systemic lupus erythematosus

Irina Alexandrovna Zborovskaya - Doktor ng Medical Sciences, Propesor, Propesor ng Department of Hospital Therapy na may Kurso ng Clinical Rheumatology, Faculty ng Postgraduate Medical Education, Volgograd State Medical University, Direktor ng Federal Budgetary Institusyon ng Estado"Research Institute of Clinical and Experimental Rheumatology" ng Russian Academy of Medical Sciences, pinuno ng rehiyonal na Center for Osteoporosis, miyembro ng Presidium ng Association of Rheumatologists ng Russia, miyembro ng editorial board ng mga journal na "Scientific and Practical Rheumatology " at "Modernong Rheumatology"

Kahulugan Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang talamak na systemic autoimmune disease na pathogenetically na nauugnay sa mga naturang disorder ng immunoregulation na nagdudulot ng hyperproduction ng isang malawak na hanay ng mga organo-nonspecific autoantibodies sa iba't ibang bahagi ng nucleus at immune complexes, kung saan ang isang immunoinflammatory na proseso ay nabubuo sa iba't ibang organo. at mga tisyu, na humahantong sa pag-unlad ng sakit sa pagbuo ng maraming organ failure. Ang SLE ay isa sa mga pinakamalalang sakit na nagkakalat ng connective tissue, na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic autoimmune na pinsala sa connective tissue at mga daluyan ng dugo. Epidemiology 1. Ang saklaw ng SLE ay humigit-kumulang 15-50:100,000 ng populasyon. Ang mga kababaihan sa edad ng panganganak ay nagdurusa ng 8-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki.2. Ang sakit ay madalas na nabubuo sa mga kamag-anak ng mga pasyente ng SLE, ang concordance sa kambal ay umabot sa 50%.3. Ang pagkalat ng sakit sa mga kinatawan ng iba't ibang lahi at pangkat etniko ay hindi pareho: madalas itong nangyayari sa mga itim, medyo mas madalas sa mga Hispanics at Asian, at hindi bababa sa madalas sa mga puti. Etiology. Walang natukoy na dahilan ng SLE. Ito ay pinaniniwalaan na ang kumplikadong relasyon sa pagitan ng mga kadahilanan sa kapaligiran, mga genetic na katangian ng immune response at mga antas ng hormonal ay maaaring maka-impluwensya sa simula at klinikal na pagpapakita ng sakit. 1. Maraming mga pasyente ang may mga indikasyon ng tumaas na sensitivity ng balat sa sikat ng araw, o photosensitivity. Sa pagbuo ng SLE, kahit na ang isang maikling pagkakalantad sa araw ay maaaring humantong hindi lamang sa hitsura ng mga pagbabago sa balat, kundi pati na rin sa isang paglala ng sakit sa kabuuan. Ito ay kilala na ultra-violet ray ay maaaring magdulot ng mga pagbabago sa genome ng mga selula ng balat, na nagiging pinagmumulan ng mga autoantigen na nagpapalitaw at nagpapanatili ng proseso ng immune-inflammatory.

• Pinasisigla ng ultraviolet radiation ang apoptosis (programmed death) ng mga selula ng balat. Ito ay humahantong sa paglitaw ng mga intracellular autoantigens sa lamad ng "apoptotic" na mga cell at sa gayon ay nag-uudyok sa pagbuo ng isang proseso ng autoimmune sa mga genetically predisposed na indibidwal.
• Maliban sa ultraviolet radiation (karaniwan ay UV-B, bihirang UV-A), na naghihikayat sa mga exacerbations ng SLE, ang papel ng iba pang mga kadahilanan sa kapaligiran sa pathogenesis ng sakit ay hindi naitatag. Hypersensitivity sa sikat ng araw ay nakita sa 70% ng mga pasyente.

2. Minsan ang mga exacerbation ay nauugnay sa pagkain ng mga alfalfa shoots o sa ilang partikular na kemikal, gaya ng hydrazines. 3. Ang data sa kaugnayan ng viral (kabilang ang retroviral) na impeksyon sa SLE ay magkasalungat. 4. Bilang karagdagan, ang paggamot sa ilang partikular na gamot ay maaaring humantong sa drug-induced lupus syndrome, na, gayunpaman, ay malaki ang pagkakaiba sa SLE sa mga klinikal na pagpapakita at autoantibody spectrum. 5. Ang mga sex hormone ay kasangkot sa pagbuo ng immunological tolerance at samakatuwid ay may mahalagang papel sa pathogenesis ng SLE. Iyon ang dahilan kung bakit ang mga kababaihan sa edad ng panganganak ay nagkakasakit ng 7-9 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki, at sa pre- at postmenopause - 3 beses lamang. Bilang karagdagan, sa mga pasyente na may SLE, ang metabolismo ng androgens at estrogens ay maaaring may kapansanan. 6. Gayunpaman, alam na ang SLE ay maaaring mangyari kapwa sa mga bata at sa mga matatanda at may edad na. 7. Sa mga bata, ang SLE ay nangyayari nang 3 beses na mas madalas sa mga babae kaysa sa mga lalaki. Ang isang katulad na ratio sa pagitan ng mga babae at lalaki ay sinusunod din sa edad na 50 taon. Ang posisyon na ito ay kinumpirma din ng katotohanan na sa panahon ng pagbubuntis, kaagad pagkatapos ng panganganak at pagpapalaglag, ang isang exacerbation ng sakit ay sinusunod. Sa mga lalaking nagdurusa sa SLE, ang pagbaba sa mga antas ng testosterone at pagtaas ng pagtatago ng estradiol ay napansin. Kaya, may mga hindi direktang pagkumpirma ng etiological (o "trigger") na papel ng mga sumusunod na salik:

• viral at/o bacterial infection, environmental factors;
• namamana na predisposisyon;
• mga karamdaman sa regulasyon ng hormonal.
• Ang posibilidad ng isang viral etiology ng SLE ay pinatunayan ng isang mataas na rate ng saklaw sa mga indibidwal na madaling kapitan ng madalas na mga sakit na viral. Ito ay kilala na ang mga virus ay hindi lamang makapinsala sa mga selula ng mga organo at sistema, na nagiging sanhi ng pagbuo ng maraming mga autoantigens, ngunit nakakaapekto rin sa genome ng mga immunocompetent na mga selula, na humahantong sa isang paglabag sa mga mekanismo ng immunological tolerance at ang synthesis ng mga antibodies.
• Nakuha ang data sa papel ng tigdas at parang tigdas na mga virus sa pinagmulan ng sakit. Ang mga virus na naglalaman ng RNA ay natagpuan.
• Ang "molecular mimicry" ng viral proteins at "lupus" autoantigens (Sm at iba pa) ay nahayag. Ang isang hindi direktang kumpirmasyon ng etiological (o "trigger") na papel ng isang impeksyon sa viral ay ang mas madalas na pagtuklas ng serological na mga palatandaan ng impeksyon sa Epstein-Barr virus sa mga pasyente ng SLE kaysa sa populasyon, ang kakayahan ng bacterial DNA na pasiglahin ang synthesis ng antinuclear autoantibodies.
• Sa teoryang, ang mga virus ay maaaring maging sanhi ng mga opinyon sa mga pakikipag-ugnayan ng mga lymphocytes at makaimpluwensya sa mga pagpapakita ng sakit. Gayunpaman, walang direktang katibayan na ang paglitaw ng SLE sa mga tao ay sanhi ng mga nakakahawang ahente.

salik sa kapaligiran

genetic na mga kadahilanan.

• Ang pag-aaral ng pamilya at kambal ay nagmumungkahi ng genetic predisposition sa SLE. Ang sakit ay madalas na lumilitaw sa mga pamilya na may kakulangan ng mga indibidwal na bahagi ng pandagdag. Ang ilang alloantigens (Ar HLA-DR2, HLA-B8 at HLA-DR3) ay mas karaniwan sa mga pasyente ng SLE kaysa sa pangkalahatang populasyon.
• Ang saklaw ng SLE ay tumataas sa pagkakaroon ng HLA-A1, B8, DR3 haplotypes. Ang hypothesis na ito ay kinumpirma din ng katotohanan na kung ang isa sa mga kambal ay bumuo ng SLE, kung gayon ang panganib na magkaroon ng sakit sa pangalawang pagtaas ng 2 beses. Bagaman, sa pangkalahatan, 10% lamang ng mga pasyente ng SLE ang may mga kamag-anak (magulang o kapatid) sa kanilang mga pamilya na dumaranas ng sakit na ito, at 5% lamang ng mga batang ipinanganak sa mga pamilya kung saan ang isa sa mga magulang ay may sakit na SLE ay nagkakaroon ng sakit na ito. Bukod dito, hanggang ngayon, hindi pa posible na matukoy ang gene o mga gene na responsable para sa pagbuo ng SLE.
• Autoimmunity. Ang pagkawala ng tolerance sa self-antigens ay itinuturing na isang sentral na link sa pathogenesis ng SLE. Ang mga pasyente ay may posibilidad na bumuo ng mga autoantibodies, tumaas na aktibidad ng B-lymphocytes at dysfunction ng T-lymphocytes.

Mga impluwensya sa hormonal.

• Ang SLE ay nabubuo pangunahin sa mga kababaihan ng edad ng panganganak, ngunit hormonal na mga kadahilanan maaaring magkaroon ng higit na impluwensya sa mga pagpapakita ng sakit kaysa sa paglitaw nito.
• Sa mga kababaihan sa edad ng reproductive na dumaranas ng SLE, mayroong labis na synthesis ng estrogens at prolactin, na nagpapasigla sa immune response, at kakulangan ng androgens, na may immunosuppressive na aktibidad. Sa mga lalaking may SLE, may posibilidad na magkaroon ng hypoandrogenemia at hyperproduction ng prolactin.
• Ito ay pinaniniwalaan na ang mga estrogen ay nag-aambag sa polyclonal activation ng B-lymphocytes. Bilang karagdagan, tulad ng nabanggit na, dapat tandaan na ang mga klinikal at laboratoryo na mga palatandaan ng sakit na katangian ng SLE ay maaaring mangyari sa ilang mga pasyente na may pangmatagalang paggamit iba't ibang mga gamot (antibiotics, sulfanilamide, anti-tuberculosis na gamot at iba pa).

Ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sanhi ng mga kaguluhan sa mga proseso ng acetylation sa mga taong predisposed sa pagbuo ng SLE. Kaya, anuman ang nakapipinsalang kadahilanan (impeksyon sa virus, droga, insolation, neuropsychic stress, atbp.), ang katawan ay tumutugon advanced na edukasyon antibodies laban sa mga bahagi ng kanilang sariling mga selula, na humahantong sa kanilang pinsala, na ipinahayag sa mga nagpapasiklab na reaksyon sa iba't ibang mga organo at sistema.

Pathogenesis

Ito ay itinatag na ang pinagbabatayan na sanhi ng sakit ay walang kontrol na produksyon ng mga antibodies at pagkawala ng tolerance sa self-antigens, pinsala sa tissue ng mga autoantibodies at immune complexes . Ang binibigkas na mga kaguluhan sa immune response sa antigens ay katangian, kabilang ang labis na pag-activate ng T- at B-lymphocytes at isang paglabag sa mga mekanismo ng regulasyon nito.

• Sa isang maagang yugto ng sakit, ang polyclonal (B-cell) na pag-activate ng kaligtasan sa sakit ay nangingibabaw.
• Sa hinaharap, nangingibabaw ang antigen-specific (T-cell) activation ng immunity.
• Ang pangunahing sakit sa immune na pinagbabatayan ng SLE ay congenital o induced defects sa programmed cell death (apoptosis).
• Ang papel na ginagampanan ng mga mekanismong tukoy sa antigen ay napatunayan ng katotohanan na ang mga autoantibodies ay ginawa sa SLE lamang sa humigit-kumulang 40 ng higit sa 2 libong potensyal na autoantigenic cellular na mga bahagi, ang pinakamahalaga sa mga ito ay DNA at multivalent intracellular nucleoprotein complexes (nucleosome, ribonucleoproteins, Ro /La, atbp.). .). Ang mataas na immunogenicity ng huli ay tinutukoy ng kakayahang mag-cross-link ng mga B-cell receptor at maipon sa ibabaw ng "apoptotic" na mga cell. Nailalarawan ng iba't ibang mga depekto sa cellular immunity, na nailalarawan sa pamamagitan ng hyperproduction ng Th2-cytokines (IL-6, IL-4 at IL-10). Ang huli ay mga autocrine activation factor para sa B-lymphocytes na synthesizing anti-nuclear autoantibodies. Kasabay nito, ang mga estrogen ay may kakayahang pasiglahin ang synthesis ng Th2 cytokines.

Posible na ang mga karamdaman na ito ay batay sa isang kumbinasyon ng genetic predisposition na may pagkilos ng masamang mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang papel ng mga genetic na kadahilanan sa pathogenesis ng SLE ay nakumpirma ng higit sa napakadelekado sakit at ang hitsura ng mga autoantibodies na katangian nito sa mga carrier ng ilang mga gene, lalo na ang mga klase ng HLA II at III. 1. Ang mga resulta ng mga pag-aaral ng genealogical ay nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng mga non-HLA susceptibility genes para sa SLE, at na sa mga babae, ang pagdadala ng mga gene na ito ay humahantong sa mga autoimmune disorder nang mas madalas kaysa sa mga lalaki. Kung mas maraming SLE genes ang isang tao, mas mataas ang kanilang panganib sa sakit. Lumilitaw na hindi bababa sa 3-4 na magkakaibang mga gene ang kinakailangan para sa pagbuo ng SLE sa karamihan ng mga kaso. 2. Ang mga kaguluhan sa immune response sa mga pasyente ng SLE ay humantong sa patuloy na paggawa ng mga autoantibodies at pagbuo ng mga immune complex.

• Ang mga immunoglobulin genes na magiging responsable lamang para sa synthesis ng mga autoantibodies sa mga pasyente ng SLE ay hindi pa natagpuan. Gayunpaman, ipinakita na ang mga immunoglobulin na may katulad na mga variable na rehiyon ay nangingibabaw sa serum ng mga pasyenteng ito. Iminumungkahi nito na sa mga pasyente ng SLE, ang paglaganap ng mga indibidwal na clone ng B-lymphocytes na gumagawa ng high-affinity autoantibodies ay maaaring tumaas.

• Ayon sa karamihan sa mga pag-aaral ng mga eksperimentong modelo ng SLE sa mga daga, ang T-lymphocytes ay gumaganap ng pinakamahalagang papel sa pathogenesis ng sakit. Ipinakita na ang paggawa ng mga autoantibodies ay pinasigla hindi lamang ng mga CD4 lymphocytes, kundi pati na rin ng iba pang mga populasyon ng T-lymphocytes, kabilang ang mga CD8 lymphocytes at T-lymphocytes na hindi nagpapahayag ng alinman sa CD4 o CD8.

Ang pag-activate ng autoreactive B- at T-lymphocytes sa SLE ay dahil sa maraming dahilan, kabilang ang may kapansanan sa immunological tolerance, mga mekanismo ng apoptosis, paggawa ng mga anti-idiotypic antibodies, paglabas ng mga immune complex, at paglaganap ng mga cell na kumokontrol sa immune response. Ang mga autoantibodies ay nabuo na sumisira sa sariling mga selula ng katawan at humantong sa isang paglabag sa kanilang paggana.

• Ang paghahanap at pag-aaral ng istraktura ng mga antigen kung saan ginawa ang mga autoantibodies ay hindi tumitigil. Ang ilang antigens ay mga bahagi ng sariling mga selula ng katawan (nucleosome, ribonucleoproteins, surface antigens ng erythrocytes at lymphocytes), ang iba ay exogenous na pinagmulan at katulad ng istraktura sa autoantigens (halimbawa, ang protina ng vesicular stomatitis virus, katulad ng cSm antigen)
• Ang nakakapinsalang epekto ng ilang mga autoantibodies ay dahil sa kanilang partikular na pagbubuklod sa mga antigen, tulad ng mga antigen sa ibabaw ng mga erythrocytes at platelet. Ang ibang mga autoantibodies ay nag-cross-react sa maraming antigens - halimbawa, ang mga antibodies ng DNA ay maaaring magbigkis sa glomerular basement membrane laminin. Sa wakas, ang mga autoantibodies ay nagdadala ng isang positibong singil at samakatuwid ay maaaring magbigkis sa mga negatibong sisingilin na mga istruktura tulad ng glomerular basement membrane. Ang mga antigen-antibody complex ay maaaring mag-activate ng complement, na humahantong sa pagkasira ng tissue. Bilang karagdagan, ang pagbubuklod ng mga antibodies sa lamad ng cell ay maaaring humantong sa pagkagambala sa paggana ng cell kahit na walang pag-activate ng pandagdag.
• Ang mga nagpapalipat-lipat na immune complex at autoantibodies ay nagdudulot ng pinsala sa tissue at dysfunction ng organ.

Ang mga sugat ng balat, mauhog lamad, central nervous system, bato at dugo ay tipikal. Ang autoimmune na katangian ng sakit ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagpapasiya ng ANAT (antinuclear antibodies) sa dugo at ang pagtuklas ng mga immune complex sa mga tisyu. Ang lahat ng mga klinikal na pagpapakita ng SLE ay bunga ng kapansanan sa humoral (synthesis ng antinuclear antibodies) at cellular immunity.

• Ang pag-unlad ng lupus nephritis ay hindi nauugnay sa pagtitiwalag ng nagpapalipat-lipat na mga immune complex (tulad ng sa ilang mga anyo ng systemic vasculitis), ngunit sa lokal (in situ) na pagbuo ng mga immune complex. Una, ang mga nuclear antigens (DNA, nucleosome, atbp.) ay nagbubuklod sa mga bahagi ng glomeruli ng bato, at pagkatapos ay nakikipag-ugnayan sa mga kaukulang antibodies. Isa pa posibleng mekanismo- cross-reaksyon ng mga antibodies sa DNA kasama ang mga bahagi ng glomerulus.
• Dysfunction ng reticuloendothelial system (RES). Ang pangmatagalang sirkulasyon ng mga immune complex ay nag-aambag sa kanilang mga pathogenic effect, dahil sa paglipas ng panahon, nawawala ang kakayahan ng RES na alisin ang mga immune complex. Napag-alaman na ang SLE ay mas madalas na sinusunod sa mga indibidwal na may depektong C4a gene.
• Ang mga autoantibodies ay maaaring maging sanhi ng ilang mga karamdaman:

– Ang AT sa erythrocytes, leukocytes at platelet ay humahantong sa immune cytopenias; - Dysfunction ng cellular. Ang AT sa mga lymphocytes ay lumalabag sa pag-andar at intercellular na pakikipag-ugnayan; antineuronal AT, tumagos sa BBB (blood-brain barrier), makapinsala sa mga neuron; - Pagbuo ng mga immune complex. Ang mga AT complex laban sa katutubong DNA ay nag-aambag sa paglitaw ng pinsala sa autoimmune sa mga bato at iba pang mga organo sa mga pasyente na may SLE.

• Dysfunction ng lymphocyte. Sa mga pasyente ng SLE, ang iba't ibang mga kumbinasyon ng hyperactivity ng B-lymphocytes at may kapansanan sa pag-andar ng CD8+ at CD4+ na mga cell ay sinusunod, na humahantong sa paggawa ng mga autoantibodies at pagbuo ng isang malaking bilang ng mga immune complex na ito.

1. Ang systemic immune inflammation ay maaaring nauugnay sa cytokine-dependent (IL-1 at TNF-alpha) na pinsala sa endothelium, activation ng leukocytes at ang complement system. Ipinapalagay na ang huli na mekanismo ay partikular na kahalagahan sa pagkatalo ng mga organo na hindi naa-access sa mga immune complex (halimbawa, ang central nervous system).

Kaya, ang predisposisyon sa SLE ay maaaring matukoy sa genetiko. Ang mga klinikal na pagpapakita ng sakit ay tinutukoy ng ilang mga gene, ang pagtagos nito ay nakasalalay sa kasarian at ang pagkilos ng mga kadahilanan sa kapaligiran. Kasabay nito, ang mga sanhi ng sakit ay maaaring magkakaiba sa iba't ibang mga pasyente.

Mga pagbabago sa morpolohiya

Mga katangian ng microscopic na pagbabago . Mga katawan ng Hematoxylin . Sa foci ng pinsala sa nag-uugnay na tisyu, ang mga amorphous na masa ng nuclear substance ay natutukoy, na may mantsa ng hematoxylin sa isang lilang-asul na kulay. Ang mga neutrophil na lumamon sa gayong mga katawan sa vitro ay tinatawag na mga selulang LE. nekrosis ng fibrinoid . Napansin namin ang mga immune complex sa nag-uugnay na tissue at mga pader ng daluyan, na binubuo ng DNA, AT sa DNA at umakma, bumubuo sila ng isang larawan ng "fibrinoid necrosis". Sclerosis. Ang "bulb peel" phenomenon “ sinusunod sa mga sisidlan ng pali ng mga pasyente na may SLE na may katangian na perivascular concentric deposition ng collagen. Mga pagbabago sa vascular - pagbabago ng fibrinoid, ang pampalapot ng endothelium ay nabubuo sa intima. Mga pagbabago sa tissue. Balat. Sa mga menor de edad na sugat sa balat, tanging ang nonspecific lymphocytic infiltration lamang ang sinusunod. Sa mas malubhang mga kaso, ang pagtitiwalag ng Ig, pandagdag, at nekrosis (ang lugar ng dermoepidermal junction) ay nangyayari. Ang mga klasikal na lugar ng discoid ay may follicular plugs, hyperkeratosis, at epidermal atrophy. Salubungin at buksan ang pinsala sa mga dingding ng maliliit na sisidlan ng balat (leukoclastic vasculitis). Mga bato. Ang pagtitiwalag at pagbuo ng mga immune complex sa mesangium at glomerular basement membrane ay humahantong sa pagbuo ng glomerulonephritis sa SLE. Ang pagbabala ng sakit at ang mga taktika ng paggamot ay nakasalalay sa lokalisasyon ng mga deposito ng mga immune complex, ang uri ng morphological, ang antas ng aktibidad at ang kalubhaan ng hindi maibabalik na mga pagbabago.

• Ang isang katangian na palatandaan ng pinsala sa bato sa SLE ay isang panaka-nakang pagbabago sa histological na larawan ng nephritis, depende sa aktibidad ng sakit o ang therapy na isinasagawa. Ang biopsy sa bato ay nagpapahintulot sa iyo na masuri ang aktibidad ng proseso (talamak na pamamaga) at ang talamak nito (glomerulosclerosis at fibrous interstitial na pagbabago). Ang matinding pinsala sa bato ay tumutugon nang mas mahusay sa paggamot.
• Ang mesangial nephritis ay nangyayari dahil sa pagtitiwalag ng Ig sa mesangium, ay itinuturing na pinakamadalas at banayad na pinsala sa bato sa SLE.
• Ang focal proliferative nephritis ay nailalarawan sa pamamagitan ng paglahok lamang ng mga glomerular segment sa mas mababa sa 50% ng glomeruli, ngunit maaaring umunlad sa diffuse glomerular involvement.
• Ang diffuse proliferative nephritis ay nangyayari sa cellular proliferation ng karamihan sa mga glomerular segment sa higit sa 50% ng glomeruli.
• Membranous nephritis ay isang kinahinatnan ng pagtitiwalag ng Ig sa epithelium at peripheral capillary loops na walang paglaganap ng glomerular cells, ay bihira, bagaman sa ilang mga pasyente ay may mga kumbinasyon ng proliferative at membranous na mga pagbabago. Sa may membranous nephritis, ang pagbabala ay mas mahusay kaysa sa proliferative.
• Maaaring maobserbahan ang interstitial na pamamaga sa lahat ng mga karamdamang inilarawan sa itaas.

Ang mga tagapagpahiwatig tulad ng aktibidad at talamak na index ng glomerulonephritis ay sumasalamin, ayon sa pagkakabanggit, ang kalubhaan ng pinsala sa bato at ang kalubhaan ng mga hindi maibabalik na pagbabago. Ang glomerular necrosis, epithelial crescents, hyaline thrombi, interstitial infiltrates, at necrotizing vasculitis ay mga palatandaan ng mataas na aktibidad ng glomerulonephritis. Bagama't ang mga pagbabagong ito ay nagpapahiwatig ng mataas na panganib ng kabiguan ng bato, maaaring mababawi ang mga ito. Histological features ng hindi maibabalik na pinsala sa bato, kung saan ang immunosuppressive therapy ay hindi epektibo at ang panganib ng renal failure ay napakataas, ay glomerulosclerosis, fibrous crescents, interstitial fibrosis, at tubular atrophy. Sa isang mataas na index ng talamak ng glomerulonephritis, ang pagpili ng paggamot ay tinutukoy ng mga extrarenal na pagpapakita ng SLE. CNS. Ang pinakakaraniwan ay ang mga pagbabago sa perivascular inflammatory sa maliliit na vessel (bagama't maaari ding maapektuhan ang malalaking vessel), microinfarction, at microhemorrhages, na hindi palaging nauugnay sa mga natuklasan sa computed tomography (CT), MRI (magnetic resonance imaging), at neurological na pagsusuri. Ito ay may pinsala sa maliliit na sisidlan na maaari itong maiugnay antiphospholipid syndrome. Vasculitis. Ang pinsala sa tissue sa SLE ay nangyayari dahil sa nagpapasiklab, immunocomplex na mga sugat ng mga capillary, venule, at arterioles. Iba pang pinsala.

• Madalas na nangyayari ang nonspecific synovitis at lymphocytic na paglusot ng kalamnan.
• Ang non-bacterial endocarditis ay hindi pangkaraniwan at karaniwan ay asymptomatic. Gayunpaman, sa kalahati ng mga pasyente, ang non-bacterial verrucous endocarditis (Libman-Sachs) ay natagpuan na may pinsala sa karaniwang mitral, tricuspid valves at ang pagbuo ng kanilang kakulangan, serous-fibrinous pericarditis, myocarditis.

Pag-uuri mga pagpipilian sa daloy Isinasaalang-alang ang likas na katangian ng pagsisimula ng sakit, ang bilis ng pag-unlad, ang kabuuang tagal nito, ang antas ng paglahok ng mga organo at sistema sa proseso, pati na rin ang tugon sa paggamot, tatlong mga variant ng kurso ay nakikilala:

• Talamak.
• Subacute.
• Talamak.

Sa kaso ng talamak biglang umuunlad ang sakit na may mataas na lagnat, polyarthritis, serositis, mga pantal sa balat. Progresibong pagbaba ng timbang, kahinaan. Sa loob ng ilang buwan, tumataas ang polysyndromicity, matinding diffuse glomerulonephritis na may progresibong pagkabigo sa bato, at ang meningoenay nauna. makamit ang matatag na klinikal na pagpapatawad. Para sa subacute ang sakit ay lumalaki nang mas mabagal at sa mga alon; mga sugat sa balat, arthralgia at arthritis, polyserositis, mga palatandaan ng nephritis, pangkalahatang sintomas huwag lumabas nang sabay. Gayunpaman, sa mga darating na taon, ang polysyndromic na katangian ng proseso, na napaka katangian ng SLE, ay tinutukoy. Sa talamak na variant ang kurso ng sakit ay ipinahayag sa loob ng mahabang panahon sa pamamagitan ng pagbabalik ng mga indibidwal na sindrom, ang simula ay katangian ng articular syndrome (paulit-ulit na arthralgia at polyarthritis) at unti-unti lamang na sumali ang iba pang mga sindrom - Raynaud, Verlhof, pinsala sa sistema ng nerbiyos (epileptiform syndrome ), bato, balat (discoid lupus syndrome), serous membrane. Sa kalaunan ay sumali ang ipinahayag na cachexia. Ayon sa data ng klinikal at laboratoryo, 3 degree ng aktibidad ay nakikilala:

• akodegree,
• IIdegree,
• IIIdegree.

Klinika Ang simula ng sakit Maaaring magsimula ang SLE sa pinsala sa isang system at pagkatapos ay kumalat sa iba, o sa pinsala sa ilang system nang sabay-sabay. Ang mga autoantibodies ay nakita na sa simula ng sakit. Ang kurso ay nag-iiba mula sa banayad na may paminsan-minsang mga exacerbations hanggang sa malubhang talamak o fulminant. Sa karamihan ng mga pasyente, ang mga exacerbations ay kahalili sa mga panahon ng kamag-anak na pagpapabuti. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente pagkatapos ng isang exacerbation ay may kumpletong pagpapatawad, kung saan hindi kinakailangan ang paggamot. Sa mga tipikal na kaso, ang sakit ay kadalasang nabubuo sa mga kabataang babae na may edad na 20-30 taon, na nagsisimula sa kahinaan, pagbaba ng timbang, subfebrile na temperatura ng katawan, iba't ibang mga pantal sa balat, nerbiyos at sakit sa isip (epileptiform syndrome), pananakit ng kalamnan at kasukasuan. Ang isang pagkahilig sa leukopenia at pinabilis na ESR ay nabanggit, microhematuria at bahagyang proteinuria ay matatagpuan sa ihi. Ang sakit ay madalas na nangyayari pagkatapos ng panganganak, pagpapalaglag, insolation. Maraming mga pasyente ang nagkaroon ng mga reaksiyong alerdyi sa mga gamot at pagkain sa nakaraan. Minsan ang sakit ay nagpapakita mismo ng mataas na lagnat, na maaaring subfebrile, at remitting, at septic, matinding pagbaba ng timbang, arthritis, mga pantal sa balat. Unti-unti, parami nang parami ang mga bagong organ ang kasangkot sa proseso, ang sakit ay patuloy na umuunlad, at ang mga nakakahawang komplikasyon ay idinagdag. Ang symptomatology ng sakit ay napaka-variable na, marahil, hindi ito matagpuan sa klinikal na kasanayan dalawang pasyente na may magkatulad na sintomas. Sa ilang mga kaso, ang mga unang palatandaan ng sakit ay maaaring pangkalahatang mga pagpapakita na kahawig ng isang "tulad ng trangkaso" na sindrom: pagtaas ng pangkalahatang kahinaan, kawalan ng gana, pagbaba ng timbang, lagnat na may panginginig at pagpapawis, karamdaman, pagkapagod, pagbaba ng kakayahang magtrabaho kung minsan. fibromyalgia syndrome, sakit ng ulo. Sa pagsasaalang-alang na ito, ang SLE ay maaaring mangyari sa ilalim ng pagkukunwari ng iba pang mga sakit, at samakatuwid ay mahirap na masuri ito sa simula. Sa ibang mga kaso, mayroong isang sugat ng mga indibidwal na organo at sistema laban sa background ng lagnat. Hindi gaanong karaniwan ang mga pangkalahatang anyo (krisis ng lupus) na may maraming sugat sa organ. Ang polysyndromicity ay katangian 1. Bilang panimulang sintomas - lagnat nangyayari sa 25% ng mga kaso. 2. Balat at mauhog lamad.

• Discoid foci na may telangiectasias (mas madalas sa talamak na SLE).
• Mula sa gilid ng balat, ang mga erythematous na pantal sa mukha sa lugar ng mga pakpak ng ilong, zygomatic bones, na kahawig ng isang "butterfly" ay tipikal.

sa tainga, dulo ng daliri (finger capillaries), alopecia.

• Ang erythema ng mukha ay maaaring hindi matatag, ngunit pana-panahong tumataas, lalo na pagkatapos ng insolation o pagkakalantad sa malamig.

• Minsan ang mga blistering o maculopapular na elemento, urticaria, polymorphic exudative erythema, pantal, panniculitis ay sinusunod.
• May mga ulat ng walang pagkakapilat na tulad ng psoriasis na mga pantal na may telangiectasias at hyperpigmentation. Minsan, mahirap pa ngang ibahin ang pagkakaiba sa psoriasis (naobserbahan sa subacute cutaneous lupus erythematosus).

• Posibleng erythematous rashes sa anit at pagkawala ng buhok (hanggang sa pagkakalbo). Hindi tulad ng discoid lupus erythematosus, ang buhok na nalagas ay maaaring tumubo pabalik sa SLE. Tumatagal ng ilang buwan bago sila muling magsanga. Sa ilang mga kaso, ang buhok sa ulo ay nagsisimulang masira sa layo na 1-3 cm mula sa ibabaw ng balat sa frontal at temporal na mga rehiyon kasama ang hairline.
• Posibleng vasculitis ng balat, na nagpapakita mismo: hemorrhagic papulonecrotic rashes, nodular-ulcerative vasculitis ng mga binti, hyperpigmentation, infarction ng nail folds, gangrene ng mga daliri.
• Minsan mayroong isang tinatawag na lupus-cheilitis - pamamaga at congestive hyperemia ng pulang hangganan ng mga labi na may siksik na tuyong kaliskis, crust, erosions, na sinusundan ng cicatricial atrophy.
• Minsan ang enanthema ay matatagpuan sa mauhog lamad ng matigas na palad, pisngi, labi, gilagid, dila sa anyo ng mga erythematous-edematous spot, erosive at ulcerative stomatitis, erosive at ulcerative lesions ng nasopharynx.

Sa pamamagitan ng paraan, dapat itong bigyang-diin na ang mga pagbabago sa balat ay hindi palaging kinakailangan, at dahil sa madalas na hindi pagtutukoy ng mga pagbabagong ito, kinakailangan na magsagawa ng kaugalian. diagnosis sa iba sakit sa balat. Sa 25% ng mga pasyente - pangalawang Sjögren's syndrome. 3. Mga sasakyang-dagat.

• Ang bawat ikatlong pasyente na may SLE ay may Raynaud's phenomenon, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa kulay ng balat ng mga kamay o paa (pagpaputi at / o cyanosis) na hindi permanente, ngunit paroxysmal. Ang karaniwang ay isang dalawa - o tatlong-phase na likas na katangian ng mga karamdaman sa daloy ng dugo, kapag, pagkatapos ng pagpaputi at / o cyanosis ng mga daliri, ang reaktibong hyperemia ay bubuo. Ang mga trophic disorder ng balat ng mga daliri ay nangyayari nang unti-unti, at, bilang panuntunan, ay limitado sa mga daliri.
• Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga vascular aneurysms, trombosis (mga pagbabago sa fibrinoid sa mga dingding ng mga daluyan ng dugo kasama ng isang cellular reaction).
• Minsan, pangunahin sa balat ng mas mababang paa't kamay, may mga hemorrhagic punctate rashes na kasing laki ng pinhead, na maaaring sanhi ng alinman sa thrombocytopenia o hemorrhagic vasculitis. Sa ilang mga kaso, lalo na sa pangalawang antiphospholipid syndrome, ang livedo reticularis ay nabanggit (marble pattern ng balat sa rehiyon ng mga paa't kamay at katawan).
• Sa paligid - thromboangiitis obliterans syndrome na may intermittent claudication at migrating phlebitis - Buerger's syndrome.
• Bagama't maaaring umunlad ang trombosis sa pagkakaroon ng vasculitis, dumarami ang ebidensya na ang mga antiphospholipid antibodies (lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies) ay nagdudulot ng trombosis sa kawalan ng pamamaga. Bilang karagdagan, ang pangmatagalang epekto ng mga immune complex sa vascular wall at hyperlipoproteinemia, na bubuo sa panahon ng paggamot na may glucocorticoids, predispose sa pag-unlad ng coronary artery disease, samakatuwid, para sa ilang mga pasyente, ang anticoagulant therapy ay may higit pa. kahalagahan kaysa immunosuppressive

4. Serosite.

• sa talamak na progresibong kurso ng SLE, posible ang vasculitis ng mga coronary vessel, gayunpaman, ang pangunahing sanhi ng myocardial infarction sa mga pasyente na may SLE ay atherosclerosis dahil sa pangmatagalang steroid therapy;
• may SLE sa proseso ng pathological ang endocardium ay maaari ding kasangkot, isang tampok ng sugat na kung saan ay ang pagbuo ng Libman-Sachs septic endocarditis, na nangyayari sa isang pampalapot ng parietal endocardium sa rehiyon ng atrioventricular ring, mas madalas sa aortic valve; karaniwang asymptomatic at nakita ng ecocardiographic na pagsusuri; napakabihirang humahantong sa pag-unlad ng hemodynamically makabuluhang mga depekto sa puso. Ang mga pathomorphological na pagbabagong ito ay karaniwang makikita sa autopsy. Sa pangalawang adgiphospholipid syndrome, ang mga kaso ng thrombotic valvulitis at thrombosis ng mga silid ng puso ay inilarawan. Ito ay pinaniniwalaan na ang non-bacterial na pinsala sa endocardium (Libman-Sacks endocarditis) ay higit na nauugnay sa pagkakaroon ng AT sa phospholipids. Ang endocarditis ay maaaring sinamahan ng embolism, balbula dysfunction at impeksiyon;
• Ang mga babaeng may SLE sa panahon ng premenopausal ay may mataas na panganib na magkaroon ng atherosclerosis, ang mekanismo kung saan marahil ay ang pagtitiwalag ng mga deposito ng mga immune complex sa vascular wall. Ang isang karagdagang impluwensya sa pagbuo ng atherosclerosis ay maaaring magkaroon ng pangmatagalang therapy na may corticosteroids dahil sa hyperlipidemia at hyperglyceridemia.

6. Pinsala sa baga.

• Ang pleurisy ay matatagpuan sa 30% ng mga pasyente. Pleurisy (dry o effusion, madalas bilateral, minsan kasama ng pericarditis). Kuskusin ang ingay ng pleura (na may tuyong pleurisy).

Ang lupus pneumonitis ay kadalasang mahirap makilala sa acute pneumonia. Sa R-th na pag-aaral, ang mga infiltrate sa SLE ay bilateral, may malinaw na hangganan, "volatile". Ito ay nabanggit na mataas na katayuan ng diaphragm, nadagdagan na pattern ng pulmonary, focal mesh deformity ng mas mababang at gitnang mga seksyon ng baga, simetriko focal shadow na pinagsama sa isa o dalawang panig na discoid atelectasis. Kadalasan ang larawang ito ay sinamahan ng lagnat, igsi ng paghinga, ubo, hemoptysis. Pananakit sa panahon ng paghinga, panghihina ng paghinga, hindi tinig na basa-basa na mga rale sa ibabang bahagi ng baga ay nabanggit.

• Ang diffuse interstitial lung lesions ay bihira (tulad ng Hamman-Rich syndrome). Interstitial pneumonitis - sa mga unang yugto ito ay nalulunasan, ngunit sa pag-unlad ng pulmonary fibrosis, ang paggamot ay hindi epektibo.
• Malubha, bagaman bihira, ang mga pagpapakita ng SLE ay kinabibilangan ng pulmonary hypertension, kadalasan bilang resulta ng paulit-ulit na pulmonary embolism sa APS; ARDS at napakalaking pulmonary hemorrhage. Ang huling dalawang komplikasyon ay kadalasang humahantong sa kamatayan.

7. Pinsala sa gastrointestinal tract. Sa kabila ng madalas na mga reklamo ng mga pasyente tungkol sa pananakit ng tiyan at mga sintomas ng dyspeptic, ang mga instrumental na pamamaraan ng pananaliksik ay bihirang nagpapakita ng patolohiya.

• Ang mga sakit sa gastrointestinal sa SLE ay kadalasang ipinakikita ng pagduduwal, pagtatae, at kakulangan sa ginhawa sa tiyan. Ang paglitaw ng mga sintomas na ito ay maaaring dahil sa lupus peritonitis at nagpapahiwatig ng paglala ng SLE. Ang pinaka-mapanganib na komplikasyon ng gastrointestinal ng SLE ay mesenteric vasculitis, na ipinakikita ng matinding pananakit ng tiyan, pagsusuka, at pagtatae. Posible ang pagbutas ng bituka, kadalasang nangangailangan ng emergency na operasyon.
• Ang pananakit ng tiyan at X-ray na katibayan ng maliit na bituka distension at kung minsan ang pamamaga ng dingding ng bituka ay maaaring mga pagpapakita ng pseudo-obstruction ng bituka; sa kasong ito, ang operasyon ay hindi ipinahiwatig. Sa lahat ng nasa itaas gastrointestinal disorder epektibong glucocorticoids.
• Sa ilang mga pasyente, mayroong isang paglabag sa gastrointestinal motility, katulad ng naobserbahan sa systemic scleroderma. Sa kasong ito, hindi nakakatulong ang glucocorticoids.
• Sa ilang mga pasyente, ang paglala ng SLE o paggamot na may glucocorticoids at azathioprine ay humahantong sa acute pancreatitis na maaaring mahirap.
• Ang pagtaas sa aktibidad ng amylase sa SLE ay maaaring dahil hindi lamang sa pancreatitis, kundi pati na rin sa pamamaga ng mga glandula ng salivary o macroamylasemia.
• Ang aktibidad ng serum aminotransferase ay madalas na nakataas sa mga exacerbations ng SLE sa kawalan ng malubhang pinsala sa atay; kapag bumababa ang exacerbation, bumababa ang aktibidad ng aminotransferases.
• Gayunpaman, kung minsan ay may pagtaas sa atay. Posibleng magkaroon ng nakakalason na hepatitis na dulot ng droga habang umiinom ng aspirin, iba pang non-steroidal anti-inflammatory drugs, hydroxychloroquine, azathioprine at iba pa. Ang pag-unlad ng autoimmune hepatitis sa cirrhosis ay napakabihirang. Ang interstitial at paranchymal hepatitis, kung minsan ang nekrosis ng parenchyma, dahil sa trombosis, ay napansin.

8. Namanghaie bato. Sa 20-30% ng mga kaso, ang unang senyales ng SLE ay pinsala sa bato. Karamihan sa mga pasyente ng SLE ay dumaranas ng iba't ibang sugat sa bato (50%). Sa isang aktibong sakit, ang mga pagbabago sa sediment ng ihi ay mas madalas na napansin, na sinamahan ng isang pagtaas sa antas ng creatinine at kabuuang nitrogen sa dugo, isang pagbawas sa nilalaman ng mga bahagi ng pandagdag at pagkakaroon ng AT sa katutubong DNA, at isang pagtaas ng presyon ng dugo. Ang mga resulta ng biopsy sa bato ay kadalasang ginagamit sa pagsusuri, pagpili ng therapy at pagbabala ng kurso ng sakit, bagaman sila ay nag-iiba depende sa paggamot at aktibidad ng proseso. Sa ilang mga pasyente na may mabagal na pagtaas ng serum creatinine sa higit sa 265 µmol/l (3 mg%), ang biopsy ay nagpapakita ng sclerosis ng malaking bahagi ng glomeruli; sa kasong ito, ang immunosuppressive na paggamot ay hindi epektibo, ang mga naturang pasyente ay matutulungan lamang ng hemodialysis o kidney transplant. Ang mga pasyente na may paulit-ulit na urinalysis, mataas na anti-native DNA antibody titers, at mababang serum complement level ay nasa mas mataas na panganib ng malubhang glomerulonephritis at samakatuwid ang pagpili ng paggamot ay maaari ding depende sa resulta ng biopsy. Ang genesis nito ay batay sa isang immunocomplex na mekanismo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtitiwalag ng mga immune deposit sa basement membrane ng mga bato na naglalaman ng mga antibodies sa DNA. Ang pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA sa serum ng dugo at hypocomplementemia ay maaaring isang harbinger ng mga klinikal na pagpapakita ng patolohiya ng bato. Ayon kay klinikal na pag-uuri ng I.E. Tareeva (1995) Mayroong mga sumusunod na anyo ng lupus nephritis:

• Mabilis na progresibong lupus nephritis
• Nephritis na may nephrotic syndrome,
• Jade na may binibigkas urinary syndrome,
• Nephritis na may minimal na urinary syndrome at subclinical proteinuria.

Gayunpaman, upang mahulaan ang kurso ng lupus nephritis, ito ay kanais-nais na makilala ito. variant ng morpolohiya.

• Ang mesangial nephritis ay ang pinakakaraniwan at medyo benign na anyo ng sakit sa bato, kadalasang walang sintomas. Ang banayad na proteinuria at hematuria ay matatagpuan sa ihi. Karaniwan walang partikular na paggamot ang isinasagawa. Ang CRF ay nabuo pagkatapos ng 7 o higit pang mga taon.
• Ang focal proliferative nephritis ay isa ring medyo benign na variant ng sakit sa bato at karaniwang tumutugon sa steroid therapy.
• Ang diffuse proliferative nephritis ay isang malubhang sakit sa bato, kadalasang sinasamahan ng arterial hypertension, malawakang edematous syndromes, makabuluhang proteinuria, erythrocyturia, at mga palatandaan ng pagkabigo sa bato. Upang maprotektahan ang mga bato, ginagamit ang mga glucocorticoids at cytostatics.
• Ang Membranous glomerulonephritis ay nangyayari na may malubhang proteinuria, nephrotic syndrome, hypocomplementemia, bahagyang pagbabago sa sediment ng ihi at ang kawalan ng arterial hypertension. Sa paglipas ng panahon, nagkakaroon ng kidney failure. Ang pagiging epektibo ng paggamit ng cytostatics sa ganitong uri ng lupus nephritis ay hindi pa napatunayan. Sa isang mabilis na progresibong variant ng glomerulonephritis nang walang paggamot, ang mga pasyente ay namamatay sa loob ng 6-12 buwan mula sa simula ng mga unang klinikal na pagpapakita.

Ang Molipin ay nagdudulot ng trombosis sa kawalan ng pamamaga. Bilang karagdagan, ang pangmatagalang epekto ng mga immune complex sa vascular wall at hyperlipoproteinemia, na bubuo sa panahon ng paggamot na may glucocorticoids, predispose sa pag-unlad ng coronary artery disease, samakatuwid, para sa ilang mga pasyente, ang anticoagulant therapy ay mas mahalaga kaysa sa immunosuppressive therapy. 4. Serosite. Ang pleurisy, pericarditis, aseptic peritonitis ay maaaring mangyari sa bawat pangalawang pasyente na may SLE. Bukod dito, ang dami ng pagbubuhos sa mga serous na lukab ay kadalasang hindi gaanong mahalaga. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, ang exudative serositis na may malaking halaga ng pagbubuhos ay posible sa pagbuo ng mga komplikasyon tulad ng cardiac tamponade, respiratory at heart failure. 5. Pinsala sa cardiovascular system. Ang mga palatandaan ng pinsala sa cardiovascular system sa SLE ay cardialgia, palpitations, arrhythmias, igsi sa paghinga habang nag-eehersisyo at kahit sa pagpapahinga. Ang mga sintomas na ito ay maaaring dahil sa:

• Ang pericarditis ay sinusunod sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente na may SLE, kung saan 50% ay may echocardiographic na mga palatandaan ng fluid effusion, ngunit ang cardiac tamponade ay bihirang nangyayari;
• ang myocarditis ay medyo hindi gaanong karaniwan (na may mga pagkagambala sa pagpapadaloy, arrhythmias at pagpalya ng puso), at ang mga pagbabago ay maaaring mababalik sa sapat na therapy sa hormone;

9. Pagkatalo ng reticuloendothelial system Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas sa lahat ng mga grupo ng mga lymph node, na nagaganap sa 30 - 70% ng mga kaso. Ang mga ito ay malambot, walang nagpapasiklab na pagbabago. Ang mga cubital ay kadalasang apektado Ang mga lymph node. Bilang karagdagan, ang isang pinalaki na pali ay matatagpuan (madalas na nauugnay sa aktibidad). 10. Pinsala sa nervous system. CNS: Ang sakit ay maaaring sinamahan ng mga neuropsychiatric disorder sa humigit-kumulang 50% ng mga kaso, na kinabibilangan ng parehong talamak at talamak na mga karamdaman at nailalarawan ng mga sintomas ng cerebral at focal. Ang mga karamdaman sa CNS sa SLE ay magkakaiba na sumasaklaw sa halos buong spectrum ng mga neurological disorder. Maaaring makaapekto ang SLE sa lahat ng bahagi ng utak, gayundin sa meninges, spinal cord, cranial at spinal nerves. Maramihang mga sugat ay posible; madalas na ang mga neurological disorder ay sinusunod nang sabay-sabay sa mga sugat ng iba pang mga organo.

• Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ay banayad na kapansanan sa pag-iisip at sakit ng ulo, na maaaring kahawig ng migraine. Sakit ng ulo(karaniwan ay may likas na migraine, lumalaban sa di-narcotic at kahit narcotic analgesics, kadalasang pinagsama sa iba pang mga neuropsychiatric disorder, mas madalas sa APS).
• Mga posibleng pangkalahatang pagpapakita:

- Pinsala sa cranial at ophthalmic nerves na may pag-unlad ng visual impairment. – Mga stroke, stroke, transverse myelitis (bihirang), chorea, kadalasang may APS. – Acute psychosis (maaaring isang manifestation ng SLE o isang komplikasyon ng corticosteroid therapy). – Organic na brain syndrome: emosyonal na lability, mga yugto ng depresyon, kapansanan sa memorya, demensya. – Mga convulsive seizure: – malaki, – maliit, – ayon sa uri ng temporal lobe epilepsy

• Ang mga karamdaman sa depresyon at pagkabalisa ay madalas na nabanggit, ang sanhi nito ay karaniwang hindi ang sakit mismo, ngunit ang reaksyon ng mga pasyente dito.
• Laboratory at instrumental na pananaliksik hindi palaging pinapayagan na makilala ang mga sugat sa CNS sa mga pasyente na may SLE.

– Humigit-kumulang 70% sa mga ito ay nagpapakita ng mga abnormalidad sa EEG, kadalasan ay isang pangkalahatang pagbagal ng ritmo o mga pagbabago sa focal. - Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente sa CSF ay may mas mataas na antas ng protina, 30% ay may tumaas na bilang ng mga lymphocytes, sa ilang mga pasyente oligoclonal immunoglobulins, isang pagtaas sa antas ng IgG at antibodies sa mga neuron ay napansin sa CSF. Ang lumbar puncture ay sapilitan kung ang CNS infection ay pinaghihinalaang, lalo na sa mga pasyente na umiinom ng immunosuppressants. – Maaaring makita ng CT at angiography ang mga pagbabago lamang sa mga focal neurological na sintomas; na may nagkakalat na pinsala sa utak, ang mga ito ay karaniwang hindi nakapagtuturo. – Ang MRI ay ang pinakasensitibong paraan ng radiation diagnostics, na maaaring magamit upang makita ang mga pagbabago sa utak sa mga pasyenteng may SLE; bilang panuntunan, ang mga pagbabagong ito ay hindi tiyak. Ang kalubhaan ng mga sintomas ng neurological ay madalas na hindi tumutugma sa mga tagapagpahiwatig ng laboratoryo ng aktibidad ng SLE. Ang mga sintomas ng pinsala sa CNS (maliban sa malawak na cerebral infarcts) ay karaniwang bumababa sa ilalim ng impluwensya ng immunosuppressive therapy at kapag ang exacerbation ng SLE ay humupa. Gayunpaman, humigit-kumulang isang katlo ng mga pasyente ang bumabalik. Peripheral neuropathy

• simetriko pandama (o motor),
• maramihang mononeuritis (bihirang),
• Guillain-Barré syndrome (napakabihirang)

11. Mga sugat ng mga kalamnan at buto.

• Ang Arthralgia at simetriko arthritis ay mga klasikong pagpapakita ng aktibong lupus, ngunit bihira ang mga deformidad. Sinamahan ng tendovaginitis. Ang Arthropathy (Jaccoud's syndrome) na may patuloy na mga deformidad ay nangyayari dahil sa pagkakasangkot ng ligaments at tendons, at hindi dahil sa erosive arthritis.

- 10% lamang ng mga pasyente ang may deformity ng mga daliri sa anyo ng swan neck at isang deviation ng kamay patungo sa ulna. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng subcutaneous nodules. - Dapat itong bigyang-diin na may maliliit na pagbabago sa mga kasukasuan, ang isang binibigkas na sakit na sindrom ay posible, ang paroxysmal na pag-unlad ng articular syndrome at ang migratory na kalikasan ng arthritis ay katangian. - Ang pinsala sa mga kasukasuan ay kadalasang ipinakikita ng paulit-ulit na arthritis o arthralgia - mas madalas ang maliliit na kasukasuan ng kamay, bukung-bukong, pulso, tuhod ay apektado. Ang R-ki ay nagpapakita ng periarticular osteoporosis, mas madalas na maliliit na pattern ng articular na dulo ng mga buto na may mga subluxation. Ang ankylosing ay hindi pangkaraniwan para sa SLE. Bihirang posibleng aseptic necrosis ng mga buto, pangunahin ang mga ulo femur. Sinamahan ng isang matalim na sakit na sindrom (kadalasan sa paggamot ng GC o pinsala sa mga sisidlan na nagbibigay ng femoral head - vasculitis, trombosis laban sa background ng APS), posible rin ang aseptic necrosis sa lugar ng mga kasukasuan ng tuhod at balikat.

• Ang mga nagpapaalab na sugat sa kalamnan ay kadalasang walang sintomas, bagaman maaaring mangyari ang mga nagpapaalab na myopathies.

– Ang mga sanhi ng pinsala sa kalamnan ay maaaring pamamaga na nabubuo sa panahon ng paglala ng SLE, at mga side effect ng mga gamot (hypokalemia, steroid myopathy, myopathy na dulot ng aminoquinoline derivatives). - Ang tahasang myositis ay sinamahan ng pagtaas ng dugo ng mga enzyme tulad ng creatine kinase, lactate dehydrogenase o aldolase. 12. Pinsala sa mata.

• Ang isa sa mga seryosong komplikasyon ng SLE ay choroiditis, na maaaring humantong sa pagkabulag sa loob ng ilang araw at samakatuwid ay nangangailangan ng paggamot na may mataas na dosis ng mga immunosuppressive na gamot.
• Episcleritis, conjunctivitis, corneal ulcers, xerophthalmia.
• Ang fundus ng mata: maputi-puti at kulay-abo na foci sa paligid ng mga sisidlan - cytoid body, varicose hypertrophy at pagkabulok ng nerve fiber, optic neuritis.

13 Pagkatalo ng endocrine system. Minsan sa SLE, may pinsala sa endocrine system.

• Syndrome, Charlie-Frommel ay isang sindrom ng patuloy na paggagatas at amenorrhea pagkatapos ng panganganak, na tila nauugnay sa pinsala sa mga sentro ng hypothalamus sa SLE. Posibleng pagkasayang ng matris at mga ovary.
• Autoimmune thyroiditis Hashimoto.

MGA KLINIKAL NA MANIFESTASYON NG SLE Pangkalahatang sintomas Pagkapagod, karamdaman, lagnat, pagkawala ng gana, pagduduwal, pagbaba ng timbang Mga sugat ng musculoskeletal system Arthralgia, myalgia Polyarthritis, hindi humahantong sa pagguho ng mga articular surface Deformity ng kamay Myopathy Myositis Aseptic bone necrosis Sugat sa balat Butterfly erythema Discoid lupus erythematosus Hypersensitivity sa sikat ng araw Mga oral ulcers Iba pang anyo ng pantal: maculopapular, bullous, wheals, subacute cutaneous lupus erythematosus Alopecia Vasculitis Panniculitis Mga karamdaman sa hematological Normocytic normochromic anemia Hemolytic anemia Leukopenia (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов Mga karamdaman sa neurological Cognitive impairment Psychosis Epileptic seizures Sakit ng Ulo Neuropathy Iba pang sintomas ng CNS

Dalas,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

Pinsala sa puso at baga Pleurisy Pericarditis Myocarditis Aseptic thromboendocarditis Pleural effusion Lupus pneumonitis Interstitial pulmonary fibrosis Pulmonary hypertension ARDS, diffuse bleeding ng lung parenchyma pinsala sa bato Proteinuria (> 500 mg/araw) Mga cellular cast nephrotic syndrome pagkabigo sa bato Gastrointestinal lesyon Mga di-tiyak na sintomas: pagkawala ng gana, pagduduwal, banayad na pananakit ng tiyan, pagtatae Vasculitis na may pagdurugo ng gastrointestinal o pagbubutas ng bituka Ascites Pagbabago sa aktibidad ng enzyme ng atay Trombosis Sinabi ni Ven Mga arterya Biglaang abortion Mga sugat sa mata Choroiditis Conjunctivitis, episcleritis Xerophthalmia

Dalas, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

Laboratorydatos 1. Pagtaas ng ESR madalas na sinusunod, ngunit hindi gaanong nauugnay sa aktibidad ng sakit (Ang ESR ay maaaring nasa loob ng normal na hanay sa mga pasyente na may mataas na aktibidad at pagtaas sa panahon ng pagpapatawad). Sa isang hindi maipaliwanag na pagtaas sa ESR, ang intercurrent na impeksiyon ay dapat na hindi kasama. Ang pagpabilis ng ESR hanggang 60-70 mm/h ay itinuturing na isang katangiang tanda ng SLE. 2. Anemia ng talamak na pamamaga - ang pinakakaraniwang komplikasyon ng hematological sa paglala ng SLE. Ang anemia ay madalas na nakikita (pareho sa talamak at talamak na SLE). Kadalasan, ang katamtamang hypochromic anemia ay matatagpuan, sanhi ng alinman sa hypoplasia ng erythrocyte germ, o kapag umiinom ng ilang mga gamot, o ng gastric, renal bleeding, pati na rin ang renal failure. Sa mga bihirang kaso, ang hemolytic anemia ay bubuo na may jaundice (isoagglutinins sa erythrocytes), reticulocytosis, positibong reaksyon ng Coombs, bagaman ito ay isang katangian na pagpapakita ng SLE. 3. Antibodies

• Ang mga antileukocyte antibodies ay nagdudulot ng pagbuo ng autoimmune lymphopenia, mas madalas na neutropenia. Bukod dito, kung ang leukopenia ay hindi sanhi ng mga side effect ng mga cytostatic na gamot, kung gayon ang panganib ng pangalawang nakakahawang komplikasyon ay mababa.
• Ang mga antiplatelet antibodies ay nag-aambag sa pagbuo ng talamak o talamak na immune thrombocytopenia.
• SA mga nakaraang taon madalas na inilarawan antiphospholipid sindrom sa talamak na SLE. Ito ay isang kumplikadong sintomas na nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga palatandaan - venous o arterial thrombosis, obstetric pathology (fetal death, paulit-ulit na kusang pagpapalaglag), thrombocytopenia, na nagmumula laban sa background ng hyperproduction ng mga antibodies sa phospholipids (i.e. lupus anticoagulant) antibodies sa cardiolipin at / o isang maling positibong reaksyon Wasserman). Ang mga antibodies sa phospholipid ay matatagpuan sa 30-60% ng mga pasyente na may SLE.

4. LE -mga cell. Partikular na pathognomonic para sa SLE ay ang kahulugan isang malaking bilang LE cells at antinuclear antibodies sa mataas na titer. Sa SLE, tatlong uri ng mga pathological cell ang natukoy - ang tinatawag na Khazerik phenomenon o ang Khazerik triad: Phase I - o hindi partikular, kung saan ang serum factor o lupus erythematosus factor (pathological gamma globulin) ay naayos sa mga istrukturang nuklear ng mga indibidwal na leukocytes, "sinasalakay" ang nucleus at binago ang kanyang morphologically. Ang nuclear attack na ito ay sinusundan ng mga pagbabago sa hugis at tintorial properties ng nucleus. Sa oras na ito, ang network ng chromatin ay unti-unting nabubura, ang dami ng nucleus ay tumataas nang malaki; ang cytoplasm ay nasira, na naglalabas ng isang homogenous na nuclear mass - mga libreng katawan ng lupus erythematosus. Phase II - o rosette phenomenon, kung saan ang malusog na mga puting selula ng dugo ay nagsasama-sama sa paligid ng apektadong selula. Ang mga leukocyte na ito, dahil sa chemotaxis na may paggalang sa katawan ng KB na kanilang napapalibutan, ay tumutukoy sa pagbuo ng isang rosette. Phase III - o ang pagbuo ng mga LE cell, kung saan ang isa sa mga nabubuhay na leukocytes na nakapalibot sa katawan ng KB ay phagocytes nito, na nagreresulta sa pagbuo ng isang LE cell (Hargraves cell). Kaya, ang mga cell ng LE ay mga mature na neutrophil na may isang nucleus na itinulak sa paligid, sa cytoplasm kung saan ang mga bilog o hugis-itlog na malalaking pagsasama ay matatagpuan sa anyo ng mga homogenous na amorphous na kumpol, na binubuo ng depolymerized DNA at paglamlam ng lila. Ang mga LE cell ay karaniwang matatagpuan sa 70% ng mga pasyente ng SLE. Kasabay nito, ang mga solong LE cell ay maaaring maobserbahan sa iba pang mga sakit. Maaaring positibo ang pagsusuri sa 20% ng mga pasyenteng may RA, Sjögren's syndrome, scleroderma, sakit sa atay. 5. Iba pang immunological na pag-aaral

• Bilang resulta ng aktibidad ng immunocomplex sa mga pasyente ng SLE, mababang antas umakma sa mga bahagi ng C3 at C4, at sa maraming kaso ang tagapagpahiwatig na ito ay nauugnay sa antas ng aktibidad ng lupus.
• Kinokontrol ng hypergammaglobulinemia ang hyperactivity ng B-lymphocytes.
• Gayunpaman, ang mga autoantibodies ay kinikilala bilang ang pinakakaraniwang mga natuklasan sa SLE.
• Ang diagnosis ng SLE ay itinuturing na kumpirmado kapag ang mga autoantibodies na katangian nito ay nakita. Ang pinakamahusay na paraan ng paunang pagsusuri ay ang kahulugan antinuclear antibodies(ANAT). Kapag gumagamit ng mga selula ng tao, ang mga antibodies na ito ay matatagpuan sa 95% ng mga pasyente ng SLE. Ang mga ito ay hindi partikular para sa SLE at maaaring nasa serum ng mga malulusog na indibidwal (karaniwan ay nasa mababang titer), lalo na sa mga matatanda. Lumilitaw din ang mga antinuclear antibodies sa iba pang mga sakit na autoimmune, gayundin sa mga impeksyon sa viral, pamamaga ng lalamunan at ang paggamit ng ilang mga gamot. Kaya, ang pagtuklas ng mga antibodies na ito ay hindi nagpapahintulot upang kumpirmahin, at ang kanilang kawalan - upang ibukod ang diagnosis ng SLE. Natutukoy ang ANAT gamit ang mga immunofluorescent na pamamaraan. Kapag ang mga bahagi ng nuclei ng mga epithelial cells na nahiwalay sa pamamagitan ng pagyeyelo-natunaw ay ipinakilala sa nasubok na serum, ang ANAT ng pasyente ay nakikipag-ugnayan sa kanila, na bumubuo ng mga fluorescent immune complex. Ang nagkakalat, homogenous na immunofluorescent na paglamlam ng mga specimen ay pinaka-karaniwan, ngunit ang hugis ng singsing na paglamlam ay posible.

– Ang antinuclear (ANF) o antinuclear factor ay nakita sa 95% ng mga pasyenteng may SLE (karaniwan ay nasa mataas na titer); ang kawalan ng ANF ay nagdududa sa diagnosis ng SLE. Ang titer na 1:40 o higit pa ay dapat ituring na isang diagnostically important AHA titer. - Ang pinakaspesipikong AT sa katutubong DNA at Ro-Sm antigen ay isang napakaspesipikong diagnostic test, positibo sa 65% ng mga pasyenteng may aktibong lupus at mas madalas, o sa mas mababang titer sa mga pasyenteng may hindi aktibong SLE. Ang kulay ng ilang sample ay hugis singsing at hindi magkakatulad. Ang titer ng anti-DNA antibodies ay sumasalamin sa aktibidad ng sakit, ang pagtaas nito ay maaaring magpahiwatig ng pag-unlad ng isang exacerbation ng SLE at pag-unlad ng lupus nephritis. Ang iba pang mga autoantibodies ay madalas na nakikita sa iba pang mga sakit. – AT sa mga histone. Sa mga pasyenteng may SLE o may drug-induced lupus-like syndrome, ang mga antibodies sa mga protina ng DNA ay maaaring matukoy, ang paglamlam ng diffusely o homogenous. – Ang mga antibodies sa RNA-containing molecules (spliceosomes) ay isang pangkaraniwang paghahanap sa mga pasyenteng may lupus. – Ang mga sm antibodies ay natukoy sa 10-30% ng mga pasyente, lubos na tiyak. – Ang mga antibodies sa maliit na nuclear ribonucleoprotein (RNP) ay mas madalas na nakikita sa mga pasyente na may mga manifestations ng mixed connective tissue disease (Raynaud's phenomenon, myositis, siksik na pamamaga ng mga kamay, atbp.); – Ang mga antibodies sa Ro / SS-A ay pinagsama sa lymphopenia, thrombocytopenia, photodermatitis, pulmonary fibrosis, Sjögren's syndrome; – Ang mga anti-La/SS-B na antibodies ay madalas na matatagpuan kasama ng mga antibodies sa Ro, ngunit ang kanilang klinikal na kahalagahan ay hindi malinaw. AUTOANTIBODIES SA SLE

Antibodies	Dalas % ng pagtuklas	Antigen	Halaga ng diagnostic
Antinuclear antibodies	98	Iba't ibang nuclear antigens	Ang sensitivity ng pamamaraan ay mas mataas kapag gumagamit ng mga cell ng tao kaysa sa mouse. Sa paulit-ulit na mga negatibong resulta ng pag-aaral, ang diagnosis ng SLE ay hindi malamang.
Antibodies sa DNA	70	katutubong DNA	Hindi tulad ng mga antibodies sa single-stranded DNA, ang mga antibodies sa native DNA ay medyo partikular para sa SLE. Ang mataas na titer ng antibody ay tanda ng glomerulonephritis at pagtaas ng aktibidad ng SLE
Antibodies sa SM antigen	30	Mga protina na nauugnay sa maliliit na nuclear RNA na U1, U2, U4/6 at U5	tiyak sa SLE
Antibodies sa ribonucleoprotein	40	Mga protina na nauugnay sa U1 na maliit na nuclear RNA	Natagpuan sa mataas na titer sa polymyositis, SLE, systemic scleroderma, at mixed connective tissue disease. Ang pagtuklas ng mga antibodies na ito sa mga pasyente ng SLE sa kawalan ng mga antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng mababang panganib ng glomerulonephritis.
Antibodies sa Ro/SS-A antigen	30	Mga protina na nauugnay sa RNA Y1-Y3	Ang mga ito ay matatagpuan sa Sjögren's syndrome, subacute cutaneous lupus erythematosus, congenital complement deficiency, SLE, hindi sinamahan ng paglitaw ng antinuclear antibodies, sa mga matatandang pasyente na may SLE, sa lupus syndrome sa mga bagong silang, congenital AV blockade. Maaaring maging sanhi ng glomerulonephritis
Antibodies sa antigen La/SS-B	10	Phosphoprotein	Kasama ng mga antibodies na ito, ang mga antibodies sa Ro/SS-A antigen ay palaging nakikita. Ang pagtuklas ng mga antibodies sa La/SS-B ay nagpapahiwatig ng mababang panganib ng glomerulonephritis. Tukoy sa Sjögren's syndrome
Antibodies sa mga histones	70	Mga histone	Sa drug-induced lupus syndrome, mas madalas silang natutukoy (sa 95% ng mga pasyente) kaysa sa SLE
Antiphospholipid antibodies	50	Phospholipids	Lupus anticoagulant, mga antibodies sa cardiolipin at mga antibodies na nakita ng mga hindi treponemal na pagsusuri. Ang pagtuklas ng lupus anticoagulant at antibodies sa cardiolipin (lalo na ang IgG sa mataas na titer) ay nagpapahiwatig ng mataas na panganib ng trombosis, kusang pagpapalaglag, thrombocytopenia at mga depekto sa puso
Antibodies sa erythrocytes	60	pulang selula ng dugo	Ang isang minorya ng mga pasyente na may mga antibodies na ito sa kanilang serum ay nagkakaroon ng hemolytic anemia.
Antibodies sa mga platelet	30	mga platelet	nakikita sa thrombocytopenia
Antibodies sa mga lymphocytes	70	Mga lymphocyte	Posibleng maging sanhi ng leukopenia at T-lymphocyte dysfunction
Antibodies sa mga neuron	60	Mga lamad ng mga neuron at lymphocytes	Ayon sa isang bilang ng mga pag-aaral, ang isang mataas na titer ng IgG antibodies sa mga neuron ay katangian ng SLE na nangyayari na may nagkakalat na pinsala sa CNS.
Antibodies sa P-protein ng ribosomes	20	P-protein ribosomes	Ang ilang mga pag-aaral ay nagpakita na ang mga antibodies na ito ay nakita sa SLE na sinamahan ng depresyon at iba pang mga sakit sa isip.

• Sa SLE, madalas itong tinutukoy antibodies sa lamad at cytoplasmic na bahagi: AT upang ilipat ang RNA at ribosomal nucleoproteins. Ang ibang cytoplasmic AT ay lumilitaw na nakikipag-ugnayan sa mga phospholipid ng mga lamad ng cell at nagiging sanhi ng mga cytotoxic na reaksyon sa ilang mga organo at tisyu (AT sa parietal cells ng tiyan, epithelial cells thyroid gland at mga selula ng dugo)

Ang pagsusuri sa autoantibody spectrum ay maaaring makatulong kung minsan na mahulaan ang kurso ng SLE. Ang isang mataas na titer ng mga antinuclear antibodies at antibodies sa katutubong DNA, na sinamahan ng isang mababang antas ng pandagdag, ay katangian ng isang exacerbation ng SLE, lalo na sa pagkakaroon ng glomerulonephritis. Ang pinakasensitibong tagapagpahiwatig ng pag-activate ng pandagdag ay ang pagtaas sa aktibidad ng hemolytic nito, gayunpaman, ang mga pagkakamali ay hindi karaniwan sa pagsukat ng tagapagpahiwatig na ito. Ang dami ng pagpapasiya ng mga bahagi ng pandagdag na C3 at C4 ay malawakang ginagamit. Isang matalim na pagbaba sa hemolytic na aktibidad ng pandagdag sa kumbinasyon ng normal na antas Ang SZ ay nagpapahiwatig ng congenital deficiency ng iba pang mga bahagi ng pandagdag; madalas itong sinusunod sa mga pasyente na may SLE, kung saan ang serum ay walang mga antinuclear antibodies. Ang mababang halaga ng mga complement fragment na C3 at C4 ay nagpapahiwatig ng posibilidad na magkaroon ng aktibong lupus nephritis.

• Nagpalipat-lipat ng mga immune complex

Ang pag-aaral ng CEC ay tumutulong upang suriin ang pagbabala at pagiging epektibo ng therapy. 6. Sa SLE, ang nilalaman ng kabuuang protina sa plasma ng dugo (hyperproteinemia) at ang mga fraction nito ay medyo maagang nagbabago. Lalo na makabuluhang pinapataas ang nilalaman ng mga globulin, lalo na, gamma globulins at alpha 2 globulins. Ang gamma globulin fraction ay naglalaman ng lupus factor na responsable para sa pagbuo ng LE cells at iba pang antinuclear factor. Bilang karagdagan, ang mga beta-globulin ay makabuluhang tumaas. 7. Sa talamak na polyarthritis, malubhang pinsala sa atay, maaaring matukoy ang mga positibong reaksyon sa RF. 8. Enzymological na pag-aaral. Sa peripheral blood ng mga pasyente ng SLE, ang mga makabuluhang pagbabago sa aktibidad ng ilang mga enzyme ay ipinahayag: superoxide dismutase at ang mga enzyme nito, glutathione peroxidase, glutathione reductase, ceruloplasmin, catalase at isang pagtaas sa konsentrasyon ng malondialdehyde, na nagpapahiwatig ng pagtaas ng libreng radical. oksihenasyon, mga proseso ng lipid peroxidation, at sa ilang mga kaso, ang pagpapahina ng mga indibidwal na link ng enzymatic antioxidant defense ng organismo ng mga pasyente. Bilang karagdagan, dapat tandaan na ang aktibidad ng antioxidant enzymes sa mga pasyente na may SLE ay makabuluhang nakasalalay sa antas ng aktibidad ng proseso ng pathological. Sa antas ng aktibidad ng I, mayroong isang makabuluhang pagbaba sa aktibidad ng SOD, GP sa plasma at erythrocytes, catalase, GR sa erythrocytes, isang pagtaas sa SOD-I isoenzymes. Sa antas ng II-III ng aktibidad ng proseso ng pathological, nagkaroon ng isang makabuluhang pagtaas sa aktibidad ng SOD, GP, GR sa mga erythrocytes, GP at GR sa plasma, isang pagtaas sa SOD-1 isoenzymes, MDA at pagbawas sa aktibidad. ng SOD sa plasma at catalase. Para sa lahat ng mga tagapagpahiwatig ng enzyme, may mga makabuluhang pagkakaiba depende sa aktibidad ng proseso ng pathological. Sa subacute na kurso ng sakit, kumpara sa talamak na kurso, ang aktibidad ng SOD, GP, GR sa erythrocytes at plasma ay mas mataas, mas MDA, ngunit mas kaunting aktibidad ng catalase at isoenzyme SOD-I. SLE at pagbubuntis 1. Hindi pinapataas ng SLE ang panganib ng pagkabaog ng babae, gayunpaman, 10-30% ng mga pagbubuntis sa mga pasyente ay nagtatapos sa kusang pagpapalaglag o pagkamatay ng sanggol, lalo na sa pagkakaroon ng lupus anticoagulant at antibodies sa cardiolipin. 2. Ang mga opinyon sa paggamot ng mga buntis na kababaihan na may antiphospholipid syndrome at isang kasaysayan ng kusang pagpapalaglag ay magkasalungat: ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang mga pasyenteng ito ay hindi nangangailangan ng espesyal na paggamot, ang iba ay nagrerekomenda ng pagkuha ng aspirin sa mababang dosis (araw-araw hanggang sa huling buwan ng pagbubuntis), ipinapayo ng iba na pagsamahin ito sa mga glucocorticosteroids sa mataas na dosis, at ang ikaapat - upang mag-iniksyon ng heparin s / c sa karaniwang dosis 2 beses sa isang araw. Mayroong katibayan upang suportahan ang pagiging epektibo ng bawat isa sa mga pamamaraang ito. 3. Ang pagbubuntis ay maaaring makaapekto sa kurso ng SLE sa iba't ibang paraan. Sa isang maliit na bilang ng mga pasyente, ang isang exacerbation ng sakit ay sinusunod, lalo na sa unang 6 na linggo pagkatapos ng paghahatid. Sa kawalan ng mga exacerbations ng SLE at matinding pinsala sa mga bato o puso, ang pagbubuntis sa karamihan ng mga pasyente ay nagpapatuloy nang normal at nagtatapos sa kapanganakan. malusog na bata. Ang mga glucocorticoids (maliban sa dexamethasone at betamethasone) ay inactivated ng placental enzymes at hindi nagiging sanhi ng matinding paglabag sa fetus, kaya inireseta ang mga ito upang maiwasan ang mga exacerbations ng SLE sa panahon ng pagbubuntis. 4. Ang mga antibodies sa Ro/SS-A antigen ay tumatawid sa inunan at samakatuwid ay maaaring magdulot ng neonatal lupus syndrome, na kadalasang ipinakikita ng isang lumilipas na pantal at, paminsan-minsan, patuloy na AV block. Minsan ang maternal antibodies sa mga platelet ay nagdudulot ng lumilipas na thrombocytopenia sa mga bagong silang. Mga diagnostic Sa mga tipikal na kaso, ang mga pagpapakita ng katangian ng balat, polyarthritis o serositis ay sinusunod. Ang simula ng sakit ay maaaring parehong polysyndromic at monosyndromic. Dapat tandaan ang SLE kapag sinusuri ang mga pasyenteng may mga nakahiwalay na cytopenia, pagkakasangkot sa CNS, o glomerulonephritis. Kung pinaghihinalaan ang SLE, ang mga pagsusuri sa laboratoryo ng katayuan ng immune ay inireseta at ang ilang iba pang mga sakit ay hindi kasama. pamantayan sa diagnostic. May mga binagong pamantayan para sa diagnosis ng SLE ng American Rheumatological Association (ngayon ay ang American College of Rheumatology), ang pagkakaroon ng 4 sa 11 pamantayan ay nagpapatunay sa diagnosis, ang pagkakaroon ng mas kaunting pamantayan ay hindi ibinubukod. Kahit na hindi kasama sa pamantayan ang mga feature gaya ng alopecia, vasculitis, at complement deficiency, maaari silang makatulong sa pag-diagnose ng SLE sa isang indibidwal na pasyente. Kasama sa pamantayan ng diagnostic para sa SLE ang ilang mga parameter ng laboratoryo, ngunit walang mga pathognomonic na abnormalidad sa laboratoryo. Ang mga inirerekomendang pagsusuri sa laboratoryo ay kinabibilangan ng:

• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi;
• biochemical na pananaliksik;
• biopsy sa bato (upang matukoy ang morphological variant ng glomerulonephritis at tukuyin ang mga pasyente na may aktibong lupus nephritis na nangangailangan ng agresibong cytostatic therapy);
• isang immunological na pagsusuri na nakakakita ng antinuclear (ANF) o antinuclear factor. Ang ANF ay isang heterogenous na populasyon ng mga autoantibodies (AHA) na tumutugon sa iba't ibang bahagi ng cell nucleus. Natukoy ang ANF sa 95% ng mga pasyente ng SLE (karaniwan ay nasa mataas na titer), at ang kawalan ng ANF sa karamihan ng mga kaso ay ginagawang posible na ibukod ang diagnosis ng SLE. Ang uri ng immunofluorescence sa ilang lawak ay sumasalamin sa pagtitiyak iba't ibang uri AHA: sa SLE, ang homogenous na uri ay kadalasang nakikita (antibodies sa DNA, histone), mas madalas na peripheral (antibodies sa DNA) o may batik-batik (antibodies sa Sm, RNP, Ro / La). Upang matukoy ang mga autoantibodies sa ilang nuclear at cytoplasmic autoantigens, iba't ibang immunological na pamamaraan ang ginagamit (enzymatic immunoassay, radioimmunoassay, immunobotting, immunoprecipitation).

DIAGNOSTIC CRITERIA PARA SA SLE NG AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGISTS (1982)

1. Butterfly erythema. antibodies

Ang patuloy na pamumula ng balat o mga plake sa cheekbones Mga nakataas na talim na plake na natatakpan ng masikip na kaliskis, malibog na mga plug sa mga orifice ng mga follicle ng buhok; atrophic scars ay maaaring lumitaw Sa pagsusuri Nang walang articular erosions, na may pinsala sa ³ joints, na ipinakita sa pamamagitan ng pamamaga, lambot at pagbubuhos Pleurisy o pericarditis (mga pagbabago sa ECG, pericardial effusion o pericardial friction rub) Proteinuria (> 0.5 g / araw o positibong positibo ang resulta ng isang mabilis na pagsusuri ng ihi para sa protina) Mga epileptic seizure o psychoses na nangyayari nang walang maliwanag na dahilan Hemolytic anemia, leukopenia (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные серологические реакции на сифилис Стойкое повышение титра антинуклеарных антител, выявляемых методом иммунофлюоресценции, при исключении лекарственного волчаночного синдрома

Kung ang alinman sa 4 na pamantayan ay natugunan, sa anumang oras pagkatapos ng pagsisimula ng sakit, ang diagnosis ng SLE ay ginawa. Ang sensitivity ng pamamaraang ito para sa pag-diagnose ng SLE ay 97%, ang pagtitiyak ay 98% Differential Diagnosis Karaniwang nagsisimula ang SLE sa isa o higit pa sa mga sumusunod na sintomas:

• hindi maipaliwanag na lagnat, karamdaman, pagbaba ng timbang, anemia,
• photodermatitis,
• arthralgia, arthritis,
• Raynaud phenomenon,
• serositis,
• nephritis at nephrotic syndrome,
• mga sakit sa neurological (kombulsyon o psychosis),
• alopecia,
• thrombophlebitis,
• paulit-ulit na kusang pagpapalaglag.

Ang diagnosis ng SLE ay maaaring pinaghihinalaan sa mga kabataang babae na may purpura, lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, peripheral neuropathy, endocarditis, myocarditis, interstitial pneumonitis, aseptic meningitis. Sa mga kasong ito, ipinapakita ang kahulugan ng ANF. Sa mga kaso ng klasikal na SLE, ang diagnosis ay simple at batay sa mga pinagbabatayan na sintomas. Mayroong hindi bababa sa 40 mga sakit na maaaring maging katulad ng SLE, lalo na sa simula ng sakit. Ang pinakakaraniwang differential diagnosis ng SLE ay isinasagawa kasama ng iba pang mga sakit na rayuma. Kadalasan mayroong pangangailangan na ibukod ang iba pang mga talamak na nagpapaalab na sakit sa rayuma, lalo na ang RA, mga magkakapatong na sindrom (kumbinasyon ng mga nagpapaalab na myopathies o systemic scleroderma na may SLE), vasculitis. 1. Hindi tulad ng talamak rheumatic migratory asymmetric polyarthritis higit sa lahat ang malalaking kasukasuan, na may SLE, higit sa lahat ay maliliit na kasukasuan ng mga kamay, mga pulso, mas madalas na malalaki ang apektado. Ang SLE ay nailalarawan din sa pamamagitan ng lumilipas na mga contracture ng pagbaluktot dahil sa sabay-sabay na pinsala sa mga kalamnan at tendon-ligamentous apparatus. Ang pamantayan ng Kisel-Jones at pagtuklas ng mga antistreptococcal antibodies ay maaaring gamitin upang maalis ang rayuma. 2. Mas mahirap gumawa ng differential diagnosis sa RA pagbuo sa mga kabataan, kabataang babae, dahil sa pagdadalaga ang mga sakit na ito sa maagang yugto ay may maraming karaniwang katangian. Kaya, sa JRA sa mga kabataan, ang mga extra-articular manifestations (serositis, carditis) ay hindi karaniwan. Ang mga pagsusuri sa laboratoryo (RF, antinuclear antibodies, LE cells) ay hindi palaging nakakatulong upang makagawa ng diagnosis. Sa mga kasong ito, kinakailangang isaalang-alang ang higit na paglaban ng articular syndrome sa RA, at sa sistematikong kurso nito, ang mabilis na pag-unlad ng erosive-destructive na mga pagbabago sa maliliit na joints, hindi gaanong binibigkas na systemicity (ang nakahiwalay na serositis ay mas madalas na sinusunod, at hindi polyserositis, tulad ng sa SLE). Ang ilang tulong ay ibinibigay ng data ng laboratoryo - mas mataas na titer ng RF sa RA at iba't ibang AHA sa SLE kaysa sa RA. 3. Napakahirap mag-diagnose sa tinatawag na sindrom Stilla na nagsimula sa mga matatanda. Ang huli ay naiiba sa SLE sa pamamagitan ng paulit-ulit na pasulput-sulpot na lagnat, ang pagkakaroon ng isang roseolous macular-like na pantal, pangunahin sa mga lugar ng presyon, matinding splenomegaly, paglahok ng cervical spine sa proseso, isang erosive-destructive na proseso sa mga kasukasuan ng pulso, leukocytosis, hindi matatag at mababang titer ng ANA.

1. Sa pag-unlad ng SLE na may lupus nephritis mahalagang gamitin ang buong hanay ng mga klinikal at laboratoryo na tagapagpahiwatig, upang linawin kung mayroong lumilipas na arthritis o arthralgia, trophic disorder, ngunit ang pinakamahalaga ay ang pagtuklas ng mga LE cells, ANA, pati na rin ang electron microscopic at immunofluorescent na pagsusuri ng biopsy sa bato. Ang parehong diskarte ay kapaki-pakinabang sa autoimmune cytopenias.

5. Mahirap lalo na pag-iba-ibahin ang SLE magkakahalo kumokonekta – pinagtagpi mga sakit , polymyositis , sistematiko scleroderma , dahil may parehong klinikal at serological na pagkakatulad sa pagitan ng mga sakit na ito at SLE. Ang mixed connective tissue disease ay isang termino na pinagsasama ang mga sakit na may mga palatandaan ng ilang connective tissue disease at mataas na titer ng U I -PNP (ribonucleoprotein). Ang mga pasyente ay may mga manifestation sa balat ng SLE, dermatomyositis o scleroderma, nagpapaalab na mga sugat sa kalamnan, at erosive na mapanirang arthritis, na kadalasang tulad ng rheumatoid. Kadalasan walang malubhang nephritis o CNS pathology. Ang pangmatagalang follow-up ng mga naturang pasyente ay nagpapakita na ang kadalasang halo-halong sakit sa connective tissue ay nagiging SLE o SJS. Bilang karagdagan, kailangan mong tandaan ang mga sumusunod na sakit at sindrom

1. 6. Fibromyalgia na may ANF.
2. 7. Idiopathic thrombocytopenic purpura.
3. 8. Systemic vasculitis.
4. Neonatal lupus syndrome maaaring bumuo sa mga bata na ang mga ina ay may mataas na titer ng AT hanggang Ro, IgG. Ang mga antibodies ng ina ay dumadaan sa inunan at nagiging sanhi ng pinsala sa immune sa mga tisyu ng sanggol. Kasama sa mga tipikal na klinikal na palatandaan ang mga pagpapakita ng balat, lumilipas na thrombocytopenia, at hemolytic anemia. Ang pinakamalubha ay ang pagkatalo ng sistema ng pagpapadaloy ng puso ng bata, na maaaring mangailangan ng patuloy na pacing. Sa paglipas ng panahon, karamihan sa mga ina ay nagkakaroon ng ilang uri ng autoimmune disease, kabilang ang SLE.

10. Lupus na dulot ng droga. Ang klinikal na larawan na kahawig ng SLE ay maaaring magkaroon ng ilang partikular na gamot, halimbawa: procainamide, hydralazine, isoniazid, chlorpromazine, penicillamine, practolol, methyldopa, quinidine, interferon a, at posibleng phenytoin, ethosuximide at oral contraceptive. Kadalasan, ang drug-induced lupus syndrome ay nabubuo sa panahon ng paggamot na may procainamide, medyo mas madalas na may hydralazine. Ang iba pang mga gamot ay napakabihirang humantong sa pag-unlad ng sakit na ito. Ang isang genetic predisposition sa drug-induced lupus syndrome ay ipinahayag, posibleng nauugnay sa aktibidad ng acetylating enzymes. Sa 50-75% ng mga taong kumukuha ng procainamide, ilang buwan pagkatapos ng pagsisimula ng paggamot, lumilitaw ang mga antinuclear antibodies sa suwero. Ang paggamot na may hydralazine ay humahantong sa paglitaw ng mga antinuclear antibodies sa 25-30% ng mga kaso. Ang drug-induced lupus syndrome ay bubuo lamang sa 10-20% ng mga indibidwal kung saan lumilitaw ang serum antinuclear antibodies. Karamihan sa kanila ay may mga pangkalahatang sintomas at arthralgia, 25-50% ng mga pasyente ay nagkakaroon ng polyarthritis at polyserositis. Ang pinsala sa mga bato at central nervous system ay bihira. Bilang karagdagan sa mga antinuclear antibodies, karamihan sa mga pasyente ay may mga antibodies sa mga histones. Ang paglitaw ng mga antibodies sa katutubong DNA at pagbaba sa mga antas ng complement ay hindi pangkaraniwan ng drug-induced lupus syndrome, na tumutulong upang maiiba ito sa SLE. Ang ilang mga pasyente ay may anemia, leukopenia, thrombocytopenia, lupus anticoagulant, anticardiolipin antibodies, rheumatoid factor, at cryoglobulins; false-positive non-treponemal serologic reactions para sa syphilis at isang positibong direct Coombs test ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga sintomas ng sakit ay nawawala sa loob ng ilang linggo pagkatapos ng paghinto ng gamot. Sa mga malubhang kaso, ang isang maikling kurso ng glucocorticoids (2-10 na linggo) ay inireseta. Ang tagal ng sakit ay karaniwang hindi hihigit sa 6 na buwan, ngunit ang mga antinuclear antibodies ay maaaring magpatuloy sa loob ng maraming taon. Ang SLE ay hindi isang kontraindikasyon sa karamihan ng mga gamot na nagdudulot ng lupus drug syndrome. Sa buod, ang mga sintomas ng lupus na dulot ng droga ay katulad ng sa SLE, ngunit nangingibabaw ang lagnat, serositis, at mga pagbabago sa hematological gaya ng hemolytic anemia at thrombocytopenia. Ang mga sakit sa balat, bato, at neurological ay bihira. labing-isa . Discoid lupus. Sa ilang mga pasyente, ang mga pagpapakita ng balat na tipikal ng SLE ay nakatagpo nang walang pinsala sa mga panloob na organo. Sa anit, auricles, mukha at mga nakalantad na bahagi ng mga braso, likod at dibdib, lumilitaw ang mga plake na may pulang nakataas na gilid at pagbabalat, follicular keratosis at telangiectasias sa gitna. Sa paglipas ng panahon, ang cicatricial atrophy ng balat na may paulit-ulit na pagkasayang ng mga appendage nito ay bubuo sa gitna ng mga plake, kadalasang nakakapinsala sa mga pasyente. Sa paglipas ng panahon, humigit-kumulang 5% ng mga pasyenteng ito ang nagkakaroon ng SLE. Sa 15% ng mga kaso, ang ANAT ay nakita sa dugo. Walang photosensitivity. Humigit-kumulang 10% ng mga pasyente na may SLE debut na may mga pagpapakita ng discoid lupus. Kaya, imposibleng mahulaan ang posibilidad ng pag-unlad ng SLE sa yugto ng pagkakaroon ng mga elemento ng discoid. Ang paggamot sa discoid lupus ayon sa mga prinsipyo ng SLE ay hindi pumipigil sa pag-unlad nito sa SLE. Ang subacute cutaneous lupus erythematosus ay itinuturing na isang malayang sakit na nagpapakita ng sarili sa paulit-ulit na dermatitis, arthritis at pagkapagod sa kawalan ng pinsala sa bato at central nervous system. Ang mga sugat sa balat ay pinalala ng insolation at lumilitaw bilang hugis singsing o bilugan na scaly papules at mga plake sa mga braso, puno ng kahoy at linden, na kahawig ng psoriasis. Sa paglipas ng panahon, lumilitaw ang hypopigmentation, ngunit ang pagkakapilat ay hindi karaniwan. Ang mga antinuclear antibodies ay hindi palaging nakikita. Karamihan sa mga pasyente ay may mga antibodies sa Ro / SS-A antigen o sa single-stranded DNA at ang HLA-DR3, HLA-DQwl o HLA-DQw2 ay nakita. 12. Antiphospholipid Syndrome maaaring itago ang SLE o ang kahihinatnan nito. Sa isang katlo ng mga pasyente ng SLE, ang AT sa phospholipids ay tinutukoy, ngunit ang mga klinikal na pagpapakita ng antiphospholipid syndrome ay nangyayari nang mas madalas: Sa mga pasyente, ang mga tagapagpahiwatig ng oras ng prothrombin ay pinahaba (na nauugnay sa pagkakaroon ng lupus anticoagulant), maling-positibong serological na mga reaksyon para sa Syphilis at isang positibong anticardiolipin (antiphospholipid) na pagsusuri ay lilitaw, at na kabalintunaan, sa pagkakaroon ng mga positibong resulta ng isa sa mga pagsusuring ito, o kahit na marami, ang mga pasyente ay mas madaling kapitan ng hypercoagulability. Minsan nangyayari ang mga venous o arterial thromboses kahit sa malalaking vessel, maaari silang sinamahan ng mga episode ng thrombocytopenia. Pagkatapos ng pagtatapos ng unang trimester ng pagbubuntis, maaaring mangyari ang pagkamatay ng fetus, at ang ganitong mga komplikasyon ay madalas na umuulit sa mga susunod na pagbubuntis. Ang sanhi ng pagkamatay ng fetus ay hindi malinaw sa lahat ng kaso; madalas na tinutukoy ang placental thrombosis at atake sa puso. 13. Nakakahawang sakit

• lyme borreliosis,
• tuberkulosis
• pangalawang syphilis,
• nakakahawang mononucleosis,
• hepatitis B,
• impeksyon sa HIV, atbp.;
• Talamak na aktibong hepatitis.

14. Mga bukol ng lymphoproliferative. 15. paraneoplastic syndromes. 16. Sarcoidosis. 17. Nagpapaalab na sakit sa bituka. Sa talamak na monosymptomatic na kurso ng SLE, ang panghuling pagsusuri ay kadalasang ginagawa lamang sa panahon ng pangmatagalang prospective na follow-up. Kung may magandang dahilan para maghinala sa pagsisimula ng SLE, posible ang isang empirical appointment: - hydroxychloroquine sa loob ng 6-8 buwan; - mga maikling kurso ng HA sa maliit o katamtamang dosis sa ilalim ng mahigpit na kontrol sa klinikal at laboratoryo. Marka ng aktibidad Upang masuri ang pagiging epektibo ng paggamot at mahulaan ang mga kinalabasan ng SLE, ang kahulugan ng aktibidad ng sakit, na itinatag bilang isang potensyal na mababalik na pinsala sa mga organo at system, at mga abnormalidad sa laboratoryo, na sumasalamin sa kalubhaan ng pamamaga o pag-activate ng immune system, ay ginagamit. . Ang ilang mga indeks ay manipulahin upang matukoy ang aktibidad, kabilang ang SLEDAI at ECLAM. Kaya ngayon, ipakilala natin ang isang diagnostic algorithm

Paggamot sa SLE

Ang SLE ay walang lunas. Ang kumpletong pagpapatawad ay bihirang din makamit. Samakatuwid, ang doktor at ang pasyente ay dapat magkaroon ng kamalayan na ang mga pangunahing layunin ng paggamot ay: 1. Labanan ang matinding exacerbations 2. Pagpapanatili ng isang kasiya-siyang kondisyon sa pagitan ng mga exacerbations, kadalasan sa halaga ng mga side effect ng mga gamot na ginamit. Ang layunin ng paggamot ay dapat na makamit ang sapilitan na pagpapatawad, na nagpapahiwatig ng kawalan ng anumang mga klinikal na pagpapakita ng SLE (sa kasong ito, maaaring may mga palatandaan na lumitaw dahil sa mga sugat ng isa o ibang organ o system sa mga nakaraang exacerbations), ang kawalan ng cytopenic syndrome, at ang pagsusuri sa immunological ay hindi dapat magbunyag ng antinuclear at iba pang mga antibodies na partikular sa organ. Ang paggamot sa SLE ay isinasagawa nang paisa-isa, hindi lahat ng mga pasyente ay inireseta ng glucocorticosteroids. Ipinaliwanag sa mga pasyente na ang pagbabala para sa malalang sakit na ito ay higit na kanais-nais kaysa sa karaniwang iniisip, at ang wastong pangangasiwa ng therapy, na hindi kasama ang isang bilang ng mga nakakapukaw na kadahilanan (ultraviolet ray, emosyonal na stress), ay nakakatulong sa isang mas kanais-nais na kurso ng sakit. Dapat alalahanin na sa kaso ng mga exacerbations ng sakit, maaaring kailanganin ang interbensyon sa kirurhiko. Kadalasan ang isang impeksiyon ay sumasali, ang mga komplikasyon ng pagbubuntis at ang postnatal period ay posible. Mga sunscreen (na may protection factor na hindi bababa sa 15), na naglalaman ng para-aminobenzoic acid o benzophenones, ay epektibong nagpoprotekta sa isang-katlo ng mga pasyente ng SLE mula sa photosensitivity. Corticosteroids .

1. Pangkasalukuyan na aplikasyon ng corticosteroids.

Ang ilang mga pagpapakita ng balat ng lupus ay mahusay na tumutugon sa paggamot na may mga steroid ointment na inilapat 2-3 beses sa isang araw. Para sa paggamot ng mga discoid rashes, ang mga antimalarial na gamot ay karagdagang inireseta. Maaari kang mag-HA sa anyo ng mga iniksyon sa sugat. Mepacrine, retinoids, dapsone. 2. Sistemikong paggamit ng HA. Ang SLE ay ang pinakakilalang halimbawa ng mga sakit na ginagamot sa pangmatagalang oral administration ng mataas o katamtamang dosis ng HA. Ang mga GC sa iba't ibang dosis ay kadalasang kailangan upang gamutin ang mga malubhang pagpapakita ng SLE, gayundin ang mga hindi gaanong seryosong pagpapakita kung nangyari ang mga ito sa mahabang panahon at makapinsala sa kalidad ng buhay ng pasyente. Dapat sundin ang mga pag-iingat, dahil mahaba ang paggamot at maaaring mangyari ang mga tipikal na epekto. Ang mga GC ay inireseta sa panahon ng isang pagpalala ng sakit, pangkalahatan ng proseso, ang pagkalat ng huli sa mga serous na lamad, sistema ng nerbiyos, puso, baga, bato at iba pang mga organo at sistema. Ang prednisolone ay may pinakamalaking halaga sa paggamot ng SLE, na medyo kakaunti ang binibigkas na epekto. Ang triamcinolone at dexamethasone ay dapat na inireseta sa mga pasyente na may kamag-anak na pagtutol sa prednisolone o, kung kinakailangan, gamitin ang kakaiba ng kanilang pagkilos. Halimbawa, ang triamcinolone ay ipinahiwatig para sa matinding edema at kumpletong mga pasyente, dahil ito ay may kakayahang bawasan ang edema at hindi nagiging sanhi ng pagtaas ng timbang na katangian ng prednisolone. Para sa pangmatagalan, maraming buwan at pangmatagalang paggamot, ang mga gamot na ito ay naging hindi angkop dahil sa pag-unlad ng malubhang myopathy na dulot ng triamcinolone, ang mabilis na pagsisimula ng Itsenko-Cushing's syndrome at arterial hypertension, na nangyayari habang kumukuha ng dexamethasone. Ang pagiging epektibo ng paggamot ng SLE ay depende sa kung paano indibidwal ang mga paunang suppressive na dosis ng mga corticosteroid na gamot ay pinili. Ang pagpili ng gamot at ang dosis nito ay tinutukoy ng:

• kalubhaan ng kurso: ang pinakamataas na dosis sa talamak na kurso at exacerbation ng subacute na kurso;
• aktibidad ng proseso ng pathological: 40-60 mg ng prednisolone bawat araw o pulse therapy para sa grade III, 30-40 mg bawat araw para sa grade II, at 15-20 mg bawat araw para sa grade I.
• nangingibabaw na patolohiya ng organ (lalo na napakalaki therapy sa hormone dapat na may lupus nephritis at mga sugat ng nervous system).
• mabilis na nangyayari ang reaktibiti na nauugnay sa edad sa pagdadalaga at menopause, excitability, insomnia at iba pa side effects.

Kaya, ang mga pangunahing indikasyon para sa appointment ng HA sa SLE ay ang mga sumusunod: Cardiovascular:

• coronary vasculitis
• Libman-Sachs endocarditis
• Myocarditis
• Tamponade
• malignant na hypertension

Pulmonary

• Pulmonary hypertension
• Mga pagdurugo sa baga
• Pneumonitis
• Embolism/infarction
• Interstitial fibrosis

Hematological

• Hemolytic anemia
• Neutropenia (< 1000/мм 3)
• Thrombocytopenia (< 50 000 мм 3)
• Thrombotic thrombocytopenic purpura
• Trombosis (venous o arterial)

Gastrointestinal

• mesenteric vasculitis
• Pancreatitis

neurological

• kombulsyon
• Stroke
• Transverse myelitis
• mononeuritis, polyneuritis
• Optic neuritis
• Psychosis
• Demyelinating syndrome

Renal

• Ang patuloy na nephritis
• Mabilis na progresibong nephritis
• nephrotic syndrome

Dermal

• Vasculitis
• Nagkakalat na pantal na may ulceration

kalamnan

• Myositis

konstitusyonal

• Mataas na lagnat na walang impeksyon

Ang paunang dosis ng glucocorticosteroids ay dapat sapat upang mapagkakatiwalaang sugpuin ang aktibidad ng proseso ng pathological. Sa simula araw-araw na dosis ang gamot ay nahahati sa 3 dosis, pagkatapos ay lumipat sila sa isang solong dosis ng gamot sa umaga. Ang paggamot na may HA sa maximum na dosis ay isinasagawa hanggang sa isang binibigkas na klinikal na epekto (ayon sa klinikal at laboratoryo na mga tagapagpahiwatig ng aktibidad). Sa pag-abot sa epekto, ang dosis ng mga hormonal na gamot ay dahan-dahang nababawasan, na nakatuon sa iminungkahing pamamaraan (5 mg bawat linggo, o mas mabagal pa), upang maiwasan ang mga withdrawal syndrome o pagbawas ng dosis, ngunit sumusunod sa parehong prinsipyo ng indibidwalisasyon. Isang tinatayang pamamaraan para sa pagbabawas ng mga dosis ng prednisolone kapag naabot therapeutic effect

Dosis ng prednisolone, mg	Isang linggo
	1st	ika-2	ika-3	ika-4	ika-5	ika-6	ika-7	ika-8
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

Ang mga glucocorticoids ay inireseta kasama ng mga paghahanda ng potasa, bitamina, plasma at pagsasalin ng dugo (maingat), at, kung kinakailangan, sa mga anabolic na gamot at iba pang mga nagpapakilalang ahente (diuretics, antihypertensives, ATP, cocarboxylase, atbp.). Sa talamak at subacute na SLE Ang mga programa sa paggamot para sa mga aktibong anyo ng SLE ay may sariling mga katangian dahil sa mas agresibong kurso ng sakit, na sinamahan ng:

• progresibong kurso na may pag-unlad ng mga bagong sintomas at sindrom, sa kabila ng paggamit ng mataas na dosis ng corticosteroids sa loob ng 1-1.5 na buwan;
• lupus nephritis na may pagbuo ng nephrotic syndrome;
• malubhang sugat ng gitnang sistema ng nerbiyos (talamak na psychosis, ang hitsura ng mga sintomas ng focal, transverse myelitis, status epilepticus);
• ang pagbuo ng mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay (exudative pericarditis; pneumonitis na may pagtaas pagkabigo sa paghinga, paulit-ulit na trombosis, atbp.).

SaIIIantas ng aktibidad, ang pamamayani ng patolohiya ng bato (nephrotic at nephritic syndromes) o ang gitnang sistema ng nerbiyos, pati na rin sa pagkakaroon ng mga palatandaan ng isang malubhang krisis sa lupus, ang mga glucocorticoid mula sa simula ay dapat ibigay sa malalaking dosis (40-60 mg ng prednisolone o prednisone, 32-48 mg ng triamcinolone, 6-9 mg dexamethasone). Kung sa loob ng 24-48 na oras ang kondisyon ng pasyente ay hindi bumuti, ang dosis ng gamot ay nadagdagan ng 25-30%. Ang malalaking dosis ng corticosteroids ay ibinibigay nang hindi bababa sa 1-1.5 na buwan (at may lupus nephritis - 3 buwan o higit pa), pagkatapos ay dahan-dahang binabawasan ang dosis ayon sa inirekumendang pamamaraan. Kapag nabawasan ang dosis, dapat idagdag ang quinoline at iba pang mga ahente. Kadalasan, na may SLE ng III na antas ng aktibidad, lalo na sa matinding pinsala sa mga bato at central nervous system, ang suppressive therapy ay nagsisimula sa paggamit ng IV ng malalaking dosis ng methylprednisolone-pulse therapy (1.0 g bawat araw sa loob ng 3 araw). Ang isang detalyadong pamamaraan ng pulse therapy na may mga hormone ay ibinibigay sa panayam na "Rheumatoid arthritis". Pagkatapos ay pumunta sa scheme na inilarawan sa itaas. Ang paggamit ng mataas na dosis ng intravenous methylprednisolone (1.0 g) sa loob ng 3-5 magkakasunod na araw ay naging karaniwang regimen ng paggamot para sa mga pasyenteng may talamak na aktibong lupus. Kapag ang pagpapabuti ay nakamit pagkatapos ng pulse therapy, posible na magsagawa ng paulit-ulit na mga kurso (isang beses methylprednisolone intravenously hanggang 1 g) bawat 3-4 na linggo para sa 3-6 na buwan. Sa pag-unlad ng nephritis o vasculitis, ang karagdagang pangangasiwa ng cyclophosphamide sa isang dosis ng 1000 mg intravenously ay kinakailangan sa una o huling araw ng GCS pulse therapy. Bukod dito, sa ilang mga kaso, ang naturang therapy ay maaaring isagawa sa isang outpatient na batayan, napapailalim sa pagmamasid ng pasyente sa loob ng 2-3 oras. Ang ilang mga mananaliksik ay nagpakita na ang intravenous na paggamit ng mas maliliit na dosis ng methylprednisolone (500 mg) sa ilang mga kaso ay hindi mas mababa sa pagiging epektibo kaysa sa mataas na dosis. Gayunpaman ang probisyong ito ay hindi nalalapat sa paggamot ng lupus nephritis. Ang pagiging epektibo ng oral prednisolone sa mataas na dosis ay maihahambing sa intravenous pulse therapy, ngunit ito ay mas mura at hindi nangangailangan ng ospital sa ilang mga kaso. May katamtamang aktibidad ng SLE(II degree) sa simula ng isang subacute na kurso o pagkatapos ng paggamot na may III antas ng aktibidad, ang mga dosis ng corticosteroids ay dapat na mas mababa (prednisolone 30-40 mg, triamcinol 24-32 mg, dexamethasone 3-4 mg bawat araw). May kaunting aktibidad sa SLE (I degree) karaniwang 15-20 mg ng prednisolone o ibang gamot sa isang katumbas na dosis (12-16 mg ng trimacinolone, 2-3 mg ng dexamethasone) ay kadalasang sapat upang makakuha ng positibong resulta; pagkatapos ay ang mga dosis ay unti-unting nabawasan sa pagpapanatili. Ang paggamot sa mga gamot na corticosteroid ay karaniwang hindi maaaring ganap na ihinto dahil sa mabilis na pag-unlad ng pagkasira ng kondisyon, kaya mahalaga na ang dosis ng pagpapanatili ay ang pinakamababang kinakailangan upang makontrol ang estado ng sakit. Ang dosis ng pagpapanatili ng corticosteroids ay karaniwang 5-10 mg, ngunit maaaring mas mataas. Gayunpaman, kahit na may ganitong kurso ng sakit, arthralgia, myalgia at pagkapagod maaaring humantong sa kapansanan. Ipinakita ng mga kamakailang pag-aaral na sa mga banayad na anyo ng SLE, ang pagpapabuti sa mga parameter ng klinikal at laboratoryo ay maaaring makamit sa tulong ng pang-araw-araw na oral dehydroepiandrosterone. Upang maiwasan ang mga komplikasyon o kontrol sa mga nabuo nang komplikasyon, dahil sa napakahalagang kahalagahan pangmatagalang therapy ang ilang mga kundisyon ay dapat matugunan.

• Kaya, upang maiwasan ang pag-unlad ng mga peptic ulcer, ang mga pasyente ay inirerekomenda ng mga regular na pagkain: kinakailangan upang ibukod ang maanghang, nanggagalit na mga pinggan, ang pagkain ay dapat na mekanikal na banayad; ito ay kanais-nais na gumamit ng alkalizing agent, lalo na sa mga binuo dyspeptic sintomas at antispasmodics (papaverine, no-shpa, atbp.).
• Sa pagkakaroon ng focal strepto - at mga impeksyon sa staphylococcal, ang anti-infective therapy ay dapat isama sa kumplikadong paggamot. Sa mga nakakahawang komplikasyon, ang dosis ng mga gamot na corticosteroid ay hindi lamang dapat bawasan, ngunit sa koneksyon sa isang pansamantalang pagsugpo ng pag-andar ng adrenal cortex sa ilang mga pasyente, napapailalim sa maaasahang anti-infective na proteksyon, ito ay dapat kahit na tumaas.
• Kung ang isang pasyente ay may focal tuberculosis, ang mga corticosteroid hormones ay dapat na inireseta sa kumbinasyon ng mga anti-tuberculosis na gamot (isothiazide, streptomycin, atbp.).
• Ang pag-unlad ng lokal o pangkalahatang candidiasis ay hindi isang kontraindikasyon sa pagpapatuloy ng glucocorticosteroid therapy, sa kondisyon na ang mga antifungal na gamot ay kinuha.
• Upang maiwasan ang mga paglabag sa metabolismo ng mineral at tubig (paglabas ng potasa, kaltsyum, posporus at pagpapanatili ng sodium at tubig), kadalasang sinasamahan ng edema, kinakailangan na kontrolin ang nilalaman ng potasa sa dugo. Sa hypokalemia, ang potassium chloride ay binibigyan ng pasalita 1-2 g 3-4 beses sa isang araw, dati itong natutunaw sa tubig, kadalasan hanggang 5 g bawat araw o potassium acetate (15% na solusyon, 3-4 na kutsara bawat araw). Ang pagkawala ng calcium at phosphorus ng katawan ay karaniwang makikita sa SLE na may diffuse osteoporosis.

- Para sa pag-iwas sa osteoporosis, karamihan sa mga pasyente ay inireseta ng mga paghahanda ng calcium (1 g / araw sa mga tuntunin ng calcium); na may pang-araw-araw na paglabas ng calcium sa ibaba 120 mg, ang ergocalciferol o cholecalciferol ay inireseta, 50,000 IU 1-3 beses sa isang linggo sa ilalim ng kontrol ng mga antas ng kaltsyum sa dugo. Sa postmenopausal na kababaihan, ang estrogen replacement therapy ay ipinahiwatig. – Para sa pag-iwas at paggamot ng osteoporosis, ginagamit din ang calcitonin at diphosphonates; paghahanda ng pangkat ng bitamina D, na may kagustuhan na ibinibigay sa mga aktibong metabolite nito - oksidevit, alfacalcidol.

• Ang isang malinaw na kontraindikasyon sa patuloy na paggamot sa corticosteroid ay steroid psychosis o nadagdagang mga seizure (epilepsy). Kinakailangang mag-iba sa cerebral vasculitis. Ang paggulo (insomnia, euphoria) ay hindi isang indikasyon para sa paghinto ng paggamot: ang kundisyong ito ay maaaring itigil sa mga sedative.
• Ang pericarditis ay sinusunod sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga pasyente na may SLE, kung saan 50% ay may echocardiographic na mga palatandaan ng fluid effusion, ngunit ang cardiac tamponade ay bihirang nangyayari;

• ang myocarditis ay medyo hindi gaanong karaniwan (na may mga pagkagambala sa pagpapadaloy, arrhythmias at pagpalya ng puso), at ang mga pagbabago ay maaaring mababalik sa sapat na therapy sa hormone;

Paggamit ng mga NSAID sa SLE

Arthritis at arthralgia ay kabilang sa mga madalas na pagpapakita ng SLE, na may katamtamang kalubhaan, ang mga NSAID ay ginagamit hanggang sa ang pamamaga sa mga kasukasuan ay humupa at ang temperatura ng katawan ay normalize. Gayunpaman, ang mga NSAID ay dapat gamitin nang may labis na pag-iingat sa SLE dahil sa posibilidad na magkaroon ng hindi pangkaraniwang malubha. side effects:

• aseptic meningitis na inilarawan sa panahon ng paggamot na may ibuprofen, tolmetin, sulindac (indomethacin);
• sa SLE, ang mga NSAID ay kadalasang may hepatotoxic effect (karaniwan ay ipinakikita ng isang nakahiwalay na pagtaas sa mga antas ng transaminase) kaysa sa iba pang mga sakit;
• bilang karagdagan, ang mga gamot na ito ay maaaring maging sanhi ng pagpapahina ng glomerular filtration (lalo na sa mga pasyente na may nakaraang pinsala sa bato, congestive heart failure at cirrhosis ng atay);
• Maaaring bawasan ng mga NSAID ang pagiging epektibo ng furosemide at thiazide diuretics, maging sanhi ng pagpapanatili ng likido, pagtaas ng presyon ng dugo;
• Ang mga NSAID ay maaaring magdulot ng pinsala sa gastrointestinal tract.

Hindi mo dapat pagsamahin ang GCS at salicylates, dahil humahantong ito sa pagbaba sa antas ng GCS at pagtaas ng konsentrasyon ng salicylates sa serum, at samakatuwid ay binabawasan ang pagiging epektibo ng GCS at pinatataas ang toxicity ng salicylates. Ang pagiging posible ng paggamit ng mga pumipili o tiyak na COX-2 inhibitors ay nangangailangan ng karagdagang pag-aaral. Ang ilang mga kaso ng arterial thrombosis ay inilarawan sa mga pasyente na may SLE (na may APS) habang kumukuha ng COX-2 inhibitors. Mga derivatives ng quinoline. Sa talamak na kurso ng SLE na may nangingibabaw na sugat sa balat, ang pangmatagalang paggamit ng chloroquine (ang unang 3-4 na buwan - 0.4 g bawat araw, pagkatapos ay 0.2 g bawat araw) o delagil (Chingamine) 0.25-0.5 g bawat araw ay inirerekomenda. sa loob ng 10-14 araw. Sa mga nagdaang taon, sa paggamot ng diffuse lupus nephritis, ang Plaquenil ay matagumpay na ginamit sa 0.2 g 4-5 beses sa isang araw, sa ilang mga kaso ay tumataas ang dosis sa 0.4 g 3-4 beses sa isang araw (mga side effect ay bihira). Sa kasalukuyan, karaniwang tinatanggap na ang mga gamot na antimalarial ay hindi gumaganap ng isang mahalagang papel sa paggamot ng mga pasyente na may malubhang SLE, bagaman ang kanilang positibong epekto sa ilang mga pagpapakita ng sakit kapag pinagsama sa iba pang mga gamot ay hindi ibinukod. Sa katunayan, mayroong katibayan na ang mga exacerbations ng pathological na proseso sa mga pasyente na may SLE na tumatanggap ng mga aminoquinoline na gamot ay nagpapatuloy nang mas malumanay. Ang kamag-anak na panganib na magkaroon ng malubhang exacerbations ay 6.1 beses na mas mataas sa mga pasyente na hindi kumukuha ng aminoquinoline derivatives kaysa sa mga pasyente na ginagamot sa mga gamot na ito. Sa wakas, nakuha ang data na nagpapahiwatig na ang mga antimalarial na gamot ay nagbibigay, bagaman katamtaman, ngunit makabuluhan sa istatistika, na epekto ng steroid-sparing. Ang isang mahalagang bentahe ng mga gamot na antimalarial, na ginagawang posible na irekomenda ang kanilang pagsasama sa kumplikadong therapy ng SLE, ay ang kanilang hypolipidemic at antithrombotic na epekto, na lalong mahalaga sa mga pasyente na may APS at mga pasyente na ginagamot sa mga GC sa mahabang panahon. Sa isang retrospective na pag-aaral, napag-alaman na sa mga pasyente ng SLE na ang sera ay natagpuang mayroong antiphospholipid antibodies, ang insidente ng thrombosis ay mas mababa sa mga nakatanggap ng chloroquine kaysa sa mga pasyenteng hindi pa nagamot sa gamot na ito. Ang Therapy na may chloroquine sa SLE ay humantong sa isang makabuluhang pagbaba sa istatistika sa antas ng kolesterol at LIP (liponucleoproteins) at ang konsentrasyon ng glucose sa serum ng mga pasyente, anuman ang mga pasyente na kumukuha ng glucocorticoids. Ang mga side effect ng mga gamot na ito (retinopathy, pantal, myopathy, neuropathy) ay bihira. Dahil ang panganib ng retinopathy ay tumataas sa pagtaas ng kabuuang dosis, dapat suriin ng isang ophthalmologist ang mga pasyente nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon. Ang panganib ng pagbuo ng retinopathy na may pangmatagalang paggamit, lalo na ang delagil, ay tumataas nang malaki kapag ang kabuuang pinagsama-samang dosis ay umabot sa 300 g. Levamisole. Mayroong katibayan ng isang tiyak na bisa ng levamisole sa SLE. Mga immunosuppressant. Minsan, gayunpaman, may mga kaso ng malubhang SLE, kung saan ang therapy sa itaas ay hindi sapat. Ang mga naturang pasyente ay inireseta ng alkylating immunosuppressants (cyclophosphamide) o antimetabolites (azathioprine). Mga indikasyon para sa paggamit ng mga immunosuppressant sa SLE:

• isang mataas na antas ng aktibidad ng sakit na kinasasangkutan ng maraming mga organo at sistema, at lalo na ang mga bato, sa proliferative at membranous lupus nephritis (kapwa sa nephrotic at nephritic syndromes); Ang renal syndrome ay sumasakop sa isang espesyal na lugar sa mga indikasyon para sa immunosuppressive therapy; kaya, kahit na sa kawalan ng iba pang mga klinikal na palatandaan ng aktibidad ng SLE, ang pinsala sa bato ay nangangailangan ng maaga, napakalaking at mas matagal na pangangasiwa ng mga immunosuppressant dahil sa autoimmune genesis ng lupus nephritis, malubhang magkakasamang karamdaman ng humoral at cellular immunity;
• ang paggamit ng cyclophosphamide ay madalas na magbibigay-daan sa kontrol ng mga klinikal na pagpapakita na matigas ang ulo sa monotherapy na may mataas na dosis ng glucocorticoids (thrombocytopenia, CNS lesions, pulmonary hemorrhages, interstitial pulmonary fibrosis, systemic vasculitis);
• hindi sapat na bisa ng corticosteroids kapag kinakailangan upang bawasan ang "napakaraming dosis" ng corticosteroids dahil sa isang binibigkas na side effect (mabilis na makabuluhang pagtaas ng timbang, arterial hypertension, steroid diabetes, malubhang osteoporosis, spondylopathy, atbp.) o dahil sa mga indibidwal na katangian ng mga pasyente (constitutional obesity, teenage at menopause), kapag ito ay kinakailangan upang bawasan ang dosis ng pagpapanatili, kung ito ay> 15-20 mg, na may corticosteroid dependence.

Ang mga pangunahing gamot at regimen ng paggamot na may mga immunosuppressant

• Sa kasalukuyan, ang cyclophosphamide at azathioprine (Imuran) ay mas karaniwang ginagamit sa mga dosis na 2-3 mg/kg (karaniwan ay 100 hanggang 200 mg bawat araw). Sa mga nagdaang taon, kapag nagsasagawa ng pulse therapy na may metipred, 1 g ng cyclophosphamide ay idinagdag sa system nang isang beses, at pagkatapos ay inilipat ang pasyente sa oral azathioprine. Sa kasong ito, ang mga pasyente ay tumatanggap ng sabay-sabay mula 10 hanggang 40 mg ng prednisolone bawat araw (sa mga kaso ng nagkakalat na glomerulonephritis na may nephrotic syndrome).
• Ang pulse therapy na may cyclophosphamide (10-15 mg/kg IV isang beses bawat 4 na linggo) ay bihirang humahantong sa hemorrhagic cystitis kaysa araw-araw na oral administration, ngunit sinamahan ng matinding hematopoiesis suppression.
• Ang paggamot na may cyclophosphamide (intravenous bolus injection na 0.5-1 g/m 2 buwan-buwan nang hindi bababa sa anim na buwan, at pagkatapos ay tuwing tatlong buwan sa loob ng dalawang taon) kasabay ng oral GC at pulse therapy ay nagpapataas ng kaligtasan ng mga pasyente na may proliferative lupus nephritis nang higit sa glucocorticoid monotherapy (kabilang ang pulse therapy), o paggamot na may kumbinasyon ng glucocorticoids at azathioprine.
• Ang Azathioprine (1-4 mg / kg / araw), methotrexate (15 mg / linggo) ay ipinahiwatig:

- para sa paggamot ng hindi gaanong malubha, ngunit lumalaban sa glucocorticoid na mga pagpapakita ng SLE; - bilang bahagi ng maintenance therapy, na nagpapahintulot sa mga pasyente na pamahalaan sa mas mababang dosis ng glucocorticoids ("steroid-sparing" effect).

• Ang pangmatagalang paggamot na may azathioprine ay ginagamit:

- upang mapanatili ang cyclophosphamide-induced remission ng lupus nephritis; - na may GC-resistant na mga anyo ng autoimmune hemolytic anemia at thrombocytopenia; - may mga sugat sa balat at serositis. Ang hindi bababa sa nakakalason sa mga gamot na ito ay azathioprine. Ang kurso ng paggamot na may mga immunosuppressant sa isang ospital ay 2-2.5 na buwan, pagkatapos ay ang dosis ay nabawasan sa pagpapanatili (50-100 mg bawat araw) at ang paggamot ay nagpapatuloy sa isang outpatient na batayan na may regular na pagsubaybay sa loob ng maraming buwan (hanggang 3 taon). . Ipinakita ng mga obserbasyon na ang isang kapansin-pansing epekto sa paggamit ng mga immunosuppressant ay sinusunod mula sa ika-3-4 na linggo ng paggamot, na nangangailangan ng kumbinasyon ng mga cytotoxic immunosuppressants na may maliit na dosis ng corticosteroids, lalo na sa talamak na polyarthritis, exudative pleurisy at pericarditis, kapag ang isang mabilis na anti -kailangan ang nagpapasiklab na epekto. Ang kumbinasyon ng therapy ay maaaring makamit ang isang positibong epekto sa mababang at katamtamang dosis ng corticosteroids. Ang paggamot na may mga immunosuppressant ay hindi epektibo para sa mga sakit sa coagulation, ilang psychiatric disorder, at end-stage na lupus nephritis. Cyclosporin A Ang mga nakapagpapatibay na resulta sa paggamot ng SLE ay nakuha sa paggamit ng isang non-cytotoxic immunosuppressant, cyclosporine A, na ibinibigay sa isang dosis na 2.5-3 mg/kg/araw nang pasalita sa loob ng 6 na buwan. Gayunpaman, ang paggamit nito ay maaaring limitado sa pagbuo ng arterial hypertension dahil sa nephropathy. Kapag pinangangasiwaan nang maaga, ang cyclosporine A ay mas epektibong pinipigilan ang halos lahat ng klinikal at immunological na pagpapakita ng sakit kaysa kapag pinangangasiwaan sa ibang pagkakataon. Ang mga resulta ng mga klinikal na pag-aaral ay nagpapahiwatig din ng pagbaba ng proteinuria sa mga pasyente na may lupus nephritis sa panahon ng paggamot na may cyclosporine A. Ang gamot ay epektibo sa thrombocytopenia. Bilang karagdagan, ang isang pagbawas sa antas ng mga anti-DNA antibodies ay naobserbahan na may napakahusay na klinikal na epekto. Walang mga side effect na nangangailangan ng pagpawi ng cyclosporine A. Ang epekto ng steroid-sparing ng gamot ay nahayag. Bilang karagdagan, ang hindi mapag-aalinlanganang mga positibong aspeto ng pagsasama ng CsA sa regimen ng paggamot sa SLE ay dapat ituring na isang mas mababang saklaw ng magkakatulad na impeksyon at ang posibilidad ng pagrereseta sa panahon ng pagbubuntis. Ang bisa ng mga immunosuppressant sa SLE Ang mga immunosuppressive agent ay epektibo sa SLE sa 40-80% ng mga kaso, depende sa variant ng kurso ng sakit at ang timing ng pagsisimula ng paggamot. Matatag na itinatag na sa talamak na kurso ng SLE, ang mga immunosuppressant ay dapat na inireseta nang maaga hangga't maaari, nang hindi naghihintay para sa epekto ng nakaraang napakalaking corticosteroid therapy, lalo na sa mga kaso ng paggamot ng mga kabataan at kababaihan sa panahon ng menopause, kung saan ang "suppressive" napakalaking Ang corticosteroid therapy ay nagbibigay ng pinakamalubhang komplikasyon: spondylopathy na may vertebral fractures, aseptic necrosis ng femoral heads. Sa ika-3-4 na linggo ng paggamot na may mga immunosuppressant, ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente ay nagpapabuti, ang mga phenomena ng arthritis, pleurisy, pericarditis, carditis at pneumonitis ay bumababa; ilang sandali (sa ika-5-6 na linggo, ang ESR at iba pang mga tagapagpahiwatig ng aktibidad ng nagpapasiklab, pagbaba ng proteinuria; ang sediment ng ihi ay nagpapabuti, ang antas ng serum na pandagdag at ang ikatlong bahagi nito (C 3) ay normalize. Dahan-dahan, at sa 50% lamang ng mga pasyente , ang titer ng antibodies sa DNA ay bumababa at ang mga LE cell ay nawawala. Ang mga pamantayan sa laboratoryo para sa pagiging epektibo ng therapy ay hindi pa nagagawa nang malinaw. Ang patuloy na pagpapabuti (pagbaba sa aktibidad ng sakit ng hindi bababa sa isang hakbang, pagpapapanatag ng lupus nephritis, normalisasyon ng aktibidad ng pamamaga , isang malinaw na pagbaba sa mga titer ng antibody sa DNA at ang pagkawala ng mga selula ng LE na naobserbahan lamang pagkatapos ng 4-6 na buwan ng therapy, at posible na maiwasan ang paglala ng sakit pagkatapos lamang ng maraming buwang kurso ng paggamot na may mga dosis ng pagpapanatili. , ang paggamot sa dispensaryo ng mga pasyente at ang pagsubaybay sa kanila na may SLE ay sapilitan. Isang malinaw na pamantayan para sa pagiging epektibo ng immunosuppressive therapy- ang pagkawala ng corticosteroid resistance: ang posibilidad ng pagbabawas ng dosis ng corticosteroids sa pinakamaliit, na nagpapahintulot na mapanatili ang anti-inflammatory effect, o ang posibilidad na ganap na ihinto ang mga gamot. Mga side effect Ang mga immunosuppressant ay kinabibilangan ng:

• pagsugpo sa hemopoiesis,
• madalas na mga oportunistikong impeksyon (halimbawa, ang mga sanhi ng varicella-zoster virus),
• hindi maibabalik na ovarian failure
• hepatotoxicity (azathioprine),
• hemorrhagic cystitis (cyclophosphamide),
• alopecia at carcinogenic effect.

Sa kaso ng mga komplikasyon ng hematological, kasabay ng pag-aalis ng mga cytotoxic na gamot, ang dosis ng corticosteroids ay dapat na tumaas sa 50-60 mg bawat araw, at kung minsan higit pa, hanggang sa maibalik ang mga paunang parameter ng dugo. Sa mga nakakahawang komplikasyon, ang aktibong antibiotic therapy ay isinasagawa. Ang iba pang mga komplikasyon ay nawawala sa isang pagbawas sa dosis ng immunosuppressant at ang appointment ng symptomatic therapy (kahit na pagkatapos ng kabuuang alopecia, ang buhok ay lumalaki pabalik). Micophenolate mofetil Sa mga pasyente na may cyclophosphamide-refractory lupus nephritis, ang paggamot na may mycophenolate ay humahantong sa pagbaba o pag-stabilize ng serum creatinine at proteinuria, pagbaba sa aktibidad ng SLE at pagbaba sa dosis ng GC. Araw-araw na dosis - 1.5-2 g. Mga pantulong na gamot Magtalaga para sa ilang partikular na pagpapakita ng lupus. Ang phenytoin at phenobarbital ay maaaring maiwasan ang mga kombulsyon at mga seizure, ang mga psychotropic na sangkap na kasama ng mga hormone ay ginagamit sa talamak at talamak na psychoses. Mga bagong diskarte sa paggamot ng SLE Ang mga bagong diskarte sa paggamot ng SLE ay ginalugad, kabilang ang plasmapheresis kasama ng IV cyclophosphamide at glucocorticoids, ang paggamit ng cyclosporine, normal na immunoglobulin para sa intravenous administration, dehydroepiandrosterone, kabuuang lymph node irradiation, antilymphocytic at antithymocyte immunoglobulins, pati na rin ang mga sangkap na nakakagambala sa intracellular signal transmission sa activated T-lymphocytes at pinipigilan ang produksyon ng mga cytokine na kasangkot sa pagbuo ng pamamaga at pag-activate ng B-lymphocytes. mga pamamaraan ng apheresis. Ang terminong "apheresis" ay nangangahulugang ang paghahati ng dugo sa mga bahagi nito, na sinusundan ng pag-alis ng isa o higit pa sa mga ito. Ang pagkuha ng plasma sa pamamagitan ng apheresis ay tinatawag na "plasmapheresis" (o plasma replacement). Ang mga pangunahing opsyon para sa apheresis, na, kasama ng plasmapheresis, ay ginagamit sa rheumatology ay lymphocytapheresis (pagkuha ng mga lymphocytes), cascade plasma filtration (paggamit ng 2 filter o higit pa upang sunud-sunod o differentially alisin ang plasma), immunosorption (perfusion ng plasma na may mga antibodies sa pamamagitan ng isang solidong bahagi na naglalaman ng isang carrier na nagbubuklod sa mga kaukulang antibodies).

Plasmapheresis

Ang mga mekanismo ng pagkilos ng plasmapheresis ay nauugnay sa isang pagpapabuti sa functional na aktibidad ng reticuloendothelial system, ang pag-alis ng mga autoantibodies, CEC at mga nagpapaalab na mediator mula sa daluyan ng dugo. Ang isang mahalagang kadahilanan sa mga extracorporeal na pamamaraan ng paglilinis ng dugo ay ang pagtaas ng sensitivity ng katawan sa mga gamot at, una sa lahat, GCS. Sa ilang mga pasyente na lumalaban sa mga cytotoxic na gamot, ang paggamit ng plasmapheresis sa ilang mga kaso ay nagbibigay ng isang malinaw na klinikal na epekto (mula 3 hanggang 5 mga pamamaraan ng plasmapheresis na may isang solong pag-alis ng 800-1000 mg ng plasma). Pinaniniwalaan na ang mga plasmapheresis session sa SLE ay pinaka-makatwiran sa mga pasyente na may cryoglobulinemia, nadagdagan ang lagkit ng dugo, thrombotic thrombocytopenic purpura, malubhang vasculitis na may mga anyo ng proliferative nephritis na lumalaban sa glucocorticoids at cytostatics, pati na rin ang autoimmune hemolytic anemia, antiphospholipid syndrome, hemorrhagumonitis lupus syndrome.

Hemosorption

Ang hemosorption ay isang extracorporeal na paraan ng paglilinis ng dugo sa pamamagitan ng pagpasa nito sa isang column na may activated carbon granules. Ang pamamaraan ay may immunocorrective effect, at pinatataas din ang sensitivity ng mga cell at tissue sa pagkilos ng glucocorticoids. Mga indikasyon para sa hemosorption sa SLE:

• patuloy na aktibidad ng SLE sa kabila ng malalaking dosis ng glucocorticoids at cytostatics;
• aktibong lupus nephritis;
• patuloy na articular syndrome;
• vasculitis ng balat na may ulceration;
• ang imposibilidad ng pagtaas ng dosis ng glucocorticoids dahil sa mga nabuong komplikasyon.

Inirerekomenda na magsagawa ng hemosorption sa isang maagang yugto ng sakit para sa isang mas aktibong epekto sa immunopathological reactivity. Ang kurso ng paggamot ay inirerekomenda mula 3 hanggang 5 mga pamamaraan na isinasagawa lingguhan. Ang plasmapheresis at hemosorption ay isinasagawa laban sa background ng pagkuha ng glucocorticoids at cytostatics. Pag-sync ng pulso Pulse Sync Efficiency , na binubuo sa induction ng isang exacerbation ng sakit sa pamamagitan ng pag-abala sa paggamot ("rebound" syndrome), na sinusundan ng tatlong sesyon ng intensive plasmapheresis sa kumbinasyon ng pulse therapy na may cyclophosphamide at GC, ay nangangailangan ng karagdagang paglilinaw. Sa pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, ay ipinapakita programang hemodialysis at kidney transplant. Intravenous immunoglobulin May mga ulat ng paggamit ng intravenous immunoglobulin sa paggamot ng SLE. Ang mga positibong dinamika ay nabanggit, na ipinakita sa isang pagtaas sa antas ng hemoglobin, pandagdag, bilang ng platelet at isang pagbawas sa ESR, CEC, antinuclear factor at ang antas ng mga antibodies sa DNA. Mayroong pagbaba sa proteinuria at pagtaas ng clearance ng creatinine sa lupus nephritis. Ang mga side effect ay kadalasang wala. Kaya, ayon sa maraming mga may-akda, ang paggamot na may immunoglobulin ay nagpapahintulot sa iyo na kontrolin ang aktibidad ng sakit at bawasan ang dosis ng HA (kung minsan kahit na 50%). Mayroong maraming mga obserbasyon na nagpapahiwatig ng pagiging epektibo ng immunoglobulin sa pag-alis ng ilang mga pagpapakita ng sakit, kabilang ang thrombocytopenia, antiphospholipid syndrome, cerebrovasculitis, na ipinakita ng psychosis, vasculitic neuropathy, refractory skin lesions, pleurisy, carditis, vasculitis, lagnat, arthritis. Sa kasalukuyan, ang tanging ganap na indikasyon para sa intravenous immunoglobulin sa SLE ay malubhang lumalaban na thrombocytopenia, lalo na kung may panganib ng pagdurugo. Mga ahente ng anticoagulants at antiplatelet Ang mga gamot na ito ay ginagamit sa kumplikadong therapy ng SLE sa pagkakaroon ng pinsala sa bato, DIC, at microcirculation disorder. Inirerekomenda ang Heparin bilang isang anticoagulant. – 10000-20000 IU bawat araw (4 na iniksyon s / c) sa loob ng ilang buwan. Ang Curantyl ay ginagamit bilang mga ahente ng antiplatelet. sa isang pang-araw-araw na dosis ng 150-200 mg, trental – 400-600 mg sa loob ng ilang buwan. Para sa pag-iwas sa trombosis ng mga arterya at ugat sa antiphospholipid syndrome, ang warfarin ay matagumpay na ginagamit para sa isang mahabang kurso sa medyo mataas na dosis (INR ay dapat na 2.5-3.0), ang pagiging epektibo ng aspirin. at heparin para sa pag-iwas sa arterial thrombosis ay hindi pa naitatag.

Mga blocker ng channel ng calcium at iba pang mga vasodilator

Ang mga blocker ng channel ng calcium (nifedipine) ay ginagamit sa paggamot ng Raynaud's syndrome. Sa pag-unlad ng malubhang tissue ischemia, ang mga vasodilator na may potensyal na antithrombotic (intravenous prostacyclin) ay ipinahiwatig. Photopheresis Minsan ginagamit ang extracorporeal photochemotherapy (photopheresis) upang gamutin ang SLE. Sa ilang mga pasyente na may SLE, ang isang makabuluhang epekto ay nabanggit, na ipinakita sa isang pagbawas sa pangkalahatang aktibidad ng sakit at lalo na isang pagbawas sa mga pagpapakita ng balat ng sakit at arthritis. Sa karamihan ng mga pasyente, posible na bawasan ang dosis ng mga GC at cytostatics. Halos walang mga side effect sa ganitong uri ng paggamot. Ang ilang mga pasyente ay nagkaroon ng pangmatagalang klinikal na pagpapatawad sa loob ng 30 buwan. Application ng UVR Ang photosensitivity ay isang kilalang komplikasyon ng SLE. Ang direktang nakakapinsalang epekto ng sikat ng araw sa balat, lalo na makikita sa subacute cutaneous lupus erythematosus, ay maaaring magpalala sa proseso ng balat sa discoid lupus o magpalala ng mga sugat sa balat sa SLE. Bilang karagdagan, ang ultraviolet irradiation ay potensyal na may kakayahang magpalala hindi lamang sa skin syndrome, kundi pati na rin sa systemic immunopathological na proseso sa SLE. Gayunpaman, kamakailan ay may mga ulat ng isang kapaki-pakinabang na epekto ng UVR sa mga partikular na wavelength sa SLE. Ito ay humahantong sa isang makabuluhang pagbaba sa ilang mga parameter ng aktibidad ng SLE, kabilang ang panghihina, pananakit ng kasukasuan, paninigas, at lagnat. Binibigyang pansin ang pagiging epektibo ng UVR kaugnay ng mga pagpapakita ng balat, kabilang ang subacute cutaneous lupus erythematosus.

bitamina therapy

Ang kumplikadong therapy ng mga pasyente na may SLE ay kinabibilangan ng mga bitamina C at grupo B sa mga kurso na tumatagal ng 2-3 buwan, lalo na sa mga panahon ng matinding kakulangan sa bitamina (taglamig, tagsibol), pati na rin sa panahon ng paglala ng sakit, kung kinakailangan upang madagdagan. dosis ng mga hormone. Gayunpaman, ang bitamina therapy ay dapat ibigay nang may pag-iingat dahil sa posibilidad ng mga reaksiyong alerdyi.

Exercise therapy at masahe

Dahil sa ang katunayan na ang isang bilang ng mga pasyente sa loob ng mahabang panahon ay may sakit sa mga kasukasuan at limitasyon ng mga paggalaw (pangunahin dahil sa subluxations), kapag ang aktibong visceritis ay humupa, ang ehersisyo therapy at masahe ay maaaring gamitin sa ilalim ng kontrol ng pangkalahatang kondisyon at kondisyon. ng mga panloob na organo. Hindi inirerekomenda ang physiotherapy at spa treatment. Kadalasan ang pagsisimula ng sakit o ang mga exacerbations nito ay pinukaw ng UV - pag-iilaw ng mga kasukasuan, ang paggamit ng radon baths, insolation. X-ray Exposure May mga anecdotal na ulat ng potensyal na bisa ng X-ray exposure sa SLE. Kapansin-pansin, sa SLE, ang pagkakalantad sa X-ray ay kadalasang nagdudulot ng pagbaba sa mga titer ng antibody sa DNA at ANF (antinuclear factor). Paggamit ng monoclonal antibodies. Ang mga partikular na diskarte sa immunotherapy ay nauugnay sa paggamit ng mga monoclonal antibodies sa isang malawak na hanay membrane antigens ng mononuclear cells at endothelium, antibodies sa mga cytokine, natural na ligand ng cytokine receptors at natutunaw na cytokine antagonists o mga kemikal na sangkap na may aktibidad na immunomodulatory. Ipinapalagay na ang pagpapakilala ng mga antibodies ay hindi lamang maaaring maging sanhi ng pag-aalis ng kaukulang mga target na selula, ngunit humantong din sa isang pagbabago sa kanilang pagganap na aktibidad. Halimbawa, ang posibilidad na gamutin ang 4 na pasyente na may SLE na may monoclonal antibodies sa DM ay ipinahayag. Ang mga side effect ay sinusunod sa karamihan ng mga pasyente, ngunit ang mga ito ay karaniwang banayad at hindi humahantong sa pagkaantala ng paggamot. Mayroong ilang mga data sa pagiging epektibo ng recombinant DNase, isang DNA-cleaving enzyme, sa mga eksperimentong modelo ng lupus. Immunomodulators Ang isa pang trend sa paggamot ng SLE sa mga nakaraang taon ay ang paggamit ng ilang mga immunomodulators, tulad ng thalidomide, bindarit, nucleoside analogues (fludarabine 25-30 mg/m 2 /day IV para sa 30 minuto, mizoribine, leflunomide). Sa kasalukuyan, ilang karanasan ang natamo sa paggamit ng mga gamot na ito sa mga pasyenteng may SLE. Mga Klinikal na Pagsubok Ang thalidomide ay pangunahing isinasagawa sa mga pasyente na may malubhang sugat sa balat na lumalaban sa mga gamot na antimalarial at GKS. Sa karamihan ng mga pasyente, posible na makamit ang isang mahusay na epekto at bawasan ang dosis ng corticosteroids, habang ang pag-alis ng gamot ay hindi humantong sa isang paglala ng mga sintomas. Ang pangunahing limitasyon sa paggamit ng thalidomide ay ang teratogenicity nito. Bilang karagdagan, ang pag-unlad ng hindi maibabalik na peripheral neuropathy ay inilarawan, depende sa dosis at tagal ng paggamot. Ang Linomide ay isang bagong immunomodulatory na gamot. Ito ay may kakayahang pahusayin ang aktibidad ng mga natural killer cells (NK~cells), monocytes (macrophages at T-lymphocytes), pinipigilan ang aktibidad ng proseso ng autoimmune. Ang mga resulta ay nagpapahiwatig ng posibilidad ng paggamit ng linomide sa SLE. Autologous stem cell transplant (ATSC) Ang autologous stem cell transplantation ay kasalukuyang pinaka-agresibong paggamot para sa SLE. Noong 2000, mahigit 30 pasyente na may SLE ang nagkaroon ng karanasan sa paggamit ng ATSC. Ang mga paunang positibong resulta ay tiyak na nangangailangan ng karagdagang kumpirmasyon. Ang pangmatagalang pagsubaybay sa mga pasyente ay kinakailangan, na isinasaalang-alang ang posibilidad ng induction laban sa background ng paggamot para sa pagbuo ng mga malignant na tumor. Sa kabila ng impresyon na ang ganitong uri ng therapy ay epektibo sa mga kaso ng refractory at malubhang kurso SLE, dahil sa mataas na dami ng namamatay na kaakibat nito, ang ATSC ay mairerekomenda lamang sa mga pinakamalubhang kaso na walang pag-asa. Bitamina E ( a -tocopherol) Ang Tocopherol ay may aktibidad na antioxidant. Ginagamit upang gamutin ang mga sugat sa balat sa discoid at systemic lupus erythematosus. Ang gamot ay mas aktibo sa mga bagong nabuo na mababaw na sugat sa balat at kapag ginamit sa mataas na dosis (800-2000 IU / araw). Ang bitamina E ay nagbibigay ng isang positibong isotropic na epekto, dapat itong gamitin nang may matinding pag-iingat sa mga pasyente na may arterial hypertension at diabetes mellitus.

Pag-iwas sa SLE

ako. Pangunahing sekondarya. 1. Ang pangalawang pag-iwas sa SLE, na naglalayong pigilan ang mga exacerbations at karagdagang pag-unlad ng sakit, kasama, una sa lahat, napapanahong kumplikadong pangmatagalang therapy ng sakit, na isinasagawa sa ilalim ng dynamic na kontrol. Ang pasyente ay dapat na regular na sumailalim sa mga pagsusuri sa dispensaryo, kumunsulta kaagad sa isang doktor kung ang estado ng kalusugan ay nagbabago, mahigpit na sumunod sa iniresetang regimen ng gamot, diyeta, at obserbahan ang pang-araw-araw na gawain. 2. Pangkalahatang rekomendasyon:

• ibukod ang psycho-emosyonal na stress;
• bawasan ang pagkakalantad sa araw, gumamit ng sunscreen;
• aktibong gamutin (at, kung maaari, pigilan) ang pag-unlad ng impeksyon, kabilang ang pagbabakuna;
• kumain ng mga pagkaing mababa sa taba at mataas sa polyunsaturated fatty acids, calcium at bitamina D;
• obserbahan ang epektibong pagpipigil sa pagbubuntis sa panahon ng paglala ng sakit at sa paggamot ng mga cytotoxic na gamot (hindi dapat kunin mga oral contraceptive na may mataas na nilalaman ng estrogens, dahil ang isang exacerbation ng SLE ay posible);
• sa kawalan ng malubhang, nagbabanta sa buhay na mga komplikasyon, magreseta ng hindi bababa sa nakakalason na mga gamot sa epektibong mga dosis;
• kung ang mga mahahalagang organo ay kasangkot sa proseso ng pathological at may mataas na panganib ng hindi maibabalik na mga sugat, agad na magreseta ng agresibong therapy, kabilang ang mga pharmacological at non-pharmacological na pamamaraan ng paggamot;
• iwasan ang mga interbensyon sa kirurhiko, huwag magbigay ng mga bakuna at sera;
• na may matatag na pagpapatawad, ang mga glucocorticoids ay maaaring kanselahin, ngunit ang mga pasyente ay dapat na nasa ilalim ng dynamic na pagmamasid sa loob ng 3 taon at tumanggap ng anti-relapse na paggamot sa isa sa mga aminoquinoline na gamot, antihistamine, at bitamina sa panahon ng tagsibol-taglagas.

II. Pangunahing pag-iwas Ang pangunahing pag-iwas sa sakit, na naglalayong pigilan ang pag-unlad ng SLE, ay isinasagawa sa pangkat na "banta", na pangunahing kasama ang mga kamag-anak ng may sakit kung mayroon silang patuloy na leukopenia, nadagdagan ang ESR, antibodies sa DNA, hypergammaglobulinemia. Inirerekomenda sa kanila ang parehong mga paghihigpit upang maiwasan ang pangkalahatan ng proseso. Pagtataya 1. Ang pagbabala ay mas pabor na ngayon kaysa sa panahon ng pre-steroid. Ang diagnosis ng mga banayad na anyo ng lupus ay bumuti, at ang sapat na therapy ay maaaring mabawasan ang dami ng namamatay. 2. Sa simula ng sakit, ang pagkamatay ng mga pasyenteng may SLE ay nauugnay sa matinding pinsala sa mga panloob na organo (kidney at central nervous system) at intercurrent infection, at sa mga huling yugto Ang sakit ay kadalasang sanhi ng atherosclerotic vascular lesions. 3. Ang paggamot na may cytostatics ay halos walang epekto sa kaligtasan ng buhay ng mga pasyenteng may lupus nephritis. Ito ay maaaring ipaliwanag sa pamamagitan ng katotohanan na ang hemodialysis at kidney transplantation ay maaaring pahabain ang buhay ng karamihan sa mga pasyente na may renal insufficiency 4. Sa mga pasyenteng may SLE, ang pagkakaroon ng nephritis, epileptik seizures at thrombocytopenia ay lubhang nagdaragdag ng panganib ng kamatayan, habang ang leukopenia ay binabawasan ito. Ang impluwensya ng mga salik na ito sa kinalabasan ng sakit ay hindi nakasalalay sa socio-demographic na katayuan ng mga pasyente. 5. Ang Leukopenia, isa sa mga klasikong pamantayan para sa pagsusuri ng SLE, ayon sa mga may-akda, ay binabawasan ang panganib ng kamatayan ng 50%, sa kabila ng katotohanan na ang pagbaba sa bilang ng mga leukocytes sa peripheral na dugo ay kadalasang kasama ng mataas na aktibidad ng sakit. Ang Leukopenia ay maaaring ituring bilang isang proteksiyon na kadahilanan sa mga pasyenteng Caucasian, na nagpapahiwatig ng isang immunogenetic na batayan para sa hindi pangkaraniwang bagay na ito. 6. Walang nakitang makabuluhang pagkakaiba sa epekto ng kasarian, edad at pamantayan ng pamumuhay ng mga pasyente sa prognosis ng SLE. Gayunpaman, maraming mga nakaraang pag-aaral ang nakakita ng isang makabuluhang prognostic na epekto ng pag-unlad ng sakit sa pagbibinata at katandaan. 7. Bilang karagdagan, ang mga salik na nauugnay sa mahinang pagbabala ay kinabibilangan ng:

• arterial hypertension,
• antiphospholipid syndrome,
• mataas na aktibidad ng sakit
• mataas na halaga ng index ng pinsala,
• pagpasok ng impeksyon,
• komplikasyon ng drug therapy.

8. Ang mga puting pasyente ay may bahagyang mas mataas na panganib na mamatay mula sa SLE, at ang mga itim na pasyente ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng mga nakakahawang komplikasyon. 9. Ang isinagawang multivariate analysis, na nagsiwalat ng negatibong epekto sa life prognosis ng lupus nephritis, thrombocytopenia at epileptic syndrome sa cerebrovasculitis, ay isang mahalagang kinakailangan para sa napapanahong appointment ng intensive therapy na may mataas na dosis ng corticosteroids (pulse therapy), cyclophosphamide, plasmapheresis. 10. Ang mortalidad ay mas mataas sa socio-economic strata ng lipunan na may mababang antas ng edukasyon - isang tampok na katangian ng karamihan sa mga malalang sakit. 11. Ang mga komplikasyon ng steroid therapy ay maaaring hindi pagpapagana (aseptic necrosis ng femoral head, osteoporotic vertebral fractures) at nakamamatay (early coronary sclerosis), renal failure, thromboembolism. 12. Kung sa konklusyon ay bumaling tayo sa mga istatistika, kung gayon sa kasalukuyan ang dalawang taong survival rate para sa SLE ay 90-95%, limang taon 82-90%, sampung taon - 71-80% at dalawampung taon - 63 -75%.

Ang lupus ay isang medyo pangkaraniwang sakit na autoimmune: sa Estados Unidos, halimbawa, nakakaapekto ito sa humigit-kumulang isa at kalahating milyong tao. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa iba't ibang organo tulad ng utak, balat, bato, at mga kasukasuan. Ang mga sintomas ng lupus ay madaling malito sa iba pang mga sakit, na nagpapahirap sa pag-diagnose. Makatutulong na malaman ang mga sintomas at pamamaraan ng pag-diagnose ng lupus upang hindi ka mabigla. Dapat mo ring malaman ang mga sanhi ng lupus upang maiwasan ang mga potensyal na kadahilanan ng panganib.

Pansin: Ang impormasyon sa artikulong ito ay para sa mga layuning pang-impormasyon lamang. Kung nakakaranas ka ng mga sumusunod na sintomas, kumunsulta sa iyong doktor.

Mga hakbang

Mga Sintomas ng Lupus

Suriin kung mayroon kang butterfly wing rash sa iyong mukha. Sa karaniwan, 30 porsiyento ng mga taong may lupus ay nagkakaroon ng isang katangian na pantal sa kanilang mukha na kadalasang sinasabing hugis tulad ng isang paru-paro o isang kagat ng lobo. Natatakpan ng pantal ang pisngi at ilong at kung minsan ay umaabot sa mismong mga mata.

• Suriin din kung mayroon kang hugis-disk na pantal sa iyong mukha, anit, at leeg. Ang pantal na ito ay mukhang pula, nakataas na mga patch at maaaring maging napakalubha na nag-iiwan ng mga peklat.
• Magbayad Espesyal na atensyon sa isang pantal na lumilitaw o lumalala sa pagkakalantad sa sikat ng araw. Ang pagiging sensitibo sa natural o artipisyal na ultraviolet radiation ay maaaring magdulot ng pantal sa naliliwanagan ng araw na bahagi ng katawan at magpapalala ng butterfly rash sa mukha. Ang pantal na ito ay mas masagana at lumilitaw nang mas mabilis kaysa sa isang normal na sunburn.

1. Suriin kung may mga ulser sa bibig at ilong. Kung madalas kang magkaroon ng mga sugat sa itaas na palad, sa mga sulok ng iyong bibig, sa iyong gilagid, o sa iyong ilong, ito ay isa pang senyales ng babala. Bigyang-pansin ang mga walang sakit na ulser. Bilang isang patakaran, na may lupus, ang mga sugat sa bibig at ilong ay hindi nasaktan.

   • Ang photosensitivity ng mga ulser, iyon ay, ang kanilang paglala sa pamamagitan ng pagkakalantad sa sikat ng araw, ay isa pang tanda ng lupus.

2. Maghanap ng mga palatandaan ng pamamaga. Ang mga taong may lupus ay kadalasang may pamamaga ng mga kasukasuan, baga, at mga tisyu sa paligid ng puso (ang sako sa paligid ng puso). Ang kaukulang mga daluyan ng dugo ay kadalasang namamaga din. Ang pamamaga ay makikilala sa pamamagitan ng pamamaga ng mga paa, binti, kamay, at mata.

   Bigyang-pansin ang gawain ng mga bato. Bagaman mahirap suriin ang kondisyon ng mga bato sa bahay, maaari pa rin itong gawin sa pamamagitan ng ilang mga palatandaan. Kung ang iyong mga bato ay hindi makapagsasala ng ihi dahil sa lupus, ang iyong mga paa ay maaaring mamaga. Bukod dito, ang pag-unlad ng pagkabigo sa bato ay maaaring sinamahan ng pagduduwal at kahinaan.

   Tingnang mabuti ang mga posibleng problema sa utak at nervous system. Maaaring makaapekto ang lupus sa nervous system. Ang ilang mga sintomas, tulad ng pagkabalisa, pananakit ng ulo, at mga problema sa paningin, ay nakikita rin sa maraming iba pang mga sakit. Gayunpaman, ang lupus ay maaari ding sinamahan ng napakaseryosong sintomas tulad ng mga seizure at pagbabago sa personalidad.

   • Bagama't ang lupus ay madalas na sinamahan ng sakit ng ulo, ang sakit na ito ay napakahirap makilala ang sakit na ito. Ang pananakit ng ulo ay isang pangkaraniwang sintomas at maaaring sanhi ng karamihan iba't ibang dahilan.

3. Tingnan kung mas pagod ka kaysa karaniwan. Ang matinding pagkapagod ay isa pang senyales ng lupus. Kahit na ang pakiramdam ng pagod ay maaaring sanhi ng iba't ibang mga kadahilanan, kadalasan ang mga kadahilanang ito ay nauugnay sa lupus. Kung ang pagkapagod ay sinamahan ng lagnat, ito ay isa pang palatandaan ng lupus.

   Maghanap ng iba pang hindi pangkaraniwang mga palatandaan. Sa ilalim ng impluwensya ng malamig, ang mga daliri at paa ay maaaring magbago ng kanilang kulay (puti o asul). Ang kababalaghang ito ay tinatawag na Raynaud's disease, at madalas itong sinasamahan ng lupus. Posible rin ang mga tuyong mata at hirap sa paghinga. Kung ang lahat ng mga sintomas na ito ay nangyayari sa parehong oras, maaari kang magkaroon ng lupus.

   Matuto tungkol sa mga pagsubok na gumagamit ng mga visual diagnostic na pamamaraan. Kung pinaghihinalaan ng doktor na maaaring naapektuhan ng lupus ang mga baga o puso, maaari siyang mag-utos ng pag-aaral na magbibigay-daan sa iyo upang makita ang mga panloob na organo. Upang suriin ang kondisyon ng iyong mga baga, maaari kang i-refer para sa isang karaniwang chest x-ray, habang ang isang echocardiogram ay magbibigay-daan sa iyo upang hatulan ang kalusugan ng iyong puso.

   • Ang x-ray ng dibdib kung minsan ay nagpapakita ng mga may kulay na lugar sa baga, na maaaring magpahiwatig ng pag-ipon ng likido o pamamaga.
   • Gumagamit ang echocardiography ng mga sound wave upang sukatin ang tibok ng puso at makilala posibleng mga problema may puso.

4. Alamin ang tungkol sa biopsy. Kung pinaghihinalaan ng doktor na ang lupus ay nagdulot ng pinsala sa mga bato, maaari silang mag-order ng biopsy sa bato. Kukunin sa iyo ang sample ng kidney tissue para sa pagsusuri. Susuriin nito ang kalagayan ng mga bato, ang antas at uri ng pinsala. Ang biopsy ay makakatulong sa iyong doktor na matukoy ang pinakamahusay na paggamot para sa lupus.

Kinukumpirma ng data ng laboratoryo at mga pagsusuri sa dugo ang diagnosis batay sa klinikal na larawan ng systemic lupus erythematosus. Ang klasikong tanda ng laboratoryo ng systemic lupus erythematosus ay antinuclear antibodies sa dugo. Dahil ang mga ito ay naroroon sa halos lahat ng mga pasyente, kung ang mga resulta ng pagsusuri ay negatibo, ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay hindi malamang.

Gayunpaman, ang mga antinuclear antibodies ay nakikita hindi lamang sa systemic lupus erythematosus, kundi pati na rin sa iba pang mga autoimmune at nagpapaalab na sakit (hal., rheumatoid arthritis, talamak na autoimmune hepatitis, interstitial lung disease), gayundin sa malusog na matatandang tao.

Kapag sinusuri ang resulta ng pagpapasiya ng mga antinuclear antibodies, kinakailangang isaalang-alang ang kanilang titer, pati na rin ang klinikal na data.

• Sa isang titer na mas mababa sa 1:160, ang resulta ay malamang na false positive o nauugnay sa isang hindi tiyak na pagtaas sa immunological reactivity.
• Ang titer na 1:1280 pataas, sa kabaligtaran, ay nagpapatotoo na pabor sa isang sakit na autoimmune, at hindi kinakailangang SLE.

Ang isang pagsubok para sa mga antinuclear antibodies ay nagpapakita ng isang hanay ng mga antibodies sa iba't ibang nuclear antigens. Upang linawin ang diagnosis, kinakailangan upang matukoy ang tiyak na antigen (halimbawa, Sm antigen, ribonucleoproteins, Ro / SS-A o La / SS-B). Hindi tulad ng iba pang mga sakit na autoimmune, kung saan ang mga antibodies sa isang antigen ay mas madalas na nangingibabaw, ang mga antibodies sa iba't ibang nuclear antigens ay nakita sa SLE.

Ang mga antibodies sa double-stranded na DNA at Sm-antigen ang pinakamahalaga. Ang dating ay pathognomonic para sa SLE. Bilang karagdagan, ang pagtaas sa kanilang titer ay maaaring isang tanda ng exacerbation o malubhang komplikasyon lalo na ang glomerulonephritis.

Ang iba pang mga parameter ng laboratoryo ay mahalaga din.

Mga palatandaan sa laboratoryo ng systemic lupus erythematosus (rate ng pagtuklas, %)

• Antinuclear antibodies - 99%
• Antibodies sa double-stranded DNA - 40-60%
• Antibodies sa Sm-antigen - 15-30%
• Pinababang antas ng mga bahagi ng pandagdag C3 o C4 - 50-70%
• Positibong direktang pagsusuri sa Coombs - 40-60%
• Leukopenia, lymphopenia - 60-80%
• Thrombocytopenia - 20-40%
• Antiphospholipid antibodies - 20-40%
• Proteinuria - 30-50%
• Mga cell cast sa ihi - 20-30%

Ang mga antas ng pandagdag ay maaaring bumaba sa anumang immunocomplex na sakit, ngunit ang sabay-sabay na pagtuklas ng mga antinuclear antibodies ay nagsasalita pabor sa systemic lupus erythematosus.

Humigit-kumulang 60% ng mga pasyente ang may positibong direktang pagsusuri sa Coombs, bagama't ang malubhang hemolytic anemia ay napakabihirang.

Ang Normocytic normochromic anemia, na matatagpuan sa karamihan ng mga pasyente, ay hindi partikular para sa SLE, dahil ito ay nabubuo sa anumang talamak na pamamaga. Kasabay nito, ang lymphopenia at thrombocytopenia ay kadalasang pinapamagitan ng mga antibodies sa mga lymphocytes at platelet, na sumasalamin sa pagtaas ng immunological reactivity kaya katangian ng SLE. Ang iba pang mga autoantibodies ay maaari ding matukoy, at kung mas marami ang mga ito, mas malamang na magkaroon ng diagnosis ng SLE.

Tatlong iba't ibang diskarte ang ginagamit na ngayon upang makita ang mga antiphospholipid antibodies: mga nonntreponemal na pagsusuri para sa syphilis, lupus anticoagulant, at anticardiolipin antibodies. Ang mga maling-positibong reaksyon na hindi treponemal ay matagal nang itinuturing na isang marker ng SLE. Ang pagkakaroon ng lupus anticoagulant ay hinuhusgahan ng pagpapahaba ng APTT, na nagpapatuloy kapag idinagdag ang normal na plasma. Ang mga antibodies sa cardiolipin ay nakita ng ELISA. Ang paglitaw ng mga antiphospholipid antibodies, lalo na ang lupus anticoagulant, ay nauugnay sa isang mataas na panganib ng trombosis, na maaaring humantong sa thrombophlebitis, stroke, at kusang pagpapalaglag.

Antiphospholipid antibodies at ang kanilang klinikal na kahalagahan

1. Mga paraan ng pagtuklas

• Mga non-treponemal na reaksyon sa syphilis
• Lupus anticoagulant
• Antibodies sa cardiolipin

2. Mga klinikal na pagpapakita

• Trombosis ng mga arterya at ugat (maaaring humantong sa thrombophlebitis at stroke)
• Biglaang abortion
• livedo
• Thrombocytopenia

3. Mga sakit

• lupus syndrome na dulot ng droga
• Pangunahing antiphospholipid syndrome

Ang mga antibodies na ito ay katangian hindi lamang para sa SLE, kundi pati na rin para sa pangunahing antiphospholipid syndrome, na nagpapakita ng sarili sa mga katulad na komplikasyon ng vascular. Sa antiphospholipid syndrome, ang thrombocytopenia at isang mababang titer ng mga antinuclear antibodies ay minsan ay nakikita, na maaaring maging sanhi ng maling diagnosis ng SLE.

Kung pinaghihinalaan ang systemic lupus erythematosus, ang kumpletong urinalysis at antas ng serum creatinine ay tinutukoy upang makita ang pinsala sa bato.

Sa pagtaas ng serum creatinine, new-onset proteinuria (paglabas ng protina na higit sa 500 mg / araw), hematuria, o pagtuklas ng mga cell cast sa urinary sediment, maaaring kailanganin ang isang biopsy sa bato. Ang mga katulad na pagbabago sa mga pasyenteng may kamakailang onset na hypertension, hypocomplementemia, o serum antinuclear antibodies ay nagpapahiwatig ng glomerulonephritis at nangangailangan ng konsultasyon sa isang nephrologist o rheumatologist.

Ang biopsy sa bato ay nagpapakita ng mga pagbabago sa morphological at samakatuwid ay higit na nagbibigay-kaalaman kaysa sa maginoo na mga pagsusuri sa laboratoryo. Bilang karagdagan, sa tulong ng isang biopsy, posible na masuri ang aktibidad ng glomerulonephritis, matukoy ang mga taktika ng paggamot at pagbabala.

Sinabi ni Prof. D.Nobel

Ang pag-diagnose ng lupus ay maaaring maging mahirap. Maaaring tumagal ng mga buwan o kahit na taon para makolekta ng mga doktor ang mga sintomas at tumpak na matukoy ang kumplikadong sakit na ito. Ang mga sintomas na tinutukoy sa bahaging ito ay maaaring umunlad sa mahabang panahon ng pagkakasakit o sa loob ng maikling panahon. Ang diagnosis ng SLE ay mahigpit na indibidwal at imposibleng i-verify ang sakit na ito sa pamamagitan ng pagkakaroon ng anumang sintomas. Ang tamang diagnosis ng lupus ay nangangailangan ng kaalaman at kamalayan sa bahagi ng doktor at mabuting komunikasyon sa bahagi ng pasyente. Ang pagsasabi sa iyong doktor ng isang kumpleto, tumpak na medikal na kasaysayan (tulad ng kung anong mga problema sa kalusugan ang mayroon ka at kung gaano katagal, kung ano ang nag-trigger ng sakit) ay mahalaga sa proseso ng diagnostic. Ang impormasyong ito, kasama ng isang pisikal na eksaminasyon at mga resulta ng pagsusuri sa laboratoryo, ay tumutulong sa doktor na isaalang-alang ang iba pang mga kondisyon na maaaring mukhang SLE, o aktwal na kumpirmahin ito. Maaaring tumagal ng oras upang makagawa ng diagnosis, at maaaring hindi ma-verify kaagad ang sakit, ngunit kapag lumitaw ang mga bagong sintomas.

Walang iisang pagsubok na makapagsasabi kung ang isang tao ay may SLE, ngunit maraming mga lab test ang makakatulong sa isang doktor na gumawa ng diagnosis. Ang mga pagsusuri ay ginagamit upang makita ang mga partikular na autoantibodies na kadalasang naroroon sa mga pasyenteng may lupus. Halimbawa, ang pagsusuri ng antinuclear antibody ay karaniwang ginagawa upang makita ang mga autoantibodies na sumasalungat sa mga bahagi ng nucleus, o "command center" ng sariling mga selula ng isang tao. Maraming mga pasyente ang may positibong pagsusuri para sa mga antinuclear antibodies; gayunpaman, ang ilang mga gamot, impeksyon, at iba pang kondisyon ay maaari ding magdulot ng positibong resulta. Ang antinuclear antibody test ay nagbibigay lamang ng isa pang clue para sa doktor na gumawa ng diagnosis. Mayroon ding mga pagsusuri sa dugo para sa mga indibidwal na uri ng mga autoantibodies na mas partikular para sa mga taong may lupus, bagama't hindi lahat ng taong may lupus ay nagpositibo para sa kanila. Kasama sa mga antibodies na ito ang anti-DNA, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Maaaring gamitin ng doktor ang mga pagsusuring ito upang kumpirmahin ang diagnosis ng lupus.

Ayon sa diagnostic criteria ng American College of Rheumatology, 1982 na rebisyon, mayroong 11 sa mga sumusunod na palatandaan:

Labing-isang diagnostic na senyales ng SLE

• pula sa zygomatic na lugar(sa hugis ng "butterfly", sa balat ng dibdib sa "décolleté" zone, sa likod ng mga kamay)
• discoid (makaliskis, hugis-disk na ulceration, mas madalas sa balat ng mukha, anit, o dibdib)
• (sensitivity sa sikat ng araw sa maikling panahon (hindi hihigit sa 30 minuto)
• oral ulcers (namamagang lalamunan, mauhog lamad ng bibig o ilong)
• arthritis (pananakit, pamamaga, sa mga kasukasuan)
• serositis (serous membrane sa paligid ng baga, puso, peritoneum, na nagdudulot ng pananakit kapag nagbabago ang posisyon ng katawan at kadalasang sinasamahan ng kahirapan sa paghinga)_
• pagkakasangkot sa bato
• mga problemang nauugnay sa pinsala sa central nervous system (psychosis at mga seizure na hindi nauugnay sa gamot)
• mga problema sa hematological (pagbaba ng bilang ng mga selula ng dugo)
• immunological disorder (na nagpapataas ng panganib ng pangalawang impeksiyon)
• antinuclear antibodies (autoantibodies na kumikilos laban sa nuclei ng sariling mga selula ng katawan kapag ang mga bahaging ito ng mga selula ay nagkakamali na itinuturing na dayuhan (antigen)

Ang mga pamantayang diagnostic na ito ay idinisenyo upang tulungan ang doktor na makilala ang SLE mula sa iba pang mga sakit sa connective tissue, at 4 sa itaas ay sapat na upang makagawa ng diagnosis. Kasabay nito, ang pagkakaroon ng isang sintomas lamang ay hindi nagbubukod sa sakit. Bilang karagdagan sa mga palatandaan na kasama sa pamantayan ng diagnostic, ang mga pasyente na may SLE ay maaaring magkaroon ng mga karagdagang sintomas ng sakit. Kabilang dito ang mga trophic disorder (pagbaba ng timbang, nadagdagan sa hitsura ng foci ng pagkakalbo o kumpletong pagkakalbo), unmotivated fever. Minsan ang unang palatandaan ng sakit ay maaaring isang hindi pangkaraniwang pagbabago sa kulay ng balat (asul, pagpaputi) ng mga daliri o bahagi ng daliri, ilong, auricle sa malamig o emosyonal na stress. Ang pagkawalan ng kulay ng balat na ito ay tinatawag na Raynaud's syndrome. Maaaring mangyari ang iba pang pangkalahatang sintomas ng sakit - ito ay pagbaba ng kalamnan, o kakulangan sa ginhawa sa tiyan, na sinamahan ng pagduduwal, pagsusuka, at kung minsan ay pagtatae.

Humigit-kumulang 15% ng mga pasyente ng SLE ay mayroon ding Sjogren's syndrome o ang tinatawag na "dry syndrome". Ito ay isang talamak na kondisyon na sinamahan ng tuyong mga mata at bibig. Sa mga kababaihan, ang pagkatuyo ng mauhog lamad ng mga genital organ (vagina) ay maaari ding mapansin.

Minsan ang mga taong may SLE ay nakakaranas ng depresyon o kawalan ng kakayahang mag-concentrate. Ang mabilis na pagbabago ng mood o hindi pangkaraniwang pag-uugali ay maaaring mangyari para sa mga sumusunod na dahilan:

Ang mga phenomena na ito ay maaaring nauugnay sa pamamaga ng autoimmune sa central nervous system.

Ang mga pagpapakita na ito ay maaaring isang normal na reaksyon sa isang pagbabago sa iyong kagalingan.

Ang kundisyon ay maaaring nauugnay sa mga hindi gustong epekto ng mga gamot, lalo na kapag may idinagdag na bagong gamot o lumitaw ang mga bagong lumalalang sintomas. Inuulit namin na ang mga palatandaan ng SLE ay maaaring lumitaw sa mahabang panahon. Bagama't maraming mga pasyente ng SLE ang karaniwang may ilang sintomas ng sakit, karamihan sa kanila ay kadalasang may ilang mga problema sa kalusugan na malamang na sumiklab nang pana-panahon. Gayunpaman, ang karamihan ng mga pasyente na may SLE, sa panahon ng therapy, ay maayos ang pakiramdam, nang walang anumang mga palatandaan ng pinsala sa organ.

Ang ganitong mga kondisyon ng central nervous system ay maaaring mangailangan ng pagdaragdag ng mga gamot, bilang karagdagan sa mga pangunahing gamot, para sa paggamot ng SLE na nakakaapekto sa central nervous system. Iyon ang dahilan kung bakit kung minsan ang isang rheumatologist ay nangangailangan ng tulong ng mga doktor mula sa iba pang mga specialty, lalo na ang isang psychiatrist, neurologist, atbp.

Ang ilang mga pagsusuri ay hindi gaanong ginagamit ngunit maaaring maging kapaki-pakinabang kung ang mga sintomas ng pasyente ay nananatiling hindi malinaw. Ang doktor ay maaaring mag-order ng biopsy ng balat o bato kung sila ay apektado. Karaniwan, kapag gumagawa ng diagnosis, ang isang pagsubok para sa syphilis ay inireseta - ang reaksyon ng Wasserman, dahil ang ilang mga lupus antibodies sa dugo ay maaaring maging sanhi ng maling positibong reaksyon para sa syphilis. positibong pagsusuri ay hindi nangangahulugan na ang pasyente ay may syphilis. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga pagsusuring ito ay nakakatulong lamang upang mabigyan ang doktor ng clue at impormasyon upang makagawa ng tamang diagnosis. Dapat ihambing ng doktor ang buong larawan: ang kasaysayan ng sakit, mga klinikal na sintomas at data ng pagsubok, upang tumpak na matukoy kung ang isang tao ay may lupus.

Ang iba pang mga pagsubok sa laboratoryo ay ginagamit upang subaybayan ang kurso ng sakit mula noong diagnosis. Kumpletong bilang ng dugo, urinalysis, pagsusuri ng biochemical dugo at erythrocyte sedimentation rate (ESR) ay maaaring magbigay ng mahalagang impormasyon. Ang ESR ay isang tagapagpahiwatig ng pamamaga sa katawan. Tinutukoy nito kung gaano kabilis nahuhulog ang mga pulang selula ng dugo sa ilalim ng isang tubule ng hindi namumuong dugo. Gayunpaman, ang pagtaas ng ESR ay hindi isang mahalagang tagapagpahiwatig para sa SLE, at kasama ng iba pang mga tagapagpahiwatig, maaari itong maiwasan ang ilang mga komplikasyon sa SLE. Pangunahin nito ang pagdaragdag ng pangalawang impeksiyon, na hindi lamang nagpapalubha sa kondisyon ng pasyente, ngunit lumilikha din ng mga problema sa paggamot ng SLE. Ang isa pang pagsubok ay nagpapakita ng antas ng isang pangkat ng mga protina sa dugo na tinatawag na pandagdag. Ang mga pasyente na may lupus ay kadalasang may mababang antas ng pandagdag, lalo na sa panahon ng paglala ng sakit.

Mga Panuntunan sa Diagnostic para sa SLE

• Pagtatanong tungkol sa hitsura ng mga palatandaan ng sakit (kasaysayan ng sakit), ang pagkakaroon ng mga kamag-anak na may anumang mga sakit
• Kumpletuhin ang medikal na pagsusuri (ulo hanggang paa)

Pagsusuri sa laboratoryo:

• Pangkalahatang klinikal na pagsusuri sa dugo na may pagbibilang ng lahat ng mga selula ng dugo: leukocytes, erythrocytes, platelets
• Pangkalahatang pagsusuri ng ihi
• Biochemical blood test
• Ang pag-aaral ng kabuuang complement at ilang bahagi ng complement, na kadalasang nakikita sa mababang may mataas na aktibidad ng SLE
• Antinuclear antibody test - mga positibong titer sa karamihan ng mga pasyente, ngunit ang pagiging positibo ay maaaring dahil sa iba pang mga dahilan
• Pagsisiyasat ng iba pang autoantibodies (antibodies sa double-stranded DNA, sa ribunucleoprotein (RNP), anti-Ro, anti-La) - isa o higit pa sa mga pagsusuring ito ay positibo sa SLE
• Ang Wasserman reaction test ay isang blood test para sa syphilis, na sa kapalaran ng mga pasyente ng SLE ay false positive, at hindi isang indicator ng syphilis disease.
• Biopsy sa balat at/o bato

Antibodies sa mga nucleoproteins maaaring matukoy sa pamamagitan ng immunological reactions.

1. Pagsubok para sa pagtuklas ng mga LE cell. Noong 1948 Hargraves et al. sa smears ng bone marrow at peripheral blood ng mga pasyente ng SLE, sa panahon ng pagpapapisa ng itlog sa 37°C, ang mga leukocytes na may mga espesyal na inklusyon ay natagpuan, na tinatawag na mga LE cells. Haserick et al. ay nagpakita na ang mga katulad na selula ay lumilitaw din kapag ang mga leukocytes mula sa mga malulusog na indibidwal ay inilublob sa serum o plasma ng mga pasyente ng SLE. Ang pagsusuri para sa mga selulang LE ay positibo sa 75% ng mga kaso. Lalo na madalas na tinutukoy sila sa talamak na panahon. Ang mga cell ng LE ay hindi partikular para sa SLE, ngunit mas madalas ang isang positibong pagsusuri ay ginawa sa paulit-ulit na pag-aaral, mas mataas ang posibilidad ng diagnosis na ito.

Sa isang maliit na porsyento ng mga kaso, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay matatagpuan din sa iba pang mga sakit na sinamahan ng paggawa ng ANF. Ang huli ay kabilang sa klase ng IgG ng mga antibodies. Ayon sa opinyon ng karamihan sa mga may-akda, ang mga istruktura ng mga nucleoprotein ay nagsisilbing responsableng antigen, habang ang ibang mga mananaliksik ay naglalagay ng partikular na kahalagahan sa mga antibodies sa DNA.

Mayroong dalawang yugto sa LE phenomenon:

A) immunological. Pinsala sa cell na may pagpapapangit (pamamaga) ng nucleus at pagkawala ng chromatin, basophilia, na isang paunang kinakailangan para sa pagpapakita ng aktibidad ng antibody. Sinusundan ito ng pag-aayos ng mga antibodies sa nucleus, na natatakpan dahil sa negatibong singil ng mga nucleic acid;

B) di-tiyak. Ang materyal na nuklear sa anyo ng isang kulay-abo-mausok na masa ay phagocytosed ng mga cell na nagiging tipikal ng lupus erythematosus. Ang pandagdag ay may isang tiyak na halaga kapwa sa ilalim ng impluwensya ng mga antibodies at sa panahon ng phagocytosis. Ang LE phenomenon ay bunga ng parehong tugon ng antibody at phagocytosis ng opsonized na materyal sa cell nuclei. Ang mga phagocyte ay pangunahing polymorphonuclear neutrophils, at mas madalas na eosinophilic at basophilic granulocytes. Ang tinatawag na mga free particle ay may iba't ibang hugis. Maaari silang maging homogenous o inhomogeneously kulay. Sa ilang mga kaso, ang mga ito ay binago ang non-phagocytized nuclei, at sa iba pa, ang mga istruktura ng nucleus na na-phagocytize at lumabas mula sa mga gumuhong phagocytes. Ang malalaking, hematoxylin-stained structures ay nagreresulta mula sa flocculation. Ang parehong bagay ay nangyayari sa mga tisyu.

Sa vivo, ang mga LE cell ay naroroon sa peripheral blood, non-ricardial at pleural effusion, at sa mga sugat sa balat.

Ang pagsubok para sa mga LE cell ay may mga sumusunod na pagbabago:

Direktang pagsusuri gamit ang mga sample ng dugo at bone marrow ng pasyente;

Isang hindi direktang pagsusuri gamit ang donor leukocytes bilang substrate upang pag-aralan ang serum ng pasyente at suriin ang phagocytosis.

Sa pagsasagawa, ang isang direktang bersyon ng pagsubok ay karaniwang ginagamit. Ang pamamaraan ng Rebuck ay nagbibigay-kaalaman din.

2. Reaksyon ng pagbuo ng rosette. Ang mga naobserbahang rosette ay binubuo ng bilog o hindi regular na hugis na mga particle ng LE na napapalibutan ng polymorphonuclear granulocytes. Marahil, ang mga sentral na istruktura ay kumakatawan sa isang intermediate na yugto sa pagitan ng "maluwag na katawan" at mga selula ng LE.

3. "B cells" ayon kay Heller at Zimmermann ay kahawig ng mga tipikal na LE cells, gayunpaman, ang mga inklusyon ay hindi gaanong homogenous, kaya ang mga pagkakaiba sa kulay sa pagitan ng mga inklusyon at ang nuclei ng phagocytic cells ay mahinang ipinahayag.

4. Nucleophagocytosis, ibig sabihin, pagtuklas ng phagocytosis ng nuclei nang walang mga tipikal na pagbabago sa kanilang mga istruktura, na walang diagnostic na halaga para sa SLE.

5. Iba pang mga pamamaraan para sa pag-detect ng mga antibodies sa mga nucleoprotein: RSC, Friou immunofluorescence, at pagsasama-sama ng mga particle ng carrier na pinagsama sa mga nucleoprotein. Sa pangkalahatan, ang isang malinaw na ugnayan sa pagsubok para sa mga cell ng LE ay nabanggit.

Ang pagsasaayos ng mga nucleoprotein na kumikilos bilang mga antigen ay hindi pa rin alam. Ang Tan et al., gamit ang isang phosphate buffer, ay nakuha ang natutunaw na bahagi ng nucleoprotein mula sa mga cell ng calf thymus. Ang antigen na ito ay tumugon sa mga antibodies sa mga nucleoprotein ng mga pasyente ng SLE, pati na rin ang ilang mga pasyente na may RA. Pagkatapos ng paggamot sa paghahanda na may trypsin at deoxyribonuclease, nawala ang antigenicity. Iminungkahi ng mga may-akda na ang parehong mga histone at DNA ay kasangkot sa pagbuo ng mga antigenic determinants, ngunit ang karamihan sa mga antibodies sa mga nucleoprotein ay tumutugon sa mga hindi matutunaw na nucleoproteins at nagbibigay ng homogenous na fluorescence. Para sa mga antibodies sa natutunaw na bahagi ng mga nucleoprotein, isang nakararami ang peripheral na kulay (nagbubuklod) ay katangian, na katangian din ng mga antibodies sa DNA. Ang anti-DNA sera ay naglalaman ng karamihan ng mga antibodies sa mga nucleoprotein.

Antibodies sa DNA. Tulad ng ipinakita ng pagsusuri ng pang-eksperimentong data, ang katutubong DNA ay isang medyo mahinang antigen. Kapag gumagamit ng denatured DNA at isang adjuvant, posibleng mapukaw ang paggawa ng mga antibodies. Ipinapaliwanag nito kung bakit ang mga anti-DNA antibodies na pinag-aralan sa SLE ay bahagyang tumutugon sa na-denatured na DNA, bahagyang may katutubong DNA, at minsan sa pareho. Ang huli ay magkakaiba. Ang mga site na nagbubuklod ng antigen ay may kasamang pagkakasunod-sunod ng limang base (kabilang kung saan gumaganap ang guanosine ng isang espesyal na papel) at tila matatagpuan sa iba't ibang mga zone ng macromolecule. Espesyal na kahulugan malamang may adenosine at thymidine. Ang mga antibodies sa na-denatured na DNA ay madalas na tumutugon sa na-denatured na RNA.

Ang mga anti-DNA antibodies ay nararapat na masusing pansin dahil ang mga ito ay lubos na tiyak para sa SLE. Upang magpasya kung ang mga ito ay nakadirekta laban sa native o denatured DNA, isang passive agglutination reaction ang ginagamit (ang antigen ay preliminarily conjugated sa isang carrier: latex o erythrocytes). Ito ay isang medyo sensitibong pamamaraan, na nagbibigay ng positibong resulta sa 50-75% ng mga kaso. Sa tulong ng direktang pag-ulan sa agar gel, ang mga positibong resulta ay nakuha lamang sa 6-10%, at may immunoelectrophoresis - sa 35-80% ng mga kaso. Ang katibayan ng paggawa ng mga antibodies sa katutubong DNA ay praktikal na kahalagahan, dahil ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay lubos na tiyak para sa SLE. Para sa layuning ito, ginagamit ang RIM o immunofluorescence. Ang unang pagsubok ay gumagamit ng may label na DNA. Pagkatapos ng pagdaragdag ng serum na naglalaman ng Ab, nangyayari ang paghihiwalay ng libre at nakagapos na DNA, kadalasan sa pamamagitan ng pag-ulan na may ammonium sulfate o polyethylene glycol, pagsasala sa pamamagitan ng millipore filters (cellulose) o paggamit ng double antibody technique. Ang huling paraan ay mas tiyak, dahil inaalis nito ang epekto ng di-tiyak na pagbubuklod ng pangunahing protina sa DNA. Ang kapasidad ng pagbubuklod ng sera ng mga pasyente ng SLE ay maaaring 30-50 beses na mas mataas kaysa sa mga malulusog na indibidwal. Ang mga kritikal na kadahilanan ay iba't ibang molekular na timbang ng DNA, pati na rin ang mga dumi ng na-denatured na DNA at iba pang mga protina. Sa pagsasagawa, ang "solid phase" na pamamaraan ay kadalasang ginagamit: Ang DNA ay naayos sa ibabaw ng plastik o selulusa. Sa ikalawang yugto, ang pagpapapisa ng itlog sa pinag-aralan na suwero ay isinasagawa. Ang may label na anti-Ig ay ginagamit upang magbigkis ng mga antibodies. Ang pinagmulan ng DNA sa mga reaksyong ito ay hindi gumaganap ng isang mahalagang papel. Kapag naghihiwalay ng mga antigen-antibody complex, palaging nangyayari ang ilang denaturation. Hindi ginagarantiyahan ng mga tradisyonal na pamamaraan ng paglilinis ang ganap na pag-aalis ng DNA na ito. Ang bacteriophage DNA ay mas matatag. Katulad nito, ang ELISA technique ay maaaring gamitin.

Salamat sa paggamit ng trypanosome o Crithidia luciliae, posibleng makakita ng mga antibodies sa DNA sa pamamagitan ng immunofluorescence. Sa mga flagellar na DNA na ito ay naisalokal sa higanteng mitochondria. Sa naaangkop na pagproseso at paggamit ng hindi direktang immunofluorescence, ang mga antibodies ng DNA lamang ang maaaring makita. Ang sensitivity ng pagsubok na ito ay bahagyang mas mababa kaysa sa RIM. Gamit ang anti-C3 serum na may label na fluorescein isothiocyanate, maaaring makita ng isang tao ang C-linked antibodies sa DNA, na malinaw na mahalaga para sa pagtukoy sa aktibidad ng proseso.

Ang mga antibodies sa katutubong DNA ay may halagang diagnostic halos sa SLE lamang (sa talamak na panahon sa 80-98%, sa pagpapatawad - 30-70%); minsan lamang sila ay matatagpuan sa ilang uri ng uveitis. Sa iba pang mga sakit, ang tanong ay kung pinag-uusapan natin ang tungkol sa mga antibodies sa katutubong DNA. Ang isang mataas na titer ay hindi palaging pinagsama sa isang binibigkas na aktibidad ng proseso. Ang sabay-sabay na pagbabago sa konsentrasyon ng pandagdag ay nagpapahiwatig ng pinsala sa bato. Ang mga antibodies ng IgG ay malamang na gumaganap ng isang mas malaking papel na pathogenetic kaysa sa IgM. Ang isang solong positibong pagsusuri para sa pagtuklas ng mga antibodies sa DNA ay ginagawang posible na gumuhit ng isang diagnostic, ngunit hindi isang prognostic na konklusyon, at tanging ang pagpapanatili ng isang mataas na antas ng mga antibodies na ito sa loob ng mahabang panahon ay maaaring ituring bilang isang prognostically unfavorable sign. Ang pagbaba sa mga antas ay naglalarawan ng kapatawaran o (minsan) kamatayan. Ang ilang mga may-akda ay nagpapansin ng isang mas malinaw na ugnayan sa pagitan ng aktibidad ng proseso at ang nilalaman ng mga antibodies sa pag-aayos ng pandagdag.

Sa panahon ng immunofluorescence, ang mga antibodies sa DNA ay nakikita pangunahin sa kahabaan ng periphery ng nucleus, ngunit kung minsan ay ipinamamahagi din sila sa ibang mga lugar sa anyo ng isang maselan na pagbuo ng mesh. Sa tulong ng sapat na sensitibong mga pamamaraan, posibleng makita ang DNA na may konsentrasyon na hanggang 250 mg/l sa suwero.

Antibodies sa RNA, o antiribosomal antibodies, ay matatagpuan sa 40-80% ng mga pasyente ng SLE. Ang kanilang titer ay hindi nakasalalay sa antas ng mga antibodies sa DNA at ang antas ng aktibidad ng proseso. Mas madalas, ang mga antibodies sa RNA ay tinutukoy sa Myasthenia gravis, scleroderma, rheumatoid arthritis, kabilang ang Sjögren's syndrome, gayundin sa mga kamag-anak ng pasyente at sa mga malulusog na indibidwal. Tumutugon sila sa parehong katutubong at sintetikong RNA. Sa iba pang mga sakit, halos hindi sila nangyayari. Sa Sharp's syndrome, ang mga antibodies ay pangunahing tinutukoy sa RNP. Ang mga antibodies sa SLE ay medyo heterogenous at higit na tumutugon sa mga base ng uridine, habang sa scleroderma ay tumutugon sila sa mga base ng RNA uracil. Ang mga antibodies sa synthetic polyriboadenylic acid sa SLE ay matatagpuan sa 75%, sa discoid lupus sa 65%, sa iba pang mga sakit sa connective tissue sa 0-7% ng mga pasyente. Kadalasan, ang mga antibodies ay nakikita sa mga kamag-anak ng mga pasyente ng SLE (pangunahin ang IgM). Ang mga ribosomal antibodies ay tumutugon sa ilang mga kaso na may libreng ribosome RNA.

Antibodies sa histone. Ang mga histone ay isang pinaghalong mga protina na mababa ang timbang ng molekular na, sa pamamagitan ng kanilang mga base na istruktura, ay nagbubuklod sa DNA. Ang mga antihistone antibodies ay natutukoy sa lupus (pangunahin ang drug-induced) at RA. Nagpapakita sila ng medyo naiibang pagtitiyak. Kaya, sa SLE, ang mga antibodies na ito ay pangunahing nakadirekta laban sa HI, H2B at H3. Ang mga ito ay napansin sa 30-60%, at sa mababang titer kahit na sa 80% ng mga pasyente. Ang mga antibodies sa H2B ay nauugnay sa photosensitivity. Sa prokainamid-induced lupus, ang mga natukoy na ANF ay pangunahing nakadirekta laban sa mga histone. Sa mga klinikal na pagpapakita, ang mga ito ay higit sa lahat IgG antibodies sa H2A-H2B complex, sa mga asymptomatic na kondisyon - IgM antibodies, kung saan ang kanilang pagtitiyak sa isang tiyak na klase ng mga histones ay hindi makikilala. Ang pinakamataas na titer ng antihistone antibodies ay inilarawan sa rheumatoid vasculitis (bahagi lamang dahil sa cross-reactive RF). Ang mga napaka-sensitibong pamamaraan, tulad ng immunofluorescence, RIM, ELISA, immunoblotting, ay nagbibigay-daan sa pagsusuri gamit ang mga pinaka-purified histones. Ang mga anti-histone antibodies ay hindi species- o tissue-specific.

Antibodies sa mga non-histone na protina sa mga na-extract na nuclear antigens. Ang responsableng antigen ay heterogenous. Ang mga pangunahing fragment nito ay ang Sm at RNP antigens. Marahil, mayroong iba pang mga praksyon, bilang ebidensya ng data ng immunoelectrophoresis gamit ang mga extract ng thymus gland ng kuneho at guya.

Ang immunofluorescence ay nagpapakita ng pattern ng mantsa. Ang lokalisasyon ng mga antibodies ay medyo mahirap itatag. Ang buong pool ng mga antibodies sa mga non-histone na protina ay maaaring matukoy sa passive agglutination test at RSK. Ang mga positibong resulta ay nakuha sa SLE sa 40-60%, na may rheumatoid arthritis - sa 15.5% at sa iba pang mga connective tissue disease - sa 1% ng mga kaso. Ang isang espesyal na lugar ay inookupahan ng Sharp's syndrome.

Ang antigen ay nakuha mula sa bahagi ng cell nuclei gamit ang phosphate buffer. Ito ay matatag sa mga epekto ng ribo- at deoxyribonucleases, trypsin, eter, pati na rin ang pag-init hanggang sa 56 °C. Sa kemikal, ito ay isang glycoprotein. Sa SLE, ang mga antibodies sa Sm antigen ay natukoy sa halos 30% ng mga kaso sa pamamagitan ng pag-ulan ng gel at passive agglutination, at kabaliktaran: kapag ang mga antibodies na ito ay nakita, 85% ng mga paksa ay may sakit na systemic lupus erythematosus.

Ang mga sm antibodies ay namuo ng limang maliliit na RNA (U1, U, U4-U6). Kinikilala ng mga antibodies ng RNP ang 5s nucleotide sequence kasama ang isang tiyak na istraktura ng polypeptide. Sa katunayan, posible na harangan ang splicing sa tulong ng mga antibodies, ngunit sa ngayon ay walang data na nagpapahiwatig ng pathogenetic na papel ng mga mekanismong ito. Ayon sa mga bagong pag-aaral, ang mga nagbubuklod na site para sa dalawang uri ng antibodies ay matatagpuan sa parehong molekula, at may magkakaibang mga epitope. Ang Sm-Ar ay maaari ding naroroon sa libreng anyo. Ang mga sm antibodies ay nagbubuklod sa isang nucleotide sequence malapit sa istruktura ng protina.

Antibodies sa centromere antigens nakadirekta laban sa mga kinetostructure ng sentromere. Ang antigen ay tinutukoy sa metaphase. Ang mabilis na paghahati ng mga linya ng cell ay pinakaangkop para sa pagtuklas nito, halimbawa, ang linya ng HEp-2 na nakuha mula sa mga kulturang laryngeal carcinoma cells.

RM-1-complex. Malinaw, ito ay isang heterogenous, heat-sensitive at trypsin-sensitive antigen. Napansin mataas na nilalaman sa thymus gland ng mga guya, sa partikular din sa nucleoli. Ang mga antibodies sa antigen na ito ay matatagpuan na may kumbinasyon ng polymyositis - scleroderma sa 12% ng mga kaso, na may polymyositis sa 9% at scleroderma sa 8% ng mga kaso. Minsan ang PM-1 antibodies ay ang tanging uri ng mga natukoy na autoantibodies at sa gayon ay may partikular na halaga ng diagnostic. Ang naunang naiulat na mataas na antas ng mga antibodies na ito ay dahil sa pagkakaroon ng mga impurities.

PCNA. Ang mga antibodies sa antigen na ito ay nakita gamit ang polymorphic immunofluorescence gamit ang isang cell line.

Mi system. Ang medyo bagong pag-aaral ay nagpakita na ang IgG ay gumagana bilang isang antigen, ngunit sa isang bahagyang binagong anyo, ngunit ang isang pagtatangka upang makilala ang mga antibodies gamit ang rheumatoid factor sa mga reaksyon ay hindi nagtagumpay. Ang tanong ng diagnostic na halaga ng mga antibodies ay maaaring ituring na hindi mapagkakatiwalaan.

Antibodies sa nucleoli nakita din sa SLE (sa halos 25% ng mga kaso), ngunit mas madalas (higit sa 50%) at sa mataas na titer sa generalized scleroderma, bilang karagdagan, sa halos 8% ng mga pasyente na may rheumatoid arthritis.

Upang masuri ang immune system ng mga pasyente ng SLE, ipinapayong matukoy ang antas ng mga antibodies sa DNA at makadagdag sa aktibidad. Ang isang napakababang antas ng huli na may medyo mataas na titer ng complement-fixing antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng aktibong yugto ng sakit na may kinalaman sa mga bato. Ang pagbaba sa complement titer ay kadalasang nauuna sa isang klinikal na krisis. Ang antas ng IgG antibodies (sa DNA at RNA) ay partikular na nauugnay sa aktibidad ng mga immune response sa SLE.

Ang therapy na may mga corticoids at immunosuppressant ay kadalasang humahantong sa isang mabilis na pagbaba sa kapasidad na nagbubuklod ng DNA, na maaaring ipaliwanag hindi lamang sa pamamagitan ng pagbawas sa produksyon ng antibody. Sa mga form ng dosis, lalo na sa paggamot ng hydralazine, minsan ay matatagpuan ang mga antibodies sa DNA.

Sa RA, ang mga parang SLE na anyo ng kurso ay madalas na nakahiwalay, kung saan ang mga LE cell ay natukoy. Alinsunod dito, ang immunofluorescence ay sinusunod at ang mga antibodies sa mga nucleoprotein ay tinutukoy. Sa mga pambihirang kaso, ang mga antibodies sa DNA ay nakita, pagkatapos ay posible ang isang kumbinasyon ng dalawang sakit. Ang ANF sa rheumatoid arthritis ay mas madalas na class M immunoglobulins.

Sa scleroderma, ang ANF ay madalas ding nakikita (60-80%), ngunit ang kanilang titer ay kadalasang mas mababa kaysa sa RA. Ang pamamahagi ayon sa mga klase ng immunoglobulin ay tumutugma sa na sa SLE. Sa 2/3 ng mga kaso, ang fluorescence ay batik-batik, sa 1/3 - homogenous. Medyo katangian ay ang fluorescence ng nucleoli. Sa kalahati ng mga obserbasyon, ang mga antibodies ay nagbubuklod ng pandagdag. Kapansin-pansin ang isang tiyak na pagkakaiba sa pagitan positibong resulta ang pangkalahatang kahulugan ng ANF at ang kawalan o paggawa ng mga antibodies sa mga nucleoprotein at DNA sa mababang titer. Ipinapakita nito na ang ANF ay pangunahing nakadirekta laban sa mga sangkap na hindi naglalaman ng chromatin. Walang kaugnayan sa pagitan ng pagkakaroon ng ANF at ang tagal at kalubhaan ng sakit. Kadalasan, ang mga ugnayan ay matatagpuan sa mga pasyente na ang serum ay naglalaman din ng rheumatoid factor.

Bilang karagdagan sa mga sakit na rayuma, ang ANF ay matatagpuan sa talamak na aktibong hepatitis (30-50% ng mga kaso). Ang kanilang titer minsan ay umaabot sa 1:1000. Ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa discoid lupus erythematosus, ang ANF ay nakita sa maximum na 50% ng mga pasyente.

Ang isang halos perpektong paraan ng screening ay immunofluorescence. Sa pamamagitan ng isang At titer sa ibaba 1:50, ito ay maliit na impormasyon (lalo na sa mga matatanda). Ang titer na higit sa 1:1000 ay makikita lamang sa SLE, lupoid hepatitis, at minsan sa scleroderma. Kadalasan, ang mga antibodies sa mga nucleoprotein ay nakita (94%). Ang isang informative test ay ang pagtuklas ng mga antibodies sa DNA.