toissijainen infektio - pneumokokki. AT harvinaisia ​​tapauksia verisuonikeuhkokuume voidaan diagnosoida - sen ulkonäkö liittyy verisuonijärjestelmän vaurioihin.

Ruoansulatuskanava

Systeemisen lupus erythematosuksen kehittymisen yhteydessä potilaat havaitsevat ruokahaluttomuutta ja dyspeptisiä häiriöitä. Hyvin harvoin voi kehittyä nekroottisia prosesseja - esimerkiksi ruokatorven haavaumia, aftinen stomatiitti.

munuaiset

Useimmiten, kun kyseessä on kyseessä oleva sairaus, kehittyy glomerulonefriitti. Tämä riittää vaarallinen tila joka voi johtaa vammaisuuteen.

Neuropsyykkinen sfääri

50 prosentissa tapauksista potilailla, joilla on diagnosoitu systeeminen lupus erythematosus, diagnosoidaan psykoemotionaalisen taustan häiriöitä: ärsytystä, väsymystä, motivoimatonta aggressiota. Tämän pitäisi sisältää unihäiriöt,. Ja vakavimpia ilmenemismuotoja pidetään meningoenkefaliittina, enkefalomyeliittinä.

Diagnostiset toimenpiteet

Systeeminen lupus erythematosus -diagnoosi tehdään potilaan tutkimuksen ja laboratoriotutkimusten perusteella. Veressä "lupussoluja" - LE-soluja - löytyy suuria määriä. Mutta kyseisen taudin diagnosoimiseksi on erittäin tärkeää saada täydellinen kliininen kuva. Lääketieteessä on tietyt kriteerit:

• tyypilliset ihottumat kasvoilla - "perhonen";
• hiustenlähtö - kaljuuntuminen;
• discoid lupus;
• haavaiset muodostumat suuontelon ja nenänielun limakalvolla;
• väärä positiivinen Wasserman-reaktio;
• niveltulehdus ilman vaurioituneiden nivelten epämuodostumia;
• yliherkkyys ultraviolettisäteille;
• keuhkopussintulehdus;
• perikardiitti;
• psykoosin ilmenemismuodot;
• Raynaudin oireyhtymä.

Jos jokin 3 yllä olevista kriteereistä on läsnä ja LE-soluja löytyy verestä, tämä on perusta systeemisen lupus erythematosuksen diagnoosille.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoidon periaatteet

Jos kyseessä oleva sairaus todettiin sen varhaisessa kehitysvaiheessa, hoito on erittäin tehokasta. Mutta lääkärit antavat tällaisen ennusteen vain, jos he käyvät hoidon sairaalassa jokaisen taudin pahenemisen yhteydessä.

Jos potilaan valituksia hallitsevat merkit tulehdusprosessista suurissa ja pienissä nivelissä, tehdään seuraavat tapaamiset:

• salisylaatit;
• analgin;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet;
• indometasiini.

Hoito näillä lääkkeillä on pitkäkestoista. Lääkäreiden tulee ottaa huomioon mahdollinen ulkonäkö allergiset reaktiot pitkäaikaishoidon aikana ja näiden lääkkeiden kyky aiheuttaa turvotuksen muodostumista.

Kyseisen taudin kroonista muotoa hoidetaan kinoliinilääkkeillä. Niitä tulisi ottaa enintään 14 päivää peräkkäin, koska ne provosoivat kehitystä sivuvaikutukset- Pahoinvointi, oksentelu, tinnitus, päänsärky.

Pääasiallinen systeemisen lupus erythematosuksen hoitomenetelmä ovat glukokortikosteroidisarjan lääkkeet. Lääkäreiden on määrättävä niitä potilaille, jotka ovat vahingoittaneet seroosikalvoja sekä sydäntä / munuaisia ​​/ verisuonia. Prednisolonia määrätään useimmiten, mutta jos elimistö ei reagoi tämän lääkkeen hoitoon, lääkärit korvaavat deksametasonin tai triampsinolonin.

Jos glukokortikosteroidilääkkeiden hoidossa ei ole vaikutusta, asiantuntijat suosittelevat sytotoksisten immunosuppressanttien käyttöä. Yleensä nämä lääkkeet on tarkoitettu vaikean systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon, kun potilaan monet elimet ja järjestelmät kärsivät.

Tärkeä:potilailta, joilla on diagnosoitu systeeminen lupus erythematosus, on ehdottomasti kiellettyä vierailla lomakeskuksissa ja saada hoitoa eteläisissä sanatorioissa - tämä voi aiheuttaa taudin toisen pahenemisen.

Ennaltaehkäisevät toimet

Primaariehkäisy on samanlaista sairautta sairastavien potilaiden tunnistaminen perheestä. Vaikka kaukaisimmalla sukulaisella on diagnosoitu systeeminen lupus erythematosus tai jos tutkittavalla on yksittäisiä ihovaurioita, kannattaa tiettyjä suosituksia noudattaa. He ovat seuraavat:

• välttää ultraviolettisäteilyä;
• ei saa olla suorien auringonsäteiden alla;
• noudata suolarajoitettua ruokavaliota;
• käy säännöllisesti ihotautilääkärin ja infektiotautilääkärin ennaltaehkäisevässä tarkastuksessa.

Jos diagnosoidaan systeeminen lupus erythematosus, on tarpeen minimoida taudin pahenemisen riski - tämä on toissijainen ehkäisy. On välttämätöntä suorittaa riittävä, pätevä hoito ajoissa, on toivottavaa välttää rokotuksia ja kirurgisia toimenpiteitä.

Systeeminen lupus erythematosus ei ole parannettavissa kansanlääketiede- tämän patologian syy on sisäisissä immuuniprosesseissa, joten ei lääkekasvit ei auta.

Ihotyypin sairauksia voi esiintyä ihmisillä melko usein ja ne ilmenevät muodossa laajoja oireita. Näiden ilmiöiden luonne ja syy-tekijät ovat usein tiedemiesten kiistan kohteena useiden vuosien ajan. Yksi niistä sairauksista, jotka mielenkiintoinen luonto alkuperä, on lupus. Sairaus on monta ominaispiirteet ja useita esiintymisen perussyitä, joita käsitellään materiaalissa.

Mikä on systeeminen lupus erythematosus?

Lupus tunnetaan myös nimellä SLE, systeeminen lupus erythematosus. Mikä on lupus- Tämä on vakava diffuusi, sidekudoksen toimintaan liittyvä sairaus, joka ilmenee systeemisen tyyppisenä vauriona. Sairaus on luonteeltaan autoimmuuni, jolloin immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet vahingoittavat terveitä soluelementtejä, mikä johtaa verisuonikomponentin esiintymiseen, jossa on sidekudosvaurioita.

Taudin nimi johtui siitä, että sille on ominaista erityisten oireiden muodostuminen, joista tärkein on. Se sijaitsee eri paikoissa ja muistuttaa muodoltaan perhosta.

Keskiajan tietojen mukaan vauriot muistuttavat suden puremia paikkoja. Lupus tauti laajalle levinnyt, sen olemus tiivistyy kehon omien solujensa käsityksen erityispiirteisiin tai pikemminkin muutokseen tässä prosessissa, joten koko organismille tapahtuu vahinko.

Tilastojen mukaan SLE vaikuttaa 90 prosenttiin naisista, ensimmäiset merkit ilmaantuvat nuorena 25–30-vuotiaana.

Usein tauti tulee kutsumatta raskauden aikana tai sen jälkeen, joten oletetaan, että naishormonit toimivat koulutuksen hallitsevina tekijöinä.

Taudilla on suvullinen ominaisuus, mutta sillä ei voi olla perinnöllistä tekijää. Monet sairaat ihmiset, jotka ovat aiemmin kärsineet ruoka- tai lääkeallergioista, ovat vaarassa saada taudin.

Lupus aiheuttaa taudin

Nykyaikaiset lääketieteen edustajat käyvät pitkiä keskusteluja tämän taudin alkuperän luonteesta. Yleisin uskomus on perheen ja perinnöllisten tekijöiden, virusten ja muiden elementtien laaja vaikutus. Taudille alttiiden ihmisten immuunijärjestelmä on herkin ulkoisille vaikutuksille. Lääkkeistä johtuva sairaus on harvinainen, joten lääkkeen lopettamisen jälkeen sen vaikutus lakkaa.

Syytekijöitä, jotka useimmiten johtavat taudin muodostumiseen, ovat.

1. Pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle.
2. Krooniset ilmiöt, joilla on virusluonne.
3. Stressi ja emotionaalinen ylikuormitus.
4. Merkittävä kehon hypotermia.

Taudin kehittymisen riskitekijöiden vähentämiseksi on suositeltavaa ehkäistä näiden tekijöiden ja niiden vaikutusta tuhoisa vaikutus kehon päällä.

Lupus erythematosuksen oireet ja merkit

Sairastuneet kärsivät yleensä hallitsemattomista kehon lämpötilan muutoksista, pään kivusta ja heikkoudesta. Usein esiintyy nopeaa väsymystä ja lihaskipua ilmenee. Nämä oireet ovat epäselviä, mutta lisäävät SLE:n todennäköisyyttä. Leesion luonteeseen liittyy useita tekijöitä, joissa lupus-tauti ilmenee.

Dermatologiset ilmenemismuodot

Ihomuodostelmia esiintyy 65 prosentilla sairastuneista ihmisistä, mutta vain 50 prosentilla - tämä on tyypillinen "perhonen" poskilla. Joillakin potilailla vaurio ilmenee oireena, kuten paikantuneena itse vartaloon, raajoihin, emättimeen, suuhun, nenään.

Usein taudille on ominaista troofisten haavaumien muodostuminen. Naisilla havaitaan hiustenlähtöä, ja kynnet muuttuvat erittäin hauraiksi.

Ortopedisen tyypin ilmenemismuodot

Monet sairaudesta kärsivät kokevat merkittävää nivelkipua, perinteisesti käsien ja ranteiden pienet esineet kärsivät. On olemassa sellainen asia kuin vaikea nivelkipu, mutta SLE ei aiheuta luukudoksen tuhoutumista. Epämuodostuneet nivelet vaurioituvat, ja tämä on peruuttamatonta noin 20 %:lla potilaista.

Taudin hematologiset merkit

Miehillä ja reilu sukupuoli, samoin kuin lapsilla, tapahtuu LE-soluilmiön muodostumista, johon liittyy uusien solujen muodostuminen. Ne sisältävät muiden soluelementtien ytimien pääfragmentteja. Puolet potilaista kärsii anemiasta, leukopeniasta, trombosytopeniasta, jotka ovat seurausta systeemisestä sairaudesta tai jatkuvan hoidon sivuvaikutuksista.

Sydämen luonteen ilmenemismuodot

Näitä oireita voi jopa esiintyä lapsilla. Potilaat voivat kokea perikardiittia, endokardiittia, mitraaliläpän vaurioita ja ateroskleroosia. Näitä sairauksia ei aina esiinny, mutta niillä on lisääntynyt riski ihmisillä, joilla on diagnosoitu SLE edellisenä päivänä.

Munuaisiin liittyvät merkkitekijät

Sairaudessa ilmenee usein lupus-nefriittiä, johon liittyy munuaiskudosten vaurioita, glomerulusten tyvikalvojen huomattava paksuuntuminen ja fibriini kerääntyy. Ainoa oire on usein hematuria, proteinuria. Varhainen diagnoosi myötävaikuttaa siihen, että taajuus akuutti vajaatoiminta munuaisten kaikista oireista on enintään 5%. Työssä voi esiintyä poikkeamia nefriitin muodossa - tämä on yksi vakavimmista elinten vaurioista, joiden muodostumistiheys riippuu taudin aktiivisuuden asteesta.

Neurologisen luonteen ilmenemismuodot

On olemassa 19 oireyhtymää, jotka ovat ominaisia ​​kyseiselle taudille. Nämä ovat monimutkaisia ​​sairauksia psykoosin, kouristuksen oireyhtymien, parestesia muodossa. Sairauksiin liittyy kurssin erityisen jatkuva luonne.

Tekijät taudin diagnosoimiseksi

• Ihottuma poskipäissä ("lupusperhonen") - ja yläraajoissa on erittäin harvinainen (5 %:ssa tapauksista), kasvojen lupuksessa se ei ole paikantunut sinne;
• Eryteema ja enanteema, joille on ominaista haavaumat suun alueella;
• Niveltulehdus perifeerisissä nivelissä;
• Pleuriitti tai perikardiitti akuuteissa ilmenemismuodoissa;
• Tappioilmiöt munuaisten kanssa;
• Vaikeudet keskushermoston toiminnassa, psykoosi, erityisen taajuuden kouristustila;
• Merkittävien hematologisten häiriöiden muodostuminen.

Herää myös kysymys: lupus erythematosus - kutittaako se vai ei. Itse asiassa sairaus ei satu eikä kutita. Jos yllä olevasta luettelosta on vähintään 3-4 kriteeriä milloin tahansa kuvan kehityksen alusta lähtien, lääkärit tekevät asianmukaisen diagnoosin.

• Reilun sukupuolen punainen dekoltee-alue;

• ihottuma renkaan muodossa kehossa;

• tulehdusprosessit limakalvoilla;

• sydämen ja maksan sekä aivojen vauriot;
• huomattava kipu lihaksissa;
• raajojen herkkyys lämpötilan muutoksille.

Jos hoitotoimenpiteitä ei tehdä ajoissa, yleinen mekanismi kehon toiminta tulee rikkoutumaan, mikä aiheuttaa paljon ongelmia.

Onko lupus tarttuva tauti vai ei?

Monia kiinnostaa kysymys onko lupus tarttuva? Vastaus on kielteinen, koska taudin muodostuminen tapahtuu yksinomaan kehon sisällä, eikä se riipu siitä, onko sairas ollut yhteydessä lupus-tartunnan saaneisiin ihmisiin vai ei.

Mitä tutkitaan lupus erythematosuksen varalta

Tärkeimmät testit ovat ANA ja komplementti sekä veren nesteen yleinen analyysi.

1. Verenluovutus auttaa määrittämään entsyymielementin läsnäolon, joten se on otettava huomioon alustavassa ja myöhemmässä arvioinnissa. 10 %:ssa tilanteista voidaan havaita anemia, mikä osoittaa prosessin kroonisen kulun. ESR-indikaattori sillä on suuri merkitys sairauksissa.
2. ANA:n ja komplementin analyysi paljastaa serologiset parametrit. ANA:n tunnistaminen on keskeinen hetki, koska diagnoosi erotetaan usein autoimmuunisairauksista. Monissa laboratorioissa C3- ja C4-pitoisuudet määritetään, koska nämä alkuaineet ovat stabiileja eikä niitä tarvitse käsitellä.
3. Kokeellisia analyyseja tehdään spesifisten (spesifisten) merkkiaineiden tunnistamiseksi ja muodostamiseksi virtsassa, jotta sairaus voidaan määrittää. Niitä tarvitaan muodostamaan kuva sairaudesta ja tekemään hoitopäätöksiä.

Kuinka ottaa tämä analyysi, sinun on kysyttävä lääkäriltäsi. Perinteisesti prosessi tapahtuu, kuten muutkin epäilyt.

Lupus erythematosuksen hoito

Lääkkeiden käyttö

Tautiin liittyy lääketieteelliset valmisteet immuniteetin lisäämiseen ja solujen laatuparametrien yleiseen parantamiseen. Lääkkeiden tai lääkkeiden kompleksi määrätään erikseen oireiden poistamiseksi ja taudin muodostumisen syiden hoitamiseksi.

Hoito systeeminen lupus suoritetaan seuraavilla menetelmillä.

• Pienillä taudin ilmenemismuodoilla ja tarpeella poistaa oireita, asiantuntija määrää glukokortikosteroideja. Eniten käytetty huume on prednisoloni.
• Sytostaattiset immunosuppressantit ovat merkityksellisiä, jos tilannetta pahentavat muut oireenmukaiset tekijät. Potilaan on juotava atsatiopriini, syklofosfamidi.
• Lupaavimmilla toimilla, joiden tarkoituksena on oireiden ja seurausten tukahduttaminen, on salpaajia, jotka sisältävät infliksimabi, etanersepti, adalimumabi.
• Kehonulkoisen vieroitusmenetelmät ovat osoittautuneet laajalti ja merkityksellisiksi - hemosorptio, plasmafereesi.

Jos taudille on ominaista perinteisen ihovaurion (tai) esiintymismuodon yksinkertaisuus, riittää, että käytetään yksinkertaista lääkesarjaa, joka auttaa poistamaan ultraviolettisäteilyn. Jos tapaukset jatkuvat, otetaan hormonihoitoa ja immuniteettia lisääviä lääkkeitä. Akuuttien vasta-aiheiden ja sivuvaikutusten vuoksi ne määrää lääkäri. Jos tapaukset ovat erityisen vakavia, määrätään hoitoa kortisoni.

Hoito kansanlääkkeillä

Hoito kansanhoidot koskee myös monia sairaita ihmisiä.

1. Koivun mistelin keitteet valmistettu käyttämällä talvella kerättyjä pestyjä ja kuivattuja lehtiä. Raaka-aineet, jotka on aiemmin saatettu hienoon tilaan, kaadetaan lasisäiliöihin ja varastoidaan pimeässä. Jotta liemi voidaan valmistaa laadukkaasti, sinun on valittava 2 tl. kerätä ja kaada kiehuvaa vettä 1 kuppi. Kypsennys kestää 1 minuutin, vaatiminen kestää 30 minuuttia. Kun olet ilmaissut valmiin koostumuksen, sinun on jaettava se 3 annokseen ja juotava kaikki päivässä.
2. Pajujuuren keite sopii lasten ja aikuisten käyttöön. Pääkriteeri- kasvin nuori ikä. Pestyt juuret tulee kuivata uunissa, hienontaa. Ruoanlaittoa varten tarvitaan 1 cl. l., kiehuvan veden määrä - lasi. Höyrytys kestää minuutin, infuusioprosessi - 8 tuntia. Kun koostumus on ilmaistu, sinun on otettava se 2 ruokalusikallista, väli on yhtä suuri 29 päivän välein.
3. Terapia rakuuna voide. Ruoanlaittoa varten tarvitset tuoretta rasvaa, joka on sulatettu vesihauteessa, siihen lisätään rakuunaa. Komponenttien sekoitus suoritetaan vastaavasti suhteessa 5:1. Uunissa kaikki tämä on säilytettävä noin 5-6 tuntia alhaisessa lämpötilassa. Suodatuksen ja jäähdytyksen jälkeen seos lähetetään jääkaappiin ja sitä voidaan käyttää 2-3 kuukauden ajan vaurioiden voitelemiseen 2-3 kertaa päivässä.

Kun käytät työkalua oikein, lupus tauti voidaan poistaa lyhyessä ajassa.

Taudin komplikaatiot

Eri yksilöillä sairaus etenee erityisellä tavalla, ja sen monimutkaisuus riippuu aina taudin vakavuudesta ja siitä, mihin elimiin tauti vaikuttaa. Useimmiten jalat, samoin kuin ihottumat kasvoissa, eivät ole ainoita oireita. Yleensä sairaus paikantaa vaurionsa munuaisten alueelle, joskus joudut viemään potilas dialyysihoitoon. Muita yleisiä seurauksia ovat verisuonisairaudet ja sydänsairaudet. joka näkyy materiaalissa, ei ole ainoa ilmentymä, koska sairaudella on syvempi luonne.

Ennuste arvot

10 vuoden kuluttua diagnoosista eloonjäämisaste on 80%, ja 20 vuoden kuluttua tämä luku laskee 60%. Yleisiä kuolinsyitä ovat tekijät, kuten lupus nefriitti, infektioprosessit.

Oletko kokenut sairautta lupus? Onko sairaus parantunut ja voitettu? Jaa kokemuksesi ja mielipiteesi foorumilla kaikille!