Aivojen subkortikaalinen oireyhtymä. Ekstrapyramidaalinen hyperkineesi: oireyhtymät, nosologiset muodot, farmakoterapian ohjeet

Raskauden merkit alkion istutuksen jälkeen

Ekstrapyramidaalinen järjestelmä on syvä ja ikivanha järjestelmä liikkeiden säätelyyn tiedostamattomalla tasolla. Kaukaisilla esi-isillämme - kaloilla, sammakkoeläimillä - se on tärkein ja ainoa. Nisäkkäillä ja ihmisillä sen merkitys on muuttunut. Se säätelee lihasten sävyä, tiedostamattomia motorisia reaktioita, ylläpitää tasapainoa ja osallistuu stereotyyppisten liikkeiden automatisointiin. Melko usein neurologit huomaavat sellaisia ​​ilmiöitä ja oireita, jotka viittaavat ekstrapyramidaalisten sairauksien esiintymiseen. Mitkä ovat ekstrapyramidaalijärjestelmän vaurion oireet? Tästä keskustellaan.

Et voi hyväksyä äärettömyyttä

Ekstrapyramidaalisten häiriöiden oireet ja hoito on kokonainen osa neurologiaa, ja tälle alueelle on jopa erikoistumista, aivan kuten on olemassa erilliset avo- ja jopa sairaalakeskukset, joissa diagnosoidaan ja hoidetaan ekstrapyramidaalisen hermoston sairauksia. Siksi rajoitamme kuvaamaan vain pääpiirteet, jotka luonnehtivat ekstrapyramidaalisia häiriöitä. Tällainen "mosaiikki" lähestymistapa riittää herättämään kiinnostusta aiheeseen ja jopa opettamaan "visuaalisen diagnostiikan" perusteita. Nyt kun näet kadulla "oudon" henkilön, saatat kertoa seuralaisillesi, mitä hänelle tapahtuu.

Syndromologia

Kaiken kaikkiaan "alakuoreen" liittyy useita kymmeniä erilaisia ​​hermoston sairauksia, ja jos lisäät tähän kurssin muunnelmat, saat vaikuttavan luettelon. Mutta kaikki tämä "kuvioiden" kirjo, kuten kaleidoskooppi, voi koostua pienistä yksittäisistä ekstrapyramidaalisista toimista, joita on rikottu. Näin ekstrapyramidaaliset oireet muodostuivat. Näitä ovat yleiset häiriöt, kuten heikentynyt lihasjänteys ja liikkuvuus.

Äänen rikkomukset

Lihasjännityksen muutokset, jotka ilmenevät joko diffuusisena tai rajoitettuna lihasten hypotensiossa (tämä on melko harvinaista) tai merkittävänä lisääntymisenä (he sanovat, jäykät lihakset), on ensimmäinen ja tärkeä oire.

Hypotensiolla tarkoitetaan letargiaa ja täydellistä myöntymistä, suurien nivelten amplitudi on liian suuri. Kuten tiedät, normaali, fysiologinen sävy antaa silti jonkin verran vastusta, kun yrität taivuttaa ja avata jopa täysin rentoa kättä. Tuntuu kuin taivuttaisit ja avaat elävän ihmisen käsivartta. Lihashypotension tapauksessa ekstrapyramidaaliset häiriöt ilmenevät "nukkekäsien" oireena. Et voi päästä eroon vaikutelmasta, että liikutat roikkuvaa nukkekättä.

Ekstrapyramidaalinen jäykkyys on diffuusia äänen nousua tai lihasten verenpainetautia. Tässä tapauksessa käsivarren tai jalan, joka ei voi rentoutua, vastus on vakio liikkeen alusta loppuun. Ekstrapyramidaaliset oireet muistuttavat tässä tapauksessa "hammaspyörää". Lihakset ovat unohtaneet työskennellä sujuvasti ja liikkua pienissä "nykistyksissä", mikä muistuttaa hammaspyörän ajoittaista liikettä. Siinä tapauksessa, että "vaihteella" on hyvin pieni "askel", voimme puhua vahamaisesta joustavuudesta. Joka tapauksessa potilaan lihasten vastus on merkittävä ja jatkuva. Tämä tappio on ominaista Parkinsonin taudille, joka ilmentää suoraan monia ekstrapyramidaalisia häiriöitä.

liikkeet

Mutta lihasten sävy voi muuttua patologisesti sekä liikkeen aikana että levossa. Se ei ole merkki automaattisten liikkeiden häiriöstä, vaan ainoastaan ​​niihin valmistautumisen rikkomisesta. Siksi motorisessa aktiivisuudessa on myös tiedostamattomia muutoksia, nimittäin hypokinesiaa (liikkeiden köyhtyminen) ja hyperkineesia, jotka ilmenevät erilaisina liikkeinä.

Erityinen sekoitettu muunnelma liikehäiriöistä, joissa on sävyn nousu, on vapina tai säännöllinen vapina, joka esiintyy yhdessä rytmissä. Vapina, kuten muutkin dyskinesiat, häviää unen aikana, sekä aikuisilla että lapsilla, ja ilmaantuu heräämisen jälkeen. Vapina voi esiintyä useissa sairauksissa, kuten parkinsonismissa, tai se voi olla ainoa oire. Joissakin tapauksissa vapina mahdollistaa endokriinisen patologian diagnosoinnin (se voi tapahtua esimerkiksi tyrotoksikoosin yhteydessä).

Subkortikaalisissa oireyhtymissä esiintyy usein "yhteiskuntaa" dystonian (helentynyt sävy) ja dyskinesioiden (liikehäiriöiden) vaikutus. Usein jäykkyys yhdistetään hypokinesiaan (bradykinesia, oligokinesia), esimerkiksi Parkinsonin taudissa. Sitä vastoin lihasten hypotonia liittyy hyperkineesiin, esimerkiksi koreaan. Jälkimmäinen yhdistelmä esiintyy, kun neostriatum on vaurioitunut, ja jäykkyyttä ja hyperkineesia ilmenee, kun substantia nigra on vaurioitunut. Tästä ilmiöstä puhumme tarkemmin.

parkinsonismi

Ensi silmäyksellä, jos ekstrapyramidaalinen hermosto "hallitsee" tiedostamattomia liikkeitä, ekstrapyramidaaliset häiriöt tulisi ilmaista motorisiksi häiriöiksi. Kun pyramidikanavat ovat vaurioituneet, tapahtuu halvaus. Siinä tapauksessa, että se on täydellinen ja liikkeet eivät ole mahdollisia, sitä kutsutaan plegiaksi, ja jos toiminta on osittain säilynyt, neurologit kutsuvat sitä pareesiksi. Miltä "tajuton halvaus" näyttää? Ensi silmäyksellä tätä ilmiötä on yksinkertaisesti mahdotonta kuvitella. Mutta käy ilmi, että on olemassa sellainen ekstrapyramidaalinen patologia kuin "järistyshalvaus" tai Parkinsonin tauti. Todennäköisesti kaikki ovat kuulleet tällaisen neurologisen diagnoosin.

Parkinsonismi ilmenee, kun mustakalvon neuronit menettävät pigmentin melaniinin.. Tämän seurauksena niiden rappeutuminen tapahtuu, dopamiinin menetys alkaa. Sama prosessi tapahtuu striatumissa. Useimmiten EPS (ekstrapyramidaaliset oireet) ilmenee symmetrisesti ja tuntemattomasta syystä. Tämä on Parkinsonin tauti. Mutta joskus toisaalta esiintyy ekstrapyramidaalista vajaatoimintaa. Tämä tapahtuu esimerkiksi silloin, kun on olemassa syy: vastaavien verisuonten verenvuoto tai tromboosi (halvaus). Seurauksena kehittyy toissijainen parkinsonismi, ja kehon vastakkaiselle puolelle.

Valitettavasti joka kolmas parkinsonismin tapaus on lääkkeiden aiheuttama ja liittyy psykoosilääkkeiden väärinkäyttöön neuroleptisen oireyhtymän kehittymisen vuoksi. Usein tämä tapahtuu huumeiden väärinkäyttäjillä, jotka käyttävät klooripromatsiinia, haloperidolia ja muita huumeita tietämättä seurauksia.

Klinikka

Todennäköisesti niille ihmisille, jotka haluavat ymmärtää, mitä ekstrapyramidaaliset liikehäiriöt ovat, pitäisi näyttää Parkinsonin tautia sairastava potilas. Hän ei tietenkään tanssi ja hyppää, kuten koreassa, hänen kasvonsa eivät vääristy rajusta naurusta, eivätkä hänen sormensa tee outoja ja matomaisia ​​liikkeitä, kuten ateoosissa. Mutta kliinisten oireiden kokonaisuuden mukaan opiskelijat tutkivat ensisijaisesti parkinsonismia. Tuomari itse. Parkinsonismin tyypillisiä kliinisiä ja neurologisia oireita ovat:

  • akinesia (kaikkien tietoisten liikkeiden köyhtyminen, eleiden täydellinen puuttuminen);
  • propulsio, retropulsio, lateropulsio. Potilas alkaa liikkua erittäin vaikeasti, ja kun hän aloittaa, hän ei voi lopettaa sitä. Hänen viimeiset askeleensa on suunnattu eteenpäin, taaksepäin tai sivuttain;
  • amimia, hypomimia (naamion kaltaiset kasvot), joissa liikkuvat silmät yksinkertaisesti "elävät". Parkinsonismia sairastava potilas ei menetä silmän motoristen lihasten liikkuvuutta, eikä niissä ole "hammaspyörän" ilmiötä. Siksi tällaisen potilaan on helpompi kommunikoida silmillään esimerkiksi osoittamalla jotakin esinettä sanojen sanomisen tai tällaisen tuskallisen liikkeen aloittamisen sijaan;
  • dysartria ja yksitoikkoinen puhe. Puhekomponentti liittyy kielen ja äänilihasten jäykkyyden vuoksi;
  • "Kolikoiden laskemisen" tyypin mukaan esiintyy vapinaa pääasiassa käsissä, peukaloissa ja etusormissa.

Ehkä yksi parkinsonismin silmiinpistävimmistä ilmenemismuodoista on "putoavan pään" testi. Jos selällään makaava potilas nostaa päätään ja nostaa kätensä jyrkästi, normaalin ihmisen pää osuu sohvaan. Parkinsonin taudilla ei ole tätä reaktiota. "Hammastetun" hypertonisuuden vuoksi pää putoaa hitaasti, tuskin havaittavissa nykäisyin sohvalle.

Parkinsonismin lisäksi, joka on klassinen esimerkki jäykkyydestä ja verenpaineesta, harkitse sen vaihtoehtoa - ekstrapyramidaalista hypotensio-hyperkinesia-oireyhtymää.

Hyperkineesi tai neostriatumin vaurio

Esittelemme toisen, suuren ryhmän subkortikaalisia tai subkortikaalisia häiriöitä, jotka perustuvat liialliseen motoriseen toimintaan. Striatumin tappion lisäksi on mahdollista voittaa myös vanhin rakennelma - vaalea pallo. Seurauksena ilmenee pallidar-oireyhtymä, jota kutsutaan joskus striopallidariksi.

Morfologisesti nämä sairaudet ovat tilanteita, joissa striatumin vaikutus "alarakenteisiin" heikkenee jyrkästi ja motoristen impulssien monipuolisin kierto tapahtuu, kunnes signaali spontaanisti heikkenee. Tämän sairausryhmän tärkeimmät edustajat ovat:

  • Atetoosi.

Tämä sairaus ilmenee, kun aivojuovion pienten neuronien verkosto kuolee ja korvataan gliaarpeilla. Tämän seurauksena potilaalla on outoja, matomaisia ​​ja erittäin outoja liikkeitä. Sormilla on taipumus ojentua liikaa, "vääntää" sormia. Lisäksi kielen ja kasvolihasten irvistykset, naurua tai itkua voi esiintyä;

  • Vääntöspasmi tai vääntödystonia.

Tämä ei ole muuta kuin vartalon lihasten ateoosia. Samaan aikaan liikkeet eivät ole yhtä omituisia ja muistuttavat kiemurtelevia. Kuvaannollisesti puhuen tämä on "korkkiruuvin pääsy pulloon". Tämän seurauksena tällaisilla potilailla kävely on erittäin vaikeaa. Dystoninen motorinen aktiivisuus ei ole muuta kuin agonistien - antagonistien rytmiset lihasspasmit.

Tässä on tehtävä poikkeama, jonka jälkeen kaikkien väkivaltaisten liikkeiden fyysinen perusta voi tulla selväksi. Normaalisti supistumisen jälkeen lihas yksinkertaisesti rentoutuu ja menee lepotilaan. Mutta tässä tapauksessa estävät vaikutukset estetään. Lihas ei voi vain rentoutua. Ja täydellisen rentoutumisen korvaamiseksi jollakin tavalla agonistien - antagonistien - lihasten supistuminen tapahtuu "vetämällä" vastakkaisiin suuntiin.

Toinen hyperkineesin muunnelma, jossa kuori ja keskimmäinen talamuksen ydin on vahingoittunut, on spastinen torticollis. Sternocleidomastoid- ja trapezius-lihakset kärsivät usein. Tuloksena on tahattomia ja hitaita liikkeitä, jotka vetävät ja kääntävät päätä sivuttain ja alaspäin. Usein sitä on tuettava käsin.

  • Chorea.

Tämä on mielenkiintoinen subkortikaalinen oireyhtymä, joka ilmenee nopeista, täysin kaoottisista lihasliikkeistä, jotka muistuttavat hyvin mielivaltaisia. Yksinkertaisen ihmisen on jopa vaikea ymmärtää, että hän ei tee hänelle temppua ja että hän ei "leiile hölmöä" hänen edessään. Korean yhteydessä esiintyy tanssivaa, pomppivaa askelta ja irvistystä. Suurin merkitys on

LUENTO nro 5. Ekstrapyramidaalinen järjestelmä. Hänen tappionsa syndrooma

Ekstrapyramidaalinen järjestelmä sisältää johtumis- ja moottorireittejä, jotka eivät kulje ytimen pyramidien läpi. Nämä reitit säätelevät selkäytimen, aivorungon, pikkuaivojen ja aivokuoren välistä palautetta. Ekstrapyramidaalinen järjestelmä sisältää häntäytimen, linssimäisen ytimen kuoren, vaalean pallon, subtalamisen ytimen, mustasubstan ja punaisen ytimen.

Tämän järjestelmän keskus on selkäydin. Retikulaarinen muodostus sijaitsee selkäytimen tegmentumissa. Striatum vastaanottaa impulsseja aivokuoren eri osista. Suurin osa impulsseista tulee frontaalisesta motorisesta aivokuoresta. Kuidut estävät toimintaansa. Toinen osa kuiduista menee talamuksen striatumiin.

Afferentit kuidut hännän ytimistä ja linssimäisen ytimen kuoresta menevät vaaleaan palloon, nimittäin sen lateraalisiin ja mediaalisiin segmentteihin. Nämä segmentit on erotettu toisistaan ​​sisäisellä ydinlevyllä, ja myös aivokuoren ja punaisen ytimen, mustakalvon, retikulaarimuodostelman ja subtalamuksen ytimen välillä on yhteys. Kaikki edellä mainitut kuidut ovat afferentteja.

Substantia nigralla on yhteyksiä putamenin ja caudate-ytimen kanssa. Afferentit kuidut vähentävät striatumin estävää toimintaa. Efferenteillä kuiduilla on estävä vaikutus nigrostriataalisiin hermosoluihin.

Ensimmäinen kuitutyyppi on dopaminerginen, toinen on GABAerginen. Osa striatumin efferenteistä kuiduista kulkee vaalean pallon, sen mediaalisen segmentin, läpi. Kuidut muodostavat paksuja nippuja, joista yksi on linssimainen silmukka. Suurin osa näistä kuiduista kulkee globus palliduksesta talamukseen. Tämä kuitujen osa muodostaa pallidotalamisen nipun, joka päättyy talamuksen etuytimiin. Talamuksen posterioriseen ytimeen pikkuaivojen hammastumasta lähtevät kuidut päättyvät.

Talamuksen ytimillä on kahdenväliset yhteydet aivokuoreen. On kuituja, jotka kulkevat tyviganglioista selkäytimeen. Nämä liitännät auttavat suorittamaan mielivaltaisia ​​liikkeitä sujuvasti. Joidenkin ekstrapyramidaalijärjestelmän muodostumien toimintaa ei ole selvitetty.

Ekstrapyramidaalisten häiriöiden semiotiikka. Ekstrapyramidaalijärjestelmän häiriöiden pääoireet ovat dystonia (heikentynyt lihasjännitys) ja tahattomien liikkeiden häiriöt, jotka ilmenevät hyperkineesinä, hypokineesina ja akineesinä.

Ekstrapyramidaaliset häiriöt voidaan jakaa kahteen kliiniseen oireyhtymään: akineettis-jäykkä ja hyperkineettinen-hypotoninen. Ensimmäinen oireyhtymä klassisessa muodossaan ilmenee Parkinsonin taudissa.

Tässä patologiassa hermoston rakenteiden vauriot ovat rappeuttavia ja johtavat melaniinia sisältävien substantia nigra -hermosolujen menetykseen sekä aivojuovioon liittyvien dopaminergisten hermosolujen häviämiseen. Jos prosessi on yksipuolinen, ilmentymä paikantuu kehon vastakkaiselle puolelle.

Parkinsonin tauti on kuitenkin yleensä molemminpuolinen. Jos patologinen prosessi on perinnöllinen, puhumme vapinasta halvauksesta. Jos hermosolujen katoamisen syy on eri, se on Parkinsonin tauti tai parkinsonismi. Tällaisia ​​syitä voivat olla aivokupa, aivojen ateroskleroosi, lavantauti, väliaivojen vaurioituminen kasvaimen tai vamman aikana, erilaisten aineiden myrkytys, reserpiinin tai fenotiosiinin pitkäaikainen käyttö. Erotetaan myös postenkefaliittista parkinsonismia, joka on seurausta letargisesta enkefaliitista. Akineticorigidnyn oireyhtymälle on ominaista oireiden triadi (akineesi, jäykkyys, vapina).

Akineesi ilmenee hitaalla liikkuvuuden heikkenemisellä ja kasvojen ja ilmeikkäiden liikkeiden asteittaisella häviämisellä. Potilaan on vaikea aloittaa kävelyä. Aloitettuaan minkä tahansa liikkeen potilas voi pysähtyä ja ottaa useita tarpeettomia liikkeitä tai askelia. Tämä johtuu vastahermotuksen hidastumisesta, jota kutsutaan propulsioksi, retropulsioksi tai lateropulsioksi ja joka riippuu lisäliikkeiden suunnasta.

Kasvojen ilmeelle on ominaista hypo- tai amimia, joka selittyy kasvolihasten liikkeen estymisellä. Puhe kärsii myös kielen lihasten jäykkyydestä ja vapinasta. Hän muuttuu huimaukseksi ja yksitoikkoiseksi. Potilaan liikkeet muuttuvat hitaiksi ja keskeneräisiksi. Koko keho on anteflexion tilassa. Jäykkyys ilmenee ojentajalihaksissa.

Tutkimus paljastaa hammaspyörän ilmiön. Se johtuu siitä, että raajojen passiivisten liikkeiden aikana antagonistien lihasten sävy laskee asteittain. Usein tehdään pään pudotuskoe: jos selällään makaavan potilaan kohotettu pää vapautetaan äkillisesti, se vapautuu vähitellen takaisin eikä putoa. Refleksit eivät kasva, samoin kuin patologiset refleksit ja pareesi.

Kaikkia refleksejä on vaikea herättää. Vapina on passiivinen. Sen taajuus on 4–8 liikettä sekunnissa, parkinsonismissa vapina on antagonistista, eli se syntyy toiminnaltaan vastakkaisten lihasten vuorovaikutuksen seurauksena.

Tämä vapina pysähtyy, kun kohdennettuja liikkeitä suoritetaan. Mekanismeja, joilla oireiden kolmikko esiintyy parkinsonismissa, ei ole täysin selvitetty. On ehdotettu, että akinesis johtuu impulssien siirtymisen aivojuovioon menettämisestä.

Toinen akineesin syy voi olla musta-aineksen hermosolujen vaurioituminen, mikä johtaa estävän vaikutuksen efferenttiimpulssien lakkaamiseen. Lihasten jäykkyyttä voi esiintyä myös substantia nigra -hermosolujen häviämisen vuoksi. Kun nämä neuronit katoavat, striatumiin ja globus pallidukseen suuntautuvat efferentit impulssit eivät estä. Antagonistinen vapina parkinsonismissa voi kehittyä selkäytimen soluihin, jotka alkavat välittää impulsseja liikehermosoluille rytmisellä tavalla. Samaan aikaan aivojuoviosta samojen solujen kautta välittyneet estoimpulssit eivät saavuta selkäydintä.

Hyperkineettis-hypotoninen oireyhtymä ilmenee striatumin vaurion seurauksena. Hyperkineesi tässä oireyhtymässä ilmenee, kun neostriatumin estävät neuronit ovat vaurioituneet.

Normaalisti näiden hermosolujen impulssit menevät globus pallidukseen ja substantia nigraan. Kun nämä solut vaurioituvat, taustalla olevien järjestelmien hermosoluihin pääsee liiallinen määrä kiihottavia impulsseja. Seurauksena kehittyy athetoosi, korea, spastinen torticollis, vääntödystonia ja ballismi.

Atetoosi kehittyy pääsääntöisesti striatumin perinataalisten vaurioiden seurauksena. Sille on ominaista hitaat, matomaiset tahattomat liikkeet. Distaalisten raajojen ylivenytys havaitaan. Lihasjännitys kohoaa puuskittaisesti vuorotellen agonisti- ja antagonistilihaksissa. Mielivaltaiset liikkeet häiriintyvät, koska havaitaan spontaaneja hyperkineettisiä liikkeitä. Nämä liikkeet voivat koskea kasvojen ja kielen lihaksia. Joissakin tapauksissa havaitaan puuskittaisia ​​nauru- tai itkukohtauksia.

Kasvojen paraspasmi on luonteeltaan symmetrinen kasvojen lihasten tonisoiva supistuminen. Hemi- tai blefarospasmi voidaan havaita. Tämä patologia koostuu silmien pyöreän lihaksen erillisestä supistumisesta. Joissakin tapauksissa tämä supistuminen yhdistetään kloonisten kielen tai suun lihasten kouristuksiin. Kasvojen paraspasmi ei ilmene unessa, se lisääntyy kirkkaan valon tai jännityksen myötä.

Koreinen hyperkineesi ilmenee tahattomina lyhyinä nykimisenä. Nämä liikkeet kehittyvät satunnaisesti eri lihasryhmissä aiheuttaen erilaisia ​​liikkeitä. Aluksi liikettä havaitaan distaalisissa ja sitten proksimaalisissa raajoissa. Tämä hyperkinesia voi vaikuttaa kasvojen lihaksiin ja aiheuttaa grimasseja.

Spastinen torticollis sekä vääntödystonia ovat tärkeimpiä dystonian oireyhtymiä. Ne kehittyvät kuorihermosolujen, talamuksen sentromediaanisen ytimen ja muiden ekstrapyramidaalisen järjestelmän ytimien vaurioitumisen seurauksena. Spastinen torticollis ilmenee niskalihasten spastisista supistuksista.

Tämä patologia ilmenee pään tahattomina liikkeinä, kuten käännöksinä ja kallistuksina. Myös sternocleidomastoid- ja trapezius-lihakset voivat olla mukana patologisessa prosessissa. Vääntödystonia ilmenee vartalon liikkeistä sekä raajojen proksimaalisista osista pyörimisen ja käännöksen muodossa.

Joskus nämä liikkeet ovat niin voimakkaita, että potilas ei pysty kävelemään tai edes seisomaan. Torsiodystonia on oireenmukaista ja idiopaattista. Oireita esiintyy synnynnäisen trauman, enkefaliitin, maksa-aivodystrofian, keltaisuuden ja varhaisen Huntingtonin korean yhteydessä.

Ballistinen oireyhtymä koostuu melko nopeista proksimaalisten raajojen lihasten supistuksista, jotka ovat luonteeltaan pyöriviä. Tämän patologian liikkeet ovat lakaisuisia riittävän suurten lihasryhmien supistumisen vuoksi. Patologian syy on subtalamisen ytimen tappio sekä sen yhteys vaaleaan palloon. Tämä oireyhtymä esiintyy vauriota vastakkaisella puolella.

Myokloniset nykimiset johtuvat punaisen ytimen, keskeisen tegmentaalisen alueen tai pikkuaivojen vaurioista. Ne ilmenevät eri lihasryhmien nopeina supistuksina, jotka ovat epäsäännöllisiä.

Tikit ilmenevät tahattomina nopeana lihassupistuksena. Useimmissa tapauksissa se vaikuttaa kasvojen lihaksiin.

Konservatiiviset hoitomenetelmät eivät aina johda positiiviseen vaikutukseen. Käytetään stereotaktista interventiota, joka perustuu siihen, että aivojuovion vaurioituessa sen estovaikutus vaaleaan palloon ja substantia nigraan menetetään, mikä johtaa liialliseen stimuloivaan vaikutukseen näihin muodostelmiin.

Oletetaan, että hyperkineesi tapahtuu patologisten impulssien vaikutuksesta talamuksen ytimiin ja aivokuoreen. On tärkeää keskeyttää tämä patologinen impulssi.

Vanhuudessa kehittyy usein aivojen ateroskleroosi, joka johtaa hyperkineesiin ja Parkinsonin kaltaisiin sairauksiin. Se ilmenee useimmiten lauseiden, sanojen tai tavujen toistona sekä eräinä liikkeinä. Nämä muutokset liittyvät nekroottisiin pesäkkeisiin striatumissa ja globus palliduksessa. Nämä pesäkkeet löytyvät kuoleman jälkeen pienten kystojen ja arpien muodossa - lakunaarinen tila.

Automaattiset toiminnot ovat erilaisia ​​liikkeitä ja monimutkaisia ​​motorisia toimia, jotka tapahtuvat ilman tietoista ohjausta.

Kliinisesti vaurion puolella ilmenevä patologian syy on aivokuoren ja tyviganglioiden välisen yhteyden rikkominen. Samanaikaisesti jälkimmäisen yhteys aivorunkoon säilyy.

kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda kirjailija O. V. Osipova

kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda: luentomuistiinpanot kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda: luentomuistiinpanot kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda: luentomuistiinpanot kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda: luentomuistiinpanot kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta Lapsuuksien sairauksien propaganda: luentomuistiinpanot kirjailija O. V. Osipova

Kirjasta General Surgery: Lecture Notes kirjoittaja Pavel Nikolajevitš Mishinkin

kirjailija A. A. Drozdov

Kirjasta Nervous Diseases: Lecture Notes kirjailija A. A. Drozdov

Kirjasta Nervous Diseases: Lecture Notes kirjailija A. A. Drozdov

kirjoittaja Jevgeni Ivanovitš Gusev

Kirjasta Neurology and Neurosurgery kirjoittaja Jevgeni Ivanovitš Gusev

Kirjasta Neurology and Neurosurgery kirjoittaja Jevgeni Ivanovitš Gusev

»» №2 2000 PROFESSORIN OHITUS PROFESSORI V.N. VARASTO,
VENÄJÄN Lääketieteen Akatemian JÄLKEKOULUTUKSEEN NEUROLOGIA LAITOSTON PÄÄHALLINTO, MOH RF:N EXTRAPYRAMID-TAIREIDEN KESKUKSEN johtaja

O.S. LEVIN,
NEUROLOGIAN LAITOKSEN ASETUSprofessori, LÄÄKETIETEIDEN EHDOTUS

Lääkkeiden aiheuttamia ekstrapyramidaalisia häiriöitä kohdataan usein kliinisessä käytännössä. Ne johtuvat yleensä lääkkeiden sivuvaikutuksista, jotka häiritsevät välittäjäaineiden tasapainoa ja muuttavat pääasiassa dopaminergisten järjestelmien toimintaa ja dopamiinireseptorien toimintatilaa. Lääkkeiden käyttöön voi liittyä erilaisia ​​ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä: parkinsonismi, distania, vapina, korea, akatisia, tics, myoklonus.

Huumeiden parkinsonismi

Useimmiten se kehittyy antipsykoottisten lääkkeiden (ei-niroleptinen parkinsonismi), erityisesti tehokkaiden dopamiinireseptorien salpaajien, joilla on alhainen antikolinerginen aktiivisuus (haloperidoli, flufenatsiini, triftatsiini) käytön seurauksena. Paljon harvemmin parkinsonismia voivat aiheuttaa muut dopamiinireseptoriantagonistit (salpaajat) (metoklopramidi, flunaritsiini), lääkkeet, jotka vähentävät dopamiinin kiertoa synapseissa (alfa-metyylidopa), vähentävät postsynaptisen kalvon herkkyyttä dopamiinille (litiumlääkkeet). , hermopäätteiden dopamiinivarastoja kuluttavat keskussympatolyytit (esim. rauwolfia-valmisteet), serotonergiset aineet (esim. fluoksetiini), jotka estävät musta-aineen dopaminergisten hermosolujen toimintaa, erityisesti jos niitä käytetään yhdessä psykoosilääkkeiden kanssa.

Neuroleptisen parkinsonismin merkit ilmaantuvat useimmiten 2-12 viikon kuluttua psykoosilääkkeen hoidon aloittamisesta, sen annoksen jyrkästä lisäyksestä tai aiemmin käytetyn antikolinergisen korjaajan käytöstä poistamisesta. Noniroleptista parkinsonismia esiintyy useammin yli 40-vuotiailla ja miehillä harvemmin kuin naisilla. Neuroleptisen parkinsonismin ominaisuudet - subakuutti kehitys, ilmentymien symmetria, yhdistelmä lääkkeiden aiheuttamien dyskinesioiden kanssa (dystonia tai akatisia), endokriiniset häiriöt (hyperprolaktinemia), ei-progressiivinen kulku, asennon epävakauden puuttuminen. Tyypillinen lepovapina (kuten "pillereiden pyörittely") huumeiden aiheuttamassa parkinsonismissa on harvinainen, mutta yleistä on yleistä vapinaa, joka havaitaan sekä levossa että liikkeen aikana. Joskus esiintyy vapinaa, joka koskee vain perioraalista aluetta ("kanin oireyhtymä"). Vakavissa tapauksissa kehittyy mutismi ja dysfagia.

Antipsykoottisten lääkkeiden lisäksi parkinsonismi voi liittyä dipratsiinin (pipolfeeni), amoksapiinin, kalsiumantagonistien (sinnaritsiini, flunaritsiini, diltiatseemi, amlodipiini) käyttöön. Tämän oireyhtymän sattumanvaraisia ​​tapauksia käytettäessä amiodaronia, indometasiinia, syklosporiinia, amfoterisiini B:tä, kaptopriilia, simetidiiniä, klopamidia, sytosiiniarabinosidia, diatsepaamia, disulfiraamia, alfa-interferonia, natriumvalproaattia, difeniiniä, litium-masennuslääkkeitä, trisyklisiä masennuslääkkeitä, jne. kuvataan.

Hoito. Lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen parkinsonismi taantuu 2-12 viikossa (hitaammin vanhuksilla). Jos psykoosilääkkeen lopettaminen ei ole mahdollista, tulee harkita parkinsonismin aiheuttaneen lääkkeen annoksen pienentämistä tai sen korvaamista toisella lääkkeellä, joka aiheuttaa vähemmän ekstrapyramidaalisia komplikaatioita, esimerkiksi tioridatsiinilla (Sonapax) tai klotsapiinilla. (Leponex). Samanaikaisesti antikolinergisia lääkkeitä tulee määrätä vähintään 2-3 kuukauden ajaksi. Tänä aikana merkittävä osa potilaista kehittää toleranssin antipsykootin ekstrapyramidaaliseen vaikutukseen, ja siksi voit yrittää asteittain peruuttaa antikolinergiset lääkkeet. Jos antikolinergisen lääkkeen poistamisen taustalla parkinsonismin oireet ilmaantuvat uudelleen, sinun tulee jatkaa sen käyttöä pitkään. Amantadiinilla on vähemmän pysyvä vaikutus parkinsonismiin kuin antikolinergisilla lääkkeillä. Levodopavalmisteita ei yleensä määrätä, koska ne voivat pahentaa ensisijaista sairautta, johon psykoosilääkkeitä määrättiin.

Joillakin potilailla oireet ovat epäsymmetrisiä ja yleensä etenevät. Näissä tapauksissa luultavasti lääkkeet paljastavat jo olemassa olevan, mutta jäljellä olevan piilevän rappeuttavan prosessin substantia nigrassa.

huume dystonia

Useimmiten se kehittyy dopamiinireseptorin salpaajien (neuroleptit ja metoklopramidi) sivuvaikutuksena akuutin dystonian (akuutti dystoninen reaktio) ja myöhäisen dystonian muodossa. Lääkedystonian syynä ovat myös levodopalääkkeet, harvemmin trisykliset masennuslääkkeet, selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät, difeniini, karbamatsepiini, propranololi, sinnaritsiini, flunaritsiini, kokaiini.

Akuutti dystonia(akuutti dystoninen reaktio) esiintyy 5 %:lla potilaista ensimmäisinä päivinä (joskus tunteja) antipsykoottien tai metoklopramidin käytön aloittamisen jälkeen, yleensä keskimääräisellä terapeuttisella annoksella. Jos hoito aloitetaan pienellä tai päinvastoin erittäin suurella annoksella, dystoniaa esiintyy harvemmin. Psykoosilääkkeet aiheuttavat todennäköisemmin dystoniaa pojilla ja nuorilla miehillä ja metoklopramidi naisilla. Dystoniaa esiintyy yleensä aikana, jolloin psykoosilääkkeen pitoisuus laskee seuraavan annoksen lopussa, ja siihen liittyy dopamiinin synteesin ja vapautumisen lisääntyminen ja/tai dopamiinireseptorien herkkyyden lisääntyminen, mikä kehittyy reaktio antipsykootin aiheuttamaan reseptorien salpaukseen. Dystoniaa voi ilmetä myös psykoosilääkkeen annoksen jyrkän nousun tai korjaajien (antikolinergisten lääkkeiden) äkillisen peruuntumisen yhteydessä.

Dystonia koskee yleensä pään ja kaulan lihaksia, mikä aiheuttaa irvistystä, trismusta tai suun aukeamista, kielen ulkonemaa, silmämunien pakkoryöstöä (okulogyrinen kriisi), torticollis, jossa pää kääntyy tai kallistuu taaksepäin, ja stridoria. Aksiaalisten vartalon lihasten vaikutuksesta kehittyy opistotonus, lannerangan hyperlordoosi ja lantion vääntö. Raajat ovat harvoin mukana. Kun kurkunpään lihakset ovat mukana, hengityshäiriöt ovat mahdollisia. Yleistynyt lääkedystonia on yleisempää lapsilla.

Hyperkineesin äkillisyys, dramaattisuus ja omituisuus johtaa usein virheelliseen hysteriaan, tetanukseen tai epilepsiaan. Akuutin dystonian patogeneesia ei tunneta; ilmeisesti on perinnöllinen taipumus tämän oireyhtymän kehittymiseen. Akuutti dystonia on hyvänlaatuinen ja häviää itsestään muutaman tunnin kuluessa lääkkeen käytön lopettamisesta. Mutta vaikeissa tapauksissa on turvauduttava diatsepaamin, antihistamiinien (difenhydramiinin), kofeiini-natriumbentsoaatin, oraalisen tai lihaksensisäisen antikolinergisten lääkkeiden - triheksifenidyylin (syklodolin), biperideenin (akinetonin) -antoon. Jatkossa on suositeltavaa pienentää psykoosilääkkeen annosta ja lisäksi määrätä antikolinerginen lääke vähintään 4-6 viikon ajaksi. Dystonia, joka ilmenee psykoosilääkkeen äkillisen lopettamisen yhteydessä, vaatii yleensä tämän lääkkeen toisen ajankohdan. Hyperkineesin vähentymisen tai täydellisen regression jälkeen neurolepti on poistettava asteittain.

Parkinsonismin tai akuutin dystonian kehittymisen estämiseksi antipsykoottisia lääkkeitä tulee käyttää tiukasti indikaatioiden mukaisesti, käyttää pienin tehokkaina annoksina, antaa profylaktisesti antikolinergisten lääkkeiden korjaajana vähintään 4-6 viikon ajan - sen jälkeen ekstrapyramidaalisten komplikaatioiden todennäköisyys antikolinergiset lääkkeet voidaan yrittää lopettaa vähitellen (etenkin vanhuksilla, jotka ovat herkempiä sivuvaikutuksilleen).

Myöhäinen dystonia esiintyy useita kuukausia psykoosilääkkeiden hoidon aloittamisen jälkeen. Tämä on suhteellisen harvinainen tardiivin dyskinesian variantti (katso alla) ja yleisempi nuorilla aikuisilla (keskimääräinen alkamisikä on 40 vuotta). Kun otat vakaan annoksen neuroleptejä, dystonian merkkejä ilmenee yleensä ja ne lisääntyvät vähitellen. Useimmiten se ilmenee fokaalisen dystonian muodossa (spastinen torticollis, orofacial dystonia, blefarospasmi, spastinen dysfonia), paljon harvemmin segmentaalinen tai yleistynyt. Joissakin tapauksissa esiintyy vartalon dystoniaa, joka aiheuttaa vartalon sivuttaisen kallistuksen - "Pisan kalteva torni" -oireyhtymän. Jälkimmäinen voi myös olla osoitus akuutista dystonisesta reaktiosta. Okulogyriset kriisit ovat mahdollisia. Myöhäiseen dystoniaan liittyy usein stereotypioita ja akatisiaa. Kurssi on vaihteleva, spontaanit remissiot ovat mahdollisia nuorella iällä.

Myöhäistä dystoniaa on vaikea hoitaa. Joskus auttaa antikolinergiset lääkkeet (yleensä suuret annokset), reserpiini, klonatsepaami, baklofeeni. Tehokkain hoito on toistuva botuliinitoksiini-injektio.

huumevapina

Vapina voi esiintyä useiden lääkkeiden sivuvaikutuksena. Useimmiten värinää aiheuttavat beeta-adrenergiset agonistit (isoproterenoli, terbutaliini), litiumvalmisteet, kouristuslääkkeet (valproiinihappo, difeniini, neuroleptit), trisykliset masennuslääkkeet ja MAO-estäjät, dopaminergiset lääkkeet, psykostimulantit, metyyliksantiinit (kofeiini, aminofylliini), kortikosteroidit, antihistamiinit ja diabeteslääkkeet, pindololi, novokaiiniamidi, simetidiini, antikolinergiset aineet, syklosporiini A, kalsiumantagonistit (nifedipiini, flunaritsiini). Lääkkeet aiheuttavat useimmiten lisääntynyttä fysiologista vapinaa. Reserpiini, psykoosilääkkeet, litiumvalmisteet, kalsiumantagonistit (flunaritsiini, cinnaritsiini), amiodaroni voivat kuitenkin aiheuttaa lepovapinaa tai voimakasta asentokineettistä vapinaa.

Joskus vapinaa esiintyy lääkkeen käytön alussa, mutta usein se havaitaan vasta muutaman viikon hoidon jälkeen. Lääkkeen käytön lopettamisen tai sen annoksen pienentämisen jälkeen vapina yleensä vähenee tai häviää. Mutta joskus (esimerkiksi litiumvalmisteita käytettäessä) jatkuva vapina jatkuu pitkään lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen.

lääketieteellistä akatisiaa

Tämä on levottomuutta, vastustamatonta tarvetta liikkua sisäisen jännityksen ja epämukavuuden tunteen vähentämiseksi. Akatisia voi ilmaantua muutaman päivän sisällä psykoosilääkkeiden ottamisesta tai annoksen nostamisesta, paljon harvemmin - reserpiini, trisykliset masennuslääkkeet, fluoksetiini (Prozac), levodopa- ja dopamiinireseptoriagonistit, MAO-estäjät, kalsiumantagonistit tai bentsodiatsepiinien vieroitus (akuutti akatisia) joskus pitkäaikaisen neuroleptihoidon taustalla (myöhäinen akatisia). Joskus ekstrapyramidaalisten tai psykiatristen sairauksien yhteydessä akatisia ilmenee spontaanisti ilman lääkitystä.

Akatisian patogeneesia ei tunneta, mutta oletettavasti se liittyy dopaminergisten (mesokortikaalisten), mahdollisesti opioidi- tai noradrenergisten järjestelmien toimintahäiriöön. Akatisia on yleisempi keski-ikäisillä naisilla. Akatisiaan liittyvä motorinen toiminta on vaihtelevaa, mutta usein stereotyyppistä luonnetta - sormien naputtelusta ja jalkojen heilutuksesta jatkuvaan ja päämäärättömään kulmasta nurkkaan "hyökkäämiseen".

Kun akatisia ilmaantuu, sen aiheuttaneen lääkkeen käyttö tulee lopettaa - tässä tapauksessa akatisia yleensä taantuu muutamassa päivässä tai viikossa, mutta joskus sen kesto on useita kuukausia. Jos lääkettä ei voida peruuttaa kokonaan, on tarpeen pienentää sen annosta tai korvata se toisella, turvallisemmalla aineella. Antikolinergit, bentsodiatsepiinit (klonatsepaami), beetasalpaajat (propranololi), amantadiini vähentävät akatisiaa. Vastustuskykyisissä tapauksissa he turvautuvat joskus pirasetaamin, amitriptyliinin, sympatolyyttien (reserpiini), klonidiinin (klofeliini) nimittämiseen. Joskus akatisiaa esiintyy pitkäaikaisessa antipsykoottihoidossa ja jatkuu pitkään niiden lopettamisen jälkeen. (myöhäinen akatisia).

lääkinnällinen korea

Se on seurausta erilaisten lääkkeiden sivuvaikutuksista. Voi johtua psykoosilääkkeiden, Parkinson-lääkkeiden (levodopa, dopamiiniagonistit, amantadiini, antikolinergiset lääkkeet), metoklopramidin, kouristuslääkkeiden (difeniini, fenobarbitaali, karbamatsepiini, etosuksimidi, natriumvalproaatti), psykostimulanttien (metamfetiiniinifetamiini), psykostimulanttien (metamfetiini, ks. , eufilliini), trisykliset masennuslääkkeet, reserpiini ja metyylidopa, opiaatit, triatsolaami, isoniatsidi, diatsoksidi, anaboliset steroidit, kalsiumantagonistit (sinnaritsiini, flunaritsiini, verapamiili), syklosporiini, syproheptadiini (peritoli) ja jotkut muut antihistamiinit, lithimetidiini ja diksiinivalmisteet ranitidiini, baklofeeni, syklitsiini. Ohimenevää koreaa voi ilmetä, jos bentsodiatsepiinien, erityisesti klonatsepaamin, tai neuroleptien äkillinen lopettaminen lopetetaan. Mutta yleisin lääkkeiden aiheuttaman korean muunnos on tardiivi dyskinesia, joka johtuu yleensä psykoosilääkkeiden pitkäaikaisesta käytöstä (katso alla).

Oraalisten ehkäisyvalmisteiden aiheuttamaa koreaa esiintyy yleensä naisilla, joilla on ollut pieni korea lapsuudessa. Usein tämä tapahtuu kolmen ensimmäisen kuukauden aikana lääkkeen aloittamisen jälkeen. Hyperkineesi kehittyy subakuutisti, voi olla epäsymmetrinen tai yksipuolinen, ja taantuu hormonaalisten aineiden poistuessa.

lääkinnälliset tikit

Lääketurretismi on seurausta kouristuslääkkeiden, neuroleptien, levodopa-lääkkeiden, psykostimulanttien, mukaan lukien amfetamiinin, kokaiinin, pemoliinin ja metyylifenidaatin, sivuvaikutuksista. Lääkkeen lopettaminen johtaa yleensä hyperkineesin taantumiseen, mutta psykoosilääkkeiden pitkäaikaisessa käytössä saattaa kehittyä jatkuvaa hyperkineesia, jota pidetään osana tardiivaa dyskinesiaa (myöhäisiä tics).

tardiivi dyskinesia. Tardiivilla dyskinesialla tarkoitetaan laajassa mielessä mitä tahansa hyperkinesiaa, joka kehittyy dopamiinireseptoreita salpaavien lääkkeiden (neuroleptit, metoklopramidi) pitkäaikaisen käytön taustalla ja jatkuu lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen vähintään kuukauden ajan. Tardiivi dyskinesia voi ilmetä luonteeltaan erilaisena hyperkineesina: koreiformisena tai koreoatetoidisena hyperkineesina, dystoniana, ticina, akatisiana, myoklonuksena tai näiden yhdistelmänä. Suppeassa merkityksessä termi "tardiivinen dyskinesia" viittaa sen yleisimpään muunnelmaan - koreiformiseen hyperkineesiin, johon liittyy pääasiassa orofacial alue ja kieli (bucco-linguomastikatory oireyhtymä).

Tardiivia dyskinesiaa esiintyy noin 20 %:lla potilaista, jotka käyttävät psykoosilääkkeitä pitkään. Yleensä se kehittyy useiden kuukausien hoidon jälkeen, mutta sen todennäköisyys ei riipu hoidon kokonaiskestosta eikä psykoosilääkkeiden kokonaisannoksesta. Joissakin tapauksissa dyskinesia ilmenee 1-3 kuukauden hoidon jälkeen, joskus jopa lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen, mikä voi "naamioida" sen ilmenemismuotoja tiettyyn pisteeseen asti. Tardiivin dyskinesian patogeneesi on edelleen epäselvä. Hyperkineesin kehittyminen liittyy striatumin dopamiinireseptorien (D1) yliherkkyyteen, mikä johtaa ns. "suora polku" joka seuraa striatumista suoraan tyviganglioiden ulostulorakenteisiin (globus palliduksen mediaalinen segmentti ja substantia nigran retikulaarinen osa) ja edelleen talamuksen kautta aivokuoreen ja helpottaa normaalisti tällä hetkellä riittäviä liikkeitä aloitetaan esimotorisessa aivokuoressa. Vaihtoehtoinen tai täydentävä selitys on GABAergisten striataalisten hermosolujen toimintahäiriö ja niistä peräisin olevien hermosolujen toiminnan väheneminen. "epäsuora tapa" joka seuraa aivojuoviosta tyviganglioiden ulostulorakenteisiin globus palliduksen lateraalisegmentin ja subtalamisen ytimen kautta, johtaa normaalisti riittämättömien liikkeiden estämiseen. Tärkeä patogeneettinen rooli voi olla neuroleptisten lääkkeiden aiheuttamalla oksidatiivisella stressillä.

Tardiivi dyskinesia kehittyy usein iäkkäillä potilailla, jotka kärsivät mielialahäiriöistä ja diabeteksesta. Lisäksi sitä esiintyy useammin naisilla sekä henkilöillä, joilla on aiemmin ollut neuroleptisiä ekstrapyramidaalisia oireyhtymiä. Käytettäessä tioridatsiinia (sonapaksia) ja niin kutsuttuja epätyypillisiä psykoosilääkkeitä (kuten klotsapiini, sulpiridi, tiapridi), joilla on vähemmän vaikutusta striatalin dopamiinireseptoreihin, tardiivin dyskinesian riski on pienempi. Antikolinergisten korjausaineiden lisääminen neurolepteihin ei vain estä tardiivin dyskinesian kehittymistä, mutta ilmeisesti tuo sen kliinisen debyytin hetken lähemmäksi.

Useimmiten tardiivi dyskinesia ilmenee koreimuotoisena suu-bucco-lingual (bucco-linguo-masticator) dyskinesiana, johon liittyy kielen ulkoneminen, huulten nuoleminen, imemis- ja pureskeluliikkeet, suun avaaminen, irvistys. Joskus tähän hyperkineesiin liittyy myös blefarospasmi, kulmakarvojen liike, silmämunien sieppaus. Kun hengityslihakset ovat mukana, esiintyy takypneaa, ei-rytmistä ja ajoittaista hengitystä tai epätavallisia ääniä (hengityksen dyskinesia). Vakavissa tapauksissa kurkunpään ja nielun lihakset ovat mukana, ja puhe ja nieleminen heikkenevät. Hyperkineesin koreiforminen luonne tulee ilmeiseksi, kun se yleistyy ja koskee raajojen ja vartalon lihaksia. Potilas voi tehdä keinuvia tai kiertyviä liikkeitä vartalollaan, joskus tähän liittyy lantion tyypillisiä liikkeitä (kopulatiivinen dyskinesia). Toisin kuin todellinen korea, koreimuotoiset liikkeet ovat stereotyyppisempiä, säännöllisempiä. Joskus tardiivia dyskinesiaa esiintyy ilman kasvojen lihaksia.

Tardiivi dyskinesia voi ilmetä myös dystoniana (tardiivi dystonia - katso edellä), myoklonuksena (myöhäinen myoklonus), motorisena ja äänekkäänä ticsina (myöhäinen punkki), akatisiana (myöhäinen akatisia). Usein erilaisia ​​hyperkineesin muunnelmia yhdistetään keskenään, samoin kuin stereotypioihin (suhteellisen monimutkaiset motoriset toiminnot, jotka muistuttavat tarkoituksellisia toimia, esimerkiksi käsien tai pään hierominen, vaatteiden nappien kiinnitys ja irrottaminen) tai vapina (lepotvapina tai asento - myöhään) vapina). Tardiivi dystonia ja tardiivi akatisia ovat kaksi eniten vammauttavaa tardiivin dyskinesian muunnelmaa.

Hoito. Tardiivia dyskinesiaa on vaikea hoitaa. Antipsykootin poistaminen, sen annoksen pienentäminen tai sen korvaaminen klotsapiinilla (leponex) tai muulla epätyypillisellä antipsykootilla (risperidoni, olantsapiini, seroquel) voi aiheuttaa hyperkinesian hitaan spontaanin regression viikkojen, kuukausien tai vuosien aikana. Mutta merkittävällä osalla potilaista dyskinesia pysyy muuttumattomana lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Mitä nuorempi potilas ja mitä lyhyempi psykoosilääkkeiden hoitojakso on, sitä suurempi on spontaanin remission todennäköisyys.

Joskus lääkkeen poistaminen lisää hyperkineesia. Tässä tapauksessa syntyy kiusaus määrätä sama lääke uudelleen. Neuroleptin lopettamisen aiheuttama paheneminen on kuitenkin tilapäistä, kun taas saman annoksen jatkuva käyttö vähentää suuresti spontaanin paranemisen mahdollisuuksia, vaikka se on edelleen mahdollista. Oireenhoidon määrää johtava hyperkineesityyppi. Yleisimmässä koreiformisessa hyperkineesissa tulee ensin määrätä GABAergistä siirtoa parantavia lääkkeitä (klonatsepaami, diatsepaami, baklofeeni, natriumvalproaatti, gabapentiini), joissakin tapauksissa sentraaliset sympatolyytit (reserpiini), sulpiridi (egloniili) tai olantsapiini (zipreksa) ovat tehokkaita. Resistenteissä tapauksissa on mahdollista suositella karbamatsepiinin, kalsiumantagonistien (verapamiili, diltiatseemi, nifedipiini), dopamiinireseptoriagonistien (bromikriptiini), magnesiumvalmisteiden, klonidiinin ottamista. Joillakin potilailla on myös mahdollista saavuttaa parannus kolinergistä siirtymistä tehostavien aineiden avulla: asetyylikoliinin esiasteet (koliini), antikoliiniesteraasilääkkeet (takriini), meklofenoksaatti (asefeeni). Samanaikaisesti koreiformisen hyperkineesin antikolinergit aiheuttavat lisääntynyttä dyskinesiaa, ja niiden käyttö on lopetettava, mutta ne voivat olla hyödyllisiä tardiivissa dystonioissa (sympatolyyttien, klonatsepaamin ja klotsapiinin kanssa). Tardiivissa akatisiassa beetasalpaajat tai reserpiini ovat tehokkaimpia. Ottaen huomioon oksidatiivisen stressin mahdollinen patogeneettinen rooli tyvihermosolmujen vaurioissa, E-vitamiinia tai muita antioksidantteja tulisi sisällyttää hoitokompleksiin.

Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä

Tämä on neuroleptihoidon harvinainen komplikaatio. Syntymä on edelleen epäselvä, oletetaan, että aivojuovion ja hypotalamuksen dopamiinireseptorien salpauksella on rooli sen mekanismissa. Tämän vahvistavat epäsuorasti tapaukset, joissa samankaltainen oireyhtymä esiintyy levodopa-lääkkeiden äkillisen lopettamisen jälkeen. Synnynnäinen taipumus ei ole poissuljettu. Oireyhtymä kehittyy yleensä antipsykoottisen hoidon ensimmäisinä päivinä tai sen annoksen jyrkän lisäyksen jälkeen. Oireyhtymän kehittymistä voivat edistää väliaikainen infektio, vesi- ja elektrolyyttitasapainohäiriöt (erityisesti nestehukka tai hyponatremia) sekä litiumvalmisteen samanaikainen antaminen. Useimmiten oireyhtymä esiintyy nuorilla miehillä, jotka käyttävät pitkävaikutteisia psykoosilääkkeitä.

Kliinisesti oireyhtymä ilmenee oireiden triadina: hypertermia (jopa 40-42 ° C), yleinen lihasten jäykkyys, tajunnan masennus (stupor, kooma). Kuvaa täydentävät vegetatiiviset häiriöt: kalpeus, hikoilu, takykardia. Useissa tapauksissa havaitaan vapinaa, dystoniaa, choreiformista hyperkineesia ja toisinaan epileptisiä kohtauksia. Oireet lisääntyvät 1-3 päivässä. Jatkuva lihasjännitys voi johtaa lihasnekroosiin, joka ilmenee veren kreatiinifosfokinaasin tason nousuna ja myoglobinuriana, jota seuraa munuaisten vajaatoiminta. 15-25 %:ssa tapauksista kuolema tapahtuu keuhkoembolian, munuaisten vajaatoiminnan, akuutin sydämen vajaatoiminnan, keuhkokuumeen vuoksi. Toiset kokevat oireiden regression muutaman päivän tai viikon kuluessa.

Hoito koostuu neuroleptin tai muun antidopaminergisen aineen, litiumin, käytön välittömästä lopettamisesta, vesi-elektrolyyttihäiriöiden korjaamisesta. Hengityksen ja nielemisen, intuboinnin ja mekaanisen ventilaation häiriöiden tapauksessa nenämahaletkun käyttöönotto ruokintaa ja lääkkeiden antamista varten on välttämätöntä. Amantadiinia (suun kautta tai suonensisäisesti), bentsodiatsepiineja, joskus bromokriptiiniä ja levodopavalmisteita määrätään vähentämään jäykkyyttä, mutta jälkimmäisten vaikutus on epäjohdonmukainen. Jalkojen syvän laskimotromboosin estämiseksi määrätään pieniä annoksia hepariinia. Lämpötilan alentamiseen käytetään antipyreettejä ja ulkoisia jäähdytysmenetelmiä. Akuutissa munuaisten vajaatoiminnassa hemodialyysi on aiheellinen. On mahdollista jatkaa hoitoa psykoosilääkkeellä (mieluiten muilla) vasta, kun kaikki komplikaation oireet ovat hävinneet, aloittaen pienillä annoksilla.

Serotoniinin oireyhtymä

Esiintyy käytettäessä serotoniinia jäljitteleviä lääkkeitä (trisykliset ja tetrasykliset masennuslääkkeet, serotoniinin takaisinoton estäjät jne.), erityisesti yhdessä serotoniinin vaikutusta tehostavien lääkkeiden kanssa (MAO-estäjät, litiumvalmisteet, bromokriptiini, pentatsosiini). Serotoniinioireyhtymä kehittyy pääsääntöisesti muutaman tunnin tai päivän kuluessa serotoniinia jäljittelevällä lääkkeellä hoidon aloittamisesta tai sen annoksen nostamisesta. Kliiniseen kuvaan kuuluu myoklonus, vapina, jäykkyys, refleksien elpyminen, erityisesti jaloissa, jalkaklous, ataksia, joihin yleensä liittyy levottomuutta, sekavuutta ja autonomisia häiriöitä (subfebriililämpö, ​​pahoinvointi, ripuli, päänsärky, kasvojen punoitus, vilunväristykset, runsas hikoilu, lisääntynyt hengitys ja pulssi, verenpaineen vaihtelut, pupillien laajentuminen). Vakavissa tapauksissa korkea kuume, epileptiset kohtaukset, opistotonus, DIC, myoglobinuria, munuaisten vajaatoiminta, kooma ovat mahdollisia. Vaikean serotoniinioireyhtymän oireet muistuttavat pahanlaatuista neuroleptisyndroomaa (serotonergisen järjestelmän lisääntynyt aktiivisuus johtaa dopaminergisten hermosolujen estämiseen).

Hoito. Serotoniinioireyhtymä paranee yleensä itsestään muutaman tunnin tai päivän kuluessa serotoniinia jäljittelevän lääkkeen käytön lopettamisen jälkeen. Kuolemaan johtaneita tapauksia on kuitenkin kuvattu. Hoito sisältää pääasiassa oireenmukaisia ​​toimenpiteitä. Serotoniiniantagonistit (metisergidi, syproheptadiini) ja beetasalpaajat (propranololi) edistävät nopeampaa toipumista.

KIRJALLISUUS

1. Shtok V.N. Neurologian lääkehoito. M., lääketiede, 1995.

2. Shtok V.N., Levin O.S., Fedorova N.V. ekstrapyramidaaliset häiriöt. M., 1998, s. 128. 1 3. Shtulman D.R., Levin O.S. Hyperkineesi // Neurologian käytännön lääkärin hakuteos. M., 1999, s. 255-259.

4. Burke R. Neurolepti-indusoidut tardiivin dyskinesian variantit // Julkaisussa: Lang AE, Weiner WJ, toim. Huumeiden aiheuttamat liikehäiriöt. Mt. Kisco: Futura, 1992, s. 167-198.

5. Burke RE, Fahn S, Jankovic J, et ai. Tardiivi dystonia: psykoottisten lääkkeiden aiheuttama myöhään alkava ja jatkuva dystonia // Neurology, 1982, V.32, s. 1335-1346.

6. Cardoso FE, Jankovic J. Kokaiiniin liittyvät liikehäiriöt // Mov. Disord., 1993, v. 8, s. 175-178.

7. Cornella C. Huumeiden aiheuttamat liikehäiriöt// Julkaisussa: Liikehäiriöt kliinisessä käytännössä. Toim. G. Sawlc. Oxford, 1999, s. 73-92.

8. Fibiger HC, Lloyd KG. Tardiivin dyskinesian neurobiologiset substraatit: GABA-hypoteesi//Trends Neurosci, 1984, V.7, s. 462-464.

9. Fitzgerald PM, Jankovic J. Tardive oculogyric crises // Neurology, 1989, V.39, s. 1434-1437.

10. Gershanic O.S. Lääkkeiden aiheuttamat dyskinesiat //In: J.Jankovic, E.Tolosa (toim.). Parkinsonin tauti ja liikehäiriöt, 3. painos - Baltimore, Williams & Wilkins, 1998, s. 579-599.

11. Gimenez-Roldan S, Mateo D, Bartolome P. Tardiivi dystonia ja vaikea tardiivinen dyskinesia // Acta Psychiatr. Scand., 1985, V.71, s. 488-494.

12. Gurme LM, Andren PE; Eläinmalli tardiivin dyskinesian ja tardiivin parkinsonismin rinnakkaiseloa varten: glutamaattihypoteesi tardiivista dyskinesiasta //Clin. Neuropharmacol., 1993, V. 16, s. 90-95.

13. Jankovic J. Tardive-oireyhtymät ja muut huumeiden aiheuttamat liikehäiriöt//Clin. Ncuropharmacol., 1995, V. 18, s. 197-214.

14. Kang UJ, Burke RE, Fahn S. Tardiivin dystonian luonnollinen historia ja hoito // Mov. Disord., 1986, V.I, s. 193-208.

15 Khot V, Egan MF, Hyde TM, Wyatt RJ. Neuroleptit ja klassinen tardiivi dyskinesia. Julkaisussa: Lang AE, Weiner WJ, toimittajat. Huumeiden aiheuttamat liikehäiriöt. Mt. Kisco: Futura, 1992, s. 121-166.

16. Klawans HL, Tanner CM, Goetz CG. Tardiivin dyskinesian epidemiologia ja patofysiologia// Adv. Neurol., 1988, V. 49, s. 185-197.

17. Lang A.E. Akathisia and the restless syndrome // Teoksessa: J. Jankovic, E. Tolosa (toim.). Parkinsonin tauti ja liikehäiriöt, 2. johto - Baltimore Williams & Wilkins, 1993, s. 399-419.

18. Stacy M, Cardoso F, Jankovic J. Tardive stereotypy and other, liikehäiriöt tardiivissa dyskinesioissa // Neurology, 1993, V.43, s.937-941.

19. Stacy M, Jankovic J. Tardive vapina // Mov. Disord., 1992, v. 7, s. 53-57.

20. Wojcik JD, Falk WE, Fink JS, Cole JO, Gelenberg AJ. Katsaus 32 tardiivin dystoniatapauksesta // Am. J. Psychiatry, 1991, V. 148, s. 1055-1059.

Subkortikaalialueen vaurioiden oireyhtymät

Corpus callosumin tappiolle on ominaista mielenterveyshäiriöt, lisääntyvä dementia, muistin menetys, avaruudessa suuntautuminen häiriintyy ja vasemman käden apraksia kehittyy.

Talamiselle Dejerine-Roussyn oireyhtymälle on tunnusomaista vastakkaisella puolella hemianestesia, herkkä hemiataksia ja talaminen kipu. Siellä on talaminen käsi, koreo-atetoidinen hyperkineesi ja väkivaltainen nauru ja itku.

Hypotalamusoireyhtymä koostuu hiilihydraatti-, rasva-, proteiiniaineenvaihdunnan häiriöistä, sydän- ja verisuonijärjestelmän, hengityselinten ja ruoansulatuskanavan häiriöistä. Saattaa olla liikalihavuutta, kakeksiaa, impotenssia, kuukautiskierron epäsäännöllisyyttä. Uni- ja heräämishäiriö.

Epiteelin tappiolla: nopeutunut murrosikä, lisääntynyt kasvu, ataksia havaitaan.

Vieras leesion oireyhtymä (metatalamus): ulkoisten ja sisäisten sukuelinten vaurioille on ominaista kuulon heikkeneminen, homonyymi (keski- ja perifeerinen) hemianopsia.

Sisäisen kapselin vaurioitumisoireet: hemianestesia, hemiplegia ja hemianopsia vastakkaisella puolella. Säteilevän kruunun vaurioitumisoireyhtymä: hemipareesi, hemihypestesia, monopareesi, monoplegia ja käsien ja jalkojen epätasainen vaurio.

Parkinsonin oireyhtymä: akinesia, hypokinesia, oligokinesia, lihasten plastinen hypertensio, "hammaspyörä", "vahanukke" -oire, heitto kävellessä, parkinsonin oireyhtymä, ajattelun hitaus, paradoksaaliset liikkeet.

Asentorefleksit voivat lisääntyä, hiljainen yksitoikkoinen ääni, asennon ja kävelyn häiriintyminen (pää ja vartalo kallistuvat eteenpäin, kädet ovat taipuneet kyynär- ja ranteen nivelistä, jalat ovat polvissa ja ovat hieman adduktoituneet ), pallidar vapina on ominaista.

Striatumin leesioiden oireyhtymä (hypotoninen-hyperkineettinen oireyhtymä): hypotensio, korea, atetoosi, koreoatetoosi, kasvojen hemispasmi, kasvojen paraspasmi, hemitremor, vääntöspasmi, myoklonus; tics, blefarospasmi, platysma-spasmi, torticollis. Kun subtalaminen ydin (Lewisin keho) on vaurioitunut, havaitaan hemiballismus.

kortikaalinen alue

Subkortikaaliset muodostelmat ovat harmaan aineen kertymää, joka on lähinnä aivokuorta. Caudate ydin muodostuu eturakosta ja on alkuperältään lähempänä aivokuorta. Linssimainen ydin jaettu kuoreen ja vaaleaan palloon. Rakenteeltaan läheinen, kuori ja häntäydin sekä myöhemmät muodostelmat muodostivat ytimen, jota kutsutaan striatumiksi (striatum). Vaalea pallo (pallidum) on vanhempi muodostus, striatumin antagonisti. Striatum ja globus pallidus muodostavat strio-pallidar-järjestelmän. Manteli ydin liittyvät läheisesti limbiseen alueeseen. Aidan merkitys on epäselvä.

Kortikaalisten solmujen rakenne on melko monimutkainen. Siten striatumille on ominaista sekä suurten että pienten monikulmiosolujen läsnäolo, joille on ominaista kromatofiilinen sytoplasma ja suuri määrä dendriittejä. Vaalean pallon rakennetta hallitsevat kolmion ja karan muotoiset solut, monet kuitumuodostelmat.

Kortikaaliset solmut ovat yhteydessä toisiinsa, samoin kuin aivokuoreen, väliaivoon ja keskiaivoon. Subkortikaaliset solmut yhdistetään aivokuoreen visuaalisen tuberkuloosin ja sen johtimien kautta. Jotkut tutkijat tunnustavat suoran yhteyden olemassaolon aivokuoren ja subkortikaalisten solmujen välillä.

Kortikaalisia solmuja ympäröi valkoinen aine, jolla on erikoinen nimi - pussi. On sisä-, ulko- ja ulkopussit. Pusseissa kulkee erilaisia ​​polkuja, jotka yhdistävät aivokuoren alla oleviin alueisiin ja suoraan aivokuoren solmukohtiin. Erityisesti pyramidaalinen reitti, joka yhdistää aivokuoren eri kerroksiin aivoissa ja selkäytimessä, kulkee sisäisen pussin läpi. Subkortikaalisten muodostelmien läheinen yhteys vegetatiivisiin keskuksiin osoittaa, että ne säätelevät vegetatiivisia toimintoja, suorittavat emotionaalisesti ilmeikkäitä, suojaavia liikkeitä ja automaattisia asetuksia, säätelevät lihasten sävyä ja jalostavat apuliikkeitä kehon asennon vaihtamisen yhteydessä.

I.P. kiinnitti paljon huomiota tyviganglioiden toiminnan tutkimukseen. Pavlov, joka pitää alakuorta aivokuoren kerääjänä, vahvana energiapohjana, joka lataa aivokuoren hermostoenergialla. Kuvaamalla aivokuoren ja alikuoren vuorovaikutusta I.P. Pavlov kirjoitti: Yhteenvetona kaiken, mitä olen sanonut aivokuoren toiminnasta, voimme sanoa, että aivokuori on energian lähde kaikelle korkeammalle hermostotoiminnalle, ja aivokuori toimii säätelijänä suhteessa tähän sokeaan voimaan. hienovaraisesti ohjaamalla ja hillitsemällä sitä”1.

Pallidum alikuoren vanhempana muodostelmana liittyy läheisesti punaisiin ytimiin, joista alkaa ekstrapyramidaalinen reitti (Monacon nippu) kuljettaen impulsseja kaikista aivokuoren alapuolella sijaitsevista aivoosista selkäytimen etusarviin. . Tämä on ehdottomien refleksien polku.

Välilihas muodostui toisesta aivorakosta, sijaitsee aivopuoliskojen sisäpinnalla corpus callosumin ja fornixin alla, sisältää kaksi visuaalista tuberkuloosia (kummassakin puolipallossa). Niiden välissä on säilynyt kapea rako (jälkiä entisestä aivorakosta), jota kutsutaan kolmanneksi kammioksi. Kolmannen kammion pohjan alla on hypotalamuksen (hypotalamuksen) alue, joka liittyy läheisesti aivolisäkkeeseen (umpieritysrauhaset) kahdenvälisillä yhteyksillä ja muodostaa neuroendokriinisen järjestelmän (kuva 38).

Näkömäki (talamus) on läsnä jokaisella pallonpuoliskolla. Molemmat visuaaliset kukkulat on yhdistetty keskenään harmaalla kalvolla. Harmaan kommissuurissa on polut, jotka yhdistävät molempien visuaalisten kukkuloiden ytimet.

Näkömäki koostuu kolmesta pääytimestä: anteriorisesta, sisäisestä ja ulkoisesta. Ulko- ja sisäytimen kosketusalueella on keskiydin tai Lewisin kappale.

Histologisesti talamuksen ytimet koostuvat ganglionisista moninapaisista soluista. Ulkoytimen solut sisältävät kromatofiilisiä rakeita. Ylhäältä visuaalinen tuberkuloosi on peitetty kerroksella myeliinikuituja. Talamuksen ytimet on yhdistetty leveillä kahdenvälisillä yhteyksillä aivokuoreen ja aivokuoren muodostelmiin. Hermoreitit alla olevista osista, keski-, taka- ja selkäytimestä, lähestyvät myös visuaalista tuberkuloosia; vuorostaan ​​käänteiset hermoreitit kulkevat myös talamuksesta näihin osastoihin.

Optista tuberklia lähestyvät hermosäidut alla olevista osista kuljettavat eri herkkyysimpulsseja. Joten sisäisen (mediaalisen) silmukan kuidut sekä selkäydin pikkuaivojen kuidut, kolmoishermon aistipolku, vagus- ja trochleaaristen hermojen kuidut lähestyvät talamuksen ulkoydintä. Talamuksen ytimet ovat myös yhdistetty lukuisilla yhteyksillä muihin aivokalvon osiin. Siten kaikentyyppisten herkkyyspolkujen päätteet keskittyvät visuaalisiin kukkuloihin.

Erikoismuodostelmat, kampikappaleet, ovat visuaalisten kumpujen läheisyydessä. Jokaisella pallonpuoliskolla erotetaan sisäiset ja ulkoiset sukuelimet. Kääntyneissä kappaleissa on harmaan aineen kertymiä, jotka muodostavat näiden kappaleiden ytimet.

Visuaalisen kukkulan takana (hieman alempana) on erityinen muodostus - käpylisäke (umpieritysrauhanen). Käpyrauhasen toimintahäiriö havaitaan usein lapsilla, joilla on keskushermoston orgaanisia vaurioita.

Hypotalamus (hypotalamus) sijaitsee visuaalisen tuberkuloosin alla ja on kolmannen kammion pohja. Tässä erotetaan harmaa tuberkuloosi, jonka yläosa on käännetty alaspäin. Harmaa tuberkkeli muodostuu ohuesta harmaasta levystä; vähitellen ohenee, se siirtyy suppiloon, jonka päässä on alempi aivolisäosa - aivolisäke. Harmaan tuberkkelin takana on kaksi puoliympyrän muotoista muodostelmaa - hajujärjestelmään liittyviä mastoidikappaleita. Harmaan tuberkkelin etupuolella on optinen kiasmi (chiasm). Myös hypotalamuksessa on useita ytimiä. Harmaan tuberkuloosin ytimet muodostuvat pienistä, pyöristetyistä ja monikulmioisista kaksinapaisista soluista. Optisen johdon yläpuolella on supra-optinen tuma, yläpuolella, kolmannen kammion seinämässä, on paraventrikulaarinen ydin.

Aiheeseen liittyvät julkaisut