Ketoasidoottinen kooma mkb 10. Diabeettinen ketoasidoosi ja diabeettinen ketoasidoottinen kooma

Diabetes mellitus on vaarallinen sen komplikaatioiden vuoksi, joista yksi on ketoasidoosi.

Tämä on akuutti insuliinin puutostila, joka ilman lääketieteellisiä korjaustoimenpiteitä voi johtaa kuolemaan.

Joten mitkä ovat tämän tilan oireet ja kuinka estää pahin lopputulos.

Diabeettinen ketoasidoosi: mikä se on?

Diabeettinen ketoasidoosi on patologinen tila, joka liittyy insuliinin puutteesta johtuvaan virheelliseen hiilihydraattiaineenvaihduntaan, jonka seurauksena veren glukoosin ja asetonin määrät ylittävät merkittävästi normaalit fysiologiset parametrit.

Sitä kutsutaan myös. Se kuuluu hengenvaarallisten tilojen luokkaan.

Kun hiilihydraattiaineenvaihdunnan heikkenemistä ei pysäytetä ajoissa lääketieteellisin menetelmin, kehittyy ketoasidoottinen kooma.

Ketoasidoosin kehittyminen voidaan nähdä tyypillisillä oireilla, joista keskustellaan hieman myöhemmin.

Tilan kliininen diagnoosi perustuu biokemiallisiin veri- ja virtsakokeisiin, ja hoito perustuu:

• kompensoiva insuliinihoito;
• nesteytys (liiallisen nestehukan täydentäminen);
• elektrolyyttiaineenvaihdunnan palauttaminen.

ICD-10 koodi

Ketoasidoosin luokittelu diabeteksessa riippuu taustalla olevan patologian tyypistä, jonka koodiin lisätään ".1":

• E10.1 - ketoasidoosi insuliinista riippuvaisessa diabetes mellituksessa;
• E11.1 - insuliinista riippumaton diabetes mellitus;
• E12.1 - aliravitsemuksesta johtuva diabetes mellitus;
• E13.1 - muiden määriteltyjen diabetes mellituksen muotojen kanssa;
• E14.1 - määrittelemättömien diabetes mellituksen muotojen kanssa.

Ketoasidoosi diabetes mellituksessa

Ketoasidoosin esiintymisellä erityyppisissä diabetestyypeissä on omat ominaisuutensa.

1 tyyppi

kutsutaan myös nuoreksi.

Se on autoimmuunisatologia, jossa ihminen tarvitsee jatkuvasti insuliinia, koska elimistö ei tuota sitä.

Rikkomukset ovat synnynnäisiä.

Tässä tapauksessa ketoasidoosin syytä kutsutaan absoluuttiseksi insuliinin puutteeksi. Jos tyypin 1 diabetes mellitusta ei diagnosoitu ajoissa, ketoasidoottinen tila voi olla taustalla olevan patologian ilmentymä niillä, jotka eivät tienneet diagnoosistaan ​​eivätkä siksi saaneet hoitoa.

2 tyyppiä

on hankittu patologia, jossa keho syntetisoi insuliinia.

Alkuvaiheessa sen määrä voi olla jopa normaali.

Ongelmana on kudosten vähentynyt herkkyys tämän proteiinihormonin toiminnalle (jota kutsutaan insuliiniresistenssiksi) haiman beetasoluissa tapahtuvien tuhoisten muutosten vuoksi.

Suhteellinen insuliinin puutos esiintyy. Ajan myötä, kun patologia kehittyy, oman insuliinin tuotanto laskee, ja joskus se estyy kokonaan. Tämä johtaa usein ketoasidoosin kehittymiseen, jos henkilö ei saa riittävää lääketieteellistä tukea.

On myös epäsuoria syitä, jotka voivat aiheuttaa akuutin insuliinin puutteen aiheuttaman ketoasidoottisen tilan:

• tarttuvan etiologian patologioiden ja vammojen kärsimisen jälkeinen ajanjakso;
• postoperatiivinen tila, varsinkin jos kirurginen toimenpide koski haimaa;
• diabetes mellituksen vasta-aiheisten lääkkeiden käyttö (esimerkiksi tietyt hormonit ja diureetit);
• ja sitä seuraava imetys.

astetta

Tilan vakavuuden mukaan ketoasidoosi jaetaan 3 asteeseen, joista jokainen eroaa ilmenemismuodossaan.

Vaalea aste ominaista se, että:

• henkilö kärsii toistuvasta virtsaamistarvesta. Liialliseen nesteen menetykseen liittyy jatkuva jano;
• "Spinning" ja päänsärky, on jatkuvaa uneliaisuutta;
• pahoinvoinnin taustalla ruokahalu vähenee;
• huolissaan kivusta epigastrisessa alueella;
• uloshengitysilma haisee asetonilta.

Keskikokoinen aste ilmaistaan ​​tilan heikkenemisenä ja ilmenee siinä, että:

• tietoisuus on hämmentynyt, reaktiot hidastuvat;
• jännerefleksit vähenevät, ja oppilaiden koko ei melkein muutu valolle altistumisesta;
• takykardiaa havaitaan matalan verenpaineen taustalla;
• ruoansulatuskanavasta lisätään oksentelua ja löysää ulostetta;
• virtsaamisen tiheys vähenee.

raskas tutkinnolle on ominaista:

• joutuminen tajuttomaan tilaan;
• kehon refleksivasteiden estäminen;
• oppilaiden supistuminen valoreaktion täydellisessä puuttuessa;
• havaittava asetonin esiintyminen uloshengitetyssä ilmassa, jopa tietyllä etäisyydellä henkilöstä;
• merkkejä kuivumisesta (kuiva iho ja limakalvot);
• syvä, harvinainen ja meluisa hengitys;
• maksan lisääntyminen, joka on havaittavissa tunnustettaessa;
• verensokeritason nousu 20-30 mmol / l;
• korkea ketoaineiden pitoisuus virtsassa ja veressä.

Syitä kehitykseen

Tyypin 1 diabetes on yleisin ketoasidoosin aiheuttaja.

Diabeettinen ketoasidoosi, kuten aiemmin mainittiin, johtuu insuliinin puutteesta (absoluuttisesta tai suhteellisesta).

Se johtuu:

1. haiman beetasolujen kuolema.
2. Väärä hoito (riittävä määrä insuliinia annettu).
3. Epäsäännöllinen insuliinivalmisteiden saanti.
4. Insuliinintarpeen jyrkkä hyppy seuraavilla tavoilla:

• tartuntavauriot (sepsis, keuhkokuume, aivokalvontulehdus, haimatulehdus ja muut);
• ongelmat endokriinisen järjestelmän elinten toiminnassa;
• aivohalvaukset ja sydänkohtaukset;
• altistuminen stressaaville tilanteille.

Kaikissa näissä tapauksissa lisääntynyt insuliinin tarve johtuu sen toimintaa estävän hormonien lisääntyneestä erittymisestä sekä kudosten riittämättömästä herkkyydestä sen toiminnalle.

25 %:lla diabeetikoista ketoasidoosin syytä ei voida määrittää.

Oireet

Ketoasidoosin oireet mainittiin yksityiskohtaisesti edellä tämän tilan vakavuuden osalta. Alkuvaiheen oireet lisääntyvät ajan myötä. Myöhemmin siihen lisätään muita merkkejä kehittyvistä häiriöistä ja tilan progressiivisesta vakavuusasteesta.

Jos korostamme kaikkia ketoasidoosin "puhuvia" oireita, nämä ovat:

• polyuria (usein virtsaaminen);
• polydipsia (jatkuva jano);
• exsicosis (kehon kuivuminen) ja siitä johtuva ihon ja limakalvojen kuivuus;
• nopea painonpudotus siitä tosiasiasta, että keho käyttää rasvoja energian tuottamiseen, koska glukoosia ei ole saatavilla;
• Kussmaul-hengitys on yksi hyperventilaatiomuodoista diabeettisessa ketoasidoosissa;
• selkeä "asetonin" läsnäolo uloshengitetyssä ilmassa;
• maha-suolikanavan häiriöt, joihin liittyy pahoinvointia ja oksentelua, sekä vatsakipua;
• tilan nopeasti etenevä heikkeneminen ketoasidoottisen kooman kehittymiseen asti.

Diagnoosi ja hoito

Usein ketoasidoosin diagnoosi on vaikeaa, koska yksittäiset oireet ovat samankaltaisia ​​muiden sairauksien kanssa.

Joten pahoinvoinnin, oksentelun ja kivun esiintyminen epigastriumissa pidetään vatsakalvotulehduksen merkeinä, ja henkilö päätyy kirurgiselle osastolle endokrinologisen osaston sijaan.

Diabetes mellituksen ketoasidoosin tunnistamiseksi tarvitaan seuraavat toimenpiteet:

• endokrinologin (tai diabetologin) kuuleminen;
• virtsan ja veren biokemialliset analyysit, mukaan lukien glukoosi- ja ketoainepitoisuudet;
• elektrokardiogrammi (sydäninfarktin poissulkemiseksi);
• röntgenkuvaus (hengitysjärjestelmän sekundaaristen tarttuvien patologioiden tarkistamiseksi).

Lääkäri määrää hoidon tutkimuksen tulosten ja kliinisen diagnoosin perusteella.

Tämä ottaa huomioon parametrit, kuten:

1. tilan vakavuuden taso;
2. dekompensoivien oireiden vakavuusaste.

Terapia koostuu:

• insuliinia sisältävien lääkkeiden suonensisäinen anto veren glukoosimäärän normalisoimiseksi tilan jatkuvalla seurannalla;
• kuivumistoimenpiteet, joiden tarkoituksena on täydentää liikaa erittynyttä nestettä. Yleensä nämä ovat suolaliuosta sisältäviä tiputtajia, mutta glukoosiliuos on tarkoitettu estämään hypoglykemian kehittyminen;
• toimenpiteet elektrolyyttisten prosessien normaalin kulun palauttamiseksi;
• antibioottihoito. On välttämätöntä estää tarttuvia komplikaatioita;
• antikoagulanttien (veren hyytymistä vähentävien lääkkeiden) käyttö tromboosin ehkäisyyn.

Kaikki terapeuttiset toimenpiteet suoritetaan sairaalassa tehohoito-osastolla. Siksi sairaalahoidosta kieltäytyminen voi maksaa ihmishenkiä.

Komplikaatiot

Ketoasidoosin kehittymisaika voi kestää useista tunteista useisiin päiviin, joskus pidempään. Hoitamattomana se voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mukaan lukien:

1. Aineenvaihduntahäiriöt, jotka liittyvät esimerkiksi sellaisten tärkeiden hivenaineiden, kuten kaliumin ja kalsiumin "huuhtoon".
2. ei-aineenvaihduntahäiriöt. Heidän keskuudessaan:

• samanaikaisten tarttuvien patologioiden nopea kehitys;
• sokkiolosuhteiden esiintyminen;
• dehydraation seurauksena valtimotromboosi;
• keuhkojen ja aivojen turvotus;
• kooma.

diabeettinen ketoasidoottinen kooma

Kun ketoasidoosin aiheuttamia akuutteja hiilihydraattiaineenvaihdunnan ongelmia ei saada ratkaistua ajoissa, kehittyy hengenvaarallinen komplikaatio - ketoasidoottinen kooma.

Sitä esiintyy neljässä tapauksessa sadasta, kun taas alle 60-vuotiaiden kuolleisuus on jopa 15% ja vanhemmilla diabeetikoilla - 20%.

Seuraavat olosuhteet voivat aiheuttaa kooman kehittymisen:

• liian pieni insuliiniannos;
• insuliinipistoksen väliin jättäminen tai hypoglykeemisten pillereiden ottaminen;
• veren glukoosin määrän normalisoivan hoidon peruuttaminen ilman lääkärin suostumusta;
• väärä insuliinivalmisteen antotekniikka;
• samanaikaisten patologioiden ja muiden akuuttien komplikaatioiden kehittymiseen vaikuttavien tekijöiden esiintyminen;
• luvattomien alkoholiannosten käyttö;
• terveydentilan itsehallinnan puute;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen.

Ketoasidoottisen kooman oireet riippuvat suurelta osin sen muodosta:

• vatsan muodossa "väärä peritoniitin" oireet, jotka liittyvät ruoansulatuselinten häiriöihin, korostuvat;
• sydän- ja verisuonisairauksissa tärkeimmät merkit ovat sydämen ja verisuonten toimintahäiriöt (hypotensio, takykardia, sydämen kipu);
• munuaismuodossa - epänormaalin tiheän virtsan vuorottelu anuriajaksojen kanssa (virtsan erittymisen puute);
• enkefalopaattisten kanssa - esiintyy voimakkaita verenkiertohäiriöitä, jotka ilmenevät päänsärkynä ja huimauksena, näöntarkkuuden heikkeneminen ja samanaikainen pahoinvointi.

Ketoasidoottinen kooma on vakava tila. Tästä huolimatta suotuisan ennusteen todennäköisyys on melko korkea, jos ensiapuhoito aloitetaan viimeistään 6 tunnin kuluttua ensimmäisten komplikaatioiden ilmaantumisesta.

Ketoasidoottisen kooman yhdistelmä sydänkohtaukseen tai aivoverenkiertoongelmiin sekä hoidon puuttuminen johtaa valitettavasti kuolemaan.

Tässä artikkelissa käsitellyn tilan riskien vähentämiseksi sinun on noudatettava ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä:

• Ota ajoissa ja oikein hoitavan lääkärin määräämät insuliiniannokset;
• noudata tiukasti vahvistettuja ravitsemussääntöjä;
• Opi hallitsemaan tilaasi ja tunnistamaan dekompensoivien ilmiöiden kehittymisen oireet ajoissa.

Säännölliset lääkärikäynnit ja hänen suositusten täysi täytäntöönpano sekä tarkkaavainen asenne omaan terveyteen auttavat välttämään sellaisia ​​vakavia ja vaarallisia tiloja kuin ketoasidoosi ja sen komplikaatiot.

Aiheeseen liittyvä video

diabeettinen ketoasidoosi Tämä on erittäin hengenvaarallinen komplikaatio, jota esiintyy diabetes mellitusta sairastavilla potilailla.

Tälle komplikaatiolle on ominaista erikoistuneen hormonin insuliinin puute (se on vastuussa glukoosin hajoamisesta ihmisen veressä), myös kehon happamuus lisääntyy; asetonin esiintyminen potilaan virtsassa on mahdollista.

Tämä sairaus on melko yleinen diabeetikoilla, erityisesti sairailla. Tyypin 1 potilailla tämä komplikaatio voi toimia taudin ensimmäisenä oireena, useimmiten se kehittyy taudin ennenaikaisen diagnoosin vuoksi. Komplikaatio etenee useimmiten kirkkaasti ketoasidoottiseen koomaan asti.

Ketoasidoosi voi kehittyä trauman, kuten leikkauksen, seurauksena. Tyypin 2 diabetesta sairastavilla potilailla komplikaatio kehittyy paljon harvemmin, esiintyy useiden virtsaelimen infektiosairauksien, sydänkohtausten ja aivohalvausten seurauksena.

Sen voivat aiheuttaa myös endokriinisen järjestelmän sairaudet, kuten tyrotoksikoosi. Sairaus ei yleensä etene yhtä intensiivisesti kuin ensimmäisessä tyypissä, koska se havaitaan yleensä ajoissa.

Selvitetään, mikä ketoasidoosi on ja kuinka tunnistaa komplikaatioiden ensimmäiset merkit.

Komplikaatioiden syyt

Keotasidoosin syitä ei ole niin monia. Taudin yleisin syy on viivästynyt diagnoosi.(tyypin 1 diabeteksen tapauksessa) syiksi voivat tulla myös tartuntataudit, erilaiset vammat, sydän- ja verisuonijärjestelmän ongelmat (sydäninfarkti).

Toinen syy taudin puhkeamiseen voi olla insuliinia sisältävien lääkkeiden väärin valittu annos.

Taudin kehitysvaiheet

1 vaihe
Tämä vaihe jolle on ominaista lievät oireet, kuten jano, usein käyminen wc:ssä, päänsärky. Jos henkilöllä, jolla on diagnosoitu diabetes, on ainakin osa oireista, tämä on syy epäillä, että jotain on vialla.

2 vaihe
Tätä taudin kehitysvaihetta kutsutaan myös välivaiheeksi. Patogeneesille on ominaista aiemmin kuvattujen oireiden lisääntyminen. Niihin lisätään oksentelua, esiintyy takykardiaa (syke kiihtyy), reaktioiden nopeus laskee, oppilaat alkavat reagoida huonommin kirkkaaseen valoon, verenpaine voi laskea, potilaan iho muuttuu kuivaksi ja epämiellyttäväksi. Asetonin haju, jos sitä ei ollut aiemmin, tulee suusta, jos haju oli läsnä, se voimistuu ja tulee tuntuvammaksi.

3 vaihe
Vaikein vaihe kaikista. Sille on ominaista tajunnan menetys, täydellinen reagoimattomuus ulkoisiin ärsykkeisiin (kirkas valo ei ärsytä oppilaita, jotka ovat aina ahtautuneessa tilassa). Asetonin tuoksu on niin voimakas, että se tuntuu kohtuulliselta etäisyydeltä, voit nähdä meluisaa ja harvinaista hengitystä (ns. "Kussmaulin hengitys"). Tässä vaiheessa potilas joutuu ketoasidoottiseen koomaan.

Ketoasidoosin diagnoosi

Laboratoriossa tämä komplikaatio diagnosoidaan analysoimalla virtsan ketoni- ja asetonipitoisuudet. Lisäksi he selvittävät verta analysoimalla kalium-, glukoosi- ja ketoainepitoisuudet. Mutta testit voidaan tehdä itse; apteekista voit ostaa erityisiä testiliuskoja virtsan asetonipitoisuuden tarkistamiseksi.

Tärkeä!

Jos tulos on korkea, ota välittömästi yhteys lääkäriin!

Hoito ja ensiapu

Taudin vakavan vaiheen akuutin kehittymisen vuoksi on tarpeen toteuttaa useita toimenpiteitä normaalin elämän ylläpitämiseksi ennen lääkäreiden saapumista ja hoidon aloittamista tehohoidossa.

Hengityspysähdystapauksessa on tarpeen varmistaa ilman virtaus keuhkoihin tätä varten on välttämätöntä suorittaa niiden tuuletus tekohengityksen avulla.

On suositeltavaa seurata potilaan suorituskykyä ennen ambulanssin saapumista, jotta asiantuntijat saavat viimeisimmät tiedot.

Hoito on välttämätöntä taudin aikana menetetyn suurien nestemäärien palauttamiseksi, suoritetaan insuliinihoitoa, potilaan virtsan asetonin taso ja veren ketoaineiden määrä tarkistetaan tunnin välein. Potilaan patologinen tila eliminoidaan, hänen indikaattoreitaan seurataan.

Ketoasidoosi lapsilla

Useimmiten komplikaatioiden merkit ilmaantuvat äkillisesti ja akuutissa muodossa.

Tämä johtuu varhaisessa diagnosoimattomasta tyypin 1 diabeteksesta. Lasten taudin oireet ovat identtiset aikuisten oireiden kanssa, vain epätäydellisesti muodostuneissa organismeissa ketoasidoosin kulku kiihtyy useita kertoja.

Syynä voi olla insuliinia sisältävien lääkkeiden väärä annostus tai epäsäännöllinen antaminen, myös stressitilanteet voivat vahingoittaa lasta. Jos tätä tautia epäillään, on tarpeen testata virtsan asetonipitoisuus ja näyttää lapsi asiantuntijalle mahdollisimman pian.

Komplikaatioiden ehkäisy

Jos sinulla on jo todettu diabetes, niin taudin kehittymisen välttämiseksi tulee olla varovainen syömisessä ja lääkkeiden antamisessa kotona.

Kun päätät laihduttaa, sinun on tehtävä se huolellisesti., älä menetä ylimääräisiä kiloja äkillisesti, sinun on vähennettävä painoa asteittain halutulle tasolle. Tyypin 1 diabeetikoilla ei ole tiukkoja ruokarajoituksia, riittää, kun noudatat hoitavan lääkärin neuvoja insuliinin annostuksesta.

Toisen tyypin potilailla on noudatettava tiukkaa ruokavaliota toistuvien uusiutumisen välttämiseksi.

Hyödyllinen video

Tästä videosta voit oppia kuinka estää suuren asetonin esiintyminen kehossa?

Ketoasidoosi on erittäin vaarallinen ja salakavala vihollinen, jota on taisteltava. Kansainvälisen tautiluokituksen (ICD-koodi 10) mukaan ketoasidoosille annettiin koodi - E10-E14.

Jos sairauden oireita havaitaan itsessäsi tai läheisessä, on kiireellisesti suoritettava kaikki tarvittavat manipulaatiot ja otettava yhteys lääkäriin.

E10.1 Insuliiniriippuvainen diabetes mellitus ja ketoasidoosi

E11.1 Insuliinista riippumaton diabetes mellitus ja ketoasidoosi

E13.1 Muut määritellyt diabetes mellituksen muodot ja ketoasidoosi

E12.1 Aliravitsemukseen liittyvä diabetes mellitus ja ketoasidoosi

E14.1 Diabetes mellitus, määrittelemätön ja ketoasidoosi

R40.2 Kooma, määrittelemätön

Diabeettisen ketoasidoosin ja diabeettisen ketoasidoosin syyt

Diabeettisen ketoasidoosin kehittyminen perustuu jyrkästi korostuneeseen insuliinin puutteeseen.

Insuliinin puutteen syyt

• diabeteksen myöhäinen diagnoosi;
• insuliinin keskeytys tai riittämätön annos;
• ruokavalion törkeä rikkominen;
• rinnakkaiset sairaudet ja interventiot (infektiot, vammat, leikkaukset, sydäninfarkti);
• raskaus;
• sellaisten lääkkeiden käyttö, joilla on insuliiniantagonistien ominaisuuksia (glukokortikosteroidit, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, salureetit jne.);
• haiman poisto ei-diabeettisilla henkilöillä.

Patogeneesi

Insuliinin puute johtaa glukoosin hyödyntämisen vähenemiseen perifeerisissä kudoksissa, maksassa, lihaksissa ja rasvakudoksessa. Glukoosipitoisuus soluissa laskee, minkä seurauksena glykogenolyysi, glukoneogeneesi ja lipolyysiprosessit aktivoituvat. Niiden seurauksena on hallitsematon hyperglykemia. Proteiinikatabolismin seurauksena muodostuneet aminohapot sisältyvät myös maksan glukoneogeneesiin ja pahentavat hyperglykemiaa.

Insuliinipuutteen ohella liiallinen eritys kontra-insulaaristen hormonien, ensisijaisesti glukagonin (stimuloi glykogenolyysiä ja glukoneogeneesiä) sekä kortisolin, adrenaliinin ja kasvuhormonin, joilla on rasvaa mobilisoiva vaikutus eli stimuloi lipolyysiä ja lisää vapaan aineen pitoisuutta. rasvahapot, on erittäin tärkeä diabeettisen ketoasidoosin patogeneesissä. FFA:n hajoamistuotteiden - ketonikappaleiden (asetoni, asetoetikkahappo b-hydroksivoihappo) - muodostumisen ja kertymisen lisääntyminen johtaa ketonemiaan, vapaiden vetyionien kertymiseen. Plasmassa bikarbonaatin pitoisuus pienenee, ja se kuluu kompensoimaan happoreaktiota. Puskurivarannon ehtymisen jälkeen happo-emäs-tasapaino häiriintyy, metabolinen asidoosi kehittyy Ylimääräisen CO2:n kertyminen vereen johtaa hengityskeskuksen ärsytykseen ja hyperventilaatioon.

Hyperventilaatio aiheuttaa glukosuriaa, osmoottista diureesia ja dehydraation kehittymistä. Diabeettisessa ketoasidoosissa kehon menetys voi olla jopa 12 litraa, ts. 10-12 % kehon painosta. Hyperventilaatio lisää nestehukkaa keuhkojen kautta tapahtuvan nestehukan vuoksi (jopa 3 litraa päivässä).

Diabeettiselle ketoasidoosille on ominaista hypokalemia, joka johtuu osmoottisesta diureesista, proteiinien kataboliasta ja K + -Na + -riippuvaisen ATPaasin toiminnan vähenemisestä, mikä johtaa kalvopotentiaalin muutokseen ja K + -ionien vapautumiseen solusta. pitoisuusgradientti. Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla henkilöillä, joilla K+-ionien erittyminen virtsaan on heikentynyt, on mahdollinen normo- tai hyperkalemia.

Tajunnan häiriön patogeneesi ei ole täysin selvä. Tajunnan heikkeneminen liittyy:

• hypoksinen vaikutus ketoaineiden päähän;
• aivo-selkäydinnesteen asidoosi;
• aivosolujen kuivuminen; hyperosmolaarisuuden vuoksi;
• keskushermoston hypoksia, joka johtuu veren HbA1c-tason noususta, punasolujen 2,3-difosfoglyseraattipitoisuuden laskusta.

Aivosoluissa ei ole energiavarastoja. Aivokuoren ja pikkuaivojen solut ovat herkimpiä hapen ja glukoosin puutteelle; niiden eloonjäämisaika ilman O2:ta ja glukoosia on 3–5 minuuttia. Kompensaatio vähentää aivojen verenkiertoa ja alentaa aineenvaihduntaprosessien tasoa. Kompensaatiomekanismeihin kuuluvat myös aivo-selkäydinnesteen puskuriominaisuudet.

Diabeettisen ketoasidoosin ja diabeettisen ketoasidoosin oireet

Diabeettinen ketoasidoosi kehittyy yleensä vähitellen useiden päivien aikana. Diabeettisen ketoasidoosin yleiset oireet ovat dekompensoidun diabetes mellituksen oireita, mukaan lukien:

• jano;
• kuiva iho ja limakalvot;
• polyuria;
• painonpudotus;
• heikkous, heikkous.

Sitten niihin liittyy ketoasidoosin ja kuivumisen oireet. Ketoasidoosin oireita ovat:

• asetonin haju suusta;
• Kussmaul hengitys;
• pahoinvointi oksentelu.

Kuivumisen oireita ovat:

• ihon turgorin väheneminen,
• alentunut silmämunien sävy,
• verenpaineen ja kehon lämpötilan lasku.

Lisäksi usein havaitaan merkkejä akuutista vatsasta, jotka johtuvat ketoaineiden ärsyttävästä vaikutuksesta maha-suolikanavan limakalvolle, pienistä verenvuodoista vatsakalvossa, vatsakalvon kuivumisesta ja elektrolyyttihäiriöistä.

Vakavassa, korjaamattomassa diabeettisessa ketoasidoosissa tajunnan heikkeneminen kehittyy stuporiin ja koomaan asti.

Diabeettisen ketoasidoosin yleisimpiä komplikaatioita ovat:

• aivoturvotus (kehittyy harvoin, useammin lapsilla, johtaa yleensä potilaiden kuolemaan);
• keuhkoödeema (useammin väärän infuusiohoidon vuoksi, eli ylimääräisen nesteen lisäämisen vuoksi);
• valtimotromboosi (yleensä veren viskositeetin lisääntymisen vuoksi nestehukan vuoksi, sydämen minuuttitilavuuden laskusta; sydäninfarkti tai aivohalvaus voi kehittyä ensimmäisten tuntien tai päivien aikana hoidon aloittamisen jälkeen);
• sokki (se perustuu kiertävän veren määrän vähenemiseen ja asidoosiin, mahdollisia syitä ovat sydäninfarkti tai gram-negatiivisten mikro-organismien aiheuttama infektio);
• sekundaarisen infektion liittyminen.

Diabeettisen ketoasidoosin ja diabeettisen ketoasidoottisen kooman diagnoosi

Diabeettisen ketoasidoosin diagnoosi tehdään aiemman, yleensä tyypin 1 diabeteksen perusteella (muista kuitenkin, että diabeettinen ketoasidoosi voi kehittyä ihmisille, joilla on aiemmin diagnosoimaton diabetes mellitus; 25 %:ssa tapauksista ketoasidoottinen kooma on diabetes mellituksen ensimmäinen ilmentymä, jonka kanssa potilas menee lääkäriin), tyypilliset kliiniset oireet ja laboratoriodiagnostiset tiedot (ensisijaisesti veren sokeri- ja beeta-hydroksibutyraattipitoisuuden nousu; jos ketoaineiden analysointi on mahdotonta veri, ketoaineet virtsasta määritetään).

Diabeettisen ketoasidoosin laboratoriooireita ovat:

• hyperglykemia ja glukosuria (diabeettista ketoasidoosia sairastavilla ihmisillä glykemia on yleensä > 16,7 mmol / l);
• ketoaineiden esiintyminen veressä (asetonin, beeta-hydroksivoi- ja asetoetikkahappojen kokonaispitoisuus veren seerumissa diabeettisessa ketoasidoosissa ylittää yleensä 3 mmol / l, mutta voi nousta 30 mmol / l nopeudella jopa 0,15 mmol / l. Beetahydroksivoi- ja asetoetikkahappojen suhde lievässä diabeettisessa ketoasidoosissa on 3:1 ja vaikeassa - 15:1);
• metabolinen asidoosi (diabeettiselle ketoasidoosille on ominaista bikarbonaatin ja seerumin pitoisuus
• elektrolyyttitasapainohäiriö (usein kohtalainen hyponatremia, joka johtuu solunsisäisen nesteen siirtymisestä solunulkoiseen tilaan ja hypokalemia osmoottisen diureesin seurauksena. Veren kaliumtaso voi olla normaali tai kohonnut kaliumin vapautumisen seurauksena soluista asidoosin aikana);
• muut muutokset (mahdollinen leukosytoosi jopa 15000-20000/µl, ei välttämättä liity infektioon, kohonneet hemoglobiini- ja hematokriittitasot).

Myös tilan vakavuuden arvioinnissa ja hoitotaktiikoiden määrittämisessä on suuri merkitys veren happo-emästilan ja elektrolyyttien tutkimuksella. EKG voi havaita merkkejä hypokalemiasta ja sydämen rytmihäiriöistä.

Erotusdiagnoosi

Diabeettisessa ketoasidoosissa ja erityisesti diabeettisessa ketoasidoottisessa koomassa muut tajunnan heikkenemisen syyt on suljettava pois, mukaan lukien:

• eksogeeniset myrkytykset (alkoholi, heroiini, rauhoittavat aineet ja psykotrooppiset lääkkeet);
• endogeeniset myrkytykset (ureeminen ja maksakooma);
• kardiovaskulaarinen:
  • romahdus;
  • Edems-Stokes-hyökkäykset;
• muut endokriiniset sairaudet:
  • hyperosmolaarinen kooma;
  • hypoglykeeminen kooma;
  • maitohappokooma
  • vaikea hypokalemia;
  • lisämunuaisten vajaatoiminta;
  • tyreotoksinen kriisi tai hypotyreoosi kooma;
  • diabetes insipidus;
  • hyperkalseeminen kriisi;
• aivopatologia (usein mahdollinen reaktiivinen hyperglykemia) ja mielenterveyshäiriöt:
  • hemorraginen tai iskeeminen aivohalvaus;
  • subarachnoidaalinen verenvuoto;
  • episyndrooma;
  • aivokalvontulehdus,
  • traumaattinen aivovamma;
  • enkefaliitti;
  • aivoontelotukos;
• hysteria
• aivojen hypoksia (hiilimonoksidimyrkytys tai hyperkapnia potilailla, joilla on vaikea hengitysvajaus).

Useimmiten on tarpeen erottaa diabeettinen ketoasidoottinen ja hyperosmolaarinen prekooma ja kooma hypoglykeemisestä prekoomasta ja koomasta.

Tärkein haaste on erottaa nämä sairaudet vakavasta hypoglykemiasta, erityisesti sairaalaa edeltävässä ympäristössä, jolloin verensokeritasoja ei voida mitata. Jos on pienintäkään epäilystä kooman syystä, koeinsuliinihoito on ehdottomasti vasta-aiheista, koska hypoglykemian tapauksessa insuliinin antaminen voi johtaa potilaan kuolemaan.

Diabeettisen ketoasidoosin ja diabeettisen ketoasidoottisen kooman hoito

Diabeettista ketoasidoosia ja diabeettista ketoasidoosia sairastavat potilaat tulee viedä kiireellisesti tehohoitoon.

Diagnoosin määrittämisen ja hoidon aloittamisen jälkeen potilaat tarvitsevat jatkuvaa tilaansa seurantaa, mukaan lukien hemodynamiikan, kehon lämpötilan ja laboratorioparametrien tärkeimpien indikaattoreiden seuranta.

Tarvittaessa potilaille tehdään keinotekoinen keuhkoventilaatio (ALV), virtsarakon katetrointi, keskuslaskimokatetrin asennus, nenämahaletku, parenteraalinen ravitsemus.

Tehohoidossa / tehohoitoharjoitus.

• verensokerin pikaanalyysi 1 kerran tunnissa glukoosin laskimonsisäisellä antamisella tai 1 kerran 3 tunnissa, kun vaihdetaan s / c-antoon;
• ketoaineiden määritys veren seerumissa 2 r / vrk (jos se ei ole mahdollista, ketoaineiden määritys virtsasta 2 r / vrk);
• K-, Na-tason määrittäminen veressä 3-4 r / vrk;
• happo-emästilan tutkimus 2-3 r / vrk, kunnes pH normalisoituu vakaasti;
• diureesin tuntiohjaus, kunnes nestehukka on eliminoitu;
• EKG-valvonta;
• verenpaineen, sykkeen (HR), kehon lämpötilan hallinta 2 tunnin välein;
• keuhkojen röntgenkuvaus;
• yleinen veren, virtsan analyysi 1 kerran 2-3 päivässä.

Potilaiden hoidon pääsuunnat ovat: insuliinihoito (lipolyysin ja ketogeneesin estämiseen, maksan glukoosin tuotannon estoon, glykogeenisynteesin stimulointiin), nesteytys, elektrolyyttihäiriöiden ja happo-emästilan häiriöiden korjaaminen, diabeettisen ketoasidoosin syy.

Nesteytys esisairaalavaiheessa

Poista nestehukka syöttämällä:

Natriumkloridi, 0,9-prosenttinen liuos, tiputetaan laskimoon nopeudella 1-2 l / h ensimmäisen tunnin aikana, sitten 1 l / h (sydämen tai munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä infuusionopeus pienenee). Injektoidun liuoksen kesto ja tilavuus määritetään yksilöllisesti.

Jatkotoimet suoritetaan tehohoitoyksiköissä / tehohoitoyksiköissä.

insuliinihoito

ICU/ICU:ssa annetaan ICD:tä.

• Liukoinen insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu tai puolisynteettinen) i.v. bolus hitaasti 10-14 U, sitten i.v. tiputus (09 % natriumkloridiliuoksessa) nopeudella 4-8 IU/tunti 50 IU insuliinia lisää 2 ml 20 % albumiinia ja lisää kokonaistilavuus 50 ml:aan natriumkloridiliuoksella 0,9%.Kun glykemia laskee arvoon 13-14 mmol/l, insuliinin infuusionopeus pienenee 2 kertaa.
• Insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu tai puolisynteettinen) suonensisäisesti nopeudella 0,1 U / kg / tunti, kunnes diabeettinen ketoasidoosi on eliminoitunut (125 U laimennettuna 250 ml:aan natriumkloridia 0,9 %, eli 2 ml liuosta sisältää 1 yksikön insuliinia ), kun glykemia laskee arvoon 13-14 mmol / l, insuliinin infuusionopeus pienenee 2 kertaa.
• Insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu tai puolisynteettinen) IM 10-20 IU, sitten 5-10 IU joka tunti (vain jos infuusiojärjestelmän nopea asentaminen on mahdotonta). Koska koomaan ja prekoomaan liittyy heikentynyt mikroverenkierto, myös lihaksensisäisen insuliinin imeytyminen heikkenee. Tätä menetelmää tulisi pitää vain tilapäisenä vaihtoehtona IV-antamiselle.

Kun glykemia laskee arvoon 11-12 mmol / l ja pH > 7,3, ne siirtyvät ihonalaiseen insuliinin antamiseen.

• Insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu tai puolisynteettinen) - ihonalaisesti 4-6 IU 2-4 tunnin välein; ensimmäinen ihonalainen insuliiniinjektio suoritetaan 30-40 minuuttia ennen lääkkeiden suonensisäisen infuusion lopettamista.

Nesteytys

Nesteytyskäyttöön:

• Natriumkloridi, 0,9 % liuos, IV tiputus 1 litra 1. tunnin aikana, 500 ml - 2. ja 3. infuusiotunnin aikana, 250-500 ml - seuraavien tuntien aikana.

Verensokeritasojen kanssa

• Dekstroosi, 5 % liuos, IV tiputus nopeudella 0,5-1 l/h (riippuen kiertävän veren tilavuudesta, verenpaineesta ja diureesista)
• Insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu tai puolisynteettinen) IV-bolus 3-4 yksikköä jokaista 20 g dekstroosia kohden.

Elektrolyyttihäiriöiden korjaus

Potilaille, joilla on hypokalemia, annetaan kaliumkloridiliuosta. Sen antonopeus diabeettisessa ketoasidoosissa riippuu veren kaliumpitoisuudesta:

Kaliumkloridia tiputuksessa 1-3 g / h, hoidon kesto määräytyy yksilöllisesti.

Jos kyseessä on hypomagnesemia, syötä:

• Magnesiumsulfaatti - 50% p-p, i / m 2 r / vrk, kunnes hypomagnesemia korjaantuu.

Vain henkilöillä, joilla on hypofosfatemia (kun fosfaattitaso veressä

• Yksiemäksinen kaliumfosfaatti IV tiputus 50 mmol fosforia/vrk (lapset 1 mmol/kg/vrk), kunnes hypofosfatemia on korjattu tai
• Kaksiemäksinen kaliumfosfaatti IV tiputus 50 mmol fosforia/vrk (lapset 1 mmol/kg/vrk), kunnes hypofosfatemia on korjattu.

Tässä tapauksessa on tarpeen ottaa huomioon fosfaatin koostumukseen lisätyn kaliumin määrä

Virheitä ja kohtuuttomia tapaamisia

Hypotonisen liuoksen käyttöönotto diabeettisen ketoasidoosin hoidon alkuvaiheessa voi johtaa plasman osmolaarisuuden nopeaan laskuun ja aivoturvotuksen kehittymiseen (erityisesti lapsilla).

Kaliumin käyttö jopa kohtalaisessa hypokalemiassa henkilöillä, joilla on oligo- tai anuria, voi johtaa hengenvaaralliseen hyperkalemiaan.

Fosfaatin käyttö munuaisten vajaatoiminnassa on vasta-aiheista.

Bikarbonaattien perusteeton antaminen (jos ei ole hengenvaarallista hyperkalemiaa, vaikeaa maitohappoasidoosia tai pH > 6,9) voi johtaa sivuvaikutuksiin (alkaloosi, hypokalemia, neurologiset häiriöt, kudosten hypoksia, mukaan lukien aivot).

diabeettinen ketoasidoosi(DKA) on lääketieteellinen hätätilanne, joka kehittyy absoluuttisen (yleensä) tai suhteellisen (harvoin) insuliinin puutteen seurauksena, jolle on ominaista hyperglykemia, metabolinen asidoosi ja elektrolyyttihäiriöt. Diabeettisen ketoasidoosin äärimmäinen ilmentymä on ketoasidoottinen kooma. Tilastotiedot. 46 tapausta 10 000 diabeetikkoa kohti. Vallitseva ikä on jopa 30 vuotta.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

Syyt

Riskitekijät. DM:n myöhäinen diagnoosi. riittämätön insuliinihoito. Samanaikaiset akuutit sairaudet ja vammat. aiempi nestehukka. Varhaisen toksikoosin vaikeuttanut raskaus.

Etiopatogeneesi

Hyperglykemia. Insuliinin puute vähentää glukoosin hyödyntämistä periferiassa ja aiheuttaa glukagonin ylimäärän kanssa lisääntynyttä glukoosin muodostumista maksassa stimuloimalla glukoneogeneesiä, glykogenolyysiä ja estämällä glykolyysiä. Proteiinien hajoaminen ääreiskudoksissa tarjoaa aminohappojen virtauksen maksaan (glukoneogeneesin substraatti).

Seurauksena kehittyy osmoottinen diureesi, hypovolemia, nestehukka ja natriumin, kaliumin, fosfaatin ja muiden aineiden liiallinen erittyminen virtsaan. BCC:n väheneminen johtaa katekoliamiinien vapautumiseen, jotka häiritsevät insuliinin toimintaa ja stimuloivat lipolyysiä.

Ketogeneesi. Lipolyysi, joka johtuu insuliinin puutteesta ja katekoliamiinien ylimäärästä, mobilisoi vapaita rasvahappoja rasvakudoksen varastoista. Saapuvien vapaiden rasvahappojen uudelleenesteröinnin sijaan triglyserideiksi maksa muuttaa aineenvaihdunnan ketokappaleiden muodostukseen.Glukagoni lisää karnitiinin määrää maksassa, mikä varmistaa rasvahappojen pääsyn mitokondrioihin, joissa ne käyvät läpi B-hapetuksen. ketoaineiden muodostuminen Glukagoni vähentää malonyylipitoisuutta maksassa - CoA, rasvahappojen hapettumisen estäjä.

Asidoosi. Lisääntynyt ketoaineiden (asetoasetaatti ja b-hydroksibutyraatti) muodostuminen maksassa ylittää kehon kyvyn metaboloida tai erittää niitä. Ketonikappaleiden vetyionit yhdistyvät bikarbonaattiin (puskuri), mikä johtaa seerumin bikarbonaattipitoisuuden laskuun ja pH .. Kompensoiva hyperventilaatio johtaa p a CO 2:n laskuun.. Plasman asetoasetaatin ja b-hydroksibutyraatin kohonneiden pitoisuuksien vuoksi anioniväli kasvaa, seurauksena on metabolinen asidoosi, jossa anioniväli kasvaa.

Oireet (merkit)

Kliininen kuva ketoasidoottinen kooma määräytyy sen vaiheen mukaan.

Vaihe I (ketoasidoottinen prekooma) .. Tajunta ei häiriinny .. Polydipsia ja polyuria .. Kohtalainen nestehukka (kuiva iho ja limakalvot) ilman hemodynaamisia häiriöitä .. Yleinen heikkous ja laihtuminen .. Ruokahaluttomuus, uneliaisuus.

Vaihe II (alku ketoasidoottinen kooma) .. Sopor .. Kussmaul-tyyppinen hengitys ja asetonin haju uloshengitysilmassa .. Vaikea nestehukka hemodynaamisin häiriöineen (hypotensio ja takykardia) .. Vatsan oireyhtymä (pseudoperitoniitti) ... vatsan etumaisen seinämän lihakset ... Peritoneaalisen ärsytyksen oireet... Toistuva oksentelu "kahviporoina" johtuu diapedeettisistä verenvuodoista ja mahalaukun limakalvon verisuonten pareettisesta tilasta.

Vaihe III (täydellinen ketoasidoottinen kooma) .. Tajunta puuttuu .. Hypo- tai arefleksia .. Vakava nestehukka ja romahdus.

Diagnostiikka

Laboratoriotutkimus. Veren glukoosipitoisuuden lisääminen arvoon 17-40 mmol / l. Veren ja virtsan ketoaineiden pitoisuuden nousu (ketoainepitoisuuden määrittämiseen käytetään yleensä asetoasetaatin kanssa reagoivaa nitroprussidia). Glukosuria. Hyponatremia. Hyperamylasemia. Hyperkolesterolemia. Veren ureapitoisuuden nousu. Seerumin bikarbonaatti<10 мЭкв/л, рH крови снижен. Гипокалиемия (на начальном этапе возможна гиперкалиемия) . Уменьшение р a СО 2 . Повышение осмолярности плазмы (>300 mosm/kg). Anionivälin kasvu.

Tuloksiin vaikuttavat sairaudet. Samanaikaisessa maitohappoasidoosissa muodostuu paljon b-hydroksibutyraattia, joten asetoasetaattipitoisuus ei ole niin korkea. Tässä tapauksessa reaktio nitroprussidin kanssa, joka määrittää vain asetoasetaatin pitoisuuden, voi olla lievästi positiivinen jopa vakavan asidoosin yhteydessä.

Erikoisopinnot. EKG (varsinkin jos epäillään sydäninfarktia). Yleensä sinustakykardia havaitaan. Rintakehän röntgen hengitystietulehduksen poissulkemiseksi.

Erotusdiagnoosi. Hyperosmolaarinen ei-ketoasidoottinen kooma. Kooma maitohappo diabeetikko. Hypoglykeeminen kooma. Uremia.

Hoito

HOITO

tila. Sairaalahoito teho-osastolla. Vuodelepo. Intensiivisen hoidon tavoitteena on nopeuttaa insuliinista riippuvaisten kudosten glukoosin hyödyntämistä, pysäyttää ketonemia ja asidoosi sekä korjata vesi- ja elektrolyyttitasapainoa.

Ruokavalio. parenteraalinen ravitsemus.

Huumeterapia. Liukoinen insuliini (ihmisen geneettisesti muokattu) IV aloitusannoksella 0,1 U/kg, jota seuraa infuusio 0,1 U/kg/h (noin 5-10 U/h). Kuivumisen korjaus.. 1000 ml 0,9 % natriumkloridiliuosta 30 minuuttia IV, sitten - r natriumkloridia nopeudella 500 ml/h (noin 7 ml/kg/h) 4 tunnin ajan (tai kunnes kuivuminen loppuu), Jatka sitten infuusiota nopeudella 250 ml/h (3,5 ml/kg/h) säätelemällä veren glukoosipitoisuutta .. Kun glukoosipitoisuus laskee arvoon 14,65 mmol/l - 400-800 ml 5 % r - ra glukoosi 0,45 % r - re natriumkloridi päivän aikana. Mineraali- ja elektrolyyttihäviöiden kompensointi .. Veriseerumin kaliumpitoisuudella<5,5 ммоль/л — препараты калия (например, калия хлорид со скоростью 20 ммоль/ч) .. При рН артериальной крови ниже 7,1 — натрия гидрокарбонат 3-4 мл/кг массы тела.. Фосфаты — 40-60 ммоль со скоростью 10-20 ммоль/ч.

havainto. Psyykkisen tilan, elintoimintojen seuranta, diureesi 30-60 minuutin välein, kunnes kunto paranee, sitten 2-4 tunnin välein päivän aikana. Veren glukoosipitoisuus määritetään tunnin välein, kunnes saavutetaan pitoisuus 14,65 mmol / l, sitten 2-6 tunnin välein K +, HCO 3 -, Na +, emäspuutos - 2 tunnin välein. fosfaattipitoisuus, Ca 2+, Mg 2+ - 4-6 tunnin välein.

Komplikaatiot. Aivojen turvotus. Keuhkopöhö. Laskimotromboosi. Hypokalemia. NIITÄ. myöhäinen hypoglykemia. Erosiivinen gastriitti. Infektiot. Hengitysvaikeusoireyhtymä. Hypofosfatemia.

Nykyinen ja ennuste. Ketoasidoottinen kooma on syynä 14 %:iin diabetespotilaiden sairaalahoidoista ja 16 %:iin diabeteksen aiheuttamista kuolemista. Kuolleisuus on 5-15 %.

Ikäominaisuudet. Lapset. Usein on vakavia mielenterveyshäiriöitä.. Hoito - suonensisäinen bolusannostus mannitolia 1 g/kg muodossa 20 % r - ra.. Vaikutuksen puuttuessa - hyperventilaatio r a CO 2 2-28 mm Hg asti. Vanhukset. Erityistä huomiota tulee kiinnittää munuaisten tilaan, krooninen sydämen vajaatoiminta on mahdollista.

Raskaus. Sikiökuoleman riski ketoasidoottisessa koomassa raskauden aikana on noin 50 %.

Ennaltaehkäisy. Veren glukoosipitoisuuden määrittäminen missä tahansa stressissä. Säännöllinen insuliinin antaminen.
Lyhenteet. DKA on diabeettinen ketoasidoosi.

ICD-10. E10.1 Insuliiniriippuvainen diabetes mellitus ja ketoasidoosi. E11.1 Insuliinista riippumaton diabetes mellitus ja ketoasidoosi. E12.1 Diabetes mellitus, johon liittyy aliravitsemus ja ketoasidoosi. E13.1 Muut määritellyt diabetes mellituksen muodot ja ketoasidoosi. E14.1 Diabetes mellitus, määrittelemätön ja ketoasidoosi.

Merkintä. Anionien ero- plasman tai seerumin mitattujen kationien ja anionien summan ero laskettuna kaavalla: (Na + + K +) - (Cl- + HCO 3 -) = 20 mmol / l. Saattaa lisääntyä diabeettisessa asidoosissa tai maitohappoasidoosissa; ei muuttunut tai vähentynyt metabolisessa asidoosissa, jossa menetetään bikarbonaatti "kationi-anioni-ero.

Lasten ketoasidoosi- heterogeeninen ryhmä sairauksia, joihin liittyy ketoaineiden esiintyminen veressä ja virtsassa. Ketonikappaleet ovat pääasiallisia energian kuljettajia maksasta muihin kudoksiin ja pääasiallinen energian lähde, jonka aivokudos vastaanottaa lipideistä. Tärkeimmät syyt ketoasidoosi vastasyntyneillä - diabetes, tyypin I glykogenoosi (232200), glysinemia (232000, 232050), metyylimalonihappouria (251000), maitohappoasidoosi, sukkinyyli-CoA-asetoasetaattitransferaasin puutos.

Koodi kansainvälisen tautiluokituksen ICD-10 mukaan:

• E88. kahdeksan - Muut määritellyt aineenvaihduntahäiriöt

Sukkinyyli - CoA - asetoasetaattitransferaasin puutos (#245050, EC 2. 8. 3. 5, 5p13, SCOT-geenivika, r) ​​- mitokondriomatriisin entsyymi, joka katalysoi ketonikappaleiden hajoamisen ensimmäistä vaihetta.

Kliinisesti

vakava toistuva ketoasidoosi, oksentelu, hengenahdistus.

Laboratorio

sukkinyyli-CoA-3-asetoasetaattitransferaasin puute, ketonuria.

Richards-Randlen oireyhtymä (*245100, r) — ketoasiduria, johon liittyy mielenterveysongelmia ja muita oireita.

Kliinisesti

kehitysvammaisuus, ataksia, toissijaisten seksuaalisten ominaisuuksien huono kehitys, kuurous, perifeerinen lihasten surkastuminen.

Laboratorio

ketoasiduria. Synonyymi: ataksia-oireyhtymä - kuurous - kehitysviiveet ja ketoasiduria.

Maitohappoasidoosi - useita maitohappoaineenvaihdunnan eri entsyymien mutaatioiden aiheuttamia tyyppejä:. lipoyylitransasetylaasi E2:n (245348, r, A) puutos; . X-lipoyyliä (*245349, 11p13, PDX1-geeni, r) sisältävän pykomponentin riittämättömyys; . synnynnäinen infantiili maitohappoasidoosin muoto (*245400, r); . maitohappoasidoosi, jossa vapautuu D-maitohappoa (245450, r). Yleisiä oireita ovat maitohappoasidoosi, psykomotorinen hidastuminen ja lihasten hypotensio. Joillakin muodoilla on erityisiä ilmentymiä, kuten mikrokefalia, lihasten nykiminen, kaljuuntuminen, nekrotisoiva enkefalopatia jne.

Ketoadipiinihappouria (245130, r).

Kliinisesti

synnynnäinen ihosairaus (kollodioiho), käsien ja jalkojen takaosan turvotus, kehityksen viivästyminen, lihasten hypotensio.

Laboratorio

a-ketoadipiinihapon liikaeritys virtsaan.

ICD-10. E88. 8 Muut määritellyt aineenvaihduntahäiriöt.

Tunnisteet:

Auttoiko tämä artikkeli sinua? Joo - 0 Ei - 0 Jos artikkeli sisältää virheen, napsauta tästä 310 Rating:

Klikkaa tästä kommentoidaksesi: Ketoasidoosi lapsilla(Sairaudet, kuvaus, oireet, kansanreseptit ja hoito)