Palleatyrä lapsilla ja aikuisilla: kaikki mitä sinun tarvitsee tietää ongelmasta. minä

Palleatyrä vastasyntyneillä on elinten siirtymistä vatsakalvolta rintakehään, koska palleassa on syntymävika. Lasten palleatyrä on melko harvinainen patologia, ja tilastojen mukaan sitä esiintyy vain yhdessä tapauksessa 3000: sta.

Vika alkaa muodostua lapsessa jo ennen syntymää, kun kalvo asetetaan vatsakalvon ja sydänpussin väliin. Jos tänä aikana tiettyjen lihasten kehitys pysähtyy, muodostuu tyrä ja tyräpussi.

Kun lapselle kehittyy palleatyrä, sen vakavuus riippuu seuraavista tekijöistä:

• niiden elinten tilavuus, jotka siirretään rintaan;
• sydänsairauksien esiintyminen;
• munuaisten, mahan tai suoliston sairaudet;
• kehityksen ongelmia hermosto.

synnynnäinen palleatyrä vaikeita tapauksia voi olla mukana keuhkojen vajaatoiminta. Joissakin tapauksissa edes leikkaus ei välttämättä tuota positiivisia tuloksia.

Kun tyrä ilmaantuu sikiöön, se alkaa jäädä kehityksessään jälkeen ja sillä voi olla pieni paino. Joissakin tapauksissa kehittyy myös vasemman kammion hypoplasia.

Asiantuntijat eivät ole tunnistaneet tarkkoja syitä synnynnäisen tyrän esiintymiseen vastasyntyneillä. Tärkeimmät palleantyrän kehittymiseen vaikuttavat tekijät ovat:

• vaikea raskaus;
• toistuvat ongelmat suolen liikkeissä;
• synnytys komplikaatioineen;
• tiettyjen kroonisten sairauksien esiintyminen lapsen äidillä (taudit hengityselimiä);
• liiallinen stressi raskauden aikana;
• tiettyjen lääkkeiden käyttö;
• raskaana olevan naisen hyväksikäyttö alkoholijuomat ja/tai tupakointi.

Palleantyrän oireet

Jos lapselta löydettiin pallean tyrä, ennenaikaisen synnytyksen riski kasvaa huomattavasti. Jos tyrä on pieni, tauti etenee yleensä ilman oireita. klo iso koko tyrä, pääoireet liittyvät useimmiten puristumiseen sisäelimet.

Vauvat, joilla on palleatyrä, vaikuttavat ensi silmäyksellä terveiltä, ​​mutta he itkevät paljon enemmän, koska keuhkot eivät voi laajentua kunnolla ja hengitys on vaikeaa. Yksi tämän patologian kehityksen tärkeimmistä merkeistä on syanoosi. Sen nopean lisääntymisen myötä vastasyntynyt voi kuolla 24 tuntia syntymän jälkeen.

Tietyissä tapauksissa syanoosia voi esiintyä imeväisillä ruokinnan aikana tapahtuneen tukehtumiskohtauksen jälkeen. Yhtäkkiä vauva alkaa muuttua siniseksi ja tukehtua. Samanlaiset oireet häviävät joskus, kun vauva asetetaan pystyasentoon tai kyljelleen. Joissakin tapauksissa vastasyntynyt voi oksentaa, kiihdyttää pulssia systemaattisten tukehtumishyökkäysten vuoksi.

Tärkeä merkki palleantyrästä on melko harvinainen poikkeama, jota kutsutaan dekstrokardiaksi. Sen avulla sydämen osa ei sijaitse vasemmalla, kuten sen pitäisi olla, vaan oikealla.

Ulkoisesti voit havaita vastasyntyneen rintalastan tietyn epäsymmetrian. Sivu, jolla tyrä sijaitsee, on hieman kupera, kun taas toinen hieman uppoaa.

Jos vastasyntynyttä, jolla on palleatyrä, ei auta ajoissa, syanoosi lisääntyy ja pian vauvan iho saa sinertävän sävyn. Hengitysprosessi alkaa vähitellen huonontua riittämättömän hapen saannin vuoksi. Samaan aikaan vastasyntyneen paino ei nouse muutamassa päivässä syntymän jälkeen, ja joskus alkaa laskea.

Jos lapsella on palleatyrä, havaitaan myös seuraavat ilmenemismuodot:

• lapsen kieltäytyminen ruokkimasta;
• keuhkotulehdus;
• verenvuoto.

Menetelmät pallean tyrän diagnosoimiseksi

On olemassa useita tapoja, joilla asiantuntija voi diagnosoida lapselle palleantyrän, kun hän on vielä kohdussa. Esimerkiksi perinataalisessa diagnoosissa, joka suoritetaan käyttämällä ultraääni, odottavalla äidillä on diagnosoitu polyhydramnion.

Syynä tähän ilmiöön on vauvan ruokatorven taipuma, joka johtuu sen elinten siirtymisestä. Lopullinen diagnoosi tehdään vasta sen jälkeen, kun vatsakalvon sisäelinten osat on tunnistettu sikiön rinnassa. Joissakin tapauksissa sikiössä esiintyy dropsia. Edelleen kehittäminen kohdussa olevaa lasta seurataan ultraäänellä, kun vesivamma havaitaan.

Kun sikiössä havaitaan palleatyrä, järjestetään asiantuntijoiden konsultaatio, jossa keskustellaan sairauden ennusteesta, toimitusmenetelmistä ja patologian myöhemmästä hoidosta. Joissakin tapauksissa raskauden hätäkeskeytys voi olla tarpeen.

Lapsen syntymän jälkeen tehdään röntgenkuvaus aiemmin tehdyn diagnoosin selkeyttämiseksi. Aikana röntgentutkimus asiantuntija löytää vastasyntyneestä valaistumisen, joka on visuaalisesti samanlainen kuin hunajakennoja. Tässä tapauksessa vauvan sydän on yleensä hieman siirtynyt oikealle.

Tutkimuksen aikana asiantuntija sulkee pois tai vahvistaa tällaisten patologioiden esiintymisen lapsella, kuten keuhkokysta, synnynnäinen sydänsairaus, dekstrokardia, ruokatorven atresia, maksakasvain, synnynnäiset hengitysvauriot ja kallonsisäiset verenvuodot.

Patologian kohdunsisäinen hoito

Palleatyrän monimutkaisia ​​muotoja yritetään yleensä hoitaa kohdussa. Kirurginen toimenpide suoritetaan uusimmalla tekniikalla - sikiön henkitorven tukoksen fetoskooppisella korjauksella (FETO). Asiantuntija tekee pienen reiän ja työntää ilmapallon sikiön henkitorveen, mikä stimuloi vauvan keuhkoja ja edistää niiden kehitystä. Yleensä samanlainen toimenpide suoritetaan 27. raskausviikolla. Ilmapallo poistetaan synnytyksen aikana, synnytyksen aikana tai hänen syntymänsä jälkeen.

Tällaista interventiota suoritetaan vain erikoistuneissa kirurgisissa keskuksissa ja vain sillä ehdolla, että ilman leikkausta vastasyntynyt ei välttämättä selviä. Mutta on myös otettava huomioon se tosiasia, että onnistuneesti suoritettu toimenpide ei anna 100-prosenttista takuuta lapsen toipumisesta.

Tähän operaatioon liittyy myös tiettyjä riskejä. Joten sen suorittamisen jälkeen sikiön ennenaikaisen synnytyksen tai pallean repeämisen riski kasvaa merkittävästi. Palleantyrä, heikko tai kohtalainen tämän tyyppistä leikkausta on parasta välttää. Tällaisissa tapauksissa riittää, että lapsen kehityksen seurantaa jatketaan.

Imeväisten palleantyrän hoitomenetelmät

Lapsen syntymän jälkeen elämän ensimmäisten minuuttien aikana hänet tuuletetaan sen varmistamiseksi normaali hengitys. Vastasyntyneen lapsen palleatyrä voidaan hoitaa vain kirurginen interventio. Pallean tukehtumisen tai repeämisen yhteydessä suoritetaan hätäoperaatio.

Vaiheessa 1 kirurginen leikkaus imeväisillä vatsaontelon riittämättömän tilavuuden vuoksi syntyy keinotekoinen vatsatyrä. Leikkauksen seuraavassa vaiheessa, joka suoritetaan tietyn ajan kuluttua 1 kirurgisen toimenpiteen jälkeen, keinotekoinen tyrä poistetaan ja keuhkopussin ontelo tyhjennetään.

Valitettavasti komplikaatioiden riski tällaisen leikkauksen jälkeen on erittäin korkea ja on noin 50%. Melko usein on komplikaatioita, kuten:

• yleinen: kuume, hengityskeskuksen lama, vesi-suolatasapainon rikkominen;
• keuhko-ongelmat (niiden tulehdus, turvotus, keuhkopussintulehdus);
• suolitukos;
• lisääntynyt paine vatsakalvon sisällä;

Tällaisten komplikaatioiden välttämiseksi on noudatettava kaikkia hoitavan lääkärin määräyksiä ja erityisesti suunniteltua ruokavaliota. Mitä tulee tällaisen leikkauksen epäsuotuisaan lopputulokseen, sitä esiintyy noin 20 prosentissa tapauksista.

Leikkauksen jälkeen vauva asetetaan yleensä hengityskoneeseen. Yleensä vauvalle annetaan myös tiettyjen liuosten infuusio suonensisäisesti, ja heti anestesian jälkeen hänen yleistä tilaa seurataan huolellisesti.

Voit ruokkia vastasyntyneen vasta 24 tuntia leikkauksen jälkeen. Päivänä 1 voit vain kastella lasta. Jos leikkaus onnistui eikä komplikaatioita ollut 1 viikossa, vastasyntynyt kotiutetaan pari viikkoa leikkauksen jälkeen. Seuraava tapaaminen on sovittu vasta kuukauden kuluttua. Tänä aikana vauva on tutkittava perusteellisesti ja hänen kanssaan tulee käydä kaikilla asiaan liittyvillä asiantuntijoilla varmistaakseen, ettei hänellä ole muita sairauksia.

Palleantyrän poistoleikkauksen jälkeen lapsi kehittyy edelleen normaalisti eikä eroa ikäisensä. Se on kuitenkin syytä muistaa täysi toipuminen tapahtuu vain, jos lääkärin suosituksia noudatetaan, terapeuttinen ruokavalio ja joillain fyysisen aktiivisuuden rajoituksilla.

synnynnäinen palleatyrä- Tämä on sairaus, jossa vatsan elimet (yleensä mahalaukku ja suolet) liikkuvat ylöspäin pallean aukon kautta ja puristavat keuhkoja ja sydäntä.

Tiedot Palleatyrä esiintyy melko usein: 1 tapaus 2000 - 4000 vastasyntynyttä kohti. Useimpien tutkimusten mukaan eristetty palleatyrä on yleisempi pojilla (miesten ja naisten välinen suhde on noin 1,5:1).

50 %:ssa tapauksista esiintyy samanaikaisia ​​epämuodostumia Ruoansulatuskanava, munuaiset, sydän, keskushermosto. Palleatyrä voi olla myös yksi perinnöllisten kromosomisairauksien komponenteista, kuten:

• (trisomia 21. kromosomiparissa);
• (trisomia 18. kromosomiparissa);
• (trisomia 13. kromosomiparissa).

Syyt

Vika alkaa muodostua 4. raskausviikolla, jolloin perikardiontelon (sikiön sydämen ja keuhkojen sijainti) ja sen rungon väliin muodostuu väliseinä. Seuraavat tekijät voivat provosoida sen kehittymistä:

• (se tunkeutuu äidin veren kautta sikiön soluihin ja vahingoittaa sen soluja);
• Huumausaineet tunkeutuvat hyvin nopeasti soluun ja vahingoittavat sen geneettistä laitteistoa;
• Altistuminen ionisoivalle säteilylle;
• Vastaanotto lääkkeet joilla on teratogeeninen vaikutus sikiöön (sytostaatit, jotkut antibiootit);
• Haitalliset työolosuhteet (työ kemikaalien kanssa);
• Epäsuotuisat ympäristöolosuhteet asuinpaikalla.

Kun lihakset ovat alikehittyneet tietyissä pallean osissa, todellisia tyroja eli vatsan elimet on peitetty ohuella seroosikalvolla - tyräpussilla. klo täydellinen poissaolo pallean lihaskerros ja sisäelinten rajoittamaton liikkuvuus puhuvat pallean rentoutuminen.

Jos kalvon reikä on läpi, he puhuvat siitä väärät tyrät– tämän aukon läpi tunkeutuvat elimet eivät ole peitetty millään. Ne aiheuttavat yleensä eniten painetta keuhkoihin ja sydämeen, koska suoliston ja mahan liikettä ei ole rajoitettu.

Hernian aukon sijainnin mukaan on:

• Diafragma-keuhkopussin tyrät ovat yleisempiä kuin muut ja sijaitsevat pääasiassa vasemmalla. On olemassa oikeita ja vääriä;
• Parasternaaliset tyrät sijaitsevat rintalastan takana ja ovat vain totta;
• Pallean ruokatorven aukon herniat ovat myös vain totta.

Oireet

ilmaisukyky kliiniset ilmentymät riippuu suoraan tyrän tyypistä ja sisäelinten puristusasteesta.

Lisäksi varten pallea-keuhkopussin tyrä erityisesti suuret koot kun lähes koko suolisto liikkuu, oireet akuutista hengitysvajauksesta ovat tyypillisiä.

Hengenahdistus, syanoosi ilmaantuvat heti syntymän jälkeen tai hetken kuluttua. Lapsen itku ei ole kovaa, koska keuhkot eivät voi avautua kokonaan. Iho ja limakalvot ovat väriltään sinertäviä. Vastasyntyneen tila heikkenee nopeasti. Tutkimuksessa syanoosin lisäksi rintakehän epäsymmetria on silmiinpistävää leesion puolella (yleensä vasemmalla) olevalla ulkonemalla ja tämän rintakehän puolikkaan liikkeen puutteella. Vauvan vatsa on painunut.

Pienillä tyrillä oireet ovat vähemmän ilmeisiä, hengitysvaikeuksia ja hengenahdistusta havaitaan useammin vauvan ruokinnan aikana, kun hänen asentoaan vaihdetaan. Joskus heikkeneminen voi tapahtua esikouluikäisillä lapsilla ja jopa kouluikä. Kun vatsan seinämä vaurioituu tyräaukossa, lapset alkavat valittaa vatsakipuista, pahoinvointia ja refleksioksentelua voi esiintyä.

Parasternaalinen tyrä oireet eivät ole ilmeisiä eikä niitä havaita jatkuvasti. Lapset voivat valittaa vatsakipuista, pahoinvointia ja oksentelua. Hengitysongelmat ovat erittäin harvinaisia.

varten hiatal tyrä gastroesofageaalisen refluksin tyypillisimmät merkit - lapset sylkevät usein, heillä on nielemisvaikeuksia, he eivät lihoa hyvin.

Diagnostiikka

Suuri palleatyrä voidaan havaita jo raskauden toisella puoliskolla, jolloin suoliston keuhkojen puristus on selvästi havaittavissa. Jos reikä on pieni, oireet voivat ilmaantua heti syntymän jälkeen tai myöhemmin. Diagnoosin selkeyttämiseksi otetaan röntgenkuva vatsan elimistä - ja kuvassa näkyy suoliston silmukoiden liike.

Diafragmaattisen tyrän hoito

klo akuutti häiriö hengitys, ensinnäkin erityisen anturin avulla, kaasu poistetaan mahalaukusta keuhkojen puristusasteen vähentämiseksi. Sitten vauva siirretään keuhkojen keinotekoiseen ilmanvaihtoon. Kun tärkeimmät elintoiminnot ovat normalisoituneet, kirurginen korjaus kalvon vika.

AT viime vuodet palleatyrän kohdunsisäiseen hoitoon kehitetään menetelmiä. Sikiön keuhkot tuottavat jatkuvasti nestettä, joka poistuu henkitorven kautta lapsivesionteloon. Henkitorven keinotekoisen tukkeutumisen myötä keuhkot venyvät ja kasvavat pakottaen vähitellen hernian sisällön takaisin vatsaontelo. Tämä operaatio suoritetaan joko "avoin" tavalla, joka vaatii kohdun avaamisen, tai erikoislaitteiden avulla siihen pienen (5 mm) viillon kautta. Kuten lisähoitoa käytetään kortikosteroidihormoneja, jotka nopeuttavat keuhkojen kypsymistä.

Ennuste

Ennuste riippuu vian koosta, samanaikaisista epämuodostumista ja sairaanhoidon laadusta.

Noin 85 %:lla CDH-tapauksista on vasemmanpuoleinen tyrä, 13 %:lla tyrä sijaitsee oikealla ja 2 %:lla molemminpuolisesti. Oikeanpuoleisiin vaurioihin liittyy suurempi kuolleisuus (45-80 %) maksan esiintymisen vuoksi rintaontelossa.

Korkea keuhkojen vastus ja pienentynyt keuhkojen pinta-ala kaasunvaihdossa johtavat PLH:n kliiniseen esitykseen ja mahdolliseen riittämättömään hapen toimittamiseen elimiin ja kudoksiin. Hypoksemia ja metabolinen asidoosi edistää keuhkojen verisuonten vasospasmia lisää muodostaen noidankehän.

Synnynnäisen palleantyrän oireet ja merkit vastasyntyneillä

Yleensä CDH-klinikka alkaa ensimmäisistä minuuteista tai tunteista syntymän jälkeen. hengitysvaikeudet, scaphoid (litteä) vatsa, tynnyrin muotoinen rintakehä, syanoosi. Joskus auskultaatiossa voidaan kuulla suolen peristaltiikkaa rinnassa.

Synnynnäisen palleantyrän diagnoosi vastasyntyneillä

Prenataalinen diagnoosi

Prenataalinen CDH diagnosoidaan 2/3 tapauksista. Tärkein oire on maha-suolikanavan esiintyminen rintaontelossa. Oikeanpuoleinen vika on vaikeampi havaita, koska maksakudosta on vaikea erottaa keuhkokudoksesta. Sikiön ultraäänitutkimuksen lisäksi diagnoosiin sisältyy sikiön magneettikuvaus ja geneettinen testaus.

Laboratoriodiagnostiikka

• Valtimoveren kaasut.
• Radiografia.
• Ultraääni tulisi mieluiten tehdä ensimmäisten 24 tunnin aikana muiden mahdollisten sairauksien poissulkemiseksi syntymävikoja Ensinnäkin - sydän. Tämän jälkeen tarvitaan ultraäänitutkimusta vakavuuden määrittämiseksi keuhkoverenpainetauti ja oikealta vasemmalle shunting ja potilaan vakauden määrittäminen leikkauksen päätöksen tekemiseksi.
• Pulssioksimetria.

Erotusdiagnoosi

Erotusdiagnoosi tulee suorittaa bronkogeenisten kystien, keuhkojen kystoadenomatoosin, bronkogeenisen sekvestraatioiden, synnynnäisen lobaariemfyseeman, keuhkojen ageneesin ja pallean eventraatioiden yhteydessä

Synnynnäisen palleantyrän hoito vastasyntyneillä

Hemodynaaminen tuki

Säilytä vaadittu verenpainetaso (alkuun, sinun tulee säilyttää normaali suorituskyky raskausikää varten) riittävällä volyymikuormituksella ja inotrooppisilla aineilla (dopamiini, dobutamia, epinefriini). Suositeltu aloitusvoimakkuus infuusiohoito(elämän ensimmäiset 24 tuntia) - 40 ml / kg. Jos paine sisään keuhkovaltimo ylittää systeemisen ja siellä on oikealta vasemmalle -shuntti soikea ikkuna, sinun tulee harkita prostaglandiini E1:n määräämistä.

Sedaatio ja kivunlievitys

Riittävä analgesia ja sedaatio ovat välttämättömiä. Lihasrelaksanttien rutiininomaista käyttöä CDH-potilailla ei suositella.

Typpioksidin hengittäminen

iNO:n käyttö mahdollistaa keuhkosuonien selektiivisen verisuonten laajenemisen. Satunnaistettu, kaksoissokkoutettu, monikeskustutkimus typpioksidin tehokkuudesta niveltyrässä havaitsi, että iNO ei vähentänyt kuolleisuutta tai ECMO:ta. Kontrolliryhmän lapsista 43 % ja iNO-ryhmän lapsista 48 % kuoli, kontrolliryhmän lapsista 54 % ja iNO-ryhmän lapsista 80 % siirrettiin ECMO:han (p=0,043). Meta-analyysi typpioksidin määräämisen tehokkuudesta keskeneräisille ja äkillisille vauvoille, joilla on DN, joka sisälsi myös CDH:n alaryhmän, osoitti, että typpioksidin määrääminen näille lapsille saattaa heikentää ennustetta hieman. European Consensus Group suosittelee iNO:ta, jos sydämensisäinen oikeanpuoleinen shunting, hapetusindeksi >20 ja/tai ero post- ja preduktaalisessa saturaatiossa >10%. Monet keskukset tekevät iNO-voimakkuuskokeita vetäytymällä, jos vastausta ei saada. Äskettäinen tutkimus, johon osallistui 1713 CDH- lasta 33 sairaalassa, osoitti, että iNO:n käytön lisääntyminen ei vähentänyt CDH-potilaiden kuolleisuutta.

Kehonulkoisen kalvon hapetus

Valitettavasti ECMO:n hyöty tässä potilasryhmässä on kyseenalainen ja todennäköisesti tätä menettelyä on hyödyllinen vain rajoitetulle määrälle potilaita, joilla on vaikea keuhkojen hypoplasia ja jotka eivät voi saavuttaa riittävää kaasunvaihtoa tai muuttaa sikiön verenkiertoa.

Kokeellinen hoito

Sildenafiilia on käytetty kontrolloimattomissa tutkimuksissa PLH:n hoitoon CDH:ssa iNO:n epäonnistumisen yhteydessä.

Pinta-aktiivinen aine. Kuten retrospektiivinen analyysi osoittaa, surfaktanttihoito ei lisää eloonjäämistä, ei vähennä ECMO:n ja CLD:n ilmaantuvuutta CDH-lapsilla. On mahdollista, että pinta-aktiivinen aine pahentaa CDH:n ennustetta. Yksittäiset keskukset tekevät päätökset pinta-aktiivisten aineiden antamisesta tapauskohtaisesti gestaatioiän ja röntgenlöydösten perusteella.

Leikkaus

Tällä hetkellä kirurgiseen hoitoon on muodostettu seuraava lähestymistapa:

1. varhaista puuttumista ei tarvita;
2. leikkaus suoritetaan hemodynamiikan ja kaasunvaihdon stabiloitumisen jälkeen.

Indikaattorit potilaan valmiudesta leikkaukseen otetaan huomioon:

• MAP on normaali raskausiän suhteen;
• preduktaalinen saturaatio 80-95 % FiO 2:ssa<50%;
• laktaatti<3 ммоль/л;
• virtsan eritys > 2 ml/kg/h;
• keuhkovaltimon paine on alle 50 % systeemisestä paineesta;
• annoksen pienentäminen tai inotrooppisten lääkkeiden lopettaminen.

On huomattava, että johtopäätökset myöhemmän intervention suosimisesta tehdään useiden havainnointitutkimusten perusteella. Meta-analyysi ei osoittanut etua viivästyneestä interventiosta (mahdollisesti johtuen pienestä määrästä RCT:itä tähän mennessä).

Synnytyksen kirurgia. On olemassa kahdenlaisia ​​interventioita - palleaplastia ja sikiön henkitorven ligaation tai tukkeuma. Kahden okkluusiokyvyn RCT:n tiedot ovat ristiriitaisia. Tällä hetkellä synnytystä edeltävää interventiota ei voida suositella rutiininomaisesti, ja lisätutkimuksia tarvitaan.

Vastasyntyneiden synnynnäisen palleantyrän tulokset ja ennuste

Joillekin lapsille, joilla on ollut CDH (yleensä vaikeimmissa tapauksissa), kehittyy CLD.

Vaikka jotkin lastenkirurgiset keskukset kuvaavat 40 %:n eloonjäämisasteen CDH-lapsista, vain 30 % synnytystä edeltävistä lapsista selviää 1 vuoden ikään asti.

Vastasyntynyt selviää todennäköisemmin, jos hän on syntynyt laitoksessa, joka pystyy tarjoamaan täyden vastasyntyneiden tehohoidon, sekä klinikoilla, joilla on suurin toimintakokemus. Jos mahdollista, raskaus tulisi pidentää täysiaikaiseksi raskaudeksi. CDH-potilaiden toimitusmenetelmällä ei ole perustavanlaatuista merkitystä, ja sen tulisi määräytyä synnytystilanteen mukaan.

Palleatyrä vastasyntyneillä on patologia, joka diagnosoidaan vatsaontelossa. Sairaus liittyy vatsakalvon elinten liikkumiseen rintakehään synnynnäisen pallean vian vuoksi. Sairaus on erittäin harvinainen, ja se todetaan yhdellä tapauksella 2-4 tuhannesta käynnistä.

Harkitse kaikkia kysymyksiä, jotka liittyvät tämän häiriön esiintymiseen imeväisillä, ja yritä myös vastata kysymyksiin, jotka koskevat tehokkainta tapaa hoitaa tautia.

Synnynnäinen palleatyrä ilmestyy jo alkion kehityksen neljännellä viikolla. Juuri tällä sikiön muodostumisjaksolla kalvot asettuvat vatsan ja rintakehän väliin. Yksittäisten lihasten kehityksen keskeytyminen pallean alueilla aiheuttaa tyräpussin ilmaantumisen. Joskus vastasyntyneille kehittyy vääriä tyriä.

Tämä johtuu liikkeestä elinten diafragma-aukon läpi. Tällaisia ​​ilmiöitä ovat Bogdalekin yleinen väärä tyrä.

Lapsen patologian vakavuus määräytyy kahdella tekijällä:

1. Siirrettyjen elinten tilavuus.
2. Taustasairauksien esiintyminen, joita esiintyy useimmiten:

Palleatyrä lapsilla, joilla on vakavuus, havaitaan, kun sairauteen liittyy keuhkojen vajaatoimintaa, eikä se johda pienen potilaan tilan paranemiseen. Sydämen patologioita (etenkin niin kutsuttua "sinistä vikaa") pidetään myös vakavimpina rikkomuksina, koska tässä tapauksessa tyrä johtaa laskimoveren ulosvirtauksen häiriintymiseen sydämeen ja sikiö alkaa jäädä kehityksessä jälkeen, mukaan lukien riittämätön painonnousu.

Patologian ilmaantumisen syyt

Tällä hetkellä lääketieteellä ei ole vielä täydellistä ymmärrystä vastasyntyneen palleantyrän syistä ja kehittymismekanismista, mutta oletetaan, että useat tekijät vaikuttavat patologian esiintymiseen:

• vaikea raskaus tai vaikea synnytys;
• toistuva ummetus ja suolisto-ongelmat;
• tiettyjen kroonisten hengityselinten sairauksien esiintyminen;
• fyysinen aktiivisuus synnytyksen aikana;
• tiettyjen lääkkeiden ottaminen;
• huonot tavat - tupakointi, alkoholin juominen;

Nämä tekijät voivat vaikuttaa negatiivisesti jo sikiön kohdunsisäisen kehityksen aikana ja aiheuttaa puutteita pallean kehityksessä. Tulevaisuudessa tämä johtaa synnynnäisen palleantyrän muodostumiseen ja kiireellistä hoitoa tarvitaan.

Patologioiden luokittelu

Tämän tyyppiset tyrät voidaan jakaa ehdollisesti useisiin avainryhmiin. Tämä johtuu siitä, että luokittelu tapahtuu ottaen huomioon kasvaimen alkuperä ja sen sijainti. Tehdään pieni pöytä.

Jokaisella tämän tyyppisellä patologialla on omat ominaisuutensa ja ne diagnosoidaan erityisellä tavalla.

Taudin oireet

Jos sikiössä tunnistetaan tai epäillään palleatyrää, ennenaikaisen synnytyksen todennäköisyys on erittäin korkea. Mitä tulee oireisiin, sairaus etenee pääsääntöisesti ilman ilmeisiä merkkejä. Jos tyrä on suuri, tämä johtuu ensisijaisesti keuhkojen puristamisesta ja normaalin verenkierron häiriintymisestä, kun sydän siirtyy.

Lapset, joilla on tämä patologia, syntyvät ulkonäöltään terveinä, mutta he eivät itke kovin paljon, koska keuhkot eivät voi laajentua täysin. Myös lapsella, jolla on tämä häiriö, voi olla hengitysvaikeuksia.

Toinen patologian ilmentymä on syanoosi. Jos se ilmestyy heti syntymän jälkeen ja alkaa kasvaa, vauva voi kuolla. Joissakin tapauksissa on oksentelua, dekstrokardiaa, hypoplasiaa. Joskus lapsen hengitykseen liittyy metallisia ääniä. Useita viikkoja eläneet lapset eivät pysy painossa, ja heillä on myös anemia, täydellinen ruokahaluttomuus. Joskus suolistossa kehittyy verenvuotoa ja keuhkojen tulehdusta.

Synnynnäisen tyrän diagnoosi ja hoito

Patologian tunnistaminen tapahtuu erityisen tutkimuksen - ultraäänen tai MRI:n - avulla. Naisilla polyhydramnioneita voidaan havaita sisäelinten siirtymisen tai kaasukuplan puuttumisen seurauksena vatsaontelossa. Melko usein dropsia diagnosoidaan sikiöllä.

Vakavissa tilanteissa pallean tyrän hoito suoritetaan kohdussa. Edistyksellisin tekniikka tässä tapauksessa on henkitorven tukoksen eli FETO:n fetoskooppinen korjaus.

Leikkaus tehdään 26-28 raskausviikolla. Tehdyn reiän kautta työnnetään ilmapallo lapsen henkitorveen. Tämä laite stimuloi vauvan keuhkojen kehitystä, ja lapsen syntymän jälkeen ilmapallo poistetaan. Leikkauksen katsotaan onnistuneen 50 %:ssa tapauksista. Tällainen toimenpide voi aiheuttaa ennenaikaisen synnytyksen ja pallean repeämän. Jos tyrä on vakava tai lievä, leikkausta on lykättävä.

Synnytyksen jälkeen voidaan myös soveltaa tiettyjä hoitoja. Erityisesti normaalin hengityksen varmistamiseksi lasta tuuletetaan syntymän ensimmäisinä tunteina. Jatkohoito suoritetaan vain kirurgisella toimenpiteellä. Tämä päätös on erityisen tärkeä, jos lapsella on tukehtumisvamma tai merkkejä pallean repeämisestä.

Useita operaatioita tarvitaan. Jokaisessa vaiheessa suoritetaan omaa toimintaansa, jonka avulla voit vähitellen palauttaa lapsen normaaliksi. Vaiheet voivat olla seuraavat:

Valitettavasti tällaisten leikkausten todennäköisyys ilman komplikaatioita on vain 50%.

Leikkauksen seurauksena voi esiintyä komplikaatioita:

Vaikka leikkaukset olisivat onnistuneet, tyrän poistamisen jälkeen on tärkeää noudattaa kaikkia lääkäreiden suosituksia ja erityisruokavaliota, joka on erityisesti suunniteltu tällaisiin tilanteisiin. AT leikkauksen jälkeinen ajanjakso rintakehän tulee olla päällä keinotekoinen ilmanvaihto pidennetyn tyyppiset keuhkot. Jos et noudata näitä sääntöjä, lapselle voi kehittyä komplikaatioita.

Tilastojen mukaan kirurgisella hoidolla voi olla haitallisia seurauksia 10-30 prosentissa tapauksista.

Vauvan synnynnäinen palleantyrä voidaan diagnosoida vielä kohdussa ja syntymän jälkeen. Patologia on erittäin vaarallinen ja voi aiheuttaa lapsen kuoleman. Tämän välttämiseksi on erittäin tärkeää seurata jatkuvasti lapsen tilaa sekä suorittaa sarja tyrän poistamista koskevia toimia. Taudin hyvän lopputuloksen todennäköisyys on melko korkea, mutta komplikaatioiden poissulkemiseksi on noudatettava lääkärin neuvoja ja suosituksia leikkauksen jälkeisellä kaudella.