Hemolytic anemia: mga anyo ng sakit. Hemolytic anemia

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit na nauugnay sa pagbaba sa tagal ng sirkulasyon ng mga pulang selula ng dugo sa daluyan ng dugo dahil sa kanilang pagkasira, o hemolysis. Ang mga ito ay nagkakahalaga ng higit sa 11% ng lahat ng mga kaso ng anemia at higit sa 5% ng lahat ng mga sakit sa hematological.

Sa artikulong ito, pag-uusapan natin ang mga sanhi ng sakit na ito at ang paggamot sa mahirap na sakit na ito.

Ang ilang mga salita tungkol sa mga erythrocytes

Ang mga pulang selula ng dugo ay mga pulang selula ng dugo na nagdadala ng oxygen.

Erythrocytes, o pula mga selula ng dugo Ito ang mga selula ng dugo na ang pangunahing tungkulin ay maghatid ng oxygen sa mga organo at tisyu. Ang mga pulang selula ng dugo ay nabuo sa pulang buto ng utak, kung saan ang kanilang mga mature na anyo ay pumapasok sa daluyan ng dugo at umiikot sa buong katawan. Ang haba ng buhay ng mga erythrocytes ay 100-120 araw. Araw-araw, humigit-kumulang 1% sa kanila ang namamatay at pinapalitan ng parehong bilang ng mga bagong selula. Kung ang haba ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay nabawasan, mas marami sa kanila ang nawasak sa peripheral blood o sa pali kaysa sa mayroon silang oras na mature sa bone marrow - ang balanse ay nabalisa. Ang katawan ay tumutugon sa isang pagbawas sa nilalaman ng mga erythrocytes sa dugo sa pamamagitan ng pagtaas ng kanilang synthesis sa utak ng buto, ang aktibidad ng huli ay tumataas nang malaki - 6-8 beses. Bilang resulta, ang isang pagtaas ng bilang ng mga batang erythrocyte precursor cells, reticulocytes, ay tinutukoy sa dugo. Ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa paglabas ng hemoglobin sa plasma ng dugo ay tinatawag na hemolysis.

Mga sanhi, pag-uuri, mekanismo ng pag-unlad ng hemolytic anemia

Depende sa likas na katangian ng kurso, ang hemolytic anemia ay talamak at talamak.
Depende sa causative factor, ang sakit ay maaaring congenital (hereditary) o nakuha:
1. Hereditary hemolytic anemia:

• na nagmumula na may kaugnayan sa isang paglabag sa erythrocyte lamad - membranopathies (elliptocytosis, microcytosis, o Minkowski-Choffard anemia);
• nauugnay sa isang paglabag sa istraktura o patolohiya ng synthesis ng mga kadena ng hemoglobin - hemoglobinopathies (porphyria, thalassemia, sickle cell anemia);
• na nagmumula dahil sa mga enzymatic disorder sa erythrocytes - fermentopathy (kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase).

2. Nakuhang hemolytic anemia:

• autoimmune (nagaganap sa panahon ng pagsasalin ng hindi tugmang dugo; sa kaso; dahil sa pagkuha ng ilang mga gamot - sulfonamides, antibiotics; laban sa background ng ilang mga impeksyon sa viral at bacterial - herpes simplex, hepatitis B at C, Epstein-Barr virus, Escherichia at Haemophilus influenzae; lymphoma at leukemia, systemic connective tissue disease tulad ng systemic lupus erythematosus);
• sanhi ng mekanikal na pinsala sa lamad ng mga pulang selula ng dugo - isang makina ng puso-baga, mga prostheses ng balbula ng puso;
• na nagmumula na may kaugnayan sa mga pagbabago sa istraktura ng erythrocyte membrane na sanhi ng isang somatic mutation - Marchiafava-Mikeli disease, o paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;
• na nagmumula sa pinsala sa kemikal sa mga pulang selula ng dugo - bilang resulta ng pagkalasing sa tingga, benzene, pestisidyo, pati na rin pagkatapos ng kagat ng ahas.

Ang pathogenesis ng hemolytic anemia sa iba't ibang variant ng sakit ay iba. SA sa mga pangkalahatang tuntunin ito ay maaaring kinakatawan ng ganito. Ang mga RBC ay maaaring sirain sa dalawang paraan: intravascular at intracellular. Ang kanilang pinahusay na lysis sa loob ng sisidlan ay kadalasang dahil sa mekanikal na pinsala, pagkakalantad sa mga selula ng mga lason na pumasok mula sa labas, at pag-aayos ng mga immune cell sa ibabaw ng erythrocyte.

Ang extravascular hemolysis ng erythrocytes ay nangyayari sa pali at atay. Nagdaragdag ito sa kaso ng pagbabago sa mga katangian ng erythrocyte membrane (halimbawa, kung ang mga immunoglobulin ay naayos dito), pati na rin kapag ang kakayahan ng mga pulang selula ng dugo na magbago ng hugis ay limitado (ito ay nagpapahirap sa kanila na makapasa. karaniwan sa pamamagitan ng mga sisidlan ng pali). Sa iba't ibang anyo ng hemolytic anemia, ang mga salik na ito ay pinagsama sa iba't ibang antas.

Mga klinikal na palatandaan at diagnosis ng hemolytic anemia

Ang mga klinikal na palatandaan ng sakit na ito ay hemolytic syndrome at, sa malalang kaso, hemolytic crisis.

Ang mga klinikal at hematological na pagpapakita ng hemolytic syndrome ay naiiba sa intravascular at intracellular hemolysis ay iba.

Mga palatandaan ng intravascular hemolysis:

• lagnat katawan;
• pula, kayumanggi o itim na ihi - dahil sa pagpapalabas ng hemoglobin o hemosiderin kasama nito;
• mga palatandaan ng hemosiderosis ng mga panloob na organo - mga deposito ng hemosiderin sa kanila (kung ito ay idineposito sa balat - nagpapadilim nito, sa pancreas - diabetes, sa atay - dysfunction at pagpapalaki ng organ);
• ang libreng bilirubin ay tinutukoy sa dugo;
• sa dugo ay tinutukoy din, ang index ng kulay ay nasa hanay na 0.8-1.1.

Ang intracellular hemolysis ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na tampok:

• pag-yellowing ng balat, nakikitang mauhog lamad, sclera;
• pagpapalaki ng atay at pali;
• sa dugo, ang nilalaman ng hemoglobin at pulang selula ng dugo ay nabawasan - anemia; ang index ng kulay ay 0.8-1.1, ang bilang ng mga reticulocytes ay nadagdagan sa 2% o higit pa;
• ang osmotic resistance ng erythrocytes ay nabawasan;
• V pagsusuri ng biochemical ang dugo ay natutukoy ng isang pagtaas ng halaga ng hindi direktang bilirubin;
• ang isang malaking halaga ng isang sangkap, urobilin, ay tinutukoy sa ihi;
• sa feces - stercobilin;
• sa punctate utak ng buto nadagdagan ang nilalaman ng erythro- at normoblasts.

Ang krisis sa hemolytic ay isang estado ng napakalaking hemolysis ng mga pulang selula ng dugo, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pagkasira pangkalahatang kondisyon pasyente na may talamak na pag-unlad ng anemia. Nangangailangan ng agarang pag-ospital at pang-emerhensiyang pagsisimula ng paggamot.

Mga prinsipyo ng paggamot ng hemolytic anemia

Una sa lahat, ang mga pagsisikap ng doktor sa paggamot ng sakit na ito ay dapat na naglalayong alisin ang sanhi ng hemolysis. Kasabay nito, ang pathogenetic therapy ay isinasagawa, bilang panuntunan, ito ay ang paggamit ng mga immunosuppressive na gamot na nagpapahina sa immune system, kapalit na therapy (pagsasalin ng mga bahagi ng dugo, lalo na, mga de-latang erythrocytes), detoxification (pagbubuhos ng asin, rheopolyglucin , at iba pa), at subukan din na alisin ang mga hindi kasiya-siyang sintomas para sa sakit ng pasyente.
Tingnan natin ang indibidwal mga klinikal na anyo hemolytic anemia.

Minkowski-Choffard anemia, o namamana na microspherocytosis

Sa sakit na ito, ang pagkamatagusin ng erythrocyte membrane ay tumataas, ang mga sodium ions ay tumagos sa kanila. Ang uri ng mana ay autosomal dominant. Ang mga unang palatandaan ay karaniwang lumilitaw sa pagkabata o pagbibinata.

Ito ay nagpapatuloy sa mga alon, ang mga panahon ng katatagan ay biglang pinalitan ng mga krisis sa hemolytic.
Ang sumusunod na triad ng mga palatandaan ay katangian:

• pagbaba sa osmotic resistance ng mga erythrocytes;
• microspherocytosis (ang pamamayani ng mga erythrocytes ng isang binagong anyo - microspherocytes, na hindi nababaluktot, dahil sa kung saan kahit na ang kanilang microtrauma ay humahantong sa pagkawasak ng cell - lysis);
• reticulocytosis.

Batay sa data sa itaas, maaari nating sabihin na ang anemia ay tinutukoy sa pagsusuri ng dugo: normo- o microcytic, hyperregenerative.

Sa klinika, ang sakit ay ipinakita sa pamamagitan ng banayad na paninilaw ng balat (ang antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo ay tumaas), isang pagtaas sa pali at atay. Ang tinatawag na dysembryogenesis stigmas ay hindi karaniwan - "bungo ng tore", hindi pantay na dentisyon, nakadikit na earlobe, mga pahilig na mata, at iba pa.
Ang paggamot para sa isang banayad na anyo ng Minkowski-Shofar anemia ay hindi isinasagawa. Sa kaso ng malubhang kurso nito, ang pasyente ay ipinapakita - splenectomy.

Talasemia

Ito ay isang buong pangkat ng mga sakit na minana, na nagmumula na may kaugnayan sa isang paglabag sa synthesis ng isa o higit pang mga kadena ng hemoglobin. Maaari itong parehong homo- at heterozygous. Bilang isang patakaran, ang pagbuo ng isa sa mga kadena ng hemoglobin ay mas madalas na nagambala, at ang pangalawa ay ginawa sa isang normal na halaga, ngunit dahil mayroong higit pa nito, ang labis na precipitates.
Ang mga sumusunod na palatandaan ay makakatulong upang maghinala ng thalessemia:

• makabuluhang pinalaki pali;
• congenital malformations: tower skull, cleft lip at iba pa;
• malubhang anemia na may color index na mas mababa sa 0.8 ay hypochromic;
• ang mga erythrocyte ay may target na hugis;
• reticulocytosis;
• mataas na antas ng iron at bilirubin sa dugo;
• sa dugo, tinutukoy ang hemoglobin A2 at fetal hemoglobin.

Ang pagkakaroon ng sakit na ito sa isa o higit pang malapit na kamag-anak ay nagpapatunay sa diagnosis.
Ang paggamot ay isinasagawa sa mga panahon ng exacerbation: ang pasyente ay inireseta ng pagsasalin ng mga de-latang erythrocytes at bitamina B9 ( folic acid). Kung ang pali ay makabuluhang pinalaki, ang isang splenectomy ay isinasagawa.

sickle cell anemia

Ang isang hemolytic crisis ay nangangailangan ng agarang pag-ospital ng pasyente at ang pagkakaloob ng emerhensiyang pangangalagang medikal sa kanya.

Ang ganitong uri ng hemoglobinopathies ay ang pinakakaraniwan. Karaniwang nakakaapekto ito sa mga tao lahi ng negroid. Ang sakit ay nailalarawan sa pagkakaroon ng pasyente ng isang tiyak na uri ng hemoglobin - hemoglobin S, sa kadena kung saan ang isa sa mga amino acid - glutamine - ay pinalitan ng isa pa - valine. Dahil sa ang nuance na ito Ang hemoglobin S ay 100 beses na mas mababa natutunaw kaysa sa hemoglobin A, ang kababalaghan ng karit ay bubuo, ang mga erythrocyte ay nakakakuha ng isang tiyak na hugis - ang hugis ng isang karit, nagiging hindi gaanong nababaluktot - huwag baguhin ang kanilang hugis, kaya't madali silang natigil sa mga capillary. Sa klinika, ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng madalas na trombosis sa iba't ibang mga organo: ang mga pasyente ay nagreklamo ng sakit at pamamaga ng mga kasukasuan, matinding sakit ng tiyan, nakakaranas sila ng mga atake sa puso ng mga baga at pali.

Maaaring bumuo ang mga hemolytic crises, na ipinakita sa pamamagitan ng paglabas ng itim, kulay-dugo na ihi, isang matalim na pagbaba sa antas ng hemoglobin sa dugo, at lagnat.
Sa labas ng krisis sa pagsusuri ng dugo ng pasyente, ang anemia ng katamtamang kalubhaan ay natutukoy sa pagkakaroon ng mga erythrocytes na hugis gasuklay sa smear, reticulocytosis. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay tumaas din. Ang utak ng buto ay naglalaman ng isang malaking bilang ng mga erythrocytes.

Ang sickle cell anemia ay mahirap kontrolin. Ang pasyente ay nangangailangan ng isang napakalaking pagpapakilala ng mga likido sa kanya, bilang isang resulta kung saan ang bilang ng mga binagong pulang selula ng dugo ay bumababa at ang panganib ng trombosis ay bumababa. Sa parallel, ang oxygen therapy at antibiotic therapy ay isinasagawa (upang labanan ang mga nakakahawang komplikasyon). Sa mga malubhang kaso, ang pasyente ay ipinapakita ng isang pagsasalin ng erythrocyte mass at kahit splenectomy.

Porfiria

Ang form na ito ng hereditary hemolytic anemia ay nauugnay sa isang paglabag sa synthesis ng porphyrins - natural na mga pigment na bumubuo sa hemoglobin. Naipapadala sa X chromosome, kadalasang nangyayari ito sa mga lalaki.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay lumilitaw sa pagkabata: ito ay hypochromic anemia, na umuunlad sa paglipas ng mga taon. Sa paglipas ng panahon, may mga palatandaan ng pagtitiwalag sa mga organo at tisyu ng bakal - hemosiderosis:

• kung ang bakal ay idineposito sa balat, nakakakuha ito ng isang madilim na kulay;
• sa pagtitiwalag ng isang elemento ng bakas sa atay, ang huli ay tumataas sa laki;

Sa kaso ng akumulasyon ng bakal sa pancreas, ang kakulangan sa insulin ay bubuo:.

Ang mga erythrocyte ay nakakakuha ng isang target na hugis, sila ay may iba't ibang laki at hugis. Ang antas ng bakal sa serum ng dugo ay 2-3 beses na mas mataas kaysa sa mga normal na halaga. Ang saturation ng transferrin ay may posibilidad na 100%. Ang mga sideroblast ay tinutukoy sa utak ng buto, at ang mga butil ng bakal ay matatagpuan sa paligid ng kanilang nuclei sa mga erythrokaryocytes.
Posible rin ang nakuhang variant ng porphyria. Bilang isang patakaran, ito ay nasuri na may lead intoxication. Sa klinika, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng mga palatandaan ng pinsala sa sistema ng nerbiyos (encephalitis, polyneuritis), digestive tract(lead colic), balat (maputla na may earthy tint). Lumilitaw ang isang tiyak na hangganan ng lead sa gilagid. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa antas ng tingga sa ihi ng pasyente: sa kasong ito, ito ay matataas.

Sa kaso ng isang nakuha na anyo ng porphyria, ang mga therapeutic na hakbang ay dapat na naglalayong gamutin ang pinagbabatayan na sakit. Ang mga pasyente na may namamana na anyo nito ay sumasailalim sa mga pagsasalin ng mga de-latang erythrocytes. Ang isang radikal na paraan ng paggamot ay ang bone marrow transplantation.
Sa isang matinding pag-atake ng porphyria, ang pasyente ay binibigyan ng glucose at hematin. Upang maiwasan ang hemochromatosis, ang bloodletting ay isinasagawa hanggang sa 300-500 ml isang beses sa isang linggo hanggang sa bumaba ang hemoglobin sa 110-120 g/l o hanggang sa makamit ang remission.

Autoimmune hemolytic anemia

Isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng tumaas na pagkasira ng mga erythrocyte sa pamamagitan ng mga antibodies sa kanilang mga antigen ng lamad o ng mga lymphocyte na sensitibo sa kanila. Ito ay maaaring pangunahin o pangalawa (symptomatic). Ang huli ay nangyayari nang maraming beses nang mas madalas kaysa sa mga pangunahing at sinamahan ng ilang iba pang mga sakit -

Ang hemolytic anemia sa mga bata ay humigit-kumulang 5.3% sa iba pang mga sakit sa dugo, at 11.5% sa mga anemic na kondisyon. Ang istraktura ng hemolytic anemia ay pinangungunahan ng mga namamana na anyo ng mga sakit.

Ang hemolytic anemia ay isang pangkat ng mga sakit, ang pinaka-katangian kung saan ay nadagdagan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, dahil sa isang pagbawas sa kanilang pag-asa sa buhay. Ito ay kilala na ang normal na habang-buhay ng mga erythrocytes ay 100-120 araw; humigit-kumulang 1% ng mga RBC ang inaalis araw-araw mula sa peripheral blood at pinapalitan ng pantay na bilang ng mga bagong selula mula sa bone marrow. Ang prosesong ito ay lumilikha, sa ilalim ng normal na mga kondisyon, ng isang dinamikong balanse na nagsisiguro ng isang pare-parehong bilang ng mga pulang selula ng dugo sa dugo. Sa isang pagbawas sa habang-buhay ng mga erythrocytes, ang kanilang pagkasira sa peripheral blood ay mas matindi kaysa sa pagbuo sa bone marrow at paglabas sa peripheral blood. Bilang tugon sa isang pinaikling erythrocyte lifespan, ang aktibidad ng bone marrow ay tumataas ng 6-8 beses, bilang ebidensya ng reticulocytosis sa peripheral blood. Ang patuloy na reticulocytosis, na sinamahan ng ilang antas ng anemia o kahit na isang matatag na antas ng hemoglobin, ay maaaring magpahiwatig ng pagkakaroon ng hemolysis.

Bilang karagdagan sa mga palatandaan sa itaas, karaniwan sa lahat ng hemolytic anemia, may mga sintomas na pathognomonic para sa isang partikular na anyo ng sakit. Ang bawat namamana na anyo ng hemolytic anemia ay may sariling mga tampok na diagnostic na kaugalian. Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa pagitan ng iba't ibang anyo ng hemolytic anemia ay dapat isagawa sa mga bata na higit sa isang taon, dahil sa oras na ito nawawala ang anatomical at physiological na katangian ng dugo ng mga bata. maagang edad: physiological macrocytosis, pagbabagu-bago sa bilang ng mga reticulocytes, ang pamamayani ng fetal hemoglobin, isang medyo mababang limitasyon ng minimum na osmotic resistance ng erythrocytes.

Hereditary hemolytic anemias

Hereditary hemolytic anemia na nauugnay sa isang paglabag sa red blood cell membrane (membranopathy)

Ang Membranopathy ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang namamana na depekto sa istraktura ng protina ng lamad o isang paglabag sa mga lipid ng erythrocyte membrane. Ang mga ito ay minana sa isang autosomal dominant o autosomal recessive na paraan.

Ang hemolysis ay naisalokal, bilang isang panuntunan, intracellularly, iyon ay, ang pagkasira ng mga erythrocytes ay nangyayari pangunahin sa pali, sa isang mas mababang lawak - sa atay.

Pag-uuri ng hemolytic anemia na nauugnay sa isang paglabag sa erythrocyte membrane:

1. Paglabag sa istraktura ng protina ng erythrocyte membrane
   1. namamana na elliptocytosis;
   2. namamana na stomatocytosis;
   3. namamana na pyropoykylocytosis.
2. Paglabag sa lipid membrane ng erythrocytes
   1. namamana na acanthocytosis;
   2. hereditary hemolytic anemia dahil sa isang kakulangan sa aktibidad ng lecithin-cholesterol-acyl-transferase;
   3. hereditary non-spherocytic hemolytic anemia dahil sa pagtaas ng phosphatidylcholine (lecithin) sa erythrocyte membrane;
   4. infantile pycnocytosis ng mga bata.

Paglabag sa istraktura ng protina ng erythrocyte membrane

Mga bihirang anyo ng namamana na anemya na dulot ng isang paglabag sa istruktura ng mga protina ng erythrocyte membrane.

Ang hemolysis sa mga anyo ng anemia ay nangyayari sa intracellularly. Ang hemolytic anemia ay may iba't ibang antas ng kalubhaan - mula sa banayad hanggang sa malubha, na nangangailangan ng pagsasalin ng dugo. Mayroong pamumutla ng balat at mauhog na lamad, paninilaw ng balat, splenomegaly, pag-unlad ng cholelithiasis.

Ang hemolytic anemia ay tumutukoy sa mga sakit na nailalarawan bilang anemia. Ang pinakakaraniwang namamana na anyo ng sakit, na maaaring umunlad kahit na sa mga bagong silang. Sa pangkalahatan, ang sakit sa dugo na ito ay matatagpuan sa mga tao sa anumang edad (at maging sa mga alagang hayop, tulad ng mga aso) at may parehong congenital at acquired etiologies. Sa sarili nitong paraan kabagsikan Ang hemolytic anemia ay isang napaka-mapanganib na sakit at mahirap gamutin, sa mahabang panahon at sa mga nakatigil na kondisyon.

Ang krisis sa hemolytic ay lalong mapanganib, na nagiging sanhi matalim na pagkasira kondisyon ng pasyente at nangangailangan ng agarang aksyon. Ang mga advanced na anyo ng sakit ay humantong sa interbensyon sa kirurhiko, na nagpapahiwatig ng pangangailangan para sa napapanahong pagtuklas nito at epektibong paggamot.

Kakanyahan ng sakit

Kasama sa hemolytic anemia ang isang buong pangkat ng mga anemia na may tumaas na hemolysis ng mga erythrocytes, isang pagtaas ng antas ng mga produkto ng pagkasira ng erythrocyte kasama ang pagkakaroon ng reaktibong pinahusay na erythropoiesis. Ang kakanyahan ng sakit ay nadagdagan ang pagkasira ng dugo dahil sa isang makabuluhang pagbawas sa siklo ng buhay ng mga erythrocytes bilang isang resulta ng katotohanan na ang kanilang pagkasira ay mas mabilis kaysa sa pagbuo ng mga bago.

Ang mga erythrocytes (mga pulang selula ng dugo) ay mga selula ng dugo na responsable para sa isang napakahalagang tungkulin - ang transportasyon ng oxygen sa mga panloob na organo. Ang mga ito ay nabuo sa pulang buto ng utak, at pagkatapos ng pagkahinog ay pumasok sa daloy ng dugo at kumalat kasama nito sa buong katawan. Ang siklo ng buhay ng mga selulang ito ay humigit-kumulang 100-120 araw, ang kanilang pang-araw-araw na kamatayan ay umabot sa 1% ng kabuuan. Ito ang halagang ito na pinalitan ng bago, na nagpapanatili ng isang normal na antas ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Bilang resulta ng patolohiya sa mga peripheral vessel o sa pali, mayroong isang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo, at ang mga bagong selula ay walang oras upang bumuo - ang kanilang balanse sa dugo ay nabalisa. Sa reflexively, pinapagana ng katawan ang pagbuo ng mga erythrocytes sa utak ng buto, ngunit wala silang oras upang mature, at ang mga batang immature erythrocytes, reticulocytes, ay pumasok sa daloy ng dugo, na nagiging sanhi ng proseso ng hemolysis.

Patogenesis ng sakit

Ang pathogenesis ng hemolytic anemia ay batay sa pagkasira ng mga pulang selula ng dugo na may pagsasabog ng hemoglobin at pagbuo ng bilirubin. Ang proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes ay maaaring mangyari sa dalawang bersyon: intracellular at intravascular.

Intracellular, o extravascular, ang hemolysis ay nabubuo sa mga macrophage ng spleen, mas madalas sa bone marrow at atay. Ang mapanirang proseso ay dahil sa patolohiya ng erythrocyte membrane o ang limitasyon ng kanilang kakayahang baguhin ang hugis, na sanhi ng congenital morphological at functional inferiority ng mga cell na ito. Sa dugo, mayroong isang makabuluhang pagtaas sa konsentrasyon ng bilirubin at isang pagbawas sa nilalaman ng haptoglobin. Ang mga pangunahing kinatawan ng variant na ito ng pathogenesis ay autoimmune hemolytic anemia.

Ang intravascular hemolysis ay nangyayari nang direkta sa mga channel ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng mga panlabas na kadahilanan tulad ng pinsala sa makina, nakakalason na mga sugat, pagsasalin ng hindi tugmang dugo, atbp. Ang patolohiya ay sinamahan ng pagpapalabas ng libreng hemoglobin sa plasma ng dugo at hemoglobinuria. Bilang resulta ng pagbuo ng methemoglobin, ang serum ng dugo ay nakakakuha ng brown tint, mayroong isang matalim na pagbaba sa antas ng haptoglobin. Ang Hemoglobinuria ay maaaring maging sanhi ng pagkabigo sa bato.

Ang parehong mga mekanismo ng pathogenesis ay mapanganib dahil sa kanilang matinding pagpapakita - isang hemolytic crisis, kapag ang hemolysis ng mga erythrocytes ay nagiging napakalaking, na humahantong sa isang matalim na pag-unlad ng anemia at isang pagkasira sa kondisyon ng tao.

Pag-uuri ng sakit

Isinasaalang-alang ang etiology ng sakit, ang hemolytic anemia ay nahahati sa dalawang pangunahing uri: nakuha at congenital; gayundin sa medisina, ang mas bihirang mga partikular na species ay nakikilala. Ang congenital o hereditary hemolytic anemias ay kinabibilangan ng mga sumusunod na pangunahing anyo ng sakit:

1. Membranopathy: anemia na sanhi ng mga depekto sa istruktura ng mga pulang selula ng dugo. Microspherocytic, ovalocytic at acanthocytic varieties.
2. Enzymopenic form: ang patolohiya ay sanhi ng kakulangan ng iba't ibang mga enzyme - ang klase ng pentose phosphate, glycolysis, oksihenasyon o pagbawas ng glutathione, ATP, synthesis ng porphyrins.
3. Hemoglobinopathies: mga sakit na nauugnay sa may kapansanan sa synthesis ng hemoglobin, mga varieties at thalassemia.

Ang nakuha na hemolytic anemia ay may mga sumusunod na katangiang anyo:

1. Uri ng immunohemolytic: isoimmune at hemolytic autoimmune anemia.
2. Mga nakuhang membranopathies: nocturnal paroxysmal hemoglobinuria at spur cell variety.
3. Batay sa mekanikal na pinsala sa mga selula: nagmamartsa hemoglobinuria, microangiopathic type (Moshkovich's disease) at anemia bilang resulta ng pag-install ng mga prosthetic na mga balbula ng puso.
4. Mga nakakalason na varieties: ang pangunahing uri ay anemia mula sa mga gamot at paglunok ng hemolytic poison.

Bilang karagdagan sa dalawang pangunahing anyo ng sakit, ang mga tiyak na uri ng patolohiya ay nakikilala.

Sa partikular, ang hemolytic anemia sa mga bata ay maaaring ipahayag ng hemolytic jaundice ng mga bagong silang.

Sa kasong ito, ang pinsala sa mga erythrocytes ay dahil sa mapanirang epekto ng maternal antibodies.

Ang isang karaniwang uri ng sakit ay idiopathic anemia, kabilang ang pangalawang anyo na dulot ng lymphoma.

Mga sanhi ng hemolytic anemia

Ang mga sanhi ng patolohiya ay maaaring nahahati sa panlabas at panloob, depende sa mga kadahilanan na nakakaimpluwensya. Ang congenital anemia ay nabuo sa pamamagitan ng mga panloob na sanhi sa antas ng genetic: pamana ng abnormal na gene mula sa isa o parehong mga magulang; pagpapakita ng isang kusang mutation ng gene sa panahon ng pag-unlad ng fetus sa sinapupunan.

Ang pinaka-mapanganib na patolohiya ay nasa anyo ng isang homozygous form, kapag ang abnormal na gene ay naroroon sa parehong mga chromosome mula sa isang pares. Ang ganitong mga hemolytic anemia sa mga bata ay may labis na pessimistic na pagbabala.

Sa etiology ng nakuha na mga uri ng sakit, ang mga sumusunod na pangunahing sanhi ay maaaring makilala: paglunok ng mga lason (arsenic, snake venom, lason na mushroom, lead, atbp.); hypersensitivity sa ilang mga kemikal at panggamot na sangkap; impeksyon(malaria, hepatitis, herpes, impeksyon sa pagkain atbp.); paso; pagsasalin ng dugo na hindi tugma sa pangkat at Rh factor; pagkabigo sa immune system, na humahantong sa paggawa ng mga antibodies sa sariling mga pulang selula ng dugo; mekanikal na pinsala sa erythrocytes (kirurhiko epekto); kakulangan ng bitamina E; labis na paggamit ng ilang mga gamot (antibiotics, sulfonamides); mga sistematikong sakit nag-uugnay na mga tisyu (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis).

Sintomas ng sakit

Anuman ang uri ng sakit, ang mga karaniwang sintomas ng hemolytic anemia ay maaaring makilala: pamumutla o yellowness ng balat, oral mucosa, mata; tachycardia, kahinaan at igsi ng paghinga, isang pagtaas sa laki ng pali at atay, mga palatandaan ng paninilaw ng balat, pagkahilo, lagnat, posibleng pag-ulap ng kamalayan at kombulsyon; isang pagtaas sa lagkit ng dugo, na humahantong sa trombosis at may kapansanan sa suplay ng dugo.

Depende sa mekanismo ng pathogenesis, ang mga tiyak na sintomas ay nabanggit.

Sa intravascular hemolysis, lumilitaw ang mga sumusunod na sintomas: lagnat, pagkawalan ng kulay ng ihi (pula, kayumanggi o itim), pagtuklas ng bilirubin sa dugo, index ng kulay sa hanay na 0.8-1.1.

Ang mekanismo ng intracellular ay humahantong sa mga sintomas tulad ng yellowness ng balat at mauhog lamad, isang pagbawas sa antas ng hemoglobin at erythrocytes sa dugo, ang bilang ng mga reticulocytes ay lumampas sa 2%, isang pagtaas sa nilalaman ng hindi direktang bilirubin, isang malaking halaga ng urobilin sa ihi at stercobilin sa feces.

Mga karaniwang klinikal na anyo

Sa klinikal na pagpapakita, maraming mga karaniwang anyo ng hemolytic anemia ay maaaring makilala:

1. Ang Minkowski-Choffard anemia (hereditary microspherocytosis) ay nailalarawan sa abnormal na permeability ng erythrocyte membrane kung saan dumadaan ang mga sodium ions. Ang sakit ay may autosomal dominant hereditary character. Pag-unlad na parang alon: paghahalili ng mga matatag na panahon at mga krisis sa hemolytic. Ang mga pangunahing tampok: isang pagbawas sa osmotic resistance ng erythrocytes, ang pamamayani ng binagong erythrocytes - microspherocytes, reticulocytosis. Sa kumplikadong kurso kailangan ang sakit interbensyon sa kirurhiko(splenectomy).
2. Kasama sa Thalassemia ang isang bilang ng mga katulad na sakit na may namamana na batayan. Ang sakit ay nauugnay sa isang paglabag sa produksyon ng hemoglobin. Ang mga pangunahing palatandaan: isang pagtaas sa laki ng pali, isang lamat na labi, isang matayog na bungo, isang hypochromic color index, isang binagong anyo ng mga erythrocytes, reticulocytosis, isang pagtaas ng antas ng bilirubin at bakal sa dugo. Kapag natukoy ang naturang hemolytic anemia, ang paggamot ay sa pamamagitan ng pagbibigay ng mga pulang selula ng dugo at pagbibigay ng folic acid.
3. Ang sickle cell anemia ay ang pinakakaraniwang variant ng hemoglobinopathies. Isang tampok na katangian: ang mga pulang selula ng dugo ay may hugis na gasuklay, na humahantong sa kanilang pag-stuck sa mga capillary, na nagiging sanhi ng trombosis. Ang mga krisis sa hemolytic ay sinamahan ng itim na ihi na may mga bakas ng dugo, isang makabuluhang pagbaba sa hemoglobin sa dugo, at lagnat. Natagpuan sa bone marrow mahusay na nilalaman erythrokaryocytes. Sa panahon ng paggamot, ang pasyente ay binibigyan ng mas mataas na dami ng likido, isinasagawa ang oxygen therapy at inireseta ang mga antibiotic.
4. Ang Porphyrias ay isang namamana na anyo ng sakit at sanhi ng isang paglabag sa pagbuo ng mga porphyrins - mga bahagi ng hemoglobin. Ang unang sintomas ay hypochromia, ang iron deposition ay unti-unting nagpapakita ng sarili, ang hugis ng erythrocytes ay nagbabago, at ang mga sideroblast ay lumilitaw sa bone marrow. Ang porphyrias ay maaari ding makuha sa nakakalason na pagkalason. Ang paggamot ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpapakilala ng glucose at hematite.
5. Ang autoimmune hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa pamamagitan ng mga antibodies sa kanilang lamad at mga lymphocytes. Ang paggamot ay pinangungunahan ng appointment ng steroid-type hormones (prednisolone, dexamethasone at cytostatics). Kung kinakailangan, isinasagawa ang kirurhiko paggamot - splenectomy.

HEREDITARY HEMOLYTIC ANEMIA NA KAUGNAY SA GULO NG STRUCTURE NG ERYTHROCYTE MEMBRANE
Microspherocytic hemolytic anemia (Minkowski-Choffard disease)
Ito ay minana sa isang autosomal dominant na paraan, ang heterozygous form ay mas karaniwan. Ito ay ipinamamahagi halos lahat ng dako, sa lahat ng pangkat ng lahi. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita mismo sa edad na 3-15 taon, ngunit kadalasan ang mga klinikal na palatandaan ay napansin sa panahon ng neonatal. Maaaring maobserbahan ang mga sporadic form ng microspherocytic anemia.

Pathogenesis. Sa microspherocytosis, ang iba't ibang mga depekto sa komposisyon o pag-andar ng mga protina ng erythrocyte membrane ay inilarawan. Ang namamana na depekto sa erythrocyte membrane ay nagpapataas ng permeability nito sa sodium at water ions, na sa huli ay nagbabago sa volume ng cell. Ang pinakakaraniwang autosomal dominant na anyo ay nauugnay sa isang paglabag sa pakikipag-ugnayan ng spectrin sa ankyrin at protina 4.2, o kakulangan sa protina 4.2, o sa isang pinagsamang kakulangan ng ankyrin at spectrin.

Ang mahinang pakikipag-ugnayan ng mga protina ng transmembrane ay maaaring humantong sa pagkapira-piraso ng lamad, isang pagbawas sa ibabaw na lugar ng lamad, isang pagtaas sa pagkamatagusin nito, at isang pagtaas sa nilalaman ng mga osmotically active substance sa cell. Kaya, ang namamana na spherocytosis ay resulta ng isang depekto sa ilang protina na kasangkot sa pagbuo ng patayong pakikipag-ugnayan ng panloob na cytoskeleton na nabuo sa spectrin na may mga transmembrane na protina.

Ang paglabag sa cytoskeleton ay humahantong sa isang bahagyang pagkawala ng lamad, isang pagbawas sa ibabaw na lugar ng erythrocyte, na sinamahan ng pagbawas sa laki ng erythrocyte at ang pagbabagong-anyo ng cell sa isang microspherocyte. Ang mga umiikot na microspherocytes ay may mababang tagal ng buhay (hanggang 12-14 araw), nabawasan ang osmotic at mekanikal na pagtutol. Pagkatapos ng 2-3 daanan sa pali, ang spherocyte ay sumasailalim sa phagocytosis ng mga macrophage (intracellular hemolysis). Ang pangalawang splenomegaly ay bubuo, na nagpapalubha sa proseso ng hemolytic.

Pagkatapos ng splenectomy, ang oras ng paninirahan ng mga spherocytes sa dugo ay tumataas nang malaki.

Klinikal na larawan. Ang pangunahing sintomas ng sakit ay hemolytic syndrome, na ipinakita ng jaundice, splenomegaly at anemia. Depende sa anyo ng pamana ng patolohiya (homo- o heterozygous transmission), ang sakit ay maaaring makita sa maagang pagkabata o sa mga huling panahon ng buhay. Kapag ang isang sakit ay nangyari sa pagkabata, ang normal na pag-unlad ng katawan ay nabalisa, bilang isang resulta, ang binibigkas na mga klinikal na palatandaan ay sinusunod: skeletal deformity (lalo na sa bungo), isang pinalaki na pali ay nabanggit nang maaga, at pangkalahatang pag-unlad ng pag-unlad (splenogenic infantilism) . Sa heterozygous na anyo ng sakit, ang mga klinikal na palatandaan ay banayad, ngunit may mga katangian na pagbabago sa morphological sa erythrocytes (microspherocytosis). Ang krisis sa hemolytic ay nangyayari sa ilalim ng impluwensya ng mga nakakapukaw na kadahilanan (impeksyon, hypothermia, labis na trabaho, pagbubuntis, atbp.).

May microspherocytic hemolytic anemia talamak na kurso sinamahan ng panaka-nakang mga krisis sa hemolytic at pagpapatawad.

Sa panahon ng krisis, maaaring tumaas ang temperatura, lumilitaw ang jaundice, tumataas ang laki ng pali, at tumataas ang anemia. Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga palatandaan ng sakit ay hindi gaanong mahalaga. Ang mataas na hemolysis at madalas na hemolytic crises ay nag-aambag sa isang mabilis na pagtaas sa laki ng pali, isang patuloy na pagtaas sa konsentrasyon ng unconjugated bilirubin sa dugo, at scleral icterus. Ang mga kondisyon ay nilikha para sa pagwawalang-kilos ng apdo sa atay, na kung minsan ay humahantong sa mga komplikasyon ng hemolytic disease: ang pagbuo ng mga pigment stone sa gallbladder (cholelithiasis), angiocholecystitis, atbp. Minsan ang trophic ulcers ng mga binti ay bubuo, ang pagpapagaling nito ay posible. pagkatapos lamang ng splenectomy.

Mga pagbabago sa bone marrow. Ang bone marrow ay hypercellular. Ang extramedullary foci ng hematopoiesis ay bubuo sa pali at iba pang mga organo. Ang mga erythroblast ay nangingibabaw, ang bilang nito ay 60-70% ng mga selula ng utak ng buto, ang ratio ng mga leukocytes / erythrocytes ay 1:3 o higit pa. Ang pagkahinog ng mga erythroblast at ang paglabas ng mga erythrocytes sa paligid ay nagpapatuloy sa isang pinabilis na bilis. Sa matinding hematopoiesis pagkatapos ng isang malubhang krisis sa hemolytic, ang mga megaloblast ay maaaring maobserbahan sa utak ng buto, tila bilang isang resulta ng kakulangan sa bitamina B12 o pagtaas ng pagkonsumo ng folic acid. Napakabihirang, ang erythroblastopenia ay matatagpuan sa sternal punctate - ang tinatawag na regenerative crisis, na nababaligtad.

Sa malubhang uncompensated hemolysis, ang anemia ay normochromic. Kasabay nito, ang anemia ay maaaring wala nang mahabang panahon, gayunpaman, ang polychromatophilia at reticulocytosis ay matatagpuan sa peripheral na dugo - mga palatandaan ng aktibong bone marrow erythropoiesis. Ang mga erythrocytes (microspherocytes) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang maliit na diameter (sa average na 5 microns), nadagdagan ang kapal at normal na dami. Ang average na kapal ay nadagdagan sa 2.5-3.0 microns. Ang spherical index - ang ratio ng diameter (d) ng isang erythrocyte sa kapal nito (T) - ay nabawasan sa isang average ng 2.7 (sa isang rate ng 3.4-3.9). Ang nilalaman ng hemoglobin sa mga erythrocytes ay nasa loob ng normal na hanay o bahagyang mas mataas. Ang bilang ng mga microspherocytes sa panahon ng pagpapatawad at sa nakatagong anyo ng sakit ay hindi mataas, habang sa panahon ng krisis, ang hemolysis ay maaaring sinamahan ng pagtaas ng hanggang 30% o higit pa. Ang mga microspherocytes sa blood smears ay maliit, hyperchromic, walang central clearing. Ang erythrocyte histogram ay nagpapakita ng isang paglihis sa kaliwa, patungo sa microcytes, ang RDW ay normal o bahagyang nakataas. Ang isang tampok ng microspherocytic hemolytic anemia ay patuloy na nadagdagan ang hemolysis, na sinamahan ng reticulocytosis. Sa panahon ng hemolytic crisis, ang bilang ng mga reticulocytes ay umabot sa 50-80% o higit pa, sa panahon ng pagpapatawad - hindi hihigit sa 2-4%. Ang mga reticulocytes ay may malaking diameter na may normal na kapal. Maaaring lumitaw ang mga erythrocytes. Ang krisis sa hemolytic ay sinamahan ng isang maliit na neutrophilic leukocytosis. Ang mikrobyo ng platelet, bilang panuntunan, ay hindi nagbabago. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte sa panahon ng krisis ay tumaas.

Ang isa sa mga katangian ng mga palatandaan ng sakit ay isang pagbawas sa osmotic na katatagan ng mga erythrocytes. Sa mga pasyente na may microspherocytic hemolytic anemia, may mga pasyente na, sa kabila ng halatang spherocytosis, ay may normal na osmotic resistance ng erythrocytes. Sa mga kasong ito, kinakailangan upang siyasatin ang paglaban ng mga erythrocytes na may kaugnayan sa hypotonic mga solusyon sa asin pagkatapos ng preliminary incubation sa loob ng dalawang araw. Hindi inaalis ng splenectomy ang nabawasan na osmotic at mekanikal na katatagan ng mga pulang selula ng dugo.

Ang pag-unlad ng splenomegaly na may hypersplenism syndrome ay sinamahan ng leukopenia, neutropenia, at madalas na banayad na thrombocytopenia. Mayroong pagbaba sa haptoglobin. Ang mga kahihinatnan ng mataas na hemolysis: bilirubinemia na may pamamayani ng unconjugated bilirubin, ang nilalaman ng urobilinogen sa ihi ay nadagdagan, mayroon itong brown-red tint, dumi ng tao ay matingkad ang kulay dahil sa malaking halaga ng stercobilinogen.

Ovalocytic hemolytic anemia(ovalocellular, hereditary ovalocytosis, zlliptocytosis)
Ang isang bihirang anyo ng sakit, karaniwan sa Kanlurang Africa (2%), ay minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Depende sa hetero- o homozygous transmission, ang iba't ibang clinical at hematological manifestations ng sakit ay posible.

Pathogenesis. Ang sakit ay batay sa patolohiya ng erythrocyte membrane. Ito ay nangyayari, bilang panuntunan, dahil sa isang molekular na depekto sa mga protina ng cytoskeleton ng lamad. Ang mekanikal na batayan para sa pagbaba sa katatagan ng lamad ay ang pagpapahina ng mga lateral bond sa pagitan ng mga molekula ng spectrin (interaksyon ng dimerdimer) o isang depekto sa spectrin-actin-protein 4.1 complex. Ang pinakakaraniwang sanhi (65% ng mga kaso) ng namamana na ovalocytosis ay isang mutation na humahantong sa pagpapalit ng mga amino acid sa aminoterminal na bahagi ng a-spectrin. Ang mga mutasyon ng mga gene na responsable para sa synthesis ng b-spectrin ay nangyayari sa humigit-kumulang 30% ng mga kaso; heterozygous carriage ng mutations ay sinamahan ng iba't ibang mga klinikal na pagpapakita. Ang habang-buhay ng mga ovalocytes sa katawan ay pinaikli. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng intracellular hemolysis na may pangunahing pagkasira ng mga erythrocytes sa pali.

Klinikal na larawan. Bilang isang anomalya, ang ovalocytosis sa karamihan ng mga kaso ay isang asymptomatic na karwahe na walang clinical manifestations, ngunit humigit-kumulang 10% ng mga pasyente ang nagkakaroon ng katamtaman o kahit na malubhang anemia. Sa homozygous form, ang mga klinikal na palatandaan ng ovalocytic anemia ay halos hindi naiiba sa microspherocytosis. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang talamak na banayad na kurso na may hemolytic crises, na sinamahan ng bayad o decompensated hemolysis, paninilaw ng balat at anemia, ang antas ng kung saan ay depende sa compensatory kakayahan ng erythropoiesis. Ang mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng splenomegaly, ang mga pagbabago sa konstitusyon sa balangkas (bungo), trophic ulcers ng ibabang binti at iba pang mga sintomas na maaaring maobserbahan sa microspherocytic hemolytic anemia ay posible.

Mga pagbabago sa bone marrow. Ang utak ng buto ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang regenerative o hyperregenerative na uri ng hematopoiesis na may pamamayani ng mga erythroblast. Ang ratio ng leukocytes / erythrocytes ay 1:3 o higit pa (dahil sa erythroblasts) depende sa aktibidad ng hemolysis at bone marrow hematopoiesis.

Mga pagbabago sa peripheral blood. Ang anemia ay normochromic na may mataas na reticulocytosis. Ang mga ovalocyte ay may normal na average na dami at nilalaman ng hemoglobin. Ang pinakamalaking diameter ng erythrocytes ay umabot sa 12 microns, ang pinakamaliit - 2 microns. Ang ovalocytosis ng erythrocytes ay maaaring mula 10 hanggang 40-50% ng mga cell na may heterozygous carriage at hanggang 96% ng erythrocytes - na may homozygous carriage ng abnormal na mga gene. Ang osmotic resistance ng mga ovalocytes ay nabawasan, ang autohemolysis ay nadagdagan, ang erythrocyte sedimentation rate ay nadagdagan.

Ang ovalocytosis bilang isang symptomatic form (na may maliit na bilang ng mga ovalocytes) ay maaaring mangyari sa iba't ibang mga kondisyon ng pathological, higit sa lahat sa hemolytic anemia, sakit sa atay, myelodysplastic syndrome. Ang kumbinasyon ng ovalocytosis na may sickle cell anemia, thalassemia, pernicious anemia ay kilala. Sa ganitong mga kaso, ang ovalocytosis ay pansamantala at nawawala sa epektibong paggamot sa pinagbabatayan na sakit. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga kaso lamang kung saan mayroong hindi bababa sa 10% ng mga erythrocytes Hugis biluhaba at ang patolohiya ay namamana.

Stomatocytic hemolytic anemia(stomatocytosis)
Isang bihirang anyo ng sakit, na minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan.

Pathogenesis. Ang sakit ay batay sa isang paglabag sa mga istrukturang protina ng erythrocyte membrane, na humahantong sa isang paglabag sa regulasyon ng dami ng cell. Ang deformability ng isang erythrocyte ay depende sa ratio ng surface area at volume ng cell. Ang discoid cell ay may kakayahang baguhin ang hugis at pagtagumpayan ang makitid na mga puwang ng mga capillary, na pinapadali din ang pagpapalitan ng oxygen sa mga capillary ng mga baga at peripheral tissues. Ang isang spherical cell ay halos hindi maaaring baguhin ang hugis nito; mayroon itong pinababang kakayahang makipagpalitan ng oxygen sa mga tisyu. Ang isang normal na erythrocyte ay may ibabaw na lugar na humigit-kumulang 140 µm2, isang dami ng humigit-kumulang 90 fl, at isang konsentrasyon ng hemoglobin na humigit-kumulang 330 g/L. Ang mga malalaking protina ng lamad ay gumaganap ng isang mapagpasyang papel sa cation transmembrane exchange ng erythrocyte at sa gayon ay kinokontrol ang dami ng cell. Kasama sa mga protinang ito ang transmembrane Na\K+, Cl1-co-carrier, Na+, Cl-co-carrier, ion-exchange protein-3, Na\K+-co-carrier, Na\K+-ATPase, Ca+2-ATPase at iba pa Ang paglabag sa paggana ng mga protina na ito na may akumulasyon ng mga cation sa loob ng erythrocyte ay humahantong sa akumulasyon ng tubig sa loob nito at ang pagkuha ng cell sphericity. Ang anomalya ng mga erythrocytes ay sinamahan ng kanilang pagtaas ng pagkasira, pangunahin sa pali dahil sa intracellular hemolysis.

Klinikal na larawan. Maaari itong maging sa iba't ibang mga pagpapakita - mula sa kumpletong kabayaran sa mga carrier ng pathological gene hanggang sa malubhang hemolytic anemia, na kahawig ng microspherocytosis. Ang intracellular hemolysis ng mga erythrocytes ay sinamahan ng isang pinalaki na pali, paninilaw ng balat, isang ugali na bumuo ng mga gallstones, at mga pagbabago sa skeletal.

Mga pagbabago sa bone marrow. Ang bone marrow ay hypercellular dahil sa pinalawak na pulang mikrobyo. Ang mga tagapagpahiwatig ng bone marrow hematopoiesis ay nakasalalay sa kalubhaan ng hemolysis at ang aktibidad ng erythropoiesis. Ang pagpapatawad ay maaaring hindi sinamahan ng anemya; sa panahon ng isang krisis, ang anemia ay, bilang panuntunan, regenerative o hyperregenerative sa kalikasan.

Mga pagbabago sa peripheral blood. Ang morphological feature ng sakit ay stomatocytosis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkakaroon sa gitna ng cell ng isang unstained area sa anyo ng isang pinahabang light strip na kahawig ng hugis ng isang bibig, o isang bilugan na hugis. Ang dami ng erythrocytes at ang konsentrasyon ng hemoglobin ay hindi naiiba sa pamantayan, ang paglaban ng mga erythrocytes ay maaaring mabawasan. Sa panahon ng matinding hemolytic crises, mayroong mababang antas hemoglobin at pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo. Ang anemia ay sinamahan ng isang pagtaas ng nilalaman ng reticulocytes at unconjugated bilirubin.

Hereditary hemolytic anemia dahil sa isang paglabag sa lipid structure ng erythrocyte membrane(acanthocytosis)
Isang bihirang sakit na minana sa isang autosomal recessive na paraan. Ang namamana na acanthocytosis ay napansin na may abetalipoproteinemia. Ang pagbawas sa nilalaman ng kolesterol, triglycerides, phospholipids sa dugo ay makikita sa komposisyon ng lipid ng erythrocyte membrane: ang konsentrasyon ng lecithin, phosphatidylcholine ay nabawasan sa kanila, ang nilalaman ng sphingomyelin ay nadagdagan, ang antas ng kolesterol ay normal o tumaas. , ang nilalaman ng phospholipids ay normal o nabawasan. Ang lahat ng mga karamdamang ito sa erythrocyte membrane ay nag-aambag sa pagbaba ng pagkalikido ng lamad at pagbabago sa kanilang hugis. Ang mga pulang selula ng dugo ay nakakakuha ng isang may ngipin na tabas na katulad ng mga dahon ng acanthus, kaya tinawag silang mga acanthocytes. Ang mga abnormal na erythrocytes ay nawasak pangunahin sa pali sa pamamagitan ng intracellular hemolysis.

Klinikal na larawan. May mga palatandaan ng anemia, erythrocyte hemolysis, mga sintomas ng lipid metabolism disorder: retinitis pigmentosa, nystagmus ng mata, panginginig ng kamay, ataxia.

Mga pagbabago sa bone marrow. Hyperplasia ng mga elemento ng cellular ng erythropoiesis.

Mga pagbabago sa peripheral blood. Ang normochromic normocytic anemia ay sinusunod. Pangunahing tampok na morphological Ang form na ito ng hemolytic anemia ay mga erythrocytes na may serrated contour (acanthocytes), na maaaring bumubuo ng hanggang 40-80% ng mga erythrocytes. Napansin ang reticulocytosis. Ang osmotic stability ng erythrocytes ay normal o nabawasan. Ang bilang ng mga leukocytes at platelet ay nasa loob ng normal na hanay.

HEREDITARY HEMOLYTIC ANEMIA DULOT NG ERYTHROCYTE ENZYME DEFICIENCY
Ang hemolytic anemias dahil sa kakulangan ng red blood cell enzymes (nonspherocytic hemolytic anemias) ay may uri ng recessive mana. Ang mga clinical at hematological manifestations ng sakit ay nakasalalay sa lokasyon ng hereditary enzyme defect sa erythrocytes. Ang mga erythrocyte fermentopathies ay nauugnay sa isang kakulangan sa mga enzyme ng glycolysis (pyruvate kinase, hexokinase, glucose phosphate isomerase, triose phosphate isomerase), ang pentose phosphate pathway, o glutathione metabolism (glucose-6-phosphate dehydrogenase, 6-phosphogluconate dehydrogenase, at phosphogluconate dehydrogenase, at reductase). Kadalasan, ang fermentopathy ay nauugnay sa mga depekto sa glucose-6-phosphate dehydrogenase, pyruvate kinase, o glutathione reductase. Ang mga enzymopathies na may mga depekto sa iba pang mga metabolic pathway ay bihira at walang praktikal na kahalagahan sa pagdudulot ng hemolytic anemia. Ang kumpirmasyon sa laboratoryo ng erythrocyte fermentopathy ay batay sa biochemical na pagpapasiya ng aktibidad ng enzyme sa hemolysate.

Kakulangan ng glucose-6-phosphate dehydrogenase
Ang Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) ay ang tanging enzyme ng pentose phosphate pathway na ang pangunahing kakulangan ay humahantong sa hemolytic anemia. Ito ang pinakakaraniwang erythrocyte fermentopathy: sa mundo, mga 200 milyong tao ang may ganitong patolohiya. Nanaig ito sa mga naninirahan sa basin dagat mediterranean, Timog Silangang Asya, India. Ang gene para sa synthesis ng G-6-PD ay naka-link sa X chromosome, kaya ang sakit ay nagpapakita mismo ng mas madalas sa mga lalaki. Ang hemolytic anemia na nauugnay sa kakulangan ng G-6-PD ay mas madalas na matatagpuan sa mga residente ng Azerbaijan, Dagestan, mas madalas sa Gitnang Asya, sa mga Russian ito ay tungkol sa 2%.

Mga nakakahawang sakit (trangkaso, salmonellosis, viral hepatitis), kumakain ng fava beans (favism), paglanghap ng pollen ng bulaklak. Ang huli ay kadalasang sinasamahan ng mas banayad na hemolytic crisis, ngunit nangyayari ilang minuto pagkatapos makipag-ugnayan sa pollen. Ang mga tampok ng favism ay ang talamak na hemolysis, na nangyayari nang mas mabilis kaysa sa sanhi ng gamot, at mga dyspeptic disorder. Ang isang hemolytic crisis ay maaaring ma-trigger sa pamamagitan ng pag-inom ng ilang mga gamot, kadalasang antimalarial, sulfanilamide, nitrofuran, anthelmintic at iba pang mga gamot. Maaaring mangyari ang mga klinikal na sintomas sa ika-2-3 araw mula sa pagsisimula ng gamot. Ang mga unang sintomas ay karaniwang icterus ng sclera at maitim na ihi. Ang paghinto ng gamot ay hindi kasama ang pag-unlad ng isang matinding hemolytic crisis. Kung hindi, sa ika-4-5 na araw, ang isang hemolytic crisis ay nangyayari sa pagpapalabas ng itim o kayumanggi na ihi bilang resulta ng intravascular hemolysis ng mga erythrocytes.

Sa isang matinding kurso ng sakit, ang temperatura ay tumataas, lumilitaw sakit ng ulo, pagsusuka, minsan pagtatae. Mayroong igsi ng paghinga, pagpapalaki ng pali. Ang intravascular hemolysis ay naghihikayat sa pag-activate ng coagulation ng dugo, na maaaring humantong sa blockade ng microcirculation sa mga bato at talamak na pagkabigo sa bato. Sa utak ng buto, mayroong isang matalim na pangangati ng erythropoiesis. Sa dugo - anemia, sa panahon ng krisis, ang halaga ng hemoglobin ay bumababa sa 20-30 g / l, ang bilang ng mga reticulocytes, ang mga leukocytes ay tumataas na may isang shift formula ng leukocyte sa kaliwa sa myelocytes. Ang bilang ng mga platelet ay karaniwang hindi nagbabago. Sa isang malubhang krisis sa hemolytic, ang isang malaking bilang ng mga katawan ng Heinz-Ehrlich ay maaaring matukoy bilang resulta ng pag-ulan ng mga chain ng globin at mga protina ng erythrocyte membrane. Ang anisocytosis, poikilocytosis, polychromatophilia, basophilic puncture, Jolly body ay nabanggit. Sa serum ng dugo, ang nilalaman ng libreng hemoglobin ay tumataas (intravascular hemolysis), ang konsentrasyon ng unconjugated bilirubin ay madalas na tumataas, at ang hypohaptoglobinemia ay sinusunod. Sa ihi - hemoglobinuria, hemosiderinuria. Ang diagnosis ay batay sa pagtukoy sa antas ng enzyme G-6-PD.

Kakulangan ng Pyruvate kinase
Pyruvate kinase sa huling yugto ng glycolysis catalyzes ang pagbuo ng adenosine triphosphate. Ang kakulangan sa pyruvate kinase ay maaaring humantong sa pagbaba ng adenosine triphosphate sa mga erythrocytes at ang akumulasyon ng mga glycolysis intermediate na nabuo sa mga nakaraang yugto. Ang nilalaman ng mga huling produkto ng glycolysis (pyruvate at lactate) ay nabawasan. Ang kakulangan ng adenosine triphosphate ay sinamahan ng isang paglabag sa pag-andar ng adenosine triphosphatase pump ng erythrocyte at ang pagkawala ng potassium ions. Ang pagbaba ng monovalent ions sa erythrocyte ay humahantong sa dehydration at wrinkling ng cell, na nagpapahirap sa oxygenation at pagpapalabas ng oxygen ng hemoglobin. Kasabay nito, ang akumulasyon ng mga intermediate na produkto ng glycolysis, sa partikular na 2,3-diphosphoglycerate, na nagpapababa sa pagkakaugnay ng hemoglobin para sa oxygen, ay nagpapadali sa paghahatid ng oxygen sa mga tisyu.

Ang mga klinikal na sintomas ng sakit ay sinusunod sa mga homozygous carrier. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtaman hanggang malubhang hemolytic anemia na may intracellular hemolysis. Ang pagtaas ng hemolysis ay napansin mula sa kapanganakan, na sinamahan ng madalas at matinding hemolytic crises. Ang hitsura ng mga palatandaan ng sakit sa edad na 17-30 ay nailalarawan sa pamamagitan ng mahihirap na klinikal na sintomas sa anyo ng icterus ng sclera at balat. Ang splenomegaly ay sinusunod halos palagi, minsan sa mga heterozygous carrier, bagaman kadalasan ay wala silang anemia. Ang krisis sa hemolytic ay pinukaw ng impeksyon, mabigat na pisikal na pagsusumikap, pagbubuntis, pagtaas ng hemolysis sa panahon ng regla.

Sa bone marrow punctate - binibigkas ang erythrokaryocytosis. Ang pinakamahalagang criterion ng diagnostic ay ang kakulangan ng aktibidad ng pyruvate kinase. Ang binibigkas na mga klinikal na epekto ay sinusunod sa mga kaso kung saan ang natitirang aktibidad ng enzyme ay mas mababa sa 30% ng pamantayan.

Sa dugo, sa karamihan ng mga kaso, mayroong normochromic non-spherocytic anemia na may bahagyang anisocytosis at poikilocytosis. Ang halaga ng hemoglobin at erythrocytes ay maaaring maging normal, mababa, at malubhang anemya ay posible (Hb - 40-60 g / l), ang mga indeks ng erythrocyte ay malapit sa normal. Kadalasan, ang mga smear ay nagpapakita ng polychromatophilia at erythrocytes na may basophilic puncture, kung minsan ay nagta-target ng mga erythrocytes, erythrokaryocytes. Ang reticulocytosis sa panahon ng isang krisis ay maaaring umabot sa 70%. Ang mga bilang ng WBC at platelet ay karaniwang normal, bagaman mga bihirang kaso mayroong isang pinagsamang enzymatic defect ng erythrocytes, leukocytes at platelets. Ang rate ng sedimentation ng erythrocyte sa kawalan ng malubhang anemia ay nasa loob ng normal na hanay. Ang osmotic resistance ng mga erythrocytes ay hindi nauugnay sa anyo ng kakulangan sa enzyme, at kahit na may parehong depekto sa mga erythrocytes maaari itong magkakaiba. Sa dugo serum sa panahon ng isang hemolytic krisis, unconjugated (hindi direktang) bilirubin ay nadagdagan.

HEMOLYTIC ANEMIA NA KAUGNAY SA IMPAIRED GLOBIN SYNTHESIS (HEMOGLOBINOPATHY)
Mayroong quantitative at qualitative hemoglobinopathies. Sa dami ng hemoglobinopathies, mayroong paglabag sa ratio ng mga conventional globin chain. Ang mga qualitative hemoglobinopathies ay mga sakit kung saan ang genetic anomalya ay humahantong sa synthesis ng hemoglobin na may binagong istraktura ng globin. Ang batayan ng mga diagnostic ng laboratoryo ng qualitative at quantitative hemoglobinopathies ay hemoglobin electrophoresis sa cellulose acetate.

Talasemia
Ang isang heterogenous na pangkat ng mga namamana na sakit, na batay sa isang paglabag sa synthesis ng isa sa mga kadena ng globin polypeptide, na humahantong sa isang pagtaas sa paggawa ng iba pang mga kadena at ang pagbuo ng isang kawalan ng timbang sa pagitan nila. Ang Thalassemias ay inuri bilang quantitative hemoglobinopathies, dahil ang istraktura ng mga kadena ng hemoglobin ay hindi nagbabago. Ang β-thalassemias ay mas karaniwan. Ang mga kadena na na-synthesize nang labis ay nag-iipon at nagdedeposito sa bone marrow erythrocytes at peripheral blood erythrocytes, na nagdudulot ng pinsala sa cell membrane at napaaga na pagkamatay ng cell. Ang mga erythrocyte ay namamatay sa pali, utak ng buto. Ang anemia ay sinamahan ng bahagyang pagtaas sa mga reticulocytes. Ang kawalan ng balanse sa synthesis ng mga kadena ng globin ay nagdudulot ng hindi epektibong erythropoiesis, intracellular hemolysis ng peripheral blood erythrocytes - splenomegaly at hypochromic anemia na may iba't ibang kalubhaan.

Ang B-thalassemia ay isang magkakaibang sakit. Sa kasalukuyan, higit sa 100 mutasyon ang kilala na nagiging sanhi ng β-thalassemia. Karaniwan, ang depekto ay binubuo sa pagbuo ng depektibong b-globin mRNA. Ang iba't ibang mga depekto sa molekular ay humahantong sa katotohanan na ang tinatawag na homozygous p-thalassemia ay madalas na nagpapakita ng isang double heterozygous na estado para sa iba't ibang mga depekto sa p-globin synthesis. Makilala ang pagkakaiba sa pagitan ng p-thalassemia, kapag ang mga homozygotes ay ganap na kulang sa synthesis ng p-chains ng globin, at P + thalassemia - na may bahagyang napanatili na synthesis ng b-chains. Sa mga p+-thalassemias, dalawang pangunahing anyo ang nakikilala: isang malubhang anyo ng Mediterranean, kung saan ang humigit-kumulang 10% ng normal na kadena ay na-synthesize (thalassemia major, Cooley's anemia), at isang mas magaan, Negro form, kapag humigit-kumulang 50% ng synthesis ng ang normal na p-chain ay napanatili. Kasama rin sa grupong p-thalassemia ang 8p-thalassemia at Hb Lepore. Bilang resulta, may mga makabuluhang pagkakaiba sa klinikal na larawan ng iba't ibang anyo ng thalassemia, gayunpaman, para sa lahat ng p-thalassemias, intracellular hemolysis ng erythrocytes, hindi epektibong erythropoiesis sa bone marrow, at splenomegaly ay karaniwan.

Talassemia major (Cooley's anemia, thalassemia major). Ito ay itinuturing na isang homozygous na anyo ng thalassemia, bagaman sa maraming mga kaso ang sakit ay isang double heterozygous na kondisyon para sa iba't ibang anyo ng β-thalassemia. Sa klinika, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa pagtatapos ng 1-2 taon ng buhay ng isang bata na may splenomegaly, paninilaw ng balat, pamumutla ng balat, mga pagbabago sa buto (parisukat na bungo, patag na tulay ng ilong, nakausli na cheekbones, pagpapaliit ng palpebral fissures). Ang mga bata ay pisikal na hindi maganda ang pag-unlad.

Sa utak ng buto, ang hyperplasia ng pulang mikrobyo ay sinusunod, ang isang makabuluhang bilang ng mga sideroblast ay napansin. Sa dugo - hypochromic microcytic anemia, malubhang anisocytosis, mayroong mga erythrocytes na may basophilic puncture, erythrokaryocytes, poikilocytosis, target na erythrocytes, schizocytes. Kahit na may malubhang anemia, ang bilang ng mga reticulocytes ay hindi mataas, dahil ang hindi epektibong erythropoiesis ay ipinahayag sa bone marrow. Mayroong isang pagtaas sa osmotic resistance ng mga erythrocytes. Ang leukopenia na may kamag-anak na lymphocytosis ay katangian, sa panahon ng hemolytic crisis - neutrophilic leukocytosis na may paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa. Sa serum ng dugo, ang hyperbilirubinemia ay nangyayari dahil sa unconjugated bilirubin, ang nilalaman ng serum na bakal. Ang labis na pagtitiwalag ng bakal ay humahantong sa siderosis ng mga organo. Ang isang tampok na katangian ng thalassemia major ay isang binibigkas na pagtaas sa konsentrasyon ng fetal hemoglobin. Ang halaga ng HbA ay nag-iiba depende sa uri ng thalassemia. Sa mga homozygotes na may p-thalassemia, halos wala ang HbA. Sa p+-thalassemia (uri ng Mediterranean), ang HbA ay nag-iiba mula 10 hanggang 25%; sa p+-thalassemia ng uri ng Negro, ang nilalaman ng HbA ay mas mataas. Gayunpaman, ang kalubhaan ng sakit ay hindi palaging nauugnay sa dami ng fetal hemoglobin. Ang nilalaman ng HbA2 ay maaaring magkakaiba, mas madalas na nakataas, ngunit ang ratio ng HbA2 / HbA ay palaging mas mababa sa 1:40. Ang diagnosis ay nakumpirma ng hemoglobin electrophoresis (HbF level - hanggang 70%).

Ang thalassemia minor (thalassemia minor) ay isang heterozygous na anyo ng p-thalassemia. Sa klinika, ang thalassemia minor ay nailalarawan sa pamamagitan ng mas kaunti malubhang sintomas kaysa sa isang malaki, maaari itong maging halos asymptomatic.

Sa bone marrow - hyperplasia ng erythroid germ, ang bilang ng mga sideroblast ay nadagdagan o normal. Ang katamtamang hypochromic microcytic anemia ay sinusunod sa dugo: isang katamtamang pagbaba sa hemoglobin na may normal at kung minsan ay tumaas na bilang ng mga erythrocytes, isang pagbaba sa mga indeks ng MCV, MCH, MCHC. Ang mga blood smear ay nagpapakita ng anisocytosis, poikilocytosis, pag-target ng mga erythrocytes, maaaring may basophilic puncture ng mga erythrocytes, at ang reticulocytosis ay nakita. Ang serum na unconjugated na bilirubin ay katamtamang nakataas, ang iron content ay karaniwang normal o mataas.

Ang diagnosis ay itinatag batay sa mga resulta ng pagpapasiya ng maliliit na bahagi ng hemoglobin HbA2 at HbF. Para sa mga pasyente na may heterozygous form ng p-thalassemia, ang isang pagtaas sa nilalaman ng HbA2 fraction sa 3.5-8% ay katangian, at sa halos kalahati ng mga pasyente - HbF sa 2.5-7%.

Ang A-thalassemia ay nangyayari kapag ang isang mutation ay nangyayari sa mga gene na matatagpuan sa ika-11 na pares ng mga chromosome, na nag-encode ng synthesis ng a-chain. Sa isang kakulangan ng a-chain, ang mga tetramer ay naipon sa dugo ng mga bagong silang, at sa postnatal period (at sa mga matatanda) - HbH (P4). Mayroong 4 na anyo ng a-thalassemia.

Nabubuo ang homozygous a-thalassemia dahil sa kumpletong pagbara synthesis ng mga a-chain at nailalarawan sa pamamagitan ng kawalan ng normal na hemoglobin (70-100% ay Hb Bart "s). Hb Bart" s ay hindi makapagdala ng oxygen dahil sa abnormal na pagtaas ng affinity para dito, na nagreresulta sa tissue anoxia, humahantong sa dropsy at intrauterine death fetus.

Ang H-hemoglobinopathy ay sanhi ng isang makabuluhang pagsugpo sa paggawa ng mga a-chain dahil sa kawalan ng 3 sa 4 na mga gene. Ang labis na synthesis ng mga b-chain ay humahantong sa kanilang akumulasyon at pagbuo ng mga tetramer. Sa mga bagong silang, 20-40% ang binibilang ng Hb Bart "s, na kalaunan ay nagbabago sa HbH. Ang HbH ay hindi kumpleto sa pagganap, dahil mayroon itong napakataas na kaugnayan sa oxygen, hindi nagbubuklod sa haptoglobin, hindi matatag, hindi matatag, madaling ma-oxidized at namuo sa cell habang tumatanda ito. Sa sakit na ito, ang pagtaas ng pagbuo ng MetHb ay sinusunod. Ang pagsasama-sama ng HbH ay nagbabago sa elasticity ng erythrocyte membrane, nakakagambala sa metabolismo ng cell, na sinamahan ng hemolysis.

Sa klinika, ang H-hemoglobinopathy ay nangyayari sa anyo ng thalassemia intermedia. Ang sakit ay kadalasang nagpapakita ng sarili sa pagtatapos ng unang taon ng buhay na may talamak na hemolytic anemia ng katamtamang kalubhaan, paminsan-minsan ay mayroong asymptomatic course. Ang sakit ay medyo banayad klinikal na kurso, hepatosplenomegaly, jaundice, anemia. Ang mga pagbabago sa kalansay ay maliit. Sa utak ng buto - katamtamang hyperplasia ng erythroid germ, bahagyang hindi epektibong erythropoiesis. Sa dugo - malubhang hypochromia at pag-target ng mga erythrocytes, bahagyang reticulocytosis. Pagkatapos ng pagpapapisa ng dugo na may cresyl blue sa 55 °C, ang hindi matatag na HbH ay namuo sa anyo ng maraming maliliit na violet-blue inclusions sa mga erythrocytes, na nakikilala ito sa iba pang anyo ng α-thalassemia. Pagkatapos ng splenectomy, ang mga pagsasama ng HbH ay nagsisimulang maging katulad ng mga katawan ng Heinz-Ehrlich sa hitsura. Gayunpaman, naiiba ang mga ito sa istrukturang kemikal mula sa mga katawan ng Heinz-Ehrlich dahil binubuo sila ng mga namuong b-chain, habang ang mga katawan ng Heinz-Ehrlich ay namuo ng mga molekulang HbA at ilang iba pang hindi matatag na hemoglobin. Sa panahon ng electrophoresis ng serum ng dugo sa isang alkaline buffer, isang karagdagang fraction na nauuna sa HbA (fast moving fraction) ay sinusunod. Sa mga may sapat na gulang, ang mga halaga ng HbH ay 5-30%, hanggang sa 18% ay maaaring isaalang-alang ng Hb Bart "s, ang HbA2 ay nabawasan (1-2%), ang HbF ay normal o bahagyang tumaas (0.3-3% ).

A-thalassemia minor (a-tht) - heterozygous para sa a-thr gene Ang synthesis ng a-chains ay katamtamang nababawasan. Natagpuan sa peripheral blood banayad na antas anemia na may mga pagbabago sa morphological sa mga erythrocytes na katangian ng thalassemia. Sa mga bagong silang na nagdadala ng gene na ito, ang nilalaman ng Hb Bart "s sa dugo ng kurdon ay hindi lalampas sa 5-6%. Ang pag-asa sa buhay ng mga erythrocytes ay nasa mas mababang limitasyon ng normal.

sickle cell anemia
Ang sickle cell anemia (hemoglobinopathy S) ay isang qualitative hemoglobinopathy. Ang isang anomalya sa istraktura ng hemoglobin sa sickle cell anemia ay ang pagpapalit sa posisyon 6 ng b-chain ng glutamic acid na may valine, na humahantong sa pagtaas ng bonding ng isang molekula ng hemoglobin sa isa pa. Ang Hemoglobinopathy S ay madalas na nabubuo sa mga taong naninirahan sa mga bansa kung saan karaniwan ang malaria (Mediterranean, Africa, India, Central Asia). Ang pagpapalit ng isang amino acid para sa isa pa ay sinamahan ng matinding physicochemical na pagbabago sa hemoglobin at humahantong sa depolymerization ng HbS. Ang deoxygenation ay nagiging sanhi ng pagtitiwalag ng mga abnormal na molekula ng hemoglobin sa anyo ng mga monofilament, na pinagsama-sama sa mga pahabang kristal, at sa gayon ay nagbabago ang lamad at hugis ng karit ng mga pulang selula ng dugo. Ang average na habang-buhay ng mga pulang selula ng dugo sa anemia homozygous para sa hemoglobin S ay humigit-kumulang 17 araw. Kasabay nito, ang gayong anomalya ay gumagawa ng mga erythrocyte na ito na hindi angkop para sa buhay ng plasmodium, ang mga carrier ng hemoglobin S ay hindi nagdurusa sa malaria, na sa pamamagitan ng natural na pagpili humantong sa pagkalat ng hemoglobinopathy na ito sa mga bansa ng "malarial belt".

Ang homozygous form ay clinically manifested ilang buwan pagkatapos ng kapanganakan. Nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na sakit sa mga kasukasuan, pamamaga ng mga kamay, paa, binti na nauugnay sa vascular thrombosis, mga pagbabago sa buto (matangkad, hubog na gulugod, bungo ng tore, nabagong ngipin). Madalas na aseptic necrosis ng mga ulo ng femur at humerus, pulmonary infarction, occlusion ng cerebral vessels. Ang mga bata ay bumuo ng hepatomegaly, splenomegaly. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemolytic crises na may intravascular hemolysis, samakatuwid madalas na komplikasyon trombosis ng maliliit at malalaking sisidlan iba't ibang katawan. Sa dugo - unexpressed normochromic anemia. Sa hemolytic crisis - isang matalim na pagbaba sa hemoglobin at hematocrit, reticulocytosis, normoblastosis, Jolly bodies, sickle-shaped erythrocytes, basophilic puncture, target-shaped erythrocytes, poikilocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, nadagdagan ang erythrocyte sedimentation rate, unconjugated bilirubin. Itim na ihi dahil sa hemoglobinuria, tuklasin ang hemosiderin. Ang pag-akyat ng mga impeksyon ay maaaring sinamahan ng isang aplastic na krisis - erythrocytopenia, reticulocytopenia, thrombocytopenia at leukocytopenia. Maaaring makita ang pagkakasakit sa isang sample na may sodium metabisulphite o kapag nilagyan ng tourniquet ang base ng daliri (nabawasan ang oxygen access). Ang pangwakas na pagsusuri ay itinatag pagkatapos ng electrophoresis ng dugo, kung saan ang 90% HbS ay sinusunod, 2-10% HbF, HbA ay wala.

Ang heterozygous form (karwahe ng tanda ng sickle cell anemia) ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang benign na kurso ng sakit. Sa ilang mga pasyente, ang tanging sintomas ay maaaring kusang hematuria na nauugnay sa maliliit na renal vascular infarcts.

Ang matinding hypoxia ay nabubuo sa matataas na lugar. Sa mga kasong ito, maaaring may mga komplikasyon ng thrombotic. Sa panahon ng isang krisis sa dugo, ang isang mababang antas ng hemoglobin, mga erythrocytes na hugis karit, mga erythrokaryocytes ay nabanggit.
Hemolytic anemia dahil sa pagdadala ng abnormal stable hemoglobins C, D, E
Ang mga karaniwang anyo ng matatag na hemoglobin ay C, D, E. Sa HLC, ang glutamic acid sa posisyon 6 ay pinalitan ng lysine, na humahantong sa pagkikristal nito; sa HbE, ang glutamic acid sa posisyon 26 ay pinalitan ng lysine; sa HbD, ang glutamic acid sa posisyon 121 ay pinapalitan ng glutamine. Ang mga heterozygous na anyo ay nagpapatuloy nang walang mga klinikal na pagpapakita.

Sa mga homozygotes, ang mga klinikal na sintomas ay dahil sa anemia: ang banayad na hemolytic anemia, jaundice, at splenomegaly ay katangian. Ang anemia ay normocytic sa kalikasan, mayroong maraming mga target na selula sa dugo. Ang isang ugali sa pagkikristal ng mga molekula ng hemoglobin ay katangian. Ang kumbinasyon ng lahat ng 3 uri ng hemoglobinopathies na may thalassemia ay nagbibigay ng isang malubhang klinikal na larawan.

Hemolytic anemia dahil sa pagdadala ng abnormal na hindi matatag na hemoglobin
Ang pagpapalit ng mga amino acid sa HbA sa a- o b-chain ay nagiging sanhi ng paglitaw ng abnormal na hindi matatag na hemoglobin. Ang pagpapalit sa heme attachment site ay nagdudulot ng molecular instability na humahantong sa denaturation at precipitation ng hemoglobin sa loob ng erythrocyte. Ang precipitated hemoglobin ay nakakabit sa erythrocyte membrane, na humahantong sa pagkasira ng erythrocyte, ang hitsura ng mga katawan ng Heinz-Ehrlich, ang pagkalastiko at pagkamatagusin ng lamad ng cell ay nabalisa. Kapag dumadaan sa pali, ang mga pulang selula ng dugo ay nawawala ang bahagi ng lamad, at pagkatapos ay nawasak.

Klinikal na larawan. Ang hemolytic anemia ay naobserbahan mula pagkabata. Maaaring magdulot ng mga krisis mga sangkap na panggamot o impeksyon. Sa dugo, ang mababang hemoglobin, target na erythrocytes, basophilic puncture, polychromasia, reticulocytosis, Heinz-Ehrlich na katawan ay nabanggit, ang nilalaman ng erythrokaryocytes ay nadagdagan. Ang osmotic resistance ng erythrocytes ay normal o bahagyang tumaas. Ang pag-aaral ng pangunahing istraktura ng pathological hemoglobin ay nagbibigay-daan sa iyo upang maitatag ang uri ng hindi matatag na hemoglobin. Ang abnormal na hemoglobin ay bumubuo ng 30-40% ng kabuuang hemoglobin.

Na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba sa haba ng buhay ng mga erythrocytes at ang kanilang pinabilis na pagkasira (hemolysis, erythrocytolysis) o sa loob mga daluyan ng dugo o sa bone marrow, atay, o pali.

Ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo sa hemolytic anemia ay 15-20 araw

Karaniwan, ang average na habang-buhay ng mga erythrocytes ay 110-120 araw. Para sa hemolytic anemia ikot ng buhay ang mga pulang selula ng dugo ay pinaikli ng ilang beses at 15-20 araw. Ang mga proseso ng pagkasira ng mga erythrocytes ay nanaig sa mga proseso ng kanilang pagkahinog (erythropoiesis), bilang isang resulta kung saan ang konsentrasyon ng hemoglobin sa dugo ay bumababa, ang nilalaman ng mga erythrocytes ay bumababa, iyon ay, ang anemia ay bubuo. Iba karaniwang mga tampok katangian ng lahat ng uri ng hemolytic anemia ay:

• lagnat na may panginginig;
• sakit sa tiyan at mas mababang likod;
• mga karamdaman sa microcirculation;
• splenomegaly (pagpapalaki ng pali);
• hemoglobinuria (pagkakaroon ng hemoglobin sa ihi);

Ang hemolytic anemia ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 1% ng populasyon. Sa pangkalahatang istraktura ng anemias, ang mga hemolytic ay account para sa 11%.

Mga sanhi ng hemolytic anemia at mga kadahilanan ng panganib

Ang mga hemolytic anemia ay nabubuo alinman sa ilalim ng impluwensya ng extracellular (panlabas) na mga kadahilanan, o bilang isang resulta ng mga depekto sa mga pulang selula ng dugo (intracellular factor). Sa karamihan ng mga kaso, ang mga extracellular factor ay nakukuha, habang ang intracellular factor ay congenital.

Erythrocyte defects - isang intracellular factor sa pagbuo ng hemolytic anemia

Kabilang sa mga intracellular factor ang mga abnormalidad sa erythrocyte membranes, enzymes, o hemoglobin. Ang lahat ng mga depektong ito ay namamana, maliban sa paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Sa kasalukuyan, higit sa 300 mga sakit na nauugnay sa mga mutasyon ng punto sa mga gene na nag-encode ng globin synthesis ay inilarawan. Bilang resulta ng mga mutasyon, nagbabago ang hugis at lamad ng mga erythrocytes, at tumataas ang kanilang pagkamaramdamin sa hemolysis.

Higit pa malaking grupo ay mga extracellular factor. Ang mga pulang selula ng dugo ay napapalibutan ng endothelium (panloob na lining) ng mga daluyan ng dugo at plasma. Ang pagkakaroon ng mga nakakahawang ahente sa plasma Nakakalason na sangkap, ang mga antibodies ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa mga pader ng erythrocytes, na humahantong sa kanilang pagkasira. Ang mekanismong ito ay bubuo, halimbawa, autoimmune hemolytic anemia, hemolytic transfusion reactions.

Ang mga depekto sa endothelium ng mga daluyan ng dugo (microangiopathy) ay maaari ring makapinsala sa mga pulang selula ng dugo, na humahantong sa pag-unlad ng microangiopathic hemolytic anemia, na talamak sa mga bata, sa anyo ng hemolytic uremic syndrome.

Ang pag-inom ng ilang mga gamot, sa partikular na mga antimalarial, analgesics, nitrofurans at sulfonamides, ay maaari ding maging sanhi ng hemolytic anemia.

Mga salik na nakakapukaw:

• pagbabakuna;
• mga sakit sa autoimmune (nonspecific ulcerative colitis, systemic lupus erythematosus);
• ilang mga nakakahawang sakit (viral pneumonia, syphilis, toxoplasmosis, nakakahawang mononucleosis);
• enzymopathies;
• hemoblastoses (multiple myeloma, lymphogranulomatosis, talamak na lymphocytic leukemia, talamak na leukemia);
• pagkalason sa arsenic at mga compound nito, alkohol, nakakalason na mushroom, acetic acid, mabibigat na metal;
• mabigat na pisikal na aktibidad (mahabang skiing, pagtakbo o paglalakad ng malalayong distansya);
• malignant arterial hypertension;
• sakit sa paso;
• prosthetics ng mga sisidlan at balbula ng puso.

Mga anyo ng sakit

Ang lahat ng hemolytic anemia ay nahahati sa nakuha at congenital. Ang mga congenital o namamana na anyo ay kinabibilangan ng:

• erythrocyte membranopathies- ang resulta ng mga anomalya sa istraktura ng mga lamad ng erythrocyte (acanthocytosis, ovalocytosis, microspherocytosis);
• enzymopenia (enzymopenia)- nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga enzyme sa katawan (pyruvate kinase, glucose-6-phosphate dehydrogenase);
• hemoglobinopathies- dahil sa isang paglabag sa istraktura ng molekula ng hemoglobin (sickle cell anemia, thalassemia).

Ang pinakakaraniwang namamana na hemolytic anemia sa klinikal na kasanayan ay ang sakit na Minkowski-Choffard (microspherocytosis).

Ang nakuha na hemolytic anemia, depende sa mga sanhi na sanhi ng mga ito, ay nahahati sa mga sumusunod na uri:

• nakuhang membranopathies(spur cell anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria);
• isoimmune at autoimmune hemolytic anemias- bumuo bilang isang resulta ng pinsala sa mga erythrocytes sa pamamagitan ng kanilang sarili o panlabas na nakuha na mga antibodies;
• nakakalason- ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay nangyayari dahil sa pagkakalantad sa bacterial toxins, biological poison o kemikal;
• hemolytic anemia na nauugnay sa mekanikal na pinsala sa mga pulang selula ng dugo(marting hemoglobinuria, thrombocytopenic purpura).

Ang lahat ng uri ng hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• anemic syndrome;
• pagpapalaki ng pali;
• pag-unlad ng jaundice.

Bukod dito, ang bawat indibidwal na uri ng sakit ay may sariling mga katangian.

Hereditary hemolytic anemias

Ang pinakakaraniwang namamana na hemolytic anemia sa klinikal na kasanayan ay ang sakit na Minkowski-Choffard (microspherocytosis). Ito ay sinusubaybayan sa ilang henerasyon ng pamilya at minana sa isang autosomal na nangingibabaw na paraan. Ang isang genetic mutation ay humahantong sa isang hindi sapat na nilalaman ng isang tiyak na uri ng mga protina at lipid sa erythrocyte membrane. Sa turn, nagiging sanhi ito ng mga pagbabago sa laki at hugis ng mga erythrocytes, ang kanilang napaaga na napakalaking pagkasira sa pali. Ang microspherocytic hemolytic anemia ay maaaring mahayag sa mga pasyente sa anumang edad, ngunit kadalasan ang mga unang sintomas ng hemolytic anemia ay nangyayari sa 10-16 taong gulang.

Ang Microspherocytosis ay ang pinakakaraniwang namamana na hemolytic anemia.

Ang sakit ay maaaring magpatuloy sa iba't ibang kalubhaan. Ang ilang mga pasyente ay may isang subclinical na kurso, habang ang iba ay nagkakaroon ng malubhang anyo, na sinamahan ng madalas na mga krisis sa hemolytic, na may mga sumusunod na pagpapakita:

• pagtaas sa temperatura ng katawan;
• panginginig;
• pangkalahatang kahinaan;
• sakit sa ibabang likod at tiyan;
• pagduduwal, pagsusuka.

Ang pangunahing sintomas ng microspherocytosis ay iba't ibang antas pagpapahayag ng paninilaw ng balat. Dahil sa mataas na nilalaman ng stercobilin (ang pangwakas na produkto ng metabolismo ng heme), ang mga feces ay matinding nabahiran ng madilim na kayumangging kulay. Sa lahat ng mga pasyente na dumaranas ng microspherocytic hemolytic anemia, ang pali ay pinalaki, at sa bawat segundo ang atay ay pinalaki din.

Ang microspherocytosis ay nagdaragdag ng panganib ng pagbuo ng calculus sa gallbladder, ibig sabihin, ang pag-unlad ng sakit sa gallstone. Sa bagay na ito, madalas na nangyayari ang biliary colic, at kapag ang bile duct ay naharang ng isang bato, nangyayari ang obstructive (mechanical) jaundice.

Sa klinikal na larawan ng microspherocytic hemolytic anemia sa mga bata, mayroong iba pang mga palatandaan ng dysplasia:

• bradydactyly o polydactyly;
• gothic na kalangitan;
• malocclusion;
• pagpapapangit ng ilong ng saddle;
• bungo ng tore.

Sa mga matatandang pasyente, dahil sa pagkasira ng mga erythrocytes sa mga capillary ng mas mababang paa't kamay, nangyayari ang trophic ulcers ng mga paa at binti na lumalaban sa tradisyonal na therapy.

Ang hemolytic anemia na nauugnay sa isang kakulangan ng ilang mga enzyme ay kadalasang nagpapakita pagkatapos uminom ng ilang mga gamot o dumanas ng magkakaugnay na sakit. Ang kanilang mga katangiang katangian ay:

• maputlang paninilaw ng balat (maputlang kulay ng balat na may lemon tint);
• puso murmurs;
• katamtamang ipinahayag na hepatosplenomegaly;
• madilim na kulay ng ihi (dahil sa intravascular breakdown ng erythrocytes at excretion ng hemosiderin kasama ng ihi).

Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang binibigkas na mga krisis sa hemolytic ay nangyayari.

Kasama sa congenital hemoglobinopathies ang thalassemia at sickle cell anemia. Ang klinikal na larawan ng thalassemia ay ipinahayag ng mga sumusunod na sintomas:

• hypochromic anemia;
• pangalawang hemochromatosis (na nauugnay sa madalas na pagsasalin ng dugo at hindi makatwirang reseta ng mga gamot na naglalaman ng bakal);
• hemolytic jaundice;
• splenomegaly;
• cholelithiasis;
• pinsala sa magkasanib na bahagi (arthritis, synovitis).

Ang sickle cell anemia ay nangyayari sa paulit-ulit na mga krisis sa pananakit, katamtamang malubhang hemolytic anemia, at pagtaas ng pagkamaramdamin ng pasyente sa mga nakakahawang sakit. Ang mga pangunahing sintomas ay:

• mga batang nahuhuli pisikal na kaunlaran(lalo na ang mga lalaki);
• trophic ulcers ng mas mababang paa't kamay;
• katamtamang paninilaw ng balat;
• mga krisis sa sakit;
• aplastic at hemolytic crises;
• priapism (kusang pagtayo ng ari ng lalaki na hindi nauugnay sa sekswal na pagpukaw, na tumatagal ng ilang oras);
• cholelithiasis;
• splenomegaly;
• avascular necrosis;
• osteonecrosis na may pag-unlad ng osteomyelitis.

Nakuha ang hemolytic anemia

Sa mga nakuhang hemolytic anemia, ang mga autoimmune ang pinakakaraniwan. Ang kanilang pag-unlad ay humahantong sa paggawa ng immune system ng mga pasyente ng mga antibodies na nakadirekta laban sa kanilang sariling mga pulang selula ng dugo. Iyon ay, sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan, mayroong isang paglabag sa aktibidad immune system, bilang isang resulta kung saan sinimulan niyang makita ang kanyang sariling mga tisyu bilang dayuhan at sinisira ang mga ito.

Sa autoimmune anemia ang mga hemolytic crises ay nagkakaroon ng biglaan at talamak. Ang kanilang paglitaw ay maaaring maunahan ng mga harbinger sa anyo ng arthralgia at/o subfebrile na temperatura katawan. Ang mga sintomas ng isang hemolytic crisis ay:

• pagtaas sa temperatura ng katawan;
• pagkahilo;
• matinding kahinaan;
• dyspnea;
• tibok ng puso;
• sakit sa mas mababang likod at epigastrium;
• mabilis na pagtaas ng jaundice, hindi sinamahan ng pangangati ng balat;
• pagpapalaki ng pali at atay.

May mga anyo ng autoimmune hemolytic anemia kung saan ang mga pasyente ay hindi nakakapagparaya ng malamig. Sa hypothermia, nagkakaroon sila ng hemoglobinuria, malamig na urticaria, Raynaud's syndrome (malubhang spasm ng mga arterioles ng mga daliri).

Mga tampok klinikal na larawan Ang mga nakakalason na anyo ng hemolytic anemia ay:

• mabilis na progresibong pangkalahatang kahinaan;
• mataas na temperatura ng katawan;
• pagsusuka;
• matinding sakit sa ibabang likod at tiyan;
• hemoglobinuria.

Para sa 2-3 araw mula sa pagsisimula ng sakit, ang pasyente ay nagsisimula upang madagdagan ang antas ng bilirubin sa dugo at bumuo ng paninilaw ng balat, at pagkatapos ng 1-2 araw hepatorenal insufficiency ay nangyayari, na ipinakita ng anuria, azotemia, fermentemia, hepatomegaly.

Ang isa pang anyo ng nakuha na hemolytic anemia ay hemoglobinuria. Sa patolohiya na ito, mayroong isang napakalaking pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa loob ng mga daluyan ng dugo at ang hemoglobin ay pumapasok sa plasma, at pagkatapos ay nagsisimulang ilabas sa ihi. Ang pangunahing sintomas ng hemoglobinuria ay madilim na pula (minsan itim) na ihi. Ang iba pang mga pagpapakita ng patolohiya ay maaaring:

• Malakas na sakit ng ulo;
• isang matalim na pagtaas sa temperatura ng katawan;
• nakamamanghang panginginig;

Ang hemolysis ng mga erythrocytes sa hemolytic disease ng fetus at mga bagong silang ay nauugnay sa pagtagos sa daloy ng dugo ng fetus sa pamamagitan ng inunan ng mga antibodies mula sa dugo ng ina, ibig sabihin, ayon sa mekanismo ng pathological, ang form na ito ng hemolytic anemia ay kabilang sa mga sakit na isoimmune.

Karaniwan, ang average na habang-buhay ng mga erythrocytes ay 110-120 araw. Sa hemolytic anemia, ang siklo ng buhay ng mga pulang selula ng dugo ay pinaikli ng ilang beses at 15-20 araw.

Ang hemolytic disease ng fetus at bagong panganak ay maaaring mangyari sa isa sa mga sumusunod na paraan:

• intrauterine fetal kamatayan;
• edematous form (immune form ng dropsy ng fetus);
• icteric form;
• anemikong anyo.

Ang mga karaniwang tampok na katangian ng lahat ng anyo ng sakit na ito ay:

• hepatomegaly;
• splenomegaly;
• isang pagtaas sa mga erythroblast sa dugo;
• normochromic anemia.

Mga diagnostic

Ang pagsusuri sa mga pasyente na may hemolytic anemia ay isinasagawa ng isang hematologist. Kapag tinatanong ang pasyente, nalaman nila ang dalas ng pagbuo ng mga hemolytic crises, ang kanilang kalubhaan, at nililinaw din ang pagkakaroon ng mga naturang sakit sa isang kasaysayan ng pamilya. Sa panahon ng pagsusuri ng pasyente, binibigyang pansin ang kulay ng sclera, nakikitang mga mucous membrane at balat, ang tiyan ay palpated upang makilala. posibleng pagtaas atay at pali. Kumpirmahin ang hepatosplenomegaly ay nagbibigay-daan sa ultrasound ng mga organo ng tiyan.

Ang mga pagbabago sa pangkalahatang pagsusuri sa dugo sa hemolytic anemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hypo- o normochromic anemia, reticulocytosis, thrombocytopenia, ibunyag ang hemoglobinuria, hemosiderinuria, urobilinuria, proteinuria. Ito ay nabanggit sa mga feces tumaas na nilalaman stercobilin.

Magsagawa kung kinakailangan biopsy ng karayom bone marrow na may kasunod na histological analysis (tuklasin ang hyperplasia ng erythroid germ).

Ang hemolytic anemia ay nakakaapekto sa humigit-kumulang 1% ng populasyon. Sa pangkalahatang istraktura ng anemias, ang mga hemolytic ay account para sa 11%.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis ng hemolytic anemia ay isinasagawa sa mga sumusunod na sakit:

• hemoblastosis;
• hepatolienal syndrome;
• portal hypertension;
• cirrhosis ng atay;

Paggamot ng hemolytic anemias

Ang mga diskarte sa paggamot ng hemolytic anemia ay tinutukoy ng anyo ng sakit. Ngunit sa anumang kaso, ang pangunahing gawain ay alisin ang hemolyzing factor.

Regimen ng paggamot para sa hemolytic crisis:

• intravenous infusion ng electrolyte at glucose solution;
• pagsasalin ng sariwang frozen na plasma ng dugo;
• bitamina therapy;
• reseta ng mga antibiotic at/o corticosteroids (kung ipinahiwatig).

Sa microspherocytosis ito ay ipinapakita operasyon- pag-alis ng pali (splenectomy). Pagkatapos ng operasyon, 100% ng mga pasyente ay nakakaranas ng isang matatag na pagpapatawad, dahil huminto ang tumaas na hemolysis ng mga pulang selula ng dugo.

Ang therapy ng autoimmune hemolytic anemia ay isinasagawa gamit ang mga glucocorticoid hormones. Sa hindi sapat na bisa nito, maaaring kailanganin na magreseta ng mga immunosuppressant, antimalarial na gamot. Ang paglaban sa drug therapy ay isang indikasyon para sa splenectomy.

Sa hemoglobinuria, ang pagsasalin ng mga hugasan na erythrocytes ay isinasagawa, ang pagbubuhos ng mga solusyon ng mga kapalit ng plasma, mga ahente ng antiplatelet at anticoagulants ay inireseta.

Ang paggamot sa mga nakakalason na anyo ng hemolytic anemia ay nangangailangan ng pagpapakilala ng mga antidotes (kung mayroon man), pati na rin ang paggamit ng mga pamamaraan ng extracorporeal detoxification (sapilitang diuresis, peritoneal dialysis, hemodialysis, hemosorption).

Mga posibleng kahihinatnan at komplikasyon

Ang hemolytic anemia ay maaaring humantong sa pagbuo ng mga sumusunod na komplikasyon:

• atake sa puso at pagkalagot ng pali;
• DIC;
• hemolytic (anemic) coma.

Pagtataya

Sa napapanahong at sapat na paggamot ng hemolytic anemia, ang pagbabala ay karaniwang pabor. Sa pag-akyat ng mga komplikasyon, ito ay lalong lumalala.

Pag-iwas

Ang pag-iwas sa pagbuo ng hemolytic anemia ay kinabibilangan ng mga sumusunod na aktibidad:

• medikal na genetic counseling para sa mga mag-asawang may family history ng mga indikasyon ng mga kaso ng hemolytic anemia;
• pagpapasiya ng uri ng dugo at Rh factor ng hinaharap na ina sa yugto ng pagpaplano ng pagbubuntis;
• pagpapalakas ng immune system.

Video mula sa YouTube sa paksa ng artikulo: